Amyotrofická laterálna skleróza (ALS). Amyotrofická laterálna skleróza: príčiny, symptómy, liečba

Budeme podrobne diskutovať o chorobe, ako je amyotrofická laterálna skleróza. Zistite, čo to je, aké sú príznaky a príčiny. Poďme sa rozprávať o diagnostike a liečbe ALS. K tejto téme bude tiež veľa ďalších užitočných odporúčaní.

je neurodegeneratívne ochorenie sprevádzané odumieraním centrálnych a periférnych motorických neurónov. To vedie k postupnej atrofii kostrových svalov, dysfágii, dysartrii, zlyhaniu výživy a dýchania. Choroba postupuje neustále a je sprevádzaná smrťou.

To určuje relevantnosť štúdia problému. Prvýkrát ho opísal francúzsky psychiater Jean-Martin Charcot v roku 1869. Za čo dostala také druhé meno ako Charcotova choroba.

Jean-Martin Charcot

V USA a Kanade je to aj tzv Lou Gehrigova choroba. 17 rokov bol prvotriednym americkým hráčom bejzbalu. Ale bohužiaľ, vo veku 36 rokov ochorel na amyotrofickú laterálnu sklerózu. A ďalší rok zomrel.

Je známe, že väčšina pacientov s ALS sú ľudia s vysokým intelektuálnym a profesionálnym potenciálom. Rýchlo zažijú ťažké postihnutie a smrť.

Motorový analyzátor je ovplyvnený. Toto je súčasť nervového systému. Prenáša, zhromažďuje a spracováva informácie z receptorov pohybového aparátu. Organizuje tiež koordinované pohyby ľudí.

Ak sa pozriete na obrázok nižšie, uvidíte, že motorický systém je veľmi zložitý.

Štruktúra motorového analyzátora

V pravom hornom rohu vidíme primárnu motorickú kôru, pyramídový trakt, ktorý ide do miechy. Práve tieto štruktúry sú postihnuté pri ALS.

Anatómia pyramídového traktu

Je tu prezentovaná anatómia pyramídového traktu. Tu vidíte doplnkovú motorickú oblasť, premotorickú kôru.

Tieto transformácie prenášajú signály z mozgu do motorických neurónov v mieche. Inervujú kostrové svaly a regulujú vôľové pohyby.

Amyotrofická laterálna skleróza je nezvyčajné neurodegeneratívne ochorenie! Kód ICD 10— G12.2.

Všetky najhoršie veci sa dejú, keď človek ešte nič necíti. V tomto predklinickom štádiu Odumiera 50 - 80 % motorických neurónov po genetickom zlyhaní nastáva za účasti environmentálnych faktorov. Potom, keď zostane 20% rezistentných motorických neurónov, začína samotná choroba.

Manifestácia amyotrofickej laterálnej sklerózy

Patogenéza amyotrofickej laterálnej sklerózy

Ak hovoríme o patogenéze amyotrofickej laterálnej sklerózy, potom musíme predovšetkým pochopiť nasledujúce. Existujú rôzne (z veľkej časti neznáme) genetické faktory.

Realizujú sa v podmienkach selektívnej zraniteľnosti motorických neurónov. Teda v takých podmienkach, ktoré zabezpečujú normálne životno-fyziologické fungovanie týchto buniek.

Patogenéza amyotrofickej laterálnej sklerózy

Za patologických podmienok však zohrávajú úlohu pri rozvoji degenerácie. To následne vedie k základným mechanizmom patogenézy.

Motorické neuróny- sú to najväčšie bunky nervového systému s dlhými vodivými procesmi ( do 1 metra). Potrebujú vysoké náklady na energiu.

Motorické neuróny

Každý motorický neurón je špeciálna elektráreň. Preberá obrovské množstvo impulzov a následne ich prenáša na realizáciu koordinovaných ľudských pohybov.

Tieto bunky potrebujú veľa intracelulárny vápnik. Je to, čo zabezpečuje fungovanie mnohých motorických neurónových systémov. Preto sa znižuje produkcia bielkovín, ktoré viažu vápnik v bunkách.

Redukuje sa expresia určitých glutamátových receptorov (ampa) a expresia proteínov (bcl-2), ktoré bránia programovanej smrti týchto buniek.

Za patologických podmienok tieto vlastnosti motorického neurónu prispievajú k procesu degenerácie. Ako výsledok:

• Toxicita (glutamátová excitotoxicita) stimulovaná aminokyselinami
• Oxidačný stres
• Cytoskelet motorických neurónov je narušený
• Degradácia proteínov je narušená tvorbou určitých inklúzií
• Existuje cytotoxický účinok mutantných proteínov (sod-1)
• Apoptóza alebo programovaná bunková smrť motorických neurónov

Typy chorôb

Rodinná ALS(Fals) - nastáva, keď má pacient podobné prípady tohto ochorenia v rodinnej anamnéze. To predstavuje 15 %.

V ostatných prípadoch, keď majú zložitejšie dedičské cesty (85 %), hovoríme o sporadická ALS.

Epidemiológia ochorenia motorických neurónov

Ak hovoríme o epidemiológii ochorenia motorických neurónov, počet nových pacientov za rok je asi 2 prípady na 100 000 ľudí. Prevalencia (počet pacientov s ALS v jednom čase) sa pohybuje od 1 do 7 prípadov na 100 000 ľudí.

Spravidla ochorejú ľudia od 20 do 80 rokov. Aj keď sú možné výnimky.

priemerná dĺžka života:

• ak choroba ALS začína poruchou reči (s bulbárnym začiatkom), potom zvyčajne žijú 2,5 roka
• ak to zacina nejakou motorickou poruchou (zaciatok chrbtice), tak je to 3,5 roka

Treba si však uvedomiť, že 7 % pacientov žije dlhšie ako 5 rokov.

Genetické lokusy familiárnej ALS

Tu vidíme mnoho typov familiárnej ALS. Bolo objavených viac ako 20 mutácií. Niektoré z nich sú zriedkavé. Niektoré sú bežné.

Genetické lokusy familiárnej ALS

Typ	Frekvencia	Gene	POLIKLINIKA
FALS1 (21q21)	15-20% NEPLATNE	SOD-1	Typické
FALS2 (2q33)	Zriedkavé, AP	Alsin	Atypické, SE
FALS3 (18q21)	Jedna rodina	Neznámy	Typické
FALS4 (9q34)	Veľmi ojedinelý	Sentaxin	Atypické, SE
FALS5 (15q15)	Zriedkavé, AR	Neznámy	Atypické, SE
FALS6 (16q12)	3-5% NEPLATNE	FUS	Typické
FALS7 (20p13)	Jedna rodina	?	Typické
FALS8	Veľmi ojedinelý	VAPB	Atypické, iné.
FALS9 (14q11)	Zriedkavé	Angiogenine	Typické
FALS10 (1p36)	1-3 % False až 38 % familiárnych a 7 % sporadických	TDP-43	Typické ALS, FTD, ALS-FTD

Existujú aj nové gény ALS. Niektoré z nich sme neukázali. Ide však o to, že všetky tieto mutácie vedú k jednej konečnej ceste. K rozvoju poškodenia centrálnych a periférnych motorických neurónov.

Klasifikácia chorôb motorických neurónov

Nižšie je uvedená klasifikácia chorôb motorických neurónov.

Norrisova klasifikácia (1993):

• Amyotrofická laterálna skleróza – 88 % pacientov:
  • bulbárny debut ALS – 30 %
  • debut na hrudi - 5 %
  • difúzne - 5%
  • krčka maternice - 40%
  • bedrový - 10%
  • dýchacie cesty - menej ako 1%
• Progresívna bulbárna obrna – 2 %
• Progresívna svalová atrofia - 8%
• Primárna laterálna skleróza – 2 %

Basové variácie od Chondkariana (1978):

1. Klasické - 52% (keď sú lézie centrálnych a periférnych motorických neurónov rovnomerne zastúpené)
2. Segmentálne jadrové - 32 % (malé známky centrálneho poškodenia)
3. Pyramídové - 16% (vidíme známky periférneho poškodenia nie tak zreteľne ako príznaky centrálneho)

Prirodzená patomorfóza

Ak hovoríme o rôznych debutoch, treba poznamenať, že postupnosť vývoja symptómov je vždy istá.

Patomorfóza pri bulbárnom a cervikálnom nástupe ALS

O bulbárny debut Najprv sa vyskytujú poruchy reči. Potom sú tu poruchy prehĺtania. Ďalej sa vyskytuje paréza na končatinách a poruchy dýchania.

O cervikálny debut proces porušovania začína jednou rukou a potom prechádza do druhej. Potom sa môžu vyskytnúť bulbárne poruchy a poruchy pohybu v nohách. Všetko to začína na strane, kde bola zranená primárna ruka.

Ak hovoríte o hrudný nástup ALS, potom prvým príznakom, ktorý si pacienti väčšinou nevšimnú, je slabosť chrbtových svalov. Podmienka je porušená. Potom dochádza k paréze v ruke spolu s atrofiou.

Patomorfóza v hrudnom a bedrovom začiatku ALS

O bedrový debut Jedna noha je ovplyvnená ako prvá. Potom sa zachytí druhý, po ktorom sa choroba rozšíri na ruky. Potom sa vyskytujú respiračné a bulbárne poruchy.

Klinické prejavy Charcotovej choroby

Klinické prejavy Charcotovej choroby zahŕňajú:

1. Príznaky poškodenia periférnych motorických neurónov
2. Príznaky poškodenia centrálneho motorického neurónu
3. Kombinácia bulbárnych a pseudobulbárnych syndrómov

Smrteľné komplikácie vedúce k smrti:

1. Dysfágia (zhoršené prehĺtanie) a nedostatok výživy
2. Poruchy dýchania chrbtice a trupu v dôsledku atrofie hlavných a pomocných dýchacích svalov

Príznaky poškodenia centrálneho motorického neurónu

Medzi príznaky poškodenia centrálneho motorického neurónu patria:

1. Strata obratnosti – choroba sa začína, keď človek začne mať problémy so zapínaním gombíkov, zaväzovaním šnúrok na topánkach, hraním na klavíri alebo navliekaním nite do ihly.
2. Potom svalová sila klesá
3. Zvýšený svalový tonus podľa spastického typu
4. Objaví sa hyperreflexia
5. Patologické reflexy
6. Pseudobulbárne príznaky

Príznaky poškodenia periférnych motorických neurónov

Príznaky poškodenia periférnych motorických neurónov sa kombinujú so známkami poškodenia centrálneho motorického neurónu:

1. Fascikulácie (viditeľné svalové zášklby)
2. Kŕče (bolestivé svalové kŕče)
3. Paréza a atrofia kostrových svalov hlavy, trupu a končatín
4. Svalová hypotenzia
5. Hyporeflexia

Konštitučné symptómy ALS

Medzi ústavné príznaky ALS patria:

• ALS-asociovaná kachexia(strata viac ako 20 % telesnej hmotnosti za 6 mesiacov) je katabolický dej v organizme. Je spojená so smrťou veľkého počtu buniek nervového systému. V tomto prípade sú pacientom predpísané anabolické hormóny. Kachexia sa môže vyvinúť aj z podvýživy.
• Únava(reštrukturalizácia koncových platničiek) - u niektorých pacientov je pri EMG možný pokles o 15 - 30 %.

Zriedkavé príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy

Tu sú niektoré zo zriedkavých príznakov amyotrofickej laterálnej sklerózy:

• Senzorické poruchy. Ukázalo sa však, že v 20 % prípadov majú pacienti s ALS (najmä v starobe) poruchy zmyslového vnímania. Toto je polyneuropatia. Okrem toho, ak choroba začína v náručí pacienta, potom jednoducho visí. Ich krvný obeh je narušený. Potenciály v týchto senzorických nervoch sa môžu tiež znížiť.
• Porušenie okulomotorických funkcií, močenie a pohyby čriev sú extrémne zriedkavé. Menej ako 1 %. Možné sú však častejšie sekundárne poruchy. Ide o slabosť svalov panvového dna.
• Demencia (demencia) sa vyskytuje v 5% prípadov.
• Kognitívna porucha - 40%. V 25% prípadov sú progresívne.
• Preležaniny – menej ako 1 %. Spravidla sa vyskytujú so závažným nedostatkom výživy.

Stojí za to povedať, že ak sú tieto príznaky prítomné, možno pochybovať o diagnóze.

Vždy by ste však mali pamätať na to, že ak má pacient typický klinický obraz tohto ochorenia a má tieto príznaky, potom je možné stanoviť diagnózu ALS so zvláštnosťami.

Mierna kognitívna porucha a demencia

Povedzme si viac o miernej kognitívnej poruche a demencii pri Lou Gehrigovej chorobe. Tu často vidíme génové mutácie C9dorf72. Vedie k rozvoju ALS, frontotemporálnej demencie a ich kombinácii.

Existujú tri možnosti vývoja tejto poruchy:

1. Možnosť správania- vtedy sa znižuje motivácia pacienta (apatoabulický syndróm). Alebo naopak, objaví sa disinhibícia. Schopnosť človeka aktívne a primerane komunikovať v spoločnosti je znížená. Kritika klesá. Plynulosť reči je narušená.
2. Exekútorský- porušenie akčného plánovania, zovšeobecňovanie, plynulosť reči. Logické procesy sú narušené.
3. sémantický (reč)- splývavá a nezmyselná reč sa objavuje len zriedka. Často sa však vyskytuje dysnómia (zabúdanie slov) a fonetická parafázia (poškodenie frontálnych rečových oblastí). Často robia gramatické chyby a koktajú. Existuje paragrafia (porucha písaného jazyka) a orálna apraxia (nemôže ovinúť pery okolo trubice spirografu). Existuje aj dyslexia a dysgrafia.

Diagnostické kritériá pre frontotemporálnu dysfunkciu podľa D.Nearyho (1998)

Diagnostické kritériá frontotemporálnej dysfunkcie podľa D. Nearyho zahŕňajú také povinné znaky ako:

• Zákerný nástup a postupná progresia
• Predčasná strata sebakontroly nad správaním
• Rýchly vznik ťažkostí pri interakcii v spoločnosti
• Emocionálne sploštenie v počiatočných štádiách
• Včasné zníženie kritiky

Diagnóze neodporuje ani fakt, že takáto porucha môže nastať už pred 65. rokom života. Diagnóza je spochybnená, keď pacient zneužíva alkohol. Ak sú takéto poruchy akútne a predchádzalo im poranenie hlavy, potom sa diagnóza frontotemporálnej dysfunkcie odstráni.

Pacient je zobrazený nižšie. Ukazuje príznak prázdnych očí. Toto nie je špecifický príznak. Ale s ALS, keď človek nemôže hovoriť alebo sa pohybovať, je to niečo, čomu treba venovať pozornosť.

Symptóm „prázdnych očí“ u pacienta s odsekmi ALS + FTD a „telegrafným štýlom“ pri FTD

Vpravo je príklad, kde pacient píše telegrafickým štýlom. Píše jednotlivé slová a robí chyby.

Pozrite sa, aká hrubá je koža pri ALS. Pre pacientov je ťažké prepichnúť kožu ihlovou elektródou. Okrem toho existujú ťažkosti pri vykonávaní lumbálnej punkcie.

Normálna a zhrubnutá koža pri ALS

Revidované kritériá El Escorial pre ALS (1998)

Spoľahlivý BAS je diagnostikovaná, keď sa príznaky poškodenia periférnych a centrálnych motorických neurónov kombinujú na troch úrovniach centrálneho nervového systému zo štyroch možných (trupová, krčná, hrudná a drieková).

Pravdepodobne je kombináciou symptómov na dvoch úrovniach centrálneho nervového systému. Niektoré príznaky poškodenia centrálneho motorického neurónu sú veľmi vysoké.

Pravdepodobná laboratórna expozícia- kombinácia znakov na jednej úrovni centrálneho nervového systému pri výskyte známok poškodenia periférnych motorických neurónov aspoň na dvoch končatinách a pri absencii známok iných ochorení.

Možné ALS- kombinácia vlastností na jednej úrovni. Alebo existujú známky poškodenia centrálneho motorického neurónu rostrálne k známkam poškodenia periférneho motorického neurónu, ale na iných úrovniach nie sú žiadne údaje ENMG. Vyžaduje vylúčenie iných chorôb.

Podozrivý- ide o izolované príznaky poškodenia periférneho motorického neurónu v dvoch alebo viacerých častiach centrálneho nervového systému.

Progresia ochorenia motorických neurónov

Progresiu ochorenia motorických neurónov možno rozdeliť do troch typov:

1. Rýchla - strata viac ako 10 bodov za 6 mesiacov
2. Priemer - strata 5 - 10 bodov za šesť mesiacov
3. Pomalé – strata menej ako 5 bodov za mesiac

Progresia ochorenia motorických neurónov

Inštrumentálne metódy diagnostiky ALS

Inštrumentálne diagnostické metódy sú určené na vylúčenie chorôb, ktoré sú potenciálne liečiteľné alebo majú benígnu prognózu.

Elektromyografia na diagnostiku ALS

Existujú dva spôsoby diagnostiky ALS:

1. (EMG) - overenie zovšeobecneného charakteru procesu
2. Magnetická rezonancia(MRI) mozgu a miechy - vylúčenie ložiskových lézií centrálneho nervového systému, ktorých klinické prejavy sú podobné ako pri vzniku MND.

Amyotrofická laterálna skleróza - liečba

Žiaľ, v súčasnosti neexistuje úplná liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy. Preto sa táto choroba stále považuje za nevyliečiteľnú. Prinajmenšom ešte neboli zaznamenané prípady zotavenia sa z ALS.

Ale medicína nie je bezcenná!

Neustále sa vykonávajú rôzne štúdie. Na klinikách sa používajú metódy, ktoré pacientovi pomáhajú zmierniť toleranciu choroby. Týmto klinickým odporúčaniam sa venujeme nižšie.

Existujú aj lieky, ktoré predlžujú život pacienta s ALS.

Ale stojí za to povedať, že nie je potrebné vykonávať liečbu metódami, ktoré ešte neboli dôkladne študované. Existujú niektoré lieky, ktoré na prvý pohľad môžu zlepšiť stav pacienta. Po čase sa však všetko vráti do normálu a choroba stále začína postupovať.

To isté platí pre kmeňových buniek. Uskutočnili sa štúdie, ktoré najskôr ukázali zlepšenie. Potom sa však človek zhoršoval a choroba ALS začala opäť postupovať.

Preto v súčasnosti kmeňové bunky nie sú možnosťou liečby. Okrem toho je samotný postup veľmi drahý.

Patogenetická liečba Lou Gehrigovej choroby

Existujú lieky, ktoré spomaľujú progresiu Lou Gehrigovej choroby.

- presynaptický inhibítor uvoľňovania glutamátu. Predlžuje život pacientov v priemere o 3 mesiace. Musí sa brať tak dlho, kým si človek zachová sebaobsluhu. Dávky 50 mg 2-krát denne pred jedlom každých 12 hodín.

Riluzol (Rilutek)

V 3 - 12 % prípadov liek vyvoláva hepatitídu vyvolanú liekmi a zvýšený krvný tlak. Metabolizované u mužov a fajčiarov. Vyžadujú vyššiu dávku.

Stojí za to povedať, že spomalenie progresie nemožno cítiť. Droga nerobí človeka lepším. Ale pacient bude chorý dlhšie a neskôr sa prestane o seba starať.

Liek je kontraindikovaný u pacientov s definitívnou a pravdepodobnou ALS s trvaním ochorenia menej ako päť rokov s forsírovanou vitálnou kapacitou viac ako 60 % a bez tracheostómie.

Cena Riluzolu v rôznych lekárňach sa pohybuje od 9 000 do 13 000 rubľov.

NP001- účinná látka chloritan sodný. Tento liek je imunitným regulátorom pre neurodegeneratívne ochorenia. Potláča zápal makrofágov in vitro a u pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou.

Chloritan sodný

3 mesiace po kvapkaní v dávke 2 mg/kg stabilizuje chloritan sodný priebeh ochorenia. Zdá sa, že to zastaví progresiu.

Čo by sa nemalo používať

Ak máte ALS, nemali by ste používať:

• Cytostatiká (zhoršenie imunodeficiencie v dôsledku podvýživy)
• Hyperbarická oxygenoterapia (zhoršuje už narušené vyplavovanie oxidu uhličitého)
• Infúzie s fyziologickým roztokom na hyponatriémiu u pacientov s ALS a dysfágiou
• Steroidné hormóny (spôsobujú myopatiu dýchacích svalov)
• Rozvetvené aminokyseliny (skracujú životnosť)

Paliatívna liečba Charcotovej choroby

Cieľom paliatívnej terapie Charcotovej choroby je zníženie jednotlivých symptómov. Rovnako ako predĺženie života pacienta a udržanie stability jeho kvality v určitom štádiu ochorenia.

1. Liečba smrteľných symptómov (dysfágia, nutričné ​​a respiračné zlyhanie)

Liečba nefatálnych symptómov ALS

Teraz zvážime metódy liečby ALS s nefatálnymi príznakmi.

Na začiatok toto redukcia fascikulácií a kŕčov:

• Chinidín sulfát (25 mg dvakrát denne)
• Karbamazepín (100 mg 2-krát denne)

Môže podávať lieky zníženie svalového tonusu:

• baklofén (do 100 mg denne)
• Sirdalud (do 8 mg denne)
• Centrálne pôsobiace svalové relaxanciá (Diazepam)

Boj proti kĺbovým kontraktúram:

• Ortopedická obuv (prevencia equinovarusovej deformity chodidla)
• Obklady (novokaín + dimexid + hydrokortizón / lidáza / ortofén) na liečbu glenohumerálnej periatrózy

Myotropné metabolické lieky:

• Kúra karnitínu (2 - 3 g denne) 2 mesiace, 2 - 3 krát do roka
• Kreatín (3 - 9 g denne) kúra počas dvoch mesiacov, 2 - 3 krát ročne

Dávajú mi aj multivitamíny. Neuromultivitída, milgamma, prípravky kyseliny lipoovej intravenózne. Priebeh liečby trvá 2 mesiace a 2 krát ročne.

Liečba únavy:

• Midantan (100 mg denne)
• etosuximid (37,5 mg denne)
• Fyzioterapia

Aby sa zabránilo subluxácii hlavy humeru s ochabnutou parézou ramien, používajú sa vykladacie bandáže na horné končatiny typu Deso. Musíte ho nosiť 3 - 5 hodín denne.

Máme špeciálne ortézy. Sú to držiaky hlavy, držiaky dorazov a dlahy na ruky.

Existujú aj asistenčné zariadenia v podobe barlí, chodítok či pásov na zdvíhanie končatiny.

Pomocné zariadenia

Existujú aj špeciálne pomôcky a zariadenia, ktoré uľahčujú hygienu a každodenný život.

Zariadenia na hygienu pacientov s ALS

Liečba dyzartrie:

• Odporúčania reči
• Ľadové aplikácie
• Podávajú lieky, ktoré znižujú svalový tonus
• Používajte tabuľky s abecedou a slovníky
• Elektronické písacie stroje
• Multifunkčné diaľkové ovládanie pre hlasový záznamník
• Hlasové zosilňovače
• Používa počítačový systém so senzormi na očných bulvách na reprodukciu reči ako textu na monitore (obrázok nižšie)

Terapia porúch reči pre ľudí s Charcotovou chorobou

Aspiračná pneumónia pri ALS

50 - 75% pacientov s neurodegeneráciou a starší ľudia majú problémy s prehĺtaním, ktoré sa vyskytujú u 67% pacientov s ALS. Aspiračná pneumónia je smrteľná v 50% prípadov.

Diagnostické metódy:

• Videofluoroskopia, škála APRS (Aspiration-Penetration Scale) a DOSS (Dysphagia Outcome Severity Scale)

Nižšie vidíme definíciu hustoty a objemu tekutiny, nektáru a pudingu, ktoré by mal pacient prehltnúť.

Test objemu a hustoty pólov

Liečba dysfágie

Pri liečbe dysfágie (porucha prehĺtania) sa v počiatočnom štádiu používa:

1. Potraviny polotuhej konzistencie pomocou mixéra, mixéra (zemiaková kaša, želé, kaša, jogurt, želé)
2. Tekuté zahusťovadlá (zdroj)
3. Vyhýbajte sa jedlám, ktoré sa ťažko prehĺtajú: jedlám s pevnou a tekutou fázou (polievka s kúskami mäsa), tuhým a sypkým výrobkom (vlašské orechy, hranolky), viskózne výrobky (kondenzované mlieko)
4. Obmedzte potraviny, ktoré zvyšujú slinenie (fermentované mlieko, sladké cukríky)
5. Vyhnite sa jedlám, ktoré spôsobujú reflex kašľa (korenisté koreniny, silný alkohol)
6. Zvýšte obsah kalórií v potravinách (pridanie masla, majonézy)

Gastrostómia sa používa na liečbu progresívnej dysfágie. Najmä perkutánne endoskopické.

Etapy perkutánnej endoskopickej gastrostómie

Perkutánna endoskopická gastrostómia (PEG) a enterálna výživa predlžujú život u pacientov s ALS:

• Skupina ALS + PEG — (38 ± 17 mesiacov)
• Skupina ALS bez PEG - (30 ± 13 mesiacov)

Liečba respiračného zlyhania

Liečba respiračného zlyhania je neinvazívna intermitentná ventilácia (NIPV, BIPAP, NIPPV), dvojúrovňový pozitívny tlak (inspiračný tlak vyšší ako exspiračný).

Indikácie pre ALS:

1. Spirografia (FVC< 80%)
2. Inspiračná manometria - menej ako 60 cm. čl.
3. Polysomnografia (viac ako 10 epizód apnoe za hodinu)
4. Pulzná oxymetria (Pa CO2 ≥ 45 mm Hg; pokles nočnej saturácie ≥ 12 % v priebehu 5 minút)
5. pH arteriálnej krvi nižšie ako 7,35

Dýchací prístroj pre pacientov s ALS

Indikácie pre dýchacie prístroje:

• Spinálna ALS s nútenou vitálnou kapacitou (FVC) 80-60% - spánok 22 (S)
• Bulbar BAS FVC 80-60% – isleep 25 (ST)
• Spinálna ALS FVC 60-50 % – spánok 25 (ST)
• FVC pod 50 % - tracheostómia (prístroj VIVO 40, VIVO 50 - režimy PCV, PSV)

Umelá (invazívna) ventilácia je bezpečná, chráni pred aspiráciou a predlžuje život človeka.

Prispieva však k uvoľňovaniu sekrétov, riziku infekcie a tracheálnych komplikácií. A tiež riziko syndrómu uzamknutia, 24-hodinovej závislosti a vysokých nákladov.

Indikácie pre invazívnu ventiláciu:

• Neschopnosť prispôsobiť sa NPVL alebo trvá viac ako 16 - 18 hodín denne
• Pri bulbárnych poruchách s vysokým rizikom aspirácie
• Keď NVPL neposkytuje dostatočné okysličenie

Kritériá obmedzujúce prechod na mechanickú ventiláciu pre ALS:

1. Vek
2. Rýchlosť progresie ochorenia
3. Možnosť komunikácie
4. Frontotemporálna demencia
5. Rodinné vzťahy
6. Duševné ochorenie u pacienta
7. Zvyčajné intoxikácie
8. Strach zo smrti

U pacientov s ALS, ktorí boli na mechanickej ventilácii viac ako 5 rokov, sa vyvinie locked-in syndróm (18,2 %), stav minimálnych komunikačných schopností (33,1 %).

Komunikátor pre komunikáciu

Psychoterapia amyotrofickej laterálnej sklerózy

Veľmi dôležitá je aj psychoterapia pri amyotrofickej laterálnej skleróze. Potrebuje ho pacient aj jeho rodinní príslušníci.

Podľa štatistík 85% pacientov s ALS trpí duševnými poruchami. A 52 % trpí rodinnými príslušníkmi. U príbuzných zároveň prevládajú úzkostné poruchy, u pacientov depresia.

K dispozícii sú alarmy a toxická závislosť. To znamená zneužívanie tabaku, liekov alebo alkoholu. Pacienti tvoria 49 % a rodinní príslušníci 80 %. V dôsledku toho to všetko vedie k nasledujúcim dôsledkom.

Patogenéza duševných porúch pri ALS

Čo sa teda deje s ľudskou psychikou na javisku stanovenie diagnózy:

• Ambivalencia (dualita) myslenia
• Rozvoj úzkosti – drogovej a internetovej závislosti
• Obsedantné myšlienky - obsedantný syndróm (opakovanie vyšetrení u rôznych lekárov)
• Porušenie duševného stavu príbuzných - poruchy komfortu (psychiatrický kokón)

Na javisku rozvoj neurologického deficitu:

• Popieranie choroby (obrátená hysterická reakcia)
• Alebo existuje prijatie choroby (depresia)

Na javisku zvyšujúci sa neurologický deficit:

• Prehlbujúca sa depresia
• Odmietnutie liečby

Liečba duševných porúch

Vo všeobecnosti je v tomto prípade s Charcotovou chorobou nevyhnutné liečiť duševné poruchy. Toto zahŕňa:

• Náhrada anticholinergík na slinenie (atropín, amitriptylín) butolotoxínom a ožarovanie slinných žliaz
• Cholinomimetiká (nízke dávky galantamínu)
• Atypické antipsychotiká - Seroquel, prípadne v kvapkách - neuleptil
• Nezačínajte liečbu antidepresívami, pretože zvyšujú úzkosť. Je lepšie dať niečo jemnejšie (azafen).
• Použitie trankvilizérov - alprazolam, stresam, mezapam
• Tabletky na spanie používajte len pri imobilizácii
• Pantogam

Pracovná terapia a fyzikálna terapia pre ALS

Povedzme si trochu o pracovnej terapii a fyzikálnej terapii ALS. Zistíte, čo to je a na čo je to potrebné.

Fyzioterapeut pomáha pacientovi udržiavať optimálnu fyzickú kondíciu a pohyblivosť, pričom berie do úvahy, ako to všetko ovplyvňuje život.

Ak fyzikálna terapia monitoruje, ako sa život pacienta mení, potom je potrebná ďalšia osoba, ktorá zhodnotí samotnú kvalitu života pacienta.

Pracovný terapeut je špecialista, ktorý pomáha pacientovi žiť čo najsamostatnejšie a najzaujímavejšie. Špecialista sa musí ponoriť do zvláštností života pacienta. Najmä pre pacientov s ťažkými prípadmi ochorenia.

Strie

Strečing a pohyb cez maximálnu amplitúdu zabraňuje kontraktúram, znižuje spasticitu a bolesť. Vrátane nedobrovoľných kŕčových kontrakcií.

Strečing môžete robiť s pomocou inej osoby alebo nejakej vonkajšej dodatočnej sily. Pacient to môže urobiť sám pomocou pásov. Ale tu si treba uvedomiť, že pri tejto metóde bude človek plytvať energiou.

Pomáha svalový tréning pri ALS?

Existujú štúdie, ktoré hovoria, že použitie odporových cvičení na horné končatiny u pacienta s amyotrofickou laterálnou sklerózou viedlo k zvýšeniu statickej sily v 14 svalových skupinách (nezvýšila sa u 4).

A to je po 75 dňoch tréningu. Akékoľvek triedy by preto mali byť pravidelné a dlhodobé.

Pokrok vo svalovej sile ukázaný v štúdii

Ako môžete vidieť, väčšina skupín zaznamenala výrazné zvýšenie svalovej sily. V dôsledku tejto činnosti bolo pre človeka jednoduchšie dostať predmety z hornej police. Alebo zoberte predmet a položte ho na poličku.

V samotnej terapii sa pohyby robili pozdĺž trajektórie blízkej tým, ktoré sa používajú pri PNF. Toto je moment, keď lekár dáva pacientovmu pohybu odpor. Samozrejme, takýto odpor by nemal byť veľmi silný. Hlavná vec je chytiť požadovaný stupeň.

Spravidla sa veľa pohybov vykonáva diagonálne. Napríklad pohyb nohy diagonálne. Samotné cvičenia sa robili pomocou elastických pásov (tarabantov). Hoci boli čiastočne vykonané pomocou manuálneho odporu.

Cvičenie s elastickými pásmi (tarabanty)

Metodika vedenia tried

Tu je metodika vedenia tried:

• Akcia bola vykonaná prekonávaním odporu počas celého pohybu
• Jednosmerný pohyb trval 5 sekúnd
• Lekcia pozostávala z dvoch sérií po 10 pohybov.
• Odpočinok medzi sériami bol asi 5 minút
• Vyučovanie prebiehalo 6-krát týždenne:
  • 2 krát s odborníkom (prekonanie odporu rúk odborníka)
  • 2-krát s členom rodiny (rovnaký odpor rukami)
  • 2 krát nezávisle s elastickými obväzmi
• Výsledky z tabuľky sa objavili po 75 dňoch (65 lekcií) od absolvovania kurzu

Na čom je založený silový efekt?

Prečo sa sila zvyšuje, aj keď je poškodený motorický neurón? Sedavý životný štýl môže viesť k kardiovaskulárneho útlmu.

Inými slovami, začnú ochabovať aj tie svaly, ktorých sa to netýka. A práve na ich tréningu je založený efekt zvyšovania sily.

Detréning nastáva aj preto, že padá funkčná podpora. Pri sedavom spôsobe života sa dodáva málo kyslíka. Preto mierna fyzická aktivita zlepšuje celkové fungovanie tela.

Intenzita cvičenia pre Lou Gehrigovu chorobu

Chcem povedať, že cvičenia so silným odporom nedávajú žiadny účinok. Nielenže ho nedajú, ale môžu aj ublížiť pacientovi s Lou Gehrigovou chorobou.

Cvičenie strednej intenzity však vedie k zlepšeniu fungovania svalov, ktoré nie sú ovplyvnené výraznou slabosťou. Ak sval nevykonáva prakticky žiadne pohyby, potom by ste nemali očakávať zvýšenie jeho sily.

Existujú však svaly, ktoré robia pohyby, ale slabo.

Dokonca aj ľudia s respiračným zlyhaním, ktorí používajú neinvazívnu asistovanú ventiláciu, môžu mať zlepšenie svalovej funkcie v dôsledku mierneho cvičenia.

Pravidelné cvičenie s miernym odporom pomáha zlepšiť statickú silu v niektorých svaloch.

Na určenie významného a nevýznamného zaťaženia sa používa Borgova stupnica.

Borgská stupnica

Od 0 do 10 môžeme určiť subjektívne vnemy, ktoré má človek pri cvičení.

Bez ohľadu na to, aké úsilie pacienti vynaložia. Bez ohľadu na to, aké cvičenia a trvanie chôdze sú ponúkané. Najdôležitejšie je, aby ich úsilie nebolo viac ako „priemerné“ alebo „takmer ťažké“. To znamená, že zaťaženie by nemalo prekročiť úroveň 4.

Existuje výpočet, ktorý pomáha určiť rezervu srdca. Teda pri akej tepovej frekvencii môžete ľahko a bezpečne trénovať.

• Intenzita zaťaženia= Pokojová srdcová frekvencia + 50% až 70% srdcová rezerva
• Srdcová rezerva= 220 - vek - tepová frekvencia v pokoji

Aeróbny tréningový program pre ALS

Existuje aj 16-týždňový aeróbny tréningový program pre ALS. Vykonáva sa trikrát týždenne. Párkrát to robíme doma na bicyklovom ergometri a na stepi. Potom raz v nemocnici pod dohľadom telovýchovného lekára.

• 1-4 týždne 15 až 30 minút
• Od 5 týždňov do pol hodiny

Krokové cvičenia(krok, po ktorom sa stúpa a potom klesá):

• Prvých 5 týždňov (3 minúty)
• 6-10 týždňov (4 minúty)
• 11-16 týždňov (5 minút)

Triedy v nemocnici:

1. 5 minút zahrievania (pedál bez záťaže)
2. 30 minút mierneho cvičenia (15 minút bicyklovanie, 10 minút dráha, 5 minút krok)
3. 20 minút silových cvičení (predné stehná, biceps a triceps)
4. 5 minút záverečná časť

A tento program viedol aj k tomu, že sa potom zlepšil fyzický stav pacientov.

Zásady obnovy každodenných činností

Fyzioterapeut a ergoterapeut by mali vždy myslieť na tri veci, aby zlepšili každodenné aktivity človeka:

1. Špecialista musí posúdiť a optimalizovať fyzické schopnosti pacienta
2. Berúc do úvahy tieto možnosti, musíte pre každú akciu zvoliť optimálnu pózu.
3. Prispôsobte prostredie pacienta a uvidíte, ako sa dá zlepšiť fyzická výkonnosť

Podpora chôdze pri Charcotovej chorobe

Špecialisti veľmi často potrebujú vyriešiť problém podpory chôdze svojho pacienta s Charcotovou chorobou. Riešení je tu viacero. Môžete použiť barle na lakte, pretože sa o ne ľahšie opierajú.

Niekedy však stačí použiť obyčajné palice. Ale vyžadujú si silu, pretože musíte držať celú ruku. A na chôdzu po klzkom povrchu odporúčam kúpiť špeciálne „mačky“ v lekárni.

Mačky na chôdzu na klzkom povrchu

Ak vám noha ochabne, budete potrebovať držiak na nohy.

Ak je človek príliš unavený alebo jednoducho nemôže chodiť, bude potrebný invalidný vozík. A aký optimálny model zvoliť, je otázka, o ktorej by sa mal rozhodnúť ergoterapeut a telovýchovný lekár spoločne.

V kočíku by sa mal človek cítiť pohodlne. Samotné zariadenie by navyše nemalo od pacienta vyžadovať veľa energie.

Treba brať do úvahy aj modulárnosť (možnosti) kočíka. Pomáhajú vykonávať každodenné činnosti.

Kočík môže napríklad používať zariadenie proti prevráteniu, aby sa zabránilo jeho pádu. Môžu sa použiť aj tranzitné kolesá. Môžete tak jazdiť tam, kde sa široký kočík nezmestí.

Niekedy musíme zabezpečiť brzdy pre obsluhu. Môžu byť zahrnuté aj opierky hlavy, bočné pásy atď.

Ako vidíte, veľmi dôležitou súčasťou pre pacienta s ALS je aj prispôsobenie a výber kočíka.

Výška sedadla

Dôležitá je aj výška sedadla. Vyšší povrch pacientovi výrazne uľahčí vstávanie. Taktiež na vyššej úrovni bude človek sedieť viac vzpriamene. Koniec koncov, v tomto prípade sa aktivujú chrbtové svaly.

Preto nie je potrebné posadiť pacienta na nízke kreslo. Bude sa v ňom cítiť nepríjemne. Navyše odstránenie pacienta z takejto stoličky bude oveľa ťažšie.

Prispôsobenie výšky lôžka

Takže okrem kočíka musíte nastaviť optimálnu úroveň postieľky a stoličky.

Stravovanie

Stravovanie závisí od toho, za akým stolom pacient sedí. Vyhnite sa okrúhlym stolom, pretože sťažujú držanie tela.

Ak má človek problém udržať hlavu a jedlo mu vypadáva z úst, tak v žiadnom prípade nerobte vysoké čelo. To mu veľmi sťaží prehĺtanie.

Ak pacienta položíte na vysoké čelo, tak sa aspoň uistite, že má celý chrbát opretý o toto čelo. To znamená, že chrbát by sa nemal ohýbať.

Ak človek leží úplne vodorovne, bude mať veľmi nízku kapacitu dýchania. Ak sa zvýši o 30º, bude to oveľa lepšie.

Poloha na boku a vysoké čelo bude lepšia ako len ležanie na boku. Najhoršia poloha je ale na chrbte a vodorovne.

Ak budete sedieť, vaše dýchanie bude ešte lepšie! Pamätajte, že vždy jeme v sede. Hrdlu preto vždy pomáha predklon hlavy.

Existuje aj veľa prispôsobených príborov, ktoré sa ľahšie držia rukou. Napríklad zariadenia so zhrubnutými rukoväťami. Existujú dokonca špeciálne svorky na ruku a oveľa viac.

Ale pozor, ak má človek dysfágia! V takom prípade sa musíte rozhodnúť, či zostanete aktívni, alebo si dáte bezpečný dúšok. To posledné bude vždy prioritou.

Ak má človek dysfágiu, potom bude pre neho ťažké premýšľať o fiktívnom prehĺtaní a navyše nosiť toto jedlo k sebe slabou rukou. Preto v tomto prípade nie je potrebné usilovať sa o prispôsobenie sa samoobsluhe.

Pite

Existujú príbory, ktoré pomáhajú pri pití. Existujú napríklad špeciálne okuliare s výrezmi. Výsledkom je, že z takého pohára môžete piť bez toho, aby ste hádzali hlavu dozadu. Nos klesá do tohto vybrania, vďaka čomu človek pije bezpečnejšie.

Okuliare s výrezom

K dispozícii je aj hrnček s dvoma uškami. Veľmi pohodlne sa nosí dvoma rukami.

Hrnček s dvoma uškami

Pre dysfágiu však môže byť nebezpečná aj špeciálna bradavka na vrchnom kryte. Ak sa napijete z takého pohára, človek bude musieť zahodiť hlavu.

Program určovania polohy ALS

Aby ste koordinovali plán práce a odpočinku, ako aj vyvážili schopnosti pacienta s ALS z nadmernej únavy, musíte dodržiavať špeciálny program (rozvrh).

Tu je vzorový polohovací program pre ťažko zdravotne postihnutú osobu, ktorá môže byť nejaký čas vo vzpriamenej polohe.

ALS choroba - foto

Nižšie uvádzam fotografiu týkajúcu sa choroby ALS. Všetky obrázky je možné zväčšiť kliknutím.

Hlavné príznaky:

• Atrofia svalov končatín
• Nosová reč
• Poruchy muskuloskeletálneho systému
• Neschopnosť správne žuť jedlo
• Neschopnosť prehltnúť jedlo
• Nekontrolovateľný plač
• Nekontrolovateľný smiech
• Rozmazaná reč
• Pád dolnej čeľuste
• Cítiť vlny v nohe
• Zášklby svalov nôh
• Zášklby svalov rúk
• Trhanie jazyka
• Zvesená hlava
• Znížený svalový tonus
• Čiastočná paralýza rúk

Amyotrofická laterálna skleróza je neurodegeneratívne ochorenie, ktoré postihuje periférne, ako aj centrálne motorické neuróny (motorické nervové vlákna). V dôsledku progresie tohto syndrómu má chorý človek atrofiu kostrových svalov, fascikulácie, hyperreflexiu a iné poruchy. Počas tejto doby nie je možné zastaviť progresiu patológie, takže postupné zvyšovanie symptómov nevyhnutne vedie k smrti.

Amyotrofická laterálna skleróza bola prvýkrát opísaná v medicíne v roku 1896. Urobil to francúzsky psychiater Jean-Martin Charcot. Tento syndróm bol neskôr premenovaný na jeho počesť a stal sa známym ako „Charcotova choroba“. Objasnenie v názve choroby „laterálne“ (alebo „laterálne“) priamo naznačuje lokalizáciu nervových vlákien, ktoré najčastejšie podliehajú zmenám. V medzinárodnej klasifikácii chorôb má amyotrofická laterálna skleróza svoj vlastný kód - G 12.2.

Etiologické faktory

Dnes zostávajú skutočné príčiny nástupu a progresie amyotrofickej laterálnej sklerózy u ľudí neznáme, ale výskum v tejto oblasti pokračuje. Takýto záujem o chorobu je spôsobený najmä jej prevalenciou, ako aj nemožnosťou jej liečby (pretože príčina jej vývoja nie je známa). Lekárske štatistiky sú také, že tento syndróm je registrovaný u 4–6 ľudí na 100 tisíc obyvateľov ročne.

Vedci však pokračujú vo výskume v tejto oblasti a dnes majú niekoľko predpokladov týkajúcich sa dôvodov progresie amyotrofického laterálneho syndrómu. Takže podľa ich názoru sa syndróm môže prejaviť v dôsledku nasledujúcich faktorov:

• napadnutie nervových vlákien rôznymi vírusovými činidlami;
• mutácia génov dedičného typu (vedci sa prikláňajú k názoru, že tento konkrétny dôvod môže pôsobiť ako hlavný v progresii amyotrofickej laterálnej sklerózy);
• sekrécia a akumulácia špecifických proteínových zlúčenín v tele, ktoré spôsobujú smrť nervových buniek;
• narušenie biochemických procesov vyskytujúcich sa v ľudskom tele. Príčin môže byť veľa, no výsledok je vždy rovnaký – v tele sa postupne nahromadí veľké množstvo kyseliny glutámovej. Zvýšenie jeho koncentrácie vedie k smrti neurónov;
• výskyt autoimunitných reakcií, v dôsledku ktorých samotný ľudský imunitný systém napáda vlastné nervové zakončenia.

Rizikové faktory pre rozvoj tohto syndrómu:

• pracovné činnosti spojené s úzkym kontaktom s vedením;
• dedičná predispozícia;
• proces starnutia tela (častejšie sa začína rozvíjať amyotrofická laterálna skleróza u ľudí, ktorí prekročili štyridsaťročnú známku);
• fajčenie;
• mužského pohlavia.

Odrody

V súčasnosti lekári rozlišujú 4 typy amyotrofickej laterálnej sklerózy:

• cerebrálne, nazývané aj vysoké;
• bulbárna;
• lumbosakrálne;
• cervikotorakálny.

Symptómy

Každá z vyššie uvedených foriem amyotrofickej laterálnej sklerózy má svoje vlastné symptómy a povahu ich prejavu. Existuje však skupina príznakov, ktoré sú charakteristické pre akýkoľvek typ ochorenia:

• výskyt kŕčov rôznej intenzity v postihnutých oblastiach tela;
• pohybové poruchy;
• nie sú pozorované žiadne poruchy citlivosti;
• Neexistujú žiadne poruchy močového systému;
• Amyotrofická laterálna skleróza neustále progreduje a je jedno, aká jej forma človeka postihne. Choroba napáda čoraz viac svalových štruktúr a následkom toho môže byť človek úplne imobilizovaný alebo zomrie.

Lumbosakrálny typ

Tento typ syndrómu u chorého človeka sa môže vyskytnúť v dvoch variantoch:

• Priebeh ochorenia začína napadnutím iba periférneho motorického neurónu. Symptómy tohto typu amyotrofickej laterálnej sklerózy sa u pacienta objavujú postupne. Po prvé, poznamenáva, že na jednej z nôh sa objavila svalová slabosť, ktorá sa postupne rozšírila na druhú. Súčasne dochádza k poklesu šľachových reflexov charakteristických pre dolné končatiny. Hovoríme o kolene a Achillovi. Svalový tonus končatín klesá, objavuje sa atrofia. Všetky tieto patologické procesy sú nevyhnutne sprevádzané fascikuláciami. Fascikulácia je svalové zášklby, ktoré človek nemôže vedome ovládať. Pacient poznamenáva, že v nohe má pocit „vln“, alebo sa mu zdá, že „svaly sa pohybujú“. Ďalej sú do procesu zapojené svaly paží s rovnakými príznakmi, ako sú opísané vyššie. Ďalej je napadnutá bulbárna skupina motorických neurónov, čo vedie k objaveniu sa nasledujúcich príznakov: problémy so žuvaním prichádzajúcej potravy, hlas sa stáva nosovým, reč je nejasná, spodná čeľusť klesá;
• druhá variácia je o niečo menej bežná. Amyotrofická laterálna skleróza sa prejavuje súčasným poškodením periférnych aj centrálnych motorických neurónov, ktoré sú zodpovedné za motorickú funkciu nôh. V dôsledku toho sa na končatinách pozoruje svalová atrofia, zvýšené reflexy a svalový tonus. Všetky tieto rovnaké príznaky sa neskôr objavia na rukách. Na patologickom procese sa môžu podieľať motorické neuróny mozgu. V tomto prípade sa objavia nasledujúce príznaky: šklbanie jazyka, zhoršená reč, zhoršené žuvanie jedla, nekontrolovateľný plač alebo silný smiech.

Cervikotorakálna forma

Tento typ syndrómu sa tiež vyskytuje v dvoch variantoch:

• útok periférnych motorických neurónov. Prejavuje sa výskytom paréz, fascikulácií, ako aj znížením svalového tonusu na jednej ruke. Ako choroba postupuje, tieto príznaky sa objavujú aj na druhej strane. Postihnuté ruky nadobúdajú charakteristický vzhľad „opičej labky“. Súčasne s takýmito znakmi sa pozoruje poškodenie svalových štruktúr nôh - oslabujú sa. Ďalej je ovplyvnená bulbárna časť mozgu. Klinický obraz dopĺňajú tieto znaky: paréza jazyka, porucha reči a problémy s prehĺtaním. Poškodenie svalových štruktúr krku sa prejavuje ovisnutím hlavy;
• súčasné poškodenie periférnych a centrálnych motorických neurónov. Dve ruky sú okamžite ovplyvnené a zmenené. V nohách sa najskôr zvyšujú reflexy, neskôr klesá svalová sila a objavujú sa patologické znaky chodidla. Potom je ovplyvnená bulbárna časť mozgu.

Bulbar forma

Hlavné príznaky tejto formy amyotrofickej laterálnej sklerózy sú:

• porucha artikulácie;
• atrofia jazyka a prejav fascikulácií na ňom;
• dusenie pri jedle;
• pacient sotva môže pohybovať jazykom;
• posilnenie mandibulárnych a faryngálnych reflexov;
• vzhľad nekontrolovateľného plaču alebo smiechu;
• posilnenie gag reflexu;
• poškodenie svalov rúk a nôh - zvýšený tonus, reflexy, ako aj atrofické zmeny.

Vysoká forma

Táto forma syndrómu je charakterizovaná prevládajúcim poškodením centrálneho motorického neurónu. V tomto prípade sa paréza pozoruje vo všetkých svaloch tela. Súčasne dochádza k zvýšeniu ich tónu, ako aj iných patologických symptómov, ako pri iných formách.

Aj s týmto syndrómom sa objavujú duševné poruchy:

• zhoršenie pamäti;
• narušenie racionálneho myslenia;
• znížená inteligencia.

Diagnostika

Ak existuje podozrenie na progresiu takéhoto syndrómu, lekári vykonávajú nasledujúce diagnostické opatrenia:

• zber sťažností;
• objasnenie analýzy života a samotnej choroby;
• vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny;
• molekulárna genetická analýza;
• laboratórne testy. Je dôležité stanoviť hladinu ALT, CK, AST a kreatinínu.

Terapeutické opatrenia

Ako bolo uvedené vyššie, nie je možné úplne vyliečiť takýto syndróm. Ale lekári môžu spomaliť jeho progresiu pomocou špeciálnych liekov. Hlavným liekom voľby je Riluzol. Obsahuje účinné látky, ktoré blokujú sekréciu glutamínu, čím zabraňujú odumieraniu neurónov.

Liečba amyotrofického laterálneho syndrómu by mala byť komplexná a mala by zahŕňať nasledujúce liečivá a terapeutické opatrenia:

• trankvilizéry a antidepresíva;
• lieky s benzodiazepínmi sú predpísané, ak sa počas syndrómu pozoruje porucha spánku;
• svalové relaxanciá sú indikované, keď sa pri takomto nevyliečiteľnom syndróme vyskytnú dostatočne silné svalové kŕče;
• antibiotiká sú predpísané iba vtedy, ak sa súčasne so syndrómom vyskytujú patológie bakteriálnej povahy;
• zníženie slinenia pomocou špeciálneho odsávania alebo farmaceutických prípravkov;
• logopédia;
• diéta;
• používanie špeciálnych zariadení, ktoré by mohli výrazne uľahčiť pohyb pacienta;
• v závažných prípadoch je indikovaná tracheostómia alebo mechanická ventilácia.

Spomaliť progresiu ochorenia a predĺžiť obdobie ochorenia, počas ktorého pacient nepotrebuje neustálu vonkajšiu starostlivosť.
Znížiť závažnosť jednotlivých symptómov ochorenia a udržať stabilnú úroveň kvality života.

Indikácie pre hospitalizáciu

Primárne vyšetrenie.
Vykonávanie perkutánnej endoskopickej gastrostómie.

Etické a deontologické aspekty liečby pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou

Diagnózu ALS je možné pacientovi oznámiť až po dôkladnom vyšetrení, ktoré nie je vždy jednorazové. Niekedy je potrebné opakované EMG. Podľa Helsinského dohovoru o bioetike (1997) musia lekári informovať pacientov s nevyliečiteľnými chorobami o diagnóze, ktorá si vyžaduje rozhodnutia súvisiace s blížiacou sa smrťou. Diagnóza ALS by sa mala oznamovať citlivým spôsobom s dôrazom na variabilitu progresie ochorenia. Sú známe prípady extrémne pomalej progresie (s homozygotným nosičom mutácie D90A) a v ojedinelých sporadických prípadoch. Malo by sa pamätať na to, že 7% pacientov žije dlhšie ako 60 mesiacov. Neurológ potrebuje nadviazať úzky kontakt s pacientom a jeho rodinou a oznámiť diagnózu v prítomnosti rodiny a priateľov, v pokojnom, pre pacienta príjemnom prostredí, bez náhlenia. Na otázky pacienta by sa malo odpovedať s očakávaním jeho emocionálnej reakcie. Nemôžete povedať pacientovi, že mu nemožno pomôcť. Naopak, treba ho presvedčiť na pozorovanie u neurológa alebo v špecializovanom centre každých 3-6 mesiacov. Je potrebné zdôrazniť, že jednotlivé symptómy dobre reagujú na liečbu.

Medikamentózna terapia

Patogenetická terapia

Jediným liekom, ktorý významne spomaľuje progresiu ALS, je riluzol, presynaptický inhibítor uvoľňovania glutamátu. Použitie lieku umožňuje predĺžiť život pacientov v priemere o 3 mesiace. Riluzol je indikovaný u pacientov s definitívnou alebo pravdepodobnou ALS, keď boli vylúčené iné pravdepodobné príčiny poškodenia periférnych a centrálnych motorických neurónov, s trvaním ochorenia menej ako 5 rokov, nútenou vitálnou kapacitou (FVC) viac ako 60 %, bez tracheostómia. U pacientov s možnou ALS trvajúcou menej ako 5 rokov, FVC<60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, АСТ и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола в сыворотке крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется уменьшить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол следует принимать пожизненно.

Uskutočnili sa pokusy o patogenetickú terapiu ALS inými liekmi, ale všetky, vrátane neutrotrofických faktorov, xaliproden (nízkomolekulárny ligand receptorov neurotrofických faktorov), antikonvulzíva (lamotrigín, gabapentín, topiramát atď.), metabolické činidlá ( neúčinné boli gangliozidy, vetvené aminokyseliny, kreatín), antiparkinsoniká (selegilín), antibiotiká (cyklosporín), antioxidanty (acetylcysteín, vitamín E), blokátory kalciových kanálov (nimodipín, verapamil), imunomodulátory (interferón beta, imunoglobulín) a iné.

Neexistujú žiadne presvedčivé údaje o účinnosti vysokých dávok Cerebrolysinu, hoci jeho použitie viedlo k všeobecnej aktivácii pacientov.

Paliatívnej starostlivosti

Metódy na korekciu hlavných symptómov ALS sú uvedené v tabuľke. 34-5.

Tabuľka 34-5. Paliatívna starostlivosť o ALS

Symptóm/indikácia	Korekčné metódy
Fascikulácie, kŕče	Karbamazepín 100 mg dvakrát denne, baklofén 10-20 mg denne alebo tizanidín s postupným zvyšovaním dávky na 8 mg/deň
Spasticita	baklofén 10-20 mg denne alebo tizanidín s postupným zvyšovaním dávky na 8 mg/deň, diazepam v dávke 2,5-5 mg 3x denne
Depresia, emočná labilita	Amitriptylín do 100 mg/deň v noci, fluoxetín 20 mg/deň v noci
Zlepšený metabolizmus svalov	Karnitín 250 mg, tri kapsuly štyrikrát denne. Kreatín 3 g/deň pre pyramídovú, 6 g/deň pre klasickú a 9 g/deň pre segmentovo-jadrový variant ALS. Levokarnitín 20% roztok, 15 ml 4-krát denne. Kurzová terapia počas dvoch mesiacov trikrát ročne. Trimetylhydrazíniumpropionát 10% roztok, 10 ml na 200 ml 0,9% roztoku chloridu sodného intravenózne (kurz - 10 infúzií, 1-2 krát ročne)
Multivitamínová terapia	Kyselina tioktová 600 mg denne počas 2 týždňov 1-2 krát ročne. Multivitamíny (milgamma 2 ml intramuskulárne denne počas 2 týždňov 1-2 krát ročne, neuromultivit 2 kapsuly 3 krát denne počas 2 mesiacov 2 krát ročne)
Peroneálna paréza, equinovarusová deformita chodidla	Ortopedické topánky
Paréza extenzorov krku	Polotuhý alebo pevný držiak hlavy
Poruchy chôdze	Palice, chodítka, kočíky
Únava	Amantadín 100 mg/deň po dobu jedného mesiaca, ak je neúčinný - etosuximid 37,5 mg/deň, ak je neúčinný - gymnastika 2-krát denne po dobu 1 5 minút (cvičenia s pasívnou kontrakciou)
Hlboká žilová trombóza dolných končatín	Elastické zavinovanie nôh
Spastická kontraktúra ruky	Relaxačné dlahy
Humeroskapulárna periartróza	Komprimuje s dimetylsulfoxidom 30% (jedna čajová lyžička), prokaínom 0,25% (dve čajové lyžičky), 3 ml hyaluronidázy (rozpustite 64 jednotiek prášku) počas 30-40 minút počas 3-5 dní
Slinenie	Mechanická alebo liečivá sanitácia ústnej dutiny (časté oplachovanie antiseptickými roztokmi, čistenie zubov trikrát denne). Obmedzenie fermentovaných mliečnych výrobkov. Amitriptylín do 100 mg/deň v noci. Atropín 0,1% 1 ml, dve kvapky do každého kútika úst 10-20 minút pred jedlom a na noc. Systémové užívanie atropínu je spojené s vedľajšími účinkami (tachykardia, zápcha)
Syndróm orálnej hypersekrécie	Prenosné sacie jednotky. Bronchodilatátory a mukolytiká (600 mg acetylcysteínu perorálne denne). Korekcia dehydratácie
Dyzartria	Svalové relaxanciá (pozri « Spasticita"). Ľadové aplikácie na jazyku. Pokyny pre reč Britskej asociácie ALS. Elektronické písacie stroje. Etran tabuľky s písmenami alebo slovami. Počítačový systém na písanie znakov pomocou dotykových senzorov nainštalovaných na očných bulvách
Dysfágia	Kaše a mleté ​​jedlá, pyré, suflé, želé, kaše, tekuté zahusťovadlá. Vylúčenie riadu s tekutými a pevnými zložkami s kontrastnou hustotou. Perkutánna endoskopická gastrostómia
Syndróm obštrukčného spánkového apnoe	Fluoxetín 20 mg/deň v noci
Poruchy dýchania (FVC)<60-70%)	Intermitentná neinvazívna ventilácia

Zlepšenie emocionálneho stavu podľa škály kvality života pre ALS ALSAQ-40 a v dôsledku toho všeobecná aktivácia pacientov bola odhalená, keď boli pacienti liečení 1% roztokom Semaxu (metionyl-glutamyl-histidyl-fenylalanyl- prolyl-glycyl-prolín) intranazálne v dávke 12 mg/deň (dve 10-dňové kúry s prestávkou 2 týždne). Tento liek zo skupiny nootropík nemá vplyv na progresiu ochorenia.

Metabolické myotropiká, ktoré možno predpísať na ALS, zahŕňajú karnitínové kapsuly, levokarnitín (perorálny roztok) alebo trimetylhydrazíniumpropionát (intravenózne kvapkanie), ako aj kreatín, v závislosti od variantu ochorenia. Nedávna klinická štúdia kreatínu však nepotvrdila jeho pozitívny vplyv na pokles svalovej sily identifikovaný v pôvodnej štúdii_ V segmentovo-nukleárnom variante ALS s lumbálnym začiatkom dochádza k výraznej myolýze a zvyšuje sa hladina CPK v sére, preto Predpokladá sa, že použitie karnitínových prípravkov je v takýchto prípadoch bezpečnejšie z -kvôli riziku vzniku akútneho zlyhania obličiek počas liečby kreatínom. Ak dôjde k výraznému zníženiu motorickej aktivity, myotropické lieky sa vysadia, pretože inak zvýšia katabolizmus svalov. Z rovnakého dôvodu sa neodporúča predpisovať nandrolon, ktorý okrem indikovaného negatívneho účinku vedie k rozvoju impotencie. Pri ALS je tiež zvykom predpisovať multivitamínové prípravky alebo kombinácie vitamínov B s prípravkami kyseliny tioktovej. Akýkoľvek pozitívny vplyv myotropných a vitamínových prípravkov na priebeh ochorenia nebol preukázaný.

Komplex motorických porúch u pacientov s ochorením motorických neurónov si vyžaduje použitie ortopedických korekčných metód. Okrem toho v špecializovaných centrách v zahraničí existujú sady riadu a iných domácich spotrebičov vhodných pre pacientov. Pacientom treba vysvetliť, že používanie týchto pomôcok „nezlepí“ » ich označenie „zdravotne postihnuté“, ale naopak im umožňuje znižovať ťažkosti spojené s ochorením, udržiavať pacientov v kruhu spoločenského života a tiež zlepšovať kvalitu života ich príbuzných a priateľov.

Ukázalo sa, že gymnastika 15 minút dvakrát denne spomaľuje úbytok svalovej sily a pomáha korigovať periférnu únavu pri ALS. Niektorí autori uvažujú aj o liečebných metódach využívaných pri skleróze multiplex, ktoré umožňujú korigovať únavu centrálneho pôvodu pri ALS (pozri tabuľku 34-5).

Jednou z najdôležitejších oblastí paliatívnej starostlivosti je liečba bulbárnych a pseudobulbárnych porúch. Vyskytujú sa na začiatku ochorenia s progresívnou bulbárnou obrnou (bulbárna forma ALS) a sú spojené v 67 % prípadov so spinálnym nástupom ALS.

Produkcia slín pri ALS je nižšia v porovnaní so zdravými jedincami. Zároveň s progresiou dysfágie vzniká slintanie v dôsledku neschopnosti prehĺtať a vypľuť prebytočné sliny. Paliatívna liečba slintania je dôležitá, pretože tento symptóm prispieva k rozvoju oportúnnych infekcií v ústnej dutine, čo následne zvyšuje prejavy dysfágie a dysartrie, zvyšuje riziko vzniku aspiračnej pneumónie a v konečnom dôsledku vytvára emocionálny diskomfort a zvyšuje depresiu, keďže obraz človeka, ktorému z úst tečú sliny, sa medzi bežnými ľuďmi spája s demenciou, ktorou pacienti s ochorením motorických neurónov netrpia.

Okrem amitriptylínu (pozri tabuľku 34-5) metódy boja proti salivácii zahŕňajú použitie prenosného odsávania, subkutánne injekcie botulotoxínu v dávke do 120 jednotiek na príušnú žľazu a do 20 jednotiek na podčeľustnú žľazu, ožarovanie príušné slinné žľazy, aplikácia fluorouracilu do slinných žliaz, tympanotómia. Všetky tieto liečby sa považujú za menej účinné ako liečba amitriptylínom, hoci sa neuskutočnili porovnávacie klinické štúdie. Slinenie je len zložkou takého symptómu, ako je orálna hypersekrécia, ktorá je spôsobená zhoršenou sanitáciou tracheobronchiálneho stromu. Korekcia dehydratácie u pacientov s dysfágiou a nutričným deficitom sa vykonáva pomocou infúzií 5% glukózy, ale nie chloridu sodného, ​​aby sa zabránilo centrálnej pontínovej myelinolýze, ktorá sa prejavuje akútnym vestibulárnym syndrómom v prítomnosti už existujúcich bulbárnych porúch.

Najskorším príznakom tejto skupiny je dyzartria. Môže byť spastická a sprevádzaná nazofóniou pri klasickom a pyramídovom variante ALS, alebo ochabnutá a sprevádzaná chrapotom pri segmentálnom jadrovom variante. Dyzartria, na rozdiel od dysfágie, nie je život ohrozujúcim príznakom, ale výrazne zhoršuje kvalitu života pacienta a obmedzuje jeho schopnosť zapojiť sa do spoločenského života. Dyzartria pri ALS s prítomnosťou hlbokej tetraparézy výrazne zhoršuje kvalitu života ľudí, ktorí sa o pacienta starajú, vzhľadom na ťažkosti, ktoré v tomto prípade vznikajú pri vzájomnom porozumení medzi pacientom a príbuzným. Najťažšie sa však lieči dyzartria.

Dysfágia je smrteľným príznakom ochorenia motorických neurónov, pretože vedie k rozvoju nutričného deficitu (kachexia), sekundárnej imunodeficiencie, čo súčasne zvyšuje riziko vzniku aspiračnej pneumónie a oportúnnych infekcií. V počiatočných štádiách sa vykonáva častá sanitácia ústnej dutiny a neskôr sa mení konzistencia jedla.

Pacientovi treba vysvetliť, že jedlo treba vždy prijímať v sede so vzpriamenou hlavou, aby sa zabezpečil čo najfyziologickejší akt prehĺtania a zabránilo sa rozvoju aspiračnej pneumónie. Od najskorších štádií dysfágie sa s pacientom diskutuje o potrebe vykonania perkutánnej endoskopickej gastrostómie. Ukázalo sa, že zlepšuje stav pacientov s ALS a predlžuje ich život.

Táto operácia je indikovaná na zníženie telesnej hmotnosti o viac ako 2% za mesiac v prítomnosti dysfágie; výrazné spomalenie prehĺtania (jedenie misky kaše dlhšie ako 20 minút); výrazné obmedzenie príjmu tekutín s hrozbou dehydratácie (menej ako 1 liter tekutín denne); prítomnosť hypoglykemického mdloby; FVC > 50 %.

Kontraindikáciou endoskopickej gastrostómie je zníženie FVC<50%, поскольку во время операции при раздувании желудка возможна острая дыхательная недостаточность из-за воздействия на диафрагму и плевру с включением пульмонокардиального рефлекса. Перед операцией необходимо провести исследование трофического статуса пациента и назначить пероральную искусственную питательную смесь, чтобы предотвратить нарушения заживления послеоперационной раны на фоне иммунодефицита, а также антибиотики. к сожалению, пациенты с БАС редко соглашаются на проведение гастростомии в силу эмоциональных проблем, обусловленных невозможностью принимать пищу через рот. После операции проводят энтеральное питание искусственными питательными смесями в зависимости от трофического статуса и питательных потребностей больного, а также жидкими пищевыми продуктами (бульон, кисель в объёме до 400 мл) . При отказе от гастростомии проводят периодическое зондовое кормление искусственными питательными смесями с повышенным содержанием углеводов, парентеральное и ректальное питание. Назначаются эубиотики и пробиотики, растительные слабительные и большое количество жидкости.

Hlavným fatálnym príznakom ALS je respiračné zlyhanie, ku ktorému dochádza v dôsledku parézy a atrofie bránice a pomocných dýchacích svalov alebo degenerácie dýchacieho centra predĺženej miechy. V prvom rade sa spájajú s progresívnou bulbárnou obrnou, difúznym a hrudným nástupom ALS. V druhom prípade sa vyskytujú rýchlejšie ako s cervikálnym nástupom v dôsledku počiatočného poškodenia pomocných a potom hlavných dýchacích svalov. S nástupom cervikálnej ALS je slabosť hlavných dýchacích svalov spravidla dlhodobo kompenzovaná funkciou pomocných svalov. U pacientov s ALS sa vyvinie reštrikčné respiračné zlyhanie spojené so znížením ventilovaného povrchu pľúc, ktoré sa následne zmení na reštriktívno-obštrukčné v dôsledku narušenia priechodu tracheobronchiálnych sekrétov. Pri bulbárnom nástupe ALS nastáva opačná situácia, keď sa obštrukčné zlyhanie dýchania zmiešava v dôsledku pridania reštrikčnej zložky.

Včasné príznaky problémov s dýchaním zahŕňajú príznaky, ako sú živé sny, ranná únava, nespokojnosť so spánkom a ospalosť počas dňa. Na zistenie skorých porúch dýchania sa vykonáva spirografia a polysomnografia. Ak je prítomné spánkové apnoe, predpisuje sa fluoxetín 20 mg na noc počas 3 mesiacov. V budúcnosti sa odporúča používať periodické neinvazívne ventilačné prístroje (BiPAP). Bohužiaľ, tieto zariadenia sú drahé, a preto nedostupné. Trvanie sedení sa pohybuje od 2 hodín pri miernych poruchách až po 20 hodín vrátane nočného pri ťažkých. Vykonáva sa vrcholová fluometria, stanovenie krvných plynov a oxygenoterapia. Ukázalo sa, že neinvazívna ventilácia pľúc začala pred poklesom FVC<60%, может продлить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ.

Potreba tracheostómie a mechanickej ventilácie je signálom blížiacej sa smrti. Medzi argumenty proti vykonávaniu mechanickej ventilácie pri chorobe motorických neurónov patrí nepravdepodobnosť, že pacient bude odobratý zo zariadenia, technické ťažkosti a vysoké náklady na starostlivosť o pacienta odkázaného na mechanickú ventiláciu, rozvoj extramotorických porúch u pacientov s mechanickou chorobou neurónov (demencia, cerebelárne, extrapyramídové, senzorické, panvové poruchy), ako aj poresuscitačné komplikácie (posthypoxická encefalopatia, pneumónia, hlboká žilová trombóza dolných končatín, preležaniny). V Spojených štátoch sú náklady na domácu starostlivosť o ventilovaného pacienta 200 000 dolárov ročne. Argumentom pre vykonávanie mechanickej ventilácie je túžba jednotlivých pacientov predĺžiť si život, ako aj ojedinelé prípady zachovania kognitívnych funkcií a dokonca čiastočného výkonu u množstva pacientov s ALS po ich prevedení na mechanickú ventiláciu. V Japonsku je 80% pacientov s ALS prevedených na mechanickú ventiláciu, v USA - 10%, vo Veľkej Británii - 1%. V žiadnej krajine na svete nie je ventilácia zahrnutá v zdravotnom poistení, poskytuje sa len na náklady rodiny pacienta doma alebo v hospici. Presun na mechanickú ventiláciu pre ALS sa navyše vykonáva len vtedy, ak pacient za prítomnosti právnika a právneho zástupcu odsúhlasil podmienky odpojenia od prístroja.

Klinickými indikáciami pre prechod na mechanickú ventiláciu sú izolovaný bulbárny syndróm s poruchami dýchania alebo izolované spinálne respiračné zlyhanie s tetraparézou, ale bez bulbárnych porúch. V prítomnosti tetraparézy a bulbárnych porúch, t.j. „locked-in syndrome“, prechod na mechanickú ventiláciu nie je indikovaný. Núdzový prechod na mechanickú ventiláciu, ak nie je možné získať od pacienta pokyny týkajúce sa ďalšej taktiky, sa nevykonáva.

Nedrogová terapia

Neexistujú žiadne špecifické odporúčania pre režim pre ALS. Predpokladá sa, že nadmerná fyzická aktivita vrátane športu nie je indikovaná, pretože takýto životný štýl pred rozvojom choroby je spojený s rizikom jej vývoja. Strava by mala byť dostatočná, kalorická, mechanicky a tepelne šetrná a pestrá.

ĎALŠÍ MANAŽMENT PACIENTA

Po úvodnom alebo opakovanom záverečnom vyšetrení, ktoré stanoví diagnózu ALS, by pacienti mali zostať ambulantne sledovaní (raz za 3-6 mesiacov) a mali by im byť poskytnuté poradenstvo postupne, ako sa objavia nové príznaky. Liečba myotropnými metabolickými liekmi a vitamínovou terapiou sa uskutočňuje v kurzoch, ďalšie lieky sa užívajú nepretržite. Na stanovenie aktivity ALT, AST a LDH sa odporúča vykonať spirografiu každé 3 mesiace a ak pacient užíva riluzol, po 3 mesiacoch a potom každých 6 mesiacov. V prípade dysfágie a nutričného deficitu je potrebné posúdiť trofický stav a hladinu glukózy v krvi. Na vykonanie perkutánnej endoskopickej gastrostómie je pacient krátkodobo hospitalizovaný v nemocnici, kde sa po operácii zvolí optimálny objem a frekvencia enterálnej výživy. Ak pacient túto operáciu odmietne, môže byť krátkodobo hospitalizovaný, aby podstúpil infúznu terapiu na úpravu dehydratácie alebo pravidelného kŕmenia sondou. Ak pacient nemá k dispozícii periodickú neinvazívnu mechanickú ventiláciu a tracheostómiu s prevedením na mechanickú ventiláciu nemožno vykonať z právnych alebo medicínskych dôvodov, je indikovaná oxygenoterapia. Ak kyslíková terapia v objeme 2-4 l/min neodstráni dýchavičnosť v ľahu alebo v sede, je indikované predpisovanie narkotických analgetík (morfín v dávke 5 mg/deň v tabletách, resp. vo forme rektálneho čapíka alebo subkutánne 1 ml 0,1% roztoku, chlórpromazín v dávke 25 mg/deň v tabletách alebo lorazepam v dávke 2 mg/deň v tabletách, posledné dva lieky možno predpísať aj ako perorálny roztok alebo rektálny čapík). Pacient môže byť doma alebo umiestnený v hospicovej starostlivosti.

PREDPOVEĎ

Prognóza ALS je vždy nepriaznivá, s výnimkou zriedkavých dedičných prípadov spojených s určitými mutáciami v géne superoxiddismutázy -1 (D90A a niektoré ďalšie). Trvanie ochorenia s bulbárnym začiatkom je v priemere 2,5 roka a so spinálnym nástupom - 3,5 roka.

Len 7 % pacientov žije dlhšie ako 5 rokov. Užívanie riluzolu môže predĺžiť život pacienta v priemere o 3 mesiace. Trvanie ochorenia je kratšie pri bulbárnom nástupe ALS (progresívna bulbárna paralýza), s vekom nástupu mladším ako 45 rokov, ako aj pri rýchlom type progresie na škále ALS-FRS-R (strata viac ako 12 bodov za rok).

Neurologické ochorenia autoimunitnej povahy sú obzvlášť nebezpečné pre ľudské zdravie. Amyotrofická laterálna skleróza rýchlo pripúta chorú osobu na invalidný vozík. Liečba takýchto chorôb je náročná. Na špecifickú liečbu choroby vyvinula moderná medicína iba jeden účinný liek. Po prečítaní článku sa dozviete o chorobe a lieku, ktorý môže pomôcť človeku s ALS.

Príčiny ochorenia

Amyotrofická laterálna skleróza je chronické, progresívne ochorenie nervového systému, ktoré selektívne postihuje centrálne a periférne motorické neuróny. Je charakterizovaná rastúcou slabosťou každého svalu v tele pacienta. Choroba motorických neurónov (kód ICD 10 G12.2) postihuje ľudí akéhokoľvek veku a pohlavia.

Skutočný pôvod amyotrofickej laterálnej sklerózy nie je známy. Väčšina štúdií poukazuje na výskyt ochorenia v dôsledku viacerých príčin.

Teória glutamátovej excitotoxicity tvrdí, že L-glutamát a ďalšie neurotransmitery, aktivované zvýšeným prísunom vápnika do bunky, môžu viesť k jej programovanej smrti (apoptóze).

Existujú teórie potvrdzujúce autoimunitný a čiastočne vírusový charakter ochorenia. Pri enterovírusoch a retrovírusoch vyvolávajú telu cudzie častice (antigény) produkciu protilátok proti myelínu ľudským imunitným systémom. Alternatívnou teóriou je spojenie medzi laterálnou sklerózou a genetickým defektom v autozomálne dominantnom spôsobe dedičnosti.

Všeobecná charakteristika symptómov amyotrofickej laterálnej sklerózy

Príznaky ochorenia možno rozdeliť do dvoch skupín.

• Poškodenie periférnych motorických neurónov. Na začiatku ochorenia sú ruky a nohy slabé. Postupne sa slabosť úplne rozšíri na ruky a nohy a objavia sa poruchy reči. Periférny neurón sa nachádza v prednom rohu miechy alebo jadrách kraniálnych nervov v predĺženej mieche. Pacient môže nezávisle identifikovať svalové zášklby (fascikulácie). Postupom času dochádza k parézam jednotlivých motorických nervov a v dôsledku progresívnej atrofie ubúda svalová hmota. Väčšina pacientov má asymetrickú atrofiu a parézu.
• Poškodenie centrálnych motorických neurónov. Počas vyšetrenia môže lekár zistiť patologické reflexy a rozšírenie reflexných zón. Na pozadí atrofických zmien vo svaloch sa určuje hypertonicita. Pre pacienta je ťažké identifikovať tieto príznaky sám. Centrálny neurón sa nachádza v mozgovej kôre a prejavy sú spojené so zhoršenou inhibíciou excitácie nervových buniek.

V neskorších štádiách dominujú lézie periférnych neurónov. Hyperreflexia a patologické reflexy miznú a ostávajú len atrofované, paralyzované svaly. U pacienta s laterálnou sklerózou takéto znaky odrážajú úplnú atrofiu precentrálneho gyrusu mozgu. Impulz z centrálneho neurónu zmizne a vedomé pohyby sa pre človeka stanú nemožnými.

Charakteristickým príznakom sprevádzajúcim amyotrofickú laterálnu sklerózu je zachovanie hlbokej a povrchovej citlivosti. Človek cíti bolesť, teplotu, dotyk, tlak na koži. Zároveň nemôže robiť aktívne pohyby.

Formy ALS

S prihliadnutím na segmentovú štruktúru nervového systému bola vyvinutá klasifikácia podľa formy ochorenia, ktorá identifikuje oblasti s najväčšou stratou motorických neurónov.

1. Smrť neurónov v lumbosakrálnom segmente je charakterizovaná slabosťou dolných končatín. Pacienti pociťujú ťažkosti v chodidlách, nedokážu prekonať obvyklé vzdialenosti a pri naťahovaní si všimnú pokles svalov nôh. Lekár určuje výskyt neprirodzených reflexov (patologický Babinský extenzorový reflex chodidla), ako aj zvýšené reflexy z Achillovej a kolennej šľachy.
2. Odumieranie neurónov v cervikotorakálnej mieche je charakterizované slabosťou svalov paží, človek nemôže zdvíhať ťažké predmety, skresľuje sa rukopis, mizne jemná motorika prstov, zintenzívňuje sa karporadiálny a šľachový reflex bicepsu. Keď sú neuróny inervujúce krk poškodený, zmenšuje sa jeho veľkosť, dochádza k ochabovaniu svalov a pacient nemôže držať hlavu rovno. Súčasne so svalovou atrofiou dochádza k svalovému spazmu a zvýšenému tonusu. Pri deštrukcii motorických neurónov z hrudnej oblasti dochádza k atrofii medzirebrových a prsných svalov, k paralýze bránice a k narušeniu dýchania.
3. Smrť bulbárnych neurónov nachádzajúcich sa v mozgovom kmeni je charakterizovaná ťažkosťami s prehĺtaním potravy a poruchou reči. Slová pacienta sú nezrozumiteľné, výslovnosť je skreslená, čo súvisí so slabosťou svalov jazyka, prolapsom mäkkého podnebia a kŕčmi žuvacích svalov. Napätie svalov hltanu sťažuje prehĺtanie hrudiek jedla, jedlo neprechádza ďalej ako orofaryng, vstupuje do dýchacieho traktu a spôsobuje kašeľ. Svaly tváre atrofujú a dochádza k úplnej strate mimiky. Pri poškodení okulomotorických nervov sa pohyblivosť oka úplne stratí, človek sa nemôže pozerať na predmety, pričom jasnosť obrazu zostáva rovnaká ako pred chorobou. Najťažšia forma laterálnej sklerózy.
4. Vysoká forma s izolovaným poškodením centrálneho motorického neurónu je zriedkavá. Spastická paralýza, hyperreflexia a patologické reflexy sa vyskytujú v rôznych svalových skupinách. Vyskytuje sa atrofia precentrálneho gyrusu, ktorý je zodpovedný za vedomé pohyby a pacient nebude schopný vykonávať účelné akcie.

Diagnóza ochorenia pomocou symptómov, laboratórnych a inštrumentálnych údajov

Diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy je založená na použití údajov z klinického stavu pacienta, laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu.

Patogenetická a symptomatická metóda liečby

Liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy je založená len na patogenetickej a symptomatickej starostlivosti o pacienta. Patogenetický liek voľby, ktorý má dôkazovú základňu, je Riluzol. Liek sa používa na spomalenie progresie ALS a výrazne inhibuje smrť motorických neurónov. Účinok lieku je založený na zastavení uvoľňovania glutamátu nervovými bunkami a znížení degenerácie motorických neurónov, ku ktorej dochádza pod vplyvom aminokyseliny. Riluzol sa užíva 100 g raz denne s jedlom.

Pacienti bez výnimky vyžadujú klinické pozorovanie s monitorovaním klinických prejavov ALS a laboratórnych testov (hladiny CPK, ALT, AST). Symptomatická terapia zahŕňa použitie antikonvulzív, vitamínov, anabolických steroidov, ATP, nootropík, ktorých predpisovanie sa upravuje v závislosti od formy ochorenia.

Prognóza pre pacienta s ALS

Prognóza života pacienta s amyotrofickou laterálnou sklerózou je nepriaznivá a je určená závažnosťou bulbárnych a respiračných porúch. Ochorenie trvá od dvoch do desiatich rokov, bulbárna forma vedie pacienta k smrti na ochrnutie dýchacieho centra a vyčerpanie organizmu po 1-2 rokoch aj pri nasadení medikamentóznej liečby.

Najznámejším pacientom s ALS je Stephen Hawking, slávny fyzik a autor niekoľkých najpredávanejších kníh. Nápadný príklad toho, že s chorobou sa dá žiť a nemôžete sa vzdať.

Zapojte sa do diskusie k téme, zanechajte svoje názory v komentároch.

Amyotrofická laterálna skleróza: príznaky, formy, diagnóza, ako s ňou žiť?

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS), nazývaná choroba motorických neurónov alebo Charcot-Kozhevnikov, choroba motorických neurónov a na niektorých miestach vo svete Lou Gehrigova choroba, ktorá sa týka najmä anglicky hovoriacich oblastí. Vážení pacienti, v tejto súvislosti sa netreba čudovať ani pochybovať, ak sa v texte nášho článku stretávajú s rôznymi názvami pre tento veľmi zlý patologický proces, vedie najprv k úplnej invalidite a potom k smrti.

Čo je to choroba motorických neurónov v skratke?

Základom tohto hrozného ochorenia sú lézie mozgového kmeňa, ktoré sa v tejto oblasti nezastavia, ale rozšíria sa do predných rohov miechy (úroveň cervikálneho zhrubnutia) a pyramídových dráh, čo vedie k degenerácii kostrových svalov. V histologických preparátoch sa nachádzajú cytoplazmatické inklúzie nazývané Buninove telieska a na pozadí cievnych infiltrátov sú pozorované degeneratívne zmenené, zvrásnené a odumreté nervové bunky, v mieste ktorých rastú gliové elementy. Je zrejmé, že tento proces okrem všetkých častí mozgu a miechy (mozoček, mozgový kmeň, kôra, subkortex atď.), motorických jadier hlavových nervov (lebečných nervov), postihuje mozgové blany, mozgové cievy a tzv. miechové cievne lôžko. Počas pitvy patológ poznamenáva, že cervikálne a bedrové zhrubnutie u pacientov je výrazne znížené a trup je úplne atrofovaný.

Ak pred 20 rokmi pacienti mohli žiť sotva 4 roky, v našej dobe došlo k trend k zvyšovaniu priemernej dĺžky života, ktorá už dosahuje 5-7 rokov. Mozgová forma stále nemá dlhovekosť (3-4 roky) a bulbárna forma veľa šancí (5-6 rokov). Pravda, niektorí sa dožívajú 12 rokov, ale hlavne ide o pacientov s cervikotorakálnou formou. Čo však toto obdobie znamená, ak Charcotova choroba (sporadické formy) nešetrí deti (stredná škola) a dospievanie, zatiaľ čo mužské pohlavie má väčšiu „šancu“ získať ochorenie motorických neurónov. V dospelosti sa častejšie objavujú rodinné prípady. Skutočné nebezpečenstvo ochorieť zostáva medzi 40. a 60. rokom života, ale po 55-ke už muži nedržia prvenstvo a ochorejú rovnako ako ženy.

Bulbárne poruchy v činnosti centier zodpovedných za funkciu dýchania a fungovanie kardiovaskulárneho systému zvyčajne vedú k smrti.

V literatúre môžete nájsť takúto definíciu ako „syndróm ALS“. Tento syndróm nemá nič spoločné s ochorením motorických neurónov, je spôsobený úplne inými príčinami a sprevádza iné ochorenia (niektoré proteinémie a pod.), hoci symptómy syndrómu ALS veľmi pripomínajú skoré štádium Lou Gehrigovej choroby, keď klinika sa ešte nerozvinula rýchlo. Z rovnakého dôvodu sa počiatočné štádium amyotrofickej laterálnej sklerózy odlišuje od () resp.

Video: prednáška o ALS zo vzdelávacieho programu neurológia

Forma je určená prevládajúcimi príznakmi

ALS nemá v chorom ľudskom tele hranice, posúva sa ďalej a zasahuje tak celé telo pacienta, preto sa formy amyotrofickej laterálnej sklerózy rozlišujú skôr podmienene, na základe nástupu patologického procesu a výraznejších známok poškodenia. presne tak prevládajúci príznaky počas amyotrofickej laterálnej sklerózy a nie izolované postihnuté oblasti nám umožňujú určiť jej formy, ktoré môžu byť prezentované v nasledujúcej forme:

• Cervikotorakálny, ktoré v prvom rade začínajú pociťovať paže, oblasť lopatiek a celý ramenný opasok. Pre človeka je veľmi ťažké ovládať pohyby, na ktoré pred chorobou nebolo potrebné ani sústrediť pozornosť. Fyziologické reflexy sa zvyšujú a paralelne vznikajú patologické reflexy. Čoskoro potom, čo ruky prestanú reagovať, dôjde k svalovej atrofii ruky („opičia labka“) a pacient v tejto oblasti znehybní. Spodné časti tiež nestoja bokom a sú vtiahnuté do patologického procesu;
• Lumbosakrálny. Rovnako ako ruky, aj dolné končatiny začínajú trpieť, objavuje sa slabosť svalov dolných končatín sprevádzaná zášklbami, často kŕčmi, následne dochádza k svalovej atrofii. Patologické reflexy (pozitívny Babinského symptóm a pod.) patria medzi diagnostické kritériá, pretože sú pozorované už na začiatku ochorenia;
• Bulbar forma– jeden z najťažších, ktorý len v ojedinelých prípadoch umožňuje pacientovi predĺžiť očakávanú dĺžku života o viac ako 4 roky. Okrem problémov s rečou („nazálnosť“) a nekontrolovateľnosti výrazov tváre sa objavujú aj príznaky ťažkostí s prehĺtaním, ktoré prechádzajú až do úplnej neschopnosti samostatne jesť. Patologický proces, ktorý pokrýva celé telo pacienta, má veľmi negatívny vplyv na funkčné schopnosti dýchacieho a kardiovaskulárneho systému, preto ľudia s touto formou zomierajú skôr, ako sa vyvinie paréza a paralýza. Nemá zmysel držať takého pacienta dlho na ventilátore (umelá pľúcna ventilácia) a kŕmiť ho kvapkadlami a gastrostómiou, keďže percento nádeje na uzdravenie v tejto forme je prakticky znížené na nulu;
• Cerebrálne, ktorá sa nazýva vysoká. Je známe, že všetko pochádza z hlavy, takže nie je prekvapujúce, že v mozgovej forme sú postihnuté ruky aj nohy a atrofujú. Okrem toho je veľmi bežné, že pacient, ktorý má túto možnosť, bez dôvodu plače alebo sa smiať. Tieto činy spravidla nesúvisia s jeho skúsenosťami a emóciami. Koniec koncov, ak pacient vo svojom stave plače, dá sa to pochopiť, ale je nepravdepodobné, že sa bude cítiť vtipne o svojej chorobe, takže môžeme povedať, že všetko sa deje spontánne, bez ohľadu na túžbu osoby. Pokiaľ ide o závažnosť, cerebrálna forma prakticky nie je nižšia ako bulbárna forma, čo tiež rýchlo vedie k smrti pacienta;
• Polyneurotické(poly znamená veľa). Forma sa prejavuje mnohopočetnými léziami nervov a svalovou atrofiou, parézami a paralýzou končatín. Mnohí autori to nerozlišujú ako samostatnú formu a vo všeobecnosti sa klasifikácia rôznych krajín alebo rôznych autorov môže líšiť, čo nie je nič zlé, takže by ste sa na to nemali zameriavať, okrem toho ani jeden zdroj neignoruje mozgovú a bulbárnu formulárov.

Príčiny choroby...

Faktorov, ktoré môžu spustiť tento závažný patologický proces, nie je až tak veľa, ale s ktorýmkoľvek z nich sa človek môže stretnúť každý deň, bez ohľadu na vek, pohlavie a geografickú polohu, samozrejme okrem dedičnej predispozície, ktorá je typická len pre určitú časť obyvateľov (5 -10 %).

Takže príčiny ochorenia motorických neurónov:

1. Intoxikácia (akákoľvek, najmä však látkami z chemického priemyslu, kde hlavnú úlohu zohráva vplyv kovov: hliník, olovo, ortuť a mangán);
2. Infekčné choroby spôsobené činnosťou rôznych vírusov v ľudskom tele. Tu má osobitné miesto pomalá infekcia spôsobená doposiaľ neidentifikovaným neurotropným vírusom;
3. úrazy elektrickým prúdom;
4. Nedostatok vitamínov (hypovitaminóza);
5. Tehotenstvo môže spustiť ochorenie motorických neurónov;
6. Zhubné novotvary (najmä rakovina pľúc);
7. Operácie (odstránenie časti žalúdka);
8. Geneticky naprogramovaná predispozícia (rodinné prípady ochorenia motorických neurónov). Na vine amyotrofickej laterálnej sklerózy je mutovaný gén lokalizovaný na 21. chromozóme, ktorý sa prenáša prevažne podľa autozomálne dominantného spôsobu dedičnosti, hoci v niektorých prípadoch sa vyskytuje aj autozomálne recesívny variant, aj keď v menšej miere;
9. Nevysvetliteľný dôvod.

...A jeho klinické prejavy

Symptómy amyotrofickej laterálnej sklerózy sú charakterizované predovšetkým objavením sa periférnej a centrálnej parézy ramien, čo naznačujú nasledujúce znaky:

• Periosteálne a šľachové reflexy začínajú vykazovať tendenciu k zvýšeniu;
• Atrofia svalov rúk a oblasti lopatky;
• Výskyt patologických reflexov (horné symptómy Rossolimo, ktoré sa týkajú patologických reflexov ruky, pozitívny Babinský symptóm atď.);
• Klonus chodidiel, zvýšené reflexy Achillovej chlopne a kolena;
• Výskyt fibrilárnych zášklbov svalov ramenného pletenca a navyše svalov pier a jazyka, ktoré možno ľahko zaznamenať, ak zasiahnete sval v postihnutej oblasti kladivom neurológa;
• Tvorba bulbárnej paralýzy, ktorá sa prejavuje dusením, dyzartriou, chrapotom, ovisnutou čeľusťou (samozrejme spodnou), nadmerným slinením;
• Pri ochorení motorických neurónov ľudská psychika prakticky netrpí, ale je nepravdepodobné, že taká závažná patológia nijako neovplyvní náladu a neovplyvní emocionálne pozadie. Pacienti v takýchto situáciách spravidla upadajú do hlbokej depresie, pretože už o svojej chorobe niečo vedia a ich stav im veľa hovorí;

Je zrejmé, že zapojenie celého tela do procesu Charcotova choroba poskytuje bohaté a rôznorodé symptómy, ktoré však môžu byť stručne reprezentované syndrómami:

1. Ochabnutá a spastická paralýza rúk a nôh;
2. Svalová atrofia s prítomnosťou:
   a) fibrilárne zášklby spôsobené podráždením predných rohov miechy, čo vedie k excitácii niektorých (jednotlivých) svalových vlákien;
   b) fasciálne zášklby, spôsobené pohybom celého zväzku svalov a vznikajúce z podráždenia koreňov;
3. Bulbárny syndróm.

Hlavnými diagnostickými kritériami sú reflexy a ENMG

Čo sa týka diagnostiky, tak áno závisí predovšetkým od neurologického stavu a hlavnou inštrumentálnou metódou na vyhľadávanie ALS je ENMG (elektroneuromyografia), zvyšok testovania sa vykonáva na vylúčenie chorôb s podobnými príznakmi alebo na štúdium tela pacienta, najmä stavu dýchacieho systému a pohybového aparátu. Zoznam potrebných štúdií teda zahŕňa:

• Všeobecné klinické (tradičné) testy (všeobecné testy krvi a moču);
• BAC (biochémia);
• Spinálna punkcia (s najväčšou pravdepodobnosťou vylučuje roztrúsenú sklerózu, pretože pri Charcotovej chorobe nedochádza k žiadnym zmenám v cerebrospinálnej tekutine);
• Svalová biopsia;
• R-grafické vyšetrenie;
• MRI na detekciu alebo vylúčenie organických lézií;
• Spirogram (test funkcie vonkajšieho dýchania), ktorý je pre takýchto pacientov veľmi dôležitý, pretože pri amyotrofickej laterálnej skleróze často trpia respiračné funkcie.

Na udržanie a predĺženie života

Terapia ochorenia motorických neurónov je primárne je zameraná na celkové posilnenie, udržanie postavy a zmiernenie príznakov. S rozvojom patologického procesu narastá respiračné zlyhanie, preto v záujme zlepšenia respiračnej aktivity pacient najskôr (ešte na invalidnom vozíku) prejde na NIV prístroj (na neinvazívnu ventiláciu pľúc) a potom, keď môže už nezvládajú stacionárne ventilátorové zariadenia.

Naozaj účinná liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy ešte nebola vynájdená liečba je však stále potrebná a pacientovi je predpísaná medikamentózna liečba:

1. Rilutek (riluzol) je jediným cieleným liekom. Len málo (asi mesiac) predlžuje život a umožňuje predĺžiť čas pred prenesením pacienta na mechanickú ventiláciu;
2. Na zlepšenie reči a prehĺtania sa používajú anticholínesterázové lieky (galantamín, proserín);
3. Elenium, sibazon (diazepam), svalové relaxanciá pomáhajú zmierniť kŕče;
4. Na depresiu a poruchy spánku - trankvilizéry, antidepresíva a prášky na spanie;
5. V prípade infekčných komplikácií sa vykonáva antibakteriálna terapia (antibiotiká);
6. Na bolesť sa používajú NSAID (nesteroidné protizápalové lieky) a analgetiká a následne je pacient preložený na narkotické lieky proti bolesti;
7. Na zníženie slinenia je predpísaný amitriptylín;
8. Liečba spravidla zahŕňa aj vitamíny B, anabolické steroidy, ktoré pomáhajú zvyšovať svalovú hmotu (retabolil), nootropiká (piracetam, cerebrolyzín, nootropil).

Dobrá starostlivosť zlepšuje kvalitu života

Sotva sa dá polemizovať s tvrdením, že pacient s Charcotovou chorobou potrebuje špeciálnu starostlivosť. Je to špeciálne, pretože samotné kŕmenie stojí za to. Ako je to s bojom proti preležaninám? A čo depresia? Pacient je kritický k svojmu stavu, má veľké obavy, že sa jeho stav každým dňom zhoršuje a nakoniec sa prestane (nie z vlastnej vôle) postarať sám o seba, nemôže komunikovať s ostatnými a vychutnať si chutnú večeru.

Takýto pacient potrebuje:

• Vo funkčnej posteli vybavenej výťahom,
• V kresle s vybavením, ktoré nahrádza toaletu;
• Na invalidnom vozíku ovládanom tlačidlami, ktoré pacient ešte zvládne;
• V komunikačných nástrojoch, na ktoré sa najlepšie hodí notebook.

Prevencia preležanín je veľmi dôležitá. V takýchto prípadoch nenechajú na seba dlho čakať, takže posteľ by mala byť čistá a suchá, rovnako ako telo pacienta.

Pacient prijíma hlavne tekutú, ľahko prehĺtanú potravu, bohatú na bielkoviny a vitamíny (pokiaľ je zachovaná funkcia prehĺtania). Následne je pacient kŕmený cez hadičku a potom sa uchýlia k nútenému, ale poslednému opatreniu - uloženiu gastrostómie.

Je zrejmé, že pacient s amyotrofickou laterálnou sklerózou veľmi trpí: morálne aj fyzicky. Zároveň trpia aj ľudia, ktorí sa oňho starajú, pre ktorých je blízkou osobou. Súhlaste, je veľmi ťažké pozerať sa do vyblednutých očí, vidieť bolesť a zúfalstvo a nemôcť pomôcť poraziť chorobu, vyliečiť ju, priviesť milovaného človeka späť k životu. Príbuzní, ktorí sa o takéhoto pacienta starajú, strácajú sily a často upadajú do skľúčenosti a depresie, a preto potrebujú aj pomoc psychoterapeuta s predpisovaním sedatív a antidepresív.

Zvyčajne pri popise liečby akejkoľvek choroby čitatelia hľadajú preventívne opatrenia a spôsoby, ako sa zbaviť konkrétneho ochorenia pomocou ľudových prostriedkov. V skutočnosti tie, ktoré odporúča alternatívna medicína, obsahujú veľké množstvo vitamínov skupiny B, naklíčené pšeničné a ovsené zrná, vlašské orechy a propolis, nemusia pacientovi ublížiť, ale ani ho nevyliečia. Okrem toho by sme nemali zabúdať, že takíto ľudia majú často problémy s prehĺtaním, tzv v prípade Charcotovej choroby by ste sa nemali spoliehať na tradičnú medicínu.

To je to, čo to je - amyotrofická laterálna skleróza (a mnoho ďalších názvov pre ňu). Choroba je strašne zákerná, nepochopiteľná a nevyliečiteľná. Možno sa raz človeku podarí skrotiť túto chorobu, aspoň dúfajme v to najlepšie, pretože týmto problémom pracujú vedci po celom svete.

Video: ALS v programe „Žite zdravo!“