Ebsteinova anomália u detí je chyba možná. Ebsteinova anomália u dospelých a detí

Vrodená srdcová choroba (ICHS), ktorej anatomickým znakom je posunutie trikuspidálnej chlopne z jej obvyklého miesta, môže spôsobiť závažné srdcové hemodynamické poruchy. Ebsteinova anomália je abnormálne umiestnenie trikuspidálnej chlopne, ktorá je posunutá smerom k vrcholu pravej predsiene.

Priebeh ochorenia zhoršuje chlopňová dysplázia a kombinovaná prítomnosť iných variantov ICHS. Najlepšou možnosťou liečby je chirurgický zákrok.

Príčinné faktory anomálie

Vrodená genéza defektu naznačuje vývoj vnútromaternicovej patológie u plodu spôsobenej vnútornými alebo vonkajšími faktormi. Špecifické príčiny nie sú známe, ale možný negatívny vplyv na tvorbu embrya môže byť:

• genetické poruchy (častejšie s kombinovanou CHD);
• vírusové infekcie u tehotnej ženy;
• užívanie niektorých liekov v 1. trimestri tehotenstva (lieky proti rakovine, silné antibiotiká, hypnotiká).

Neschopnosť zabrániť rozvoju vnútromaternicovej patológie určuje veľký význam prenatálnej diagnostiky: pri včasnom odhalení vrodenej chyby je možné odhaliť srdcové anomálie nezlučiteľné so životom dlho pred narodením.

Posun trikuspidálnej chlopne

Vlastnosti vrodenej anomálie

Dôležitým negatívnym faktorom pri detekcii Ebsteinovej anomálie je zmena umiestnenia chlopňových cípov, ktoré sú posunuté smerom k apexu pravej predsiene. Okrem toho sú možné nasledujúce anatomické vlastnosti:

• deformácia, dysplázia a stenčenie chlopní;
• skrátenie tetiv šľachy;
• čiastočná hypoplázia srdcového svalu;
• prírastok chlopní k endokardu;
• zväčšenie krídla podobné plachte;
• rozšírenie ventilového krúžku;
• častá prítomnosť a medzikomorová komunikácia.

Výsledkom chlopňovej anomálie je rozdelenie pravej komory na 2 časti:

• horná (spoločná dutina s pravou predsieňou);
• nižšia (redukovaná verzia pravej komory).

V hornom úseku vzniká nerovnomerná patológia srdcovej steny - predsieň hypertrofuje, časť komory sa stenčuje s vysokým rizikom vzniku srdcovej aneuryzmy. V dolnom úseku dochádza k patologickým poruchám, ktoré vedú k hypertrofii srdcových buniek a skleróze steny komôr.

Okrem toho môže vyšetrenie odhaliť nasledujúce vrodené choroby:

• VSD;
• otvorený aortálny kanál;
• mitrálna nedostatočnosť;
• prítomnosť 2 letákov v trikuspidálnej chlopni;
• atrézia aorty.

Okrem anatomických porúch je povinné posúdiť funkčné poruchy.

Hemodynamika pri CHD

Mierne posunutie chlopne medzi pravými komorami srdca nijako nemení prietok krvi. Závažná srdcová anomália spôsobuje nasledujúce hemodynamické poruchy:

• zníženie pľúcneho obehu (výrazne menší objem pravých komôr nemôže zabezpečiť optimálny prietok krvi do pľúc);
• reverzný reflux do predsiene prispieva k lokálnej hypertrofii srdcového svalu;
• problémy s trikuspidálnou chlopňou zhoršujú intrakardiálnu cirkuláciu;
• vypúšťanie venóznej krvi do ľavých srdcových komôr (krv chudobná na kyslík nie je schopná poskytnúť orgány a tkanivá).

V najhoršom prípade môže zväčšený objem dutiny pravej predsiene dosiahnuť 2000 ml.

Príznaky chlopňovej anomálie

Silný pohyb chlopňových cípov zistí u novorodenca už v pôrodnici alebo v prvých mesiacoch pediater.

Pri miernej zmene umiestnenia chlopňových chlopní sú príznaky dlho neviditeľné, ale ako sa hemodynamika zhorší, prejavy ochorenia budú určite.

Ebsteinova anomália u dospelých sa prejavuje nasledujúcimi sťažnosťami:

• bolesť srdca;
• neschopnosť vydržať normálnu fyzickú aktivitu;
• dýchavičnosť počas práce a odpočinku;
• záchvaty tachykardie s krátkodobou stratou vedomia (prečítajte si, ako zmierniť útok doma).

Vonkajšie znaky odhaľujú akrocyanózu. Detekcia akýchkoľvek príznakov srdcovej patológie vyžaduje komplexné vyšetrenie na presnú diagnózu.

Diagnostické metódy

V štádiu prenatálnej diagnostiky absolvuje každá žena počas tehotenstva trikrát 3D ultrazvuk v kombinácii s dopplerometriou, pri ktorej sa nevyhnutne posudzuje stav vnútorných orgánov plodu. Ultrazvukový lekár bude môcť detailne vidieť srdiečko bábätka v období 18-22 týždňov (druhé skríningové obdobie). Prenatálne echografické kritériá pre Ebsteinovu anomáliu sú:

• kardiomegália v dôsledku zvýšenia pravých komôr srdca plodu;
• pohyb chlopní o viac ako 4 mm od normy;
• zhrubnutie chlopní so zvýšenou echogenicitou;
• prítomnosť vodnatieľky v telesných dutinách (hrudnej, brušnej, srdcovej).

Veľký význam pre vnútromaternicovú diagnostiku defektu má zistenie sprievodných prejavov – polyhydramnión, oneskorenie vo vývoji a iné typy vrodených anomálií.

Ťažká a kombinovaná forma srdcovej anomálie je dôležitým kritériom pri rozhodovaní o ukončení tehotenstva: iba 5 % detí s Ebsteinovou chybou sa môže dožiť 50 rokov a polovica detí zomiera v prvom roku po narodení.

U dieťaťa a dospelého sú základom diagnózy tieto výskumné metódy:

• echokardiografia (duplexné skenovanie);
• obyčajný röntgen hrudníka;
• angiokardiografia.

Včasná diagnostika a liečba pomáha predchádzať nebezpečným komplikáciám spojeným s rozvojom kongestívnej kardiovaskulárnej insuficiencie.

Taktika terapie

Jediným spôsobom, ako zachrániť dieťa pred nebezpečnými komplikáciami s výrazným pohybom trikuspidálnej chlopne, je operácia. Indikácie pre chirurgickú intervenciu sú:

• progresívna kardiomegália;
• výskyt narušeného srdcového rytmu;
• príznaky kongestívneho zlyhania srdca.

Prognosticky najoptimálnejší vek na operáciu u dieťaťa je 15 rokov, ale ak sú náznaky alebo zhoršenie zdravotného stavu, operácia sa vykonáva v akomkoľvek veku.

Výber metód chirurgickej liečby sa určuje individuálne. V závislosti od veku, závažnosti a stavu trikuspidálnej chlopne sa používajú 2 typy operácií:

• rekonštrukčná plastická chirurgia chlopňového aparátu;
• náhrada chlopne umelou protézou.

Ak je sprievodná patológia, kardiochirurg dodatočne vykoná korekčné operácie (uzavretie interatriálnej komunikácie, rádiofrekvenčná ablácia extra dráh, eliminácia iného ICHS, resekcia zväčšenej časti pravej predsiene).

Medikamentózna liečba sa vykonáva s cieľom zachovať čerpaciu funkciu srdca, zabrániť zlyhaniu srdca a závažným komplikáciám po operácii. Bežne sa používajú tieto lieky:

• srdcové glykozidy;
• diuretiká;
• antihypertenzíva a symptomatické lieky.

Sledovanie kardiochirurgom pokračuje rok po operácii, potom počas celého života je potrebné pravidelne navštevovať kardiológa. Hlavným cieľom pozorovania je včasné odhalenie neskorých komplikácií.

Nebezpečné komplikácie

Pri absencii chirurgickej liečby sú možné tieto následky:

• rýchlo progresívne kongestívne zlyhanie srdca;
• aneuryzma pravých komôr srdca s vysokým rizikom prasknutia;
• tromboembolizmus veľkých ciev;
• závažné arytmie, necitlivé na liekovú terapiu;
• septická endokarditída.

Prognóza života úplne závisí od včasnosti diagnózy a liečby. Prenatálne izolovaná vrodená vývojová chyba s dobrou prognózou na celý život nie je vôbec povinnou indikáciou pre ukončenie tehotenstva: chirurgický zákrok vykonaný v optimálnom čase s minimálnymi známkami srdcovej nedostatočnosti je zárukou dlhého a šťastného života dieťaťa.

Pre 90% operovaných pacientov je prognóza na zotavenie priaznivá - človek môže žiť plnohodnotný život, ale s povinným pozorovaním kardiológa a obmedzením ťažkej fyzickej námahy.

Prítomnosť závažných a nebezpečných komplikácií dramaticky znižuje účinnosť lekárskej a chirurgickej liečby ochorenia.

Pacienti s patológiou srdca často končia v nemocnici. Takéto choroby sú nebezpečné, získané alebo chronické. Mnohé patológie sú vrodenej povahy, spojené s abnormálnymi zmenami v orgáne. Jedným z týchto ochorení bol defekt trikuspidálnej chlopne, vyjadrený ako dysplázia, posunutie do dutiny pravej komory. Patológia sa nazýva Ebsteinova anomália, u dospelých, detí v akomkoľvek veku, možno pozorovať podobné ochorenie srdca.

Vrodená patológia vedie k abnormálnym zmenám polohy chlopní, v dôsledku čoho sa nad nimi vytvorí predsieňová časť pravej komory, ktorá je jedným celkom pravej predsiene. Ochorenie je zriedkavé, spomedzi všetkých vrodených malformácií zaberá od 0,5 % do 1 %. Spravidla sa spolu s touto chorobou zaznamenávajú ďalšie chyby:

• otvorený ductus arteriosus;
• stenóza;
• defekt predsieňového alebo ventrikulárneho septa;
• atrézia pľúcnej tepny;
• WPW syndróm;
• mitrálna stenóza.

Spolu s tým vznikajú ďalšie patológie chronickej povahy spojené s prácou nielen srdca, krvných ciev, ale aj iných životne dôležitých orgánov.

Príčiny

Ebsteinova anomália - schéma

Anomália srdca sa začína rozvíjať na pozadí lítia vstupujúceho do tela embrya v počiatočnom štádiu formovania. Provokovať zlozvyk:

• infekčné choroby matky: rubeola, osýpky, šarlach;
• nadmerná konzumácia alkoholu matkou počas tehotenstva;
• somatické ochorenia: diabetes mellitus, anémia, tyreotoxikóza;
• dlhodobé užívanie liekov s teratogénnymi vlastnosťami.

Choroba sa môže vyvinúť v dôsledku ťažkého tehotenstva, toxikózy, periodickej hrozby potratu. Často sa vyvinie patológia, ktorá sa zhoršuje dedičnosťou podľa vrodenej srdcovej choroby, Ebsteinova anomália má v tomto prípade "rodinnú" povahu.

Známky porušenia

Srdcové patológie majú často podobné príznaky, takže hlavné príznaky Ebsteinovej anomálie sú:

• arytmia;
• dyspnoe;
• slabý fyzický stav;
• cyanóza;
• zlyhanie pravej komory;
• paroxyzmálna tachykardia;
• kardiomegália.

Znaky v každej fáze vývoja sa môžu mierne líšiť, ale vo všeobecnosti sú vždy takmer rovnaké.

Diagnóza patológie

Na presnejšie stanovenie diagnózy potrebuje pacient kompletné vyšetrenie, ktoré môže zahŕňať: echokardiogram, fonokardiogram, elektrokardiogram, rádiografiu, atriografiu, sondovanie srdcových dutín.

Vyšetrenie vykonáva kardiológ, kardiochirurg, pričom odhaľuje zmenu veľkosti srdca vpravo. Zisťujú sa známky dilatácie, hypertrofia pravej predsiene. Zisťuje sa flutter predsiení, arytmia. MRI vám umožňuje určiť závažnosť a stupeň vývoja patológie. EKG umožňuje odhaliť hypertrofiu, dilatáciu pravej predsiene. Tendencia k zlyhaniu srdcového rytmu, poruchy atrioventrikulárneho vedenia.

Röntgen vám umožňuje odhaliť kardiomegáliu s inherentnou patológiou sférickej konfigurácie srdca. Zväčšenie pravej predsiene je potvrdené posunutím pravého kardiovazálneho uhla smerom nahor. Zároveň sú oddelenia vľavo od srdca najčastejšie normálne, nie zväčšené, úzky cievny zväzok.

Echokardiografická štúdia umožňuje zvýrazniť deformáciu echo signálu vychádzajúceho z hrbolčekov. Dochádza k zvýšeniu objemu pravej predsiene. Potvrďte, že zvýšenie tlaku v pravej predsieni umožňuje srdcovú katetrizáciu. Súčasne hodnota systolického tlaku pľúcnej tepny, pravej komory zostáva trochu znížená alebo normálna. Dochádza k poklesu kontraktilnej funkcie výstupného oddelenia. Súčasná registrácia tlaku a intrakavitárneho EKG poskytuje jasnú predstavu o porušeniach.

Prudký obrovský nárast zväčšenej dutiny pravej predsiene možno potvrdiť pravou atriografiou. V prípade srdcových arytmií sa vždy vykonáva elektrofyziologická štúdia. Postup vám umožňuje určiť typ anomálnej cesty, určiť trvanie periód anomálnej cesty, lokalizáciu.

Klasifikácia

Ebsteinova anomália sa môže vyskytnúť štyrmi spôsobmi:

• predný cíp chlopne je pohyblivý, zväčšený, pozoruje sa absencia zadných a septálnych cípov, môžu byť posunuté;
• všetky chlopne sú prítomné, ale ich rozmery sú relatívne malé, takže sú posunuté a smerované k srdcovému vrcholu;
• predný cíp chlopne má skrátené akordy, ktoré obmedzujú jeho pohyb, zadné a septálne cípy sú posunuté, nedostatočne vyvinuté;
• dochádza k deformácii predného cípu, posunu do výtokového traktu pravej komory, chýba zadný cíp, septálny cíp je tvorený fibróznym tkanivom.

V každom prípade je základ Ebsteinovej anomálie spočiatku položený nesprávnym umiestnením samotného ventilu, čo vedie k deformácii, posunutiu ventilov. Prichytenie cípov sa vyskytuje pod anulus fibrosus alebo na úrovni výstupného úseku. Posunutá chlopňa vedie k atrializácii pravej komory, čo sa vysvetľuje javom, keď sa časť pravej komory stáva pokračovaním a celkom s pravou predsieňou.

Posunutie chlopní vedie k rozdeleniu pravej komory na predsieňovú supravalvulárnu a subvalvulárnu časť. Prvá sa stáva spoločnou dutinou s pravou predsieňou, druhá funguje ako pravý žalúdok, je menšia. Dutina pravej komory sa výrazne zmenší a predsieňová časť a predsieň sa zväčšia, ako sa očakávalo.

Príznaky Ebsteinovej anomálie

Na základe toho, ako narušená je hemodynamika, sa pozorujú tri štádiá priebehu patológie. V prvom štádiu Ebsteinova anomália nemusí mať vôbec výrazné príznaky, čo je zriedkavé. V druhom štádiu môžu alebo nemusia byť prítomné srdcové arytmie, pozorujú sa výrazné hemodynamické poruchy. Po tretie sa pozoruje pretrvávajúca dekompenzácia.

Závažné formy patológie vyvolávajú nekrózu plodu vo vývoji plodu. Priaznivý výsledok patológie vyvoláva vrodenú chybu, ktorá zostáva asymptomatická až do určitého veku. V tomto prípade Ebsteinova anomália u detí nevyvoláva odchýlky vo fyzickom vývoji. Ebsteinova anomália u novorodenca sa stáva typickejšou, prejavuje sa v prvých dňoch života.

Klinické príznaky sú určené:

• difúzna cyanóza;
• búšenie srdca;
• tachykardia;
• zlé vnímanie fyzickej aktivity;
• zvýšenie veľkosti krčných žíl, pulzácia;
• zväčšenie pečene;
• dyspnoe;
• arteriálna hypotenzia;
• Bolesť srdca.

Okrem toho odborníci zaznamenávajú vonkajší nesúlad s normálnym stavom na falangách prstov a nechtov. Ebsteinova anomália u dospelých, detí, neustále napreduje. Ak sa nelieči, nastáva smrť, vyvolaná srdcovými arytmiami, srdcovým zlyhaním.

Liečba

Do určitého veku pacienta, najmä do 15 rokov, sa liečbou rozumie len medikamentózna terapia. Účel užívania liekov, fyzioterapia, odstránenie arytmie, vyliečenie srdcového zlyhania. Znížte príznaky ochorenia, zmiernite celkový stav pacienta.

Počnúc 15. rokom je možné Ebsteinovu anomáliu operovať, v niektorých prípadoch lekári počkajú až do 17. roku veku pacienta. Operácie s CHD možno podmienečne rozdeliť na dva typy. Prvý typ chirurgického zákroku zahŕňa plastickú rekonštrukciu orgánu, ktorý prešiel abnormálnym vývojom. Pomocou švov a úchytov dostane telo požadovaný tvar, ktorý reguluje normálne funkcie života. V druhom prípade sa predpokladá nahradenie protézou. Deformovaný ventil sa odstráni a nahradí protézou.

Chirurgická intervencia sa stáva prijateľnou a nevyhnutnou, ak má pacient okrem sťažností na bolesť v oblasti srdca, slabý fyzický stav, poruchy srdcového rytmu, nedostatočný, abnormálny krvný obeh. V počiatočných štádiách ochorenia, keď je pacient mladší ako 15 rokov, je možná aj chirurgická intervencia, ale iba v zriedkavých prípadoch, s najťažšou formou ochorenia.

Liečba Ebsteinovej anomálie, kardiológia poskytuje iba prevádzkové. Chirurgická intervencia umožňuje elimináciu predsieňovej oblasti pravej komory, použitie náhrady trikuspidálnej chlopne, plastiku, odstránenie interatriálnej komunikácie. Málokedy pacient vyžaduje Fontanovu operáciu. Zvýšením prekrvenia pľúc, znížením hypoxémie je vhodné vykonať anastomózu podľa Blalocka-Taussiga, obojsmernú cava-pľúcnu anastomózu. Arytmia sa odstraňuje pomocou implantátov (kardioverter-defibrilátory, kardiostimulátory).

Predpoveď

Priebeh patológie prirodzeným spôsobom závisí len od morfologického substrátu defektu. Úmrtnosť novorodencov, dojčiat do jedného roka je 6,5 %. Medzi pacientmi, ktorí žili s touto chorobou 10 rokov - 33%. Ebsteinova anomália u dospelých, ktorých vek dosahuje 30 až 40 rokov, spôsobuje najvyššiu úmrtnosť – 80 % – 87 %.

Vývoj najzávažnejšej patológie najčastejšie končí smrťou v prvom mesiaci života dojčiat v 25%, iba 68% pacientov žije do šiestich mesiacov. Až päť rokov s výrazným, ťažkým ochorením prežije 64 %. Predpokladá sa, že po operácii sa šanca na život stáva priaznivejšou. Niekedy je však prognóza negatívna, s ťažkou kardiomegáliou, rozvojom arytmie po operácii.

Prevádzkové náklady

Operácie s zisteným ochorením trikuspidálnej chlopne sa realizujú v najlepších zahraničných kardiologických ambulanciách, u nás je to tiež možné. Náklady na operáciu sa pohybujú okolo 300 000 rubľov. V tom nie sú zahrnuté náklady na služby špecialistov vykonávajúcich diagnostiku, konzultácie s pacientmi. Sprevádzanie pacienta podľa potreby zabezpečuje pomoc pri ubytovaní.

Vzhľadom na štatistiku choroby Ebsteinovej anomálie, berúc do úvahy prognózy, môžeme hovoriť o tom, aká nebezpečná je vrodená srdcová choroba a ako ťažko ju pacienti tolerujú. Inoperabilný vývoj ochorenia povedie k progresívnemu srdcovému zlyhaniu, srdcovej arytmii, v každom prípade k smrti. V závislosti od stavu pacienta a individuálnych zdravotných charakteristík takíto pacienti zriedka žijú až 40 rokov.

Chirurgická intervencia dáva pacientom šancu predĺžiť roky života, znížiť bolestivé symptómy na nič. Úmrtnosť pri takýchto operáciách je však tiež vysoká a pohybuje sa od 8 % do 50 %, príčiny sú skryté v stave pacienta a skúsenostiach chirurga. Vo väčšine prípadov je však účinnosť pozitívna a dosahuje 90%, po roku sa pacienti úplne zotavia.

V súvislosti s ekologickou situáciou na zemeguli sa progresívne zvyšuje výskyt malformácií a anomálií vo vývoji plodu. Najkomplexnejšie a najčastejšie z nich sú považované za patológie, ktoré sa vyskytujú pri tvorbe srdca, zaujímajú tiež jednu z vedúcich pozícií z hľadiska úmrtnosti. Podľa štatistík má asi 8 živonarodených detí z 1000 srdcovú chybu. V Rusku je počet takýchto pôrodov približne 20 tisíc ročne.

Ďalšia budúcnosť týchto detí závisí od veku, v ktorom sa zistí existujúca anomália a ako rýchlo sa vykoná chirurgická intervencia. Ebsteinova anomália je jednou z najvzácnejších vrodených srdcových chýb. Tvorí asi 0,5-1% všetkých ICHS a nemá žiadne pohlavie. Najčastejšie sa Ebsteinova anomália zistí v dospelosti. Táto patológia je charakterizovaná nárastom pravej predsiene a v dôsledku toho poklesom pravej komory.

Ebsteinova anomália u novorodencov

Zväčšená časť predsiene nefunguje a nazýva sa atrializovaná. Paralelne dochádza k dysplázii trikuspidálnej alebo trikuspidálnej chlopne s nesprávnym usporiadaním jej chlopní. Sú pripevnené nie k vláknitému krúžku, ale k stenám pravej komory. V zásade sú Ebsteinove anomálie sprevádzané defektom komorového septa (VSD), atrioventrikulárnymi a ventrikuloarteriálnymi spojeniami a insuficienciou mitrálnej chlopne alebo stenózou. Ebsteinovu anomáliu objavil v roku 1866 nemecký lekár menom Ebstein.

Dôvody a podstata

Bohužiaľ, dnes nie je možné s istotou povedať o dôvodoch vývoja Ebsteinovej anomálie. Existujú nasledujúce príčiny patológie:

1. Genetický faktor je schopnosť organizmu zdediť genetickú informáciu od svojich rodičov. Hovoríme o mutáciách, dedičnej predispozícii.
2. Fyzikálne faktory – škodlivé vplyvy vonkajšieho prostredia. Najnebezpečnejšie z nich sú elektromagnetické a rádioaktívne žiarenie.
3. Chemické faktory - prítomnosť zlých návykov. Medzi nimi je fajčenie, pitie alkoholu, drogová závislosť a užívanie nebezpečných liekov počas tehotenstva. Samostatná úloha vo vývoji Ebsteinovej anomálie je priradená lítiovým prípravkom.
4. Biologickým faktorom je prítomnosť infekčnej choroby u tehotnej ženy, ktorá negatívne ovplyvňuje plod.

Symptómy

Klinické prejavy patológie závisia od formy existujúcej Ebsteinovej anomálie, ako aj od stupňa vývoja veno-arteriálneho skratu a následkov, ktoré z toho vyplývajú.

Srdce s Ebsteinovou anomáliou

Pri miernej forme defektu zostáva Ebsteinova anomália dlho nepovšimnutá a s vekom sa zisťuje náhodne alebo podľa množstva objavujúcich sa symptómov. Príznaky, ktoré sa najčastejšie vyskytujú u starších pacientov:

• rýchla únavnosť;
• pocit apatie;
• pocit únavy aj pri menšej fyzickej námahe;
• dyspnoe;
• bolesť v hrudi;
• pocit vlastného srdcového tepu, arytmia;
• pastozita alebo opuch dolných končatín;
• rozšírenie cervikálnych žíl a ich pulzácia;
• hepatomegália - zvýšenie veľkosti pečene v dôsledku stagnácie;
• šitie bolesti v oblasti srdca;
• falangy prstov sú deformované, v dôsledku čoho majú prsty formu "paličiek".

Tieto príznaky sa vyvíjajú postupne. Konkrétny pacient môže mať 1-2 nešpecifické príznaky.

Pri ťažkej forme Ebsteinovej anomálie sú príznaky viditeľné po narodení alebo v prvých mesiacoch života. Tie obsahujú:

1. Srdcové zlyhanie je stav, pri ktorom srdce nie je schopné udržať normálny prietok krvi.
2. Cyanóza kože (cyanóza) - je dôsledkom kyslíkového hladovania alebo hypoxie. Ide najmä o cyanózu pier a prstov. V závažných prípadoch dochádza k cyanóze kože a slizníc.
3. Dochádza k oslabeniu sacieho reflexu.
4. Zaostávanie vo fyzickom vývoji (slabý prírastok hmotnosti).
5. Rýchla únava počas kŕmenia.

Ak nie je diagnóza Ebsteinovej anomálie u mladých pacientov stanovená včas, môžu zomrieť na progresívne srdcové zlyhanie. Dodávka kyslíka do tkanív sa postupne narúša a dochádza k stagnácii v systémovom a pľúcnom obehu. To všetko vedie k smrti pacientov v prvom roku života.

Hemodynamika

Ebsteinova anomália je charakterizovaná hemodynamickými poruchami, ktoré priamo závisia od stupňa insuficiencie a regurgitácie (reverzný návrat krvi) na trikuspidálnej chlopni. Hemodynamické parametre sú ovplyvnené veľkosťou funkčnej pravej komory, ako aj objemom krvi vstupujúcej do správy medzi predsieňami.

Nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne pri Ebsteinovej anomálii vedie k regurgitácii krvi z pravej komory do pravej predsiene. Vytvára sa veno-arteriálny skrat, to znamená, že do ľavej predsiene sa dostáva nadbytok neokysličenej krvi. Postupne dochádza k hypertrofii a dilatácii (rozšíreniu) srdcových komôr, progreduje srdcové zlyhanie.

Diagnostika

Pri vyšetrovaní a vyšetrovaní pacienta s Ebsteinovou anomáliou je charakteristickým auskultačným znakom prítomnosť hrubého pansystolického šelestu. Na spoľahlivé overenie Ebsteinovej anomálie sú potrebné nasledujúce inštrumentálne diagnostické metódy:

EKG s Ebsteinovou anomáliou

1. Rentgén hrude. Pomáha identifikovať kardiomegáliu rôzneho stupňa, charakteristickú pre Ebsteinovu anomáliu. ktorý vzniká v dôsledku zväčšenej pravej predsiene. V tomto prípade zostáva ľavá strana srdca normálna. Na obrázku má srdce guľovitý tvar, pľúcne polia sú celkom priehľadné.
2. Elektrokardiografia (EKG). Diagnóza Ebsteinovej anomálie u dospelých často začína EKG. Charakteristické znaky - srdcová os je vychýlená doprava, hypertrofia pravej predsiene a tachykardia. Niekedy dochádza k poruchám rytmu a vedenia.
3. Echokardiografia (ultrazvukové vyšetrenie srdca). Toto je hlavná metóda vizualizácie. Jednoduché a neškodné, možno vykonať aj u novorodencov v neobmedzenom množstve. Pomocou ultrazvuku srdca možno zistiť posun v umiestnení trikuspidálnej chlopne, deformáciu jej chlopní, pokles pravej komory a zväčšenie pravej predsiene. Vypočíta sa aj časový rozdiel medzi uzáverom trojcípej a dvojcípej chlopne.
4. Srdcová katetrizácia. Vykonáva sa cez vnútornú jugulárnu žilu, u detí sa vykonáva v celkovej anestézii. Tento postup zisťuje zvýšený tlak v pravej predsieni a nízky tlak v pľúcnici, ako aj nízku hladinu kyslíka v krvi.
5. Angiografia. Pod dynamickou röntgenovou kontrolou sa do veľkých ciev a srdcovej dutiny vstrekuje kontrastná látka. Hodnotia sa rozmery komôr a dutín, stupeň uzavretia chlopňových cípov. Pri Ebsteinovej anomálii dochádza k zvýšeniu pravej predsiene, ako aj k slabému zvýšeniu kontrastu pravej komory.
6. Elektrofyziologická štúdia srdca sa vykonáva u pacientov s Ebsteinovou anomáliou, ktorí trpia pretrvávajúcimi závažnými poruchami rytmu. Počas vyšetrenia arytmológ odhalí abnormálne dráhy v srdci. Ak je to indikované, je možná ablácia patologických ciest na obnovenie normálneho sínusového rytmu.

Liečba

Existujú dva prístupy k liečbe pacientov s Ebsteinovou anomáliou: konzervatívny a chirurgický. Lieková terapia je zameraná na zlepšenie stavu pacienta so srdcovým zlyhaním a závažnými arytmiami. V prvom prípade sú indikované diuretiká a ACE inhibítory a v druhom sa často používajú srdcové glykozidy a betablokátory.

Dojčatám, ktoré sú vo vážnom stave, sa podáva intravenózne podanie prostaglandínov. Tieto lieky neumožňujú uzavretie ductus arteriosus, čo dočasne optimalizuje hemodynamiku. Mnoho novorodencov s Ebsteinovou anomáliou vyžaduje intenzívnu starostlivosť v prvých dňoch života.

Indikácie pre chirurgickú intervenciu stanovuje rada lekárov na základe celkového stavu pacienta, charakteristík defektu. S rozvojom akútneho srdcového zlyhania je pravdepodobnosť úmrtia veľmi vysoká. Preto vyvstáva otázka záchrany života dieťaťa a následne potreby chirurgického zákroku. Podstatou zákroku je rozšírenie otvoreného foramen ovale (OOO) pomocou špeciálneho katétra s balónikom na distálnom konci.

Keď sa takýto balónik nafúkne, zväčší sa priemer tejto interatriálnej komunikácie. V dôsledku toho sa cez ňu vypúšťa venózna krv. Tým je vyriešená otázka akútneho srdcového zlyhania a hladovania kyslíkom.

Liečba Ebsteinovej anomálie v pooperačnom období je zložitá: zahŕňa liekovú terapiu a rehabilitačné opatrenia.

Operácia na srdcových chlopniach pre Ebsteinovu anomáliu je dvoch typov:

• plast - zachovanie existujúceho ventilu, jeho úprava prirodzeným spôsobom;
• protetika - vytvorenie ventilu z umelých materiálov.

Chlopňové protézy sú dvoch typov:

1. Mechanické - pozostávajú z kovu a syntetického základu. Výhodou tohto typu ventilov je ich dlhšia životnosť a spoľahlivosť. W významnou nevýhodou je nutnosť celoživotného príjmu antikoagulancií.
2. Biologické - nie sú pre telo cudzie, sú menej spoľahlivé.

Včas vykonaná operácia Ebsteinovej anomálie zaručuje pozitívny výsledok. Odkladanie rozhodnutia o operácii vedie k progresii srdcového zlyhania a zvyšuje riziko úmrtia.

Predpoveď

Prognóza pre neoperovaných pacientov s Ebsteinovou anomáliou je nepriaznivá. S vekom sa srdcové zlyhávanie stáva výraznejším, prejavuje sa závažnými srdcovými arytmiami. To vedie k postupnému vymieraniu pacienta. Väčšina ľudí s Ebsteinovou anomáliou žije len do 20-ky alebo 30-ky.

Čo sa týka pacientov, ktorí podstúpili úspešnú operáciu, prognóza je v tomto prípade oveľa optimistickejšia. Takíto pacienti sú dlhodobo registrovaní u kardiológa a podstupujú vyšetrenia na vývoj komplikácií. Kvalita života pacientov operovaných pre Ebsteinovu anomáliu prakticky netrpí. Existujú obmedzenia týkajúce sa fyzickej aktivity. Vo všeobecnosti sa takéto deti dobre vyvíjajú a nelíšia sa od svojich rovesníkov.

Nie všetky vrodené srdcové chyby sú závažné a neperspektívne. Ebsteinova anomália je toho ukážkovým príkladom. Včasné poskytovanie kvalifikovanej chirurgickej starostlivosti predlžuje život pacientov a robí z nich plnohodnotných členov spoločnosti.

Ebsteinova anomália je vrodená srdcová choroba charakterizovaná dyspláziou a posunutím cípov trikuspidálnej chlopne do dutiny pravej komory. Porucha bola prvýkrát opísaná W. Ebsteinom (1866). Je zriedkavé a predstavuje 0,5 – 1 % všetkých ICHS.
Anatómia. Hlavným anatomickým znakom defektu je posunutie trikuspidálnej chlopne do dutiny pravej komory smerom k srdcovému hrotu, zvyčajne k spojeniu prítokovej a trabekulárnej časti (obr. 67). Stupeň dysplázie, deformácia chlopní, ich štruktúry sa značne líšia. Vo všetkých prípadoch je zadný cíp posunutý do dutiny komory a pomerne často septálny cíp, pričom miestom najväčšieho posunu je komisúra medzi nimi. Posunuté chlopne sú často ostro deformované, stenčené, ich akordy sú skrátené, papilárne svaly sú hypoplastické. Často sú letáky sploštené a pripevnené k endokardu pravej komory alebo medzikomorovej priehradky, pričom v niektorých prípadoch prechádzajú cez vylučovací trakt pravej komory. Na vazivovom prstenci je pripevnený len mierne pozmenený predný cíp, ktorý je najčastejšie jediným funkčným cípom trojcípej chlopne, je výrazne zväčšený, často plachtovitý, niekedy je jeho voľný okraj prichytený vo výtokovom trakte chlopne. pravej komory a spôsobuje stenózu výtokového traktu. Patológia trikuspidálnej chlopne je sprevádzaná expanziou vláknitého prstenca, čo vedie k závažnej nedostatočnosti ventilu.
V dôsledku posunutia chlopní smerom k srdcovému vrcholu sa dutina pravej komory rozdelí na

1. časti; horná časť, umiestnená nad posunutou chlopňou, je „predsieňovacou“ časťou pravej komory a tvorí spoločnú väčšiu dutinu s pravou predsieňou. Menšia, spodná časť je umiestnená pod posunutou chlopňou a spolu s trabekulárnou ( alebo apikálny) a vylučovací úsek, funguje ako pravá komora.

Stena pravej predsiene je hypertrofovaná a zhrubnutá, pričom stena „predsieňového“ úseku pravej komory je ostro stenčená, aneuryzmaticky vydutá, jej hrúbka je 1-3 mm. Normálna alebo trochu zhrubnutá stena sa nachádza v distálnej komore pravej komory. na 80-85%

1 - ľavá komora, 2 - znížená pravá komora, 3 - "satrializovaná" časť pravej komory, 4 - pravá predsieň, 5 - defekt predsieňového septa, 6 - ľavá predsieň, 7 - pľúcna tepna.
V niektorých prípadoch sa pozoruje interatriálna komunikácia, ktorá je najčastejšie spôsobená pretiahnutím okrajov foramen ovale, menej často - existenciou sekundárneho defektu predsieňového septa (ASD). V 15-20% prípadov Ebsteinovej anomálie existujú ďalšie atrio- a nodoventrikulárne dráhy, častejšie pravostranné.
Významné zmeny sa nachádzajú v myokarde pravej komory: hypertrofia a atrofia kardiomyocytov, myomalácia, skleróza [Makhmudov MM, 1985].
Sprievodné defekty sa vyskytujú v 5 % všetkých prípadov Ebsteinovej anomálie [Podzolkov V. P. et al., 1983]. Medzi gt;shx sú zaznamenané VSD, chlopňová, supra- a subvalvulárna stenóza pľúcnej artérie, PDA, defekty ľavého srdca - stenóza alebo insuficiencia mitrálnej chlopne, bikuspidálnej chlopne a atrézia aorty.
Hemodynamika. Pri miernom posune trikuspidálnej chlopne sú hemodynamické poruchy minimálne. Výraznejšie zmeny vedú k nedostatočnosti prietoku krvi v pľúcach, insuficiencii trikuspidálnej chlopne, k posunu krvi sprava doľava cez medzipredsieňovú komunikáciu. Zníženie prietoku krvi v pľúcach je spôsobené skutočnosťou, že funkčná pravá komora, ktorá sa nachádza distálne od posunutej trikuspidálnej chlopne, má malú dutinu a vydáva zodpovedajúci menší zdvihový objem ako normálne. Okrem toho obmedzenie prietoku krvi do distálnej časti pravej komory existuje aj v diastole: počas systoly pravej predsiene je „atrializovaná“ komora pravej komory vo fáze diastoly, vďaka čomu sa krv pohybuje do distálnej
komora pravej komory je oneskorená a účinnosť systoly predsiení je znížená. Spolu s tým deformácia posunutých cípov trikuspidálnej chlopne v kombinácii s expandovaným vláknitým prstencom často vedie k nedostatočnosti, menej často k stenóze tejto chlopne. Ak existencia stenózy trikuspidálnej chlopne obmedzuje prietok krvi do distálnej komory, potom prítomnosť insuficiencie a paradoxnej kontrakcie „atrializovanej“ časti pravej komory vedie počas systoly komory k návratu veľkého objemu venóznej krvi. opäť do pravej predsiene; to všetko spôsobuje jeho dilatáciu a hypertrofiu. Pri výrazných zmenách sa pravá predsieň nemôže ďalej rozširovať, čo vytvára prekážku odtoku krvi z dutej žily; V systémovom obehu dochádza k venóznej kongescii a k ​​výraznému zvýšeniu tlaku v pravej predsieni, čo v prítomnosti interatriálnej správy spôsobí odtok venóznej krvi do ľavej predsiene, t. j. arteriálnu hypoxémiu, ktorej stupeň je stanovený veľkosťou tlakového gradientu medzi predsieňami a veľkosťou interatriálnej správy. Odľahčením pravej predsiene a oddialením rozvoja systémovej venóznej insuficiencie je teda kompenzačný posun krvi sprava doľava.
Najzávažnejšie hemodynamické poruchy sa vyskytujú pri výraznom posune a dysplázii cípov trikuspidálnej chlopne a pri absencii alebo malej veľkosti interatriálnej komunikácie. V týchto prípadoch dochádza k prudkému rozšíreniu pravej predsiene, ktorá spolu s „predsieňovou“ časťou pravej komory tvorí obrovskú dutinu, niekedy obsahujúcu až 2-2,5 litra krvi.
Klinika, diagnostika. Ebsteinova anomália je diagnostikovaná v pôrodnici alebo v prvých týždňoch a mesiacoch života dieťaťa s ťažkými klinickými prejavmi: priaznivý variant defektu môže zostať dlho asymptomatický a je detekovaný röntgenom alebo echokardiografiou. Fyzický a motorický vývoj pacientov zodpovedá veku. Medzi hlavné sťažnosti patrí bolesť v srdci, dýchavičnosť, znížená tolerancia cvičenia, možné záchvaty palpitácie (paroxyzmálna tachykardia), často zdĺhavé, sprevádzané stratou vedomia. Na zastavenie útoku sa používa izoptín, aymalín, cordaron (pozri kapitolu 12).
Objektívne vyšetrenie u 75 – 85 % pacientov určuje cyanóza, ktorej čas vzniku môže byť rôzny. Takmer u 2/3 pacientov je cyanóza zaznamenaná od narodenia, zriedkavo sa objavuje medzi 3. a 12. rokom života. Závažnosť cyanózy sa zvyšuje so zvyšujúcim sa tlakom v pravej predsieni a venoarteriálnym skratom, jej odtieň sa mení z karmínovej na kyanotickú. Niektoré deti nemajú cyanózu (v prípadoch, keď neexistuje interatriálna komunikácia). Niekedy je akrocyanóza zaznamenaná ako prejav srdcového zlyhania.

sti a zhoršená funkcia vonkajšieho dýchania. U cyanotických pacientov krvné testy ukazujú polycytémiu, vysoké čísla hematokritu. Často je možné zaznamenať opuch žíl krku, hoci ich systolická pulzácia sa zvyčajne vyskytuje v terminálnych štádiách. U pacientov s cyanózou dochádza k zmene koncových falangov prstov na rukách a nohách vo forme "paličiek" a "hodinových okuliarov". Pri kombinácii defektu so stenózou pľúcnej tepny sú prejavy arteriálnej hypoxémie výrazne výrazné, pacienti sa hrbia ako pri Fallotovej tetráde.
U "/g pacientov" sa zistí "srdcový hrb", ktorý je úplne spôsobený gigantickou veľkosťou pravej predsiene a "atrializovanej časti pravej komory". Hranice srdcovej tuposti sú výrazne rozšírené vľavo a vpravo .
Pri auskultácii sa zisťujú tlmené, oslabené tóny (veľká pravá predsieň susedí s predným hrudníkom), vrátane II tónu nad pľúcnicou, cvalový rytmus je troj- alebo štvorčlenný v dôsledku bifurkácie.

1. a II srdcové ozvy alebo prítomnosť ďalších III a IV tónov. Hluk môže chýbať, ale u väčšiny pacientov v štvrtom a piatom medzirebrovom priestore na ľavej strane hrudnej kosti je počuť jemný systolický šelest spojený s insuficienciou trikuspidálnej chlopne. Vzhľad diastolického šelestu na tom istom mieste zvyčajne naznačuje trikuspidálnu stenózu , Intenzita šelestu sa zvyšuje v inspiračnej fáze, čo naznačuje ich spojenie s porážkou trikuspidálnej chlopne. Pri súčasnej stenóze pľúcnej tepny sa ozýva hrubý systolický šelest exilového typu.

Srdcové zlyhanie pri Ebsteinovej anomálii je pravé ventrikulárne (dýchavičnosť, tachykardia, hapatomegália, pulzácia krčných žíl), niekedy sa vyskytuje od prvých mesiacov života, ale môže sa objaviť prvýkrát a veľmi neskoro. Dekompenzácia prevláda u pacientov s obštrukciou trikuspidálnej chlopne, pulmonálnou stenózou, atriomegáliou, je vždy prognosticky nepriaznivá, dĺžka života po jej vzniku je cca 2 roky.
Ebsteinova anomália je teda charakterizovaná absenciou paralelizmu medzi kardiomegáliou, menšími sťažnosťami a zlými auskultačnými údajmi.
Elektrokardiografický obraz v Ebsteinovej anomálii je veľmi odlišný, ale často výrazne pomáha pri diagnostike. Zvyčajne (obr. 68) je elektrická os srdca vychýlená doprava, vo zvode V je nízkoamplitúdový polyfázický (bizarne deformovaný) komplex QRS, známky neúplnej a úplnej blokády bloku pravého ramienka, aj s malou amplitúdou vĺn R a S. Taká nezvyčajná kombinácia znakov na EKG

vyžaduje vylúčenie Ebsteinovej anomálie. Vlna P je zvýšená v amplitúde a trvaní, najmä vo zvodoch II a Vi, niekedy výška vlny P presahuje amplitúdu vlny R, v takýchto prípadoch je prognóza ochorenia zlá; interval PR sa často predlžuje; WPW syndróm (zvyčajne typ B), atriálny flutter a fibrilácia, záchvaty paroxyzmálnej tachykardie (najmä v kombinácii s WPW syndrómom) sú možné. Pri kombinácii so stenózou pľúcnej tepny vykazuje EKG známky hypertrofie myokardu pravej komory, nie je prítomný polymorfizmus QRS komplexu. Ak je to možné, u všetkých pacientov s Ebsteinovou anomáliou je indikované Holterovo monitorovanie.
Na FCG: široké rozštiepenie 1. tónu na vrchole, ktoré je spojené s oneskoreným uzáverom zväčšeného predného hrbolčeka trikuspidálnej chlopne; veľká amplitúda III a IV tón;

1. tón v druhom medzirebrovom priestore vľavo je pevne rozdvojený, jeho pľúcna zložka je znížená; systolický šum s nízkou amplitúdou v štvrtom a piatom medzirebrovom priestore vľavo (pozri obr. 68).

Na röntgenovom snímku hrudníka je pľúcny vzor vyčerpaný. Srdce má zriedka normálnu veľkosť, častejšie sa zaznamenáva kardiomegália s guľovitým tvarom alebo vo forme "obrátenej misky". Pravý atriovazálny uhol je posunutý smerom nahor v dôsledku zväčšenia pravej predsiene a predsieňovej časti pravej komory, pravý bránicový obrys je „odrezaný“ (redukovaná pravá komora) (obr. 69). Cievny zväzok je úzky, ľavé časti srdca nie sú zväčšené. Keď sa Ebsteinova anomália skombinuje s pľúcnou stenózou, srdce pripomína srdce Fallotovej tetrády.
Echokardiografia teraz vo väčšine prípadov umožňuje stanoviť správnu diagnózu a vyhnúť sa tak röntgenochirurgickému vyšetreniu. Charakteristickým M-echokardiografickým znakom defektu je posunutie cípov trikuspidálnej chlopne smerom k apexu pravej komory. Uzavretie trikuspidálnej chlopne 0,03 s alebo viac po uzavretí mitrálnej chlopne, špecifický príznak

Ebsteinove anomálie; zvýšenie tohto indikátora na 0,065 s alebo viac je diferenciálnym diagnostickým znakom tejto chyby; výnimkou sú prípady s WPW syndrómom, kedy sa obe atrioventrikulárne chlopne uzavrú súčasne. Medzi ďalšie znaky patrí súčasná registrácia predných cípov oboch atrioventrikulárnych chlopní s veľkou diastolickou exkurziou trikuspidálneho cípu, presahujúcou exkurziu mitrálneho cípu; registrácia predného cípu trikuspidálnej chlopne vľavo od strednej kľúčnej čiary; zvýšenie amplitúdy pohybu a zníženie rýchlosti skorého diastolického uzáveru predného cípu; deformácia echo signálu z chlopní ventilov; echo známky objemovej dilatácie pravej predsiene a „atrializovanej“ časti pravej komory, paradoxný pohyb medzikomorovej priehradky. Diastolický sklon trikuspidálneho cípu závisí od prítomnosti insuficiencie trikuspidálnej chlopne alebo stenózy. Dvojrozmerná echokardiografia (obr. 70) zobrazuje veľký pohyblivý predný cíp trikuspidálnej chlopne, distálne a „atrializované“ časti pravej komory, abnormálne prichytenie septálneho trikuspidálneho cípu, defekt MPP, veľký PP. Stupeň posunutia tri-

hrotitá chlopňa do dutiny pravej komory sa odhaduje v projekcii 4 komôr zhora.
Katetrizácia srdcových dutín by sa mala vykonávať veľmi opatrne, pretože u pacientov s Ebsteinovou anomáliou sa často vyvinú život ohrozujúce srdcové arytmie v dôsledku ťažkého počiatočného stavu. Všetci pacienti majú zvýšený tlak v pravej predsieni, vysoké vlny a (zvýšená kontrakcia hypertrofovanej pravej predsiene) a V (v dôsledku nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne). Pri prechode katétra do výtokového traktu pravej komory sa často zaznamenáva diastolický gradient spojený s posunom, dyspláziou trikuspidálnej chlopne alebo relatívnou stenózou jej otvoru v porovnaní s prudko rozšírenou pravou predsieňou. Systolický tlak v pravej komore a pulmonálnej tepne je zvyčajne normálny alebo mierne znížený, rovnako ako kontraktilná funkcia výtokového traktu pravej komory. Zloženie krvných plynov odhaľuje nízke hodnoty saturácie kyslíkom v pravom srdci, veľký arteriovenózny rozdiel a arteriálnu hypoxémiu, ktorej stupeň závisí od objemu krvného skratu sprava doľava na úrovni predsiení a zriedka je pod 85-80 %.
V angiokardiografickej štúdii je najinformatívnejšia správna atriografia: kontrastuje obrovská, ostro rozšírená dutina s hustým kontrastom. Insuficiencia trikuspidálnej chlopne a paradoxná pulzácia „atrializovanej“ časti pravej komory vedie k neskoršiemu, slabšiemu zosilneniu distálnej pravej komory a pulmonálnej artérie; posledný má normálnu veľkosť alebo mierne hypoplastický.
V prítomnosti interatriálnej správy na angiokardiogramoch sa určuje prietok kontrastnej látky do ľavého srdca a aorty; druhý sa nachádza normálne. So zavedením kontrastnej látky do dist

prípady pravej komory výrazný posun doľava a jej nezvyčajné obrysy, trikuspidálna insuficiencia.
Diferenciálna diagnóza Ebsteinovej anomálie by sa mala vykonať s kardiomyopatiou, nereumatickou karditídou, chronickou exsudatívnou perikarditídou, Fallotovou tetrádou, transpozíciou veľkých ciev.
Kurz, liečba. Pri výraznom posune a dysplázii cípov trikuspidálnej chlopne sa už v ranom detstve pozorujú výrazné prejavy defektu, ktoré môžu viesť k smrti pacienta na zlyhanie srdca. U neoperovaných starších pacientov je príčinou smrti zvyčajne pomaly progresívne srdcové zlyhanie a arytmie, ktoré vedú k náhlej smrti. V. M. Gasul a kol. (1966), po analýze 120 sekčných prípadov, zistili, že 6,5 % pacientov s Ebsteinovou anomáliou zomiera do 1 roka, 14 % do 5 rokov, 33 % do 10 rokov, 59 % do 20 rokov, 79 % do veku 30 a 87 % - do veku 40 rokov. V dôsledku toho je pri tomto srdcovom ochorení úmrtnosť v ranom detstve pomerne zriedkavá a väčšina pacientov zomiera do 20. a najmä do 30. roku života. Zvyčajne od dospievania sa stav zhoršuje, objavujú sa príznaky srdcového zlyhania. Literatúra uvádza len niekoľko pozorovaní prežívania pacientov s Ebsteinovou anomáliou do 60-80 rokov, ktoré sú spojené s miernym posunom trikuspidálnej chlopne. Prognosticky nepriaznivé sú kardiomegália, srdcové zlyhávanie, arytmie.
Indikácie pre operáciu sú saturácia kapilárnej krvi kyslíkom nižšia ako 80 %, progresívna kardiomegália, arytmie a srdcové zlyhanie refraktérne na liečbu. Optimálny vek na operáciu je 15 rokov a viac. Ak je to indikované, chlopňové šetriace operácie možno vykonávať aj vo veku 6 až 15 rokov, keďže riziko úmrtia pri prirodzenom priebehu defektu prevyšuje riziko chirurgického zákroku. Pacienti starší ako 17 rokov majú najhoršiu prognózu – bez ohľadu na závažnosť cyanózy a kardiomegálie majú vysokú mortalitu, preto je u nich preukázaná chirurgická korekcia [Makhmudov M. M., 1985].
Výber spôsobu operácie je určený povahou patológie trikuspidálnej chlopne, veľkosťou „atralizovaných“ a užitočne fungujúcich častí pravej komory, ako aj vekom pacientov. V súčasnosti sa pri Ebsteinovej anomálii používajú 2 typy radikálnych operácií: uprednostňuje sa plastická rekonštrukcia trikuspidálnej chlopne a ak ju nemožno vykonať, pristupuje sa k náhrade chlopne. Okrem toho podľa indikácií plikácia „atrializovanej“ časti pravej komory, uzavretie interatriálnej komunikácie, deštrukcia ďalších dráh,
eliminácia sprievodnej ICHS (VSD, stenóza pulmonálnej artérie), resekcia dilatovanej steny pravej predsiene, redukcia prstencového prstenca trikuspidálnej chlopne.
Techniku ​​operácií na zachovanie chlopne vyvinuli S. Hunter, S. Lillehei (1958), K. Hardy a kol. (1964) a ďalej vylepšený G. Danielsonom a kol. (1979). U nás prvé skúsenosti s vykonávaním plastickej chirurgie prezentuje I. K. Ochotin (1978). Prvú úspešnú operáciu náhrady trikuspidálnej chlopne pre Ebsteinovu anomáliu vykonali S. Bernard a V. Schrire (1963), u nás - G. M. Solovyov (1964).
^ Operácie na zachovanie plastickej chlopne sa zvyčajne vykonávajú pri ťažkej trikuspidálnej insuficiencii, keď sa pozoruje dostatočná veľkosť užitočne fungujúcej časti pravej komory. Operáciou je vytvorenie jediného listového ventilu. Súčasne je funkcia uzamknutia vykonávaná zväčšeným a normálne umiestneným predným letákom; Súčasne sa vykonáva zadná trikuspidálna anuloplastika, plikácia „atrializovanej“ časti pravej komory a redukcia pravej predsiene.
Keď je Ebsteinova anomália kombinovaná s WPW syndrómom, operácie na trikuspidálnej chlopni a deštrukcia ďalších impulzných dráh sa vykonajú naraz [Bre wild Yu. Yu. et al., 1981; Bockeria L. A., 1989]. Po stanovení lokalizácie ďalších dráh sú eliminované kryodeštrukciou pri teplote -60 °C

1. min alebo elektrickou deštrukciou s prúdom 100 J [Bockeria L. A., 1989].

Operácia náhrady trikuspidálnej chlopne je indikovaná pri závažných anatomických zmenách všetkých troch alebo predných hrbolčekov (jeho nevyvinutie, fenestrácia), ktoré neumožňujú plastickú korekciu, ako aj pri malej funkčnej časti pravej komory; zahŕňa excíziu deformovanej chlopne, lemovanie umelej protézy. Ako umelá protéza sa môžu použiť hemisférické, guľôčkové a diskové protézy, v súčasnosti sa uprednostňujú xenoperikardiálne bioprotézy [Burakovsky VI a kol., 1989].
Úmrtnosť po plastickej rekonštrukčnej operácii je 7,8 % a po protetike trikuspidálnej chlopne sa pohybuje od 20 do 34 % [Amosov N. M. a kol., 1978, 1983; Burakovsky V. I. a kol., 1981, 1984; Solovyov G. M. et al., 1983] a bola najväčšia počas vývoja chirurgických techník; v posledných rokoch sa pooperačná mortalita výrazne znížila alebo prakticky chýba.
Úmrtnosť pri súčasnej eliminácii ďalších dráh a korekcii trikuspidálnej chlopne pri Ebsteinovej anomálii sa značne líši – od 0 do

30 % [Bockeria L. A., 1989; Burakovsky V. I. a kol., 1984; Danielson G., 1983]. /
Hlavnými príčinami smrteľných následkov sú zvyčajne ťažký stav pacienta pred operáciou v dôsledku najostrejšej kardiomegálie, malígne srdcové arytmie, ktoré sa vyskytujú v pooperačnom období, a chyby počas operácie.
Dlhodobé výsledky u 85 – 92 % pacientov sa považujú za dobré a uspokojivé; mortalita je 5,5-8,6 % a je zvyčajne spôsobená srdcovými arytmiami, tromboembolickými komplikáciami pri použití mechanických chlopňových protéz [Sidarenko LN a kol., 1978; Bukharin V. A. a kol., 1985].
Podľa ISSH im. A. N. Bakuleva, v 91,6 % prípadov zostáva stav implantovaných xenochlopní z hľadiska do 14 rokov bez výraznejších zmien, poskytujúce dobré a uspokojivé výsledky operácií. Ak porovnáme prežívanie pacientov s prirodzeným priebehom Ebsteinovej anomálie a po operácii (po 5 rokoch – 70,8, resp. 83,2 %, po 10 rokoch – 34,3, resp. 77,6 %), potom môžeme vidieť nepopierateľnú výhodu chirurgického korekcia v predĺžení života pacientov s Ebsteinovou anomáliou [Makhmudov M. M., 1985].

... nízka pôrodnosť, relatívne vysoká dojčenská a detská úmrtnosť, zvýšený výskyt chronických chorôb u detí a detská invalidita v Rusku do značnej miery určujú množstvo reprodukčných strát, ktoré negatívne ovplyvňujú vývoj spoločnosti.

Ebsteinova anomália označuje zriedkavé vrodené srdcové chyby bez intrakardiálneho skratu a cyanózy. Pri tomto ochorení je pravdepodobnosť dožitia sa do dospelosti dosť vysoká. Zložitosť diagnostiky Ebsteinovej anomálie je spôsobená rôznorodosťou variantov defektu (rozlišuje sa 5 anatomických typov), obmedzeným počtom pozorovaní.

Ochorenie je pomerne zriedkavé. Jej výskyt je 0,3 – 0,7 % všetkých vrodených srdcových chýb alebo 1 prípad na 20 000 novorodencov. Napriek tomu ide o najčastejšie vrodené ochorenie srdca s postihnutím trikuspidálnej chlopne – až v 40 % prípadov. Vysoký výskyt malformácií môže súvisieť s užívaním lítiových prípravkov matky. Frekvencia defektu u príbuzných je extrémne nízka a geneticky málo determinovaná.

Prognóza u detí mladších ako 3 dni pri prirodzenom priebehu ochorenia je mimoriadne zlá. U pacientov, ktorí prežili prvých 3-6 mesiacov, je situácia trochu odlišná: 70 % pacientov prežije prvé dva roky života a 50 % prežije do 13 rokov.

Ochorenie je charakterizované posunutie aparátu trikuspidálnej chlopne do pravej komory v dôsledku nesprávneho pripevnenia jej hrotov. Vzniká abnormálny pravý atrioventrikulárny otvor, ktorý rozdeľuje pravú komoru na proximálnu „atrializovanú“ tenkostennú časť a distálnu časť, ktorá sa stáva malou komorovou komorou.

Patologický pravý atrioventrikulárny otvor môže byť rovnako veľký ako normálny alebo menší a apikálna časť komory je malá. Letáky sú často deformované a rozmiestnené po stenách pravej komory, niekedy môžu byť zrastené tak, že sú ťažko odlíšiteľné. V dôsledku Ebsteinovej anomálie vzniká ťažká trikuspidálna regurgitácia, niekedy aj stenóza pravého atrioventrikulárneho ústia.

Často sa Ebsteinova anomália kombinuje s inými anomáliami a vrodenými srdcovými chybami.- defekt komorového septa typu ostium secundum alebo otvorené oválne okienko (u 505 pacientov), ​​hypoplázia aorty, koarktácia aorty, otvorený arteriálny kanál, korigovaná transpozícia veľkých ciev. K Ebsteinovej anomálii je možné pripojiť získané choroby, predovšetkým perikarditídu.

Ochorenie sa prejavuje vo vyššom veku hlavne dyspnoe, únava, cyanóza a zlyhanie pravej komory. V 25% prípadov je počiatočným prejavom supraventrikulárna tachykardia (Ebsteinova anomália sa často kombinuje s WPW syndrómom). Charakteristickým auskultačným obrazom je viacnásobné cvaknutie („zvuky klapania plachty“), ktoré vytvára klapanie prolapsujúceho ventilu.

EKG príznaky: posunutie elektrickej osi doprava a známky zvýšenia pravej predsiene (vlna P s vysokou amplitúdou, presahujúca amplitúdu komplexu QRS v pravých zvodoch hrudníka, ktorá sa v iných podmienkach nenachádza, a predĺžený interval PQ) , blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, príznaky WPW syndrómu (delta vlna).

Pri röntgenovom vyšetrení odhaliť zvýšenie pravej predsiene a malej pravej komory.

Žiaľ, u väčšiny dospelých pacientov sa vada nerozpozná, pričom včasná diagnostika a chirurgická korekcia (chlopňový zákrok, implantácia protézy) môže výrazne predĺžiť ich životnosť.

Hlavné dôvody nízkej detekcie a nesprávnej diagnózy- slabá informovanosť všeobecných lekárov o tomto defekte a rozmanitosti klinických možností (až do asymptomatického priebehu). Je popísaný prípad, keď pacientke s Ebsteinovou anomáliou bol dlhodobo diagnostikovaný defekt mitrálnej chlopne a následne bola porodená v terminálnom stave v dôsledku dekompenzácie srdcového zlyhania v systémovom obehu s hepatosplenomegáliou a žltačkou. pri ktorej jej diagnostikovali aj cirhózu pečene. Diagnóza bola stanovená po echokardiografii.

Odlišná diagnóza sa musí vykonať pri regurgitácii trikuspidálnej chlopne z iných príčin (reumatické ochorenie trikuspidálnej chlopne, infekčná endokarditída, infarkt pravej komory s ruptúrou papilárneho svalu, myxóm pravej predsiene, prolaps trikuspidálnej chlopne ako súčasť dedičných ochorení spojiva (Marfanov a Ehlersov-Danlosov syndróm), karcinoidný syndróm s trikuspidálnou insuficienciou).

echokardiografia je zlatým štandardom pre diagnostiku Ebsteinovej anomálie, ktorý umožňuje zistiť posunutie trikuspidálnej chlopne do dutiny spoločnej komory, splynutie septa cípu so septom, normálne prichytenie na fibrózny prstenec predného cípu a veľký amplitúda jeho pohybov, dilatácia pravej komory, pravej predsiene, ťažká trikuspidálna regurgitácia, sprievodné vrodené chyby srdca.

Farebný Doppler umožňuje určiť hĺbku prieniku regurgitačného prúdu do pravej predsiene, odhaliť reverzný systolický prúd v hornej a dolnej dutej žile a pulzáciu obličkových žíl. Systolický tlak v pľúcnej tepne sa vypočíta z maximálnej rýchlosti regurgitačného prúdu.

Princípy terapie. Trikuspidálna insuficiencia zvyčajne reaguje na liečbu diuretikami a venóznymi vazodilatanciami (nitráty ústami a vo forme náplastí, ACE inhibítory, srdcové glykozidy pri fibrilácii predsiení). Pri refraktérnej trikuspidálnej insuficiencii a ťažkej dysfunkcii pravej komory sú indikované intravenózne inotropné látky (najlepšie dobutamín), pri výskyte ortodromickej tachykardie je indikovaná vhodná antiarytmická liečba.

Úlohou praktizujúceho je možno skoršie odhalenie Ebsteinovej anomálie a odovzdanie pacienta kardiochirurgovi na včasnú chirurgickú liečbu.