Sclerodermie localizată: cauze, simptome, tratament. Remedii populare în tratamentul sclerodermiei

sclerodermie (sclerodermie; greacă skleros tare, dens + piele derma; sin. sclerodermie). Termenul de „sclerodermie” a fost propus pentru prima dată de Gentrak (E. Gintrac) în 1847. Se face distincția între S. sistemic și limitat S. Sistemic S. se caracterizează prin scleroză progresivă generalizată a pielii și a organelor interne, limitată - în principal de leziuni focale ale pielii fără semne de sistemicitate.

Sclerodermie sistemică

Sclerodermie sistemică (sclerodermie sistemică; sin.: sclerodermie progresivă, universală, generalizată, difuză, scleroză sistemică progresivă) aparține grupului de boli reumatice, în special bolilor difuze ale țesutului conjunctiv (vezi Bolile de colagen). Este o boală polisindromică, manifestată prin fibroză progresivă a pielii, a organelor interne (inima, plămânii, tractul gastrointestinal, rinichi), un fel de patologie vasculară precum endarteriolita obl iterativă cu tulburări vasospastice larg răspândite.

Incidența, potrivit diverșilor cercetători, variază între 0,27-1,2 la 100 de mii de locuitori. Mortalitatea, conform lui Mazi (AT Masi) și colab., este de 0,14-0,53 la 100 de mii. Majoritatea femeilor sunt bolnave. Potrivit diverselor statistici, raportul dintre incidența femeilor și bărbaților este de 3:1 - 7:1. Vârsta medie a pacienților este de 20-50 de ani. Conform clasificării interne a lui N. G. Guseva (1975), se disting S. sistemice acute (rapid progresive), subacute și cronice (ultimele două variante ale cursului sunt mai frecvente); tipic S. cu o leziune cutanată generalizată caracteristică și formele sale atipice cu leziuni cutanate focale; S. cu o leziune primară a internelor; S., combinat cu alte boli reumatismale. Rodnan (G. P. Rodnan) si altii disting urmatoarele forme de S. sistemic: forma clasica cu leziuni cutanate difuze; Sindromul CREST - o combinație de calcifiere (vezi), sindromul Raynaud (vezi mai jos), leziuni ale esofagului, sclerodactilie și telangiectazii (vezi); numele sindromului este format din primele litere ale numelor simptomelor sale constitutive; S., combinat cu alte boli reumatismale.

Primele descrieri ale înfrângerii organelor interne individuale cu S. și încercările de a o prezenta ca un proces generalizat aparțin lui Stephen (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky și G. I. Markelov (1907). Doctrina lui Klemperer (P. Klemperer) despre bolile de colagen a servit ca un impuls puternic pentru studiul manifestărilor sistemice ale acestei boli. În 1945, R. H. Goetz a propus termenul de „scleroză sistemică progresivă”. Studiul ulterior al panei, manifestările bolii au contribuit la îmbunătățirea diagnosticului, inclusiv variantele atipice și precoce ale S., a servit drept bază pentru studii patogenetice și terapeutice ulterioare, pentru crearea clasificărilor care generalizează lucrările monografiei. plan, dintre care lucrarea lui E. merită cea mai mare atenție. M. Tareee, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (Sf. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) , etc.

Etiologie

Etiologia nu este clară; se discută probabilitatea unei origini virale și ereditare a bolii. Posibila implicare a unei infecții virale în etiologia S. sistemic este indirect indicată de detectarea particulelor asemănătoare virusului în țesuturile afectate, a unei enzime specifice virusului (reverse transcriptază) în măduva osoasă și o creștere a titrului. de anticorpi antivirali în serul sanguin al pacienţilor. Se discută posibilitatea transmiterii transplacentare „verticală” și „orizontală” a virusului, integrarea virusului cu genomul celular și activarea unei infecții virale latente.

Conceptul de transmitere ereditară a S. sistemică se bazează pe Ch. arr. pe existența cazurilor familiale de boală, depistarea frecventă a imunolului. tulburări la rudele clinic sănătoase ale pacienților, o frecvență ridicată a aberațiilor cromozomiale (vezi Mutația) la pacienții cu S.

Răcire, vibrații, traume, contact cu anumite substanțe chimice. agenţi (praf de siliciu, clorură de vinil etc.), infecţii, tulburări neuroendocrine care preced dezvoltarea S. sistemică la un număr de pacienţi, pot fi considerate factori provocatori. Ei își păstrează semnificația în teoria moștenirii poligenice multifactoriale a C sistemic.

Patogeneza

Patogenia este complexă, include modificări caracteristice în metabolismul țesutului conjunctiv (vezi) cu o creștere a biosintezei colagenului (vezi) și neofibrilogeneza ca bază a fibrozei generalizate, tulburări imunitare și leziuni ale patului vascular, microcirculator odată cu dezvoltarea un fel de angiopatie sclerodermică (eidarteriolit obliterant, reducerea capilarelor, reacții vasospastice frecvente).

S. sistemic se caracterizează prin hiperactivitatea fibroblastelor cu formare excesivă de colagen și fibrile, cu încălcarea interacțiunii intercelulare și interstițiale a componentelor țesutului conjunctiv. Există o creștere a conținutului de hidroxiprolină (vezi Proline) în urină și plasma sanguină a pacienților, o creștere semnificativă a ratei de biosinteză a colagenului în piele, o creștere a fracției solubile de colagen și a enzimei protocollagen prolină hidroxilază în unii pacienți, semne ultrastructurale de activitate funcțională crescută a fibroblastelor pielii și neofibrilogeneză îmbunătățită. Sindromul asemănător sclerodermiei în tratamentul bleomicinei este, de asemenea, asociat cu producția excesivă de colagen datorită efectului stimulator al medicamentului asupra fibroblastelor. În studiul unei culturi monostrat de fibroblaste cutanate la pacienții cu S. sistemic, o hiperproducție fenotipic stabilă a componentelor țesutului conjunctiv, cap. arr. colagen, a fost dezvăluită o încălcare a proprietăților funcționale ale membranei fibroblastelor (o reacție anormală la adrenalină etc.). O modificare a funcțiilor celulelor de sinteză a colagenului cu o percepție a semnalului redusă sau „defectuoasă” din sistemele de reglare ale corpului poate duce la anomalii în procesele de formare a fibrilelor (agregarea fibrelor de colagen, asamblarea fibrilelor etc.) și fibroza tisulară caracteristică S.. sistemic

S. sistemic se caracterizează, de asemenea, prin afectarea imunității umorale și celulare (vezi), așa cum demonstrează combinația cu diverse boli și sindroame autoimune - anemie hemolitică (vezi), tiroidita Hashimoto (vezi boala Hashimoto), sindromul Sjogren (vezi sindromul Sjogren) etc. Dezvăluie adesea: anticorpi antinucleolari și antinucleari, inclusiv anticorpi la antigenul Scleroderma-70, autoanticorpi anticentromerici (la cromatina centromerică); anticorpi și răspunsuri imune celulare la colagen; o scădere a conținutului de supresori T cu un conținut normal de limfocite B în sânge; efectul citopatic al limfocitelor; asemănarea modificărilor cutanate și vasculare în S. sistemică cu reacțiile observate în timpul transplantului de măduvă etc.

Încălcări ale microcirculației (vezi) și de fapt angiopatia sclerodermică, care joacă un rol principal în originea multor pene, manifestări ale S. sistemice și determină adesea prognosticul, în special în timpul dezvoltării așa-numitului. adevărată sclerodermie renală.

Serul sanguin al pacienților cu S. sistemic are activitate citotoxică împotriva endoteliului, afectarea căreia este însoțită de aderență și agregare plachetar (vezi), activarea coagulării (vezi), fibrinoliza (vezi), eliberarea mediatorilor inflamatori (vezi), permeabilitate crescută a peretelui vascular cu impregnarea sa ulterioară cu plasmă și depunerea de fibrină. Mediatorii inflamatori intensifică distrugerea endotelială, microtromboza și coagularea intravasculară, menținând leziunea. Repararea ulterioară a peretelui vascular este însoțită de reduplicarea membranelor bazale, migrarea intimă și proliferarea celulelor musculare netede. Acestea din urmă, fiind un fel de fibroblaste, sunt capabile să sintetizeze predominant colagen de tip III și sunt în mare măsură responsabili (în condițiile indicate) de dezvoltarea fibrozei vasculare și perivasculare.

Astfel, patul de microcirculație joacă rolul unui organ țintă în care se realizează contactul cu un ipotetic agent dăunător și participă activ, împreună cu țesutul conjunctiv și sistemul imunitar, la dezvoltarea patolului, caracteristică sclerodermiei sistemice. proces.

anatomie patologică

S. sistemic se caracterizează morfologic prin fibroză severă a diferitelor organe și țesuturi. În centrul leziunilor tisulare se află leziunile vasculare și producția excesivă de colagen (vezi).

Cele mai caracteristice modificări se observă la nivelul pielii. Atât cu S. sistemic cât și limitat, există trei etape ale modificărilor cutanate: 1) stadiul de edem dens; 2) stadiul de induraţie; 3) stadiul de atrofie. În stadiul de edem dens predomină semnele de permeabilitate vasculară crescută (vezi). Distrofia hidropică a celulelor stratului bazal al epidermei (vezi. Distrofia vacuolară), expansiunea limfei, crăpăturile, ușoară ruptură a fasciculelor de colagen ale dermei din cauza edemului, vasculită (vezi), telangiectazie (vezi), infiltrație inflamatorie în jurul vaselor, anexelor pielii și în fibra subcutanată. Printre celulele infiltratului inflamator din țesuturile afectate, există o predominanță accentuată a limfocitelor T și a macrofagelor cu semne de fagocitoză intensă (vezi). Mănunchiurile hialinizate îngroșate de fibre de colagen se găsesc în stadiul de edem dens numai în secțiunile profunde ale stratului reticular (reticular) al dermei. Fleischmajer (R. Fleischmajer) și colab. (1980) folosind imunofluorescența (vezi) și microscopia electronică (vezi) au descoperit că scleroza începe în jurul capilarelor și în apropierea țesutului subcutanat. Fibroblastele din zonele de fibroză au un reticul endoplasmatic rugos dezvoltat (vezi), înconjurat de acumulări de fibrile subțiri (diam. 10-30 nm); există o creștere a numărului de fibre subțiri de colagen, fasciculele imature to-rykh sunt similare cu cele care sunt detectate în piele în timpul perioadei embrionare.

Stadiul de indurație (Fig. 1) se caracterizează prin scleroza straturilor papilare și reticulare ale dermei cu dezolarea capilarelor, scleroza pereților vaselor de sânge, scăderea numărului de celule, îngroșarea fasciculelor de colagen ale reticulare. stratul și hialin (vezi), atrofia epidermei și a anexelor pielii, scleroza și hialinoza fibrei subcutanate. Vasculitele sunt rare în acest stadiu. Infiltratele celulare sunt de obicei rare, reprezentate de 3-5 celule de tip limfoid.

Stadiul de atrofie se dezvoltă la mulți ani de la debutul bolii. La gistol. Examinarea pielii și a țesutului subcutanat evidențiază câmpuri de țesut hialinizat cu atrofie difuză a epidermei, alinierea papilelor, o golire bruscă a vaselor patului microcirculator, o scădere a numărului de celule și atrofie a anexelor pielii. Aceste modificări ale pielii sunt însoțite de necroză (vezi) și ulcere trofice (vezi). Cu sindromul Tibierzh-Weissenbach (vezi mai jos), în țesutul subcutanat sunt detectate depuneri de calcar. În zonele cu piele neschimbată extern, există o îngroșare a fasciculelor de colagen în partea profundă a stratului reticular al dermei.

La un curent activ patol. vasculita de proces a arteriolelor și arterelor mici au un caracter proliferativ cu o creștere circulară a membranei interne (Fig. 2). Microscopia electronică în capilarele țesuturilor afectate relevă vacuolizarea și distrugerea endoteliului, precum și o membrană bazală multistrat. Conform K meadows (N. K lug) et al. (1977) și alții, depozite de IgM și de complement au fost găsite în pereții arterelor mici și capilarelor din pereții arterelor și capilarelor mici, precum și sub sarcolema fibrelor musculare, în timpul unui studiu de imunofluorescență a materialului obținut dintr-o biopsie de rinichii, mușchii și pielea.

Leziunile cutanate în S. sistemic sunt adesea combinate cu leziuni ale articulațiilor, oaselor și mușchilor. Când articulațiile sunt afectate, se constată sinovita exudativ-proliferativă (vezi) cu depozite fibrinoase pe suprafața stratului sinovial al capsulei articulare, proliferare focală a sinoviocitelor, vasculită productivă unică, angiomatoză moderată, infiltrație limfoid-macrofagică în subsinovială și straturi fibroase. Cartilajul articular în S. sistemic își pierde elasticitatea, devine casant și se uzează rapid; se notează osteoporoza periarticulară (vezi). În absența semnelor de artrită în cavitatea articulară, practic nu există lichid sinovial, macroscopic stratul sinovial al capsulei articulare devine dens, lipsit de vilozități. La gistol. studiul este greu de găsit caracteristicile sale specifice organelor: sinoviocitele sunt în mare parte absente, stratul sinovial este acoperit cu mase asemănătoare hialine, stratul subsinovial este reprezentat de țesut conjunctiv fibros sărac în vasele de sânge cu câmpuri extinse de hialinoză. La sistemul S. care este urmat de un sindrom miopatic, gistol. o cercetare a muşchilor scheletici dezvăluie o imagine hron. miozită (vezi) cu fibre musculare de dimensiuni diferite, distrofie hidropică și mioliza unora dintre ele, infiltrate perivasculare din limfocite, macrofage, celule polinucleare, vasculită, proliferarea granulației și a țesutului conjunctiv fibros la nivelul endo- și perimiziului. Mai tipică este miozita interstițială fibrozantă (Fig. 3) cu scleroză severă, lipomatoză, hialinoză a epi- și perimisium, scleroza pereților vaselor, dezolarea patului capilar, infiltrație limfoid-macrofagică perivasculară mic-focală, vasculită unică, focală. atrofie perifasciculară nesau difuză a fibrelor musculare.

In a mers - kish. tract marcată atrofie a mucoasei și mușchilor netezi, scleroza și hialinoza submucoasei și membranei seroase, uneori cu dezvoltarea de eroziuni și ulcere. Atrofia mușchilor netezi ai stratului circular este deosebit de pronunțată. În S. sistemică subacută se întâlnesc esofagită (vezi), enterită (vezi Enterită, Enterocolită), colită (vezi) cu vasculită proliferativă, mai rar distructivă-proliferativă a arterelor mezenterului și a pereților esofagului și intestinelor. În ficat, se observă fibroza periductală, perivasculară, mai rar intralobulară, scleroza și hialinoza pereților vaselor de sânge, degenerarea grasă a hepatocitelor. Mai rar întâlni hron. hepatită activă (vezi), ciroza hepatică biliară primară și macronodulară (vezi).

În plămâni există o imagine de pneumonie interstițială (vezi) și pneumoscleroză bazală (vezi). Patol de localizare subpleurală predomină. proces; în timp ce focarele de scleroză alternează cu zone emfizematoase și chisturi mici.

Afectarea inimii se caracterizează morfologic prin cardioscleroză difuză mic-focal sau mare (vezi), hipertrofie miocardică atât a ventriculului drept, cât și a ventriculului stâng, pericardită adezivă (vezi). În 1/3 din cazuri, apare o îngroșare difuză a endocardului, atât parietal, cât și valvular, uneori cu dezvoltarea unor malformații cardiace. În cursul subacut al S. sistemic, se găsește un fel de miocardită interstițială (vezi) cu edem și proliferare a țesutului conjunctiv, proliferativă, mai rar distructivă-proliferativă într-o sculită a ramurilor mici ale arterelor coronare (coronare) și arteriolelor. Ocazional, se dezvăluie hialinoza cochiliilor interioare și exterioare ale trunchiurilor principale ale arterelor coronare.

Cu așa-zisa sclerodermie adevărată tromboză renală, infarct miocardic, necroza substanței sale corticale. La gistol. studiul a determinat proliferarea intimei, edem mucoid, trombovasculita arterelor interlobulare, necroza fibrinoidă a arteriolelor conducătoare, infiltrarea inflamatorie, degenerarea și necroza epiteliului tubulilor. Ocazional, apar necroze fibrinoide și „bucle de sârmă” în glomerulii corpusculilor renali. Cu toate acestea, mai des cu S. sistemic, în rinichi există o imagine de glomerulonefrită proliferativ-membranoasă intracapilară focală sau cronică (vezi). În rezultatul acestuia din urmă, se pot dezvolta riduri secundare ale rinichilor.

Leziunea C este asociată cu vasculită, scleroză și hialinoză a pereților vaselor. n. Cu. În terminațiile nervoase autonome, nodurile trunchiului simpatic și centrii autonomi ai trunchiului cerebral, sunt detectate modificări distrofice. În cazul dezvoltării în S. sistemică de polinevrite (vezi) sau polineuropatie (vezi Neuropatie, în neurologie), se notează atât vasculita vaselor mici care hrănesc nervii, cât și scleroza epineurului, perinevrul trunchiurilor nervoase și distrugerea axonilor.

Tabloul clinic

Tabloul clinic este polisindrom, reflectând natura sistemică, progresivă a bolii. S. sistemic debutează mai des treptat cu tulburări vasculare caracteristice bolii Raynaud (vezi boala Raynaud), artralgie moderată (vezi), mai rar cu artrită (vezi Artrită), umflare densă a degetelor cu mișcare limitată și tendință de a forma contracturi ( cm.); în unele cazuri - cu afectarea organelor interne (sistem digestiv, inimă, plămâni). Mult mai rar, există un debut polisindrom acut al bolii, adesea cu o creștere a temperaturii corpului până la 38 ° și peste, un curs rapid progresiv și generalizarea procesului în primele 3-6 luni. de la debutul bolii. Dintre manifestările generale ale bolii, cea mai caracteristică este o pierdere în greutate semnificativă, uneori catastrofală, observată în perioada de generalizare sau de progresie rapidă a bolii. Jumătate dintre pacienți au temperatură subfebrilă.

Orez. 7. Mâna pacientului cu sclerodactilie: zone de depigmentare și hiperpigmentare a pielii, deformare și scurtare a degetelor din cauza osteolizei. Orez. 8. Fața masculină la un pacient cu sclerodermie sistemică. Orez. 9. Fața unui pacient cu sclerodermie sistemică: paloarea pielii feței, telangiectazii. Orez. 10. Degetele unui pacient cu sclerodermie sistemică: subțiere, hiperpigmentare focală, strângere a pielii, care o face strălucitoare („degetele aspirate”); o cicatrice la locul fostei necroze la baza celui de-al doilea deget și o necroză proaspătă în zona articulației interfalangiene a celui de-al doilea deget. Orez. 11. Partea distală a piciorului unui pacient cu sclerodermie sistemică: amputație parțială a degetului și modificări distrofice ale unghiilor. Orez. 12. Coapsa unui pacient cu sclerodermie în plăci: o leziune a pielii sub forma unei zone de culoarea fildeșului cu o suprafață strălucitoare și o margine liliac.

Unul dintre semnele de diagnostic importante ale S. sistemic este o leziune caracteristică a pielii care modifică aspectul la 80-90% dintre pacienți, dar la debutul bolii se observă doar în 1/3 din cazuri. Chl este localizat. arr. pe mâini - sclerodactilie (imprimare. Fig. 7), pe față - mascare (imprimare. Fig. 8), jumătate superioară a corpului, picioare; mai rar (în principal cu un curs rapid progresiv), se observă leziuni cutanate difuze. Alături de modificările sclerodermice caracteristice ale pielii, trecând prin stadiile de edem dens, indurație (vezi) și atrofie (vezi), se remarcă hiperpigmentarea, adesea alternând cu zone de depigmentare (vezi Discromie cutanată), telangiectazie (imprimare Fig. 9). ), tulburări trofice (deformarea unghiilor, chelie). La unii pacienți, există o leziune a pielii în funcție de tipul de C limitat. Adesea există o leziune a membranelor mucoase - hron. conjunctivită (vezi), rinită atrofică și subatrofică (vezi), stomatită (vezi), faringită (vezi) și afectarea glandelor salivare, în unele cazuri sindromul Sjogren (vezi sindromul Sjogren).

Sindromul Raynaud este un semn precoce și frecvent al S. sistemic, apare, conform diverșilor cercetători, la 70-90% dintre pacienți. Spre deosebire de boala Raynaud, sindromul Raynaud în S. sistemic este mai frecvent: modificările vasculare se notează pe mâini, picioare, uneori pe față, modificări similare sunt la plămâni și rinichi. Adesea, sindromul Raynaud precede mult timp manifestările articulare și cutanate sau se dezvoltă concomitent cu acestea. Factori precum răcirea, vibrația, labilitatea emoțională agravează tulburările de microcirculație existente, contribuie la progresia sindromului Raynaud și la apariția modificărilor vasculare și trofice (imprimare. Fig. 10) - ulcerație repetată a țesuturilor vârfului degetelor până la dezvoltarea gangrena (vezi) .

Înfrângerea sistemului musculo-scheletic se remarcă la toți pacienții cu S. sistemic și este unul dintre motivele invalidității acestor pacienți. Sindromul articular este adesea observat; este unul dintre semnele inițiale ale bolii. Există trei variante principale ale acesteia: 1) poliartralgie; 2) poliartrita cu predominanța modificărilor exudativ-proliferative (reumatoide) sau fibro-inductoare; 3-) periartrita cu deformarea articulatiilor si dezvoltarea contracturilor, in principal datorita afectarii tesuturilor periarticulare. Afectarea musculară la S. sistemic se manifestă mai des prin miozită interstițială fibroasă cu dezvoltare de contracturi, mai rar prin miozită adevărată cu slăbiciune musculară progresivă și tulburări de mișcare, ca în dermatomiozită (vezi).

Caracterizat prin modificări ale oaselor sub formă de osteoliză (vezi), mai des falange distale (unghiale), care se manifestă clinic sub formă de scurtare (tsvetn. fig. 11) și deformare a degetelor de la mâini și de la picioare. S. sistemic se caracterizează prin calcificarea țesuturilor moi, cunoscută sub numele de sindrom Tibjerzh-Weissenbach. Depozitele de săruri de calciu sunt localizate în principal în zona degetelor și periarticular - în jurul articulațiilor cotului, umărului și șoldului, în țesutul subcutanat, uneori de-a lungul fasciei și tendoanelor musculare. Calcificarea tisulară se dezvoltă treptat, de obicei nu mai devreme de 5 ani de la debutul bolii. Mai des, calcificarea tisulară nu provoacă disconfort și este detectată doar radiografic, iar atunci când este localizată în degete, este detectată prin deformarea acestora din urmă. Cu o mai rapidă, mai des după tipul de exacerbări individuale, se detectează dezvoltarea procesului, infiltrarea țesuturilor cu un sindrom de durere pronunțată, deteriorarea stării generale și uneori o reacție febrilă. Cu o locație superficială, focarele de calcificare se pot deschide cu eliberarea unei mase albe, sfărâmicioase sau lichide.

Înfrângerea tractului digestiv, în special a esofagului și a intestinelor, se observă în 60-70% din cazuri și are un tablou clinic și radiologic caracteristic. Modificările de la esofago pot fi observate în stadiile incipiente ale bolii; se manifestă prin disfagie (vezi), slăbirea peristaltismului (vezi), extinderea treimii superioare și îngustarea treimii inferioare a esofagului, rigiditatea pereților acestuia. Mai târziu, fenomenele de esofagită de reflux se unesc (vezi Esofagita), care este însoțită într-un număr de cazuri de dezvoltarea ulcerelor peptice (vezi), stricturi, hernie hiatală (vezi). Afectarea scleroderma-koe a intestinului se manifestă prin dilatarea duodenului, duodenită (vezi), sacculația colonului, sindromul de malabsorbție (vezi Sindromul de malabsorbție) și constipație persistentă, uneori cu simptome de obstrucție intestinală parțială (vezi).

Deteriorarea ficatului se manifestă prin creșterea acestuia, în unele cazuri - o mâncărime a pielii, icter care apare periodic, care mărturisește hron. hepatită (vezi) sau ciroză. Modificările pancreasului sunt rareori detectate, în principal în studiile funcționale.

Leziunile pulmonare se observă la aproximativ 2/3 dintre pacienți; se caracterizează prin dezvoltarea treptată a peumosclerozei difuze (compact, rar chistic) cu localizare predominantă în regiunile bazale, precum și prezența unui proces adeziv și îngroșare (fibroză) a pleurei. Wedge, semnele pneumosclerozei (vezi) într-un stadiu inițial sunt nesemnificative sau absente, în timp ce tulburările funcționale și rentgenolul. schimbările sunt deja acolo. Prin urmare, se recomandă utilizarea acestor metode de cercetare pentru diagnosticul precoce al pneumofibrozei sclerodermice. Severitatea și severitatea pneumofibrozei se datorează în primul rând activității procesului de sclerodermie. Pacienții cu S. subacut au pneumonie interstițială (vezi). Cu pneumofibroză severă, se dezvoltă bronșiectazie, emfizem, pneumonie perifocală și insuficiență respiratorie.

Deteriorarea inimii, în special a miocardului, este semnul principal de afectare a organelor interne în S. sistemic atât ca frecvență, cât și ca semnificație, deoarece în unele cazuri duce la moarte. Pentru cardioscleroza sclerodermică (vezi), care stă la baza leziunilor miocardice, o creștere a dimensiunii inimii, o tulburare de ritm (mai des - extrasistolă) și conducere, o slăbire a funcției contractile cu zone de adinamie detectate prin kimografia cu raze X (vezi) și mai ales clar la o ecocardiografie (vezi). Fibroza miocardică cu focală mare este însoțită de modificări asemănătoare infarctului asupra ECG și, în unele cazuri, poate duce la dezvoltarea unui fel de anevrism cardiac „calos”. Cu S. sistemic, este posibilă deteriorarea endocardului valvelor cu formarea de boli de inimă, mai des atrioventricularul stâng - mitral (vezi. Defecte cardiace dobândite), To-ry se caracterizează printr-un curs relativ benign, cu o rară dezvoltarea decompensarii. Wedge și rentgenol. imaginea bolilor de inimă nu este întotdeauna clară din cauza afectarii simultane a miocardului și pericardului. Pericardita sclerodermică (vezi) este predominant de natură adezivă, deși secțiunea înregistrează destul de des o creștere a lichidului în cavitatea pericardică (tulburări de transudație).

La 1/3 dintre pacienți, de obicei cu evoluție subacută și cronică a S. sistemică, este detectată o formă subclinica de afectare a rinichilor, care este detectată în timpul studiilor funcționale, de exemplu, renografie folosind 131 I hipuran (vezi renografia radioizotopică), precum ca semne latente și, destul de rar, de tip hipertensiv, nefrotic sau mixt (la o evoluție subacută) glomerulonefrită (vezi).

Descris ca. sclerodermie adevărată rinichi - o afecțiune caracterizată printr-o acuitate catastrofală a bolii (2-4 săptămâni) și moarte. Se caracterizează prin proteinurie (vezi), semne de insuficiență renală în creștere rapidă (vezi) - azotemie (vezi), oligurie (vezi) și anurie terminală (vezi), hipertensiune arterială (vezi Hipertensiune arterială), retinopatie (vezi .) și encefalopatie (vedea). Se observă asemănarea liniilor patogenetice nek-ry și a morfolului. semne ale unui rinichi cu sclerodermie adevărată cu hipertensiune arterială malignă. În hipertensiunea arterială severă, se găsește un nivel ridicat de renină în plasma sanguină. Rinichiul sclerodermic adevărat se dezvoltă, de regulă, în S. sistemic acut, rapid progresiv și este principala cauză de deces la pacienții cu această variantă a evoluției bolii.

Afectarea sistemului nervos la S. sistemic este frecventă. Sindromul principal este distonia neuro-circulatoare (vezi). Deja în stadiile incipiente ale bolii, secreția glandelor sudoripare este perturbată: în primul rând, se observă hiperhidroza palmelor și a regiunilor axilare (vezi Hiperhidroza) și apoi o scădere a transpirației în locurile de atrofie a pielii. Tulburările vegetovasculare și trofice asociate se manifestă prin exfolierea pielii, hiperkeratoză (vezi), căderea părului și a genelor, afectarea creșterii unghiilor, sensibilitatea crescută la frig, scăderea temperaturii pielii cu 1-2 °, absența dermografiei locale și reflexe (vezi v. ).

La sistemul S. sindromul polineuropatic se întâlnește destul de des (vezi. Polinevrita ). Potrivit lui N. G. Guseva, se observă în 1/3 din cazurile bolii. Practic, sindromul polineuropatic se manifestă prin tulburări senzoriale, pacienții se plâng de parestezii (vezi) la nivelul brațelor și picioarelor, uneori cu dureri. Studiul relevă dureri de-a lungul trunchiurilor nervoase, hiperestezie și uneori hipestezie sau hiperpatie la extremitățile distale sub formă de „mănuși” și „șosete”. Tulburările motorii la S. nu sunt tipice, deși, potrivit lui V. V. Mikheev, se pot dezvolta pareza atrofică a mâinilor și paralizia picioarelor. În ciuda absenței frecvente a parezei grosiere și a tulburărilor de sensibilitate, dispariția precoce a reflexelor tendinoase la nivelul brațelor și picioarelor este destul de tipică, până la areflexia completă (vezi). Prezența simptomelor de tensiune Lasegue este caracteristică (vezi Radiculită).

Înfrângerea c. n. Cu. este rar. Se manifestă prin sindrom meningo-encefalitic (vezi Encefalită) sau tulburări vasculare de natură hemoragică sau ischemică. Accidentul cerebrovascular acut (vezi) poate fi fatal. Sindromul meningoencefalitic se caracterizează prin dureri de cap, amețeli și simptome focale ușoare. Destul de tipică este o schimbare a psihicului cu reacții anxietate-depresive, uneori dezvoltarea unei stări psihotice acute cu delir, halucinații auditive și olfactive și amnezie. Crește presiunea lichidului cefalorahidian, crește conținutul de proteine. Poate dezvolta umflarea mamelonului nervului optic (disc optic, T.).

Măduva spinării este rar afectată, există descrieri unice ale dezvoltării simptomelor mielitei (vezi) și mielopoliradiculonevritei (vezi). Aceste fenomene se datorează tulburărilor vasculare asociate cu boala de bază.

Există trei variante principale ale cursului S. sistemic: acută (rapid progresivă), subacută și cronică, la secară diferă unele de altele în activitatea și viteza de progresie patol. procesul, severitatea și natura manifestărilor periferice (cutanate, articulare etc.) și viscerale. Pentru cel mai frecvent hron. cursul se caracterizeaza prin tulburari vasomotorii progresive (sindrom Raynaud) si tulburari trofice pronuntate cauzate de acestea. Ele sunt adesea singura manifestare a bolii timp de un număr de ani și predomină în continuare în imaginea bolii. La hron. În timpul testelor de laborator, acestea rămân de obicei în intervalul normal sau aproape de acestea, cu excepția hiperproteinemiei moderate și a hipergammaglobulinemiei la 1/3 dintre pacienți.

Cursul subacut se caracterizează prin prezența edemului dens al pielii cu indurarea sa ulterioară, poliartrita recurentă (uneori ca reumatoidă), mai rar - miozită cu sindrom miastenic, poliserozită (vezi), patologie viscerală - pneumonie interstițială cu dezvoltarea ulterioară a pneumoscleroză, cardioscleroză, esofagită sclerodermică (vezi .), duodenită (vezi), hron. glomerulonefrita, precum și tulburări vasomotorii și trofice.

Cursul acut, rapid progresiv, este caracterizat printr-o dezvoltare neobișnuit de rapidă (deja în primul an de boală) a S. difuză, progresia constantă a leziunilor organelor interne, creșterea rapidă a fibrozei organelor și țesuturilor și patologie vasculară severă cu frecvente. afectarea rinichilor ca un adevărat rinichi de sclerodermie.

Diagnostic

Diagnosticul la imaginea dezvoltată a unei boli nu provoacă dificultăți; el se bazează pe arr. pe o pană, manifestările lui S. în combinație cu date de laborator, radiologice și morfologice (biopsie cutanată).

În conformitate cu criteriile Asociației Americane de Reumatologie (1979), diagnosticul de S. sistemică „definită” poate fi stabilit în prezența unui criteriu „major”, care este considerat a fi proximal (în raport cu degetele) sclerodermie. modificări ale pielii, sau - două dintre cele trei criterii "mici" - sclerodactilie, ulcere trofice ale vârfurilor degetelor, fibroză pulmonară bazală bilaterală.

Diagnosticul precoce al S. sistemic se bazează pe prezența sindromului Raynaud în combinație cu artralgii persistente (mai puțin frecvent, artrită) și (sau) contracturi de flexie moderate, umflarea densă a degetelor, feței și, mai rar, leziuni caracteristice ale internelor. organe (esofag, plămâni, inimă).

Sângele la S. sistemic este puțin modificat, doar unii pacienți au anemie hipocromă (vezi), leucopenie (vezi), mai des - leucocitoză (vezi). ROE accelerat împreună cu o creștere a conținutului de fibrinogen (vezi), alfa 2-globuline (vezi. Globuline), ceruloplasmină, apariția unei proteine ​​C-reactive (vezi) reflectă activitatea patolului. proces. În măduva osoasă roșie este adesea detectată o reacție plasmocitară și reticulocitară. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu S. sistemic prezintă hiper-gammaglobulinemie, determinând o tendință la hiperproteinemie; în unele cazuri – gammapatie monoclonală. Potrivit diverșilor cercetători, în 40-60% din cazuri, factorul reumatoid (vezi), anticorpii antinucleari (în 36-91%) și celulele LE (în 2-7% din cazuri) se găsesc în serul sanguin al pacienților, care aduce această boală mai aproape de artrita reumatoidă (vezi) și lupusul eritematos sistemic (vezi). S. sistemică se caracterizează prin prezența anticorpilor antinucleari speciali la așa-numitul. Antigenul sclerodermic-70 și anticorpii anticentromerici (aceștia din urmă sunt detectați în principal în sindromul CREST, adică cursul cronic al bolii). Unii pacienți au crioglobulinemie. La 40-60% dintre pacienții cu S. sistemică, este detectată o creștere a conținutului de hidroxiprolină în plasma sanguină și urină, ceea ce indică tulburări pronunțate ale metabolismului colagenului.

Raze X. cercetarea la sistemul S. are o pană importantă, valoare întrucât, precizarea unei imagini a unei boli, promovează rezolvarea unei întrebări a diagnosticului. Utilizarea diferitelor rentgenol. metodele depinde de organele și sistemele care urmează să fie studiate.

Tipic pentru modificările S. sistemice în țesuturile moi, oasele și articulațiile (Fig. 4) sunt zone de calcificare (vezi) în țesutul subcutanat, în principal secțiunile de capăt ale degetelor, mai rar - picioarele, zona de cotul, genunchiul și alte articulații. Osteoliza (vezi) se observă în falangele unghiilor de la degete, picioare, procesele coronoide ale ramurilor maxilarului inferior, secțiunile distale ale radiusului și ulnei, secțiunile posterioare ale coastelor și alte câteva oase. Există osteoporoză periarticulară (vezi), îngustarea spațiilor articulare, uneori eroziuni unice pe suprafața cartilajului articular și anchiloză osoasă (vezi), mai des în articulațiile încheieturii mâinii.

De mare importanță pentru diagnosticul S. sistemic este rentgenolul. cercetarea a mers.- kish. calea, deoarece vă permite să identificați unul dintre cele mai specifice semne ale bolii - o scădere a tonusului și o slăbire a peristaltismului, ceea ce duce la o extindere a lumenului organului și o stază prelungită a suspensiei de bariu. Cel mai adesea, astfel de modificări apar în esofag, duoden și jejun (Fig. 5), mai rar în stomac și intestinul gros.

Când plămânii sunt afectați, pneumoscleroza difuză și chistică este determinată radiografic în secțiunile bazale (vezi), adesea combinată cu emfizem pulmonar moderat (vezi), precum și semne de pleurezie adezivă (adeziva) (vezi).

Raze X. simptomele afectării inimii sunt detectate în aproape 100% din cazuri și se caracterizează prin modificări ale configurației sale ca urmare a creșterii dimensiunii ventriculului stâng și a secțiunilor drepte (datorită dezvoltării pneumosclerozei și hipertensiunii pulmonare). Tipic este o scădere a amplitudinii pulsației până la zonele de adinamie (Fig. 6), care este bine detectată prin kimografia cu raze X (vezi). Pot exista semne de deteriorare a aparatului valvular, în principal sub formă de insuficiență a valvei atrioventriculare stângi (mitrale), în unele cazuri, stenoză a orificiului atrioventricular stâng și insuficiență a valvei aortice (modificări de configurație, dimensiunea cavităților inimii). , precum și natura pulsațiilor inimii).

S. sistemic ar trebui diferenţiat de bolile aşa-numitelor. grupul de sclerodermie (S. limitat, fasciita eozinofilă, scleredemul Bushke), cu alte boli difuze ale țesutului conjunctiv, artrită reumatoidă (vezi), cu un grup de afecțiuni pseudosclerodermice.

Dispune de o pană, imaginile fac relativ ușor să se distingă între S sistemic și limitat, cu toate acestea, trebuie să țineți cont de posibilitatea apariției leziunilor cutanate focale în S sistemic. Diagnosticul diferențial cu fasciita eozinofilă se bazează pe indurarea difuză a straturilor profunde. a fasciei și a țesutului subcutanat, care este caracteristic acestuia din urmă (stabilit prin biopsie), predominant la nivelul antebrațelor, mai rar la nivelul picioarelor, trunchiului, eozinofilie a sângelui și adesea a țesuturilor, precum și absența sindromului Raynaud și leziuni la organele interne în fasciita eozinofilă. Cu scleredem Bushka, spre deosebire de S. sistemic, localizarea inițială a procesului este observată în gât și față; este afectat predominant țesutul subcutanat.

În poliartrita reumatoidă, în special în poliartrita reumatoidă juvenilă, sunt posibile sindromul Raynaud, subțierea și modificările trofice ale pielii degetelor. Pe de altă parte, în unele cazuri, cu S. sistemică, se dezvoltă poliartrita, asemănătoare cu afectarea articulației în artrita reumatoidă. Dificultățile de diagnostic diferențial în aceste cazuri pot fi rezolvate ținând cont de simptomele caracteristice și de dinamica procesului.

Natura bolii în ansamblu, precum și caracteristicile tulburărilor vasospastice și ale leziunilor organelor interne, fac de obicei posibilă distingerea S. sistemică de dermatomiozită (vezi) și poikilodermatomiozită (vezi) chiar și în prezența unor caracteristici similare ( contracturi de flexie ale membrelor, mascarea fetei, disfagie). Polimiozita (vezi. Miozita) poate fi o manifestare a S. sistemică, dar spre deosebire de înfrângerea mușchilor scheletici în dermatomiozită, rareori predomină în imaginea bolii și doar pentru o perioadă scurtă de timp. Diagnosticul diferențial cu lupus eritematos sistemic (vezi) nu este de obicei dificil. Trebuie avut în vedere faptul că factorul antinuclear, anticorpii la ADN (de obicei într-un titru mic), celulele LE unice pot fi observate în S. sistemic mai des decât curs subacut.

Sindroame pseudosclerodermice în amiloizii primari, tulburări metabolice congenitale - porfirie (vezi), fenilcetonurie (vezi), distrofie hepato-cerebrală (vezi), cu endocrinopatii individuale, de exemplu, sindromul Werner (vezi sindromul Werner) și sindromul paraneoplazic caracterizat prin hl. arr. musculocutanat, mai rar - simptome vasculare, care amintesc, dar nu identice cu manifestările sistemice S. Atipismul periferic și absența leziunilor organelor interne caracteristice lui S., împreună cu o pană, caracteristicile iseudosclerodermiei-sindroame, stau la baza de diagnostic diferenţial.

S. sistemic ar trebui diferenţiat de un astfel de dermatol. boli, ca hron. acrodermatita atrofică (vezi) și lichenul scleroatrofic cu o leziune predominantă a mucoaselor și scleroza progresivă secundară a acestora, care poate fi însoțită de o îngustare a lumenului esofagului, vaginului. Pană completă, inspecția pacientului, specificarea caracterului înfrângerii locale și dinamica patolului. procesele fac posibilă distincția între aceste boli.

Tratament

Tratamentul pacienților cu S. sistemic se efectuează pe o perioadă lungă de timp (de ani de zile). Atunci când alegeți un complex pentru a stabili. măsuri, este necesar să se țină cont de natura cursului, activității și stadiului bolii. Dintre medicamentele utilizate sunt D-penicilamina, unithiol, corticosteroizi, medicamente aminochinoline, imunosupresoare, antiinflamatoare nesteroidiene, vasodilatatoare și antiagregante, lidază, dimetil sulfoxid, relaxante musculare cu acțiune mai rar cu acțiune centrală, colchicină, heparină, grpseofulvina etc.

D-penicilamina inhibă maturarea și, parțial, biosinteza colagenului. Se aplică cap. arr. în cursul acut și subacut al bolii în doze crescânde treptat: începând de la 300 mg până la 1-2 g pe zi, urmată de trecerea la o doză de întreținere (300 mg pe zi). Tratamentul se efectuează pe o perioadă lungă de timp - timp de 2-3 ani (uneori până la 5). La 1/3 dintre pacienți se observă reacții adverse: dermatită, tulburări dispeptice, pierderea gustului, febră, leucopenie și trombocitopenie, nefropatie medicamentoasă. Cu tratamentul de lungă durată cu D-penicilamină, modificările indurative ale pielii, sindroamele articulare și vasculare sunt reduse în mod clar. Efectul medicamentului asupra patologiei viscerale este mai puțin clar. În unele observații, sub influența tratamentului, s-a remarcat trecerea unui curs acut la subacut și chiar cronic.

Unithiol, ca și D-penicilamina, conține grupări sulfhidril și afectează metabolismul colagenului; poate fi utilizat în tratamentul complex al C. Se prescriu cursuri repetate de tratament cu unithiol; se administrează intramuscular 5 ml soluţie 5%, pentru o cură de 10-12 injecţii.

Glucocorticosteroizii (în principal prednisolon) sunt prescriși în prezența unei pane și a unui laborator. semne de activitate patol. proces, în curs acut și subacut și rar (cure scurte cu durata de 1-2 luni) cu exacerbare a C cronică. Doza inițială este de 30-40 mg pe zi (în combinație cu D-penicilamină - 20 mg); se foloseste 1-2 luni. înainte de a realiza o pană, efect. Ulterior, când procesul se stabilizează, doza de medicament este redusă treptat la o doză de întreținere (20-15-10 mg pe zi). Glucocorticosteroizii sunt utilizați pentru o lungă perioadă de timp; reacțiile adverse sunt rare. Glucocorticosteroizii sunt eficienți în sindroamele articulare, cutanate și vasculare, manifestări viscerale nek-ry (miocardită, pneumonie interstițială). Ele nu sunt indicate în dezvoltarea unui adevărat rinichi de sclerodermie.

Derivații aminochinolinei (clorochină, rezochină, plaquenil) sunt utilizați ca principal tip de tratament pentru subacut și mai ales hron. în timpul C sistemic. Alocați 0,25 g de clorochină sau 0,4 g de plaquenil pe zi pentru o perioadă lungă de timp (2-3 ani) sub controlul analizelor de sânge și supravegherea unui oculist. Aceste medicamente au un efect pozitiv în principal în sindromul articular.

Antiinflamatoarele nesteroidiene (acid acetilsalicilic, brufen, voltaren, indometacin etc.) sunt prescrise pacienților cu S. sistemic cel mai adesea cu sindrom articular. Imunosupresoarele citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă, clorbutină etc.) sunt utilizate relativ rar în S. sistemic, Ch. arr. la patol de mare activitate. proces care nu este susceptibil la efectele corticosteroizilor sau în cazul contraindicațiilor la tratamentul acestora. Azatioprina este preferată pentru afectarea rinichilor, cum ar fi glomerulonefrita. Se prescrie la 1-3 mg la 1 kg de greutate corporală (greutate) pacientului (50-200 mg pe zi) timp de 2-3 luni. sub controlul analizelor de sânge. Dintre vasodilatatoarele si agentii antiplachetari din S. sistemic se folosesc complamin, anginina, andecalina, preparate cu acid nicotinic, griseofulvpi, clopote, dextran cu greutate moleculara mica etc.. Oxigenarea hiperbara imbunatateste circulatia periferica (vezi), balneoterapia si kinetoterapie.

Cu polineuropatie, pe lângă aceste medicamente, sunt prescrise vitamine din grupa B și cursuri repetate de adenil 1 ml de 2 ori pe zi timp de 1 lună, precum și terapie prin masaj și exerciții fizice.

Odată cu dezvoltarea unui adevărat rinichi de sclerodermie, este necesară o terapie antihipertensivă masivă, inclusiv inhibitori ai sistemului renină-angiotensină, hemodializă repetată (vezi), în unele cazuri este indicat un transplant de rinichi (vezi).

Lidaza aplica la hron. în timpul S. sistemice cure repetate sub formă de injecții subcutanate de 64 - 128 UI (pentru o cură de 12-14 injecții) sau electroforeză pe pielea afectată.

Dimetilsulfoxidul este prescris sub formă de aplicații pe zonele afectate ale pielii, poate fi combinat cu preparate cu acid nicotinic, Trilon B, analgezice.

În prezența calcificării, este indicat tratamentul cu Na2 EDTA, care are efect chelator.

San.-kur. tratamentul cu utilizarea balneoterapiei (radon, hidrogen sulfurat, băi carbonice), terapie cu nămol etc. este prezentat în cap. arr. la hron. în timpul S. sistemic. În absența contraindicațiilor, este posibilă includerea precoce în complexul terapeutic de masaj și de a stabili. educație fizică.

Prognoza și prevenirea

Prognosticul este determinat de natura cursului, de oportunitatea diagnosticului și de adecvarea terapiei. La hron. Pe parcursul cursului, prognosticul este favorabil, cu subacut - satisfăcător, cu acut - nefavorabil, mai ales în cazurile de dezvoltare a unui rinichi cu sclerodermie adevărată.

Prevenirea constă în eliminarea factorilor externi care provoacă dezvoltarea S. sistemică la persoanele „amenințate” în raport cu dezvoltarea bolii: răcire, vibrații, expunere la substanțe chimice. substanțe, inclusiv praf de siliciu, influențe alergene etc. Grupul „amenințat” în raport cu dezvoltarea S. sistemică include persoane cu tendință la reacții vasospastice, cu S. limitată sau poliartralgie recurentă, rude ale pacienților cu boli de colagen. Prevenția secundară, concepută pentru a preveni exacerbările și progresia bolii, include diagnosticarea precoce și tratamentul adecvat în timp util al exacerbărilor bolii într-un cadru spitalicesc și ambulatoriu, examen medical, măsuri de reabilitare, inclusiv etapa tratamentului balnear (în principal în cursul cronic). . Este necesară angajarea adecvată a pacienților și excluderea factorilor de mai sus care provoacă dezvoltarea S. și exacerbările sale. În cursul acut și subacut al S. sistemic, pacienții, de regulă, nu pot lucra și trebuie să fie transferați la dizabilitate, iar în cazurile cronice, au capacitatea limitată de a lucra.

Tratamentul adecvat și angajarea în timp util pot îmbunătăți prognosticul și pot păstra capacitatea de lucru a unor pacienți cu C sistemic.

Caracteristicile sclerodermiei sistemice la copii

S. sistemic este rar la copii. Boala debutează de obicei între 5 și 10 ani. Fetele se îmbolnăvesc de 5 ori mai des. Factorii provocatori, pe lângă cei care provoacă boli la adulți, sunt infecțiile acute din copilărie, introducerea vaccinurilor și a serurilor.

Modificările cutanate tipice pentru S. sistemic ca prim simptom al bolii sunt observate doar la jumătate dintre pacienți. Schimbarea succesivă a etapelor modificărilor pielii nu poate fi urmărită întotdeauna. La același pacient, este posibilă o combinație de edem cutanat dens cu indurare, indurare cu atrofie sau prezența tuturor celor trei stadii în același timp. La fel ca și la adulți, pe lângă modificările tipice ale pielii sub formă de S. limitat, la copii apar tulburări trofice și tulburări de pigmentare. Telangiectaziile la copii sunt rare. Sindromul vascular sub formă de crize vasospastice (sindromul Raynaud) ca prim semn al bolii apare de aproximativ 3 ori mai rar decât la adulți, dar în viitor frecvența manifestărilor vasculare crește. Cu un proces progresiv, formarea de ulcere trofice este posibilă (la 20% dintre pacienți). Sindromul articular este similar cu cel la adulți. Deja în stadiile incipiente ale bolii apar adesea contracturi articulare-musculare severe. Clinica leziunilor musculare, precum și frecvența miozitei adevărate, sunt aceleași ca la adulți. Osteoliza și calcificarea sunt de 2 ori mai puțin frecvente decât la adulți, cu toate acestea, spre deosebire de adulți, pot apărea la copii. perioade anterioare - în anul 2-3 al bolii.

Afectarea organelor interne la copii, de regulă, nu este foarte pronunțată, progresând lent. Cu toate acestea, cu ajutorul metodelor instrumentale de cercetare, se dezvăluie o frecvență și o prevalență ridicată a patologiei viscerale. Cel mai des observate modificări ale inimii. Miocardul este afectat la toți pacienții, pericardul - ceva mai rar, dar de 4 ori mai des decât la adulți, endocardul - la copiii bolnavi V3. Leziunile plămânilor ca frecvență sunt pe locul doi (aproximativ 70% dintre pacienți). Un semn precoce de afectare pulmonară sunt tulburările funcționale, în special, o scădere regională a capacității vitale a plămânilor, detectată prin radiopneumografie (vezi Ventilația pulmonară). Deteriorarea esofagului sub formă de tulburare a motilității este diagnosticată cu rentgenol. metoda la jumătate dintre copii. Afectarea rinichilor este detectată clinic la aproximativ 40% dintre pacienți și se caracterizează mai des prin modificări ușoare ale urinei (albuminurie tranzitorie, modificări ușoare ale sedimentului).

La copii se observă aceleași variante ale cursului S. sistemic, ca și la adulți. Cursul subacut și cronic apare cu aproximativ aceeași frecvență. Poate un curs acut cu un rezultat fatal în primii trei ani de boală. Chron. formele pe termen lung ale bolii cu sindrom Raynaud izolat sunt rare la copii.

Complicațiile sunt cel mai adesea asociate cu adăugarea unei infecții secundare - infecția cu ulcere, pielonefrită (vezi), mai rar pneumonie (vezi), sepsis (vezi). Ca complicație rară întâlniți patol. fracturi ale oaselor extremităților inferioare, care nu sunt asociate cu tratamentul hormonal.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu scleredem (vezi) și fenilcetonurie (vezi). Prima se caracterizează prin treptarea apariției indurației, absența fibrozei și atrofia țesuturilor moi, manifestări articulare și vasospastice; patol. procesele din organele interne se desfășoară în mod benign și scad pe măsură ce indurația pielii dispare. Cu fenilcetonurie, însoțită de îngroșarea pielii și a mușchilor, există o întârziere în dezvoltarea mentală și fizică, precum și o creștere a conținutului de fenilalanină în sânge și detectarea acesteia în urină.

Principiile terapiei sistemice S. la copii sunt aceleași ca și la adulți.

Prognosticul este cel mai grav atunci când boala se dezvoltă la o vârstă fragedă și depinde de viteza de dezvoltare și de severitatea leziunilor musculare și articulare, de profunzimea și prevalența tulburărilor vasculare și de adăugarea unei infecții secundare. Odată cu progresia leziunilor viscerale, prognosticul este agravat.

Prevenirea este similară cu prevenirea lui S. la adulți; este necesar să se efectueze un tratament amănunțit și adecvat al infecțiilor din copilărie, să se respecte regulile pentru vaccinările de rutină.

Sclerodermie limitată

Sclerodermie limitată (sclerodermie circumscripta; sin.: S. focal, S. localizat, S. asemănător cheloidului, cheloidul lui Addison). La fel ca si la sistemul S., patol. procesul din pielea cu S. limitat trece prin trei etape: edem dens, indurare și atrofie. În unele cazuri, pe lângă piele, mușchii de bază sunt afectați de dezvoltarea miosclerozei limitate. În funcție de natura leziunilor cutanate, există mai multe variante de C limitat.

Blyashechny S. (sclerodermia placata) se observă cel mai des. De obicei se dezvoltă treptat, fără niciun motiv aparent, are un curs lung cu perioade de exacerbări și remisiuni. Se caracterizează prin formarea pe suprafața laterală a corpului, spate, partea inferioară a spatelui sau părți proximale ale membrelor a uneia sau mai multor pete de diferite dimensiuni, ovale sau neregulate, de culoare roz, cu diverse nuanțe (violet, liliac). Petele cresc treptat în dimensiune, iar după câteva săptămâni se dezvoltă modificări sclerotice în partea centrală, în urma cărora se formează o placă netedă, densă, precum cartonul, strălucitoare, de culoarea fildeșului, oarecum proeminentă deasupra nivelului înconjurător. piele (tsvetn. Fig. 12). La periferia plăcii există o zonă violetă sub formă de inel, transformându-se treptat în piele normală. Această zonă indică progresul procesului. Placa formată crește încet în dimensiune, poate forma zone de pigmentare și telangiectazie. În cazuri rare, există leziuni multiple (placă S. generalizată sau diseminată). După câțiva ani, leziunea se rezolvă imperceptibil și suferă atrofie, lăsând o retracție ușor pigmentată a pielii. Pielea atrofiată, asemănătoare cu hârtie de țesut mototolit, se adună cu ușurință într-un pliu. Este extrem de rar să apară vezicule cu conținut hemoragic în zona plăcilor (placă bulo-hemoragică S.) sau în zonele de ulcerație superficială. Soiurile de placă S. sunt superficiale limitate S., cu o tăietură pe piele, mici pete închise la culoare cu o tentă liliac se dezvoltă fără semne de compactare și infiltrare, precum și o formă nodulară (tuberoasă, cheloidală) în formă de noduri proeminente. În zona plăcilor de sclerodermie, părul cade, secreția glandelor sebacee și sudoripare scade.

Sub formă de bandă sau sub formă de bandă, S. (sclerodermia striata) diferă într-o formă liniară a centrelor de înfrângere a pielii și destul de des implicarea în patol. procesul țesuturilor subiacente (țesut subcutanat, mușchi). Centrii S. sunt situati de-a lungul uneia dintre extremitati, uneori de-a lungul nervilor (sclerodermia zoniformis) sau circular, inconjurand un trunchi, toate extremitatile sau un deget (sclerodermia anularis). Când tendoanele, ligamentele și mușchii sunt afectați, se formează retractii și contracturi, care limitează gama de mișcare a articulațiilor. Localizarea S. sub formă de panglică este posibilă pe față (în regiunea podului nasului și a frunții) și pe scalp (amintește de o cicatrice de la o lovitură de sabie). Cercetătorii Nek-ry se referă la S. limitată atrofie progresivă a feței - boala Parry - Romberg (vezi Hemiatrofie).

Sclerodermia în lacrimă se caracterizează prin apariția unor pete mici, de câțiva milimetri în diametru, albicioase, de formă rotundă sau poligonală, uneori înconjurate de un chenar roz îngust. Petele sunt adesea situate în grupuri, se pot îmbina, formând focare mari de contururi festonate. După câțiva ani, pe pete se dezvoltă atrofia pielii (vezi). Erupțiile cutanate sunt localizate pe gât, pe piept sau pe spate, mai rar pe membre. Deși majoritatea cercetătorilor consideră că boala petelor albe este un tip de S. limitat, există o opinie despre posibila sa legătură cu lichenul plan (vezi Lichenul roșu plat).

Diagnosticul se face pe baza unei pane, a datelor.

Pentru tratamentul S. limitat, lidaza este utilizată pe scară largă, to-ruyu se administrează subcutanat sau intramuscular la 64 UI o dată la două zile, pentru un curs de 12-15 injecții. Cursurile repetate se efectuează după o pauză de 2-3 luni. De asemenea eficiente sunt electroforeza cu lidază și compresele cu Ronidază pe leziunea cutanată. Aplicați injecție intradermică sau subcutanată de suspensie de hidrocortizon în leziuni, 1-2 ml cu soluție 0,25% de novocaină, de 2 ori pe săptămână, 6-8 injecții; fonoforeza suspensiei de hidrocortizon; lubrifierea focarelor cu dimetil sulfoxid în formă pură sau ciobirea focarelor cu soluție 1-5% de dimetil sulfoxid. Îmbunătățirea se poate realiza și prin blocarea repetată cu novocaină a nodurilor trunchiului simpatic, prin administrarea de substanțe ganglioblocante (pahikarpin). Se efectuează un tratament general de întărire (vitamine din grupa B, A, PP, C). Procedurile termice (băi, terapie cu nămol, terapie cu parafină), masaj ușor, băi de mare și hidrogen sulfurat (Soci-Matsesta, Pyatigorsk) sunt eficiente în stadiul de compactare a pielii, pentru a stabili. Cultură fizică.

Prognosticul pentru S. limitat este favorabil, nu sunt descrise cazuri sigure de trecere la S. sistemic.

Pacienții cu S. limitat sunt supuși înregistrării și observării la dispensar. În același timp, se efectuează igienizarea centrelor hron. infecții, tratamentul bolilor concomitente. Pacienții cu sclerodermie limitată sunt contraindicați în munca în camere frigorifice, precum și în munca asociată cu traumatisme ale pielii, vibrații.

Bibliografie: Nazarova V. D. și Balabanova R. M. Caracteristici ale tulburărilor microcirculatorii la pisica cu sclerodermie sistemică, Ter. arh., vol. 51, nr.6, p. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Sclerodermie sistemică și focală, L., 1971, bibliogr.; Gusev H. M. și Guseva N. G. Cinematografia cu raze X în diagnosticul leziunilor cardiace în sclerodermia sistemică, Ter. arh., vol. 48, nr. 5, p. 125, 1976; Gusev II. G. Sclerodermie sistemică, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Bolile de colagen la copii, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D despre in-zhansky S. I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; La x și E. și Yablonska D. Deteriorarea plămânilor la sclerodermie, Klin, medical, t. 32, 1978; Ghid multivolum de pediatrie, ed. Yu. F. Dombrovskaya, vol. 7, p. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. La mecanismul de acțiune al lidazei în tratamentul pacienților cu sclerodermie, Vestn. derm, şi ven., nr. 6, p. 3,1959; StrukovA. I., K despre p e in și T. N. și K și to t at r-s to-and y L. V. Imunopatologia bolilor de colagen, Klin, medical, t. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Colagenoze, p. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Sclerodermia în copilărie, Ann. reum. Dis., v. 35, p. 189, 1976; Barnett A. J. Imunologie în sclerodermie, Med. J. Aust., v. 2, p. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Sclerodermia la copil, J. Pediat., v. 85, p. 770, 1974; G er t 1 er W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. O abordare a scl-erodermiei experimentale, folosind glicozamin-glicani urinari de la pacienți cu sclerodermie sistemică, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, p. 97, 1975 Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Varșovia, 1963; A lug H., Barth e 1m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. han. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Imunopatologia leziunii vasculare renale a sclerozei sistemice progresive (sclerodermie), Amer. J. Path., v. 91, p. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 despre W. A. ​​Epidemiologia sclerozei sistemice fatale (sclerodermie difuză), Ann. stagiar. Med., v. 66, p. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i - A. T. Epidemiologia sclerozei sistemice (sclerodermie), ibid., v. 74, p. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Scleroza sistemică progresivă, Amer. J. Dis. Copil., v. 123, p. 57, 1972.

H. G. Guseva; T. H. Kopieva (cale. An.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), H. N. Uvarova (caracteristici ale sclerodermiei sistemice la copii), Yu. S. Khomyakov (chirii.), O. K. Shaposhnikov (sclerodermie limitată)

Bolile difuze ale țesutului conjunctiv ocupă o poziție de lider printre patologiile bebelușilor. Una dintre cele mai frecvente procese este sclerodermia. Se găsește în 40 de cazuri la 100.000 de locuitori. Mai mult, la fete boala este înregistrată de aproximativ 3 ori mai des decât la băieți. Deși sclerodermia este adesea observată la copii, chiar și la nou-născuți, este răspândită și în rândul adulților.

Prima mențiune a acestei patologii se găsește în evidențele medicilor greci antici. Sclerodermia este asociată cu afectarea țesutului conjunctiv, care suferă degenerescență fibrotică, iar vasele sale se modifică ca în endarterita obliterantă. Există mai multe tipuri principale ale acestui proces patologic:

• Sistemic sau generalizat;
• Focal sau izolat.

Ultima formă are 2 subtipuri:

• placă;
• Liniar;
• boala punctului alb;
• Atrofodermia idiopatică Pasini-Pierini.

Sclerodermia în placă are, de asemenea, propriile sale subclase:

• Indurativno-atrofic;
• Suprafață sau „liliac”;
• asemănător cheloidului;
• Înnodat;
• bulos;
• Generalizat.

Tipul liniar este împărțit în:

• Sabre;
• Ca panglica;
• Zosteriform.

Copiii mici suferă în principal de o formă limitată de sclerodermie. Deoarece procesele patologice din corpul copilului tind să progreseze, acest tip se poate transforma și într-un tip sistemic. Un focar izolat este un loc de inflamație cronică cu leziuni fibroase-atrofice ale pielii și mucoaselor. Statisticile indică faptul că ultimii ani au dus la o creștere a bolii la copii.

Motivele

Care este factorul declanșator în dezvoltarea sclerodermiei este în prezent necunoscut. Există două ipoteze cu privire la factorii provocatori pentru apariția acestui proces - imun și vascular. Potrivit primei, colagenul începe să fie atacat de proprii anticorpi. Are loc autoimunizarea. Al doilea susține că patologia este provocată de celulele endoteliale deformate.

Există o altă opinie - sclerodermia la copii se dezvoltă sub influența ambilor factori. Nu excludeți natura genetică a procesului. În acest sens, unele surse referă sclerodermia la afecțiuni multifactoriale. Deci, sarcina trebuie planificată. Centrele de consiliere genetică oferă servicii de identificare a posibilelor patologii ereditare. O femeie însărcinată ar trebui să știe cum să-și ajute copilul în viitor.

Ipoteza învechită cu privire la natura infecțioasă a bolii este irelevantă astăzi. Bagheta lui Koch, spirochete palide, piococii au fost nevinovați în apariția acestei boli. Și, deși teoria virusului a fost considerată serios, agentul patogen nu a fost niciodată identificat.

Patogeneza

Procesul de modificări ale țesutului conjunctiv în sclerodermie este foarte complex. Este alcătuită din influența următorilor factori:

• Leziuni ale vaselor de sânge, cu implicare în procesul arterelor de calibru mic situate în piele și rinichi, plămâni, inimă și tractul gastrointestinal. Ele renasc din cauza hiperplaziei, fibrozei și sclerozei. Acest lucru duce la îngroșarea intimei vasului, la îngustarea acesteia și, ca urmare, la afectarea fluxului sanguin odată cu debutul sindromului Raynaud - unul dintre primele semne ale bolii. Progresia procesului determină creșterea vaselor defecte și, respectiv, ischemie cronică;
• Endoteliale - aceste modificări pot fi observate în serul sanguin când apare granzima A-enzimă, lezând membrana bazală a vaselor;
• Spastic asociat cu vasospasm datorită influenței substanțelor vasoactive;
• Nervos, în care sunt afectate fibrele senzoriale. În același timp, există o lipsă de neuropeptide, ceea ce duce și la contracția reflexă. În analizele de sânge se poate urmări o creștere a factorului VIII de coagulare;
• Imunitar - unul dintre principalii provocatori ai sclerodermiei, conform oamenilor de știință. Marea majoritate a pacienților s-a dovedit a avea autoanticorpi, precum și limfocite CD4 și niveluri ridicate de IL-2;
• Metabolic cu disfuncție a fibroblastelor. În sclerodermie, ele produc o cantitate mare de colagen, ceea ce duce la îngroșarea pielii și la aderarea la țesuturile din jur.

Imagine simptomatică

Simptomele bolii depind de forma procesului patologic. Semnele de sclerodermie focală diferă de cele sistemice. Deci, tipul de placă se caracterizează prin apariția unor plăci eritematoase roz-gălbui pe piele. În timp, suprafața lor devine tare și ceroasă, iar culoarea seamănă cu fildeșul. Și, de asemenea, uneori există o margine violetă în jurul periferiei. Astfel de plăci sunt localizate în principal pe abdomen, extremitățile superioare și inferioare.

Cu o formă liniară de sclerodermie focală la copii apar aceleași modificări ca și în forma anterioară. Cu toate acestea, în timp, ele devin similare cu o bandă largă. Și devin similare cu o configurație liniară de tip „lovitură cu sabie”. Această specie are tendința de a se răspândi în țesuturile profunde. Prin urmare, există mai multe deformări.

Sclerodermia izolată este adesea însoțită de sindromul Raynaud. Leziunile cutanate sunt combinate cu arterita. Forma sistemică a bolii este rară la copii. Semnele ei:

• Parastezii la nivelul membrelor și feței;
• Scăderea sensibilității, până la amorțeală;
• Febră;
• Rigiditatea degetelor, mâinilor și articulațiilor;
• Scăderea greutății corporale.

După un timp, apar leziuni difuze ale tuturor tegumentelor pielii, apar telangiectazii și calcificări. Adesea, primele ținte sunt fața și brațele, gâtul, abdomenul și pieptul și picioarele. Sclerodermia generalizată diferă de sclerodermia focală prin implicarea organelor interne în patologie. Aceasta înseamnă că esofagita se va dezvolta în esofagul afectat, iar starea inimii va fi complicată de pericardită sau miocardită.

Diagnosticare

Detectarea la timp a sclerodermiei este o condiție importantă pentru un tratament eficient. Forma sistemică poate avea loc latent, adică ascuns, ceea ce înseamnă că boala nu este doar periculoasă, ci și insidioasă. Deoarece copiii din primele etape ale vieții pot deveni purtători ai acestei patologii, se recomandă efectuarea diagnosticului de aproximativ 1 dată în 3 ani.

Studiile de laborator pentru sclerodermie indică apariția:

• factor reumatoid;
• Niveluri ridicate de celule albe din sânge și proteină C reactivă;
• Anticorpi antinucleari, precum și pentru antigenii sclerodermiei-70;
• Titruri crescute de hidroxiprolină în sânge și urină, ceea ce indică colagenoză.

Pe lângă analiza biochimică, pacienților li se prescrie o imunogramă și o biopsie a pielii. Această metodă de prelevare țintită de țesut pentru examinare este standardul de aur în diagnosticul sclerodermiei. Proba rezultată este supusă analizei histologice. Acest lucru oferă un rezultat precis de 100%.

Tabloul clinic joacă, de asemenea, un rol semnificativ în diagnostic. Statisticile indică faptul că la majoritatea pacienților procesul patologic a început cu un sindrom de piele. Pacienții cu formă sistemică suferă de tulburări viscerale în următoarele organe:

• Inima, numită după boala sclerodermie, poate combina defecte ale conducerii atrioventriculare și intraventriculare, tahicardie sinusală, aritmie și o schimbare a intervalului S-T;
• Plămânii capătă un model bronhopulmonar îmbunătățit, o formă difuză sau focală de pneumoscleroză, pleura interlobară se îngroașă. Poate detecta chisturile, ceea ce conferă țesutului pulmonar un aspect „celular”;
• Tractul gastrointestinal este un focar de inflamație cu dezvoltarea gastritei sau colitei, atonia esofagului și stomacului, esofagită;
• Rinichii își reduc eficiența muncii, poate apărea proteinurie.

Tratament

Principala linie de terapie este utilizarea locală a medicamentelor care îmbunătățesc microcirculația:

• Dimexid;
• Unguent cu heparină.

Sau o combinație a acestora. Sindromul Raynaud este o indicație pentru numirea agenților antiplachetari:

• Aspirină;
• Clopoțeii;
• Conțin acid nicotinic;
• Nifedipină.

Odată cu progresia bolii, există o recomandare de a lua glucocorticoizi precum D-penicilamina și metotrexat. Crema Egallohit a primit feedback pozitiv - un antioxidant care are proprietatea de recuperare, de a promova regenerarea și de a preveni apariția cicatricilor pe piele, precum și de a normaliza procesele metabolice. Pe lângă tratamentul medicamentos, kinetoterapie este foarte eficientă:

• curenții diadinamici ai lui Bernard;
• ecografie;
• Diatermie indirectă și locală;
• Electroforeza si fonoforeza cu lidaza, ihtiol, iodura de potasiu;
• Aplicarea parafinei;
• Namol terapeutic;
• Băi cu radon, sulfuri, conifere și hidrogen sulfurat;
• Ozon;

Pacienților li se recomandă, de asemenea, masaj și exerciții terapeutice. Stadiile incipiente ale bolii răspund bine la terapia cu hemopunctură. Această metodă se bazează pe introducerea sângelui în puncte speciale. Anterior, suferă modificări și devine un imunomodulator. Ca urmare, expunerea autoimună este redusă. Cel mai bine nu se utilizează fitoterapia ca singur tratament. Ar trebui să fie numai în combinație cu medicamente.

Măsuri preventive și prognostic

Nu există metode specifice pentru prevenirea sclerodermiei. Cu toate acestea, există măsuri recomandate care servesc ca prevenirea bolii. Acestea includ:

• Protecția pielii împotriva degerăturilor și arsurilor, altor răni;
• Reducerea factorului de stres;
• Consiliere genetică atunci când încercați să rămâneți gravidă;
• Solicitați imediat asistență medicală dacă apar simptome suspecte.

Potrivit statisticilor, rata de supraviețuire la 5 ani pentru pacienții cu sclerodermie este de aproximativ 70%. Un prognostic nefavorabil este observat în cazul:

• forma generalizata;
• Vârsta pacienților peste 45 de ani;
• Boală la bărbați;
• Complicații sub formă de fibroză pulmonară, hipertensiune arterială, aritmii, leziuni renale după 3 ani de la începutul procesului;
• Anemie, VSH ridicat, proteinurie chiar la începutul patologiei.

Toți pacienții cu sclerodermie trebuie observați la dispensar și examinați de un medic în 3-6 luni. Diagnosticele de laborator obligatorii, cum ar fi analiza generală și biochimică a sângelui și a urinei. Ei examinează, de asemenea, funcția respirației externe și a ecocardiografiei pentru a exclude forma sistemică a procesului. Pacienții care iau agregate precum warfarina trebuie să țină sub control indicele de protrombină.

Majoritatea copiilor bolnavi au un prognostic favorabil pentru rezultatul procesului. De obicei, la fete, cursul sclerodermiei ia un caracter calm până la debutul menarhei, adică până în noaptea adolescenței. Diagnosticul precoce și tratamentul complex adecvat pot obține rezultate bune - stabilizarea sau regresia procesului. Aceasta înseamnă că viața viitoare a unui copil este ca o carte deschisă, iar un astfel de diagnostic precum sclerodermia nu îi va reduce calitatea.

Video

Oamenii de orice vârstă sunt afectați. Deci, în sanatoriul „Furtuna roșie” din Soci, S. I. Dovzhansky din 1962 până în 1965 a observat 115 copii cu diferite forme ale acestei boli, ceea ce a reprezentat puțin mai puțin de 3% din numărul total de pacienți cu boli de piele. A. A. Studnitsin spune că sclerodermia apare adesea în copilărie, iar recent cazurile acestei boli au devenit mai frecvente.

În mod convențional, se disting două forme clinice ale acestei boli: difuză (sistemică) și focală (limitată). Până acum s-a discutat problema relației dintre formele sistemice și cele focale ale bolii. Deci, dacă potrivit lui A. A. Studnitsky ambele forme sunt un singur proces, atunci G. Ya. Vysotsky susține că acestea sunt diferite boli independente.

Patogenie și etiologie

Până în prezent, etiologia bolii rămâne neclară, în ceea ce privește patogeneza, există și multe întrebări. Totodată, în formarea procesului sclerozator, se acordă o mare importanță conceptului infecțios-alergic.

Dezvoltarea virologiei și a microscopiei electronice a condus la o creștere a cazurilor de detectare a deșeurilor virușilor în țesuturile și sângele pacienților cu sclerodermie. Deci, în timpul unei examinări cu microscopul electronic a țesuturilor musculare biopsiate de la pacienți, J. Kudejko a găsit incluziuni celulare asemănătoare cu viruși.

Este destul de dificil să se întocmească o listă cu toate tipurile de tulburări neuroendocrine, viscerale, metabolice care pot fi atribuite patogenezei sclerodermiei. Există un număr mare de cazuri de această dermatoză severă la pacienții cu tulburări funcționale ale glandei tiroide, genitale, paratiroide, după hipotermie, leziuni și așa mai departe. Se crede că această boală se poate dezvolta ca o reacție alergică ortodoxă ca răspuns la pătrunderea proteinelor eterogene în celule și, în consecință, la formarea de autoanticorpi agresivi. De fapt, tocmai asta poate explica cazurile de boală după vaccinări, introducerea serurilor terapeutice și transfuzii de sânge.

Diferiți factori patologici metabolici, endocrini, genetici, neurologici în combinație cu efectele dăunătoare ale factorilor exogeni (expunerea la radiații, răcirea, traumatismele) contribuie la apariția, formarea proceselor autoimune și disproteinemice profunde care sunt localizate în sistemul țesutului conjunctiv al piele, vase de sânge, organe interne.

Forma limitată de sclerodermie include forme de plăci neregulate, sub formă de benzi. Sclerodermie sistemică pot apărea și sub diferite forme.

Sclerodermie limitată. Începe cu apariția unei pete edematoase, care în stadiile incipiente se caracterizează printr-o culoare roz pal sau mov. Limitele focarelor sunt neclare, iar dimensiunile pot varia într-o gamă destul de largă - de la o monedă la palma unui adult. Se caracterizează printr-o consistență edemato-densă. Cu timpul, culoarea din centrul petei devine mai palidă, apropiindu-se de culoarea fildeșului, în timp ce un halou roz-albăstrui rămâne de-a lungul marginilor. Odată cu pierderea culorii inflamatorii, leziunea devine densă ca consistență, apoi densitatea crește. Suprafața pielii afectate devine strălucitoare, în timp ce există o netezire a modelului pielii, lipsă de păr, uscăciune din cauza lipsei de sebum și transpirație și sensibilitate redusă. Pielea este foarte greu de pliat.

În plus, boala se desfășoară în funcție de tipul atrofic: inelul liliac dispare, sigiliile devin mai puțin pronunțate, iar infiltratul este înlocuit cu țesut conjunctiv cicatricial. Rezumând, putem spune că în cursul clinic al formei de placă a sclerodermiei se disting trei etape: edem inflamator; aspectul unui sigiliu; atrofie. De regulă, focarele de sclerodermie în plăci sunt localizate pe gât, trunchi, membrele inferioare și superioare și, uneori, pe față.

În ceea ce privește a doua varietate de sclerodermie focală, sub formă de bandă (sub formă de panglică, liniară), este localizată cel mai adesea pe față, în principal pe frunte. Este această formă a bolii care poate fi observată cel mai adesea la copii. Boala începe și cu apariția unei pete eritematoase, care trece treptat în stadiul de edem, apoi compactare și atrofie. În plus față de față, focarele de sclerodermie pot fi localizate de-a lungul membrelor și de-a lungul trunchiului de-a lungul zonelor reflexogene ale trunchiurilor nervoase Zakharyin-Ged.

Zonele localizate superficial de sclerodermie liniară și în placă regresează fără atrofie pronunțată sau lasă ca rezultat o ușoară discromie. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților (copii) cu ambele forme de boală, există o leziune profundă a țesuturilor subiacente cu dezvoltarea ulcerației, precum și mutații.

Boala petelor albe poate fi caracterizată prin formarea de pete atrofice depigmentate de diferite dimensiuni, cu limite clare de contururi ovale sau rotunde. Se disting printr-o suprafață strălucitoare, încrețită, cu un model de piele netezită și absența părului vellus. Umerii, antebrațele, gâtul, partea superioară a pieptului pot fi remarcate ca locuri de localizare. Pacienții se plâng de mâncărime ușoară în zona de localizare, o senzație de strângere.

Sclerodermie sistemică sau difuză

Această boală, de regulă, apare după situații stresante, leziuni, răcire cu consecințe (ARVI, gripă, amigdalita, herpes simplex, zona zoster). Se caracterizează în perioada prodromală prin afecțiuni, frisoane, dureri la nivelul articulațiilor, mușchilor, insomnie, dureri de cap, febră, oboseală severă, combinată cu răceală, albirea pielii feței, picioarelor, mâinilor.

Boala începe cu simptome ale sindromului Raynaud: spasme vasculare, senzație de răceală, cianoză, amorțeală, durere, parestezie, combinată cu durere și rigiditate a articulațiilor mâinilor. În plus, există o îngroșare a pielii degetelor de pe mâini - pielea devine întinsă, netedă, rece, capătă o nuanță roșie pal. Adesea degetele sunt fixate într-o poziție îndoită.

Cu sclerodermia sistemică, difuză, mâinile și fața sunt afectate în stadiul inițial, apoi membrele și trunchiul. Odată cu progresia bolii, se observă o schimbare a culorii pielii de la gri-albiciu la gălbui, îngroșarea crește, iar părul vellus cade. Degetele picioarelor și mâinilor devin mai subțiri și mai ascuțite, mișcările articulațiilor devin dificile, pielea este fixată de țesuturile de dedesubt. Rigiditatea, tensiunea, paloarea pielii, răcirea acesteia sunt agravate de amorțeală, parestezie. Pielea se desprinde pe alocuri, se formează ulcerații, crăpături, se dezvoltă mutații, degetele devin ca bețișoarele sau degetele travaliului.

Ca urmare a leziunilor atrofice și sclerotice ale pielii, mușchilor faciali, țesutului subcutanat, nasul devine ascuțit, obrajii se scufundă, deschiderea gurii devine pliată, se îngustează, iar buzele devin mai subțiri. Fața devine monocromatică (bronz), ca o mască, amimică. Foarte des, în proces sunt implicate și membranele mucoase ale limbii și gurii. Marginea buzelor se poate desprinde, apar răni și crăpături. Dificultate la mâncare și la înghițire. Procesul atrofic captează aponevroza pe scalp, manifestările sunt vizibile, telangiectazii multiple, căderea părului.

Există trei etape ale bolii: edem, indurație și atrofie, care subliniază doar similitudinea clinică a formei difuze cu forme limitate ale bolii. Cu toate acestea, în cazul formei sistemice, leziunile tractului gastrointestinal, ale sistemului cardiovascular, afectarea plămânilor, glandelor endocrine și rinichilor, oaselor, articulațiilor și mușchilor ies în prim-plan.

În ceea ce privește diagnosticul în timpul dezvoltării simptomelor clinice, acesta nu prezintă dificultăți deosebite având în vedere aspectul caracteristic al leziunilor. Cu toate acestea, în stadiul inițial al formei de placă focală a bolii, când se observă doar edem inflamator, diagnosticul este complicat și este necesară examinarea histologică. Nu este ușor să faci o analiză diferențială în timpul manifestărilor inițiale ale sclerodermiei difuze - în acest stadiu, simptomele bolii sunt similare cu cele ale bolii Raynaud.

Tratamentul sclerodermiei

Tratamentul copiilor începe cu numirea vitaminelor A, E, C, care contribuie la normalizarea țesutului conjunctiv. Deoarece se observă inhibarea activității hialuronidazei, este optim să se utilizeze enzime - ronidază, corp vitros, lidază. Antibioticele, de obicei penicilina, sunt prescrise pentru orice formă a bolii.

N. A. Slesarenko și S. I. Dovzhansky tratează pacienții cu enzime proteolitice, prescriind injecții intramusculare cu chimotripsină și tripsină cristalină în fiecare două zile pentru un curs de 10-15 injecții. Enzimele proteolitice sunt de asemenea administrate prin electroforeză sau ultrasunete.

Prezența tulburărilor endocrine la copiii cu sclerodermie este o indicație pentru numirea medicamentelor glandei pituitare, hormonilor sexuali, glandelor paratiroide, glandei tiroide. Datorită modificărilor pronunțate ale microcirculației în orice formă a bolii, vasodilatatoarele sunt, de asemenea, utilizate în terapia complexă - noshpu, complamin, andekalik, nikospan, depopadutin.

Odată cu apariția edemului inflamator, caracteristic stadiului inițial al unei boli precum sclerodermia, tratamentul se efectuează cu glucocorticoizi - urbazoom, prednisolon, triamcinolon, dexametazonă - atât în ​​interiorul cât și în leziuni intradermic, în doze mici. Dextranii cu greutate moleculară mică, a căror introducere este justificată patogenetic, fiind soluții hipertonice, pot provoca o creștere a volumului plasmatic, reducerea vâscozității sângelui și îmbunătățirea fluxului sanguin. Compușii tiolici sunt capabili să descompună colagenul, prin urmare, unithiolul este adesea folosit în tratament, care nu numai că îmbunătățește starea generală, ci și reduce densitatea pielii, zona de creștere a focarelor, asigură dispariția durerii în mușchi și articulații și îmbunătățește activitatea ficatului și a inimii.

Diverse instrumente de fizioterapie utilizate în tratamentul bolii includ curenții Bernard diadinamici, ultrasunete, diatermia indirectă și locală, electroforeza și fonoforeza lidazei, ihtioda, iodură de potasiu, ozocerită, aplicații de parafină, namol terapeutic, băi de radon și hidrogen sulfurat. De asemenea, sunt utile gimnastica de remediere, oxigen-talasoterapie, masaj.

Sclerodermie localizată se încheie cu recuperare. În ceea ce privește forma sistemică, difuză, a sclerodermiei, aceasta apare pe o perioadă lungă de timp, cu perioade de remisiune, care sunt înlocuite cu recăderi ale bolii, ceea ce face dificilă prezicerea rezultatului tratamentului. Pacienții cu orice formă de boală sunt supuși unui examen clinic.

Crema Egallohit, care conține extract de ceai verde, este foarte eficientă. Principalul ingredient activ al acestei creme este epigalocatechin-3-galatul. Egallochit se caracterizează prin proprietăți antioxidante și reparatorii pronunțate, favorizând vindecarea, precum și împiedicând apariția cicatricilor patologice de diferite origini.

Crema este capabilă să activeze procesele naturale de regenerare a pielii, în plus, inhibă procesele de îmbătrânire prematură, normalizează procesele metabolice și, de asemenea, crește rezistența pielii la influențele negative ale mediului.

Egallohitul este utilizat ca agent profilactic pentru formarea cicatricilor cheloide, hipertrofice, atrofice. Este foarte eficient în sclerodermia focală, vitiligo, sarcoidoza pielii ca parte a terapiei complexe - cursul de aplicare este de cel puțin 3 luni.

Popular

Există o întreagă clasă de boli când, în anumite circumstanțe, organismul începe să atace țesuturile și celulele propriului său corp. Aceste boli sunt numite autoimune, de regulă, ele se caracterizează printr-un curs sever și perturbarea întregului sistem. Una dintre aceste patologii este sclerodermia, care afectează pielea, vasele de sânge și organele interne. Care sunt simptomele acestei boli și se poate vindeca?

Ce este sclerodermia?

Sclerodermia sau sclerodermia este o patologie a țesutului conjunctiv, care se bazează pe scleroză - o modificare a proprietăților structurilor țesutului conjunctiv ale corpului cu apariția unor fibre fibroase dense nefuncționale. Patologia reduce semnificativ calitatea vieții pacienților, deoarece provoacă limitări fizice, uneori durere și tulburări ale funcțiilor digestive. Modificările pielii fac necesară evitarea sporturilor și a altor activități fizice. Sclerodermia schimbă aspectul unei persoane, ceea ce oferă experiențe suplimentare, stima de sine redusă, conflict personal. Până în prezent, boala este recunoscută ca incurabilă.

Dintre toate bolile autoimune, sclerodermia este una dintre cele mai frecvente patologii. Conform statisticilor medii, 1-2 persoane la 200 de mii din populație sunt bolnave. Femeile sunt predominant afectate - aproximativ 75% din toți pacienții sunt reprezentanți ai sexului slab. Atât adulții, cât și copiii se pot îmbolnăvi, dar cel mai adesea patologia este diagnosticată la persoanele de vârstă mijlocie - 25-50 de ani.

Clasificarea bolii

Patologia poate apărea sub două forme: localizată (alte denumiri - limitată, focală) și sistemică. Forma limitată are un curs benign și aproape niciodată nu devine sistemică.

Sclerodermia localizată afectează pielea, țesutul muscular, articulațiile, vasele periferice și uneori oasele. În forma sistemică, procesul patologic se extinde la vasele profunde și organele interne.

Sclerodermia localizată este împărțită în mai multe forme, în funcție de simptomele și natura sclerozei:

• placă (diagnosticată cel mai des):
  • generalizate sau diseminate (leziuni sclerotice multiple);
  • bulos-hemoragic (formarea de vezicule (tauri) cu umplere hemoragică (sângeroasă) în zona focarelor sclerotice);
  • limitat superficial (formarea de mici pete violet închis fără compactare, de obicei pe spate și membre);
  • nodular sau tuberos (caracterizat prin noduri proeminente pe piele);
• liniar:
  • sabie;
  • ca fâșie;
  • inelar (focarele sclerotice sunt situate circular, înconjoară brațele, picioarele, degetele sau trunchiul);
  • zosteriform (focurile sunt localizate pe corp de-a lungul nervilor);
• spotat sau mic-focal, numită și boala petelor albe, în formă de lacrimă (manifestată prin mici pete albicioase care se pot contopi pentru a forma focare mari; localizate în principal pe gât și pe piept, ocazional pe membre).

Leziunile cutanate sclerotice apar adesea în diabetul zaharat. Sclerodermia diabetică determină întărirea pielii de pe spate (partea superioară) și din spate a gâtului.

Forma cutanată a patologiei poate fi localizată pe orice parte a corpului:

• placă limitată - peste tot, cu excepția capului;
• forma liniară apare mai ales la copii și afectează mai întâi scalpul, apoi focalizarea se extinde către frunte și nas; trunchiul și membrele pot fi, de asemenea, afectate;
• boala punctului alb se observă, de regulă, pe gât, mucoasa bucală și pielea organelor genitale; la bărbați – pe pielea preputului.

Sclerodermia sistemică se mai numește și scleroză sistemică generalizată sau progresivă. După evoluția clinică și manifestările, poate fi limitată și difuză.

Forma limitată începe imperceptibil și se dezvoltă lent, pentru o lungă perioadă de timp se poate manifesta doar ca sindrom Raynaud - o încălcare a tonusului vascular cu dezvoltarea spasmului, ceea ce duce la insuficiența aportului de sânge periferic și la o schimbare a tonului pielii. degetele, uneori întregul membru.

Fenomenul Raynaud (sindromul) apare din cauza spasmului vaselor periferice, ca urmare, culoarea pielii degetelor de la mâini și de la picioare se modifică

Odată cu dezvoltarea bolii, pielea feței și a mâinilor este sclerozată, iar esofagul este de obicei afectat din organele interne, cu un curs lung - intestinele și plămânii.

Această formă se mai numește și sindromul CREST (această denumire include literele majuscule ale numelor simptomelor care alcătuiesc sindromul):

• C - calcinoza - focarele de depozite de sare de calciu se pot ulcera uneori;
• R - sindromul Raynaud;
• E - afectarea esofagului cu tulburări de deglutiție, arsuri la stomac cronice;
• S - sclerodactilie - o încălcare a mobilității degetelor din cauza îngroșării pielii, creșterii falangelor distale, atrofiei țesuturilor subiacente;
• T - formarea venelor de păianjen pe față, membranele mucoase, partea superioară a corpului din cauza leziunilor capilare.

Forma limitată de sclerodermie sistemică se mai numește și sindrom CREST; include cinci simptome specifice

Sclerodermia difuză se dezvoltă acut, se manifestă ca o leziune larg răspândită a pielii feței, a întregului corp și a extremităților. Deja în stadiile incipiente, organele interne sunt implicate în proces. Sclerodermia sistemică juvenilă apare la copii și adolescenți sub 16 ani.

În funcție de cursul clinic, forma sistemică a bolii este împărțită în:

• rapid progresiv (acut);
• subacută;
• cronic.

Cauzele patologiei

Cauza exactă a bolii este încă necunoscută. Există mai multe teorii cu privire la factorii care pot provoca dezvoltarea bolii.

Factori care cauzează boli:

• genetica;
• infecții;
• inflamaţie;
• medicamente;
• impactul mediului extern.

S-a dovedit o predispoziție genetică la patologie, acest lucru fiind confirmat de un procent mare de cazuri în rândul rudelor pacientului. În cursul cercetărilor științifice, s-a constatat că dezvoltarea bolii este asociată cu o defalcare a genei care este responsabilă pentru producerea de proteine ​​speciale. Aceste proteine ​​sunt situate pe suprafața unor celule și sunt necesare pentru ca sistemul imunitar să poată distinge propriile biostructuri de agenții străini. Defecțiunile structurii genei și proteinelor specifice duc la apariția diferitelor reacții imune care pot duce la activarea fibroblastelor (celule care produc țesut conjunctiv).

Mutațiile genelor sunt fie congenitale, fie dobândite. Ele pot fi influențate de:

• radiații;
• radiatie solara;
• temperaturi critice scăzute sau ridicate;
• substanțe toxice (pesticide, nitrați);
• compuși chimici;
• virusuri.

Sclerodermia în sine nu este o patologie ereditară, dar rudele apropiate ale pacientului au șanse mult mai mari de a se îmbolnăvi.

Inflamația poate deveni, de asemenea, un provocator al debutului bolii. Reacția inflamatorie declanșează producerea de substanțe biologic active care activează fibroblastele, ducând la dezvoltarea unei forme sistemice a bolii.

Fibroblastele sunt celule ale țesutului conjunctiv, a căror activare duce la creșterea fibrelor de fibrină și la scleroză.

Infecția poate provoca declanșarea procesului sclerotic prin declanșarea reacțiilor autoimune. Studiile au confirmat capacitatea citomegalovirusului de a produce structuri similare cu proteinele unei persoane infectate, motiv pentru care celulele imune atacă atât agenții străini, cât și propriile țesuturi. Mulți oameni de știință susțin că gripa, amigdalita, pneumonia, infecțiile din copilărie pot declanșa sclerodermia.

Factorii nocivi ai mediului uman sunt un alt motiv posibil pentru activarea procesului de scleroză. Acești factori includ:

• unele substanțe chimice:
  • săruri ale metalelor grele;
  • solvenți;
  • compuși ai mercurului;
  • benzen;
  • toluen;
  • silicon;
  • formaldehidă;
• aditivi alimentari nocivi.

Expunerea la aceste substanțe nocive poate iniția atât sclerodermie localizată, cât și sistemică.

Procesul sclerotic poate provoca unele medicamente. Medicamente care pot provoca sclerodermie locală: heparină, fitomenadionă, pentazocină. Forma sistemică a bolii este provocată de: Carbidopa, amfetamina, cocaină, Diltiazem, Bleomicina, Triptofan.

Simptome

Fibroza tisulară se bazează pe afectarea vasculară și producția crescută de colagen (o proteină care formează baza țesutului conjunctiv). Cele mai pronunțate modificări, sesizabile imediat, se observă la nivelul pielii. Simptomele cutanate pot fi precedate de manifestări nespecifice: oboseală, stare de rău, dureri articulare și musculare, dificultăți de respirație. Manifestările ulterioare depind de localizarea focarelor și de adâncimea leziunii.

În dezvoltarea sa, sclerodermia sistemică trece prin 3 etape:

1. Manifestări inițiale (afectează pielea, vasele de sânge, articulațiile).
2. Generalizări (organe interne implicate).
3. Terminale sau decompensare (modificări vascular-necrotice, sclerotice, distrofice ale organelor odată cu dezvoltarea insuficienței acestora).

Simptome cutanate

Există trei etape ale leziunilor cutanate:

1. Stadiul edemului dens. Mâinile, picioarele, degetele se umflă, nuanța pielii devine roșie sau violet.
2. Etapa de compactare sau indurare se caracterizează prin înlocuirea țesutului sănătos cu țesut patologic. Există focare ceroase de scleroză, înconjurate de o corolă violet (zonă de creștere).
3. Stadiul de atrofie completează procesul. Pielea din leziune devine subțire ca hârtie de pergament, foarte uscată, predispusă la crăpare.

Galerie foto – etapele leziunilor cutanate

Prima etapă a leziunilor cutanate în sclerodermie este etapa edemului
A doua etapă a leziunilor cutanate se caracterizează prin apariția focarelor de scleroză, înconjurate de o zonă de creștere. A treia etapă a leziunilor cutanate este atrofică; pielea din focar devine subțire și uscată Un model vascular sub formă de asteriscuri apare pe piele cu sclerodermie din cauza deteriorării vaselor mici

În zona afectată se formează un model vascular sub formă de stele și focare de calcificare (de obicei pe antebrațe, mâini, vârfurile degetelor). În locul acestor focare, se pot forma ulcere în timp.

Scleroza difuză afectează pielea pe întreaga suprafață a corpului. Sclerodermia limitată afectează gâtul, fața, mâinile și picioarele. Uneori, focarele sunt localizate doar pe trunchi, lăsând picioarele și brațele libere.

Forma limitată poate apărea cu atrofie progresivă unilaterală a feței. De regulă, tinerii de 18-25 de ani suferă. În dezvoltarea sa, patologia ocolește stadiul de edem și indurație. Are loc atrofia pielii și a țesuturilor subiacente, în timp ce pacientul suferă de dureri cronice severe, îi cad părul, sprâncenele, genele. Din cauza deteriorării stratului muscular, oaselor și nervilor, fața devine asimetrică, jumătatea atrofiată scade în dimensiune.

Sclerodermia progresivă unilaterală a feței duce la atrofia pielii și a straturilor subcutanate, în urma căreia fața devine asimetrică

Simptome vasculare

Nu mai puțin decât pielea, vasele pacientului suferă. Aproape fiecare pacient manifestă sindromul Raynaud - un spasm al vaselor periferice cu o schimbare a culorii pielii extremităților: începe cu albire, apoi se notează cianoza (albastru) și roșeața. Subiectiv, sindromul se manifestă prin amorțeală și furnicături la nivelul degetelor. La pacienții cu o formă localizată a bolii, sindromul Raynaud poate fi observat cu mult înainte de apariția leziunilor cutanate de scleroză. Dacă cursul bolii este lung, sindromul duce la ulcere care nu se vindecă, necroză a degetelor.

Sindromul Raynaud, manifestat prin albire, apoi înroșire și degete albastre, se observă la aproape fiecare pacient cu sclerodermie

Sclerodermia afectează nu numai vasele situate distal, ci și arterele mari care furnizează sânge către organe importante.

Tabel - afectare sistemică în sclerodermie

Sistemul de organe	Simptome
digestiv	De regulă, faringele, esofagul, stomacul, intestinele sunt afectate, glandele salivare pot fi sclerozate. Ca urmare a fibrozei și atrofiei fibrelor musculare, peristaltismul și absorbția nutrienților sunt perturbate, ceea ce se manifestă printr-o scădere a greutății corporale a pacientului și o lipsă de vitamine și minerale necesare vieții. Pacientul are: arsuri la stomac râgâială dificultate la inghitire greutate în stomac colici intestinale diaree și constipație vărsături incontinență fecală (encopresis). Uneori ficatul poate fi afectat, se dezvoltă ciroza primară; cu scleroza căilor biliare, apare icter.
Respirator	Leziunile pulmonare se manifestă: Boală interstițială, când apare scleroza alveolelor și a vaselor mici. Volumul respirator scade, pacientul suferă de dificultăți de respirație constantă. Hipertensiune pulmonară - presiune mare în artera pulmonară din cauza scăderii lumenului acesteia. Ca urmare, sarcina asupra inimii crește semnificativ, se dezvoltă hipertrofia ventriculului drept. Subiectiv, hipertensiunea pulmonară se manifestă prin insuficiență respiratorie, dureri toracice, hipocondru drept.
Cardiovascular	Afectarea inimii se manifestă prin aritmii, dureri în piept, slăbiciune, amețeli, dificultăți de respirație. Aceste simptome apar din cauza slăbirii funcției de pompare a inimii și a alimentării insuficiente cu sânge a tuturor organelor și țesuturilor.
rinichi	Scleroza afectează vasele rinichilor, ceea ce duce la o deteriorare a funcționării organului până la dezvoltarea insuficienței renale acute. Tulburările funcționale renale se manifestă ca hipertensiune arterială semnificativă, anemie și pot provoca edem pulmonar și șoc uremic.
Musculo-scheletice	Sunt afectate articulațiile, în special mâinile și degetele, țesutul muscular se atrofiază. Cu o formă sistemică progresivă a bolii se formează contracturi de flexie (limitarea mobilității articulare).
Urogenital	Deteriorarea sistemului genito-urinar se manifestă: scleroza vezicii urinare; scăderea libidoului; disfuncție erectilă la bărbați; menopauza precoce; ulcerație a mucoasei vaginale la femei.

Agravare

Exacerbarea sclerodermiei localizate se manifestă prin creșterea focarelor existente și apariția altora noi. Exacerbarea procesului sistemic se exprimă prin apariția durerii în mușchi, articulații, deteriorarea stării generale de bine, umflarea extremităților.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice ale patologiei. Comunitatea medicală a elaborat criterii după care se pune diagnosticul:

• de bază:
  • leziuni ale pielii, în special degete de la mâini și de la picioare;
• adiţional:
  • cicatrici sau răni pe degete sau palme;
  • sclerodactilie - îngroșarea pielii mâinilor și degetelor cu mobilitate redusă;
  • pneumofibroză (scleroza părților inferioare ale plămânilor) - pacientul se plânge de dificultăți de respirație, în mod obiectiv - o scădere a volumului respirator.

Pentru a confirma diagnosticul de sclerodermie, trebuie să vă asigurați că sunt prezente principalele sau cel puțin două criterii suplimentare.

Testele de laborator vă permit să identificați principalele încălcări ale corpului - structurale, metabolice, funcționale:

• test clinic de sânge - evidențiază anemie, trombocitopenie (scăderea trombocitelor), cu o evoluție nefavorabilă a bolii - o creștere a VSH;
• biochimia sângelui - un nivel ridicat de uree, creatinina indică insuficiență renală, bilirubina ridicată indică deteriorarea căilor biliare;
• analiza clinică a urinei - proteinele detectate și eritrocitele indică insuficiență renală funcțională;
• un test de sânge pentru a determina nivelul de CXCL4 și NT-proBNP - substanțe biologic active, a căror creștere a producției indică pneumofibroză și hipertensiune pulmonară;
• analiza pentru proteina C-reactivă dezvăluie stadiul acut al inflamației în organism;
• teste pentru autoanticorpi (factor reumatoid) – efectuate pentru depistarea unei boli autoimune.

Pe lângă metodele de laborator, se folosesc metode de cercetare radiologică: tomografia computerizată și radiografia, care sunt necesare pentru depistarea pneumofibrozei, a focarelor de calcificare formate sub piele.

Pacientului i se mai administrează:

• ECG pentru a detecta tulburări ale inimii;
• Ecografia organelor interne pentru evaluarea structurii și funcțiilor acestora;
• ecografia transtoracică pentru determinarea presiunii în artera pulmonară;
• măsurarea volumului vital al plămânilor pentru a identifica gradul de implicare a organului în procesul sclerotic;
• examinarea endoscopică a tractului gastrointestinal pentru a evalua starea membranelor mucoase ale stomacului, esofagului, duodenului 12;
• capilaroscopia patului unghial pentru a studia starea capilarelor periferice;
• examen histologic (biopsie) a pielii și plămânilor pentru a detecta modificările țesutului sclerotic.

Diagnosticul diferențial al sclerodermiei se realizează cu astfel de boli:

• acrodermatită cronică atrofică;
• scleredem Bushke;
• lipodermatoscleroza;
• porfirie cutanată tardivă;
• fibroza prin radiații;
• granulom inelar;
• scleromixedem;
• necrobioză lipoidală;
• sarcoidoza;
• sindromul Werner.

Tratamentul patologiei

Deoarece boala afectează inițial pielea, pacienții apelează la un dermatolog, dar sclerodermia este o patologie reumatologică autoimună, deci un reumatolog este implicat în tratament.

Terapie medicală

Tactica terapeutică depinde de forma bolii, de severitatea cursului clinic și are ca scop ameliorarea simptomelor și prevenirea posibilelor complicații.

Tabel - medicamente pentru tratamentul sclerodermiei

Grup de droguri	Mijloace, scopul numirii
Enzime	Pentru scindarea fibrelor de fibrină în focarele sclerotice, acestea sunt utilizate ca injecții sau prin electroforeză: tripsină; Longidază; Chimotripsină.
Vasodilatatoare	Reduce spasmul vascular, atenuează manifestările sindromului Raynaud, elimină hipertensiunea pulmonară: Verapamil; nifedepină; Lisinopril; captopril; Corinfar.
Imunosupresoare	Medicamente pentru suprimarea imunității: ciclofosfamidă; ciclosporină; azatioprină; Rituximab. Aceste medicamente au multe efecte secundare, așa că trebuie luate numai la sfatul medicului. Utilizarea necorespunzătoare a imunosupresoarelor duce la complicații grave.
Antiinflamator	Ameliorează inflamația și simptomele asociate - durere, umflături, leziuni articulare. Numi: ibuprofen; Celecoxib; Meloxicam.
Corticosteroizi	Cu o eficacitate insuficientă a medicamentelor antiinflamatoare sunt prescrise: Metipred; Prednisolon.
Chelatori	Terapia de chelare constă în numirea unor medicamente complexante care pot reduce rata sintezei țesutului fibros. Astfel de agenți au, de asemenea, efecte antiinflamatorii și imunosupresoare. Aplicați Kuprenil (Penicillamină, Dimetilcisteină).

Pe lângă această terapie de bază, numiți:

• condoprotectori cu actiune antifibrotica:
  • Structum, Rumalon;
• medicamente care întăresc pereții vaselor de sânge:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• dezagregante:
  • Trental, Curantyl;
• angioprotectori:

Medicamentele sunt utilizate în combinație cu terapia locală: aplicații cu Heparină, Troxevasin, Indometacin, Hidrocortizon, Condroxid, Lidază, Contratubex, vitaminele A și E, Solcoseryl, Dimexide.

Una dintre cele mai recente metode de tratare a bolii este tratamentul cu celule stem, a cărui introducere activează proprietățile protectoare ale organismului, crește capacitatea de a forma noi vase pentru a le înlocui pe cele deteriorate, înlocuiește celulele nervoase moarte și procesul de regenerare a țesuturilor. începe. Treptat, există o restabilire a tulburărilor fibroase în organe, care nu le permite să se sclerozeze.

Galerie foto - medicamente pentru tratamentul sclerodermiei

Lidaza se referă la preparate enzimatice, este prescris ca agent resorbabil. Metotrexatul este un imunosupresor, necesar pentru a reduce răspunsul imun în sclerodermie. Pentoxifilina este prescrisă pentru ameliorarea spasmului vascular în sindromul Raynaud. Diclofenacul este un agent antiinflamator care elimină durerea și inflamația Dexametazona se referă la medicamente hormonale, are o proprietate antiinflamatoare puternică. Mildronatul este un agent metabolic care îmbunătățește respirația tisulară Kuprenil are un efect antifibrotic și este medicamentul de elecție pentru sclerodermie Venoruton are un efect angioprotector Unguentul Solcoseryl este prescris ca agent de regenerare

Fizioterapie

Pacienții cu sclerodermie sunt prezentate:

• masaj;
• electroforeza cu medicamente enzimatice, absorbabile, antiinflamatoare;
• terapie cu laser;
• fototerapie - terapia PUVA (tratament cu ultraviolete).

Băile cu dioxid de carbon și hidrogen sulfurat au un efect bun. Pacienților cu o formă sistemică a bolii li se prescriu ședințe de acupunctură (acupunctură).

Alimente

Pacienții cu sclerodermie, în special focală, nu au nevoie de o dietă specifică. Li se recomandă o dietă rațională, echilibrată din punct de vedere al vitaminelor și caloriilor. La pacienții cu sclerodermie sistemică, esofagul și intestinele sunt adesea afectate, așa că trebuie să evite alimentele solide, acide și să acorde preferință alimentelor bogate în fibre vegetale. Trebuie să mănânci legume și fructe, precum și alimente bogate în acizi grași polinesaturați și proteine:

• lactat;
• carne dietetică;
• pește de mare;
• salate de legume;
• piureuri de fructe, sucuri;
• cereale.

Important: trebuie evitate dozele mari de vitamina C (acid ascorbic), deoarece stimulează producerea de colagen, iar alcoolul și băuturile cu cofeină care pot provoca spasm vascular trebuie evitate.

Metode populare

Pentru a atenua simptomele, înmuiați focarele fibroase de pe piele, puteți folosi rețete populare:

• faceți comprese cu suc de aloe proaspăt stors;
• tratați focarele cu unguent din pulbere de pelin cu grăsime de porc sau vaselină sterilă (proporții 1: 1);
• aplicați comprese din ceapă coptă (1 ceapă) cu miere (1 linguriță) și chefir (2 linguri);
• se iau pe cale orală înainte de masă 50 ml infuzie de coada-calului, pulmonar și troscot (1 lingură mare de amestec la un pahar de apă clocotită);
• se bea infuzie de plante: 3 linguri mari dintr-un amestec de sunătoare, mentă, zmeură, pătlagină, trifoi dulce, se toarnă un litru de apă clocotită și se lasă 6 ore, apoi se strecoară și se bea 50 ml pe zi;
• frecați grăsime de urs sau bursuc în articulațiile afectate și plăcile sclerotice.

Video - Tratamentul sclerodermiei sistemice

Prognosticul tratamentului și complicațiile

Sclerodermia localizată nu reprezintă o amenințare pentru viață și, în general, prognosticul ei este favorabil. Forma plăcii de obicei nu progresează și se poate rezolva de la sine, lăsând în urmă pete hipopigmentate pe piele. O formă liniară cu focare de-a lungul membrelor, care afectează mai des copiii, poate duce la dizabilitate din cauza creșterii neuniforme a părților sănătoase și bolnave ale corpului din cauza atrofiei țesutului muscular și a creșterii mai lente a oaselor membrului afectat. O zonă de sclerodermie liniară în jurul unei articulații poate provoca artrită și contracturi.

Sclerodermia sistemică este complicată de deformarea mâinilor și picioarelor, fibroză pulmonară, afectarea rinichilor („rinichiul sclerodermic adevărat”) și a inimii (cardioscleroză difuză). Evoluția acută a formei sistemice face prognosticul nefavorabil. Moartea poate apărea ca urmare a unor complicații severe. Aproximativ o pătrime dintre pacienți după depistarea sclerodermiei sistemice mor în primii ani de la debutul bolii. Cursul cronic face ca prognosticul să fie relativ favorabil, subacut - satisfăcător.

Tratamentul adecvat poate îmbunătăți calitatea vieții pacienților și poate păstra abilitățile funcționale ale organelor interne timp de câteva decenii.

Pacienții cu sclerodermie primesc dizabilități:

• Grupa 3 este administrată pacienților cu o formă limitată a bolii, disfuncție moderată a organelor interne;
• Grupa 2 este determinată de pacienții cu o formă generalizată a bolii cu o evoluție acută, subacută sau cronică recidivante, cu o activitate ridicată a procesului patologic și disfuncție semnificativă a organelor interne;
• Grupa 1 este acordată pacienților care au nevoie de îngrijire externă constantă, cu încălcări pronunțate ale tuturor funcțiilor corpului.

Contraindicații pentru sclerodermie

Boala își impune limitări asupra modului de viață al pacienților. Exercițiile de fizioterapie, activitatea fizică fezabilă sunt recomandate tuturor pacienților pentru a preveni congestia și a îmbunătăți circulația sângelui. Activitatea fizică intensă trebuie evitată. Contraindicațiile pentru sclerodermie sunt unele proceduri cosmetice care pot provoca o exacerbare a bolii: plasmolifting (tratament cu propria plasmă bogată în trombocite), biorevitalizare (introducerea acidului hialuronic).

Prevenirea

Prevenirea specifică primară a bolii nu există. Activitățile generale includ:

• tratamentul bolilor cronice
• stil de viata sanatos
  • primiți un tratament complet și în timp util;
  • se supune unui examen medical (consultări profesionale o dată la 3-6 luni);
  • nu neglijați măsurile de reabilitare, inclusiv terapia cu exerciții fizice, kinetoterapie și tratament balnear;
  • abandona complet fumatul (nicotina provoacă un spasm ascuțit al vaselor periferice) și alcoolul;
  • asigurați-vă că membrele sunt întotdeauna calde;
  • evitați expunerea prelungită la lumina soarelui;
  • respectați rutina zilnică corectă, mâncați bine.

  Sclerodermie la femei și copii

  Femeile sunt mult mai susceptibile la boală decât bărbații, în timp ce sunt mult mai susceptibile de a dezvolta sclerodermie focală a organelor genitale (în perioada premenopauză și la vârsta menopauzei). Un rol important în dezvoltarea bolii la femeile care au tulburări endocrinologice anterioare. Boala afectează negativ fondul hormonal, provocând menopauză precoce și alte tulburări ale funcțiilor sexuale.

  La copii, incidența maximă apare la vârsta de 5-8 ani; o formă predominant focală a bolii este diagnosticată, forma sistemică este rară. Factorii provocatori pot fi infecțiile acute din copilărie, stresul, introducerea de seruri și vaccinuri, hipotermia. Diferențele de curs la copii:

  • Sindromul Raynaud este mai puțin frecvent;
  • articulațiile sunt afectate precoce;
  • scleroza organelor interne progresează lent.

  Complicațiile sunt asociate cu impunerea unei infecții secundare, criză renală, insuficiență cardiopulmonară. Prognosticul este extrem de nefavorabil pentru debutul sclerodermiei la o vârstă fragedă.

  Video - Sclerodermia sistemica la copii

(literal „piele densă”) sau, cum se mai numește această boală, sclerodermie- aceasta este o leziune a țesutului conjunctiv al pielii, în care este compactat, adică sclerozat, și se întărește. apare la diferite grupe de vârstă, dar cel mai adesea afectează femeile, a căror vârstă este în intervalul 30-50 de ani.

Clasificarea sclerodermiei

Sclerodermia este împărțită în 2 tipuri principale:
1. Sistemică.
2. Localizat (limitat).

Sclerodermie sistemică este o boală colagenă a pielii. Boala afectează pielea, organele interne, însoțită de modificări vasculare și imunitare. Este considerat mai periculos decât localizat, afectează organele și sistemele, în timp ce acesta din urmă afectează doar pielea și straturile din apropiere. Apare la femei de 3-7 ori mai des decât la bărbați.

Sclerodermia sistemică, la rândul său, este împărțită în:

1. difuz sclerodermie (sau scleroză sistemică progresivă). Afectează pielea trunchiului și a membrelor, organele interne: plămâni, inimă, intestine.
2. Limitat. Extremitățile distale suferă: coatele, genunchii, dar și fața. Mai târziu, se dezvoltă boli gastrointestinale, hipertensiune pulmonară.
3. Sclerodermie fara ingrosare a pielii (fara sclerodermie). Nu se observă îngroșarea pielii, dar tractul gastrointestinal este afectat, fibroza pulmonară este diagnosticată la debutul bolii etc.
4. juvenile sclerodermie. Apare la copii.
5. cruce forma (când boala este însoțită de alte boli sistemice).

Limitat sau sclerodermie localizată afectează pielea și țesutul subcutanat, uneori țesuturile mai profunde (mușchi, oase, etc.), dar nu afectează organele interne, prin urmare are reputația de a fi mai ușor și nu atât de amenințător de viață pentru pacient. Este considerată cea mai frecventă în rândul copiilor și adolescenților, în special în rândul fetelor.

Este împărțit în forme precum:

1. placa. Pe trunchi și extremități apar focare de eritem (roșeață a pielii cauzată de dilatarea capilarelor) și de indurație (foci). Apare în zone limitate ale pielii în zone de încălcare a integrității pielii. În cazuri rare, dispare de la sine. Este considerată cea mai comună formă de sclerodermie.
2. Liniar adesea diagnosticat la copii. Apare în zona de creștere a părului și a frunții. Dacă boala se dezvoltă pe extremitățile inferioare, există riscul de ulcere trofice. Într-o familie pot fi mai mulți pacienți.
3. inelar.
4. superficial sclerodermia se dezvoltă sub formă de plăci brun-albăstrui.

Simptomele sclerodermiei

Formele multiple de sclerodermie au manifestări individuale. În unele cazuri, stabilirea unui diagnostic corect este destul de ușoară, în altele, este necesară monitorizarea pe termen lung și atentă a pacientului. Luați în considerare simptomele formelor de sclerodermie.

Sclerodermie sistemică . Trece prin 3 etape de dezvoltare:

1. Procesul afectează doar până la trei zone ale corpului (de exemplu, pielea, articulațiile, sistemul muscular).
2. Boala începe să se răspândească, afectând multe sisteme ale corpului.
3. Sclerodermia afectează unul sau mai multe organe care sunt deosebit de importante pentru viața organismului (inima, rinichii, plămânii etc.).

Medicina distinge mai multe opțiuni pentru evoluția bolii:

1. Acut. Progresează rapid și afectează organele și pielea în decurs de doi ani. În absența tratamentului necesar, duce la moarte. Dacă pacientul primește tratamentul potrivit, starea lui se îmbunătățește.
2. Subacută. Clinica principală este afectarea pielii, precum și a articulațiilor și mușchilor. Adesea există o formă de cruce.
3. Cronic. Se caracterizează printr-o progresie lentă, astfel încât pentru o lungă perioadă de timp simptomele sunt doar în sindromul Raynaud. Sistemul visceral (organele interne) este implicat lent în procesul patologic.

Primele simptome ale bolii sunt frecvente și este foarte greu de bănuit sclerodermie în ele. Pacienții se plâng de creșterea temperaturii subfebrile (până la 38 de grade), apetit scăzut, ceea ce duce la pierderea în greutate. Și numai după un anumit timp încep să apară semne mai recunoscute: leziuni ale pielii, articulațiilor, mușchilor și organelor interne.

Piele. Stadiul incipient se caracterizează prin apariția edemului (în principal pe mâini și pe față), care se îngroașă și devine ceros în timp. Ridurile de pe față sunt netezite, expresiile faciale sunt atât de slab exprimate încât fața începe să semene cu o mască, gura se îngustează. Înfrângerea degetelor le face umflate și dense, mișcările sunt dificile.

Pielea își schimbă culoarea (alternând zone de pigmentare crescută cu zone de absență), devine mai subțire și în curând apar locuri de atrofie pe membranele mucoase.

Spasm al vaselor de sânge, numit sindromul Raynaud, se manifestă sub formă de albire a pielii degetelor, acestea încep să se răcească și să doară. Manifestarea sindromului Raynaud este împărțită în mai multe etape care se succed:

1. Cu suprasolicitare emoțională sau hipotermie, vasele se îngustează, devin palide, se observă furnicături sau arsură, se simte amorțeală.
2. Dacă spasmul persistă, începe durerea, pielea devine albăstruie.
3. După încălzire sau brusc după 15-20 de minute, spasmul este eliminat, degetele se încălzesc.

SIstemul musculoscheletal. Există dureri la nivelul articulațiilor, rigiditatea lor dimineața, mișcare limitată, dureri în mușchi. Când oasele sunt deteriorate la pacienți, există o scurtare, precum și o deformare a degetelor. Odată cu calcificarea (depunerea de săruri) în zona degetelor și articulațiilor, focarele albe încep să apară prin piele.

Plămânii. Implicarea plămânilor poate fi singura manifestare a sclerodermiei. Clinica principală este scurtarea respirației, tusea uscată. Se pot dezvolta următoarele boli:

1. Fibroza pulmonară interstițială.
2. Hipertensiune pulmonară (creșterea presiunii în plămâni).
3. Pleurezie.

inima.
1. Modificări cicatriciale (fibroză) ale mușchiului inimii.
2. Pericardita.
3. Endocardita.

rinichi.
1. Evolutia cronica a bolii, asimptomatica sau usoara. Poate fi însoțită de creșterea tensiunii arteriale și de apariția proteinelor în urină.
2. Cursul acut (sclerodermie renală) se exprimă printr-o creștere bruscă a tensiunii arteriale și o creștere rapidă a insuficienței renale.

Tract gastrointestinal.
1. Cel mai adesea, cu sclerodermie, esofagul este afectat. Se observă eructații, refluxul conținutului stomacului în esofag, însoțite de formarea de ulcere etc.
2. Intestin. Peristaltismul încălcat, pacienții suferă de constipație, diaree, greutate în stomac.

Sistem nervos. Încălcarea sensibilității la nivelul extremităților superioare și inferioare, durere.

Sistemul endocrin. S-a stabilit că glanda tiroidă suferă cel mai adesea cu sclerodermie, se observă o scădere a funcțiilor sale.

sclerodermie difuză. Se caracterizează prin leziuni precoce ale pielii (tors și față) în decurs de un an, precum și prezența sindromului Raynaud și un efect rapid asupra organelor interne. Pentru o formă limitată, un curs lung și izolat al sindromului Raynaud este tipic.

forme de cruce- aceasta este o combinație de simptome de sclerodermie și alte boli de etiologie reumatologică.

viscerală(sau sclerodermia fără sclerodermie) diferă prin faptul că afectează organele interne, dar nu apare extern.

Sclerodermie limitată

placa. Sclerodermia limitată, numită și placă, se manifestă local sub formă de plăci mici sau mari (de mărimea palmei). Sunt puternic limitate și au o structură densă și o suprafață netedă, strălucitoare. Plăcile au o nuanță caracteristică gri-gălbui, înconjurate de o margine liliac. De obicei, apare în zonele de încălcare a integrității pielii. Copiii pot apărea înainte de vârsta de 10 ani. Locuri de localizare - în principal față, trunchi, membre.

Această formă este împărțită în 3 etape.
1. Plăcile sunt rotunjite, roșu-albăstrui. Pielea se umflă, începe să semene cu consistența aluatului.
2. După câteva săptămâni, medicii observă dezvoltarea așa-numitei hipertrofii de colagen: pielea devine „de lemn” (adică se întărește), seamănă cu consistența ceară. Nu există păr pe zona afectată a pielii, nu poate fi adunat într-un pliu.
3. Atrofie. Pielea începe să semene cu pergamentul, corola creșterii periferice dispare.

Liniar. Sclerodermia liniară afectează fața (pielea frunții, scalpul, după care „se strecoară” în spatele nasului). Forma leziunii seamănă cu o rană de sabie și constă dintr-o piele groasă și transparentă. Uneori se găsește pe piept, picioare, de-a lungul trunchiurilor nervoase (dacă boala are o patogeneză neurotrofică). Sclerodermia liniară este adesea combinată cu atrofia jumătate a feței și este diagnosticată la copii. Boala are trei stadii. Poate dura de la doi până la cinci ani.

inelar. Se distinge prin apariția pe piele a plăcilor de culoare albă de o formă destul de mare. Având în vedere că nu există scleroză internă în ele, în timp pot dispărea fără un tratament adecvat (dar acest lucru este rar).

Apare în copilărie, dar printre alte forme de sclerodermie este considerată cea mai rar întâlnită. Antebrațele, degetele, mâinile și picioarele suferă de boală. Poate fi asociat cu elefantiaza.

Sclerodermie superficială. Apar plăci cu o tentă maro-albăstruie, care sunt practic lipsite de un inel liliac periferic, vase mici sunt vizibile în centrul ușor scufundat. Se răspândesc încet în tot corpul. Adesea, locurile de localizare sunt membrele inferioare și spatele.

Patogenia sclerodermiei

Până acum, oamenii de știință nu cunosc motivele dezvoltării sclerodermiei, deoarece aceasta poate fi diagnosticată atât la adulți, cât și la copii, indiferent de rasă și statut social (totuși, oamenii de știință au descoperit că africanii și indienii din America de Nord se îmbolnăvesc mai des). Această boală este cauzată de un conținut crescut de colagen în organism, dar de ce apare o astfel de reacție?

Următorii factori predispozanți joacă un anumit rol în dezvoltarea sclerodermiei:

1. Predispoziție genetică. De exemplu, cu sclerodermia sistemică, inferioritatea congenitală a imunității cauzează disfuncționalități în activitatea sa și duce la tulburări autoimune.
2. Infecții (erisipel, difterie, scarlatina etc.), retrovirusuri (citomegalovirus).
3. Leziuni.
4. Stresul.
5. Hipotermie.
6. Prezența bolilor endocrine.

Uneori factorul de risc este aportul anumitor medicamente (medicamente folosite pentru chimioterapie), vaccinarea, transfuzia de sange. Dacă apare sclerodermia focală, care afectează anumite zone ale pielii, ea se poate dezvolta în cele din urmă într-una sistemică, cu leziuni viscerale.

Contribuie și impactul mediului extern. De asemenea, se crede că expunerea la următoarele substanțe crește riscul de sclerodermie:

1. Praf de siliciu.
2. Anumiți solvenți chimici.
3. Iradierea ultravioletă.
4. Vibrații.

Sclerodermie - de ce este periculos?

Complicațiile sclerodermiei variază de la probleme minore până la consecințe grave care pun viața în pericol. Prima care suferă, desigur, este pielea: își schimbă complet calitățile, trăsăturile feței se schimbă, apar ridurile. Poate ajunge la necroza vârfurilor degetelor. De asemenea, boala afectează sistemul muscular, provocând atrofie musculară, iar ulterior osul, determinând modificarea membrelor. Sclerodermia însoțește tulburările tractului gastro-intestinal, inimii și plămânilor. Există încălcări ale sistemului reproducător, atât la bărbați, cât și la femei.

Prognosticul pentru sclerodermie depinde de forma bolii. Deci, cu o formă limitată, este mai favorabilă decât în ​​cazul sclerodermiei sistemice cu afectare a organelor interne. În medie, rata de supraviețuire la 5 ani pentru această boală este de 68%.

În ce cazuri putem vorbi despre un prognostic nefavorabil? Dacă există factori precum:

1. Genul masculin.
2. Vârsta peste 45 de ani.
3. Forma comună.
4. Leziuni ale plămânilor și rinichilor în primii 3 ani după diagnostic.
5. Anemie conform rezultatelor analizelor, precum și o creștere a VSH și a proteinelor în testul de urină.

Diagnosticul sclerodermiei

În prezența simptomelor alarmante, ar trebui să consultați un reumatolog. Diagnosticul, în primul rând, începe cu o examinare (ascultarea inimii și plămânilor cu un fonendoscop), luarea unei anamnezi, analizarea plângerilor pacientului.

De asemenea, li se pot atribui:

1. Analize de sânge generale, precum și clinice.
2. Studii imunologice pentru depistarea autoanticorpilor.
3. Biopsie (atât zonele afectate ale pielii, cât și organele).
4. Capilaroscopia patului unghial face posibilă detectarea modificărilor la nivelul vaselor.

Sunt prezentate studii ale organelor afectate de boală: radiografie plămânilor și articulațiilor, ecografie a inimii etc.

Tratamentul sclerodermiei

Tratamentul are ca scop stoparea progresiei bolii și îmbunătățirea calității vieții pacientului. Pentru tratament se folosesc agenți antiinflamatori, vasculari, imunosupresori (suprimarea activității imunității), antifibrotici și tonici generali.

Terapia vasculară este necesară pentru eliminarea manifestărilor sindromului Raynaud, dilatarea vaselor de sânge și îmbunătățirea fluxului sanguin. Blocantele canalelor de calciu - verapamilul, amlodipina, nifedipina etc.au căpătat reputația ca fiind cele mai eficiente vasodilatatoare.În caz de afectare a rinichilor, utilizarea lor este indicată alături de inhibitorii ECA, care scad tensiunea arterială și îmbunătățesc funcția rinichilor.

Eficacitatea vasodilatatoarelor crește atunci când sunt combinate cu medicamente care îmbunătățesc fluxul sanguin - agenți antiplachetari, precum și anticoagulante.

Tratamentul antifibrotic devine necesar în sclerodermia difuză. Principalul medicament din acest grup este D-penicilamina (cuprenil, artamină), care suprimă creșterea fibrozei.

Fapte interesante
* Țesutul conjunctiv este țesutul mediului intern al organismului, care îndeplinește cele mai importante funcții pentru funcționarea favorabilă a organismului (funcții de susținere, trofice, metabolice și de protecție). Susține și conectează toate celulele corpului.
*Sclerodermia nu este în niciun fel asociată cu cancerul.
* Sclerodermia nu aparține bolilor de etiologie infecțioasă, prin urmare nu se transmite prin contact sexual, obiecte de uz casnic, contact cu sânge sau limfa.

Terapia antiinflamatoare este necesară pentru a trata manifestările musculo-articulare ale bolii, febra persistentă. Sunt prezentate ibuprofen, diclofenac, ketoprofen.

Dacă există semne clare de activitate inflamatorie, hormonii sunt indicați. Ele nu afectează răspândirea fibrozei. Dozele de hormoni trebuie selectate cu atenție, deoarece dozele mari cresc riscul deja existent de afectare a rinichilor.

Dacă esofagul este deteriorat, medicul va prescrie cu siguranță o nutriție fracționată și medicamente care tratează tulburările de deglutiție - prokinetice. Odată cu apariția unei boli precum esofagita de reflux, sunt prescrise preparate cu pompă de protoni. Afectarea plămânilor este tratată cu doze mici de ciclofosfamidă și prednison.

Tratamentul sclerodermiei sistemice este însoțit de utilizarea exercițiilor terapeutice, masaj, terapie locală (aplicații cu dimetil sulfoxid, care pot fi combinate cu medicamente vasculare și antiinflamatoare). Dacă aplicațiile sunt ineficiente sau ineficiente, este posibil să se efectueze proceduri termice (de exemplu, parafină), proceduri electrice - ultrasunete, laser etc. În orice caz, acupunctura este eficientă.

Pacienților cu SSJ cronic li se prezintă tratament în sanatoriu, care depinde de forma și stadiul sclerodermiei sistemice. Se poate folosi balneoterapie, nămol, kinetoterapie etc. Cu o leziune predominantă a pielii, băile cu hidrogen sulfurat și bioxid de carbon ajută bine, cu o leziune predominantă a sistemului musculo-scheletic - băile cu radon. In cazul contracturilor fibroase se foloseste peloterapie (terapie cu namol).

Tratamentul sclerodermiei locale (focale) presupune, pe lângă procedurile termice și alte terapii descrise mai sus, și masaj și exerciții terapeutice.

Pentru a îmbunătăți eficacitatea tratamentului, trebuie luate în considerare câteva nuanțe:

1. Nu faceți plajă. Încercați să evitați lumina directă a soarelui pe piele.
2. Eliminați orice vibrație.
3. Nu te răci.
4. Purtați haine calde.
5. Renunță la fumat și la băuturile care conțin cofeină.

Sclerodermie și sarcină

Sclerodermia și sarcina sunt lucruri practic incompatibile, deoarece boala slăbește foarte mult corpul femeii și dacă un avort este refuzat, există riscul decesului. Cu toate acestea, pacienții, de regulă, nu întâmpină dificultăți în concepție. In 83% din cazuri, femeile nasc copii viabili, in 17% dintre sarcini terminand cu avorturi spontane. Se observă un nivel destul de ridicat de complicații - desprinderea placentară, anomalii în travaliu etc. Bebelușii prematuri prezintă abateri.

Remedii populare în tratamentul sclerodermiei

Luați următoarele ierburi în părți egale: trifoi dulce, zmeură, St. Preparați 50 g de plantă amestecată umplându-l cu un litru de apă și lăsați peste noapte într-un loc cald. Se trece apoi printr-o sita. Se recomanda administrarea perfuziei cel putin 2 luni, apoi o pauza (2 saptamani) si repetarea cursului.

Pentru tratamentul sclerodermiei focale, unguentele sunt aplicate local. Este necesar să amestecați unguentul cu ihtiol cu ​​suc de aloe și să aplicați pe pete. Efectul este mai pronunțat dacă pacientul face o baie de aburi înainte de compresă.

Coaceți o ceapă de mărime medie în cuptor, apoi tocați-o. Se toarnă o lingură de ceapă cu chefir (două linguri) și se adaugă o linguriță de miere. Amestecați bine. Faceți comprese noaptea de 4 ori pe săptămână.

Prevenirea bolilor

Prevenirea sclerodermiei este eliminarea factorilor de risc.