Možnosti fetálnej ultrazvukovej kardiológie v diagnostike endokardiálnej fibroelastózy. Endokardiálna fibroelastóza

Endokardiálna fibroelastóza sa častejšie zisťuje u malých detí, menej často u dospelých. Boli opísané jednotlivé prípady, keď bola prvýkrát rozpoznaná u starších ľudí (P. D. White, 1960). Zjavne je správny názor tých autorov, ktorí rozlišujú primárne a sekundárne formy. V druhom prípade sa fibroelastóza vyvíja u pacientov s vrodenými srdcovými chybami, ktoré sa vyskytujú pri zvýšenom intraventrikulárnom tlaku (aortálna stenóza, koarktácia alebo hypoplázia aorty, pľúcna stenóza). Za menej správny považujeme názor autorov, ktorí tieto prípady vysvetľujú ako kombináciu dvoch vrodených chýb.

Pri endokardiálnej fibroelastóze sa v dôsledku výrazného zhrubnutia endokardu sťažuje vyprázdňovanie dutín srdca, predovšetkým ľavej komory a predsiene. V dôsledku toho dochádza k hypertrofii myokardu a potom k zlyhaniu srdca. Dilatácia srdcových komôr môže chýbať. V niektorých prípadoch v dôsledku postihnutia chlopne vzniká mierna mitrálna regurgitácia, ktorá je najčastejšie spojená s relatívnou mitrálnou regurgitáciou. Pri fibroelastóze sa skoro rozvinie dýchavičnosť, tachykardia a cyanóza. Pri vyšetrovaní srdca sa zisťuje zväčšenie jeho veľkosti, najmä v ľavej komore a predsieni. Nemusí byť prítomný žiadny srdcový šelest alebo môže byť počuť systolický šelest charakteristický pre mitrálnu regurgitáciu. EKG vykazuje známky hypertrofie ľavej komory. Neskôr sa objavia rôzne ďalšie zmeny, vrátane porúch vedenia, zníženého napätia QRS a ektopických arytmií. Niekedy sa však paroxyzmy fibrilácie predsiení vyskytujú dlho pred začiatkom srdcového zlyhania. Závažnou komplikáciou, ktorá je častejšia v neskorších štádiách ochorenia, je tromboembolizmus v pľúcnom aj systémovom obehu. Zvyčajne postupujú priaznivo, bez vážnych následkov.

Diferenciálna diagnostika je veľmi ťažká, najmä pri identifikácii tohto ochorenia u dospelých. V tých zriedkavejších prípadoch, keď je veľkosť srdca mierne zväčšená, sa niekedy mylne rozpoznáva bežnejšia konstriktívna perikarditída. Pri veľkých veľkostiach srdca je najčastejšie podozrenie na chronickú myokarditídu, čo je zvyčajne indikované zdĺhavejším priebehom a absenciou známok aktívneho zápalového procesu. Malo by sa však pamätať na to, že títo pacienti (vrátane detí) sú veľmi náchylní na sekundárnu pľúcnu infekciu, ktorá pri pravidelnej exacerbácii môže spôsobiť výskyt týchto príznakov. Angiografia odhaľuje obmedzenú exkurziu steny ľavej komory a oneskorené vyprázdňovanie jej dutiny, hoci srdcový index často zostáva normálny.

Ako príklad môžeme uviesť anamnézu pacienta, ktorého sme pozorovali a ktorého diagnóza bola overená pri pitve.

Pacient M, 40 rokov, bol na klinike od 31. októbra do 22. decembra 1972.

V roku 1966 ma prvýkrát začala trápiť bolesť v oblasti srdca. Od leta 1971 sa stav zhoršoval: bolesť v oblasti srdca bola častejšia, objavila sa dýchavičnosť a začala sa zvyšovať pri fyzickej aktivite. V marci 1972 sa vyvinul záchvat ostrej bolesti v epigastrickej oblasti, vyžarujúci do ľavej polovice hrudníka a ľavého hypochondria. V máji po prekonaní obojstranného zápalu pľúc začala v pokoji pozorovať dýchavičnosť a objavil sa periférny edém. V júli počas hospitalizácie na špecializovanej klinike bol zaznamenaný nárast LD na 150/110 mm Hg. čl. Pri auskultácii srdca bol zistený systolický šelest vo všetkých bodoch s maximom na ľavom okraji hrudnej kosti. Bola zistená proteinúria do 0,15 g/l (0,15 %0). V ambulancii sa preberali diagnózy subaortálnej stenózy či vrodenej srdcovej chyby. Pacient bol liečený srdcovými glykozidmi a diuretikami. V relatívne uspokojivom stave bola prepustená na ambulantnú liečbu.

Pri opätovnom prijatí sa sťažovala na periodické bodavé a stláčacie bolesti v oblasti srdca, ťažkú ​​dýchavičnosť v pokoji, opuchy dolných končatín, potenie, slabosť a chudnutie.

Celkový stav pacienta je mierny. Poloha v posteli so zdvihnutou hlavou. Cyanóza pier, ťažká akrocyanóza. Tvar prstov pripomína paličky. Silné opuchy dolných končatín. Dýchavičnosť v pokoji až 30 dychov za minútu. Perkusia nad pľúcami je pľúcny zvuk s krabicovitým odtieňom. Pri auskultácii je dýchanie ťažké, nie sú žiadne sipoty. Oblasť srdca a veľkých ciev sa nemení. Existuje výrazná pulzácia karotických tepien. Hranice srdca: vpravo - pozdĺž pravého okraja hrudnej kosti, horné - pozdĺž tretieho medzirebrového priestoru, vľavo 2 cm smerom von od ľavej strednej klavikulárnej línie. Auskultácia: zvuky sú trochu tlmené, hrubý systolický šelest na vrchole a v bode V. Krvný tlak 130/90 mm Hg, pulz 102 za minútu, rytmický. V bruchu nie je žiadna voľná tekutina. Pečeň je mierne zväčšená. Slezina nie je hmatateľná. Na röntgenovom snímku hrudníka je pľúcny vzor v strednej a dolnej zóne zosilnený v dôsledku výraznej žilovej stagnácie. Korene pľúc sú rozšírené. V ľavom vonkajšom sínuse sa zistí malé množstvo tekutiny. Srdce je výrazne rozšírené v priemere, hlavne vľavo. Pás srdca je vyhladený. V prvej šikmej projekcii je kontrastný pažerák vychýlený dozadu pozdĺž oblúka veľkého polomeru. V druhej šikmej projekcii dochádza k výraznému zvýšeniu ľavej komory. Pravé komory srdca sú mierne zväčšené.

Na EKG je odchýlka elektrickej osi srdca doľava. Horizontálna poloha. Sínusová tachykardia. Výrazné zmeny v myokarde hypertrofovanej ľavej komory. V dynamike bola zaznamenaná polytopická extrasystola, periodicky bigeminia a trigeminia. EKG z 19/12 ukazuje prechodnú blokádu ľavého ramienka.

Všeobecný krvný test, ako aj údaje z biochemického výskumu bez odchýlok od normy.

Analýza moču: bielkoviny 0,33 g/l (0,33 ‰), inak nevýrazné. Diagnóza zostala nejasná. Diskutovalo sa o diagnóze reumatizmu, kombinovanej reumatickej choroby srdca, vrodenej choroby srdca a neskorej fibroelastózy.

Na klinike na pozadí pokoja na lôžku sa liečba vykonávala srdcovými glykozidmi, diuretikami, prípravkami draslíka, kokarboxylázou a kyselinou acetylsalicylovou. Stav pacienta sa o niečo zlepšil, opuchy zmizli, dýchavičnosť a akrocyanóza sa znížili, aj keď prechodné poruchy rytmu zostali. 22. decembra o 13:30 pacient náhle zomrel.

Patologická diagnóza: endokardiálna fibroelastóza, difúzna malofokálna kardioskleróza, ťažká hypertrofia myokardu (hmotnosť srdca 520 g, hrúbka steny ľavej komory 1,8 cm, pravej 0,4 cm), chronická venózna kongescia vnútorných orgánov, muskatelová fibróza pečene.

U pacienta sa tak v dospelosti vyvinulo poškodenie srdca s hypertrofiou ľavej komory, následnou dilatáciou dutín, objavením sa rozšíreného systolického šelestu a progresívnym srdcovým zlyhávaním. Zároveň neboli žiadne známky zápalového procesu a povaha zmien na srdci umožnila s väčšou pravdepodobnosťou poprieť získané aj vrodené chyby. Hypertenzia bola zjavne náhodná a proteinúria sa javila ako spojená s kongesciou. Pacient mal endokardiálnu fibroelastózu s veľmi pravdepodobným súčasným poškodením myokardu, čo bolo potvrdené pri pitve. Pozoruhodná bola neskorá manifestácia ochorenia sprevádzaná pomerne výrazným systolickým šelestom, ktorý bol samozrejme svalového, ale nie chlopňového pôvodu.

Definícia

Endokardiálna fibroelastóza bola nedávno klasifikovaná ako kardiomyopatia. Ochorenie môže byť vrodené primárne alebo sekundárne, spojené s obštrukciou ľavej hornej komory.

Príčiny

Primárna forma endokardiálnej fibroelastózy vzniká v dôsledku rôznych etiologických faktorov pôsobiacich na plod, preto ju niektorí autori zaraďujú medzi takzvanú fetálnu endokarditídu. Prvý trimester tehotenstva je zraniteľný. Ak sa na fetálnom endokarde objavia lézie v neskoršom termíne, objaví sa relatívne benígna forma ochorenia, ktorá môže existovať relatívne dlhšie bez smrteľného výsledku.

Morfologické zmeny v endokarde určujú tuhosť dutiny ľavej komory a tuhosť jej objemu počas celého obdobia postnatálneho života dieťaťa. Vnútorná výstelka srdca sa zahusťuje, jej elastické vlákna sú nahradené kolagénovým tkanivom.

Spolu s tým dochádza k kontraktilným zmenám v samotnom myokarde, čo vedie k jeho hypertrofii. Koronárne zásobovanie krvou je narušené a vyvíjajú sa príznaky subendokardiálnej ischémie. Ovplyvnená je kontrakčná funkcia srdca aj diastolická náplň dutiny ľavej komory. Vzniká stav, kedy v dôsledku nahradenia vnútornej elastickej vrstvy spojivovým tkanivom ľavá komora nie je schopná poňať požadovaný fyziologický objem krvi pre vek a myokard mechanickou odolnosťou zmeneného endokardu. , nie je schopný vytesniť ho do aorty. Dôsledkom týchto procesov je nemennosť uvoľnenia šoku do systémového obehu počas života dieťaťa. Minútový objem je kompenzačne podporovaný srdcovou frekvenciou. Vyčerpanie chronotropnej regulácie hemodynamiky vedie k výskytu ťažkých srdcových arytmií s atakami supraventrikulárnej tachykardie a k zvýšeniu celkového srdcového zlyhania.

Symptómy

Ochorenie má ťažký progresívny priebeh a končí smrťou z narastajúceho obehového zlyhania u novorodencov a malých detí. Primárne príznaky ochorenia môžu zahŕňať letargiu, neschopnosť sať, dýchavičnosť, periorálnu a difúznu cyanózu a príznaky zlyhania ľavej komory. Hemodynamické poruchy rýchlo progredujú a získavajú známky refraktérnosti na kardiotropnú liečbu.

Ochorenie má ťažký priebeh, nepriaznivú prognózu a končí smrťou už v prvých mesiacoch. Klinicky sú zmeny na srdci veľmi rôznorodé. Perkusie, hranice srdcovej tuposti môžu byť nezmenené alebo mierne posunuté doľava. Auskultácia na pozadí vekovej alebo paroxyzmálnej tachykardie môže byť dostatočná a niekedy aj hlasnejšia. V niektorých prípadoch sa vyskytuje embryokardia. Dôležitým znakom je absencia 279 šelestov nad prekordiálnou oblasťou a mimo nej, čo môže do určitej miery komplikovať diagnostiku primárneho srdcového poškodenia.

Diagnostika

Diagnostická pomoc v týchto prípadoch je poskytovaná registráciou EKG. Za najcharakteristickejšie zmeny sa považujú nomotopické poruchy srdcového rytmu, najčastejšie v podobe jeho rigidnej akcelerácie, zvýšenej elektrickej aktivity shuntového komplexu, intraventrikulárnej blokády a výrazného EKG ľavého typu. Okrem toho sa zisťujú príznaky hypertrofie ľavej komory, poruchy subendokardiálneho prietoku krvi, repolarizačné procesy a ischémia.

Odporúča sa vykonať röntgenové vyšetrenie v dvoch projekciách, berúc do úvahy fyziologické charakteristiky tohto obdobia života dieťaťa, ako aj dominantné lézie ľavej strany srdca. Na čelných fotografiách má v typických prípadoch srdce tvar gule. Röntgenové vyšetrenie v ľavej bočnej projekcii s báriovým kontrastom pažeráka umožňuje určiť stupeň hypertrofie ľavých srdcových komôr a zmenšenie retrokardiálneho priestoru.

Echokardiografické zobrazenie odhaľuje pokles dutiny ľavej komory na pozadí zhutnenia endokardu. Možné zväčšenie ľavej predsiene. Myokard ľavej komory je hypertrofovaný a pohyblivosť medzikomorového septa je znížená. Znižujú sa kontraktilné a relaxačné parametre srdca.

Prevencia

Vlastnosti liečby detí s endomyokardiálnym ochorením v dôsledku fibroelastózy je necitlivosť na inotropné lieky, t.j. srdcové glykozidy a neglykozidové lieky, ich pozitívny inotropný účinok môže spôsobiť zhoršenie stavu dieťaťa s nástupom okamžitej smrti srdcovou tamponádou.

Základná liečba fibroelastózy zahŕňa celoživotné kortikosteroidy, diuretiká, antagonisty vápnika a aldosterónu. Chirurgická intervencia zameraná na endokardektómiu sa dnes veľmi nepoužíva.

Online konzultácia s lekárom

Špecializácia: Kardiológ

Elena: 21.03.2017
Ahoj. Vysvetlite prosím elektrokardiogram môjho syna, ktorý má teraz 17 rokov. V našom meste nie je detský kardiológ a dospelý kardiológ ho bude navštevovať až v 18 rokoch. Môj syn sa hlási na vojenskú školu. Aké závažné sú tieto odchýlky od normy? Pred rokom bol môjmu synovi viackrát EKG: aj na vojenskej prihláške a zaradení, aj v detskej nemocnici. Žiadny z lekárov nehovoril o abnormalitách, a preto nebola predpísaná žiadna liečba, hoci som sa ich na to pýtal, pretože som vedel, že môj syn sníval o vojenskej službe. Dokonca na vojenskom registračnom a zaraďovacom úrade mu na základe tohto EKG a ultrazvuku srdca dali zdravotnú skupinu A1, ktoré neodhalili žiadne abnormality. Povedzte mi, prosím, či sú odchýlky vážne, ako to liečiť a či sa to dá vyliečiť, môže športovať bez obmedzení (je atletický športovec) a stane sa to prekážkou vstupu na vojenskú školu? Môj syn sa veľmi obáva, že jeho sen je nesplniteľný. Ďakujem. Hodnoty EKG spred roka: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 Srdcová frekvencia 78 Sínusový rytmus. EOS nebol odmietnutý. Neúplná blokáda pravej vetvy zväzku. Zvýšená elektrina činnosť myokardu ľavej komory. Porušenie procesov repolarizácie myokardu v dolnej stene ľavej komory. Hodnoty EKG v roku 2017: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 Srdcová frekvencia 77 Sínusový rytmus. EOS je bližšie k vertikálnej. Neúplná blokáda pravej vetvy zväzku. Zvýšená elektrina činnosť myokardu ľavej komory. Stredné zmeny v dolnej stene ľavej komory.

Subendokardiálna fibroelastóza je zriedkavé ochorenie srdca u detí prvých rokov života sprevádzané poškodením endo- a myokardu. V akútnych prípadoch sú nevyhnutné urgentné terapeutické opatrenia. Príčiny ochorenia zatiaľ nie sú známe, ale pravdepodobne ide o vrodené chyby vo vývoji endokardu, kyslíkové hladovanie plodu, vnútromaternicové ochorenia plodu vrátane myokardu, dedičné a rodinné faktory, vnútromaternicové zápalové lézie endokardu vírusovými infekciami (rubeola, ovčie kiahne).

Morfologicky je ochorenie charakterizované progresívnym zhrubnutím endokardu v dôsledku proliferácie kolagénových vlákien. Prvky spojivového tkaniva postupne stláčajú myokard susediaci s endokardom, čo spôsobuje dystrofické zmeny v ňom. S rastom spojivového tkaniva sa stena komôr, najmä ľavej, prudko zhrubne, pričom sa myokard stenčuje, postupne sa zhoršuje jeho kontraktilita a ďalšie funkcie.

Symptómy. Existujú fulminantné, akútne a chronické formy. Pri fulminantnej forme, ktorá sa pozoruje v prvých týždňoch života dieťaťa, smrť nastáva v priebehu niekoľkých hodín alebo dní od počiatočných príznakov s narastajúcimi príznakmi kardiovaskulárneho zlyhania. Pri akútnej forme sa prvé príznaky ochorenia objavujú o niečo neskôr, častejšie v druhej polovici prvého roku života. Chronická forma ochorenia sa vyskytuje u starších detí a trvá mesiace a roky.

Ochorenie začína zvýšením bledosti kože (niekedy výraznou), miernou cyanózou tváre a studeným potom. Následne sa objavuje dýchavičnosť, najmä pri satí prsníka, a dýchanie je niekedy hlučné, so záchvatmi kašľa. Zároveň je zaznamenaná slabosť, letargia a odmietanie jedla. Kardiovaskulárna insuficiencia stále narastá, objavujú sa edémy, zintenzívňuje sa cyanóza kože, zväčšuje sa pečeň a v dôsledku rozšírenia hraníc srdca, najmä vľavo, dochádza k vydutiu prednej steny ľavej strany. hrudník. Srdcové zvuky sú tlmené. Na začiatku ochorenia nie je žiadny srdcový šelest. V pokročilých prípadoch sa však s prudkým nárastom ľavej komory ozývajú systolické a dokonca diastolické šelesty a poruchy srdcového rytmu (napríklad extrasystol). Rovnaké zmeny sa pozorujú v prípadoch, keď je fibroelastóza kombinovaná s vrodenými srdcovými chybami.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka odhalí sférický tvar srdca, jeho zväčšenie je väčšie vľavo. Pri kombinácii s vrodenou srdcovou chybou sa jej konfigurácia mení v závislosti od typu chyby.

Elektrokardiografická štúdia odhaľuje príznaky hypertrofie ľavej komory.

Liečba hlavne symptomatická a zameraná na boj proti zlyhaniu obehu. Na tento účel sa používajú digitalisové preparáty a u malých detí je výhodné použiť digitoxín v saturačných dávkach, potom v udržiavacích dávkach. Dĺžka liečby je najmenej 5-6 mesiacov. Súčasne je predpísaný vitamín B15 (25-50 mg denne počas 20-30 dní), kokarboxyláza (10-50 mg denne subkutánne, intramuskulárne, intravenózne 1-2 krát denne), ATP (0,1-0 . 3 ml 1% roztoku 1-krát denne), 8-10 injekcií jedného z týchto liekov.

Ženský časopis www.. Shamsiev

Fibroelastóza je zriedkavé ochorenie srdca. Je charakterizovaný nadmerným rastom elastických vlákien spojivového tkaniva a narušením ich rastu. Ochorenie je typické pre malé deti alebo novorodencov.

Moderné metódy výskumu umožňujú identifikovať patológie orgánov a srdca počas vnútromaternicového vývoja. Niekedy sa narodenie dieťaťa s podobnou patológiou končí krátkym životom, deti môžu zomrieť ihneď po narodení, náhle alebo po niekoľkých mesiacoch. Závisí od stupňa patológie a včasných lekárskych opatrení. Táto srdcová patológia sa nazýva endokardiálna fibroelastóza.

Patológia proliferácie vláknitého tkaniva je vyjadrená v anatomicky abnormálnom stave srdcového svalu, čo vedie k abnormálnej expanzii srdca, najmä ľavej komory, ktorá je navrhnutá tak, aby pumpovala krv do všetkých orgánov a tkanív tela okrem pľúca (krv vstupuje do pľúc cez pravú komoru). Tento stav expanzie srdcového svalu sa inak nazýva hypertrofia. Vedie ku kongestívnemu zlyhaniu srdca.

Príčiny a predisponujúce faktory

Presná príčina rozvoja fibroelastózy nie je známa, existuje niekoľko hypotéz na vysvetlenie výskytu ochorenia.

Zvažujú sa hlavné dôvody:

1. Výsledok „náhodných“ mutácií v chromozómoch.
2. Výsledok negatívneho vplyvu vírusových infekcií (mumps, vírus Coxsackie B).
3. Užívanie drog a alkoholu tehotnými ženami.
4. Subendokardiálna ischémia.
5. Zmeny v odtoku lymfy zo srdca.
6. Systémový nedostatok karnitínu.
7. Príbuzenstvo medzi rodičmi.

Ďalšími predisponujúcimi faktormi môžu byť podľa vedcov výsledky metabolických zmien (napríklad Barthov syndróm). Niekedy je prekurzorom fibroelastózy myokarditída.

Symptómy, znaky a klasifikácia endokardiálnej fibroelastózy

Intrauterinné lézie srdcového svalu v neskorých štádiách sa objavujú už v prvých týždňoch po narodení novorodenca. V tomto prípade patologický proces zahŕňa:

• prevodový systém srdca;
• membrány srdcového svalu;
• koronárne cievy a aorta.

Zisťujú sa aj príznaky ako kardioskleróza a hypertrofia (prerastanie spojivového tkaniva), príznaky zhrubnutia sliznice komôr. Hypoplázia, to znamená zníženie veľkosti ľavej komory, sa pozoruje oveľa menej často.

Bežné príznaky fibroelastózy zahŕňajú:

• častá dýchavičnosť;
• ťažké plytké dýchanie s výskytom suchého kašľa;
• všeobecná slabosť tela;
• rýchla únavnosť;
• bledé pokrývky tváre;
• pridanie neurologických porúch, napríklad podráždenosť, náladovosť a nervozita bez dôvodu;
• ťažkosti so zaspávaním, nepokojný spánok.

Docela nebezpečnými príznakmi pre dieťa a dospievajúce dieťa je výskyt arytmie a zrýchlený tep.

Bežné príznaky ochorenia u detí zahŕňajú:

• zlá chuť do jedla, časté odmietanie jedla;
• pravidelná bolesť brucha;
• silné potenie, najmä v noci;
• znížený hemoglobín v krvi;
• bledá koža;
• opuch;
• systolický šelest (v kombinácii s vrodenou chybou);
• výskyt vyrážky.

Tieto a ďalšie stavy sa môžu vyskytnúť tak v prvých dňoch po pôrode, ako aj v prvých hodinách bezprostredne po pôrode.

Neustále odmietanie potravy vedie k nízkej hladine hemoglobínu a v dôsledku toho k rozvoju anémie. Dochádza k oneskoreniu vo vývoji rastu, priberaní, mentálnom a duševnom vývoji. Takéto deti výrazne zaostávajú za svojimi rovesníkmi. Zlý spánok a bolesť negatívne ovplyvňujú nervový systém, čo spôsobuje, že sa dieťa stáva rozmarným, letargickým a ospalým. Bolesť v brušnej oblasti môže naznačovať vývoj koronárnej insuficiencie a progresiu komplikácií.

Elektrokardiogram zvyčajne ukazuje:

• atrioventrikulárna blokáda;
• blokáda vetiev Jeho zväzku;
• zmeny srdcovej frekvencie;
• tlmenie tónov;
• systolický šelest;
• preťaženie v krvnom obehu (v malom kruhu);
• preťaženie v práci a stave predsiení a ľavej komory.

U niektorých detí sú cez bledú pokožku jasne viditeľné modré žily kapilár, pečeň je zväčšená a žily na krku sú veľmi napäté.

Stav sa delí na akútny (klinické prejavy možno pozorovať do 2 mesiacov), subakútny (do šiestich mesiacov) a chronický (viac ako šesť mesiacov).

Ťažký akútny a subakútny priebeh ochorenia často vedie k rýchlej smrti.

Existujú aj primárne a sekundárne formy ochorenia.

1. Primárnou formou je klinický syndróm v dojčenskom veku, charakterizovaný expanziou a zväčšením srdcového svalu s kongestívnym zlyhaním, príznakmi systolickej dysfunkcie.
2. Sekundárna forma je komplex vrodených abnormalít a srdcových chýb, ktoré spôsobujú preťaženie ľavej komory a spôsobujú jej zvýšené napätie. Príkladom takéhoto stavu môže byť atrézia aortálnej chlopne.

Röntgenové snímky ukazujú zväčšené srdce, ku ktorému dochádza najmä v dôsledku zvýšenia dutiny ľavej komory. Niekedy takéto srdce vyzerá ako veľká guľa a steny srdca sa môžu zväčšovať v rôznych smeroch. Pulzácia ľavej komory je pomalá a nedostatočná.

Pozoruje sa aj atelektáza dolného laloku pľúc.

Diagnostika

Zahŕňa auskultačné a inštrumentálne štúdie:

• elektrokardiogram (EKG);
• zvukový záznam (FKG);
• echokardiogram (Echo-CG);
• všeobecný krvný test (pozoruje sa leukocytóza);
• rentgén hrude.

Echokardiografia ukazuje zhrubnutie voľnej steny a medzikomorového septa. Arytmia a zmeny vedenia počas elektrokardiogramu pri tejto chorobe sa pozorujú u každého tretieho alebo štvrtého pacienta. U 50 % pacientov sa pozoruje hypertrofia predsiení a odchýlka osi doprava.

V prípade potreby sú predpísané ďalšie testy, ako je počítačová tomografia, MRI a iné.

Predpoveď

Celkom sklamanie, keďže väčšina detí narodených s touto diagnózou zomiera. Úmrtnosť v dôsledku chronickej endokardiálnej fibroelastózy je viac ako 40%. Väčšinou k smrti dochádza v dôsledku refraktérneho srdcového zlyhania.

Liečba

Predpis je takmer rovnaký ako pri zlyhaní srdca. Hlavným smerom liečby je eliminácia kongestívnej nedostatočnosti a preventívne opatrenia sprievodných bakteriálnych a/alebo vírusových infekcií.

Predpísané: srdcové glykozidy, ACE inhibítory, hormonálne a antibakteriálne lieky, antienzýmová liečba, lieky na zvýšenie a posilnenie imunitného systému organizmu, vitamínové a minerálne komplexy. Dôležitá je aj strava a prechádzky na čerstvom vzduchu.

Galina Vladimirovna

SYNONYMÁ

Ochorenie je známe pod rôznymi názvami, vrátane fetálnej endokarditídy, endokardiálnej fibrózy, subendokardiálnej fibroelastózy, prenatálnej fibroelastózy, hyperplázie elastického tkaniva a

„endokardiálna skleróza“.

DEFINÍCIA

Endomyokardiálna fibroelastóza je vrodené ochorenie neznámej etiológie, ktoré sa začína in utero u plodov, ale v prevažnej väčšine prípadov sa prejavuje u novorodencov alebo dojčiat a je charakterizované výrazným zhrubnutím a fibrózou endokardu jednej alebo viacerých srdcových komôr, kardiomegáliou a včasné kongestívne zlyhanie srdca.

KLASIFIKÁCIA

Existuje primárna a sekundárna endomyokardiálna fibroelastóza. V primárnych prípadoch neexistujú žiadne predisponujúce faktory vo forme chlopňových chýb alebo iných vrodených štrukturálnych abnormalít srdca.

ETIOLÓGIA

Etiológia primárnej fibroelastózy nebola stanovená. Medzi možné predisponujúce faktory patrí zápalový alebo infekčný proces, ktorý sa vyskytuje in utero, často v ranom fetálnom období, vývojové poruchy, ako aj endokardiálna hypoxia a ischémia. Zmeny v endokarde môžu byť spôsobené počiatočným poškodením myokardu, pri ktorom v dôsledku expanzie srdca a natiahnutia endokardu začína proliferácia fibroelastických vlákien. Prípady boli hlásené u súrodencov. Boli opísané genetické formy.

Pri sekundárnej fibroelastóze sa diagnostikujú ťažké vrodené chyby, najčastejšie ľavého srdca obštrukčného typu (stenóza alebo atrézia aorty, kritická koarktácia alebo prerušenie oblúka aorty, iné formy hypoplázie ľavého srdca).

PATOGENÉZA

Vzhľadom na to, že fibroelastóza sa pozoruje hlavne u plodov, novorodencov a dojčiat, N.A. Belokon (1987) to považovala za dôsledok karditídy utrpenej v ranom fetálnom období a klasifikovala ju vo svojej pracovnej klasifikácii ako „skorá vrodená karditída“. Tento prístup sa nepovažuje za všeobecne akceptovaný, v zahraničnej praxi nie je akceptovaný a podľa moderných predstáv je nejednoznačný.

Mnohí autori sa domnievajú, že fibroelastóza nie je samostatné ochorenie, ale nešpecifická reakcia endokardu na akýkoľvek stres myokardu, ktorý môže zahŕňať hemodynamické preťaženie v dôsledku vrodenej choroby srdca a ciev a ich kombinácií, vírusové alebo bakteriálne agensy, genetické aberácie, hypoxiu, ischémia, kardiomyopatia, nedostatok karnitínu a pod. Príčiny, prečo stres myokardu vo včasnom fetálnom období spôsobuje proliferáciu buniek hladkého svalstva endokardu s ich transformáciou na fibroblasty s následnou syntézou kolagénu a elastínu, nie sú dobre známe, ale môžu byť spojené s lokálnym humorálnym účinky, patologické medzibunkové interakcie, ktoré sa preukázali v množstve experimentálnych štúdií.

Morfologicky je fibroelastóza difúzne zhrubnutie endokardu jednej alebo viacerých srdcových komôr, tvorené kolagénovým alebo elastickým tkanivom s charakteristickou mliečno-bielou farbou. Zmeny sú výrazné najmä v ľavých častiach srdca, a to natoľko, že vnútorný povrch komory stráca svoju trabekulárnu štruktúru. Niekedy sa proces šíri do chlopní, najmä často do aortálnej a mitrálnej chlopne. Mikroskopicky sa zisťuje zhrubnutie endokardiálnych fibroelastických vlákien sprevádzajúcich trabekulárne sínusoidy, čo môže viesť k degeneratívnym zmenám subendokardu alebo svalovej nekróze s vakuolizáciou svalových vlákien. Zapojenie chlopní do procesu je charakterizované ich myxomatóznou proliferáciou so zvýšením počtu kolagénových prvkov.

KLINICKÝ OBRAZ

Klinické prejavy ochorenia sú rôzne, ale typická je kardiomegália a obehová dekompenzácia, ktorá sa objavuje skoro u novorodencov a dojčiat (do 6 mesiacov). U predtým klinicky zdravého dieťaťa sa môžu vyvinúť príznaky závažného kongestívneho zlyhania. Manifestácia a progresia ochorenia sú možné na pozadí recidivujúcich respiračných a bronchopulmonálnych infekcií.

Príznaky ochorenia môžu byť neustále progresívne. Menej časté je periodické zhoršovanie stavu s obdobiami remisie.

DIAGNOSTIKA

Fyzikálne vyšetrenie

Zaznamenáva sa úzkosť, dýchavičnosť, odmietanie jedla, neskorá cyanóza, zväčšená pečeň a slezina a telesná hmotnosť v dôsledku zadržiavania tekutín. V prípadoch periodického rozvoja kongestívneho srdcového zlyhania sa stav novorodenca alebo dieťaťa môže náhle stať kritickým. Dýchavičnosť, kašeľ, hepatomegália, anorexia sa prudko zvyšujú alebo sa objavujú náhle. Pri zvýšenom tlaku v periférnom žilovom systéme je možný opuch končatín, krížov alebo tváre. Vlhké šelesty rôznej veľkosti, ktoré sa počúvajú v pľúcach, sú spôsobené stagnáciou v cievach pľúcneho obehu a recidivujúcimi pľúcnymi infekciami, čo si vyžaduje sledovanie a predpisovanie glykozidov a diuretík na pozadí antibakteriálnej liečby.

Počas auskultácie srdca sa v prvom bode zaznamená cvalový rytmus a niekedy jemný systolický šelest mitrálnej insuficiencie.

Inštrumentálne štúdie

♦ EKG odhalí známky hypertrofie a preťaženia ľavej komory v ľavých prekordiálnych zvodoch (U4-U6), depresiu 8T segmentu, izoelektriku alebo inverziu T vlny.

Často sa zaznamenáva arytmia, najmä supraventrikulárna tachykardia, dysfunkcia prevodového systému (rôzne formy čiastočnej alebo úplnej AV blokády, blokáda pravej nohy a prednej vetvy ľavej vetvy zväzku).

♦ Röntgenové vyšetrenie odhalí kardiomegáliu, niekedy príznaky interkurentných pľúcnych infekcií alebo pľúcny edém.

♦ Pri echo-CG je v prípade primárnej fibroelastózy rozšírená dutina ľavej srdcovej komory so znížením jej systolických a diastolických funkcií a pri sekundárnej fibroelastóze je možný pokles dutiny ľavej komory.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika fibroelastózy je nevyhnutná pri iných, tzv. idiopatických srdcových hypertrofiách u novorodencov, prejavujúcich sa vrodenou kardiomegáliou. Mali by sa vylúčiť relatívne zriedkavé choroby.

♦ Glykogénna kardiomegália (Pompeho choroba alebo glykogenóza typu II) je ochorenie so zlou prognózou (nie viac ako niekoľko mesiacov) a svalovou hypotenziou.

♦ Vrodené myopatie.

♦ afónne alebo slabo sa prejavujúce auskultačným ICHS, ako je infantilný typ abnormálneho pôvodu ľavej koronárnej artérie z pľúcnice (Bland-White-Garlandov syndróm), s nedostatočne vyvinutými anastomózami medzi ľavou a pravou koronárnou artériou, úplná forma spoločného otvoreného atrioventrikulárneho kanála, veľký defekt interatriálneho septa (ASD), spoločná predsieň, čiastočná alebo úplná anomálna drenáž pľúcnych žíl, izolovaná ťažká koarktácia aorty.

Medikamentózna liečba

Liečba je zameraná na zmiernenie kongestívneho deficitu (glykozidy, diuretiká, ACE inhibítory, hormóny, parenterálne a perorálne formy metabolických liekov) a na prevenciu sprievodných infekcií (antibakteriálne lieky, imunoterapia, antienzýmová terapia).

Prognóza je nepriaznivá. Vo väčšine prípadov deti zomierajú. Pri sekundárnej fibroelastóze, kombinovanej s chlopňovými chybami alebo vrodenou srdcovou chorobou, bez chirurgickej liečby zomierajú deti už v prvých mesiacoch života. Riziko samotnej kardiochirurgickej operácie pri endomyokardiálnej fibroelastóze je výrazne vyššie a pooperačný priebeh je výrazne závažnejší.

Zavedenie účinnejších prostriedkov boja proti srdcovému zlyhaniu u novorodencov a dojčiat v posledných rokoch, vrátane účinnejších diuretík a ACE inhibítorov, trochu zlepšilo krátkodobú prognózu. U prežívajúcich detí zostáva klinická diagnóza nepotvrdená, pretože bez patologického vyšetrenia nie je možné overiť, že počiatočné poškodenie srdca je spôsobené endokardiálnou fibroelastózou a nie iným ochorením myokardu.

Volodin N.N. a iné Protokoly na diagnostiku, liečbu a prevenciu vnútromaternicových infekcií u novorodencov. - M., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva O.N., Zhdanova O.I. Parenterálne metabolické lieky v komplexnej terapii srdcového zlyhania pri infekčnom a posthypoxickom poškodení myokardu u novorodencov a malých detí. Abstrakty celoruského kongresu „Pediatrická kardiológia 2004“. - M., 2004.

Prakhov A V, Gaponenko V A, Ignashina E. G. Srdcové choroby plodu a novorodenca. - Nižný Novgorod: Vydavateľstvo Štátnej lekárskej akadémie Nižný Novgorod, 2001.

Tabolin V.A., Kotluková N.P., Šimonová L.V. a iné Aktuálne problémy perinatálnej kardiológie // Pediatria. - 2000. - č. 5. - S.13-22.

АЪе 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. P1a8ta sopsepGgayop oh! suGokupe8 anpy peigoritog1 !acGog sh a sa8e o! MtshapG tuosagySh8 8isse88!i11y GgeaGey shs shGgaueposh 1shtipod1obi11n api regsiGapeoi8 sagyuri1topagu 8irrogG // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

АЪгид М.]. Pge8epGayop, Y1a§po818, api tapadetepG o! epGegouksh t!esyop8 w peopaGe8 // Rae1a!g. Vgi§8. - 2004. - Uo1. 6(1). - 1-10.

Vadog$S., KpoYyup K.I. Vu8GgorYn y18gyryop w enGegouksh-shyisey tuosagySh8 akýkoľvek iPaGey sagyyutuoraGyu: !got Beps Go Be81ye // Mei. M1sgoYo1. !ttype1. (Veg1). - 2004. - Uo1. 193 (2-3). - R. 121-6.

Bettler O./. Mesios repsagišt sīlůrgep // Re1aGr. Ip!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25 ods. - R. 165-6.

1tapo M., YetskeIya V., Sessy E. napr. a1. Cartac Ggoropt I w aciiGe repcagliiSh8 // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 42(12). - R. 2144-8.

30. b1i 2., Uian /., Uapadaya V. er a1. Sokh8ask1eU1Sh8-tyisey tuosagySh8: peda Ggepi8 t GgeaGtepG // EkhregG Keu. Apy In!esG. Thir. - 2005. - Uo1. 3(4). - R. 641-50.

You1kou 1.1., 8gi1oua M.A., Kotgangtoua E.U. Lopp-Hegt ouiGsote8 o! U1ga1 tuorepsagySh8 t ouipd rayepG8 [w Ki881ap] // K1t. Smieť. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81(4). - R. 16-22.

Kobtyaop 1.E., Haggind L., Critley E. er a1. A 8u8Getais geo1eda o! wGgauepos datta §1obui1sh!og gyegaru o! asiGe tuosagy1y8 // Navy Sagyyuua8s. E18ogy. - 2005. - Uo1. 5(1). - R. 12.

Уа11е]о /, Mapp V.Ъ. AnpiattaGogu Giegaru t tuosagiSh8 // Sigg. Ort. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 18 ods. - R. 189-93. 'MYEEYg, 0,8., Koou YZH. A!ogt1yalb1e sba11epde: G'e id1adpo818 anpi GgeaGtepG o! uka1 tuosagy1y8 sh sy1ygep // SpG. Šalvia SIp. - 2003. - Uo1. 19 ods. - R. 365-91.

Viac k téme ENDOMYOKARDIÁLNA FIbroELASTÓZA U NOVORODENCOV A DOJČAT:

1. Stafyloderma novorodencov a dojčiat
2. Vlastnosti ventilácie u novorodencov a malých detí Indikácie na podporu ventilácie a základné princípy mechanickej ventilácie u novorodencov a detí