Pathanské dystrofie. Patologická anatómia a fyziológia (sekcia vo vývoji)

Patologická anatómia je veda, ktorá študuje patomorfológiu chorôb na rôznych morfologických úrovniach – makroskopickej, anatomickej, mikroskopickej, elektrónmikroskopickej a ďalších úrovniach štruktúrnej organizácie tela.

Patanatómia zahŕňa dve časti:

1. všeobecná patologická anatómia;

2. súkromná patologická anatómia.

Vo všeobecnej patologickej anatómii sa študujú všeobecné patologické procesy.

1. poškodenie;

2. discirkulácia;

3. zápal;

4. kompenzačno-adaptívne procesy;

5. nádory.

Poškodenie alebo zmena je univerzálny všeobecný patologický proces. Bez poškodenia nie je choroba.

Poškodenie postihuje všetky úrovne štrukturálnej organizácie.

Toto je 8 úrovní:

1. molekulová;

2. ultraštrukturálne;

3. bunkový;

4. medzibunkové;

5. tkanina;

6. orgán;

7. systémové;

8. organizmický.

Keď je štruktúra poškodená na rôznych úrovniach, jej životná aktivita v konečnom dôsledku klesá.

Pri štúdiu vývoja chorôb v dôsledku poškodenia štruktúr sa rozlišujú dve časti patológie.

1. Etiológia.

2. Patogenéza.

Etiológia je náuka o príčinách zranení a chorôb.

Patogenéza je štúdium mechanizmov vývoja poškodenia a chorôb.

Všetky etiologické faktory možno kombinovať do 7 skupín:

1. Fyzikálne faktory: tepelné vysoké a nízke teploty, mechanické, radiačné, elektromagnetické vibrácie.

2. Chemické: kyseliny, zásady, toxické látky, soli ťažkých kovov a iné.

3. Toxíny – endogénne a exogénne jedy.

4. Infekcie.

5. Discirkulácia.

6. Neurotrofické.

7. Metabolicko - metabolické poruchy v dôsledku hladovania, nedostatku vitamínov, nerovnováhy vo výžive.

Patogenéza

Táto časť študuje také mechanizmy poškodenia, ako je povaha pôsobenia škodlivého faktora, ktorý môže byť -

priame a nepriame.

Priame je priame zničenie konštrukcie. Nepriama - deštrukcia prostredníctvom humorálnych, nervových, endokrinných, imunitných faktorov.

Hĺbka a závažnosť poškodenia sa tiež skúma v závislosti od sily poškodzujúceho faktora a reaktivity štruktúr tela.

Charakteristika poškodenia

Môže to byť reverzibilné a nezvratné. Vývoj poškodenia prechádza niekoľkými štádiami, kedy poškodenie z ľahkých foriem prechádza do stredne ťažkého, ťažkého a napokon až do odumretia konštrukcie. Smrť štruktúry sa označuje ako nekróza.

Druhom poškodenia je dystrofia. Ide o typ poškodenia, keď je konštrukcia čiastočne zničená, ale stále je zachovaná a funguje.

Dystrofia

Vysvetlenie pojmu: dis - porucha, nutričný trofizmus. To znamená, že priamy preklad znamená poruchu príjmu potravy.

Podrobná definícia pojmu dystrofia.

Dystrofia je poškodenie bunkových a tkanivových štruktúr v reakcii na porušenie ich trofizmu.

Trofizmus je súbor mechanizmov, ktoré zabezpečujú funkčnú a štrukturálnu organizáciu buniek a tkanív ako celku.

Existujú dva typy trofických mechanizmov:

1. bunkový;

2. extracelulárny.

Bunkové mechanizmy zahŕňajú štrukturálne zložky bunkovej organizácie, ktoré zabezpečujú intracelulárny metabolizmus. V tomto prípade je bunka prezentovaná ako samoregulačný systém, v ktorom sú zapojené organely cytoplazmy, hyaloplazmy a jadra.

Extracelulárne mechanizmy predstavujú -

1. transportné systémy - krvné a lymfatické cievy;

2. endokrinný systém;

3. nervový systém.

Dystrofie môžu byť výsledkom porušenia bunkových aj nebunkových trofických mechanizmov.

Preto môžeme hovoriť o 3 skupinách dystrofií v závislosti od narušenia činnosti tofických mechanizmov -

1. dystrofia v dôsledku narušenia bunkových trofických mechanizmov;

2. dystrofia v dôsledku narušenia dopravných systémov;

3. dystrofia v dôsledku narušenia nervového a endokrinného systému.

V prvej skupine dystrofií je hlavným patogenetickým spojením fermentopatia.

Môže ísť o absolútnu absenciu enzýmov, alebo o relatívny nedostatok enzýmov.

Pri fermentopatiách sa rozvíjajú procesy akumulácie predchádzajúcich metabolitov a blokovanie následných biochemických reakcií.

Hromadenie metabolitov je definované pojmom tezaurizmóza – choroba z ukladania. Z gréckeho slova thesauros – zásoba.

Druhá skupina dystrofií je spojená s narušením transportných systémov, ktoré zabezpečujú prísun potravy a odstraňovanie škodlivých metabolitov.

Hlavným patogenetickým spojením v tomto prípade je hypoxia - zníženie množstva kyslíka.

V tretej skupine dystrofií dochádza k narušeniu nervového a endokrinného systému. Hlavnou patogenetickou väzbou je v tomto prípade nedostatok biologicky aktívnych látok – bioaktivátorov – rôznych hormónov a mediátorov.

Pri vývoji dystrofií sa zaznamenávajú tieto morfogenetické a biochemické procesy:

1. infiltrácia - akumulácia bielkovín, tukov, sacharidov v bunkách a mimo buniek;

2. zvrátená syntéza – syntéza neobvyklých látok;

3. transformácia – prechod niektorých látok na iné – bielkoviny na tuky, sacharidy na tuky a pod;

4. rozklad (faneróza) - rozpad proteín-polysacharidových komplexov, proteín-lipoproteínových komplexov.

Klasifikácia dystrofií

Klasifikácia je založená na 4 princípoch:

1. morfologické;

2. biochemické;

3. genetické;

4. kvantitatívne.

Podľa morfologického princípu sa rozlišujú tri typy dystrofií podľa toho, čo je primárne postihnuté - bunkový parenchým alebo mezenchým, medzibunkové štruktúry - stróma, cievy.

1. Parenchymatózne – primárne sú postihnuté bunky.

2. Mezenchymálne – primárne sú postihnuté medzibunkové štruktúry.

3. Zmiešané - súčasné poškodenie parenchýmu aj mezenchýmu.

Podľa biochemického princípu sa rozlišujú dystrofie s poruchami metabolizmu bielkovín, tukov, sacharidov, minerálov, pigmentov a nukleoproteínov.

Podľa genetických princípov sú dystrofie klasifikované ako získané a dedičné.

Podľa kvantitatívneho princípu sa rozlišujú lokálne a rozšírené dystrofie.

Základný princíp je morfologický. V rámci morfologickej klasifikácie fungujú aj iné klasifikácie.

V dôsledku toho môžeme hovoriť o 3 typoch dystrofie:

1. Parenchymálna dystrofia.

2. Mezenchymálna dystrofia.

3. Zmiešaná dystrofia.

Parenchymálne dystrofie

Podľa biochemických princípov sa delia na:

1. proteínové dysproteinózy;

2. mastné lipidózy;

3. sacharidy.

Dysproteinózy

Základom týchto dystrofií je porušenie metabolizmu bielkovín.

Existujú 4 typy proteínových dystrofií

1. Zrnitý.

2. Hydropický.

3. Hyalínová kvapôčka.

4. Nadržaný.

Granulárna dystrofia

Synonymá: tupý, zakalený opuch.

Termín zrnitý odráža histologický obraz patológie. Pri tomto type dystrofie sa cytoplazma stáva granulovanou namiesto homogénnej.

Pojmy - zakalený, nudný opuch odrážajú vzhľad poškodeného orgánu.

Podstatou patológie je, že pod vplyvom poškodzujúceho faktora dochádza k zvýšeniu mitochondrií, čo dáva cytoplazme zrnitý vzhľad.

Existujú dve fázy vývoja dystrofie -

Kompenzácia;

Dekompenzácia.

V štádiu kompenzácie sú mitochondrie zväčšené, ale nie poškodené.

V štádiu dekompenzácie sú mitochondrie zväčšené a trochu poškodené.

Mitochondriálne poškodenie je však mierne. Keď škodlivý faktor prestane, úplne obnovia svoju štruktúru.

Mikroskopicky sa pozoruje cytoplazmatická granularita v cytoplazme buniek rôznych orgánov, hepatocytov, epitelu renálnych tubulov, myokardiocytov. Stav mitochondrií odhalia iba štúdie elektrónového mikroskopu.

Makroskopický pohľad na orgány:

Oblička je mierne zväčšená a na reze vyzerá matne a zakalene.

Pečeň je ochabnutá, okraje pečene sú zaoblené.

Srdce je ochabnuté, myokard je matný, zakalený, farba vareného mäsa.

Príčiny granulárnej dystrofie:

1. zhoršené prekrvenie orgánov;

2. infekcie;

3. intoxikácia;

4. fyzikálne, chemické faktory;

5. narušenie nervového trofizmu.

Význam a výsledok procesu sú reverzibilné, ale s pokračujúcim pôsobením poškodzujúceho faktora sa granulárna dystrofia mení na závažnejší typ dystrofie.

Klinický význam je určený stupnicou dystrofie a lokalizáciou. Pri celkovom poškodení myokardu môže dôjsť k zlyhaniu srdca.

Hydropická dystrofia

Alebo vodnatá. Charakterizované výskytom tekutých vakuol v cytoplazme.

Lokalizácia - kožný epitel, hepatocyty, renálny tubulárny epitel, myokardiocyty, nervové bunky, bunky kôry nadobličiek a bunky iných orgánov.

Makroskopia - obraz je nešpecifický.

Mikroskopia - zisťujú sa vakuoly naplnené tkanivovou tekutinou.

Elektrónová mikroskopia ukazuje, že tkanivová tekutina sa hromadí predovšetkým v mitochondriách, ktorých štruktúra je úplne zničená a zanechávajú za sebou bubliny naplnené tkanivovou tekutinou.

V prípadoch ťažkej hydropickej dystrofie zostáva na mieste bunky jedna veľká vakuola naplnená cytoplazmatickou tekutinou. V tomto variante dystrofie sú všetky organely bunkovej cytoplazmy zničené a jadro je vytlačené na perifériu. Tento variant hydropickej dystrofie sa nazýva balónová dystrofia.

Výsledok hydropickej dystrofie, najmä balónovej dystrofie, je nepriaznivý. Bunka môže následne zomrieť. A funkcia poškodeného orgánu je výrazne znížená.

Príčinou hydropickej dystrofie sú infekcie, intoxikácie, hypoproteinémia počas hladovania a iné etiologické faktory poškodenia.

Hyalínová kvapôčková dystrofia

Podstatou procesu je objavenie sa proteínových zhlukov v cytoplazme buniek v dôsledku deštrukcie organel.

Lokalizácia obličiek, pečene a iných orgánov.

Dôvodom sú vírusové infekcie, intoxikácia alkoholom, dlhodobé užívanie estrogénov a progesterónu na prevenciu tehotenstva.

Funkcia buniek a orgánu ako celku prudko klesá. Poškodená bunka následne odumiera.

Horny dystrofia

Prejavuje sa nadmerným výskytom zrohovatenej hmoty v keratinizujúcej epiderme alebo na miestach, kde keratinizačné procesy normálne chýbajú.

Proces môže byť lokálny alebo všeobecný.

1. malformácie kože ichtyóza - rybie šupiny - vrodená patológia, pri ktorej je na výraznom povrchu kože zaznamenaná keratinizácia epidermis;

2. chronický zápal;

3. nedostatok vitamínov;

4. vírusová infekcia.

Výsledok je často pre postihnutú bunku nezvratný – odumiera. Ale vo všeobecnosti sa choroba môže vyliečiť, ak prestane pôsobiť príčinný faktor.

Význam - lokálne ložiská zvýšenej keratinizácie nemajú žiadny osobitný klinický význam. Ale niekedy rakovina môže vzniknúť z lézií na sliznici leukoplakie - bielych škvŕn.

Bežný vrodený variant rohovej dystrofie, ichtyóza, je nezlučiteľný so životom. Pacienti rýchlo zomierajú.

K chorobám zo skladovania spôsobených poruchou metabolizmu aminokyselín patria aj dystrofie proteínového parenchýmu.

Najčastejšie pozorované 3 typy patológie:

1. Fenylketonúria.

2. Homocystinúria.

3. Tyrozinóza.

fenylketonúria

Fenylketonúria je ochorenie spojené s nedostatkom enzýmu fenyl-alanín-4 hydrolázy. V tomto prípade je zaznamenaná akumulácia kyseliny fenylpyrohroznovej.

Klinika: demencia, záchvaty, defekty pigmentácie, blond vlasy, modré oči, dermatitída, ekzém, myšací pach. Zaznamenané sú aj epileptiformné záchvaty, zvýšená excitabilita, agresivita, tmavnutie moču.

Patomorfológia:

1. Demyelinizácia fibróznej glie centrálneho nervového systému.

2. Tuková degenerácia pečene.

3. Angiomatóza.

4. Hypoplázia týmusu.

5. Zánik nervových buniek v mozgu.

6. Cievna patológia očí.

Homocystinúria (cystinóza)

1. mentálna retardácia;

2. subluxácia šošovky;

3. tromboembolizmus;

4. kŕče.

Patomorfológia: dystrofia a nekróza buniek mozgu, pečene, obličiek, dysplázia kostného tkaniva.

Tyrozinóza

Ochorenie je založené na nedostatku tyrozíntransaminázy. Postihnutý je centrálny nervový systém, pečeň, obličky a kosti. Často v kombinácii s cystinózou. Zriedkavá patológia.

Lipidózy

Lipidy sú jednou zo zložiek proteín-lipidových komplexov, ktoré tvoria základ bunkových membrán.

Druhy lipidov:

1. Fosfatidy – prítomné všade, najmä v centrálnom nervovom systéme.

2. Steroidy - estery mastných kyselín + cyklické alkoholy (steroly). Rozšírená trieda látok, ktoré hrajú veľkú úlohu v tele (cholesterol, cholesterol).

3. Sfingolipidy: sfingomyelíny, cerebrozidy, gangliozidy. Obzvlášť veľa ich je v centrálnom nervovom systéme.

4. Vosky sú triedou látok blízkych tukom.

Neutrálne tuky sa nachádzajú aj v cytoplazme, ktorej hlavným depotom je tukové tkanivo. Sú to zlúčeniny glycerolu (zásady) a mastných kyselín (kyselín). Histochemicky neutrálne tuky sa zisťujú na zmrazených rezoch pomocou farbenia Sudan 3. Farbia sa jasne červenou farbou.

Parenchymálna tuková degenerácia

Je lokalizovaný na rovnakom mieste ako proteínová dystrofia. Obe dystrofie sa často kombinujú.

Makroskopický vzhľad postihnutých orgánov má svoje vlastné charakteristiky.

Srdce je objemovo zväčšené, komory sú rozšírené (rozšírené), myokard je ochabnutý, ílovitého vzhľadu. Pod endokardom sú viditeľné žlté pruhy. Tento obraz sa nazýva tigrie srdce.

Pečeň je zväčšená, cestovitej konzistencie, okrovo-žltej farby, pri rezaní na čepeli noža zostávajú nahromadenia vo forme tukových usadenín.

Obličky sú zväčšené, ochabnuté, pod kapsulou a na reze sú zaznamenané žltkasté malé škvrny.

Mikroskopický obraz: v cytoplazme kardiomyocytov, epitelu obličkových tubulov, hepatocytov, tukových inklúzií vo forme malých, stredných a veľkých kvapiek. Ich biochemické zloženie je zložité. Môžu to byť neutrálne tuky, mastné kyseliny, fosfolipidy, cholesterol.

Príčiny parenchymálnych lipidóz:

1. hypoxia tkaniva (zvlášť často v myokarde);

2. infekcie - tuberkulóza, hnisavé procesy, sepsa, vírusy, alkohol;

3. intoxikácia - fosfor, arzén, soli ťažkých kovov, alkohol;

4. nedostatky vitamínov;

5. hladovka – nutričná dystrofia.

Počiatočné možnosti:

1. s mierne výrazným procesom je patológia reverzibilná;

2. v prípadoch veľmi výrazného procesu môže dôjsť k odumieraniu buniek – nekróze.

Významom je pokles funkcie orgánov až rozvoj zlyhania, nebezpečné a prechodné je najmä poškodenie myokardu. Vyvíja sa srdcové zlyhanie a smrť pacienta.

Dedičné lipidózy

Najbežnejší typ ochorenia ukladania.

Druhy patológie:

1. Gangliosidóza.

2. Sfingomyelinóza.

3. Glukocerebrosidóza.

4. Leukodystrofia.

1. Gangliozidóza – existuje 7 typov gangliozidóz v závislosti od variantov enzymopatií. Ochorenie sa môže prejaviť v detstve a dospievaní. Ochorenie je obzvlášť závažné v ranom detstve. Hovorilo sa tomu amaurotická idiocia Tay-Sachsa. Príznakmi ochorenia sú slepota (amauróza), degenerácia a odumieranie nervových buniek v mozgu s rozvojom demencie (idiocie). Smrť detí nastáva medzi 2. a 4. rokom života.

2. Sfingomyelinóza - nedostatok enzýmu sfingomyelinázy s akumuláciou sfingomyelínov v bunkách mozgu, pečene, sleziny a lymfatických uzlín. Patomorfológia ochorenia je charakterizovaná výskytom penových buniek - buniek, v ktorých cytoplazme sa akumulujú sfingomyelíny, ktoré sa rozpúšťajú pri spracovaní v alkoholoch a éteroch počas prípravy histologických rezov. A na ich mieste sú v cytoplazme dutiny, čo spôsobuje spenený vzhľad cytoplazmy týchto buniek.

Klinické príznaky pri klasickej verzii choroby (Niemann-Pickova choroba): začiatok - 5-6 mesiacov života, demencia, chudnutie, zväčšenie pečene a sleziny, astmatické záchvaty pripomínajúce záchvaty bronchiálnej astmy, hypertermické krízy (horúčka) .

3. Glukocerebrosidóza (Gaucherova choroba).

Hlavnou vecou je nedostatok glukocerebrozidázy a akumulácia glukocerebrozidov v cytoplazme buniek rôznych orgánov.

Patanatómia - dystrofia pečene, zväčšená slezina, rozšírená degenerácia a smrť nervových buniek v mozgovej kôre. Hemoragický syndróm - krvácanie do rôznych orgánov.

1. chronický priebeh;

2. hepatosplenomegália;

3. hyperpigmentácia;

4. demencia.

Varianty ochorenia:

1. chronická viscerálna: začína v detstve a končí smrťou pacienta vo veku 20-50 rokov;

2. akútne rané detstvo, neuroviscerálny typ – smrť nastáva vo veku 2 rokov;

3. subakútna juvenilná – začína v adolescencii (18-20 rokov) a po niekoľkých rokoch končí smrťou pacienta.

4. Leukodystrofia.

Skupina chorôb, pri ktorých dochádza k deštrukcii bielej hmoty mozgu a miechy (leuko - biela; dystrofia - deštrukcia, poškodenie).

Ide o dedičnú patológiu, geneticky podmienenú.

Klinické prejavy zahŕňajú poruchy mozgu a miechy, vrátane demencie, paralýzy a porúch srdca.

Sacharidové parenchymálne dystrofie

Sacharidy sú špeciálnou triedou biochemických zlúčenín.

V živých tkanivách sa rozlišujú tieto typy komplexných sacharidov (polysacharidy):

1. Glykogén.

2. Mukopolysacharidy.

3. Glukoproteíny.

Preto sa rozlišujú tieto typy uhľohydrátových parenchýmových dystrofií:

1. Glykogenóza.

2. Mukopolysacharidózy.

3. Glukoproteinózy.

Glykogenózy

Môžu byť dedičné alebo získané.

Získaný diabetes vzniká obzvlášť často pri diabetes mellitus, kedy dochádza k poklesu glykogénu v hepatocytoch v dôsledku jeho zvýšeného rozkladu a premeny na glukózu, ktorá sa hromadí v krvi, lymfe a tkanivovom moku. Zaznamenáva sa aj zvýšená glukozúria (uvoľňovanie glukózy do moču).

Rovnako ako akumulácia glykogénu v epiteli renálnych tubulov v dôsledku zvýšenej infiltrácie glukózy do epitelu renálnych tubulov.

Dedičné glykogenózy

Ide o skupinu ochorení, pri ktorých nedochádza k úplnému odbúravaniu glykogénu v dôsledku nedostatku enzýmov. Glykogén sa hromadí v cytoplazme hepatocytov, myokardiocytov, v epiteli renálnych tubulov, kostrových svaloch a v bunkách hematopoetického tkaniva.

Klinické a patomorfologické varianty ochorenia:

1. Parenchým: postihnutá je pečeň a obličky.

2. Muskulokardiálny: postihnuté sú kostrové svaly a srdce.

3. Parenchýmovo-svalovo-srdcový: postihnutá je pečeň, obličky, kostrové svaly a myokard.

4. Parenchýmovo-hematopoetický: postihnutá je pečeň, obličky, slezina a lymfatické uzliny.

Patomorfológia: orgány sú zväčšené, najmä pečeň, slezina, farba orgánov je bledá. Mikroskopicky dochádza k zväčšeniu veľkosti buniek a akumulácii glykogénu.

Biochemické vlastnosti – v bunkách sa môže hromadiť bežný glykogén, dlhý glykogén a krátky glykogén.

Mukopolysacharidózy

Podrobný popis v sekcii mezenchymálne dystrofie.

Glukoproteinózy

1. Kúpené.

2. Dedičné.

1. Kúpené.

Slizničná dystrofia

Koloidná dystrofia

Slizničná dystrofia je akumulácia slizničných hmôt v cytoplazme buniek. Pozoruje sa pri respiračných infekciách, bronchiálnej astme v epiteli priedušiek, v rakovinových bunkách pri slizničnej rakovine žalúdka. Makroskopicky - príznaky hlienu, mikroskopicky - výskyt pečatných prstencových buniek (bunky, ktorých cytoplazma je naplnená hlienom a jadro je vytlačené na perifériu a sploštené, preto bunka pripomína prstenec).

Koloidná dystrofia sa pozoruje pri koloidnej strume a koloidnej rakovine. Výsledkom procesu je reverzný vývoj alebo smrť bunky, po ktorej nasleduje skleróza a atrofia.

2. Dedičné.

Zvláštnym ochorením je cystická fibróza.

Sliz – hlien, viscus – vtáčie lepidlo.

Hlavná vec: akumulácia hustého viskózneho hlienu, ktorý je produkovaný epitelom slizníc dýchacích orgánov a gastrointestinálneho traktu. V dôsledku toho sa tvoria cysty a dochádza k rozvoju zápalových procesov a nekróz.

HYALINE-DROP DYSTROFIA

Pri hyalínovo-kvapôčkovej dystrofii sa v cytoplazme objavujú veľké hyalínom podobné bielkovinové hrudky a kvapôčky, ktoré sa navzájom spájajú a vyplňujú telo bunky. Základom tejto dystrofie je koagulácia cytoplazmatických proteínov s výraznou deštrukciou ultraštrukturálnych prvkov bunky - fokálna koagulačná nekróza.

Tento typ dysproteinózy sa často vyskytuje v obličkách, menej často v pečeni a veľmi zriedkavo v myokarde.

Vzhľad orgánov s touto dystrofiou nemá žiadne charakteristické znaky. Makroskopické zmeny sú charakteristické pre tie ochorenia, pri ktorých sa vyskytujú hyalínové kvapôčky.

V obličkách sa pri mikroskopickom vyšetrení v nefrocytoch nachádza nahromadenie veľkých zŕn svetloružového proteínu - hyalínových kvapiek. V tomto prípade sa pozoruje deštrukcia mitochondrií, endoplazmatického retikula a kefového lemu. Základom hyalínovo-kvapôčkovej dystrofie nefrocytov je vakuolovo-lyzozomálny aparát epitelu proximálnych a distálnych stočených tubulov, ktorý normálne reabsorbuje proteíny. Preto je tento typ dystrofie nefrocytov veľmi častý pri nefrotickom syndróme a odráža reabsorpciu stočených tubulov pre proteíny. Tento syndróm je jedným z prejavov mnohých ochorení obličiek, pri ktorých je primárne postihnutý glomerulárny filter (glomerulonefritída, obličky, paraproteinemické ochorenia atď.)

V pečeni sa pri mikroskopickom vyšetrení nachádzajú v hepatocytoch hrudky a kvapky proteínovej povahy - ide o alkoholový hyalín, ktorý na ultraštrukturálnej úrovni sú nepravidelné zhluky mikrofibríl a nepravidelne tvarované hyalínové inklúzie (Malloryho telieska). Tvorba tejto bielkoviny a Malloryho teliesok je prejavom zvrátenej bielkovinovo-syntetickej funkcie hepatocytu a neustále sa zisťuje pri konzumácii alkoholu.

Výsledok hyalínovej kvapôčkovej dystrofie je nepriaznivý: končí nezvratným procesom vedúcim k celkovej koagulačnej nekróze bunky.

Funkčný význam tejto dystrofie je veľmi veľký - dochádza k prudkému poklesu funkcie orgánov. Hyalínno-kvapôčková dystrofia renálneho tubulárneho epitelu je spojená s výskytom bielkovín (proteinúria) a odliatkov (cylindrúria) v moči, stratou plazmatických bielkovín (hypoproteinémia) a poruchami rovnováhy elektrolytov. Hyalínovo-kvapôčkové hepatocyty sú často morfologickým základom porúch mnohých pečeňových funkcií.

HYDROPICKÁ ALEBO VAKUOLOVÁ DYSTROFIA

Hydropický alebo vakuolárny je charakterizovaný výskytom vakuol naplnených cytoplazmatickou tekutinou v bunke. Tekutina sa hromadí v cisternách endoplazmatického retikula a v mitochondriách, menej často v bunkovom jadre. Mechanizmus rozvoja hydropickej dystrofie je zložitý a odráža poruchy metabolizmu voda-elektrolyt a proteín, čo vedie k zmenám koloidného osmotického tlaku v bunke. Veľkú úlohu zohráva narušenie permeability bunkových membrán sprevádzané ich rozpadom. To vedie k aktivácii lyzozómových hydrolytických enzýmov, ktoré pridaním vody rozbijú intramolekulárne väzby. Takéto bunkové zmeny sú v podstate prejavom fokálnej skvapalňovacej nekrózy.

Hydropický sa pozoruje v epiteli kože a obličkových tubuloch, v hepatocytoch, svalových a nervových bunkách, ako aj v bunkách kôry nadobličiek.

Dôvody rozvoja hydropickej dystrofie v rôznych orgánoch sú nejednoznačné. V obličkách ide o poškodenie glomerulárneho filtra (glomerulonefritída), čo vedie k hyperfiltrácii a nedostatočnosti enzýmového systému nefrocytov, ktorý normálne zabezpečuje reabsorpciu vody; otrava glykolom, hypokaliémia. V pečeni sa hydropický vyskytuje pri vírusových a toxických ochoreniach. Príčiny hydropickej epidermis môžu byť infekcie a alergie.

Vzhľad orgánov a tkanív sa pri hydropickej dystrofii mení len málo.

Mikroskopický obraz: bunky parenchýmu sú zväčšené, ich cytoplazma je vyplnená vakuolami s čírou tekutinou. Jadro sa posúva na perifériu, niekedy vakuoluje alebo sa zmenšuje. Zvýšenie hydropie vedie k rozpadu bunkových ultraštruktúr a pretečeniu bunky vodou, objaveniu sa balónikov naplnených kvapalinou, preto sa takéto zmeny nazývajú balónová dystrofia.

Výsledok hydropickej dystrofie je zvyčajne nepriaznivý; končí totálnou kolikvičnou nekrózou bunky. Preto je funkcia orgánov a tkanív pri hydropickej dystrofii prudko znížená.

HORNETÁLNA DYSTROFIA

Rohovitosť alebo patologická keratinizácia je charakterizovaná nadmernou tvorbou rohovitej hmoty v keratinizujúcom epiteli (hyperkeratóza) alebo tvorbou rohovej hmoty tam, kde sa bežne nevyskytuje - patologická keratinizácia na slizniciach napr. v dutine ústnej (leukoplakia ), pažerák, krčka maternice . Rohovitosť môže byť lokálna alebo celková, vrodená alebo získaná.

Príčiny rohovej dystrofie sú rôzne: chronický zápal spojený s infekčnými agens, pôsobenie fyzikálnych a chemických faktorov, deficit vitamínov, vrodené poruchy vývoja kože atď.

Výsledok môže byť dvojaký: odstránenie príčinnej príčiny na začiatku procesu môže viesť k obnove tkaniva, ale v pokročilých prípadoch dochádza k bunkovej smrti.

Význam rohovej dystrofie je určený jej stupňom, prevalenciou a trvaním. Dlhodobá patologická keratinizácia sliznice (leukoplakia) môže byť zdrojom vzniku nového nádoru. Vrodený závažný stupeň je spravidla nezlučiteľný so životom.

PARANCHYMATÓZNA MASTNÁ DYSTROFIA (LIPIDÓZY)

Cytoplazma buniek obsahuje najmä lipidy, ktoré tvoria komplexné labilné tukovo-bielkovinové komplexy s proteínmi – lipoproteíny. Tieto komplexy tvoria základ bunkových membrán. Lipidy sú spolu s proteínmi neoddeliteľnou súčasťou bunkových ultraštruktúr. Okrem lipoproteínov sa v cytoplazme nachádza malé množstvo voľných tukov.

Parenchymálny tuk je štrukturálnym prejavom poruchy metabolizmu cytoplazmatických lipidov, ktorá sa môže prejaviť hromadením tuku vo voľnom stave v bunkách, kde sa normálne nenachádza.

Príčiny tukovej degenerácie sú rôzne:

kyslíkové hladovanie (tkanivová hypoxia), preto sa tukové tkanivo tak často vyskytuje pri ochoreniach srdcovo-cievneho systému, chronických pľúcnych ochoreniach, x, chronických e atď. V podmienkach hypoxie sú predovšetkým časti orgánu, ktoré sú pod funkčným napätím. postihnutý;
ťažké alebo dlhodobé infekcie (záškrt, tuberkulóza);
intoxikácia (fosfor, arzén, chloroform, alkohol), čo vedie k poruchám metabolizmu;
nedostatok vitamínov a jednostranná (nedostatočná bielkovinová) výživa sprevádzaná nedostatkom enzýmov a lipotropných faktorov, ktoré sú potrebné pre normálny metabolizmus tukov v bunke.

Parenchymálne tukové tkanivo je charakterizované najmä akumuláciou triglyceridov v cytoplazme parenchýmových buniek. Pri narušení spojenia proteínov s lipidmi - rozkladom, ku ktorému dochádza vplyvom infekcií, intoxikácií, produktov peroxidácie lipidov - dochádza k deštrukcii membránových štruktúr bunky a v cytoplazme vznikajú voľné lipoidy, ktoré sú morfologickým substrátom parenchýmu. tuková degenerácia. Najčastejšie sa pozoruje v pečeni, menej často v obličkách a myokarde a považuje sa za nešpecifickú odpoveď na veľký počet typov poškodení.

Normálny metabolizmus triglyceridov v pečeni hrá ústrednú úlohu v metabolizme tukov. Voľné mastné kyseliny sú prenášané krvným obehom do pečene, kde sa premieňajú na triglyceridy, fosfolipidy a estery cholesterolu. Potom, čo tieto lipidy vytvoria komplexy s proteínmi, ktoré sú tiež syntetizované v pečeňových bunkách, sú vylučované do plazmy ako lipoproteíny. Pri normálnom metabolizme je množstvo triglyceridov v pečeňovej bunke malé a pri rutinných mikroskopických vyšetreniach ich nemožno vidieť.

Mikroskopické príznaky tukovej degenerácie: akýkoľvek tuk nachádzajúci sa v tkanivách sa rozpúšťa v rozpúšťadlách, ktoré sa používajú na farbenie vzoriek tkaniva na mikroskopické vyšetrenie. Preto pri konvenčnej elektroinštalácii a farbení tkaniva (farbenie hematoxylínom a eozínom) majú bunky v najskorších štádiách tukovej degenerácie bledú a spenenú cytoplazmu. Keď sa tukové inklúzie zvyšujú, v cytoplazme sa objavujú malé vakuoly.

Farbenie špecifické pre tuk vyžaduje použitie zmrazených rezov vyrobených z čerstvého tkaniva. V zmrazených rezoch zostáva tuk v cytoplazme, po ktorej sú rezy zafarbené špeciálnymi farbivami. Histochemicky sa tuky zisťujú pomocou niekoľkých metód: Sudán IV, mastná červená O a sharlah ústa farbia na červeno, Sudán III - oranžová, Sudánska čierna B a kyselina osmiová - čierna, Nílska modrá sulfát farbí mastné kyseliny tmavomodrou. a neutrálne tuky - v červenej farbe. Pomocou polarizačného mikroskopu je možné rozlíšiť izotropné a anizotropné lipidy. Anizotropné lipidy, ako je cholesterol a jeho estery, vykazujú charakteristický dvojlom.

Tuková pečeň sa prejavuje prudkým zvýšením obsahu a zmenou zloženia tukov v hepatocytoch. V pečeňových bunkách sa najskôr objavia lipidové granuly (prachovité), potom ich malé kvapky (malé kvapôčky), ktoré sa následne zlúčia do veľkých kvapiek (veľké kvapôčky) alebo do jednej tukovej vakuoly, ktorá vyplní celú cytoplazmu a vytlačí jadro na perifériu. Takto upravené pečeňové bunky pripomínajú tukové bunky. Častejšie ukladanie tuku v pečeni začína na periférii, menej často - v strede lalokov; s výrazne výraznou degeneráciou pečeňových buniek má difúzny charakter.

Makroskopicky je pečeň pri tukovej degenerácii zväčšená, anemická, cestovitej konzistencie, žltej alebo okrovožltej farby, na reze má mastný lesk. Pri vykonávaní rezu je na čepeli noža a na povrchu rezu viditeľný povlak tuku.

Príčiny stukovatenia pečene (obr. 1): akumulácia triglyceridov v cytoplazme pečeňových buniek vzniká v dôsledku metabolických porúch za nasledujúcich podmienok:

keď sa zvyšuje mobilizácia tukov v tukovom tkanive, čo vedie k zvýšeniu množstva mastných kyselín, ktoré sa dostanú do pečene, napríklad počas pôstu a jedenia cukru;
keď je rýchlosť premeny mastných kyselín na triglyceridy v pečeňovej bunke zvýšená v dôsledku zvýšenej aktivity zodpovedajúcich enzýmových systémov. Toto je hlavný mechanizmus účinku alkoholu, ktorý je silným stimulátorom enzýmov.
keď je znížená oxidácia triglyceridov na acetyl-CoA a ketolátky v orgánoch, napríklad počas hypoxie, a tuk prenášaný krvou a lymfou nie je oxidovaný - tuková infiltrácia;
keď je nedostatočná syntéza akceptorov tukov. Týmto spôsobom dochádza k stukovateniu pečene počas hladovania bielkovín a pri otravách niektorými hepatotoxínmi, napríklad tetrachlórmetánom a fosforom.

Obr.1. Metabolizmus tukov v pečeňových bunkách

Poruchy spôsobujúce tukovú degeneráciu sú označené číslami, viď popis v texte.

Druhy tukovej pečene:

Akútne stukovatenie pečene je zriedkavý, ale závažný stav spojený s akútnym poškodením pečene. Pri akútnom stukovatení pečene sa triglyceridy hromadia v cytoplazme ako malé membránou ohraničené vakuoly (malé stukovatenie pečene).
Chronické stukovatenie pečene sa môže vyskytnúť pri chronickom jedení, podvýžive a otrave určitými hepatotoxínmi. Tukové kvapôčky v cytoplazme sa spájajú a vytvárajú veľké vakuoly (veľké kvapôčkové stukovatenie pečene). Lokalizácia tukových zmien v pečeňovom laloku závisí od dôvodov, ktoré ich spôsobili. Dokonca aj pri závažnom chronickom stukovatení pečene je zriedkavo klinický dôkaz dysfunkcie pečene.

Mastný myokard je charakterizovaný akumuláciou triglyceridov v myokarde.

Príčiny tukovej degenerácie myokardu:

chronické hypoxické stavy, najmä s ťažkou anémiou. Pri chronickej tukovej degenerácii sa žlté pruhy striedajú s červeno-hnedými oblasťami („tigrie srdce“). Klinické príznaky zvyčajne nie sú veľmi výrazné.
toxické poškodenie, napríklad difterické, spôsobuje akútnu tukovú degeneráciu. Makroskopicky je srdce ochabnuté, je tam žlté difúzne sfarbenie, srdce vyzerá zväčšené v objeme, jeho komory sú natiahnuté; klinický obraz vykazuje známky akútneho srdcového zlyhania.

Mastný myokard sa považuje za morfologický ekvivalent jeho dekompenzácie. Väčšina mitochondrií sa rozpadne a zmiznú priečne pruhy vlákien. Rozvoj tukovej degenerácie myokardu je najčastejšie spojený nie s deštrukciou komplexov bunkových membrán, ale s deštrukciou mitochondrií, čo vedie k narušeniu oxidácie mastných kyselín v bunke. V myokarde je tuk charakterizovaný výskytom drobných tukových kvapôčok vo svalových bunkách (rozdrvených). Keď sa zmeny zvyšujú, tieto kvapôčky (malé kvapôčky) úplne nahradia cytoplazmu. Proces je ohniskovej povahy a pozoruje sa v skupinách svalových buniek umiestnených pozdĺž žilového kolena kapilár a malých žíl, najčastejšie subendo- a subepikardiálnych.

ale aj v stróme. Neutrálne tuky v epiteli úzkeho segmentu a zberných kanálikov sa vyskytujú ako fyziologický jav.

Vzhľad obličiek: sú zväčšené, ochabnuté (v kombinácii s OM, husté), kôra je opuchnutá, šedá so žltými škvrnami, viditeľná na povrchu a reze.

Mechanizmus rozvoja tukovej degenerácie obličiek je spojený s infiltráciou epitelu renálnych tubulov tukom počas lipémie a hypercholesterolémie (nefrotický syndróm), čo vedie k smrti nefrocytov.

Funkčný význam tukovej degenerácie je veľký: fungovanie orgánov je prudko narušené a v niektorých prípadoch sa zastaví. Niektorí autori vyjadrili názor, že tuk sa objavuje v bunkách v období rekonvalescencie a začiatku reparácie. To je v súlade s biochemickými predstavami o úlohe pentózofosfátovej dráhy pre využitie glukózy v anabolických procesoch, ktoré sprevádza aj syntéza tukov.

PARANCHYMATÓZNE SACHARIDOVÉ DYSTROFIE

Sacharidy, ktoré sa stanovujú v bunkách a tkanivách a dajú sa histochemicky identifikovať, sa delia na polysacharidy, z ktorých sa v živočíšnych tkanivách deteguje iba glykogén, glykozaminoglykány (mukopolysacharidy) a glykoproteíny. Medzi glykozaminoglykánmi sú neutrálne, pevne viazané na bielkoviny, a kyslé, medzi ktoré patrí kyselina hyalurónová, kyselina chondroitínsírová a heparín. Kyslé glykozaminoglykány ako biopolyméry sú schopné vytvárať slabé zlúčeniny s množstvom metabolitov a transportovať ich. Hlavnými predstaviteľmi glykoproteínov sú mucíny a mukoidy. Mucíny tvoria základ hlienu produkovaného epitelom slizníc a žliaz, mukoidy sú súčasťou mnohých tkanív.

Histochemické metódy na identifikáciu sacharidov. Polysacharidy, glykozaminoglykány a glykoproteíny sa detegujú reakciou PAS. Podstata reakcie spočíva v tom, že po oxidácii kyselinou jodistou (alebo reakciou s jodistanom draselným) dávajú výsledné aldehydy červenú farbu so Schiff fuchsínom. Na detekciu glykogénu je PAS reakcia doplnená o enzymatickú kontrolu – ošetrenie rezov amylázou. Glykogén je zafarbený do červena Bestovým karmínom. Glykozaminoglykány a glykoproteíny sa stanovujú pomocou množstva metód, z ktorých najbežnejšie používané sú farbenie toluidínovou modrou alebo metylénovou modrou. Tieto škvrny umožňujú identifikovať chromotropné látky, ktoré vyvolávajú reakciu metachromázie. Ošetrenie tkanivových rezov hyaluronidázou (bakteriálnou, testikulárnou) s následným farbením rovnakými farbivami umožňuje rozlíšiť rôzne glykozaminoglykány; je to možné aj zmenou pH farbiva.

Parenchymálne uhľohydráty môžu byť spojené s narušeným metabolizmom glykogénu alebo glykoproteínu.

Porucha metabolizmu glykogénu

Stránky: 2

Klasifikácia.

V závislosti od miesta metabolických porúch:

ü parenchýmu;

ü stromálne-vaskulárne;

ü zmiešané.

Podľa prevahy porušení jedného alebo druhého typu výmeny:

ü proteín;

ü mastné;

ü uhľohydráty;

ü minerálne

ü zmiešané.

V závislosti od vplyvu genetických faktorov:

ü zakúpené;

ü dedičné (choroby zo skladovania).

Podľa prevalencie procesu:

ü všeobecný (systém);

ü miestne.

Podľa závažnosti:

ü reverzibilné;

ü nezvratné

Podľa klinických a morfologických charakteristík:

ü kompenzované;

ü nekompenzované.

PARANCHYMATÓZNA DYSTROFIA

Pri týchto dystrofiách sa látky hromadia v parenchýmových bunkách rôznych orgánov, ako sú myokardiocyty, hepatocyty, bunky obličkových tubulov a nadobličiek. Podľa typu metabolickej poruchy sa tieto dystrofie delia na bielkovinové (dysproteinózy), tukové (lipidózy) a sacharidy.

Parenchymálne proteínové dystrofie (dysproteinózy) charakterizované porušením výmeny cytoplazmatických proteínov vo voľnom alebo viazanom stave . Tieto zahŕňajú granulárnu, hydropickú, hyalínovo-kvapôčkovú a nadržanú dystrofiu.

Granulárna dystrofia (zakalený opuch).

· Príčiny: poruchy krvného a lymfatického obehu, infekcie, intoxikácie.

· Považované za výrazné funkčné napätie orgánov na rôzne vplyvy.

· Makroskopicky: orgán je zväčšený na objem, ochabnutá konzistencia, tkanivo pri rezaní vydutie, matné, zakalené

· Mikroskopicky: zväčšenie veľkosti buniek, cytoplazmatický zákal, hyperplázia a opuch bunkových organel, ktoré opticky vyzerajú ako proteínové granuly.

· Výsledok: reverzibilita / prechod na hyalínovo-kvapôčkovú, hydropickú alebo tukovú degeneráciu.

· Funkcia postihnutých orgánov môže byť oslabená.

Hyalínová kvapôčková dystrofia

· Ide o závažnejší typ dystrofie. Najčastejšie sa vyvíja v obličkách, pečeni a menej často v myokarde. Sprevádzané prudkým poklesom funkcie orgánov.

· V cytoplazme buniek sa objavujú veľké kvapôčky bielkovín, ktoré sa často navzájom spájajú a pripomínajú základnú látku hyalínovej chrupavky.

· Vzhľad orgánov sa väčšinou nemení alebo závisí od ochorení, pri ktorých sa táto dysproteinóza vyskytuje.

· Vyvíja sa v obličkách počas nefrotického syndrómu. V podmienkach zvýšenej permeability glomerulárneho filtra preniká do moču veľké množstvo bielkovín. Mikroskopicky sa v nefrocytoch hromadia veľké zrná svetloružového proteínu - hyalínové kvapky, deštrukcia mitochondrií, endoplazmatického retikula, kefového lemu.

· V pečeni sa často zvrátenou syntézou vyvinie hyalínová kvapôčková dystrofia. Najčastejšie sa vyvíja s poškodením alkoholom, keď sa v cytoplazme hepatocytov objavia kvapky hyalínového proteínu, ktoré sa nazývajú Malloryho telieska (alebo alkoholický hyalín) a sú morfologickým znakom alkoholickej hepatitídy.

· Výsledok: celková koagulačná nekróza bunky.

Hydropická dystrofia

· Charakterizované výskytom vakuol naplnených cytoplazmatickou tekutinou v bunke.

· Príčiny: poruchy metabolizmu voda-elektrolyt a bielkovín v dôsledku intoxikácií rôzneho pôvodu, vírusové infekcie.

· Pozorované v epiteli kože a obličkových tubuloch, v hepatocytoch, svalových a nervových bunkách, ako aj v bunkách kôry nadobličiek.

· Funkcia orgánov a tkanív je prudko znížená.

· Vzhľad orgánov sa zvyčajne nemení, s výnimkou kože počas herpetickej infekcie a ovčích kiahní, keď sa objavia bubliny (vezikuly) naplnené seróznou tekutinou.

· Pri mikroskopickom vyšetrení sa zväčší objem zmenených buniek, ich cytoplazma je vyplnená vakuolami rôznych veľkostí a jadro je vytesnené na perifériu bunky. Ako proces postupuje, vakuoly sa navzájom spájajú a bunka sa mení na vezikulu, ktorá pozostáva z jednej veľkej vakuoly a posunutého vezikulárneho jadra ( balónová dystrofia).

· Výsledok: celková nekróza bunkovej likvácie.

Horny dystrofia

· charakterizované nadmernou tvorbou rohovej hmoty v vrstvenom dlaždicovom keratinizujúcom epiteli (koža), alebo keratinizáciou vrstveného dlaždicového nekeratinizujúceho epitelu (pažerák, krčok maternice).

· Príčiny: poruchy vývoja kože, chronické ochorenia. poruchy krvného obehu, chronické zápaly, infekcie, nedostatok vitamínov, nádory atď.

· Z hľadiska prevalencie je bežné ( ichtyóza- dedičné ochorenie prejavujúce sa nadmernou keratinizáciou - nadmerným šupinatým olupovaním) a lokálnym ( hyperkeratóza).

· Makroskopicky je koža v oblastiach hyperkeratózy zvyčajne zhrubnutá, zhutnená a vyvýšená nad povrch. Farba je svetlošedá (s leukoplakiou - biela).

· Mikroskopicky: epidermis pokrývajú zrohovatené masy, v ktorých sa zisťujú reaktívne zmeny, ale často sa ložiská keratinizácie nachádzajú v hrúbke epidermy („rohovité perly“).

· Výsledok môže byť dvojaký: odstránenie príčinnej príčiny na začiatku procesu môže viesť k obnove tkaniva, ale v pokročilých prípadoch dochádza k bunkovej smrti.

· Dlhodobá patologická keratinizácia sliznice (leukoplakia) môže byť zdrojom vzniku rakovinového nádoru. Ťažká vrodená ichtyóza je spravidla nezlučiteľná so životom.

tukové degenerácie parenchýmu (lipidózy)

Parenchymálna tuková degenerácia je charakterizovaná hlavne akumuláciou triglyceridov v cytoplazme parenchýmových buniek. Pri porušení spojenia proteínov s lipidmi – rozkladom – dochádza k deštrukcii membránových štruktúr bunky a v cytoplazme vznikajú voľné lipoidy, ktoré sú morfologickým substrátom tukovej degenerácie parenchýmu. Najčastejšie sa pozoruje v pečeni, menej často v obličkách a myokarde a považuje sa za nešpecifickú odpoveď na veľký počet typov poškodení.

Príčiny tukovej degenerácie sú rôzne:

· hladovanie kyslíkom (tkanivová hypoxia), preto je tuková degenerácia taká častá pri ochoreniach kardiovaskulárneho systému, chronických pľúcnych ochoreniach, anémii, chronickom alkoholizme atď. V podmienkach hypoxie sú časti orgánu, ktoré sú pod funkčným napätím primárne postihnuté;

· ťažké alebo dlhodobé infekcie (záškrt, tuberkulóza, sepsa);

· intoxikácia (fosfor, arzén, chloroform, alkohol), čo vedie k poruchám metabolizmu;

· nedostatok vitamínov a jednostranná (nedostatočná bielkovinová) výživa sprevádzaná nedostatkom enzýmov a lipotropných faktorov, ktoré sú potrebné pre normálny metabolizmus tukov v bunke.

Mastná pečeň prejavuje sa prudkým zvýšením obsahu a zmenou zloženia tukov v hepatocytoch. V pečeňových bunkách sa najskôr objavia lipidové granuly (pulverizovaná obezita), potom ich malé kvapôčky (malokvapôčková obezita), ktoré sa následne zlúčia do veľkých kvapôčok (veľkokvapôčková obezita) alebo do jednej tukovej vakuoly, ktorá vyplní celú cytoplazmu a tlačí jadro na perifériu. Takto upravené pečeňové bunky pripomínajú tukové bunky. Častejšie ukladanie tuku v pečeni začína na periférii, menej často - v strede lalokov; s výrazne výraznou dystrofiou je obezita pečeňových buniek difúzna. Makroskopicky je pečeň pri tukovej degenerácii zväčšená, anemická, cestovitej konzistencie, žltej alebo okrovožltej farby ("husia pečeň"), s mastným leskom na reze.

Mastná degenerácia myokardu sa považuje za morfologický ekvivalent jeho dekompenzácie. Makroskopicky je srdce ochabnuté, je tam žlté difúzne sfarbenie, srdce je zväčšené na objeme, jeho komory sú natiahnuté. Proces má ohniskovú povahu: žlté pruhy sa striedajú s červeno-hnedými oblasťami ("tigrie srdce"). Mikroskopicky je pozorovaná buď obezita podobná prachu (drobné tukové kvapôčky) alebo obezita s jemnými kvapkami (kvapôčky úplne nahrádzajú cytoplazmu), charakteristická je aj deštrukcia mitochondrií a vymiznutie priečnych pruhov na vláknach.

Mechanizmus vývoja tukové ochorenie obličiek spojené s infiltráciou epitelu obličkových tubulov tukom pri lipémii a hypercholesterolémii (nefrotický syndróm), čo vedie k odumretiu nefrocytov. Vzhľad obličiek: sú zväčšené, ochabnuté (husté v kombinácii s amyloidózou), kôra je opuchnutá, šedá so žltými škvrnami, viditeľná na povrchu a reze.

Funkčný význam tukovej degenerácie je veľký: fungovanie orgánov je prudko narušené a v niektorých prípadoch sa zastaví.

Parenchymálne sacharidové dystrofie.

Charakterizované poruchou metabolizmu glykogénu alebo glykoproteínu.

Poruchy glykogénu sa vyvíja pri diabetes mellitus a dedičných sacharidových dystrofiách - glykogenóze. Pri diabetes mellitus, ktorého vznik je spojený s patológiou β-buniek pankreatických ostrovčekov, čo spôsobuje nedostatočnú produkciu inzulínu, dochádza k nedostatočnému využitiu glukózy tkanivami, k zvýšeniu jej obsahu v krvi (hyperglykémia) a k jej vylučovaniu. v moči (glukozúria). Zásoby tkanivového glykogénu sa prudko znižujú. Týka sa to predovšetkým pečene, v ktorej je narušená syntéza glykogénu, čo vedie k jeho infiltrácii tukmi - vzniká tuková degenerácia pečene; súčasne sa v jadrách hepatocytov objavujú inklúzie glykogénu, stávajú sa ľahkými ("prázdne" jadrá). Glukozúria je spojená s charakteristickými zmenami obličiek pri cukrovke. Sú exprimované v glykogénovej infiltrácii tubulárneho epitelu, hlavne v úzkych a distálnych segmentoch. Epitel sa stáva vysokým, so svetlou penovou cytoplazmou, v lúmene tubulov sú viditeľné aj zrná glykogénu. Pri cukrovke sú postihnuté nielen obličkové tubuly, ale aj glomeruly a ich kapilárne slučky, ktorých bazálna membrána sa stáva priepustnou pre cukry a plazmatické bielkoviny. Vzniká jeden z prejavov diabetickej mikroangiopatie – interkapilárna (diabetická) glomeruloskleróza.

Sacharidové dystrofie spojené s poruchou metabolizmu glykoproteínu

Pri poruche metabolizmu glykoproteínov v bunkách alebo v medzibunkovej látke dochádza k hromadeniu mucínov a mukoidov, nazývaných aj slizovité alebo slizom podobné látky. V tomto ohľade, keď je metabolizmus glykoproteínu narušený, hovoria o mukóznej dystrofii.

Príčiny slizničnej dystrofie sú rôzne, najčastejšie však ide o zápaly slizníc v dôsledku pôsobenia rôznych patogénnych dráždidiel (katarálny zápal).

Mikroskopické vyšetrenie odhalí nielen zvýšenú tvorbu hlienu, ale aj zmeny fyzikálno-chemických vlastností hlienu. Mnoho secernujúcich buniek odumiera a deskvamuje, vylučovacie kanály žliaz sú upchaté hlienom, čo vedie k rozvoju cýst. Často sa v týchto prípadoch spája zápal. Hlien môže uzavrieť lúmen priedušiek, čo má za následok výskyt atelektázy a ložísk zápalu pľúc.

Niekedy nejde o pravý hlien, ktorý sa hromadí v žľazových štruktúrach, ale o látky podobné hlienu (pseudomucíny). Tieto látky môžu zhustnúť a nadobudnúť charakter koloidu. Potom sa hovorí o koloidnej dystrofii, ktorá sa pozoruje napríklad pri koloidnej strume.

Slizničná dystrofia je základom dedičného systémového ochorenia nazývaného cystická fibróza, ktorá je charakterizovaná zmenou kvality hlienu vylučovaného epitelom slizničných žliaz: hlien sa stáva hustým a viskóznym, zle sa vylučuje, čo spôsobuje vznik retenčných cýst a skleróza (cystická fibróza). Postihnutý je exokrinný aparát pankreasu, žľazy bronchiálneho stromu, tráviace a močové cesty, žlčové cesty, potné a slzné žľazy.

Výsledok je do značnej miery určený stupňom a trvaním nadmernej produkcie hlienu. V niektorých prípadoch vedie regenerácia epitelu k úplnej obnove sliznice, v iných atrofuje a následne sa stáva sklerotizujúcou, čo prirodzene ovplyvňuje funkciu orgánu.

STROMÁLNO-CÉVNE (MEZENCHYMÁLNE) DYSTROFIE– ide o štrukturálne prejavy porúch látkovej premeny v spojivovom tkanive, detekované v stróme orgánov a cievnych stenách, ktoré sa vyvíjajú v histácii tvorenej segmentom mikrovaskulatúry s okolitými prvkami spojivového tkaniva (základná látka, vláknité štruktúry, bunky). Tieto štrukturálne zmeny sa môžu vyvinúť buď v dôsledku akumulácie metabolických produktov v stróme prichádzajúcich z krvi a lymfy cez jej infiltráciu, alebo v dôsledku dezorganizácie základnej látky a vlákien spojivového tkaniva alebo zvrátenej syntézy.

Mezenchymálne dysproteinózy zahŕňajú: opuch sliznice, fibrinoidný opuch, hyalinózu a amyloidózu.

O mukoidný opuch v hlavnej látke spojivového tkaniva (zvyčajne v stenách ciev, endokarde, synoviálnych membránach) dochádza k akumulácii a redistribúcii glykozaminoglykánov, ktoré majú vlastnosť priťahovať vodu, ako aj plazmatické bielkoviny, najmä globulíny.

Kolagénové vlákna zároveň napučiavajú a stávajú sa nevláknitými, no zostávajú zachované. Akumulujúce sa glykozaminoglykány majú fenomén metachromázie (schopnosť meniť základný farebný tón), čo umožňuje ľahko identifikovať ložiská mukoidného opuchu v spojivovom tkanive. Tento jav sa najzreteľnejšie prejavuje pri farbení toluidínovou modrou, keď ložiská mukoidného opuchu nie sú sfarbené do modra, ale fialovej alebo červenej.

Táto dystrofia sa najčastejšie vyvíja pri infekčno-alergických (glomerulonefritída), alergických (okamžité reakcie z precitlivenosti) a autoimunitných (reumatické ochorenia) ochoreniach. Vzhľad orgánu sa nemení a opuch sliznice sa zisťuje iba mikroskopicky: kolagénové vlákna si zvyčajne zachovávajú svoju zväzkovú štruktúru, ale napučiavajú a rozpadávajú sa. Opuch a zväčšenie objemu mletej látky vedie k tomu, že bunky spojivového tkaniva sa od seba vzďaľujú.

Mukoidný opuch je reverzibilný proces, keď pominie vplyv patogénneho faktora, dôjde k úplnej obnove štruktúry a funkcie. Ak vystavenie patogénnemu faktoru pokračuje, opuch sliznice sa môže rozvinúť do fibrinoidného opuchu.

Fibrinoidný opuch– hlboká a nezvratná dezorganizácia spojivového tkaniva, ktorá je založená na rozklade bielkovín (kolagén, fibronektín, laminín) a depolymerizácii GAG, čo vedie k deštrukcii jeho hlavnej látky a vlákien, sprevádzanej prudkým zvýšením vaskulárnej permeability a tvorba fibrinoidu - komplexná látka pozostávajúca z fibrínu , polysacharidov, imunitných komplexov (pre reumatizmus), nukleoproteínov (pre systémový lupus erythematosus).

Fibrinoidný opuch je buď systémový (rozšírený) alebo lokálny (lokálny).

Systémové poškodenie bolo zaznamenané s:

¾ infekčné a alergické ochorenia (vaskulárny fibrinoid pri tuberkulóze s hyperergickými reakciami);

¾ alergické a autoimunitné ochorenia (reumatické ochorenia, glomerulonefritída);

¾ angioneurotické reakcie (fibrinoid arteriol pri hypertenzii a arteriálnej hypertenzii).

Lokálne sa fibrinoid zisťuje pri chronickom zápale. Napríklad v spodnej časti chronického žalúdočného vredu, trofických kožných vredov.

Makroskopicky sú orgány a tkanivá, v ktorých vzniká fibrinoidný opuch, len málo zmenené. Mikroskopicky sa zväzky kolagénových vlákien stávajú homogénnymi a eozinofilnými. Metachromázia chýba pri farbení toluidínovou modrou. Je to spôsobené takmer úplnou deštrukciou glykozaminoglykánov.

Výsledok: fibrinoidná nekróza, charakterizovaná úplnou deštrukciou spojivového tkaniva. Následne je ohnisko zničenia nahradené jazvovým spojivovým tkanivom (skleróza) alebo hyalinózou.

Význam fibrinoidného opuchu: narušenie a často zastavenie funkcie orgánov (napríklad akútne zlyhanie obličiek pri malígnej hypertenzii, ktorá je charakterizovaná fibrinoidnými zmenami a nekrózou arteriol a glomerulárnych kapilár). Skleróza alebo hyalinóza, ktorá sa vyvíja v dôsledku fibrinoidnej nekrózy, vedie k dysfunkcii srdcových chlopní (tvorba srdcových chýb), nehybnosti kĺbov, zúženiu priesvitu a zníženiu elasticity stien krvných ciev atď.

O hyalinóza v spojivovom tkanive sa vytvárajú homogénne priesvitné husté proteínové hmoty, ktoré pripomínajú hyalínovú chrupavku (hyalínovú). Vyvíja sa v dôsledku plazmovej impregnácie, fibrinoidného opuchu, sklerózy.

Klasifikácia:

1) podľa lokalizácie: hyalinóza krvných ciev a hyalinóza samotného spojivového tkaniva.

2) podľa prevalencie: systémové a lokálne.

3) podľa zloženia:

Jednoduché (obsahuje málo zmenené zložky krvnej plazmy, vyskytuje sa pri hypertenzii, ateroskleróze);

Lipohyalín (obsahuje lipidy a beta-lipoproteíny. Nachádza sa pri diabetes mellitus);

Komplexné hyalínové (z imunitných komplexov, fibrínu a kolabujúcich štruktúr cievnej steny. Charakteristické pre reumatické ochorenia).

Cievna hyalinóza:

postihuje malé tepny a arterioly

· najvýraznejšie v obličkách, mozgu, sietnici, pankrease, koži (systémové)

· Príčiny: hypertenzia, cukrovka, reumatické ochorenia, ateroskleróza.

· Hlavné mechanizmy vývoja: deštrukcia vláknitých štruktúr a zvýšená priepustnosť cievneho tkaniva (plazmorágia).

· Morfologické znaky: arterioly sa menia na zhrubnuté sklenené trubice s ostro zúženým alebo úplne uzavretým lúmenom. Charakterizované lámavosťou, lámavosťou a stratou elasticity.

· Komplikácie: prasknutie cievy a krvácanie (napríklad hemoragická mozgová príhoda pri hypertenzii), funkčné zlyhanie orgánu.

· Výsledok: nepriaznivý - atrofia, deformácia, zmenšenie orgánu (napr. rozvoj arteriolosklerózy nefrosklerózy).

Hyalinóza samotného spojivového tkaniva:

Systémový charakter pri ochoreniach s poruchami imunity (hyalinóza v cípech srdcových chlopní pri reumatizme)

· Lokálna hyalinóza vzniká v jazvách, fibróznych zrastoch seróznych dutín, cievnej stene pri ateroskleróze, pri organizácii krvnej zrazeniny, infarkte, hojení vredov, rán, v kapsulách, stróme nádoru a pod.

· Príklad: „glazovaná slezina“ - so zahustenou bielou kapsulou napustenou proteínovými hmotami.

· Mikroskopicky: Zväzky kolagénových vlákien strácajú svoju fibrilárnosť a spájajú sa do homogénnej hustej hmoty podobnej chrupavke; bunkové elementy sú stlačené a podliehajú atrofii.

· Makroskopicky: vláknité spojivové tkanivo sa stáva hustým, chrupavkovitým, belavým, priesvitným.

· Exodus. Najčastejšie nepriaznivé - funkčné zlyhanie orgánu, ale je možná aj resorpcia hyalínových hmôt.

Amyloidóza

· sprevádzané hlbokými zmenami v metabolizme bielkovín a objavením sa abnormálneho fibrilárneho proteínu – amyloidu.

Zloženie amyloidu: plazmatické glykoproteíny = faktor P + fibrilárny patologický proteín produkovaný fibroblastmi = faktor F + kyselina chondroitínsírová

Etiopatogenetické formy amyloidózy:

1. Idiopatická (primárna) amyloidóza. Príčina a mechanizmus nie sú známe. Vo viac ako 90% prípadov sa vyvíja z novotvarov B-lymfocytov.

2. Získaná (sekundárna) amyloidóza. Pri chronickom hnisavé a deštruktívne procesy (bronchiektázia, chronická pneumónia, tuberkulóza, osteomyelitída, chronické abscesy).

3. Dedičná (genetická, rodinná) amyloidóza. Najčastejšie v stredomorských krajinách (Izrael, Libanon atď.)

4. Senilná amyloidóza. V mozgovej kôre g/m, stene malých krvných ciev pri senilnej demencii a Alzheimerovej chorobe.

prevládajúcim ukladaním amyloidu

1) vo vláknach:

Periretikulárna amyloidóza - pozdĺž retikulárnych vlákien v slezine, pečeni, obličkách, črevách,

Perikolagénna amyloidóza - pozdĺž priebehu kolagénových vlákien v priečne pruhovaných a hladkých svaloch, koži.

2) v orgánoch: nefropatická, kardiopatická, neuropatická, hepatická amyloidóza.

Makroskopicky: Orgány sú zväčšené, husté, majú zníženú elasticitu, bledosivý odtieň a na reze mastný vzhľad.

Príklady: Ságo a mazová slezina, „veľká mazová oblička“ - SCHOPTE POPISOVAŤ!!!

Exodus. Nepriaznivé - dystrofia, atrofia parenchýmu a skleróza strómy orgánu, funkčné zlyhanie.

Stromálno-vaskulárne tukové degenerácie (lipidózy)

· poruchy metabolizmu neutrálnych tukov alebo cholesterolu a jeho esterov.

· Porucha metabolizmu neutrálnych tukov sa prejavuje zvýšením alebo znížením zásob v tukovom tkanive.

· Všeobecné tukové degenerácie sú reprezentované obezitou a chradnutím.

· Obezita sa prejavuje nadmerným ukladaním tuku v podkožnom tkanive, omente, črevnom mezentériu, mediastíne a epikarde.

Typy obezity:

Podľa etiologického princípu: primárna (idiopatická) a sekundárna obezita.

Druhy sekundárnej obezity:

Nutričné (nevyvážená výživa a fyzická nečinnosť);

Cerebrálne (pre nádory mozgu, najmä hypotalamu, niektoré neurotropné infekcie);

Endokrinné (Itsenko-Cushingov syndróm, adipózno-genitálna dystrofia, hypotyreóza, hypogonadizmus);

Dedičné (Gierkeho choroba).

Podľa vonkajších prejavov: horný, stredný a spodný typ.

Pri nadmernej telesnej hmotnosti:

I stupeň obezity – nadmerná telesná hmotnosť je až 30 %;

II stupeň obezity – nadváha je až 50 %;

III stupeň obezity – nadváha až 99 %;

IV stupeň obezity – nadváha je 100 % alebo viac.

Podľa počtu a veľkosti adiposocytov:

Hypertrofické (zvýšenie veľkosti buniek);

Hyperplastické (zvýšenie počtu buniek).

· Morfológia ako príklad jednoduché mastné srdce: srdce sa zväčšuje v dôsledku rastu tukového tkaniva pod epikardom, ktorý prerastá do strómy myokardu medzi kardiomycytmi, v dôsledku čoho dochádza k ich stlačeniu (jadrá sa stávajú tyčinkovitými) a atrofia.

· Opakom obezity je vyčerpanie, ktoré vychádza z celkovej atrofie (pozri tému 3. hodiny).

· Lokálne zvýšenie množstva tukového tkaniva sa označuje termínom lipomatóza. Príklady:

Dercumova choroba (v podkožnom tkanive končatín a trupu sa objavujú nodulárne, bolestivé tukové usadeniny, ktoré svojím vzhľadom pripomínajú nádor (lipóm)

Madelungov syndróm (rast tukového tkaniva v tvare krku)

Vacat obezita (náhrada tuku) tkaniva alebo orgánu počas atrofie (náhrada tuku obličiek alebo týmusu počas ich atrofie).

Poruchy metabolizmu cholesterolu a jeho esterov:

Ateroskleróza (fokálna akumulácia v intime veľkých ciev cholesterolu a jeho esterov, nízkohustotných β-lipoproteínov a proteínov krvnej plazmy→ deštrukcia intimy, tvorba fibrózneho plátu).

Familiárna hypercholesterolemická xantomatóza (cholesterol sa ukladá v koži, stenách veľkých ciev, srdcových chlopniach. Dedičná).

Súvisiace informácie.

PARANCHYMATÓZNA DYSTROFIA

Parenchymálne dystrofie sú štrukturálne zmeny vo vysoko funkčne špecializovaných bunkách spojené s metabolickými poruchami. Preto pri parenchymálnych dystrofiách prevládajú poruchy bunkových mechanizmov trofizmu. Rôzne typy parenchýmových dystrofií odrážajú nedostatočnosť určitého fyziologického (enzymatického) mechanizmu, ktorý zabezpečuje bunke vykonávanie špecializovanej funkcie (hepatocyt, nefrocyt, kardiomyocyt atď.). V tomto ohľade sa v rôznych orgánoch (pečeň, obličky, srdce atď.) Počas vývoja rovnakého typu dystrofie podieľajú rôzne pato- a morfogenetické mechanizmy.

Mechanizmus poškodenia buniek je nasledujúci:

A. Najprv dochádza k intracelulárnej akumulácii vody a elektrolýze, ktorá je spôsobená narušením funkcie energeticky závislej K+-Na+-ATPázy v bunkovej membráne. Výsledkom je, že prílev K+, Na+ a vody do bunky vedie k „zakaleným“ alebo „zakaleným“ opuchom, čo je skorý a reverzibilný dôsledok poškodenia bunky (tento účinok je spôsobený opuchom cytoplazmatických organel rozptýlených v bunke ). K zmenám dochádza aj vo vnútrobunkových koncentráciách iných elektrolytov (najmä K+, Ca2+ a Mg2+), keďže ich koncentrácie podporuje aj aktivita energeticky závislých procesov v bunkovej membráne. Tieto poruchy v koncentráciách elektrolytov môžu viesť k nepravidelnej elektrickej aktivite (napr. v bunkách myokardu a neurónoch) a inhibícii enzýmov.

B. Po príleve iónov sodíka a vody nasleduje opuch cytoplazmatických organel. Keď endoplazmatické retikulum napučí, ribozómy sa oddelia, čo vedie k narušeniu syntézy proteínov. Mitochondriálny opuch, ktorý je spoločným znakom mnohých rôznych typov poranení, spôsobuje fyzické odpojenie oxidačnej fosforylácie.

C. V hypoxických podmienkach sa bunkový metabolizmus mení z aeróbnej na anaeróbnu glykolýzu. Transformácia vedie k produkcii kyseliny mliečnej a spôsobuje zníženie intracelulárneho pH. Chromatín kondenzuje v jadre a dochádza k ďalšej deštrukcii membrán organel. Deštrukcia lyzozomálnych membrán vedie k uvoľneniu lyzozomálnych enzýmov do cytoplazmy, ktoré poškodzujú životne dôležité intracelulárne molekuly.

V závislosti od porúch jedného alebo druhého typu metabolizmu sa parenchymálne dystrofie delia na proteínové (dysproteinózy), mastné (lipidózy) a uhľohydráty.

PARANCHYMATÓZNE PROTEÍNOVÉ DYSTROFIE (DYSPROTEINÓZY)

Väčšina cytoplazmatických proteínov (jednoduchých a komplexných) je kombinovaná s lipidmi, čím sa vytvárajú lipoproteínové komplexy. Tieto komplexy tvoria základ mitochondriálnych membrán, endoplazmatického retikula, lamelárneho komplexu a ďalších štruktúr. Okrem viazaných proteínov obsahuje bunková cytoplazma aj voľné proteíny.

Podstatou parenchymálnych dysproteinóz je zmena fyzikálno-chemických a morfologických vlastností bunkových proteínov: podliehajú buď koagulácii, to znamená koagulácii so zvýšením počtu chemických väzieb (napríklad S-S mostíky medzi polypeptidovými reťazcami), alebo naopak kolikvácia (skvapalnenie) (od slova likér - kvapalina), teda rozpad polypeptidových reťazcov na fragmenty, čo vedie k hydratácii cytoplazmy. Po poškodení akejkoľvek etiológie v bunke sa okamžite zvyšuje syntéza proteínov celej rodiny - ide o takzvané proteíny teplotného (tepelného) šoku. Spomedzi proteínov teplotného šoku je najviac študovaný ubikvitín, o ktorom sa predpokladá, že chráni iné bunkové proteíny pred denaturáciou. Ubikvitín hrá úlohu „gazdinky“, ktorá obnovuje poriadok v bunke. Kombináciou s poškodenými proteínmi podporuje ich využitie a obnovu štruktúrnych zložiek vnútrobunkových organel. Keď dôjde k vážnemu poškodeniu a nadmernej akumulácii, komplexy ubikvitín-proteín môžu vytvárať cytoplazmatické inklúzie (napr. Malloryho telieska v hepatocytoch – ubikvitín/keratín; Louisove telieska v neurónoch pri Parkinsonovej chorobe – ubikvitín/neurofilamenty).

Od čias R. Virchowa mnohí patológovia zaraďujú a naďalej zaraďujú medzi parenchymálne proteínové dystrofie takzvanú granulárnu dystrofiu, ktorú sám R. Virchow označil ako „zakalený opuch“. Takto je zvykom označovať proces, pri ktorom sa v cytoplazme buniek parenchymálnych orgánov objavuje výrazná zrnitosť. V tomto prípade bunky vyzerajú zakalené a opuchnuté. Samotné orgány sa zväčšujú, pri rezaní ochabnú a otupí, akoby boli oparené vriacou vodou.

Predpokladalo sa, že zrnitosť pozorovaná v bunkách bola spôsobená akumuláciou proteínových zŕn v bunke. Elektrónové mikroskopické a histoenzýmovo-chemické štúdie „granulárnej dystrofie“ však ukázali, že nie je založená na akumulácii proteínu v cytoplazme, ale buď na hyperplázii (t.j. zvýšení počtu) ultraštruktúr buniek parenchymálnych orgánov ako vyjadrenie funkčného napätia týchto orgánov v reakcii na rôzne vplyvy; ultraštruktúry hyperplastických buniek sa pri svetelno-optickom vyšetrení prejavia ako proteínové granuly, alebo zväčšenie veľkosti ultraštruktúr v dôsledku ich napučiavania so zvýšenou priepustnosťou membrány.

V niektorých parenchymálnych bunkách (kardiomyocyty, hepatocyty) sa vyskytuje hyperplázia a opuch mitochondrií a endoplazmatického retikula, v iných napríklad v epiteli stočených tubulov hyperplázia lyzozómov absorbujúcich nízkomolekulárne (v proximálnej časti) a vysokomolekulárne hmotnosti (v distálnej časti) dochádza k bielkovinám. Klinický význam zakaleného opuchu vo všetkých jeho odrodách je odlišný. Ale ani jeho výrazné morfologické prejavy, ako dokazujú biopsie parenchýmových orgánov, zvyčajne nevedú k zlyhaniu orgánov, ale sú sprevádzané určitým znížením funkcie orgánov. To sa prejavuje tlmenými srdcovými zvukmi, objavením sa stôp bielkovín v moči a znížením sily svalovej kontrakcie. V zásade je tento proces reverzibilný. Zároveň je potrebné pamätať na to, že ak sa neodstráni príčina, ktorá spôsobila vývoj granulárnej dystrofie, dochádza k deštrukcii lipoproteínových komplexov membránových štruktúr bunky a dochádza k závažnejším degeneráciám parenchýmu a tukov.

V súčasnosti medzi parenchymálne proteínové dystrofie (dysproteinózy) patria hyalínovo-kvapôčkové, hydropické a nadržané. Treba však zdôrazniť, že rohovitá dystrofia podľa mechanizmu jej vývoja nesúvisí s predchádzajúcimi.

HYALINE-DROP DYSTROFIA

Tento typ dysproteinózy sa často vyskytuje v obličkách, menej často v pečeni a veľmi zriedkavo v myokarde. Vzhľad orgánov s touto dystrofiou nemá žiadne charakteristické znaky. Makroskopické zmeny sú charakteristické pre tie ochorenia, pri ktorých dochádza k hyalínovej kvapôčkovej dystrofii.

Základom hyalínno-kvapôčkovej dystrofie nefrocytov je nedostatočnosť vakuolárno-lyzozomálneho aparátu epitelu proximálnych a distálnych stočených tubulov, ktorý normálne reabsorbuje proteíny.

Preto je tento typ dystrofie nefrocytov veľmi častý pri nefrotickom syndróme a odráža reabsorpčnú nedostatočnosť stočených tubulov vo vzťahu k proteínom. Tento syndróm je jedným z prejavov mnohých ochorení obličiek, pri ktorých je primárne postihnutý glomerulárny filter (glomerulonefritída, renálna amyloidóza, paraproteinemická nefropatia atď.).

V pečeni sa pri mikroskopickom vyšetrení nachádzajú v hepatocytoch hrudky a kvapky proteínovej povahy - ide o alkoholový hyalín, ktorý na ultraštrukturálnej úrovni sú nepravidelné zhluky mikrofibríl a nepravidelne tvarované hyalínové inklúzie (Malloryho telieska). Tvorba tohto proteínu a Malloryho teliesok je prejavom zvrátenej proteínovo-syntetickej funkcie hepatocytu a neustále sa zisťuje pri alkoholickej hepatitíde.

Výsledok hyalínovej kvapôčkovej dystrofie je nepriaznivý: končí nezvratným procesom vedúcim k celkovej koagulačnej nekróze bunky.

Funkčný význam tejto dystrofie je veľmi veľký - dochádza k prudkému poklesu funkcie orgánu. Hyalínno-kvapôčková dystrofia renálneho tubulárneho epitelu je spojená s výskytom bielkovín (proteinúria) a odliatkov (cylindrúria) v moči, stratou plazmatických bielkovín (hypoproteinémia) a poruchami rovnováhy elektrolytov. Hyalínová kvapôčková degenerácia hepatocytov je často morfologickým základom porúch mnohých pečeňových funkcií.

HYDROPICKÁ (HYDROPS) ALEBO VAKUOLICKÁ DYSTROFIA

Hydropická alebo vakuolárna dystrofia je charakterizovaná objavením sa vakuol naplnených cytoplazmatickou tekutinou v bunke. Tekutina sa hromadí v cisternách endoplazmatického retikula a v mitochondriách, menej často v bunkovom jadre.

Mechanizmus rozvoja hydropickej dystrofie je zložitý a odráža poruchy metabolizmu voda-elektrolyt a proteín, čo vedie k zmenám koloidného osmotického tlaku v bunke. Veľkú úlohu zohráva narušenie permeability bunkových membrán sprevádzané ich rozpadom. To vedie k aktivácii lyzozómových hydrolytických enzýmov, ktoré pridaním vody rozbijú intramolekulárne väzby. Takéto bunkové zmeny sú v podstate prejavom fokálnej skvapalňovacej nekrózy.

Hydropická dystrofia sa pozoruje v epiteli kože a renálnych tubuloch, v hepatocytoch, svalových a nervových bunkách, ako aj v bunkách kôry nadobličiek. Dôvody rozvoja hydropickej dystrofie v rôznych orgánoch sú nejednoznačné. V obličkách ide o poškodenie glomerulárneho filtra (glomerulonefritída, amyloidóza, diabetes mellitus), čo vedie k hyperfiltrácii a nedostatočnosti enzýmového systému nefrocytov, ktorý normálne zabezpečuje reabsorpciu vody; otrava glykolom, hypokaliémia. V pečeni sa vyskytuje hydropická dystrofia s vírusovou a toxickou hepatitídou. Príčiny hydropickej dystrofie epidermis môžu byť infekcie a alergie.

Vzhľad orgánov a tkanív sa pri hydropickej dystrofii mení len málo. Mikroskopický obraz: bunky parenchýmu sú zväčšené, ich cytoplazma je vyplnená vakuolami s čírou tekutinou. Jadro sa posúva na perifériu, niekedy vakuoluje alebo sa zmenšuje. Zvýšenie hydropie vedie k rozpadu bunkových ultraštruktúr a pretečeniu bunky vodou, objaveniu sa balónikov naplnených kvapalinou, preto sa takéto zmeny nazývajú balónová dystrofia.

Výsledok hydropickej dystrofie je zvyčajne nepriaznivý; končí totálnou kolikvičnou nekrózou bunky. Preto je funkcia orgánov a tkanív pri hydropickej dystrofii prudko znížená.

PARANCHYMATÓZNA MASTNÁ DYSTROFIA (LIPIDÓZY)

Parenchymálna tuková degenerácia je štrukturálnym prejavom poruchy metabolizmu cytoplazmatických lipidov, ktorá sa môže prejaviť akumuláciou tuku vo voľnom stave v bunkách, kde sa normálne nachádza.

Príčiny tukovej degenerácie sú rôzne:

Kyslíkové hladovanie (tkanivová hypoxia), preto je tuková degenerácia taká častá pri ochoreniach kardiovaskulárneho systému, chronických pľúcnych ochoreniach, anémii, chronickom alkoholizme atď. V podmienkach hypoxie sú časti orgánu, ktoré sú pod funkčným napätím, primárne postihnutý;

Ťažké alebo dlhodobé infekcie (záškrt, tuberkulóza, sepsa);

Intoxikácia (fosfor, arzén, chloroform, alkohol), čo vedie k metabolickým poruchám;

Nedostatok vitamínov a jednostranná (nedostatočná bielkovinová) výživa sprevádzaná nedostatkom enzýmov a lipotropných faktorov, ktoré sú potrebné pre normálny metabolizmus tukov v bunke.

Parenchymálna tuková degenerácia je charakterizovaná hlavne akumuláciou triglyceridov v cytoplazme parenchýmových buniek. Pri narušení spojenia medzi proteínmi a lipidmi - rozklad, ktorý nastáva vplyvom infekcií, intoxikácií, produktov peroxidácie lipidov - dochádza k deštrukcii membránových štruktúr bunky a v cytoplazme sa objavujú voľné lipidy, ktoré sú morfologickým substrátom parenchýmu. tuková degenerácia. Najčastejšie sa pozoruje v pečeni, menej často v obličkách a myokarde a považuje sa za nešpecifickú odpoveď na veľký počet typov poškodení.

Farbenie špecifické pre tuk vyžaduje použitie zmrazených rezov vyrobených z čerstvého tkaniva. V zmrazených rezoch zostáva tuk v cytoplazme, po ktorej sú rezy zafarbené špeciálnymi farbivami. Histochemicky sa tuky zisťujú niekoľkými metódami: Sudan IV, mastná červená O a šarlátová farba v ústach ich farbí na červeno, Sudan III - oranžová, sudánska čierna B a kyselina osmiová - čierna, síran nílska modrá farbí mastné kyseliny tmavomodrou a neutrálne tuky - červená. Pomocou polarizačného mikroskopu je možné rozlíšiť izotropné a anizotropné lipidy. Anizotropné lipidy, ako je cholesterol a jeho estery, vykazujú charakteristický dvojlom.

Tuková degenerácia pečene sa prejavuje prudkým zvýšením obsahu a zmenou zloženia tukov v hepatocytoch. V pečeňových bunkách sa najskôr objavia lipidové granuly (pulverizovaná obezita), potom ich malé kvapôčky (malokvapôčková obezita), ktoré sa následne zlúčia do veľkých kvapôčok (veľkokvapôčková obezita) alebo do jednej tukovej vakuoly, ktorá vyplní celú cytoplazmu a tlačí jadro na perifériu. Takto upravené pečeňové bunky pripomínajú tukové bunky. Častejšie sa ukladanie tuku v pečeni začína na periférii, menej často v strede lalokov; s výrazne výraznou dystrofiou je obezita pečeňových buniek difúzna.

Príčiny stukovatenia pečene: akumulácia triglyceridov v cytoplazme pečeňových buniek nastáva v dôsledku metabolických porúch za nasledujúcich podmienok:

1) keď sa zvyšuje mobilizácia tukov v tukovom tkanive, čo vedie k zvýšeniu množstva mastných kyselín, ktoré sa dostanú do pečene, napríklad počas pôstu a cukrovky;

2) keď je rýchlosť premeny mastných kyselín na triglyceridy v pečeňových bunkách zvýšená v dôsledku zvýšenej aktivity zodpovedajúcich enzýmových systémov. Toto je hlavný mechanizmus vplyvu alkoholu, ktorý je silným stimulátorom enzýmov.

3) keď je znížená oxidácia triglyceridov na acetyl-CoA a ketolátky v orgánoch, napríklad počas hypoxie, a tuk prenášaný prietokom krvi a lymfy nie je oxidovaný - tuková infiltrácia;

4) keď je syntéza proteínov akceptorov tukov nedostatočná. Týmto spôsobom dochádza k stukovateniu pečene počas hladovania bielkovín a otravy určitými hepatotoxínmi, napríklad tetrachlórmetánom a fosforom.

Druhy tukovej pečene:

a. Akútne stukovatenie pečene je zriedkavý, ale závažný stav spojený s akútnym poškodením pečene. Pri akútnom stukovatení pečene sa triglyceridy hromadia v cytoplazme ako malé membránou ohraničené vakuoly (malá stukovatená pečeň).

b. Chronické stukovatenie pečene sa môže vyskytnúť pri chronickom alkoholizme, podvýžive a otravách niektorými hepatotoxínmi. Tukové kvapôčky v cytoplazme sa spájajú a vytvárajú výrazne väčšie vakuoly (veľké kvapôčkové stukovatenie pečene). Lokalizácia tukových zmien v pečeňovom laloku sa líši v závislosti od rôznych príčin. Dokonca aj pri závažnom chronickom stukovatení pečene je zriedkavo klinický dôkaz dysfunkcie pečene.

Tuková degenerácia myokardu je charakterizovaná akumuláciou triglyceridov v myokarde.

Príčiny tukovej degenerácie myokardu:

Chronické hypoxické stavy, najmä s ťažkou anémiou. Pri chronickej tukovej degenerácii sa žlté pruhy striedajú s červeno-hnedými oblasťami („tigrie srdce“). Klinické príznaky zvyčajne nie sú veľmi výrazné.

Toxické poškodenie, napríklad difterická myokarditída, spôsobuje akútnu tukovú degeneráciu. Makroskopicky je srdce ochabnuté, má difúzne žlté sfarbenie, srdce vyzerá zväčšené na objem, jeho komory sú natiahnuté; klinický obraz vykazuje známky akútneho srdcového zlyhania.

Mastná degenerácia myokardu sa považuje za morfologický ekvivalent jeho dekompenzácie. Väčšina mitochondrií sa rozpadne a zmiznú priečne pruhy vlákien. Rozvoj tukovej degenerácie myokardu je najčastejšie spojený nie s deštrukciou komplexov bunkových membrán, ale s deštrukciou mitochondrií, čo vedie k narušeniu oxidácie mastných kyselín v bunke. V myokarde je tuková degenerácia charakterizovaná objavením sa drobných tukových kvapôčok vo svalových bunkách (pulverizovaná obezita). S pribúdajúcimi zmenami tieto kvapôčky (malokvapôčková obezita) úplne nahrádzajú cytoplazmu. Proces je ohniskovej povahy a pozoruje sa v skupinách svalových buniek umiestnených pozdĺž žilového kolena kapilár a malých žíl, najčastejšie subendo- a subepikardiálnych.

V obličkách s tukovou degeneráciou sa tuky objavujú v epiteli proximálnych a distálnych tubulov. Zvyčajne ide o neutrálne tuky, fosfolipidy alebo cholesterol, ktoré sa nachádzajú nielen v tubulárnom epiteli, ale aj v stróme. Neutrálne tuky v epiteli úzkeho segmentu a zberných kanálikov sa vyskytujú ako fyziologický jav. Vzhľad obličiek: sú zväčšené, ochabnuté (husté v kombinácii s amyloidózou), kôra je opuchnutá, šedá so žltými škvrnami, viditeľná na povrchu a reze.

Výsledok tukovej degenerácie závisí od jej stupňa. Ak to nie je sprevádzané hrubým rozpadom bunkových štruktúr, potom sa spravidla ukáže ako reverzibilné. Hlboké narušenie metabolizmu bunkových lipidov vo väčšine prípadov končí bunkovou smrťou. Funkčný význam tukovej degenerácie je veľký: fungovanie orgánov je prudko narušené a v niektorých prípadoch sa zastaví. Niektorí autori vyjadrili názor, že tuk sa objavuje v bunkách v období rekonvalescencie a začiatku reparácie. To je v súlade s biochemickými predstavami o úlohe pentózofosfátovej dráhy pre využitie glukózy v anabolických procesoch, ktoré sprevádza aj syntéza tukov.

PARANCHYMATÓZNE SACHARIDOVÉ DYSTROFIE

Histochemické metódy na identifikáciu sacharidov.

Polysacharidy, glykozaminoglykány a glykoproteíny sa detegujú reakciou PAS. Podstata reakcie spočíva v tom, že po oxidácii kyselinou jodistou (alebo reakciou s jodistanom) dávajú výsledné aldehydy so Schiff fuchsínom červenú farbu. Na detekciu glykogénu je reakcia PHIK doplnená o enzymatickú kontrolu – ošetrenie rezov amylázou. Glykogén je zafarbený do červena Bestovým karmínom. Glykozaminoglykány a glykoproteíny sa stanovujú pomocou množstva metód, z ktorých najbežnejšie používané sú farbenie toluidínovou modrou alebo metylénovou modrou. Tieto škvrny umožňujú identifikovať chromotropné látky, ktoré vyvolávajú reakciu metachromázie.

Ošetrenie tkanivových rezov hyaluronidázami (bakteriálne, testikulárne) s následným farbením rovnakými farbivami umožňuje rozlíšiť rôzne glykozaminoglykány; je to možné aj zmenou pH farbiva.

Parenchymálna sacharidová dystrofia môže byť spojená s poruchou metabolizmu glykogénu alebo glykoproteínu.

Porucha metabolizmu glykogénu

Hlavné zásoby glykogénu sú v pečeni a kostrových svaloch. Pečeňový a svalový glykogén sa spotrebúva v závislosti od potrieb organizmu (labilný glykogén). Glykogén v nervových bunkách, vo vodivom systéme srdca, aorte, endoteli, epitelových vrstvách, sliznici maternice, spojivovom tkanive, embryonálnych tkanivách, chrupavke je podstatnou zložkou buniek a jeho obsah nepodlieha výrazným výkyvom (stabilný glykogén). Rozdelenie glykogénu na labilný a stabilný je však ľubovoľné. Regulácia metabolizmu uhľohydrátov sa vykonáva neuroendokrinnou cestou. Hlavná úloha patrí oblasti hypotalamu, hypofýze (ACTH, hormóny stimulujúce štítnu žľazu, somatotropným hormónom), beta bunkám ostrovčekov pankreasu (inzulín), nadobličkám (glukokortikoidy, adrenalín) a štítnej žľaze.Poruchy obsahu glykogénu sú sa prejavuje znížením alebo zvýšením jeho množstva v tkanivách a výskytom tam, kde sa zvyčajne nezistí. Najvýraznejšie sú tieto poruchy pri diabetes mellitus a pri dedičných sacharidových dystrofiách - glykogenózach.Pri diabetes mellitus, ktorého vznik je spojený s patológiou beta buniek pankreatických ostrovčekov, čo spôsobuje nedostatočnú produkciu inzulínu, dochádza k nedostatočnému využitiu glukózy tkanivami. a zvýšenie jeho obsahu v krvi (hyperglykémia) a vylučovanie močom (glukozúria). Zásoby tkanivového glykogénu sa prudko znižujú. Týka sa to predovšetkým pečene, v ktorej je narušená syntéza glykogénu, čo vedie k jeho infiltrácii tukmi - vzniká tuková degenerácia pečene; súčasne sa v jadrách hepatocytov objavujú inklúzie glykogénu, stávajú sa ľahkými („prázdne“ jadrá).

Glukozúria je spojená s charakteristickými zmenami obličiek pri cukrovke. Sú exprimované v glykogénovej infiltrácii tubulárneho epitelu, hlavne v úzkych a distálnych segmentoch. Epitel sa stáva vysokým, s ľahkou penovou cytoplazmou; glykogénové zrná sú viditeľné aj v lúmene tubulov. Tieto zmeny odrážajú stav syntézy glykogénu (polymerizácia glukózy) v tubulárnom epiteli počas resorpcie ultrafiltrátu plazmy bohatého na glukózu. Pri cukrovke sú postihnuté nielen obličkové tubuly, ale aj glomeruly a ich kapilárne slučky, ktorých bazálna membrána sa stáva oveľa priepustnejšou pre cukry a plazmatické bielkoviny. Vzniká jeden z prejavov diabetickej mikroangiopatie – interkapilárna (diabetická) glomeruloskleróza. Diabetes mellitus matky. U raných dojčiat sa v niektorých prípadoch nachádzajú nadmerné zásoby glykogénu v myokarde, obličkách, pečeni a kostrových svaloch. „Táto sekundárna prechodná glykogenóza“ sa pozoruje pri cukrovke matky (to znamená, že hovoríme o prejavoch diabetickej fetopatie) a vymizne niekoľko týždňov po pôrode.

Dedičné sacharidové dystrofie, ktoré sú založené na poruchách metabolizmu glykogénu, sa nazývajú glykogenózy. Glykogenóza je spôsobená neprítomnosťou alebo nedostatkom enzýmu, ktorý sa podieľa na rozklade zásobného glykogénu, a preto patrí medzi dedičné enzymopatie, čiže choroby zo zásob. V súčasnosti je dobre preštudovaných 6 typov glykogenózy spôsobených dedičným nedostatkom 6 rôznych enzýmov. Ide o Gierkeho (I. typ), Pompeho (II. typ), McArdleho (V. typ) a Hersovej (VI. typ) choroby, pri ktorých nie je narušená štruktúra glykogénu nahromadeného v tkanivách a Forbes-Coryho (III. typ) resp. Andersenove choroby ( IV typ), pri ktorých sa prudko mení Morfologická diagnostika glykogenózy jedného alebo druhého typu je možná štúdiom biopsie pomocou histoenzýmových metód, ako aj pri zohľadnení lokalizácie nahromadeného glykogénu.

von Gierkeho choroba. Ochorenie začína v ranom detstve prejavmi hypoglykémie a ketonémie. Charakterizovaná rozvojom sekundárnej obezity hypofýzy (tuk sa ukladá najmä na tvári, ktorá nadobúda „bábikový“ vzhľad), zväčšením veľkosti obličiek, výraznou hepatomegáliou, spôsobenou nielen sacharidmi, ale aj tukovou degeneráciou hepatocytov. V leukocytoch dochádza k výraznému zvýšeniu glykogénu. Akumulácia glykogénu v postihnutých bunkách je taká významná, že zostávajú PAS-pozitívne aj po fixácii materiálu vo formaldehyde. Väčšina detí zomiera na acidotickú kómu alebo pridruženú infekciu.

Pompeho choroba (glykogenóza typ II, 17q25.2-q25.3, gén GAA) - nedostatok lyzozomálnej b-1,4-glukozidázy - vedie k poškodeniu srdca, priečne pruhovaného a hladkého svalstva a prejavuje sa pred dosiahnutím 1 roku života života s oneskorením telesnej hmotnosti, kardiomegáliou a celkovou svalovou slabosťou. Akumulácia glykogénu v myokarde, bránici a iných dýchacích svaloch prispieva k zvýšeniu srdcového a respiračného zlyhania. Glykogén sa ukladá aj v jazyku (glosomegália), hladkých svaloch pažeráka a žalúdka, čo spôsobuje ťažkosti s prehĺtaním a obraz pylorickej stenózy sprevádzaný zvracaním. Smrť nastáva v prvých rokoch života nielen na zlyhanie srdca alebo dýchania, ale často aj na aspiračnú pneumóniu.

Dystrofia je patologický proces, ktorý je dôsledkom metabolických porúch, ktorý spôsobuje poškodenie bunkových štruktúr a výskyt látok, ktoré sa bežne nedetekujú v bunkách a tkanivách tela.

Dystrofie sú klasifikované:

1) podľa rozsahu procesu: lokálny (lokalizovaný) a všeobecný (generalizovaný);

2) z dôvodu výskytu: získané a vrodené. Vrodené dystrofie majú genetickú príčinu ochorenia.

Dedičné dystrofie sa vyvíjajú v dôsledku narušenia metabolizmu bielkovín, uhľohydrátov, tukov, v tomto prípade je dôležitý genetický nedostatok jedného alebo druhého enzýmu, ktorý sa podieľa na metabolizme bielkovín, tukov alebo uhľohydrátov. Následne sa v tkanivách vyskytujú neúplne premenené produkty metabolizmu sacharidov, bielkovín a tukov. Tento proces sa môže vyvinúť v rôznych tkanivách tela, ale vždy dochádza k poškodeniu tkaniva centrálneho nervového systému. Takéto choroby sa nazývajú choroby skladovania. Deti s týmito chorobami zomierajú v 1. roku života. Čím väčší je nedostatok potrebného enzýmu, tým rýchlejšie sa choroba vyvíja a tým skôr nastáva smrť.

Dystrofie sa delia na:

1) podľa typu metabolizmu, ktorý bol narušený: bielkoviny, sacharidy, tuky, minerály, voda atď.;

2) podľa miesta aplikácie (podľa lokalizácie procesu): bunkové (parenchýmové), nebunkové (mezenchymálne), ktoré sa vyvíjajú v spojivovom tkanive, ako aj zmiešané (pozorované v parenchýme aj spojivovom tkanive).

Existujú štyri patogenetické mechanizmy.

1. Transformácia- ide o schopnosť niektorých látok premeniť sa na iné, ktoré majú podobnú štruktúru a zloženie. Túto schopnosť majú napríklad sacharidy, keď sa transformujú na tuky.

2. Infiltrácia- ide o schopnosť buniek alebo tkanív naplniť sa nadbytočným množstvom rôznych látok. Existujú dva typy infiltrácie. Infiltrácia prvého typu sa vyznačuje tým, že bunka, ktorá sa zúčastňuje normálneho života, dostáva nadbytočné množstvo látky. Po určitom čase prichádza hranica, kedy bunka nedokáže tento prebytok spracovať a asimilovať. Infiltrácia druhého typu je charakterizovaná znížením úrovne vitálnej aktivity bunky, v dôsledku čoho sa nedokáže vyrovnať ani s normálnym množstvom látky, ktorá do nej vstupuje.

3. Rozklad– charakterizovaný kolapsom intracelulárnych a intersticiálnych štruktúr. Dochádza k rozpadu proteín-lipidových komplexov, ktoré tvoria membrány organel. V membráne sú proteíny a lipidy viazané, a preto nie sú viditeľné. Ale keď sa membrány rozpadnú, vytvoria sa v bunkách a stanú sa viditeľnými pod mikroskopom.

4. Zvrátená syntéza– v bunke dochádza k tvorbe abnormálnych cudzorodých látok, ktoré nevznikajú pri normálnom fungovaní organizmu. Napríklad pri amyloidnej dystrofii sa v bunkách syntetizuje abnormálny proteín, z ktorého sa potom tvorí amyloid. U pacientov s chronickým alkoholizmom začína v pečeňových bunkách (hepatocytoch) prebiehať syntéza cudzích proteínov, z ktorých následne vzniká takzvaný alkoholický hyalín.

Rôzne typy dystrofií sa vyznačujú vlastnou dysfunkciou tkaniva. Pri dystrofii je porucha dvojaká: kvantitatívna s poklesom funkcie a kvalitatívna s perverziou funkcie, t.j. objavujú sa znaky, ktoré sú pre normálnu bunku neobvyklé. Príkladom takejto zvrátenej funkcie je výskyt bielkovín v moči pri ochoreniach obličiek, kedy dochádza k degeneratívnym zmenám na obličkách, alebo k zmenám pečeňových testov, ktoré sa objavujú pri ochoreniach pečene a pri ochoreniach srdca – zmeny srdcového tónu.

Parenchymálne dystrofie sa delia na bielkoviny, tuky a sacharidy.

Proteínová dystrofia je dystrofia, pri ktorej je narušený metabolizmus bielkovín. Proces degenerácie sa vyvíja vo vnútri bunky. Z proteínových parenchýmových dystrofií sa rozlišujú granulárne, hyalínovo-kvapôčkové a hydropické dystrofie.

Pri granulárnej dystrofii počas histologického vyšetrenia možno v cytoplazme buniek vidieť proteínové zrná. Granulárna dystrofia postihuje parenchýmové orgány: obličky, pečeň a srdce. Táto dystrofia sa nazýva zakalený alebo tupý opuch. To súvisí s makroskopickými vlastnosťami. Pri tejto dystrofii orgány mierne opuchnú a povrch na reze vyzerá matne, zakalený, akoby „obarený vriacou vodou“.

K rozvoju granulárnej dystrofie prispieva niekoľko dôvodov, ktoré možno rozdeliť do 2 skupín: infekcie a intoxikácie. Oblička postihnutá granulárnou dystrofiou sa zväčšuje, ochabne a dá sa určiť pozitívny Schorrov test (keď sa póly obličky spoja, obličkové tkanivo sa roztrhne). Na reze je tkanivo matné, hranice drene a kôry sú rozmazané alebo nemusia byť vôbec rozlíšiteľné. Pri tomto type dystrofie je ovplyvnený epitel stočených tubulov obličiek. V normálnych renálnych tubuloch sa pozorujú hladké lúmeny, ale pri granulárnej dystrofii je apikálna časť cytoplazmy zničená a lúmen sa stáva hviezdicovým. V cytoplazme epitelu renálnych tubulov sú početné zrná (ružové).

Renálna granulárna dystrofia končí dvoma spôsobmi. Priaznivý výsledok je možný, ak sa odstráni príčina, tubulárny epitel sa v tomto prípade vráti do normálu. Nepriaznivý výsledok nastáva pri pokračujúcej expozícii patologickým faktorom - proces sa stáva nezvratným, dystrofia sa transformuje na nekrózu (často pozorovaná v prípadoch otravy obličkovými jedmi).

Pečeň pri granulárnej dystrofii je tiež mierne zväčšená. Pri strihaní látka nadobudne farbu hliny. Histologickým znakom granulárnej dystrofie pečene je nekonzistentná prítomnosť proteínových zŕn. Je potrebné venovať pozornosť tomu, či je trámová konštrukcia prítomná alebo zničená. Pri tejto dystrofii sú proteíny rozdelené do oddelene umiestnených skupín alebo oddelene ležiacich hepatocytov, čo sa nazýva diskomplexácia pečeňových lúčov.

Srdcová granulárna dystrofia: srdce je tiež mierne zväčšené, myokard ochabne a na reze pripomína varené mäso. Makroskopicky neboli pozorované žiadne proteínové zrná.

Pri histologickom vyšetrení je kritériom pre túto dystrofiu bazofília. Vlákna myokardu vnímajú hematoxylín a eozín odlišne. Niektoré oblasti vlákien sú intenzívne zafarbené lila hematoxylínom, zatiaľ čo iné sú intenzívne zafarbené modrou eozínom.

V obličkách sa vyvíja hyalínová kvapôčková dystrofia (je ovplyvnený epitel stočených tubulov). Vyskytuje sa pri ochoreniach obličiek, ako je chronická glomerulonefritída, chronická pyelonefritída a otravy. V cytoplazme buniek sa tvoria kvapky hyalínovej látky. Táto dystrofia je charakterizovaná výrazným narušením renálnej filtrácie.

Hydropická dystrofia sa môže vyskytnúť v pečeňových bunkách s vírusovou hepatitídou. V tomto prípade sa v hepatocytoch vytvárajú veľké svetelné kvapky, ktoré často plnia bunku.

Mastná degenerácia. Existujú 2 druhy tukov. Množstvo mobilných (labilných) tukov sa počas života človeka mení, sú lokalizované v tukových zásobách. Stabilné (nehybné) tuky sú zahrnuté v zložení bunkových štruktúr, membrán.

Tuky plnia širokú škálu funkcií – podporné, ochranné atď.

Tuky sa stanovujú pomocou špeciálnych farbív:

1) Sudan-III má schopnosť farbiť tuk oranžovo-červeno;

2) šarlátové farby červená;

3) Sudán-IV (kyselina osmická) sa sfarbí do čiernej;

4) Nílska modrá má metachromáziu: farbí neutrálne tuky na červeno a všetky ostatné tuky sa pod jej vplyvom stávajú modrými alebo svetlomodrými.

Bezprostredne pred farbením sa východiskový materiál spracuje dvoma spôsobmi: prvým je alkoholové vedenie, druhým je zmrazenie. Na stanovenie tukov sa používa zmrazenie rezov tkaniva, pretože tuky sa rozpúšťajú v alkoholoch.

Poruchy metabolizmu tukov predstavujú tri patológie:

1) samotná tuková degenerácia (bunková, parenchýmová);

2) všeobecná obezita alebo obezita;

3) obezita intersticiálnej látky stien krvných ciev (aorta a jej vetvy).

Samotná tuková degenerácia je základom aterosklerózy. Príčiny tukovej degenerácie možno rozdeliť do dvoch hlavných skupín: infekcie a intoxikácie. V súčasnosti je hlavným typom chronickej intoxikácie intoxikácia alkoholom. Často možno pozorovať intoxikácie liekmi a endokrinné intoxikácie, ktoré sa vyvíjajú pri diabetes mellitus.

Príkladom infekcie, ktorá vyvoláva tukovú degeneráciu, je záškrt, pretože difterický toxín môže spôsobiť tukovú degeneráciu myokardu. Tuková degenerácia sa pozoruje v rovnakých orgánoch ako degenerácia proteínov - v pečeni, obličkách a myokarde.

Pri tukovej degenerácii sa pečeň zväčšuje, stáva sa hustou a na reze je matná a jasne žltá. Tento typ pečene sa obrazne nazýva „husacia pečeň“.

Mikroskopické prejavy: v cytoplazme hepatocytov sa objavujú tukové kvapôčky malých, stredných a veľkých rozmerov. Spravidla sa nachádzajú v strede pečeňového laloku, ale môžu ho obsadiť celý.

Proces obezity má niekoľko fáz:

1) jednoduchá obezita, keď kvapka zaberá celý hepatocyt, ale keď vplyv patologického faktora ustane (keď pacient prestane piť alkohol), po 2 týždňoch sa pečeň vráti na normálnu úroveň;

2) nekróza – okolo ohniska nekrózy dochádza k infiltrácii leukocytov ako reakcia na poškodenie; proces v tomto štádiu je reverzibilný;

3) fibróza – zjazvenie; proces prechádza do ireverzibilného cirhotického štádia.

Srdce sa zväčšuje, sval ochabne, otupí a ak pozorne prezriete endokard, pod endokardom papilárnych svalov môžete pozorovať priečne pruhovanie, ktoré sa nazýva „tigrie srdce“.

Mikroskopická charakteristika: tuk je prítomný v cytoplazme kardiomyocytov. Proces má mozaikový charakter - patologická lézia sa šíri do kardiomyocytov umiestnených pozdĺž malých žíl. Výsledok môže byť priaznivý, keď dôjde k návratu do normálu (ak je príčina odstránená), a ak príčina naďalej pôsobí, dôjde k bunkovej smrti a na jej mieste sa vytvorí jazva.

V obličkách je tuk lokalizovaný v epiteli stočeného tubulu. Takáto dystrofia sa vyskytuje pri chronických ochoreniach obličiek (nefritída, amyloidóza), otravách a všeobecnej obezite.

Pri obezite je narušený metabolizmus neutrálnych labilných tukov, ktoré sa tvoria v nadbytku v tukových zásobách; telesná hmotnosť sa výrazne zvyšuje v dôsledku akumulácie tuku v podkožnom tukovom tkanive, v omente, mezentériu, v perinefrickom, retroperitoneálnom tkanive a v tkanive pokrývajúcom srdce. Pri obezite sa srdce upcháva hustou tukovou hmotou a následne tuk preniká do hrúbky myokardu, čo spôsobuje jeho tukovú degeneráciu. Svalové vlákna podliehajú tlaku z obéznej strómy a atrofii, čo vedie k rozvoju srdcového zlyhania. Najčastejšie je ovplyvnená hrúbka pravej komory, v dôsledku čoho sa v systémovom obehu vyvíja kongescia. Navyše obezita srdca môže mať za následok prasknutie myokardu. V literárnych zdrojoch je takéto mastné srdce charakterizované ako Pickwickov syndróm.

V obéznej pečeni sa tuk môže tvoriť vo vnútri buniek. Pečeň nadobúda vzhľad „husej pečene“, ako pri dystrofii. Pomocou farebného farbenia je možné odlíšiť vytvorený tuk v pečeňových bunkách: Nílska modrá má schopnosť zafarbiť neutrálny tuk v prípade obezity na červeno a v prípade rozvinutej dystrofie na modrú.

Obezita intersticiálnej substancie stien ciev (rozumej výmena cholesterolu): pri infiltrácii z krvnej plazmy do už pripravenej cievnej steny vstupuje cholesterol, ktorý sa následne ukladá na cievnu stenu. Časť z nich je vymytá späť a časť je spracovaná makrofágmi. Makrofágy nabité tukom sa nazývajú xantómové bunky. Cez tukové usadeniny vyrastá spojivové tkanivo, ktoré vyčnieva do priesvitu cievy, čím vytvára aterosklerotický plát.

Príčiny obezity:

1) geneticky podmienené;

2) endokrinné (diabetes, Itsenko-Cushingova choroba);

3) fyzická nečinnosť;

4) prejedanie sa.

Sacharidová dystrofia môže byť spojená s narušeným metabolizmom glykogénu alebo glykoproteínu. Porušenie obsahu glykogénu sa prejavuje znížením alebo zvýšením jeho množstva v tkanivách a jeho výskytom na miestach, kde sa zvyčajne nezistí. Tieto poruchy sú vyjadrené pri diabete mellitus, ako aj pri dedičných sacharidových dystrofiách - glykogenóze.

Pri diabetes mellitus je nedostatočná spotreba glukózy tkanivami, zvýšenie jej množstva v krvi (hyperglykémia) a vylučovanie močom (glukozúria). Zásoby tkanivového glykogénu sa prudko znižujú. V pečeni je narušená syntéza glykogénu, čo vedie k jeho infiltrácii tukmi - dochádza k tukovej degenerácii pečene. Súčasne sa v jadrách hepatocytov objavujú inklúzie glykogénu, stávajú sa ľahkými („dierové“ a „prázdne“ jadrá). Pri glukozúrii sa objavujú zmeny v obličkách, ktoré sa prejavujú infiltráciou glykogénu do tubulárneho epitelu. Epitel sa stáva vysokým, s ľahkou penovou cytoplazmou; glykogénové zrná sa nachádzajú aj v lúmene tubulov. Tubuly obličiek sa stávajú priepustnejšie pre plazmatické bielkoviny a cukry. Rozvíja sa jeden z prejavov diabetickej mikroangiopatie - interkapilárna (diabetická) glomeruloskleróza. Glykogenóza je spôsobená neprítomnosťou alebo nedostatkom enzýmu, ktorý sa podieľa na rozklade zásobného glykogénu, a týka sa dedičných enzymopatií (choroby z akumulácie).

Pri sacharidových dystrofiách spojených s narušeným metabolizmom glykoproteínov dochádza k hromadeniu mucínov a mukoidov, nazývaných aj slizničné a hlienom podobné látky (slizničná dystrofia). Príčiny sú rôzne, no najčastejšie ide o zápaly slizníc. Systémová dystrofia je základom dedičného systémového ochorenia – cystickej fibrózy. Postihnutý je endokrinný aparát pankreasu, žľazy bronchiálneho stromu, tráviace a močové cesty, žlčové cesty, reprodukčné a mukózne žľazy. Výsledok je iný - v niektorých prípadoch dochádza k regenerácii epitelu a úplnej obnove sliznice, zatiaľ čo v iných prípadoch dochádza k atrofii, skleróze a narušeniu funkcie orgánu.

Stromálno-vaskulárna dystrofia je metabolická porucha v spojivovom tkanive, hlavne v jeho medzibunkovej substancii, akumulácia metabolických produktov. Podľa typu narušeného metabolizmu sa mezenchymálne dystrofie delia na bielkovinové (dysproteinózy), tukové (lipidózy) a sacharidy. Dysproteinózy zahŕňajú opuch sliznice, fibrinózny opuch, hyalinózu a amyloidózu. Prvé tri sú spojené so zhoršenou priepustnosťou cievnej steny.

1. Mukoidný opuch je reverzibilný proces. Vyskytujú sa povrchové, plytké zmeny v štruktúre spojivového tkaniva. Pôsobením patologického faktora dochádza v hlavnej látke k rozkladným procesom, to znamená k rozpadu väzieb bielkovín a aminoglykánov. Aminoglykány sú vo voľnom stave a nachádzajú sa v spojivovom tkanive. Vďaka nim je spojivové tkanivo zafarbené bazofilne. Dochádza k fenoménu metachromázie (schopnosť tkaniva meniť farbu farbiva). Toluidínová modrá je teda normálne modrá, ale s opuchom sliznice je ružová alebo fialová. Mucín (hlien) pozostáva z bielkovín, a preto je zafarbený jedinečným spôsobom. Glykozoaminoglykány dobre absorbujú tekutinu, ktorá vychádza z cievneho riečiska a vlákna napučia, ale neskolabujú. Makroskopický obraz sa nemení. Medzi faktory, ktoré spôsobujú opuch sliznice patria: hypoxia (hypertenzia, ateroskleróza), poruchy imunity (reumatické ochorenia, endokrinné poruchy, infekčné ochorenia).

2. Fibrinoidný opuch je hlboká a nezvratná dezorganizácia spojivového tkaniva, ktorá je založená na deštrukcii hlavnej substancie tkaniva a vlákien, sprevádzaná prudkým zvýšením vaskulárnej permeability a tvorbou fibrinoidu. Môže to byť dôsledok opuchu sliznice. Vlákna sú zničené, proces je nezvratný. Vlastnosť metachromázie zmizne. Makroskopický obraz zostáva nezmenený. Mikroskopicky sú pozorované kolagénové vlákna, impregnované plazmatickými proteínmi, zafarbené pyrofuchsínom do žlta.

Výsledkom fibrinoidného opuchu môže byť nekróza, hyalinóza, skleróza. Makrofágy sa hromadia okolo oblasti fibrinoidného opuchu, pod vplyvom ktorých sú bunky zničené a dochádza k nekróze. Makrofágy sú schopné produkovať monokíny, ktoré podporujú proliferáciu fibroblastov. Zóna nekrózy je teda nahradená spojivovým tkanivom - dochádza k skleróze.

3. Hyalínová dystrofia (hyalinóza). V spojivovom tkanive sa tvoria homogénne priehľadné husté hmoty hyalínu (fibrilárny proteín), ktoré sú odolné voči zásadám, kyselinám, enzýmom, sú PAS-pozitívne, ľahko prijímajú kyslé farbivá (eozín, kyslý fuchsín), sú sfarbené do žlta alebo červena. pyrofuchsínom.

Hyalinóza je výsledkom rôznych procesov: zápal, skleróza, fibrinoidný opuch, nekróza, impregnácia plazmou. Rozlišuje sa hyalinóza krvných ciev a samotné spojivové tkanivo. Každý môže byť rozšírený (systémový) a lokálny.

Pri vaskulárnej hyalinóze sú postihnuté prevažne malé tepny a arterioly. Mikroskopicky sa v subendoteliálnom priestore nachádza hyalín, ktorý ničí elastickú laminu, cieva sa mení na zhrubnutú sklenenú trubicu s veľmi zúženým alebo úplne uzavretým lúmenom.

Hyalinóza malých ciev je systémovej povahy, ale výrazne sa prejavuje v obličkách, mozgu, sietnici a pankrease. Charakteristické pre hypertenziu, diabetickú mikroangiopatiu a ochorenia s poruchou imunity.

Existujú tri typy vaskulárnych hyalínov:

1) jednoduché, vyplývajúce z insudácie nezmenených alebo mierne zmenených zložiek krvnej plazmy (s hypertenziou, aterosklerózou);

2) lipohyalín, obsahujúci lipidy a β-lipoproteíny (pre diabetes mellitus);

3) komplexný hyalín, vybudovaný z imunitných komplexov, kolabujúcich štruktúr cievnej steny, fibrín (charakteristický pre choroby s imunopatologickými poruchami - napríklad reumatické choroby).

Hyalinóza samotného spojivového tkaniva sa vyvíja v dôsledku fibrinoidného opuchu, čo vedie k deštrukcii kolagénu a nasýteniu tkaniva plazmatickými proteínmi a polysacharidmi. Vzhľad orgánu sa mení, dochádza k jeho atrofii, dochádza k deformácii a vráskam. Spojivové tkanivo sa stáva hustým, belavým a priesvitným. Mikroskopicky väzivo stráca svoju fibrilárnosť a spája sa do homogénnej hustej hmoty podobnej chrupavke; bunkové elementy sú stlačené a podliehajú atrofii.

Pri lokálnej hyalinóze sú výsledkom jazvy, fibrózne zrasty seróznych dutín, vaskulárna skleróza atď. Výsledok je vo väčšine prípadov nepriaznivý, ale je možná aj resorpcia hyalínových hmôt.

4. Amyloidóza– typ proteínovej dystrofie, ktorá je komplikáciou rôznych ochorení (infekčného, zápalového alebo nádorového charakteru). V tomto prípade ide o získanú (sekundárnu) amyloidózu. Ak je amyloidóza dôsledkom neznámej etiológie, ide o primárnu amyloidózu. Chorobu opísal K. Rakitansky a nazvala ju „mastná choroba“, keďže mikroskopickým znakom amyloidózy je mastný lesk orgánu. Amyloid je komplexná látka – glykoproteín, v ktorej majú globulárne a fibrilárne proteíny úzky vzťah s mukopolysacharidmi. Kým bielkoviny sa vyznačujú približne rovnakým zložením, polysacharidy majú vždy iné zloženie. Výsledkom je, že amyloid nikdy nemá konštantné chemické zloženie. Podiel bielkovín tvorí 96–98 % z celkovej hmotnosti amyloidu. Existujú dve frakcie sacharidov – kyslé a neutrálne polysacharidy. Fyzikálne vlastnosti amyloidu reprezentuje anizotropia (schopnosť podstúpiť dvojlom, ktorý sa prejavuje v polarizovanom svetle), pod mikroskopom vytvára amyloid žltú žiaru, ktorá sa líši od kolagénu a elastínu. Farebné reakcie na stanovenie amyloidu: selektívne farbenie „Konžská červeň“ farbí amyloid v tehlovo-červenej farbe, čo je spôsobené prítomnosťou fibríl v zložení amyloidu, ktoré majú schopnosť viazať a pevne držať farbu.

Metachromatické reakcie: jódová zelená, metylová fialová, genciánová violeť sfarbená amyloidnou červenou na zelenom alebo modrom pozadí. Farbenie sa vyskytuje v dôsledku glykozaminoglykánov. Najcitlivejšou technikou je ošetrenie fluorochrómom (tioflavín S, F). Táto metóda dokáže odhaliť minimálne usadeniny amyloidu. Možno pozorovať achromatický amyloid, ktorý je úplne nezafarbený; v tomto prípade sa používa elektrónová mikroskopia. Pod elektrónovým mikroskopom sú viditeľné 2 zložky: F-zložka - fibrily a P-zložka - periodické tyčinky. Fibrily sú dve paralelné vlákna; periodické tyčinky pozostávajú z päťuholníkových útvarov.

Rozlišuje sa štvrtý článok morfogenézy.

I. Bunková transformácia retikuloendotelového systému, predchádzajúca tvorbe bunkových klonov - amyloidoblastov.

II Syntéza hlavnej zložky amyloidu - fibrilárneho proteínu amyloidoblastmi.

III Vzájomná agregácia fibríl za vzniku amyloidného rámca.

IV. Kombinácia agregovaných fibríl s proteínmi krvnej plazmy, ako aj s glykozaminoglykánmi tkanív, čo vedie k strate abnormálnej látky v tkanivách - amyloidu.

V prvom štádiu dochádza k tvorbe plazmatických buniek v orgánoch retikuloendotelového systému (plazmatizácia kostnej drene, sleziny, lymfatických uzlín, pečene). Plazmatizácia sa pozoruje aj v stróme orgánov. Plazmatické bunky sa transformujú na amyloidoblastové bunky. K syntéze fibrilárneho proteínu vždy dochádza v bunkách mezenchymálneho pôvodu. Sú to lymfocyty, plazmatické bunky, fibroblasty, retikulárne bunky (fibroblasty sa najčastejšie vyskytujú pri familiárnej amyloidóze), plazmatické bunky - pri primárnej amyloidóze (spôsobenej nádorom), retikulárne bunky - pri sekundárnej amyloidóze. Tiež Kupfferove bunky pečene, stelátové endotelové bunky a mezangiálne bunky (v obličkách) môžu pôsobiť ako amyloidoblasty. Keď sa nahromadí dostatok bielkovín, vytvorí sa kostra.

Fibrilárny proteín sa považuje za cudzí a abnormálny. V reakcii na jeho tvorbu sa objaví ďalšia skupina buniek, ktorá sa začne pokúšať lyzovať amyloid. Tieto bunky sa nazývajú amyloidoklasty. Funkciu takýchto buniek môžu vykonávať voľné a fixné makrofágy. Po dlhú dobu prebieha rovnaký boj medzi bunkami, ktoré tvoria a rozdeľujú amyloid, ale vždy to končí víťazstvom amyloidoblastov, pretože v tkanivách sa vyskytuje imunologická tolerancia k proteínu amyloidných fibríl. Na fibrilárnom skelete dochádza k vyzrážaniu bielkovín a polysacharidov.

Amyloid sa vždy tvorí mimo buniek a má vždy úzke spojenie s vláknami spojivového tkaniva: retikulárne a kolagénové. Ak dôjde k strate amyloidu pozdĺž retikulárnych vlákien v membránach krvných ciev alebo žliaz, potom sa nazýva periretikulárny amyloid (parenchým) a pozoruje sa v slezine, pečeni, obličkách, nadobličkách a črevách. Ak dochádza k tvorbe a strate amyloidu na kolagénových vláknach, potom sa nazýva perikolagénny alebo mezenchymálny. V tomto prípade je ovplyvnená adventícia veľkých ciev, stróma myokardu, priečne pruhované a hladké svaly, nervy a koža.

Existujú 3 staré a 1 nová moderná teória, ktorá kombinuje všetky tri teórie patogenézy amyloidózy.

1. Teória dysproteinózy. Podľa tejto teórie sa vyvinie dysproteinémia s akumuláciou hrubých proteínových frakcií a abnormálnych proteínov - paraproteínov - v krvnej plazme. Objavujú sa v dôsledku narušeného metabolizmu bielkovín. Potom presahujú cievne lôžko a interagujú s tkanivovými mukopolysacharidmi. Táto teória je priamočiara a nevysvetľuje výskyt dysproteinémie.

2. Imunologická teória. Pri rôznych ochoreniach sa hromadia produkty rozpadu tkanív a leukocytov, v krvi cirkulujú aj bakteriálne toxíny - všetky tieto látky majú antigénne vlastnosti a vedú k tvorbe protilátok proti sebe. Imunitná reakcia kombinovania antigénov s protilátkami sa vyvíja v tých miestach, kde došlo k tvorbe protilátok, teda v orgánoch retikuloendotelového systému. Táto teória vysvetľuje iba časť amyloidnej dystrofie, to znamená časť, kde je chronická hnisavosť, a nevysvetľuje genetické formy amyloidózy.

3. Teória bunkovej lokálnej syntézy. Táto teória študuje amyloid ako sekréciu mezenchymálnych buniek.

4. Univerzálna teória– mutačný. Mutagénne faktory ovplyvňujú bunky, čím spôsobujú mutácie a spúšťa sa mechanizmus vedúci k tvorbe amyloidoblastových buniek.

Existujú sekundárne alebo získané formy a idiopatické (primárne), dedičné (familiárne, senilné, nádorové). Sekundárna forma je komplikáciou rôznych infekcií. Príčiny primárnej amyloidózy nie sú známe.

Sekundárne amyloidózy sú lokalizované periretikulárne a majú deštruktívny účinok na parenchýmové orgány. Sekundárne amyloidy vypadávajú pozdĺž kolagénových vlákien. Najčastejšie sú poškodené orgány mezenchymálneho pôvodu. Pri idiopatickej forme sú postihnuté srdce, nervy a črevá. Pri dedičnej alebo familiárnej amyloidóze dochádza k ovplyvneniu sympatických nervových ganglií, ako aj parenchýmových orgánov - obličiek. Charakteristická je takzvaná periodická choroba, ktorá sa pozoruje u ľudí najstarších národností, napríklad Židov, Arabov, Arménov. V senilnej forme sú postihnuté srdce a semenné vezikuly.

Nádorová amyloidóza sa tak nazýva, pretože amyloidné depozity, ktoré sa s ňou vyskytujú, sa podobajú nádoru. Postihuje dýchacie cesty, priedušnicu, močový mechúr, kožu, spojovky.

Etiologické príčiny sekundárnej amyloidózy zahŕňajú:

1) chronické nešpecifické pľúcne ochorenia, ako je chronická bronchitída s bronchiektáziami, chronické pľúcne abscesy, bronchiektázie;

2) tuberkulóza v kavernóznej forme;

3) reumatoidná polyartritída (asi 25 %).

Makroskopická charakteristika: orgány sú zväčšené, husté, krehké, ľahko sa lámu, okraj rezu je ostrý, pretože amyloid sa ukladá pod membránou ciev, čo spôsobuje ich zúženie, vzniká ischémia a orgán bledne. Amyloid dodáva orgánu jeho charakteristický mastný lesk.

Pri pitve sa na orgány používa makroskopický Virchowov test na amyloid. Test sa robí na čerstvých, nefixovaných orgánoch: z orgánu sa vyberie platňa, premyje sa vodou, aby sa odstránila krv a zaleje sa Lugolovým roztokom a po 30 minútach sa orgán zaleje 10 % kyselinou sírovou. Ak sa objaví špinavá škvrna od fľaše, test je pozitívny.

Slezina je postihnutá v štádiu II. V prvom štádiu sa amyloid hromadí vo folikuloch sleziny, v bielej buničine a má vzhľad bielych zŕn. Vyzerajú ako ságové zrná a taká slezina sa nazýva ságová slezina. V druhom štádiu sa amyloid šíri po celom orgáne. Slezina sa výrazne zväčšuje, má hustú konzistenciu a na úseku je hnedočervená s mastným leskom. Nazýva sa mazová (šunková) slezina.

V obličkách sa amyloid objavuje pod membránou kapilár glomerulov, pod membránou ciev drene a kôry, pod membránami stočených a rovných tubulov, ako aj v stróme obličky pozdĺž retikulárnych vlákien. . Tento proces je konštantný: prvé štádium – skrytý (latentný) amyloid sa začína vytvárať v pyramídach, v glomerulárnych cievach; druhý stupeň je charakterizovaný proteinúriou. V moči sa zistí veľké množstvo bielkovín. V stróme sa pozorujú javy sklerózy v dôsledku rozvíjajúcej sa ischémie. Epitel vykazuje známky tukovej a hyalínovo-kvapôčkovej degenerácie.

Tretie štádium je nefrotické. Makroskopické zmeny zodpovedajú veľkej mazovej obličke: orgán je výrazne zväčšený, hrubá a skôr bledá kortikálna vrstva s mastným leskom a opuchnutými purpurovo-modrými pyramídami. Mikroskopický obraz ukazuje, že všetky glomeruly obsahujú difúzne umiestnený amyloid. Posledné, konečné štádium je uremické. V tomto štádiu sa vyvíja zvrásnenie obličiek. Zlyhanie obličiek vedie k smrti.

V pečeni začína ukladanie amyloidu v sínusoidoch medzi Kupfferovými bunkami, pozdĺž retikulárnej strómy lalokov; pečeňové bunky sú stlačené a odumierajú na atrofiu. V nadobličkách sa amyloid ukladá len v kortikálnej vrstve pozdĺž kapilár, čo vedie k nedostatočnosti nadobličiek, takže akékoľvek zranenie alebo stres môže viesť k smrti pacienta.

V čreve býva najčastejšie postihnuté tenké črevo. Amyloid sa ukladá pozdĺž retikulárnej strómy sliznice, pod membránou malých ciev, čo následne vedie k atrofii a ulcerácii sliznice. Dochádza k malabsorpcii a v dôsledku hnačky sa vyvíja vyčerpanie.

Pri lipidóze dochádza k poruche metabolizmu neutrálnych tukov, cholesterolu alebo jeho esterov. Obezita alebo obezita je zvýšenie množstva neutrálnych tukov v tukových zásobách. Vyjadruje sa v hojnom ukladaní tuku v podkožnom tkanive, omente, mezentériu, mediastíne a epikarde.

Tukové tkanivo sa objavuje tam, kde zvyčajne chýba. Rozvinutá obezita srdca má veľký klinický význam. Tukové tkanivo rastie pod epikardom, obaľuje srdce, prerastá do strómy myokardu a vedie k atrofii svalových buniek. Môže dôjsť k prasknutiu srdca.

Obezita sa delí na:

1) podľa etiológie – na primárne (idiopatické) a sekundárne (nutričné, cerebrálne, endokrinné a dedičné);

2) podľa vonkajších prejavov - na symetrické, horné, stredné a nižšie typy obezity;

3) pre nadmernú telesnú hmotnosť - I stupeň (BMI 20–29 %), II stupeň (30–49 %), III stupeň (50–99 %), IV stupeň (do 100 % alebo viac).

Základom aterosklerózy je narušený metabolizmus cholesterolu a jeho esterov. Súčasne v intime tepien dochádza k akumulácii nielen cholesterolu a jeho esterov, ale aj β-lipoproteínov s nízkou hustotou a proteínov krvnej plazmy, čo je uľahčené zvýšením vaskulárnej permeability.

Hromadenie vysokomolekulárnych látok vedie k deštrukcii intimy, dezintegrácii a zmydelneniu. V dôsledku toho sa v intime vytvára detritus tukového proteínu, rastie spojivové tkanivo a vytvára sa vláknitý plak, ktorý zužuje lúmen cievy.

Pri sacharidových stromálnych vaskulárnych dystrofiách je narušená rovnováha glykoproteínov a glykozaminoglykánov. Kolagénové vlákna sú nahradené hmotou podobnou hlienu. Príčiny sú dysfunkcia žliaz s vnútornou sekréciou a vyčerpanie. Proces môže byť reverzibilný, ale jeho progresia vedie ku kolízii tkaniva a nekróze s tvorbou dutín vyplnených hlienom.

Zmiešané dystrofie. O zmiešaných dystrofiách sa hovorí v prípadoch, keď sa morfologické prejavy narušeného metabolizmu hromadia tak v parenchýme, ako aj v stróme, stene ciev a tkanív. Vyskytujú sa vtedy, keď dôjde k narušeniu metabolizmu komplexných proteínov – chromoproteínov, nukleoproteínov a lipoproteínov, ako aj minerálov.

1. Poruchy metabolizmu chromoproteínov (endogénne pigmenty). Endogénne pigmenty v tele plnia špecifickú úlohu:

a) hemoglobín vykonáva transport kyslíka - dýchacie funkcie;

b) melanín chráni pred UV žiarením;

c) bilirubín sa podieľa na trávení;

d) lipofuscín dodáva bunke energiu v hypoxických podmienkach.

Všetky pigmenty, v závislosti od zdroja tvorby, sú rozdelené na hemoglobinogénne, proteinogénne a lipidogénne. Hemoglobínové pigmenty pozostávajú z feritínu, hemosiderínu a bilirubínu.

Hemosiderín je pigment, ktorý sa v malom množstve tvorí za normálnych podmienok pri prirodzenom starnutí červených krviniek a ich rozklade.

Produkty rozpadu červených krviniek zachytávajú bunky retikuloendotelového systému pečene, sleziny, kostnej drene a lymfatických uzlín, kde sú prezentované vo forme hnedých hemosiderínových zŕn. Tvoria sa v sideroblastoch, ktoré obsahujú siderozómy. Základom tvorby je feritín (proteín železa), ktorý vzniká spojením s bunkovými mukoproteínmi. Sideroblasty ho dokážu zadržať, ale keď je jeho koncentrácia vysoká, bunky sa zničia a pigment sa dostane do strómy. Feritín sa deteguje Perlsovou reakciou (žltá krvná soľ v kombinácii s kyselinou chlorovodíkovou získava modrú alebo modrozelenú farbu). Toto je jediný pigment obsahujúci železo. Syntéza tohto pigmentu prebieha v živej, fungujúcej bunke. Porušenie tohto pigmentu je indikované, keď sa jeho množstvo prudko zvýši.

Existuje všeobecná a lokálna hemosideróza. Všeobecná hemosideróza sa vyskytuje pri intravaskulárnej hemolýze červených krviniek. Dôvodom sú rôzne infekcie (sepsa, malária a pod.), intoxikácie (soli ťažkých kovov, fluór, arzén) a krvné choroby (anémia, leukémia, transfúzia krvi, ktorá je nezlučiteľná so skupinou alebo Rh faktorom). Orgány sú v tomto prípade objemovo zväčšené, zhutnené a na reze majú hnedú alebo hrdzavú farbu.

Počas mikroskopie pečene sa hemosiderín nachádza v bunkách retikuloendotelového systému v lúčoch pozdĺž sínusov, ako aj v hepatocytoch, t.j. v parenchýme. Ak je proces malý, potom je možné úplné štrukturálne a funkčné zotavenie, a ak je proces významný, skleróza a v konečnom štádiu cirhóza. Lokálna hemosideróza sa vyvíja s rozpadom červených krviniek mimo cievneho lôžka, t.j. v oblastiach krvácania. Najväčší význam majú dve lokalizácie hemosiderózy - v substancii mozgu a pľúc.

Existujú 2 typy krvácania:

1) malé, diapedetického charakteru; mozgové tkanivo je zachované a nie je zničené, takže hemosiderín sa bude tvoriť v strede aj na periférii krvácania; v mozgovej substancii sú mikroglie a malý počet leukocytov;

2) typ hematómu - keď steny krvných ciev prasknú a sú sprevádzané deštrukciou mozgovej substancie; následne sa vytvorí dutina (cysta) s hnedými (hrdzavými) stenami; pri takýchto krvácaniach sa hemosiderín tvorí len na periférii v stene cysty.

Hemosiderín sa objavuje v mieste krvácania až koncom 2. – začiatkom 3. dňa. Krvácanie, v ktorom nie je prítomné, sa nazýva čerstvé a tam, kde je prítomné, sa nazýva staré. Hemosideróza pľúc alebo hnedá indurácia pľúc, pretože hemosideróza a skleróza sú v pľúcach kombinované.

Pri chronickej venóznej kongescii dochádza k hypoxii v pľúcnom obehu, čo vedie k diapedéze krvácania do pľúcneho tkaniva. Pigment sa nachádza v alveolách a interalveolárnej priehradke a hypoxia spôsobuje zvýšenú produkciu kolagénu. Interalveolárna priehradka sa zahusťuje a stáva sa hustejšou. Výmena plynov a ventilácia pľúc sú narušené.

Hematidín sa tvorí 10.-12. deň vo veľmi veľkých a starých ložiskách krvácania, ktoré sú sprevádzané deštrukciou tkaniva. Vždy sa nachádza v strede ohniska. Morfologický obraz: kryštály alebo kosoštvorcové štruktúry žltej alebo ružovej farby.

Bilirubín je obsiahnutý vo forme nepriameho, t.j. spojeného s albumínom, alebo nekonjugovaný. Bilirubín je vychytávaný pečeňovými hepatocytmi, kde je konjugovaný s kyselinou glukurónovou a tento priamy bilirubín vstupuje do čreva. Porušenie je indikované, keď sa jeho množstvo v krvnom sére zvýši, po ktorom nasleduje žlté sfarbenie kože a slizníc.

Podľa mechanizmu vývoja sa líšia:

1) hemolytická alebo suprahepatálna žltačka, ktorej príčinami sú infekcie, krvné choroby, intoxikácia, transfúzia nekompatibilnej krvi;

2) parenchymálna alebo pečeňová žltačka - vzniká v dôsledku ochorenia pečene; hepatocyty nemôžu úplne zachytiť nepriamy bilirubín a konjugovať;

3) mechanická alebo subhepatálna žltačka; príčiny - zablokovanie spoločného alebo pečeňového potrubia, Vaterova papila; nádor hlavy pankreasu atď.

V dôsledku porušenia odtoku žlče dochádza k cholestáze, ktorá je sprevádzaná expanziou kapilár v lalôčikoch, zhrubnutím žlče a tvorbou žlčových zrazenín. Hepatocyty začnú infiltrovať žlčové pigmenty a sú zničené a obsah začne prenikať do krvných ciev. Priamy bilirubín sa tak dostáva do krvi a dochádza k intoxikácii a ikterickému sfarbeniu. Okrem toho sa žlčové kyseliny dostávajú do krvi, čo spôsobuje svrbenie kože a malé bodové krvácania, ktoré sú spojené s vysokou vaskulárnou permeabilitou. Výsledky: cholangitída (zápal žlčových kapilár a kanálikov) a skleróza a potom cirhóza pečene.

Hemomelanín alebo malarický pigment sa vyskytuje iba počas malárie, pretože ho produkuje falciparum plasmodium. Preniká do červených krviniek a potom je prijímaný bunkami retikuloendotelového systému. Pigment má vzhľad čiernych zŕn. Orgány sú zväčšené, husté a na reze majú sivočiernu alebo bridlicovú farbu. Pri nadbytku pigmentu dochádza k agregácii týchto zŕn - malarickej stáze. Následok stázy postihuje centrálny nervový systém, objavujú sa oblasti ischémie, následne nekrózy a menšie krvácania. Okrem toho existuje všeobecná hemosideróza, ako aj rozvoj hemolytickej žltačky.

Melanín je syntetizovaný melanocytmi. Syntéza vyžaduje enzýmy tyrozín a tyrozinázu. Syntéza je regulovaná vegetatívnym, endokrinným systémom a samotnými UV lúčmi. Autonómny (sympatický) systém zvyšuje produkciu a parasympatický systém ju znižuje. Endokrinný systém - adrenokortikotropný hormón stimuluje a melatonín inhibuje. Pigment sa nachádza v bazálnej vrstve epidermis. Pomer melanocytov ku všetkým bunkám bazálnej vrstvy je 1 : 15. Porucha ide cestou hyperprodukcie a hypoprodukcie.

Hypermelanóza alebo bronzová choroba (Addisonova choroba) je získané ochorenie, pri ktorom sa vyskytuje zvýšené difúzne sfarbenie kože, hypotenzia, adynamia a svalová slabosť. Ochorenie je spôsobené poškodením nadobličiek (tuberkulóza, amyloidóza, onkologické procesy). Za týchto podmienok sa ACTH intenzívne syntetizuje.

Xeroderma pigmentosum je vrodené ochorenie. Koža je suchá, ikterická, hyperemická, hyperpigmentovaná a šupinatá. Vzniká v dôsledku nedostatku enzýmu endonukleázy, ktorý sa podieľa na využití melanínu. Medzi lokálne hypermelanózy patria materské znamienka. Ide o vrodenú vývojovú vadu kože, ktorá sa vyznačuje tým, že počas embryogenézy dochádza k vytesňovaniu melanoblastov z neuroektodermálnej trubice nielen do epidermis, ale aj do dermis. Niekedy sa z materského znamienka môže vyvinúť zhubný nádor (melanóm).

Hypomelanóza zahŕňa albinizmus, veitiligo a leukodermu.

Albinizmus je vrodená geneticky podmienená patológia spojená s absenciou alebo nedostatočnou produkciou enzýmu tyrotinázy. Takíto ľudia majú bielu pokožku a vlasy, červené oči, zhoršenú termoreguláciu a funkciu kožnej bariéry. Priemerná dĺžka života je krátka.

Veitiligo je nepravidelne tvarovaná oblasť depigmentácie. Táto patológia je geneticky podmienená a dedičná.

Leukoderma je zaoblená oblasť depigmentácie kože, ku ktorej dochádza v dôsledku vystavenia patogénnym faktorom na koži. Prítomný u pacientov so syfilisom a leprou. S touto patológiou je zaznamenané poškodenie kože s deštrukciou teliesok Fatero-Pacino (receptorov). Najprv sa na koži krku objaví depigmentácia a pripomína náhrdelník Venuše. Depigmentácia môže nastať po popáleninách, syntetických látkach a pod.

Lipofuscín je pigment, ktorý má vzhľad žltých granúl a je lokalizovaný v mitochondriách alebo blízko nich. Normálne je obsiahnutý v hepatocytoch, kardiocytoch a gangliových bunkách, kde sa ukladá kyslík; v hypoxických podmienkach – zásobuje bunku kyslíkom. Za patologických stavov, konkrétne pri chronických infekciách (napríklad tuberkulóza) a pri onkologických procesoch, v bunkách pečene, srdca a centrálneho nervového systému, sa množstvo tohto pigmentu prudko zvyšuje a je lokalizované v lyzozómoch. Funkcia skladovania a zásobovania buniek kyslíkom sa nevykonáva. Pečeň a srdce sa zmenšujú, stávajú sa veľmi hustými a farba sa stáva hnedosivou (hnedou).

KATEGÓRIE

POPULÁRNE ČLÁNKY

	Hellfire: Fire to Kill Ako funguje plameňomet
	Vieme všetko o vlastnostiach ľadu?
	Mapy svetelného znečistenia pre amatérskych astronómov Google Light Pollution Map
	Roláda s makom z kysnutého cesta
	Ako variť palacinky: recepty krok za krokom s fotografiami

2024 „kingad.ru“ - ultrazvukové vyšetrenie ľudských orgánov