Bulbárna a pseudobulbárna paralýza. Pseudobulbárny syndróm

bulbárny syndróm Je charakterizovaná periférnou paralýzou takzvaných bulbárnych svalov, inervovaných hlavovými nervami IX, X, XI a XII, čo spôsobuje výskyt dysfónie, afónie, dyzartrie, dusenia pri jedle, vnikania tekutej potravy do nosa cez nosohltanu. Vyskytuje sa zostup mäkkého podnebia a absencia jeho pohybov pri vyslovovaní zvukov, reč s nosovým tonusom, niekedy vychýlenie jazyka na stranu, paralýza hlasiviek, svaly jazyka s ich atrofiou a fibrilárne zášklby. Neexistujú žiadne faryngálne, palatinové a kýchacie reflexy, objavuje sa kašeľ pri jedle, vracanie, škytavka, dýchacie ťažkosti a kardiovaskulárna aktivita.

Pseudobulbárny syndróm Je charakterizovaná poruchami prehĺtania, fonácie, artikulácie reči, často aj porušením mimiky. Reflexy spojené s mozgovým kmeňom sú nielen zachované, ale aj patologicky zvýšené. Pseudobulbárny syndróm je charakterizovaný prítomnosťou pseudobulbárnych reflexov (automatické mimovoľné pohyby vykonávané kruhovým svalom úst, pier alebo žuvacích svalov v reakcii na mechanické alebo iné podráždenie oblastí kože). Pozoruhodný je násilný smiech a plač, ako aj progresívny pokles duševnej aktivity. Pseudobulbárny syndróm je teda centrálna paralýza (paréza) svalov zapojených do procesov prehĺtania, fonácie a artikulácie reči, ktorá je spôsobená prerušením centrálnych dráh z motorických centier kôry do jadier nervov. . Najčastejšie je to spôsobené vaskulárnymi léziami s ložiskami mäknutia v oboch hemisférach mozgu. Príčinou syndrómu môžu byť zápalové alebo nádorové procesy v mozgu.

30 Meningeálny syndróm.

meningeálny syndróm pozorované pri ochorení alebo podráždení mozgových blán. Pozostáva z cerebrálnych symptómov, zmien hlavových nervov, koreňov miechy, inhibície reflexov a zmien v likvore. Meningeálny syndróm je a skutočné meningeálne symptómy(poškodenie nervového aparátu umiestneného v mozgových plenách, z ktorých väčšina sa týka nervových vlákien trigeminálneho, glosofaryngeálneho, vagusového nervu).

TO Skutočné meningeálne symptómy zahŕňajú bolesť hlavy, symptóm na lícach ( zdvihnutím ramien a pokrčením predlaktí tlakom na líce ), Zygomatický príznak ankylozujúcej spondylitídy(poklepávanie záprstnej kosti je sprevádzané zvýšenou bolesťou hlavy a tonickou kontrakciou svalov tváre (bolestivá grimasa) hlavne na tej istej strane) , perkusná bolestivosť lebky, nevoľnosť, vracanie a zmeny pulzu. Bolesť hlavy je hlavným príznakom meningeálneho syndrómu. Má difúzny charakter a zvyšuje sa pohybom hlavy, ostrými zvukmi a jasným svetlom, môže byť veľmi intenzívny a často ho sprevádza zvracanie. Zvracanie mozgového pôvodu je zvyčajne náhle, hojné, vyskytuje sa bez predchádzajúcej nevoľnosti a nie je spojené s príjmom potravy. Existuje hyperestézia kože, zmyslových orgánov (koža, optické, akustické). Pacienti bolestivo znášajú dotyk oblečenia alebo posteľnej bielizne. Medzi charakteristické znaky patria symptómy, ktoré odhaľujú tonické napätie svalov končatín a trupu (N. I. Grashchenkov): stuhnuté krčné svaly, symptómy Kerniga, Brudzinského, Lessagea, Levinsona, Guillaina, symptóm stúpania, bulbo-faciálny Mondonesi tonický symptóm , spúšťač syndrómu výstrelu „(charakteristický postoj – hlava je odhodená dozadu, telo je v polohe prepätia, dolné končatiny sú privedené k žalúdku). Často sú zaznamenané meningeálne kontraktúry.

31. Nádory nervového systému. Nádory nervového systému sú novotvary, ktoré rastú z látky, membrán a ciev mozgu,periférne nervy, ako aj metastatické. Z hľadiska frekvencie výskytu sú na 5. mieste medzi ostatnými nádormi. Postihujú najmä: (45-50 rokov), ich etnológia je nejasná, existujú však hormonálne, infekčné, traumatické a radiačné teórie. Existujú nádory primárne a sekundárne (metastatické), benígnemalígny a intracerebrálny a extracerebrálny. Klinické prejavy mozgových nádorov sú rozdelené do 3 skupín: cerebrálne, fokálne symptómy a symptómy vytesnenia. Dynamika ochorenia je charakterizovaná najprv nárastom hypertenzných a fokálnych symptómov a už v neskorších štádiách sa objavujú symptómy vytesnenia. Cerebrálne symptómy sú spôsobené zvýšením intrakraniálneho tlaku, poruchou liquorodynamiky a intoxikáciou tela. Patria sem tieto príznaky: bolesť hlavy, vracanie, závraty, záchvaty, poruchy vedomia, duševné poruchy, zmeny pulzu a rytmu dýchania, príznaky lastúr. Ďalšia štúdia určuje kongestívne optické disky, charakteristické zmeny na kraniogramoch („odtlačky prstov“, stenčenie chrbta tureckého sedla, divergencia stehov).Fokálne symptómy závisia od okamžitej lokalizácie nádoru. TumorČelný lalok sa prejavuje „čelnou psychikou“ (slabosť, hlúposť, lajdáckosť,), parézami, poruchou reči, čuchu, úchopovými reflexmi, epileptiformnými záchvatmi. Nádory parietálneho laloku sú charakterizované porušením citlivosti, najmä jej zložitými typmi, porušením čítania, počítania, písania. Nádory spánkového laloku sprevádzané chuťovými, čuchovými, sluchovými halucináciami, poruchami pamäti a psychomotorickými záchvatmi. Nádory okcipitálneho laloku prejavuje sa poruchou zraku, hemianopsiou, zrakovou agnóziou, fotopsiou, zrakovými halucináciami. nádory hypofýzy charakterizované endokrinnými dysfunkciami - obezita, menštruačné nepravidelnosti, akromegália.Nádory cerebellum sprevádzané poruchou chôdze, koordinácie, svalového tonusu. Nádory cerebellopontínneho uhla začínajú tinnitom, stratou sluchu, potom sa pripájajú parézy tvárových svalov, nystagmus, závraty, poruchy citlivosti a zraku. O nádory mozgového kmeňa sú ovplyvnené hlavové nervy. Tumor IV mozgová komora charakterizované paroxysmálnou bolesťou hlavy v zadnej časti hlavy, závratmi, vracaním, tonickými kŕčmi, poruchami dýchania a srdca. Ak existuje podozrenie na nádor na mozgu, pacient by mal byť urýchlene odoslaný k neurológovi. Na objasnenie diagnózy sa vykonáva množstvo ďalších štúdií. Na EEG sa určujú pomalé patologické vlny; na EchoEG - posunutie M-Echo do 10 mm; Najdôležitejším angiografickým znakom nádoru je posunutie ciev alebo objavenie sa novovytvorených ciev. Ale najinformatívnejšou diagnostickou metódou v súčasnosti je počítačová a magnetická nukleárna tomografia.

32. Meningitída. Etiológia, klinika, diagnostika, liečba, prevencia . Meningitída je zápal membrán mozgu a miechy, častejšie sú postihnuté mäkké a arachnoidné membrány. Etiológia. Meningitída sa môže vyskytnúť niekoľkými spôsobmi infekcie. Kontaktná cesta - výskyt meningitídy sa vyskytuje v podmienkach už existujúcej purulentnej infekcie. Vývoj sínusogénnej meningitídy podporuje hnisavá infekcia vedľajších nosových dutín (sinusitída), otogénno-mastoidný proces alebo stredného ucha (otitída), odontogénna - patológia zubov. Zavedenie infekčných agens do mozgových blán je možné lymfogénnymi, hematogénnymi, transplacentárnymi, perineurálnymi cestami, ako aj pri stavoch likvorey s otvoreným kraniocerebrálnym poranením alebo poranením miechy, trhlinou alebo zlomeninou spodiny lebečnej. Pôvodcovia infekcie, vstupujúci do tela cez vstupnú bránu (priedušky, gastrointestinálny trakt, nosohltan), spôsobujú zápal (serózneho alebo purulentného typu) mozgových blán a priľahlých mozgových tkanív. Ich následný edém vedie k narušeniu mikrocirkulácie v cievach mozgu a jeho membránach, k spomaleniu resorpcie cerebrospinálnej tekutiny a jej hypersekrécie. Súčasne sa zvyšuje intrakraniálny tlak, vyvíja sa vodnateľnosť mozgu. Zápalový proces je možné ďalej rozširovať do substancie mozgu, koreňov hlavových a miechových nervov. POLIKLINIKA. Príznakový komplex akejkoľvek formy meningitídy zahŕňa celkové infekčné symptómy (horúčka, zimnica, horúčka), zvýšené dýchanie a poruchy jeho rytmu, zmeny srdcovej frekvencie (tachykardia na začiatku ochorenia, bradykardia pri progresii ochorenia). syndróm zahŕňa celkové cerebrálne symptómy, prejavujúce sa tonickým napätím svalov trupu a končatín. Často sa vyskytujú prodormálne príznaky (výtok z nosa, bolesť brucha atď.). Zvracanie pri meningitíde nesúvisí s príjmom potravy. Bolesti hlavy môžu byť lokalizované v okcipitálnej oblasti a vyžarovať do krčnej chrbtice.Pacienti bolestivo reagujú na najmenší hluk, dotyk, svetlo. V detstve sa môžu vyskytnúť záchvaty. Meningitída je charakterizovaná hyperestéziou kože a bolestivosťou lebky počas perkusie. Na začiatku ochorenia dochádza k zvýšeniu reflexov šliach, ale s rozvojom ochorenia sa znižujú a často miznú. V prípade zapojenia do zápalového procesu substancie mozgu sa vyvíja paralýza, patologické reflexy a paréza. Ťažkú meningitídu zvyčajne sprevádzajú rozšírené zreničky, diplopia, strabizmus, zhoršená kontrola panvových orgánov (v prípade duševných porúch). Príznaky meningitídy v starobe: slabý prejav bolestí hlavy alebo ich úplná absencia, tras hlavy a končatín, ospalosť, duševné poruchy (apatia alebo naopak psychomotorická agitácia). Diagnostika. Hlavnou metódou diagnostiky meningitídy je lumbálna punkcia, po ktorej nasleduje vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny. Všetky formy meningitídy sú charakterizované únikom tekutiny pod vysokým tlakom (niekedy prúdom). Pri seróznej meningitíde je cerebrospinálny mok priehľadný, pri purulentnej meningitíde je zakalený, žltozelenej farby. Pomocou laboratórnych štúdií cerebrospinálnej tekutiny sa určuje pleocytóza, zmena pomeru počtu buniek a zvýšený obsah bielkovín. Aby bolo možné určiť etiologické faktory ochorenia, odporúča sa určiť hladinu glukózy v cerebrospinálnej tekutine. V prípade tuberkulóznej meningitídy, ako aj meningitídy spôsobenej hubami, hladina glukózy klesá. Pri purulentnej meningitíde výrazné (až nulové) zníženie hladiny glukózy. Hlavnými orientačnými bodmi neurológa pri diferenciácii meningitídy sú štúdium cerebrospinálnej tekutiny, a to stanovenie pomeru buniek, hladiny cukru a bielkovín. Liečba. V prípade podozrenia na meningitídu je hospitalizácia pacienta povinná. V ťažkom prednemocničnom štádiu (útlm vedomia, horúčka) sa pacientovi podáva 50 mg prednizolónu a 3 milióny jednotiek benzylpenicilínu. Lumbálna punkcia v prednemocničnom štádiu je kontraindikovaná! Základom liečby purulentnej meningitídy je včasné vymenovanie sulfónamidov (etazol, norsulfazol) v priemernej dennej dávke 5-6 g alebo antibiotík (penicilín) v priemernej dennej dávke 12-24 miliónov jednotiek. Ak je takáto liečba meningitídy počas prvých 3 dní neúčinná, má sa pokračovať v terapii semisyntetickými antibiotikami (ampiox, karbenicilín) v kombinácii s monomycínom, gentamicínom, nitrofuránom. Základom komplexnej liečby tuberkulóznej meningitídy je nepretržité podávanie bakteriostatických dávok 2-3 antibiotík. Liečba vírusovej meningitídy môže byť obmedzená na užívanie liekov (glukóza, analgín, vitamíny, metyluracil). V závažných prípadoch (výrazné cerebrálne symptómy) sú predpísané kortikosteroidy a diuretiká, menej často - opakovaná punkcia chrbtice. V prípade vrstvenej bakteriálnej infekcie môžu byť predpísané antibiotiká. Prevencia. Pravidelné otužovanie (vodné procedúry, šport), včasná liečba chronických a akútnych infekčných ochorení.

33. Encefalitída. epidemická encefalitída. Klinika, diagnostika, liečba . Encefalitída je zápal mozgu. Primárna lézia šedej hmoty sa nazýva polioencefalitída, biela - leukoencefalitída. Encefalitída môže byť obmedzená (kmeňová, subkortikálna) alebo difúzna; primárne a sekundárne. Pôvodcami ochorenia sú vírusy a baktérie. Príčinný činiteľ je často neznámy. Ekonomická epidemická encefalitída (letargickáencefalitída). Najčastejšie ochorejú ľudia vo veku 20-30 rokov. Etiológia. Pôvodcom ochorenia je filtrovateľný vírus, ale zatiaľ sa ho nepodarilo izolovať.Cesty prieniku vírusu do nervového systému nie sú dostatočne prebádané. Predpokladá sa, že najprv sa vyskytne virémia a potom vírus prenikne do mozgu cez perineurálne priestory. V klinickom priebehu epidemickej encefalitídy sa rozlišujú akútne a chronické fázy. Pri vzniku chronickej fázy majú významnú úlohu autoimunitné procesy, ktoré spôsobujú degeneráciu buniek substantia nigra a globus pallidus, hypotalamu. POLIKLINIKA Inkubačná doba zvyčajne trvá od 1 do 14 "dní, môže však dosiahnuť niekoľko mesiacov až rokov. Ochorenie začína akútne, telesná teplota stúpa na 39-40°C, objavuje sa bolesť hlavy, často zvracanie, celková nevoľnosť. Katarálne javy možno pozorovať v hltane.Dôležité je, že pri epidemickej encefalitíde, už v prvých hodinách choroby, sa dieťa stáva letargickým, ospalým, psychomotorická agitácia je menej častá.Na rozdiel od dospelých sa epidemická encefalitída u detí vyskytuje s prevahou cerebrálnej príznaky.Po niekoľkých hodinách po nástupe choroby môže dôjsť k strate vedomia,často sa pozorujú generalizované kŕče.Porážka jadier hypotalamickej oblasti prispieva k narušeniu mozgovej hemodynamiky.Rozvíjajú sa javy edému - opuchy mozgu, čo často vedie k smrti na 1. – 2. deň, ešte predtým, ako sa u dieťaťa objavia fokálne symptómy charakteristické pre epidemickú encefalitídu. Diagnostika Dôležité je správne posúdiť stav vedomia, včas identifikovať prvé príznaky fokálneho poškodenia mozgu, najmä poruchy spánku, okulomotorické, vestibulárne, vegetatívno-endokrinné poruchy, vyžaduje sa zber presných anamnestických údajov o predchádzajúcich akútnych infekčných ochoreniach s mozgovou príhodou. príznaky, poruchy vedomia, spánok, diplopia. Liečba. V súčasnosti neexistuje žiadna špecifická liečba epidemickej encefalitídy. Odporúča sa vykonať vitamínovú terapiu odporúčanú pri vírusových infekciách (kyselina askorbová, vitamíny B), vymenovanie desenzibilizačných liekov (antihistaminiká - difenhydramín, suprastin, diazolín, tavegil; 5-10% roztoky chloridu vápenatého, glukonátu vápenatého perorálne alebo intravenózne; prednizolón atď.) , Na boj proti javu edému mozgu je indikovaná intenzívna dehydratačná terapia diuretikami, hypertonickými roztokmi fruktózy, chloridu sodného, ​​chloridu vápenatého. Pri kŕčoch sú predpísané klystíry.

Pri porážke niektorých častí mozgu sa môžu objaviť vážne patologické procesy, ktoré znižujú životnú úroveň človeka av niektorých prípadoch hrozia smrteľným výsledkom.

Bulbárny a pseudobulbárny syndróm sú poruchy centrálneho nervového systému, ktorých symptómy sú si navzájom podobné, ale ich etiológia je odlišná.

Bulbárna vzniká poškodením medulla oblongata - jadier glosofaryngeálnych, vagusových a hypoglossálnych nervov, ktoré sú v nej.

Pseudobulbárny syndróm (paralýza) sa prejavuje v dôsledku poruchy vedenia kortikálno-jadrových dráh.

Klinický obraz bulbárneho syndrómu

Hlavné choroby, počas ktorých alebo po ktorých dochádza k bulbárnej obrne:

• mŕtvica postihujúca medulla oblongata;
• infekcie (borelióza prenášaná kliešťami, akútna polyradikuloneuritída);
• glióm kmeňa;
• botulizmus;
• posunutie mozgových štruktúr s poškodením medulla oblongata;
• genetické poruchy (porfyrínová choroba, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia);
• syringomyelia.

Porfyria je genetická porucha, ktorá často spôsobuje bulbárnu obrnu. Neformálny názov - upírska choroba - je daný kvôli strachu človeka zo slnka a vystavenia sa svetlu na koži, ktorá začína praskať, pokrývať ju vredy a jazvy. V dôsledku zapojenia chrupavky do zápalového procesu a deformácie nosa, uší, ako aj obnaženia zubov sa pacient stáva ako upír. Neexistuje žiadna špecifická liečba tejto patológie.

Izolované bulbárne obrny sú zriedkavé kvôli postihnutiu blízkych štruktúr medulla oblongata počas lézie jadier.

Hlavné príznaky, ktoré sa vyskytujú u pacienta:

• poruchy reči (dyzartria);
• poruchy prehĺtania (dysfágia);
• zmeny hlasu (dysfónia).

Pacienti hovoria ťažko, nezreteľne, ich hlas sa stáva slabým, až je nemožné vysloviť zvuk. Pacient začína vydávať zvuky v nose, jeho reč je rozmazaná, spomalená. Samohlásky sa od seba stanú nerozoznateľnými. Môže dôjsť nielen k paréze svalov jazyka, ale k ich úplnej paralýze.

Pacienti sa dusia jedlom, často ho nedokážu prehltnúť. Tekutá potrava vstupuje do nosa, môže sa vyskytnúť afágia (úplná neschopnosť vykonávať prehĺtacie pohyby).

Neurológ diagnostikuje vymiznutie reflexov mäkkého podnebia a hltanu a zaznamenáva výskyt zášklbov jednotlivých svalových vlákien, svalovú degeneráciu.

Pri ťažkých léziách, keď sú kardiovaskulárne a dýchacie centrá zapojené do predĺženej miechy, dochádza k poruchám rytmu dýchania a srdcovej činnosti, čo je smrteľné.

Prejavy a príčiny pseudobulbárneho syndrómu

Choroby, po ktorých alebo počas ktorých sa vyvinie pseudobulbárna obrna:

• vaskulárne poruchy postihujúce obe hemisféry (vaskulitída, ateroskleróza, hypertenzné lakunárne infarkty mozgu);
• traumatické zranenie mozgu;
• poškodenie mozgu v dôsledku ťažkej hypoxie;
• epileptoformný syndróm u detí (môže sa vyskytnúť jedna epizóda paralýzy);
• demyelinizačné poruchy;
• Pickova choroba;
• bilaterálny perisylvian syndróm;
• multisystémová atrofia;
• vnútromaternicová patológia alebo pôrodná trauma u novorodencov;
• genetické poruchy (amyotrofická laterálna skleróza, olivopontocerebelárna degenerácia, Creutzfeldt-Jakobova choroba, familiárna spastická paraplégia atď.);
• Parkinsonova choroba;
• glióm;
• neurologické stavy po zápaloch mozgu a jeho membrán.

Creutzfeldt-Jakobova choroba, pri ktorej sa pozoruje nielen pseudobulbárny syndróm, ale aj príznaky rýchlo progredujúcej demencie, je vážnou chorobou, ktorej predispozícia je položená geneticky. Vyvíja sa v dôsledku požitia abnormálnych terciárnych proteínov, podobne ako vírusy. Vo väčšine prípadov nastáva smrť do jedného alebo dvoch rokov od začiatku ochorenia. Neexistuje žiadny liek na odstránenie príčiny.

Symptómy, ktoré sprevádzajú pseudobulbárnu obrnu, ako je bulbárna obrna, sú vyjadrené v dysfónii, dysfágii a dysartrii (v miernej verzii). Ale tieto dve lézie nervového systému majú rozdiely.

Ak pri bulbárnej paralýze dôjde k atrofii a degenerácii svalov, potom pri pseudobulbárnej paralýze tieto javy chýbajú. Neexistujú ani defibrilárne reflexy.

Pseudobulbárny syndróm je charakterizovaný rovnomernou parézou tvárových svalov, ktoré majú spastický charakter: existujú poruchy diferencovaných a dobrovoľných pohybov.

Keďže poruchy pri pseudobulbárnej obrne sa vyskytujú nad predĺženou miechou, neexistuje žiadne ohrozenie života v dôsledku zastavenia dýchania alebo kardiovaskulárneho systému.

Hlavné príznaky, ktoré naznačujú, že sa vyvinula pseudobulbárna obrna, a nie bulbárna, sa prejavujú prudkým plačom alebo smiechom, ako aj reflexmi orálneho automatizmu, ktoré sú normálne charakteristické pre deti a u dospelých naznačujú vývoj patológie. Môže ísť napríklad o proboscis reflex, keď si pacient hadičkou natiahne pery, ak v blízkosti úst urobíte ľahké poklepanie. Rovnakú akciu vykoná pacient, ak sa k perám dostane predmet. Sťahy tvárových svalov možno vyvolať poklepaním na chrbát nosa alebo stlačením dlane pod palcom.

Pseudobulbárna paralýza vedie k viacnásobným zmäkčeným ložiskám mozgovej hmoty, takže pacient pociťuje zníženie motorickej aktivity, poruchy a oslabenie pamäti a pozornosti, zníženie inteligencie a rozvoj demencie.

U pacientov sa môže vyvinúť hemiparéza – stav, pri ktorom ochrnú svaly jednej strany tela. Môže sa vyskytnúť paréza všetkých končatín.

Pri ťažkých mozgových léziách sa môže objaviť pseudobulbárna obrna spolu s bulbárnou obrnou.

Terapeutické účinky

Keďže pseudobulbárny syndróm a bulbárny syndróm sú sekundárne ochorenia, liečba by sa mala podľa možnosti zamerať na príčiny základného ochorenia. S oslabením symptómov primárneho ochorenia môžu byť príznaky paralýzy vyhladené.

Hlavným cieľom liečby ťažkých foriem bulbárnej obrny je udržanie životných funkcií organizmu. Za týmto účelom vymenujte:

• umelá ventilácia pľúc;
• kŕmenie sondou;
• prozerín (s jeho pomocou sa obnoví reflex prehĺtania);
• atropín s hojným slinením.

Po resuscitácii je potrebné predpísať komplexnú liečbu, ktorá môže ovplyvniť primárne a sekundárne ochorenia. Vďaka tomu dochádza k záchrane života a jeho skvalitneniu a k zmierneniu stavu pacienta.

Otázka liečby bulbárnych a pseudobulbárnych syndrómov zavedením kmeňových buniek zostáva diskutabilná: priaznivci sa domnievajú, že tieto bunky môžu vyvolať účinok fyzickej náhrady myelínu a obnoviť funkciu neurónov, odporcovia poukazujú na to, že účinnosť kmeňových buniek nebola dosiahnutá preukázané a naopak zvyšuje riziko vzniku rakovinových nádorov.

Obnova reflexov u novorodenca sa začína vykonávať v prvých 2 až 3 týždňoch života. Okrem medikamentóznej liečby absolvuje masáže a fyzioterapiu, ktoré by mali mať tonizujúci účinok. Lekári dávajú neistú prognózu, pretože ani pri adekvátne zvolenej liečbe nedôjde k úplnému uzdraveniu a základné ochorenie môže progredovať.

Bulbárny a pseudobulbárny syndróm sú závažné sekundárne lézie nervového systému. Ich liečba by mala byť komplexná a určite by mala smerovať k základnej chorobe. V závažných prípadoch bulbárnej paralýzy môže dôjsť k zástave dýchania a srdca. Prognóza je nejasná a závisí od priebehu základného ochorenia.

100 r bonus za prvú objednávku

Vyberte si typ práce Diplomová práca Semestrálna práca Abstrakt Diplomová práca Správa z praxe Článok Správa Recenzia Testová práca Monografia Riešenie problémov Podnikateľský plán Odpovede na otázky Kreatívna práca Esej Kresba Skladby Preklad Prezentácie Písanie Iné Zvýšenie jedinečnosti textu Kandidátska práca Laboratórna práca Pomoc na- riadok

Opýtajte sa na cenu

Bulbárny syndróm je syndróm kombinovaných lézií glosofaryngeálneho, vagusového a hypoglossálneho nervu.Pri postihnutí glosofaryngeálneho a vagusového nervu sú motorické poruchy charakterizované periférnou paralýzou svalov hltana, hrtana, mäkkého podnebia, priedušnice a jazyka. Tento stav sa nazýva bulbárna obrna. Svalová paralýza
hltanu vedie k ťažkostiam s prehĺtaním. Pri prehĺtaní sa pacienti dusia. Paralýza svalov epiglottis vedie k vstupu tekutej potravy do hrtana a priedušnice a paralýza svalov mäkkého podnebia vedie k prúdeniu potravy do nosnej dutiny. Ochrnutie svalov hrtana vedie k ochabnutiu väzov a k afónii alebo hypofónii (hlas stíchne). V dôsledku ochabnutia mäkkého podnebia môže hlas získať nosový tón. Jazyk sa odchyľuje na zdravú stranu. V dôsledku paralýzy jazyka je žuvanie narušené. Jazyk sa odchyľuje na postihnutú stranu, jeho pohyby sú ťažké. Existuje atrofia a hypotenzia jazyka. Existuje porušenie zvukovej výslovnosti: vyvíja sa bulbárna dyzartria. Palatinálne a faryngeálne reflexy zmiznú.

Nervus vagus zabezpečuje autonómnu (parasympatickú) inerváciu krvných ciev a vnútorných orgánov (vrátane srdca). Jeho obojstranná porážka spôsobuje smrť v dôsledku zástavy srdca a dýchania.

Pseudobulbárna paralýza. Pri bilaterálnych léziách kortikálno-jadrových dráh s jadrami hypoglossálneho, glosofaryngeálneho a vagusového nervu sa vyvíja centrálna paralýza svalov jazyka, hltana, mäkkého podnebia a hrtana. Tento syndróm sa nazýva pseudobulbárna paralýza. Symptómy pseudobulbárnej paralýzy sú rovnaké ako pri bulbárnej paralýze, ale palatinový a faryngeálny reflex zostávajú nedotknuté a zisťujú sa patologické pseudobulbárne reflexy - reflexy orálneho automatizmu. Patria sem: palmárno-bradový reflex (prerušované podráždenie dlane spôsobuje kontrakciu svalov brady), labiálny (pri miernom poklepaní prstom alebo kladivom po hornej pere vystupujú pery), sací (prerušované podráždenie brady). pery spôsobujú sací pohyb), nasolabiálne (pri miernom poklepaní na koreň nosa sa pery roztiahnu „proboscis“), distanzorálne (pri priblížení sa k tvári kladiva pery vyčnievajú s proboscis). U pacientov s pseudobulbárnou obrnou sú tiež zaznamenané záchvaty prudkého plaču alebo smiechu. V logopedickej praxi je dôležitá diferenciálna diagnostika bulbárnej a pseudobulbárnej dyzartrie.

Neurológovia identifikujú nasledujúce hlavné príčiny pseudobulbárnej obrny:

1. Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry (lakunárny stav pri hypertenzii, ateroskleróza, vaskulitída).
2. Perinatálna patológia a pôrodná trauma vrátane.
3. Vrodený bilaterálny periaqueduktálny syndróm.
4. Traumatické zranenie mozgu.
5. Epizodická pseudobulbárna obrna pri epileptiformnom operkulárnom syndróme u detí.
6. Degeneratívne ochorenia postihujúce pyramídový a extrapyramídový systém: ALS, primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavé), OPCA, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, progresívna supranukleárna obrna, Parkinsonova choroba, mnohopočetná systémová atrofia, iné extrapyramídové ochorenia.
7. Demyelinizačné ochorenia.
8. Dôsledky encefalitídy alebo meningitídy.
9. Mnohopočetný alebo difúzny (glióm) novotvar.
10. Hypoxická (anoxická) encefalopatia ("ochorenie revitalizovaného mozgu").
11. Iné dôvody.

Cievne ochorenia

Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry sú najčastejšou príčinou pseudobulbárnej obrny. Opakované ischemické poruchy cerebrálnej cirkulácie, zvyčajne u ľudí nad 50 rokov, s hypertenziou, aterosklerózou, vaskulitídou, systémovými ochoreniami, srdcovými a krvnými chorobami, mnohopočetnými lakunárnymi mozgovými infarktmi atď., spravidla vedú k obrazu pseudobulbárnej paralýzy . Ten sa niekedy môže vyvinúť s jednou mozgovou príhodou, zrejme v dôsledku dekompenzácie latentnej cerebrovaskulárnej insuficiencie v druhej hemisfére. Pri vaskulárnej pseudobulbárnej obrne môže byť táto sprevádzaná hemiparézou, tetraparézou alebo bilaterálnou pyramidálnou insuficienciou bez parézy. Zisťuje sa vaskulárne ochorenie mozgu, ktoré sa zvyčajne potvrdí snímkou ​​MRI.

Perinatálna patológia a pôrodná trauma

V dôsledku perinatálnej hypoxie alebo asfyxie, ako aj pôrodnej traumy sa môžu vyvinúť rôzne formy detskej mozgovej obrny (ICP) s rozvojom spasticko-paretických (diplegických, hemiplegických, tetraplegických), dyskinetických (hlavne dystonických), ataktických a zmiešaných syndrómov, vrátane s pseudobulbárnou obrnou. Okrem periventrikulárnej leukomalácie majú tieto deti často jednostranný hemoragický infarkt. Viac ako polovica týchto detí vykazuje príznaky mentálnej retardácie; asi u jednej tretiny sa vyvinú epileptické záchvaty. V anamnéze sú zvyčajne náznaky perinatálnej patológie, psychomotorickej retardácie a neurologický stav prezrádza reziduálne symptómy perinatálnej encefalopatie.

Odlišná diagnóza Detská mozgová obrna zahŕňa niektoré degeneratívne a dedičné metabolické poruchy (glutarová acidúria typu I; nedostatok arginázy; dystónia reagujúca na dopa; hyperekplexia (s rigiditou); Lesch-Nyhanova choroba), ako aj progresívny hydrocefalus, subdurálny hematóm. MRI odhalí určité poruchy v mozgu takmer u 93 % pacientov s detskou mozgovou obrnou.

Vrodený bilaterálny akvaduktový syndróm

Táto chyba sa vyskytuje v pediatrickej neurologickej praxi. Vedie (ako aj vrodená bilaterálna skleróza hipokampu) k výraznému narušeniu vývinu reči, čo niekedy až napodobňuje detský autizmus a obraz pseudobulbárnej paralýzy (hlavne s poruchami reči a dysfágiou). Mentálna retardácia a epileptické záchvaty sa pozorujú približne v 85 % prípadov. MRI odhaľuje malformáciu peri-Sylvian gyri.

Ťažké traumatické poškodenie mozgu (TBI)

Ťažké traumatické poranenie mozgu u dospelých a detí často vedie k rôznym typom pyramídového syndrómu (spastická mono-, hemi-, tri- a tetraparéza alebo plégia) a pseudobulbárnym poruchám so závažnými poruchami reči a prehĺtania. Súvislosť s traumou v anamnéze nezanecháva dôvod na diagnostické pochybnosti.

Epilepsia

Epizodická pseudobulbárna obrna je opísaná u detí s epileptiformným operkulárnym syndrómom (paroxyzmálna orálna apraxia, dyzartria a slinenie) pozorovaná v pomalej fáze nočného spánku. Diagnózu potvrdzujú epileptické výboje v EEG počas nočného záchvatu.

Degeneratívne ochorenia

Mnoho degeneratívnych ochorení zahŕňajúcich pyramídový a extrapyramídový systém môže byť sprevádzané pseudobulbárnym syndrómom. Medzi takéto ochorenia patrí amyotrofická laterálna skleróza, progresívna supranukleárna obrna (tieto formy ako príčina pseudobulbárneho syndrómu sú bežnejšie ako iné), primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavo vedie k závažnému pseudobulbárnemu syndrómu), Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Parkinsonova choroba, sekundárny parkinsonizmus, viacnásobná systémová atrofia, menej často - iné extrapyramídové ochorenia.

Demyelinizačné ochorenia

Demyelinizačné ochorenia často postihujú kortikobulbárne dráhy z oboch strán, čo vedie k pseudobulbárnemu syndrómu (skleróza multiplex, postinfekčná a postvakcinačná encefalomyelitída, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, komplex AIDS-demencia, adrenoleukodystrofia).

Do tejto skupiny ("myelínové choroby") patria metabolické choroby myelínu (Pelicius-Merzbacherova choroba, Alexandrova choroba, metachromatická leukodystrofia, globoidná leukodystrofia).

Dôsledky encefalitídy a meningitídy

Encefalitída, meningitída a meningoencefalitída spolu s ďalšími neurologickými syndrómami môžu vo svojich prejavoch zahŕňať pseudobulbárny syndróm. Symptómy hlavnej infekčnej lézie mozgu sú vždy zistené.

Mnohopočetný alebo difúzny glióm

Niektoré varianty gliómu mozgového kmeňa prejavujú variabilné klinické symptómy v závislosti od jeho lokalizácie v kaudálnej, strednej (pons varolii) alebo orálnej časti mozgového kmeňa. Najčastejšie tento nádor začína v detskom veku (v 80 % prípadov pred 21. rokom života) príznakmi postihnutia jedného alebo viacerých hlavových nervov (zvyčajne VI a VII na jednej strane), progresívnou hemiparézou alebo paraparézou, ataxiou. Niekedy príznaky vedenia predchádzajú porážke hlavových nervov. Pripájajú sa bolesti hlavy, vracanie, edém v funduse. Vzniká pseudobulbárny syndróm.

Odlišná diagnóza s pontínovou formou roztrúsenej sklerózy, vaskulárnou malformáciou (zvyčajne kavernóznym hemangiómom) a kmeňovou encefalitídou. MRI je veľkou pomocou pri diferenciálnej diagnostike. Je dôležité rozlišovať medzi fokálnymi a difúznymi formami gliómu (astrocytóm).

Hypoxická (anoxická) encefalopatia

Hypoxická encefalopatia so závažnými neurologickými komplikáciami je typická pre pacientov, ktorí prežili resuscitáciu po asfyxii, klinickej smrti, predĺženej kóme a pod. Dôsledky ťažkej hypoxie, okrem predĺženej kómy v akútnom období, zahŕňajú niekoľko klinických variantov, vrátane demencie s (alebo bez) extrapyramídových syndrómov, cerebelárnej ataxie, myoklonických syndrómov, Korsakovovho amnestického syndrómu. Zvažované samostatne oneskorená postanoxická encefalopatia so zlým výsledkom.

Niekedy existujú pacienti s hypoxickou encefalopatiou, u ktorých pretrvávajúce reziduálne účinky spočívajú v prevládajúcej hypokinéze bulbárnych funkcií (hypokinetická dyzartria a dysfágia) na pozadí minimálne vyjadrenej alebo úplne regresnej celkovej hypokinézy a hypomie (tento variant pseudobulbárnych porúch sa nazýva „extrapyramídový pseudobulbárny syndróm“ alebo „pseudopseudobulbárny syndróm“). Títo pacienti nemajú žiadne poruchy na končatinách a trupe, ale sú invalidní v dôsledku vyššie uvedených prejavov akéhosi pseudobulbárneho syndrómu.

Iné príčiny pseudobulbárneho syndrómu

Niekedy sa pseudobulbárny syndróm prejavuje ako integrálna súčasť rozsiahlejších neurologických syndrómov. Napríklad pseudobulbárny syndróm v obraze centrálnej myelinolýzy mostíka (malígny novotvar, zlyhanie pečene, sepsa, alkoholizmus, chronické zlyhanie obličiek, lymfóm, kachexia, ťažká dehydratácia a poruchy elektrolytov, hemoragická pankreatitída, pelagra) a „uzamknutá osoba“ syndróm prekrývajúci sa s ním (oklúzia bazilárnej artérie, traumatické poranenie mozgu, vírusová encefalitída, postvakcinačná encefalitída, nádor, krvácanie, centrálna pontínová myelinolýza).

Centrálna myelinolýza pons je zriedkavý a potenciálne letálny syndróm charakterizovaný rýchlym rozvojom tetraplégie (spojenej so somatickým ochorením alebo Wernickeovou encefalopatiou) a pseudobulbárnej obrny v dôsledku demyelinizácie centrálneho mosta, ktorá je viditeľná na MRI a môže viesť k syndróm „zamknutého“ človeka. Locked-in syndróm (syndróm izolácie, deeferentačný syndróm) je stav, pri ktorom selektívna supranukleárna motorická deenergizácia vedie k paralýze všetkých štyroch končatín a kaudálnych častí kraniocerebrálnej inervácie bez poruchy vedomia. Syndróm sa prejavuje tetraplégiou, mutizmom (afónia a anartria pseudobulbárneho pôvodu) a neschopnosťou prehĺtať pri intaktnom vedomí; pričom možnosť komunikácie je obmedzená len vertikálnymi pohybmi očí a viečok. CT alebo MRI ukazuje deštrukciu medioventrálneho mostíka.

Pseudobulbárna obrna (supranukleárna bulbárna obrna)- syndróm charakterizovaný ochrnutím svalov inervovaných hlavovými nervami V, VII, IX, X, XII, v dôsledku obojstranného poškodenia kortikálno-jadrových dráh do jadier týchto nervov. V tomto prípade trpia bulbárne funkcie, najmä artikulácia, fonácia, prehĺtanie a žuvanie (dyzartria, dysfónia, dysfágia). Ale na rozdiel od bulbárnej paralýzy nie je pozorovaná svalová atrofia a prebiehajú reflexy orálneho automatizmu: zvýšený proboscisový reflex; Objaví sa Astvatsaturov naso-labiálny reflex; Oppenheimov reflex (sacie pohyby v reakcii na podráždenie pier mŕtvicou), vzdialený orálny a niektoré ďalšie podobné reflexy, ako aj patologický smiech a plač. Štúdium faryngeálneho reflexu je menej informatívne.

Hlavné príčiny pseudobulbárnej obrny:

1. Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry (lakunárny stav pri hypertenzii, ateroskleróza; vaskulitída).
2. Perinatálna patológia a pôrodná trauma vrátane.
3. Vrodený bilaterálny periakvaduktálny syndróm.
4. Traumatické poškodenie mozgu.
5. Epizodická pseudobulbárna paralýza u detí s epileptiformným operkulárnym syndrómom.
6. Degeneratívne ochorenia postihujúce pyramídový a extrapyramídový systém: ALS, primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavo), OPCA, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, progresívna supranukleárna obrna, Parkinsonova choroba, mnohopočetná systémová atrofia, iné extrapyramídové ochorenia.
7. Demyelinizačné ochorenia.
8. Následky encefalitídy alebo meningitídy.
9. Mnohopočetný alebo difúzny (glióm) novotvar.
10. Hypoxická (anoxická) encefalopatia („choroba revitalizovaného mozgu“).
11. Iné dôvody.

Cievne ochorenia
Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry sú najčastejšou príčinou pseudobulbárnej obrny. Opakované ischemické poruchy cerebrálnej cirkulácie, zvyčajne u ľudí nad 50 rokov, s hypertenziou, aterosklerózou, vaskulitídou, systémovými ochoreniami, srdcovými a krvnými chorobami, mnohopočetnými lakunárnymi mozgovými infarktmi atď., spravidla vedú k obrazu pseudobulbárnej paralýzy . Ten sa niekedy môže vyvinúť s jednou mozgovou príhodou, zrejme v dôsledku dekompenzácie latentnej cerebrovaskulárnej insuficiencie v druhej hemisfére. Pri vaskulárnej pseudobulbárnej obrne môže byť táto sprevádzaná hemiparézou, tetraparézou alebo bilaterálnou pyramidálnou insuficienciou bez parézy. Zisťuje sa vaskulárne ochorenie mozgu, ktoré sa zvyčajne potvrdí snímkou ​​MRI.

Perinatálna patológia a pôrodná trauma
V dôsledku perinatálnej hypoxie alebo asfyxie, ako aj pôrodnej traumy sa môžu vyvinúť rôzne formy detskej mozgovej obrny (ICP) s rozvojom spasticko-paretických (diplegických, hemiplegických, tetraplegických), dyskinetických (hlavne dystonických), ataktických a zmiešaných syndrómov, vrátane s pseudobulbárnou obrnou. Okrem periventrikulárnej leukomalácie majú tieto deti často jednostranný hemoragický infarkt. Viac ako polovica týchto detí vykazuje príznaky mentálnej retardácie; asi u jednej tretiny sa vyvinú epileptické záchvaty. V anamnéze sú zvyčajne náznaky perinatálnej patológie, psychomotorickej retardácie a neurologický stav prezrádza reziduálne symptómy perinatálnej encefalopatie.
Diferenciálna diagnostika detskej mozgovej obrny zahŕňa niektoré degeneratívne a dedičné metabolické poruchy (glutarová acidúria typu I; deficit arginázy; dystónia reagujúca na dopa; hyperekplexia (s rigiditou); Lesch-Nyhanova choroba), ako aj progresívny hydrocefalus, subdurálny hematóm. MRI odhalí určité poruchy v mozgu takmer u 93 % pacientov s detskou mozgovou obrnou.

Vrodený bilaterálny akvaduktový syndróm
Táto chyba sa vyskytuje v pediatrickej neurologickej praxi. Vedie (ako aj vrodená bilaterálna skleróza hipokampu) k výraznému narušeniu vývinu reči, čo niekedy až napodobňuje detský autizmus a obraz pseudobulbárnej paralýzy (hlavne s poruchami reči a dysfágiou). Mentálna retardácia a epileptické záchvaty sa pozorujú približne v 85 % prípadov. MRI odhaľuje malformáciu peri-Sylvian gyri.
Ťažké traumatické poškodenie mozgu (TBI)
Ťažké traumatické poranenie mozgu u dospelých a detí často vedie k rôznym typom pyramídového syndrómu (spastická mono-, hemi-, tri- a tetraparéza alebo plégia) a pseudobulbárnym poruchám so závažnými poruchami reči a prehĺtania. Súvislosť s traumou v anamnéze nezanecháva dôvod na diagnostické pochybnosti.

Epilepsia
Popísané epizodická pseudobulbárna obrna s epileptiformným operkulárnym syndrómom u detí (paroxyzmálna orálna apraxia, dyzartria a slinenie), pozorované v pomalej fáze nočného spánku. Diagnózu potvrdzujú epileptické výboje v EEG počas nočného záchvatu.

Degeneratívne ochorenia
Mnoho degeneratívnych ochorení zahŕňajúcich pyramídový a extrapyramídový systém môže byť sprevádzané pseudobulbárnym syndrómom. Medzi takéto ochorenia patrí amyotrofická laterálna skleróza, progresívna supranukleárna obrna (tieto formy ako príčina pseudobulbárneho syndrómu sú bežnejšie ako iné), primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavo vedie k závažnému pseudobulbárnemu syndrómu), Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Parkinsonova choroba, sekundárny parkinsonizmus, viacnásobná systémová atrofia, menej často - iné extrapyramídové ochorenia.

Demyelinizačné ochorenia
Demyelinizačné ochorenia často postihujú kortikobulbárne dráhy z oboch strán, čo vedie k pseudobulbárnemu syndrómu (skleróza multiplex, postinfekčná a postvakcinačná encefalomyelitída, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, komplex AIDS-demencia, adrenoleukodystrofia).
V rovnakej skupine ("myelínové choroby") možno pripísať myelínové metabolické ochorenia(Pelicius-Merzbacherova choroba, Alexanderova choroba, metachromatická leukodystrofia, globoidná leukodystrofia).

Dôsledky encefalitídy a meningitídy
Encefalitída, meningitída a meningoencefalitída spolu s ďalšími neurologickými syndrómami môžu vo svojich prejavoch zahŕňať pseudobulbárny syndróm. Symptómy hlavnej infekčnej lézie mozgu sú vždy zistené.

Mnohopočetný alebo difúzny glióm
Niektoré varianty gliómu mozgového kmeňa prejavujú variabilné klinické symptómy v závislosti od jeho lokalizácie v kaudálnej, strednej (pons varolii) alebo orálnej časti mozgového kmeňa. Najčastejšie sa tento nádor začína v detskom veku (v 80 % prípadov pred 21. rokom života) príznakmi postihnutia jedného alebo viacerých hlavových nervov (zvyčajne VI a VII na jednej strane), progresívnou hemiparézou alebo paraparézou, ataxiou. Niekedy príznaky vedenia predchádzajú porážke hlavových nervov. Pripájajú sa bolesti hlavy, vracanie, edém v funduse. Vzniká pseudobulbárny syndróm.
Diferenciálna diagnostika s pontínovou formou roztrúsenej sklerózy, cievna malformácia (zvyčajne kavernózny hemangióm) a kmeňová encefalitída. MRI je veľkou pomocou pri diferenciálnej diagnostike. Je dôležité rozlišovať medzi fokálnymi a difúznymi formami gliómu (astrocytóm).

Hypoxická (anoxická) encefalopatia
Hypoxická encefalopatia so závažnými neurologickými komplikáciami je typická pre pacientov, ktorí prežili resuscitáciu po asfyxii, klinickej smrti, predĺženej kóme a pod. Dôsledky ťažkej hypoxie, okrem predĺženej kómy v akútnom období, zahŕňajú niekoľko klinických variantov, vrátane demencie s (alebo bez) extrapyramídových syndrómov, cerebelárnej ataxie, myoklonických syndrómov, Korsakovovho amnestického syndrómu. Samostatne sa posudzuje oneskorená postanoxická encefalopatia so zlým výsledkom.
Niekedy existujú pacienti s hypoxickou encefalopatiou, u ktorých pretrvávajúce reziduálne účinky spočívajú v prevládajúcej hypokinéze bulbárnych funkcií (hypokinetická dyzartria a dysfágia) na pozadí minimálne vyjadrenej alebo úplne regresnej celkovej hypokinézy a hypomie (tento variant pseudobulbárnych porúch sa nazýva „extrapyramídový pseudobulbárny syndróm“ alebo „pseudopseudobulbárny syndróm“). Títo pacienti nemajú žiadne poruchy na končatinách a trupe, ale sú invalidní v dôsledku vyššie uvedených prejavov akéhosi pseudobulbárneho syndrómu.

Iné príčiny pseudobulbárneho syndrómu
Niekedy sa pseudobulbárny syndróm prejavuje ako integrálna súčasť rozsiahlejších neurologických syndrómov. Napríklad pseudobulbárny syndróm v obraze centrálnej myelinolýzy mostíka (malígny novotvar, zlyhanie pečene, sepsa, alkoholizmus, chronické zlyhanie obličiek, lymfóm, kachexia, ťažká dehydratácia a poruchy elektrolytov, hemoragická pankreatitída, pelagra) a prekrývajú sa s ním locked-in syndróm(oklúzia bazilárnej artérie, traumatické poranenie mozgu, vírusová encefalitída, postvakcinačná encefalitída, nádor, krvácanie, centrálna pontínová myelinolýza).
Centrálna myelinolýza pons je zriedkavý a potenciálne letálny syndróm charakterizovaný rýchlym rozvojom tetraplégie (spojenej so somatickým ochorením alebo Wernickeovou encefalopatiou) a pseudobulbárnej obrny v dôsledku demyelinizácie centrálneho mosta, ktorá je viditeľná na MRI a môže viesť k syndróm „zamknutého“ človeka. Locked-in syndróm (syndróm izolácie, deeferentačný syndróm) je stav, pri ktorom selektívna supranukleárna motorická deenergizácia vedie k paralýze všetkých štyroch končatín a kaudálnych častí kraniocerebrálnej inervácie bez poruchy vedomia. Syndróm sa prejavuje tetraplégiou, mutizmom (afónia a anartria pseudobulbárneho pôvodu) a neschopnosťou prehĺtať pri intaktnom vedomí; pričom možnosť komunikácie je obmedzená len vertikálnymi pohybmi očí a viečok. CT alebo MRI ukazuje deštrukciu medioventrálneho mostíka.