Difúzne ochorenia spojivového tkaniva. Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Čo sú to autoimunitné ochorenia? Ich zoznam je veľmi široký a zahŕňa asi 80 chorôb, heterogénnych v priebehu a klinických príznakoch, ktoré však spája jediný vývojový mechanizmus: z dôvodov, ktoré medicína stále nepozná, imunitný systém zamieňa bunky vlastného tela za „nepriateľov“ a začne ich ničiť.

Jeden orgán môže spadnúť do zóny útoku – vtedy hovoríme o orgánovo špecifickej forme. Ak sú postihnuté dva alebo viac orgánov, potom máme dočinenia so systémovým ochorením. Niektoré z nich sa môžu vyskytnúť so systémovými prejavmi alebo bez nich, napríklad reumatoidná artritída. Niektoré ochorenia sú charakterizované súčasným poškodením rôznych orgánov, zatiaľ čo u iných sa systemicita objavuje len v prípade progresie.

Toto sú najviac nepredvídateľné choroby: môžu vzniknúť neočakávane a tiež spontánne prejsť; objaviť sa raz za život a už nikdy človeka neobťažovať; postupujú rýchlo a končia smrťou... Najčastejšie však nadobudnú chronickú formu a vyžadujú liečbu počas celého života.

Systémové autoimunitné ochorenia. Zoznam

Aké ďalšie systémové autoimunitné ochorenia existujú? Zoznam môže pokračovať s takými patológiami, ako sú:

• dermatopolymyozitída - závažné, rýchlo postupujúce poškodenie spojivového tkaniva zahŕňajúce priečne hladké svalstvo, kožu a vnútorné orgány;
• ktorý je charakterizovaný žilovou trombózou;
• sarkoidóza je multisystémové granulomatózne ochorenie postihujúce najčastejšie pľúca, ale aj srdce, obličky, pečeň, mozog, slezinu, reprodukčný a endokrinný systém, gastrointestinálny trakt a ďalšie orgány.

Orgánovo špecifické a zmiešané formy

Orgánovo špecifické typy zahŕňajú primárny myxedém, Hashimotovu tyreoiditídu, tyreotoxikózu (difúzna struma), autoimunitnú gastritídu, pernicióznu anémiu (adrenokortikálna insuficiencia) a myasténiu gravis.

Medzi zmiešané formy patrí Crohnova choroba, primárna biliárna cirhóza, celiakia, chronická aktívna hepatitída a iné.

Autoimunitné ochorenia. Zoznam podľa prevládajúcich symptómov

Tento typ patológie možno rozdeliť v závislosti od toho, ktorý orgán je ovplyvnený prevažne. Tento zoznam zahŕňa systémové, zmiešané a orgánovo špecifické formy.

Diagnostika

Diagnóza je založená na klinickom obraze a laboratórnych testoch na autoimunitné ochorenia. Spravidla sa vykonáva všeobecný, biochemický a imunologický krvný test.

Táto skupina chorôb je veľmi rôznorodá. Mali by ste vedieť, že v niektorých prípadoch sú primárne lézie osteoartikulárneho aparátu, svalov a spojivového tkaniva, ich symptómy zaujímajú hlavné miesto v klinickom obraze choroby av iných prípadoch lézie kostí, svalov a spojivového tkaniva. tkaniva sú sekundárne a vznikajú na pozadí niektorých iných ochorení (metabolických, endokrinných a iných) a ich symptómy dopĺňajú klinický obraz základného ochorenia.

Špeciálnu skupinu systémových lézií spojivového tkaniva, kostí, kĺbov a svalov predstavujú kolagenózy, skupina ochorení s imunozápalovými léziami spojivového tkaniva. Rozlišujú sa nasledujúce kolagenózy: systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, periarteritis nodosa, dermatomyozitída a reumatizmus a reumatoidná artritída, ktoré sú veľmi podobné v mechanizme ich vývoja.

Medzi patológie osteoartikulárneho aparátu a svalového tkaniva patria zápalové ochorenia rôznej etiológie (artritída, myozitída), metabolicko-dystrofické ochorenia (artróza, myopatie), nádory a vrodené vývojové chyby.

Príčiny chorôb pohybového aparátu.

Príčiny týchto chorôb nie sú úplne pochopené. Predpokladá sa, že hlavným faktorom vyvolávajúcim vývoj týchto ochorení sú genetické (prítomnosť týchto ochorení u blízkych príbuzných) a autoimunitné poruchy (imunitný systém vytvára protilátky proti bunkám a tkanivám svojho tela). Medzi ďalšie faktory, ktoré vyvolávajú ochorenia pohybového aparátu, patria endokrinné poruchy, poruchy normálnych metabolických procesov, chronické mikrotrauma kĺbov, zvýšená citlivosť na niektoré potraviny a lieky a infekčný faktor (predchádzajúce vírusové, bakteriálne, najmä streptokokové infekcie) a tzv. prítomnosť chronických ložísk infekcie (kaz, tonzilitída, sinusitída), hypotermia.

Príznaky chorôb pohybového aparátu.

Pacienti s ochoreniami muskuloskeletálneho systému a systémovými léziami spojivového tkaniva môžu mať rôzne ťažkosti.

Najčastejšie ide o sťažnosti na bolesti kĺbov, chrbtice alebo svalov, rannú stuhnutosť pohybov, niekedy svalovú slabosť a horúčku. Pre reumatoidnú artritídu je charakteristické symetrické poškodenie malých kĺbov rúk a nôh s ich bolesťami pri pohybe, veľké kĺby (zápästie, koleno, lakeť, bedrový kĺb) sú postihnuté oveľa menej často. Tiež zosilňuje bolesť v noci, vo vlhkom počasí a chlade.

Pre reumu a deformujúcu sa artrózu je typické poškodenie veľkých kĺbov, pri deformujúcej artróze sa bolesti častejšie vyskytujú pri fyzickej aktivite a zosilňujú večer. Ak je bolesť lokalizovaná v chrbtici a sakroiliakálnych kĺboch ​​a objavuje sa pri dlhšej imobilite, často v noci, potom môžeme predpokladať prítomnosť ankylozujúcej spondylitídy.

Ak bolia striedavo rôzne veľké kĺby, potom môžeme predpokladať prítomnosť reumatickej artritídy. Ak je bolesť prevažne lokalizovaná v metatarzofalangeálnych kĺboch ​​a vyskytuje sa častejšie v noci, potom to môže byť prejav dny.

Ak sa teda pacient sťažuje na bolesť, ťažkosti s pohybom v kĺboch, je potrebné starostlivo určiť charakteristiku bolesti (lokalizáciu, intenzitu, trvanie, vplyv zaťaženia a ďalšie faktory, ktoré môžu vyvolať bolesť).

Prejavom kolagenózy môže byť aj horúčka a rôzne kožné vyrážky.

Svalová slabosť sa pozoruje vtedy, keď pacient zostáva dlhodobo imobilný na lôžku (v dôsledku nejakého ochorenia), s niektorými neurologickými ochoreniami: myasténia gravis, myatónia, progresívna svalová dystrofia a iné.

Niekedy sa pacienti sťažujú na záchvaty chladu a blednutia prstov hornej končatiny, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom vonkajšieho chladu, niekedy traumy, duševných zážitkov; tento pocit je sprevádzaný bolesťou, zníženou bolesťou kože a citlivosťou na teplotu. Takéto záchvaty sú charakteristické pre Raynaudov syndróm, ktorý sa vyskytuje pri rôznych ochoreniach krvných ciev a nervového systému. Tieto záchvaty sa však často vyskytujú pri takom závažnom ochorení spojivového tkaniva, akým je systémová sklerodermia.

Pre diagnostiku je dôležité aj to, ako choroba začala a ako prebiehala. Mnohé chronické ochorenia pohybového aparátu prebiehajú nepozorovane a postupujú pomaly. Akútny a prudký nástup ochorenia sa pozoruje pri reumatizme, niektorých formách reumatoidnej artritídy, infekčnej artritíde: brucelóza, úplavica, kvapavka a iné. Akútne poškodenie svalov sa pozoruje pri myozitíde, akútnej paralýze vrátane tých, ktoré nie sú spojené so zraneniami.

Pri vyšetrení je možné identifikovať znaky držania tela pacienta, najmä výrazná hrudná kyfóza (zakrivenie chrbtice) v kombinácii s vyhladenou bedrovou lordózou a obmedzenou pohyblivosťou chrbtice umožňuje stanoviť diagnózu ankylozujúcej spondylitídy. Lézie chrbtice, kĺbov, akútne svalové ochorenia zápalového pôvodu (myozitída) obmedzujú a sťažujú pohyby až do úplnej imobility pacientov. Deformácia distálnych falangov prstov so sklerotickými zmenami v priľahlej koži, prítomnosť zvláštnych záhybov kože, ktoré ju sťahujú v oblasti úst (príznak kabelky), najmä ak boli tieto zmeny zistené u prevažne mladých žien, umožňujú diagnózu systémovej sklerodermie.

Niekedy vyšetrenie odhalí spastické skrátenie svalov, najčastejšie flexorov (svalová kontraktúra).

Pri palpácii kĺbov je možné zistiť lokálne zvýšenie teploty a opuch kože okolo nich (pri akútnych ochoreniach), ich bolesť, deformáciu. Pri palpácii sa vyšetruje aj pasívna pohyblivosť rôznych kĺbov: jej obmedzenie môže byť dôsledkom bolesti kĺbov (s artritídou, artrózou), ako aj ankylózy (t.j. nehybnosti kĺbov). Treba mať na pamäti, že obmedzenie pohybu v kĺboch ​​môže byť aj dôsledkom jazvových zmien vo svaloch a ich šľachách v dôsledku myozitídy v minulosti, zápalu šliach a ich puzdier a úrazov. Palpáciou kĺbu možno odhaliť kolísanie, ktoré sa objavuje pri akútnom zápale s veľkým zápalovým výpotokom do kĺbu, prítomnosť hnisavého výpotku.

Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu.

Laboratórna diagnostika systémových lézií spojivového tkaniva je zameraná najmä na stanovenie aktivity zápalových a deštruktívnych procesov v ňom. Aktivita patologického procesu pri týchto systémových ochoreniach vedie k zmenám v obsahu a kvalitatívnom zložení sérových bielkovín.

Stanovenie glykoproteínov. Glykoproteíny (glykoproteíny) sú biopolyméry pozostávajúce z proteínových a sacharidových zložiek. Glykoproteíny sú súčasťou bunkovej membrány, cirkulujú v krvi ako transportné molekuly (transferín, ceruloplazmín), medzi glykoproteíny patria niektoré hormóny, enzýmy a imunoglobulíny.

Indikatívna (aj keď zďaleka nie špecifická) pre aktívnu fázu reumatického procesu je definícia obsah seromukoidných bielkovín v krvi, ktorý obsahuje niekoľko mukoproteínov. Celkový obsah séromukoidu je určený bielkovinovou zložkou (biuretovou metódou), u zdravých ľudí je to 0,75 g/l.

Stanovenie krvného glykoproteínu obsahujúceho meď v krvi pacientov s reumatickými ochoreniami má určitú diagnostickú hodnotu - ceruloplazmínu. Ceruloplazmín je transportný proteín, ktorý viaže meď v krvi a patrí k α2-globulínom. Ceruloplazmín sa stanovuje v deproteinizovanom sére pomocou parafenyldiamínu. Bežne je jeho obsah 0,2-0,05 g/l, v aktívnej fáze zápalového procesu sa jeho hladina v krvnom sére zvyšuje.

Stanovenie obsahu hexózy. Za najpresnejšiu metódu sa považuje taká, ktorá využíva farebnú reakciu s orcinolom alebo rezorcinolom, po ktorej nasleduje kolorimetria farebného roztoku a výpočet pomocou kalibračnej krivky. Koncentrácia hexóz sa obzvlášť prudko zvyšuje s maximálnou aktivitou zápalového procesu.

Stanovenie obsahu fruktózy. Na tento účel sa používa reakcia, pri ktorej sa hydrochlorid cysteínu pridáva k produktu interakcie glykoproteínu s kyselinou sírovou (Dichetova metóda). Normálny obsah fruktózy je 0,09 g/l.

Stanovenie obsahu kyseliny sialovej. V období maximálnej aktivity zápalového procesu u pacientov s reumatickými ochoreniami sa zvyšuje obsah sialových kyselín v krvi, ktoré sa najčastejšie stanovujú Hessovou metódou (reakciou). Normálny obsah sialových kyselín je 0,6 g/l. Stanovenie obsahu fibrinogénu.

Pri maximálnej aktivite zápalového procesu u pacientov s reumatickými ochoreniami sa môže zvýšiť obsah fibrinogénu v krvi, ktorá u zdravých ľudí zvyčajne nepresahuje 4,0 g/l.

Stanovenie C-reaktívneho proteínu. Pri reumatických ochoreniach sa v krvnom sére pacientov objavuje C-reaktívny proteín, ktorý v krvi zdravých ľudí chýba.

Tiež používané stanovenie reumatoidného faktora.

Krvné testy u pacientov so systémovými ochoreniami spojivového tkaniva odhalia zvýšenie ESR, Niekedy neutrofilná leukocytóza.

Röntgenové vyšetrenie umožňuje odhaliť kalcifikácie v mäkkých tkanivách, ktoré sa objavujú najmä pri systémovej sklerodermii, ale poskytuje najcennejšie údaje na diagnostiku lézií osteoartikulárneho aparátu. Spravidla sa robia röntgenové snímky kostí a kĺbov.

Biopsia má veľký význam v diagnostike reumatologických ochorení. Biopsia je indikovaná pri podozrení na nádorový charakter chorôb, pri systémových myopatiách, na zistenie povahy svalového poškodenia, najmä pri kolagénových ochoreniach.

Prevencia chorôb pohybového ústrojenstva.

Cieľom je urýchlene zabrániť vystaveniu faktorom, ktoré môžu spôsobiť tieto ochorenia. To zahŕňa včasnú liečbu chorôb infekčnej a neinfekčnej povahy, prevenciu vystavenia nízkym a vysokým teplotám a elimináciu traumatických faktorov.

Ak sa vyskytnú príznaky ochorení kostí alebo svalov, pretože väčšina z nich má vážne následky a komplikácie, musíte sa poradiť s lekárom, aby bolo možné predpísať správnu liečbu.

Choroby muskuloskeletálneho systému a spojivového tkaniva v tejto časti:

Infekčná artropatia
Zápalová polyartropatia
Artróza
Iné kĺbové lézie
Systémové lézie spojivového tkaniva
Deformujúce dorzopatie
Spondylopatie
Iné dorzopatie
Svalové ochorenia
Lézie synoviálnych membrán a šliach
Iné ochorenia mäkkých tkanív
Poruchy hustoty a štruktúry kostí
Iné osteopatie
Chondropatia
Iné poruchy pohybového aparátu a spojivového tkaniva

Zranenia sú popísané v časti „Núdzové udalosti“

Zoznam materiálov v kategórii Choroby pohybového aparátu

Artritída a artróza (ochorenia kĺbov)
Artritída (zápal kĺbov)
Artróza (osteoartróza)
Ankylozujúca spondylitída (ankylozujúca spondylitída)
Spinálny hemangióm
Hygroma kĺbu
Hnisavá burzitída
Wegenerova granulomatóza
Dysplázia bedrového kĺbu (vrodená dislokácia bedrového kĺbu)
Coccydynia (bolesť chvostovej kosti)
Herniácia medzistavcovej platničky
Svalová myozitída
Osteomyelitída

Môžete položiť LEKÁROVI otázku a získať ZADARMO ODPOVEĎ vyplnením špeciálneho formulára na NAŠEJ STRÁNKE, kliknite na tento odkaz

Choroby muskuloskeletálneho systému

Stanovenie glykoproteínov

ceruloplazmínu

Tiež používané.

zvýšenie ESR, Niekedy neutrofilná leukocytóza.

Biopsia

Iné kĺbové lézie

Iné ochorenia mäkkých tkanív

Je dôležité vedieť! Vedci v Izraeli už našli spôsob, ako pomocou špeciálnej organickej látky rozpustiť cholesterolové plaky v cievach AL Protector B.V., ktorý vyčnieva z motýľa.

• Domov
• Choroby
• Muskuloskeletálny syst.

Sekcie stránky:

© 2018 Príčiny, symptómy a liečba. Lekársky časopis

Zdroj:

Choroby spojivového tkaniva

Ľudia, ktorí potrebujú lekársku pomoc, sú vo väčšine prípadov veľmi pozorní pri hľadaní správneho odborníka na klinikách. Pre budúcich pacientov je veľmi dôležitá povesť samotného zdravotníckeho zariadenia a individuálna povesť každého z jeho zamestnancov. Preto sa v renomovaných zdravotníckych centrách venuje veľká pozornosť imidžu zdravotníckeho personálu, čo pomáha zanechať to najpozitívnejšie...

Medzi ľuďmi môžete často počuť frázy: „Určite bol študentom C na lekárskej fakulte“ alebo „Skús nájsť dobrého lekára“. Je ťažké povedať, prečo je tento trend pozorovaný. Kvalitná lekárska starostlivosť je založená na rôznych faktoroch, medzi ktorými má veľký význam kvalifikácia personálu, skúsenosti, dostupnosť využívania nových technológií v práci av neposlednom rade...

Dnes neexistuje jediný pohľad na dôvody vedúce k rozvoju ochorenia. Úlohu pravdepodobne zohráva kombinácia faktorov, z ktorých najdôležitejší je fenomén známy ako spätné vyšetrovanie. Jeho podstata sa dá ľahko vysvetliť. Vzhľadom na anatomické znaky, ktoré sú vrodenej povahy, menštruačná krv s časticami endometria vstupuje do vajíčkovodov. Tak sa to volá...

V medicíne je systémová sklerodermia závažným ochorením, pri ktorom dochádza k zmenám spojivového tkaniva, ktoré spôsobuje jeho hrubnutie a tvrdnutie, čo sa nazýva skleróza. Toto diferenciálne ochorenie postihuje kožu, malé...

Systémový lupus erythematosus je jedným z najkomplexnejších ochorení spojivových tkanív, ktorého charakteristickým príznakom je ich imunokomplexné poškodenie, ktoré zasahuje aj do mikrociev. Ako zistili odborníci na etiológiu a imunológiu, keď ...

Dermatomyozitída, nazývaná aj Wagnerova choroba, je veľmi ťažké zápalové ochorenie svalového tkaniva, ktoré sa vyvíja postupne a postihuje aj kožu, spôsobuje opuch a erytém a vnútorné orgány. V čom…

Sjögrenova choroba je ochorenie, ktoré bolo prvýkrát opísané v tridsiatych a štyridsiatych rokoch minulého storočia ako systémové autoimunitné poškodenie spojivových tkanív. Odvtedy neustále priťahuje pozornosť mnohých...

Systémové ochorenia spojivového tkaniva, alebo, ako sa tiež nazývajú, difúzne ochorenia spojivového tkaniva, sú skupinou ochorení, ktoré stimulujú systémové poruchy a zápaly viacerých telesných systémov a orgánov, pričom tento proces kombinujú s autoimunitnými a imunitnými komplexnými procesmi. V tomto prípade môže byť prítomná nadmerná fibróza. Všetky z nich majú výrazné príznaky.

Zoznam systémových ochorení

• idiopatická dermatomyozitída;
• recidivujúca polychondritída
• systémová sklerodermia;
• systémový lupus erythematosus;
• opakujúca sa panikulitída;
• polymyalgia reumatica;
• Sjögrenova choroba;
• difúzna fasciitída;
• zmiešané ochorenie spojivového tkaniva;
• Behcetova choroba;
• systémová vaskulitída.

Všetky tieto choroby majú veľa spoločného. Každé ochorenie spojivového tkaniva má veľmi podobnú patogenézu a spoločné príznaky. Dosť často na fotke ani nie je možné rozlíšiť pacientov s jedným ochorením od pacientov s inou diagnózou z tej istej skupiny.

Spojivové tkanivo. Čo to je?

Aby sme pochopili závažnosť chorôb, pozrime sa najskôr na to, čo je spojivové tkanivo.

Spojivové tkanivo sú všetky tkanivá tela, ktoré nie sú špecificky zodpovedné za funkcie žiadneho z orgánov alebo systémov tela. Zároveň nemožno preceňovať jeho pomocnú úlohu. Chráni telo pred poškodením a udržuje ho v požadovanej polohe, keďže je rámom celého tela. Spojivové tkanivo pozostáva zo všetkých vnútorných častí každého orgánu, ako aj z kostného skeletu a všetkých telesných tekutín. Tieto tkanivá tvoria 60 % až 90 % hmotnosti orgánov, takže ochorenie spojivového tkaniva najčastejšie postihuje veľkú časť tela, hoci niekedy lokálne postihuje len jeden orgán.

Faktory ovplyvňujúce vývoj systémových ochorení spojivového tkaniva

Podľa toho, ako sa ochorenie spojivového tkaniva šíri, ich klasifikácia rozdeľuje na nediferencované ochorenie alebo systémové. Najdôležitejším faktorom ovplyvňujúcim vývoj oboch typov ochorení možno s istotou nazvať genetická predispozícia. Preto sa nazývajú autoimunitné ochorenia spojivového tkaniva. Ale na rozvoj ktorejkoľvek z týchto chorôb jeden faktor nestačí.

Stav organizmu, ktorý je im vystavený, je tiež ovplyvnený:

• rôzne infekcie, ktoré narúšajú normálny imunitný proces;
• hormonálna nerovnováha, ktorá sa môže vyskytnúť počas menopauzy alebo tehotenstva;
• vplyv rôznych žiarení a toxických látok na telo;
• neznášanlivosť niektorých liekov;
• zvýšené slnečné žiarenie;
• ožarovanie fotolúčmi;
• teplotné podmienky a oveľa viac.

Je známe, že počas vývoja každej z chorôb tejto skupiny dochádza k vážnemu narušeniu určitých imunitných procesov, v dôsledku čoho dochádza k všetkým zmenám v tele.

Všeobecné znaky

Okrem toho, že podobný vývoj majú aj systémové ochorenia spojivového tkaniva, aj oni veľa bežných príznakov:

• každý z nich má genetickú predispozíciu, často spôsobenú charakteristikami šiesteho chromozómu;

Ak by odborníci presne stanovili skutočné dôvody, ktoré spúšťajú toto dedičné ochorenie spojivového tkaniva v tele, potom by sa diagnostika stala oveľa jednoduchšou. Zároveň by boli schopní presne stanoviť potrebné metódy potrebné na liečbu a prevenciu ochorenia. Preto výskum v tejto oblasti nekončí. O environmentálnych faktoroch vrátane vírusov môžu vedci povedať len to, že môžu len zhoršiť ochorenie, ktoré sa predtým vyskytovalo v latentnej forme, a tiež byť jeho katalyzátormi v organizme, ktorý má všetky genetické predpoklady.

Klasifikácia choroby podľa formy jej priebehu prebieha rovnakým spôsobom ako v mnohých iných prípadoch:

Systémové ochorenie spojivového tkaniva takmer vždy vyžaduje agresívnu liečbu veľkými dennými dávkami kortikosteroidov. Ak choroba postupuje pokojnejším smerom, potom nie je potrebné veľké dávkovanie. V takýchto prípadoch možno liečbu malými dávkami kortikosteroidov doplniť protizápalovými liekmi.

Ak je liečba kortikosteroidmi neúčinná, vykonáva sa súbežne s použitím cytostatík. V tejto kombinácii najčastejšie dochádza k vývoju buniek, ktoré uskutočňujú chybné obranné reakcie proti bunkám vlastného tela.

Liečba závažných ochorení prebieha trochu inak. Vyžaduje si to zbaviť sa imunitných komplexov, ktoré začali fungovať nesprávne, na čo sa používa technika plazmaferézy. Aby sa zabránilo tvorbe nových skupín abnormálnych imunitných buniek, vykonáva sa séria postupov na ožarovanie lymfatických uzlín.

Aby bola liečba úspešná, samotné úsilie lekára nestačí. Mnohí odborníci tvrdia, že na zbavenie sa akejkoľvek choroby potrebujete ešte 2 povinné veci. Po prvé, pacient musí mať pozitívny prístup a túžbu uzdraviť sa. Viac ako raz bolo poznamenané, že sebavedomie pomohlo ľuďom dostať sa z neuveriteľne strašidelných situácií. Po druhé, je potrebná podpora v kruhu rodiny a medzi priateľmi. Pochopenie blízkych je nesmierne dôležité, dáva človeku silu. A potom na fotke, napriek chorobe, vyzerá šťastne a keď dostáva podporu svojich blízkych, cíti plnosť života vo všetkých jeho prejavoch.

Včasná diagnostika ochorenia v počiatočnom štádiu umožňuje liečebné a preventívne postupy s najväčšou účinnosťou. To si vyžaduje osobitnú pozornosť všetkých pacientov, pretože mierne symptómy môžu byť varovaním pred bezprostredným nebezpečenstvom. Diagnóza by mala byť obzvlášť podrobná pri práci s jednotlivcami, ktorí majú príznaky špeciálnej citlivosti na niektoré potraviny a lieky, alergie a bronchiálnu astmu. Do rizikovej skupiny patria aj pacienti, ktorých príbuzní už vyhľadali pomoc a po rozpoznaní príznakov difúznych ochorení podstupujú liečbu. Ak sa vyskytnú abnormality, ktoré sú badateľné na úrovni všeobecného krvného testu, aj táto osoba patrí do skupiny, ktorú treba pozorne sledovať. A nemali by sme zabúdať na ľudí, ktorých príznaky naznačujú prítomnosť fokálnych ochorení spojivového tkaniva.

Pripojte sa a získajte užitočné informácie o zdraví a medicíne

Zdroj:

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva je zriedkavé ochorenie charakterizované koexistenciou systémového lupus erythematosus, systémovej sklerodermie, polymyozitídy alebo dermatomyozitídy a reumatoidnej artritídy s veľmi vysokými titrami cirkulujúcich antinukleárnych ribonukleoproteínových (RNP) autoprotilátok. Charakteristický je rozvoj edému ruky, Raynaudov fenomén, polyartralgia, zápalová myopatia, hypotenzia pažeráka a pľúcna dysfunkcia. Diagnostika je založená na analýze klinického obrazu ochorenia a detekcii protilátok proti RNP v neprítomnosti protilátok charakteristických pre iné autoimunitné ochorenia. Liečba je podobná liečbe systémového lupus erythematosus a zahŕňa použitie glukokortikoidov pri stredne ťažkom až ťažkom ochorení.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (MCTD) sa vyskytuje na celom svete u všetkých rás. Maximálny výskyt sa vyskytuje v dospievaní a druhej dekáde života.

Klinické prejavy zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva

Raynaudov fenomén môže predchádzať iným prejavom ochorenia aj o niekoľko rokov. Prvé prejavy zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva môžu často pripomínať začiatok systémového lupus erythematosus, sklerodermiu, reumatoidnú artritídu, polymyozitídu alebo dermatomyozitídu. Bez ohľadu na povahu počiatočných prejavov ochorenia je však ochorenie náchylné na progresiu a šírenie so zmenami v povahe klinických prejavov.

Najčastejším stavom je opuch rúk, najmä prstov, čo spôsobuje, že pripomínajú klobásy. Zmeny na koži sa podobajú zmenám pozorovaným pri lupuse alebo dermatomyozitíde. Kožné lézie podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri dermatomyozitíde, ako aj ischemická nekróza a ulcerácia končekov prstov sú menej časté.

Takmer všetci pacienti sa sťažujú na polyartralgiu, 75 % má zjavné príznaky artritídy. Artritída zvyčajne nevedie k anatomickým zmenám, ale môžu sa vyskytnúť erózie a deformácie, ako pri reumatoidnej artritíde. Bežná je slabosť proximálnych svalov, s citlivosťou alebo bez nej.

Poškodenie obličiek sa vyskytuje približne u 10 % pacientov a je často mierne, ale v niektorých prípadoch môže viesť ku komplikáciám a smrti. Pri zmiešanom ochorení spojivového tkaniva sa senzorická neuropatia trojklaného nervu vyvíja častejšie ako pri iných ochoreniach spojivového tkaniva.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva by malo byť podozrivé u všetkých pacientov trpiacich SLE, sklerodermiou, polymyozitídou alebo RA, ak sa vyvinú ďalšie klinické prejavy. V prvom rade je potrebné vykonať štúdiu na prítomnosť antinukleárnych protilátok (ARA), protilátok proti extrahovateľnému jadrovému antigénu a RNP. Ak sú získané výsledky v súlade s možnou CTD (napríklad sa zistí veľmi vysoký titer protilátok proti RNA), štúdie koncentrácie gamaglobulínov, komplementu, reumatoidného faktora, protilátok proti antigénu Jo-1 (histidyl-tRNA) by sa mali vykonať na vylúčenie iných ochorení -syntetáza), protilátok proti ribonukleázovo-rezistentnej zložke extrahovateľného jadrového antigénu (Sm) a dvojzávitnici DNA. Plán ďalšieho výskumu závisí od existujúcich príznakov poškodenia orgánov a systémov: myozitída, poškodenie obličiek a pľúc si vyžadujú vhodné diagnostické metódy (najmä MRI, elektromyografia, svalová biopsia).

Takmer všetci pacienti majú vysoké titre (často > 1:1000) antinukleárnych protilátok detekovaných fluorescenciou. Protilátky proti extrahovateľnému jadrovému antigénu sú zvyčajne prítomné vo veľmi vysokých titroch (>1:100 000). Charakteristická je prítomnosť protilátok proti RNP, zatiaľ čo protilátky proti Sm zložke extrahovaného jadrového antigénu chýbajú.

V dostatočne vysokých titroch možno zistiť reumatoidný faktor. ESR je často zvýšená.

Prognóza a liečba zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva

Desaťročná miera prežitia je 80%, ale prognóza závisí od závažnosti symptómov. Hlavnými príčinami smrti sú pľúcna hypertenzia, zlyhanie obličiek, infarkt myokardu, perforácia hrubého čreva, diseminované infekcie a mozgové krvácanie. Niektorí pacienti môžu byť schopní udržať dlhodobú remisiu bez akejkoľvek liečby.

Počiatočná a udržiavacia liečba zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva je podobná liečbe systémového lupus erythematosus. Väčšina pacientov so stredne ťažkým až ťažkým ochorením reaguje na liečbu glukokortikoidmi, najmä ak sa začne dostatočne skoro. Mierne ochorenie je úspešne kontrolované salicylátmi, inými NSAID, antimalarikami a v niektorých prípadoch nízkymi dávkami glukokortikoidov. Ťažké poškodenie orgánov a systémov si vyžaduje podávanie glukokortikoidov vo vysokých dávkach (napríklad prednizolón v dávke 1 mg/kg 1-krát denne perorálne) alebo imunosupresív. Ak sa vyvinie systémová skleróza, vykoná sa vhodná liečba.

Lekársky odborný redaktor

Portnov Alexej Alexandrovič

vzdelanie: Kyjevská národná lekárska univerzita pomenovaná po. A.A. Bogomolets, špecialita - „Všeobecné lekárstvo“

Zdieľajte na sociálnych sieťach

Portál o človeku a jeho zdravom živote iLive.

POZOR! SAMOLIIEČBA VÁM MÔŽE UŠKODIŤ ZDRAVIE!

Nezabudnite sa poradiť s kvalifikovaným odborníkom, aby ste nepoškodili vaše zdravie!

Zdroj:

Odrody spojivového tkaniva sa nachádzajú v mnohých orgánoch a systémoch nášho tela. Podieľajú sa na tvorbe strómy orgánov, kože, tkaniva kostí a chrupaviek, krvi a cievnych stien. Preto je v jeho patológiách zvykom rozlišovať medzi lokalizovanými, keď sa na patologickom procese podieľa jeden typ tohto tkaniva, a systémovými (difúznymi) ochoreniami, pri ktorých je postihnutých niekoľko typov spojivového tkaniva.

Anatómia a funkcia spojivového tkaniva

Aby sme úplne pochopili závažnosť takýchto ochorení, musíme pochopiť, čo je spojivové tkanivo. Tento fyziologický systém pozostáva z:

• medzibunková matrica: elastické, retikulárne a kolagénové vlákna;
• bunkové elementy (fibroblasty): osteoblasty, chondroblasty, synoviocyty, lymfocyty, makrofágy.

Napriek svojej pomocnej úlohe zohráva spojivové tkanivo dôležitú úlohu vo fungovaní orgánov a systémov. Vykonáva ochrannú funkciu orgánov pred poškodením a udržiava orgány v normálnej polohe, čo umožňuje ich správne fungovanie. Spojivové tkanivo pokrýva všetky orgány a tvorí všetky tekutiny v našom tele.

Aké ochorenia sú klasifikované ako systémové ochorenia spojivového tkaniva?

Systémové ochorenia spojivového tkaniva sú patológie alergickej povahy, pri ktorých dochádza k autoimunitnému poškodeniu spojivového tkaniva rôznych systémov. Prejavujú sa rôznymi klinickými obrazmi a vyznačujú sa polycyklickým priebehom.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva zahŕňajú nasledujúce patológie:

• reumatoidná artritída;
• systémový lupus erythematosus;
• nodulárna periartritída;
• dermatomyozitída;
• systémová sklerodermia.

Moderné kvalifikácie zahŕňajú do skupiny týchto chorôb aj tieto patológie:

• primárny antifosfolipidový syndróm;
• Behcetova choroba;
• systémová vaskulitída.

Každé zo systémových ochorení spojivového tkaniva má všeobecné aj špecifické znaky a príčiny.

Príčiny

Vývoj systémového ochorenia spojivového tkaniva je vyvolaný dedičnou príčinou, ale táto samotná príčina nestačí na spustenie ochorenia. Choroba sa začína prejavovať pod vplyvom jedného alebo viacerých etiologických faktorov. Môžu to byť:

• ionizujúce žiarenie;
• neznášanlivosť liekov;
• teplotné účinky;
• infekčné choroby, ktoré ovplyvňujú imunitný systém;
• hormonálne zmeny počas tehotenstva alebo menopauzy;
• neznášanlivosť niektorých liekov;
• zvýšené slnečné žiarenie.

Všetky vyššie uvedené faktory môžu spôsobiť zmeny v imunite, ktoré spúšťajú autoimunitné reakcie. Sú sprevádzané tvorbou protilátok, ktoré napádajú štruktúry spojivového tkaniva (fibroblasty a medzibunkové štruktúry).

Všeobecné príznakyVšetky patológie spojivového tkaniva majú bežné príznaky:

1. Vlastnosti štruktúry šiesteho chromozómu, ktoré spôsobujú genetickú predispozíciu.
2. Začiatok ochorenia sa prejavuje miernymi príznakmi a nie je vnímaný ako patológia spojivového tkaniva.
3. Niektoré príznaky chorôb sú rovnaké.
4. Poruchy sa týkajú viacerých telesných systémov.
5. Diagnóza chorôb sa vykonáva podľa podobných schém.
6. Zmeny s podobnými znakmi sa zisťujú v tkanivách.
7. Indikátory zápalu v laboratórnych testoch sú podobné.
8. Jeden princíp na liečbu rôznych systémových ochorení spojivového tkaniva.

Liečba

Keď sa objavia systémové ochorenia spojivového tkaniva, reumatológ pomocou laboratórnych testov určí stupeň ich aktivity a určí taktiku ďalšej liečby. V miernejších prípadoch sú pacientovi predpísané malé dávky kortikosteroidov a protizápalových liekov. Pri agresívnom priebehu ochorenia musia špecialisti pacientom predpisovať vyššie dávky kortikosteroidov a pri neúčinnosti terapie doplniť liečebný režim cytostatikami.

Keď sa systémové ochorenia spojivového tkaniva vyskytujú v ťažkej forme, na odstránenie a potlačenie imunitných komplexov sa používajú techniky plazmaferézy. Súbežne s týmito metódami terapie je pacientom predpísaný priebeh ožarovania lymfatických uzlín, ktorý pomáha zastaviť tvorbu protilátok.

Osobitný prísny lekársky dohľad je potrebný pri liečbe pacientov, ktorí majú v anamnéze reakcie z precitlivenosti na určité lieky a potraviny, alergie a bronchiálnu astmu. Pri zistení zmien v zložení krvi sú do rizikovej skupiny zaradení aj príbuzní tých pacientov, ktorí sa už liečia na systémové patológie spojivového tkaniva.

Dôležitou súčasťou liečby takýchto patológií je pozitívny postoj pacienta počas liečby a túžba zbaviť sa choroby. Významnú pomoc môžu poskytnúť rodinní príslušníci a priatelia chorého, ktorí ho podporia a umožnia mu pocítiť plnosť jeho života.

Na ktorého lekára sa mám obrátiť?

Difúzne ochorenia spojivového tkaniva lieči reumatológ. V prípade potreby je naplánovaná konzultácia s ďalšími odborníkmi, predovšetkým neurológom. Pri liečbe môže asistovať dermatológ, kardiológ, gastroenterológ a ďalší lekári, keďže difúzne ochorenia spojivového tkaniva môžu postihnúť akékoľvek orgány ľudského tela.

Zdravotnícke zariadenia, kde sa môžete obrátiť Všeobecný popis

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (MCTD), tiež nazývané Sharpov syndróm, je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje kombináciou jednotlivých symptómov systémových patológií, ako sú SSc, SLE, DM, SS a RA. Ako obvykle sa kombinujú dva alebo tri príznaky vyššie uvedených chorôb. Výskyt CTD je približne tri prípady na 100 000 obyvateľov, pričom postihuje najmä ženy v zrelom veku: na jedného chorého muža pripadá desať chorých žien. CTD je pomaly progresívna. Pri absencii adekvátnej terapie nastáva smrť v dôsledku infekčných komplikácií.

Napriek tomu, že príčiny ochorenia nie sú úplne jasné, autoimunitná povaha ochorenia sa považuje za preukázaný fakt. Potvrdzuje to prítomnosť veľkého počtu autoprotilátok proti polypeptidu súvisiacemu s ribonukleoproteínom U1 (RNP) v krvi pacientov s CTD. Sú považované za marker tohto ochorenia. CTD má dedičné určenie: takmer všetci pacienti majú prítomnosť HLA antigénu B27. Keď sa liečba začne včas, priebeh ochorenia je priaznivý. Občas je CTD komplikovaná rozvojom pľúcnej hypertenzie a renálneho zlyhania.

Príznaky zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva

Diagnóza zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva

Predstavuje určité ťažkosti, keďže CTD nemá špecifické klinické symptómy a má podobné črty ako mnohé iné autoimunitné ochorenia. Všeobecné klinické laboratórne údaje sú tiež nešpecifické. Dohodu o voľnom obchode však charakterizujú:

• CBC: stredná hypochrómna anémia, leukopénia, zrýchlená ESR.
• OAM: hematúria, proteinúria, cylindrúria.
• Biochémia krvi: hyper-γ-globulinémia, výskyt RF.
• Sérologická štúdia: zvýšený titer ANF so škvrnitým typom imunofluorescencie.
• Kapilaroskopia: sklerodermatózne zmenené nechtové záhyby, zastavenie kapilárneho obehu v prstoch.
• RTG hrudníka: infiltrácia pľúcneho tkaniva, hydrotorax.
• EchoCG: exsudatívna perikarditída, patológia chlopne.
• Testy funkcie pľúc: pľúcna hypertenzia.

Bezpodmienečným znakom CTD je prítomnosť protilátok anti-U1-RNP v krvnom sére s titrom 1:600 ​​alebo viac a 4 klinické príznaky.

Liečba zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva

Cieľom liečby je kontrolovať symptómy CTD, udržiavať funkciu cieľových orgánov a predchádzať komplikáciám. Pacientom sa odporúča viesť aktívny životný štýl a dodržiavať diétne obmedzenia. Vo väčšine prípadov sa liečba vykonáva ambulantne. Najčastejšie používané lieky sú NSAID, kortikosteroidné hormóny, antimalariká a cytostatiká, antagonisty vápnika, prostaglandíny a inhibítory protónovej pumpy. Absencia komplikácií s adekvátnou podpornou liečbou robí prognózu ochorenia priaznivou.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia.

1. Prednizolón (syntetický glukokortikoidný liek). Dávkovací režim: pri liečbe CTD je počiatočná dávka prednizolónu 1 mg/kg/deň. kým sa nedosiahne účinok, potom pomaly (nie viac ako 5 mg/týždeň) znižujte dávku na 20 mg/deň. Ďalšie zníženie dávky o 2,5 mg každé 2-3 týždne. až do udržiavacej dávky 5-10 mg (na neurčito).
2. Azatioprín (Azatioprín, Imuran) je imunosupresívne liečivo, cytostatikum. Dávkovací režim: pri CTD sa používa perorálne v dávke 1 mg/kg/deň. Priebeh liečby je dlhý.
3. Diklofenak sodný (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) je nesteroidné protizápalové liečivo s analgetickým účinkom. Dávkovací režim: priemerná denná dávka diklofenaku pri liečbe CTD je 150 mg, po dosiahnutí terapeutického účinku sa odporúča znížiť na minimálne účinné (50-100 mg/deň).
4. Hydroxychlorochín (Plaquenil, Immard) je antimalarikum a imunosupresívum. Dávkovací režim: pre dospelých (vrátane starších ľudí) sa liek predpisuje v minimálnej účinnej dávke. Dávka nemá prekročiť 6,5 mg/kg telesnej hmotnosti za deň (vypočítaná na základe ideálnej, nie skutočnej telesnej hmotnosti) a môže byť buď 200 mg alebo 400 mg/deň. U pacientov schopných užívať 400 mg denne je počiatočná dávka 400 mg denne v rozdelených dávkach. Keď sa dosiahne zjavné zlepšenie, dávka sa môže znížiť na 200 mg. Ak sa účinnosť zníži, udržiavacia dávka sa môže zvýšiť na 400 mg. Liek sa užíva večer po jedle.

Čo robiť, ak máte podozrenie na ochorenie

• Všeobecná analýza krvi

  Zaznamenáva sa mierna hypochrómna anémia, leukopénia a zrýchlená ESR.

• Všeobecná analýza moču

  Zisťuje sa hematúria, proteinúria a cylindrúria.

• Chémia krvi

  Charakteristická je hyper-γ-globulinémia a výskyt RF.

• Rádiografia

  RTG hrudníka odhaľuje infiltráciu pľúcneho tkaniva a hydrotorax.

• Echokardiografia

  EchoCG odhaľuje exsudatívnu perikarditídu a patológiu chlopní.

Táto skupina chorôb je veľmi rôznorodá. Mali by ste vedieť, že v niektorých prípadoch sú primárne lézie osteoartikulárneho aparátu, svalov a spojivového tkaniva, ich symptómy zaujímajú hlavné miesto v klinickom obraze choroby av iných prípadoch lézie kostí, svalov a spojivového tkaniva. tkaniva sú sekundárne a vznikajú na pozadí niektorých iných ochorení (metabolických, endokrinných a iných) a ich symptómy dopĺňajú klinický obraz základného ochorenia.

Špeciálnu skupinu systémových lézií spojivového tkaniva, kostí, kĺbov a svalov predstavujú kolagenózy, skupina ochorení s imunozápalovými léziami spojivového tkaniva. Rozlišujú sa nasledujúce kolagenózy: systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, periarteritis nodosa, dermatomyozitída a reumatizmus a reumatoidná artritída, ktoré sú veľmi podobné v mechanizme ich vývoja.

Medzi patológie osteoartikulárneho aparátu a svalového tkaniva patria zápalové ochorenia rôznej etiológie (artritída, myozitída), metabolicko-dystrofické ochorenia (artróza, myopatie), nádory a vrodené vývojové chyby.

Príčiny chorôb pohybového aparátu.

Príčiny týchto chorôb nie sú úplne pochopené. Predpokladá sa, že hlavným faktorom vyvolávajúcim vývoj týchto ochorení sú genetické (prítomnosť týchto ochorení u blízkych príbuzných) a autoimunitné poruchy (imunitný systém vytvára protilátky proti bunkám a tkanivám svojho tela). Medzi ďalšie faktory, ktoré vyvolávajú ochorenia pohybového aparátu, patria endokrinné poruchy, poruchy normálnych metabolických procesov, chronické mikrotrauma kĺbov, zvýšená citlivosť na niektoré potraviny a lieky a infekčný faktor (predchádzajúce vírusové, bakteriálne, najmä streptokokové infekcie) a tzv. prítomnosť chronických ložísk infekcie (kaz, tonzilitída, sinusitída), hypotermia.

Príznaky chorôb pohybového aparátu.

Pacienti s ochoreniami muskuloskeletálneho systému a systémovými léziami spojivového tkaniva môžu mať rôzne ťažkosti.

Najčastejšie ide o sťažnosti na bolesti kĺbov, chrbtice alebo svalov, rannú stuhnutosť pohybov, niekedy svalovú slabosť a horúčku. Pre reumatoidnú artritídu je charakteristické symetrické poškodenie malých kĺbov rúk a nôh s ich bolesťami pri pohybe, veľké kĺby (zápästie, koleno, lakeť, bedrový kĺb) sú postihnuté oveľa menej často. Tiež zosilňuje bolesť v noci, vo vlhkom počasí a chlade.

Pre reumu a deformujúcu sa artrózu je typické poškodenie veľkých kĺbov, pri deformujúcej artróze sa bolesti častejšie vyskytujú pri fyzickej aktivite a zosilňujú večer. Ak je bolesť lokalizovaná v chrbtici a sakroiliakálnych kĺboch ​​a objavuje sa pri dlhšej imobilite, často v noci, potom môžeme predpokladať prítomnosť ankylozujúcej spondylitídy.

Ak bolia striedavo rôzne veľké kĺby, potom môžeme predpokladať prítomnosť reumatickej artritídy. Ak je bolesť prevažne lokalizovaná v metatarzofalangeálnych kĺboch ​​a vyskytuje sa častejšie v noci, potom to môže byť prejav dny.

Ak sa teda pacient sťažuje na bolesť, ťažkosti s pohybom v kĺboch, je potrebné starostlivo určiť charakteristiku bolesti (lokalizáciu, intenzitu, trvanie, vplyv zaťaženia a ďalšie faktory, ktoré môžu vyvolať bolesť).

Prejavom kolagenózy môže byť aj horúčka a rôzne kožné vyrážky.

Svalová slabosť sa pozoruje vtedy, keď pacient zostáva dlhodobo imobilný na lôžku (v dôsledku nejakého ochorenia), s niektorými neurologickými ochoreniami: myasténia gravis, myatónia, progresívna svalová dystrofia a iné.

Niekedy sa pacienti sťažujú na záchvaty chladu a blednutia prstov hornej končatiny, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom vonkajšieho chladu, niekedy traumy, duševných zážitkov; tento pocit je sprevádzaný bolesťou, zníženou bolesťou kože a citlivosťou na teplotu. Takéto záchvaty sú charakteristické pre Raynaudov syndróm, ktorý sa vyskytuje pri rôznych ochoreniach krvných ciev a nervového systému. Tieto záchvaty sa však často vyskytujú pri takom závažnom ochorení spojivového tkaniva, akým je systémová sklerodermia.

Pre diagnostiku je dôležité aj to, ako choroba začala a ako prebiehala. Mnohé chronické ochorenia pohybového aparátu prebiehajú nepozorovane a postupujú pomaly. Akútny a prudký nástup ochorenia sa pozoruje pri reumatizme, niektorých formách reumatoidnej artritídy, infekčnej artritíde: brucelóza, úplavica, kvapavka a iné. Akútne poškodenie svalov sa pozoruje pri myozitíde, akútnej paralýze vrátane tých, ktoré nie sú spojené so zraneniami.

Pri vyšetrení je možné identifikovať znaky držania tela pacienta, najmä výrazná hrudná kyfóza (zakrivenie chrbtice) v kombinácii s vyhladenou bedrovou lordózou a obmedzenou pohyblivosťou chrbtice umožňuje stanoviť diagnózu ankylozujúcej spondylitídy. Lézie chrbtice, kĺbov, akútne svalové ochorenia zápalového pôvodu (myozitída) obmedzujú a sťažujú pohyby až do úplnej imobility pacientov. Deformácia distálnych falangov prstov so sklerotickými zmenami v priľahlej koži, prítomnosť zvláštnych záhybov kože, ktoré ju sťahujú v oblasti úst (príznak kabelky), najmä ak boli tieto zmeny zistené u prevažne mladých žien, umožňujú diagnózu systémovej sklerodermie.

Niekedy vyšetrenie odhalí spastické skrátenie svalov, najčastejšie flexorov (svalová kontraktúra).

Pri palpácii kĺbov je možné zistiť lokálne zvýšenie teploty a opuch kože okolo nich (pri akútnych ochoreniach), ich bolesť, deformáciu. Pri palpácii sa vyšetruje aj pasívna pohyblivosť rôznych kĺbov: jej obmedzenie môže byť dôsledkom bolesti kĺbov (s artritídou, artrózou), ako aj ankylózy (t.j. nehybnosti kĺbov). Treba mať na pamäti, že obmedzenie pohybu v kĺboch ​​môže byť aj dôsledkom jazvových zmien vo svaloch a ich šľachách v dôsledku myozitídy v minulosti, zápalu šliach a ich puzdier a úrazov. Palpáciou kĺbu možno odhaliť kolísanie, ktoré sa objavuje pri akútnom zápale s veľkým zápalovým výpotokom do kĺbu, prítomnosť hnisavého výpotku.

Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu.

Laboratórna diagnostika systémových lézií spojivového tkaniva je zameraná najmä na stanovenie aktivity zápalových a deštruktívnych procesov v ňom. Aktivita patologického procesu pri týchto systémových ochoreniach vedie k zmenám v obsahu a kvalitatívnom zložení sérových bielkovín.

Stanovenie glykoproteínov. Glykoproteíny (glykoproteíny) sú biopolyméry pozostávajúce z proteínových a sacharidových zložiek. Glykoproteíny sú súčasťou bunkovej membrány, cirkulujú v krvi ako transportné molekuly (transferín, ceruloplazmín), medzi glykoproteíny patria niektoré hormóny, enzýmy a imunoglobulíny.

Indikatívna (aj keď zďaleka nie špecifická) pre aktívnu fázu reumatického procesu je definícia obsah seromukoidných bielkovín v krvi, ktorý obsahuje niekoľko mukoproteínov. Celkový obsah séromukoidu je určený bielkovinovou zložkou (biuretovou metódou), u zdravých ľudí je to 0,75 g/l.

Stanovenie krvného glykoproteínu obsahujúceho meď v krvi pacientov s reumatickými ochoreniami má určitú diagnostickú hodnotu - ceruloplazmínu. Ceruloplazmín je transportný proteín, ktorý viaže meď v krvi a patrí k α2-globulínom. Ceruloplazmín sa stanovuje v deproteinizovanom sére pomocou parafenyldiamínu. Bežne je jeho obsah 0,2-0,05 g/l, v aktívnej fáze zápalového procesu sa jeho hladina v krvnom sére zvyšuje.

Stanovenie obsahu hexózy. Za najpresnejšiu metódu sa považuje taká, ktorá využíva farebnú reakciu s orcinolom alebo rezorcinolom, po ktorej nasleduje kolorimetria farebného roztoku a výpočet pomocou kalibračnej krivky. Koncentrácia hexóz sa obzvlášť prudko zvyšuje s maximálnou aktivitou zápalového procesu.

Stanovenie obsahu fruktózy. Na tento účel sa používa reakcia, pri ktorej sa hydrochlorid cysteínu pridáva k produktu interakcie glykoproteínu s kyselinou sírovou (Dichetova metóda). Normálny obsah fruktózy je 0,09 g/l.

Stanovenie obsahu kyseliny sialovej. V období maximálnej aktivity zápalového procesu u pacientov s reumatickými ochoreniami sa zvyšuje obsah sialových kyselín v krvi, ktoré sa najčastejšie stanovujú Hessovou metódou (reakciou). Normálny obsah sialových kyselín je 0,6 g/l. Stanovenie obsahu fibrinogénu.

Pri maximálnej aktivite zápalového procesu u pacientov s reumatickými ochoreniami sa môže zvýšiť obsah fibrinogénu v krvi, ktorá u zdravých ľudí zvyčajne nepresahuje 4,0 g/l.

Stanovenie C-reaktívneho proteínu. Pri reumatických ochoreniach sa v krvnom sére pacientov objavuje C-reaktívny proteín, ktorý v krvi zdravých ľudí chýba.

Tiež používané stanovenie reumatoidného faktora.

Krvné testy u pacientov so systémovými ochoreniami spojivového tkaniva odhalia zvýšenie ESR, Niekedy neutrofilná leukocytóza.

Röntgenové vyšetrenie umožňuje odhaliť kalcifikácie v mäkkých tkanivách, ktoré sa objavujú najmä pri systémovej sklerodermii, ale poskytuje najcennejšie údaje na diagnostiku lézií osteoartikulárneho aparátu. Spravidla sa robia röntgenové snímky kostí a kĺbov.

Biopsia má veľký význam v diagnostike reumatologických ochorení. Biopsia je indikovaná pri podozrení na nádorový charakter chorôb, pri systémových myopatiách, na zistenie povahy svalového poškodenia, najmä pri kolagénových ochoreniach.

Prevencia chorôb pohybového ústrojenstva.

Cieľom je urýchlene zabrániť vystaveniu faktorom, ktoré môžu spôsobiť tieto ochorenia. To zahŕňa včasnú liečbu chorôb infekčnej a neinfekčnej povahy, prevenciu vystavenia nízkym a vysokým teplotám a elimináciu traumatických faktorov.

Ak sa vyskytnú príznaky ochorení kostí alebo svalov, pretože väčšina z nich má vážne následky a komplikácie, musíte sa poradiť s lekárom, aby bolo možné predpísať správnu liečbu.

Choroby muskuloskeletálneho systému a spojivového tkaniva v tejto časti:

Infekčná artropatia
Zápalová polyartropatia
Artróza
Iné kĺbové lézie
Systémové lézie spojivového tkaniva
Deformujúce dorzopatie
Spondylopatie
Iné dorzopatie
Svalové ochorenia
Lézie synoviálnych membrán a šliach
Iné ochorenia mäkkých tkanív
Poruchy hustoty a štruktúry kostí
Iné osteopatie
Chondropatia
Iné poruchy pohybového aparátu a spojivového tkaniva

Zranenia sú popísané v časti „Núdzové udalosti“

Existujú ochorenia, ktoré postihujú jeden konkrétny orgán. Samozrejme, porucha v jeho práci tak či onak ovplyvňuje činnosť celého organizmu. Ale systémové ochorenie je zásadne odlišné od všetkých ostatných. Čo to je, teraz zvážime. Túto definíciu možno nájsť v literatúre pomerne často, ale jej význam nie je vždy odhalený. Ale to je veľmi dôležité pre pochopenie podstaty.

Definícia

Systémové ochorenie - čo to je? Porážka jedného systému? Nie, táto definícia sa týka choroby, ktorá postihuje celé telo. Tu musíme odhaliť ešte jeden termín, ktorý dnes budeme potrebovať. Všetky tieto ochorenia sú autoimunitného charakteru. Presnejšie povedané, niektoré autoimunitné ochorenia sú systémové. Ostatné sú orgánovo špecifické a zmiešané.

Dnes si povieme konkrétne o systémových autoimunitných ochoreniach, presnejšie o tých, ktoré vznikajú v dôsledku dysfunkcie imunitného systému.

Mechanizmus vývoja

Termín sme ešte úplne nepreskúmali. Čo je to - systémové ochorenia? Ukazuje sa, že imunitný systém zlyháva. Ľudské telo vytvára protilátky proti vlastným tkanivám. To znamená, že v skutočnosti ničí vlastné zdravé bunky. V dôsledku takéhoto porušenia je napadnuté celé telo ako celok. Človeku je napríklad diagnostikovaná reumatoidná artritída, postihnutá je aj koža, pľúca a obličky.

Pohľad modernej medicíny

Aké sú dôvody? Toto je prvá otázka, ktorá ma napadne. Keď bude jasné, čo je toto systémové ochorenie, potom chcem zistiť, čo vedie k rozvoju vážneho ochorenia. Minimálne za účelom stanovenia preventívnych a liečebných opatrení. No práve v poslednej chvíli vzniká veľké množstvo problémov.

Faktom je, že lekári nediagnostikujú systémové ochorenia a nepredpisujú komplexnú liečbu. Navyše ľudia s takýmito chorobami zvyčajne navštevujú rôznych špecialistov.

• Pri cukrovke navštívte endokrinológa.
• Pri reumatoidnej artritíde navštívte reumatológa.
• Pri psoriáze navštívte dermatológa.
• Pri autoimunitných ochoreniach pľúc navštívte pneumológa.

Vyvodzovanie záverov

Liečba systémových ochorení by mala byť založená na pochopení, že ide predovšetkým o ochorenie imunitného systému. Navyše, bez ohľadu na to, ktorý orgán je napadnutý, nie je na vine samotná imunita. No namiesto toho, aby to pacient aktívne podporoval, začne podľa predpisu lekára brať rôzne lieky, antibiotiká, ktoré z väčšej časti imunitný systém ešte viac potláčajú. Výsledkom je, že sa snažíme ovplyvniť symptómy bez liečby samotnej choroby. Netreba dodávať, že stav sa bude len zhoršovať.

Päť hlavných príčin

Pozrime sa, čo stojí za vznikom systémových ochorení. Okamžite urobme rezerváciu: tieto dôvody sa považujú za najpravdepodobnejšie, pretože ešte nebolo možné presne určiť, čo je príčinou chorôb.

• Zdravé črevo znamená silný imunitný systém. Toto je pravda. Nie je to len orgán na odstraňovanie zvyškov potravy, ale aj brána, cez ktorú naše telo začína napádať patogény. Pre zdravie čriev samotné laktobacily a bifidobaktérie zjavne nestačia. Vyžaduje sa ich kompletná sada. Ak je nedostatok niektorých baktérií, niektoré látky nie sú úplne strávené. V dôsledku toho ich imunitný systém vníma ako cudzie. Vyskytuje sa porucha, vyvoláva sa zápalový proces a vyvíjajú sa autoimunitné črevné ochorenia.
• Lepok, alebo lepok.Často spôsobuje alergickú reakciu. Ale tu je to ešte hlbšie. Lepok má podobnú štruktúru ako tkanivá štítnej žľazy, čo vyvoláva poruchy.
• Toxíny. Toto je ďalší bežný dôvod. V modernom svete existuje veľa spôsobov, ako sa dostať do tela.
• Infekcie- bakteriálne alebo vírusové, veľmi oslabujú imunitný systém.
• Stres- život v modernom meste je nimi plný. Nie sú to len emócie, ale aj biochemické procesy, ktoré sa vyskytujú vo vnútri tela. Navyše sú často deštruktívne.

Hlavné skupiny

Klasifikácia systémových ochorení nám umožňuje lepšie pochopiť, o akých poruchách hovoríme, čo znamená, že dokážeme rýchlo nájsť riešenie problému. Preto lekári už dlho identifikovali tieto typy:

Príznaky systémových ochorení

Môžu byť veľmi odlišné. Okrem toho je mimoriadne ťažké v počiatočnom štádiu určiť, že ide o autoimunitné ochorenie. Niekedy nie je možné rozlíšiť príznaky od ARVI. V tomto prípade sa človeku odporúča viac odpočívať a piť čaj s malinami. A všetko by bolo v poriadku, ale potom sa začnú rozvíjať nasledujúce príznaky:

• Migréna.
• Bolesť svalov, čo naznačuje pomalú deštrukciu ich tkaniva.
• Vývoj poškodenia kardiovaskulárneho systému.
• Ďalej, pozdĺž reťaze, sa celé telo začne zrútiť. Postihnuté sú obličky a pečeň, pľúca a kĺby, spojivové tkanivo, nervový systém a črevá.

To samozrejme vážne komplikuje diagnostiku. Okrem toho sú procesy opísané vyššie často sprevádzané ďalšími príznakmi, takže len tí najskúsenejší lekári sa môžu vyhnúť zmätku.

Diagnostika systémových ochorení

Nie je to ľahká úloha, bude si vyžadovať maximálne zapojenie lekárov. Iba zhromaždením všetkých symptómov do jedného celku a dôkladnou analýzou situácie môžete dospieť k správnemu záveru. Hlavným mechanizmom diagnostiky je krvný test. Dovoľuje:

• Identifikujte autoprotilátky, pretože ich vzhľad priamo súvisí s aktivitou ochorenia. V tomto štádiu sa objasňujú možné klinické prejavy. Ďalší dôležitý bod: v tomto štádiu sa predpovedá priebeh ochorenia.
• Lekár by mal posúdiť stav imunitného systému. Od toho bude závisieť predpísaná liečba.

Laboratórna diagnostika je kľúčovým bodom pri určovaní povahy ochorenia a zostavovaní plánu liečby. Zahŕňa hodnotenie nasledujúcich protilátok: C-reaktívny proteín, antistreptolyzín-O, protilátky proti natívnej DNA, ako aj množstvo ďalších.

Choroby kardiovaskulárneho systému

Ako už bolo spomenuté vyššie, autoimunitné ochorenia môžu postihnúť všetky orgány. Systémové ochorenia krvi nie sú v žiadnom prípade zriedkavé, aj keď sú často maskované ako iné diagnózy. Pozrime sa na ne podrobnejšie.

• Infekčná mononukleóza alebo monocytárna tonzilitída. Pôvodca tohto ochorenia ešte nebol nájdený. Je charakterizovaná bolesťou hrdla, ako pri bolesti hrdla, a leukocytózou. Skorým príznakom ochorenia sú zväčšené lymfatické uzliny. Najprv na krku, potom v oblasti slabín. Sú husté a bezbolestné. U niektorých pacientov sa súčasne zväčšuje pečeň a slezina. V krvi sa nachádza veľké množstvo zmenených monocytov a ESR je zvyčajne zvýšená. Často sa pozoruje krvácanie zo slizníc. Systémové ochorenia krvi vedú k vážnym následkom, preto je dôležité začať s adekvátnou liečbou čo najskôr.
• Agranulocytárna tonzilitída.Ďalšia vážna choroba, ktorú možno ľahko zameniť za komplikáciu po prechladnutí. Navyše je zrejmé poškodenie mandlí. Choroba začína vysokou teplotou a horúčkou. Súčasne sa otvárajú vredy v mandlích, ďasnách a hrtane. Podobnú situáciu možno pozorovať aj v črevách. Nekrotické procesy sa môžu šíriť hlboko do mäkkých tkanív, ako aj do kostí.

Poškodenie kože

Často sú rozsiahle a veľmi ťažko liečiteľné. Systémové ochorenia kože sa dajú popísať veľmi dlho, no dnes sa zameriame na klasický príklad, ktorý je zároveň v klinickej praxi najťažší. Nie je nákazlivá a je pomerne vzácna. Ide o systémové ochorenie, lupus.

V tomto prípade začne ľudský imunitný systém aktívne napádať vlastné bunky tela. Toto ochorenie postihuje predovšetkým kožu, kĺby, obličky a krvinky. Postihnuté môžu byť aj iné orgány. Lupus je často sprevádzaný artritídou, kožnou vaskulitídou, nefritídou, pankarditídou, zápalom pohrudnice a inými poruchami. V dôsledku toho sa stav pacienta môže rýchlo zmeniť zo stabilného na veľmi vážny.

Príznakom tohto ochorenia je nemotivovaná slabosť. Človek bezdôvodne chudne, stúpa mu teplota, bolia ho kĺby. Potom sa objaví vyrážka na nose a lícach, v oblasti dekoltu a na chrbte rúk.
Ale toto je len začiatok. Systémové kožné ochorenie postihuje celé telo. Človeku sa vytvoria vredy v ústach, bolesť kĺbov, postihnutá je výstelka pľúc a srdca. Postihnuté sú aj obličky, trpia funkcie centrálneho nervového systému, pozorujú sa pravidelné kŕče. Liečba je často symptomatická. Nie je možné úplne odstrániť túto chorobu.

Choroby spojivového tkaniva

Lupusom však zoznam nekončí. Reumatické ochorenia sú skupinou ochorení, ktoré sú charakterizované poškodením spojivového tkaniva a narušením imunitnej homeostázy. Táto skupina zahŕňa veľké množstvo chorôb. Sú to reumatizmus a reumatoidná artritída, ankylozujúca spondylitída, systémová sklerodermia, Schegnerova choroba a množstvo ďalších ochorení.

Všetky tieto choroby sú charakterizované:

• Prítomnosť chronického zamerania infekcií. Môžu to byť vírusy, mykoplázy a baktérie.
• Porušenie homeostázy.
• Cievne poruchy.
• Zvlnený priebeh ochorenia, to znamená remisia a exacerbácia, sa navzájom nahrádzajú.

Reuma

Veľmi časté ochorenie, ktoré si niektorí ľudia spájajú s bolesťou kĺbov. Nie je to vylúčené, ale v prvom rade ide o infekčno-alergické ochorenie, ktoré sa vyznačuje poškodením srdca a ciev. Zvyčajne sa choroba vyvíja po bolesti hrdla alebo šarlachu. Toto ochorenie hrozí veľkým počtom komplikácií. Medzi nimi je kardiovaskulárne zlyhanie a tromboembolický syndróm.

Liečba musí prebiehať pod dohľadom ošetrujúceho kardiológa, pretože musí zahŕňať podpornú liečbu srdca. Výber liekov zostáva na lekárovi.

Reumatoidná artritída

Ide o systémové ochorenie kĺbov, ktoré sa najčastejšie rozvíja vo veku nad 40 rokov. Základom je progresívna dezorganizácia spojivového tkaniva synoviálnych membrán a chrupaviek kĺbov. V niektorých prípadoch to vedie k ich úplnej deformácii. Choroba prechádza niekoľkými štádiami, z ktorých každá je o niečo komplikovanejšia ako predchádzajúca.

• Synovitída. Vyskytuje sa v malých kĺboch ​​rúk a nôh, kolenných kĺboch. Je charakterizovaná mnohopočetnou polyartritídou a symetrickým poškodením kĺbov.
• Hypertrofia a hyperplázia synoviálnych buniek. Výsledkom je poškodenie kĺbových povrchov.
• Vzhľad fibro-kostnej ankylózy.

Vyžaduje sa komplexná liečba. Sú to lieky na obnovu imunity, na podporu a obnovu kostného a chrupavkového tkaniva, ako aj pomocné produkty, ktoré pomáhajú zlepšovať fungovanie všetkých orgánov a systémov.

Ktorý lekár bude liečiť

Trochu sme prišli na to, aké systémové ochorenia existujú. Samozrejme, lekári sa stretávajú aj s inými autoimunitnými ochoreniami. Navyše, každá z vyššie uvedených foriem má niekoľko rôznych foriem, z ktorých každá sa bude radikálne líšiť od ostatných.

Ktorého lekára by som mal kontaktovať na diagnostiku a liečbu? Ak hovoríme o systémových formách ochorenia, potom budete musieť liečiť niekoľko špecialistov. Každý z nich vydá svoje vlastné odporúčania a úlohou terapeuta je zostaviť z nich plán liečby. K tomu budete musieť navštíviť neurológa a hematológa, reumatológa a gastroenterológa, kardiológa a nefrológa, pulmonológa a dermatológa, ako aj endokrinológa.

Namiesto záveru

Systémové, autoimunitné ochorenia patria z hľadiska diagnostiky a liečby k najťažším. Ak chcete zistiť príčinu nevoľnosti, budete musieť vykonať sériu vyšetrení. Ale to, čo najviac odhaľuje, je krvný test. Preto, ak sa necítite dobre, všetko vás bolí, ale nedochádza k žiadnemu zlepšeniu, potom sa poraďte s lekárom o odporúčaní na testy. Ak má špecialista podozrenie na niektorú z uvedených chorôb, pošle vás na ďalšie vyšetrenie k špecialistom. Ako vyšetrenie postupuje, liečebný plán sa môže postupne meniť.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva

1. Všeobecné myšlienky

Systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, dermatomyozitída-polymyozitída patria k systémovým ochoreniam spojivového tkaniva (SCTD) - skupine nosologicky nezávislých ochorení, ktoré majú určitú podobnosť v etiológii, patogenéze a klinických prejavoch. Liečia sa podobnými liekmi.

Spoločným bodom v etiológii všetkých CTD je latentná infekcia rôznymi vírusmi. Ak vezmeme do úvahy tkanivový tropizmus vírusov a genetickú predispozíciu pacienta, vyjadrenú v prenášaní veľmi špecifických histokompatibilných antigénov HLA, môžu sa vyvinúť rôzne ochorenia z uvažovanej skupiny.

Spúšťacie alebo „spúšťacie“ mechanizmy na zapnutie patogenetických procesov CTD sú nešpecifické. Najčastejšie ide o podchladenie, fyzický vplyv (vibrácie), očkovanie, interkurentnú vírusovú infekciu.

Nával imunoreaktivity, ku ktorému dochádza pod vplyvom spúšťacieho faktora v tele predisponovaného pacienta, nedokáže sám odznieť. V dôsledku antigénnej mimikry buniek infikovaných vírusom sa vytvára začarovaný kruh samoudržiavacieho zápalového procesu, ktorý vedie k degradácii celého systému špecializovaných tkanivových štruktúr v tele pacienta na úroveň vláknitého spojivového tkaniva bohatého na kolagén. . Odtiaľ pochádza starý názov pre túto skupinu chorôb – kolagenóza.

Všetky CTD sú charakterizované poškodením epitelových štruktúr - kože, slizníc, epitelových žliaz vonkajšej sekrécie. Preto jedným z typických klinických prejavov tejto skupiny ochorení je Sjogrenov syndróm.

Svaly, serózne a synoviálne membrány sú nevyhnutne zapojené do jedného alebo druhého stupňa, čo sa prejavuje myalgiou, artralgiou a polyserozitídou.

Systémové poškodenie orgánov a tkanív pri CTD je uľahčené obligátnou tvorbou sekundárnej imunitnej komplexnej vaskulitídy stredných a malých ciev pri všetkých ochoreniach tejto skupiny, vrátane mikroskopických, ktoré sa podieľajú na mikrocirkulácii.

Typickým prejavom imunokomplexovej vaskulitídy je angiospastický Raynaudov syndróm, ktorý je obligátnou súčasťou klinického obrazu všetkých ochorení z posudzovanej skupiny.

Úzke prepojenie medzi všetkými CTD naznačujú klinické prípady s presvedčivými príznakmi niekoľkých ochorení z tejto skupiny, napríklad systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, dermatomyozitída-polymyozitída. V takýchto prípadoch môžeme hovoriť o zmiešanom difúznom ochorení spojivového tkaniva - Sharpeho syndróme.

. Systémový lupus erythematosus

ochorenie spojiva lupus polymyozitída

Definícia

Systémový lupus erythematosus (SLE) je difúzne ochorenie spojivového tkaniva s tvorbou autoprotilátok proti štrukturálnym prvkom tkanív, zložkám bunkových jadier, krvným obehom imunitných komplexov konjugovaných s aktívnym komplementom, schopných spôsobiť priame poškodenie imunitného a imunitného komplexu k bunkovým štruktúram, krvným cievam, dysfunkcii vnútorných orgánov.

Etiológia

Ochorenie je častejšie u jedincov s HLA DR2 a DR3, v rodinách s dedičným deficitom jednotlivých zložiek komplementu. Etiologickú úlohu môže zohrávať infekcia retrovírusmi obsahujúcimi RNA zo skupiny „pomalých“. Patogenetický mechanizmus SLE môže byť spustený intenzívnym slnečným žiarením, liečivými, toxickými, nešpecifickými infekčnými účinkami a tehotenstvom. Ženy vo veku 15-35 rokov sú náchylné na ochorenie.

Patogenéza

Genetický defekt a/alebo modifikácia genetického základu imunitného systému „pomalými“ retrovírusmi spôsobuje dysreguláciu imunitnej odpovede na niektoré vonkajšie vplyvy. Skrížená imunoreaktivita nastáva pri pohybe normálnych tkanív a intracelulárnych štruktúr do kategórie antigénov.

Vytvára sa široké spektrum autoprotilátok, ktoré sú agresívne voči vlastným tkanivám. Vrátane autoprotilátok proti natívnej DNA, krátkym nukleárnym RNA polypeptidom (anti-Sm), ribonukleoproteínovým polypeptidom (anti-RNP), RNA polymeráze (anti-Ro), proteínu v RNA (anti-La), kardiolipínu (antifosfolipidové protilátky), histónom, neurónom , krvinky – lymfocyty, erytrocyty, krvné doštičky atď.

V krvi sa objavujú imunitné komplexy, ktoré sa dokážu spojiť s komplementom a aktivovať ho. V prvom rade ide o komplexy IgM s natívnou DNA. Konjugáty imunitných komplexov s aktívnym komplementom sú fixované na stenách krvných ciev a v tkanivách vnútorných orgánov. Mikrofágový systém pozostáva najmä z neutrofilov, ktoré v procese ničenia imunitných komplexov uvoľňujú zo svojej cytoplazmy veľké množstvo proteáz a uvoľňujú atómový kyslík. Spolu s aktívnymi komplementovými proteázami tieto látky poškodzujú tkanivá a cievy. Súčasne sa prostredníctvom zložky komplementu C3 aktivujú procesy fibrinogenézy, po ktorých nasleduje syntéza kolagénu.

Imunitný útok na lymfocyty autoprotilátkami reagujúcimi s komplexom DNA-histón a aktívnym komplementom končí deštrukciou lymfocytov a ich jadrá sú fagocytované neutrofilmi. Neutrofily obsahujúce v cytoplazme absorbovaný jadrový materiál lymfocytov, prípadne iných buniek, sa nazývajú LE bunky. Toto je klasický marker systémového lupus erythematosus.

Klinický obraz

Klinický priebeh SLE môže byť akútny, subakútny alebo chronický.

V akútnych prípadoch, typických pre najmladších pacientov, teplota náhle vystúpi na 38 0Zhora a zhora sa objavujú bolesti kĺbov, objavujú sa zmeny na koži, seróznych membránach a vaskulitída charakteristická pre SLE. Rýchlo sa tvoria kombinované lézie vnútorných orgánov - pľúc, obličiek, nervového systému atď.. Bez liečby sa po 1-2 rokoch tieto zmeny stávajú nezlučiteľnými so životom.

V subakútnom variante, ktorý je pre SLE najtypickejší, sa choroba začína postupným zhoršovaním celkovej pohody a zníženou schopnosťou pracovať. Objavuje sa bolesť kĺbov. Vyskytujú sa kožné zmeny a iné typické prejavy SLE. Choroba sa vyskytuje vo vlnách s obdobiami exacerbácie a remisie. Poruchy viacerých orgánov nezlučiteľné so životom sa vyskytujú najskôr o 2-4 roky neskôr.

V chronických prípadoch je ťažké určiť moment nástupu SLE. Ochorenie zostáva dlho nerozpoznané, pretože sa prejavuje príznakmi jedného z mnohých syndrómov charakteristických pre toto ochorenie. Klinickými maskami chronického SLE môžu byť lokálny diskoidný lupus, benígna polyartritída neznámej etiológie, polyserozitída neznámej etiológie, Raynaudov angiospastický syndróm, Werlhofov trombocytopenický syndróm, Sjögrenova sicca atď. Pri tomto variante ochorenia sa klinický obraz typický pre SLE nezdá skôr ako po 5-10 rokoch.

Pokročilá fáza SLE je charakterizovaná viacerými príznakmi poškodenia rôznych tkanivových štruktúr, krvných ciev a vnútorných orgánov. Minimálne typické odchýlky sú charakterizované triádou: dermatitída, polyserozitída, artritída.

Pri SLE existuje najmenej 28 variantov kožných lézií. Nižšie je uvedený rad najbežnejších patologických zmien na koži a jej prílohách, slizniciach.

· Erytematózna dermatitída tváre. Na lícach a chrbte nosa sa vytvára pretrvávajúci erytém, ktorý svojím tvarom pripomína motýľa.

· Diskoidná lézia. Na tvári, trupe a končatinách sa objavujú vyvýšené okrúhle lézie, podobné minciam, s hyperemickými okrajmi, depigmentáciou a atrofickými zmenami v strede.

· Nodulárne (nodulárne) kožné lézie.

· Fotosenzitivita je patologická precitlivenosť kože na slnečné žiarenie.

· Alopécia je generalizovaná alebo fokálna plešatosť.

· Vaskulitída kožných ciev vo forme žihľavky, kapilaritídy (špičková hemoragická vyrážka na končekoch prstov, dlaní, nechtových lôžok), ulcerácie v miestach kožných mikroinfarktov. Na tvári sa môže objaviť vaskulárny „motýľ“ - pulzujúce sčervenanie mosta nosa a líc s kyanotickým odtieňom.

· Erózia na slizniciach, cheilitída (pretrvávajúce zhrubnutie pier s tvorbou malých granulómov v ich hrúbke).

Lupusová polyserozitída zahŕňa poškodenie pohrudnice, perikardu a niekedy aj pobrušnice.

Poškodenie kĺbov pri SLE je obmedzené na artralgiu, symetrickú neerozívnu artritídu bez deformácie alebo ankylózu. Lupusová artritída je charakterizovaná symetrickými léziami malých kĺbov ruky, kolenných kĺbov a silnou rannou stuhnutosťou. Môže sa vyvinúť Jaccoudov syndróm - artropatia s pretrvávajúcimi deformáciami kĺbov v dôsledku poškodenia šliach a väzov, ale bez erozívnej artritídy. V súvislosti s vaskulitídou sa často vyvíja aseptická nekróza hláv stehennej kosti, ramennej kosti a iných kostí

Sprievodná myozitída SLE sa prejavuje myalgiou a svalovou slabosťou.

Často sú postihnuté pľúca a pleura. Pleurálne postihnutie je zvyčajne bilaterálne. Je možná adhezívna (lepkavá), suchá, exsudatívna pleuristika. Adhezívna pleuristika nemusí byť sprevádzaná objektívnymi príznakmi. Suchá pleuristika sa prejavuje bolesťou na hrudníku, hlukom pohrudničného trenia. Tuposť perkusného zvuku a obmedzená pohyblivosť bránice naznačujú hromadenie tekutiny v pleurálnych dutinách, zvyčajne v malom objeme.

Aseptická pneumonitída, charakteristická pre SLE, sa prejavuje neproduktívnym kašľom a dýchavičnosťou. Jeho objektívne príznaky sa nelíšia od zápalu pľúc. Vaskulitída pľúcnych tepien môže spôsobiť hemoptýzu, pľúcne zlyhanie, zvýšený tlak v pľúcnici s preťažením pravej strany srdca. Je možná trombóza vetiev pľúcnej tepny s tvorbou pľúcnych infarktov.

Klinické prejavy srdcovej patológie sú spôsobené pankarditídou charakteristickou pre SLE: perikarditída, myokarditída, endokarditída, vaskulitída koronárnej artérie.

Perikarditída pri SLE je často adhezívna (lepkavá) alebo suchá a môže sa prejaviť trením osrdcovníka. Menej často sa vyskytuje exsudatívna perikarditída s miernou akumuláciou tekutiny v perikardiálnej dutine.

Lupusová myokarditída je hlavnou príčinou porúch rytmu, prevodových porúch a srdcového zlyhania.

Libman-Sachsova bradavičnatá endokarditída môže byť sprevádzaná mnohopočetnými tromboembolizmami v cievach vnútorných orgánov s následnými infarktmi a spôsobiť vznik srdcových chýb. Typicky dochádza k insuficiencii aortálnej chlopne a insuficiencii mitrálnej chlopne. Stenóza chlopne je zriedkavá.

Lupusová vaskulitída koronárnych artérií spôsobuje ischemické poškodenie srdcového svalu, vrátane infarktu myokardu.

Rozsah možných zmien v obličkách je veľmi široký. Fokálna nefritída môže byť asymptomatická alebo s minimálnymi zmenami v močovom sedimente (mikrohematúria, proteinúria, cylindrúria). Difúzne formy lupusovej nefritídy môžu spôsobiť nefrotický syndróm s edémom, hypoproteinémiou, proteinúriou, hypercholesterolémiou. Často dochádza k poškodeniu obličiek pri malígnej arteriálnej hypertenzii. Vo väčšine prípadov difúznej lupusovej nefritídy dochádza k zlyhaniu obličiek, ktoré sa rýchlo dekompenzuje.

Lupusová hepatitída je benígna, prejavuje sa stredne ťažkou hepatomegáliou, stredne ťažkou poruchou funkcie pečene. Nikdy nevedie k zlyhaniu pečene alebo cirhóze pečene.

Bolesť brucha, niekedy veľmi intenzívna, svalové napätie v prednej brušnej stene (lupus abdominálna kríza) je zvyčajne spojená s vaskulitídou mezenterických ciev.

Väčšina pacientov pociťuje ložiskové a difúzne zmeny v centrálnom nervovom systéme spôsobené vaskulitídou, trombózou mozgových ciev a priamym imunitným poškodením nervových buniek. Typické sú bolesti hlavy, depresia, možné sú psychózy, epileptiformné záchvaty, polyneuropatia a motorická dysfunkcia.

Pri SLE sa periférne lymfatické uzliny zväčšujú a objavuje sa splenomegália, ktorá nie je spojená s poruchami portálnej hemodynamiky.

Pacienti so SLE sú anemickí. Často sa vyskytuje hypochrómna anémia, ktorá patrí do skupiny redistribúcie železa. Pri imunokomplexových ochoreniach, medzi ktoré patrí SLE, makrofágy intenzívne reagujú s hemosiderínovými telieskami, ktoré sú zásobárňami železa, a odstraňujú ich (redistribuujú) z kostnej drene. Nedostatok železa sa objavuje pre krvotvorbu, zatiaľ čo celkový obsah tohto prvku v tele zostáva v normálnych medziach.

Hemolytická anémia u pacientov so SLE nastáva, keď sú červené krvinky zničené v procese eliminácie imunitných komplexov fixovaných na ich membráne, ako aj v dôsledku hyperreaktivity makrofágov vo zväčšenej slezine (hypersplenizmus).

SLE je charakterizovaný klinickým Raynaudovým, Sjögrenovým, Werlhoffovým a antifosfolipidovým syndrómom.

Raynaudov syndróm je spôsobený vaskulitídou imunitného komplexu. U pacientov po vystavení chladu alebo emočnému stresu dochádza k akútnej spastickej ischémii určitých oblastí tela. Prsty okrem palca zrazu zblednú a zľadnia sa a menej často aj prsty na nohách, brada, nos a uši. Bledosť po krátkom čase vystrieda purpurovo-kyanotická farba a opuch kože v dôsledku postischemickej parézy ciev.

Sjogrenov syndróm je autoimunitná lézia slinných, slzných a iných exokrinných žliaz s rozvojom suchej stomatitídy, keratokonjunktivitídy, pankreatitídy, sekrečnej insuficiencie žalúdočnej sliznice. U pacientov sa môže zmeniť tvar tváre v dôsledku kompenzačnej hypertrofie príušných slinných žliaz. Sjögrenov syndróm sa často vyskytuje spolu s Raynaudov syndróm.

Werlhofov syndróm (symptomatická trombocytopenická purpura) pri SLE je spôsobený autoimunitnou inhibíciou procesov tvorby krvných doštičiek, veľkou spotrebou krvných doštičiek v procese autoimunitných reakcií. Charakterizujú ju intradermálne petechiálne krvácania – purpura. U pacientov s chronickým variantom klinického priebehu SLE môže byť Werlhoffov syndróm dlhodobo jediným prejavom tohto ochorenia. Pri lupuse ani hlboký pokles hladiny krvných doštičiek v krvi často nie je sprevádzaný krvácaním. V praxi autora tejto knihy sa vyskytli prípady, keď u pacientov v počiatočnom období SLE počet krvných doštičiek v periférnej krvi pri absencii krvácania nestúpol nad 8-12 na 1000 leukocytov, pričom hladina pod ktorou sa zvyčajne začína trombocytopenická purpura je 50 z 1000.

Antifosfolipidový syndróm sa tvorí v dôsledku výskytu autoprotilátok proti fosfolipidom a kardiolipínu. Antifosfolipidové protilátky sa nazývajú lupusové antikoagulanciá. Negatívne ovplyvňujú niektoré štádiá zrážania krvi, čím predlžujú tromboplastínový čas. Paradoxne je prítomnosť lupusového antikoagulancia v krvi charakterizovaná sklonom k ​​trombóze a nie ku krvácaniu. Príslušný syndróm sa zvyčajne prejavuje ako hlboká žilová trombóza dolných končatín. Retikulárne žilo je stromovitý cievny obrazec na koži dolných končatín, môže sa vytvárať aj v dôsledku trombózy malých žíl nôh. U pacientov so SLE je antifosfolipidový syndróm jednou z hlavných príčin trombózy cerebrálnych, pľúcnych ciev a pečeňových žíl. Často v kombinácii s Raynaudov syndróm.

Diagnostika

Všeobecný krvný test: zníženie počtu červených krviniek, hemoglobínu, v niektorých prípadoch súčasne s poklesom hodnôt farebného indexu (CI). V niektorých prípadoch sa zistí retikulocytóza - dôkaz hemolytickej anémie. Leukopénia, často výrazná. Trombocytopénia, často hlboká. Zvýšená ESR.

Všeobecná analýza moču: hematúria, proteinúria, cylindrúria.

Biochemický krvný test: zvýšený obsah fibrinogénu, alfa-2- a gama-globulínov, celkového a nepriameho bilirubínu (na hemolytickú anémiu). Pri poškodení obličiek, hypoproteinémii, hypercholesterolémii, zvýšených hladinách močoviny a kreatinínu.

Imunologické testovanie umožňuje získať pozitívne výsledky z množstva reakcií, ktoré sú celkom špecifické pre SLE.

· LE bunky sú neutrofily obsahujúce jadro fagocytovaného lymfocytu v cytoplazme. Detekcia viac ako piatich LE buniek na tisíc leukocytov má diagnostickú hodnotu.

· Zvýšené hladiny cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).

· Protilátky proti Sm-antigénu - krátke jadrové RNA polypeptidy.

· Antinukleárny faktor je komplex antinukleárnych autoprotilátok špecifických pre rôzne zložky bunkového jadra.

· Protilátky proti natívnej DNA.

· Fenomén rozety je identifikácia skupín leukocytov obklopujúcich voľne ležiace bunkové jadrá.

· Antifosfolipidové autoprotilátky.

· Pozitívny Coombsov test na hemolytickú anémiu.

· Reumatoidný faktor sa objavuje v miernych diagnostických titroch len s výraznými kĺbovými prejavmi SLE.

EKG - príznaky hypertrofie myokardu ľavej komory s vytvorenými defektmi (nedostatočnosť mitrálnej a / alebo aortálnej chlopne), arteriálna hypertenzia renálneho pôvodu, rôzne poruchy rytmu a vedenia, ischemické poruchy.

RTG pľúc - výpotok v pleurálnych dutinách, fokálna infiltrácia (pneumonitída), intersticiálne zmeny (pľúcna vaskulitída), trojuholníkové tiene infarktov s embóliou vetiev pulmonálnej artérie.

RTG postihnutých kĺbov ukazuje stredne ťažkú ​​osteoporózu bez uzurácie alebo ankylózy.

Ultrazvukové vyšetrenie: výpotok v pleurálnych dutinách, niekedy malé množstvo voľnej tekutiny v dutine brušnej. Stanoví sa mierna hepatomegália a splenomegália bez narušenia portálnej hemodynamiky. V niektorých prípadoch sa určujú príznaky trombózy pečeňových žíl - syndróm Bad Chiari.

Echokardiografia - výpotok v perikardiálnej dutine, často výrazný (až tamponáda srdca), dilatácia srdcových komôr, pokles ejekčnej frakcie ľavej komory, oblasti hypokinézy steny ľavej komory ischemického pôvodu, defekty mitr. a aortálne chlopne.

Ultrazvukové vyšetrenie obličiek: difúzne, symetrické zvýšenie echogenicity parenchýmu oboch orgánov, niekedy príznaky nefrosklerózy.

Punkčná biopsia obličiek vylúči alebo potvrdí jeden z morfologických variantov lupusovej nefritídy.

Stupeň aktivity SLE sa určuje na základe nasledujúcich kritérií.

· I čl. - minimálna aktivita. Telesná teplota je normálna. Mierny úbytok hmotnosti. Diskoidné lézie na koži. Artralgia. Adhezívna perikarditída. Dystrofia myokardu. Adhézna pleuréza. Polyneuritída. Hemoglobín viac ako 120 g/l. ESR 16-20 mm/hod. Fibrinogén menej ako 5 g/l. Gamaglobulíny 20-23%. LE bunky chýbajú alebo sú jediné. Antinukleárny faktor menej ako 1:32. Titer anti-DNA protilátok je nízky. Úroveň CEC je nízka.

· II čl. - mierna aktivita. Horúčka do 38 0C. Stredná strata hmotnosti. Nešpecifický erytém na koži. Subakútna polyartritída. Suchá perikarditída. Stredná myokarditída. Suchá pleuristika. Difúzna glomerulonefritída zmiešaného typu s arteriálnou hypertenziou, hematúriou, proteinúriou. Encefaloneuritída. Hemoglobín 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/hod. Fibrinogén 5-6 g/l. Gamaglobulíny 24-25%. LE bunky 1-4 na 1000 leukocytov. Antinukleárny faktor 1:64. Titer protilátok proti DNA je priemerný. Úroveň CEC je priemerná.

· III čl. - maximálna aktivita. Horúčka nad 38 0C. Výrazné chudnutie. Kožné lézie vo forme lupus erythema, „motýľ“ na tvári, kapilára. Akútna alebo subakútna polyartritída. Výpotková perikarditída. Závažná myokarditída. Lupusová endokarditída. Exsudatívna pleuréza. Difúzna glomerulonefritída s nefrotickým syndrómom. Akútna encefaloradikuloneuritída. Hemoglobín je nižší ako 100 g/l. ESR viac ako 45 mm/hod. Fibrinogén viac ako 6 g/l. Gamaglobulíny 30-35%. LE buniek viac ako 5 na 1000 leukocytov. Antinukleárny faktor je vyšší ako 1:128. Titer protilátok proti DNA je vysoký. Úroveň CEC je vysoká.

Revidované diagnostické kritériá Americkej reumatologickej asociácie pre SLE:

Diagnóza sa považuje za spoľahlivú, ak sú splnené 4 alebo nižšie uvedené kritériá. Ak je prítomných menej kritérií, diagnóza sa považuje za predpokladanú (nie je vylúčená).

1. Lupoidný motýľ": plochý alebo vyvýšený fixovaný erytém na lícnych kostiach, ktorý má tendenciu šíriť sa do nasolabiálnej oblasti.

2. Diskoidná vyrážka:vyvýšené erytematózne plaky s priľahlými šupinami, folikulárne zátky, atrofické jazvy na starých léziách.

3. Fotodermatitída:kožné vyrážky, ktoré sa objavujú v dôsledku vystavenia pokožke slnečnému žiareniu.

4. Erózia a vredy v ústnej dutine:bolestivé ulcerácie ústnej sliznice alebo nosohltanu.

5. Artritída:neerozívna artritída dvoch alebo viacerých periférnych kĺbov, prejavujúca sa bolesťou, opuchom, exsudáciou.

6. serozity:zápal pohrudnice, prejavujúci sa pleurálnou bolesťou, trením pohrudnice alebo príznakmi pleurálneho výpotku; perikarditída, prejavujúca sa trením osrdcovníka, intraperikardiálny výpotok zistený echokardiografiou.

7. Poškodenie obličiek:pretrvávajúca proteinúria 0,5 g/deň a viac alebo hematúria, prítomnosť odliatkov v moči (erytrocytárne, tubulárne, granulárne, zmiešané).

8. Poškodenie centrálneho nervového systému:kŕče - pri absencii intoxikácie liekom alebo liekom metabolické poruchy (ketoacidóza, urémia, poruchy elektrolytov); psychóza - pri absencii užívania psychotropných liekov, porúch elektrolytov.

9. Hematologické zmeny:leukopénia 4·10 9/l alebo menej, zaregistrované dva alebo viackrát; lymfopénia 1,5 10 9/l alebo menej, registrované najmenej dvakrát; trombocytopénia menej ako 100 10 9/l nie je spôsobené liekmi.

10. Imunologické poruchy:protilátky proti natívnej DNA vo zvýšenom titri; protilátky proti hladkému svalstvu (anti-Sm); antifosfolipidové protilátky (zvýšené hladiny IgG alebo IgM protilátok proti kardiolipínu, prítomnosť lupus koagulantu v krvi; falošne pozitívna Wassermanova reakcia pri absencii dôkazu syfilitickej infekcie (podľa výsledkov RIT - treponémového imobilizačného testu alebo RIF - imunofluorescenčný identifikačný test treponemálnych antigénov).

11. Antinukleárne protilátky:ich detekcia vo zvýšených titroch v neprítomnosti užívania liekov, ktoré môžu spôsobiť syndróm podobný lupusu.

Odlišná diagnóza

Vykonáva sa predovšetkým s lupoidnou hepatitídou (chronická autoimunitná hepatitída s extrapenálnymi prejavmi), reumatoidnou artritídou, ako aj so zmiešaným systémovým ochorením spojivového tkaniva (Sharpeov syndróm), chronickou glomerulonefritídou, systémovou vaskulitídou.

Chronická autoimunitná hepatitída s extrahepatálnymi prejavmi sa nazýva aj lupoidná, pretože je sprevádzaná mnohopočetnými léziami vnútorných orgánov, artralgiou, polyserozitídou, vaskulitídou atď., ktoré pripomínajú SLE. Na rozdiel od lupoidnej hepatitídy je však pri SLE poškodenie pečene benígne. Nedochádza k masívnej nekróze hepatocytov. Lupusová hepatitída neprechádza do cirhózy pečene. Naproti tomu pri lupoidnej hepatitíde podľa punkčnej biopsie dochádza k výraznému a ťažkému nekrotickému poškodeniu pečeňového parenchýmu s následným prechodom do cirhózy. V období tvorby remisie lupoidnej hepatitídy najskôr vymiznú symptómy extrahepatálnych lézií, ale aspoň minimálne známky zápalového procesu v pečeni zostávajú. Pri systémovom lupus erythematosus sa deje pravý opak. Príznaky poškodenia pečene najskôr vymiznú.

V počiatočných štádiách ochorenia majú SLE a reumatoidná artritída takmer identické klinické prejavy: horúčka, ranná stuhnutosť, artralgia, symetrická artritída malých kĺbov rúk. Pri reumatoidnej artritíde je však poškodenie kĺbov závažnejšie. Typická je erózia kĺbových plôch, proliferačné procesy s následnou ankylózou postihnutého kĺbu. Erozívna ankylozujúca artritída nie je typická pre SLE. Diferenciálna diagnostika SLE a reumatoidnej artritídy so systémovými prejavmi predstavuje značné ťažkosti, najmä v počiatočných štádiách ochorenia. Bežným prejavom SLE je ťažká glomerulonefritída vedúca k zlyhaniu obličiek. Pri reumatoidnej artritíde sa glomerulonefritída vyskytuje zriedkavo. V prípadoch, keď nie je možné rozlíšiť medzi SLE a reumatoidnou artritídou, treba myslieť na Sharpeov syndróm – zmiešané systémové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré kombinuje príznaky SLE, reumatoidnej artritídy, systémovej sklerózy, polymyozitíde atď.

Plán prieskumu

· Kompletný krvný obraz s počtom krvných doštičiek.

· Všeobecná analýza moču.

· Zimnitského test.

· Biochemický krvný test: fibrinogén, celkový proteín a frakcie, bilirubín, cholesterol, močovina, kreatinín.

· Imunologická analýza: LE bunky, CEC, reumatoidný faktor, protilátky proti Sm antigénu, antinukleárny faktor, protilátky proti natívnej DNA, antifosfolipidové protilátky, Wassermanova reakcia, priame a nepriame Coombsove testy.

· RTG pľúc.

· RTG postihnutých kĺbov.

· EKG.

· Ultrazvuk pleury, brušných dutín, pečene, sleziny, obličiek.

· Echokardiografia.

· Biopsia muskulokutánneho laloku (podľa indikácií - ak je potrebná diferenciálna diagnostika pri iných systémových ochoreniach spojivového tkaniva, dôkaz zmiešaného ochorenia spojiva - Sharpov syndróm).

· Biopsia obličiek (podľa indikácií - v prípade potreby diferenciálna diagnostika s inými systémovými ochoreniami obličiek, chronická glomerulonefritída).

Liečba

Taktika liečby SLE zahŕňa:

· Potlačenie hyperreaktivity imunitných mechanizmov, imunitných zápalov, lézií imunitných komplexov.

· Liečba vybraných klinicky významných syndrómov.

Na zníženie imunitnej hyperreaktivity a zápalových procesov sa používajú glukokortikosteroidy, imunosupresíva (cytostatiká), aminochinolínové lieky a eferentné metódy (plazmoferéza, hemosorpcia).

Základom predpisovania glukokortikoidných liekov je presvedčivý dôkaz o diagnóze SLE. V počiatočných štádiách ochorenia s minimálnymi známkami aktivity sa nevyhnutne používajú glukokortikosteroidné lieky, ale nie nesteroidné protizápalové lieky. V závislosti od priebehu SLE a aktivity imunitno-zápalových procesov sa používajú rôzne režimy monoterapie glukokortikoidmi a ich kombinované použitie s inými liekmi. Liečba sa začína „supresívnou“ dávkou glukokortikoidov s postupným prechodom na podpornú dávku s ústupom aktivity imunozápalového procesu. Najčastejšie sa na liečbu SLE používa prednizolón na perorálne podanie a metylprednizolón na parenterálne podanie.

· V prípade chronického SLE s minimálnou aktivitou imunitného zápalu sa predpisuje perorálny prednizolón v minimálnych udržiavacích dávkach - 5-7,5 mg/deň.

· V akútnom a subakútnom klinickom priebehu od štádia II a III. aktivity SLE sa prednizolón predpisuje v dávke 1 mg/kg/deň. Ak sa po 1-2 dňoch stav pacienta nezlepší, dávka sa zvýši na 1,2-1,3 mg/kg/deň. Táto liečba pokračuje 3-6 týždňov. Keď sa aktivita imunitno-zápalového procesu zníži, dávka sa začne znižovať najskôr o 5 mg týždenne. Keď sa dosiahne hladina 20-50 mg/deň, rýchlosť znižovania sa zníži na 2,5 mg/týždeň, kým sa nedosiahne minimálna udržiavacia dávka 5-7,5 mg/deň.

· Pri vysoko aktívnom SLE s ťažkou vaskulitídou, lupusovou nefritídou, ťažkou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, lupusovou encefaloradikulitídou s akútnymi duševnými a pohybovými poruchami sa pulzná terapia metylprednizolónom vykonáva na pozadí systematickej liečby prednizolónom. Počas troch po sebe nasledujúcich dní sa podáva 1000 mg metylprednizolónu intravenózne počas 30 minút. Tento postup sa môže opakovať mesačne po dobu 3-6 mesiacov. V dňoch po pulznej terapii má pacient pokračovať v systematickom užívaní perorálneho prednizolónu, aby sa predišlo zlyhaniu obličiek spôsobenému znížením glomerulárnej filtrácie.

Imunosupresíva (cytostatiká) sa predpisujú na SLE iba spolu s glukokortikosteroidnými liekmi alebo na pozadí ich systematického používania. Imunosupresíva môžu posilniť protizápalový účinok a zároveň znížiť potrebnú dávku glukokortikoidov, čím sa znížia vedľajšie účinky ich dlhodobého užívania. Používa sa cyklofosfamid, azatioprín a menej často iné cytostatiká.

· V prípade vysokej aktivity SLE, systémovej vaskulitídy s rozsiahlymi ulcerózno-nekrotickými kožnými léziami, ťažkých patologických zmien v pľúcach, centrálnom nervovom systéme, aktívnej lupusovej nefritíde, ak nie je možné ďalej zvyšovať dávku glukokortikoidov, je dodatočne predpísané nasledovné :

o Cyklofosfamid 1-4 mg/kg/deň perorálne alebo:

o Azatioprín 2,5 mg/kg/deň perorálne.

· Pri aktívnej lupusovej nefritíde:

o Azatioprín 0,1 raz denne perorálne a cyklofosfamid 1 000 mg intravenózne raz za 3 mesiace.

· Na zvýšenie účinnosti trojdňovej pulznej terapie metylprednizolónom sa na druhý deň navyše intravenózne podáva 1000 mg cyklofosfamidu.

Aminochinolínové lieky majú pomocnú hodnotu. Sú určené na dlhodobé používanie s nízkou aktivitou zápalového procesu, chronickým SLE s prevažne kožnými léziami.

·

·

Na odstránenie nadbytočných autoprotilátok, imunitných komplexov a zápalových mediátorov z krvi sa používajú:

· Plazmaferéza - 3-5 procedúr s jedným odstránením až 1000 ml plazmy.

· Hemosorpcia na aktívnom uhlí a vláknitých sorbentoch - 3-5 procedúr.

Na liečbu trombocytopenického syndrómu sa používajú:

· imunoglobulínové prípravky 0,4 g/kg/deň počas 5 dní;

· dinazol 10-15 mg/kg/deň.

Ak sa objaví tendencia k trombóze, predpisuje sa nízkomolekulárny heparín v dávke 5 000 jednotiek pod kožu brucha 4-krát denne, protidoštičkové látky - zvonkohra 150 mg denne.

V prípade potreby sa používajú širokospektrálne antibiotiká, anabolické hormóny, diuretiká, ACE inhibítory a periférne vazodilatanciá.

Predpoveď.

Nepriaznivé. Najmä v prípadoch s vysoko aktívnou lupusovou nefritídou, cerebrálnou vaskulitídou. Relatívne priaznivá prognóza u pacientov s chronickým, neaktívnym SLE. V takýchto prípadoch adekvátna liečba poskytuje pacientom očakávanú dĺžku života viac ako 10 rokov.

. Systémová sklerodermia

Definícia

Systémová sklerodermia (SS) alebo systémová skleróza je difúzne ochorenie spojivového tkaniva s fibrosklerotickými zmenami na koži a vnútorných orgánoch, vaskulitída malých ciev vo forme obliterujúcej endarteritídy.

ICD 10:M 34 - Systémová skleróza.

M34.0 - Progresívna systémová skleróza.

M34.1 - syndróm CR(E) ST.

Etiológia.

Ochoreniu predchádza infekcia neznámym vírusom obsahujúcim RNA, dlhodobý profesionálny kontakt s polyvinylchloridom a práca v podmienkach intenzívnych vibrácií. Jedinci s histokompatibilnými antigénmi HLA typu B35 a Cw4 sú predisponovaní k ochoreniu. Prevažná väčšina pacientov so SS má chromozomálne aberácie – zlomy chromatíd, kruhové chromozómy atď.

Patogenéza

V dôsledku vplyvu etiologického faktora na endotelové bunky dochádza k imunopatologickej reakcii. T-lymfocyty, senzibilizované na antigény poškodených endotelových buniek, produkujú lymfokíny, ktoré stimulujú makrofágový systém. Monokíny zo stimulovaných makrofágov ďalej poškodzujú endotel a súčasne stimulujú funkciu fibroblastov. Vzniká začarovaný imuno-zápalový kruh. Poškodené steny malých svalových ciev sú precitlivené na vazokonstrikčné vplyvy. Vytvárajú sa patogenetické mechanizmy vazospastického ischemického Raynaudovho syndrómu. Aktívna fibrogenéza v cievnej stene vedie k zníženiu lúmenu a obliterácii postihnutých ciev. V dôsledku podobných imunitno-zápalových reakcií, porúch prekrvenia v malých cievach, dochádza k edému intersticiálneho tkaniva, stimulácii tkanivových fibroblastov s následnou ireverzibilnou sklerózou kože a vnútorných orgánov. V závislosti od povahy imunitných zmien sa vytvárajú rôzne varianty ochorenia. Výskyt protilátok proti Scl-70 (Sklerodermia-70) v krvi je spojený s difúznou formou SS. Protilátky proti centromérom sú typické pre syndróm CREST. Nukleárne protilátky - pri sklerodermii obličiek a syndróme prekrytia s dermatomyozitídou-polymyozitídou. Limitované a difúzne formy SS sú patogeneticky výrazne odlišné:

· Obmedzená forma SS je známa ako CREST- syndróm. Jeho znaky sú kalcifikácia ( Calcinóza), Raynaudov syndróm ( Reynaud), poruchy motility pažeráka ( Eporuchy motility sophageal), sklerodaktýlia ( Sclerodactilya), telangiektázia ( Teleangiektázia). Patologické zmeny sú charakteristické hlavne pre kožu tváre a prstov distálne od metakarpofalangeálneho kĺbu. Ide o pomerne benígny variant ochorenia. Poškodenie vnútorných orgánov je zriedkavé a objavuje sa až pri dlhom priebehu ochorenia a ak k nemu dôjde, je to jednoduchšie ako pri difúznej forme SS.

· Difúzna forma SS (progresívna systémová skleróza) je charakterizovaná sklerotickými zmenami kože horných končatín proximálne od metakarpofalangeálnych kĺbov, iných častí tela až po jej celý povrch. K poškodeniu vnútorných orgánov dochádza oveľa skôr ako v obmedzenej forme. Na patologickom procese sa podieľa viac orgánov a tkanivových štruktúr. Obzvlášť často a vážne sú postihnuté obličky a pľúca.

Klinický obraz

Ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnej, subakútnej a chronickej forme.

Akútna forma difúzneho SS je charakterizovaná rýchlym vývojom všetkých štádií kožných lézií v priebehu menej ako jedného roka. Súčasne sa objavujú a kulminujú lézie vnútorných orgánov, predovšetkým obličiek a pľúc. Počas celého obdobia ochorenia sa odhalia maximálne odchýlky v parametroch všeobecných a biochemických krvných testov, čo dokazuje vysokú aktivitu patologického procesu.

V subakútnom priebehu sa choroba vyvíja relatívne pomalým tempom, ale s prítomnosťou všetkých kožných lézií, vazomotorických porúch a poškodení vnútorných orgánov typických pre difúzny SS. Existujú odchýlky v laboratórnych a biochemických parametroch, ktoré odrážajú miernu aktivitu patologického procesu.

Chronický priebeh SS je charakterizovaný postupným nástupom a pomalou progresiou počas dlhého časového obdobia. Najčastejšie sa vyskytuje obmedzená forma ochorenia – syndróm CREST. Klinicky významné poškodenie vnútorných orgánov a odchýlky v laboratórnych a biochemických parametroch sa zvyčajne nepozorujú. V priebehu času sa u pacientov môžu vyvinúť príznaky pľúcnej hypertenzie spôsobenej obliterujúcou endarteritídou pľúcnej artérie a jej vetiev a príznaky pľúcnej fibrózy.

V typických prípadoch začína SS patologickými zmenami na koži. Pacienti si všimnú výskyt bolestivého zhrubnutia kože prstov oboch rúk (edematózna fáza). Pokožka potom zhrubne (induratívna fáza). Následná skleróza spôsobuje jej rednutie (atrofická fáza).

Sklerotická pokožka sa stáva hladkou, lesklou, napnutou a veľmi suchou. Nedá sa zložiť, pretože je zrastený so základnou fasciou, periostom a periartikulárnymi štruktúrami. Vellus vlasy zmiznú. Nechty sa deformujú. Na stenčenej koži rúk ľahko vznikajú a pomaly sa hoja traumatické poranenia, spontánne ulcerácie a pustuly. Objavujú sa teleangiektázie.

Lézia na koži tváre, ktorá je pre SS veľmi charakteristická, sa nedá s ničím zameniť. Tvár sa stáva priateľská, maskovitá, neprirodzene lesklá, nerovnomerne pigmentovaná, často s fialovými ložiskami telangiektázií. Nos je špicatý v tvare vtáčieho zobáka. Objaví sa „prekvapený“ pohľad, pretože sklerotické napnutie kože čela a líca doširoka otvára palpebrálne štrbiny a sťažuje žmurkanie. Ústna medzera sa zužuje. Koža okolo úst sa sťahuje s tvorbou radiálnych záhybov, ktoré sa nevyrovnávajú a pripomínajú tvar „vrecka“.

Pri obmedzenej forme SS sú lézie obmedzené len na kožu prstov a tváre. Pri difúznej forme sa edematózne, induratívno-sklerotické zmeny postupne šíria do hrudníka, chrbta, nôh a celého tela.

Poškodenie kože hrudníka a chrbta vytvára u pacienta pocit korzetu, ktorý zasahuje do dýchacích pohybov hrudníka. Celková skleróza celej kože vytvára obraz pseudomumifikácie pacienta - fenomén „živých relikvií“.

Súčasne s pokožkou môžu byť postihnuté aj sliznice. Pacienti často udávajú suchosť, nedostatok slín v ústach, bolesť v očiach a neschopnosť plakať. Tieto sťažnosti často naznačujú vznik „suchého“ Sjögrenovho syndrómu u pacienta so SS.

Spolu s edematóznymi zmenami na koži a v niektorých prípadoch aj pred kožnými léziami sa môže vytvoriť angiospastický Raynaudov syndróm. Pacienti začínajú byť obťažovaní záchvatmi náhlej bledosti, znecitlivenia prstov, menej často nôh, špičiek nosa, uší po vystavení chladu, na pozadí emócií a dokonca aj bez zjavných dôvodov. Bledosť sa čoskoro zmení na jasnú hyperémiu, mierny opuch s prejavom najprv bolesti a potom pocitov pulzujúceho tepla. Absencia Raynaudovho syndrómu je zvyčajne spojená s rozvojom závažného poškodenia obličiek sklerodermiou u pacienta

Včasným prejavom SS je aj artikulárny syndróm. Môže byť obmedzená na polyartralgiu bez ovplyvnenia kĺbov a periartikulárnych štruktúr. V niektorých prípadoch ide o symetrickú fibrotizujúcu sklerodermickú polyartritídu malých kĺbov rúk so sťažnosťami na stuhnutosť a bolesť. Je charakterizovaná najprv exsudatívnymi a potom proliferatívnymi zmenami, ako pri reumatoidnej artritíde. Môže sa vytvoriť aj sklerodermická pseudoartritída, charakterizovaná obmedzením pohyblivosti kĺbov spôsobeným nie poškodením kĺbových povrchov, ale zrastom kĺbového puzdra a svalových šliach s induratívne zmenenou alebo sklerotickou kožou. Často sa kĺbový syndróm kombinuje s osteolýzou, skrátením koncových falangov prstov - sklerodaktýliou. Syndróm karpálneho tunela sa môže vyvinúť s parstéziou prostredníka a ukazováka, bolesťou šíriacou sa od predlaktia k lakťu a flexnými kontraktúrami ruky.

Svalová slabosť je charakteristická pre difúznu formu SS. Jeho príčinami sú difúzna svalová atrofia a nezápalová svalová fibróza. V niektorých prípadoch ide o prejav zápalovej myopatie, identickej s tým, ktorá sa vyskytuje u pacientov s dermatomyozitídou-polymyozitídou (crossover syndróm).

Podkožné kalcifikácie sa nachádzajú najmä pri ohraničenom SS (CREST syndróm), a to len u malého počtu pacientov s difúznou formou ochorenia. Kalcifikácie sú častejšie lokalizované v miestach prirodzenej traumy - končeky prstov rúk, vonkajší povrch lakťov, kolená - Tibierge-Weissenbachov syndróm.

Poruchy prehĺtania pri SS sú spôsobené poruchami v štruktúre steny a motorickej funkcii pažeráka. U pacientov so SS je hladká svalovina dolnej tretiny pažeráka nahradená kolagénom. Priečne pruhované svaly hornej tretiny pažeráka väčšinou nie sú postihnuté. Vyskytuje sa stenóza dolných častí pažeráka a kompenzačná expanzia horných častí. Mení sa štruktúra sliznice pažeráka – Beretta metaplázia. V dôsledku gastroezofageálneho refluxu sa často vyskytuje erozívna refluxná ezofagitída, vznikajú vredy pažeráka a postulcerózne striktúry pažerákového spojenia. Je možná atónia a dilatácia žalúdka a dvanástnika. Keď sa objaví difúzna fibróza žalúdka, absorpcia železa môže byť narušená s tvorbou sideropenického syndrómu. Často sa rozvinie atónia a dilatácia tenkého čreva. Fibróza steny tenkého čreva sa prejavuje malabsorpčným syndrómom. Poškodenie hrubého čreva vedie k divertikulóze, ktorá sa prejavuje zápchou.

U pacientov s limitovanou formou ochorenia v podobe CREST syndrómu môže niekedy vzniknúť primárna biliárna cirhóza, ktorej prvým príznakom môže byť „bezpríčinné“ svrbenie kože.

U pacientov s difúznym SS sa poškodenie pľúc vo forme bazálnej a následne difúznej pneumofibrózy prejavuje progresívnym pľúcnym zlyhaním. Pacienti sa sťažujú na neustálu dýchavičnosť, ktorá sa zhoršuje fyzickou aktivitou. Môže sa vyskytnúť suchá pleuristika s bolesťou na hrudníku a hlukom z pleurálneho trenia. U pacientov s obmedzeným CV, s tvorbou obliterujúcej endarteritídy pľúcnej tepny a jej vetiev, dochádza k pľúcnej hypertenzii s preťažením pravých častí srdca.

Difúzna forma SS je niekedy komplikovaná poškodením srdca. Myokarditída, fibróza myokardu, ischémia myokardu spôsobená obliterujúcou vaskulitídou koronárnych artérií, fibróza cípov mitrálnej chlopne s tvorbou jej insuficiencie môže spôsobiť hemodynamickú dekompenzáciu.

Poškodenie obličiek je charakteristické pre difúznu formu SS. Patológia obličiek je akousi alternatívou k Raynaudovmu syndrómu. Sklerodermia obličiek je charakterizovaná poškodením krvných ciev, glomerulov, tubulov a intersticiálnych tkanív. Podľa klinických prejavov sa sklerodermia obličiek nelíši od glomerulonefritídy, ktorá sa vyskytuje pri arteriálnej hypertenzii, močovom syndróme vo forme proteinúrie a hematúrii. Progresívne zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie vedie k chronickému zlyhaniu obličiek. V dôsledku obliterujúcej fibrózy interlobulárnych artérií v kombinácii s akýmkoľvek vazokonstrikčným účinkom (hypotermia, strata krvi atď.) môže dôjsť k kortikálnej nekróze obličky s klinickým obrazom akútneho zlyhania obličiek - sklerodermia renálna kríza.

Poškodenie nervového systému je spôsobené obliterujúcou vaskulitídou mozgových tepien. Spastické záchvaty zahŕňajúce intrakraniálne artérie, ako jeden z prejavov Raynaudovho syndrómu, môžu spôsobiť konvulzívne záchvaty, psychózu a prechodnú hemiparézu.

Difúzna forma SS je charakterizovaná poškodením štítnej žľazy vo forme autoimunitnej tyroiditídy a fibróznej atrofie orgánu.

Diagnostika

· Kompletný krvný obraz: môže byť normálny. Niekedy príznaky miernej hypochrómnej anémie, miernej leukocytózy alebo leukopénie. Existuje zvýšená ESR.

· Všeobecná analýza moču: proteinúria, cylindrúria, mikrohematúria, leukocytúria, s chronickým zlyhaním obličiek - zníženie špecifickej hmotnosti moču. Zvýšené vylučovanie oskiprolínu je znakom narušeného metabolizmu kolagénu.

· Biochemický krvný test: môže byť normálny. Aktívny proces je sprevádzaný zvýšením obsahu fibrinogénu, alfa-2- a gama-globulínov, seromukoidu, haptoglobínov a hydroxyprolínu.

· Imunologický rozbor: špecifické autoprotilátky proti Scl-70 pri difúznej forme SS, autoprotilátky proti centromérom pri limitovanej forme ochorenia, jadrové protilátky pri poškodení obličiek, skrížený syndróm SS-dermatomyozitída-polymyozitída. U väčšiny pacientov sa zistí reumatoidný faktor, v niektorých prípadoch jednotlivé LE bunky.

· Biopsia muskulokutánnej chlopne: obliterujúca vaskulitída malých ciev, fibrosklerotické zmeny.

· Punkčná biopsia štítnej žľazy: identifikácia morfologických príznakov autoimunitnej tyroiditídy, vaskulitídy malých ciev, fibróznej artrózy orgánu.

· Röntgenové vyšetrenie: kalcifikácie v tkanivách terminálnych falangov prstov, lakťov, kolenných kĺbov; osteolýza distálnych falangov prstov; osteoporóza, zúženie kĺbovej štrbiny, niekedy ankylóza postihnutých kĺbov. Hrudník - interpleurálne zrasty, bazálna, difúzna, často cystická (bunková pľúcna) pneumofibróza.

· EKG: príznaky myokardiálnej dystrofie, ischémie, veľkofokálnej kardiosklerózy s poruchami vedenia vzruchu, excitabilita, hypertrofia myokardu ľavej komory a predsiene s preukázanou insuficienciou mitrálnej chlopne.

· Echokardiografia: verifikácia mitrálnej choroby, poruchy kontraktilnej funkcie myokardu, dilatácia srdcových komôr, môžu byť zistené známky perikarditídy.

· Ultrazvukové vyšetrenie: identifikácia štrukturálnych príznakov bilaterálneho difúzneho poškodenia obličiek charakteristických pre nefritídu, dôkaz autoimunitnej tyroiditídy, fibrózna atrofia štítnej žľazy a v niektorých prípadoch príznaky biliárnej cirhózy pečene.

Klinické kritériá Americkej reumatologickej asociácie na rozpoznanie systémovej sklerodermie:

· "Veľké" kritériá:

o Proximálna sklerodermia - bilaterálne, symetrické zhrubnutie, zhutnenie, indurácia, skleróza dermis prstov, kože končatín proximálne od metakarpofalangeálnych a metatarzofalangeálnych kĺbov, postihnutie kože tváre, krku, hrudníka a brucha v patologickom procese .

· "Malé" kritériá:

o Sklerodaktýlia - indurácia, skleróza, osteolýza terminálnych falangov, deformácia prstov;

o Jazvy, defekty tkaniva na podložkách prstov;

o Bazálna pľúcna fibróza na oboch stranách.

Aby bol pacient diagnostikovaný s SS, musí mať buď „hlavné“ alebo aspoň dve „malé“ kritériá.

Klinické a laboratórne príznaky aktivity induratívneho sklerotického procesu u pacientov so SS:

· 0 lyžice. - nedostatok aktivity.

· I čl. - minimálna aktivita. Stredne ťažké trofické poruchy, artralgia, vazospastický Raynaudov syndróm, ESR do 20 mm/hod.

· II čl. - mierna aktivita. Artralgia a/alebo artritída, adhezívna pleuristika, príznaky kardiosklerózy, ESR - 20-35 mm/hod.

· III čl. - vysoká aktivita. Horúčka, polyartritída s erozívnymi léziami, veľkofokálna alebo difúzna kardioskleróza, insuficiencia mitrálnej chlopne, sklerodermia obličiek. ESR presahuje 35 mm/hod.

Odlišná diagnóza

Vykonáva sa predovšetkým s fokálnou sklerodermiou, inými difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva - reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída-polymyozitída.

Existujú plakové, kvapkovité, prstencové, lineárne formy fokálnej (lokálnej) sklerodermie. Na rozdiel od obmedzených a difúznych foriem SS sa pri fokálnej sklerodermii koža prstov a tváre nezúčastňuje na patologickom procese. Systémové prejavy sa vyskytujú zriedkavo a len pri dlhom priebehu ochorenia.

Reumatoidná artritída a SS sa dajú ľahšie rozlíšiť, keď sa u pacientov so SS vyvinie kĺbový syndróm vo forme pseudoartritídy s induratívnymi sklerotickými léziami periartikulárnej kože. Röntgenové vyšetrenie v týchto prípadoch nemá žiadne vážne lézie samotného kĺbu. Pri SS aj pri reumatoidnej artritíde sa však môže vyskytnúť symetrická polyartritída malých kĺbov rúk s charakteristickou stuhnutosťou a sklonom k ​​ankylóze. Za takýchto okolností napomáha diferenciácii chorôb v prospech SS identifikácia symptómov induktívnych a následne sklerotických lézií kože prstov, tváre a pri difúznej forme SS aj kože iných častí tela. SS sa vyznačuje poškodením pľúc (pneumofibróza), ktoré sa u pacientov s reumatoidnou artritídou nevyskytuje.

Diferenciálna diagnostika so systémovým lupus erythematosus je založená na identifikácii kožných lézií špecifických pre SS. Pri lupus, na rozdiel od SS, je polyartritída benígna a nikdy nevedie k deformácii alebo ankylóze kĺbov. Lupusová pseudoartróza - Jaccoudov syndróm - artropatia s pretrvávajúcimi deformáciami kĺbov v dôsledku poškodenia šliach a väzov. Vyskytuje sa bez erozívnej artritídy. Od sklerodermickej pseudoartritídy sa líši v neprítomnosti fúzie kĺbového puzdra s indurovanou alebo sklerotickou kožou nad postihnutým kĺbom. Difúznu formu ochorenia možno odlíšiť od systémového lupus erythematosus podľa prítomnosti SS-špecifických autoprotilátok proti antigénu Scl-70 v krvi.

Na rozdiel od dermatomyozitídy-polymyozitídy je SS charakterizovaná induratívnymi a sklerotickými kožnými léziami a sekundárnou stredne ťažkou myopatiou. Pri dermatomyozitíde-polymyozitíde sa v krvi zisťuje vysoká hladina aktivity kreatínfosfokinázy, čo sa pri klasických variantoch SS nestáva. Ak existuje kombinácia symptómov SS s príznakmi dermatomyozitídy-polymyozitídy, potom by sa mala zvážiť pravdepodobnosť diagnózy syndrómu prekrytia systémového poškodenia spojivového tkaniva.

Plán prieskumu

· Všeobecná analýza krvi.

· Všeobecná analýza moču.

· Obsah hydroxyprolínu v moči.

· Imunologická analýza: autoprotilátky proti Scl-70, autoprotilátky proti centromérom, antinukleárne protilátky, reumatoidný faktor, LE bunky, CEC.

· Biopsia muskulokutánnej chlopne.

· Biopsia štítnej žľazy jemnou ihlou.

· Röntgenové vyšetrenie rúk, postihnutých lakťov, kolenných kĺbov.

· Rentgén hrude.

· EKG.

· Echokardiografia.

· Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov, obličiek, štítnej žľazy.

Liečba

Taktika liečby zahŕňa vykonávanie nasledujúcich účinkov na telo pacienta:

· Inhibícia aktivity obliterujúcej endarteritídy malých ciev, skleróza kože, fibróza vnútorných orgánov.

· Symptomatická liečba bolesti (artralgia, myalgia) a iných syndrómov, zhoršených funkcií vnútorných orgánov.

Na potlačenie nadmernej tvorby kolagénu u pacientov s aktívnym zápalovým procesom, subakútnym SS, je predpísané:

· D-penicilamín (cuprenil) perorálne 0,125-0,25 denne každý druhý deň. Ak je neúčinný, dávka sa zvýši na 0,3-0,6 denne. Ak je užívanie D-penicilamínu sprevádzané objavením sa kožných vyrážok, jeho dávka sa znižuje a k liečbe sa pridáva prednizolón - 10-15 mg/deň perorálne. Výskyt zvyšujúcej sa proteinúrie počas takejto liečby je základom pre úplné vysadenie D-penicilamínu.

Na zníženie aktivity mechanizmov syntézy kolagénu, najmä ak je D-penicilamín neúčinný alebo má kontraindikácie, môžete použiť:

· kolchicín - 0,5 mg/deň (3,5 mg týždenne) s postupným zvyšovaním dávky na 1-1,5 mg/deň (asi 10 mg týždenne). Liek sa môže užívať jeden a pol až štyri roky za sebou.

Pri difúznej forme SS s výraznými a závažnými systémovými prejavmi je vhodné použiť imunosupresívne dávky glukokortikoidov a cytostatík.

· prednizolón perorálne 20-30 mg/deň až do dosiahnutia klinického účinku. Potom sa dávkovanie lieku pomaly znižuje na udržiavaciu dávku 5-7,5 mg/deň, ktorú sa odporúča užívať 1 rok.

Ak pri užívaní veľkých dávok glukokortikoidov nie je žiadny účinok alebo sa vyskytnú nežiaduce reakcie, používajú sa cytostatiká:

· Perorálny azatioprín 150-200 mg/deň v kombinácii s perorálnym prednizolónom 15-20 mg/deň počas 2-3 mesiacov.

Pri chronickom priebehu SS s prevažne kožnými prejavmi a minimálnou aktivitou fibrózneho procesu by sa mali predpisovať aminochinolínové lieky:

· Hydroxychlorochín (Plaquenil) 0,2 - 1-2 tablety denne počas 6-12 mesiacov.

· Chlorochín (delagil) 0,25 - 1-2 tablety denne počas 6-12 mesiacov.

Symptomatické lieky sú určené predovšetkým na kompenzáciu vazospastickej reaktivity, liečbu Raynaudovho syndrómu a iných cievnych porúch. Na tento účel sa používajú blokátory vápnikových kanálov, ACE inhibítory a protidoštičkové látky:

· Nifedipín - do 100 mg/deň.

· Verapapil - až 200-240 mg / deň.

· Captopril - až 100-150 mg / deň.

· Lizinopril - do 10-20 mg / deň.

· Curantil - 200-300 mg / deň.

Pri kĺbovom syndróme sú indikované lieky zo skupiny nesteroidných protizápalových liekov:

· Diklofenak sodný (ortofén) 0,025-0,05 - 3-krát denne perorálne.

· Ibuprofén 0,8 - 3-4 krát denne perorálne.

· Naproxen 0,5-0,75 - 2 krát denne perorálne.

· Indometacín 0,025-0,05 - 3 krát denne perorálne.

· Nimesulid 0,1 - 2-krát denne perorálne. Tento liek selektívne pôsobí na COX-2, a preto sa môže použiť u pacientov s erozívnymi a ulceróznymi léziami pažeráka, žalúdka a dvanástnika, u ktorých sú neselektívne nesteroidné protizápalové lieky kontraindikované.

Na lokálnu liečbu môžete použiť 25-50% roztok dimexidu vo forme aplikácií na postihnuté oblasti pokožky po dobu 20-30 minút denne - až 30 aplikácií v priebehu liečby. Indikované sú sulfátované glykozaminoglykány v mastiach. Lidáza sa môže použiť intradermálnou injekciou, elektroforézou, fonoforézou do indukčne zmenených oblastí kože.

Predpoveď

Určené patomorfologickým variantom ochorenia. Pri obmedzenej forme je prognóza celkom priaznivá. Pri difúznej forme závisí od vývoja a dekompenzácie poškodenia obličiek, pľúc, srdca. Včasná a adekvátna liečba výrazne predlžuje život pacientov so SS.

4. Dermatomyozitída-polymyozitída

Definícia

Dermatomyozitída (DM) alebo dermatopolymyozitída je systémové zápalové ochorenie s nahradením postihnutých tkanív fibróznymi štruktúrami s prevažujúcim postihnutím kostrového a hladkého svalstva, kože a malých ciev v patologickom procese. Pri absencii kožných lézií sa používa termín „polymyozitída“ (PM).

ICD 10:M33 - Dermatopolymyozitída.

M33.2 - Polymyozitída.

Etiológia

Etiologickým faktorom DM-PM môže byť latentná infekcia pikarnovírusmi, niektorými vírusmi zo skupiny Coxsackie so zavlečením patogénu do genómu svalových buniek. Spojenie DM-PM s množstvom nádorových procesov môže naznačovať buď vírusovú etiológiu týchto nádorov, alebo môže byť dôkazom antigénnej mimikry nádorových štruktúr a svalového tkaniva. Jedinci s histokompatibilnými antigénmi HLA typu B8 alebo DR3 sú predisponovaní k ochoreniu.

Patogenéza

Patogenetické mechanizmy ochorenia u infikovaných a geneticky predisponovaných jedincov môžu byť spustené nešpecifickými vplyvmi: podchladením, nadmerným slnečným žiarením, očkovaním, akútnou intoxikáciou a pod. Dochádza k imunozápalovej reakcii zameranej na deštrukciu vnútrojadrových štruktúr infikovaných vírusom v r. bunky svalového tkaniva, kože, skrížené reakcie s imunitným poškodením antigénne príbuzných bunkových populácií. Zahrnutie mikrofágových mechanizmov na elimináciu imunitných komplexov z tela spôsobuje aktiváciu procesov fibrogenézy, sprievodný systémový zápal malých ciev. V dôsledku hyperreaktivity imunitného systému, zameranej na deštrukciu intranukleárnych polôh viriónu, sa v krvi objavujú protilátky Mi2, Jo1, SRP, autoprotilátky proti nukleoproteínom a rozpustné jadrové antigény.

Klinický obraz

Ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnej, subakútnej a chronickej forme.

Akútna forma je charakterizovaná náhlym nástupom horúčky s telesnou teplotou do 39-40 0C. Okamžite sa objaví bolesť, svalová slabosť, artralgia, artritída a kožný erytém. Rýchle sa rozvíja generalizované poškodenie všetkých kostrových svalov. Myopatia postupuje rýchlo. V krátkom časovom období sa pacient takmer úplne znehybní. Vyskytujú sa vážne problémy s prehĺtaním a dýchaním. Objavuje sa poškodenie vnútorných orgánov, predovšetkým srdca, ktoré sa rýchlo dekompenzuje. Priemerná dĺžka života v akútnej forme ochorenia nepresahuje 2-6 mesiacov.

Subakútny priebeh je charakterizovaný tým, že pacient si nepamätá začiatok ochorenia. Vyskytuje sa myalgia, artralgia a postupne narastajúca svalová slabosť. Po vystavení slnku sa na tvári a otvorených plochách hrudníka vytvára charakteristický erytém. Objavujú sa známky poškodenia vnútorných orgánov. K úplnému rozvoju klinického obrazu choroby a smrti dochádza po 1-2 rokoch.

Chronická forma je charakterizovaná benígnym, cyklickým priebehom s dlhými obdobiami remisie. Tento variant ochorenia zriedkavo vedie k rýchlej smrti, pričom sa obmedzuje na stredne závažné, často lokálne atrofické a sklerotické zmeny vo svaloch a koži, miernu myopatiu a kompenzované zmeny vnútorných orgánov.

Svalová patológia je najvýraznejším znakom DM-PM. Pacienti zaznamenávajú výskyt progresívnej slabosti, ktorá je zvyčajne sprevádzaná myalgiou rôznej intenzity. Pri objektívnom vyšetrení sú postihnuté svaly v dôsledku edému testované, so zníženým tonusom a bolestivé. V priebehu času sa objem svalov zapojených do patologického procesu znižuje v dôsledku atrofie a fibrózy.

Najprv sa zmenia proximálne skupiny kostrových svalov. Distálne svalové skupiny rúk a nôh sa zapájajú neskôr.

Zápal a fibróza svalov hrudníka a bránice zhoršujú ventiláciu pľúc, čo vedie k hypoxémii a zvýšenému tlaku v pľúcnej tepne.

Poškodenie priečne pruhovaného svalstva hltana a proximálneho segmentu pažeráka narúša proces prehĺtania. Pacienti sa ľahko udusia. Tekuté jedlo môže vytekať cez nos. Poškodenie svalov hrtana mení hlas, ktorý sa stáva nerozoznateľne chrapľavým, so zafarbením nosa.

Okulomotorické, žuvacie a iné svaly tváre zvyčajne nie sú ovplyvnené.

Patologické zmeny na koži sú charakteristické pre DM a nie sú potrebné pre PM. Možné sú nasledujúce kožné lézie:

· Fotodermatitída je zvýšená citlivosť na spálenie od slnka na exponovaných povrchoch kože.