Tumori ale creierului și ale altor părți ale sistemului nervos central. Sisteme comune de clasificare pentru tumorile cerebrale Clasificarea tumorilor sistemului nervos central

O tumoare este o nouă creștere în corpul uman cauzată de creșterea diviziunii oricăror celule.

O tumoare la creier apare din aceleași motive; începe diviziunea necontrolată și foarte rapidă a celulelor din substanța cenușie a creierului, membrana acestuia, vasele de sânge, nervii sau glandele.

În plus, poate apărea o formațiune patologică dacă celulele canceroase au fost aduse în creier împreună cu sângele din alte organe afectate. Este extrem de important să se facă distincția între tipurile de tumori cerebrale; clasificarea tipurilor lor ajută foarte mult în această chestiune.

În medicină, există aproximativ 100, care sunt combinate în mai multe grupuri mari pentru a comanda. Fiecare tip de tumoare diferă în ceea ce privește localizarea, dimensiunea, simptomele și tipul de tratament.

O tumoare pe creier

În general, toate tumorile sunt împărțite în și. Cele benigne nu metastazează și nu afectează țesuturile din apropiere. Pericolul lor constă doar în faptul că cresc și pot pune presiune asupra anumitor zone ale creierului.

Tumorile maligne, dimpotrivă, sunt capabile să afecteze zonele vecine ale creierului, să pătrundă în ele și să metastazeze.

Neoplasmele maligne au mai multe grade:

• gradul I– tumora crește cu viteză mică, extern nu se modifică și nu afectează țesuturile învecinate;
• gradul 2– celulele tumorale se divid mai repede, afectând țesuturile învecinate;
• gradul 3– celulele își schimbă structura, încep să se dividă extrem de rapid și pătrund în țesuturile învecinate;
• gradul 4– celulele sunt greu de identificat și de înțeles cărui țesut aparțin și afectează rapid zonele din jurul lor.

Adesea, o formațiune benignă poate deveni malignă. De asemenea, neoplasmele pot fi primare sau secundare.

Tumorile primare se dezvoltă direct din țesutul nervos al creierului. Secundare sunt metastazele care au pătruns în țesuturile din apropiere.

În medicină, există cazuri când, după îndepărtarea unei tumori, mulți ani mai târziu, aceasta reapare din cauza „metastazelor latente”. Prin urmare, este atât de important să evaluați corect tumora și să urmați un tratament complet.

Prin localizare

Tumorile pot apărea din cauza diviziunii celulare a oricărui țesut, deci vin în 3 tipuri:

1. intracerebral– cele care se formează direct în materia creierului (gri sau alb). În funcție de porțiunea creierului, acestea se împart în: supratentoriale - tumori ale lobului parietal, temporal, frontal al creierului; subtentorial – situat în trunchiul cerebral sau cerebel;
2. intraventriculară– sunt o tumoare intracerebrala secundara care patrunde in ventriculii creierului;
3. extracerebral– cele care s-au format din celule ale vaselor de sânge, nervi sau oase ale craniului.

Localizarea tumorii este un factor extrem de important care afectează direct tipul de tratament și intervenția chirurgicală. Uneori, intervenția chirurgicală poate fi complet contraindicată din cauza riscului ridicat de complicații și deces. Din fericire, au fost dezvoltate multe tipuri de intervenții non-chirurgicale: chimioterapie, tratament biologic țintit, radiații și radiochirurgie.

După tipul histologic

În funcție de structură (tip de celule și molecule), clasificarea histologică a tumorilor cerebrale distinge multe subtipuri de tumori. Cele mai frecvente glioame și tumori care nu au legătură cu tipul de gliom se găsesc în practica medicală.

Gliom

Glioamele sunt cauzate de creșterea celulelor din jurul țesutului nervos.

Acest tip de neoplasm este cel mai frecvent și este adesea malign.

Glioma are 4 clase.

Primele două clase sunt tumori cu creștere lentă, care sunt cele mai puțin maligne.

Clasa 3 este o tumoră cu creștere moderată. Clasa 4 este cea mai periculoasă și este cunoscută sub numele de glioblastom.

Glioblastomul, la rândul său, este împărțit în următoarele tipuri:

Nu are legătură cu tipul de gliom

Al doilea tip de neoplasme maligne – tumori care nu au legătură cu tipul de gliom, este reprezentat și de mai multe subtipuri:

Potrivit lui Smirnov

În 1954, un neuromorfolog sovietic a propus gruparea tumorilor cerebrale în funcție de caracteristicile morfologice și gradul de maturitate.

Metastaze în creier

În funcție de maturitatea tumorii, acestea sunt împărțite în:

• neoplasme reprezentate de elemente mature (de exemplu, astrocitom, ependimom);
• neoplasme reprezentate de elemente slab diferențiate (astroblastom, ganglioblastom);
• neoplasme reprezentate de elemente imature (de exemplu, meduloblastom).

Pe baza caracteristicilor morfologice, tumorile sunt împărțite în 8 grupuri:

1. neuroectodermic sau glial de origine intracerebrală. Acestea includ tumori de tip meduloblastom, astrocitom, neurinom;
2. care provin din celulele meningelor și pereților vasculari. Acestea includ tumori de tipul meningiom, angiom, cordom;
3. localizat în zona intersecției vizuale, aceasta include meningioamele tuberculului sellei turcice, craniofaringioamele și adenoamele hipofizare;
4. bidermic– mixt, format din neuroectoderm și mezoderm;
5. heterotopic- neoplasme care au un aspect complet diferit fata de tesutul original. Aceasta include tumori de următoarele tipuri: epidermoid, dermoid, condrom;
6. sistemică afectarea mai multor organe, exprimată în boala Recklinghausen, boala Hippel-Lindau;
7. metastatic. Creierul este afectat în principal de metastaze de la neoplasmele din bronhii, esofag, glandele mamare și stomac;
8. crescând direct în cavitatea craniană. Cele mai frecvente sunt următoarele tipuri de tumori: sarcom, angioneurom.

Video pe tema

În 2016, a apărut o nouă ediție a clasificării OMS a tumorilor cerebrale, care a înlocuit ediția anterioară din 2007:

Atunci când o tumoare este detectată în creier, este extrem de important să o studiem în detaliu. Metoda de tratament sau de îndepărtare depinde direct de tipul, localizarea și progresia acesteia.

1. tumori ale țesutului neuroepitelial(astrocitom, glioblastom, oligodendrogliom, epindimom etc.),

2. tumori ale nervilor cranieni(neurolemom sau neurom al nervului vestibulocohlear etc.),

3. tumori meningeale(meningiom etc.),

4. limfoame și tumori ale țesutului hematopoietic, tumori cu celule germinale(teratom etc.),

5. chisturi și procese asemănătoare tumorilor(craniofaringiom etc.),

6. tumori ale regiunii sella(adenom hipofizar etc.),

7. creșterea tumorii din țesuturile din apropiere, tumori metastatice, tumori neclasificate.

În raport cu substanța creierului, tumorile pot fi intracerebral(glioblastom etc.) și extracerebral(meningiom etc.), după localizarea la tentoriul tentorial al cerebelului - supratentorial(tumori ale emisferelor cerebrale etc.) şi subtentorial e (tumori ale cerebelului și ale trunchiului cerebral).

Clinica de tumori cerebrale.

1. Dureri de cap

2. Vărsături

3. Deficiență de vedere– apare des când adenoame hipofizare. 4. Disfuncția nervilor cranieni– tulburări de simț al mirosului, tulburări de mișcare a globilor oculari, durere și/sau amorțeală pe față, pareze ale mușchilor faciali, pierderea auzului, dezechilibru, tulburări de deglutiție, tulburări ale gustului etc. 5. Simptome focale

Diagnosticul tumorilor cerebrale.

1. Atenție examen neurologic, inclusiv o examinare oftalmologică detaliată a acuității, câmpurilor vizuale și fundului de ochi. 2. CT (tomografie computerizată), RMN (imagini prin rezonanță magnetică), angiografie etc.,și metode radioizotopice 3. Electroencefalografia(EEG) 4. Radiografie

6. Ultrasonografia folosit la copiii cu fontanele deschise.

7. Punctie lombara.

Clasificarea tumorilor măduvei spinării.

I. Tumori intramedulare ale măduvei spinării –5%

1. Astrocitom 40% - mai frecvent in copilarie. 2. Ependimom 37%. 3. Diverse 30%

II. Tumori intradurale extramedulare ale măduvei spinării(40%) 1. Meningioame. 2. Neurofibroame. 3. Lipoame (sunt extramedulare, dar cu extensie intramedulară). 4. Diverse (aproximativ 4% din metastazele spinale).

III. Tumorile extradurale ale măduvei spinării apar în corpurile vertebrale sau țesuturile epidurale(55%) 1. Metastatic (cancer de plămân, sân, prostată). 2. Tumori primare ale coloanei vertebrale (foarte rare). 3. Cloromul: infiltrarea focală a celulelor leucemice. 4. Angiolipom.

Semnele clinice ale tumorilor măduvei spinării variază foarte mult.

Durere este cel mai frecvent simptom al tumorilor intramedulare ale măduvei spinării la adulți și la 60-70% dintre pacienți durerea este primul semn al bolii. Tulburări senzoriale sau de mișcare sunt primele simptome în 1/3 din cazuri.

Metode de examinare: 1. Examinare de către un specialist. 2. RMN. 3. CT și/sau mielografie cu raze X. 4. Electromiografie.

Tratament. Tratamentul tumorilor cerebrale este predominant chirurgical și este adesea combinat cu radiații și chimioterapie. Multe tumori extracerebrale (meningioame, neuroame, adenoame hipofizare) pot fi eliminate complet. În cele mai multe cazuri, acest lucru nu se poate face cu tumori intracerebrale, deci se efectuează îndepărtarea parțială, reducând compresia substanței cerebrale, iar apoi se utilizează radiații și/sau chimioterapie.

Baza tratamentului pentru tumorile inoperabile și metastatice este radioterapia și medicamentele antitumorale. În perioada de pregătire preoperatorie și în prezența edemului cerebral, se efectuează terapia de deshidratare - dexametazonă 4-6 mg intravenos de 4 ori pe zi sau o soluție de manitol 20% în doză de 1 g/kg pentru un efect mai rapid. Pentru durerea intensă, analgezicele non-narcotice sunt utilizate în combinație cu dexametazona. Prognosticul depinde de structura histologică și localizarea tumorii. Cel mai eficient tratament chirurgical al meningioamelor și neuroamelor. Pentru tumorile slab diferențiate (glioblastoame etc.) și metastazele cerebrale, prognosticul este prost. Cu o singură metastază la creier, tratamentul chirurgical crește speranța de viață a pacientului.

82. 1. EEG este o metodă de înregistrare a activității electrice a creierului prin scalp intact, permițând să se judece maturitatea sa fiziologică, starea funcțională, prezența leziunilor focale, tulburările cerebrale generale și natura lor. O electroencefalogramă este o înregistrare a activității electrice totale a celulelor emisferelor cerebrale.

Datele EEG sunt orientative în diagnosticul de epilepsie. Odată cu creșterea gradului de pregătire pentru convulsii, pe EEG apar valuri ascuțite și „vârfuri”, care apar pe fondul disritmiei și pot fi însoțite de hipersincronizarea ritmului de bază. În epilepsie, o criză majoră determină o accelerare a ritmurilor EEG, o criză psihomotorie provoacă o încetinire a activității electrice și o criză minoră ( criza de absență) - alternarea oscilațiilor rapide și lente (complexe vârf-undă cu o frecvență de 3 pe secundă).

In perioada interictala se poate inregistra activitatea paroxistica pe EEG al pacientilor cu epilepsie, indiferent de tipul de convulsii: mai des - 3-4 oscilatii/s. La tumori ale emisferelor cerebrale(localizare temporala, occipitala, parietala) in 70-80% din cazuri, EEG prezinta asimetrie interemisferica cu prezenta unui focar de activitate patologica sub forma undelor delta polimorfe corespunzatoare zonei afectate.

La leziuni cerebrale gradele ușoare se caracterizează prin inhibarea pe termen scurt a activității alfa și prezența undelor delta. Aceste schimbări trec repede. În leziunile cerebrale traumatice severe, undele theta și delta domină. Pe acest fundal, undele lente de amplitudine mare pot apărea sub formă de flash-uri.

Multe modificări EEG pot fi nespecifice, de exemplu. interpretarea lor corectă este posibilă numai ținând cont de tabloul clinic al bolii și uneori după o examinare suplimentară. Rezultatele EEG depind de vârsta pacientului, de medicamentele pe care le ia, de momentul ultimului atac, de prezența tremurului (tremurături) a capului și a membrelor, deficiențe de vedere și defecte ale craniului. Toți acești factori pot influența interpretarea și utilizarea corectă a datelor EEG.

2. RMN este cel mai tânăr radiolog. metodele pot crea imagini în secțiune transversală ale oricărei părți a corpului. Raze X. emisie-I nr. De bază Accesorii: magnet puternic, transmițător radio, receptor de radiofrecvență, tomograf. Expunerea la un câmp magnetic puternic și uniform modifică spin-urile protonilor; aceștia se aliniază în direcția câmpului.

Avantaje: neinvaziv, absent. Ray. sarcină, se obține x-ter tridimensional. nicio imagine, contrast natural din sângele în mișcare. artefacte din țesutul osos, înalt. dif moale țesături.

Dezavantaj: mijloace. continua cercetarea (20-30 min), artefacte din repaus. mișcare, încălcare inima ritm în prezența unui stimulator cardiac, nesigur. depistarea pietrelor, calcificarilor, costul ridicat al echipamentelor si functionarea acestuia, specialist. cerințe pentru spații (protecție împotriva interferențelor, alimentare separată).

ABS. Opus – stimulatoare cardiace, cleme pe vase cerebrale, feroimplant. ureche. Relaționează. claustrofobie, greutate mai mare de 100 kg, prezența obiectelor străine. metal. articole, luați.

3. CT – radiolog strat cu strat. cercetări efectuate pe calculator. reconstrucția imaginii obținute prin scanarea circulară a unui obiect cu un fascicul îngust de raze. radiatii Tomografie: stepper, spirală, multispirală (64-slice). Avantaje: absența suprapunerii (suprapunerea altor organe), orientarea stratului transversal, rezoluția contrastului ridicat, determinarea coeficientului de absorbție, diferite tipuri de procesare a imaginii. Opus: extrem de greu. comp. băieți, hai să o luăm.

4. Dopplerografia cu ultrasunete (USDG) a vaselor gâtului și creierului- o metodă de studiere a vitezei liniare a fluxului sanguin (LBV), bazată pe efectul Doppler (analiza modificărilor frecvențelor semnalelor ultrasunete returnate în comparație cu cele trimise inițial).

Metoda vă permite să evaluați viteza liniară a fluxului sanguin (LBV) în cm/sec în arterele carotide și vertebrale

Practic, nu există contraindicații pentru utilizarea scanării cu ultrasunete a vaselor gâtului și creierului, cu excepția rănilor extinse ale țesuturilor moi din zona de studiu, care împiedică aplicarea senzorului.

5. Ecoencefalografie (EchoEG)- o metodă de diagnostic instrumental neinvaziv, bazată pe reflectarea ultrasunetelor de la granița formațiunilor intracraniene și a unor medii cu densități acustice diferite (tegument moale al capului, oase ale craniului, meninge, medulare, lichior, sânge). Formațiunile patologice (focurile de leziune prin strivire, corpi străini, abcese, chisturi, hematoame etc.) pot fi și ele structuri reflectorizante.

Cel mai important indicator în ecoencefalografie (EchoEG) este poziția structurilor liniei mediane ale creierului (M – ecou). În mod normal, diferențele posibile în volumul emisferelor cerebrale permit o schimbare fiziologică a lui M – eco până la 2 mm.

6. Reoencefalografie (REG) este o metodă neinvazivă care studiază fluctuațiile volumetrice ale aportului de sânge a vaselor creierului și gâtului pe baza înregistrării grafice a modificărilor puls-sincrone ale rezistenței între electrozii aplicați pe scalp.

Folosind reoencefalografia (REG), se poate aprecia tonusul și elasticitatea vaselor de sânge ale creierului și gâtului, vâscozitatea sângelui, viteza de propagare a undelor de puls, viteza fluxului sanguin, evaluarea perioadelor latente, durata și severitatea vasculare regionale. reactii.

7. Electromiografie (EMG) și electroneurografie (ENG)- acestea sunt metode valoroase de examinare pentru studierea stării nervilor și mușchilor periferici ai extremităților superioare și inferioare, gâtului, feței etc. Metoda EM pentru studierea potențialelor bioelectrice care apar în scheletul muşchii oameni și animale la excitarea fibrelor musculare; înregistrarea activității electrice a mușchilor. Electroneurografie- înregistrarea răspunsurilor nervilor periferici (nervi VP) la stimularea acestora. Pentru a studia viteza de conducere de-a lungul nervului senzitiv, se folosesc un electrod de stimulare și un electrod de înregistrare. 2]

Tumorile sistemului nervos central ocupă primul loc ca frecvență printre tumorile maligne solide la copii, reprezentând 20% din totalul incidenței cancerului în copilărie. Aceste tumori apar cu o frecventa de 2-2,8 la 100.000 de copii, ocupandu-se pe locul doi in randul cauzelor de deces la copiii cu cancer. Copiii de vârstă preșcolară se îmbolnăvesc mai des: incidența maximă apare la 2-7 ani. Deși rata mortalității prin aceste tumori depășește în continuare rata mortalității pentru multe procese maligne la copii, abordările terapeutice moderne și cele mai recente progrese în capacități de diagnosticare, permițând diagnosticarea precoce a tumorii și planificarea corectă a tratamentului, fac posibilă vindecarea mai multor copii.

Etiologia acestui grup de tumori este în prezent necunoscută, deși există dovezi ale predispoziției pacienților, de exemplu, cu boala Recklinghausen (neurofibromatoză), la dezvoltarea glioamelor cerebrale. Există o legătură cunoscută între apariția meduloblastoamelor la copii și sindromul nevului bazocelular (leziuni ale pielii, anomalii ale scheletului, pielii, mâinilor, picioarelor și anomalii ale sistemului nervos central). O incidență crescută a tumorilor cerebrale se observă la copiii cu imunodeficiență congenitală și la copiii cu ataxie-telangiectazie.

Adesea, o tumoare cerebrală apare ca a doua tumoare la copiii care suferă de leucemie acută, cancer hepatocelular și tumori corticale suprarenale. Toate aceste date indică prezența unui număr de factori predispozanți pentru dezvoltarea tumorilor cerebrale maligne, care vor trebui descifrate și impactul lor asupra prognosticului determinat în viitor.

Clasificare

Conform clasificării internaționale OMS (1990, ediția a doua), comportamentul biologic al tumorilor SNC este determinat (pe lângă prezența caracteristicilor de diferențiere histologică) de așa-numitul grad de malignitate, sau anaplazie: de la I (benign) la IV (malign). Tumorile de grad scăzut de malignitate includ tumorile de gradul I-II (grad scăzut), iar cele de grad înalt de malignitate - gradele III-IV (gradul înalt).

Structura histologică a tumorilor cerebrale la copii diferă semnificativ de cea a adulților (Tabelul 10-1). Meningioamele, schwannoamele, tumorile hipofizare și metastazele din alte organe, care afectează relativ des creierul pacienților adulți, sunt foarte rare în copilărie. La copii, 70% dintre tumori sunt glioame. La adulți, tumorile sunt mai des localizate supratentorial, afectând în principal emisferele cerebrale,

La copiii sub 1 an domină și tumorile supratentoriale, acestea fiind în principal glioame de grad scăzut, PNET (tumori neuroectodermice primitive), tumori ale plexului coroidian, teratoame și meningioame.

Prima clasificare a tumorilor cerebrale a fost propusă în anii 20 ai secolului nostru de Bailey și Cushing. Această clasificare se bazează pe histogeneza țesutului cerebral și toate clasificările ulterioare se bazează pe acest principiu.

Tumorile cerebrale diagnosticate la copii în primii ani de viață au o localizare centrală, adică. cel mai adesea afectează ventriculul al treilea, hipotalamusul, chiasma optică, mesenencefalul, puțul, cerebelul și ventriculul al patrulea. În ciuda faptului că volumul de materie cerebrală din fosa craniană posterioară este doar o zecime din volumul total al creierului, mai mult de jumătate din toate tumorile cerebrale maligne la copiii cu vârsta peste 1 an sunt tumori ale fosei craniene posterioare. Acestea sunt în principal meduloblastoame, astrocitoame cerebeloase, glioame ale trunchiului cerebral și ependimoame de ventricul al patrulea.

Tumorile supratentoriale la copii sunt reprezentate de astrocitoame care apar în regiunile frontale, temporale și parietale ale creierului, ependimoame ale ventriculilor laterali și craniofaringioame. (Tabelul 8-2)

Tabloul clinic.

În general, orice tumoră cerebrală are un comportament malign, indiferent de natura sa histologică, deoarece creșterea sa are loc într-un volum limitat și, indiferent de natura histologică a tumorii, tabloul clinic al tuturor tumorilor cerebrale este determinat în principal de localizarea creșterii tumorii. , vârsta și nivelul premorbid de dezvoltare a copilului pacient.

Tumorile sistemului nervos central pot provoca tulburări neurologice prin infiltrarea directă sau comprimarea structurilor normale, sau indirect prin obstrucția căilor LCR.

Factorul care determină simptomele dominante la copiii cu tumori cerebrale este creșterea presiunii intracraniene, rezultând triada clasică de cefalee matinală, vărsături și somnolență. La copii apar rar dureri de cap severe, recurente, dar este cu atât mai important să acordăm atenție acestei plângeri. Convulsiile sunt al doilea cel mai frecvent simptom după cefaleea, în special la copiii cu tumori supratentoriale. La aproximativ un sfert dintre acești pacienți, convulsiile sunt prima manifestare a tumorii. Uneori, acești copii au tendința de a-și înclina capul într-o parte. Implicarea cerebelului poate provoca ataxie, nistagmus și alte tulburări cerebeloase. Când trunchiul cerebral este deteriorat, se observă tulburări bulbare (disartrie, pareză și paralizii ale nervilor cranieni). Hemipareza pe partea opusă, rezultată din compresia căilor corticospinale, este unul dintre simptomele comune. Deficiența vizuală - scăderea acuității vizuale, vederea dublă și o serie de alte simptome oculare sunt un motiv pentru o examinare amănunțită a copilului. La copiii cu vârsta sub un an, este posibilă dezvoltarea rapidă sau lentă a macrocefaliei cu bombarea unei fontanele mari. Dacă tumora se diseminează de-a lungul canalului spinal, pot apărea dureri de spate și disfuncții ale organelor pelvine.

În prezent, odată cu introducerea în practică a metodelor moderne de diagnostic, este posibilă detectarea unei tumori destul de devreme, cu condiția ca un copil cu simptome neurologice să fie îndrumat la CT și RMN în timp util.

Diagnosticare.

Pe lângă examinările clinice de rutină, inclusiv o examinare de către un oftalmolog, astfel de copii trebuie să fie supuși CT și RMN cu substanțe de contrast ale creierului și măduvei spinării. Mai ales când tumora este localizată în fosa posterioară, RMN-ul este extrem de informativ, deoarece această metodă are o rezoluție mare. Aceste studii au înlocuit cu succes procedurile invazive precum angiografia arterială sau ventriculografia aeriană.

Verificarea histologică a tumorii este necesară, dar uneori dificilă din cauza dificultăților tehnice asociate cu localizarea tumorii, care implică structuri vitale în proces. În prezent, odată cu introducerea treptată în practica neurochirurgilor a unei noi metode de înaltă tehnologie de intervenție chirurgicală - chirurgia stereotactică, devine posibilă efectuarea de biopsii tumorale în aproape orice locație. Uneori, din cauza creșterii semnificative a presiunii intracraniene, primul pas este operația de bypass, care îmbunătățește semnificativ starea neurologică a pacientului.

Examinarea lichidului cefalorahidian va oferi informații despre posibila răspândire extracraniană a procesului malign. În cazuri rare de răspândire a tumorii dincolo de sistemul nervos central (de exemplu, în prezența meduloblastomului), sunt necesare măsuri suplimentare de diagnostic, cum ar fi OSG, radiografie toracică, ecografie abdominală, mielograma.

Tratament.

Prognosticul bolii depinde în mare măsură de completitatea îndepărtării tumorii, ceea ce este valabil mai ales pentru tumorile de grad înalt, cum ar fi astrocitoamele maligne, meduloblastoamele și PNET-urile. Cu toate acestea, de foarte multe ori intervenția chirurgicală radicală este asociată cu leziuni semnificative ale structurii normale a creierului, care ulterior are un impact extrem de negativ asupra stării neurologice și mentale a pacienților supraviețuitori. Studiile străine din ultimii ani au arătat în mod convingător că starea neurologică a pacienților tratați pentru tumorile fosei craniene posterioare depinde într-o foarte mare măsură de cantitatea de distrugere a țesutului cerebral care a apărut nu numai ca urmare a creșterii tumorii în sine. dar şi ca urmare a intervenţiei chirurgicale. Prin urmare, în mod ideal, astfel de copii ar trebui operați de un neurochirurg pediatru care are suficientă experiență în tratarea acestor pacienți.

În ultimii ani, radioterapia a devenit ferm stabilită în tratamentul standard al tumorilor sistemului nervos central și joacă un rol de lider printre metodele conservatoare de tratare a acestei patologii. Volumul de radiații (craniospinal sau local) și doza depind de natura tumorii și de localizarea acesteia. (vezi secțiunea LT). Datorită rezultatelor nesatisfăcătoare ale tratamentului glioamelor de grad înalt și meduloblastoamelor inoperabile, încercările de utilizare a polichimioterapiei pentru diferite tumori cerebrale, uneori cu succes semnificativ, au fost de mare interes recent.

Astrocitoame

Astrocitoamele sunt împărțite în două grupe mari: de grad scăzut și de grad înalt.

Glioame de grad scăzut. (Grad scăzut). Mai mult de jumătate din glioamele la copii sunt benigne din punct de vedere histologic. Astrocitoamele de grad scăzut (adică pilocitare și fibrilare) au o structură pleomorfă, uneori conținând structuri stelate, celule gigantice și microchisturi. Ele prezintă proliferare epitelială cu activitate mitotică scăzută.

Prognosticul pentru acești copii depinde de localizarea tumorii și de rezecabilitatea acesteia. Majoritatea acestor tumori pot fi îndepărtate radical. În aceste cazuri, tratamentul se limitează la intervenții chirurgicale. Dacă intervenția chirurgicală radicală nu este posibilă sau există o tumoare reziduală după intervenție chirurgicală, atunci problema tratamentului suplimentar trebuie decisă luând în considerare factori precum vârsta copilului, structura morfologică și volumul tumorii reziduale. Deoarece aceste tumori au o rată de creștere scăzută, majoritatea cercetătorilor aderă la practica „aștepți și vedeți”, adică. monitorizare dinamică cu CT și RMN regulat și începe retratamentul acestor copii numai în cazul progresiei tumorii. Dacă îndepărtarea chirurgicală a tumorii nu este posibilă, radioterapia în zona tumorii este indicată în doză de 45-50 Gy. Nu există un consens cu privire la chimioterapia pentru astrocitoamele de grad scăzut. În prezent, o serie de clinici străine efectuează studii randomizate privind utilizarea chimioterapiei la astfel de pacienți.

Alegerea tacticii de tratament la un număr de pacienți este destul de dificilă, mai ales în cazul tumorilor care apar din regiunea diencefalica la copiii sub 3 ani, deoarece metoda principală de tratament, radioterapia, nu este aplicabilă la această vârstă din cauza gravității consecinţele neurologice şi endocrinologice ale tratamentului la această grupă de vârstă .

Glioame talamice/hipotalamice/(diencefalice). Cel mai adesea acestea sunt tumori benigne (cele mai frecvente sunt astrocitoamele pilocitare). Până la momentul diagnosticului, aceste tumori implică în mod obișnuit diencefalul, nervii optici și tractul optic în întregime, provocând tulburări vizuale progresive și proptoză, împreună cu simptome de creștere a presiunii intracraniene. Localizarea tumorii în hipotalamus provoacă probleme de comportament la copil. Răspândirea în regiunea pituitară poate provoca pubertate precoce sau hipopituitarism secundar. Obstrucția foramenului lui Monroe duce la hidrocefalie.Aceste tumori sunt cel mai des întâlnite la copiii sub 3 ani.

Glioamele tractului optic sunt cel mai adesea astrocitoame pilocitare de grad scăzut și uneori fibrilare. Ele reprezintă aproximativ 5% din toate neoplasmele SNC la copii. Peste 75% dintre tumorile care afectează nervii optici apar în prima decadă de viață, în timp ce leziunile chiasmale sunt mai frecvente la copiii mai mari).

Aproximativ 20% dintre copiii cu glioame chiasmatice optice suferă de neurofibromatoză, iar un număr de cercetători susțin că prognosticul pentru astfel de copii este mai bun decât pentru pacienții fără neurofibromatoză. Evoluția tumorilor intracraniene este mai agresivă decât glioamele localizate intraorbitar. Extirparea chirurgicala a tumorilor intraorbitale poate fi de multe ori totala si in aceste cazuri se recomanda rezecarea nervului optic la distanta maxima posibila (pana la chiasma) pentru a reduce riscul de recidiva. Este aproape imposibil să se elimine radical tumorile chiasmale, dar intervenția chirurgicală - o biopsie este necesară la astfel de pacienți în scopul diagnosticului diferențial și uneori rezecția parțială îmbunătățește starea neurologică a acestor pacienți.

Cu progresia tumorii la copiii peste 5 ani, este indicata radioterapie locala in doza de 55 Gy. Radioterapia ajută cel puțin la stabilizarea procesului în decurs de 5 ani, deși adesea apar recidive tardive ale bolii.

Dacă apare o recidivă, chimioterapia este o alternativă la radioterapia. La copiii mici, combinația de vincristină și dactinomicină a funcționat bine, realizând o supraviețuire de 90% a pacienților în decurs de 6 ani după recădere (Packer, 1988). Acest lucru este deosebit de important deoarece utilizarea chimioterapiei face posibilă amânarea radiațiilor la copiii mici. O serie de studii indică eficiența ridicată a carboplatinei în acest tip de tumoră, precum și în majoritatea glioamelor de grad scăzut.

Copiii mai mari au un prognostic puțin mai bun decât copiii mai mici și supraviețuirea globală este de aproximativ 70%. Ratele de supraviețuire ale pacienților variază de la 40% pentru tumorile intracraniene la 100% pentru pacienții cu tumori intraorbitale.

Astrocitoamele de grad înalt sau glioamele anaplazice reprezintă 5-10% din tumorile cerebrale, iar la copii aceste tumori au o evoluție mai favorabilă în comparație cu procese similare la adulți. Cele mai frecvente glioame maligne sunt astrocitomul anaplazic și glioblastomul multiform. Ele se caracterizează prin prezența unor trăsături caracteristice „maligne”, cum ar fi celularitate ridicată, atipie celulară și nucleară, activitate mitotică ridicată, prezența necrozei, proliferarea endotelială și alte caracteristici ale anaplaziei. Din punct de vedere clinic, aceste tumori sunt foarte agresive și sunt capabile nu numai de creștere intracraniană invazivă și de însămânțare a canalului spinal, ci și de răspândire dincolo de sistemul nervos central, metastazând la plămâni, ganglioni limfatici, ficat și oase, care, totuși, este mult mai frecventă la pacienții adulți. Prognosticul la astfel de pacienți depinde de completitatea rezecției tumorii, deși îndepărtarea totală este greu posibilă din cauza creșterii infiltrante.

Îndepărtarea radicală este posibilă dacă tumora este localizată în lobii frontali sau occipitali ai creierului. Iradierea locală postoperatorie a acestor tumori cu o doză de 50 - 60 Gy este abordarea standard în majoritatea clinicilor din întreaga lume. Utilizarea radiațiilor îmbunătățește rata de supraviețuire a unor astfel de pacienți cu până la 30%.

Rolul chimioterapiei în tratamentul acestor tumori rămâne controversat. Rezultate încurajatoare au fost obținute în SUA utilizând polichimioterapie adjuvantă folosind lomustina și vincristină (Packer, 1992). La pacienții mai în vârstă, s-au obținut rezultate bune utilizând o combinație de CCNU, procarbazină și vincristină în tratamentul gliomelor de gradul III (Kyritsis, 1993). Rata generală de supraviețuire la 5 ani pentru astrocitoamele de grad scăzut este de aproximativ 60%, pentru gradul înalt este de doar 25%.

Astrocitoamele cerebeloase sunt tumori indolente care apar în două subtipuri histologice: tumora piloidă juvenilă cu celule unipolare alungite și structuri fibrilare și tumoră difuză de grad scăzut. Tumorile pot conține chisturi și sunt de obicei rezecabile. Rareori, aceste tumori se pot răspândi dincolo de craniu cu diseminare de-a lungul canalului spinal. A fost descrisă posibilitatea transformării maligne tardive a acestor tumori. Dacă intervenția chirurgicală radicală nu este posibilă după rezecția parțială a tumorii, se justifică radioterapia locală în doză de 55 Gy.

Glioamele anaplazice ale fosei posterioare sunt tratate în mod similar cu glioamele de localizare corticală, cu toate acestea, datorită capacității lor de a însămânța canalul spinal, acești copii în perioada postoperatorie ar trebui să primească iradiere craniospinală cu o creștere locală a dozei, așa cum este utilizat în tratament. de meduloblastoame. Chimioterapia adjuvantă similară cu cea utilizată în tratamentul gliomelor supratentoriale este de asemenea utilizată în tratamentul acestor pacienți. Rata generală de supraviețuire la 10 ani după îndepărtarea totală a tumorii este de aproximativ 90%; în cazul îndepărtării complete a tumorii, ratele de supraviețuire variază de la 67 la 80%.

Meduloblastom sau PNET.

Meduloblastomul este cea mai frecventă tumoră infratentorială, cu o localizare tipică în linia mediană a cerebelului. Situată supratentorial, această tumoră se numește PNET. Diagnosticul de vârf al acestor tumori se observă la vârsta de 5 ani.

Aceste tumori aparțin familiei de tumori cu celule rotunde mici și au o structură morfologică identică. Tumorile conțin structuri neuronale de diferite grade de diferențiere cu formarea de rozete și structuri stelate. Subgrupul desmoplastic conține zone de țesut conjunctiv cu cuiburi de celule maligne. Acest tip este cel mai favorabil prognostic, deoarece aceste tumori sunt localizate superficial și sunt cel mai adesea ușor îndepărtate. Sunt foarte maligne și au tendința de a însămânța canalul spinal devreme și rapid. Prin urmare, gama de examinare inițială obligatorie a acestor pacienți ar trebui să includă scanarea RMN a întregului sistem nervos central cu un agent de contrast (gadoliniu) și examinarea lichidului cefalorahidian. Dintre toate neoplasmele maligne ale sistemului nervos central, meduloblastomul are cea mai mare capacitate, deși rar, de a metastaza dincolo de sistemul nervos central, de exemplu, la măduva osoasă, oasele scheletice, plămânii, ficatul și ganglionii limfatici. Chiar și în cazul îndepărtării aparent radicale a tumorii primare, examenul morfologic indică adesea o intervenție microscopică neradicală. Prin urmare, în orice caz, tratamentul acestor pacienți nu se limitează la intervenții chirurgicale. Complexul de tratament pentru astfel de pacienți include în mod necesar radiații și chimioterapie.

Meduloblastomul este cea mai sensibilă tumoră a sistemului nervos central la chimioradioterapie. În tratamentul acestei tumori, este standard să se efectueze iradierea craniospinală la o doză de 34-35 Gy și suplimentar la fosa craniană posterioară - 20 Gy până la o doză focală totală de 55 Gy. (vezi capitolul „Radioterapia”). Pentru copiii mici, dozele de RT pot fi reduse (deoarece dozele mari de radiații provoacă consecințe negative pe termen lung), ceea ce, în consecință, crește semnificativ riscul de recidivă. Atunci când se efectuează iradierea craniospinală, medicul radiolog trebuie să evite suprapunerea câmpurilor de iradiere ale craniului și coloanei vertebrale din cauza riscului de mielite prin radiații. Radioterapia nu este indicată copiilor sub 3 ani din cauza consecințelor puternic negative ale iradierii craniene la această vârstă. Prin urmare, în copilăria timpurie, se efectuează numai polichimioterapia fie în perioada postoperatorie, fie dacă intervenția chirurgicală este imposibilă - ca singură metodă de terapie antitumorală. Rapoartele din ultimii ani indică utilizarea cu succes a combinațiilor de vincristină, CCNU și steroizi la pacienții tineri. Meduloblastomul este cea mai sensibilă tumoră a sistemului nervos central la chimioterapie. Protocoalele de tratament adoptate în diferite țări includ diferite combinații de medicamente pentru chimioterapie. Protocolul CCSG (SUA) implică utilizarea unei combinații de vincristină, lomustine și cis-platină. Protocolul Societății Internaționale de Oncologie Pediatrică (SIOP) utilizează o combinație de vincristină, carboplatină, etoposidă și ciclofosfamidă.

După cum sa demonstrat în ultimii ani, utilizarea eficientă a chimioterapiei poate reduce expunerea la radiații la copiii cu meduloblastom.

Pentru meduloblastom, factorii de prognostic negativ sunt vârsta copilului sub 5 ani, sexul masculin, îndepărtarea neradicală a tumorii, implicarea trunchiului în proces, răspândirea extracraniană, histologie de tip non-desmoplastic. Rata de supraviețuire la 5 ani este de 36 - 60% (Evans, 1990)

Ependimom.

Această tumoare apare din căptușeala interioară a ventriculilor creierului sau căptușeala canalului central și reprezintă aproximativ 5-10% din tumorile sistemului nervos central. La copii, 2/3 dintre aceste tumori sunt localizate în fosa craniană posterioară. Mai mult de jumătate dintre pacienți sunt copii sub 5 ani. Aproximativ 10% din toate ependimoamele apar în măduva spinării, dar în aceste cazuri tumora afectează rar copiii sub 12 ani.

La fel ca meduloblastomul, ependimomul poate infiltra trunchiul cerebral și poate însămânța canalul spinal, ceea ce agravează semnificativ prognosticul, dar mai des aceste tumori tind să se diferențieze și sunt mai benigne. Îndepărtarea sa radicală este întotdeauna foarte dificilă, deși aceasta este piatra de temelie în tratamentul acestor pacienți. Abordările terapeutice sunt similare cu cele pentru meduloblastom, deși dacă tumora este supratentorială, dacă este complet îndepărtată și histologia este favorabilă, iradierea coloanei vertebrale poate fi exclusă. Dintre agenții chimioterapeutici utilizați în tratamentul ependimoamelor, medicamentele cu platină sunt cele mai active. Rata de supraviețuire la 5 ani a acestor pacienți este de 40%. Cel mai bun prognostic este pentru copiii cu localizare tumorală a coloanei vertebrale, în special în cauda equina.

Glioame ale trunchiului cerebral.

Aceste tumori reprezintă 10-20% din toate tumorile sistemului nervos central la copii. Aceste tumori se infiltrează și comprimă trunchiul cerebral, provocând multiple paralizii ale nervilor cranieni, de exemplu. Datorita localizarii lor anatomice, aceste tumori se manifesta relativ precoce. Cel mai adesea sunt localizate în pod. După structura lor histologică, ele pot aparține atât la grade scăzute, cât și la cele înalte de malignitate. Tipul de creștere (exofitică sau infiltrativă) afectează semnificativ prognosticul. Prognosticul pentru o tumoră în creștere exofitică cu un grad scăzut de malignitate poate fi de 20%, în timp ce glioamele infiltrative de grad înalt sunt practic incurabile. Aceste tumori sunt diagnosticate folosind CT și RMN cu un grad ridicat de încredere, astfel încât procedura extrem de periculoasă de biopsie a unei tumori în această locație poate să nu fie efectuată. Excepție fac tumorile cu creștere exofitică, când este posibilă îndepărtarea lor, ceea ce îmbunătățește semnificativ prognosticul la astfel de pacienți.

Tratamentul acestor pacienți include iradierea locală la o doză de 55 Gy cu o îmbunătățire vizibilă a stării neurologice a acestor pacienți, dar în mai mult de 30% din cazuri există o recidivă a bolii în medie la 6 luni de la începerea terapiei. În prezent, se fac studii în SUA și Marea Britanie privind eficacitatea iradierii hiperfracționate și utilizarea unor scheme de chimioterapie agresive din cauza rezultatelor extrem de nesatisfăcătoare ale tratamentului pe termen lung. Încercările de a îmbunătăți situația folosind chimioterapie suplimentară nu au condus încă la un succes semnificativ, dar s-au obținut rezultate încurajatoare în Statele Unite folosind medicamente cu platină.

Tumorile pineale.

Tumorile regiunii pineale combină tumori cu histogeneză diferită, dar sunt de obicei descrise împreună datorită locației lor. Incidența afectării acestei zone este de 0,4 - 2% din toate tumorile sistemului nervos central la copii. În această zonă se găsesc trei grupe principale de tumori: tumorile pineale propriu-zise (pinealoblastomul și pineocitomul), reprezentând 17%, tumorile cu celule germinale, diagnosticate în 40-65% din cazuri, și tumorile gliale, întâlnite în 15% dintre tumorile acestei zone. localizare. Tumorile parenchimatoase pineale sunt mai frecvente la copii în prima decadă de viață, tumorile cu celule germinale sunt mai des diagnosticate la adolescenți, predominant băieți. Astrocitoamele de această localizare au două vârfuri de vârstă: 2 - 6 ani și perioada de la 12 la 18 ani.

Pinealoblastomul este o tumoră embrionară a țesutului epifizei. Aceasta este o tumoare foarte malignă. Caracteristicile sale histologice sunt similare cu PNET și meduloblastom. Comportamentul său biologic este similar cu meduloblastomul, adică. are tendința de a însămânța canalul spinal devreme și de a se răspândi dincolo de sistemul nervos central. Osul, plămânii și ganglionii limfatici sunt cele mai frecvente locuri de metastază.

Tumorile celulelor germinale apar în creier din cauza migrării patologice a celulelor germinale în timpul dezvoltării embrionare. Din punct de vedere histologic, acest grup eterogen, incluzând germinoame, tumorile sinusurilor endodermice, carcinoamele embrionare, coriocarcinoamele, tumorile cu celule germinale cu celule mixte și teratocarcinoamele, este practic imposibil de distins de tumorile cu celule germinale „clasice”. Dacă se suspectează o tumoare cu celule germinale, este necesar să se determine nivelul alfa-fetoproteinei (AFP) și beta-gonadotropinei corionice umane (HCG) în lichidul cefalorahidian și serul sanguin. Niveluri crescute de AFP și HGT sunt detectate în carcinoamele cu celule embrionare sau tumorile cu celule germinale cu celule mixte. Un conținut crescut de numai hCG este caracteristic coriocarcinoamelor. Deși germinoamele sunt mai des negative în raport cu acești markeri, o serie de studii subliniază că 1/3 dintre pacienții cu germinoame au un nivel crescut de hCG, deși nivelul acestuia este semnificativ mai scăzut decât la pacienții cu coriocarcinom. La toți pacienții cu tumori non-germeni ale regiunii pineale, acești markeri tumorali nu sunt detectați. Aceste tumori (în special coriocarcinoame și tumori ale sacului vitelin) au aspectul unor formațiuni mari infiltrante care se diseminează precoce de-a lungul canalului spinal și în 10% din cazuri metastazează dincolo de sistemul nervos central (până la oase, plămâni, ganglioni limfatici).

Deoarece tipul histologic al tumorii pineale are semnificație prognostică, este necesară verificarea diagnosticului, dacă este posibil. Germinoamele și astrocitoamele (de obicei de grad scăzut) au un răspuns mai bun la terapie și un prognostic mai bun. Teratoamele și tumorile pineale adevărate au un rezultat mai puțin favorabil. Cel mai prost prognostic este pentru pacienții cu tumori cu celule non-germinale, care se caracterizează printr-o progresie rapidă, ducând la deces în termen de un an de la data diagnosticului.

Radioterapia este principala metodă de tratament pentru tumorile pineale. Abordarea standard pentru tumorile cu celule germinale și pineablastoamele este iradierea craniospinală cu creșterea locală a dozei, așa cum este utilizată pentru meduloblastoame. Acest grup de tumori are o sensibilitate ridicată la RT.

Dacă este imposibil să se verifice histologic tumora în această zonă și există markeri negativi ai tumorilor cu celule germinale, radioterapia ex juvantibus este utilizată ca tratament de elecție: iradiere locală în doză de 20 Gy și, dacă dinamica este pozitivă ( care va indica natura malignă a tumorii), extinzând câmpul de iradiere la iradierea craniospinală. Dacă nu există niciun răspuns la radioterapie, se recomandă doar radiații locale urmate de o încercare de intervenție chirurgicală exploratorie.

Absența unei bariere hematoencefalice în regiunea pineală și succesul obținut în tratamentul tumorilor cu celule germinale în afara sistemului nervos central au condus la faptul că utilizarea schemelor clasice de chimioterapie, inclusiv medicamente cu platină, vinblastină, VP-16 și bleomicina, face posibilă obținerea remisiunii complete sau parțiale. Tumorile parenchimatoase pineale sunt sensibile la platină și nitrozuree. Pineacitomul și glioamele din această localizare sunt tratate conform regimurilor utilizate pentru tumori similare din alte localizări.

Craniofaringioamele reprezintă 6-9% din toate tumorile sistemului nervos central la copii, vârsta medie la diagnosticare fiind de 8 ani. Cel mai adesea sunt localizate în regiunea supraselară, implicând adesea hipotalamusul, dar pot apărea și în interiorul selei turcice.

Acestea sunt tumori cu creștere destul de lentă, histologic cu malignitate scăzută, conținând adesea chisturi. Comportamentul malign al craniofaringioamelor cu infiltrare a structurilor normale din jur este rar descris. Examenul evidențiază adesea calcificări în tumoră. În tabloul clinic la 90% dintre pacienți, împreună cu simptomele tipice de creștere a ICP, domină deficiența neuroendocrină: cel mai adesea există o deficiență a hormonului de creștere și a hormonului antidiuretic. 50-90% dintre pacienti sufera de afectare a campului vizual.

Prognosticul acestor pacienți depinde în mare măsură de completitatea rezecției tumorii. Dacă îndepărtarea radicală nu este posibilă, metoda de elecție poate fi aspirarea conținutului chisturilor, dar trebuie avut în vedere faptul că pacienții cu o tumoare neeliminată radical în 75% din cazuri au o recidivă a bolii în primul rând. 2-5 ani. RT poate reduce incidența recăderii la pacienții cu îndepărtarea incompletă a tumorii sau după drenajul chistului. Iradierea locală este de obicei utilizată la o doză de 50-55 Gy, care, conform oamenilor de știință japonezi, poate oferi o rată de vindecare de până la 80%. Rolul chimioterapiei la pacienții cu craniofaringioame este neclar din cauza datelor foarte limitate publicate.

Meningioamele.

Aceste tumori sunt rare la copiii mici și sunt mai frecvente la băieți. De obicei sunt localizate supratentorial, afectând emisferele cerebrale și ventriculii laterali. Meningioamele multiple pot apărea la pacienții cu boala Recklinghausen. Datorită locației lor, aceste tumori sunt de obicei rezecabile și, prin urmare, nu necesită tratament suplimentar.

Tumorile plexului coroid reprezintă 2-3% din toate tumorile cerebrale la copii. La copiii cu vârsta sub 1 an, aceste tumori apar în 10 - 20% din cazuri. Până la 85% dintre aceste tumori sunt localizate în ventriculii laterali, de la 10 la 50% în ventriculul patru și doar 5 până la 10% în ventriculul trei. Cel mai adesea, aceste tumori apar ca papiloame intraventriculare funcționale care secretă lichid cefalorahidian. Aceste tumori cresc destul de lent și, datorită locației lor intraventriculare, ajung adesea la o dimensiune mare (cu o greutate de până la 70 de grame) în momentul în care sunt detectate. În 5% din cazuri, tumorile pot fi bilaterale.

Carcinomul plexului coroid este o tumoare mai agresivă, reprezentând 10 - 20% din toate tumorile plexului coroid. Această tumoare prezintă trăsături caracteristice tumorilor anaplazice și are o tendință de răspândire extracraniană difuză, agresivă. Deși papiloamele plexului coroid se pot răspândi dincolo de craniu, depozitele lor sunt benigne și, de regulă, sunt asimptomatice.

Principala metodă de tratare a acestor tumori este intervenția chirurgicală. Îndepărtarea completă a tumorii este posibilă la 75-100% dintre pacienții cu papiloame, ceea ce asigură vindecarea acestora. Alte metode de tratament nu sunt indicate pacienților cu papiloame din plexul coroid. În cazul recidivei tumorii, este posibilă intervenția chirurgicală repetată.

Pacienții cu carcinom de plex coroid după rezecția chirurgicală a tumorii ar trebui să primească RT, deși principalul factor de prognostic la astfel de pacienți este completitatea rezecției tumorii.

În serii mici de pacienți, s-a demonstrat un efect pozitiv din utilizarea chimioterapiei preoperatorii, constând în ifosfamidă, carboplatin și VP-16, pentru a reduce dimensiunea vascularizației tumorii.

TUMORI MĂDUVĂ

Aceste tumori sunt mult mai puțin frecvente decât tumorile cerebrale. Manifestările clinice ale bolii depind de nivelul de deteriorare și de rata de creștere a tumorii. Tulburările de mișcare, șchiopătarea, alte anomalii de mers și durerile de spate sunt simptome caracteristice acestor tumori. Localizarea tumorii în segmentele sacrale determină disfuncția vezicii urinare și a intestinelor.

Limfoamele și neuroblastoamele, uneori apărute în canalul rahidian, sunt tratate conform unor programe adecvate. Aproximativ 80-90% dintre tumorile primare ale măduvei spinării sunt glioame. Mai puțin frecvente sunt ependimoamele și PNET-urile. Aproximativ jumătate dintre glioame sunt de grad scăzut și cel mai bun tratament pentru acestea este în prezent necunoscut. Sunt studiate două abordări: rezecție largă sau tactici chirurgicale mai puțin agresive urmate de iradiere locală. Iradierea locală este indicată copiilor cu progresie tumorală rapidă și agravare a simptomelor neurologice. Glioamele anaplazice ale măduvei spinării au un prognostic mai rău datorită diseminării rapide de-a lungul canalului spinal deja la debutul bolii. În tratamentul acestor pacienți se utilizează iradierea craniospinală și polichimioterapia adjuvantă (vincristină, lomustină, medicamente cu platină).

Prognosticul la copiii cu tumori ale sistemului nervos central este determinat în primul rând de gradul de radicalitate al îndepărtării tumorii, structura sa histologică și adecvarea tratamentului postoperator (volum și doza de radioterapie, chimioterapie). Recent, regimurile de chimioterapie cu megadoză urmate de transplantul autolog de celule stem periferice au fost introduse în programul de tratament pentru tumorile cerebrale foarte maligne, cum ar fi meduloblastomul și PNET, glioamele de grad înalt și pineoblastomul.

Monitorizarea atentă a pacienților cu tumori ale sistemului nervos central ar trebui să includă, pe lângă examinările neurologice regulate, o serie de examinări instrumentale. Frecvența examinărilor necesare (CT, RMN nuclear, examen lichid cefalorahidian etc.) depinde de tipul tumorii și de gradul de răspândire inițială. Detectarea precoce a recăderii bolii prin CT sau RMN nuclear (înainte de apariția simptomelor clinice) face posibilă reluarea în timp util a terapiei specifice. Din păcate, mulți copii vindecați de tumori cerebrale au ulterior probleme intelectuale, endocrine și neurologice, atât ca urmare a tumorii în sine, cât și a efectelor terapeutice care au fost folosite asupra copilului. Prin urmare, pe lângă medicul oncolog, acești copii ar trebui să fie observați de un endocrinolog, un neurolog și un psiholog sau psihiatru.

Orice tumoare cerebrală care se dezvoltă într-un spațiu limitat al craniului, pe măsură ce crește, duce la un conflict incompatibil cu viața - comprimarea creierului, perturbarea funcției sale și moartea pacientului. În acest sens, conceptele general acceptate de benignitate sau malignitate a unei tumori în raport cu creierul au o semnificație condiționată.

Alte caracteristici care conduc la cursul unic al bolilor tumorale ale sistemului nervos central sunt prezența așa-numitei bariere hematoencefalice, care limitează pătrunderea multor substanțe (inclusiv medicamente) din sânge în țesutul cerebral și o anumită privilegiul imunitar al sistemului nervos central.

Principiile îndepărtării radicale, ablastice a multor tumori ale sistemului nervos central, în special a celor care se dezvoltă din țesutul creierului însuși, sunt în majoritatea cazurilor impracticabile.

Acestea și o serie de alte caracteristici determină unicitatea abordărilor terapeutice pentru bolile oncologice ale sistemului nervos central.

Principii generale ale neuro-oncologiei

Cavitatea craniană și canalul rahidian sunt un spațiu închis, delimitat pe toate părțile de o dura mater practic inextensibilă, oase și ligamente. În consecință, după fuziunea suturilor craniului și fontanelelor, dezvoltarea unei tumori intracraniene provoacă aproape inevitabil comprimarea structurilor adiacente ale creierului și o creștere a presiunii intracraniene.

Simptomele unei tumori ale sistemului nervos central sunt împărțite în locale (locale), „simptome la distanță” și cerebrale.

Simptome locale sunt cauzate de compresia sau distrugerea substanței cerebrale sau a nervilor cranieni adiacenți tumorii. În funcție de locație, astfel de simptome pot include convulsii, pareze, tulburări senzoriale, tulburări de vorbire și leziuni ale anumitor nervi cranieni.

„Simptome la distanță” asociate cu deplasarea creierului și apar de obicei în stadiile târzii ale bolii care pun viața în pericol. Acestea includ, de exemplu, așa-numitul sindrom cvadrigeminal (pareza privirii în sus, tulburarea de convergență) și pareza nervului oculomotor, care apare atunci când mezencefalul este comprimat în foramenul tentoriului cerebelos; durere în gât; „rigiditatea mușchilor gâtului”; paroxisme de bradicardie; vărsături; afectarea conștiinței și a respirației din cauza dislocării amigdalelor cerebeloase în foramen magnum.

Simptome cerebrale generale(dureri de cap, greață și vărsături, scăderea memoriei, critici, orientare, tulburări de conștiență, discuri optice congestive) sunt cauzate de hipertensiunea intracraniană. Dezvoltarea acestuia din urmă în neuro-oncologie este asociată cu: 1) prezența în cavitatea craniană a așa-numitului „proces de limitare a spațiului” - o tumoră; 2) cu edem peritumoral; 3) cu o încălcare a fluxului de lichid cefalorahidian din ventriculii creierului din cauza fie ocluziei directe a căilor lichidului cefalorahidian de către tumoră (de exemplu, al treilea sau al patrulea ventricul, apeductul cerebral), fie o ocluzie secundară a acestora atunci când creierul este dislocat în tentorial sau foramen magnum. O creștere a presiunii intracraniene duce la dificultăți în fluxul venos, care, la rândul său, agravează hipertensiunea intracraniană și formează un „cerc vicios”.

Clasificare. Există tumori primare ale sistemului nervos central, care se dezvoltă din celulele creierului și ale măduvei spinării, nervi și structurile înconjurătoare, și secundare - metastaze ale neoplasmelor maligne localizate în alte organe (cancer, sarcom); Tumorile secundare includ, de asemenea, tumori care apar din țesuturile din jurul craniului și coloanei vertebrale și cresc în cavitatea craniană sau canalul spinal.

Există multe clasificări ale tumorilor primare ale SNC. Relația cu creierul, localizarea și caracteristicile histologice ale tumorii sunt de o importanță fundamentală.

În raport cu creierul, tumorile sunt împărțite în intracerebrale (care decurg din celulele creierului) și extracerebrale, care decurg din

membrane ale creierului, nervi, vase de sânge și zone de țesut embrionar care nu au suferit o dezvoltare normală (tumori disembriogenetice). Tumorile hipofizare sunt, de asemenea, clasificate ca extracerebrale.

În funcție de localizare, se disting tumorile intracraniene ale sistemului nervos central (90%) și ale coloanei vertebrale (10%). Foarte rar (în mai puțin de 1% din cazuri) există tumori localizate atât în ​​cavitatea craniului, cât și a canalului spinal - „craniospinal”.

Tumorile coloanei vertebrale in functie de relatia lor cu maduva spinarii, se impart in intramedulare si extramedulare, in functie de localizarea lor in raport cu dura mater - in intradurala si extradurala. Localizarea unei tumori spinale este determinată de corpul vertebral la nivelul căruia se află.

Tumori intracraniene intracerebrale clasificate în funcție de lobii afectați sau structurile mai mici ale creierului și extracerebral- la locul creșterii inițiale în meninge sau nervi.

Din punct de vedere chirurgical, tumorile „greu accesibile” situate în părțile profunde ale creierului (ventriculul III, ganglionii subcorticali, trunchiul cerebral) sau în părțile mediale ale bazei foselor craniene medii și posterioare sunt în special distins.

Conform celor utilizate în prezent clasificarea histologică a OMS, Tumorile SNC sunt împărțite în: 1) tumori care se dezvoltă din țesutul neuroepitelial; 2) tumori nervoase; 3) tumori ale meningelor; 4) limfoame și alte tumori ale țesutului hematopoietic; 5) tumori din celule germinale (celule germinale); 6) chisturi și leziuni asemănătoare tumorilor; 7) tumori ale regiunii sellei turcice; 8) tumori care cresc în cavitatea craniană; 9) metastaze; 10) tumori neclasificate. În cadrul fiecăruia dintre aceste grupuri există subgrupuri și variații.

Incidența tumorilor primare ale SNC este de aproximativ 14 cazuri la 100 de mii de locuitori pe an. Numărul de tumori secundare (în primul rând metastatice) ale sistemului nervos central este de 15-16 la 100 de mii de locuitori pe an.

Clasificările stadiului dezvoltării bolii nu au primit recunoaștere în neuro-oncologie din cauza subiectivității semnificative în definiția lor. Clasificarea TNM este utilizată numai pentru tumorile maligne care cresc secundar în cavitatea craniană. Acest lucru se explică prin faptul că tumorile maligne primare ale sistemului nervos central de obicei nu pot fi îndepărtate radical [i.e. a se referi la

Stadiul T 4, dar aproape niciodată nu metastazează - nici la ganglionii limfatici (N 0) și nici dincolo de SNC (M 0)].

Diagnosticare. Apariția și creșterea progresivă a severității anumitor simptome neurologice (crize epileptice, pareze, tulburări de sensibilitate, vorbire, funcția nervilor cranieni, coordonare, semne de hipertensiune intracraniană etc.) reprezintă o bază absolută pentru diagnosticul prezumtiv al unui nervos central. tumoare de sistem și trimiterea pacientului pentru consultație la neurochirurg.

Prima etapă a căutării diagnostice este o examinare neurologică, în timpul căreia se pune un diagnostic prezumtiv și se formulează un program de examinare ulterioară. Studiul funcției vizuale și al fundului de ochi este esențial. Limitele încețoșate ale discului optic, umflarea acestuia, proeminența („proeminența”) în vitros, vasodilatația și hemoragiile diapedetice la nivelul fundului de ochi sunt semne caracteristice ale presiunii intracraniene ridicate; Astfel de modificări ale fundului de ochi sunt adesea numite „disc optic congestiv (sau papila)”.

Trebuie subliniat faptul că subestimarea caracteristicilor simptomelor neurologice, chiar și atunci când se utilizează cea mai modernă tehnologie, poate duce la erori grave de diagnostic. Pe lângă stabilirea unui diagnostic local, este important să se evalueze severitatea stării pacientului, care este esențială pentru a determina momentul intervenției chirurgicale și pentru a prescrie un tratament medicamentos adecvat.

Principala metodă de diagnosticare a tumorilor sistemului nervos central este RMN, care face posibilă detectarea chiar și a neoplasmelor mici (2-3 mm în diametru) ale creierului și măduvei spinării. Pe lângă numeroasele caracteristici ale tumorii, incluzând adesea un diagnostic histologic prezumtiv, RMN face posibilă evaluarea prezenței și severității edemului peritumoral, deplasarea structurilor creierului și a sistemului ventricular, ajută la clarificarea gradului de alimentare cu sânge a tumorii. și relația sa cu marile vase (mai ales atunci când se folosește un program special - angiografia cu rezonanță magnetică). Administrarea intravenoasă a medicamentelor cu gadoliniu crește rezoluția RMN. Datorită tehnicilor speciale de RMN, este posibil să se studieze relația dintre tumoră și semnificativ funcțional

zone ale creierului (centri de vorbire, motorii, senzoriali), cu căi conductoare, cu un grad ridicat de probabilitate de a vorbi despre diagnosticul histologic și gradul de malignitate a tumorii și chiar (folosind spectroscopie de rezonanță magnetică) să studieze metabolismul în tesutul acestuia.

CT cu raze X completează de obicei RMN, deoarece oferă o vizualizare mai bună a structurilor osoase. CT spirală tridimensională vă permite să clarificați relațiile topografice ale tumorii cu marile vase, creierul și structurile craniului. Dacă CT este utilizată ca metodă principală de diagnosticare a unei tumori intracraniene, studiul trebuie efectuat după administrarea intravenoasă a unui agent de contrast radiosolubil în apă (mărește claritatea imaginii, deoarece multe tumori acumulează bine agentul de contrast).

Dacă este necesar (determinat de un neurochirurg), complexul de diagnostic poate include angiografia selectivă a vaselor cerebrale, studii electrofiziologice (electroencefalografie, electrocorticografie, studiul potențialelor auditive, vizuale, somatosenzoriale și alte potențiale evocate), determinarea markerilor tumorali (alfa-fetoproteină și gonadotropină corionică umană pentru tumorile glandelor din regiunea pineală) și alte câteva metode.

Radiografia craniului, studiul cu contrast cu raze X a ventriculilor creierului și metodele cu radioizotopi sunt rareori utilizate în neuro-oncologia modernă.

Metodele moderne de neuroimagistică, în primul rând RMN, fac în multe cazuri posibil să se vorbească cu suficientă încredere despre natura histologică a tumorii și, în consecință, să determine tactica unui tratament complex. În cazurile îndoielnice, se efectuează o biopsie tumorală. Pentru biopsia tumorilor intracraniene se folosește așa-numita metodă stereotactică („biopsie stereotactică”), care asigură o precizie ridicată în obținerea de probe de țesut din orice structură cerebrală, inclusiv din cele adânci.

Tratament. Principala caracteristică a intervenției chirurgicale pentru tumorile creierului și măduvei spinării este incapacitatea în marea majoritate a cazurilor de a aplica principiile ablastice oncologice în timpul intervenției chirurgicale. Pentru a evita deteriorarea structurilor importante din punct de vedere funcțional (și adesea vital) adiacente tumorii,

îndepărtarea acestuia se efectuează prin fragmentarea lui cu diverse instrumente (pensete, clești, aspirație cu vid, dezintegrator cu ultrasunete etc.), și nu în toate cazurile este posibil să se realizeze chiar și macroscopic îndepărtarea completă a tumorii.

Mai mult, în cele mai multe cazuri, tumorile intracerebrale maligne sunt inițial caracterizate prin creștere infiltrativă, iar celulele tumorale pot fi găsite în substanța cerebrală aparent nemodificată la o distanță considerabilă de nodul tumoral principal, răspândindu-se de-a lungul căilor și spațiilor perivasculare. În astfel de cazuri, tratamentul nu se poate limita doar la îndepărtarea cea mai mare parte a tumorii și trebuie să includă radiații și chimioterapie.

În cele mai multe cazuri, după ce a fost stabilit un diagnostic histologic (prezumtiv sau verificat prin biopsie), tumora este îndepărtată. Pentru tumorile benigne localizate care pot fi îndepărtate aproape complet, nu este nevoie de alt tratament, iar astfel de tumori de obicei nu reapar. În cazul tumorilor benigne indepartate incomplet, tacticile suplimentare sunt determinate individual. După îndepărtarea tumorilor maligne, indiferent de radicalitatea macroscopică, se utilizează de obicei radioterapie și, dacă este indicat, chimioterapia.

Uneori, regimul de tratament complex se modifică. Astfel, în multe cazuri de tumori maligne ale bazei craniului, răspândindu-se la scheletul facial și sinusurile paranazale, după o biopsie, se efectuează iradiere preoperatorie și, dacă este indicată, chimioterapie, apoi îndepărtarea tumorii, urmată de continuarea iradierii și a tratamentului medicamentos. . Pentru unele tumori (de exemplu, limfoame și germinoame), intervenția chirurgicală directă nu îmbunătățește prognosticul, așa că după stabilirea unui diagnostic histologic (folosind o biopsie stereotactică sau pe baza unui set de semne indirecte), se efectuează radiații și chimioterapie. În sfârșit, metodele radiochirurgicale care s-au dezvoltat în ultimii ani - iradierea orientată stereotactic cu fascicule focalizate de energie de radiație (cuțit gamma, accelerator liniar, fascicul de protoni) - devin o alternativă la intervenția chirurgicală în sine atât pentru boli maligne, cât și pentru unele boli benigne.

tumori naturale, în special cele localizate în părți greu accesibile ale creierului și bazei craniului.

În cazurile de tumori incurabile sunt posibile intervenții care vizează reducerea hipertensiunii intracraniene (operații de șunt pe sistemul lichidului cefalorahidian; implantarea de dispozitive de aspirare periodică a conținutului chisturilor tumorale; ocazional, craniotomie decompresivă). Dintre metodele de tratament nechirurgicale, pe primul loc se acordă administrarea de glucocorticoizi (de obicei dexametazonă), care reduc edemul cerebral peritumoral. Efectul glucocorticoizilor se datorează în primul rând capacității lor de a reduce semnificativ (de 3-4 ori) producția tumorii de factor de creștere a endoteliului vascular și, eventual, a altor oncogene care provoacă edem cerebral la pacienții neurooncologici.

Probleme speciale de neuro-oncologie

Tumori ale țesutului neuroepitelial (glioame)

Glioamele reprezintă peste 50% din tumorile SNC. Ele provin din celulele parenchimului cerebral: astrocite (astrocitoame), oligodendrocite (oligodendroglioame), celule ependimale ale ventriculilor creierului (ependimom). Anomaliile genetice care conduc la dezvoltarea gliomelor sunt variate. Cea mai tipică (observată la aproximativ 40% dintre astrocitoame) este pierderea materialului genetic în brațul scurt al cromozomului 17 cu afectarea genei supresoare a proliferării celulare. p53; La 70% dintre glioblastoame se observă monosomie pe cromozomul 10.

Există 4 grade de malignitate a gliomului.

Glioamele de gradul I și II de malignitate sunt de obicei considerate împreună și se numesc glioame de grad scăzut. (glioame de grad scăzut). Acestea includ astrocitomul pilocitar (piloid) (malignitate de gradul I), xantoastrocitomul fibrilar, protoplasmatic, hemistotic și pleomorf, precum și ependimomul (malignitate de gradul II).

Pe CT, astfel de tumori apar ca o zonă cu densitate modificată (de obicei redusă); cu RMN în modul T 1 se caracterizează și printr-un semnal scăzut, iar în modul T 2 se caracterizează printr-un semnal crescut

Orez. 9.1. Gliom benign (astrocitom piloid) din regiunea frontală posterioară stângă: a - CT cu contrast, tumora nu acumulează agent de contrast; b - același pacient, RMN cu contrast, imagini ponderate T 1 - tumora arată ca o zonă de semnal de intensitate scăzută; c - același pacient, RMN, T 2 -imagini ponderate - tumora arată ca o zonă de semnal hiperintens

Glioamele se caracterizează printr-o dezvoltare lungă (ani). Dacă există o limită clară, acestea pot fi eliminate radical; probabilitatea de recidivă în acest caz nu depășește 20% pe o perioadă de urmărire de 10 ani. Când sunt recidivante, 70% din astrocitoamele inițial benigne devin maligne (de obicei astrocitoame anaplazice), ceea ce justifică dorința de radicalitate maximă în timpul primei operații. Cu toate acestea, atunci când tumora crește invaziv în țesuturile din jur, în special în zone semnificative funcțional ale creierului, intervenția chirurgicală se limitează la îndepărtarea parțială a tumorii. În unele cazuri, cu tumori cu creștere difuză răspândite, biopsia stereotactică și, în funcție de rezultatele acesteia, radioterapia sau observația dinamică sunt justificate. Chimioterapia este cea mai eficientă pentru oligodendroglioame; este utilizată mai rar pentru alte glioame de grad scăzut.

Glioamele de gradele III și IV se numesc glioame de grad înalt (glioame de grad înalt) sau pur și simplu malign. Acestea includ astrocitomul anaplazic (gradul III) și glioblastomul (gradul IV). Glioamele maligne progresează rapid; perioada de la apariția primelor simptome până la vizita la medic este de obicei calculată în luni sau chiar săptămâni.

Astrocitoame anaplazice alcătuiesc aproximativ 30% din toate glioamele, se caracterizează prin creștere infiltrativă, sunt primare sau apar ca urmare a malignității gliomului de grad scăzut

Orez. 9.2. Gliom malign (astrocitom anaplazic) al lobului frontal stâng: a - CT; b, c - RMN, T 1 și T 2 - imagini ponderate; tumora arată ca o zonă de semnal eterogen cu chisturi în structură

gradul de malignitate. Cu CT și RMN în toate modurile standard, tumora apare ca o zonă cu densitate alterată eterogen, adesea cu chisturi (Fig. 9.2).

Tratamentul constă în îndepărtarea maximă posibilă (fără a dezactiva pacientul) a țesutului tumoral, urmată de radiații (într-o doză focală totală de 55-60 Gy) și chimioterapie (de obicei conform regimului PCV: procarbazină, lomustină - CCNU - și monoterapie cu vincristină sau temozolomidă). În caz de recădere, este posibilă îndepărtarea tumorii din nou cu chimioterapie continuă. Speranța medie de viață a pacienților aflați în condiții de tratament complex este de aproximativ 3 ani pentru persoanele sub 40 de ani, 2 ani pentru persoanele cu vârsta între 40 și 60 de ani și mai puțin de 1 an pentru persoanele în vârstă.

Glioblastoamele reprezintă aproximativ 50% din toate glioamele. Ele diferă de astrocitoamele anaplazice prin prezența focarelor de necroză (un criteriu de diagnostic diferențial necesar) și o rată de creștere mai rapidă (Fig. 9.3). Ele pot fi primare (caracterizate printr-un prognostic mai rău) sau pot apărea ca urmare a unei malignități ulterioare a astrocitoamelor anaplazice. Glioblastomul poate afecta orice parte a creierului, dar este cel mai adesea localizat în lobii frontali sau temporali. Se răspândește adesea la calos

Orez. 9.3. Gliom malign (glioblastom) al regiunii temporo-parietale drepte: a - scanare CT cu contrast, tumora arată ca o zonă cu densitate eterogenă; b - IRM, T 2 -imagini ponderate, tumora arată ca o zonă cu semnal crescut heterogen; c - IRM, T 1 -imagini ponderate cu sporire a contrastului; acumularea de contrast este vizibilă de-a lungul periferiei tumorii, în zona de creștere activă a acesteia și în proiecția marginilor fisurii silviane; d - angiografia carotidiană; creșterea aportului de sânge a tumorii este determinată în părțile periferice și în proiecția marginilor fisurii silviane

corpul și emisfera opusă a creierului (Fig. 9.4). Pe CT și RMN în moduri standard, arată ca o formațiune eterogenă cu zone de necroză, chisturi și hemoragii de diferite vârste. La administrarea intravenoasă a medicamentului gadoliniu, zona de creștere activă situată în principal de-a lungul periferiei tumorii este contrastată la RMN (vezi Fig. 9.3).

Tratamentul, ca și în cazul astrocitoamelor anaplazice, constă în rezecția maximă a tumorii urmată de radioterapie. Chimioterapia este mai puțin eficientă; astăzi este mai des utilizată monoterapia cu temozolomidă. Operațiunile repetate sunt posibile, dar eficiența lor este scăzută. Speranța medie de viață pentru pacienții cu vârsta sub 40 de ani este de aproximativ 16 luni, pentru alții - mai puțin de 1 an.

Oligodendroglioame alcătuiesc 5% din glioame. Acestea sunt de obicei tumori benigne, cu creștere lentă. Trăsătura lor distinctivă este prezența unor zone de calcificare (petrificare) în stroma tumorală, clar vizibile pe CT (Fig. 9.5).

Când oligodendrogliomul devine malign, apare o tumoră malignă de gradul III - oligodendrogliomul anaplazic. Tratamentul constă în îndepărtarea cât mai mult posibil

Orez. 9.4. Răspândirea glioblastomului în emisfera opusă a creierului prin părțile anterioare (a) și posterioare (b) ale corpului calos; RMN cu contrast (T 1 - imagini ponderate)

Orez. 9.5. Oligodendrogliom: a - CT, pietrificarea localizată în structura tumorii este clar vizibilă; b, c - imagini RMN, T 1 și T 2 - ponderate

tumori urmate de radiații și chimioterapie (PCV sau temozolomidă). Trebuie remarcat faptul că chimioterapia este foarte eficientă pentru oligodendroglioame, ceea ce în unele cazuri îi permite să fie utilizată ca metodă independentă de tratare a tumorilor localizate în zone semnificative funcțional ale creierului. Speranța medie de viață a pacienților cu oligodendroglioame este de aproximativ 6 ani.

Acțiune ependimomîn numărul total de glioame - aproximativ 3%; în cele mai multe cazuri, acestea sunt localizate complet sau parțial în ventriculii creierului (Fig. 9.6). Mai frecvent la copii. Spre deosebire de alte glioame, în majoritatea cazurilor (60%) sunt localizate în fosa craniană posterioară. Cele mai multe ependimoame sunt tumori benigne, dar apar și ependimoame anaplazice (malignitate de gradul III). Tratamentul este chirurgical. Radiațiile și chimioterapia pentru ependimoame sunt mai puține

efectiv. Prognosticul este determinat în primul rând de radicalitatea operației; chiar și malignitatea histologică a tumorii are o importanță mai mică. Rata de supraviețuire la 5 ani a pacienților cu

Orez. 9.6. Ependimom al cornului anterior al ventriculului lateral drept. RMN: a - T 1 - cu sporire a contrastului; b - T 2 - imagine ponderată

ependimoamele depășesc 50% pentru copiii cu vârsta peste 3 ani și 70% pentru adulți.

Tumori ale meningelor

Din punct de vedere al frecvenței, tumorile meningelor sunt pe locul 2 după glioame. Marea majoritate a acestor tumori (peste 95%) sunt meningioame; mult mai puțin frecvente sunt hemangiopericitomul, histiocitomul fibros, melanomul, sarcomatoza difuză a meningelor etc.

Meningioamele reprezintă aproximativ 20% din tumorile SNC. Acestea provin din celulele arahnoendoteliale situate în grosimea durei mater, mai rar în plexurile coroidiene (de unde și denumirea învechită - arahnoendoteliom). Factorii etiologici pot include traumatisme craniene, raze X și iradiere radioactivă și nitriți din dietă. Defectul genetic în celulele majorității meningioamelor este localizat pe cromozomul 22, la locusul 22q12.3-qter, în apropierea genei neurofibromatozei 2 (NF2).

În funcție de gradul de malignitate, meningioamele sunt împărțite în 3 grupe. Grupa 1 include meningioamele tipice, împărțite în 9 variante histologice. Aproximativ 60% dintre meningioamele intracraniene sunt meningoteliale (meningoteliomatoase), 25% sunt tranzitorii („structură mixtă”) și 12% sunt fibroase (fibroblastice); alte variante histologice sunt rare. Dintre meningioamele spinale predomină cele psamomatoase (care conţin calcificări sub formă de granule de nisip). Gradul II de malignitate include meningioamele atipice (caracterizate prin creșterea activității mitotice) și III - anaplazice (maligne), denumite anterior meningosarcoame.

Pe CT, meningioamele apar de obicei ca o formațiune rotunjită, asociată cu dura mater (Fig. 9.7). La RMN în modul T1, semnalul de la un meningiom este adesea similar cu cel de la creier, în modul T2, majoritatea meningioamelor sunt caracterizate printr-un semnal hiperintens într-un grad sau altul, iar edem cerebral peritumoral este adesea detectat (Fig. 9.8) . În cele mai multe cazuri, meningiomul crește în ambele straturi ale durei mater și se răspândește prin canalele Havers în osul adiacent, în timp ce datorită stimulării osteoblastelor și creșterii tumorii, are loc proliferarea osoasă.

Orez. 9.7. Meningiom al fosei craniene anterioare și medii; CT cu contrast; tumora apare ca o zonă cu o densitate crescută omogen, larg adiacentă durei mater a bazei craniului

tesut - hiperostoza, ajungand uneori la dimensiuni gigantice

Meningioamele se caracterizează prin dezvoltare pe termen lung, iar convulsiile convulsive sau echivalentele lor sunt destul de des observate. În unele cazuri, primul simptom al bolii poate fi hiperostoza palpabilă a calvariului. Tumora este de obicei delimitată de creier de capsula arahnoidiană, dar apar și forme infiltrative.

Orez. 9.8. Meningiom al regiunii parietale stângi, RMN fără creșterea contrastului; pe imaginile ponderate T1 (sus), semnalul de la tumoare este similar cu cel de la creier; Pe imaginile ponderate T2 (de jos), meningiomul este hiperintens și înconjurat de o zonă de edem hiperintens al țesutului cerebral

Orez. 9.9. Meningiom parasagital al treimii mijlocii si posterioare ale sinusului sagital superior cu hiperostoza mare si nodul intracranian; RMN cu contrast

Cel mai adesea (în 30% din cazuri), meningioamele sunt localizate de-a lungul sinusului sagital superior și a procesului falciform mai mare; astfel de meningioame sunt numite parasagitale. În 25% din cazuri, apar meningioame ale suprafeței convexe a emisferelor cerebrale - convexitale, sunt împărțite în tumori ale regiunilor frontale, parietale, temporale și occipitale; 20% dintre meningioame sunt localizate în baza fosei craniene anterioare, 15% în mijloc și 10% în fosa craniană posterioară.

Tratamentul de elecție pentru meningioame este îndepărtarea chirurgicală radicală. Nu numai nodul tumoral este rezecat, ci și dura materă și osul adiacent (de obicei se efectuează chirurgie plastică simultană cu țesuturi locale și/sau grefe artificiale). Probabilitatea reapariției unui meningiom benign complet îndepărtat nu este mai mare de 5% în decurs de 15 ani. Dacă nu este posibilă îndepărtarea completă a tumorii (dacă sunt implicate structuri semnificative funcțional), până la vârsta de 15 ani, se observă recăderi la 50% dintre pacienți. In aceste situatii, precum si pentru meningioamele maligne se recurge la radioterapie, care asigura controlul cresterii chiar si a meningioamelor maligne pe o perioada de cel putin 5 ani.

Dacă este imposibil (fără a afecta sănătatea pacientului) îndepărtarea radicală a unui meningiom mic (situat, de exemplu, în sinusul cavernos), o alternativă la intervenția directă este radiochirurgia.

Chimioterapia pentru meningioame nu este utilizată în clinică; studii experimentale sunt în curs de desfășurare.

Meningioame multiple apar în 2% din observațiile clinice, dar dintre meningioamele detectate incidental, proporția celor multiple este de 10%. Meningioamele multiple pot apărea după radioterapie; Anterior, acestea erau adesea observate după epilarea cu raze X pentru pecingine. Dacă tumora nu se manifestă clinic și nu este însoțită de edem peritumoral, tactica optimă este observarea, deoarece marea majoritate (aproximativ 90%) a unor astfel de meningioame nu progresează. În alte cazuri, tumorile sunt îndepărtate, dacă este posibil - simultan.

Tumori ale regiunii sella reprezentate predominant de adenoame hipofizare și craniofaringioame; Ocazional se găsesc meningioame, germinoame, limfoame și alte câteva tumori.

Adenoame hipofizare reprezintă 10% din neoplasmele intracraniene. Aproape întotdeauna benigne, acestea apar în principal din celulele glandei pituitare anterioare. Tumorile mai mici de 1 cm în dimensiune maximă se numesc microadenoame. Pe măsură ce tumora crește, determină creșterea dimensiunii selei turcice, apoi se răspândește în cavitatea craniană, comprimă chiasma și nervii optici, care se manifestă prin tulburări ale acuității vizuale și ale câmpurilor (mai des ca hemianopsie bitemporală). Când tumora se extinde în sinusul cavernos, apar tulburări oculomotorii, iar când ventriculul trei este comprimat, apare hipertensiunea intracraniană. Pe lângă cele neurologice, de regulă, sunt detectate tulburări endocrine - hipopituitarism (ca urmare a scăderii producției de hormoni de către glanda pituitară comprimată sau distrusă de tumoră) de diferite grade de severitate, adesea în combinație cu manifestări. de hiperproducție a unuia sau altuia hormon de către celulele tumorale.

Diagnosticul unei tumori hipofizare se face pe baza RMN. Majoritatea adenoamelor sunt caracterizate printr-un semnal scăzut în T1 și un semnal ridicat în modurile RMN T2 (Fig. 9.10). Microadenoamele sunt mai bine vizualizate după administrarea intravenoasă de gadoliniu.

Tumorile hipofizare sunt clasificate în funcție de hormonul pe care îl produc, iar 30% dintre ele sunt inactive hormonal.

Figura 9.10. Adenom hipofizar (prolactinom) de dimensiune medie: RMN; a, b - T 1 -imagini ponderate, proiecții frontale și sagitale; c - T 2 -imagine ponderată, proiecţie axială

Cel mai comun prolactinoame, ale căror celule secretă prolactină. Primele lor manifestări la femei sunt amenoreea și galactorea, diagnosticul fiind de obicei pus în stadiul de microadenom. La bărbați, prolactinoamele provoacă scăderea libidoului, apoi impotență și ginecomastie, dar motivul vizitei la medic este de obicei deficiența de vedere, adică. La momentul diagnosticului, prolactinoamele la bărbați ating dimensiuni mari.

Diagnosticul de prolactinom se stabilește pe baza creșterii nivelului prolactinei serice la >200 ng/ml. Un nivel de prolactină de 25 până la 200 ng/ml face ca diagnosticul de prolactinom să fie prezumtiv.

Tacticile de tratament sunt determinate de dimensiunea tumorii. Pentru microadenoame se prescriu mai întâi agonişti dopaminergici (bromocriptină, cabergolină etc.), care normalizează nivelurile de prolactină şi asigură de obicei stabilizarea sau reducerea dimensiunii tumorii. Dacă alimentele conservate sunt ineficiente sau intolerante,

tratament tiv, precum și pentru tumorile mari care provoacă tulburări de vedere și hipertensiune intracraniană, prolactinomul este îndepărtat urmat de administrarea acelorași medicamente (de obicei în doză mai mică, mai bine tolerată). În caz de contraindicații, precum și dacă pacientul refuză intervenția chirurgicală, este posibil tratamentul radiochirurgical. Gamaterapia de la distanță (și în special terapia cu raze X) este ineficientă și nu trebuie utilizată. Citostaticele sunt ineficiente.

Somatotropinoame a lucrat

Există hormon de creștere, a cărui supraproducție provoacă acromegalie (Fig. 9.11) sau (dacă boala se dezvoltă în perioada de creștere) gigantism. Deoarece schimbările cresc încet, majoritatea pacienților apelează la un neurochirurg în stadiul avansat al bolii. O creștere a nivelului de somatotropină în serul sanguin la valori > 5 ng/ml are semnificație diagnostică. La nivelurile sale<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

mare ca dimensiune și nu provoacă simptome neurologice. Fără tratament, majoritatea pacienților cu somatotropinoame mor înainte de vârsta de 60 de ani din cauza complicațiilor cardiovasculare.

Analogul somatostatinei octreotida poate fi utilizat pentru tratament conservator, dar necesitatea administrării parenterale a medicamentului timp de mulți ani limitează utilizarea acestuia. Tratamentul chirurgical este metoda optimă; cu condiția ca tumora să fie îndepărtată complet, asigură normalizarea nivelului de somatotropină și astfel oprește dezvoltarea acromegaliei (dezvoltarea ei inversă nu are loc, dar umflarea este redusă).

Orez. 9.11. Apariția unui pacient cu acromegalie

țesăturile conferă un anumit efect cosmetic). Radiochirurgia este și ea eficientă, dar nivelurile de somatotropină scad lent, pe o perioadă de până la 4-6 luni, timp în care acromegalia continuă să progreseze. Radioterapia tradițională este ineficientă, citostaticele sunt ineficiente.

Adrenocorticotropinoamele produc hormon adrenocorticotrop (ACTH), ceea ce duce la supraproducția de cortizol și la dezvoltarea sindromului Cushing (obezitate, față de lună, vergeturi purpurice, hipertensiune arterială, hiperglicemie, glicozurie și osteoporoză) (Fig. 9.12). O creștere a conținutului de ACTH în serul sanguin până la o valoare de >60 ng/ml este informativă (dar trebuie avut în vedere că niveluri foarte mari - >120 ng/ml - pot fi observate la unele tumori maligne: bronhogenice mici. cancer pulmonar cu celule, timom, feocromocitom, glandele canceroase tiroidiene care sunt sursa secreției ectopice de ACTH).

Tratamentul chirurgical - îndepărtarea adrenocorticotropinomului - se efectuează de obicei folosind o abordare transnasofenoidală (vezi mai jos). O alternativă este radiochirurgia, al cărei efect se dezvoltă pe parcursul lunilor.

În perioada de creștere a secreției de ACTH (în timpul pregătirii pentru intervenție chirurgicală, în primele luni după tratamentul radiochirurgical, precum și în caz de ineficacitate a intervenției chirurgicale sau radiochirurgiei), este indicată utilizarea medicamentelor care suprimă sinteza cortizolului în glandele suprarenale. - ketoconazol (medicament la alegere), metiraponă, aminoglutetimidă

Orez. 9.12. Apariția unui pacient cu adrenocorticotropinom (boala Itsenko-Cushing)

sau, în cazuri severe, mitotan. În cazurile rezistente la toate metodele de tratament de mai sus, apar indicații pentru adrenalectomie.

Hormonal inactiv adenoamele provoacă tulburări endocrine secundare (hipopituitarism); dar de obicei motivul contactării unui neurochirurg sunt tulburările de vedere, adică. La momentul diagnosticului, tumorile ating dimensiuni semnificative. Metoda optimă de tratament este îndepărtarea tumorii.

Tratamentul chirurgical al tumorilor hipofizare se efectuează fie din abord transnasosfenoidal (prin sinusul principal), fie din cel transcranian. Prima abordare este metoda de elecție pentru microadenoamele și tumorile mai mari localizate predominant în cavitatea selei turcice, a doua pentru tumorile mari cu răspândire predominant intracraniană.

La abord transnasosfenoidal Din partea cavității nazale se efectuează trepanarea peretelui inferior al sinusului principal cu instrumente speciale, apoi peretele superior, care este fundul selei turcice, este rezecat și ajunge în cavitatea sa. Imediat după disecția durei mater, devine vizibilă o tumoare, care este separată treptat de pereții selei turcice, de țesutul hipofizar intact și îndepărtată. Radicalitatea operației crește odată cu utilizarea unui endoscop, ceea ce permite o privire de ansamblu asupra tuturor părților patului tumoral. După îndepărtarea tumorii, sinusul principal este tamponat cu fragmente de mucoasă nazală și, dacă este necesar, cu țesut adipos, fixat cu compoziții de fibrină-trombină. În cele mai multe cazuri, după trezire, pacientul este transferat imediat la departamentul clinic, a doua zi după operație i se permite să meargă, iar externarea din spital se efectuează în a 5-6-a zi.

La acces transcranian trefinarea se efectuează în regiunea frontotemporală, accesul la tumoră se realizează prin ridicarea lobului frontal. Avantajele abordării transcraniene sunt vizualizarea nervilor optici, a vaselor mari și posibilitatea de îndepărtare a nodurilor tumorale intracraniene mari; La îndepărtarea resturilor tumorale din cavitatea selei turcice, endoscopia intraoperatorie este de mare ajutor. Şederea pacientului în spital după operaţie este de obicei de 7-8 zile, dintre care 1 se află în secţia de terapie intensivă.

Indiferent de accesul la tumoră după intervenție chirurgicală, este posibilă o creștere (de obicei temporară) a severității tulburărilor hormonale, ceea ce necesită o corecție în timp util. Prin urmare, tratamentul chirurgical al pacienților cu tumori hipofizare trebuie efectuat într-un spital specializat în neurochirurgie.

Craniofaringioame reprezintă până la 4% din tumorile intracraniene. Se crede că apariția lor este asociată cu o încălcare a embriogenezei - resorbția incompletă a epiteliului embrionar al pungii lui Rathke (proeminența tubului oral primar, din care se formează lobul anterior și infundibulul hipofizar în stadiile incipiente ale embriogenezei). Sunt mai frecvente la copiii de 5-10 ani și pot fi localizate în cavitatea selei turcice, infundibulul hipofizar și ventriculul trei (Fig. 9.13).

O tumoare benignă conține adesea chisturi, produse de petrificare și degradare a epiteliului. Crește lent, dar în cazurile de formare a chistului este posibilă o creștere rapidă a simptomelor. Provoacă tulburări endocrine severe (hipopituitarism, diabet insipid), de obicei agravate temporar după intervenție chirurgicală.

Metoda de alegere este tratamentul chirurgical. Datorită locației tumorii în apropierea vaselor mari, a căilor vizuale și a regiunii hipotalamice, îndepărtarea craniofaringiomului prezintă dificultăți semnificative. Operația este una dintre cele mai complexe și trebuie efectuată numai în clinici de înaltă specialitate.

Orez. 9.13. Craniofaringiom: RMN cu contrast; tumora are o structură eterogenă, conține atât zone de acumulare a agentului de contrast, cât și chisturi și petrificare

Tumori nervoase

Tumorile nervoase reprezintă aproximativ 8% din patologiile neurooncologice. Histologic, cele mai frecvente sunt schwannoamele (neurinoame, neurilemoame) - neoplasme benigne care decurg din celulele Schwann ale tecii nervoase, cel mai adesea senzoriale. Etiologia este neclară; defectul genetic este de obicei localizat pe cromozomul 22 în regiunea genei NF2 și în 95% din cazuri este o consecință a unei mutații somatice. În restul de 5% din cazuri, schwannoamele sunt o manifestare a NF tip 2 (NF2) sau, mai rar, NF tip 1 (NF1). Schwannoamele non-NF2 nu se infiltrează de obicei în nervul din care provin, astfel încât în ​​tumorile de dimensiuni moderate cea mai mare parte a fibrelor nervoase poate fi scutită. Schwannoamele la pacienții cu NF2 se caracterizează prin creștere infiltrativă și aproape niciodată nu devin maligne.

În aproximativ 10% din cazuri, neurofibroamele sunt, de asemenea, tumori benigne. Defectul genetic este localizat pe cromozomul 17 (gena NF1), iar majoritatea neurofibroamelor apar la pacienții cu NF1. Neurofibroamele se infiltrează de obicei în nervul și, prin urmare, este de obicei imposibil să-și păstreze toate fibrele în timpul intervenției chirurgicale. Neurofibroamele intracraniene și spinale devin rar maligne, periferice (în primul rând plexiforme) - în 5% din cazuri; în acest caz, apare o tumoră malignă a tecii nervoase periferice, numită anterior neurofibrosarcom și aparținând gradului IV de malignitate; Tratamentul este combinat: chirurgie, radiații și chimioterapie.

În literatura neurochirurgicală internă, schwannoamele și neurofibroamele nu sunt adesea diferențiate, denumind ambele tumori neuroame(deoarece tacticile lor de tratament nu sunt fundamental diferite).

Tabloul clinic al tumorilor nervilor cranieni este determinat de localizarea procesului.

Schwannoamele vestibulare(neurinoamele porțiunii vestibulare a nervului VIII, adesea numite și neuroame acustice) reprezintă 90% dintre neurinoamele și neurofibroamele intracraniene. Incidența este de 1 caz la 100 de mii de locuitori pe an. Tumora provine din nervul vestibulocohlear, mai exact, din porțiunea sa vestibulară. Primul simptom este pierderea auzului lateral

localizarea tumorii (cel mai des detectată de pacient când vorbește la telefon), apoi apare zgomotul în ureche. Pe lângă pierderea auzului, simptomele neurologice caracteristice sunt pierderea excitabilității vestibulare, determinată de un test caloric (nu se manifestă clinic) și pierderea gustului pe 2/3 anterioare a limbii pe partea laterală a tumorii (aceasta din urmă este cauzată de pierderea auzului). prin afectarea coardei timpanice care merge împreună cu nervul facial). Nervul facial în sine este rezistent la compresie, așa că, chiar și în cazul tumorilor mari, funcția sa nu este de obicei afectată. Pe măsură ce dimensiunea tumorii crește, apar hipoestezie dureroasă pe jumătatea feței, tulburări de coordonare, mers, semne de hipertensiune intracraniană și uneori tulburări de deglutiție și fonație.

Cu RMN, tumora este mai bine vizualizată în modul T2, unde de obicei apare ca o zonă de semnal crescut adiacent piramidei osului temporal (Fig. 9.14).

Metoda de alegere este îndepărtarea radicală a tumorii. Operația se realizează cel mai adesea printr-un abord retrosigmoid din fosa craniană posterioară. Se efectuează o trepanare osteoplastică sau de rezecție a osului occipital, apoi părțile posterolaterale ale emisferei cerebeloase sunt împinse înapoi cu o spatulă, ceea ce permite expunerea suprafeței posterioare a tumorii. Initial se efectueaza indepartarea intracapsulara a tumorii; următoarea etapă - trepanarea peretelui posterior al canalului auditiv intern - se efectuează cu freze acoperite cu diamant. Acest lucru permite ca nervul facial să fie localizat și separat de tumoră. În etapa finală, capsula tumorală este separată cu cea mai mare grijă de părțile adiacente ale cerebelului, trunchiului cerebral, nervilor cranieni VII, VIII, IX, X și, dacă este posibil, îndepărtată în întregime. Pentru tumorile mari, este justificată numai îndepărtarea intracapsulară a tumorii.

În ciuda progreselor semnificative în neurochirurgie, după operație

Orez. 9.14. Neuromul nervului VIII din stânga. RMN: T 2 - imagine ponderată

Se poate dezvolta pareza sau paralizia nervului facial, cauzată fie de traumatisme chirurgicale, fie (mai des) de o tulburare circulatorie în artera labirintică. Când nervul facial este paralizat, se realizează reconstrucția acestuia (de obicei prin anastomoză cu nervul hipoglos sau ramura descendentă a ansei cervicale). După îndepărtarea tumorilor mici (până la 2 cm), funcția nervului facial poate fi păstrată în majoritatea cazurilor. Auzul prezent înainte de operație este păstrat în mai puțin de 50% din cazuri.

O alternativă la intervenția directă pentru tumorile mici și contraindicațiile la intervenția chirurgicală este radiochirurgia. Radiațiile și chimioterapia tradiționale nu sunt utilizate.

Tumori ale nervului trigemen(Nevroame ganglionare gasseriene). Incidența este de 0,1 la 100 de mii de locuitori pe an. Atât schwannoamele, cât și neurofibroamele apar și sunt adesea asociate cu NF1. Manifestările clinice tipice includ hipoestezie pe jumătatea corespunzătoare a feței, scăderea reflexului corneean, pierderea mușchilor masticatori; când tumora se extinde în sinusul cavernos, se dezvoltă tulburări oculomotorii. Tumorile mari pot fi însoțite de hipertensiune intracraniană. Sindromul durerii trigemenului este rar.

Tratament- chirurgical. Îndepărtarea radicală nu este întotdeauna posibilă, mai ales când tumora s-a răspândit în sinusul cavernos. Cu toate acestea, recidivele sunt rare. Radiochirurgia pentru resturile tumorale neînlăturate este utilizată numai atunci când boala progresează.

Schwannoamele și neurofibroamele altor nervi cranieni (cel mai adesea senzoriali) sunt rare; principiile de diagnostic și tratament nu diferă de cele menționate mai sus.

În cele din urmă, 1% dintre schwannoame și neurofibroame sunt spinale, iau naștere dintr-o rădăcină sensibilă și caracterizate inițial prin sindrom de durere radiculară; apoi apar simptome de afectare a altor rădăcini și a măduvei spinării. Tratamentul este doar chirurgical, prognosticul favorabil, recidivele sunt cazuistice.

Limfoame și alte tumori ale țesutului hematopoietic

Limfom primar al SNC este singura tumoră a cărei incidență a crescut semnificativ în ultimele decenii

de aproximativ 3 ori și se ridică la 0,6 la 100 de mii de locuitori pe an. Etiologia limfoamelor primare ale SNC este neclară; se presupune că acestea sunt legate de transportul virusului Epstein-Barr, colagenoză și stări de imunodeficiență congenitală sau dobândită (SIDA, imunosupresie după transplantul de organe). Dintre bolnavii de SIDA, limfoamele SNC apar în 3% din cazuri și reprezintă adesea prima manifestare a infecției cu HIV. Cu toate acestea, incidența limfoamelor primare a crescut și în rândul persoanelor cu imunitate normală.

Pe lângă limfoamele primare, în stadiile târzii ale limfoamelor sistemice, leziunile cerebrale sunt detectate la 5% dintre pacienți.

98% din limfoamele primare ale SNC sunt celule B. Acestea sunt tumori foarte maligne, cu progresie rapidă. Speranța medie de viață a unui pacient fără tratament este de aproximativ 2 luni. Nu există simptome clinice care să distingă limfomul de gliom sau metastază. Pe CT și RMN în modurile standard, limfomul apare de obicei ca o zonă cu densitate crescută cu edem peritumoral moderat. Limfomul poate fi suspectat în prezența focarelor multiple (care apare în 20% din cazuri) situate în apropierea ventriculilor laterali. Singurul semn caracteristic RMN sau CT este reducerea sau dispariția tumorii după câteva zile de tratament cu dexametazonă.

Diagnosticul este verificat prin biopsie stereotactica. Îndepărtarea tumorii nu îmbunătățește prognosticul. Radioterapia (iradierea întregului creier – doză focală totală de aproximativ 50 Gy) duce la o reducere temporară a dimensiunii tumorii și la ameliorarea clinică în aproape 100% din cazuri, dar speranța medie de viață este de aproximativ 1 an. Polichimioterapia (în unele scheme care implică administrarea de metotrexat în ventriculii laterali ai creierului printr-un dispozitiv special implantat) permite în unele cazuri obținerea unei remisiuni care durează până la 3 ani sau mai mult. Recidivele tumorale se observă în 80% din cazuri, mai des după un an; în aceste cazuri, regimul de chimioterapie poate fi schimbat și completat cu radioterapie.

Tumori ale celulelor germinale (celule germinale)

Tumori cu celule germinale(germinom, carcinom embrionar, coriocarcinom și tumoră de sacul vitelin) provin din celulele germinale ectopice. Cel mai adesea localizat în glanda pineală.

Germinom- cea mai frecventă tumoră din acest grup. Reprezintă aproximativ 0,5% din tumorile intracraniene la europeni și (din motive care nu sunt încă clare) 3% la rezidenții din Asia de Sud-Est. Cel mai adesea apare la băieți în timpul pubertății. Tumora este malignă, metastazează adesea în regiunea hipotalamică și prin spațiile lichidului cefalorahidian, mai des prin ependimul ventriculilor laterali. Asemănător histologic cu seminomul testicular.

Localizarea nodului principal în zona glandei pineale duce la compresia cvadrigemenului (manifestată prin tulburări oculomotorii, cea mai tipică pareză a privirii în sus - simptomul lui Parino) și secundar - apeductul cerebral cu dezvoltarea hidrocefaliei ocluzive și hipertensiune intracraniană.

Diagnosticul se stabileste prin RMN si CT, verificat prin biopsie stereotactica. Markerii tumorali nu au valoare diagnostică absolută (alfa-fetoproteina este absentă în germinoame, gonadotropina corionica umană este detectată în 10% din cazuri).

Îndepărtarea tumorii nu îmbunătățește prognosticul. Principala metodă de tratament este radioterapia; Nu numai nodul tumoral este iradiat, ci și întregul creier și adesea măduva spinării. Remisiunea se realizează în aproape 100% din cazuri, vindecarea se realizează la majoritatea pacienților. O alternativă la radioterapie (în special la copiii sub 4 ani) este chimioterapia.

Alte tumori germinale (carcinom embrionar, coriocarcinom și tumoră de sacul vitelin) sunt foarte rare. Sunt foarte maligne și metastazează rapid prin spațiile lichidului cefalorahidian. Ele produc oncoproteine ​​(carcinom embrionar și tumoră a sacului vitelin - alfafetoproteină, coriocarcinom - gonadotropină corionica umană). Pe lângă studiul oncoproteinelor, de obicei se efectuează o biopsie stereotactică. Dacă apeductul cerebral este obturat, se efectuează o intervenție chirurgicală de șunt.

Tratamentul este radioterapie și chimioterapie. Prognosticul este nefavorabil (doar 5% dintre pacienți au o speranță de viață de 2 ani).

Metastaze

În clinica de neuro-oncologie, numărul pacienților cu leziuni metastatice ale creierului (și foarte rar ale măduvei spinării) este mai mic de 20%. Incidența reală a metastazelor în sistemul nervos central este semnificativ (de 6-7 ori) mai mare, dar pacienții cu cancer în stadiul IV al bolii, chiar dacă au simptome adecvate, de obicei nu sunt trimiși la neurochirurgi. Cu toate acestea, chiar și în aceste cazuri, metastazele intracraniene pot fi cea mai semnificativă cauză a severității afecțiunii și în cele din urmă a decesului pacientului, iar tratamentul neurochirurgical adecvat poate îmbunătăți calitatea și crește speranța de viață.

Apariția simptomelor neurologice permite suspectarea unei leziuni cerebrale metastatice la un pacient cu cancer. Diagnosticul este confirmat prin RMN, iar pentru vizualizarea unor metastaze mici, este indicat să se efectueze imediat studiul cu contrast de gadoliniu. De obicei, metastazele apar ca zone cu semnal crescut atât în ​​modurile RMN T1 cât și în T2 (Fig. 9.15). 50% dintre metastaze sunt multiple, cel mai adesea localizate în grosimea medularei emisferelor cerebrale. Însoțită de obicei de edem peritumoral (uneori pronunțat). Trebuie avut în vedere faptul că metastazele la creier în 15% din cazuri reprezintă primul semn clinic de cancer. Multe metastaze pierd structura histologică caracteristică leziunii primare, ceea ce complică diagnosticul (adică, pe baza histologiei metastazelor cerebrale, este adesea dificil să se determine localizarea leziunii primare).

La adulți, în 40% din cazuri, apar metastaze ale cancerului pulmonar (de obicei cancer cu celule mici), urmate de metastaze.

Orez. 9.15. Metastaze canceroase multiple la creier. RMN: imagine ponderată T1 cu îmbunătățire a contrastului

boli de cancer de sân (10%), cancer de celule renale (7%), cancer gastrointestinal (6%) și melanom (de la 3 la 15% în diferite țări, în Europa - aproximativ 5%). La copii, cel mai des se observă metastaze ale neuroblastomului, rabdomiosarcomului și tumorii Wilms (nefroblastom).

Speranța medie de viață la pacienții cu metastaze diagnosticate în sistemul nervos central este în medie mai mică de 3 luni, dar cu tratament complex depășește 2 ani.

Se recomandă următorul algoritm de tratament. Dacă în creier sau măduva spinării este detectată o metastază solitară, este indicată îndepărtarea acesteia, urmată de radioterapie și, dacă este indicată, chimioterapie. Prezența metastazelor în alte organe nu este o contraindicație absolută a intervenției chirurgicale; atunci când se ia o decizie, se ia în considerare severitatea stării pacientului și posibilitatea unui tratament complex suplimentar. Radiochirurgia este considerată o alternativă (se folosește adesea un cuțit gamma sau un accelerator liniar).

Dacă sunt depistate 2 sau 3 metastaze localizate în părțile superficiale ale emisferelor cerebrale, este posibilă și intervenția chirurgicală (în o singură etapă sau în mai multe etape).

Pentru metastazele multiple sau cele localizate în zona structurilor vitale, metoda optimă de tratament este radiochirurgia. Dexametazona este prescrisă ca agent paliativ.

Tumori care cresc în cavitatea craniană

Aceste tumori reprezintă aproximativ 1% din toate neoplasmele maligne. Mai des se dezvoltă din epiteliul sinusurilor paranazale (cancer), există sarcoame (mai des cordoame și condrosarcoame), neuroepitelioame și tumori maligne ale tecilor nervoase periferice, plasmocitoame și histiocitoame. Răspândirea tumorii în cavitatea cranienă are loc atât atunci când osul este distrus, cât și de-a lungul cursului nervilor cranieni.

În stadiile incipiente de dezvoltare, o tumoare apare sub masca proceselor inflamatorii cronice și este de obicei diagnosticată într-un stadiu avansat (T 3-4, N 1-2, M 0-x). Diagnosticul se face prin RMN și limfografie cu radionuclizi. Este necesară o biopsie tumorală preoperatorie (deschisă sau endoscopică).

scopic, uneori puncție). În funcție de diagnosticul histologic, se folosesc următorii algoritmi de tratament:

Pentru cancer - chimioterapie preoperatorie, doza cancerostatică de radioterapie, îndepărtarea tumorii, radioterapie, cursuri repetate de chimioterapie;

Pentru sarcom - tratament chirurgical cu un curs postoperator de radioterapie; pentru cordom și condrosarcom, tumora este îndepărtată în măsura posibilului, urmată de tratament radiochirurgical;

Pentru o tumoare malignă a tecii nervoase periferice - tratament chirurgical, după intervenție chirurgicală - un curs de radioterapie, apoi - cursuri de întreținere de chimioterapie;

Pentru plasmocitom și histiocitom - radioterapie în combinație cu chimioterapie cu semne de generalizare a procesului.

Indicațiile pentru tratamentul chirurgical se bazează pe localizarea tumorii și stadiul procesului oncologic. Răspândirea unei tumori la baza craniului nu este o contraindicație pentru intervenție chirurgicală și nici prezența proceselor purulent-inflamatorii locale cauzate de dezintegrarea tumorii.

Metoda optimă de tratament este rezecția în bloc a tumorii cu țesuturile înconjurătoare, care pot include sinusurile principale, etmoidale și maxilare, orbita, baza foselor craniene anterioare și medii, maxilarul superior, procesele articulare și coronoide ale maxilarului inferior, piramida. a osului temporal. Blocul include dura mater afectată, precum și ganglionii limfatici regionali. La sfârșitul operației, chirurgia plastică multistrat a defectului rezultat se efectuează folosind țesuturi locale și deplasate. Consecințele cosmetice și funcționale ale rezecției bloc sunt corectate prin chirurgie plastică, uneori în mai multe etape.

Operațiile paliative constau în îndepărtarea parțială a tumorii și embolizarea vaselor aferente în caz de sângerare necontrolată a tumorii.

Chisturi și leziuni asemănătoare tumorilor

Aceste formațiuni sunt indirect legate de neuro-oncologia (deoarece sunt formațiuni voluminoase de origine non-tumorală). Pot fi congenitale (chisturi coloide ale ventriculului trei,

chisturi ale septului interventricular și arahnoidului) și dobândite (posttraumatice, post-accident vascular cerebral și postoperator). În cazul în care chistul provoacă simptome clinice, se efectuează intervenții chirurgicale (excizie, fenestrare a pereților sau bypass), adesea folosind tehnici endoscopice.

Particularitățile neuro-oncologiei copilăriei

Incidența tumorilor sistemului nervos central la copii este de aproximativ 3 cazuri la 100 de mii de locuitori pe an. Ponderea tumorilor sistemului nervos central în rândul tuturor cancerelor infantile este de 20%; în structura incidenței cancerului la copil, acestea ocupă locul 2 după leucemie. La copiii cu vârsta sub 1 an, tumorile maligne (de obicei teratoamele) sunt mai frecvente în cavitatea craniană. La copiii mai mari de un an, structura morbidității neuro-oncologice este dominată de tumori benigne - astrocitoame de grad scăzut (35%) și ependimoame (15%). Neoplasmele maligne specifice copilariei sunt tumorile neuroectodermale primitive (tumoare neuroectodermală primitivă- PNET); ponderea lor în rândul tuturor tumorilor cerebrale la copiii cu vârsta peste 1 an este de 20%.

Manifestările clinice tipice ale unei tumori ale sistemului nervos central la copiii mici sunt întârzierea dezvoltării psihomotorii, mărirea capului, apetitul deficitar și convulsii.

Principiile de diagnostic și tratament pentru astrocitoame și ependimoame sunt similare cu cele la adulți.

Tumori neuroectodermice primitive- meduloblastom, pineoblastom și altele. Toate tumorile sunt foarte maligne, metastazează precoce de-a lungul căilor lichidului cefalorahidian, iar dacă pacientului este instalat un șunt ventriculoperitoneal, pot metastaza în cavitatea abdominală. Cel mai frecvent tip de astfel de tumoră în cavitatea craniană este meduloblastomul.

Meduloblastoamele sunt mai frecvente în cerebel la copii în primii 10 ani de viață și de 2 ori mai des la băieți. Ele se manifestă prin tulburări ale mersului, coordonarea mișcărilor, simptome de efecte asupra trunchiului cerebral și semne de hipertensiune intracraniană.

La RMN, ele apar ca o zonă de semnal crescut neomogen, situată în linia mediană a fosei craniene posterioare și care blochează al patrulea ventricul (Fig. 9.16).

Orez. 9.16. Meduloblastom. RMN: Imagine ponderată T 1: a - proiecţie axială; b - proiecția sagitală; o tumoră mare astupă cavitatea celui de-al patrulea ventricul

Tratamentul este indepartarea tumorii urmata de radiatii (iradiere craniospinala - doza focala totala de 35-40 Gy si inca 10-15 Gy pe patul tumoral) si chimioterapie (de obicei vincristina si lomustina). Cu un tratament cuprinzător, rata de supraviețuire la 10 ani ajunge la 50%.

Caracteristicile tumorilor măduvei spinării și coloanei vertebrale

Tumorile intramedulare (în interiorul creierului) reprezintă mai puțin de 10% dintre tumorile coloanei vertebrale. Sunt reprezentați în principal de astrocitoame și ependimoame. Dacă există margini, acestea pot fi îndepărtate radical; în cazul formelor infiltrative și maligne se efectuează radiații și chimioterapie după intervenție chirurgicală.

Tumorile intradurale extramedulare reprezintă aproximativ 40% din tumorile coloanei vertebrale; Sunt reprezentate predominant de neoplasme benigne - neuroame și meningioame. Tratamentul este chirurgical, prognosticul este favorabil.

Peste 50% dintre tumorile coloanei vertebrale sunt extradurale. Acestea sunt în principal metastaze (în ordinea descrescătoare a frecvenței - cancer pulmonar, cancer de sân, cancer de prostată, cancer de rinichi, melanom și limfom sistemic). Mai puțin frecvente sunt meningioamele extradurale, neurofibroamele și tumorile de natură osteogenă - osteoamele, osteoblastoclastoamele, chisturile osoase anevrismale, hemangioamele și cordoamele. Pentru tumorile maligne se efectuează un tratament complex, inclusiv, dacă este necesar,

posibilitate de îndepărtare a structurilor coloanei vertebrale afectate cu stabilizare imediată. În cazul cancerului sistemic, este posibilă vertebroplastia percutanată - introducerea unui polimer cu întărire rapidă într-o vertebră distrusă prin metastază, care asigură stabilitatea coloanei vertebrale și duce la scăderea sau dispariția durerii.

Sindroame ereditare în neuro-oncologie

Unele boli ereditare duc la dezvoltarea unor tumori ale sistemului nervos central, ceea ce necesită vigilență neurooncologică. Tipurile NF 1 și 2 (NF1 și NF2) și boala Hippel-Lindau sunt mai frecvente.

NF1- cea mai frecventă boală ereditară care predispune la dezvoltarea tumorilor la om. Denumiri învechite - boala Recklinghausen, neurofibromatoză periferică. Este o boală autosomal dominantă și apare cu frecvență egală la bărbați și femei; determinat la 1 din aproximativ 3.500 de nou-născuți. In 50% din cazuri este ereditara, in 50% din cazuri este rezultatul unei mutatii spontane. Defectul genetic este localizat în zona 11.2 a cromozomului 17, iar sinteza unei proteine ​​supresoare a creșterii celulare numită neurofibromină este perturbată.

Diagnosticul de NF1 este stabilit dacă sunt detectați 2 sau mai mulți dintre următorii factori:

6 pete cafe-au-lait sau mai multe pe piele, cu un diametru mai mare de 5 mm la un copil sau 15 mm la un adult, vizibile la iluminatul normal al camerei;

2 neurofibroame de orice tip sau mai multe;

Hiperpigmentarea axilelor sau a zonei inghinale;

Glioame ale nervului optic;

2 sau mai mulți noduli Lisch (pigmentați cu hamartom al irisului);

Anomalii osoase (subțierea stratului cortical al oaselor tubulare, articulații false, subdezvoltarea aripilor osului principal);

Având o rudă directă cu NF1.

Datorită dereglării creșterii celulare în NF1, apar o serie de afecțiuni asociate, inclusiv tumori. Acestea includ:

Schwannoame sau neurofibroame ale oricărui nerv (dar nu vestibulocohlear bilateral) și neurofibroame cutanate multiple;

Tumori intracraniene (de obicei astrocitoame, apoi meningioame unice sau multiple);

Feocromocitoame.

Probabilitatea de a dezvolta o tumoră malignă asociată cu NF1 este de sute de ori mai mare decât cea din populație. Cele mai frecvente sunt tumorile maligne ale tecilor nervoase periferice, gangliogliomul, sarcomul, leucemia și nefroblastomul.

NF2 apare la 1 din 50.000 de nou-născuți. Denumită anterior neurofibromatoză centrală și considerată o variantă a bolii Recklinghausen. Gena NF2 este localizată pe cromozomul 22 și codifică sinteza de merlin (sau schwannomin), care este mai puțin semnificativă în reglarea creșterii celulare.

Tumorile care decurg din NF2 sunt benigne. Probabilitatea de a dezvolta tumori maligne asociate la pacienții cu NF2 crește ușor.

Pentru a stabili un diagnostic clinic de NF2, este necesară detectarea.

Sau neuroame bilaterale ale nervului VIII (criteriu de diagnostic absolut, Fig. 9.17).

Sau (necesar dacă există o rudă directă cu NF2).

Sau neurom unilateral al nervului VIII.

Sau 2 dintre următoarele tumori: O neurofibroame (1 sau mai multe); O meningioame (unul sau mai multe);

O glioame (1 sau mai multe); O schwannoame, inclusiv spinale

(1 sau mai multe); O cataractă lenticulară subcapsulară posterioară juvenilă sau opacități ale cristalinului. Petele cafe-au-lait sunt observate la aproximativ 80% dintre pacienții cu NF2, dar

Orez. 9.17. NF2. Neuroame bilaterale ale nervului VIII. RMN: imagine ponderată T1 cu îmbunătățire a contrastului; proiecție frontală

Orez. 9.18. Hemangioblastomatoza. RMN: imagine ponderată T1 cu îmbunătățire a contrastului; tumoare cerebeloasă mare, chisturi și noduri tumorale mici în măduva spinării

nu au valoare diagnostica.

boala Hippel-Lindau V

Recent este adesea numită hemangioblastomatoză. Cu această boală apar tumori multiple ale diferitelor organe și sisteme: hemangioblastoame ale sistemului nervos central și ale retinei; feocromocitoame ale glandelor suprarenale și uneori ale altor organe; cancer de rinichi; tumori pancreatice; chisturi ale rinichilor, pancreasului, epididimului și altor organe.

Boala Hippel-Lindau apare la 1 din aproximativ 35.000 de nou-născuți. Este o boală autosomal dominantă.

Din punct de vedere genetic, boala Hippel-Lindau este similară cu NF2. Defectul genetic este localizat pe cromozomul 3 (la locusul 3p25-p26). Probabilitatea de a dezvolta tumori maligne asociate (cu excepția cancerului de rinichi) crește ușor. Hemangioblastoamele nu devin maligne.

Pentru a pune un diagnostic de boala Hippel-Lindau, este necesar să se identifice 2 hemangioblastoame ale sistemului nervos central sau mai multe (Fig. 9.18), sau 1 hemangioblastom al sistemului nervos central în combinație cu hemangioblastomul sau angiomul retinian.

Tumoarea sau leziunile chistice ale organelor interne menționate mai sus, prezența rudelor directe cu boala Hippel-Lindau și policitemie (mai precis, eritrocitemia datorată producției de eritropoietina de către celulele hemangioblastom) sunt adesea întâlnite, dar nu au valoare diagnostică absolută. .

3158 0

Tumorile sistemului nervos central sunt foarte diverse.

Ele sunt clasificate în primul rând după localizare, tip histologic și grad de malignitate.

Pe baza localizării, tumorile sunt localizate în exteriorul sau în interiorul durei mater, în interiorul (intracerebral) sau în exteriorul (extracerebral) medular.

Acestea din urmă includ tumori ale meningelor (meningioame), rădăcini ale nervilor cranieni (neurinoame), craniofaringioame; majoritatea tumorilor crescând în cavitatea craniană din oasele și cavitățile sale accesorii. Tumorile pot fi localizate deasupra tentoriului cerebelos (supratentorial) și sub acesta (subtentorial).

Tumorile primare și secundare se disting în funcție de locul de origine (metastaze din alte organe și tumori care cresc în cavitatea craniană), precum și în funcție de localizarea în lobii creierului.
Clasificare tumori cerebrale (BTM)În funcție de tipul histologic și gradul de malignitate în timpul dezvoltării neuro-oncologiei, aceasta s-a schimbat de mai multe ori și a diferit oarecum în diferite țări.

Cele mai frecvente clasificări au fost Bailey și Cushing (1926, SUA), L. I. Smirnov (1962, URSS), B. S. Khominsky (1969, URSS), Zülch (1956, 1980, Germania), Russi și Oberling (1948, Franța) etc.

Recent, a doua revizuire a clasificării OMS (OMS) (1993) a fost general acceptată. În 2000, a apărut o nouă ediție a acestei clasificări, ușor diferită de cea anterioară, iar în Rusia - clasificarea lui D. B. Matsko și A. G. Korshunov (1998).

Vă prezentăm mai jos principalele variante de OGM care au cea mai mare importanță în clinică și îndeplinesc obiectivele acestei publicații.

Simplificand cât mai mult posibil clasificările existente în scopuri practice, GGM-urile pot fi grupate după cum urmează:

I. Meningioame.

II. Tumori neuroectodermice.

Ele constituie cel mai numeros grup de tumori cerebrale (până la 62%), dintre care se disting următoarele variante:

A) astrocitoame cu multe variante, inclusiv glioblastomul;
b) oligodendrogliom;
c) ependimom;
d) papilomul plexului coroidian;
e) tumori neuronale;
f) meduloblastom;
g) tumori ale glandei pineale.

III. Neurom (neurilemom, schwannom).

Trebuie remarcat faptul că nu există un punct de vedere general despre unitatea de origine a acestor tumori. Astfel, L. I. Smirnov, B. S. Khominsky, D. E. Matsko și A. G. Korshunov și alții clasifică astrocitoamele, glioblastoamele, oligodendroglioamele și ependimoamele ca glioame, dar nu includ tumorile plexului coroidian, dar neuroamele sau schwannoamele sunt clasificate ca „glioame periferice”. Sarcina noastră nu este să contestăm cutare sau cutare clasificare histologică, ci să prezentăm forma sa cea mai convenabilă și prescurtată pentru clinicieni.

IV. Tumori ale glandei pituitare și resturi ale tractului pituitar.

Dintre tumorile adenohipofizei, după proprietățile histologice tinctoriale, se disting adenoamele hipofizare cromofobe, eozinofile și bazofile.

Clinic, biochimic și imunohistochimic, adenoamele sunt clasificate în funcție de tulburările endocrine:

1) fără tulburări hormonale;
2) prolactotrop;
h) adrenocorticotrop;
4) gonadotrop;
5) stimulant tiroidian;
6) polihormonale etc.

Craniofaringioamele sunt considerate separat.

V. Tumori de origine necunoscută.

VI. Chisturi:

A) chist epidermoid (colesteatom);
b) chist dermoid;
c) chistul coloid al ventriculului trei;
d) chistul enterogen.

VII. Tumori care cresc în cavitatea craniană:

A) cordom;
b) condrom;
c) condrosarcom etc.

În mod convențional (ca formațiuni care ocupă spațiu), următoarele două grupuri de neoplasme aparțin tumorilor sistemului nervos central.

VIII. Granuloame infecțioase.

IX. Malformații vasculare.

Pentru confortul studenților și tinerilor neurochirurgi, în cel mai recent manual de neurochirurgie de R. G. Grossmane și S. M. Loftus, OGM-urile sunt grupate după cum urmează:

1. Tumori ale oaselor craniului, membranelor și nervilor cranieni:

A) tumori ale oaselor craniului, 14 variante benigne și 11 variante maligne;
b) tumori meningeale - meningioame; după localizare - 12, după structura histologică - 13;
c) tumori ale nervilor cranieni, acestea includ în principal neuromul acustic sau schwannomul, care apare într-un caz la 100.000 de locuitori. Tumorile altor nervi cranieni sunt rare.

2. OGM primar: astrocitoame de diferite histostructuri, glioblastoame, oligodendrogliom, ependimom, subependimom, tumori ale plexului coroidian, gangliom, gangliocitom displazic (boala Lhermitte-Duclos), neurocitom central, meduloblastom, tumori primare ale limfomului primar și limfoamului primar. a altora.

3. Metastaze canceroase la creier.

Potrivit S. S. Boring, în Statele Unite se înregistrează în fiecare an 17.500 de cazuri noi de tumori cerebrale primare și de la 80.000 la 100.000 de metastaze cerebrale. Sunt localizate atât în ​​emisferele cerebrale, cât și în cerebel. Pot fi unice sau multiple, iar uneori există contaminarea meningelor (carcinomatoză).

Se găsesc la pacienții despre care se știe că au o tumoare canceroasă, dar pot fi și prima manifestare a unei tumori mici și nediagnosticate a bronhiilor, rinichilor etc. Să luăm în considerare structura celui mai important OGM.

Clasificarea OMS a tumorilor cerebrale

Clasificarea histologică modernă a tumorilor sistemului nervos, elaborată de experții OMS în 1993, diferă pozitiv de ediția anterioară din 1979, în primul rând prin faptul că reflectă destul de pe deplin schimbările de opinii cu privire la histogeneza și gradul de malignitate a unui număr de neoplasme care ca urmare, a avut loc utilizarea pe scară largă în neuromorfologie a unui număr de tehnici noi, în special imunohistochimia și analiza genetică moleculară.

Ca urmare, noi forme histologice de tumori au fost incluse în ultima ediție a clasificării - xantoastrocitomul pleoform, tumora neuroepitelială disembrioplazică, neurocitomul semitartal etc., în timp ce sarcomul cu celule malformate (monstrocelular) a fost eliminat din clasificare.

O realizare importantă a acestei versiuni a clasificării a fost, de asemenea, o definiție mai clară a mai multor grade de malignitate a gliomelor astrocitare „obișnuite”, cu o listă a caracteristicilor histologice specifice ale acestora, precum și separarea astrocitoamelor pilocitare într-o categorie separată. Evaluarea glioblastoamelor ca tumori de origine astroglială este absolut justă și rezonabilă (în clasificarea OMS din 1979, aceste neoplasme au fost clasificate în secțiunea „tumori embrionare” împreună cu meduloblastoamele).

Clasificarea neoplasmelor meningeale a suferit modificări semnificative, dintre care două sunt de cea mai mare importanță:

1) identificarea justificată biologic și clinic între meningioame a unei gradații suplimentare de malignitate - meningiomul atipic, care ocupă o poziție intermediară între meningioamele benigne și cele maligne;

2) eliminarea din clasificarea „meningioamelor hemangiopericitice” și „meningioamelor hemangioblastice”; primele sunt clasificate ca tumori meningeale mezenchimale nonmeningoteliale, iar cele din urmă ca hemangioblastoame.

Prezentăm textul clasificării OMS a ediției a II-a tradus de D. E. Matsko și A. G. Korshunov.

Clasificarea histologică a tumorilor sistemului nervos central (Kleihues P., Burger R. S., Scheithauer W. V., OMS, 1993)

1. Tumori din țesutul neuroepitelial

1.1. Tumori astrocitare

1.1.1. Astrocitom:

1.1.1.1. fibrilare
1.1.1.2. protoplasmatic
1.1.1.3. gemistocitară (celule mari)

1.1.2. Astrocitom anaplazic (malign).

1.1.3. Glioblastom:

1.1.3.1. glioblastom cu celule gigantice
1.1.3.2. gliosarcom

1.1.4. Astrocitom pilocitar
1.1.5. Xantoastrocitom pleomorf
1.1.6. Astrocitom cu celule gigantice subependimale (scleroza tuberoasa)

1.2. Tumori oligodendrogliale

1.2.1. Oligodendrogliom
1.2.2. Oligodendrogliom anaplazic (malign).

1.3. Tumori ependimale

1.3.1. Ependimom:

1.3.1.1. celular
1.3.1.2. papilar
1.3.1.3. celula limpede

1.3.2. Ependimom anaplazic (malign).
1.3.2. Ependimom mixopapilar
1.3.3. Subependimom

1.4. Glioame mixte

1.4.1. Oligoastrocitom
1.4.2. Oligoastrocitom anaplazic (malign).
1.4.3. Alte

1.5. Tumori ale plexului coroid

1.5.1. Papilomul plexului coroid
1.5.2. Cancerul plexului coroid

1.6. Tumori neuroepiteliale de origine necunoscută

1.6.1. Astroblastom
1.6.2. Spongioblastom polar
1.6.3. Gliomatoza creierului

1.7. Tumori neuronale și mixte neurono-gliale

1.7.1. Gangliocitom
1.7.2. Gangliocitom displazic al cerebelului (Lermitte-Duclos)
1.7.3. Gangliom desmoplastic la copii (infantil)
1.7.4. Tumora neuroepitelială disembrioplazică
1.7.5. Gangliom
1.7.6. Gangliom anaplazic (malign).
1.7.7. Neurocitom central
1.7.8. Paragangliom de filum terminale

1.7.9. Neuroblastom olfactiv (estesioneuroblastom):

1.7.9.1. neuroepiteliom olfactiv

1.8. Tumorile parenchimatoase ale glandei pineale

1.8.1. Pineocitom
1.8.2. Pineoblastom
1.8.3. Tumori mixte/tranzitorii ale glandei pineale

1.9. Tumorile fetale

1.9.1. Meduloepiteliom

1.9.2. Neuroblastom:

1.9.2.1. ganglioneuroblastom

1.9.3. Ependimoblastom
1.9.4. Tumori neuroectodermice primitive

1.9.4.1. Meduloblastom:

1.9.4.1.1. meduloblastom desmoplastic
1.9.4.1.2. medulomioblastom
1.9.4.1.3. meduloblastom cu conținut de melanină

2. Tumori ale nervilor cranieni și spinali

2.1. Schwannom (neurilemom, neurom):

2.1.1. celular
2.2.2. plexiformă
2.2.3. conţinând melanină

2.2. Neurofibrom (neurofibrom)

2.2.1. limitat (solitar)
2.2.2. Plexiform (plasă)

2.3. Tumora malignă a trunchiului nervos periferic (sarcom neurogen, neurofibrom anaplazic, „schwannom malign”):

2.3.1. epitelioid
2.3.2. tumoră malignă a trunchiului nervos periferic cu divergență de diferențiere mezenchimală și/sau epitelială
2.3.3. conţinând melanină

3. Tumori ale meningelor

3.1. Tumorile cu celule meningoteliale

3.1.1. Meningiomul:

3.1.1.1. meningotelial
3.1.1.2. fibros (fibroblastic)
3.1.1.3. tranzitoriu (mixt)
3.1.1.4. psamomatos
3.1.1.5. angiomatos
3.1.1.6. microchistice
3.1.1.7. secretorie
3.1.1.8. celula limpede
3.1.1.9. cordoid
3.1.1.10. bogat în celule limfoplasmocitare
3.1.1.11. metaplastic

3.1.2. Meningiom atipic
3.1.3. Meningiom papilar
3.1.4. Meningiom anaplazic (malign).

3.2. Tumori mezenchimale nonmeningoteliale

Tumori benigne:

3.2.1. Tumorile osteocondrale
3.2.2. Lipom
3.2.3. Histiocitom fibros
3.2.4. Alte

Tumori maligne:

3.2.5. Hemangiopericitom

3.2.6. Condrosarcom:

3.2.6.1. condrosarcom mezenchimal

3.2.7. Histiocitom fibros malign
3.2.8. rabdomiosarcom
3.2.9. Sarcomatoza meningeală
3.2.10. Alte

3.3. Leziuni melanocitare primare

3.3.1. Melanoza difuză
3.3.2. Melanomul

3.3.3. Melanomul malign:

3.3.3.1. Opțiune: melanomatoză meningeală

3.4. Tumori cu histogeneză necunoscută

3.4.1. Hemangioblastom (hemangioblastom capilar)

4. Limfoame și tumori ale țesutului hematopoietic

4.1. Limfoame maligne
4.2. Plasmacitom
4.3. Sarcom cu celule granulare
4.4. Alte

5. Tumori ale celulelor germinale (celule germinale)

5.1. Germinom
5.2. Cancer embrionar
5.3. Tumora sacul vitelin (tumoare sinusului endodermic)
5.4. Carcinom corionic

5.5. Teratom:

5.5.1. imatur
5.5.2. matur
5.5.3. cu malignitate

5.6. Tumori cu celule germinale mixte

6. Chisturi și leziuni asemănătoare tumorilor

6.1. Chistul de pungă al lui Rathke
6.2. Chistul epidermic
6.3. Chist dermoid
6.4. Chistul coloid al ventriculului trei
6.5. Chist enterogen
6.6. Chist neuroglial
6.7. Tumora cu celule granulare (cloristom, pituicitom)
6.8. Hamartom neuronal al hipotalamusului
6.9. Heterotopie glială nazală
6.10. Granulomul plasmocitar

7. Tumori ale regiunii sella

7.1. adenom hipofizar
7.2. cancer pituitar

7.3. Craniofaringiom:

7.3.1. asemănător adamantinomului
7.3.2. papilar

8. Tumori care cresc în cavitatea craniană

8.1. Paragangliom (chemodectom)
8.2. Chordomul
8.3. condrom