Simptomele policitemiei vera și prognosticul pentru viață cu eritremie. Policitemia vera

Policitemia este o boală cronică în care cantitatea de globule roșii (eritrocite) din sânge crește. De asemenea, cu această patologie, la 70% dintre pacienți numărul de trombocite și leucocite se modifică în sus.

Boala nu este foarte frecventă - nu se înregistrează mai mult de cinci cazuri anual la un milion de oameni. Cel mai adesea, boala policitemie se dezvoltă la persoanele de vârstă mijlocie și în vârstă. Potrivit statisticilor, bărbații suferă de această patologie de cinci ori mai des decât femeile. Astăzi vom arunca o privire mai atentă asupra unei afecțiuni precum policitemia; simptomele și tratamentul patologiei vor fi descrise mai jos.

Motivele dezvoltării bolii

Policitemia nu este o boală malignă. Până în prezent, cauzele exacte ale bolii sunt necunoscute. Se crede că dezvoltarea patologiei este cauzată de o mutație a unei enzime speciale în măduva osoasă. Modificările genice duc la diviziunea și creșterea excesivă a tuturor celulelor sanguine și în special a celulelor roșii.

Clasificarea bolii

Există două grupe de boală:

Policitemia adevărată, sau boala lui Vaquez, care la rândul său este împărțită în primară (adică acționează ca o boală independentă) și secundară (policitemia secundară se dezvoltă din cauza bolilor pulmonare cronice, tumorilor, hidronefrozei și elevației).

Policitemie relativă (stres sau fals) - cu această afecțiune, nivelul globulelor roșii rămâne în limite normale.

Policitemie: simptome ale bolii

Foarte des boala este asimptomatică. Uneori, ca urmare a unei examinări din motive complet diferite, policitemia vera poate fi detectată accidental. Vom lua în considerare simptomele cărora ar trebui să le acordați atenție mai jos.

Dilatarea venelor safene

Cu policitemie, venele safene dilatate apar pe piele, cel mai adesea în zona gâtului. Cu această patologie, pielea devine roșiatică-vișine, acest lucru este vizibil în special pe zonele deschise ale corpului - gât, mâini, față. Membrana mucoasă a buzelor și a limbii are o culoare roșie-albăstruie, albul ochilor par a fi injectat de sânge.

Astfel de modificări sunt cauzate de revărsarea sângelui, bogat în globule roșii, a tuturor vaselor de suprafață și de o încetinire a proprietăților sale reologice (viteza de mișcare), ca urmare a căreia partea principală a hemoglobinei (pigmentul roșu) trece într-un formă redusă (adică suferă modificări chimice) și își schimbă culoarea.

Piele iritata

Aproape jumătate dintre pacienții care suferă de policitemie au mâncărimi severe, mai ales după o baie caldă. Acest fenomen acționează ca un semn specific al policitemiei vera. Mâncărimea apare din cauza eliberării de substanțe active în sânge, în special histamina, care este capabilă să extindă capilarele pielii, ceea ce duce la creșterea circulației sângelui în ele și la apariția unor senzații specifice.

Eritromelalagia

Acest fenomen se caracterizează prin durere severă de scurtă durată în zona vârfurilor degetelor. Ele sunt provocate de o creștere a nivelului de trombocite în vasele mici ale mâinii, în urma căreia se formează numeroși microtrombi, care înfundă arteriolele și blochează fluxul de sânge către țesuturile degetelor. Semnele externe ale acestei afecțiuni sunt roșeața și apariția de pete albăstrui pe piele. În acest scop, se recomandă să luați aspirină.

Splenomegalie (splină mărită)

Pe lângă splină, se poate modifica și ficatul, sau mai degrabă dimensiunea acestuia. Aceste organe sunt direct implicate în formarea și distrugerea celulelor sanguine. O creștere a concentrației acestuia din urmă duce la o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei.

si stomacul

Această patologie chirurgicală gravă se dezvoltă ca urmare a trombozei vaselor mici ale membranei mucoase a tractului digestiv. Rezultatul acut este necroza (necroza) unei secțiuni a peretelui organului și formarea unui defect ulcerativ în locul său. În plus, rezistența stomacului la Helicobacter (un microorganism care provoacă gastrită și ulcere) este redusă.

Cheaguri de sânge în vase mari

Venele extremităților inferioare sunt mai susceptibile la această patologie. din peretele vasului, poate, ocolind inima, să pătrundă în circulația pulmonară (plămâni) și să provoace PE (embolie pulmonară) - o afecțiune incompatibilă cu viața.

Sângerarea gingiilor

În ciuda faptului că numărul de trombocite din sângele periferic se modifică și coagulabilitatea acestuia crește, sângerarea gingivală poate apărea cu policitemie.

Gută

Când nivelul de acid uric crește, sărurile sale se depun în diferite articulații și provoacă un sindrom de durere ascuțită.

• Durere la nivelul membrelor. Acest simptom provoacă leziuni ale arterelor picioarelor, îngustarea acestora și, ca urmare, circulație deficitară. Această patologie se numește „endarterita obliterantă”
• Durere în oasele plate. Activitatea crescută a măduvei osoase (locul dezvoltării celulelor sanguine) provoacă sensibilitatea oaselor plate la stres mecanic.

Deteriorarea stării generale a corpului

Cu o boală precum policitemia, simptomele pot fi asemănătoare cu cele ale altor patologii (de exemplu, anemie): dureri de cap, oboseală constantă, tinitus, amețeli, „pielea de găină” pâlpâitoare în fața ochilor, dificultăți de respirație. O creștere a vâscozității a sângelui activează răspunsul vascular compensator Ca urmare, tensiunea arterială crește. Cu această patologie, complicațiile sunt adesea observate sub formă de insuficiență cardiacă și microcardioscleroză (înlocuirea țesutului muscular al inimii cu țesut conjunctiv care umple defectul, dar nu îndeplinește funcțiile necesare).

Diagnosticare

Policitemia este detectată prin rezultatele unui test general de sânge, care dezvăluie:

creșterea numărului de celule roșii de la 6,5 ​​la 7,5,10^12/l;

nivel crescut de hemoglobină - până la 240 g/l;

volumul total de eritrocite (TEV) depășește 52%.

Deoarece numărul de celule roșii din sânge nu poate fi calculat pe baza măsurătorilor valorilor de mai sus, diagnosticul cu radionuclizi este utilizat pentru măsurare. Dacă masa globulelor roșii depășește 36 ml/kg la bărbați și 32 ml/kg la femei, atunci aceasta indică în mod sigur prezența bolii Vaquez.

Cu policitemie, morfologia globulelor roșii este păstrată, adică nu își schimbă forma și dimensiunea normală. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea anemiei ca urmare a sângerării crescute sau a sângerării frecvente, se observă microcitoză (o scădere a globulelor roșii).

Policitemie: tratament

Sângerarea are un efect terapeutic bun. Se recomandă eliminarea a 200-300 ml de sânge săptămânal până când nivelul TEC scade la valoarea dorită. Dacă există contraindicații pentru sângerare, procentul de globule roșii poate fi restabilit prin diluarea sângelui prin adăugarea unei părți lichide la acesta (soluțiile cu greutate moleculară mare se administrează intravenos).

Trebuie avut în vedere că, destul de des, sângerarea duce la dezvoltarea anemiei cu deficit de fier, în care se observă simptome corespunzătoare și o creștere a numărului de trombocite.

Pentru o boala precum policitemia vera, tratamentul presupune urmarea unei anumite diete. Se recomandă limitarea consumului de produse din carne și pește, deoarece acestea conțin cantități mari de proteine, care stimulează activ activitatea organelor hematopoietice. De asemenea, ar trebui să evitați alimentele grase. Colesterolul contribuie la dezvoltarea aterosclerozei, rezultând cheaguri de sânge, care se formează deja în cantități mari la persoanele care suferă de policitemie.

De asemenea, dacă policitemia este diagnosticată, tratamentul poate include chimioterapie. Este utilizat pentru trombocitoză crescută și mâncărime severă. De regulă, acesta este un „agent citoreductor” (medicamentul „Hidroxicarbamidă”).

Până de curând, injecțiile cu izotopi radioactivi (de obicei fosfor-32) erau folosite pentru suprimarea măduvei osoase. Astăzi, un astfel de tratament este din ce în ce mai abandonat din cauza ratei mari de transformare leucemică.

Terapia include, de asemenea, injecții cu interferon; în tratamentul trombocitozei secundare, se utilizează medicamentul Anagrelide.

Pentru această patologie, se efectuează foarte rar deoarece policitemia este o boală care nu este fatală, cu condiția, desigur, un tratament adecvat și o monitorizare constantă.

Policitemia la nou-născuți

Policitemia este o patologie ale cărei simptome pot fi întâlnite la nou-născuți. Această boală este un răspuns al corpului bebelușului la hipoxie, care ar fi putut fi provocată.Pentru a corecta hipoxia, corpul bebelușului începe să sintetizeze un număr mare de globule roșii.

Pe lângă starea respiratorie, nou-născuții pot dezvolta și policitemie vera. Gemenii sunt în special expuși acestui risc.

Policitemia la un nou-născut se dezvoltă în primele săptămâni de viață, primele sale manifestări sunt o creștere a hematocritului (până la 60%) și o creștere semnificativă a nivelului de hemoglobină.

Policitemia neonatală are mai multe etape: inițială, proliferare și epuizare. Să le descriem pe scurt.

Stadiul inițial al bolii nu are practic manifestări clinice. Policitemia la un copil poate fi detectată în acest stadiu numai prin examinarea parametrilor din sângele periferic: hematocritul, hemoglobina și nivelul globulelor roșii.

În stadiul de proliferare, se dezvoltă o mărire a ficatului și a splinei. Se observă fenomene pletorice: pielea capătă o nuanță caracteristică „pletoric-roșu”, copilul manifestă anxietate când atinge pielea. Sindromul pletoric este completat de tromboză. În teste, se observă modificări ale numărului de celule roșii din sânge, trombocite și modificări ale leucocitelor. Numărul tuturor celulelor sanguine poate crește, de asemenea, un fenomen numit „panmieloză”.

Etapa de epuizare se caracterizează prin pierderea semnificativă a greutății corporale, astenie și epuizare.

Pentru un nou-născut, astfel de modificări clinice sunt extrem de severe și pot provoca modificări ireversibile și moartea ulterioară. Policitemia poate provoca o întrerupere a producției unui anumit tip de globule albe, care este responsabilă pentru sistemul imunitar al organismului. Ca urmare, copilul dezvoltă infecții bacteriene severe, ducând în cele din urmă la moarte.

După ce ați citit acest articol, ați aflat mai multe despre o astfel de patologie precum policitemia. Am analizat simptomele și tratamentul cât mai detaliat posibil. Sperăm să găsiți utile informațiile furnizate. Ai grijă de tine și fii sănătos!

Policitemia vera (policitemia primară, boala Vaquez, eritremia) este cea mai frecventă boală din grupul bolilor mieloproliferative cronice. Procesul patologic afectează în primul rând germenul eritroblastic al măduvei osoase, ceea ce determină o creștere a numărului de globule roșii din sângele periferic, precum și o creștere a vâscozității și a masei sângelui circulant (hipervolemie).

Boala apare predominant la persoanele în vârstă (vârsta medie de debut este de aproximativ 60 de ani), dar este diagnosticată și la tineri și copii. Pacienții tineri sunt caracterizați de o evoluție mai severă a bolii. Bărbații sunt puțin mai sensibili la policitemie vera decât femeile, dar pentru pacienții tineri proporționalitatea inversă este tipică.

Cauze și factori de risc

Motivele care contribuie la apariția policitemiei vera nu au fost stabilite definitiv. Patologia poate fi atât ereditară, cât și dobândită. S-a descoperit o predispoziție a familiei la boală. La pacienții cu policitemie vera sunt detectate mutații genetice care sunt moștenite în mod autosomal recesiv.

Factorii de risc includ:

• influența substanțelor toxice asupra organismului;
• radiații ionizante;
• iradiere cu raze X;
• arsuri extinse;
• utilizarea pe termen lung a unui număr de medicamente (săruri de aur etc.);
• forme avansate de tuberculoză;
• suferință;
• boli virale;
• neoplasme tumorale;
• fumat;
• tulburări endocrine cauzate de tumori suprarenale;
• defecte cardiace;
• boli ale ficatului și/sau rinichilor;
• intervenții chirurgicale extinse.

Formele bolii

Policitemia vera este de două tipuri:

• primar (nu este o consecință a altor patologii);
• secundar (se dezvoltă pe fondul altor boli).

Fără un tratament adecvat pentru policitemia vera, 50% dintre pacienți mor în 1-1,5 ani de la momentul diagnosticului.

Stadiile bolii

Tabloul clinic al policitemiei vera este împărțit în trei etape:

1. Inițială (asimptomatică) – manifestările clinice sunt minore, durata este de aproximativ 5 ani.
2. Stadiul eritremic (avansat) care durează 10–20 de ani, la rândul său, este împărțit în substadii: IIA – fără metaplazie mieloidă a splinei; IIB – prezența metaplaziei mieloide a splinei;
3. Etapa de metaplazie mieloidă post-eritremică (anemică) cu sau fără mielofibroză; capabil să se dezvolte în leucemie cronică sau acută.

Simptome

Policitemia vera se caracterizează printr-un curs lung asimptomatic. Tabloul clinic este asociat cu creșterea producției de globule roșii în măduva osoasă, care este adesea însoțită de o creștere a numărului de alte elemente celulare ale sângelui. O creștere a conținutului de trombocite duce la tromboză vasculară, care poate provoca accidente vasculare cerebrale, infarct miocardic, atacuri ischemice tranzitorii etc.

În stadiile ulterioare ale bolii, puteți experimenta:

• mâncărimi ale pielii, agravate de expunerea la apă;
• atacuri de apăsare a durerii în piept în timpul activității fizice;
• slăbiciune, oboseală crescută;
• tulburare de memorie;
• dureri de cap, amețeli;
• eritrocianoză;
• roșeață a ochilor;
• deficiență de vedere;
• creșterea tensiunii arteriale;
• sângerare spontană, echimoză, sângerare gastrointestinală;
• vene dilatate (în special vene ale gâtului);
• durere intensă pe termen scurt în vârful degetelor;
• ulcer gastric și/sau duodenal;
• dureri articulare;
• insuficienta cardiaca.

Diagnosticare

Diagnosticul de policitemie vera se stabilește pe baza datelor obținute în timpul examinării:

• luarea anamnezei;
• examinare obiectivă;
• test de sânge general și biochimic;
• analiza generală a urinei;
• biopsie trepană urmată de analiza histologică a biopsiei;
• examinare cu ultrasunete;
• tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică;
• analiza genetică moleculară.

Un test de sânge pentru policitemia vera arată o creștere a numărului de celule roșii din sânge

Criterii de diagnostic pentru policitemia vera:

• creșterea masei eritrocitelor circulante: la bărbați – mai mult de 36 ml/kg, la femei – mai mult de 32 ml/kg;
• leucocite – 12 × 10 9 /l sau mai mult;
• trombocite – 400 × 10 9 /l sau mai mult;
• creșterea hemoglobinei la 180–240 g/l;
• creșterea saturației de oxigen în sângele arterial - 92% sau mai mult;
• creșterea conținutului seric de vitamina B 12 – 900 pg/ml sau mai mult;
• creșterea activității fosfatazei alcaline leucocitelor la 100;
• splenomegalie.

Boala apare predominant la persoanele în vârstă (vârsta medie de debut este de aproximativ 60 de ani), dar este diagnosticată și la tineri și copii.

Diagnosticul diferențial este necesar cu eritrocitoza absolută și relativă (falsă), neoplasme și tromboză venoasă hepatică.

Tratament

Tratamentul policitemiei vera vizează în primul rând prevenirea dezvoltării leucemiei, precum și prevenirea și/sau tratamentul complicațiilor trombohemoragice. Terapia simptomatică este efectuată pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacientului.

Pentru a reduce vâscozitatea sângelui în sindromul de hipervâscozitate, se efectuează un curs de flebotomii (exfuzii, sângerări). Cu toate acestea, cu trombocitoză inițial ridicată, flebotomia poate contribui la apariția complicațiilor trombotice. Pentru pacienții care nu tolerează bine sângerarea, precum și în copilărie și adolescență, este indicată terapia mielosupresoare.

Medicamentele cu interferon sunt prescrise pe o perioadă lungă (2-3 luni) pentru a reduce mieloproliferarea, trombocitemia și, de asemenea, pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor vasculare.

Folosind metode de terapie hardware (eritrocitafereză etc.), elementele celulare sanguine în exces sunt îndepărtate. Pentru a preveni tromboza, se prescriu anticoagulante. Pentru a reduce manifestările de mâncărime ale pielii, se folosesc antihistaminice. În plus, pacienții sunt sfătuiți să respecte o dietă cu lapte și legume și să limiteze activitatea fizică.

Cu o creștere pronunțată a dimensiunii splinei (hipersplenism), splenectomia este indicată pacienților.

Posibile complicații și consecințe

Policitemia vera poate fi complicată de:

• mielofibroză;
• infarct splenic;
• anemie;
• nefroscleroza;
• colelitiaza si/sau urolitiaza;
• gută;
• infarct miocardic;
• accident vascular cerebral ischemic;
• ciroza;
• embolie pulmonară;
• leucemie acută sau cronică.

Prognoza

Cu diagnostic și tratament în timp util, rata de supraviețuire depășește 10 ani. Fără o terapie adecvată, 50% dintre pacienți mor în 1-1,5 ani de la momentul diagnosticului.

Prevenirea

Datorită faptului că cauzele exacte ale bolii sunt neclare, metode eficiente de prevenire a policitemiei vera nu au fost încă dezvoltate.

Videoclip de pe YouTube pe tema articolului:

Policitemia vera este o boală rară care este mai frecventă la persoanele în vârstă (peste 60 de ani) și se caracterizează printr-o tulburare a proceselor hematopoietice. Se referă la neoplasme benigne. Cauzele bolii sunt încă necunoscute. Există o versiune conform căreia diviziunea celulară necontrolată începe ca urmare a mutației celulelor lor predecesoare. În ciuda naturii benigne a tumorii și a progresiei slabe a procesului, boala poate duce la complicații grave.

Policitemia vera. Ce este?

Aceasta este o boală a sângelui care aparține bolilor tumorale benigne. Celula precursor a mielopoiezei este afectată în primul rând, care se manifestă prin diviziunea și creșterea necontrolată, nelimitată a celulelor sanguine. Ca urmare a acestui proces, numărul de globule roșii, trombocite și leucocite din sângele periferic crește brusc, ceea ce duce la o creștere a vâscozității sângelui și la creșterea hematocritului.

Boala este cea mai frecventă la adulții peste 60 de ani, dar poate apărea la copii și chiar la nou-născuți. Forma din copilărie a bolii Vaquez este cea mai gravă. Dintre nou-născuții la termen, aproximativ 2-5% sunt afectați de boală; la nou-născuții prematuri, incidența crește la 15%.

O creștere a numărului de globule roșii din sânge se numește eritrocitoză și este un semn caracteristic al policitemiei. Se face o distincție între eritrocitoza adevărată (policitemie primară), care apare cu boala Vaquez, și eritrocitoza falsă (sau relativă), care apare atunci când cantitatea de parte lichidă a sângelui scade din cauza arsurilor, vărsăturilor, diareei și deshidratării.

Este izolată și eritrocitoza secundară (aceasta este așa-numita policitemie secundară), când creșterea numărului de globule roșii este cauzată de lipsa oxigenului în țesuturi. Hipoxia stimulează producția de eritropoietină, care stimulează creșterea globulelor roșii. Acest tip de patologie apare la fumători, cu afecțiuni pulmonare, la persoanele situate la munte la altitudini mari sau cu hemoglobinopatii, precum și în cazurile de producere afectată a eritropoietinei, un hormon care controlează producția de globule roșii.

Simptomele și manifestările bolii

Tabloul clinic al bolii va depinde de stadiu, sunt trei în total.

Tratamentul și prognosticul policitemiei

Tratamentul bolii se efectuează numai în condițiile secției de hematologie sub monitorizarea atentă a hemogramelor.

1. Sângerarea este o metodă de tratament prin care o porțiune din sângele pacientului (aproximativ 500 ml) este luată la intervale de 1 până la 2 zile pentru a reduce numărul de globule roșii și hemoglobina din acesta. Sângerarea are succes dacă celulele roșii din sânge au scăzut la 4,5 - 5,0 × 1012 / l, iar hemoglobina - la 150 g / l. Când greutatea corporală a pacientului este de până la 55 kg, se utilizează eritrocitofereza, când după recoltarea sângelui se efectuează centrifugarea, masa eritrocitară este separată de plasmă și partea lichidă a sângelui este returnată pacientului.
2. Citostaticele (Myelosan, Imifos) sunt prescrise pentru a suprima creșterea celulelor tumorale.
3. Interferonul este prescris concomitent cu citostaticele și crește proprietățile imune ale organismului.

Tratamentul bolii cu remedii populare este posibil, dar numai atunci când este combinat cu metode de medicamente de bază. Se recomanda sa urmezi o dieta care subtiaza sangele si sa folosesti infuzia de lamaie-usturoi. Respectarea regimului de băut este, de asemenea, foarte importantă. Cantitatea de lichid pe care o bei trebuie să fie de 50 ml/kg greutate corporală pe zi.

Prognosticul bolii depinde de stadiul în care a fost detectată boala. Dacă aceasta este a treia etapă, atunci rezultatul bolii va depinde de ce formă de leucemie se transformă eritrocitoza. În medie, pacienții trăiesc între 10 și 15 ani după ce au fost diagnosticați cu policitemie.

Policitemia este o boală care poate fi asumată doar privind fața pacientului. Și dacă efectuați și testul de sânge necesar, atunci nu va exista nicio îndoială. În cărțile de referință poate fi găsită și sub alte denumiri: eritremie și boala Vaquez.

Roșeața feței este destul de comună și există întotdeauna o explicație pentru aceasta. În plus, este pe termen scurt și nu durează mult. Diverse motive pot provoca înroșirea bruscă a feței: febră, creșterea tensiunii arteriale, bronzarea recentă, o situație incomodă și persoanele labile din punct de vedere emoțional tind, în general, să se înroșească des, chiar dacă cei din jur nu văd nicio condiție prealabilă pentru acest lucru.

Policitemia este diferită. Aici Roșeața este persistentă, nu trecătoare, distribuită uniform pe toată fața. Culoarea unei multitudini excesiv de „sănătoase” este cireș bogat, strălucitor.

Ce fel de boală este policitemia?

Policitemia vera(eritremie, boala Vaquez) aparține grupului de hemoblastoze (eritrocitoză) sau cronice cu evoluție benignă. Boala se caracterizează prin proliferarea tuturor celor trei muguri de hematopoieză cu un avantaj semnificativ al eritrocitelor și megacariocitelor, datorită cărora există o creștere nu numai a numărului de celule roșii din sânge, ci și a altor celule sanguine care provin din acestea. muguri, unde sursa procesului tumoral sunt celulele precursoare ale mielopoiezei afectate. Ei sunt cei care încep proliferarea necontrolată și diferențierea în forme mature de globule roșii.

Cele care suferă cel mai mult în astfel de condiții sunt celulele roșii imature, care sunt hipersensibile la eritropoietină chiar și în doze mici. Pentru policitemie În același timp, se observă o creștere a leucocitelor din seria granulocitară(în primul rând banda și neutrofile)si trombocite. Celulele din seria limfoide, care includ limfocite, nu sunt afectate de procesul patologic, deoarece provin dintr-un germen diferit și au o cale diferită de reproducere și maturare.

Cancer sau nu cancer?

Eritremia nu înseamnă că apare tot timpul, dar într-un oraș de 25 de mii de oameni există câțiva oameni și, din anumite motive, această boală „iubește” bărbații în vârstă de 60 de ani sau mai mult, deși oricine poate întâlni o astfel de patologie. vârstă.

Cu toate acestea, pentru nou-născuți și copii mici policitemia vera este complet neobișnuită, De aceea dacă eritremia este detectată la un copil, atunci cel mai probabil va purta caracter secundar și să fie un simptom și o consecință a unei alte boli (dispepsie toxică, stres).

Pentru mulți oameni, o boală clasificată ca leucemie (și nu contează: acută sau cronică) este asociată în principal cu „cancerul de sânge”. Aici este interesant de dat seama: este cancer sau nu? În acest caz, ar fi mai oportun, mai clar și mai corect să vorbim despre malignitatea sau benignitatea policitemiei vera pentru a determina granița dintre „bine” și „rău”. Dar, din moment ce cuvântul „cancer” se referă la tumori din țesuturi epiteliale, atunci în acest caz acest termen este nepotrivit, deoarece această tumoră provine din țesut hematopoietic.

boala Vaquez se referă la tumori maligne , dar se caracterizează printr-o diferențiere celulară ridicată. Cursul bolii este lung și cronic, deocamdată calificat ca benignă. Cu toate acestea, un astfel de curs poate dura doar până la un anumit punct, apoi cu un tratament adecvat și în timp util, dar după o anumită perioadă, când apar modificări semnificative în eritropoieză, boala devine acută și capătă mai multe caracteristici și manifestări „rele”. Așa este - adevărata policitemie, al cărei prognostic va depinde în întregime de cât de repede progresează.

De ce mugurii cresc incorect?

Orice pacient care suferă de eritremie mai devreme sau mai târziu pune întrebarea: „De ce mi s-a întâmplat această „boală”?” Găsirea cauzei multor stări patologice este de obicei utilă și dă anumite rezultate, crește eficacitatea tratamentului și promovează recuperarea. Dar nu și în cazul policitemiei.

Cauzele bolii pot fi doar presupuse, dar nu declarate fără ambiguitate. Nu poate exista decât un singur indiciu pentru ca un medic să afle originea bolii - anomalii genetice. Cu toate acestea, gena patologică nu a fost încă găsită, astfel încât localizarea exactă a defectului nu a fost încă determinată. Există, totuși, sugestii că boala Vaquez poate fi asociată cu perechile de trisomie 8 și 9 (47 de cromozomi) sau cu o altă tulburare a aparatului cromozomial, de exemplu, pierderea unei secțiuni (deleția) a brațului lung C5, C20, dar acestea sunt încă presupuneri, deși bazate pe concluziile cercetării științifice.

Plângeri și tablou clinic

Dacă nu este nimic de spus despre cauzele policitemiei, atunci se pot spune multe despre manifestările clinice. Sunt luminoase și variate, deoarece deja din a 2-a etapă de dezvoltare a bolii, literalmente, toate organele sunt implicate în proces. Senzațiile subiective ale pacientului sunt de natură generală:

• Slăbiciune și senzație constantă de oboseală;
• Scăderea semnificativă a performanței;
• Transpirație crescută;
• Dureri de cap și amețeli;
• Pierdere notabilă de memorie;
• Tulburări vizuale și auditive (scăzute).

Plângeri caracteristice acestei boli și caracterizate prin aceasta:

• Durere acută arzătoare la degetele de la mâini și de la picioare (vasele se înfundă cu trombocite și globule roșii, care formează acolo mici agregate);
• Durerea, însă, nu este atât de arzătoare, la extremitățile superioare și inferioare;
• Mâncărime a corpului (o consecință a trombozei), a cărei intensitate crește semnificativ după un duș și o baie fierbinte;
• Apariția periodică a unei erupții cutanate, cum ar fi urticaria.

Este evident că cauză toate aceste plângeri - tulburare de microcirculație.

Pe măsură ce boala se dezvoltă în continuare, se formează tot mai multe simptome noi:

1. pielea și mucoasele din cauza expansiunii capilarelor;
2. Durere în zona inimii, care amintește de;
3. Senzații dureroase în hipocondrul stâng cauzate de supraîncărcarea și mărirea splinei din cauza acumulării și distrugerii trombocitelor și globulelor roșii (este un fel de depozit pentru aceste celule);
4. Ficat și splina mărite;
5. ulcer peptic al stomacului și duodenului;
6. Disurie (dificultate la urinare) și durere în regiunea lombară din cauza dezvoltării diatezei cu acid uric, cauzate de o schimbare a sistemelor tampon ale sângelui;
7. Ca urmare, durere în oase și articulații hiperplazie(creștere excesivă) măduvă osoasă;
8. Gută;
9. Manifestări de natură hemoragică: sângerări (nas, gingii, intestinale) și hemoragii cutanate;
10. Injecții ale vaselor conjunctivale, motiv pentru care ochii unor astfel de pacienți sunt numiți „ochi de iepure”;
11. Tendință la și artere;
12. tibie;
13. Tromboza vaselor coronare cu dezvoltare este posibilă;
14. claudicație intermitentă, care poate duce la cangrenă;
15. (aproape 50% dintre pacienți), dând naștere unei tendințe la accidente vasculare cerebrale și infarcte;
16. Leziuni ale sistemului respirator din cauza tulburări de imunitate, care nu poate răspunde în mod adecvat la agenții infecțioși care provoacă procese inflamatorii. În acest caz, globulele roșii încep să se comporte ca niște supresoare și suprimă răspunsul imunologic la viruși și tumori. În plus, se găsesc în cantități anormal de mari în sânge, ceea ce agravează și mai mult starea sistemului imunitar;
17. Rinichii și tractul urinar au de suferit, așa că pacienții au tendință la pielonefrită și urolitiază;
18. Sistemul nervos central nu rămâne departe de evenimentele care au loc în organism; atunci când este implicat în procesul patologic, apar simptome (cu tromboză), (mai rar), insomnie, tulburări de memorie și tulburări mnestice.

De la perioada asimptomatică până la stadiul terminal

Datorită faptului că pentru policitemie primele etape se caracterizează printr-un curs asimptomatic, manifestările de mai sus nu apar într-o singură zi, ci se acumulează treptat și pe o perioadă lungă de timp; în dezvoltarea bolii, se obișnuiește să se distingă 3 etape.

Stadiul inițial. Starea pacientului este satisfăcătoare, simptomele sunt moderate, durata etapei este de aproximativ 5 ani.

Stadiul manifestărilor clinice avansate. Se desfășoară în două etape:

II A – apare fără metaplazia mieloidă a splinei, sunt prezente simptome subiective și obiective de eritremie, durata perioadei este de 10-15 ani;

II B – apare metaplazia mieloidă a splinei. Această etapă se caracterizează printr-o imagine clară a bolii, simptomele sunt pronunțate, ficatul și splina sunt semnificativ mărite.

Etapa terminală, având toate semnele unui proces malign. Plângerile pacientului sunt variate, „totul doare, totul este greșit”. În această etapă, celulele își pierd capacitatea de diferențiere, creând astfel un substrat pentru leucemie, care înlocuiește eritremia cronică sau, mai degrabă, se transformă în leucemie acută.

Stadiul terminal se caracterizează printr-o evoluție deosebit de severă (sindrom hemoragic, ruptură a splinei, procese infecțioase și inflamatorii care nu pot fi tratate din cauza imunodeficienței profunde). De obicei, se termină curând cu moartea.

Astfel, speranța de viață pentru policitemie este de 15-20 de ani, ceea ce poate să nu fie rău, mai ales având în vedere că boala poate lovi după 60 de ani. Aceasta înseamnă că există o anumită perspectivă de a trăi până la 80 de ani. Cu toate acestea, prognosticul bolii depinde încă cel mai mult de rezultatul acesteia, adică de ce formă de leucemie se transformă eritremia în stadiul III (leucemie mieloidă cronică, mielofibroză, leucemie acută).

Diagnosticul bolii Vaquez

Diagnosticul policitemiei vera se bazează în primul rând pe datele de laborator, măsurând următorii indicatori:

• , în care se poate observa o creștere semnificativă a globulelor roșii (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (raportul dintre plasmă și sânge roșu). Numărul de trombocite poate atinge un nivel de 500-1000 x 10 9 / l, în timp ce acestea pot crește semnificativ în dimensiune, iar leucocite - până la 9,0-15,0 x 10 9 / l (datorită bastonașelor și neutrofilelor). cu policitemia vera este întotdeauna redusă și poate ajunge la zero.

Din punct de vedere morfologic, celulele roșii din sânge nu se modifică întotdeauna și rămân adesea normale, dar în unele cazuri se poate observa eritremia anizocitoza(globule roșii de diferite dimensiuni). Severitatea și prognosticul bolii cu policitemie într-un test general de sânge este indicat de trombocite (cu cât sunt mai multe, cu atât evoluția bolii este mai severă);

• BAC (test biochimic de sânge) cu determinarea nivelului Și . Pentru eritremie, acumularea acesteia din urmă este foarte caracteristică, ceea ce indică dezvoltarea gutei (o consecință a bolii Vaquez);
• Testarea radiologică cu ajutorul cromului radioactiv ajută la determinarea creșterii globulelor roșii circulante;
• Puncția sternului (colectarea măduvei osoase din stern) urmată de diagnostic citologic. În pregătire - hiperplazia tuturor celor trei filiații cu o predominanță semnificativă de roșu și megacariocitar;
• Biopsie de trefina(examinarea histologică a materialului prelevat din ilion) este metoda cea mai informativă care vă permite să identificați cel mai fiabil simptomul principal al bolii - hiperplazie cu trei linii.

Pe lângă parametrii hematologici, pentru a stabili un diagnostic de policitemie vera, pacientul este îndrumat pentru o examinare ecografică a organelor abdominale (ficat și splina mărite).

Deci, diagnosticul a fost pus... Ce urmează?

Și apoi pacientul așteaptă tratamentul în secția de hematologie, unde tactica este determinată de manifestările clinice, parametrii hematologici și stadiul bolii. Măsurile de tratament pentru eritremie includ de obicei:

1. Sângerarea, care vă permite să reduceți numărul de globule roșii la 4,5-5,0 x 10 12 / l și Hb (hemoglobină) la 150 g / l. Pentru a face acest lucru, se iau 500 ml de sânge la intervale de 1-2 zile până când numărul de globule roșii și Hb scade. Hematologii înlocuiesc uneori procedura de sângerare cu eritrocitofereză, când, după recoltare prin centrifugare sau separare, sângele roșu este separat și plasma este returnată pacientului;
2. Terapie citostatică (mielosan, imifos, hidroxiuree, hidroxiuree);
3. (aspirina, dipiridamol), care necesită totuși prudență în utilizare. Astfel, acidul acetilsalicilic poate intensifica manifestarea sindromului hemoragic și poate provoca sângerări interne dacă pacientul are ulcer gastric sau duodenal;
4. Interferon-α2b, utilizat cu succes cu citostatice și crescând eficacitatea acestora.

Regimul de tratament pentru eritremie este prescris de medic în mod individual pentru fiecare caz, așa că sarcina noastră este doar de a prezenta pe scurt cititorul medicamentele utilizate pentru tratarea bolii Vaquez.

Nutriție, dietă și...

Un rol semnificativ în tratamentul policitemiei este acordat regimului de muncă (reducerea activității fizice), odihnă și alimentație. În stadiul inițial al bolii, când simptomele nu sunt încă exprimate sau sunt slab manifestate, pacientul este repartizat la tabelul nr. 15 (general), deși cu unele rezerve. Nu se recomandă pacientului să consume alimente care intensifică hematopoieza.(ficat, de exemplu) și sugerează revizuirea dietei, acordând prioritate lactatelor și produselor vegetale.

În a doua etapă a bolii, pacientului i se prescrie tabelul nr. 6, care corespunde dietei pentru gută și limitează sau exclude complet preparatele din pește și carne, leguminoase și măcriș. După externarea din spital, pacientul trebuie să respecte recomandările date de medic în timpul observării sau tratamentului ambulatoriu.

Întrebare: „Poate fi tratat cu remedii populare?” sunete cu aceeași frecvență pentru toate bolile. Eritremia nu face excepție. Cu toate acestea, după cum s-a menționat deja, evoluția bolii și speranța de viață a pacientului depind în totalitate de tratamentul în timp util, al cărui scop este de a obține o remisiune lungă și stabilă și de a întârzia a treia etapă cât mai mult posibil.

În perioada de acalmie a procesului patologic, pacientul trebuie să-și amintească în continuare că boala poate reveni în orice moment, așa că trebuie să discute despre viața sa fără exacerbare cu medicul curant cu care este observat, să facă periodic teste și să fie supus examinărilor. .

Tratamentul bolilor de sânge cu remedii populare nu trebuie generalizat, iar dacă există multe rețete pentru creșterea nivelului hemoglobinei sau pentru, asta nu înseamnă deloc că sunt potrivite pentru tratarea policitemiei, pentru care, în general, nu au încă plante medicinale. a fost găsit. Boala lui Vaquez este o chestiune delicată, iar pentru a controla funcția măduvei osoase și a influența astfel sistemul hematopoietic, trebuie să aveți date obiective care să poată fi evaluate de o persoană cu anumite cunoștințe, adică de medicul curant.

În concluzie, aș vrea să spun câteva cuvinte cititorilor despre eritremia relativă, care nu poate fi confundată cu eritremia adevărată, deoarece.

hematolog

Educatie inalta:

hematolog

Universitatea Medicală de Stat din Samara (SamSMU, KMI)

Nivel de studii - Specialist
1993-1999

Educatie suplimentara:

"Hematologie"

Academia Medicală Rusă de Educație Postuniversitară

Policitemia (eritremie, boala Vaquez, eritrocitoză) este un tip rar de leucemie. Se caracterizează printr-o concentrație excesivă de globule roșii în sânge. Patologia poate fi primară sau secundară – apărută sub influența anumitor factori. De fapt, acestea sunt doar simptome, nu boli independente. Dar ambele forme de policitemie sunt afecțiuni destul de grave, care amenință cu consecințe grave și complicații periculoase pentru sănătate și viață.

Policitemia - ce este?

În cazul eritremiei, crește concentrația de celule roșii din sânge și, în consecință, hemoglobina din sânge. Celulele roșii din sânge sunt produse în măduva osoasă. Eritropoietina, un hormon care este secretat într-o măsură mai mare în rinichi și într-o măsură mai mică în ficat, participă activ la acest proces. Dezvoltarea formei primare (adevărate) de patologie este cauzată de probleme interne în secreția de globule roșii și este observată relativ rar.

De obicei, apariția eritremiei provoacă progresia bolilor concomitente - aceasta este policitemie secundară. Formele bolii variază ca severitate și în funcție de mecanismele de dezvoltare a tulburărilor în organele hematopoietice. Policitemia vera este o consecință a unei tumori benigne ale măduvei osoase, a cărei dezvoltare este cauzată de proliferarea globulelor roșii imature. Formarea unei forme secundare de patologie este influențată de circumstanțe care contribuie la îngroșarea sângelui:

• deshidratare a corpului (diaree, vărsături periodice masive);
• deficit de oxigen (a fi la munte, vreme caldă, temperatură ridicată a corpului).

Înfometarea de oxigen și apă obligă organismul să compenseze deficiența prin creșterea secreției de globule roșii. Ele își pot îndeplini funcțiile, volumul și forma lor sunt în limite normale. Policitemia vera se caracterizează printr-un număr mare de celule care nu corespund normei în dimensiune și formă, adică inutile organismului. Creșterea tumorii este asociată cu două seturi de celule:

• care se dezvoltă din celule precursoare în mod autonom, ca urmare a mutației genei;
• în funcție de influența eritropoietinei, care reglează producția de globule roșii.

Acțiunea eritropoietinei este activată atunci când eritremia secundară este „conectată” cu dezvoltarea neoplasmului. Celulele roșii „extra” îngroșează sângele, crescând riscul apariției cheagurilor de sânge. Acumularea lor excesivă în splină, care nu este capabilă să distrugă un astfel de număr de globule roșii îmbătrânite, duce la o mărire a organului.

Motive pentru dezvoltarea policitemiei

Secreția excesivă de globule roșii este de obicei secundară. Dar există regiuni (de exemplu, Chuvashia) în care sunt înregistrate cazuri de eritremie familială, moștenite în mod autosomal recesiv (policitemia vera apare numai la homozigoți care au primit câte o genă recesivă de la fiecare părinte). Principalele cauze ale formei secundare de eritremie sunt lipsa de oxigen a țesuturilor (congenitale și dobândite) și nivelurile ridicate de eritropoietină în sânge. Concentrația hormonului poate crește din cauza deficienței de oxigen:

• patologii pulmonare (emfizem, bronșită);
• rezistență vasculară pulmonară crescută;
• ventilație insuficientă a plămânului sau a lobului acestuia;
• insuficienta cardiaca;
• sindromul de apnee în somn;
• aprovizionare slabă cu sânge la rinichi;
• sejur frecvent în zona de munte înaltă.

Cantități excesive de eritropoietină sunt secretate de anumite neoplasme:

• ficat;
• glandele suprarenale;
• rinichi;
• uter.

O creștere a producției de eritropoietină este uneori cauzată de obstrucția rinichilor și chisturi hepatice și de expunerea regulată a țesutului organului la monoxid de carbon (fumatul de tutun). Policitemia la nou-născuți este adesea transmisă de la mamă prin transfuzie de sânge sau prin placentă. Hipoxia intrauterină prelungită poate provoca, de asemenea, dezvoltarea eritremiei la nou-născuți.

Policitemia relativă este o patologie în care nivelul globulelor roșii din sânge crește din cauza deshidratării. Numărul de celule roșii din sânge nu se modifică - volumul plasmei (partea lichidă a sângelui) scade, crescând concentrația specifică a componentelor rămase ale sângelui. Munca fizică grea și stresul psiho-emoțional pot provoca așa-numita policitemie de stres, care este tipică bărbaților de vârstă mijlocie. În această stare, numărul de celule nu se modifică, iar volumul părții lichide a sângelui scade.

Semne ale bolii Vaquez

Policitemia adevărată, ca și policitemia secundară, decurge extrem de lent, prin urmare manifestările patologiei sunt adesea slab exprimate sau complet absente. Simptomele policitemiei sunt de obicei nespecifice:

• distragere, slăbiciune, tinitus (lipsa de substanțe vitale și de oxigen în vasele cerebrale);
• amețeli, greutate în cap, dureri de cap (stagnarea sângelui în vasele creierului asociată cu vâscozitatea crescută a acestuia);
• probleme de vedere (lipsa de oxigen și nutrienți);
• roșeață a sclerei ochilor, mucoaselor, pielii (acumularea de globule roșii în capilarele superficiale);
• cianoza pielii (acumularea de hemoglobină combinată cu dioxid de carbon în țesuturi);
• mâncărime (concentrație mare de bilirubină neconjugată în sânge);
• durere severă de scurtă durată în vârful degetelor (formarea de mici cheaguri de sânge în capilare).

Odată cu dezvoltarea ulterioară a sindromului policitemic, se observă următoarele:

• mărirea ficatului și a splinei;
• durere în centrul sternului;
• cardiopalmus;
• durere în oase;
• tensiune arterială crescută;
• formarea cheagurilor de sânge;
• tulburare acută a aportului de sânge cerebral;
• scurtarea severă a respirației;
• semne de atac de cord;
• sindromul Mitchell;
• amorțeală și răceală ale extremităților;
• ulcer peptic;
• flatulență;
• modificări negative ale vaselor de sânge periferice.

Diagnosticul policitemiei

Diagnosticul patologiei este efectuat de un hematolog. Mai mult, se bazează pe semne caracteristice combinate în sindroame: pletoric ( din cauza excesului de sânge în organe și țesuturi) și mieloproliferative (datorită activității excesive a măduvei osoase). Prezența policitemiei este indicată de creșterea nivelului sanguin de:

• celule roșii din sânge (creștere semnificativă);
• trombocite (uneori normale);
• leucocite (în principal neutrofile);
• reticulocite (globule roșii imature);
• hemoglobina (o proteină transportată de celulele roșii din sânge);
• vitamina B 12.

Poate exista o creștere a hematocritului - raportul dintre volumul de celule roșii din sânge și volumul total de sânge. Policitemia vera se caracterizează printr-un nivel scăzut de eritropoietină în sânge; în forma secundară a patologiei, este normală sau crescută.

Terapie pentru eritremie

În cazurile de boală Vaquez benignă, uneori este prescrisă flebotomia (sângerare). Se efectuează o dată la trei zile până când concentrația de hemoglobină și celule roșii din sânge revine la normal. Flebotomia elimină de obicei până la 400 ml de sânge. Cu jumătate de oră înainte de procedură, heparina se administrează intravenos pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge și pentru a reduce vâscozitatea sângelui.

În prezent, sângerarea pierde teren, deoarece există o metodă mai eficientă de eliminare a globulelor roșii în exces din organism - eritrocitafereza. Folosind o metodă hardware, toate celulele roșii din sânge sunt îndepărtate din sânge (500-700 ml). Plasma și alte componente ale sângelui revin în fluxul sanguin.

Toate metodele de îndepărtare a globulelor roșii din sânge sunt combinate cu utilizarea de citostatice (Imiphos, Myelobramol) - medicamente care inhibă formarea excesivă de celule (inclusiv celulele tumorale ale măduvei osoase). Medicul prescrie un medicament pe baza tabloului clinic al patologiei și a analizelor de laborator.

Pe lângă utilizarea agenților citostatici, medicii recurg din ce în ce mai mult la utilizarea fosforului radioactiv. Se acumulează în oase, afectând local măduva osoasă. Medicamentul reduce semnificativ rata de formare a sângelui (în special a celulelor roșii din sânge). De regulă, medicamentul este luat de 3-4 ori pe zi timp de o săptămână. Dar metoda are contraindicații. Fosforul radioactiv nu poate fi utilizat, de exemplu, în caz de leziuni grave ale rinichilor și ficatului.

Hidroxiureea este utilizată pe scară largă pentru tratarea patologiilor. Acest inhibitor este recomandat pacienților susceptibili la formarea de trombi (cu vârsta peste 70 de ani, concentrație mare de trombocite, prezență de patologii ale inimii și vaselor de sânge).

Policitemie: tratament la domiciliu

Pentru a ajusta conținutul de globule roșii din sânge, trebuie să excludeți ouăle, laptele și produsele lactate și carnea roșie din dieta dumneavoastră. Ar trebui să renunți la obiceiurile proaste. Consumul chiar și în cantități mici de alcool crește probabilitatea apariției cheagurilor de sânge în vasele coronare. Medicamentele anulează terapia medicamentoasă, iar fumatul crește tensiunea arterială. În boala Vaquez, acest obicei poate provoca stop cardiac brusc.

Pentru a crește eficacitatea tratamentului pentru policitemie, meniul va fi util:

• pește de râu (crap, biban, somn);
• leguminoase (mazăre, fasole);
• fructe (caise, banane, struguri);
• legume (varza murata).

Decoctul de trifoi dulce este utilizat pe scară largă pentru a subția sângele. Se toarnă o linguriță de plantă într-un pahar cu apă clocotită, se filtrează și se bea o jumătate de pahar de trei ori pe zi. Ceaiul de afine subțiază bine sângele. Boabele proaspete și uscate sunt potrivite pentru prepararea berii. Se toarnă două linguri de fructe de pădure cu un pahar cu apă clocotită, se acoperă și se lasă timp de aproximativ douăzeci de minute. Bea fără restricții, poți adăuga miere. Decocturi preparate pe baza:

• flori de castan de cal;
• brebenoc;
• planta de ciuperci;
• urzica;
• loc de înmormântare.

Prevenirea policitemiei

Cele mai multe dintre cauzele policitemiei nu depind de stilul de viață al pacientului. Cu toate acestea, recomandările simple vor ajuta la întârzierea sau reducerea manifestărilor patologiei:

• renunță la fumat;
• bea suficiente lichide pentru a preveni deshidratarea;
• tratamentul în timp util al patologiilor cronice ale organelor interne;
• controlează greutatea corporală;
• dedica timp exercițiilor fizice.

Activitatea fizică nu este limitată, dar în cazul splinei mărite, pacientul trebuie să renunțe la sporturile de contact pentru a evita rănirea organului și ruptura acestuia. Ar trebui să monitorizați aportul de suplimente de fier - acestea promovează producția crescută de globule roșii.

Policitemia se caracterizează prin dezvoltare benignă, dar patologia este uneori însoțită de complicații grave. Una dintre ele este embolia vaselor de sânge ale organelor vitale (ficat, plămâni, inimă, creier), care poate provoca un accident vascular cerebral sau un infarct al organelor interne. Dacă apar simptome de patologie, este necesar să se supună unui examen medical.