Moderné metódy diagnostiky systémových ochorení spojivového tkaniva. Choroby pohybového aparátu a spojivového tkaniva v tejto časti

Priatelia, dnes sa s vami porozprávame o zmiešanom ochorení spojivového tkaniva. Počuli ste už o tomto?

Synonymá: krížový syndróm, prekryvný syndróm, Sharpov syndróm.

Čo to je? Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (MCTD)- ide o druh syndrómu, pri ktorom sa vyskytujú príznaky rôznych ochorení spojivového tkaniva (analógia s klbkom nite). Môžu to byť rôzne prejavy dermatomyozitídy, ako aj často sprievodné („suchý syndróm“).

Okolo FFT bolo vždy veľa rečí a teórií. Otázka je prirodzená: čo to je - nezávislé ochorenie alebo nejaká atypická forma už známeho ochorenia spojivového tkaniva (napríklad lupus, sklerodermia atď.).

V súčasnosti sa MCTD vzťahuje na nezávislé choroby spojivového tkaniva, hoci niekedy sa choroba, ktorá debutuje ako MCTD, neskôr „vyleje“ do typických chorôb spojivového tkaniva. MCTD by sa nemalo zamieňať s nediferencovaným ochorením spojivového tkaniva.

Prevalencia nie je presne známe, pravdepodobne nie viac ako 2-3% z celkovej hmotnosti všetkých ochorení spojivového tkaniva. Väčšinou sú choré mladé ženy (vrchol výskytu 20-30 rokov).

Príčina. Bola navrhnutá možná genetická úloha v dôsledku prítomnosti rodinných prípadov CTD.

klinický obraz.

Prejavy ochorenia sú veľmi rôznorodé a dynamické. Na začiatku ochorenia často dominujú príznaky systémovej sklerodermie ako: Raynaudov syndróm, opuchy rúk alebo prstov, bolesti pri lietaní v kĺboch, horúčka, lymfadenopatia, menej často kožné vyrážky typické pre lupus. Následne sa objavujú príznaky poškodenia vnútorných orgánov, ako je hypotenzia pažeráka a ťažkosti s prehĺtaním potravy, poškodenie pľúc, srdca, nervového systému, obličiek, svalov atď.

Najčastejšie príznaky CTD (v zostupnom poradí):

• Artritída alebo bolesť kĺbov
  
• Raynaudov syndróm
  
• Hypotenzia pažeráka
  
• Poškodenie pľúc
  
• Opuch rúk
  
• Myozitída
  
• Lymfadenopatia
  
• Kožné lézie ako pri SJS
  
• Poškodenie seróznych membrán (pleura, osrdcovník)
  
• Poškodenie obličiek
  
• Poškodenie nervového systému
  
• Sjögrenov syndróm

kĺbov : nestabilná a migrujúca polyartritída, migrujúca bolesť kĺbov. Môžu byť postihnuté akékoľvek kĺby (veľké, malé), proces je oveľa benígnejší ako napríklad pri reumatoidnej artritíde.

Raynaudov syndróm- jeden z najskorších a najtrvalejších prejavov.

Opuch prstov a cysta d - mäkké, vankúšovité opuchy rúk. Často pozorované v spojení s Raynaudov syndróm.

svaly: od miernej a migrujúcej bolesti svalov až po ťažké lézie ako pri dermatomyozitíde.

Pažerák: mierne pálenie záhy, porucha prehĺtania.

Serózne membrány a: perikarditída, zápal pohrudnice.

Pľúca: dýchavičnosť, zvýšený tlak v pľúcnej tepne.

Kožené: lézie sú veľmi rôznorodé a variabilné: pigmentácia, diskoidný lupus, typický „motýľ“, difúzne vypadávanie vlasov, kožné lézie okolo očí (Gottronov príznak) atď.

obličky: stredne závažná proteinúria, hematúria (výskyt bielkovín a červených krviniek v moči), zriedkavo sa rozvinie ťažká nefritída.

Nervový systém: polyneuropatia, meningitída, migréna.

Diagnostika.

Veľký význam sa pripisuje laboratórnej diagnostike CTD. Môže to byť: anémia, leukopénia, menej často - trombocytopénia, zvýšená ESR, reumatoidný faktor, cirkulujúce imunitné komplexy (CIC), AsAt, CPK, LDH.

Protilátky proti nukleárnemu ribonukleoproteínu (RNP) sú špecifickým laboratórnym markerom CTD, ktorý sa nachádza v 80 – 100 % prípadov. Keď sa deteguje ANF, zaznamená sa škvrnitý typ luminiscencie (granulárna, sieťovaná).

Diagnóza je založená na symptómoch a prítomnosti RNP.

Liečba.

Hlavnou terapiou sú hormóny v rôznych dávkach v závislosti od aktivity a klinických prejavov. Trvanie liečby je od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov. Môžu sa použiť aj cytostatiká, NSAID, symptomatická liečba.

Napriek tomu, že MCTS je výbušnou zmesou takých závažných ochorení ako SJS, SLE, dermatomyozitída atď., prognóza je zvyčajne lepšia ako u pacientov s typickými ochoreniami spojiva.

SYSTÉMOVÉ OCHORENIA SPOJIVÉHO TKANIVA (REUMATICKÉ OCHORENIA)Systémové ochorenia spojivového tkaniva v súčasnosti tzv reumatické ochorenia. Donedávna sa nazývali kolagén [Klemperer P., 1942], čo neodrážalo ich podstatu. Pri reumatických ochoreniach je postihnutý celý systém spojivového tkaniva a ciev v dôsledku porušenia imunologickej homeostázy (ochorenie spojivového tkaniva s poruchami imunity). Do skupiny týchto ochorení patrí: - reumatizmus; - reumatoidná artritída; - Bechterevova choroba; - systémový lupus erythematosus; - systémová sklerodermia; - nodulárna periarteritída; - dermatomyozitída. Porážka spojivového tkaniva pri reumatických ochoreniach sa prejavuje vo forme systémová progresívna dezorganizácia a pozostáva zo 4 fáz: 1) opuch sliznice, 2) fibrinoidné zmeny, 3) zápalové bunkové reakcie, 4) skleróza. Každá z chorôb má však svoje klinické a morfologické znaky v dôsledku prevládajúcej lokalizácie zmien v určitých orgánoch a tkanivách. Prietok chronický A zvlnený. Etiológia reumatické ochorenia neboli dostatočne preskúmané. Najdôležitejšie sú: - infekcií (vírus), - genetické faktory , ktorý určuje porušenie imunologickej homeostázy, - vplyv množstva fyzikálne faktory (chladenie, slnečné žiarenie), - vplyv lieky (drogová intolerancia). V jadre patogenézy reumatické ochorenia sú imunopatologické reakcie - reakcie z precitlivenosti okamžitého aj oneskoreného typu.

REUMA Reuma (Sokolského-Buyova choroba) - infekčno-alergické ochorenie s prevládajúcou léziou srdca a ciev, zvlnený priebeh, obdobia exacerbácií (útok) a remisie (remisie). Striedanie záchvatov a remisií môže trvať mnoho mesiacov a dokonca rokov; niekedy má reuma latentný priebeh. Etiológia. Pri výskyte a rozvoji ochorenia: 1) úloha beta-hemolytický streptokok skupiny A, ako aj senzibilizácia organizmu streptokokom (opätovný výskyt tonzilitídy). 2) Hodnota je daná vek a genetické faktory(reumatizmus je polygénne dedičné ochorenie). Patogenéza. Pri reumatizme nastáva komplexná a rôznorodá imunitná odpoveď (reakcie z precitlivenosti okamžitého a oneskoreného typu) na početné streptokokové antigény. Hlavný význam sa pripisuje protilátkam, ktoré skrížene reagujú so streptokokovými antigénmi a antigénmi srdcových tkanív, ako aj bunkové imunitné odpovede. Niektoré streptokokové enzýmy majú proteolytický účinok na spojivové tkanivo a prispievajú k rozkladu glykozaminoglykánových komplexov s proteínmi v základnej látke spojivového tkaniva. V dôsledku imunitnej odpovede na zložky streptokoka a na produkty rozpadu vlastných tkanív sa v krvi pacientov objavuje široká škála protilátok a imunitných komplexov a vytvárajú sa predpoklady pre rozvoj autoimunitných procesov. Reumatizmus nadobúda charakter kontinuálne recidivujúceho ochorenia s rysmi autoagresie. Morfogenéza.Štrukturálnym základom reumatizmu je systémová progresívna dezorganizácia spojivového tkaniva, poškodenie ciev, najmä mikrovaskulatúry a imunopatologické procesy. V najväčšej miere sú všetky tieto procesy vyjadrené v spojivového tkaniva srdca(hlavná substancia chlopňového a parietálneho endokardu a v menšej miere pláty srdcovej košele), kde možno vysledovať všetky fázy jeho dezorganizácie: opuch sliznice, fibrinoidné zmeny, zápalové bunkové reakcie, skleróza. Mukoidný opuch je povrchová a reverzibilná fáza dezorganizácie spojivového tkaniva a je charakterizovaná: 1) zvýšenou metachromatickou reakciou na glykozaminoglykány (hlavne kyselinu hyalurónovú); 2) hydratácia hlavnej látky. fibrinoidné zmeny (opuch a nekróza) predstavujú fázu hlbokej a ireverzibilnej dezorganizácie: superponované na mukoidný opuch sú sprevádzané homogenizáciou kolagénových vlákien a ich impregnáciou plazmatickými proteínmi vrátane fibrínu. Bunkové zápalové reakcie sú vyjadrené predovšetkým vzdelaním špecifický granuloma rheumatica . Tvorba granulómu začína od okamihu fibrinoidných zmien a je spočiatku charakterizovaná akumuláciou makrofágov v ohnisku poškodenia spojivového tkaniva, ktoré sa transformujú na veľké bunky s hyperchrómnymi jadrami. Ďalej sa tieto bunky začínajú orientovať okolo fibrinoidných hmôt. V cytoplazme buniek dochádza k zvýšeniu obsahu RNA a glykogénových zŕn. Následne sa vytvorí typický reumatický granulóm s charakteristickým palisádovitým alebo vejárovitým usporiadaním buniek okolo centrálne umiestnených hmôt fibrinoidu. Makrofágy sa aktívne podieľajú na resorpcii fibrinoidu, majú vysokú fagocytárnu schopnosť. Môžu fixovať imunoglobulíny. Reumatické granulómy zložené z takýchto veľkých makrofágov sa nazývajú "kvitnutie" alebo zrelý . V budúcnosti sa granulómové bunky začnú naťahovať, objavia sa medzi nimi fibroblasty, je menej fibrinoidných hmôt - a „blednúci“ granulóm . Výsledkom je, že fibroblasty vytláčajú bunky granulómu, v ňom sa objavujú argyrofilné a potom kolagénové vlákna, fibrinoid je úplne absorbovaný; granulóm sa stáva zjazvenie . Cyklus vývoja granulómu je 3-4 mesiace. Vo všetkých fázach vývoja sú reumatické granulómy obklopené lymfocytmi a jednotlivými plazmatickými bunkami. Lymfokíny vylučované lymfocytmi pravdepodobne aktivujú fibroblasty, čo prispieva k fibroplázii granulómu. Proces morfogenézy reumatického uzla popisuje Ashoff (1904) a neskôr podrobnejšie V. T. Talalaev (1921), preto sa reumatický uzlík tzv. ashoff-talalaevov granulóm . Reumatické granulómy sa tvoria v spojivovom tkanive: - chlopňový aj parietálny endokard, - myokard, - epikardium, - cievna adventícia. V redukovanej forme sa nachádzajú v spojivovom tkanive: - peritonsilárne, - periartikulárne, - intermuskulárne. Okrem granulómov s reumatizmom existujú nešpecifické bunkové reakcie difúzneho alebo ohniskového charakteru. Predstavujú ich intersticiálne lymfohistiocytické infiltráty v orgánoch. Nešpecifické tkanivové reakcie zahŕňajú vaskulitída v mikrocirkulačnom systéme. Skleróza je konečná fáza dezorganizácie spojivového tkaniva. Má systémový charakter, ale je najvýraznejší v: - membránach srdca, - stenách krvných ciev, - seróznych membránach. Najčastejšie sa skleróza pri reumatizme vyvíja v dôsledku bunkovej proliferácie a granulómov ( sekundárna skleróza), vo vzácnejších prípadoch - v dôsledku fibrinoidných zmien v spojivovom tkanive ( hyalinóza, "primárna skleróza"). Patologická anatómia. Najcharakteristickejšie zmeny pri reumatizme sa vyvíjajú v srdci a krvných cievach. Výrazné dystrofické a zápalové zmeny v srdci sa vyvíjajú v spojivovom tkanive všetkých jeho vrstiev, ako aj v kontraktilnom myokarde. Určujú najmä klinický a morfologický obraz ochorenia. Endokarditída- zápal endokardu je jedným z najjasnejších prejavov reumatizmu. Podľa lokalizácie sa endokarditída rozlišuje: 1) ventil, 2) akordický, 3) parietálny. Najvýraznejšie zmeny sa vyvíjajú na cípoch mitrálnych alebo aortálnych chlopní. Izolované poškodenie chlopní pravého srdca sa pozoruje veľmi zriedkavo v prítomnosti endokarditídy chlopní ľavého srdca. Pri reumatickej endokarditíde sa zaznamenávajú: - dystrofické a nekrobiotické zmeny v endoteli, - mukoidný, fibrinoidný opuch a nekróza spojivovej bázy endokardu, - proliferácia buniek (granulomatóza) v hrúbke endokardu a trombóza na jeho povrchu. . Kombinácia týchto procesov môže byť odlišná, čo umožňuje rozlíšiť niekoľko typov endokarditídy. Existujú 4 typy reumatickej chlopňovej endokarditídy [Abrikosov AI, 1947]: 1) difúzna alebo valvulitída; 2) akútna bradavica; 3) fibroplastické; 4) opakujúce sa bradavice. Difúzna endokarditída , alebo valvulitída [podľa V. T. Talalaeva] je charakterizovaná difúznymi léziami cípov chlopne, ale bez zmien v endoteli a trombotických prekrytiach. Akútna verukózna endokarditída sprevádzané poškodením endotelu a tvorbou trombotických prekryvov vo forme bradavíc pozdĺž odtokovej hrany chlopní (v miestach poškodenia endotelu). Fibroplastická endokarditída sa vyvíja ako dôsledok dvoch predchádzajúcich foriem endokarditídy so zvláštnym sklonom procesu k fibróze a zjazveniu. Opakujúca sa bradavicová endokarditída charakterizované opakovanou dezorganizáciou spojivového tkaniva chlopní, zmenami v ich endoteli a trombotickým prekrytím na pozadí sklerózy a zhrubnutia chlopní. V dôsledku endokarditídy sa vyvíja skleróza a hyalinóza endokardu, čo vedie k jeho zhrubnutiu a deformácii chlopňových hrbolčekov, t.j. k rozvoju srdcových ochorení (pozri Ochorenie srdca). Myokarditída- zápal myokardu, neustále pozorovaný pri reumatizme. Existujú 3 jeho formy: 1) nodulárna produktívna (granulomatózna); 2) difúzny intersticiálny exsudatívny; 3) fokálny intersticiálny exsudatívny. Nodulárna produktívna (granulomatózna) myokarditída charakterizované tvorbou reumatických granulómov v perivaskulárnom spojivovom tkanive myokardu (špecifická reumatická myokarditída). Granulómy, rozpoznateľné len mikroskopickým vyšetrením, sú roztrúsené po celom myokarde, ich najväčší počet sa nachádza v úponku ľavej predsiene, v medzikomorovej priehradke a v zadnej stene ľavej komory. Granulómy sú v rôznych fázach vývoja. "Kvitnúce" ("zrelé") granulómy sa pozorujú počas záchvatu reumatizmu, "vädnutia" alebo "zjazvenia" - počas remisie. V dôsledku nodulárna myokarditída vyvíja perivaskulárna skleróza, ktorá sa zvyšuje s progresiou reumatizmu a môže viesť k výraznému kardioskleróza. Difúzna intersticiálna exsudatívna myokarditída , opísaný M. A Skvortsovom, je charakterizovaný edémom, množstvom myokardiálneho interstícia a významnou infiltráciou jeho lymfocytov, histiocytov, neutrofilov a eozinofilov. Reumatické granulómy sú extrémne zriedkavé, a preto hovoria o nešpecifickej difúznej myokarditíde. Srdce sa stáva veľmi ochabnutým, jeho dutiny sa rozširujú, kontraktilita myokardu je prudko narušená v dôsledku dystrofických zmien, ktoré sa v ňom vyvíjajú. Táto forma reumatickej myokarditídy sa vyskytuje v detstve a môže rýchlo skončiť dekompenzáciou a smrťou pacienta. S priaznivým výsledkom sa vyvíja myokard difúzna kardioskleróza. Fokálna intersticiálna exsudatívna myokarditída charakterizované miernou fokálnou infiltráciou myokardu lymfocytmi, histiocytmi a neutrofilmi. Granulómy sú zriedkavé. Táto forma myokarditídy sa pozoruje pri latentnom priebehu reumatizmu. Vo všetkých formách myokarditídy existujú ložiská poškodenia a nekrobiózy svalových buniek srdca. Takéto zmeny v kontraktilnom myokarde môžu spôsobiť dekompenzáciu aj v prípadoch s minimálnou aktivitou reumatického procesu. Perikarditída má charakter: 1) serózna, 2) sérofibrínové, 3) fibrinózny. Často končí tvorbou zrastov. Možná obliterácia dutiny srdca a kalcifikácia spojivového tkaniva vytvoreného v nej ( obrnené srdce ). Pri kombinácii: 1) hovorí o endo- a myokarditíde reumatická karditída , 2) endo-, myo- a perikarditída - o reumatickej pankarditíde . Plavidlá rôzneho kalibru, najmä mikrovaskulatúra, sú neustále zapojené do patologického procesu. Vstať reumatická vaskulitída : - arteritída, - arteriolitída, - kapilaritída. V tepnách a arteriolách dochádza k fibrinoidným zmenám v stenách, niekedy k trombóze. Kapiláry sú obklopené membránami proliferujúcich adventiciálnych buniek. Najvýraznejšia proliferácia endotelových buniek, ktoré sú exfoliované. Taký obrázok reumatická endotelióza charakteristické pre aktívnu fázu ochorenia. Kapilárna permeabilita sa prudko zvyšuje. Vaskulitída pri reumatizme je systémová, to znamená, že ju možno pozorovať vo všetkých orgánoch a tkanivách. V dôsledku reumatickej vaskulitídy sa vyvíja vaskulárna skleróza: - artérioskleróza, - arterioskleróza, - kapilaroskleróza. Porážka kĺbov - polyartritída - je považovaný za jeden z neustálych prejavov reumatizmu. V súčasnosti sa vyskytuje u 10-15% pacientov. V kĺbovej dutine sa objaví serózno-fibrinózny výpotok. Synoviálna membrána je plnokrvná, v akútnej fáze sa v nej pozoruje opuch sliznice, vaskulitída, proliferácia synoviocytov. Kĺbová chrupavka je zvyčajne zachovaná. Deformácie sa zvyčajne nevyvíjajú. V periartikulárnych tkanivách v priebehu šliach môže dôjsť k dezorganizácii spojivového tkaniva s granulomatóznou bunkovou reakciou. Objavujú sa veľké uzliny, čo je typické pre noózna (uzlovitá) forma reumatizmu. Uzliny pozostávajú z ohniska fibrinoidnej nekrózy, obklopeného hriadeľom veľkých buniek makrofágového typu. V priebehu času sa takéto uzliny rozpúšťajú a na ich mieste zostávajú jazvy. Porážka nervový systém sa vyvíja v súvislosti s reumatická vaskulitída a môžu byť vyjadrené dystrofickými zmenami v nervových bunkách, ložiskami deštrukcie mozgového tkaniva a krvácaním. Takéto zmeny môžu dominovať klinickému obrazu, ktorý je bežnejší u detí - cerebrálna forma reumatizmu (malá chorea ) . Pri reumatickom záchvate sa pozorujú zápalové zmeny: - serózne membrány (reumatická polyserozitída), - obličky (reumatická fokálna alebo difúzna glomerulonefritída), - pľúca s poškodením krvných ciev a interstícia ( reumatický zápal pľúc), - kostrové svaly (svalový reumatizmus), - koža vo forme edému, vaskulitídy, bunkovej infiltrácie ( erythema nodosum), - Endokrinné žľazy kde sa vyvíjajú dystrofické a atrofické zmeny. V orgánoch imunitný systém nájsť hyperpláziu lymfoidného tkaniva a transformáciu plazmatických buniek, ktorá odráža stav stresovanej a zvrátenej (autoimunizácie) imunity pri reumatizme. Klinické a anatomické formy. Podľa prevahy klinických a morfologických prejavov ochorenia sa rozlišujú vyššie opísané formy reumatizmu (do určitej miery podmienene): 1) kardiovaskulárne; 2) polyartritický; 3) nodózny (uzlový); 4) mozgové. Komplikácie reuma sa častejšie spája s poškodením srdca. V dôsledku endokarditídy existujú srdcové chyby . Zdrojom môže byť bradavicová endokarditída tromboembolizmus cievy systémového obehu, v súvislosti s ktorými dochádza k infarktu v obličkách, slezine, sietnici, mäknutiu ložísk v mozgu, gangréne končatín a pod.. Reumatická dezorganizácia väziva vedie k skleróza prejavuje sa najmä v srdci. Komplikáciou reumatizmu môže byť adhezívne procesy v dutinách (obliterácia pleurálnej dutiny, osrdcovníka a pod.). Smrť z reumatizmu sa môže vyskytnúť počas záchvatu tromboembolických komplikácií, ale častejšie pacienti zomierajú na dekompenzované ochorenie srdca.

REUMATOIDNÁ ARTRITÍDA Reumatoidná artritída (synonymá: infekčná polyartritída, infekčná artritída) - chronické reumatické ochorenie, ktorého základom je progresívna dezorganizácia spojivového tkaniva blán a chrupaviek kĺbov, čo vedie k ich deformácii.Etiológia A patogenézy. Pri výskyte choroby je povolená úloha: 1) baktérie (beta-hemolytický streptokok skupiny B), vírusy, mykoplazmy. 2) Prikladá sa veľký význam genetické faktory . Je známe, že reumatoidná artritída postihuje najmä ženy – nosičky histokompatibilného antigénu HLA/B27 a D/DR4. 3) V genéze poškodenia tkaniva – lokálneho aj systémového – pri reumatoidnej artritíde zohráva dôležitú úlohu vysokomolekulárne imunitné komplexy . Tieto komplexy obsahujú IgG ako antigén a imunoglobulíny rôznych tried (IgM, IgG, IgA) ako protilátky, ktoré sú tzv. reumatoidný faktor. Reumatoidný faktor sa vyrába ako v synovii(nachádza sa v synoviálnej tekutine, synoviocytoch a v bunkách, ktoré infiltrujú tkanivá kĺbov), a v lymfatické uzliny(reumatoidný faktor cirkulujúcich imunitných komplexov). Zmeny v tkanivách kĺbov sú do značnej miery spojené s lokálne syntetizovanými, v synovium, reumatoidný faktor, prevažne súvisiaci s IgG. Viaže sa na Fc fragment imunoglobulínového antigénu, čo vedie k tvorbe imunitných komplexov, ktoré aktivujú chemotaxiu komplementu a neutrofilov. Rovnaké komplexy reagujú s monocytmi a makrofágmi, aktivujú syntézu prostaglandínov a interleukínu I, ktoré stimulujú uvoľňovanie kolagenázy bunkami synoviálnej membrány, čím sa zvyšuje poškodenie tkaniva. imunitné komplexy, s obsahom reumatoidného faktora A cirkulujúce v krvi, uložené na bazálnych membránach krvných ciev, v bunkách a tkanivách fixujú aktivovaný komplement a spôsobujú zápal. Týka sa to predovšetkým ciev mikrocirkulácie. (vaskulitída). Okrem humorálnych imunitných reakcií je dôležitá aj reumatoidná artritída hypersenzitívne reakcie oneskoreného typu, sa najzreteľnejšie prejavuje v synoviálnej membráne. Patologická anatómia. Zmeny sa vyskytujú v tkanivách kĺbov, ako aj v spojivovom tkanive iných orgánov. IN kĺbov procesy dezorganizácie spojivového tkaniva sa určujú v periartikulárnom tkanive a v puzdre malých kĺbov rúk a nôh, zvyčajne symetricky zachytávajúce horné aj dolné končatiny. Deformácia sa vyskytuje najskôr v malých a potom vo veľkých, zvyčajne v kolenných kĺboch. IN periartikulárnom spojivovom tkanive spočiatku sa pozoruje opuch sliznice, arteriolitída a arteritída. Potom prichádza fibrinoidná nekróza, okolo ložísk fibrinoidnej nekrózy sa objavujú bunkové reakcie: nahromadenie veľkých histiocytov, makrofágov, resorpčných obrovských buniek. Výsledkom je, že v mieste dezorganizácie väziva vzniká zrelé vláknité väzivo s hrubostennými cievami. Pri exacerbácii ochorenia dochádza k rovnakým zmenám v ohniskách sklerózy. Popísané ložiská fibrinoidnej nekrózy sa nazývajú reumatoidné uzliny. Zvyčajne sa objavujú v blízkosti veľkých kĺbov vo forme hustých útvarov až do veľkosti lieskového orecha. Celý cyklus ich vývoja od vzniku opuchu sliznice až po vytvorenie jazvy trvá 3-5 mesiacov. IN synovium zápal sa objavuje v najskorších štádiách ochorenia. Vyvstáva synovitída - najdôležitejší morfologický prejav choroby, v ktorej vývoji existujú tri štádiá: 1) B prvé štádium synovitída v kĺbovej dutine hromadí zakalenú tekutinu; synoviálna membrána napučí, stane sa plnokrvným, tupým. Kĺbová chrupavka je zachovaná, aj keď sa v nej môžu objaviť polia bez buniek a malé praskliny. Klky sú edematózne, v ich stróme sú miesta slizničného a fibrinoidného opuchu, až nekrózy niektorých klkov. Takéto klky sa oddeľujú do kĺbovej dutiny a vytvárajú sa z nich husté odliatky – tzv ryžové telá. Cievy mikrovaskulatúry sú pletorické, obklopené makrofágmi, lymfocytmi, neutrofilmi, plazmatickými bunkami; miestami sa objavujú krvácania. Imunoglobulíny sa nachádzajú v stene fibrinoidne zmenených arteriol. V mnohých klkoch sa určuje proliferácia synoviocytov. Reumatoidný faktor sa nachádza v cytoplazme plazmatických buniek. V synoviálnej tekutine sa zvyšuje obsah neutrofilov, reumatoidný faktor sa nachádza aj v cytoplazme niektorých z nich. Tieto neutrofily sa nazývajú ragocyty(z gréc. ragos – strapec hrozna). Ich vznik je sprevádzaný aktiváciou lyzozómových enzýmov, ktoré uvoľňujú mediátory zápalu a tým prispievajú k jeho progresii. Prvá fáza synovitídy sa niekedy tiahne niekoľko rokov. 2) Počas druhá etapa synovitída je pozorovaná proliferácia klkov a deštrukcia chrupavky. Pozdĺž okrajov kĺbových koncov kostí sa postupne objavujú ostrovčeky granulačného tkaniva, ktoré vo forme vrstvy - pannus(z lat. pannus - klapka) sa plazí na synoviálnu membránu a na kĺbovú chrupavku. Tento proces je obzvlášť výrazný v malých kĺboch ​​rúk a nôh. Interfalangeálne a metakarpo-prstové kĺby ľahko podliehajú dislokácii alebo subluxácii s typickou odchýlkou ​​prstov na vonkajšiu (ulnárnu) stranu, čo dáva kefám vzhľad mrožových plutiev. Podobné zmeny sa pozorujú v kĺboch ​​a kostiach prstov dolných končatín. Vo veľkých kĺboch ​​v tomto štádiu je zaznamenaná obmedzená pohyblivosť, zúženie kĺbovej štrbiny a osteoporóza epifýz kostí. Dochádza k zhrubnutiu puzdra drobných kĺbov, jeho vnútorný povrch je nerovný, nerovnomerne plnokrvný, chrupkový povrch matný, chrupka vykazuje uzurácie, praskliny. Vo veľkých kĺboch ​​je zaznamenaná fúzia priľahlých povrchov synoviálnej membrány. Mikroskopické vyšetrenie na niektorých miestach ukazuje fibrózu synoviálnej membrány, na niektorých miestach - ložiská fibrinoidu. Časť klkov je zachovaná a rastie, ich stróma je presiaknutá lymfocytmi a plazmatickými bunkami. Na niektorých miestach v zhrubnutých klkoch sa vytvárajú fokálne lymfoidné nahromadenia vo forme folikulov so zárodočnými centrami - synoviálna membrána sa stáva orgán imunogenézy. V plazmatických bunkách folikulov sa zisťuje reumatoidný faktor. Medzi klkami sú polia granulačného tkaniva bohaté na cievy a pozostávajúce z neutrofilov, plazmatických buniek, lymfocytov a makrofágov. Granulačné tkanivo ničí a nahrádza klky, rastie na povrchu chrupavky a drobnými trhlinkami preniká do jej hrúbky. Hyalínová chrupavka pod vplyvom granulácií sa postupne stáva tenšou, topí sa; obnaží sa kostený povrch epifýzy. Steny ciev synoviálnej membrány sú zhrubnuté a hyalinizované. 3) Tretia etapa reumatoidná synovitída, ktorá sa niekedy vyvinie po 20-30 rokoch od začiatku ochorenia, sa vyznačuje fibro-kostná ankylóza. Prítomnosť rôznych fáz dozrievania granulačného tkaniva v kĺbovej dutine (od čerstvého po jazvovité) a fibrinoidných hmôt naznačuje, že v ktoromkoľvek štádiu ochorenia, niekedy aj pri dlhodobom priebehu, si proces zachováva svoju aktivitu a plynule progreduje. čo vedie k ťažkému postihnutiu pacienta. Viscerálne prejavy reumatoidnej artritídy zvyčajne vyjadrené bezvýznamne. Prejavujú sa zmenami v spojivovom tkanive a cievach mikrovaskulatúry seróznych membrán, srdca, pľúc, imunokompetentného systému a iných orgánov. Pomerne často sa vyskytuje vaskulitída a polyserozitída, poškodenie obličiek vo forme glomerulonefritídy, pyelonefritídy, amyloidózy. Menej časté sú reumatoidné uzliny a oblasti sklerózy v myokarde a pľúcach. Zmeny imunokompetentný systém charakterizované hyperpláziou lymfatických uzlín, sleziny, kostnej drene; je detekovaná transformácia plazmatických buniek lymfoidného tkaniva a existuje priamy vzťah medzi závažnosťou hyperplázie plazmatických buniek a stupňom aktivity zápalového procesu. Komplikácie. Komplikácie reumatoidnej artritídy sú: - subluxácie a dislokácie malých kĺbov, - obmedzenie pohyblivosti, - fibrózna a kostná ankylóza, - osteoporóza. - najhrozivejšou a najčastejšou komplikáciou je nefropatická amyloidóza. Smrť pacienti s reumatoidnou artritídou často pochádzajú zo zlyhania obličiek v dôsledku amyloidózy alebo z množstva sprievodných ochorení - zápal pľúc, tuberkulóza atď.

BECHTEREVOVA CHOROBA Bechterevova choroba (synonymá: Strümpell-Bekhterev-Marieova choroba, ankylozujúca spondylitída, reumatoidná spondylitída) - chronické reumatické ochorenie s poškodením najmä kĺbovo-väzivového aparátu chrbtice, čo vedie k jeho nehybnosti; možné zapojenie do procesu periférnych kĺbov a vnútorných orgánov. Etiológia a patogenéza. Určitý význam pri vzniku ochorenia má: - infekčno-alergický faktor, - poranenie chrbtice, - (hlavne) dedičnosť: častejšie ochorejú muži, u ktorých sa zistí histokompatibilný antigén HLA-B27 v r. 80-100% prípadov, - naznačuje možnosť autoimunizácie, keďže antigén histokompatibility HLA-B27, ktorý sa takmer neustále vyskytuje u pacientov s ankylozujúcou spondylitídou, je spojený s génom pre slabú imunitnú odpoveď. To vysvetľuje možnosť slabšej a zvrátenej imunitnej odpovede pri vystavení bakteriálnym a vírusovým agensom, čo podmieňuje rozvoj chronického imunitného zápalu v chrbtici s osteoplastickou transformáciou jej tkanív. Podradná a zvrátená imunitná odpoveď vysvetľuje aj vznik chronického zápalu a sklerózy vo vnútorných orgánoch. Patologické anatómia. Pri ankylozujúcej spondylitíde dochádza v tkanivách malých kĺbov chrbtice k deštruktívnym a zápalovým zmenám, ktoré sa len málo líšia od zmien pri reumatoidnej artritíde. V dôsledku dlhodobého zápalu dochádza k deštrukcii kĺbovej chrupavky, objavuje sa ankylóza drobných kĺbov. Spojivové tkanivo, ktoré vypĺňa kĺbovú dutinu, podlieha metaplázii do kosti, vyvíja sa kostná ankylóza kĺbov ich pohyblivosť je obmedzená. Rovnaký proces s tvorbou kostí sa vyvíja v medzistavcových platničkách, čo vedie k úplnej nehybnosti chrbtice. Funkcie srdca a pľúc sú narušené a niekedy sa rozvinie pľúcna hypertenzia. Postihnuté sú aj vnútorné orgány aorta, Srdce, pľúca pozoruje sa chronický zápal a fokálna skleróza; rozvíja amyloidóza s prevažujúcim poškodením obličiek.

Systémové ochorenia sú skupinou autoimunitných porúch, ktoré nepostihujú určité orgány, ale celé systémy a tkanivá. Spravidla sa na tomto patologickom procese podieľa spojivové tkanivo. Terapia tejto skupiny chorôb ešte nebola vyvinutá. Tieto ochorenia predstavujú komplexný imunologický problém.

Dnes sa často hovorí o vzniku nových infekcií, ktoré predstavujú hrozbu pre celé ľudstvo. V prvom rade je to AIDS, vtáčia chrípka, atypický zápal pľúc (SARS) a iné vírusové ochorenia. Nie je žiadnym tajomstvom, že väčšina nebezpečných baktérií a vírusov bola porazená predovšetkým vlastným imunitným systémom, respektíve jeho stimuláciou (očkovaním).

Mechanizmus tvorby týchto procesov ešte nebol identifikovaný. Lekári nedokážu pochopiť, s čím je vo všeobecnosti spojená negatívna reakcia imunitného systému na tkanivá. Stres, trauma, rôzne infekčné choroby, hypotermia atď. môžu vyvolať zlyhanie v ľudskom tele.

Diagnostiku a liečbu systémových ochorení v prvom rade vykonávajú lekári ako imunológ, internista, reumatológ a iní odborníci.

Systémové ochorenia zahŕňajú:

systémová sklerodermia;

recidivujúca polychondritída;

dermatomyozitída idiopatická;

systémový lupus erythematosus;

reumatická polymyalgia;

opakujúca sa panikulitída;

difúzna fasciitída;

Behcetova choroba;

zmiešané ochorenie spojivového tkaniva;

systémová vaskulitída.

Všetky tieto choroby majú veľa spoločného. Akékoľvek ochorenie spojivového tkaniva má bežné príznaky a podobnú patogenézu. Navyše pri pohľade na fotografiu je ťažké rozlíšiť pacientov s jednou diagnózou od pacientov s inou chorobou z rovnakej skupiny.

Čo je spojivové tkanivo?

Aby ste si uvedomili závažnosť chorôb, musíte najprv zvážiť, čo je spojivové tkanivo.

Pre tých, ktorí úplne nevedia, spojivové tkanivo sú všetky tkanivá tela, ktoré sú zodpovedné za funkcie konkrétneho telesného systému alebo jedného z orgánov. Jeho podpornú úlohu je navyše ťažké preceňovať. Chráni ľudské telo pred poškodením a udržuje ho v požadovanej polohe, ktorá je kostrou pre celý organizmus. Spojivové tkanivo pozostáva zo všetkých častí orgánov, telesných tekutín a kostného skeletu. Tieto tkanivá môžu zaberať od 60 do 90 % celkovej hmotnosti orgánov, takže najčastejšie ochorenie spojivového tkaniva postihuje väčšinu tela, aj keď v niektorých prípadoch pôsobí lokálne a pokrýva len jeden orgán.

Aké faktory ovplyvňujú vývoj systémových ochorení

To všetko priamo závisí od toho, ako sa choroba šíri. V tomto ohľade sú klasifikované do systémového alebo nediferencovaného ochorenia. Najdôležitejším faktorom ovplyvňujúcim vznik oboch typov ochorení je genetická predispozícia. V skutočnosti z tohto dôvodu dostali svoje meno - autoimunitné ochorenia spojivového tkaniva. Na vznik akéhokoľvek autoimunitného ochorenia však jeden faktor nestačí.

Na ľudské telo, ktoré je im vystavené, majú ďalší účinok:

rôzne infekcie, ktoré narúšajú normálny imunitný proces;

zvýšené slnečné žiarenie;

hormonálne poruchy, ktoré sa vyskytujú počas tehotenstva alebo menopauzy;

neznášanlivosť niektorých liekov;

vplyv rôznych toxických látok a žiarenia na telo;

teplotný režim;

expozícia fotolúčom a oveľa viac.

Počas vývoja ktorejkoľvek z chorôb tejto skupiny dochádza k silnému porušeniu určitých imunitných procesov, ktoré následne spôsobujú všetky zmeny v tele.

Všeobecné znaky

Okrem toho, že systémové ochorenia majú podobný vývoj, majú stále veľa spoločných znakov:

niektoré príznaky ochorenia sú bežné;

každý z nich sa vyznačuje genetickou predispozíciou, ktorej príčinou sú znaky šiesteho chromozómu;

zmeny v spojivových tkanivách sú charakterizované podobnými znakmi;

diagnostika mnohých chorôb prebieha podľa podobného vzoru;

všetky tieto poruchy súčasne pokrývajú niekoľko systémov tela;

vo väčšine prípadov sa v prvom štádiu vývoja choroba neberie vážne, pretože všetko sa deje v miernej forme;

princíp, ktorým sa uskutočňuje liečba všetkých chorôb, je blízky zásadám liečby iných;

• niektoré ukazovatele zápalovej aktivity vo vhodných laboratórnych štúdiách budú podobné.

Ak by lekári presne identifikovali príčiny, ktoré spúšťajú takéto dedičné ochorenie spojivového tkaniva v tele, potom by bola diagnostika oveľa jednoduchšia. Zároveň by presne stanovili potrebné metódy, ktoré si vyžadujú prevenciu a liečbu ochorenia. Preto výskum v tejto oblasti nekončí. Všetko, čo môžu odborníci povedať o environmentálnych faktoroch, vrátane. o vírusoch, že ochorenie, ktoré predtým prebiehalo v latentnej forme, len zhoršujú a pôsobia ako jeho katalyzátory aj v ľudskom tele, ktoré má na to všetky genetické predpoklady.

Liečba systémových ochorení

Klasifikácia choroby podľa formy jej priebehu prebieha presne rovnakým spôsobom ako v iných prípadoch:

Svetlá forma.

Ťažká forma.

obdobie prevencie.

Takmer vo všetkých prípadoch si ochorenie spojivového tkaniva vyžaduje použitie aktívnej liečby, ktorá zahŕňa podávanie denných dávok kortikosteroidov. Ak choroba prebieha pokojne, potom nie je potrebné veľké dávkovanie. Liečba v malých častiach v takýchto prípadoch môže byť doplnená protizápalovými liekmi.

Ak je liečba kortikosteroidmi neúčinná, vykonáva sa súčasne s použitím cytostatík. Najčastejšie v takejto kombinácii dochádza k spomaleniu vývoja buniek, ktoré vedú chybné obranné reakcie z iných buniek vlastného tela.

Liečba chorôb v ťažšej forme je trochu odlišná. Zahŕňa zbavenie sa imunokomplexov, ktoré začali fungovať nesprávne, na čo sa používa technika plazmaferézy. Aby sa vylúčila produkcia nových skupín imunoaktívnych buniek, vykonáva sa súbor postupov zameraných na ožarovanie lymfatických uzlín.

Existujú lieky, ktoré neovplyvňujú postihnutý orgán a nie príčinu ochorenia, ale celý organizmus ako celok. Vedci neprestávajú vyvíjať nové metódy, ktoré by mohli mať lokálny vplyv na organizmus. Hľadanie nových drog pokračuje v troch hlavných oblastiach.

Najsľubnejšou metódou je génová terapia.čo zahŕňa nahradenie defektného génu. Vedci však ešte nedosiahli jeho praktickú aplikáciu a mutácie, ktoré zodpovedajú konkrétnej chorobe, nie je možné vždy zistiť.

Ak je dôvodom strata kontroly tela nad bunkami, niektorí vedci navrhujú ich nahradenie novými prostredníctvom tvrdej imunosupresívnej terapie. Táto technika už bola použitá a vykazuje dobré výsledky pri liečbe roztrúsenej sklerózy a lupus erythematosus, no stále nie je jasné, ako dlho je jej účinok a či je potlačenie „starej“ imunity bezpečné.

Je jasné, že budú dostupné metódy, ktoré neodstraňujú príčinu ochorenia, ale odstraňujú jej prejav. V prvom rade ide o lieky vytvorené na báze protilátok. Môžu blokovať imunitný systém pred útokom na ich tkanivá.

Ďalším spôsobom je predpisovať pacientovi látky, ktoré sa podieľajú na regulácii imunitného procesu. Netýka sa to tých látok, ktoré vo všeobecnosti potláčajú imunitný systém, ale analógov prirodzených regulátorov, ktoré ovplyvňujú len určité typy buniek.

Aby bola liečba účinná,

samotné úsilie špecialistu nestačí.

Väčšina odborníkov tvrdí, že na zbavenie sa choroby sú potrebné ešte dve povinné veci. V prvom rade musí mať pacient pozitívny prístup a túžbu zotaviť sa. Opakovane bolo poznamenané, že sebavedomie pomohlo mnohým ľuďom dostať sa aj z tých zdanlivo beznádejných situácií. Okrem toho je dôležitá podpora priateľov a rodinných príslušníkov. Je nesmierne dôležité porozumieť blízkym, čo dáva človeku silu.

Včasná diagnostika v počiatočnom štádiu ochorenia umožňuje účinnú prevenciu a liečbu. To si vyžaduje osobitnú pozornosť pacientov, pretože jemné symptómy môžu byť varovaním pred blížiacim sa nebezpečenstvom. Diagnostika by mala byť podrobná počas obdobia práce s osobami, ktoré majú osobitný príznak citlivosti na niektoré lieky a potraviny, bronchiálnu astmu a alergie. Do rizikovej skupiny patria aj takí pacienti, ktorých príbuzní opakovane hľadali pomoc u lekárov a liečia sa, pričom rozpoznávajú príznaky a symptómy difúznych ochorení. Ak sú porušenia badateľné na úrovni krvného testu (všeobecného), patrí aj táto osoba do rizikovej skupiny, ktorú treba pozorne sledovať. Nesmieme zabudnúť na tých ľudí, ktorých symptómy naznačujú prítomnosť fokálnych ochorení spojivového tkaniva.

Príklady systémových ochorení

Najznámejším ochorením z tejto skupiny je reumatoidná artritída. Ale táto choroba nie je najbežnejšou autoimunitnou patológiou. Najčastejšie sa ľudia stretávajú s autoimunitnými léziami štítnej žľazy - Hashimotovou tyroiditídou a difúznou toxickou strumou. Podľa autoimunitného mechanizmu sa stále vyvíja systémový lupus erythematosus, diabetes mellitus I. typu a skleróza multiplex.

Stojí za zmienku, že autoimunitná povaha môže byť vlastná nielen chorobám, ale aj určitým syndrómom. Pozoruhodným príkladom sú chlamýdie – ochorenie vyvolané chlamýdiami (sexuálne prenosné). Pri takomto ochorení často vzniká Reiterov syndróm, ktorý sa vyznačuje poškodením kĺbov, očí a močových ciest. Takéto prejavy nie sú v žiadnom prípade spojené s vystavením mikróbom, ale vyskytujú sa v dôsledku autoimunitných reakcií.

Príčiny systémových ochorení

Počas dozrievania imunitného systému (do 13-15 rokov) prechádzajú lymfocyty „tréningom“ v lymfatických uzlinách a týmusu. Okrem toho každý bunkový klon získava schopnosť rozpoznať určité cudzie proteíny, aby mohol v budúcnosti bojovať proti rôznym infekciám. Niektoré z lymfocytov sa naučia rozpoznávať proteíny vlastného tela ako cudzie. Takéto lymfocyty sú normálne prísne kontrolované imunitným systémom, pravdepodobne slúžia na ničenie chorých alebo defektných buniek tela. Ale u niektorých ľudí sa stráca kontrola nad nimi, v dôsledku čoho sa zvyšuje ich aktivita a začína sa deštrukcia normálnych buniek, konkrétne sa vyvíja autoimunitné ochorenie.

Spojivové tkanivo sa v tele nachádza doslova na každom kroku. Kosti, chrupavky, šľachy a väzy sú všetko spojivové tkanivo. Tvorí rám, "výstuž" pre vnútorné orgány, chráni ich, podieľa sa na ich výžive, "lepí", ako cement, rôzne druhy tkanív navzájom.

Spojivové tkanivo sa nachádza v kĺboch, svaloch, očiach, srdci, koži, pľúcach, obličkách, orgánoch tráviaceho a urogenitálneho systému a v stenách krvných ciev.

V súčasnosti vedci poznajú viac ako 200 chorôb, pri ktorých trpí spojivové tkanivo. A keďže je roztrúsená po celom tele, príznaky sa väčšinou nevyskytujú v jednom orgáne, ale vo viacerých naraz – teda v medicínskom zmysle majú systémový charakter. Preto sa choroby spojivového tkaniva nazývajú systémové. Niekedy sa používa vedeckejšie synonymum - "difúzny". Niekedy hovoria jednoducho - "kolagenóza".

Čo majú spoločné všetky systémové ochorenia spojivového tkaniva?

Všetky choroby z tejto skupiny majú niektoré spoločné znaky:

• Vyskytujú sa v dôsledku porušenia imunitného systému. Imunitné bunky prestávajú rozlišovať medzi „my“ a „oni“ a začínajú napádať vlastné spojivové tkanivo.
• Tieto ochorenia sú chronické. Po ďalšej exacerbácii začína obdobie zlepšenia a po ňom opäť exacerbácia.
• K zhoršeniu dochádza v dôsledku niektorých bežných faktorov. Najčastejšie je to vyvolané infekciami, vystavením slnečnému žiareniu alebo v soláriu, zavedením vakcín.
• Postihnutých je veľa orgánov. Najčastejšie: koža, srdce, pľúca, kĺby, obličky, pohrudnica a pobrušnica (posledné dva sú tenké vrstvy spojivového tkaniva, ktoré pokrývajú vnútorné orgány a lemujú vnútro hrudníka a brušnej dutiny).
• Zlepšiť stav pomáhajú lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Napríklad glukokortikosteroidy (lieky hormónov kôry nadobličiek), cytostatiká.

Napriek spoločným znakom má každá z viac ako 200 chorôb svoje vlastné príznaky. Je pravda, že niekedy je veľmi ťažké stanoviť správnu diagnózu. Diagnózu a liečbu vykonáva reumatológ.

Niektorí zástupcovia

Typickým predstaviteľom skupiny systémových ochorení spojiva je reumatizmus. Po infekcii spôsobenej špeciálnym druhom streptokokovej baktérie začne imunitný systém napádať vlastné spojivové tkanivo. To môže viesť k zápalu v stenách srdca, po ktorom nasleduje tvorba defektov v srdcových chlopniach, v kĺboch, nervovom systéme, koži a iných orgánoch.

"Pozvánka" inej choroby z tejto skupiny - systémový lupus erythematosus - je charakteristická vyrážka na koži tváre vo forme "motýľa". Zápal sa môže vyvinúť aj v kĺboch, koži a vnútorných orgánoch.

Dermatomyozitída a polymyozitída sú ochorenia, ktoré sú sprevádzané zápalovými procesmi v koži a svaloch. Ich možné príznaky sú: svalová slabosť, zvýšená únava, zhoršené dýchanie a prehĺtanie, horúčka, strata hmotnosti.

Pri reumatoidnej artritíde imunitný systém napáda kĺby (hlavne malé - ruky a nohy), časom dochádza k ich deformácii, zhoršeniu pohyblivosti až k úplnej strate pohybu.

Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je spojivové tkanivo, ktoré je súčasťou kože a vnútorných orgánov, zhutnené, krvný obeh v malých cievach je narušený.

Pri Sjögrenovom syndróme imunitný systém napáda žľazy, hlavne slinné a slzné žľazy. Pacienti sa obávajú suchých očí a úst, únavy, bolesti kĺbov. Ochorenie môže viesť k problémom s obličkami, pľúcami, tráviacim a nervovým systémom, krvnými cievami a zvyšuje riziko lymfómu.

Spojivové tkanivo sa v tele nachádza doslova na každom kroku. Kosti, chrupavky, šľachy a väzy sú všetko spojivové tkanivo. Tvorí rám, "výstuž" pre vnútorné orgány, chráni ich, podieľa sa na ich výžive, "lepí", ako cement, rôzne druhy tkanív navzájom.

Spojivové tkanivo sa nachádza v kĺboch, svaloch, očiach, srdci, koži, pľúcach, obličkách, orgánoch tráviaceho a urogenitálneho systému a v stenách krvných ciev.

V súčasnosti vedci poznajú viac ako 200 chorôb, pri ktorých trpí spojivové tkanivo. A keďže je roztrúsená po celom tele, príznaky sa väčšinou nevyskytujú v jednom orgáne, ale vo viacerých naraz – teda v medicínskom zmysle majú systémový charakter. Preto sa choroby spojivového tkaniva nazývajú systémové. Niekedy sa používa vedeckejšie synonymum - "difúzny". Niekedy hovoria jednoducho - "kolagenóza".

Čo majú spoločné všetky systémové ochorenia spojivového tkaniva?

Všetky choroby z tejto skupiny majú niektoré spoločné znaky:

• Vyskytujú sa v dôsledku porušenia imunitného systému. Imunitné bunky prestávajú rozlišovať medzi „my“ a „oni“ a začínajú napádať vlastné spojivové tkanivo.
• Tieto ochorenia sú chronické. Po ďalšej exacerbácii začína obdobie zlepšenia a po ňom opäť exacerbácia.
• K zhoršeniu dochádza v dôsledku niektorých bežných faktorov. Najčastejšie je to vyvolané infekciami, vystavením slnečnému žiareniu alebo v soláriu, zavedením vakcín.
• Postihnutých je veľa orgánov. Najčastejšie: koža, srdce, pľúca, kĺby, obličky, pohrudnica a pobrušnica (posledné dva sú tenké vrstvy spojivového tkaniva, ktoré pokrývajú vnútorné orgány a lemujú vnútro hrudníka a brušnej dutiny).
• Zlepšiť stav pomáhajú lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Napríklad glukokortikosteroidy (lieky hormónov kôry nadobličiek), cytostatiká.

Napriek spoločným znakom má každá z viac ako 200 chorôb svoje vlastné príznaky. Je pravda, že niekedy je veľmi ťažké stanoviť správnu diagnózu. Diagnózu a liečbu vykonáva reumatológ.

Niektorí zástupcovia

Typickým predstaviteľom skupiny systémových ochorení spojiva je reumatizmus. Po infekcii spôsobenej špeciálnym druhom streptokokovej baktérie začne imunitný systém napádať vlastné spojivové tkanivo. To môže viesť k zápalu v stenách srdca, po ktorom nasleduje tvorba defektov v srdcových chlopniach, v kĺboch, nervovom systéme, koži a iných orgánoch.

"Pozvánka" inej choroby z tejto skupiny - systémový lupus erythematosus - je charakteristická vyrážka na koži tváre vo forme "motýľa". Zápal sa môže vyvinúť aj v kĺboch, koži a vnútorných orgánoch.

Dermatomyozitída a polymyozitída sú ochorenia, ktoré sú sprevádzané zápalovými procesmi v koži a svaloch. Ich možné príznaky sú: svalová slabosť, zvýšená únava, zhoršené dýchanie a prehĺtanie, horúčka, strata hmotnosti.

Pri reumatoidnej artritíde imunitný systém napáda kĺby (hlavne malé - ruky a nohy), časom dochádza k ich deformácii, zhoršeniu pohyblivosti až k úplnej strate pohybu.

Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je spojivové tkanivo, ktoré je súčasťou kože a vnútorných orgánov, zhutnené, krvný obeh v malých cievach je narušený.

Pri Sjögrenovom syndróme imunitný systém napáda žľazy, hlavne slinné a slzné žľazy. Pacienti sa obávajú suchých očí a úst, únavy, bolesti kĺbov. Ochorenie môže viesť k problémom s obličkami, pľúcami, tráviacim a nervovým systémom, krvnými cievami a zvyšuje riziko lymfómu.