Aký veľký je penis hermafrodita? Hermafrodit: štruktúra reprodukčných orgánov

Existuje veľa akcií, ktoré ľudia vykonávajú automaticky, bez toho, aby premýšľali o tom či onom probléme. Napríklad pri vypĺňaní dotazníka osoba automaticky uvádza údaje o pohlaví, veku, rase atď.

Pre mnohých ľudí pojem gender neprináša pochybnosti o tom, že žena je žena a muž je muž. Ale nie všetko je tak kategorické, ako sa zdá, pretože existuje skupina ľudí, ktorí nezapadajú do všeobecného rámca.

Ide o hermafroditných ľudí a pre nich je takáto položka v dotazníku veľkou otázkou, na ktorú nie je také ľahké odpovedať. Pokúsme sa zistiť, kto sú hermafroditi, ako vyzerajú a ako sa líšia od ostatných.

Hermafroditi sú jedinci, ktorí majú pohlavné znaky oboch pohlaví, t.j. ženy aj muži. Vo vzťahu k hermafroditom je tiež zvyčajné používať definíciu "androgyne", preloženú z gréčtiny, čo znamená "aner" - muž, "gyne" - žena.

Pojem hermafroditizmus pochádza zo starých gréckych legiend. Keď sa narodil syn bohov Afrodita a Hermes, chlapec dostal také veľké meno ako Hermafrodit, ktoré bolo vytvorené z dvoch mien jeho rodičov (Frodita od Afrodity a Hermesa od Hermesa). V pätnástich rokoch sa nymfa, ktorá žila vo vode, zamilovala do mladého muža, ktorý tiež zapálil vzájomnú vášeň a požiadal bohov, aby ich spojili do jedného, ​​bohovia splnili jeho požiadavku. A tak sa objavil prvý hermafrodit.

A už v stredoveku bol tento druh sexuálnej metamorfózy považovaný za dielo zlých duchov a podľa inkvizičnej praxe 16.-17. boli zistené prípady prenasledovania hermafroditov. Napríklad v 16. storočí v Darmstadte bolo pokrstené bábätko pochybného pohlavia, ktoré dostalo meno Alžbeta, a potom Ján, po ktorom sa Ján opäť zmenil na Alžbetu, ktorá, aby sa vylúčili takéto premeny, bola upálená. podiel.

Vlastnosti štruktúry tela

Je známe, že každé ľudské embryo sa transformuje na mužský alebo ženský plod a počas vývoja v maternici má prirodzenú tendenciu prijímať ženské mäso alebo podlieha zmenám na základe chromozómov, ktoré určujú pohlavie nenarodeného dieťaťa. . Netreba však vylúčiť genetické a hormonálne príčiny, ktoré môžu ovplyvniť vývoj embrya alebo plodu a viesť k narodeniu neštandardného mláďaťa.

U niektorých druhov zvierat je hermafroditizmus normou, u ľudí je situácia iná a takáto patológia je predovšetkým porušením sexuálnej diferenciácie. Napriek tomu, že medzi ľuďmi je tento jav pomerne zriedkavý, stále má určité percento rizika nesprávneho vývoja ľudského tela v našej dobe. Podľa štatistík sa podobná patológia vyskytuje u jedného z dvoch tisíc novorodencov.

Hermafrodit je osoba, v ktorej tele môžu byť mužské pohlavné orgány a prsník ženy a namiesto vaječníkov môže byť zmes tkanív z nich a zo semenníkov. Podľa takýchto vlastností ľudského tela je veľmi ťažké určiť pohlavie, pretože hybridné tkanivo nie je schopné syntetizovať hormóny, pretože nemá vajíčka a folikuly, preto sa hermafroditi nemôžu rozmnožovať a žiť v živote sexuálnej neistoty. .

Je tiež možné mať zmiešané vonkajšie pohlavné orgány so správnou tvorbou gonád podľa ženského alebo mužského typu.

Rozdiel v prvom a druhom prípade je vysvetlený odrodami hermafroditizmu:

• skutočný hermafroditizmus;
• pseudohermafroditizmus.

Stáva sa, že človek sa narodí s penisom aj vagínou, to znamená s plnohodnotnými ženskými a mužskými pohlavnými orgánmi, pričom má vaječníky aj semenníky. Títo jedinci však stále nemajú schopnosť reprodukovať, pretože ich pohlavné orgány sú neaktívne.

K dnešnému dňu existuje iba jeden takýto prípad, ktorý bol opísaný v The New York Journal of Medicine.

Jedna zaujímavá ľudská bytosť (hermafrodit) mala plné pohlavné orgány, ejakulované spermie a zažila menštruáciu a bola tiež schopná mať normálne sexuálne vzťahy s mužom aj ženou. Takýto úžasný jav sa ukázal, keď dvadsaťosemročnú ženu zatkli za prostitúciu.

Pseudohermafroditizmus

Pseudohermafroditizmus sú nasledujúce prípady:

• keď sú pohlavné orgány mužov aj žien vytvorené tak, že navonok pripomínajú pohlavné orgány opačného pohlavia, pričom ich vnútorná stavba je normálna;
• hermafroditná žena čelí problému vývoja klitorisu, ktorý narastá do obrovskej veľkosti až do takej miery, že si ho mýlia s penisom;
• u hermafroditných mužov sú miešok a semenníky vtiahnuté dovnútra a stávajú sa ako dva kožné záhyby, ktoré pripomínajú pysky ohanbia;
• existujú prípady, keď muži v dôsledku náhodnej atrofie semenníkov vykazovali vonkajšie ženské znaky (napríklad ženskú postavu a vzhľad).

Príčiny ochorenia

Nasledujúce dôvody môžu viesť k narodeniu dieťaťa s príznakmi hermafrodita:

Túžba vyliečiť sa a zbaviť sa takejto choroby je u mnohých ľudí sprevádzaná silnými psychickými otrasmi, pretože v skutočnosti je úprava pohlavia ich druhým narodením v úplne inom tele. Život hermafroditov v novej funkcii môže byť skutočným mučením, takže pomoc psychológa v tomto prípade je povinná.

Nie každý človek s takýmto problémom si však dokáže zaplatiť kvalitnú lekársku starostlivosť, a tak naďalej žije so známkami hermafroditizmu. Neustále sa stretáva s problémami ako: výmena dokladov, prestup na inú vzdelávaciu inštitúciu, lekárska starostlivosť atď. A predsa sa to pred neskorším životom môže zdať ako maličkosť, pretože človek sa musí prispôsobiť, aby premýšľal o svojej osobnosti, rozvíjať sa a nestratiť rozum vlastnej dôstojnosti.

Život slávnych hermafroditov

Počas existencie prvých hermafroditov na zemi bol k nim osud krutý. V stredoveku boli ľudia s odchýlkami od normy vystavení vyhladzovaniu a s bisexuálnymi ľuďmi sa zaobchádzalo obzvlášť kruto.

Napríklad , Antide Kollas, vyhlásený v roku 1559 za hermafrodita, bol zbavený slobody a vyšetrený lekármi. Nevedeli vysvetliť dôvody takéhoto abnormálneho stavu jej tela a bola obvinená z toho, že vstúpila do vzťahu so Satanom, za čo bola upálená.

O niekoľko rokov neskôr bol predložený zákon, že ľudia s takýmito črtami mohli využiť právo, ktoré im bolo dané, a vyhlásiť voľbu jedného tela, ale bez toho, aby neskôr zmenili svoje rozhodnutie.

Postoj k hermafroditom často závisel od stavu ich rodiny.. Príkladom toho je život Charlesa de Beaumont, Chevalier d'Eon, tiež známy ako Geneviève de Beaumont a Mademoiselle d'Eon. Tento muž bol pseudohermafrodit a mal významný vplyv na politiku Francúzska v 18. storočí. Vybral si pohlavie muža, žil 82 rokov a o žiadnu zo žien neprejavil záujem, rovnaký postoj mal aj k mužom, pretože jeho skutočné pohlavie bolo pre neho záhadou. Napriek tomu, že Charles výrazne prispel do politiky, z neznámych dôvodov bol vyhnaný a žil v Londýne ako žena, no po vyšetrení kráľovským lekárom, ktorý oznámil jeho ženské pohlavie, mu bol umožnený návrat pod podmienkou, že zložiť sľub mníšstva.

V 19. storočí existovali pokusy vedcov zistiť fenomén hermafroditizmu, ale nebolo ľahké diagnostikovať túto chorobu. Napríklad Američanka z bohatej rodiny Marie Dorothy bola vychovaná ako žena, napriek tomu, že bola hermafrodit, a až keď sa objavila otázka so závetom, v ktorom bol za dediča vyhlásený muž, začali lekári preskúmať ju. Dvaja lekári ju spoznali ako ženu, traja ako muža a jeden ako ženu aj muža. Súd rozhodol, že polovica štátu patrí mužskej polovici Marie Dorothy.

Veľmi skoro sa hermafroditi stali obľúbenými na deformačných jazdách pod holým nebom. Verejné predvádzanie častí tela bolo zakázané, takže hermafroditom narástli chĺpky na pravej strane tela ako mužom a oholili si ľavú stranu, reprezentovať vzhľad ženy. Významnými hermafroditnými hercami tej doby boli: Diana/Edgar, Donald/Diana a Bobby Cork.

V roku 1966 sa hermafrodit Bill Ruskam, ktorý sa neskôr stal ženou a prijal meno Rene Richards, preslávil vďaka veľkému športu a škandalóznemu obhajovaniu vlastných práv, pretože téma nesúladu pohlavia viacerých účastníkov tzv. vznikla atletická súťaž, kvôli ktorej sa federácia európskych športov rozhodla vykonať špeciálne testy. Aby nepodstúpili ponižujúcu procedúru, mnohí športovci sa prestali zúčastňovať súťaží, ostatní ľahko súhlasili a verili, že akékoľvek prejavy hermafroditizmu im len prinesú popularitu.

Pre účasť na tenisovom turnaji sa rozhodla aj Renee Richards, ktorá sa však odmietla podrobiť testom, ktoré určujú skutočné pohlavie účastníčok súťaže, a dala prípad na súd. Musela však ešte absolvovať vyšetrenie, keďže sa neobmedzovalo len na jedno fyzikálne vyšetrenie a vychádzalo len z výsledkov analýz chromozomálnych buniek v ústnej sliznici. Miery Rene Richardsa boli pôsobivé: 80 kilogramov hmotnosti a 185 centimetrov výšky; pre svoju fyzickú zdatnosť a vytrvalosť bola výbornou súperkou pre hráčov aj hráčky a vo svojom športovom živote dosiahla obrovské úspechy.

Ďalším známym hermafroditom našej doby je juhoafrická bežkyňa Caster Semenya, ktorá odolala rozhodnutiu americkej federácie zakázať ľuďom s hermafroditom účasť na medzinárodných súťažiach. Po sérii testov bola stále klasifikovaná ako žena, súťažila a charakteristikám jej tela dlho nikto nepripisoval dôležitosť.

Najväčší škandál vypukol 19. augusta 2009, keď Kaster Semenya dostal zlatú medailu na majstrovstvách sveta v Berlíne v behu na 800 metrov; mnohí upozorňovali na absenciu ženskej postavy športovca, ako aj mužských čŕt tváre. No napriek všetkému si slávna bežkyňa upevnila status športovkyne a stala sa najznámejším hermafroditom v športe za posledné roky.

Nedostali ste odpoveď na svoju otázku? Navrhnite autorom tému.

V zriedkavých prípadoch sa deti rodia s nevýrazne diferencovanými primárnymi sexuálnymi charakteristikami. V takejto situácii je mimoriadne dôležitý citlivý lekársky prístup, pretože pohlavie zohráva kľúčovú úlohu pri formovaní pocitu sebauvedomenia. Sexuálna diferenciácia je proces fyzických zmien v embryu, v dôsledku ktorých získava mužské alebo ženské primárne pohlavné znaky. Zvyčajne sa tento proces vyvíja jedným smerom.

32 1531927

Fotogaléria: Hermafrodit: stavba reprodukčných orgánov

Niekedy však môže byť narušená sexuálna diferenciácia a pri narodení môže byť ťažké určiť pohlavie dieťaťa. Hermafrodit, štruktúra reprodukčných orgánov - čo sa môže stať dieťaťu?

Základné pojmy

Termín "hermafrodit" sa používa na označenie jednotlivca, ktorý má ženské aj mužské vlastnosti. U niektorých živočíšnych druhov je to norma. U ľudí sa táto patológia týka porušenia sexuálnej diferenciácie.

Hermafroditizmus

Slovo „hermafrodit“ pochádza z mena boha, syna Hermesa a Afrodity, podľa starogréckej mytológie zjednoteného v jednom tele so ženskou nymfou. V medicíne sa tento termín používa na označenie určitých typov intersexuálnych stavov:

Skutočný hermafroditizmus

Je charakterizovaný vývojom mužských aj ženských reprodukčných orgánov u plodu. Takýto jedinec má mužské aj ženské pohlavné žľazy a v niektorých prípadoch aj kombinovanú pohlavnú žľazu (ovotestis), ktorá má tkanivové prvky vaječníkov a semenníkov. Skutočný hermafroditizmus je veľmi zriedkavý. Vo svetovej lekárskej literatúre je opísaných len asi 400 takýchto prípadov. Títo pacienti vykazovali výraznú variabilitu v štruktúre vnútorných a vonkajších pohlavných orgánov. Väčšina novorodených hermafroditov však mala výraznejšie mužské vlastnosti.

Hermafroditi

Pseudohermafroditizmus

Vyznačuje sa prítomnosťou zmiešaných vonkajších pohlavných orgánov, pričom pohlavné žľazy sú vytvorené správne podľa mužského alebo ženského typu.

Pseudohermaboodizmus

Pseudohermafroditizmus je skupina patologických stavov, pri ktorých má jedinec vonkajšie znaky oboch pohlaví a pohlavné žľazy sa tvoria podľa mužského alebo ženského typu. Takíto ľudia majú buď semenníky, alebo vaječníky, a nie oboje súčasne. Pseudohermafroditizmus je pomerne zriedkavé ochorenie, ale je oveľa bežnejšie ako skutočný hermafroditizmus. Existujú dva hlavné typy pseudohermafroditizmu: mužský a ženský. Pri ženskom hermafroditizme zväčšené pysky ohanbia a klitoris pripomínajú miešok a penis.

Dôvody

Sexuálna dualita mužských pseudohermafroditov môže byť spôsobená niekoľkými dôvodmi, napríklad porušením tvorby semenníkov počas embryonálneho vývoja (gonadálna dysgenéza), necitlivosťou telesných tkanív na testosterón a nedostatkom enzýmov, ktoré zabezpečujú reakciu tkanív na testosterónu.

Ženský pseudohermafroditizmus

Samice pseudohermafroditov majú sadu samičích chromozómov (46, XX), ale ich vonkajšie pohlavné orgány sú tvorené čiastočne alebo úplne podľa samčieho typu. Môžu mať hypertrofovaný klitoris, ktorý pripomína penis. Vaginálny otvor je často uzavretý. Mužský vzhľad je zvyčajne spôsobený nadmernou produkciou mužských hormónov nadobličkami počas embryonálneho vývoja.

nedostatok enzýmov

Príčinou tohto nezvyčajného ochorenia môže byť porušenie tvorby enzýmov nadobličkami, najčastejšie 21-hydroxylázy. Tento enzým je nevyhnutný pre produkciu dvoch základných hormónov nadobličiek, kortizolu a aldosterónu. Pri nedostatku 21-hydroxylázy sa tieto hormóny produkujú v nedostatočnom množstve. Telo na hormonálnu nerovnováhu reaguje zvýšením produkcie adrenokortikotropného hormónu, ktorý následne stimuluje funkciu nadobličiek.

mužské pohlavné hormóny

So zvýšením hladiny adrenokortikotropného hormónu sa aktivujú nadobličky, ktoré okrem iného produkujú mužské pohlavné hormóny - androgény. Pod ich vplyvom sa v ženskom tele objavujú mužské vlastnosti. Deti s týmito abnormalitami vyžadujú počas života substitučnú liečbu kortizolom a analógmi aldosterónu. Chýbajúci enzým je však nemožné doplniť. Ak má dieťa sexuálnu dualitu, musí sa rozhodnúť, či bude muž alebo žena. V tomto prípade treba brať do úvahy záujmy dieťaťa. Sexuálna dualita sa deje, je to zrejmé už pri narodení. Preto je mimoriadne dôležité prijať naliehavé opatrenia. Neopatrné zaobchádzanie s hermafroditným dieťaťom môže viesť k vážnym problémom pre neho aj jeho rodičov. Ihneď po narodení dieťaťa sa zvyčajne predpisuje vhodná liečba.

Chlapec alebo dievča?

Všetky matky a otcovia chcú vedieť, akého pohlavia je ich novorodenec. Ak máte pochybnosti o tom, nemala by sa dávať rýchla odpoveď. Pre zdravotníkov však môže byť ťažké neodpovedať na hlavnú otázku rodičov – sú nútení povedať, či ide o chlapca alebo dievča.

Hermafroditi

Oneskorené s rozhodnutím

Náročnosť spočíva aj v tom, že rozhodnutie o pohlaví, urobené hneď po narodení, sa neskôr veľmi ťažko mení. Od samého začiatku sa rodičia a príbuzní správajú inak k chlapcom a dievčatám. Tento rozdiel je okamžite zrejmý - napríklad novonarodení chlapci sú oblečení v modrých šatách a dievčatá - v ružovej. Navyše, povedomie dieťaťa o jeho pohlaví sa formuje približne o jeden a pol roka. Preto je v niektorých prípadoch lepšie odložiť oznámenie o pohlaví, ako sa unáhlene a nesprávne rozhodnúť.

Psychologické dôsledky

Lekári a pacienti by mali myslieť na budúcnosť a vziať do úvahy, že kritický postoj človeka k jeho vzhľadu – a najmä k pohlaviu – môže viesť k vážnym psychickým následkom.

Detstvo

Hermafroditné deti si môžu uvedomiť, že sú iné, keď sa začnú stýkať so svojimi rovesníkmi v škole. Môžu si tiež všimnúť obavy svojich rodičov o ich sexuálnu dualitu.

puberta

Puberta je dôležitým vývojovým štádiom každého človeka. Problémy v tomto veku súvisiace s rodovou identitou alebo vzhľadom sú dobre známe a môžu byť veľmi traumatické. U hermafroditov môže byť puberta ešte ťažšia. Niektoré z nich môžu oddialiť pubertu. Iní môžu mať obavy z nápadných zmien v tele, ako je rast ochlpenia na tvári a zväčšenie klitorisu u dievčaťa, vývoj mliečnych žliaz u chlapca.

Rodové zriadenie

Pred rozhodnutím o výbere pohlavia hermafrodita by mal lekár s rodičmi podrobne prediskutovať, čo je pre dieťa najlepšie. Správna taktika konania vo vzťahu k hermafroditnému dieťaťu zahŕňa zdržanie sa unáhleného vyhlásenia o jeho pohlaví.

rady

Pre každého pacienta sa koná konzultácia za účasti pediatrov, ako aj špecializovaných odborníkov. Na základe genetických štúdií a výsledkov ultrazvuku sa určí najprijateľnejšie pohlavie pre dieťa. Ultrazvukové vyšetrenie umožňuje vizualizáciu vnútorných orgánov, ako je maternica alebo semenníky, ktoré nedosiahli normálnu polohu. Rodičia často prežívajú rôzne emócie: šok, bezmocnosť, podráždenie alebo strach. Táto zložitá situácia si vyžaduje dôkladnú diskusiu a rozhovory s rodičmi.

Rozhodovanie

Lekárom niekedy trvá viac ako jeden deň, kým sa rozhodnú, ktoré pohlavie je pre dieťa najvhodnejšie. Zároveň by to vzhľadom na obavy rodičov malo trvať čo najmenej času. Do právoplatného rozhodnutia nie je možné vydať rodný list. Až do konečného záveru by sa všetky zainteresované strany (vrátane priateľov a príbuzných) vo vzťahu k dieťaťu mali zdržať používania slov označujúcich pohlavie, ako napríklad „on“ alebo „ona“.

Zapojenie rodičov

Konečné rozhodnutie o pohlaví dieťaťa sa robí spoločne s rodičmi. Toto berie do úvahy chromozómovú sadu, dedičnosť, aktivitu enzýmov, ako aj znaky anatómie a fyziológie tela. Môže byť ťažké preniesť tieto informácie do myslí príbuzných. Je však na odborníkoch, ktorí sa podieľajú na riešení tohto problému, aby kľúčové body uviedli čo najjasnejšie a zároveň prejavili empatiu a sympatie. Konečným rozhodnutím by mala byť voľba pohlavia, s ktorým môže dieťa bezpečne prežiť celý život. Častejšie odborníci odporúčajú vychovávať dieťa ako dievča. Je to spôsobené tým, že pre ženské hermafrodity je ľahšie korigovať vonkajšie znaky mužského pohlavia pomocou plastickej chirurgie. Spravidla sa v budúcnosti úspešne zapadnú do spoločnosti ako ženy. Celkom iný je feminizovaný chlapec, ktorého vzhľad je ťažké zmeniť natoľko, aby mu dodali mužské črty. Preto je vhodnejšie vychovávať takéto dieťa ako dievča. V budúcnosti bude vyzerať ako obyčajné dievča, neskôr ako žena (nebude však môcť mať deti). V rodnom liste dieťaťa bude zo zákona uvedené ženské pohlavie. Ak dôjde k takémuto rozhodnutiu, odstráni sa všetko testikulárne tkanivo. Po prvé, pretože semenníky môžu produkovať testosterón, čo môže viesť k prejavom niektorých mužských vlastností (napríklad rast ochlpenia na tvári). Po druhé, v tkanive semenníkov možno v neskoršom veku pozorovať nádorové zmeny. Ak sa rozhodne vychovať hermafroditné dieťa ako chlapca a má veľmi malý penis (mikropenis), liečba by sa mala začať čo najskôr. Dá sa teda dosiahnuť, že s pribúdajúcim vekom bude mať mužský vzhľad blízky norme.

pozerať sa dopredu

Pri akomkoľvek rozhodovaní je potrebné myslieť na budúcnosť, predpokladať, aký život bude dieťa v budúcnosti viesť a ako sa prispôsobí v spoločnosti.

Inštrukcia

Hermafroditizmus spôsobuje ťažkosti pri priraďovaní jednotlivca k akémukoľvek konkrétnemu pohlaviu. Je to forma intersexizmu. Hermafroditizmus je známy už od staroveku. Tento fenomén je základom presvedčení spoločných na Východe a Západe.

Podľa jedného z nich mali Hermes a Afrodita syna mimoriadnej krásy, volal sa Hermafrodit. Keď mal mladík pätnásť rokov, nymfa Salmanis po ňom vášnivo túžila, no jej láska nebola vzájomná. Nymfa bola bez útechy a na jej žiadosť ju bohovia spojili s Hermafroditom a vytvorili tvora rovnakého pohlavia.

Ak vezmeme do úvahy hermafroditizmus z lekárskeho hľadiska, potom tu nie je nič zvláštne, aspoň v našej dobe. Vývoj takéhoto embrya sa nelíši od vývoja normálneho dieťaťa. Už v šiestom týždni života však možno uvažovať o dvoch reprodukčných systémoch – mužskom a ženskom.

Ku koncu svojho vývoja v maternici sa u deväťmesačného plodu mužského pohlavia namiesto bežnej prostaty vyvíja rudiment maternice, takzvaná „mužská maternica“. Semenníky zodpovedajú vaječníkom, semenné vezikuly vajíčkovodom a klitoris je nevyvinutý člen.

Od staroveku boli hermafrodity rozdelené do dvoch typov. Prvými sú ženské hermafrodity, teda prejav androgýnie. A podľa toho aj mužská, takzvaná ginandria.

Okrem toho sa hermafroditizmus môže vyvinúť podľa typu lateralis, to znamená, že orgány mužského tela sú na jednej strane a ženské na opačnej strane. Existuje tiež typ transversalis, keď vnútorné orgány zodpovedajú jednému typu a vonkajšie orgány druhému.

Napriek tomu, že v našej spoločnosti je hermafroditizmus považovaný za patológiu, treba pochopiť, že v každom z nás existuje akýsi dvojitý princíp, ktorý je v protiklade k našej vlastnej prirodzenosti. Napodiv, ale v staroveku bol hermafroditizmus veľmi čestný. Tento jav sa spieval v baladách a básňach, mnohé božstvá boli bisexuálne. Preto by sme si nemali myslieť, že ľudia s touto patológiou sú horší ako my.

Liečba hermafroditizmu je prísne individuálna. Pri výbere pohlavia sa berie do úvahy funkčná prevalencia ženského alebo mužského tela. V zásade sa operácie vykonávajú na vonkajších genitáliách, existujú však prípady operácií na úplné odstránenie hermafroditizmu. Po takýchto operáciách je potrebné neustále sledovanie špecialistov, ale vo všeobecnosti je prognóza priaznivá. Bohužiaľ, v takom prípade je pôrod nemožný.

Hermafrodity sú ryby, ktoré majú mužské aj ženské pohlavné znaky. Samotný hermafroditizmus je súčasná (alebo postupná) prítomnosť ženských a mužských sexuálnych charakteristík v živom organizme, ako aj reprodukčných orgánov.

Existujú aj hermafroditné ryby, ktoré sú na začiatku života samcami a neskôr prechádzajú zásadnými metamorfózami svojho reprodukčného systému a menia sa na plne funkčné samice. Tu už hovoríme o protoandrickom hermafroditizme. Napríklad predstavitelia čeľade morských vlkov majú túto formu hermafroditizmu. Nápadným príkladom takýchto premien môžu byť morské vráskavce: všetky samce sa vekom menia na samice.

V čeľade vráskavcov sa však pozoruje aj opačný proces: v prípade potreby môžu miesta zmiznutých samcov zaujať aj samice. To sa stane, ak je samec odstránený zo skupiny vráskavcov. V tomto prípade najsilnejšia samica začne prejavovať správanie samca a po dvoch týždňoch sa jej reprodukčný systém dramaticky zmení a začne produkovať samčie zárodočné bunky.

Hermafroditizmus rýb môže byť nielen prirodzený, ale aj umelý, vyskytujúci sa pod vplyvom akýchkoľvek chemikálií. Napríklad americkí vedci z US Geological Survey, ktorí študovali povodia veľkých amerických riek, dospeli k záveru, že v určitých amerických riekach sa objavili mutantné ryby, čo sú bisexuálne tvory. Ukázalo sa, že mutantné hermafrodity sú maloústy aj veľkoústy. Vedci identifikovali hlavné biotopy týchto rýb: rieky Mississippi, Yamp, Columbia, Colorado, Pee Dee, Rio Grande, Colorado, Apalachicole.

Biológovia z amerického Štátneho geologického výskumného centra sú presvedčení, že tento jav nesúvisí s prirodzeným životom týchto rýb. Podľa nich existuje podozrenie, že hormonálna reštrukturalizácia týchto tvorov nastala pod vplyvom dezorientujúcich chemických signálov v ich tele. Stojí za zmienku, že niektorí vedci, ktorí predtým tvrdili, že tieto ryby menia svoje pohlavie pod vplyvom rôznych chemikálií, nevylučujú možnosť, že ich ovplyvňujú iné faktory, pretože niektoré z týchto tvorov sa vo všeobecnosti nachádzali v pomerne čistých vodných útvaroch.

HERMAFRODITIZMUS (hermafroditizmus; syn.: bisexualita, intersexizmus, bisexualita) - prítomnosť znakov oboch pohlaví u toho istého jedinca.

V gréčtine, mytológii syna Hermesa a Afrodity, sa krásny mladý muž Hermafrodit zamiloval do nymfy zdroja Salmakida; bohovia vypočuli jej vášnivé prosby o večné spojenie s ním, ich telá sa spojili v jedno a vytvorili obojpohlavné stvorenie.

Zložky určujúce pohlavie sú: súbor pohlavných chromozómov, generatívne prvky pohlavných žliaz, obsah pohlavných hormónov v tele, sekundárne pohlavné znaky, vnútorné a vonkajšie pohlavné orgány, psychosexuálna orientácia (pozri Pohlavie). V širšom zmysle, ak sa niektorá zo zložiek pohlavia subjektu nezhoduje so zvyškom, možno ho klasifikovať ako skupinu hermafroditov. V praxi sa hermafrodity nazývajú subjekty s bisexuálnou štruktúrou vonkajších genitálií; všetky ostatné formy patológie sexuálneho vývoja sú spojené do konceptu „intersex“ alebo „intersexualita“ (pozri Intersex).

G. je vrodená patológia, vo väčšine prípadov podmienená geneticky. Pri kvantitatívnych alebo kvalitatívnych poruchách v súbore chromozómov je narušená aj tvorba pohlavných žliaz: netvoria sa vôbec (genadálna agenéza) alebo obsahujú zárodočné štruktúry oboch pohlaví (pravé, gonádové, G.), pričom sú anatomicky, morfologicky a funkčne menejcenný.

Je známe, že paramezonefrické vývody sú prekurzormi ženských, mezonefrických - mužských vnútorných pohlavných orgánov. Pod vplyvom normálnych embryonálnych semenníkov dochádza k atrofii paramezonefrických vývodov; pri ich neprítomnosti alebo zlyhaní (dysgenéza), bez ohľadu na prítomnosť vaječníka, sa paramezofrické vývody formujú do maternice, vajcovody do pošvových klenieb. Ženské vnútorné pohlavné orgány sa teda vyvinú s gonádovou agenézou (pozri Gonádová dysgenéza), testikulárnou dysgenézou. Mezonefrické vývody sa vyvinú do mužských vnútorných pohlavných orgánov, čo si vyžaduje prítomnosť hormonálne aktívnych semenníkov: v ich neprítomnosti atrofujú (bez ohľadu na prítomnosť vaječníka). Vonkajšie pohlavné orgány prechádzajú maskulinizáciou až pôsobením určitej hladiny androgénov v embryu medzi 12. a 20. týždňom. embryogenézy za podmienky normálnej citlivosti cieľových tkanív na ne. Ak nedôjde k vystaveniu androgénom, potom bez ohľadu na genetické a gonadálne pohlavie embrya si vonkajšie pohlavné orgány zachovávajú neutrálny (ženský) typ štruktúry.

Nedostatok androgénov u mužského embrya medzi 12. a 20. týždňom. embryogenéza alebo ich nadbytok v ženskom embryu sa prejavuje neúplnou maskulinizáciou vonkajších genitálií, napríklad nedostatočným vyvinutím penisu a nezjednotením sutury mieška (obr.).

Rozlišujte G. pravdivé (gonadálne) a nepravdivé (prítomnosť znakov opačných k gonadálnemu pohlaviu subjektu).

Pravý G. je zriedkavé ochorenie. Vo svetovej literatúre je opísaných 146 pravých hermafroditov [Overtsir (K. Overzier), 1961].

Falošný G. zahŕňa všetky formy testikulárnej a extragenitálnej (adrenálnej, liekovej atď.) vrodenej patológie sexuálneho vývoja, z ktorých každá má jasnú klinickú charakteristiku (pozri Pseudohermafroditizmus).

Pravý G. sa podľa literatúry vyznačuje ženskou sadou pohlavných chromozómov (46 XX), nachádzajú sa rôzne formy mozaiky; mužská sada chromozómov (46 XY) je zriedkavá.

Morfol, zárodočné štruktúry pohlavných žliaz mužského (seniferné tubuly) a ženského (folikuly) pohlavia môžu byť zoskupené do jednej gonády (ovotestis). Druhá gonáda môže byť jednopohlavná (vaječník alebo semenník) alebo aj obojpohlavná. Na jednej strane môže byť kombinácia vaječníka a na druhej strane semenníka.

Praví hermafroditi majú zvyčajne maternicu, trubice, vaginálny fornix. V prítomnosti semenníka na jednej strane je maternica vytvorená jednorohová ("polovica maternice") zo strany zostávajúceho vaječníka. Sekundárne pohlavné znaky majú zvyčajne prvky oboch pohlaví: nízka farba hlasu, zmiešaný typ postavy, viac či menej vyvinuté prsné žľazy a ochlpenie mužského typu.

U prevažnej väčšiny hermafroditov zrelého veku funkčne prevláda ovariálna časť gonády, čo sa prejavuje objavením sa menštruácie.

Vo ovariálnej časti sa histologicky zisťujú žlté telieska a v semenníkovej naopak progresívna hyalinóza tubulov. Počatie zo spoľahlivo vyšetrených hermafroditov nebolo v literatúre popísané, aj keď prítomnosť maternice a ovulácie zrejme na takúto možnosť poukazujú.

Jeden z dôležitých položiť. akcií na G. prevádzková zmena poschodia je. Takéto chirurgické zákroky sa môžu vykonávať vo vhodnom veku, berúc do úvahy túžbu a následnú sociálnu adaptáciu pacientov. Zmena pohlavia u detí vo veku 3-4 rokov nespôsobuje psychické ťažkosti.

Vo veku 4-10 rokov sa takáto zmena ťažko znáša, pretože zvyčajne v tomto veku je vedomie pohlavia pevne stanovené a pojem sex v zmysle sexuálnej funkcie ešte neexistuje. Preto je pre deti ťažké vysvetliť a zdôvodniť potrebu zmeny pohlavia. Sú ostro negatívni, po operácii si ešte dlho zachovávajú staré návyky a správanie (nechcú sa prezliekať a pod.). Od puberty si deti začínajú uvedomovať svoju intersexualitu a stávajú sa ešte zraniteľnejšími. Často sami trvajú na určení pohlavia. V mladom veku (16-17 rokov) sa tento problém komplikuje v súvislosti so vznikom starostlivo skrytých a potláčaných sexuálnych sklonov (vo vzťahu k tomu poschodiu zvyčajne heterosexuálne, v Krom je pacient vychovávaný).

Vo všeobecnosti je u pacientov vo veku 16-20 rokov psychická adaptácia na zmenu ženského na mužské pohlavie jednoduchšia ako pri zmene mužského na ženské (črty mužského správania sa získavajú ľahšie). Zmena pohlavia vo vyššom veku je ťažká zo sociálnych dôvodov: väčšina pacientov získala určitú špecializáciu, sociálne postavenie atď.

Pri výbere pohlavia sa berie do úvahy funkčná prevalencia (ženská alebo mužská časť) gonády. Prvky pohlavných žliaz oproti zvolenému pohlaviu sa odstraňujú, ak je to možné, vykonaním plastickej operácie na rekonštrukciu vonkajších pohlavných orgánov.

Duševné poruchy pri hermafroditizme

Ťažká psychóza a hrubý intelektuálny pokles sú zriedkavé. Intelektuálny vývoj hermafroditov zvyčajne prebieha bez výrazných odchýlok od normy, hoci existujú ojedinelé opisy hermafroditov s hlbokou oligofréniou (až po imbecilitu a idiociu). Častejšie sa pozoruje duševná nezrelosť (mentálny infantilizmus) týchto pacientov s detským správaním.

Celkom charakteristická pre G. je zmena osobnosti, ktorá je zjavne spôsobená nielen endokrinnými vplyvmi, ale aj situáciou, v ktorej sa títo pacienti nachádzajú. Niekedy už od raného detstva vytvárajú charakteristické črty kvôli vedomiu „hanebnej menejcennosti“. S vekom sa takíto pacienti cítia osamelí a izolovaní od života a spoločnosti. Vytvára sa tak živná pôda pre vznik depresívnych reakcií a samovražedných sklonov, najmä situačne determinovaných.

Vo všeobecnosti sa psychika hermafroditov vyznačuje kontaktnosťou, mäkkosťou a zároveň ostražitosťou, plachosťou, odporom, zraniteľnosťou, niekedy kombinovanou s nevraživosťou a priamou nevraživosťou voči iným.

Priama závislosť medzi mentálnym skladom a typom pohlavných žliaz v G. nie je zaznamenaná. Existujú prípady, keď sa počas života toho istého pacienta zmenil duševný sklad a sexuálna orientácia. Dôležitú a niekedy rozhodujúcu úlohu pri formovaní duševného skladu hermafroditov zohrávajú podmienky vzdelávania.

Psychózy vyskytujúce sa u hermafroditov majú zvyčajne charakter protrahovaných depresívnych stavov, menej často depresívno-paranoidných psychóz s bludmi postoja a prenasledovania.

Liečba ťažkých duševných porúch u pacientov s G. nemá v porovnaní s liečbou iných duševne chorých pacientov žiadne rozdiely: používajú sa antidepresíva, „veľké“ a „malé“ trankvilizéry. Pri korekcii osobnostných zmien sú dôležité najmä medicínske a pedagogické vplyvy.

Forenzný medicínsky význam hermafroditizmu

Vyšetrenie G. predstavuje jeden z typov súdneho - lekárskeho. štúdie kontroverzných sexuálnych stavov (pozri. Sexuálne stavy sú kontroverzné). Toto preskúmanie sa vykonáva na príkaz vyšetrovacích, vyšetrovacích a súdnych orgánov. Dôvodom preskúšania G. sú tieto prípady: určenie spôsobilosti na výkon vojenskej služby, prijatie do špeciálnych výchovných ústavov, získanie dokladov totožnosti, vyšetrovanie prípadov urážok a sexuálnych trestných činov. Vyšetrenie G. môže byť vymenované v súvislosti s posudzovaním nárokov na výživné, rozvod (napr. ak nie je možný normálny pohlavný styk, nie je schopná otehotnieť alebo oplodniť).

Na súde.-med. vyšetrenie na G., pohlavie subjektu sa zisťuje na základe komplexných štúdií: dôkladný odber špecifickej anamnézy, celkové vyšetrenie tela, antropometrické merania, určenie povahy a závažnosti sekundárnych pohlavných znakov, vyšetrenie vonkajších pohlavných orgánov, zisťovanie prítomnosti pohlavných žliaz a ich funkčných prejavov.

Pri zbere anamnézy je potrebné identifikovať názor samotného subjektu na jeho pohlavie, vlastnosti sexuálnych túžob a ich prejavy, určiť vek, v ktorom boli odhalené sekundárne sexuálne charakteristiky, a sexuálnu funkciu. Odchýlky v sexuálnej túžbe môžu byť spojené aj so sexuálnymi zvrátenosťami (pozri).

Pri celkovej prehliadke vyšetrovanej osoby sa venuje pozornosť celkovému vzhľadu a veľkosti častí tela, tvaru a veľkosti panvy, povahe a odchýlkam v stave sekundárnych sexuálnych charakteristík (ochlpenie na tvári a tele, vývoj mliečne žľazy, farba hlasu atď.). Údaje takéhoto vyšetrenia však samy osebe nemôžu slúžiť ako podklad pre riešenie rodovej otázky.

Pri vyšetrovaní vonkajších pohlavných orgánov sa zisťuje ich stavba a pomer jednotlivých častí (topograficky a veľkostne). Prevaha mužského alebo ženského typu štruktúry vonkajších pohlavných orgánov (bez zohľadnenia ich funkčných prejavov) tiež nemôže slúžiť ako základ pre určenie pohlavia. Treba mať na pamäti, že môžu existovať nezávisle existujúce malformácie vonkajších pohlavných orgánov. Výtok z pohlavných orgánov má diagnostickú hodnotu: semenná tekutina alebo menštruačný tok. Neprítomnosť semennej tekutiny nevylučuje prítomnosť semenníkov, pretože môžu byť nedostatočne vyvinuté alebo ich tajomstvo v dôsledku malformácií nemusí pochádzať z pohlavných orgánov. Muži môžu mať pseudomenštruačný výtok, ktorý však nemá určitú cyklickosť; zároveň u žien môže chýbať menštruácia v dôsledku veku, hormonálnych zmien, chorôb atď. Preto sa vykonávajú laboratórne testy, aby sa zistila skutočná povaha výtoku z pohlavných orgánov.

Med. k riešeniu problematiky pohlavia a sexuálnych funkcií prispievajú aj dokumenty o liečbe u urológov, pôrodníkov-gynekológov, o tehotenstvách, pôrodoch, interrupciách.

V prípade potreby sa vykonávajú opakované a komisionálne prieskumy, stacionárne pozorovania. V nemocnici sa vykonávajú laboratórne štúdie sekrétov, hormonálne štúdie a vo výnimočných prípadoch (s povinným súhlasom subjektu) a biopsia tkanív a bodiek pohlavných žliaz. Na súde.-med. vyšetrenie mŕtvoly hermafrodita, je potrebné vykonať príslušné mikroskopické štúdie.

Pomerne často sa spolu s určením pohlavia pri falošnom G. rieši otázka schopnosti samcov hermafroditov k oplodneniu (pozri) alebo u samíc hermafroditov k počatiu (pozri).

hermafroditizmus u zvierat

Väčšina bezstavovcov je dvojdomá, ale v každom type sú hermafrodity. G. je niekedy charakteristický pre celé druhy bezstavovcov: hubky, ploskavky. Zároveň medzi motolicami treba označovať ako zástupcu dvojdomých rod Schistosomum a v rámci druhov mäkkýšov a annelidov sú rovnako bežné G. aj dvojdomé.

Medzi stavovcami sa vyskytujú pravidelné G. aj patologické G. Pravidelné G. poznáme len u kostnatých rýb.

U rýb existujú dve formy pravidelného G.: funkčné alebo synchrónne (funkčné pohlavné žľazy súčasne obsahujú zrelé vajíčka aj spermie; k samooplodneniu spravidla nedochádza, aj keď je možné), a nefunkčné (časti pohlavných žliaz nefungujú súčasne, t.j. nefungujú súčasne). vaječníky sa vyvinú pred semenníkmi alebo naopak; títo jedinci môžu začať fungovať ako ženy, potom sa vaječník zmenší, oocyty sa resorbujú a semenníky fungujú ). U typicky dvojdomých rýb bol opísaný patologický G., ktorý sa vyskytuje u jeseterov, pstruhov dúhových, kaprov, sleďov, lososov coho, sardiniek a iných; v niektorých prípadoch sú mužské a ženské pohlavné žľazy vyvinuté rovnako, v iných prevládajú pohlavné žľazy jedného z pohlaví.

U viac vyvinutých stavovcov sa prirodzená hypertrofia nevyskytuje, ale neexistuje taká skupina stavovcov, kde by sa fenomén patologickej hypertrofie nepozoroval.

Patologické G. u vyšších stavovcov môže byť spôsobené dvoma príčinami. Prvým je prítomnosť mozaikovej sady chromozómov v somatických bunkách, ktorá určuje vývoj určitých sexuálnych charakteristík (ženských alebo mužských) v rôznych častiach tela. Napríklad u kurčiat a niektorých spevavých vtákov je jedna polovica tela typicky mužská a druhá žena. Tento jav je výraznejší u hmyzu (pozri Gynandromorfizmus). Druhým dôvodom je vplyv na vyvíjajúci sa zárodok hormónov opačného pohlavia, čo vedie k rozvoju G. bez ohľadu na genetickú konštitúciu častí tela.

Biol, význam G. u zvierat je v niektorých prípadoch jasný. Napríklad samooplodnenie u pásomníc v ľudskom čreve je dôležité pre prežitie druhu, keďže v hostiteľskom organizme často žije len jeden jedinec.

Štúdium G. na zvieratách pomáha otvárať endokrinné mechanizmy regulácie poschodia. V praxi sa tieto mechanizmy používajú na reguláciu pohlavia v strane - x. zvierat. Vplyvom rôznych je možné u mnohých zvierat dosiahnuť reverziu pohlavia až po schopnosť modifikovaných jedincov vytvárať zárodočné bunky opačného pohlavia. Hormonálna liečba kuracích vajec na inkubáciu teda umožňuje premenu samcov na samice, ale iba v embryonálnom štádiu, pretože s vývojom genotypu u kurčiat sa pozoruje úplná reverzná reverzia na samčie pohlavie. A nakoniec sa na experimentálnom G. modeli na zvieratách uskutočňuje test (testovanie) hormonálnych prípravkov.

Bibliografia: Golubeva I.V. Intersexuálna adaptácia na zmenu pohlavia, Journe, neuropat. a psychiat., zväzok 70, c. 6, str. 911, 1970, bibliogr.; Lieberman LL Vrodené poruchy sexuálneho vývinu, L., 1966, bibliogr.; Savčenko H. E. Hypospadias a hermafroditizmus, Minsk, 1974, bibliogr.; S t a r asi v H. T. Fundamentals of Clinical andrology, M., 1973; Teter E. Hormonálne poruchy u mužov a žien, trans. z Poľska, Varšava, 1968; B o s z k o w s k i K. Inter-seksualizm, Warszawa, 1970, bibliogr.; G u i n e t P. L'hermaphrodism vrai, Ann., Endocr. (Paríž), t. 26, str. 37, 1965, bibliogr.; Kraatz H. u. Fischer W. Gyna-kologisch-urologische Operationen, S. 135, Lpz., 1972.

I. B. Golubeva; E. 3. Bronstein (súdny), D. D. Orlovskaja (psych.), D. V. Ponov (biol.).

Sú tam chlapci, dievčatá a iní

Predstavte si situáciu. Práve sa vám narodilo dlho očakávané bábätko. A aj keď vám počas ultrazvuku povedali, že je to chlapec, stále sa pýtate pôrodnej asistentky na tradičnú otázku: „Kto? A ako odpoveď ticho. A potom zmätený: "Nevieme... Niečo nie je v poriadku s genitáliami dieťaťa."
Namiesto radosti máte šok.Čo povedať príbuzným a priateľom, ktorí prerušili telefón a chceli zablahoželať? Porodila kráľovná v noci syna alebo dcéru? Päť dní ležíte na dne, kým lekári nevykonajú štúdiu a neurčia pohlavie dieťaťa. Diagnóza znie ako veta: hermafroditizmus.
A druhý šok rodičia zažívajú, keď zistia, že dieťa bude potrebovať celoživotnú hormonálnu terapiu.

Je však situácia taká tragická, ako sa na prvý pohľad zdá? Môžu takéto deti normálne existovať medzi vlastným druhom? Aké druhy liečby im ponúka moderná medicína? A hlavne, kto za to môže? Aký je dôvod nesprávnej tvorby pohlavia u plodu? Hľadanie pravdy sa zmenilo na skutočné vyšetrovanie, v ktorom mi pomáhali gynekológovia, chirurgovia, urológovia, ultrazvukoví lekári a pediatri. Ale hlavnou odborníčkou bola Natalya Kalinchenko, detská endokrinologička z Endokrinologického výskumného centra Ruskej akadémie lekárskych vied, PhD.

- V súčasnosti sa výraz "hermafroditizmus" postupne vyraďuje a nahrádza sa formuláciou "ochorenia spojené s poruchou tvorby pohlavia." Je to preto, že „hermafroditizmus“ znie pre pacientov urážlivo, ako stigma. Preto teraz v diagnóze píšeme "porušenie tvorby pohlavia."
- Na internete existuje také dekódovanie hermafroditizmu: ide o prítomnosť mužských a ženských sexuálnych charakteristík u jednotlivca. Správny?
- Vo všeobecnosti pravda. Porušenie tvorby pohlavia (SFP) je rozdelené do troch typov:
1. Porušenie tvorby pohlavia 46, XX (čo sa kedysi nazývalo ženský hermafroditizmus). Pacientka má ženský karyotyp (ženská genetika) - 46, XX, ale vonkajšie pohlavné orgány majú mužskú štruktúru alebo nepravidelnú štruktúru bližšie k mužovi.
2. NFP 46, XY (mužský hermafroditizmus). Pacient s karyotypom 46, XY, je geneticky chlapec, má mužské pohlavné žľazy (semenníky) a vonkajšie pohlavné orgány sú ženskej štruktúry.
3. Skutočný hermafroditizmus alebo ovotestikulárny je presne to, o čom hovorí vaša otázka: pacientka má súčasne ženské aj mužské pohlavné pohlavné žľazy (semenníky a vaječníky). V zásade je NPP akákoľvek abnormálna štruktúra pohlavných orgánov.

Naša referencia.
Podľa vnútornej štruktúry existujú tri typy NFP – bilaterálne, jednostranné a zmiešané. Jednostranné - je to vtedy, keď sa vaječník alebo semenník nachádza na jednej strane a na druhej strane sú zmiešané pohlavné žľazy (semenník aj vaječník). Bilaterálne - keď u pacienta na oboch stranách je gonáda reprezentovaná tkanivami semenníka a vaječníka. Zmiešaná štruktúra je charakterizovaná prítomnosťou semenníka a vaječníka v rovnakom tkanive. A niekedy sa stane, že pohlavná žľaza úplne chýba a namiesto nej je väzivo spojivového tkaniva.

- Často sa stáva, že pre nedostatočne vytvarované vonkajšie pohlavné orgány lekár ani nedokáže jasne povedať, kto sa narodil - dievča alebo chlapec. A ako byť v takom prípade?
– Vykonajte karyotypizáciu a ultrazvuk vnútorných orgánov. Ultrazvuk okamžite ukáže, či existuje maternica, pohlavné žľazy. A to pomôže určiť typ JE - muž alebo žena. A potom nasleduje hormonálne a genetické vyšetrenie. Najčastejšie sa porušenie tvorby pohlavia vyskytuje u chlapcov: geneticky je to chlapec a vonkajšie pohlavné orgány sú nesprávne. Vývoj mužských pohlavných orgánov je pod vplyvom testosterónu: na to, aby sa chlapcove pohlavné orgány správne vytvorili, je potrebná vysoká hladina tohto hormónu. Mimochodom, u plodu mužského pohlavia je hladina testosterónu v maternici takmer taká vysoká ako u dospievajúcich. Znižuje sa až po narodení dieťaťa. A toto vnútromaternicové obdobie je veľmi dôležité.
Pokiaľ ide o dievčatá, ukladanie a formovanie vonkajších pohlavných orgánov podľa ženského typu prebieha ľahostajne, to znamená, že ak plod nemá žiadne pohlavné žľazy (vnútorné pohlavné orgány) - vo vnútri je asexuálny, potom sa narodí dieťa s ženská štruktúra vonkajších genitálií a navonok to bude dievča.

Dôležité.
Viete, čím je nízka hladina testosterónu pre chlapčeka v brušku plná? Hypospadias - abnormálna štruktúra penisu (semenníky netrpia). Aj toto ochorenie patrí do JE. Pri miernom stupni hypospádie sa otvor močovodu otvára na okraji alebo v strede hlavy - čisto urologický problém. Príčinou môžu byť vonkajšie faktory, napríklad toxikóza u matky alebo vírusové infekcie v prvom trimestri tehotenstva.
V ťažkej forme sa močová trubica otvára buď v strede alebo na spodnej časti penisu alebo dokonca na miešku a penis je najčastejšie zakrivený. Vyšetrenie takéhoto defektu by už nemal vykonávať urológ, ale endokrinológ. Niektoré formy závažných hypospádií sú dedičné. Zvyčajne o rok alebo dva chlapci podstúpia operáciu. Hypospadias je pomerne časté ochorenie, jedna zo 150 až 180 ľudí. V posledných rokoch došlo k nárastu rastu hypospádií. Predpokladá sa, že jedným z dôvodov je zhoršenie životného prostredia. V krajinách tretieho sveta sú celé regióny, kde sa väčšina chlapcov rodí s hypospádiou. Keď vykonali štúdiu, ukázalo sa, že tehotné ženy pracovali na poliach, ktoré sú ošetrované chemikáliami, ktoré majú podobnú štruktúru ako estrogény (ženské pohlavné hormóny), v dôsledku čoho bola zablokovaná produkcia testosterónu v embryách.

Aké formy JE sú najbežnejšie?
– Vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek (VDKN) alebo adrenogenitálny syndróm (AGS). Toto ochorenie je spôsobené tým, že nadobličky neprodukujú enzým, ktorý je zodpovedný za biosyntézu hormónu kortizolu. Pri tejto forme AGS je narušená produkcia hormónov zodpovedných za udržiavanie krvného cukru a soli v tele. Aby nadobličky nejako produkovali tieto hormóny, telo núti nadobličky, aby aktívne pracovali. Výsledkom je, že sa snažia zo všetkých síl, zväčšujú sa, ale jediné, čoho sú schopní, je nadmerná produkcia androgénov. V dôsledku toho sa dievča narodí s nepravidelnou štruktúrou pohlavných orgánov.

Naša referencia.
Nadobličky produkujú tri typy hormónov:
minerálne kortikoidy (aldosterón) sú zodpovedné za udržiavanie správnej hladiny soli v tele;
glukokortikoidy (kortizol) regulujú krvný obeh, udržujú hladinu cukru v krvi a pomáhajú telu zvládať stres – infekcie a zranenia;
androgény (mužské pohlavné hormóny) sa produkujú u oboch pohlaví. U chlapcov a dievčat je zodpovedný za rast vlasov počas puberty.

- Aký je dôvod pre VDKN?
"Je to dedičná choroba." U rodičov chorého dieťaťa obsahuje jeden chromozóm poškodený gén a druhý zdravý. Takýmto rodičom sa hovorí „zdraví nosiči“. Ak sa otcovský chromozóm s defektným génom spojí s materským chromozómom s defektným génom, vytvoria pár chromozómov s dvoma abnormálnymi génmi, z ktorých bude dieťa choré. Ak dôjde k splynutiu otcovho defektného chromozómu s matkiným normálnym chromozómom (alebo naopak), dieťa bude zdravým nosičom, rovnako ako rodičia. Keď splynú dva normálne chromozómy, dieťa sa narodí zdravé. To znamená, že zo štyroch detí narodených od dvoch zdravých nosičov bude jedno dieťa absolútne zdravé, dve budú „zdravé nosiče“ a jedno bude choré na KVO.

Teória pravdepodobnosti.
Ak sú rodičia prenášači, riziko postihnutia dieťaťa je 1:4 pre každé ďalšie tehotenstvo. Ale ak už má rodina choré dieťa, neznamená to, že tri deti z nasledujúcich tehotenstiev budú zdravé.

- Za predpokladu, že dieťa s HCHD vyrástlo a jeho partnerka je zdravá, aké budú ich deti?
- Patologický gén je kompenzovaný normálnym a všetky deti z tohto manželstva budú zdravými nosičmi. Pravdepodobnosť stretnutia dvoch zdravých nosičov je 1:50. Riziko sa výrazne zvyšuje pri príbuzenských manželstvách bratrancov, sesterníc a sestier z druhého kolena. U detí z manželstva osoby trpiacej KVO a zdravého nosiča sa riziko zvyšuje na 1:2. Musím povedať, že VDKN je pomerne bežná choroba. 1 z 10 000 novorodencov môže byť choré. To znamená, že na 125 000 narodených detí ročne pripadá 20 pacientov. A ak nie sú diagnostikované včas, zomrú v prvých 15-20 dňoch života na nedostatočnosť nadobličiek: zle jedia, vracajú, chudnú. Aj preto je v našej krajine od roku 2006 prijatý zákon o zavedení novorodeneckého skríningu na VDKN. Každému dieťaťu sa na 4. deň života odoberie krv z päty a naraz sa diagnostikuje päť častých a závažných ochorení, ktoré je potrebné liečiť hneď po narodení. Diagnóza VDKN je potvrdená už 2 až 3 týždne po narodení.

poznámka
Hermafrodit - ide o osobu, ktorá má nesúlad medzi štruktúrou pohlavných žliaz a pohlavných orgánov alebo sekundárnymi sexuálnymi charakteristikami.

- Vykonávajú diagnostiku plodu? Veď to by určite umožnilo liečiť dieťa s VDKN in utero.
- Teraz v rodinách, kde už je dieťa s ICHS, sa rodičom odporúča vykonať prenatálnu diagnostiku. V 10. týždni tehotenstva sa žene odoberie tkanivo cez krčok maternice (biopsia choriových klkov) na určenie pohlavia dieťaťa, ako aj na prítomnosť alebo neprítomnosť VDKN.

Z novinárskeho denníka.
Známy gynekológ povedal, že za dlhé roky praxe mal iba raz prípad, keď pri ultrazvukovom vyšetrení objavil u plodu abnormálnu štruktúru pohlavného ústrojenstva. Skôr mal najprv jednoducho podozrenie na defekt a tehotnú ženu nepustil dlhšie ako hodinu, kým dieťa dôkladne nevyšetril. Ale ktorý z diagnostikov, najmä v predpôrodných poradniach, kde stoja kilometrové rady tehotných žien, bude hodinu vyšetrovať nejaké pohlavné orgány? Srdce pracuje, nohy a ruky sú neporušené, hlava je v poriadku - a dopredu.
Teraz volám ako blázon všetkým svojim tehotným priateľkám a robím kampaň za platené ultrazvuky od vysokokvalifikovaných odborníkov: "Vyžadujte dôkaz, že vaše deti nie sú hermafrodity!" Desím ich hrozivými štatistikami.
„A čo sa stane s dieťaťom, ktoré nie je chlapec, ani dievča? Chao, baby? Potrat?" Mučila som priateľa pôrodníka-gynekológa.
„Ak je plod ženského pohlavia, matke sa podá steroid, aby sa zabránilo maskulinizácii vonkajších genitálií. Žena bude musieť užívať hormóny, kým nebudú pripravené výsledky biopsie choriových klkov. Ak sa ukáže, že plod je zdravý, steroidy možno vysadiť.
„A hormóny počas tohto obdobia dieťaťu neublížia? Prečo márne otravovať dieťa? - Nenechal som to.
„Nie, toto je príliš krátke obdobie na to, aby mal liek negatívny vplyv na vývoj plodu,“ upokojoval priateľ. – Ak je plod mužského pohlavia a má KVO, liečba steroidmi sa tiež zastaví. Ak je však plod s HCHD dievča, matka bude musieť počas tehotenstva užívať steroidné lieky. To pomôže nielen znížiť maskulinizáciu vonkajších pohlavných orgánov, ale aj v budúcnosti, po narodení, zníži objem plastických operácií na korekciu pohlavných orgánov. Jediný, koho môže hormonálna liečba nepriaznivo ovplyvniť, je matka. Jeho komplikácie sa znižujú na priberanie a zvýšenú tvorbu strií na koži.
No, urobia operáciu v ranom detstve, a potom? Čo také deti čaká?
"Pri správnej a včasnej liečbe môžu očakávať normálne dátumy začiatku a priebehu puberty," pokračoval priateľ. - V niektorých prípadoch dochádza k neskorému nástupu menštruácie a dysfunkcii vaječníkov. Dievčatá s ICHS majú normálnu maternicu a vaječníky. U chlapcov s ICHS, s výhradou kompenzácie choroby, nie je narušená reprodukčná funkcia. Dúfam, že teraz chápete, prečo je včasná diagnostika a liečba taká dôležitá?

Naša referencia.
Maskulinizácia - mužnosť, posilnenie mužských vlastností v ženskom tele. Počas puberty vedie maskulinizácia u dievčat k rozvoju sekundárnych mužských sexuálnych charakteristík, zväčšeniu klitorisu, útlmu menštruačnej funkcie, nedostatočnému rozvoju mliečnych žliaz a maternice, hirsutizmu a strate ženskosti. Maskulinizácia u žien je spravidla sprevádzaná zvýšením libida (v zriedkavých prípadoch dosahuje patologické zvýšenie - nymfománia. Prečítajte si o tejto chorobe na webovej stránke nášho časopisu).
Likebez
Primárne sexuálne charakteristiky - Ide o vonkajšie a vnútorné pohlavné orgány (pohlavné orgány).
U dievčaťa: malé a veľké pysky ohanbia, maternica, vaječníky.
U chlapca: penis, semenníky.
Diferenciácia primárnych pohlavných znakov začína od 7. týždňa embryonálneho vývoja.
sekundárne pohlavné znaky sa objavujú počas puberty. U dievčat od 8 rokov sa zväčšujú prsné žľazy, objavuje sa pubické a axilárne ochlpenie. U chlapcov vo veku od 9 rokov začína rast vlasov a rast vonkajších pohlavných orgánov.
Každý organizmus je charakterizovaný špecifickým súborom chromozómov tzv karyotyp . Ľudský karyotyp pozostáva zo 46 chromozómov – 22 párov autozómov a dvoch pohlavných chromozómov. U ženy sú to dva chromozómy X (karyotyp: 46, XX) a u mužov jeden chromozóm X a druhý Y (karyotyp: 46, XY). Každý chromozóm obsahuje gény zodpovedné za dedičnosť. Štúdium karyotypu sa uskutočňuje pomocou cytogenetických a molekulárnych cytogenetických metód.
Karyotypizácia - cytogenetická metóda, ktorá umožňuje identifikovať abnormality v štruktúre a počte chromozómov, ktoré môžu spôsobiť neplodnosť, iné dedičné ochorenia a narodenie chorého dieťaťa.

- Stáva sa, že pôrodníci vynechajú NFP v pôrodnici?
- To sa stáva. Práve v pôrodnici im najčastejšie uniká situácia, keď je spočiatku vývoj ženského typu ľahostajný. Napríklad genetický chlapec sa narodí s čisto ženským fenotypom (ženská štruktúra vonkajších genitálií). Navonok ide o dievča, takže pôrodníci úplne dôverne vyhlásia rodiacej žene, že má dcéru. Do 14-15 rokov pokojne rastie a nikto, vrátane nej samej, nič netuší. A potom ju rodičia prinesú k nám so sťažnosťou na nedostatok sekundárnych sexuálnych charakteristík: mliečne žľazy nerastú, nie sú žiadne obdobia. Robíme test a ultrazvuk ukazuje, že dievčatko nemá maternicu. Berieme krv na hormóny a rozbor ukazuje, že tam nie sú žiadne estrogény, akoby chýbali vaječníky. Aby sme si obraz konečne ujasnili, musíme urobiť karyotyp a potom každého čaká odhalenie: dievča má karyotyp 46, XY, teda geneticky je to chlapec.

- Nedokáže matka 14 rokov pochopiť, že jej dcéra nie je ako všetky ostatné?
- Ak sa dieťa narodilo s čisto ženskou štruktúrou pohlavných orgánov, je takmer nemožné určiť, že ide o chlapca, pretože navonok to nie je viditeľné.

Z novinárskeho denníka.
Ak by sa ultrazvuk malej panvy urobil pre všetky deti bez problémov, bola by to iná vec. A prečo sa takýto nápad nedostane k úradníkom ministerstva zdravotníctva? A potom, ako to už v praxi býva: genetické pohlavie sa zistí až pri prijatí dieťaťa do nemocnice na operáciu.

- A aký je psychologický portrét takýchto dievčat? Je znakom genetického sexu, že sa dcéra správa ako chlapec: hrá napríklad chlapčenské hry?
- Jasné znaky správania, ktoré sa prejavujú u detí jedného alebo druhého pohlavia, neboli úplne preskúmané. Dnes psychológovia vidia, že rozdiel je, ale zatiaľ je to v štádiu výskumu, najmä u malých detí.

Naša referencia.
Predpokladá sa, že pred pubertou je psychický vývoj chlapcov a dievčat v podstate rovnaký.

Na čo by ste poradili mamičkám, aby si všímali?
- Na hypertrofiu klitorisu u dievčat. Normálne by ho mali prekrývať stydké pysky, ak sa dievča narodilo donosené. Ak klitoris vyčnieva za veľké pysky ohanbia, potom je to signál, že dieťa treba ukázať detskému endokrinológovi. U chlapca treba venovať pozornosť prítomnosti semenníkov v miešku. Mama si ich môže opatrne sondovať sama alebo sa na to opýtať lekára. Doteraz za mnou chodia chlapci vo veku 9-10 rokov s prázdnym mieškom.

Z novinárskeho denníka.
Predtým sa medzi lekármi dokonca považovalo za neslušné dotýkať sa chlapčenského penisu a miešku. Pred 10 rokmi, keď som vzal svojho päťročného syna na kliniku, lekár ho jednoducho vizuálne vyšetril - to je všetko.
Zavolám pediatrovi, ktorého poznám, a spýtam sa hlúpu otázku: „Ako rozlíšiť chlapca od dievčaťa?
„Pokiaľ ide o chlapcov s NPD, je to s nimi jednoduchšie, pretože ich pohlavné orgány sú vonku a hneď je vidieť, že napríklad miešok je rozštiepený alebo penis zakrivený,“ vysvetľuje. "Ale s dievčatami je veľký problém: nikto z rodičov nevie, aké by mali byť normálne."
Existujú zložité formy VDKN, keď telo dievčaťa produkuje mužské pohlavné hormóny v nadmernom množstve a rodí sa s čisto mužskou štruktúrou pohlavného ústrojenstva, to znamená, že má normálny penis, normálny miešok, ale nemá žiadne semenníky. to. Lenivý pediater dokáže diagnostikovať obojstranný kryptorchizmus a povedať mu, aby počkal až rok, kým samotné semenníky zostúpia do mieška, aj bez toho, aby sa obťažoval robiť ultrazvuk. V Moskve sa takéto chyby takmer nikdy nerobia, ale v regiónoch, najmä v odľahlých kútoch krajiny, kde je medicína slabo rozvinutá, stále existujú takéto prípady.

Dnes je zvykom nazývať hermafroditom osobu, ktorá má ženské aj mužské pohlavné orgány. Takúto definíciu možno v zásade považovať za správnu, no ani zďaleka nie je jediná. Preto nižšie budeme hovoriť o tom, kto je hermafrodit a prečo dostal také meno.

Hermafrodit v mytológii

Slovo hermafrodit sa objavilo v gréckej mytológii. Tak sa volala jedna z postáv, ktorá bola synom boha Hermesa a bohyne Afrodity.

Tento mladý muž vo veku 15 rokov išiel cestovať po svete a kúpajúc sa v prameni nymfy Salakis sa do nej zamiloval. Ich pocity boli vzájomné a nymfa presvedčila bohov, aby ich osudy navždy spojili. Tak sa ich telá a duše spojili do jedného. Odvtedy sa objavila legenda, že každý človek, ktorý sa aspoň raz okúpal v tomto zdroji, sa sám stal hermafroditom, ak nie fyzicky, tak určite morálne. A odvtedy sa stalo zvykom nazývať všetky súčasne žijúce bisexuálne tvory menom Hermafrodit.

Kto je dnes hermafrodit

Dnes sa hermafrodit bežne nazýva tvor, ktorý má mužské aj ženské sexuálne vlastnosti. Najčastejšie ide o meno osoby, ktorá je bisexuálnym stvorením. Táto štruktúra ľudského tela je abnormálna a je pomerne zriedkavá. Je to dôsledok narušenia hormonálneho systému a práce reťazcov DNA v tele. Abnormálny hermafroditizmus sa vyskytuje nielen u ľudí, ale aj u vyvinutých zvierat, ako sú opice.

Okrem toho môže byť takýto hermafroditizmus dvoch typov:

1. Pravda. Je charakterizovaná prítomnosťou pohlavných orgánov mužov a žien súčasne. V takejto situácii je spravidla na žiadosť pacienta ponechaný iba jeden pohlavný orgán.
2. Nepravdivé. V tomto prípade je výrazný rozpor medzi pohlavím (vonkajšie znaky) a psychologickým vnímaním seba samého (vnútorné znaky). To znamená, že muž sa cíti ako žena a naopak. V tomto prípade je potrebná buď dlhodobá psychiatrická liečba, alebo zmena pohlavia.

Čo je hermafrodit v prírodnom svete

Už v škole nám na hodinách biológie hovorili o dvojdomých, mnohodomých a jednodomých rastlinách. Jednodomé rastliny sú teda prirodzené hermafrodity. Ale nielen rastliny môžu byť hermafrodity, sú to aj niektoré druhy rýb, coelenteráty, kôrovce a dokonca aj hmyz.

Vytvorením takýchto prirodzených hermafroditov sa príroda postarala o to, aby si tieto druhy mohli sami vytvárať svoje potomstvo.

Pravý hermafroditizmus je stav, pri ktorom sa v ľudskom tele spája mužský semenník a ženské vajíčko alebo pohlavné žľazy, ktoré majú histologické znaky oboch pohlaví (ovotestis). Hermafroditizmus sa často týka iba abnormálnej tvorby vonkajších pohlavných orgánov, ale existujú prípady, keď syndróm postihuje aj vnútorné orgány (veľmi zriedkavo).

V počiatočných štádiách embryonálneho vývoja je stále ťažké určiť ohraničenie genitálií. Je to spôsobené tým, že pôvodne je gonáda vo svojej štruktúre bisexuálna. Až v neskoršom štádiu sa začínajú vytvárať rozdiely v rudimente pohlavnej žľazy. Existujú však aj možnosti, keď bisexuálny vývoj nastáva v neskoršom štádiu, to znamená, že dieťa prichádza na svet s heterogénnymi znakmi jedného a druhého pohlavia.

Klasifikácia skutočného hermafroditizmu

Závažnosť odchýlky sa môže tiež líšiť. Preto je obvyklé rozdeliť skutočný hermafroditizmus na dva typy:

• na tele sú anomálie vonkajších orgánov (okrem mužských pohlavných orgánov aj ženské, nedostatočný súbor orgánov jedného z pohlaví, kompletný súbor ženských a mužských pohlavných orgánov);
• na tele nie sú žiadne anomálie vonkajších orgánov (sekundárne mužské (ženské) pohlavné znaky, prípadne obe pohlavia).

Klasifikácia skutočného hermafroditizmu:

1. diferenciácia pohlavných orgánov na ženskú stranu, čo vedie k vytvoreniu samostatných úst pre močové perineálne cesty, hypertrofia klitorisu, dobre vytvorený samostatný vchod do vagíny;
2. miesto rudeminárneho urogenitálneho sínusu má samostatný vchod do vagíny a samostatný otvor pre močovú rúru, klitoris je identický s tvarom penisu, to znamená, že je hypertrofovaný;
3. dutina močovej trubice močovej trubice vo vagíne je vysoká, môže sa tvoriť, v zriedkavých prípadoch je pozoruhodná prostata;
4. súbor pohlavných orgánov, mužských aj ženských. Muž, ktorý má kompletnú sadu pohlavných orgánov, má tiež mliečne žľazy, maternicu a vagínu a žena má prostatu, miešok a penis.

Ľudia trpiaci skutočným hermafroditizmom, ktorí nemajú žiadne vonkajšie odchýlky pohlavných orgánov, ako aj sekundárnych pohlavných orgánov, kombinujú mužské a ženské pohlavné orgány a majú aj gonádové tkanivo. S týmto výsledkom je ťažké diagnostikovať hermafroditizmus.

Existujú také odchýlky pohlavných žliaz so skutočným hermafroditizmom:

1. jeden alebo dva semenníky pohlavnej žľazy, rovnaký počet vaječníkov;
2. počet gonád (jedna alebo dve) je usporiadaný podľa typu ovotestis;
3. mozaiková štruktúra gonád, to znamená, že tkanivá semenníka v gonáde sú mozaikovo prepletené.

Príčiny skutočného hermafroditizmu

Práca na príčine výskytu tohto ochorenia u pacientov ukázala, že môže existovať nerozpoznaná mozaika, ktorá sa prejavuje pri skúmaní určitej oblasti telesných tkanív. Existujú prípady, keď sa skutočný hermafroditizmus stal dedičným (rodinným) ochorením. Môžu ho ovplyvniť aj negenetické exogénne faktory, ktoré ovplyvňujú tkanivo semenníkov. Muž s chromozómovým poľom 46XY trpí hermafroditizmom, ktorý sprevádza skroto-perineálne hypospádie, s prítomnosťou alebo bez prítomnosti genitourinárneho sínusu. U žien s chromozómovým poľom 46 XX je prítomný hermafroditizmus s urogenitálnym sínusom alebo bez neho.

Pomerne zriedkavo sa skutočný hermafroditizmus vyskytuje s mozaikovým chromozomálnym usporiadaním (XX ∕ XY; XX ∕ XXYY; XX ∕ XXY). Niekedy dochádza k incidentom, kedy dôjde k dvojitému oplodneniu vajíčka (fenomén chimerizmu), čo môže spôsobiť tvorbu obojpohlavných pohlavných žliaz. Chromozómová mutácia môže tiež spôsobiť hermafroditizmus.

Môžeme teda dospieť k záveru, že príčiny choroby nie sú úplne zverejnené a v súčasnosti sa v tejto veci vykonávajú ďalšie prieskumy.

Príznaky skutočného hermafroditizmu

V niektorých prípadoch skutočného hermafroditizmu pacienti trpeli sexuálnymi, mentálnymi a psychickými abnormalitami. Klinika pravého hermafroditizmu sa prejavuje na vonkajších pohlavných orgánoch a je priamo určená jedným a druhým pohlavím gonádou, jej vývojom a funkciami. Môže sa vyvinúť niekoľko príznakov kombinácie ovariálneho a testikulárneho tkaniva. Reprodukčné orgány môžu byť kombináciou ovariálneho a testikulárneho tkaniva, ktoré sa nazýva ovotestis. Veľkosť tvorby ovotestis môže byť modifikovaná, potom sa môžu objaviť zrelé folikuly vo vaječníkoch, respektíve v semenníkoch - počiatočné štádiá spermatogenézy.

Vonkajšie znaky skutočného hermafroditizmu

Pokiaľ ide o vonkajšie znaky, môže to byť:

• prítomnosť malej veľkosti penisu;
• pri absencii gonád sa vytvárajú záhyby, ktoré môžu pripomínať pysky ohanbia alebo miešku;
• vagína u pacientok je často celkom dobre vyvinutá a ústi do zadnej časti močovej trubice;
• je zistená hypertrofia klitorisu, takže pohlavné orgány sú viac podobné ženským.

Často môžu pacienti pociťovať bolesť pri krvácaní z močovej trubice alebo vagíny. Analýza androgénov a estrogénov môže byť v normálnom rozmedzí.

Odchýlky v procese puberty

Počas puberty sa môže vyskytnúť feminizácia a virilizácia, menštruácia atď. Vo forme cyklickej hematúrie sa menštruácia vyskytuje u jedincov mužského fenotypu.

Mnohokrát sú to malformácie reprodukčného systému u ľudí, ktoré sú spojené s abnormálnym vývojom pohlavných orgánov a ich odchýlkami od normy.

Diagnóza skutočného hermafroditizmu

Je možné diagnostikovať skutočný hermafroditizmus u osoby, ak je jasne vyjadrená neurčitá alebo dvojitá povaha pohlavných orgánov. V takýchto prípadoch sa oplatí kontaktovať iba vysokokvalifikovaných odborníkov, pretože od toho priamo závisí vaše zotavenie a vaša ďalšia schopnosť produkovať potomstvo.

Vykonané testy na určenie skutočného hermafroditizmu

1. Na určenie genetického pohlavia špecialisti robia karyotypizáciu, ktorá pomôže študovať zloženie a počet chromozómov;
2. Pred ultrazvukovou diagnostikou malej panvy a brušnej dutiny, ktorá dokáže rozpoznať rôzne odchýlky a defekty od pohlavných orgánov, lekár zvyčajne vykoná vizuálne vyšetrenie, prehmatá oblasť genitálií;
3. Krvný a močový test pomôže určiť množstvo hormónov hypofýzy, pohlavia, nadobličiek a iných hormónov;
4. Konečný výsledok a diagnózu možno určiť iba laparotómiou alebo histologickým vyšetrením vnútorných pohlavných orgánov.

Je nevyhnutné rozlišovať medzi skutočným hermafroditizmom a falošným mužským hermafroditizmom (s týmto výsledkom nie sú žiadne vaječníky, je prítomné len testikulárne tkanivo), ako aj falošným ženským hermafroditizmom (spôsobeným virilizujúcou hyperpláziou kôry nadobličiek, pričom sú výrazne vynásobené vylučovaním 17-ketosteroidov). Pri konzultácii sa vás lekár môže opýtať na dôležité faktory, ktoré ovplyvňujú vývoj ochorenia: úspešné (alebo neúspešné) nosenie dieťaťa počas tehotenstva, či bolo telo matky vystavené nejakým liekom, infekciám, prípadným komplikáciám; či boli zistené nejaké anomálie pohlavných orgánov dieťaťa, napríklad nesprávna poloha semenníkov v miešku atď.; zodpovedala puberta vekovým normám; či nedochádza k porušovaniu normálneho sexuálneho života, aktivity. Aby ste sa presvedčili o presnosti diagnózy, stojí za to mať endokrinológa, urológa a genetika.

Prevenciou pravého hermafroditizmu je pravidelná návšteva urológa (raz ročne).

Liečba skutočného hermafroditizmu

Liečba pravého hermafroditizmu je hormonálna terapia. Aby ste to dosiahli, musíte poznať príčinu tejto poruchy. Používané hormóny: glukokortikoidy štítnej žľazy atď.

Ak je to potrebné, lekári okamžite opravia dysfunkciu pohlavných orgánov. Pacient má právo zvoliť si pohlavie.

Aby nehrozila zhubná degenerácia nedostatočne vyvinutých semenníkov, odstraňujú sa aj tie.

Pre ženy je predpísaná dodatočná estrogénová terapia, ktorá dáva tejto individuálnej ženskosti. Potom je potrebné navštíviť psychológa pre správne utvorenie predstáv o aktuálnom sexuálnom správaní a vašom pohlaví.

Prognóza skutočného hermafroditizmu

Pacientky trpiace pravým hermafroditizmom, ktoré boli vychovávané ako ženy s karyotypom 46,XX, môžu otehotnieť a navyše je úplne normálne vynosiť a porodiť dieťa. Pre mužov nie sú výsledky také utešujúce, pretože rodičmi sa stane len malá časť z nich.

História opisuje prípady, keď mal muž dve deti a osobe ženského fenotypu bol odstránený ovotestis. Niekedy môže skutočný hermafroditizmus zostať neviditeľný až do staroby, ak neberiete do úvahy problém neplodnosti alebo niektoré sťažnosti na dolnú brušnú dutinu.

Pre normálny ľudský život nevznikajú z choroby žiadne hrozby, ľudia s takouto diagnózou môžu žiť celkom plnohodnotne. Sklamaním zostáva len fakt, že potomkov môže dať málokto, alebo skôr veľmi málo, pretože dôsledkom choroby je neplodnosť.

Pri takomto neduhu sa pozorujú všetky druhy sexuálnych zvráteností, ako je homosexualita, transsexualizmus atď.

V závislosti od psychologického a fyziologického zamerania, ako aj anatomických vlastností sa určuje miesto pacienta v spoločnosti, najčastejšie však ide o neprispôsobivých jedincov.

Je ťažké byť zároveň mužom aj ženou?

18-ročná Moskovčanka Anya je prominentné dievča vo všetkých ohľadoch. Športovec, študent, kráska. Pozornosť silnej polovice, samozrejme, nie je zbavená a dokonca sa chystá oženiť. Takže v predvečer svadby Anyuta zrazu zistila, že vôbec nie je dievča. A už vôbec nie žena, ale ... muž! Ako moskovskí lekári pomohli Anye a prečo je v Rusku viac hermafroditov, povedal „MK“ doktor lekárskych vied, vedúci. Uroandrologické oddelenie SCCH RAMS Sergey YATSYK.

- Sergej Pavlovič, máme pandémiu hermafroditizmu?

- To by som až tak nepreháňal. Vo všeobecnosti je táto choroba známa už od staroveku. Myslím, že existuje od počiatku ľudstva. Ale skutočne, počet hermafroditov sa nedávno zvýšil. Toto je fakt a nedá sa od toho ujsť. Hlavným dôvodom sú problémy životného prostredia, radiácia v pozadí... Navyše sa objavilo množstvo nových chorôb prenášaných vzduchom, na ktoré ženy počas tehotenstva ochorejú. Všetky tieto faktory pôsobia na genetickej úrovni a v dôsledku toho sa hermafroditné deti čoraz častejšie rodia aj zdanlivo zdravým rodičom.

- A koľko ich je v Moskve?

- Nikto si nevedie presné štatistiky. Áno, a problém je príliš intímny, mnohí nehľadajú pomoc od lekárov. Teraz však mojimi rukami prejde ročne viac ako päťdesiat pacientov z radov detí a dospievajúcich. Mimochodom, skutočný hermafroditizmus (keď existujú mužské a ženské pohlavné žľazy) je dnes veľmi zriedkavý. Častejšie je to falošné. Pacientov, ktorí ňou trpia, nazývame „mozaikoví ľudia“. Pomer mužov a žien nie je 50 ku 50, ale 30 ku 70 alebo 60 ku 40.

"Je pravda, že androgýnov je ľahké spozorovať v dave?"

- Nič také. Tým, že sme takého človeka stretli na ulici, možno ani netušíme, že má nejaký intímny problém. Mimochodom, niektorí sú presvedčení, že hermafroditi sú mentálne retardovaní, ale vôbec to tak nie je, sú úplne normálne mentálne vyvinuté. Medzi mojimi pacientmi je veľa intelektuálov a talentov. Ak sa hermafrodit viac-menej adaptoval v jednom poli, potom môže mať sex a vo všeobecnosti viesť normálny život. Celý problém je práve v tejto úprave. A bude to veľmi ťažké, ak hneď po narodení rodičia neurčia, kto s nimi bude vyrastať - chlapec alebo dievča. A impulzom pre ich výber by mala byť správna diagnóza.

- A často lekári neurčia hermafroditizmus u detí?

- Bohužiaľ, áno. Najmä ak vonkajšie pohlavné orgány nie sú výrazne zmenené. To bol prípad našej pacientky Any, ktorá k nám prišla, pretože nemala menštruáciu. Všetky orgány boli vytvorené podľa ženského typu, preto bola vychovávaná ako dievča. Kúpte si bábiky, oblečte sa do šiat. A má mužské semenníky a mužské hormóny. Ako byť? Sama Anya, ako som pochopil z rozhovoru s ňou, si sama seba nepredstavuje v úlohe muža. Urobili sme jej operáciu a odstránili mužské pohlavné žľazy v inguinálnych kanáloch. Navyše, rez bol vedený špeciálne nad ohanbím, aby Anya mohla svojmu vyvolenému povedať, že má gynekologické problémy a kvôli nim nemôže mať deti. Potom sa spoločne rozhodli, že si adoptujú dieťa. Všetci sú šťastní!

Vo všeobecnosti, keď sa dieťa narodí s hermafroditizmom, je dôležité pochopiť karyotyp. A potom musíte vykonať ultrazvukové vyšetrenie, vykonať testy na hormóny. A v budúcnosti, berúc do úvahy všetky tieto parametre, sa rodičia musia rozhodnúť. V opačnom prípade to môže byť takto: dieťa má mužské aj ženské pohlavné orgány, mama a otec veria, že je lepšie odstrániť malý penis, považujúc to za základ, a vychovávať dieťa ako dievča. A potom sa ukáže, že karyotyp je mužský. Ukázalo sa, že pohlavie bolo určené nesprávne.

Nedávno sme k nám priviedli 12-ročné dievča. S vrkôčikmi, náušnicami. Ukázalo sa, že ide o hermafrodita. Široké ramená, úzka panva – všetko mužského typu. Ale rozprávala som sa s mamou a uvedomila som si, že pacientka sa dá prispôsobiť len v ženskej oblasti – prezentuje sa len ako dievča. Áno, a je ťažké zmeniť pohlavie: budete sa musieť presťahovať do nového bydliska, aby ste mali nových priateľov, novú školu atď. Preto sme chybu prírody „opravili“ a pomocou hormonálnej terapie sa z pacientky stalo skutočné dievča.

- Medicína v liečbe hermafroditizmu zašla ďaleko?

- Ak hovoríme o chirurgických metódach, tak určite. Dnes môžete podstúpiť takú kozmetickú operáciu, že o chorobe človeka nikto ani neuhádne. No a hormonálne lieky poslednej generácie umožňujú ovládať telo natoľko, že nadobudne želané ženské či mužské proporcie. Takže, ak je hneď po narodení karyotyp správne určený, vykoná sa operácia (ak je to potrebné), dieťa vyrastie úplne normálne. Jedine, ze takyto clovek asi nebude mat deti. Hermafrodity sú sterilné.

- Nemôže im pomôcť moderná technika?

- Ak hovoríte o IVF, tak to pomáha hermafroditom len vo výnimočných prípadoch. Môžete napríklad vyskúšať, keď pohlavné žľazy pacienta produkujú aspoň niekoľko spermií. Ale zvyčajne ani tieto jednotlivé spermie nie sú životaschopné alebo defektné.

- Stáva sa často, že hermafrodit, ktorý bol správne identifikovaný s karyotypom a vychovaný napríklad ako muž, sa v určitom momente rozhodol „zmeniť orientáciu“ a vyhlásil sa za ženu?

- Napodiv, toto je rarita. Zvyčajne, ak je hermafrodit sociálne prispôsobený, takéto hádzanie nemá. Ale na druhej strane, ak bola sociálna adaptácia nesprávna, potom sa aj normálny človek môže časom stať homosexuálom alebo transsexuálom. Takýchto pacientov sme vyšetrovali viackrát a ukázalo sa, že sú absolútne zdraví (hormóny, vnútorné pohlavné orgány a žľazy - všetko funguje perfektne).

- Plánuje sa vyšetrenie každého novorodenca v Rusku na hermafroditizmus?

- V Európe to v rámci výskumu genetických anomálií robia dlhodobo. U nás by teoreticky každé dieťa vo veku jedného mesiaca malo absolvovať ultrazvukové vyšetrenie všetkých vnútorných orgánov. Ale, bohužiaľ, v mnohých regionálnych klinikách sa táto požiadavka zanedbáva a riskujú, že premeškajú moment - neidentifikujú hermafrodita. Nie vždy sa však ultrazvuk s touto úlohou vyrovná. Tu potrebujete štúdiu, ktorá vám umožní jednoznačne určiť zmenu genotypu. A toto je drahá vec.

- Alebo možno skontrolovať hermafroditizmus, napríklad všetkých moskovských školákov?

- Nemyslím si, že je taká potreba. Dostatok lekárskeho vyšetrenia počas puberty. Plánuje sa aj vytvorenie pasu reprodukčného zdravia. Bude sa vypĺňať súbežne s kartou polikliniky. A do nej budú vložené všetky znaky vývoja pohlavných orgánov, počnúc od detstva.

- Ako sa môžu rodičia vyhnúť vzhľadu hermafroditného dieťaťa?

- Musia prejsť genetickým testovaním na kompatibilitu. Tento faktor má veľký význam. No aj keď genetik nezaznamená žiadne nebezpečenstvo, príroda dokáže prekvapiť.

POMOC "MK"

V gréckej mytológii bol Hermafrodit synom Herma a Afrodity. Legenda hovorí, že jedna z nýmf, keď ho videla nahého, sa bez pamäti zamilovala. Keďže nedokázala očariť Hermafrodita, modlila sa k bohom, aby ich telá navždy spojili. Modlitba bola vypočutá a na svete sa objavilo androgýnne stvorenie.

POMOC "MK"

Spoľahlivo je známy len jeden mimoriadny prípad, kedy bola ľudská bytosť schopná normálneho sexuálneho styku s mužom aj so ženou. 28-ročná prostitútka mala 14 cm dlhý penis a 8,5 cm vagínu, mala vaječníky aj semenníky, menštruáciu aj ejakuláciu.

Hermafroditizmus je vrodená abnormálna štruktúra vonkajších genitálií, ktorá sťažuje určenie pohlavia dieťaťa.

Existuje falošný muž, falošný ženský a skutočný hermafroditizmus. Okrem toho je hermafroditizmus príznakom rôznych vrodených ochorení reprodukčného systému z hľadiska etiológie, patogenézy a kliniky.

Frekvencia výskytu je 1:1700-1:2500 novorodencov.

Etiopatogenéza. Diferenciácia vonkajších pohlavných orgánov závisí výlučne od prítomnosti androgénov a vyskytuje sa v období od 6. do 16. týždňa tehotenstva. Diferenciácia vonkajších genitálií podľa mužského typu je daná primeranou hladinou androgénov. Rozdelenie urogenitálneho sínusu na močovú rúru a vagínu bez ďalšej diferenciácie je spôsobené absenciou androgénov. Diferenciácia pohlavných žliaz na semenníky alebo vaječníky závisí od prítomnosti chromozómu Y a je určená priamo prítomnosťou H-Y antigénu, HLA antigénu nachádzajúceho sa na povrchu všetkých mužských buniek. Keď sa pohlavné žľazy diferencujú na semenníky, produkujú a vylučujú testosterón, ktorý je prekurzorom dihydrotestosterónu, silného androgénneho hormónu zapojeného do diferenciácie pohlaví. Výskyt metabolických alebo rastových porúch v ktoromkoľvek štádiu tohto procesu teda môže viesť k nedostatočnej produkcii androgénov a neúplnej sexuálnej diferenciácii alebo k falošnému hermafroditizmu u chlapcov.

Nadmerná produkcia androgénov u dievčat napodobňuje účinky testosterónu a dihydrotestosterónu u chlapcov, čiastočne spôsobuje zväčšenie klitorisu, neúplné spojenie pyskov ohanbia a neúplné oddelenie močovej trubice a vagíny. Súčasne môže byť nadmerná produkcia androgénov u plodu spôsobená zvýšenou syntézou androgénov v nadobličkách alebo vaječníkoch matky alebo zavedením androgénov počas hormonálnej terapie.

Najčastejšou príčinou zvýšenej produkcie androgénov u plodu je vrodená adrenálna hyperplázia spôsobená nedostatkom 21-hydroxylázy (najčastejšie) podieľajúcej sa na syntéze kortizolu a menej často deficitom 3-(β)-hydroxysteroiddehydrogenázy alebo 11-hydroxyláza.

POLIKLINIKA. Nesprávna štruktúra vonkajších genitálií je diagnostikovaná hneď po narodení.

Klinické prejavy:

Nemožnosť určiť pohlavie po vyšetrení vonkajších pohlavných orgánov;

S malou veľkosťou penisu (dĺžka penisu meraná od pubického kĺbu po špičku hlavy je menšia ako 2,0 cm) u „očividného chlapca“;

Umiestnenie pohlavných žliaz (semenníkov) v stydkých pyskoch "očividného dievčaťa";

S rozštiepením penisu a miešku v kombinácii s extrofiou močového mechúra.

Zvyčajne sa ťažkosti s určením pohlavia vyskytujú pri najťažších formách hypospadie.

Diagnostika.

A. O diagnóze niet pochýb, pretože hneď po narodení dieťaťa počas počiatočného vyšetrenia sa odhalí abnormálna štruktúra vonkajších genitálií. Ťažkosti s diagnostikou sú spôsobené určením pohlavia dieťaťa. Vo veciach identifikácie pohlavia je povinný spoločný dohľad neonatológa, endokrinológa a genetika.

B. V prvom rade je na výber pohlavia potrebné stanoviť pohlavný chromatín na 3.-5. deň života (náter z bukálnej sliznice na stanovenie heterochromatínu (Bar body).

1. Pri starostlivom sledovaní bude väčšina novorodencov 3 % alebo viac chromatín pozitívnych (každá dospelá žena by mala byť 15 – 30 % chromatín pozitívna). U chromatín-pozitívnych novorodencov je diagnostikovaný falošný ženský hermafroditizmus v dôsledku virilizácie prakticky zdravého novorodenca. V tomto prípade je pre stanovenie klinickej formy hermafroditizmu u dieťaťa s pozitívnym X-chromatínom (46,XX karyotyp) potrebné stanoviť vylučovanie 17-ketosteroidov v moči, hladinu 17-hydroxyprogesterónu v krvi. (100-1000 krát vyššia ako u zdravých novorodencov) . S nárastom týchto indikátorov je diagnostikovaná vrodená hyperplázia kôry nadobličiek. Pri opakovanom stanovení hladiny sodíka a draslíka v krvnom sére hyperkaliémia a hyponatriémia naznačujú vrodenú hyperpláziu nadobličiek. Diagnostická laparoskopia a/alebo laparotómia vo veku 6-18 mesiacov. život s histologickým vyšetrením pohlavných žliaz pomôže definitívne stanoviť diagnózu pri neadrenálnych formách falošného ženského hermafroditizmu.

2. Mužský falošný hermafroditizmus je diagnostikovaný u novorodencov s negatívnym pohlavným chromatínom. Diferenciálna diagnostika je tu komplexná a zásadne dôležitá pre konečný výber pohlavia, keďže aj napriek značnému stupňu feminizácie vonkajších pohlavných orgánov môžu mať niektorí pacienti v pubertálnom období spontánnu pubertu s uspokojivou funkciou semenníkov a niektorí nielenže nemajú majú sexuálny vývoj, ale nie sú citlivé na exogénnu hormonálnu terapiu. U novorodencov s negatívnym pohlavným chromatínom je potrebné vyšetriť krv na karyotyp, určiť hladinu testosterónu a iných androgénnych hormónov, vykonať rádiologické vyšetrenie (sdintigrafia, retrográdna uretrografia, pyelografia), ultrazvuk na určenie štruktúry vnútorných orgánov. Pri zvýšení testosterónu v krvi novorodencov je potrebné vykonať test s testosterónom - intramuskulárnou injekciou ľudského chorionického gonadotropínu v dávke 500 jednotiek 4-krát intramuskulárne počas 3 dní. Ak nedôjde k zvýšeniu testosterónu v krvi na pozadí prebiehajúcej liečby, diagnostikuje sa testikulárna feminizácia a novorodenec by sa mal pripísať ženskému pohlaviu, pretože k maskulinizácii u týchto novorodencov nikdy nedôjde ani po zavedení exogénnych androgénov.

3. Väčšina detí so skutočným hermafroditizmom má 46,XX karyotyp alebo mozaiku zahŕňajúcu X chromozóm. Sú chromatínovo pozitívne. Definitívna diagnóza po stanovení zvýšenej hladiny testosterónu a normálnej alebo mierne zvýšenej hladiny 17-hydroxyprogesterónu. Objasnenie úrovne biochemických porúch je možné len v špecializovaných centrách.

Existuje názor, že určenie pohlavia dieťaťa závisí predovšetkým od funkčnej anatómie vonkajších pohlavných orgánov, a nie od chromozomálneho iolu. Ak dĺžka penisu nepresahuje 2 cm, potom je v záujme dieťaťa klasifikovať ho ako ženu, pretože je malá nádej, že keď vstane ako dospelý, penis bude schopný primerane fungovať. svoju funkciu.

B. Stanovenie karyotypu. Na stanovenie chromozomálneho rozboru je potrebné odobrať vzorku periférnej krvi. Voľba počiatočnej terapie sa uskutočňuje pred výsledkami karyotypu (táto štúdia zvyčajne trvá 5-7 dní) na základe výsledkov analýzy pohlavného chromatínu.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s falošným ženským hermafroditizmom so stavmi spôsobenými zavedením materských androgénov alebo zvýšenou produkciou vlastných androgénov, ako aj zvýšenou produkciou androgénov u plodu v dôsledku vrodenej adrenálnej hyperplázie.

Skutočný hermafroditizmus je zriedkavý a testovanie hladín testosterónu zvyčajne nie je potrebné, kým sa nevylúči vrodená hyperplázia nadobličiek.

Chromozomálne abnormality zriedka vedú k problému nejasného pohlavia. Ide predovšetkým o Turnerov syndróm (anomália 45,X), Klinefelterov syndróm (47,XXY).

Liečba. Najdôležitejším aspektom liečby je zachovanie mlčanlivosti v záujme rodičov a dieťaťa počas diagnostických testov. Kým sa nestanoví pohlavie, je potrebné vyhnúť sa používaniu určitých slov označujúcich pohlavie dieťaťa, aby nedošlo k priradeniu rodičov k jednému alebo druhému pohlaviu ich dieťaťa, a tiež v anamnéze matky a novorodenca. neuvádzať pohlavie dieťaťa a nevypĺňať rodný list.

Chirurgická korekcia vonkajších genitálií v ranom veku (do 2 rokov). V prípade potreby je počas puberty predpísaná hormonálna substitučná liečba.

Odstránenie gonád a vnútorných genitálií, ktoré nezodpovedajú zvolenému pohlaviu, je možné pri laparotómii vo veku 6-18 mesiacov. život s neadrenálnymi formami falošného ženského hermafroditizmu.

V prípade potreby vrodená hyperplázia kôry nadobličiek - substitučná liečba gluko- a mineralokortikoidmi (podrobnejšie pozri odsek 8.3). Chirurgická korekcia vonkajších genitálií sa vykonáva s nekomplikovanou formou do 2 rokov, s formou straty soli - po 5-6 rokoch.

Predpoveď. O výsledku liečby rozhoduje jednak stav fyzického zdravia dieťaťa, ako aj jeho sociálna adaptácia v dospelosti. Vo veľkej väčšine prípadov - neplodnosť.