Príznaky liečby heterotopie šedej hmoty. Subkortikálna heterotopia: lissencefália

Kľúčové slová: epilepsia, fokálna kortikálna dysplázia, heterotopia šedej hmoty, kortikografia

Cieľ: vyhodnotenie výsledkov chirurgickej liečby epilepsie u pacientov s poruchou migrácie neurónov v mozgovej kôre.

Materiály a metódy: operovali 4 pacientov vo veku 20 až 37 rokov (2 mužov a 2 ženy) s epilepsiou spôsobenou rôznymi vývojovými poruchami mozgovej kôry.

výsledky: všetci pacienti v klinickom obraze mali 6 až 22 rokov pred hospitalizáciou parciálne záchvaty so sekundárnou generalizáciou. MRI mozgu odhalila fokálnu kortikálnu dyspláziu u troch pacientov a difúznu periventrikulárnu heterotopiu sivej hmoty mozgu u jedného pacienta. Traja pacienti s FCD podstúpili implantáciu kortikografických elektród na určenie oblasti kôry zodpovednej za rozvoj záchvatov. Pacienti s FCD podstúpili topektómiu lézií s intraoperačnou kortikografiou, pacient s periventrikulárnou heterotopiou podstúpil lobektómiu pravého frontálneho laloka. Infekčné a neurologické komplikácie po zákrokoch neboli pozorované. Morfologické vyšetrenie preparátov odhalilo FCD Taylorovho typu u 2 pacientov, FCD neTaylorovho typu u jedného pacienta a difúznu periventrikulárnu heterotopiu šedej hmoty u jedného pacienta. Po 12 mesiacoch v pooperačnom období bol u troch pacientov s FCD výsledok chirurgickej liečby hodnotený ako trieda IA ​​podľa Engelovej škály (úplná úľava od záchvatov), ​​u pacienta s heterotopiou šedej hmoty - II podľa Engelovej škály. (zníženie frekvencie záchvatov o 50%)

závery. U pacientov s farmakorezistentnou epilepsiou je potrebné brať do úvahy možnú etiopatogenetickú úlohu porúch v migrácii kortikálnych neurónov. Chirurgická liečba môže byť možnosťou na dosiahnutie stabilnej klinickej remisie a sociálnej adaptácie pacientov.

Schizencefália je anomália v štruktúre kôry. Vyskytuje sa v dôsledku porušenia vývoja mozgu v 2-5 týždňoch tehotenstva. Ochorenie je spojené so zhoršenou migráciou neurónov do mozgovej kôry pri vytváraní mozgových neurónových sietí.

Obsah:

Čo je schizencefália?

V dôsledku nedostatočnej výživy ciev alebo jej absencie sa netvorí časť mozgového tkaniva. Schizencefália nie je procesom deštrukcie tkaniva, ale dôsledkom jeho nedostatočného rozvoja (lineárny defekt mozgového tkaniva charakterizovaný absenciou buniek šedej hmoty).

Medián veku nástupu symptómov je 4 roky (rozsah 3–4 týždňov až 12 rokov).

Schizencefália je dvoch typov.

Uzavretá štrbina - 1 typ. Vyznačuje sa jednostranným alebo obojstranným lineárnym rezom mozgovej kôry s nedokonalou štruktúrou. Steny rázštepov sa uzatvárajú, komory komunikujú so subarachnoidálnym priestorom. Rázštepová dutina je malá ryha pokrytá ependymálnym epitelom a pavučinovými meningami. Nie je naplnená cerebrospinálnou tekutinou, preto nie je možné diagnostikovať patológiu v prenatálnom období vývoja na neurosonografii.

Otvorený (otvorený) rázštep - typ 2. Je to vidieť na jednej alebo oboch stranách. Steny defektu sú od seba oddelené lúmenom naplneným CSF. Jeho dĺžka: od stien komôr po subarachnoidálny priestor. Na ultrazvuku je otvorená schizencefália zistená zvýšením komôr.

Symptómy

Uzavretá schizencefália predstavuje viac ako 50 % všetkých diagnostikovaných prípadov. V 30% prípadov je ochorenie kombinované s progresívnym hydrocefalom, ktorý je eliminovaný komorovým skratom.

Počet a závažnosť symptómov závisí od typu schizencefálie: jednostranná alebo obojstranná, od lokalizácie kortikálneho defektu.

Jednostranné rázštepy spôsobujú parézu, čiastočné alebo úplné ochrnutie jednej strany tela. Väčšina detí, keď vyrastú, má priemerné duševné schopnosti, úroveň fyzických schopností sa blíži k normálu.

Príznaky jednostrannej uzavretej schizencefálie sa u väčšiny pacientov obmedzujú na také vývinové poruchy: nedostatok iniciatívy, zaostávanie za deťmi rovnakého veku psychicky a fyzicky (samozrejme pri spoločných hrách), stredne ťažké poruchy vnímania reči. Poruchy koordinácie pohybov sa pozorujú na strane tela oproti postihnutej oblasti.

bilaterálne rázštepy majú závažnejšie príznaky: oneskorenie vo fyzickom a duševnom vývoji, ťažkosti s učením sa jazyka a vyučovaním základných predmetov v škole. V dôsledku nedokonalých spojení medzi mozgom a miechou je možné obmedzenie motorických funkcií. Obojstranná inkoordinácia je možná pri obojstrannej (bilaterálnej) schizencefálii aj pri malej veľkosti rázštepov.

Ďalšie príznaky schizenzfalie:

• nízky svalový tonus;
• hydrocefalus (nahromadenie tekutiny v komorách mozgu);
• mikrocefália (hlava menšia ako normálne), niekedy makrocefália (v dôsledku hydrocefalu);
• časté záchvaty.

Obvod hlavy novorodenca mladšieho ako jeden rok s hydrocefalom sa môže zvýšiť na 50-75 cm namiesto bežných 40 cm po 3 mesiacoch a 47 cm za rok.

Všetky deti so schizencefáliou majú diagnostikovanú fokálnu epilepsiu.(jasne definovaná zóna epiaktivity).

Typy záchvatov:

1. Komplexné fokálne záchvaty – zahmlené vedomie, otáčanie hlavy, nehybná fixácia pohľadu, myoklonus (kŕčové zášklby svalov) dolných končatín. Zvyčajne je vidieť len na jednej strane tela.
2. Komplexné záchvaty so sekundárnou generalizáciou (predchádza im aura alebo fokálny záchvat).
3. Jednoduché záchvaty.

Priemerná frekvencia fokálnych záchvatov u detí: viac ako 10 za deň.

Menej časté sú myoklonické (rytmické zášklby svalových skupín, ktoré vyvolávajú mimovoľné pohyby) a tonické (neočakávaná svalová relaxácia) záchvaty. Môžu sa opakovať 4-8 krát za mesiac alebo menej často, niekedy sa vyskytujú len niekoľkokrát za život.

Frekvencia a závažnosť epileptických záchvatov nezávisí od typu schizencefálie, ale od prítomnosti segmentov kortikálnej dysplázie (abnormálna štruktúra mozgovej kôry).

V 100% prípadov je schizencefália charakterizovaná porušením vyšších kortikálnych funkcií: zrak, sluch, citlivosť (čuch, dotyk, chuť) rôznej závažnosti. Poruchy hybnosti sú výraznejšie pri frontálnej lokalizácii rázštepov.

Schizencefália je zriedka nezávislá patológia. Zvyčajne zistené v kombinácii so skupinou anomálií, ktoré sa tvoria aj v dôsledku porušení procesov ontogenézy (vývoj tela) počas tehotenstva:

• dysgenéza(nedostatočný rozvoj) alebo absencia corpus callosum;
• ventrikulomegália(zväčšenie komôr s porušením odtoku cerebrospinálnej tekutiny);
• cerebelárna hypoplázia(zodpovedný za motorické funkcie a koordináciu);
• polymikrogýria(veľa extra konvolúcií, nesprávne usporiadanie vrstiev mozgovej kôry);
• heterotopia šedej hmoty(abnormálna akumulácia a nesprávna lokalizácia);
• dilatácia(posun) alebo defekty steny, nedostatočný rozvoj rohy komôr mozgu.

Klinický obraz schizencefálie dopĺňajú následky defektu mozgu:

• hydrocefalický tvar hlavy (abnormálne vysoké čelo, zväčšená horná časť lebky, nadočnicové hrebene výrazne načrtnuté a posunuté dopredu, silne výrazný žilový vzor na čele);
• porušenie inervácie svalov, ktoré zabezpečujú pohyb očných bulbov, vnútorných svalov oka a očných viečok;
• abnormálne výrazy tváre alebo ich nedostatok v dôsledku nesprávnej inervácie svalov tváre;
• bulbárna obrna (poruchy reči, prehĺtanie, neschopnosť ovládať (pohybovať) svaly tváre);
• zvýšený svalový tonus;
• spastická tetraparéza (paréza všetkých končatín, asymetria a zhoršený svalový tonus);
• absencia alebo porušenie nepodmienených reflexov;

Niekedy sú neurologické príznaky schizencefálie menej závažné, ako lekári pôvodne predpokladali z MRI.

Čo spôsobuje schizencefáliu?

Presná príčina schizencefálie nie je špecifikovaná. Väčšina výskumníkov predložila teórie súvisiace s genetickými a vaskulárnymi poruchami.

Mutácie v génoch homeoboxu zodpovedné za rast a migráciu neuroblastov (progenitorov neurónov) sú pozorované u mnohých, ale nie u všetkých detí so schizencefáliou. Genetická teória výskytu je podporovaná prípadmi schizencefálie u súrodencov.

Môže byť ovplyvnený vývoj ochorenia infekcií (napríklad cytomegalovírus) a lieky .

Aké procesy vyvolávajú vzhľad priestoru v šedej hmote?

Iní vyjadrujú iný názor: rázštepy v sivej hmote vznikajú v dôsledku cievna oklúzia . Blokáda alebo absencia vnútornej krčnej alebo strednej mozgovej tepny vedie k ischemickej cievnej mozgovej príhode a následne k nekróze mozgu.

Diagnostika

Vyšetrenie a symptomatická liečba sa vykonáva na psycho-neurologickom oddelení.

Lekári používajú nasledujúce inštrumentálne diagnostické metódy:

1. Magnetická rezonancia.
2. Röntgenová počítačová tomografia.
3. Elektroencefalografia je doplnená testami s otváraním a zatváraním očí, fotostimuláciou a hyperventiláciou (dieťa je požiadané, aby sa rýchlo a zhlboka nadýchlo a vydýchlo).

U všetkých detí so schizencefáliou EEG ukazuje spomalenie aktivity na pozadí, ako aj jednu z dvoch zmien:

• lokálna epileptická aktivita vo frontotemporálnych oblastiach;
• všadeprítomná epileptická aktivita bez špecifického zamerania.

Podľa výsledkov NSG (pri prenatálnom vyšetrení) lekári nie vždy okamžite diagnostikujú schizencefáliu. Napríklad existuje podozrenie na cysty neznámej etiológie v oblasti ľavej alebo pravej komory. Je naplánované vyšetrovanie. Konečná diagnóza je založená na výsledkoch MRI alebo CT.

Vzhľadom na prítomnosť hydrocefalu je otvorená schizencefália podobná porencefália v druhom prípade však štrbina nie je pokrytá epitelom, ale spojivovým alebo gliovým (pomocným) tkanivom. Choroba môže byť zamenená s holoproencefália (úplná alebo čiastočná absencia rozdelenia predného mozgu na hemisféry).

CT sa pri diagnostike schizencefálie používa zriedkavo, pretože MRI poskytuje úplnejší obraz o patológii.

Pomocou magnetickej rezonancie sa zisťujú sprievodné poruchy vývoja mozgu:

• heterotopia šedej hmoty (uzlíky v šedej hmote pod výstelkou komôr);
• hypoplázia zrakového nervu (nedostatočný počet axónov, štruktúrne jednotky neurónov);
• agenéza septum pellucidum pri frontálnej lokalizácii schizencefálie;
• septooptická dysplázia (vývojové poruchy hypofýzy, septum pellucidum, zrakového nervu).

Na PET a SPECT sú bunky šedej hmoty na povrchu štrbiny charakterizované normálnym prekrvením a metabolizmom pre mozgovú kôru.

Liečba

Poskytuje sa symptomatická liečba schizencefálie.

Tetraparéza, hemiparéza, kŕče, svalová spasticita, psychomotorická retardácia, lieči sa elektrostimuláciou alebo mikropolarizáciou mozgu, psychoterapia, antiepileptiká, botuloterapia (blokovanie prenosu nežiaducich signálov z nervov do svalov), ortopedická liečba.

U pacientov s miernou schizencefáliou sa po začatí liečby antiepileptikami nevyskytujú relapsy.

Akí lekári okrem neurológa a neurochirurga pomôžu dieťaťu?

Lekári v najmenej 3 špecializáciách môžu pomôcť zlepšiť kvalitu života:

1. Fyzioterapeut predpíše terapiu na zlepšenie prognózy rozvoja motorických schopností, a to: schopnosť sedieť a stáť (v závažných prípadoch). Deti s miernymi príznakmi môžu mať prospech z cvičení na posilnenie svalov na rukách a nohách.
2. Služby pracovný terapeut bude potrebné, ak dieťa nemôže vykonávať činnosti, ktoré si vyžadujú dobre vyvinuté jemné motorické zručnosti: jesť, obliekať sa samo. Ergoterapia sprístupní plnohodnotný život a výkon funkcií doma, v škôlke, škole.
3. Logopéd zlepšiť rečové a prehĺtacie schopnosti.

Aká je prognóza?

Schizencefália má prevažne priaznivú prognózu na celý život. V prípade včasného poskytnutia resuscitačných a/alebo rehabilitačných opatrení a následnej liečby dochádza k remisii. Problémy s pohybovou aktivitou budú pretrvávať doživotne, hrozí mentálna retardácia, no väčšina pacientov môže plnohodnotne žiť v spoločnosti.

Okrem epilepsie je u pacientov so schizencefáliou hlavným problémom hydrocefalus. Pri neustálom náraste tekutiny na jednej strane dochádza k posunu komôr a stláčaniu okolitých tkanív vrátane predĺženej miechy (reguluje činnosť srdca a dýchacie funkcie). Stredný hydrocefalus sa lieči farmakologicky, ale nie vždy môžu lekári ponúknuť iné možnosti ako bypass.

Príbeh malého pacienta: chlapca, 2 roky.

Matka - 25 rokov, otec - 29 rokov, prvé tehotenstvo, uspokojivý zdravotný stav, absencia škodlivých environmentálnych faktorov v oblasti bydliska a práce.

Hydrocefalus bol prvýkrát navrhnutý ultrazvukom v 34. týždni. Z obvodnej kliniky bol pacient odoslaný do krajského perinatologického centra.

Veľkosť plodu na fetometrii zodpovedala gestačnému veku. Pri vyšetrovaní mozgu v pravej hemisfére bola zaznamenaná dutina s tekutým obsahom. Cievne glomeruly v ňom umožňovali uistiť sa, že príčinou jeho vzniku nebola cysta. Okrem otvoreného kruhu Willisa sa nenašli žiadne iné zmeny.

Bola stanovená klinická diagnóza: schizencefália typu 2 (s otvoreným rázštepom). Po 5 týždňoch sa narodil chlapček. Hmotnosť: 3450 g, 7 bodov na stupnici Apgar. Hneď po narodení bolo urobené NSG, diagnóza bola potvrdená. Matku a dieťa prepustili z nemocnice na 4. deň.

Prešli 2 roky. Dieťa je v psychomotorickom vývoji ďaleko za rovesníkmi (statika, motorika, zmyslové reakcie, reč, sociálna interakcia), motorické schopnosti sú obmedzené. Existuje konvulzívny syndróm a zníženie miechových reflexov.

Prítomnosť kraniofaciálnych anomálií, ktoré je možné vidieť vizuálne, má negatívnu prognostickú hodnotu: mikrocefália, hydrocefalický tvar hlavy. Podobné odchýlky sa môžu vyvinúť u dieťaťa s otvorenou schizencefáliou.

Dieťa s uzavretou schizencefáliou dostane priaznivú prognózu na celý život. Otvorené rázštepy v sivej hmote naopak vedú k oneskoreniu duševného alebo psycho-rečového vývinu (ZPR alebo ZPRR), pohybovým poruchám.

Anamnéza dospelého pacienta: 20 rokov.

Riešenie sťažností na torticollis (hluk a zvonenie v ušiach), epileptické záchvaty s rečovými automatizmami (nekontrolovaná výslovnosť slov), tonicko-klonické kŕče. Záchvaty epilepsie vedú k strate vedomia.

Od momentu narodenia až do prijatia do nemocnice po poslednom záchvate, ktorý sa stal na hodine na univerzite, sa diagnóza schizencefálie nepredpokladala.

Stručná anamnéza. Pri narodení neboli zaznamenané žiadne abnormality, vývojové oneskorenie sa začalo o 9 mesiacov, pravá strana náhle prestala poslúchať. Po kontaktovaní detského neurológa urobili MRI a CT vyšetrenie s diagnózou detská mozgová obrna (neskôr sa ukázalo, že diagnóza bola nesprávna). Bol predpísaný priebeh vazoaktívnych a neurometabolických liekov, hoci neexistovali žiadne zodpovedajúce indikácie.

Prvý epileptický záchvat sa objavil vo veku 8 rokov. Následne boli pozorované záchvaty so sluchovou aurou a silnými kŕčmi, ale bez straty vedomia. Bolo predpísaných veľa liekov, vrátane antiepileptických liekov, ale choroba progredovala.

Nedávno začali záchvaty niekoľko dní pred alebo na začiatku menštruácie. Na liečbu epilepsie bol predpísaný priebeh Depakine v kombinácii s Lamictalom. Počet záchvatov sa znížil, ale ak začali, bolo ich niekoľko denne.

Výsledky diagnostiky pri kontaktovaní regionálnej klinickej nemocnice. EEG ukázalo mierne zmeny v bioelektrickej aktivite, nepravidelný alfa rytmus, epiaktivitu v temporálnej oblasti ľavej hemisféry. Obraz MRI je charakteristický pre schizencefáliu.

Chyby vzhľadu: divergentný strabizmus, asymetria nasolabiálnej zóny, gotické (vysoké a úzke, klenuté) podnebie, tvar zubných oblúkov porušený, ichtyóza (suchá, šupinatá koža) na holeniach, pravá ruka a noha skrátené o 2 a 2,5 cm.

Neurologické problémy: astigmatizmus (čiastočné rozostrenie obrysov obrazov, neostré videnie), na pravej strane tela dochádza k zvýšeniu šľachových reflexov (kŕče vo svaloch pri naťahovaní), paraparéze (zníženie svalovej aktivity), znížená citlivosť. Neistý v polohe Romberg (stoj rovno s vystretými rukami). Polyneuropatia (znížená citlivosť v rukách pod lakťom, precitlivenosť v nohách pod kolenom).

Pesimistická prognóza je daná deťom s farmakorezistentnou epilepsiou (teda so záchvatmi, ktoré sa nedajú kontrolovať liekmi). Prítomnosť komorbidít zhoršuje kvalitu života a znižuje dostupné príležitosti.

Smrteľný výsledok je možný pri akútnych infekciách (vrátane tých, ktoré sa stali chronickými), metabolických poruchách, závažnej toxikóze a zlyhaní viacerých orgánov.

Subependymálna heterotopia(periventrikulárna heterotopia) je najbežnejšia forma sivej hmoty (SG) heterotopia, charakterizovaná SG uzlinami umiestnenými priamo pod ependýmom laterálnych komôr. Podľa morfológie sa dajú rozdeliť na:

• jednostranné ohnisko
• obojstranné ohnisko
• bilaterálne difúzne: zvlnený pás JZ obklopujúci komory.

Epidemiológia

Väčšina prípadov je sporadická, niektoré sú recesívne viazané na X (Xq28). Ženy majú relatívne mierne kognitívne poruchy, následne sa u nich rozvinie epilepsia. V prípade chlapcov dochádza k samovoľnému potratu, zvyčajne v dôsledku malformácií kardiovaskulárneho systému. Pozostalí sú ťažko zdravotne postihnutí.

Klinický obraz

Najčastejšie je subependymálna heterotopia spojená s epilepsiou a oneskorením vývoja.

Patológia

Rovnako ako iné typy heterotopií, tento typ je výsledkom porušenia migrácie neurónov. V niektorých prípadoch je príčinou rozvoja subependymálnej heterotopie porušenie bunkovej proliferácie.

Uzly šedej hmoty sa skladajú zo zhlukov neurónov a gliových buniek. Je zaujímavé, že najčastejšie sa nachádzajú na pravej strane, pravdepodobne v dôsledku neskoršej migrácie neuroblastov z pravej strany.

Prípady viazané na X ukazujú mutácie v géne pre filamin-1, proteín, ktorý zosieťuje intracelulárny aktín. Okrem toho hrá filamin-1 tiež dôležitú úlohu vo vývoji ciev.

Diagnostika

MRI je modalitou voľby, hoci periventrikulárna heterotopia sa pozoruje na CT a ultrasonografii (ak je veľkosť veľmi veľká).

ultrazvuk

Subependymálne SW uzly sú zvyčajne hyperechogénne v porovnaní s normálnou bielou hmotou a môžu tiež vyčnievať do komorového lumenu (ventrikulárne vlnenie).

CT

Na CT sa subependymálna heterotopia javí ako nekalcifikovaná oblasť tkaniva, ktorá neakumuluje kontrastnú látku, podobnú hustote ako normálna sivá hmota, okolo laterálnych komôr.

MRI

Prenatálna MRI

V neskorom tehotenstve je diagnóza subependymálnej heterotopie pomerne jasná. Pred 26. týždňom tehotenstva je ťažké zistiť prítomnosť normálnej teleencefalickej periventrikulárnej zárodočnej matrice, ako aj pohyb plodu.

Postnatálna MRI

Malé uzliny šedej hmoty sú pozorované v ependymálnej vrstve a deformujú obrys komôr. Najčastejšie je lokalizácia v oblasti trojuholníka a okcipitálnych rohov. Ostatné oblasti mozgu vyzerajú normálne.

Uzly šedej hmoty sú vizualizované vo všetkých sekvenciách, vrátane postkontrastných, kde, ako v bežnej sivej hmote, neakumulujú kontrastnú látku.

Odlišná diagnóza

• norma
  • kaudátové jadrá
  • talamus
• subependymálny obrovský bunkový astrocytóm
  • má výraznú akumuláciu kontrastu
  • lokalizované v blízkosti foramenu Monroe
• subependymálne uzliny pri tuberóznej skleróze
  • zvyčajne kalcifikované (okrem raného detstva)
  • vyšší signál T2 ako signál šedej hmoty
• subependiálne krvácanie na ultrazvuku a prenatálnej MRI
  • hoci obraz môže byť podobný, kontrolná štúdia v prípade krvácania určuje vývoj zmien

Je to dôsledok porúch tvorby jednotlivých mozgových štruktúr alebo mozgu ako celku, ktoré sa vyskytujú v prenatálnom období. Často majú nešpecifické klinické príznaky: prevažne epileptický syndróm, mentálnu a mentálnu retardáciu. Závažnosť kliniky priamo koreluje so stupňom poškodenia mozgu. Sú diagnostikované pred pôrodom počas pôrodníckeho ultrazvuku, po narodení - pomocou EEG, neurosonografie a MRI mozgu. Symptomatická liečba: antiepileptická, dehydratačná, metabolická, psychokorektívna.

ICD-10

Q00 Q01 Q02 Q04

Všeobecné informácie

Anomálie vo vývoji mozgu - defekty, spočívajúce v abnormálnych zmenách v anatomickej štruktúre mozgových štruktúr. Závažnosť neurologických symptómov sprevádzajúcich cerebrálne anomálie sa značne líši. V závažných prípadoch sú malformácie príčinou prenatálneho úmrtia plodu, tvoria až 75 % vnútromaternicových úmrtí. Okrem toho závažné anomálie mozgu spôsobujú približne 40 % úmrtí novorodencov. Načasovanie prejavu klinických príznakov môže byť odlišné. Vo väčšine prípadov sa anomálie mozgu objavujú v prvých mesiacoch po narodení dieťaťa. Ale keďže formovanie mozgu trvá do 8. roku života, množstvo defektov sa klinicky prejavuje po 1. roku života. Vo viac ako polovici prípadov sa cerebrálne malformácie kombinujú s malformáciami somatických orgánov. Prenatálna detekcia cerebrálnych anomálií je naliehavou úlohou praktickej gynekológie a pôrodníctva a ich postnatálna diagnostika a liečba sú prioritnými témami modernej neurológie, neonatológie, pediatrie a neurochirurgie.

Dôvody

Najvýznamnejšou príčinou porúch vnútromaternicového vývoja je vplyv na organizmus tehotnej ženy a na plod rôznymi škodlivými faktormi, ktoré majú teratogénny účinok. Výskyt anomálie v dôsledku monogénnej dedičnosti sa vyskytuje iba v 1% prípadov. Za najvplyvnejšiu príčinu defektov mozgu sa považuje exogénny faktor. Mnohé aktívne chemické zlúčeniny, rádioaktívna kontaminácia a určité biologické faktory majú teratogénny účinok. Nemalý význam tu má problém znečistenia životného prostredia človeka, ktorý spôsobuje príjem toxických chemikálií do tela tehotnej ženy.

So životným štýlom samotnej tehotnej ženy môžu súvisieť rôzne embryotoxické účinky: napríklad fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť. Dysmetabolické poruchy u tehotnej ženy, ako je diabetes mellitus, hypertyreóza atď., Môžu tiež spôsobiť cerebrálne anomálie plodu. Teratogénne pôsobí aj mnoho liekov, ktoré môže žena užívať v ranom štádiu tehotenstva, pričom si neuvedomuje procesy prebiehajúce v jej tele. Silný teratogénny účinok majú infekcie prenášané tehotnou ženou alebo vnútromaternicové infekcie plodu. Najnebezpečnejšie sú cytomegália, listerióza, rubeola, toxoplazmóza.

Patogenéza

Stavba nervového systému plodu začína doslova od prvého týždňa tehotenstva. Už v 23. dni tehotenstva končí tvorba nervovej trubice, ktorej neúplné splynutie predného konca má za následok vážne cerebrálne anomálie. Zhruba do 28. dňa tehotenstva sa vytvorí predný mozgový mechúrik, ktorý sa následne rozdelí na 2 bočné, ktoré tvoria základ mozgových hemisfér. Ďalej sa vytvára mozgová kôra, jej konvolúcie, corpus callosum, bazálne štruktúry atď.

Diferenciácia neuroblastov (zárodočných nervových buniek) vedie k tvorbe neurónov tvoriacich sivú hmotu a gliových buniek tvoriacich bielu hmotu. Šedá hmota je zodpovedná za vyššie procesy nervovej činnosti. V bielej hmote existujú rôzne dráhy, ktoré spájajú mozgové štruktúry do jedného fungujúceho mechanizmu. Novorodenec narodený v termíne má rovnaký počet neurónov ako dospelý. Ale vývoj jeho mozgu pokračuje, obzvlášť intenzívne v prvých 3 mesiacoch. života. Dochádza k nárastu gliových buniek, rozvetveniu neurónových procesov a ich myelinizácii.

Zlyhania sa môžu vyskytnúť v rôznych štádiách formovania mozgu. Ak sa vyskytnú v prvých 6 mesiacoch. tehotenstva, môžu viesť k zníženiu počtu vytvorených neurónov, rôznym poruchám diferenciácie a hypoplázii rôznych častí mozgu. Neskôr môže dôjsť k poškodeniu a odumretiu normálne vytvorenej mozgovej substancie.

Typy mozgových anomálií

Anencefália- Neprítomnosť mozgu a akranie (nedostatok kostí lebky). Miesto mozgu je obsadené výrastkami spojivového tkaniva a cystickými dutinami. Môže byť potiahnutý kožou alebo nahý. Patológia je nezlučiteľná so životom.

encefalokéla- prolaps mozgových tkanív a membrán cez defekt v kostiach lebky, v dôsledku jej neuzavretosti. Spravidla sa tvorí pozdĺž stredovej čiary, ale môže byť aj asymetrický. Malá encefalokéla môže napodobňovať cefalhematóm. V takýchto prípadoch pomáha určiť diagnózu röntgenová snímka lebky. Prognóza závisí od veľkosti a obsahu encefalokély. Pri malom výbežku a prítomnosti mimomaternicového nervového tkaniva v jeho dutine je účinné chirurgické odstránenie encefalokély.

Mikrocefália- zníženie objemu a hmoty mozgu v dôsledku oneskorenia jeho vývoja. Vyskytuje sa s frekvenciou 1 prípad na 5 tisíc novorodencov. Sprevádzaný zmenšeným obvodom hlavy a neúmerným pomerom tvárová / mozgová lebka s prevahou prvého. Mikrocefália predstavuje asi 11 % všetkých prípadov mentálnej retardácie. Pri ťažkej mikrocefálii je možná idiocia. Často dochádza nielen k ZPR, ale aj k oneskoreniu vo fyzickom vývoji.

Makrocefália- zväčšenie objemu mozgu a jeho hmoty. Oveľa menej časté ako mikrocefália. Makrocefália sa zvyčajne kombinuje s narušenou architektonikou mozgu, ohniskovou heterotopiou bielej hmoty. Hlavným klinickým prejavom je mentálna retardácia. Môže existovať konvulzívny syndróm. Existuje čiastočná makrocefália so zvýšením iba jednej z hemisfér. Spravidla je sprevádzaná asymetriou mozgovej časti lebky.

Cystická cerebrálna dysplázia- charakterizovaný mnohopočetnými cystickými dutinami mozgu, zvyčajne spojenými s komorovým systémom. Cysty sa môžu líšiť veľkosťou. Niekedy lokalizované iba v jednej hemisfére. Viacnásobné cysty mozgu majú epilepsiu, ktorá je odolná voči antikonvulzívnej liečbe. Jednotlivé cysty môžu mať v závislosti od veľkosti subklinický priebeh alebo môžu byť sprevádzané intrakraniálnou hypertenziou; často sa zaznamenáva ich postupná resorpcia.

holoprosencefália- nedostatok oddelenia hemisfér, v dôsledku čoho sú reprezentované jednou hemisférou. Bočné komory sú vytvorené do jednej dutiny. Sprevádzané hrubou dyspláziou tvárovej lebky a somatickými defektmi. Mŕtve narodenie alebo smrť je zaznamenaná v prvý deň.

fokálna kortikálna dysplázia(FKD) - prítomnosť v mozgovej kôre patologických oblastí s obrovskými neurónmi a abnormálnymi astrocytmi. Obľúbené miesto - časové a čelné oblasti mozgu. Charakteristickým znakom epileptických záchvatov pri PKD je prítomnosť krátkodobých komplexných paroxyzmov s rýchlou generalizáciou, sprevádzaných v ich počiatočnej fáze demonštratívnymi motorickými javmi v podobe gest, prešľapov na jednom mieste a pod.

Heterotopia- akumulácia neurónov v štádiu migrácie neurónov, oneskorená na ceste do kôry. Heterotopióny môžu byť jednoduché a viacnásobné, majú uzlový a stuhový tvar. Ich hlavným rozdielom od tuberóznej sklerózy je nedostatok schopnosti akumulovať kontrast. Tieto anomálie vo vývoji mozgu sa prejavujú episyndrómom a oligofréniou, ktorých závažnosť priamo koreluje s počtom a veľkosťou heterotopiónov. Pri solitárnej heterotopii sa epileptické záchvaty zvyčajne objavujú po 10 rokoch života.

Diagnostika

Závažné anomálie mozgu možno často diagnostikovať vizuálnym vyšetrením. V iných prípadoch ZPR, svalová hypotenzia v novorodeneckom období a výskyt konvulzívneho syndrómu u detí prvého roku života umožňujú podozrenie na cerebrálnu anomáliu. Traumatickú alebo hypoxickú povahu poškodenia mozgu je možné vylúčiť, ak v anamnéze neexistujú údaje o pôrodnej traume novorodenca, fetálnej hypoxii alebo asfyxii novorodenca. Prenatálna diagnostika malformácií plodu sa vykonáva skríningovým ultrazvukom počas tehotenstva. Ultrazvuk v prvom trimestri tehotenstva môže zabrániť narodeniu dieťaťa s ťažkou cerebrálnou anomáliou.

Jednou z metód detekcie defektov mozgu u dojčiat je neurosonografia cez fontanelu. Oveľa presnejšie údaje u detí v akomkoľvek veku a u dospelých sa získajú pomocou MRI mozgu. MRI vám umožňuje určiť povahu a lokalizáciu anomálie, veľkosť cýst, heterotopií a iných abnormálnych oblastí, vykonať diferenciálnu diagnostiku s hypoxickými, traumatickými, nádorovými, infekčnými léziami mozgu. Diagnóza konvulzívneho syndrómu a výber antikonvulzívnej terapie sa vykonáva pomocou EEG, ako aj predĺženého EEG video monitorovania. V prípade rodinných prípadov cerebrálnych anomálií môže byť užitočné konzultovať genealogický výskum a analýzu DNA s genetikom. Na identifikáciu kombinovaných anomálií sa vykonáva vyšetrenie somatických orgánov: ultrazvuk srdca, ultrazvuk brušnej dutiny, rádiografia hrudných orgánov, ultrazvuk obličiek atď.

Liečba anomálií mozgu

Terapia malformácií mozgu je prevažne symptomatická, vykonáva ju detský neurológ, neonatológ, pediater, epileptológ. V prítomnosti konvulzívneho syndrómu sa vykonáva antikonvulzívna liečba (karbamazepín, levetiracetam, valproáty, nitrazepam, lamotrigín atď.). Keďže epilepsia u detí sprevádzajúca vývojové anomálie mozgu je zvyčajne odolná voči antikonvulzívnej monoterapii, predpisuje sa kombinácia 2 liekov (napríklad levetiracetam s lamotrigínom). Pri hydrocefale sa uskutočňuje dehydratačná terapia, podľa indikácií sa používa bypass. Aby sa zlepšil metabolizmus normálne fungujúcich mozgových tkanív, ktoré do určitej miery kompenzujú existujúcu vrodenú chybu, je možné vykonať priebeh neurometabolickej liečby s vymenovaním glycínu, vitamínov gr. B atď. Nootropiká sa v liečbe používajú len pri absencii episyndrómu.

Pri stredne závažných a relatívne miernych mozgových anomáliách sa odporúča komplexná psychologická podpora dieťaťa, výučba starších detí v špecializovaných školách. Tieto techniky pomáhajú vštepovať sebaobslužné zručnosti, znižovať závažnosť oligofrénie a ak je to možné, sociálne adaptovať deti s cerebrálnymi malformáciami.

Prognóza a prevencia

Prognóza je do značnej miery určená závažnosťou cerebrálnej anomálie. Nepriaznivým príznakom je skorší nástup epilepsie a jej odolnosť voči prebiehajúcej terapii. Prítomnosť sprievodnej vrodenej somatickej patológie komplikuje prognózu. Účinným preventívnym opatrením je vylúčenie embryotoxických a teratogénnych účinkov na ženu počas tehotenstva. Budúci rodičia by sa pri plánovaní tehotenstva mali zbaviť zlých návykov, absolvovať genetické poradenstvo a nechať sa vyšetriť na chronické infekcie.

Hlavné morfologické časti mozgu

• predný mozog (konečný) mozog pozostáva z dvoch mozgových hemisfér.
• Diencephalon sa skladá z talamu, epitalamu, hypotalamu, hypofýzy, ktorá nie je zahrnutá v diencefalóne, ale je izolovaná do samostatnej žľazy.
• stredný mozog pozostáva z nôh mozgu a strechy kvadrigeminy. Horné kopce strechy kvadrigeminy sú subkortikálnym vizuálnym centrom a nižšie kopce sú subkortikálnym centrom sluchu.
• zadný mozog pozostáva z mostíka a malého mozgu.
• dreň. Spojením medulla oblongata s miechou je foramen magnum.

Stredný mozog, zadný mozog a medulla oblongata sú spojené do mozgového kmeňa.

Vnútorná štruktúra mozgových hemisfér.

• šedá hmota
• Biela hmota

Šedú hmotu tvorí kôra, ktorá úplne pokrýva mozgové hemisféry. Biela hmota sa nachádza pod sivou hmotou mozgu. V bielej hmote sú však prítomné aj oblasti so sivou hmotou – zhluky nervových buniek. Nazývajú sa jadrá (jadrá). Normálne existuje jasná hranica medzi bielou a sivou hmotou. Diferenciácia bielej a šedej hmoty je možná na CT, ale lepšie odlíšená na MRI.

Kortikálna dysplázia

Pri kortikálnej dysplázii sú hranice medzi bielou a sivou hmotou rozmazané. V takom prípade by sa mala dodatočne použiť inverzia obnovy sekvencie T1. Na týchto snímkach budú viditeľné hranice, s výnimkou oblastí kortikálnej dysplázie.

infarkt

Pri cytotoxickom edéme, ktorý vzniká v prvých minútach mozgového infarktu, sa stráca aj diferenciácia medzi bielou a sivou hmotou, čo je skorý CT príznak mozgového infarktu.

Veľké hemisféry mozgu

Hemisféry mozgu sú oddelené veľkým falciformným procesom. V každej hemisfére sú 4 laloky:

• čelný lalok.
• parietálny lalok
• okcipitálny lalok

Predný lalok je oddelený od parietálneho pomocou centrálnej alebo ralandovej drážky, ktorá je dokonale vizualizovaná na axiálnom aj sagitálnom reze.

Čelný lalok je od spánkového laloka oddelený laterálnym žliabkom, ktorý je výborne viditeľný ako na sagitálnom a axiálnom, tak aj na frontálnom úseku.

Parietálny lalok je oddelený od okcipitálneho laloku parietálno-okcipitálnym sulcusom s rovnakým názvom. Táto línia stále oddeľuje karotídu a bazilárny bazén.

Niektorí autori prideľujú ostrovček do samostatnej drážky, ktorá je veľkou oblasťou kôry pokrývajúcej ostrov zhora a zboku, tvorí operkulum (lat. pars opercularis) a je tvorená časťou priľahlých čelných, temporálnych a parietálnych lalokov. .

Zdieľajte hranice

Zdieľajte hranice

Hranice čelných a parietálnych lalokov.

Omega -?

centrálny sulcus

príznak fúzov- Postcentrálny gyrus.

cingulate gyrus – postcentrálny gyrus.

Aby sme správne určili hranicu frontálneho a parietálneho laloka, nájdeme najskôr centrálny sulcus. Symbol je vpísaný do tejto drážky Omega -? na axiálnych rezoch.

Pomáha aj príznak fúzov umiestnených kolmo na stredovú čiaru a obraz, ktorý zodpovedá postcentrálnemu sulku. Pred postcentrálnym gyrusom sa nachádza centrálny sulcus.

Pásová brázda.

Na sagitálnych rezoch treba nájsť corpus callosum nad ním je cingulárny sulcus, ktorý pokračuje zozadu a nahor do postcentrálneho sulcus, z ktorého sa vpredu nachádza centrálny alebo Roland sulcus.

čelný lalok

Predný lalok je veľký a jedným z hlavných gyrusov je precentrálny gyrus, ktorý je kortikálnym centrom pohybu. V prednom laloku je tiež zaznamenaný horný, stredný a dolný gyrus. Uvedené zákruty idú zhora nadol a sú navzájom rovnobežné.

Na spodnom povrchu predného laloku sú rovné a orbitálne gyri, medzi ktorými sú čuchové dráhy a bulby. Tieto oblasti sú poškodené traumou.

Traumatické poškodenie čelného laloku

U tohto pacienta zaznamenávame symetrické poškodenie bazálnych úsekov oboch frontálnych lalokov, ktoré zodpovedajú poúrazovým zmenám.

Brocova oblasť

Dôležitou oblasťou je aj Brocova oblasť, ktorá sa nachádza v distálnych častiach gyrus frontalis inferior. Jeho lokalizácia je dôležitá pri plánovaní neurochirurgických intervencií. Túto zónu je ľahké nájsť, ak si pamätáte ikonu McDonald's.

Infarkt so zapojením do patologického procesu Brocova oblasť

Tento pacient má akútny infarkt v dôsledku oklúzie prednej M2 vetvy ľavej MCA. Poškodenie čelného laloku so zapojením do patologického procesu oblasti Broca.

parietálny lalok

Za centrálnym sulkusom je postcentrálny gyrus, ktorý slúži ako kortikálny analyzátor všeobecnej a proprioceptívnej citlivosti.

Za nimi sú horné a dolné parietálne laloky.

V hornom parietálnom laloku je jadro kožného analyzátora zodpovedného za stereognóziu - schopnosť rozpoznávať predmety dotykom.

V dolnom parietálnom laloku je motorický analyzátor zodpovedný za apraxiu - účelné a dobrovoľné pohyby.

stereognózia- schopnosť rozpoznávať predmety hmatom.

Apraxia- porušenie svojvoľného konania.

Atrofia precuneus

Atrofia precuneus je skorým príznakom Alzheimerovej choroby ešte pred atrofiou kortexu temporálnych lalokov a hipokampu.

Precuneus je úsek parietálneho laloku na vnútornom povrchu oboch mozgových hemisfér, ktorý sa nachádza nad a pred corpus callosum.

temporálny lalok

V spánkovom laloku sekrét

horný temporálny gyrus

Stredný temporálny gyrus

Dolný temporálny gyrus. Tieto tri konvolúcie sú navzájom rovnobežné a sú umiestnené v horizontálnej rovine.

Geschlove konvolúcie sa nachádzajú na povrchu horného temporálneho gyru. Sú kortikálnym centrom sluchu.

Parahippokampálny gyrus sa nachádza na spodnom povrchu temporálnych lalokov v mediálnych oblastiach. Háčik spolu s hipokampom sú zodpovedné za čuch. Pri poškodení hipokampu sa v prvom rade zhoršuje pamäť.

Wernickeho oblasť. Wernickeho oblasť sa nachádza v distálnych častiach gyrus temporalis superior. Je to zmyslová rečová zóna.

Okcipitálny lalok

V okcipitálnych lalokoch sú určené nepravidelné brázdy a zákruty, ale najkonštantnejšia je ostrohová drážka umiestnená na mediálnom povrchu okcipitálneho laloku. Okolo ostrohy je 17, 18 a 19 Brodmannových polí, ktoré sú kortikálnym centrom videnia.

Oklúzia PCA

Tento pacient má klinicky pozorované poškodenie zraku v dôsledku poškodenia okcipitálneho laloka, ktorého príčinou bol srdcový infarkt (oklúzia PCA).

subkortikálnej šedej hmoty

subkortikálnej šedej hmoty

Subkortikálna sivá hmota zahŕňa:

• talamus
• bazálnych jadier
  • caudate nucleus
  • šošovkovité jadro, v ktorom je izolovaná škrupina a bledá guľôčka.
  • škrupina

Vnútorná kapsula pozostáva z prednej časti stehna, kolena a zadnej časti stehna.

Ako nájsť zadné stehno?

Medzi talamom a lentikulárnym jadrom nájdeme hyperintenzívne ohnisko, čo je pyramídový trakt. Z tohto hyperintenzívneho ohniska nakreslíme čiaru ku kolenu, ktorá bude projekciou zadnej stehennej kosti vnútornej kapsuly.

Poznámka: Nezamieňajte si zadné koleno s bledou loptou.

Pri klasifikácii intracerebrálnych krvácaní v subkortikálnej šedej hmote sa krvácania v závislosti od miesta vo vzťahu k vnútornej kapsule delia na:

1. bočné
2. mediálne
3. zmiešané

BIELA ​​HMOTA

Komisurálne vlákna, ktoré spájajú hemisféry.

Corpus callosum (najväčšia komisúra)

Predná komisúra

Zadná komisúra (komisúra fornixu)

Predná komisúra

Predná komisura sa nachádza pod zobákom corpus callosum za koncovou doskou a spája niektoré časti čuchového mozgu: gyrus hipokampu, ľavý a pravý hák spánkového laloku.

Zadná komisúra

Zadná komisura patrí k epitalamu, nachádza sa pri koreni epifýzy a spája zodpovedajúce časti stredného mozgu a diencefala.

Praktická hodnota:

Na hodnotenie corpus callosum sa používa bikomisurálna línia v sagitálnej rovine. Bikomisurálna čiara je vedená cez horný okraj prednej komizúry a dolný okraj zadnej komizúry.

corpus callosum

Corpus callosum pozostáva z:

Trup alebo telo (predné a zadné)

Každá časť spája homolaterálnu časť mozgu.

Tvorba corpus callosum.

Corpus callosum sa vyvíja v špeciálnom poradí:

Od kolena sa potom vyvíja telo, valček a na konci zobák.

Myelinizácia corpus callosum postupuje zo zadných do predných oblastí.

Tieto poznatky pomáhajú zúžiť diferenciálnu diagnostiku patológií corpus callosum.

Dysgenéza a atrofia corpus callosum

Pri dysgenéze corpus callosum sú koleno a predné časti corpus callosum dobre vytvorené, ale chýba hrebeň a zobák. Táto patológia je vrodená. Patológia je znázornená vľavo.

Pri atrofii corpus callosum sú zadné časti corpus callosum (zadná časť tela a valček) dobre tvarované, ale zobák, koleno a predná časť tela sú zmenšené. Tieto zmeny sa získavajú.

Mnoho chorôb postihuje corpus callosum, takže prítomnosť lézií nie je patognomická pre konkrétne ochorenie.

Marchiafava-Bignamiho choroba

Marchiafava-Bignamiho choroba (centrálna degenerácia corpus callosum, Marchiafavov syndróm, extrapontínna myelinolýza).

Vyskytuje sa u ľudí, ktorí zneužívajú alkohol. U týchto jedincov MRI odhalí léziu hrebeňa a zadných častí trupu (tela) corpus callosum.

V chronických štádiách choroby Marchiafava-Bignami je corpus callosum vizualizovaný vo forme sendviča, v ktorom sú zachované horné a spodné vrstvy corpus callosum, ale s nekrózou stredných vrstiev.

Biela hmota

Biela hmota:

• periventrikulárne
• hlboké časti (poloválne stredy)
• U-vlákna

Periventrikulárna biela hmota sa nachádza v tesnej blízkosti bočných komôr mozgu.

U-vlákna spájajú kôru blízkej gyri alebo subkortikálnej bielej hmoty.

Hlboké úseky bielej hmoty umiestnené medzi periventrikulárnou a subkortikálnou bielou hmotou.

Lézie v bielej hmote:

Lézie bielej hmoty sú klasifikované podľa lokalizácie:

• periventrikulárne
• juxtakortikálny
• subkortikálny
• lézie v hlbokej bielej hmote

Periventrikulárne lézie

periventrikulárne (jednoduché alebo viacnásobné, malé alebo veľké, navzájom splývajúce)

Juxtakortikálne lézie

juxta - cca. Tieto ohniská sú lokalizované v U-vláknách a priamo susedia so sivou hmotou, to znamená, že medzi léziou a sivou hmotou nie je žiadna vrstva bielej hmoty.

Tvarovo sú tieto ohniská rôzne, ako zopakovať tvar u-vlákien, môžu byť aj zaoblené a nepravidelného tvaru. Táto lokalizácia je pre SM patognomická.

Subkortikálne lézie

Subkortikálne ložiská sú ložiská, ktoré sú lokalizované v blízkosti mozgovej kôry, no zároveň medzi ohniskom a kôrou je vrstva bielej hmoty.

Ohniská v hlbokej bielej hmote.

Tieto ohniská sa nachádzajú pri rôznych ochoreniach mozgu.

KOMORY MOZGU

Bočné komory sa skladajú z:

• predné (čelné) rohy
• zadné (okcipitálne) rohy
• dolné (časové) rohy

Bočné komory sú spojené s treťou komorou párovým otvorom Monro.

Tretia komora má nepravidelný tvar kvôli prítomnosti vreciek. Otvor tretej komory zodpovedá intertalamickej komisure.

Tretia komora je spojená so štvrtou komorou sylviovským akvaduktom. Zo štvrtej komory vstupuje CSF do bazálnych cisterien cez párový otvor Luschka a nepárový otvor Mogendi.

Pri hodnotení komôr stojí za to venovať pozornosť komorovým rohom, pretože pri degeneratívnych ochoreniach, ako je Alzheimerova choroba, je atrofia hipokampu sprevádzaná expanziou temporálnych rohov. V režime FLAIR je zvýšený signál zo zadných (okcipitálnych) rohov, čo je normálne, rovnako ako asymetria rohov.

TRETIA KOMORA.

Tretia komora sa nachádza v strednej čiare medzi vizuálnymi tuberkulami. Spája sa s laterálnymi komorami cez otvory Monroe a so štvrtou komorou cez akvadukt mozgu.

Vrecká tretej komory:

• suprachiazmatický
• Infundibullary
• Suprapineálne
• Šišinka

Normálne majú tieto vrecká ostré rohy, ale s rastúcim tlakom sa vrecká otvárajú.

Štvrtá komora mozgu.

Štvrtá komora je dutina zadného mozgu a pomocou párových otvorov Luschka a nepárového otvoru Magendie je spojená s bazálnymi cisternami.

Cievne plexusy

Choroidné plexy produkujúce CSF sa nachádzajú vo všetkých komorách mozgu, takže kalcifikáciu choroidálneho plexu, ktorá je častejšie vizualizovaná v zadných rohoch laterálnych komôr, možno pozorovať v tretej aj štvrtej komore.

tuberózna skleróza.

Kalcifikácia choroidálnych plexusov, ktorá je normou, by sa nemala zamieňať s patologickými stavmi. Napríklad s kalcifikáciami postranných komôr - periventrikulárnych hľúz pri tuberóznej skleróze.

Heterotopická šedá hmota

Je dôležité mať na pamäti, že jediná šedá hmota ohraničujúca bočné komory sú jadrá caudatus, ktoré majú jasné, rovnomerné obrysy. Ďalšie štruktúry šedej hmoty, ktoré deformujú obrys laterálnych komôr, sú patologické zmeny charakteristické pre heterotopiu šedej hmoty.

Varianty štruktúry komôr

• dutina priehľadnej priehradky, ktorá je zaznamenaná u väčšiny novorodencov (časom sa zatvára) a vyzerá ako trojuholníkový tvar medzi telami prednej bočnej komory. Táto dutina nikdy neprekročí foramen Monroe.
• dutina strednej plachty. Jedna zo stien dutiny, ktorá tvorí strechu tretej komory.
• Vergeova dutina je rozšírená dutina medzi telami postranných komôr.

koloidná cysta

Štrukturálne varianty by sa mali odlíšiť od koloidnej cysty, ktorá sa bude líšiť od intenzity signálu z mozgovomiechového moku takmer vo všetkých pulzných sekvenciách. Po zavedení kontrastnej látky koloidné cysty nehromadia kontrast, čo zodpovedá benígnemu procesu.

Norma MRI - stredný sagitálny rez. CSF - tanky.

A - NÁDRŽ NA KONCOVÝ PLATOK
B - CASTERN OF CHIASMA
C - Interpeduncular cister
D - Obtoková nádrž
E - Kvadrigeminálna nádrž
F - Cisternocerebelárna cisterna
G - Cisternocerebelárna cisterna Prepontine pontocerebellaris
H - BOČNÁ CEREBELLOMEDULLAR CASTERNA
I - TANK MAGNA

Obrázok s láskavým dovolením Dr. Coenraad J. Hattingh

KONZERVY MOZGU

Zo štvrtej komory mozgu sa cerebrospinálny mok dostáva do bazálnych cisterien pomocou párových otvorov Luschka a nepárového otvoru Magendie.

Názov nádrží podľa lokalizácie:

V sagitálnej rovine:

• Supraselárna cisterna
• Mostová cisterna, v ktorej prechádza hlavná tepna.
• Štvorkopcová cisterna
• Veľká alebo bazálna cisterna mozgu

V axiálnej rovine:

• Interpedunkulárna cisterna
• Obtoková nádrž spája medziplášťovú a kvadrigeminálnu nádrž. Krídla sa tiež líšia od obtokovej nádrže: vpravo a vľavo.

Zásoby krvi majú jasné hranice.

Oblasti priľahlého krvného zásobenia

Zóny susedného krvného zásobenia na priesečníku zón krvného zásobovania:

predná cerebrálna artéria

stredná mozgová tepna

Zadná cerebrálna artéria.

Najčastejšie sú infarkty v týchto oblastiach hemodynamickej povahy, to znamená, že sa vyskytujú pri poklese krvného tlaku.

Škrupiny mozgu

Mozog je pokrytý tromi membránami.

• Mäkká škrupina je pevne pripevnená k mozgu, prechádza do všetkých trhlín a brázd a nachádzajú sa v nej krvné cievy. Na určitých miestach preniká do mozgových komôr a vytvára plexus choroideus.
• Pavučinová alebo arachnoidná membrána leží nad brázdami a šíri sa z jedného gyrusu do druhého.
• Tvrdá škrupina zvnútra vystiela dutiny lebky, pevne k nim priľne a vytvára žilové dutiny a výbežky, ktoré od seba oddeľujú jednotlivé štruktúry mozgu.

Normálne sa membrány mozgu na MRI nezobrazujú, ale po zavedení kontrastu sa kontrastuje dura mater.

Zmeny mäkkých mozgových blán.

Pri leptomeningeálnej karcinomatóze na T1 a T2 nekontrastných snímkach dochádza k zvýšeniu signálu z mozgových blán a po zavedení kontrastu zlepšuje vizualizáciu.

Meningitída

Zmeny mozgových blán sa často vyskytujú aj pri zápalových zmenách, napríklad pri tuberkulóznej leptomeningitíde.

Dura zmena

Pri intrakraniálnej hypotenzii dochádza k zmene dura mater. S touto patológiou sa vizualizuje zhrubnutá dura mater, ktorá intenzívne akumuluje kontrast. Ďalším kritériom v diagnostike je zväčšenie veľkosti hypofýzy, prolaps cerebelárnych mandlí do foramen magnum.

Zmeny v dura mater sa vyskytujú aj pri pachymeningeálnej karcinomatóze, ktorá sa prejavuje zhrubnutím dura mater s intenzívnym hromadením kontrastnej látky a vazogénnym edémom priľahlých častí frontálneho laloka.

Priestory mušlí.

Škrupinové priestory sú priestory medzi škrupinami mozgu.

• Subarachnoidálny priestor je priestor medzi pia mater a arachnoidálnym. Normálne by mala mať intenzitu cerebrospinálnej tekutiny.
• Subdurálny priestor je priestor medzi arachnoidou a tvrdou plenou.
• Epidurálny priestor je priestor medzi tvrdou plenou a kosťami lebky, ktorý sa normálne nezobrazuje, pretože dura je zrastená s kosťami lebky.

Zmena v subarachnoidálnom priestore

Zmena v subarachnoidálnom priestore

Zúženie. K týmto zmenám dochádza pri objemovej expozícii (nádor, infarkt).

Rozšírenie. K týmto zmenám dochádza v posttraumatickom období, po infarkte alebo pri atrofii.

Škrupinové krvácanie

Pri krvácaniach z lastúr vieme dokonale identifikovať ulity.

Typy škrupinových krvácaní:

epidurálne krvácanie. Zvyčajne sa vníma ako šošovka a nepresahuje stehy, ale môže prechádzať cez dutiny mozgu, čo sa líši od subdurálnych krvácaní, ktoré nikdy neprechádzajú cez dutiny mozgu.

Subdurálne krvácanie. Najčastejšou príčinou je prasknutie povrchových žíl v dôsledku posunutia mozgu pri traume. Ak je v tomto prípade roztrhnutá aj subarachnoidálna membrána, potom v tomto prípade cerebrospinálna tekutina vstupuje do subdurálneho priestoru.

Subarachnoidálne krvácanie. Zistí sa zvýšenie signálu z mozgovomiechového moku v režime FLAIR. Najčastejšou príčinou subarachnoidálneho krvácania je prasknutie aneuryzmy, keďže tepny zásobujúce mozog sú lokalizované v subarachnoidálnom priestore.

Pri patologických procesoch v lastúrach sa nepoužíva termín laloky, ale namiesto toho sa používa termín región. Tento pacient má napríklad frontálny meningióm.