Odporúčania pre sarkoidózu. Sarkoidóza: klinické prejavy, odporúčania na liečbu

Sarkoidóza je systémové ochorenie, pri ktorom sa v rôznych orgánoch tvoria granulómy epitelových buniek. Granulómy sa zvyčajne objavujú v pľúcach, lymfatických uzlinách priedušiek a mediastína, ale môžu byť postihnuté aj iné orgány: pečeň, oči, koža, menej často - srdce, slezina, kosti, svaly.

Klinické príznaky závisia od lokalizácie a závažnosti granulomatóznej lézie. Závažnosť pľúcnych symptómov sa môže pohybovať od žiadnych až po ťažkú dýchavičnosť a (zriedkavo) respiračné zlyhanie.

Epidemiológia
Sarkoidóza sa vyskytuje hlavne vo veku 20 až 40 rokov. Častejšie v severných krajinách. Maximálna prevalencia v škandinávskych krajinách je až 60 pacientov na 100 000 obyvateľov. V Rusku podľa Výskumného ústavu tuberkulózy Ruskej akadémie lekárskych vied bola prevalencia sarkoidózy v roku 2001 11,5 ľudí na 100 000 obyvateľov. V Spojených štátoch sú postihnutí prevažne Afroameričania (prevalencia sa pohybuje od 5 do 100 na 100 000 obyvateľov).

Klasifikácia
- Základné klinické a rádiologické formy
  - Sarkoidóza vnútrohrudných lymfatických uzlín.
  - Sarkoidóza pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín.
  - Sarkoidóza pľúc.
  - Sarkoidóza dýchacieho systému s poškodením iných orgánov.
- Etapy sarkoidózy
  - Štádium 0 – žiadne zmeny na RTG hrudníka (5 % prípadov).
  - 1. štádium – hrudná lymfadenopatia, pľúcny parenchým nie je zmenený (50 %).
  - 2. štádium - lymfadenopatia koreňov pľúc a mediastína v kombinácii s patológiou pľúcneho parenchýmu (30%).
  - 3. štádium - patológia pľúcneho parenchýmu bez lymfadenopatie (15%).
  - 4. štádium - ireverzibilná pľúcna fibróza (20%).

Kód ICD-10
- Sarkoidóza D86.
- Pľúcna sarkoidóza D86.0.
- Sarkoidóza lymfatických uzlín D86.1.
- Sarkoidóza pľúc so sarkoidózou lymfatických uzlín D86.2.
- Sarkoidóza kože D86.3.
- Sarkoidóza iných špecifikovaných a kombinovaných lokalizácií D86.8.
- Nešpecifikovaná sarkoidóza D86.9.

Liečba

Liečebný plán
Veľký počet pacientov trpiacich sarkoidózou zažíva spontánne remisie. Pacienti s asymptomatickým priebehom alebo s miernymi klinickými prejavmi sa podrobujú dynamickému pozorovaniu a opakovaným kontrolným štúdiám: rádiografia hrudníka, vyšetrenie pľúcnych funkcií, skríning mimopľúcnych lézií (všeobecné klinické a biochemické krvné testy, EKG, ultrazvuk pečene a obličiek, vyšetrenia u oftalmológa ).

Pri absencii porúch vnútorných orgánov (pečeň, obličky, srdce) a príznakov endobronchiálneho poškodenia pľúc (obštrukčné zmeny respiračných funkcií) možno liečbu začať inhaláciou GCS - budezonidu (alebo ekvivalentu) v dennej dávke pri najmenej 1200 mcg vo forme odmeraného aerosólu alebo cez nebulizér.

V iných situáciách (keď sú do procesu zapojené pečeň, obličky, srdce), ako aj keď je inhalačná liečba neúčinná, je indikované systémové použitie GCS. Zvyčajná počiatočná dávka tabliet prednizolónu (alebo ekvivalentu) je 40 mg/deň.

Ak sa požaduje rýchly terapeutický účinok, napríklad pri rýchlo postupujúcej závažnej exacerbácii, môžete začať s dávkou 60 mg/deň. Zlepšenie klinického obrazu sa pozoruje v priebehu 2-4 týždňov. Zlepšenie funkcie pľúc - v priebehu 4-12 týždňov. Ak je dynamika pozitívna, denná dávka prednizolónu sa postupne znižuje na 10-15 mg/deň a liečba pokračuje v tejto dávke 6 až 12 mesiacov.

Ak sú vysoké dávky prednizolónu zle tolerované, liečba sa môže začať dávkou 15 mg/deň, ale tento režim môže byť neúčinný a môže si vyžadovať buď zvýšenie dávky, alebo posilnenie inými liekmi.

Optimálne trvanie liečby nie je známe. Predčasné prerušenie liečby alebo neprimerane rýchle zníženie dávky môže viesť k relapsu ochorenia.
- Pacienti vyžadujú liečbu bez ohľadu na štádium ochorenia, ak existuje
  - Zvyšujúce sa príznaky.
  - Obmedzenie fyzickej aktivity.
  - Výrazne narušené alebo zhoršujúce sa ukazovatele fyzickej funkcie.
  - Zhoršenie RTG obrazu pľúc (tvorba dutín, pľúcna fibróza, nárast granulómov, príznaky pľúcnej hypertenzie).
  - Zapojenie srdca, očí a nervového systému do patologického procesu.
  - Zhoršená funkcia alebo zlyhanie obličiek a pečene.

Alexander Andrejevič Vizel
Katedra ftiziopulmonológie, Kazanská lekárska univerzita, Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie
Marina Elisovna Guryleva
Katedra biomedicínskej etiky a medicínskeho práva s kurzom dejín medicíny, Kazanská lekárska univerzita, Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie

Už tri storočia sa lekári snažia pochopiť podstatu choroby, ktorú nórsky dermatológ Caesar Beck nazval sarkoidóza. Vieme, že ide o bezkazivovú granulomatózu, vieme ju s vysokou pravdepodobnosťou rozpoznať pri röntgenovom vyšetrení, Löfgrenov syndróm máme dobre naštudovaný... Nevieme však, čo toto ochorenie spôsobuje, preto sú všetky terapeutické zásahy zamerané na následok, nie na príčinu. V takejto situácii by sa každý lekársky alebo iný lekársky zásah mal riadiť zásadou „neškodiť“. Preto je potrebné určiť, kde a kedy sa majú pacienti so sarkoidózou liečiť.

Kde liečiť?

Ak si vedúca úloha služby TBC pri včasnom záchyte vnútrohrudnej sarkoidózy má zachovať svoj význam, potom by sa mal pobyt týchto pacientov v nemocniciach s TBC prehodnotiť. Prinajmenšom je nehumánne liečiť pacienta bez tuberkulózy hormónmi a cytostatikami na tej istej ambulancii s pacientmi, z ktorých sa v spúte v 30–50 % prípadov vykultivujú mykobaktérie rezistentné na antituberkulotiká. V antituberkulóznych zariadeniach sa pacientom so sarkoidózou často predpisujú tuberkulózne lieky na preventívne alebo diferenciálne diagnostické účely, čo vytvára nové problémy.

Ak sa chce lekár TBC ochrániť pred súdnou žalobou od pacienta, potom by mal získať informovaný súhlas pacienta, v ktorom je jasne uvedené riziko ochorenia na tuberkulózu.

Už dávno navrhli ftiziopediatri viesť záznamy o deťoch so sarkoidózou v antituberkulóznych ambulanciách počas obdobia diferenciálnej diagnostiky (registračná skupina 0) a potom ich pozorovať u miestneho pediatra, ktorý vedie opakované kurzy liečby v detských nemocniciach. Navrhuje sa aj zrušenie 8. skupiny dispenzárnej registrácie v protituberkulóznych ústavoch a prenos informácií o pacientoch so sarkoidózou na kliniku v mieste bydliska.

Naše skúsenosti ukazujú vhodnosť monitorovania pacientov v multidisciplinárnych diagnostických centrách, kde je možné vykonať všetky potrebné neinvazívne štúdie v denných stacionároch do 2–3 dní. Cytologické a histologické overenie diagnózy je najlepšie realizovať na hrudných oddeleniach onkologických ambulancií.

Pneumologické oddelenia sú v moderných podmienkach často preplnené pacientmi s ťažkým deštruktívnym zápalom pľúc a pobyt neinfekčných pacientov tam nie je o nič menej nebezpečný ako v protituberkulóznych ústavoch.

Liečba pacientov so sarkoidózou je podľa nášho názoru najvhodnejšia ambulantná, pričom títo pacienti sú sústredení v regionálnych (regionálnych, krajských, republikových) centrách pod dohľadom 1–2 špecialistov na kraj. Vo výnimočných prípadoch (menej ako 10%) by mali byť pacienti hospitalizovaní na špecializovaných oddeleniach: pre neurosarkoidózu - na neurologickom oddelení, pre sarkoidózu srdca - na kardiologickom oddelení, pre nefrosarkoidózu - na nefrologickom oddelení atď. Títo pacienti si vyžadujú vysokokvalifikovanú starostlivosť a drahé monitorovacie metódy, ktoré sú dostupné len takýmto „orgánovým“ špecialistom. Sledovali sme teda 3 pacientov so sarkoidózou srdca, ktorí podstúpili Holterov monitoring a tínedžera s neurosarkoidózou, ktorý bol liečený na neurochirurgickom oddelení pod kontrolou magnetickej rezonancie (MRI) mozgu. V tomto prípade slúžil ako vedúci konzultant ftiziopulmonológ, ktorý sa neustále zaoberá sarkoidózou. Treba ešte raz pripomenúť, že podľa ICD_10 je sarkoidóza klasifikovaná v triede „Choroby krvi, krvotvorných orgánov a určité poruchy imunitného mechanizmu“.

Kedy začať liečbu?

Neskoré sledovanie nebude potrebné, kým sa neobjavia nové príznaky (staré sa nezhoršia) alebo sa neobjavia mimopľúcne prejavy ochorenia. Stabilné asymptomatické štádium I nevyžaduje liečbu, ale vyžaduje dlhodobé pozorovanie (aspoň raz ročne). Pacienti s pretrvávajúcim priebehom v štádiách II, III a IV, bez ohľadu na to, či je liečba predpísaná alebo nie, tiež vyžadujú dlhodobé sledovanie najmenej raz ročne. Pacienti, u ktorých bola remisia spôsobená predpisovaním glukokortikosteroidov (GCS), si vyžadujú väčšiu pozornosť vzhľadom na vyššiu frekvenciu exacerbácií a relapsov u nich. U pacientov so spontánnou remisiou je progresia ochorenia alebo relapsy zriedkavé. Pacienti so závažnými mimopľúcnymi prejavmi vyžadujú dlhodobé pozorovanie bez ohľadu na rádiografické štádium procesu.

Názory na symptómy vyžadujúce steroidnú alebo cytotoxickú liečbu zostávajú kontroverzné. U pacientov s takými prejavmi ochorenia, ako sú kožné lézie, predná uveitída alebo kašeľ, sa používajú lokálne kortikosteroidy (krémy, kvapky, inhalácie). Systémová liečba GCS sa vykonáva u pacientov so systémovými léziami v prítomnosti narastajúcich sťažností. Systémová hormonálna liečba je absolútne nevyhnutná v prípadoch postihnutia srdca, postihnutia nervového systému, hyperkalcémie a očných lézií, ktoré nereagujú na lokálnu liečbu. Nasadenie systémovej liečby GCS pri iných mimopľúcnych prejavoch a pri poškodení pľúc je podľa väčšiny lekárov indikované až pri progresii symptómov. Pacienti s pretrvávajúcimi zmenami na pľúcach (infiltrácia) alebo progresívnym zhoršovaním respiračných funkcií (vitálna kapacita a DLCO), dokonca aj pri absencii iných symptómov, vyžadujú systémovú liečbu kortikosteroidmi.

Pri rozhodovaní o začatí hormonálnej liečby musí lekár zvážiť predpokladané nebezpečenstvo nežiaducich reakcií s očakávaným prínosom pre pacienta. Nedávno sme začali liečbu alternatívnymi, šetrnými režimami, čo prináša povzbudivé výsledky.

Ako liečiť?

Po ukončení liečby však pomerne často dochádza k obnoveniu symptómov a rádiologickému zhoršeniu (v niektorých skupinách boli u viac ako 1/3 pacientov pozorované relapsy do 2 rokov po ukončení liečby).

Hlavné lieky na liečbu sarkoidózy:

Systém GCS; inhalačné kortikosteroidy; metotrexát; chlorochín a hydroxychlorochín; pentoxifylín, infliximab; antioxidanty.

Systém GCS

Hlavnými liekmi používanými na liečbu sarkoidózy sú prednizolón a ďalšie kortikosteroidy: metylprednizolón, triamcinolón, dexametazón, betametazón v dávkach ekvivalentných 20–40 mg prednizolónu. Khomenko A.G. et al odporúčajú predpisovať 20–40 mg prednizolónu na 2–3 mesiace, potom dávku postupne znižovať v priebehu 3–4 mesiacov o 1/4 tablety na 4 dni (o 5 mg každé 2 týždne), udržiavacie dávky (5–10 mg) užívanie od niekoľkých mesiacov do 1–1,5 roka. Na udržiavaciu liečbu sa uprednostňuje prednizolón. Pacientom sa odporúča diéta obohatená o bielkoviny a draslík, vitamíny, diuretiká, obmedzenie príjmu tekutín, kuchynská soľ a korenené jedlá. Boli vyvinuté schémy pre prerušovanú terapiu.

Kostina Z.I. et al., odporúčajú prednizolón alebo metylprednizolón 25–30 mg/deň s redukciou o 5 mg každé 3–4 týždne (celková kúra 2200–2500 mg) v kombinácii s inými nehormonálnymi liekmi. Borisov S.E. a Kupavtseva E.A. uvádzajú pozitívnu skúsenosť s liečbou pacientov so sarkoidózou perorálnym GCS v počiatočnej dávke 0,5 mg/kg denne.

Malé dávky GCS (do 7,5 mg/deň) v kombinácii s delagilom a vitamínom E spôsobovali nežiaduce reakcie 2–3 krát menej často, ale boli neúčinné u pacientov s infiltrátmi, konfluentnými léziami, oblasťami hypoventilácie, masívnymi disemináciami a zhoršeným dýchaním. funkcie (najmä obštrukčnej), s bronchiálnou sarkoidózou.

Existujú odporúčania na vykonávanie pulznej terapie u pacientov s novodiagnostikovanou sarkoidózou a s rekurentným priebehom ochorenia. Technika spočíva v predpisovaní prednizolónu v dávke 5 mg/kg intravenózne (na 200 ml izotonického roztoku chloridu sodného rýchlosťou 40–60 kvapiek za minútu) trikrát v intervale 3 dní a perorálne v dávke 0,5 mg/kg denne počas 2 dní po každej intravenóznej injekcii. Po pulznej terapii sa denná dávka prednizolónu postupne znižuje z 0,5 na 0,25 mg/kg v priebehu mesiaca, potom sa dávka znižuje týždenne o 2,5 mg na 0,15 mg/kg.

Udržiavacia liečba touto dávkou pokračuje až 6 mesiacov.

Pri Löfgrenovom syndróme sa použitie systémových kortikosteroidov odporúča len v extrémnych prípadoch. Tento typ ochorenia má vo väčšine prípadov dobrú prognózu, hoci jeho klinický obraz pacienta veľmi znepokojuje a lekára desí. Je vhodné užívať nesteroidné protizápalové lieky, pentoxifylín, vitamín E.

Inhalačné kortikosteroidy

Na liečbu bronchiálnej astmy sa uskutočňuje neustále zlepšovanie inhalačných kortikosteroidov (ICS), čo vo väčšine prípadov umožňuje dostať ochorenie pod kontrolu. Výsledky používania IKS pri sarkoidóze sú menej optimistické. Dá sa však súhlasiť s názorom, že pri pľúcnej sarkoidóze bez systémového poškodenia je vhodné začať s IKS.

Ilkovič M.M. et al., ukázali, že inhalácia flunisolidu 500 mcg 2-krát denne u pacientov so sarkoidózou štádia I a II počas 5 mesiacov vedie k výrazne pozitívnej RTG dynamike procesu v porovnaní s neliečenými pacientmi a k zníženiu systolického tlaku v pľúcnici tepna. Podľa výskumníkov je výhoda IKS spojená nielen s absenciou vedľajších účinkov charakteristických pre systémové lieky, ale aj s priamym účinkom na cieľový orgán. Bola zaznamenaná uskutočniteľnosť postupného a kombinovaného použitia inhalačných a systémových kortikosteroidov pri sarkoidóze štádia II a vyššie. Máme tiež pozitívne skúsenosti s dlhodobou kontrolou sarkoidózy štádia II pomocou inhalačného flunisolidu. Personál nemocnice St. George's Hospital (Londýn) vykonal metaanalýzu literárnych údajov týkajúcich sa použitia GCS pri pľúcnej sarkoidóze. Liečba zahŕňala 66 dospelých pacientov s histologicky verifikovanou pľúcnou sarkoidózou, ktorí dostávali IKS budezonid v dávke 0,8–1,2 mg/deň. Je dokázané, že pri ľahkých formách sarkoidózy, najmä pri silnom kašli, je perspektívne užívanie budezonidu počas 6 mesiacov. Zároveň sa nezaznamenal žiadny významný vplyv na röntgenový obraz.

metotrexát

V nízkych dávkach (7,5–15 mg raz týždenne) je metotrexát indikovaný na liečbu refraktérnych foriem sarkoidózy, najmä tých, ktoré postihujú muskuloskeletálny systém a kožu.

Máme obmedzené skúsenosti s liečbou pacientov so sarkoidózou štádia II–III týmto liekom s vysokou účinnosťou (v 75 % prípadov). Pri dlhodobej liečbe, dokonca aj pri malých dávkach metotrexátu, je potrebné sledovanie funkcie pečene a biopsia pečene pri liečbe dlhšej ako 12 mesiacov.

Chlorochín a hydroxychlorochín

Chlorochín a hydroxychlorochín sa už dlho široko používajú na sarkoidózu. V domácich štúdiách sa chlorochín (Delagil) často odporúča v počiatočných štádiách sarkoidózy, pred predpisovaním hormónov. Sharma O.P. preukázali účinnosť chlorochínfosfátu pri neurosarkoidóze u pacientov tolerujúcich GCS alebo intolerantných na GCS. Najinformatívnejšia metóda diagnostiky a pozorovania sa ukázala ako MRI s použitím kontrastných látok na báze gadolínia.

Hydroxychlorochín (Plaquenil) 200 mg každý druhý deň počas 9 mesiacov môže byť užitočný na liečbu kožnej sarkoidózy a hyperkalcémie. Oba lieky môžu spôsobiť nezvratné poškodenie zraku, čo si vyžaduje neustále sledovanie oftalmológom.

antagonisty TNF

Tumor nekrotizujúci faktor (TNF) hrá významnú úlohu pri tvorbe granulómov a progresii sarkoidózy. Preto sa v posledných rokoch intenzívne skúmajú lieky, ktoré znižujú aktivitu tohto cytokínu. Patria sem pentoxifylín, notoricky známy teratogénny talidomid, a infliximab, chimérické monoklonálne protilátky, ktoré špecificky inhibujú TNF.

Máme pozitívne skúsenosti s liečbou pacientov so sarkoidózou II. štádia pentoxifylínom. Obrázok ilustruje účinok liečby pentoxifylínom (200 mg 3-krát denne po jedle) v kombinácii s vitamínom E počas 1 roka. Baughman R.P. a Dolné E.E. odporučiť infliximab na chronickú refraktérnu sarkoidózu, ak je prítomná lupus pernio.

Antioxidanty

Pri sarkoidóze došlo k prudkému zosilneniu reakcií voľných radikálov na pozadí vyčerpania zásob antioxidantov v tele. Táto skutočnosť je základom pre použitie antioxidantov, medzi ktoré sa najčastejšie predpisuje tokoferol (vitamín E). V domácej praxi sa intravenózne podávanie tiosíranu sodného používa už mnoho rokov, ale dodnes neboli vykonané žiadne štúdie, ktoré by spoľahlivo dokázali jeho vplyv na priebeh sarkoidózy.

N-acetylcysteín (ACC, fluimucil) má tiež antioxidačné vlastnosti.

Iné lieky a metódy

Pri liečbe sarkoidózy sa používajú lieky rôznych skupín, ako azatioprín (cytostatikum a imunosupresívum), cyklofosfamid (antineoplastický liek so silným imunosupresívnym účinkom), cyklosporín A (imunosupresívum, ktoré inhibuje reakcie bunkovej a humorálnej imunity), kolchicín ( alkaloid), izotretinoín (dermatoprotektor), ketokonazol (fungicídny a antiandrogénny liek) a mnohé ďalšie. To všetko si vyžaduje ďalšie skúmanie v kontrolovaných štúdiách.

Osobitnú pozornosť si zaslúžia skúsenosti Ústredného výskumného ústavu tuberkulózy Ruskej akadémie lekárskych vied, ktorého zamestnanci úspešne používajú mimotelové metódy na liečbu sarkoidózy. V prípade opakovaných relapsov sarkoidózy a významného množstva imunitných komplexov v krvi je indikovaná plazmaferéza. Extrakorporálna modifikácia lymfocytov (EML) prednizolónom najaktívnejšie ovplyvňuje intersticiálny proces v pľúcnom tkanive, čo vedie k výraznému zníženiu prejavov alveolitídy a EML s cyklosporínom má naopak väčší vplyv na granulomatózny proces. Mechanizmus účinku EML je nepriamy, prostredníctvom zníženia funkčnej aktivity T-lymfocytov a supresie syntézy prozápalových cytokínov.

Pôstno-diétna terapia počas 10–14 dní pôsobí stimulačne na kôru nadobličiek, pôsobí antioxidačne a upravuje imunologický stav. Je najúčinnejší u pacientov s pľúcnou sarkoidózou v štádiu I a II s trvaním ochorenia nie dlhším ako 1 rok. Pre chorých je indikovaný dlhší pôst ako pomocná metóda v kombinácii s GCS.

Transplantácia pľúc sa v posledných rokoch stala skutočnou operáciou v mnohých krajinách sveta. Indikácie na transplantáciu môžu zahŕňať ťažké formy pľúcnej sarkoidózy štádia III–IV. Prežitie po transplantácii pľúc počas prvého roka je až 80 %, do 4 rokov až 60 %. Dôležitý je boj proti odmietnutiu transplantátu. Pozitívne skúsenosti s transplantáciou pľúc pri sarkoidóze majú kliniky v USA, Veľkej Británii, Nórsku a Francúzsku.

Záver

Otázka miesta a metód liečby sarkoidózy zostáva otvorená. Súčasná úroveň rozvoja lekárskej vedy poskytuje iba kontrolu nad symptómami, ale stále neexistujú žiadne presvedčivé dôkazy o tom, že akákoľvek metóda terapie môže zmeniť priebeh sarkoidózy.

Pneumológovia, reumatológovia, ftiziatri, imunológovia a špecialisti z mnohých iných odvetví medicíny majú veľa práce, aby odhalili etiológiu sarkoidózy a hľadali stopy jej liečby.

Referencie

1. Amineva L.Kh. Diagnostika, liečba a sledovanie pacientov so sarkoidózou: Abstrakt práce. ...sladkosti. med. Sci. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // So. vedecký tr., venovaný 80. výročie Výskumného ústavu ftiziopulmonologického MMA pomenovaného po. ONI. Sechenov. M., 1998. S. 62.

3. Ilkovič M.M. a ďalšie // Ter. archív. 1996. Číslo 3. S. 83.

4. Ilkovič M.M. a ďalšie // Pulmonológia. 1999. Číslo 3. S. 71.

5. Kostina Z.I. a ďalšie // Problém. trubica 1995. č. 3. S.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // Problém trubica 1982. Číslo 7. S. 37.

7. Ozerová L.V. a ďalšie // Problém. trubica 1999. Číslo 1. S. 44.

8. Romanov V.V. // Problém trubica 2001. Číslo 3. S. 45.

9. Khomenko A.G. a iné.Sarkoidóza ako systémová granulomatóza. M., 1999.

10. Shilová M.V. a ďalšie // Problém. trubica 2001. Číslo 6. P. 6.

11. Baughman R.P., Lower E.E. // Sarkoidóza Vasc. Difúzny Lung Dis. 2001. V. 18. Číslo 1. S. 70.

12. Belfer M.H., Stevens R.W. // Amer. Fam. Lekár. 1998. V. 58. Číslo 9. S. 2041.

13. Hunninghake G.W. a kol. // Amer. J. Crit. Care Med. 1999. V. 160. S. 736.

14. Paramothayan N.S., Jones P.W. // Cochrane Database Syst. Rev. 2000. Číslo 2. CD 001114.

15. Sharma O.P. //Arch. Neurol. 1998. V. 55. Číslo 9. S. 1248.

16. Winterbauer R.H. a kol. // Clin. Chest Med. 1997. V. 18. Číslo 4. S. 843.

Vieme, že ide o bezkazivovú granulomatózu, vieme ju s vysokou pravdepodobnosťou rozpoznať pri röntgenovom vyšetrení, Löfgrenov syndróm máme dobre naštudovaný... Nevieme však, čo toto ochorenie spôsobuje, preto sú všetky terapeutické zásahy zamerané na následok, nie na príčinu. V takejto situácii by sa každý lekársky alebo iný lekársky zásah mal riadiť zásadou „neškodiť“. Preto je potrebné určiť, kde a kedy sa majú pacienti so sarkoidózou liečiť.

Kde liečiť?

Ak sa chce lekár TBC ochrániť pred súdnou žalobou od pacienta, potom by mal získať informovaný súhlas pacienta, v ktorom je jasne uvedené riziko ochorenia na tuberkulózu.

Táto otázka zostáva otvorená, v skutočnosti sú niektorí pacienti stále pod patronátom ftiziatrov a dostávajú izoniazid spolu s prednizolónom, zatiaľ čo druhá časť sa pozoruje v pneumologických centrách alebo ústavoch. Naše skúsenosti ukazujú vhodnosť monitorovania pacientov v multidisciplinárnych diagnostických centrách, kde je možné vykonať všetky potrebné neinvazívne štúdie v denných stacionároch do 2–3 dní. Cytologické a histologické overenie diagnózy je najlepšie realizovať na hrudných oddeleniach onkologických ambulancií.

Kedy začať liečbu?

Celosvetové a domáce skúsenosti s monitorovaním pacientov so sarkoidózou naznačujú, že až 70 % novozistených prípadov môže sprevádzať spontánna remisia. Preto je vhodné dodržať medzinárodnú dohodu z roku 1999, podľa ktorej by sledovanie pacientov so sarkoidózou malo byť najintenzívnejšie počas prvých dvoch rokov po stanovení diagnózy, aby sa určila prognóza a potreba liečby. Pre štádium I postačuje pozorovanie raz za 6 mesiacov. Pri štádiách II, III, IV by sa to malo robiť častejšie (každé 3 mesiace). Terapeutická intervencia je indikovaná u pacientov s ťažkým, aktívnym alebo progresívnym ochorením. Po ukončení liečby majú byť všetci pacienti, bez ohľadu na rádiologické štádium, sledovaní najmenej 3 roky. Neskoré sledovanie nebude potrebné, kým sa neobjavia nové príznaky (staré sa nezhoršia) alebo sa neobjavia mimopľúcne prejavy ochorenia. Stabilné asymptomatické štádium I nevyžaduje liečbu, ale vyžaduje dlhodobé pozorovanie (aspoň raz ročne). Pacienti s pretrvávajúcim priebehom v štádiách II, III a IV, bez ohľadu na to, či je liečba predpísaná alebo nie, tiež vyžadujú dlhodobé sledovanie najmenej raz ročne. Pacienti, u ktorých bola remisia spôsobená predpisovaním glukokortikosteroidov (GCS), si vyžadujú väčšiu pozornosť vzhľadom na vyššiu frekvenciu exacerbácií a relapsov u nich. U pacientov so spontánnou remisiou je progresia ochorenia alebo relapsy zriedkavé. Pacienti so závažnými mimopľúcnymi prejavmi vyžadujú dlhodobé pozorovanie bez ohľadu na rádiografické štádium procesu.

Ako liečiť?

Mnohé štúdie ukázali, že krátke cykly liečby adrenokortikotropným hormónom alebo kortikosteroidmi môžu priaznivo ovplyvniť infiltratívne zmeny zistené na RTG snímkach a dlhodobá liečba kortikotropnými hormónmi vedie k vymiznutiu granulómov, čo bolo dokázané pri opakovaných biopsiách. Užívanie kortikosteroidov per os zvyčajne vedie k úľave od respiračných symptómov, zlepšeniu RTG obrazu a pľúcnych funkcií (RPF). Po ukončení liečby však pomerne často dochádza k obnoveniu symptómov a rádiologickému zhoršeniu (v niektorých skupinách boli u viac ako 1/3 pacientov pozorované relapsy do 2 rokov po ukončení liečby).

Hlavné lieky na liečbu sarkoidózy: systémové kortikosteroidy; inhalačné kortikosteroidy; metotrexát; chlorochín a hydroxychlorochín; pentoxifylín, infliximab; antioxidanty.

Systém GCS

Inhalačné kortikosteroidy

metotrexát

Tento liek bol vyvinutý a dobre študovaný v reumatológii. Patrí do skupiny antimetabolitov a je štrukturálne podobný kyseline listovej. Terapeutická účinnosť a toxické reakcie, ktoré sa vyskytujú počas liečby metotrexátom, sú do značnej miery určené antifolátovými vlastnosťami lieku. V literatúre je veľa štúdií popisujúcich úspešnú liečbu sarkoidózy metotrexátom. V nízkych dávkach (7,5–15 mg raz týždenne) je metotrexát indikovaný na liečbu refraktérnych foriem sarkoidózy, najmä tých, ktoré postihujú muskuloskeletálny systém a kožu.

Chlorochín a hydroxychlorochín

antagonisty TNF

Máme pozitívne skúsenosti s liečbou pacientov so sarkoidózou II. štádia pentoxifylínom. Obrázok ilustruje účinok liečby pentoxifylínom (200 mg 3-krát denne po jedle) v kombinácii s vitamínom E počas 1 roka. Baughman R.P. a Dolné E.E. Infliximab sa odporúča pri chronickej rezistentnej sarkoidóze v prítomnosti lupus pernio.