Ichtyóza. Príčiny, symptómy, typy a liečba ichtyózy

– heterogénna skupina dedičných ochorení, ktoré sú charakterizované mutáciami génov zodpovedných za správny vývoj kože, čo vedie k špecifickým léziám dermy a iným systémovým patologickým stavom. Hlavnými príznakmi sú oblasti zvýšeného olupovania kože, tvorba hustých šupín s bolestivými ryhami medzi nimi, sklon k hyperpyrexii, systémové poškodenie vnútorných orgánov, defekty tváre. Vrodená ichtyóza je diagnostikovaná klinicky a potvrdená výsledkami biopsie kože. Na liečbu sa používajú retinoidy a keratolytiká a vykonáva sa aj nešpecifická terapia.

ICD-10

Q80

Všeobecné informácie

Vrodená ichtyóza je dedičná dermatóza charakterizovaná porušením procesov keratinizácie. Presný popis choroby podal Robert Willan v roku 1808, termín „ichtyóza“ navrhol W. Wilson v roku 1852 a v súčasnosti sa používa. Výskyt vrodenej ichtyózy sa líši v závislosti od formy ochorenia a je v priemere 1:2000 pre jednoduchú ichtyózu, 1:4000 pre X-viazanú ichtyózu, 1:100 000 pre epidermolytickú ichtyózu, 1:300 000 pre lamelárnu ichtyózu. Neboli zistené žiadne rozdiely medzi pohlaviami, okrem X-viazanej formy vrodenej ichtyózy, ktorá je diagnostikovaná len u chlapcov. Závažnosť problému v pediatrii je spojená s často oneskorenou diagnózou a dočasným účinkom liečby. Vrodená ichtyóza je jednou z príčin detského postihnutia.

Príčiny vrodenej ichtyózy

Vrodená ichtyóza je vždy výsledkom mutácií v génoch zodpovedných za správny vývoj epitelu. Zmutované gény sa prenášajú z generácie na generáciu, čiže choroba sa dedí. Primárne príčiny samotných mutácií nie sú spoľahlivo známe, ale môžu súvisieť s teratogénnymi a environmentálnymi faktormi. Jednoduchá a epidermolytická ichtyóza sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, zatiaľ čo lamelárna ichtyóza sa dedí autozomálne recesívne. Pri ichtyóze viazanej na X sa mutácia vyskytuje v géne spojenom s pohlavným chromozómom, mechanizmus dedičnosti je recesívny.

V prípade jednoduchej ichtyózy je narušená syntéza filagrínu, proteínu zodpovedného za vzájomné spojenie keratínových filamentov. Práve keratín pomáha pokožke udržať vlhkosť a v tomto prípade je táto funkcia narušená. X-viazaná vrodená ichtyóza je charakterizovaná nedostatkom sterolsulfatázy, v dôsledku čoho sú keratinocyty pevne spojené so základnými vrstvami kože, v dôsledku čoho je narušené ich včasné odmietnutie. Lamelárna ichtyóza je spojená s nedostatkom transglutaminázy-1, ktorá sa podieľa na keratinizácii membrán kožných buniek a zrýchlenom pohybe keratinocytov na povrch kože, teda ich rýchlej výmene. Dôsledkom sú rozsiahle zápalové procesy, zhoršená termoregulácia a vysoké riziko sekundárnych infekcií.

Epidermolytická ichtyóza je založená na porušení syntézy keratínu, čo spôsobuje, že kožné bunky sa stávajú nestabilnými. To prispieva k tvorbe bulóznych pľuzgierov, charakteristických pre tento typ vrodenej ichtyózy. Zriedkavo sa vyskytuje ichtyóza plodu, ktorá sa vyvíja in utero a je spôsobená poruchou transportu lipidov, čo vedie k narušeniu funkcie kožnej bariéry.

Klasifikácia vrodenej ichtyózy

Existuje niekoľko klasifikácií choroby na základe rôznych charakteristík. V závislosti od typu dedičnosti môže byť vrodená ichtyóza:

• Autozomálne dominantné (jednoduchá a epidermolytická ichtyóza);
• Autozomálne recesívne (lamelárna ichtyóza, fetálna ichtyóza);
• X-viazaná (X-viazaná ichtyóza).

Podmienky potrebné na prejavenie choroby sa líšia. Prvé dva typy nesúvisia s pohlavím, mutovaný gén musí byť prezentovaný v dominantnej a recesívnej forme. X-viazaná ichtyóza sa dedí recesívne a objavuje sa u chlapcov, zatiaľ čo dievčatá sú nositeľmi mutácie.

Klinicky sa rozlišujú tieto typy vrodenej ichtyózy: jednoduchá (vulgárna), lamelárna, X-viazaná, epidermolytická, fetálna ichtyóza. V závislosti od závažnosti klinických prejavov môže byť ichtyóza ťažká, stredná alebo neskorá (neobjaví sa hneď po narodení). Vrodená ichtyóza môže byť nielen nezávislou chorobou, ale je prítomná aj v štruktúre niektorých syndrómov, ako je Netersonov syndróm, Refsumov syndróm, Roodov syndróm, Sjögren-Larssonov syndróm a niektoré ďalšie. Existujú aj ichtyosiformné ochorenia, napríklad hypovitaminóza A, senilná ichtyóza atď. V týchto prípadoch je klinika podobná, ale dôvody sú rôzne.

Príznaky vrodenej ichtyózy

Príznaky priamo závisia od formy ochorenia. Na klinike jednoduchej ichtyózy sa vždy vyskytuje silná suchá koža a olupovanie. Postihnuté oblasti sa nachádzajú na extenzorových plochách kĺbov, najmä nôh. Tvár zostáva nedotknutá, so zriedkavými výnimkami, keď je do procesu zapojená pokožka čela a líc. Charakteristická je aj folikulárna hyperkeratóza – hromadenie keratínu vo vlasových folikuloch. Vyskytuje sa takmer na celom povrchu kože, kde rastú chĺpky. Zisťuje sa pri palpácii vo forme takzvaného symptómu „strúhadla“. Koža na dlaniach a chodidlách je zhrubnutá, vzor kože je vylepšený a medzi oblasťami zhrubnutej kože sú viditeľné ryhy. Pacienti pociťujú znížené potenie, ktoré je príčinou častej hypertermie.

Hlavné príznaky vrodenej ichtyózy sa objavujú od 3 do 12 mesiacov života dieťaťa. Olupovanie kože často prakticky zmizne vo veku 20-25 rokov. Súčasne zostávajú zmeny na dlaniach a chodidlách charakteristické pre túto formu ochorenia. Vrodená ichtyóza tohto typu je často sprevádzaná alergickými ochoreniami, ako je rinitída, žihľavka a bronchiálna astma. Vo väčšine prípadov je charakteristické poškodenie gastrointestinálneho traktu: gastritída, kolitída, biliárna dyskinéza, hepatosplenomegália. Na bunkovej úrovni sú zmeny totožné so zmenami v kožných bunkách.

X-viazaná vrodená ichtyóza sa objavuje v prvých mesiacoch života a len u chlapcov. Charakteristickou kožnou léziou sú veľké, špinavé hnedé šupiny bez olupovania. Lokalizácia takýchto oblastí môže byť takmer kdekoľvek, s výnimkou oblasti dlaní a chodidiel. Táto farba šupín je spôsobená vysokou koncentráciou melanínu v spodných vrstvách epidermis. Okrem iných znakov sa často zistí špecifické zakalenie rohovky v tvare kvetu bez ovplyvnenia zrakovej ostrosti. U pätiny pacientov je diagnostikovaný kryptorchizmus. Na rozdiel od jednoduchej ichtyózy sa kožné lézie pri tomto type ochorenia s vekom prakticky neznižujú.

Lamelárna ichtyóza sa objavuje od narodenia. Koža novorodenca je pokrytá tenkým, ale hustým filmom - to je patognomický príznak vrodenej ichtyózy tohto typu. Postupne sa film premení na veľké hrubé šupiny od svetlej po hnedú. V dôsledku zablokovania potných žliaz je potenie narušené, takže sa často pozoruje hyperpyrexia. Na dlaniach a chodidlách sú hlboké praskliny a keratoderma. Drážky medzi šupinami sú bolestivé a sú vstupnou bránou k sekundárnej bakteriálnej infekcii vrátane sepsy. Lamelárna vrodená ichtyóza je sprevádzaná vývojovými chybami: everzia očných viečok (ektropium) a pier (exlabión), deformácia alebo absencia ušných ušníc, deformácia nosovej chrupavky, zrastanie článkov prstov alebo absencia koncových článkov prstov atď.

Epidermolytická kongenitálna ichtyóza sa prejavuje rozsiahlou vlhkou erytrodermiou s tvorbou bulóznych pľuzgierov. Na mieste otvorenia pľuzgierov zostávajú erózie, ktoré zmiznú bez stopy. Postupom času dochádza k hrubej keratinizácii a často sa tvoria bradavice. Keratinizované šupiny sú tmavé a majú nepríjemný zápach (dôsledok sekundárnej infekcie). Pri tomto type vrodenej ichtyózy nie sú postihnuté sliznice a tiež nie je narušené potenie. Táto forma ochorenia je však veľmi nebezpečná a môže byť smrteľná.

Vrodená ichtyóza plodu je najzriedkavejšou formou ochorenia a vyvíja sa in utero v 16-20 týždni tehotenstva. Deti sa rodia predčasne, ich pokožka pripomína škrupinu, ktorá čoskoro praská s tvorbou veľkých lamelárnych šupín, často tmavých. Charakterizovaná takmer úplnou absenciou vlasov na hlave, keratodermiou dlaní a chodidiel. V dôsledku silnej keratinizácie kože tváre sú ústa neustále otvorené, ektropium a exlabion sú výrazné, uši sú deformované. Pri vrodenej ichtyóze plodu sa často diagnostikuje senzorineurálna strata sluchu. Znížená imunita prispieva k rozvoju bakteriálnych infekcií v prvých dňoch života; Bežné sú otitis, pneumónia a subkutánne abscesy. Úmrtnosť je vysoká v prvých dňoch a týždňoch života.

Diagnóza vrodenej ichtyózy

Počas tehotenstva je možné na diagnostiku použiť amniocentézu s následným rozborom plodovej vody, ako aj biopsiu choriových klkov. Invazívne metódy však zvyšujú riziko samovoľného potratu, preto sa v praxi využívajú mimoriadne zriedkavo. Indikáciou prenatálnej biopsie je významná anamnéza kongenitálnej ichtyózy. Ultrazvuk v treťom trimestri vám umožňuje diagnostikovať ichtyózu plodu. Vidno zreteľne fixovanú polohu rúk a otvorené ústa, hypopláziu nosových chrupaviek a nešpecifické znaky ako polyhydramnión a zvýšenú echogenicitu plodovej vody. Iné formy vrodenej ichtyózy možno len podozrievať.

Po narodení dieťaťa diagnózu stanovuje pediater, primárne na základe klinických príznakov charakteristických pre vrodenú ichtyózu. Ide o špecifické olupovanie kože, lokalizáciu postihnutých oblastí, symptóm „strúhadla“ pri jednoduchej ichtyóze, výraznú erytrodermiu pri epidermolytickej ichtyóze atď. Zmeny v testoch sú nešpecifické, ale môžu odhaliť alergické procesy (často sprevádzajú ichtyózu). vysoké hladiny cholesterolu a súčasne znížené hladiny estriolu v krvi (s X-viazanou ichtyózou). Dôležitá je anamnéza rodičov: predtým identifikované prípady vrodenej ichtyózy vrátane jej syndrómových foriem.

Často je klinický obraz ochorenia nešpecifický, preto je potrebná diferenciálna diagnostika. Je potrebné vylúčiť získané formy ichtyózy, dermatózy (psoriáza, ekzém, kontaktná dermatitída, vrodený syfilis a pod.), atopická dermatitída. Dermatitída je teda charakterizovaná prítomnosťou zápalového procesu, svrbenia, ekzému atď. Vrodená ichtyóza je však často sprevádzaná aj dermatitídou. Dermatózy majú svoje vlastné patognomické príznaky, ktoré pri ichtyóze chýbajú, napr. Hutchinsonove zuby pri vrodenom syfilise, špecifické papuly s obľúbenou lokalizáciou pri psoriáze atď. Získané formy ichtyózy sa vyvíjajú v dôsledku autoimunitných, infekčných ochorení, nádorov atď. , v tomto prípade musíte hľadať príčinu, ktorá môže spôsobiť patológiu po narodení.

Liečba vrodenej ichtyózy

Liečba choroby sa vykonáva v nemocnici, v prípade ťažkých foriem vrodenej ichtyózy - na jednotke intenzívnej starostlivosti. Miestnosť musí udržiavať vysokú vlhkosť a nízku teplotu vzduchu. Zvyčajne je indikovaná hypoalergénna diéta, v závažných prípadoch je indikovaná výživa cez sondu. Odporúča sa kúpať sa aspoň 2 krát denne. To vám umožní zvlhčiť pokožku, znížiť olupovanie a zabrániť sekundárnym infekciám. V prípadoch epidermolytickej vrodenej ichtyózy sa počas kúpania často používajú antiseptiká. Po kúpaní sa zvyčajne vykonáva mechanická exfoliácia, po ktorej nasleduje aplikácia hydratačného krému.

Systémová terapia vrodenej ichtyózy sa používa s vitamínmi A a retinoidmi, ktoré uľahčujú exfoliáciu keratinizovaných buniek a znižujú rýchlosť bunkovej proliferácie, inými slovami inhibujú ich zvýšený rast. Okrem toho majú retinoidy protizápalové a imunomodulačné účinky. Tigazon a neotigazon sa v súčasnosti používajú v pediatrickej praxi. Vysoká klinická účinnosť týchto liekov je zrejmá, ale účinok liečby je dočasný a liečba sa uskutočňuje v kurzoch kvôli mnohým vedľajším účinkom: suchosť a krvácanie slizníc, hyperostóza, dysfunkcia pečene, fotosenzitivita kože a vysoká citlivosť na svetlo atď.

Moderné lieky zahŕňajú blokátory metabolizmu kyseliny retinovej, napríklad liarozol. Liečba má rovnaký klinický efekt, ale bezpečnosť je oveľa vyššia. Základom vonkajšej terapie vrodenej ichtyózy sú keratolytiká: roztoky chloridu sodného a močoviny, dexpantenol, kyselina salicylová, lokálne retinoidy. Prípravky sa aplikujú na postihnuté miesta pokožky a pôsobia lokálne, podporujú exfoliáciu, zmäkčujú pokožku, zmierňujú zápaly a pod. Pri predpisovaní keratolytík je potrebné brať do úvahy vek dieťaťa, pretože niektoré z nich (močovina, kyselina salicylová) sú toxické pre deti v prvom roku života.

Pri liečbe ťažkých foriem vrodenej ichtyózy sa v prípade potreby používajú systémové kortikosteroidy, imunoglobulíny a antibiotiká. Pri diagnostike ektropia je povinná konzultácia s detským oftalmológom, pri deformácii a absencii ušnice, ako aj pri diagnostike a liečbe porúch sluchu, najmä senzorineurálnej straty sluchu, detského otorinolaryngológa. Pri syndrómových formách je vrodená ichtyóza často sprevádzaná neurologickými poruchami, v týchto prípadoch je potrebná konzultácia s detským neurológom. Do liečby sa zapája aj genetik, ktorý plánuje ďalšie tehotenstvá a vypočítava pravdepodobnosť ochorenia u budúcich generácií.

Prognóza a prevencia vrodenej ichtyózy

Prognóza závisí od formy ochorenia. Klinické prejavy jednoduchej ichtyózy sú minimalizované po 20-25 rokoch, ale kvalita života stále klesá v dôsledku prítomnosti systémových patológií gastrointestinálneho traktu. Ťažké formy vrodenej ichtyózy sú často príčinou smrti a invalidity v detstve.

Genetické poradenstvo je jediný spôsob, ako zabrániť vrodenej ichtyóze. Tehotenstvo je potrebné plánovať v prípade zaťaženej anamnézy na toto ochorenie, teda ak je chorý jeden a najmä obaja rodičia, alebo je jeden z nich nosičom mutácie. V tomto prípade sa odporúča odmietnutie tehotenstva, ale v každom prípade konečné rozhodnutie robí rodina. Ako možnosť sa párom ponúka IVF a adopcia.

Dobrý deň, milí čitatelia!

V dnešnom článku sa pozrieme na také kožné ochorenie, ako je ichtyóza, ako aj na príčiny, symptómy, formy, liečbu a prevenciu ichtyózy.

Čo je ichtyóza?

Ichtyóza- genetické kožné ochorenie, ktoré sa vyznačuje porušením procesov keratinizácie kože. Hlavným príznakom ichtyózy je šupinatá koža, ktorá pripomína rybie šupiny.

Synonymá ichtyózy: difúzny keratóm. Patologický proces, pri ktorom sa na koži tvoria šupiny, sa nazýva hyperkeratóza. Ichtyóza je súčasťou skupiny kožných ochorení nazývaných dermatózy.

Závažnosť ichtyózy je rôzna – od menšej drsnosti kože až po závažné patologické zmeny v epiderme, ktoré sú nezlučiteľné s ľudským životom. Okrem toho bola identifikovaná pomerne veľká rozmanitosť foriem ichtyózy (asi 28 foriem), ale podľa štatistík sú všetky prevažne dedičného charakteru, t.j. Ochorenie sa vyvíja v prenatálnom období alebo bezprostredne po narodení. Získaná ichtyóza je zriedkavá.

Priebeh ichtyózy

V prípade ichtyózy je proces keratinizácie kože sprevádzaný akumuláciou keratínu v epiderme, ktorá má zmenenú štruktúru, čo vedie k veľmi pomalému odmietaniu odumretých buniek. Zároveň je narušený metabolizmus pacienta, termoregulácia, normálne fungovanie štítnej žľazy, nadobličiek, pohlavia a potných žliaz. Poruchy vo fungovaní potných žliaz na pozadí zhoršenej absorpcie vitamínu A (retinol) zlepšujú procesy keratinizácie kože.

Bolestivosť kože, ktorá vzniká pri pokuse oddeliť a odstrániť „šupinky“, je vyvolaná nahromadením komplexov aminokyselín medzi nimi, ktoré šupiny doslova stmelujú.

Zistilo sa, že priebeh ichtyózy sa v zime zhoršuje, najmä ak človek žije na miestach so suchým a chladným podnebím. V teplých oblastiach s vysokou vlhkosťou vzduchu je ichtyóza oveľa ľahšie tolerovaná.

Ichtyóza - ICD

ICD-10: Q80
ICD-9: 757.1

Príčiny ichtyózy

Hlavná príčina ichtyózy- dedičná génová mutácia spôsobená poruchou metabolizmu (metabolizmu) bielkovín a tukov.

Medzi faktory, ktoré môžu spustiť proces ichtyózy, patria:

• Zhoršená funkcia štítnej žľazy a pohlavných žliaz;
• Dysfunkcia nadobličiek;
• Nedostatok vitamínov v tele, najmä vitamínu A (hypovitaminóza a nedostatok vitamínov);
• zvýšená hladina „zlého“ cholesterolu v krvi;
• Involúcia kože v starobe;
• Choroby hematopoetického systému;
• Asociálne životné podmienky.

Príznaky ichtyózy

Hlavným príznakom ichtyózy- šupinovitý povrch kože. Medzi ďalšie príznaky patria: štiepenie nechtov, matné a lámavé vlasy, častý kaz, zápal spojiviek, retinitída a krátkozrakosť.

Zvyšné príznaky sú trochu odlišné a závisia od formy ichtyózy. Pozrime sa na ne podrobnejšie:

Vulgárna ichtyóza (jednoduchá forma ichtyózy). Ide o najbežnejšiu formu ichtyózy. Najčastejšie pozorované u novorodencov mladších ako 1 rok.

Príznaky vulgárnej ichtyózy: suchá, šupinatá koža, pokrytá malými šupinami tesne priliehajúcimi k sebe, biela alebo sivastá. Koža na chodidlách a dlaniach je zložená. V tomto prípade zostáva koža na nasledujúcich miestach nedotknutá: podpazušie, ohyby lakťov a kolien, slabiny a zadok.

Vulgárna ichtyóza má svoje vlastné podtypy:

• Mierna ichtyóza - povrch kože je suchý, dochádza k miernemu olupovaniu kože;
• Biela ichtyóza - malé, biele, múčne šupiny;
• Brilantná ichtyóza - šupiny vyzerajú ako mozaika a choroba sa šíri hlavne do rúk a nôh;
• Horny ichtyóza - váhy sú veľmi husté a stúpajú nad povrch kože;
• Hadovitá ichtyóza - nadržané scutes sú husté, oddelené od seba drážkami;
• Bulózna ichtyóza - na koži sa neustále vyvíjajú pľuzgiere;
• Lichenoidná ichtyóza - v rôznych častiach váhy sa nachádzajú v malých lokalizáciách, vzhľadom pripomínajúce lišajníky.

X-viazaná ichtyóza. Vyznačuje sa veľkými hnedými šupinami, ktoré tesne priliehajú k pokožke, a postihujú iba novorodencov samcov. S vekom a počas zimných období sa stav pacienta zvyčajne zhoršuje.

Lineárna cirkumflexná ichtyóza. Vyznačuje sa začervenaním obklopeným vločkovitými ružovými opuchmi. Vyzerá to ako dermatitída.

Tŕňová ichtyóza. Charakterizované veľkými špicatými vrstvami.

Epidermolytická ichtyóza. Ide o ťažkú ​​formu ichtyózy, ktorej hlavnými príznakmi je tvorba pľuzgierov a rán na koži, ktoré sa časom odlupujú a na ich mieste sa opäť tvoria patologické novotvary. Koža na väčšine postihnutých oblastí je jasne červená, zatiaľ čo na dlaniach a chodidlách je biela a hrubá. V 3. a 4. roku života dieťaťa sa na koži kĺbov vytvárajú sústredné hrebene.

Ichtyóza plodu (Fetus Harlekýn). Najťažšia a smrteľná forma ichtyózy. Pri tejto diagnóze dieťa zomiera už v maternici, alebo v prvých dňoch/týždňoch po narodení. Príznaky plodu Harlekýna sú veľmi suchá, „pancierovitá“ koža, viečka sú otočené naruby, uši, ústa a nos sú úplne zdeformované, môže dôjsť k deformácii hlavy, rúk a nôh nepravidelného tvaru.

Diagnóza ichtyózy

Diagnóza ichtyózy sa stanovuje na základe nasledujúcich vyšetrovacích metód:

• Klinický priebeh ochorenia;
• Všeobecná analýza krvi;
• Všeobecná analýza moču;
• Histologické vyšetrenie škrabania kože;
• Biopsia kože plodu (medzi 19. a 21. týždňom tehotenstva).

Liečba ichtyózy

V súčasnosti nie je stanovený presný liečebný režim ichtyózy, čo je spôsobené tým, že samotná choroba a jej presná etiológia (príčiny génovej mutácie) ešte nie sú úplne objasnené. Preto sa liečba ichtyózy od konca roka 2016 obmedzuje na udržiavaciu terapiu.

• Udržiavacia terapia na liečbu ichtyózy zahŕňa:
• Udržiavanie požadovanej úrovne vlhkosti v miestnosti, kde sa pacient lieči/žije;
• Hydratácia pokožky;
• Kompletná výživa obohatená o vitamíny a mikroelementy;
• Posilnenie imunitného systému;
• Ošetrenie pokožky špeciálnymi prípravkami s liečivým účinkom;
• Liečba sprievodných ochorení;
• Dodržiavanie preventívnych opatrení, ktoré sú zamerané na elimináciu už známych faktorov, ktoré môžu spôsobiť alebo zhoršiť priebeh ichtyózy.

Hydratácia pokožky

Suchá koža s ichtyózou má tendenciu praskať. V miestach prasknutia začne vytekať tekutina a poškodené miesto začne bolieť. Navyše v miestach „zlomu“ sú trhliny dostatočne hlboké na to, aby sa do nich dostali rôzne infekcie a zhoršili priebeh ochorenia.

Aby sa tomu zabránilo, pokožka sa neustále zvlhčuje. To po prvé pomáha zmäkčiť keratinizované tkanivo, t.j. čo im dáva relatívnu elasticitu. Po druhé, viac-menej zmäkčený povrch minimalizuje popraskanie pokožky a tým aj celkovú bolestivosť postihnutých oblastí.

Na zjemnenie pokožky sa niekoľkokrát denne ošetruje špeciálnymi prípravkami, ktoré sa najlepšie nanášajú na pokožku po vodných procedúrach.

Vodné procedúry sa osvedčili vo forme kúpeľov s morskou soľou, slabým roztokom manganistanu draselného (manganistanu draselného) a oxidom uhličitým. V strediskách špecializovaných na liečbu kožných ochorení, pri ichtyóze, sa na pokožku aplikujú aplikácie na báze bahna, rašeliny a minerálneho bahna. Takéto aplikácie pomáhajú nielen hydratovať pokožku, ale aj vyživovať, čistiť, liečiť a normalizovať metabolické procesy.

Na hydratáciu pokožky môžete použiť prípravky na báze vazelíny, lanolínu, vitamínov (najmä A, E a F), rastlinných olejov, mandľového oleja, naftalánu, močoviny, kyseliny salicylovej a pod. Tieto produkty pleť hydratujú a vyživujú, podporujú jeho hojenie, oddelenie vrchnej vrstvy zrohovatených odumretých buniek/šupiniek.

Aby efekt vydržal dlhšie, je vhodné zvlhčovať vzduch v miestnosti, kde sa pacient nachádza. Na zvlhčenie vzduchu môžete použiť zvlhčovač.

Dôležité! Keďže pokožka s ichtyózou je už suchá a treba ju hydratovať, nedovoľte jej ďalšie vysychanie. Môžu to spôsobiť produkty, ako sú mydlá a čistiace prostriedky. Na starostlivosť o telo, ak máte ichtyózu, skúste použiť špeciálne zvlhčovače - mydlá, gély a šampóny.

Odstránenie horných odumretých šupín z povrchu pokožky

Keratolytická terapia sa používa na odstránenie odumretých šupín z povrchu kože.

Keratolytická terapia zahŕňa ošetrenie povrchu kože špeciálnymi prípravkami (krémy, masti), ktoré zmäkčujú odumreté epidermálne bunky, po ktorých sa ľahšie odstraňujú.

Produkty určené na odstránenie odumretých buniek zvyčajne obsahujú tieto zložky: kyseliny salicylové a mliečne, močovinu, boritú vazelínu, propylénglykol, etanol, výťažky z liečivých rastlín, napríklad Sophora japonská.

Na zlepšenie celkového stavu pokožky, ako aj urýchlenie jej hojenia, priaznivo pôsobí slnenie, ktoré dodáva povrchu pokožky vitamín D (kalciferol). Prehrievanie na slnku je však prísne zakázané, inak úpal len zhorší situáciu.

Ošetrenie pleti zamerané na jej obnovu

Pre urýchlenie hojenia a obnovy pokožky, ako aj pri iných kožných ochoreniach, je potrebné zamerať sa na doplnkový príjem týchto vitamínov a mikroelementov: vitamín A (retinol), vitamíny B, C (kyselina askorbová), E (tokoferol), PP (vitamín B3, kyselina nikotínová), železo.

Medzi lieky na ichtyózu patria: „Acitretin“, „Izotretinoín“.

Posilnenie imunitného systému

Na posilnenie imunitného systému, ktorý plní ochranné funkcie organizmu, je potrebné zamerať sa na konzumáciu stravy obohatenej o vitamíny a mikroelementy, viac sa hýbať, vyhýbať sa stresu, snažiť sa mať dobrú náladu, pridať do života viac smiechu. Zároveň je potrebné prísne sa zdržať fajčenia a alkoholických nápojov. Výnimkou môže byť príjem červeného vína, ale nie viac ako 50 g/deň.

Antibiotiká

Antibakteriálne látky sa používajú iba vtedy, ak je s ochorením spojená sekundárna infekcia a prísne po konzultácii s lekárom. To je tiež veľmi dôležité, aby nedošlo k zhoršeniu priebehu ichtyózy. Faktom je, že antibiotiká znižujú imunitné vlastnosti tela, takže je preň ťažšie vyrovnať sa s chorobou.

Hormonálne látky

V obzvlášť závažných prípadoch, ak všeobecné liečebné opatrenia nedávajú požadovaný výsledok a nedôjde k úľave, môžu byť postihnuté oblasti pokožky ošetrené hormonálnymi prostriedkami. Zároveň pokračujú všeobecné liečebné opatrenia.

Psychologická terapia

Zlá nálada, častý stres, úzkosť, zlé vzťahy s ostatnými rovesníkmi, napäté vzťahy a hádky medzi rodičmi dieťaťa – všetky tieto situácie môžu u dieťaťa alebo tínedžera spôsobiť depresiu, psychickú nerovnováhu, nervové zrútenia a iné zdravotné problémy. Je potrebné poznamenať, že takéto situácie a život v takomto prostredí tiež poškodzujú ľudský imunitný systém a môžu byť katalyzátormi pre vznik malígnych nádorov.

Chcel by som upriamiť vašu pozornosť aj na skutočnosť, že Šalamún vo svojich podobenstvách (17:22) napísal: „Veselé srdce robí dobre ako liek, ale smutný duch vysušuje kosti.“

Ak je pre teba ťažké zmeniť postoj k určitým situáciám, nadviazať správne vzťahy v rodine a/alebo s vonkajším svetom, môžeš sa obrátiť na kňaza, ktorý ti pomôže nájsť Boží pokoj. Ak nemáte možnosť kontaktovať duchovného, ​​môžete sa obrátiť na psychológa.

Modlitba

Niekedy nastanú situácie, keď je moderná medicína úplne bezradná – keď lekári pošlú pacienta domov, aby dožil dni, ktoré mu lekári určili – keď sami lekári hovoria, že len Boh môže pacientovi pomôcť. Toto sú presne tie situácie, v ktorých je zrejme čas, aby sa človek skutočne obrátil k svojmu Stvoriteľovi. Na internete je množstvo svedectiev, rôznych tlačených kresťanských publikácií, prostredníctvom ktorých ľudia svedčia o tom, ako ich Boh zázračne vyliečil z rakoviny, tuberkulózy, AIDS a iných chorôb. A všetko, čo urobili, bolo, že sa obrátili k Pánovi. Premýšľajte o tom, je možné, že vaša cesta von a uzdravenie je v Kristovi Ježišovi?

Liečba ichtyózy ľudovými prostriedkami

Masť na ichtyózu. Do 5-litrového hrnca dáme 250 g masla (najlepšie domáceho) a 100 g mletého včelieho vosku za postupného miešania priveďte zmes do varu, potom pridajte 100 g oleoresinu (borovicová živica), varte za stáleho miešania produktu ďalších 10 minút a pridajte k nemu 30 g drveného skorocelu. Varte ďalších 5 minút, potom do zmesi pridajte 500 g ľubovníkového oleja, dobre premiešajte a pridajte 30 g drvenej kriedy. Všetko dôkladne premiešame a dusíme asi 2 a pol hodiny, potom do zmesi pridáme 50 g propolisu, premiešame, dusíme asi 30 minút, odstavíme z ohňa a necháme vychladnúť a lúhovať asi 12 hodín. Potom položte panvicu s produktom na oheň a znova ho priveďte do varu. Po uvarení sa musí produkt prefiltrovať, na čo je vhodná gáza zložená v niekoľkých vrstvách. Ochlaďte a naneste pripravenú masť na postihnuté oblasti pokožky.

Pitie na ichtyózu. Na vnútorné použitie, pri ichtyóze, si môžete pripraviť nasledujúci nápoj: Opatrne nasekajte 4 diely koreňov pšeničnej trávy, 2 diely kvetov vňate, 2 diely listov skorocelu, 1 diel prasličky a 1 diel materinej dúšky. Rozdrvené rastliny zalejte 500 ml vriacej vody, nechajte lúhovať 60-90 minút, potom produkt preceďte. Zvyšné bylinky nevyhadzujeme, pretože... možno ich použiť v nasledujúcom recepte. Musíte užívať infúziu 1/3 šálky 3 krát denne - ráno, popoludní a večer. Priebeh liečby je 1 mesiac, po ktorom sa urobí týždenná prestávka a kurz sa opakuje.

Masť na ichtyózu 2. Zvyšné rastliny precedené z predchádzajúceho receptu je možné použiť na prípravu nasledujúcej masti: k rastlinám pridajte olivový olej v rovnakom objeme ako je počet rastlín, všetko premiešajte a vložte prípravok na 2 hodiny do vodného kúpeľa. Potom produkt napnite a ošetrite oblasti pokožky postihnuté ichtyózou.

Liečivé kúpele. Pri liečbe kožných ochorení sa osvedčili rôzne kúpele, ktoré je najlepšie navzájom striedať. Napríklad 1. deň si urobte kúpele s prídavkom morskej soli, 2. deň – s prídavkom bóraxu a glycerínu, 3. deň pridajte sódu, 4. deň – škrob, 5. deň pridajte nálevy z čiernej a zelený čaj. Po kúpeli ošetrite pokožku krémom s obsahom vitamínov A a F.

Dôležité! Pred použitím ľudových prostriedkov sa poraďte so svojím lekárom!

Prevencia ichtyózy

Aby ste predišli ichtyóze a iným kožným ochoreniam, dodržujte tieto odporúčania:

• Ak je to možné, zmeňte svoje bydlisko na teplé a vlhké podnebie;
• Vo svojej obývačke zvlhčite vzduch, na čo môžete použiť zvlhčovač vzduchu;
• V potravinách uprednostňujte potraviny bohaté na vitamíny a mikroelementy;
• Pri príprave jedla uprednostňujte jedlá na pare. Snažte sa jesť zeleninu a ovocie surové, pretože... pri tepelnom spracovaní potravín sa väčšina vitamínov zničí;
• Odstráňte zo svojho života fajčenie a alkohol a tiež minimalizujte konzumáciu nezdravých potravín;
• Vyhnite sa stresu;
• Skúste si aspoň raz za rok oddýchnuť v špecializovaných strediskách.

–>
–>
–>

Ichtyóza je dedičné ochorenie kože, ktoré sa vyznačuje porušením procesov keratinizácie kože.

V dôsledku tohto ochorenia sa koža pacienta pokryje šupinami, ktoré vyzerajú ako rybie šupiny.Ichtyóza sa vyznačuje skorým nástupom (prvé 3 roky života). Ichtyóza vedie k nadmernému olupovaniu kože, ktorá vyzerá ako rybie šupiny (z gréckeho ichthys - „ryba“). Závažnosť symptómov ochorenia závisí od mnohých faktorov. Niekedy ichtyóza nespôsobuje prakticky žiadne nepohodlie a človek s ňou môže žiť celý život. Niekedy však vrodená ichtyóza môže viesť k závažným léziám na koži dieťaťa, ktoré môžu spôsobiť smrť (ichtyóza plodu).

Rôzne formy ichtyózy sa vyskytujú u ľudí v dôsledku genetických mutácií, ktoré stále nie sú úplne pochopené. V poslednej dobe sa hlavnou príčinou tohto ochorenia nazýva nedostatok vitamínu A, ako aj výskyt chorôb endokrinného systému. Hlavným patologickým procesom je nadmerná tvorba keratínu (kožného proteínu).

Typy ichtyózy:

Rozlišujú sa tieto formy ichtyózy:

• vulgárna ichtyóza;
• lamelárna ichtyóza;
• X-viazaná ichtyóza;
• Darierova choroba;
• ichtyosiformná erytrodermia.

Ichtyóza vulgaris

Vulgárna, alebo sa tiež nazýva obyčajná, je najbežnejšou formou ichtyózy. Podľa štatistík sa ichthyosis vulgaris vyskytuje u ľudí asi v 75 - 95% prípadov medzi všetkými formami ichtyózy. Vo väčšine prípadov táto forma postihuje deti v prvých rokoch života (od 1 do 3 rokov).

Hlavnou príčinou ichthyosis vulgaris je genetická mutácia, ktorá sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Tento typ dedičnosti naznačuje, že genetické ochorenie sa u dieťaťa prejaví, keď zdedí mutantnú alelu (jedna z foriem génu, ktorá vedie k alternatívnej možnosti vývoja) aspoň od jedného zo svojich rodičov. Je dôležité, aby tento typ dedičného ochorenia nezávisel od pohlavia dieťaťa a vyskytoval sa u dievčat a chlapcov s rovnakou frekvenciou.

Patologické poruchy sú generalizované a šíria sa takmer na celú kožu. Koža sa stáva veľmi suchou, objavuje sa odlupovanie a koža zhrubne. Kožné žľazy (potné a mazové) prakticky nefungujú. Hlavným znakom bežnej ichtyózy je poškodenie extenzorových plôch horných a dolných končatín. Najčastejšie je postihnutá extenzorová plocha lakťových, členkových a kolenných kĺbov, ako aj sakrálna oblasť. U detí je často postihnutá pokožka tváre – čelo a líca. V závislosti od závažnosti ochorenia môžu byť zrohovatené šupiny priehľadné a tenké alebo tmavé a masívne. Pri vulgárnej ichtyóze sa často tvoria zátky zrohovatených šupín, ktoré môžu upchať otvory vlasových folikulov (folikulárna keratóza) a mazových žliaz. Mechanický tlak týchto zrohovatených zátok vedie k atrofii (zníženiu počtu funkčných buniek) mazových žliaz a vlasových folikulov. Pri tejto klinickej forme ichtyózy sa pozoruje hyperkeratóza (zhrubnutie stratum corneum), ako aj zníženie zrnitej vrstvy epidermis. Okrem toho sa v zárodočnej vrstve epidermis vyskytujú degeneratívne procesy.

Stojí za zmienku, že pri tejto forme ichtyózy nie sú ovplyvnené ohybové zóny lakťových kĺbov, podpazušia, podkolenných jamiek a slabín.

Medzi hlavné klinické formy vulgárnej ichtyózy patria:

• Xeroderma. Xeroderma je najľahšia forma vulgárnej ichtyózy. Xeroderma vedie k suchosti a miernej drsnosti pokožky, ktorá sa najčastejšie objavuje na extenzorových plochách končatín.
• Jednoduchá ichtyóza. Jednoduchá ichtyóza sa vyznačuje miernymi príznakmi. Hlavným príznakom je suchá koža v kombinácii s odlupovaním. Rohové šupiny vyzerajú ako otruby (pityriózne šupiny). Rozdiel od xerodermy je v tom, že sú postihnuté nielen končatiny, ale aj trup. Často môžete vidieť poškodenie pokožky hlavy. Rohové šupiny majú malú veľkosť av strede sú pevne spojené s hlbokými vrstvami epidermy.
• Brilantná ichtyóza. Lesklá ichtyóza sa vyznačuje veľkou akumuláciou priesvitných šupín na extenzorových plochách končatín, ktoré sú obzvlášť početné v oblasti vlasových folikulov. Zriedkavo pripomínajú zrohovatené šupiny svojím vzhľadom mozaiku.
• Hadovitá ichtyóza. Hadovitá ichtyóza sa vyznačuje výskytom hnedých alebo šedých šupín podobných stuhám. Pri hadej ichtyóze sú zrohovatené šupiny obklopené hlbokými ryhami, ktoré pripomínajú hadí kryt.

Všimnite si, že príznaky ichtyózy počas puberty zoslabnú v dôsledku zmien hormonálnych hladín. Toto genetické ochorenie trvá celý život. Exacerbácie ichtyózy sa vyskytujú v zime.

Lamelárna ichtyóza

Lamelárna ichtyóza sa vyskytuje v dôsledku defektu proteínu transglutaminázy. Tento proteín reguluje proces diferenciácie keratinocytov. Defekt transglutaminázového proteínu vedie k hyperplázii (nadmernému rastu) bazálnej vrstvy, pri ktorej dochádza k rýchlemu rastu keratinocytov a ich prechodu z bazálnej vrstvy do stratum corneum.

Pri lamelárnej ichtyóze je pokožka dieťaťa červenšia a úplne pokrytá tenkým žltohnedým filmom. Niekedy sa tento film premení na veľké nadržané šupiny, ktoré po krátkom čase úplne zmiznú. Ale najčastejšie váhy zostávajú človeku po celý život.

Pri lamelárnej ichtyóze sa hyperkeratóza spravidla zvyšuje iba s vekom. Súčasne dochádza k regresii erytrodermie (zmenšuje sa začervenanie kože). Najzávažnejšie lézie sa vyskytujú v kožných záhyboch. Vo väčšine prípadov je pokožka na tvári červenšia, napnutejšia a šupinatá. Spravidla dochádza k zvýšenému poteniu, najmä v hrubých oblastiach kože.

X-viazaná ichtyóza

X-viazaná ichtyóza je recesívne ochorenie kože. Tento typ ochorenia postihuje iba mužov a ženy môžu byť iba nosičmi defektného génu. X-viazaná ichtyóza vedie k vrodenému nedostatku steroid sulfatázy. Tento enzým je potrebný na transformáciu steroidných hormónov z neaktívnej formy na aktívnu.

Podľa štatistík sa ichtyóza viazaná na X vyskytuje približne u jedného z 2 500 až 6 000 mužov. Táto forma ichtyózy sa objavuje už v 2 týždňoch života. X-viazaná ichtyóza je vzhľadom podobná hadej ichtyóze – na koži sa objavuje veľa hustých, rohovitých tmavohnedých šupín, okolo ktorých sa tvoria trhliny a ryhy. Chlapcom s X-viazanou ichtyózou je často diagnostikovaná mentálna retardácia, ako aj rôzne anomálie vo vývoji kostí kostry.

Darierova choroba

Darierova choroba (folikulárna dyskeratóza) je jednou z klinických foriem vrodenej ichtyózy. Darierova choroba vedie u dieťaťa k mentálnej retardácii a postihuje aj štítnu žľazu a pohlavné žľazy.

Darierova choroba je charakterizovaná hyperpláziou granúl a stratum corneum. V dôsledku defektu jedného z enzýmov zapojených do procesu keratinizácie sa v zárodočnej vrstve objavujú abnormálne telá a zrná.

Hlavným príznakom folikulárnej dyskeratózy je kožná vyrážka so šupinatým povrchom. Na koži sa tvorí veľa hustých guľovitých uzlín (papuliek). Veľkosť papule najčastejšie nepresahuje pol centimetra. Veľmi často sa uzliny spájajú a tvoria plačúce lézie. Charakteristický je aj rozvoj subungválnej hyperkeratózy, ktorá vedie k zhrubnutiu nechtov. Za zmienku tiež stojí, že Darierova choroba môže postihnúť sliznice.

Ichtyosiformná erytrodermia

Ichtyosiformná erytrodermia (Brocova choroba) je charakterizovaná syntézou defektného keratínu, ako aj narušeným rastom a diferenciáciou keratinocytov. V horných vrstvách epidermis sa tvorí veľké množstvo zŕn a vakuol (vezikúl) a dochádza aj k silnému zhrubnutiu stratum corneum (akanthokeratolytická hyperkeratóza). Jedným z rozdielov medzi ichtyosiformnou erytrodermou a ichtyózou vulgaris je prítomnosť zápalového infiltrátu (nahromadenie leukocytov) v derme.

Ichtyosiformná erytroderma je autozomálne dominantné ochorenie. Vedie k zhrubnutiu a opuchu kože. Na koži sa objavuje veľa pľuzgierov a plačových škvŕn. Brocova choroba je tiež charakterizovaná zápalovými javmi, ktoré sa vyskytujú v derme. Nechty sú často zhrubnuté a deformované. Stojí za zmienku, že príznaky ochorenia najčastejšie ustupujú (znížujú sa) s vekom.

Príznaky ichtyózy

Príznaky ichtyózy sú mnohé a rôznorodé. Každá klinická forma ichtyózy má množstvo symptómov a charakteristických prejavov. Závažnosť symptómov závisí od závažnosti ochorenia:

• Suchá pokožka je priamym dôsledkom nerovnováhy vody a soli. Keď máte ichtyózu, epidermis nie je schopná zadržať tekutinu. Suchá pokožka priamo závisí od množstva stratenej tekutiny.
• Peeling - objavuje sa v dôsledku nadmerného oddeľovania zrohovatených šupín od povrchu epidermy. Pri ichtyóze je rýchlosť deskvamácie korneocytov značne zvýšená.
• Sčervenanie kože (erytrodermia) – vyskytuje sa pri ichtyosiformnej erytrodermii. Farba kože sa môže značne líšiť a závisí od závažnosti erytrodermie.
• Deformácia nechtov - vzniká v dôsledku poruchy syntézy keratínu (hlavný proteín nechtovej platničky). Nechty môžu zhrubnúť, odlupovať sa a niekedy sa môžu výrazne zdeformovať. Stojí za zmienku, že poškodenie nechtov nie je potrebné pre vulgárnu ichtyózu.
• Rednúce a lámavé vlasy – vznikajú v dôsledku atrofie vlasových folikulov a nárazu rohovinových zátok na ne. K rednutiu vlasov dochádza aj v dôsledku poruchy syntézy keratínu, ktorý sa vo veľkom množstve nachádza vo vlasovom stvole.
• Pyodermia (hnisavé zápalové ochorenie kože) sa vyskytuje sekundárne po znížení lokálnej imunity. Postihnutá koža je veľmi citlivá na patogény. Najčastejšie sa pyodermia vyskytuje na pozadí mikrotraumy kože, ako aj v prípade svrbenia.
• Konjunktivitída - množstvo foriem ichtyózy môže spôsobiť rôzne očné lézie. Najčastejšou formou je zápalový proces sliznice oka (konjunktivitída). Zápalový proces sa často pozoruje na okrajoch očných viečok (blefaritída) a v sietnici oka (retinitída).
• Výrazný kožný vzor na dlaniach a chodidlách je jedným z najčastejších príznakov ichtyózy. Výrazné pruhovanie kožného vzoru naznačuje dedičné kožné ochorenie.

Dôležité! Pri ichtyóze plodu sa deti často rodia oveľa predčasne, nie vždy sú takíto novorodenci životaschopní.

Príčiny ichtyózy

Ichtyóza je dedičné ochorenie, preto je hlavnou príčinou tohto kožného ochorenia génová mutácia, ktorá sa prenáša z generácie na generáciu. Biochémia mutácie ešte nebola dešifrovaná, ale je známe, že choroba sa prejavuje porušením metabolizmu tukov a bielkovín. Výsledkom tejto patológie je, že prebytok aminokyselín a cholesterolu sa hromadí v krvi, čo vedie k vzniku špecifickej kožnej reakcie. Pacienti, ktorí majú génovú mutáciu, ktorá vedie k rozvoju ichtyózy, majú:

• porušenie termoregulácie tela;
• spomalenie metabolických procesov;
• zvýšená aktivita enzýmov, ktoré sa podieľajú na oxidačných procesoch kožného dýchania;

U pacientov s ichtyózou dochádza aj k zníženiu funkcie žliaz s vnútornou sekréciou - reprodukčných, štítnej žľazy a nadobličiek. Tieto príznaky sa môžu objaviť okamžite alebo sa môžu postupne zvyšovať s progresiou ochorenia. Výsledkom je, že u pacientov sa zvyšuje deficit bunkovej imunity, znižuje sa aj schopnosť vstrebávania vitamínu A a je narušená činnosť potných žliaz. To zvyšuje šancu na zistenie chorôb potných žliaz, ako je hydrocystóm, syringóm a ekrinný spiradenóm.

Dôležité! Ak je pacientovi diagnostikovaná získaná forma ichtyózy, mal by byť odoslaný na ďalšie vyšetrenie. Účelom týchto vyšetrení by malo byť vylúčenie prítomnosti malígnych novotvarov.

Liečba ichtyózy

Liečbu ichtyózy predpisuje dermatológ. Liečebný režim závisí od formy ochorenia a závažnosti jeho priebehu. Najčastejšie sa liečba vykonáva ambulantne, ale pri ťažkých formách ochorenia môže byť pacient prijatý do nemocnice.

Na liečbu ichtyózy sú vhodné nasledujúce metódy:

Vitamínová terapia. Pacientom s ichtyózou sú predpísané kurzy vitamínov skupín A, B, C, E, ako aj kyselina nikotínová. Vitamíny sa predpisujú vo veľkých dávkach (závisí to od veku pacienta). Užívanie vitamínov vedie k zmäkčeniu šupín na pokožke.

Na zvýšenie imunity u pacientov s ichtyózou sú predpísané doplnky železa a vápnika, extrakt z aloe a gamaglobulín.

Pacientom s ichtyózou sú predpísané transfúzie krvnej plazmy.

Ak štítna žľaza, pankreas alebo nadobličky nefungujú dobre, čo je charakteristické pre toto ochorenie, lekár zvolí hormonálnu substitučnú liečbu. Hormóny sa používajú na liečbu ťažkých foriem ichtyózy, najmä u novorodencov.

Deťom, ktoré majú evertované viečka, sa predpisuje instilácia olejového roztoku acetátu retinolu. Dávkovanie hormónov a harmonogram podávania predpisuje lekár každému pacientovi zvlášť, závisí od závažnosti ochorenia. Dojčiace matky detí s ichtyózou majú predpísanú rovnakú liečbu ako ich dojčatá.

Lokálna liečba ichtyózy u detí znamená vymenovanie kúpeľov s roztokom manganistanu draselného. Dospelým pacientom sú predpísané kúpele (miestne alebo všeobecné, v závislosti od lokalizácie kožnej lézie) s prídavkom chloridu sodného, ​​škrobu a močoviny.

Na zmäkčenie pokožky ichtyózou lekár predpisuje použitie masti a krémov, ktoré zahŕňajú lipamid a vitamín U.

Fyzioterapia je tiež indikovaná u pacientov s ichtyózou. Pri tejto chorobe sú účinnými postupmi talasoterapia, ultrafialové ožarovanie, oxid uhličitý a sulfidové kúpele, helioterapia. V obdobiach remisie ochorenia sú na preventívne opatrenia predpísané rašelinové a kalové kúpele, nevyhnutné je aj použitie aromatických retinoidov.

Liečba pomocou metód tradičnej medicíny

Spolu s terapiou predpísanou lekárom sa odporúča dodatočne používať lieky pripravené na báze liečivých bylín na liečbu ichtyózy.

Všeobecné metódy posilňovania tradičnej medicíny

Na zlepšenie stavu pokožky s ichtyózou tradiční liečitelia odporúčajú pacientom:
Krátke opaľovanie. Vezmite si ich ráno pred 11. hodinou.

Miestne prípravky

Na liečbu ichtyózy sa používajú rôzne lokálne prípravky, ktoré dokážu pokožku hydratovať a prispievajú aj k odlupovaniu zrohovatených šupín (keratolytický účinok).

• Vazelína je masť na vonkajšie použitie. Zmäkčuje a zvlhčuje pokožku v postihnutých oblastiach, pričom má mierny dermatoprotektívny účinok.
• Dermatotop je krém na vonkajšie použitie, ktorý má membránovo-ochranný účinok (chráni membrány a organely epidermálnych buniek). Znižuje tiež produkciu biologicky aktívnych látok, ktoré spúšťajú zápalový proces. Dermatope pôsobí na epidermis, zvlhčuje ju a tiež zvyšuje elasticitu pokožky. V miernom množstve liek nasýti pokožku lipidmi a má mierny antialergický účinok.
• Kyselina salicylová je roztok na vonkajšie použitie, ktorý pôsobí mierne protizápalovo a pôsobí keratolyticky a dezinfekčne.
• Akriderm je masť na vonkajšie použitie, ktorá má výrazný protizápalový účinok znížením syntézy zápalových mediátorov (cytokínov). Má tiež mierny protiedematózny a antialergický účinok.
• Diprosalik - masť na vonkajšie použitie. Betametazóndipropionát má protizápalové, vazokonstrikčné a antipruritické účinky.
• Videstim je masť na vonkajšie použitie, má membránovo-ochranný účinok, podporuje proces regenerácie pokožky a výrazne znižuje proces keratinizácie. Keď prenikne hlboko do pokožky, pomáha nasýtiť tkanivá vitamínom A.

Fyzioterapeutické metódy liečby.

Niekedy sa na liečbu ichtyózy používajú fyzioterapeutické postupy. Takéto postupy pomáhajú zvlhčovať poškodenú pokožku a tiež zlepšujú metabolizmus tkanív. Účinok liečby sa pozoruje po 1 týždni kurzu. Treba poznamenať, že metódy fyzioterapeutickej liečby musí vybrať a predpísať lekár, ktorý bude vychádzať z klinickej formy a závažnosti ochorenia.

Na liečbu ichtyózy sa používajú nasledujúce fyzioterapeutické postupy:

• Liečebné kúpele upokojujú a priaznivo pôsobia na nervový a kardiovaskulárny systém človeka. Terapeutické kúpele zlepšujú metabolizmus v postihnutých oblastiach kože. V závislosti od hlavnej zložky existujú rôzne typy liečivých kúpeľov. Je dôležité, aby použitie liečivých kúpeľov bolo kontraindikované v prípadoch akútneho zápalu alebo exacerbácie chronického ochorenia, krvných ochorení a rakoviny.
• Kyslíkové kúpele sú druhom plynového kúpeľa. Hlavnou látkou je kyslík, ktorý je v rozpustenej forme. Teplota vody v kúpeli by mala byť od 34 do 36ºС. Do vody pridajte 200 ml 2,5% roztoku manganistanu draselného (manganistanu draselného), potom sa voda musí dôkladne premiešať. Potom pridajte 40 ml 20 % roztoku kyseliny sírovej a 200 ml roztoku peroxidu vodíka, potom premiešajte. Počas 10-15 minút si pacient môže urobiť kyslíkový kúpeľ. Trvanie procedúry je od 15 do 20 minút. Priebeh liečby: 12-15 kúpeľov.
• Soľné kúpele sú najjednoduchšie na prípravu. Na prípravu soľného kúpeľa je potrebné prijať 250 - 300 g soli na 200 litrov vody (kúpeľ s veľmi nízkou koncentráciou soli). Teplota vody: nie viac ako 38ºС. Trvanie procedúry: 20-25 minút. Priebeh liečby: 10 kúpeľov.
• Škrobové kúpele pozostávajú zo sladkej vody, ktorej hlavnou zložkou je škrob. Na prípravu kúpeľa pridajte do vody 1 kg škrobu, pričom na lokálny kúpeľ stačí 200 g. Škrob najskôr zmiešajte s malým množstvom studenej vody a túto zmes potom nalejte do kúpeľa. Teplota vody: od 34 do 36ºС. Trvanie procedúry: nie viac ako 25 minút pre dospelých a nie viac ako 10-12 minút pre deti. Priebeh liečby: 10 kúpeľov.
• Stredovlnné ultrafialové ožarovanie (SUV ožarovanie) v suberytémových a erytémových dávkach pôsobí priaznivo pri liečbe ichtyózy. Táto fyzioterapeutická procedúra napomáha tvorbe vitamínu D v koži, ako aj vitamínu D2. Okrem toho ožarovanie SUV stabilizuje metabolizmus a saturuje telo vitamínmi A a C. V súčasnosti je dokázané, že ožarovanie SUV zvyšuje v tele koncentráciu niektorých biologicky aktívnych látok, ktoré priamo ovplyvňujú činnosť endokrinného systému. Strednovlnné ultrafialové ožarovanie tiež pomáha zvyšovať funkcie odolnosti organizmu a stimuluje ľudský imunitný systém.
• Thalassoterapia je komplexná metóda liečenia celého tela, ktorá zahŕňa využitie rôznych faktorov z mora či oceánu (liečebné bahno, morská voda, riasy, bahno). Morská voda obsahuje veľa mikroprvkov a makroprvkov, ako jód, železo, vápnik, mangán, fosfor, fluór, sú potrebné pre správnu činnosť rôznych orgánov. Kombinácia viacerých metód talasoterapie vedie k dlhodobej hydratácii pokožky, čo pomáha znižovať závažnosť symptómov.
• Helioterapia je založená na využívaní slnečného žiarenia na terapeutické účely. Helioterapia napomáha tvorbe vitamínu D a stimuluje imunitný systém. Tento postup sa vykonáva pomocou opaľovania. Pacienti sú umiestnení na vysokých pohovkách, hlavu musia mať prikrytú klobúkom alebo držať v tieni. Aby bola expozícia slnečnému žiareniu symetrická a rovnomerná, je potrebné periodicky meniť polohu tela. Helioterapia sa vykonáva v presne stanovenom čase. Dopoludnia od 8. do 11. hodiny, poobede od 16. do 18. hodiny. Teplota vzduchu: nie nižšia ako 20ºС. Prvá helioterapia: nie viac ako 15 minút. Každé 3 dni je potrebné zvýšiť pobyt na slnku o 3-4 minúty. Po 1 týždni si musíte urobiť prestávku na 2 dni. Maximálna doba vystavenia slnečnému žiareniu: nie viac ako 1 hodina.

Dôležité! Ak sa v rodine vyskytnú prípady ichtyózy, stanovenie stupňa genetického rizika je povinné.

Drogy

Fotografia ichtyózy

Dôsledky ichtyózy

Prognóza ichtyózy je takmer vždy nepriaznivá. Je to spôsobené tým, že aj pri miernej forme ichtyózy sa začínajú objavovať systémové patológie a metabolické poruchy postupujú, čo vedie k rozvoju závažných komplikácií.

–>
–>
–>
–>

Prevencia ichtyózy

Keďže ichtyóza je dedičné ochorenie, prevencia spočíva najmä v konzultácii s genetikom pred tehotenstvom.

Čo je ichtyóza?

Ichtyóza je kožné ochorenie v dôsledku narušenia procesov keratinizácie kožných buniek, ktoré je zdedené. Ochorenie je najvýraznejším predstaviteľom skupiny ochorení kožných dermatóz.

Vyzerá to ako zvláštne šupiny na koži, ktoré pripomínajú rybie šupiny. Medzi týmito šupinami sa začínajú vytvárať akumulácie aminokyselín s cementačnými vlastnosťami. Šupiny sa tak navzájom pevne spájajú, čo spôsobuje, že ich oddelenie od tela je dosť bolestivé.

Toto ochorenie je symptómami podobné difúznemu keratómu, hyperkeratóze a rôznym typom dermatóz. Okrem toho vo svete existuje asi 20 druhov tohto ochorenia, s podobnými príznakmi, ale rôznymi formami prejavu.

Prečítajte si viac o fotografiách, príznakoch a liečbe keratómu kože u dospelých v inom článku.

Je možné uviesť nasledujúcu klasifikáciu foriem ichtyózy:

• jednoduché, keď je celá koža postihnutá malými šupinami (vulgárna ichtyóza);
• priehľadné alebo lesklé, keď je koža ovplyvnená priehľadnými sivými šupinami, ktoré svojím vzhľadom pripomínajú mozaiku (lamelárna ichtyóza);
• skutikulárne - na koži sú na sebe navrstvené hrubé zrohovatené platničky (Harlekýn ichtyóza, neskorá forma epidermolytickej ichtyózy);
• x-spojené alebo sčernajúce, s následným intenzívnym poškodením kože s hustými tmavo sfarbenými šupinami.

Mnoho faktorov závisí od štádia (zložitosti) vývoja tohto ochorenia:

• vonkajšie a vnútorné príznaky choroby;
• obtiažnosť diagnostiky stavu pacienta a formy prejavu ichtyózy;
• predpisovanie špecifickej liečby.

Existuje niekoľko stupňov zložitosti kožnej ichtyózy:

1. Svetlá forma. Ide o neskorý prejav ochorenia, ktorý sa začína vo veku od 3 mesiacov do 12 rokov.
2. Stredná forma. Choroba sa vyskytuje od narodenia, ale deti prežívajú.
3. Ťažká alebo hystrixoidná forma. Novorodenci zomierajú v priebehu niekoľkých dní života.

Príčiny ichtyózy kože

Hlavným dôvodom vzniku tohto kožného ochorenia je porušenie metabolizmu bielkovín v tele. K tomu dochádza v dôsledku nahromadenia veľkého množstva aminokyselín, čo následne vedie k narušeniu metabolizmu tukov, zvýšeniu cholesterolu a následne k génovej mutácii spôsobujúcej ichtyózu.

Dôvody, ktoré ovplyvňujú takéto zmeny génov v tele, sú hlavne vnútornej povahy:

• hormonálne poruchy a ochorenia endokrinného systému;
• nedostatok vitamínov, najmä vitamínu A;
• zvýšená hladina „zlého“ cholesterolu v krvi;
• zmeny súvisiace s vekom kože;
• antisociálny životný štýl.

Formy a príznaky kožnej ichtyózy

Ichtyóza vulgaris

Ďalším názvom je ichtyóza vulgaris. Jeho najbežnejšia forma, ktorá sa vyskytuje autozomálne dominantným spôsobom. Zisťuje sa u detí do troch mesiacov veku, ale môže progredovať až do veku troch rokov. Ovplyvňuje pokožku na akejkoľvek časti tela, okrem inguinálnej zóny, podpazušia a podkolenných dutín, lakťov.

Symptómy:

• Začína to suchou a drsnou pokožkou, ktorá sa postupne pokrýva malými bielymi alebo sivastými šupinkami. Zároveň sa zhoršuje aj stav vlasov, stávajú sa suchými a krehkými, objavujú sa kazy, odlupujú sa nechty, vzniká zápal spojiviek.
• Ochorenie progreduje v závislosti od stupňa génovej mutácie, čím je väčšia, tým je štádium ichtyózy závažnejšie. Pri miernej forme, reprezentovanej iba suchosťou a miernym olupovaním kože, je možný abortívny priebeh.
• Ichtyóza, ako každá choroba, vedie k zníženiu imunity organizmu, v dôsledku čoho existuje priestor na rozvoj alergií alebo hnisavých infekcií. S progresiou ochorenia poškodzuje aj kardiovaskulárny systém a postihuje pečeň.

Vrodená ichtyóza

Vrodená ichtyóza (Harlekýn ichtyóza), podľa svojho názvu, sa vyvíja v maternici, približne v 4-5 mesiaci tehotenstva. Dieťa sa už narodí s kožou pokrytou hrubými (až 1 cm) zrohovatenými škvrnami šedo-čiernej farby, tiež posiatymi ryhami a prasklinami v intervaloch.

V dôsledku tesnej priľnavosti šupín sú vonkajšie orgány dieťaťa deformované:

• ústa sú buď veľmi natiahnuté, alebo naopak zúžené, takže sa do nich ledva zmestí kŕmna trubica;
• ušné otvory majú neprirodzený tvar;
• očné viečka sú prevrátené.

Dôsledky vrodenej ichtyózy sú súvisiace patológie:

• poruchy skeletu - talipes a talipes;
• interdigitálne mostíky (pavučiny) na dlaniach a chodidlách;
• nedostatok nechtov.

Ochorenie môže spôsobiť predčasný pôrod a zvyšuje riziko mŕtveho pôrodu. V dôsledku prítomnosti anomálií nezlučiteľných so životom deti zvyčajne zomierajú v prvých dňoch života po narodení.

Lamelárna ichtyóza

Nazýva sa aj „lamelárny“. Prejavuje sa to už od narodenia, keďže je to aj vrodené a je to veľmi ťažké.

Dieťa sa narodí úplne pokryté veľkými šupinatými platňami, ktoré tvoria akúsi „škrupinu“. Väčšina príznakov je podobná príznakom vrodenej ichtyózy. Dochádza k spomaleniu procesov potenia a sekrécie mazu. Kvôli pokrytiu hlavy šupinami je srsť riedka.

Lamelárna ichtyóza je často sprevádzaná rôznymi vývojovými poruchami, ako sú:

• hluchota;
• slepota;
• nanizmus a iné.

Recesívna ichtyóza

Recesívna ichtyóza (X-viazaná ichtyóza) sa vyskytuje výlučne u mužov, dedí sa však na X chromozóme. Je to spôsobené poruchou placentárnych enzýmov. Je diagnostikovaná od 2. týždňa života, v najvýnimočnejších prípadoch - skôr.

Koža je pokrytá veľkými tmavohnedými šupinami vo forme zvláštnych štítov. Pomedzi to je koža posiata prasklinami, vďaka čomu vyzerá ako had. Deti s týmto ochorením majú zvyčajne mentálnu retardáciu, abnormálnu štruktúru kostry a epilepsiu. V niektorých prípadoch (10–12 %) sa objavuje hypogonadizmus alebo juvenilná katarakta.

Epidermolytická ichtyóza

Epidermolytická ichtyóza je jednou z foriem vrodenej ichtyózy. Celá pokožka novorodenca má jasne červenú farbu, ako keby bola poliata vriacou vodou. Pri najmenšom dotyku sa váhy vzdialia.

V niektorých prípadoch sa pozoruje krvácanie do kože a slizníc. Za takýchto okolností deti najčastejšie zomierajú okamžite. V miernejších prípadoch epidermálnej ichtyózy kože sa postihnutý povrch zmenší, ale počas života sa ochorenie periodicky zhoršuje, zvyčajne so zvýšením telesnej teploty na kritickú úroveň.

Približne vo veku troch rokov sa v prirodzených záhyboch kože začínajú vytvárať vrstvy v podobe hrubých tmavosivých šupín.

Spolu s epidermickou ichtyózou možno diagnostikovať tieto patológie:

• choroby endokrinného systému;
• srdcovo-cievne ochorenia;
• patológia nervového systému;
• mentálna retardácia;
• spastická paralýza;
• anémia;
• infantilizmus a iné.

Všetky ešte viac komplikujú priebeh ichtyózy, a preto sa zvyšuje úmrtnosť. Vo svete sú najčastejšie formy kožnej ichtyózy vulgárne a recesívne.

Foto

Diagnostika

Diagnózu vykonáva dermatovenerológ. Vzhľadom na výrazné príznaky nie je diagnostika tejto choroby náročná. V tomto prípade je dôležitá diferenciálna diagnostika s podobnými dermatologickými ochoreniami: psoriáza alebo seborrhea.

Na určenie stupňa progresie ichtyózy a jej formy sú predpísané aj klinické štúdie:

• všeobecné testy krvi a moču;
• chémia krvi;
• histologický rozbor (kožný zoškrab).

V prípadoch, keď je dieťa počaté rodičmi, z ktorých jeden je nosičom ochorenia, je potrebné odobrať biopsiu kože plodu, čo je jediný spôsob, ako diagnostikovať ichtyózu. Táto štúdia sa vykonáva v 19-21 týždni tehotenstva.

Liečba

Kožnú ichtyózu nemožno úplne vyliečiť. Môžete len uľahčiť priebeh ochorenia a znížiť frekvenciu exacerbácií. Pri akejkoľvek forme ichtyózy pomôže len komplexná komplexná liečba spojená s neustálou správnou starostlivosťou o pleť.

Dermatvenerológ môže predpísať komplex nasledujúcich liekov a postupov:

• vitamíny skupín A, E, PP, C, B, ako aj prípravky na nich založené;
• kortikosteroidné hormóny;
• lipotropné lieky na zníženie keratinizácie kože;
• imunoterapia;
• darcovskej krvnej plazmy.

Hormonálne lieky sú predpísané pre závažné prejavy ichtyózy a následne pre jej vrodené formy. Ak je výsledok takejto liečby pozitívny, príjem týchto liekov sa postupne znižuje.

Hormonálne lieky sa používajú aj pri liečbe ťažkých foriem pemfigu.

Pri predpisovaní a užívaní hormonálnych liekov sa musí venovať osobitná pozornosť, berúc do úvahy okrem formy ochorenia aj vek pacienta, jeho telesnú hmotnosť, ako aj ďalšie charakteristiky jeho tela.

Ak máte ichtyózu, nemali by ste sa samoliečiť. Mnohé lieky majú toxické vlastnosti a celý rad vedľajších účinkov. Preto sa v tejto veci musíte úplne spoľahnúť na kompetentného odborníka a neustále byť pod jeho dohľadom.

Liečba ichtyózy zahŕňa aj špeciálnu vonkajšiu starostlivosť o kožné stavy, ktoré potrebujú neustálu hydratáciu:

Vyššie uvedené postupy je možné vykonať len po konzultácii s lekárom.

Na liečbu možno predpísať rôzne typy fyzioterapie zamerané na stimuláciu metabolických procesov v tkanivách epidermis:

• ultrafialové ožarovanie;
• bahenná terapia;
• uhličité kúpele;
• helioterapia.

Pri ťažkých prípadoch ochorenia je potrebná ústavná liečba.

Obsahuje:

• hormonálna terapia;
• fyzioterapia;
• imunoterapia;
• liečba liekmi, užívanie vitamínových komplexov.

Domáca liečba zahŕňa:

• lieková terapia;
• vonkajšia starostlivosť o pleť.

Popis choroby

Ichtyóza je názov zriedkavého genetického kožného ochorenia. Keďže ichtyóza je genetická mutácia, táto choroba nie je nákazlivá – nemôžete ju „chytiť“ pri komunikácii s pacientom.

Choroba ichtyóza spôsobuje hromadenie odumretých kožných buniek na veľkých plochách na povrchu kože človeka.

Vo väčšine prípadov ichtyózy sú tieto oblasti mäkké na dotyk a nachádzajú sa iba v špecifických oblastiach tela. V niektorých prípadoch sú však kožné lézie ichtyózy závažné a môžu pokrývať veľké oblasti tela vrátane brucha, chrbta, rúk a nôh.

Ichtyóza (sauriáza) patrí do skupiny genetických porúch, ktoré sa dedia autozomálne dominantne. Je charakterizovaná náhlou keratinizáciou horných vrstiev epidermis. Lokalizácia keratinizácie môže byť veľmi rôznorodá a v tomto prípade je pomerne ťažké identifikovať presný systém.

Príčiny

Ichthyosis vulgaris sa vzťahuje na jednoduchý typ ichtyózy, jej vývoj priamo súvisí s prítomnosťou génových zmien v tele a je dedený autozomálne dominantným typom dedičnosti.

Zmutované gény sa zároveň dedia, dokážu riadiť enzýmové systémy a proces keratinizácie kože. Tento mechanizmus nebol úplne dešifrovaný.

Fyziologická keratinizácia epitelových buniek a tvorba zrohovatenej vrstvy prebieha „mäkko“ a spočíva v delení zárodočných buniek a ich presune do vrchných vrstiev kože.

Spodná vrstva čerstvých epitelových buniek za normálnych podmienok postupne nahrádza starú, čo je zvyčajne sprevádzané nepostrehnuteľným odlupovaním.

Tento životný cyklus, ktorý trvá dva dni, teda núti novovzniknuté bunky epidermis presunúť sa na povrch pokožky a uľahčuje prenos všetkých látok, ktoré obsahujú.

Výsledkom narušenia procesov keratinizácie, ktoré vedú k rôznym kožným ochoreniam nazývaným keratóza alebo hyperkeratóza, je oneskorené odmietnutie keratinizovaných epiteliálnych buniek a / alebo výrazné zvýšenie hrúbky stratum corneum.

Obrovská škála znakov klinických prejavov, rôznorodý morfologický obraz, prítomnosť zriedkavých foriem, nedostatok jednoznačného pohľadu výskumníkov na príčiny a mechanizmy rozvoja hyperkeratózy, ktorá zahŕňa veľkú skupinu chorôb spojených pojmom " ichtyóza“, zatiaľ neumožnili lekárom vypracovať určitú jednotnú klasifikáciu.

Príčinou vývoja vrodenej ichtyózy sú vždy génové mutácie, ktoré sú dedičné. Faktory, ktoré vyvolávajú takéto poruchy génov, ešte genetikovia neskúmali.

Je známe, že mutácie vedú k zmenám mnohých biochemických procesov v tele pacienta, ktoré sa prejavujú zhoršenou keratinizáciou kože.

Príznaky vrodenej ichtyózy sa spravidla pozorujú u dieťaťa ihneď po narodení, ale niekedy sú prvýkrát zaznamenané až v detstve.

Doteraz neboli príčiny lamelárnej ichtyózy úplne identifikované. Za najskutočnejšie dôvody sa však považujú poruchy v procese keratinizácie epidermy.

Môže k tomu dôjsť v dôsledku génových mutácií, ktoré môžu byť zdedené. Navyše, ak priami potomkovia rodičov, ktorí trpeli lamelárnou ichtyózou, nemali toto ochorenie, tak ich deti už nie sú potenciálnymi nositeľmi mutovaného génu.

Lamelárna ichtyóza sa môže najčastejšie vyvinúť s ťažkým defektom proteínu transglutaminázy, ktorý reguluje tvorbu keratinocytov.

To vedie aj k nadmernému rastu bazálnej vrstvy s aktívnym rastom keratinocytov, čo vedie k ich postupu do stratum corneum z bazálnej vrstvy.

Tiež pravdepodobné príčiny výskytu tejto kožnej patológie zahŕňajú nasledujúce faktory:

Patológia je dedičné ochorenie (vo veľkej väčšine prípadov). Presná etiológia v súčasnosti nie je známa.

V tele pacienta je narušená syntéza aminokyselín. V dôsledku toho sa začnú hromadiť v nadmernom množstve v krvi, čo vedie k narušeniu syntézy keratínu.

Tiež podobný obraz je sprevádzaný porušením štítnej žľazy a hypofunkciou pohlavných žliaz.

Postupom času sa vyvinie pretrvávajúca porucha homeostázy. To je sprevádzané porušením absorpcie vitamínu A, ktorá je potrebná na udržanie zdravej pokožky.

V dôsledku toho dochádza k poruche funkcie potných žliaz. Rozvíja sa keratizácia horných vrstiev kože, ktorá sa časom zhoršuje až do stavu hyperkeratózy.

Iné typy ichtyózy

Okrem bežnej (vulgárnej) ichtyózy existujú aj iné typy tohto ochorenia, ktoré sa navzájom líšia príznakmi, závažnosťou a stavom kože.

Celkovo ich je okolo štyridsať. Najbežnejšie sú abortívne, čierne, biele, ostnaté, jednoduché a hadovité.

Liečba ichtyózy kože je predpísaná v závislosti od typu a formy.

Najbežnejšia forma kožnej ichtyózy, ichthyosis vulgaris, sa dedí dominantným spôsobom. Objavuje sa v ranom detstve, v podobe suchej a drsnej kože, najčastejšie na lakťoch a kolenách.

Pokožka tváre v detstve zvyčajne nie je postihnutá, ale u dospelých sa na pokožke čela a líc objavuje olupovanie. Dochádza k olupovaniu dlaní a chodidiel.

Nechty sa stávajú krehkými a vlasy môžu byť redšie.

Existuje niekoľko typov vulgárnych ichtyóz: xeroderma (mierna suchosť a drsnosť kože), jednoduchá ichtyóza (poškodenie kože a pokožky hlavy), brilantná ichtyóza (tenké priehľadné šupiny na končatinách), biela ichtyóza (biele šupiny, koža ako keby posypané múkou), ichtyóza hadovitá (veľké šedohnedé šupiny).

X-recesívna ichtyóza sa vyskytuje len u chlapcov a často ju sprevádzajú vývojové poruchy centrálneho nervového systému a kostry.

Klasifikácia tohto kožného ochorenia sa vykonáva v závislosti od závažnosti:

• ťažká forma, pri ktorej sú príznaky veľmi zreteľné, viditeľné pri externom vyšetrení tela pacienta. Nazýva sa aj hystrixoidná forma. Môže byť charakterizované narodením predčasne narodeného dieťaťa a takéto deti zomierajú počas prvých dní života;
• mierna forma - deti spravidla prežívajú;
• neskorá forma ochorenia – prejavy ochorenia sa zisťujú s určitým oneskorením.

Klinické príznaky

Choroba ichtyóza, ktorej liečba si vyžaduje okamžitú liečbu, sa začína prejavovať od prvých mesiacov života. To môže naznačovať drsná a suchá koža pokrytá tesne priliehajúcimi šedo-čiernymi alebo belavými šupinami.

Oblasť slabín, podpazušie, podkolenné jamky a lakte nie sú postihnuté ichtyózou.

Dlane pacienta sú pokryté mukoidnými šupinami a objavuje sa výrazný kožný vzor. Závažnosť ochorenia závisí od hĺbky génovej mutácie a možnosti abortívneho priebehu.

Nechty, zuby a vlasy s ichtyózou podliehajú dystrofickým zmenám. Kožné ochorenie sprevádza chronická retinitída a konjunktivitída, krátkozrakosť, chronické alergické ochorenia, poruchy vnútorných orgánov (problémy s pečeňou, kardiovaskulárne zlyhanie).

Pri diagnostikovaní ichtyózy by liečba mala byť komplexná a zameraná na odstránenie príčin a následkov.

Symptómy

Vonkajšie prejavy vulgárnej ichtyózy zahŕňajú príznaky ako nerovnomerné olupovanie kože, zhrubnutie jej hornej vrstvy a zmeny hmatových vnemov v zmenených oblastiach kože. Mechanizmus aktivácie choroby je nasledujúci:

1. nadmerná produkcia keratínu, ktorá je sprevádzaná zmenami v štruktúre kože;
2. zvýšenie rýchlosti pohybu keratinocytov do hornej vrstvy epidermis;
3. spomalenie odmietnutia mŕtvych buniek posilnením spojení medzi nimi počas akumulácie produktov rozpadu v bunkových tkanivách;
4. epitelové bunky získavajú dystrofickú povahu, vzhľad bublín (vakuol) v hornej vrstve kože, zmeny v hrúbke epidermis.

Ako ošetriť jabloň proti chrastavitosti v júli

• S rozvojom vulgárnej ichtyózy dochádza k vypadávaniu vlasov a peeling má múčny, pityriázový alebo jemný doštičkový charakter. Často sa tiež pozoruje krehkosť a stenčenie nechtových platničiek a poškodenie kože sa vyskytuje na celom tele, s výnimkou bočných plôch, zadku a krčných oblastí.
• Farba šupín sa môže líšiť: od šedej po belavú a čiernu. Predná plocha predkolenia je pokrytá šupinami vo forme rybích šupín a má lesklý povrch.

Príznaky ichtyózy bývajú závažnejšie v zime, keď je vzduch chladnejší a suchší.

Príznaky ichtyózy zahŕňajú:

• laminácia pokožky hlavy
• Svrbivá pokožka
• šupinaté útvary na koži
• veľmi suchá pokožka
• zhrubnutá koža
• zriedkavé: rednutie nechtov, kostí, vlasov a zubov, zápal spojiviek, alergie

Príznaky ichtyózy je ťažké prehliadnuť - pri bežnej (vulgárnej) ichtyóze, ktorá je najčastejšie diagnostikovaná, sa koža najskôr vysuší a zhrubne, potom sa koža s ichtyózou pokryje malými belavými alebo šedočiernymi šupinami, ktoré sú pevne navzájom spojené ako rybie šupiny.

Zároveň nie sú ichtyózou ovplyvnené lakťové a popliteálne záhyby, podpazušie a oblasti v slabinách. V závažných prípadoch ichtyózy sa môžu na chodidlách alebo dlaniach vyvinúť hlboké bolestivé trhliny.

Pozrite sa, ako ichtyóza vyzerá na fotografii, budete súhlasiť, že všetky prejavy sú veľmi symptomatické.

Počiatočnými príznakmi ichtyózy môže byť suchá a drsná koža.

Klinický obraz ichtyózy je do značnej miery určený formou ochorenia. V našom článku sa podrobne pozrieme na príznaky najbežnejšieho typu tohto ochorenia - obyčajnej (alebo vulgárnej) ichtyózy.

Veľmi často býva postihnutá pokožka hlavy, vlasy rednú, vypadávajú, môže sa objaviť úplná plešatosť. Šupiny sú na rozdiel od vulgárnej formy väčšie a hustejšie a majú tmavší odtieň.

Pacienti trpia dysfunkciou orgánov. Môžu sa vyvinúť poruchy kostrového systému a duševného vývoja, očná rohovka sa zakalí, časté sú prípady epilepsie.

Vrodená ichtyóza sa u detí prejavuje množstvom porúch a vývojových chýb. Takéto deti sa rodia predčasne a s nízkou pôrodnou hmotnosťou. Pokožka dieťaťa je úplne zmenená a pripomína škrupinu, ktorá praská a vyteká z nej krv.

Zatiaľ čo vývoj pokožky dieťaťa je narušený, ostatné orgány, tkanivá a sliznice sa naďalej normálne vyvíjajú. Koža nie je elastická, drží a otáča pripojené tkanivá smerom von. Tvárička a celé telo dieťaťa sú značne zdeformované a nadobúdajú neprirodzený vzhľad.

Dôvodom vysokej úmrtnosti novorodencov je skutočnosť, že keratinizované tkanivo rastie a napína alebo úplne upcháva životne dôležité orgány.

Novorodenec nemôže dýchať ani jesť, vnútorné orgány majú vývojové chyby, vzniká infekcia. Takéto deti sa tiež nazývajú „Harlekýni“ a choroba sa nazýva „Príznak Harlekýna“.

Ichtyóza u detí môže postihnúť celú kožu alebo len určité oblasti. Pokožka na takýchto miestach sčervenie, najmä na miestach, kde sa nachádzajú kožné záhyby, sú pod ňou cítiť edematózne hrčky.

Patologické oblasti na tvári môžu znetvorovať vzhľad, vytáčať očné viečka alebo oblasť úst a nosa. Ale takéto deti majú šancu na prežitie.

Príslušné kožné ochorenie postihuje hornú vrstvu epidermis, proces keratinizácie mladých buniek je narušený, čo sa prejavuje kožnými zmenami:

1. na povrchu kože, najmä v oblasti krku a tváre, ako aj na hrudi, medzi lopatkami sa tvoria oblasti s malými suchými šupinami, ktoré sa časom menia z farby zdravej kože na sivastú a tmavosivú;
2. celé telo dieťaťa s touto chorobou je pokryté tenkým filmom, ktorý má žltohnedý odtieň, ktorý sa môže transformovať a mať formu malých šupín;
3. koža nadobúda nezdravý vzhľad, postihnuté oblasti s miernou formou ochorenia sú lokalizované. Výnimkou z lézie sú hlboké záhyby kože, bočné povrchy tela. S priebehom ochorenia sa však prejavuje aj v tých oblastiach, ktoré väčšinou neprechádzajú zmenami;
4. Keď sa choroba stane aktívnou, šupiny môžu nadobudnúť vzhľad scutes, ktoré dodávajú pokožke vzhľad hada;
5. Poškodenie nechtových platničiek lamelárnou ichtyózou sa vyskytuje zriedkavo, ale niekedy sa na nechtoch môžu objaviť červené alebo biele pruhy, okraj nechtu sa stenčuje a začína sa drobiť.

Na zmiernenie týchto príznakov je potrebná včasná diagnóza, ktorá vám umožní zostaviť správny liečebný režim a zmierniť nepríjemné príznaky.

Prvým znakom vývoja ichtyózy je suchá koža. Koža sa stáva drsnou.

Postupom času sa zahusťuje a praská a na jeho povrchu sa objavujú belavé alebo sivé kôry. Na povrchu dlaní a chodidiel sa kožný vzor zvýrazňuje.

Nechty v postihnutých oblastiach sú tenké a slabé a ľahko sa lámu. Chĺpky takmer nerastú, a ak rastú, sú veľmi slabé a riedke.

Príznaky ochorenia ovplyvňujú hornú vrstvu kože, konkrétne keratinizácia nových epidermálnych buniek je narušená.

Proces sa prejavuje v nasledujúcich zmenách:

1. Zóny sú tvorené malými šupinatými platničkami, ktoré časom zošednú. Zmeny sa najčastejšie vyskytujú na tvári a krku, hrudníku, medzi lopatkami.
2. Telo dieťaťa je pokryté filmom hnedožltého odtieňa, ktorý sa môže stať šupinatým.
3. Pri strednej forme sú postihnuté oblasti viac lokalizované a zriedkavo postihujú záhyby tela.
4. S aktívnym vývojom ochorenia môžu mať šupiny formu plakov a stať sa podobnými hadím šupinám.
5. Zmeny na nechtovej platni sú veľmi zriedkavé, ale keď k nim dôjde, objavia sa červené a biele pruhy a voľný okraj nechtu sa stáva krehkým.
6. Očné viečka a pery u detí sa ukážu.
7. Pri šírení do záhybov kože sa na týchto miestach tvoria praskliny, ktoré neustále zostávajú vlhké, čím sa zvyšuje riziko infekcie.

Prejav takýchto charakteristických symptómov si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku, pretože existuje niekoľko typov ichtyózy a určenie typu ochorenia je dôležité pri zostavovaní správneho liečebného režimu.

Diagnostika

Bežnú ichtyózu možno diagnostikovať už pri externom vyšetrení kože pacienta so sťažnosťami na zvýšenú suchosť kože, jej zhrubnutie a vypadávanie vlasov.

Najcharakteristickejším prejavom ichthyosis vulgaris je poškodenie ústia vlasových folikulov s množstvom rohovitého epitelu, s tuberkulami mäsa alebo červeno-šedej farby, pokrytými kožnými šupinami a občas obklopenými červenkastou korunou.

Stanovenie presnej diagnózy je však ťažké kvôli rozmazanému externému vyšetreniu. Preto sa pre presnejšiu diagnostiku vykonáva množstvo ďalších štúdií, ktoré sú však veľmi drahé.

Ich nízka dostupnosť sťažuje aj diagnostiku ochorenia a objasnenie jeho typu. Preto sa v prítomnosti charakteristických prejavov venuje veľká pozornosť nasledujúcim diagnostickým činnostiam:

Dermatológ, ktorý sa špecializuje na kožné ochorenia, môže zvyčajne diagnostikovať ichtyózu vizuálne.

Váš lekár sa vás opýta na akúkoľvek rodinnú anamnézu kožných ochorení, vek, v ktorom ste prvýkrát zaznamenali príznaky ichtyózy, a či trpíte nejakými inými kožnými ochoreniami.

Váš lekár si začne všímať, kde sa objavujú škvrny suchej kože. To pomôže lekárovi sledovať účinnosť liečby symptómov ichtyózy.

Dermatológ môže vykonať aj iné testy, ako je krvný test alebo biopsia kože, aby sa vylúčili iné kožné ochorenia, ako je psoriáza, ktorá spôsobuje podobné príznaky. Biopsia kože zahŕňa odstránenie malej oblasti postihnutej kože na vyšetrenie pod mikroskopom.

Vzhľadom na vysokú cenu a nedostupnosť špecifických štúdií majú pri diagnostike prvoradý význam anamnestické údaje a charakteristické klinické symptómy. V tomto prípade sa najväčšia pozornosť venuje:

Vo väčšine prípadov nie je diagnostika ichtyózy náročná. Na jeho vykonanie stačí dermatológovi vyšetriť pacienta a vykonať histologické vyšetrenie vzorky kože.

Pri podozrení na vrodené formy ichtyózy alebo harlekýnskej ichtyózy sa tehotnej žene odporúča podstúpiť testy plodovej vody a vzorky kože plodu (toto sa vykonáva v 19. – 21. týždni tehotenstva). Ak sa potvrdí diagnóza „Fetus Harlekýn“, je indikované prerušenie tehotenstva.

Na diagnostiku ochorenia vo väčšine prípadov postačujú klinické prejavy, v súvislosti s ktorými možno predpísať aj liečbu. Vrodená ichtyóza môže byť zmätená vonkajšími znakmi s erytermodermou alebo inou patológiou.

Histologické vyšetrenie pomôže dokončiť diagnózu.

Pomocou ultrazvuku je možné diagnostikovať vrodenú ichtyózu od 16. do 20. týždňa tehotenstva. V tomto prípade lekári odporúčajú potrat.

Pri iných formách ichtyózy môže olupovanie kože začať niekoľko týždňov po narodení. Na stanovenie diagnózy zvyčajne postačuje fyzické vyšetrenie a niekedy sa môže vykonať biopsia kože.

Pretože vonkajšie prejavy lamelárnej ichtyózy sú dosť viditeľné, dokonca aj všeobecné vyšetrenie postihnutých oblastí tela vám umožňuje získať predbežnú predstavu o existujúcej chorobe. Presnejšiu diagnózu však možno urobiť iba dodatočnými laboratórnymi testami.

Aktívne potenie pri tomto ochorení je typické v tých oblastiach, ktoré sú postihnuté: hustejšia a červenšia koža má narušený termoregulačný proces, čo vedie k poteniu. Koža je napätá, aktívne sa olupuje, čo môže byť príznakom lamelárnej ichtyózy v diagnostike.

Stanovenie diagnózy, ako je ichtyóza, si vyžaduje povinnú návštevu dermatológa. Lekár môže stanoviť diagnózu na základe vizuálneho vyšetrenia. Na objasnenie stavu pacienta je možné dodatočne použiť nasledujúce diagnostické metódy:

• histologická analýza kožného tkaniva;
• biopsia dermis plodu medzi 19. a 21. týždňom tehotenstva.

Liečba

Zníženie prejavov ichtyózy a zlepšenie stavu pokožky vám umožňuje opraviť stav pacienta, ale mali by ste si uvedomiť, že neexistujú žiadne špeciálne metódy liečby na úplné vyliečenie tejto choroby.

Terapia ochorenia spočíva v použití vitamínu A, ktorý zlepšuje celkový stav pokožky a zabezpečuje normalizáciu procesu keratinizácie epidermy.

Terapeutickým spôsobom

Súbežne s liečebnými metódami je potrebné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

Výskumníci v medicíne ešte nenašli liek na ichtyózu, dnes liečba ichtyózy spočíva v kontrole vašich symptómov a zmiernení stavu choroby.

Neexistujú žiadne špecifické lieky alebo metódy liečby ichtyózy. Hlavným princípom liečby je použitie derivátov vitamínu „A“.

Na tieto účely sa orálne podávanie retinolpalmitátu predpisuje v dennej dávke 3,5-6 tisíc jednotiek na 1 kg telesnej hmotnosti. Trvanie liečebného cyklu je približne 2 mesiace, po ktorom nasleduje prechod na udržiavacie dávky.

Intervaly medzi liečebnými cyklami sú 3-4 mesiace.

Súčasťou komplexnej terapie sú aj prípravky s obsahom zinku, ktoré je potrebné užívať v kurzoch trvajúcich minimálne 3 mesiace - Zincteral, Zinkit, Zinc. Zároveň sú predpísané aj ďalšie vitamíny - najmä vitamíny „C“, „E“ a skupina „B“.

Je potrebná starostlivá a správna starostlivosť o pokožku s použitím vonkajších zvlhčovačov a vitamínových prípravkov. Odporúčané zvlhčovače pre ichtyózu musia nevyhnutne obsahovať deriváty vitamínu „A“.

Liečba doma pozostáva z každodenného kúpania. Teplota vody by mala byť okolo 38°C.

Ako sa umyť s ichtyózou? Nepoužívajte mydlo ani sa neosprchujte. Mydlo sa niekedy môže použiť iba na ošetrenie oblastí s plienkovou vyrážkou.

Na kúpanie je najlepšie používať špeciálne telové gély s obsahom prírodných olejov a výťažkov z liečivých rastlín, biely (bezživicový) naftalan a emulziu emolium-triactive.

Do kúpeľa môžete pridať roztok škrobu alebo soľný roztok. Bylinná medicína sa používa aj vo forme nálevov z rumančeka, nechtíka, šalvie, šnúry a odvaru z brezových púčikov, pridávaných do kúpeľa pri kúpaní.

Po kúpeli je pre lepšie oddelenie šupín potrebné natrieť krémom s vitamínom „A“ s prídavkom kyseliny salicylovej (1%) a multivitamínovej soli (0,25%), bór-salicylovej masti (2%) , lotion s obsahom močoviny, “Uroderm” (masť s močovinou), “Solkokerasal” (masť s močovinou a kyselinou salicylovou) atď.

Genetické formy ichtyózy sa nedajú úplne vyliečiť a pri získaných formách tohto dermatologického ochorenia je pacient indikovaný na terapiu základného ochorenia, ktoré túto patológiu spôsobilo.

V súčasnosti prebieha výskum zameraný na vytvorenie liekov, ktoré by boli schopné ovplyvniť zmenené gény a podporiť ich obnovu.

Je dosť možné, že ich tvorba umožní pacientom s dedičnými formami ichtyózy zbaviť sa tohto nepríjemného a vážneho ochorenia.

Liečbu všetkých foriem ichtyózy vykonáva dermatológ. Potreba hospitalizácie pacienta je určená závažnosťou klinického prípadu.

Pacientom s rôznymi formami dedičnej ichtyózy môžu byť predpísané nasledujúce lieky:

Tradiční liečitelia dávajú veľa rád pre tých, ktorých trápi šupinatá koža. Všetky sú odlišné a ich cieľom je nejakým spôsobom zmierniť priebeh ochorenia a znížiť nepohodlie.

Pamätajte však, že rady ľudí, ktorí majú sporné postoje k medicíne, by ste mali dodržiavať opatrne. Ak vám babička na trhu nástojčivo podsúva liek „na ochorenie Schleimannova ichtyóza“, ktorý v prírode neexistuje, potom je lepšie držať sa ďalej od takéhoto „stážistu“.

Ale v ľudovom liečiteľstve existujú naozaj užitočné odporúčania. V podstate ide o čaje a kúpele s bylinnými odvarmi.

Existujú aj recepty na domáce masti, ktoré sú zamerané na hydratáciu, dezinfekciu a výživu pokožky. Všetky pozostávajú z prírodných ingrediencií a dajú sa ľahko pripraviť doma.

Možno pre seba nájdete niekoľko účinných a jednoduchých receptov.

Genetici a laboratóriá v mnohých krajinách pracujú na nájdení lieku pre ľudí trpiacich genetickými chorobami. Zostáva dúfať, že sa čoskoro nájde všeliek a my budeme môcť navždy zachrániť ľudstvo pred takou nepríjemnou a dokonca hroznou chorobou.

Trichofytóza - príčiny a príznaky, symptómy a liečba

Špecifická liečba ichtyózy neexistuje, iba liečba symptomatických prejavov: udržanie respiračných funkcií, stabilizácia hormonálnych hladín. Osobitná pozornosť sa venuje komplexom starostlivosti o pleť:

Užívanie teplého kúpeľa každý deň s trením pokožky mastnými krémami a vazelínou;

Užívanie retinolu (vitamínu A) perorálne a vtieranie do pokožky;

kyanokobalamínové injekcie;

Použitie krémov s 10-15% obsahom močoviny;

Pri ťažkej ichtyóze sa používajú hormonálne masti.

Choroba je chronická, trvá celý život a dokonca progreduje. Symptómy sa v teplom a vlhkom podnebí oslabujú alebo dokonca vymiznú, takže zvlhčovače výrazne zmierňujú stav pacienta.

Fotografia harlekýnovej ichtyózy

Mali by ste vedieť, že na túto chorobu neexistuje úplný liek; moderné lieky a integrovaný prístup však môžu výrazne zlepšiť celkový stav pacienta a obnoviť zdravie pokožky.

Po diagnostických štúdiách sa celý priebeh liečby vykonáva iba pod dohľadom dermatológa.

Závažnosť ochorenia určuje prístup liečby; pri ťažkých a pokročilých formách ochorenia sa odporúča liečba v nemocnici. Zvyčajne priebeh liečby zahŕňa užívanie vitamínu A a jeho derivátov, ktoré majú pozitívny vplyv na stav pokožky.

Vitamín A sa zvyčajne predpisuje na všetky formy ichtyózy a jeho množstvo závisí od závažnosti ochorenia. Jeho dlhodobé užívanie trvá od 3 do 5 týždňov. potom nasleduje týždenná prestávka, po ktorej môže byť príjem obnovený v závislosti od stavu pokožky.

Aj po účinnej liečbe môže začervenanie na pokožke zostať dlho, v niektorých prípadoch aj doživotne.

Pomocou liekov

Na vonkajšie použitie v prípadoch závažnej lamelárnej ichtyózy sa môžu použiť prostriedky na odstránenie zvýšenej suchosti a odlupovania kože. To by mohla byť vazelína, krém na vonkajšie použitie Dematop.

Aplikujú sa na vyčistené oblasti postihnutej kože a nechajú sa až do vstrebania. Zvýšenie elasticity pokožky, zníženie tvorby účinných látok v epiderme a nasýtenie pokožky lipidmi sú hlavnými prejavmi účinkov uvedených produktov.

Hormonálne korekčné opatrenia môžu zlepšiť stav postihnutej kože. Keďže toto ochorenie často spôsobuje zmeny vo fungovaní štítnej žľazy, endokrinológ môže predpísať hormonálnu liečbu na normalizáciu fungovania štítnej žľazy. Takéto lieky zahŕňajú:

• Tyreocomb;
• tyrotóm;
• štítnej žľazy.

Ak je pankreas nedostatočne aktívny, môže sa predpísať inzulín. Liečebný režim je však individuálny a predpisuje ho endokrinológ.

Liečba je zameraná na zmiernenie príznakov a obnovenie normálnej syntézy keratínu v tele. Na tento účel sa používajú tieto lieky:

Lamelárna ichtyóza je nevyliečiteľná choroba, ale moderné metódy terapie môžu znížiť závažnosť charakteristických symptómov a výrazne znížiť frekvenciu relapsov.

Komplex liečby lamelárnej ichtyózy môže zahŕňať nasledujúce položky:

1. Vitamínoterapia: A (až 30 kvapiek dvakrát denne), E, ​​​​PP, C, skupina vitamínov B (ako súčasť vitamínových komplexov). Dlhé kurzy po dobu 2-3 mesiacov, opakujte po prestávke (celkovo opakujte kurz 2-3 krát ročne). Predpísať Etritinate, Tigazon, Atricetin (aktívnymi zložkami liekov sú deriváty vitamínu A): 0,5 mg/kg telesnej hmotnosti dieťaťa.
2. Hormonálna terapia. Skupina kortikosteroidov je predpísaná pre závažné symptómy a diagnostikované poruchy humorálneho systému. Nápravné lieky predpisuje lekár s prihliadnutím na vek a celkový zdravotný stav dieťaťa. Je potrebné prísne dodržiavať liečebný režim a dávkovanie.
3. Keratolytiká. Používa sa vodný roztok propylénglykolu – nanesie sa na pokožku a cez noc sa prikryje igelitom. Po liečebnom cykle, ktorého trvanie určuje lekár, sa podľa potreby vykonávajú udržiavacie postupy (raz za 7 dní, mesiac).
4. Starostlivosť o pleť: hydratačné krémy s vitamínom A. Pre staršie deti a dospievajúcich je možné použiť prípravky na báze urey a kyseliny salicylovej na zmäkčenie keratinizovaných častíc. Používajú sa tieto produkty: Losterin, Topicrem, Videstim, Dermatol, Emolium, La-Cri, Medela (lanolín), 1% biela ortuťová masť, solcoseryl alebo 1% masť kyseliny salicylovej, vazelína, mandľový olej.
5. Fyzioterapia: balneoterapia, bahenná terapia, ultrafialové ožarovanie (kurz do 30 sedení za sebou s prestávkou na mesiac).

Pozor! Terapeutické opatrenia môžu pacientovi uľahčiť život, ale úplné vyliečenie choroby je nemožné.

Ichtyóza sa často vyskytuje pri sprievodných infekciách - v tomto prípade sa používa priebeh antibiotík.

Lamelárna ichtyóza je ochorenie, ktoré si vyžaduje neustálu terapiu. Pri narodení dieťaťa s ťažkou formou tejto choroby je miera prežitia asi 20%, ale s neskorým prejavom sa patológia zriedka stáva hrozbou pre život.

Komplikácie

Pri absencii liečby alebo pri nesprávnom výbere spôsobu terapie sa prejavy ochorenia pravdepodobne zhoršia, čo výrazne zhoršuje celkovú kvalitu života pacienta.

Možno výskyt edému kože, oslabenie jej funkcií a v detstve s aktívnym vývojom komplikácií je pravdepodobný smrteľný výsledok.

Komplikácie lamelárnej ichtyózy zahŕňajú prechod počiatočnej formy na viac zanedbávanú, keď sú symptómy už vyjadrené čo najsilnejšie a spôsobujú pacientovi nepohodlie. Zvýšenie detskej úmrtnosti v prítomnosti tohto ochorenia je nevýznamné.

Zdroje

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

Ichtyóza kože u detí je vrodená patológia, ktorá môže viesť k rôznym následkom. Choroba je nevyliečiteľná. Veda zistila príčiny choroby, ale stále nemôže pochopiť všetky biochemické procesy vyskytujúce sa v tele.

Preto sa ešte nenašiel liek, ktorý by tých trpiacich dokázal úplne vyliečiť. Ale opatrenia, ktoré ponúka moderná medicína, prispievajú k dlhým obdobiam remisie.

Ichtyóza kože u detí foto s popisom 6 kusov

Ichtyóza kože u detí. Príčiny

Názory vedcov na túto záležitosť sú rozdelené. Väčšina z nich verí, že hlavnou príčinou patológie je génová mutácia. Iní vedci si myslia, že dôvodom sú poruchy štítnej žľazy a hormonálne poruchy.

Deti najčastejšie trpia v dôsledku dedičnosti. Súčasná mutácia zabraňuje vytvoreniu normálneho stratum corneum, ktoré je pokryté šupinami, prasklinami a útvarmi. Metabolizmus tukov a bielkovín je narušený, zvyšuje sa cholesterol, zvyšuje sa počet aminokyselín.

Ochorenie môže byť zdedené ako autozomálne dominantný znak. Spočiatku suchá, belavá dermis je pokrytá belavými, šedočiernymi šupinami. Pri iných typoch chorôb sa telo dieťaťa stáva jasne červeným.

Pri miernom stupni ochorenia, takzvanom abortívnom priebehu, sú príznaky mierne. Ide len o mierny peeling a suchosť na extenzorových končatinách. Ale aj tu je potrebné sa o postihnuté miesta intenzívne starať.

Pri narodení sú všetky deti akoby pokryté platničkami, akousi škrupinou. Po krátkom čase sa začne olupovať, odlepí sa vrchná, hrubá vrstva. Po exfoliácii lekári stanovia presnú diagnózu. Obzvlášť ťažké prípady sa objavia okamžite.

Je kožná ichtyóza nebezpečná pre deti? Ťažká choroba môže byť smrteľná. S touto diagnózou prežijú 2-3 % bábätiek, no len vďaka starostlivej starostlivosti. Po narodení sú okamžite posielaní na oddelenia intenzívnej starostlivosti. Predčasne narodené deti sú umiestnené v špeciálnych kŕmnych komorách.

Už počas tehotenstva sa môže nastávajúca mamička o ochorení plodu dozvedieť biopsiou. Lekár urobí škrabanie a stanoví diagnózu. Rozhodnutie zostáva vždy na rodičoch.

Ichtyóza u detí. Symptómy

Dospelí nie vždy zdedia mutujúci gén, môžu ochorieť pri zníženej imunite alebo v starobe. Ichtyóza u detí je vždy dedičná a vyvíja sa na pozadí pomalého metabolizmu. Medzi hlavné príznaky patria nasledovné:

• porušenie termoregulácie;
• zvýšená suchosť kože;
• dehydratácia;
• praskliny v derme;
• dystrofické zmeny v štruktúre vlasov, suchosť, strata;
• mukoidné formácie na koži vo forme šupín;
• očné viečka sa ukázali;
• natiahnuté alebo zúžené ústa (ťažká forma);
• deformácia uší;
• popruh medzi prstami (tvar harlekýna);
• štiepenie nechtov;
• viacnásobný kaz.

Pri vrodenej ichtyóze kože u novorodencov je potrebná neustála starostlivosť. Doštičky môžu pevne utiahnuť orgány dieťaťa, čo spôsobí ich deformáciu. Ak kožné platničky silne stiahli ústa dieťaťa, kŕmenie je možné len cez hadičku.

Dieťa trpiace miernou ichtyózou nevyžaduje takú intenzívnu starostlivosť. Stačí absolvovať vitamínové kurzy a zvoliť správnu stravu. Krémy a vodné procedúry sa vykonávajú denne.

Raikin ichtyóza u detí

Toto je najťažšia forma ochorenia. Novorodenci sa okamžite rodia s patológiami. Koža pokrytá hrubými doskami pevne zavinie dieťa, čo spôsobuje, že vnútorné orgány trpia. V dôsledku toho sú možné poruchy kostry a ťažkosti s dýchaním. Práve pri tejto forme majú pacienti prevrátené viečka a oči sa im nezatvárajú ani v noci.

Na starostlivosť o oči očný lekár predpisuje špeciálne kvapky. Tieto deti sú plešaté, pretože vlasové folikuly sa prekrývajú s formáciami vo forme šupín. Sú kŕmené hadičkou, pretože ústa sú zúžené kvôli hustej derme. Uši nemusia byť viditeľné, pretože postihnutá koža rastie, aby ich úplne zakryla.

Raikin ichtyóza u novorodencov má svoje vlastné znaky. Pri narodení je celé telo dieťaťa pokryté formáciami vo forme kosoštvorcov a mnohouholníkov. Práve kvôli tejto vlastnosti sa choroba začala nazývať Harlekýn. Po krátkom čase sa hrubé pláty začnú odlupovať.

Dermis dieťaťa sa stáva jasne ružovou a na nej zostávajú tenké dosky. Je veľmi suchá a dehydrovaná. Pacienti trávia veľa času v kúpeľoch, aby nasýtili stratum corneum vlhkosťou. Po vodných procedúrach sa dermis lubrikuje vazelínou.

Deti s touto diagnózou zomierajú spravidla niekoľko týždňov alebo mesiacov po narodení. Môžu mať ťažké zdravotné postihnutia, ktoré sú nezlučiteľné so životom. V dôsledku kompresie začnú vnútorné orgány fungovať nesprávne. Zriedkavé percento pacientov prežije a dosiahne vek 12 rokov. Ešte menej dorastá do 18-20 rokov. Neustále bojujú o život.

Ako liečiť ichtyózu u detí?

S chorými deťmi pracuje tím špecialistov. Terapia závisí od stupňa ochorenia a veku. Ichtyóza kože u detí má mnoho odrôd a je vybraná vhodná liečba.

Práve narodené deti sú okamžite odoslané pod dohľadom špecialistu. Ichtyóza u novorodencov si vyžaduje osobitnú pozornosť a úsilie ošetrujúceho personálu a príbuzných. Treba ich neustále dodržiavať a neopúšťať.

Raikinova ichtyóza vyžaduje zvýšenú starostlivosť, pretože ide o najťažšiu formu ochorenia. Celé telo dieťaťa je pokryté škvrnami. V závislosti od príznakov u detí s ichtyózou lekár zvolí vhodnú liečbu.

Obaja rodičia nie sú vždy chorí. Zaujímavé je, že ichtyóza sa nevyvíja u žien, ktoré sú nositeľkami mutovaného chromozómu X. Ale muži sa určite narodia s patológiou. Bohužiaľ, choroba je úplne nevyliečiteľná. Vedci úplne nechápu, ako fungujú biochemické procesy v mutujúcom géne.

Moderná medicína môže zmierniť príznaky, zlepšiť pohodu trpiacich a zlepšiť kvalitu života. Veľa ľudí sa zbaví šupín, prečistí sa zrohovatená vrstva a liečivý efekt pretrváva dlhodobo. Choré deti pozoruje skupina lekárov:

1. Dermatológ (základná liečba).
2. Pediater, terapeut, rodinný lekár (zlepšenie imunity, regeneračné kurzy).
3. Otorinolaryngológ (liečba sluchu).
4. Oftalmológ (liečba očí).
5. Kardiológ (monitoruje stav srdca).
6. Psychológ (uvoľňuje stres, depresie, zvyšuje sebavedomie).

Existuje mnoho spôsobov, ako bojovať proti chorobe.

Liečba liekmi.

Používajú sa krémy, masti, gély na vonkajšie použitie. Ich zloženie by malo zahŕňať močovinu, keratolytiká, antibakteriálne a antimikrobiálne látky. Používajú sa podľa predpisu špecialistov na dennú, nočnú starostlivosť.

Vitamínové a minerálne komplexy.

Zvyčajne sú predpísané injekcie. Skupina základných vitamínov zahŕňa A, B, C, E, kyselinu nikotínovú. Dávku vypočíta lekár v závislosti od stavu pacienta. Pri miernych formách patológie môže pacient užívať celý rad vitamínov a minerálov v tabletách a kapsulách. Kurz trvá jeden mesiac.

Vitamín A a jeho analógy zlepšujú pohodu chorých. Dávku predpisuje lekár, pretože vo veľkých množstvách spôsobujú vedľajšie účinky a sú toxické. Vitamínoterapia má priaznivý vplyv na zdravie pacientov.

Vodoliečba

Pre túto patológiu sú jednoducho potrebné vodné procedúry. Zvlhčujú suchú dermu, nasýtia ju užitočnými prvkami. Do liečivých kúpeľov sa pridáva sóda, škrob, ihličie a minerály.

Helioterapia

V boji proti chorobe sa využíva aj liečba slnečným žiarením. Infračervené lúče sa zhromažďujú do lúča pomocou špeciálneho prípravku. Potom je nasmerovaný na postihnuté oblasti a držaný na požadovaný čas.

Thalassoterapia

Liečba pri mori zlepšuje pohodu pacientov a zvyšuje imunitu. Trpiacim je predpísané morské kúpanie, pieskové kúpele, liečebné bahno a prechádzky. V liečebnom procese sa využívajú aj morské riasy a morské plody.

Diétna terapia

Produkty, ktoré sú prospešné pre pacientov, vyberá odborník na výživu. Pripravuje pre pacientov jedálny lístok. Do stravy je potrebné zahrnúť:

• produkty kyseliny mliečnej;
• kaša;
• ovocie, zelenina (najlepšie červená, žltá);
• syry (všetky odrody);
• mäso (zverina, hovädzie, kuracie, bravčové);
• morské plody.

Klimatoterapia

Dary Mŕtveho mora - spôsoby, ako pomôcť chorým. Liečebné bahno, riasy, minerály, prechádzky zlepšujú imunitu. Pieskové a bahenné kúpele zlepšujú pohodu.

Kúpeľná liečba

Sanatóriá a strediská dokážu trvalo zlepšiť stav pacientov. Ožarovanie UV lampou, sírovodíkové a uhličité kúpele podporujú hojenie. Tu môžete absolvovať fototerapiu (ožarovanie špeciálnymi lúčmi).

Liečba ichtyózy u detí tradičnými metódami

Bylinná liečba môže zmierniť bolesť a zmierniť príznaky len dočasne. Ale aj s týmto účinkom dermis dostáva viac vlhkosti, živín a je nasýtená potrebnými prvkami. Touto metódou sa pripravujú bylinné nálevy, pripravuje sa masť z bravčového tuku a bylín.

Môžu sa použiť tieto suroviny: praslička roľná, tansy, jarabina, ovos. Bylina sa pridáva aj do kúpeľov. Po vodných procedúrach je telo mazané vazelínou. Voda by nemala byť príliš horúca. K bylinkám sa pridáva rakytník a rastlinný olej a vyrábajú sa pleťové vody.

Prevencia ichtyózy u detí

Budúcim rodičom môže pomôcť konzultácia s genetikom. Test ukáže, či je niektorý z nich nositeľom mutujúceho génu a aké budú mať potomka. Ak je žena tehotná, lekári dokážu diagnostikovať ochorenie dieťaťa ešte v maternici, a to už od 16. týždňa tehotenstva.

Špecialisti robia biopsiu zoškrabania kože plodu, ale postup nie je bezpečný. Ak matka vie, že dieťa je už vážne choré, rozhodnutie zostáva na nej. Neexistujú žiadne iné preventívne opatrenia proti patológii.

V súčasnosti je boj proti dedičným chorobám čoraz dôležitejší. Ľudia často nepripisujú dôležitosť drobným zmenám v stave pokožky, ale aj zdanlivo obyčajný peeling môže byť dôvodom na kontaktovanie špecialistu. Tento príznak môže byť buď dôsledkom nedostatku vitamínov, alebo príznakom vážnejšieho ochorenia.Jednou z týchto nebezpečných chorôb je ichtyóza. Vedie k keratinizácii určitých oblastí pokožky dieťaťa.

Dedičná kožná choroba – vrodená ichtyóza

Vlastnosti choroby

Ichtyóza je ochorenie, pri ktorom dochádza k narušeniu metabolických procesov v tele. Poruchy metabolizmu bielkovín, zvýšené hladiny aminokyselín a lipidov v krvi a moči vedú k zhoršeniu bazálneho a lipidového metabolizmu. V dôsledku toho je narušená výmena tepla, pokožka horšie „dýcha“ - znižuje sa prísun kyslíka do tela cez pokožku.

Vyskytujú sa poruchy vo fungovaní štítnej žľazy, pohlavných žliaz a nadobličiek. Potenie je narušené. V dôsledku toho sa imunita znižuje a metabolizmus sa zhoršuje. Tieto procesy vedú k nasledujúcim príznakom:

• na koži sa vyskytuje začervenanie a podráždenie;
• suché kožné praskliny (odporúčame prečítať:);
• vytvárajú sa trvalé zapálené oblasti.

Vyššie uvedené javy vedú k tvorbe tvrdých šupín pripomínajúcich rybie šupiny, preto choroba dostáva svoj názov. Váhy sa ťažko oddeľujú od pokožky, rušia dieťa a vytvárajú nepohodlie.

Formy kožnej ichtyózy a charakteristické symptómy

Ochorenie je rozdelené do niekoľkých foriem:

1. Ichtyóza obyčajná alebo vulgárna je najbežnejšou formou. Zisťuje sa pred dosiahnutím veku 3 mesiacov, ale progresia ochorenia je možná pred 3 rokmi. Ichthyosis vulgaris postihuje predovšetkým jemnú pokožku podpazušia, kolenných a lakťových ohybov a oblasti slabín, ale možno ju pozorovať na ktorejkoľvek časti tela. Choroba začína vysychaním kože, potom sa pokryje malými belavými alebo sivastými kôrkami. Zároveň deti pociťujú problémy so zubami, zhoršuje sa stav nechtov, vlasov, dochádza k zápalom spojiviek. Ochorenie oslabuje imunitný systém a otvára dvere infekcii. V budúcnosti je možné poškodenie kardiovaskulárneho systému a pečene. Je však možný abortívny priebeh ochorenia, keď k zotaveniu dôjde náhle, bez toho, aby prešli všetkými štádiami.
2. Vrodená ichtyóza sa vyskytuje počas vnútromaternicového vývoja, v 4-5 mesiaci tehotenstva. Koža novorodenca je pokrytá čiernymi alebo sivými zrohovatenými kôrkami už v momente narodenia. Ochorenie ovplyvňuje vývoj vnútorných orgánov aj vzhľad dieťaťa. Ústa sa natiahnu alebo zúžia, čo sťažuje kŕmenie. Uši majú neprirodzený tvar, očné viečka von. Možné poruchy kostry, tvorba blán medzi prstami a absencia nechtov. Choroba niekedy vedie k predčasnému pôrodu, smrti plodu a smrti novorodenca v prvých dňoch.
3. Ťažká forma ichtyózy je lamelárna. Bábätko je pokryté veľkými platňami, ktoré vytvárajú škrupinu. Priebeh a následky sú veľmi ťažké.
4. Recesívna forma je charakteristická výlučne pre mužov a prenáša sa chromozómom X. Prítomnosť ochorenia možno určiť už v 2. týždni života, niekedy aj skôr. Telo je pokryté veľkými tmavohnedými platňami, medzi ktorými sú praskliny. Choroba je sprevádzaná vážnymi následkami vo forme mentálnej retardácie, epilepsie a porúch kostry.
5. Epidermolytická ichtyóza je tiež vrodená. Telo novorodenca je jasne červené. Krusty sa dajú ľahko odstrániť a sú možné krvácania do kože, čo vedie k smrti dieťaťa.

Fotografia kože novorodenca s ichtyózou

Pri menej závažnom priebehu ochorenia sa oblasť červených oblastí znižuje, ale sú možné relapsy. Od 3 rokov sa na kožných záhyboch tvoria husté sivé výrastky. Ochorenie je sprevádzané poškodením endokrinného, ​​nervového a kardiovaskulárneho systému, spastickou paralýzou, anémiou, mentálnou retardáciou a infantilizmom.

Závažnosť ochorenia závisí od hĺbky génovej mutácie. Niekedy je jediným prejavom ochorenia suchá koža a mierne odlupovanie. Najčastejšie sú bežné a recesívne formy ochorenia u detí.

Príčiny ochorenia

Za hlavnú príčinu tohto nebezpečného ochorenia sa považuje génová mutácia. Prejavy ochorenia sa pozorujú z generácie na generáciu. Keratinizácia kože je spôsobená zlyhaním biochemických procesov v tele.

Medicína zatiaľ nevie určiť príčiny génových mutácií. Je však známe, že poruchy metabolizmu bielkovín vedú k hromadeniu lipidov a aminokyselín v krvi. Zvyšuje sa aktivita enzýmov zodpovedných za oxidačné procesy v pokožke. Dýchanie kože a termoregulácia sú narušené.

Niektoré formy ichtyózy sú získané a postihujú človeka po 20. roku života. Získaná ichtyóza je spôsobená chorobami, hypovitaminózou a užívaním množstva liekov.

Získaná ichtyóza sa môže objaviť po 20. roku života

Prečo je kožné ochorenie u detí nebezpečné?

Ichtyóza je kožné ochorenie, ktoré narúša normálne fungovanie celého organizmu. Smrť s vrodenou ichtyózou novorodencov nie je nezvyčajná. Avšak aj v prípadoch, keď dieťa nezomrie, choroba vedie k život ohrozujúcim patológiám.

Poruchy fungovania nervového systému u detí sú spojené s oneskorením vo vývoji, rôznymi formami mentálnej retardácie a ohrozujú epilepsiu. Ochorenie ovplyvňuje štruktúru kostry, deformuje končatiny a zanecháva stopy na vzhľade dieťaťa.

Jediný spôsob, ako sa vyhnúť problémom, je plánovať tehotenstvo. Tí ľudia, ktorí majú aspoň jedného člena rodiny s týmto dedičným ochorením, musia absolvovať dôkladné vyšetrenie. Ak neexistuje dôvera v normálne tehotenstvo, je lepšie odmietnuť mať dieťa, vrodenú ichtyózu nemožno liečiť.

Pravidlá starostlivosti o dieťa a liečbu ichtyózy

Moderná medicína nie je schopná ponúknuť liečbu, ktorá pomôže dieťaťu zotaviť sa. To však neznamená, že jeho stav nemožno zmierniť. Dermatológovia majú vo svojom arzenáli množstvo nástrojov, ktoré bábätku pomôžu.

To môže byť:

1. Lieková terapia, užívanie vitamínov A, B, E, C. Časté opakovanie kurzov vitamínovej terapie môže zmierniť priebeh ochorenia a vyhnúť sa exacerbáciám. Bábätku sú predpísané aj kortikosteroidné hormóny, lieky s obsahom lipamidu a vitamínu U, ktoré zmäkčujú pokožku a znižujú rohovatenie. Niekedy sa dieťaťu podá transfúzia darcovskej krvnej plazmy.
2. Lokálna liečba spočíva v stimulácii metabolických procesov pokožky. Môžu to byť fyzioterapeutické postupy: ultrafialové ožarovanie, bahenná terapia, helioterapia. Sú zobrazené rôzne typy kúpeľov: škrobové a uhličité kúpele s prídavkom vitamínu A.
3. Doma je potrebné starostlivo sa starať o pokožku a vykonávať medikamentóznu liečbu v súlade s predpismi lekára. Po konzultácii s odborníkom môžete liečbu doplniť tradičnou medicínou. Odporúča sa liečivá masť na báze ľubovníkového oleja a bylinné nálevy na perorálne podanie a starostlivosť o pokožku.

Výsledok liečby závisí vo veľkej miere od formy ochorenia. Vulgárna a X-viazaná recesívna ichtyóza neohrozuje život dieťaťa, ak sa liečba vykonáva včas a presne podľa predpisu lekára.