Sisteme comune de clasificare pentru tumorile cerebrale. Tumori ale creierului și ale altor părți ale sistemului nervos central Clasificarea histologică a tumorilor sistemului nervos central.

Tumorile sistemului nervos central ocupă primul loc ca frecvență printre tumorile maligne solide la copii, reprezentând 20% din totalul incidenței cancerului în copilărie. Aceste tumori apar cu o frecventa de 2-2,8 la 100.000 de copii, ocupandu-se pe locul doi in randul cauzelor de deces la copiii cu cancer. Copiii de vârstă preșcolară se îmbolnăvesc mai des: incidența maximă apare la 2-7 ani. Deși rata mortalității prin aceste tumori depășește în continuare rata mortalității pentru multe procese maligne la copii, abordările terapeutice moderne și cele mai recente progrese în capacități de diagnosticare, permițând diagnosticarea precoce a tumorii și planificarea corectă a tratamentului, fac posibilă vindecarea mai multor copii.

Etiologia acestui grup de tumori este în prezent necunoscută, deși există dovezi ale predispoziției pacienților, de exemplu, cu boala Recklinghausen (neurofibromatoză), la dezvoltarea glioamelor cerebrale. Există o legătură cunoscută între apariția meduloblastoamelor la copii și sindromul nevului bazocelular (leziuni ale pielii, anomalii ale scheletului, pielii, mâinilor, picioarelor și anomalii ale sistemului nervos central). O incidență crescută a tumorilor cerebrale se observă la copiii cu imunodeficiență congenitală și la copiii cu ataxie-telangiectazie.

Adesea, o tumoare cerebrală apare ca a doua tumoare la copiii care suferă de leucemie acută, cancer hepatocelular și tumori corticale suprarenale. Toate aceste date indică prezența unui număr de factori predispozanți pentru dezvoltarea tumorilor cerebrale maligne, care vor trebui descifrate și impactul lor asupra prognosticului determinat în viitor.

Clasificare

Conform clasificării internaționale OMS (1990, ediția a doua), comportamentul biologic al tumorilor SNC este determinat (pe lângă prezența caracteristicilor de diferențiere histologică) de așa-numitul grad de malignitate, sau anaplazie: de la I (benign) la IV (malign). Tumorile de grad scăzut de malignitate includ tumorile de gradul I-II (grad scăzut), iar cele de grad înalt de malignitate - gradele III-IV (gradul înalt).

Structura histologică a tumorilor cerebrale la copii diferă semnificativ de cea a adulților (Tabelul 10-1). Meningioamele, schwannoamele, tumorile hipofizare și metastazele din alte organe, care afectează relativ des creierul pacienților adulți, sunt foarte rare în copilărie. La copii, 70% dintre tumori sunt glioame. La adulți, tumorile sunt mai des localizate supratentorial, afectând în principal emisferele cerebrale,

La copiii sub 1 an domină și tumorile supratentoriale, acestea fiind în principal glioame de grad scăzut, PNET (tumori neuroectodermice primitive), tumori ale plexului coroidian, teratoame și meningioame.

Prima clasificare a tumorilor cerebrale a fost propusă în anii 20 ai secolului nostru de Bailey și Cushing. Această clasificare se bazează pe histogeneza țesutului cerebral și toate clasificările ulterioare se bazează pe acest principiu.

Tumorile cerebrale diagnosticate la copii în primii ani de viață au o localizare centrală, adică. cel mai adesea afectează ventriculul al treilea, hipotalamusul, chiasma optică, mesenencefalul, puțul, cerebelul și ventriculul al patrulea. În ciuda faptului că volumul de materie cerebrală din fosa craniană posterioară este doar o zecime din volumul total al creierului, mai mult de jumătate din toate tumorile cerebrale maligne la copiii cu vârsta peste 1 an sunt tumori ale fosei craniene posterioare. Acestea sunt în principal meduloblastoame, astrocitoame cerebeloase, glioame ale trunchiului cerebral și ependimoame de ventricul al patrulea.

Tumorile supratentoriale la copii sunt reprezentate de astrocitoame care apar în regiunile frontale, temporale și parietale ale creierului, ependimoame ale ventriculilor laterali și craniofaringioame. (Tabelul 8-2)

Tabloul clinic.

În general, orice tumoră cerebrală are un comportament malign, indiferent de natura sa histologică, deoarece creșterea sa are loc într-un volum limitat și, indiferent de natura histologică a tumorii, tabloul clinic al tuturor tumorilor cerebrale este determinat în principal de localizarea creșterii tumorii. , vârsta și nivelul premorbid de dezvoltare a copilului pacient.

Tumorile sistemului nervos central pot provoca tulburări neurologice prin infiltrarea directă sau comprimarea structurilor normale, sau indirect prin obstrucția căilor LCR.

Factorul care determină simptomele dominante la copiii cu tumori cerebrale este creșterea presiunii intracraniene, rezultând triada clasică de cefalee matinală, vărsături și somnolență. La copii apar rar dureri de cap severe, recurente, dar este cu atât mai important să acordăm atenție acestei plângeri. Convulsiile sunt al doilea cel mai frecvent simptom după cefaleea, în special la copiii cu tumori supratentoriale. La aproximativ un sfert dintre acești pacienți, convulsiile sunt prima manifestare a tumorii. Uneori, acești copii au tendința de a-și înclina capul într-o parte. Implicarea cerebelului poate provoca ataxie, nistagmus și alte tulburări cerebeloase. Când trunchiul cerebral este deteriorat, se observă tulburări bulbare (disartrie, pareză și paralizii ale nervilor cranieni). Hemipareza pe partea opusă, rezultată din compresia căilor corticospinale, este unul dintre simptomele comune. Deficiența vizuală - scăderea acuității vizuale, vederea dublă și o serie de alte simptome oculare sunt un motiv pentru o examinare amănunțită a copilului. La copiii cu vârsta sub un an, este posibilă dezvoltarea rapidă sau lentă a macrocefaliei cu bombarea unei fontanele mari. Dacă tumora se diseminează de-a lungul canalului spinal, pot apărea dureri de spate și disfuncții ale organelor pelvine.

În prezent, odată cu introducerea în practică a metodelor moderne de diagnostic, este posibilă detectarea unei tumori destul de devreme, cu condiția ca un copil cu simptome neurologice să fie îndrumat la CT și RMN în timp util.

Diagnosticare.

Pe lângă examinările clinice de rutină, inclusiv o examinare de către un oftalmolog, astfel de copii trebuie să fie supuși CT și RMN cu substanțe de contrast ale creierului și măduvei spinării. Mai ales când tumora este localizată în fosa posterioară, RMN-ul este extrem de informativ, deoarece această metodă are o rezoluție mare. Aceste studii au înlocuit cu succes procedurile invazive precum angiografia arterială sau ventriculografia aeriană.

Verificarea histologică a tumorii este necesară, dar uneori dificilă din cauza dificultăților tehnice asociate cu localizarea tumorii, care implică structuri vitale în proces. În prezent, odată cu introducerea treptată în practica neurochirurgilor a unei noi metode de înaltă tehnologie de intervenție chirurgicală - chirurgia stereotactică, devine posibilă efectuarea de biopsii tumorale în aproape orice locație. Uneori, din cauza creșterii semnificative a presiunii intracraniene, primul pas este operația de bypass, care îmbunătățește semnificativ starea neurologică a pacientului.

Examinarea lichidului cefalorahidian va oferi informații despre posibila răspândire extracraniană a procesului malign. În cazuri rare de răspândire a tumorii dincolo de sistemul nervos central (de exemplu, în prezența meduloblastomului), sunt necesare măsuri suplimentare de diagnostic, cum ar fi OSG, radiografie toracică, ecografie abdominală, mielograma.

Tratament.

Prognosticul bolii depinde în mare măsură de completitatea îndepărtării tumorii, ceea ce este valabil mai ales pentru tumorile de grad înalt, cum ar fi astrocitoamele maligne, meduloblastoamele și PNET-urile. Cu toate acestea, de foarte multe ori intervenția chirurgicală radicală este asociată cu leziuni semnificative ale structurii normale a creierului, care ulterior are un impact extrem de negativ asupra stării neurologice și mentale a pacienților supraviețuitori. Studiile străine din ultimii ani au arătat în mod convingător că starea neurologică a pacienților tratați pentru tumorile fosei craniene posterioare depinde într-o foarte mare măsură de cantitatea de distrugere a țesutului cerebral care a apărut nu numai ca urmare a creșterii tumorii în sine. dar şi ca urmare a intervenţiei chirurgicale. Prin urmare, în mod ideal, astfel de copii ar trebui operați de un neurochirurg pediatru care are suficientă experiență în tratarea acestor pacienți.

În ultimii ani, radioterapia a devenit ferm stabilită în tratamentul standard al tumorilor sistemului nervos central și joacă un rol de lider printre metodele conservatoare de tratare a acestei patologii. Volumul de radiații (craniospinal sau local) și doza depind de natura tumorii și de localizarea acesteia. (vezi secțiunea LT). Datorită rezultatelor nesatisfăcătoare ale tratamentului glioamelor de grad înalt și meduloblastoamelor inoperabile, încercările de utilizare a polichimioterapiei pentru diferite tumori cerebrale, uneori cu succes semnificativ, au fost de mare interes recent.

Astrocitoame

Astrocitoamele sunt împărțite în două grupe mari: de grad scăzut și de grad înalt.

Glioame de grad scăzut. (Grad scăzut). Mai mult de jumătate din glioamele la copii sunt benigne din punct de vedere histologic. Astrocitoamele de grad scăzut (adică pilocitare și fibrilare) au o structură pleomorfă, uneori conținând structuri stelate, celule gigantice și microchisturi. Ele prezintă proliferare epitelială cu activitate mitotică scăzută.

Prognosticul pentru acești copii depinde de localizarea tumorii și de rezecabilitatea acesteia. Majoritatea acestor tumori pot fi îndepărtate radical. În aceste cazuri, tratamentul se limitează la intervenții chirurgicale. Dacă intervenția chirurgicală radicală nu este posibilă sau există o tumoare reziduală după intervenție chirurgicală, atunci problema tratamentului suplimentar trebuie decisă luând în considerare factori precum vârsta copilului, structura morfologică și volumul tumorii reziduale. Deoarece aceste tumori au o rată de creștere scăzută, majoritatea cercetătorilor aderă la practica „aștepți și vedeți”, adică. monitorizare dinamică cu CT și RMN regulat și începe retratamentul acestor copii numai în cazul progresiei tumorii. Dacă îndepărtarea chirurgicală a tumorii nu este posibilă, radioterapia în zona tumorii este indicată în doză de 45-50 Gy. Nu există un consens cu privire la chimioterapia pentru astrocitoamele de grad scăzut. În prezent, o serie de clinici străine efectuează studii randomizate privind utilizarea chimioterapiei la astfel de pacienți.

Alegerea tacticii de tratament la un număr de pacienți este destul de dificilă, mai ales în cazul tumorilor care apar din regiunea diencefalica la copiii sub 3 ani, deoarece metoda principală de tratament, radioterapia, nu este aplicabilă la această vârstă din cauza gravității consecinţele neurologice şi endocrinologice ale tratamentului la această grupă de vârstă .

Glioame talamice/hipotalamice/(diencefalice). Cel mai adesea acestea sunt tumori benigne (cele mai frecvente sunt astrocitoamele pilocitare). Până la momentul diagnosticului, aceste tumori implică în mod obișnuit diencefalul, nervii optici și tractul optic în întregime, provocând tulburări vizuale progresive și proptoză, împreună cu simptome de creștere a presiunii intracraniene. Localizarea tumorii în hipotalamus provoacă probleme de comportament la copil. Răspândirea în regiunea pituitară poate provoca pubertate precoce sau hipopituitarism secundar. Obstrucția foramenului lui Monroe duce la hidrocefalie.Aceste tumori se întâlnesc cel mai adesea la copiii sub 3 ani.

Glioamele tractului optic sunt cel mai adesea astrocitoame pilocitare de grad scăzut și uneori fibrilare. Ele reprezintă aproximativ 5% din toate neoplasmele SNC la copii. Peste 75% dintre tumorile care afectează nervii optici apar în prima decadă de viață, în timp ce leziunile chiasmale sunt mai frecvente la copiii mai mari).

Aproximativ 20% dintre copiii cu glioame chiasmatice optice suferă de neurofibromatoză, iar un număr de cercetători susțin că prognosticul pentru astfel de copii este mai bun decât pentru pacienții fără neurofibromatoză. Evoluția tumorilor intracraniene este mai agresivă decât glioamele localizate intraorbitar. Extirparea chirurgicala a tumorilor intraorbitale poate fi de multe ori totala si in aceste cazuri se recomanda rezecarea nervului optic la distanta maxima posibila (pana la chiasma) pentru a reduce riscul de recidiva. Este aproape imposibil să se elimine radical tumorile chiasmale, dar intervenția chirurgicală - o biopsie este necesară la astfel de pacienți în scopul diagnosticului diferențial și uneori rezecția parțială îmbunătățește starea neurologică a acestor pacienți.

Cu progresia tumorii la copiii peste 5 ani, este indicata radioterapie locala in doza de 55 Gy. Radioterapia ajută cel puțin la stabilizarea procesului în decurs de 5 ani, deși adesea apar recidive tardive ale bolii.

Dacă apare o recidivă, chimioterapia este o alternativă la radioterapia. La copiii mici, combinația de vincristină și dactinomicină a funcționat bine, realizând o supraviețuire de 90% a pacienților în decurs de 6 ani după recădere (Packer, 1988). Acest lucru este deosebit de important deoarece utilizarea chimioterapiei face posibilă amânarea radiațiilor la copiii mici. O serie de studii indică eficiența ridicată a carboplatinei în acest tip de tumoră, precum și în majoritatea glioamelor de grad scăzut.

Copiii mai mari au un prognostic puțin mai bun decât copiii mai mici și supraviețuirea globală este de aproximativ 70%. Ratele de supraviețuire ale pacienților variază de la 40% pentru tumorile intracraniene la 100% pentru pacienții cu tumori intraorbitale.

Astrocitoamele de grad înalt sau glioamele anaplazice reprezintă 5-10% din tumorile cerebrale, iar la copii aceste tumori au o evoluție mai favorabilă în comparație cu procese similare la adulți. Cele mai frecvente glioame maligne sunt astrocitomul anaplazic și glioblastomul multiform. Ele se caracterizează prin prezența unor trăsături caracteristice „maligne”, cum ar fi celularitate ridicată, atipie celulară și nucleară, activitate mitotică ridicată, prezența necrozei, proliferarea endotelială și alte caracteristici ale anaplaziei. Din punct de vedere clinic, aceste tumori sunt foarte agresive și sunt capabile nu numai de creștere intracraniană invazivă și de însămânțare a canalului spinal, ci și de răspândire dincolo de sistemul nervos central, metastazând la plămâni, ganglioni limfatici, ficat și oase, care, totuși, este mult mai frecventă la pacienții adulți. Prognosticul la astfel de pacienți depinde de completitatea rezecției tumorii, deși îndepărtarea totală este greu posibilă din cauza creșterii infiltrante.

Îndepărtarea radicală este posibilă dacă tumora este localizată în lobii frontali sau occipitali ai creierului. Iradierea locală postoperatorie a acestor tumori cu o doză de 50 - 60 Gy este abordarea standard în majoritatea clinicilor din întreaga lume. Utilizarea radiațiilor îmbunătățește rata de supraviețuire a unor astfel de pacienți cu până la 30%.

Rolul chimioterapiei în tratamentul acestor tumori rămâne controversat. Rezultate încurajatoare au fost obținute în SUA utilizând polichimioterapie adjuvantă folosind lomustina și vincristină (Packer, 1992). La pacienții mai în vârstă, s-au obținut rezultate bune utilizând o combinație de CCNU, procarbazină și vincristină în tratamentul gliomelor de gradul III (Kyritsis, 1993). Rata generală de supraviețuire la 5 ani pentru astrocitoamele de grad scăzut este de aproximativ 60%, pentru gradul înalt este de doar 25%.

Astrocitoamele cerebeloase sunt tumori indolente care apar în două subtipuri histologice: tumora piloidă juvenilă cu celule unipolare alungite și structuri fibrilare și tumoră difuză de grad scăzut. Tumorile pot conține chisturi și sunt de obicei rezecabile. Rareori, aceste tumori se pot răspândi dincolo de craniu cu diseminare de-a lungul canalului spinal. A fost descrisă posibilitatea transformării maligne tardive a acestor tumori. Dacă intervenția chirurgicală radicală nu este posibilă după rezecția parțială a tumorii, se justifică radioterapia locală în doză de 55 Gy.

Glioamele anaplazice ale fosei posterioare sunt tratate în mod similar cu glioamele de localizare corticală, cu toate acestea, datorită capacității lor de a însămânța canalul spinal, acești copii în perioada postoperatorie ar trebui să primească iradiere craniospinală cu o creștere locală a dozei, așa cum este utilizat în tratament. de meduloblastoame. Chimioterapia adjuvantă similară cu cea utilizată în tratamentul gliomelor supratentoriale este de asemenea utilizată în tratamentul acestor pacienți. Rata generală de supraviețuire la 10 ani după îndepărtarea totală a tumorii este de aproximativ 90%; în cazul îndepărtării complete a tumorii, ratele de supraviețuire variază de la 67 la 80%.

Meduloblastom sau PNET.

Meduloblastomul este cea mai frecventă tumoră infratentorială, cu o localizare tipică în linia mediană a cerebelului. Situată supratentorial, această tumoră se numește PNET. Diagnosticul de vârf al acestor tumori se observă la vârsta de 5 ani.

Aceste tumori aparțin familiei de tumori cu celule rotunde mici și au o structură morfologică identică. Tumorile conțin structuri neuronale de diferite grade de diferențiere cu formarea de rozete și structuri stelate. Subgrupul desmoplastic conține zone de țesut conjunctiv cu cuiburi de celule maligne. Acest tip este cel mai favorabil prognostic, deoarece aceste tumori sunt localizate superficial și sunt cel mai adesea ușor îndepărtate. Sunt foarte maligne și au tendința de a însămânța canalul spinal devreme și rapid. Prin urmare, gama de examinare inițială obligatorie a acestor pacienți ar trebui să includă scanarea RMN a întregului sistem nervos central cu un agent de contrast (gadoliniu) și examinarea lichidului cefalorahidian. Dintre toate neoplasmele maligne ale sistemului nervos central, meduloblastomul are cea mai mare capacitate, deși rar, de a metastaza dincolo de sistemul nervos central, de exemplu, la măduva osoasă, oasele scheletice, plămânii, ficatul și ganglionii limfatici. Chiar și în cazul îndepărtării aparent radicale a tumorii primare, examenul morfologic indică adesea o intervenție microscopică neradicală. Prin urmare, în orice caz, tratamentul acestor pacienți nu se limitează la intervenții chirurgicale. Complexul de tratament pentru astfel de pacienți include în mod necesar radiații și chimioterapie.

Meduloblastomul este cea mai sensibilă tumoră a sistemului nervos central la chimioradioterapie. În tratamentul acestei tumori, este standard să se efectueze iradierea craniospinală la o doză de 34-35 Gy și suplimentar la fosa craniană posterioară - 20 Gy până la o doză focală totală de 55 Gy. (vezi capitolul „Radioterapia”). Pentru copiii mici, dozele de RT pot fi reduse (deoarece dozele mari de radiații provoacă consecințe negative pe termen lung), ceea ce, în consecință, crește semnificativ riscul de recidivă. Atunci când se efectuează iradierea craniospinală, medicul radiolog trebuie să evite suprapunerea câmpurilor de iradiere ale craniului și coloanei vertebrale din cauza riscului de mielite prin radiații. Radioterapia nu este indicată copiilor sub 3 ani din cauza consecințelor puternic negative ale iradierii craniene la această vârstă. Prin urmare, în copilăria timpurie, se efectuează numai polichimioterapia fie în perioada postoperatorie, fie dacă intervenția chirurgicală este imposibilă - ca singură metodă de terapie antitumorală. Rapoartele din ultimii ani indică utilizarea cu succes a combinațiilor de vincristină, CCNU și steroizi la pacienții tineri. Meduloblastomul este cea mai sensibilă tumoră a sistemului nervos central la chimioterapie. Protocoalele de tratament adoptate în diferite țări includ diferite combinații de medicamente pentru chimioterapie. Protocolul CCSG (SUA) implică utilizarea unei combinații de vincristină, lomustine și cis-platină. Protocolul Societății Internaționale de Oncologie Pediatrică (SIOP) utilizează o combinație de vincristină, carboplatină, etoposidă și ciclofosfamidă.

După cum sa demonstrat în ultimii ani, utilizarea eficientă a chimioterapiei poate reduce expunerea la radiații la copiii cu meduloblastom.

Pentru meduloblastom, factorii de prognostic negativ sunt vârsta copilului sub 5 ani, sexul masculin, îndepărtarea neradicală a tumorii, implicarea trunchiului în proces, răspândirea extracraniană, histologie de tip non-desmoplastic. Rata de supraviețuire la 5 ani este de 36 - 60% (Evans, 1990)

Ependimom.

Această tumoare apare din căptușeala interioară a ventriculilor creierului sau căptușeala canalului central și reprezintă aproximativ 5-10% din tumorile sistemului nervos central. La copii, 2/3 dintre aceste tumori sunt localizate în fosa craniană posterioară. Mai mult de jumătate dintre pacienți sunt copii sub 5 ani. Aproximativ 10% din toate ependimoamele apar în măduva spinării, dar în aceste cazuri tumora afectează rar copiii sub 12 ani.

La fel ca meduloblastomul, ependimomul poate infiltra trunchiul cerebral și poate însămânța canalul spinal, ceea ce agravează semnificativ prognosticul, dar mai des aceste tumori tind să se diferențieze și sunt mai benigne. Îndepărtarea sa radicală este întotdeauna foarte dificilă, deși aceasta este piatra de temelie în tratamentul acestor pacienți. Abordările terapeutice sunt similare cu cele pentru meduloblastom, deși dacă tumora este supratentorială, dacă este complet îndepărtată și histologia este favorabilă, iradierea coloanei vertebrale poate fi exclusă. Dintre agenții chimioterapeutici utilizați în tratamentul ependimoamelor, medicamentele cu platină sunt cele mai active. Rata de supraviețuire la 5 ani a acestor pacienți este de 40%. Cel mai bun prognostic este pentru copiii cu localizare tumorală a coloanei vertebrale, în special în cauda equina.

Glioame ale trunchiului cerebral.

Aceste tumori reprezintă 10-20% din toate tumorile sistemului nervos central la copii. Aceste tumori se infiltrează și comprimă trunchiul cerebral, provocând multiple paralizii ale nervilor cranieni, de exemplu. Datorita localizarii lor anatomice, aceste tumori se manifesta relativ precoce. Cel mai adesea sunt localizate în pod. După structura lor histologică, ele pot aparține atât la grade scăzute, cât și la cele înalte de malignitate. Tipul de creștere (exofitică sau infiltrativă) afectează semnificativ prognosticul. Prognosticul pentru o tumoră în creștere exofitică cu un grad scăzut de malignitate poate fi de 20%, în timp ce glioamele infiltrative de grad înalt sunt practic incurabile. Aceste tumori sunt diagnosticate folosind CT și RMN cu un grad ridicat de încredere, astfel încât procedura extrem de periculoasă de biopsie a unei tumori în această locație poate să nu fie efectuată. Excepție fac tumorile cu creștere exofitică, când este posibilă îndepărtarea lor, ceea ce îmbunătățește semnificativ prognosticul la astfel de pacienți.

Tratamentul acestor pacienți include iradierea locală la o doză de 55 Gy cu o îmbunătățire vizibilă a stării neurologice a acestor pacienți, dar în mai mult de 30% din cazuri există o recidivă a bolii în medie la 6 luni de la începerea terapiei. În prezent, se fac studii în SUA și Marea Britanie privind eficacitatea iradierii hiperfracționate și utilizarea unor scheme de chimioterapie agresive din cauza rezultatelor extrem de nesatisfăcătoare ale tratamentului pe termen lung. Încercările de a îmbunătăți situația folosind chimioterapie suplimentară nu au condus încă la un succes semnificativ, dar s-au obținut rezultate încurajatoare în Statele Unite folosind medicamente cu platină.

Tumorile pineale.

Tumorile regiunii pineale combină tumori cu histogeneză diferită, dar sunt de obicei descrise împreună datorită locației lor. Incidența afectării acestei zone este de 0,4 - 2% din toate tumorile sistemului nervos central la copii. În această zonă se găsesc trei grupe principale de tumori: tumorile pineale propriu-zise (pinealoblastomul și pineocitomul), reprezentând 17%, tumorile cu celule germinale, diagnosticate în 40-65% din cazuri, și tumorile gliale, întâlnite în 15% dintre tumorile acestei zone. localizare. Tumorile parenchimatoase pineale sunt mai frecvente la copii în prima decadă de viață, tumorile cu celule germinale sunt mai des diagnosticate la adolescenți, predominant băieți. Astrocitoamele de această localizare au două vârfuri de vârstă: 2 - 6 ani și perioada de la 12 la 18 ani.

Pinealoblastomul este o tumoră embrionară a țesutului epifizei. Aceasta este o tumoare foarte malignă. Caracteristicile sale histologice sunt similare cu PNET și meduloblastom. Comportamentul său biologic este similar cu meduloblastomul, adică. are tendința de a însămânța canalul spinal devreme și de a se răspândi dincolo de sistemul nervos central. Osul, plămânii și ganglionii limfatici sunt cele mai frecvente locuri de metastază.

Tumorile celulelor germinale apar în creier din cauza migrării patologice a celulelor germinale în timpul dezvoltării embrionare. Din punct de vedere histologic, acest grup eterogen, incluzând germinoame, tumorile sinusurilor endodermice, carcinoamele embrionare, coriocarcinoamele, tumorile cu celule germinale cu celule mixte și teratocarcinoamele, este practic imposibil de distins de tumorile cu celule germinale „clasice”. Dacă se suspectează o tumoare cu celule germinale, este necesar să se determine nivelul alfa-fetoproteinei (AFP) și beta-gonadotropinei corionice umane (HCG) în lichidul cefalorahidian și serul sanguin. Niveluri crescute de AFP și HGT sunt detectate în carcinoamele cu celule embrionare sau tumorile cu celule germinale cu celule mixte. Un conținut crescut de numai hCG este caracteristic coriocarcinoamelor. Deși germinoamele sunt mai des negative în raport cu acești markeri, o serie de studii subliniază că 1/3 dintre pacienții cu germinoame au un nivel crescut de hCG, deși nivelul acestuia este semnificativ mai scăzut decât la pacienții cu coriocarcinom. La toți pacienții cu tumori non-germeni ale regiunii pineale, acești markeri tumorali nu sunt detectați. Aceste tumori (în special coriocarcinoame și tumori ale sacului vitelin) au aspectul unor formațiuni mari infiltrante care se diseminează precoce de-a lungul canalului spinal și în 10% din cazuri metastazează dincolo de sistemul nervos central (până la oase, plămâni, ganglioni limfatici).

Deoarece tipul histologic al tumorii pineale are semnificație prognostică, este necesară verificarea diagnosticului, dacă este posibil. Germinoamele și astrocitoamele (de obicei de grad scăzut) au un răspuns mai bun la terapie și un prognostic mai bun. Teratoamele și tumorile pineale adevărate au un rezultat mai puțin favorabil. Cel mai prost prognostic este pentru pacienții cu tumori cu celule non-germinale, care se caracterizează printr-o progresie rapidă, ducând la deces în termen de un an de la data diagnosticului.

Radioterapia este principala metodă de tratament pentru tumorile pineale. Abordarea standard pentru tumorile cu celule germinale și pineablastoamele este iradierea craniospinală cu creșterea locală a dozei, așa cum este utilizată pentru meduloblastoame. Acest grup de tumori are o sensibilitate ridicată la RT.

Dacă este imposibil să se verifice histologic tumora în această zonă și există markeri negativi ai tumorilor cu celule germinale, radioterapia ex juvantibus este utilizată ca tratament de elecție: iradiere locală în doză de 20 Gy și, dacă dinamica este pozitivă ( care va indica natura malignă a tumorii), extinzând câmpul de iradiere la iradierea craniospinală. Dacă nu există niciun răspuns la radioterapie, se recomandă doar radiații locale urmate de o încercare de intervenție chirurgicală exploratorie.

Absența unei bariere hematoencefalice în regiunea pineală și succesul obținut în tratamentul tumorilor cu celule germinale în afara sistemului nervos central au condus la faptul că utilizarea schemelor clasice de chimioterapie, inclusiv medicamente cu platină, vinblastină, VP-16 și bleomicina, face posibilă obținerea remisiunii complete sau parțiale. Tumorile parenchimatoase pineale sunt sensibile la platină și nitrozuree. Pineacitomul și glioamele din această localizare sunt tratate conform regimurilor utilizate pentru tumori similare din alte localizări.

Craniofaringioamele reprezintă 6-9% din toate tumorile sistemului nervos central la copii, vârsta medie la diagnosticare fiind de 8 ani. Cel mai adesea sunt localizate în regiunea supraselară, implicând adesea hipotalamusul, dar pot apărea și în interiorul selei turcice.

Acestea sunt tumori cu creștere destul de lentă, histologic cu malignitate scăzută, conținând adesea chisturi. Comportamentul malign al craniofaringioamelor cu infiltrare a structurilor normale din jur este rar descris. Examenul evidențiază adesea calcificări în tumoră. În tabloul clinic la 90% dintre pacienți, împreună cu simptomele tipice de creștere a ICP, domină deficiența neuroendocrină: cel mai adesea există o deficiență a hormonului de creștere și a hormonului antidiuretic. 50-90% dintre pacienti sufera de afectare a campului vizual.

Prognosticul acestor pacienți depinde în mare măsură de completitatea rezecției tumorii. Dacă îndepărtarea radicală nu este posibilă, metoda de elecție poate fi aspirarea conținutului chisturilor, dar trebuie avut în vedere faptul că pacienții cu o tumoare neeliminată radical în 75% din cazuri au o recidivă a bolii în primul rând. 2-5 ani. RT poate reduce incidența recăderii la pacienții cu îndepărtarea incompletă a tumorii sau după drenajul chistului. Iradierea locală este de obicei utilizată la o doză de 50-55 Gy, care, conform oamenilor de știință japonezi, poate oferi o rată de vindecare de până la 80%. Rolul chimioterapiei la pacienții cu craniofaringioame este neclar din cauza datelor foarte limitate publicate.

Meningioamele.

Aceste tumori sunt rare la copiii mici și sunt mai frecvente la băieți. De obicei sunt localizate supratentorial, afectând emisferele cerebrale și ventriculii laterali. Meningioamele multiple pot apărea la pacienții cu boala Recklinghausen. Datorită locației lor, aceste tumori sunt de obicei rezecabile și, prin urmare, nu necesită tratament suplimentar.

Tumorile plexului coroid reprezintă 2-3% din toate tumorile cerebrale la copii. La copiii cu vârsta sub 1 an, aceste tumori apar în 10 - 20% din cazuri. Până la 85% dintre aceste tumori sunt localizate în ventriculii laterali, de la 10 la 50% în ventriculul patru și doar 5 până la 10% în ventriculul trei. Cel mai adesea, aceste tumori apar ca papiloame intraventriculare funcționale care secretă lichid cefalorahidian. Aceste tumori cresc destul de lent și, datorită locației lor intraventriculare, ajung adesea la o dimensiune mare (cu o greutate de până la 70 de grame) în momentul în care sunt detectate. În 5% din cazuri, tumorile pot fi bilaterale.

Carcinomul plexului coroid este o tumoare mai agresivă, reprezentând 10 - 20% din toate tumorile plexului coroid. Această tumoare prezintă trăsături caracteristice tumorilor anaplazice și are o tendință de răspândire extracraniană difuză, agresivă. Deși papiloamele plexului coroid se pot răspândi dincolo de craniu, depozitele lor sunt benigne și, de regulă, sunt asimptomatice.

Principala metodă de tratare a acestor tumori este intervenția chirurgicală. Îndepărtarea completă a tumorii este posibilă la 75-100% dintre pacienții cu papiloame, ceea ce asigură vindecarea acestora. Alte metode de tratament nu sunt indicate pacienților cu papiloame din plexul coroid. În cazul recidivei tumorii, este posibilă intervenția chirurgicală repetată.

Pacienții cu carcinom de plex coroid după rezecția chirurgicală a tumorii ar trebui să primească RT, deși principalul factor de prognostic la astfel de pacienți este completitatea rezecției tumorii.

În serii mici de pacienți, s-a demonstrat un efect pozitiv din utilizarea chimioterapiei preoperatorii, constând în ifosfamidă, carboplatin și VP-16, pentru a reduce dimensiunea vascularizației tumorii.

TUMORI MĂDUVĂ

Aceste tumori sunt mult mai puțin frecvente decât tumorile cerebrale. Manifestările clinice ale bolii depind de nivelul de deteriorare și de rata de creștere a tumorii. Tulburările de mișcare, șchiopătarea, alte anomalii de mers și durerile de spate sunt simptome caracteristice acestor tumori. Localizarea tumorii în segmentele sacrale determină disfuncția vezicii urinare și a intestinelor.

Limfoamele și neuroblastoamele, uneori apărute în canalul rahidian, sunt tratate conform unor programe adecvate. Aproximativ 80-90% dintre tumorile primare ale măduvei spinării sunt glioame. Mai puțin frecvente sunt ependimoamele și PNET-urile. Aproximativ jumătate dintre glioame sunt de grad scăzut și cel mai bun tratament pentru acestea este în prezent necunoscut. Sunt studiate două abordări: rezecție largă sau tactici chirurgicale mai puțin agresive urmate de iradiere locală. Iradierea locală este indicată copiilor cu progresie tumorală rapidă și agravare a simptomelor neurologice. Glioamele anaplazice ale măduvei spinării au un prognostic mai rău datorită diseminării rapide de-a lungul canalului spinal deja la debutul bolii. În tratamentul acestor pacienți se utilizează iradierea craniospinală și polichimioterapia adjuvantă (vincristină, lomustină, medicamente cu platină).

Prognosticul la copiii cu tumori ale sistemului nervos central este determinat în primul rând de gradul de radicalitate al îndepărtării tumorii, structura sa histologică și adecvarea tratamentului postoperator (volum și doza de radioterapie, chimioterapie). Recent, regimurile de chimioterapie cu megadoză urmate de transplantul autolog de celule stem periferice au fost introduse în programul de tratament pentru tumorile cerebrale foarte maligne, cum ar fi meduloblastomul și PNET, glioamele de grad înalt și pineoblastomul.

Monitorizarea atentă a pacienților cu tumori ale sistemului nervos central ar trebui să includă, pe lângă examinările neurologice regulate, o serie de examinări instrumentale. Frecvența examinărilor necesare (CT, RMN nuclear, examen lichid cefalorahidian etc.) depinde de tipul tumorii și de gradul de răspândire inițială. Detectarea precoce a recăderii bolii prin CT sau RMN nuclear (înainte de apariția simptomelor clinice) face posibilă reluarea în timp util a terapiei specifice. Din păcate, mulți copii vindecați de tumori cerebrale au ulterior probleme intelectuale, endocrine și neurologice, atât ca urmare a tumorii în sine, cât și a efectelor terapeutice care au fost folosite asupra copilului. Prin urmare, pe lângă medicul oncolog, acești copii ar trebui să fie observați de un endocrinolog, un neurolog și un psiholog sau psihiatru.

Tumori ale sistemului nervos central- diverse neoplasme ale măduvei spinării și ale creierului, membranele acestora, canalele de lichid și vasele de sânge. Simptomele unei tumori ale sistemului nervos central sunt foarte variabile și sunt împărțite în focale (deficit neurologic), cerebrale, manifestări în vecinătate și la distanță. În diagnostic, pe lângă examenul neurologic, se folosesc metode radiografice, electrofiziologice, cu ultrasunete și puncție de lichid cefalorahidian. Cu toate acestea, verificarea mai precisă a diagnosticului se realizează folosind datele RMN sau CT și analiza histologică a tumorii. Pentru tumorile SNC, tratamentul chirurgical este cel mai eficient. Este posibil să se utilizeze chimioterapia și radioterapia ca tratament suplimentar sau paliativ.

Informații generale

Conform diferitelor date, tumorile sistemului nervos central apar cu o frecvență de 2-6 cazuri la 100 de mii de oameni. Dintre acestea, aproximativ 88% sunt tumori cerebrale și doar 12% sunt coloanei vertebrale. Tinerii sunt cei mai sensibili la boală. În structura oncologiei pediatrice, tumorile SNC ocupă 20%, iar 95% dintre acestea sunt tumori cerebrale. Ultimii ani au fost caracterizați de o tendință de creștere a morbidității în rândul persoanelor în vârstă.

Neoplasmele sistemului nervos central nu se încadrează în interpretarea general acceptată a conceptului de tumori benigne. Spațiul limitat al canalului spinal și cavitatea craniului determină efectul compresiv al tumorilor de această localizare, indiferent de gradul lor de malignitate, asupra măduvei spinării și creierului. Astfel, pe măsură ce cresc, chiar și tumorile benigne duc la dezvoltarea unor deficite neurologice severe și la moartea pacientului.

Cauze

Până în prezent, factorii care inițiază transformarea tumorală a celulelor rămân subiect de studiu. Este cunoscut efectul oncogen al radiațiilor radioactive, al unor agenți infecțioși (virusul herpes, HPV, anumite tipuri de adenovirusuri) și al compușilor chimici. Se studiază influența aspectelor disontogenetice ale apariției tumorii. Prezența sindroamelor ereditare ale leziunilor tumorale ale sistemului nervos central indică un determinant genetic. De exemplu, neurofibromatoza Recklinghausen, scleroza tuberoasă, boala Hippel-Lindau, sindromul Gorlin-Goltz, sindromul Turcot.

Factorii care provoacă sau accelerează creșterea tumorii sunt considerați a fi leziuni traumatice ale creierului, leziuni ale măduvei spinării, infecții virale, riscuri profesionale și modificări hormonale. O serie de studii au confirmat că undele electromagnetice obișnuite, inclusiv cele provenite de la computere și telefoane mobile, nu aparțin declanșatorilor de mai sus. O incidență crescută a tumorilor SNC a fost observată la copiii cu imunodeficiență congenitală, sindrom Louis-Bar.

Clasificarea tumorilor SNC

În conformitate cu histiogeneza, în neurologie și neurooncologie se disting 7 grupe de tumori.

1. Tumori neuroectodermice: glioame (astrocitoame benigne și dediferențiate, oligodendroglioame, ependimoame, glioblastoame), meduloblastoame, pinealoame și pineoblastoame, papiloame coroidiene, neuroame, tumori cu celule ganglionare (gangliocitoame, ganglioneuroame, ganglioglioame, ganglioneuroblastoame)
2. Tumori mezenchimale ale sistemului nervos central: meningiom, sarcom meningeal, sarcom intracerebral, hemangioblastom, neurofibrom, angiom, lipom
3. Tumori de la rudimentele tractului pituitar- craniofaringioame
4. Neoplasme ectodermice heterotopice(colesteatoame, chisturi dermoide)
5. Teratoamele sistemului nervos central(extrem de rar)
6. Tumori metastatice ale sistemului nervos central.

Capabil să metastazeze la sistemul nervos central

• tumori maligne ale glandelor suprarenale etc.

În conformitate cu clasificarea OMS, există 4 grade de malignitate a tumorilor SNC. Gradul I corespunde tumorilor benigne. Gradele I-II aparțin clasei joase de malignitate (grad scăzut), gradele III-IV - grad înalt (grad înalt).

Simptomele unei tumori ale sistemului nervos central

În general, este acceptată împărțirea simptomelor unui proces tumoral al sistemului nervos central în simptome cerebrale generale, focale, la distanță și simptome din vecinătate.

Manifestările cerebrale generale sunt caracteristice tumorilor cerebrale și craniospinale. Acestea sunt cauzate de afectarea circulației lichidului cefalorahidian și hidrocefalie, umflarea țesutului cerebral, tulburări vasculare rezultate din comprimarea arterelor și venelor și o tulburare a conexiunilor cortico-subcorticale. Principalul simptom cerebral este cefagia (durerea de cap). Are un caracter exploziv, mai întâi periodic, apoi permanent. Adesea însoțită de greață. La vârful cefalalgiei, apar adesea vărsături. O tulburare a activității nervoase superioare se manifestă prin distragere, letargie și uitare. Iritarea meningelor poate duce la simptome tipice inflamației - meningită. Posibilă apariție a crizelor epileptice.

Simptomele focale sunt asociate cu deteriorarea țesutului cerebral la locul tumorii. Pe baza acestora, se poate aprecia localizarea tumorii sistemului nervos central. Simptomele focale sunt așa-numitul „deficit neurologic”, adică o scădere sau absența unei anumite funcții motorii sau senzoriale într-o anumită zonă a corpului. Acestea includ pareze și paralizii, tulburări pelvine, hipoestezie, tulburări ale tonusului muscular, tulburări ale staticii și dinamicii actului motor, semne de disfuncție a nervilor cranieni, disartrie, deficiențe de vedere și auz care nu sunt asociate cu patologia analizorului periferic.

Simptomele din vecinătate apar atunci când tumora comprimă țesuturile din apropiere. Un exemplu este sindromul radicular, care apare cu tumori meningeale sau intramedulare ale măduvei spinării.

Simptomele pe termen lung apar din cauza deplasării structurilor cerebrale și a compresiei zonelor creierului aflate la distanță de locul tumorii.

Informații mai detaliate despre simptomele tumorilor sistemului nervos central din diferite locații pot fi găsite în articolele:

Cursul tumorilor SNC

Debutul manifestărilor clinice ale tumorilor SNC și dezvoltarea simptomelor în timp poate varia semnificativ. Cu toate acestea, există mai multe tipuri principale ale cursului lor. Astfel, cu apariția și dezvoltarea treptată a simptomelor focale, se vorbește despre un curs tumoral, iar odată cu manifestarea unei tumori dintr-un atac de epilepsie, se vorbește despre un curs epileptiform. Un debut acut similar cu un accident vascular cerebral sau spinal, se referă la tipul vascular de progresie tumorală și apare cu hemoragie în țesutul tumoral. Cursul inflamator se caracterizează printr-o dezvoltare treptată a simptomelor precum mielopatia inflamatorie sau meningoencefalita. În unele cazuri, se observă hipertensiune intracraniană izolată.

Cursul tumorilor SNC este împărțit în mai multe faze:

1. Faza de compensareînsoțită doar de astenie și tulburări emoționale (iritabilitate, labilitate). Simptomele cerebrale focale și generale nu sunt practic definite.
2. Faza de subcompensare caracterizată prin manifestări cerebrale generale, în principal sub formă de dureri de cap moderate, simptome de iritație - convulsii epileptice, hiperpatie, parestezii, fenomene halucinatorii. Capacitatea de a lucra este parțial afectată. Deficitele neurologice sunt ușoare și sunt adesea definite ca o anumită asimetrie a forței musculare, a reflexelor și a sensibilității în comparație cu partea opusă. Oftalmoscopia poate dezvălui semnele inițiale ale discurilor optice congestive. Diagnosticul unei tumori a sistemului nervos central în această fază este considerat în timp util.
3. Faza de decompensare moderată se caracterizează printr-o stare moderat severă a pacientului cu handicap grav și adaptarea scăzută la viața de zi cu zi. Există o creștere a simptomelor și o predominare a deficitului neurologic asupra simptomelor de iritație.
4. În faza de decompensare severă pacienții nu își părăsesc paturile. Există un deficit neurologic profund, tulburări de conștiență, activitate cardiacă și respiratorie și simptome pe termen lung. Diagnosticul în această fază este întârziat. Faza terminala reprezinta tulburari ireversibile in functionarea principalelor sisteme ale organismului. Se observă tulburări de conștiență până la comă. Posibil edem cerebral, sindrom de luxație, hemoragie în tumoră. Moartea poate avea loc câteva ore sau zile mai târziu.

Diagnosticul unei tumori a sistemului nervos central

O examinare amănunțită de către un neurolog și o anamneză pot sugera prezența unei leziuni care ocupă spațiu în sistemul nervos central. Dacă se suspectează o patologie cerebrală, pacientul este îndrumat către un oftalmolog, unde este supus unei examinări cuprinzătoare a funcției vizuale: oftalmoscopie, perimetrie, determinarea acuității vizuale. Se efectuează teste clinice generale de laborator; dacă se suspectează un adenom hipofizar, se determină nivelul hormonilor hipofizari. Dovezi indirecte ale prezenței unei tumori a creierului sau a măduvei spinării pot fi obținute ca urmare a EEG, Echo-EG și, respectiv, radiografia coloanei vertebrale. Puncția lombară permite să se judece starea licorodinamicii. La examinarea lichidului cefalorahidian, o tumoare este indicată de hiperalbuminoză pronunțată; celulele tumorale nu sunt întotdeauna detectate.

Tumorile cerebrale reprezintă 10% din toate neoplasmele și 4,2% din toate bolile sistemului nervos. Tumorile măduvei spinării sunt de 6 ori mai puțin frecvente decât tumorile cerebrale.

Etiologie. Printre cauzele dezvoltării tumorilor cerebrale poate fi numită disembriogeneză. Joacă un rol în dezvoltarea tumorilor vasculare, a malformațiilor și a ganglioneuroamelor. Factorul genetic joacă un rol în dezvoltarea tumorilor vasculare și a neurofibromelor. Etiologia gliomelor rămâne prost înțeleasă. Dezvoltarea neuromului nervului vestibular-auditiv este asociată cu leziuni virale.

Clasificarea tumorilor cerebrale

1. Biologic: benign și malign.

2. Patogenetice: tumori primare, secundare (metastatice) de la plamani, stomac, uter, san.

3. În raport cu creierul: intracerebral (nodular sau infiltrativ) și extracerebral cu creștere expansivă.

4. Clasificare neurochirurgicală de lucru: supratentorial, subtentorial, tuberogipofizar.

5. Clasificare patomorfologică:

1. Tumori neuroepiteliale (astrocitoame, oligodendroglioame, tumori ale plexului ependimal și coroidian, tumori ale glandei pineale, tumori neuronale, meduloblastoame).

2. Tumori de la tecile nervoase (neurom acustic).

3. Tumori ale meningelor și țesuturilor înrudite (meningioame, sarcoame meningeale, tumori xantomatoase, melanoame primare).

4. Tumori ale vaselor de sânge (hemangioblastom capilar)

5. Tumori cu celule germinale (germinoame, cancer embrionar, carcinom corionic, teratom).

6. Tumori disontogenetice (craniofaringiom, chist pungă Rathke, chist epidermoid).

7. Malformații vasculare (malformații arteriovenoase, angiom cavernos).

8. Tumori ale hipofizei anterioare (acidofile, bazofile, cromofobe, mixte).

9. Adenocarcinoame.

10. Metastatic (6% din toate tumorile cerebrale).

Gliom este o tumoră specifică a sistemului nervos, constând din materie cerebrală. Glioamele apar la adulți și la vârstnici. Gradul de malignitate al gliomelor depinde de tipul celulelor gliomului. Cu cât celulele tumorale sunt mai puțin diferențiate, cu atât evoluția este mai malignă. Glioamele includ glioblastoame, astrocitoame și meduloblastoame.

Glioblastom are o creștere infiltrantă. Aceasta este o tumoare malignă. Glioblastoamele variază în mărime de la o nucă la un măr mare. Cel mai adesea, glioblastoamele sunt unice, mult mai rar - multiple. Uneori se formează cavități în ganglionii gliomatoși, alteori se depun săruri de calciu. Uneori, hemoragia apare în interiorul gliomului, apoi simptomele seamănă cu un accident vascular cerebral. Speranța medie de viață după apariția primelor semne ale bolii este de aproximativ 12 luni. Odată cu îndepărtarea radicală, apar adesea recidive tumorale.

Astrocitom. Au o creștere benignă. Creșterea continuă încet și pentru o lungă perioadă de timp. În interiorul tumorii se formează chisturi mari. Speranța medie de viață este de aproximativ 6 ani. Odată îndepărtată tumora, prognosticul este favorabil.

Meduloblastom. O tumoare constând din celule nediferențiate care nu au semne de neuroni sau elemente gliale. Aceste tumori sunt cele mai maligne. Se găsesc aproape exclusiv în cerebel la copii (de obicei băieți) în vârstă de aproximativ 10 ani.

Alte glioame includ oligodendrogliom. Aceasta este o tumoare rară, cu creștere lentă. Are o creștere relativ benignă. Găsit în emisferele creierului. Poate fi supus calcificării. Ependimom se dezvoltă din ependim ventricular. Este situat în cavitatea ventriculului al patrulea sau, mai rar, în ventriculul lateral. Are o creștere benignă.

Meningioamele alcătuiesc 12-13% din toate tumorile cerebrale și ocupă locul doi ca frecvență după glioame. Se dezvoltă din celulele membranei arahnoide. Au o creștere benignă. Ele sunt situate în afara țesutului cerebral de-a lungul sinusurilor venoase. Ele provoacă modificări în oasele subiacente ale craniului: se formează uzură, apare endostoza și venele diploetice se extind. Meningioamele sunt mai frecvente la femeile cu vârsta cuprinsă între 30-55 de ani. Meningioamele sunt împărțite în convexitale și bazale. În unele cazuri, meningioamele se calcifiază și se dezvoltă în psamoame.

Tumori ale regiunii pituitare reprezintă 7-18% din toate tumorile cerebrale. Cele mai frecvente sunt craniofaringioamele și adenoamele hipofizare.

Craniofaringiom se dezvoltă din resturi embrionare ale arcadelor branhiale. Creșterea tumorii este expansivă. Situat în zona sellei turcice. Formează cavități chistice. Apare în primele două decenii de viață.

Adenoame hipofizare se dezvoltă din glanda pituitară, adică față Se dezvoltă în cavitatea selei turcice. Sunt bazofile, eozinofile și cromofobe în funcție de tipul de celulă. Când este malignă, tumora se numește adenocarcinom. Pe măsură ce tumora crește, ea distruge partea din spate a selei turcice, diafragma și crește în cavitatea craniană. Poate pune presiune asupra chiasmei, hipotalamusului și poate provoca simptome asociate.

Formațiuni metastatice reprezintă 6% din toate tumorile cerebrale. Sursele de metastază sunt cancerul pulmonar bronhogen, cancerul de sân, stomac, rinichi și tiroida. Căile metastazelor sunt hematogen, limfogen și lichid cefalorahidian. Cel mai adesea, metastazele sunt unice, mai rar multiple. Ele sunt localizate în parenchimul creierului, mai rar în oasele craniului.

Clinica de tumori cerebrale

Tabloul clinic al tumorilor cerebrale este format din trei grupuri de simptome. Acestea sunt simptome cerebrale generale, simptome focale și la distanță.

Simptome cerebrale generale apar din cauza presiunii intracraniene crescute. Un complex de simptome cerebrale formează așa-numitul sindrom de hipertensiune arterială. Sindromul de hipertensiune arterială include dureri de cap, vărsături, congestia discurilor optice, modificări ale vederii, tulburări mentale, convulsii epileptice, amețeli, modificări ale pulsului și ale respirației și modificări ale lichidului cefalorahidian.

Durere de cap - unul dintre cele mai frecvente simptome ale unei tumori pe creier. Apare ca urmare a presiunii intracraniene crescute, a circulației sanguine și lichide afectate. La început, durerile de cap sunt de obicei locale, cauzate de iritația durei mater, a vaselor intracerebrale și meningeale, precum și de modificări ale oaselor craniului. Durerea locală poate fi plictisitoare, pulsatorie, smucită sau paroxistică în natură. Identificarea acestora este de o oarecare importanță pentru diagnosticul topic. Cu percuția și palparea craniului și a feței se observă durerea, mai ales în cazurile de localizare superficială a tumorii. Durerile de cap în expansiune apar adesea noaptea și dimineața devreme. Pacientul se trezește cu o durere de cap care durează de la câteva minute până la câteva ore și reapare a doua zi. Treptat, durerea de cap devine prelungită, difuză, se răspândește pe tot capul și poate deveni permanentă. Se poate intensifica cu stres fizic, anxietate, tuse, strănut, vărsături, aplecarea capului înainte și defecare, în funcție de postura și poziția corpului.

Vărsături apare atunci când presiunea intracraniană crește. În cazul tumorilor celui de-al patrulea ventricul, medular oblongata și vermis cerebelos, vărsăturile sunt un simptom precoce și focal. Se caracterizează prin apariția sa la înălțimea unui atac de cefalee, ușurința apariției, mai des dimineața, atunci când se schimbă poziția capului, nu există nicio legătură cu aportul alimentar.

Discuri optice aglomerate apar din cauza presiunii intracraniene crescute și a efectului toxic al tumorii. Frecvența apariției lor depinde de localizarea tumorii. Ele sunt aproape întotdeauna observate cu tumori ale cerebelului, ventriculului patru și lobului temporal. Ele pot fi absente în tumorile formațiunilor subcorticale; ele apar târziu în tumorile părții anterioare a creierului. Vederea încețoșată tranzitorie și o scădere progresivă a acuității sale indică stagnarea și posibila atrofie incipientă a discurilor optice. Pe lângă atrofia secundară a nervilor optici, atrofia primară poate fi observată și atunci când tumora exercită presiune directă asupra nervilor optici, chiasmei sau segmentelor inițiale ale căilor optice în cazurile de localizare a acesteia în zona selei turcice sau la baza creierului.

Simptomele cerebrale generale ale unei tumori includ, de asemenea, convulsii epileptice, modificări mentale, amețeli și puls lent.

Crize de epilepsie poate fi cauzată de hipertensiunea intracraniană și de efectul direct al tumorii asupra țesutului cerebral. Convulsiile pot apărea în toate etapele bolii (până la 30%), servesc adesea ca primele manifestări clinice ale tumorii și preced alte simptome pentru o lungă perioadă de timp. Convulsiile apar mai des cu tumori ale emisferelor cerebrale situate în cortex și în apropierea acestuia. Convulsiile sunt mai puțin frecvente în cazul tumorilor adânci ale emisferelor cerebrale, ale trunchiului cerebral și ale fosei craniene posterioare. Crizele se observă mai des la debutul bolii, cu creșterea lentă a unei tumori maligne, decât cu dezvoltarea ei mai rapidă.

Probleme mentale cel mai adesea apar la varsta mijlocie si inaintata, mai ales cand tumora este localizata in lobii anteriori ai creierului si corpul calos. Pacienții sunt deprimați, apatici, somnolenți, căscă adesea, obosesc repede și sunt dezorientați în timp și spațiu. Pot exista probleme de memorie, procesare mentală lentă, dificultăți de concentrare, iritabilitate, schimbări de dispoziție, agitație sau depresie. Pacientul poate fi uluit, parcă separat de lumea exterioară - „încărcat”, deși poate răspunde corect la întrebări. Pe măsură ce presiunea intracraniană crește, activitatea mentală încetează.

Ameţeală apare adesea (50%) din cauza congestiei în labirint și a iritației centrilor tulpinilor vestibulari și a lobilor temporali ai emisferelor cerebrale. Vertijul sistemic cu rotația obiectelor din jur sau deplasarea proprie a corpului este relativ rar, chiar și în cazul neuromului acustic și al tumorii lobului temporal al creierului. Amețeala care apare atunci când pacientul își schimbă poziția poate fi o manifestare a ependimomului sau a metastazelor la cel de-al patrulea ventricul.

Puls cu tumori cerebrale este adesea labil, uneori se detectează bradicardie. Tensiunea arterială poate crește cu o tumoare cu creștere rapidă. La un pacient cu o tumoră cu creștere lentă, în special în localizarea subtentorială, aceasta este adesea redusă.

Frecvență și caracter respiraţie de asemenea schimbătoare. Respirația poate fi rapidă sau lentă, uneori cu trecere la tipul patologic (Cheyne-Stokes etc.) în stadiul târziu al bolii.

Fluid cerebrospinal curge sub presiune mare, transparent, adesea incolor, uneori xantocrom. Conține o cantitate crescută de proteine ​​cu compoziție celulară normală.

Cea mai mare severitate a sindromului de hipertensiune arterială se observă cu tumori subtentoriale, localizare extracerebrală cu creștere expansivă.

Simptome focale asociat cu efectul direct al tumorii asupra zonei adiacente a creierului. Acestea depind de localizarea tumorii, de dimensiunea acesteia și de stadiul de dezvoltare.

Tumori ale girusului central anterior.În stadiile inițiale ale bolii se observă convulsii de tip Jacksonian. Convulsiile încep într-o anumită parte a corpului, apoi se răspândesc în funcție de proiecția locală a părților corpului către girusul central anterior. Este posibilă generalizarea unei crize convulsive. Pe măsură ce cresc, fenomenele convulsive încep să fie însoțite de pareza centrală a membrului corespunzător. Când focarul este localizat în lobulul paracentral, se dezvoltă parapareza spastică inferioară.

Tumori ale girusului central posterior. Sindromul de iritație afectează epilepsia jacksoniană senzorială. Există o senzație de piele de găină în anumite zone ale corpului sau membrelor. Parestezia se poate răspândi în întreaga jumătate a corpului sau în întregul corp. Pot urma apoi simptome de pierdere. Hipestezia sau anestezia apare în zonele corespunzătoare leziunii corticale.

Tumorile lobului frontal. Ele pot fi asimptomatice pentru o lungă perioadă de timp. Următoarele simptome sunt cele mai caracteristice unei tumori din lob frontal. Probleme mentale. Ele sunt exprimate prin scăderea inițiativei, pasivitatea, lipsa de spontaneitate, indiferența, letargia, scăderea activității și a atenției. Pacienții își subestimează starea. Uneori există o tendință spre glume plate (moria) sau euforie. Pacienții devin dezordonați și urinează în locuri nepotrivite. Crizele epileptice pot începe cu întoarcerea capului și a ochilor în lateral. Ataxia frontală este detectată pe partea opusă leziunii. Pacientul se clătina dintr-o parte în alta. Poate exista pierderea capacității de a merge (abasia) sau a sta în picioare (astasia). Tulburările de miros sunt de obicei unilaterale. Pareza centrală a nervului facial apare din cauza presiunii tumorale asupra girusului central anterior. Acest lucru se observă cel mai adesea cu tumori localizate în partea posterioară a lobului frontal. Atunci când lobul frontal este deteriorat, poate apărea fenomenul de apucare obsesivă a obiectelor (simptomul lui Janiszewski). Când tumora este localizată în partea posterioară a emisferei dominante, apare afazia motorie. În fundus, modificările pot fi fie absente, fie pot exista mameloane congestive bilaterale ale nervilor optici sau un mamelon congestiv pe o parte și atrofic pe cealaltă (sindromul Foerster-Kennedy).

Tumori ale lobului parietal. Cel mai des se dezvoltă hemipareza și hemihipestezia. Printre tulburările senzoriale are de suferit simțul de localizare. Apare astereognoza. Când este implicat girusul unghiular stâng, se observă alexia, iar când este afectat girusul supramarginal, se observă apraxia bilaterală. Când girusul unghiular suferă la joncțiunea cu lobul occipital al creierului, se dezvoltă agnozia vizuală, agrafia și acalculia. Când părțile inferioare ale lobului parietal sunt deteriorate, apare o încălcare a orientării dreapta-stânga, depersonalizare și derealizare. Obiectele încep să pară mari sau, dimpotrivă, reduse, pacienții își ignoră propriile membre. Când lobul parietal drept suferă, pot apărea anosognozie (negarea bolii) sau autotopagnozie (tulburări în diagrama corporală).

Tumorile lobului temporal. Cea mai frecventă afazie este senzorială, amnestică și pot apărea alexia și agrafia. Crizele epileptice sunt însoțite de halucinații auditive, olfactive și gustative. Sunt posibile tulburări vizuale sub formă de hemianopie cadrantă. Uneori apar atacuri de amețeli sistemice. Tumorile mari ale lobului temporal pot provoca hernia medularei lobului temporal în crestătura cerebelului tentorium. Aceasta se manifestă prin tulburări oculomotorii, hemipareză sau parkinsonism. Tulburările de memorie apar cel mai adesea cu afectarea lobului temporal. Pacientul uită numele rudelor, celor dragi și numele obiectelor. Simptomele cerebrale generale în tumorile lobilor temporali sunt exprimate semnificativ.

Tumorile lobului occipital. Sunt rare. Cele mai frecvente sunt tulburările de vedere. Se dezvoltă agnozia optică.

Tumorile trunchiului cerebral. Provoacă paralizie alternantă.

Tumori ale unghiului cerebelopontin. De regulă, acestea sunt neuroame acustice. Primul semn poate fi zgomotul în ureche, apoi există o scădere a auzului până la surditatea completă (stadiul otiatric). Apoi apar semne de deteriorare a altor nervi cranieni. Acestea sunt perechile V și VII. Apar nevralgia de trigemen și pareza periferică a nervului facial (stadiul neurologic). În a treia etapă, fosa craniană posterioară este blocată cu fenomene hipertensive pronunțate.

Tumorile hipofizare. Ele provoacă hemianopsie bitemporală din cauza compresiei chiasmei. Are loc atrofia primară a nervilor optici. Se dezvoltă simptome endocrine, distrofie adipo-genitală și polidipsie. Pe radiografii, sella turcică este mărită în dimensiune.

„Simptome la distanță” Acesta este al treilea grup de simptome care pot apărea în cazul tumorilor cerebrale. Ele trebuie luate în considerare, deoarece pot duce la erori în determinarea locației tumorii. Cel mai adesea acest lucru se datorează leziunii unilaterale sau bilaterale a nervilor cranieni, în special a abducensului, mai rar a nervului oculomotor, precum și a simptomelor piramidale și cerebeloase sub formă de ataxie și nistagmus.

Diagnosticare. Se efectuează pe baza tabloului clinic al bolii. Metodele suplimentare includ diagnosticarea alcoolului. Valoarea sa este acum în scădere. Diagnosticul principal se realizează folosind CT și RMN.

Tratament

Se efectuează terapia de deshidratare cu glucocorticosteroizi. Prin reducerea umflăturii substanței de bază a creierului, poate fi observată o regresie a simptomelor. Osmodiureticele (manitol) pot fi utilizate ca diuretice.

Tratamentul chirurgical este cel mai eficient pentru tumorile extracerebrale (meningioame, neuroame). Pentru glioame, efectul tratamentului chirurgical este mai mic și un defect neurologic rămâne după intervenție chirurgicală.

Tipuri de intervenții chirurgicale:

 Craniotomia se efectuează pe tumori superficiale și profunde.

 Intervenţia stereotactică se efectuează dacă tumora este profundă şi produce manifestări clinice minime.

 Tumora poate fi îndepărtată radical și o parte din ea poate fi rezecata.

Alte metode de tratament includ radioterapia și chimioterapia.

În fiecare caz, se adoptă o abordare individuală.

Clasificarea histologică

Baza pentru majoritatea clasificărilor existente ale tumorilor SNC a fost clasificarea lui Baily și Cushing (1926), construită pe principiul histogenetic; în URSS, cea mai frecventă modificare a fost modificarea lui L. I. Smirnov (1951) și B. S. Khominsky (1962). S-a presupus că compoziția celulară a tumorilor neuroectodermale (tumorile cerebrale în sine) reflectă una sau alta etapă de dezvoltare a diferitelor celule ale țesutului nervos matur; numele tumorii este determinat de elementul embrionar care seamănă cel mai mult cu cea mai mare parte a celulelor tumorale; gradul de malignitate este determinat de severitatea anaplaziei celulare, natura creșterii (invazivă, neinvazivă) și alte caracteristici biologice ale tumorii.

Inconsecvența terminologică existentă între diferitele clasificări a devenit unul dintre principalele motive motivante pentru dezvoltarea în 1976 a clasificării histologice internaționale (OMS) a tumorilor sistemului nervos central.

Cu toate acestea, în 1993, OMS a adoptat o nouă clasificare histologică a tumorilor SNC. La baza modificărilor efectuate au stat rezultatele multor ani de cercetări ale morfologilor în domeniul studiului aprofundat al histogenezei tumorilor, citoarhitectonicii și biochimiei celulelor tumorale, factorii și cineticii creșterii acestora. Pentru rezolvarea acestor probleme au fost folosite diverse tehnici moderne, printre care studiile imunohistochimice și imunocitochimice ultrastructurale au ocupat un loc deosebit de important.

Unele dintre tumori și-au găsit mai exact locul în clasificare, construite, ca și cele precedente, pe principiul histogenetic; au fost eliminate o serie de inexactități terminologice. Secțiunea cu lista malformațiilor vasculare a fost exclusă din clasificarea tumorilor sistemului nervos central.

S-a acordat multă atenție studierii factorilor de creștere „agresivă” a unor tumori și a tendinței lor de recidivă după tratamentul chirurgical.

Drept urmare, autorii noii clasificări au considerat oportun să renunțe la principiul propus în clasificarea OMS (1976) de determinare a gradului de malignitate a unei tumori pe baza duratei de viață a pacienților după o intervenție chirurgicală „radicală”. Se propune evaluarea în detaliu a unor semne precum atipia nucleară, polimorfismul celular, activitatea mitotică, proliferarea endotelială sau vasculară și prezența necrozei - în dependență directă de numărul de semne prezente, se determină gradul de malignitate al fiecărei tumori specifice.

CLASIFICAREA HISTOLOGICĂ INTERNAȚIONALĂ (OMS) A TUMORILOR SISTEMULUI NERVOS CENTRAL (1993)

Tumori ale țesutului neuroepitelial

A. Tumori astroscale

1. Astrocitom: fibrilar, protoplasmatic, mixt

2. Astrocitom anaplazic (malign).

3. Glioblastom: glioblastom cu celule gigantice, gliosarcom

4. Astrocitom piloid

5. Xantoastrocitom pleomorf

6. Astrocitom cu celule gigantice subependimale (de obicei asociat cu scleroza tuberoasă)

B. Tumori oligodendrogliale

1. Oligodendrogliom

2. Oligodendrogliom anaplazic (malign).

B. Tumori ependimale

1. Ependimom: celula densa, papilara, epiteliala, celula limpede, mixta

2. Ependimom anaplazic (malign).

3. Ependimom mixopapilar

4. Subependimom

D. Glioame mixte

1. Oligoastrocitom mixt

2. Oligoastrocitom anaplazic (malign).

3. Alte tumori

D. Tumori, plex coroid

1. Papilomul plexului coroid

2. Carcinom de plex coroidian

E. Tumori neuroepiteliale de origine necunoscută

1. Astroblastom

2. Spongioblastom polar

3. Gliomatoza creierului

G. Tumori neuronale și mixte neurono-gliale

1. Gangliocitom

2. Gangliocitom cerebelos displazic

3. Gangliogliom infantil desmoplastic

4. Tumora neuroepitelială disembrioplazică

5. Gangliogliom

6. Gangliogliom anaplazic (malign).

7. Neurocitom central

8. Neuroblastom olfactiv - estesioneuroblastom (opțiune: neuroepiteliom olfactiv)

3. Tumori pineale

1. Pineocitom

2. Pineoblastom

3. Pineocitom mixt-pineoblastom

I. Tumori embrionare

1. Meduloepiteliom

2. Neuroblastom (opțiune: ganglioneuroblastom)

3. Ependimoblastom

4. Retinoblastom

5. Tumori neuroectodermale primitive (PNET) cu polimorfism de diferentiere celulara: neuronale, astrocitare, ependimale etc.

a) meduloblastom (opțiuni: medulomioblastom, meduloblastom melanocelular) b) PNET cerebrale sau spinale

II. Tumori ale nervilor cranieni și spinali

1. Schwannoma (neurilemom, neurinom): celula densa, plexiform, melanotic

2. Neurofibrom: nodular, plexiform

3. Tumora maligna a tecilor nervoase periferice (sarcom neurogen, neurofibrom anaplazic, „schwannom malign”)

III. Tumori ale meningelor

A. Tumori care decurg din celulele meningoteliale ale meningelor

1. Meningiom: meningoteliomatos, mixt, fibros, psamomatos, angiomatos, metaplazic (xantomatos, osificat, cartilaginos etc.), etc.

2. Meningiom atipic

3. Meningiom anaplazic (malign).

a) cu opțiuni

b) papilară

B. Tumori nonmeningeale ale meningelor

1. Tumori mezenchimale

1) tumori benigne

a) tumori osteocondrale

b) lipom

c) histiocitom fibros

2) tumori maligne

a) hemangiopericitom

b) condrosarcom

c) condrosarcom mezenchimal

d) histiocitom fibros malign

e) rabdomiosarcom

e) sarcomatoza membranelor

3) leziuni melanocelulare primare

a) melanoza difuza

b) melanocitom

c) melanom malign (inclusiv melanomatoza meningeală)

2. Tumori de histogeneză incertă

a) hemangioblastom (hemangioblastom capilar, angioreticulom)

IV. Limfoame și tumori ale țesutului hematopoietic

1. Limfoame maligne primare

2. Plasmacitom

3. Sarcom granulocitar

V. Tumorile cu celule germinale

1. Germinom

2. Carcinom embrionar

3. Tumora sacul vitelin (tumoare sinusului epidermic)

4. Coriocarcinom

5. Teratom: matur, imatur, malign

6. Tumori mixte

VI. Chisturi și procese asemănătoare tumorilor

1. Chistul de pungă Rathke

2. Chist epidermoid (colesteatom)

3. Chist dermoid

4. Chist coloid al ventriculului trei

5. Chist enterogen

6. Chist neuroglial

7. Tumora cu celule granulare (coristom, pituicitom)

8. Hamartom neuronal al hipotalamusului

9. Heterotopie glială nazală

10. Granulomul cu celule plasmatice

VII. Tumori ale regiunii sella

1. Adenom hipofizar

2. Carcinom hipofizar

3. Craniofaringiom

VIII. Creșterea tumorilor din țesuturile din apropiere

1. Paragangliom (chemodectom, tumoră glomus jugular)

2. Chordom

3 Condrom (inclusiv condrosarcom)

4. Carcinom (carcinom nazofaringian cu celule scuamoase, carcinom adenoid chistic)

Principala inovație este necesitatea de a determina subtipul genetic molecular al tumorii atunci când se pune un diagnostic. Văd acest lucru ca un mare pas spre personalizare spre determinarea tacticilor de tratament și a prognosticului în practica de rutină, deși bineînțeles că problema stă mai mult pe lipsa capacităților tehnologice (mai ales la noi, din păcate).

Rezumatul modificărilor majore în clasificarea OMS din 2016 a tumorilor SNC:

1. A fost formulat un concept cu privire la modul în care sunt structurate diagnosticele tumorilor SNC în era moleculară

2. Reconstituirea de bază a glioamelor difuze, combinând forme definite genetic

3. Reconstituirea de bază a meduloblastoamelor, cu unificarea formelor determinate genetic

4. Reconstrucție majoră a altor tumori embrionare, combinând forme definite genetic și înlăturând termenul de „tumoare neuroectodermală primitivă”

5. Consolidarea variantelor de ependimom definite genetic

6. Abordare inovatoare, distinctă în pediatrie, inclusiv identificarea unor forme noi, definite genetic

7. Adăugarea de formulare și opțiuni nou selectate, modele

A. IDH-tip sălbatic și varianta IDH-mutant a glioblastoamelor (forme)

b. Gliom difuz de linie mediană, H3 K27M - mutație (formă)

c. Tumora embrionară cu rozete multistratificate, C19MC- alterare (formă)

d. Ependimom, RELA-pozitiv (formă)

e. Tumora glioneuronală leptomeningeală difuză (formă)

f. PXA anaplazic (form)

g. Glioblastom epitelial (varianta)

h. Glioblastom cu o componentă neuronală primitivă (model)

8. Abrevierea formelor, variantelor și termenilor vechi

A. gliomatoza cerebrală

b. variante protoplasmatice și fibrilare ale astrocitomului

c. varianta celulara a ependimomului

d. termen: tumoră neuroectodermală primitivă

9. Adăugarea invaziei cerebrale ca criteriu pentru meningiomul atipic

10. Reconstrucția tumorilor fibroase solitare și a hemangiopericitoamelor (SFT/HPC) ca o formă și adaptarea sistemului de stadializare pentru a ordona aceste modificări

11. Mărirea și transformarea formelor, inclusiv a tumorii învelișului nervos cu adăugarea unei tumori hibride a tecii nervoase și separarea schwannomului melanocitar și a altor schwannoame

12. Creșterea formelor, inclusiv a tumorilor hematopoietice/limfoide ale sistemului nervos central (limfoame și tumori histiocitare.

GLIOME DIFUSE

Anterior, toate tumorile astrocitare erau combinate într-un singur grup, acum glioamele infiltrative difuze (astrocitare sau oligodendrogliale) sunt combinate împreună: nu numai pe baza caracteristicilor creșterii și dezvoltării lor, ci mai mult pe baza mutațiilor conducătoare comune în IDH1 și IDH2. genele. Din punct de vedere patogenetic, aceasta oferă o clasificare dinamică care se bazează pe fenotip și genotip; din punct de vedere prognostic, acestea sunt grupuri de tumori cu markeri de prognostic similari; în ceea ce privește tactica de tratament, acesta este un ghid de utilizare a terapiei (convenționale sau direcționate) pentru forme similare biologic și genetic.

În această clasificare, glioamele difuze includ tumorile astrocitare în stadiul 2 și 3, oligodendroglioamele în stadiul 2 și 3, glioblastoamele în stadiul 4 și glioamele difuze din copilărie înrudite. Această abordare ne permite să distingem astrocitoamele care au modele de creștere mai restrânse, mutații IDH rare moștenite și mutații BRAF frecvente (astrocitom pilocitar, xantoastrocitom pleomorf) sau mutații TSC1/TSC2 (astrocitom cu celule gigantice subpindimale) de glioamele difuze. Cu alte cuvinte, astrocitomul difuz și oligodendroblastoamele sunt mai asemănătoare din punct de vedere nosologic decât astrocitomul difuz și astrocitomul pilocitar; Arborele genealogic a fost redesenat.

Astrocitom difuz și astrocitom anaplazic

Astrocitomul difuz în stadiul 2 și astrocitomul anaplazic în stadiul 3 sunt acum împărțiți în categorii de tip IDH-mutant, IDH-tip sălbatic și NOS. În tumorile în stadiile 2 și 3, majoritatea cazurilor vor fi ale variantei IDH-mutant dacă este disponibilă detectarea mutației. Dacă mutația IHC R132H a proteinei IDH1 și mutațiile de secvențiere în codonul 132 al genei IDH1 și în codonul 172 al genei IDH nu sunt identificate, sau numai mutațiile în 132 ale genei IDH1 și în codonul 172 al genei IDH nu sunt identificate , atunci eșantionul poate fi clasificat ca IDH-tip sălbatic. Trebuie amintit că astrocitoamele difuze IDH-wild tip sunt extrem de rare și trebuie evitată diagnosticarea greșită a ganglioglioamelor; Mai mult decât atât, astrocitoamele anaplazice de tip sălbatic IDH sunt, de asemenea, rare, iar astfel de tumori au adesea caracteristicile genetice ale glioblastoamelor de tip sălbatic IDH. Dacă identificarea completă a mutațiilor IDH nu este posibilă, diagnosticul este astrocitom NOS difuz sau astrocitom NOS anaplazic. Prognosticul pentru cazurile cu o mutație IDH este mai favorabil.

Din clasificare au fost eliminate 2 variante de astrocitom difuz: astrocitomul protoplasmocitar și astrocitomul fibrilar. Astfel, doar astrocitomul gemistocitar, ca variantă a astrocitomului difuz, este o mutație IDH. Gliomatoza cerebrală a fost, de asemenea, eliminată din clasificare.

GLIOBLASTOM

Glioblastoamele sunt împărțite în glioblastoame IDH de tip sălbatic (aproximativ 90% din cazuri), care corespund celor mai frecvent definite clinic glioblastoame primare sau de novo și predomină la pacienții cu vârsta peste 55 de ani; glioblastoame de tip IDH-mutant (aproximativ 10% din cazuri), care corespund așa-numitelor glioblastoame secundare cu gliom primar difuz în stadiu scăzut și apar mai des la pacienții tineri (Tabelul 4); și glioblastom NOS, un diagnostic pentru cazurile în care identificarea completă a mutației IDH nu este posibilă.

O variantă condiționat nouă a glioblastomului a fost introdusă în clasificare: glioblastomul epitelioid. Astfel, glioblastomul cu celule gigantice și gliosarcomul sunt combinate sub termenul IDH-glioblastom de tip sălbatic. Glioblastoamele epitelioide se caracterizează prin celule epitelioide mari cu citoplasmă eozinofilă, cromatina veziculoasă (o caracteristică a colorării celulare când există puțină cromatină????), un nucleu proeminent (asemănător celulelor melanomului), uneori cu prezența celulelor rabdoide. Mai frecventă la copii și adulții tineri, de obicei o leziune cerebrală superficială sau diencefală, mutația BRAF V600E este frecventă (poate fi determinată de IHC).

Glioblastomul rabdoid a fost diferențiat de glioblastoamele epitelioide similare pe baza pierderii expresiei INI1. Glioblastoamele epitelioide, de tip IDH sălbatic, au adesea câteva dintre celelalte caracteristici moleculare ale glioblastoamelor IDH de tip sălbatic IDH convenționale, cum ar fi amplificarea EGFR și pierderea cromozomului 10; pe de altă parte, deleția hemizigotă a ODZ3 este frecventă. Astfel de cazuri pot fi adesea asociate cu un precursor în stadiu scăzut, demonstrând adesea caracteristicile unui astrocitom pleomorf.