Deti po operácii arteriálneho spínača. Kyslíkové hladovanie tkanív
RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2015
Defekt komorového septa (Q21.0) Defekt predsieňového septa (Q21.1) Nesúhlasné komorovo-arteriálne spojenie (Q20.3) Nesúhlasné atrioventrikulárne spojenie (Q20.5) Iné vrodené chyby veľkých artérií (Q25.8) , Patent ductus arteriosus ( Q25.0)
Detská kardiochirurgia, Pediatria
všeobecné informácie
Stručný opis
Odporúčané
Rada odborníkov
RSE na REM "Republikánske centrum
vývoj zdravia"
ministerstvo zdravotníctva
a sociálny rozvoj
Kazašská republika
zo dňa 30. septembra 2015
Protokol č. 10
Chirurgická liečba transpozície veľkých ciev u detí.
Transpozícia veľkých ciev - vrodená srdcová anomália, pri ktorej aorta úplne alebo do značnej miery odstupuje z pravej komory a kmeň pľúcnice úplne alebo do značnej miery odstupuje z ľavej komory.
Kód protokolu:
ICD kód(y):
Q20.3 - Transpozícia veľkých ciev
Q 20.3 - Nezhodné atrioventrikulárne spojenie.
Q20.5 Nezhodné komorovo-predsieňové spojenie
Q25.8 Iné vrodené malformácie veľkých tepien
Q21.0 Defekt komorového septa
Q21.1 - Defekt predsieňového septa
Q25.0 Priechodný ductus arteriosus
Skratky použité v protokole:
|
AB--
atrioventrikulárne OK-- aortálnej chlopne HIV-- vírus AIDS UPU-- vrodené srdcové chyby VSD-- defekt komorového septa DOS z pankreasu-- dvojitý výtok ciev z pravej komory IR-- kardiopulmonálny bypass ELISA-- Prepojený imunosorbentový test CoA-- koarktácia aorty CT-- CT vyšetrenie MRI-- Magnetická rezonancia LA-- pľúcna tepna LG-- pľúcna hypertenzia OAP-- otvorený ductus arteriosus LVTO- obštrukcia výtokového traktu z ľavej komory OOO-- otvorené oválne okno TMS-- transpozícia veľkých ciev EKG-- elektrokardiogram echokardiografia-- echokardiografia D-TMS-- jednoduchá transpozícia veľkých ciev L-TMA-- korigovaná transpozícia veľkých ciev PVR-- pľúcna vaskulárna rezistencia SVR-- systémová vaskulárna rezistencia ALT-- alanínaminotransferáza AST-- aspartátaminotransferáza Qp /Qs- pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi |
Dátum vývoja protokolu: 2015
Používatelia protokolu: detskí kardiochirurgovia, detskí kardiológovia, neonatológovia, pediatri.
Poznámka: V tomto protokole sa používajú nasledujúce triedy odporúčaní a úrovne dôkazov:
Odporúčané triedy:
Trieda I – prínos a účinnosť diagnostickej metódy alebo terapeutického zásahu je preukázaný a/alebo všeobecne uznávaný
Trieda II – protichodné dôkazy a/alebo rozdiely v názoroch na prínos/účinnosť liečby
Trieda IIa – dostupné dôkazy o prínose/účinnosti liečby
Trieda IIb – prínos/účinnosť menej presvedčivé
Trieda III – dostupné dôkazy alebo všeobecný názor, že liečba nie je užitočná/účinná av niektorých prípadoch môže byť škodlivá
| ALE | Vysokokvalitná metaanalýza, systematický prehľad RCT alebo veľké RCT s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) zaujatosti, ktorých výsledky možno zovšeobecniť na vhodnú populáciu. |
| AT | Vysokokvalitné (++) systematické preskúmanie kohortových alebo prípadovo-kontrolných štúdií alebo Vysokokvalitné (++) kohortové alebo prípadové kontrolné štúdie s veľmi nízkym rizikom zaujatosti alebo RCT s nízkym (+) rizikom zaujatosti, výsledky ktoré možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu . |
| OD |
Kohorta alebo prípad-kontrola alebo kontrolovaná štúdia bez randomizácie s nízkym rizikom zaujatosti (+). Výsledky ktorých možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu alebo RCT s veľmi nízkym alebo nízkym rizikom zaujatosti (++ alebo +), ktorých výsledky nemožno priamo zovšeobecniť na príslušnú populáciu. |
| D | Opis série prípadov alebo nekontrolovanej štúdie alebo znaleckého posudku. |
| GPP | Najlepšia farmaceutická prax. |
Klasifikácia
Klasifikácia: [19
]
Úplná transpozícia veľkých artérií (d-TMA) je abnormalitou ventrikuloarteriálneho spojenia, pri ktorej v prostredí situs situs solitus predsiene vychádza aorta z anatomicky pravej komory a pľúcna artéria z anatomicky ľavej komory.
Klasická kompletná TMS sa nazýva D-transpozícia, pri ktorej sa aorta nachádza pred a napravo od kmeňa pľúcnice. Úplná transpozícia hlavných tepien je 5-7% všetkých CHD; častejšie sa pozoruje v mužských uliciach (pomer mužov a žien s touto chybou je 3: 1)
V závislosti od kombinácie TMS so sprievodnými anomáliami sa rozlišujú štyri hlavné typy defektov:
· Transpozícia hlavných tepien s intaktnou medzikomorovou priehradkou (jednoduchá transpozícia) (50 %);
· Transpozícia hlavných tepien s VSD;
· Transpozícia hlavných tepien s intaktnou IVS/VSD a LVOTO (CoA, prerušenie oblúka aorty);
TMS s VSD a LA stenózou.
Klasifikácia typov pôvodu koronárnych artérií:
Leidenská klasifikácia koronárnej anatómie v D-TMS
Táto klasifikácia definuje sínusy aorty, z ktorých odchádzajú tri hlavné koronárne artérie. Dva Valsalvove aortálne dutiny susediace s aortopulmonálnym septom smerujú k zodpovedajúcim dutinám pľúcnej artérie a v 99 % prípadov obsahujú ústie koronárnych artérií. Nazývajú sa „septálne“ alebo „čelné“ (čelné) sínusy.
Podľa konvencie je zvykom označovať koronárne dutiny číslami:
sínus 1 - susediaci s pľúcnou tepnou na ľavej strane;
sínus 2 - susediaci s pľúcnou tepnou na pravej strane.
Ak sú hlavné tepny umiestnené v predozadnej projekcii, septálne dutiny sú nasmerované doľava a doprava.
Ak sú tepny umiestnené vedľa seba, sínusy smerujú dopredu a dozadu.
Ak je aorta umiestnená vpredu a napravo od pľúcnej artérie (typický vzťah pri TMA), septálne dutiny sú predo-ľavé a zadno-pravé.
Sinus
Sinus 1 - susediaci s pľúcnou tepnou na pravej strane pozorovateľa;
Sinus 2 - susediaci s pľúcnou tepnou na ľavej strane pozorovateľa.
Koronárne artérie:
Pravá koronárna artéria (RCA);
Predná zostupná tepna (LAD);
cirkumflexná artéria (CX).
Písmeno A označuje odchod väčšiny vetiev zo spoločného plavidla, bodkočiarka (;) - samostatný odchod.
DODATOČNÁ POPISNÁ KLASIFIKÁCIA:
Prechod hlavných vetiev koronárnych artérií
Podľa epikardu:
· Predné A: vetvy prechádzajú pred aortou;
· Zadná časť A: vetvy prechádzajú za pľúcnou tepnou;
· Medzi A: vetvy prechádzajú medzi hlavnými tepnami (zvyčajne intramurálne).
Nezvyčajný odchod:
· Komisurálna A: koronárny otvor sa nachádza blízko chlopňovej komisury;
Oddelené: oddelené zdroje dvoch vetiev, z jedného aortálneho sínusu;
· Vzdialený alebo distálny: pôvod cirkumflexnej a zadnej zostupnej artérie ako distálna bifurkácia pravej koronárnej artérie.
Umiestnenie aorty vzhľadom na pľúcnu tepnu:
Vpravo alebo vpredu, vľavo, vedľa seba, vzadu.
Najbežnejší variant anatómie koronárnych artérií; 1LCx2R
Indikácie pre hospitalizáciu: prítomnosť vrodenej srdcovej choroby s hemodynamickými poruchami
Diagnostika
Zoznam základných a dodatočných diagnostických opatrení:
Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia:
Stanovenie celkových protilátok proti HBsAg vírusu hepatitídy B v krvnom sére metódou ELISA;
stanovenie celkových protilátok proti vírusu hepatitídy C v krvnom sére metódou ELISA;
výskum pôvodcu salmonelózy, dyzentérie, brušného týfusu;
bakteriologické vyšetrenie výkalov na patogénnu a podmienene patogénnu mikroflóru;
Vyšetrenie výkalov na vajíčka helmintov;
röntgen hrudníka v jednej projekcii;
výter z hrdla na patologickú flóru
mikroreakcia;
krvný test na HIV;
echokardiografia;
EKG;
· všeobecný rozbor moču;
· všeobecný rozbor krvi;
Biochemický krvný test: (stanovenie celkového proteínu, glukózy, kreatinínu, močoviny, ALT, AST).
Ďalšie diagnostické vyšetrenia:
Holterovo monitorovanie EKG;
· elektroencefalografia;
· CT a/alebo MRI mozgu;
CT a/alebo MRI segmentov hrudníka a brucha;
· Ultrazvuk obličiek.
Echokardiografia: Atrioventrikulárna konkordancia a ventrikulárno-arteriálna diskordancia. ECHO známky nesúladu:
aorta odstupuje z pankreasu, pľúcna tepna z ľavej komory;
hlavné cievy a výtokové cesty komôr sú paralelné (výstup súčasne bez otáčania snímača);
semilunárne ventily sú umiestnené na rovnakej úrovni;
mitrálno-pľúcne fibrózne pokračovanie (+);
Zvyčajne sú umiestnené komory srdca, v štúdii je hypertrofovaný pankreas, dilatácia pankreasu, rôzneho stupňa, dilatácia LA.
Úlohy echokardiografickej štúdie: zistiť prítomnosť nesúladných ventrikuloarteriálnych vzťahov, priestorovú orientáciu veľkých ciev, pôvod proximálnych segmentov koronárnych artérií, najdôležitejšie sprievodné anomálie vrátane počtu, veľkosti a umiestnenia medzikomorových komunikácií (OOO, PDA, VSD), anatomický typ obštrukcie výtokového traktu ľavej komory, anomálie AV chlopní, prítomnosť defektov spôsobených porušením častí medzikomorového septa a s tým spojený výtok oboch hlavných ciev z pravej komory s podpľúcnym VSD a previsnutú pľúcnu tepnu.
Počítačová angiografia / Zobrazovanie magnetickou rezonanciou: za účelom diagnostiky anatómie defektu a identifikácie sprievodnej ICHS.
Srdcová katetrizácia: za účelom vykonania Rashkindovej procedúry a diagnostiky komplexnej sprievodnej ICHS (VOL obštrukcia). Katetrizácia sa vykonáva s meraním tlaku v ľavej komore, objasnením detailov anatómie defektu a vlastností výtoku z koronárnych artérií, meraním tlaku v pľúcnici, čo je obzvlášť dôležité pri TMS s VSD a pľúcne vaskulárne ochorenie.
Indikácie pre odborné poradenstvo:
· Konzultácia arytmológa: prítomnosť srdcových arytmií (paroxyzmálna predsieňová tachykardia, fibrilácia a flutter predsiení, syndróm chorého sínusu), diagnostikovaná klinicky, podľa EKG a HMECG.
· Konzultácia neurológa: prítomnosť epizód kŕčov, prítomnosť parézy, hemiparézy a iných neurologických porúch;
· Konzultácia infekčného špecialistu: prítomnosť príznakov infekčného ochorenia (ťažké katarálne javy, hnačka, vracanie, vyrážka, zmeny biochemických parametrov krvi, pozitívne výsledky testov ELISA na vnútromaternicové infekcie, markery hepatitídy);
· Konzultácia otorinolaryngológa: krvácanie z nosa, príznaky infekcie horných dýchacích ciest, tonzilitída, sinusitída;
· Konzultácia hematológa: prítomnosť anémie, trombocytóza, trombocytopénia, poruchy zrážanlivosti, iné abnormality hemostázy;
· Konzultácia nefrológa: prítomnosť dôkazov pre UTI, príznaky zlyhania obličiek, znížená diuréza, proteinúria.
Lekárska turistika
Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA
Lekárska turistika
Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike
Liečba
Účel zákroku/zákroku:
pacienti s podozrením na TMS;
Chirurgická liečba patologickej hemodynamiky (obnovenie normálnej hemodynamiky);
komplexné vyšetrenie;
stanovenie presnej diagnózy;
definícia kritérií prevádzkyschopnosti;
Výber spôsobu chirurgickej liečby;
operácia, pooperačná starostlivosť.
Indikácie a kontraindikácie pre postup:
Indikácie pre zákrok/intervenciu:
Pacienti s diagnostikovanou transpozíciou veľkých ciev.
Kontraindikácie zákroku/intervencie:
hypoplázia systémovej (ľavej) komory, neodstránená predchádzajúcim prípravným štádiom (zúženie SLA).
Požiadavky na zákrok/zákrok:
Operácie s TMS sa realizujú na chirurgickom oddelení alebo v centre vybavenom v súlade s normami na vybavenie chirurgických oddelení, schváleným predpísaným spôsobom.
Požiadavky na sanitárny a protiepidemický režim:
Bezpečnostné opatrenia a protiepidemický režim v zmysle Hygienických a epidemiologických požiadaviek na zdravotnícke zariadenia, schválených nariadením vlády Kazašskej republiky zo dňa 17.01.2012 č.87.
Požiadavky na vybavenie:
Požiadavky na hlavný zoznam vybavenia lekárskej organizácie, v ktorej sa vykonávajú operácie pre TMS
| N p / p | názov |
| 1 | Prístroj na hemodialýzu a hemodiafiltráciu |
| 2 | Stroj srdce-pľúca |
| 3 | Odstredivá krvná pumpa |
| 4 | Molekulárny-adsorbent-cirkulačný systém |
| 5 | Prístroj na extrakorporálnu membránovú oxygenáciu (ECMO). |
| 6 | Ultrazvukový diagnostický prístroj expertnej triedy s Dopplerom |
| 7 | CT skener |
| 8 | Magnetická rezonancia |
| 9 | Angiograf |
| 10 | Systém na čistenie a autotransfúziu krvi |
| 11 | Stacionárne röntgenové prístroje |
| 12 | Mobilný rádiografický systém |
Požiadavky na spotrebný materiál:
Sterilný spotrebný materiál na jedno použitie:
kanyly pre IR;
Syntetické monofilové nite;
nite potiahnuté polymérom (etyléntereftalát);
· Multifilný šijací materiál vyrobený zo syntetického kopolyméru pozostávajúceho z 90% glykolidu a 10% L-laktidu, titánový drôt.
Samostatné formy TMS vyžadujú:
potrubia obsahujúce biologické ventily.
Požiadavky na lieky:
Medikamentózna liečba: Intravenózna infúzia liekov s prostaglandínom E 1 na zabránenie uzavretia PDA.
korekcia metabolickej acidózy;
korekcia hypoglykémie;
korekcia hypokalciémie.
Lekárske ošetrenie:
V prvej fáze sa uskutočňuje konštantná infúzia prostaglandínu E1 (rýchlosťou 0,01 - 0,04 μg / kg / min), aby sa zabránilo uzavretiu arteriálneho kanálika. Toto je obzvlášť dôležité pri TMS s VSD a obštrukciou výtokového traktu ľavej komory. Počas katetrizácie srdca u novorodencov s ťažkou hypoxémiou sa vykonáva Rashkindova balónová atrioseptostómia.
Postup sa považuje za účinný, po ktorom sa saturácia zvýšila o 10% alebo viac a metabolická acidóza sa nevyvíja. Nepriamymi znakmi úspešného postupu sú: zvýšenie prietoku medzipredsieňovou komunikáciou, stanovené pomocou farebnej dopplerografie, výskyt plávajúcich okrajov priehradky v oblasti otvoru, zmena relatívnych rozmerov predsiení.
Metabolická acidóza sa upravuje hydrogénuhličitanom sodným.
S rozvojom pľúcneho edému a ťažkej hypoxémie sa pacient v prípade potreby prenesie na umelú pľúcnu ventiláciu.
V prípadoch rigidnej medzisieňovej priehradky je možné použiť nožovú predsieňovú septostómiu alebo dilatáciu otvoru vysokotlakovým balónikom.
Treba poznamenať, že aktívne používanie prostaglandínov v podmienkach malej interatriálnej komunikácie môže byť nebezpečné. Je to spôsobené tým, že veľký výtok cez PDA, ktorý vedie k zvýšenému návratu krvi z pľúc do ľavej predsiene, je sprevádzaný nedostatočným vyprázdňovaním ľavej predsiene a je spojený s rozvojom pľúcneho edému.
Opatrenia zamerané na zastavenie príznakov obehového zlyhania: normalizácia srdcového výdaja:
Diuretiká:
s obehovou insuficienciou - furosemid 1-3 mg/kg/deň v 3 rozdelených dávkach s prechodom na triamterén 1-3 mg/kg/deň alebo veroshpiron 2-4 mg/kg/deň;
srdcové glykozidy:
v prítomnosti obehovej nedostatočnosti 2. alebo viacerých stupňov - digoxín v udržiavacej dávke 0,006-0,008 mg / kg / deň v 2 dávkach po 12 hodinách;
Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu:
znížený periférny tonus, znížené dodatočné zaťaženie:
Captopril 0,05-0,5 mg/kg/deň pre deti do 6 mesiacov, deti staršie ako 6 mesiacov 0,5-2,0 mg/kg/deň v 3 rozdelených dávkach;
enalapril (enam) 0,1-0,5 mg/kg/deň v 2 rozdelených dávkach.
Antibakteriálna terapia:
berúc do úvahy interkurentné ochorenia, kongestívnu pneumóniu (najlepšie vymenovanie cefalosporínov 2. - 3. generácie, je možné predpísať v kombinácii s aminoglykozidmi), po ktorom nasleduje prechod na perorálnu antibiotickú liečbu.
V závažných prípadoch použitie rezervných antibiotík: imipeném, karbipeném, vankomycín, ciprofloxacíny, makrolidy.
"Chránené" penicilíny(amoxiclav, augmentín v dávke 20-50 mg / kg za deň) v 2-3 perorálnych dávkach;
Makrolidy: spiramycín 1,5 milióna U. / 10 kg / deň - 2-krát denne; sumamed v dennej dávke 10 mg/kg v 1. deň podávania, 5 mg/kg od 2. do 5. dňa podávania, v priebehu 3-5 dní);
CefalosporínyII-
IIIgenerácie v dennej dávke 70-100 mg / kg denne (cefuroxím, ceftazidím, ceftriaxón, cefaperazón, cefotaxím) - 2-krát denne, intravenózne, intramuskulárne;
"chránené cefalosporíny" - sulfperazón 20-40 mg/kg;
CefalosporínyIV- generáciu- Maksipim - 70-100 mg / kg denne - 2 dávky, intravenózne alebo intramuskulárne;
Aminoglykozidy: gentamicín 2-4 mg/kg denne v 2 dávkach, najlepšie IM najviac 7 dní, amikacín 10-15 mg/kg denne v 2 dávkach IM alebo IV - pod kontrolou diurézy, hladiny močoviny, kreatinínu v krvi , monitorovanie sluchu;
Karbapenémy: meropeném - 15-20 mg / kg - 3-4 krát denne v / v prúde alebo kvapkaní, thienam - 15-20 mg / kg denne každých 6-8 hodín v / v prúde a kvapkaní;
Glykopeptidy:(vankomycín) 15-30 mg/kg.
Hlavné lieky používané pri liečbe novorodencov s transpozíciou veľkých ciev:
| № |
titul liek |
formulár uvoľniť |
dávkovanie |
trvanie aplikácie |
| 1 | Vazodilatátory: | |||
| Alprostadil |
lyofilizovať pre varenie infúzie Riešenie, 1 ampulka - 20 mcg |
0,01 - 0,1 mcg/kg/min, cez titrácia |
10 dní | |
|
0,1 - 0,2 mcg/kg/min titrácia podľa prísnych smerníc (farmakologická rekanalizácia OAP |
||||
| 2. | Kardiotonické lieky: | |||
|
Dobutamin hydrochlorid |
riešenie pre infúzia, 1 injekčná liekovka 50 ml/250 mg |
5-15 mcg/kg/min | 10 dní | |
|
dopamín hydrochlorid |
Koncentrát na prípravu roztoku pre infúzie 1 ml/5 mg 1 ampulka - 5 ml |
2-20 mcg/kg/min | 10 dní | |
| 3. | Diuretiká | |||
| furosemid | 1 ampulka 10 mg |
0,5 - 1 mg/kg jednorazová dávka 3-4 krát za deň |
10 dní | |
| spironolaktón | 1 t, 25 mg | 2-4 mg/kg/deň | 10 dní | |
| 4. | ACE inhibítory | |||
| kaptopril | 1 t, 25 mg |
0,1-0,5 mg/kg/deň |
10 dní | |
| enalapril | 1 t, 2,5 mg |
0,1 - 0,5 mg/kg/deň |
10 dní | |
| 5. | adrenergné blokátory | |||
| karvedilol | 1 t, 6,25 mg |
0,1 -0,8 mg/kg/deň |
10 dní | |
| propranolol | 1 t, 10 mg | 1 mg/kg/deň | 10 dní | |
| 6. | srdcové glykozidy | |||
| digoxín | 1 t. 250 mcg |
dávkovanie prezentované v stôl číslo 5 |
10 dní | |
| 7. | roztoky na intravenóznu infúziu | |||
| chlorid sodný 0,9% |
riešenie pre infúzia, 1 injekčná liekovka - 100 ml, 200 ml |
10 ml/kg | 10 dní | |
|
roztok glukózy pre infúzie 5%, 10% |
1 injekčná liekovka - 100 ml 200 ml |
10 ml/kg | 10 dní | |
|
hydrogénuhličitan sodný 4% |
riešenie pre injekcia, 1 ampulka - 20 ml |
dávkovanie podľa výsledkov acidobázická rovnováha krvi |
na potreby |
|
| 4. | Antibakteriálne lieky | ||
| Cefazolin |
100 mg/kg za deň V 2-4 dávkach v / in |
10 dní | |
| cefuroxím | 100 mg/kg denne v 2-4 IV dávkach | 10 dní | |
| Fortum | 100 mg/kg/deň | 10 dní | |
| amikacín |
10-15 mg/kg/deň 2 IV injekcie |
7-10 dní | |
| 5. | Diuretiká | ||
| furosemid |
0,5 - 1 mg/kg jedna dávka 3-4 krát denne |
14 dní | |
| Veroshpiron |
2-4 mg/kg denne v 2 rozdelených dávkach ústne o 8:00, o 12:00 |
14 dní | |
| 6. | ACE inhibítory | ||
| kapoten 1 t. 25 mg |
0,1-0,5 mg/kg deň v 3 dávkach |
14 dní | |
| Enap 1 tona 2,5 mg |
0,1-0,5 mg/kg/ deň |
14 dní | |
| 7. | blokátory - β-adrenergné receptory | ||
| karvedilol |
0,1-0,8 mg/kg palca deň v 2 dávkach |
14 dní | |
| anaprilín | 1 mg/kg/deň v 3 rozdelených dávkach | 14 dní | |
| metoprolol | 5 mg/kg/deň v 2 rozdelených dávkach | 14 dní | |
| 8. |
Riešenia pre IV infúzie |
||
| Phys. Riešenie | 10 ml/kg | 14 dní | |
| glukóza 10% | 10 ml/kg | 14 dní | |
| Aminoplazmatický | 14 dní; | ||
| hydrogénuhličitan sodný |
Výpočet pre na základe ukazovateľov acidobázickej rovnováhy |
Autor: potreby |
Bezpečnostné požiadavky:
· Identifikácia pacienta.
Požiadavky na prípravu pacienta:
Písomný informovaný súhlas pacienta s výkonom;
Vzhľadom na zložitosť defektu by pacienti s diagnózou TMS bez defektu komorového septa v predoperačnom období mali byť na JIS. Pacienti s TMS a defektom komorového septa s dobrým skratom na úrovni defektu - pobyt v predoperačnom období je možný na kardiochirurgickom oddelení v prípade stabilizovaného východiskového stavu.
Bezprostredná predoperačná príprava:
Možná hospitalizácia,
plánovane aj v línii leteckých záchranárov.
zastavenie príjmu potravy a tekutín (najmenej 6 hodín pred začiatkom operácie);
inštalácia intravaskulárnych katétrov.
Príspevok na anestéziu:
premedikácia sa vykonáva s prihliadnutím na základné ochorenie;
monitorovanie stavu pacienta: EKG (3 zvody), HR, SpO2, IBP, CVP, pulzná oxymetria, teplota pacienta; kapnografia, transezofageálna echokardiografia); cerebrálna oxymetria.
indukčná anestézia/indukcia:
- narkotické analgetiká (fentanyl 5-10 mcg/kg IV);
- sedatíva (diazepam 0,3-0,5 mg/kg IV);
- svalové relaxanciá (arcuron 0,08 mg/kg IV);
- po zavedení svalových relaxancií;
Tracheálna intubácia sa vykonáva pomocou trubice v závislosti od veku a charakteristík horných dýchacích ciest. Kontrola polohy trubice sa môže vykonávať klinicky - auskultácia a fibrooptická bronchoskopia - "zlatý štandard".
Základná anestézia: narkotické analgetiká (fentanyl 10-15 mcg/kg/h IV pri titrácii), inhalačné anestetikum (sevofluran), nízkoprietoková anestézia do 2 l/min.
Počas operácie - propofol 3-8 mg/kg/h IV, svalová relaxácia - arcuron 0,08 mg/kg IV každých 60-90 minút.
Voľné lieky na anestéziu:
- fentanyl 5-10 mcg/kg IV
- izofluran a desfluran
- Arcuron 0,08 mg/kg IV každých 60-90 minút.
Ventilačný režim je zameraný na normalizáciu zloženia krvných plynov: normoventilácia, dychový objem - 6-8 ml / kg ideálnej telesnej hmotnosti, I: E / 1: 2, PEEP - 5-7 cm vody, so zvýšením FiO2 - 80- 100% v počiatočnom štádiu operácie, kapnografia - normokapnia;
Infúzna terapia je zameraná na udržanie primeranej voémie, dostatočného tlaku koloidnej plazmy, doplnenie straty erytrocytov, koagulačných faktorov a krvných doštičiek: krvné produkty - hmotnosť erytrocytov 5-20 ml / kg, FFP 5-20 ml / kg ml, koncentrát krvných doštičiek 1- 2 dávky.
cieľové hodnoty Hb nie menej ako 130 g/l, kryštaloidné roztoky, použitie koloidných roztokov je možné pri hypovolémii pod kontrolou centrálneho venózneho tlaku;
Hlavná fáza operácie vykonávané v podmienkach umelého obehu.
Kanylácia: centrálna
Heparín 300 jednotiek/kg pred kanyláciou pre EC, ABC kontrola počas EC operácie.
Kardiotonická podpora inotropnými liekmi:
norepinefrín 0,02-0,5 mcg / kg / min;
epinefrín 0,02-0,3 mcg/kg/min;
dopamín 3-15 mcg/kg/min;
dobutamín 3-15 mcg/kg/min;
milrinon 0,1-0,5 mcg/kg/min;
Simdax 0,2 mcg/kg/min;
fenylefrín.
Po dokončení chirurgickej hemostázy sa heparín neutralizuje protamín sulfátom pod kontrolou aktivovaného času zrážania. inhibítory fibrinolýzy (kyselina tranexamová).
Infúzia čerstvej mrazenej plazmy (5-20 ml / kg), kryoprecipitátu, trombomasy, náhrady krvi čerstvou hmotou erytrocytov sa vykonáva striktne podľa indikácií (podľa nariadenia č. 666 Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky „Dňa schválenie Nomenklatúry, Pravidiel pre odber, spracovanie, skladovanie, predaj krvi a jej zložiek, ako aj Pravidiel skladovania, transfúzie krvi, jej zložiek a prípravkov“ a ich príloh).
Liečba kogulopatického krvácania:
Octaplex 0,9-1,9 ml/kg, maximálna jednotlivá dávka je 500 IU (20 ml Octaplexu). Výpočet potrebnej dávky na liečbu je prevažne empirický, na základe toho, že 1 IU faktora II alebo faktora X na 1 kg/telesnej hmotnosti zvyšuje aktivitu plazmatického faktora II alebo X o 0,02 a 0,017 IU/ml.
Eptakog alfa: úvodná dávka 90 mcg/kg, ktorá sa podáva po 2 hodinách a následne sa liek podáva v 2-3 hodinových intervaloch počas prvých 24-48 hodín v závislosti od intervencie a klinického stavu pacienta.
Liečba pľúcnej hypertenzie:
oxid dusnatý 10-40 ppm pod kontrolou krvných doštičiek a metHb;
inhalácia iloprostu 2,5-10 mcg 4-krát denne.
Antibiotická profylaxia:
Antibakteriálne látky.
Cefalosporíny II, III generácie ako základná antibiotická liečba. Karbapenémy sú predpísané v závislosti od výsledkov bakteriálnych kultúr pacienta.
Antimykotiká:
Lipidový komplex amfotericínu B, inhaláciou, cez nebulizér, 50 mg/deň pre extubovaných pacientov, 100 mg/deň pre intubovaných pacientov. Do 4 dní po transplantácii, potom podľa potreby.
Nystatín, suspenzia, 100 tisíc jednotiek / ml, 5 ml 4-krát denne, 6 mesiacov. po transplantácii.
Vorikonazol 6 mg/kg IV (alebo 400 mg peros) každých 12 hodín, po ktorých nasleduje 4 mg/kg IV (alebo 200 mg peros) každých 12 hodín počas 4 mesiacov. po transplantácii.
Metodika postupu/zákroku: (pozri prílohu 1)
Endovaskulárna balóniková predsieňová septostómia - paliatívna metóda liečby v prípade absolútnych kontraindikácií v dôsledku sprievodnej patológie a ako metóda stabilizácie stavu dieťaťa pred radikálnou operáciou.
Balóniková predsieňová septostómia (Rashkindova procedúra): je indikovaný, ak existuje reštriktívna ASD s nasledujúcou patológiou:
- TS s intaktnou medzikomorovou priehradkou ( Triedaja);
- TMS v kombinácii s VSD/PDA, ak sa chirurgická korekcia oneskorí o niekoľko týždňov z objektívnych príčin ( Triedaja), (tlakový gradient medzi predsieňami viac ako 6 mm Hg - reštriktívna komunikácia) chirurgická korekcia, ako najtradičnejšia metóda.
Druhy chirurgickej korekcie:
Jednostupňová korekcia
TMS s intaktným IVS - činnosť arteriálneho spínača;
TMS s VSD - operácia arteriálneho spínača + defekt plastika s autoperikardom/xenoperikardom/syntetickou náplasťou;
TMS so stenózou VSD a LA - operácia Rastelli, REV, operácia Nikaido
· TMS s LVOTO (CoA, prerušenie oblúka aorty) - rekonštrukcia oblúka aorty s prepínaním tepien.
Dvojstupňová korekcia zahŕňa:
Zúženie pľúcnej tepny (Operácia Muller, bandáž) v kombinácii s uložením modifikovanej systémovo-pľúcnej anastomózy / atrioseptostómie. Je indikovaný na involúciu myokardu ĽK s cieľom pripraviť ĽK na ďalšiu systémovú cirkuláciu.
Dôvody na odloženie operácie po „bezpečnom“ období pre prepínanie tepien:
Vek nad 4-8 týždňov, ak je tlak ĽK nižší ako 66 % systémového tlaku, pomer hmoty ľavej komory k hmote pravej komory< 0,6/;
pacienti s TMA so STEMI vo veku do 3 týždňov s hypopláziou ľavej komory;
· nekrotizujúca enterokolitída;
Zlyhanie obličiek a pečene;
krvácanie do mozgu;
sepsa, nedonosenosť s veľmi nízkou pôrodnou hmotnosťou dieťaťa;
očakávané spontánne uzavretie VSD;
neskorá diagnóza;
po neúspešnej korekcii TMS na úrovni predsiení (po operáciách prepínania predsiení podľa metódy Mustard alebo Senning).
V týchto prípadoch je na výber medzi primárnou hemodynamickou korekciou na úrovni predsiení a dvojstupňovou anatomickou chirurgickou liečbou.
Ďalšími užitočnými, ale nie rozhodujúcimi kritériami sú echokardiografické ukazovatele - prítomnosť alebo neprítomnosť vydutia medzikomorovej priehradky do dutiny ľavej komory, hrúbka steny, objem komory.
Echokardiografia: kritériá pripravenosti pacienta na radikálnu korekciu TMS v neskorých termínoch liečby/detekcie:
Index LV KDO (charakterizuje stupeň hypoplázie komorovej dutiny. Dolná hranica normy je 35 ml / m 2);
Index hrúbky zadnej steny ĽK v diastole (nepriamo odráža stupeň zvýšenia tlaku v ĽK;
Normálny index hrúbky steny LV -13-17 mm / m 2);
Index hmotnosti myokardu ĽK (charakterizuje stupeň hypertrofie a hypoplázie ĽK. Normálny index hmotnosti myokardu ĽK je najmenej 34-35 g/m 2);
Index tlaku ĽK/PK (odráža mieru zvýšenia tlaku v ĽK a ĽK a primeranosť zaťaženia ĽK na udržanie systémovej cirkulácie po anatomickej korekcii;
Prípustné hodnoty -\u003e 0,5-0,6 /Castaneda A.).
Index tvaru ĽK (charakterizuje geometriu ĽK (pomer predo-zadnej veľkosti ĽK k laterálnej veľkosti vo fáze systoly) LosayJ., PlancheC., Lacour-GayetF. (2002): A. 1,0 - 1,5 B. 1,5 - 2,5 °C > 2,5
Chirurgická taktika a načasovanie chirurgickej korekcie
(Algoritmus rozhodovania)
Bábätká s jednoduchým TMS (so STEMI)
· Prepínanie tepien je operácia voľby, optimálny čas na jej vykonanie je v prvých 2 týždňoch života, najneskôr však do 4 týždňov veku. Včasná chirurgická mortalita na klinikách so skúsenosťami je 2-5%.
Celková 5-ročná miera prežitia je v priemere 85 %.
· Ak sa vynechá načasovanie arteriálneho prepínača (t. j. po mesiaci veku), môže sa vykonať dvojstupňová liečba. Zahŕňa zúženie pľúcnej tepny s interarteriálnym skratom alebo bez neho a potom.
prepínanie tepien.
· Deti s nepriaznivou anatómiou koronárnych artérií sú operované na predsieňovej úrovni (operácie podľa Senninga alebo Mustard) vo veku 3-9 mesiacov. alebo arteriálny spínač s dostatočnými skúsenosťami s vykonávaním týchto operácií.
Dojčatá s PDA.
V prítomnosti malého PDA je taktika rovnaká ako pri STEMI. Pri veľkom PDA, ku ktorému dochádza pri zlyhaní srdca, sa načasovanie operácie môže predĺžiť až na 2-3 týždne. Riziko úmrtia nepresahuje 5%.
TMS s izolovanou ALS.
· Dynamická obštrukcia výtokového traktu ľavej komory neinterferuje s prepínaním tepien. Tento typ obštrukcie po operácii spontánne ustúpi.
Mierna anatomická chlopňová alebo subvalvulárna stenóza je korigovaná počas operácie arteriálneho spínača bez zvýšenia chirurgického rizika.
V prípade ťažkej PLA je optimálnym zákrokom Senningova operácia, chirurgické odstránenie stenózy vo veku 3-6 mesiacov.
TMS s VSD.
· Pri malom VSD je taktika rovnaká ako pri jednoduchom TMA.
· V prítomnosti veľkého VSD je najbežnejšou praxou operácia arteriálneho spínača so súčasným uzáverom VSD bez predchádzajúceho zúženia pľúcnej artérie vo veku 2 týždňov až 2 mesiacov. Nezvyšuje sa tým riziko operácie. Prijateľná, ale nie najlepšia metóda je Senningova operácia so súčasným uzáverom VSD bez zúženia pľúcnice vo veku 3-4 mesiacov.
· Viacnásobná VSD je špeciálna, zriedkavá patológia. U týchto pacientov sa prejavuje zúženie pľúcnej tepny o 3-4 mesiace života, v neskoršom období - operácia Fontan.
· Pacienti s veľkou VSD a súčasnou subaortálnou stenózou sú indikovaní na operáciu prepínania tepien s resekciou prvkov subvalvulárnej konstrikcie. Pri difúznej hypoplázii výtokového traktu pravej komory a chlopňového kruhu aorty je indikovaná operácia Damus-Key-Stansel v kombinácii s Rastellivom vo veku 1-2 rokov. Úmrtnosť je 15-30%.
V prípade hypoplázie oblúka a koarktácie aorty sa uprednostňuje súčasná rekonštrukcia aorty a prepínanie tepien.
Pacienti s veľkou VSD a hypoplastickou pravou komorou alebo „horne posadenou“ AV chlopňou nemôžu vykonávať žiadnu z vyššie uvedených operácií, pretože v prvom prípade anatómia defektu funkčne zodpovedá jednej srdcovej komore a v druhom prípade - oddelenie ľavej a pravej časti srdca je technicky nemožné. Pre tento variant je indikované skoré zúženie pľúcnice a neskôr Fontanova operácia.
TMS v kombinácii s VSD a SLA.
· Pri stredne ťažkej stenóze pľúcnej tepny je taktika rovnaká ako pri izolovanej veľkej VSD. Môže sa použiť aj korekcia snímania vo veku 3-9 mesiacov.
Pri ťažkej SLA s veľkou VSD v novorodeneckom období môže byť v prípadoch ťažkej cyanózy potrebná systémová-pľúcna anastomóza. Vo veku 3-5 rokov sa vykonáva operácia Rastelli. Moderný štandard rizika pre túto operáciu je úmrtnosť okolo 5%. Za nepriaznivých podmienok možno namiesto anatomickej vykonať hemodynamickú korekciu Fontan vo veku 2-4 rokov.
· Alternatívou k operácii Rastelli, ktorá sa vyhýba použitiu extrakardiálneho konduitu, je operácia Lecompte (REV). Operácia pozostáva z týchto hlavných bodov: resekcia infundibula na rozšírenie VSD, intraventrikulárny tunel na presmerovanie toku z ľavej komory do aorty, transekcia aorty na vykonanie Lecompteho manévru a priama rekonštrukcia pľúcnej tepny do aorty. pravej komory pomocou prednej náplasti. Vykonáva sa vo veku 6 mesiacov. - 5 rokov s rovnakým stupňom chirurgického rizika ako operácia
· Rastelliho operácia pozostáva z nasledujúcich hlavných bodov: prietok z ľavej komory cez intraventrikulárny tunel je nasmerovaný do aorty a komunikácia medzi pravou komorou a pľúcnou artériou je obnovená pomocou konduitu obsahujúceho chlopňu. Extrakardiálna časť operácie spočíva v translokácii preťatého kmeňa pľúcnice na prednú stenu pravej komory. Tento manéver, v závislosti od umiestnenia pľúcneho kmeňa, sa vykonáva s alebo bez transekcie vzostupnej aorty (ako pri operácii arteriálneho spínača).
· Na transpozíciu s PLA bola navrhnutá operácia Nikaido, ktorá zahŕňa premiestnenie ústia aorty so selektívnym individuálnym premiestnením koronárnych artérií a biventrikulárnu rekonštrukciu výtokového traktu.
Úroveň obtiažnosti podľa základnej Aristotelovej stupnice:
|
Postup/ prevádzka |
Súčet bodov (základná stupnica) | Obtiažnosť | Úmrtnosť | Riziko komplikácií |
Zložitosť |
|
plavidlá |
10.0 | 4 | 3.5 | 3.0 | 3.5 |
|
Činnosť arteriálneho spínača na transpozíciu trupu nádoby v kombinácii s opravou defektu komorového septa |
11.0 | 4 | 4.0 | 3.0 | 4.0 |
|
Vytvorenie modifikovanej systémovo-pľúcnej anastomózy podľa Blalock Taussig |
6.3 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.3 |
| Operácia Senning | 8.5 | 3 | 3.0 | 2.5 | 3.0 |
| Operácia Horčica | 9.0 | 3 | 3.0 | 3.0 | 3.0 |
| Operácia Rastelli | 10.0 | 4 | 3.0 | 3.0 | 4.0 |
| REV postup (reparácia a l "etageventriculaire) | 11.0 | 4 | 4.0 | 3.0 | 4.0 |
| Operácia Nikaidoh (Nikaido) | |||||
|
Postup Damus-Key-Stansel |
9.5 | 3 | 3.0 | 3.0 | 3.5 |
| Páskovanie pľúcnej tepny | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
|
Tvorba/ zväčšený defekt predsieňového septa |
4.0 | 1 | 1.0 | 2.0 | 1.0 |
Význam partitúr na základnej Aristotelovej stupnici
|
BSA skóre |
Úmrtnosť |
riziko komplikácií. Dĺžka pobytu na JIS |
Zložitosť |
| 1 | <1% | 0-24 hodín | Základné |
| 2 | 1-5% | 1-3 dni | Jednoduché |
| 3 | 5-10% | 4-7 dní | Stredná |
| 4 | 10-20% | 1-2 týždne | Nevyhnutné |
| 5 | >20% | > 2 týždne | Zvýšená |
Pooperačné sledovanie:
Dĺžka sledovania pacientov operovaných pre TMS je celoživotná s intervalom 6-12 mesiacov.
Účel pozorovania: diagnostika možných komplikácií v neskorom pooperačnom období. S rozvojom komplikácie sa rozhodnutie o type liečby prijíma individuálne.
Prevencia bakteriálnej endokarditídy sa vykonáva podľa indikácií v prvých 6 mesiacoch po chirurgickej korekcii defektu alebo viac v prípade reziduálnych skratov v IVS.
V prípade registrácie v pooperačnom období krátkej prechodnej atrioventrikulárnej blokády je nutné dlhodobé sledovanie bez časového obmedzenia (EKG 1-krát za 6 mesiacov, HMECG 1-krát za rok).
Najčastejšie problémy v skorom pooperačnom období pri korekcii TMS:
prítomnosť zvyškového výboja;
zvýšenie srdcového zlyhania
· arteriálna hypertenzia;
Porušenie srdcového rytmu a atrioventrikulárneho vedenia (paroxyzmálna predsieňová tachykardia, fibrilácia a flutter predsiení, syndróm slabosti sínusového uzla);
poškodenie recidivujúceho laryngeálneho nervu (častejšie s "nepohodlným umiestnením" potrubia).
poškodenie bránicového nervu.
chylotorax (spôsobený poškodením ductus thoracicus). Liečba zahŕňa drenáž hrudnej dutiny.
postperikardiotomický syndróm (perikarditída);
exsudatívna perikarditída.
Infekčné komplikácie: nozokomiálna pneumónia, infekcia rany, bakteriálna endokarditída, aktivácia chronickej infekcie vrátane infekcií spôsobených intracelulárnymi patogénmi (chlamýdie, mykoplazmy, CMV, HSV).
infekčná endokarditída;
Neurologické poruchy: encefalopatia, konvulzívny syndróm.
Neskoré komplikácie:
| Predsieňový spínač | prepínanie tepien | Operácia Rastelli |
| Obštrukcia pľúcneho (5 %) a systémového (5 %) venózneho návratu | RVOT obštrukcia (supravalvulárna alebo na úrovni vetiev LA), supraventrikulárna aortálna stenóza | Obštrukcia na úrovni konduitu RV-LA (nevyhnutné) |
| Zvyškový predsieňový skrat (20 %) | Regurgitácia neoaortálnej chlopne | Významná subaortálna obštrukcia (cez VSD a aorto-ľavý ventrikulárny tunel) |
| Dlhodobá nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne po operácii (40 %) | Ischémia myokardu | Zvyškové VSD |
| Absencia sínusového rytmu (viac ako 50%) | Endokarditída | Dysfunkcia RV/LV |
| Častá supraventrikulárna arytmia | srdcový infarkt, ventrikulárna dysfunkcia, semilunárna regurgitácia chlopne. | Atriálne, ventrikulárne arytmie |
| Znížená tolerancia cvičenia pravej komory (systémovej komory). Systémová dysfunkcia pankreasu | Neočakávaná smrť | |
| Obštrukcia odtoku pri SVC, IVC | Kompletná AV blokáda | |
| Náhla smrť v dôsledku poruchy rytmu (3%) | Endokarditída | |
| Endokarditída | ||
| Obštrukčná choroba pľúcnych ciev. | ||
| Tieto komplikácie sú typické skôr pre operáciu Mustard. |
Ukazovatele účinnosti postupu/zákroku:
Výsledok sa považuje za dobrý ak sa dieťa klinicky cíti uspokojivo, pri auskultácii nie sú žiadne hlukové symptómy, podľa ECHOCG nie je gradient na neoaorte, neopulmonálnej artérii, dobrá kontraktilita myokardu, v prípade súbežnej VSD je náplasť tesná, nie je v nej tekutina osrdcovník, pleurálne dutiny. Rana sa hojí prvým úmyslom.
Výsledok sa považuje za uspokojivý pri uspokojivom zdravotnom stave dieťaťa nevýrazný auskultačný systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, podľa echokardiografie je hemodynamicky nevýznamný gradient na neoaorte, neopulmonálnej artérii, pri súbežnom DM a. presiduálny defekt prijateľných veľkostí, s vysokým transventrikulárnym gradientom, uspokojivá kontraktilita myokardu, bez tekutiny v perikarde, pleurálnych dutinách.
Výsledok sa považuje za neuspokojivý s pretrvávajúcim srdcovým zlyhaním. Auskultačné - hluchota tónov, systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, podľa echokardiografie - hemodynamicky významný gradient v neoaorte, neopulmonálnej artérii, nízka kontraktilita myokardu, v prípade sprievodnej VSD reziduálny defekt s a. veľký ľavo-pravý skrat, s nízkym transventrikulárnym gradientom, prítomnosť tekutiny v perikarde, pleurálne dutiny. Zobrazená reoperácia.
Lieky (účinné látky) používané pri liečbe
| Alprostadil (Alprostadil) |
| Amikacín (Amikacín) |
| Aminokyseliny na parenterálnu výživu + Iné lieky (Multiminerálne) |
| Amfotericín B (Amfotericín B) |
| Vorikonazol (Vorikonazol) |
| Heparín sodný (Heparín sodný) |
| dextróza (dextróza) |
| Desfluran (Desfluran) |
| Digoxín (digoxín) |
| Dobutamin (dobutamin) |
| dopamín (dopamín) |
| Izofluran (Izofluran) |
| Iloprost (Iloprost) |
| Captopril (Captopril) |
| Carvedilol (Carvedilol) |
| Koncentrát krvných doštičiek (CT) |
| kryoprecipitát |
| levosimendan (levosimendan) |
| Metoprolol (metoprolol) |
| milrinón (milrinón) |
| oxid dusnatý |
| Hydrogénuhličitan sodný (hydrouhličitan sodný) |
| Chlorid sodný (chlorid sodný) |
| Nystatín (Nystatín) |
| norepinefrín (norepinefrín) |
| Pipecuronium bromid (Pipekuroniyu bromid) |
| Plazma, čerstvo zmrazená |
| Propranolol (propranolol) |
| Spironolaktón (Spironolaktón) |
| Kyselina tranexamová (kyselina tranexamová) |
| Koagulačný faktor II, VII, IX a X v kombinácii (protrombínový komplex) |
| Fenylefrín (fenylefrín) |
| Fentanyl (fentanyl) |
| Furosemid (furosemid) |
| Cefazolin (Cefazolin) |
| ceftazidím (ceftazidím) |
| Cefuroxím (cefuroxím) |
| Enalapril (Enalapril) |
| Enalaprilát (Enalaprilát) |
| Epinefrín (epinefrín) |
| Eptakog alfa (aktivovaný): rekombinantný koagulačný faktor VIIa (Eptakog alfa (aktivovaný, 1); rekombinantný koagulačný faktor VIIa) |
| hmoty erytrocytov |
Skupiny liekov podľa ATC používané v liečbe
Informácie
Pramene a literatúra
- Zápisnice zo zasadnutí Odbornej rady RCHD MHSD RK, 2015
- Zoznam použitej literatúry: 1. „Detská kardiológia“. Pod redakciou Yu.M. Belozerova Moskva "MEDpressinform" 2004. 2. Usmernenia Konsenzus o načasovaní intervencie pri bežných vrodených srdcových chorobách. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126 3. ÚVOD DO Vrodeného srdcového ochorenia Duncan G. de Souza MD, FRCPC klinický asistent profesora Katedra anestéziológie a farmakológie University of British Columbia Vancouver, Britská Kolumbia 2008 4. Vrodená choroba srdca. Referenčná kniha pre lekárov. Krivoshchekov E.V., Kovalev I.A., Shipulin V.M. Tomsk 2009 5. Zinkovský M.F. Vrodené srdcové chyby / Ed. A.F. Vozianova. - K.: Kniha plus, 2008. -1168 s.: chor. 6. Kirklin JW, Blackstone EH, Tchervenkov CI, Castaneda AR a The Congenital Heart Surgeons Society. Klinické výsledky po operácii arteriálneho spínača na transpozíciu. Pacient, podpora, procedurálne a inštitucionálne rizikové faktory. Circulation 1992;86:1501 7. Lavoie J., Burrows F.A., Hansen D.D. Videoasistovaná torakoskopická chirurgia na liečbu vrodených srdcových chýb u pediatrickej populácie // Anesth. Analg.-1996.-82(3).-P.563-567. 8. Liu H.P., Chang C.H., Lin P.J., Hsieh H.C., Chang J.P., Hsieh M.J. Torakoskopická liečba efúzneho perikardiálneho ochorenia: indikácie a technika // Ann. Thorac. Surg.-1994.-58(6).-P. 1695-1697 Lupoglazoff J.M., Laborde F., Magnier S., Casasoprana A. Uzavretie patentného ductus 9. Jonas RA, Giglia TM, Sanders S, a kol. Rýchly, dvojstupňový arteriálny prepínač na transpozíciu veľkých artérií a intaktného komorového septa po novorodeneckom období. Circulation 80(suppl I):203, 1989. 10. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA a kol.: Transpozícia veľkých artérií a intaktné komorové septum: Anatomická oprava u novorodenca. Ann Thorac Surg 38:438-443, 1984. 11. Lecompte Y, Zannini L, Hazan E a kol. Anatomická korekcia transpozície veľkých tepien. Nová technika bez použitia protetického vedenia. J Thorac Cardiovasc Surg 82:629, 1981. 12. Damus PS. List redakcii. Ann Thorac Surg 20:724, 1975. 13. Kaye MP. Anatomická korekcia transpozície veľkých tepien. Mayo Clin Proc 50:638, 1975. 14. Stansel HC Jr. Nová operácia D_loop transpozície veľkých ciev. Ann Thorac Surg 19:565, 1975. 15. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Kardiologická chirurgia novorodencov a dojčiat, spoločnosť WB Saunders, Philadelphia, 1994. 16. Lock J, Lucas RV Jr, Amplatz K, Bessinger FB Jr. Tichá jednostranná obštrukcia pľúcnych žíl: výskyt po chirurgickej korekcii transpozície veľkých tepien. Hrudník 197S;73:224-227. 17. Wernovský C, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Kurz na jednotke intenzívnej starostlivosti po „prípravnej“ bandáži pľúcnej tepny a umiestnení aortopulmonálneho skratu na transpozíciu veľkých tepien s nízkym tlakom v ľavej komore. Circulation 1992:86(suppl 2):133-139. 18. Leibman J., Cullum L., Belloc NB. Prirodzená história transpozície veľkých tepien - anatómia a charakteristika narodenia a smrti. Circulation 1969;40:237-262). 19. Zinkovský M.F. Vrodené srdcové chyby, 2008. -1168 s. 20. Blalock A, Hanlon C: Chirurgická liečba kompletnej transpozície aorty a pulmonálnej artérie. Surg Gynecol Obstet 90:1, 1950. 21. Barratt_Boyes BG: Kardiologická chirurgia u novorodencov a dojčiat. Circulation 44: 924-925, 1971.
Informácie
Zoznam vývojárov protokolov:
1) Gorbunov Dmitrij Valerievich - kandidát lekárskych vied, JSC "Národné centrum srdcovej chirurgie", vedúci oddelenia detskej srdcovej chirurgie.
2) Ivanova-Razumova Tatyana Vladimirovna - kandidát lekárskych vied JSC "Národné vedecké centrum kardiochirurgie", vedúci oddelenia pediatrickej rehabilitácie.
3) Ibraev Talgat Ergalievich - JSC "Národné vedecké kardiochirurgické centrum", vedúci oddelenia pediatrickej anestéziológie, resuscitácie a intenzívnej medicíny
4) Utegenov Galymzhan Malikovich - kardiochirurg JSC "Národné vedecké kardiochirurgické centrum"
5) Mamezhanova Lyudmila Ilyinichna - kardiologička JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center"
6) Raykhan Yesenzhanovna Tuleutaeva - kandidát lekárskych vied, RSE na REM "Semey State Medical University", vedúci kurzu klinickej farmakológie, lekár - klinický farmakológ.
Konflikt záujmov: o tému prejednávaného dokumentu nie je finančný ani iný záujem.
Recenzenti: Kuatbekov Kairat Nietalievich – kandidát lekárskych vied, GKP na REM „Centrum perinatológie a detskej srdcovej chirurgie“ Zdravotného oddelenia mesta Almaty, primár oddelenia detskej srdcovej chirurgie, kardiochirurg s najvyššou kvalifikáciou kardiochirurgie, hlavný špecialista v pediatrii Kardiochirurgia Zdravotného oddelenia mesta Almaty.
Podmienky na revíziu protokolu: revíziu protokolu 3 roky po jeho zverejnení a odo dňa nadobudnutia jeho platnosti alebo za prítomnosti nových metód s úrovňou dôkazov.
Príloha 1.
Pozor!
- Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
- Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement nemôžu a nemali by nahradiť osobnú lekársku konzultáciu. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré vás trápia, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenia.
- Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.
- Webová stránka MedElement je len informačný a referenčný zdroj. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
- Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.
Transpozícia veľkých ciev (TMS) je vrodená srdcová chyba, pri ktorej sa tvorí anomália výtoku centrálnych ciev (aorty a pulmonálnej tepny) zo srdca. Normálne aorta nesie krv z ľavej komory a pľúcny kmeň odchádza z pravej komory. Počas transpozície sa umiestnenie centrálnych ciev mení tak, že aorta komunikuje s pravou komorou a kmeň pľúcnej tepny s ľavou.
Toto ochorenie sa podľa rôznych zdrojov vyskytuje u 7-15% - 12-20%. Takáto chyba je nezlučiteľná so životom, to znamená, že ak sa zistí u novorodenca, je potrebný urgentný chirurgický zákrok. Správna transpozícia veľkých ciev neovplyvňuje až tak zdravie detí.
Etiológia ochorenia
Faktory vedúce k vzniku defektu Defekt sa tvorí v procese embryogenézy, dôvody jeho vzniku je ťažké určiť. Etiologické faktory môžu byť:
- Choroba matky počas tehotenstva. Patria sem SARS, intoxikácia akejkoľvek etiológie, rubeola, osýpky, diabetes mellitus. Nesprávne vypúšťanie veľkých ciev sa môže vyskytnúť v dôsledku mutagénnych účinkov environmentálnych faktorov na telo tehotnej ženy. Hovoríme najmä o fajčení, zneužívaní alkoholu, užívaní nelegálnych drog, nedostatku živín a vitamínov.
- dedičná predispozícia.
- Chromozomálne abnormality. Tento defekt sa napríklad vyskytuje u detí s Downovým syndrómom.
Ak sa pri včasnej perinatálnej diagnostike zistia viaceré malformácie plodu alebo ide o kombináciu zmien nezlučiteľných so životom, lekári môžu navrhnúť ukončenie tehotenstva.
V závislosti od anatomických znakov vývoja defektu sa rozlišujú dve formy ochorenia:
- úplná transpozícia veľkých ciev;
- korigovaná transpozícia hlavných tepien.
Úplná transpozícia veľkých ciev u detí je charakterizovaná nedostatočnou komunikáciou medzi kruhmi krvného obehu. Aorta opúšťajúca pravú komoru vedie neokysličenú venóznu krv. Šíri sa do všetkých orgánov a tkanív tela, potom sa vracia žilami do správnych častí srdca.
Druhy zlozvykov V pľúcnom obehu krv cirkuluje medzi ľavou stranou srdca (predsieňou a komorou) a pľúcami. To znamená, že krv je nasýtená kyslíkom, ale nemôže sa dostať do všetkých orgánov a tkanív tela, ale cirkuluje iba cez pľúcny obeh.
U plodu sa v procese vnútromaternicového vývoja nevykonáva dýchanie cez pľúca, takže pľúcny kruh nefunguje. V tomto prípade krv cirkuluje cez otvorené oválne okno, čo je normálne pre každý plod. Po narodení začne fungovať pľúcna cirkulácia a okysličenie sa musí vykonávať dýchaním cez pľúca. Pri úplnej transpozícii a absencii komunikácií vo forme ďalších defektov nie je dieťa životaschopné a zomrie takmer okamžite po narodení.
Korigovaná transpozícia veľkých ciev je priaznivejšou situáciou z hľadiska prognózy a životaschopnosti dieťaťa v čase narodenia. V tomto prípade sa pomocou súčasnej prítomnosti ďalších srdcových chýb (napríklad alebo interatriálneho septa) uskutočňuje komunikácia medzi veľkými a malými kruhmi krvného obehu. Tieto komunikácie, aj keď nie úplne, ale do určitej miery kompenzujú stav pacienta.
V 80% prípadov existujú ďalšie komunikácie, pomocou ktorých telo aspoň čiastočne kompenzuje hemodynamické poruchy. Úplná transpozícia bez komunikácie medzi obehovými kruhmi je pomerne zriedkavá, ale je veľmi nebezpečná pre život dieťaťa.
Klinické prejavy a diagnostika
Klinika choroby je v prvom rade určená hemodynamickými poruchami. Transpozícia veľkých ciev u novorodencov je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:
- V dôsledku cirkulácie žilovej krvi ochudobnenej o kyslík v tele má celé telo dieťaťa modrastý odtieň ().
- Postupne v dôsledku kompenzačného zvyšovania objemu cirkulujúcej krvi dochádza k preťaženiu srdca. Zvyšuje sa veľkosť, vyvíja sa srdcové zlyhanie, ktoré je sprevádzané príznakmi, ako je rýchly pulz, opuch. Dochádza k zvýšeniu pečene.
- Zvyčajne dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji, charakteristická je podvýživa.
- Môže sa vytvoriť „srdcový hrb“.
- Vzhľad falangov prstov sa mení, stávajú sa podobnými "bubnovým paličkám", čo je typické pre hladovanie kyslíkom.
Transpozícia veľkých tepien Často, v prítomnosti tejto chyby, už pri narodení, môže lekár podozrenie na jej prítomnosť. Po prvé, túto myšlienku naznačuje prítomnosť výraznej cyanózy kože u dieťaťa. Ak je korigovaná transpozícia veľkých tepien, nemusí byť pri narodení modrá. Môže sa objaviť neskôr, keď ďalšie komunikačné cesty obehových kruhov už nezvládnu poskytovanie okysličenej krvi do tela pri jeho raste.
Okrem údajov z fyzikálneho vyšetrenia, ktoré zvyčajne nestačia na stanovenie správnej diagnózy, sa používajú aj tieto inštrumentálne metódy:
- Echokardiografia alebo ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) srdca je najdostupnejšia a pomerne informatívna diagnostická metóda, ktorá vám umožňuje určiť polohu pôvodu aorty a pľúcnej tepny, zistiť ďalšie spôsoby komunikácie a sprievodné srdcové chyby.
- Röntgen hrudníka je dodatočnou výskumnou metódou. Umožňuje zaznamenať kardiomegáliu (zväčšenie veľkosti srdca), určiť polohu pľúcnej tepny, vyčerpanie alebo zhrubnutie pľúcneho vzoru. Na obrázku vidíte, že cievny zväzok bol zmenený. V bočnej projekcii sa stáva širokým a v predo-zadnom sa zužuje.
- Elektrokardiogram (EKG) neumožňuje presnú diagnózu, ale pomáha identifikovať sprievodné poruchy srdca, preťaženie správnych úsekov a prítomnosť porúch rytmu.
- Čiastočná analýza tlaku plynu a pulzná oxymetria pomáhajú určiť stupeň obohatenia krvi kyslíkom.
- Srdcová katetrizácia (sondovanie dutín) je minimálne invazívny výkon, ktorého podstatou je zavedenie katétra do srdca cez femorálnu artériu. Tak je možné získať informácie o parciálnom tlaku kyslíka v pravej a ľavej časti srdca, určiť tlak v srdcových komorách. V pravých úsekoch bude presýtenie a v ľavom nedostatočné nasýtenie kyslíkom.
- Metódy röntgenového výskumu s kontrastom zahŕňajú koronárnu angiografiu, aortografiu, ventrikulografiu. Zavedením kontrastnej látky je možné zobraziť patologický prietok krvi z pravej komory do aorty a zľava do pľúcnej tepny. Môžete určiť prítomnosť správ a ďalších zlozvykov.
Možnosti liečby
Pri transpozícii veľkých ciev je potrebné čo najskôr absolvovať celý diagnostický proces. Liečba sa musí začať ihneď po diagnostikovaní. Konzervatívne metódy pre toto ochorenie srdca sú neúčinné, preto sa v takýchto prípadoch vždy vykonáva chirurgický zákrok.
Transpozícia hlavných tepien Pri úplnej forme cievnej transpozície sa vykonáva núdzová chirurgická liečba, pretože existuje ohrozenie života pacienta. Korigovaná transpozícia veľkých ciev vyžaduje aj chirurgickú liečbu. Situácia však nie je kvôli čiastočnému odškodneniu taká urgentná ako v plnej verzii.
Možnosti chirurgickej liečby TMS:
- Arteriálne prepínanie je zásah, pri ktorom kardiochirurg presúva veľké cievy na ich miesta, to znamená, že spája aortu s ľavou komorou a pľúcnu tepnu doprava. Okrem toho sa opravia defekty medzi srdcovými komorami, ak nejaké existujú.
- Predsieňová chirurgia je realizácia komunikácie medzi predsieňami. V tomto prípade môže venózna krv vstúpiť do ľavého srdca a pľúcnej tepny na obohatenie kyslíkom. Zároveň je zachovaná poloha hlavných tepien a pravá komora je nútená pumpovať cez seba okysličenú krv a dodávať ju do celého tela. Inými slovami, preberá funkciu ľavej komory. To môže viesť k hypertrofii a dilatácii pravej komory, ako aj vyvolať rôzne srdcové arytmie.
- Paliatívna operácia sa vykonáva v prvých dňoch po narodení dieťaťa v prípade ohrozenia jeho života. Spočíva v predsieňovej septostómii - zväčšení veľkosti otvoru v priehradke medzi predsieňami. Za týmto účelom sa endovaskulárne zavedie korekčný balónik alebo sa vykoná resekcia interatriálnej priehradky. Cieľom je realizovať komunikáciu medzi predsieňami a v dôsledku toho komunikáciu medzi malým a veľkým kruhom krvného obehu. Táto operácia sa vykonáva s cieľom upraviť hemodynamické poruchy, zlepšiť stav dieťaťa a pripraviť sa na hlavnú operáciu (1 alebo 2 možnosti).
Po operácii je nutný ďalší celoživotný dohľad kardiológa alebo kardiochirurga, dodržiavanie šetriaceho režimu. Dieťa by sa malo vyhýbať ťažkej fyzickej námahe, dodržiavať režim práce a odpočinku, sledovať správnu výživu a dobrý spánok a pravidelne podstupovať lekárske prehliadky. Je potrebná prevencia.
Prognóza po chirurgickej korekcii je celkom dobrá - 85-90% pacientov vykazuje pozitívne dlhodobé výsledky, s komplexnými srdcovými chybami - v 65-70% prípadov. Pri úplnej transpozícii a absencii včasnej liečby je prognóza sklamaním - 50% detí neprežije počas prvého mesiaca a viac ako 2/3 detí - do 1 roka života. S opravenou transpozíciou veľkých tepien je prežitie a prognóza o niečo lepšia. Ak sa však nelieči, stav sa vekom zhoršuje. V dôsledku hemodynamických porúch sa zvyšuje srdcové zlyhanie a ďalšie závažné komplikácie.
Transpozícia veľkých ciev je veľmi závažná vrodená anomália, ktorá je celkom bežná a má vážne následky pri absencii včasnej chirurgickej korekcie. Veľký význam má včasná diagnostika. Je dobré, ak sa vada zistí u plodu ešte pred pôrodom. Prítomnosť takéhoto defektu často nie je dôvodom na to, aby bol žene ponúknutý potrat. Včasná diagnostika umožňuje vhodné zvládnutie tehotenstva a prípravu na pôrod. Aj keď sa defekt zistí až po pôrode, včasná diagnostika a liečba pomôže zachrániť život dieťaťa.
Transpozícia veľkých ciev: podstata ICHS, príčiny, liečba, prognóza
Transpozícia veľkých ciev (TMS) je závažná anomália srdca, keď aorta opúšťa pravú komoru (RV) a pľúcny kmeň - zľava. TMS tvorí až 15 – 20 % všetkých vrodených srdcových chýb (CHS), medzi pacientmi je trikrát viac chlapcov. TMS je jednou z najbežnejších foriem vrodenej srdcovej choroby spolu s (VSD) a ďalšími.
Keď sú hlavné tepny transponované, nedochádza k obohateniu arteriálnej krvi kyslíkom, ako sa pohybuje v začarovanom kruhu a obchádza pľúca. Malý pacient sa hneď po narodení stáva cyanotickým, na tvári má jasné známky zlyhania srdca. TMS - "modrý" defekt s ťažkou hypoxiou tkaniva, vyžadujúce chirurgickú liečbu v prvých dňoch a týždňoch života.
Príčiny TMS
Zvyčajne nie je možné určiť presné príčiny výskytu patológie u konkrétneho dieťaťa, pretože matka počas tehotenstva môže byť vystavená rôznym nepriaznivým účinkom. Určitú úlohu pri výskyte tejto anomálie môžu zohrávať:
- Vírusové ochorenia počas tehotenstva (rubeola, ovčie kiahne, herpes, respiračné infekcie);
- ťažký;
- Ionizujúce žiarenie;
- Užívanie alkoholu, liekov s teratogénnym alebo mutagénnym účinkom;
- Sprievodná patológia u tehotnej ženy (napríklad cukrovka);
- Matka má viac ako 35 rokov, najmä ak ide o prvé tehotenstvo.
Bolo pozorované, že TMS sa vyskytuje častejšie u detí s Downovým syndrómom, ktorého príčinami sú chromozomálne abnormality, vrátane tých, ktoré sú spôsobené vyššie uvedenými dôvodmi. U detí s TMS môžu byť diagnostikované aj defekty v iných orgánoch.
Vplyv dedičnosti je možný, hoci presný gén zodpovedný za abnormálny vývoj srdca sa zatiaľ nenašiel. V niektorých prípadoch je príčinou spontánna mutácia, pričom matka popiera možnosť vonkajších vplyvov v podobe röntgenu, liekov či infekcií.
K ukladaniu orgánov a systémov dochádza v prvých dvoch mesiacoch vývoja embrya, preto je v tomto období potrebné chrániť veľmi citlivé embryo pred všetkými druhmi toxických faktorov. Ak sa srdce začalo formovať nesprávne, potom sa nezmení a príznaky defektu sa objavia hneď po narodení.
Prietok krvi počas TMS
Chcel by som sa podrobnejšie venovať tomu, ako sa krv pohybuje dutinami srdca a cievami pri ich transpozícii, pretože bez pochopenia týchto mechanizmov je ťažké si predstaviť podstatu defektu a jeho prejavy.
Vlastnosti prietoku krvi v TMS sú určené prítomnosťou dvoch uzavretých, nesúvisiacich kruhov krvného obehu. Z kurzu biológie každý vie, že srdce „pumpuje“ krv v dvoch kruhoch. Tieto prúdy sú samostatné, ale predstavujú jeden celok. Venózna krv odchádza z pankreasu do pľúc a vracia sa ako arteriálna krv obohatená kyslíkom do ľavej predsiene. Z LV vstupuje arteriálna krv s kyslíkom do aorty, ktorá smeruje do orgánov a tkanív.
Pri TMS začína aorta nie v ľavej, ale v pravej komore a pľúcny kmeň odchádza zľava. Takto sa získajú dva kruhy, z ktorých jeden „poháňa“ venóznu krv cez orgány a druhý ju posiela do pľúc a v skutočnosti ju dostáva späť. V tejto situácii nemôže byť reč o adekvátnej výmene, keďže okysličená krv sa nedostáva do iných orgánov ako do pľúc. Tento typ defektu sa nazýva úplný TMS.
Je dosť ťažké odhaliť úplnú transpozíciu u plodu. Na ultrazvuku bude srdce vyzerať normálne, štvorkomorové, budú z neho odchádzať dve cievy. Diagnostickým kritériom defektu môže byť v tomto prípade paralelný priebeh hlavných tepien, ktoré sa normálne pretínajú, ako aj zobrazenie veľkej cievy, ktorá pochádza z ľavej komory a je rozdelená na 2 vetvy - pľúcne tepny.
Je jasné, že krvný obeh je narušený na kritickú úroveň a človek sa nezaobíde bez aspoň nejakej možnosti posielať arteriálnu krv do orgánov. Aj keď to môže znieť zvláštne, chorému srdiečku môžu pomôcť iné UPU. Najmä buď komory budú mať prospech. Prítomnosť takýchto dodatočných komunikačných kanálov vám umožňuje spojiť oba kruhy a zabezpečiť, aj keď minimálny, ale stále prísun kyslíka do tkanív. Ďalšie dráhy poskytujú podporu života pred operáciou a sú prítomné u 80 % pacientov s TMS.
dráhy prekrvenia patologické pre dospelého človeka čiastočne kompenzujú defekt a sú prítomné u väčšiny pacientov
Rovnako dôležitý vo vzťahu ku klinike a prognóze je stav pľúcneho kruhu prietoku krvi, prítomnosť alebo neprítomnosť jeho preťaženia krvou. Z tejto pozície Je obvyklé rozlišovať typy TMS:
- S preťažením alebo normálnym tlakom v pľúcach;
- So zníženou pľúcnou cirkuláciou.
Zistilo sa, že deväť z desiatich pacientov je preťažených malým okruhom „nadbytočnej“ krvi. Dôvodom môžu byť chyby v priečkach, otvorený arteriálny kanál, prítomnosť ďalších komunikačných ciest. K ochudobneniu malého kruhu dochádza pri zúžení vývodu ĽK, čo sa vyskytuje v izolovanej forme alebo v kombinácii s defektom komorového septa.
Anatomicky zložitejším defektom je korigovaná transpozícia veľkých ciev. V srdci sú komory aj cievy „premiešané“, čo však umožňuje kompenzovať poruchy prietoku krvi a dostať ho na prijateľnú úroveň. Pri korigovanom TMS obe komory menia miesto, pričom z nich odchádzajú cievy: ľavá predsieň prechádza do pravej komory, nasleduje aorta a z pravej predsiene sa krv presúva do ĽK a pľúcneho kmeňa. Takýto „zmätok“ však zabezpečuje pohyb tekutiny správnym smerom a obohatenie tkanív kyslíkom.
Kompletný TMS (vľavo) a opravená chyba (vpravo), foto: vps-transpl.ru
V prípade korigovaného defektu sa krv bude pohybovať fyziologickým smerom, takže prítomnosť ďalšej komunikácie medzi predsieňami alebo komorami nie je potrebná a ak áno, bude hrať negatívnu úlohu, čo vedie k hemodynamickým poruchám.
Video: TMS - lekárska animácia (eng)
Prejavy TMS
Počas vývoja plodu sa toto ochorenie srdca nijako neprejavuje, pretože u plodu nefunguje pľúcny kruh. Po narodení, keď srdce bábätka začne samo pumpovať krv do pľúc, sa naplno prejaví aj TMS. Ak je transpozícia opravená, potom je klinika nekvalitná, ak je defekt kompletný, jeho znaky vás nenechajú čakať.
Stupeň narušenia pri kompletnom TMS závisí od komunikačných trás a ich veľkosti. Čím viac krvi sa v srdci u novorodencov premieša, tým viac kyslíka dostanú tkanivá. Optimálna možnosť sa zvažuje, keď je v priečkach dostatok otvorov a pľúcna artéria je trochu zúžená, čo zabraňuje preťaženiu objemu pľúcneho kruhu. Úplná transpozícia bez ďalších anomálií je nezlučiteľná so životom.
Deti s transpozíciou hlavných ciev sa rodia v termíne, s normálnou hmotnosťou alebo dokonca veľké a už v prvých hodinách života sú viditeľné príznaky vrodenej srdcovej choroby:
- Silné celé telo;
- dyspnoe;
- Zvýšenie srdcovej frekvencie.
- Srdce sa zväčšuje;
- V dutinách sa objavuje tekutina (ascites, hydrotorax);
- Pečeň je zväčšená;
- Vyskytuje sa edém.
Pozoruhodné sú aj ďalšie príznaky srdcovej dysfunkcie. Takzvaný "srdcový hrb" (deformácia hrudníka) je spôsobený zväčšením srdca, zhrubnú sa nechtové falangy prstov, bábätko zaostáva vo vývoji a zle priberá. Určité ťažkosti vznikajú pri kŕmení, pretože pre dieťa s ťažkou dýchavičnosťou je ťažké sať prsník. Akýkoľvek pohyb a dokonca aj plač môže byť pre takéto dieťa nesplniteľnou úlohou.
Ak sa do pľúc dostane nadmerný objem krvi, potom existuje tendencia k infekčným a zápalovým procesom, častým zápalom pľúc.
Opravená forma TMS prebieha oveľa priaznivejšie. Pri absencii iných srdcových defektov nemusí dôjsť k transpozícii vôbec, pretože krv sa pohybuje správne. Dieťa bude rásť a vyvíjať sa správne podľa veku a defekt sa dá zistiť náhodne prítomnosťou tachykardie, srdcového šelestu, porúch vedenia vzruchu.
Ak je korigovaná transpozícia kombinovaná s inými poruchami, symptómy budú určované nimi. Napríklad s dierou v medzikomorovej priehradke sa objaví dýchavičnosť, pulz sa stane častejším, objavia sa príznaky srdcového zlyhania vo forme edému, zväčšenia pečene. Takéto deti trpia zápalom pľúc.
Spôsoby korekcie TMS
Vzhľadom na prítomnosť anatomických zmien na srdci je jedinou možnou možnosťou liečby defektu chirurgický zákrok a čím skôr sa vykoná, tým menej nezvratných následkov ochorenie prinesie.
Núdzová intervencia je indikovaná u pacientov s kompletným TMS, a pred operáciou sú predpísané prostaglandínové prípravky, aby sa zabránilo uzavretiu arteriálneho kanála, čo umožňuje krvi „premiešať“.
V prvých dňoch života bábätka je možné vykonávať operácie, ktoré zabezpečujú spojenie obehových kruhov. Ak sú v priečkach otvory, sú rozšírené, ak nie sú žiadne chyby, sú vytvorené. Operácia Rashkind sa vykonáva endovaskulárne, bez prieniku do hrudnej dutiny a spočíva v zavedení špeciálneho balónika, ktorý rozširuje oválne okienko. Tento zásah dáva len dočasný účinok na niekoľko týždňov, počas ktorých je potrebné vyriešiť otázku radikálnej liečby.
Najsprávnejšia a najúčinnejšia liečba je operácia, pri ktorej sa aorta vráti do ľavej komory a pľúcny kmeň do pravej, ako by to bolo normálne. Zákrok sa vykonáva otvoreným spôsobom, v celkovej anestézii, trvanie je od jeden a pol do dvoch hodín alebo viac, v závislosti od zložitosti defektu.
príklad operácie pre TMS
Potom, čo je dieťa ponorené do anestézie, chirurg prereže tkanivá hrudníka a dostane sa k srdcu. Do tejto doby sa zavádza umelý prietok krvi, keď úlohu srdca plní prístroj a krv sa dodatočne chladí, aby sa predišlo komplikáciám.
Po otvorení cesty k hlavným tepnám a srdcu lekár odreže obe cievy mierne nad ich úponom, približne v strede dĺžky. Pri ústí pľúcnej tepny sa koronárne tepny zašijú, potom sa sem „vráti“ aorta. Pľúcna artéria je fixovaná k časti aorty zostávajúcej na výstupe z pravej komory pomocou fragmentu perikardu.
Výsledkom operácie je normálne usporiadanie cievnych ciest, kedy aorta opúšťa ľavú komoru, začínajú z nej aj koronárne tepny srdca a v pravej polovici orgánu vzniká pľúcny kmeň.
Optimálne obdobie na liečbu je prvý mesiac života. Samozrejme, môžete žiť v očakávaní toho dlhšie, ale potom sa samotný zásah stane nevhodným. Ako viete, ľavá komora je hrubšia ako pravá a je určená na veľké tlakové zaťaženie. S defektom atrofuje, pretože krv tlačí do malého kruhu. Ak sa operácia vykoná neskôr ako v termíne, ľavá komora nebude pripravená na to, že bude musieť pumpovať krv do systémového obehu.
Keď sa stratí čas a už nie je možné obnoviť anatómiu srdca, existuje iný spôsob, ako opraviť prietok krvi. Ide o takzvanú intraatriálnu korekciu, ktorá sa používa už viac ako 25 rokov a osvedčila sa ako účinný spôsob liečby TMS. Ukazuje sa deťom, ktoré nepodstúpili vyššie uvedenú operáciu včas.
Podstatou intraatriálnej korekcie je prerezanie pravej predsiene, odstránenie jej prepážky a všitie „náplasti“, ktorá smeruje venóznu krv z veľkého kruhu do ľavej komory, odkiaľ ide do pľúc, zatiaľ čo pľúcne žily sa vracajú späť. okysličená krv do „správneho“ srdca a potom - do abnormálne umiestnenej aorty. Bez zmeny umiestnenia hlavných tepien sa teda dosiahne pohyb krvi správnym smerom.
Prognóza a výsledky liečby
Keď sa narodí bábätko s cievnou transpozíciou, jeho rodičia majú veľké obavy nielen z operácie, ale aj z toho, čo bude potom, ako sa dieťa začne vyvíjať a čo ho v budúcnosti čaká. Pri včasnej chirurgickej liečbe je prognóza celkom priaznivá: až 90 % a viac pacientov žije normálnym životom, pravidelne navštevovať kardiológa a absolvovať minimálne vyšetrenia na sledovanie práce orgánu.
Pri komplexných defektoch môže byť situácia horšia, no napriek tomu je u väčšiny pacientov kvalita života prijateľná. Po intraatriálnej korekčnej operácii asi polovica pacientov nepociťuje žiadne obmedzenia v živote a jej trvanie je dosť dlhé. Druhá polovica môže trpieť arytmiami, zlyhávaním srdca, preto sa odporúča obmedziť fyzickú aktivitu, ženy sú upozorňované na riziká tehotenstva a pôrodu.
Dnes je TMS úplne liečiteľnou anomáliou a dôkazom toho sú stovky detí a dospelých, ktorí úspešne podstúpili operáciu. Veľa závisí od rodičov, ich viery v úspech a túžby pomôcť svojmu dieťaťu.
- patológia srdca, ktorá má vrodenú povahu a spočíva v tom, že dve hlavné tepny, ktoré vychádzajú zo srdca, zmenili miesto. Prietok krvi v tele sa mení, v dôsledku toho telo pociťuje nedostatok kyslíka v tkanivách.
Zistené počas prvých dní života dieťaťa. Po identifikácii transpozície veľkých ciev je potrebné vykonať operáciu srdca dieťaťa na odstránenie tejto patológie, zvyčajne sa operácia vykonáva v prvý deň života dieťaťa.
Transpozícia veľkých ciev sa prejavuje cyanózou kože, dýchavičnosťou, nechutenstvom, slabým prírastkom hmotnosti.
Ak sa príznaky a príznaky transpozície veľkých ciev v nemocnici neobjavili, potom ak sa objaví aspoň jeden príznak, mali by ste sa poradiť s lekárom.
Príčiny transpozície veľkých ciev
je ochorenie srdca, ak sú rodičia zdraví, v ich DNA nie sú žiadne genetické mutácie, potom sa hovorí o jedinom prípade génovej mutácie, príčina je vo väčšine prípadov neznáma. Táto chyba sa vyskytuje dokonca aj v maternici v štádiu formovania srdca a krvných ciev, to znamená v prvých 45 dňoch tehotenstva.
Pľúcna tepna, ktorá vedie okysličenú krv, vychádza z pravej komory. Potom krv, ktorá bola obohatená kyslíkom, pokračuje v ceste cez pľúcnu žilu do ľavej predsiene. Ďalej krv vstupuje do ľavej komory, z ktorej vychádza aorta, ktorá je najväčšou tepnou u ľudí. Zvyšok tepien vystupuje z aorty, cez ktorú krv prúdi do všetkých orgánových systémov a orgánov, tkanív a buniek.
Porušuje normálne umiestnenie ciev: pľúcna artéria odchádza z ľavej komory, aorta z pravej. Krv, ktorá nie je obohatená kyslíkom, prechádza aortou z pravej strany srdca bez toho, aby prešla do pľúc, a krv, ktorá prechádza pľúcnou tepnou z ľavej komory, ktorá je obohatená kyslíkom, sa vracia späť do pľúc a späť do ľavej predsiene a komory.
Keď krv chudobná na kyslík cirkuluje cez systémový obeh, koža nadobúda modrastú farbu, tento stav sa nazýva cynóza.
Rizikové faktory pre transpozíciu veľkých ciev
Presná príčina nie je známa, hoci niektoré faktory môžu zvýšiť riziko vzniku takejto patológie u dieťaťa:
- rubeola, chrípka počas tehotenstva
- genetická predispozícia
- nedostatočný príjem bielkovín a vitamínov počas tehotenstva
- pitie alkoholu počas tehotenstva
- vek matky nad 40 rokov
- prítomnosť cukrovky
- Downov syndróm u novorodenca
Komplikácie transpozície veľkých ciev.
Komplikácií je veľa transpozícia veľkých ciev: nedostatok kyslíka v tkanivách, zlyhanie srdca, poškodenie pľúc (dýchavičnosť). V závažných prípadoch môže byť smrteľná, ak sa nelieči okamžite. U tých, ktorí podstúpili operáciu, sa môže neskôr vyvinúť chlopňové ochorenie srdca, zúženie koronárnych artérií, rôzne poruchy srdcového rytmu a môže sa vyvinúť srdcové zlyhanie.
Diagnóza transpozície veľkých ciev
Pri narodení dieťaťa môže lekár takmer okamžite identifikovať takýto defekt cyanózou kože, respiračným zlyhaním. K cyanóze kože však nemusí dôjsť, ak sa u dieťaťa vyvinie iné srdcové ochorenie, napríklad veľký defekt predsieňového septa, v dôsledku čoho sa určitá časť krvi, ktorá je obohatená o kyslík, dostane do systémového obehu.
Dieťa rastie a nedovoľuje mu vyvíjať sa, rásť, keďže nedovoľuje obehovému systému zabezpečiť primeraný prietok krvi obohatenej kyslíkom. Auskultácia sa používa aj na diagnostiku a detekciu srdcových chýb. Fyzikálne vyšetrenie nestačí na stanovenie správnej diagnózy – transpozícia veľkých ciev. Vyšetrenie sa vykonáva pomocou iných metód:
- echokardiografia - vyšetrenie srdca pomocou ultrazvuku, ide o bezpečnú a lacnú možnosť vyšetrenia, pričom lekárovi poskytne množstvo potrebných informácií, vďaka echokardiografii je možné určiť, odkiaľ pochádza aorta a pľúcna tepna. V tomto prípade pomáha echokardiografia identifikovať iné srdcové chyby;
- röntgen hrudníka, ktorý vám umožňuje posúdiť veľkosť srdca novorodenca a polohu pľúcnej tepny;
- EKG, ktoré je potrebné na detekciu rôznych srdcových patológií, zaznamenáva elektrické potenciály srdca, čo poskytuje informácie o práci srdca, stave komôr a tiež umožňuje identifikovať poruchy srdcového rytmu;
- koronarografia je röntgenová metóda, ktorá spočíva v tom, že pomocou katétra sa do krvného obehu zavedie špeciálna látka nepriepustná pre žiarenie, zhotoví sa séria röntgenových snímok.
Liečba transpozície veľkých tepien
Transpozícia veľkých tepien liečiť len chirurgicky.
Pred operáciou sa vykonáva terapia, ktorá je zameraná na zmiernenie stavu dieťaťa pred operáciou. Podáva sa prípravok prostaglandín E1 (Approstadil), ktorý pomáha udržiavať kanál medzi aortou a pľúcnou tepnou otvorený, čo umožňuje normálny prietok krvi u novorodenca pred operáciou.
Robia aj arteriálnu septostómiu. Spočíva v tom, že pri katetrizácii srdca dochádza k rozšíreniu prirodzeného otvoru v interatriálnej priehradke. To vám umožní zabezpečiť prietok krvi medzi systémovým a pľúcnym obehom.
Chirurgická liečba transpozície hlavných tepien
Chirurgia na liečbu transpozícia veľkých ciev zahŕňa operácie prepínania tepien, operácie predsiení. Operácia arteriálneho spínača sa vykonáva v prvých mesiacoch života novorodenca. Chirurg presunie aortu a pľúcnu tepnu na miesto. Pľúcna tepna sa pripája k pravej komore a aorta k ľavej. Koronárne artérie sú prišité k aorte. Operácia predsiení - chirurg vytvorí tunel medzi dvoma predsieňami, ktorý pomáha nasmerovať neokysličenú krv do ľavej komory a pľúcnice tak, aby bola nasýtená krvou v pľúcach. Pravá komora musí pumpovať krv do celého tela, nielen do pľúc, ako je bežné. Možná komplikácia predsieňovej operácie počas transpozícia veľkých ciev je porušenie srdcového rytmu a problémy s pravou komorou.
Po operácii transpozície hlavných tepien
Po operácii by malo byť dieťa pozorované u kardiológa, malo by sa vyhýbať nadmernej fyzickej námahe. Okrem toho, tí, ktorí podstúpili operáciu na korekciu transpozície hlavných tepien, by mali používať antibiotiká na akékoľvek iné chirurgické a stomatologické operácie, čím sa zabezpečí prevencia infekčných komplikácií zo srdca. Pacienti, ktorí podstúpili predsieňovú operáciu, takúto profylaxiu nevyžadujú.
Transpozícia veľkých ciev - najzávažnejšie vrodené ochorenie srdca, nezlučiteľné so životom. Je charakterizovaná abnormálnou polohou srdcových ciev. Ide o patológiu umiestnenia kmeňa pľúcnej tepny a aorty vzhľadom na srdcovú komoru. V tomto prípade môže byť transpozícia rôznych variácií: v kombinácii s inou srdcovou chybou, úplná, neúplná. Zvážte stav „jednoduchého TMS“, ktorý sa vyznačuje úplnou transpozíciou.
U zdravého človeka vychádza z ľavej komory aorta a z prvej pľúcna tepna. U novorodenca s transpozíciou veľkých ciev je to naopak. Zároveň je všetko ostatné v usporiadaní srdca normálne. Táto patológia sa vyskytuje najčastejšie medzi všetkými prípadmi transpozície. Novorodenec s týmto TMS vyzerá dobre, je donosený a spočiatku nevykazuje žiadne abnormality. V porovnaní s inými deťmi však pôsobí veľmi modro. Venózna krv nie je obohatená o kyslík, pretože neprechádza pľúcami. Postupne sa obohacuje oxidom uhličitým. Spolu s nimi je pľúcna tepna naopak presýtená kyslíkom. To znamená, že sa získa taký obraz, v ktorom sú dva kruhy krvného obehu absolútne odpojené a navzájom sa nedotýkajú.
Deti narodené s takouto patológiou však okamžite nespadajú do kritického stavu. Existuje určitý faktor, ktorý udržuje ich životaschopnosť až do určitého bodu. V medzisieňovej priehradke je otvor, cez ktorý vyteká venózna krv a dostáva sa do pľúc, kde je obohatená kyslíkom. Tento skrat je spojený s pľúcnou tepnou. Tento mechanizmus je však extrémne krátky na udržanie života a novorodenci sa v priebehu niekoľkých dní dostanú do obzvlášť kritického stavu, ktorý si vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok.
Transpozícia veľkých ciev je liečiteľná. V stacionárnych podmienkach pôrodu sa patológia rýchlo zistí, po ktorej lekári aplikujú naliehavé opatrenia. Hrudník dieťaťa je otvorený, zariadenie je pripojené, čím sa nahrádza prirodzený prietok krvi. Tým sa ochladzuje krv. Obe srdcové cievy sú vypreparované. Vykonajte anatomickú korekciu vrodenej chyby. Tepny odrezané od aorty sú prišité k pľúcnici – tá je zdrojom obnovenej aorty. Ďalej sa tu zošije druhá časť aorty. Z osrdcovníka je vyrobená trubica na opravu pľúcnej tepny.
Operácia je veľmi vážna, trvá dlho. Teraz však na jeho absolvovanie nie je potrebné cestovať ďaleko do zahraničia. V Rusku je už veľa kliník schopných opraviť transpozíciu veľkých ciev. Ale je tu jedna podmienka: operácia musí byť vykonaná okamžite: do 2 týždňov života novorodenca s TMS.
Následky operácie
Operácie na odstránenie poruchy TMS sa vykonávajú už 25 rokov. A dnes mladí ľudia nad 20 rokov, ktorí sa narodili s transpozíciou veľkých ciev v minulosti, žijú normálnym životom. Po operácii je potrebné pravidelne navštevovať kardiológa, pretože s rastom dieťaťa môžu nastať komplikácie. Samostatne by som chcel poznamenať nové možnosti medicíny pri prevádzke TMS. Ak bola predtým opravená celá anatómia srdca, teraz sa používajú metódy korekcie krvných ciest. Táto technika umožnila operovať deti, ktoré z nejakého dôvodu nemôžu korigovať anatómiu srdca.
Percentuálne asi polovica detí vyliečených z TMS má problémy so srdcovým rytmom. Druhá polovica vedie celkom zdravý život. Večne ťažká fyzická námaha je kontraindikovaná. Napríklad je kontraindikované, aby dievčatá rodili po operácii TMS. Tehotenstvo môže byť pre srdce mimoriadne náročné.
