Hellpov syndróm: koncepcia, klinické formy, možné komplikácie, medicínska a pôrodnícka taktika. ojgb

Toto ochorenie sa z nejakého dôvodu nazývalo honosným termínom „HELLP-syndróm“. Ak bola počas tehotenstva takáto diagnóza stanovená, potom je čas zaznieť poplach: je potrebná naliehavá lekárska starostlivosť. Telo, ako to bolo, odmieta vykonávať reprodukčnú funkciu a všetky systémy začínajú zlyhávať, čo ohrozuje život nastávajúcej matky a jej dieťaťa. Čo je to choroba a aké opatrenia by sa mali prijať, aby sa zabránilo jej rozvoju?

Čo je to HELLP syndróm

HELLP syndróm je veľmi nebezpečný. V skratke ide o preeklampsiu v komplikovanej forme, v dôsledku autoimunitnej reakcie organizmu ženy na tehotenstvo. Zahŕňa celý rad zdravotných problémov – poruchy funkcie pečene a obličiek, krvácanie, zlú zrážanlivosť krvi, zvýšený tlak, opuchy a mnohé ďalšie. Spravidla sa vyvíja v treťom trimestri alebo v prvých dvoch dňoch po pôrode a vyžaduje si pohotovostnú lekársku starostlivosť. Okrem toho sa klinické prejavy pred pôrodom vyskytujú v 31% prípadov av popôrodnom období - v 69%.

Vysvetlenie skratky HELLP:

• H - Hemollysis - hemolýza;
• EL - zvýšené pečeňové enzýmy - nadbytok pečeňových enzýmov;
• LP - Nízky počet krvných doštičiek - trombocytopénia.

Lekári sa syndrómu obávajú pre jeho rýchly priebeh a časté úmrtia. Našťastie je to zriedkavé: asi 1-2 prípady na 1 000 tehotenstiev.

Táto choroba bola prvýkrát popísaná na konci 19. storočia. Ale až v roku 1985 boli jeho symptómy spojené a označované všeobecným termínom "HELLP". Je zaujímavé, že v sovietskych lekárskych príručkách sa o tomto syndróme takmer nič nehovorí a iba vzácni ruskí resuscitátori vo svojich spisoch o tejto chorobe hovorili a nazývali ju „nočnou morou pôrodníkov“.

HELLP-syndróm ešte nie je úplne preskúmaný, takže je ťažké pomenovať konkrétne dôvody jeho vývoja. K dnešnému dňu lekári naznačujú, že pravdepodobnosť nástupu ochorenia sa zvyšuje s:

• opakované tehotenstvo;
• drogová a vírusová hepatitída;
• nestabilný emocionálny a duševný stav;
• genetické abnormality v pečeni;
• tehotenstvo v dospelosti (28 rokov a viac);
• pokročilé prípady preeklampsie;
• poruchy v pečeni a žlčníku;
• cholelitiáza a urolitiáza;
• systémový lupus;
• zápal žalúdka;
• poruchy zrážanlivosti krvi.

Klinický obraz choroby

Diagnostikovanie HELLP syndrómu je pomerne náročné, keďže jeho symptómy sa nie vždy prejavia v plnej sile. Mnohé z príznakov ochorenia sa navyše často vyskytujú počas tehotenstva a nemajú s týmto vážnym stavom nič spoločné. Naznačiť vývoj komplikovanej preeklampsie môže:

• nevoľnosť a vracanie niekedy s krvou (v 86% prípadov);
• bolesť v hornej časti brucha a pod rebrami (v 86% prípadov);
• opuch rúk a nôh (v 67% prípadov);
• bolesť hlavy a uší;
• vysoký krvný tlak (nad 200/120);
• výskyt bielkovín a stopy krvi v moči;
• zmeny v zložení krvi, anémia;
• žltosť kože;
• modriny v miestach vpichu, krvácanie z nosa;
• rozmazané videnie;
• kŕče.

Stojí za zmienku, že zmeny v moči a krvných hodnotách sa zvyčajne objavujú dlho pred klinickým prejavom ochorenia, takže každá tehotná žena musí navštíviť svojho gynekológa včas a podstúpiť všetky ním predpísané testy. Mnohé z opísaných znakov sa nachádzajú aj pri gestóze. HELLP syndróm je však charakterizovaný rýchlym nárastom symptómov, ktoré sa vyvinú v priebehu 4-5 hodín. Ak budúca matka pocítila takéto zmeny v tele, mali by ste okamžite zavolať sanitku.

Podľa štatistík uplynie 6–8 hodín od prvých prejavov syndrómu po smrť pri absencii potrebnej lekárskej starostlivosti. Preto je veľmi dôležité čo najskôr konzultovať s lekárom, ak máte podozrenie na ochorenie.

Preeklampsia, preeklampsia, eklampsia alebo HELLP syndróm?

Lekár nemá viac ako 2-4 hodiny na prieskum a rozhodnutie o taktike ďalšej liečby, ak je podozrenie na HELLP syndróm. Diagnózu robí na základe fyzikálneho vyšetrenia, výsledkov ultrazvuku, pečeňových testov a krvných testov. Niekedy je tehotným ženám predpísaná tomografia, aby sa vylúčilo krvácanie do pečene.

Termín "preeklampsia" sa používa v ruských a ukrajinských lekárskych dokumentoch a literatúre. V medzinárodnej klasifikácii chorôb sa nazýva preeklampsia. Ak je sprevádzaná kŕčmi, potom sa to nazýva eklampsia. HELLP-syndróm je najzávažnejšia forma preeklampsie, ktorá sa vyznačuje závažnosťou a počtom klinických príznakov.

Výrazné príznaky pri podobných ochoreniach - tabuľka

	Preeklampsia	Preeklampsia	Eklampsia	HELLP syndróm
Priemerný nárast tlaku	140/90	160/110	160/110	200/120
Edém	+	+	+	+
kŕče			+	+
krvácania				+
Bolesť hlavy	+	+	+	+
Únava		+	+	+
Žltosť kože				+
Nevoľnosť, vracanie	+	+	+	+
Zvracanie krvi				+
Bolesť v pečeni				+

Prognóza HELLP syndrómu

HELLP syndróm je závažné ochorenie. Podľa rôznych zdrojov sa úmrtnosť matiek s ním pohybuje od 24 do 75%. Výsledok tehotenstva, zdravie ženy a plodu závisí najmä od toho, kedy bola choroba zistená.

Štatistika komplikácií pri syndróme HELLP (na 1 tisíc pacientov) - tabuľka

	1993	rok 2000	2008	2015
Pľúcny edém	12%	14%	10%	11%
Hematómy pečene	23%	18%	15%	10%
Odtrhnutie placenty	28%	28%	22%	17%
predčasný pôrod	60%	55%	51%	44%
Smrť matky	11%	9%	17%	8%
Smrť dieťaťa	35%	42%	41%	30%

Pôrodnícka taktika

Pri podozrení na HELLP syndróm je pacient hospitalizovaný. Je dôležité rýchlo vykonať vyšetrenie a odstrániť život ohrozujúce príznaky, aby sa stabilizoval stav nastávajúcej matky. V prípade predčasného tehotenstva sú potrebné opatrenia, aby sa predišlo možným komplikáciám u plodu.

Jedinou účinnou liečbou syndrómu HELLP je potrat. Prirodzený pôrod je indikovaný za predpokladu, že maternica a krčka maternice sú zrelé. V tomto prípade lekári používajú lieky, ktoré stimulujú prácu. Ak telo ženy nie je fyziologicky pripravené na pôrod, vykoná sa núdzový cisársky rez.

Pri HELLP syndróme musí byť tehotenstvo bez ohľadu na jeho trvanie ukončené do 24 hodín. Prirodzený pôrod je možný až po 34. týždni. V iných prípadoch je indikovaný chirurgický zákrok.

Ihneď po prijatí do nemocnice sú pacientovi predpísané kortikosteroidy (napr. dexametazón). Výrazne znižujú riziko poškodenia pečene. Okrem toho sa používajú ďalšie lieky vrátane kvapkadiel na obnovenie metabolizmu voda-soľ, zlepšenie prietoku krvi v maternici a placente a upokojenie nervového systému.

Často ženy podstupujú transfúzie a podstupujú plazmaferézu – filtráciu krvi pomocou špeciálnych prístrojov. Čistí krv od toxínov a pomáha predchádzať ďalším komplikáciám. Je predpísaný na porušenie metabolizmu tukov, opakovanú gestózu v anamnéze, hypertenziu, patológie obličiek a pečene.

Aj novorodenec potrebuje pomoc hneď po narodení, keďže HELLP syndróm spôsobuje u dojčiat mnohé ochorenia.

Aké komplikácie môžu nastať v dôsledku HELLP-syndrómu u matky a jej dieťaťa

Dôsledky syndrómu HELLP sú závažné pre ženu aj pre jej dieťa. Pre budúcu matku existuje riziko:

• pľúcny edém;
• akútne zlyhanie obličiek;
• krvácanie do mozgu;
• tvorba hematómu v pečeni;
• prasknutie pečene;
• predčasné oddelenie placenty;
• smrteľný výsledok.

Vysoký krvný tlak narúša krvný obeh v placente, čo má za následok, že plod nedostáva potrebný kyslík. To vedie k takýmto komplikáciám pre dieťa:

• hypoxia alebo hladovanie kyslíkom;
• krvácanie do mozgu počas pôrodu;
• oneskorenie vo vývoji (50% novorodencov);
• poškodenie nervového systému;
• respiračné zlyhanie u novorodenca;
• dusenie;
• trombocytopénia - ochorenie krvi, pri ktorom sa počet krvných doštičiek prudko znižuje (25% novorodencov);
• smrti.

Zotavenie po operácii

Väčšine komplikácií sa dá vyhnúť včasným cisárskym rezom. Operácia sa vykonáva v endotracheálnej anestézii – kombinovaná metóda anestézie, pri ktorej sa lieky proti bolesti dostávajú do krvi aj do dýchacích ciest ženy. Zachráni pacienta pred bolesťou, šokom a zlyhaním dýchania.

Po operácii je mladá matka starostlivo sledovaná. Najmä v prvých dvoch dňoch. V tejto dobe stále existuje vysoké riziko komplikácií. Pri správnej liečbe všetky príznaky vymiznú do 3-7 dní. Ak sa po týždni obnovia všetky ukazovatele krvi, pečene a iných orgánov, pacient môže byť prepustený domov.

Načasovanie prepustenia závisí od stavu ženy a jej dieťaťa.

Aby ste predišli syndrómu HELLP alebo minimalizovali vážne následky, dodržujte tieto odporúčania:

• plánovať koncepciu a pripraviť sa na ňu, byť vopred vyšetrený, viesť zdravý životný štýl;
• zaregistrujte sa na tehotenstvo včas, postupujte podľa predpisu lekára;
• jesť správne;
• snažte sa viesť aktívny životný štýl, byť viac vo vzduchu;
• vzdať sa zlých návykov;
• vyhnúť sa stresu;
• od 20. týždňa si veďte denník tehotenstva, zapíšte do neho všetko, čo sa deje s telom (zmeny hmotnosti, tlakové skoky, pohyby plodu, výskyt edému);
• pravidelne vykonávať testy predpísané lekárom;
• Venujte pozornosť nezvyčajným príznakom - bolesti brucha, hučanie v ušiach, závraty a iné.

Preeklampsia a jej komplikácie počas tehotenstva - video

HELLP syndróm je pomerne zriedkavá komplikácia. Ak chcete ochorenie odhaliť včas, vykonajte potrebné testy, ktoré lekár predpisuje, a počúvajte svoj stav. Ak sa u vás objavia nebezpečné príznaky, okamžite kontaktujte svojho lekára. Moderná diagnostika a správna taktika liečby vo väčšine prípadov prinášajú pozitívne výsledky.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Pôrodníctvo, gynekológia a reprodukcia. 2014; N2: c.61-68

Zhrnutie:

HELLP-syndróm u tehotných žien s preeklampsiou sa podľa zovšeobecnených údajov svetovej literatúry vyskytuje v 20-20% prípadov a je charakterizovaný vysokou materskou a perinatálnou mortalitou. HELLP-syndróm sa zvyčajne vyvíja v treťom trimestri tehotenstva, spravidla v období 35 týždňov, môže sa vyskytnúť aj po pôrode na pozadí normálneho priebehu tehotenstva. Patofyziológia syndrómu zostáva nepreskúmaná. K dnešnému dňu sa verí, že endoteliálna dysfunkcia je kľúčovým štádiom vzniku HELLP syndrómu. V dôsledku poškodenia endotelu a aktivácie zápalovej odpovede sa aktivujú procesy zrážania krvi, čo vedie k rozvoju koagulopatie, zvýšenej spotrebe krvných doštičiek a tvorbe trombocytovo-fibrínových mikrotrombov. Možno nám prehĺbenie vedomostí o patogenéze HELLP syndrómu, rozvoj predstáv o komplikácii tehotenstva ako extrémneho prejavu systémovej reakcie na zápal, vedúcej k rozvoju multiorgánovej dysfunkcie, umožní vyvinúť účinné metódy pre prevenciu a intenzívnu starostlivosť o tento ohrozujúci stav.

HELLP-SYNDRÓM

Kľúčové slová: HELLP syndróm, eklampsia, katastrofický antifosfolipidový syndróm, hemolýza.

GBOU VPO „Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita pomenovaná po I.M. Sechenov“ z Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie, Moskva

Dnes sa vďaka pokroku v molekulárnej medicíne a podrobnému štúdiu mechanizmov zápalu výrazne rozšírilo chápanie mnohých chorôb, ktorých príčina zostávala dlho záhadou. Čoraz viac údajov sa objavuje v prospech skutočnosti, že ochorenia a syndrómy ako trombotická trombocytopenická purpura (TTP), hemolytický uremický syndróm, katastrofický antifosfolipidový syndróm (CAPS), HELLP syndróm, heparínom indukovaná trombocytopénia sú rôznymi prejavmi univerzálnej reakcie telo - systémová odpoveď na zápal.

Napriek tomu, že tieto patologické procesy môžu byť založené na rôznych genetických a získaných anomáliách (faktory zrážania krvi, systém komplementu atď.), vývoj klinických prejavov je založený na univerzálnej systémovej zápalovej reakcii. Kľúčovým mechanizmom patogenézy každého z týchto patologických procesov je progresívne poškodenie endotelu, rozvoj zápalovej odpovede a aktivácia koagulačných procesov s rozvojom trombózy.

Vzhľadom na to, že tieto ochorenia sú pomerne zriedkavé a pre nedostatok experimentálnych modelov zostávajú dodnes pre výskumníkov do značnej miery nepochopiteľné, liečba je prevažne imperiálna a úmrtnosť je napriek úspechom teoretickej medicíny vysoká. Nedávne molekulárne a genetické štúdie však umožnili výrazne rozšíriť chápanie patogenetických mechanizmov týchto ochorení, bez znalosti ktorých nemožno dúfať v zlepšenie diagnostiky metód liečby týchto patológií.

V roku 1954 Pritchard a kolegovia prvýkrát opísali tri prípady preeklampsie, v ktorých bola pozorovaná intravaskulárna hemolýza, trombocytopénia a dysfunkcia pečene. V roku 1976 ten istý autor opísal 95 žien s preeklampsiou, z ktorých 29 % malo trombocytopéniu a 2 % malo anémiu. Goodlin zároveň opísal 16 žien s ťažkou preeklampsiou sprevádzanou trombocytopéniou a anémiou a nazval túto chorobu „veľkým imitátorom“, keďže prejavy preeklampsie môžu byť mimoriadne rôznorodé. Termín HELLP syndróm (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy, nízke krvné doštičky) prvýkrát zaviedol do klinickej praxe Weinstein v roku 1982 ako extrémne progresívnu formu gestózy sprevádzanú rozvojom mikroangiopatických hemolýz, trombocytopéniou a zvýšením koncentrácie pečene enzýmy.

HELLP-syndróm u tehotných žien s gestózou sa podľa zovšeobecnených údajov svetovej literatúry vyskytuje v 2-20% prípadov a je charakterizovaný vysokou materskou (od 3,4 do 24,2%) a perinatálnou (7,9%) mortalitou. HELLP-syndróm sa zvyčajne vyvíja v treťom trimestri tehotenstva, zvyčajne v 35. týždni, a môže sa vyskytnúť aj po pôrode na pozadí normálneho priebehu tehotenstva. Napríklad podľa Sibai et al. (1993), HELLP-syndróm sa môže vyvinúť tak pred pôrodom (v 30 % prípadov), ako aj po pôrode (70 %). Posledná skupina žien má vyššie riziko vzniku akútneho zlyhania obličiek a dýchania. Príznaky HELLP syndrómu sa môžu objaviť do 7 dní. po pôrode a najčastejšie sa objavujú v priebehu prvých 48 hodín po pôrode.

HELLP-syndróm sa častejšie pozoruje u multipar s gestózou, vo veku nad 25 rokov, s komplikovanou pôrodníckou anamnézou. Existujú dôkazy o možnej dedičnej predispozícii k rozvoju HELLP syndrómu. Syndróm HELLP sa vyskytuje častejšie medzi belochmi a Číňanmi, oveľa menej často (takmer 2,2-krát) medzi východoindickou populáciou.

Klinický obraz pri HELLP syndróme

Okrem celkových prejavov gestózy - edémov, proteinúrie, hypertenzie - je HELLP syndróm charakterizovaný hemolýzou, trombocytopéniou a poškodením pečene. Tieto klinické prejavy vedú k závažným komplikáciám, ako je rozvoj eklampsie, zlyhanie obličiek, intrakraniálne krvácanie, subkapsulárny hematóm a rozvoj DIC.

Klinický obraz syndrómu HELLP je charakterizovaný rýchlym nárastom symptómov a často sa prejavuje prudkým zhoršením stavu tehotnej ženy a plodu (pozri tabuľku 1). Prvotné prejavy sú nešpecifické a zahŕňajú bolesť hlavy, únavu, malátnosť, nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha a najmä v pravom podrebrí. Včasné klinické príznaky syndrómu HELLP môžu zahŕňať nauzeu a vracanie (86 %), bolesť v epigastrickej oblasti a v pravom hypochondriu (86 %), silný edém (67 %). Najcharakteristickejšími prejavmi ochorenia sú žltačka, vracanie s krvou, krvácanie v miestach vpichu a progresívne zlyhanie pečene. Neurologické príznaky zahŕňajú bolesť hlavy, záchvaty, príznaky poškodenia hlavových nervov a v závažných prípadoch aj kómu. Môžu sa vyskytnúť poruchy videnia, odlúčenie sietnice a krvácanie do sklovca. Jedným zo znakov rozvoja HELLP syndrómu môže byť hepatomegália a príznaky peritoneálneho podráždenia. Podráždenie bránicového nervu zväčšenou pečeňou môže spôsobiť rozšírenie bolesti do osrdcovníka, pleury a ramena, ako aj do žlčníka a pažeráka.

Stôl 1. Príznaky HELLP-syndrómu.

Laboratórne zmeny v syndróme HELLP sa často objavujú dlho pred opísanými sťažnosťami a klinickými prejavmi. Jedným z hlavných a prvých príznakov syndrómu HELLP je hemolýza (mikroangiopatická hemolytická anémia), ktorá je determinovaná prítomnosťou zvrásnených a deformovaných erytrocytov, fragmentov erytrocytov (schistocytov) a polychromázie v nátere periférnej krvi. Príčinou hemolýzy je deštrukcia erytrocytov pri ich prechode cez zúžené mikrocievy s poškodeným endotelom a depozitmi fibrínu. Fragmenty erytrocytov sa hromadia v kŕčovitých cievach s uvoľňovaním látok, ktoré podporujú agregáciu. Deštrukcia červených krviniek vedie k zvýšeniu obsahu laktátdehydrogenázy a nepriameho bilirubínu v krvi. Akumuláciu nepriameho bilirubínu podporuje aj hypoxia, ktorá vzniká v dôsledku hemolýzy erytrocytov a obmedzuje aktivitu hepatocytových enzýmov. Nadbytok nepriameho bilirubínu spôsobuje zafarbenie kože a slizníc.

Porušenie prietoku krvi v intrahepatálnych cievach v dôsledku ukladania fibrínu v nich a rozvoj hypoxie vedie k degenerácii hepatocytov a objaveniu sa markerov cytolytického syndrómu (zvýšené pečeňové enzýmy) a syndrómu hepatocelulárnej insuficiencie (zníženie funkcie syntézy bielkovín, zníženie syntézy faktorov zrážania krvi, čo vedie k rozvoju krvácania). Ischemické poškodenie pečene sa vysvetľuje znížením prietoku krvi portálom v dôsledku ukladania fibrínu v pečeňových sínusoch a spazmu pečeňovej artérie, čo potvrdzujú údaje z Dopplerovej štúdie. V popôrodnom období sa obnovuje tonus pečeňových tepien, zatiaľ čo portálny prietok krvi, ktorý normálne zabezpečuje 75 % prietoku krvi pečeňou v dôsledku usadenín fibrínu, sa obnovuje oveľa pomalšie.

V dôsledku obštrukcie prietoku krvi v dystroficky zmenených hepatocytoch dochádza k nadmernému natiahnutiu kapsuly Glisson, čo vedie k objaveniu sa typických sťažností na bolesť v pravom hypochondriu, v epigastriu. Zvýšenie intrahepatálneho tlaku môže viesť k vzniku subkapsulárneho hematómu pečene a k jeho prasknutiu pri najmenšom mechanickom náraze (zvýšený vnútrobrušný tlak pri pôrode cez prirodzené pôrodné cesty – Christellerova príručka a pod.). Spontánna ruptúra ​​pečene je zriedkavou, ale závažnou komplikáciou HELLP syndrómu. Podľa svetovej literatúry sa ruptúra ​​pečene pri syndróme HELLP vyskytuje s frekvenciou 1,8 %, pričom úmrtnosť matiek je 58 – 70 %.

Trombocytopénia pri syndróme HELLP je spôsobená depléciou krvných doštičiek v dôsledku tvorby mikrotrombov pri poškodení endotelu a konzumácii počas DIC. Charakteristický je pokles polčasu krvných doštičiek. Detekcia zvýšenia hladiny prekurzorov krvných doštičiek v periférnej krvi poukazuje na opätovné podráždenie zárodku krvných doštičiek.

Laboratórne zmeny sa maximálne prejavia v popôrodnom období (do 24-48 hodín po pôrode), zároveň sa rozvinie plný klinický obraz HELLP syndrómu. Zaujímavé je, že na rozdiel od HELLP syndrómu dochádza pri ťažkej preeklampsii k ústupu laboratórnych a klinických príznakov počas prvého dňa popôrodného obdobia. Okrem toho, na rozdiel od ťažkej formy preeklampsie, ktorá je najčastejšia u prvorodičiek, u pacientov so syndrómom HELLP je percento multiparóz (42 %) dosť vysoké.

Možno sa objaví len jeden alebo dva typické znaky HELLP-syndrómu. HELLP syndróm sa nazýva "čiastočný" alebo ELLP syndróm (pri absencii známok hemolýzy). Ženy s „čiastočným“ HELLP syndrómom majú lepšiu prognózu. Van Pampus a kol. (1998) uvádzajú výskyt ťažkých komplikácií (eklampsia, abrupcia normálne umiestnenej placenty, cerebrálna ischémia) v 10 % prípadov so syndrómom ELLP a v 24 % prípadov so syndrómom HELLP. Iné štúdie však nepodporujú rozdiely vo výsledkoch medzi syndrómami ELLP a HELLP.

Klasická triáda symptómov preeklampsie (edém, proteinúria, hypertenzia) pri HELLP syndróme sa zistí len v 40 – 60 % prípadov. Takže iba u 75% žien so syndrómom HELLP prekračuje krvný tlak 160/110 mm Hg. Art., a 15% má diastolický krvný tlak
Materské a perinatálne komplikácie syndrómu HELLP sú mimoriadne vysoké (pozri tabuľku 2).

Tabuľka 2 Materské komplikácie pri HELLP-syndróme, %.

Podľa zovšeobecnených údajov Egermana a kol. (1999), úmrtnosť matiek pri HELLP-syndróme dosahuje 11 %, hoci podľa skorších údajov Sibai et al. - 37 %. Perinatálne komplikácie sú spôsobené závažnosťou stavu matky, predčasným pôrodom plodu (81,6 %), intrauterinnou rastovou retardáciou plodu (31,6 %). Podľa Eeltnic et al. (1993), ktorí študovali úroveň perinatálnej úmrtnosti u 87 žien so syndrómom HELLP, perinatálna smrť plodu sa rozvinie v 10 % prípadov a u ďalších 10 % žien zomiera dieťa v prvom týždni života. U detí narodených matkám so syndrómom HELLP sa pozorujú charakteristické príznaky: trombocytopénia - u 11-36 %, leukopénia - u 12-14 %, anémia - u 10 %, DIC - u 11 %, somatická patológia - u 58 %, 3 -4 krát častejšie pozorovaný syndróm respiračnej tiesne (36 %), nestabilita kardiovaskulárneho systému (51 %). Intenzívna starostlivosť o novorodencov by mala zahŕňať prevenciu a kontrolu koagulopatie už od prvých hodín. Trombocytopénia u novorodencov so syndrómom HELLP sa vyskytuje v 36 % prípadov, čo môže viesť k rozvoju krvácania a poškodeniu nervového systému.

Podľa Abramovici et al. (1999), ktorí analyzovali 269 prípadov tehotenstiev komplikovaných HELLP syndrómom, ťažkou preeklampsiou a eklampsiou, s včasnou diagnózou a adekvátnou liečbou neprekračuje úroveň perinatálnej mortality pri HELLP syndróme úroveň pri ťažkej preeklampsii a eklampsii.

Patologický anatomický obraz pri HELLP-syndróme

Posmrtné zmeny v syndróme HELLP zahŕňajú mikrotromby trombocytov a fibrínu a mnohopočetné petechiálne krvácania. Pitva je charakterizovaná polyserozitídou a ascitom, bilaterálnou exsudatívnou pleurézou, mnohopočetnými petechiálnymi krvácaniami v peritoneu a tkanive pankreasu, subkapsulárnymi hematómami a ruptúrami pečene.

Klasické poškodenie pečene spojené so syndrómom HELLP je periportálna alebo fokálna parenchymálna nekróza. Imunofluorescenčné štúdie odhaľujú mikrotrombické a fibrínové usadeniny v sínusoidoch. Podľa Bartona a kol. (1992), ktorí vyšetrili 11 vzoriek pečene získaných biopsiou pri cisárskom reze u žien so syndrómom HELLP, neexistuje žiadna korelácia medzi stupňom histologických zmien v pečeni a závažnosťou klinických a laboratórnych symptómov.

Podľa Minakamiho a kol. (1988), ktorí skúmali 41 vzoriek pečene tých, ktorí zomreli na HELLP syndróm, histologicky nie je možné rozlíšiť medzi akútnym tukovým ochorením pečene (AFLD) a HELLP syndrómom. Pri syndróme AIDP aj HELLP je zaznamenaná vakuolizácia a nekróza hepatocytov. Ak sú však pri AIDP tieto zmeny lokalizované v centrálnej zóne, tak pri HELLP syndróme je viac prítomná periportálna nekróza. Autori uzatvárajú, že patogenetické mechanizmy preeklampsie, HELLP-syndrómu a AIDP sú jednotné. OZHRP je pomerne zriedkavá patológia, ktorá sa vyvíja v treťom trimestri tehotenstva. Pri tejto patológii, podobne ako pri HELLP syndróme, je nevyhnutný núdzový pôrod, ktorý môže výrazne zlepšiť prognózu pre matku a dieťa.

Základy patogenézy HELLP syndrómu

Etiológia a patogenéza syndrómu HELLP nie sú úplne objasnené. V súčasnosti sa za kľúčový článok v patogenéze HELLP syndrómu považuje poškodenie endotelu a vznik mikroangiopatie. Charakteristickými znakmi HELLP syndrómu je aktivácia koagulácie s ukladaním fibrínu v lúmene ciev, nadmerná aktivácia krvných doštičiek, prejavujúca sa ich zrýchlenou spotrebou a rozvojom trombocytopénie.

Dnes je stále viac dôkazov o úlohe systémového zápalu v patogenéze preeklampsie. Je možné, že HELLP syndróm je založený na nadmernej progresívnej aktivácii zápalových procesov, endoteliálnej dysfunkcii, ktorá vedie k rozvoju koagulopatie a multiorgánovej dysfunkcie. Niet pochýb o tom, že komplementový systém sa podieľa na patogenéze syndrómu HELLP. Podľa Bartona a kol. (1991) sa imunitné komplexy pri HELLP syndróme nachádzajú v pečeňových dutinách a dokonca aj pri biopsii endokardiálnej ihly. Je možné, že autoimunitný mechanizmus poškodenia zahŕňajúci systém komplementu je spôsobený autoimunitnou reakciou na semi-alotransplantovaný plod. V sére pacientov so syndrómom HELLP sa teda nachádzajú protidoštičkové a antiendotelové autoprotilátky. Aktivácia komplementového systému má stimulačný účinok na leukocyty. Súčasne dochádza k zvýšeniu syntézy prozápalových cytokínov: 11-6, TNF-a, 11-1 (atď.), čo prispieva k progresii zápalovej odpovede. Ďalším potvrdením úlohy zápalu v patogenéze syndrómu HELLP je detekcia neutrofilnej infiltrácie pečeňového tkaniva počas imunologických štúdií.

Dnes sa teda verí, že kľúčovým štádiom vzniku HELLP syndrómu je endoteliálna dysfunkcia. V dôsledku poškodenia endotelu a aktivácie zápalovej odpovede sa aktivujú procesy zrážania krvi, čo vedie k rozvoju koagulopatie, zvýšenej spotrebe krvných doštičiek a tvorbe trombocytovo-fibrínových mikrotrombov. Deštrukcia krvných doštičiek vedie k masívnemu uvoľňovaniu vazokonstrikčných látok: tromboxánu A2, serotonínu. Zvýšená aktivácia krvných doštičiek a endotelová dysfunkcia vedú k nerovnováhe systému tromboxán-prostacyklín, ktorý sa podieľa na udržiavaní rovnováhy systému hemostázy. Niet pochýb o paralele s vývojom HELLP-syndrómu intravaskulárnej koagulácie. DIC sa teda pozoruje u 38 % žien s HELLP syndrómom a spôsobuje takmer všetky klinické prejavy a ťažké komplikácie HELLP syndrómu – predčasné odlúčenie normálne umiestnenej placenty, vnútromaternicové odumretie plodu, pôrodnícke krvácanie, subkanzulárny hematóm pečene, ruptúra ​​pečene, cerebrálne krvácanie. Hoci pri HELLP syndróme sa najčastejšie vyskytujú zmeny v pečeni a obličkách, endotelová dysfunkcia sa môže vyvinúť aj v iných orgánoch, čo je sprevádzané rozvojom srdcového zlyhania, syndrómu akútnej respiračnej tiesne a cerebrálnej ischémie.

Gestóza je teda sama o sebe prejavom zlyhávania viacerých orgánov a pridanie syndrómu HELLP poukazuje na extrémny stupeň aktivácie systémového zápalu a poškodenia orgánov.

Podľa Sullivana a kol. (1994), ktorí študovali 81 žien, ktoré mali HELLP-syndróm, následné tehotenstvo je v 23% prípadov komplikované rozvojom preeklampsie alebo eklampsie a v 19% prípadov dochádza k recidíve HELLP-syndrómu. Avšak následné štúdie Sibaia et al. (1995) a Chames a kol. (2003) uvádzajú nižšie riziko opätovného rozvoja HELLP syndrómu (4-6 %). Sibai a kol. naznačujú vyššie riziko predčasného pôrodu, IUGR, potratu, perinatálnej úmrtnosti v nasledujúcich tehotenstvách u žien, ktoré prekonali HELLP syndróm. Dostatočne vysoké riziko recidívy syndrómu HELLP a rozvoj komplikácií v nasledujúcich tehotenstvách naznačujú možnú prítomnosť určitej dedičnej predispozície u takýchto žien. Napríklad podľa Krausa a spol. (1998), u žien, ktoré prekonali HELLP syndróm, sa zisťuje zvýšená frekvencia rezistencie na aktivovaný proteín C a mutácia faktora V Leiden. Schlembach a kol. (2003) zistili, že mutácia faktora V Leiden je 2-krát častejšia u žien so syndrómom HELLP v porovnaní so zdravými tehotnými ženami. Okrem toho kombinácia HELLP syndrómu a trombofílie bola spojená s vyšším rizikom rozvoja IUGR. Moesmer a kol. (2005) opísali vznik HELLP syndrómu u ženy s homozygotnou mutáciou protrombínového génu G20210A. Zároveň bola u dieťaťa zistená heterozygotná mutácia protrombínového génu. Treba poznamenať, že frekvencia mutácií protrombínového génu, najmä homozygotných, v bežnej populácii nie je vysoká. HELLP syndróm je tiež pomerne zriedkavá komplikácia tehotenstva (0,2-0,3%). Okrem toho sa vo všetkých štúdiách nenašiel vzťah medzi trombofíliou a zvýšeným rizikom HELLP syndrómu. Prítomnosť genetických trombofílií, najmä v kombinácii s abnormálnou hemostázou u plodu, však môže byť vážnym rizikovým faktorom pre rozvoj koagulopatie (najmä syndrómu HELLP) počas tehotenstva. Napríklad podľa Schlembacha a kol. (2003), trombofília u plodu môže prispieť k tvorbe placentárnych mikrotrombov, zhoršenému prekrveniu placenty a výskytu IUGR.

Altamura a kol. (2005) opísali ženu s HELLP syndrómom komplikovaným mozgovou príhodou, ktorá mala heterozygotnú mutáciu MTHFR a protrombínového génu. Samotné tehotenstvo je stav charakterizovaný hyperkoagulabilitou a rozvojom subklinického systémového zápalu. Podľa Wiebersa a kol. (1985) je výskyt cievnej mozgovej príhody u netehotných žien vo veku 15 až 44 rokov 10,7/1000 000, pričom riziko cievnej mozgovej príhody sa počas tehotenstva zvyšuje 13-krát. V prítomnosti dedičných preexistujúcich anomálií hemostázy (genetická trombofília, APS) môže gravidita slúžiť ako spúšťací faktor nadmernej aktivácie systémového zápalu a rozvoja koagulopatie, ktoré tvoria patogenetický základ mnohých patológií: HELLP syndróm, preeklampsia , eklampsia, DIC, IUGR.

Na jednej strane môže byť HELLP syndróm prvým prejavom dedičnej patológie hemostázy a na druhej strane genetická analýza dedičnej trombofílie umožňuje identifikovať ženy s rizikom vzniku komplikovaného tehotenstva, ktoré si vyžaduje osobitná pozornosť lekárov a špecifická prevencia.

Vznik trombotickej mikroangiopatie je okrem HELLP syndrómu charakteristický aj pre TTP, HUS a je tiež jedným z prejavov CAPS. To naznačuje prítomnosť spoločného mechanizmu patogenézy týchto chorôb. Je známe, že APS je spojená s vysokým výskytom tehotenských patológií: IUGR, intrauterinná smrť plodu, predčasný pôrod, preeklampsia. Okrem toho množstvo výskumníkov opísalo prípady výskytu HELLP syndrómu u žien s APS, čo opäť potvrdzuje dôležitosť hemostázy ako predisponujúceho faktora pre výskyt HELLP syndrómu. Koenig a kol. (2005) opísali ženu s APS, ktorej graviditu skomplikoval rozvoj HELLP syndrómu a po operačnom pôrode sa vyvinul klinický obraz CAPS s infarktmi pečene, gastrointestinálneho traktu a kostnej drene v dôsledku progresívnej mikroangiopatie. Treba tiež vziať do úvahy, že HELLP syndróm môže byť prvým prejavom APS. Preto je u žien so syndrómom HELLP potrebná analýza antifosfolipidových protilátok.

Diagnóza HELLP syndrómu

Diagnostické kritériá pre HELLP syndróm sú:
1. Ťažká forma preeklampsie (preeklampsia, eklampsia).
2. Hemolýza (mikroangiopatická hemolytická anémia, deformované erytrocyty).
3. Zvýšený bilirubín >1,2 mg/dl;
4. Zvýšená laktátdehydrogenáza (LDH)> 600 IU / l.
5. Zvýšenie pečeňových enzýmov - aminotransferázy - aspartátaminotransferáza (ACT) > 70 IU / l.
6. Trombocytopénia (počet krvných doštičiek 7. Hemostasiogram:
– predĺženie indexu r+k tromboelastogramu;
– predĺženie APTT;
- predĺženie protrombínového času;
– zvýšenie obsahu D-diméru;
- zvýšenie obsahu komplexu trombín-antitrombín III;
- zníženie koncentrácie antitrombínu III;
- zvýšenie hladiny protrombínových fragmentov;
– zníženie aktivity proteínu C (57 %);
- cirkulácia lupusového antikoagulancia.
8. Stanovenie úrovne dennej proteinúrie;
9. Ultrazvuk pečene.

Charakteristickým znakom HELLP syndrómu je aj pokles koncentrácie haptoglobínu pod 0,6 g/l.

Martin a spol. (1991) analyzovali 302 prípadov HELLP syndrómu a v závislosti od závažnosti trombocytopénie identifikovali tri stupne závažnosti tejto tehotenskej komplikácie: prvý stupeň - trombocytopénia 150-100x109 / ml, druhý stupeň - 1,00-50x109 / ml, tretina - menej ako 50x109 / ml .

Odlišná diagnóza HELLR-syndróm by sa mal vykonávať predovšetkým pri ochoreniach pečene - akútna tuková degenerácia pečene, intrahepatálna cholestatická žltačka; Syndróm HELLP treba odlíšiť aj od ochorení pečene, ktoré sa môžu počas tehotenstva zhoršiť, vrátane Budd-Chiariho syndrómu (trombóza pečeňových žíl), vírusových ochorení, cholelitiázy, chronickej autoimunitnej hepatitídy, Wilsonovej-Konovalovovej choroby. Kombináciu hemolýzy, zvýšenej aktivity pečeňových enzýmov a trombocytopénie možno pozorovať aj pri pôrodníckej sepse, spontánnych ruptúrach pečene u tehotných žien a systémovom lupus erythematosus. V roku 1991 Goodlin opísal 11 prípadov nesprávnej diagnózy syndrómu HELLP u žien s akútnou kardiomyopatiou, disekujúcou aneuryzmou aorty, závislosťou od kokaínu, glomerulonefritídou, gangrenóznou cholecystitídou, SLE a feochromocytómom. Preto pri zistení trombocytopénie, mikroangiopatickej anémie a známok cytolýzy je možné diagnostikovať syndróm HELLP len po dôkladnom zhodnotení klinického obrazu a vylúčení iných príčin týchto príznakov.

Pri podozrení na HELLP syndróm tehotná žena musí byť hospitalizovaná na jednotke intenzívnej starostlivosti (pozri tabuľku 3).

Tabuľka 3 Potrebné množstvo výskumu pre podozrenie na HELLP syndróm.

Princípy liečby HELLP-syndrómu

Hlavnou úlohou liečby pacientok s preeklampsiou je v prvom rade bezpečnosť matky a narodenie životaschopného plodu, ktorého stav si nevyžaduje dlhodobú a intenzívnu starostlivosť o novorodenca. Prvotnou liečbou je hospitalizácia na posúdenie stavu matky a plodu. Následná liečba by mala byť individuálna v závislosti od stavu a gestačného veku. Očakávaným výsledkom liečby u väčšiny pacientok s miernym ochorením by malo byť úspešné dokončenie gravidity. Výsledky terapie u pacientov s ťažkým ochorením budú závisieť od stavu matky a plodu pri prijatí, ako aj od gestačného veku.

Hlavným problémom liečby HELLP syndrómu je kolísavý priebeh ochorenia, nepredvídateľný výskyt závažných materských komplikácií, vysoká materská a perinatálna úmrtnosť. Keďže neexistujú žiadne spoľahlivé klinické a laboratórne, jasne definované kritériá na prognózu a priebeh ochorenia, výsledok HELLP syndrómu je nepredvídateľný. Vysoká morbidita a mortalita matiek je spôsobená najmä rozvojom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC); frekvencia vývoja akútnej formy DIC sa výrazne zvyšuje so zvýšením intervalu medzi diagnózou a pôrodom.

Pri HELLP syndróme sa pôrod cisárskym rezom vykonáva bez ohľadu na trvanie tehotenstva.

Indikácie pre núdzové doručenie sú:
- progresívna trombocytopénia;
- príznaky prudkého zhoršenia klinického priebehu preeklampsie;
- poruchy vedomia a závažné neurologické symptómy;
- progresívne zhoršovanie funkcie pečene a obličiek;
– tehotenstvo 34 týždňov alebo viac;
- tieseň plodu.

Konzervatívny manažment gravidity je v týchto prípadoch spojený so zvýšeným rizikom eklampsie, abrupcie placenty, rozvoja respiračného a renálneho zlyhania, materskej a perinatálnej mortality. Analýza nedávnych štúdií ukázala, že agresívne taktiky vedú k významnému zníženiu materskej a perinatálnej úmrtnosti. Pôrod prirodzenými pôrodnými cestami je možný len pri dostatočnej zrelosti krčka maternice, dôkladnom zhodnotení stavu plodu a prietoku krvi v pupočnej tepne počas dopplerovskej štúdie. Konzervatívna taktika je opodstatnená iba v prípadoch nezrelosti plodu v situácii, keď nie sú žiadne známky progresie ochorenia, vnútromaternicové utrpenie plodu a intenzívne sledovanie sa vykonáva v špecializovanej pôrodníckej nemocnici kvalifikovaným pôrodníkom-gynekológom v úzkej a povinnej spolupráci s anesteziológom. a neonatológ.

K princípom terapie patrí doplnenie BCC s obnovením mikrocirkulácie náhradami plazmy: hydroxyetylškrob, albumín, čerstvá mrazená plazma. Jednoskupinová darcovská erytrocytová hmota sa používa na odstránenie anémie, keď je hemoglobín nižší ako 70 g/l. Transfúzia hmoty krvných doštičiek sa uskutočňuje so znížením hladiny krvných doštičiek na 40 tisíc alebo menej. S progresiou viacorgánového zlyhania so známkami funkčnej dekompenzácie pečene, obličiek sú účinnými metódami liečby hemodiafiltrácia, hormonálna liečba kortikosteroidmi a antibiotická liečba. Antihypertenzívna liečba sa predpisuje individuálne (pozri tabuľku 4).

Tabuľka 4 Princípy terapie HELLP-syndrómu.

Princípy terapie	Špecifické opatrenia
1. Doplnenie BCC a obnovenie mikrocirkulácie	hydroxyetylškrob 6 % a 10 %; albumín 5 %; čerstvo zmrazená darovaná plazma
2. Odstránenie anémie	Pri Hb
3. Eliminácia trombocytopénie	S trombocytopéniou
4. Prevencia a kontrola DIC	Transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy
5. Hormonálna terapia	kortikosteroidy
6. Eferentné ošetrenia	Plazmaferéza, hemodiafiltrácia (s progresiou zlyhania viacerých orgánov)
7. Antibakteriálna terapia	Širokospektrálne lieky
8. Antihypertenzívna terapia	Cieľový BP Dihydralazín, labetalol, nifedipín; nitroprusid sodný (pre TK >180/110 mmHg), horčík (na prevenciu záchvatov)
9. Kontrola hemostázy	Antitrombín 111 (na účely prevencie - 1 000 - 1 500 IU / deň, pri liečbe počiatočná dávka - 1 000 - 2 000 IU / deň, potom 2 000 - 3 000 IU / deň), dipyridamol, aspirín
10. Doručenie	C-rez

Boj proti DIC v kombinácii s detoxikačnou terapiou sa uskutočňuje vykonávaním terapeutickej diskrétnej plazmaferézy s nahradením 100% BCC darcovskou čerstvou zmrazenou plazmou v ekvivalentnom objeme av prípade hypoproteinémie - transfúziou. Použitie plazmaferézy v komplexe intenzívnej starostlivosti pre HELLP syndróm môže znížiť úmrtnosť matiek pri tejto komplikácii zo 75 na 3,4 – 24,2 %.

Intravenózne podanie vysokých dávok glukokortikoidov môže nielen znížiť perinatálnu mortalitu v dôsledku prevencie ARDS, ale aj znížiť úmrtnosť matiek, čo bolo potvrdené v piatich randomizovaných štúdiách. Goodlin a kol. (1978) a Clark a kol. (1986) popisujú prípady, kedy užívanie glukokortikoidov (10 mg dexametazónu IV každých 12 hodín) a dodržiavanie úplného pokoja tehotnou umožnilo dosiahnuť prechodné zlepšenie klinického obrazu (pokles krvného tlaku, zvýšenie počet krvných doštičiek, zlepšenie funkcie pečene, zvýšenie diurézy). Údaje od Magann et al. (1994), Yalcin a kol. (1998), Isler a kol. (2001) uvádzajú, že užívanie glukokortikoidov pred a po pôrode pomáha znižovať závažnosť syndrómu HELLP, potrebu krvnej transfúzie a umožňuje predĺžiť tehotenstvo o 24-48 hodín, čo je dôležité pre prevenciu novorodeneckej respiračnej tiesne. syndróm. Isler (2001) preukázal vyššiu účinnosť intravenóznych glukokortikoidov v porovnaní s intramuskulárnymi.

Predpokladá sa, že použitie glukokortikoidov môže pomôcť obnoviť endotelové funkcie, zabrániť intravaskulárnej deštrukcii erytrocytov a krvných doštičiek a progresii SIRS. Po zlepšení klinického obrazu do 24-48 hodín po užití glukokortikoidov však môže dôjsť k takzvanému rebound fenoménu, ktorý sa prejaví zhoršením stavu tehotnej ženy. Zavedenie glukokortikoidov teda úplne nezabráni rozvoju patologického procesu, ale iba krátkodobo zlepší klinický obraz, čím sa vytvoria podmienky pre úspešnejšie dodanie.

U väčšiny pacientov so syndrómom HELLP sa odporúča použiť 10 mg dexametazónu IV dvakrát s prestávkou 6 hodín, po ktorej nasleduje ďalších dvakrát 6 mg dexametazónu IV každých 6 hodín. Pri ťažkom syndróme HELLP (trombocytopénia
V popôrodnom období niektorí lekári odporúčajú podanie kortikosteroidov (4x intravenózne podanie dexametazónu v 12-hodinových intervaloch - 10, 10, 5, 5 mg) ihneď po pôrode a transfúziu čerstvej zmrazenej darcovskej plazmy. Podľa Martina a spol. (1994), použitie glukokortikoidov v popôrodnom období môže znížiť riziko komplikácií a úmrtnosti matiek.

V popôrodnom období je potrebné pokračovať v sledovaní ženy až do úplného vymiznutia klinických a laboratórnych príznakov. Je to spôsobené tým, že na rozdiel od preeklampsie a eklampsie, ktorých symptómy po pôrode zvyčajne rýchlo vymiznú, pri HELLP syndróme sa vrchol hemolýzy pozoruje 24-48 hodín po pôrode, čo si často vyžaduje opakovanú transfúziu červených krviniek. V popôrodnom období má liečba horčíkom pokračovať 24 hodín. Jedinou výnimkou sú ženy so zlyhaním obličiek. Pri pokračujúcej hemolýze a znížení počtu krvných doštičiek viac ako 72 hodín po pôrode je indikovaná plazmaferéza.

Na záver treba poznamenať, že úspešnosť intenzívnej terapie HELLP syndrómu do značnej miery závisí od včasnej diagnostiky tak pred pôrodom, ako aj v popôrodnom období. Napriek veľkej pozornosti venovanej tomuto problému zostáva etiológia a patogenéza HELLP syndrómu do značnej miery záhadou. Možno nám prehĺbenie vedomostí o patogenéze HELLP syndrómu, rozvoj predstáv o komplikácii tehotenstva ako extrémneho prejavu systémovej reakcie na zápal, vedúcej k rozvoju multiorgánovej dysfunkcie, umožní vyvinúť účinné metódy pre prevenciu a intenzívnu starostlivosť o tento život ohrozujúci stav.

Literatúra/odkazy:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. a kol. Neonatálny výsledok pri ťažkej preeklampsii v 24. až 36. týždni tehotenstva: záleží na syndróme HELLP (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy a nízky počet krvných doštičiek)? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. a kol. Popôrodný cerebelárny infarkt a hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy, syndróm nízkych krvných doštičiek (HELLP). Z. Neurol. sci. 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. a kol. Histopatologický stav pečene nekoreluje s laboratórnymi abnormalitami pri syndróme HELLP (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy a nízky počet krvných doštičiek. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Starostlivosť o tehotenstvo komplikované HELLP syndrómom. obstet. Gynecol. Clin. Severná. Am. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP syndróm: stav techniky. obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. a kol. HELLP syndróm, multifaktoriálna trombofília a popôrodný infarkt myokardu. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. a kol. Následný výsledok tehotenstva u žien s anamnézou HELLP syndrómu v 28. týždni tehotenstva. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. a kol. Antepartum zvrátenie hematologických abnormalít spojených so syndrómom HELLP: správa o troch prípadoch. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. a kol. Hemolýza matky, zvýšené pečeňové enzýmy a syndróm nízkych krvných doštičiek: špecifické problémy u novorodencov. Eur. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP syndróm. Clin. obstet. Gynecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Ťažký edém-proteinúria-hypertenzná gestóza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsia ako veľký podvodník. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. a kol. Prospektívna, randomizovaná štúdia porovnávajúca účinnosť dexametazónu a betametazónu pri liečbe HELLP pred pôrodom (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy a syndróm nízkeho počtu krvných doštičiek. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmár R., Kuler J.A. Preeklampsia do eklampsie: Smerom k novej paradigme. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. a kol., Trombotická mikroangiopatia s infarktom pečene, čriev a kostí (katastrofický antifosfolipidový syndróm) spojená so syndrómom HELLP. Clin. Rheumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. a kol. Aktivovaná proteínová rezistencia a faktor V Leiden u pacientov s hemolýzou, zvýšenými pečeňovými enzýmami, syndrómom nízkych krvných doštičiek. obstet. Gynecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. a kol. Syndróm HELLP pri antifosfolipidovom syndróme: retrospektívna štúdia 16 prípadov u 15 žien. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. a kol. Predpôrodné kortikosteroidy: stabilizácia ochorenia u pacientok so syndrómom hemolýzy, zvýšenými pečeňovými enzýmami a nízkymi krvnými doštičkami (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. a kol. Popôrodné kortikosteroidy: zrýchlené zotavenie zo syndrómu hemolýzy, zvýšených pečeňových enzýmov a nízkych krvných doštičiek (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. a kol. Prirodzená história HELLP syndrómu: > vzory progresie a regresie ochorenia. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. a kol. Preeklampsia: mikrovezikulárne tukové ochorenie pečene? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. a kol. HELLP syndróm s retardáciou rastu plodu u ženy homozygotnej pre variant génu protrombínu 20210A. Thromb. hemost. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Kontroverzie s diagnostikou a manažmentom HELLP syndrómu. Clin. obstet. Gynecol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Systémový lupus erythematosus komplikovaný HELLP syndrómom. Anaesth. Intenzívna starostlivosť. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. a kol. Asociácia materského a/alebo fetálneho faktora V Leiden a protrombínovej mutácie G20210A so syndrómom HELLP a obmedzením vnútromaternicového rastu. Clin. Sci (Londýn). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. a kol. Morbidita a mortalita matiek u 442 tehotenstiev s hemolýzou, zvýšenými pečeňovými enzýmami a nízkymi krvnými doštičkami (HELLP syndróm). Am. J. Obstet. Gynecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. a kol. Tehotenstvo komplikované HELLP syndrómom (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy a nízke krvné doštičky): následný výsledok tehotenstva a dlhodobá prognóza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. a kol. Riziko recidívy syndrómu hemolýzy, zvýšených pečeňových enzýmov a nízkych krvných doštičiek (HELLP) v nasledujúcich tehotenstvách. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Komplikácie pri HELLP syndróme v dôsledku peripartálnej hemostatickej poruchy. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. a kol. Materský a perinatálny výsledok po očakávanom manažmente HELLP syndrómu v porovnaní s preeklampsiou bez HELLP syndrómu. Eur. J. Obstet. Gynecol. reprodukcie. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Ischemické cerebrovaskulárne komplikácie tehotenstva. Arch. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. a kol. Hladiny faktora VIII a riziko preeklampsie, syndrómu HELLP, hypertenzie súvisiacej s tehotenstvom a závažnej retardácie vnútromaternicového rastu. Thromb. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. a kol. Účinky popôrodných kortikosteroidov u pacientov so syndrómom HELLP. Int. J. Gynaecol. obstet. 1998; 61:141-148.

HELLP-syndróm Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Prvá Moskovská štátna lekárska Sechenovova univerzita Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie Abstrakt: Patofyziológia HELLP syndrómu nie je dobre definovaná. V súčasnosti je endotelová dysfunkcia považovaná za kľúčový moment rozvoja HELLP-syndrómu. Dysfunkcia endotelových buniek vedie k hypertenzii, proteinúrii a zvýšenej aktivácii a agregácii krvných doštičiek. Okrem toho aktivácia koagulačnej kaskády spôsobuje spotrebu krvných doštičiek v dôsledku adhézie na poškodený a aktivovaný endotel, navyše k mikroangiopatickej hemolýze spôsobenej strihom erytrocytov pri ich prechode cez kapiláry zaťažené depozitmi trombocytov a fibrínu. Multiorgánové mikrovaskulárne poškodenie a nekróza pečene spôsobujúce dysfunkciu pečene prispievajú k rozvoju HELLP. Kľúčové slová: HELLP-syndróm, katastrofický antifosfolipidový syndróm, eklampsia, hemolýza.

Počas tehotenstva ženské telo zažíva obrovskú záťaž. Všetky systémy zabezpečujú udržanie zdravia nielen mamičky, ale aj bábätka. Vývoj patológií počas tohto obdobia ľudského života sa vyskytuje v najťažšej forme. Je to spôsobené obmedzenou „bezpečnostnou hranicou“ tela, ako aj zvláštnosťami metabolizmu počas tehotenstva. Jedným z kritických stavov v pôrodníctve je syndróm HELP. Jeho zhoda s anglickým slovom „help“ – „pomoc“ nie je náhodná. Identifikácia príznakov tejto poruchy sa častejšie zaznamenáva v poslednom trimestri alebo v prvom týždni po pôrode a vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hospitalizáciu pacienta. Existuje niekoľko závažných porušení naraz, ktoré často ohrozujú nielen zdravie dieťaťa, ale aj život matky.

HELLP syndróm počas tehotenstva je zriedkavá patológia, ktorá sa prejavuje závažnými hemodynamickými poruchami a zlyhaním normálnej funkcie pečene. Úmrtnosť žien pri absencii lekárskej starostlivosti dosahuje 100%. Ak má pacient podobnú chorobu, je potrebný urgentný pôrod, inak môže zomrieť matka aj dieťa. Ak sa syndróm vytvoril v neskorom štádiu preeklampsie, uchýlite sa k stimulácii liekmi. V skoršom termíne je nutný cisársky rez. V opačnom prípade sú následky fatálne.

Príčiny vývoja ochorenia u tehotných žien

HELLP syndróm v pôrodníctve nie je úplne objasnený. Presná patogenéza jeho výskytu nie je známa. Dôvody, ktoré môžu vyvolať vývoj komplikácií, zahŕňajú:

1. Autoimunitné procesy, ktoré vedú k zničeniu buniek vlastného tela. Dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek a červených krviniek, čo je sprevádzané závažnými hemodynamickými poruchami.
2. Vrodené anomálie vo fungovaní pečene, spočívajúce v zlyhaní produkcie enzýmov.
3. Trombóza ciev hepatobiliárneho systému.
4. Antifosfolipidový syndróm vystupuje ako samostatná nozologická jednotka, hoci v skutočnosti ide o autoimunitný proces. Dochádza k nadmernej deštrukcii lipidových štruktúr bunkových membrán tela protilátkami.

Vývoj syndrómu HELP je bežný v dôsledku nedostatočnej pozornosti tehotenským komplikáciám, ako je preeklampsia. Ak žena nie je registrovaná u gynekológa a nekontroluje svoje vlastné zdravie a stav dieťaťa, takáto porucha môže postupovať. Priamy vzťah medzi ochorením a závažným zvýšením krvného tlaku nebol stanovený. Súčasne s eklampsiou sa často zaznamenáva aj rozvoj HELLP syndrómu.

Rizikové faktory

Niektoré vlastnosti ženského tela tiež predisponujú k výskytu patológie, ako napríklad:

1. Matky prvorodičiek zriedka čelia takémuto problému. Ale opakovanie preeklampsie môže byť komplikované syndrómom HELP.
2. Viacnásobné tehotenstvo vedie k vzniku takýchto porúch častejšie ako vývoj iba jedného dieťaťa v maternici.
3. Pacient má v anamnéze závažné chronické lézie kardiovaskulárneho systému, pečene a obličiek.
4. Vek nad 25 rokov je rizikovým faktorom preeklampsie vo vzťahu k ďalšiemu rozvoju hemodynamických porúch.
5. Syndróm HELP sa častejšie zaznamenáva u žien so svetlou pokožkou ako u snedých pacientov.

Hlavné príznaky

Klinický obraz ochorenia je spojený s hlavnými patologickými procesmi vyskytujúcimi sa v tele. Dešifrovanie skratky HELLP znamená vytvorenie nasledujúcich problémov:

1. H-hemolýza. Hemolýza je proces rozkladu červených krviniek priamo v krvnom obehu.
2. EL, zvýšené pečeňové enzýmy. Zvýšenie hladiny pečeňových enzýmov sprevádza vážne dysfunkcie orgánov. Zvýšenie koncentrácie enzýmov naznačuje smrť hepatocytov.
3. LP - nízke hladiny krvných doštičiek. Zníženie hladiny krvných doštičiek - buniek, ktoré zastavujú krvácanie. Podobný problém môže byť ako dôsledok tvorby patologických zrazenín, tak aj deštrukcie štruktúr v cievach, alebo môže nastať pri nedostatočnej tvorbe krvných doštičiek červenou kostnou dreňou.

Podobná kaskáda reakcií je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

1. Nevoľnosť a vracanie sa bežne vyskytujú pri toxikóze na začiatku tehotenstva. Pri syndróme HELP sa však môžu v poslednom trimestri opakovať.
2. Migréna a závraty sú bežné príznaky, ktoré sú často prvým signálom rozvoja preeklampsie a iných nebezpečných hemodynamických porúch.
3. Neskôr sa objaví ikterické sfarbenie slizníc. Je to spôsobené aktívnym uvoľňovaním pigmentu bilirubínu do krvi, ktorý je obsiahnutý v červených krvinkách a pečeňových bunkách.
4. Výskyt hematómov a petechií v mieste drobných poranení, ako sú odreniny alebo injekcie. Podobný klinický príznak naznačuje porušenie koagulačného systému.
5. Najzávažnejším príznakom syndrómu HELP je rozvoj záchvatov. Je spojená s porušením transportu kyslíka do mozgových buniek, pretože dochádza k zníženiu hladiny červených krviniek, ktoré vykonávajú túto funkciu.

Diagnostika

Po odznení príznakov ochorenia zostáva lekárom na záchranu ženy a dieťaťa veľmi málo času. Už 12 hodín po nástupe klinických príznakov môže dôjsť k výraznému zhoršeniu stavu a smrti. Diagnóza sa robí na základe anamnézy a hematologických testov, ktoré odhalia zmeny charakteristické pre daný problém.

HELP syndróm u tehotných žien vyžaduje vizuálnu diagnostiku. Ultrazvuk vám umožňuje posúdiť prítomnosť organického poškodenia pečene a trombózy jej ciev. Odporúča sa aj ultrazvukové vyšetrenie plodu.

Ťažkosti pri potvrdení výskytu choroby spočívajú v tom, že diagnóza je často založená na rôznych kritériách. Aj keď existujú špeciálne odporúčania ako na potvrdenie HELLP syndrómu, tak aj na jeho liečbu, v mnohých zdrojoch sa autori odvolávajú na rôzne patologické zmeny. Niektorí tvrdia, že diagnóza sa robí len na základe charakteristických abnormalít v biochemickom rozbore krvi, medzi ktoré patrí zvýšenie hladiny pečeňových enzýmov a bilirubínu. Iní sa prikláňajú k názoru, že na potvrdenie HELLP syndrómu je potrebná kombinácia výraznej ťažkej preeklampsie s hematologickými parametrami charakteristickými pre túto poruchu. Zároveň sa v množstve štúdií popisujúcich problém neobjavili žiadne náznaky podozrenia a potvrdenia prítomnosti hemolýzy u žien s týmto ochorením. To znamená, že u niektorých pacientov s rozvojom poruchy v zásade chýba rozpad erytrocytov v krvnom obehu.

Diagnostika syndrómu HELP si vyžaduje integrovaný prístup, aj keď sa treba zamerať nielen na klinické prejavy ochorenia a pacientovu anamnézu, ale aj na prítomnosť charakteristických abnormalít v laboratórnych testoch.

Liečebné metódy

Problém v gynekológii je jedným z naliehavých, preto sa mu vo vzdelávacom procese lekárov venuje osobitná pozornosť. Lekári buď stimulujú prirodzený pôrod podávaním vhodných liekov, alebo sa uchýlia k operácii na odstránenie plodu z maternice.

Pôrodnícka taktika závisí od času rozvoja preeklampsie:

1. Ak obdobie presiahne 34 týždňov, použijú sa prostaglandíny a epidurálna anestézia, pretože sa uprednostňuje prirodzený proces. Nemá zmysel čakať: stav ženy sa môže kedykoľvek zhoršiť. V závažných prípadoch je pacient umiestnený na jednotke intenzívnej starostlivosti.
2. Pri zistení syndrómu HELP medzi 27. a 34. týždňom je stav mamičky stabilizovaný, rovnako aj príprava plodu na cisársky rez. Indikácie na odloženie operácie sú eklampsia, DIC a krvácanie.
3. Ak sa patológia vyvinula pred 27. týždňom, po použití glukokortikoidov sa vykoná operácia na prispôsobenie nedostatočne vyvinutých pľúc dieťaťa.

Syndróm HELP sa môže objaviť aj po pôrode. V takýchto prípadoch je liečba zjednodušená tým, že treba zachrániť len matku.

Komplikácie

Pri absencii lekárskej starostlivosti alebo nedodržiavaní odporúčaní lekárov dochádza k poruchám funkcie pečene, obličiek a pľúc matky. Dieťa trpí vývojovým oneskorením, syndrómom respiračnej tiesne a asfyxiou. V 20% prípadov plod zomrie aj s včasnou pomocou, ak dôjde k výrazným zmenám v hemodynamike ženského tela.

Proces obnovy po operácii

Po pôrode je potrebné sledovať stav pacientky, pretože HELLP syndróm sa môže vyvinúť neskôr. Uskutočňuje sa symptomatická liečba, používajú sa hormonálne lieky, ktoré umožňujú normalizáciu krvného obrazu. Termín prepustenia ženy z nemocnice závisí od jej pohody a zdravia dieťaťa.

Prevencia a prognóza

Napriek nevýznamnej frekvencii detekcie syndrómu HELP u tehotných žien sa mu venuje veľká pozornosť. Prevencia vzniku ochorenia spočíva v dodržiavaní pravidiel zdravého životného štýlu a včasnom prístupe k lekárovi. Prognóza závisí od trvania gestózy, ako aj od prítomnosti chronických ochorení u ženy.

HELLP syndróm je zriedkavá a veľmi nebezpečná patológia, ktorá sa vyskytuje počas tehotenstva. Ochorenie sa prejavuje v treťom trimestri a je charakterizované rýchlym nárastom symptómov. V závažných prípadoch môže HELLP syndróm viesť k smrti ženy a dieťaťa.

Dôvody

Odborníkom sa momentálne nepodarilo zistiť presnú príčinu rozvoja syndrómu HELLP. Spomedzi všetkých možných faktorov vzniku tejto patológie si zaslúžia pozornosť tieto aspekty:

• imunosupresia (zníženie počtu lymfocytov);
• autoimunitné poškodenie (zničenie vlastných buniek agresívnymi protilátkami);
• poruchy v systéme hemostázy (patológia systému zrážania krvi a trombóza v cievach pečene);
• antifosfolipidový syndróm;
• užívanie liekov (najmä tetracyklínov);
• dedičnosť (vrodený nedostatok pečeňových enzýmov).

Existuje niekoľko rizikových faktorov pre rozvoj HELLP syndrómu:

• vek ženy je starší ako 25 rokov;
• svetlá pokožka;
• viacpočetné tehotenstvo;
• viacpočetné pôrody (3 alebo viac);
• závažné extragenitálne ochorenia (vrátane ochorení pečene a srdca).

HELLP-syndróm sa považuje za jeden z indikátorov narušenia adaptácie ženského tela na tehotenstvo. Pravdepodobne sú podmienky pre rozvoj preeklampsie a HELLP-syndrómu ako jeho komplikácií položené už v skorých štádiách tehotenstva. Tehotenstvo končiace tvorbou takejto nebezpečnej patológie často prebieha nepriaznivo od samého začiatku. Pri analýze anamnézy mnohých žien sa odhalí predchádzajúca hrozba potratu, zhoršený uteroplacentárny prietok krvi a ďalšie komplikácie skutočného tehotenstva.

Vývojové mechanizmy

Existuje viac ako 30 teórií, ktoré sa snažia vysvetliť výskyt HELLP syndrómu u tehotných žien, ale žiadna z nich nedostala spoľahlivé potvrdenie. Možno sa vedcom jedného dňa podarí odhaliť túto záhadu, no zatiaľ sa odborníci z praxe musia spoliehať na dostupné údaje. Isté je známe len jedno – HELLP syndróm je jednou z najťažších komplikácií preeklampsie. Príčiny preeklampsie počas tehotenstva tiež nie sú úplne objasnené.

Spomedzi všetkých teórií je najpopulárnejšia verzia o autoimunitnom poškodení endotelu (vnútornej vrstvy krvných ciev). Pri vystavení nejakému škodlivému faktoru sa spustí zložitý reťazec patologických procesov, čo vedie k zúženiu ciev placenty. Vzniká ischémia, tvoria sa krvné zrazeniny, je narušený prísun kyslíka do všetkých tkanív plodu. Súčasne dochádza k poškodeniu pečene, nekróze orgánov a rozvoju toxickej hepatózy.

Čo ohrozuje poškodenie endotelu? V prvom rade tvorba mikrotrombov, po ktorej nasleduje pokles hladiny krvných doštičiek (doštičky zodpovedné za zrážanie krvi). V dôsledku všetkých procesov sa vytvára pretrvávajúci generalizovaný vazospazmus. Dochádza k opuchu mozgu, prudko stúpa krvný tlak, dochádza k narušeniu fungovania pečene. Rozvíja sa viacorgánové zlyhanie – stav, pri ktorom všetky dôležité orgány prestávajú normálne fungovať. Jediným spôsobom, ako zachrániť ženu a jej dieťa, je núdzový cisársky rez.

Symptómy

HELLP-syndróm dostal svoje meno podľa názvu hlavných symptómov patológie (preložené z angličtiny):

• H - hemolýza;
• EL - aktivácia pečeňových enzýmov;
• LP - trombocytopénia (znížený počet krvných doštičiek).

HELLP syndróm sa vyskytuje v treťom trimestri tehotenstva. Najčastejšie sa ochorenie zistí po 35 týždňoch, ale možný je aj skorší prejav ochorenia. Táto patológia sa vyznačuje rýchlym nárastom všetkých symptómov a rýchlym zlyhaním všetkých vnútorných orgánov.

Syndróm HELLP nevzniká bez zjavného dôvodu. Vždy jej predchádza preeklampsia – špecifická komplikácia tehotenstva. Preeklampsia u nastávajúcich matiek sa prejavuje triádou symptómov:

• periférny edém;
• arteriálna hypertenzia;
• zhoršená funkcia obličiek.

Preeklampsia sa vyskytuje po 20 týždňoch tehotenstva. Čím kratší je gestačný vek, tým je ochorenie závažnejšie a tým vyššia je pravdepodobnosť komplikácií. V počiatočných štádiách sa preeklampsia prejavuje opuchmi chodidiel a nôh, ako aj rýchlym prírastkom hmotnosti. Rýchly prírastok hmotnosti počas tehotenstva (viac ako 500 g za týždeň) naznačuje tvorbu latentného edému a je jedným z typických príznakov preeklampsie.

Dôležitý bod: izolovaný edém nemožno považovať za prejav preeklampsie. Počas tehotenstva sa u mnohých žien vyvíja edematózny syndróm, ale nie všetky vedú k rozvoju nebezpečnej patológie. O preeklampsii hovoria, ak opuch chodidiel a nôh sprevádza zvýšenie krvného tlaku. V tomto prípade by žena mala byť pod neustálym dohľadom lekára, aby nezmeškala vývoj komplikácií.

Porucha funkcie obličiek je neskorým príznakom preeklampsie. Počas vyšetrenia sa bielkovina objavuje v moči tehotnej ženy a čím je jej koncentrácia vyššia, tým je stav nastávajúcej matky ťažší. Pre včasnú detekciu bielkovín sa všetkým ženám odporúča pravidelné vyšetrenie moču (každé 2 týždne až do 30 týždňov a každý týždeň po 30 týždňoch).

Primárne symptómy HELLP syndrómu nie sú príliš špecifické:

• nevoľnosť;
• zvracať;
• bolesť v epigastriu (jamka žalúdka);
• bolesť v pravom hypochondriu;
• všeobecná slabosť;
• opuch;
• bolesť hlavy;
• zvýšená excitabilita.

Len málo z nastávajúcich matiek pripisuje dôležitosť takýmto príznakom. Nevoľnosť a vracanie sa pripisujú všeobecnej nevoľnosti, ktorá je spoločná pre všetky tehotné ženy. Mnohé ženy hrešia prejedaním sa alebo konzumáciou zatuchnutého jedla. Medzitým sa v tele spúšťajú patologické procesy, ktoré vedú k objaveniu sa ďalších príznakov:

• žltačka;
• vracanie s krvou;
• zvýšený krvný tlak;
• modriny a modriny v miestach vpichu;
• výskyt krvi v moči;
• rozmazané videnie;
• zmätenosť, delírium;
• kŕče.

Pri absencii adekvátnej pomoci tehotná žena stráca vedomie. Vyvíja sa zlyhanie pečene, čo vedie k zastaveniu fungovania orgánu. Poškodenie nervového systému prispieva k rozvoju kómy, z ktorej bude dosť ťažké dostať pacienta von.

Komplikácie

Progresia HELLP syndrómu môže viesť k rozvoju závažných komplikácií:

• kóma;
• pľúcny edém;
• cerebrálny edém;
• zlyhanie pečene;
• zlyhanie obličiek;
• prasknutie pečene;
• krvácajúca;
• krvácanie do životne dôležitých orgánov.

Krvácanie je jedným z prejavov DIC. S rozvojom tejto patológie sa tvoria krvné zrazeniny, ktoré poškodzujú vnútorné orgány a tkanivá, čo nakoniec vedie k zvýšenému krvácaniu. DIC nevyhnutne zachytáva všetky telesné systémy a vyvoláva masívne krvácanie rôznej lokalizácie (pľúca, pečeň, žalúdok atď.). Zvlášť nebezpečné je krvácanie do mozgu s poškodením dôležitých štruktúr centrálneho nervového systému.

Akútne zlyhanie obličiek je porušením funkcie obličiek, čo vedie k zníženiu množstva moču a otrave tela nebezpečnými dusíkatými zlúčeninami. Tento stav je mimoriadne nebezpečný a môže spôsobiť smrť ženy.

K akútnemu zlyhaniu pečene dochádza pri poškodení parenchýmu (vnútorného tkaniva) pečene. Porážka orgánu vedie k porušeniu vedomia, rozvoju záchvatov a kómy. Je dosť zriedkavé zachrániť pacienta, ktorý upadol do pečeňovej kómy.

Poškodenie pečene môže viesť nielen k narušeniu centrálneho nervového systému, ale aj k iným nebezpečným následkom. Zmena prietoku krvi v pečeňových cievach vedie k natiahnutiu kapsuly orgánu a jej ďalšiemu prasknutiu. Prasknutie pečene je sprevádzané silným krvácaním a je život ohrozujúcim stavom. V takejto situácii je potrebná núdzová pomoc chirurga a resuscitátora.

Komplikácie tehotenstva a dôsledky pre plod

Tehotenstvo s prejavom HELLP syndrómu nie je možné zachrániť. Ak sa zistí patológia, vykoná sa núdzový cisársky rez bez ohľadu na gestačný vek. Oneskorenie v tejto situácii môže viesť k smrti ženy a dieťaťa. Operácia sa vykonáva na pozadí infúznej terapie v celkovej anestézii.

V prípade progresívneho HELLP syndrómu sa nevyhnutne vyvíja placentárna abrupcia. V tomto stave sa placenta oddeľuje od miesta prichytenia v maternici, kým sa dieťa nenarodí. Oddelenie miesta plodu vedie k vzniku takýchto príznakov:

• krvavý výtok z genitálneho traktu (intenzita závisí od veľkosti oddelenia);
• bolesť brucha;
• zvýšený tonus maternice;
• zníženie krvného tlaku;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• dyspnoe;
• výrazná slabosť.

Masívne krvácanie na pozadí odtrhnutia placenty môže viesť k strate vedomia a záchvatom. Stav bábätka sa postupne zhoršuje. Vzniká hypoxia, ktorá vedie k poškodeniu dôležitých štruktúr mozgu. Pri oddelení viac ako 1/3 placenty plod odumiera.

Odtrhnutie placenty ohrozuje nielen život dieťaťa. Viacnásobné krvácanie vedie k vytvoreniu špeciálnej patológie - Kuvelerovej maternice. Stena maternice je nasýtená krvou z poškodených ciev placenty. Takáto maternica nie je schopná sťahovať sa. S rozvojom takéhoto nebezpečného stavu sa vykonáva núdzový cisársky rez s úplným odstránením maternice. Zďaleka nie je vždy možné zachrániť dieťa s vývojom Kuvelerovej maternice.

Diagnostika

Laboratórne zmeny pri HELLP syndróme nastávajú skôr, ako sa objavia prvé klinické príznaky. Všeobecné a biochemické krvné testy, ako aj koagulogram pomáhajú rozpoznať patológiu v počiatočných štádiách. Krv na analýzu sa odoberá zo žily na prázdny žalúdok. Vyšetrenie odhalí charakteristické znaky HELLP-syndrómu:

• hemolýza (výskyt deformovaných erytrocytov v krvi - červených krviniek, ktoré prenášajú kyslík);
• zníženie počtu červených krviniek;
• spomalenie ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
• zníženie počtu krvných doštičiek (bunky zodpovedné za zrážanie krvi);
• zvýšené hladiny pečeňových enzýmov (ALT a AST);
• zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy;
• zvýšenie koncentrácie bilirubínu;
• zvýšenie koncentrácie dusíkatých látok v krvi;
• zmeny koncentrácie faktorov zrážanlivosti.

V prípade podozrenia na syndróm HELLP sa všetky štúdie vykonávajú v prípade núdze. Krv sa odoberá z žily v súlade so všetkými pravidlami a potom sa rýchlo dodáva do laboratória. V blízkej budúcnosti lekár dostane výsledky analýzy a zvolí najlepšiu taktiku ďalšieho manažmentu pacienta.

Ďalší doplnkový výskum:

• Ultrazvuk brušnej dutiny (na zistenie hematómu pečene);
• Ultrazvuk obličiek;
• počítačová tomografia (na vylúčenie iných nebezpečných stavov, ktoré nesúvisia so syndrómom HELLP);
• fetálny ultrazvuk;
• dopplerometria (na posúdenie prietoku krvi v placente);
• CTG (na posúdenie srdcového tepu plodu).

Liečebné metódy

Cieľom liečby HELLP syndrómu je obnoviť narušenú hemostázu (vnútorné prostredie tela) a zabrániť vzniku nebezpečných komplikácií. Celá terapia sa vykonáva súčasne s núdzovým doručením. S rozvojom HELLP syndrómu je indikovaný cisársky rez bez ohľadu na gestačný vek.

Lieková terapia prebieha v niekoľkých fázach:

1. Infúzna terapia (intravenózne podávanie liekov na obnovenie objemu cirkulujúcej krvi a normalizáciu hemostázy).
2. Stabilizátory bunkovej membrány (kortikosteroidy vo vysokých dávkach).
3. Hepatoprotektory (lieky, ktoré chránia pečeňové bunky pred zničením).
4. Antibakteriálne lieky (na prevenciu a liečbu infekčných komplikácií).
5. Lieky, ktoré ovplyvňujú systém zrážania krvi.
6. Inhibítory proteázy (lieky, ktoré znižujú aktivitu určitých enzýmov).

Dávkovanie liekov sa vyberá individuálne, berúc do úvahy závažnosť patológie. Počas liečby je povinné neustále sledovanie stavu ženy a plodu. Kontrola po pôrode neklesá. Po operácii je žena prevezená na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde je naďalej nepretržite sledovaná odborníkmi.

Cisársky rez pri vývoji syndrómu HELLP sa vykonáva veľmi opatrne. Operácia sa zvyčajne vykonáva v celkovej anestézii. V špeciálnych prípadoch môže lekár použiť spinálnu alebo epidurálnu anestéziu. Malo by sa pamätať na to, že v tomto prípade sa zvyšuje riziko vzniku krvácania pod membránami miechy.

Úspech intenzívnej starostlivosti pri HELLP syndróme do značnej miery závisí od včasnej diagnózy tohto nebezpečného stavu. Čím skôr sa zistí patológia, tým viac šancí na úspešný výsledok zostáva. Všetky ženy s rizikom vzniku HELLP syndrómu by mali pravidelne navštevovať svojho lekára a hlásiť akékoľvek zmeny v ich zdravotnom stave. V prípade prudkého zhoršenia stavu treba zavolať sanitku.

Prevencia a prognóza

Špecifická prevencia HELLP syndrómu nebola vyvinutá. Jediným spôsobom, ako zabrániť rozvoju tohto nebezpečného stavu, je včasná liečba preeklampsie. V závažných prípadoch sa terapia gestózou vykonáva v nemocnici.

Včasné doručenie a kompetentná intenzívna starostlivosť môžu zachrániť život ženy a dieťaťa. Po pôrode dochádza k rýchlemu vymiznutiu všetkých symptómov patológie. Na 3-7 deň po narodení dieťaťa sa všetky laboratórne parametre vrátia do normálu. Riziko recidívy HELLP syndrómu pretrváva aj v druhom a ďalšom tehotenstve.

Pojem HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) – hemolýza, zvýšená aktivita pečeňových enzýmov (enzýmov) a trombocytopénia – sa spája s mimoriadne ťažkou formou preeklampsie a eklampsie. Už v roku 1893 opísal G. Schmorl charakteristický klinický obraz tohto syndrómu a termín HELLP (berúc do úvahy patogenézu) navrhol L. Weinstein (1985).

M.V. Maiorov, poradňa žien mestskej polikliniky č. 5, Charkov

Domáca literatúra obsahuje veľmi málo informácií o syndróme HELLP, najčastejšie sa obmedzuje na krátke zmienky. Touto témou sa podrobnejšie zaoberali svetonázory ruskej anestéziológie a resuscitácie A.P. Zilber a E.M. Shifman, ako aj hlavný pôrodník-gynekológ Ministerstva zdravotníctva Ukrajiny V.V. Kaminský.

Smutné, no neúprosné štatistiky dosvedčujú každoročnú smrť približne 585 tisíc žien na svete, tak či onak spojenú s tehotenstvom a pôrodom. Hlavnými príčinami úmrtia matiek u nás sú: pôrodnícka sepsa, krvácanie, preeklampsia, extragenitálne ochorenia. Pri ťažkých formách gestózy sa syndróm HELLP pohybuje od 4 do 12 % prípadov a vyznačuje sa vysokou úmrtnosťou matiek (podľa rôznych autorov od 24 do 75 % prípadov).

Dôsledkom nedostatku vedomostí o klinických a laboratórnych prejavoch opísaného komplexu symptómov v posledných rokoch je nadmerná diagnostika syndrómu HELLP. Klinický priebeh ťažkých foriem preeklampsie môže byť veľmi rôznorodý. Preto býva diagnostika ťažkej preeklampsie s HELLP syndrómom často mylná. V skutočnosti sa za opísanou patológiou môže skrývať hepatitída, tuková hepatóza tehotných žien, dedičná trombocytopenická purpura a pod.

Detekcia triády u tehotných žien – hemolýza, hepatálna hyperenzémia a trombocytopénia – by preto ešte nemala znamenať okamžité stanovenie bezpodmienečnej diagnózy HELLP syndrómu. Len dôkladná a premyslená klinická a fyziologická interpretácia týchto symptómov v každom konkrétnom prípade umožňuje rozlíšiť ich ako formu preeklampsie, ktorá je v pokročilých prípadoch variantom ťažkého viacorgánového zlyhania.

Diferenciálna diagnostika HELLP syndrómu, podľa V.V. Kaminsky a kol. by sa malo vykonávať s nasledujúcimi chorobami:

• neodbytné vracanie tehotných žien (v 1. trimestri);
• intrahepatálna cholestáza (v prvom trimestri tehotenstva);
• cholelitiáza (v akomkoľvek štádiu tehotenstva);
• Dubinov-Johnsonov syndróm (v II alebo III trimestri);
• akútna tuková degenerácia pečene tehotných žien;
• vírusová hepatitída;
• hepatitída vyvolaná liekmi;
• chronické ochorenie pečene (cirhóza);
• Budd-Chiariho syndróm;
• urolitiáza;
• zápal žalúdka;
• idiopatická trombocytopenická purpura;
• hemolytický uremický syndróm;
• systémový lupus erythematosus.

Väčšina výskumníkov považuje syndróm HELLP za komplikáciu alebo za atypický variant gestózy, pričom sa domnieva, že je založený na generalizovanom arteriolospazme, kombinovanom s hemokoncentráciou a hypovolémiou, rozvojom hypokinetického typu krvného obehu, poškodením endotelu a výskytom respiračného zlyhania. , až po pľúcny edém.

V typických prípadoch sa HELLP-syndróm vyvinie u multipar s preeklampsiou vo veku nad 25 rokov, s ťažkou pôrodníckou anamnézou. Klinické prejavy sa vyskytujú v 31 % prípadov pred pôrodom; v popôrodnom období - v 69% prípadov.

Celkom presvedčivý je názor, že tehotenstvo je prípad alotransplantácie a HELLP syndróm ako autoimunitná reakcia sa prejavuje exacerbáciou v popôrodnom období. Autoimunitný mechanizmus poškodenia endotelu, hypovolémia so zrážaním krvi a tvorba mikrotrombov s následnou fibrinolýzou (diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC)) sú hlavnými štádiami rozvoja HELLP syndrómu pri ťažkých formách preeklampsie.

Deštrukcia krvných doštičiek vedie k uvoľňovaniu tromboxánov a nerovnováhe tromboxán-prostacyklínového systému, čo spôsobuje: generalizovaný spazmus arteriol s prehlbujúcou sa arteriálnou hypertenziou (AH), edém mozgu a kŕče; zhoršenie uteroplacentárneho prietoku krvi; zvýšená agregácia krvných doštičiek, ukladanie fibrínu a červených krviniek, hlavne v placente, obličkách a pečeni. Tieto zmeny spôsobujú hlboké dysfunkcie týchto orgánov, čím vzniká začarovaný kruh, ktorý je možné prelomiť až v určitom štádiu ukončením tehotenstva.

HELLP syndróm je charakterizovaný prítomnosťou viacerých orgánových porúch, najmä z:

• Centrálny nervový systém: bolesť hlavy, rozmazané videnie, hyperreflexia, kŕče. Príčinou týchto porúch je angiospazmus a hypoxia, a nie mozgový edém, ako sa predtým myslelo.
• Dýchací systém: po dlhú dobu zostávajú pľúca nedotknuté. Možno vývoj edému horných dýchacích ciest a pľúcneho edému (častejšie po pôrode). Často sa pozoruje vývoj syndrómu respiračnej tiesne.
• Z kardiovaskulárneho systému: generalizovaný arteriolospazmus vedie k zníženiu objemu cirkulujúcej krvi a edému tkaniva. Zvyšuje sa celkový periférny vaskulárny odpor a zdvihový objem, v dôsledku čoho sa zvyšuje zaťaženie ľavej komory. Na tomto pozadí je možný vývoj jeho diastolickej dysfunkcie.
• Systémy hemostázy:častá je trombocytopénia, ako aj kvalitatívne poruchy funkcie krvných doštičiek. V závažných prípadoch sa často pozoruje vývoj DIC.
• Pečeň: dochádza k zníženiu aktivity pečeňových enzýmov so zvýšením ich hladiny v sére; je možné vyvinúť oblasti ischémie a dokonca aj nekrózy. Spontánne prasknutie pečene je zriedkavé, ale jeho výsledok je takmer vždy smrteľný.
• Obličky: proteinúria svedčí o porážke glomerulu vaskulárnej povahy. Oligúria je častejšie spojená s hypovolémiou a zníženým prietokom krvi obličkami. Preeklampsia často prechádza do akútneho zlyhania obličiek.

Klinické príznaky a symptómy zahŕňajú sťažnosti na spontánnu bolesť a citlivosť pri palpácii v epigastriu a pravom hypochondriu, žltačku, hyperbilirubinémiu, proteinúriu, hematúriu, hypertenziu, anémiu, nauzeu, vracanie; v miestach vpichu môže dôjsť ku krvácaniu.

Na diagnostiku HELLP syndrómu Vyžadujú sa nasledujúce štandardné laboratórne údaje:

• hemolýza (stanovená analýzou náteru periférnej krvi);
• zvýšený obsah bilirubínu;
• zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy;
• zvýšené hladiny alanínaminotransferázy a aspartátaminotransferázy;
• nízke krvné doštičky (<100х10 9 /л).

V niektorých prípadoch sa neprejavuje celý komplex klasických znakov HELLP syndrómu. Potom, pri absencii hemolýzy erytrocytov, sa používa názov "ELLP syndróm", pri absencii trombocytopénie - "HEL syndróm". Malo by sa pamätať na to, že 15 % pacientov so syndrómom HELLP nemusí mať žiadnu alebo len miernu hypertenziu.

Pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky je potrebné vziať do úvahy, že trombocytopénia a zhoršená funkcia pečene dosahujú maximum pri syndróme HELLP 24-48 hodín po narodení a pri typickej ťažkej preeklampsii je naopak pozitívna dynamika týchto ukazovateľov počas prvý deň po pôrode. Včasná diagnostika HELLP-syndrómu výrazne zlepšuje výsledky jeho intenzívnej starostlivosti. Zároveň podľa A.P. Zilber (1999), niekedy mierna trombocytopénia alebo mierne zvýšenie pečeňových enzýmov u tehotných žien „vzbudzuje lekárske vášne na diagnostiku HELLP syndrómu“.

Včasné rozpoznanie HELLP syndrómu hrá veľmi dôležitú úlohu v prevencii možných vážnych následkov na živote matky a dieťaťa v budúcnosti. Liečbu vykonáva pôrodník-gynekológ spolu s anesteziológom-resuscitátorom a v prípade potreby sú zapojení príbuzní špecialisti - očný lekár, neuropatológ atď.

V.V. Kaminsky a kol. po stanovení diagnózy HELLP syndrómu bol vyvinutý podrobný a jasný algoritmus činností, ktorý umožňuje odpovedať na otázku: čo robiť? Tento algoritmus zahŕňa:

• odstránenie dekompenzácie zlyhania viacerých orgánov;
• je možná úplná stabilizácia stavu pacienta;
• prevencia možných komplikácií pre matku a plod;
• doručenie.

Treba pripomenúť, že jedinou patogenetickou metódou liečby je potrat, t.j. doručenie. Väčšina autorov zdôrazňuje, že pri stanovení diagnózy HELLP syndrómu by sa malo tehotenstvo ukončiť do 24 hodín bez ohľadu na jeho trvanie. Všetky ostatné organizačné a terapeutické opatrenia sú v skutočnosti prípravou na pôrod, čo by malo byť naliehavé, pretože v procese pôrodu spravidla dochádza k zvýšeniu závažnosti preeklampsie.

Spôsob pôrodu s "zrelým" krčkom maternice je prirodzeným pôrodným kanálom, inak - cisárskym rezom. Po pôrode placenty je povinná kyretáž dutiny maternice.

Musíte neustále pamätať na možné komplikácie HELLP syndrómu, ktorá je plná materskej úmrtnosti:

• DIC a krvácanie z maternice;
• odtrhnutie placenty;
• akútna hepatálna a renálna insuficiencia;
• pľúcny edém;
• pleurálny výpotok (exsudatívna pleuristika);
• syndróm respiračnej tiesne;
• subkapsulárny hematóm pečene s jeho prasknutím a intraabdominálnym krvácaním;
• dezinzercia sietnice;
• krvácanie do mozgu.

Na strane plodu sa pozoruje spomalenie vnútromaternicového rastu a vnútromaternicové odumretie, u novorodencov sa často rozvinie krvácanie a mozgové krvácania.

Hlavnými cieľmi patogenetickej terapie syndrómu HELLP sú: eliminácia hemolýzy a trombotickej mikroangiopatie, prevencia syndrómu multiorgánovej multisystémovej dysfunkcie, optimalizácia neurologického stavu a vylučovacej funkcie obličiek a normalizácia krvného tlaku.

Intenzívna predoperačná príprava, ako aj intenzívna starostlivosť po pôrode, sú zamerané na mnohé patogenetické väzby a zahŕňajú nasledujúce zložky:

• prísne individuálna antihypertenzívna liečba;
• zníženie hypovolémie, hypoproteinémie, intravaskulárnej hemolýzy;
• korekcia metabolickej acidózy;
• vhodná infúzno-transfúzna terapia;
• antispazmodiká, protidoštičkové látky;
• stabilizácia indikátorov hemostázy;
• reokorekcia krvi (antikoagulanciá a protidoštičkové látky, najmä heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou [fraxiparín], pentoxifylín [trental] atď.);
• antibiotická liečba na prevenciu infekčných komplikácií (aminoglykozidy sú vylúčené vzhľadom na ich nefro- a hepatotoxicitu);
• hepatostabilizačná liečba, najmä veľké dávky glukokortikosteroidov - až do stabilizácie hepatálnej cytolýzy a eliminácie trombocytopénie;
• inhibítory proteázy (kontrykal, gordox, trasylol);
• hepatoprotektory, cerebroprotektory a nootropiká, komplex vitamínov (vo vysokých dávkach);
• magnéziová terapia - podľa klasickej pôrodníckej schémy;
• podľa príslušných indikácií - plazmaferéza, hemodialýza.

Pri pôrode sa odporúča len endotracheálna anestézia s minimálnym použitím hepatotoxických anestetík, ako aj predĺžená mechanická ventilácia v pooperačnom období s intenzívnou diferencovanou terapiou.

Zoznam referencií je v redakcii