Complicații ale anomaliilor de prezentare a sistemului genito-urinar. Anomalii în dezvoltarea organelor sistemului genito-urinar Departamentul de Urologie BSMU

Frecvență: apar la o populatie de aproximativ 1%, sunt diagnosticate prenatal la aproximativ 0,2% dintre copii.

Atenţie: 30% din diagnosticele prenatale nu sunt confirmate, deci este necesară urmărirea după naștere.

Forme:

Hidronefroză: golire afectată a vezicii urinare (de exemplu, supapa uretrale).
Boala de rinichi cu chisturi multiple.
Megaloureter congenital, dublare.
reflux vezicoureteral.
Ageneza/aplazia rinichilor.
Sindromul Prune-Belly (sin.: aplazia membranelor peretelui abdominal, sindromul prun belly),
Exstrofia vezicii urinare.

Complicații și probleme: uropatia obstructivă intrauterină severă și prelungită duce la contracția rinichilor (uneori deja in utero).

Primul ajutor dacă bănuiți o defecțiune a sistemului urinar:

Diagnosticul postnatal forțat.
Numărarea diurezei și colectarea urinei. Urina din primele 24 de ore este excretată la 92% dintre nou-născuții maturi și 90% dintre nou-născuții imaturi, în 48 de ore - în 99%.
Cu valva, dacă este necesar, se efectuează o puncție suprapubiană a vezicii urinare (descărcarea vezicii și a rinichilor).

Atenţie: din partea rinichilor, practic nu există condiții de urgență în sala de nașteri, totuși, poate exista hipoplazie pulmonară (cu oligo- sau ahidramnios). Cu boli de rinichi, pneumotoraxul spontan poate apărea chiar și la respirația spontană.

Primul ajutor cu extrofia vezicii urinare:

Puneți imediat un scutec steril.
Umidificarea pieselor eventriate.
Evaluarea constantă a vezicii eventrate: culoare, hemoragii, edem.
Înfășurare ceai eventriat! într-o pungă de plastic sterilă sau hidratând cu vaselină sterilă.
Nu uitați să vă cântăriți copilul.
Funcționare de urgență (până la 24-48 de ore).
Examenul tractului urinar proximal.

hipospadias

Definiție: O malformație a penisului cu dezvoltare incompletă a uretrei și o deschidere situată anormal pe partea inferioară a penisului, pe scrot sau pe perineu. Malformație a uretrei spongiforme cu sau fără curbură, defect ventral al prepuțului și hipertrofie a prepuțului dorsal.

Tactica depinde de locația deschiderii exterioare:

Forme capitate, tulpină, scrotale, perineale.
Cu sau fără stenoză.
Cu sau fără deformare a capului.
„Hipospadias fără hipospadias” este o curbură fără luxație semnificativă a foramenului.

Asociat cu vicii:

Criptorhidie și hernie inghinală - aproximativ 9% din cazuri.
Utriculus prostaticus masculinus - aproximativ 11% din cazuri (cu forme severe).
Defecte ale rinichilor și ale sistemului urinar - 3%.

Diagnostic diferențial cu intersexualitate, hipogenitalism; dacă este necesar, determinarea cariotipului.

Tratament:

Corecția este indicată în toate cazurile de curbură a trunchiului, stenoză a foramenului și localizarea foramenului proximal de șanțul coronar.
La formele distale, indicațiile sunt determinate de tulburări estetice, dar nu și în perioada nou-născutului!

Hidrocel (dropsy)

Hidrocel (dropsy): Persistența unui proces vaginal deschis poate duce la acumularea de lichid peritoneal în acesta.

Definiție: un chist plin cu lichid în zona testiculelor sau a cordonului spermatic.

Forme:

Cordon de hidropizie.
Hidropizia testiculului: cel mai adesea testiculul nu este palpabil.
Hidropizia inghino-scrotală: polul superior al chistului ajunge în cavitatea abdominală. O formațiune densă este palpată medial de ligamentul inghinal din pelvisul mic. Când apăsați pe scrot, volumul acestuia crește.
Cu hidropizia comunicantă (schimbări de dimensiune), există o legătură cu cavitatea abdominală. Clinica și tratamentul corespunde unei hernii inghinale.
Chisturile canalului Nukov (la fete): colecții circumscrise de lichid în zona ligamentului rotund din afara canalului inghinal.

Clinica:

Formațiuni asemănătoare tumorii unilaterale sau bilaterale asimptomatice la nivelul testiculelor de diferite dimensiuni.
Apare adesea la nou-născuți. Regresează spontan în primele 3-4 luni de viață.
Ele pot apărea spontan fără niciun motiv aparent în afara perioadei neonatale și pot, de asemenea, să regreseze.
După primul an de viață, hidropizia apare la mai puțin de 1% dintre băieți.

Diagnosticare:

Examinare, palpare.
Diafanoscopia nu permite deosebirea unui hidrocel de o hernie strangulată.

Diagnostic diferențial: hernie strangulată, hernie scrotală, varicocel, torsiune testiculară.

Important: torsiunea testiculară poate fi și congenitală; Aceasta este o indicație pentru o intervenție chirurgicală imediată.

Tratament:

Operatia este indicata dupa sase luni cu hidrocel persistent.
În primele 3 luni, operația se efectuează numai cu dimensiuni mari, creștere rapidă a volumului și hidrocel inghino-scrotal.

Hernie inghinală

Se formează datorită persistenței procesului vaginal al peritoneului. O dimensiune suficient de mare a găurii permite anselor intestinale să pătrundă în apendice.

Definiție: părți ale intestinului ies din cavitatea abdominală printr-o deschidere congenitală sau dobândită (orificiu herniar), înconjurate de peritoneul parietal. Conținutul herniei este limitat la membranele herniei (țesut subcutanat, piele sau peretele scrotal). Herniile inghinale ale copiilor sunt întotdeauna indirecte. Se formează de-a lungul canalului inghinal (persistența procesului vaginal).

Clinica:

Mai frecvent, tumori asimptomatice, moi, reductibile în zona inghinală medial de ligamentul inghinal (hernie inghinală) care pot ajunge la scrot (hernie scrotală).
Când este încălcată, hernia devine dureroasă și ireductibilă.

Diagnosticare:

Diferența clinică față de un hidrocel: la o hernie inghinală, sacul herniar se palpează deasupra inelului inghinal, iar la un hidrocel nu ajunge la el. În cazurile îndoielnice, tratamentul se efectuează întotdeauna ca în cazul unei hernii strangulare.
Sonografie.

Diagnostic diferențial: testicul în canalul inghinal, limfadenită, hidropizie a testiculului sau a cordonului, torsiune testiculară, varicocel.

Complicatii:

Condiție care poate pune viața în pericol.
Strangulare intestinală sau peritonită.
Pierderea testiculului/ovarului sau a unei părți a intestinului.

Încălcare: în aproximativ 12% din cazuri, dar 70% - în primul an de viață:

Clinică: debut brusc al bolii, durere severă, anxietate, simptome de iritație peritoneală.
Constatări: tumoră elastică, tensionată, inghinală sau inghino-scrotală inactivă.

Tratament și indicații pentru intervenție chirurgicală:

Reducerea unei hernie inghinale are loc adesea de la sine.
Reducerea activă (sub sedare) este posibilă nu mai târziu de 6-8 ore de la debut în absența simptomelor de șoc
La repoziționarea nereușită este afișată operația urgentă.
Chirurgie electivă după reducerea cu succes.
În toate celelalte cazuri, repararea precoce a herniei este optimă, astfel încât riscul de anestezie să nu crească.

Hernie ombilicala

Hernie ombilicală: un defect al fasciei ombilicului acoperit de piele. Intervenția chirurgicală este necesară foarte rar, deoarece defectul se închide în timp (la 1 an de viață). Încălcarea sau deteriorarea pielii din cauza presiunii este extrem de rară.

Introducere

Sistemul urinar este o colecție de organe care produc și excretă urina. Uretra este tubul care transportă urina din zonele productive ale rinichilor către vezica urinară, unde este stocată și apoi expulzată printr-un canal numit uretra. Cu dezvoltarea anormală congenitală (anomalii) a sistemului urinar, fie producția, fie excreția de urină este afectată.

Defecte ale sistemului urinar variază ca severitate, de la minore la care pun viața în pericol. Majoritatea sunt grave, necesitând o corecție chirurgicală. Alte defecte nu provoacă disfuncții ale sistemului urinar, dar fac dificilă controlul urinarii.

Cel mai mare număr de complicații apare cu o obstrucție mecanică a fluxului de urină; urina stagnează sau revine (este aruncată) în sistemul urinar superior. Țesuturile din zona obstrucției mecanice se umflă și, ca urmare, țesuturile sunt deteriorate. Cea mai gravă afectare a țesutului renal, care duce la afectarea funcției renale.

Obstrucția (obstrucția mecanică) este o patologie relativ rară. Băieții se îmbolnăvesc mai des. La fete, obstructia este mai probabil sa apara la ramura uretrei din rinichi sau intre uretra si peretele vezicii urinare; la băieți – între vezică și uretră. Obstrucția în tractul urinar superior este mai des pe partea dreaptă.

Printre complicațiile obstrucției, procesele infecțioase și formarea de pietre la rinichi sunt cele mai frecvente. Intervenția chirurgicală este indicată pentru a evita dezvoltarea lor. Intervențiile chirurgicale la sugar au mai mult succes. În absența intervenției chirurgicale până la 2-3 ani, afectarea rinichilor și afectarea funcției sunt inevitabile.

Un alt tip de anomalie de dezvoltare este absența sau duplicarea unor organe ale sistemului urinar, localizarea lor incorectă, prezența unor găuri suplimentare. Pe locul doi in randul anomaliilor se afla extrofia (defect al vezicii urinare, peretelui abdominal anterior, ligamentelor umbelicale, regiunea pubiana, organelor genitale sau intestinelor) si epispadias (defect al penisului si uretrei).

Majoritatea copiilor care dezvoltă obstrucție a tractului urinar se nasc cu anomalii structurale ale tractului urinar; poate exista o creștere excesivă a țesutului în uretră sau un buzunar în vezică, o incapacitate a oricărei părți a uretrei de a muta urina în vezică. Posibilă afectare a uretrei în traumatisme ale organelor pelvine.

Tractul urinar este depus în stadiile incipiente ale formării fetale (primele 6 săptămâni după fertilizare); defectele rezultate se pot datora unui număr de cauze care acționează asupra fătului, deși mecanismul exact al apariției lor rămâne neclar. S-a stabilit că procentul defectelor este mai mare la copiii născuți din mame care au abuzat de droguri sau alcool.

Formarea pietrelor la rinichi în timpul blocării sistemului urinar se poate datora mai multor motive, cu toate acestea, după formarea, pietrele la rinichi, la rândul lor, cresc obstrucția fluxului de urină.

Anomalii de calitate

agenezia urogenitală distopie renală

Anomaliile sistemului urinar sunt numite încălcări ale dezvoltării organelor sistemului genito-urinar, care nu permit organismului să funcționeze normal.

Se crede că cel mai adesea anomaliile sistemului urinar apar datorită influenței factorilor ereditari și a diferitelor efecte negative asupra fătului în timpul dezvoltării fetale. La un copil se pot dezvolta anomalii ale sistemului urinar din cauza rubeolei și sifilisului transferate de mamă în primele luni de sarcină. Alcoolismul și dependența de droguri a mamei, utilizarea ei de contraceptive hormonale în timpul sarcinii, precum și medicamentele fără prescripție medicală pot provoca apariția anomaliilor.

Anomaliile sistemului urinar sunt împărțite în următoarele grupuri:

Ø Anomalii ale numărului de rinichi - ageneză bilaterală (absența rinichilor), ageneză unilaterală (rinichi unic), dublarea rinichilor;

Ø Anomalii în poziția rinichilor - distopie momolaterală (rinichiul coborât este pe partea sa); distopie încrucișată heterolaterală (transferul rinichiului în partea opusă);

Ø Anomalii în poziția relativă a rinichilor (rinichi topiți), rinichi în formă de potcoavă, în formă de biscuit, în formă de S, în formă de L;

Ø Anomalii în dimensiunea și structura rinichilor - aplazie, hipoplazie, rinichi polichistic;

Ø Anomalii ale pelvisului renal și ale ureterelor - chisturi, diverticuli, bifurcare a pelvisului, anomalii ale numărului, calibrului, formei, poziției ureterelor.

Multe dintre aceste anomalii provoacă dezvoltarea nefrolitiază, inflamație (pielonefrită), hipertensiune arterială.

Influența diferitelor forme de anomalii ale sistemului urinar asupra corpului copilului poate fi exprimată în moduri diferite. Dacă unele tulburări duc cel mai adesea la moartea intrauterină a unui copil sau la moartea acestuia în copilărie, atunci o serie de anomalii nu au un efect semnificativ asupra funcționării organismului și sunt adesea detectate doar întâmplător în timpul examinărilor medicale de rutină.

Uneori, o anomalie care nu deranjează un copil poate provoca tulburări funcționale grave la vârsta adultă sau chiar bătrânețe.

Se crede că riscul de a dezvolta astfel de tulburări este cel mai mare în primele luni de sarcină, când sunt depuse principalele organe, inclusiv sistemul urinar. Viitoarea mamă nu trebuie să ia niciun medicament fără prescripția medicului. În caz de răceli și alte boli în care există o temperatură ridicată și intoxicație, ar trebui să mergeți imediat la spital.

Atunci când plănuiesc o sarcină, tinerii părinți sunt sfătuiți să se supună unui examen medical, care va exclude diferite boli care duc la anomalii la făt. Dacă au existat deja cazuri de anomalii în familie, este necesară o consultație cu un genetician.

Exstrofia cloacală

Exstrofia (eversiune a unui organ gol spre exterior) a cloacii este un defect în dezvoltarea părții inferioare a peretelui abdominal anterior. (Cloaca este partea din stratul germinativ din care se dezvoltă organele abdominale în cele din urmă.) Un copil cu extrofie cloacală se naște cu defecte multiple la nivelul organelor interne. O parte a intestinului gros este situată pe suprafața exterioară a corpului, pe cealaltă parte există două jumătăți ale vezicii urinare. La băieți, penisul este scurt și plat; la fete, clitorisul este divizat. Cazurile unei astfel de anomalii grosolane apar: 1 din 200.000 de născuți vii.

În ciuda severității defectului în extrofia cloacală, nou-născuții sunt viabili. Vezica urinară poate fi reconstruită chirurgical. Colonul inferior și rectul sunt subdezvoltate, astfel încât un mic recipient pentru scaun este creat chirurgical din exterior.

Exstrofia vezicii urinare

Exstrofia vezicii urinare este o anomalie congenitală a sistemului urinar, caracterizată prin eversia vezicii urinare spre exterior de peretele abdominal. Această patologie apare la 1 din 25.000 de copii, la băieți de 2 ori mai des decât la fete.

În toate cazurile, extrofia vezicii urinare este combinată cu o anomalie a organelor genitale externe. Epispadias apare la băieți, la 40% dintre băieți cu extrofie a vezicii urinare, testiculele nu coboară în scrot, penisul este scurt și plat, mai gros decât de obicei, atașat de peretele abdominal exterior într-un unghi greșit.

La fete, clitorisul este divizat, labiile (pliurile protectoare ale pielii în jurul orificiilor vaginale și uretrale) pot fi larg separate, iar deschiderea vaginală poate fi foarte mică sau absentă. Majoritatea fetelor cu această patologie sunt capabile să conceapă un copil și să nască în mod natural.

Exstrofia vezicii urinare atât la băieți, cât și la fete este combinată, de regulă, cu o anomalie în localizarea rectului și a anusului - acestea sunt deplasate semnificativ înainte. Prolapsul rectului este o consecință a locației sale, când poate aluneca cu ușurință și, de asemenea, poate fi ușor redus. Exstrofia vezicii urinare poate fi asociată cu un buric scăzut și cu lipsa cartilajului care conectează oasele pubiene. Această din urmă circumstanță nu afectează de obicei mersul.

Progresul tehnicii chirurgicale face posibilă în majoritatea cazurilor corectarea fiabilă a acestui tip de defecte de dezvoltare.

epispadias

Epispadias este un defect de dezvoltare caracterizat printr-o localizare anormală a deschiderii uretrei. La băieții cu epispadias, deschiderea uretrei este situată pe partea superioară a penisului, la rădăcină, unde începe peretele abdominal anterior. La fete, deschiderea uretrei este localizată în mod normal, dar uretra este larg deschisă. Epispadias este adesea asociat cu extrofia vezicii urinare. Ca defect izolat, epispadiasul apare la 1 din 95.000 de nou-născuți, la băieți de 4 ori mai des decât la fete.

Pielectazia

Pielectazia este o expansiune a pelvisului renal. Explicația originii termenului „pieloectazie” este destul de simplă. Ca majoritatea denumirilor medicale complexe, provine din rădăcinile grecești: pyelos - „jgheab”, „cadă” și ektasis - „întindere”, „întindere”. Este clar cu întinderea, dar cu ceea ce se numește „cadă”, trebuie să-ți dai seama.

Pielectazia este una dintre cele mai frecvente anomalii ale structurii care sunt detectate prin examinarea cu ultrasunete a sistemului urinar. Un medic ecograf de obicei nu are informații de specialitate în domeniul nefrologiei, el lucrează în domeniul său de competență, prin urmare, în concluzia sa există sintagma: „Se recomandă o consultație cu un nefrolog” și obțineți o programare cu un nefrolog. Cel mai adesea, pielectazia se găsește în timpul ecografiei în timpul sarcinii, înainte de nașterea copilului sau în primul an de viață. Prin urmare, nu va fi o mare greșeală să atribui expansiunea pelvisului caracteristicilor înnăscute ale structurii.

Dar extinderea pelvisului poate apărea mai târziu. De exemplu, la vârsta de 7 ani, în perioada de creștere intensivă a copilului, când are loc o schimbare a aranjamentului organelor unul față de celălalt, este posibil ca ureterul să fie prins de un vas anormal situat sau suplimentar. La adulți, extinderea pelvisului se poate datora blocării lumenului ureterului de către o piatră.

Cauzele pielectaziei: extinderea pelvisului apare atunci când există o obstrucție (dificultate) în fluxul de urină în orice stadiu al excreției sale. Dificultatea la scurgerea urinei se poate datora:

· cu orice probleme asociate cu ureterele, cum ar fi: anomalie de dezvoltare, îndoire, compresie, îngustare etc.;

· cu supraumplere permanentă sau temporară (cu pregătire necorespunzătoare pentru ecografie) a vezicii urinare. Cu supraumplerea constantă a vezicii urinare, copilul merge să urineze foarte rar și în porțiuni mari (unul dintre tipurile de disfuncție neurogenă a vezicii urinare);

· cu prezența unui obstacol în trecerea urinei în vezică din ureter sau când aceasta este îndepărtată prin uretră;

· cu blocarea ureterului cu o piatră, tumoră sau cheag de puroi (mai des la adulți);

· cu unele fiziologice, i.e. procesele normale din organism (de exemplu, excesive: aportul de lichide), atunci când sistemul urinar pur și simplu nu are timp să elimine tot lichidul absorbit;

· cu un tip normal, dar mai rar de localizare a pelvisului, când nu este în interiorul rinichiului, ci în afara acestuia;

· refluxul de urină din vezică înapoi în uretere sau rinichi (reflux);

· cu o infecție a sistemului urinar datorită acțiunii toxinelor bacteriene asupra celulelor musculare netede ale ureterelor și pelvisului. Potrivit cercetătorilor, la 12,5% dintre pacienții cu pielonefrită, sistemul pelvicaliceal se extinde. După tratament, aceste modificări dispar;

· cu o slăbiciune generală a aparatului muscular în timpul prematurității copilului (celulele musculare fac parte din uretere și pelvis);

· cu probleme neurologice.

Pielectazia este vindecabilă dacă este corect diagnosticată și tratată adecvat. Un alt lucru este că, în unele cazuri, cu pieloectazie, este posibilă o recuperare independentă, asociată cu creșterea bebelușului, o schimbare a poziției organelor unul față de celălalt și redistribuirea presiunii în sistemul urinar în direcția corectă. , precum și cu maturizarea aparatului muscular, care este adesea subdezvoltat la copiii prematuri.

Primul an de viață este perioada celei mai intense creșteri: organele cresc cu o viteză extraordinară, poziția lor față de cealaltă se schimbă și greutatea corporală crește. Sarcina funcțională asupra organelor și sistemelor este în creștere. De aceea primul an este decisiv în manifestarea majorității malformațiilor, inclusiv a malformațiilor sistemului urinar.

Creșterea mai puțin intensă, dar și semnificativă pentru manifestarea anomaliilor de dezvoltare, se remarcă în perioada așa-numitei prime întinderi (6-7 ani) și în adolescență, când apar creșteri puternice de înălțime și greutate și modificări hormonale. De aceea pieloectazia depistată in utero sau în primele luni de viață este supusă observării obligatorii în primul an de viață și în perioadele critice enumerate.

Ar trebui să fie de îngrijorare:

· dimensiunea pelvisului este de 7 mm sau mai mult;

· modificarea dimensiunii pelvisului înainte și după urinare (în timpul ecografiei);

· schimbarea dimensiunii pe parcursul anului.

Destul de des, după ce a descoperit la un copil după 3 ani dimensiunea pelvisului este de 5-7 mm și după ce o observă timp de un an sau doi, experții ajung la concluzia că aceasta este doar o abatere individuală de la normele general acceptate ale structurii. , care nu este asociat cu o problemă serioasă.

Întrebarea este complet diferită dacă această abatere este determinată la copil în uter sau imediat după naștere. Dacă dimensiunea pelvisului la un copil în al 2-lea trimestru de sarcină a fost de 4 mm, iar în al 3-lea trimestru - 7 mm, este necesară o monitorizare constantă. Deși trebuie spus că la majoritatea bebelușilor, expansiunea pelvisului dispare după naștere. În consecință, nu este nevoie să vă faceți griji, dar este pur și simplu necesar să fie respectat.

Pielectazia este asociată în primul rând cu o creștere a presiunii în pelvis, care nu poate decât să afecteze țesutul rinichiului adiacent acestuia.

În timp, o parte a țesutului renal sub influența presiunii constante este deteriorată, ceea ce, la rândul său, duce la o încălcare a funcțiilor sale. În plus, din cauza presiunii ridicate din pelvis, rinichiul necesită eforturi suplimentare pentru a elimina urina, ceea ce o „distrage” de la munca directă. Cât timp vor putea funcționa rinichii într-un mod atât de îmbunătățit?

Cu pielectazia de grad scăzut (5-7 mm), ecografia de control a rinichilor și vezicii urinare se efectuează la intervale de 1 dată în 1-3 luni. (frecvența este determinată de un nefrolog) în primul an de viață, iar la copiii mai mari - 1 dată în 6 luni.

Când se atașează o infecție și (sau) cu o creștere a dimensiunii pelvisului, se efectuează un examen urologic cu raze X într-un spital. De obicei este urografie excretorie, cistografie. Aceste sondaje vă permit să stabiliți cauza pielectaziei. Desigur, acestea nu sunt absolut inofensive și se efectuează strict dacă există indicații și prin decizia medicului supraveghetor - un nefrolog sau urolog.

Nu există un tratament unic, universal pentru pielectazie, depinde de cauza stabilită sau suspectată. Deci, dacă există o anomalie în structura ureterului și (sau) cu o creștere bruscă a dimensiunii pelvisului, copilul dumneavoastră poate avea nevoie de un tratament chirurgical (chirurgical) care vizează eliminarea obstrucției existente la scurgerea urinei. În astfel de cazuri, abordarea de așteptare adoptată de unii părinți poate duce la pierderea unui rinichi, deși poate fi salvat.

În absența unei deteriorări accentuate și a tulburărilor vizibile (conform ecografiei, analizei de urină etc.), se poate propune o altă tactică: observația și tratamentul conservator. De obicei include fizioterapie, luarea (dacă este necesar) de preparate din plante, controlul cu ultrasunete.

Să rezumăm:

· Pielectazia nu este o boală independentă, ci poate servi doar ca un semn indirect al unei încălcări a fluxului de urină din pelvis ca urmare a oricărei anomalii în structură, infecție, reflux de urină etc.

· În perioada de creștere intensivă, este necesară monitorizarea obligatorie a modificărilor dimensiunii pelvisului. Frecvența examinărilor de urmărire este determinată de medicul nefrolog.

· Pielectazia poate fi rezultatul unei infecții ale tractului urinar și, dimpotrivă, poate contribui ea însăși la dezvoltarea inflamației.

· Odată cu imaturitatea generală a corpului (la bebelușii prematuri sau la copiii cu probleme cu SNC), dimensiunea pelvisului poate reveni la normal pe măsură ce problemele cu SNC dispar. În acest caz, uneori sunt folosiți termenii „hipotensiune pelvină” sau „agonie”.

· Pielectazia necesită observație obligatorie de către un nefrolog și control ecografic.

· În cele mai multe cazuri, pielectazia este tranzitorie, adică o afecțiune temporară.

· Tratamentul este prescris în funcție de cauza pielectaziei, împreună cu un nefrolog (urolog).

Creșterea mobilității renale și nefroptoză

Anomaliile în dezvoltarea rinichilor pot să nu se facă simțite, dar se pot manifesta prin dureri persistente în abdomen. Găsirea sursei problemei poate fi dificilă chiar și pentru un specialist, deoarece în multe cazuri nu se poate găsi nimic în timpul examinării, iar toate testele sunt normale. Dar datorită ultrasunetelor, a devenit posibilă detectarea rapidă și nedureroasă a încălcărilor în funcționarea rinichilor, deși acestea sunt adesea detectate accidental.

În prezent, mobilitatea renală crescută și nefroptoza (mobilitatea rinichilor mai pronunțată) sunt adesea diagnosticate. După cum sugerează și numele, problema se datorează mișcării excesive a rinichilor.

În mod normal, rinichii pot face o anumită mișcare în timpul respirației, în plus, lipsa unei astfel de mobilități a rinichilor poate fi semnul unei boli grave.

Rinichii sunt localizați în spatele peritoneului, apropiindu-se cel mai mult de suprafața corpului din spate. Ele se află într-un strat special de grăsime și sunt fixate cu ligamente. De ce a crescut atât de mult numărul cazurilor de mobilitate excesivă a rinichilor și nefroptoză? Ideea, desigur, nu este doar că au apărut noi metode de examinare, în special cu ultrasunetele. Cel mai adesea, această problemă apare la copiii și adolescenții slabi. În ele, țesutul adipos, care creează un pat pentru rinichi, este practic absent, așa cum există puțin din el în tot corpul. Prin urmare, în primul rând, este necesar să se afle cauza greutății corporale scăzute la un copil, mai ales dacă acesta se plânge de dureri de cap, oboseală etc. La adolescente, o scădere bruscă a greutății corporale este adesea asociată cu dorința de a fii ca supermodele: fetele merg la dietă, aproape că nu mănâncă nimic, deși postul este extrem de dăunător în perioada modificărilor hormonale din organism. Adesea, apariția nefroptozei este asociată cu un salt brusc în creștere la 6-8 și la 13-17 ani, când este necesară o nutriție îmbunătățită.

Mobilitatea crescută a rinichilor se manifestă cel mai adesea prin disconfort și (sau) greutate în regiunea lombară, dureri de cap periodice.

Nefroptoza este o formă mai pronunțată de mobilitate. Există 3 grade de mobilitate a rinichilor. Cu gradul III cel mai pronunțat, rinichiul este situat la nivelul vezicii urinare sau puțin deasupra acesteia.

Copilul se plânge de dureri abdominale frecvente și persistente! În plus, scurgerea necorespunzătoare a urinei din rinichi duce la infecția sistemului urinar. Adesea, cu nefroptoză, există creșteri de presiune și, prin urmare, adolescenții sunt adesea diagnosticați cu „distonie vegetativ-vasculară”. Deși, de fapt, creșterea presiunii se datorează întinderii constante a vaselor care hrănesc rinichii. În plus, un rinichi extrem de mobil însuși este slab alimentat cu sânge și încearcă să compenseze imposibilitatea de a lucra în timpul zilei pe timp de noapte, când ajunge în locul său normal și, prin urmare, se produce mai multă urină noaptea decât este necesar.

Deoarece un rinichi extrem de mobil își schimbă locația, inclusiv revenirea periodică la „poziția sa inițială”, este necesar să se efectueze o ecografie extinsă a rinichilor cu determinarea mobilității acestora: examinarea pacientului în decubit dorsal, apoi în picioare și în unele cazuri după efort fizic (de exemplu, după o serie de sărituri).

Dacă ecografiile au arătat prezența nefroptozei, este necesară o examinare urologică cu raze X pentru a determina gradul de nefroptoză și posibilele anomalii în structura tractului urinar.

Anomalii cantitative

Agenezia renală

Mențiunea agenezei renale se găsește la Aristotel: el a scris că un animal fără inimă nu poate exista în natură, dar se întâlnesc fără splină sau cu un singur rinichi. Prima încercare de a descrie aplazia la om îi aparține lui Andreas Vesalius în 1543. În 1928, N. N. Sokolov a dezvăluit frecvența aplaziei la om. Ca rezultat al cercetărilor sale, a analizat 50198 autopsii și a constatat agenezia renală în 0,1% din cazuri. Potrivit acestuia, frecvența de apariție nu depinde de sexul persoanei. Oamenii de știință moderni, pe baza unui eșantion destul de mare, dau numere ușor diferite. Potrivit acestora: incidența agenezei este de 0,05% și apare de trei ori mai des la bărbați.

informatii generale

Ageneza (aplazia) rinichilor este o malformație a unui organ în timpul embriogenezei, ca urmare a căreia unul sau ambii rinichi sunt complet absenți. Structurile rudimentare ale rinichilor sunt de asemenea absente. În același timp, ureterul poate fi dezvoltat aproape normal sau absent cu totul. Agenezia este o malformație frecventă și apare nu numai la oameni, ci și la acele animale care au în mod normal doi rinichi.

Nu există dovezi sigure că agenezia este o boală ereditară care se transmite de la părinte la copil. Destul de des, cauza acestei boli este malformațiile multisistem datorate influențelor exogene în timpul etapei embrionare a dezvoltării fetale.

Odată cu agenezia, sunt adesea întâlnite și alte malformații ale sistemului genito-urinar, cu condiția ca ureterul și canalul deferent să lipsească complet pe aceeași parte. Adesea, odata cu ageneza la femela, se intalnesc si malformatii ale organelor genitale feminine, care au o subdezvoltare generala. Sistemul urinar și sistemul reproducător feminin se dezvoltă din rudimente diferite, astfel încât apariția simultană a acestor defecte este neregulată. Din toate cele de mai sus, există motive să credem că ageneza renală este un defect congenital și nu ereditar și este rezultatul influențelor exogene din primele șase săptămâni de dezvoltare fetală. Mamele cu diabet zaharat sunt un factor de risc pentru dezvoltarea agenezei.

Tipuri de ageneză renală:

Agenezia renală bilaterală

Acest defect aparține celui de-al treilea tip clinic. Nou-născuții cu acest defect se nasc în cea mai mare parte morți. Cu toate acestea, au existat cazuri când un copil s-a născut viu și la termen, dar a murit în primele zile de viață din cauza insuficienței renale.

Până în prezent, progresul nu stă pe loc și există o posibilitate tehnică de transplant de rinichi la un nou-născut și efectuarea hemodializei. Este foarte important să se diferențieze în timp util ageneza renală bilaterală de alte malformații ale tractului urinar și ale rinichilor.

Ageneza renală unilaterală

Ageneză renală unilaterală cu conservarea ureterului

Acest defect aparține primului tip clinic și este congenital. Cu aplazia unilaterală, întreaga sarcină este preluată de un singur rinichi, care, la rândul său, este adesea hiperplazic. O creștere a numărului de elemente structurale permite rinichiului să preia funcțiile a doi rinichi normali. Riscul de consecințe severe în caz de traumatism la un rinichi crește.

Ageneză renală unilaterală fără ureter

Acest defect se manifestă în primele etape ale dezvoltării embrionare a sistemului urinar. Un semn al acestei boli este absența orificiului ureteral. Datorită caracteristicilor structurale ale corpului masculin, ageneza renală la bărbați este combinată cu absența unui canal care elimină lichidul seminal și modificări ale veziculelor seminale. Aceasta duce la: durere în zona inghinală, sacrum; ejaculare dureroasă și uneori la disfuncție sexuală.

Tratamentul agenezei renale

Metoda de tratare a unui rinichi depinde de gradul de afectare a funcționalității rinichiului. Cea mai des folosită intervenție chirurgicală este transplantul de rinichi. Alături de metodele chirurgicale, există și terapia cu antibiotice.

Dublarea rinichiului

Conform statisticilor secţionale, apare la 1 caz la 150 de autopsii; De 2 ori mai frecvent la femei decât la bărbați. Poate fi unilateral (89%) sau bilateral (11%).

Cauzele dublării rinichilor:

Dublarea rinichilor apare atunci când în blasmemul metanefrogen se formează două focare de inducție a diferențierii. În acest caz, se formează două sisteme pelvicaliceale, dar nu are loc separarea completă a blastemului și, prin urmare, rinichiul este acoperit cu o capsulă fibroasă comună. Fiecare dintre jumătățile rinichiului dublat are propria sa aprovizionare cu sânge. Vasele renale pot pleca separat de aortă sau pot pleca într-un trunchi comun, împărțindu-se la sau în apropierea sinusului renal. Unele artere intrarenale trec dintr-o jumătate în cealaltă, ceea ce poate fi de mare importanță în timpul rezecției de rinichi.

Simptome de duplicare a rinichilor

Mai des, jumătatea superioară este subdezvoltată, foarte rar ambele jumătăți sunt funcțional la fel sau jumătatea inferioară este subdezvoltată. Jumătatea subdezvoltată din structura sa morfologică seamănă cu displazia renală. Prezența displaziei renale parenchimatoase în combinație cu urodinamica afectată din cauza divizării ureterului creează condițiile prealabile pentru apariția bolilor la nivelul rinichiului anormal. Cel mai adesea, simptomele de duplicare a rinichilor dublează simptomele următoarelor boli: pielonefrită cronică (53,3%) și acută (19,8%), urolitiază (30,8%), hidronefroza uneia dintre jumătăți (19,7%). Dublarea rinichiului poate fi suspectată cu ultrasunete, mai ales cu dilatarea tractului urinar superior.

Diagnosticul de duplicare a rinichiului

Urografia excretorie ajută la diagnosticarea dublării rinichilor. Cu toate acestea, cea mai dificilă sarcină este de a determina dublarea completă sau incompletă. Utilizarea urografiei prin rezonanță magnetică și a MSCT simplifică foarte mult această sarcină, dar nu o rezolvă complet. Prezența unui ureterocel este un factor care face dificilă diagnosticarea dublarii complete sau incomplete a rinichiului. Cistoscopia în marea majoritate a cazurilor ajută la stabilirea diagnosticului<#"justify">Distopie

Distopie - localizarea unui organ, țesut sau celule individuale într-un loc neobișnuit pentru acestea, din cauza disembriogenezei, traumatismelor sau intervenției chirurgicale.

Distopia renală încrucișată heterolaterală (d. renis heterolateralis cruciata) - rinichi D. congenital cu localizarea sa pe partea opusă, lângă al doilea rinichi.

Distopia de rinichi homolateral (d.renis homolateralis) - D. congenital a rinichiului cu localizarea lui peste sau sub normal.

Distopia toracică renală (d. renis thoracica) - D. rinichi cu hernie diafragmatică congenitală cu localizarea sa în cavitatea toracică subpleurală.

Distopia iliacă a rinichiului (d. renis iliaca) - D. homolaterală a rinichiului cu localizarea sa în bazinul mare.

Distopie renală lombară (d.renis lumbalis) – D. homolaterală a rinichiului cu localizarea sa în regiunea lombară sub normal.

Distopie renală pelvină (d. renis pelvina) - D. p. homolateral cu localizarea sa în pelvisul mic.

Literatură

Markosyan A.A. Întrebări de fiziologie a vârstei. - M.: Iluminismul, 1974

Sapin M.R. - ANATOMIA SI FIZIOLOGIA OMULUI cu caracteristicile de varsta ale corpului copilului. - Centrul editorial „Academy” în 2005

Petrishina O.L. - Anatomia, fiziologia și igiena copiilor de vârstă școlară primară. - M.: Iluminismul, 1979

N. V. Krylova, T. M. Soboleva Aparat genito-urinar, anatomie în diagrame și desene, editura Universității Prieteniei Popoarelor din Rusia, Moscova, 1994.

Anestezie prin inhalare. Echipamente și tipuri de anestezie prin inhalare. Anestezice inhalatorii moderne, relaxante musculare. etapele anesteziei.

anestezie intravenoasă. Medicamente de bază. Neuroleptanalgezie.

Anestezie combinată modernă de intubație. Secvența implementării și avantajele sale. Complicațiile anesteziei și perioada imediat postanestezică, prevenirea și tratamentul lor.

Metoda de examinare a unui pacient chirurgical. Examen clinic general (examen, termometrie, palpare, percutie, auscultatie), metode de cercetare de laborator.

Perioada preoperatorie. Conceptul de indicații și contraindicații pentru intervenție chirurgicală. Pregătirea pentru operațiuni de urgență, urgente și planificate.

Operații chirurgicale. Tipuri de operații. Etapele operațiilor chirurgicale. Temeiul juridic al operațiunii.

perioada postoperatorie. Reacția corpului pacientului la traumatismele chirurgicale.

Reacția generală a corpului la traumatismele chirurgicale.

Complicații postoperatorii. Prevenirea și tratamentul complicațiilor postoperatorii.

Sângerări și pierderi de sânge. Mecanisme de sângerare. Simptome locale și generale de sângerare. Diagnosticare. Evaluarea severității pierderii de sânge. Răspunsul organismului la pierderea de sânge.

Metode temporare și permanente de oprire a sângerării.

Istoria doctrinei transfuziei de sânge. Bazele imunologice ale transfuziei de sânge.

Sisteme de grup de eritrocite. Sistemul de grup av0 și sistemul de grup Rhesus. Metode de determinare a grupelor sanguine conform sistemelor av0 și rhesus.

Semnificația și metodele de determinare a compatibilității individuale (av0) și a compatibilității Rh. compatibilitate biologică. Responsabilitățile unui medic de transfuzie de sânge.

Clasificarea efectelor adverse ale transfuziilor de sânge

Tulburări hidro-electrolitice la pacienții operați și principii ale terapiei prin perfuzie. Indicații, pericole și complicații. Soluții pentru terapia prin perfuzie. Tratamentul complicațiilor terapiei cu perfuzie.

Traumă, rănire. Clasificare. Principii generale de diagnosticare. etapele asistenței.

Leziuni închise ale țesuturilor moi. Vânătăi, entorse, lacrimi. Clinica, diagnostic, tratament.

Toxicoza traumatică. Patogenie, tablou clinic. Metode moderne de tratament.

Tulburări critice ale activității vitale la pacienții operați. Leșin. Colaps. Şoc.

Stări terminale: pre-agonie, agonie, moarte clinică. Semne de moarte biologică. activitati de resuscitare. Criterii de eficienta.

Leziuni ale craniului. Comoție, vânătăi, compresie. Primul ajutor, transport. Principii de tratament.

Leziune toracică. Clasificare. Pneumotorax, tipurile sale. Principiile primului ajutor. Hemotorax. Clinica. Diagnosticare. Primul ajutor. Transportul victimelor cu traumatism toracic.

Traumatism abdominal. Leziuni ale cavității abdominale și spațiului retroperitoneal. tablou clinic. Metode moderne de diagnostic și tratament. Caracteristicile traumei combinate.

Luxații. Tabloul clinic, clasificare, diagnostic. Primul ajutor, tratamentul luxațiilor.

Fracturi. Clasificare, tablou clinic. Diagnosticul fracturii. Primul ajutor pentru fracturi.

Tratamentul conservator al fracturilor.

Răni. Clasificarea rănilor. tablou clinic. Reacția generală și locală a organismului. Diagnosticul rănilor.

Clasificarea plăgii

Tipuri de vindecare a rănilor. Cursul procesului de rană. Modificări morfologice și biochimice ale plăgii. Principii de tratament al rănilor „proaspete”. Tipuri de cusături (primare, primare - întârziate, secundare).

Complicații infecțioase ale rănilor. Răni purulente. Tabloul clinic al rănilor purulente. Microflora. Reacția generală și locală a organismului. Principiile tratamentului general și local al rănilor purulente.

Endoscopie. Istoria dezvoltării. Domenii de utilizare. Metode videoendoscopice de diagnostic și tratament. Indicații, contraindicații, posibile complicații.

Arsuri termice, chimice și de radiații. Patogeneza. Clasificare și tablou clinic. Prognoza. Boala de ardere. Primul ajutor pentru arsuri. Principiile tratamentului local și general.

Leziuni electrice. Patogeneză, clinică, tratament general și local.

Degerături. Etiologie. Patogeneza. tablou clinic. Principiile tratamentului general și local.

Boli purulente acute ale pielii și țesutului subcutanat: furuncul, furunculoză, carbuncul, limfangită, limfadenită, hidroadenită.

Boli purulente acute ale pielii și țesutului subcutanat: erizopeloid, erizipel, flegmon, abcese. Etiologie, patogeneză, clinică, tratament general și local.

Boli purulente acute ale spațiilor celulare. Flegmonul gâtului. Flegmonul axilar și subpectoral. Flegmonul subfascial și intermuscular al extremităților.

Mediastinita purulentă. Paranefrită purulentă. Paraproctită acută, fistule rectului.

Boli purulente acute ale organelor glandulare. Mastita, parotită purulentă.

Boli purulente ale mâinii. Panaritiums. Perie de flegmon.

Boli purulente ale cavităților seroase (pleurezie, peritonită). Etiologie, patogeneză, clinică, tratament.

sepsis chirurgical. Clasificare. Etiologie și patogeneză. Ideea porții de intrare, rolul macro și microorganismelor în dezvoltarea sepsisului. Tabloul clinic, diagnostic, tratament.

Boli acute purulente ale oaselor și articulațiilor. Osteomielita acută hematogenă. Artrita purulenta acuta. Etiologie, patogeneză. tablou clinic. Tactici medicale.

Osteomielita cronică hematogenă. Osteomielita traumatică. Etiologie, patogeneză. tablou clinic. Tactici medicale.

Infecție chirurgicală cronică. Tuberculoza oaselor și articulațiilor. Spondilita tuberculoasă, coxită, impulsuri. Principiile tratamentului general și local. Sifilisul oaselor și articulațiilor. Actinomicoza.

infecție anaerobă. Flegmon gazos, gangrena gazoasă. Etiologie, clinică, diagnostic, tratament. Prevenirea.

tetanos. Etiologie, patogeneză, tratament. Prevenirea.

Tumori. Definiție. Epidemiologie. Etiologia tumorilor. Clasificare.

1. Diferențele dintre tumorile benigne și maligne

Diferențele locale între tumorile maligne și benigne

Fundamentele chirurgiei pentru tulburările circulației regionale. Tulburări ale fluxului sanguin arterial (acute și cronice). Clinica, diagnostic, tratament.

Necroză. Gangrenă uscată și umedă. Ulcere, fistule, escare. Cauzele apariției. Clasificare. Prevenirea. Metode de tratament local și general.

Malformații ale craniului, sistemului musculo-scheletic, digestiv și genito-urinar. Malformații cardiace congenitale. Tabloul clinic, diagnostic, tratament.

Boli chirurgicale parazitare. Etiologie, tablou clinic, diagnostic, tratament.

Probleme generale ale chirurgiei plastice. Piele, oase, materiale plastice vasculare. Tulpina Filatov. Transplant gratuit de țesuturi și organe. Incompatibilitatea tisulară și metodele de depășire a acesteia.

Ce cauzează boala lui Takayasu:

Simptomele bolii Takayasu:

Diagnosticul bolii Takayasu:

Tratament pentru boala Takayasu:

Malformații ale craniului, sistemului musculo-scheletic, digestiv și genito-urinar. Malformații cardiace congenitale. Tabloul clinic, diagnostic, tratament.

Anomalii sau malformații - apariția unor anomalii în structura organelor sau a sistemelor tisulare cu o schimbare sau absența completă a funcției ca urmare a unei încălcări a dezvoltării intrauterine a fătului.

Potrivit OMS, malformațiile apar la 0,3 - 2% din nașteri.

De regulă, malformațiile apar imediat la nașterea unui copil, mult mai rar apar mai târziu, când progresează odată cu creșterea copilului.

Factorii care contribuie la dezvoltarea anomaliilor se numesc teratogene. Acești factori sunt împărțiți în interni și externi. Actiunea factorilor teratogene se manifesta in primele saptamani de sarcina, in special din a 3-a pana in a 5-a zi si din a 3-a pana in a 6-a saptamana (perioade de implantare zigota si organogeneza).

Factori interni – defecte genetice (asociate cu mutații genetice și cromozomiale).

Factori externi:

1. Infecțioase - boli ale mamei în timpul sarcinii (virale - rujeolă, varicela, herpes; bacteriene - scarlatina, sifilis, difterie; protozoare - toxoplasmoză).

2.Fizic - vibrații, radiații ionizante, traumatisme în timpul sarcinii.

3.Boli cronice ale mamei – diabet zaharat.

Clasificarea malformațiilor:

1. Modificări ale dimensiunii organelor:

a) hipergeneza - dezvoltarea excesivă a unui organ sau a unei părți a corpului;

b) hipoplazie (hipogeneza) - subdezvoltare;

c) absenţa completă a organului (aplazie, ageneză).

2. Modificarea formei organelor - torticolis, picior bot, rinichi potcoavă.

3. Anomalii în localizarea organelor (ectopie, heterotopie - criptorhidie, glanda tiroidă aberantă).

4. Creșterea numărului de organe: polidactilie, hermafroditism.

5. Atavisme – chisturi mediane și laterale ale gâtului.

6.Duplicarea anomaliilor – „gemeni siamezi”.

Malformații ale craniului și creierului.

Hidrocefalie (dropsie a creierului). Acumulare excesivă de lichid cefalorahidian între membranele creierului sau în ventriculi. Rezultatul este compresia și atrofia creierului.

Clinică: capul este mărit semnificativ datorită bolții, fontanelele sunt deschise, cusăturile sunt deschise, fruntea înaltă proeminentă. Creșterea progresivă a presiunii intracraniene. Periodic se notează cele mai acute dureri de cap paroxistice.

Tratamentul chirurgical este crearea unui flux de ieșire din ventriculi folosind intervenția chirurgicală de bypass.

În cazuri de urgență - puncție ventriculară.

Hernie cranio-cerebrală - proeminență a creierului și a membranelor acestuia printr-un defect în oasele craniului. 1 caz la 4000 - 5000 de nou-născuți.

Există: anterioară, posterioară și bazilară.

Meningele care conțin lichid cefalorahidian sau țesut cerebral pot ieși prin defect.

Tratament: chirurgical. Cele mai favorabile termene de tratament - până la 1 an. Rezultatele după operație, efectuată în timp util, sunt favorabile. Pacienții după operație se dezvoltă corect fizic și psihic.

Craniostenoza. Fuziunea prematură a suturilor craniene și discrepanța dintre volumul cavității craniene și volumul creierului.

Apare la aproximativ 1 din 1.000 de nou-născuți.

Craniul își schimbă forma (în formă de turn, îngustat lateral, în jumătate din cazuri - exoftalmie pe 2 fețe, creșterea presiunii intracraniene, dureri de cap, scăderea vederii (atrofie a nervului optic).

Tratament: chirurgical, se efectuează craniotomie cu lambou bilateral. Rezultatele sunt de obicei favorabile.

Malformații ale coloanei vertebrale și ale măduvei spinării.

Spina bifida - închiderea incompletă a canalului spinal, cel mai adesea caracterizată prin scindarea arcadelor vertebrale, în care se formează herniile spinale. De obicei, o proeminență în regiunea lombară, poate exista o încălcare a funcției organelor pelvine, a funcției extremităților inferioare. Tratamentul este chirurgical. Uneori, despicarea arcadelor nu este însoțită de o hernie, ea poate fi adesea însoțită de hipertricoză, dermoizi, enurezis.

Malformații ale feței.

Despicătură buzei superioare (buza despicătură). Această malformație reprezintă 12-14% din toate malformațiile din copilărie. 1 pacient la 1000 - 1500 de nou-născuți.

Există forme incomplete și complete de neînchidere, în care respirația și alimentația sunt perturbate. Alimentele intră constant în pasajul nazal, ducând la asfixie, pneumonie.

Funcționare: înlocuirea plastică a defectului se efectuează în primele zile sau la a 3-a lună de viață. Rezultatele sunt bune.

Macrostomie - neînchiderea colțului gurii pe una sau ambele părți, o fisură bucală excesiv de largă care duce la canalul auditiv. Însoțită de obicei de salivație constantă.

Tratamentul este operativ, cel mai bine între 1 și 1,5 ani.

Neînchiderea palatului (despicătură de palat). Un pacient la 1000 - 1200 de nou-născuți. Istoria tratamentului datează de câteva secole. Anterior, obturatoarele erau folosite pentru a închide defectul gurii. Caracteristica principală este comunicarea cavităților bucale și nazale printr-un gol. Mâncarea, în special lichidă, intră în nas, curge din el: vorbirea colocvială este neclară, nazală.

Tulburările respiratorii și de nutriție duceau anterior la o mortalitate de 50% la astfel de copii în primul an de viață. În prezent, cel mai potrivit moment pentru tratamentul chirurgical este 3-4 ani. Înainte de operație, se folosesc obturatoare flotante speciale.

Malformații ale gâtului.

Chisturi și fistule congenitale ale gâtului.

Chisturile și fistulele mediane apar ca urmare a unei încălcări a dezvoltării lobului mijlociu al glandei tiroide. Este întotdeauna situat în linia mediană, se manifestă la vârsta de 1 - 5 ani. De obicei, este posibil să simțiți un cordon dens care merge la osul hioid. Fistulele se formează de obicei cu inflamația și supurația chisturilor.

Tratamentul este chirurgical, de obicei la vârsta de 3-4 ani. Fistula este de obicei excizată până la rădăcina limbii cu rezecția osului hioid.

Chisturi și fistule laterale. Sunt mai puțin frecvente decât cele mediane, situate de-a lungul marginii interioare a mușchilor sternocleidomastoidieni.

Tratament chirurgical la 3-5 ani. Fistula este excizată complet până la peretele faringian.

Malformații ale toracelui.

Cufă cu pâlnie. Deformarea apare imediat după naștere. Un simptom caracteristic al „paradoxului inspirației” este retragerea sternului și a coastelor în timpul inspirației, care este cel mai pronunțată atunci când țipă și plâns.

La școală și adolescență, modificările cauzate de deformarea toracică sunt mai pronunțate. Încălcarea posturii crește, cifoza toracică este pronunțată, se dezvoltă oboseală, tahicardie, durere în spatele sternului, o scădere distinctă a excursiilor pulmonare, pneumonie, bronșiectazie și deplasarea organelor mediastinale.

Tratament chirurgical - mai des rezecția segmentelor de cartilaj costal, osteotomia în formă de T a sternului și după corectare - fixarea cu structuri metalice sau osoase.

defecte cardiace congenitale.

Există 3 grupe de defecte cardiace congenitale, în funcție de amestecul sângelui arterial și venos și, în consecință, de modificările culorii pielii și mucoaselor.

1. Culoarea pielii este normală. Sângele arterial și venos nu se amestecă. Defecte: coarctația aortei, stenoza aortei, artera pulmonară.

2. Defecte de tip alb: defecte ale septului atrial, neînchiderea canalului arterios.

3. Vicii de tip albastru – se caracterizează prin scurgerea sângelui venos în patul arterial.

Defecte ale septului atrial.

Ele reprezintă aproximativ 10% din toate defectele cardiace. Există o descărcare de sânge arterial din atriul stâng spre cel drept. Hipertensiunea arterială se dezvoltă în sistemul unui cerc mic, copiii rămân de obicei în urmă în dezvoltare, dificultăți de respirație, uneori cianoză, hipertrofie a inimii drepte.

Tratamentul este chirurgical, de preferință până la 3-4 ani.

Defectul septului ventricular. Conform statisticilor Institutului de Chirurgie Cardiovasculară, acest defect se observă la 17% dintre pacienții cu malformații congenitale.

Tulburările hemodinamice sunt asociate cu refluxul sângelui arterial din ventriculul stâng în ventriculul drept (secreția arterială).

Tratamentul este chirurgical.

Neînchiderea arterei (ductul botalian).

Copilul rămâne în urmă în dezvoltare, pneumonie frecventă, paloare a pielii, sistolă - suflu diastolic.

Tratamentul este chirurgical.

Coarctația aortei (stenoza congenitală a istmului aortei). Potrivit statisticilor, apare de la 6 la 14% din toate malformațiile congenitale. Speranța medie de viață cu acest defect este de până la 30 de ani.

Cel mai adesea, tabloul hemodinamic include două regimuri diferite: cel superior, inclusiv sistemul coronarian al umărului - vasele capului, și cel inferior, inclusiv trunchiul, membrele inferioare și organele interne.

Starea de decompensare se poate dezvolta deja la copiii cu vârsta de 1 an. Tratament chirurgical de la 3 la 10 ani, dar intervenția chirurgicală se face și la primul an de viață.

Operație: rezecția și plastia locului de îngustare..

Tetralogia lui Fallot este un defect de tip albastru (cianotic).

Defectul este clasic printre toate defectele de tip cianotic. Reprezintă 14% din toate defectele congenitale și 75% dintre defectele albastre.

Anatomic:

1) îngustarea arterei pulmonare;

2) defect septal ventricular;

3) deplasarea la dreapta (dextrapunere) a orificiului aortic și localizarea acestuia deasupra ambilor ventriculi (aorta așezată pe septul interventricular);

4) hipertrofia peretelui ventriculului drept.

Defectul din 1888 a fost descris pentru prima dată de patologul francez Fallot. Cianoza se dezvoltă din primele zile sau săptămâni. Dispneea. Până la vârsta de 2 ani, degetele sunt „bețișoare”. Copiii se odihnesc în timp ce se ghemuiesc (un simptom foarte caracteristic) - presiunea în aorta superioară crește din cauza comprimării arterelor mari ale extremităților inferioare, acest lucru face ca colateralele dintre cele mari și cele mai mici. cercurile mici de circulație sanguină lucrează mai intens. În timpul atacurilor - pierderea cunoștinței.

Dificultăți de respirație - atacuri cianotice !!!

Tratament chirurgical: eliminarea stenozei arterei pulmonare, eliminarea unui defect septal ventricular, excizia inelului fibros al ventriculului drept din regiunea gurii arterei pulmonare.

Pentadă Fallot: tetradă Fallot + defect septal atrial.

Malformații ale organelor digestive.

Conducta vitelină leagă intestinul mediu cu sacul vitelin, din care embrionul primește nutriție în primele 2-3 săptămâni de viață. Devine gol până în a 8-a săptămână de viață intrauterină, iar până în luna a 3-a se atrofiază complet. În cazurile în care canalul vitelin rămâne deschis, apare o fistulă ombilicală.

Tractul urinar (urachus) apare la 2-3 luni de viata intrauterina in timpul diferentierii alantoidei. Partea superioară a alantoidei formează tractul urinar, prin care urina fătului trece în lichidul amniotic. Obliterarea incepe din luna a 5-a de viata intrauterina. Cu neînchidere, se formează și o fistulă urinară în regiunea ombilicală.

Diverticulul Meckel - un proces orb care se extinde de la ileon - o variantă de fuziune incompletă a părții distale a ductului vitelin.

Hernie a cordonului ombilical. O parte a peretelui abdominal din zona inelului ombilical este acoperită cu o membrană subțire transparentă. Proeminența trece în cordonul ombilical.

Tratament chirurgical în primele ore.

Stenoza pilorică - hipertrofie a mușchilor pilor și o încălcare a inervației acestora Manifestată la 3-4 săptămâni.

Tratament chirurgical - piloroplastie.

Boala Hirschsprung este o subdezvoltare congenitală a plexurilor nervoase din colonul recto-sigmoid cu extinderea secțiunilor supraiacente. Hipertrofie, o expansiune bruscă a intestinului gros, o creștere a volumului abdomenului, constipație.

Tratamentul este chirurgical.

Atrezia anusului și a rectului - 1 din 10.000. Tratament chirurgical în primele ore.

Malformații ale sistemului genito-urinar

Criptorhidia este o întârziere a mișcării intrauterine în scrotul unuia sau ambelor testicule, care sunt întârziate în spațiul retroperitoneal sau canalul inghinal.

Tratament – operațional.

Aplazia este absența unui rinichi.

Hipoplazia este o scădere a dimensiunii și a capacității funcționale a rinichiului.

Distopie - mișcarea rinichiului (în pelvis, celule gr. etc.).

Rinichi de potcoavă - fuziunea polilor superiori sau inferiori ai rinichilor

Epispadias - despicatură a peretelui anterior al uretrei. 1:50.000.

Hipospadias este absența uretrei distale. 1: 200 - 400 nou-născuți.

Malformații ale sistemului musculo-scheletic.

Luxația congenitală a șoldului - de la 3 la 8 la 1000 de nou-născuți. La fete apare de 4-7 ori mai des. Luxația bilaterală de șold apare de 3-4 ori mai rar, în timp ce luxația pe partea stângă apare de 2 ori mai des decât pe partea dreaptă.

Etiologie:

1) întârziere de dezvoltare în stadiul embrionar;

2) un defect la umplutura primară. La 98 - 99% dintre copiii cu această boală la naștere se observă predislocare - displazie de șold. Pe măsură ce capul femurului crește în primele luni, acesta se deplasează în exterior și în sus, cavitatea articulației se aplatizează, este înlocuită cu țesut conjunctiv. Capul din afara acetabulului este deformat, aplatizat, acetabulul este turtit, punga articulara este intinsa

Inspecția trebuie efectuată în primele zile.

Cele mai sigure simptome:

un simptom de repoziționare sau dislocare sau un simptom de alunecare.

un simptom al restricției abducției, care este determinat de abducția picioarelor îndoite la articulațiile genunchiului și șoldului.

Asimetria pliurilor cutanate ale coapsei.

La 1-1,5 ani se detectează șchiopătură cu luxație unilaterală și „mers de rață” cu luxație bilaterală, apare o scurtare a membrului pe partea laterală a leziunii. Mai târziu iese la iveală lordoza lombară. R - grafic!

Tratament: este necesar să se înceapă din primele zile. Până la 1 an se folosesc anvelope speciale, distanțiere pentru fixarea membrelor inferioare în stare de abducție. O astfel de fixare timp de 3-4 luni permite realizarea unei dezvoltări normale a capului femural și a cavității articulare, iar luxația șoldului este complet vindecată.

La vârsta de 1 - 3 ani, tratamentul este utilizat într-un pat gipsat (M.V. Volkov). După 3 ani - reducerea chirurgicală a luxației.

Picior bot congenital. În medie 1:1000 de nou-născuți.

Supinație (întoarcerea picioarelor spre interior).

Aducția (aducția antepiciorului).

Equinus (flexia plantară a piciorului).

Însoțită de atrofia mușchilor piciorului inferior, mers bazat pe partea din spate a piciorului.

Tratament - din primele zile de viață.

În primele 2 - 3 săptămâni - de 6 - 7 ori pe zi - exerciții terapeutice și bandaj cu un bandaj moale de flanel. Începând din a 20-a - a 30-a zi de viață - puneți în scenă bandaje de ipsos până la 5 luni, schimbând tencuiala la fiecare 7 zile. La copiii mai mari de aceasta varsta, pansamentele se schimba dupa 2 saptamani, pana cand piciorul se afla intr-o pozitie normala.

La 60 - 70% dintre copii, deformarea poate fi eliminată până la vârsta de 6 - 7 luni.

Dacă tratamentul conservator eșuează - la 2,5 - 3 ani - operația lui Zatsepin pe aparatul tendon-ligamentar, urmată de un gips pentru 5 - 6 luni.

Sindactilie - fuziune între degete (piele sau os). Funcționare în 2 - 3 ani.

Polidactilia este o creștere a numărului de degete de la mâini sau de la picioare.

Macrodactilie - o creștere a volumului degetelor.

Malformații ale sistemului genito-urinar - una dintre cele mai numeroase grupe de anomalii congenitale, printre care: afectarea rinichilor (organe care purifică sângele și formează urina), uretere (canale care duc de la rinichi la vezică), vezica urinară (organul care conține urină), uretra (canalul prin care urina este eliberată din vezică) și organele genitale feminine și masculine. Organele reproducătoare masculine sunt penisul, prostata și testiculele. Genitale feminine - vagin, uter, trompe uterine, ovare.

Malformațiile sistemului genito-urinar sunt poate cele mai numeroase, ele apar la fiecare al zecelea nou-născut. Unele dintre ele sunt minore (de exemplu, dublarea ureterelor care vin de la un rinichi la vezică). Ele pot fi diagnosticate doar cu ajutorul radiografiei, ultrasunetelor sau în timpul unei intervenții chirurgicale pentru o problemă legată sau fără legătură. Altele pot provoca complicații, cum ar fi infecții ale tractului urinar, obstrucție, durere și insuficiență renală.

Ce cauzează malformații ale sistemului genito-urinar?

Unele probleme și boli ale sistemului genito-urinar sunt moștenite de la părinții care au o astfel de boală sau sunt purtători ai genei acesteia. Cu toate acestea, cauzele specifice ale majorității anomaliilor sunt necunoscute. Factorii de mediu și genetici joacă probabil un rol în modelarea organelor sistemului genito-urinar. O familie în care există un copil cu un astfel de defect trebuie consultată de un genetician. Specialistul vă va familiariza cu informațiile cunoscute despre boală și riscul de a o repeta la generațiile viitoare.

Cum sunt diagnosticate malformațiile genito-urinale?

Multe deficiențe genito-urinare sunt diagnosticate înainte sau imediat după naștere folosind o examinare cu ultrasunete (US). După naștere, se recomandă ecografie sau alte metode de diagnosticare pentru a obține mai multe informații despre forma și funcția rinichilor și a altor organe ale sistemului genito-urinar.

Care sunt cele mai frecvente malformații ale sistemului genito-urinar?

Mai des sunt diagnosticate următoarele deficiențe ale sistemului genito-urinar: agenezia rinichilor, hidronefroza, boala polichistică a rinichilor, boala renală multichistică, stenoza uretrală, extrofia vezicii urinare și epispadias, hipospadias, intersexualism.

Ce este ageneza renală?

Ageneza renală sau ageneza renală este absența congenitală a unuia sau a ambilor rinichi. Aproximativ 1 din 4.000 de bebeluși se nasc fără un singur rinichi (ageneză renală bilaterală sau bilaterală). Deoarece rinichii sunt organe vitale, absența lor este incompatibilă cu viața. Prin urmare, o treime dintre acești copii se nasc morți sau mor în primele zile de viață.

Copiii cu agenezie renală bilaterală au de obicei și alte malformații ale inimii și plămânilor. În absența rinichilor, urina nu se formează - componenta principală a lichidului amniotic. Lipsa lichidului amniotic duce la o încălcare a dezvoltării plămânilor, determină formarea de trăsături faciale anormale și deficiențe ale membrelor.

Aproximativ 1 din 550 de bebeluși se naște cu ageneză renală unilaterală. Acești copii pot duce o viață sănătoasă, deși sunt expuși riscului de infecții la rinichi, pietre la rinichi, hipertensiune arterială și insuficiență renală. Unii nou-născuți au alte malformații ale sistemului genito-urinar, care ulterior pot afecta semnificativ sănătatea generală.

Ce este hidronefroza?

Hidronefroza este o expansiune a pelvisului unuia sau ambilor rinichi din cauza acumulării de urină în ei, împiedicând în același timp scurgerea sa liberă. Hidronefroza severă este diagnosticată în 1 din 500 de sarcini în timpul unei examinări cu ultrasunete. Cauza deficienței fluxului poate fi valvele uretrale posterioare (acestea sunt situate la joncțiunea vezicii urinare în uretra).

Obstrucția care duce la hidronefroză este adesea cauzată de o bucată de țesut în care urina este eliberată din vezică. Din vezica revărsată a fătului, urina revine înapoi la rinichi, apăsând asupra lor, dăunându-i grav. Dacă hidronefroza este diagnosticată prenatal, medicul va face mai multe ecografii de urmărire pentru a vedea dacă starea se înrăutățește. Unii nou-născuți cu hidronefroză sunt fragili la naștere, au dificultăți de respirație, insuficiență renală și infecții. În cazurile severe, se recomandă intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea blocajului, deși nu există nici un tratament. Multe forme moderate de hidronefroză pot fi vindecate fără ajutorul unui chirurg.

Uneori, hidronefroza poate amenința grav viața fătului, așa că în astfel de cazuri se introduce un șunt în vezică, care ar elibera urină în lichidul amniotic înainte de naștere. Tratamentul prenatal al unor astfel de malformații a devenit cea mai reușită formă de chirurgie fetală din timpul nostru.

Un bloc pentru scurgerea urinei este, de asemenea, posibil în locurile în care ureterul se conectează la rinichi. Severitatea obstrucției variază foarte mult: de la minor la dezvoltarea insuficienței renale. Se recomandă intervenția chirurgicală în primul sau al doilea an de viață pentru a elimina obstrucția și a preveni complicațiile ulterioare.

Ce este boala polichistică de rinichi?

Boala polichistică de rinichi este o boală ereditară, manifestată prin formarea de multiple chisturi la nivelul rinichilor, afectarea funcției renale. Există două forme ale acestei boli: autosomal dominant și autosomal recesiv. Pe lângă insuficiența renală, aceasta poate fi complicată de infecții renale, durere, hipertensiune arterială și alte complicații.

Forma autosomal dominantă a bolii polichistice de rinichi este una dintre cele mai frecvente boli genetice, cu o incidență de aproximativ 1 la 200-1000. Majoritatea pacienților au antecedente familiale ale bolii, de ex. moștenit de la unul dintre părinți, dar la un sfert dintre pacienți apare pentru prima dată boala polichistică de rinichi. Simptomele apar de obicei la 30 sau 40 de ani, dar pot apărea la copii.

Boala polichistică de rinichi autosomal recesiv este relativ rară, dar chisturile renale apar înainte de nașterea copilului. Aproximativ 1 din 10.000-40.000 de bebeluși se naște cu această patologie. Nou-născuții cu boală renală polichistică severă mor în primele zile de viață. Copiii cu boală polichistică moderată trăiesc până la 10-20 de ani. Această formă de boală polichistică a rinichilor este moștenită de la ambii părinți, care transmit gena bolii copilului lor.

Tratamentul medicamentos poate trata probleme suplimentare care pot apărea ca urmare a bolii polichistice de rinichi - hipertensiune arterială și infecții genito-urinale. Dacă se dezvoltă insuficiență renală, se prescrie dializă - o procedură de purificare a sângelui. Uneori este necesar un transplant de rinichi.

Chisturile renale sunt, de asemenea, caracteristice altor boli: boala renală multichistică, care este diagnosticată la aproximativ 1 din 40.000 de copii, o serie de sindroame genetice. Boala multichistică poate provoca moartea în perioada neonatală dacă ambii rinichi sunt afectați. Se crede că boala renală multichistică este rezultatul blocării canalului urinar în stadiile incipiente ale dezvoltării fetale. Copiii cu un singur rinichi afectat pot avea alte complicații, cum ar fi infecții urinare.

Chiar dacă rinichiul bolnav nu își îndeplinește funcțiile (ceea ce poate fi o indicație pentru îndepărtarea lui), copilul poate duce o viață normală cu una sănătoasă.

Ce este extrofia vezicii urinare și epispadias?

Exstrofia vezicii urinare este o anomalie caracterizată prin subdezvoltarea peretelui anterior al vezicii urinare și plasarea acestuia în afara cavității abdominale. În plus, pielea abdomenului inferior nu este complet formată, cu spații largi între oasele pelviene. Anomaliile organelor genitale sunt aproape întotdeauna combinate cu extrofia vezicii urinare. Exstrofia vezicii urinare, apare la 1 din 30.000 de nou-născuți, băieții sunt afectați de 5 ori mai des decât fetele.

Epispadias combină imperfecțiunile uretrei și ale organelor genitale. Adesea este diagnosticată împreună cu extrofia vezicii urinare, dar se poate dezvolta și independent. La băieți, uretra este de obicei scurtă și bisectată, cu o deschidere pe suprafața superioară a penisului. Penisul în astfel de cazuri este, de asemenea, scurt și aplatizat. La fete, clitorisul poate fi bifurcat, iar orificiul uretral poate fi plasat anormal. Aproximativ jumătate dintre copiii cu epispadias au probleme urinare (enurezis).

Exstrofia vezicii urinare și epispadias sunt corectate chirurgical. Unii copii bolnavi necesită intervenții chirurgicale în mai multe etape în primii ani de viață pentru normalizarea funcției vezicii urinare și corectarea aspectului organelor genitale. Copii cu extrofie a vezicii urinare, intervenția chirurgicală se efectuează în primele 48 de ore de viață. În timpul operației, vezica urinară este plasată în pelvis, peretele anterior al abdomenului este închis, iar oasele pelvine sunt reduse la poziția lor normală. În același timp, fetele sunt supuse unei intervenții chirurgicale la nivelul organelor genitale. Cu toate acestea, băieții sunt supuși unei proceduri similare la vârsta de 1 până la 2 ani. O intervenție chirurgicală suplimentară poate fi efectuată înainte de vârsta de 3 ani pentru a normaliza urinarea. Studiile arată că 85% dintre bebelușii operați continuă să ducă o viață sănătoasă.

Ce este hipospadias?

hipospadias este o deficiență a penisului destul de comună care afectează aproximativ 1% din toți nou-născuții de sex masculin. Uretra (uretra) nu ajunge în vârful penisului, ci invers - orificiul uretral este situat oriunde pe suprafața penisului.

Hipospadias este de obicei diagnosticat la examinarea unui nou-născut. Băieții afectați nu ar trebui să li se circumcidă prepuțul, deoarece acest lucru poate fi necesar pentru repararea chirurgicală a defectului. O intervenție chirurgicală corespunzătoare se efectuează între 9 și 15 luni. Fără tratament chirurgical, băieții vor avea probleme cu urinarea, iar ca adulți vor simți dureri ascuțite în timpul actului sexual.

Ce este organele genitale nedeterminate sau intersexul?

Bebelușii care sunt diagnosticați cu organe genitale nedeterminate au organe genitale externe care nu arată nici masculin, nici feminin, sau au unele trăsături ale ambelor. De exemplu, se poate naște o fată al cărei clitoris este atât de mare încât seamănă cu un penis, sau un băiat poate avea testicule împreună cu organele genitale externe de tip feminin. Aproximativ 1 din 1000-2000 de nou-născuți este afectat.

Există multe cauze ale organelor genitale nedeterminate, inclusiv tulburări cromozomiale și genetice, tulburări hormonale, deficiențe enzimatice și anomalii nedeterminate ale țesutului fetal care mai târziu devine organe genitale. Cel mai adesea, cauza acestei boli este o boală ereditară numită hiperplazie suprarenală congenitală. Unele dintre formele sale sunt însoțite de o încălcare a rinichilor, care uneori provoacă moartea. Hiperplazia suprarenală congenitală la o vârstă fragedă este cauzată de o deficiență enzimatică care duce la producția excesivă de hormoni masculini (androgeni) în glandele suprarenale. O cantitate crescută de hormoni masculini provoacă modificări ale organelor genitale feminine conform modelului masculin. În astfel de cazuri, terapia hormonală se efectuează pe tot parcursul vieții. Uneori se folosește corectarea chirurgicală a clitorisului. Hiperplazia suprarenală congenitală poate fi diagnosticată prenatal folosind o tehnică specială. Tratamentul prenatal poate avea rezultate pozitive.

O altă cauză a intersexismului este sindromul de insensibilitate la androgeni. Bebelușii afectați au un set masculin de cromozomi (XY), dar din cauza tulburărilor genetice, celulele lor sunt sensibile la androgeni - hormoni masculini. Copiii cu sindrom de insensibilitate completă la androgeni au testicule care sunt localizate predominant în cavitatea abdominală și organele genitale externe feminine, dar nu au ovare și uter. Astfel de bebeluși cresc și se dezvoltă ca femeile, dar în timpul pubertății au nevoie de tratament hormonal. Bebelușii cu sindrom parțial au celule, sunt parțial sensibili la androgeni și tind să aibă organe genitale nedeterminate.

O serie de anomalii cromozomiale sunt, de asemenea, cauza unor organe genitale nedeterminate. Deci, pentru disgeneza disgeneză, un set caracteristic masculin de cromozomi (XY), genitale feminine externe și interne sau organe genitale nedeterminate și unele combinații de organe genitale interne masculine și feminine.

Atunci când un bebeluș se naște cu organe genitale nedeterminate, trebuie efectuate o serie de teste diagnostice pentru a determina sexul nou-născutului. Acestea includ o examinare generală, un test de sânge (inclusiv ultrasunete și anumite niveluri hormonale), o analiză de urină și, uneori, o ecografie sau o intervenție chirurgicală pentru a examina organele interne. Rezultatele analizelor vor indica ce tip va dezvolta copilul și, eventual, ce gen ar trebui să fie indicat în metrică. Se recomandă terapia hormonală sau corectarea chirurgicală a organelor genitale. Uneori, medicii sfătuiesc corectarea chirurgicală pentru băieții care au penisul prea subdezvoltat și recomandă ca aceștia să fie crescuți ca fetele. În unele cazuri, medicii recomandă creșterea copilului ca fată și amânarea intervenției chirurgicale pentru mai târziu pentru a vedea cum se vor dezvolta organele genitale externe și a verifica cum se simte copilul - ca un băiat sau o fată. Acest lucru este destul de dificil atât pentru copil, cât și pentru familie în ansamblu, așa că sunt necesare consultații cu un psiholog.

Data publicării: 2.11.10