Fyziológia mužských reprodukčných orgánov. Predčasný sexuálny vývoj: príčiny, diagnostika, liečba

Fyziológia pohlavného styku

pohlavný styk(synonymum: súlož, kopulácia, kopulácia) je fragmentom komplexného obrazu ľudského sexuálneho správania. Napriek tomu, že pohlavný styk je párový fyziologický proces, zmeny v tele muža a ženy sa výrazne líšia. Keďže k pohlavnému styku spravidla dochádza v intímnom prostredí, fyziologické zmeny v tele pred, počas a po pohlavnom styku boli opísané veľmi špekulatívne. Teraz z veľkej časti vďaka výskumu vykonanému na dobrovoľníkoch

pomocou špeciálnej techniky, ktorá fixuje zmeny v tele muža a ženy pri pohlavnom styku, sa ujasnila jeho fyziológia.

Existuje niekoľko fáz pohlavného styku, ktoré prechádzajú do seba a sú spojené všeobecným pojmom „sexuálny cyklus“:

■ excitácia;

■ "náhorná plošina";

■ orgazmus;

■ spätný vývoj (detumescencia).

Pohlavnému styku zvyčajne predchádza obdobie vzájomných maznaní. Pre normálnu realizáciu pohlavného styku u mužov je potrebná účasť nasledujúcich štrukturálnych a funkčných komponentov:

1) neurohumorálne, vďaka práci centrálneho nervového a endokrinného systému, ktoré poskytujú silu sexuálnej túžby a excitabilitu zodpovedajúcich častí centrálneho nervového systému, ktoré regulujú sexuálne správanie;

2) mentálne, vďaka práci mozgovej kôry, ktorá zabezpečuje smer sexuálnej túžby a erekcie pred začiatkom pohlavného styku;

3) erekcia spôsobená hlavne prácou miechových centier, počas ktorej dochádza k zavedeniu penisu do vagíny a treniu (pohyb penisu do vagíny);

4) ejakulačno-orgazmické, tiež spôsobené hlavne prácou miechových centier, pri ktorých dochádza k ejakulácii a orgazmu.

V štádiu vzrušenia u muža so sexuálnou stimuláciou dochádza k zvýšenému prekrveniu pohlavných orgánov, pričom súčasne dochádza k určitým ťažkostiam pri odtoku krvi žilami. To vedie k pretečeniu kavernóznych teliesok penisu krvou a zväčšeniu jeho veľkosti. Predpokladá sa, že parasympatická kontrola vaskulárneho lumenu je vedúca pri výskyte erekcie.

Zavedenie penisu, trenie u mužov vedie k zvýšeniu sexuálneho vzrušenia, zrýchleniu srdcovej frekvencie a dýchania, zvýšeniu krvného tlaku, sčervenaniu tváre. Zvýšenie krvného tlaku a srdcovej frekvencie u muža dosahuje maximálnych hodnôt v období orgazmu, ktorý je vnímaný ako zmyselný pocit. Orgazmus u mužov začína rytmickými kontrakciami vas deferens, ejakulačných vývodov a semenných vačkov. V tomto prípade sa ejakulát uvoľní smerom von pod vysokým tlakom. Orgazmus u mužov trvá niekoľko sekúnd, po ktorých normálna erekcia rýchlo slabne a dochádza k detumescencii - zníženiu prekrvenia pohlavných orgánov. Po ňom nasleduje obdobie sexuálnej refraktérnosti. Opätovná erekcia je možná po určitom čase.

Jasné vymedzenie pojmov „norma“, „normál“ vo fyziológii pohlavného styku je veľmi náročné z dôvodu extrémneho prelínania biologických, sociálnych, individuálnych charakteristík jedinca. Verí sa, že ak sexuálny život nespôsobuje pocity únavy, nespokojnosti, ak partneri zostávajú veselí a veselí počas dňa, potom je zrejmé, že ich sexuálny život je optimálny.

Hormonálna regulácia fyziologických funkcií

Mužské pohlavné žľazy (semenníky). V nich prebiehajú procesy spermatogenézy a tvorby mužských pohlavných hormónov - androgény.

spermatogenéza(z gréčtiny. spermie, Genitív spermie- osivo a genéza- vzdelávanie) - proces premeny diploidných samčích zárodočných buniek na haploidné, voľné a diferencované bunky - spermie.

Existujú štyri obdobia spermatogenézy: 1) reprodukcia; 2) výška; 3) delenie a dozrievanie; 4) tvorba alebo spermiogenéza (spermiotelióza). V prvom období sa diploidné pôvodné samčie zárodočné bunky (spermatogónia) niekoľkokrát delia mitózou (počet delení u každého druhu je konštantný). V druhom období sa zväčšujú zárodočné bunky (spermatocyty 1. rádu) a ich jadro prechádza dlhou profázou, počas ktorej dochádza ku konjugácii homológnych chromozómov a kríženiu, sprevádzanému výmenou úsekov medzi homológnymi chromozómami a tetrádami. tvorené. V treťom období dochádza k dvom deleniam dozrievania (meióze), k redukcii alebo zníženiu počtu chromozómov na polovicu (zatiaľ čo u niektorých tetrád sa pri prvom delení homológne chromozómy rozchádzajú k pólom vretienka, v druhom chromatidy a naopak, najprv chromatidy, potom homológne chromozómy).

Každý spermatocyt 1. rádu teda dáva 2 spermatocyty 2. rádu, ktoré po druhom delení tvoria štyri haploidné bunky rovnakej veľkosti - spermatidy. Tie sa nerozdelia, vstúpia do štvrtej periódy spermatogenézy alebo spermiogenézy a premenia sa na spermie: spermia sa z okrúhleho predĺži, niektoré štruktúry sa novotvoria (akrozóm, sekundárne jadro, bičík atď.), iné zaniknú ( ribozómy, endoplazmatické retikulum atď.). Väčšina cytoplazmy z bunky zmizne. Predĺžené jadro s kondenzovaným chromatínom a akrozómom (derivát Golgiho aparátu) sa nachádza na apikálnom póle bunky a tvorí hlavičku spermie; centriola obyčajne leží pri bazálnom póle jadra, vychádza z neho bičík; mitochondrie obklopujú centriol alebo tvoria takzvané sekundárne jadro, ktoré sa nachádza v strednej časti spermie. Zrelé spermie sa hromadia v nadsemenníkoch. Spermatogenéza pokračuje u mužov až do vysokého veku.

Trvanie kompletnej spermatogenézy, pozostávajúcej zo štyroch cyklov, je od 64 do 75 dní. Všetky spermie však nedozrievajú súčasne: v stene tubulu možno kedykoľvek nájsť stovky a stovky buniek v rôznych štádiách spermatogenézy - počiatočnej, strednej a konečnej. Jeden cyklus germinálneho epitelu je približne 16 dní.

Tvorba androgénov sa vyskytuje v intersticiálnych bunkách žľazové bunky(Leydigove bunky), lokalizované v interstíciu medzi semennými tubulmi a predstavujúce približne 20 % celkovej hmotnosti semenníkov. Malé množstvo mužských pohlavných hormónov sa produkuje aj v retikulárnej zóne kôry nadobličiek.

Androgény zahŕňajú niekoľko steroidných hormónov, z ktorých najdôležitejší je testosterón. Produkcia tohto hormónu určuje adekvátny vývoj mužských primárnych a sekundárnych sexuálnych charakteristík (maskulinizačný efekt). Pod vplyvom testosterónu počas puberty sa zväčšuje veľkosť penisu a semenníkov, objavuje sa mužský typ vlasov a mení sa tón hlasu. Okrem toho testosterón zvyšuje syntézu bielkovín (anabolický efekt), čo vedie k zrýchleniu rastových procesov, fyzickému rozvoju a nárastu svalovej hmoty. Testosterón ovplyvňuje tvorbu kostného skeletu - urýchľuje tvorbu proteínovej matrice kosti, zvyšuje ukladanie vápenatých solí v nej. V dôsledku toho sa zvyšuje rast, hrúbka a sila kostí. Pri hyperprodukcii testosterónu sa zrýchľuje metabolizmus, zvyšuje sa počet červených krviniek v krvi.

Mechanizmus účinku testosterónu je spôsobený jeho prienikom do bunky, premenou na aktívnejšiu formu (dihydrotestosterón) a ďalšou väzbou na receptory jadra a organel, čo vedie k zmene procesov syntézy bielkovín a nukleových kyselín. . Sekréciu testosterónu reguluje luteinizačný hormón adenohypofýzy, ktorého produkcia sa zvyšuje v období puberty. So zvýšením obsahu testosterónu v krvi je produkcia luteinizačného hormónu inhibovaná mechanizmom negatívnej spätnej väzby. Pri zrýchlení procesov spermatogenézy dochádza aj k poklesu produkcie oboch gonadotropných hormónov – folikuly stimulujúceho a luteinizačného.

U chlapcov mladších ako 10-11 rokov zvyčajne v semenníkoch chýbajú aktívne glandulocyty (Leydigove bunky), ktoré produkujú androgény. K sekrécii testosterónu v týchto bunkách však dochádza počas vývoja plodu a pretrváva u dieťaťa počas prvých týždňov života. Je to spôsobené stimulačným účinkom chorionického gonadotropínu, ktorý produkuje placenta.

Nedostatočná sekrécia mužských pohlavných hormónov vedie k rozvoju eunuchoidizmu, ktorého hlavnými prejavmi sú oneskorenie vo vývoji primárnych a sekundárnych pohlavných znakov, neproporcionálna kostra kostí (neúmerne dlhé končatiny s relatívne malou veľkosťou tela), zvýšené ukladanie tuku na hrudníka, v dolnej časti brucha a na bokoch. Často dochádza k zvýšeniu mliečnych žliaz (gynekomastia). Nedostatok mužských pohlavných hormónov vedie aj k určitým neuropsychickým zmenám, najmä k nedostatku príťažlivosti k opačnému pohlaviu a strate ďalších typických psychofyziologických znakov muža.

prídavné pohlavné žľazy neustále zažívajú vplyv androgénov, ktoré prispievajú k ich správnej tvorbe a normálnemu fungovaniu. Testosterón stimuluje tvorbu fruktózy v semenných mechúrikoch, kyseliny citrónovej a fosfatázy v prostatickej žľaze, kornitínu v nadsemenníkoch atď.

zníženie obsahu fruktózy v semennej tekutine, kyselina citrónová, kyslá fosfatáza, kortinín môžu naznačovať pokles intrasekrečných

funkcie semenníkov. Približne 7-10 dní po bilaterálnej orchiektómii sa zistilo, že mužské prídavné pohlavné žľazy u hlodavcov atrofujú na minimum.

Normálna hladina testosterónu v plazme u dospelého muža je 12-35 nmol/l alebo 345-1010 ng/dl.

Scrotum

Penis

bulburetrálne žľazy

Párové bulbouretrálne žľazy veľkosti hrášku sú umiestnené v hrúbke urogenitálnej bránice, na úrovni vonkajšieho zvierača močového mechúra. Žľazový kanál ústi do močovej trubice. Tajomstvo týchto žliaz je neoddeliteľnou súčasťou spermií.

Penis slúži na vylučovanie moču a semennej tekutiny. Rozlišuje prednú zhrubnutú časť, hlavu, strednú časť - telo a zadnú časť - koreň. Na hlave penisu je vonkajší otvor močovej trubice. Medzi telom a hlavou je zúženie - krk hlavy. Na tele penisu sa predný (horný) povrch nazýva dorzum penisu. Koreň penisu je pripevnený k lonovým kostiam. Penis je pokrytý kožou a pozostáva z troch valcových telies: párových kavernóznych telies a nepárového hubovitého tela penisu. Tieto telieska sú pokryté bielkovinovou membránou spojivového tkaniva, z ktorej vybiehajú početné priečky oddeľujúce malé priestory vyplnené krvou - bunkami. Hubovité telo je na koncoch zhrubnuté: zadné zhrubnutie sa nazýva bulbus penisu, predné zhrubnutie sa nazýva glans penis. Vo vnútri hubovitého tela prechádza močová trubica. Koža penisu na žaludi je pevne spojená s albugineou hubovitého tela a zvyšok dĺžky je pohyblivý a ľahko roztiahnuteľný. V oblasti krku tvorí záhyb nazývaný predkožka penisu, ktorý vo forme kapucne pokrýva hlavu a ľahko sa posúva. Na zadnej ploche žaluďa penisu tvorí predkožka záhyb - uzdičku predkožky.

Miešok je vak, v ktorom sú umiestnené obe semenníky s prílohami a počiatočnými časťami semennej šnúry. Vznikol ako výbežok prednej brušnej steny a skladá sa z rovnakých vrstiev. Koža miešku je pohyblivá a obsahuje veľké množstvo potu, mazových žliaz a vlasov. Semenník je pokrytý seróznou membránou pozostávajúcou z dvoch dosiek - viscerálnej a parietálnej. Medzi nimi je štrbinovitá serózna dutina semenníka, ktorá obsahuje malé množstvo seróznej tekutiny.

Semenníky vykonávajú dvojakú funkciu: zárodočnú a intrasekrečnú. Funkcia klíčenia zabezpečuje tvorbu samčích zárodočných buniek – spermií. Spermatogenéza - vývoj zárodočných buniek - pozostáva z troch štádií: delenia, rastu, dozrievania a vyskytuje sa iba v stočených semenných kanálikoch. Ako je uvedené vyššie, stena stočeného semenného kanálika pozostáva z podporných Sertoliho buniek a zárodočných buniek v rôznych štádiách dozrievania. Primárne nezrelé zárodočné bunky sa nazývajú spermatogónia, ktoré sa po dozretí menia na spermatocyty. Proces dozrievania závisí od Sertoliho buniek, ktoré vytvárajú výživné a stimulujúce prostredie a dodávajú testosterón a estrogény potrebné na dozrievanie spermií. Proces tvorby spermií trvá asi 70 dní. Okrem toho sú gaméty extrahované zo stočených tubulov nehybné a nemôžu preniknúť membránou vaječných buniek.

Intrasekrečnou funkciou semenníkov je vylučovanie mužských pohlavných hormónov – androgénov intersticiálnymi bunkami. Hlavným hormónom medzi androgénmi je testosterón. V tele androgény stimulujú syntézu bielkovín, rast svalov a kostí. Sú zodpovedné za sekundárne mužské sexuálne charakteristiky, tvoria sexuálne správanie a agresivitu. Na udržanie normálneho správania mužov je prahová koncentrácia testosterónu v krvi 1-2 ng / ml.

Semenníky fungujú počas celého života muža. U mužov je tvorba a vylučovanie spermií nepretržitý proces, ktorý začína nástupom puberty a pokračuje počas celého života. Hoci sekrécia testosterónu s vekom klesá, normálna spermatogenéza môže pokračovať až do vysokého veku. U starnúcich mužov však stále dochádza k menopauze, pri ktorej sú zaznamenané atrofické zmeny v semenníkoch, najmä postupná atrofia intersticiálnych buniek.

Epididymis je androgén-dependentný sekrečný orgán, ktorý slúži na vedenie, akumuláciu a dozrievanie spermií, ktoré tu prvýkrát získavajú pohyblivosť. Proces pokračuje 5-12 dní.

Vas deferens slúži na vedenie spermií z chvosta nadsemenníka do ampulky vas deferens, kde sa hromadia dlhý čas (mesiace).

Semenné vezikuly sú žľazové sekrečné orgány závislé od androgénu. Tajomstvo semenných vačkov je viskózne, belavosivé, želatínové, po ejakulácii v priebehu niekoľkých minút skvapalní a tvorí asi 50-60% semennej tekutiny.

Prostata je androgén-dependentný orgán, ktorý zásobuje asi 25-35% plazmy spermií, zväčšuje objem ejakulátu, podieľa sa na jeho skvapalňovaní a aktivuje pohyb spermií. Spermie alebo semenná tekutina sú celkovým produktom všetkých pohlavných žliaz muža. Obsahuje spermie (v priemere 200-300 tisíc na 1 ml) a tekutú časť. Normálna spermia je schopná pohybu vďaka ohybom jej dlhého bičíka. Pohyb je možný len v slabo zásaditom prostredí. Výsledný ejakulát (2-3 ml spermií vyvrhnutých do ženského pohlavného traktu pri jednom pohlavnom styku) mení pošvové prostredie na mierne zásadité, priaznivé pre postup spermií.

Močová trubica plní tri funkcie: zadržiava moč v močovom mechúre, vedie moč počas močenia a vedie semennú tekutinu v čase ejakulácie.

Penis je orgán, ktorý pri vzrušení dokáže zväčšiť a nadobudnúť značnú hustotu (erekciu), ktorá je potrebná na jeho vloženie do pošvy ženy, vykonávanie pohybov - trenie a vedenie ejakulátu do krčka maternice. Erekcia je reflexný akt, ktorý je založený na naplnení kavernóznych teliesok krvou.

Mužský reprodukčný systém je zložitý mechanizmus, ktorý pozostáva z niekoľkých orgánov - dvoch semenníkov, ich príveskov a semenníkov. Obrovské množstvo faktorov ovplyvňuje správnu, dobre koordinovanú prácu reprodukčného systému, takže je veľmi ľahké spôsobiť akékoľvek porušenia.

Semenníky sú len mužský orgán. Sú reprezentované dvoma žľazami endokrinného systému, ktoré produkujú špecifický hormón - testosterón. Normálne sú semenníky umiestnené v miešku, môžu dosiahnuť 4-6 cm na dĺžku a 2-4 cm na šírku. Okrem toho, že sú zodpovedné za produkciu hormónu, dozrievajú v nich spermie – mužské gaméty. Po určitom čase sa spermie posielajú do príloh.

Každý semenník je spárovaný s jeho príveskom - špirálovou trubicou, ktorá je dlhá 6-8 cm. V ňom dochádza ku konečnému dozrievaniu spermií, ktoré sa tam dostanú zo semenníka. Prídavky sú akousi zásobnou komorou, v nich sú spermie pripravené na oplodnenie až do okamihu ejakulácie.

Počas ejakulácie sa gaméty dostávajú do vas deferens, kde sú nasýtené sekrétom prostaty. Je to nevyhnutné na udržanie vitality a schopnosti oplodnenia vajíčka už plne vytvorených spermií čo najdlhšie. Potom ejakulát vstupuje do močovej trubice a dochádza k ejakulácii.

Spermatogenéza je proces tvorby a dozrievania spermií. Aktivuje sa počas puberty a pokračuje až do konca života muža. Regulácia tohto procesu prebieha pomocou rôznych hormónov, ktoré sú riadené časťami mozgu, menovite hypotalamom a hypofýzou. Mužská hypofýza produkuje rovnaké hormóny ako ženská – luteinizačné a folikuly stimulujúce. LH a FSH vykonávajú svoju špecifickú funkciu pri regulácii spermatogenézy.

Luteinizačný hormón je zodpovedný za produkciu testosterónu, ktorý stimuluje tvorbu nových zárodočných buniek – mužských gamét. Okrem toho testosterón ovplyvňuje chlapcovu pubertu, prítomnosť mužského typu vlasov a rast svalov. Folikulostimulačný hormón reguluje ďalší vývoj výsledných spermií, ovplyvňuje aktiváciu ďalších hormónov, ktoré sa podieľajú na tvorbe zdravých spermií.

Proces úplného dozrievania jednej spermie trvá asi 72 dní. Väčšinu času (približne 50 dní) sa bunka vyvíja v semenníku, potom sa postupne presúva do nadsemenníka, kde čaká na konečné dozretie. V semenníkoch sú spermie nehybné, ale v príveskoch už majú schopnosť pohybu. Na konci pohlavného styku spermie opúšťajú penis cez otvor močovej trubice. Počas ejakulácie sa uvoľní niekoľko miliónov mužských gamét.

Keď sa spermie dostanú do vagíny, začnú aktívne hľadať správnu cestu k vajíčku, pohybujú sa k nemu pomocou chvostov. Napriek tomu, že počas ejakulácie sa vyvrhne obrovské množstvo spermií, len jedna dokáže oplodniť ženskú gamétu. Iní mu urobia cestu. Je to spôsobené tým, že vagína je kyslá, čo chráni pred vstupom patogénnych baktérií do tela. Ale okrem tejto užitočnej vlastnosti zabíja aj spermie. Preto časť spermií neutralizuje kyslosť a časť sa pohybuje cez krčok maternice do jeho dutiny a potom do vajíčkovodov do vajíčka.

Po prekonaní kyslej bariéry čelia spermie ďalším problémom - krúteniu a prítomnosti viacerých dutín v ženskom reprodukčnom systéme. Preto sa do vajíčkovodov dostane len ten najsilnejší a najvytrvalejší a na oplodnenie ženského vajíčka sa dáva len jeden z nich.

Podľa modernej vekovej klasifikácie je mladosť určená vekom od 17 do 22 rokov a podľa V.I. Slo-bodchikov, je poslednou etapou etapy personalizácie. V mladosti si človek vyberá svoju životnú cestu, určuje svoje budúce povolanie a spravidla v tomto veku vytvára rodinu.

V období dospievania si človek o sebe vytvára systém predstáv: dochádza k formovaniu sebauvedomenia a obrazu vlastného „ja“. Toto obdobie je dôležité v jeho ďalšom živote z toho dôvodu, že bez ohľadu na to, či mladý človek hodnotí seba a svoje správanie správne alebo nie, je to jeho vlastné hodnotenie seba samého, ktoré motivuje jeho konanie, správanie sa v spoločnosti svojich priateľov a s toto subjektívne hodnotenie vstupuje do dospelosti.

V závislosti od výchovy v rodine v mladosti je stanovený program budúceho správania a sociálnej zrelosti, osobnej kontroly, samosprávy, ktorá pomáha otvárať vnútorný svet, pretvárať ho s prihliadnutím na vlastné vnímanie okolia, je sklon k introspekcii a potrebe systematizovať, zovšeobecňovať poznatky o sebe.

Súčasná etapa sociálneho vývoja spoločnosti „posunula“ hranice všetkých vekových kategórií smerom k skoršiemu nástupu zrelosti (nielen sociálnej zrelosti, ale aj vo vzťahu k sexuálnemu správaniu adolescentov). Napríklad v súčasnosti dospievajúci dostávajú pas vo veku 14 rokov (predtým v 16); vo veku 18 rokov dostanú možnosť uzavrieť manželstvo. Vo veku 16 rokov sa stávajú zodpovednými za závažné trestné činy atď.

Uvažujme o procesoch dozrievania reprodukčného systému dievčat a chlapcov v moderných podmienkach z pohľadu ukazovateľa reprodukčného zdravia dospelej populácie.

ženský reprodukčný systém pozostáva z vonkajších a vnútorných pohlavných orgánov. vonkajších genitálií (partes genitalis feminiae externae) zahŕňajú oblasť genitálií a klitoris. Oblasť genitálií (pudendum feminium) je súčasťou perinea - oblasť ohraničená vpredu lonovou fúziou, za - špičkou kostrče, zo strán - sedacími tuberkulami a pozostáva z veľkých a malých pyskov ohanbia. Veľké pysky ohanbia obmedzujú genitálnu medzeru. Nad perami je ochlpenie, pokryté zrelými ženami s vlasmi. Malé pysky, ktoré sa nachádzajú vo vnútri veľkých pyskov a sú nimi zvyčajne skryté, obsahujú mazové žľazy.

klitoris ( klitoris)- malé podlhovasté telíčko dlhé do 3,5 cm, ležiace na horných koncoch malých pyskov ohanbia. Pozostáva z hlavy (glans klitoridis), telo (corpus klitoris) a nohy (crura clitoridis), ktoré sú pripevnené k dolným vetvám lonových kostí.

Vnútorné pohlavné orgány - vaječníky, ich prívesky, periovaria, vajcovody, maternica, pošva a vonkajšie pohlavné orgány - veľké a malé pysky a podnebie (obr. 2.3).

Vaječníky produkujú okrem ženských reprodukčných buniek aj pohlavné hormóny, ktoré sú orgánmi vnútornej sekrécie. Embryo sa vyvíja v maternici počas počatia. Ostatné orgány patria do vylučovacieho pohlavného traktu a kopulačného aparátu.

Vaječník (vaječnik)- párová gonáda, ploché oválne telo s priemernou dĺžkou 2,5 cm.Vaječník sa nachádza v malej panve. Jeho pozdĺžna os prebieha vertikálne. Vaječník je tvorený dreňom pozostávajúcim zo spojivového tkaniva, v ňom rozvetvených ciev a nervov, ako aj kortikálnej substancie, vrátane veľkého počtu primárnych ovariálnych folikulov. Po narodení sa tvorba primárnych folikulov zastaví.

Po dosiahnutí puberty sa primárne folikuly premenia na zrelé - vezikulárne vaječníky (oocyty). Proces rastu primárneho folikulu a jeho premena na vezikulárny folikul končí prasknutím posledného a uvoľnením vajíčka z vaječníka do vajcovodu, kde dozrieva (do Graafovho vezikula). Uvoľnený folikul sa naplní krvou, potom sa zmenší, prerastie zjazveným spojivovým tkanivom a zmení sa na žlté teliesko (corpus luteum). Posledný nejaký čas produkuje hormón progesterón a potom prechádza opačným vývojom. Bunky rastúceho folikulu produkujú hormóny - estrogény.

Ryža. 2.3.Umiestnenie ženských močových orgánov v panvovej dutine:

7 - okrúhle väzivo; 2 - vaječník; 3 - maternica; 4 - močový mechúr; 5 - symfýza; 6 - močová trubica (močová trubica); 7 a 8 - malé a veľké pysky ohanbia; 9 - vezikouterinná dutina; 10 - konečník; 11 - vagína; 12 - krk

prívesok vaječníkov ( epoophron) a periovaria ( parooforón) sú umiestnené medzi listami širokého väziva maternice. Prídavok leží pozdĺž tubulárneho okraja vaječníka, pozostáva z priečnych kanálikov a pozdĺžneho kanálika, ktorý sa pripája k tubulárnemu koncu vaječníka. Periovaryum je malé rudimentárne telo pozostávajúce zo stočených tubulov.

Ovajcovod (tuba maternice)- párový tubulárny útvar dlhý asi 10-12 cm, cez ktorý sa uvoľňuje vajíčko do maternice. Steny vajcovodu pozostávajú zo štyroch vrstiev: sliznica, zhromaždená v pozdĺžnych záhyboch a lemovaná jednovrstvovým ciliovaným prizmatickým epitelom; svalová membrána pozostávajúca z vnútornej okrúhlej a vonkajšej pozdĺžnej vrstvy hladkých svalov; subserózna báza a seróza.

maternica ( maternica) - nepárový svalový orgán hruškovitého tvaru určený na vývoj embrya počas oplodnenia vajíčka, ako aj na odstránenie plodu počas pôrodu. Krk

dolný koniec maternice je spojený s vagínou. Miesto, kde telo maternice prechádza do krčka maternice, je najužšie a nazýva sa isthmus maternice. (istmus uteri).

Sliznica maternice sa cyklicky mení v súvislosti s menštruáciou, pri ktorej dochádza k odmietnutiu vrchnej (funkčnej) vrstvy sliznice. Po skončení menštruácie sa sliznica rýchlo obnoví.

vagína ( vagína)- svalovo-spojivová trubica s priemernou dĺžkou 8 cm, ktorej horný koniec je pripevnený k vonkajšiemu povrchu krčka maternice, dolný koniec preniká do urogenitálnej bránice a ústi do genitálnej štrbiny s otvorom ostium vaginae.

Fázy ženského sexuálneho vývoja. Obdobie puberty v čase trvá asi 10 rokov, za jej vekové hranice sa považuje 7-17 rokov. V tomto období sa končí fyzický vývoj ženského tela, dozrieva reprodukčný systém a vytvárajú sa sekundárne pohlavné znaky.

Reprodukčný systém žien dosahuje optimálnu funkčnú aktivitu vo veku 16-17 rokov, kedy je telo pripravené na reprodukciu. Do 45 rokov generatívna funkcia vybledne, do 55 rokov - hormonálna funkcia reprodukčného systému. V priebehu ľudskej evolúcie je teda trvanie funkčnej aktivity reprodukčného systému geneticky zakódované pre vek, ktorý je optimálny na počatie, nosenie a kŕmenie dieťaťa.

Puberta u dievčaťa pozostáva zo súboru zmien, v dôsledku ktorých sa telo mení na telo zrelej ženy schopnej rozmnožovania, kŕmenia a výchovy potomstva.

Fyziologický proces sexuálneho vývoja je rozdelený do niekoľkých období. Vo veku 7-9 rokov (predpubertálne obdobie) sa v hypotalame tvorí uvoľňujúci hormón, luteinizačný hormón (RG-LH); jeho vydanie je bezvýznamné a epizodické. Sekrécia gonadotropných hormónov hypofýzy - LH a FSH - má charakter samostatných acyklických emisií. Uvoľňovanie estradiolu pohlavnými žľazami je veľmi malé, ale mechanizmus negatívnej spätnej väzby funguje.

Vo veku 10-13 rokov (prvá fáza pubertálneho obdobia) sa zintenzívňuje proces dozrievania hypotalamických štruktúr, vytvára sa spojenie medzi bunkami, ktoré vylučujú uvoľňujúce hormóny: somato-, kortiko- a tyroliberín. Sekrécia RG-LH nadobúda rytmický charakter, nastavuje sa denný rytmus emisií RG-LH. V dôsledku toho sa zvyšuje syntéza gonadotropínov, ktorých emisie sa tiež stávajú rytmickými. Zvýšené uvoľňovanie LH a FSH stimuluje syntézu estrogénu vo vaječníku. Dosiahnutie určitej vysokej hladiny estradiolu v krvi slúži ako signál pre silné uvoľnenie gonadotropínov, čím sa dokončí dozrievanie folikulu a uvoľnenie vajíčka. Prvá menštruácia završuje prvú fázu puberty.

Hlavné hormóny zodpovedné za menštruačný cyklus sú: hormón uvoľňujúci gonadotropín (GnRH), vylučovaný hypotalamom; FSH a LH vylučované prednou hypofýzou; estradiol a progesterón sú hlavné steroidy produkované vaječníkmi.

Vo veku 14-17 rokov (druhá fáza pubertálneho obdobia) je ukončené dozrievanie hypotalamických štruktúr, ktoré regulujú funkciu reprodukčného systému. Počas tohto obdobia sa vytvorí stabilný rytmus sekrécie RG-LH a jeho emisie sa stávajú častejšie a vyskytujú sa každých 70-100 minút. Tento rytmus sa nazýva hodinový strojček. Denný typ sekrécie RG-LH je základom kontroly gonadotropnej funkcie adenohypofýzy.

V reakcii na rytmické uvoľňovanie RG-LH sa zvyšuje uvoľňovanie LH a FSH, čo vedie k zvýšeniu syntézy estradiolu vo vaječníkoch. Priebeh fyziologického obdobia puberty prebieha v presne definovanom poradí. Takže v predpubertálnom období začína „skok“ rastu, objavujú sa prvé známky feminizácie postavy, boky sú zaoblené v dôsledku zvýšenia množstva a prerozdelenia tukového tkaniva, formuje sa ženská panva, počet pribúda vrstiev epitelu vo vagíne, kde vznikajú bunky stredného typu.

V prvej fáze pubertálneho obdobia (10-13 rokov) sa zväčšujú prsné žľazy - thelarche, v bunkách epitelu pošvy dochádza k pyknóze jadier, mení sa flóra pošvy, začína sa ochlpenie - puberche. Toto obdobie končí nástupom prvej menštruácie – menarché (vo veku asi 13 rokov), ktorá sa časovo zhoduje s ukončením rýchleho rastu tela do dĺžky.

V druhej fáze pubertálneho obdobia (14-17 rokov) dokončujú vývoj mliečnych žliaz a pohlavného ochlpenia, ako posledné sa končí ochlpenie v podpazuší, ktoré začína vo veku 13 rokov. Menštruačný cyklus nadobúda ovulačný charakter, zastavuje sa rast tela do dĺžky a konečne sa formuje ženská panva.

Zvýšenie maternice sa vyskytuje vo veku 8 rokov, ale je obzvlášť intenzívne vo veku 10-11 rokov. Vo veku 12-13 rokov sa medzi telom a krčkom objaví uhol, maternica zaujíma fyziologickú polohu v malej panve, pomer krčka maternice a tela maternice sa stáva 3:1. Zväčšenie veľkosti vaječníkov je postupný proces: zvýšenie ich hmotnosti vo veku 10-12 rokov sa zhoduje so zvýšením objemu folikulov.

Vývoj sekundárnych znakov a feminizácia postavy sa vyskytuje pod vplyvom ovariálnych hormónov a androgénov nadobličiek. Rýchly rast ovplyvňujú aj pohlavné steroidy, ktoré majú anabolické účinky; androgény, ktoré urýchľujú rast kostry, a estrogény, ktoré spôsobujú dozrievanie kostného tkaniva a osifikáciu rastových zón tubulárnych kostí.

Čas nástupu a priebeh puberty je ovplyvnený mnohými faktormi, ktoré sa zvyčajne delia na vnútorné a vonkajšie.

Medzi prvé patria dedičné, konštitučné, zdravotný stav a telesná hmotnosť. Menarché nastáva pri dosiahnutí telesnej hmotnosti (48,5 ± 0,5) kg, kedy tuková vrstva tvorí 22 % z celkovej telesnej hmotnosti (pozri:). V tukovom tkanive sa estrogény metabolizujú a dochádza k ich extragonadálnej syntéze, čo vedie k zvýšeniu hladiny estrogénov zapojených do procesu feminizácie.

Medzi vonkajšie faktory ovplyvňujúce nástup a priebeh puberty patria: klimatické (osvetlenie, nadmorská výška, geografická poloha) a výživa (dostatočný obsah bielkovín, tukov, sacharidov, ME a vitamínov v potrave).

Priebeh puberty je ovplyvnený takými ochoreniami, ako je patológia srdca, zhoršená jeho nedostatočnosťou, gastrointestinálne ochorenia s malabsorpciou, poruchy pečene a obličiek.

Prvá ovulácia je vrcholným obdobím dozrievania, ale ešte neznamená pubertu, ktorá nastáva vo veku 17-18 rokov, kedy sa formuje nielen reprodukčný systém, ale celé telo ženy a je pripravené na počatie, tehotenstvo. , pôrod.

Spolu s fyzickým vývojom v puberte dochádza k reštrukturalizácii duševného stavu, úrovne vedomia, vedúcej formy duševnej činnosti. Hlavné aspekty osobnosti – racionálne, rázne a emocionálne – prechádzajú v tomto období výraznými zmenami. V prvej polovici puberty sa pozoruje disharmónia emócií, ich nestálosť, odpor k dospelým, neopodstatnená hrubosť.

Po 15 rokoch sa procesy, ktoré charakterizujú emocionálnu sféru, vyrovnávajú, pamäť a pozornosť dosahujú najvyššiu úroveň, asimilujú sa stereotypy správania spojené s príslušnosťou k svojmu pohlaviu. Vo všeobecnosti sa dievčatá vyznačujú flexibilným prispôsobovaním sa okolitým okolnostiam, trpezlivosťou a pracovitosťou. Dievčatá v dospievaní sa vyznačujú prudkými zmenami nálad, nedostatočnou schopnosťou konštruktívne rozvíjať svoje schopnosti.

U niektorých adolescentov sa zisťujú patologické behaviorálne reakcie, ktoré sa vyvíjajú na základe biologických a sociálno-psychologických predpokladov. V tejto dobe sa často získavajú a potom niekedy fixujú zlé návyky (fajčenie, drogová závislosť, zneužívanie alkoholu), ktoré nepriaznivo ovplyvňujú somatické a reprodukčné zdravie dievčat. To všetko znižuje adaptačnú schopnosť tela, zhoršuje chronické ochorenia.

Priebeh fyziologickej puberty prebieha v presne definovanom poradí. Obdobie vývoja mliečnych žliaz začína vo veku 9-10 rokov (thelarche) a končí vo veku 15 rokov. Sexuálne ochlpenie (pubarche) začína vo veku 11-12 rokov a končí vo veku 15-16 rokov; 6-12 mesiacov po pubarche rastú vlasy v podpazuší. Priemerný vek menarché (prvej menštruácie) je 13 rokov ± 1 rok a 1 mesiac. Stupeň vývoja sekundárnych sexuálnych charakteristík vyjadruje vzorec A.V. Stavitskaya:

Marahme,

Kde ma - mliečna žľaza; R - ochlpenie ohanbia; ah- rast vlasov axilárnej oblasti; ja - vek dievčaťa pri prvej menštruácii.

Pri určovaní stupňa sexuálneho vývoja sa každé znamienko meria v bodoch s príslušným korekčným faktorom: 1,2 - za Ma; 0,3 - za R; 0,4 - za Oh; 2.1 - pre ja. Existujú nasledujúce úrovne:

• Ma: Ma 0 - prsná žľaza nie je zväčšená, bradavka je malá, nie je pigmentovaná; Ma x -žľaza trochu vyčnieva, zväčšenie priemeru a opuch bradavky pri absencii jej pigmentácie; Ma 2 - prsná žľaza je kužeľovitá, bradavka sa nedvíha, dvorec nie je pigmentovaný; ma b - mladé prsia sú zaoblené, bradavka stúpa nad pigmentovaný dvorec; Ma 4- tvar a veľkosť prsníkov, typický pre zrelú ženu;
• R: R 0 - nedostatok vlasov; R x- prítomnosť jedného vlasu; R 2 - prítomnosť hustých a dlhých vlasov, ktoré sa nachádzajú hlavne v centrálnej časti pubis; R 3 - prítomnosť hustých, kučeravých vlasov na celom trojuholníku pubis a stydkých pyskov;
• Ah: Ah 0 - nedostatok vlasov; ach x- prítomnosť jednoduchých rovných vlasov; Lx 2 - prítomnosť hustých a dlhých vlasov v strednej časti podpazušia; Ah 3 -šírenie hustých a kučeravých vlasov v podpazuší;
• Ja: Ja 0- nedostatok menštruácie; Kožušina - menarche v roku vyšetrenia; Ja 2 - nedostatok pretrvávajúceho rytmu menštruácie; Ja 3 - prítomnosť pretrvávajúceho rytmu menštruácie.

Zdravotnícky pracovník sa môže zamerať na štandardy puberty uvedené v tabuľke. 2.1 (podľa knihy :).

Tabuľka 2.1

normy sexuálneho vývoja

	normálny vývoj
			Nevybavené veci	Advance
	Od Ma () R 0 Ah () Ja () predtým Ma 2 P x Ax 0 Me 0
	Od Max x R (] Ax 0 Me () predtým Ma 2 P x Ax 0 Me 0	1.2 až 2.7
	Od Ma x R (] Ah () Ja () predtým Ma 3 R 3 Ah 2 Me 3	1,2 až 7,0
	Od Ma2 R 2 Ah 2 ja 0 predtým Ma 3 R 3 Ah 2 Em 3	3,0 až 11,6
	Od Ma 3 R 2 Ah 2 Me () predtým Ma 3 R 3 Ah 3 Me 3	5,0 až 12,0
	Od Ma 3 R 3 Ah 2 Me 3 predtým Ma 3 R 3 Ah 3 Me 3

Dokončenie sexuálneho vývoja je sprevádzané aktiváciou sekrécie hormónov a sexuálneho správania, začína obdobie puberty, keď sa dievča stáva pripraveným na reprodukčnú funkciu.

Mužské reprodukčné orgány (organa genitalia mužského rodu) zahŕňajú pohlavnú žľazu - semenníky s membránami, vas deferens s ich membránami, semenné vačky s vas deferens, prostatu, bulbózne žľazy močovej trubice a penisu (obr. 2.4 (podľa knihy :)) ).

Ryža. 2.4.

1 - močový mechúr; 2 - symfýza; 3 - prostata; 4 - kavernózne telo penisu; 5 - hubovitá časť mužskej uretry (mužská uretra); b - močová trubica (močová trubica); 7 - hlava penisu; 8 - semenník; 9 - konečník; 10 - semenovod; 11 - semeno

semenník ( semenník) - mužská parná pohlavná žľaza - vykonáva dve hlavné funkcie v procese rozmnožovania: produkujú sa v nich a dozrievajú spermie (spermatogenéza) a syntetizujú a vylučujú sa pohlavné hormóny (steroidogenéza).

Steroidogenéza (endokrinná funkcia) spočíva v syntéze a uvoľňovaní androgénnych hormónov, ktoré riadia vzhľad, vývoj a udržiavanie mužských sexuálnych charakteristík, ako aj v syntéze minimálneho množstva estrogénov, ktoré ovplyvňujú produkciu spermií a zabezpečujú mužskú plodnosť.

Spermatogenéza a steroidogenéza sa vyskytujú v dvoch morfologicky a funkčne odlišných častiach semenníkov: tubulárnom, ktorý pozostáva zo semenných tubulov, a intersticiálnej, t.j. priestor medzi semennými kanálikmi. Produkcia normálnych spermií je možná len vtedy, ak sú zachované oba úseky a závisí od funkcie štruktúr hypotalamus-hypofýza-fýza.

Intersticiálna časť semenníkov produkuje najdôležitejšie bunky, Leydigove bunky, ktoré slúžia ako zdroj testosterónu v semenníkoch.

Spermatogenéza prebieha v tubule. V tejto časti sú zárodočné bunky a dva typy somatických buniek – peritubulárne a Sertoliho bunky. Predpokladá sa, že Sertoliho bunky organizujú proces spermatogenézy.

Semenníky sa nachádzajú mimo brušnej dutiny - v miešku, v súvislosti s ktorým tento hrá dôležitú úlohu pri regulácii a udržiavaní miestnej teploty dva až tri stupne pod telesnou teplotou. To je nevyhnutné pre prechod normálnej spermatogenézy, ktorá je veľmi citlivá na hypertermiu.

Semenník je pokrytý hustou tunikou tunica albuginea), ktorý tvorí tesnenie pozdĺž jeho zadného okraja - mediastína semenníka, z ktorého prechádzajú priečky do hmoty semenníka a rozdeľujú žľazu na 250-300 lalokov. Každý lalok obsahuje jeden až tri vysoko stočené semenné tubuly. Celkovo ľudský semenník obsahuje asi 600 semenných tubulov, ktorých dĺžka sa pohybuje od 30 do 80 cm.

nadsemenník (epididymus) epididymus)) - systém tubulov naplnených zrelými spermiami pripravenými na oplodnenie. V každom nadsemenníku je v priemere uložených 150-200 miliónov spermií. Spermie prechádzajú ľudským nadsemenníkom približne za 1 týždeň. Čas pasáže nezávisí od veku muža, ale od frekvencie ejakulácií (čím častejšie ejakulácie, tým kratší čas je potrebný na pasáž).

Prostata (prostata/glandula prostatica) - nepárový orgán, pozostáva z 30-60 prostatických žliaz, ktorých epitel produkuje tekutý belavý sekrét, ktorý je súčasťou spermií.

Cooperove (bulbouretrálne) žľazy ( glandula bildourethralis) produkujú tajomstvo, ktoré chráni sliznicu močovej trubice pred dráždivým účinkom moču a otvára sa do lumen močovej trubice.

Penis (penis) pozostáva z dvoch kavernóznych telies (corpus cavernosumpenis) a jednu špongiu (corpus spongiosum penis). Rozlišuje koreň (radix penis) telo (corpus penis) a hlavu (žaluď). Uretra sa otvára na hlave penisu (uretra).

Kavernózne a hubovité telieska pozostávajú z hubovitej hmoty a počas erekcie sa plnia krvou. Koža v oblasti hlavy tvorí záhyb - predkožku spojenú uzdičkou so spodnou plochou hlavy.

Fázy sexuálneho vývoja u mužov. Mužský reprodukčný systém je viaczložkový dynamický systém, ktorý má špeciálnu funkciu reprodukcie. Táto funkcia zahŕňa dve veľmi dôležité oblasti: gametogenézu a steroidogenézu, ktoré vykonáva hlavný anatomický orgán mužského reprodukčného systému - semenníky.

Reprodukčné a hormonálne zložky mužských pohlavných žliaz sa vyvíjajú v jasnej antifáze av tých vekových obdobiach, keď sa špecifický objem semenných tubulov intenzívne zvyšuje, špecifický objem intersticiálneho tkaniva sa znižuje a naopak.

Puberta u chlapcov prebieha v niekoľkých štádiách. Po narodení obsahujú semenníky iba spermatogónie. Vo veku šiestich alebo siedmich rokov sa začína ich premena; obsah gonadotropných a pohlavných hormónov v krvi sa nemení. Po začatí aktívnej proliferácie spermatogónií a ich premene na spermatocyty, ktoré spôsobujú spermatogenézu, sa telo chlapca dostáva do obdobia puberty. Prvý klinický príznak začiatku rastu a sexuálneho vývoja chlapca sa vyskytuje vo veku 11-12 rokov a je charakterizovaný nárastom semenníkov, ktorých rast je spôsobený nástupom aktívnych procesov delenia zárodočných buniek.

V cykle spermatogenézy prechádzajú zárodočné bunky tromi štádiami (mitotická, meiotická a spermiogenéza), kým sa premenia na zrelé spermie schopné oplodnenia. Trvanie cyklu spermatogenézy u ľudí je 64 ± 2 dni. Tento proces nie je možné urýchliť ani predĺžiť pomocou liekov, najmä hormónov.

Puberta u chlapcov nastáva o jeden až dva roky neskôr ako u dievčat. Intenzívny vývoj pohlavných orgánov a sekundárnych sexuálnych charakteristík začína vo veku 10-11 rokov. V prvom rade sa rýchlo zväčšuje veľkosť semenníkov – párových mužských pohlavných žliaz, v ktorých sa tvoria mužské pohlavné hormóny, ktoré majú všeobecný a špecifický účinok.

Postnatálny vývoj mužských pohlavných žliaz je charakterizovaný predovšetkým zmenami objemu semenných tubulov a intersticiálneho tkaniva.

Pri narodení je priemer semenných tubulov (šnúry bez lúmenu) v priemere 60 mikrónov. Od štyroch do deviatich rokov sa v tubuloch objavuje medzera, priemer sa zvyšuje na 70 mikrónov a nadobúdajú kľukatý charakter. V čase puberty sa objavuje hypertrofická spermatogónia s veľkým jadrom, ale do 10 rokov sa semenník vyznačuje príznakmi infantility.

Vo veku 13-15 rokov sa v mužských pohlavných žľazách začínajú produkovať mužské pohlavné bunky - spermie, ktoré na rozdiel od periodicky dozrievajúcich vajíčok dozrievajú nepretržite. V tomto veku môže mať väčšina chlapcov vlhké sny – spontánna ejakulácia, čo je normálny fyziologický jav. S príchodom mokrých snov sa ich tempo rastu prudko zvyšuje - „tretie obdobie naťahovania“, spomaľujúce sa od 15 do 16 rokov. Približne rok po rastovom špute nastáva maximálny nárast svalovej sily.

Okolo 14-15 rokov začína obdobie prudkého nárastu veľkosti semenníkov, miešku a penisu. Toto obdobie je charakterizované postupným zvyšovaním sekrécie testikulárnych androgénov. Dochádza k „lámaniu“ hlasu (mutácii), zväčšuje sa štítna chrupavka hrtana (Adamovo jablko), dochádza k rastu ochlpenia v podpazuší a na tvári, prebúdza sa sexuálna túžba. V priebehu 3-4 rokov (do 17-18 rokov) sa postupne vytvára aktívna spermatogenéza. Sekrécia testosterónu (hlavného mužského hormónu) zároveň dosahuje pubertálne maximum, hoci jeho hodnota je oveľa nižšia ako u dospelého muža. V tomto čase sa vytvárajú hypotalamo-hypofýza-gonadálne vzťahy, ktoré sú charakteristické pre dospelé mužské telo.

Vonkajšie genitálie získajú úplný vzhľad. Vývoj reprodukčného systému však stále prebieha a dosahuje maximum medzi 26. a 35. rokom.

Hlavné charakteristické zmeny pre pubertu sú: explózia rastu, dozrievanie kostí, čo vedie k uzavretiu epifýzových chrupaviek a rozvoju sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Vývoj kostí súvisí viac s pubertou ako s chronologickým vekom alebo telesným rastom. Z tohto dôvodu sa nástup puberty líši v korelácii medzi chronologickým a kostným vekom. Vzhľad prvej sezamskej kosti palca vo veku 13 rokov sa teda zhoduje s nástupom puberty. Ak je kostný vek dva roky pred chronologickým vekom, potom sa začiatok puberty prejaví o dva roky skôr, t.j. vo veku 11 rokov. V tomto smere je podľa kostného veku možné určiť dátum nástupu puberty. V rovnakom období sa pozoruje prudký a neúmerný rast končatín, dlaní a chodidiel na dĺžku.

Chlapec sexuálne dospieva medzi 17. a 20. rokom života. V období puberty je hormonálny rozdiel medzi dieťaťom a sexuálne zrelým jedincom nielen kvantitatívny, ale aj kvalitatívny, keďže v semenníku dieťaťa prevládajú určité metabolické procesy.

Puberta u chlapcov je výsledkom veľkých premien v organizme, ktoré sú dôsledkom vývinu somaticko-sexuálneho, duševného dozrievania jedinca, získavania schopnosti rozmnožovania. Tieto zmeny prebiehajú v organizme približne päť rokov a končia objavením sa plodnosti, ktorá závisí od dostatočného obsahu estrogénov. Pri nedostatku estrogénu v tele u sexuálne zrelých mužov nastáva sterilita.

Proces puberty končí tvorbou spermatogénnych a steroidogénnych funkcií, získavaním mužskej postavy a správania.

Puberta je geneticky podmienený proces premeny tela dieťaťa na dospelého človeka schopného reprodukcie. V širšom zmysle zahŕňa dosiahnutie puberty nielen fyziologický proces, ale aj sociálnu adaptáciu.

V súčasnosti sa priemerný vek puberty u dievčat pohybuje od 8 do 13 rokov a u chlapcov od 9 do 14 rokov.

Významný vplyv na načasovanie nástupu puberty má pohlavie dieťaťa, rasa, dedičná predispozícia, faktory prostredia, strava, socioekonomický status. Nepriaznivú úlohu môže zohrať napríklad obezita a exogénny príjem hormónov.

Fyziológia sexuálneho vývoja

Mužské a ženské pohlavné žľazy sa tvoria z jedného nediferencovaného primordia. Vývoj pohlavných žliaz u oboch pohlaví v skorých štádiách prebieha rovnako (indiferentné štádium). Gén, ktorý určuje mužskú diferenciáciu pohlavných žliaz, sa nachádza na chromozóme Y.

Základom pre vývoj vnútorných pohlavných orgánov sú Wolffian (u chlapcov) a Mullerian (u dievčat) kanály.

Tvorba vonkajších genitálií plodu mužského pohlavia začína od 8. týždňa prenatálneho obdobia a prebieha pod vplyvom dihydrotestosterónu, ktorý sa tvorí z testosterónu plodových semenníkov. Androgény sú potrebné na diferenciáciu embryonálnych anlage podľa mužského typu. Leydigove bunky, v ktorých sa tvoria androgény, fungujú pod pôsobením placentárneho chorionického gonadotropínu. Penis je vytvorený z genitálneho tuberkula, vonkajšie genitálne záhyby tvoria miešok. Po 18-20 týždňoch vnútromaternicového vývoja končí tvorba vonkajších genitálií podľa mužského typu, hoci proces spúšťania semenníkov do miešku nastáva oveľa neskôr, o 8-9 mesiacov tehotenstva. Po narodení je produkcia testosterónu stimulovaná hypofyzárnymi gonadotropínmi.

Počas formovania ženského organizmu sa vajíčkovody vyvíjajú z hornej tretiny Mullerových kanálikov; stredná časť kanálikov, ktoré sa spájajú, tvoria telo a krčok maternice. Wolffiove kanály regredujú.

Od 12. do 20. týždňa vnútromaternicového obdobia sa vytvára pošva, podnebie, veľké a malé pysky ohanbia, predsieň pošvy so samostatným vonkajším otvorom močovej rúry a vstupom do pošvy. U ženského plodu dochádza k diferenciácii vonkajších genitálií bez ohľadu na stav pohlavných žliaz.

Spúšťací mechanizmus puberty, spojený s aktiváciou neuroendokrinného systému, nie je v súčasnosti dostatočne objasnený. Je však známe, že tento proces je iniciovaný impulznou sekréciou hormónu uvoľňujúceho gonadotropín (luliberín, hormón uvoľňujúci luteinizačný hormón (LH-RG)) neurónmi umiestnenými v jadrách hypotalamu. Vývoj osi hypotalamus-hypofýza-gonáda (gonadostat) prebieha počas celého obdobia života dieťaťa, počnúc vnútromaternicovým.

U novorodenca je hypotalamo-hypofýza-gonadálna regulácia plne vytvorená. U chlapcov tento systém funguje do 6-12 mesiacov, u dievčat do 2-3 rokov života. Nasleduje dlhé obdobie (až do puberty) jeho útlaku – „juvenilná pauza“. Impulzná sekrécia LH-RG je prudko znížená. Napriek nízkemu obsahu pohlavných steroidov v krvi je toto obdobie kritické pre predčasný sexuálny vývoj (PPR) centrálneho pôvodu.

Na konci „juvenilnej pauzy“ – vo veku 6 – 7 rokov u dievčat a 8 – 9 rokov u chlapcov – sa začnú intenzívne syntetizovať nadobličkové androgény, ktoré spôsobujú rozvoj sekundárneho rastu vlasov (stydkých a axilárnych) u dievčat. U chlapcov túto úlohu zohrávajú najmä androgény testikulárneho pôvodu. Toto obdobie pred pubertou sa označuje ako fáza adrenarche.

Konečná tvorba gonadostatu nastáva počas puberty. Aktivácia generátora sekrécie impulzov LH-RH stimuluje produkciu luteinizačného hormónu (LH) a folikuly stimulujúceho hormónu (FSH) z hypofýzy, ktoré sú nevyhnutné pre tvorbu gonadálnych steroidov – androgénov a estrogénov. Regulácia tohto systému v reprodukčnom veku je založená na princípe spätnej väzby medzi týmito hormónmi.

U chlapcov je hlavným hormónom puberty testosterón, ktorý vylučujú Leydigove bunky v semenníkoch a čiastočne v kôre nadobličiek. Samotný testosterón je neaktívny. V cieľových orgánoch sa pomocou enzýmu 5α-reduktázy premieňa na aktívnu formu – dihydrotestosterón. Zvýšená produkcia androgénov zväčšenými semenníkmi spôsobuje rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík (zníženie a zhrubnutie hlasu, rast ochlpenia na tvári a tele u mužov, premena vellusového ochlpenia na terminálne ochlpenie, zvýšená sekrécia potu a zmena vo svojom zápachu, zväčšenie veľkosti penisu, pigmentácia a rozvoj kožného skríňového miešku, pigmentácia bradaviek, vytvorenie mužského typu tváre a kostry, zväčšenie veľkosti prostaty), reguluje spermatogenézu a sexuálne správanie.

Vaječníky produkujú dva hlavné hormóny, ktoré majú najväčší vplyv na stav a fungovanie ženského reprodukčného systému – estradiol a progesterón.

Estrogény sú súhrnným súhrnným názvom pre podtriedu steroidných hormónov produkovaných primárne ovariálnym folikulárnym aparátom u žien. Malé množstvá estrogénov produkujú aj semenníky u mužov a kôra nadobličiek u oboch pohlaví. Z rôznych ľudských biologických tekutín bolo izolovaných viac ako 30 typov estrogénov, hlavné sú tri: estrón (E 1), 17-β-estradiol (E 2) a estriol (E 3). Estradiol a časť estrónu sa syntetizujú vo vaječníkoch. Estrón a estriol sa tvoria hlavne v pečeni z estradiolu, ako aj v iných tkanivách z androgénov, hlavne z androstendiónu. Syntéza estrogénov vo folikuloch je regulovaná FSH.

Známky nástupu puberty

Ako je uvedené vyššie, puberta iniciuje impulzný charakter sekrécie LH-RG. U chlapcov je prvým príznakom puberty zväčšenie semenníkov. Semenníky v období od 1 roka do začiatku puberty sa takmer nemenia vo veľkosti, dĺžka je 2-2,5 cm, objem< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Semenníky majú dve hlavné funkcie: produkciu hormónov a produkciu spermií, pričom prvá začína skôr a stimuluje druhú. Už rok po nástupe puberty sa v rannom moči chlapcov dajú zistiť spermie (spermatúria). Penis (penis) začína rásť krátko po začiatku rastu semenníkov. Ako penis rastie, dochádza k erekcii a potom k vlhkým snom. V priemere chlapci dosahujú potenciálnu plodnosť do 13 rokov a plnú - do 14-16 rokov.

Pod vplyvom androgénov rastie hrtan, dochádza k predlžovaniu a zahusťovaniu hlasiviek, čím sa hlas znižuje. Zmena hlasu zvyčajne sprevádza rastový skok v tele.

Rast vlasov (adrenarché) začína od pubis, krátko po začiatku rastu semenníkov. V malom množstve sa chĺpky objavujú na spodnej časti penisu, postupne sa stávajú hrubšími a zaberajú celý ochlpivý trojuholník, potom sa šíria do stehien a pozdĺž bielej línie brucha k pupku. Potom po niekoľkých mesiacoch a dokonca rokoch začína rast vlasov v podpazuší, v blízkosti konečníka, na hornej pere, v blízkosti uší, okolo bradaviek a na brade. Postupnosť a rýchlosť rastu vlasov podliehajú individuálnym rozdielom. Počas života chlpy stále rastú a stávajú sa hrubšími na rukách, nohách, hrudníku, bruchu a chrbte.

Do konca puberty sa u mladých mužov vytvára mužský typ kostry: úzka panva a pomerne široký ramenný pás.

Rast mliečnych žliaz (thelarche) je prvým znakom puberty u dievčat a vyskytuje sa v priemere vo veku 10,5 roka. Najprv sa pod dvorcom na jednej alebo oboch stranách objaví malá bolestivá hrčka. Po 6-12 mesiacoch sa tesnenie začína zaznamenávať na oboch stranách, zväčšuje sa, zmäkčuje a presahuje dvorec. Po dobu 2 rokov prsné žľazy dosiahnu zrelú veľkosť a tvar, bradavky sa jasne definujú. Veľkosť a tvar mliečnych žliaz u dievčat má výrazné individuálne rozdiely.

Pubické ochlpenie sa objavuje niekoľko mesiacov po začiatku rastu pŕs. U 15 % dievčat sa toto znamenie objavuje ako prvé. Po prvé, sú to jednotlivé chĺpky na stydkých pyskoch, ktoré sa rozšíria do pubis za 6-12 mesiacov. V budúcnosti vlasy rastú a pokrývajú celý pubický trojuholník. Vplyvom estrogénov sa epitel pošvy zahusťuje a bunky sa začnú aktívne odlupovať z jeho povrchu, zvyšuje sa vaskularizácia pošvy. Vo vaječníkoch začnú rásť folikuly.

Pri vykonávaní ultrazvukového vyšetrenia v tomto období môžete vidieť veľa malých cýst - folikulov. Prvá menštruácia (menarche) sa zvyčajne vyskytuje 2 roky po začiatku rastu prsníkov.

V období puberty pod vplyvom vysokej hladiny estrogénu narastajú panvové kosti do šírky, v dôsledku čoho sa rozširujú boky. Tukové tkanivo rastie a na konci puberty objem tukového tkaniva u dievčat dvakrát prevyšuje objem chlapcov. Tuk sa ukladá hlavne v oblasti mliečnych žliaz, stehien, zadku, ramenného pletenca, pubis.

Predčasný sexuálny vývoj

PPR označuje nástup príznakov puberty pred dosiahnutím veku 8 rokov u dievčat a 9 rokov u chlapcov. Táto patológia môže byť spôsobená porušením gonadostatického systému na rôznych úrovniach. Väčšina autorov sa drží patogenetickej klasifikácie PPR.

Prideľte skutočné alebo cerebrálne formy ochorenia, ktorých patogenéza je spojená s predčasnou impulznou sekréciou LH-RH hypotalamom. Zvýšená syntéza pohlavných steroidov je v týchto prípadoch spôsobená nadmernou produkciou hypofyzárnych gonadotropných hormónov. Znakom skutočnej PPR je, že prebieha ako izosexuál a biologické zmeny v tele zodpovedajú štádiám normálneho sexuálneho vývoja, ale zrýchleným tempom. Nadmerná sekrécia pohlavných steroidov zvyšuje rýchlosť rastu a podporuje rýchle uzavretie rastových zón.

Falošné (periférne) formy PPR, nezávislé od sekrécie gonadotropínov, sú spojené s predčasnou nadmernou produkciou steroidných hormónov nádormi pohlavných žliaz a nadobličiek, s McKewen-Albright-Braytsevovým syndrómom a testotoxikózou. V týchto prípadoch je postupnosť štádií puberty zvrátená. Falošné formy ochorenia sa môžu spontánne premeniť na pravé, čo je spojené so sekundárnou aktiváciou hypotalamo-hypofyzárnej osi.

Osobitnú skupinu tvoria takzvané gonadotropín-independentné formy PPR, pri ktorých je autonómna aktivácia činnosti pohlavných žliaz spôsobená genetickými poruchami. Tieto varianty PPR majú všetky znaky pokročilej puberty – zväčšenie pohlavných žliaz, zrýchlenie rastu a kostného dozrievania, tvorba sekundárnych pohlavných znakov.

Existujú pacienti s jediným znakom predčasnej puberty: izolovaným vývojom sekundárneho rastu vlasov (predčasná pubarcha) a izolovaným vývojom mliečnych žliaz (predčasná thelarche). Ide o neúplné formy PPR.

Skutočná predčasná puberta

Príčinou pravej PPR môžu byť rôzne lézie centrálneho nervového systému (CNS) nenádorového charakteru (organické, zápalové a pod.), ako aj vplyv nepriaznivých faktorov v prenatálnom období (trauma, hypoxia, infekcie ). U týchto detí je často diagnostikovaný hydrocefalický syndróm. Príčinou PPR môžu byť arachnoidálne cysty dna 3. komory a chiazmálno-selárnej oblasti mozgu. Cysty sa tvoria počas embryogenézy, menej často - v dôsledku meningitídy, encefalitídy, poranenia mozgu.

U niektorých pacientov so skutočnou PPR nie je možné identifikovať príčinu ochorenia. V takýchto prípadoch sa s vylúčením organických ochorení centrálneho nervového systému stanovuje diagnóza idiopatickej formy PPR. Zlepšenie výskumných metód (použitie počítačovej a magnetickej rezonancie) mozgu však umožňuje častejšie identifikovať príčinu mozgovej formy PPR.

Ústavný charakter PPR možno predpokladať, ak sa pri zbere anamnézy ukáže, že puberta začala u príbuzných o 2-3 roky skôr.

Moderné vyšetrovacie metódy umožňujú včasnú vizualizáciu nádorov CNS.

Hamartóm je jednou z najčastejšie zistených nádorových formácií CNS u detí s pravou PPR do 3 rokov. Hypotalamický hamartóm je benígny nádor pozostávajúci z akumulácie diferencovaných nervových buniek vytvorených počas embryogenézy. V podstate ide o dôsledok malformácie nervového tkaniva. Intravitálna diagnostika sa stala možná až zavedením magnetickej rezonancie do praxe.

Hlavným syndrómom hypotalamických hamartómov je PPR, je to spôsobené tým, že neurosekrečné bunky hamartómov vylučujú LH-RH, ktorý stimuluje tvorbu LH v hypofýze, po ktorej nasleduje nadmerná produkcia steroidných hormónov v pohlavných žľazách. Je potrebné poznamenať, že zhoršená migrácia embryonálnych buniek vylučujúcich LH-RH môže viesť k ektopii týchto buniek, t.j. môžu byť umiestnené mimo hypotalamu. Predpokladá sa, že PPR sa v tomto prípade vyvíja prostredníctvom endogénneho pulzného uvoľňovania LH-RH buď samostatne, alebo v spojení s neurónmi hypotalamu vylučujúcimi LH-RH. Existuje predpoklad, že PPR môže byť spôsobené nepriamym pôsobením gliových faktorov, vrátane transformácie rastového faktora alfa, ktorý stimuluje sekréciu GnRH v hypotalame. Odstránenie hamartómu neinhibuje sexuálny vývoj vo všetkých prípadoch. U týchto pacientov môže sekundárna aktivácia astrogliálnych buniek v tkanivách obklopujúcich hypotalamus spôsobiť zvýšenú sekréciu LH-RH, čím sa zachová klinika PPR.

U detí s hamartómom sa ochorenie prejavuje ako pravá PPR v ranom veku. Výskyt ochorenia je rovnaký u chlapcov aj dievčat. Neurologické príznaky môžu zahŕňať malé epileptické záchvaty vo forme prudkého smiechu, straty pamäti, agresivity.

Väčšina nádorov chiazmy a hypotalamu u detí sú gliómy nízkeho stupňa. V supraselárnej oblasti sa častejšie detegujú astrocytómy.

Gliómy mozgového kmeňa spôsobujúce PPR sú bežné pri neurofibromatóze typu 1 (Recklinghausenova choroba). Toto ochorenie má autozomálne dominantnú dedičnosť a vyskytuje sa s frekvenciou 1:3500 novorodencov.

Zlomenie génu zodpovedného za syntézu neurofibromínového proteínu spôsobuje rýchly nekontrolovaný rast buniek. Klinický obraz je charakterizovaný pigmentovými škvrnami na koži od svetlej až po tmavohnedú. Neurofibrómy sú benígne malé novotvary, ktoré sa nachádzajú na koži, dúhovke a centrálnom nervovom systéme. Charakteristické sú viaceré kostné defekty. Patognomickým príznakom tohto ochorenia je prítomnosť pigmentových škvŕn na koži farby "káva s mliekom" väčších ako 0,5 cm. Zvláštnosťou tohto procesu je, že neurologické symptómy (bolesti hlavy, kŕče, poruchy videnia a iné) predchádzajú symptómom PPR.

Russell-Silverov syndróm je charakterizovaný komplexom dedičných anomálií (pravdepodobne autozomálne recesívny typ dedičnosti): intrauterinná a postnatálna rastová retardácia a narušená tvorba kostry. Frekvencia výskytu je 1:30 000 populácie. Deti sa rodia s malou dĺžkou (do 45 cm) as nízkou telesnou hmotnosťou (1,5-2,5 kg) počas úplného tehotenstva. V priebehu rokov rastové oneskorenie pretrváva, a preto je konečná výška u žien menšia ako 150 cm, u mužov - o niečo viac ako 150 cm.Telesná hmotnosť u dospelých je normálna alebo dokonca nadváha. Časté anomálie vonkajších genitálií: kryptorchizmus, hypospádia, hypoplázia penisu, miešku. Charakteristická je asymetria tela (tvár, trup, dĺžka nôh). Trojuholníková tvár, pseudohydrocefalus, veľké čelo a hypoplázia dolnej čeľuste, vysoké podnebie, často s rázštepom, odstávajúce uši. Klinodaktýlia piateho prsta v dôsledku odchýlky distálnej falangy, úzkeho hrudníka, krátkych rúk, bedrovej lordózy. Často sa pozorujú anomálie v štruktúre močového systému. Inteligencia je zvyčajne normálna. Sexuálny vývoj začína postupovať vo veku 5-6 rokov a je závislý od gonadotropínov. Typické sú zvýšené hladiny LH a FSH spojené s hypoglykémiou.

Tuberózna skleróza (Bourneville-Pringleov syndróm) - jedna z foriem fakomatózy - je charakterizovaná vrodenou neuroektomesodermálnou dyspláziou s prítomnosťou benígnych nádorov. Vyskytuje sa s frekvenciou 1:10 000 novorodencov, častejšie u chlapcov. Ochorenie má pravdepodobne autozomálne dominantný vzor dedičnosti. Povinným znakom tejto choroby sú vláknité plaky. V mozgu majú tieto plaky rôznu veľkosť od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov. Môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. V závislosti od lokalizácie plaky spôsobujú rôzne klinické príznaky: bolesť hlavy, vracanie, poruchy zraku, epilepsiu, kŕčovité paroxyzmy, hydrocefalus, príznaky PPR.

Príčinou skutočnej PPR môžu byť nádory, ktoré produkujú ľudský choriogonický gonadotropín (hCG) (nádory vylučujúce hCG). Patria sem nádory zárodočných buniek CNS, hepatoblastómy a iné retroperitoneálne nádory. Nádory zárodočných buniek sa vyvíjajú z pluripotentných zárodočných buniek. Mnohé z týchto nádorov počas embryogenézy môžu produkovať hCG. V procese narušenej migrácie sa takéto bunky môžu vyvinúť nielen v gonádach, ale aj v iných orgánoch a tkanivách. Germinogénne nádory tvoria 3-8% všetkých malígnych novotvarov v detstve a dospievaní. Často sú kombinované s rôznymi genetickými syndrómami (Klinefelterov syndróm, ataxia-telangiektázia atď.).

Malígne nádory zo zárodočných buniek sú 2-3 krát častejšie u dievčat, intrakraniálne nádory u chlapcov. V druhom prípade sa syndróm PPR spojený s nadmernou sekréciou hCG kombinuje s príznakmi diabetes insipidus, zvýšeným intrakraniálnym tlakom, zúžením zorného poľa, hemiparézou atď. Germinogénne nádory lokalizované v mozgu sú intenzívne vaskularizované, a preto je možné ich pomocou kontrastu ľahko zistiť - vylepšená počítačová tomografia. V krvnom sére a v cerebrospinálnej tekutine sú zvýšené hladiny alfa-fetoproteínu (AFP) a beta-hCG; hladina testosterónu zodpovedá puberte. Zistilo sa zjavné zvýšenie hladín LH (v dôsledku krížovej imunologickej reaktivity medzi hCG a LH). Hladina LH sa však po stimulácii GnRH nezvýši. Hladina FSH je znížená.

Nezostúpené semenníky predstavujú riziko vzniku nádorov semenníkov. V klinickom obraze treba venovať pozornosť objemu semenníkov, ktoré sa mierne zväčšujú a nezodpovedajú známkam puberty. Dôvodom tohto javu je, že u detí zostáva gonadostatický nezrelý. Z dvoch gonadotropných hormónov (FSH a LH) produkujú nádorové bunky semenníkov LH, ktorý hyperpláziuje Leydigove bunky. Súčasne zostávajú Sertoliho bunky, ktoré vyžadujú expozíciu FSH, nedotknuté. U chlapcov sa PPR vyvíja podľa izosexuálneho typu.

Nádory zo zárodočných buniek sa delia na beta-hCG secernujúce a nevylučujúce beta-hCG. V diagnostike nádorov zo zárodočných buniek zohráva dôležitú úlohu stanovenie AFP a beta-hCG. Jedným z markerov malígneho nádorového procesu je rakovinový embryonálny antigén (CEA).

Vedúca úloha v liečbe nádorov zo zárodočných buniek patrí chemoterapii. Radiačná terapia má veľmi obmedzené využitie, je účinná pri liečbe ovariálnych dysgerminómov. Chirurgická liečba je zameraná na odstránenie primárneho nádoru.

Hepatoblastóm je malígny nádor pečene, ktorý sa vyvíja z embryonálneho pluripotentného anlage. Nádor sa zvyčajne prejavuje ako belavožltý uzlík, ktorý prerastá do pečeňového tkaniva. Hepatoblastómy sa vyskytujú u detí do 3 rokov, po 5. roku života je táto forma nádoru pečene veľmi zriedkavá. Presné príčiny hepatoblastómu neboli objasnené. Hepatoblastóm sa môže kombinovať s inými nádormi detského veku, napríklad s Wilmsovým nádorom (nefroblastóm). Zvýšené riziko hepatoblastómu sa pozoruje u detí, ktoré mali v novorodeneckom období hepatitídu B, helmintickú inváziu, polypózu hrubého čreva, metabolické poruchy – dedičnú tyrozinémiu, glykogénové ochorenie I. typu atď. V počiatočnom období rozvoja hepatoblastómu sa žiadne výrazné príznaky, progresia je sprevádzaná príznakmi všeobecnej intoxikácie a (zriedkavo) príznakmi PPR v dôsledku produkcie hCG nádorom. Hepatoblastóm je rýchlo rastúci nádor s vysokým rizikom hematogénnych metastáz do pľúc, mozgu, kostí a brucha. Liečba hepatoblastómu je chirurgická, spočíva v odstránení nádoru čiastočnou hepatektómiou. Prognóza prežitia v 1. štádiu ochorenia počas 2,5 roka je 90% alebo viac, v 4. štádiu - menej ako 30%.

PPR nezávislá od gonadotropínu

Klinický obraz syndrómu McCune-Albright-Braytsev pozostáva z nasledujúcich príznakov: asymetrická svetlohnedá pigmentácia kože, ktorá pripomína geografickú mapu; polyostotickú fibróznu osteodyspláziu; PPR a iné endokrinopatie. Ochorenie bolo opísané len u dievčat.

Príčiny endokrinných porúch pri McCune-Albright-Braytsevovom syndróme sú spôsobené mutáciami proteínu Gs-alfa. Mutantný proteín aktivuje adenylátcyklázu na receptoroch LH a FSH na ovariálnych bunkách, čím stimuluje sekréciu estrogénu v neprítomnosti gonadotropných hormónov. Predpokladá sa, že Gs-alfa mutácie sa vyskytujú v skorých štádiách embryogenézy. Výsledkom je vytvorenie klonov buniek nesúcich mutantné proteíny.

Prvé príznaky ochorenia sú spojené s charakteristickými svetlohnedými pigmentovými škvrnami na koži, ktoré sú prítomné u novorodenca alebo sa objavujú počas prvého roku života.

Fibrocystická dysplázia sa prejavuje ako lézia dlhých tubulárnych kostí. Zmenené kosti sú deformované, dochádza k patologickým zlomeninám.

PPR v syndróme McCune-Albright-Braytsev sa častejšie zisťuje po prvom roku života, prebieha vo vlnách. Spravidla je prvým prejavom krvácanie z maternice. Nachádzajú sa dlho pred nástupom thelarche a adrenarche. Krvácanie z maternice je spôsobené krátkodobým zvýšením hladiny estrogénu. Vaječníky majú normálnu veľkosť, ale možno v nich nájsť veľké perzistujúce folikulárne cysty. Niektorí pacienti majú zvýšené hladiny gonadotropných hormónov. V takýchto prípadoch môžeme hovoriť o skutočnej PPR.

Z ďalších endokrinných porúch sú to nodulárna eutyreoidná struma, adenómy hypofýzy (Itsenko-Cushingov syndróm, tyreotoxikóza a zvýšenie hladiny iných hormónov).

Testosterónová toxikóza je spôsobená nadmernou neregulovanou sekréciou testosterónu hyperplastickými Leydigovými bunkami. Je to familiárna, autozomálne dominantná porucha s neúplnou penetráciou, ktorá sa vyskytuje u mužov. Nadmerná produkcia testosterónu je spôsobená bodovou mutáciou v géne pre LH receptor. Mutantné gény spôsobujú intracelulárnu aktiváciu metabolizmu Leydigových buniek v neprítomnosti LH.

Sekundárne sexuálne znaky sa zvyčajne objavujú vo veku 3-5 rokov a prvé príznaky androgenizácie možno pozorovať už vo veku 2 rokov. Mení sa zafarbenie hlasu, postava je mužná, acne vulgaris, zväčšenie penisu, erekcie, urýchľuje sa rast a dozrievanie kostry. Objem semenníkov je zvýšený, ale nezodpovedá stupňu androgenizácie. Podľa klinického obrazu je testotoxikóza podobná pravej PPR.

Testovanie gonadostatov odhaľuje vysoké hladiny testosterónu s predpubertálnymi hladinami LH a FSH. Neexistuje žiadna reakcia LH a FSH na test s luliberínom (LH-RG), ako aj impulzná spontánna sekrécia LH, charakteristická pre pubertu.

Testikulárna biopsia odhaľuje dobre vyvinuté stočené semenné tubuly, prebytok zrelých Leydigových buniek a zárodočné bunky v rôznych štádiách spermatogenézy. Niektoré zo stočených semenných kanálikov vykazujú degenerujúce zárodočné bunky. U dospelých sú výsledky testu s GnRH normálne; u niektorých pacientov s poškodením spermatogénneho epitelu sú hladiny FSH zvýšené. Väčšina mužov s familiárnou testotoxikózou je neplodná.

Prečítajte si zvyšok článku v budúcom čísle.

V. V. Smirnov 1 doktor lekárskych vied, profesor
A. A. Nakula

GBOU VPO RNIMU im. N. I. Pirogov Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie, Moskva