Nové prístupy k definícii a klasifikácii kardiomyopatií. Kardiomyopatie

Kardiomyopatia je primárna alebo sekundárna lézia myokardu, ktorej príčinami nie sú vaskulárne lézie, nádor alebo zápalový proces. Pod týmto súhrnným názvom sa skrýva celá skupina srdcových chorôb, ktoré majú tak známu príčinu, ako aj také typy kardiomyopatie, ktorých etiológia nebola stanovená.

Pri štúdiu rôznych typov kardiomyopatie vedci vytvorili jej klasifikáciu a rozdelili ich na primárne (idiopatické) a sekundárne ochorenia.

Primárna kardiomyopatia

Idiopatické zahŕňajú tie typy lézií myokardu, ktorých príčinu nemožno určiť. Primárny typ tohto ochorenia zahŕňa:

Dilatačná kardiomyopatia

Srdcové dutiny sa zväčšujú bez zhrubnutia stien komôr. To spôsobuje systolickú dysfunkciu, znížený srdcový výdaj a progresiu srdcového zlyhania. Niekedy sem patrí aj ischemická kardiomyopatia, ktorá sa objavuje u pacientov s ischemickou chorobou srdca.

Hypertrofická kardiomyopatia

Vyjadruje sa zhrubnutím stien jednej alebo oboch komôr (nad 1,5 cm). Táto chyba môže byť dedičná alebo získaná, niekedy symetrická, častejšie však asymetrická, obštrukčná a neobštrukčná.

Reštriktívna kardiomyopatia

Reštriktívna kardiomyopatia je zriedkavá. Jeho typy: difúzne a vyhladzujúce. Vyznačuje sa znížením kontraktility myokardu, čo vedie k nedostatočnému zásobovaniu srdcových komôr krvou, čo značne zvyšuje zaťaženie predsiení.

Arytmogénna dysplázia pravej komory (Fontanova choroba)

Zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré predstavuje nekrózu srdcového svalového tkaniva, ku ktorému dochádza v dôsledku veľkého množstva tukových usadenín. Tento variant môže spôsobiť vážne arytmie až zástavu srdca.

Sekundárna kardiomyopatia

Ak sa zistí príčina kardiomyopatie, potom sa považuje za sekundárnu a je pre život pacienta nebezpečnejšia ako primárna kardiomyopatia.

Lekárska štatistika tvrdí, že závažná sekundárna kardiomyopatia oveľa pravdepodobnejšie vedie k smrti.

Klasifikácia sekundárnej kardiomyopatie je nasledovná:

Alkoholická kardiomyopatia

Alkoholická kardiomyopatia je spôsobená dlhodobým zneužívaním alkoholu a vedie k vážnemu poškodeniu myokardu. Častejšie vedie k zlyhaniu srdca, niekedy však k ischémii myokardu. Toto je najčastejšia príčina smrti medzi všetkými pacientmi s kardiomyopatiou.

Diabetická kardiomyopatia

Je to spôsobené prítomnosťou diabetes mellitus, čo spôsobuje biochemické zmeny v myokarde a akumuláciu polysacharidov v ňom.

Tyreotoxická kardiomyopatia

Je to dôsledok porúch endokrinného systému a pokročilej tyreotoxikózy. Jej častým prejavom je dyshormonálna kardiomyopatia, ktorá sa objavuje počas hormonálnej liečby alebo v období puberty.

Ischemická kardiomyopatia

Ischemický typ je spojený s patológiou myokardu v dôsledku množstva morfofunkčných difúznych porúch, ktoré sa vyskytujú na pozadí akútnej alebo chronickej ischémie myokardu. Vedie k dilatácii srdcových komôr a srdcovému zlyhaniu.

Metabolická kardiomyopatia

Sprevádzané nedostatočnosťou srdcových funkcií a dystrofiou myokardu, ktorej príčinou sú určité poruchy energie generujúcich alebo metabolických procesov v myokarde.

Dysmetabolická kardiomyopatia

Končí sa srdcovým zlyhaním, ku ktorému dochádza v dôsledku dlhotrvajúceho preťaženia srdca spôsobeného poruchami homeostázy a s tým spojeným rozvojom endotoxémie. Táto forma ochorenia sa najčastejšie vyskytuje u mladých ľudí zapojených do profesionálneho športu.

Toxická kardiomyopatia

Spôsobuje zlyhanie srdca v dôsledku dlhodobého vystavenia akýmkoľvek toxínom na tele.

Stresová kardiomyopatia

Pri stresovej kardiomyopatii v dôsledku otrasov, psychických a emocionálnych vplyvov dochádza k oslabeniu myokardu a zníženiu jeho kontraktility.

Dyshormonálna kardiomyopatia

Dishormonálna kardiomyopatia je lézia myokardu bez zápalu, spôsobená nedostatkom pohlavných hormónov v dôsledku niektorých porúch v metabolických procesoch vyskytujúcich sa v myokarde.

Je neischemického pôvodu. Spravidla sa prejavuje ako bolestivé pocity v hrudníku a srdcové zlyhanie na pozadí náhleho poklesu kontraktility myokardu. Táto forma je spôsobená najmä emocionálnym stresom, odtiaľ pochádza aj jeho ďalší názov – „syndróm zlomeného srdca“.

Okrem vyššie uvedených foriem kardiomyopatií existuje ešte jedna - latentná (nejasnej etiológie). Vyznačuje sa niektorými špecifickými podmienkami, ktoré nespadajú pod žiadny z vyššie uvedených typov.

S akým typom kardiomyopatií ste sa stretli? Povedzte nám o svojej chorobe v komentároch.

Kardiomyopatie predstavujú veľkú skupinu ochorení, ktoré vedú k narušeniu činnosti srdcového svalu. Existuje niekoľko typických mechanizmov poškodenia myokardu ( vlastne srdcový sval), ktoré spájajú tieto patológie. K rozvoju ochorenia dochádza na pozadí rôznych srdcových a extrakardiálnych porúch, to znamená, že kardiomyopatia môže mať rôzne príčiny.

Spočiatku skupina kardiomyopatií nezahŕňala choroby srdiečka sprevádzané léziami chlopní a koronárnych ciev ( vlastných krvných ciev srdca). Avšak podľa odporúčaní Svetovej zdravotníckej organizácie ( SZO) v roku 1995 by sa tento termín mal vzťahovať na všetky choroby, ktoré sú sprevádzané poruchami myokardu. Väčšina odborníkov však nezahŕňa koronárne srdcové choroby, chlopňové chyby, chronickú hypertenziu a niektoré ďalšie nezávislé patológie. Otázka, ktoré choroby sa rozumejú pod pojmom „kardiomyopatia“, teda v súčasnosti zostáva otvorená.

Prevalencia kardiomyopatie v modernom svete je pomerne vysoká. Aj keď sú z tohto konceptu vylúčené vyššie uvedené patológie, vyskytuje sa v priemere u 2–3 ľudí z tisíc. Ak vezmeme do úvahy epidemiológiu ischemickej choroby srdca a srdcových chlopňových chýb, prevalencia tohto ochorenia sa niekoľkonásobne zvýši.

Anatómia a fyziológia srdca

Pri kardiomyopatiách je postihnutý prevažne srdcový sval, ale následky tohto ochorenia môžu postihnúť rôzne časti srdca. Keďže tento orgán funguje ako jeden celok, jeho rozdelenie na časti môže byť iba podmienené. Výskyt určitých symptómov alebo porúch v práci, tak či onak, ovplyvňuje celé srdce. V tomto ohľade, aby ste správne pochopili kardiomyopatiu, mali by ste sa oboznámiť so štruktúrou a funkciami tohto orgánu.


Z anatomického hľadiska má srdce tieto štyri časti (komory):

• Pravé átrium. Pravá predsieň je určená na odber venóznej krvi zo systémového obehu ( všetky orgány a tkanivá). Jeho skratka ( systola) destiluje žilovú krv po častiach do pravej komory.
• Pravá komora. Táto sekcia je druhá v objeme a hrúbke steny ( po ľavej komore). Pri kardiomyopatiách môže dôjsť k jej vážnej deformácii. Bežne sem krv vstupuje z pravej predsiene. Stiahnutím tejto komory sa obsah uvoľní do pľúcneho obehu ( pľúcne cievy), kde dochádza k výmene plynu.
• Ľavá predsieň. Ľavá predsieň, na rozdiel od vyššie uvedených oddelení, pumpuje arteriálnu krv obohatenú kyslíkom. Počas systoly ho vrhá do dutiny ľavej komory.
• Ľavá komora. Kardiomyopatiami je najčastejšie postihnutá ľavá komora. Faktom je, že tento úsek má najväčší objem a najväčšiu hrúbku steny. Jeho funkciou je dodávať arteriálnu krv pod vysokým tlakom do všetkých orgánov a tkanív prostredníctvom rozsiahlej siete tepien. Systola ľavej komory vedie k vytlačeniu veľkého objemu krvi do systémového obehu. Pre pohodlie sa tento objem nazýva aj ejekčná frakcia alebo zdvihový objem.

Krv postupne prechádza z jednej srdcovej dutiny do druhej, ale ľavá a pravá časť nie sú navzájom spojené. V pravých úsekoch prúdi žilová krv do pľúc, v ľavých úsekoch arteriálna krv z pľúc do orgánov. Oddeľuje ich pevná priečka. Na úrovni predsiení sa nazýva interatriálny a na úrovni komôr sa nazýva interventrikulárny.

Okrem srdcových komôr sú v jeho práci veľmi dôležité jeho štyri chlopne:

• trojcípa ( trojcípa) ventil- medzi pravou predsieňou a komorou;
• pľúcna chlopňa– pri výstupe z pravej komory;
• mitrálnej chlopne- medzi ľavou predsieňou a komorou;
• aortálnej chlopne– na hranici výstupu z ľavej komory a aorty.

Všetky ventily majú podobnú štruktúru. Skladajú sa z odolného krúžku a niekoľkých dverí. Hlavnou funkciou týchto útvarov je zabezpečiť jednosmerný prietok krvi. Napríklad trikuspidálna chlopňa sa otvára počas systoly pravej predsiene. Krv ľahko vstupuje do dutiny pravej komory. Počas systoly komôr sa však ventily tesne uzavrú a krv sa nemôže vrátiť. Poruchy vo fungovaní chlopní môžu spôsobiť sekundárnu kardiomyopatiu, pretože za týchto podmienok nie je regulovaný krvný tlak v komorách.

Najdôležitejšiu úlohu pri vzniku kardiomyopatie zohrávajú vrstvy, ktoré tvoria srdcovú stenu. Je to bunkové a tkanivové zloženie orgánu, ktoré do značnej miery určuje jeho poškodenie v rôznych patológiách.

Rozlišujú sa tieto vrstvy steny srdca:

• endokardu;
• myokardu;
• osrdcovníka.

Endokard

Endokard je tenká vrstva epiteliálnych buniek, ktorá lemuje vnútro srdcových komôr. Obsahuje určité množstvo vlákien spojivového tkaniva, ktoré sa podieľajú na tvorbe chlopňového aparátu. Hlavnou funkciou tejto vrstvy je zabezpečiť takzvaný laminárny prietok krvi ( žiadne víry) a prevenciu krvných zrazenín. Pri mnohých ochoreniach ( napríklad Loefflerova endokarditída) dochádza ku zhutneniu a zhrubnutiu endokardu, čo znižuje elasticitu steny srdca ako celku.

Myokard

V skutočnosti pojem „kardiomyopatia“ primárne znamená poškodenie myokardu. Toto je stredná a najhrubšia vrstva steny srdca, ktorú predstavuje svalové tkanivo. Jeho hrúbka sa pohybuje od niekoľkých milimetrov v stenách predsiení po 1 – 1,2 cm v stene ľavej komory.

Myokard vykonáva tieto dôležité funkcie:

• Automatizmus. Automatickosť znamená, že bunky myokardu ( kardiomyocytov) sú schopné samostatne sa kontrahovať s nízkou frekvenciou. To sa vysvetľuje štruktúrou tohto tkaniva.
• Vodivosť. Vodivosť označuje schopnosť srdcového svalu rýchlo prenášať bioelektrický impulz z jednej bunky do druhej. To je zabezpečené prostredníctvom špecifických medzibunkových spojení.
• Kontraktilita. Kontraktilita naznačuje, že kardiomyocyty sa môžu zmenšiť alebo zväčšiť pod vplyvom bioelektrického impulzu, ako akékoľvek svalové bunky. To sa vysvetľuje prítomnosťou myofibríl - špecifických vlákien s vysokou elasticitou v ich štruktúre. Na spustenie kontrakčného mechanizmu je potrebná prítomnosť množstva mikroelementov ( draslík, vápnik, sodík, chlór).
• Vzrušivosť. Excitabilita je schopnosť kardiomyocytov reagovať na prichádzajúci impulz.

V práci myokardu existujú dve hlavné fázy - systola a diastola. Systola je súčasná kontrakcia svalu so znížením objemu srdcovej komory a vypudením krvi z nej. Systola je aktívny proces a vyžaduje kyslík a živiny. Diastola je obdobie svalovej relaxácie. Počas tejto doby sa u zdravého človeka srdcová komora vráti do predchádzajúceho objemu. Samotný myokard nie je aktívny a proces sa vyskytuje v dôsledku elasticity stien. Keď sa táto elasticita znižuje, srdce ťažšie a pomalšie získava svoj tvar v diastole. To sa odráža v jeho naplnení krvou. Faktom je, že keď sa objem komory rozširuje, je naplnená novou časťou krvi. Systola a diastola sa striedajú, ale nevyskytujú sa súčasne vo všetkých komorách srdca. Kontrakcia predsiení je sprevádzaná relaxáciou komôr a naopak.

Perikard

Perikard je vonkajšia vrstva steny srdca. Predstavuje ho tenká doska spojivového tkaniva, ktorá je rozdelená na dva listy. Takzvaná viscerálna vrstva je pevne spojená s myokardom a pokrýva samotné srdce. Vonkajší list tvorí srdcový vak, ktorý zabezpečuje normálne kĺzanie srdca počas jeho kontrakcií. Zápalové ochorenia osrdcovníka, splývanie jeho vrstiev alebo vápenaté usadeniny v hrúbke tejto vrstvy môžu viesť k symptómom podobným reštrikčnej kardiomyopatii.

Okrem komôr srdca, jeho stien a chlopňového aparátu má tento orgán niekoľko ďalších systémov, ktoré regulujú jeho fungovanie. V prvom rade je to vodivý systém. Skladá sa z uzlov a vlákien, ktoré majú zvýšenú vodivosť. Vďaka nim sa srdcový impulz generuje s normálnou frekvenciou a excitácia je rovnomerne rozložená po celom myokarde.

Okrem toho zohrávajú koronárne cievy dôležitú úlohu vo fungovaní srdca. Sú to cievy s malým priemerom, ktoré vychádzajú zo základne aorty a vedú arteriálnu krv do samotného srdcového svalu. Pri niektorých ochoreniach môže byť tento proces narušený, čo vedie k smrti kardiomyocytov.

Príčiny kardiomyopatie

Ako je uvedené vyššie, podľa najnovších odporúčaní WHO medzi kardiomyopatie patria akékoľvek ochorenia sprevádzané poškodením srdcového svalu. V dôsledku toho existuje veľa dôvodov na rozvoj tejto patológie. Ak je dysfunkcia myokardu dôsledkom iných diagnostikovaných ochorení, je zvykom hovoriť o sekundárnych alebo špecifických kardiomyopatiách. Inak ( a takéto prípady nie sú v lekárskej praxi nezvyčajné), základná príčina ochorenia zostáva neznáma. Potom hovoríme o primárnej forme patológie.

Hlavné dôvody rozvoja primárnej kardiomyopatie sú:

• Genetické faktory. Kardiomyopatia je často spôsobená rôznymi genetickými poruchami. Faktom je, že kardiomyocyty obsahujú veľké množstvo proteínov zapojených do procesu kontrakcie. Vrodená genetická chyba ktoréhokoľvek z nich môže viesť k poruchám fungovania celého svalu. V týchto prípadoch nie je vždy možné zistiť, čo presne spôsobilo ochorenie. Kardiomyopatia sa vyvíja nezávisle, bez príznakov akejkoľvek inej choroby. To nám umožňuje klasifikovať ho ako skupinu primárnych lézií srdcového svalu.
• Vírusová infekcia. Mnohí vedci sa domnievajú, že za rozvoj dilatačnej kardiomyopatie sú zodpovedné určité vírusové infekcie. Potvrdzuje to prítomnosť vhodných protilátok u pacientov. V súčasnosti sa verí, že vírus Coxsackie, vírus hepatitídy C, cytomegalovírus a množstvo ďalších infekcií sú schopné ovplyvniť reťazce DNA v kardiomyocytoch a narušiť ich normálne fungovanie. Ďalším mechanizmom zodpovedným za poškodenie myokardu môže byť autoimunitný proces, keď protilátky produkované samotným telom napádajú vlastné bunky. Nech je to akokoľvek, medzi vyššie uvedenými vírusmi a kardiomyopatiami existuje súvislosť. K primárnym formám sa zaraďujú z dôvodu, že infekcie sa nie vždy prejavujú typickými príznakmi. Niekedy je jediným problémom poškodenie srdcového svalu.
• Autoimunitné poruchy. Vyššie uvedený autoimunitný mechanizmus môžu spustiť nielen vírusy, ale aj iné patologické procesy. Je veľmi ťažké zastaviť takéto poškodenie srdcového svalu. Kardiomyopatia zvyčajne progreduje a prognóza pre väčšinu pacientov zostáva nepriaznivá.
• Idiopatická fibróza myokardu. Fibróza myokardu je postupná náhrada svalových buniek spojivovým tkanivom. Tento proces sa tiež nazýva kardioskleróza. Srdcové steny postupne strácajú svoju elasticitu a schopnosť sťahovať sa. V dôsledku toho sa fungovanie orgánu ako celku zhoršuje. Kardioskleróza sa často pozoruje po infarkte myokardu alebo myokarditíde. Tieto ochorenia však patria k sekundárnym formám tejto patológie. Idiopatická fibróza sa považuje za primárnu, keď sa nepodarilo zistiť príčinu tvorby spojivového tkaniva v myokarde.

Vo všetkých týchto prípadoch bude liečba kardiomyopatie symptomatická. To znamená, že lekári sa budú snažiť kompenzovať srdcové zlyhanie, ak je to možné, ale nebudú schopní odstrániť príčinu ochorenia, pretože je neznáma alebo nie je dobre pochopená.

Nasledujúce ochorenia môžu spôsobiť rozvoj sekundárnej kardiomyopatie:

• infekčné poškodenie myokardu;
• ischémia srdca;
• choroby zo skladovania;
• endokrinné ochorenia;
• nerovnováha elektrolytov;
• amyloidóza;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva;
• neuromuskulárne ochorenia;
• otravy;
• kardiomyopatia počas tehotenstva.

Infekcia myokardu

Infekčné poškodenie myokardu sa spravidla prejavuje ako myokarditída ( zápal srdcového svalu). Môže to byť buď nezávislé ochorenie, alebo dôsledok systémovej infekcie. Mikróby vstupujúce do hrúbky myokardu spôsobujú zápalový edém a niekedy smrť kardiomyocytov. Namiesto mŕtvych buniek sa vytvárajú presné inklúzie spojivového tkaniva. Toto tkanivo nemôže vykonávať rovnaké funkcie ako zdravý srdcový sval. Z tohto dôvodu sa kardiomyopatia časom rozvíja ( zvyčajne dilatačné, menej často - obmedzujúce).

V dôsledku nedostatku kyslíka dochádza k postupnej alebo rýchlej deštrukcii kardiomyocytov. Tento proces nastáva najakútnejšie počas infarktu myokardu, keď sa v určitej oblasti svalu vyskytne masívna nekróza ( odumieranie) tkaniny. Bez ohľadu na formu IHD dochádza k nahradeniu normálnych svalových buniek spojivovým tkanivom. V budúcnosti to môže viesť k rozšíreniu srdcovej komory a vzniku dilatačnej kardiomyopatie.

Mnohí odborníci neodporúčajú zaraďovať takéto poruchy do kategórie kardiomyopatií s vysvetlením, že príčina ochorenia je jasne známa a poškodenie myokardu je v skutočnosti len komplikáciou. V klinických prejavoch však prakticky neexistujú rozdiely, preto je celkom vhodné považovať ischemickú chorobu srdca za jednu z príčin kardiomyopatie.

Riziko rozvoja aterosklerózy a ochorenia koronárnych artérií zvyšujú tieto faktory:

• zvýšené lipidy v krvi ( cholesterolu je viac ako 5 mmol/l a lipoproteínov s nízkou hustotou viac ako 3 mmol/l);
• vysoký krvný tlak;
• obezita rôzneho stupňa.

Existujú aj iné, menej významné faktory, ktoré zvyšujú riziko ochorenia koronárnych artérií. Prostredníctvom ischemickej choroby srdca tieto faktory ovplyvňujú aj rozvoj následných štrukturálnych zmien vedúcich ku kardiomyopatii.

Hypertonické ochorenie

Hypertenzia alebo esenciálna hypertenzia môže tiež viesť k štrukturálnym zmenám v srdcovom svale. Toto ochorenie sa môže vyvinúť z rôznych príčin a jeho hlavným prejavom je stabilné zvýšenie krvného tlaku na viac ako 140/90 mmHg.

Ak príčinou vysokého krvného tlaku nie je patológia srdca, ale iné poruchy, potom existuje riziko vzniku dilatačnej alebo hypertrofickej kardiomyopatie. Faktom je, že pri zvýšenom tlaku v cievach srdce ťažšie pracuje. Z tohto dôvodu môžu jeho steny stratiť elasticitu a nie sú schopné transportovať celý objem krvi. Ďalšou možnosťou je naopak zhrubnutie srdcového svalu ( hypertrofia). Vďaka tomu sa ľavá komora sťahuje silnejšie a ženie krv cez cievy aj v podmienkach vysokého tlaku.

Mnohí odborníci neodporúčajú klasifikovať poškodenie srdcového svalu pri hypertenzii ako kardiomyopatiu. Faktom je, že v tomto prípade je ťažké rozlíšiť, ktorá z týchto patológií je primárna a ktorá sekundárna ( dôsledok alebo komplikácia primárneho ochorenia). Symptómy a prejavy ochorenia sa však v tomto prípade zhodujú s príznakmi a prejavmi kardiomyopatií iného pôvodu.

Príčinou rozvoja esenciálnej hypertenzie, ktorá vedie k následnej kardiomyopatii, môžu byť nasledujúce faktory a poruchy:

• starší vek ( nad 55 – 65 rokov);
• fajčenie;
• genetická predispozícia;
• niektoré hormonálne poruchy.

Skladovacie choroby

Choroby zo skladovania sú špecifické genetické poruchy, ktoré vedú k poruchám metabolizmu v organizme. V dôsledku toho sa akékoľvek metabolické produkty, ktoré sa nevylučujú v dôsledku choroby, začnú ukladať v orgánoch a tkanivách. Najväčší význam pri rozvoji kardiomyopatie majú patológie, pri ktorých sa cudzie látky ukladajú v hrúbke srdcového svalu. Postupom času to vedie k vážnemu narušeniu jeho fungovania.

Choroby, pri ktorých dochádza k patologickému ukladaniu akýchkoľvek látok v hrúbke myokardu, sú:

• Hemochromatóza. Pri tejto chorobe sa železo ukladá do svalového tkaniva, čím sa zhoršuje funkcia svalov.
• Choroby z ukladania glykogénu. Toto je názov skupiny patológií, pri ktorých sa v srdci ukladá príliš veľa alebo príliš málo glykogénu. V oboch prípadoch môže byť funkcia myokardu vážne narušená.
• Refsumov syndróm. Táto patológia je zriedkavé genetické ochorenie sprevádzané akumuláciou kyseliny fytánovej. To narúša inerváciu srdca.
• Fabryho choroba. Táto patológia často vedie k hypertrofii myokardu.

Napriek tomu, že tieto ochorenia sú pomerne zriedkavé, priamo ovplyvňujú kontrakciu myokardu, spôsobujú kardiomyopatie rôznych typov a vážne narúšajú fungovanie srdca ako celku.

Endokrinné ochorenia

Kardiomyopatie sa môže vyvinúť na pozadí závažných endokrinných ( hormonálne) poruchy. Najčastejšie dochádza k nadmernej stimulácii srdca, zvýšeniu krvného tlaku, prípadne zmenám v štruktúre srdcového svalu. Hormóny regulujú fungovanie mnohých orgánov a systémov a v niektorých prípadoch môžu ovplyvniť celkový metabolizmus. Mechanizmy rozvoja kardiomyopatií pri endokrinných ochoreniach teda môžu byť veľmi rôznorodé.

Hlavné hormonálne poruchy, ktoré môžu viesť ku kardiomyopatii, sú:

• poruchy štítnej žľazy ( hyperfunkcia aj hypofunkcia);
• cukrovka;
• patológia kôry nadobličiek;

Načasovanie poškodenia srdcového svalu závisí od povahy ochorenia, závažnosti hormonálnych porúch a intenzity liečby. Pri včasnom kontakte s endokrinológom sa vo väčšine prípadov dá vyhnúť rozvoju kardiomyopatie.

Nerovnováha elektrolytov

Nerovnováha elektrolytov znamená príliš nízke alebo príliš vysoké hladiny určitých iónov v krvi. Tieto látky sú nevyhnutné pre normálnu kontrakciu kardiomyocytov. Ak je ich koncentrácia narušená, myokard nemôže vykonávať svoje funkcie. Dlhotrvajúca hnačka, vracanie a niektoré ochorenia obličiek môžu viesť k nerovnováhe elektrolytov. Za takýchto podmienok telo spolu s vodou stráca značné množstvo živín. Ak sa takéto poruchy včas neupravia, potom po určitom čase prídu funkčné a následne štrukturálne zmeny v srdci.

Pri fungovaní srdcového svalu zohrávajú najdôležitejšiu úlohu tieto látky:

• draslík;
• vápnik;
• sodík;
• chlór;
• horčík;
• fosfáty.

S včasnou diagnózou nerovnováhy elektrolytov a jej liekovou korekciou sa možno vyhnúť rozvoju kardiomyopatie.

Amyloidóza

Pri srdcovej amyloidóze sa v hrúbke srdcového svalu ukladá špeciálny proteín-polysacharidový komplex nazývaný amyloid. Toto ochorenie sa často vyvíja na pozadí iných chronických patológií, ktoré sú ich priamym dôsledkom. Existuje niekoľko typov amyloidózy. Poškodenie srdca sa vyskytuje len u niektorých z nich.

Po nahromadení v myokarde patologický proteín narúša normálnu kontrakciu kardiomyocytov a zhoršuje fungovanie orgánu. Postupne steny srdca strácajú elasticitu a kontraktilitu a rozvíja sa kardiomyopatia s progresívnym srdcovým zlyhaním.

Poškodenie srdca je možné pri ktorejkoľvek z nasledujúcich foriem amyloidózy:

• primárna amyloidóza;
• sekundárna amyloidóza;
• rodina ( dedičné) amyloidóza.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva

Napriek tomu, že srdcový sval pozostáva prevažne z kardiomyocytov, obsahuje aj určité spojivové tkanivo. Z tohto dôvodu pri takzvaných systémových ochoreniach spojivového tkaniva môže byť myokard postihnutý zápalovým procesom. Rozsah poškodenia srdca bude závisieť od mnohých faktorov. Intenzívny zápal môže viesť k difúznej kardioskleróze, pri ktorej sú normálne svalové bunky postupne nahradené spojivovým tkanivom. To sťažuje prácu srdca a vedie k rozvoju kardiomyopatie.

Poškodenie srdca možno pozorovať pri nasledujúcich systémových ochoreniach spojivového tkaniva:

• systémová sklerodermia;

Pre tieto patológie sú veľmi typické komplikácie spojené so srdcovou dysfunkciou. V tomto ohľade je potrebné ihneď po diagnostikovaní konzultovať s kardiológa. Včasná liečba zabráni rýchlemu rozvoju kardiomyopatie, hoci väčšina ochorení z tejto skupiny je chronická a z dlhodobého hľadiska sa srdcovým problémom dá len zriedka úplne vyhnúť.

Neuromuskulárne ochorenia

Existuje množstvo ochorení, ktoré postihujú nervové vlákna a narúšajú normálny prenos impulzov z nervu do svalu. V dôsledku narušenia inervácie je činnosť srdca vážne narušená. Nedokáže sa pravidelne a potrebnou silou sťahovať, a preto sa nedokáže vyrovnať s prichádzajúcim objemom krvi. V dôsledku toho sa často vyvíja dilatačná kardiomyopatia. V závažných prípadoch srdcové steny nie sú schopné ani udržať normálny svalový tonus, čo vedie k ich nadmernému naťahovaniu.

Dilatačná kardiomyopatia často komplikuje priebeh nasledujúcich neuromuskulárnych ochorení:

• Duchennova svalová dystrofia;
• Beckerova svalová dystrofia;
• myotonické dystrofie;
• Friedreichova ataxia.

Tieto ochorenia majú rôznu povahu, ale sú podobné v mechanizme poškodenia srdcového svalu. Rýchlosť rozvoja kardiomyopatie priamo závisí od progresie ochorenia a stupňa poškodenia nervových a svalových buniek.

Otrava

Existuje tiež množstvo toxínov, ktoré môžu rýchlo narušiť činnosť srdca. Ovplyvňujú najmä systém jeho inervácie alebo priamo svalové bunky. Výsledkom je zvyčajne dilatačná kardiomyopatia.

Otrava nasledujúcimi látkami môže spôsobiť vážne poškodenie srdcového svalu:

• alkohol;
• ťažké kovy ( olovo, ortuť atď.);
• niektoré lieky ( amfetamíny, cyklofosfamid atď.);
• arzén.

Podobným spôsobom dochádza k poškodeniu srdcového svalu pri ožiarení a niektorých závažných alergických reakciách. Kardiomyopatia je v týchto prípadoch spravidla dočasná a ide o reverzibilnú poruchu. Môže sa stať nezvratným iba pri chronickej intoxikácii ( napríklad u ľudí, ktorí dlhé roky trpeli alkoholizmom).

Kardiomyopatia počas tehotenstva

Kardiomyopatia sa môže vyvinúť neskoro v tehotenstve ( v treťom trimestri) alebo v prvých mesiacoch po narodení dieťaťa. Choroba sa môže vyvinúť prostredníctvom rôznych mechanizmov. Faktom je, že tehotenstvo je normálne sprevádzané zmenami v hemodynamike ( zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi, zmeny krvného tlaku), hormonálne zmeny, stresové situácie. To všetko môže ovplyvniť fungovanie srdca, čo vedie k rozvoju kardiomyopatie. Najčastejšie sa tehotné ženy a mladé matky stretávajú s rozšírenou alebo hypertrofickou formou tohto ochorenia. Vzhľadom na celkové oslabenie organizmu môže kardiomyopatia v takýchto prípadoch predstavovať vážne ohrozenie života.

Vo všeobecnosti sú sekundárne kardiomyopatie často reverzibilné. Vyvíjajú sa na pozadí iných patológií a adekvátna liečba základnej choroby môže viesť k úplnému vymiznutiu srdcových symptómov. To predurčuje taktiku liečby takýchto foriem ochorenia.

Zo všetkého vyššie uvedeného môžeme konštatovať, že kardiomyopatie sa vyvíjajú na pozadí rôznych patológií podľa podobných mechanizmov a zákonov. Dôležité je, že bez ohľadu na príčinu sa mnohé z nich prejavujú rovnakými príznakmi a vyžadujú podobnú diagnostiku a liečbu.

Typy kardiomyopatie

Ako je uvedené vyššie, kardiomyopatia môže mať mnoho rôznych príčin a odborníci na celom svete nie vždy dokážu presne určiť, ktoré z nich by sa mali zahrnúť do tejto definície a ktoré nie. V tomto ohľade klasifikácia tohto ochorenia podľa pôvodu ( etiologická klasifikácia) sa v praxi používa zriedka. Oveľa dôležitejšie sú klinické typy kardiomyopatií.


Rozdiel medzi nimi je založený na povahe štrukturálnych zmien v srdcovom svale a prejavoch ochorenia. Táto klasifikácia vám umožňuje rýchlo stanoviť diagnózu a začať správnu liečbu. Tým sa dočasne vykompenzuje srdcové zlyhanie a zníži sa riziko komplikácií.

Podľa mechanizmu vývoja ochorenia sú všetky kardiomyopatie rozdelené do nasledujúcich typov:

• dilatačná kardiomyopatia;
• hypertrofická kardiomyopatia;
• reštriktívna kardiomyopatia;
• špecifické kardiomyopatie;
• neklasifikovaná kardiomyopatia.

Dilatačná kardiomyopatia

Dilatačná kardiomyopatia je najčastejším typom tohto ochorenia. Môže sa vyvinúť s léziami myokardu rôznych typov a postihuje steny predsiení aj steny komôr. V počiatočných štádiách ochorenia je zvyčajne postihnutá iba jedna zo srdcových komôr. Najnebezpečnejšia je dilatačná komorová kardiomyopatia.

Tento typ ochorenia je rozšírením dutiny srdcovej komory. Jeho steny sa abnormálne naťahujú, nie sú schopné udržať vnútorný tlak, ktorý sa zvyšuje s prietokom krvi. To vedie k množstvu nepriaznivých účinkov a výrazne ovplyvňuje činnosť srdca.

K zväčšeniu (dilatácii) srdcovej komory môže dôjsť z nasledujúcich dôvodov:

• Zníženie počtu myofibríl. Ako bolo uvedené vyššie, myofibrily sú hlavnou kontraktilnou časťou kardiomyocytov. Ak sa ich počet zníži, stena srdca stratí svoju elasticitu a pri naplnení komory krvou sa príliš natiahne.
• Zníženie počtu kardiomyocytov. Typicky sa množstvo svalového tkaniva v srdci znižuje s kardiosklerózou, ktorá sa vyvíja na pozadí zápalových ochorení alebo ischémie myokardu. Spojivové tkanivo má výraznú silu, ale nie je schopné sťahovať sa a udržiavať svalový tonus. V prvých štádiách to vedie k nadmernému rozťahovaniu steny orgánu.
• Dysfunkcia nervovej regulácie. Pri niektorých nervovosvalových ochoreniach sa tok excitačných impulzov zastaví. Srdce reaguje na zvýšenie tlaku vo svojej komore pri vstupe krvi a vyšle signál ku kontrakcii svalov. V dôsledku porúch inervácie signál nedosahuje, kardiomyocyty sa nesťahujú ( alebo sa nezmršťujú dostatočne silno), čo vedie k dilatácii komory vplyvom vnútorného tlaku.
• Nerovnováha elektrolytov. Pre kontrakciu myokardu sú potrebné normálne hladiny sodíkových, draselných a chloridových iónov v krvi a vo vnútri samotných svalových buniek. Pri nerovnováhe elektrolytov sa koncentrácia týchto látok mení a kardiomyocyty sa nemôžu normálne kontrahovať. To môže tiež spôsobiť rozšírenie srdcovej komory.

Rozšírenie srdcovej komory vedie k tomu, že do nej začne prúdiť viac krvi. Na stiahnutie komory a čerpanie tohto objemu je teda potrebný viac času a väčšia kontrakčná sila. Keďže stena je natiahnutá a stenčená, je pre ňu ťažké vyrovnať sa s takouto záťažou. Navyše, po systole zvyčajne neopustí komoru celý objem krvi. Najčastejšie zostáva jeho významná časť. Z tohto dôvodu sa zdá, že v predsieni alebo komore dochádza k zablokovaniu krvi, čo tiež zhoršuje pumpovaciu funkciu srdca. Natiahnutie stien komory vedie k rozšíreniu otvoru srdcových chlopní. Z tohto dôvodu sa medzi ich ventilmi vytvorí medzera, čo vedie k nedostatočnej činnosti ventilu. Nedokáže zastaviť prietok krvi počas systoly a nasmerovať ju správnym smerom. Časť krvi sa vráti z komory do predsiene cez neúplne uzavreté chlopne. To tiež núti srdce pracovať tvrdšie.

Na kompenzáciu práce srdca pri dilatačnej kardiomyopatii sa aktivujú nasledujúce mechanizmy:

• Tachykardia. Tachykardia je zvýšenie srdcovej frekvencie o viac ako 100 za minútu. To vám umožní rýchlejšie napumpovať aj malý objem krvi a poskytnúť telu na nejaký čas kyslík.
• Posilnenie kontrakcií. Zvyšujúca sa kontrakcia myokardu umožňuje vypudenie väčšieho objemu krvi počas systoly ( zvýšenie zdvihového objemu). Kardiomyocyty však spotrebúvajú viac kyslíka.

Bohužiaľ, tieto kompenzačné mechanizmy sú dočasné. Na udržanie funkcie srdca na dlhší čas telo používa iné metódy. Najmä potreba silnejších kontrakcií vysvetľuje hypertrofiu myokardu. Rozšírené steny zhrubnú v dôsledku rastu kardiomyocytov a zvýšenia ich počtu. Tento proces sa nepovažuje za variant hypertrofickej kardiomyopatie, pretože komory srdca sa rozširujú v pomere k hrúbke ich stien. Problémom je, že rast svalovej hmoty výrazne zvyšuje potrebu kyslíka a z dlhodobého hľadiska vedie k ischémii myokardu.

Napriek všetkým kompenzačným mechanizmom srdcové zlyhanie rýchlo postupuje. Ide o porušenie čerpacej funkcie srdca. Jednoducho prestane pumpovať potrebný objem krvi, čo vedie k stagnácii. Stagnácia sa objavuje v systémovom obehu, v malom obehu a v samotných komorách orgánu. Tento proces je sprevádzaný objavením sa zodpovedajúcich symptómov.

Kritériom pre diagnostiku dilatačnej kardiomyopatie je expanzia dutiny ľavej komory pri jej relaxácii ( v diastole) s priemerom väčším ako 6 cm. Zároveň je zaznamenaný pokles ejekčnej frakcie o viac ako 55 %. Inými slovami, ľavá komora pumpuje len 45 % potrebného objemu, čo vysvetľuje kyslíkové hladovanie tkanív, riziko komplikácií a mnohé prejavy ochorenia.

Hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofická kardiomyopatia je stav, pri ktorom sa zväčšuje hrúbka stien srdcovej komory, ale objem komory zostáva rovnaký alebo sa zmenšuje. Najčastejšie sa steny komôr zhrubnú ( zvyčajne vľavo, menej často vpravo). Pri niektorých dedičných poruchách možno pozorovať aj zhrubnutie medzikomorovej priehradky ( v niektorých prípadoch až 4 – 5 cm). Výsledkom je vážne narušenie činnosti srdca. Za hypertrofiu sa považuje zhrubnutie steny do 1,5 cm alebo viac.

Hypertrofická kardiomyopatia má dve hlavné formy - symetrickú a asymetrickú. Častejšie je asymetrické zhrubnutie stien jednej z komôr. Symetrické lézie komôr sa môžu objaviť pri niektorých skladovacích ochoreniach alebo hypertenzii, ale zvyčajne toto ochorenie zahŕňa dedičné defekty svalového tkaniva.

Hlavné problémy so zhrubnutím stien srdca sú:

• chaotické usporiadanie svalových vlákien v myokarde;
• zhrubnutie stien koronárnych artérií ( obsahujú bunky hladkého svalstva, ktoré tiež hypertrofujú a zužujú priesvit cievy);
• vláknitý proces v hrúbke steny.

Typicky sa dedičná forma ochorenia začína prejavovať od prvých rokov života. Vyskytuje sa častejšie u mužov. U rôznych ľudí môže progresia ochorenia prebiehať rôznou rýchlosťou. Je to spôsobené prítomnosťou predisponujúcich faktorov.

Predpokladá sa, že hypertrofia myokardu sa vyvíja rýchlejšie za nasledujúcich podmienok:

• pôsobenie katecholamínov;
• zvýšená hladina inzulínu;
• poruchy štítnej žľazy;
• hypertonické ochorenie;
• povaha mutácie v génoch;
• nesprávny životný štýl.

Zhrubnutý myokard môže spôsobiť veľa problémov veľmi odlišného charakteru. Tento typ kardiomyopatie predisponuje k závažným komplikáciám, ktoré zvyčajne spôsobujú smrť pacientov.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa pozorujú nasledujúce problémy vo fungovaní srdca:

• Znížený objem ľavej komory (Najčastejšie hovoríme o tomto fotoaparáte) neumožňuje úplný prietok krvi z predsiene. Z tohto dôvodu sa tlak v ľavej predsieni zvyšuje a rozširuje sa.
• Stagnácia krvi v pľúcnom obehu. S poklesom objemu ľavej komory dochádza k stagnácii krvi v pľúcnom obehu. To vedie k súboru symptómov charakteristických pre tento typ kardiomyopatie.
• Ischémia myokardu. V tomto prípade nehovoríme ani tak o aterosklerotickom poškodení ciev ( aj keď výrazne zhoršuje prognózu), ako je to so zvýšením počtu kardiomyocytov. Sval začne spotrebovávať viac kyslíka a cievy, ktoré zostávajú rovnako široké, nedokážu zabezpečiť normálnu výživu. Z tohto dôvodu dochádza k nedostatku kyslíka alebo, vedecky, k ischémii. Ak v tomto okamihu pacient dáva fyzickú aktivitu a prudko zvyšuje potrebu svalov na kyslík, môže dôjsť k infarktu, hoci koronárne cievy sú v skutočnosti prakticky nezmenené.
• Riziko arytmie. Nesprávne organizované svalové tkanivo ľavej komory nemôže normálne prenášať bioelektrické impulzy. V tomto ohľade sa komora začne nerovnomerne zmršťovať, čo ďalej narúša funkciu čerpania.

Všetky tieto poruchy spolu poskytujú symptómy a charakteristické diagnostické znaky, pomocou ktorých možno tento typ kardiomyopatie zistiť.

Reštriktívna kardiomyopatia

Obmedzujúce ( kompresný) Kardiomyopatia je variantom poškodenia myokardu, pri ktorom je značne znížená elasticita stien srdca. Z tohto dôvodu sa počas diastoly, keď sa sval uvoľní, komory nemôžu roztiahnuť s požadovanou amplitúdou a prispôsobiť sa normálnemu objemu krvi.

Obvyklou príčinou reštrikčnej kardiomyopatie je masívna fibróza srdcového svalu alebo jeho infiltrácia cudzorodými látkami ( pre skladovacie choroby). Primárnou formou tohto typu ochorenia je idiopatická fibróza myokardu. Často sa kombinuje so zvýšením množstva spojivového tkaniva v endokarde ( Loefflerova fibroplastická endokarditída).

Pri tomto type ochorenia sa vyskytujú nasledujúce poruchy vo fungovaní srdca:

• zhrubnutie a zhutnenie myokardiálneho a/alebo endokardiálneho tkaniva v dôsledku vlákien spojivového tkaniva;
• zníženie diastolického objemu jednej alebo viacerých komôr;
• dilatácia predsiení v dôsledku zvýšeného tlaku v nich ( krv je zadržaná na tejto úrovni, pretože nevstupuje do komôr celá).

Tri formy kardiomyopatie uvedené vyššie ( dilatačné, hypertrofické a reštriktívne) sa považujú za základné. Majú najväčší význam v lekárskej praxi a často sa považujú za nezávislé patológie. O existencii iných druhov sa rôzni odborníci spochybňujú a v tejto veci zatiaľ neexistuje konsenzus.

Špecifická kardiomyopatia

Špecifická kardiomyopatia sa zvyčajne vzťahuje na sekundárne lézie myokardu, keď je známa základná príčina. V tomto prípade sa mechanizmus vývoja ochorenia môže úplne zhodovať s tromi klasickými formami ochorenia uvedenými vyššie. Jediný rozdiel je v tom, že pri špecifickej kardiomyopatii je poškodenie srdcového svalu komplikáciou a nie primárnou patológiou.

Vnútorná klasifikácia konkrétnych foriem zodpovedá dôvodom, ktoré ju spôsobili. Ide napríklad o zápalové, alergické, ischemické a iné typy ( úplný zoznam je uvedený vyššie v časti „príčiny kardiomyopatie“.). Srdcové symptómy a prejavy ochorenia sa prakticky nebudú líšiť.

Neklasifikovaná kardiomyopatia

Neklasifikovaná kardiomyopatia je kardiomyopatia, ktorá kombinuje príznaky viacerých typov ochorení. K tejto forme možno pripísať napríklad variant s ventrikulárnou hypertrofiou a predsieňovou dilatáciou. Existuje veľa variantov symptómov a prejavov s ním. V skutočnosti sú spôsobené poruchami, ktoré sú charakteristické pre všetky tri hlavné typy kardiomyopatií.

Symptómy kardiomyopatie

Takmer všetky symptómy pozorované u pacientov s kardiomyopatiami nie sú špecifické pre túto skupinu ochorení. Sú spôsobené pravostranným alebo ľavostranným srdcovým zlyhaním, ktoré sa vyskytuje aj pri iných srdcových patológiách. Väčšina pacientov teda pociťuje len celkové prejavy ochorenia, ktoré poukazujú na srdcové problémy a nutnosť návštevy lekára.


Typické ťažkosti a symptómy pre rôzne typy kardiomyopatií sú:

• zvýšená srdcová frekvencia;
• bledá koža;
• mierna bolesť na hrudníku;
• zväčšená pečeň a slezina;
• závraty a mdloby;
• zvýšená únava.

Dýchavičnosť

Tento príznak predstavuje problémy s dýchaním, ktoré niekedy vedú k záchvatom udusenia. Útoky sa môžu objaviť na pozadí fyzickej aktivity, stresu av neskorších štádiách ochorenia bez akýchkoľvek vonkajších vplyvov. Dýchavičnosť sa vysvetľuje stagnáciou krvi v pľúcnom obehu v dôsledku ľavostranného srdcového zlyhania. Ľavá strana srdca neprečerpáva prichádzajúci objem krvi a hromadí sa v cievach pľúc.

Kašeľ

Mechanizmus kašľa je rovnaký ako mechanizmus dýchavičnosti. Je tiež charakteristická špecificky pre kardiomyopatiu postihujúcu ľavú stranu. Čím viac klesá srdcová ejekčná frakcia, tým častejšie a závažnejšie sú záchvaty kašľa. Keď začne pľúcny edém, počujete aj vlhké chrapoty a objaví sa spenený spút. Tieto príznaky naznačujú akumuláciu tekutiny priamo v dutine alveol ( najmenšie funkčné časti pľúc, kde dochádza k výmene plynov).

Zvýšená srdcová frekvencia

Palpitácie sú častou sťažnosťou u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou ( menej časté pri iných typoch tohto ochorenia). Normálne človek v pokoji necíti tlkot srdca. Ak je však zvýšený alebo rytmus kontrakcií nie je stabilný, môže sa to prejaviť zvýšeným tepom srdca, pociťovaným ako na úrovni hrudníka, tak aj na úrovni ciev krku alebo v hornej časti brucha.

Bledosť kože

Bledosť kože a pier sa vysvetľuje znížením srdcovej ejekčnej frakcie. Zhoršuje sa pumpovacia funkcia srdca a do tkanív netečie dostatok krvi. Prvým príznakom je bledá pokožka. Zároveň môžu končeky prstov a nosa ochladnúť alebo dokonca zmodrieť ( akrocyanóza).

Edém

Opuchy sa objavujú hlavne na nohách. Sú charakteristické pre kardiomyopatiu postihujúcu pravú stranu srdca. V týchto prípadoch sa krv nezadržiava v pľúcnom obehu, ale v systémovom obehu. Vplyvom gravitácie klesá do dolných končatín, kde čiastočne opúšťa cievne riečisko s tvorbou edému.

Stredná bolesť na hrudníku

Takáto bolesť sa objavuje najčastejšie pri hypertrofickej kardiomyopatii, kedy postupne vzniká relatívna ischémia myokardu. Samotná bolesť je dôsledkom nedostatku kyslíka srdcového svalu. V prvých štádiách ochorenia sa objavuje po fyzickej aktivite, keď sa zvyšuje potreba kyslíka myokardu.

Zväčšená pečeň a slezina

Tento príznak sa vysvetľuje stagnáciou krvi v systémovom obehu. Pozoruje sa pri pravostrannom srdcovom zlyhaní. K zväčšeniu pečene a sleziny dochádza nasledovne. Na pozadí zhoršenia fungovania pravej predsiene alebo komory sa venózna krv hromadí v širokej vene cava. Opäť v dôsledku gravitácie je tlak v dolnej dutej žile väčší ako v hornej dutej žile. Zvýšený tlak sa šíri do najbližších ciev, ktoré prúdia do tejto žily. Je to portálna žila, ktorá zbiera krv z čriev, pečene a sleziny. Ako sa srdcové zlyhanie zhoršuje, v systéme portálnej žily sa hromadí stále viac krvi, čo vedie k zväčšeniu orgánov.

Závraty a mdloby

Tieto príznaky naznačujú nedostatok kyslíka v mozgovom tkanive. Závraty môžu trvať dlho, ale mdloby sa najčastejšie vyskytujú neočakávane. Sú spôsobené prudkým poklesom krvného tlaku, ak srdce náhle prestane pumpovať krv. Zvyčajne to nie je ani tak kvôli kardiomyopatii, ako kvôli jej komplikáciám. Najčastejšie sú mdloby sprevádzané komorovými arytmiami.

Zvýšená únava

Tento príznak je charakteristický pre takmer všetky srdcové choroby sprevádzané znížením srdcového výdaja. V tomto prípade sa pozoruje kyslíkové hladovanie svalov, čo vysvetľuje ich slabosť a zvýšenú únavu.

Diagnóza kardiomyopatie

Diagnostika kardiomyopatie je pomerne zložitý proces. Faktom je, že klinický obraz poškodenia myokardu je takmer u všetkých typov tohto ochorenia veľmi podobný. Dokonca môže byť ťažké rozlíšiť primárne formy ochorenia od sekundárnych. V tomto ohľade lekár pri stanovení diagnózy vychádza nielen z údajov všeobecného vyšetrenia pacienta, ale predpisuje aj niektoré špecifické inštrumentálne vyšetrenia. Iba získaním všetkých možných informácií je možné presne určiť typ kardiomyopatie a predpísať správnu liečbu.


Nasledujúce diagnostické metódy sa používajú priamo na zistenie a klasifikáciu ochorenia:

• fyzikálne vyšetrenie;
• elektrokardiografia ( EKG);
• echokardiografia ( EchoCG);
• rádiografiu.

Fyzikálne vyšetrenie

Fyzikálne vyšetrenie vykonáva všeobecný lekár alebo kardiológ, aby zistil známky poškodenia srdca. Napriek tomu, že každá z kardiomyopatií má určité znaky, ktoré sú pre ňu charakteristické, údaje získané pri fyzickom vyšetrení stále nestačia na stanovenie odôvodnenej diagnózy. Toto je len prvá etapa diagnostiky tejto patológie.

Fyzikálne vyšetrenie zahŕňa nasledujúce metódy:

• palpácia ( palpácia častí tela pacienta na diagnostické účely);
• perkusie ( poklepanie prstom na hrudnú stenu);
• auskultácia ( počúvanie srdcových šelestov a zvukov pomocou stetoskopu);
• vizuálne vyšetrenie kože, tvaru hrudníka, základné diagnostické postupy ( meranie pulzu, frekvencie dýchania, krvného tlaku).

Všetky tieto metódy sú bezbolestné a pre pacienta bezpečné. Ich nevýhodou je subjektivita posudzovania. Lekár interpretuje získané údaje podľa vlastného uváženia, takže presnosť diagnózy úplne závisí od jeho kvalifikácie a skúseností.

Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre rôzne kardiomyopatie odhalené počas fyzikálneho vyšetrenia:

• Na dilatačnú kardiomyopatiu charakteristické sú opuchy nôh a opuch krčných žíl. Pri palpácii môžete cítiť pulzáciu v hornej časti brucha ( v epigastriu). Pri auskultácii pľúc je možné počuť vlhké chrasty. Prvý srdcový zvuk na vrchole srdca bude oslabený. Perkusie určuje zväčšenie srdca ( posunutie jeho hraníc). Krvný tlak je často normálny alebo nízky.
• Akékoľvek zmeny počas fyzikálneho vyšetrenia môžu dlho chýbať. Apex impulz ( projekcia srdcového hrotu na prednú stenu hrudníka) je často posunutý a posilnený. Hranice orgánu sa pri poklepaní zvyčajne posúvajú doľava. Počas auskultácie je zaznamenané rozdelenie prvého srdcového zvuku, pretože kontrakcia komôr neprebieha synchrónne, ale v dvoch fázach ( Najprv sa stiahne nezväčšená pravá komora a potom hypertrofovaná ľavá). Krvný tlak môže byť normálny alebo zvýšený.
• Počas vyšetrenia sa často zaznamenáva opuch nôh a opuch krčných žíl. V neskorších štádiách ochorenia možno pozorovať zväčšenie pečene a sleziny v dôsledku stagnácie krvi v systémovom kruhu. Perkusia odhalí mierne zväčšenie srdca na pravej aj ľavej strane. Počas auskultácie je zaznamenané oslabenie I a II srdcových zvukov ( v závislosti od toho, ktorá komora je ovplyvnená).

Elektrokardiografia

Elektrokardiografia je štúdium elektrickej aktivity srdca. Táto diagnostická metóda je veľmi jednoduchá na implementáciu, netrvá veľa času a poskytuje pomerne presné výsledky. Bohužiaľ, pri kardiomyopatiách sú informácie, ktoré je možné s jeho pomocou získať, obmedzené.

Štandardné EKG sa vykoná inštaláciou špeciálnych elektród na končatiny a hrudník pacienta. Zaznamenajú prechod elektrického impulzu a zobrazia ho vo forme grafu. Dešifrovaním tohto grafu môžete získať predstavu o štrukturálnych a funkčných zmenách v srdci.

Elektrokardiogram sa sníma pozdĺž 12 hlavných osí ( vedie). Tri z nich sa nazývajú štandardné, tri sú vystužené a šesť hrudných. Iba dôsledná analýza údajov zo všetkých zvodov môže pomôcť pri stanovení presnej diagnózy.

Znaky na EKG charakteristické pre každý typ kardiomyopatie sú:

• Na dilatačnú kardiomyopatiu možno zistiť príznaky hypertrofie ľavej komory ( menej často - ľavá predsieň alebo pravá komora). Úsek RS-T vo zvodoch V5, V6, I a aVL sa často posúva pod izočiaru. Môžu sa vyskytnúť aj poruchy rytmu.
• Pre hypertrofickú kardiomyopatiu Charakteristické znaky zhrubnutia steny ľavej komory a odchýlka elektrickej osi srdca doľava. Môžu byť pozorované deformácie komplexu QRS odrážajúce excitáciu komorového myokardu. Pri relatívnej ischémii možno pozorovať pokles RS-T segmentu pod izolín.
• Na reštriktívnu kardiomyopatiu Zmeny EKG môžu byť rôzne. Charakteristický je pokles napätia komplexu QRS a zmeny vlny T. Zaznamenávajú sa aj špecifické znaky preťaženia predsiení krvou ( podľa tvaru vlny P).

Všetky kardiomyopatie sú charakterizované zmenami srdcového rytmu. Impulz sa nešíri správne cez srdcový sval, čo vedie k arytmiám rôznych typov. Pri odbere Holterovho EKG do 24 hodín sa záchvaty arytmie zistia u viac ako 85 % pacientov s kardiomyopatiou bez ohľadu na jej typ.

Echokardiografia

Echokardiografia sa tiež nazýva ultrazvuk srdca, pretože využíva ultrazvukové vlny na získanie snímok. Táto vyšetrovacia metóda je pri kardiomyopatiách najinformatívnejšia, pretože pomáha vidieť komory srdca a jeho steny na vlastné oči. Echokardiografické zariadenie môže merať hrúbku steny, priemer dutiny a v Dopplerovom režime ( dopplerografiu) – a rýchlosť prietoku krvi. Na základe tejto štúdie sa zvyčajne robí konečná diagnóza.

V prípade kardiomyopatií môže echokardiografia odhaliť nasledujúce charakteristické abnormality:

• S rozšírenou formou srdcová dutina sa rozširuje bez výrazného zhrubnutia stien. Súčasne môžu byť iné komory srdca mierne zväčšené. Ventily môžu stále fungovať normálne. Ejekčná frakcia krvi klesá najmenej o 30-35%. V rozšírenej dutine sa môžu objaviť krvné zrazeniny.
• V hypertrofickej forme odhaľuje sa zhrubnutie steny a obmedzenie jej pohyblivosti. V tomto prípade je dutina komory často znížená. Zistilo sa, že mnohí pacienti majú problémy s chlopňami. Keď sa ľavá komora stiahne, krv je čiastočne vrhnutá späť do predsiene. Turbulencie v krvnom obehu vedú k tvorbe krvných zrazenín.
• S obmedzujúcou formou Zistí sa zhrubnutie endokardu ( v menšej miere - myokard) a zníženie objemu ľavej komory. Dochádza k porušeniu plnenia dutiny krvou v diastole. Ochorenie je často sprevádzané nedostatočnosťou mitrálnej a trikuspidálnej chlopne.
• Pre konkrétne formy je možné zistiť ohnisko fibrózy, poruchu chlopne, fibróznu perikarditídu alebo iné ochorenia, ktoré viedli k rozvoju kardiomyopatie.

Rádiografia

Röntgen hrudníka je diagnostický postup, pri ktorom cez telo pacienta prechádza lúč röntgenových lúčov. Poskytuje predstavu o hustote tkaniva, tvare a veľkosti orgánov hrudnej dutiny. Táto štúdia zahŕňa dávkované ionizujúce žiarenie, preto sa neodporúča vykonávať ju častejšie ako raz za šesť mesiacov. Okrem toho existuje kategória pacientov, u ktorých je táto diagnostická metóda kontraindikovaná ( napríklad tehotné ženy). V niektorých prípadoch je však možné urobiť výnimku a rádiografia sa vykoná pri dodržaní všetkých bezpečnostných opatrení. Toto sa zvyčajne robí na rýchle a lacné vyhodnotenie štrukturálnych zmien v srdci a pľúcach.

Röntgenové lúče vo väčšine prípadov naznačujú zvýšenie obrysov srdca, jeho tvaru ( má tvar gule) a posunutie orgánu v hrudníku. Niekedy je možné vidieť zvýraznený vzor pľúc. Objavuje sa v dôsledku rozšírenia žíl, keď dochádza k stagnácii v pľúcnom obehu. Rozpoznať typ kardiomyopatie na základe výsledkov RTG je takmer nemožné.

Okrem vyššie uvedených základných metód môže byť pacientovi predpísané množstvo rôznych diagnostických postupov. Sú nevyhnutné na odhalenie sprievodných ochorení, čo je dôležité najmä pri podozrení na sekundárnu kardiomyopatiu. Potom je potrebné odhaliť a diagnostikovať primárnu patológiu, aby sa začala účinná liečba.

Pacientom s kardiomyopatiou možno predpísať nasledujúce diagnostické postupy:

• EKG so stresom ( cyklistická ergometria). Táto metóda nám umožňuje identifikovať, ako sa počas fyzickej aktivity mení práca srdca a základné fyziologické ukazovatele. Niekedy to pomáha poskytnúť pacientovi správne odporúčania do budúcnosti a posúdiť riziko komplikácií.
• Všeobecný a biochemický krvný test. Mnohé choroby zo skladovania môžu zmeniť vzorec periférnej krvi a koncentrácie mnohých chemikálií. presne tak Krvný test na hormóny. Táto štúdia nám umožňuje identifikovať endokrinné ochorenia, ktoré by mohli spôsobiť kardiomyopatiu.
• Koronarografia a ventrikulografia. Tieto postupy sú invazívne metódy, pri ktorých sa do dutiny srdca alebo do lúmenu koronárnych ciev vstrekuje špeciálna kontrastná látka. Umožňuje vám lepšie vidieť obrysy orgánu a krvných ciev na röntgenovom snímku. Zvyčajne sú tieto štúdie predpísané iba niektorým pacientom pri rozhodovaní o chirurgickej liečbe. Dôvodom je náročnosť vykonávania týchto diagnostických postupov a ich vysoká cena.
• Biopsia endokardu a myokardu. Tento postup zahŕňa odber vzorky tkaniva priamo zo steny srdca. Na tento účel sa do dutiny orgánu cez veľkú nádobu vloží špeciálny katéter. Táto metóda sa používa extrémne zriedkavo kvôli vysokému riziku komplikácií a zložitosti implementácie. Ale získaný materiál nám často umožňuje identifikovať príčinu fibrózy, prítomnosť vrodených abnormalít svalového tkaniva alebo povahu zápalového procesu.
• Genetický výskum. Genetické štúdie sú predpísané pre tých pacientov, ktorí už mali prípady srdcovej patológie v ich rodine ( nie nevyhnutne kardiomyopatia). Majú podozrenie na dedičné príčiny choroby a vykonávajú testy DNA. Keď sa zistia defekty v určitých génoch, môže sa stanoviť správna diagnóza.

Vo všeobecnosti je diagnostika kardiomyopatie veľmi zložitý proces vzhľadom na rôznorodosť foriem ochorenia. Môže trvať mnoho mesiacov, kým lekári sformulujú konečný záver. Často nie je možné identifikovať hlavnú príčinu kardiomyopatie, napriek všetkým vyššie uvedeným štúdiám.

Liečba kardiomyopatie

Taktika liečby kardiomyopatie úplne závisí od toho, či je patológia primárna alebo sekundárna, ako aj od mechanizmov, ktoré viedli k zlyhaniu srdca. Pri sekundárnych kardiomyopatiách je liečba zameraná na odstránenie primárneho ochorenia ( napríklad užívanie protizápalových liekov a antibiotík na infekcie myokardu). Pri primárnych formách sa pozornosť venuje kompenzácii srdcového zlyhania a obnove funkcie srdca.

Preto je na začatie liečby potrebná presná diagnóza. Pacientom s podozrením na kardiomyopatiu sa odporúča hospitalizácia až do jeho finálnej formulácie. Pri absencii závažných symptómov je však povolená diagnostika a liečba na ambulantnej báze ( s pravidelnými návštevami kardiológa alebo terapeuta).

Kardiomyopatia sa môže liečiť nasledujúcimi spôsobmi:

• liečba drogami;
• chirurgický zákrok;
• prevencia komplikácií.

Medikamentózna liečba

V liečbe kardiomyopatie zohráva najdôležitejšiu úlohu medikamentózna alebo konzervatívna liečba. Pomocou rôznych farmaceutických liekov sa lekári snažia obnoviť normálnu činnosť srdca, a predovšetkým kompenzovať srdcové zlyhanie. Súčasne sa vykonáva takzvané „vyloženie srdca“. Faktom je, že aj prečerpanie bežného objemu krvi môže byť pre choré srdce problém. Na tieto účely možno použiť rôzne skupiny liekov.

Lieky používané pri liečbe rôznych typov kardiomyopatií

Skupina drog	Mechanizmus akcie	Názov lieku	Odporúčané dávkovanie
Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu	Lieky v tejto skupine znižujú krvný tlak a stres na srdce. To spomaľuje progresiu srdcového zlyhania.	Enalapril	Od 2,5 mg 2-krát denne.
		Ramipril	Od 1,25 mg 1-krát denne.
		Perindopril	Od 2 mg 1 krát denne.
Beta blokátory	Táto skupina liekov dobre bojuje proti arytmiám a tachykardii, ktoré sa pozorujú u väčšiny pacientov s kardiomyopatiami.	metoprolol	50 – 100 mg 2-krát denne.
		propranolol	40 – 160 mg 2 – 3-krát denne.
Blokátory vápnikových kanálov	Bojujú tiež proti arytmii a stabilizujú činnosť srdcového svalu.	verapamil	40 – 160 mg 3-krát denne.
		Diltiazem	90 mg 3-4 krát denne.

V prípade potreby môže lekár výrazne zmeniť dávky vyššie uvedených liekov a pridať lieky z iných farmaceutických skupín. Napríklad diuretiká (napr. diuretiká) znížiť opuchy pri kongestívnom zlyhaní srdca a zmierniť prvé príznaky pľúcneho edému. Protidoštičkové lieky bojujú proti tvorbe krvných zrazenín a znižujú pravdepodobnosť tromboembólie. Srdcové glykozidy zvyšujú srdcové kontrakcie, čo kompenzuje poruchy dilatačnej kardiomyopatie. Jediným pravidlom pre ich použitie je povinná konzultácia so špecialistom. Bez nej je riziko závažných komplikácií a dokonca smrti pacienta vysoké.

Chirurgia

Chirurgická liečba kardiomyopatií sa používa zriedka. Zvyčajne je potrebné pri sekundárnych formách tohto ochorenia odstrániť príčinu, ktorá problém spôsobila. Napríklad kardiomyopatie spojené s vrodenými srdcovými chybami často vyžadujú operáciu na nahradenie srdcových chlopní. O vhodnosti chirurgickej liečby v každom konkrétnom prípade sa treba poradiť s ošetrujúcim lekárom.

Prevencia komplikácií

Takéto situácie sa často vyskytujú ( najmä pri primárnych kardiomyopatiách), keď neexistuje úplná liečba patológie. Potom sa pacient musí naučiť so svojou chorobou žiť. V prvom rade ide o zmenu životného štýlu a odstránenie faktorov, ktoré môžu spôsobiť komplikácie.

Prevencia komplikácií kardiomyopatie zahŕňa dodržiavanie nasledujúcich pravidiel:

Úplné ukončenie športu nie je najlepšou voľbou, pretože pohyb podporuje krvný obeh a uľahčuje prácu srdca. Ťažká fyzická aktivita však prudko zvyšuje potrebu kyslíka v myokarde a zvyšuje riziko ischémie.

Diéta. Diéta pre kardiomyopatiu sa nelíši od stravy pre srdcové zlyhanie. Mali by ste obmedziť príjem živočíšnych tukov ( prispievajú k rozvoju aterosklerózy), soľ ( až 3 – 5 g denne na boj proti opuchom), alkohol. Prechod na zdravú výživu ( mliečne výrobky, zelenina a ovocie) zlepší celkovú pohodu pacienta a zmierni jeho stav. Niekedy sa odporúča poradiť sa s odborníkom na výživu, aby vám vytvoril individuálny jedálniček s optimálnym množstvom živín.

Aby sa vzdali fajčenia. Fajčenie vedie k rozvoju aterosklerózy a ovplyvňuje nervový systém, ktorý reguluje činnosť srdca. Pri kardiomyopatiách to môže vyvolať ischémiu alebo záchvat arytmie.

Pravidelné vyšetrenie u kardiológa. Kardiomyopatie zvyčajne postupuje v priebehu času. V tejto súvislosti je potrebné sledovať vaše zdravie a pravidelne podstupovať určité diagnostické postupy ( EKG, EchoCG). To umožní včasné zmeny v priebehu liečby a zabráni komplikáciám choroby.

Vo všeobecnosti môžeme povedať, že neexistuje jednotný štandard pre manažment pacientov s kardiomyopatiami. V každom jednotlivom prípade špecialista predpisuje priebeh liečby na základe špecifických symptómov a syndrómov prítomných u pacienta.

Komplikácie kardiomyopatie

Rozvoj kardiomyopatie je spojený s rizikom mnohých rôznych komplikácií, ktoré môžu ohroziť život pacienta. Preventívne opatrenia a terapeutické opatrenia sú zamerané na prevenciu týchto komplikácií.

Najnebezpečnejšie komplikácie kardiomyopatie sú:

• zástava srdca;
• infarkt myokardu;
• tromboembolizmus;
• arytmie;
• pľúcny edém.

Zástava srdca

Ako už bolo spomenuté vyššie, pri rôznych typoch kardiomyopatie sa môžu vyskytnúť rôzne typy srdcového zlyhania. Najbežnejší je chronický nedostatok. Prejavuje sa postupným znižovaním srdcového výdaja a kyslíkovým hladovaním tkanív.

Akútne srdcové zlyhanie sa vyvíja náhle a môže mať podobu kardiogénneho šoku. Bez naliehavých resuscitačných opatrení to rýchlo vedie k smrti pacienta, pretože nedostatok kyslíka je pre mozgové bunky smrteľný.

Z hľadiska rozvoja srdcového zlyhania sa rozlišuje systolická a diastolická forma. Systolický je oslabenie srdcovej kontrakcie a zníženie ejekčnej frakcie. Zvyčajne sa vyskytuje pri dilatačnej kardiomyopatii. Vznik diastolického srdcového zlyhania je založený na nedostatočnom plnení komory krvou pri jej relaxácii. Tento mechanizmus je typický skôr pre reštrikčnú kardiomyopatiu.

Infarkt myokardu

Infarkt je akútna nekróza oblasti srdcového svalu v dôsledku nedostatku kyslíka. Ide o najzávažnejšiu formu prejavu ischemickej choroby srdca. Najčastejšie sa srdcový infarkt vyskytuje u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, pretože ich myokard potrebuje viac kyslíka a živín. Vrodené anomálie štruktúry koronárnych artérií, ateroskleróza a hypertenzia výrazne zvyšujú riziko tejto komplikácie.

Infarkt sa prejavuje ostrou bolesťou za hrudnou kosťou, ktorá môže vyžarovať do ľavého ramena. Pacient rýchlo zbledne, objaví sa studený pot a dýchavičnosť. Pulz môže byť veľmi slabý a nepravidelný. Včasným zásahom je možné zastaviť nekrózu myokardu. Ak pacient prežije, na mieste smrti zdravých buniek sa vytvorí náplasť spojivového tkaniva ( poinfarktová fokálna kardioskleróza). To zase v budúcnosti zhorší srdcové zlyhanie.

Tromboembolizmus

Ako je uvedené vyššie, akákoľvek forma kardiomyopatie so sebou nesie riziko krvných zrazenín. Je to spôsobené porušením normálneho prietoku krvi z jednej komory orgánu do druhej. Rôzne turbulencie a stagnácia tekutiny v srdci vedú k aktivácii takzvaného koagulačného systému. Vďaka nemu sa krvné doštičky a iné krvinky zlepia a vytvoria krvnú zrazeninu.

Tromboembólia je uvoľnenie vytvorenej krvnej zrazeniny zo srdcovej dutiny a jej fixácia v jednej z periférnych ciev. To spôsobí náhle zastavenie prívodu krvi do orgánu alebo anatomickej oblasti. Z tohto dôvodu začne tkanivo odumierať.

Najnebezpečnejšie typy tromboembólie sú:

• pľúcna embólia ( keď sa v pravej časti srdca vytvorí krvná zrazenina);
• cievna mozgová príhoda ( ak sa krvná zrazenina dostane do mozgu);
• črevná nekróza ( s upchatím mezenterických tepien zásobujúcich črevá);
• trombóza ciev končatín, ktorá vedie k smrti tkaniva a gangréne.

Prevencia krvných zrazenín je povinnou súčasťou liečby kardiomyopatie akéhokoľvek typu.

Arytmie

Ako je uvedené vyššie, arytmie sa vyskytujú u takmer 90 % pacientov s kardiomyopatiami. Sú spôsobené štrukturálnymi zmenami v tkanivách, v dôsledku ktorých sa bioelektrický impulz nemôže normálne šíriť po celom myokarde. V závislosti od lokalizácie arytmie, supraventrikulárne ( predsiene) a komorové formy. Ventrikulárna arytmia sa považuje za najnebezpečnejšiu, pretože s ňou prakticky nedochádza k čerpaniu krvi cez systémový obeh.

Pľúcny edém

Pľúcny edém sa vyvíja v dôsledku závažnej stagnácie krvi v cievach pľúcneho obehu. Táto komplikácia sa pozoruje pri kongestívnych kardiomyopatiách v ľavej časti srdca. Ak predsieň alebo komora prestane pumpovať normálny objem krvi, nadbytočná krv sa hromadí v cievach pľúc. Postupne sa rozširujú a tekutá časť krvi ( plazma) začne presakovať cez steny alveol.

Hromadenie tekutiny v alveolách je sprevádzané ťažkými dýchacími ťažkosťami, vlhkým chrapotom a uvoľňovaním perovitého ružového spúta. Medzi arteriálnym vzduchom a krvou prakticky nedochádza k žiadnej výmene plynov. Bez naliehavej lekárskej starostlivosti vedie pľúcny edém k smrti pacienta na zástavu dýchania a krvného obehu.

Dystrofia myokardu počas menopauzy.

Dystrofia myokardu pri tyreotoxikóze.

Alkoholická dystrofia myokardu.

ICD 10

G62.1 Alkoholická dystrofia myokardu.

Príčiny dystrofie myokardu.

Príčinou sú choroby a stavy vedúce k vyčerpaniu, mutácii a zníženiu výkonnosti buniek srdcového svalu.

Hypovitaminóza a avitaminóza (nedostatočný príjem alebo absencia vitamínov v tele).

Pôst (nesprávne terapeutické hladovanie, diéty).

Celková dystrofia, kachexia (pri ťažkých, dlhodobých invalidizujúcich ochoreniach).

Myasthenia gravis, myopatia (neuromuskulárne poruchy).

Toxická otrava (oxid uhoľnatý, barbituráty, alkoholizmus, drogová závislosť).

Tyreotoxikóza (ochorenie štítnej žľazy).

Anémia (chudokrvnosť).

Endokrinné poruchy (poruchy metabolizmu bielkovín, tukov a uhľohydrátov).

Nerovnováha voda-elektrolyt (dehydratácia).

Hormonálna nerovnováha (menopauza).

Patogenéza a patologická anatómia.

1. Porušenie centrálnej regulácie vedie k zvýšeniu spotreby kyslíka myokardom.
2. Znižuje sa produkcia ATP a spotreba kyslíka.
3. Aktivácia peroxidácie a akumulácia voľných radikálov vedie k ďalšiemu poškodeniu myokardu.

Klinické prejavy

Nepríjemné pocity a nepohodlie v oblasti srdca.

Šitie, bolesť a tlaková bolesť v srdci.

Dýchavičnosť pri námahe.

Všeobecná slabosť.

Znížená výkonnosť a tolerancia cvičenia.

Poruchy srdcového rytmu (arytmie).

V nohách sa môže objaviť opuch.

Rozšírenie hraníc srdca.

Srdcové zvuky sú tlmené, systolický šelest je na 1 bode.

Najbežnejšie varianty myokardiálnej dystrofie.

Dlhodobá konzumácia alkoholu (chronický alkoholizmus) vedie k narušeniu bunkových štruktúr a metabolických procesov v myokarde.

Vyvíja sa u žien po 45-50 rokoch (počas menopauzy alebo po nej).

Diagnóza dystrofie myokardu.

Neexistuje žiadna špecifická diagnóza myokardiálnej dystrofie.

Diagnóza sa robí na základe:

klinické príznaky;

Známky EKG sú zvýšenie srdcovej frekvencie (tachykardia), arytmia a hladkosť vlny T;

Röntgenové vyšetrenie srdca: zvýšenie veľkosti;

Biopsia myokardu.

Kardiomyopatie (CM)- ochorenie myokardu, sprevádzané jeho dysfunkciou.

V roku 2006 navrhla American Heart Association (American Heart Association) novú definíciu CMP.

Definícia kardiomyopatie

Kardiomyopatia- heterogénna skupina ochorení rôznej etiológie (často podmienená geneticky), sprevádzaná mechanickou a/alebo elektrickou dysfunkciou myokardu a neprimeranou hypertrofiou alebo dilatáciou.

Klasifikácia ILC.

Typy kardiomyopatií (WHO, 1995):

Hypertrofické;

Rozšírenie;

Reštriktívne;

Arytmogénna dysplázia pravej komory;

Nezaraditeľné.

AHA tiež navrhla novú klasifikáciu ILC:

Primárna kardiomyopatia je ochorenie, pri ktorom dochádza k izolovanému poškodeniu myokardu.

Sekundárna kardiomyopatia je poškodenie myokardu, ktoré sa vyvíja v dôsledku systémového (viacorgánového) ochorenia.

HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIA

DEFINÍCIA

HCM je dedičné ochorenie charakterizované asymetrickou hypertrofiou myokardu ľavej komory.

Ja 42,1. Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia.

ja 42,2. Iná hypertrofická kardiomyopatia.

EPIDEMIOLÓGIA

Výskyt tejto patológie sa v rôznych populáciách líši (napríklad v Grécku je prevalencia HCM 1,5–2 krát vyššia ako v USA).

Toto ochorenie sa vyskytuje 2 krát častejšie u mužov ako u žien.

KLASIFIKÁCIA

V súčasnosti je akceptovaná hemodynamická klasifikácia HCM.

● Obštrukčné

● Latentný

● Neobštrukčné.

ETIOLÓGIA

HCM je dedičné ochorenie, ktoré sa prenáša ako autozomálne dominantná vlastnosť. V súčasnosti je identifikovaných asi 200 mutácií zodpovedných za rozvoj ochorenia.

PATOGENÉZA

● Hypertrofia medzikomorovej priehradky.

● Obštrukcia výtokového traktu ľavej komory.

● Zhoršená relaxácia myokardu ľavej komory.

● Ischémia myokardu.

KLINICKÝ OBRAZ

HCM sa môže prejaviť v akomkoľvek veku.

Pacienti s HCM majú nasledujúce najcharakteristickejšie príznaky:

dýchavičnosť (14–60 %);

bolesť na hrudníku (36–40 %);

závraty, ktoré sa považovali za presynkopu (14–29 %);

synkopa (36–64 %);

slabosť (0,4–24 %).

FYZICKÉ VYŠETROVANIE

Inšpekcia. Pri vyšetrení nie sú žiadne charakteristické klinické príznaky.

Palpácia. Zistí sa vysoký, difúzny apikálny úder, ktorý je často posunutý doľava.

Pulz je zrýchlený.

Auskultácia: systolický šelest, ktorý sa zisťuje na vrchole a vo štvrtom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti.

LABORATÓRNE SKÚŠKY bez zmien.

DNA analýza mutantných génov je najpresnejšou metódou na overenie diagnózy HCM.

INSTRUMENTÁLNY VÝSKUM

Inštrumentálne štúdie zahŕňajú:

Elektrokardiografia (preťaženie a/alebo hypertrofia myokardu ĽK, poruchy rytmu a vedenia),

RTG vyšetrenie hrudníka: príznaky zväčšenia ĽK a ľavej predsiene,

Holterovo monitorovanie EKG,

EchoCG je „zlatý“ štandard v diagnostike HCM;

Magnetická rezonancia je indikovaná u všetkých pacientov pred operáciou.

Koronárna angiografia. Vykonáva sa pri HCM a neustálej bolesti na hrudníku (časté záchvaty angíny).

INDIKÁCIE NA KONZULTÁCIU S INÝMI ŠPECIALISTAMI

Aby sa vylúčili genetické choroby a syndrómy, pacienti by mali byť odoslaní k špecialistovi na genetické poradenstvo.

Konzultácia s kardiochirurgom.

DIFERENCIÁLNA DIAGNOSTIKA

HCM je potrebné odlíšiť od ochorení sprevádzaných hypertrofiou myokardu ĽK.

DILAČNÁ KARDIOMYOPATIA

DEFINÍCIA

Dilatačná kardiomyopatia (DCM) je primárna lézia myokardu, ktorá vzniká vplyvom rôznych faktorov (genetická predispozícia, chronická vírusová myokarditída, poruchy imunitného systému) a je charakterizovaná výraznou dilatáciou srdcových komôr.

ja 42,0. Dilatačná kardiomyopatia.

EPIDEMIOLÓGIA

Výskyt DCM je 5–7,5 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok. U mužov sa ochorenie vyskytuje 2–3 krát častejšie, najmä vo veku 30–50 rokov.

Spomedzi všetkých typov kardiomyopatií tvorí DCM 60 %.

KLASIFIKÁCIA A ETIOLÓGIA

V závislosti od etiologického faktora sa DCM zaraďuje do primárne (idiopatické, familiárne, spojené s genetickými faktormi) a sekundárne.

Typy sekundárnej dilatačnej kardiomyopatie:

zápalové (9 %);

ischemická (8 %);

kardiomyopatia tehotných žien a žien po pôrode (4,5 %);

hypertenzia (4 %);

s amyloidózou (3 %);

s infekciou HIV (3%);

s chronickým alkoholizmom (3 %).

PATOGENÉZA

V dôsledku vplyvu etiologických faktorov na srdce dochádza k poškodeniu kardiomyocytov s poklesom počtu fungujúcich myofibríl.

To vedie k progresii srdcového zlyhania, ktoré sa prejavuje výrazným znížením kontraktility myokardu s rýchlym rozvojom dilatácie srdcových dutín.

KLINICKÝ OBRAZ

Najčastejšie sa choroba vyskytuje u ľudí v mladom a strednom veku.

V počiatočných štádiách ochorenia sa zisťujú iba izolované príznaky srdcového zlyhania.

S progresiou zlyhania ľavej komory sa objavuje dýchavičnosť a záchvaty dusenia, charakteristická je rýchla únava a svalová slabosť.

Pri palpácii je široký apikálny impulz a objavuje sa srdcový impulz.

Na perkusie je kardiomegália, všetky hranice srdca sú rozšírené.

Auskultácia srdca odhalí tachykardiu, oslabené srdcové ozvy, počúvanie tretej a často štvrtej srdcovej ozvy a systolický šelest.

V 40–50 % prípadov je priebeh DCM komplikovaný výskytom komorových arytmií, ktoré sú sprevádzané synkopou.

Príznaky zlyhania pravej komory (opuchy nôh, tiaže v pravom hypochondriu, zväčšenie pečene a brucha s rozvojom ascitu) sa objavia neskôr.

DIFERENCIÁLNA DIAGNOSTIKA

Diferenciálna diagnostika sa robí aj pri iných formách CMP, pričom je potrebné vylúčiť aj prítomnosť aneuryzmy ľavej komory, aortálnej stenózy, chronického pľúcneho ochorenia srdca a pod.

LABORATÓRNY VÝSKUM

Pri primárnom DCM je to normálne, pri sekundárnom DCM je zvýšenie CPK, LDH a AST v LBC.

INSTRUMENTÁLNY VÝSKUM

Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka. Rozšírenie srdca.

EKG v pokoji: zmeny v ST segmente a T vlne, znížené vlnové napätie, deformácia QRS komplexu, často sínusová tachykardia, rôzne poruchy rytmu a vedenia

Holterovo monitorovanie EKG.

Echokardiografia.

Srdcová katetrizácia a angiografia

Endomyokardiálna biopsia.

OBMEDZENIE KARDIOMYOPATIA

DEFINÍCIA

Reštriktívna kardiomyopatia (RCMP) je zriedkavá forma CMP charakterizovaná poruchou diastolického plnenia komôr v dôsledku ich rigidity.

ja 42,3. Endomyokardiálne (eozinofilné) ochorenie.

ja 42,4. Endomyokardiálna fibroelastóza.

ja 42,5. Iná reštriktívna kardiomyopatia.

EPIDEMIOLÓGIA

RCM je zriedkavé ochorenie. Neexistujú žiadne údaje o jeho prevalencii. Ochorenie je hlásené sporadicky na celom svete.

KLASIFIKÁCIA

Je zvykom rozlišovať primárne (idiopatické) a sekundárne formy RCM.

ETIOLÓGIA, PATOGENÉZA

RCM je klasifikovaná ako skupina CCM zmiešaného pôvodu, pretože má znaky dedičných aj získaných chorôb.

Reštriktívna kardiomyopatia vyvolaná liekmi sa môže vyvinúť počas liečby protirakovinovými liekmi.

Radiačná reštriktívna kardiomyopatia. Poškodenie srdca vystavením žiareniu môže tiež viesť k RCM. Väčšina týchto prípadov vzniká ako komplikácie lokálnej rádioterapie.

KLINICKÝ OBRAZ

Skoré štádiá reštriktívneho srdcového ochorenia sú charakterizované objavením sa slabosti, únavy a paroxyzmálnej dýchavičnosti v noci.

V neskorších štádiách sa objavujú príznaky kongestívneho srdcového zlyhania s rozvojom hepatomegálie, ascitu a opuchu krčných žíl.

DIFERENCIÁLNA DIAGNOSTIKA

RCM treba predovšetkým odlíšiť od konstrikčnej perikarditídy.

LABORATÓRNY VÝSKUM

Na diagnostiku RCM nemajú laboratórne testy žiadnu diagnostickú hodnotu.

INSTRUMENTÁLNY VÝSKUM

Elektrokardiografia. EKG odhaľuje nešpecifické zmeny v segmente ST a T vlne.

Echokardiografia.

Srdcová katetrizácia.

Endomyokardiálna biopsia.

Kardiomyopatia je ochorenie, pri ktorom srdcový sval oslabuje, naťahuje sa alebo má iné štrukturálne abnormality. K tomu často dochádza, keď srdce nemôže dobre fungovať. Väčšina ľudí s kardiomyopatiou má srdcové zlyhanie.

Kardiomyopatia (CM) je skupina ochorení, ktoré sú spojené s podobnými mechanizmami účinku na srdcový sval. Najprv sa môže objaviť niekoľko príznakov alebo nemusia byť žiadne klinické príznaky. Niektorí pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, pocit únavy alebo opuchy nôh v dôsledku zlyhania srdca. Problémom môže byť nepravidelný srdcový rytmus, ako aj stavy pred mdlobou a mdloby. Obete majú zvýšené riziko náhlej srdcovej smrti.

V roku 2015 bolo diagnostikovaných 2,5 milióna ľudí s kardiomyopatiou a myokarditídou. Hypertrofická kardiomyopatia postihuje približne 1 z 500 ľudí a dilatačná kardiomyopatia postihuje 1 z 2 500. Od roku 1990 ILC spôsobila 354 000 úmrtí. Arytmogénna dysplázia pravej komory je bežnejšia u mladých ľudí.

Niektorí ľudia s kardiomyopatiou nemajú žiadne príznaky alebo symptómy a nepotrebujú liečbu. U ostatných pacientov sa ochorenie rýchlo rozvíja, klinický obraz je závažný a v budúcnosti vznikajú závažné komplikácie. V takýchto prípadoch je potrebná liečba, ktorá zahŕňa zmenu životného štýlu a užívanie liekov. Môže ísť o chirurgický zákrok a možno implantovať zariadenie na korekciu arytmií. V prípade potreby sú predpísané nechirurgické postupy.

Videokardiomyopatie - všeobecná charakteristika

Popis

Pri kardiomyopatii sa srdcový sval mení. Môže sa zväčšiť, zhrubnúť alebo sa stať tuhším a nemôže sa sťahovať. V zriedkavých prípadoch je svalové tkanivo v srdci nahradené tkanivom jazvy.

V Medzinárodnej klasifikácii chorôb, desiata revízia (MKN-10) je skupina kardiomyopatií označená kódom I42.

S progresiou kardiomyopatie srdce slabne. Menej intenzívne pumpuje krv do celého tela a nie je schopný udržiavať normálny srdcový rytmus.

V závažných prípadoch vedie CMP k zlyhaniu srdca alebo nepravidelnému srdcovému rytmu nazývanému arytmie. Srdcové zlyhanie môže zase spôsobiť hromadenie krvi v pľúcach, nohách alebo bruchu. Oslabené srdce môže spôsobiť aj ďalšie komplikácie, napríklad problémy so srdcovými chlopňami.

V závislosti od zmien v myokarde je kardiomyopatia rozdelená do nasledujúcich typov:

• Hypertrofická kardiomyopatia (vrátane asymetrickej obštrukčnej hypertrofie so svalovou subaortálnou stenózou)
• Dilatačná kardiomyopatia (kongestívna, kongestívna)
• Obštrukčná kardiomyopatia (konstriktívna, reštriktívna)

V závislosti od príčiny vývoja sú kardiomyopatie rozdelené do nasledujúcich foriem:

• Alkoholická kardiomyopatia
• Perikardiálna kardiomyopatia
• Kokaínová kardiomyopatia
• Kardiomyopatia vyvolaná liekmi
• Arytmogénna dysplázia pravej komory
• Takotsubo kardiomyopatia

Samostatne sa posudzuje nekvalifikovaná kardiomyopatia. Kardiomyopatia u detí má veľký význam, pretože v takýchto prípadoch existujú určité znaky priebehu ochorenia, jeho diagnostiky a liečby.

Príčiny

Existuje získaná a dedičná kardiomyopatia. „Získané“ znamená, že človek sa s touto chorobou nenarodí, ale počas života sa vyvíja na pozadí inej choroby, stavu alebo faktora.

„Dedičný“ znamená, že rodičia odovzdali svojmu dieťaťu gén zodpovedný za rozvoj kardiomyopatie. Výskumníci pokračujú v hľadaní genetických súvislostí s kardiomyopatiou a tiež skúmajú, ako tieto väzby spôsobujú alebo prispievajú k rôznym typom ochorenia.

V mnohých prípadoch je príčina kardiomyopatie neznáma. To sa často vyskytuje, keď sa choroba vyvíja u detí.

Dôvody rozvoja určitých foriem kardiomyopatie:

• Hypertrofická kardiomyopatia je najčastejšie dedičná. Je to spôsobené mutáciou alebo zmenou určitých génov v proteínoch srdcového svalu. Môže sa tiež časom vyvinúť v dôsledku vysokého krvného tlaku, starnutia alebo iných chorôb, ako je cukrovka alebo ochorenie štítnej žľazy. Niekedy je príčina ochorenia neznáma.
• Dilatačná kardiomyopatia. Príčina rozšírenej CMP je často neznáma. Asi tretina ľudí, ktorí majú túto chorobu, ju zdedí po rodičoch.
• Obštrukčná kardiomyopatia. Najčastejšími príčinami tejto formy CMP sú amyloidóza (ochorenie, pri ktorom sa abnormálne bielkoviny hromadia v orgánoch vrátane srdca), nadmerný rast spojivového tkaniva, hemochromatóza (ochorenie, pri ktorom sa v tele hromadí príliš veľa železa), sarkoidóza (ochorenie ktorý spôsobuje zápal a môže postihnúť rôzne orgány), niektoré liečby rakoviny, ako je ožarovanie a chemoterapia.

K výskytu kardiomyopatie môžu prispieť aj určité choroby, okolnosti a látky:

• Alkohol, najmä v kombinácii so zlou stravou
• Niektoré toxíny, ako sú jedy a soli ťažkých kovov
• Komplikácie v posledných mesiacoch tehotenstva
• Rad chorôb: ischemická choroba srdca, infarkt myokardu, vysoký krvný tlak, cukrovka, ochorenie štítnej žľazy, vírusová hepatitída a HIV
• Užívanie drog, ako je kokaín a amfetamín, a niektorých liekov používaných na liečbu rakoviny
• Infekcie, najmä vírusové, ktoré majú tropizmus pre srdcový sval.

Rizikové faktory

Kardiomyopatia sa môže vyvinúť u ľudí všetkých vekových skupín a rás. Určité typy ochorení sú však v určitých skupinách bežnejšie.

Dilatačná kardiomyopatia je bežnejšia u Afroameričanov ako u bielych. Tento typ ochorenia je tiež bežnejší u mužov ako u žien.

Adolescenti a mladí dospelí majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku arytmogénnej dysplázie pravej komory ako starší dospelí, hoci táto forma kardiomyopatie je zriedkavá v oboch vekových skupinách.

Hlavné rizikové faktory

• Rodinná anamnéza kardiomyopatie, srdcového zlyhania alebo náhlej zástavy srdca
• Zdravotný stav, ktorý môže byť komplikovaný kardiomyopatiou (koronárna choroba srdca, srdcový infarkt alebo vírusová infekcia, ktorá postihuje srdcový sval)
• Cukrovka alebo iné metabolické ochorenia vrátane ťažkej obezity
• Choroby, ktoré môžu poškodiť srdce, ako je hemochromatóza, sarkoidóza alebo amyloidóza
• Časté zvýšenie krvného tlaku
• Asymptomatická kardiomyopatia
• Chronický alkoholizmus.

Je veľmi dôležité identifikovať ľudí, ktorí môžu byť vystavení vysokému riziku ochorenia. To môže pomôcť predchádzať vážnym problémom v budúcnosti, ktoré by mohli zahŕňať závažnú arytmiu (nepravidelný srdcový tep) alebo náhlu zástavu srdca.

Video kardiomyopatia - príznaky, príčiny a rizikové skupiny

Druhy

Zvážia sa hlavné typy kardiomyopatie, ako je hypertrofická, dilatačná, obštrukčná, nekvalifikovaná, ako aj arytmogénna dysplázia pravej komory.

Hypertrofická kardiomyopatia

Je to veľmi časté a môže sa vyvinúť u ľudí v akomkoľvek veku. Ochorenie je rovnako časté u mužov aj u žien. Vyskytuje sa približne u 1 z 500 ľudí.

Hypertrofická kardiomyopatia nastáva, keď sa srdcový sval zväčší a zhrubne bez zjavného dôvodu. Komory (spodné komory srdca) a septum (stena, ktorá oddeľuje ľavú a pravú stranu srdca) sa zvyčajne zhrubnú. Postihnuté miesta spôsobujú zúženie a upchatie komôr, čo srdcu ešte viac sťažuje pumpovanie krvi. Hypertrofická kardiomyopatia môže tiež zvýšiť tuhosť komorového myokardu, zmeniť štruktúru mitrálnej chlopne a vyvolať bunkové poruchy v srdcovom tkanive.

Dilatačná kardiomyopatia

Táto forma kardiomyopatie je charakterizovaná dilatáciou a oslabením komôr. Najčastejšie je najprv postihnutá ľavá komora, časom sa patologický proces môže rozšíriť do pravej komory. Oslabené srdcové komory nefungujú tak efektívne, aby zabezpečili normálny krvný obeh v celom tele. V dôsledku toho srdce časom stráca schopnosť efektívne pumpovať krv. Dilatačná kardiomyopatia môže byť komplikovaná srdcovým zlyhaním, ochorením srdcových chlopní, nepravidelným srdcovým rytmom a krvnými zrazeninami v srdcových komorách.

Obštrukčná kardiomyopatia

Choroba sa vyvíja v prípadoch, keď sa zvyšuje tuhosť komorového myokardu, hoci steny srdca nezhrubnú. V dôsledku toho sa komory úplne neuvoľnia, čo znamená, že nie sú naplnené normálnym objemom krvi. Ako choroba postupuje, srdcový výdaj klesá a srdcový sval ochabuje. Postupom času môže reštriktívna kardiomyopatia viesť k zlyhaniu srdca a problémom so srdcovými chlopňami.

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Patológia je zriedkavý typ kardiomyopatie, ktorý sa najčastejšie vyskytuje, keď je myokard pravej komory nahradený tukovým alebo spojivovým tkanivom. To často vedie k poruchám elektrických signálov srdca, čo vedie k arytmiám. Arytmogénna dysplázia pravej komory je zvyčajne diagnostikovaná u dospievajúcich alebo mladých dospelých. V závažných prípadoch môže u mladých športovcov spôsobiť náhlu zástavu srdca.

Neklasifikovaná kardiomyopatia

• Hypertrabelarita ľavej komory (je vrodená kardiomyopatia, pri ktorej sa vo vnútri ľavej komory nachádza normálna a druhá „hubovitá“ vrstva myokardu).

• Takotsubo kardiomyopatia alebo syndróm zlomeného srdca sa vyvíja v dôsledku extrémneho stresu, ktorý vedie k zlyhaniu srdca. Hoci je tento jav zriedkavý, toto ochorenie je častejšie diagnostikované u žien po menopauze.

POLIKLINIKA

Niektorí ľudia, ktorí majú kardiomyopatiu, nemajú žiadne príznaky alebo symptómy. U iných je klinický obraz v počiatočných štádiách ochorenia mierny.

S progresiou kardiomyopatie sa celkový stav pacienta zhoršuje a funkcia srdca sa oslabuje. To zvyčajne vedie k príznakom a príznakom srdcového zlyhania, ktoré zahŕňajú:

• Dýchavičnosť alebo ťažkosti s dýchaním, najmä pri cvičení
• Únava alebo silná slabosť
• Opuchy členkov, nôh, brucha a žíl na krku

Ďalšie príznaky kardiomyopatie môžu zahŕňať závraty; bludný; mdloby počas fyzickej aktivity; arytmia (nepravidelný srdcový tep); bolesť na hrudníku, najmä po cvičení alebo ťažkých jedlách. Často sa zisťujú aj srdcové šelesty – ide o dodatočné alebo nezvyčajné zvuky, ktoré sa ozývajú počas tlkotu srdca.

Diagnostika

Diagnóza kardiomyopatie sa stanovuje na základe zdravotnej a rodinnej anamnézy pacienta, ako aj na základe fyzikálneho vyšetrenia a výsledkov laboratórnych testov/inštrumentálnych postupov.

Konzultácie so špecialistami

Kardiomyopatiou sa primárne zaoberá kardiológ alebo detský kardiológ, ktorý pacienta vyhodnotí a lieči. Kardiológ sa špecializuje na diagnostiku a liečbu kardiovaskulárnych ochorení. Detský kardiológ je lekár, ktorý lieči deti.

Lekárska a rodinná anamnéza

Vykoná sa prieskum pacienta, počas ktorého sa zisťujú sťažnosti a symptómy, ktoré pacient prezentuje. Zisťuje tiež, ako dlho symptómy ochorenia pacienta trápia.

Lekár sa môže opýtať, či má niekto v rodine pacienta kardiomyopatiu, zlyhanie srdca alebo náhlu zástavu srdca.

Fyzikálne vyšetrenie

Počas fyzikálneho vyšetrenia bude lekár pomocou stetoskopu počúvať srdce a pľúca, pomocou ktorých možno zistiť zvuky, ktoré často naznačujú kardiomyopatiu. Takéto auskultačné znaky nám môžu dokonca umožniť urobiť predpokladaný záver o type choroby.

Napríklad pri obštrukčnej a hypertrofickej kardiomyopatii sa zistia hlasné srdcové šelesty. Bežne je tiež počuť „škrípanie“ v pľúcach, čo môže byť aj príznakom srdcového zlyhania, ktoré sa najčastejšie rozvíja v neskorších štádiách kardiomyopatie.

Okrem toho môže dôjsť k opuchu členkov, chodidiel, brucha alebo žíl na krku, čo naznačuje akumuláciu tekutín (príznak srdcového zlyhania).

Diagnostické testy

• Rozbor krvi. Počas testu sa odoberie malé množstvo krvi. Najčastejšie ho odoberajú zo žily na paži pomocou špeciálnej ihly. Postup je zvyčajne rýchly a jednoduchý, aj keď určité krátkodobé nepohodlie sú bežné. Krvný test pomáha určiť všeobecný stav pacienta.
• Rentgén hrude zaznamenáva na film obraz orgánov a štruktúr nachádzajúcich sa v hrudníku (srdce, pľúca a cievy). Tento test môže ukázať, či je srdce zväčšené alebo či je v pľúcach tekutina.
• EKG je jednoduchá diagnostická metóda, ktorá zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca. Ukazuje, ako rýchlo srdce bije a aký je jeho rytmus (normálny alebo nepravidelný). EKG tiež zaznamenáva silu a načasovanie elektrických signálov, keď prechádzajú každou komorou srdca.
• Holterovo monitorovanie. Pacient je požiadaný, aby mal na sebe malé, prenosné zariadenie na 24 alebo 48 hodín, ktoré zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca, zatiaľ čo osoba vykonáva svoje každodenné činnosti.
• Echokardiografia (echoCG) je test, ktorý využíva zvukové vlny na vytvorenie pohyblivého obrazu srdca. Monitor zobrazuje prácu orgánu, jeho veľkosť a tvar. Existuje niekoľko typov echokardiografie vrátane záťažového testovania. Táto štúdia sa vykonáva podobne ako záťažový test. Stresové echo môže vykazovať znížený prietok krvi do srdca, ako aj príznaky ochorenia koronárnych artérií. Ďalším typom echokardiografie je transezofageálna štúdia, ktorá poskytuje predstavu o hlboko uložených léziách v srdci.
• Náporový test. Niektoré srdcové problémy sa dajú ľahšie diagnostikovať, keď je orgán namáhaný. Počas záťažového testovania pacient cvičí alebo užíva lieky na zvýšenie srdcovej frekvencie. Tento typ testovania možno kombinovať so skenovaním srdca, echokardiografiou a pozitrónovou emisnou tomografiou srdca.

Diagnostické postupy

Potvrdenie diagnózy môže vyžadovať jeden alebo viac lekárskych postupov na potvrdenie diagnózy alebo prípravu pacienta na operáciu. Tieto štúdie môžu zahŕňať srdcovú katetrizáciu, koronárnu angiografiu alebo biopsiu myokardu.

• Srdcová katetrizácia. Tento postup určuje krvný tlak a prietok krvi v komorách srdca. Umožňuje tiež odber vzoriek krvi a hodnotenie stavu srdcových tepien pomocou röntgenového žiarenia. Počas srdcovej katetrizácie sa do krvnej cievy v ramene alebo v slabinách (hornej časti stehna) alebo krku umiestni dlhá, tenká, flexibilná trubica nazývaná katéter a vedie sa do srdca.
• Ischemická angiografia. Tento postup sa často kombinuje so srdcovou katetrizáciou. Počas štúdie sa do koronárnych artérií vstrekuje farbivo viditeľné na röntgene, čím sa skúma hemodynamika srdca a krvných ciev. Farbivo sa môže vstreknúť aj priamo do srdcových komôr. To umožňuje lekárovi študovať funkciu srdcového výdaja.
• Biopsia myokardu. Počas tohto postupu lekár odstráni malú časť srdcového svalu. Za týmto účelom sa vykonáva srdcová katetrizácia. Následne sa odobratá biopsia srdcového svalu študuje pod mikroskopom, v dôsledku čoho sú viditeľné zmeny v bunkách. Biopsia myokardu sa používa na diagnostiku niektorých typov kardiomyopatie.
• Genetické testovanie. Niektoré typy kardiomyopatie sa vyskytujú v rodinách. Genetické testovanie sa používa na hľadanie choroby u pacientových rodičov, súrodencov alebo iných rodinných príslušníkov. Ak test ukáže, že človek pravdepodobne ochorie, lekár môže začať liečbu v ranom štádiu vývoja choroby, kedy lieky fungujú najlepšie. .

Liečba

Ak máte kardiomyopatiu bez príznakov alebo symptómov, liečba často nie je predpísaná. Niekedy môže rozsiahla kardiomyopatia, ktorá sa náhle vyvinie, sama od seba odísť. V iných prípadoch si kardiomyopatia vyžaduje liečbu, ktorá závisí od typu ochorenia, závažnosti symptómov, pridružených komplikácií a veku a celkového zdravotného stavu pacienta.

Liečba kardiomyopatie môže zahŕňať:

• Zmena životného štýlu
• Užívanie liekov
• Podstupovanie nechirurgických zákrokov
• Chirurgická expozícia
• Implantácia zariadenia
• Transplantácia srdca

Medzi hlavné ciele liečby kardiomyopatie patria:

• Sledovanie klinických prejavov, aby mal pacient normálnu kvalitu života
• Manažment predisponujúcich faktorov, ktoré spôsobujú ochorenie alebo k nemu prispievajú
• Predchádzanie komplikáciám a riziku náhlej zástavy srdca

Zmena životného štýlu

Na zlepšenie celkového stavu pacienta je užitočné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• Praktizujte zdravé stravovanie
• Udržujte telesnú hmotnosť v prijateľných medziach
• Vyhnite sa stresovým situáciám
• Žiť aktívny životný štýl
• Prestaň fajčiť

Užívanie liekov

Na liečbu kardiomyopatie sa používajú rôzne lieky. Lieky sú predpísané najmä na:

• Obnovenie rovnováhy elektrolytov v tele. Elektrolyty sú potrebné na udržanie hladín tekutín a acidobázickej rovnováhy v prijateľných medziach. Taktiež sa podieľajú na fungovaní svalov a nervových vlákien. Zlé koncentrácie elektrolytov môžu byť príznakom dehydratácie (nedostatok tekutín v tele), ako aj zlyhania srdca, vysokého krvného tlaku alebo iných ochorení. Blokátory aldosterónu sa často používajú na reguláciu rovnováhy elektrolytov.
• Normalizácia srdcovej frekvencie. Antiarytmiká pomáhajú predchádzať rozvoju arytmie, pretože upravujú srdce na normálny rytmus.
• Znížený krvný tlak. Na účinné zníženie krvného tlaku sa používajú ACE inhibítory, blokátory receptorov angiotenzínu II, betablokátory a blokátory kalciových kanálov.
• Zabránenie tvorby krvných zrazenín. Na tento účel sa najčastejšie predpisujú antikoagulanciá. Takéto lieky sú indikované najmä v prítomnosti dilatačnej kardiomyopatie.
• Zníženie zápalového procesu. Podobný cieľ sa dosahuje pomocou liekov zo skupiny kortikosteroidov.
• Odstráňte prebytok sodíka. Používajú sa najmä diuretiká a srdcové glykozidy, ktoré odstraňujú sodík z tela a znižujú množstvo tekutín v krvi.
• Pomalá srdcová frekvencia. Používajú sa betablokátory, blokátory kalciových kanálov a digoxín. Tieto skupiny liekov sa používajú aj na zníženie krvného tlaku.

Lieky predpísané lekárom by ste mali užívať pravidelne. Nemali by ste meniť dávkovanie lieku ani vynechávať dávku, pokiaľ vám to nepovie váš lekár.

Video Dilatačná kardiomyopatia. Symptómy, príznaky a liečba

Chirurgická expozícia

Lekári používajú na liečbu kardiomyopatie niekoľko typov chirurgických zákrokov. V závislosti od indikácií sa vykonáva septálna myektómia, implantácia prístroja alebo transplantácia srdca.

• Septálna myektómia

Operácia, ktorú uvádzame, sa vykonáva na otvorenom srdci. Používa sa na liečbu ľudí s hypertrofickou kardiomyopatiou na zmiernenie závažných symptómov. Predpisuje sa mladým pacientom v prípade nedostatočnej účinnosti liekov, ktoré užívajú, ako aj tým pacientom, ktorým lieky dobre nepomáhajú.

Počas operácie chirurg odstráni časť zhrubnutej priehradky, ktorá vyčnieva do ľavej komory. Tým sa zlepšuje hemodynamika srdca a celkový systém krvného zásobovania. Po odstránení myokard nerastie. V prípade potreby môže chirurg súčasne opraviť alebo vymeniť mitrálnu chlopňu. Septálna myektómia je často úspešná a umožňuje návrat do normálneho života bez príznakov.

• Implantácia zariadenia

Chirurgovia môžu umiestniť do srdca niekoľko typov zariadení na zlepšenie funkcie a zmiernenie symptómov, vrátane:

1. Zariadenie na resynchronizačnú terapiu srdca. S jeho pomocou sa koordinujú kontrakcie ľavej a pravej srdcovej komory.
2. Kardioverter-defibrilátor. Pomáha kontrolovať život ohrozujúce arytmie, ktoré môžu viesť k náhlej zástave srdca. Toto malé zariadenie sa implantuje do hrudníka alebo brucha a pomocou špeciálneho vedenia je spojené so srdcom. Ak dôjde k nebezpečnej zmene srdcového rytmu, potom sa do myokardu vyšle elektrický signál, ktorý pomôže obnoviť normálny srdcový rytmus.
3. Zariadenie na podporu ľavej srdcovej komory. Pomáha srdcu pumpovať krv do celého tela. Môže sa použiť na dlhodobú terapiu alebo krátkodobú liečbu ľudí čakajúcich na transplantáciu srdca.
4. Kardiostimulátor. Toto malé zariadenie sa umiestňuje pod kožu hrudníka alebo brucha na sledovanie rôznych foriem arytmie. Prístroj funguje tak, že generuje elektrické impulzy, čo spôsobuje, že srdce bije normálnou rýchlosťou.

Transplantácia srdca

Chirurg pri tejto operácii nahradí choré srdce človeka zdravým odobratým od mŕtveho darcu. Transplantácia srdca je najnovšou možnosťou liečby pre ľudí so srdcovým zlyhaním, ktoré je často komplikáciou kardiomyopatie. V takýchto prípadoch je stav pacienta taký vážny, že všetky typy liečby, okrem transplantácie srdca, nemôžu byť úspešné.

Nechirurgické postupy

Lekári môžu na liečbu kardiomyopatie súvisiacej s alkoholom použiť nechirurgické metódy, ako je ablácia. Počas tohto postupu lekár vstrekuje etanolový roztok cez hadičku do malej tepny, ktorá dodáva krv do zhrubnutej oblasti srdcového svalu. Alkohol zabíja bunky, čo spôsobí, že sa zhrubnutý myokard zmenší na normálnejšiu veľkosť. Po tomto zákroku krv preteká komorou voľnejšie, čo zlepšuje klinický obraz.

Predpoveď

Prognóza kardiomyopatie závisí od mnohých rôznych zložiek, vrátane:

• Príčina a typ kardiomyopatie
• Ako dobre telo reaguje na liečbu?
• Závažnosť a závažnosť klinického obrazu

Výskyt srdcového zlyhania pri CMP najčastejšie poukazuje na dlhodobý (chronický) priebeh ochorenia. Časom sa stav môže zhoršiť. U niektorých ľudí sa vyvinie ťažké srdcové zlyhanie, ktoré si vyžaduje operáciu. V extrémnych prípadoch už lieky, operácie a iné liečebné postupy nemusia pomôcť.

Prevencia

Zabrániť rozvoju dedičných typov kardiomyopatie je takmer nemožné. Môžete však podniknúť kroky na zníženie rizika chorôb alebo stavov, ktoré môžu viesť ku kardiomyopatii alebo ju skomplikovať. Predovšetkým by sa mala vykonávať prevencia ischemickej choroby srdca, vysokého krvného tlaku a infarktu myokardu.

Ak je to potrebné, lekár vám môže odporučiť, aby ste zmenili svoj obvyklý životný štýl. Najčastejšie sa odporúča:

• Vyhýbajte sa alkoholu a drogám
• Dostatok spánku a odpočinku
• Jedzte stravu zdravú pre srdce
• Doprajte si dostatok fyzickej aktivity
• Nepodliehajte stresu
• Prestať fajčiť

Kardiomyopatia môže byť spôsobená základným ochorením alebo stavom. Ak sa lieči vo včasnom štádiu vývoja, potom sa dá predísť komplikáciám CMP. Napríklad je dôležité rýchlo kontrolovať vysoký krvný tlak, vysokú hladinu cholesterolu v krvi a cukrovku:

Video O najdôležitejšej veci: Kardiomyopatia

„...akákoľvek klasifikácia je neúplná a funguje ako most medzi úplnou nevedomosťou a absolútnym porozumením...“ (Goodwin J.F. The Frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - S.1 -18.)

„Kardiomyopatia“ (CM) v preklade z gréčtiny (kardia – srdce; mys, myos – sval; pathos – utrpenie, choroba) znamená „ochorenie srdcového svalu“. Tento termín prvýkrát navrhol W. Bridgen v roku 1957 a používal sa na označenie ochorení myokardu neznámej etiológie, charakterizovaných objavením sa kardiomegálie, EKG zmien a progresívnym priebehom s rozvojom obehového zlyhania a nepriaznivou prognózou na celý život. Rovnakej interpretácie ILC sa držal aj J.F. Goodwin, ktorý v období 1961–1982. uskutočnil niekoľko zásadných štúdií o tomto probléme. V roku 1973 navrhol nasledujúcu definíciu CMP: „akútne, subakútne alebo chronické poškodenie srdcového svalu neznámej alebo nejasnej etiológie, často postihujúce endokard alebo osrdcovník, a nie v dôsledku štrukturálnej deformácie srdca, hypertenzie (systémovej alebo pľúcnej ) alebo koronárnej ateromatózy“. Bol to J.F. Goodwin najprv identifikoval tri skupiny CMP: kongestívnu (dilatovanú – DCM), hypertrofickú (HCM) a reštriktívnu (RCMP).

Ďalším krokom bolo stretnutie špeciálnej skupiny odborníkov WHO, Medzinárodnej spoločnosti a Federácie kardiológie (WHO/IFC) v roku 1980. WHO/IFC vo svojej správe definovala CMP ako „ochorenie srdcového svalu“. neznámej etiológie." Zároveň boli identifikované tri skupiny ochorení myokardu: neznáma etiológia (KMP), špecifické (so známou etiológiou alebo spojené s léziami iných orgánov a systémov) a nešpecifikované (nemožno ich priradiť k žiadnej z vyššie uvedených skupín). Podľa správy WHO/IFC z roku 1980 sa termín „kardiomyopatia“ mal používať iba v súvislosti s ochoreniami myokardu neznámej etiológie a nemal by sa používať v súvislosti s ochoreniami známej etiológie. Táto klasifikácia odrážala aktuálny stav vtedajšieho poznania: etiológia veľkej väčšiny CMP bola neznáma, a preto sa považovali za idiopatické.

V roku 1995 expertná pracovná skupina WHO/IFC zrevidovala otázky nomenklatúry a klasifikácie a navrhla nazvať CMP „ochoreniami myokardu, ktoré sú spojené so srdcovou dysfunkciou“. Zároveň sa odporúčalo používať termín „špecifická kardiomyopatia“ na označenie lézií myokardu známej etiológie alebo prejavov systémových ochorení. Toto bol vážny krok vpred. Najprv bol objasnený samotný pojem „kardiomyopatia“. Po druhé, do klasifikácie sa zaviedlo množstvo nových nozologických jednotiek. Prvýkrát bola identifikovaná arytmogénna kardiomyopatia pravej komory. Výrazne sa rozšírila podsekcia „neklasifikovaných“ CMP, ktorá zahŕňala fibroelastózu, nekompaktovaný myokard, systolickú dysfunkciu s minimálnou dilatáciou a postihnutie mitochondrií. Bola spresnená a rozšírená skupina „špecifických“ CMP, ktorá zahŕňala ischemickú, chlopňovú, hypertenzívnu, peripartálnu CMP a pod. Zmena terminológie a spresnenie klasifikácie bolo možné vďaka vedeckému pokroku v oblasti štúdia etiológie a patogenézy CMP. CMP. Jasnejšie bola definovaná najmä úloha vírusovej infekcie pri vzniku nielen myokarditídy, ale aj idiopatickej dilatačnej kardiomyopatie. Objavilo sa veľa údajov o patogenetickej úlohe genetických faktorov pri vzniku CMP. V dôsledku toho sa začali stierať hranice medzi idiopatickými a špecifickými CMP.

Za posledných 20 rokov sa dosiahol obrovský pokrok v pochopení mechanizmov dysfunkcie a poškodenia myokardu. Uskutočnilo sa veľké množstvo klinických a populačných štúdií, zaviedli a zdokonalili sa invazívne a neinvazívne metódy výskumu (echokardiografia, dopplerovská echokardiografia, magnetická rezonancia a počítačová tomografia, endomyokardiálna biopsia, metódy výskumu rádioizotopov atď.) a nové histologické údaje boli získané. Významnú úlohu pri objasňovaní patogenézy CMP zohralo využitie metód molekulárnej biológie a genetiky. Tieto metódy prispeli k hlbšiemu pochopeniu molekulárnej podstaty patologických procesov v myokarde. Pri hĺbkovom štúdiu CMP sa nielen identifikovali nové ochorenia, ale objavilo sa aj množstvo ťažkostí pri určovaní ich „triedy“. Čoraz častejšie sa začali zisťovať skoré a atypické prejavy ochorenia, rozvoj patologického procesu s minimálnymi klasickými prejavmi a nezvyčajné formy, ktoré nepatria do žiadnej zo všeobecne akceptovaných kategórií ochorení. Ako genetický výskum pokročil, lekárska veda čelila mnohým výzvam. Po prvé, nakoniec sa dokázala existencia celej skupiny ILC, ktoré sú zdedené. Po druhé, vyvstala otázka o nedostatku jasného rozdelenia medzi pojmami „norma“ a „nie je normálne“ u ľudí s genetickými poruchami. Po tretie, keďže bolo identifikované široké spektrum mutácií vedúcich k rozvoju CMP, vznikol vážny problém s „prekrývaním“ fenotypov. Na začiatku sa všeobecne uznávalo, že mutácie v jednom géne vedú k rozvoju jednej choroby. Dnes sa genetický vzorec výrazne rozšíril. Je už známe, že mutácie jedného génu môžu spôsobiť rozvoj mnohých chorôb s rôznymi fenotypovými prejavmi. Navyše je dokázané, že vývoj jednej choroby môže byť spôsobený mutáciami viacerých génov. Po štvrté, veľa otázok sa objavilo v dôsledku nedostatku korelácie medzi makro- a mikroskopickými znakmi pri mnohých ochoreniach. Príkladom je jedna z familiárnych foriem HCM s morfologickým obrazom charakteristickým pre toto ochorenie a absenciou výraznej hypertrofie stien.

V posledných rokoch sa čoraz častejšie začínajú objavovať publikácie, v ktorých sa diskutuje nielen o potrebe revízie existujúcej klasifikácie, ale sú navrhnuté aj nové varianty. Najmä v roku 2004 bola publikovaná práca skupiny talianskych vedcov, ktorí vyjadrili názor, že pojem „srdcová dysfunkcia“ by nemal znamenať len zníženú kontraktilitu a zhoršenú diastolickú funkciu, ale aj poruchy rytmu, prevodového systému a stav zvýšená arytmogenita (zvýšená arytmogenita). Táto práca nastolila najmä otázku, či treba CMP považovať za dysfunkciu myokardu bez viditeľných štrukturálnych zmien, vedúcich k rozvoju život ohrozujúcich srdcových arytmií a vysokému riziku náhlej srdcovej smrti? Autori diskutovali o zahrnutí viacerých patológií do klasifikácie CMP, pri ktorých genetické defekty vedú k narušeniu iónových kanálov a riziku vzniku „elektrickej paralýzy“ srdca. Tá istá práca predstavuje genómovú alebo „molekulárnu“ klasifikáciu dedičných CMP. Boli navrhnuté tri skupiny chorôb:

1. cytoskeletálna CMP (alebo „cytoskeletopatie“): DCM, arytmogénna dysplázia pravej komory (ARVD) a CMP s kožnými prejavmi (kardiokutánne syndrómy) (E. Norgett et al., 2000);
2. sarkomérna CMP (alebo „sarkomeropatie“): HCM, RCM;
3. CMP s iónovým kanálom (alebo „channelopatie“): syndrómy dlhého a krátkeho QT intervalu, Brugadov syndróm, katecholaminergná polymorfná VT.

V roku 2006 bola zverejnená nová klasifikácia CMP podľa American Heart Association (AHA). Navrhla novú definíciu CMP ako „heterogénnu skupinu ochorení myokardu spojených s mechanickou a/alebo elektrickou dysfunkciou, ktoré sa zvyčajne (ale nie bez výnimky) prejavujú ako neprimeraná hypertrofia alebo dilatácia a vznikajú z rôznych príčin, často genetických. je obmedzená na srdce alebo je súčasťou generalizovaných systémových porúch, ktoré vždy vedú ku kardiovaskulárnej smrti alebo progresii srdcového zlyhania...“ Táto klasifikácia zdôraznila:

• Primárna kardiomyopatia: izolované (alebo prevládajúce) poškodenie myokardu.
• Sekundárna kardiomyopatia: poškodenie myokardu je súčasťou generalizovaných systémových (multiorgánových) ochorení.

Medzi primárnymi CMP sú identifikované tieto:

• Genetické:
  • HCM;
  • ARVD;
  • nekompaktný myokard ľavej komory;
  • poruchy ukladania glykogénu;
  • PRKAG2 (proteínkináza, AMP-aktivovaná, gama 2 nekatalytická podjednotka);
  • Danonova choroba;
  • poruchy vedenia;
  • mitochondriálne myopatie;
  • poruchy iónových kanálov (syndróm dlhého QT intervalu (LQTS); Brugadov syndróm; syndróm krátkeho QT (SQTS); Lenegrov syndróm; katecholaminergná polymorfná ventrikulárna tachykardia (CPVT); nevysvetliteľný syndróm náhleho nočného úmrtia (ázijský SUNDS)).
• Zmiešané:
  • DCM a RCM.
• Zakúpené:
  • zápalové (myokarditída);
  • vyvolané stresom (takōtsubo);
  • peripartum;
  • vyvolaná tachykardiou;
  • u detí narodených matkám s inzulín-dependentným diabetes mellitus.

Na prvý pohľad sa môže zdať klasifikácia zložitá a mätúca. Podrobnejšie skúmanie však ukazuje, že je založený na dvoch jednoduchých princípoch. Po prvé, ako v predchádzajúcej klasifikácii, je zachované delenie podľa princípu „príčina-následok“: rozlišujú sa primárne a sekundárne ILC. Po druhé, princíp delenia sa používa v závislosti od možnosti dedenia. Primárne CMP sa delia do troch skupín: dedičné (familiárne/genetické), nehereditárne (získané) a zmiešané CMP. „Zmiešaná CMP“ označuje skupinu ochorení, ktoré môžu byť spôsobené genetickými defektmi a môžu sa vyvinúť v dôsledku vplyvu rôznych faktorov.

Čo je nové v tejto klasifikácii? Jeho hlavné základné rozdiely od predchádzajúcich klasifikácií sú:

• nová definícia ILC;
• nedostatok princípu primárneho zoskupovania v závislosti od anatomických znakov;
• po prvýkrát v úradnej klasifikácii bol uplatnený princíp delenia IMC v závislosti od možnosti dedenia;
• boli identifikované nové typy ILC.

Pozrime sa na tieto rozdiely podrobnejšie.

Po prvé, súčasná klasifikácia American Heart Association (AHA) uznáva, že CMP je „heterogénna skupina“ chorôb. Okrem toho sa v definícii po prvýkrát uvádza, že CMP môže byť založená nielen na „mechanickej“, ale aj na „elektrickej“ dysfunkcii. V tomto ohľade boli do skupiny genetických CMP zavedené „poruchy iónových kanálov“ alebo „kanálopatie“. Predpokladá sa, že keďže mutácie v génoch iónových kanálov sú zodpovedné za narušenie biofyzikálnych vlastností a štruktúry proteínov, t.j. pre zmeny v štruktúre povrchov a architektúre iónových kanálov, teda môžeme povedať, že „channelopatie“ sú patológiou kardiomyocytov, teda ochorením myokardu a možno ich považovať za CMP.

Po druhé, neexistuje žiadna „všeobecná“ identifikácia foriem CMP v závislosti od fenotypu alebo inými slovami od anatomických znakov. V novej klasifikácii AAS sú DCM, HCM, RCM a ARVC v skutočnosti treťou podtriedou „primárnej“ CMP. Nová klasifikácia tiež nezahŕňa „idiopatické“, „špecifické“ alebo „neklasifikované“ CMP. Niektoré z CMP, ktoré boli predtým zaradené do týchto kategórií („nekompaktný myokard“, mitochondriálna CMP, zápalová CMP, peripartálna CMP), sú zaradené do hlavných skupín modernej klasifikácie CMP. Iné - fibroelastóza, ischemická, chlopňová, hypertenzná CMP - nie sú klasifikované ako CMP vôbec.

Po tretie (a to je veľmi dôležité), v novej klasifikácii AAS je na rozdiel od doterajších oficiálnych klasifikácií po prvýkrát použitý princíp delenia IMC v závislosti od možnosti dedenia. Čo to znamená? Prvýkrát bola oficiálne uznaná prítomnosť určitých typov ILC, ktoré možno dediť. Zdalo by sa, čo je v tom nové? Známe sú práce J. Towbina a kol. (1994, 2000), P.J. Keeling a kol. (1995), K. Bowles a kol. (1996), L. Mestroni (1997, 1999). Vo vedeckej literatúre sa o „rodinnom“ ILC diskutuje už niekoľko rokov. V oficiálnej klasifikácii Spoločnosti kardiológov je však takéto rozdelenie použité po prvýkrát.

Po štvrté, skupina získaných ILC bola objasnená. Prvýkrát boli identifikované také formy ako tachykardia, stres (takоtsubo) a CMP u detí, ktorých matky trpia na inzulín-dependentný diabetes mellitus.

V roku 2008 bola zverejnená nová klasifikácia Európskej kardiologickej spoločnosti (ESC). Táto klasifikácia, ako uvádzajú jej autori, vznikla nielen na objasnenie pojmu a aktualizáciu členenia CMP do skupín, ale aj na široké využitie v každodennej klinickej praxi. V súčasnosti na väčšine kliník vo svete nie je možné vykonať rozsiahly výskum na identifikáciu genetických mutácií pred nástupom klinických príznakov alebo pred náhodným zistením patológie myokardu. Okrem toho prítomnosť potvrdeného genetického defektu v rodine nie je vždy sprevádzaná klinickými a/alebo morfologickými prejavmi. Navyše, liečba takýchto pacientov sa extrémne zriedkavo začína pred stanovením diagnózy CMP. Preto je klasifikácia EOC viac klinicky orientovaná a je založená na delení CMP v závislosti od morfologických a funkčných zmien v myokarde srdcových komôr.

EOC definuje pojem ILC trochu inak ako AAS. CMP je podľa ESC „patológia myokardu, pri ktorej sa vyskytujú jeho štrukturálne alebo funkčné poruchy, ktoré nie sú spôsobené koronárnou chorobou srdca, hypertenziou, chlopňovými chybami a vrodenými chorobami srdca...“ CMP sa zaraďujú do skupín v závislosti od morfologického, resp. funkčný fenotyp:

• HCM.
• DCM.
• APZhD.
• RCMP.

Nezaradené: nekompaktný myokard, Takotsubo kardiomyopatia.

Všetky fenotypy ILC sa zase delia na:

• Rodina/rodina (genetická):
  • neidentifikovaný génový defekt;
  • podtyp ochorenia.
• Nerodinné/nerodinné (negenetické):
  • idiopatické;
  • podtyp ochorenia.

Rozdelenie CMP na familiárnu a nefamiliárnu má zvýšiť informovanosť lekárov o genetických determinantoch CMP a nasmerovať ich k realizácii špecifických diagnostických testov vrátane hľadania špecifických mutácií vo vhodných prípadoch.

Diagnóza DCM by mala byť stanovená v prípadoch dilatácie a zhoršenej systolickej funkcie ľavej komory pri absencii príčin (ischemická choroba srdca, patológia chlopní, hypertenzia) vedúcich k ich rozvoju. Fenotyp DCM sa môže vyvinúť v dôsledku mutácií v rôznych génoch kódujúcich cytoskeletálne proteíny, sarkomérne proteíny, Z-disky, jadrové membrány, defekty v X chromozóme atď. Prejavy DCM môžu byť prítomné pri mitochondriálnych cytopatiách, metabolických poruchách (hemochromatóza), deficitných stavoch, endokrinných ochoreniach, pri užívaní kardiotoxických liekov, v neskorých štádiách zápalových procesov v myokarde. Bola identifikovaná samostatná forma DCM so strednou komorovou dilatáciou: mierne dilatovaná kongestívna kardiomyopatia. Táto forma je diagnostikovaná u pacientov so srdcovým zlyhaním s ťažkou systolickou dysfunkciou pri absencii významnej dilatácie (nárast len ​​o 10-15% v porovnaní s normálom) alebo reštriktívnej hemodynamiky. DCM zahŕňa aj peripartálnu kardiomyopatiu, ktorá vzniká v poslednom mesiaci tehotenstva alebo do 5 mesiacov po pôrode.

Predtým bola HCM definovaná ako rozvoj hypertrofie myokardu, ktorá nie je spojená s hemodynamickým stresom a systémovými ochoreniami, ako je amyloidóza alebo poruchy ukladania glykogénu. Verilo sa, že je potrebné odlíšiť skutočnú hypertrofiu kardiomyocytov od hypertrofie spôsobenej intersticiálnou infiltráciou alebo intracelulárnou akumuláciou metabolických substrátov. Moderná klasifikácia EOC navrhuje zjednodušenú definíciu HCM: „prítomnosť zhrubnutej steny alebo nárast hmoty myokardu pri absencii faktorov, ktoré prispievajú k ich rozvoju (hypertenzia, chlopňové defekty). To nám umožňuje interpretovať pojem „HCM“ o niečo širšie a neobmedzovať sa len na určitý fenotyp s jedinou etiológiou (napríklad patológia sarkomérnych proteínov).

V novej klasifikácii je RCM definovaný ako fyziologický stav myokardu s normálnymi alebo zníženými objemami (diastolickými a systolickými) dutiny srdcovej komory (jeden alebo dva) a normálnou hrúbkou jej (ich) stien. Je potrebné odlíšiť primárnu RCMP, čiže idiopatickú, od sekundárnej – vzniknutej v dôsledku systémových ochorení ako amyloidóza, sarkoidóza, karcinoidné ochorenie, sklerodermia, antracyklín CM, fibroelastóza, hypereozinofíliový syndróm, endomyokardiálna fibróza.

Klasifikácia EOC je skutočne jednoduchšia a bližšia klinickej praxi ako klasifikácia navrhnutá AAS. Poskytuje väčší stupeň voľnosti pri stanovení klinickej diagnózy CMP. Má to však určitú nevýhodu. Napríklad možnosť širšej interpretácie diagnózy HCM alebo podtypu DCM. V druhom prípade klasifikácia ESC navrhuje považovať DCM za sporadický (nefamiliárny, negenetický) pri absencii ochorenia u iných členov rodiny. Navrhuje sa rozdeliť sporadickú DCM na „idiopatické“ a „získané“. Zároveň sa uvádza, že získaná kardiomyopatia je taká, pri ktorej komorová dysfunkcia „...je pravdepodobnejšie komplikáciou choroby ako jej priamym prejavom“. Uniká im však, že napríklad pri mutáciách v mitochondriálnej RNA je možný vývoj fenotypu CMP, ktorý treba považovať za „získaný“ aj „genetický“. Tieto mutácie sa však nemusia nevyhnutne prenášať na nasledujúce generácie.

Na záver by som rád poznamenal, že vznik nových klasifikácií AAS a EOC naznačuje nahromadenie veľkého množstva nových informácií o etiológii CMP a hlbšie pochopenie patogenetických mechanizmov tejto skupiny ochorení. Zároveň by sa tieto klasifikácie mali považovať len za ďalšiu fázu, ktorá nás približuje k úplnému pochopeniu patologického procesu. Revízia definícií a klasifikácie medzinárodnými spoločnosťami si vyžaduje zmeny v domácej klasifikácii ILC. V tejto súvislosti sú nižšie uvedené návrhy nových klasifikácií kardiomyopatie a myokarditídy, ktoré sa navrhujú na použitie na Ukrajine. Projekty zohľadňujú zmeny navrhnuté EOC a AAS.

Literatúra

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. a kol. Génové mapovanie familiárnej autozomálne dominantnej dilatačnej kardiomyopatie na chromozóm 10q21-23 // J. Clin. investovať. – 1996. – Zv. 98. – S. 1355-1360.

2.Bridgen W. Menej časté ochorenia myokardu – nekoronárne kardiomyopatie // Lancet. – 1957. – Sv. 2. – S. 1243-1249.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. a kol. Úloha endomyokardiálnej biopsie v manažmente kardiovaskulárnych ochorení: Vedecké vyhlásenie Americkej asociácie srdca, American College of Cardiology a European Society of Cardiology podporované Heart Failure Society of America a Heart Failure Association of the European Society kardiológie // J. Amer. Zb. Kardiológia. – 2007. – Zv. 50. – S. 1914-1931

4. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. a kol. Klasifikácia kardiomyopatií: stanovisko pracovnej skupiny Európskej kardiologickej spoločnosti k ochoreniam myokardu a perikardu // Eur. Srdce. J. – 2008. – Vol. 29, č. 2. – S. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. a kol. Familiárna dilatačná kardiomyopatia v Spojenom kráľovstve // ​​Brit. Srdce. J. – 1995. – Zv. 73. – S. 417-421.

6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. a kol. American Heart Association; Councilon Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Interdisciplinárne pracovné skupiny pre výskum kvality a výsledkov výskumu a funkčnej genomiky a translačnej biológie; Rada pre epidemiológiu a prevenciu. Súčasné definície a klasifikácia kardiomyopatií: Vedecké vyhlásenie American Heart Association od Rady pre klinickú kardiológiu, srdcové zlyhanie a transplantáciu; Interdisciplinárne pracovné skupiny pre výskum kvality a výsledkov výskumu a funkčnej genomiky a translačnej biológie; a Rada pre epidemiológiu a prevenciu // Circulation. – 2006. – Zv. 113. – S.1807-1816.

7.Mestroni L. Dilatačná kardiomyopatia: genetický prístup // Srdce. – 1997. – Zv. 77. – S. 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. a kol. Pokyny pre štúdium familiárnych dilatačných kardiomyopatií // Eur. Srdce J. – 1999. – Vol. 20. – S. 93-102.

9. Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. a kol. Recesívna mutácia v desmoplakine narušuje interakcie medzi desmoplakinom a filamentom a spôsobuje dilatačnú kardiomyopatiu, vlnité vlasy a keratodermiu // Hum. Mol. Genet. – 2000. – Zv. 9, č. 18. – S. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso N. a kol. Mutácie v géne kardiakryanodínového receptora (hRyR2) sú základom katecholaminergnej polymorfnej ventrikulárnej tachikardie // Cirkulácia. – 2001. – Zv. 103. – S. 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. Genetické defekty srdcových iónových kanálov. Skrytý substrát pre torsades de pointes // Cardiovasc. Drogy. Ther. – 2002. – Zv. 16. – S. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. a kol. Stratifikácia rizika pri syndróme dlhého QT intervalu // New Engl. J. Med. – 2003. – Zv. 348. – S.1866-1874.

13.Správa pracovnej skupiny WHO/ISFC o definícii a klasifikácii kardiomyopatií // Brit. Srdce J. – 1980. – Sv. 44. – S. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. a kol. Definícia a klasifikácia kardiomyopatií WHO/ISFC // Obeh. – 1996. – Zv. 93. – S. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Kardiomyopatie: nastal čas na molekulárnu klasifikáciu? //Eur. Srdce J. – 2004. - Sv. 25. – S. 1772-1775.

16.Towbin J., Hejtmančík F., Brink P. a kol. X-viazaná dilatačná kardiomyopatia molekulárno-genetický dôkaz spojenia s génom pre svalovú dystrofiu Duchenne (dystrofín) v lokuse Xp21 // Circulation. – 1993. – Sv. 87. – S. 1854-1865.

17.Towbin J.A., Bowles N.E. Genetické abnormality zodpovedné za dilatačnú kardiomyopatiu // Curr. Cardiol. Rep. – 2000. – Zv. 2. – S. 475-480.

V.N. Kovalenko, D.V. Ryabenko

Národné vedecké centrum "Kardiologický ústav pomenovaný po akademikovi N.D. Strazhesko" Akadémie lekárskych vied Ukrajiny, Kyjev

Ukrajinský kardiologický časopis