Striatálne jadrá a ich funkčný význam. Bazálne (subkortikálne) jadrá mozgu

bazálne jadrá, histológmi minulého storočia nazývané gangliá, sú štruktúry jadrového typu, ktoré sa nachádzajú v hrúbke bielej hmoty predného mozgu bližšie k jeho základni. U cicavcov bazálne jadrá zahŕňajú silne predĺžené a zakrivené caudate nucleus a vložené do hrúbky bielej hmoty lentikulárne jadro. S dvoma bielymi doskami je rozdelená na tri časti: najväčšia, ležiaca bočne škrupina, A bledá guľa, pozostávajúce z interného a externého oddelenia (obr. 3.29).

Tieto anatomické útvary tvoria tzv striopallidárny systém(Z latinčiny striatus - pruhovaný a pallidus - bledý.) , ktoré sa podľa fylogenetických a funkčných kritérií delí na starú časť paleostriata a novú časť - neostriatum. paleostriatum reprezentovaný bledou guľou, a neostriatum, po prvýkrát sa objavuje u plazov, pozostáva z chvostového jadra a schránky, ktoré sú spojené pod názvom striatum, alebo striatum. Caudate nucleus a putamen sú anatomicky príbuzné a vyznačujú sa striedaním bielej a šedej hmoty, čo odôvodňuje pôvod termínu pruhované telo.

Striopallidárny systém sa často označuje aj ako subtalamické jadro(Lewis solid) a čierna hmota stredného mozgu, ktoré tvoria funkčnú jednotu s bazálnymi jadrami. Striatum pozostáva prevažne z malých buniek, ktorých axóny smerujú do globus pallidus a substantia nigra stredného mozgu.

Striatum je akýmsi zberačom aferentných vstupov smerujúcich do bazálnych ganglií. Hlavnými zdrojmi týchto vstupov sú neokortex (predovšetkým senzomotorický), nešpecifické talamické jadrá a dopaminergné dráhy zo substantia nigra.

Na rozdiel od striata bledá guľa pozostáva z veľkých neurónov a je koncentráciou výstupných, eferentných dráh striopallidárneho systému. Axóny neurónov lokalizovaných v globus pallidum sa približujú k rôznym jadrám diencefala a stredného mozgu, vrátane červeného jadra, kde začína červená jadrovo-spinálna dráha extrapyramídového systému motorickej regulácie.

Ďalšia dôležitá eferentná dráha prebieha z vnútorného globus pallidum do anteroventrálnych a ventrolaterálnych jadier talamu a odtiaľ pokračuje do motorickej kôry. Prítomnosť tejto cesty spôsobuje viacčlánkové slučkové spojenie medzi senzomotorickými a motorickými oblasťami kôry, ktoré sa uskutočňuje cez striatum a globus pallidus do talamu. Je pozoruhodné, že ako súčasť tejto striopallidotalamokortikálnej dráhy pôsobia bazálne jadrá ako aferentné spojenie vo vzťahu k motorickým oblastiam mozgovej kôry. Početné prepojenia striopallidárneho systému s rôznymi časťami mozgu svedčia o jeho účasti na procesoch integrácie, zatiaľ však zostáva veľa nejasností v znalostiach funkcií bazálnych ganglií.

Bazálne gangliá hrajú dôležitú úlohu v regulácia pohybov A senzomotorická koordinácia. Je známe, že pri poškodení striata existuje atetóza - pomalé červovité pohyby rúk a prstov.

Degenerácia buniek tejto štruktúry spôsobuje aj ďalšie ochorenie - chorea vyjadrené v kŕčovitých zášklbách tvárových svalov a svalov končatín, ktoré sa pozorujú v pokoji a pri dobrovoľných pohyboch. Pokusy o objasnenie etiológie týchto javov v pokusoch na zvieratách však nepriniesli výsledky. Zničenie caudatus nucleus u psov a mačiek neviedlo k hyperkinéza, charakteristické pre choroby opísané vyššie.

Lokálna elektrická stimulácia niektorých častí striata u zvierat spôsobuje tzv motorické reakcie obehu charakterizované otočením hlavy a trupu v smere opačnom k ​​podráždeniu. Stimulácia iných častí striata naopak vedie k inhibícii motorických reakcií spôsobených rôznymi zmyslovými podnetmi.

Prítomnosť určitých nezrovnalostí medzi experimentálnymi a klinickými údajmi zjavne naznačuje výskyt systémových porúch v mechanizmoch regulácie pohybu počas patologických procesov v bazálnych gangliách. Je zrejmé, že tieto poruchy sú spojené so zmenami vo funkcii nielen striata, ale aj iných štruktúr.

Ako príklad môžeme uvažovať o možnom patofyziologickom mechanizme vzniku parkinsonizmus. Tento syndróm je spojený s poškodením bazálnych ganglií a vyznačuje sa komplexom symptómov ako napr hypokinéza - nízka pohyblivosť a ťažkosti pri prechode z pokoja na pohyb; vosková tuhosť, alebo hypertonicita, nezávislé od polohy kĺbov a fázy pohybu; statický tremor(chvenie), najvýraznejšie na distálnych končatinách.

Všetky tieto symptómy sú spôsobené hyperaktivitou bazálnych ganglií, ku ktorej dochádza, keď je poškodená dopaminergná (pravdepodobne inhibičná) dráha, ktorá vedie zo substantia nigra do striata. Etiológia parkinsonizmu je teda spôsobená dysfunkciou striata a štruktúr stredného mozgu, ktoré sú funkčne spojené do striopallidárneho systému.

Na objasnenie úlohy bazálnych ganglií pri realizácii pohybov sa úspešne používajú údaje zo štúdií mikroelektród. Experimenty na opiciach ukázali koreláciu medzi striatálnym vystreľovaním a pomalými, zo strany na stranu, červovitými pohybmi labiek. Výboj neurónu spravidla predchádza nástupu pomalého pohybu a pri rýchlych „balistických“ pohyboch chýba. Tieto fakty nám umožňujú dospieť k záveru, že striatálne neuróny sa podieľajú na vytváraní pomalých pohybov, ktoré sú korigované senzorickou spätnou väzbou. Bazálne gangliá predstavujú jednu z úrovní systému regulácie pohybu budovaného podľa hierarchického princípu.

Prijímaním informácií z asociačných zón kôry sa bazálne gangliá podieľajú na vytváraní programu účelných pohybov, berúc do úvahy dominantnú motiváciu. Ďalej zodpovedajúca informácia z bazálnych jadier vstupuje do predného talamu, kde je integrovaná s informáciami pochádzajúcimi z mozočka. Z talamických jadier sa impulz dostáva do motorickej kôry, ktorá je zodpovedná za realizáciu cieleného pohybového programu cez základné kmeňové a spinálne motorické centrá. Vo všeobecnosti si teda možno predstaviť miesto bazálnych jadier v integrálnom systéme motorických centier mozgu.

Dátum publikácie: 30.12.2014; Prečítané: 124 | Porušenie autorských práv stránky

studopedia.org – Studopedia.Org – 2014 – 2018. (0,001 s) ...

Lentikulárne jadro(nukl.

Bazálne jadrá a ich funkcie

lentiformis) sa nachádza laterálne a vpredu od talamu. Má klinovitý tvar s vrcholom smerujúcim k stredovej čiare. Medzi zadnou stranou lentikulárneho jadra a talamu sa nachádza zadná končatina vnútornej kapsuly(crus posterius capsulae internae). Predná strana lentikulárneho jadra zospodu a spredu je zrastená s hlavou kaudálneho jadra.

Dva prúžky bielej hmoty rozdeľujú lentikulárne jadro na tri segmenty: laterálny segment - škrupina(putamen), ktorý má tmavú farbu, sa nachádza na vonkajšej strane a na dvoch starodávnych častiach bledá guľa(globus pallidus) kužeľovitý tvar smerujúci do stredu.

Caudate jadro

Caudate jadro(nucl. caudatus) má kyjovitý tvar a zahnutý chrbát.

Jeho predná časť je rozšírená, nazývaná hlava (caput) a nachádza sa nad lentikulárnym jadrom, a jeho zadná časť - chvost (cauda) prebieha nad a bočne od talamu, oddelený od neho pruhmi mozgu (stria medullaris). Hlava nucleus caudatus sa podieľa na tvorbe laterálnej steny predného rohu laterálnej komory (cornu anterius ventriculi lateralis). Jadro kaudátu pozostáva z malých a veľkých pyramídových buniek. Medzi lentikulárnym a kaudátovým jadrom je vnútorná kapsula (capsula interna).

Vnútorná kapsula(capsula interna) sa nachádza medzi talamom, lentikulárnym a kaudátovým jadrom a je to vrstva bielej hmoty tvorená projekčnými vláknami na ceste do kôry a z kôry do základných častí centrálneho nervového systému.

Na vodorovnom reze mozgovou hemisférou na úrovni stredu talamu má vnútorná kapsula bielu farbu a pripomína tvar uhla otvoreného smerom von. Vnútorná kapsula je rozdelená na tri časti: predná noha(crus anterius capsulae internae), koleno(genu capsulae internae) a zadná noha(crus posterius capsulae internae).

Nad vnútornou kapsulou sa tvoria vlákna žiarivá koruna(corona radiata). Krátka predná noha kapsuly je tvorená axónmi, ktoré pochádzajú z buniek kôry predného laloku a smerujú do talamu (tr.

frontothalamicus), do červeného jadra (tr. frontorubralis), do buniek jadier mostíka (tr. frontopontinus). V kolene vnútorného puzdra sa nachádza kortikálno-nukleárna dráha (tr. corticonuclearis), spájajúca bunky motorickej kôry s jadrami motorických hlavových nervov (III, IV, V, VII, IX, X, XI, XII). Zadná noha vnútornej kapsuly je o niečo dlhšia ako predná, hraničí s talamom a šošovkovitým jadrom. V jeho prednej časti sú vlákna vychádzajúce z buniek zadných úsekov čelnej (motorickej) kôry a smerujúce do jadier predných stĺpcov miechy.

Trochu za kortikospinálnym traktom sú vlákna, ktoré prebiehajú od laterálnych jadier talamu k zadnému centrálnemu gyrusu, ako aj z buniek kôry k jadrám talamu. V zadnej nohe sú vlákna, ktoré prechádzajú z kôry okcipitálneho a temporálneho laloku do jadier mosta. V zadnej časti prechádzajú sluchové a optické vlákna, počnúc vnútorným a vonkajším genikulárnym telom a končiac v temporálnych a okcipitálnych lalokoch.

V celej vnútornej kapsule sú priečne vlákna, ktoré spájajú lentikulárne telo s caudatovým jadrom a talamom. Vejárovité rozbiehavé vlákna všetkých dráh, ktoré tvoria vnútornú kapsulu, tvoria v priestore medzi ňou a mozgovou kôrou žiarivú korunu. Drobné poškodenie malých plôch vnútorného puzdra v dôsledku kompaktného usporiadania vlákien spôsobuje vážne poruchy motorických funkcií a stratu celkovej citlivosti, sluchu a zraku na strane odvrátenej od poranenia.

striatum

striatum prijíma aferentné impulzy hlavne z talamu, čiastočne z kôry; vysiela eferentné impulzy do bledej gule.

Striatum je považované za efektorové jadro, ktoré nemá nezávislé motorické funkcie, ale riadi funkcie fylogeneticky staršieho motorického centra - pallidum a (bledá guľa).

Striatum reguluje a čiastočne inhibuje nepodmienenú reflexnú aktivitu globus pallidus, t.j.

pôsobí naň rovnako ako bledá guľôčka pôsobí na červené jadro. Striatum je považované za najvyššie podkôrové regulačné a koordinačné centrum motorického aparátu.

V striate sa podľa experimentálnych údajov nachádzajú aj vyššie vegetatívne koordinačné centrá, ktoré regulujú metabolizmus, tvorbu a odvod tepla a cievne reakcie.

V striate sú zjavne centrá, ktoré sa integrujú, spájajú nepodmienené reflexné motorické a vegetatívne reakcie do jedného holistického aktu správania.

Striatum ovplyvňuje orgány inervované autonómnym nervovým systémom prostredníctvom svojich spojení s hypotalamom. Pri léziách striata má človek atetózu - stereotypné pohyby končatín, ako aj choreu - silné nepravidelné pohyby, ktoré sa vyskytujú bez akéhokoľvek poriadku a postupnosti a zachytávajú takmer všetky svaly („tanec svätého Witta“).

Atetóza aj chorea sa považujú za výsledok straty inhibičného účinku, ktorý má striatum na svetlé jadro.

bledá guľa

bledá guľa(globus pallidus), bledé jadro, je párový útvar, ktorý je súčasťou lentikulárneho jadra, ktoré sa nachádza v mozgových hemisférach a je oddelené vnútornou kapsulou. Pallidum je motorické jadro. Jeho dráždením môžete získať kontrakciu krčných svalov, končatín a celého tela, hlavne na opačnej strane.

Svetlé jadro dostáva impulzy pozdĺž aferentných vlákien vychádzajúcich z talamu a uzatvárajúcich thalamo-pallidar reflexný oblúk. Svetlé jadro, ktoré je efektorálne spojené s centrami stredného a zadného mozgu, reguluje a koordinuje ich prácu.

Za jednu z funkcií svetlého jadra sa považuje inhibícia základných jadier, najmä červeného jadra stredného mozgu, a preto pri poškodení globus pallidus dochádza k silnému zvýšeniu tonusu kostrových svalov - hypertonicita, teda hypertonicita.

do.červené jadro sa uvoľňuje z inhibičného vplyvu bledej gule. Talamo-hypotalamo-pallidarový systém sa podieľa u vyšších zvierat a ľudí na realizácii komplexných nepodmienených reflexov - obranných, orientačných, potravinových, sexuálnych.

U ľudí sa pri stimulácii globus pallidus dosiahol fenomén zväčšenia objemu krátkodobej pamäte takmer dvojnásobne.

Skúmaním časopriestorových vzťahov medzi prvkami reči (hláskové fonémy) a zaznamenanou impulznou aktivitou sa zistila korelácia, ktorá naznačuje zapojenie tej či onej štruktúry do procesu sluchovej pamäte. V mnohých prípadoch sa takéto pomery získali pri štúdiu svetlej gule, dorzomediálneho talamického jadra.

Mandľové jadro

Mandľové jadro(corpus amygdaloideum), alebo amygdaloidný komplex, predstavuje skupinu jadier a je lokalizovaný vo vnútri predného pólu spánkového laloku, laterálne od septa perforovanej substancie.

Amygdaloidný komplex je štruktúra, ktorá je súčasťou limbického systému mozgu, ktorý sa vyznačuje veľmi nízkym prahom excitácie, čo môže prispieť k rozvoju epileptiformnej aktivity.

Komplex obsahuje väčšie (pyramídové, hruškovité) aj stredne veľké (multipolárne, bipolárne, svietnikové) a malé bunky.

Amygdaloidný komplex sa delí na fylogeneticky staršiu kortikomediálnu časť a novšiu bazálno-laterálnu časť. Skupina kortikomezálnych jadier sa vyznačuje nízkou aktivitou acetylcholínesterázy (AChE) a je viac spojená s čuchovou funkciou, tvoriacou výbežky do paleokortexu. Súvislosť so sexuálnymi funkciami potvrdzuje fakt, že stimulácia týchto jadier uľahčuje sekréciu luliberínu a foliberínu.

Neuróny bazálno-laterálnych jadier sa vyznačujú vyššou aktivitou AChE, premietajú sa do neokortexu a striata a tiež uľahčujú sekréciu ACTH a rastového hormónu. Pri stimulácii amygdaloidného komplexu nastávajú kŕče, emočne zafarbené reakcie, strach, agresivita atď.

Plot

Plot(klaustrum) - tenká vrstva šedej hmoty, oddelená vonkajšou kapsulou bielej hmoty od lentikulárneho jadra. Plot v spodnej časti je v kontakte s jadrami prednej časti perforovaná látka(substantia perforata anterior).

Predpokladať účasť na realizácii okulomotorických reakcií sledovania objektu.

Predchádzajúci11121314151617181920212223242526Ďalší

VIDIEŤ VIAC:

Funkcie bazálnych jadier

ryža. 66) . nucleus caudatus), škrupina ( putamen) a bledá guľa ( globulus pallidusklaustrum). Všetky štyri tieto jadrá sa nazývajú striatum ( corpus striatum).

Rozlišuje sa aj striatum (s triatumNucleus lentioris

66. A - Umiestnenie bazálnych ganglií v objeme mozgu. Bazálne gangliá sú zatienené červenou farbou, talamus je šedý a zvyšok mozgu nie je zatienený. 1 - Bledý globus, 2 - Thalamus, 3 - Putamen, 4 - Caudate nucleus, 5 - Amygdala (Astapova, 2004).

Pri bazálnych jadrách .

.

Excitačné dráhy

Brzdné dráhy zo striatum ísť do substantia nigra a po prepnutí - do jadier talamu (obr.

Ryža. 68. Nervové dráhy, ktoré vylučujú rôzne typy neurotransmiterov v bazálnych gangliách. Ah - acetylcholín; GABA - kyselina gama-aminomaslová (Guyton, 2008)

Vo všeobecnosti sa bazálne jadrá, ktoré majú obojstranné spojenie s mozgovou kôrou, talamom a jadrami mozgového kmeňa, podieľajú na tvorbe programov účelových pohybov s prihliadnutím na dominantnú motiváciu. Súčasne majú neuróny striata inhibičný účinok (mediátor - GABA) na neuróny čiernej hmoty. Neuróny substantia nigra (mediátor - dopamín) majú zasa modulačný účinok (inhibičný a excitačný) na aktivitu pozadia striatálnych neurónov.

Funkcie striata.

Porážka

Funkcie bledej gule.

Jadrá mozgu a ich funkcie

Pale Orb Destruction adynamia bráni realizácii k dispozícii podmienené reflexy a zhoršuje sa vývoj nových

Predchádzajúci19202122232425262728293031323334Ďalší

VIDIEŤ VIAC:

Funkcie bazálnych jadier

Bazálne jadrá sú masívne subkortikálne jadrá telencefalu. Nachádzajú sa hlboko v bielej hmote hemisfér. Tie obsahujú

• caudate nucleus (pozostáva z hlavy, tela a chvosta),

Lentikulárne jadro (pozostáva z škrupiny a svetlej gule - globus pallidus - párový útvar),

plot,

amygdala.

Tieto jadrá sú od seba oddelené vrstvami bielej hmoty, ktoré tvoria vnútorné, vonkajšie a najvzdialenejšie kapsuly.

Kaudátne a lentikulárne jadrá spolu tvoria anatomický útvar - striatum (corpus striatum).

Caudate nucleus a putamen

Caudate nucleus a putamen majú podobnú histologickú štruktúru.

Ich neuróny patria do Golgiho buniek typu II, to znamená, že majú krátke dendrity, tenký axón; ich veľkosť je až 20 mikrónov. Týchto neurónov je 20-krát viac ako Golgiho neurónov typu I, ktoré majú rozsiahlu sieť dendritov a sú veľké asi 50 mikrónov.

Funkcie akýchkoľvek útvarov mozgu sú určené predovšetkým ich spojeniami, ktoré sú v bazálnych gangliách pomerne početné.

Bazálne jadrá

Tieto spojenia majú jasné zameranie a funkčný obrys.

Caudate nucleus a putamen dostávajú zostupné spojenia hlavne z extrapyramídového kortexu cez subcallosálny zväzok. Iné polia mozgovej kôry tiež posielajú veľké množstvo axónov do nucleus caudate a putamen.

Hlavná časť axónov nucleus caudate a putamen ide do bledej gule, odtiaľto do talamu a len z neho do zmyslových polí.

V dôsledku toho medzi týmito formáciami existuje začarovaný kruh spojení. Caudatus nucleus a putamen majú tiež funkčné spojenia so štruktúrami ležiacimi mimo tohto kruhu: so substantia nigra, červeným jadrom, Lewisovým telom, jadrami vestibulu, mozočku a γ-bunkami miechy.

Množstvo a povaha spojení medzi caudate nucleus a putamen svedčí o ich účasti na integračných procesoch, organizácii a regulácii pohybov a regulácii práce vegetatívnych orgánov.

Podráždenie poľa 8 mozgovej kôry spôsobuje excitáciu neurónov nucleus caudatus a pole 6 - excitáciu neurónov nucleus caudate a putamen.

Jediná stimulácia senzomotorickej oblasti mozgovej kôry môže spôsobiť excitáciu alebo inhibíciu aktivity neurónov v nucleus caudatus. Tieto reakcie sa vyskytujú po 10-20 ms, čo naznačuje priame a nepriame spojenia mozgovej kôry s nucleus caudatus.

Mediálne jadrá talamu majú priame spojenie s nucleus caudatus, o čom svedčí reakcia jeho neurónov, ku ktorej dochádza 2–4 ​​ms po stimulácii talamu.

Reakcia neurónov nucleus caudate je spôsobená podráždením kože, svetelnými, zvukovými podnetmi.

Pri interakciách medzi nucleus caudate a globus pallidus dominujú inhibičné vplyvy.

Ak je jadro kaudátu podráždené, väčšina neurónov svetlej gule je inhibovaná a ten menší je vzrušený. V prípade poškodenia caudatus nucleus zviera vyvíja motorickú hyperaktivitu.

Interakcia čiernej hmoty a jadra caudatus je založená na priamych a spätných väzbách medzi nimi. Zistilo sa, že stimulácia caudatus nucleus zvyšuje aktivitu neurónov v substantia nigra. Stimulácia čiernej látky vedie k zvýšeniu a deštrukcii - k zníženiu množstva dopamínu v jadre caudate.

Zistilo sa, že dopamín sa syntetizuje v bunkách substantia nigra a potom sa transportuje do synapsií neurónov nucleus caudatus rýchlosťou 0,8 mm/h. V caudatus nucleus v 1 g nervového tkaniva sa akumuluje až 10 μg dopamínu, čo je 6-krát viac ako v iných častiach predného mozgu, globus pallidus, 19-krát viac ako v mozočku. Vďaka dopamínu sa prejavuje disinhibičný mechanizmus interakcie medzi nucleus caudatus a bledou guľou.

Caudatus nucleus a globus pallidus sa zúčastňujú takých integračných procesov, ako je podmienená reflexná aktivita, motorická aktivita.

To sa prejavuje stimuláciou jadra caudatus, škrupiny a bledej gule, deštrukciou a zaznamenávaním elektrickej aktivity.

Podráždenie nucleus caudatus môže úplne zabrániť vnímaniu bolesti, zrakovej, sluchovej a inej stimulácii. Podráždenie ventrálnej oblasti nucleus caudate znižuje a dorzálne - zvyšuje slinenie.

Pri stimulácii jadra caudatus sa predlžujú latentné periódy reflexov a je narušená zmena podmienených reflexov.

Rozvoj podmienených reflexov na pozadí stimulácie jadra caudatus sa stáva nemožným. Zrejme je to spôsobené tým, že stimulácia nucleus caudatus spôsobuje inhibíciu aktivity mozgovej kôry.

Súčasne sa pri stimulácii nucleus caudatus môžu objaviť niektoré typy izolovaných pohybov.

Zdá sa, že caudate nucleus má spolu s inhibičnými a excitačnými štruktúrami.

Z hľadiska funkčnej anatómie spája kaudátne a lentikulárne jadrá koncept striopallidárny systém. Striatálny systém zahŕňa caudate nucleus a škrupinu a pallidárny systém zahŕňa svetlú guľu.

Striatum sa považuje za hlavné receptívne pole striopallidárneho systému. Tu končia vlákna zo 4 hlavných zdrojov

hemisférická kôra,

vizuálny talamus,

čierna látka

amygdala.

Kortikálne neuróny majú excitačný účinok na striatálne neuróny.

Neuróny substantia nigra majú na ne inhibičný účinok.

Axóny neurónov striatálneho systému končia na neurónoch pallidum a majú na ne inhibičný účinok.

Pallidum je výstupná štruktúra striopallidárneho systému.

K nej sa zbieha hlavná hmota eferentných vlákien.

Neuróny globus pallidus majú excitačný účinok na motorické neuróny miechy.

Striopallidárny systém je centrom extrapyramídového systému. Jeho hlavnou funkciou je regulácia vôľových motorických reakcií. Za jej účasti vznikajú:

optimálne držanie tela pre zamýšľanú akciu;

Optimálny pomer tonusu medzi svalovými antagonistami a synergistami;

plynulosť a proporcionalita pohybov v čase a priestore.

S porážkou striopallidárneho systému sa vyvíja dyskinéza - porušenie motorických činov.

Hypokinéza - bledosť, nevýraznosť pohybov. Posilnenie inhibičného účinku striatálneho systému na pallidárny systém.

Hyperkinéza (chorea) – silné nepravidelné pohyby, vykonávané bez akéhokoľvek poradia a postupnosti, ktoré zachytávajú celé svalstvo – „svätowittovský tanec“. Dôvod: strata inhibičného účinku striatálneho systému na pallidárny systém.

Plot a amygdala sú súčasťou limbického systému.

Bazálne jadrá zabezpečujú reguláciu motorických a autonómnych funkcií, podieľajú sa na realizácii integračných procesov vyššej nervovej aktivity.

Poruchy v bazálnych gangliách vedú k motorickým dysfunkciám, ako je pomalosť pohybu, zmeny svalového tonusu, mimovoľné pohyby a tras.

Tieto poruchy sú fixované pri Parkinsonovej chorobe a Huntingtonovej chorobe.

bledá guľa

Svetlá guľa (globus pallidus s. pallidum) má prevažne veľké Golgiho neuróny typu I. Spojenie globus pallidus s talamom, putamenom, caudate nucleus, stredným mozgom, hypotalamom, somatosenzorickým systémom atď. naznačujú jeho účasť na organizácii jednoduchých a zložitých foriem správania.

Podráždenie globus pallidus implantovanými elektródami spôsobuje kontrakciu svalov končatín, aktiváciu alebo inhibíciu γ-motorických neurónov miechy.

U pacientov s hyperkinézou podráždenie rôznych častí globus pallidus (v závislosti od miesta a frekvencie podráždenia) zvýšilo alebo znížilo hyperkinézu.

Stimulácia globus pallidus na rozdiel od stimulácie nucleus caudatus nespôsobuje inhibíciu, ale vyvoláva orientačnú reakciu, pohyby končatín, stravovacie správanie (šnupanie, žuvanie, prehĺtanie a pod.).

Poškodenie globus pallidus spôsobuje u ľudí hypomimiu, maskovanie tváre, tras hlavy a končatín (navyše tento chvenie mizne v pokoji, v spánku a zintenzívňuje sa pohybmi), monotónnosť reči.

Pri poškodení bledej gule sa pozoruje myoklonus - rýchle zášklby svalov jednotlivých skupín alebo jednotlivých svalov rúk, chrbta, tváre.

V prvých hodinách po poranení globus pallidus v akútnom experimente na zvieratách sa motorická aktivita prudko znížila, pohyby boli charakterizované nekoordináciou, bola zaznamenaná prítomnosť neúplných pohybov a pri sedení bola zaznamenaná ovisnutá poloha.

Po začatí pohybu sa zviera dlho nemohlo zastaviť. Človek s dysfunkciou globus pallidus ťažko začína pohyby, pri vstávaní miznú pomocné a reaktívne pohyby, sú narušené priateľské pohyby rúk pri chôdzi, objavuje sa príznak hnacieho pohybu: zdĺhavá príprava na pohyb, potom rýchly pohyb a zastavenie. Takéto cykly sa u pacientov mnohokrát opakujú.

Plot

Plot (klaustrum) obsahuje polymorfné neuróny rôznych typov.

Vytvára spojenia najmä s mozgovou kôrou.

Hlboká lokalizácia a malá veľkosť plotu predstavujú určité ťažkosti pre jeho fyziologické štúdium. Toto jadro má podobu úzkeho pruhu šedej hmoty umiestnenej pod mozgovou kôrou v hĺbke bielej hmoty.

Stimulácia plota vyvoláva orientačnú reakciu, otáčanie hlavy v smere podráždenia, žuvanie, prehĺtanie, niekedy aj zvracajúce pohyby.

Podráždenie plota inhibuje podmienený reflex na svetlo a má malý vplyv na podmienený reflex na zvuk. Stimulácia plota pri jedle spomaľuje proces jedenia jedla.

Je známe, že hrúbka plotu ľavej hemisféry u ľudí je o niečo väčšia ako hrúbka pravej; pri poškodení plotu pravej hemisféry sa pozorujú poruchy reči.

Bazálne jadrá mozgu sú teda integračnými centrami pre organizáciu motoriky, emócií, vyššej nervovej činnosti a každú z týchto funkcií je možné zosilniť alebo inhibovať aktiváciou jednotlivých útvarov bazálnych jadier.

Funkcie bazálnych jadier

Základné štruktúry bazálnych ganglií ( ryža. 66) . Bazálne gangliá sú nucleus caudate ( nucleus caudatus), škrupina ( putamen) a bledá guľa ( globulus pallidus); niektorí autori pripisujú plot bazálnym jadrám ( klaustrum).

Všetky štyri tieto jadrá sa nazývajú striatum ( corpus striatum). Rozlišuje sa aj striatum (s triatum) je kaudátne jadro a schránka. Bledá guľa a škrupina tvoria šošovkovité jadro ( Nucleus lentioris). Striatum a globus pallidus tvoria striopallidárny systém.

66. A - Umiestnenie bazálnych ganglií v objeme mozgu. Bazálne gangliá sú zatienené červenou farbou, talamus je šedý a zvyšok mozgu nie je zatienený.

1 - Bledý globus, 2 - Thalamus, 3 - Putamen, 4 - Caudate nucleus, 5 - Amygdala (Astapova, 2004).

Caudate nucleus Lentikulárne jadro

B - Trojrozmerný obraz umiestnenia bazálnych ganglií v objeme mozgu (Guyton, 2008)

Funkčné spojenia bazálnych ganglií. Pri bazálnych jadrách žiadny vstup z miechy, ale priamy vstup z mozgovej kôry.

Bazálne jadrá sa podieľajú na výkone motorických funkcií, emočných a kognitívnych (kognitívnych) funkcií.

Excitačné dráhyísť hlavne do striata: zo všetkých oblastí mozgovej kôry (priamo a cez talamus), z nešpecifických jadier talamu, zo substantia nigra (stredný mozog)) (obr.

Ryža. 67. Spojenie obrysu bazálnych ganglií s kortikospinálnym cerebelárnym systémom na reguláciu motorickej aktivity (Guyton, 2008)

Samotné striatum má na bledú guľu hlavne inhibičný a čiastočne aj excitačný účinok.

Z globus pallidus ide najdôležitejšia cesta do motorických ventrálnych jadier talamu, z nich ide vzruchová cesta do motorickej kôry mozgu. Časť vlákien zo striata ide do mozočku a do centier mozgového kmeňa (RF, červené jadro a ďalej do miechy.

Brzdné dráhy zo striatum ísť do substantia nigra a po prepnutí - do jadier talamu (obr. 68).

68. Nervové dráhy, ktoré vylučujú rôzne typy neurotransmiterov v bazálnych gangliách. Ah - acetylcholín; GABA - kyselina gama-aminomaslová (Guyton, 2008)

Motorické funkcie bazálnych jadier. Vo všeobecnosti sa bazálne jadrá, ktoré majú obojstranné spojenie s mozgovou kôrou, talamom a jadrami mozgového kmeňa, podieľajú na tvorbe programov účelových pohybov s prihliadnutím na dominantnú motiváciu.

Súčasne majú neuróny striata inhibičný účinok (mediátor - GABA) na neuróny čiernej hmoty. Neuróny substantia nigra (mediátor - dopamín) majú zasa modulačný účinok (inhibičný a excitačný) na aktivitu pozadia striatálnych neurónov.

V prípade porušenia dopamínergných vplyvov na bazálne jadrá sa pozorujú pohybové poruchy ako parkinsonizmus, pri ktorom koncentrácia dopamínu v oboch jadrách striata prudko klesá. Najdôležitejšie funkcie bazálnych ganglií plní striatum a globus pallidus.

Funkcie striata.

Podieľa sa na realizácii rotácie hlavy a trupu a chôdzi v kruhu, ktoré sú zahrnuté v štruktúre orientačného správania. Porážka nucleus caudatus pri chorobách a deštrukcia v experimente vedie k prudkým, nadmerným pohybom (hyperkinéza: chorea a atetóza).

Funkcie bledej gule.

Má modulačný účinok na motorickú kôru, mozoček, RF, červené jadro. Pri stimulácii bledej gule u zvierat prevládajú elementárne motorické reakcie v podobe kontrakcie svalov končatín, krku a tváre, aktivácia stravovacieho správania.

Pale Orb Destruction sprevádzané znížením motorickej aktivity - existuje adynamia(bledosť motorických reakcií), ako aj to (deštrukcia) je sprevádzané rozvojom ospalosti, „emocionálnej tuposti“, ktorá bráni realizácii k dispozícii podmienené reflexy a zhoršuje sa vývoj nových(zhoršuje krátkodobú pamäť).

Subkortikálne jadrá (nucl. subcorticales) sa nachádzajú hlboko v bielej hmote hemisfér. Patria sem kaudátne, šošovkovité, mandľové jadrá a plot (obr. 476). Tieto jadrá sú od seba oddelené vrstvami bielej hmoty, ktoré tvoria vnútorné, vonkajšie a vonkajšie kapsuly. Na vodorovnom reze mozgom je viditeľné striedanie bielej a šedej hmoty subkortikálnych jadier.

Topograficky a funkčne sa kaudátne a lentikulárne jadrá spájajú do striata (corpus striatum).

Caudatus nucleus (nucl. caudatus) () má kyjovitý tvar a je zahnutý dozadu. Jeho predná časť je rozšírená, nazývaná hlava (caput) a nachádza sa nad lentikulárnym jadrom, a jeho zadná časť - chvost (cauda) prebieha nad a bočne od talamu, oddelený od neho pruhmi mozgu (stria medullaris). Hlava nucleus caudatus sa podieľa na tvorbe laterálnej steny predného rohu laterálnej komory (cornu anterius ventriculi lateralis). Jadro kaudátu pozostáva z malých a veľkých pyramídových buniek. Medzi lentikulárnym a kaudátovým jadrom je vnútorná kapsula (capsula interna).

Lentiformné jadro (nucl. lentiformis) sa nachádza laterálne a vpredu od talamu. Má klinovitý tvar s vrcholom smerujúcim k stredovej čiare. Medzi zadnou stranou lentikulárneho jadra a talamom je zadná noha vnútorného puzdra (crus posterius capsulae internae) (obr. 476). Predná strana lentikulárneho jadra zospodu a spredu je zrastená s hlavou kaudálneho jadra. Dva prúžky bielej hmoty oddeľujú nukl. lentiformis na tri segmenty: bočný segment - škrupina (putamen), ktorá má tmavšiu farbu, je umiestnená na vonkajšej strane a dve staré časti bledej gule (globus pallidus) kužeľovitého tvaru sú obrátené do stredu.

476. Horizontálny rez mozgom.
1 - genu corporis callosi; 2 - hlavička č. caudati; 3 - crus anterius capsulae internae; 4 - capsula externa; 5 - klaustrum; 6 - kapsula extréma; 7 - ostrovček; 8 - putamen; 9 - globus pallidus; 10 - crus posterius; 11 - talamus; 12 - plexus chorioideus; 13 - cornu posterius ventriculi lateralis; 14 - sulcus calcarinus; 15 - vermis cerebelli; 16 - splenium corporis callosi; 17-tr. n. cochlearis et optici; 18-tr. occipitopontinus et temporopontinus; 19-tr. thalamocorticalis; 20-tr. corticospinalis; 21-tr. corticonuclearis; 22-tr. frontopontinus.

Plot (klaustrum) - tenká vrstva šedej hmoty, oddelená vonkajšou kapsulou bielej hmoty od lentikulárneho jadra. Plot nižšie je v kontakte s jadrami prednej perforovanej substancie (substantia perforata anterior).

Jadro mandľového tvaru (corpus amygdaloideum) je skupina jadier a je lokalizovaná vo vnútri predného pólu spánkového laloku, laterálne od septa perforovanej látky. Toto jadro je možné vidieť iba na prednej časti mozgu.

Tieto štruktúry (ganglia) sa nachádzajú priamo pod kortikálnou časťou telencefalu. Výrazne ovplyvňujú motorickú funkčnosť ľudského tela. Ich porušenie sa prejavuje najmä na svalovom tonusu.

Subkortikálne gangliá mozgu sú husté anatomické štruktúry umiestnené v bielej hmote mozgových hemisfér.

Gangliové štruktúry sú spojené s:

• Lentikulárne a kaudátne jadro mozgu
• Plot
• amygdala

Subkortikálne jadrá ganglia majú vo svojej prítomnosti membrány, ktoré zahŕňajú bielu hmotu. Caudatus nucleus spolu s lentiformným je anatomicky reprezentovaný striatom.

Gangliové štruktúry sú zodpovedné za množstvo významných funkcií, ktoré určite kontrolujú pohodu a podporujú normálne fungovanie centrálneho nervového systému.

Tri veľké subkortikálne jadrá tvoria extrapyramídový systém, ktorý sa podieľa na kontrole pohybov a udržiavaní svalového tonusu.

Funkcie

Hlavnou funkciou ganglií je spomaliť alebo urýchliť prenos impulzov z talamu do kortikálnych oblastí, ktoré sú zodpovedné za motorické funkcie.

Caudatus nucleus ganglií terminálnej časti tvorí striopalidový systém a je zodpovedný za svalovú kontrakciu.

V podstate telencephalon zabezpečuje normálne spojenie jadier s kortikálnou časťou mozgu, riadi intenzitu motorických schopností končatín, ako aj ich ukazovatele sily.

Bazálne caudate nucleus sa nachádza v bielej hmote frontálneho laloku. Stredná dysfunkcia jadier prispieva k výskytu zhoršenej motorickej funkčnosti, najmä príznaky sú zaznamenané pri akejkoľvek motorickej aktivite pacienta vrátane normálnej chôdze.

Účel bazálnych ganglií je úzko spojený s činnosťou hypotalamu a hypofýzy. Najčastejšie je množstvo porúch v štruktúre a funkciách ganglií sprevádzané znížením funkcií hypofýzy.

Dodatočné štruktúry

Plot sa javí ako tenká vrstva šedej hmoty, ktorá je lokalizovaná medzi škrupinou a ostrovom. Celý plot je doslova obalený bielou látkou, ktorá tvorí dve kapsuly:

• Vonkajšie, ktoré je lokalizované medzi plotom a škrupinou
• Extrém, ktorý sa nachádza vedľa ostrova

Gangliá terminálnej časti sú reprezentované amygdalou, ktorá sa vyznačuje nahromadením šedej hmoty a nachádza sa v časovej časti pod škrupinou. Verí sa, že amygdala komunikuje aj s centrom čuchu a limbickým systémom. V tomto tele končia nervové vlákna svoju púť.

Limbický systém alebo viscerálny mozog vyniká svojou štrukturálnou zložitosťou. Funkcie limbického systému sú mnohostranné, rovnako ako špecifickosť jeho štruktúry.

Limbika je zodpovedná za:

• Vegetatívne reakcie
• Aktívne činnosti zamerané na získavanie a rozvíjanie zručností
• Psychologické a emocionálne procesy

Patologické stavy ganglií

Ak je poškodené subkortikálne caudate nucleus mozgu, príznaky sa objavujú postupne. V prvom rade sa to prejavuje zhoršením celkovej pohody človeka, neustálym pocitom slabosti celého tela, stráca sa dôvera vo svoje schopnosti a následne sa rozvíja depresívny stav a apatia k okoliu. .

Odborníci zistili, že charakteristické patologické zmeny vedú k vzniku množstva ďalších chorôb:

1. Funkčný nedostatok bazálnych ganglií

Spravidla sa vyskytuje v ranom veku. K dnešnému dňu štatistiky ukazujú, že počet detí s týmto typom ochorenia sa dramaticky zvýšil. Patológia sa tvorí hlavne kvôli genetickým vlastnostiam a vo väčšine prípadov je zdedená. Táto patológia sa vyskytuje aj u starších pacientov, u ktorých vedie k nástupu Parkinsonovej choroby.

1. Cysty a novotvary

Patologický novotvar v mozgu sa vyskytuje v dôsledku abnormálneho metabolizmu, atrofie alebo poškodenia mäkkého tkaniva, ako aj infekčných procesov. Najnepriaznivejšou komplikáciou spôsobenou patológiou bazálnych ganglií je krvácanie. Ak v tomto prípade nie je pacientovi poskytnutá včasná lekárska starostlivosť, potom s možným prasknutím dutiny dôjde k smrti osoby.

Benígny novotvar alebo cysta, ktorá sa nezväčšuje, prakticky nespôsobuje pacientovi žiadne nepríjemnosti. Ak lekár zaznamená progresiu vývoja ganglií, potom je pacientovi pridelené zdravotné postihnutie.

Známky porážky

Symptómy gangliových lézií sa vyznačujú charakteristickými patologickými prejavmi. S akou silou sa príznaky objavia, závisí od stupňa poškodenia a povahy priebehu ochorenia.

Rozlišujú sa tieto príznaky:

• Charakteristické zášklby končatín, pripomínajúce chvenie
• Nekontrolované dobrovoľné pohyby končatín
• Oslabený svalový tonus, ktorý sa prejavuje charakteristickou slabosťou a bolesťami celého tela
• Mimovoľné pohyby, charakterizované neustálym opakovaním určitej motorickej aktivity
• Zhoršenie pamäti a nepochopenie toho, čo sa deje okolo

Symptómy prichádzajú postupne. Môže sa prejaviť v ostrej forme a aj naopak, veľmi pomaly. V každom prípade sa neodporúča ignorovať ani jeden jediný prejav akéhokoľvek príznaku.

Diagnóza a prognóza patológie

Primárnou diagnózou patologického stavu bazálnych ganglií je štandardné vyšetrenie neuropatológom, na základe výsledkov ktorého sa potom predpisuje množstvo laboratórnych testov a diagnostických metód.

Prevládajúcou metódou diagnostiky gangliového miesta je zobrazovanie magnetickou rezonanciou, ktoré umožňuje najpresnejšie určiť výraznú léziu. Môžu sa použiť aj ďalšie výskumné metódy, ako napríklad:

• Rôzne testy
• CT vyšetrenie

Konečná prognóza ochorenia sa robí v závislosti od povahy lézie a príčin, ktoré spôsobili patológiu bazálnych jadier. Ak sa stav pacienta postupne zhoršuje, potom je mu predpísaný určitý počet liekov, ktoré sa budú používať počas celého života. Iba vysokokvalifikovaný neurológ môže poskytnúť presné posúdenie závažnosti lézie a predpísať kompetentnú liečbu.

Bazálne jadrá poskytujú motorické funkcie, ktoré sú odlišné od tých, ktoré sú riadené pyramídovým (kortikospinálnym) traktom. Výraz extrapyramídový zdôrazňuje toto rozlíšenie a označuje množstvo ochorení, pri ktorých sú postihnuté bazálne gangliá. Medzi rodinné choroby patrí Parkinsonova choroba, Huntingtonova chorea a Wilsonova choroba. Tento odsek rozoberá problematiku bazálnych ganglií a popisuje objektívne a subjektívne znaky porušovania ich činnosti.

Anatomické spojenia a neurotransmitery bazálnych ganglií. Bazálne jadrá sú párové subkortikálne nahromadenia šedej hmoty, ktoré tvoria samostatné skupiny jadier. Hlavnými sú nucleus caudate a putamen (spolu tvoria striatum), mediálna a laterálna platnička svetlej gule, subtalamické jadro a substantia nigra (obr. 15.2). Striatum prijíma aferentné signály z mnohých zdrojov, vrátane mozgovej kôry, jadier talamu, jadier mozgového kmeňa raphe a substantia nigra. Kortikálne neuróny spojené so striatom vylučujú kyselinu glutámovú, ktorá má excitačný účinok. Raphe nuclei neuróny spojené so striatum syntetizujú a uvoľňujú serotonín. (5-GT). Neuróny kompaktnej časti substantia nigra syntetizujú a uvoľňujú dopamín, ktorý pôsobí na neuróny striata ako inhibičný prenášač. Vysielače vylučované talamickými vodičmi neboli identifikované. Striatum obsahuje 2 typy buniek: lokálne bypassové neuróny, ktorých axóny nepresahujú za jadrá, a zvyšné neuróny, ktorých axóny smerujú do globus pallidus a substantia nigra. Lokálne bypassové neuróny syntetizujú a uvoľňujú acetylcholín, kyselinu gama-aminomaslovú (GABA) a neuropeptidy, ako je somatostatín a vazoaktívny črevný polypeptid. Striatálne neuróny, ktoré majú inhibičný účinok na retikulárnu časť substantia nigra, uvoľňujú GABA, zatiaľ čo tie, ktoré excitujú substantia nigra, uvoľňujú látku P (obr. 15.3). Striatálne projekcie do globus pallidus vylučujú GABA, enkefalíny a látku P.

Ryža. 15.2. Zjednodušený schematický diagram hlavných neurónových spojení medzi bazálnymi gangliami, talamom a mozgovou kôrou.

Projekcie z mediálneho segmentu svetlej tára tvoria hlavnú eferentnú dráhu z bazálnych ganglií. CN - kompaktná časť, RF - retikulárna časť, NSL - stredové jadrá, PV - anteroventrálne, VL - ventrolaterálne.

Ryža. 15.3. Schematický diagram stimulačných a inhibičných účinkov neuroregulátorov uvoľňovaných neurónmi dráh bazálnych ganglií. Striatálna oblasť (naznačená prerušovanou čiarou) označuje neuróny s eferentnými projekčnými systémami. Ďalšie striatálne prenášače sa nachádzajú vo vnútorných neurónoch. Znamienko + znamená excitačný nostsynaptický vplyv. Znak -- znamená inhibičný účinok. NSL - jadrá strednej línie. kyselina GABA-a-aminomaslová; TSH je hormón stimulujúci štítnu žľazu. PV/VL -- neredventrálna a ventrolaterálna.

Axóny vystupujúce z mediálneho segmentu globus pallidus tvoria hlavnú eferentnú projekciu bazálnych ganglií. Existuje značný počet výbežkov prechádzajúcich cez alebo v blízkosti vnútornej kapsuly (slučka a šošovkovitý zväzok prechádzajúci cez pstruhové polia) do predných a bočných ventrálnych jadier talamu, ako aj do intralamelárnych jadier talamu vrátane paracentrálneho jadra . Sprostredkovatelia tejto cesty nie sú známi. Medzi ďalšie eferentné projekcie bazálnych jadier patria priame dopaminergné spojenia medzi substantia nigra a limbickou oblasťou a frontálnym kortexom mozgových hemisfér, retikulárna časť substantia nigra vysiela projekcie aj do jadier talamu a do colliculus superior.

Moderné morfologické štúdie odhalili distribúciu vzostupných vlákien z talamu v mozgovej kôre. Ventrálne neuróny talamu vyčnievajú do premotorickej a motorickej kôry; mediálne jadrá talamu vyčnievajú primárne do prefrontálneho kortexu. Doplnková motorická kôra dostáva veľa výbežkov z bazálnych ganglií, vrátane dopaminergnej výbežku zo substantia nigra, zatiaľ čo primárna motorická kôra a premotorická oblasť prijímajú veľa výbežkov z mozočku. Existuje teda množstvo paralelných slučiek spájajúcich špecifické formácie bazálnych ganglií s mozgovou kôrou. Hoci presný mechanizmus, ktorým sa rôzne signály premieňajú na koordinované cielené pôsobenie, zostáva neznámy, je zrejmé, že významný vplyv bazálnych ganglií a mozočka na motorickú kôru je do značnej miery spôsobený vplyvom jadier talamu. Hlavné výbežky cerebellum, prechádzajúce cez horný cerebelárny peduncle, končia spolu s vláknami pochádzajúcimi z globus pallidus vo ventrálnych predných a ventrolaterálnych jadrách talamu. V tejto časti talamu sa vytvára široká slučka, pozostávajúca zo vzostupných vlákien z bazálnych ganglií a mozočku do motorickej kôry. Napriek zjavnému významu týchto útvarov môže stereotaxická deštrukcia ventrálneho talamu viesť k vymiznutiu prejavov familiárneho esenciálneho tremoru, ako aj rigidity a tremoru pri Parkinsonovej chorobe, bez toho, aby spôsobili funkčné poruchy. Vzostupné talamokortikálne vlákna prechádzajú cez vnútornú kapsulu a bielu hmotu, takže ak sa v tejto oblasti vyskytnú lézie, môže sa do patologického procesu súčasne zapojiť pyramídový aj extrapyramídový systém.

Axóny niektorých kortikálnych neurónov tvoria vnútornú kapsulu (kortikospinálne a kortiko-bulbárne dráhy); vyčnievajú aj do striata. Vytvorí sa úplná slučka - z mozgovej kôry do striata, potom do bledej gule, do talamu a opäť do mozgovej kôry. Axóny vystupujúce z paracentrálneho jadra talamu vyčnievajú späť do striata, čím dokončujú slučku subkortikálnych jadier – zo striata do globus pallidus, potom do paracentrálneho jadra a opäť do striata. Medzi striatum a substantia nigra je ďalšia slučka bazálnych ganglií. Dopaminergné neuróny v kompaktnej substantia nigra vyčnievajú do striata a jednotlivé striatálne neuróny, ktoré vylučujú GABA a substanciu P, vystupujú do retikulárnej substantia nigra. Medzi retikulárnou a kompaktnou časťou substantia nigra existuje recipročné spojenie; retikulárna časť vysiela projekcie do ventrálneho talamu, colliculus superior a tiež do retikulárnej formácie mozgového kmeňa. Subtalamické jadro dostáva projekcie z neokortikálnych štruktúr a z laterálneho segmentu globus pallidus; neuróny v subtalamickom jadre vytvárajú recipročné spojenia s laterálnym segmentom globus pallidus a tiež posielajú axóny do mediálneho segmentu globus pallidus a retikulárnej časti substantia nigra. Neurochemické činidlá zapojené do týchto procesov zostávajú neznáme, hoci GABA bola identifikovaná.

Fyziológia bazálnych jadier. Záznamy aktivity neurónov globus pallidus a substantia nigra v bdelom stave u primátov potvrdili, že hlavnou funkciou bazálnych ganglií je zabezpečiť motorickú aktivitu. Tieto bunky sú zapojené na samom začiatku pohybového procesu, pretože ich aktivita sa zvýšila skôr, ako sa pohyb stal viditeľným a určeným EMG. Zvýšená aktivita bazálnych ganglií bola spojená najmä s pohybom kontralaterálnej končatiny. Väčšina neurónov zvyšuje svoju aktivitu pri pomalých (plynulých) pohyboch, aktivita ostatných sa zvyšuje pri rýchlych (balistických) pohyboch. V mediálnom segmente globus pallidus a retikulárnej časti substantia nigra je somatotopická distribúcia pre horné a dolné končatiny a tvár. Tieto pozorovania umožnili vysvetliť existenciu obmedzených dyskinéz. Fokálna dystónia a tardívna dyskinéza sa môžu vyskytnúť pri lokálnych poruchách biochemických procesov v bledej gule a čiernej hmote, ktoré postihujú iba tie oblasti, v ktorých je znázornená ruka alebo tvár.

Aj keď majú bazálne jadrá motorickú funkciu, nie je možné stanoviť špeciálny typ pohybu sprostredkovaného aktivitou týchto jadier. Hypotézy o funkciách bazálnych ganglií u ľudí sú založené na získaných koreláciách medzi klinickými prejavmi a lokalizáciou lézií u pacientov s poruchami extrapyramídového systému. Bazálne jadrá sú nahromadením jadier okolo bledej gule, cez ktoré sa vysielajú impulzy do talamu a ďalej do mozgovej kôry (pozri obr. 15.2). Neuróny každého pomocného jadra produkujú excitačné a inhibičné impulzy a súčet týchto vplyvov na hlavnú dráhu z bazálnych jadier do talamu a mozgovej kôry, s určitým vplyvom z mozočku, určuje plynulosť pohybov vyjadrených cez kortikospinálne a iné zostupné kortikálne dráhy. Pri poškodení jedného alebo viacerých prídavných jadier sa mení súčet impulzov vstupujúcich do globus pallidus a môžu nastať poruchy hybnosti. Najvýraznejším z nich je hemibalizmus; poškodenie subtalamického jadra zjavne odstraňuje inhibičný účinok čiernej látky látky a bledej gule, čo vedie k vzniku prudkých mimovoľných ostrých rotačných pohybov ruky a nohy na strane opačnej k lézii. Poškodenie jadra caudatus teda často vedie k nástupu chorey a opačný jav, akinéza, sa v typických prípadoch rozvinie s degeneráciou buniek substantia nigra, ktoré produkujú dopamín, čím sa intaktné jadro caudatum uvoľní od inhibičných vplyvov. Lézie globus pallidus často vedú k rozvoju torznej dystónie a zhoršeniu posturálnych reflexov.

Základné princípy neurofarmakológie bazálnych ganglií. U cicavcov prenos informácií z jednej nervovej bunky do druhej zvyčajne zahŕňa jeden alebo viac chemických činidiel vylučovaných prvým neurónom do špeciálnej časti receptora druhého neurónu, čím sa menia jeho biochemické a fyzikálne vlastnosti. Tieto chemické látky sa nazývajú neuroregulátory. Existujú 3 triedy neuroregulátorov: neurotransmitery, neuromodulátory a neurohormonálne látky. Neurotransmitery, ako sú katecholamíny, GABA a acetylcholín, sú najznámejšou a klinicky relevantnou triedou neuroregulátorov. Spôsobujú krátkodobo latentné krátkodobé postsynaptické účinky (napr. depolarizáciu) v blízkosti miesta ich uvoľnenia. V mieste uvoľnenia účinkujú aj neuromodulátory ako endorfíny, somatostatín a látka P, ktoré však zvyčajne nespôsobujú depolarizáciu.Neuromodulátory sa javia ako schopné zvýšiť alebo znížiť účinok klasických neurotransmiterov. Mnoho neurónov obsahujúcich klasické neurotransmitery tiež akumuluje neuromodulačné peptidy. Napríklad látka P sa nachádza v 5-HT syntetizujúcich raphe neurónoch mozgového kmeňa a vazoaktívny črevný peptid sa spolu s acetylcholínom nachádza v mnohých kortikálnych cholinergných neurónoch. Neurohormonálne látky ako vazopresín a angiotenzín II sa líšia od iných neuroregulátorov tým, že sa uvoľňujú do krvného obehu a transportujú sa na vzdialené receptory. Ich účinky sa spočiatku rozvíjajú pomalšie a majú dlhšiu dobu účinku. Rozdiely medzi rôznymi triedami neuroregulátorov nie sú absolútne. Dopamín napríklad pôsobí ako neurotransmiter v caudatus nucleus, ale svojim mechanizmom účinku v hypotalame je to neurohormón.

Neurotransmitery bazálnych ganglií sú najlepšie študované. Navyše sú náchylnejšie na účinky liekov. Neurotransmitery sú syntetizované v presynaptických zakončeniach neurónov a niektoré, ako sú katecholamíny a acetylcholín, sa hromadia vo vezikulách. Pri príchode elektrického impulzu sa neurotransmitery uvoľnia z presynaptického zakončenia do synaptickej štrbiny, šíria sa v nej a spájajú sa so špecifickými úsekmi receptorov postsynaptickej bunky, čím sa spúšťa množstvo biochemických a biofyzikálnych zmien; súčet všetkých postsynaptických excitačných a inhibičných vplyvov určuje pravdepodobnosť, že k výboju dôjde. Biogénne amíny dopamín, noradreyalín a 5-HT sa inaktivujú spätným vychytávaním presynaptickými zakončeniami. Acetylcholín sa inaktivuje intrasynaptickou hydrolýzou. Okrem toho sú na presynaptických zakončeniach receptorové miesta nazývané autoreceptory, ktorých stimulácia zvyčajne vedie k zníženiu syntézy a uvoľnenia transmitera. Afinita autoreceptora k jeho neurotransmiteru je často výrazne vyššia ako afinita postsynaptického receptora. Lieky, ktoré excitujú dopamínové autoreceptory, by mali znižovať dopamínergný prenos a môžu byť účinné pri liečbe hyperkinézy, ako je Huntingtonova chorea a tardívna dyskinéza. Podľa povahy reakcie na účinky rôznych farmakologických látok. receptory sú rozdelené do skupín. Existujú najmenej dve populácie dopamínových receptorov. Napríklad stimulácia miesta D1 aktivuje adenylátcyklázu, zatiaľ čo stimulácia miesta D2 takýto účinok nemá. Námeľový alkaloid bromokriptín, používaný pri liečbe Parkinsonovej choroby, aktivuje receptory D2 a blokuje receptory D1. Väčšina antipsychotík blokuje D2 receptory.

Klinické prejavy poškodenia bazálnych ganglií. Akinézia. Ak sa extrapyramídové ochorenia rozdelia na primárne dysfunkcie (negatívny znak v dôsledku poškodenia spojov) a sekundárne účinky spojené s uvoľňovaním neuroregulátorov (pozitívny znak v dôsledku zvýšenej aktivity), potom je akinéza výrazným negatívnym znakom alebo syndrómom nedostatku. Akinézia je neschopnosť pacienta aktívne iniciovať pohyb a vykonávať bežné dobrovoľné pohyby ľahko a rýchlo. Prejav menšieho stupňa závažnosti je definovaný pojmami bradykinéza a hypokinéza. Na rozdiel od paralýzy, ktorá je negatívnym znakom v dôsledku poškodenia kortikospinálneho traktu, je v prípade akinézy svalová sila zachovaná, aj keď dochádza k oneskoreniu dosiahnutia maximálnej sily. Akinézu treba odlíšiť aj od apraxie, pri ktorej požiadavka na vykonanie určitého úkonu nikdy nedosiahne motorické centrá, ktoré riadia požadovaný pohyb. Akinézia prináša najväčšie nepríjemnosti ľuďom trpiacim Parkinsonovou chorobou. Zažívajú ťažkú ​​nehybnosť, prudký pokles aktivity; môžu sedieť pomerne dlho s malým alebo žiadnym pohybom, bez zmeny polohy tela, tráviť dvakrát toľko času ako zdraví ľudia takými každodennými činnosťami, ako je jedenie, obliekanie a umývanie. Pohybové obmedzenie sa prejavuje stratou automatických priateľských pohybov, ako je žmurkanie a voľné kývanie rukami pri chôdzi. Zdá sa, že v dôsledku akinézy sa rozvinú známe príznaky Parkinsonovej choroby, ako je hypomimia, hypofónia, mikrografia a ťažkosti so vstávaním zo stoličky a začatím chôdze. Aj keď patofyziologické detaily zostávajú neznáme, klinické prejavy akinézy podporujú hypotézu, že bazálne gangliá do značnej miery ovplyvňujú počiatočné štádiá pohybu a automatické vykonávanie získaných motorických zručností.

Neurofarmakologické dôkazy naznačujú, že samotná akinéza je výsledkom nedostatku dopamínu.

Tuhosť. Svalový tonus je úroveň svalového odporu pri pasívnom pohybe uvoľnenej končatiny. Rigidita je charakterizovaná predĺženým pobytom svalov v stiahnutom stave, ako aj neustálym odporom voči pasívnym pohybom. Pri extrapyramídových ochoreniach môže rigidita na prvý pohľad pripomínať spasticitu, ktorá sa vyskytuje pri léziách kortikospinálneho traktu, pretože v oboch prípadoch dochádza k zvýšeniu svalového tonusu. Diferenciálnu diagnostiku možno vykonať podľa niektorých klinických znakov týchto stavov už pri vyšetrení pacienta. Jedným z rozdielov medzi rigiditou a spasticitou je povaha distribúcie zvýšeného svalového tonusu. Aj keď sa rigidita vyvíja vo flexoroch aj extenzoroch, je výraznejšia v tých svaloch, ktoré prispievajú k ohýbaniu trupu. Je ľahké určiť tuhosť veľkých svalových skupín, ale vyskytuje sa aj v malých svaloch tváre, jazyka a hrdla. Na rozdiel od rigidity, spasticita zvyčajne vedie k zvýšenému tonusu extenzorových svalov dolných končatín a flexorov horných končatín. Pri diferenciálnej diagnostike týchto stavov sa využíva aj kvalitatívna štúdia hypertonicity. Pri tuhosti zostáva odolnosť voči pasívnym pohybom konštantná, čo dáva dôvod nazývať to "plast" alebo ako "olova". V prípade spasticity môže byť voľná medzera, po ktorej nastáva fenomén "jackknife"; svaly sa stiahnu až po výraznom natiahnutí a neskôr, keď sa natiahnu, svalový tonus rapídne klesá. Hlboké šľachové reflexy sa nemenia s rigiditou a sú oživené spasticitou. Zvýšená aktivita svalového napínacieho reflexného oblúka vedie ku spasticite v dôsledku centrálnych zmien, bez zvýšenia citlivosti svalového vretienka. Spasticita zmizne, keď sa pretnú zadné korene miechy. Rigidita je menej spojená so zvýšenou aktivitou oblúka segmentových reflexov a viac závislá od zvýšenia frekvencie výbojov alfa motorických neurónov. Zvláštnou formou stuhnutosti je symptóm „ozubeného kolesa“, ktorý je charakteristický najmä pre Parkinsonovu chorobu. Pri pasívnom naťahovaní svalu so zvýšeným tonusom môže byť jeho odpor vyjadrený rytmickým zášklbom, ako keby bol ovládaný račňou.

Chorea. Chorea – choroba, ktorej názov je odvodený z gréckeho slova pre tanec, označuje bežnú arytmickú hyperkinézu rýchleho, impulzívneho, nepokojného typu. Choreické pohyby sa vyznačujú extrémnou poruchou a rôznorodosťou. Spravidla sú dlhé, môžu byť jednoduché a zložité, zahŕňajú akúkoľvek časť tela. Zložitosťou môžu pripomínať dobrovoľné pohyby, ale nikdy sa nespájajú do koordinovanej akcie, kým ich pacient nezapojí do cieľavedomého pohybu, aby boli menej nápadné. Absencia paralýzy umožňuje normálne cieľavedomé pohyby, ktoré sú však často príliš rýchle, nestabilné a deformované vplyvom choreických hyperkinéz. Chorea môže byť generalizovaná alebo obmedzená na jednu polovicu tela. Generalizovaná chorea je hlavným príznakom Huntingtonovej choroby a reumatickej chorey (Sydenhamova choroba), ktoré spôsobujú hyperkinézu svalov tváre, trupu a končatín. Okrem toho sa chorea často vyskytuje u pacientov s parkinsonizmom v prípade predávkovania levodopou. Ďalšia známa choreiformná choroba, tardívna dyskinéza, sa vyvíja na pozadí dlhodobého užívania antipsychotík. Choreickými pohybmi sú pri tejto chorobe zvyčajne postihnuté svaly líc, jazyka a čeľustí, hoci v závažných prípadoch môžu byť zapojené aj svaly trupu a končatín. Na liečbu Sydenhamovej chorey sa používajú sedatíva ako fenobarbital a benzodiazepíny. Antipsychotiká sa bežne používajú na potlačenie chorey pri Huntingtonovej chorobe. Lieky, ktoré zvyšujú cholinergné vedenie, ako je fosfatidylcholín a fyzostigmín, sa používajú u približne 30 % pacientov s tardívnou dyskinézou.

Zvláštna forma paroxyzmálnej chorey, niekedy sprevádzaná atetózou a dystonickými prejavmi, sa vyskytuje sporadicky alebo sa dedí autozomálne dominantne. Prvýkrát sa vyskytuje v detstve alebo dospievaní a pokračuje počas celého života. Pacienti majú paroxyzmy, ktoré trvajú niekoľko minút alebo hodín. Jedna z odrôd chorea je kinesogénna, t.j. vznikajúca z náhlych účelových pohybov. Faktory, ktoré vyvolávajú choreu, najmä u tých, ktorým bola diagnostikovaná Sydenhamova choroba v detstve, môžu byť hypernatrémia, konzumácia alkoholu a užívanie difenínu. V niektorých prípadoch možno záchvatom predchádzať antikonvulzívami vrátane fenobarbitalu a klonazepamu a niekedy levodopy.

Atetóza. Názov pochádza z gréckeho slova, ktoré znamená nestabilný alebo premenlivý. Atetóza je charakterizovaná neschopnosťou udržať svaly na rukách a nohách, jazyk a iné svalové skupiny v jednej polohe. Existujú dlhé hladké mimovoľné pohyby, najvýraznejšie v prstoch a predlaktiach. Tieto pohyby pozostávajú z extenzie, pronácie, flexie a supinácie paže so striedavou flexiou a extenziou prstov. Atetotické pohyby sú pomalšie ako choreiformné pohyby, existujú však stavy nazývané choreoatetóza, pri ktorých môže byť ťažké rozlíšiť tieto dva typy hyperkinézy. Generalizovanú atetózu možno pozorovať u detí so statickou encefalopatiou (detská mozgová obrna). Okrem toho sa môže vyvinúť v prípade Wilsonovej choroby, torznej dystónie a cerebrálnej hypoxie. Jednostranná posthemiplegická atetóza je bežnejšia u detí, ktoré prekonali mozgovú príhodu. U pacientov s atetózou, ktorá sa vyvinula na pozadí mozgovej obrny alebo mozgovej hypoxie, sú zaznamenané aj iné poruchy pohybu, ktoré sa vyskytujú v dôsledku sprievodných lézií kortikospinálneho traktu. Pacienti často nedokážu vykonávať jednotlivé samostatné pohyby jazyka, pier a rúk, pokusy o tieto pohyby vedú ku kontrakcii všetkých svalov končatiny alebo akejkoľvek inej časti tela. Všetky druhy atetózy spôsobujú tuhosť rôznej závažnosti, čo zjavne spôsobuje pomalé pohyby pri atetóze, na rozdiel od chorey. Liečba atetózy je zvyčajne neúspešná, hoci niektorí pacienti pociťujú zlepšenie pri užívaní liekov používaných na liečbu choreických a dystonických hyperkinéz.

Dystónia. Dystónia je zvýšenie svalového tonusu, čo vedie k vytvoreniu pevných patologických pozícií. U niektorých pacientov s dystóniou sa polohy a gestá môžu meniť, stávajú sa smiešnymi a domýšľavými v dôsledku nerovnomerne silných kontrakcií svalov trupu a končatín. Kŕče, ktoré sa vyskytujú pri dystónii, pripomínajú atetózu, ale sú pomalšie a častejšie pokrývajú svaly trupu ako končatiny. Fenomény dystónie sa zhoršujú cieľavedomými pohybmi, vzrušením a emočným prepätím; relaxáciou klesajú a ako väčšina extrapyramídových hyperkinéz úplne vymiznú počas spánku. Primárna torzná dystónia, predtým nazývaná deformujúca svalová dystónia, sa často dedí autozomálne recesívnym vzorom u aškenázskych Židov a autozomálne dominantným vzorom u ľudí iných národností. Boli popísané aj sporadické prípady. Známky dystónie sa zvyčajne objavujú v prvých dvoch desaťročiach života, hoci boli opísané aj neskoršie nástupy ochorenia. Generalizované torzné kŕče sa môžu vyskytnúť u detí trpiacich bilirubínovou encefalopatiou alebo v dôsledku cerebrálnej hypoxie.

Pojem dystónia sa používa aj v inom zmysle – na označenie akéhokoľvek fixného držania tela vyplývajúceho z lézie motorického systému. Napríklad dystonické javy, ktoré sa vyskytujú počas mozgovej príhody (ohnutá ruka a vystretá noha), sa často nazývajú hemiplegická dystónia a pri parkinsonizme dystónia flexie. Na rozdiel od týchto pretrvávajúcich dystonických príhod môžu niektoré lieky, ako sú antipsychotiká a levodopa, spôsobiť dočasné dystonické kŕče, ktoré vymiznú po vysadení liekov.

Sekundárna alebo lokálna dystónia je bežnejšia ako torzná dystónia; patria sem choroby ako spastická torticollis, spazmus pri písaní, blefarospazmus, spastická dystónia a Meigeho syndróm.Vo všeobecnosti pri lokálnej dystónii príznaky zvyčajne zostávajú obmedzené, stabilné a nerozšíria sa do iných častí tela. Lokálna dystónia sa často vyvíja u ľudí stredného a vyššieho veku, zvyčajne spontánne, bez faktora dedičnej predispozície a predchádzajúcich ochorení, ktoré ich vyvolávajú. Najznámejším typom lokálnej dystónie je spastická torticollis. Pri tejto chorobe dochádza k neustálemu alebo dlhotrvajúcemu napätiu sternocleidomastoideus, trapézových a iných svalov krku, zvyčajne výraznejšie na jednej strane, čo vedie k prudkému otočeniu alebo záklonu hlavy. Pacient nemôže prekonať túto násilnú polohu, ktorá odlišuje ochorenie od bežného kŕča alebo tiku. Dystonické javy sú najvýraznejšie pri sedení, státí a chôdzi; dotyk brady alebo čeľuste často uvoľňuje svalové napätie. Ženy nad 40 rokov ochorejú 2-krát častejšie ako muži.

Torzná dystónia je klasifikovaná ako extrapyramídové ochorenie aj pri absencii patologických zmien v bazálnych gangliách alebo iných častiach mozgu. Ťažkosti pri výbere liekov sú umocnené nedostatočnými znalosťami o zmenách neurotransmiterov v prípade tohto ochorenia. Liečba sekundárnych dystonických syndrómov tiež neprináša výrazné zlepšenie. V niektorých prípadoch majú pozitívny účinok sedatíva ako benzodiazepíny a vysoké dávky cholinergných liekov. Niekedy dochádza k pozitívnemu účinku pomocou levodopy. Zlepšenie je niekedy zaznamenané pri liečbe bioelektrickou kontrolou, psychiatrická liečba nie je prospešná. Pri ťažkej spastickej torticollis má väčšina pacientov prospech z chirurgickej denervácie postihnutých svalov (od C1 do C3 na oboch stranách, C4 na jednej strane). Blefarospazmus sa lieči injekciami botulotoxínu do svalov obklopujúcich očnú buľvu. Toxín ​​spôsobuje dočasnú blokádu nervovosvalového prenosu. Liečba sa musí opakovať každé 3 mesiace.

Myoklonus. Tento termín sa používa na opis krátkodobých prudkých nepravidelných svalových kontrakcií. Myoklonus sa môže rozvinúť spontánne v pokoji, ako odpoveď na podnety alebo cielenými pohybmi. Myoklonus sa môže vyskytovať v jednej motorickej jednotke a pripomínať fascikulácie, alebo súčasne zapájať svalové skupiny, čo má za následok zmenu polohy končatiny alebo deformované účelové pohyby. Myoklonus je výsledkom rôznych všeobecných metabolických a neurologických porúch, ktoré sa súhrnne označujú ako myoklonus. Posthypoxický zámerný myoklonus je špeciálny myoklonický syndróm, ktorý vzniká ako komplikácia dočasnej anoxie mozgu, napríklad pri krátkodobej zástave srdca. Duševná aktivita zvyčajne netrpí; V dôsledku myoklonu sa vyskytujú cerebelárne symptómy, ktoré zahŕňajú svaly končatín, tváre, vôľové pohyby a hlas sú skreslené. Akčný myoklonus deformuje všetky pohyby a veľmi sťažuje jedenie, rozprávanie, písanie a dokonca aj chôdzu. Tieto javy sa môžu vyskytnúť pri chorobe z ukladania lipidov, encefalitíde, Creutzfeldt-Jakobovej chorobe alebo metabolických encefalopatiách, ktoré sa vyskytujú na pozadí respiračnej, chronickej renálnej, hepatálnej insuficiencie alebo nerovnováhy elektrolytov. Na liečbu postanoxického intencionálneho a idiopatického myoklonu sa používa 5-hydroxytryptofán, prekurzor 5-HT (obr. 15.4); alternatívne liečby zahŕňajú baklofén, klonazepam a kyselinu valproovú.

Asterixis. Asterixis ("trepotavý" tremor) sa nazýva rýchle nerytmické pohyby vyplývajúce z krátkodobých prerušení kontrakcií tonických svalov na pozadí. Asterixis možno do určitej miery považovať za negatívny myoklonus. Asterixis možno pozorovať v akomkoľvek priečne pruhovanom svale počas jeho kontrakcie, ale zvyčajne sa klinicky prejavuje ako krátkodobý pokles posturálneho tonusu s zotavením s dobrovoľným natiahnutím končatiny so zadnou flexiou v zápästí alebo členkovom kĺbe. Asterixis je charakterizovaná periódami ticha od 50 do 200 ms pri kontinuálnom štúdiu aktivity všetkých svalových skupín jednej končatiny pomocou EMG (obr. 15.5). To spôsobí, že zápästie alebo dolná časť nohy klesnú, kým sa obnoví svalová aktivita a končatina sa vráti do pôvodnej polohy. Obojstranná asterixis sa často pozoruje pri metabolických encefalopatiách a v prípade zlyhania pečene má pôvodný názov „hepatická vata“. Asterixis môže byť spôsobený použitím určitých liekov, vrátane všetkých antikonvulzív a rádiografickej kontrastnej látky metrizamid (Metrizamid). Jednostranná asterixis sa môže vyvinúť po mozgových léziách v oblasti prívodu krvi do predných a zadných mozgových tepien, ako aj v dôsledku malofokálnej mozgovej lézie, ktorá pokrýva útvary, ktoré sú zničené počas stereotaxickej kryotómie ventrolaterálneho jadra talamu. .

Ryža. 15.4. Elektromyogramy svalov ľavej ruky u pacienta s posthypoxickým zámerným myoklonom pred (a) a počas (b) liečby 5-hydroxytryptofánom.

V oboch prípadoch bola ruka vo vodorovnej polohe. Prvé štyri krivky zobrazujú EMG signál z extenzorových svalov ruky, ohýbača ruky, bicepsu a tricepsu. Spodné dve krivky sú registráciou z dvoch akcelerometrov umiestnených v pravom uhle k sebe na ramene. Horizontálna kalibrácia 1 s, a - dlhotrvajúce trhavé zášklby s vysokou amplitúdou pri vôľových pohyboch na EMG sú reprezentované arytmickými výbojmi bioelektrickej aktivity, prelínanými nepravidelnými obdobiami ticha. Počiatočné pozitívne a následné negatívne zmeny sa vyskytli synchrónne vo svaloch antagonistu; b - pozoruje sa len mierny nepravidelný tremor, EMG sa stalo jednotnejším (od J. H. Crowdona a kol., Neurology, 1976, 26, 1135).

Hemibalizmus. Hemibalizmus sa nazýva hyperkinéza, charakterizovaná prudkými hádzavými pohybmi v hornej končatine na strane protiľahlej k lézii (zvyčajne vaskulárneho pôvodu) v oblasti subtalamického jadra. Počas pohybov ramena a bedra, flexných alebo extenzných pohybov v ruke alebo nohe môže existovať rotačná zložka. Hyperkinéza pretrváva počas bdelosti, ale zvyčajne zmizne počas spánku. Sila a tonus svalov môžu byť trochu znížené na strane lézie, presné pohyby sú ťažké, ale neexistujú žiadne známky paralýzy. Experimentálne údaje a klinické pozorovania naznačujú, že subtalamické jadro má zrejme kontrolný účinok na globus pallidus. Pri poškodení subtalamického jadra sa tento obmedzujúci vplyv odstráni, čo vedie k hemibalizmu. Biochemické dôsledky týchto porúch zostávajú nejasné, nepriame dôkazy však naznačujú, že zvýšenie dopaminergného tonusu sa vyskytuje aj v iných formáciách bazálnych ganglií. Použitie antipsychotík na blokovanie dopamínových receptorov spravidla vedie k zníženiu prejavov hemibalizmu. Pri absencii účinku konzervatívnej liečby je možná chirurgická liečba. Stereotaktická deštrukcia homolaterálneho globus pallidus, talamického zväzku alebo ventrolaterálneho jadra talamu môže viesť k vymiznutiu hemibalizmu a normalizácii motorickej aktivity. Hoci zotavenie môže byť úplné, niektorí pacienti majú hemichoreu rôznej závažnosti, ktorá pokrýva svaly rúk a nôh.

Ryža. 15.5. Asterixis, zaznamenaná s natiahnutou ľavou rukou u pacienta s encefalopatiou, spôsobená užívaním metrizamidu.

Vrchné štyri krivky boli získané z rovnakých svalov ako na obr. 15.4. Posledná krivka bola získaná z akcelerometra umiestneného na chrbte ruky. Kalibrácia 1 s. Záznam kontinuálnej dobrovoľnej EMG krivky bol v oblasti šípky prerušený krátkym mimovoľným obdobím ticha vo všetkých štyroch svaloch. Po chvíli ticha nasledovala zmena držania tela s kŕčovitým návratom, čo zaznamenal akcelerometer.

Tréma. Ide o pomerne bežný príznak, ktorý sa vyznačuje rytmickými výkyvmi určitej časti tela vzhľadom na pevný bod. Tremor sa spravidla vyskytuje vo svaloch distálnych končatín, hlavy, jazyka alebo čeľuste, v zriedkavých prípadoch - trupu. Existuje niekoľko druhov tremoru a každý má svoje vlastné klinické a patofyziologické znaky, metódy liečby. Často je možné u toho istého pacienta súčasne pozorovať niekoľko typov tremoru a každý si vyžaduje individuálnu liečbu. Vo všeobecnej zdravotnej starostlivosti má väčšina pacientov s podozrením na tras v skutočnosti asterixisu v dôsledku nejakého druhu metabolickej encefalopatie. Rôzne typy tremoru možno rozdeliť do samostatných klinických variantov podľa ich lokalizácie, amplitúdy a vplyvu na účelné pohyby.

Tremor v pokoji je hrubé chvenie s priemernou frekvenciou 4-5 svalových kontrakcií za sekundu. Tremor sa spravidla vyskytuje v jednej alebo oboch horných končatinách, niekedy v čeľusti a jazyku; je častým príznakom Parkinsonovej choroby. Pre tento typ tremoru je charakteristické, že sa vyskytuje pri posturálnej (tonickej) kontrakcii svalov trupu, panvového a ramenného pletenca v pokoji; vôľové pohyby ju dočasne oslabujú (obr. 15.6). Pri úplnom uvoľnení proximálnych svalov chvenie zvyčajne zmizne, ale keďže pacienti tento stav dosiahnu len zriedka, tras je trvalý. Niekedy sa časom mení a môže sa šíriť z jednej svalovej skupiny do druhej, keď choroba postupuje. Niektorí ľudia s Parkinsonovou chorobou nemajú tremor, iní majú veľmi slabý tremor a sú obmedzené na svaly distálnych úsekov, u niektorých pacientov s parkinsonizmom a u ľudí s Wilsonovou chorobou (hepatolentikulárna degenerácia) sú často zaznamenané výraznejšie poruchy. , pokrývajúci svaly proximálnych úsekov. V mnohých prípadoch existuje tuhosť plastového typu rôznej závažnosti. Aj keď tento typ chvenia prináša určité nepríjemnosti, nezasahuje do vykonávania účelných pohybov: pacient s trasom si často môže ľahko priniesť pohár vody do úst a vypiť ho bez toho, aby rozlial kvapku. Rukopis sa stáva malým a nečitateľným (mikrografia), chôdza je nervózna. Parkinsonov syndróm je charakterizovaný tremorom v pokoji, pomalým pohybom, rigiditou, flexiou bez skutočnej paralýzy a neistotou. Parkinsonova choroba sa často kombinuje s tremorom, ktorý sa vyskytuje pri silnom vzrušení spôsobenom značným davom ľudí (jedna z odrôd zosilneného fyziologického tremoru - pozri nižšie), alebo s dedičným esenciálnym tremorom. Oba sprievodné stavy sa zhoršujú zvýšením hladiny katecholamínov v krvi a znižujú sa pri užívaní liekov, ktoré blokujú beta-adrenergné receptory, ako je anaprilín.

Ryža. 15.6. Tremor v pokoji u pacienta s parkinsonizmom. Horné dve EMG krivky boli odobraté z extenzorov a flexorov ľavej ruky, spodná krivka bola urobená akcelerometrom umiestneným na ľavej ruke. Horizontálna kalibrácia 1 s. Tremor v pokoji vzniká v dôsledku striedavých kontrakcií antagonistických svalov s frekvenciou približne 5 Hz. Šípka označuje zmenu EMG po tom, čo pacient ohol ruku späť a tremor v pokoji zmizol.

Presný patologický a morfologický obraz zmien pokojového tremoru nie je známy. Parkinsonova choroba spôsobuje viditeľné lézie prevažne v substantia nigra. Wilsonova choroba, pri ktorej je tremor kombinovaný s cerebelárnou ataxiou, spôsobuje difúzne lézie. U starších ľudí nemusí byť tremor v pokoji sprevádzaný strnulosťou, pomalosťou pohybu, zhrbeným držaním tela a nehybnosťou tvárových svalov. Na rozdiel od pacientov s parkinsonizmom je u osôb s podobnými prejavmi pohyblivosť zachovaná, nedochádza k efektu užívania antiparkinsoník. V žiadnom prípade nie je možné presne predpovedať, či je tremor počiatočným prejavom Parkinsonovej choroby. Pacientov s neistotou pri chôdzi a tremorom v pokoji na proximálnych končatinách (rubrálny tremor) ako príznakom cerebelárnych porúch možno odlíšiť od pacientov s parkinsonizmom prítomnosťou ataxie a dysmetrie.

Úmyselný tremor sa vyvíja, keď sa končatiny aktívne pohybujú alebo keď sú držané v určitej polohe, napríklad vo vystretej polohe. Amplitúda tremoru sa môže mierne zvýšiť pri jemnejších pohyboch, ale nikdy nedosiahne úroveň pozorovanú v prípadoch cerebelárnej ataxie/dysmetrie. Úmyselný tremor ľahko zmizne, keď sú končatiny uvoľnené. V niektorých prípadoch je zámerný tremor prudko zhoršený normálny fyziologický tremor, ktorý sa môže v niektorých situáciách vyskytnúť u zdravých ľudí. Podobný tremor sa môže vyskytnúť aj u pacientov s esenciálnym tremorom a Parkinsonovou chorobou. Do tohto procesu sa zapája ruka, ktorá je vo vystretej polohe, hlava, pery a jazyk. Vo všeobecnosti je toto chvenie dôsledkom hyperadrenergného stavu a niekedy má iatrogénny pôvod (tabuľka 15.2).

Po aktivácii a2-adrenergných receptorov vo svaloch sú narušené ich mechanické vlastnosti, čo vedie k objaveniu sa zámerného tremoru. Tieto poruchy sa prejavujú v poškodení aferentných útvarov svalového vretienka, čo vedie k poruche činnosti svalového napínacieho reflexného oblúka a prispieva k zvýšeniu amplitúdy fyziologického tremoru. Takéto typy tremoru sa nevyskytujú u pacientov s narušenou funkčnou integritou svalového reflexného oblúka. Lieky, ktoré blokujú 2-adrenergné receptory, znižujú zvýšený fyziologický tremor. Zámerný tremor sa vyskytuje pri mnohých zdravotných, neurologických a psychiatrických stavoch, a preto je ťažšie ho interpretovať ako pokojový tremor.

Tabuľka 15.2. Stavy, pri ktorých sa zvyšuje fyziologický tremor

Stavy sprevádzané zvýšenou adrenergnou aktivitou:

Úzkosť

Užívanie bronchodilatancií a iných beta-mimetík

vzrušený stav

hypoglykémia

Hypertyreóza

Feochromocytóm

Periférne medziprodukty metabolizmu levodopy.

Úzkosť pred vystúpením na verejnosti

Stavy, ktoré môžu byť sprevádzané zvýšenou adrenergnou aktivitou:

Užívanie amfetamínu

Užívanie antidepresív

Abstinenčný syndróm (alkohol, drogy)

Xantíny v čaji a káve

Podmienky neznámej etiológie:

Liečba kortikosteroidmi

zvýšená únava

Liečba lítiovými prípravkami

Existuje aj iný typ intenčného tremoru, pomalší, zvyčajne ako monosymptóm, vyskytujúci sa buď ako sporadické prípady, alebo u niekoľkých členov tej istej rodiny. Nazýva sa esenciálny dedičný tremor (obr. 15.7) a môže sa objaviť v ranom detstve, ale častejšie sa rozvíja neskôr v živote a pozoruje sa počas celého života. Chvenie prináša určité nepríjemnosti, pretože sa zdá, že pacient je v vzrušenom stave. Zvláštnosťou tohto chvenia je, že zmizne po dvoch alebo troch dúškoch alkoholického nápoja, ale po ukončení účinku alkoholu sa stáva výraznejším. Esenciálny tremor sa znižuje pri užívaní hexamidínu a p-blokátorov, ktoré ovplyvňujú činnosť centrálneho nervového systému, ako je anaprilín.

Ryža. 15.7. Akčný tremor u pacienta s esenciálnym tremorom. Záznam bol urobený zo svalov pravej ruky pri ohýbaní ruky dozadu; ostatné záznamy sú podobné záznamom na obr. 15.4. Kalibrácia 500 ms. Je potrebné poznamenať, že počas akčného tremoru sa v antagonistických svaloch synchrónne vyskytli výboje bioelektrickej aktivity na EMG s ​​frekvenciou približne 8 Hz.

Pojem úmyselný tremor je trochu nepresný: patologické pohyby určite nie sú úmyselné, zámerné a zmeny by sa správnejšie nazývali tremor ataxia. Pri skutočnom chvení spravidla trpia svaly distálnych končatín, chvenie je spravidla rytmickejšie v jednej rovine. Cerebelárna ataxia, ktorá spôsobuje každú minútu zmenu smeru patologických pohybov, sa prejavuje presnými účelovými pohybmi. Ataxia sa neprejavuje nehybnými končatinami v prvej fáze vôľového pohybu, avšak s pokračovaním pohybov a potrebou väčšej presnosti (napríklad pri dotyku s predmetom, nosom pacienta alebo prstom lekára), trhavým, rytmickým dochádza k zášklbom, ktoré sťažujú pohyb končatiny dopredu, s kolísaním strán. Pokračujú, kým sa akcia nedokončí. Takáto dysmetria môže spôsobiť pacientovi významnú interferenciu pri vykonávaní diferencovanej činnosti. Niekedy je zapojená hlava (v prípade vrávoravej chôdze). Táto porucha pohybov nepochybne naznačuje léziu cerebelárneho systému a jeho spojení. Ak je lézia výrazná, každý pohyb, dokonca aj zdvihnutie končatiny, vedie k takým zmenám, že pacient stráca rovnováhu. Podobný stav je niekedy zaznamenaný pri roztrúsenej skleróze, Wilsonovej chorobe, ako aj vaskulárnych, traumatických a iných léziách tegmenta stredného mozgu a subtalamickej oblasti, ale nie cerebellum.

Zvyčajné kŕče a tiky. Mnoho ľudí má počas života obvyklú hyperkinézu. Známymi príkladmi sú smrkanie, kašeľ, vyčnievanie brady a zvyk pohrabať sa na golieri. Nazývajú sa zvyčajné kŕče. Ľudia, ktorí takéto akcie vykonávajú, uznávajú, že pohyby sú účelové, no sú nútení ich vykonávať, aby prekonali pocit napätia. Zvyčajné kŕče sa môžu časom alebo vôľou pacienta zmenšiť, ale keď sú rozptýlené, opäť sa obnovia. V niektorých prípadoch sú tak zakorenené, že si ich človek nevšimne a nedokáže ich ovládať. Obzvlášť často sú obvyklé kŕče zaznamenané u detí vo veku od 5 do 10 rokov.

Tiky sa vyznačujú stereotypnými mimovoľnými nepravidelnými pohybmi. Najznámejšou a najťažšou formou je Gilles de la Tourette syndróm, neuropsychiatrické ochorenie s poruchami pohybu a správania. Spravidla sa prvé príznaky tohto ochorenia objavujú v prvých dvadsiatich rokoch života, muži ochorejú 4-krát častejšie ako ženy. Poruchy pohybu zahŕňajú viacnásobné krátkodobé svalové kŕče známe ako konvulzívne tiky na tvári, krku a ramenách. Často sa vyskytujú vokálne tiky, pacient vydáva chrčanie a štekanie. Zmeny v správaní sa prejavujú vo forme koprolálie (nadávky a opakovania iných obscénnych výrazov) a opakovania slov a fráz počutých od iných (echolálie). Pôvod Gilles de la Tourettovho syndrómu nebol stanovený. Patofyziologické mechanizmy tiež zostávajú nejasné. Liečba neuroleptikami znižuje závažnosť a frekvenciu tikov u 75 – 90 % pacientov v závislosti od závažnosti ochorenia. Na liečbu Gilles de la Tourettovho syndrómu sa používa aj klonidín, liek zo skupiny adrenomimetiká.

Vyšetrenie a diferenciálna diagnostika pri extrapyramídových syndrómoch. V širšom zmysle sa všetky extrapyramídové poruchy musia posudzovať z hľadiska primárnej nedostatočnosti (negatívne symptómy) a objavujúcich sa nových prejavov (zmena polohy tela a hyperkinéza). Pozitívne symptómy vznikajú v dôsledku uvoľnenia z inhibičného účinku nepohyblivých útvarov nervovej sústavy zodpovedných za pohyb a z toho vyplývajúcej poruchy ich rovnováhy. Lekár musí presne popísať pozorované poruchy hybnosti a nemal by sa obmedziť len na názov symptómu a zaradiť ho do hotovej kategórie. Ak lekár pozná typické prejavy ochorenia, potom môže ľahko identifikovať plné príznaky extrapyramídových ochorení. Je potrebné mať na pamäti, že Parkinsonova choroba je charakterizovaná spomalením pohybu, miernou mimikou, chvením v pokoji a stuhnutosťou. Je tiež ľahké identifikovať typické zmeny držania tela pri generalizovanej dystónii alebo spastickom torticollis. V prípade atetózy sa spravidla pozoruje nestabilita postojov, nepretržité pohyby prstov a rúk, napätie, s choreou s charakteristickou rýchlou komplexnou hyperkinézou, s myoklonom s trhavými trhavými pohybmi, čo vedie k zmene polohy končatiny alebo trupu. Pri extrapyramídových syndrómoch sa najčastejšie porušujú účelové pohyby.

Špeciálnymi diagnostickými ťažkosťami sú, ako v prípade mnohých iných ochorení, skoré alebo vymazané formy ochorenia. Parkinsonova choroba často zostáva nepovšimnutá, kým sa neobjaví tremor. Nerovnováha a objavenie sa miernej chôdze (chôdza po malých krokoch) u starších ľudí sa často mylne pripisuje strate dôvery a strachu z pádu. Pacienti sa môžu sťažovať na nervozitu a nepokoj a popisovať ťažkosti s pohybom a bolesť v rôznych častiach tela. Ak nedôjde k paralýze a nezmenia sa reflexy, možno tieto ťažkosti považovať za reumatické alebo dokonca psychogénne. Parkinsonova choroba môže začať hemiplegickými prejavmi a z tohto dôvodu môže byť nesprávne diagnostikovaná cievna trombóza alebo nádor na mozgu. V tomto prípade môže byť diagnóza uľahčená detekciou hypomémie, strednej tuhosti, nedostatočnej amplitúdy rozpätia ramien pri chôdzi alebo porušením iných kombinovaných akcií. V každom prípade atypických extrapyramídových porúch treba vylúčiť Wilsonovu chorobu. Stredná alebo skorá chorea sa často zamieňa s hyperexcitabilitou. Rozhodujúci význam má vyšetrenie pacienta v pokoji a pri aktívnych pohyboch. V niektorých prípadoch však nie je možné rozlíšiť jednoduchý nepokojný stav od skorých prejavov chorey, najmä u detí, a neexistujú žiadne laboratórne testy na presnú diagnózu. Keď si lekár všimne počiatočné zmeny držania tela pri dystónii, môže mylne predpokladať, že pacient má hystériu, a až neskôr, keď sa zmeny v držaní tela ustália, je možné stanoviť správnu diagnózu.

Poruchy pohybu sa často vyskytujú v kombinácii s inými poruchami. Extrapyramídové syndrómy spravidla sprevádzajú lézie kortikospinálneho traktu a cerebelárneho systému. Napríklad pri progresívnej supranukleárnej obrne, olivopontocerebelárnej degenerácii a syndróme Shy-Drager sa pozorujú mnohé znaky Parkinsonovej choroby, ako aj zhoršené vôľové pohyby očí, ataxia, apraxia, posturálna hypotenzia alebo spasticita s bilaterálnym Babinského symptómom. Wilsonova choroba je charakterizovaná pokojovým tremorom, rigiditou, spomalením pohybu a flexorovou dystóniou v svaloch trupu, zatiaľ čo atetóza, dystónia a intenčný tremor sú zriedkavé. Môžu byť zaznamenané aj duševné a emocionálne poruchy. Hellervorden-Spatzova choroba môže spôsobiť generalizovanú rigiditu a flexnú dystóniu a v zriedkavých prípadoch je možná choreoatetóza. Pri niektorých formách Huntingtonovej choroby, najmä ak sa choroba začala v adolescencii, je rigidita nahradená choreoatetózou. Pri spastickej bilaterálnej paralýze sa u detí môže vyvinúť kombinácia pyramídových a extrapyramídových porúch. Niektoré z degeneratívnych ochorení, ktoré postihujú súčasne kortikospinálny trakt aj jadrá, sú opísané v kap. 350.

Morfologické štúdie bazálnych ganglií, ako aj údaje zo štúdií o obsahu neurotransmiterov umožňujú posúdiť lézie bazálnych ganglií a kontrolovať liečbu takýchto ochorení. Najlepšie to ilustrujú Huntingtonova a Parkinsonova choroba. Pri Parkinsonovej chorobe je obsah depamínu v striate znížený v dôsledku odumierania neurónov substantia nigra a degenerácie ich axonálnych výbežkov do striata. V dôsledku zníženia obsahu dopamínu sa striatálne neuróny, ktoré syntetizujú acetylcholín, uvoľňujú z inhibičného účinku. To má za následok prevahu cholinergného nervového prenosu nad dopaminergným, čo vysvetľuje väčšinu symptómov Parkinsonovej choroby. Identifikácia takejto nerovnováhy slúži ako základ pre racionálnu protidrogovú liečbu. Lieky, ktoré zvyšujú dopaminergný prenos, ako je levodopa a bromokriptín, pravdepodobne obnovia rovnováhu medzi cholinergným a dopamínergným systémom. Tieto lieky, podávané v kombinácii s anticholinergikami, sú v súčasnosti základom liečby Parkinsonovej choroby. Použitie nadmerných dávok levodopy a bromokriptínu vedie k rôznym hyperkinézam v dôsledku nadmernej stimulácie dopamínových receptorov v striate. Najčastejšie ide o kraniofaciálnu choreoatetózu, generalizovanú choreoatetózu, tiky na tvári a krku, dystonické zmeny postoja a môžu sa vyvinúť aj myoklonické zášklby. Na druhej strane lieky, ktoré blokujú dopamínové receptory (ako sú neuroleptiká) alebo spôsobujú depléciu uloženého dopamínu (tetrabenazín alebo rezerpín), môžu u zdanlivo zdravých ľudí viesť k parkinsonizmu,

Huntingtonova chorea je v mnohých ohľadoch klinickým a farmakologickým opakom Parkinsonovej choroby. Pri Huntingtonovej chorobe, charakterizovanej zmenami osobnosti a demenciou, poruchami chôdze a choreou, odumierajú neuróny kaudátu a putamenu, čo vedie k deplécii GABA a acetylcholínu pri nezmenených hladinách dopamínu. Predpokladá sa, že chorea je výsledkom relatívneho nadbytku dopamínu v porovnaní s inými neurotransmitermi v striate; lieky, ktoré blokujú dopamínové receptory, ako sú antipsychotiká, majú vo väčšine prípadov pozitívny vplyv na choreu, zatiaľ čo levodopa ju zvyšuje. Podobne fyzostigmín, ktorý zvyšuje cholinergný prenos, môže redukovať príznaky chorey, zatiaľ čo anticholinergiká ich zvyšujú.

Aj tieto príklady z klinickej farmakológie svedčia o jemnej rovnováhe medzi stimulačnými a inhibičnými procesmi v bazálnych gangliách. U všetkých pacientov sú rôzne klinické prejavy zaznamenané počas liečby spôsobené zmenami v neurochemickom prostredí, morfologické poškodenie zostáva nezmenené. Tieto príklady ilustrujú možnosti medikamentóznej liečby lézií bazálnych ganglií a dávajú dôvod na optimizmus, pokiaľ ide o vyhliadky liečby pacientov s extrapyramídovými poruchami pohybu.

Bibliografia

Delong M. R., Georgopoulos A. P. Motorické funkcie bazálnych ganglií. - V:

Handbook of Physiology/Ed. V. B. Brooks, sekta. I.: The Nervous System, roč. II: Motor Control, časť 2. Bethesda: Amer. fyziol. Spoločnosť, 1981, 1017-1062.

Delwaide P. 3., Young R. R. (Eds.) Restorative Neurology, zv. I. Klinická neurofyziológia pri spasticite. - Amsterdam: Elsevier, 1985.

Emson P. C. (ed.) Chemical Neuroanatomy. - New York: Raven Press, 1983.

Feldman R. G. a kol. (Ed.) Spasticity: Disordered Motor Control - Chicago: Year Book Medical Publishers, 1980.

Geschwind N. The apraxias: Neurálne mechanizmy porúch naučených pohybov. - Amer. Sc., 1975, 63, 188.

Growdon J. H., Scheife R. T. Lekárska liečba extrapyramídových ochorení. - In: Aktualizácia III: Harrison's Principles of Internal Medicine/Eds. K. J. Isselbacher a kol., New York: McGraw-Hill, 1982, 185-208.

Kuypers H. G. J. M. Anatómia zostupných dráh. - In: Príručka fyziológie, odd. I, The Nervous System, zv. II, Motor Control, časť I/Ed. V. B. Brooks. Bethesda: Amerika. fyziol. Spoločnosť, 1981, 597-666.

Lawrence D.G., Kuypers H.G.J.M. „Funkční organizácia motorického systému u opice. - Mozog, 1968, 91, 1.

Marsden C. D. Záhadná motorická funkcia bazálnych ganglií. - Neurológia, 1982, 32, 514.

Martin J. B. Huntingtonova choroba: Nové prístupy k starému problému. - Neurológia, 1984, 34, 1059.

Young R. R., Shahani B. T. Asterixis: Jeden typ negatívneho myoklonu. - V:

Myoklonus/Eds. S. Fahn a kol. New York: Raven Press, 1985, 12-30.

Young R. R., Delwaide P. J. Lieková terapia: Spasticita. - New Engl. J. Med., 1981, 304, 28

Jednou z najnevysvetliteľnejších vecí vo vesmíre je mozog. Čo sa týka princípov fungovania, nie je o ňom takmer nič známe. Z hľadiska fyziológie je tento orgán dobre študovaný, ale väčšina ľudí má viac ako povrchnú predstavu o jeho štruktúre.

Prevažná časť vzdelaných ľudí vie, že mozog sú dve hemisféry, pokryté kôrou a zákrutami, bežne sa skladá z niekoľkých sekcií a niekde je šedá a biela hmota. O tom všetkom budeme hovoriť v špeciálnych témach a dnes zvážime, čo sú bazálne gangliá mozgu, o ktorých málokto počul a vedel.

Štruktúra a umiestnenie

Bazálne gangliá mozgu sú nahromadením šedej hmoty v bielej farbe, ktorá sa nachádza v spodnej časti mozgu a v časti jeho predného laloku. Ako vidíte, sivá hmota netvorí len hemisféry, ale je aj vo forme samostatných zhlukov nazývaných gangliá. Majú úzke spojenie s bielou hmotou a kôrou oboch hemisfér.

Štruktúra tejto oblasti je založená na časti mozgu. Skladá sa to z:

• amygdala;
• striatum (zložené z jadra caudate, bledej gule, škrupiny);
• plot;
• lentikulárne jadro.

Medzi lentikulárnym jadrom a talamom je biela látka nazývaná vnútorná kapsula, medzi inzulou a plotom - vonkajšia kapsula. Nedávno bola navrhnutá mierne odlišná štruktúra subkortikálnych jadier mozgu:

• striatum;
• viaceré jadrá stredného mozgu a diencefala (subtalamické, stopkové a substantia nigra).

Spoločne sú zodpovedné za motorickú aktivitu, motorickú koordináciu a motiváciu v ľudskom správaní. To je všetko, čo možno s istotou povedať o funkcii subkortikálnych jadier. V opačnom prípade sú, rovnako ako mozog ako celok, zle pochopené. O účele plota nie je nič známe.

Fyziológia

Všetky subkortikálne jadrá sú opäť podmienene spojené do dvoch systémov. Prvý sa nazýva striopallidový systém, ktorý zahŕňa:

• bledá guľa;
• caudate nucleus mozgu;
• škrupina.

Posledné dve štruktúry sú zložené z mnohých vrstiev, vďaka čomu sú zoskupené pod názvom striatum. Bledá guľa má jasnejšiu, svetlejšiu farbu a nie je vrstvená.

Lentikulárne jadro je tvorené bledou guľôčkou (umiestnenou vo vnútri) a obalom, ktorý tvorí jeho vonkajšiu vrstvu. Plot s amygdalou sú súčasťou limbického systému mozgu.

Pozrime sa bližšie na to, čo sú tieto mozgové jadrá.

Caudate jadro

Párová zložka mozgu súvisiaca so striatom. Miesto je pred talamom. Sú oddelené pásom bielej hmoty nazývaným vnútorná kapsula. Jeho predná časť má masívnejšiu zhrubnutú štruktúru, hlavica štruktúry prilieha k lentikulárnemu jadru.

V štruktúre pozostáva z Golgiho neurónov a má nasledujúce vlastnosti:

• ich axón je veľmi tenký a dendrity (procesy) sú krátke;
• nervové bunky majú v porovnaní s normálnymi fyzickými rozmermi zmenšené.

Caudate nucleus má úzke spojenie s mnohými ďalšími izolovanými mozgovými štruktúrami a tvorí veľmi širokú sieť neurónov. Prostredníctvom nich globus pallidus a thalamus interagujú so zmyslovými oblasťami a vytvárajú dráhy s uzavretými obrysmi. Ganglion tiež interaguje s inými časťami mozgu a nie všetky ležia vedľa neho.

Odborníci nemajú jednotný názor na to, akú funkciu má nucleus caudatus. To opäť potvrdzuje nepodloženú, z vedeckého hľadiska, teóriu, že mozog je jedna štruktúra, ktorúkoľvek z jeho funkcií môže bez problémov vykonávať ktorákoľvek oblasť. A to bolo opakovane dokázané v štúdiách ľudí postihnutých nehodami, inými mimoriadnymi udalosťami a chorobami.

Je určite známe, že sa podieľa na vegetatívnych funkciách, hrá dôležitú úlohu pri rozvoji kognitívnych schopností, koordinácii a stimulácii pohybovej aktivity.

Pruhované jadro pozostáva z vrstiev bielej a šedej hmoty, ktoré sa vo veľkej miere striedajú vo vertikálnej rovine.

čierna látka

Zložka systému, ktorá sa najviac podieľa na koordinácii pohybov a motoriky, udržiavaní svalového tonusu a kontroly pri udržiavaní postojov. Podieľa sa na mnohých autonómnych funkciách, ako je dýchanie, srdcová činnosť, podpora cievneho tonusu.

Fyzicky je látka súvislý pás, ako sa myslelo po desaťročia, ale anatomické rezy ukázali, že pozostáva z dvoch častí. Jedným z nich je prijímač, ktorý smeruje dopamín do striata, druhým je vysielač, ktorý slúži ako transportná tepna na prenos signálov z bazálnych ganglií do iných častí mozgu, ktorých je viac ako tucet.

Lentikulárne telo

Jeho umiestnenie je medzi caudate nucleus a talamom, o ktorých sa hovorí, že sú oddelené vonkajšou kapsulou. Pred konštrukciou splýva s hlavicou nucleus caudatus, preto má jej predná časť klinovitý tvar.

Toto jadro pozostáva z oddelení oddelených najtenším filmom bielej hmoty:

• škrupina - tmavšia vonkajšia časť;
• bledá guľa.

Ten sa značne líši od štruktúry škrupiny a pozostáva z Golgiho buniek typu I, ktoré prevládajú v ľudskom nervovom systéme a sú väčšie ako ich typ II. Podľa predpokladov neurofyziológov ide o archaickejšiu štruktúru mozgu ako ostatné zložky mozgového jadra.

Ostatné uzly

Plot je najtenšia vrstva šedej hmoty medzi škrupinou a ostrovom, okolo ktorej je biela hmota.

Bazálne jadrá sú tiež reprezentované amygdalou, ktorá sa nachádza pod škrupinou v časovej oblasti hlavy. Verí sa, ale určite nie je známe, že táto časť sa vzťahuje na čuchový systém. Končí sa tiež nervovými vláknami vychádzajúcimi z čuchového laloka.

Dôsledky porušenia fyziológie

Odchýlky v štruktúre alebo fungovaní mozgových jadier okamžite vedú k nasledujúcim príznakom:

• pohyby sú pomalé a nemotorné;
• ich koordinácia je narušená;
• výskyt ľubovoľných kontrakcií a relaxácie svalov;
• chvenie;
• mimovoľná výslovnosť slov;
• opakovanie jednoduchých jednoduchých pohybov.

V skutočnosti tieto príznaky jasne hovoria o účele jadier, čo zjavne nestačí na zistenie ich skutočných funkcií. Pravidelne sa pozorujú aj problémy s pamäťou. Ak máte tieto príznaky, mali by ste sa poradiť s lekárom. Predpíše aj postupy na presnejšiu diagnostiku vo forme:

• ultrazvukové vyšetrenie mozgu;
• Počítačová tomografia;
• absolvovanie testov;
• absolvovanie špeciálnych testov.

Všetky tieto opatrenia pomôžu určiť stupeň poškodenia, ak existuje, ako aj predpísať priebeh liečby špeciálnymi liekmi. V niektorých situáciách môže byť liečba celoživotná.

Takéto porušenia zahŕňajú:

• nedostatok ganglií (funkčný). U detí sa objavuje v dôsledku genetickej nezlučiteľnosti ich rodičov (tzv. miešanie krvi rôznych rás a národov) a často sa dedí. V poslednom desaťročí pribúda ľudí s takýmito odchýlkami. Vyskytuje sa aj u dospelých a prúdi do Parkinsonovej alebo Huntingtonovej choroby, ako aj do subkortikálnej paralýzy;
• cysta bazálnych ganglií je výsledkom nesprávneho metabolizmu, výživy, atrofie mozgových tkanív a zápalových procesov v nej. Najzávažnejším príznakom je cerebrálne krvácanie, po ktorom čoskoro nasleduje smrť. Nádor je jasne viditeľný na MRI, nemá tendenciu sa zvyšovať a nespôsobuje pacientovi nepríjemnosti.