Posibilitățile cardiologiei ecografice fetale în diagnosticul fibroelastozei endocardice. Fibroelastoza endocardică

Fibroelastoza endocardică este mai des detectată la copiii mici, mai rar la adulți. Cazurile individuale sunt descrise atunci când a fost recunoscut pentru prima dată la vârstnici (P. D. White, 1960). Aparent, punctul de vedere al acelor autori care disting formele primare de cele secundare este corect. În acest din urmă caz, fibroelastoza se dezvoltă la pacienții cu malformații cardiace congenitale care apar odată cu creșterea presiunii intraventriculare (stenoza aortică, coarctația sau hipoplazia aortei, stenoza arterei pulmonare). Considerăm mai puțin corectă opinia autorilor care explică aceste cazuri printr-o combinație a două defecte congenitale.

Cu fibroelastoza endocardică, datorită unei îngroșări semnificative a endocardului, este dificil să se golească cavitățile inimii, în primul rând ventriculul stâng și atriul. Ca urmare, apare hipertrofia miocardică și apoi insuficiența cardiacă. Dilatarea camerelor inimii poate fi absentă. În unele cazuri, datorită implicării supapelor în proces, se dezvoltă o mică insuficiență mitrală, care este cel mai adesea asociată cu insuficiența mitrală relativă. Cu fibroelastoză, dificultăți de respirație, tahicardie și cianoză se dezvoltă precoce. Examinarea inimii relevă o creștere a dimensiunii acesteia, în special în ventriculul stâng și atriul. Suflule inimii pot fi absente sau se poate auzi un suflu sistolic caracteristic insuficientei mitrale. ECG prezintă semne de hipertrofie ventriculară stângă. Mai târziu, apar diverse alte modificări, inclusiv tulburări de conducere, o scădere a tensiunii complexului QRS, aritmii ectopice. Cu toate acestea, uneori paroxismele de fibrilație atrială apar cu mult înainte de debutul insuficienței cardiace. O complicație gravă, care este mai frecventă în stadiile ulterioare ale bolii, este tromboembolismul atât în ​​circulația pulmonară, cât și în cea sistemică. De obicei se procedează favorabil, fără consecințe grave.

Diagnosticul diferenţial este foarte dificil, mai ales când această boală este diagnosticată la adulţi. În acele cazuri mai rare, când dimensiunea inimii este ușor mărită, uneori, pericardita constrictivă mai frecventă este recunoscută în mod eronat. Cu dimensiuni mari ale inimii, cel mai adesea se suspectează miocardita cronică, față de care mărturisesc de obicei un curs mai prelungit și absența semnelor unui proces inflamator activ. Totuși, trebuie avut în vedere faptul că acești pacienți (inclusiv copiii) sunt foarte predispuși la o infecție pulmonară secundară, care, agravându-se periodic, poate determina apariția acestor semne. Angiografia relevă o excursie limitată a peretelui ventricular stâng și golirea întârziată a cavității acestuia, deși indicele cardiac rămâne adesea normal.

Ca exemplu, putem cita istoricul unui pacient pe care l-am observat, în care diagnosticul a fost verificat la autopsie.

Pacientul M, 40 de ani, a fost în clinică în perioada 31/X până în 22/XII 1972.

În 1966, pentru prima dată, durerile în regiunea inimii au început să deranjeze. Din vara anului 1971, starea lui s-a înrăutățit: durerea în regiunea inimii a devenit mai frecventă, a apărut dificultăți de respirație și a început să crească în timpul efortului fizic. În martie 1972, s-a dezvoltat un atac de dureri ascuțite în regiunea epigastrică cu iradiere în jumătatea stângă a toracelui și hipocondrul stâng. În mai, după ce a suferit de pneumonie bilaterală, a început să observe dificultăți de respirație în repaus, a apărut edem periferic. În iulie, în timpul admiterii într-o clinică de nișă, a fost observată o creștere a LD la 150/110 mm Hg. Artă. Auscultarea inimii a evidențiat suflu sistolic în toate punctele cu un maxim la marginea stângă a sternului. S-a găsit proteinurie până la 0,15 g/l (0,15% 0). Clinica a discutat despre diagnosticul de stenoză subaortică sau boli cardiace congenitale. Pacientul a fost tratat cu glicozide cardiace, diuretice. Într-o stare relativ satisfăcătoare, a fost externată pentru tratament ambulatoriu.

La readmitere, ea s-a plâns de dureri recurente în regiunea inimii de natură înjunghiătoare și strânsă, dificultăți severe de respirație în repaus, umflarea extremităților inferioare, transpirație, slăbiciune și pierdere în greutate.

Starea generală a pacientului este moderată. Poziționați în pat cu capul ridicat. Cianoza buzelor, acrocianoză pronunțată. Forma degetelor seamănă cu tobe. Edem sever al extremităților inferioare. Dificultăți de respirație în repaus până la 30 de respirații pe minut. Percuție deasupra plămânilor sunet pulmonar cu o nuanță casetă. La auscultare, respirația este grea, fără respirație șuierătoare. Zona inimii și a vaselor mari nu este modificată. Există o pulsație marcată a arterelor carotide. Marginile inimii: dreapta - de-a lungul marginii drepte a sternului, superioară - de-a lungul celui de-al treilea spațiu intercostal, stânga la 2 cm spre exterior de linia media-claviculară stângă. Auscultator: tonurile sunt oarecum înăbușite, suflu sistolic aspru la apex și în punctul V. TA 130/90 mm Hg, puls 102 pe minut, ritmic. Nu există lichid liber în abdomen. Ficatul este ușor mărit. Splina nu este palpabilă. La radiografia toracică, modelul pulmonar în zonele mijlocii și inferioare este îmbunătățit din cauza congestiei venoase pronunțate. Rădăcinile plămânilor sunt extinse. Pe stânga în sinusul extern este determinată de o cantitate mică de lichid. Inima este considerabil extinsă în diametru, în principal spre stânga. Talia inimii este turtita. În prima vedere oblică, esofagul contrastat deviază posterior de-a lungul unui arc cu rază mare. În cea de-a doua proiecție oblică are loc o creștere semnificativă a ventriculului stâng. Părțile drepte ale inimii sunt ușor mărite.

Pe ECG, deviația axei electrice a inimii spre stânga. pozitie orizontala. Tahicardie sinusala. Modificări pronunțate ale miocardului ventriculului stâng hipertrofiat. În dinamică s-au înregistrat extrasistole politopice, periodic bigeminie, trigeminie. Pe ECG din 19/XII blocarea tranzitorie a piciorului stâng al fasciculului de His.

Test de sânge comunal, precum și date din studii biochimice fără abateri de la normă.

Analiza urinei: proteine ​​0,33 g/l (0,33 ‰), altfel fara caracteristici. Diagnosticul a rămas neclar. S-a discutat diagnosticul de reumatism, cardiopatie reumatică concomitentă, cardiopatie congenitală, fibroelastoză tardivă.

În clinică, pe fondul repausului la pat, tratamentul a fost efectuat cu glicozide cardiace, diuretice, preparate de potasiu, cocarboxilază, acid acetilsalicilic. Starea pacientului s-a îmbunătățit oarecum, edemul a dispărut, dificultăți de respirație, acrocianoza a scăzut, deși au rămas tulburări de ritm tranzitorie. Pe 22 decembrie, la ora 13:30, pacienta a murit subit.

Diagnostic anatomic patologic: fibroelastoză endocardică, cardioscleroză mic-focală difuză, hipertrofie miocardică severă (greutatea inimii 520 g, grosimea peretelui ventriculului stâng 1,8 cm, dreapta 0,4 cm), pletora venoasă cronică a organelor interne, fibroză hepatică de nucșoară.

Astfel, pacientul la vârsta adultă a dezvoltat leziuni cardiace cu hipertrofie ventriculară stângă, dilatarea ulterioară a cavităților, apariția suflului sistolic larg răspândit și insuficiența cardiacă progresivă. În același timp, nu au existat semne ale unui proces inflamator, iar natura modificărilor inimii a făcut posibilă negarea rapidă atât a malformațiilor dobândite, cât și a celor congenitale. Hipertensiunea arterială pare să fi fost întâmplătoare, iar proteinuria pare să fie asociată cu congestie. La pacient, fibroelastoza endocardică cu afectare miocardică concomitentă părea foarte probabilă, ceea ce a fost confirmat la autopsie. S-a atras atenția asupra manifestării tardive a bolii, însoțită de un suflu sistolic destul de pronunțat, care, evident, avea origine musculară, dar nu valvulară.

Definiție

Fibroelastoza endocardică a fost denumită recent cardiomiopatie. Boala poate fi congenitală primară sau secundară asociată cu obstrucția ventriculului stâng superior.

Motivele

Forma primară de fibroelastoză endocardică apare datorită diferiților factori etiologici care afectează fătul, așa că unii autori o referă la așa-numita endocardită fetală. Vulnerabil este primul trimestru de sarcină. Dacă endocardul fetal prezintă leziuni la o dată ulterioară, apare o formă relativ benignă a bolii, care poate exista relativ mai mult timp fără un rezultat fatal.

Modificările morfologice ale endocardului provoacă rigiditatea cavității ventriculului stâng și rigiditatea volumului acestuia pe întreaga perioadă a vieții postnatale a copilului. Coaja interioară a inimii se îngroașă, fibrele sale elastice sunt înlocuite cu țesut de colagen.

Odată cu aceasta, există și modificări contractile la nivelul miocardului însuși, ducând la hipertrofia acestuia. Aportul de sânge coronarian este perturbat, se dezvoltă semne de ischemie subendocardică. Atât funcția contractilă a inimii, cât și umplerea diastolică a cavității ventriculului stâng suferă. Apare o afecțiune în care, ca urmare a înlocuirii stratului elastic interior cu țesut conjunctiv, ventriculul stâng nu este capabil să găzduiască volumul de sânge necesar în vârstă, iar miocardul, prin rezistența mecanică a endocardului alterat, nu este capabil să-l forțeze în aortă. Consecința acestor procese este invarianța de-a lungul vieții copilului a unei eliberări de șoc în circulația sistemică. Volumul pe minut este compensator susținut de ritmul cardiac. Epuizarea reglării cronotrope a hemodinamicii duce la apariția unor aritmii cardiace severe cu atacuri de tahicardie supraventriculară și o creștere a insuficienței cardiace totale.

Simptome

Boala are o evoluție severă progresivă și se termină cu moartea din cauza insuficienței circulatorii în creștere la nou-născuți și copiii mici. Semnele primare ale bolii se pot manifesta prin letargie, incapacitatea de a suge, dificultăți de respirație, cianoză periorală și difuză, simptome de insuficiență ventriculară stângă. Tulburările hemodinamice progresează rapid, dobândind semne de refractare la terapia cardiotropă.

Boala are o evoluție severă, un prognostic nefavorabil și se termină cu deces în primele luni. Din punct de vedere clinic, modificările inimii sunt foarte diverse. Marginile de percuție ale matei cardiace pot fi neschimbate sau ușor deplasate spre stânga. Auscultatoare pe fondul tahicardiei legate de vârstă sau paroxistică, sonoritatea tonurilor poate fi suficientă și uneori mai puternică. În unele cazuri, apare embriocardie. O caracteristică importantă este absența suflulor deasupra și în afara regiunii precordiale, care într-o anumită măsură pot complica diagnosticul leziunii cardiace primare.

Diagnosticare

Asistența diagnostică în aceste cazuri este oferită prin înregistrarea ECG. Modificările cele mai caracteristice sunt considerate a fi aritmiile cardiace nomotopice, cel mai adesea sub forma accelerației sale rigide, creșterea activității electrice a complexului de șunt, blocarea intraventriculară și un tip ECG stâng pronunțat. În plus, sunt determinate semne de hipertrofie ventriculară stângă, încălcări ale fluxului sanguin subendocardic, procese de repolarizare, ischemie.

Examinarea cu raze X trebuie efectuată în două proiecții, ținând cont de caracteristicile fiziologice ale acestei perioade din viața copilului, precum și de leziunile dominante ale inimii stângi. La fotografiile de față, în cazuri tipice, inima are forma unei mingi. Examenul cu raze X în proiecția laterală stângă cu bariu contrastant al esofagului face posibilă determinarea gradului de hipertrofie a inimii stângi și o scădere a spațiului retrocardic.

Imagistica ecocardiografică relevă o scădere a cavității ventriculului stâng pe fondul compactării endocardice. Posibilă mărire a atriului stâng. Miocardul ventriculului stâng este hipertrofiat, iar mobilitatea septului interventricular este redusă. Parametrii contractili și de relaxare ai inimii sunt reduse.

Prevenirea

Caracteristicile tratamentului copiilor cu endomiocard din cauza fibroelastozei este insensibilitatea la medicamentele inotrope, i.e. glicozide cardiace și agenți non-glicozidici, efectul lor inotrop pozitiv poate determina o deteriorare a stării copilului cu debutul morții instantanee prin tamponada cardiacă.

Tratamentul de bază al fibroelastozei include corticosteroizi pe viață, utilizarea de diuretice, antagoniști de calciu și aldosteron. Intervenția chirurgicală care vizează endocardectomia nu și-a găsit aplicație largă astăzi.

Consultatie medicala online

Specializare: medic cardiolog

Elena: 21.03.2017
Buna ziua. Vă rog să explicați electrocardiograma fiului meu, care acum are 17 ani. În orașul nostru nu există cardiolog pediatru, iar un cardiolog adult îl va vedea abia la 18 ani. Fiul depune acte la scoala militara. Cât de grave sunt aceste abateri de la normă? În urmă cu un an, fiul meu a făcut de mai multe ori un ECG: atât la biroul de înregistrare și înrolare militară, cât și la spitalul de copii. Niciunul dintre medici nu a vorbit despre abateri, prin urmare, nu a fost prescris niciun tratament, deși i-am întrebat despre asta, pentru că știam că fiul meu visează la serviciul militar. Chiar și în biroul de înregistrare și înrolare militară i s-a repartizat grupul sanitar A1 pe baza acestui ECG și ecografie a inimii, care nu a scos la iveală nicio anomalie. Spune-mi, te rog, sunt grave abaterile, cum se trateaza si se poate vindeca, poate face sport fara restrictii (este sportiv-atlet) si asta va deveni un obstacol in calea intrarii intr-o scoala militara? Fiul este foarte îngrijorat că visul lui nu este fezabil. Mulțumesc. Citiri ECG de acum un an: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 HR 78 Ritm sinusal. EOS nu este respins. Blocarea incompletă a piciorului drept al mănunchiului lui His. Electricitate crescută activitatea miocardului ventriculului stâng. Încălcarea proceselor de repolarizare miocardică în peretele inferior al ventriculului stâng. Citiri ECG 2017: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 HR 77 Ritm sinusal. EOS este mai aproape de verticală. Blocarea incompletă a piciorului drept al mănunchiului lui His. Electricitate crescută activitatea miocardului ventriculului stâng. Modificări moderate în peretele inferior al ventriculului stâng.

Fibroelastoza subendocardică este o boală cardiacă rară la copiii primilor ani de viață, însoțită de afectarea endo- și miocardului. În cazurile acute sunt necesare măsuri terapeutice urgente. Cauzele bolii nu sunt încă cunoscute, dar se presupune că sunt defecte congenitale în dezvoltarea endocardului, lipsa de oxigen a fătului, boli intrauterine ale fătului, inclusiv miocard, factori ereditari și familiali, leziuni inflamatorii intrauterine ale endocardului. cu infecții virale (rubeolă, varicela).

Din punct de vedere morfologic, boala se caracterizează prin îngroșarea progresivă a endocardului datorită creșterii fibrelor de colagen. Elementele de țesut conjunctiv comprimă treptat miocardul adiacent endocardului, provocând modificări distrofice în acesta. Odată cu creșterea țesutului conjunctiv, peretele ventriculilor, în special cel stâng, se îngroașă brusc, în timp ce miocardul devine mai subțire, funcțiile sale contractile și alte se agravează progresiv.

Simptome. Există forme fulminante, acute și cronice. Cu o formă fulminantă, care se observă în primele săptămâni de viață ale unui copil, moartea apare după câteva ore sau zile de la semnele inițiale cu simptome crescânde de insuficiență cardiovasculară. În forma acută, primele simptome ale bolii apar ceva mai târziu, mai des în a doua jumătate a primului an de viață. Forma cronică a bolii apare la copiii mai mari și durează luni și ani.

Boala începe cu o creștere a paloarei pielii (uneori pronunțată), cu o ușoară cianoză a feței și transpirație rece. În viitor, apare scurtarea respirației, mai ales la sugerea sânului, iar respirația este uneori zgomotoasă, cu accese de tuse. În același timp, se remarcă slăbiciune, letargie și refuzul de a mânca. Insuficiența cardiovasculară crește din ce în ce mai mult, apare edemul, cianoza pielii se intensifică, ficatul se mărește și, datorită extinderii limitelor inimii, în special spre stânga, apare o bombare a peretelui anterior al părții stângi a pieptul. Zgomotele inimii sunt înăbușite. La începutul bolii, nu există suflu cardiac. Cu toate acestea, în cazuri avansate, cu o creștere bruscă a ventriculului ~ stâng, se aud suflu sistolic și chiar diastolic și tulburări ale ritmului cardiac (cum ar fi extrasistola). Aceleași modificări se observă atunci când fibroelastoza este combinată cu defecte cardiace congenitale.

O examinare cu raze X a toracelui relevă o formă sferică a inimii, creșterea acesteia este mai mult la stânga. Atunci când este combinată cu boala cardiacă congenitală, configurația acesteia se modifică în funcție de tipul defectului.

Un studiu electrocardiografic stabilește semne de hipertrofie ventriculară stângă.

Tratament preponderent simptomatic şi care vizează combaterea insuficienţei circulatorii. În acest scop se folosesc preparate digitalice, iar la copiii mici este de preferat să se folosească digitoxină în doze de saturație, apoi doze de întreținere. Durata tratamentului este de cel puțin 5-6 luni. În același timp, se prescrie vitamina B15 (25-50 mg pe zi timp de 20-30 de zile), cocarboxilază (10-50 mg pe zi subcutanat, intramuscular, intravenos de 1-2 ori pe zi), ATP (0,1-0 3). ml soluție 1% o dată pe zi), 8-10 injecții cu unul dintre aceste medicamente.

Revista pentru femei www.. Shamsiev

Fibroelastoza este o boală cardiacă rară. Se caracterizează prin creșterea excesivă a fibrelor elastice ale țesutului conjunctiv, o încălcare a creșterii acestora. Boala este tipică pentru copiii mici sau nou-născuții.

Metodele moderne de cercetare fac posibilă detectarea patologiilor organelor și inimii în timpul dezvoltării fetale. Uneori, nașterea unui copil cu o patologie similară se încheie într-o viață scurtă, copiii pot muri imediat după naștere, brusc sau după câteva luni. Depinde de gradul de patologie și de măsurile medicale luate în timp util. Această patologie a inimii se numește fibroelastoză endocardică.

Patologia creșterii țesutului fibros se exprimă în starea anatomic incorectă a mușchiului inimii, ceea ce duce la o expansiune anormală a inimii, în special a ventriculului stâng, conceput pentru a pompa sângele în toate organele și țesuturile corpului, cu excepția plămânii (sângele intră în plămâni prin ventriculul drept). Această stare de expansiune a mușchiului inimii se numește altfel hipertrofie. Aceasta duce la insuficiență cardiacă congestivă.

Cauze și factori predispozanți

Cauza exactă a dezvoltării fibroelastozei este necunoscută, există mai multe ipoteze care explică apariția bolii.

Principalele motive sunt:

1. Rezultatul mutațiilor „aleatoare” ale cromozomilor.
2. Rezultatul impactului negativ al infecțiilor virale (oreion, virusul Coxsackie B).
3. Consumul de droguri gravide, alcool.
4. ischemie subendocardică.
5. Modificări ale fluxului limfei din inimă.
6. Deficit sistemic de carnitină.
7. Relația de sânge între părinți.

Factori predispozanți suplimentari, potrivit oamenilor de știință, pot fi rezultatele modificărilor metabolice (de exemplu, sindromul Barth). Uneori, miocardita este remarcată ca un precursor al fibroelastozei.

Simptomele, semnele și clasificarea fibroelastozei endocardice

Leziunile intrauterine ale mușchiului inimii în etapele ulterioare apar deja în primele săptămâni după apariția nou-născutului. În acest caz, în procesul patologic sunt implicate următoarele:

• sistemul de conducere al inimii;
• membranele mușchiului inimii;
• vasele coronare și aorta.

De asemenea, sunt determinate semne precum cardioscleroza și hipertrofia (proliferarea țesutului conjunctiv), simptomele de îngroșare a membranei mucoase a camerelor. Hipoplazia, adică o scădere a dimensiunii ventriculului stâng, este mult mai puțin frecventă.

Simptomele comune ale fibroelastozei includ:

• scurtarea frecventă a respirației;
• dificultăți de respirație cu tuse uscată;
• slăbiciune generală a corpului;
• oboseală rapidă;
• tegumente palide ale feței;
• adăugarea de tulburări neurologice, cum ar fi iritabilitatea, starea de spirit și nervozitatea fără motiv;
• somn slab, somn agitat.

Simptome destul de periculoase pentru un copil și un copil adolescent sunt apariția aritmiilor și a palpitațiilor.

Simptomele comune ale bolii la copii includ următoarele semne:

• apetit scăzut, refuz frecvent de mâncare;
• dureri abdominale regulate;
• transpirație abundentă, în special noaptea;
• hemoglobină scăzută în sânge;
• paloarea pielii;
• umflare;
• suflu sistolic (când este combinat cu un defect congenital);
• apariția unei erupții cutanate.

Astfel de afecțiuni și alte pot apărea atât în ​​primele zile după naștere, cât și în primele ore imediat după naștere.

Refuzul constant al alimentelor duce la un nivel scăzut al hemoglobinei și, ca urmare, la dezvoltarea anemiei. Există o întârziere în dezvoltarea creșterii, creșterea în greutate, dezvoltarea mentală și mentală. Acești copii sunt cu mult în urma colegilor lor. Somnul slab și durerea afectează negativ sistemul nervos, determinând copilul să devină capricios, letargic, somnoros. Durerea în abdomen poate indica dezvoltarea insuficienței coronariene, progresia complicațiilor.

O electrocardiogramă arată de obicei:

• bloc atrioventricular;
• blocarea ramurilor mănunchiului Lui;
• modificări ale ritmului cardiac;
• tonuri înfundate;
• suflu sistolic;
• congestie în circulația sângelui (în cercul mic);
• supraîncărcare în activitatea și starea atriilor, a ventriculului stâng.

La unii copii, dungi albastre ale vaselor capilare ies bine în evidență prin pielea palidă, ficatul este mărit, venele de la gât sunt foarte tensionate.

Afecțiunea este împărțită în acută (manifestările clinice pot fi observate până la 2 luni), subacută (până la șase luni) și cronică (mai mult de șase luni).

Cursul sever acut și subacut al bolii duce adesea la o moarte precoce.

Există, de asemenea, forme primare și secundare ale bolii.

1. Forma primară este un sindrom clinic la sugar, caracterizat prin mărirea și mărirea mușchiului inimii cu insuficiență congestivă și semne de disfuncție sistolice.
2. Forma secundară este un complex de anomalii congenitale, defecte cardiace, care creează o suprasolicitare pentru ventriculul stâng, provoacă stresul crescut al acestuia. Un exemplu de astfel de afecțiune ar fi atrezia valvei aortice.

Imaginile cu raze X arată o creștere a inimii, care apare în principal datorită creșterii cavității ventriculului stâng. Uneori, o astfel de inimă arată ca o minge mare, în timp ce pereții inimii pot fi măriți în direcții diferite. Pulsația ventriculului stâng este marcată lentă și insuficientă.

Există și atelectazie a lobului inferior al plămânului.

Diagnosticare

Include auscultatie si studii instrumentale:

• electrocardiogramă (ECG);
• fonogramă (FCG);
• ecocardiograma (Echo-KG);
• hemoleucograma completă (se observă leucocitoză);
• Raze x la piept.

Ecocardiografia arată îngroșarea peretelui liber și a septului interventricular. Aritmia și modificările de conducere în timpul electrocardiogramei în această boală sunt observate la fiecare al treilea sau al patrulea pacient. La 50% dintre pacienți se observă hipertrofie atrială, deviație a axei spre dreapta.

Dacă este necesar, sunt atribuite studii suplimentare, de exemplu, tomografie computerizată, RMN și altele.

Prognoza

Destul de dezamăgitor, deoarece majoritatea copiilor născuți cu acest diagnostic mor. Mortalitatea datorată fibroelastozei endocardice cronice este mai mare de 40%. Practic, moartea apare pe baza insuficienței cardiace refractare.

Tratament

Se prescrie aproape la fel ca în insuficiența cardiacă. Direcția principală în tratament este eliminarea insuficienței congestive și măsurile preventive ale infecțiilor bacteriene și/sau virale concomitente.

Alocate: glicozide cardiace, inhibitori ECA, medicamente hormonale și antibacteriene, tratament anti-enzima, medicamente pentru creșterea și întărirea sistemului imunitar al organismului, complexe de vitamine și minerale. Dieta și exercițiile în aer liber sunt, de asemenea, importante.

Galina Vladimirovna

SINONIME

Boala este cunoscută sub diferite denumiri, inclusiv „endocardită fetală”, „fibroză endocardică”, „fibroelastoză subendocardică”, „fibroelastoză prenatală”, „hiperplazie a țesutului elastic” și

„scleroza endocardică”.

DEFINIȚIE

Fibroelastoza endomiocardică este o boală congenitală de etiologie necunoscută care debutează în perioada prenatală la fetuși, dar în marea majoritate a cazurilor se manifestă la nou-născuți sau sugari și se caracterizează prin îngroșarea și fibroza semnificativă a endocardului uneia sau mai multor camere ale inimii. , cardiomegalie și insuficiență cardiacă congestivă precoce.

CLASIFICARE

Există fibroelastoză endomiocardică primară și secundară. În primară, nu există factori predispozanți sub formă de defecte valvulare sau alte anomalii structurale congenitale ale inimii.

ETIOLOGIE

Etiologia fibroelastozei primare nu a fost stabilită. Factorii posibili predispozanți includ un proces inflamator sau infecțios transferat in utero, mai des în perioada fetală timpurie, tulburări de dezvoltare, precum și hipoxia și ischemia endocardului. Modificările endocardului se pot datora leziunilor miocardice inițiale, în care, datorită expansiunii inimii și întinderii endocardului, începe proliferarea fibrelor fibroelastice. Au fost raportate cazuri la frați. Sunt descrise forme genetice.

În fibroelastoza secundară, malformațiile congenitale severe sunt diagnosticate mai des în secțiunile stângi ale inimii de tip obstructiv (stenoză sau atrezie a aortei, coarctație critică sau întrerupere a arcului aortic, alte forme de hipoplazie a secțiunilor stângi ale inimii). ).

PATOGENEZĂ

Având în vedere că fibroelastoza se observă predominant la fetuși, nou-născuți și sugari, N.A. Belokon (1987) a considerat-o ca un rezultat al carditei suferite în perioada fetală timpurie, referindu-se la „cardita congenitală timpurie” în clasificarea sa de lucru. Această abordare nu este considerată universal recunoscută, nu este acceptată în practica străină și, conform ideilor moderne, este ambiguă.

Mulți autori consideră că fibroelastoza nu este o boală independentă, ci o reacție nespecifică a endocardului la orice stres miocardic, care poate fi suprasolicitare hemodinamică din cauza CHD și a vaselor și a combinațiilor acestora, agenți virali sau bacterieni, aberații genetice, hipoxie, ischemie, cardiomiopatie. , deficit de carnitină etc. Motivele pentru care stresul miocardic în perioada fetală timpurie determină proliferarea celulelor musculare netede endocardice cu transformarea lor în fibroblaste cu sinteza ulterioară a colagenului și elastinei nu sunt bine înțelese, dar pot fi asociate cu efecte umorale locale, patologice. interacțiune intercelulară, care a stabilit într-o serie de studii experimentale.

Din punct de vedere morfologic, fibroelastoza este o îngroșare difuză a endocardului uneia sau mai multor camere cardiace, formată din colagen sau țesut elastic cu o culoare caracteristică alb lăptos. Modificările sunt deosebit de pronunțate în părțile stângi ale inimii și atât de mult încât suprafața interioară a camerei își pierde structura trabeculară. Uneori procesul merge la valve, mai ales la aortă și mitrală. Microscopic se determină îngroșarea fibrelor fibroelastice ale endocardului care însoțesc sinusoidele trabeculare, ceea ce poate duce la modificări degenerative ale subendocardului sau necroze musculare cu vacuolizarea fibrelor musculare. Implicarea valvelor în proces se caracterizează prin proliferarea lor mixomatoasă cu creșterea numărului de elemente de colagen.

IMAGINĂ CLINICĂ

Manifestările clinice ale bolii variază, dar cardiomegalia și decompensarea precoce a circulației sanguine care apar deja la nou-născuți și sugari (până la 6 luni) sunt tipice. Semnele de insuficiență congestivă severă se pot dezvolta la un copil sănătos clinic anterior. Manifestarea și progresia bolii sunt posibile pe fondul infecțiilor respiratorii, bronhopulmonare recurente.

Simptomele bolii pot fi constant progresive. Mai rar, se observă deteriorarea periodică a stării cu perioade de remisie.

DIAGNOSTICĂ

Examinare fizică

Ei notează anxietate, dificultăți de respirație, refuzul alimentar, cianoză tardivă, mărirea ficatului și a splinei, greutatea corporală din cauza retenției de lichide. În cazurile de natură periodică a dezvoltării insuficienței cardiace congestive, starea unui nou-născut sau a sugarului poate deveni brusc critică. Dificultățile de respirație, tusea, hepatomegalia, anorexia cresc brusc sau apar brusc. Cu o creștere a presiunii în sistemul venelor periferice, este posibil edem al extremităților, zona sacrului sau a feței. Raluri umede de diferite dimensiuni auzite în plămâni sunt cauzate atât de stagnarea vaselor circulației pulmonare, cât și de infecțiile pulmonare recurente, care necesită monitorizarea și prescrierea de glicozide și diuretice pe fondul terapiei cu antibiotice.

În timpul auscultării inimii se observă apariția unui ritm de galop, uneori un suflu sistolic moale de insuficiență mitrală la punctul I.

Cercetare instrumentală

♦ ECG evidenţiază semne de hipertrofie ventriculară stângă şi supraîncărcare în derivaţiile toracice stângi (Y4-Y6), deprimarea segmentului 8T, izoelectricitate sau inversarea undei T.

Deseori se remarcă aritmia, în special tahicardia supraventriculară, disfuncția sistemului de conducere (diverse forme de blocare AV parțială sau completă, blocarea piciorului drept și a ramurii anterioare a piciorului stâng al fasciculului His).

♦ Radiografia evidențiază cardiomegalie, uneori semne de infecții pulmonare intercurente sau edem pulmonar.

♦ Echo-CG cu fibroelastoză primară cavitatea ventriculară stângă a inimii este extinsă cu scăderea funcțiilor sale sistolice și diastolice, iar cu fibroelastoză secundară este posibilă o scădere a cavității ventriculare stângi.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al fibroelastozei este necesar cu alte așa-numite hipertrofii cardiace idiopatice la nou-născuți, manifestate prin cardiomegalie congenitală. Bolile relativ rare trebuie excluse.

♦ Cardiomegalie glicogenă (boala Pompe sau glicogenoză tip II) - boală cu prognostic prost (nu mai mult de câteva luni) și hipotensiune musculară.

♦ Miopatii congenitale.

♦ CHD afonică sau slab manifestată la auscultație, de tipul infaltil de origine anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară (sindromul Bland-White-Garland), cu anastomoze insuficient dezvoltate între arterele coronare stângi și drepte, formă completă a canal atrioventricular deschis comun, defect mare de sept interatrial (ASD), atriu comun, drenaj anormal parțial sau total al venelor pulmonare, coarctație pronunțată izolată a aortei.

Tratament medical

Tratamentul are ca scop stoparea insuficienței congestive (glicozide, diuretice, inhibitori ECA, hormoni, forme parenterale și orale ale medicamentelor metabolice) și prevenirea infecțiilor concomitente (medicamente antibacteriene, imunoterapie, terapie antienzimatică).

Prognosticul este nefavorabil. În cele mai multe cazuri, copiii mor. Cu fibroelastoză secundară, combinată cu defecte valvulare sau CHD, fără tratament chirurgical, copiii mor în primele luni de viață. Riscul de intervenție chirurgicală cardiacă în sine în prezența fibroelastozei endomiocardice este semnificativ mai mare, iar cursul postoperator este mult mai dificil.

Introducerea în ultimii ani a unor mijloace mai eficiente de combatere a insuficienței cardiace la nou-născuți și sugari, inclusiv diuretice și inhibitori ECA mai eficienți, a îmbunătățit oarecum prognosticul imediat. La copiii supraviețuitori, diagnosticul clinic rămâne neconfirmat, deoarece fără examen anatomic patologic este imposibil să fii sigur că afectarea inițială a inimii se datorează fibroelastozei endocardice și nu unei alte boli miocardice.

Volodin N.N. Protocoale pentru diagnosticul, tratamentul și prevenirea infecțiilor intrauterine la nou-născuți. - M., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva O.N., Zhdanova O.I. Medicamente metabolice parenterale în terapia complexă a IC în leziunile miocardice infecțioase și posthipoxice la nou-născuți și copii mici. Rezumate ale Congresului rusesc „Cardiologia copiilor 2004”. - M., 2004.

Prahov A V, Gaponenko V A, Ignashina E. G. Bolile de inimă ale fătului și nou-născutului. - Nijni Novgorod: Editura Academiei Medicale de Stat Nijni Novgorod, 2001.

Tabolin V.A., Kotlukova N.P., Simonova L.V. şi alte Probleme actuale ale cardiologiei perinatale // Pediatrie. - 2000. - Nr 5. - S.13-22.

Aye 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. Riasta sopsegrayop oh! suGokupe8 ay peugobtoga1 !acgog sh a ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u GgeaGei schs schgauenos 1shtipodiobu11n apy regsiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogG // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

Algid M.]. Pre8enGion, Jiagpo818, andy tapapatepG oh! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004. - Uo1. 6(1). - 1-10.

Vadog$S., Kpoyyup K.I. Vu8gorYp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs any dpaGei sagyutuoragy: !mot lensgo lei81ye // Mei. Michorio1. !ttype1. (Ber1). - 2004. - Uo1. 193(2-3). - R. 121-6.

Hittler O./. Mesiosh repsagryshs t syllingen // Reitagr. Ip!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25(2). - R. 165-6.

1tapo M., etskIya V., Sessy E. er a1. Caritas goropt I nacire repsagniss // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 42(12). - R. 2144-8.

30. blui 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ack1eU1Shs-tyisey tyosagn8: peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. Da Ip! esG. Acolo. - 2005. - Uo1. 3(4). - R. 641-50.

Loykoy 1.1., Sryloya M.A., Kotgantoya E.U. lond-herm ougsote8 oh! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. Mai. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81(4). - R. 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. A 8u8Getais geu1eda oh! sghaueposh datta §1obullsh!og gegaru o! asiGe tuosagry8 // Naval Forces Caryuua8s. E18ogie. - 2005. - Uo1. 5(1). - R. 12.

Vaile]o /, Mapp V.b. AnshpattaGoru Gegaru t tuosagrysh8 // Sig. Orth. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 18(3). - R. 189-93. „MYEEYg, 0,8., Koou YZH. A! ogtiable e cballende: Gee dyadpo818 any GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1leygen // SpG. Sage Sip. - 2003. - Uo1. 19(3). - R. 365-91.

Mai multe despre FIBROELASTOZA ENDOMIOCARDIALĂ A COPIILOR NOI-NĂSCUȚI ȘI SUBSGARȚILOR:

1. Stafilodermia la nou-născuți și sugari
2. Caracteristici ale ventilației la nou-născuți și copii mici Indicații pentru sprijinul ventilator și principiile de bază ale ventilației mecanice la nou-născuți și copii