Studii ale parametrilor biochimici ai sângelui în lupusul eritematos. Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic
Diagnosticul de lupus eritematos
Principii generale pentru diagnosticarea unei boli
Diagnosticul sistemic lupus eritematos este expus pe baza unor criterii de diagnostic speciale dezvoltate propuse de Asociația Americană a Reumatologilor sau de savantul intern Nasonova. În plus, după ce diagnosticul este pus pe baza criteriilor de diagnostic, se efectuează examinări suplimentare - de laborator și instrumentale, care confirmă corectitudinea diagnosticului și ne permit să evaluăm gradul de activitate a procesului patologic și să identificăm organele afectate.În prezent, cele mai frecvent utilizate criterii de diagnostic sunt Asociația Americană de Reumatologie, și nu Nasonova. Dar vom oferi ambele scheme de criterii de diagnostic, deoarece, într-un număr de cazuri, medicii domestici folosesc criteriile lui Nasonova pentru a diagnostica lupusul.
Criteriile de diagnostic ale Asociației Americane de Reumatologie următoarele:
- Erupții cutanate în pomeți de pe față (există elemente roșii ale erupției care sunt plate sau ușor în ridicare deasupra suprafeței pielii, extinzându-se până la pliurile nazolabiale);
- Erupții cutanate discoide (plăci ridicate deasupra suprafeței pielii cu „puncte negre” în pori, peeling și cicatrici atrofice);
- Fotosensibilitate (apariția erupțiilor cutanate pe piele după expunerea la soare);
- Ulcere pe membrana mucoasă a cavității bucale (defecte ulcerative nedureroase localizate pe membrana mucoasă a gurii sau nazofaringe);
- Artrita (afectarea a două sau mai multe articulații mici, caracterizată prin durere, umflături și umflături);
- poliserozită (pleurezie, pericardită sau peritonită neinfecțioasă, prezentă sau trecută);
- Leziuni renale (prezența constantă a proteinelor în urină într-o cantitate mai mare de 0,5 g pe zi, precum și prezența constantă a eritrocitelor și cilindrilor în urină (eritrocite, hemoglobină, granulară, mixtă));
- Tulburări neurologice: convulsii sau psihoze (deliruri, halucinații) care nu sunt cauzate de medicamente, uremie, cetoacidoză sau dezechilibru electrolitic;
- Tulburări hematologice (anemie hemolitică, leucopenie cu un număr de leucocite în sânge mai mic de 1 * 10 9, limfopenie cu un număr de limfocite în sânge mai mic de 1,5 * 10 9, trombocitopenie cu un număr de trombocite mai mic de 1090 * 1090 * );
- Tulburări imunologice (anticorpi la ADN-ul dublu catenar la un titru crescut, prezența anticorpilor la antigenul Sm, un test LE pozitiv, o reacție Wasserman fals pozitivă la sifilis timp de șase luni, prezența unui coagulant antilupus);
- O creștere a titrului de ANA (anticorpi antinucleari) în sânge.
Criterii pentru lupusul eritematos Nasonova includ criterii de diagnostic majore și minore, care sunt prezentate în tabelul de mai jos:
| Excelente criterii de diagnostic | Criterii minore de diagnostic |
| „Fluture pe față” | Temperatura corpului peste 37,5 o C, care durează mai mult de 7 zile |
| Artrită | Scădere nemotivată în greutate de 5 sau mai multe kg într-un timp scurt și malnutriție a țesuturilor |
| Pneumonita lupică | capilare pe degete |
| Celulele LE din sânge (mai puțin de 5 la 1000 de leucocite - singure, 5 - 10 la 1000 de leucocite - un număr moderat și mai mult de 10 la 1000 de leucocite - un număr mare) | Erupții pe piele, cum ar fi urticaria sau erupția cutanată |
| ANF în credite mari | Poliserozită (pleurezie și cardită) |
| sindromul Werlhof | Limfadenopatie (canalele și ganglionii limfatici măriți) |
| anemie hemolitică Coombs-pozitivă | Hepatosplenomegalie (mărirea ficatului și a splinei) |
| Lupus Jade | Miocardită |
| Corpi de hematoxilină în bucăți de țesut ale diferitelor organe prelevate în timpul unei biopsii | leziune SNC |
| Tablou patomorfologic caracteristic în splina îndepărtată („scleroza bulboasă”), în probele de piele (vasculită, imunofluorescența imunoglobulinelor pe membrana bazală) și rinichi (fibrinoid capilar glomerular, trombi hialini, „anse de sârmă”) | Polinevrita |
| Polimiozită și polimialgie (inflamație și dureri musculare) | |
| Poliartralgie (dureri articulare) | |
| sindromul Raynaud | |
| Accelerație ESR peste 200 mm/oră | |
| Scăderea numărului de leucocite din sânge mai puțin de 4 * 10 9 / l | |
| Anemie (nivelul hemoglobinei sub 100 mg/ml) | |
| Reducerea numărului de trombocite sub 100 * 10 9 / l | |
| Creșterea cantității de proteine globulinei peste 22% | |
| ANF în credite mici | |
| Corpuri LE gratuite | |
| Test Wassermann pozitiv cu absența confirmată a sifilisului |
Diagnosticul de lupus eritematos este considerat corect și confirmat de o combinație a oricăruia dintre cele trei criterii de diagnostic majore, dintre care unul trebuie să fie fie celule „fluture” fie celule LE în număr mare, iar celelalte două trebuie să fie oricare dintre cele de mai sus. Dacă o persoană are doar semne de diagnostic minore sau sunt combinate cu artrită, atunci diagnosticul de lupus eritematos este considerat doar probabil. În acest caz, pentru a-l confirma, sunt necesare date din teste de laborator și examinări instrumentale suplimentare.
Criteriile de mai sus ale lui Nason și Asociația Americană a Reumatologilor sunt principalele în diagnosticarea lupusului eritematos. Aceasta înseamnă că diagnosticul de lupus eritematos se face numai pe baza acestora. Și orice teste de laborator și metode instrumentale de examinare sunt doar suplimentare, permițând evaluarea gradului de activitate a procesului, a numărului de organe afectate și a stării generale a corpului uman. Pe baza testelor de laborator și a metodelor instrumentale de examinare, nu se pune diagnosticul de lupus eritematos.
În prezent, ECG, EchoCG, RMN, radiografie toracică, ultrasunete etc. pot fi folosite ca metode instrumentale de diagnostic pentru lupusul eritematos. Toate aceste metode fac posibilă evaluarea gradului și naturii leziunilor în diferite organe.
Sânge (test) pentru lupus eritematos
Dintre testele de laborator pentru evaluarea gradului de intensitate a procesului în lupusul eritematos se folosesc următoarele: - Factorii antinucleari (ANF) - cu lupus eritematos se gasesc in sange in titruri mari nu mai mari de 1:1000;
- Anticorpii la ADN-ul dublu catenar (anti-dsDNA-AT) - cu lupus eritematos se gasesc in sange la 90 - 98% dintre pacienti, si sunt in mod normal absenti;
- Anticorpii la proteinele histone - cu lupus eritematos se găsesc în sânge, sunt în mod normal absenți;
- Anticorpii antigenului Sm - cu lupus eritematos se gasesc in sange, dar in mod normal sunt absenti;
- Anticorpi împotriva Ro / SS-A - în lupusul eritematos se găsesc în sânge dacă există limfopenie, trombocitopenie, fotosensibilitate, fibroză pulmonară sau sindrom Sjögren;
- Anticorpii la La / SS-B - în lupusul eritematos se găsesc în sânge în aceleași condiții ca și anticorpii la Ro / SS-A;
- Nivelul complementului - în lupusul eritematos, nivelul proteinelor complementului din sânge este redus;
- Prezența celulelor LE - în lupusul eritematos, acestea se găsesc în sânge la 80 - 90% dintre pacienți și sunt în mod normal absente;
- Anticorpi la fosfolipide (anticoagulant lupus, anticorpi la cardiolipină, test Wassermann pozitiv cu absența confirmată a sifilisului);
- Anticorpi la factorii de coagulare VIII, IX și XII (în mod normal absenți);
- Creșterea VSH mai mult de 20 mm/oră;
- Leucopenie (scăderea nivelului de leucocite din sânge mai puțin de 4 * 10 9 / l);
- Trombocitopenie (scăderea nivelului de trombocite în sânge mai puțin de 100 * 10 9 / l);
- Limfopenie (scăderea nivelului de limfocite din sânge este mai mică de 1,5 * 10 9 / l);
- Concentrații sanguine crescute de seromucoid, acizi sialici, fibrină, haptoglobină, proteină C reactivă a complexelor imune circulante și imunoglobuline.
Diagnosticul lupus eritematos, teste. Cum să distingem lupusul eritematos de psoriazis, eczemă, sclerodermie, lichen și urticarie (recomandări de la un dermatolog) - video
Tratamentul lupusului eritematos sistemic
Principii generale ale terapiei
Deoarece cauzele exacte ale lupusului eritematos sunt necunoscute, nu există terapii care să poată vindeca complet această boală. Ca urmare, se utilizează numai terapia patogenetică, al cărei scop este de a suprima procesul inflamator, de a preveni recăderile și de a obține o remisiune stabilă. Cu alte cuvinte, tratamentul lupusului eritematos este de a încetini pe cât posibil progresia bolii, de a prelungi perioadele de remisiune și de a îmbunătăți calitatea vieții umane. Principalele medicamente în tratamentul lupusului eritematos sunt hormonii glucocorticosteroizi.(Prednisolon, Dexametazonă etc.), care sunt utilizate în mod constant, dar în funcție de activitatea procesului patologic și de severitatea stării generale a persoanei, își schimbă doza. Principalul glucocorticoid în tratamentul lupusului este prednisolonul. Acest medicament este medicamentul de alegere și pentru acesta sunt calculate doze exacte pentru diferite variante clinice și activitatea procesului patologic al bolii. Dozele pentru toți ceilalți glucocorticoizi sunt calculate pe baza dozelor de prednisolon. Lista de mai jos prezintă doze de alți glucocorticoizi echivalente cu 5 mg de prednisolon:
- Betametazonă - 0,60 mg;
- Hidrocortizon - 20 mg;
- Dexametazonă - 0,75 mg;
- Deflazacort - 6 mg;
- Cortizon - 25 mg;
- Metilprednisolon - 4 mg;
- Parametazonă - 2 mg;
- prednison - 5 mg;
- Triamcinolonă - 4 mg;
- Flurprednisolon - 1,5 mg.
Asa de, la primul grad de activitate proces patologic Prednisolonul este utilizat în doze terapeutice de 0,3 - 0,5 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi, la al doilea grad de activitate- 0,7 - 1,0 mg per 1 kg de greutate pe zi, și la gradul al treilea- 1 - 1,5 mg per 1 kg greutate corporală pe zi. În dozele indicate, prednisolonul este utilizat timp de 4 până la 8 săptămâni, apoi doza de medicament este redusă, dar nu este niciodată complet anulată. Doza este mai întâi redusă cu 5 mg pe săptămână, apoi cu 2,5 mg pe săptămână, după un timp, cu 2,5 mg în 2 până la 4 săptămâni. În total, doza este redusă astfel încât la 6-9 luni de la începerea tratamentului cu Prednisolon, doza acestuia devine de întreținere, egală cu 12,5-15 mg pe zi.
Cu o criză de lupus, captând mai multe organe, glucocorticoizii se administrează intravenos timp de 3 până la 5 zile, după care trec la administrarea de medicamente în tablete.
Deoarece glucocorticoizii sunt principalul mijloc de tratare a lupusului, ele sunt prescrise și utilizate fără greșeală, iar toate celelalte medicamente sunt utilizate suplimentar, selectându-le în funcție de severitatea simptomelor clinice și de organul afectat.
Deci, cu un grad ridicat de activitate a lupusului eritematos, cu crize lupice, cu nefrită lupică severă, cu afectare severă a sistemului nervos central, cu recidive frecvente și instabilitate a remisiunii, pe lângă glucocorticoizi, se folosesc imunosupresoare citostatice (ciclofosfamidă, azatioprină, ciclosporină, metotrexat etc.).
Cu leziuni severe și extinse ale pielii Azatioprina se utilizează în doză de 2 mg la 1 kg greutate corporală pe zi timp de 2 luni, după care doza se reduce la întreținere: 0,5-1 mg la 1 kg greutate corporală pe zi. Azatioprina la o doză de întreținere este luată timp de câțiva ani.
Pentru nefrita lupică severă și pancitopenie(scăderea numărului total de trombocite, eritrocite și leucocite din sânge) se utilizează Ciclosporină în doză de 3-5 mg la 1 kg greutate corporală.
Cu nefrită lupică proliferativă și membranoasă, cu afectare severă a sistemului nervos central Se utilizează ciclofosfamidă, care se administrează intravenos în doză de 0,5 - 1 g pe m 2 de suprafață corporală o dată pe lună timp de șase luni. Apoi, timp de doi ani, medicamentul continuă să fie administrat în aceeași doză, dar o dată la trei luni. Ciclofosfamida asigură supraviețuirea pacienților care suferă de nefrită lupică și ajută la controlul simptomelor clinice care nu sunt afectate de glucocorticoizi (leziuni ale SNC, hemoragie pulmonară, fibroză pulmonară, vasculită sistemică).
Dacă lupusul eritematos nu răspunde la terapia cu glucocorticoizi, apoi se folosesc în schimb metotrexat, azatioprină sau ciclosporină.
Cu activitate scăzută a procesului patologic cu leziuni piele și articulații in tratamentul lupusului eritematos se folosesc medicamente aminochinoline (Clorochina, Hidroxiclorochina, Plaquenil, Delagil). În primele 3-4 luni, medicamentele sunt utilizate la 400 mg pe zi, iar apoi la 200 mg pe zi.
Cu nefrită lupică și prezența corpurilor antifosfolipide în sânge(anticorpi la cardiolipină, anticoagulant lupus) se folosesc medicamente din grupa anticoagulantelor și antiagregantelor (Aspirina, Curantil etc.). Practic, acidul acetilsalicilic este utilizat în doze mici - 75 mg pe zi pentru o perioadă lungă de timp.
Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul, nimesulida, diclofenacul și altele, sunt utilizate ca medicamente pentru a calma durerea și ameliorarea inflamației în artrită, bursită, mialgie, miozită, serozită moderată și febră.
În plus față de medicamente, metodele de plasmafereză, hemosorpție și crioplasmosorbție sunt utilizate pentru a trata lupusul eritematos, care vă permit să eliminați anticorpii și produsele inflamatorii din sânge, ceea ce îmbunătățește semnificativ starea pacienților, reduce gradul de activitate a procesului patologic și reduce rata de progresie a patologiei. Cu toate acestea, aceste metode sunt doar auxiliare și, prin urmare, pot fi utilizate numai în combinație cu administrarea de medicamente și nu în locul lor.
Pentru tratamentul manifestărilor cutanate ale lupusului, este necesar să se utilizeze extern creme de protecție solară cu filtre UVA și UVB și unguente cu steroizi topici (Ftorcinolon, Betametazonă, Prednisolon, Mometazonă, Clobetasol etc.).
În prezent, pe lângă aceste metode, în tratamentul lupusului sunt utilizate medicamente din grupul blocanților factorului de necroză tumorală (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Cu toate acestea, aceste medicamente sunt utilizate exclusiv ca tratament de probă, experimental, deoarece în prezent nu sunt recomandate de Ministerul Sănătății. Dar rezultatele obținute ne permit să considerăm blocanții factorului de necroză tumorală drept medicamente promițătoare, deoarece eficiența utilizării lor este mai mare decât cea a glucocorticoizilor și imunosupresoarelor.
În plus față de medicamentele descrise utilizate direct pentru tratamentul lupusului eritematos, această boală arată aportul de vitamine, compuși de potasiu, diuretice și medicamente antihipertensive, tranchilizante, antiulceroase și alte medicamente care reduc severitatea simptomelor clinice de la diferite organe, precum și ca restabilirea metabolismului normal. Cu lupusul eritematos, puteți și ar trebui să utilizați suplimentar orice medicamente care îmbunătățesc bunăstarea generală a unei persoane.
Medicamente pentru lupusul eritematos
În prezent, următoarele grupuri de medicamente sunt utilizate pentru a trata lupusul eritematos: - Glucocorticosteroizi (Prednisolon, Metilprednisolon, Betametazonă, Dexametazonă, Hidrocortizon, Cortizon, Deflazacort, Parametazonă, Triamcinolon, Flurprednisolon);
- Imunosupresoare citostatice (Azatioprină, Metotrexat, Ciclofosfamidă, Ciclosporină);
- Medicamente antimalarice - derivați de aminochinoline (Clorochina, Hidroxiclorochina, Plaquenil, Delagil etc.);
- blocante alfa TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (Diclofenac, Nimesulid,
Lupus eritematos sistemic- o boală sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări la nivelul pielii; Etiologia lupusului eritematos nu este cunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu o încălcare a proceselor autoimune, ceea ce duce la producerea de anticorpi pentru celulele sănătoase ale corpului. Boala este mai susceptibilă la femeile de vârstă mijlocie. Incidența lupusului eritematos nu este mare - 2-3 cazuri la mie de oameni din populație. Tratamentul și diagnosticarea lupusului eritematos sistemic sunt efectuate în comun de un reumatolog și un dermatolog. Diagnosticul de LES se face pe baza semnelor clinice tipice și a rezultatelor testelor de laborator.
Informatii generale
Lupus eritematos sistemic- o boală sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări la nivelul pielii; Etiologia lupusului eritematos nu este cunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu o încălcare a proceselor autoimune, ceea ce duce la producerea de anticorpi pentru celulele sănătoase ale corpului. Boala este mai susceptibilă la femeile de vârstă mijlocie. Incidența lupusului eritematos nu este mare - 2-3 cazuri la mie de oameni din populație.
Dezvoltarea și cauzele suspectate de lupus eritematos sistemic
Etiologia exactă a lupusului eritematos nu a fost stabilită, dar la majoritatea pacienților s-au găsit anticorpi împotriva virusului Epstein-Barr, ceea ce confirmă posibila natură virală a bolii. Caracteristicile corpului, datorită cărora sunt produși autoanticorpi, sunt, de asemenea, observate la aproape toți pacienții.
Natura hormonală a lupusului eritematos nu a fost confirmată, dar tulburările hormonale agravează cursul bolii, deși nu pot provoca apariția acesteia. Femeilor diagnosticate cu lupus eritematos nu li se recomandă să ia contraceptive orale. La persoanele cu predispoziție genetică și la gemenii identici, incidența lupusului eritematos este mai mare decât la alte grupuri.
Patogenia lupusului eritematos sistemic se bazează pe o încălcare a imunoreglării, când componentele proteice ale celulei, în primul rând ADN-ul, acționează ca autoantigene și, ca urmare a aderenței, chiar și acele celule care au fost inițial lipsite de complexe imune devin ținte.
Tabloul clinic al lupusului eritematos sistemic
Cu lupusul eritematos, țesutul conjunctiv, pielea și epiteliul sunt afectate. O caracteristică importantă de diagnostic este leziunea simetrică a articulațiilor mari, iar dacă apare o deformare a articulației, atunci datorită implicării ligamentelor și tendoanelor, și nu datorită leziunilor erozive. Se observă mialgie, pleurezie, pneumonită.
Dar cele mai izbitoare simptome ale lupusului eritematos sunt observate pe piele și tocmai pentru aceste manifestări se pune diagnosticul în primul rând.
În stadiile inițiale ale bolii, lupusul eritematos este caracterizat printr-un curs continuu cu remisiuni periodice, dar aproape întotdeauna trece într-o formă sistemică. Mai des există dermatită eritematoasă pe față ca un fluture - eritem pe obraji, pomeți și întotdeauna pe spatele nasului. 
Apare hipersensibilitate la radiațiile solare - fotodermatozele sunt de obicei rotunde, sunt de natură multiplă. În lupusul eritematos, o caracteristică a fotodermatozei este prezența unei corole hiperemice, o zonă de atrofie în centru și depigmentarea zonei afectate. Solzii pitiriazis, care acoperă suprafața eritemului, sunt strâns lipiți de piele și încercările de a le separa sunt foarte dureroase. În stadiul de atrofie a pielii afectate, se observă formarea unei suprafețe netede, delicate de alabastru-albastru, care înlocuiește treptat zonele eritematoase, începând de la mijloc și deplasându-se spre periferie.
La unii pacienți cu lupus eritematos, leziunile se extind la nivelul scalpului, determinând alopecie totală sau parțială. Dacă leziunile afectează marginea roșie a buzelor și membrana mucoasă a gurii, atunci leziunile sunt plăci dense de culoare roșie-albăstruie, uneori cu solzi de pitiriazis deasupra, contururile lor au limite clare, plăcile sunt predispuse la ulcerații și provoacă durere. în timpul mesei.
Lupusul eritematos are o evoluție sezonieră, iar în perioadele de toamnă-vară starea pielii se deteriorează brusc din cauza expunerii mai intense la radiațiile solare.
În cursul subacut al lupusului eritematos, se observă focare asemănătoare psoriazisului în tot corpul, telangiectaziile sunt pronunțate, apare un livedio reticular (model asemănător arborelui) pe pielea extremităților inferioare. Alopecie generalizată sau focală, urticarie și prurit sunt observate la toți pacienții cu lupus eritematos sistemic.
În toate organele în care există țesut conjunctiv, modificările patologice încep în timp. Cu lupusul eritematos sunt afectate toate membranele inimii, pelvisul renal, tractul gastrointestinal și sistemul nervos central.
Dacă, pe lângă manifestările cutanate, pacienții suferă de dureri de cap recurente, dureri articulare fără nicio legătură cu leziuni și condiții meteorologice, există încălcări ale activității inimii și rinichilor, atunci, pe baza sondajului, se poate presupune mai profund și tulburări sistemice și examinează pacientul pentru prezența lupusului eritematos. O schimbare bruscă a dispoziției de la o stare euforică la o stare de agresivitate este, de asemenea, o manifestare caracteristică a lupusului eritematos.
La pacienții vârstnici cu lupus eritematos, manifestările cutanate, sindroamele renale și artralgice sunt mai puțin pronunțate, dar sindromul Sjögren este mai des observat - aceasta este o leziune autoimună a țesutului conjunctiv, manifestată prin hiposecreție a glandelor salivare, uscăciune și durere la nivelul ochilor. , fotofobie.
Copiii cu lupus eritematos neonatal, născuți din mame bolnave, au o erupție cutanată eritematoasă și anemie deja în copilărie, așa că trebuie pus un diagnostic diferențial cu dermatita atopică.
Diagnosticul lupusului eritematos sistemic
Dacă se suspectează lupus eritematos sistemic, pacientul este îndrumat spre consultație cu un reumatolog și un dermatolog. Lupusul eritematos este diagnosticat prin prezența manifestărilor în fiecare grup simptomatic. Criterii de diagnostic cutanat: eritem în formă de fluture, fotodermatită, erupție discoidă; din partea articulațiilor: afectarea simetrică a articulațiilor, artralgii, sindromul „brățărilor de perle” la încheieturi din cauza deformării aparatului ligamentar; din partea organelor interne: serozită de diferite localizări, proteinurie persistentă și cilindrurie în analiza urinei; din partea sistemului nervos central: convulsii, coree, psihoză și modificări ale dispoziției; din functia hematopoiezei, lupusul eritematos se manifesta prin leucopenie, trombocitopenie, limfopenie.
Reacția Wasserman poate fi fals pozitivă, ca și alte studii serologice, ceea ce duce uneori la numirea unui tratament inadecvat. Odată cu dezvoltarea pneumoniei, se efectuează o radiografie a plămânilor, dacă se suspectează pleurezia -
Pacienții cu lupus eritematos ar trebui să evite lumina directă a soarelui, să poarte îmbrăcăminte care să acopere întregul corp și să aplice creme cu un filtru UV de mare protecție pe zonele expuse. Unguentele cu corticosteroizi sunt aplicate pe zonele afectate ale pielii, deoarece utilizarea medicamentelor non-hormonale nu are efect. Tratamentul trebuie efectuat intermitent, astfel încât să nu se dezvolte dermatita indusă de hormoni.
În formele necomplicate de lupus eritematos, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sunt prescrise pentru a elimina durerea în mușchi și articulații, dar aspirina trebuie luată cu precauție, deoarece încetinește procesul de coagulare a sângelui. Este obligatoriu să luați glucocorticosteroizi, în timp ce dozele de medicamente sunt selectate astfel încât să minimizeze efectele secundare pentru a proteja organele interne de deteriorare.
Metoda, când celulele stem sunt prelevate de la un pacient și apoi se efectuează terapia imunosupresoare, după care celulele stem sunt reintroduse pentru a restabili sistemul imunitar, este eficientă chiar și în formele severe și fără speranță de lupus eritematos. Cu o astfel de terapie, agresiunea autoimună se oprește în cele mai multe cazuri, iar starea pacientului cu lupus eritematos se îmbunătățește.
Un stil de viață sănătos, evitarea alcoolului și a fumatului, activitatea fizică adecvată, alimentația echilibrată și confortul psihologic permit pacienților cu lupus eritematos să-și controleze starea și să prevină handicapul.
Lupus eritematos sistemic (LES)- o boală cronică autoimună cauzată de o defecțiune a mecanismelor imunitare cu formarea de anticorpi dăunători la propriile celule și țesuturi. LES se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).
Cauza și mecanismele dezvoltării bolii
Cauza bolii nu a fost elucidată. Se presupune că mecanismul declanșator al dezvoltării bolii sunt virușii (ARN și retrovirusuri). În plus, oamenii au o predispoziție genetică la LES. Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des, ceea ce este asociat cu particularitățile sistemului lor hormonal (concentrație mare de estrogen în sânge). Efectul protector al hormonilor sexuali masculini (androgeni) cu privire la LES a fost dovedit. Factorii care pot determina dezvoltarea bolii pot fi o infecție virală, bacteriană, medicamente.Baza mecanismelor bolii este o încălcare a funcțiilor celulelor imune (T și B - limfocite), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă în tot organismul. Complexele imune circulante (CIC) se instalează în piele, rinichi, pe membranele seroase ale organelor interne (inima, plămâni etc.) provocând reacții inflamatorii.
Simptomele bolii
LES se caracterizează printr-o gamă largă de simptome. Boala continuă cu exacerbări și remisiuni. Debutul bolii poate fi atât rapid cât și treptat. Simptome generale
- Oboseală
- Pierdere în greutate
- Temperatura
- Performanță scăzută
- Oboseală rapidă
Leziuni ale sistemului musculo-scheletic
- Artrita - inflamația articulațiilor
- Apare în 90% din cazuri, neerozive, nedeformante, sunt mai des afectate articulațiile degetelor, încheieturilor, genunchilor.
- Osteoporoza - scaderea densitatii osoase
- Ca urmare a inflamației sau a tratamentului cu medicamente hormonale (corticosteroizi).
- Dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamație musculară (5-11%), slăbiciune musculară (5-10%)
Leziuni ale mucoasei și ale pielii
- Leziunile cutanate la debutul bolii apar doar la 20-25% dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienți apar mai târziu, la 10-15% din manifestările cutanate ale bolii nu apar deloc. Modificările pielii apar pe zonele corpului expuse la soare: față, gât, umeri. Leziunile au aspect de eritem (plăci roșiatice cu peeling), capilare dilatate de-a lungul marginilor, zone cu exces sau lipsă de pigment. Pe față, astfel de modificări seamănă cu aspectul unui fluture, deoarece partea din spate a nasului și obrajii sunt afectate.
- Căderea părului (alopecie), este rară, afectând de obicei regiunea temporală. Părul cade într-o zonă limitată.
- Sensibilitatea crescută a pielii la lumina soarelui (fotosensibilitate) apare la 30-60% dintre pacienți.
- Afectarea mucoasei apare în 25% din cazuri.
- Roșeață, scăderea pigmentării, malnutriție a țesuturilor buzelor (cheilită)
- Mici hemoragii punctate, leziuni ulcerative ale mucoasei bucale
Leziuni ale sistemului respirator
Leziunile sistemului respirator în LES sunt diagnosticate în 65% din cazuri. Patologia pulmonară se poate dezvolta atât acut, cât și treptat, cu diverse complicații. Cea mai frecventă manifestare a afectarii sistemului pulmonar este inflamația membranei care acoperă plămânii (pleurezie). Se caracterizează prin durere în piept, dificultăți de respirație. LES poate provoca, de asemenea, dezvoltarea pneumoniei lupice (pneumonia lupusă), caracterizată prin: dificultăți de respirație, tuse cu spută sângeroasă. LES afectează adesea vasele plămânilor, ducând la hipertensiune pulmonară. Pe fondul LES, se dezvoltă adesea procese infecțioase în plămâni și, de asemenea, este posibil să se dezvolte o afecțiune gravă, cum ar fi blocarea arterei pulmonare de către un tromb (embolie pulmonară).Leziuni ale sistemului cardiovascular
LES poate afecta toate structurile inimii, învelișul extern (pericard), stratul interior (endocard), direct mușchiul inimii (miocard), valvele și vasele coronare. Cel mai frecvent este pericardul (pericardita).- Pericardita este o inflamație a membranelor seroase care acoperă mușchiul inimii.
- Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii.
- Înfrângerea valvelor inimii, valvele mitrale și aortice sunt mai des afectate.
- Afectarea vaselor coronare poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta și la pacienții tineri cu LES.
- Deteriorarea mucoasei interioare a vaselor de sânge (endoteliu) crește riscul de ateroscleroză. Boala vasculară periferică se manifestă prin:
- Livedo reticularis (pete albastre pe piele care creează un model de grilă)
- Paniculita lupică (noduli subcutanați, adesea dureroși, se pot ulcera)
- Tromboza vaselor extremităților și a organelor interne
Leziuni renale
Cel mai adesea în LES sunt afectați rinichii, la 50% dintre pacienți sunt determinate leziuni ale aparatului renal. Un simptom frecvent este prezența proteinelor în urină (proteinurie), eritrocitele și cilindrii nu sunt de obicei detectate la debutul bolii. Principalele manifestări ale afectarii rinichilor în LES sunt: glomerulonefrita proliferativă și nefrita mebrană, care se manifestă prin sindrom nefrotic (proteine în urină mai mult de 3,5 g/zi, scăderea proteinelor în sânge, edem).Leziuni ale sistemului nervos central
Se presupune că tulburările SNC sunt cauzate de deteriorarea vaselor cerebrale, precum și de formarea de anticorpi la neuroni, la celulele responsabile cu protejarea și hrănirea neuronilor (celule gliale) și a celulelor imune (limfocite).Principalele manifestări ale afectarii structurilor nervoase și a vaselor de sânge ale creierului:
- Dureri de cap și migrene, cele mai frecvente simptome în LES
- Iritabilitate, depresie - rare
- Psihoze: paranoia sau halucinații
- accident vascular cerebral
- Coreea, parkinsonismul - rare
- Mielopatie, neuropatie și alte tulburări ale formării tecilor nervoase (mielină)
- Mononevrita, polinevrita, meningita aseptica
Leziuni ale tractului digestiv
Leziunile clinice ale tractului digestiv sunt diagnosticate la 20% dintre pacienții cu LES.- Deteriorarea esofagului, încălcarea actului de înghițire, extinderea esofagului are loc în 5% din cazuri
- Ulcerele stomacului și ale intestinului al 12-lea sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de efectele secundare ale tratamentului.
- Durerea abdominală ca manifestare a LES și poate fi cauzată și de pancreatită, inflamarea vaselor intestinale, infarct intestinal
- Greață, disconfort abdominal, indigestie
- Anemia normocitară hipocromă apare la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. Anemia hemolitică este rară în LES.
- Leucopenia este o scădere a celulelor albe din sânge. Este cauzată de scăderea numărului de limfocite și granulocite (neutrofile, eozinofile, bazofile).
- Trombocitopenia este o scădere a trombocitelor din sânge. Apare în 25% din cazuri, cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum și a anticorpilor la fosfolipide (grăsimile care alcătuiesc membranele celulare).
Diagnosticul LES
Diagnosticul LES se bazează pe datele din manifestările clinice ale bolii, precum și pe datele din studii de laborator și instrumentale. Colegiul American de Reumatologie a dezvoltat criterii speciale prin care este posibil să se pună un diagnostic - lupus eritematos sistemic.Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic
Diagnosticul de LES se pune dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.
| Caracteristic: fără eroziune, periferic, manifestat prin durere, umflături, acumulare de lichid nesemnificativ în cavitatea articulară |
| De culoare roșie, de formă ovală, rotundă sau inelară, plăcile cu contururi neuniforme pe suprafața lor sunt solzi, capilare dilatate în apropiere, solzii sunt greu de separat. Leziunile netratate lasă cicatrici. |
| Mucoasa bucală sau mucoasa nazofaringiană este afectată sub formă de ulcerații. De obicei nedureroasă. |
| Sensibilitate crescută la lumina soarelui. Ca urmare a expunerii la lumina soarelui, apare o erupție cutanată pe piele. |
| Erupție cutanată specifică sub formă de fluture |
| Pierderea permanentă a proteinelor în urină 0,5 g/zi, excreția de gipsuri celulare |
| Pleurezia este o inflamație a membranelor plămânilor. Se manifestă prin durere în piept, agravată prin inhalare. Pericardita - inflamație a mucoasei inimii |
| Convulsii, Psihoze - în absența medicamentelor care le pot provoca sau tulburări metabolice (uremie etc.) |
|
|
|
|
| Anticorpi antinucleari crescuti (ANA) |
Gradul de activitate a bolii este determinat de indici speciali SLEDAI ( Lupus eritematos sistemic indicele de activitate a bolii). Indicele de activitate a bolii include 24 de parametri și reflectă starea a 9 sisteme și organe, exprimate în puncte care sunt rezumate. Maxim 105 puncte, ceea ce corespunde unei activități foarte ridicate a bolii.
Indicii de activitate a bolii deSLEDAI
| Manifestări | Descriere | Punctuaţie |
| Criză pseudoepileptică(dezvoltarea convulsiilor fără pierderea conștienței) | Este necesar să se excludă tulburările metabolice, infecțiile, medicamentele care l-ar putea provoca. | 8 |
| psihoze | Încălcarea capacității de a efectua acțiuni în modul obișnuit, percepția afectată a realității, halucinații, scăderea gândirii asociative, comportament dezorganizat. | 8 |
| Modificări organice în creier | Modificări ale gândirii logice, orientarea în spațiu este perturbată, memoria, inteligența, concentrarea, vorbirea incoerentă, insomnia sau somnolența sunt reduse. | 8 |
| Tulburări oculare | Inflamație a nervului optic, excluzând hipertensiunea arterială. | 8 |
| Leziuni ale nervilor cranieni | Lezarea nervilor cranieni a fost dezvăluită pentru prima dată. | |
| Durere de cap | Severă, persistentă, poate fi migrenoasă, care nu răspunde la analgezicele narcotice | 8 |
| Tulburări circulatorii cerebrale | Mai întâi detectat, excluzând consecințele aterosclerozei | 8 |
| Vasculita-(leziune vasculară) | Ulcere, gangrena extremităților, noduri dureroase pe degete | 8 |
| Artrită- (inflamația articulațiilor) | Leziuni la mai mult de 2 articulații cu semne de inflamație și umflare. | 4 |
| Miozita- (inflamația mușchilor scheletici) | Dureri musculare, slăbiciune cu confirmarea studiilor instrumentale | 4 |
| Cilindri în urină | Hialină, granulară, eritrocitară | 4 |
| eritrocite în urină | Mai mult de 5 globule roșii în câmpul vizual exclud alte patologii | 4 |
| Proteine în urină | Mai mult de 150 mg pe zi | 4 |
| Leucocite în urină | Mai mult de 5 globule albe în câmpul vizual, excluzând infecțiile | 4 |
| Leziuni ale pielii | Leziuni inflamatorii | 2 |
| Pierderea parului | Mărirea leziunilor sau căderea completă a părului | 2 |
| Ulcere ale mucoasei | Ulcere pe mucoase și pe nas | 2 |
| Pleurezie- (inflamația membranelor plămânilor) | Durere toracică, îngroșare pleurală | 2 |
| Pericardită-( inflamație a mucoasei inimii) | Detectat pe ECG, ecocardiografie | 2 |
| Scăderea complimentului | Scăderea C3 sau C4 | 2 |
| AntiADN | Pozitiv | 2 |
| Temperatura | Peste 38 de grade C, cu excepția infecțiilor | 1 |
| Scăderea trombocitelor din sânge | Mai puțin de 150 10 9 /l, cu excepția medicamentelor | 1 |
| Scăderea celulelor albe din sânge | Mai puțin de 4,0 10 9 /l, cu excepția medicamentelor | 1 |
- Activitate ușoară: 1-5 puncte
- Activitate moderată: 6-10 puncte
- Activitate mare: 11-20 puncte
- Activitate foarte mare: peste 20 de puncte
Teste de diagnostic utilizate pentru a detecta LES
- ANA- test de screening, se determină anticorpi specifici la nucleele celulare, se determină la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice ale lupusului eritematos sistemic
- Anti ADN– anticorpi la ADN, determinati la 50% dintre pacienti, nivelul acestor anticorpi reflecta activitatea bolii
- anti-sm- anticorpi specifici la antigenul Smith, care face parte din ARN scurt, sunt detectați în 30-40% din cazuri
- anti-SSA sau anti-SSB, anticorpi la proteine specifice localizate în nucleul celulei, sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifici pentru LES și sunt detectați și în alte boli ale țesutului conjunctiv.
- Anticardiolipină - anticorpi la membranele mitocondriale (stația energetică a celulelor)
- Antihistonii- anticorpi împotriva proteinelor necesare pentru ambalarea ADN-ului în cromozomi, caracteristici LES indus de medicamente.
- Markeri ai inflamației
- VSH - crescut
- C - proteina reactiva, crescuta
- Nivelul de compliment a scăzut
- C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formării excesive a complexelor imune
- Unii oameni au un nivel scăzut de compliment de la naștere, ceea ce este un factor predispozant pentru dezvoltarea LES.
- Analize generale de sânge
- Posibilă scădere a globulelor roșii, globulelor albe, limfocitelor, trombocitelor
- Analiza urinei
- Proteine în urină (proteinurie)
- Globule roșii în urină (hematurie)
- Gipsuri în urină (cilindrie)
- Globule albe în urină (piurie)
- Chimia sângelui
- Creatinina - o creștere indică leziuni renale
- ALAT, ASAT - o creștere indică leziuni hepatice
- Creatin kinaza - crește cu afectarea aparatului muscular
- Radiografia articulațiilor
- Radiografia și tomografia computerizată a toracelui
- Rezonanță magnetică nucleară și angiografie
- ecocardiografie
Proceduri specifice
- O puncție lombară poate ajuta la excluderea cauzelor infecțioase ale simptomelor neurologice.
- O biopsie (analiza țesutului de organ) a rinichilor vă permite să determinați tipul de glomerulonefrită și să facilitați alegerea tacticilor de tratament.
- O biopsie de piele vă permite să clarificați diagnosticul și să excludeți boli dermatologice similare.
Tratamentul lupusului sistemic
În ciuda progreselor semnificative în tratamentul modern al lupusului eritematos sistemic, această sarcină rămâne foarte dificilă. Tratamentul care vizează eliminarea cauzei principale a bolii nu a fost găsit, la fel cum nu a fost găsită cauza în sine. Astfel, principiul tratamentului vizează eliminarea mecanismelor de dezvoltare a bolii, reducerea factorilor provocatori și prevenirea complicațiilor. - Eliminați condițiile de stres fizic și psihic
- Reduceți expunerea la soare, folosiți protecție solară
- Glucocorticosteroizi cele mai eficiente medicamente în tratamentul LES.
Regimuri de dozare:
- Interior:
- Doza inițială de prednisolon 0,5 - 1 mg/kg
- Doza de intretinere 5-10 mg
- Prednisolonul trebuie luat dimineața, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni.
- Doze mari de metilprednisolon intravenos (terapie cu puls)
- Doza 500-1000 mg/zi, timp de 3-5 zile
- Sau 15-20 mg/kg greutate corporală
Indicații pentru terapia cu puls: vârstă fragedă, nefrită lupică fulminantă, activitate imunologică ridicată, afectarea sistemului nervos.
- 1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă în prima zi
- Citostatice: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexatul sunt utilizate în tratamentul complex al LES.
- Nefrită lupică acută
- Vasculita
- Forme rezistente la tratamentul cu corticosteroizi
- Necesitatea reducerii dozelor de corticosteroizi
- Activitate ridicată de SLE
- Curs progresiv sau fulminant al LES
- Ciclofosfamidă cu puls terapie 1000 mg, apoi în fiecare zi 200 mg până la atingerea unei doze totale de 5000 mg.
- Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi
- Metotrexat 7,5-10 mg/săptămână, pe cale orală
- Medicamente antiinflamatoare
- Naklofen, nimesil, aertal, catafast etc.
- Preparate cu aminochinoline
- delagil, plaquenil etc.
- Biologice sunt tratamente promițătoare pentru LES
- Anti CD 20 - Rituximab
- Factorul de necroză tumorală alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Alte medicamente
- Anticoagulante (heparină, warfarină etc.)
- Agenți antiplachetari (aspirina, clopidogrel etc.)
- Diuretice (furosemid, hidroclorotiazidă etc.)
- Preparate cu calciu și potasiu
- Metode de tratament extracorporal
- Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului, în care o parte din plasma sanguină este îndepărtată și, odată cu aceasta, anticorpii care provoacă boala LES.
- Hemosorbția este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului folosind adsorbanți specifici (rășini schimbătoare de ioni, cărbune activ etc.).
Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?
Riscul de a dezvolta complicații ale lupusului eritematos sistemic depinde direct de evoluția bolii.Variante ale cursului lupusului eritematos sistemic:
1.
Curs acut- se caracterizează printr-un debut fulgerător, un curs rapid și dezvoltarea rapidă simultană a simptomelor de afectare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Cursul acut al lupusului eritematos sistemic, din fericire, este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2.
Curs subacut- caracterizat printr-un debut treptat, o modificare a perioadelor de exacerbări și remisiuni, o predominanță a simptomelor generale (slăbiciune, scădere în greutate, temperatură subfebrilă (până la 38 0);
C) și altele), afectarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3.
curs cronic- cursul cel mai favorabil al LES, există un debut treptat, afectarea în principal a pielii și articulațiilor, perioade mai lungi de remisiune, afectarea organelor interne și complicațiile apar după decenii.
Deteriorarea organelor precum inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.
Dar este posibil să distingem complicații care duc la consecințe ireversibile și pot duce la moartea pacientului:
1. Lupus eritematos sistemic- afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulațiilor, rinichilor, vaselor de sânge și altor structuri ale corpului.
2. lupus eritematos medicinal- spre deosebire de forma sistemică a lupusului eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul indus de medicamente se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:
- Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupe fenotiazinice (Apresină, Aminazină), Hidralazină, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol si altele;
- medicament antiaritmic Novocainamidă;
- sulfonamide: Biseptol si altii;
- medicament antituberculos izoniazidă;
- contraceptive orale;
- preparate din plante pentru tratamentul bolilor venoase (tromboflebită, varice ale extremităților inferioare și așa mai departe): castan de cal, Doppelhertz venotonic, Detralex si altii unii.
3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat). poate precede dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Cu acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările feței sunt similare cu cele din lupusul eritematos sistemic, dar analizele de sânge (biochimice și imunologice) nu prezintă modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu de diagnostic diferențial cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze un examen histologic al pielii, care va ajuta la diferențierea de boli similare ca aspect (eczeme, psoriazis, formă de sarcoidoză cutanată și altele).
4. lupus eritematos neonatal apare la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, mama poate să nu aibă simptome de LES, dar în timpul examinării acestora sunt detectați anticorpi autoimuni.
Simptomele lupusului eritematos neonatal copilul se manifestă de obicei înainte de vârsta de 3 luni:
- modificări ale pielii feței (deseori arată ca un fluture);
- aritmia congenitală, care este adesea determinată de ultrasunete ale fătului în trimestrul II-III de sarcină;
- lipsa celulelor sanguine în testul general de sânge (scăderea nivelului de eritrocite, hemoglobină, leucocite, trombocite);
- detectarea anticorpilor autoimuni specifici pentru LES.
5. De asemenea, termenul "lupus" este folosit pentru tuberculoza pielii feței - lupusul tuberculos. Tuberculoza pielii este foarte asemănătoare ca aspect cu fluturele lupus eritematos sistemic. Diagnosticul va ajuta la stabilirea unui examen histologic al pielii și examenul microscopic și bacteriologic al răzuirii - este detectată Mycobacterium tuberculosis (bacteriile acido-rezistente).
O fotografie:
așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.
Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?
Grup de boli sistemice ale țesutului conjunctiv:- Lupus eritematos sistemic.
- Dermatomiozita idiopatică (polimiozită, boala Wagner)- înfrângerea de către anticorpi autoimuni a mușchilor netezi și scheletici.
- Sclerodermie sistemică este o boală în care țesutul normal este înlocuit cu țesut conjunctiv (care nu poartă proprietăți funcționale), inclusiv vasele de sânge.
- Fasciită difuză (eozinofilă)- afectarea fasciei - structuri care sunt cazuri pentru mușchii scheletici, în timp ce în sângele majorității pacienților există un număr crescut de eozinofile (celule sanguine responsabile de alergii).
- sindromul Sjögren- afectarea diferitelor glande (lacrimale, salivare, sudoripare și așa mai departe), pentru care acest sindrom este numit și uscat.
- Alte boli sistemice.
Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.
| Criterii de diagnostic | Lupus eritematos sistemic | Sclerodermie sistemică | Dermatomiozita idiopatică |
| Debutul bolii |
|
 O fotografie: sindromul Raynaud |
|
| Temperatura | Febră prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 C. | Stare subfebrilă prelungită (până la 38 0 С). | Febră moderată prelungită (până la 39 0 С). |
| Aspectul pacientului (la începutul bolii și în unele dintre formele acesteia, aspectul pacientului poate să nu fie modificat în toate aceste boli) | Leziuni ale pielii, mai ales ale feței, „fluture” (roșeață, scuame, cicatrici). Erupțiile pot apărea pe tot corpul și pe membranele mucoase. Piele uscată, căderea părului, unghiilor. Unghiile sunt plăci de unghii deformate, striate. De asemenea, pe tot corpul pot apărea erupții cutanate hemoragice (vânătăi și peteșii).  | Fața poate dobândi o expresie „asemănătoare unei mască” fără expresii faciale, întinsă, pielea este strălucitoare, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns lipită de țesuturile adânci. Adesea există o încălcare a glandelor (membrane mucoase uscate, ca în sindromul Sjögren). Părul și unghiile cad. Pete întunecate pe pielea extremităților și a gâtului pe fundalul „pielei de bronz”.  | Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea acestora poate fi roșie sau violetă, pe față și în zona decolteului există o erupție variată cu înroșire a pielii, scuame, hemoragii, cicatrici. Odată cu progresia bolii, fața capătă un „aspect asemănător unei mască”, fără expresii faciale, întinsă, poate fi înclinată și adesea se detectează căderea pleoapei superioare (ptoza).  |
| Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii |
|
|
|
| Prognoza | Curs cronic, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații care amenință viața pacientului. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisie stabilă și pe termen lung. | ||
| Indicatori de laborator |
|
|
|
| Principii de tratament | Terapie hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapie simptomatică și alte medicamente (vezi secțiunea articolului „Tratamentul lupusului sistemic”). | ||
După cum puteți vedea, nu există o singură analiză care să diferențieze complet lupusul eritematos sistemic de alte boli sistemice, iar simptomele sunt foarte asemănătoare, mai ales în stadiile incipiente. Este adesea suficient ca reumatologii cu experiență să evalueze manifestările cutanate ale bolii pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic (dacă există).
Lupus eritematos sistemic la copii, care sunt caracteristicile simptomelor și tratamentului?
Lupusul eritematos sistemic este mai puțin frecvent la copii decât la adulți. În copilărie, bolile autoimune sunt mai des diagnosticate cu artrită reumatoidă. LES afectează predominant (în 90% din cazuri) fetele. Lupusul eritematos sistemic poate apărea la sugari și copiii mici, deși rar, cel mai mare număr de cazuri de această boală apare în perioada pubertății, și anume la vârsta de 11-15 ani. Având în vedere particularitatea imunității, nivelurile hormonale, intensitatea creșterii, lupusul eritematos sistemic la copii continuă cu propriile sale caracteristici.
Caracteristici ale cursului lupusului eritematos sistemic în copilărie:
- boală mai gravă , activitate ridicată a procesului autoimun;
- curs cronic boala la copii apare doar într-o treime din cazuri;
- mai frecvente curs acut sau subacut boli cu afectare rapidă a organelor interne;
- de asemenea izolat numai la copii curs acut sau fulminant LES - afectarea aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la moartea unui pacient mic în primele șase luni de la debutul bolii;
- dezvoltarea frecventă a complicațiilor și mortalitate ridicată;
- cea mai frecventă complicație este Tulburări de sângerare sub formă de sângerare internă, erupții hemoragice (vânătăi, hemoragii pe piele), ca urmare - dezvoltarea unei stări de șoc a DIC - coagulare intravasculară diseminată;
- lupusul eritematos sistemic la copii apare adesea sub forma de vasculita - inflamația vaselor de sânge, care determină severitatea procesului;
- copiii cu LES sunt de obicei malnutriți , au o deficiență pronunțată a greutății corporale, până la cașexie (grad extrem de distrofie).
1.
Debutul bolii acută, cu creșterea temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, o scădere bruscă a greutății corporale.
2.
Modificări ale pielii sub formă de „fluture” la copii sunt relativ rare. Dar, având în vedere dezvoltarea lipsei de trombocite, o erupție hemoragică este mai frecventă în tot corpul (vânătăi fără motiv, peteșii sau hemoragii punctuale). De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolilor sistemice este căderea părului, genele, sprâncenele, până la chelie completă. Pielea devine marmorata, foarte sensibila la lumina soarelui. Pot exista diverse erupții cutanate pe piele care sunt caracteristice dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației mâinilor. În cavitatea bucală pot exista răni nevindecatoare pe termen lung - stomatită.
3.
Dureri articulare- un sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. Durerea articulațiilor de-a lungul timpului este combinată cu durerea în mușchi și rigiditatea mișcării, începând cu articulațiile mici ale degetelor.
4.
Pentru copii caracterizată prin formarea pleureziei exudative(lichid în cavitatea pleurală), pericardită (lichid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exsudative (dropsie).
5.
Insuficienta cardiaca la copii, se manifestă de obicei ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6.
Leziuni renale sau nefrită se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la adulți. O astfel de nefrită duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesită terapie intensivă și hemodializă).
7.
Leziuni pulmonare este rar la copii.
8.
În perioada incipientă a bolii la adolescenți, în cele mai multe cazuri, există leziuni ale tractului gastrointestinal(hepatită, peritonită etc.).
9.
Leziuni ale sistemului nervos central la copii se caracterizează prin capriciu, iritabilitate, în cazuri severe se pot dezvolta convulsii.
Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic se caracterizează și printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii, diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este asumat imediat. Din păcate, până la urmă, tratamentul la timp este cheia succesului în tranziția unui proces activ într-o perioadă de remisie stabilă.
Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți, bazate în principal pe studii imunologice (detecția anticorpilor autoimuni).
Într-un test general de sânge, în toate cazurile și de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului tuturor celulelor sanguine (eritrocite, leucocite, trombocite), coagularea sângelui este afectată.
Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca si la adulti, presupune utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, si anume Prednisolon, citostatice si medicamente antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită spitalizarea de urgență a copilului într-un spital (secția de reumatologie, cu dezvoltarea complicațiilor severe - în secția de terapie intensivă sau în secția de terapie intensivă).
Într-un spital, se efectuează o examinare completă a pacientului și se selectează terapia necesară. În funcție de prezența complicațiilor, se efectuează o terapie simptomatică și intensivă. Având în vedere prezența tulburărilor de sângerare la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
În cazul tratamentului început în timp util și regulat, este posibil să se realizeze remisie stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârstă, inclusiv de pubertate normală. La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoza favorabil vietii.
Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile tratamentului?
După cum am menționat deja, femeile tinere suferă adesea de lupus eritematos sistemic, iar pentru orice femeie, problema maternității este foarte importantă. Dar LES și sarcina reprezintă întotdeauna un risc mare atât pentru mamă, cât și pentru copilul nenăscut. Riscuri de sarcină pentru o femeie cu lupus eritematos sistemic:
1. Lupus eritematos sistemic
În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne însărcinată
,
precum și utilizarea pe termen lung a prednisolonului.
2. Când luați citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă și altele), este absolut imposibil să rămâneți gravidă
,
deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionare; sarcina este posibilă numai nu mai devreme de șase luni de la eliminarea acestor medicamente.
3. Jumătate
cazurile de sarcina cu LES se incheie cu nasterea copil sănătos, născut la termen
. la 25%
cazurile în care se nasc astfel de copii prematur
, A într-un sfert din cazuri
observat avort
.
4. Posibile complicații ale sarcinii în lupusul eritematos sistemic,
în cele mai multe cazuri asociate cu deteriorarea vaselor placentei:
- moartea fetală;
- . Deci, într-o treime din cazuri, se dezvoltă o agravare a cursului bolii. Riscul unei astfel de deteriorari este maxim in primele saptamani ale I, sau in trimestrul III de sarcina. Și în alte cazuri, se observă o retragere temporară a bolii, dar în cea mai mare parte ar trebui să se aștepte la o exacerbare puternică a lupusului eritematos sistemic la 1-3 luni după naștere. Nimeni nu știe pe ce cale va urma procesul autoimun.
6. Sarcina poate fi un declanșator în dezvoltarea apariției lupusului eritematos sistemic. De asemenea, sarcina poate provoca tranziția lupusului eritematos discoid (cutanat) la LES.
7. Mama cu lupus eritematos sistemic poate transmite gene copilului ei care îl predispun să dezvolte o boală autoimună sistemică în timpul vieții.
8. Copilul se poate dezvolta lupus eritematos neonatal asociat cu circulația anticorpilor autoimuni materni în sângele copilului; această condiție este temporară și reversibilă.- Este necesar să planificați o sarcină sub supravegherea unor medici calificați , și anume medic reumatolog și ginecolog.
- Este indicat să planificați o sarcină într-o perioadă de remisie persistentă curs cronic de LES.
- În curs acut lupus eritematos sistemic cu dezvoltarea complicațiilor, sarcina poate afecta negativ nu numai sănătatea, ci și poate duce la moartea unei femei.
- Și dacă, totuși, sarcina a avut loc în timpul unei exacerbări, atunci chestiunea posibilei sale conservari este decisă de medici, împreună cu pacientul. La urma urmei, exacerbarea LES necesită utilizarea pe termen lung a medicamentelor, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
- Sarcina este recomandată nu mai devreme 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexat și altele).
- Cu leziune lupusă a rinichilor și a inimii nu se poate vorbi despre sarcină, acest lucru poate duce la moartea unei femei din cauza insuficienței renale și/sau cardiace, deoarece aceste organe sunt sub o sarcină uriașă atunci când poartă un copil.
1. Esențial pe toată durata sarcinii observat de un medic reumatolog si un medic obstetrician-ginecolog , abordarea fiecărui pacient este doar individuală.
2. Asigurați-vă că urmați regulile: nu suprasolicita, nu fi nervos, mananca normal.
3. Acordați o atenție deosebită oricăror schimbări în sănătatea dumneavoastră.
4. Livrarea în afara maternității este inacceptabilă , deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
7. Chiar la începutul sarcinii, un reumatolog prescrie sau corectează terapia. Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
8. Recomandat si femeilor insarcinate cu LES luarea de vitamine, suplimente de potasiu, aspirina (până în a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
9. Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive și alte stări patologice ale sarcinii într-o maternitate.
10. După naștere reumatologul crește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă oprirea alăptării, precum și numirea de citostatice și alte medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece perioada postpartum este periculoasă pentru dezvoltarea exacerbărilor severe ale bolii.Anterior, tuturor femeilor cu lupus eritematos sistemic li s-a recomandat să nu rămână însărcinate, iar în cazul concepției, tuturor li s-a recomandat întreruperea artificială a sarcinii (avort medical). Acum medicii și-au schimbat părerea cu privire la această chestiune, nu puteți priva o femeie de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a da naștere unui copil normal sănătos. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.
Lupusul eritematos este contagios?
Desigur, orice persoană care vede erupții ciudate pe față se gândește: „Poate că este contagioasă?”. Mai mult, persoanele cu aceste erupții cutanate merg atât de mult timp, se simt rău și iau în mod constant un fel de medicamente. Mai mult, medicii anteriori au presupus și că lupusul eritematos sistemic se transmite pe cale sexuală, prin contact sau chiar prin picături în aer. Dar, după ce au studiat mecanismul bolii mai detaliat, oamenii de știință au spulberat complet aceste mituri, deoarece acesta este un proces autoimun.Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită, există doar teorii și presupuneri. Totul se rezumă la un singur lucru, că cauza de bază este prezența anumitor gene. Dar totuși, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.
Mecanismul de declanșare pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic poate fi:
- diverse infecții virale;
- infecții bacteriene (în special streptococul beta-hemolitic);
- factori de stres;
- modificari hormonale (sarcina, adolescenta);
- factori de mediu (de exemplu, radiații ultraviolete).
Doar lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoza pielii feței), deoarece pe piele sunt detectați un număr mare de bacili de tuberculoză, în timp ce calea de contact de transmitere a agentului patogen este izolată.
Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?
Ca în cazul oricărei boli, nutriția joacă un rol important în lupusul eritematos. Mai mult, cu această boală, există aproape întotdeauna o deficiență sau pe fondul terapiei hormonale - exces de greutate corporală, lipsă de vitamine, oligoelemente și substanțe biologic active.Principala caracteristică a dietei LES este o dietă echilibrată și adecvată.
1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (Omega-3):
- pește de mare;
- multe nuci și semințe;
- ulei vegetal într-o cantitate mică;
3. sucuri, băuturi din fructe;
4. carne slabă de pasăre: pui, file de curcan;
5. lactate cu conținut scăzut de grăsimi , în special produse lactate (brânză cu conținut scăzut de grăsimi, brânză de vaci, iaurt);
6. cereale și fibre vegetale (pâine cu cereale, hrișcă, fulgi de ovăz, germeni de grâu și multe altele).1. Alimentele cu acizi grași saturați au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:
- grăsimi animale;
- mancare prajita;
- carne grasă (carne roșie);
- produse lactate cu conținut ridicat de grăsimi și așa mai departe.
Foto: iarbă de lucernă.
3. Usturoi - stimulează puternic sistemul imunitar.
4. Mâncăruri sărate, picante, afumate reține lichidul în corp.Dacă, pe fondul LES sau al luării de medicamente, apar boli ale tractului gastrointestinal, atunci pacientului i se recomandă mese frecvente fracționate conform unei diete terapeutice - tabelul numărul 1. Toate medicamentele antiinflamatoare sunt cel mai bine luate cu sau imediat după masă.
Tratamentul lupusului eritematos sistemic la domiciliu este posibilă numai după selectarea unui regim individual de tratament într-un cadru spitalicesc și corectarea condițiilor care amenință viața pacientului. Medicamentele grele utilizate în tratamentul LES nu pot fi prescrise singure, auto-medicația nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene și alte medicamente au propriile lor caracteristici și o grămadă de reacții adverse, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Omisiunile și neregulile în administrarea medicamentelor sunt inacceptabile.
Cu privire la retete de medicina traditionala, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentele. Niciunul dintre aceste remedii nu va împiedica procesul autoimun, poți doar să pierzi timp prețios. Remediile populare își pot da eficacitatea dacă sunt utilizate în combinație cu metodele tradiționale de tratament, dar numai după consultarea medicului reumatolog.
Câteva medicamente tradiționale pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:
Masuri de precautie! Toate remediile populare care conțin ierburi sau substanțe otrăvitoare nu trebuie să fie la îndemâna copiilor. Trebuie să fii atent la astfel de remedii, orice otravă este un medicament atâta timp cât este folosită în doze mici.Fotografie, cum arată simptomele lupusului eritematos?
O fotografie: modificări ale pielii feței sub formă de fluture în LES.
Foto: leziuni cutanate ale palmelor cu lupus eritematos sistemic. Pe lângă modificările pielii, acest pacient prezintă îngroșarea articulațiilor falangelor degetelor - semne de artrită.
Modificări distrofice ale unghiilor cu lupus eritematos sistemic: fragilitate, decolorare, striare longitudinală a plăcii unghiale.
Leziuni lupice ale mucoasei bucale . Conform tabloului clinic, acestea sunt foarte asemănătoare cu stomatita infecțioasă, care nu se vindecă mult timp.
Și așa ar putea arăta simptome precoce ale discoidului sau lupus eritematos cutanat.
Și așa ar putea arăta lupus eritematos neonatal, aceste modificari, din fericire, sunt reversibile iar in viitor bebelusul va fi absolut sanatos.
Modificări ale pielii în lupusul eritematos sistemic caracteristice copilăriei. Erupția este de natură hemoragică, amintește de erupțiile cutanate de rujeolă, lasă pete pigmentare care nu dispar mult timp.
- o boala grava in timpul careia sistemul imunitar uman percepe celulele propriului corp ca straine. Această boală este teribilă pentru complicațiile ei. Aproape toate organele suferă de boală, dar sistemul musculo-scheletic și rinichii sunt cei mai afectați (artrita lupusică și nefrita).
Cauzele lupusului eritematos sistemic
Istoria denumirii acestei boli datează de o perioadă în care atacurile lupilor asupra oamenilor nu erau rare, în special asupra taximetriștilor și a cocherilor. În același timp, prădătorul a încercat să muște partea neprotejată a corpului, cel mai adesea pe față - nas, obraji. După cum știți, unul dintre simptomele izbitoare ale bolii este așa-numitul fluture lupus- pete roz strălucitoare care afectează pielea feței.
Experții au ajuns la concluzia că femeile sunt mai predispuse la această boală autoimună: 85-90% din cazurile de boală apar la sexul frumos. Cel mai adesea, lupusul se face simțit în intervalul de vârstă de la 14 la 25 de ani.
De ce lupus eritematos sistemic, este încă complet neclar. Dar oamenii de știință au reușit totuși să găsească unele regularități.
- S-a stabilit că persoanele care, din diverse motive, trebuie să petreacă mult timp în condiții nefavorabile de temperatură (frig, căldură) se îmbolnăvesc mai des.
- Ereditatea nu este cauza bolii, dar oamenii de știință sugerează că rudele persoanei bolnave sunt expuse riscului.
- Unele cercetări arată că lupus eritematos sistemic- Acesta este răspunsul imunității la numeroase iritații (infectii, microorganisme, virusuri). Astfel, defecțiunile în activitatea imunității nu apar întâmplător, ci cu un efect negativ constant asupra organismului. Ca urmare, celulele și țesuturile proprii ale corpului încep să sufere.
- Există o presupunere că anumiți compuși chimici pot duce la debutul bolii.
Există factori care pot provoca exacerbarea unei boli deja existente:
- Alcoolul și fumatul au un efect dăunător asupra întregului organism în ansamblu și asupra sistemului cardiovascular în special și suferă deja de lupus.
- Administrarea de medicamente care conțin doze mari de hormoni sexuali poate provoca o exacerbare a bolii la femei.
Lupus eritematos sistemic - mecanismul dezvoltării bolii
Mecanismul dezvoltării bolii nu este încă pe deplin înțeles. Este greu de crezut că sistemul imunitar, care ar trebui să ne protejeze organismul, începe să-l atace. Potrivit oamenilor de știință, boala apare atunci când funcția de reglare a organismului eșuează, drept urmare anumite tipuri de limfocite devin excesiv de active și contribuie la formarea complexe imune(molecule mari de proteine).
Complexele imune încep să se răspândească în tot organismul, pătrunzând în diferite organe și vase mici, motiv pentru care boala se numește sistemică.
Aceste molecule sunt atașate de țesuturi, după care începe eliberarea din ele. enzime agresive. Fiind normale, aceste substanțe sunt închise în microcapsule și nu sunt periculoase. Dar enzimele libere, neîncapsulate încep să distrugă țesuturile sănătoase ale corpului. Numeroase simptome sunt asociate cu acest proces.
Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic
Complexele imune dăunătoare cu fluxul sanguin se răspândesc în tot organismul, astfel încât orice organ poate fi afectat. Cu toate acestea, o persoană nu asociază primele simptome care apar cu o boală atât de gravă ca lupus eritematos sistemic deoarece sunt caracteristice multor boli. Deci, următoarele semne apar mai întâi:
- creșterea nerezonabilă a temperaturii;
- frisoane și dureri musculare, oboseală;
- slăbiciune, dureri de cap frecvente.
Mai târziu, există și alte simptome asociate cu înfrângerea unui anumit organ sau sistem.
- Unul dintre simptomele evidente ale lupusului este așa-numitul fluture lupus - erupție cutanată și înroșire(debordarea vaselor de sânge) în pomeți și nas. De fapt, acest simptom al bolii apare doar la 45-50% dintre pacienți;
- o erupție cutanată poate apărea pe alte părți ale corpului: brațe, abdomen;
- un alt simptom poate fi căderea parțială a părului;
- leziuni ulcerative ale membranelor mucoase;
- apariția ulcerelor trofice.
Leziuni ale sistemului musculo-scheletic
Suferă mult mai des decât alte țesuturi în această tulburare. Majoritatea pacienților se plâng de următoarele simptome.
- Dureri la nivelul articulațiilor. Rețineți că cel mai adesea boala îi afectează pe cel mai mic. Există leziuni ale articulațiilor simetrice pereche.
- Artrita lupică, în ciuda asemănării cu aceasta, diferă de aceasta prin faptul că nu provoacă distrugere țesut osos.
- Aproximativ 1 din 5 pacienți dezvoltă o deformare a articulației afectate. Această patologie este ireversibilă și poate fi tratată doar chirurgical.
- La sexul puternic cu lupus sistemic, inflamația apare cel mai adesea în sacroiliac comun. Sindromul durerii apare în coccis și sacru. Durerea poate fi atât permanentă, cât și temporară (după efort fizic).
Leziuni ale sistemului cardiovascular
La aproximativ jumătate dintre pacienți, un test de sânge dezvăluie anemie, precum și leucopenie și trombocitopenie. Uneori, acest lucru duce la tratamentul medicamentos al bolii.
- În timpul examinării, pacientul poate prezenta pericardită, endocardită sau miocardită care a apărut fără un motiv aparent. Nu sunt detectate infecții concomitente care ar putea duce la deteriorarea țesutului cardiac.
- Dacă boala nu este diagnosticată la timp, atunci în majoritatea cazurilor sunt afectate valvele mitrale și tricuspide ale inimii.
- In afara de asta, lupus eritematos sistemic este un factor de risc pentru dezvoltarea aterosclerozei, ca și alte boli sistemice.
- Apariția celulelor lupusului (celule LE) în sânge. Acestea sunt celule albe modificate din sânge care au fost expuse la imunoglobuline. Acest fenomen ilustrează în mod viu teza conform căreia celulele sistemului imunitar distrug alte țesuturi ale corpului, confundându-le cu unele străine.
Leziuni renale
- Pentru acută și subacută lupus o boală inflamatorie a rinichilor numită nefrită lupică sau nefrită lupică. În același timp, în țesuturile renale încep depunerea de fibrină și formarea de trombi hialini. Cu un tratament prematur, are loc o scădere bruscă a funcției renale.
- O altă manifestare a bolii este hematurie(prezența sângelui în urină), nu este însoțită de durere și nu deranjează pacientul.
Dacă boala este detectată și tratată la timp, atunci insuficiența renală acută se dezvoltă în aproximativ 5% din cazuri.
Leziuni ale sistemului nervos
- Tratamentul întârziat poate provoca tulburări severe ale sistemului nervos sub formă de convulsii, tulburări senzoriale, encefalopatie și cerebrovasculită. Astfel de modificări sunt persistente și greu de tratat.
- Simptome manifestate de sistemul hematopoietic. Apariția celulelor lupusului (celule LE) în sânge. Celulele LE sunt leucocite în care se găsesc nucleii altor celule. Acest fenomen ilustrează clar modul în care celulele sistemului imunitar distrug alte țesuturi ale corpului, confundându-le cu unele străine.
Diagnosticul lupusului eritematos sistemic
Dacă o persoană este găsită în același timp 4 semne de boală este diagnosticat cu: lupus eritematos sistemic. Iată o listă a principalelor simptome care sunt analizate în diagnostic.
- Aspectul unui fluture lupus și o erupție cutanată în pomeți;
- sensibilitate crescută a pielii la expunerea la soare (roșeață, erupție cutanată);
- răni pe membrana mucoasă a nasului și a gurii;
- inflamația a două sau mai multe articulații (artrita) fără afectarea oaselor;
- membrane seroase inflamate (pleurezie, pericardită);
- proteine în urină (mai mult de 0,5 g);
- disfuncție a sistemului nervos central (convulsii, psihoze etc.);
- un test de sânge relevă un conținut scăzut de leucocite și trombocite;
- sunt detectați anticorpi la propriul lor ADN.
Tratamentul lupusului eritematos sistemic
Trebuie înțeles că această boală nu este tratată pentru o anumită perioadă de timp sau cu ajutorul unei intervenții chirurgicale. Acest diagnostic se pune totuși pe viață lupus eritematos sistemic- nu un verdict. Diagnosticul în timp util și tratamentul prescris corespunzător vor ajuta la evitarea exacerbărilor și vă vor permite să duceți o viață plină. În acest caz, există o condiție importantă - nu puteți fi în soare deschis.
Diferiți agenți sunt utilizați în tratamentul lupusului eritematos sistemic.
- Glucocorticoizi. Mai întâi, este prescrisă o doză mare de medicament pentru a ameliora exacerbarea, mai târziu medicul reduce doza. Acest lucru se face pentru a reduce un efect secundar puternic, care afectează negativ un număr de organe.
- Citostatice - elimina rapid simptomele bolii (cursuri scurte);
- Detoxifiere extracorporală - purificarea fină a sângelui din complexele imune prin transfuzie;
- Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Aceste medicamente nu sunt potrivite pentru utilizare pe termen lung, deoarece sunt dăunătoare sistemului cardiovascular și reduc producția de testosteron.
Asistență semnificativă în tratamentul complex al bolii va fi oferită de un medicament care include o componentă naturală - dronă. Biocomplexul ajută la întărirea apărării organismului și la a face față acestei boli complexe. Este eficient mai ales în cazurile în care pielea este afectată.
Remedii naturiste pentru complicațiile lupusului
Este necesar să se trateze boli și complicații concomitente - de exemplu, nefrita lupică. Este necesar să se monitorizeze constant starea rinichilor, deoarece această boală se află pe primul loc în cazurile de mortalitate în lupusul eritematos sistemic.
La fel de important este tratamentul în timp util al artritei lupusului și al bolilor de inimă. În acest sens, medicamente precum Papadia Pși Un plus.
Papadia P- este un condroprotector natural care protejează articulațiile de distrugere, reface țesutul cartilajului și, de asemenea, ajută la scăderea nivelului de colesterol din sânge. De asemenea, ajută la eliminarea toxinelor din organism.
Dihidroquercetin Plus- imbunatateste microcirculatia sangelui, indeparteaza colesterolul nociv, intareste peretii vaselor de sange, facandu-i mai elastici.
este o boală autoimună gravă care este periculoasă pentru complicațiile ei. Nu disperați, pentru că un astfel de diagnostic nu este o propoziție. Diagnosticarea în timp util și tratamentul adecvat vă vor ajuta să evitați exacerbările. Fii sănătos!
UTIL DE ȘTIUT:
DESPRE BOLI ALE ARTICULAȚILOR
Nimeni nu se gândește cum să evite durerea în articulații - tunetul nu a lovit, de ce a pus un paratrăsnet. Între timp, artralgia - așa se numește acest tip de durere - afectează jumătate dintre persoanele de peste patruzeci de ani și 90% dintre cele care au peste șaptezeci de ani. Deci, prevenirea durerilor articulare este ceva la care trebuie să vă gândiți, chiar dacă...
Cercetare de laborator
Analize generale de sânge. O creștere a VSH este adesea observată în LES, dar această caracteristică nu se corelează bine cu activitatea bolii. O creștere inexplicabilă a VSH indică prezența unei infecții intercurente.
. Leucopenia (de obicei limfopenia) este asociată cu activitatea bolii.
. Anemia hipocromă este asociată cu inflamație cronică, sângerare gastrică ascunsă, luarea anumitor medicamente.Adeseori este detectată anemie ușoară sau moderată. Anemia hemolitică autoimună Coombs-pozitivă severă este observată la mai puțin de 10% dintre pacienți.
Trombocitopenia este frecvent întâlnită la pacienții cu APS. Foarte rar dezvoltă trombocitopenie autoimună asociată cu sinteza AT la trombocite.
. O creștere a CRP nu este caracteristică; observat în majoritatea cazurilor în prezența infecției concomitente. Creștere moderată a concentrației CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Analiza generală a urinei
Sunt detectate proteinurie, hematurie, leucociturie, a căror severitate depinde de varianta clinică și morfologică a nefritei lupice.
Cercetare biochimică
Modificările parametrilor biochimici sunt nespecifice și depind de leziunea predominantă a organelor interne în diferite perioade ale bolii. Studii imunologice
. Factorul antinuclear (ANF) este o populație eterogenă de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente ale nucleului celular. ANF este detectată la 95% dintre pacienții cu LES (de obicei la titru ridicat); absența acestuia în marea majoritate a cazurilor este o dovadă împotriva diagnosticului de LES.
AT antinuclear. AT la ADN-ul dublu catenar (nativ) (anti-ADN) sunt relativ specifice pentru LES; depistat la 50-90% dintre pacienţi ♦ AT la histone, mai caracteristic lupusului indus de medicamente. Antigenul AT până la 5m (anti-Sm) sunt foarte specifici pentru LES, dar sunt detectați doar la 10-30% dintre pacienți; AT la ribonucleoproteinele nucleare mici sunt detectate mai des la pacienții cu manifestări ale bolii mixte ale țesutului conjunctiv ♦ AT la antigenul Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) sunt asociate cu limfopenie, trombocitopenie, fotodermatită, fibroză pulmonară, sindrom Sjögren. Antigenul AT la La/SS-B (anti-La/SSB) este adesea găsit împreună cu anti-Ro.
APL, reacția Wassermann fals pozitivă, anticoagulantul lupus și AT împotriva cardiolipinei sunt markeri de laborator ai APS.
Alte anomalii de laborator
Mulți pacienți au așa-numitele celule lupice - celule LE (ot lupus eritematos) (leucocite care au fagocitat materialul nuclear), complexe imune circulante, RF, dar semnificația clinică a acestor tulburări de laborator este mică. La pacienții cu nefrită lupică se observă o scădere a activității hemolitice totale a complementului (CH50) și a componentelor sale individuale (C3 și C4), care se corelează cu activitatea nefritei (în special componenta C3).
Diagnosticare
Pentru diagnosticul LES, prezența unui simptom al bolii sau a unei modificări de laborator detectate nu este suficientă - diagnosticul se stabilește pe baza manifestărilor clinice ale bolii, a datelor din studiile de laborator și instrumentale și a criteriilor de clasificare pentru boala Asociaţiei Americane a Reumatologilor.Criteriile Asociației Americane de Reumatologie
1. Erupție cutanată pe pomeți: eritem fixat pe pomeți, cu tendința de a se extinde în zona nazolabială.2. Erupție cutanată discoidă: plăci eritematoase ridicate cu scuame cutanate aderente și dopuri foliculare; leziunile vechi pot avea cicatrici atrofice.
3. Fotosensibilitate: o erupție cutanată care rezultă dintr-o reacție neobișnuită la lumina soarelui.
4. Ulcere în cavitatea bucală: ulcerație a cavității bucale sau a nazofaringelui; de obicei nedureroasă.
5. Artrita: Artrita neerozivă care afectează 2 sau mai multe articulații periferice, prezentând sensibilitate, umflare și efuziune.
6. Serozită: pleurezie (durere pleuritică, sau frecare pleurală, sau prezență de revărsat pleural) sau pericardită (confirmată prin ecocardiografie sau prin auscultarea frecării pericardice).
7. Leziuni renale: proteinurie persistentă> 0,5 g/zi sau cilindrurie (eritrocitară, hemoglobină, granulară sau mixtă).
8. Leziuni ale SNC: convulsii sau psihoze (în lipsa medicamentelor sau a tulburărilor metabolice).
9. Tulburări hematologice: anemie hemolitică cu reticulocitoză sau leucopenie<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Tulburări imunologice ♦ anti-ADN sau ♦ anti-Sm sau ♦ aPL: - nivel crescut de IgG sau IgM (AT la cardiolipină); - test pozitiv pentru anticoagulant lupus folosind metode standard; - Reacție Wassermann fals pozitivă timp de cel puțin 6 luni în absența sifilisului confirmată prin testul de imobilizare treponema pallidum și testul de adsorbție cu fluorescență treponemală AT.
11. ANF: titruri crescute de ANF (în absența luării de medicamente care cauzează sindromul asemănător lupusului). LES este diagnosticat atunci când sunt găsite 4 sau mai multe dintre cele 11 criterii enumerate mai sus.
Criterii de diagnostic pentru APS
I. Criterii clinice1. Tromboză (unul sau mai multe episoade de tromboză arterială, venoasă sau de vase mici în orice organ).
2. Patologia sarcinii (unul sau mai multe cazuri de deces intrauterin al unui făt morfologic normal după a 10-a săptămână de gestație sau unul sau mai multe cazuri de naștere prematură a unui făt morfologic normal înainte de a 34-a săptămână de gestație sau trei sau mai multe cazuri consecutive de avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână de gestație).
II. Criterii de laborator
1. AT la cardiolipină (IgG și/sau IgM) în sânge în titruri medii sau mari în 2 sau mai multe studii cu un interval de cel puțin 6 săptămâni.
2. Anticoagulant lupus plasmatic în 2 sau mai multe studii la interval de cel puțin 6 săptămâni, definit după cum urmează
. prelungirea timpului de coagulare a plasmei în testele de coagulare dependente de fosfolipide;
. nicio corecție pentru prelungirea timpilor de coagulare a testului de screening în testele de amestecare cu plasmă donatoare;
. scurtarea sau corectarea prelungirii timpului de coagulare a testelor de screening cu adaos de fosfoliide;
. excluderea altor coagulopatii. Un anumit APS este diagnosticat pe baza prezenței unui criteriu clinic și a unui criteriu de laborator.
Dacă se suspectează LES, trebuie efectuate următoarele teste
. un test general de sânge cu determinarea VSH și numărarea conținutului de leucocite (cu o formulă de leucocite) și trombocite. test de sânge imunologic cu definiția ANF. analiza generală a urinei. Raze x la piept
. ECG, ecocardiografie.
