Chorea minor. Príčiny chorey u detí

Popis:

Reumatická (malá chorea, akútna chorea, Sydenhamova chorea) sa pozoruje takmer výlučne u detí, hlavne v chladnom období. Dievčatá ochorejú takmer dvakrát častejšie ako chlapci.

Symptómy:

Jej hlavným prejavom sú motorické poruchy v podobe zášklbov rúk a nôh (tzv. choreická hyperkinéza). Pôvod ochorenia je spojený s predchádzajúcou streptokokovou infekciou; Predpokladá sa, že malá chorea je počiatočným príznakom a môže predchádzať vzniku reumatických srdcových chýb. Okrem toho. bola zaznamenaná rodinná predispozícia k chorea minor; Medzi pacientmi prevládajú dievčatá, čo súvisí s pôsobením ženských hormónov. Rozvoj klinických prejavov hyperkinézy pri chorei je spojený s poškodením nervových štruktúr zodpovedných za koordináciu pohybov a normálny svalový tonus – mozgovú kôru, mozoček a niektoré hlboké mozgové štruktúry (bazálne gangliá).

Klinické prejavy chorey sú charakterizované svalovou slabosťou, nekoordinovanosťou pohybov a hlavne choreou. Pohyby počas hyperkinézy sú rýchle, nepravidelné, náhodne rozložené, veľmi sa líšia frekvenciou a intenzitou, čo vytvára dojem „trhavého“ pohybu. Častejšie sú vyjadrené v tvári, rukách a nohách. Môžu byť buď jednostranné alebo symetrické. Najčastejšou hyperkinézou je hyperkinéza hrtana a jazyka, ktorá sa prejavuje nezmyselnou rečou a zhoršeným prehĺtaním. Svaly trupu sa zvyčajne nezúčastňujú hyperkinézy, s výnimkou poškodenia bránice, čo vedie k prerušovanému, nepravidelnému dýchaniu. Závažnosť hyperkinézy sa mení od mierneho grimasy, nemotornosti a rozmazaných pohybov až po „choreickú búrku“ s masívnymi patologickými pohybmi v tvári, rukách a nohách.

Choroba sa vyskytuje vo forme záchvatov hyperkinézy, prerušovaných intervalmi s normálnymi pohybmi a správaním. Priemerná dĺžka trvania záchvatu je 12 týždňov, častejšie 4-6 mesiacov, príležitostne môže choroba trvať 1-2 roky. U tretiny pacientov, ktorí mali menšiu choreu, sa následne rozvinie srdcové ochorenie. U niektorých pacientov môžu neuropsychické poruchy pretrvávať dlho po záchvatoch chorey a vzniku srdcových ochorení - slabosť, letargia atď.

Pri menšej chorei sú možné duševné poruchy, ktoré sa prejavujú emočnou nestabilitou, úzkosťou, impulzívnosťou konania; Možná strata pamäti a koncentrácie. Tieto poruchy sa často vyskytujú na samom začiatku ochorenia a pretrvávajú v intervaloch medzi záchvatmi hyperkinézy. Pri adekvátnej liečbe choroby úplne zmiznú.

Príčiny:

Rozvoj ochorenia je spôsobený indukciou hemolytického streptokoka skupiny A špecifických protilátok, ktoré skrížene reagujú s cytoplazmatickými antigénmi neurónov kaudátových a subtalamických jadier a spôsobujú poškodenie týchto štruktúr centrálneho nervového systému; Určitý význam v patogenéze ochorenia majú aj zmeny v cievnej stene arteriol a malých tepien mozgu.

Morfologická štúdia odhaľuje difúzne degeneratívne zmeny v neurónoch v subkortikálnych jadrách a mozgovej kôre na pozadí perivaskulárnej infiltrácie a malých embolických ložísk v mozgovej substancii.

Chorea minor je reumatická abnormalita. Vyjadruje sa vo výrazných nekontrolovateľných pohybových poruchách. Povaha výskytu tejto nervovej patológie opakovane zmiatla lekárov. Dnes už lekári prišli na to, že anomália vzniká na reumatickom pozadí.

Hlavnou príčinou vývoja tejto anomálie je relaps šarlachu alebo tonzilitídy.

Faktory vývoja ochorenia

Je pozoruhodné, že dievčatá sú vystavené väčšiemu riziku vzniku chorea minor ako chlapci. Dôvody vývoja tejto choroby sú pre lekárov už dlho skutočnou záhadou. Teraz lekári dospeli k záveru, že hlavnou príčinou rozvoja chorea minor je prenikanie streptokokových baktérií skupiny A do tela. Choroba môže začať postupovať aj na pozadí angíny, keď baktérie, putujúce krvou , prenikajú do spojivového tkaniva.

Ak infekčný patogén prenikne do centrálneho nervového systému, prirodzenou príčinou je narušenie fungovania mozgu. To vedie k narušeniu koordinácie pohybov a svalového tonusu.

Trvanie anomálie je 3-6 týždňov.

Smrť je dosť zriedkavá. Dôvodom je poškodenie kardiovaskulárneho systému.

Ako sa prejavuje patológia?

Príznaky chorea minor sú dosť špecifické a ochorenie sa dá diagnostikovať už na úsvite jeho rozvoja.

Malá chorea, ktorá je „juvenilnou“ anomáliou, sa po puberte vyvíja extrémne zriedkavo. Dievčatá sú opäť ohrozené. Malá chorea sa takmer nikdy nevyskytuje u dospelých mladých dám. Výnimkou sú jedinci, ktorí sú náchylní na recidívy počas tehotenstva.

Hlavné znaky

Medzi hlavné príznaky menšej chorey patria nekontrolované motorické pasáže. Vyjadrujú sa v nervových zášklbách horných a dolných končatín, ktoré sa v medicíne nazývajú choreická hyperkinéza.

Podľa niektorých výskumníkov tejto patológie sa na pozadí malej chorey môžu vyvinúť reumatické srdcové anomálie.

To, že na túto chorobu sú náchylnejšie dievčatá, sa vysvetľuje vplyvom ženských hormónov.

Klinické príznaky

Následne sa príznaky menšej chorey prejavujú v:

1. Svalová slabosť.
2. Zhoršená motorická koordinácia.
3. Prítomnosť choreickej hyperkinézy.

Choré dieťa sa pohybuje rýchlo, ale nie rytmicky. Motorové pasáže sa vyznačujú drsnosťou, nemotornosťou a náhodným rozložením. Zvonku sa zdá, že pohyby sú veľmi „roztrhané“.

Hyperkinéza môže byť symetrická alebo jednostranná. Vyjadrujú sa vo výrazoch tváre, nôh a rúk. Hyperkinéza hrtana je veľmi častá. Na tomto pozadí človek trpí nezmyselnou rečou a prehĺtanie je narušené.

Svaly trupu sú zriedkavo zapojené do hyperkinézy. V tomto prípade sa pozoruje rýchle, takmer prerušované dýchanie. Závažnosť abnormálnych prejavov sa môže líšiť. V niektorých prípadoch sa objavuje mierna grimasa. Niekedy pacient trpí násilnými patologickými motorickými pasážami.

Diagnóza ochorenia

Menšiu choreu môžete preddiagnostikovať okamžite. Na objasnenie diagnózy musí odborník zhromaždiť anamnézu života pacienta. Na tento účel sa používajú špeciálne výskumné metódy. Okrem toho sa človeku, ktorý trpí týmto ochorením, odoberá krv na laboratórne vyšetrenie. Práve v krvnom teste sa odhalí počet markerov reumatoidného faktora, ako aj reaktívny proteín a streptokoková infekcia.

Kľúčovou výskumnou metódou je elektroencefalogram. Tento postup predpokladá, že aktivita GM sa skúma pomocou vĺn. Potom, na štúdium kostrových svalov, lekár predpíše pacientovi elektromyografiu.

Na zistenie ohniskových zmien v mozgu je predpísané CT.

Vlastnosti pomoci pacientovi

Liečba menšej chorey by mala byť včasná a správna. Predpokladá sa, že riziková osoba je registrovaná u ošetrujúceho lekára ešte pred výskytom špecifických porúch.

Všetky pokyny a želania špecialistu sa musia prísne dodržiavať. V niektorých prípadoch lekár odporúča operáciu na odstránenie mandlí. Je lepšie to urobiť, pretože inak bude dieťa veľmi často bolieť hrdlo.

Impulzívne nekontrolované akcie sú zastavené užívaním antipsychotík.

Dôležité zvážiť

Malá chorea je charakterizovaná záchvatovitými prejavmi. Priemerné trvanie abnormálneho procesu je dvanásť týždňov. V niektorých prípadoch patologické obdobie trvá dvanásť mesiacov.

Na tomto pozadí sa choré dieťa často sťažuje na:

• letargia a apatia;
• hyperúnava;
• poruchy spánku (najčastejšie sa pozoruje ospalosť);
• halucinácie.

„Podivné“ správanie dieťaťa nie je vždy rozmaznávanie.

Ak sa dieťaťu zrazu začne robiť vrásky na čele, vysype obsah lyžičky skôr, než sa dostane k ústam, preklopí o seba tanier a bude robiť grimasy, netreba sa ponáhľať s trestaním, ani s ním ísť k psychológovi či kňazovi. Práve tieto znaky sú prvými znakmi vo vývoji chorea minor.

Preto, ak dieťa trpí súkromnými bolesťami hrdla, odporúča sa okamžite konzultovať s dobrým detským lekárom.

Záver

Prognóza menšej chorey, žiaľ, nie je veľmi povzbudivá. Pacienti často zomierajú na demenciu alebo kachexiu.

Prevencia ochorenia je možná. Aby ste to dosiahli, musíte urýchlene liečiť prechladnutie a ešte lepšie zabrániť ich výskytu.

Malá chorea (chorea minor; synonymum: Sydenhamova chorea, infekčná chorea, reumatická chorea).

Etiológia. V súčasnosti je reumatická povaha chorea minor nepochybná, choroba je považovaná za najbežnejšiu a najlepšie preštudovanú formu reumatickej encefalitídy. Vzniku malej chorey často predchádza tonzilitída, reumatický záchvat s poškodením srdca, menej často kĺbov, ale malá chorea môže byť aj prvým klinickým prejavom reumatizmu.

Rozvoj chorea minor by sa mal považovať za aktívne prebiehajúci reumatický proces, aj keď neexistujú žiadne iné klinické prejavy (teplota, ESR, srdcové zmeny).

Prevalencia. Chorea minor postihuje najčastejšie deti vo veku 5-15 rokov, u dievčat je približne 2-krát vyššia pravdepodobnosť ako u chlapcov. Vo veku 15-25 rokov sú postihnuté takmer výlučne ženy a väčšinou ide o recidívy chorey pozorované v detstve. Bolo zaznamenané, že astenické, krehké a hyperexcitabilné deti majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku chorea minor. V teplom a suchom období sa prejavy malej chorey pozorujú oveľa menej často ako v chladných a daždivých mesiacoch.

Patologická anatómia. Úmrtia na reumatickú choreu sú zriedkavé a vyskytujú sa pri ťažkých reumatických ochoreniach srdca alebo z náhodných príčin. Mozog je opuchnutý a je zaznamenaná fokálna fibróza pia mater.

Histologicky mozog zvyčajne odhalí dezorganizáciu spojivového tkaniva stien malých ciev a kapilár vo forme mukoidného opuchu, fibrinoidnej transformácie, sklerózy a hyalinózy, ktorá sa vyvíja na pozadí zvýšenej permeability tkanív a ciev. Pri dlhom trvaní ochorenia sa v kôre a iných častiach mozgu nachádzajú drobné jazvy – ložiská kapilárnej fibrózy (obr. 1).

V malých cievach a kapilárach dochádza k proliferácii endotelu, pozoruje sa endovaskulitída a mikrotromby. Konštantné príznaky, ako je vaskulárna dystónia s ich tortuozitou, intususcepcia alebo aneuryzmatický výčnelok steny, hyperémia, stáza, tvorba hyalínových trombov a perivaskulárny edém. V blízkosti zmenených ciev vzniká ložiskové riedenie nervových buniek s proliferáciou glie.

V niektorých prípadoch sa pri reumatickej chorei pozoruje produktívna encefalitída s tvorbou zápalových uzlín v mozgovom tkanive - nešpecifické gliogranulómy, pozostávajúce z lymfoidných buniek, histiocytov, jednotlivých neutrofilov a gliových elementov (obr. 2).

Cievne a zápalové zmeny v chorei sú lokalizované v subkortikálnych uzlinách (priečne pruhované a chvostové telieska, thalamus opticum), v oblasti hypotalamu, cerebelárnych stopkách, strednom mozgu a predĺženej mieche, ale často sa šíria do kôry a iných častí mozgu.

Mnohí autori pripisujú veľký význam dystrofii malých nervových buniek subkortikálnych ganglií a vnútornej zrnitej vrstvy mozgovej kôry, v ktorej sa pozoruje chromatolýza, karyocytolýza s tvorbou tieňových buniek, hydropická degenerácia, ukladanie lipofuscínu a neuronofágia.

Zisťuje sa aj ťažká hyperplázia gliových elementov: proliferácia a hypertrofia astrocytov, proliferácia denzných a drenážnych oligodendrogliálnych buniek, významná hyperplázia a dystrofia mikroglií.

V prípadoch s akútnym malígnym priebehom reumatickej chorey sú najzreteľnejšie odhalené cievne, zápalové a dystrofické zmeny. Vyskytuje sa mikronekróza mozgovej substancie, diapedetické krvácania lokalizované v subkortikálnych uzlinách a mozgovom kmeni a objavujú sa améboidné formy astrocytov.

Pri chorei a nechorickej hyperkinéze u detí sa osobitná pozornosť venuje zmenám nervových vlákien vo forme opuchov, vakuolizácie a tvorby terminálnych baniek (obr. 3), lokalizovaných v subkortikálnych gangliách, subtalamickej oblasti, strednom mozgu a dreni. oblongata. Nervové vlákna ostatných častí mozgu zostávajú nezmenené. V akútnom priebehu ochorenia dochádza k hlbšiemu poškodeniu nervových vlákien až k ich segmentovému rozpadu. Takéto zmeny v nervových vláknach sa nevyskytujú pri reumatizme, ktorý sa vyskytuje bez chorey. Zrejme práve poškodenie nervových vlákien určitých častí mozgu je morfologickým substrátom choreickej a nechorickej hyperkinézy. Cievne, zápalové a dystrofické zmeny v mozgu sú nešpecifické. Pozorujú sa aj pri reumatizme bez chorey a spôsobujú rôzne klinické formy a prejavy chorea.

Zmeny vo vnútorných orgánoch počas chorey pozri Reumatizmus.

Patogenéza chorea minor je z pohľadu moderných predstáv o reumatizme považovaná za chronickú autoalergickú léziu spojivového tkaniva, najmä jeho intersticiálnej substancie, so sekundárnymi zmenami v parenchýmových orgánoch. V nervovom systéme chorea minor ovplyvňuje aj jeho zložky spojivového tkaniva - cievy, meningy, strómu plexus chorioideus. Sekundárne trpia nervové bunky a vlákna. Význam v patogenéze chorea minor sa preukázal nielen pri morfologických zmenách, ale aj funkčných poruchách cievnej reaktivity a cievneho tonusu. U mnohých pacientov pletyzmografia (obr. 4) a oscilografia odhalili nízky periférny cievny tonus a zvýšenú vazomotorickú labilitu. Difúznosť cerebrálneho poškodenia pri chorea minor sa zisťuje elektroencefalografiou a nezaznamenáva sa závislosť od závažnosti klinických príznakov ochorenia, ale od trvania ochorenia s reumatizmom.

Ryža. 4. Pletyzmogram prsta pacienta s choreou minor. Výrazné zvlnenie krivky. Nízky vaskulárny tonus. Hlboké reakcie v reakcii na podráždenie chladom.

Priebeh a príznaky. Klinické príznaky chorea minor sa vyvíjajú postupne; u väčšiny pacientov - pri normálnej teplote a absencii výrazných zmien v krvi. U pacientov so súčasnou reumatickou karditídou sa pozoruje zvýšená teplota a vysoká ROE. Zmeny srdca, najčastejšie endokarditída s poškodením mitrálnej chlopne, sa pozorujú približne u polovice pacientov s choreou minor. Komplexná liečba reumatizmu a sezónna profylaxia (bicilín, aspirín) výrazne zmenili klinické formy a priebeh reumatizmu: ťažké poškodenie srdca je v súčasnosti oveľa menej časté, počet záchvatov a aktívnych foriem sa znížil.

Malá chorea je prvým klinickým prejavom reumatizmu u mnohých detí. Zmeny na srdci, väčšinou nie závažné, sa môžu prejaviť neskôr, niekedy po niekoľkých rokoch. U významnej časti pacientov s choreou minor sú zmeny na srdci vyjadrené len miernym rozšírením jeho hraníc, funkčnými šelestmi na báze a nepravidelnými kontrakciami, pričom všetky tieto poruchy sú reverzibilné a môžu sa úplne zastaviť. Väčšina pacientov pociťuje labilitu vazomotoriky, pozitívne symptómy štípania, turniketu a pozitívny test na pohár, čo sa vysvetľuje zvýšenou vaskulárnou permeabilitou charakteristickou pre reumatizmus. Zvyšuje sa aj excitabilita vazomotorov. Krv je nevýrazná, niekedy sa vyskytuje stredne závažná leukocytóza, lymfocytóza, eozinofília, mierny pokles obsahu hemoglobínu a počtu červených krviniek. ROE je normálne, niekedy mierne zrýchlené. V moči nie sú žiadne zmeny.

Rôzne lézie centrálneho nervového systému v chorea minor možno zoskupiť do nasledujúcej typickej triády symptómov: mentálne zmeny, choreická hyperkinéza a znížený svalový tonus.

Zmeny v psychike patria k skorým, prvým prejavom chorey, ale dajú sa správne posúdiť až s nástupom výraznej hyperkinézy, pretože samotný pozorovaný syndróm podobný neuróze (zvýšená podráždenosť, podráždenosť, plačlivosť, nemotivované zmeny nálad, „rozmary “, neprítomnosť, zábudlivosť, nepozornosť, niekedy tvrdohlavosť, ktorá predtým nebola pre pacienta charakteristická, nepokojný a krátky spánok s pomalým zaspávaním a ľahkým prebúdzaním) je charakteristická pre mnohé choroby, najmä u detí. Afektívne výbuchy sa môžu vyskytnúť pri najmenšej provokácii. Opisujú sa epizodické stavy psychomotorickej agitácie s poruchami vedomia, halucináciami a bludnými predstavami. Psychosenzorické poruchy s choreou minor sú vyjadrené porušením opticko-priestorovej syntézy.

Postupne sa k týmto javom pripájajú a zosilňujú motorické poruchy - nemotornosť a nepresnosť pohybov, motorický nepokoj, grimasy, hyperkinéza. Rukopis sa mení, písmo sa stáva nedbalým, objavujú sa škvrny a škvrny, písmená sa šmýkajú a ich veľkosť je nerovnomerná. Prudké pohyby sa prejavujú vo svaloch tváre, krku, trupu a v proximálnej a distálnej časti rúk a nôh. Hyperkinéza postupne naberá na intenzite a sťažuje vykonávanie cielených pohybov. Sťažuje sa nielen písanie, ale aj chôdza, samostatné jedenie a dokonca aj schopnosť zdvihnúť a držať predmet v ruke. Šírenie hyperkinézy do svalov hrtana spôsobuje poruchu reči, ktorá sa stáva rozmazanou, dysartrickou a niekedy aj šepotavou. Pacient niekedy vydáva mrmlanie, neartikulované zvuky. Pri ťažkých formách pacienti úplne prestávajú rozprávať (trochaický mutizmus). Hyperkinéza bráni pacientovi dobrovoľne vyplaziť jazyk a ak sa to podarí, pacient ho nedokáže udržať vyplazený.

Emocionálny stres, najmä nepríjemné emócie, prudko zvyšuje hyperkinézu. Počas spánku sa zastavia, ale pre pacienta je ťažké zaspať, pretože ho ruší hyperkinéza. Príznaky jazyka a očných viečok sú charakteristické – neschopnosť udržať vyplazený jazyk so zatvorenými očami. Pri nádychu sa namiesto normálneho výbežku (Czernyho príznak) stiahne brušná stena. Ťažkosti s upevnením pohľadu vedú k neustálym pohybom očných buliev: neustále „bežia“ v rôznych smeroch. Závažnosť násilných pohybov je veľmi odlišná: od extrémne ostrých („motorová búrka“ alebo „šialený tanec“) až po sotva viditeľné, odhalené iba špeciálnou štúdiou.

Svalová hypotónia môže byť tiež vyjadrená v rôznej miere. V prípadoch s veľmi prudkým poklesom svalového tonusu je hyperkinéza menej výrazná a môže dokonca chýbať. Pri takzvanej chorea mollis - mäkkej, paralytickej chorei - sa pozoruje obraz pseudoparalýzy, kedy pacient nemôže vykonávať aktívne pohyby v dôsledku svalovej atónie. Hypotónia s chorea minor je spôsobená nielen štrukturálnymi zmenami vo vyššie uvedených častiach mozgu, ale aj funkčnými poruchami suprasegmentálneho aparátu, predovšetkým descendentných systémov retikulárnej formácie mozgového kmeňa a intersticiálneho mozgu. Ak je hyperkinéza a svalová hypotónia vyjadrená iba v jednej polovici tela, choroba sa nazýva hemichorea.

Medzi zmenami v psychike a fokálnymi poruchami centrálneho nervového systému bola zaznamenaná dobre známa korelácia: u pacientov s ťažko vyjadrenou hyperkinézou sa častejšie pozoruje stav prudkého duševného vzrušenia a celková letargia, apatia a nedostatok iniciatívy. pozorované u pacientov s miernou hyperkinézou a nápadnou svalovou hypotóniou.

Šľachové reflexy u pacientov bez závažnej svalovej hypotónie zostávajú zachované. Pri ťažkej svalovej atónii nie sú evokované šľachové reflexy, hoci reflexný oblúk je štrukturálne zachovaný. Chorea minor je charakterizovaná zmenami reflexov kolena: 1) Gordonov príznak: po údere kladivom na šľachu kvadricepsu noha v extenzii na určitý čas zamrzne v dôsledku tonického napätia tohto svalu; 2) kyvadlový charakter reflexu kolena s opakovaným kývaním nohy s postupným znižovaním amplitúdy pohybu.

Senzorické poruchy sa pri menšej chorei nepozorujú. Niektorí pacienti majú silné bolesti kĺbov, svalov a príležitostne pozdĺž nervových kmeňov. Funkcia zvieračov nie je narušená. Fundus je normálny. V závažných prípadoch bola popísaná embólia centrálnej retinálnej artérie.

Cerebrospinálny mok je zvyčajne nezmenený. V ojedinelých pozorovaniach bolo zaznamenané mierne zvýšenie tlaku cerebrospinálnej tekutiny a mierne zvýšenie cytózy. Lumbálna punkcia sa u väčšiny pacientov s choreou minor nevykonáva, pretože to nie je potrebné na diagnostiku a vysoko dráždiví pacienti reagujú zvýšenou hyperkinézou na akékoľvek podráždenie spôsobujúce bolesť.

Elektroencefalografia pre chorea minor odhaľuje difúzny deficit alfa rytmu v celom kortexe, prevahu nepravidelných pomalých vĺn a v niektorých prípadoch prítomnosť jednotlivých hrotovitých oscilácií. U pacientov s hemichoreou sú zmeny v EEG vyjadrené v oboch hemisférach. Po klinickom zotavení sa normalizácia EEG u väčšiny pacientov nevyskytuje. Zmeny v bioelektrickej aktivite mozgu sú výraznejšie, keď je ochorenie s reumatizmom významné a s relapsmi chorea minor. V prípadoch, keď je malá chorea prvým prejavom reumatizmu u dieťaťa, môže byť EEG normálne.

Počas malej chorey sa zaznamenáva periodické zosilnenie a ústup neurologických symptómov. Najdlhšie prípady sa vyskytujú s veľmi pomalým a postupným vývojom klinických prejavov s malou závažnosťou. Čím výraznejšia je svalová hypotónia, tým pomalšie choroba postupuje; chorea mollis má zdĺhavý, niekoľko mesiacov trvajúci priebeh. Formy s pomerne rýchlo vyvinutou hyperkinézou a bez prudkého poklesu svalového tonusu prebiehajú najpriaznivejšie a rýchlo sa vyriešia.

Približne u polovice pacientov sa malá chorea opakuje, relapsu zvyčajne predchádza exacerbácia reumatického procesu. Relaps sa najčastejšie vyskytuje po 1-2 rokoch. Počet recidív je rôzny: od jedného alebo dvoch až po mnoho. So zlepšením celkového stavu a znížením hyperkinézy sa duševné poruchy postupne vyhladzujú, ale aj po zotavení zostáva stav asténie u ľudí, ktorí trpeli menšou choreou, dlhý čas. Následné vyšetrenie takýchto pacientov odhalí rôzne neurotické poruchy: bolesti hlavy, závraty, zvýšenú únavu a podráždenosť.

Diagnóza malej chorey sa robí predovšetkým na základe postupného rozvoja hyperkinézy a zníženého svalového tonusu pri zmenách psychiky a cievnych poruchách. Anamnéza reumatizmu alebo častého zápalu mandlí potvrdzuje diagnózu, ale treba mať na pamäti, že malá chorea je často prvým klinickým prejavom reumatizmu.

Chorea minor sa od iných foriem reumatickej encefalitídy líši hyperkinézou pri svalovej hypotónii a charakterom prudkých pohybov. Od hyperkinézy neurotického pôvodu môže byť malá chorea odlíšená reumatickou anamnézou, srdcovými zmenami, zvýšenou vaskulárnou permeabilitou, postupným vývojom bez jasnej súvislosti s psychogénnymi faktormi.

Prognóza chorea minor je priaznivá. Smrteľné následky sú zriedkavé a nie sú spôsobené choreou, ale vážnym poškodením srdca. Komplexná terapia a sezónna antireumatická profylaxia znižujú možnosť recidívy menšej chorey a umožňujú priaznivejšiu prognózu poškodenia srdca a reziduálnych neurologických účinkov.

Liečba - pozri nižšie.

Ryža. 1. Jazva z kolagénových a retikulínových vlákien v mozgovej kôre (impregnácia podľa Snesareva).
Ryža. 2. Uvoľnený gliový uzlík v kaudátnom tele (farba Nissl).
Ryža. 3. Opuch, vakuolizácia a tvorba koncových baniek v nervových vláknach subkortikálnych ganglií (impregnácia striebrom podľa Avtsyna).

Sydenhamova chorea (Sudenham, 1636) – neuroreumatizmus (pozri).

* * *
(pomenovaný podľa anglického lekára Th. Sydenhama, 1624–1689; synonymá - tanec sv. Víta, malá chorea, reumatická chorea) - prejav reumatickej encefalitídy s poškodením mozočka a jeho stopiek; v modernej klinickej praxi je extrémne zriedkavé. Vyskytuje sa takmer výlučne v detstve a dospievaní (5–15 rokov), vo vyššom veku sa prejavuje ako vaskulitída centrálneho nervového systému (častejšie so systémovým lupus erythematosus). Súvisí s tvorbou antineuronálnych protilátok, ktoré interagujú s antigénmi bazálnych ganglií. Vyskytuje sa zvyčajne niekoľko mesiacov po akútnom záchvate reumatizmu, takže u pacientov často nie je možné identifikovať iné príznaky reumatizmu alebo streptokokovej infekcie. Prejavuje sa ako bilaterálna alebo unilaterálna (hemichorea) hyperkinéza, vyskytujúca sa akútne alebo subakútne, s nárastom v priebehu 2–4 týždňov. Pri postihnutí hrtana a jazyka vzniká dysartria a poruchy prehĺtania. V miernych prípadoch sa môžu vyskytnúť iba grimasy a gestá (dôsledok túžby pacienta dať mimovoľným pohybom vzhľad účelových pohybov). Okrem toho je charakteristická svalová hypotónia (pri tzv. mäkkej chorei „maskuje“ choreu), znížené šľachové reflexy a „mrazivý“ kolenný reflex (predĺžená choreická kontrakcia m. quadriceps femoris pri opakovanom poklepávaní na jeho šľachu) . Často sa zisťujú psychické zmeny (afektívna labilita, úzkostno-depresívne a obsedantné stavy, znížená pozornosť a pamäť), autonómne poruchy (labilita krvného tlaku, tachykardia). Vo väčšine prípadov hyperkinéza spontánne ustúpi v priebehu 3–6 mesiacov. Relapsy ochorenia sú možné, a to aj počas tehotenstva, užívania perorálnych kontraceptív, psychostimulancií, levodopy a difenínu. Dlhodobo sa u niektorých pacientov, ktorí mali Sydenhamovu choreu, prejavuje nezmyselná reč, neobratné pohyby, tras, tiky, astenické, obsedantné alebo úzkostno-depresívne poruchy. Liečba: v akútnom období pokoj na lôžku, malé dávky benzodiazepínov alebo barbiturátov, v ťažších prípadoch sa používajú antipsychotiká, kyselina valproová alebo karbamazepín. Používajú sa glukokortikoidy, plazmaferéza a intravenózny imunoglobulín. Tí, ktorí mali Sydenhamovu choreu, vyžadujú profylaxiu benzatín-benzylpenicilínom počas 5 rokov.

T. Sydenham. Harmonogram monitoria ingressu novae febris. Londini, 1686; p. 25-28.

Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky. 2013.

Poznámky: Prítomnosť dvoch hlavných kritérií alebo jedného hlavného a dvoch vedľajších kritérií v kombinácii so zdokumentovaným dôkazom predchádzajúcej infekcie streptokokmi skupiny A naznačuje vysokú pravdepodobnosť akútnej reumatickej horúčky. Špeciálne prípady:

1. Izolovaná chorea – s vylúčením iných príčin (vrátane PANDAS*).

2. Neskorá karditída - vývoj klinických a inštrumentálnych symptómov valvulitídy predĺžených v čase (viac ako 2 mesiace) - s vylúčením iných príčin.

3. Opakovaná akútna reumatická horúčka s chronickým reumatickým ochorením srdca alebo bez neho.

* PANDAS je skratka z anglických slov “Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections” (detské autoimunitné neuropsychiatrické poruchy spojené so streptokokovou infekciou).Tento stav súvisí patogenézou s reumatickou choreou, ale líši sa od neho normálnym neurologickým stavom. Klinický obraz charakterizujú len poruchy správania vo forme obsedantno-kompulzívnej poruchy a (alebo) tikovej poruchy.

Nepochybne k vážnym úspechom vedy dvadsiateho storočia. by mala zahŕňať rozvoj prevencie akútnej reumatickej horúčky a jej relapsov. Základom primárnej prevencie akútnej reumatickej horúčky je včasná diagnostika a adekvátna liečba aktívnej chronickej faryngálnej infekcie (angína, faryngitída). S prihliadnutím na globálne klinické skúsenosti boli vypracované odporúčania pre racionálnu antimikrobiálnu liečbu tonzilitídy a faryngitídy, prispôsobené podmienkam ruského zdravotníctva.

Sekundárna prevencia je zameraná na prevenciu opakujúcich sa záchvatov a progresie ochorenia u ľudí, ktorí prekonali akútnu reumatickú horúčku, a zahŕňa pravidelné podávanie dlhodobo pôsobiaceho penicilínu (benzatín penicilín). Použitie tohto lieku vo forme bicilínu-5 umožnilo výrazne (4-12 krát) znížiť frekvenciu opakovaných reumatických záchvatov a následne zvýšiť dĺžku života pacientov s RPS. Viacerí autori zároveň poukázali na nedostatočnú účinnosť bicilínovej profylaxie u 13 – 37 % pacientov. Spoločné štúdie uskutočnené v Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied a Štátnom výskumnom centre pre antibiotiká ukázali, že benzatínbenzylpenicilín, predpisovaný v dávke 2,4 milióna jednotiek intramuskulárne každé 3 týždne, je v súčasnosti vysoko účinným a bezpečným liekom. na sekundárnu prevenciu akútnej reumatickej chorey. Dlhodobo pôsobiaca lieková forma penicilínu, bicilín-5, vyrábaná domácim priemyslom, nie je v súčasnosti prijateľná na sekundárnu prevenciu ARF, pretože nespĺňa farmakokinetické požiadavky na preventívne lieky. V nadchádzajúcom 21. storočí. Úsilie vedcov sa zameria na vytvorenie a zlepšenie vakcíny obsahujúcej epitopy M-proteínov z „reumatogénnych“ kmeňov, ktoré nereagujú skrížene s tkanivovými antigénmi ľudského tela.

Všeobecné informácie

Čo je teda minor chorea? Chorea minor je reumatické ochorenie neurologického charakteru, ktoré sa prejavuje nadmernou motorickou aktivitou pacientových končatín. Táto choroba je známa ako reumatická chorea a Sydenhamova chorea podľa vedca, ktorý túto chorobu objavil v roku 1686 a opísal jej príznaky.

Toto ochorenie sa prejavuje vo väčšej miere u detí, existujú však dôkazy o výskyte ochorenia u dospelých.

Príčiny

Hlavným pôvodcom ochorenia je hemologický streptokok skupiny A. Tento streptokok je všetkým rodičom dobre známy, pretože je zodpovedný za angínu dieťaťa alebo iné infekčné ochorenia horných dýchacích ciest (URT).

Predpokladá sa, že dieťa, ktoré prekonalo infekčné ochorenie horných dýchacích ciest, sa okamžite dostáva do rizikovej skupiny, ako potenciálny pacient s diagnózou chorea.

Napriek tomu, že tento dôvod je jedným z hlavných, existuje množstvo faktorov, ktoré môžu vyvolať vývoj tohto ochorenia, vrátane:

• dedičnosť;
• reumatické ochorenia v tele;
• narušenie fungovania endokrinného systému;
• prítomnosť karyóznych útvarov na zuboch;
• znížená imunita;
• užívanie určitých liekov;
• mozgová obrna;
• nedostatočné prekrvenie mozgu

Toto nie je úplný zoznam dôvodov, ktoré môžu vyvolať choreu. Mali by ste vedieť, že deti vo veku 5 až 15 rokov sú najviac náchylné na túto chorobu v dôsledku hormonálnych zmien, ktoré sa vyskytujú v ich tele. Touto chorobou trpia najmä dievčatá, pretože ich koncentrácia hormonálnych výkyvov je niekoľkonásobne vyššia.

Symptómy

Hlavnými príznakmi malej chorey je tvorba hyperkinézy rôznej intenzity u pacienta.

Hyperkinéza - mimovoľné pohyby alebo svalové kontrakcie

Keďže je postihnutý nervový systém, okrem hyperkinézy sa u malého pacienta diagnostikujú tieto klinické prejavy ochorenia:

• nekontrolované pohyby končatín (obzvlášť zrejmé počas písania alebo kreslenia);
• grimasy;
• pravidelné a nekontrolovateľné škrabanie bábätka, neschopnosť pokojne sedieť na jednom mieste, potreba dotýkať sa niečoho na tele a pod.;
• nezreteľná reč (v obzvlášť závažných prípadoch sa môže prejaviť ako úplná strata reči);
• kričať nejaké slová alebo zvuky;
• náladovosť;
• citlivosť;
• úzkosť;
• znížený svalový tonus;
• pri zdvíhaní dieťaťa za ramená sa zdá, že hlavička klesá do ramien (dochádza k určitému stlačeniu hlavy do krku);
• neschopnosť zdvihnúť ruky s dlaňami smerom dovnútra (dieťa ich zdvihne s dlaňami smerom von);
• neschopnosť vystrčiť jazyk so zatvorenými očami;
• modrosť nôh a rúk;
• studené končatiny;
• nízky tlak.

Dospelí, ktorí trpeli touto chorobou ako deti, môžu byť diagnostikovaní srdcovým ochorením.

Diagnostika

Táto choroba je diagnostikovaná pomocou integrovaného prístupu k jej štúdiu.

Hneď na začiatku dostane lekár primárne údaje o pacientovom stave, symptómoch a zostaví tak anamnézu.

Priame diagnostické opatrenia zahŕňajú:

• klinický krvný test;
• neurologické testy (kontrola reakcie tela pomocou neurologických metód);
• elektromyografia;
• CT vyšetrenie;
• Magnetická rezonancia;
• elektroencefalografia.

Integrovaný prístup k štúdiu choroby vám umožní urobiť včasnú a presnú diagnózu a predpísať účinnú liečbu.

Liečba

Terapia chorea minor spočíva v prvom rade v odstránení príčiny ochorenia, ktorou je vo väčšine prípadov infekčné ochorenie.

Základom liečby je antibiotická terapia. Ako hlavné antibiotiká na liečbu Sydenhamovej chorey sa používajú penicilín a cefalosporín, ako aj lieky na nich založené.

Prirodzene, ako udržiavacia terapia pre žalúdočnú mikroflóru, lekár predpisuje priebeh bifidobakteriálnych liekov (Linex, Bakset). Táto terapia je potrebná najmä pre malé deti, pretože ich krehké telá nie sú schopné samy si s takýmito poruchami žalúdka poradiť.

Okrem toho na liečbu chorea minor môžu byť potrebné sedatívne a upokojujúce lieky, ktoré sú predpísané v prípade negatívnych reakcií psycho-emocionálneho stavu dieťaťa.

Okrem toho je vo väčšine prípadov možné predpísať protizápalové lieky na zníženie zápalu v chorom tele.

V obzvlášť závažných prípadoch je pacient povinný podstúpiť odpočinok na lôžku, čím sa obmedzí vstup jasného svetla a hlasných zvukov do miestnosti.

Celý komplex liečby sa musí vykonávať pod dohľadom odborníka - neurológa. Akákoľvek nezávislá liečba, najmä predpísaná na základe výsledkov štúdia informácií prostredníctvom internetu, je prísne kontraindikovaná.

Prognóza a prevencia chorea minor

Sydenhamova chorea nie je smrteľná choroba a pri správnej liečbe zmizne za 5-6 týždňov.

Prirodzene, ak je dieťa znovu infikované streptokokovou infekciou alebo reumatizmom, je možný relaps.

Medzi najnepríjemnejšie komplikácie choroby patria:

1. Ochorenie srdca.
2. Aortálna nedostatočnosť.
3. Stenóza mitrínu.

Napriek tomu, že choroba sa nepovažuje za smrteľnú, vyskytli sa prípady úmrtia v dôsledku náhlych porúch kardiovaskulárneho systému.

Ako preventívne opatrenia je potrebné poznamenať:

• včasná liečba infekčných chorôb a reumatických ochorení;
• plný a harmonický fyzický vývoj dieťaťa;
• kompletná a vyvážená výživa;
• posilnenie imunity dieťaťa.

Chorea minor teda nie je smrteľné, ale nepríjemné ochorenie s komplikáciami, takže včasným kontaktom s odborníkom sa vyhnete problémom v budúcnosti pre vás aj vaše dieťa. Postarajte sa o svoje deti a liečte sa správne!

Chorea minor (Sydenhamova chorea) je hlavnou formou reumatického poškodenia nervového systému u detí. Často je prvým klinickým príznakom reumatizmu, ale môže sa vyvinúť na pozadí latentného ochorenia alebo počas obdobia jeho recidívy. Najčastejšie sú postihnuté deti vo veku 5 až 15 rokov (u dievčat je to približne 2-krát častejšie ako u chlapcov).

Etiológia a patogenéza X. m. sú neoddeliteľné od iných reumatických lézií. Hlavnú etiologickú úlohu zohráva streptokoková infekcia, ktorá sa považuje za spúšťač ochorenia, vrátane množstva imunologických, najmä alergických mechanizmov. Pri vzniku patologickej reaktivity majú významnú úlohu poruchy adaptačného systému hypotalamus – hypofýza – nadobličky. Humorálne a bunkové imunologické poruchy sa prejavujú zvýšením titra antistreptolyzínu-O, antistreptohyaluronidázy a antistreptokinázy.

Patologické zmeny majú degeneratívno-toxický a zápalový charakter. Hlavné zmeny sú lokalizované v subkortikálnych jadrách a horných cerebelárnych stopkách; Najviac sú postihnuté malé bunky lentiformného jadra. Postihnutá je aj kôra, červené jadrá, substantia nigra, mozoček a ďalšie štruktúry. Zaznamenáva sa vaskulitída s fibrinoidným opuchom a hyalinózou cievnej steny, degeneratívne zmeny v neurónoch a mikrogliálna reakcia.

Klinický obraz. Hm. sa zvyčajne vyvíja postupne na pozadí normálnej telesnej teploty. Febrilita sa u niektorých pacientov vyskytuje v dôsledku iných reumatických lézií. Medzi počiatočné prejavy patrí predovšetkým cerebrasténický syndróm. Pacienti pociťujú podráždenosť, miernu excitabilitu a emočnú nestabilitu. Postupne narastá motorická disinhibícia a neobratnosť pohybov, predmety začínajú vypadávať z rúk, u školopovinných detí sa výrazne zhoršuje písanie rukou. Asi po 1-2 týždňoch sa objaví hyperkinéza tvárových svalov a končatín. Pacient pokrčí čelo, zatvorí oči a natiahne pery. Choreická hyperkinéza v končatinách je rýchla, impulzívna, má široký rozsah a nestereotypická. V počiatočnom období ochorenia je výraznejšia v proximálnych častiach rúk a nôh. V pokoji hyperkinéza klesá alebo mizne a so vzrušením, fyzickým stresom a únavou sa výrazne zvyšuje. V najťažších prípadoch dochádza k „motorickej búrke“ - pacient je neustále v pohybe: je vyhadzovaný, niekedy nemôže zostať v posteli, udrie sa, dostane viac modrín, je zbavený schopnosti vykonávať účelné pohyby , nemôže priniesť jedlo do úst, nemôže chodiť, stáť, sedieť. Reč sa stáva dysartrickou, niektoré slabiky alebo slová sú vyslovované príliš nahlas, iné šeptom. V mnohých prípadoch však hyperkinéza s X. m. nie je jasne vyjadrená a musia sa identifikovať špeciálnymi technikami. V tomto prípade je najjednoduchším a najpohodlnejším testom Yuretskaya a Shanko: dieťa v pozícii Romberg je požiadané, aby natiahlo ruky, roztiahlo prsty, zatvorilo oči a vyplazilo jazyk. Tento test možno vykonať aj s dávkovanou fyzickou aktivitou (drepy, beh na mieste, skákanie na jednej nohe). V dôsledku takéhoto vyšetrenia je možné zistiť celkový motorický nepokoj, zášklby jazyka a prstov.

Konštantným znakom ochorenia je svalová hypotónia, až atónia s miernou choreou. V týchto prípadoch sú aktívne pohyby a realizácia hyperkinézy nemožná. Objaví sa klinický obraz pseudoparalýzy. V niektorých prípadoch dieťa nemôže ani držať hlavu hore. Výskyt hyperkinézy u pacientov s X. m. naznačuje pozitívnu dynamiku ochorenia. Príčinou rozvoja svalovej hypotónie sú funkčno-dynamické poruchy zostupných spojení limbicko-retikulárneho systému.

Spolu s hyperkinézou a svalovou hypotóniou možno pozorovať psychotické poruchy s bludmi, halucináciami a motorickými excitáciami. Títo pacienti vyžadujú hospitalizáciu na psychiatrickom oddelení.

V H.m. zaznamenajú sa aj ďalšie neurologické symptómy, napríklad symptóm „oči a jazyk“, keď pacient nemôže súčasne udržať zatvorené oči a vyplazený jazyk; Chernyho symptóm je porušením synergických pohybov bránice a medzirebrových svalov počas dýchania, v dôsledku čoho sa brušná stena pri výdychu zrúti. Vyskytujú sa zmeny v reflexoch šliach (s miernou choreou nezmiznú); kolenné reflexy majú kyvadlový charakter, alebo pri ich vyvolaní zamrzne noha vo fáze extenzie kolenného kĺbu. Niekedy sa pozoruje syndróm hypertenzie sprevádzaný bolesťou hlavy, vracaním a miernymi zmenami na fundus. U väčšiny pacientov H.m. Zisťujú sa funkčné zmeny srdcovej činnosti, ktoré potom rýchlo miznú. Niektorí pacienti majú myokarditídu alebo endokarditídu, a preto pacienti vyžadujú vyšetrenie srdca. Pri recidivujúcom priebehu X. m. sa zmeny v srdci vyskytujú častejšie a sú výraznejšie vyjadrené ako na začiatku ochorenia. Vysoká vaskulárna permeabilita charakteristická pre reumatizmus sa prejavuje aj v chorei. Zisťuje sa kontrolou príznakov štipnutia alebo škrtidla, ako aj pohárovým testom. Zmeny v biochemických testoch a celkovom krvnom obraze počas chorey sú podmienené priebehom hlavného reumatického procesu.

Pri správnom režime a liečbe trvá X. m. cca 2 mesiace, mierna chorea až 5-6 mesiacov. Pri akútnejšom vývoji a výraznej hyperkinéze dochádza k regresii symptómov rýchlejšie ako pri subakútnom vývoji a mierne vyjadrených neurologických poruchách. Približne u polovice pacientov sa rakovina vyskytuje s relapsmi, ktoré sa často vyskytujú po 1-2 rokoch, u niektorých pacientov sú pozorované viacnásobné relapsy po krátkom čase (kontinuálne relapsujúci priebeh). Typicky relapsu predchádza bolesť hrdla alebo exacerbácia reumatického procesu. Vo všetkých prípadoch by sa relaps mal považovať za prejav aktivity reumatizmu.

Liečba. Základným princípom terapie je kombinácia antireumatík so sedatívami. Je stanovený pokoj na lôžku, eliminujú sa traumatické faktory a poskytuje sa primeraná výživa. Antireumatiká zahŕňajú salicyláty, butadión a brufen v dávkach súvisiacich s vekom. Priemerná dĺžka liečby týmito liekmi je 4 týždne. Penicilín a ampicilín sú tiež predpísané v bežných dávkach. Indikované sú antihistaminiká (suprastin, tavegil, fenkarol a pod.), lieky je vhodné meniť každých 7-10 dní. Ak je terapia neúčinná a v prípade relapsu sú indikované glukokortikoidy (prednizón, dexazón, dexametazón); Maximálna dávka týchto liekov sa podáva 7-10 dní. Celková dĺžka liečby je 40 dní. Sú indikované veľké dávky kyseliny askorbovej (0,1-0,2 g 2-3 krát denne), vitamíny B. Predpísané sú sedatíva: bromidy, prípravky z valeriány, fenobarbital, fenibut. Pri ťažkej hyperkinéze sa haloperidol a chlórpromazín predpisujú niekoľko dní. Pri akejkoľvek forme reumatizmu je indikovaná sanitácia možného ohniska streptokokovej infekcie (mandle, kazivé zuby, sinusitída). Chirurgická intervencia sa v týchto prípadoch vykonáva v interiktálnom období.