Hypofunkcia a hyperfunkcia prištítnych teliesok. Choroby prištítnych teliesok: hyperfunkcia a hypofunkcia Liečba porúch prištítnych teliesok

Hlavným príznakom hypoparatyreózy v dôsledku insuficiencie prištítnych teliesok je hypokalciémia. V dôsledku toho sa zvyšuje nervovosvalová dráždivosť, ktorá sa prejavuje záchvatmi tonických kŕčov, spazmofíliou (kŕče dýchacích svalov). Môžu sa vyskytnúť neurologické a kardiovaskulárne poruchy.

kalcitonín- polypeptid pozostávajúci z 32 aminokyselinových zvyškov. Syntetizuje sa v parafolikulárnych bunkách štítnej žľazy alebo v bunkách prištítnych teliesok. Sekrécia kalcitonínu stúpa so zvyšovaním koncentrácie Ca 2+ a klesá s poklesom koncentrácie Ca 2+ v krvi.

Kalcitonín je antagonista parathormónu. Cieľové orgány: kosti, obličky, črevá. Účinky kalcitonínu:

inhibuje uvoľňovanie Ca 2+ z kosti, čím znižuje aktivitu osteoklastov;

podporuje vstup fosfátov do kostných buniek;

stimuluje vylučovanie Ca 2+ obličkami v moči.

Rýchlosť sekrécie kalcitonínu u žien závisí od hladiny estrogénu. Pri nedostatku estrogénov klesá sekrécia kalcitonínu, čo vedie k rozvoju osteoporózy.

kalcitriol(1,25-dihydroxycholekalciferol) je steroidný hormón syntetizovaný v obličkách z neaktívneho prekurzora 25-hydroxycholekalciferolu. Cieľové orgány: črevá, kosti, obličky. Účinky kalcitriolu:

prispieva k absorpcii Ca 2+ v črevá stimulácia syntézy proteínu viažuceho vápnik;

V kosti stimuluje deštrukciu starých buniek osteoklastmi a aktivuje príjem Ca 2+ mladými kostnými bunkami;

zvyšuje reabsorpciu Ca 2+ a P v obličky.

konečný efekt - zvýšenie hladiny Ca 2+ v krvi.

Hormóny nadobličiek Hormóny drene nadobličiek

V dreni nadobličiek sa syntetizujú chromafinné bunky katecholamíny dopamín, adrenalín a noradrenalín. Bezprostredným prekurzorom katecholamínov je tyrozín. Norepinefrín sa tvorí aj v nervových zakončeniach sympatického nervového tkaniva (80 % z celkového počtu). Katecholamíny sú uložené v granulách buniek drene nadobličiek. K zvýšenému vylučovaniu adrenalínu dochádza pri strese a znížení koncentrácie glukózy v krvi.

Adrenalín je prevažne hormón, norepinefrín a dopamín sú mediátory sympatického spojenia autonómneho nervového systému.

Biologické pôsobenie

Biologické účinky adrenalínu a norepinefrínu ovplyvňujú takmer všetky funkcie tela a majú stimulovať procesy potrebné na odolanie organizmu v núdzových situáciách. Adrenalín sa uvoľňuje z buniek drene nadobličiek v reakcii na signály z nervového systému prichádzajúce z mozgu počas extrémnych situácií (napríklad boj alebo útek), ktoré si vyžadujú aktívnu svalovú aktivitu. Mal by okamžite poskytnúť svalom a mozgu zdroj energie. Cieľové orgány – svaly, pečeň, tukové tkanivo a kardiovaskulárny systém.

V cieľových bunkách sú dva typy receptorov, od ktorých závisí účinok adrenalínu. Väzba adrenalínu na β-adrenergné receptory aktivuje adenylátcyklázu a spôsobuje metabolické zmeny charakteristické pre cAMP. Väzba hormónu na α-adrenergné receptory stimuluje dráhu prenosu signálu guanylátcyklázy.

v pečeni adrenalín aktivuje rozklad glykogénu, čo vedie k prudkému zvýšeniu koncentrácie glukózy v krvi (hyperglykemický efekt). Glukózu využívajú tkanivá (hlavne mozog a svaly) ako zdroj energie.

vo svaloch adrenalín stimuluje mobilizáciu glykogénu s tvorbou glukóza-6-fosfátu a rozklad glukóza-6-fosfátu na kyselinu mliečnu s tvorbou ATP.

V tukovom tkanive hormón stimuluje mobilizáciu TAG. V krvi sa zvyšuje koncentrácia voľných mastných kyselín, cholesterolu a fosfolipidov. Pre svaly, srdce, obličky, pečeň sú mastné kyseliny dôležitým zdrojom energie.

Adrenalín teda má katabolický akcie.

Adrenalín pôsobí na kardiovaskulárny systém, zvýšenie sily a frekvencie srdcových kontrakcií, krvný tlak, rozšírenie malých arteriol.

Prištítne telieska (prištítne telieska) - endokrinné žľazy, zvyčajne zastúpené dvoma pármi. Rozmery sa rovnajú zrnám pšenice a celková hmotnosť je len tretina gramu. Pripevnený k zadnému povrchu štítnej žľazy.

Existuje abnormálne umiestnenie orgánov priamo v tkanive štítnej žľazy alebo dokonca v blízkosti perikardiálneho vaku. Produktom činnosti prištítnych teliesok je parathormón.

Spolu s hormónom štítnej žľazy tyrokalcitonínom oba udržujú normálnu hladinu vápnika. Tieto látky pôsobia opačne: parathormón zvyšuje hladinu vápnika v krvi, tyrokalcitonín – znižuje. To isté sa deje s fosforom.

Parathormón má rôzne účinky na množstvo orgánov:

1. Kosti.
2. Obličky.
3. Tenké črevo.

Účinok PTH na kosti spočíva v stimulácii kostnej resorpcie (resorpcie) prostredníctvom aktivácie osteoklastov s ďalším zvýšením osteolytického účinku. Dôsledkom týchto procesov je rozpúšťanie kryštalického hydroxyapatitu, minerálnej zložky kostí kostry, a uvoľňovanie iónov Ca a P do periférnej krvi.

Práve tento biologický mechanizmus v podstate poskytuje schopnosť v prípade potreby zvýšiť obsah vápnika v krvi. V jeho práci však spočíva hrozba pre človeka.

Dôležité! Nadmerná produkcia PTH vedie k negatívnej kostnej rovnováhe, keď resorpcia začína prevažovať nad tvorbou kosti.

Pokiaľ ide o účinok tejto biologicky aktívnej látky na obličky, je dvojaký:

1. Proximálne renálne tubuly znižujú reabsorpciu fosfátov.
2. Distálne renálne tubuly zvyšujú reabsorpciu iónov vápnika.

Črevo sa podieľa aj na procese zvyšovania obsahu Ca 2+ v periférnej krvi. PTH stimuluje syntézu 1,25-dihydroxycholekalciferolu, ktorý je aktívnym produktom metabolizmu vitamínu D3. Táto látka podporuje rast absorpcie vápnika z lúmenu tenkého čreva, čím zvyšuje produkciu špeciálneho proteínu v jeho stenách, ktorý dokáže tieto ióny viazať.

Úloha vápnika v ľudskom metabolizme

Ióny tohto prvku sa podieľajú na veľkom množstve vnútrobunkových procesov v každom z tkanív ľudského tela. Preto porušenie funkcií prištítnych teliesok, ktoré riadia ich metabolizmus, môže viesť k veľmi vážnym poruchám v práci celého organizmu, až po smrť.

Koniec koncov, ióny Ca2+ sú potrebné pre tieto procesy:

1. Svalové kontrakcie.
2. Dodávanie sily kostnému tkanivu.
3. Normálne fungovanie systému zrážania krvi.
4. Prenos riadiacich impulzov z nervov do svalového tkaniva.

Telo priemerného dospelého človeka obsahuje asi 1 kg vápnika. Jeho distribúcia v tele a kostnom tkanive je znázornená na nasledujúcich diagramoch:

Zlúčeniny vápnika zobrazené na spodnom diagrame sa navzájom líšia nielen zložením, ale aj svojou úlohou v ľudskom živote. Hydroxyapatit je ťažko rozpustná soľ, z ktorej je vytvorený základ kosti.

A soli fosforu sú naopak ľahko rozpustné vo vode a fungujú ako zásobáreň iónov Ca 2+, z ktorej môžu v prípade náhleho nedostatku vystúpiť do periférnej krvi.

Vápnik je vždy v krvi a je tam rozdelený v rovnakom pomere medzi dve formy:

1. Súvisiace(v zložení solí a bielkovín).
2. zadarmo(ako voľný ionizovaný prvok).

Medzi týmito formami je vzájomný prechod, ale rovnováha je vždy zachovaná.

Osoba neustále stráca malé množstvo vápnika spolu s nechtami, vlasmi, bunkami hornej vrstvy epidermy, cez tráviaci a vylučovací systém, ako aj počas straty krvi. A toto všetko treba kompenzovať.

Ďalšou zložkou systému regulácie vápnika v krvi je parafolikulárny hormón štítnej žľazy kalcitonín, ktorý je čiastočným antagonistom PTH.

Do činnosti prichádza v prípade, že koncentrácia iónov Ca 2+ prekročí hranicu 2,50 mmol/l a začne ju znižovať, čím sa spustí niekoľko procesov:

1. Prevencia resorpcie kostí a odstránenie vápnika z jeho zloženia.
2. Posilnenie odstraňovania iónov Na + a Ca 2+, ako aj fosfátov a chloridov z tela vylučovacieho systému.

Taktiež metabolizmus vápnika ovplyvňujú viaceré hormóny pohlavných žliaz a nadobličiek. Najčastejšie sa porušenie prištítnych teliesok prejavuje hypoparatyreózou alebo hyperparatyreózou.

Prejavy rakovinovej lézie tkanív prištítnych teliesok

Malígne novotvary sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi:

• vytvorenie tesnenia v hrtane;
• zväčšenie regionálnych lymfatických uzlín;
• porušenie respiračných funkcií v dôsledku čiastočného prekrytia lumenu priedušnice;
• znížená priechodnosť pažeráka;
• postupné zhoršovanie celkovej pohody a únavy;
• strata chuti do jedla a v dôsledku toho prudký pokles telesnej hmotnosti;
• rakovinová intoxikácia tela, ktorá sa vyskytuje v neskorých štádiách onkologického rastu;
• subfebrilná telesná teplota.

Onkologické poškodenie tkanív prištítnych teliesok má priaznivú prognózu iba v počiatočných štádiách. Medzi pacientmi v 3-4 štádiách je veľmi vysoká pooperačná úmrtnosť.

Hyperparatyreóza: agresia voči telu

Hyperparatyreóza je zvýšená činnosť jedného alebo viacerých prištítnych teliesok s uvoľňovaním veľkého množstva ich hormónu (pozri). Frekvencia výskytu je 20 na 100 tisíc obyvateľov.

Najčastejšie u žien vo veku 50-55 rokov. U mužov je 3-krát menej častá. Naliehavosť problému je vysoká: primárna hyperparatyreóza je na 3. mieste spomedzi všetkých endokrinných ochorení.

Toto je zaujímavé! Chorobu prvýkrát opísal nemecký vedec Recklinghausen už v roku 1891, a preto dostala rovnomenné meno autora. A v roku 1924 Rusakov dokázal vzťah nádoru prištítnych teliesok k rozvoju hyperparatyreózy.

Klasifikácia hyperparatyreózy

Recklinghausenova choroba je klasifikovaná ako primárna, sekundárna a terciárna. Viac o každom formulári nižšie.

Primárna hypertyreóza

Za jeho vývojom môžu byť tieto patológie:

1. Hyperplázia primárnych orgánov.
2. Karcinóm produkujúci hormóny.
3. Hyperfunkčný adenóm, jeden alebo viac.
4. Dedičná polyendokrinopatia, ktorá sa dedí autozomálne dominantným spôsobom (Wermerov a Sippleov syndróm).

V každom desiatom prípade sa primárna hyperparatyreóza kombinuje s inými nádormi žliaz s vnútornou sekréciou – feochromocytómom, rakovinou štítnej žľazy, nádormi hypofýzy.

Sekundárna hyperparatyreóza

Táto forma patológie je kompenzačným zvýšením práce glandulae parathyroideae, ktorá sa vyvíja v reakcii na dlhodobé zníženie obsahu iónov vápnika v krvi na pozadí zvýšenia koncentrácie fosfátov.

Tento stav môže byť spôsobený nasledujúcimi stavmi a chorobami:

1. Renálna forma rachitídy.
2. Rôzne tubulopatie.
3. Malabsorpčný syndróm.
4. Rôzne formy osteomalácie.
5. Chronické zlyhanie obličiek.

Sekundárna hypertyreóza je tiež vyvolaná nedostatkom vitamínu D rôzneho pôvodu, ako aj problémami so vstrebávaním Ca 2+ v gastrointestinálnom trakte.

Terciárna hyperparatyreóza

Príčinou rozvoja tejto formy ochorenia je dlhotrvajúca sekundárna hyperplázia a autonómne fungujúci adenóm (adenómy) prištítnej žľazy, ktorý sa vyvinul na pozadí, pri ktorom dochádza k spätnej väzbe koncentrácie iónov vápnika v krvi a zvýšenému uvoľňovaniu PTH je narušený. Terciárna hyperparatyreóza môže tiež vyvolať rôzne extraparatyroidné novotvary schopné ektopického uvoľňovania parathormónu.

Čo spôsobuje hyperparatyreózu?

Dôvody rozvoja tohto ochorenia prištítnych teliesok:

• chronická patológia obličiek, ich transplantácia;
• benígny () alebo malígny novotvar;
• hyperplázia prištítnych teliesok.

Toto je zaujímavé! Nádor prištítnej žľazy v 85% prípadov vedie k rozvoju primárnej hyperparatyreózy a autonómne fungujúcich prištítnych teliesok - v 15%.

Mechanizmus vývoja patológie

Zvýšenie parathormónu v krvi → zvýšené vylučovanie vápnika a fosforu z kostného a svalového tkaniva močom → zvýšenie pórovitosti kostného tkaniva a hromadenie vápenatých solí vo vnútorných orgánoch, svalová slabosť. Vysoká hladina vápnika v sére vedie k zvráteniu inhibície účinku hypofyzárneho antidiuretického hormónu na obličkové štruktúry → zvýšená strata moču a smäd.

Inšpekcia je nevyhnutnou etapou diagnostiky

Takže:

1. Pokožka je suchá, bledá so zemitým odtieňom, škriabe v dôsledku svrbenia, niekedy je znížená elasticita v dôsledku straty tekutín, vlasy sú krehké a matné.
2. Končatiny sú zakrivené, telá stavcov sú deformované, v dôsledku toho je rast nízky.
3. Chôdza, ako keby sa pacient hojdal v člne - "kačica".
4. Hrudník je súdkovitého tvaru.
5. Prsty vo forme paličiek na bicie.

Všeobecné príznaky sú nešpecifické a spravidla nie vždy naznačujú myšlienku choroby:

• slabosť a ospalosť;
• rýchly a dramatický úbytok hmotnosti až do anorexie;
• chronická únava a rýchla únava;
• horúčka bez zjavného dôvodu.

Hyperaktivita prištítnych teliesok je spojená s vývojom chorôb z rôznych orgánov:

1. genitourinárny systém: urolitiáza s možnou infekciou a ďalším poškodením obličiek a dolných močových ciest (cystitída, uretritída, prostatitída).
2. Kardiovaskulárny systém: arytmie a kyslíkové hladovanie srdcového svalu.
3. Gastrointestinálny trakt: peptický vred žalúdka a dvanástnika s komplikáciami vo forme krvácania alebo perforácie.

Toto je zaujímavé! Urolitiáza v 6-15% je výsledkom hyperparatyreózy. Neliečené obličkové kamene vedú k degenerácii obličkového tkaniva, čo sa prejaví na stave moču v podobe zvýšenia hladín kyseliny močovej a dusíka v ňom.

Klinický obraz

Tabuľka 1: Príznaky hyperaktívnych prištítnych teliesok:

Sústava orgánov	Sťažnosti pacienta
Kardiovaskulárne	Zvýšená srdcová frekvencia a krvný tlak.
tráviaci	znížená chuť do jedla; nevoľnosť; zvracať; hnačka, zriedkavo zápcha; bolesť brucha; smäd.
močových	Časté močenie, vr. nočné
Muskuloskeletálny	Bolesť v končatinách a stuhnutosť ráno. Svalová slabosť v dôsledku zníženej svalovej excitability. Bolestivé alebo rysujúce bolesti svalov, kostí a kĺbov. Zlomeniny aj pri menších nárazoch. Strata zdravo vyzerajúcich zubov.
Psychická ríša	Porušenie duševných schopností: pamäť, pozornosť, orientácia. Potlačenie nálady (depresia). halucinácie. Obsedantné predstavy o prenasledovaní.
Nervový systém	Znížená citlivosť kože; pocit necitlivosti končatín; dysfunkcia panvových orgánov v dôsledku kompresie nervových koreňov zakrivenými stavcami sakrálnej chrbtice.

Je dôležité vedieť! Vápnik sa hromadí v stenách tepien, čo ich robí tvrdými a nepružnými. Rozvíja sa pretrvávajúca arteriálna hypertenzia, ktorá vedie k prasknutiu ciev s komplikáciami, ako je srdcový infarkt alebo mŕtvica.

Diagnostika: od primitívnej metódy po najnovšie technológie

Ako už bolo spomenuté, starostlivé vyšetrenie a výsluch pacienta je prvým a dôležitým krokom lekára, ktorý má v úmysle ochorenie určiť. Je potrebné zistiť čas nástupu príznakov, priebeh ich vývoja, prítomnosť chronických ochorení orgánov vnútornej sekrécie a iné.

Je dôležité vedieť! Kŕčovité bolesti brucha môžu simulovať akútnu apendicitídu. Kompetentné vyšetrenie a adekvátna ordinácia doplnkových metód pomáha odlíšiť akútny chirurgický stav od viscerálnej formy hyperparatyreózy.

Laboratórny výskum:

1. Biochemický krvný test: zvýšené hladiny vápnika, draslíka, alkalickej fosfatázy, parathormónu, klírens kreatinínu; pokles fosforu a sodíka.
2. Analýza moču: zvýšené vylučovanie (alokácia) vápnika v moči. Norma je 2,5-7,5 mmol / deň.
3. Cytológia je stanovenie malignity buniek pod mikroskopom získaným po biopsii – intravitálnom odbere materiálu zo skúmaného orgánu.

Inštrumentálne diagnostické metódy:

1. Scintigrafia prištítnych teliesok je hodnotenie stavu vnútorných orgánov, ktoré je založené na rovnomernom rozdelení látky, ktorá môže žiariť pod vplyvom röntgenového žiarenia. Obrázok sa prenesie na obrazovku alebo vytlačí na špeciálny papier. Jednotlivé časti organu sú prelakované zodpovedajúcimi farbami. Táto diagnostická metóda je dosť citlivá - 60-90%. Nevýhodou je, že pri určovaní viacerých adenómov jeho presnosť klesá o 30 – 40 %.

Najčastejšou príčinou hyperparatyreózy je nádor prištítnej žľazy. Hlavné prejavy:

- hyperkalcémia;
- polyúria a smäd spojené s nefrotoxickým účinkom vysokých koncentrácií vápnika, ktoré znižujú reabsorpciu vody;

- častá tvorba obličkových kameňov;

- kalcifikácia samotného tkaniva obličiek (nefrokalcinóza);

- demineralizácia kostí, výskyt patologických zlomenín, tvorba cýst v kostiach v dôsledku vysokej aktivity osteoklastov.

Hypofunkcia prištítnych teliesok (hypoparatyreóza)

Príčiny hypoparatyreózy sú chybné odstránenie prištítnych teliesok počas operácie štítnej žľazy alebo autoimunitných procesov. Hlavné príznaky:
- hypokalciémia;

- zvýšenie nervovosvalovej dráždivosti, čo vedie k rozvoju tetaniových záchvatov, čo sa prejavuje kŕčovitými kontrakciami kostrového a hladkého svalstva. Pre pacientov je obzvlášť nebezpečný spazmus svalov hrtana, ktorý vedie k asfyxii.

LÍSTOK

Syntéza a sekrécia

Základnou zložkou molekuly hormónu štítnej žľazy je jód. Pochádza z potravy a vody vo forme jodidov. Denná potreba jódu je 150 mcg.
K syntéze hormónov štítnej žľazy dochádza vo folikuloch štítnej žľazy. Kroky syntézy:
1. Jodid prijíma štítna žľaza z krvi pomocou membrány jodidové čerpadlo .
2. Za účasti tyroidnej peroxidázy sa jodid oxiduje na jódový ión (J +).
3. Jódiový ión napáda aminokyselinové zvyšky tyrozínu v tyreoglobulínovom proteíne, ktorý tvorí väčšinu folikulového koloidu. Vznikajú mono- a dijódtyrozyly. Táto reakcia sa nazýva jódová organizácia .
4. Mono- a dijódtyrozyly kondenzujú a vznikajú tri- a tetrajódtyronyly.
5. Jódované molekuly tyreoglobulínu z koloidu pinocytózou vstupujú do tyrocytov. Tam sa z nich v lyzozómoch odštiepia T 3 a T 4, ktoré sa vylučujú do krvného obehu.
Štítna žľaza (TG) syntetizuje a vylučuje prevažne tyroxín (T4) do krvi.

Regulácia sekrécie

Regulácia - hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH), stimuluje všetkých 5 štádií syntézy hormónov štítnej žľazy, zvyšuje syntézu tyreoglobulínu a rast folikulov štítnej žľazy.

Doprava

V plazme je 80 % T 4 spojených s globulínom viažucim tyroxín(syntetizované v pečeni); 15 % s prealbumínom viažucim tyroxín. Zvyšok - s albumínom a 0,03% zostáva voľný. T 3 má nižšiu afinitu k transportným proteínom a jeho voľných 0,3 %. Polčas rozpadu T3 a T4 je 1,5 a 7 dní.

Periférny metabolizmus (konverzia) tyroxínu

Asi 80 % T 3 sa tvorí ako výsledok periférnej konverzie T 4 (deiodináza) a len 20 % cirkulujúceho T 3 je vylučovaných tyrocytmi.

Mechanizmus akcie

Podľa mechanizmu účinku sú klasifikované ako hormóny, ktoré prenikajú do bunky a pôsobia cez intracelulárne receptory. Receptory sa nachádzajú takmer vo všetkých tkanivách a orgánoch cicavcov. Len gonády a lymfatické tkanivo majú málo receptorov. Receptory hormónov štítnej žľazy patria do nadrodiny receptorov steroidných hormónov štítnej žľazy, to znamená, že všeobecný plán ich štruktúry a mechanizmu účinku sú podobné. TG receptory sú však odlišné v tom, že sú vždy spojené s DNA. V neprítomnosti TG inhibujú expresiu génov, s ktorými sú spojené. Väzba na hormón premení receptor na transkripčný aktivátor. Jadrové receptory sa viažu prevažne na T3. Táto skutočnosť, ako aj existencia mechanizmu bunkovej premeny T4 na T3, nám umožňuje považovať T4 za prohormón a T3 za skutočný hormón. Samotný tyroxín je však schopný vyvolať množstvo účinkov, pričom má zjavne svoje vlastné receptory na niektorých cieľových bunkách.
Biologické účinky

1) Rast.
a) dosiahnutie veku primeraného rastu;
b) pôsobí synergicky s rastovým hormónom a somatomedinami, pričom podporuje tvorbu kostného tkaniva.

2) Centrálny nervový systém (CNS).
a) dozrievanie CNS v perinatálnom období je absolútne závislé od hormónov štítnej žľazy;
b) s nedostatkom u detí sú narušené procesy myelinizácie, synaptogenézy a diferenciácie nervových buniek, čo spôsobuje výrazné spomalenie duševného vývoja. Mentálne zmeny sú nezvratné.

3) Základná výmena (OO)
a) zvýšiť spotrebu RO a O2 všetkými tkanivami okrem. mozog, lymfatické uzliny a pohlavné žľazy;
b) zvýšenie výroby tepla;
c) zvýšiť aktivitu a syntézu Na + /K + -ATPázy, ktorá vyžaduje značné množstvo bunkového ATP. ZvýšenieOO.