Klasifikácia non-Hodgkinovho lymfómu. Lymfómy

Non-Hodgkinove lymfómy sú heterogénnou skupinou ochorení charakterizovaných monoklonálnou proliferáciou malígnych lymfoidných buniek v lymforetikulárnych miestach, vrátane lymfatických uzlín, kostnej drene, sleziny, pečene a gastrointestinálneho traktu.

Ochorenie sa zvyčajne prejavuje ako periférna lymfadenopatia. Pri niektorých formách však nedochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín, ale v cirkulujúcej krvi sú abnormálne lymfocyty. Na rozdiel od Hodgkinovho lymfómu je ochorenie charakterizované šírením procesu v čase diagnózy. Diagnóza je založená na výsledkoch biopsie lymfatických uzlín alebo kostnej drene. Liečba zahŕňa ožarovanie a/alebo chemoterapiu a transplantácia kmeňových buniek sa zvyčajne vykonáva ako záchranná terapia pri neúplnej remisii alebo relapsu choroby.

Non-Hodgkinov lymfóm je bežnejší ako Hodgkinov lymfóm. Je na 6. mieste v incidencii medzi ostatnými druhmi rakoviny v Spojených štátoch a približne 56 000 nových prípadov non-Hodgkinovho lymfómu je ročne hlásených medzi všetkými vekovými skupinami. Non-Hodgkinov lymfóm však nie je jedno ochorenie, ale celá kategória lymfoproliferatívnych malignít. Výskyt sa zvyšuje s vekom (stredný vek 50 rokov).

Kód ICD-10

C82 Folikulárny [nodulárny] non-Hodgkinov lymfóm

C83 Difúzny non-Hodgkinov lymfóm

Príčiny non-Hodgkinových lymfómov

Väčšina non-Hodgkinových lymfómov (80 až 85 %) pochádza z B buniek, v iných prípadoch sú zdrojom nádoru T bunky alebo prirodzené zabíjačské bunky. Vo všetkých prípadoch sú zdrojom skoré alebo zrelé progenitorové bunky.

Príčina non-Hodgkinových lymfómov nie je známa, aj keď, tak ako pri leukémii, existujú silné dôkazy o vírusovej povahe ochorenia (napr. ľudská T-bunková leukémia/lymfómový vírus, vírus Epstein-Barrovej, HIV). Rizikovými faktormi pre rozvoj non-Hodgkinových lymfómov sú stav imunodeficiencie (sekundárna posttransplantačná imunosupresia, AIDS, primárne imunitné ochorenia, syndróm suchého oka, RA), infekcia Helicobacter pylori, vystavenie určitým chemickým zlúčeninám, predchádzajúca liečba Hodgkinovho lymfómu. Non-Hodgkinov lymfóm je druhou najčastejšou rakovinou u pacientov infikovaných HIV, u mnohých primárnych pacientov s lymfómom je diagnostikovaný AIDS. Preskupenie S-tus charakteristické pre niektoré lymfómy spojené s AIDS.

Leukémia a non-Hodgkinov lymfóm majú mnoho spoločných znakov, pretože v oboch patológiách dochádza k proliferácii lymfocytov alebo ich prekurzorov. Pri niektorých typoch non-Hodgkinovho lymfómu sa klinický obraz podobný leukémii s periférnou lymfocytózou a postihnutím kostnej drene vyskytuje u 50 % detí a 20 % dospelých. Diferenciálna diagnostika môže byť zložitá, ale zvyčajne u pacientov s postihnutím mnohých lymfatických uzlín (najmä mediastinálnych), malým počtom cirkulujúcich abnormálnych buniek a blastických foriem v kostnej dreni (

Hypogamaglobulinémia spôsobená progresívnym poklesom produkcie imunoglobulínu sa vyskytuje u 15 % pacientov a môže predisponovať k rozvoju závažných bakteriálnych infekcií.

Príznaky non-Hodgkinových lymfómov

U mnohých pacientov sa ochorenie prejavuje ako asymptomatická periférna lymfadenopatia. Zväčšené lymfatické uzliny sú elastické a pohyblivé, neskôr sa spájajú do konglomerátov. U niektorých pacientov je ochorenie lokalizované, ale u väčšiny je postihnutých viacero oblastí. Mediastinálna a retroperitoneálna lymfadenopatia môže spôsobiť symptómy kompresie v rôznych orgánoch. V klinickom obraze môžu dominovať extranodálne lézie (napr. žalúdočné lézie môžu simulovať rakovinu; črevný lymfóm môže spôsobiť malabsorpčný syndróm; u pacientov s HIV je často postihnutý centrálny nervový systém).

Koža a kosť sú na začiatku postihnuté u 15 % pacientov s agresívnymi lymfómami a 7 % s indolentnými lymfómami. Niekedy sa u pacientov s ťažkým brušným alebo hrudným ochorením vyvinie chylózny ascites alebo pleurálny výpotok spôsobený obštrukciou lymfatických ciest. Strata hmotnosti, horúčka, nočné potenie a asténia naznačujú diseminované ochorenie. Pacienti môžu mať aj splenomegáliu a hepatomegáliu.

Dva znaky sú typické pre NHL a zriedkavo sa vyskytujú pri Hodgkinovom lymfóme: môže dôjsť k začervenaniu a opuchu tváre a krku v dôsledku kompresie hornej dutej žily (syndróm hornej dutej žily alebo syndrómu horného mediastína), kompresie močovodu retroperitoneálnym a /alebo panvové lymfatické uzliny narúšajú prietok moču cez močovod a môžu viesť k sekundárnemu zlyhaniu obličiek.

Anémia je spočiatku prítomná u 33 % pacientov a u väčšiny pacientov sa postupne rozvíja. Anémia môže byť spôsobená nasledujúcimi dôvodmi: krvácanie z gastrointestinálneho lymfómu s trombocytopéniou alebo bez nej; hypersplenizmus alebo Coombs-pozitívna hemolytická anémia; infiltrácia kostnej drene bunkami lymfómu; myelosupresia spôsobená chemoterapiou alebo rádioterapiou.

T-bunkový lymfóm/leukémia (spojená s HTLV-1) má akútny nástup, rýchly klinický priebeh s kožnou infiltráciou, lymfadenopatiou, hepatosplenomegáliou a leukémiou. Leukemické bunky sú malígne T bunky so zmenenými jadrami. Často sa vyvinie hyperkalcémia, ktorá je spojená skôr s humorálnymi faktormi ako s poškodením kostí.

Pacienti s anaplastickým veľkobunkovým lymfómom majú rýchlo progresívne kožné lézie, adenopatiu a poškodenie viscerálnych orgánov. Toto ochorenie môže byť zamenené za Hodgkinov lymfóm alebo metastázy nediferencovanej rakoviny.

Staging non-Hodgkinových lymfómov

Hoci sa občas vyskytujú lokalizované non-Hodgkinove lymfómy, ochorenie sa zvyčajne šíri v čase diagnózy. Nevyhnutnými vyšetreniami pre staging sú CT hrudníka, brucha a panvy, PET vyšetrenie a biopsia kostnej drene. Definitívny staging non-Hodgkinových lymfómov, podobne ako u Hodgkinovho lymfómu, je založený na klinických a histologických nálezoch.

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov sa naďalej vyvíja, čo odráža nové poznatky o bunkovej povahe a biologickom základe týchto heterogénnych ochorení. Najbežnejšia je klasifikácia WHO, ktorá odráža imunofenotyp, genotyp a cytogenetiku buniek; Existujú aj iné systematizácie lymfómov (napríklad klasifikácia Lyon). Najdôležitejšie nové typy lymfómov zahrnuté do klasifikácie WHO sú lymfoidné nádory spojené so sliznicou; lymfóm z plášťových buniek (predtým difúzny malobunkový lymfóm) a anaplastický veľkobunkový lymfóm, heterogénne ochorenie pochádzajúce z T buniek v 75 % prípadov, B buniek v 15 % a neklasifikované v 10 % prípadov. Napriek rôznorodosti typov lymfómov je však ich liečba často rovnaká, s výnimkou určitých typov T-bunkových lymfómov.

Lymfómy sa zvyčajne delia na indolentné a agresívne. Indolentné lymfómy postupujú pomaly a reagujú na terapiu, ale sú neliečiteľné. Agresívne lymfómy postupujú rýchlo, ale reagujú na terapiu a sú často liečiteľné.

U detí sú non-Hodgkinove lymfómy takmer vždy agresívne. Folikulárne a iné indolentné lymfómy sú veľmi zriedkavé. Liečba agresívnych lymfómov (Burkittov, difúzny veľkobunkový B-lymfóm a lymfoblastický lymfóm) si vyžaduje špeciálne prístupy vzhľadom na postihnutie oblastí ako je gastrointestinálny trakt (najmä v terminálnom ileu); mozgových blán a iných orgánov (ako je mozog, semenníky). Je potrebné brať do úvahy aj možný rozvoj nežiaducich účinkov terapie, ako sú sekundárne malignity, kardiorespiračné komplikácie, ako aj nutnosť zachovania plodnosti. V súčasnosti je výskumná práca zameraná na riešenie týchto otázok, ako aj na štúdium vývoja nádorového procesu na molekulárnej úrovni a prognostických faktorov detského lymfómu.

Podtypy non-Hodgkinovho lymfómu (klasifikácia WHO)

B bunkové nádory

Nádory T a NK buniek

Z prekurzorov B buniek

B-lymfoblastická leukémia/prekurzorový lymfóm B-buniek

Zo zrelých B buniek

B-bunková chronická lymfocytová leukémia/malobunkový lymfocytový lymfóm.

B-bunková prolymfocytická leukémia.

Lymfoplazmatický lymfóm.

B-bunkový lymfóm z buniek marginálnej zóny sleziny.

Vlasatobunková leukémia.

Myelóm/plazmacytóm z plazmatických buniek.

B-bunkový lymfóm extranodálnej marginálnej zóny lymfoidného tkaniva (MALT lymfóm).

Uzlinový B-bunkový lymfóm z buniek marginálnej zóny.

Folikulárny lymfóm.

Lymfóm z buniek plášťovej zóny.

Difúzne veľké B-bunkové lymfómy. (vrátane mediastinálneho veľkobunkového B-lymfómu, primárneho exsudatívneho lymfómu). Burkittov lymfóm

Z prekurzorov T buniek

T-lymfoblastická leukémia/lymfóm z prekurzorov T-buniek.

Zo zrelých T buniek

T-bunková prolymfocytická leukémia.

T-bunková leukémia veľkých granulovaných leukocytov.

Agresívna NK bunková leukémia.

T-bunková leukémia/lymfóm dospelých (HTLV1-pozitívny).

Extranodálny 1MCD bunkový lymfóm, nazálneho typu.

Hepatosplenický T-bunkový lymfóm.

Subkutánny T-bunkový lymfóm podobný panikulitíde.

Mycosis fungoides/Sezaryho syndróm.

Anaplastický veľkobunkový lymfóm T/NK buniek primárneho kožného typu.

Periférny T-bunkový lymfóm, nešpecifický.

Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm

MALT je lymfoidné tkanivo spojené so sliznicami.

NK - prirodzení zabijaci.

HTLV 1 (vírus ľudskej T-bunkovej leukémie 1) - vírus ľudskej T-bunkovej leukémie 1.

Agresívne.

Indolentný.

Indolentný, ale rýchlo progresívny.

Diagnóza non-Hodgkinových lymfómov

Non-Hodgkinov lymfóm je podozrivý u pacientov s bezbolestnou lymfadenopatiou alebo ak sa adenopatia mediastína zistí pri rutinnej rádiografii hrudníka. Bezbolestná lymfadenopatia môže byť výsledkom infekčnej mononukleózy, toxoplazmózy, cytomegalovírusovej infekcie alebo leukémie.

Röntgenové nálezy môžu byť v súlade s rakovinou pľúc, sarkoidózou alebo tuberkulózou. Menej často sa ochorenie zistí v súvislosti s lymfocytózou v periférnej krvi a prítomnosťou nešpecifických symptómov. V takýchto prípadoch sa diferenciálna diagnóza robí s leukémiou, infekciou spôsobenou vírusom Epstein-Barrovej a Duncanovým syndrómom.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka sa vykonáva, ak sa predtým nevykonalo, ako aj biopsia lymfatických uzlín, ak sa na CG alebo PET vyšetrení potvrdí lymfadenopatia. Ak sú zväčšené mediastinálne lymfatické uzliny, pacient musí podstúpiť biopsiu lymfatických uzlín pod kontrolou CG alebo mediastinoskopie. Bežne sa robia tieto vyšetrenia: kompletný krvný obraz, alkalická fosfatáza, funkčné obličkové a pečeňové testy, LDH, kyselina močová. Ďalšie testy sa vykonávajú na základe predbežných zistení (napr. MRI na príznaky kompresie miechy alebo abnormality CNS).

Histologické kritériá pre biopsiu sú narušenie normálnej štruktúry lymfatických uzlín a invázia puzdra, ako aj detekcia charakteristických nádorových buniek v priľahlom tukovom tkanive. Imunofenotypizácia určuje povahu buniek, identifikuje špecifické podtypy a pomáha určiť prognózu a manažment pacienta; tieto štúdie by sa mali vykonávať aj na bunkách periférnej krvi. Prítomnosť panleukocytového antigénu CD45 pomáha vylúčiť metastatický karcinóm, ktorý sa často zisťuje v diferenciálnej diagnostike nediferencovaných typov rakoviny. Stanovenie bežného leukocytového antigénu a preskupenie génov (dokumentovanie klonality B- alebo T-buniek) sa nevyhnutne vykonáva na fixovaných tkanivách. Cytogenetické štúdie a prietoková cytometria vyžadujú čerstvé biopsie.

Liečba non-Hodgkinových lymfómov

Liečba non-Hodgkinovho lymfómu sa výrazne líši v závislosti od bunkového typu lymfómu a existuje veľa liečebných programov, ktoré nám neumožňujú podrobne ich zvážiť. Prístupy k liečbe lokalizovaných a diseminovaných štádií lymfómu, ako aj agresívnych a indolentných lymfómov sú zásadne odlišné.

Lokalizovaná forma non-Hodgkinovho lymfómu (štádiá I a II)

Diagnóza indolentného lymfómu sa zriedkavo robí v štádiu lokalizovaných lézií, ale ak sú takéto lézie prítomné, regionálna radiačná terapia môže viesť k dlhodobej remisii. Avšak viac ako 10 rokov po rádioterapii sa ochorenie môže opakovať.

Asi polovica pacientov s agresívnymi lymfómami je diagnostikovaná v štádiu lokalizovaných lézií, pri ktorých je zvyčajne účinná polychemoterapia v kombinácii s regionálnou radiačnou terapiou alebo bez nej. Pacienti s lymfoblastickými lymfómami alebo Burkittovým lymfómom aj s lokalizovanými léziami by mali byť liečení intenzívnymi chemoterapeutickými režimami s prevenciou poškodenia centrálneho nervového systému. Môže byť potrebná udržiavacia liečba (pre lymfoblastický lymfóm), ale úplné zotavenie je stále možné.

Bežná forma non-Hodgkinovho lymfómu (štádiá III a IV)

Existujú rôzne prístupy k liečbe indolentných lymfómov. Môže sa použiť prístup „watch-and-wait“, terapia jedným alkylačným liekom alebo kombinácia 2 alebo 3 chemoterapeutických liekov. Výber taktiky liečby je založený na mnohých kritériách vrátane veku, celkového stavu, rozsahu ochorenia, veľkosti nádoru, histologického variantu a očakávanej účinnosti liečby. Účinný je rituximab (anti-CD20 protilátky proti B bunkám) a iné biologické lieky, ktoré sa používajú v kombinácii s chemoterapiou alebo ako monoterapia. Nedávne správy o použití protilátok konjugovaných s rádioizotopom sú sľubné. Hoci prežívanie pacientov môže trvať roky, dlhodobá prognóza je zlá kvôli výskytu neskorých relapsov.

Pre pacientov s agresívnymi B-bunkovými lymfómami (napr. difúzny veľkobunkový B-lymfóm) je štandardnou kombináciou R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín, prednizolón). Úplná regresia ochorenia sa vyskytuje u viac ako 70 % pacientov a závisí od kategórie rizika (určenej pomocou MPI). Viac ako 70 % pacientov s úplnou odpoveďou na liečbu sa uzdraví a relapsy 2 roky po ukončení liečby sú zriedkavé.

Skúma sa účinnosť autológnej transplantácie v prvej línii terapie. V súlade s MPI môžu byť pacienti s vysokým rizikom vybraní na liečbu režimami s intenzifikáciou dávky. V súčasnosti sa skúma, či táto liečebná stratégia zvyšuje šance na vyliečenie. Vybraní pacienti s lymfómom z plášťových buniek môžu byť tiež kandidátmi na tento typ terapie.

Relaps agresívneho lymfómu

Prvý relaps po terapii prvej línie sa takmer vždy lieči autológnou transplantáciou krvotvorných kmeňových buniek. Pacienti musia byť mladší ako 70 rokov s dobrým výkonnostným stavom, musia reagovať na štandardnú chemoterapiu a musia mať odobratý požadovaný počet CD34+ kmeňových buniek (odobraných z periférnej krvi alebo kostnej drene). Konsolidačná myeloablatívna terapia zahŕňa chemoterapiu s alebo bez rádioterapie. Študuje sa užitočnosť imunoterapie (napr. rituximab, očkovanie, IL-2) po ukončení chemoterapie.

Pri alogénnom transplantáte sa kmeňové bunky odoberajú od kompatibilného darcu (súrodeneckého alebo spárovaného nepríbuzného darcu). Alogénna transplantácia poskytuje dvojitý účinok: obnovenie normálnej hematopoézy a účinok „štep proti chorobe“.

U 30 – 50 % pacientov s agresívnymi lymfómami liečených myeloablatívnou liečbou sa očakáva zotavenie. Pri indolentných lymfómoch je zotavenie po autológnej transplantácii neisté, hoci remisia sa môže dosiahnuť častejšie ako pri samotnej paliatívnej liečbe. Úmrtnosť pacientov po použití myeloablatívneho režimu sa pohybuje od 2 do 5 % po autológnej transplantácii a okolo 15 % po alogénnej transplantácii.

Dôsledkom štandardnej a vysokodávkovanej chemoterapie sú sekundárne nádory, myelodysplázia a akútna myeloidná leukémia. Chemoterapia kombinovaná s radiačnou terapiou toto riziko zvyšuje, hoci výskyt týchto komplikácií nepresahuje 3 %.

Prognóza non-Hodgkinových lymfómov

Prognóza u pacientov s T-bunkovým lymfómom je vo všeobecnosti horšia ako u pacientov s B-bunkovými lymfómami, hoci nové intenzívne liečebné programy prognózu zlepšili.

Prežitie závisí aj od mnohých faktorov. Pri agresívnych lymfómoch sa často používa medzinárodný prognostický index (IPI). Vychádza z 5 rizikových faktorov: vek nad 60 rokov, zlý výkonnostný stav [ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], zvýšená LDH, extranodálne ochorenie, štádium III alebo IV. Účinnosť liečby sa zhoršuje so zvyšujúcim sa počtom rizikových faktorov; skutočné prežívanie závisí aj od typu bunky nádoru, napríklad pri veľkobunkovom lymfóme je 5-ročné prežívanie u pacientov s 0 alebo 1 rizikovým faktorom 76 %, zatiaľ čo u pacientov so 4 alebo 5 rizikovými faktormi je to len 26 %. Vo všeobecnosti by pacienti s > 2 rizikovými faktormi mali podstúpiť agresívnejšiu alebo experimentálnu liečbu. Pre indolentné lymfómy sa používa modifikovaný medzinárodný prognostický index folikulárneho lymfómu (FLIPI).

Je dôležité vedieť!

Diagnostické hodnotenie benígnych a malígnych lymfoproliferatívnych kožných ochorení je pre patológa veľmi náročná úloha. V posledných desaťročiach došlo v tomto smere vďaka pokroku v imunológii k výraznému pokroku.

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

Akákoľvek klasifikácia je určená na presnú definíciu a rozpoznanie akéhokoľvek objektu, javu alebo procesu. Rôznorodosť a variabilita nádorových procesov v lymfatickom systéme zatiaľ nedala medicíne možnosť vybudovať plnohodnotnú komplexnú klasifikáciu non-Hodgkinových lymfómov. Súčasné pokusy vytvárať klasifikácie na základe jedného kritéria neumožňujú dostatočne presne a jednoznačne presne určiť konkrétnu formu ochorenia.

Najjednoduchšia klasifikácia je založená na stupni malignity non-Hodgkinových lymfómov. Presnejšie podľa rýchlosti progresie ochorenia, keďže všetky lymfómy sú zhubné.

Klasifikácia podľa rýchlosti vývoja ochorenia

Lymfómy s veľmi pomalým vývojom procesu, ktoré dlhodobo neovplyvňujú stav tela, sú indolentné lymfómy.

Lymfómy s veľmi rýchlym, niekedy bleskovým vývojom procesu, ktorý má mimoriadne výrazný škodlivý účinok na telo - agresívne lymfómy.

Lymfómy so strednou rýchlosťou vývoja procesu, ktoré majú výrazný a zvyšujúci sa účinok na telo, sú strednou formou lymfómu.

Ďalším v praxi pomerne často používaným typom klasifikácie je delenie podľa miesta vzniku nádorového procesu.

Klasifikácia podľa lokalizácie ochorenia

Lymfómy vznikajúce v lymfatických uzlinách (uzlina - nodus) sú uzlové.

Lymfómy, ktoré sa vyskytujú mimo lymfatických uzlín (v žalúdku, kostnej dreni, pľúcach, slezine atď.), sú extranodálne.

Svetová zdravotnícka organizácia prijala jednotnú klasifikáciu na všeobecné použitie na štandardizáciu štatistických a vedeckých údajov lekárov na celom svete.

WHO klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

B-bunkové nádory, ktoré sa vyvíjajú z prekurzorov B-lymfocytov.

Nádory T-buniek a NK-buniek, ktoré sa vyvíjajú z prekurzorov T-lymfocytov.

T-bunkové lymfómy, ktoré sa vyvíjajú z periférnych (zrelých) T-lymfocytov.

Rozdelenie používané v klasifikácii WHO je založené predovšetkým na štrukturálnych znakoch patologicky zmenených buniek. Tieto vlastnosti sú odhalené starostlivým mikroskopickým vyšetrením pomocou mikroskopu. Štrukturálne rozdiely sú veľmi dôležité pre vedecký výskum, ale pre aplikáciu priamo na klinike pri riešení problémov liečenia pacientov sa javí dôležitejší obraz o vývoji ochorenia.

Pre klinické použitie sa používa klasifikácia prijatá Kongresom onkológov v americkom meste Ann Arbor. Klasifikácia Ann Arbor používa štádium vývoja ochorenia ako definujúci znak. So zameraním na štádium vývoja lymfómu je možné presnejšie vyvinúť taktiku a liečebné metódy na boj proti tejto chorobe.

Ann Arbor Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

1. fáza

Postihnuté sú lymfatické uzliny jednej lokálnej skupiny alebo sa nájdu prejavy lymfómu v jednom vnútornom orgáne.

2. fáza

Ovplyvnené sú skupiny lymfatických uzlín, viac ako jedna, umiestnené na jednej strane bránice. V tomto prípade je možné, aby sa proces preniesol do jedného blízkeho orgánu.

3. fáza

Infekcia skupín lymfatických uzlín na oboch stranách bránice. Možné zapojenie poškodenia jedného blízkeho orgánu a sleziny.

4. fáza

Choroba sa rozšírila mimo lymfatického systému. Poškodenie vzdialených vnútorných orgánov (pečeň, pľúca, kostná dreň, pleura, žalúdok, črevá).

Lymfómové štádiá a postihnuté oblasti. V štádiách 3 a 4 sa pod líniou bránice objavia zapálené uzliny

Na objasnenie klinického obrazu choroby sa k číslu štádia pridá písmeno (A alebo B), ktoré charakterizuje prítomnosť alebo neprítomnosť výrazných vonkajších znakov u pacienta - strata hmotnosti, silná slabosť, horúčka, nočné potenie.

Niektoré typy non-Hodgkinových lymfómov

Medzi lymfómami, ktoré nesúvisia s Hodgkinovou chorobou, existuje množstvo bežnejších, alebo jednoducho známejších pre ich nezvyčajnosť alebo vysokú malignitu chorôb.

Lymfosarkóm

Možno je lymfosarkóm považovaný za najznámejší typ medzi nehodgkinskými lymfómami. Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, spočiatku postihuje lymfatické uzliny na jednej strane krku, ale je možná aj iná lokalizácia nádoru (mandle, hltan, inguinálne lymfatické uzliny, gastrointestinálny trakt). Lymfosarkóm je agresívny nádor charakterizovaný rýchlym rastom a včasnými metastázami do iných lymfatických uzlín (mediastinum, pečeň, slezina, brušná dutina). Zároveň sa prudko zhoršuje stav pacienta, ktorý zaznamenáva výraznú stratu hmotnosti, horúčku sprevádzanú silným nočným potením.

Diagnostika lymfosarkómu je založená najmä na mikroskopickom vyšetrení odtlačkov uzliny (cytologický rozbor) a bioptickom materiáli (histologické vyšetrenie). V tomto prípade má cytológia primárne právo na stanovenie počiatočnej diagnózy, pretože si nevyžaduje veľa práce. Odobratý, vysušený a fixovaný materiál môže byť pripravený na prezeranie už za pár hodín. Odtlačky lymfatických uzlín umožňujú zistiť prítomnosť lymfoblastov a neprítomnosť zrelých lymfocytov v materiáli, čo potvrdzuje prítomnosť lymfosarkómu.

Burkittov lymfóm

Choroba, ktorá je (čo je výnimka medzi lymfómami) endemická – teda spojená s určitou oblasťou bydliska. Väčšina identifikovaných prípadov Burkittovho lymfómu bola hlásená v strednej Afrike. Predpokladá sa, že spúšťaciu úlohu pri výskyte tejto formy lymfómu zohráva vírus Epstein-Barrovej. Tento vírus, ktorý je pôvodcom inej nebezpečnej choroby - infekčnej mononukleózy, ovplyvňuje génovú štruktúru lymfocytov, čo spôsobuje výskyt lymfómu.

Burkittov lymfóm sa vyznačuje ťažkým, rýchlo progresívnym priebehom s tendenciou rýchlo sa šíriť mimo lymfatického systému a poškodzovať orgány. Brušná dutina je často postihnutá nárastom regionálnych skupín lymfatických uzlín a čriev.

Burkittov lymfóm sa u nás nevyskytuje.

Ide o heterogénnu skupinu onkologických ochorení lymfatického tkaniva, charakterizovaných zväčšením lymfatických uzlín a/alebo poškodením rôznych vnútorných orgánov, v ktorých dochádza k nekontrolovanému hromadeniu „nádorových“ lymfocytov.

Typicky je prvým príznakom lymfómu výrazné zväčšenie veľkosti lymfatických uzlín na krku, v podpazuší alebo v oblasti slabín.

Navyše, na rozdiel od infekčných ochorení, zväčšené lymfatické uzliny sú nebolestivé, ich veľkosť sa časom a pri liečbe antibiotikami nezmenšuje.

Niekedy sa vplyvom tlaku zo zväčšenej pečene, sleziny a lymfatických uzlín dostaví pocit plnosti brucha, ťažkosti s dýchaním, praskavá bolesť v krížoch, pocit tlaku v tvári alebo krku.

Ďalšie príznaky, ktoré sa vyskytujú pri lymfóme, sú:

slabosť,
zvýšenie telesnej teploty,
potenie,
strata váhy,
poruchy trávenia.

Termín non-Hodgkinov lymfóm sa vzťahuje na pomerne veľkú skupinu lymfómov, ktoré nie sú Hodgkinovou chorobou (lymfogranulomatóza). Rozhodnutie, či lymfóm patrí do skupiny non-Hodgkinových lymfómov alebo do Hodgkinovej choroby, sa robí po histologickom vyšetrení vzorky bioptovaného tkaniva.

Ak sa počas mikroskopického vyšetrenia nájdu bunky Berezovského-Sternberg-Reeda špecifické pre Hodgkinovu chorobu, potom sa stanoví diagnóza Hodgkinovej choroby. Ak sa tieto špecifické bunky nenájdu, potom je lymfóm klasifikovaný ako non-Hodgkinov.

Non-Hodgkinove lymfómy majú mnoho variantov, ktoré sa líšia histologickým vzhľadom, klinickými prejavmi a prístupmi k ich liečbe. Niektoré typy lymfómov majú pomalý a priaznivý priebeh a niekedy nevyžadujú dlhodobú špeciálnu liečbu. Takéto lymfómy sa nazývajú indolentné. Množstvo iných lymfómov sa naopak vyznačuje rýchlou progresiou, veľkým počtom symptómov a vyžadujú okamžitú liečbu.

Takéto lymfómy sa nazývajú agresívne. Existujú lymfómy so strednými charakteristikami. Najčastejšie abnormálny rast lymfocytov začína v lymfatických uzlinách a vzniká klasická verzia lymfómu sprevádzaná zväčšenými lymfatickými uzlinami. Sú však lymfómy, pri ktorých sa lymfatické uzliny nezväčšujú, pretože choroba sa primárne nevyskytuje v lymfatických uzlinách, ale v rôznych orgánoch: slezina, žalúdok, črevá, pľúca, mozog. Takéto lymfómy sa nazývajú extranodálne.

Po dlhú dobu v mnohých krajinách existovali rôzne klasifikácie vrátane rôznych názvov a výrazov pre rovnaký typ nehodgkinského lymfómu, čo spôsobilo veľké ťažkosti lekárom aj pacientom. V roku 2001 vyvinulo medzinárodné spoločenstvo jednotné prístupy ku klasifikácii lymfómov a bola prijatá jednotná klasifikácia tzv. Svetová zdravotnícka organizácia (WHO), ktorý sa dnes používa vo väčšine krajín sveta. V budúcnosti sa táto klasifikácia neustále aktualizuje.

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

Klasifikácia Svetovej zdravotníckej organizácie B-bunkových nádorov non-Hodgkinových lymfómov z prekurzorov B-lymfocytov:

B-lymfoblastický lymfóm/leukémia progenitorových buniek (akútna lymfoblastická leukémia B-buniek z progenitorových buniek).

B-bunkové nádory z periférnych (zrelých) B-lymfocytov:

Chronická lymfocytová leukémia/lymfóm z malých lymfocytov (lymfocytový lymfóm)
B-bunková prolymfocytická leukémia
Lymfoplazmatický lymfóm
Lymfóm okrajovej zóny sleziny (+/- vilózne lymfocyty)

Vlasatobunková leukémia
Difúzny B-bunkový lymfóm z malých lymfocytov červenej pulpy sleziny
Lymfoplazmatický lymfóm
Choroby ťažkého reťazca

Myelóm/plazmacytóm z plazmatických buniek
Extranodálny B-bunkový lymfóm marginálnej zóny typu MALT
Uzlinový B-bunkový lymfóm marginálnej zóny (+/- monocytoidné B bunky)
Folikulárny lymfóm

Lymfóm z plášťových buniek
Difúzny veľkobunkový B lymfóm
Mediastinálny difúzny veľkobunkový B-lymfóm
Primárny exsudatívny lymfóm
Burkittov lymfóm/leukémia

Nádory T- a NK-buniek z prekurzorov T-lymfocytov:

T-lymfoblastický lymfóm/leukémia progenitorových buniek (akútna lymfoblastická leukémia T-buniek z progenitorových buniek)

T-bunkové lymfómy z periférnych (zrelých) T-lymfocytov:

T-bunková prolymfocytická leukémia
T-bunková leukémia veľkých granulárnych lymfocytov
Agresívna NK bunková leukémia
Dospelý T-bunkový lymfóm/leukémia (HTLV1+)

Extranodálny NK/T-bunkový lymfóm, nazálneho typu
T-bunkový lymfóm spojený s enteropatiou
Hepatolienálny T-bunkový lymfóm
T-bunkový lymfóm podkožného tkaniva podobný panikulitíde

Mycosis fungoides/Sézaryho syndróm
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0 bunka, s primárnym postihnutím kože
Nešpecifikovaný periférny T-bunkový lymfóm
Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0 bunka, s primárnym systémovým postihnutím

Štádiá lymfómov

Určenie štádia lymfómu pomáha pochopiť rozsah ochorenia. Toto sú dôležité informácie pre správne rozhodnutie týkajúce sa vášho liečebného programu. Prístupy k liečbe počiatočných (lokálnych) štádií a pokročilých štádií lymfómov sa zvyčajne líšia.

Pri výbere liečebného programu sa berie do úvahy nielen štádium, ale aj mnohé ďalšie faktory: typ lymfómu, výsledky dodatočných štúdií (cytogenetické, imunologické, molekulárne atď.), stav pacienta, jeho vek, sprievodné choroby a pod. Informácie o štádiu ochorenia sú však mimoriadne dôležité pre vypracovanie účinného liečebného programu.

V súlade so všeobecne uznávanou medzinárodnou klasifikáciou (nazýva sa klasifikácia Ann Arbor (podľa názvu mesta v USA, kde bola prijatá) sa rozlišujú 4 štádiá choroby: I, II, III a IV. K číslu štádia sa zvyčajne pridáva A alebo B. Použitie Tieto písmená označujú prítomnosť alebo neprítomnosť 3 dôležitých symptómov, ktoré sa môžu vyskytnúť u pacientov s lymfómom: horúčka, silné nočné potenie a strata hmotnosti. Ak sa použije písmeno A, znamená to, že vyššie uvedené príznaky chýbajú, ak sa použije písmeno B, znamená to, že pacient má vyššie uvedené príznaky.

Tabuľka 29.

Klasifikácia identifikuje štyri štádiá ochorenia, ktoré môžu byť podmienene označené ako lokálne (lokálne, obmedzené) - štádiá I a II a rozšírené - štádiá III a IV:

Fáza I - je povolené zapojenie jednej oblasti lymfatických uzlín do procesu lymfómu

Stupeň II - je povolené zapojenie dvoch alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín na jednej strane bránice.

Stupeň III - je povolené poškodenie lymfatických uzlín na oboch stranách bránice.

Štádium IV - ochorenie sa šíri okrem lymfatických uzlín do vnútorných orgánov: srdce, pečeň, obličky, črevá, kostná dreň atď.

Folikulárny lymfóm

Folikulárny lymfóm (FL)- jeden z najbežnejších typov non-Hodgkinov lymfóm(NHL). Podľa klasifikácie WHO sa na základe histologického obrazu rozlišujú tri typy (gradácie) FL. Pri folikulárnom lymfóme 1. typu sa v zornom poli nachádza 0-5 centroblastov, pri FL 2. typu - 6-15 centroblastov, pri folikulárnom lymfóme 3. typu - viac ako 15 cetroblastov. FL typu 1 a 2 sú indolentné lymfómy, folikulárny lymfóm typu 3 je agresívny.

FL je druhá histologická skupina NHL (po Burkittovom lymfóme), u ktorej bola preukázaná asociácia s určitou cytogenetickou poruchou t(14;18)(q32;q21), ktorá vedie k aktivácii onkogénu BCL-2, tzv. proteín, z ktorého blokuje programovanú bunkovú smrť (apoptózu) B-lymfocyty folikulárnych centier lymfatických uzlín a zvyšuje očakávanú dĺžku života buniek s touto translokáciou.

Menej časté sú pri folikulárnom lymfóme iné kvantitatívne (trizómia chromozómov X, 2, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21; strata pohlavných chromozómov) a štrukturálne zmeny: delécia 6q; izochromozómy i(17) (q10) a i(18) (q10).

Charakteristický imunofenotyp: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+, CD5-

Ochorenie sa vyskytuje častejšie u starších ľudí (medián veku 55 rokov). Klinicky sa FL najčastejšie prejavuje ako lymfadenopatia a splenomegália. Lokalizované štádiá (I a II) sú zriedkavé, častejšie na začiatku ochorenia dochádza už k generalizácii procesu vrátane poškodenia kostnej drene a vtedy obraz periférnej krvi pripomína CLL.

Ochorenie sa vyznačuje relatívne pomalou progresiou. Folikulárny lymfóm sa často transformuje na agresívny lymfóm (difúzny veľkobunkový B-lymfóm), ktorý je sprevádzaný jasným klinickým obrazom (rýchle zväčšenie lymfatických uzlín so zmenou ich hustoty, objavenie sa príznakov intoxikácie nádorom a dodatočné genetické poškodenie) . Extranodálny FL je zriedkavý.

Difúzny veľkobunkový B lymfóm

Difúzny veľkobunkový B-lymfóm (DLBCL)- najbežnejšia forma agresívnej NHL. DLBCL predstavuje asi 40 % všetkých B-bunkových lymfómov. Nádor pravdepodobne pochádza z periférnych B buniek, hoci jeho presný pôvod nie je jasný. Morfologicky je DLBCL značne heterogénny a je reprezentovaný najmä veľkými bunkami pripomínajúcimi centroblasty alebo imunoblasty.

V cytogenetickej štúdii sa t(14;18) zistí v karyotype u 25 % pacientov. Niektoré z týchto nádorov sa vyvinú z už existujúceho folikulárneho lymfómu, ale t(14;18) alebo jeho molekulárny ekvivalent (BCL-2) sa nachádza aj v de novo DLBCL. Väčšina t(14;18)-pozitívnych DLBCL má ďalšie zmeny v karyotype. Charakteristický je t(3;14) (q27;q32), v ktorom sa onkogén BCL-6/LAZ-3 nachádzajúci sa na 3q27 aktivuje presunom do génu ťažkého reťazca Ig.

Imunofenotyp nádorových buniek je charakterizovaný expresiou CD19, CD20, CD22, CD45; v niektorých prípadoch môžu byť exprimované povrchové Ig, CD5 a CD10.

Genetická analýza ukázala, že DLBCL možno rozdeliť do dvoch skupín, ktoré sa líšia klinickým priebehom a prognózou: DLBCL s genotypom zárodočných buniek a DLBCL s genotypom aktivovaných buniek. Medzi genetickým vzorom a imunohistochemickými údajmi existuje korelácia: DLBCL zo zárodočných buniek (s lepšou prognózou) sa vyznačujú iným fenotypom (CD10+,BCL-6+,MUM1-) ako DLBCL z aktivovaných buniek (CD10-,BCL- 6-, MUM1+).

V posledných rokoch došlo k jasnému nárastu výskytu DLBCL. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale častejšie sa vyskytuje u starších ľudí. Klinicky sa DLBCL vyznačuje rýchlym rastom postihnutých lymfatických uzlín, ktoré môžu dosiahnuť gigantické veľkosti.

Kostná dreň je postihnutá v 10-20% prípadov. Často sa nachádzajú primárne extranodálne DLBCL s léziami centrálny nervový systém (CNS), žalúdok, črevá, koža, mliečne žľazy, semenníky, kosti, štítna žľaza. Medzi najčastejšie a prognosticky nepriaznivé primárne extranodálne varianty patrí primárny DLBCL s postihnutím centrálneho nervového systému.

Extranodálny B-bunkový lymfóm marginálnej zóny typu MALT

Charakteristickým znakom tohto typu NHL je jeho histologická podobnosť s lymfoidným tkanivom spojeným so sliznicou (MALT). Termín B-bunkový lymfóm marginálnej zóny zdôrazňuje genetickú podobnosť s B bunkami marginálnej zóny folikulu lymfatických uzlín.

Extranodálne MALT lymfómy sa vyskytujú v rôznych orgánoch: žalúdok, črevá, slinné žľazy, dýchacie cesty, štítna žľaza, týmus, urogenitálny trakt, koža atď. Nádor sa najčastejšie vyskytuje v žalúdku. Charakteristickým znakom MALT lymfómov tejto lokalizácie je ich antigénna závislosť od infekcie žalúdočnej sliznice Helicobacter pylori (HP).

Pretrvávanie HP vo vrstve žalúdočného hlienu vedie k vzniku organizovaného lymfoidného tkaniva v sliznici žalúdka a následne k vzniku nádoru, čo umožňuje považovať HP za etiologický faktor pri MALT lymfómoch žalúdka.

Včasné cytogenetické zmeny vo vývoji MALT lymfómov zahŕňajú t(11;18)(q21;q21) a trizómiu 3 - genetické poškodenie vyplývajúce z genetickej nestability, ktoré sa označuje aj anglickou skratkou „replication error repair (RER)“. ako mutácie p53 a c-myc. V tomto štádiu ochorenia je rast lymfómového tkaniva priamo závislý od interakcie nádorových B buniek s H. pylori špecifickými T lymfocytmi prítomnými v nádorovom substráte.

V tomto ohľade môže eradikácia mikróbov viesť k regresii lymfómu. Výsledkom je, že t(11;18)(q21;21) juxtapozícia génu API2 (translokačný gén spojený s MALT lymfómom) sa vyskytuje na 18. chromozóme. Toto je jedno z najčastejších chromozomálnych poškodení pri MALT lymfóme (pozorované v 25 – 50 % prípadov).

Neskôr sa môže objaviť t(1;14)(p22;q32), ktorý je spojený so schopnosťou nádoru rásť autonómne, stratou citlivosti na NR a šírením buniek mimo žalúdka alebo čreva. Je to spôsobené pohybom supresorového génu bcl-10, ktorý sa nachádza v oblasti 1p22, do génu ťažkého reťazca Ig. Zhoršená supresia nádoru prispieva k progresii lymfómu.

Transformácia MALT lymfómu do nádorov vysokého stupňa môže byť spojená aj s inaktiváciou génu p53, deléciou p16 a t(8;14).

Imunofenotyp MALT lymfómov je charakterizovaný expresiou pan-B bunkových antigénov (CD19, 20 a 79a), povrchových imunoglobulínov, ako aj CD21 a CD35, charakteristických pre B bunky marginálnej zóny.

MALT lymfóm žalúdka sa najčastejšie vyskytuje u ľudí v zrelom veku (stredný vek - 50 rokov). Neexistujú žiadne rozdiely vo výskyte medzi mužmi a ženami. Klinický obraz závisí od štádia ochorenia. V počiatočných štádiách je MALT lymfóm charakterizovaný absenciou symptómov alebo minimálnymi prejavmi dyspeptického a bolestivého syndrómu a málo sa líši od iných chronických ochorení žalúdka.

Ako postupuje, objavuje sa ťažký dyspeptický syndróm (pálenie záhy, grganie vzduchu alebo jedla), bolestivá bolesť v epigastrickej oblasti, často nesúvisiaca s príjmom potravy. Bolestivý syndróm viac pripomína chronickú gastritídu ako peptický vred. Medzi znaky, ktoré odlišujú klinický obraz MALT lymfómu žalúdka od iných ochorení tohto orgánu (s výnimkou rakoviny), patria: 1) stabilita symptómov; 2) časté (viac ako 3 za rok) exacerbácie ochorenia s postupným nárastom klinických prejavov poškodenia žalúdka.

Ďalší vývoj žalúdočného MALT lymfómu je sprevádzaný objavením sa symptómov charakteristických pre zhubné nádory - strata chuti do jedla, strata hmotnosti, lymfadenopatia, horúčka a ďalšie príznaky progresie nádoru.

Lymfóm z plášťových buniek

Lymfóm z plášťových buniek (MCL)- samostatný typ lymfómu, ktorého presná identifikácia je možná porovnaním histologických údajov s imunofenotypom a molekulárnou genetikou nádoru.

Existujú dva hlavné cytologické varianty LCM: typický (klasický) a blastoidný, charakterizovaný agresívnejším priebehom. V tomto ohľade je klasický variant klasifikovaný ako indolentný lymfóm, zatiaľ čo blastoidný variant je klasifikovaný ako agresívny.

Vo všeobecnosti LCM ako nozologická forma zaujíma medzipolohu medzi indolentnými a agresívnymi lymfómami a spája v sebe najhoršie znaky týchto ochorení: na jednej strane je neliečiteľná štandardnou chemoterapiou, na druhej strane sa vyznačuje agresívnejším priebeh a nižší medián prežívania pacientov ako indolentný lymfóm.

Najčastejšou poruchou karyotypu je t(11;14)(q13;q32), ktorá je na molekulárnej úrovni charakterizovaná juxtapozíciou lokusu bcl-1 na chromozóme 11 so sekvenciou génu ťažkého reťazca Ig na chromozóme 14. To vedie k dysregulácia a zvýšená expresia génu cyklínu D1, ktorý riadi bunkový cyklus.

Charakteristický imunofenotyp: IgM+/IgD+, CD5+, CD10-, CD23-. Okrem toho sa stanovuje expresia pan-B bunkových antigénov (CD19, CD20, CD22).

LCM sa zvyčajne vyskytuje u starších pacientov (medián veku 62 rokov). Muži ochorejú častejšie. U väčšiny pacientov sa na začiatku určia neskoré štádiá ochorenia. Najčastejšie sú postihnuté lymfatické uzliny, slezina, kostná dreň, Waldeyerov prstenec a často aj gastrointestinálny trakt.

Anaplastický veľkobunkový lymfóm

Anaplastický veľkobunkový lymfóm (ALCL)- morfofyziologicky, imunologicky a klinicky izolovaná skupina NHL. Ochorenie je charakterizované binodálnou distribúciou s prevahou mladých pacientov. Často sa zistí infiltrácia kože veľkými bunkami pleomorfného lymfómu; v lymfatických uzlinách sa takéto bunky nachádzajú hlavne v dutinách a parakortikálnych oblastiach. Postihnutie kostnej drene je pomerne zriedkavé a prognóza ochorenia je lepšia ako pri iných B-bunkových NHL.

Vývoj ALCL koreluje so špecifickou translokáciou t(2;5)(p23;q35). V dôsledku interakcie génu ALK (gén kinázy anaplastického lymfómu), lokalizovaného v 2p23, a génu NPM (gén nukleofosmínu), lokalizovaného v 5q35, dochádza k expresii hybridného proteínu NPM-ALK (p80), čo môže viesť k Na druhej strane t( 2;5) a jeho molekulový ekvivalent nie je vždy detekovaný a ALK-negatívna ASCI má horšiu prognózu v porovnaní s ALK-pozitívnou.

Imunofenotyp ALCL je charakterizovaný expresiou CD3, čo indikuje T-bunkový pôvod nádoru. Charakteristická je aj expresia CD30, EMA a ALK proteínu. CD20 a CD15 nie sú exprimované.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm je agresívne ochorenie s extranodálnymi prejavmi, ktoré sa najčastejšie vyskytuje u detí. Existujú dve formy ochorenia: endemické a neendemické. Endemická forma sa nachádza v rovníkovej Afrike a takmer vždy je spojená s infekciou vírus Ebstein-Barrovej (EBV); v neendemickej forme sa EBV zistí len v 20 % prípadov.

V oboch formách je zistená veľmi vysoká frekvencia t(8;14)(q24;q32) s preskupením génu MYC. Hraničné hodnoty v t(8;14) v endemických a neendemických formách Burkittovho lymfómu sa líšia na molekulárnej úrovni, ale nie sú identifikované cytogenetickým testovaním.

Imunofenotyp je charakterizovaný expresiou CD19, CD20, CD22, CD79a, CD10 a CD43, zatiaľ čo povrchové IgM, CD5, CD23 a BLC-2 chýbajú. Indexy proliferácie sa blížia k 100 %.

Klinicky sa Burkittov lymfóm vyznačuje veľmi rýchlym priebehom (zdvojnásobenie nádorovej hmoty nastáva v priebehu 24-48 hodín) a vyžaduje okamžitú liečbu. Endemická forma je charakterizovaná poškodením dolnej čeľuste vo forme veľkých pevných útvarov, menej často brušných orgánov a semenníkov. V sporadickej forme sú postihnuté brušné orgány, ascites sa rýchlo zvyšuje.

Lymfoblastický lymfóm

Lymfoblastické lymfómy sú biologicky a morfologicky nerozoznateľné od akútna lymfoblastická leukémia (ALL), a preto sa v klasifikácii WHO tieto predtým samostatné nozologické formy spájajú do jednej.

Predtým sa choroba považovala za ALL s primárnym poškodením kostnej drene a periférnej krvi a za lymfoblastickú NHL s primárnym poškodením lymfatických uzlín alebo extranodálnych orgánov. V súčasnosti sa pre lymfoblastický lymfóm používajú rovnaké prístupy k diagnostike a liečbe ako pri ALL.

V.V. Voitsekhovsky, T.V. Zabolotskikh, S.S. Tseluiko, Yu.S. Landyshev, A.A. Grigorenko

Na rozpoznanie lymfómov je histologická klasifikácia založená na morfologických charakteristikách nádorových buniek a štruktúre postihnutej lymfatickej uzliny. Mnoho prípadov si vyžaduje objasnenie diagnózy výskumom: molekulárne genetické, cytogenetické a imunofenotypovanie. Zdokonaľovaním diagnostických metód bolo identifikovaných niekoľko nových nozologických jednotiek, vrátane vzácnych druhov.

Všetky typy lymfómov boli kombinované podľa princípu terapeutickej účelnosti. Dnes sa používajú dve klasifikácie, ktoré sa navzájom dopĺňajú:

pracovná klasifikácia lymfómov;
WHO klasifikácia lymfómov.

Sú založené na REAL (European American Classification of Lymphoid Tumors Revised) klasifikácii lymfómov. Používajú aj doplnenú a revidovanú Kielovu klasifikáciu lymfómov a Rappaportovu klasifikáciu.

Klasifikácia lymfoidných leukémií a lymfómov

KLASIFIKÁCIA				Chromozómové abnormality	% pôvodu
REÁLNY	Pracovné	Kiel	Rappaport
NOVÉ NÁDORY NÍZKEHO STUPŇA
Chronická lymfocytová leukémia, lymfóm malých lymfocytov, prolymfocytová leukémia	A: Lymfóm malých lymfocytov		Difúzny dobre diferencovaný lymfocytový lymfóm	IN	trizómia 12 chromozómy 1-11;14; t-14; 19; t-9; 14
Chronická T-bunková leukémia, T-bunková prolymfocytická leukémia	A: Lymfóm malých lymfocytov. E: Difúzny lymfóm malých buniek s rozštiepenými jadrami	Chronická lymfocytová leukémia, prolymfocytová leukémia	Difúzny dobre diferencovaný lymfocytový lymfóm	T	-
Leukémia veľkých granulárnych lymfocytov	A: Lymfóm malých lymfocytov. E: Difúzny lymfóm malých buniek s rozštiepenými jadrami	Chronická lymfocytová leukémia, prolymfocytová leukémia	Difúzny dobre diferencovaný lymfocytový lymfóm. Difúzny lymfocytový lymfóm nízkeho stupňa	T	-
Vlasatobunková leukémia	-	Vlasatobunková leukémia	-	IN	-
Lymfóm z buniek stredu folikulu (stupeň I)	B: folikulárny lymfóm malých buniek s rozštiepenými jadrami		Difúzny lymfocytový lymfóm nízkeho stupňa	IN	t(14;18); delécia na 6. chromozóme
Lymfóm z buniek stredu folikulu (stupeň II)	C: Zmiešaný folikulárny lymfóm pozostávajúci z malých buniek s rozdelenými jadrami a veľkých buniek	Centroblasticko-centrocytický lymfóm	Nodulárna nízkadiferencovaný lymfocytový lymfóm	IN	t(14;18); delécia v chromozóme 2; trizómia na chromozóme 8
Lymfómy z buniek marginálnej zóny (lymfatické uzliny a slezina/MACG lymfóm)	-	Monocytoidný lymfóm, imunocytóm (lymfatické uzliny a slezina alebo extranodálne)	Nodulárny zmiešaný bunkový lymfóm (lymfocytárno-histiocytárny)	IN	-
Mycosis fungoides	-	Malobunkový lymfóm s cerebriformnými jadrami (mycosis fungoides)	-	T	-
NOVÉ NÁDORY S VYSOKÝM STUPŇOM Malignity
Lymfóm z buniek stredu folikulu	D: Folikulárny lymfóm, veľkobunkový	Folikulárny centroblastický lymfóm	Nodulárny histiocytový lymfóm	-	t(14;18); trizómia na 7. chromozóme
Lymfóm z plášťových buniek	E: Difúzny lymfóm malých buniek s rozštiepenými jadrami	Centrocytárny lymfóm	Difúzny lymfocytový lymfóm nízkeho stupňa	-	t (11; 14)
Difúzny B - veľkobunkový lymfóm	F: Difúzny malobunkový a veľkobunkový lymfóm	Centroblastický lymfóm	Difúzny zmiešaný bunkový lymfóm (lymfocytárno-histiocytický).	IN	t(14;18)/IGH - BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t(2;3); trizómia na chromozómoch 4, 7 a 21; delécie v chromozómoch 6, 8 a 13
Primárny veľkobunkový lymfóm mediastína (týmus)	G: Difúzny veľkobunkový lymfóm	Centroblastický lymfóm mediastína so sklerózou	Difúzny histiocytový lymfóm	IN	-
Periférny T bunkový lymfóm	F: Difúzny lymfóm zmiešaný, z malých a veľkých buniek G: Difúzny lymfóm z veľkých buniek. H: Veľkobunkový lymfóm, imunoblastóm	Lymfoepitelioidný lymfóm, polymorfný (z malých stredných alebo veľkých buniek)		T	t (14; 14) (qll; q32)/TRA - TCL1A. inv (14) (qll; q13). t (8; 14) (q24; ql). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/TRA-TCL1A. inv (14) (q11; q32). t (8; 14) (q24; q11). t (10; 14)
T-bunkový angioimunoblastický lymfóm	-	Angioimunoblastický lymfóm	-	T	-
T-bunkový leukemický lymfóm dospelých	-	Polymorfný lymfóm (z malých, stredných alebo veľkých buniek nesúcich genóm T - ľudského lymfotropného vírusu typu 1)	-	T	-
Angiocentrický lymfóm	-	-	Difúzny histiocytový lymfóm	T	-
Primárny T-bunkový lymfóm tenkého čreva	-	-	Polymorfný lymfóm (malé, stredné alebo veľké bunky)	T	-
Anaplastický veľkobunkový lymfóm	N: Veľkobunkový lymfóm, imunoblastický	Veľkobunkový anaplastický lymfóm (Ki1+)	-	T (70) 0 (30)	t(2;5)
B a T - lymfoblastické lymfómy	I: Lymfoblastický lymfóm	I: Lymfoblastický lymfóm	Difúzny lymfoblastický lymfóm	T (90) V (10)	-
Akútne B - a T - lymfoblastické leukémie	-	-	-	V(80) T(20)	Keď - B-bunky: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). T-bunka: 14qII alebo 7q34. B - bunkové: t (8;14), t (2;8), I (8;22)
Burkittov lymfóm	J: Malobunkový lymfóm Burkittovho typu s nerozštiepenými jadrami	Burkittov lymfóm	Difúzny nediferencovaný lymfóm	V (95) T (5)	t (8;14), t (2;8), t (8;22)

0 - 0 - bunkový imunofenotyp; B - B - lymfocyty; T - T - lymfocyty.

Stručne o lymfóme

Pracovná klasifikácia lymfómov zahŕňa najčastejšie typy lymfómov. Zriedkavé - v klasifikácii WHO a REAL, pretože porovnáva bunky lymfómu s normálnymi lymfoidnými bunkami. WHO a REAL sa spoliehajú na imunofenotypizáciu a analýzu bunkovej identity, a preto sú reprodukovateľnejšie. Pracovná klasifikácia zahŕňala nádory s vysokým, stredným a nízkym stupňom malignity, pretože medzi týmito kategóriami nie je dostatočná jasnosť. Ale z klinického hľadiska bolo potrebné vytvoriť samostatnú skupinu z nádorov nízkeho stupňa. Malígne lymfómy by potom zahŕňali lézie strednej a vysokej malignity. REAL - klasifikácia založená na imunofenotypizácii umožňuje presne určiť príslušnosť buniek k bunkovým líniám a rozdeliť lymfómy do samostatných nozológií, vrátane tých, ktoré nie sú zahrnuté v pracovnej klasifikácii.

Malígne lymfómy sú lymfopatogénne ochorenia, ktoré sa vyskytujú v akomkoľvek orgáne. Ale môže byť lymfóm benígny? Áno možno.

Reaktívne procesy vedú k vzniku jednoduchých lymfómov, ktoré pozostávajú z obmedzeného infiltrátu lymfatických buniek. Ich svetlo sfarbené reprodukčné centrá sú trochu výrazné a morfologicky totožné s lymfatickými folikulmi.

Lymfóm štádia 1 – zistený nádor:

v jednej lymfatickej uzline jedného orgánu;
lymfatický faryngálny krúžok;
týmusová žľaza;
slezina.

Etapa je rozdelená na etapy: I a IE.

Druhá fáza lymfómu je rozdelená do štádia II a IIE:

Štádium II: Rakovinové bunky sa nachádzajú v dvoch alebo viacerých lymfatických uzlinách na oboch stranách bránice (tenký sval medzi pľúcami, ktorý uľahčuje dýchanie a oddeľuje hrudník od pobrušnice).
Štádium IIE: Rakovinové bunky sa nachádzajú v jednej alebo viacerých skupinách lymfatických uzlín pod alebo nad bránicou, ako aj vo vonkajších lymfatických uzlinách v blízkom orgáne alebo svale tela. V štádiu 2 bude prognóza priaznivá pri absencii rizikových faktorov:

nádor v hrudnej kosti dosiahol 10 cm;
nádor v lymfatických uzlinách a orgánoch;
červené krvinky sa usadzujú v krvi vysokou rýchlosťou;
3 alebo viac lymfatických uzlín sú ovplyvnené rakovinovými bunkami;
prítomnosť príznakov: horúčka, nočné návaly horúčavy, strata hmotnosti.

Lymfóm štádium 3– rozdelené do troch štádií: III, IIIE, IIIS a IIIE, S. Postihnuté sú LN na oboch stranách bránice, postihnutý je orgán a/alebo slezina.

Štádium III: Nádor sa rozšíril do skupín lymfatických uzlín pod a nad bránicou, ktoré sa nachádzajú v hornej brušnej dutine.
Štádium IIIE: Rakovina sa rozšírila do skupín lymfatických uzlín pod a nad bránicou. Okrem toho sa abnormálne bunky nachádzajú mimo lymfatických uzlín v najbližšom orgáne alebo oblasti tela, v lymfatických uzlinách umiestnených pozdĺž aorty v panve.
Štádium IIIS: Rakovinové bunky sa nachádzajú v skupinách lymfatických uzlín pod a nad bránicou a v slezine.
Štádium IIIE, S: Abnormálne bunky sa nachádzajú v skupinách lymfatických uzlín pod a nad bránicou, mimo lymfatických uzlín v blízkom orgáne alebo oblasti tela a v slezine.

V štádiu 3 je prognóza priaznivá pri absencii rizikových faktorov:

mužské pohlavie;
vek nad 45 rokov;
znížená hladina albumínu alebo hemoglobínu v krvi;
zvýšená hladina leukocytov v krvi (15 000 alebo viac);
hladina lymfocytov je znížená (pod 600 alebo menej ako 8 % počtu leukocytov).

Vyhliadky na zotavenie s adekvátnou liečbou boli zaznamenané u 10-15%, očakávaná dĺžka života 5 rokov alebo viac - u 80-85% pacientov.

Lymfóm štádia 4 je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

nádor sa rozšíril za lymfatické uzliny a zasiahol jeden alebo viac orgánov; malígne bunky sa nachádzajú v lymfatických uzlinách v blízkosti týchto orgánov;
patológia bola zistená mimo lymfatických uzlín v jednom orgáne a šíri sa mimo tohto orgánu;
Rakovinové bunky sa našli vo vzdialených orgánoch: cerebrospinálna tekutina, pľúca, kostná dreň, pečeň.

V štádiu 4 sa päťročné prežitie pozorovalo u 60 % pacientov.

Klasifikácia systému TNM - všeobecné pravidlá

Všeobecné pravidlá systému TNM

Systém TNM bol prijatý, aby bolo možné opísať anatomickú distribúciu lézie. Je založený na troch hlavných komponentoch.

Z nich môžete zistiť:

T – šírenie primárneho nádoru;
N – neprítomnosť alebo prítomnosť metastáz v regionálnych lymfatických uzlinách a stupeň ich poškodenia;
M – neprítomnosť alebo prítomnosť vzdialených metastáz.

Na určenie šírenia malígneho procesu sa k týmto trom zložkám pridávajú čísla: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Všeobecné pravidlá pre nádory na všetkých miestach:

Všetky prípady musia byť pri diagnóze histologicky potvrdené. Ak neexistuje potvrdenie, potom sú takéto prípady opísané samostatne.
Každá lokalizácia je opísaná dvoma klasifikáciami:

Pred začatím liečby sa používa klinická klasifikácia TNM (alebo cTNM). Je založená na údajoch z klinického, rádiologického, endoskopického vyšetrenia biopsie, chirurgických metód výskumu a množstva doplnkových metód.
Patoanatomická klasifikácia (pooperačná, patohistologická klasifikácia) sa označuje ako pTNM. Vychádza z údajov získaných pred začiatkom liečby, avšak doplnených alebo upravených na základe informácií získaných počas operácie alebo vyšetrenia operačného materiálu.

Pri patologickom hodnotení primárneho nádoru (pT) sa vykoná biopsia (alebo) resekcia primárneho nádoru, aby bolo možné posúdiť najvyšší stupeň pT.

Na posúdenie patológie regionálnych lymfatických uzlín (pN) sa tieto adekvátne odstránia a stanoví sa absencia (pN0) alebo sa posúdi najvyššia hranica kategórie pN.

Patologické hodnotenie vzdialených metastáz (pM) sa uskutočňuje po mikroskopickom vyšetrení.

Po definovaní kategórií T, N, M a/alebo pT, pN a pM sa stupne zoskupia. Stanovený stupeň šírenia nádorového procesu podľa TNM systému alebo podľa štádií v zdravotnej dokumentácii sa nemení. Klinická klasifikácia pomáha pri výbere a hodnotení liečebných metód, patologická klasifikácia pomáha získať presné údaje pre prognózu a hodnotiť dlhodobé výsledky liečby.
Ak existujú pochybnosti o správnosti definície kategórií T. N alebo M, vyberte najnižšiu (menej častú) kategóriu a skupinu po etape.
Ak je v jednom orgáne viacero synchrónnych malígnych nádorov, klasifikácia je založená na hodnotení nádoru s najvyššou T kategóriou. Dodatočne uveďte počet nádorov (ich multiplicitu) - T2(m) alebo T2(5).

V prítomnosti synchrónnych bilaterálnych nádorov párových orgánov je každý z nich klasifikovaný samostatne. V prítomnosti nádorov štítnej žľazy (8), pečene a vaječníkov je multiplicita kritériom pre kategóriu T.

Kategórie alebo zoskupenia štádií definované TNM sa používajú na klinické alebo výskumné účely, kým sa nezmenia klasifikačné kritériá.

Non-Hodgkinove lymfómy - klasifikácia

Hlavné a najbežnejšie sú:

B-bunkové nádory z B-lymfocytov:

B-lymfoblastický lymfóm (B-bunková akútna lymfoblastická leukémia);
lymfocytový lymfóm (B-bunková chronická lymfocytová leukémia)
B-bunková prolymfocytická leukémia (B-bunkový lymfóm malých lymfocytov);
lymfoplazmatický lymfóm;
lymfóm marginálnej zóny sleziny (slezinný lymfóm) s vilóznymi lymfocytmi alebo bez nich;
vlasatobunková leukémia;
plazmatický myelóm/plazmocytóm (plazmoblastický lymfóm);
extranodálny B-bunkový lymfóm marginálnej zóny typu MALT;
folikulárny lymfóm;
B-bunkový lymfóm marginálnej zóny s monocytárnymi B-lymfocytmi;
lymfóm z plášťových buniek (lymfóm z plášťových buniek);
veľkobunkový lymfóm: anaplastický, mediastinálny a difúzny veľkobunkový B-lymfóm (B-bunkový lymfóm);
mediastinálny lymfóm - difúzny veľký B-bunka;
primárny exsudatívny lymfóm;
leukémia/Burkittov lymfóm;
anaplastický veľkobunkový lymfóm.

T a NK – bunkové nádory z prekurzorov T-lymfocytov:

T-lymfoblastický lymfóm;

T-bunkový lymfóm z periférnych (zrelých) T-lymfocytov:

T-bunková prolymfocytická leukémia;
T-bunková leukémia veľkých granulárnych lymfocytov;
Agresívna leukémia NK buniek;
T-bunkový lymfóm/leukémia dospelých (HTLV1+) alebo periférny T-bunkový lymfóm;
Extranodálny NK/T-bunkový lymfóm, nazálny typ;
T-bunkový lymfóm spojený s enteropatiou;
hepatolienálny T-bunkový lymfóm;
T-bunkový lymfóm podkožného tkaniva podobný panikulitíde;
Mycosis fungoides/Sézaryho syndróm;
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0 bunka, s primárnym postihnutím kože;
Nešpecifikovaný periférny T-bunkový lymfóm;
angioimunoblastický T-bunkový lymfóm;
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0-bunkový, s primárnym systémovým postihnutím.

Non-Hodgkinov lymfóm sa delí na 2 typy: Nádory B a T sú bunkové.

Liečba pre nich je odlišná, pretože sú:

agresívny - rýchlo rastúci a progresívny, prejavujúci sa mnohými príznakmi. Ich liečba začína okamžite. To dáva šancu úplne sa zbaviť rakovinových nádorov;
indolentné lymfómy sú chronické, benígne alebo s nízkym stupňom malignity. Ich stav si vyžaduje neustále sledovanie a pravidelnú liečbu.

Difúzne veľké nádory B buniek– ide o agresívne formy onkológie, ktoré majú pôvod v akomkoľvek orgáne, ale častejšie v lymfatických uzlinách na krku, v podpazuší a v slabinách. Rýchla progresia nebráni tomu, aby nádor dobre reagoval na liečbu.

Okrajové- neagresívne formy rakoviny. Existujú ich odrody a nachádzajú sa v slezine, lymfatických uzlinách alebo iných orgánoch, ktoré nepatria do lymfatického systému. Častejšie sa objavujú u mužov po 60. roku života.

Lymfoblastický je typ T-bunkového lymfómu. T-lymfoblastické sa týkajú malígnych novotvarov pozostávajúcich z nezrelých T-lymfocytov. Sú zdedené.

Anaplastické– patrí medzi agresívne formy T-bunkových lymfómov. Normálne musia vykonávať funkciu ochrany tela. Ale tieto rakovinové bunky sú nedostatočne vyvinuté. Zhlukujú sa a zväčšia sa v slabinách, krku a podpazuší.

Mediastinal tvoria b-bunky a nachádzajú sa v mediastíne žien vo veku 30-40 rokov.

Difúzny malobunkový lymfóm(malobunkový lymfóm) je typ non-Hodgkinovho B-bunkového lymfómu. Rastú pomaly a ťažko sa liečia.

Angioimunoblastické lymfómy T buniek zle reaguje na liečbu a má zlú prognózu.

Extranodálne lymfómy charakterizované malígnym vývojom vo vnútorných orgánoch vrátane mozgu, čriev a žalúdka.

Črevné lymfómyČastejšie sú sekundárne a prejavujú sa ako nevoľnosť, bolesti brucha a krv vo výkaloch.

Lymfómy v brušnej dutine vyskytujú u detí a starších ľudí. Nádory Hodgkinovho a non-Hodgkinovho typu b a t postihujú peritoneum.

Zhubná koža sú zriedkavé a sú charakterizované viacerými novotvarmi, svrbením a zápalom kože.

Mediastinálny lymfóm najčastejšie sa javí ako B-bunkový non-Hodgkinov primárny nádor indolentných agresívnych foriem, sú zriedkavé.

Kostný lymfóm: primárne a sekundárne sa nachádzajú v kĺboch chrbtice, rebier a panvových kostí. Je to dôsledok metastáz.

Lymfóm obličiek je sekundárna forma rakoviny v dôsledku akumulácie rakovinových buniek v orgáne.

Lymfóm pečene sa vyskytuje u 10 % všetkých potvrdených lymfómov. Prejavuje sa ako nešpecifické pálenie záhy a bolesť v pravom podrebrí alebo príznaky žltačky, čo sťažuje potvrdenie diagnózy.

Lymfóm štítnej žľazy sa týka ne-Hodgkinovho sekundárneho typu nádoru. Je zriedkavé kvôli metastáze lymfatických uzlín v oblasti krku.

Lymfóm centrálneho nervového systému Za posledných 10 rokov sa to stalo bežnejším v dôsledku AIDS. Nádor postihuje mozog a miechu.

Inguinálny lymfóm lymfóm nájdený v 3% všetkých prípadov rakoviny. Rakovina je agresívna a ťažko liečiteľná.

Lymfóm očnej buľvy, ako typ non-Hodgkinovho lymfómu je u pacientov nad 30 rokov zriedkavý.

Lymfóm plášťa vyrastá z bunky v oblasti plášťa. U mužov nad 60 rokov je prognóza nepriaznivá.

Plazmablastický lymfóm Je to zriedkavé, ale je obzvlášť agresívne: hemoglobín a krvné doštičky v krvi sa znižujú, leukocyty sa prudko zvyšujú.

Lymfóm v retroperitoneu postihuje lymfatické uzliny a metastázuje do oblasti žalúdka, čo spôsobuje sekundárnu rakovinu.

Lymfóm na rukách sa vyskytuje ako sekundárna rakovina, keď sú cievy alebo žily stlačené zväčšenými lymfatickými uzlinami. To spôsobuje opuch ruky.

Burkittov lymfóm nastáva, keď sa v tele dieťaťa objaví herpes vírus štádia 4. V Rusku boli zaznamenané ojedinelé prípady.

Ako dlho žijú ľudia s lymfómom?

Pozrime sa na najznámejšie typy lymfómov:

Hodgkinov lymfóm alebo lymfogranulomatóza. Od ostatných typov sa líši výskytom nádorového tkaniva z obrovských B-lymfocytov v lymfatických uzlinách. Tkanivo pozostáva zo špeciálnych buniek nazývaných Berezovského-Sternberg-Reedove bunky.

Pri včasnej a primeranej liečbe telo dáva pozitívnu odpoveď. Hodgkinov lymfóm - prognóza v 1.-2. štádiu je 90 % a vyššie, v 3.-4. štádiu - 65-70 %. Pri relapsoch sa vylieči 50 % alebo viac pacientov. Po 5-ročnej remisii sa lymfóm považuje za vyliečený, ale pacienti sú evidovaní a sledovaní do konca života, keďže po 10-20 rokoch môže dôjsť k relapsu.

– dĺžka života závisí od formy rakoviny, štádia a komplexnej terapie. Najagresívnejšie formy najčastejšie dávajú priaznivú prognózu po chemoterapii v kombinácii s ľudovými prostriedkami: liečivé byliny a huby. Non-Hodgkinov lymfóm – dĺžka života je viac ako 5 rokov a vylieči sa u 40 % pacientov.

Ak sa uvažuje od non-Hodgkinov lymfóm sleziny– prognóza je priaznivá a je 95% až do štádia šírenia malígnych buniek. Neskoré štádiá sú charakterizované splenomegáliou – abnormálnym zväčšením orgánu. Keď malígne lymfocyty preniknú do kostnej drene, obehového systému a „skladovania“ lymfoidného tkaniva v tele, iba 10-15% pacientov prežije 5 rokov.

Lymfóm malých lymfocytov: prognóza je rovnaká ako pri chronickej lymfocytovej leukémii. Tieto nádory sú takmer totožné, pretože sa líši iba stupeň zapojenia periférnej krvi do onkologického procesu.

Z malých lymfocytov a chronického lymfocytového lymfómu: symptómy sa najskôr neprejavia, potom sa objaví nešpecifická strata hmotnosti a chuti do jedla. Druhý stupeň je charakterizovaný bakteriálnymi komplikáciami na pozadí hypogamaglobulinémie, ako aj autoimunitnej hemolytickej anémie, autoimunitnej trombocytopénie, lymfadenopatie a gelatosplenomegálie.

Miera prežitia po liečbe je 4-6 rokov. Keď sa tieto nádory transformujú na agresívnejšie, ako je prolymorfocytová leukémia alebo difúzny lymfóm veľkých B buniek, miera prežitia je 1 rok.

Folikulárny lymfóm– prognóza je nemožná, keďže nádor sa vyznačuje chromozomálnou translokáciou t (14:18) a lymfóm sa považuje za nevyliečiteľný. Index prognózy lekárov v popredných krajinách ešte nebol objasnený. Ak nás určujú tri rizikové skupiny, tak prvá je najpriaznivejšia. Pri dlhodobej remisii pacienti žijú viac ako 20 rokov. Ľudia staršej generácie po 50 rokoch žijú iba 3,5-5 rokov.

Zvažuje sa najnepriaznivejšia prognóza veľkobunkový lymfóm, prognóza závisí od javiska. V štádiách III-IV je zaznamenaná nízka dĺžka života v dôsledku extranodálnych lézií, celkového stavu a prítomnosti sérovej laktátdehydrogenázy (LDH).

Ľudia ochorejú častejšie po 40-50 rokoch. Lézie sú lokalizované v lymfatických uzlinách krku, peritonea a tiež extranodálne v semenníkoch, gastrointestinálnom trakte, štítnej žľaze, slinných žľazách, kostiach, mozgu a koži. Nádory sa objavujú v pľúcach, obličkách a pečeni. Päťročná miera prežitia je až 70 % – 60 % (1. – 2. štádium) a 40 % – 20 % (3. – 4. štádium).

Difúzny veľkobunkový B-lymfosarkóm je charakteristický infiltračným rastom, teda rastú cievy, dýchacie cesty a nervy, dochádza k deštrukcii kostí, k postihnutiu kostnej drene aj na začiatku ochorenia (10 – 20 %). Metastázy sa zisťujú v centrálnom nervovom systéme, v neskorších štádiách je postihnutá najmä kostná dreň a vzniká leukémia. Pri takomto priebehu ochorenia je ťažké predvídať.

Mladé ženy často zažívajú mediastinálny lymfóm, prognóza zotavenie u pacientov je až 80%, ak sú procesy lokalizované v štádiách 1-2. Nádor môže prerásť do okolitých tkanív a orgánov, ale metastázy sú zriedkavé. Extranodálny lymfóm mediastína sa v 30 % prípadov prejavuje v lymfatickom hltanovom kruhu, gastrointestinálnom trakte, paranazálnych dutinách, kostiach alebo centrálnom nervovom systéme. V 25% prípadov nádor ovplyvňuje kostnú dreň, čo sa dá zistiť v 1.-2. V štádiách 3-4 je 5-ročná miera prežitia 30-40%.

Informatívne video

Všetky typy lymfómov boli kombinované podľa princípu terapeutickej účelnosti. Dnes sa používajú dve klasifikácie, ktoré sa navzájom dopĺňajú:

pracovná klasifikácia lymfómov;
WHO klasifikácia lymfómov.

Je dôležité vedieť, že nozologické jednotky v jednej klasifikácii nemusia zodpovedať jednotkám v inej. Napríklad v pracovnej klasifikácii je lymfóm z plášťových buniek zastúpený v piatich rôznych kategóriách. Klinický obraz, účinnosť liečby a prognóza sú určené morfologickými znakmi nádoru, preto musí byť histologický záver presný a reprodukovateľný.

Klasifikácia lymfoidných leukémií a lymfómov

0 - 0 - bunkový imunofenotyp; B - B - lymfocyty; T - T - lymfocyty.

Stručne o lymfóme

Malígne lymfómy sú lymfopatogénne ochorenia, ktoré sa vyskytujú v akomkoľvek orgáne. Ale môže byť lymfóm benígny? Áno možno.

Čo je lymfóm?

chronické zápalové procesy v tkanivách a orgánoch;
procesy regenerácie lymfatického tkaniva;
stagnácia lymfy;
morfologická závažnosť stupňa imunologického stresu v organizme.

Ako rýchlo sa lymfóm vyvíja? Lymfóm sa vyvíja pomaly. Medzi jednoduchou a malígnou formou sa tvorí ochorenie - benígny lymfóm. Tvorí sa v lymfatických uzlinách na krku, pod čeľusťou, pod pažami a v slabinách. Sú uzlovitého tvaru, husté na dotyk a rastú pomaly. Benígne lymfómy môžu byť jednoduché lymfómy v pľúcach, ak má pacient chronickú nešpecifickú pneumóniu.

Ako sa lymfóm prejavuje? Rakovina lymfómu sa zvyčajne prejavuje:

výrazné zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín a absencia bolesti v nich, na rozdiel od infekčných ochorení, ktoré sprevádzajú bolesť v lymfatických uzlinách;
pocit plnosti v bruchu, ťažkosti s dýchaním, praskavá bolesť v dolnej časti chrbta, tlak v tvári alebo krku v dôsledku zväčšenia pečene, sleziny a lymfatických uzlín;
slabosť, potenie;
zvýšená telesná teplota;
poruchy trávenia a chudnutie.

Ak je podozrenie na lymfóm, ako diagnostikovať? Diagnóza je potvrdená na základe štúdie:

anamnéza, vyšetrenie lekárom;
všeobecný klinický a biochemický krvný test;
biopsia (chirurgické odstránenie) lymfatických uzlín;
rádiologická diagnostika: RTG, CT, MRI.

Lymfóm na fluorografii bude indikovať štádium jeho vývoja. Po vyšetrení kostnej drene je známa prítomnosť alebo neprítomnosť nádorových (lymfoidných) buniek. Okrem toho sa uskutočňuje výskum na molekulárnej genetickej a cytogenetickej úrovni. Na objasnenie množstva znakov lymfómu sa na imunofenotypizáciu vykonáva prietoková cytometria.

Úloha lymfocytov pri lymfóme

Lymfocyty v lymfóme sú bunky imunitného systému. Nachádzajú sa v krvi a lymfe. Typ lymfómu možno určiť podľa lymfocytov. Prichádzajú v 2 typoch:

B lymfocyty sú zodpovedné za syntézu imunoglobulínov - protilátok, ktoré bojujú proti infekciám: vírusovým, bakteriálnym a hubovým. Protilátky, ktoré sa tvoria v lymfocytoch, signalizujú iný typ imunitných buniek o výskyte infekcie a aktivujú imunitný systém.
T lymfocyty priamo ničia cudzie mikroorganizmy bez priťahovania protilátok.

Úloha vitamínov pri lymfóme

Medzi lekármi v rôznych popredných krajinách sa vedú diskusie o prospešnosti vitamínov vo všeobecnosti a najmä vitamínu B 17. Obsahuje Laetral (Letril a Amygdalín). Tieto zložky obsahujú kôstky sliviek, čerešní, jabĺk, broskýň a marhúľ. Laetral je prítomný v zrne a horkých mandliach. Na amerických klinikách je zakázaný kvôli prítomnosti kyanidu, na rozdiel od Švédska sa predáva, môžete si ho kúpiť a vyviezť. Ale je ťažké dovážať túto drogu do krajiny. Zloženie vitamínov je bohaté aj na esenciálne mastné kyseliny ALA, EPA a DH.Vitamín B 17 má veľa účinných látok potrebných na posilnenie imunity a Omega-3.

Výskum dokázal, že Laetral obsahuje dve molekuly cukru: benzénaldehyd a kyanid a zlúčenina sa nazýva „amygdalín“. V marhuľových jadrách je tejto zložky veľa. Zabíja rakovinové bunky, ale nepoškodzuje zdravé tkanivo. Nedostatok vitamínu B17 zvyšuje únavu a náchylnosť organizmu na rakovinu. Čo sa týka kyanidu, dávka vitamínu od 200 do 1000 mg zodpovedá 5-30 zjedeným marhuľovým jadierkam denne. Amygdalín sa v žalúdku rozkladá na kyselinu kyanovodíkovú, preto sa neodporúča nechávať sa unášať konzumáciou horkých mandlí (3,5 % glykozid), jabĺk (0,6 %) a lúpaných marhuľových jadier, ani ich dávať do džemu.

Niektoré ambulancie zaraďujú vitamín B 17 do komplexného programu liečby a obnovy lymfómu pri správnom dávkovaní a poskytujú odporúčania na jeho užívanie.

Klasifikácia lymfogranulomatózy - Hodgkinov lymfóm

Moderná klinická klasifikácia Hodgkinovho lymfómu, prijatá v roku 1971 v Ann-Arbor, nebola revidovaná. Podľa klasifikácie WHO z roku 2008 má lymfogranulomatóza tieto morfologické varianty:

Hodgkinov lymfóm s modulárnym typom lymfoidnej prevahy;
klasický Hodgkinov lymfóm: klasický Hodgkinov lymfóm a lymfoidná prevaha;
klasický Hodgkinov lymfóm a nodulárna skleróza;
klasický Hodgkinov lymfóm a zmiešané bunky;
klasický Hodgkinov lymfóm a lymfoidná deplécia.

Je dôležité vedieť! Pri zostavovaní histologickej klasifikácie bola diagnóza stanovená len histologickou metódou. Histologický popis diagnostických Berezovského-Reed-Sternbergových buniek a sprievodných buniek umožňuje nespochybniteľne a definitívne potvrdiť diagnózu. Charakteristický klinický obraz, typické údaje, röntgenové vyšetrenie, predpokladané závery: cytologické alebo histologické sa neberú ako základ pre stanovenie diagnózy.

Keď Hodgkinov lymfóm postihuje nielen lymfatické uzliny, ale aj iné orgány, vzniká v dôsledku neustáleho delenia buniek nový nádor. Táto najčastejšia rakovina postihuje lymfatické uzliny na krku. Ale rakovinové bunky vstupujú aj do hrudnej dutiny, brušnej, axilárnej a slabín. Rakovina Hodgkinových lymfatických uzlín dobre reaguje na liečbu, takže jej odrody: nodulárny lymfóm a nodulárna skleróza majú vysokú prognózu na vyliečenie. Ďalší typ Hodgkinovho lymfómu, zmiešaný bunkový lymfóm, často sprevádza AIDS.

Nová WHO klasifikácia nádorov hematopoetického a lymfoidného tkaniva. III. Lymfoidné novotvary.

Nová WHO klasifikácia lymfoidných útvarov je prispôsobená a testovaná R.E.A.L. – klasifikácia (1994), kde základom sú určité nozologické formy. Toto zohľadňuje morfologické, imunofenotypové, molekulárne genetické a klinické príznaky.

Nová klasifikácia umožňuje rozpoznať nádory z B buniek, T/NK buniek a izolovať určité novotvary pochádzajúce z progenitorových buniek a zrelých buniek (diseminované formy: leukémia, nádory lymfatických uzlín a extranodálne). V súlade s klasifikáciou WHO sa lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) delí na 4 klasické podtypy a variant s lymfoidnou prevahou.

Medzinárodná klasifikácia novotvarov lymfatického tkaniva (R.E.A.L.)

IA. B bunkové prekurzorové nádory:

I.B-lymfoblastická leukémia (lymfóm z prekurzorov B-buniek).

I B. Nádory z periférnych B buniek:

B-bunková chronická lymfocytová leukémia (proliferatívna leukémia), lymfóm z malých lymfocytov.
B-bunková prolymfocytická leukémia.
Imunocytóm (lymfocytárny lymfóm).
Lymfóm z plášťových buniek.
Lymfóm zo stredu folikulu, folikulárny.
B-bunkový lymfóm okrajovej zóny folikulu.
Lymfóm sleziny z buniek okrajovej zóny folikulov.
Lymfóm z buniek marginálnej zóny lymfoidných folikulov slizníc (mucosal-associated, MLKHoma).
Vlasatobunková leukémia.
Plazmocytóm (myelóm).
Difúzny veľkobunkový B-lymfóm.
Burkittov lymfóm.

II. Nádory T buniek a prirodzených zabíjačských (NK) buniek

II.A. T-bunkový prekurzorový nádor

T-lymfoblastická leukémia (lymfóm)

II.B. Nádory z periférnych T buniek:

T-bunková chronická lymfocytová leukémia (T-prolymfocytová leukémia).
Leukémia z veľkých granulárnych lymfocytov (LGL).
NK bunková leukémia.
T-bunkový lymfóm [leukémia dospelých (HTLV1+)].
Extranodálny NK/T-bunkový lymfóm.
T-bunkový lymfóm tenkého čreva.
Hepatosplenický gama-sigma (y8) T-bunkový lymfóm.
Subkutánny T-bunkový lymfóm podobný panikulitíde.
Mycosis fungoides (fungoid) (Sézaryho syndróm).
Anaplastický veľkobunkový lymfóm kožného typu.
Nešpecifikované periférne T-bunkové lymfómy.
Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm.
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, primárny bežný typ.

Lymfoidná prevaha (prevaha lymfoidného tkaniva).
Nodulárna skleróza.
Zmiešaná bunková verzia.
Lymfoidná deplécia (vyčerpanie lymfoidného tkaniva).

Akútna lymfoblastická leukémia/lymfóm prekurzorových buniek B- a T-lymfocytov sú nádory nezrelých lymfocytov s rýchlym vývojom a progresiou. Najčastejšie postihuje deti a mladých ľudí: kostnú dreň a periférnu krv.

Klasifikácia akútnej lymfoblastickej leukémie

Akútna lymfoblastická leukémia z progenitorov B-buniek (cytogenetické podskupiny):

t(9;22)(q34;qll); BCR/ABL;
t(v;11q23) prešmyk MLL;
t(1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
t(12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.

Progenitory T-buniek akútnej lymfoblastickej leukémie.
Burkittova bunková leukémia.

Tabuľka hlavných markerov diferenciácie buniek leukémie a lymfómu

Tabuľka diferenciálnych diagnostických príznakov akútnej lymfoblastickej (ALL) a akútnej myeloidnej leukémie (AML).

Tabuľka francúzsko-americko-britskej klasifikácie akútnej lymfoblastickej leukémie

Príčiny lymfómov

Lymfoidné tkanivo je súčasťou imunitného systému, takže nádory narúšajú imunitu a vedú k imunodeficiencii alebo autoimunizácii. U pacientov s vrodenou a získanou imunodeficienciou sa zase môže vyvinúť lymfóm. Pri víruse Epstein-Barr sa výrazne zvyšuje riziko vzniku leukémie.

Dnes stále neexistujú presné údaje o tom, prečo sa lymfóm vyvíja, príčiny výskytu sú spojené s toxickými látkami, chemikáliami, ktoré sú neustále prítomné v ľudskom živote, a s genetikou. Príčiny lymfómu sú spojené aj so znížením imunity v dôsledku ťažkých vírusových ochorení, operácií, nezdravého životného štýlu.

Lymfóm označuje multiklonálne novotvary, ktorých gény kódujú receptory pre antigény v dôsledku ich reorganizácie v dôsledku diferenciácie T - a B - lymfocytov. Preto je ku každému lymfocytu pripojený jedinečný antigénny receptor. Ako nádor postupuje, je reprodukovaný dcérskymi bunkami.

Lymfóm v počiatočných štádiách neprejavuje žiadne zvláštne príznaky. Kompresné syndrómy sú možné v dôsledku zväčšených lymfatických uzlín, ktoré vyvolávajú žltačku, silnú dýchavičnosť a opuchy nôh. Stav pacienta závisí od štádia lymfómu.

Informatívne video: Lymfatický systém tela

Štádiá lymfómov. Klasifikácia podľa systému TNM

Štádiá lymfómu určujú celkový stav pacienta a ovplyvňujú prognózu prežitia. Existujú 4 štádiá rakoviny lymfatických uzlín:

Lymfóm štádium 1 – zistený nádor:

v jednej lymfatickej uzline jedného orgánu;
lymfatický faryngálny krúžok;
týmusová žľaza;
slezina.

Etapa je rozdelená na etapy: I a IE.

Druhá fáza lymfómu je rozdelená do štádia II a IIE:

Štádium II: Rakovinové bunky sa nachádzajú v dvoch alebo viacerých lymfatických uzlinách na oboch stranách bránice (tenký sval medzi pľúcami, ktorý uľahčuje dýchanie a oddeľuje hrudník od pobrušnice).
Štádium IIE: Rakovinové bunky sa nachádzajú v jednej alebo viacerých skupinách lymfatických uzlín pod alebo nad bránicou, ako aj vo vonkajších lymfatických uzlinách v blízkom orgáne alebo svale tela. Lymfóm štádium 2 - prognóza bude priaznivá pri absencii rizikových faktorov, nepriaznivá - pri prítomnosti jedného alebo viacerých rizikových faktorov:

nádor v hrudnej kosti dosiahol 10 cm;
nádor v lymfatických uzlinách a orgánoch;
červené krvinky sa usadzujú v krvi vysokou rýchlosťou;
3 alebo viac lymfatických uzlín sú ovplyvnené rakovinovými bunkami;
prítomnosť príznakov: horúčka, nočné návaly horúčavy, strata hmotnosti.

Lymfóm štádium 3 - rozdelený do troch štádií: III, IIIE, IIIS a IIIE, S. Postihnuté sú LN na oboch stranách bránice, postihnutý je orgán a/alebo slezina.

Štádium III: Nádor sa rozšíril do skupín lymfatických uzlín pod a nad bránicou, ktoré sa nachádzajú v hornej brušnej dutine.
Štádium IIIE: Rakovina sa rozšírila do skupín lymfatických uzlín pod a nad bránicou. Okrem toho sa abnormálne bunky nachádzajú mimo lymfatických uzlín v najbližšom orgáne alebo oblasti tela, v lymfatických uzlinách umiestnených pozdĺž aorty v panve.
Štádium IIIS: Rakovinové bunky sa nachádzajú v skupinách lymfatických uzlín pod a nad bránicou a v slezine.
Štádium IIIE, S: Abnormálne bunky sa nachádzajú v skupinách lymfatických uzlín pod a nad bránicou, mimo lymfatických uzlín v blízkom orgáne alebo oblasti tela a v slezine.

Lymfóm štádium 3 – pri absencii rizikových faktorov je prognóza priaznivá. Zlá prognóza s rizikovými faktormi:

mužské pohlavie;
vek nad 45 rokov;
znížená hladina albumínu alebo hemoglobínu v krvi;
zvýšená hladina leukocytov v krvi (15 000 alebo viac);
hladina lymfocytov je znížená (pod 600 alebo menej ako 8 % počtu leukocytov).

Lymfóm štádium 3 - vyhliadka na zotavenie s adekvátnou liečbou je zaznamenaná u 10-15%, očakávaná dĺžka života je 5 rokov alebo viac - u 80-85% pacientov.

Lymfóm štádium 4 – charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

nádor sa rozšíril za lymfatické uzliny a zasiahol jeden alebo viac orgánov; malígne bunky sa nachádzajú v lymfatických uzlinách v blízkosti týchto orgánov;
patológia bola zistená mimo lymfatických uzlín v jednom orgáne a šíri sa mimo tohto orgánu;
Rakovinové bunky sa našli vo vzdialených orgánoch: cerebrospinálna tekutina, pľúca, kostná dreň, pečeň.

Lymfóm štádium 4, ako dlho žijú? Je ťažké presne odpovedať, pri použití moderných intenzívnych techník bolo podľa nedávnych štúdií pozorované päťročné prežitie u 60% pacientov. Ak sa potvrdí lymfóm, posledná fáza - príznaky budú agresívne kvôli metastázam, z ktorých nie je zľutovanie pre žiadny orgán, mäkké tkanivá a lymfatické uzliny.

Lymfóm štádium 4 - prognóza úplného zotavenia tela je nepriaznivá, pretože rizikové faktory sú zaznamenané u každého pacienta.

Klasifikácia systému TNM - všeobecné pravidlá

Všeobecné pravidlá systému TNM

Systém TNM bol prijatý, aby bolo možné opísať anatomickú distribúciu lézie. Je založený na troch hlavných komponentoch. Z nich môžete zistiť:

T – šírenie primárneho nádoru;
N – neprítomnosť alebo prítomnosť metastáz v regionálnych lymfatických uzlinách a stupeň ich poškodenia;
M – neprítomnosť alebo prítomnosť vzdialených metastáz.

Na určenie šírenia malígneho procesu sa k týmto trom zložkám pridávajú čísla: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Všeobecné pravidlá pre nádory na všetkých miestach:

Všetky prípady musia byť pri diagnóze histologicky potvrdené. Ak neexistuje potvrdenie, potom sú takéto prípady opísané samostatne.
Každá lokalizácia je opísaná dvoma klasifikáciami:

Pred začatím liečby sa používa klinická klasifikácia TNM (alebo cTNM). Je založená na údajoch z klinického, rádiologického, endoskopického vyšetrenia biopsie, chirurgických metód výskumu a množstva doplnkových metód.
Patoanatomická klasifikácia (pooperačná, patohistologická klasifikácia) sa označuje ako pTNM. Vychádza z údajov získaných pred začiatkom liečby, avšak doplnených alebo upravených na základe informácií získaných počas operácie alebo vyšetrenia operačného materiálu.

Pri patologickom hodnotení primárneho nádoru (pT) sa vykoná biopsia (alebo) resekcia primárneho nádoru, aby bolo možné posúdiť najvyšší stupeň pT.

Na posúdenie patológie regionálnych lymfatických uzlín (pN) sa tieto adekvátne odstránia a stanoví sa absencia (pN0) alebo sa posúdi najvyššia hranica kategórie pN.

Patologické hodnotenie vzdialených metastáz (pM) sa uskutočňuje po mikroskopickom vyšetrení.

Po definovaní kategórií T, N, M a/alebo pT, pN a pM sa stupne zoskupia. Stanovený stupeň šírenia nádorového procesu podľa TNM systému alebo podľa štádií v zdravotnej dokumentácii sa nemení. Klinická klasifikácia pomáha pri výbere a hodnotení liečebných metód, patologická klasifikácia pomáha získať presné údaje pre prognózu a hodnotiť dlhodobé výsledky liečby.
Ak existujú pochybnosti o správnosti definície kategórií T. N alebo M, vyberte najnižšiu (menej častú) kategóriu a skupinu po etape.
Ak je v jednom orgáne viacero synchrónnych malígnych nádorov, klasifikácia je založená na hodnotení nádoru s najvyššou T kategóriou. Dodatočne uveďte počet nádorov (ich multiplicitu) - T2(m) alebo T2(5).

Kategórie alebo zoskupenia štádií definované TNM sa používajú na klinické alebo výskumné účely, kým sa nezmenia klasifikačné kritériá.

Non-Hodgkinove lymfómy - klasifikácia

Hlavné a najbežnejšie sú:

B-bunkové nádory z B-lymfocytov:

B-lymfoblastický lymfóm (B-bunková akútna lymfoblastická leukémia);
lymfocytový lymfóm (B-bunková chronická lymfocytová leukémia)
B-bunková prolymfocytická leukémia (B-bunkový lymfóm malých lymfocytov);
lymfoplazmatický lymfóm;
lymfóm marginálnej zóny sleziny (slezinný lymfóm) s vilóznymi lymfocytmi alebo bez nich;
vlasatobunková leukémia;
plazmatický myelóm/plazmocytóm (plazmoblastický lymfóm);
extranodálny B-bunkový lymfóm marginálnej zóny typu MALT;
folikulárny lymfóm;
B-bunkový lymfóm marginálnej zóny s monocytárnymi B-lymfocytmi;
lymfóm z plášťových buniek (lymfóm z plášťových buniek);
veľkobunkový lymfóm: anaplastický, mediastinálny a difúzny veľkobunkový B-lymfóm (B-bunkový lymfóm);
mediastinálny lymfóm - difúzny veľký B-bunka;
primárny exsudatívny lymfóm;
leukémia/Burkittov lymfóm;
anaplastický veľkobunkový lymfóm.

T a NK – bunkové nádory z prekurzorov T-lymfocytov:

T-lymfoblastický lymfóm;

T-bunkový lymfóm z periférnych (zrelých) T-lymfocytov:

T-bunková prolymfocytická leukémia;
T-bunková leukémia veľkých granulárnych lymfocytov;
Agresívna leukémia NK buniek;
T-bunkový lymfóm/leukémia dospelých (HTLV1+) alebo periférny T-bunkový lymfóm;
Extranodálny NK/T-bunkový lymfóm, nazálny typ;
T-bunkový lymfóm spojený s enteropatiou;
hepatolienálny T-bunkový lymfóm;
T-bunkový lymfóm podkožného tkaniva podobný panikulitíde;
Mycosis fungoides/Sézaryho syndróm;
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0 bunka, s primárnym postihnutím kože;
Nešpecifikovaný periférny T-bunkový lymfóm;
angioimunoblastický T-bunkový lymfóm;
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0-bunkový, s primárnym systémovým postihnutím.

Non-Hodgkinov lymfóm sa delí na 2 typy: B a T bunkové nádory.

Liečba pre nich je odlišná, pretože sú:

agresívny - rýchlo rastúci a progresívny, prejavujúci sa mnohými príznakmi. Ich liečba začína okamžite. To dáva šancu úplne sa zbaviť rakovinových nádorov;
indolentné lymfómy sú chronické, benígne alebo s nízkym stupňom malignity. Ich stav si vyžaduje neustále sledovanie a pravidelnú liečbu.

Difúzne veľké B-bunkové nádory sú agresívne formy onkológie, ktoré majú pôvod v akomkoľvek orgáne, ale častejšie v lymfatických uzlinách krku, podpaží a slabín. Rýchla progresia nebráni tomu, aby nádor dobre reagoval na liečbu.

Okrajové – neagresívne formy rakoviny. Existujú ich odrody a nachádzajú sa v slezine, lymfatických uzlinách alebo iných orgánoch, ktoré nepatria do lymfatického systému. Častejšie sa objavujú u mužov po 60. roku života.

Lymfoblastický je typ T-bunkového lymfómu. T-lymfoblastické sa týkajú malígnych novotvarov pozostávajúcich z nezrelých T-lymfocytov. Sú zdedené.

Anaplastický – označuje agresívne formy T-bunkových lymfómov. Normálne musia vykonávať funkciu ochrany tela. Ale tieto rakovinové bunky sú nedostatočne vyvinuté. Zhlukujú sa a zväčšia sa v slabinách, krku a podpazuší.

Mediastinálne tvoria b-bunky a nachádzajú sa v mediastíne starších žien.

Malobunkový difúzny lymfóm (malobunkový lymfóm) je typ non-Hodgkinovho B-bunkového lymfómu. Rastú pomaly a ťažko sa liečia.

Angioimunoblastické T-bunkové lymfómy zle reagujú na liečbu a majú zlú prognózu.

Extranodálne lymfómy sú charakterizované malígnym vývojom vo vnútorných orgánoch vrátane mozgu, čriev a žalúdka.

Črevné lymfómy sú často sekundárne a prejavujú sa nevoľnosťou, bolesťami brucha a krvou vo výkaloch.

Lymfómy v brušnej dutine sa vyskytujú u detí a starších ľudí. Nádory Hodgkinovho a non-Hodgkinovho typu b a t postihujú peritoneum.

Malígne kožné lézie sú zriedkavé a sú charakterizované viacerými novotvarmi, svrbením a zápalom kože.

Mediastinálny lymfóm je najčastejšie B-bunkový non-Hodgkinov primárny nádor indolentných agresívnych foriem, ale sú zriedkavé.

Kostný lymfóm: primárny a sekundárny sa vyskytuje v kĺboch chrbtice, rebier a panvových kostí. Je to dôsledok metastáz.

Lymfóm obličiek je sekundárna forma rakoviny v dôsledku akumulácie rakovinových buniek v orgáne.

Lymfóm pečene sa vyskytuje u 10 % všetkých potvrdených lymfómov. Prejavuje sa ako nešpecifické pálenie záhy a bolesť v pravom podrebrí alebo príznaky žltačky, čo sťažuje potvrdenie diagnózy.

Lymfóm štítnej žľazy je non-Hodgkinov sekundárny nádor. Je zriedkavé kvôli metastáze lymfatických uzlín v oblasti krku.

Lymfóm CNS sa stal bežnejším za posledných 10 rokov v dôsledku AIDS. Nádor postihuje mozog a miechu.

Inguinálny lymfóm sa vyskytuje v 3% všetkých prípadov rakoviny. Rakovina je agresívna a ťažko liečiteľná.

Lymfóm očnej buľvy, typ non-Hodgkinovho lymfómu, je u pacientov starších ako 30 rokov zriedkavý.

Plášťový lymfóm rastie z buniek v oblasti plášťa. U mužov nad 60 rokov je prognóza nepriaznivá.

Plazmablastický lymfóm je zriedkavý, ale je obzvlášť agresívny: hemoglobín a krvné doštičky v krvi sa znižujú, biele krvinky sa prudko zvyšujú.

Lymfóm v retroperitoneálnom priestore postihuje lymfatické uzliny a metastázuje do oblasti žalúdka, čo spôsobuje sekundárnu rakovinu.

Lymfóm na rukách sa vyskytuje ako sekundárna rakovina, keď sú cievy alebo žily stlačené zväčšenými lymfatickými uzlinami. To spôsobuje opuch ruky.

Burkittov lymfóm sa vyskytuje, keď sa v tele dieťaťa objaví herpes vírus 4. stupňa. V Rusku boli zaznamenané ojedinelé prípady.

Priemerná dĺžka života s lymfómom jedného alebo druhého typu

Ako dlho žijú ľudia s lymfómom? Existuje toľko typov lymfómov, toľko individuálnych symptómov a prognóz. Pozrime sa na najznámejšie typy lymfómov.

Hodgkinov lymfóm alebo lymfogranulomatóza. Od ostatných typov sa líši výskytom nádorového tkaniva z obrovských B-lymfocytov v lymfatických uzlinách. Tkanivo pozostáva zo špeciálnych buniek nazývaných Berezovského-Sternberg-Reedove bunky.

Pri včasnej a primeranej liečbe telo dáva pozitívnu odpoveď. Hodgkinov lymfóm - prognóza v 1.-2. štádiu je 90 % a vyššie, v 3.-4. štádiu - 65-70 %. Pri relapsoch sa vylieči 50 % alebo viac pacientov. Po 5-ročnej remisii sa lymfóm považuje za vyliečený, no pacienti sú evidovaní a sledovaní do konca života, keďže k relapsu môže dôjsť aj po rokoch.

Non-Hodgkinov lymfóm – dĺžka života závisí od typu rakoviny, štádia a komplexnej terapie. Najagresívnejšie formy NL najčastejšie dávajú priaznivú prognózu po chemoterapii v kombinácii s ľudovými prostriedkami: liečivými bylinkami a hubami. Non-Hodgkinov lymfóm – dĺžka života je viac ako 5 rokov a vylieči sa u 40 % pacientov.

Ak sa uvažuje o non-Hodgkinovom lymfóme sleziny, prognóza je priaznivá a až do štádia šírenia malígnych buniek je 95 %. Neskoré štádiá sú charakterizované splenomegáliou – abnormálnym zväčšením orgánu. Keď malígne lymfocyty preniknú do kostnej drene, obehového systému a „skladovania“ lymfoidného tkaniva v tele, iba 10-15% pacientov prežije 5 rokov.

Lymfóm malých lymfocytov: prognóza je rovnaká ako u chronickej lymfocytovej leukémie. Tieto nádory sú takmer totožné, pretože sa líši iba stupeň zapojenia periférnej krvi do onkologického procesu.

Folikulárny lymfóm - prognóza je nemožná, keďže nádor sa vyznačuje chromozomálnou translokáciou t (14:18) a lymfóm sa považuje za nevyliečiteľný. Index prognózy lekárov v popredných krajinách ešte nebol objasnený. Ak nás určujú tri rizikové skupiny, tak prvá je najpriaznivejšia. Pri dlhodobej remisii pacienti žijú viac ako 20 rokov. Ľudia staršej generácie po 50 rokoch žijú iba 3,5-5 rokov.

Za najnepriaznivejšiu prognózu sa považuje veľkobunkový lymfóm, prognóza závisí od štádia. V štádiách III-IV je zaznamenaná nízka dĺžka života v dôsledku extranodálnych lézií, celkového stavu a prítomnosti sérovej laktátdehydrogenázy (LDH).

Ľudia ochorejú častejšie v neskoršom veku. Lézie sú lokalizované v lymfatických uzlinách krku, peritonea a tiež extranodálne v semenníkoch, gastrointestinálnom trakte, štítnej žľaze, slinných žľazách, kostiach, mozgu a koži. Nádory sa objavujú v pľúcach, obličkách a pečeni. Päťročná miera prežitia je až 70 % – 60 % (1. – 2. štádium) a 40 % – 20 % (3. – 4. štádium).

Mediastinálny lymfóm sa často vyskytuje u mladých žien, prognóza zotavenia u pacientov je až 80%, ak sú procesy lokalizované v štádiách 1-2. Nádor môže prerásť do okolitých tkanív a orgánov, ale metastázy sú zriedkavé. Extranodálny lymfóm mediastína sa v 30 % prípadov prejavuje v lymfatickom hltanovom kruhu, gastrointestinálnom trakte, paranazálnych dutinách, kostiach alebo centrálnom nervovom systéme. V 25% prípadov nádor ovplyvňuje kostnú dreň, čo sa dá zistiť v 1.-2. V štádiách 3-4 je 5-ročná miera prežitia 30-40%.

Informatívne video: Klinické a morfologické znaky mediastinálneho veľkobunkového B-lymfómu

Ako užitočný bol pre vás článok?

Ak nájdete chybu, jednoducho ju zvýraznite a stlačte Shift + Enter alebo kliknite sem. Ďakujem mnohokrát!

Ďakujem vám za vašu správu. Chybu čoskoro opravíme

KATEGÓRIE

POPULÁRNE ČLÁNKY

	Negácia nie so slovesami (v osobnom tvare, v infinitíve, v tvare gerundia) sa píše samostatne: nebrať, nebol, nevedel, pomaly
	Prezentácia, správa o hlavných črtách filozofie obrodenia
	Štýl beletrie
	Deti zeme Prezentácia Sme deti zeme pre materskú školu
	Prezentácia na tému bariéry v komunikácii, prácu dokončili žiaci Bez komunikácie sa zomkneme do seba

2023 „kingad.ru“ - ultrazvukové vyšetrenie ľudských orgánov