Hellpov syndróm: koncepcia, klinické formy, možné komplikácie, terapeutická a pôrodnícka taktika. Ozhgb

Toto ochorenie sa z nejakého dôvodu nazývalo honosným termínom „syndróm HELLP“. Ak bola takáto diagnóza vykonaná počas tehotenstva, je čas zaznieť poplach: je potrebná naliehavá lekárska pomoc. Zdá sa, že telo odmieta vykonávať reprodukčnú funkciu a všetky systémy začínajú zlyhávať, čo ohrozuje život nastávajúcej matky a jej dieťaťa. Čo je to choroba a aké opatrenia by sa mali prijať, aby sa zabránilo jej rozvoju?

Čo je HELLP syndróm

HELLP syndróm je veľmi nebezpečný. Stručne povedané, ide o gestózu v komplikovanej forme, ktorá je spôsobená autoimunitnou reakciou ženského tela na tehotenstvo. Zahŕňa celý rad zdravotných problémov – poruchy funkcie pečene a obličiek, krvácanie, zlú zrážanlivosť krvi, zvýšený krvný tlak, opuchy a mnohé ďalšie. Spravidla sa vyvíja v treťom trimestri alebo v prvých dvoch dňoch po narodení a vyžaduje si pohotovostnú lekársku starostlivosť. Okrem toho sa klinické prejavy vyskytujú pred pôrodom v 31% prípadov av popôrodnom období - v 69%.

Vysvetlenie skratky HELLP:

• H - Hemollysis - hemolýza;
• EL - zvýšené pečeňové enzýmy - nadmerná aktivita pečeňových enzýmov;
• LP - Nízky počet krvných doštičiek - trombocytopénia.

Lekári sa syndrómu obávajú pre jeho rýchlu progresiu a časté úmrtia. Našťastie je to zriedkavé: približne 1–2 prípady na 1 000 tehotenstiev.

Táto choroba bola prvýkrát popísaná na konci 19. storočia. Ale až v roku 1985 boli jeho symptómy spojené a pomenované pod zastrešujúcim termínom „HELLP“. Je zaujímavé, že sovietske lekárske príručky o tomto syndróme nehovoria takmer nič a iba zriedkaví ruskí resuscitátori spomínali túto chorobu vo svojich prácach a nazvali ju „nočnou morou pôrodníkov“.

Syndróm HELLP ešte nie je úplne preskúmaný, preto je ťažké pomenovať konkrétne dôvody jeho vzniku. Dnes lekári naznačujú, že pravdepodobnosť ochorenia sa zvyšuje s:

• opakovať tehotenstvo;
• drogová a vírusová hepatitída;
• nestabilný emocionálny a duševný stav;
• genetické abnormality vo funkcii pečene;
• tehotenstvo v dospelosti (28 rokov a viac);
• pokročilé prípady gestózy;
• poruchy pečene a žlčníka;
• žlčové kamene a urolitiáza;
• systémový lupus;
• zápal žalúdka;
• poruchy zrážanlivosti krvi.

Klinický obraz choroby

Diagnostikovanie HELLP syndrómu je pomerne náročné, keďže jeho symptómy sa nie vždy prejavia v plnej sile. Navyše, mnohé príznaky ochorenia sú počas tehotenstva bežné a nemajú s týmto vážnym stavom nič spoločné. Vývoj komplikovanej gestózy môže byť indikovaný:

• nevoľnosť a vracanie, niekedy s krvou (v 86% prípadov);
• bolesť v hornej časti brucha a pod rebrami (v 86% prípadov);
• opuch rúk a nôh (v 67% prípadov);
• bolesť hlavy a uší;
• vysoký krvný tlak (nad 200/120);
• výskyt bielkovín a stopy krvi v moči;
• zmeny v zložení krvi, anémia;
• žltosť kože;
• modriny v miestach vpichu, krvácanie z nosa;
• rozmazané videnie;
• kŕče.

Stojí za zmienku, že zmeny v moči a krvných parametroch sa zvyčajne objavujú dlho pred klinickým prejavom ochorenia, takže každá tehotná žena potrebuje včas navštíviť svojho gynekológa a vykonať všetky testy, ktoré jej predpisuje. Mnohé z opísaných príznakov sa vyskytujú aj pri gestóze. HELLP syndróm je však charakterizovaný rýchlym nárastom symptómov, ktoré sa vyvinú v priebehu 4–5 hodín. Ak budúca matka pocíti takéto zmeny vo svojom tele, mala by okamžite zavolať sanitku.

Podľa štatistík uplynie od prvých prejavov syndrómu po smrť pri absencii potrebnej lekárskej starostlivosti 6–8 hodín. Preto, ak máte podozrenie na ochorenie, je veľmi dôležité čo najskôr konzultovať s lekárom.

Preeklampsia, preeklampsia, eklampsia alebo HELLP syndróm?

Ak existuje podozrenie na syndróm HELLP, lekár nemá viac ako 2–4 hodiny na vykonanie výskumu a rozhodnutie o ďalšej taktike liečby. Ten stanoví diagnózu na základe vyšetrenia, výsledkov ultrazvuku, pečeňových testov a krvných testov. Niekedy je tehotným ženám predpísané CT vyšetrenie, aby sa vylúčilo krvácanie do pečene.

Termín „preeklampsia“ sa používa v ruských a ukrajinských lekárskych dokumentoch a literatúre. V medzinárodnej klasifikácii chorôb sa nazýva preeklampsia. Ak ju sprevádzajú kŕče, nazýva sa to eklampsia. HELLP syndróm je najťažšia forma gestózy, ktorá sa líši závažnosťou a počtom klinických príznakov.

Charakteristické príznaky pre podobné ochorenia - tabuľka

	Preeklampsia	Preeklampsia	Eklampsia	HELLP syndróm
Priemerný nárast tlaku	140/90	160/110	160/110	200/120
Edém	+	+	+	+
Kŕče			+	+
Krvácania				+
Bolesť hlavy	+	+	+	+
Únava		+	+	+
Žltosť kože				+
Nevoľnosť, vracanie	+	+	+	+
Zvracanie krvi				+
Bolesť pečene				+

Prognóza HELLP syndrómu

HELLP syndróm je závažné ochorenie. Podľa rôznych zdrojov sa úmrtnosť matiek s ním pohybuje od 24 do 75%. Výsledok tehotenstva, zdravie ženy a plodu závisí najmä od toho, kedy bola choroba zistená.

Štatistika komplikácií pri syndróme HELLP (na 1 tisíc pacientov) - tabuľka

	1993	rok 2000	2008	2015
Pľúcny edém	12%	14%	10%	11%
Hematómy pečene	23%	18%	15%	10%
Odtrhnutie placenty	28%	28%	22%	17%
Predčasný pôrod	60%	55%	51%	44%
Smrť matky	11%	9%	17%	8%
Smrť dieťaťa	35%	42%	41%	30%

Pôrodnícka taktika

Pri podozrení na HELLP syndróm je u pacienta indikovaná hospitalizácia. Je dôležité rýchlo vykonať vyšetrenie a zmierniť život ohrozujúce príznaky, aby sa stabilizoval stav nastávajúcej matky. V prípade predčasného tehotenstva sú potrebné opatrenia, aby sa predišlo možným komplikáciám u plodu.

Jedinou účinnou liečbou syndrómu HELLP je ukončenie tehotenstva. Prirodzený pôrod je indikovaný za predpokladu, že maternica a krčka maternice sú zrelé. V tomto prípade lekári používajú lieky, ktoré stimulujú prácu. Ak ženské telo nie je fyziologicky pripravené na pôrod, vykoná sa núdzový cisársky rez.

Pri HELLP syndróme musí byť tehotenstvo bez ohľadu na jeho trvanie ukončené do 24 hodín. Prirodzený pôrod je možný až po 34 týždňoch. V iných prípadoch je indikovaný chirurgický zákrok.

Ihneď po prijatí do nemocnice sú pacientovi predpísané kortikosteroidy (napríklad dexametazón). Výrazne znižujú riziko poškodenia pečene. Okrem toho sa používajú ďalšie lieky vrátane kvapkadiel na obnovenie metabolizmu voda-soľ, zlepšenie prietoku krvi v maternici a placente a upokojenie nervového systému.

Často ženy podstupujú transfúzie a podstupujú plazmaferézu - filtráciu krvi pomocou špeciálnych zariadení. Čistí krv od toxínov a pomáha predchádzať ďalším komplikáciám. Predpisuje sa pri poruchách metabolizmu tukov, anamnéze opakovaných gestóz, hypertenzii a patologických stavoch obličiek a pečene.

Aj novorodenec potrebuje pomoc hneď po narodení, keďže HELLP syndróm spôsobuje u dojčiat mnoho chorôb.

Aké komplikácie môžu nastať v dôsledku HELLP syndrómu pre matku a jej dieťa?

Dôsledky syndrómu HELLP sú závažné pre ženu aj pre jej dieťa. Pre budúcu matku existuje riziko:

• pľúcny edém;
• akútne zlyhanie obličiek;
• cerebrálne krvácania;
• tvorba hematómov v pečeni;
• prasknutie pečene;
• predčasné odtrhnutie placenty;
• smrteľný výsledok.

Vysoký krvný tlak narúša krvný obeh v placente, v dôsledku čoho plod nedostáva potrebný kyslík. To vedie k nasledujúcim komplikáciám pre dieťa:

• hypoxia alebo hladovanie kyslíkom;
• cerebrálne krvácanie počas pôrodu;
• oneskorenie vo vývoji (50% novorodencov);
• poškodenie nervového systému;
• problémy s dýchaním u novorodencov;
• dusenie;
• trombocytopénia - ochorenie krvi, pri ktorom sa počet krvných doštičiek prudko znižuje (25% novorodencov);
• smrti.

Zotavenie po operácii

Väčšine komplikácií sa dá predísť vďaka včasnému cisárskemu rezu. Operácia sa vykonáva v endotracheálnej anestézii - kombinovaná metóda anestézie, pri ktorej lieky proti bolesti vstupujú do krvi aj do dýchacieho traktu ženy. Chráni pacienta pred bolesťou, šokom a zlyhaním dýchania.

Po operácii je mladá matka starostlivo sledovaná. Najmä v prvých dvoch dňoch. V tejto dobe stále existuje vysoké riziko komplikácií. Pri správnej liečbe všetky príznaky vymiznú do 3-7 dní. Ak sa po týždni obnovia všetky parametre krvi, pečene a iných orgánov, pacient môže byť prepustený domov.

Načasovanie prepustenia závisí od stavu ženy a jej dieťaťa.

Aby ste predišli syndrómu HELLP alebo minimalizovali vážne následky, dodržujte tieto odporúčania:

• plánovať a pripravovať sa na počatie, vopred sa vyšetriť, viesť zdravý životný štýl;
• zaregistrujte sa na tehotenstvo včas, postupujte podľa pokynov lekára;
• jesť správne;
• snažte sa viesť aktívny životný štýl, tráviť viac času vonku;
• vzdať sa zlých návykov;
• vyhnúť sa stresu;
• od 20. týždňa si veďte tehotenský denník, zapíšte doň všetko, čo sa deje v tele (zmeny hmotnosti, tlakové skoky, pohyby plodu, výskyt opuchov);
• pravidelne vykonávať testy predpísané lekárom;
• Venujte pozornosť nezvyčajným príznakom - bolesti brucha, hučanie v ušiach, závraty a iné.

Preeklampsia a jej komplikácie počas tehotenstva - video

HELLP syndróm je pomerne zriedkavá komplikácia. Ak chcete ochorenie odhaliť včas, vykonajte potrebné testy predpísané lekárom a počúvajte svoj stav. Ak sa objavia nebezpečné príznaky, okamžite vyhľadajte lekára. Moderná diagnostika a správna taktika liečby vo väčšine prípadov prinášajú pozitívne výsledky.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Pôrodníctvo, gynekológia a reprodukcia. 2014; N2: str. 61-68

Zhrnutie:

HELLP syndróm u tehotných žien s gestózou sa podľa zovšeobecnených údajov zo svetovej literatúry vyskytuje v 20 – 20 % prípadov a vyznačuje sa vysokou materskou a perinatálnou mortalitou. Syndróm HELLP sa zvyčajne rozvíja v treťom trimestri tehotenstva, zvyčajne v 35. týždni, a môže sa vyskytnúť aj po pôrode počas normálneho priebehu tehotenstva. Patofyziológia syndrómu nie je úplne objasnená. Dnes sa verí, že kľúčovým štádiom vzniku HELLP syndrómu je endoteliálna dysfunkcia. V dôsledku poškodenia endotelu a aktivácie zápalovej odpovede sa aktivujú procesy zrážania krvi, čo vedie k rozvoju koagulopatie, zvýšenej spotrebe trombocytov a tvorbe trombocytovo-fibrínových mikrotrombov. Možno prehlbovanie vedomostí o patogenéze HELLP syndrómu, rozvíjanie predstáv o tehotenských komplikáciách ako extrémnom prejave systémovej reakcie na zápal, vedúceho k rozvoju multiorgánovej dysfunkcie, umožní vyvinúť účinné metódy prevencie a intenzívnej liečbu tohto ohrozujúceho stavu.

HELLP-SYNDRÓM

Kľúčové slová: HELLP syndróm, eklampsia, katastrofický antifosfolipidový syndróm, hemolýza.

Štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania „Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita pomenovaná po I.M. Sechenov“ Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie, Moskva

Dnes sa vďaka úspechom molekulárnej medicíny a podrobným štúdiám mechanizmov zápalu výrazne rozšírilo chápanie mnohých chorôb, ktorých príčina zostávala dlho záhadou. Objavuje sa stále viac dôkazov, že choroby a syndrómy ako trombotická trombocytopenická purpura (TTP), hemolyticko-uremický syndróm, katastrofický antifosfolipidový syndróm (CAPS), HELLP syndróm, heparínom indukovaná trombocytopénia sú rôznymi prejavmi univerzálnej reakcie organizmu – a systémová odpoveď na zápal.

Napriek tomu, že tieto patologické procesy môžu byť založené na rôznych genetických a získaných abnormalitách (faktory zrážanlivosti krvi, systém komplementu atď.), vývoj klinických prejavov je založený na univerzálnej reakcii systémového zápalu. Kľúčovým mechanizmom patogenézy každého z týchto patologických procesov je progresívne poškodenie endotelu, rozvoj zápalovej odpovede a aktivácia koagulačných procesov s rozvojom trombózy.

Vzhľadom na to, že tieto ochorenia sú pomerne zriedkavé a pre nedostatok experimentálnych modelov sú dnes pre výskumníkov do značnej miery nepochopiteľné, liečba je prevažne imperiálna a úmrtnosť je napriek úspechom teoretickej medicíny vysoká. Molekulárne a genetické štúdie v posledných rokoch však umožnili výrazne rozšíriť naše chápanie patogenetických mechanizmov týchto ochorení, bez znalosti ktorých nemôžeme dúfať v zlepšenie diagnostiky liečebných metód týchto patológií.

V roku 1954 Pritchard a kolegovia prvýkrát opísali tri prípady preeklampsie, v ktorých bola pozorovaná intravaskulárna hemolýza, trombocytopénia a dysfunkcia pečene. V roku 1976 ten istý autor opísal 95 žien s preeklampsiou, z ktorých 29 % malo trombocytopéniu a 2 % malo anémiu. Goodlin zároveň opísal 16 žien s ťažkou preeklampsiou sprevádzanou trombocytopéniou a anémiou a nazval toto ochorenie „veľkým imitátorom“, keďže prejavy preeklampsie môžu byť nezvyčajne rozmanité. Termín HELLP syndróm (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy, nízky počet krvných doštičiek) prvýkrát zaviedol do klinickej praxe Weinstein v roku 1982 ako extrémne progresívnu formu gestózy, sprevádzanú rozvojom mikroangiopatickej hemolýzy, trombocytopénie a zvýšenými koncentráciami pečeňových enzýmov.

Syndróm HELLP u tehotných žien s gestózou sa podľa zovšeobecnených údajov zo svetovej literatúry vyskytuje v 2 – 20 % prípadov a vyznačuje sa vysokou materskou (od 3,4 do 24,2 %) a perinatálnou (7,9 %) mortalitou. Syndróm HELLP sa zvyčajne rozvíja v treťom trimestri tehotenstva, zvyčajne v 35. týždni, a môže sa vyskytnúť aj po pôrode počas normálneho priebehu tehotenstva. Podľa Sibaia a kol. (1993) sa HELLP syndróm môže vyvinúť pred pôrodom (v 30 % prípadov), ako aj po pôrode (70 %). Posledná skupina žien má vyššie riziko vzniku akútneho zlyhania obličiek a dýchania. Príznaky HELLP syndrómu sa môžu objaviť do 7 dní. po pôrode a najčastejšie sa objavujú v priebehu prvých 48 hodín po pôrode.

Syndróm HELLP sa častejšie pozoruje u viacrodičiek s gestózou, vo veku nad 25 rokov a s komplikovanou pôrodníckou anamnézou. Existujú dôkazy o možnej dedičnej predispozícii k rozvoju HELLP syndrómu. Syndróm HELLP je bežnejší medzi bielymi a Číňanmi, oveľa menej často (takmer 2,2-krát) medzi východoindickou populáciou.

Klinický obraz HELLP syndrómu

Okrem celkových prejavov gestózy - edémov, proteinúrie, hypertenzie - je HELLP syndróm charakterizovaný hemolýzou, trombocytopéniou a poškodením pečene. Tieto klinické prejavy vedú k závažným komplikáciám, ako je rozvoj eklampsie, zlyhanie obličiek, intrakraniálne krvácanie, subkapsulárny hematóm a rozvoj syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Klinický obraz HELLP syndrómu je charakterizovaný rýchlym nárastom symptómov a často sa prejavuje prudkým zhoršením stavu tehotnej ženy a plodu (pozri tabuľku 1). Počiatočné prejavy sú nešpecifické a zahŕňajú bolesť hlavy, únavu, malátnosť, nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha a najmä bolesti v pravom hypochondriu. Včasné klinické príznaky syndrómu HELLP môžu byť nauzea a vracanie (86 %), bolesť v epigastrickej oblasti a pravom hypochondriu (86 %), silný opuch (67 %). Najcharakteristickejšími prejavmi ochorenia sú žltačka, zvracanie s krvou, krvácanie v miestach vpichu a zvyšujúce sa zlyhanie pečene. Neurologické príznaky zahŕňajú bolesť hlavy, kŕče, príznaky poškodenia hlavových nervov a v závažných prípadoch až rozvoj kómy. Môžu sa vyskytnúť poruchy videnia, odlúčenie sietnice a krvácanie do sklovca. Jedným zo znakov rozvoja HELLP syndrómu môže byť hepatomegália a príznaky peritoneálneho podráždenia. Podráždenie bránicového nervu zväčšenou pečeňou môže spôsobiť rozšírenie bolesti do osrdcovníka, pleury a ramena, ako aj do žlčníka a pažeráka.

Stôl 1. Príznaky HELLP syndrómu.

Laboratórne zmeny v syndróme HELLP sa často objavujú dlho pred opísanými sťažnosťami a klinickými prejavmi. Jedným z hlavných a prvých symptómov HELLP syndrómu je hemolýza (mikroangiopatická hemolytická anémia), ktorá je určená prítomnosťou zvrásnených a deformovaných červených krviniek, fragmentov červených krviniek (schistocytov) a polychromázie v nátere periférnej krvi. Príčinou hemolýzy je deštrukcia červených krviniek pri ich prechode cez zúžené mikrocievy s poškodeným endotelom a usadeninami fibrínu. Fragmenty červených krviniek sa hromadia v kŕčovitých cievach s uvoľňovaním látok, ktoré podporujú agregáciu. Deštrukcia červených krviniek vedie k zvýšeniu obsahu laktátdehydrogenázy a nepriameho bilirubínu v krvi. Akumuláciu nepriameho bilirubínu podporuje aj hypoxia, ktorá sa vyvíja v dôsledku hemolýzy červených krviniek a obmedzuje aktivitu enzýmov hepatocytov. Nadbytok nepriameho bilirubínu spôsobuje zafarbenie kože a slizníc.

Zhoršený prietok krvi v intrahepatálnych cievach v dôsledku ukladania fibrínu v nich a rozvoj hypoxie vedie k degenerácii hepatocytov a objaveniu sa markerov cytolytického syndrómu (zvýšené pečeňové enzýmy) a syndrómu hepatocelulárneho zlyhania (znížená funkcia syntézy bielkovín, znížená syntéza faktorov zrážanlivosti krvi, čo vedie k rozvoju krvácania). Ischemické poškodenie pečene sa vysvetľuje znížením prietoku krvi portálom v dôsledku ukladania fibrínu v pečeňových sínusoch a spazmom pečeňovej artérie, čo potvrdzujú údaje z Dopplerovho ultrazvuku. V popôrodnom období sa obnovuje tonus pečeňovej tepny, zatiaľ čo portálny prietok krvi, ktorý normálne zabezpečuje 75 % prietoku krvi pečeňou v dôsledku usadenín fibrínu, sa obnovuje oveľa pomalšie.

V dôsledku obštrukcie prietoku krvi v dystroficky zmenených hepatocytoch dochádza k nadmernému natiahnutiu kapsuly Glissonian, čo vedie k objaveniu sa typických bolestí v pravom hypochondriu v epigastriu. Zvýšenie intrahepatálneho tlaku môže viesť k vytvoreniu subkapsulárneho hematómu pečene a jeho prasknutiu pri najmenšom mechanickom náraze (zvýšený intraabdominálny tlak počas vaginálneho pôrodu - Kristellerova príručka atď.). Spontánna ruptúra ​​pečene je zriedkavou, ale závažnou komplikáciou HELLP syndrómu. Podľa svetovej literatúry sa ruptúra ​​pečene pri syndróme HELLP vyskytuje s frekvenciou 1,8 %, pričom úmrtnosť matiek je 58 – 70 %.

Trombocytopénia pri HELLP syndróme je spôsobená depléciou krvných doštičiek v dôsledku tvorby mikrotrombov pri poškodení a spotrebe endotelu počas DIC. Charakteristický je pokles polčasu trombocytov. Detekcia zvýšenia hladiny prekurzorov krvných doštičiek v periférnej krvi poukazuje na nadmerné podráždenie zárodku krvných doštičiek.

Laboratórne zmeny sú najzreteľnejšie v popôrodnom období (do 24-48 hodín po pôrode), zároveň sa rozvíja plný klinický obraz HELLP syndrómu. Zaujímavosťou je, že na rozdiel od HELLP syndrómu pri ťažkých formách gestózy dochádza k ústupu laboratórnych a klinických príznakov už počas prvého dňa popôrodného obdobia. Navyše, na rozdiel od ťažkej formy gestózy, ktorá sa najčastejšie vyskytuje u prvorodičiek, medzi pacientkami so syndrómom HELLP je pomerne vysoké percento viacrodičiek (42 %).

Môže sa objaviť len jeden alebo dva typické príznaky HELLP syndrómu. HELLP syndróm sa nazýva „čiastočný“ alebo ELLP syndróm (pri absencii známok hemolýzy). Ženy s „čiastočným“ HELLP syndrómom majú priaznivejšiu prognózu. Van Pampus a kol. (1998) uvádzajú výskyt ťažkých komplikácií (eklampsia, abrupcia placenty, cerebrálna ischémia) v 10 % prípadov pri syndróme ELLP a v 24 % pri syndróme HELLP. Iné štúdie však nepodporujú rozdiely vo výsledkoch medzi syndrómami ELLP a HELLP.

Klasická triáda príznakov gestózy (edém, proteinúria, hypertenzia) so syndrómom HELLP sa zistí len v 40 – 60 % prípadov. Len 75 % žien so syndrómom HELLP má teda krvný tlak vyšší ako 160/110 mmHg. Art., a v 15% diastolický krvný tlak je zistený
Materské a perinatálne komplikácie HELLP syndrómu sú extrémne vysoké (pozri tabuľku 2).

Tabuľka 2 Materské komplikácie pri HELLP syndróme, %.

Podľa zovšeobecnených údajov Egermana et al. (1999), úmrtnosť matiek pri HELLP syndróme dosahuje 11 %, hoci podľa skorších údajov Sibai et al. – 37 % Perinatálne komplikácie sú spôsobené závažnosťou stavu matky, predčasným pôrodom plodu (81,6 %) a retardáciou vnútromaternicového rastu (31,6 %). Podľa Eeltnic et al. (1993), ktorí študovali úroveň perinatálnej úmrtnosti u 87 žien so syndrómom HELLP, perinatálna smrť plodu sa rozvinie v 10 % prípadov a u ďalších 10 % žien zomiera dieťa v prvom týždni života. Deti narodené matkám so syndrómom HELLP majú charakteristické príznaky: trombocytopénia – u 11-36 %, leukopénia – u 12-14 %, anémia – u 10 %, syndróm DIC – u 11 %, somatická patológia – u 58 %, syndróm respiračnej tiesne (36 %), nestabilita kardiovaskulárneho systému (51 %) je 3-4 krát častejšia. Intenzívna starostlivosť o novorodencov by mala zahŕňať prevenciu a kontrolu koagulopatie už od prvých hodín. Trombocytopénia u novorodencov so syndrómom HELLP sa vyskytuje v 36 % prípadov, čo môže viesť k rozvoju krvácania a poškodeniu nervového systému.

Podľa Abramovici et al. (1999), ktorí analyzovali 269 prípadov tehotenstiev komplikovaných HELLP syndrómom, ťažkou gestózou a eklampsiou, pri včasnej diagnóze a adekvátnej liečbe neprekračuje úroveň perinatálnej mortality pri HELLP syndróme rovnaký ukazovateľ pri ťažkej gestóze a eklampsii.

Patologický obraz HELLP syndrómu

Posmrtné zmeny v syndróme HELLP zahŕňajú mikrotromby trombocytov a fibrínu a mnohopočetné petechiálne krvácania. Pri pitve sú charakteristické polyserozitída a ascites, bilaterálna exsudatívna pleuristika, mnohopočetné petechiálne krvácania v peritoneu a tkanive pankreasu, subkapsulárne hematómy a ruptúry pečene.

Klasické poškodenie pečene spojené so syndrómom HELLP je periportálna alebo fokálna parenchymálna nekróza. Imunofluorescenčné štúdie odhaľujú mikrotrombické a fibrínové usadeniny v sínusoidoch. Podľa Bartona a kol. (1992), ktorí študovali 11 vzoriek pečene získaných biopsiou počas cisárskeho rezu u žien so syndrómom HELLP, nezistila sa žiadna korelácia medzi stupňom histologických zmien v pečeni a závažnosťou klinických a laboratórnych symptómov.

Podľa Minakamiho a kol. (1988), ktorí skúmali 41 vzoriek pečene od ľudí, ktorí zomreli na HELLP syndróm, zistili, že je nemožné histologicky rozlíšiť medzi akútnym tukovým ochorením pečene (AFLD) a HELLP syndrómom. Pri ACDP aj pri HELLP syndróme sa pozoruje vakuolizácia a nekróza hepatocytov. Ak sú však pri ARDP tieto zmeny lokalizované v centrálnej zóne, tak pri HELLP syndróme je vo väčšej miere prítomná periportálna nekróza. Autori uzatvárajú, že patogenetické mechanizmy preeklampsie, HELLP syndrómu a OBDP sú zjednotené. GDRP je pomerne zriedkavá patológia, ktorá sa vyvíja v treťom trimestri tehotenstva. Pri tejto patológii, podobne ako pri HELLP syndróme, je nevyhnutný núdzový pôrod, ktorý môže výrazne zlepšiť prognózu pre matku a dieťa.

Základy patogenézy HELLP syndrómu

Etiológia a patogenéza syndrómu HELLP nie sú úplne objasnené. V súčasnosti sa za kľúčový prvok v patogenéze HELLP syndrómu považuje poškodenie endotelu a rozvoj mikroangiopatie. Charakteristickými znakmi HELLP syndrómu je aktivácia koagulácie s ukladaním fibrínu v lúmene ciev, nadmerná aktivácia krvných doštičiek, prejavujúca sa ich zrýchlenou spotrebou a rozvojom trombocytopénie.

Dnes je stále viac dôkazov o úlohe systémového zápalu v patogenéze preeklampsie. Možno základom HELLP syndrómu je nadmerná progresívna aktivácia zápalových procesov a endoteliálna dysfunkcia, ktorá vedie k rozvoju koagulopatie a multiorgánovej dysfunkcie. Nie je pochýb o tom, že komplementový systém sa podieľa na patogenéze syndrómu HELLP. Podľa Bartona a kol. (1991) sa imunitné komplexy pri HELLP syndróme nachádzajú v pečeňových dutinách a dokonca aj pri endokardiálnej punkčnej biopsii. Možno je autoimunitný mechanizmus poškodenia zahŕňajúci systém komplementu spôsobený autoimunitnou reakciou na semialograftový plod. V sére pacientov so syndrómom HELLP sa teda detegujú protidoštičkové a antiendotelové autoprotilátky. Aktivácia komplementového systému má stimulačný účinok na leukocyty. V tomto prípade dochádza k zvýšeniu syntézy prozápalových cytokínov: 11-6, TNF-a, 11-1 (atď.), čo prispieva k progresii zápalovej odpovede. Ďalším potvrdením úlohy zápalu v patogenéze syndrómu HELLP je detekcia neutrofilnej infiltrácie pečeňového tkaniva počas imunologickej štúdie.

Dnes sa teda verí, že kľúčovým štádiom vzniku HELLP syndrómu je endoteliálna dysfunkcia. V dôsledku poškodenia endotelu a aktivácie zápalovej odpovede sa aktivujú procesy zrážania krvi, čo vedie k rozvoju koagulopatie, zvýšenej spotrebe trombocytov a tvorbe trombocytovo-fibrínových mikrotrombov. Deštrukcia krvných doštičiek vedie k masívnemu uvoľňovaniu vazokonstrikčných látok: tromboxánu A2, serotonínu. Zvýšená aktivácia krvných doštičiek a dysfunkcia endotelu vedú k nerovnováhe tromboxán-prostacyklínového systému, ktorý sa podieľa na udržiavaní rovnováhy hemostatického systému. Niet pochýb o tom, že intravaskulárna koagulácia je paralelná s rozvojom HELLP syndrómu. Syndróm DIC sa teda pozoruje u 38 % žien so syndrómom HELLP a spôsobuje takmer všetky klinické prejavy a ťažké komplikácie syndrómu HELLP – predčasné abrupcia normálne umiestnenej placenty, vnútromaternicové odumretie plodu, pôrodnícke krvácanie, subkanzulárny hematóm pečene, ruptúra ​​pečene , cerebrálne krvácanie . Hoci pri HELLP syndróme sa najčastejšie vyskytujú zmeny v pečeni a obličkách, endotelová dysfunkcia sa môže vyvinúť aj v iných orgánoch, čo je sprevádzané rozvojom srdcového zlyhania, syndrómu akútnej respiračnej dysgresie a cerebrálnej ischémie.

Gestóza je teda sama o sebe prejavom zlyhávania viacerých orgánov a pridanie HELLP syndrómu naznačuje extrémny stupeň aktivácie procesov systémového zápalu a poškodenia orgánov.

Podľa Sullivana a kol. (1994), ktorí študovali 81 žien, ktoré trpeli HELLP syndrómom, následné tehotenstvo bolo v 23 % prípadov komplikované rozvojom gestózy alebo eklampsie a v 19 % prípadov bol pozorovaný relaps HELLP syndrómu. Avšak následné štúdie Sibaia et al. (1995) a Chames a kol. (2003) uvádzajú nižšie riziko opätovného rozvoja HELLP syndrómu (4-6 %). Sibai a kol. naznačujú vyššie riziko predčasného pôrodu, IUGR, potratu a perinatálnej mortality v nasledujúcich tehotenstvách u žien, ktoré mali HELLP syndróm. Pomerne vysoké riziko recidívy HELLP syndrómu a rozvoj komplikácií v nasledujúcich tehotenstvách naznačuje možnú prítomnosť určitej dedičnej predispozície u takýchto žien. Teda podľa Krausa a spol. (1998), ženy, ktoré mali HELLP syndróm, vykazujú zvýšenú frekvenciu rezistencie na aktivovaný proteín C a mutáciu faktora V Leiden. Schlembach a kol. (2003) zistili, že mutácia faktora V Leiden je 2-krát častejšia u žien so syndrómom HELLP v porovnaní so zdravými tehotnými ženami. Okrem toho kombinácia HELLP syndrómu a trombofílie bola spojená s vyšším rizikom rozvoja IUGR. Moessmer a kol. (2005) opísali vznik HELLP syndrómu u ženy s homozygotnou mutáciou protrombínového génu G20210A. V tomto prípade bola u dieťaťa objavená heterozygotná mutácia protrombínového génu. Treba poznamenať, že frekvencia mutácií protrombínového génu, najmä homozygotných, v bežnej populácii nie je vysoká. HELLP syndróm je tiež pomerne zriedkavá komplikácia tehotenstva (0,2-0,3%). Okrem toho sa vo všetkých štúdiách nenašiel vzťah medzi trombofíliou a zvýšeným rizikom HELLP syndrómu. Prítomnosť genetických trombofílií, najmä v kombinácii s abnormalitami hemostázy u plodu, však môže byť vážnym rizikovým faktorom pre rozvoj koagulopatie (najmä syndrómu HELLP) počas tehotenstva. Podľa Schlembacha a kol. (2003), trombofília u plodu môže prispieť k tvorbe placentárnych mikrotrombov, poruche prietoku krvi placentou a výskytu IUGR.

Altamura a kol. (2005) opísali ženu s HELLP syndrómom, komplikovaným rozvojom cievnej mozgovej príhody, u ktorej bola identifikovaná heterozygotná mutácia MTHFR a protrombínového génu. Samotné tehotenstvo je stav charakterizovaný hyperkoagulabilitou a rozvojom subklinického systémového zápalu. Podľa Wiebersa a kol. (1985) je výskyt cievnej mozgovej príhody u netehotných žien vo veku 15 až 44 rokov 10,7/1000 000, pričom počas tehotenstva sa riziko cievnej mozgovej príhody zvyšuje 13-krát. V prítomnosti dedičných preexistujúcich anomálií hemostázy (genetická trombofília, APS) môže tehotenstvo slúžiť ako spúšťací faktor nadmernej aktivácie systémových zápalových procesov a rozvoja koagulopatie, ktoré tvoria patogenetický základ množstva patológií: HELLP syndróm, preeklampsia, eklampsia, DIC syndróm, IUGR.

Na jednej strane môže byť HELLP syndróm prvým prejavom dedične podmienenej patológie hemostázy a na druhej strane genetická analýza dedičných trombofílií umožňuje identifikovať ženy s rizikom vzniku komplikovaného tehotenstva, ktoré vyžadujú osobitnú pozornosť lekárov a špecifickú prevenciu.

Vznik trombotickej mikroangiopatie je okrem HELLP syndrómu charakteristický aj pre TTP, HUS a je tiež jedným z prejavov CAPS. To naznačuje prítomnosť jediného mechanizmu patogenézy týchto chorôb. Je známe, že APS je spojená s vysokým výskytom tehotenských patológií: IUGR, intrauterinná smrť plodu, predčasný pôrod, preeklampsia. Okrem toho množstvo výskumníkov opísalo prípady výskytu HELLP syndrómu u žien s APS, čo opäť potvrdzuje dôležitosť hemostázy ako predisponujúceho faktora pre výskyt HELLP syndrómu. Koenig a kol. (2005) opísali ženu s APS, ktorej tehotenstvo bolo komplikované rozvojom HELLP syndrómu a po operačnom pôrode sa vyvinul klinický obraz CAPS s infarktmi pečene, gastrointestinálneho traktu a kostnej drene v dôsledku progresívnej mikroangiopatie. Treba tiež vziať do úvahy, že HELLP syndróm môže byť prvým prejavom APS. Preto je u žien so syndrómom HELLP nevyhnutný test na antifosfolipidové protilátky.

Diagnóza HELLP syndrómu

Diagnostické kritériá pre HELLP syndróm sú:
1. Ťažká forma gestózy (preeklampsia, eklampsia).
2. Hemolýza (mikroangiopatická hemolytická anémia, deformované červené krvinky).
3. Zvýšený bilirubín >1,2 mg/dl;
4. Zvýšená laktátdehydrogenáza (LDH) >600 U/l.
5. Zvýšenie pečeňových enzýmov - aminotransferázy - aspartátaminotransferáza (ACT) >70 U/l.
6. Trombocytopénia (počet krvných doštičiek 7. Hemostasiogram:
– predĺženie ukazovateľa g+k tromboelastogramu;
– predĺženie APTT;
- predĺženie protrombínového času;
– zvýšenie obsahu D-diméru;
- zvýšený obsah komplexu trombín-antitrombín III;
- zníženie koncentrácie antitrombínu III;
- zvýšená hladina protrombínových fragmentov;
– znížená aktivita proteínu C (57 %);
- cirkulácia lupusového antikoagulancia.
8. Stanovenie úrovne dennej proteinúrie;
9. Ultrazvuk pečene.

Charakteristickým znakom HELLP syndrómu je aj pokles koncentrácie haptoglobínu na menej ako 0,6 g/l.

Martin a spol. (1991) analyzovali 302 prípadov HELLP syndrómu a v závislosti od závažnosti trombocytopénie identifikovali tri stupne závažnosti tejto tehotenskej komplikácie: prvý stupeň - trombocytopénia 150-100H109/ml, druhý stupeň - 1,00-50H109/ml, tretí - menej ako 50H109/ml.

Odlišná diagnóza HELLP syndróm by sa mal vykonávať predovšetkým pri ochoreniach pečene - akútne stukovatenie pečene, intrahepatálna cholestatická žltačka; Syndróm HELLP treba odlíšiť aj od ochorení pečene, ktoré sa môžu počas tehotenstva zhoršiť, vrátane Budd-Chiariho syndrómu (trombóza pečeňových žíl), vírusových ochorení, cholelitiázy, chronickej autoimunitnej hepatitídy, Wilsonovej-Konovalovovej choroby. Kombináciu hemolýzy, zvýšenej aktivity pečeňových enzýmov a trombocytopénie možno pozorovať aj pri pôrodníckej sepse, spontánnych ruptúrach pečene u tehotných žien a systémovom lupus erythematosus. V roku 1991 Goodlin opísal 11 prípadov nesprávnej diagnózy syndrómu HELLP u žien s akútnou kardiomyopatiou, disekujúcou aneuryzmou aorty, závislosťou od kokaínu, glomerulonefritídou, gangrenóznou cholecystitídou, SLE a feochromacytómom. Preto pri zistení trombocytopénie, mikroangiopatickej anémie a známok cytolýzy možno diagnózu HELLP syndrómu stanoviť až po starostlivom zhodnotení klinického obrazu a vylúčení iných príčin týchto príznakov.

Ak máte podozrenie na HELLP syndróm tehotná žena musí byť hospitalizovaná na jednotke intenzívnej starostlivosti (pozri tabuľku 3).

Tabuľka 3. Potrebné množstvo výskumu, ak existuje podozrenie na syndróm HELLP.

Princípy liečby HELLP syndrómu

Hlavným cieľom liečby pacientok s preeklampsiou je v prvom rade bezpečnosť matky a narodenie životaschopného plodu, ktorého stav si nebude vyžadovať dlhodobú a intenzívnu starostlivosť o novorodenca. Počiatočným krokom liečby je hospitalizácia na posúdenie stavu matky a plodu. Následná liečba by mala byť individuálna v závislosti od stavu a gestačného veku. Očakávaným výsledkom terapie u väčšiny pacientok s miernou formou ochorenia by malo byť úspešné ukončenie tehotenstva. Výsledky terapie u pacientov s ťažkými formami ochorenia budú závisieť od stavu matky a plodu pri prijatí, ako aj od gestačného veku.

Hlavným problémom liečby HELLP syndrómu je kolísavý priebeh ochorenia, nepredvídateľný výskyt závažných materských komplikácií a vysoká materská a perinatálna úmrtnosť. Keďže neexistujú žiadne spoľahlivé klinické a laboratórne, jasne definované kritériá na prognózu a priebeh ochorenia, výsledok HELLP syndrómu je nepredvídateľný. Vysoká morbidita a mortalita matiek je spôsobená najmä rozvojom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC); frekvencia rozvoja akútnej formy syndrómu DIC sa výrazne zvyšuje so zvyšujúcim sa intervalom medzi diagnózou a pôrodom.

Pri syndróme HELLP sa pôrod cisárskym rezom vykonáva bez ohľadu na štádium tehotenstva.

Indikácie pre núdzové doručenie sú:
- progresívna trombocytopénia;
- príznaky prudkého zhoršenia klinického priebehu gestózy;
– poruchy vedomia a závažné neurologické symptómy;
- postupné zhoršovanie funkcie pečene a obličiek;
– tehotenstvo 34 týždňov alebo viac;
- ťažkosti plodu.

Konzervatívny manažment gravidity je v týchto prípadoch spojený so zvýšeným rizikom eklampsie, abrupcie placenty, respiračného a renálneho zlyhania, materskej a perinatálnej mortality. Analýza nedávnych štúdií ukázala, že agresívne taktiky vedú k významnému zníženiu miery materskej a perinatálnej úmrtnosti. Pôrod pôrodnými cestami je možný len pri dostatočnej zrelosti krčka maternice, dôkladnom zhodnotení stavu plodu a prietoku krvi v pupočnej tepne pri dopplerovskom vyšetrení. Konzervatívna taktika je opodstatnená iba v prípadoch nezrelosti plodu v situácii, keď nie sú žiadne známky progresie ochorenia, vnútromaternicové utrpenie plodu a intenzívne monitorovanie sa vykonáva v špecializovanej pôrodníckej nemocnici kvalifikovaným pôrodníkom-gynekológom v úzkej a povinnej spolupráci s anesteziológom. a neonatológ.

Princípy terapie zahŕňajú doplnenie bcc s obnovením mikrocirkulácie náhradami plazmy: hydroxyetylškrob, albumín, čerstvo zmrazená plazma. Červené krvinky jednoskupinového darcu sa používajú na odstránenie anémie s hemoglobínom nižším ako 70 g/l. Transfúzia krvných doštičiek sa vykonáva, keď hladina krvných doštičiek klesne na 40 tisíc alebo menej. Pri progresii multiorgánového zlyhania so známkami funkčnej dekompenzácie pečene a obličiek je účinnou liečebnou metódou hemodiafiltrácia, hormonálna liečba kortikosteroidmi a antibakteriálna liečba. Antihypertenzívna liečba sa predpisuje individuálne (pozri tabuľku 4).

Tabuľka 4. Princípy terapie HELLP syndrómu.

Princípy terapie	Špecifické opatrenia
1. Doplnenie objemu krvi a obnovenie mikrocirkulácie	hydroxyetylškrob 6 % a 10 %; albumín 5 %; čerstvo zmrazená darcovská plazma
2. Odstránenie anémie	S Hb
3. Eliminácia trombocytopénie	Na trombocytopéniu
4. Prevencia a kontrola spaľovacieho motora	Transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy
5. Hormonálna terapia	kortikosteroidy
6. Eferentné liečebné metódy	Plazmaferéza, hemodiafiltrácia (s progresiou zlyhania viacerých orgánov)
7. Antibakteriálna terapia	Širokospektrálne lieky
8. Antihypertenzívna terapia	Cieľový krvný tlak Dihydralazín, labetalol, nifedipín; nitroprusid sodný (na krvný tlak > 180/110 mm Hg), horčík (prevencia záchvatov)
9. Kontrola hemostázy	Antitrombín 111 (pre účely prevencie - 1000-1500 IU/deň, na liečbu je počiatočná dávka 1000-2000 IU/deň, potom 2000-3000 IU/deň), dipyridamol, aspirín
10. Doručenie	C-rez

Boj proti syndrómu DIC v kombinácii s detoxikačnou terapiou sa uskutočňuje vykonávaním terapeutickej diskrétnej plazmaferézy s nahradením 100% bcc čerstvo zmrazenou plazmou darcu v ekvivalentnom objeme av prípade hypoproteinémie - nadmernou transfúziou. Použitie plazmaferézy v intenzívnej starostlivosti pri syndróme HELLP môže znížiť úmrtnosť matiek pri tejto komplikácii zo 75 na 3,4 – 24,2 %.

Vysoké dávky intravenóznych glukokortikoidov nielen znižujú perinatálnu úmrtnosť prostredníctvom prevencie ARDS, ale znižujú aj úmrtnosť matiek, čo bolo potvrdené v piatich randomizovaných štúdiách. Goodlin a spol. (1978) a Clark a kol. (1986) popisujú prípady, kedy užívanie glukokortikoidov (10 mg dexametazónu iv každých 12 hodín) a dodržanie úplného pokoja tehotnej ženy umožnilo prechodné zlepšenie klinického obrazu (pokles krvného tlaku, zvýšenie počtu krvných doštičiek, zlepšenie stavu pečene). funkcie, zvýšenie diurézy). Údaje zo štúdií Maganna a kol. (1994), Yalcin a kol. (1998), Isler a kol. (2001) uvádzajú, že užívanie glukortikoidov pred a po pôrode pomáha znižovať závažnosť HELLP syndrómu, potrebu krvnej transfúzie a umožňuje predĺžiť tehotenstvo o 24-48 hodín, čo je dôležité pre prevenciu syndrómu respiračnej tiesne novorodencov. . Isler (2001) preukázal vyššiu účinnosť intravenózneho podania glukokortikoidov v porovnaní s intramuskulárnou aplikáciou.

Predpokladá sa, že použitie glukokortikoidov môže pomôcť obnoviť funkciu endotelu, zabrániť intravaskulárnej deštrukcii červených krviniek a krvných doštičiek a progresii SIRS. Po zlepšení klinického obrazu do 24-48 hodín po užití glukokortikoidov však môže dôjsť k takzvanému rebound fenoménu, ktorý sa prejavuje zhoršením stavu tehotnej ženy. Podávanie glukokortikoidov teda úplne nezabráni rozvoju patologického procesu, ale len krátkodobo zlepší klinický obraz, čím sa vytvoria podmienky pre úspešnejší pôrod.

U väčšiny pacientov so syndrómom HELLP sa odporúča použiť 10 mg dexametazónu IV dvakrát s prestávkou 6 hodín, potom dodatočne dvakrát 6 mg dexametazónu IV každých 6 hodín Pri ťažkom syndróme HELLP (trombocytopénia
V popôrodnom období niektorí lekári odporúčajú podanie kortikosteroidov (4-krát intravenózne dexametazón v 12-hodinových intervaloch – 10, 10, 5, 5 mg) ihneď po pôrode a transfúziu čerstvej zmrazenej darcovskej plazmy. Podľa Martina a spol. (1994), použitie glukokortikoidov v popôrodnom období môže znížiť riziko komplikácií a úmrtnosti matiek.

V popôrodnom období je potrebné ženu naďalej sledovať až do úplného vymiznutia klinických a laboratórnych príznakov. Je to spôsobené tým, že na rozdiel od gestózy a eklampsie, ktorých symptómy po pôrode zvyčajne rýchlo vymiznú, pri HELLP syndróme sa vrchol hemolýzy pozoruje 24-48 hodín po pôrode, čo si často vyžaduje opakovanú transfúziu červených krviniek. V popôrodnom období je potrebné pokračovať v liečbe magnéziom 24 hodín. Výnimkou sú len ženy so zlyhaním obličiek. Ak hemolýza pokračuje a počet krvných doštičiek klesá viac ako 72 hodín po pôrode, je indikovaná plazmaferéza.

Na záver treba poznamenať, že úspešnosť intenzívnej terapie HELLP syndrómu do značnej miery závisí od včasnej diagnostiky tak pred pôrodom, ako aj v popôrodnom období. Napriek veľkej pozornosti venovanej tomuto problému zostáva etiológia a patogenéza syndrómu HELLP do značnej miery záhadou. Možno prehlbovanie vedomostí o patogenéze HELLP syndrómu, rozvíjanie predstáv o tehotenských komplikáciách ako extrémnom prejave systémovej reakcie na zápal, vedúceho k rozvoju multiorgánovej dysfunkcie, umožní vyvinúť účinné metódy prevencie a intenzívnej liečbu tohto život ohrozujúceho stavu.

Literatúra/odkazy:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. a kol. Neonatálny výsledok pri ťažkej preeklampsii v 24. až 36. týždni tehotenstva: záleží na syndróme HELLP (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy a nízky počet krvných doštičiek)? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. a kol. Popôrodný cerebelárny infarkt a hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy, syndróm nízkych krvných doštičiek (HELLP). Z. Neurol. Sci. 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. a kol. Histopatologický stav pečene nekoreluje s laboratórnymi abnormalitami pri syndróme HELLP (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy a nízky počet krvných doštičiek. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Starostlivosť o tehotenstvo komplikované HELLP syndrómom. Obstet. Gynecol. Clin. Severná. Am. 1991; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP syndróm: stav techniky. Obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. a kol. HELLP syndróm, multifaktoriálna trombofília a popôrodný infarkt myokardu. J. Perinat. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. a kol. Následný výsledok u žien s anamnézou HELLP syndrómu v 28. týždni tehotenstva. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. a kol. Antepartum zvrátenie hematologických abnormalít spojených so syndrómom HELLP: správa o troch prípadoch. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. a kol. Hemolýza matky, zvýšené pečeňové enzýmy a syndróm nízkych krvných doštičiek: špecifické problémy u novorodencov. Eur. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP syndróm. Clin. Obstet. Gynecol. 1999; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Ťažký edém-proteinúria-hypertenzná gestóza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsia ako veľký podvodník. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. a kol. Prospektívna, randomizovaná štúdia porovnávajúca účinnosť dexametazónu a betametazónu pri liečbe HELLP pred pôrodom (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy a syndróm nízkeho počtu krvných doštičiek. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmár R., Kuler J.A. Preeklampsia do eklampsie: Smerom k novej paradigme. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. a kol., Trombotická mikroangiopatia s infarktom pečene, čriev a kostí (katastrofický antifosfolipidový syndróm) spojená so syndrómom HELLP. Clin. Rheumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. a kol. Aktivovaná proteínová rezistencia a faktor V Leiden u pacientov s hemolýzou, zvýšenými pečeňovými enzýmami, syndrómom nízkych krvných doštičiek. Obstet. Gynecol. 1998; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. a kol. HELLP syndróm pri antifosfolipidovom syndróme: retrospektívna štúdia 16 prípadov u 15 žien. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. a kol. Predpôrodné kortikosteroidy: stabilizácia ochorenia u pacientok so syndrómom hemolýzy, zvýšenými pečeňovými enzýmami a nízkymi krvnými doštičkami (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. a kol. Popôrodné kortikosteroidy: zrýchlené zotavenie zo syndrómu hemolýzy, zvýšených pečeňových enzýmov a nízkych krvných doštičiek (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. a kol. Prirodzená história HELLP syndrómu: > vzory progresie a regresie ochorenia. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. a kol. Preeklampsia: mikrovezikulárne tukové ochorenie pečene? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. a kol. HELLP syndróm s retardáciou rastu plodu u ženy homozygotnej pre variant génu protrombínu 20210A. Thromb. Haemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Kontroverzie s diagnostikou a manažmentom HELLP syndrómu. Clin. Obstet. Gynecol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Systémový lupus erythematosus komplikovaný HELLP syndrómom. Anaesth. Intenzívna starostlivosť. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. a kol. Asociácia materského a/alebo fetálneho faktora V Leiden a protrombínovej mutácie G20210A so syndrómom HELLP a obmedzením vnútromaternicového rastu. Clin. Sci (Londýn). 2003; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. a kol. Morbidita a mortalita matiek u 442 tehotenstiev s hemolýzou, zvýšenými pečeňovými enzýmami a nízkymi krvnými doštičkami (HELLP syndróm). Am. J. Obstet. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. a kol. Tehotenstvo komplikované HELLP syndrómom (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy a nízke krvné doštičky): následný výsledok tehotenstva a dlhodobá prognóza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172: 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. a kol. Riziko recidívy syndrómu hemolýzy, zvýšených pečeňových enzýmov a nízkych krvných doštičiek (HELLP) v nasledujúcich tehotenstvách. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Komplikácie pri HELLP syndróme v dôsledku peripartálnej hemostatickej poruchy. Centralbl. Gynakol. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. a kol. Materský a perinatálny výsledok po očakávanom manažmente HELLP syndrómu v porovnaní s preeklampsiou bez HELLP syndrómu. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 1998; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Ischemické cerebrovaskulárne komplikácie tehotenstva. Arch. Neurol. 1985; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. a kol. Hladiny faktora VIII a riziko preeklampsie, syndrómu HELLP, hypertenzie súvisiacej s tehotenstvom a závažnej retardácie vnútromaternicového rastu. Thromb. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. a kol. Účinky popôrodných kortikosteroidov u pacientov so syndrómom HELLP. Int. J. Gynaecol. Obstet. 1998; 61: 141-148.

HELLP syndróm Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Prvá Moskovská štátna lekárska Sechenovova univerzita Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie Abstrakt: Patofyziológia HELLP syndrómu nie je dobre definovaná. V súčasnosti je endotelová dysfunkcia považovaná za kľúčový moment rozvoja HELLP-syndrómu. Dysfunkcia endotelových buniek vedie k hypertenzii, proteinúrii a zvýšenej aktivácii a agregácii krvných doštičiek. Okrem toho aktivácia koagulačnej kaskády spôsobuje spotrebu krvných doštičiek v dôsledku adhézie na poškodený a aktivovaný endotel, navyše k mikroangiopatickej hemolýze spôsobenej strihom erytrocytov, keď prechádzajú cez kapiláry zaťažené depozitmi trombocytov a fibrínu. Multiorgánové mikrovaskulárne poškodenie a nekróza pečene spôsobujúce dysfunkciu pečene prispievajú k rozvoju HELLP. Kľúčové slová: HELLP-syndróm, katastrofický antifosfolipidový syndróm, eklampsia, hemolýza.

Počas tehotenstva prežíva ženské telo obrovský stres. Všetky systémy zabezpečujú zdravie nielen mamičky, ale aj bábätka. Vývoj patológií počas tohto obdobia života človeka sa vyskytuje v najťažšej forme. Je to spôsobené obmedzenou „bezpečnostnou rezervou“ tela, ako aj zvláštnosťami metabolizmu počas tehotenstva. Jednou z kritických podmienok v pôrodníctve je syndróm HELP. Jeho zhoda s anglickým slovom „help“ nie je náhodná. Identifikácia príznakov tejto poruchy sa najčastejšie zaznamenáva v poslednom trimestri alebo v prvom týždni po narodení a vyžaduje si intenzívnu starostlivosť a hospitalizáciu pacienta. Naraz sa vyskytuje niekoľko závažných porušení, ktoré často ohrozujú nielen zdravie dieťaťa, ale aj život matky.

HELLP syndróm počas tehotenstva je zriedkavá patológia, ktorá sa prejavuje závažnými hemodynamickými poruchami a zlyhaním normálnej funkcie pečene. Úmrtnosť žien pri absencii lekárskej starostlivosti dosahuje 100%. Ak je pacientovi diagnostikovaná takáto choroba, je potrebný urgentný pôrod, inak môže zomrieť matka aj dieťa. Ak sa syndróm vytvoril v neskorom štádiu gestózy, uchýlia sa k stimulácii liekmi. V skorších štádiách je potrebný cisársky rez. V opačnom prípade sú následky fatálne.

Dôvody rozvoja ochorenia u tehotných žien

HELLP syndróm v pôrodníctve nebol úplne študovaný. Presná patogenéza jeho výskytu nie je známa. Dôvody, ktoré môžu vyvolať vývoj komplikácií, zahŕňajú:

1. Autoimunitné procesy, ktoré vedú k zničeniu buniek vlastného tela. Dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek a červených krviniek, čo je sprevádzané závažnými hemodynamickými poruchami.
2. Vrodené abnormality vo fungovaní pečene, pozostávajúce z porúch produkcie enzýmov.
3. Trombóza krvných ciev hepatobiliárneho systému.
4. Antifosfolipidový syndróm je klasifikovaný ako samostatná nozologická jednotka, hoci v podstate ide o autoimunitný proces. Protilátkami dochádza k nadmernej deštrukcii lipidových štruktúr bunkových membrán tela.

Vývoj syndrómu HELP je bežný v dôsledku nedostatočnej pozornosti tehotenským komplikáciám, napríklad preeklampsii. Ak žena nie je registrovaná u gynekológa a nekontroluje svoje vlastné zdravie a stav dieťaťa, takáto porucha môže postupovať. Priama súvislosť medzi ochorením a závažným zvýšením krvného tlaku nebola preukázaná. Okrem toho sa rozvoj HELLP syndrómu často zaznamenáva súčasne s eklampsiou.

Rizikové faktory

Niektoré vlastnosti ženského tela tiež predisponujú k výskytu patológie, ako napríklad:

1. Prvorodičky sa s týmto problémom stretávajú len zriedka. Ale recidíva gestózy môže byť komplikovaná syndrómom HELP.
2. Viacnásobné tehotenstvo častejšie vedie k vzniku takýchto porúch ako vývoj iba jedného dieťaťa v maternici.
3. Pacient má v anamnéze závažné chronické lézie kardiovaskulárneho systému, pečene a obličiek.
4. Vek nad 25 rokov je rizikovým faktorom gestózy vo vzťahu k ďalšiemu rozvoju hemodynamických porúch.
5. Syndróm HELP je častejšie zaznamenaný u žien so svetlou pokožkou ako u pacientov tmavej pleti.

Hlavné príznaky

Klinický obraz ochorenia je spojený s hlavnými patologickými procesmi vyskytujúcimi sa v tele. Dekódovanie skratky HELLP znamená vytvorenie nasledujúcich problémov:

1. H - hemolýza. Hemolýza je proces rozkladu červených krviniek priamo v krvnom obehu.
2. EL – zvýšené pečeňové enzýmy. Zvýšenie hladiny pečeňových enzýmov sprevádza vážnu dysfunkciu orgánu. Zvýšenie koncentrácie enzýmu naznačuje smrť hepatocytov.
3. LP – nízke hladiny krvných doštičiek. Zníženie hladiny krvných doštičiek - buniek, ktoré zastavujú krvácanie. Takýto problém môže byť buď dôsledkom tvorby patologických zrazenín a deštrukciou štruktúr v cievach, alebo môže vzniknúť v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek červenou kostnou dreňou.

Podobná kaskáda reakcií je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

1. Nevoľnosť a vracanie sa bežne vyskytujú pri toxikóze na začiatku tehotenstva. Pri syndróme HELP sa však môžu v poslednom trimestri opakovať.
2. Migréna a závraty sú bežné príznaky, ktoré sú často prvým signálom rozvoja preeklampsie a iných nebezpečných hemodynamických porúch.
3. V neskorších štádiách sa objavuje ikterické sfarbenie slizníc. Je to spôsobené aktívnym uvoľňovaním pigmentu bilirubínu, ktorý sa nachádza v červených krvinkách a pečeňových bunkách, do krvi.
4. Výskyt hematómov a petechií v mieste drobných poranení, ako sú odreniny alebo injekcie. Takýto klinický príznak naznačuje poruchy v koagulačnom systéme.
5. Najzávažnejším príznakom syndrómu HELP je rozvoj záchvatov. Je spojená s porušením transportu kyslíka do mozgových buniek, pretože dochádza k zníženiu hladiny červených krviniek, ktoré vykonávajú túto funkciu.

Diagnostika

Po objavení sa príznakov ochorenia zostáva lekárom na záchranu ženy a dieťaťa veľmi málo času. K výraznému zhoršeniu stavu a smrti môže dôjsť už 12 hodín po nástupe klinických príznakov. Diagnóza sa robí na základe anamnézy a hematologických vyšetrení, ktoré odhalia zmeny charakteristické pre daný problém.

HELP syndróm u tehotných žien vyžaduje vizuálnu diagnostiku. Ultrazvuk vám umožňuje posúdiť prítomnosť organického poškodenia pečene a trombózy jej ciev. Odporúča sa aj ultrazvukové vyšetrenie plodu.

Ťažkosti pri potvrdení výskytu choroby spočívajú v tom, že diagnóza je často založená na rôznych kritériách. Hoci existujú špeciálne odporúčania ako na potvrdenie HELLP syndrómu, tak aj na jeho liečbu, v mnohých zdrojoch sa autori odvolávajú na rôzne patologické zmeny. Niektorí tvrdia, že diagnóza sa robí výlučne na základe charakteristických abnormalít v biochemickom krvnom teste, ktoré zahŕňajú zvýšené hladiny pečeňových enzýmov a bilirubínu. Iní sa prikláňajú k názoru, že na potvrdenie HELLP syndrómu je potrebná kombinácia výraznej ťažkej preeklampsie s hematologickými parametrami charakteristickými pre túto poruchu. Vo viacerých štúdiách popisujúcich problém sa však u žien s týmto ochorením neobjavilo podozrenie alebo potvrdenie prítomnosti hemolýzy. To znamená, že u niektorých pacientov, keď sa porucha rozvinie, rozpad červených krviniek v krvnom obehu úplne chýba.

Diagnóza syndrómu HELP si vyžaduje integrovaný prístup, aj keď sa treba zamerať nielen na klinické prejavy ochorenia a anamnézu pacienta, ale aj na prítomnosť charakteristických abnormalít v laboratórnych testoch.

Liečebné metódy

Problém v gynekológii sa považuje za núdzový stav, preto sa mu vo vzdelávacom procese lekárov venuje osobitná pozornosť. Lekári buď stimulujú prirodzený pôrod podávaním vhodných liekov, alebo sa uchýlia k operácii na odstránenie plodu z maternice.

Pôrodnícka taktika závisí od času vývoja gestózy:

1. Ak obdobie presiahne 34 týždňov, použijú sa prostaglandíny a epidurálna anestézia, pretože sa uprednostňuje prirodzený proces. Nemá zmysel čakať: stav ženy sa môže kedykoľvek zhoršiť. V závažných prípadoch je pacient umiestnený na jednotke intenzívnej starostlivosti.
2. Pri zistení syndrómu HELP medzi 27. a 34. týždňom je stav matky stabilizovaný a plod je pripravený na cisársky rez. Indikácie na odloženie operácie sú eklampsia, tvorba diseminovanej intravaskulárnej koagulácie a krvácanie.
3. Ak sa patológia vyvinie pred 27. týždňom, po použití glukokortikoidov sa vykoná operácia na prispôsobenie nedostatočne vyvinutých pľúc dieťaťa.

Syndróm HELP sa môže objaviť aj po pôrode. V takýchto prípadoch je liečba zjednodušená tým, že treba zachrániť len matku.

Komplikácie

Pri absencii lekárskej starostlivosti alebo nedodržaní odporúčaní lekárov dochádza k dysfunkcii pečene, obličiek a pľúc matky. Dieťa trpí vývojovým oneskorením, syndrómom respiračnej tiesne a asfyxiou. V 20% prípadov plod zomrie aj s včasnou pomocou, ak dôjde k významným zmenám v hemodynamike ženského tela.

Proces obnovy po operácii

Po pôrode je potrebné sledovať stav pacientky, pretože HELLP syndróm sa môže vyvinúť neskôr. Symptomatická liečba sa vykonáva, hormonálne lieky sa používajú na normalizáciu krvného obrazu. Načasovanie prepustenia ženy z nemocnice závisí od jej pohody a zdravia dieťaťa.

Prevencia a prognóza

Napriek nevýznamnej frekvencii detekcie syndrómu HELP u tehotných žien sa mu venuje veľká pozornosť. Prevencia vzniku ochorenia spočíva v dodržiavaní pravidiel zdravého životného štýlu a včasnej konzultácii s lekárom. Prognóza závisí od trvania gestózy, ako aj od prítomnosti chronických ochorení u ženy.

HELLP syndróm je zriedkavá a veľmi nebezpečná patológia, ktorá sa vyskytuje počas tehotenstva. Ochorenie sa prejavuje v treťom trimestri a je charakterizované rýchlym nárastom symptómov. V závažných prípadoch môže HELLP syndróm viesť k smrti ženy a dieťaťa.

Príčiny

Odborníkom sa momentálne nepodarilo zistiť presnú príčinu rozvoja HELLP syndrómu. Spomedzi všetkých možných faktorov vzniku tejto patológie si zaslúžia pozornosť tieto aspekty:

• imunosupresia (zníženie počtu lymfocytov);
• autoimunitné poškodenie (zničenie vlastných buniek agresívnymi protilátkami);
• poruchy hemostatického systému (patológia systému zrážania krvi a trombóza v cievach pečene);
• antifosfolipidový syndróm;
• užívanie liekov (najmä tetracyklínov);
• dedičnosť (vrodený nedostatok pečeňových enzýmov).

Existuje niekoľko rizikových faktorov pre rozvoj HELLP syndrómu:

• vek ženy nad 25 rokov;
• svetlá pokožka;
• viacpočetné tehotenstvo;
• viacpočetné pôrody (3 alebo viac);
• závažné extragenitálne ochorenia (vrátane ochorení pečene a srdca).

HELLP syndróm je považovaný za jeden z indikátorov adaptácie ženského tela na tehotenstvo. Pravdepodobne sú podmienky pre rozvoj gestózy a HELLP syndrómu ako jeho komplikácie položené v skorých štádiách tehotenstva. Tehotenstvo, ktoré končí vytvorením takejto nebezpečnej patológie, často prebieha nepriaznivo od samého začiatku. Pri analýze anamnézy mnohých žien sa odhalí predchádzajúca hrozba potratu, poruchy uteroplacentárneho prietoku krvi a ďalšie komplikácie tohto tehotenstva.

Vývojové mechanizmy

Existuje viac ako 30 teórií, ktoré sa snažia vysvetliť výskyt HELLP syndrómu u tehotných žien, ale žiadna z nich nedostala spoľahlivé potvrdenie. Možno sa vedcom jedného dňa podarí túto záhadu rozlúštiť, no zatiaľ sa praktizujúci lekári musia spoliehať na dostupné údaje. Isté je známe len jedno – HELLP syndróm je jednou z najťažších komplikácií preeklampsie. Príčiny gestózy počas tehotenstva tiež stále nie sú úplne objasnené.

Spomedzi všetkých teórií je najpopulárnejšia verzia o autoimunitnom poškodení endotelu (vnútorná vrstva krvných ciev). Pri vystavení nejakému škodlivému faktoru sa spustí zložitý reťazec patologických procesov, čo vedie k zúženiu krvných ciev placenty. Rozvíja sa ischémia, tvoria sa krvné zrazeniny a je narušené zásobovanie všetkých tkanív plodu kyslíkom. Súčasne dochádza k poškodeniu pečene, nekróze orgánov a rozvoju toxickej hepatózy.

Aké je riziko poškodenia endotelu? V prvom rade vznik mikrotrombov s následným znížením hladiny krvných doštičiek (krvných doštičiek zodpovedných za zrážanie krvi). V dôsledku všetkých procesov sa vytvára pretrvávajúci generalizovaný vazospazmus. Dochádza k opuchu mozgu, prudko stúpa krvný tlak a je narušená funkcia pečene. Rozvíja sa viacorgánové zlyhanie – stav, pri ktorom všetky dôležité orgány prestávajú normálne fungovať. Jediným spôsobom, ako zachrániť ženu a jej dieťa, je núdzový cisársky rez.

Symptómy

Syndróm HELLP dostal svoj názov podľa názvu hlavných symptómov patológie (v preklade z angličtiny):

• H – hemolýza;
• EL – aktivácia pečeňových enzýmov;
• LP – trombocytopénia (znížená hladina krvných doštičiek).

HELLP syndróm sa vyskytuje v treťom trimestri tehotenstva. Najčastejšie sa ochorenie zistí po 35 týždňoch, ale je možný aj skorší prejav ochorenia. Táto patológia sa vyznačuje rýchlym nárastom všetkých symptómov a rýchlym zlyhaním všetkých vnútorných orgánov.

Syndróm HELLP nevzniká bez zjavného dôvodu. Vždy jej predchádza gestóza, špecifická komplikácia tehotenstva. Gestóza u budúcich matiek sa prejavuje triádou symptómov:

• periférny edém;
• arteriálna hypertenzia;
• renálna dysfunkcia.

Preeklampsia sa vyskytuje po 20 týždňoch tehotenstva. Čím kratší je gestačný vek, tým je ochorenie závažnejšie a tým vyššia je pravdepodobnosť komplikácií. V počiatočných štádiách sa gestóza prejavuje opuchmi chodidiel a nôh, ako aj rýchlym prírastkom hmotnosti. Rýchly prírastok hmotnosti v tehotenstve (viac ako 500 g za týždeň) naznačuje tvorbu skrytého edému a je jedným z typických príznakov gestózy.

Dôležitý bod: izolovaný edém nemožno považovať za prejav gestózy. Počas tehotenstva sa u mnohých žien vyvíja edémový syndróm, ale nie všetky vedú k rozvoju nebezpečnej patológie. O preeklampsii sa hovorí vtedy, keď opuchy chodidiel a nôh sprevádza zvýšenie krvného tlaku. V tomto prípade by žena mala byť pod neustálym lekárskym dohľadom, aby nezmeškala vývoj komplikácií.

Zhoršená funkcia obličiek je neskorým príznakom gestózy. Počas vyšetrenia sa bielkovina objavuje v moči tehotnej ženy a čím je jej koncentrácia vyššia, tým je stav nastávajúcej matky ťažší. Na zabezpečenie včasnej detekcie bielkovín sa všetkým ženám odporúča pravidelne testovať moč (každé 2 týždne do 30 týždňov a každý týždeň po 30 týždňoch).

Primárne symptómy HELLP syndrómu nie sú veľmi špecifické:

• nevoľnosť;
• zvracať;
• bolesť v epigastrickej (epigastrickej) oblasti;
• bolesť v pravom hypochondriu;
• všeobecná slabosť;
• opuch;
• bolesť hlavy;
• zvýšená excitabilita.

Len málo budúcich matiek pripisuje dôležitosť takýmto príznakom. Nevoľnosť a vracanie sa pripisujú všeobecnej nevoľnosti, ktorá je spoločná pre všetky tehotné ženy. Mnohé ženy sú vinné z prejedania sa alebo jedenia zatuchnutých potravín. Medzitým sa v tele spúšťajú patologické procesy, ktoré vedú k objaveniu sa ďalších príznakov:

• žltačka;
• vracanie krvi;
• zvýšený krvný tlak;
• modriny a modriny v miestach vpichu;
• výskyt krvi v moči;
• rozmazané videnie;
• zmätenosť, delírium;
• kŕče.

Pri absencii adekvátnej pomoci tehotná žena stráca vedomie. Vyvíja sa zlyhanie pečene, čo vedie k zastaveniu fungovania orgánov. Poškodenie nervového systému prispieva k rozvoju kómy, z ktorej bude dosť ťažké vytiahnuť pacienta.

Komplikácie

Progresia HELLP syndrómu môže viesť k rozvoju závažných komplikácií:

• kóma;
• pľúcny edém;
• cerebrálny edém;
• zlyhanie pečene;
• zlyhanie obličiek;
• prasknutie pečene;
• krvácajúca;
• krvácanie do životne dôležitých orgánov.

Krvácanie je jedným z prejavov syndrómu DIC. S rozvojom tejto patológie sa tvoria krvné zrazeniny, ktoré poškodzujú vnútorné orgány a tkanivá a v konečnom dôsledku vedú k zvýšenému krvácaniu. Syndróm DIC nevyhnutne postihuje všetky systémy tela a vyvoláva masívne krvácanie na rôznych miestach (pľúca, pečeň, žalúdok atď.). Nebezpečné je najmä krvácanie do mozgu s poškodením dôležitých štruktúr centrálneho nervového systému.

Akútne zlyhanie obličiek je porucha funkcie obličiek, ktorá vedie k zníženiu množstva moču a otrave organizmu nebezpečnými dusíkatými zlúčeninami. Tento stav je mimoriadne nebezpečný a môže spôsobiť smrť ženy.

K akútnemu zlyhaniu pečene dochádza pri poškodení parenchýmu (vnútorného tkaniva) pečene. Poškodenie orgánu vedie k poruchám vedomia, rozvoju záchvatov a kómy. Je dosť zriedkavé zachrániť pacienta, ktorý upadol do pečeňovej kómy.

Poškodenie pečene môže viesť nielen k narušeniu centrálneho nervového systému, ale aj k iným nebezpečným následkom. Zmena prietoku krvi v pečeňových cievach vedie k natiahnutiu kapsuly orgánu a jej ďalšiemu prasknutiu. Prasknutie pečene je sprevádzané ťažkým krvácaním a je život ohrozujúcim stavom. V takejto situácii je potrebná núdzová pomoc chirurga a resuscitátora.

Komplikácie tehotenstva a dôsledky pre plod

Počas prejavu HELLP syndrómu nie je možné udržať tehotenstvo. Ak sa zistí patológia, vykoná sa núdzový cisársky rez bez ohľadu na štádium tehotenstva. Oneskorenie v tejto situácii môže viesť k smrti ženy a dieťaťa. Operácia sa vykonáva na pozadí infúznej terapie v celkovej anestézii.

V prípade progresívneho HELLP syndrómu sa nevyhnutne vyvíja placentárna abrupcia. V tomto stave sa placenta oddelí od svojho úponu v maternici ešte pred narodením dieťaťa. Oddelenie miesta plodu vedie k nasledujúcim príznakom:

• krvavý výtok z genitálneho traktu (intenzita závisí od veľkosti oddelenia);
• bolesť brucha;
• zvýšený tonus maternice;
• znížený krvný tlak;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• dyspnoe;
• výrazná slabosť.

Masívne krvácanie v dôsledku odtrhnutia placenty môže viesť k strate vedomia a záchvatom. Stav dieťaťa sa postupne zhoršuje. Vzniká hypoxia, ktorá vedie k poškodeniu dôležitých štruktúr mozgu. Ak sa odlúči viac ako 1/3 placenty, plod odumrie.

Odtrhnutie placenty ohrozuje nielen život dieťaťa. Viacnásobné krvácanie vedie k vytvoreniu špeciálnej patológie - Kuvelerovej maternice. Stena maternice je nasýtená krvou z poškodených ciev placenty. Takáto maternica nie je schopná kontrahovať. Ak vznikne takýto nebezpečný stav, vykoná sa núdzový cisársky rez s úplným odstránením maternice. Počas vývoja Kuvelerovej maternice nie je vždy možné zachrániť dieťa.

Diagnostika

Laboratórne zmeny pri HELLP syndróme nastávajú skôr, ako sa objavia prvé klinické príznaky. Všeobecné a biochemické krvné testy, ako aj koagulogram pomáhajú rozpoznať patológiu v počiatočných štádiách. Krv na analýzu sa odoberá zo žily na prázdny žalúdok. Vyšetrenie odhalí charakteristické znaky HELLP syndrómu:

• hemolýza (výskyt deformovaných erytrocytov v krvi - červených krviniek, ktoré prenášajú kyslík);
• zníženie počtu červených krviniek;
• spomalenie ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
• zníženie počtu krvných doštičiek (bunky zodpovedné za zrážanie krvi);
• zvýšené hladiny pečeňových enzýmov (ALT a AST);
• zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy;
• zvýšenie koncentrácie bilirubínu;
• zvýšená koncentrácia dusíkatých látok v krvi;
• zmeny koncentrácie faktorov zrážania krvi.

V prípade podozrenia na syndróm HELLP sa všetky štúdie vykonávajú v prípade núdze. Krv sa odoberá z žily v súlade so všetkými pravidlami a potom sa rýchlo dodáva do laboratória. V krátkom čase lekár dostane výsledky analýzy a zvolí optimálnu taktiku ďalšieho manažmentu pacienta.

Ďalšie doplnkové štúdie:

• Ultrazvuk brušnej dutiny (na zistenie hematómu pečene);
• Ultrazvuk obličiek;
• počítačová tomografia (na vylúčenie iných nebezpečných stavov, ktoré nesúvisia so syndrómom HELLP);
• Fetálny ultrazvuk;
• Dopplerov ultrazvuk (na posúdenie prietoku krvi v placente);
• CTG (na posúdenie srdcového tepu plodu).

Liečebné metódy

Cieľom liečby HELLP syndrómu je obnoviť narušenú hemostázu (vnútorné prostredie tela) a zabrániť vzniku nebezpečných komplikácií. Celá terapia sa vykonáva súčasne s núdzovým doručením. S rozvojom HELLP syndrómu je indikovaný cisársky rez bez ohľadu na štádium tehotenstva.

Lieková terapia prebieha v niekoľkých fázach:

1. Infúzna terapia (intravenózne podávanie liekov na obnovenie objemu cirkulujúcej krvi a normalizáciu hemostázy).
2. Stabilizátory bunkovej membrány (vysokodávkové kortikosteroidy).
3. Hepatoprotektory (lieky, ktoré chránia pečeňové bunky pred zničením).
4. Antibakteriálne lieky (na prevenciu a liečbu infekčných komplikácií).
5. Lieky ovplyvňujúce systém zrážania krvi.
6. Inhibítory proteázy (lieky, ktoré znižujú aktivitu určitých enzýmov).

Dávkovanie liekov sa vyberá individuálne, berúc do úvahy závažnosť patológie. Počas liečby je povinné neustále sledovanie stavu ženy a plodu. Kontrola po pôrode neklesá. Po operácii je žena prevezená na oddelenie intenzívnej starostlivosti, kde je naďalej nepretržite sledovaná odborníkmi.

Cisársky rez počas vývoja syndrómu HELLP sa vykonáva veľmi opatrne. Operácia sa zvyčajne vykonáva v celkovej anestézii. V špeciálnych prípadoch môže lekár použiť spinálnu alebo epidurálnu anestéziu. Malo by sa pamätať na to, že v tomto prípade sa zvyšuje riziko vzniku krvácania pod membránami miechy.

Úspech intenzívnej terapie HELLP syndrómu do značnej miery závisí od včasnej diagnózy tohto nebezpečného stavu. Čím skôr sa zistí patológia, tým väčšia je šanca na úspešný výsledok. Všetky ženy s rizikom vzniku HELLP syndrómu by mali pravidelne navštevovať svojho lekára a hlásiť akékoľvek zmeny v ich zdravotnom stave. Ak sa váš stav náhle zhorší, mali by ste zavolať sanitku.

Prevencia a prognóza

Špecifická prevencia HELLP syndrómu nebola vyvinutá. Jediným spôsobom, ako zabrániť rozvoju tohto nebezpečného stavu, je včasná liečba gestózy. V závažných prípadoch sa terapia gestózy vykonáva v nemocnici.

Včasné doručenie a kompetentná intenzívna starostlivosť môžu zachrániť život ženy a dieťaťa. Po pôrode dochádza k rýchlemu vymiznutiu všetkých symptómov patológie. 3-7 dní po narodení dieťaťa sa všetky laboratórne parametre vrátia do normálu. Riziko recidívy HELLP syndrómu zostáva počas druhého a ďalšieho tehotenstva.

Pojem HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) – hemolýza, zvýšená aktivita pečeňových enzýmov (enzýmov) a trombocytopénia – sa spája s mimoriadne ťažkou formou preeklampsie a eklampsie. Už v roku 1893 opísal G. Schmorl charakteristický klinický obraz tohto syndrómu a termín HELLP (berúc do úvahy patogenézu) navrhol L. Weinstein (1985).

M.V. Mayorov, prenatálna poradňa mestskej kliniky č. 5, Charkov

Domáca literatúra obsahuje veľmi málo informácií o syndróme HELLP, najčastejšie sa obmedzuje na krátke zmienky. Touto témou sa podrobnejšie zaoberali svetonázory ruskej anestéziológie a resuscitácie A.P. Zilber a E.M. Shifman, ako aj hlavný pôrodník-gynekológ Ministerstva zdravotníctva Ukrajiny V.V. Kaminský.

Akokoľvek je to smutné, neúprosná štatistika uvádza každoročnú smrť približne 585 tisíc žien na svete, a to tak či onak v súvislosti s tehotenstvom a pôrodom. Hlavnými príčinami úmrtnosti matiek u nás sú: pôrodnícka sepsa, krvácanie, gestóza, ako aj extragenitálne ochorenia. Pri ťažkých formách gestózy tvorí HELLP syndróm 4 až 12 % prípadov a vyznačuje sa vysokou úmrtnosťou matiek (podľa rôznych autorov od 24 do 75 % prípadov).

Dôsledkom nedostatku vedomostí o klinických a laboratórnych prejavoch opísaného komplexu symptómov v posledných rokoch je nadmerná diagnostika syndrómu HELLP. Klinický priebeh ťažkých foriem preeklampsie môže byť veľmi rôznorodý. Preto je diagnóza ťažkej gestózy so syndrómom HELLP často chybná. V skutočnosti sa za opísanou patológiou môže skrývať hepatitída, tuková hepatóza v tehotenstve, dedičná trombocytopenická purpura atď. Často „pod rúškom“ syndrómu HELLP zostáva pôrodnícka sepsa alebo iná patológia nerozpoznaná.

V dôsledku toho by detekcia triády u tehotných žien - hemolýza, hepatálna hyperenzémia a trombocytopénia - ešte nemala znamenať okamžité stanovenie bezpodmienečnej diagnózy „syndrómu HELLP“. Len starostlivá a premyslená klinická a fyziologická interpretácia týchto symptómov v každom konkrétnom prípade nám umožňuje rozlíšiť ich ako formu preeklampsie, ktorá je v pokročilých prípadoch variantom ťažkého viacorgánového zlyhania.

Diferenciálna diagnostika HELLP syndrómu, podľa V.V. Kaminsky a kol. , by sa malo vykonávať s nasledujúcimi chorobami:

• nekontrolovateľné vracanie tehotných žien (v prvom trimestri);
• intrahepatálna cholestáza (v prvom trimestri tehotenstva);
• cholelitiáza (v akomkoľvek štádiu tehotenstva);
• Dabinov-Johnsonov syndróm (v 2. alebo 3. trimestri);
• akútna tuková degenerácia pečene u tehotných žien;
• vírusová hepatitída;
• hepatitída vyvolaná liekmi;
• chronické ochorenie pečene (cirhóza);
• Budd-Chiariho syndróm;
• urolitiáza;
• zápal žalúdka;
• idiopatická trombocytopenická purpura;
• hemolytický uremický syndróm;
• systémový lupus erythematosus.

Väčšina výskumníkov považuje HELLP syndróm za komplikáciu alebo za atypický variant gestózy, pričom sa domnieva, že je založený na generalizovanom arteriolospazme, kombinovanom s hemokoncentráciou a hypovolémiou, rozvojom hypokinetického typu krvného obehu, poškodením endotelu a výskytom respiračného zlyhania, vrátane pľúcneho edému.

V typických prípadoch sa HELLP syndróm rozvinie u viacrodičiek s preeklampsiou vo veku nad 25 rokov s ťažkou pôrodníckou anamnézou. Klinické prejavy sa vyskytujú v 31 % prípadov pred pôrodom; v popôrodnom období - v 69% prípadov.

Celkom presvedčivý je názor, že tehotenstvo je prípad alotransplantácie a HELLP syndróm ako autoimunitná reakcia sa prejavuje ako exacerbácia v popôrodnom období. Autoimunitný mechanizmus poškodenia endotelu, hypovolémia so zhrubnutím krvi a tvorba mikrotrombov s následnou fibrinolýzou (diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC)) sú hlavnými štádiami rozvoja HELLP syndrómu pri ťažkých formách gestózy.

Deštrukcia krvných doštičiek vedie k uvoľňovaniu tromboxánov a nerovnováhe tromboxán-prostacyklínového systému, čo spôsobuje: generalizovaný spazmus arteriol so zvýšenou arteriálnou hypertenziou (AH), edém mozgu a kŕče; zhoršenie uteroplacentárneho prietoku krvi; zvýšená agregácia krvných doštičiek, ukladanie fibrínu a červených krviniek, hlavne v placente, obličkách a pečeni. Tieto zmeny spôsobujú hlbokú dysfunkciu týchto orgánov, čím vzniká začarovaný kruh, ktorý je možné prerušiť len v určitom štádiu ukončením tehotenstva.

HELLP syndróm je charakterizovaný prítomnosťou viacerých orgánových porúch, najmä z:

• Centrálny nervový systém: bolesť hlavy, rozmazané videnie, hyperreflexia, kŕče. Príčinou týchto porúch je vazospazmus a hypoxia, a nie edém mozgu, ako sa predtým myslelo.
• Dýchací systém: pľúca zostávajú dlho neporušené. Môže sa vyvinúť edém horných dýchacích ciest a pľúcny edém (zvyčajne po pôrode). Často sa pozoruje vývoj syndrómu respiračnej tiesne.
• Z kardiovaskulárneho systému: generalizovaný arteriolospazmus vedie k zníženiu objemu cirkulujúcej krvi a edému tkaniva. Zvyšuje sa celkový periférny vaskulárny odpor a zdvihový objem, v dôsledku čoho sa zvyšuje zaťaženie ľavej komory. Na tomto pozadí je možný vývoj diastolickej dysfunkcie.
• Systémy hemostázy:Častá je trombocytopénia, ako aj kvalitatívne poruchy funkcie krvných doštičiek. V závažných prípadoch sa často pozoruje vývoj syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.
• Pečeň: dochádza k zníženiu aktivity pečeňových enzýmov so zvýšením ich hladiny v sére; môžu sa vyvinúť oblasti ischémie a dokonca nekrózy. Spontánne prasknutie pečene je zriedkavé, ale jeho výsledok je takmer vždy smrteľný.
• Obličky: Proteinúria naznačuje vaskulárne poškodenie glomerulu. Oligúria je častejšie spojená s hypovolémiou a zníženým prietokom krvi obličkami. Preeklampsia často prechádza do akútneho zlyhania obličiek.

Klinické príznaky a symptómy zahŕňajú sťažnosti na spontánnu bolesť a citlivosť pri palpácii v epigastriu a pravom hypochondriu, žltačku, hyperbilirubinémiu, proteinúriu, hematúriu, hypertenziu, anémiu, nauzeu, vracanie; V miestach vpichu môžu byť krvácania.

Na diagnostiku HELLP syndrómu Vyžadujú sa nasledujúce štandardné laboratórne údaje:

• hemolýza (stanovená analýzou náteru periférnej krvi);
• zvýšený obsah bilirubínu;
• zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy;
• zvýšené hladiny alanínaminotransferázy a aspartátaminotransferázy;
• nízky počet krvných doštičiek (<100х10 9 /л).

V niektorých prípadoch sa neobjaví celý komplex klasických príznakov HELLP syndrómu. Potom sa pri absencii hemolýzy erytrocytov používa názov „syndróm ELLP“, pri absencii trombocytopénie – „syndróm HEL“. Malo by sa pamätať na to, že u 15 % pacientov so syndrómom HELLP môže hypertenzia chýbať alebo je nevýznamná.

Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné vziať do úvahy, že trombocytopénia a zhoršená funkcia pečene dosahujú maximum pri HELLP syndróme 24-48 hodín po narodení a pri typickej ťažkej gestóze je naopak pozitívna dynamika týchto ukazovateľov. počas prvých dní po pôrode. Včasná diagnostika HELLP syndrómu výrazne zlepšuje výsledky jeho intenzívnej starostlivosti. Zároveň podľa A.P. Zilber (1999), niekedy mierna trombocytopénia alebo mierne zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov u tehotných žien „vzbudzuje lekárske vášne diagnostikovať syndróm HELLP“.

Včasné rozpoznanie HELLP syndrómu hrá veľmi dôležitú úlohu v prevencii možných vážnych následkov na živote matky a dieťaťa v budúcnosti. Liečbu vykonáva pôrodník-gynekológ spolu s anesteziológom-resuscitátorom a v prípade potreby sú zapojení aj príbuzní špecialisti - oftalmológ, neurológ atď.

V.V. Kaminsky a kol. Po stanovení diagnózy „syndrómu HELLP“ bol vyvinutý podrobný a jasný algoritmus akcií, ktorý nám umožňuje odpovedať na otázku: čo robiť? Tento algoritmus zahŕňa:

• odstránenie dekompenzácie zlyhania viacerých orgánov;
• je možné úplne stabilizovať stav pacienta;
• prevencia možných komplikácií pre matku a plod;
• doručenie.

Treba pripomenúť, že jedinou patogenetickou liečebnou metódou je ukončenie tehotenstva, t.j. doručenie. Väčšina autorov zdôrazňuje, že pri stanovení diagnózy HELLP syndrómu by sa malo tehotenstvo ukončiť do 24 hodín bez ohľadu na jeho trvanie. Všetky ostatné organizačné a terapeutické opatrenia sú v podstate prípravou na pôrod, ktorý musí byť naliehavý, pretože počas pôrodu sa spravidla zvyšuje závažnosť gestózy.

Spôsob pôrodu „zrelého“ krčka maternice je prirodzeným pôrodným kanálom, inak cisárskym rezom. Po pôrode placenty je povinná kyretáž dutiny maternice.

Je potrebné neustále pripomínať možné komplikácie HELLP syndrómu, ktorá je plná materskej úmrtnosti:

• syndróm DIC a krvácanie z maternice;
• odtrhnutie placenty;
• akútne zlyhanie pečene a obličiek;
• pľúcny edém;
• pleurálny výpotok (exsudatívna pleuristika);
• syndróm respiračnej tiesne;
• subkapsulárny hematóm pečene s jeho prasknutím a intraabdominálnym krvácaním;
• dezinzercia sietnice;
• cerebrálne krvácanie.

Na strane plodu sa pozoruje spomalenie vnútromaternicového rastu a vnútromaternicové odumretie, u novorodencov sa často rozvinie krvácanie a mozgové krvácania.

Hlavné ciele patogenetickej terapie HELLP syndrómu: eliminácia hemolýzy a trombotickej mikroangiopatie, prevencia syndrómu multiorgánovej multisystémovej dysfunkcie, optimalizácia neurologického stavu a vylučovacej funkcie obličiek, normalizácia krvného tlaku.

Intenzívna predoperačná príprava, ako aj intenzívna terapia po pôrode, sú zamerané na mnohé patogenetické väzby a zahŕňajú nasledujúce zložky:

• prísne individuálna antihypertenzívna liečba;
• zníženie hypovolémie, hypoproteinémie, intravaskulárnej hemolýzy;
• korekcia metabolickej acidózy;
• vhodná infúzna a transfúzna terapia;
• antispazmodiká, protidoštičkové látky;
• stabilizácia indikátorov hemostázy;
• reokorekcia krvi (antikoagulanciá a protidoštičkové látky, najmä heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou [fraxiparín], pentoxifylín [trental] atď.);
• antibiotická liečba na prevenciu infekčných komplikácií (aminoglykozidy sú vylúčené vzhľadom na ich nefro- a hepatotoxicitu);
• hepatostabilizačná liečba, najmä veľké dávky glukokortikosteroidov - kým sa nestabilizuje hepatálna cytolýza a neodstráni sa trombocytopénia;
• inhibítory proteázy (contrical, gordox, trasylol);
• hepatoprotektory, cerebroprotektory a nootropiká, komplex vitamínov (vo vysokých dávkach);
• magnéziová terapia - podľa klasickej pôrodníckej schémy;
• podľa príslušných indikácií - plazmaferéza, hemodialýza.

Pri pôrode sa odporúča výlučne endotracheálna anestézia s minimálnym použitím hepatotoxických anestetík, ako aj predĺžená umelá ventilácia v pooperačnom období s intenzívnou diferencovanou terapiou.

Zoznam referencií je v redakcii