Clasificarea limfomului non-Hodgkin. Limfoame

Limfoamele non-Hodgkin sunt un grup eterogen de boli caracterizate prin proliferarea monoclonală a celulelor limfoide maligne în locurile limforeticulare, inclusiv ganglionii limfatici, măduva osoasă, splina, ficat și tractul gastrointestinal.

Boala se manifestă de obicei ca limfadenopatie periferică. Cu toate acestea, în unele forme nu există o mărire a ganglionilor limfatici, dar există limfocite anormale în sângele circulant. Spre deosebire de limfomul Hodgkin, boala se caracterizează prin diseminarea procesului în momentul diagnosticării. Diagnosticul se bazează pe rezultatele unei biopsii a ganglionilor limfatici sau a măduvei osoase. Tratamentul include radiații și/sau chimioterapie, iar transplantul de celule stem este de obicei efectuat ca terapie de salvare pentru remisiunea incompletă sau recidiva bolii.

Limfomul non-Hodgkin este mai frecvent decât limfomul Hodgkin. Ocupă locul 6 ca incidență printre alte tipuri de cancer din Statele Unite și aproximativ 56.000 de cazuri noi de limfom non-Hodgkin sunt raportate anual la toate grupele de vârstă. Cu toate acestea, limfomul non-Hodgkin nu este o singură boală, ci o întreagă categorie de afecțiuni maligne limfoproliferative. Rata de incidență crește odată cu vârsta (vârsta medie 50 de ani).

Cod ICD-10

C82 Limfom non-Hodgkin folicular [nodular].

C83 Limfom non-Hodgkin difuz

Cauzele limfoamelor non-Hodgkin

Majoritatea limfoamelor non-Hodgkin (80 până la 85%) provin din celulele B; în alte cazuri, sursa tumorii sunt celulele T sau celulele natural killer. În toate cazurile, sursa sunt celulele progenitoare timpurii sau mature.

Cauza limfoamelor non-Hodgkin este necunoscută, deși, ca și în cazul leucemiilor, există dovezi puternice ale naturii virale a bolii (de exemplu, virusul leucemiei/limfomului cu celule T umane, virusul Epstein-Barr, HIV). Factorii de risc pentru dezvoltarea limfoamelor non-Hodgkin sunt starea de imunodeficiență (imunosupresia secundară post-transplant, SIDA, bolile imune primare, sindromul de ochi uscat, PR), infecția Helicobacter pylori, expunerea la anumiți compuși chimici, tratament anterior pentru limfomul Hodgkin. Limfomul non-Hodgkin este al doilea cel mai frecvent cancer la pacienții infectați cu HIV; mulți pacienți primari cu limfom sunt diagnosticați cu SIDA. Rearanjare S-tus caracteristic unor limfoame asociate SIDA.

Leucemia și limfomul non-Hodgkin au multe caracteristici comune, deoarece în ambele patologii există o proliferare a limfocitelor sau a precursorilor acestora. În unele tipuri de limfom non-Hodgkin, un tablou clinic similar cu leucemia cu limfocitoză periferică și afectarea măduvei osoase apare la 50% dintre copii și 20% dintre adulți. Diagnosticul diferențial poate fi dificil, dar de obicei la pacienții cu implicarea multor ganglioni limfatici (în special ganglionii mediastinali), un număr mic de celule anormale circulante și forme blastice în măduva osoasă (

Hipogammaglobulinemia, cauzată de scăderea progresivă a producției de imunoglobuline, apare la 15% dintre pacienți și poate predispune la dezvoltarea infecțiilor bacteriene severe.

Simptomele limfoamelor non-Hodgkin

La mulți pacienți, boala se manifestă ca limfadenopatie periferică asimptomatică. Ganglionii limfatici măriți sunt elastici și mobili; ulterior se contopesc în conglomerate. La unii pacienți boala este localizată, dar la majoritatea există mai multe zone de implicare. Limfadenopatia mediastinală și retroperitoneală poate provoca simptome de compresie în diferite organe. Leziunile extraganglionare pot domina tabloul clinic (de exemplu, leziunile gastrice pot simula cancerul; limfomul intestinal poate provoca sindrom de malabsorbție; la pacienții cu HIV, sistemul nervos central este adesea afectat).

Pielea și oasele sunt inițial afectate la 15% dintre pacienții cu limfoame agresive și 7% cu limfoame indolente. Uneori, pacienții cu boală abdominală sau toracică severă dezvoltă ascită chilosă sau revărsat pleural cauzate de obstrucția canalelor limfatice. Pierderea în greutate, febra, transpirațiile nocturne și astenia indică o boală diseminată. Pacienții pot avea, de asemenea, splenomegalie și hepatomegalie.

Două semne sunt tipice în LNH și apar rar în limfomul Hodgkin: pot exista înroșirea feței și umflarea feței și gâtului din cauza compresiei venei cave superioare (sindromul venei cave superioare sau sindromul mediastinului superior), compresia ureterului de către retroperitoneal și /sau ganglionii limfatici pelvieni perturbă fluxul de urină prin ureter și poate duce la insuficiență renală secundară.

Anemia este prezentă inițial la 33% dintre pacienți și se dezvoltă treptat la majoritatea pacienților. Anemia se poate datora următoarelor cauze: sângerare din limfom gastrointestinal cu sau fără trombocitopenie; hipersplenism sau anemie hemolitică Coombs-pozitivă; infiltrarea măduvei osoase de către celulele limfomului; mielosupresie cauzată de chimioterapie sau radioterapie.

Limfomul/leucemia cu celule T (asociat cu HTLV-1) are debut acut, evoluție clinică rapidă cu infiltrare cutanată, limfadenopatie, hepatosplenomegalie și leucemie. Celulele leucemice sunt celule T maligne cu nuclei alterați. Adesea se dezvoltă hipercalcemie, care este asociată mai mult cu factori umorali decât cu leziuni osoase.

Pacienții cu limfom anaplazic cu celule mari au leziuni cutanate rapid progresive, adenopatie și leziuni ale organelor viscerale. Această boală poate fi confundată cu limfomul Hodgkin sau cu metastaze ale cancerului nediferențiat.

Stadializarea limfoamelor non-Hodgkin

Deși ocazional apar limfoame non-Hodgkin localizate, boala este de obicei diseminată până la momentul diagnosticului. Examinările necesare pentru stadializare sunt CT toracic, abdomen și pelvis, scanarea PET și biopsia măduvei osoase. Stadializarea definitivă a limfoamelor non-Hodgkin, ca și în cazul limfomului Hodgkin, se bazează pe constatările clinice și histologice.

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin continuă să evolueze, reflectând noile cunoștințe despre natura celulară și baza biologică a acestor boli eterogene. Cea mai comună este clasificarea OMS, care reflectă imunofenotipul, genotipul și citogenetica celulelor; Există și alte sistematizări ale limfoamelor (de exemplu, clasificarea Lyon). Cele mai importante noi tipuri de limfoame incluse în clasificarea OMS sunt tumorile limfoide asociate mucoasei; limfom cu celule de manta (fost limfom difuz cu celule mici divizate) și limfom anaplazic cu celule mari, o boală eterogenă care provine din celulele T în 75% din cazuri, celulele B în 15% și neclasificată în 10% din cazuri. Cu toate acestea, în ciuda varietății de tipuri de limfoame, tratamentul lor este adesea același, cu excepția anumitor tipuri de limfoame cu celule T.

Limfoamele sunt de obicei împărțite în indolente și agresive. Limfoamele indolente progresează lent și răspund la terapie, dar sunt incurabile. Limfoamele agresive progresează rapid, dar răspund la terapie și sunt adesea vindecabile.

La copii, limfoamele non-Hodgkin sunt aproape întotdeauna agresive. Limfoamele foliculare și alte limfoame indolente sunt foarte rare. Tratamentul limfoamelor agresive (Burkitt, difuz cu celule B mari și limfoame limfoblastice) necesită abordări speciale datorită implicării unor zone precum tractul gastrointestinal (în special în ileonul terminal); meningele și alte organe (cum ar fi creierul, testiculele). De asemenea, este necesar să se țină cont de posibila dezvoltare a efectelor secundare ale terapiei, cum ar fi afecțiunile maligne secundare, complicațiile cardiorespiratorii, precum și necesitatea de a păstra fertilitatea. În prezent, activitatea de cercetare vizează rezolvarea acestor probleme, precum și studierea dezvoltării procesului tumoral la nivel molecular și a factorilor de prognostic pentru limfomul infantil.

Subtipuri de limfom non-Hodgkin (clasificarea OMS)

tumori cu celule B

Tumorile cu celule T și NK

Din precursorii celulelor B

leucemie limfoblastică B/limfom precursor al celulelor B

Din celulele B mature

Leucemie limfocitară cronică cu celule B/limfom limfocitar cu celule mici.

leucemie prolimfocitară cu celule B.

Limfom limfoplasmocitar.

Limfom cu celule B din celulele zonei marginale ale splinei.

Leucemie cu celule păroase.

Mielom/plasmacitom cu celule plasmatice.

Limfom cu celule B din țesut limfoid din zona marginală extraganglionară (limfom MALT).

Limfom ganglionar cu celule B din celulele zonei marginale.

Limfom folicular.

Limfom din celulele zonei mantalei.

Limfoame difuze cu celule B mari. (inclusiv limfom mediastinal cu celule B mari, limfom exudativ primar). limfomul Burkitt

Din precursorii celulelor T

Leucemie/limfom T-limfoblastic de la precursori de celule T.

Din celulele T mature

leucemie prolimfocitară cu celule T.

Leucemie cu celule T a leucocitelor granulare mari.

Leucemie agresivă cu celule NK.

Leucemie/limfom cu celule T pentru adulți (HTLV1-pozitiv).

Limfom cu celule extranodal 1MCD, de tip nazal.

Limfom hepatosplenic cu celule T.

Limfom subcutanat cu celule T asemănător paniculitei.

Micoza fungoida/sindromul Sezary.

Limfom anaplazic cu celule mari de celule T/NK, tip cutanat primar.

Limfom periferic cu celule T, nespecific.

Limfom angioimunoblastic cu celule T

MALT este un țesut limfoid asociat cu membranele mucoase.

NK - ucigași naturali.

HTLV 1 (virusul leucemiei cu celule T umane 1) - virusul leucemiei cu celule T umane 1.

Agresiv.

Indolent.

Indolent, dar rapid progresiv.

Diagnosticul limfoamelor non-Hodgkin

Limfomul non-Hodgkin este suspectat la pacienții cu limfadenopatie nedureroasă sau când adenopatia mediastinală este detectată la radiografia toracică de rutină. Limfadenopatia nedureroasă poate rezulta din mononucleoză infecțioasă, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus sau leucemie.

Constatările cu raze X pot fi în concordanță cu cancerul pulmonar, sarcoidoza sau tuberculoza. Mai rar, boala este detectată în legătură cu limfocitoza în sângele periferic și prezența simptomelor nespecifice. În astfel de cazuri, diagnosticul diferențial se face cu leucemie, infecție cauzată de virusul Epstein-Barr și sindromul Duncan.

Se efectuează o radiografie toracică dacă nu a fost efectuată anterior, precum și o biopsie ganglionară dacă limfadenopatia este confirmată pe o scanare CG sau PET. Dacă există ganglioni mediastinali măriți, pacientul trebuie să fie supus unei biopsii ganglionare sub controlul CG sau mediastinoscopia. Următoarele examinări sunt efectuate de rutină: hemoleucograma completă, fosfatază alcalină, teste ale funcției renale și hepatice, LDH, acid uric. Alte teste sunt efectuate pe baza constatărilor preliminare (de exemplu, RMN pentru simptome de compresie a măduvei spinării sau anomalii ale SNC).

Criteriile histologice pentru biopsie sunt perturbarea structurii normale a ganglionului limfatic și invazia capsulei, precum și detectarea celulelor tumorale caracteristice în țesutul adipos adiacent. Imunofenotiparea determină natura celulelor, identifică subtipuri specifice și ajută la determinarea prognosticului și managementului pacientului; aceste studii ar trebui efectuate și pe celulele din sângele periferic. Prezența antigenului panleucocitar CD45 ajută la excluderea cancerului metastatic, care este adesea detectat în diagnosticul diferențial al tipurilor nediferențiate de cancer. Determinarea antigenului leucocitar comun și a rearanjamentului genelor (documentarea clonalității celulelor B sau T) se realizează în mod necesar pe țesuturi fixe. Studiile citogenetice și citometria în flux necesită biopsii proaspete.

Tratamentul limfoamelor non-Hodgkin

Tratamentul limfomului non-Hodgkin variază semnificativ în funcție de tipul celular al limfomului și există multe programe de tratament care nu ne permit să le luăm în considerare în detaliu. Abordările pentru tratamentul stadiilor localizate și diseminate ale limfomului, precum și ale limfoamelor agresive și indolente, sunt fundamental diferite.

Forma localizată de limfom non-Hodgkin (stadiile I și II)

Diagnosticul de limfom indolent se pune rar în stadiul de leziuni localizate, dar atunci când astfel de leziuni sunt prezente, radioterapia regională poate duce la remisie pe termen lung. Cu toate acestea, la mai mult de 10 ani de la radioterapie, boala poate recidiva.

Aproximativ jumătate dintre pacienții cu limfoame agresive sunt diagnosticați în stadiul de leziuni localizate, în care polichimioterapia în combinație cu sau fără radioterapie regională este de obicei eficientă. Pacienții cu limfoame limfoblastice sau limfom Burkitt, chiar și cu leziuni localizate, trebuie tratați cu scheme intensive de chimioterapie cu prevenirea leziunilor sistemului nervos central. Poate fi necesară terapia de întreținere (pentru limfomul limfoblastic), dar recuperarea completă este încă posibilă.

Forma comună de limfom non-Hodgkin (stadiile III și IV)

Există diferite abordări pentru tratamentul limfoamelor indolente. Poate fi utilizată o abordare de supraveghere și așteptare, terapia cu un singur medicament alchilant sau o combinație de 2 sau 3 medicamente pentru chimioterapie. Alegerea tacticii de tratament se bazează pe o serie de criterii, inclusiv vârsta, starea generală, extinderea bolii, dimensiunea tumorii, varianta histologică și eficacitatea așteptată a tratamentului. Rituximab (anticorpi anti-CD20 la celulele B) și alte medicamente biologice care sunt utilizate în combinație cu chimioterapie sau ca monoterapie sunt eficiente. Rapoartele recente despre utilizarea anticorpilor conjugați cu radioizotopi sunt promițătoare. Deși supraviețuirea pacientului poate dura ani de zile, prognosticul pe termen lung este prost din cauza apariției recăderilor tardive.

Pentru pacienții cu limfoame agresive cu celule B (de exemplu, limfom difuz cu celule B mari), combinația standard este R-CHOP (rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină, prednisolon). Regresia completă a bolii apare la mai mult de 70% dintre pacienți și depinde de categoria de risc (determinată de MPI). Mai mult de 70% dintre pacienții cu un răspuns complet la tratament se recuperează, iar recăderile la 2 ani după terminarea tratamentului sunt rare.

Se studiază eficacitatea transplantului autolog în prima linie de terapie. În conformitate cu MPI, pacienții cu risc ridicat pot fi selectați pentru tratament cu regimuri de intensificare a dozei. În prezent, se studiază dacă această strategie de tratament crește șansele de vindecare. Pacienții selectați cu limfom cu celule de manta pot fi, de asemenea, candidați pentru acest tip de terapie.

Recidiva limfomului agresiv

Prima recădere după terapia de primă linie este aproape întotdeauna tratată cu transplant de celule stem hematopoietice autologe. Pacienții trebuie să aibă vârsta sub 70 de ani, cu o stare bună de performanță, să răspundă la chimioterapia standard și să aibă numărul necesar de celule stem CD34+ colectate (colectate din sângele periferic sau din măduva osoasă). Terapia mieloablativă de consolidare include chimioterapia cu sau fără radioterapie. Este studiată utilitatea imunoterapiei (de exemplu, rituximab, vaccinare, IL-2) după terminarea chimioterapiei.

Într-un transplant alogenic, celulele stem sunt colectate de la un donator compatibil (frate sau donator neînrudit cu potrivire). Transplantul alogen oferă un dublu efect: restabilirea hematopoiezei normale și efectul „grefă versus boală”.

Recuperarea este așteptată la 30-50% dintre pacienții cu limfoame agresive tratați cu terapie mieloablativă. În limfoamele indolente, recuperarea după transplantul autolog este incertă, deși remisiunea poate fi obținută mai des decât numai cu terapia paliativă. Rata mortalității pacienților după utilizarea regimului mieloablativ variază de la 2 la 5% după transplantul autolog și aproximativ 15% după transplantul alogen.

Consecințele chimioterapiei standard și în doze mari sunt tumorile secundare, mielodisplazia și leucemia mieloidă acută. Chimioterapia combinată cu radioterapia crește acest risc, deși incidența acestor complicații nu depășește 3%.

Prognosticul limfoamelor non-Hodgkin

Prognosticul pentru pacienții cu limfom cu celule T este în general mai rău decât pentru pacienții cu limfom cu celule B, deși noile programe de tratament intensiv au îmbunătățit prognosticul.

Supraviețuirea depinde și de mulți factori. Indicele prognostic internațional (IPI) este adesea folosit în limfoamele agresive. Se bazează pe 5 factori de risc: vârsta peste 60 de ani, starea slabă de performanță [ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], LDH crescută, boală extraganglionară, stadiul III sau IV. Eficacitatea tratamentului se deteriorează odată cu creșterea numărului de factori de risc; Supraviețuirea reală depinde și de tipul de celulă al tumorii, de exemplu, în cazul limfomului cu celule mari, rata de supraviețuire la 5 ani la pacienții cu 0 sau 1 factor de risc este de 76%, în timp ce la pacienții cu 4 sau 5 factori de risc este doar de 76%. 26%. În general, pacienții cu >2 factori de risc ar trebui să fie supuși unui tratament mai agresiv sau experimental. Pentru limfoamele indolente se folosește Indexul Internațional de Prognostic Follicular Limfom (FLIPI) modificat.

Este important de știut!

Evaluarea diagnostică a bolilor cutanate limfoproliferative benigne și maligne este o sarcină foarte dificilă pentru patolog. În ultimele decenii, s-au înregistrat progrese semnificative în această direcție datorită progreselor imunologiei.

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Orice clasificare este destinată definirii și recunoașterii precise a oricărui obiect, fenomen sau proces. Diversitatea și variabilitatea proceselor tumorale din sistemul limfatic nu a oferit până acum medicinei posibilitatea de a construi o clasificare cuprinzătoare cu drepturi depline a limfoamelor non-Hodgkin. Încercările actuale de a crea clasificări pe baza oricărui criteriu nu permit să se determine cu suficientă acuratețe și fără ambiguitate forma specifică a bolii.

Cea mai simplă clasificare se bazează pe gradul de malignitate al limfoamelor non-Hodgkin. Mai precis, în funcție de rata de progresie a bolii, deoarece toate limfoamele sunt maligne.

Clasificare în funcție de viteza de dezvoltare a bolii

Limfoamele cu o dezvoltare foarte lentă a procesului, care nu au un efect asupra stării organismului pentru o lungă perioadă de timp, sunt limfoame indolente.

Limfoame cu o dezvoltare foarte rapidă, uneori fulgerătoare a procesului, care are un efect dăunător extrem de pronunțat asupra organismului - limfoame agresive.

Limfoamele cu o rată intermediară de dezvoltare a procesului, care au un efect vizibil și în creștere asupra organismului, sunt o formă intermediară de limfom.

Un alt tip de clasificare destul de frecvent utilizat în practică este împărțirea în funcție de locul de origine a procesului tumoral.

Clasificare în funcție de localizarea bolii

Limfoamele care apar în ganglionii limfatici (nodul - nodul) sunt ganglionare.

Limfoamele care apar în afara ganglionilor limfatici (în stomac, măduvă osoasă, plămâni, splină etc.) sunt extraganglionare.

Organizația Mondială a Sănătății a adoptat o singură clasificare pentru uz general pentru a standardiza datele statistice și științifice de către medicii din întreaga lume.

Clasificarea OMS a limfoamelor non-Hodgkin

Tumorile cu celule B care se dezvoltă din precursorii limfocitelor B.

Tumori cu celule T și celule NK care se dezvoltă din precursori de limfocite T.

Limfoame cu celule T care se dezvoltă din limfocitele T periferice (mature).

Diviziunea utilizată în clasificarea OMS se bazează în primul rând pe caracteristicile structurale ale celulelor modificate patologic. Aceste caracteristici sunt dezvăluite printr-o examinare microscopică atentă cu ajutorul unui microscop. Diferențele structurale sunt foarte importante pentru cercetarea științifică, dar pentru aplicarea directă în clinică pentru rezolvarea problemelor de tratare a pacienților, imaginea dezvoltării bolii pare mai importantă.

Pentru uz clinic, se folosește clasificarea adoptată de Congresul Oncologilor din orașul american Ann Arbor. Clasificarea Ann Arbor folosește stadiul dezvoltării bolii ca caracteristică definitorie. Concentrându-se pe stadiul de dezvoltare a limfomului, este posibil să se dezvolte mai precis tactici și metode de tratament pentru combaterea bolii.

Clasificarea Ann Arbor a limfoamelor non-Hodgkin

Etapa 1

Ganglionii limfatici dintr-un grup local sunt afectați sau manifestări ale limfomului se găsesc într-un singur organ intern.

Etapa 2

Sunt afectate grupuri de ganglioni limfatici, mai multe, situate pe o parte a diafragmei. În acest caz, este posibil ca procesul să se transfere la un organ din apropiere.

Etapa 3

Infecția unor grupuri de ganglioni limfatici de pe ambele părți ale diafragmei. Posibilă implicare a afectarii unui organ din apropiere și a splinei.

Etapa 4

Boala s-a răspândit dincolo de sistemul limfatic. Leziuni ale organelor interne situate la distanță (ficat, plămâni, măduvă osoasă, pleura, stomac, intestine).

Stadiile limfomului și zonele afectate. În etapele 3 și 4, nodulii inflamați apar sub linia diafragmei

Pentru a clarifica tabloul clinic al bolii, la numărul etapei se adaugă o denumire a literei (A sau B), care caracterizează prezența sau absența semnelor externe pronunțate la pacient - scădere în greutate, slăbiciune severă, febră, transpirații nocturne.

Unele tipuri de limfoame non-Hodgkin

Printre limfoamele care nu au legătură cu boala Hodgkin, există o serie de altele mai frecvente, sau pur și simplu mai cunoscute datorită caracterului neobișnuit sau malignității ridicate a bolilor.

Limfosarcom

Poate că limfosarcomul este considerat cel mai faimos tip dintre limfoamele non-Hodgkin. Poate apărea la orice vârstă, afectând inițial ganglionii limfatici de pe o parte a gâtului, dar este posibilă și o altă localizare a tumorii (amigdale, faringe, ganglioni limfatici inghinali, tract gastrointestinal). Limfosarcomul este o tumoră agresivă caracterizată prin creștere rapidă și metastaze precoce la alți ganglioni limfatici (mediastin, ficat, splină, cavitate abdominală). În același timp, starea pacientului se înrăutățește brusc, care constată o pierdere semnificativă în greutate, febră, însoțită de transpirații nocturne abundente.

Diagnosticul limfosarcomului se bazează în principal pe examinarea microscopică a amprentelor nodului (analiza citologică) și a materialului de biopsie (examen histologic). În acest caz, citologia are dreptul principal de a face un diagnostic inițial, deoarece nu necesită multă muncă. Materialul, luat, uscat și fixat, poate fi gata de vizionare în doar câteva ore. Amprentele ganglionilor limfatici fac posibilă stabilirea prezenței limfoblastelor și a absenței limfocitelor mature în material, ceea ce confirmă prezența limfosarcomului.

limfomul Burkitt

O boală care este (care este o excepție printre limfoame) endemică - adică asociată cu o anumită zonă de reședință. Cele mai multe cazuri identificate de limfom Burkitt au fost raportate în Africa Centrală. Se crede că virusul Epstein-Barr joacă un rol de declanșare în apariția acestei forme de limfom. Fiind agentul cauzal al unei alte boli periculoase - mononucleoza infecțioasă, acest virus afectează structura genică a limfocitelor, provocând apariția limfomului.

Limfomul Burkitt se caracterizează printr-o evoluție severă, rapid progresivă, cu tendința de a se răspândi rapid dincolo de sistemul limfatic și de a afecta organele. Cavitatea abdominală este adesea afectată de o creștere a grupurilor regionale de ganglioni și intestine.

Limfomul Burkitt nu apare la noi.

Acesta este un grup eterogen de boli oncologice ale țesutului limfatic, caracterizate prin ganglioni limfatici măriți și/sau leziuni ale diferitelor organe interne, în care există o acumulare necontrolată de limfocite „tumorale”.

De obicei, primul simptom al limfomului este o creștere semnificativă a dimensiunii ganglionilor limfatici din gât, axile sau zona inghinală.

Mai mult, spre deosebire de bolile infecțioase, ganglionii limfatici măriți sunt nedureroși, dimensiunea lor nu scade în timp și atunci când sunt tratați cu antibiotice.

Uneori, din cauza presiunii din ficatul mărit, splina și ganglionii limfatici, există o senzație de plinătate în abdomen, dificultăți de respirație, dureri izbucnite în partea inferioară a spatelui, o senzație de presiune la nivelul feței sau gâtului.

Alte simptome întâlnite cu limfomul sunt:

Slăbiciune,
creșterea temperaturii corpului,
transpiraţie,
pierdere în greutate,
tulburări digestive.

Termenul de limfom non-Hodgkin se referă la un grup destul de mare de limfoame care nu sunt boala Hodgkin (limfogranulomatoză). Decizia dacă un limfom aparține grupului de limfoame non-Hodgkin sau bolii Hodgkin se ia după o examinare histologică a unei probe de țesut biopsiat.

Dacă în timpul examinării microscopice se găsesc celule Berezovsky-Sternberg-Reed specifice bolii Hodgkin, atunci se pune diagnosticul bolii Hodgkin. Dacă aceste celule specifice nu sunt găsite, atunci limfomul este clasificat ca non-Hodgkin.

Limfoamele non-Hodgkin au multe variante, care diferă ca aspect histologic, manifestări clinice și abordări ale tratamentului lor. Unele tipuri de limfoame au un curs lent și favorabil și uneori nu necesită tratament special pentru o lungă perioadă de timp. Astfel de limfoame sunt numite indolente. O serie de alte limfoame, dimpotrivă, se caracterizează prin progresie rapidă, un număr mare de simptome și necesită tratament imediat.

Astfel de limfoame sunt numite agresive. Există limfoame cu caracteristici intermediare. Cel mai adesea, creșterea anormală a limfocitelor începe în ganglionii limfatici și se dezvoltă versiunea clasică a limfomului, însoțită de ganglioni limfatici măriți. Cu toate acestea, există limfoame în care ganglionii limfatici nu se măresc, deoarece boala apare în primul rând nu în ganglionii limfatici, ci în diferite organe: splină, stomac, intestine, plămâni, creier. Astfel de limfoame sunt numite extraganglionare.

Multă vreme, în multe țări au existat clasificări diferite, inclusiv denumiri și termeni diferiți pentru același tip de limfom non-Hodgkin, ceea ce a creat mari dificultăți atât pentru medici, cât și pentru pacienți. În 2001, comunitatea internațională a dezvoltat abordări unificate pentru clasificarea limfoamelor și a fost adoptată o singură, așa-numita clasificare. Organizația Mondială a Sănătății (OMS), care este folosit astăzi în majoritatea țărilor lumii. În viitor, această clasificare este actualizată constant.

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății a limfoamelor non-Hodgkin Tumorile cu celule B de la precursorii limfocitelor B:

Limfom limfoblastic B/leucemie cu celule progenitoare (leucemie limfoblastică acută cu celule B din celulele progenitoare).

Tumori cu celule B din limfocitele B periferice (mature):

Leucemie limfocitară cronică/limfom limfocitar mic (limfom limfocitar)
leucemie prolimfocitară cu celule B
Limfom limfoplasmocitar
Limfom splenic din zona marginală (+/- limfocite viloase)

Leucemie cu celule păroase
Limfomul difuz cu celule B din limfocitele mici ale pulpei roșii a splinei
Limfom limfoplasmocitar
Boli cu lanț greu

Mielom/plasmacitom cu celule plasmatice
Limfom cu celule B din zona marginală extranodal tip MALT
Limfom cu celule B din zona marginală ganglionară (+/- celule B monocitoide)
Limfom folicular

Limfom cu celule de manta
Limfom difuz cu celule B mari
Limfom difuz mediastinal cu celule B mari
Limfom exudativ primar
limfom/leucemie Burkitt

Tumorile celulelor T și NK de la precursorii limfocitelor T:

Limfom limfoblastic T/leucemie cu celule progenitoare (leucemie limfoblastică acută cu celule T din celulele progenitoare)

Limfoame cu celule T din limfocitele T periferice (mature):

leucemie prolimfocitară cu celule T
Leucemie cu celule T a limfocitelor granulare mari
Leucemie agresivă cu celule NK
Limfom/leucemie cu celule T pentru adulți (HTLV1+)

Limfom extraganglionar cu celule NK/T, de tip nazal
Limfom cu celule T asociat cu enteropatie
Limfom hepatolienal cu celule T
Limfom asemănător paniculitei cu celule T al țesutului subcutanat

Micoză fungoide/sindrom Sézary
Limfom anaplazic cu celule mari, celule T/0, cu afectare primară a pielii
Limfom periferic cu celule T, nespecificat
Limfom angioimunoblastic cu celule T
Limfom anaplazic cu celule mari, celule T/0, cu implicare sistemică primară

Stadiile limfoamelor

Determinarea stadiului limfomului ajută la înțelegerea extinderii bolii. Acestea sunt informații importante pentru a lua decizia corectă cu privire la programul dumneavoastră de tratament. Abordările pentru tratamentul stadiilor inițiale (locale) și ale stadiilor avansate ale limfoamelor diferă de obicei.

La alegerea unui program de tratament se ia în considerare nu numai stadiul, ci și mulți alți factori: tipul de limfom, rezultatele studiilor suplimentare (citogenetice, imunologice, moleculare etc.), starea pacientului, vârsta acestuia, concomitent. boli etc. Cu toate acestea, informațiile despre stadiul bolii sunt extrem de importante pentru dezvoltarea unui program de tratament eficient.

În conformitate cu clasificarea internațională general acceptată (se numește clasificarea Ann Arbor (după numele orașului din SUA în care a fost adoptat), se disting 4 stadii ale bolii: I, II, III și IV. Literele La numărul etapei se adaugă de obicei A sau B. Utilizarea Aceste litere indică prezența sau absența a 3 simptome importante care pot apărea la pacienții cu limfom: febră, transpirații nocturne severe și scădere în greutate.Dacă se folosește litera A, aceasta înseamnă că simptomele de mai sus sunt absente, dacă se folosește litera B, aceasta indică faptul că pacientul are simptomele de mai sus.

Tabelul 29.

Clasificarea identifică patru stadii ale bolii, care pot fi desemnate condiționat ca fiind locale (locale, limitate) - stadiile I și II și larg răspândite - stadiile III și IV:

Etapa I - este permisă implicarea unei zone a ganglionilor limfatici în procesul de limfom

Stadiul II - este permisă implicarea a două sau mai multe zone ale ganglionilor limfatici pe o parte a diafragmei.

Etapa III - este permisă afectarea ganglionilor limfatici de pe ambele părți ale diafragmei.

Stadiul IV - boala se extinde pe lângă ganglionii limfatici la organele interne: inimă, ficat, rinichi, intestine, măduvă osoasă etc.

Limfom folicular

Limfom folicular (FL)- unul dintre cele mai comune tipuri limfom non-Hodgkin(NHL). Conform clasificării OMS, se disting trei tipuri (gradații) de FL pe baza tabloului histologic. Cu limfomul folicular de tipul 1, în câmpul vizual se găsesc 0-5 centroblasti, cu FL de tipul 2 - 6-15 centroblasti, cu limfomul folicular de tipul 3 - mai mult de 15 cetroblaste. Tipurile FL 1 și 2 sunt limfoame indolente, limfomul folicular tip 3 este agresiv.

FL este al doilea grup histologic de LNH (după limfomul Burkitt), în care s-a stabilit o asociere cu o anumită tulburare citogenetică t(14;18)(q32;q21), care duce la activarea oncogenei BCL-2, proteină din care blochează moartea celulară programată (apoptoză) limfocitele B ai centrilor foliculari ai ganglionului limfatic și crește speranța de viață a celulelor cu această translocare.

Mai puțin frecvente în limfomul folicular sunt alte modificări cantitative (trisomia cromozomilor X, 2, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21; pierderea cromozomilor sexuali) și structurale: deleția 6q; izocromozomii i(17) (q10) și i(18) (q10).

Imunofenotip caracteristic: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+, CD5-

Boala apare mai des la persoanele în vârstă (vârsta medie 55 de ani). Clinic, FL se manifestă cel mai adesea ca limfadenopatie și splenomegalie. Stadiile localizate (I și II) sunt rare, mai des la debutul bolii există deja o generalizare a procesului, inclusiv afectarea măduvei osoase, iar apoi imaginea sângelui periferic seamănă cu LLC.

Boala se caracterizează printr-o progresie relativ lentă. Adesea, limfomul folicular se transformă în limfom agresiv (limfom difuz cu celule B mari), care este însoțit de o imagine clinică clară (mărirea rapidă a ganglionilor limfatici cu modificarea densității lor, apariția simptomelor de intoxicație tumorală și leziuni genetice suplimentare) . FL extranodal este rar.

Limfom difuz cu celule B mari

Limfom difuz cu celule B mari (DLBCL)- cea mai comună formă de NHL agresiv. DLBCL reprezintă aproximativ 40% din toate limfoamele cu celule B. Tumora provine probabil din celulele B periferice, deși originea sa exactă este neclară. Din punct de vedere morfologic, DLBCL este destul de eterogen și este reprezentat în principal de celule mari asemănătoare centroblastelor sau imunoblastelor.

Într-un studiu citogenetic, t(14;18) este detectat în cariotipul a 25% dintre pacienți. Unele dintre aceste tumori se dezvoltă dintr-un limfom folicular preexistent, dar t(14;18) sau echivalentul său molecular (BCL-2) se găsește și în DLBCL de novo. Majoritatea DLBCL t(14;18)-pozitive au modificări suplimentare în cariotip. Caracteristic este t(3;14) (q27;q32), în care oncogena BCL-6/LAZ-3, situată la 3q27, este activată prin trecerea la gena lanțului greu Ig.

Imunofenotipul celulelor tumorale este caracterizat prin expresia CD19, CD20, CD22, CD45; în unele cazuri, Ig de suprafață, CD5 și CD10 pot fi exprimate.

Analiza genetică a arătat că DLBCL poate fi împărțit în două grupe care diferă ca evoluție clinică și prognostic: DLBCL cu un genotip de celule germinale și DLBCL cu un genotip de celule activate. Există o corelație între modelul genetic și datele imunohistochimice: DLBCL din celulele germinale (cu un prognostic mai bun) se caracterizează printr-un fenotip diferit (CD10+,BCL-6+,MUM1-) decât DLBCL din celulele activate (CD10-,BCL-). 6-, MUM1+).

În ultimii ani, a existat o creștere clară a incidenței DLBCL. Boala poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecventă la persoanele în vârstă. Clinic, DLBCL se caracterizează prin creșterea rapidă a ganglionilor limfatici afectați, care pot atinge dimensiuni gigantice.

Măduva osoasă este afectată în 10-20% din cazuri. Deseori se găsesc DLBCL extranodal primar cu leziuni sistemul nervos central (SNC), stomac, intestine, piele, glande mamare, testicule, oase, glanda tiroidă. Cele mai frecvente și prognostic nefavorabile variante extraganglionare primare includ DLBCL primar cu implicarea sistemului nervos central.

Limfom cu celule B din zona marginală extranodal tip MALT

O caracteristică a acestui tip de LNH este asemănarea sa histologică cu țesutul limfoid asociat mucoasei (MALT). Termenul de limfom cu celule B din zona marginală subliniază asemănarea genetică cu celulele B din zona marginală ale foliculului ganglionului limfatic.

Limfoamele MALT extranodale apar în diferite organe: stomac, intestine, glande salivare, tract respirator, glanda tiroidă, glanda timus, tract genito-urinar, piele etc. Cel mai adesea, tumora apare în stomac. O trăsătură caracteristică a limfoamelor MALT cu această localizare este dependența lor antigenică de infecția mucoasei gastrice. Helicobacter pylori (HP).

Persistența HP în stratul de mucus gastric duce la apariția țesutului limfoid organizat în mucoasa gastrică, iar ulterior la formarea unei tumori, ceea ce ne permite să considerăm HP ca factor etiologic în limfoamele MALT gastrice.

Modificările citogenetice timpurii în dezvoltarea limfoamelor MALT includ t(11;18)(q21;q21) și trisomia 3 - daune genetice rezultate din instabilitatea genetică, care este desemnată prin abrevierea engleză „replication error repair (RER)”, precum și ca mutații p53 și c-myc. În acest stadiu al bolii, creșterea țesutului limfomului este direct dependentă de interacțiunea celulelor B tumorale cu limfocitele T specifice H. Pylori prezente în substratul tumoral.

În acest sens, eradicarea microbilor poate duce la regresia limfomului. Ca rezultat, juxtapunerea t(11;18)(q21;21) a genei API2 (gena de translocare asociată limfomului MALT) are loc pe cromozomul 18. Aceasta este una dintre cele mai frecvente leziuni cromozomiale în limfomul MALT (observată în 25-50% din cazuri).

Mai târziu, poate apărea t(1;14)(p22;q32), care este asociat cu capacitatea tumorii de a crește în mod autonom, pierderea sensibilității la NR și diseminarea celulelor în afara stomacului sau intestinului. Acest lucru se datorează mișcării genei supresoare bcl-10, situată în regiunea 1p22, către gena lanțului greu Ig. Suprimarea tumorală afectată contribuie la progresia limfomului.

Transformarea limfomului MALT în tumori de grad înalt poate fi, de asemenea, asociată cu inactivarea genei p53, deleția p16 și t(8;14).

Imunofenotipul limfoamelor MALT se caracterizează prin exprimarea antigenelor celulelor pan-B (CD19, 20 și 79a), imunoglobulinelor de suprafață, precum și CD21 și CD35, caracteristice celulelor B din zona marginală.

Limfomul MALT al stomacului apare cel mai adesea la persoanele de vârstă matură (vârsta medie - 50 de ani). Nu există diferențe de incidență între bărbați și femei. Tabloul clinic depinde de stadiul bolii. În stadiile incipiente, limfomul MALT se caracterizează prin absența simptomelor sau a manifestărilor minime ale sindromului dispeptic și al durerii și diferă puțin de alte boli cronice ale stomacului.

Pe măsură ce progresează, apare sindromul dispeptic sever (arsuri la stomac, eructații de aer sau alimente), dureri dureroase în regiunea epigastrică, adesea neasociate cu aportul alimentar. Sindromul de durere amintește mai mult de gastrita cronică decât de ulcer peptic. Caracteristicile care disting tabloul clinic al limfomului MALT al stomacului de alte boli ale acestui organ (cu excepția cancerului) includ: 1) stabilitatea simptomelor; 2) exacerbări frecvente (mai mult de 3 pe an) ale bolii cu o creștere treptată a manifestărilor clinice ale afectarii gastrice.

Dezvoltarea ulterioară a limfomului gastric MALT este însoțită de apariția simptomelor caracteristice tumorilor maligne - pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, limfadenopatie, febră și alte semne de progresie tumorală.

Limfom cu celule de manta

Limfomul cu celule de manta (MCL)- un tip separat de limfom, a cărui identificare exactă este posibilă prin compararea datelor histologice cu imunofenotipul și genetica moleculară a tumorii.

Există două variante citologice principale ale LCM: tipic (clasic) și blastoid, caracterizat printr-un curs mai agresiv. În acest sens, varianta clasică este clasificată ca limfom indolent, în timp ce varianta blastoidă este clasificată ca agresivă.

În general, LCM ca formă nosologică ocupă o poziție intermediară între limfoamele indolente și cele agresive și combină cele mai grave trăsături ale acestor boli: pe de o parte, este incurabil cu chimioterapia standard, pe de altă parte, se caracterizează printr-o formă mai agresivă. curs și o supraviețuire medie mai mică a pacienților decât limfomul indolent.

Cea mai frecventă tulburare de cariotip este t(11;14)(q13;q32), care la nivel molecular se caracterizează prin juxtapunerea locusului bcl-1 pe cromozomul 11 cu secvența genei lanțului greu Ig de pe cromozomul 14. Aceasta duce la dereglarea și creșterea expresiei genei ciclinei D1, care controlează ciclul celular.

Imunofenotip caracteristic: IgM+/IgD+, CD5+, CD10-, CD23-. În plus, se determină expresia antigenelor celulelor pan-B (CD19, CD20, CD22).

LCM apare de obicei la pacienții în vârstă (vârsta medie 62 de ani). Bărbații se îmbolnăvesc mai des. La majoritatea pacienților, la debut sunt determinate stadiile târzii ale bolii. Cel mai adesea sunt afectați ganglionii limfatici, splina, măduva osoasă, inelul lui Waldeyer și adesea tractul gastrointestinal.

Limfom anaplazic cu celule mari

Limfom anaplazic cu celule mari (ALCL)- grup izolat morfofiziologic, imunologic și clinic de LNH. Boala se caracterizează printr-o distribuție binodă cu o predominanță a pacienților tineri. Adesea este detectată infiltrarea pielii de către celule de limfom pleomorfe mari; în ganglionii limfatici, astfel de celule sunt localizate în principal în sinusuri și zone paracorticale. Implicarea măduvei osoase este relativ rară, iar prognosticul bolii este mai bun decât în cazul altor LNH cu celule B.

Dezvoltarea ALCL se corelează cu o translocație specifică t(2;5)(p23;q35). Ca urmare a interacțiunii dintre gena ALK (gena kinazei limfomului anaplazic), situată în 2p23, și gena NPM (gena nucleofosminei), localizată în 5q35, se exprimă proteina hibridă NPM-ALK (p80), ceea ce poate duce la transformarea tumorii Pe de altă parte, t( 2;5) și echivalentul său molecular nu este întotdeauna detectat, iar ASCI ALK-negativ are un prognostic mai rău în comparație cu ALK-pozitiv.

Imunofenotipul ALCL este caracterizat prin expresia CD3, care indică originea celulelor T a tumorii. Exprimarea proteinei CD30, EMA și ALK este, de asemenea, caracteristică. CD20 și CD15 nu sunt exprimate.

limfomul Burkitt

Limfomul Burkitt este o boală agresivă cu manifestări extraganglionare, întâlnită cel mai adesea la copii. Există două forme de boală: endemică și non-endemică. Forma endemică se găsește în Africa ecuatorială și este aproape întotdeauna asociată cu infecția Virusul Ebstein-Barr (EBV); în forma neendemică, EBV este depistat doar în 20% din cazuri.

În ambele forme, este detectată o frecvență foarte mare a t(8;14)(q24;q32) cu rearanjarea genei MYC. Punctele de întrerupere la t(8;14) în formele endemice și neendemice de limfom Burkitt diferă la nivel molecular, dar nu sunt identificate prin testarea citogenetică.

Imunofenotipul este caracterizat prin exprimarea CD19, CD20, CD22, CD79a, CD10 și CD43, în timp ce IgM de suprafață, CD5, CD23 și BLC-2 sunt absente. Indicii proliferativi se apropie de 100%.

Clinic, limfomul Burkitt se caracterizează printr-o evoluție foarte rapidă (dublarea masei tumorale are loc în 24-48 de ore) și necesită tratament imediat. Forma endemică se caracterizează prin afectarea maxilarului inferior sub formă de formațiuni solide mari, mai rar organele abdominale și testiculele. În forma sporadică, organele abdominale sunt afectate, iar ascita crește rapid.

Limfom limfoblastic

Limfoamele limfoblastice nu se disting din punct de vedere biologic și morfologic leucemie limfoblastica acuta (ALL)și, prin urmare, în clasificarea OMS aceste forme nosologice separate anterior sunt combinate într-una singură.

Anterior, boala era considerată ca LAL cu afectare primară a măduvei osoase și a sângelui periferic și ca LNH limfoblastic cu afectare primară a ganglionilor limfatici sau a organelor extraganglionare. În prezent, se adoptă aceleași abordări de diagnostic și tratament pentru limfomul limfoblastic ca și pentru LLA.

V.V. Voitsekhovsky, T.V. Zabolotskikh, S.S. Tseluiko, Yu.S. Landyshev, A.A. Grigorenko

Pentru a recunoaște limfoamele, clasificarea histologică se bazează pe caracteristicile morfologice ale celulelor tumorale și pe structura ganglionului limfatic afectat. Multe cazuri necesită clarificarea diagnosticului prin cercetare: genetică moleculară, citogenetică și imunofenotipizare. Odată cu îmbunătățirea metodelor de diagnostic, au fost identificate mai multe unități nosologice noi, inclusiv specii rare.

Toate tipurile de limfoame au fost combinate conform principiului oportunității terapeutice. Astăzi, sunt folosite două clasificări care se completează reciproc:

clasificarea de lucru a limfoamelor;
Clasificarea OMS a limfoamelor.

Acestea se bazează pe clasificarea REAL (Classificarea Europeană Americană a Tumorilor Limfoide Revizuită) a limfoamelor. Ei folosesc, de asemenea, clasificarea Kiel completată și revizuită a limfoamelor și clasificarea Rappaport.

Clasificarea leucemiilor și limfoamelor limfoide

CLASIFICARE				Anomalii cromozomiale	% origine
REAL	Lucru	Kiel	Rappaport
TUMORI NOI DE GRAD JOS
Leucemie limfocitară cronică, limfom limfocitar mic, leucemie prolimfocitară	A: Limfom limfocite mici		Limfom limfocitar difuz bine diferențiat	ÎN	Trisomia 12 cromozomii 1-11;14; t-14; 19; t-9; 14
Leucemie cronică cu celule T, leucemie prolimfocitară cu celule T	A: Limfomul limfocitelor mici. E: Limfom difuz al celulelor mici cu nuclei divizați	Leucemie limfocitară cronică, leucemie prolimfocitară	Limfom limfocitar difuz bine diferențiat	T	-
Leucemia limfocitelor granulare mari	A: Limfomul limfocitelor mici. E: Limfom difuz al celulelor mici cu nuclei divizați	Leucemie limfocitară cronică, leucemie prolimfocitară	Limfom limfocitar difuz bine diferențiat. Limfom limfocitar difuz de grad scăzut	T	-
Leucemie cu celule păroase	-	Leucemie cu celule păroase	-	ÎN	-
Limfom din celulele centrului foliculului (gradul I)	B: limfom folicular de celule mici cu nuclei divizați		Limfom limfocitar difuz de grad scăzut	ÎN	t(14;18); deleție pe cromozomul 6
Limfom din celulele centrului foliculului (gradul II)	C: Limfom folicular mixt, format din celule mici cu nuclei divizați și celule mari	Limfom centroblastic-centrocitar	Nodular scăzutlimfom limfocitar diferenţiat	ÎN	t(14;18); deleție în cromozomul 2; trisomie pe cromozomul 8
Limfoame din celulele zonei marginale (ganglioni limfatici și splină/limfom MACG)	-	Limfom monocitoid, imunocitom (ganglioni limfatici și splină sau extranodal)	Limfom nodular cu celule mixte (limfocitar-histiocitar)	ÎN	-
Micoza fungoida	-	Limfom cu celule mici cu nuclei cerebriformi (micoza fungoida)	-	T	-
TUMORI NOI CU GRAD MARE DE MALIGNITATE
Limfom din celulele centrului foliculului	D: Limfom folicular, cu celule mari	Limfom folicular centroblastic	Limfom histiocitar nodular	-	t(14;18); trisomie pe cromozomul 7
Limfom cu celule de manta	E: Limfom difuz al celulelor mici cu nuclei divizați	Limfom centrocitar	Limfom limfocitar difuz de grad scăzut	-	t (11; 14)
B difuz - limfom cu celule mari	F: Limfom difuz cu celule mici și mari	Limfom centroblastic	Limfom cu celule mixte difuze (limfocitar-histiocitar).	ÎN	t(14;18)/IGH - BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t(2;3); trisomie pe cromozomii 4, 7 și 21; deleții în cromozomii 6, 8 și 13
Limfom primar cu celule mari al mediastinului (timic)	G: Limfom difuz cu celule mari	Limfom centroblastic al mediastinului cu scleroză	Limfom histiocitar difuz	ÎN	-
Limfom cu celule T periferice	F: Limfom difuz mixt, din celule mici și mari G: Limfom difuz din celule mari. H: limfom cu celule mari, imunoblastom	Limfom limfoepitelioid, polimorf (din celule mici, medii sau mari)		T	t (14; 14) (q11; q32)/TRA - TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ TRA-TCL1A. inv (14) (q11; q32). t (8; 14) (q24; q11). t (10; 14)
Limfom angioimunoblastic cu celule T	-	Limfom angioimunoblastic	-	T	-
Limfomul leucemic cu celule T la adulți	-	Limfom polimorf (din celule mici, medii sau mari care poartă genomul T - virusul limfotrop uman tip 1)	-	T	-
Limfom angiocentric	-	-	Limfom histiocitar difuz	T	-
Limfomul primar cu celule T al intestinului subțire	-	-	Limfom polimorf (celule mici, medii sau mari)	T	-
Limfom anaplazic cu celule mari	N: limfom cu celule mari, imunoblastic	Limfom anaplazic cu celule mari (Ki1+)	-	T (70) 0 (30)	t (2;5)
B și T - limfoame limfoblastice	I: Limfom limfoblastic	I: Limfom limfoblastic	Limfom limfoblastic difuz	T (90) V (10)	-
Leucemii limfoblastice acute B - și T -	-	-	-	V(80) T(20)	Când - celule B: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). Celula T: 14qII sau 7q34. B - celular: t (8;14), t (2;8), I (8;22)
limfomul Burkitt	J: Limfom cu celule mici de tip Burkitt cu nuclee neclivate	limfomul Burkitt	Limfom difuz nediferențiat	V (95) T (5)	t (8;14), t (2;8), t (8;22)

0 - 0 - imunofenotip celular; B - B - limfocite; T - T - limfocite.

Pe scurt despre limfom

Clasificarea de lucru a limfoamelor include cele mai comune tipuri de limfom. Rar - în clasificarea OMS și REAL, deoarece compară celulele limfomului cu celulele limfoide normale. OMS și REAL se bazează pe imunofenotiparea și analiza identității celulare și, prin urmare, sunt mai reproductibile. Clasificarea de lucru a inclus tumori cu un grad mare, mediu și scăzut de malignitate, deoarece nu există suficientă claritate între aceste categorii. Dar din punct de vedere clinic, a fost necesar să se creeze un grup separat din tumorile de grad scăzut. Limfoamele maligne ar include apoi leziuni de malignitate intermediară și înaltă. REAL - clasificarea bazată pe imunofenotipizare face posibilă determinarea cu precizie a apartenenței celulelor la liniile celulare și împărțirea limfoamelor în nosologii separate, inclusiv cele care nu sunt incluse în Clasificarea de lucru.

Limfoamele maligne sunt boli limfopatogene care apar în orice organ. Dar poate fi limfomul benign? Da poate.

Procesele reactive dau naștere la limfoame simple, constând într-un infiltrat limitat de celule limfatice. Centrii lor de reproducere de culoare deschisă sunt oarecum pronunțați și morfologic identici cu foliculii limfatici.

Limfom stadiul 1 – tumoră detectată:

într-un ganglion limfatic al unui organ;
inel limfatic faringian;
glanda timus;
splină.

Etapa este împărțită în etape: I și IE.

A doua etapă a limfomului este împărțită în stadiile II și IIE:

Etapa II: Celulele canceroase se găsesc în doi sau mai mulți ganglioni limfatici de ambele părți ale diafragmei (mușchiul subțire dintre plămâni care facilitează respirația și separă pieptul de peritoneu).
Stadiul IIE: Celulele canceroase se găsesc în unul sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici sub sau deasupra diafragmei, precum și în afara ganglionilor limfatici într-un organ sau mușchi din apropiere. În stadiul 2, prognosticul va fi favorabil în absența factorilor de risc:

tumora din stern a ajuns la 10 cm;
tumoră în ganglioni limfatici și organ;
celulele roșii din sânge se depun în sânge cu viteză mare;
3 sau mai mulți ganglioni limfatici sunt afectați de celulele canceroase;
prezența simptomelor: febră, bufeuri nocturne, scădere în greutate.

Limfom stadiul 3– împărțit în trei etape: III, IIIE, IIIS și IIIE, S. LN-urile de ambele părți ale diafragmei sunt afectate, organul și/sau splina sunt afectate.

Stadiul III: Tumoarea s-a extins la grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmului, situate în cavitatea abdominală superioară.
Stadiul IIIE: Cancerul s-a extins la grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmei. În plus, celulele anormale se găsesc în afara ganglionilor limfatici în cel mai apropiat organ sau zonă a corpului, în ganglionii limfatici situati de-a lungul aortei în pelvis.
Stadiul IIIS: Celulele canceroase se găsesc în grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmului și în splină.
Stadiul IIIE, S: Celulele anormale se găsesc în grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmului, în afara ganglionilor limfatici într-un organ sau o zonă din apropiere a corpului și în splină.

În stadiul 3, prognosticul este favorabil în absența factorilor de risc:

gen masculin;
vârsta peste 45 de ani;
scăderea nivelului de albumină sau hemoglobină în sânge;
nivel crescut de leucocite în sânge (15.000 sau mai mare);
nivelul limfocitelor este redus (sub 600 sau mai puțin de 8% din numărul de leucocite).

Perspectiva de recuperare cu un tratament adecvat a fost observată la 10-15%, speranța de viață de 5 ani sau mai mult - la 80-85% dintre pacienți.

Limfomul în stadiul 4 se caracterizează prin următoarele simptome:

tumora s-a extins dincolo de ganglionii limfatici și a afectat unul sau mai multe organe; celulele maligne sunt localizate în ganglionii limfatici din apropierea acestor organe;
patologia a fost găsită în afara ganglionilor limfatici dintr-un organ și se răspândește dincolo de acest organ;
Celulele canceroase au fost găsite în organe îndepărtate: lichid cefalorahidian, plămân, măduvă osoasă, ficat.

În stadiul 4, supraviețuirea de cinci ani a fost observată la 60% dintre pacienți.

Clasificarea sistemului TNM - reguli generale

Reguli generale ale sistemului TNM

Sistemul TNM a fost adoptat pentru a putea descrie distribuția anatomică a leziunii. Se bazează pe trei componente principale.

De la ei puteți afla:

T – răspândirea tumorii primare;
N – absența sau prezența metastazelor în ganglionii limfatici regionali și gradul de afectare a acestora;
M – absența sau prezența metastazelor la distanță.

Pentru a determina răspândirea procesului malign, la aceste trei componente se adaugă numere: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Reguli generale pentru tumorile de toate locațiile:

Toate cazurile trebuie confirmate histologic la diagnostic. Dacă nu există nicio confirmare, atunci astfel de cazuri sunt descrise separat.
Fiecare localizare este descrisă de două clasificări:

Clasificarea clinică TNM (sau cTNM) este utilizată înainte de începerea tratamentului. Se bazează pe date din examenul clinic, radiologic, endoscopic al biopsiei, metode de cercetare chirurgicală și o serie de metode suplimentare.
Clasificarea anatomopatologică (clasificare post-chirurgicală, patohistologică) este denumită pTNM. Se bazează pe datele obținute înainte de începerea tratamentului, dar completate sau modificate pe baza informațiilor obținute în timpul intervenției chirurgicale sau examinării materialului chirurgical.

În evaluarea patologică a tumorii primare (pT), se efectuează o biopsie (sau) rezecție a tumorii primare pentru a permite evaluarea celui mai înalt grad de pT.

Pentru a evalua patologia ganglionilor limfatici regionali (pN), aceștia sunt îndepărtați în mod adecvat și se determină absența (pN0) sau se evaluează limita cea mai înaltă a categoriei pN.

Evaluarea patologică a metastazelor la distanță (pM) se efectuează după examinare microscopică.

După definirea categoriilor T, N, M și/sau pT, pN și pM, etapele sunt grupate. Nu se modifică gradul stabilit de răspândire a procesului tumoral conform sistemului TNM sau după etape în documentația medicală. Clasificarea clinică ajută la selectarea și evaluarea metodelor de tratament, clasificarea patologică ajută la obținerea de date exacte pentru prognostic și evaluarea rezultatelor tratamentului pe termen lung.
Dacă există îndoieli cu privire la corectitudinea definiției categoriilor T. N sau M, alegeți categoria cea mai inferioară (mai puțin obișnuită) și grupați după etapă.
Dacă există mai multe tumori maligne sincrone într-un singur organ, clasificarea se bazează pe evaluarea tumorii cu cea mai mare categorie T. În plus, indicați numărul de tumori (multiplicitatea lor) - T2(m) sau T2(5).

În prezența tumorilor bilaterale sincrone ale organelor pereche, fiecare dintre ele este clasificată separat. În prezența tumorilor glandei tiroide (8), ficatului și ovarului, multiplicitatea este un criteriu pentru categoria T.

Categoriile sau grupările de etape definite de TNM sunt utilizate în scopuri clinice sau de cercetare până când criteriile de clasificare se schimbă.

Limfoame non-Hodgkin - clasificare

Principalele și cele mai comune sunt:

Tumori cu celule B din limfocite B:

limfom limfoblastic B (leucemie limfoblastică acută cu celule B);
limfom limfocitar (leucemie limfocitară cronică cu celule B)
leucemie prolimfocitară cu celule B (limfom cu celule B al limfocitelor mici);
limfom limfoplasmocitar;
limfom din zona marginală al splinei (limfom splenic) cu sau fără limfocite viloase;
leucemie cu celule păroase;
mielom/plasmacitom cu celule plasmatice (limfom plasmoblastic);
limfom extranodal din zona marginală cu celule B de tip MALT;
limfom folicular;
limfom din zona marginală cu celule B cu limfocite B monocitare;
limfom cu celule de manta (limfom cu celule de manta);
limfom cu celule mari: limfom cu celule B anaplazic, mediastinal și difuz (limfom cu celule B);
limfom mediastinal - celule B difuze mari;
limfom exudativ primar;
leucemie/limfom Burkitt;
limfom anaplazic cu celule mari.

T și NK – tumori celulare de la precursorii limfocitelor T:

limfom T-limfoblastic;

Limfom cu celule T din limfocitele T periferice (mature):

leucemie prolimfocitară cu celule T;
leucemie cu celule T a limfocitelor granulare mari;
leucemie agresivă cu celule NK;
limfom cu celule T/leucemie adult (HTLV1+) sau limfom cu celule T periferic;
Limfom extranodal cu celule NK/T, de tip nazal;
limfom cu celule T asociat cu enteropatie;
limfom hepatolienal cu celule T;
limfom asemănător paniculitei cu celule T al țesutului subcutanat;
Micoză fungoide/sindrom Sézary;
Limfom anaplazic cu celule mari, celule T/0, cu afectare primară a pielii;
Limfom periferic cu celule T, nespecificat;
limfom angioimunoblastic cu celule T;
Limfom anaplazic cu celule mari, cu celule T/0, cu implicare sistemică primară.

Limfomul non-Hodgkin este împărțit în 2 tipuri: Tumorile B și T sunt celulare.

Tratamentul pentru ei este diferit, deoarece sunt:

agresiv - în creștere rapidă și progresivă, manifestată prin multe simptome. Tratamentul lor începe imediat. Acest lucru oferă șansa de a scăpa complet de tumorile canceroase;
limfoamele indolente sunt cronice, benigne sau cu un grad scăzut de malignitate. Starea lor necesită monitorizare constantă și tratament periodic.

Tumori difuze cu celule B mari– sunt forme agresive de oncologie care își au originea în orice organ, dar mai des în ganglionii limfatici ai gâtului, axilelor și inghinilor. Progresul rapid nu împiedică tumora să răspundă bine la tratament.

Marginal– forme neagresive de cancer. Există varietăți ale acestora și se găsesc în splină, ganglioni limfatici sau alte organe care nu aparțin sistemului limfatic. Apar mai des la bărbați după vârsta de 60 de ani.

Limfoblastic este un tip de limfom cu celule T. T-limfoblastic se referă la neoplasmele maligne constând din limfocite T imature. Ele sunt moștenite.

Anaplastic– aparțin formelor agresive de limfoame cu celule T. Cele normale trebuie să îndeplinească funcția de a proteja organismul. Dar aceste celule canceroase sunt subdezvoltate. Acestea se grupează și cresc în dimensiune în zona inghinală, gât și axilă.

Mediastinal formează celule B și se găsesc în mediastinul femeilor de 30-40 de ani.

Limfom difuz cu celule mici(limfom cu celule mici) este un tip de limfom cu celule B non-Hodgkin. Ele cresc încet și sunt greu de tratat.

Limfoame angioimunoblastice de celule T răspund slab la tratament și au un prognostic prost.

Limfoame extraganglionare caracterizată prin dezvoltarea malignă a organelor interne, inclusiv a creierului, intestinelor și stomacului.

Limfoame intestinale Mai des sunt secundare și se manifestă ca greață, dureri abdominale și sânge în fecale.

Limfoame în cavitatea abdominalăîntâlnită la copii și la persoanele în vârstă. Tumorile de tip Hodgkin și non-Hodgkin b și t afectează peritoneul.

Piele malignă sunt rare și se caracterizează prin neoplasme multiple, mâncărime și inflamații ale pielii.

Limfom mediastinal cel mai adesea pare a fi o tumoră primară non-Hodgkin cu celule B de forme agresive indolente; acestea sunt rare.

Limfom osos: primare și secundare se găsesc în articulațiile coloanei vertebrale, coastelor și oaselor pelvine. Este o consecință a metastazelor.

Limfom renal este o formă secundară de cancer datorată acumulării de celule canceroase într-un organ.

Limfom hepatic apare în 10% din toate limfoamele confirmate. Se manifestă ca arsuri la stomac nespecifice și durere în hipocondrul drept sau semne de icter, ceea ce complică confirmarea diagnosticului.

Limfom tiroidian se referă la un tip secundar de tumoare non-Hodgkin. Este rar din cauza metastazelor ganglionilor limfatici în zona gâtului.

Limfom al sistemului nervos centralÎn ultimii 10 ani a devenit mai frecventă din cauza SIDA. Tumora afectează creierul și măduva spinării.

Limfom limfom inghinal găsit în 3% din toate cazurile de cancer. Cancerul este agresiv și greu de tratat.

Limfom al globului ocular, ca tip de limfom non-Hodgkin, este rar la pacienții cu vârsta peste 30 de ani.

Limfomul mantalei crește dintr-o celulă din regiunea mantalei. Pentru bărbații cu vârsta peste 60 de ani, prognosticul este prost.

Limfom plasmablastic Este rar, dar este deosebit de agresiv: hemoglobina și trombocitele din sânge scad, leucocitele cresc brusc.

Limfom în retroperitoneu afectează ganglionii limfatici și metastazează în zona stomacului, provocând cancer secundar.

Limfomul brațelor apare ca cancer secundar atunci când vasele sau venele sunt comprimate de ganglionii limfatici măriți. Acest lucru provoacă umflarea mâinii.

limfomul Burkitt apare atunci când un virus herpes din stadiul 4 apare în corpul unui copil. Au fost raportate cazuri izolate în Rusia.

Cât timp trăiesc oamenii cu limfom?

Să ne uităm la cele mai cunoscute tipuri de limfoame:

limfomul lui Hodgkin sau limfogranulomatoza. Se deosebește de alte tipuri prin apariția țesutului tumoral din limfocitele B gigantice din ganglionii limfatici. Țesutul este format din celule speciale numite celule Berezovsky-Sternberg-Reed.

Cu un tratament oportun și adecvat, organismul dă un răspuns pozitiv. Limfomul Hodgkin - prognosticul în stadiile 1-2 este de 90% și mai mare, în stadiile 3-4 - 65-70%. Cu recăderi, 50% sau mai mult dintre pacienți sunt vindecați. După o remisiune de 5 ani, limfomul este considerat vindecat, dar pacienții sunt înregistrați și monitorizați pentru tot restul vieții, deoarece recăderea poate apărea după 10-20 de ani.

– speranța de viață depinde de forma cancerului, stadiul și terapia complexă. Cele mai agresive forme dau cel mai adesea un prognostic favorabil după chimioterapie în combinație cu remedii populare: ierburi medicinale și ciuperci. Limfomul non-Hodgkin - speranța de viață este mai mare de 5 ani și se vindecă la 40% dintre pacienți.

Dacă se consideră de la limfomul non-Hodgkin al splinei– prognosticul este favorabil și este de 95% până la stadiul de răspândire a celulelor maligne. Stadiile târzii sunt caracterizate de splenomegalie - mărirea anormală a organului. Când limfocitele maligne pătrund în măduva osoasă, sistemul circulator și „depozitarea” țesutului limfoid în organism, doar 10-15% dintre pacienți supraviețuiesc timp de 5 ani.

Limfom limfocitar mic: prognosticul este același ca și pentru leucemia limfocitară cronică. Aceste tumori sunt aproape identice, deoarece diferă doar gradul de implicare a sângelui periferic în procesul oncologic.

De la limfocitele mici și limfomul limfocitar cronic: simptomele nu apar la început, apoi apare pierderea nespecifică în greutate și pofta de mâncare. A doua etapă se caracterizează prin complicații bacteriene pe fondul hipogammaglobulinemiei, precum și anemie hemolitică autoimună, trombocitopenie autoimună, limfadenopatie și gelatosplenomegalie.

Rata de supraviețuire după tratament este de 4-6 ani. Când aceste tumori se transformă în altele mai agresive, precum leucemia prolimorfocitară sau limfomul difuz al celulelor B mari, rata de supraviețuire este de 1 an.

Limfom folicular– prognosticul este imposibil, întrucât tumora se distinge prin translocarea cromozomială t (14:18) iar limfomul este considerat incurabil. Indicele de prognostic al medicilor din țările lider nu a fost încă clarificat. Dacă suntem determinați de trei grupuri de risc, atunci primul este cel mai favorabil. Cu remisie pe termen lung, pacienții trăiesc mai mult de 20 de ani. Oamenii din generația mai în vârstă după 50 de ani trăiesc doar 3,5-5 ani.

Se consideră cel mai nefavorabil prognostic limfom cu celule mari, prognostic depinde de stadiu. În stadiile III-IV, se observă o speranță de viață scăzută din cauza leziunilor extraganglionare, a stării generale și a prezenței lactat dehidrogenazei serice (LDH).

Oamenii se îmbolnăvesc mai des după 40-50 de ani. Leziunile sunt localizate în ganglionii limfatici ai gâtului, peritoneu și, de asemenea, extranodali în testicule, tractul gastrointestinal, glanda tiroidă, glandele salivare, oase, creier și piele. Tumorile apar în plămâni, rinichi și ficat. Rata de supraviețuire la cinci ani este de până la 70%-60% (stadiile 1-2) și 40%-20% (stadiile 3-4).

Limfosarcomul difuz cu celule B mari se caracterizează prin creșterea infiltrativă, astfel încât vasele de sânge, căile respiratorii și nervii cresc, oasele sunt distruse, iar măduva osoasă este afectată chiar și la începutul bolii (10-20%). Metastazele sunt detectate în sistemul nervos central; în etapele ulterioare, măduva osoasă este afectată în special și apare leucemia. Este dificil de prezis cu o astfel de evoluție a bolii.

Femeile tinere experimentează adesea limfom mediastinal, prognostic recuperarea la pacienți este de până la 80% dacă procesele sunt localizate în etapele 1-2. Tumora poate crește în țesuturile și organele din jur, dar metastazele sunt rare. Limfomul mediastinal extraganglionar se manifestă în 30% din cazuri în inelul limfatic faringian, tractul gastrointestinal, sinusurile paranazale, oase sau sistemul nervos central. În 25% din cazuri, tumora afectează măduva osoasă, care poate fi detectată în stadiile 1-2. În etapele 3-4, rata de supraviețuire la 5 ani este de 30-40%.

Video informativ

Toate tipurile de limfoame au fost combinate conform principiului oportunității terapeutice. Astăzi, sunt folosite două clasificări care se completează reciproc:

clasificarea de lucru a limfoamelor;
Clasificarea OMS a limfoamelor.

Este important de știut că unitățile nosologice dintr-o clasificare pot să nu corespundă cu unitățile din alta. De exemplu, în Clasificarea de lucru, limfomul cu celule de manta este reprezentat în cinci categorii diferite. Tabloul clinic, eficacitatea tratamentului și prognosticul sunt determinate de caracteristicile morfologice ale tumorii, astfel încât concluzia histologică trebuie să fie exactă și reproductibilă.

Clasificarea leucemiilor și limfoamelor limfoide

0 - 0 - imunofenotip celular; B - B - limfocite; T - T - limfocite.

Pe scurt despre limfom

Limfoamele maligne sunt boli limfopatogene care apar în orice organ. Dar poate fi limfomul benign? Da poate.

Ce este limfomul?

procese inflamatorii cronice în țesuturi și organe;
procesele de regenerare a țesutului limfoid;
stagnarea limfei;
severitatea morfologică a gradului de stres imunologic în organism.

Cât de repede se dezvoltă limfomul? Limfomul se dezvoltă lent. Între formele simple și maligne se formează o boală - limfom benign. Se formează în ganglionii limfatici ai gâtului, sub maxilar, sub brațe și în zona inghinală. Au formă nodură, dense la atingere și cresc încet. Limfoamele benigne pot fi simple limfoame în plămâni dacă pacientul are pneumonie cronică nespecifică.

Cum se manifestă limfomul? Cancerul limfom se manifestă de obicei:

o creștere semnificativă a dimensiunii ganglionilor limfatici și absența durerii în ei, în contrast cu bolile infecțioase care însoțesc durerea în ganglionii limfatici;
o senzație de plinătate în abdomen, dificultăți de respirație, dureri izbucnite în partea inferioară a spatelui, presiune la nivelul feței sau gâtului din cauza măririi ficatului, splinei și ganglionilor limfatici;
slăbiciune, transpirație;
creșterea temperaturii corpului;
indigestie și pierdere în greutate.

Dacă se suspectează limfom, cum se diagnostichează? Diagnosticul este confirmat pe baza studiului:

istoric medical, examinare de către medici;
test de sânge clinic general și biochimic;
biopsie (înlăturarea chirurgicală) a ganglionilor limfatici;
diagnostic radiologic: radiografie, CT, RMN.

Limfomul pe fluorografie va indica stadiul dezvoltării sale. După examinarea măduvei osoase, este cunoscută prezența sau absența celulelor tumorale (limfoide). În plus, cercetările sunt efectuate la nivel genetic molecular și citogenetic. Pentru a clarifica o serie de caracteristici ale limfomului, se efectuează citometria în flux pentru imunofenotipizare.

Rolul limfocitelor în limfom

Limfocitele din limfom sunt celule ale sistemului imunitar. Se găsesc în sânge și limfă. Tipul de limfom poate fi determinat de limfocite. Ele vin în 2 tipuri:

Limfocitele B sunt responsabile de sinteza imunoglobulinelor - anticorpi care luptă împotriva infecțiilor: virale, bacteriene și fungice. Anticorpii care sunt produși în limfocite semnalează un alt tip de celulă imunitară despre apariția unei infecții și activează sistemul imunitar.
Limfocitele T distrug direct microorganismele străine fără a atrage anticorpi.

Rolul vitaminelor în limfom

Printre medicii din diferite țări lider, există dezbateri cu privire la beneficiile vitaminelor în general și ale vitaminei B 17 în special. Conține Laetral (Letril și Amigdalină). Aceste componente conțin sâmburi de prune, cireșe, mere, piersici și caise. Laetral este prezent în cereale și migdale amare. În clinicile americane este interzis din cauza prezenței cianurii, spre deosebire de Suedia, se vinde, se poate cumpăra și exporta. Dar este dificil să importați acest medicament în țară. Compoziția vitaminelor este, de asemenea, bogată în acizi grași esențiali ALA, EPA și DH.Vitamina B 17 are multe ingrediente active necesare pentru întărirea imunității și Omega-3.

Cercetările au demonstrat că Laetral conține două molecule de zahăr: benzendehidă și cianura, iar compusul se numește „Amigdalină”. Există o mulțime din acest ingredient în sâmburii de caise. Ucide celulele canceroase, dar nu dăunează țesutului sănătos. Deficitul de vitamina B17 crește oboseala și susceptibilitatea organismului la cancer. În ceea ce privește cianura, o doză de vitamina de la 200 la 1000 mg corespunde la 5-30 de sâmburi de caise consumate pe zi. În stomac, amigdalina este descompusă în acid cianhidric, așa că nu este recomandat să vă lăsați duși de consumul de migdale amare (3,5% glicozidă), semințe de mere (0,6%) și sâmburi de caise decojite sau să le puneți în gem.

Unele clinici includ vitamina B 17 într-un program cuprinzător pentru tratamentul și recuperarea limfomului, folosind doza corectă și oferă recomandări pentru utilizarea sa.

Clasificarea limfogranulomatozei - limfom Hodgkin

Clasificarea clinică modernă a limfomului Hodgkin, adoptată în 1971 la Ann-Arbor, nu a fost revizuită. Conform clasificării OMS, 2008, limfogranulomatoza are următoarele variante morfologice:

limfom Hodgkin cu predominanță limfoidă de tip modular;
limfomul Hodgkin clasic: limfomul Hodgkin clasic și predominanța limfoidă;
limfomul Hodgkin clasic și scleroza nodulară;
limfomul Hodgkin clasic și celula mixtă;
limfomul Hodgkin clasic și depleția limfoidă.

Este important de știut! La alcătuirea clasificării histologice, diagnosticul a fost stabilit numai prin metoda histologică. Descrierea histologică a celulelor diagnostice Berezovsky-Reed-Sternberg și a celulelor însoțitoare face posibilă confirmarea incontestabilă și definitivă a diagnosticului. Un tablou clinic caracteristic, date tipice, examinare cu raze X, concluzii prezumtive: citologice sau histologice nu sunt luate ca bază pentru stabilirea unui diagnostic.

Când limfomul Hodgkin afectează nu numai ganglionii limfatici, ci și alte organe, se creează o nouă tumoare ca urmare a diviziunii celulare constante. Acest cancer cel mai frecvent afectează ganglionii limfatici ai gâtului. Dar celulele canceroase patrund si in cavitatea toracica, abdominala, axilara si inghinala. Cancerul ganglionilor limfatici Hodgkin răspunde bine la tratament, astfel încât varietățile sale: limfomul nodular și scleroza nodulară au un prognostic ridicat pentru vindecare. Un alt tip de limfom Hodgkin, limfomul cu celule mixte, însoțește adesea SIDA.

Noua clasificare OMS a tumorilor țesutului hematopoietic și limfoid. III. Neoplasme limfoide.

Noua clasificare OMS a formațiunilor limfoide este un R.E.A.L. adaptat și testat. – clasificare (1994), unde se bazează anumite forme nosologice. Aceasta ia în considerare semnele morfologice, imunofenotipice, genetice moleculare și clinice.

Noua clasificare face posibilă recunoașterea tumorilor din celulele B, celulele T/NK și izolarea anumitor neoplasme provenite din celulele progenitoare și celulele mature (forme diseminate: leucemie, tumori ganglionare și extraganglionare). Conform clasificării OMS, limfogranulomatoza (boala Hodgkin) este împărțită în 4 subtipuri clasice și o variantă cu predominanță limfoidă.

Clasificarea internațională a neoplasmelor de țesut limfoid (R.E.A.L.)

IN ABSENTA. Tumori precursoare ale celulelor B:

I.B-leucemie limfoblastică (limfom de la precursori de celule B).

I B. Tumori din celulele B periferice:

Leucemie limfocitară cronică cu celule B (leucemie proliferativă), limfom limfocitar mic.
leucemie prolimfocitară cu celule B.
Imunocitom (limfom limfocitar).
Limfom cu celule de manta.
Limfom din centrul foliculului, folicular.
Limfomul cu celule B al zonei marginale a foliculului.
Limfomul splinei din celulele zonei marginale a foliculilor.
Limfom din celulele zonei marginale a foliculilor limfoizi ai membranelor mucoase (asociat mucoasei, MLKHoma).
Leucemie cu celule păroase.
Plasmacitom (mielom).
Limfom difuz cu celule B mari.
limfomul Burkitt.

II. Tumori ale celulelor T și ale celulelor natural killer (NK).

II.A. Tumora precursoare a celulelor T

leucemie limfoblastică T (limfom)

II.B. Tumori din celulele T periferice:

Leucemie limfocitară cronică cu celule T (leucemie T-prolimfocitară).
Leucemie din limfocitele granulare mari (LGL).
leucemie cu celule NK.
Limfom cu celule T [leucemie adult (HTLV1+)].
Limfom extranodal cu celule NK/T.
Limfomul cu celule T al intestinului subțire.
Limfom cu celule T hepatosplenic gamma-sigma (y8).
Limfom subcutanat cu celule T asemănător paniculitei.
Micoză fungoide (fungoid) (sindrom Sézary).
Limfom anaplazic cu celule mari, de tip cutanat.
Limfoame periferice cu celule T, nespecificate.
Limfom angioimunoblastic cu celule T.
Limfom anaplazic cu celule mari, tipul comun primar.

Predominanța limfoidă (predominanța țesutului limfoid).
Scleroza nodulară.
Versiune cu celule mixte.
Depleția limfoid (epuizarea țesutului limfoid).

Leucemia limfoblastică acută/limfomul celulelor precursoare ale limfocitelor B și T sunt tumori ale limfocitelor imature cu dezvoltare și progresie rapidă. Cel mai adesea afectează copiii și tinerii: măduva osoasă și sângele periferic.

Clasificarea leucemiei limfoblastice acute

Leucemie limfoblastică acută de la progenitorii celulelor B (subgrupe citogenetice):

t (9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
t(v;11q23) rearanjare MLL;
t(1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
t(12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.

Leucemie limfoblastică acută progenitoare de celule T.
leucemie cu celule Burkitt.

Tabel cu principalii markeri de diferențiere a celulelor leucemie și limfom

Tabelul semnelor diagnostice diferențiale ale leucemiei limfoblastice acute (ALL) și ale leucemiei mieloide acute (AML).

Tabelul clasificării franco-americane-britanice a leucemiei limfoblastice acute

Cauzele limfoamelor

Țesutul limfoid este o componentă a sistemului imunitar, astfel încât tumorile perturbă imunitatea și duc la imunodeficiență sau autoimunizare. Pacienții cu imunodeficiență congenitală și dobândită, la rândul lor, pot dezvolta limfom. Cu virusul Epstein-Barr, riscul de a dezvolta leucemie crește semnificativ.

Astăzi nu există încă date exacte despre motivul pentru care se dezvoltă limfomul; cauzele apariției sunt asociate cu substanțe toxice, substanțe chimice care sunt prezente în mod constant în viața umană și cu genetica. Cauzele limfomului sunt, de asemenea, asociate cu o scădere a imunității ca urmare a bolilor virale severe, a operațiilor și a unui stil de viață nesănătos.

Limfomul se referă la neoplasme multiclonale, ale căror gene codifică receptori pentru antigene ca urmare a reorganizării acestora datorită diferențierii limfocitelor T și B. Prin urmare, la fiecare limfocit este atașat un receptor antigen unic. Pe măsură ce tumora progresează, este reprodusă de celulele fiice.

Limfomul în stadiile inițiale nu manifestă niciun simptom special. Sindroamele de compresie sunt posibile din cauza ganglionilor limfatici măriți, care provoacă icter, dificultăți severe de respirație și umflarea picioarelor. Starea pacientului depinde de stadiul limfomului.

Video informativ: Sistemul limfatic al corpului

Stadiile limfoamelor. Clasificare conform sistemului TNM

Etapele limfomului determină starea generală a pacientului și afectează prognosticul de supraviețuire. Există 4 stadii ale cancerului ganglionilor limfatici:

Stadiul 1 a limfomului – tumora detectată:

într-un ganglion limfatic al unui organ;
inel limfatic faringian;
glanda timus;
splină.

Etapa este împărțită în etape: I și IE.

A doua etapă a limfomului este împărțită în stadiile II și IIE:

Etapa II: Celulele canceroase se găsesc în doi sau mai mulți ganglioni limfatici de ambele părți ale diafragmei (mușchiul subțire dintre plămâni care facilitează respirația și separă pieptul de peritoneu).
Stadiul IIE: Celulele canceroase se găsesc în unul sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici sub sau deasupra diafragmei, precum și în afara ganglionilor limfatici într-un organ sau mușchi din apropiere. Limfom stadiul 2 - prognosticul va fi favorabil în absența factorilor de risc, nefavorabil - în prezența unuia sau mai multor factori de risc:

tumora din stern a ajuns la 10 cm;
tumoră în ganglioni limfatici și organ;
celulele roșii din sânge se depun în sânge cu viteză mare;
3 sau mai mulți ganglioni limfatici sunt afectați de celulele canceroase;
prezența simptomelor: febră, bufeuri nocturne, scădere în greutate.

Stadiul 3 de limfom - împărțit în trei stadii: III, IIIE, IIIS și IIIE, S. Sunt afectate LN de ambele părți ale diafragmei, sunt afectate un organ și/sau splina.

Stadiul III: Tumoarea s-a extins la grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmului, situate în cavitatea abdominală superioară.
Stadiul IIIE: Cancerul s-a extins la grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmei. În plus, celulele anormale se găsesc în afara ganglionilor limfatici în cel mai apropiat organ sau zonă a corpului, în ganglionii limfatici situati de-a lungul aortei în pelvis.
Stadiul IIIS: Celulele canceroase se găsesc în grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmului și în splină.
Stadiul IIIE, S: Celulele anormale se găsesc în grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmului, în afara ganglionilor limfatici într-un organ sau o zonă din apropiere a corpului și în splină.

Limfom stadiul 3 – prognosticul este favorabil în absența factorilor de risc. Prognostic prost cu factori de risc:

gen masculin;
vârsta peste 45 de ani;
scăderea nivelului de albumină sau hemoglobină în sânge;
nivel crescut de leucocite în sânge (15.000 sau mai mare);
nivelul limfocitelor este redus (sub 600 sau mai puțin de 8% din numărul de leucocite).

Limfomul stadiul 3 - perspectiva recuperării cu un tratament adecvat este observată în 10-15%, speranța de viață este de 5 ani sau mai mult - la 80-85% dintre pacienți.

Limfomul stadiul 4 - caracterizat prin următoarele simptome:

tumora s-a extins dincolo de ganglionii limfatici și a afectat unul sau mai multe organe; celulele maligne sunt localizate în ganglionii limfatici din apropierea acestor organe;
patologia a fost găsită în afara ganglionilor limfatici dintr-un organ și se răspândește dincolo de acest organ;
Celulele canceroase au fost găsite în organe îndepărtate: lichid cefalorahidian, plămân, măduvă osoasă, ficat.

Limfomul stadiul 4, cât trăiesc? Este dificil de răspuns cu acuratețe; prin utilizarea tehnicilor moderne intensive, s-a observat supraviețuirea la cinci ani la 60% dintre pacienți, conform studiilor recente. Dacă limfomul este confirmat, ultima etapă - simptomele vor fi agresive din cauza metastazelor, de la care nu există milă pentru niciun organ, țesuturi moi și ganglioni limfatici.

Limfomul stadiul 4 – prognosticul pentru recuperarea completă a organismului este nefavorabil, deoarece factorii de risc sunt observați la fiecare pacient.

Clasificarea sistemului TNM - reguli generale

Reguli generale ale sistemului TNM

Sistemul TNM a fost adoptat pentru a putea descrie distribuția anatomică a leziunii. Se bazează pe trei componente principale. De la ei puteți afla:

T – răspândirea tumorii primare;
N – absența sau prezența metastazelor în ganglionii limfatici regionali și gradul de afectare a acestora;
M – absența sau prezența metastazelor la distanță.

Pentru a determina răspândirea procesului malign, la aceste trei componente se adaugă numere: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Reguli generale pentru tumorile de toate locațiile:

Toate cazurile trebuie confirmate histologic la diagnostic. Dacă nu există nicio confirmare, atunci astfel de cazuri sunt descrise separat.
Fiecare localizare este descrisă de două clasificări:

Clasificarea clinică TNM (sau cTNM) este utilizată înainte de începerea tratamentului. Se bazează pe date din examenul clinic, radiologic, endoscopic al biopsiei, metode de cercetare chirurgicală și o serie de metode suplimentare.
Clasificarea anatomopatologică (clasificare post-chirurgicală, patohistologică) este denumită pTNM. Se bazează pe datele obținute înainte de începerea tratamentului, dar completate sau modificate pe baza informațiilor obținute în timpul intervenției chirurgicale sau examinării materialului chirurgical.

În evaluarea patologică a tumorii primare (pT), se efectuează o biopsie (sau) rezecție a tumorii primare pentru a permite evaluarea celui mai înalt grad de pT.

Evaluarea patologică a metastazelor la distanță (pM) se efectuează după examinare microscopică.

După definirea categoriilor T, N, M și/sau pT, pN și pM, etapele sunt grupate. Nu se modifică gradul stabilit de răspândire a procesului tumoral conform sistemului TNM sau după etape în documentația medicală. Clasificarea clinică ajută la selectarea și evaluarea metodelor de tratament, clasificarea patologică ajută la obținerea de date exacte pentru prognostic și evaluarea rezultatelor tratamentului pe termen lung.
Dacă există îndoieli cu privire la corectitudinea definiției categoriilor T. N sau M, alegeți categoria cea mai inferioară (mai puțin obișnuită) și grupați după etapă.
Dacă există mai multe tumori maligne sincrone într-un singur organ, clasificarea se bazează pe evaluarea tumorii cu cea mai mare categorie T. În plus, indicați numărul de tumori (multiplicitatea lor) - T2(m) sau T2(5).

Categoriile sau grupările de etape definite de TNM sunt utilizate în scopuri clinice sau de cercetare până când criteriile de clasificare se schimbă.

Limfoame non-Hodgkin - clasificare

Principalele și cele mai comune sunt:

Tumori cu celule B din limfocite B:

limfom limfoblastic B (leucemie limfoblastică acută cu celule B);
limfom limfocitar (leucemie limfocitară cronică cu celule B)
leucemie prolimfocitară cu celule B (limfom cu celule B al limfocitelor mici);
limfom limfoplasmocitar;
limfom din zona marginală al splinei (limfom splenic) cu sau fără limfocite viloase;
leucemie cu celule păroase;
mielom/plasmacitom cu celule plasmatice (limfom plasmoblastic);
limfom extranodal din zona marginală cu celule B de tip MALT;
limfom folicular;
limfom din zona marginală cu celule B cu limfocite B monocitare;
limfom cu celule de manta (limfom cu celule de manta);
limfom cu celule mari: limfom cu celule B anaplazic, mediastinal și difuz (limfom cu celule B);
limfom mediastinal - celule B difuze mari;
limfom exudativ primar;
leucemie/limfom Burkitt;
limfom anaplazic cu celule mari.

T și NK – tumori celulare de la precursorii limfocitelor T:

limfom T-limfoblastic;

Limfom cu celule T din limfocitele T periferice (mature):

leucemie prolimfocitară cu celule T;
leucemie cu celule T a limfocitelor granulare mari;
leucemie agresivă cu celule NK;
limfom cu celule T/leucemie adult (HTLV1+) sau limfom cu celule T periferic;
Limfom extranodal cu celule NK/T, de tip nazal;
limfom cu celule T asociat cu enteropatie;
limfom hepatolienal cu celule T;
limfom asemănător paniculitei cu celule T al țesutului subcutanat;
Micoză fungoide/sindrom Sézary;
Limfom anaplazic cu celule mari, celule T/0, cu afectare primară a pielii;
Limfom periferic cu celule T, nespecificat;
limfom angioimunoblastic cu celule T;
Limfom anaplazic cu celule mari, cu celule T/0, cu implicare sistemică primară.

Limfomul non-Hodgkin este împărțit în 2 tipuri: tumori cu celule B și T.

Tratamentul pentru ei este diferit, deoarece sunt:

agresiv - în creștere rapidă și progresivă, manifestată prin multe simptome. Tratamentul lor începe imediat. Acest lucru oferă șansa de a scăpa complet de tumorile canceroase;
limfoamele indolente sunt cronice, benigne sau cu un grad scăzut de malignitate. Starea lor necesită monitorizare constantă și tratament periodic.

Tumorile difuze cu celule B mari sunt forme agresive de oncologie care își au originea în orice organ, dar mai des în ganglionii limfatici ai gâtului, axilelor și inghinului. Progresul rapid nu împiedică tumora să răspundă bine la tratament.

Forme marginale – neagresive de cancer. Există varietăți ale acestora și se găsesc în splină, ganglioni limfatici sau alte organe care nu aparțin sistemului limfatic. Apar mai des la bărbați după vârsta de 60 de ani.

Limfoblastic este un tip de limfom cu celule T. T-limfoblastic se referă la neoplasmele maligne constând din limfocite T imature. Ele sunt moștenite.

Anaplazic - se referă la forme agresive de limfoame cu celule T. Cele normale trebuie să îndeplinească funcția de a proteja organismul. Dar aceste celule canceroase sunt subdezvoltate. Acestea se grupează și cresc în dimensiune în zona inghinală, gât și axilă.

Mediastinal formează celule B și se găsesc în mediastinul femeilor în vârstă.

Limfomul difuz cu celule mici (limfomul cu celule mici) este un tip de limfom cu celule B non-Hodgkin. Ele cresc încet și sunt greu de tratat.

Limfoamele angioimunoblastice cu celule T răspund slab la tratament și au un prognostic prost.

Limfoamele extraganglionare se caracterizează prin dezvoltare malignă în organele interne, inclusiv creierul, intestinele și stomacul.

Limfoamele intestinale sunt adesea secundare și se manifestă prin greață, dureri abdominale și sânge în fecale.

Limfoamele din cavitatea abdominală apar la copii și la persoanele în vârstă. Tumorile de tip Hodgkin și non-Hodgkin b și t afectează peritoneul.

Leziunile maligne ale pielii sunt rare și se caracterizează prin neoplasme multiple, mâncărimi și inflamații ale pielii.

Limfomul mediastinal este cel mai adesea o tumoră primară non-Hodgkin cu celule B de forme agresive indolente, dar sunt rare.

Limfomul osos: primar și secundar apare la articulațiile coloanei vertebrale, coaste și oasele pelvine. Este o consecință a metastazelor.

Limfomul renal este o formă secundară de cancer datorită acumulării de celule canceroase în organ.

Limfomul hepatic apare în 10% din toate limfoamele confirmate. Se manifestă ca arsuri la stomac nespecifice și durere în hipocondrul drept sau semne de icter, ceea ce complică confirmarea diagnosticului.

Limfomul tiroidian este o tumoră secundară non-Hodgkin. Este rar din cauza metastazelor ganglionilor limfatici în zona gâtului.

Limfomul SNC a devenit mai frecvent în ultimii 10 ani din cauza SIDA. Tumora afectează creierul și măduva spinării.

Limfomul inghinal apare în 3% din toate cazurile de cancer. Cancerul este agresiv și greu de tratat.

Limfomul globului ocular, un tip de limfom non-Hodgkin, este rar la pacienții cu vârsta peste 30 de ani.

Limfomul mantalei crește din celulele din regiunea mantalei. Pentru bărbații cu vârsta peste 60 de ani, prognosticul este prost.

Limfomul plasmablastic este rar, dar este deosebit de agresiv: hemoglobina și trombocitele din sânge scad, globulele albe cresc brusc.

Limfomul din spațiul retroperitoneal afectează ganglionii limfatici și metastazează în zona stomacului, provocând cancer secundar.

Limfomul brațelor apare ca un cancer secundar atunci când vasele sau venele sunt comprimate de ganglionii limfatici măriți. Acest lucru provoacă umflarea mâinii.

Limfomul Burkitt apare atunci când virusul herpesului în stadiul 4 apare în corpul unui copil. Au fost raportate cazuri izolate în Rusia.

Speranța de viață cu limfom de un tip sau altul

Cât timp trăiesc oamenii cu limfom? Există atât de multe tipuri de limfom, atât de multe simptome individuale și prognostic. Să ne uităm la cele mai cunoscute tipuri de limfoame.

limfomul Hodgkin sau limfogranulomatoza. Se deosebește de alte tipuri prin apariția țesutului tumoral din limfocitele B gigantice din ganglionii limfatici. Țesutul este format din celule speciale numite celule Berezovsky-Sternberg-Reed.

Limfomul non-Hodgkin - speranța de viață depinde de tipul de cancer, stadiul și terapia complexă. Cele mai agresive forme de NL dau cel mai adesea un prognostic favorabil după chimioterapie în combinație cu remedii populare: ierburi medicinale și ciuperci. Limfomul non-Hodgkin - speranța de viață este mai mare de 5 ani și se vindecă la 40% dintre pacienți.

Dacă se ia în considerare limfomul non-Hodgkin al splinei, prognosticul este favorabil și este de 95% până la stadiul de răspândire a celulelor maligne. Stadiile târzii sunt caracterizate de splenomegalie - mărirea anormală a organului. Când limfocitele maligne pătrund în măduva osoasă, sistemul circulator și „depozitarea” țesutului limfoid în organism, doar 10-15% dintre pacienți supraviețuiesc timp de 5 ani.

Limfomul limfocitelor mici: prognosticul este același cu leucemia limfocitară cronică. Aceste tumori sunt aproape identice, deoarece diferă doar gradul de implicare a sângelui periferic în procesul oncologic.

Limfom folicular - prognosticul este imposibil, deoarece tumora se distinge prin translocarea cromozomială t (14:18) și limfomul este considerat incurabil. Indicele de prognostic al medicilor din țările lider nu a fost încă clarificat. Dacă suntem determinați de trei grupuri de risc, atunci primul este cel mai favorabil. Cu remisie pe termen lung, pacienții trăiesc mai mult de 20 de ani. Oamenii din generația mai în vârstă după 50 de ani trăiesc doar 3,5-5 ani.

Limfomul cu celule mari este considerat a avea cel mai nefavorabil prognostic; prognosticul depinde de stadiu. În stadiile III-IV, se observă o speranță de viață scăzută din cauza leziunilor extraganglionare, a stării generale și a prezenței lactat dehidrogenazei serice (LDH).

Oamenii se îmbolnăvesc mai des în ultimii ani. Leziunile sunt localizate în ganglionii limfatici ai gâtului, peritoneu și, de asemenea, extranodali în testicule, tractul gastrointestinal, glanda tiroidă, glandele salivare, oase, creier și piele. Tumorile apar în plămâni, rinichi și ficat. Rata de supraviețuire la cinci ani este de până la 70%-60% (stadiile 1-2) și 40%-20% (stadiile 3-4).

Limfomul mediastinal apare adesea la femeile tinere; prognosticul de recuperare la pacienți este de până la 80% dacă procesele sunt localizate în stadiile 1-2. Tumora poate crește în țesuturile și organele din jur, dar metastazele sunt rare. Limfomul mediastinal extraganglionar se manifestă în 30% din cazuri în inelul limfatic faringian, tractul gastrointestinal, sinusurile paranazale, oase sau sistemul nervos central. În 25% din cazuri, tumora afectează măduva osoasă, care poate fi detectată în stadiile 1-2. În etapele 3-4, rata de supraviețuire la 5 ani este de 30-40%.

Video informativ: Caracteristicile clinice și morfologice ale limfomului mediastinal cu celule B mari

Cât de util a fost articolul pentru tine?

Dacă găsiți o eroare, pur și simplu evidențiați-o și apăsați Shift + Enter sau faceți clic aici. Mulțumesc foarte mult!

Multumesc pentru mesajul tau. Vom remedia eroarea în curând

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

Ecografia abdominală

Ecografia toracelui

ARTICOLE POPULARE

	Despre tehnologia de numărare a sutei Serii numerice conform lui Zaitsev
	Ghicitoare pentru un copil de Crăciun și de Crăciun
	Când este ziua lui Serghei Yesenin?
	Cum să găsiți un participant al celui de-al Doilea Război Mondial după numele de familie în arhiva militară
	Calea victorioasă a armatei roșii

2023 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane