Ultrazvuk dvojitého oblúka fetálnej aorty. Anomálie oblúka aorty a brachiocefalických ciev u detí
S touto anomáliou stúpa vzostupná aorta hore a doprava z priedušnice a pažeráka, šíri sa cez pravý bronchus a klesá buď vpravo, alebo prechádzajúc za pažerákom, vľavo od chrbtice. Pravostranná aorta sa často prejavuje bez patologických symptómov. V týchto prípadoch sa arteriálne väzivo nachádza pred priedušnicou a nie je natiahnuté a ak prechádza za pažerákom, je dlhé. Ak ligamentum arteriosus alebo patent ductus arteriosus prechádza z pľúcnej tepny do aorty vľavo od priedušnice a za pažerákom, vytvorí sa prstenec obklopujúci pažerák a priedušnicu. Arteriálne väzivo tlačí na pažerák a priedušnicu. Ľavá podkľúčová tepna v jednom prípade prechádza pred priedušnicou alebo divertikulom reziduálneho IV ľavého branchiálneho oblúka. Divertikul sa nachádza v mieste spojenia pravého oblúka s descendentnou aortou. Divertikuly sú pozostatky ľavého IV branchiálneho oblúka s rôznymi možnosťami pôvodu podkľúčových tepien.
Klinické príznaky
U detí môže pravostranný oblúk aorty spôsobiť pretrvávajúce štikútanie. Pri absencii sťahujúceho prstenca uzavretého arteriálnym väzivom je priebeh ochorenia asymptomatický. U dospelých so sklerózou aorty sa príznaky dysfágie zintenzívňujú. Po jedle sa zhoršujú poruchy dýchania.
Odrody opísané v literatúre
Pravostranný aortálny oblúk s ľavostranným arteriálnym ligamentom podľa A. Blalocka
Oblúk aorty prechádza cez pravý hlavný bronchus a klesá po pravej strane chrbtice ako zostupná aorta. Ľavá spoločná karotída a ľavá podkľúčová artéria odchádzajú z innominátnej artérie. Ligamentum arteriosus sa pripája k innominátnej tepne.
Pravostranný aortálny oblúk s ľavostrannou zostupnou aortou v kombinácii s otvoreným ductus arteriosus (Beavan a Fatty)
Pravostranný aortálny oblúk sa nachádza v krku, na úrovni štítnej chrupavky, na pravej strane hrtana. Aortálny oblúk je v tomto prípade vytvorený z tretieho páru pravého vetvového oblúka. Patent ductus arteriosus vstupuje do zostupnej aorty oproti ľavej podkľúčovej tepne. Ľavá spoločná krčná tepna vychádza z ascendentnej aorty a stúpa dopredu a vľavo od priedušnice. Ductus arteriosus je zapojený do cievneho prstenca, ktorý stláča priedušnicu a pažerák.
Röntgenová diagnostika
- Röntgenové údaje. Pri nádychu - nedostatočné prevzdušnenie pľúc, pri výdychu - prevzdušnenie. Príznaky infekcie v pľúcach. Na pravej strane mediastinálneho tieňa je viditeľný výbežok aorty a na ľavej chýba normálny tieň aortálneho oblúka. Na ľavej strane je často tieňový obraz divertikula lokalizovaného tam, kde by sa normálne nachádzala vydutina aorty. Zostupná aorta je niekedy posunutá smerom k pľúcnym poliam. V prvej šikmej polohe je trachea posunutá dopredu a tieň divertikula je detekovaný na úrovni oblúka medzi priedušnicou a chrbticou. V ľavej šikmej polohe sa zostupná aorta ohýba. Bočné röntgenové snímky ukazujú priedušnicu naplnenú vzduchom v hornej normálnej časti a zreteľne zúženú v dolnej časti.
- Vyšetrenie pažeráka. Prehltnutie bária odhaľuje prudké zúženie pažeráka a stlačenie jeho ľavej bočnej a zadnej plochy, ak je v uzavretom kruhu divertikul alebo arteriálne väzivo. Nad zárezom na zadnej ploche pažeráka sa určí samostatný defekt prebiehajúci šikmo nahor a doľava. Je to spôsobené kompresiou ľavej podkľúčovej tepny, ktorá prechádza za pažerákom do ľavej kľúčnej kosti. Tieň ľavej podkľúčovej tepny prechádzajúcej za pažerákom sa nachádza nad tieňom pravého oblúka aorty. Za pažerákom je vidieť pulzujúci divertikul ľavej aorty. Pažerák je posunutý dopredu.
- Vyšetrenie priedušnice lipidolom. Ak existujú príznaky kompresie priedušnice, jej kontrastná štúdia ukazuje lokalizáciu aortálneho krúžku. Zavedenie lipoidolu do priedušnice odhalí predĺžený zárez pozdĺž pravej steny priedušnice, spôsobený susedným oblúkom aorty, zárez na prednej stene priedušnice z kompresie pľúcnou artériou a priehlbinu na ľavej stene priedušnice. priedušnica - z ligament arteriosus. Ak nedôjde k stlačeniu priedušnice, potom nemá zmysel skúmať ju lipidom.
- Angiokardiografia. Vzniká pri kombinácii pravostranného aortálneho oblúka s inými vrodenými srdcovými chybami.
Odlišná diagnóza
Pravostranný aortálny oblúk môže vytvárať vzor podobný tomu, ktorý je vidieť pri dvojitom aortálnom oblúku. Na prednom obrázku nie je jasne viditeľný pravostranný aortálny oblúk u detí v prítomnosti zväčšeného tieňa týmusovej žľazy. Žľaza však neposúva pažerák dopredu. Nádory v zadnej časti horného mediastinálneho tieňa môžu simulovať pravý oblúk aorty, ale nepulzujú. Normálna prominencia oblúka aorty vľavo je zachovaná. Pri aneuryzme innominátnej tepny alebo ľavej zostupnej aorty sa vždy zistí tieň zostupnej aorty.
Anomálie aortálneho oblúka a brachiocefalických ciev u detí
Anomálie aortálneho oblúka a brachiocefalických (brachycefalických) ciev sa vyskytujú v izolovanej forme a v kombinácii s vrodenými srdcovými chybami. Niektoré anomálie sa klinicky neprejavujú a sú variantmi normy, iné naopak vedú k stlačeniu priedušnice a pažeráka, vyznačujú sa určitým klinickým obrazom, a preto by mali byť klasifikované ako patologické stavy.
Anomálie oblúka aorty sú veľmi rôznorodé. V klasifikácii navrhnutej J. Stewartom a kol. (1964) bolo identifikovaných 25 variantov. Táto časť rozoberie hlavné, najčastejšie anomálie (obr. 21).
Ryža. 21. Typy anomálií oblúka aorty (diagram).
A - aberantná pravá podkľúčová tepna s ľavostranným oblúkom aorty; b - pravostranný oblúk aorty s aberantnou ľavou podkľúčovou tepnou; c - pravostranný oblúk aorty - zrkadlový typ; d - dvojitý oblúk aorty. BA - ascendentná aorta; DA - zostupná aorta; RA - pravá podkľúčová tepna; PS - pravá karotická argeria; LS - ľavá krčná tepna; LA - ľavá podkožná tepna.
Aberantná pravá podkľúčová tepna (a. Iusoria) - vznik pravej podkľúčovej tepny ako posledného kmeňa pri ľavostrannom oblúku aorty. V takýchto prípadoch je tepna umiestnená retroezofageálne; Častejšie je anomália asymptomatická, ale môže viesť k prechodnej dysfágii. Na röntgenových snímkach urobených s kontrastom pažeráka sa v predozadnej projekcii na úrovni Tm - Tiv určí defekt výplne lineárneho tvaru, umiestnený šikmo zľava nadol doprava nahor. V ľavej prednej šikmej a laterálnej projekcii v rovnakej úrovni je odhalená depresia na dorzálnej stene pažeráka (obr. 22).
Aortografia umožňuje určiť pôvod pravej podkľúčovej artérie distálne od všetkých brachiocefalických ciev. Táto anomália sa stáva dôležitou u dojčiat s vrodenými srdcovými chybami pri vykonávaní intrakardiálnych štúdií vrátane katetrizácie ľavej komory. Ak sa vykonáva pomocou prístupu cez ľavú axilárnu tepnu, čo sa v praxi často používa, potom a. Iusoria neumožňuje umiestnenie katétra do vzostupnej aorty a katetrizáciu ľavej komory a ľavú ventrikulografiu.
Pravostranný oblúk aorty je anomália, pri ktorej sa tiahne cez pravý hlavný bronchus; Hrudná aorta sa nachádza vpravo od chrbtice. W. Shuford a kol. (1970) rozlišujú tri typy pravostranného aortálneho oblúka v závislosti od lokalizácie brachiocefalických ciev. Pri I. type vzniká ľavá podkľúčová tepna ako posledný kmeň, t.j. Iusoria v pravostrannom oblúku aorty. V týchto prípadoch artéria často vychádza z aortálneho divertikula a otvorený ductus arteriosus alebo ligamentum arteriosus spája ľavú podkľúčovú a ľavú pľúcnu artériu a vytvára cievny krúžok.
Typ II sa vyznačuje zrkadlovosťou v porovnaní s normálnym
Ryža. 22. RTG v ľavej prednej šikmej projekcii 3-ročného dieťaťa. Aberantná pravá podkľúčová tepna, priehlbina na dorzálnej stene pažeráka tvorená abnormálne vznikajúcou tepnou.
Umiestnenie brachiocefalických ciev, keď prvý kmeň opúšťa innominátnu tepnu, rozdeľuje sa na ľavú karotídu a ľavú podkľúčovú tepnu. Tento typ je najbežnejší.
Typ III - izolovaná ľavá podkľúčová tepna - sa líši od typu I. že nekomunikuje s aortou a je zásobovaný kolaterálne.
RTG pravostranného oblúka aorty sa diagnostikuje v predozadnej projekcii odchýlkou kontrastovaného pažeráka doľava v úrovni oblúka aorty (obr. 23). Ak je kontrastný pažerák v laterálnych a šikmých projekciách vychýlený dopredu, indikuje to prítomnosť aberantnej ľavej podkľúčovej artérie. Ak je odchýlka významná, možno predpokladať, že aberantná ľavá podkľúčová tepna vychádza z divertikula aorty.
Angiografia môže zvyčajne určiť poradie pôvodu brachiocefalických ciev, a teda určiť typ anomálie. Pri I. type sa kontrastuje najprv ľavá spoločná krčná tepna, ktorá vzniká ako prvý kmeň, a nakoniec ľavá podkľúčová tepna, často vychádzajúca z divertikula umiestneného na križovatke oblúka aorty a jeho zostupnej časti. Pri zrkadlovom type je ako prvá kontrastná innominátna artéria, ktorá sa delí na ľavú spoločnú karotídu a ľavú podkľúčovú artériu.
Ryža. 23. RTG v priamej projekcii 12-ročného dieťaťa. Fallotova tetralógia. Pravostranný oblúk aorty odchyľuje pažerák so zvýšeným kontrastom doľava.
Dvojitý aortálny oblúk je veľmi zriedkavá anomália. S ním sú zachované pravé a ľavé aortálne oblúky existujúce v embryonálnom období a priedušnica a pažerák sa nachádzajú vo vnútri nimi vytvoreného cievneho prstenca. To zvyčajne vedie k dysfágii a stridoru. Pri tejto aiomálii spravidla pravé brachiocefalické cievy vychádzajú z pravej a ľavé z ľavého aortálneho oblúka. Zvyčajne je pravý oblúk lepšie vyvinutý; Zostupná aorta môže byť umiestnená buď vpravo alebo vľavo od chrbtice. Superexponované röntgenové snímky v predozadnej projekcii môžu odhaliť priehlbiny na bočných stenách priedušnice bezprostredne pred jej rozvetvením. Pri kontraste pažeráka v tejto projekcii na úrovni Tm - Tiv sú zvyčajne viditeľné defekty plnenia. V laterálnej projekcii sa zisťuje predné ohnutie pažeráka alebo defekt výplne na jeho dorzálnej stene.
Diagnostika dvojitého oblúka aorty je náročná aj pri kvalitnej aortografii. Je potrebné presne stanoviť priechodnosť oboch aortálnych oblúkov, poradie vzniku všetkých brachiocefalických ciev a v prípade priechodného ductus arteriosus aj jeho lokalizáciu.
Pravý oblúk aorty: čo to je, príčiny, možnosti vývoja, diagnostika, liečba, kedy je to nebezpečné?
Pravý oblúk aorty u plodu je vrodená srdcová chyba, ktorá sa môže vyskytnúť samostatne alebo sa môže kombinovať s inými, niekedy závažnými chybami. V každom prípade pri tvorbe pravého oblúka dochádza k poruchám normálneho vývoja srdca plodu.
Aorta je najväčšia cieva v ľudskom tele, ktorej funkciou je premiestňovať krv zo srdca do iných tepien až do tepien a kapilár celého tela.
Fylogeneticky prechádza vývoj aorty počas evolúcie zložitými zmenami. K tvorbe aorty ako integrálnej cievy teda dochádza len u stavovcov, najmä u rýb (dvojkomorové srdce), obojživelníkov (dvojkomorové srdce s neúplnou priehradkou), plazov (trojkomorové srdce), vtákov a cicavcov (štvorkomorové srdce). Všetky stavovce však majú aortu, do ktorej prúdi arteriálna krv zmiešaná s venóznou, alebo úplne arteriálnou.
V procese individuálneho vývoja embrya (ontogenéza) dochádza pri tvorbe aorty k tak zložitým zmenám ako samotné srdce. Od prvých dvoch týždňov vývoja embrya dochádza k zvýšenej konvergencii arteriálneho kmeňa a venózneho sínusu, lokalizovaného v krčnej časti embrya, ktorý následne migroval viac mediálne, smerom k budúcej hrudnej dutine. Arteriálny kmeň vedie nielen k následným dvom komorám, ale aj k šiestim vetvovým (arteriálnym) oblúkom (šesť na každej strane), ktoré sa, ako sa vyvíjajú, v priebehu 3-4 týždňov vytvárajú takto:
- prvý a druhý aortálny oblúk sú zmenšené,
- z tretieho oblúka vznikajú vnútorné krčné tepny, ktoré zásobujú mozog,
- zo štvrtého oblúka vzniká oblúk aorty a takzvaná „pravá“ časť,
- piaty oblúk je zmenšený,
- zo šiesteho oblúka vzniká pľúcny kmeň a arteriálny (Botallov) kanál.
Srdce sa do šiesteho týždňa vývoja stáva úplne štvorkomorovým, s jasným rozdelením srdcových ciev na aortu a pľúcny kmeň. 6-týždňové embryo má úplne vytvorené, bijúce srdce s veľkými cievami.
Po vytvorení aorty a iných vnútorných orgánov vyzerá topografia cievy takto. Za normálnych okolností začína ľavý aortálny oblúk od aortálneho bulbu v jeho vzostupnej časti, ktorá zasa vychádza z ľavej komory. To znamená, že vzostupná časť aorty prechádza do oblúka približne na úrovni druhého rebra vľavo a oblúk sa ohýba okolo ľavého hlavného bronchu, smeruje dozadu a doľava. Najvyššia časť oblúka aorty vyčnieva do jugulárneho zárezu tesne nad hornou časťou hrudnej kosti. Oblúk aorty klesá na štvrté rebro, ktoré sa nachádza vľavo od chrbtice, a potom prechádza do zostupnej časti aorty.
V prípade, že sa oblúk aorty „otáča“ nie doľava, ale doprava, v dôsledku zlyhania tvorby ľudských ciev z vetvových oblúkov embrya, hovorí sa o pravostrannom aortálnom oblúku. V tomto prípade oblúk aorty prechádza cez pravý hlavný bronchus a nie cez ľavý, ako by to malo byť normálne.
Prečo vzniká zlozvyk?
Akákoľvek malformácia sa vytvára u plodu, ak je žena počas tehotenstva ovplyvnená negatívnymi environmentálnymi faktormi - fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť, ekológia a nepriaznivé žiarenie pozadia. Pri vývoji srdiečka dieťaťa však zohrávajú významnú úlohu genetické (dedičné) faktory, ako aj existujúce chronické ochorenia matky alebo prekonané infekčné ochorenia, najmä v počiatočných štádiách tehotenstva (chrípka, herpetická infekcia, ovčie kiahne, rubeola, osýpky, toxoplazmóza a mnohé iné).
Ale v každom prípade, keď niektorý z týchto faktorov ovplyvňuje ženu v skorých štádiách tehotenstva, normálne procesy ontogenézy (individuálny vývoj) srdca a aorty, ktoré sa tvoria počas evolúcie, sú narušené.
Najmä obdobie tehotenstva približne 2 až 6 týždňov je obzvlášť citlivé na srdce plodu, pretože v tomto čase dochádza k tvorbe aorty.
Klasifikácia pravostranného oblúka aorty
variant pravého aortálneho oblúka s tvorbou cievneho prstenca
V závislosti od anatómie anomálie potrubia existujú:
- Pravý oblúk aorty bez vytvorenia cievneho prstenca, keď sa arteriálne väzivo (prerastený arteriálny alebo Botallov vývod, ako by to malo byť normálne po pôrode) nachádza za pažerákom a priedušnicou,
- Pravý oblúk aorty s tvorbou cievneho prstenca, kódového arteriálneho ligamenta alebo patentného ductus arteriosus sa nachádza vľavo od priedušnice a pažeráka, akoby ich obklopoval.
- Rovnako ako samostatná podobná forma sa rozlišuje dvojitý oblúk aorty - v tomto prípade cievny krúžok nie je tvorený spojivovým väzivom, ale prítokom cievy.
Obrázok: rôzne možnosti pre atypickú štruktúru aortálneho oblúka
V závislosti od toho, či pri jeho vzniku došlo k poškodeniu iných štruktúr srdca, sa rozlišujú tieto typy defektov:
- Izolovaný typ defektu, bez iných vývojových anomálií (v tomto prípade, ak pravostranná aorta nie je kombinovaná s DiGeorgeovým syndrómom, ktorý je pre ňu v niektorých prípadoch charakteristický, prognóza je čo najpriaznivejšia);
- V kombinácii s dextrapozíciou (zrkadlo, správna poloha srdca a veľkých ciev vrátane aorty), (ktorá tiež zvyčajne nie je nebezpečná),
- V kombinácii so závažnejšou srdcovou chybou - najmä Fallotovou tetralógiou (extrapozícia aorty, defekt komorového septa, pulmonálna stenóza, hypertrofia pravej komory).
Fallotova tetralógia spojená s pravým oblúkom je nepriaznivá možnosť vývoja
Ako rozpoznať zlozvyk?
Diagnostika defektu nie je náročná ani počas tehotenstva. Platí to najmä v prípadoch, keď sa pravý oblúk aorty kombinuje s inými, závažnejšími anomáliami vývoja srdca. Na potvrdenie diagnózy sa však tehotná žena opakovane vyšetruje, a to aj ultrazvukovými prístrojmi na úrovni expertov, a zostaví sa rada genetikov, kardiológov a kardiochirurgov, aby rozhodla o prognóze a možnosti pôrodu na špecializovanom perinatálnom oddelení. stred. Je to spôsobené tým, že pri niektorých typoch defektov v kombinácii s pravým aortálnym oblúkom môže novorodenec vyžadovať operáciu srdca hneď po pôrode.
Ku klinickým prejavom pravého aortálneho oblúka treba spomenúť, že izolovaný defekt sa nemusí prejaviť vôbec, len niekedy sprevádza u dieťaťa časté obsedantné štikútanie. V prípade kombinácie s Fallotovou tetralógiou, ktorá v niektorých prípadoch defekt sprevádza, sú klinické prejavy výrazné a objavujú sa už v prvých dňoch po narodení, ako je narastajúce pľúcne srdcové zlyhávanie s ťažkou cyanózou (modré sfarbenie kože) v r. dieťa. Preto je Fallotova tetralógia klasifikovaná ako „modrá“ srdcová chyba.
Aký skríning odhalí defekt u tehotných žien?
Analýza fetálnej DNA môže ďalej objasniť absenciu spojenia medzi tvorbou pravostrannej aorty a závažnými genetickými mutáciami. V tomto prípade sa materiál choriových klkov alebo plodová voda zvyčajne odoberá punkciou. V prvom rade je vylúčený DiGeorgeov syndróm.
Liečba
V prípade, že je po narodení dieťaťa izolovaný pravý aortálny oblúk a nie je sprevádzaný žiadnymi klinickými prejavmi, defekt si nevyžaduje chirurgické riešenie. Stačí mesačné vyšetrenie u detského kardiológa s pravidelným (každého pol roka – raz ročne) ultrazvukom srdca.
V kombinácii s inými srdcovými chybami sa typ chirurgického zákroku vyberá na základe typu defektu. Pri Fallotovej tetralógii je teda operácia indikovaná v prvom roku života dieťaťa, ktorá sa vykonáva postupne. V prvej fáze sa aplikujú paliatívne (pomocné) skraty medzi aortu a kmeň pľúcnice na zlepšenie prietoku krvi do pľúcneho obehu. V druhej fáze sa operácia na otvorenom srdci vykonáva pomocou kardiopulmonálneho bypassu (ACB) na odstránenie pľúcnej stenózy.
Okrem chirurgického zákroku sa na pomocné účely predpisujú kardiotropné lieky, ktoré môžu spomaliť progresiu chronického srdcového zlyhania (ACE inhibítory, diuretiká atď.).
Predpoveď
Prognóza izolovaného pravostranného oblúka aorty je priaznivá, pretože vo väčšine prípadov nie je potrebný ani chirurgický zákrok. Vo všeobecnosti teda môžeme povedať, že izolovaný oblúk pravej aorty nie je pre dieťa životu nebezpečný.
Pri kombinovaných typoch je situácia oveľa komplikovanejšia, keďže prognózu určuje typ sprievodnej srdcovej chyby. Napríklad pri Fallotovej tetralógii je prognóza bez liečby mimoriadne nepriaznivá, neoperované deti s týmto ochorením zomierajú väčšinou v prvom roku života. Po operácii sa trvanie a kvalita života zvyšuje a prognóza sa stáva priaznivejšou.
Anomálie oblúka aorty. Príčiny. Možnosti liečby. Dôsledky.
Vrodené anomálie oblúka aorty sú známe prinajmenšom od publikovania anatomických publikácií Hunauldovej anomálnej pravej podkľúčovej tepny v roku 1735, Hommelovho dvojitého oblúka aorty v roku 1937, Fiorattiho a Agliettiho oblúka pravej aorty v roku 1763 a Steidelopathologickej interrupčnej kliniky8. vzťah porúch prehĺtania s anomáliou pravej podkľúčovej tepny popísal Bayford v roku 1789, ale až v 30. rokoch 20. storočia boli počas života diagnostikované niektoré defekty aortálneho oblúka pomocou báryovej ezofagografie. Odvtedy sa klinický záujem o túto patológiu zvýšil spolu s rozšírením chirurgických možností. Prvú transekciu cievneho prstenca vykonal Gross v roku 1945 a prvú úspešnú opravu prasknutého aortálneho oblúka vykonal Merrill a jeho spolupracovníci v roku 1957. Pokroky v echodiagnostike týchto defektov od 90. rokov poskytli impulz na skoré neinvazívne rozpoznanie a včasná chirurgická liečba.
Anatomická klasifikácia
Defekty oblúka aorty v izolovanej forme alebo v kombinácii sú prezentované:
anomálie vo vetvení brachiocefalických ciev;
anomálie umiestnenia oblúka, vrátane pravého aortálneho oblúka a krčného aortálneho oblúka;
zvýšenie počtu oblúkov;
prerušenie aortálneho oblúka;
abnormálny pôvod vetvy pľúcnej tepny zo vzostupnej aorty alebo z opačnej vetvy pľúcnej tepny.
Jednotlivé anomálie sú lepšie pochopiteľné z hľadiska ich embryonálneho pôvodu.
Embryológia
Embryológiu oblúka aorty možno najlepšie opísať ako sekvenčný vznik, pretrvávanie alebo rozlíšenie šiestich párov ciev spájajúcich trunkoaortálny vak embryonálnej srdcovej trubice s dorzálnou dvojitou aortou, ktoré sa spájajú a vytvárajú zostupnú aortu. Každý oblúk zodpovedá branchiálnemu vaku vytvorenému z embryonálneho rudimentu.
Normálny ľavostranný aortálny oblúk pochádza z aortálnej časti embryonálneho truncus arteriosus, ľavej vetvy trunkoaortálneho vaku, ľavého IV oblúka aorty, ľavej dorzálnej aorty medzi IV a VI embryonálnymi oblúkmi a ľavej dorzálnej aorty distálnej k oblúku VI. Tri brachiocefalické vetvy oblúka pochádzajú z rôznych zdrojov. Innominátna artéria je z pravej vetvy trunkoaortálneho vaku, pravá spoločná karotická artéria je z pravého III embryonálneho oblúka a pravá podkľúčová artéria je z pravého VI oblúka a pravá dorzálna aorta v proximálnej časti a pravá VII intersegmentálna tepna v distálnej časti. Ľavá krčná tepna vychádza z ľavého oblúka aorty III, ľavá podkľúčová tepna - z intersegmentálnej artérie vľavo VII. Hoci objavenie a zmiznutie takých ciev, ako sú oblúky alebo časti brachiocefalických ciev, nastáva postupne, Edwards navrhol koncept "hypotetického dvojitého aortálneho oblúka", ktorý potenciálne prispieva k takmer všetkým embryonálnym oblúkom a komponentom konečného systému oblúka aorty.
Klinická klasifikácia
Okrem anatomickej klasifikácie možno anomálie oblúka rozdeliť podľa klinických príznakov:
kompresia priedušnice, priedušiek a pažeráka cievami, ktoré netvoria krúžok;
anomálie oblúka, ktoré nevytvárajú kompresiu mediastinálnych orgánov;
anomálie oblúka závislé od ductus, vrátane prerušenia oblúka aorty;
izolované podkľúčové, krčné alebo innominátne artérie.
Určenie ľavého a pravého aortálneho oblúka
Ľavý a pravý oblúk aorty je určený hlavným znakom - ktorý bronchus oblúk pretína, bez ohľadu na to, na ktorej strane strednej čiary sa nachádza vzostupná aorta. Toto je obzvlášť dôležité mať na pamäti pri štúdiu angiografických obrázkov. Typicky je poloha aortálneho oblúka určená nepriamo echokardiografiou alebo angiografiou podľa povahy vetvenia brachiocefalických ciev. Vo všetkých prípadoch, s výnimkou izolovaných alebo retroezofageálnych innominátnych alebo karotických artérií, je prvá cieva, karotická artéria, umiestnená na opačnej strane aortálneho oblúka. MRI priamo ukazuje vzťah oblúka, priedušnice a priedušiek, čím sa eliminuje neistota atypického vetvenia ciev.
Pravý aortálny oblúk
Pravý oblúk aorty prechádza cez pravý hlavný bronchus nadradene a prechádza vpravo od priedušnice. Existujú štyri hlavné typy pravostranného oblúka:
retroezofageálna ľavá podkľúčová artéria;
s retroezofageálnym divertikulom;
s ľavostrannou zostupnou aortou.
Existuje aj niekoľko zriedkavých variantov. Pravostranný oblúk aorty s Fallotovou tetralógiou sa vyskytuje s frekvenciou 13-34%, s OSA - častejšie ako s Fallotovou tetralógiou, s jednoduchou transpozíciou - 8%, komplexnou transpozíciou - 16%.
Pravostranný oblúk so zrkadlovým pôvodom brachiocefalických ciev
Pri zrkadlovom pravostrannom oblúku je prvou vetvou ľavá innominátna artéria, ktorá sa delí na ľavú karotídu a ľavú podkľúčovú artériu, druhá je pravá karotída a tretia pravá podkľúčová artéria. Táto symetria však nie je úplná, pretože ductus arteriosus sa zvyčajne nachádza na ľavej strane a vychádza zo spodiny innominátnej tepny, a nie z oblúka aorty. Preto typické zrkadlové pravostranné usporiadanie oblúka s ľavostranným vývodom alebo väzivom netvorí cievny krúžok. Tento variant frekvencie predstavuje 27 % anomálií aortálneho oblúka. Takmer vždy sa kombinuje s vrodenou srdcovou vadou, najčastejšie s Fallotovou tetralógiou, menej často s OSA a inými konotrunkálnymi anomáliami vrátane transpozície veľkých tepien, vzniku oboch veľkých ciev z pravej komory, anatomicky korigovanej transpozície a iných defektov . Zrkadlové usporiadanie oblúka sprevádza aj defekty, ktoré nepatria do skupiny konotrunkálnych anomálií, ako je pľúcna atrézia s intaktnou medzikomorovou priehradkou, VSD s abnormálnymi svalovými snopcami v pravej komore, izolovaná VSD, koarktácia aorty.
Vzácny variant zrkadlového pravého aortálneho oblúka má ľavostranný ductus arteriosus alebo väzivo vychádzajúce z pravej zostupnej aorty za divertikulom pažeráka. Tento variant tvorí cievny krúžok a nie je sprevádzaný inými vrodenými chybami. Keďže tento typ pravostrannej klenby nespôsobuje kompresiu pažeráka a netvorí cievny krúžok, klinicky sa neprejavuje, a preto je diagnostikovaný pri vyšetrení na sprievodné vrodené srdcové chyby.
Samotný pravostranný oblúk nevyžaduje zásah. Za určitých okolností je však pre chirurga užitočné poznať umiestnenie oblúka aorty. Je lepšie vykonávať systémovo-pľúcne anastomózy podľa Blalocka-Taussiga alebo modifikovanú anastomózu zo strany innominátnej tepny. Pri klasickej operácii horizontálnejší pôvod podkľúčovej artérie znižuje pravdepodobnosť zalomenia, ak sa preťatý koniec prišije k pľúcnici, ako keď podkľúčová artéria vychádza priamo z oblúka. Aj pri použití vaskulárneho štepu Gore-Tex je innominátna artéria vhodnejšia pre proximálnu anastomózu, pretože je širšia.
Ďalšou situáciou, v ktorej je užitočné poznať polohu oblúka aorty, je korekcia atrézie pažeráka a tracheoezofageálnej fistuly, keďže prístup do pažeráka je výhodnejší z opačnej strany, než je miesto aortálneho oblúka.
Pravostranný oblúk s izoláciou protiľahlých oblúkových ciev
Pojem „izolácia“ znamená, že cieva vychádza výlučne z pľúcnej tepny cez ductus arteriosus a nie je spojená s aortou. Sú známe tri formy tejto anomálie:
izolácia ľavej podkľúčovej tepny;
ľavá innominná tepna.
Izolácia ľavej podkľúčovej tepny je oveľa bežnejšia ako u ostatných dvoch. Táto patológia je v polovici prípadov kombinovaná s vrodenou srdcovou chorobou av 2/3 z nich s Fallotovou tetralógiou. V literatúre sú ojedinelé správy o izolovanej ľavej krčnej tepne v kombinácii s Fallotovou tetralógiou a izolovanej innominátnej tepne bez pridružených defektov.
Pacienti s touto patológiou oblúkových ciev majú oslabený pulz a nižší tlak v zodpovedajúcej tepne. Keď sú podkľúčové a vertebrálne artérie izolované, dochádza k steal syndrómu, pri ktorom krv z vertebrálnej artérie smeruje nadol do podkľúčovej artérie, najmä keď je rameno zaťažené. U 25% pacientov sa patológia prejavuje ako cerebrálna insuficiencia alebo ischémia ľavej ruky. Keď funguje ductus arteriosus, krv z vertebrálnej artérie prúdi cez ductus arteriosus do pľúcnej artérie, ktorá má nízky odpor. U pacientov s pravostrannou klenbou a zníženou amplitúdou pulzu alebo zníženým tlakom v ľavom ramene je potrebné podozrenie na tento defekt.
Kontrastný materiál vstreknutý do oblúka aorty demonštruje neskoré plnenie podkľúčovej tepny cez vertebrálne a rôzne kolaterálne tepny. Dopplerovská echokardiografia umožňuje zaregistrovať reverzný prietok krvi cez vertebrálnu artériu, čo potvrdzuje diagnózu.
Počas chirurgického zákroku pre vrodenú srdcovú chorobu je ductus arteriosus uzavretý, aby sa eliminovala pľúcna krádež. Ak sú prítomné cerebrálne symptómy alebo vývojové oneskorenie v ľavej ruke, môže byť potrebná chirurgická ligácia alebo oklúzia ductus botellus pomocou katétrovej technológie, ako aj reimplantácia podkľúčovej artérie do aorty.
Cervikálny oblúk aorty
Cervikálny oblúk aorty je zriedkavá anomália, pri ktorej sa oblúk nachádza nad úrovňou kľúčnych kostí. Existujú dva typy cervikálneho oblúka:
s anomálnou podkľúčovou tepnou a zostupnou aortou oproti oblúku;
s prakticky normálnym vetvením a jednostrannou zostupnou aortou.
Prvý typ je charakterizovaný pravým oblúkom aorty, ktorý klesá vpravo na úroveň stavca T4, kde prechádza cez pažerák zozadu a ide doľava, čím vzniká ľavá podkľúčová tepna a niekedy aj ductus arteriosus. Tento typ sa zasa delí na podtyp, pri ktorom vnútorná a vonkajšia krčná tepna vychádzajú z oblúka oddelene, a podtyp, pri ktorom sa nachádza bikarotídový kmeň, kedy obe spoločné krčné tepny vychádzajú z jednej cievy a obe podkľúčové tepny vznikajú oddelene od distálnych oblúkov. V každom z týchto podtypov vznikajú vertebrálne tepny oddelene od oblúka. Zatiaľ čo väčšina pacientov s kontralaterálnou zostupnou aortou má cievny krúžok tvorený oblúkom aorty vpravo, retroezofageálny segment aorty vzadu, ligamentum arteriosus vľavo a pulmonálna artéria vpredu, len polovica z nich vykazuje klinické príznaky aorty. prsteň.
Keď bikarotický kmeň sprevádza zostupnú aortu oproti krčnému oblúku, môže dôjsť ku kompresii priedušnice alebo pažeráka na bifurkácii medzi bikarotickým kmeňom a retroezofageálnou aortou bez vytvorenia kompletného cievneho prstenca.
Druhý typ sa vyznačuje ľavostranným oblúkom aorty. Zúženie spôsobené oblúkom aorty v dôsledku dlhého, kľukatého, hypoplastického retroezofageálneho segmentu je zriedkavé.
U pacientov s oboma typmi oblúka – s opačným a jednostranným zostupným oblúkom – vzniká diskrétna koarktácia aorty. Z nejasných príčin sa niekedy u oboch typov vyskytuje stenóza alebo atrézia ústia ľavej podkľúčovej tepny.
Cervikálny aortálny oblúk sa prejavuje ako pulzujúci útvar v nadkľúčovej jamke alebo na krku. U dojčiat sa pred objavením sa pulzácie zistia znaky charakteristické pre cievny krúžok:
opakujúce sa infekcie dýchacích ciest.
Dospelí sa zvyčajne sťažujú na dysfágiu. U pacientov so stenózou alebo atréziou ľavej podkľúčovej artérie a pôvodom unilaterálnej vertebrálnej artérie distálne od obštrukcie môže dôjsť k úniku krvi z cerebrálneho arteriálneho systému s neurologickými príznakmi.
V prítomnosti pulzujúceho útvaru na krku možno predpokladanú diagnózu stanoviť vymiznutím pulzu v stehennej tepne pri krátkom stlačení pulzujúceho útvaru.
Krčný oblúk aorty by sa mal odlíšiť od krčnej alebo podkľúčovej aneuryzmy, aby sa predišlo neúmyselnému podviazaniu oblúka aorty, ktorý sa mylne považuje za aneuryzmu karotídy. Diagnózu možno predpokladať na obyčajnom röntgenovom snímku podľa rozšíreného horného mediastína a absencie okrúhleho tieňa oblúka. Predný posun priedušnice podporuje diagnózu.
Angiografia bola štandardnou diagnostickou modalitou v minulosti a zostane ňou aj v prípade intrakardiálnych abnormalít. Bez sprievodnej patológie je však možné stanoviť diagnózu cervikálneho aortálneho oblúka pomocou echokardiografie, CT a MRI.
Chirurgická intervencia je nevyhnutná pri hypoplázii cervikálneho oblúka, klinicky manifestovanom cievnom prstenci alebo aneuryzme oblúka. Povaha operácie závisí od konkrétnej komplikácie. Pri pravostrannom krčnom oblúku a kľukatom, hypoplastickom retroezofageálnom segmente sa vykonáva ľavostranná anastomóza medzi ascendentnou a descendentnou aortou alebo sa implantuje tubulárna cievna protéza.
Pretrvávajúci oblúk V aorty
Perzistentný V aortálny oblúk bol prvýkrát opísaný u ľudí R. Van Praaghom a S. Van Praaghom v roku 1969 ako dvojlúmenový aortálny oblúk, v ktorom sú oba oblúky na rovnakej strane priedušnice, na rozdiel od dvojitého aortálneho oblúka, v ktorom sú oblúky umiestnené na opačných stranách priedušnice . Od prvej publikácie boli objavené tri typy tejto zriedkavej patológie:
dvojlúmenový aortálny oblúk s patentom oboch lúmenov;
atrézia alebo prerušenie horného oblúka s patrným dolným oblúkom, sprevádzané odchodom všetkých brachiocefalických ciev spoločným ústím z ascendentnej aorty;
systemopulmonálna junkcia umiestnená proximálne od prvej brachiocefalickej artérie.
Dvojlúmenový aortálny oblúk, v ktorom spodná cieva leží pod normálnym aortálnym oblúkom, je najbežnejším z týchto troch typov. Tento dolný oblúk sa tiahne od innominátnej tepny k začiatku ľavej podkľúčovej tepny proximálne k ductus arteriosus alebo ligamentu. Často sa kombinuje s vrodenou srdcovou chorobou a je náhodným nálezom bez klinického významu. Atrézia alebo prerušenie horného oblúka so spoločným truncus arteriosus, pri ktorom vznikajú všetky štyri brachiocefalické tepny, je niekedy sprevádzaná koarktáciou aorty, ktorá je dôvodom hospitalizácie.
Pretrvávajúci V oblúk spájajúci sa s pľúcnou artériou sa vyskytuje iba pri pľúcnej atrézii. Rudiment V oblúka, ako prvá vetva ascendentnej aorty, je spojený s pľúcnym kmeňom alebo jednou z jeho vetiev. V tejto podskupine môže byť pretrvávajúci V oblúk lokalizovaný ako na strane hlavného aortálneho oblúka, tak aj na opačnej strane. Hlavný aortálny oblúk je zvyčajne ľavostranný, s pravou innominátnou artériou, aj keď bol opísaný ľavostranný oblúk s retroezofageálnou pravou podkľúčovou artériou a pravostranný aortálny oblúk s ľavou innominátnou artériou.
Koarktácia aorty sa vyskytuje vo všetkých troch podskupinách, vrátane kombinácie s pľúcnou atréziou.
Dvojlúmenový oblúk bol diagnostikovaný pri angiografii a pri pitve ako kanál umiestnený pod normálnou aortou. Dá sa diagnostikovať aj pomocou MRI. Atrézia alebo prerušenie horného oblúka sa rozpozná podľa prítomnosti spoločného brachiocefalického kmeňa, z ktorého vychádzajú všetky štyri cievy oblúka, vrátane ľavej podkľúčovej tepny. Tento znak pôvodu brachiocefalických artérií je hlavným znakom pretrvávajúceho V oblúka, pretože základ atretického dorzálneho IV oblúka nie je vizualizovaný. Pri operácii koarktácie aorty distálne od piateho oblúka však možno nájsť obliterovaný pás spájajúci ľavú podkľúčovú tepnu s descendentnou aortou.
Bez súčasnej koarktácie aorty nemá dvojlúmenový oblúk fyziologický význam.
V perzistentnom oblúku V, ktorý má anatomické spojenie s pľúcnicou, dokáže EchoCG, angiografia a MRI odhaliť cievu vychádzajúcu z ascendentnej aorty proximálne od I brachiocefalickej vetvy, ktorá končí v pľúcnici. V jednom prípade histologické vyšetrenie odhalilo prvky tkaniva ductus arteriosus.
Anomálie aortálneho oblúka a brachiocefalických (brachycefalických) ciev sa vyskytujú v izolovanej forme a v kombinácii s vrodenými srdcovými chybami. Niektoré anomálie sa klinicky neprejavujú a sú variantmi normy, iné naopak vedú k stlačeniu priedušnice a pažeráka, vyznačujú sa určitým klinickým obrazom, a preto by mali byť klasifikované ako patologické stavy.
Anomálie oblúka aorty sú veľmi rôznorodé. V klasifikácii navrhnutej J. Stewartom a kol. (1964) bolo identifikovaných 25 variantov. Táto časť rozoberie hlavné, najčastejšie anomálie (obr. 21).
Ryža. 21. Typy anomálií oblúka aorty (diagram).
A - aberantná pravá podkľúčová tepna s ľavostranným oblúkom aorty; b - pravostranný oblúk aorty s aberantnou ľavou podkľúčovou tepnou; c - pravostranný oblúk aorty - zrkadlový typ; d - dvojitý oblúk aorty. BA - ascendentná aorta; DA - zostupná aorta; RA - pravá podkľúčová tepna; PS - pravá karotická argeria; LS - ľavá krčná tepna; LA - ľavá podkožná tepna.
Aberantná pravá podkľúčová tepna (a. Iusoria) - vznik pravej podkľúčovej tepny ako posledného kmeňa pri ľavostrannom oblúku aorty. V takýchto prípadoch je tepna umiestnená retroezofageálne; Častejšie je anomália asymptomatická, ale môže viesť k prechodnej dysfágii. Na röntgenových snímkach urobených s kontrastom pažeráka sa v predozadnej projekcii na úrovni Tm - Tiv určí defekt výplne lineárneho tvaru, umiestnený šikmo zľava nadol doprava nahor. V ľavej prednej šikmej a laterálnej projekcii v rovnakej úrovni je odhalená depresia na dorzálnej stene pažeráka (obr. 22).
Aortografia umožňuje určiť pôvod pravej podkľúčovej artérie distálne od všetkých brachiocefalických ciev. Táto anomália sa stáva dôležitou u dojčiat s vrodenými srdcovými chybami pri vykonávaní intrakardiálnych štúdií vrátane katetrizácie ľavej komory. Ak sa vykonáva pomocou prístupu cez ľavú axilárnu tepnu, čo sa v praxi často používa, potom a. Iusoria neumožňuje umiestnenie katétra do vzostupnej aorty a katetrizáciu ľavej komory a ľavú ventrikulografiu.
Pravostranný oblúk aorty je anomália, pri ktorej sa tiahne cez pravý hlavný bronchus; Hrudná aorta sa nachádza vpravo od chrbtice. W. Shuford a kol. (1970) rozlišujú tri typy pravostranného aortálneho oblúka v závislosti od lokalizácie brachiocefalických ciev. O jaTypľavá podkľúčová tepna vzniká ako posledný kmeň, teda je tu a. Iusoria v pravostrannom oblúku aorty. V týchto prípadoch artéria často vychádza z aortálneho divertikula a otvorený ductus arteriosus alebo ligamentum arteriosus spája ľavú podkľúčovú a ľavú pľúcnu artériu a vytvára cievny krúžok.
II Typ charakterizované zrkadlom v porovnaní s normálom
Ryža. 22. RTG v ľavej prednej šikmej projekcii 3-ročného dieťaťa. Aberantná pravá podkľúčová tepna, priehlbina na dorzálnej stene pažeráka tvorená abnormálne vznikajúcou tepnou.
Umiestnenie brachiocefalických ciev, keď prvý kmeň opúšťa innominátnu tepnu, rozdeľuje sa na ľavú karotídu a ľavú podkľúčovú tepnu. Tento typ je najbežnejší.
III Typ- izolovaná ľavá podkľúčová tepna - líši sa od I. typu. že nekomunikuje s aortou a je zásobovaný kolaterálne.
RTG pravostranného oblúka aorty sa diagnostikuje v predozadnej projekcii odchýlkou kontrastovaného pažeráka doľava v úrovni oblúka aorty (obr. 23). Ak je kontrastný pažerák v laterálnych a šikmých projekciách vychýlený dopredu, indikuje to prítomnosť aberantnej ľavej podkľúčovej artérie. Ak je odchýlka významná, možno predpokladať, že aberantná ľavá podkľúčová tepna vychádza z divertikula aorty.
Angiografia môže zvyčajne určiť poradie pôvodu brachiocefalických ciev, a teda určiť typ anomálie. Pri I. type sa kontrastuje najprv ľavá spoločná krčná tepna, ktorá vzniká ako prvý kmeň, a nakoniec ľavá podkľúčová tepna, často vychádzajúca z divertikula umiestneného na križovatke oblúka aorty a jeho zostupnej časti. Pri zrkadlovom type je ako prvá kontrastná innominátna artéria, ktorá sa delí na ľavú spoločnú karotídu a ľavú podkľúčovú artériu.
Ryža. 23. RTG v priamej projekcii 12-ročného dieťaťa. Fallotova tetralógia. Pravostranný oblúk aorty odchyľuje pažerák so zvýšeným kontrastom doľava.
Dvojitý aortálny oblúk je veľmi zriedkavá anomália. S ním sú zachované pravé a ľavé aortálne oblúky existujúce v embryonálnom období a priedušnica a pažerák sa nachádzajú vo vnútri nimi vytvoreného cievneho prstenca. To zvyčajne vedie k dysfágii a stridoru. Pri tejto aiomálii spravidla pravé brachiocefalické cievy vychádzajú z pravej a ľavé z ľavého aortálneho oblúka. Zvyčajne je pravý oblúk lepšie vyvinutý; Zostupná aorta môže byť umiestnená buď vpravo alebo vľavo od chrbtice. Superexponované röntgenové snímky v predozadnej projekcii môžu odhaliť priehlbiny na bočných stenách priedušnice bezprostredne pred jej rozvetvením. Pri kontraste pažeráka v tejto projekcii na úrovni Tm - Tiv sú zvyčajne viditeľné defekty plnenia. V laterálnej projekcii sa zisťuje predné ohnutie pažeráka alebo defekt výplne na jeho dorzálnej stene.
Diagnostika dvojitého oblúka aorty je náročná aj pri kvalitnej aortografii. Je potrebné presne stanoviť priechodnosť oboch aortálnych oblúkov, poradie vzniku všetkých brachiocefalických ciev a v prípade priechodného ductus arteriosus aj jeho lokalizáciu.
Vrodené anomálie oblúka aorty sú známe prinajmenšom od publikovania anatomických publikácií Hunauldovej anomálnej pravej podkľúčovej tepny v roku 1735, Hommelovho dvojitého oblúka aorty v roku 1937, Fiorattiho a Agliettiho oblúka pravej aorty v roku 1763 a Steidelopathologickej interrupčnej kliniky8. vzťah porúch prehĺtania s anomáliou pravej podkľúčovej tepny popísal Bayford v roku 1789, ale až v 30. rokoch 20. storočia boli počas života diagnostikované niektoré defekty aortálneho oblúka pomocou báryovej ezofagografie. Odvtedy sa klinický záujem o túto patológiu zvýšil spolu s rozšírením chirurgických možností. Prvú transekciu cievneho prstenca vykonal Gross v roku 1945 a prvú úspešnú opravu prasknutého aortálneho oblúka vykonal Merrill a jeho spolupracovníci v roku 1957. Pokroky v echodiagnostike týchto defektov od 90. rokov poskytli impulz na skoré neinvazívne rozpoznanie a včasná chirurgická liečba.
Anatomická klasifikácia
Defekty oblúka aorty v izolovanej forme alebo v kombinácii sú prezentované:
anomálie vo vetvení brachiocefalických ciev;
anomálie umiestnenia oblúka, vrátane pravého aortálneho oblúka a krčného aortálneho oblúka;
zvýšenie počtu oblúkov;
prerušenie aortálneho oblúka;
abnormálny pôvod vetvy pľúcnej tepny zo vzostupnej aorty alebo z opačnej vetvy pľúcnej tepny.
Jednotlivé anomálie sú lepšie pochopiteľné z hľadiska ich embryonálneho pôvodu.
Embryológia
Embryológiu oblúka aorty možno najlepšie opísať ako sekvenčný vznik, pretrvávanie alebo rozlíšenie šiestich párov ciev spájajúcich trunkoaortálny vak embryonálnej srdcovej trubice s dorzálnou dvojitou aortou, ktoré sa spájajú a vytvárajú zostupnú aortu. Každý oblúk zodpovedá branchiálnemu vaku vytvorenému z embryonálneho rudimentu.
Normálny ľavostranný aortálny oblúk pochádza z aortálnej časti embryonálneho truncus arteriosus, ľavej vetvy trunkoaortálneho vaku, ľavého IV oblúka aorty, ľavej dorzálnej aorty medzi IV a VI embryonálnymi oblúkmi a ľavej dorzálnej aorty distálnej k oblúku VI. Tri brachiocefalické vetvy oblúka pochádzajú z rôznych zdrojov. Innominátna artéria je z pravej vetvy trunkoaortálneho vaku, pravá spoločná karotická artéria je z pravého III embryonálneho oblúka a pravá podkľúčová artéria je z pravého VI oblúka a pravá dorzálna aorta v proximálnej časti a pravá VII intersegmentálna tepna v distálnej časti. Ľavá krčná tepna vychádza z ľavého oblúka aorty III, ľavá podkľúčová tepna - z intersegmentálnej artérie vľavo VII. Hoci objavenie a zmiznutie takých ciev, ako sú oblúky alebo časti brachiocefalických ciev, nastáva postupne, Edwards navrhol koncept "hypotetického dvojitého aortálneho oblúka", ktorý potenciálne prispieva k takmer všetkým embryonálnym oblúkom a komponentom konečného systému oblúka aorty.
Klinická klasifikácia
Okrem anatomickej klasifikácie možno anomálie oblúka rozdeliť podľa klinických príznakov:
cievne krúžky;
kompresia priedušnice, priedušiek a pažeráka cievami, ktoré netvoria krúžok;
anomálie oblúka, ktoré nevytvárajú kompresiu mediastinálnych orgánov;
anomálie oblúka závislé od ductus, vrátane prerušenia oblúka aorty;
izolované podkľúčové, krčné alebo innominátne artérie.
Určenie ľavého a pravého aortálneho oblúka
Ľavý a pravý oblúk aorty je určený hlavným znakom - ktorý bronchus oblúk pretína, bez ohľadu na to, na ktorej strane strednej čiary sa nachádza vzostupná aorta. Toto je obzvlášť dôležité mať na pamäti pri štúdiu angiografických obrázkov. Typicky je poloha aortálneho oblúka určená nepriamo echokardiografiou alebo angiografiou podľa povahy vetvenia brachiocefalických ciev. Vo všetkých prípadoch, s výnimkou izolovaných alebo retroezofageálnych innominátnych alebo karotických artérií, je prvá cieva, karotická artéria, umiestnená na opačnej strane aortálneho oblúka. MRI priamo ukazuje vzťah oblúka, priedušnice a priedušiek, čím sa eliminuje neistota atypického vetvenia ciev.
Pravý aortálny oblúk
Pravý oblúk aorty prechádza cez pravý hlavný bronchus nadradene a prechádza vpravo od priedušnice. Existujú štyri hlavné typy pravostranného oblúka:
usporiadanie zrkadiel;
retroezofageálna ľavá podkľúčová artéria;
s retroezofageálnym divertikulom;
s ľavostrannou zostupnou aortou.
Existuje aj niekoľko zriedkavých variantov. Pravostranný oblúk aorty s Fallotovou tetralógiou sa vyskytuje s frekvenciou 13-34%, s OSA - častejšie ako s Fallotovou tetralógiou, s jednoduchou transpozíciou - 8%, komplexnou transpozíciou - 16%.
Pravostranný oblúk so zrkadlovým pôvodom brachiocefalických ciev
Pri zrkadlovom pravostrannom oblúku je prvou vetvou ľavá innominátna artéria, ktorá sa delí na ľavú karotídu a ľavú podkľúčovú artériu, druhá je pravá karotída a tretia pravá podkľúčová artéria. Táto symetria však nie je úplná, pretože ductus arteriosus sa zvyčajne nachádza na ľavej strane a vychádza zo spodiny innominátnej tepny, a nie z oblúka aorty. Preto typické zrkadlové pravostranné usporiadanie oblúka s ľavostranným vývodom alebo väzivom netvorí cievny krúžok. Tento variant frekvencie predstavuje 27 % anomálií aortálneho oblúka. Takmer vždy sa kombinuje s vrodenou srdcovou vadou, najčastejšie s Fallotovou tetralógiou, menej často s OSA a inými konotrunkálnymi anomáliami vrátane transpozície veľkých tepien, vzniku oboch veľkých ciev z pravej komory, anatomicky korigovanej transpozície a iných defektov . Zrkadlové usporiadanie oblúka sprevádza aj defekty, ktoré nepatria do skupiny konotrunkálnych anomálií, ako je pľúcna atrézia s intaktnou medzikomorovou priehradkou, VSD s abnormálnymi svalovými snopcami v pravej komore, izolovaná VSD, koarktácia aorty.
Vzácny variant zrkadlového pravého aortálneho oblúka má ľavostranný ductus arteriosus alebo väzivo vychádzajúce z pravej zostupnej aorty za divertikulom pažeráka. Tento variant tvorí cievny krúžok a nie je sprevádzaný inými vrodenými chybami. Keďže tento typ pravostrannej klenby nespôsobuje kompresiu pažeráka a netvorí cievny krúžok, klinicky sa neprejavuje, a preto je diagnostikovaný pri vyšetrení na sprievodné vrodené srdcové chyby.
Samotný pravostranný oblúk nevyžaduje zásah. Za určitých okolností je však pre chirurga užitočné poznať umiestnenie oblúka aorty. Je lepšie vykonávať systémovo-pľúcne anastomózy podľa Blalocka-Taussiga alebo modifikovanú anastomózu zo strany innominátnej tepny. Pri klasickej operácii horizontálnejší pôvod podkľúčovej artérie znižuje pravdepodobnosť zalomenia, ak sa preťatý koniec prišije k pľúcnici, ako keď podkľúčová artéria vychádza priamo z oblúka. Aj pri použití vaskulárneho štepu Gore-Tex je innominátna artéria vhodnejšia pre proximálnu anastomózu, pretože je širšia.
Ďalšou situáciou, v ktorej je užitočné poznať polohu oblúka aorty, je korekcia atrézie pažeráka a tracheoezofageálnej fistuly, keďže prístup do pažeráka je výhodnejší z opačnej strany, než je miesto aortálneho oblúka.
Pravostranný oblúk s izoláciou protiľahlých oblúkových ciev
Pojem „izolácia“ znamená, že cieva vychádza výlučne z pľúcnej tepny cez ductus arteriosus a nie je spojená s aortou. Sú známe tri formy tejto anomálie:
izolácia ľavej podkľúčovej tepny;
ľavá karotída;
ľavá innominná tepna.
Izolácia ľavej podkľúčovej tepny je oveľa bežnejšia ako u ostatných dvoch. Táto patológia je v polovici prípadov kombinovaná s vrodenou srdcovou chorobou av 2/3 z nich s Fallotovou tetralógiou. V literatúre sú ojedinelé správy o izolovanej ľavej krčnej tepne v kombinácii s Fallotovou tetralógiou a izolovanej innominátnej tepne bez pridružených defektov.
Diagnóza
Pacienti s touto patológiou oblúkových ciev majú oslabený pulz a nižší tlak v zodpovedajúcej tepne. Keď sú podkľúčové a vertebrálne artérie izolované, dochádza k steal syndrómu, pri ktorom krv z vertebrálnej artérie smeruje nadol do podkľúčovej artérie, najmä keď je rameno zaťažené. U 25% pacientov sa patológia prejavuje ako cerebrálna insuficiencia alebo ischémia ľavej ruky. Keď funguje ductus arteriosus, krv z vertebrálnej artérie prúdi cez ductus arteriosus do pľúcnej artérie, ktorá má nízky odpor. U pacientov s pravostrannou klenbou a zníženou amplitúdou pulzu alebo zníženým tlakom v ľavom ramene je potrebné podozrenie na tento defekt.
Kontrastný materiál vstreknutý do oblúka aorty demonštruje neskoré plnenie podkľúčovej tepny cez vertebrálne a rôzne kolaterálne tepny. Dopplerovská echokardiografia umožňuje zaregistrovať reverzný prietok krvi cez vertebrálnu artériu, čo potvrdzuje diagnózu.
Počas chirurgického zákroku pre vrodenú srdcovú chorobu je ductus arteriosus uzavretý, aby sa eliminovala pľúcna krádež. Ak sú prítomné cerebrálne symptómy alebo vývojové oneskorenie v ľavej ruke, môže byť potrebná chirurgická ligácia alebo oklúzia ductus botellus pomocou katétrovej technológie, ako aj reimplantácia podkľúčovej artérie do aorty.
Cervikálny oblúk aorty
Cervikálny oblúk aorty je zriedkavá anomália, pri ktorej sa oblúk nachádza nad úrovňou kľúčnych kostí. Existujú dva typy cervikálneho oblúka:
s anomálnou podkľúčovou tepnou a zostupnou aortou oproti oblúku;
s prakticky normálnym vetvením a jednostrannou zostupnou aortou.
Prvý typ je charakterizovaný pravým oblúkom aorty, ktorý klesá vpravo na úroveň stavca T4, kde prechádza cez pažerák zozadu a ide doľava, čím vzniká ľavá podkľúčová tepna a niekedy aj ductus arteriosus. Tento typ sa zasa delí na podtyp, pri ktorom vnútorná a vonkajšia krčná tepna vychádzajú z oblúka oddelene, a podtyp, pri ktorom sa nachádza bikarotídový kmeň, kedy obe spoločné krčné tepny vychádzajú z jednej cievy a obe podkľúčové tepny vznikajú oddelene od distálnych oblúkov. V každom z týchto podtypov vznikajú vertebrálne tepny oddelene od oblúka. Zatiaľ čo väčšina pacientov s kontralaterálnou zostupnou aortou má cievny krúžok tvorený oblúkom aorty vpravo, retroezofageálny segment aorty vzadu, ligamentum arteriosus vľavo a pulmonálna artéria vpredu, len polovica z nich vykazuje klinické príznaky aorty. prsteň.
Keď bikarotický kmeň sprevádza zostupnú aortu oproti krčnému oblúku, môže dôjsť ku kompresii priedušnice alebo pažeráka na bifurkácii medzi bikarotickým kmeňom a retroezofageálnou aortou bez vytvorenia kompletného cievneho prstenca.
Druhý typ sa vyznačuje ľavostranným oblúkom aorty. Zúženie spôsobené oblúkom aorty v dôsledku dlhého, kľukatého, hypoplastického retroezofageálneho segmentu je zriedkavé.
U pacientov s oboma typmi oblúka – s opačným a jednostranným zostupným oblúkom – vzniká diskrétna koarktácia aorty. Z nejasných príčin sa niekedy u oboch typov vyskytuje stenóza alebo atrézia ústia ľavej podkľúčovej tepny.
Diagnóza
Cervikálny aortálny oblúk sa prejavuje ako pulzujúci útvar v nadkľúčovej jamke alebo na krku. U dojčiat sa pred objavením sa pulzácie zistia znaky charakteristické pre cievny krúžok:
opakujúce sa infekcie dýchacích ciest.
Dospelí sa zvyčajne sťažujú na dysfágiu. U pacientov so stenózou alebo atréziou ľavej podkľúčovej artérie a pôvodom unilaterálnej vertebrálnej artérie distálne od obštrukcie môže dôjsť k úniku krvi z cerebrálneho arteriálneho systému s neurologickými príznakmi.
V prítomnosti pulzujúceho útvaru na krku možno predpokladanú diagnózu stanoviť vymiznutím pulzu v stehennej tepne pri krátkom stlačení pulzujúceho útvaru.
Krčný oblúk aorty by sa mal odlíšiť od krčnej alebo podkľúčovej aneuryzmy, aby sa predišlo neúmyselnému podviazaniu oblúka aorty, ktorý sa mylne považuje za aneuryzmu karotídy. Diagnózu možno predpokladať na obyčajnom röntgenovom snímku podľa rozšíreného horného mediastína a absencie okrúhleho tieňa oblúka. Predný posun priedušnice podporuje diagnózu.
Angiografia bola štandardnou diagnostickou modalitou v minulosti a zostane ňou aj v prípade intrakardiálnych abnormalít. Bez sprievodnej patológie je však možné stanoviť diagnózu cervikálneho aortálneho oblúka pomocou echokardiografie, CT a MRI.
Liečba
Chirurgická intervencia je nevyhnutná pri hypoplázii cervikálneho oblúka, klinicky manifestovanom cievnom prstenci alebo aneuryzme oblúka. Povaha operácie závisí od konkrétnej komplikácie. Pri pravostrannom krčnom oblúku a kľukatom, hypoplastickom retroezofageálnom segmente sa vykonáva ľavostranná anastomóza medzi ascendentnou a descendentnou aortou alebo sa implantuje tubulárna cievna protéza.
Pretrvávajúci oblúk V aorty
Perzistentný V aortálny oblúk bol prvýkrát opísaný u ľudí R. Van Praaghom a S. Van Praaghom v roku 1969 ako dvojlúmenový aortálny oblúk, v ktorom sú oba oblúky na rovnakej strane priedušnice, na rozdiel od dvojitého aortálneho oblúka, v ktorom sú oblúky umiestnené na opačných stranách priedušnice . Od prvej publikácie boli objavené tri typy tejto zriedkavej patológie:
dvojlúmenový aortálny oblúk s patentom oboch lúmenov;
atrézia alebo prerušenie horného oblúka s patrným dolným oblúkom, sprevádzané odchodom všetkých brachiocefalických ciev spoločným ústím z ascendentnej aorty;
systemopulmonálna junkcia umiestnená proximálne od prvej brachiocefalickej artérie.
Dvojlúmenový aortálny oblúk, v ktorom spodná cieva leží pod normálnym aortálnym oblúkom, je najbežnejším z týchto troch typov. Tento dolný oblúk sa tiahne od innominátnej tepny k začiatku ľavej podkľúčovej tepny proximálne k ductus arteriosus alebo ligamentu. Často sa kombinuje s vrodenou srdcovou chorobou a je náhodným nálezom bez klinického významu. Atrézia alebo prerušenie horného oblúka so spoločným truncus arteriosus, pri ktorom vznikajú všetky štyri brachiocefalické tepny, je niekedy sprevádzaná koarktáciou aorty, ktorá je dôvodom hospitalizácie.
Pretrvávajúci V oblúk spájajúci sa s pľúcnou artériou sa vyskytuje iba pri pľúcnej atrézii. Rudiment V oblúka, ako prvá vetva ascendentnej aorty, je spojený s pľúcnym kmeňom alebo jednou z jeho vetiev. V tejto podskupine môže byť pretrvávajúci V oblúk lokalizovaný ako na strane hlavného aortálneho oblúka, tak aj na opačnej strane. Hlavný aortálny oblúk je zvyčajne ľavostranný, s pravou innominátnou artériou, aj keď bol opísaný ľavostranný oblúk s retroezofageálnou pravou podkľúčovou artériou a pravostranný aortálny oblúk s ľavou innominátnou artériou.
Koarktácia aorty sa vyskytuje vo všetkých troch podskupinách, vrátane kombinácie s pľúcnou atréziou.
Diagnóza
Dvojlúmenový oblúk bol diagnostikovaný pri angiografii a pri pitve ako kanál umiestnený pod normálnou aortou. Dá sa diagnostikovať aj pomocou MRI. Atrézia alebo prerušenie horného oblúka sa rozpozná podľa prítomnosti spoločného brachiocefalického kmeňa, z ktorého vychádzajú všetky štyri cievy oblúka, vrátane ľavej podkľúčovej tepny. Tento znak pôvodu brachiocefalických artérií je hlavným znakom pretrvávajúceho V oblúka, pretože základ atretického dorzálneho IV oblúka nie je vizualizovaný. Pri operácii koarktácie aorty distálne od piateho oblúka však možno nájsť obliterovaný pás spájajúci ľavú podkľúčovú tepnu s descendentnou aortou.
Bez súčasnej koarktácie aorty nemá dvojlúmenový oblúk fyziologický význam.
V perzistentnom oblúku V, ktorý má anatomické spojenie s pľúcnicou, dokáže EchoCG, angiografia a MRI odhaliť cievu vychádzajúcu z ascendentnej aorty proximálne od I brachiocefalickej vetvy, ktorá končí v pľúcnici. V jednom prípade histologické vyšetrenie odhalilo prvky tkaniva ductus arteriosus.
Teraz môžeme zvážiť najdôležitejšie anomálie, vzrušujúce deriváty aortálnych oblúkov. Pri zachovaní pravého a ľavého štvrtého oblúka a koreňov dorzálnej aorty vzniká defekt, ktorý sa zvyčajne nazýva aortálny anulus. Keď sa horné segmenty aorty skracujú, tento krúžok uzatvára priedušnicu a pažerák tak tesne, že bráni prehĺtaniu a často si vyžaduje chirurgický zákrok na uvoľnenie tlaku vyvíjaného krúžkom.
Zvyčajne sa to robí podviazanie jedného z oblúkov. Ak sa, ako sa často stáva, jeden z oblúkov sa ukáže byť výrazne menší ako druhý, operácia nespôsobuje žiadne ťažkosti.
Jeden z najbežnejších klinicky významné odchýlky v štruktúre oblúka aorty je anomália, pri ktorej pravá podkľúčová tepna odstupuje z oblúka aorty. V tomto prípade je zachovaný segment pravého dorzálneho koreňa aorty, ktorý sa nachádza kaudálne od začiatku podkľúčovej tepny, a nie štvrtý oblúk aorty a časť dorzálneho koreňa aorty, ktorá sa nachádza kraniálne od začiatku tejto tepny.
Po zmene miest pôvod podkľúčových tepien v kraniálnom smere, v dôsledku kaudálneho pohybu srdca a koreňov aorty, takáto malformovaná pravá podkľúčová artéria nakoniec začne odchádzať z oblúka aorty. Keďže jeho proximálna časť je vytvorená z koreňa dorzálnej aorty, musí prechádzať strednou dorzálnou čiarou k pažeráku. Zároveň môže spôsobiť tlak na pažerák a narušiť akt prehĺtania, hoci táto anomália zvyčajne vedie k menej závažným následkom ako v prípade aortálneho prstenca.
U osôb s takto predĺženou klenbou aorty pravou podkľúčovou tepnou Opakujúci sa laryngeálny nerv prebieha takmer priečne od vagusového nervu do oblasti hrtana. Nemá obvyklú slučku, pretože spolu s časťou pravého šiesteho aortálneho oblúka distálne od začiatku pľúcnice zaniká aj pravý štvrtý oblúk po tom, čo podkľúčová tepna použije ako svoj kaudálny segment koreňa dorzálnej aorty. proximálnej časti.
Ďalšia vážna anomália oblasť oblúka aorty je zachovať pravý štvrtý aortálny oblúk a pravý koreň dorzálnej aorty namiesto ľavých ako hlavnej cievy prechádzajúcej do dorzálnej aorty. Toto usporiadanie krvných ciev samo o sebe nevytvára funkčné komplikácie podobné tým, ktoré sa vyskytujú vo vyššie opísaných prípadoch. Napriek tomu by sa pri objasňovaní rádiologických údajov a počas chirurgických operácií v tejto oblasti mala brať do úvahy možnosť takéhoto stavu.
S touto anomáliou stúpa vzostupná aorta hore a doprava z priedušnice a pažeráka, šíri sa cez pravý bronchus a klesá buď vpravo, alebo prechádzajúc za pažerákom, vľavo od chrbtice. Pravostranná aorta sa často prejavuje bez patologických symptómov. V týchto prípadoch sa arteriálne väzivo nachádza pred priedušnicou a nie je natiahnuté a ak prechádza za pažerákom, je dlhé. Ak ligamentum arteriosus alebo patent ductus arteriosus prechádza z pľúcnej tepny do aorty vľavo od priedušnice a za pažerákom, vytvorí sa prstenec obklopujúci pažerák a priedušnicu. Arteriálne väzivo tlačí na pažerák a priedušnicu. Ľavá podkľúčová tepna v jednom prípade prechádza pred priedušnicou alebo divertikulom reziduálneho IV ľavého branchiálneho oblúka. Divertikul sa nachádza v mieste spojenia pravého oblúka s descendentnou aortou. Divertikuly sú pozostatky ľavého IV branchiálneho oblúka s rôznymi možnosťami pôvodu podkľúčových tepien.
Klinické príznaky
U detí môže pravostranný oblúk aorty spôsobiť pretrvávajúce štikútanie. Pri absencii sťahujúceho prstenca uzavretého arteriálnym väzivom je priebeh ochorenia asymptomatický. U dospelých so sklerózou aorty sa príznaky dysfágie zintenzívňujú. Po jedle sa zhoršujú poruchy dýchania.
Odrody opísané v literatúre
Pravostranný aortálny oblúk s ľavostranným arteriálnym ligamentom podľa A. Blalocka
Oblúk aorty prechádza cez pravý hlavný bronchus a klesá po pravej strane chrbtice ako zostupná aorta. Ľavá spoločná karotída a ľavá podkľúčová artéria odchádzajú z innominátnej artérie. Ligamentum arteriosus sa pripája k innominátnej tepne.
Pravostranný aortálny oblúk s ľavostrannou zostupnou aortou v kombinácii s otvoreným ductus arteriosus (Beavan a Fatty)
Pravostranný aortálny oblúk sa nachádza v krku, na úrovni štítnej chrupavky, na pravej strane hrtana. Aortálny oblúk je v tomto prípade vytvorený z tretieho páru pravého vetvového oblúka. Patent ductus arteriosus vstupuje do zostupnej aorty oproti ľavej podkľúčovej tepne. Ľavá spoločná krčná tepna vychádza z ascendentnej aorty a stúpa dopredu a vľavo od priedušnice. Ductus arteriosus je zapojený do cievneho prstenca, ktorý stláča priedušnicu a pažerák.
Röntgenová diagnostika
- Röntgenové údaje. Pri nádychu - nedostatočné prevzdušnenie pľúc, pri výdychu - prevzdušnenie. Príznaky infekcie v pľúcach. Na pravej strane mediastinálneho tieňa je viditeľný výbežok aorty a na ľavej chýba normálny tieň aortálneho oblúka. Na ľavej strane je často tieňový obraz divertikula lokalizovaného tam, kde by sa normálne nachádzala vydutina aorty. Zostupná aorta je niekedy posunutá smerom k pľúcnym poliam. V prvej šikmej polohe je trachea posunutá dopredu a tieň divertikula je detekovaný na úrovni oblúka medzi priedušnicou a chrbticou. V ľavej šikmej polohe sa zostupná aorta ohýba. Bočné röntgenové snímky ukazujú priedušnicu naplnenú vzduchom v hornej normálnej časti a zreteľne zúženú v dolnej časti.
- Vyšetrenie pažeráka. Prehltnutie bária odhaľuje prudké zúženie pažeráka a stlačenie jeho ľavej bočnej a zadnej plochy, ak je v uzavretom kruhu divertikul alebo arteriálne väzivo. Nad zárezom na zadnej ploche pažeráka sa určí samostatný defekt prebiehajúci šikmo nahor a doľava. Je to spôsobené kompresiou ľavej podkľúčovej tepny, ktorá prechádza za pažerákom do ľavej kľúčnej kosti. Tieň ľavej podkľúčovej tepny prechádzajúcej za pažerákom sa nachádza nad tieňom pravého oblúka aorty. Za pažerákom je vidieť pulzujúci divertikul ľavej aorty. Pažerák je posunutý dopredu.
- Vyšetrenie priedušnice lipidolom. Ak existujú príznaky kompresie priedušnice, jej kontrastná štúdia ukazuje lokalizáciu aortálneho krúžku. Zavedenie lipoidolu do priedušnice odhalí predĺžený zárez pozdĺž pravej steny priedušnice, spôsobený susedným oblúkom aorty, zárez na prednej stene priedušnice z kompresie pľúcnou artériou a priehlbinu na ľavej stene priedušnice. priedušnica - z ligament arteriosus. Ak nedôjde k stlačeniu priedušnice, potom nemá zmysel skúmať ju lipidom.
- Angiokardiografia. Vzniká pri kombinácii pravostranného aortálneho oblúka s inými vrodenými srdcovými chybami.
Odlišná diagnóza
Pravostranný aortálny oblúk môže vytvárať vzor podobný tomu, ktorý je vidieť pri dvojitom aortálnom oblúku. Na prednom obrázku nie je jasne viditeľný pravostranný aortálny oblúk u detí v prítomnosti zväčšeného tieňa týmusovej žľazy. Žľaza však neposúva pažerák dopredu. Nádory v zadnej časti horného mediastinálneho tieňa môžu simulovať pravý oblúk aorty, ale nepulzujú. Normálna prominencia oblúka aorty vľavo je zachovaná. Pri aneuryzme innominátnej tepny alebo ľavej zostupnej aorty sa vždy zistí tieň zostupnej aorty.
Pravostranné postavenie oblúka aorty
Gorkého kraja vydavateľstvo, 1942
Uvedené so skratkami
Štvrtý pravý žiabrový oblúk sa mení na umenie. Anonyma a začiatok umenia. Subclavia dex.
V prípade opísanej anomálie nastáva opak: zo štvrtého pravého embryonálneho oblúka sa vyvinie oblúk aorty a štvrtý ľavý embryonálny oblúk sa vyvinie do umenia. Anonymný hriech. a umenie. Subclavia sin.
Anatomicky je pravostranná poloha oblúka aorty taká, že namiesto obvyklej polohy oblúka aorty naľavo od priedušnice a oblúka pretínajúceho ľavý bronchus sa oblúk aorty nachádza napravo od priedušnice a prechádza cez priedušnicu. pravý bronchus.
Následne môže zostupná časť hrudnej aorty nabrať iný smer: buď sa posunie na ľavú stranu v rôznych výškach, pokračuje vľavo od chrbtice, alebo kým bránica neprejde (zostupná časť) vpravo od chrbtice. chrbtice. RTG - v typických prípadoch popisovanej anomálie je na pravej strane pod sternoklavikulárnym kĺbom viditeľný výbežok ľavej aorty (oblúk aorty a začiatok zostupnej časti).
V špeciálnych polohách, polohe pravej (prvá šikmá) a ľavej bradavky (druhá šikmá), je možné vidieť priebeh neobvyklý pre aortu nad pravým bronchom a tieň aorty v oboch šikmých polohách predstavuje zrkadlový obraz jeden druhého; v 1. šikmej polohe sú namiesto zvyčajne viditeľného aortálneho zvonu oddelene viditeľné prekrývajúce sa tiene vzostupnej časti a počiatočnej zostupnej časti: vzostupná časť (vpravo od pozorovateľa), oblúk aorty a zostupná časť ( naľavo od pozorovateľa). Naopak – v 2. šikmej polohe. Pri tejto anomálii si odchýlka v priebehu pažeráka zaslúži osobitnú pozornosť. Röntgenové vyšetrenie tohto posledného s kontrastnou hmotou odhalí (v dorzoventrálnej polohe) výraznú odchýlku pažeráka vľavo vo výške oblúka aorty (namiesto obvyklej miernej odchýlky vpravo). V šikmých polohách je navyše viditeľné výrazné vychýlenie pažeráka vpred (namiesto obvyklej miernej zadnej odchýlky) a polkruhová depresia na zadnom obryse. Na základe literárnych údajov, overených pitvou, takúto zmenu polohy a konfigurácie pažeráka treba vysvetliť pravostranným postavením oblúka aorty, mediálnejším postavením ascendentnej aorty, priesečníkom pravého bronchu oblúkom aorty a priesečníkom pažeráka zozadu ľavou podkľúčovou tepnou, ktorá často tvorí predĺženie s touto anomáliou .
V súčasnosti, keď sa metóda kymografie zaslúžene čoraz viac zavádza do kardiologickej praxe, by použitie tejto metódy na štúdium a identifikáciu opísanej anomálie malo byť povinné.
Kardioaortokymogram nepochybne pomôže v tých ťažkých prípadoch (v pediatrickej praxi, s malým mediálnym srdcom a úzkou aortou a pod.), keď sú jednotlivé segmenty aorty pri bežnom vyšetrení zle odlíšené.
Situs inversus oblúk. Aorty sa môžu vyskytovať ako samostatná izolovaná anomália a často v kombinácii s inými malformáciami kardiovaskulárneho zväzku: s dextrokardiou s inverziou srdcových komôr a bez nich, s Ductus apertus Botalli, s Rogetovým defektom atď.
Pravý oblúk aorty: čo to je, príčiny, možnosti vývoja, diagnostika, liečba, kedy je to nebezpečné?
Pravý oblúk aorty u plodu je vrodená srdcová chyba, ktorá sa môže vyskytnúť samostatne alebo sa môže kombinovať s inými, niekedy závažnými chybami. V každom prípade pri tvorbe pravého oblúka dochádza k poruchám normálneho vývoja srdca plodu.
Aorta je najväčšia cieva v ľudskom tele, ktorej funkciou je premiestňovať krv zo srdca do iných tepien až do tepien a kapilár celého tela.
Fylogeneticky prechádza vývoj aorty počas evolúcie zložitými zmenami. K tvorbe aorty ako integrálnej cievy teda dochádza len u stavovcov, najmä u rýb (dvojkomorové srdce), obojživelníkov (dvojkomorové srdce s neúplnou priehradkou), plazov (trojkomorové srdce), vtákov a cicavcov (štvorkomorové srdce). Všetky stavovce však majú aortu, do ktorej prúdi arteriálna krv zmiešaná s venóznou, alebo úplne arteriálnou.
V procese individuálneho vývoja embrya (ontogenéza) dochádza pri tvorbe aorty k tak zložitým zmenám ako samotné srdce. Od prvých dvoch týždňov vývoja embrya dochádza k zvýšenej konvergencii arteriálneho kmeňa a venózneho sínusu, lokalizovaného v krčnej časti embrya, ktorý následne migroval viac mediálne, smerom k budúcej hrudnej dutine. Arteriálny kmeň vedie nielen k následným dvom komorám, ale aj k šiestim vetvovým (arteriálnym) oblúkom (šesť na každej strane), ktoré sa, ako sa vyvíjajú, v priebehu 3-4 týždňov vytvárajú takto:
- prvý a druhý aortálny oblúk sú zmenšené,
- z tretieho oblúka vznikajú vnútorné krčné tepny, ktoré zásobujú mozog,
- zo štvrtého oblúka vzniká oblúk aorty a takzvaná „pravá“ časť,
- piaty oblúk je zmenšený,
- zo šiesteho oblúka vzniká pľúcny kmeň a arteriálny (Botallov) kanál.
Srdce sa do šiesteho týždňa vývoja stáva úplne štvorkomorovým, s jasným rozdelením srdcových ciev na aortu a pľúcny kmeň. 6-týždňové embryo má úplne vytvorené, bijúce srdce s veľkými cievami.
Po vytvorení aorty a iných vnútorných orgánov vyzerá topografia cievy takto. Za normálnych okolností začína ľavý aortálny oblúk od aortálneho bulbu v jeho vzostupnej časti, ktorá zasa vychádza z ľavej komory. To znamená, že vzostupná časť aorty prechádza do oblúka približne na úrovni druhého rebra vľavo a oblúk sa ohýba okolo ľavého hlavného bronchu, smeruje dozadu a doľava. Najvyššia časť oblúka aorty vyčnieva do jugulárneho zárezu tesne nad hornou časťou hrudnej kosti. Oblúk aorty klesá na štvrté rebro, ktoré sa nachádza vľavo od chrbtice, a potom prechádza do zostupnej časti aorty.
V prípade, že sa oblúk aorty „otáča“ nie doľava, ale doprava, v dôsledku zlyhania tvorby ľudských ciev z vetvových oblúkov embrya, hovorí sa o pravostrannom aortálnom oblúku. V tomto prípade oblúk aorty prechádza cez pravý hlavný bronchus a nie cez ľavý, ako by to malo byť normálne.
Prečo vzniká zlozvyk?
Akákoľvek malformácia sa vytvára u plodu, ak je žena počas tehotenstva ovplyvnená negatívnymi environmentálnymi faktormi - fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť, ekológia a nepriaznivé žiarenie pozadia. Pri vývoji srdiečka dieťaťa však zohrávajú významnú úlohu genetické (dedičné) faktory, ako aj existujúce chronické ochorenia matky alebo prekonané infekčné ochorenia, najmä v počiatočných štádiách tehotenstva (chrípka, herpetická infekcia, ovčie kiahne, rubeola, osýpky, toxoplazmóza a mnohé iné).
Ale v každom prípade, keď niektorý z týchto faktorov ovplyvňuje ženu v skorých štádiách tehotenstva, normálne procesy ontogenézy (individuálny vývoj) srdca a aorty, ktoré sa tvoria počas evolúcie, sú narušené.
Najmä obdobie tehotenstva približne 2 až 6 týždňov je obzvlášť citlivé na srdce plodu, pretože v tomto čase dochádza k tvorbe aorty.
Klasifikácia pravostranného oblúka aorty
variant pravého aortálneho oblúka s tvorbou cievneho prstenca
V závislosti od anatómie anomálie potrubia existujú:
- Pravý oblúk aorty bez vytvorenia cievneho prstenca, keď sa arteriálne väzivo (prerastený arteriálny alebo Botallov vývod, ako by to malo byť normálne po pôrode) nachádza za pažerákom a priedušnicou,
- Pravý oblúk aorty s tvorbou cievneho prstenca, kódového arteriálneho ligamenta alebo patentného ductus arteriosus sa nachádza vľavo od priedušnice a pažeráka, akoby ich obklopoval.
- Rovnako ako samostatná podobná forma sa rozlišuje dvojitý oblúk aorty - v tomto prípade cievny krúžok nie je tvorený spojivovým väzivom, ale prítokom cievy.
Obrázok: rôzne možnosti pre atypickú štruktúru aortálneho oblúka
V závislosti od toho, či pri jeho vzniku došlo k poškodeniu iných štruktúr srdca, sa rozlišujú tieto typy defektov:
- Izolovaný typ defektu, bez iných vývojových anomálií (v tomto prípade, ak pravostranná aorta nie je kombinovaná s DiGeorgeovým syndrómom, ktorý je pre ňu v niektorých prípadoch charakteristický, prognóza je čo najpriaznivejšia);
- V kombinácii s dextrapozíciou (zrkadlo, správna poloha srdca a veľkých ciev vrátane aorty), (ktorá tiež zvyčajne nie je nebezpečná),
- V kombinácii so závažnejšou srdcovou chybou - najmä Fallotovou tetralógiou (extrapozícia aorty, defekt komorového septa, pulmonálna stenóza, hypertrofia pravej komory).
Fallotova tetralógia spojená s pravým oblúkom je nepriaznivá možnosť vývoja
Ako rozpoznať zlozvyk?
Diagnostika defektu nie je náročná ani počas tehotenstva. Platí to najmä v prípadoch, keď sa pravý oblúk aorty kombinuje s inými, závažnejšími anomáliami vývoja srdca. Na potvrdenie diagnózy sa však tehotná žena opakovane vyšetruje, a to aj ultrazvukovými prístrojmi na úrovni expertov, a zostaví sa rada genetikov, kardiológov a kardiochirurgov, aby rozhodla o prognóze a možnosti pôrodu na špecializovanom perinatálnom oddelení. stred. Je to spôsobené tým, že pri niektorých typoch defektov v kombinácii s pravým aortálnym oblúkom môže novorodenec vyžadovať operáciu srdca hneď po pôrode.
Ku klinickým prejavom pravého aortálneho oblúka treba spomenúť, že izolovaný defekt sa nemusí prejaviť vôbec, len niekedy sprevádza u dieťaťa časté obsedantné štikútanie. V prípade kombinácie s Fallotovou tetralógiou, ktorá v niektorých prípadoch defekt sprevádza, sú klinické prejavy výrazné a objavujú sa už v prvých dňoch po narodení, ako je narastajúce pľúcne srdcové zlyhávanie s ťažkou cyanózou (modré sfarbenie kože) v r. dieťa. Preto je Fallotova tetralógia klasifikovaná ako „modrá“ srdcová chyba.
Aký skríning odhalí defekt u tehotných žien?
Analýza fetálnej DNA môže ďalej objasniť absenciu spojenia medzi tvorbou pravostrannej aorty a závažnými genetickými mutáciami. V tomto prípade sa materiál choriových klkov alebo plodová voda zvyčajne odoberá punkciou. V prvom rade je vylúčený DiGeorgeov syndróm.
Liečba
V prípade, že je po narodení dieťaťa izolovaný pravý aortálny oblúk a nie je sprevádzaný žiadnymi klinickými prejavmi, defekt si nevyžaduje chirurgické riešenie. Stačí mesačné vyšetrenie u detského kardiológa s pravidelným (každého pol roka – raz ročne) ultrazvukom srdca.
V kombinácii s inými srdcovými chybami sa typ chirurgického zákroku vyberá na základe typu defektu. Pri Fallotovej tetralógii je teda operácia indikovaná v prvom roku života dieťaťa, ktorá sa vykonáva postupne. V prvej fáze sa aplikujú paliatívne (pomocné) skraty medzi aortu a kmeň pľúcnice na zlepšenie prietoku krvi do pľúcneho obehu. V druhej fáze sa operácia na otvorenom srdci vykonáva pomocou kardiopulmonálneho bypassu (ACB) na odstránenie pľúcnej stenózy.
Okrem chirurgického zákroku sa na pomocné účely predpisujú kardiotropné lieky, ktoré môžu spomaliť progresiu chronického srdcového zlyhania (ACE inhibítory, diuretiká atď.).
Predpoveď
Prognóza izolovaného pravostranného oblúka aorty je priaznivá, pretože vo väčšine prípadov nie je potrebný ani chirurgický zákrok. Vo všeobecnosti teda môžeme povedať, že izolovaný oblúk pravej aorty nie je pre dieťa životu nebezpečný.
Pri kombinovaných typoch je situácia oveľa komplikovanejšia, keďže prognózu určuje typ sprievodnej srdcovej chyby. Napríklad pri Fallotovej tetralógii je prognóza bez liečby mimoriadne nepriaznivá, neoperované deti s týmto ochorením zomierajú väčšinou v prvom roku života. Po operácii sa trvanie a kvalita života zvyšuje a prognóza sa stáva priaznivejšou.
Anomálie oblúka aorty. Príčiny. Možnosti liečby. Dôsledky.
Vrodené anomálie oblúka aorty sú známe prinajmenšom od publikovania anatomických publikácií Hunauldovej anomálnej pravej podkľúčovej tepny v roku 1735, Hommelovho dvojitého oblúka aorty v roku 1937, Fiorattiho a Agliettiho oblúka pravej aorty v roku 1763 a Steidelopathologickej interrupčnej kliniky8. vzťah porúch prehĺtania s anomáliou pravej podkľúčovej tepny popísal Bayford v roku 1789, ale až v 30. rokoch 20. storočia boli počas života diagnostikované niektoré defekty aortálneho oblúka pomocou báryovej ezofagografie. Odvtedy sa klinický záujem o túto patológiu zvýšil spolu s rozšírením chirurgických možností. Prvú transekciu cievneho prstenca vykonal Gross v roku 1945 a prvú úspešnú opravu prasknutého aortálneho oblúka vykonal Merrill a jeho spolupracovníci v roku 1957. Pokroky v echodiagnostike týchto defektov od 90. rokov poskytli impulz na skoré neinvazívne rozpoznanie a včasná chirurgická liečba.
Anatomická klasifikácia
Defekty oblúka aorty v izolovanej forme alebo v kombinácii sú prezentované:
anomálie vo vetvení brachiocefalických ciev;
anomálie umiestnenia oblúka, vrátane pravého aortálneho oblúka a krčného aortálneho oblúka;
zvýšenie počtu oblúkov;
prerušenie aortálneho oblúka;
abnormálny pôvod vetvy pľúcnej tepny zo vzostupnej aorty alebo z opačnej vetvy pľúcnej tepny.
Jednotlivé anomálie sú lepšie pochopiteľné z hľadiska ich embryonálneho pôvodu.
Embryológia
Embryológiu oblúka aorty možno najlepšie opísať ako sekvenčný vznik, pretrvávanie alebo rozlíšenie šiestich párov ciev spájajúcich trunkoaortálny vak embryonálnej srdcovej trubice s dorzálnou dvojitou aortou, ktoré sa spájajú a vytvárajú zostupnú aortu. Každý oblúk zodpovedá branchiálnemu vaku vytvorenému z embryonálneho rudimentu.
Normálny ľavostranný aortálny oblúk pochádza z aortálnej časti embryonálneho truncus arteriosus, ľavej vetvy trunkoaortálneho vaku, ľavého IV oblúka aorty, ľavej dorzálnej aorty medzi IV a VI embryonálnymi oblúkmi a ľavej dorzálnej aorty distálnej k oblúku VI. Tri brachiocefalické vetvy oblúka pochádzajú z rôznych zdrojov. Innominátna artéria je z pravej vetvy trunkoaortálneho vaku, pravá spoločná karotická artéria je z pravého III embryonálneho oblúka a pravá podkľúčová artéria je z pravého VI oblúka a pravá dorzálna aorta v proximálnej časti a pravá VII intersegmentálna tepna v distálnej časti. Ľavá krčná tepna vychádza z ľavého oblúka aorty III, ľavá podkľúčová tepna - z intersegmentálnej artérie vľavo VII. Hoci objavenie a zmiznutie takých ciev, ako sú oblúky alebo časti brachiocefalických ciev, nastáva postupne, Edwards navrhol koncept "hypotetického dvojitého aortálneho oblúka", ktorý potenciálne prispieva k takmer všetkým embryonálnym oblúkom a komponentom konečného systému oblúka aorty.
Klinická klasifikácia
Okrem anatomickej klasifikácie možno anomálie oblúka rozdeliť podľa klinických príznakov:
kompresia priedušnice, priedušiek a pažeráka cievami, ktoré netvoria krúžok;
anomálie oblúka, ktoré nevytvárajú kompresiu mediastinálnych orgánov;
anomálie oblúka závislé od ductus, vrátane prerušenia oblúka aorty;
izolované podkľúčové, krčné alebo innominátne artérie.
Určenie ľavého a pravého aortálneho oblúka
Ľavý a pravý oblúk aorty je určený hlavným znakom - ktorý bronchus oblúk pretína, bez ohľadu na to, na ktorej strane strednej čiary sa nachádza vzostupná aorta. Toto je obzvlášť dôležité mať na pamäti pri štúdiu angiografických obrázkov. Typicky je poloha aortálneho oblúka určená nepriamo echokardiografiou alebo angiografiou podľa povahy vetvenia brachiocefalických ciev. Vo všetkých prípadoch, s výnimkou izolovaných alebo retroezofageálnych innominátnych alebo karotických artérií, je prvá cieva, karotická artéria, umiestnená na opačnej strane aortálneho oblúka. MRI priamo ukazuje vzťah oblúka, priedušnice a priedušiek, čím sa eliminuje neistota atypického vetvenia ciev.
Pravý aortálny oblúk
Pravý oblúk aorty prechádza cez pravý hlavný bronchus nadradene a prechádza vpravo od priedušnice. Existujú štyri hlavné typy pravostranného oblúka:
retroezofageálna ľavá podkľúčová artéria;
s retroezofageálnym divertikulom;
s ľavostrannou zostupnou aortou.
Existuje aj niekoľko zriedkavých variantov. Pravostranný oblúk aorty s Fallotovou tetralógiou sa vyskytuje s frekvenciou 13-34%, s OSA - častejšie ako s Fallotovou tetralógiou, s jednoduchou transpozíciou - 8%, komplexnou transpozíciou - 16%.
Pravostranný oblúk so zrkadlovým pôvodom brachiocefalických ciev
Pri zrkadlovom pravostrannom oblúku je prvou vetvou ľavá innominátna artéria, ktorá sa delí na ľavú karotídu a ľavú podkľúčovú artériu, druhá je pravá karotída a tretia pravá podkľúčová artéria. Táto symetria však nie je úplná, pretože ductus arteriosus sa zvyčajne nachádza na ľavej strane a vychádza zo spodiny innominátnej tepny, a nie z oblúka aorty. Preto typické zrkadlové pravostranné usporiadanie oblúka s ľavostranným vývodom alebo väzivom netvorí cievny krúžok. Tento variant frekvencie predstavuje 27 % anomálií aortálneho oblúka. Takmer vždy sa kombinuje s vrodenou srdcovou vadou, najčastejšie s Fallotovou tetralógiou, menej často s OSA a inými konotrunkálnymi anomáliami vrátane transpozície veľkých tepien, vzniku oboch veľkých ciev z pravej komory, anatomicky korigovanej transpozície a iných defektov . Zrkadlové usporiadanie oblúka sprevádza aj defekty, ktoré nepatria do skupiny konotrunkálnych anomálií, ako je pľúcna atrézia s intaktnou medzikomorovou priehradkou, VSD s abnormálnymi svalovými snopcami v pravej komore, izolovaná VSD, koarktácia aorty.
Vzácny variant zrkadlového pravého aortálneho oblúka má ľavostranný ductus arteriosus alebo väzivo vychádzajúce z pravej zostupnej aorty za divertikulom pažeráka. Tento variant tvorí cievny krúžok a nie je sprevádzaný inými vrodenými chybami. Keďže tento typ pravostrannej klenby nespôsobuje kompresiu pažeráka a netvorí cievny krúžok, klinicky sa neprejavuje, a preto je diagnostikovaný pri vyšetrení na sprievodné vrodené srdcové chyby.
Samotný pravostranný oblúk nevyžaduje zásah. Za určitých okolností je však pre chirurga užitočné poznať umiestnenie oblúka aorty. Je lepšie vykonávať systémovo-pľúcne anastomózy podľa Blalocka-Taussiga alebo modifikovanú anastomózu zo strany innominátnej tepny. Pri klasickej operácii horizontálnejší pôvod podkľúčovej artérie znižuje pravdepodobnosť zalomenia, ak sa preťatý koniec prišije k pľúcnici, ako keď podkľúčová artéria vychádza priamo z oblúka. Aj pri použití vaskulárneho štepu Gore-Tex je innominátna artéria vhodnejšia pre proximálnu anastomózu, pretože je širšia.
Ďalšou situáciou, v ktorej je užitočné poznať polohu oblúka aorty, je korekcia atrézie pažeráka a tracheoezofageálnej fistuly, keďže prístup do pažeráka je výhodnejší z opačnej strany, než je miesto aortálneho oblúka.
Pravostranný oblúk s izoláciou protiľahlých oblúkových ciev
Pojem „izolácia“ znamená, že cieva vychádza výlučne z pľúcnej tepny cez ductus arteriosus a nie je spojená s aortou. Sú známe tri formy tejto anomálie:
izolácia ľavej podkľúčovej tepny;
ľavá innominná tepna.
Izolácia ľavej podkľúčovej tepny je oveľa bežnejšia ako u ostatných dvoch. Táto patológia je v polovici prípadov kombinovaná s vrodenou srdcovou chorobou av 2/3 z nich s Fallotovou tetralógiou. V literatúre sú ojedinelé správy o izolovanej ľavej krčnej tepne v kombinácii s Fallotovou tetralógiou a izolovanej innominátnej tepne bez pridružených defektov.
Pacienti s touto patológiou oblúkových ciev majú oslabený pulz a nižší tlak v zodpovedajúcej tepne. Keď sú podkľúčové a vertebrálne artérie izolované, dochádza k steal syndrómu, pri ktorom krv z vertebrálnej artérie smeruje nadol do podkľúčovej artérie, najmä keď je rameno zaťažené. U 25% pacientov sa patológia prejavuje ako cerebrálna insuficiencia alebo ischémia ľavej ruky. Keď funguje ductus arteriosus, krv z vertebrálnej artérie prúdi cez ductus arteriosus do pľúcnej artérie, ktorá má nízky odpor. U pacientov s pravostrannou klenbou a zníženou amplitúdou pulzu alebo zníženým tlakom v ľavom ramene je potrebné podozrenie na tento defekt.
Kontrastný materiál vstreknutý do oblúka aorty demonštruje neskoré plnenie podkľúčovej tepny cez vertebrálne a rôzne kolaterálne tepny. Dopplerovská echokardiografia umožňuje zaregistrovať reverzný prietok krvi cez vertebrálnu artériu, čo potvrdzuje diagnózu.
Počas chirurgického zákroku pre vrodenú srdcovú chorobu je ductus arteriosus uzavretý, aby sa eliminovala pľúcna krádež. Ak sú prítomné cerebrálne symptómy alebo vývojové oneskorenie v ľavej ruke, môže byť potrebná chirurgická ligácia alebo oklúzia ductus botellus pomocou katétrovej technológie, ako aj reimplantácia podkľúčovej artérie do aorty.
Cervikálny oblúk aorty
Cervikálny oblúk aorty je zriedkavá anomália, pri ktorej sa oblúk nachádza nad úrovňou kľúčnych kostí. Existujú dva typy cervikálneho oblúka:
s anomálnou podkľúčovou tepnou a zostupnou aortou oproti oblúku;
s prakticky normálnym vetvením a jednostrannou zostupnou aortou.
Prvý typ je charakterizovaný pravým oblúkom aorty, ktorý klesá vpravo na úroveň stavca T4, kde prechádza cez pažerák zozadu a ide doľava, čím vzniká ľavá podkľúčová tepna a niekedy aj ductus arteriosus. Tento typ sa zasa delí na podtyp, pri ktorom vnútorná a vonkajšia krčná tepna vychádzajú z oblúka oddelene, a podtyp, pri ktorom sa nachádza bikarotídový kmeň, kedy obe spoločné krčné tepny vychádzajú z jednej cievy a obe podkľúčové tepny vznikajú oddelene od distálnych oblúkov. V každom z týchto podtypov vznikajú vertebrálne tepny oddelene od oblúka. Zatiaľ čo väčšina pacientov s kontralaterálnou zostupnou aortou má cievny krúžok tvorený oblúkom aorty vpravo, retroezofageálny segment aorty vzadu, ligamentum arteriosus vľavo a pulmonálna artéria vpredu, len polovica z nich vykazuje klinické príznaky aorty. prsteň.
Keď bikarotický kmeň sprevádza zostupnú aortu oproti krčnému oblúku, môže dôjsť ku kompresii priedušnice alebo pažeráka na bifurkácii medzi bikarotickým kmeňom a retroezofageálnou aortou bez vytvorenia kompletného cievneho prstenca.
Druhý typ sa vyznačuje ľavostranným oblúkom aorty. Zúženie spôsobené oblúkom aorty v dôsledku dlhého, kľukatého, hypoplastického retroezofageálneho segmentu je zriedkavé.
U pacientov s oboma typmi oblúka – s opačným a jednostranným zostupným oblúkom – vzniká diskrétna koarktácia aorty. Z nejasných príčin sa niekedy u oboch typov vyskytuje stenóza alebo atrézia ústia ľavej podkľúčovej tepny.
Cervikálny aortálny oblúk sa prejavuje ako pulzujúci útvar v nadkľúčovej jamke alebo na krku. U dojčiat sa pred objavením sa pulzácie zistia znaky charakteristické pre cievny krúžok:
opakujúce sa infekcie dýchacích ciest.
Dospelí sa zvyčajne sťažujú na dysfágiu. U pacientov so stenózou alebo atréziou ľavej podkľúčovej artérie a pôvodom unilaterálnej vertebrálnej artérie distálne od obštrukcie môže dôjsť k úniku krvi z cerebrálneho arteriálneho systému s neurologickými príznakmi.
V prítomnosti pulzujúceho útvaru na krku možno predpokladanú diagnózu stanoviť vymiznutím pulzu v stehennej tepne pri krátkom stlačení pulzujúceho útvaru.
Krčný oblúk aorty by sa mal odlíšiť od krčnej alebo podkľúčovej aneuryzmy, aby sa predišlo neúmyselnému podviazaniu oblúka aorty, ktorý sa mylne považuje za aneuryzmu karotídy. Diagnózu možno predpokladať na obyčajnom röntgenovom snímku podľa rozšíreného horného mediastína a absencie okrúhleho tieňa oblúka. Predný posun priedušnice podporuje diagnózu.
Angiografia bola štandardnou diagnostickou modalitou v minulosti a zostane ňou aj v prípade intrakardiálnych abnormalít. Bez sprievodnej patológie je však možné stanoviť diagnózu cervikálneho aortálneho oblúka pomocou echokardiografie, CT a MRI.
Chirurgická intervencia je nevyhnutná pri hypoplázii cervikálneho oblúka, klinicky manifestovanom cievnom prstenci alebo aneuryzme oblúka. Povaha operácie závisí od konkrétnej komplikácie. Pri pravostrannom krčnom oblúku a kľukatom, hypoplastickom retroezofageálnom segmente sa vykonáva ľavostranná anastomóza medzi ascendentnou a descendentnou aortou alebo sa implantuje tubulárna cievna protéza.
Pretrvávajúci oblúk V aorty
Perzistentný V aortálny oblúk bol prvýkrát opísaný u ľudí R. Van Praaghom a S. Van Praaghom v roku 1969 ako dvojlúmenový aortálny oblúk, v ktorom sú oba oblúky na rovnakej strane priedušnice, na rozdiel od dvojitého aortálneho oblúka, v ktorom sú oblúky umiestnené na opačných stranách priedušnice . Od prvej publikácie boli objavené tri typy tejto zriedkavej patológie:
dvojlúmenový aortálny oblúk s patentom oboch lúmenov;
atrézia alebo prerušenie horného oblúka s patrným dolným oblúkom, sprevádzané odchodom všetkých brachiocefalických ciev spoločným ústím z ascendentnej aorty;
systemopulmonálna junkcia umiestnená proximálne od prvej brachiocefalickej artérie.
Dvojlúmenový aortálny oblúk, v ktorom spodná cieva leží pod normálnym aortálnym oblúkom, je najbežnejším z týchto troch typov. Tento dolný oblúk sa tiahne od innominátnej tepny k začiatku ľavej podkľúčovej tepny proximálne k ductus arteriosus alebo ligamentu. Často sa kombinuje s vrodenou srdcovou chorobou a je náhodným nálezom bez klinického významu. Atrézia alebo prerušenie horného oblúka so spoločným truncus arteriosus, pri ktorom vznikajú všetky štyri brachiocefalické tepny, je niekedy sprevádzaná koarktáciou aorty, ktorá je dôvodom hospitalizácie.
Pretrvávajúci V oblúk spájajúci sa s pľúcnou artériou sa vyskytuje iba pri pľúcnej atrézii. Rudiment V oblúka, ako prvá vetva ascendentnej aorty, je spojený s pľúcnym kmeňom alebo jednou z jeho vetiev. V tejto podskupine môže byť pretrvávajúci V oblúk lokalizovaný ako na strane hlavného aortálneho oblúka, tak aj na opačnej strane. Hlavný aortálny oblúk je zvyčajne ľavostranný, s pravou innominátnou artériou, aj keď bol opísaný ľavostranný oblúk s retroezofageálnou pravou podkľúčovou artériou a pravostranný aortálny oblúk s ľavou innominátnou artériou.
Koarktácia aorty sa vyskytuje vo všetkých troch podskupinách, vrátane kombinácie s pľúcnou atréziou.
Dvojlúmenový oblúk bol diagnostikovaný pri angiografii a pri pitve ako kanál umiestnený pod normálnou aortou. Dá sa diagnostikovať aj pomocou MRI. Atrézia alebo prerušenie horného oblúka sa rozpozná podľa prítomnosti spoločného brachiocefalického kmeňa, z ktorého vychádzajú všetky štyri cievy oblúka, vrátane ľavej podkľúčovej tepny. Tento znak pôvodu brachiocefalických artérií je hlavným znakom pretrvávajúceho V oblúka, pretože základ atretického dorzálneho IV oblúka nie je vizualizovaný. Pri operácii koarktácie aorty distálne od piateho oblúka však možno nájsť obliterovaný pás spájajúci ľavú podkľúčovú tepnu s descendentnou aortou.
Bez súčasnej koarktácie aorty nemá dvojlúmenový oblúk fyziologický význam.
V perzistentnom oblúku V, ktorý má anatomické spojenie s pľúcnicou, dokáže EchoCG, angiografia a MRI odhaliť cievu vychádzajúcu z ascendentnej aorty proximálne od I brachiocefalickej vetvy, ktorá končí v pľúcnici. V jednom prípade histologické vyšetrenie odhalilo prvky tkaniva ductus arteriosus.
Anomálie aortálneho oblúka a brachiocefalických ciev u detí
Anomálie aortálneho oblúka a brachiocefalických (brachycefalických) ciev sa vyskytujú v izolovanej forme a v kombinácii s vrodenými srdcovými chybami. Niektoré anomálie sa klinicky neprejavujú a sú variantmi normy, iné naopak vedú k stlačeniu priedušnice a pažeráka, vyznačujú sa určitým klinickým obrazom, a preto by mali byť klasifikované ako patologické stavy.
Anomálie oblúka aorty sú veľmi rôznorodé. V klasifikácii navrhnutej J. Stewartom a kol. (1964) bolo identifikovaných 25 variantov. Táto časť rozoberie hlavné, najčastejšie anomálie (obr. 21).
Ryža. 21. Typy anomálií oblúka aorty (diagram).
A - aberantná pravá podkľúčová tepna s ľavostranným oblúkom aorty; b - pravostranný oblúk aorty s aberantnou ľavou podkľúčovou tepnou; c - pravostranný oblúk aorty - zrkadlový typ; d - dvojitý oblúk aorty. BA - ascendentná aorta; DA - zostupná aorta; RA - pravá podkľúčová tepna; PS - pravá karotická argeria; LS - ľavá krčná tepna; LA - ľavá podkožná tepna.
Aberantná pravá podkľúčová tepna (a. Iusoria) - vznik pravej podkľúčovej tepny ako posledného kmeňa pri ľavostrannom oblúku aorty. V takýchto prípadoch je tepna umiestnená retroezofageálne; Častejšie je anomália asymptomatická, ale môže viesť k prechodnej dysfágii. Na röntgenových snímkach urobených s kontrastom pažeráka sa v predozadnej projekcii na úrovni Tm - Tiv určí defekt výplne lineárneho tvaru, umiestnený šikmo zľava nadol doprava nahor. V ľavej prednej šikmej a laterálnej projekcii v rovnakej úrovni je odhalená depresia na dorzálnej stene pažeráka (obr. 22).
Aortografia umožňuje určiť pôvod pravej podkľúčovej artérie distálne od všetkých brachiocefalických ciev. Táto anomália sa stáva dôležitou u dojčiat s vrodenými srdcovými chybami pri vykonávaní intrakardiálnych štúdií vrátane katetrizácie ľavej komory. Ak sa vykonáva pomocou prístupu cez ľavú axilárnu tepnu, čo sa v praxi často používa, potom a. Iusoria neumožňuje umiestnenie katétra do vzostupnej aorty a katetrizáciu ľavej komory a ľavú ventrikulografiu.
Pravostranný oblúk aorty je anomália, pri ktorej sa tiahne cez pravý hlavný bronchus; Hrudná aorta sa nachádza vpravo od chrbtice. W. Shuford a kol. (1970) rozlišujú tri typy pravostranného aortálneho oblúka v závislosti od lokalizácie brachiocefalických ciev. Pri I. type vzniká ľavá podkľúčová tepna ako posledný kmeň, t.j. Iusoria v pravostrannom oblúku aorty. V týchto prípadoch artéria často vychádza z aortálneho divertikula a otvorený ductus arteriosus alebo ligamentum arteriosus spája ľavú podkľúčovú a ľavú pľúcnu artériu a vytvára cievny krúžok.
Typ II sa vyznačuje zrkadlovosťou v porovnaní s normálnym
Ryža. 22. RTG v ľavej prednej šikmej projekcii 3-ročného dieťaťa. Aberantná pravá podkľúčová tepna, priehlbina na dorzálnej stene pažeráka tvorená abnormálne vznikajúcou tepnou.
Umiestnenie brachiocefalických ciev, keď prvý kmeň opúšťa innominátnu tepnu, rozdeľuje sa na ľavú karotídu a ľavú podkľúčovú tepnu. Tento typ je najbežnejší.
Typ III - izolovaná ľavá podkľúčová tepna - sa líši od typu I. že nekomunikuje s aortou a je zásobovaný kolaterálne.
RTG pravostranného oblúka aorty sa diagnostikuje v predozadnej projekcii odchýlkou kontrastovaného pažeráka doľava v úrovni oblúka aorty (obr. 23). Ak je kontrastný pažerák v laterálnych a šikmých projekciách vychýlený dopredu, indikuje to prítomnosť aberantnej ľavej podkľúčovej artérie. Ak je odchýlka významná, možno predpokladať, že aberantná ľavá podkľúčová tepna vychádza z divertikula aorty.
Angiografia môže zvyčajne určiť poradie pôvodu brachiocefalických ciev, a teda určiť typ anomálie. Pri I. type sa kontrastuje najprv ľavá spoločná krčná tepna, ktorá vzniká ako prvý kmeň, a nakoniec ľavá podkľúčová tepna, často vychádzajúca z divertikula umiestneného na križovatke oblúka aorty a jeho zostupnej časti. Pri zrkadlovom type je ako prvá kontrastná innominátna artéria, ktorá sa delí na ľavú spoločnú karotídu a ľavú podkľúčovú artériu.
Ryža. 23. RTG v priamej projekcii 12-ročného dieťaťa. Fallotova tetralógia. Pravostranný oblúk aorty odchyľuje pažerák so zvýšeným kontrastom doľava.
Dvojitý aortálny oblúk je veľmi zriedkavá anomália. S ním sú zachované pravé a ľavé aortálne oblúky existujúce v embryonálnom období a priedušnica a pažerák sa nachádzajú vo vnútri nimi vytvoreného cievneho prstenca. To zvyčajne vedie k dysfágii a stridoru. Pri tejto aiomálii spravidla pravé brachiocefalické cievy vychádzajú z pravej a ľavé z ľavého aortálneho oblúka. Zvyčajne je pravý oblúk lepšie vyvinutý; Zostupná aorta môže byť umiestnená buď vpravo alebo vľavo od chrbtice. Superexponované röntgenové snímky v predozadnej projekcii môžu odhaliť priehlbiny na bočných stenách priedušnice bezprostredne pred jej rozvetvením. Pri kontraste pažeráka v tejto projekcii na úrovni Tm - Tiv sú zvyčajne viditeľné defekty plnenia. V laterálnej projekcii sa zisťuje predné ohnutie pažeráka alebo defekt výplne na jeho dorzálnej stene.
Diagnostika dvojitého oblúka aorty je náročná aj pri kvalitnej aortografii. Je potrebné presne stanoviť priechodnosť oboch aortálnych oblúkov, poradie vzniku všetkých brachiocefalických ciev a v prípade priechodného ductus arteriosus aj jeho lokalizáciu.
Anomálie a varianty
Rozlišujú sa tieto typy deformácie oblúka aorty:I. Podľa topograficko-anatomického typu
1) Pravostranný oblúk aorty;
Pravostranný aortálny oblúk s ľavostrannou zostupnou aortou;
Pravostranný oblúk aorty s pravostrannou zostupnou aortou a divertikulom aorty;
2) Dvojitý aortálny oblúk. II. Podľa typu deformácie: 1) predĺženie (krčný oblúk aorty); 2) tortuozita (kinking) aorty; - tvorba slučky a prstenca; - skloňovanie;
3) Hypoplázia oblúka aorty: zúžená aorta (aorta angusta);
4) Absencia oblúka aorty.
III. Varianty vetvenia aorty.
1) Brachiocefalický kmeň chýba;
2) Ľavý brachiocefalický kmeň s absenciou pravého;
3) Pravý a ľavý brachiocefalický kmeň.
4) Pravá a ľavá spoločná krčná tepna vychádzajú z jedného kmeňa.
Pravostranný oblúk aorty je anomália, pri ktorej sa tiahne cez pravý hlavný bronchus; Hrudná aorta sa nachádza vpravo od chrbtice.
Aortálny oblúk sa otáča doprava a nad pravým hlavným bronchom sa otáča späť za srdce. Alebo prebieha úplne pozdĺž pravej strany chrbtice a až na úrovni bránice prechádza na ľavú stranu, alebo pri vyššom hrudnom segmente pretína chrbticu.
K tejto vývojovej anomálii dochádza tak, že tepna ľavého IV vetvového oblúka, z ktorej pri normálnom vývoji vzniká oblúk aorty, atrofuje a namiesto neho je aortálny oblúk tvorený tepnou pravého IV vetvového oblúka. Cievy vystupujúce z nej vznikajú v opačnom poradí v porovnaní s normou. Približne v 25 % prípadov je táto vývojová anomália spojená s Fallotovou tetralógiou. Sama o sebe neovplyvňuje krvný obeh a nespôsobuje klinické príznaky. Pri kombinovaných vývojových anomáliách je diagnostika dôležitá z hľadiska chirurgie. V dojčenskom veku je táto vývinová anomália ťažšie určiť röntgenovým vyšetrením, no v detskom veku je to jednoduché. Pomocou angiokardiografie možno jasne identifikovať polohu aortálneho oblúka a descendentnej aorty.
Pravostranný aortálny oblúk s ľavostrannou zostupnou aortou.
Oblúk aorty je vytvorený z tepny pravého IV vetvového oblúka, ale botaliansky vývod alebo podkľúčová tepna vychádzajúca z artérie ľavého VI vetvového oblúka, vychádzajúca z descendentnej aorty, pred chrbticou medzi pažerákom a priedušnicou, s ostrým ohybom ťahá nádobu na ľavú stranu. Oblúk aorty sa za pažerákom ohýba na ľavú stranu, rozširuje stredný tieň a vytvára hlbokú depresiu za pažerákom, dobre viditeľnú v oboch šikmých polohách.
Pravostranný oblúk aorty s pravostrannou zostupnou aortou a divertikulom aorty.
Spolu s pravostranným aortálnym oblúkom a zostupnou aortou je zachovaný rudimentárny ľavostranný aortálny koreň, z ktorého vzniká podkľúčová tepna. Divertikul sa nachádza za pažerákom a na jeho zadnom povrchu tvorí hlbokú depresiu. Ak presahuje pažerák, potom sa pri sagitálnom vyšetrení objaví vo forme mediastinálneho tieňa s konvexným okrajom vpravo.
Dvojitý aortálny oblúk u dieťaťa
Čo je dvojitý aortálny oblúk u dieťaťa?
Dvojitý aortálny oblúk je jedným z typov srdcových cievnych defektov. V zdravom srdci krv prúdi z tela do pravej predsiene a potom do pravej komory. Ďalej krv ide do pľúc cez pľúcnu chlopňu, kde je nasýtená kyslíkom. Potom sa krv vráti do ľavej predsiene a vstúpi do ľavej komory, po ktorej sa distribuuje do celého tela cez aortu.
Ak je dvojitý oblúk aorty, rozvetvuje sa na pravú a ľavú časť. Bifurkácia aorty tvorí cievny krúžok a môže spôsobiť kompresiu dýchacích ciest a/alebo pažeráka.
Príčiny dvojitého aortálneho oblúka
Dvojitý aortálny oblúk u dieťaťa je vrodená chyba. To znamená, že abnormalita sa vyvíja, kým je dieťa v maternici a dieťa sa s týmto ochorením narodí. Zatiaľ nie je presne známe, prečo sa u niektorých detí vyvinú abnormality vo vývoji srdca.
Rizikové faktory pre dvojitý aortálny oblúk
Rizikové faktory ovplyvňujúce vzhľad dvojitého oblúka aorty sú stále neznáme.
Príznaky dvojitého oblúka aorty u dieťaťa
Príznaky dvojitého oblúka aorty môžu zahŕňať:
- Namáhavé dýchanie;
- Infekcie pľúc;
- Zlá chuť do jedla vrátane záchvatov zvracania a dusenia;
- Problémy s prehĺtaním, vrátane záchvatov dusenia;
- Zvracať;
- Pálenie záhy.
Diagnóza dvojitého oblúka aorty
Najčastejšie sa toto ochorenie zistí v detstve, často sa zistí neskôr.
Lekár sa spýta na príznaky a anamnézu vášho dieťaťa a vykoná fyzické vyšetrenie. Možno bude potrebné urobiť snímky a preskúmať štruktúru vnútorných orgánov. Na tieto účely sa používajú:
Na štúdium fungovania srdca je predpísané EKG.
Liečba dvojitého aortálneho oblúka u dieťaťa
Možnosti liečby dvojitého oblúka aorty zahŕňajú:
Operácia na liečbu dvojitého oblúka aorty
Ak má dieťa príznaky, ktoré negatívne ovplyvňujú jeho zdravie, ako sú ťažkosti s dýchaním, vykoná sa operácia. Účelom operácie je uzavretie alebo oddelenie jedného z oblúkov. Po tomto choďte rovno a po chvíli by malo dôjsť k zlepšeniu.
Sledovanie stavu dieťaťa
Vaše dieťa by malo mať pravidelné prehliadky u kardiológa, špecialistu na srdcové choroby.
Prevencia výskytu dvojitého aortálneho oblúka u dieťaťa
V súčasnosti neexistujú metódy, ktoré by zabránili vzniku dvojitého aortálneho oblúka u dieťaťa. Napriek tomu je veľmi dôležité dostať vhodnú prenatálnu starostlivosť.
Pravostranný oblúk aorty?
Je možné sem napísať pravý oblúk aorty?
- https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx
- https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX
- https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr
Na prvom obrázku sa mi dokonca zdalo (alebo nie), že aorta odkláňa priedušnicu doľava.
Pravdepodobne je to možné. Je lepšie počkať na našich odborníkov. Čo ak dáme bárium a uvidíme polohu pažeráka?
Nabudúce ti ho určite dám. A už je neskoro, odišli (lekárske vyšetrenie na klinike). V prvom prípade som napísal „Viac údajov o správnosti oblúka aorty“. V druhom: "Viac údajov o správnosti aortálneho oblúka; CT-OGP sa odporúča na vylúčenie aneuryzmy aorty." Predtým napísali normu. A o kontrastovaní pažeráka som sa dočítala až potom.
Veľmi zaujímavá „komunita“.
Všetko je možné, ale myslím si, že cievy. Áno, a štýl sa v porovnaní s rokom 2008 zmenil.
Všetko je možné, ale myslím si, že cievy.
Je to istota alebo predpoklad?
V našom podnikaní nikdy nie je žiadna istota.
Čo si myslíte o pravostrannom oblúku?
Nie je to o „oblúku“ označenom šípkou?
Áno, s okrajom sklerózy (skleróza oblúka aorty). Najprv som si myslel, že je to hrudná kosť, ale príliš trčala na sternálnom konci kľúčnej kosti.
Napísala som aj aneuryzma pod?, lebo po ľavom obryse je stále nápadný tieň podobný oblúku aorty a vpravo je možná aneuryzma. Alebo je to všetko fantázia?
Ale v prvom prípade som nenašiel vôbec žiadny oblúk vľavo. A priedušnica na úrovni „oblúka?“ vpravo je vychýlená doľava
V tomto nie tak zriedkavom variante vývoja (jeden prípad na 2000 ľudí) sa zistí lokálna expanzia mediastinálneho tieňa pozdĺž pravého obrysu stredného tieňa na úrovni aortálneho oblúka, čo často spôsobuje diagnostické ťažkosti.
choroby dýchacieho systému a mediastína“,
Pravý aortálny oblúk
Pravostranný oblúk aorty sa môže kombinovať s anomáliami iných veľkých ciev a srdca, ako aj orgánov iných systémov. Táto anomália u dospelých môže byť asymptomatická a v niektorých prípadoch môžu byť príznaky dosť výrazné. Najcharakteristickejším a dominantným príznakom v ambulancii je dysfágia, ktorá sa zvyčajne objavuje vo veku 40-60 rokov, čo sa vysvetľuje, ako aj pri iných cievnych anomáliách, vekom podmienenými zmenami na oblúku aorty a pažeráku. Dysfágia nie je konštantná, najčastejšie sa prejavuje pri prehĺtaní tuhej stravy, zintenzívňuje sa pri fyzickom a nervovom strese, niekedy sa spája s bolesťou na hrudníku a epigastriu.
S. A. Reinberg a kol. správne poznamenávajú, že základné röntgenové vyšetrenie je hlavnou metódou na rozpoznanie tejto anomálie. Už pri celkovom RTG vyšetrení hrudníka absencia oblúka aorty vľavo, typický obrat oblúka, okno aorty v pravom bočnom a pravom šikmom postavení a pulzácia oblúka aorty vpravo. sú odhalené.
Patognomickým znakom pravostranného aortálneho oblúka je posun kontrastného pažeráka na úrovni oblúka dopredu a často vľavo. V tomto prípade sa v priamej projekcii určuje defekt plnenia polkruhového tvaru pozdĺž pravého obrysu pažeráka na úrovni oblúka aorty a v šikmej projekcii pozdĺž zadného.
RTG pažeráka s pravostranným oblúkom aorty v priamej projekcii. Polkruhový defekt výplne pozdĺž pravého obrysu pažeráka na úrovni oblúka aorty.
Vzácnou anomáliou je dvojitá aorta, ktorá vyvíja tlak pozdĺž pravého obrysu pažeráka alebo spôsobuje jeho kruhové zúženie v rôznych úrovniach podľa umiestnenia aortálnych oblúkov. V tomto prípade je tiež zaznamenané kruhové zúženie priedušnice.
RTG pažeráka s pravoľahlým oblúkom aorty v bočnej projekcii. Polkruhový defekt výplne pozdĺž zadného obrysu pažeráka na úrovni oblúka aorty.
Všetky zmeny v pažeráku spôsobené abnormálne umiestnenou aortou a veľkými cievami majú veľký praktický význam v diferenciálnej diagnostike ochorení pažeráka.
"Röntgenová diagnostika gastrointestinálnych ochorení", V.B. Antonovich
Röntgenový obraz rôznych chorôb a lézií pažeráka sprevádzaných dysfágiou
Ryža. G). Röntgenový obraz rôznych chorôb a lézií pažeráka, sprevádzaný dysfágiou: posunutie pažeráka (označené šípkou) s pravostranným aortálnym oblúkom.
Kapitola 22 DVOJITÝ OBLOUK AORTY
Dvojitý aortálny oblúk (DAA), alebo cievny krúžok, je anomália vo vývoji aortálneho oblúka a jeho vetiev, v dôsledku čoho je narušená ich normálna poloha v mediastíne, čo môže viesť k stlačeniu priedušnice a pažeráka. .
Zadný pravý oblúk pretína pravú pľúcnu tepnu a pravý bronchus a predný ľavý oblúk prechádza ľavú pľúcnu artériu a ľavý bronchus. Oba oblúky sa spájajú za pažerákom s hornou časťou zostupnej aorty, ktorá klesá ďalej vľavo alebo vpravo od chrbtice. V tomto prípade spoločné krčné a podkľúčové tepny odchádzajú z každého oblúka. Zadný pravý oblúk je širší a je umiestnený o niečo vyššie ako predný ľavý. Najčastejšie nie sú obliterované oba oblúky, menej častá je atrézia jedného z nich (zvyčajne predného ľavého). Ductus arteriosus môže byť umiestnený na oboch stranách, ale zvyčajne sa nachádza vľavo.
Možné sú aj iné varianty abnormálnej tvorby cievnych krúžkov:
s pravostranným aortálnym oblúkom a ľavostranným PDA alebo ligament arteriosus. Priedušnica a pažerák sú tiež uzavreté do prstenca, kde pravý a zadný obrys prstenca tvorí pravostranný oblúk aorty, predný obrys je tvorený rozdvojením pľúcnice a ľavý obrys tvorí ductus arteriosus spájajúci spodný povrch oblúka aorty s ľavou vetvou pľúcnej tepny;
rovnaká kombinácia, ale s prítomnosťou abnormálneho pôvodu z pravého oblúka aorty ľavého brachiocefalického kmeňa, ktorý smeruje sprava doľava pred priedušnicu a pažerák, tvoriaci predný obrys prstenca a jeho pravo-zadný a ľavý obrys sú tvorené pravou aortou a PDA alebo arteriálnym ligamentom (Burakovsky V.I. et al., 1996).
Anomálie vo vývoji oblúka aorty sú spojené s poruchami v procese embryogenézy. Plod má spočiatku dve aorty – ventrálnu a dorzálnu, spojené 8 pármi cievnych oblúkov. S konečnou tvorbou ciev sa vytvára oblúk aorty, kmeň a pľúcne tepny, zostávajúce oblúky ustupujú, atrofujú a miznú. Narušenie procesu normálnej regresie zostávajúcich oblúkov sa pravdepodobne stane príčinou tvorby abnormálnych oblúkov a vetiev aorty (Bankle G., 1980; R.M.
Anomálie oblúka aorty a jej vetiev sú podľa klinických údajov
7-1% a podľa sekčných štúdií - 3-3,8% všetkých vrodených srdcových a cievnych chýb (Nosla8 A., Ru1er O., 1972; Bankle G., 1980). V 20 % prípadov je táto anomália kombinovaná s inými vrodenými srdcovými chybami, najčastejšie s TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Pravostranný oblúk aorty sa zvyčajne kombinuje s inými vrodenými srdcovými chybami. Skutočný výskyt anomálií aortálneho oblúka je ťažké určiť, keďže táto vada bez sprievodnej vrodenej srdcovej chyby prebieha bez hemodynamických porúch, asymptomaticky a v prípade klinických príznakov sú deti dlhodobo pozorované a liečené na všeobecných pediatrických oddeleniach, často ako pacienti s respiračnými alebo gastroenterologickými patológiami.
Príznaky kompresie priedušnice a pažeráka sú častejšie pozorované pri dvojitom oblúku aorty (37 % prípadov), menej často pri pravostrannom oblúku aorty a ľavostrannom ductus arteriosus (26 % prípadov), alebo rôznych typoch vaskulárne anomálie oblúka aorty (37 % prípadov) (Ogozz K. 1964). TniMa a kol. (1986) pri vyšetrovaní detí prvého roku života so stridorom bol zistený cievny krúžok v 35 % prípadov.
Klinický obraz. Klinické prejavy defektu závisia od stupňa kompresie pažeráka a (alebo) priedušnice. Kompresia pažeráka sa prejavuje už v prvých mesiacoch života, ťažkosti s kŕmením, častá regurgitácia a vracanie, slabý prírastok hmotnosti a oneskorený vývoj, ktoré sa zvyčajne považujú za príznaky pylorického spazmu alebo stenózy pyloru. Po 1 roku života sa pozorujú ťažkosti s prehĺtaním pevnej stravy a túžba dieťaťa prehĺtať ju pomaly alebo s tekutinou. Pri veľkých jedlách sa pozoruje regurgitácia a zvracanie. Staršie deti sa môžu sťažovať na tupú bolesť za hrudníkom pri hlbokom dýchaní alebo prehĺtaní.
Stlačenie cievnym prstencom priedušnice je u dojčiat sprevádzané strmičným, hlučným, „chrápajúcim“ dýchaním. Na rozdiel od stridoru spôsobeného laryngomaláciou, pôrodnou traumou, predchádzajúcou intubáciou alebo z iných dôvodov, ktorý zvyčajne výrazne klesá alebo vymizne po 3-12 mesiacoch, stridorové dýchanie s cievnym prstencom progreduje s vekom, sprevádzané ťažkosťami s dýchaním a dýchavičnosťou. Niekedy záchvaty stridorového dýchania a dýchavičnosť majú synkopálny charakter, sprevádzané kašľom, dusením, apnoe a dokonca cyanózou. Takéto útoky sa môžu vyskytnúť počas fyzickej námahy, psycho-emocionálneho vzrušenia alebo ťažkého príjmu potravy. Určitá úľava je spôsobená tým, že pacient prijme vynútenú polohu s hlavou odhodenou dozadu, pri ktorej sa zlepší priechodnosť priedušnice a dýchanie sa uvoľní (\Vetberg R.M., 1995).
Deti sú náchylné na recidivujúce bronchitídy a bronchopneumónie, vyskytujúce sa s menšími akútnymi zápalovými prejavmi a množstvom fyzikálnych nálezov. Zdá sa, že okrem kompresie priedušnice prispieva k recidíve respiračných ochorení aj časté odsávanie potravy. V niektorých prípadoch sa respiračné zlyhanie výrazne zvyšuje a stáva sa trvalým. Deti sa zvyčajne liečia vo všeobecných somatických alebo pneumologických nemocniciach ako pacienti s respiračnou alergózou, recidivujúcou bronchitídou a dokonca aj CHOCHP.
Ak neexistujú žiadne sprievodné vrodené srdcové chyby, potom fyzické vyšetrenie kardiovaskulárneho systému neodhalí žiadnu patológiu. Pulz a krvný tlak nie sú zmenené, hranice srdca sú v rámci vekovej normy, srdcové ozvy sú čisté, nie sú počuť žiadne šelesty. Pri auskultácii možno v pľúcach počuť suché a vlhké hrubé a stredne veľké bublinky.
Elektrokardiogram a fonokardiogram - bez výrazných príznakov patológie.
Rádiografia. V priamej projekcii nie sú žiadne patologické zmeny. V laterálnej projekcii sa pri prechode kontrastnej látky cez pažerák odhalia na jeho prednom a zadnom obryse priehlbiny spôsobené vonkajším pulzujúcim útvarom. Navyše v laterálnej projekcii možno zistiť zúženie priedušnice na úrovni aortálneho oblúka.
Pri priamej bronchoskopii je možné určiť stupeň zúženia priesvitu priedušnice a jeho pulzácie v oblasti suprabifurkačného segmentu.
Dvojrozmerná echokardiografia a aortografia umožňujú definitívne diagnostikovať prítomnosť dvojitého aortálneho oblúka, ako aj anomáliu bracheocefalických ciev.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s mediastinálnym nádorom, tracheoezofageálnou fistulou, anomáliou tracheobronchiálneho stromu.
Prirodzená história a prognóza. Pri absencii klinických príznakov kompresie priedušnice a pažeráka sa anomália oblúka aorty a jej vetiev neprejavuje a môže sa stať náhodným nálezom. U detí s príznakmi kompresie (v závislosti od jej stupňa) sa klinické prejavy anomálie objavujú včas, postupne sa zvyšujú a niekedy sú základom vývojového oneskorenia, dystrofie, pretrvávajúcej dysfágie, bolesti na hrudníku, neuróz, rekurentnej bronchitídy a bronchopneumónie, bronchiektázie a iných CHOCHP a život ohrozujúce respiračné zlyhanie. Preto všetky deti s progresívnym stridorom a dysfágiou, nereagujúce na terapiu a recidivujúce respiračné ochorenia vyžadujú cielené vyšetrenie na zistenie abnormalít aortálneho oblúka a jeho vetiev. V prítomnosti sprievodných vrodených srdcových chýb je klinický obraz ochorenia určený špecifikami týchto chýb.
Pacient Denis P., 11-ročný, ležal v januári 2003 na pneumologickom oddelení Detskej nemocnice č.19.
Hlavná diagnóza: syndróm dysplázie spojivového tkaniva:
vrodené srdcové ochorenie, dvojitý aortálny oblúk; prolaps mitrálnej chlopne 1. stupňa s regurgitáciou 1. stupňa, regurgitácia na pulmonálnej chlopni 1. stupňa. Falošná chorda ľavej komory srdca, HF I FC;
anomália hrubého čreva (neúplná rotácia čreva, megadol ihosi gm a).
Komplikácie: kompresívna stenóza strednej tretiny priedušnice, stupeň II. Sekundárna recidivujúca bronchitída. Chronická zápcha.
Sprievodná diagnóza: reziduálna encefalopatia. Logoneuróza. Denná enuréza
Dieťa bolo prijaté na bronchologické vyšetrenie z dôvodu recidivujúcej obštrukčnej bronchitídy, hlučného dýchania pri záťaži a pri jedle.
Anamnéza. Perinatálna anamnéza bola bezvýznamná. V prvých mesiacoch po narodení boli objavené prejavy dysplázie spojivového tkaniva ako pupočná hernia a dysplázia bedrového kĺbu. Plač od narodenia bol chrapľavý, dýchanie pri fyzickej aktivite a pri jedení hlučné, čo súviselo s vrodeným stridorom. Od druhého polroka života dieťa trpí dlhotrvajúcimi recidivujúcimi bronchitídami, ktoré vznikajú s obštrukčnou zložkou alebo stridorovým dýchaním, zlyhávaním dýchania,
stupňa II, čo si dokonca vyžiadalo hospitalizáciu na jednotke intenzívnej starostlivosti kvôli intubácii a sanitácii tracheobronchiálneho stromu.Po 5-7 rokoch začal menej často (4-5x do roka) chorľavieť, trpel čiernym kašľom, ktorý bol ťažké.Rodičia kategoricky odmietli bronchoskopické vyšetrenie.Od 8.mesiaca.Dieťa má zvýšenú zápchu s retenciou stolice až 7-14 dní.Bol vyšetrený gastroenterologicky,na základe čoho bola diagnostikovaná chronická kolitída a dolichosigma.
Dedičnosť. Na strane matky sú prípady rakoviny žalúdka, pľúc, prsníka, babkin brat a sestry majú leukémiu, samotná matka má dolichosigmu, chronickú zápchu až 7-10 dní, na strane otca má babka pľúcnu tuberkulózu , otec má žalúdočný vred , logoneuróza Fyzikálne vyšetrenie. Stredne závažný stav uspokojivá výživa Hrudník nie je deformovaný, ale vaskulárna sieť na hrudníku je výrazná. Vyjadrujú sa fenotypové znaky dysplázie spojivového tkaniva: ochabnuté držanie tela, svalová hypoplázia, ploché nohy, kĺbová hypermobilita, „sandálovitá“ medzera medzi prvý a druhý prst, dlhé prsty Pulz je symetrický, uspokojivé vyplnenie rúk a nôh, krvný tlak v rukách 100/60 mm Hg, v nohách 115/80 mm Hg Vrcholový impulz normálnej sily, hranice srdca sú normálne Výrazné, rytmické tóny Po ľavom okraji hrudnej kosti je počuť systolický šelest 3. stupňa intenzita, jemný, obsadzujúci '/3-'/ systola, oslabenie v stoji Zápal bubienka je výrazný nad poklepom pľúc, dýchanie je sťažené (po cvičení - hlučné ), ale nie je piskot.brucho opuchnute,nebolestive pecen nie je zvacsena.stolica po 2-3 dnoch len po klystire a laxativach.moci dostatocne,bez opuchu
Pri klinických a biochemických testoch krvi a moču nebola zistená žiadna patológia
Elektrokardiografia. Sínusová tachykardia, srdcová frekvencia 97 tepov/min Normogram Spomalenie intraatriálneho vedenia Fenomén ventrikulárnej preexcitácie Porucha metabolických procesov v komorovom myokarde (obr. 22 2) Echokardiografia. Srdce je formované správne, komory normálnej veľkosti, prepážky sú neporušené, bez hypertrofie myokardu Systolické vychýlenie predného cípu mitrálnej chlopne I. stupňa, regurgitácia na mitrálnej a pľúcnej chlopni I. stupňa Prídavná chorda v dutine ľavej komory Systolické a diastolické funkcie myokardu v norme EF 68%, FU 37% Priemer aorty 22 mm, otvor 22 mm, priemer pľúcnice 22 mm Podozrenie na oblúk pravej aorty
Rentgén hrude. Pľúcne polia sú opuchnuté Hrudník je súdkovitého tvaru Pľúcny obrazec v mediálnych úsekoch zosilnený, nejasný, v laterálnych úsekoch vyčerpaný Korene sú neštrukturálne, pravdepodobne v dôsledku hyperplázie lymfatických uzlín Bránica je jasná, sínusy sú voľné srdce v priemere nerozšírené Oblúk aorty a jej zostupný úsek nie sú diferencované (obr. 22 3)
Počítačová tomografia hrudníka. Štúdia s intravenóznym kontrastom odhalila anomáliu hrudnej aorty v oblasti oblúka, kde aorta tvorí prstenec, ktorý stláča priedušnicu zo strán Lymfatické uzliny nie sú zväčšené (obr. 22 4)
Sklolaminátová bronchoskopia. Veľkosť priedušnice zodpovedá veku.V strednej tretine priedušnice pozdĺž 12-14 chrupkových prstencov sa určí pokles
lumen o 2/, polkruhového tvaru, v dôsledku kompresie z pravej anterolaterálnej steny. V oblasti prolapsu je zaznamenaná vaskulárna pulzácia. Za kompresnou zónou v dolnej tretine priedušnice je mierny prolaps membranóznej časti. Chrupavkový vzor je reliéfny, steny sú normálneho tónu, bez známok dystónie. Záver: kompresná stenóza 2. stupňa, pulzujúca tvorba, strednej tretiny priedušnice.
Irrigografia. Zavedením dvoch dávok veľkého množstva tekutej suspenzie bária (asi 2 litre) bolo možné čiastočne naplniť hrubé črevo, až po priečny rez. Všetky slučky hrubého čreva sú umiestnené v ľavej polovici brušnej dutiny, ostro rozšírené, ale so zachovanou haustráciou. Ampulka konečníka je prudko rozšírená. Cékum a vzostupné hrubé črevo sú umiestnené normálne. Záver: malformácia čreva - neúplná rotácia, megadolichosigma.
Diagnóza: dvojitý aortálny oblúk. Hrudník je sudovitý, pľúcne polia sú opuchnuté. Pľúcny obrazec v mediálnych úsekoch je zosilnený a nejasný, v laterálnych úsekoch je vyčerpaný. Korene sú neštruktúrované, bránica je čistá, dutiny sú voľné. Srdce nie je rozšírené v priemere, ale aorta a jej zostupná časť nie sú tvarované.
Diagnóza: dvojitý aortálny oblúk. Štúdia s intravenóznym kontrastom odhaľuje anomáliu hrudnej aorty v oblasti oblúka, kde aorta tvorí prstenec, ktorý stláča priedušnicu zo strán. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené.
Zvláštnosťou prípadu je prítomnosť u dieťaťa s mimoriadne nepriaznivou dedičnosťou viacerých defektov a vývojových anomálií spojených s generalizovanou dyspláziou spojivového tkaniva. Defektom, ktorý určoval závažnosť stavu, bol však dvojitý aortálny oblúk, komplikovaný ťažkou kompresívnou stenózou trachey, recidivujúcimi tracheobronchitídami a respiračným zlyhaním, vyžadujúcim si ďalšie vyšetrenie v špecializovanej chirurgickej nemocnici a urgentnú korekciu defektu.
