Diagnostyka badania krwi tocznia rumieniowatego układowego. Leczenie tocznia układowego

Toczeń rumieniowaty: objawy różnych postaci i typów choroby (układowa, tarczowata, rozsiana, noworodkowa). Objawy tocznia u dzieci - wideo

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci i kobiet w ciąży: przyczyny, konsekwencje, leczenie, dieta (zalecenia lekarza) - wideo

Diagnostyka

Diagnoza tocznia rumieniowatego, testy. Jak odróżnić toczeń rumieniowaty od łuszczycy, egzemy, twardziny, porostów i pokrzywki (zalecenia dermatologa) - wideo

Leczenie

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego. Zaostrzenie i remisja choroby. Leki na toczeń rumieniowaty (zalecenia lekarza) - wideo

Toczeń rumieniowaty: sposoby infekcji, ryzyko choroby, rokowanie, konsekwencje, długość życia, profilaktyka (opinia lekarza) - wideo

Diagnoza tocznia rumieniowatego

Ogólne zasady diagnozowania choroby

Diagnoza układowa toczeń rumieniowaty jest wystawiany na podstawie specjalnie opracowanych kryteriów diagnostycznych zaproponowanych przez Amerykańskie Stowarzyszenie Reumatologów lub krajowego naukowca Nasonova. Ponadto, po postawieniu diagnozy na podstawie kryteriów diagnostycznych, wykonywane są dodatkowe badania - laboratoryjne i instrumentalne, które potwierdzają poprawność diagnozy i pozwalają ocenić stopień aktywności procesu patologicznego i zidentyfikować dotknięte narządy.

Obecnie najczęściej stosowanymi kryteriami diagnostycznymi są Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne, a nie Nasonova. Ale podamy oba schematy kryteriów diagnostycznych, ponieważ w wielu przypadkach lekarze krajowi stosują kryteria Nasonovej do diagnozowania tocznia.

Kryteria diagnostyczne Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego następujące:

• Wysypki na kościach policzkowych na twarzy (czerwone elementy wysypki są płaskie lub lekko wznoszące się nad powierzchnią skóry, sięgające do fałdów nosowo-wargowych);
• Wysypki krążkowe (blaszki uniesione nad powierzchnią skóry z „czarnymi kropkami” w porach, łuszczenie i blizny zanikowe);
• Nadwrażliwość na światło (pojawienie się wysypki na skórze po ekspozycji na słońce);
• Wrzody na błonie śluzowej jamy ustnej (bezbolesne owrzodzenia zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej lub nosogardzieli);
• Zapalenie stawów (uszkodzenie dwóch lub więcej małych stawów, charakteryzujące się bólem, obrzękiem i obrzękiem);
• zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia lub niezakaźne zapalenie otrzewnej, obecne lub przeszłe);
• Uszkodzenie nerek (stała obecność białka w moczu w ilości ponad 0,5 g dziennie, a także stała obecność erytrocytów i cylindrów w moczu (erytrocyt, hemoglobina, ziarnisty, mieszany));
• Zaburzenia neurologiczne: drgawki lub psychozy (urojenia, halucynacje) nie spowodowane lekami, mocznicą, kwasicą ketonową lub zaburzeniami równowagi elektrolitowej;
• Zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość hemolityczna, leukopenia z liczbą leukocytów poniżej 1 * 10 9, limfopenia z liczbą limfocytów we krwi poniżej 1,5 * 10 9, małopłytkowość z liczbą płytek krwi poniżej 100 * 10 9 );
• Zaburzenia immunologiczne (przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA o podwyższonym mianie, obecność przeciwciał przeciwko antygenowi Sm, dodatni test LE, fałszywie dodatnia reakcja Wassermana na kiłę przez sześć miesięcy, obecność koagulanta przeciw toczniowego);
• Wzrost miana ANA (przeciwciał przeciwjądrowych) we krwi.

Jeśli dana osoba ma którekolwiek z powyższych objawów, to na pewno ma toczeń rumieniowaty układowy. W takim przypadku diagnoza jest uważana za dokładną i potwierdzoną. Jeśli dana osoba ma tylko trzy z któregokolwiek z powyższych, wówczas rozpoznanie tocznia rumieniowatego jest uważane za tylko prawdopodobne i potrzebne są dane z badań laboratoryjnych i badań instrumentalnych, aby to potwierdzić.

Kryteria dla tocznia rumieniowatego Nasonova zawierać główne i drugorzędne kryteria diagnostyczne, które przedstawiono w poniższej tabeli:

Świetne kryteria diagnostyczne	Drobne kryteria diagnostyczne
„Motyl na twarzy”	Temperatura ciała powyżej 37,5 o C, utrzymująca się dłużej niż 7 dni
Artretyzm	Bezprzyczynowa utrata masy ciała o 5 lub więcej kg w krótkim czasie i niedożywienie tkanek
Toczniowe zapalenie płuc	naczynka na palcach
komórek LE we krwi (mniej niż 5 na 1000 leukocytów - pojedyncze, 5 - 10 na 1000 leukocytów - liczba umiarkowana, a ponad 10 na 1000 leukocytów - duża liczba)	Wysypki na skórze, takie jak pokrzywka lub wysypka
ANF ​​w wysokich kredytach	zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej i zapalenie serca)
Zespół Werlhofa	Limfadenopatia (powiększone przewody i węzły limfatyczne)
Coombs-dodatnia niedokrwistość hemolityczna	Hepatosplenomegalia (powiększenie wątroby i śledziony)
Jadeit toczeń	Zapalenie mięśnia sercowego
Ciała hematoksylinowe w fragmentach tkanek różnych narządów pobranych podczas biopsji	Uszkodzenie OUN
Charakterystyczny obraz patomorfologiczny w usuniętej śledzionie („stwardnienie pęcherzowe”), w próbkach skóry (zapalenie naczyń, immunofluorescencja immunoglobulin na błonie podstawnej) i nerkach (włókniak kłębuszkowy, skrzeplina szklista, „pętle druciane”)	Zapalenie wielonerwowe
	Zapalenie wielomięśniowe i polimialgia (stan zapalny i ból mięśni)
	Poliartralgia (ból stawów)
	Zespół Raynauda
	Przyspieszenie ESR powyżej 200 mm/godzinę
	Spadek liczby leukocytów we krwi poniżej 4 * 10 9 / l
	Niedokrwistość (poziom hemoglobiny poniżej 100 mg/ml)
	Zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 100*10 9/l
	Wzrost ilości białek globulin o ponad 22%
	ANF ​​w niskich kredytach
	Darmowe korpusy LE
	Dodatni test Wassermanna z potwierdzonym brakiem kiły

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego jest uważane za dokładne i potwierdzone przez kombinację któregokolwiek z trzech głównych kryteriów diagnostycznych, z których jednym musi być albo „motyl” albo komórki LE w dużej liczbie, a pozostałe dwa muszą być jednym z powyższych. Jeśli dana osoba ma tylko niewielkie objawy diagnostyczne lub są one połączone z zapaleniem stawów, wówczas rozpoznanie tocznia rumieniowatego uważa się za tylko prawdopodobne. W takim przypadku, aby to potwierdzić, wymagane są dane z badań laboratoryjnych i dodatkowych badań instrumentalnych.

Powyższe kryteria Nasona i Amerykańskiego Stowarzyszenia Reumatologów są głównymi kryteriami w diagnostyce tocznia rumieniowatego. Oznacza to, że rozpoznanie tocznia rumieniowatego stawia się tylko na ich podstawie. A wszelkie testy laboratoryjne i instrumentalne metody badania są tylko dodatkowe, pozwalające ocenić stopień aktywności procesu, liczbę dotkniętych narządów i ogólny stan ludzkiego ciała. Opierając się wyłącznie na badaniach laboratoryjnych i instrumentalnych metodach badania, nie postawiono diagnozy tocznia rumieniowatego.

Obecnie EKG, EchoCG, MRI, RTG klatki piersiowej, USG itp. mogą być stosowane jako instrumentalne metody diagnostyczne tocznia rumieniowatego. Wszystkie te metody umożliwiają ocenę stopnia i charakteru uszkodzeń w różnych narządach.

Krew (badanie) na toczeń rumieniowaty

Wśród badań laboratoryjnych oceniających stopień nasilenia procesu w toczniu rumieniowatym stosuje się:

• Czynniki przeciwjądrowe (ANF) - z toczniem rumieniowatym występują we krwi w wysokich mianach nie wyższych niż 1:1000;
• Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-dsDNA-AT) - z toczniem rumieniowatym znajdują się we krwi u 90 - 98% pacjentów i zwykle są nieobecne;
• Przeciwciała na białka histonowe - w przypadku tocznia rumieniowatego znajdują się we krwi, zwykle nie występują;
• Przeciwciała przeciwko antygenowi Sm - w przypadku tocznia rumieniowatego znajdują się we krwi, ale zwykle są nieobecne;
• Przeciwciała przeciwko Ro / SS-A - w toczniu rumieniowatym znajdują się we krwi, jeśli występuje limfopenia, małopłytkowość, nadwrażliwość na światło, zwłóknienie płuc lub zespół Sjögrena;
• Przeciwciała przeciwko La/SS-B – w toczniu rumieniowatym znajdują się we krwi w takich samych warunkach jak przeciwciała przeciwko Ro/SS-A;
• Poziom dopełniacza - w toczniu rumieniowatym zmniejsza się poziom białek dopełniacza we krwi;
• Obecność komórek LE - w toczniu rumieniowatym stwierdza się je we krwi u 80 - 90% pacjentów i normalnie nie występują;
• Przeciwciała przeciwko fosfolipidom (antykoagulant toczniowy, przeciwciała przeciwko kardiolipinie, dodatni test Wassermanna z potwierdzonym brakiem kiły);
• Przeciwciała przeciwko czynnikom krzepnięcia VIII, IX i XII (normalnie nieobecne);
• Wzrost ESR o ponad 20 mm/godz.;
• Leukopenia (spadek poziomu leukocytów we krwi poniżej 4 * 10 9 / l);
• Małopłytkowość (spadek poziomu płytek krwi poniżej 100 * 10 9 / l);
• Limfopenia (spadek poziomu limfocytów we krwi jest mniejszy niż 1,5 * 10 9 / l);
• Podwyższone stężenie we krwi seromukoidu, kwasu sialowego, fibryny, haptoglobiny, białka C-reaktywnego krążących kompleksów immunologicznych i immunoglobulin.

Jednocześnie testy na obecność antykoagulantu tocznia, przeciwciała przeciwko fosfolipidom, przeciwciała przeciwko czynnikowi Sm, przeciwciała przeciwko białkom histonowym, przeciwciała przeciwko La/SS-B, przeciwciała przeciwko Ro/SS-A, komórki LE, przeciwciała przeciwko podwójnym nici DNA i czynniki przeciwjądrowe.

Diagnoza tocznia rumieniowatego, testy. Jak odróżnić toczeń rumieniowaty od łuszczycy, egzemy, twardziny, porostów i pokrzywki (zalecenia dermatologa) - wideo

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Ogólne zasady terapii

Ponieważ dokładne przyczyny tocznia rumieniowatego nie są znane, nie ma terapii, które mogłyby całkowicie wyleczyć tę chorobę. W rezultacie stosuje się tylko terapię patogenetyczną, której celem jest stłumienie procesu zapalnego, zapobieganie nawrotom i osiągnięcie stabilnej remisji. Innymi słowy, leczenie tocznia rumieniowatego polega na jak największym spowolnieniu postępu choroby, wydłużeniu okresów remisji i poprawie jakości życia człowieka.

Głównymi lekami w leczeniu tocznia rumieniowatego są hormony glikokortykosteroidowe.(Prednizolon, Deksametazon itp.), Które są stale stosowane, ale w zależności od aktywności procesu patologicznego i ciężkości ogólnego stanu osoby zmieniają dawkowanie. Główny glukokortykoid w leczeniu tocznia to Prednizolon. To właśnie ten lek jest lekiem z wyboru i to dla niego dokładne dawki są obliczane dla różnych wariantów klinicznych i aktywności patologicznego procesu choroby. Dawki wszystkich innych glukokortykoidów są obliczane na podstawie dawek prednizolonu. Poniższa lista przedstawia dawki innych glikokortykosteroidów odpowiadające 5 mg prednizolonu:

• Betametazon - 0,60 mg;
• hydrokortyzon - 20 mg;
• Deksametazon - 0,75 mg;
• Deflazakort - 6 mg;
• Kortyzon - 25 mg;
• Metyloprednizolon - 4 mg;
• Parametazon - 2 mg;
• prednizon - 5 mg;
• Triamcynolon - 4 mg;
• Flurprednizolon - 1,5 mg.

Glikokortykosteroidy są stale przyjmowane, zmieniając dawkowanie w zależności od aktywności procesu patologicznego i ogólnego stanu osoby. W okresach zaostrzeń hormony są przyjmowane w dawce terapeutycznej przez 4 do 8 tygodni, po czym, po osiągnięciu remisji, nadal przyjmują je w niższej dawce podtrzymującej. W dawce podtrzymującej prednizolon przyjmuje się przez całe życie w okresach remisji, a podczas zaostrzeń dawkę zwiększa się do terapeutycznej.

Więc, na pierwszym stopniu działalności proces patologiczny Prednizolon stosuje się w dawkach terapeutycznych 0,3 - 0,5 mg na 1 kg masy ciała na dzień, na drugim stopniu działalności- 0,7 - 1,0 mg na 1 kg masy dziennie, oraz na trzecim stopniu- 1 - 1,5 mg na 1 kg masy ciała dziennie. We wskazanych dawkach prednizolon stosuje się przez 4 do 8 tygodni, a następnie zmniejsza się dawkę leku, ale nigdy nie jest całkowicie anulowany. Dawkę najpierw zmniejsza się o 5 mg na tydzień, potem o 2,5 mg na tydzień, po pewnym czasie o 2,5 mg w ciągu 2 do 4 tygodni. W sumie dawkę zmniejsza się tak, że 6-9 miesięcy po rozpoczęciu przyjmowania prednizolonu jego dawka staje się podtrzymująca, równa 12,5-15 mg na dobę.

Z kryzysem tocznia, wychwytując kilka narządów, glikokortykoidy podaje się dożylnie przez 3 do 5 dni, po czym przestawiają się na przyjmowanie leków w tabletkach.

Ponieważ glikokortykoidy są głównym sposobem leczenia tocznia, są przepisywane i stosowane bezbłędnie, a wszystkie inne leki są stosowane dodatkowo, wybierając je w zależności od nasilenia objawów klinicznych i zaatakowanego narządu.

Tak więc, przy wysokim stopniu aktywności tocznia rumieniowatego, z kryzysami tocznia, z ciężkim toczniowym zapaleniem nerek, z ciężkim uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, z częstymi nawrotami i niestabilnością remisji, oprócz glikokortykosteroidów stosuje się cytostatyczne leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, Azatiopryna, Cyklosporyna, Metotreksat itp.).

Z ciężkimi i rozległymi zmianami skórnymi Azatioprynę stosuje się w dawce 2 mg na 1 kg masy ciała na dobę przez 2 miesiące, po czym dawkę zmniejsza się do podtrzymania: 0,5-1 mg na 1 kg masy ciała na dobę. Azatioprynę w dawce podtrzymującej przyjmuje się przez kilka lat.

W przypadku ciężkiego toczniowego zapalenia nerek i pancytopenii(zmniejszenie całkowitej liczby płytek krwi, erytrocytów i leukocytów we krwi) stosuje się cyklosporynę w dawce 3-5 mg na 1 kg masy ciała.

Z proliferacyjnym i błoniastym toczniowym zapaleniem nerek, z ciężkim uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego Stosuje się cyklofosfamid, który podaje się dożylnie w dawce 0,5-1 g na m2 powierzchni ciała raz w miesiącu przez sześć miesięcy. Następnie przez dwa lata lek podaje się w tej samej dawce, ale raz na trzy miesiące. Cyklofosfamid zapewnia przeżycie pacjentów cierpiących na toczniowe zapalenie nerek i pomaga kontrolować objawy kliniczne, na które glikokortykoidy nie wpływają (uszkodzenie OUN, krwotok płucny, zwłóknienie płuc, układowe zapalenie naczyń).

Jeśli toczeń rumieniowaty nie reaguje na leczenie glikokortykosteroidami, zamiast tego stosuje się metotreksat, azatioprynę lub cyklosporynę.

Przy niskiej aktywności procesu patologicznego ze zmianami skóra i stawy w leczeniu tocznia rumieniowatego stosuje się leki aminochinolinowe (chlorochina, hydroksychlorochina, Plaquenil, Delagil). W ciągu pierwszych 3-4 miesięcy leki stosuje się w dawce 400 mg dziennie, a następnie 200 mg dziennie.

Z toczniowym zapaleniem nerek i obecnością ciał antyfosfolipidowych we krwi(przeciwciała na kardiolipinę, antykoagulant toczniowy) stosuje się leki z grupy antykoagulantów i antyagregantów (Aspiryna, Curantil itp.). Zasadniczo kwas acetylosalicylowy stosuje się w małych dawkach - 75 mg dziennie przez długi czas.

Leki z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takie jak ibuprofen, nimesulid, diklofenak itp., są stosowane jako leki łagodzące ból i łagodzące stany zapalne w zapaleniu stawów, zapaleniu kaletki, bólach mięśni, zapaleniu mięśni, umiarkowanym zapaleniu błony surowiczej i gorączce.

Oprócz leków w leczeniu tocznia rumieniowatego stosuje się metody plazmaferezy, hemosorpcji i krioplazmoskopii, które umożliwiają usuwanie przeciwciał i produktów zapalnych z krwi, co znacznie poprawia stan pacjentów, zmniejsza stopień aktywności procesu patologicznego i zmniejsza tempo progresji patologii. Jednak metody te mają jedynie charakter pomocniczy i dlatego mogą być stosowane tylko w połączeniu z przyjmowaniem leków, a nie zamiast nich.

W leczeniu skórnych objawów tocznia konieczne jest zewnętrzne stosowanie kremów przeciwsłonecznych z filtrami UVA i UVB oraz miejscowych maści sterydowych (Ftorcinolon, Betametazon, Prednizolon, Mometazon, Klobetazol itp.).

Obecnie oprócz tych metod w leczeniu tocznia stosuje się leki z grupy blokerów czynnika martwicy nowotworu (Infliksymab, Adalimumab, Etanercept). Leki te są jednak stosowane wyłącznie jako próbne, eksperymentalne leczenie, ponieważ nie są obecnie zalecane przez Ministerstwo Zdrowia. Uzyskane wyniki pozwalają jednak uznać blokery czynnika martwicy nowotworu za obiecujące leki, ponieważ skuteczność ich stosowania jest wyższa niż w przypadku glikokortykoidów i leków immunosupresyjnych.

Oprócz opisanych leków stosowanych bezpośrednio w leczeniu tocznia rumieniowatego choroba ta wykazuje przyjmowanie witamin, związków potasu, leków moczopędnych i przeciwnadciśnieniowych, uspokajających, przeciwwrzodowych i innych leków zmniejszających nasilenie objawów klinicznych z różnych narządów, a także jako przywrócenie prawidłowego metabolizmu. W przypadku tocznia rumieniowatego można i należy dodatkowo stosować wszelkie leki poprawiające ogólne samopoczucie.

Leki na toczeń rumieniowaty

Obecnie w leczeniu tocznia rumieniowatego stosuje się następujące grupy leków:

• Glukokortykosteroidy (prednizolon, metyloprednizolon, betametazon, deksametazon, hydrokortyzon, kortyzon, deflazacort, parametazon, triamcynolon, flurprednizolon);
• cytostatyczne leki immunosupresyjne (azatiopryna, metotreksat, cyklofosfamid, cyklosporyna);
• Leki przeciwmalaryczne - pochodne aminochinoliny (chlorochina, hydroksychlorochina, Plaquenil, Delagil itp.);
• Blokery alfa TNF (Infliksymab, Adalimumab, Etanercept);
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (diklofenak, nimesulid,

Przeciwciała przeciwko nukleoproteinom można określić na podstawie reakcji immunologicznych.

1. Test na wykrycie komórek LE. W 1948 Hargraves i in. W rozmazach szpiku kostnego i krwi obwodowej chorych na SLE podczas inkubacji w temperaturze 37°C stwierdzono leukocyty ze specjalnymi wtrąceniami, które nazwano komórkami LE. Haserick i in. wykazali, że podobne komórki pojawiają się również, gdy leukocyty od zdrowych osób są inkubowane z surowicą lub osoczem pacjentów z SLE. Test na komórki LE jest pozytywny w 75% przypadków. Szczególnie często określa się je w ostrym okresie. Komórki LE nie są swoiste dla SLE, ale im częściej w powtórnych badaniach odtwarzany jest pozytywny wynik, tym większe prawdopodobieństwo tej diagnozy.

W niewielkim odsetku przypadków zjawisko to występuje również w innych chorobach, którym towarzyszy produkcja ANF. Te ostatnie należą do klasy przeciwciał IgG. Według opinii większości autorów, struktury nukleoprotein pełnią rolę odpowiedzialnego antygenu, podczas gdy inni badacze przywiązują szczególną wagę do przeciwciał przeciwko DNA.

W zjawisku LE istnieją dwie fazy:

A) immunologiczne. Uszkodzenie komórki z deformacją (obrzękiem) jądra i utratą chromatyny, bazofilia, co jest warunkiem wstępnym manifestacji aktywności przeciwciał. Po tym następuje wiązanie przeciwciał na jądrze, które jest maskowane z powodu ujemnego ładunku kwasów nukleinowych;

B) niespecyficzne. Materiał jądrowy w postaci szarawo-dymnej masy jest fagocytowany przez komórki typowe dla tocznia rumieniowatego. Dopełniacz ma pewną wartość zarówno pod wpływem przeciwciał, jak i podczas fagocytozy. Zjawisko LE jest konsekwencją zarówno odpowiedzi przeciwciał, jak i fagocytozy opsonizowanego materiału w jądrze komórkowym. Fagocyty to przede wszystkim neutrofile wielojądrzaste, rzadziej granulocyty eozynofilowe i bazofilowe. Tak zwane cząstki swobodne mają różnorodne kształty. Mogą być jednorodne lub niejednorodnie zabarwione. W niektórych przypadkach są to zmienione jądra niefagocytowane, a w innych struktury jądra, które zostały już sfagocytowane i wyłoniły się z zapadniętych fagocytów. W wyniku flokulacji powstają duże struktury zabarwione hematoksyliną. To samo dzieje się w tkankach.

In vivo komórki LE są obecne we krwi obwodowej, wysięku pozasercowym i opłucnowym oraz w zmianach skórnych.

Test dla komórek LE ma następujące modyfikacje:

Bezpośredni test z wykorzystaniem próbek krwi i szpiku kostnego pacjenta;

Pośredni test wykorzystujący leukocyty dawcy jako substrat do analizy surowicy pacjenta i oceny fagocytozy.

W praktyce zwykle stosuje się bezpośrednią wersję testu. Pouczająca jest również metoda Rebuck.

2. Reakcja tworzenia rozety. Obserwowane rozety składają się z okrągłych lub nieregularnie ukształtowanych cząstek LE otoczonych wielojądrzastymi granulocytami. Prawdopodobnie centralne struktury reprezentują etap pośredni między „luźnymi ciałami” a komórkami LE.

3. „Komórki B” według Hellera i Zimmermanna przypominają typowe komórki LE, jednak inkluzje są mniej jednorodne, więc różnice w kolorze między inkluzjami a jądrami komórek fagocytarnych są słabo wyrażone.

4. Nukleofagocytoza, czyli wykrycie fagocytozy jąder bez typowych zmian w ich strukturze, co nie ma wartości diagnostycznej dla SLE.

5. Inne metody wykrywania przeciwciał przeciwko nukleoproteinom: RSC, immunofluorescencja Friou oraz aglutynacja cząstek nośnika sprzężonych z nukleoproteinami. Ogólnie zauważa się wyraźną korelację z testem na komórki LE.

Konfiguracja nukleoprotein działających jako antygeny jest wciąż nieznana. Tan i wsp., stosując bufor fosforanowy, wyekstrahowali rozpuszczalną frakcję nukleoproteinową z komórek grasicy cielęcej. Antygen ten reagował z przeciwciałami przeciwko nukleoproteinom pacjentów z SLE, a także niektórych pacjentów z RZS. Po potraktowaniu preparatu trypsyną i dezoksyrybonukleazą utracono antygenowość. Autorzy sugerowali, że zarówno histony, jak i DNA biorą udział w tworzeniu determinant antygenowych, ale większość przeciwciał przeciwko nukleoproteinom reaguje z nierozpuszczalnymi nukleoproteinami i daje jednorodną fluorescencję. W przypadku przeciwciał przeciwko rozpuszczalnej frakcji nukleoprotein charakterystyczny jest głównie kolor obwodowy (wiązanie), który jest również charakterystyczny dla przeciwciał przeciwko DNA. Surowice anty-DNA zawierają głównie przeciwciała przeciwko nukleoproteinom.

Przeciwciała przeciwko DNA. Jak wykazała analiza danych eksperymentalnych, natywny DNA jest raczej słabym antygenem. Stosując zdenaturowany DNA i adiuwant, można wywołać produkcję przeciwciał. To wyjaśnia, dlaczego przeciwciała anty-DNA badane w SLE reagują częściowo ze zdenaturowanym DNA, częściowo z natywnym DNA, a czasami z obydwoma. Te ostatnie są niejednorodne. Miejsca wiążące antygen obejmują sekwencję pięciu zasad (wśród których szczególną rolę odgrywa guanozyna) i są najwyraźniej zlokalizowane w różnych strefach makrocząsteczki. Prawdopodobnie szczególne znaczenie mają adenozyna i tymidyna. Przeciwciała przeciwko zdenaturowanemu DNA często reagują ze zdenaturowanym RNA.

Przeciwciała anty-DNA zasługują na szczególną uwagę, ponieważ są wysoce specyficzne dla SLE. Aby zdecydować, czy są skierowane przeciwko natywnemu czy zdenaturowanemu DNA, stosuje się pasywną reakcję aglutynacji (antygen jest wstępnie sprzęgany z nośnikiem: lateksem lub erytrocytami). Jest to dość czuła metoda, dająca pozytywny wynik w 50-75% przypadków. Przy pomocy bezpośredniego wytrącania w żelu agarowym pozytywne wyniki uzyskuje się tylko w 6-10%, a przy immunoelektroforezie - w 35-80% przypadków. Dowody na wytwarzanie przeciwciał przeciwko natywnemu DNA mają praktyczne znaczenie, ponieważ zjawisko to jest wysoce specyficzne dla SLE. W tym celu stosuje się RIM lub immunofluorescencję. Pierwszy test wykorzystuje znakowane DNA. Po dodaniu surowicy zawierającej Ab następuje oddzielenie wolnego i związanego DNA, zwykle przez precypitację siarczanem amonu lub glikolem polietylenowym, filtrację przez filtry miliporowe (celulozowe) lub techniką podwójnego przeciwciała. Ta ostatnia metoda jest bardziej specyficzna, ponieważ eliminuje efekt niespecyficznego wiązania głównego białka z DNA. Zdolność wiązania surowic pacjentów z SLE może być 30-50 razy większa niż u osób zdrowych. Czynnikami krytycznymi są różne masy cząsteczkowe DNA, a także zanieczyszczenia zdenaturowanego DNA i innych białek. W praktyce często stosowana jest technika „fazy stałej”: DNA utrwalane jest na powierzchni plastiku lub celulozy. W drugim etapie przeprowadza się inkubację z badaną surowicą. Do wiązania przeciwciał stosuje się znakowane anty-Ig. Pochodzenie DNA w tych reakcjach nie odgrywa znaczącej roli. Podczas oddzielania kompleksów antygen-przeciwciało zawsze występuje pewna denaturacja. Konwencjonalne metody oczyszczania nie gwarantują całkowitej eliminacji tego DNA. DNA bakteriofaga jest znacznie bardziej stabilny. Podobnie można zastosować technikę ELISA.

Dzięki zastosowaniu trypanosomów lub Crithidia luciliae możliwe jest wykrycie przeciwciał przeciwko DNA metodą immunofluorescencji. W tych wiciowych DNA znajduje się w gigantycznych mitochondriach. Przy odpowiednim przetwarzaniu i zastosowaniu pośredniej immunofluorescencji można wykryć tylko przeciwciała DNA. Czułość tego testu jest nieco niższa niż RIM. Stosując surowicę anty-C3 znakowaną izotiocyjanianem fluoresceiny można wykryć przeciwciała z wiązaniem C do DNA, co jest oczywiście cenne dla określenia aktywności tego procesu.

Przeciwciała przeciwko natywnemu DNA mają wartość diagnostyczną praktycznie tylko w SLE (w ostrym okresie 80-98%, w remisji 30-70%); tylko czasami można je znaleźć w niektórych postaciach zapalenia błony naczyniowej oka. W innych chorobach pytanie brzmi, czy mówimy o przeciwciałach na natywne DNA. Wysokie miano nie zawsze łączy się z wyraźną aktywnością procesu. Jednoczesna zmiana stężenia dopełniacza sugeruje uszkodzenie nerek. Przeciwciała IgG prawdopodobnie odgrywają większą rolę patogenetyczną niż IgM. Pojedynczy pozytywny test na wykrycie przeciwciał przeciwko DNA umożliwia wyciągnięcie diagnostycznego, ale nie prognostycznego wniosku, a jedynie utrzymywanie podwyższonego poziomu tych przeciwciał przez długi czas można uznać za prognostycznie niekorzystny znak. Spadek poziomów zwiastuje remisję lub (czasami) śmierć. Niektórzy autorzy zauważają wyraźniejszą korelację między aktywnością procesu a zawartością przeciwciał wiążących dopełniacz.

Podczas immunofluorescencji przeciwciała przeciwko DNA wykrywane są głównie wzdłuż obwodu jądra, ale czasami są one również rozprowadzane w innych obszarach w postaci delikatnej siatki. Przy pomocy wystarczająco czułych metod można wykryć w surowicy DNA o stężeniu do 250 mg/l.

Przeciwciała przeciwko RNA lub przeciwciała antyrybosomalne występują u 40-80% pacjentów z SLE. Ich miano nie zależy od poziomu przeciwciał przeciwko DNA i stopnia aktywności procesu. Znacznie rzadziej przeciwciała przeciwko RNA są oznaczane w Myasthenia gravis, twardzinie, reumatoidalnym zapaleniu stawów, w tym w zespole Sjögrena, a także wśród krewnych pacjenta i u osób zdrowych. Reagują zarówno z natywnym, jak i syntetycznym RNA. W innych chorobach prawie nigdy nie występują. W zespole Sharpa przeciwciała są określane głównie na RNP. Przeciwciała w SLE są stosunkowo niejednorodne i reagują głównie z zasadami urydynowymi, podczas gdy w twardzinie skóry reagują z zasadami uracylowymi RNA. Przeciwciała przeciwko syntetycznemu kwasowi poliryboadenylowemu w SLE stwierdza się w 75%, w toczniu tarczowatym w 65%, w innych chorobach tkanki łącznej u 0-7% pacjentów. Często przeciwciała są wykrywane u krewnych pacjentów z SLE (głównie IgM). Przeciwciała rybosomalne reagują w niektórych przypadkach z wolnym rybosomalnym RNA.

Przeciwciała na histon. Histony są mieszaniną białek o niskiej masie cząsteczkowej, które poprzez swoje podstawowe struktury wiążą DNA. Przeciwciała antyhistonowe są oznaczane w toczniu (przede wszystkim polekowym) i RZS. Wykazują nieco inną specyfikę. Tak więc w SLE przeciwciała te są skierowane głównie przeciwko HI, H2B i H3. Wykrywane są u 30-60%, aw niskim mianie nawet u 80% chorych. Przeciwciała przeciwko H2B są związane z nadwrażliwością na światło. W toczniu indukowanym prokainamidem wykryte ANF są skierowane głównie przeciwko histonom. W objawach klinicznych są to głównie przeciwciała IgG na kompleks H2A-H2B, w warunkach bezobjawowych - przeciwciała IgM, w których nie można rozpoznać ich swoistości do określonej klasy histonów. Najwyższe miano przeciwciał antyhistonowych opisano w reumatoidalnym zapaleniu naczyń (tylko częściowo z powodu reakcji krzyżowej RF). Wysoce czułe metody, takie jak immunofluorescencja, RIM, ELISA, immunoblotting, pozwalają na analizę z wykorzystaniem najbardziej oczyszczonych histonów. Przeciwciała antyhistonowe nie są specyficzne gatunkowo ani tkankowo.

Przeciwciała na białka niehistonowe do ekstrahowanych antygenów jądrowych. Odpowiedzialny antygen jest niejednorodny. Jego głównymi fragmentami są antygeny Sm i RNP. Prawdopodobnie istnieją inne frakcje, o czym świadczą dane z immunoelektroforezy przy użyciu ekstraktów z grasicy królika i cielęcia.

Immunofluorescencja pokazuje wzór barwienia. Lokalizacja przeciwciał jest dość trudna do ustalenia. Całą pulę przeciwciał na białka niehistonowe można określić w pasywnym teście aglutynacji i RSK. Dodatnie wyniki uzyskano z SLE w 40-60%, z reumatoidalnym zapaleniem stawów - w 15,5% oraz z innymi chorobami tkanki łącznej - w 1% przypadków. Szczególne miejsce zajmuje syndrom Sharpa.

Antygen jest ekstrahowany z frakcji jąder komórkowych przy użyciu buforu fosforanowego. Jest odporny na działanie rybo- i dezoksyrybonukleaz, trypsyny, eteru, a także na ogrzewanie do 56°C. Chemicznie jest glikoproteiną. W SLE przeciwciała przeciwko antygenowi Sm są wykrywane w prawie 30% przypadków przez precypitację żelową i bierną aglutynację i odwrotnie: gdy te przeciwciała zostały wykryte, 85% osób miało toczeń rumieniowaty układowy.

Przeciwciała Sm wytrącają pięć małych RNA (U1, U, U4-U6). Przeciwciała RNP rozpoznają sekwencję nukleotydową 5s wraz ze specyficzną strukturą polipeptydu. W rzeczywistości możliwe jest blokowanie splicingu za pomocą przeciwciał, ale jak dotąd nie ma danych wskazujących na patogenetyczną rolę tych mechanizmów. Według nowych badań miejsca wiązania dwóch typów przeciwciał znajdują się na tej samej cząsteczce i mają różne epitopy. Sm-Ar może również występować w postaci wolnej. Przeciwciała Sm wiążą się z sekwencją nukleotydową w pobliżu struktury białka.

Przeciwciała przeciwko antygenom centromerowym skierowane przeciwko kinetostrukturom centromeru. Antygen jest określany w metafazie. Do jego wykrywania najbardziej odpowiednie są szybko dzielące się linie komórkowe, na przykład linia HEp-2 uzyskana z hodowanych komórek raka krtani.

Kompleks RM-1. Oczywiście jest to heterogeniczny, wrażliwy na ciepło i wrażliwy na trypsynę antygen. Wysoką zawartość stwierdzono w grasicy cieląt, zwłaszcza w jąderkach. Przeciwciała przeciwko temu antygenowi występują w połączeniu z zapaleniem wielomięśniowym - twardzina skóry w 12% przypadków, z zapaleniem wielomięśniowym w 9% i twardziną w 8% przypadków. Czasami przeciwciała przeciwko PM-1 są jedynym typem wykrywanych autoprzeciwciał i dlatego mają szczególną wartość diagnostyczną. Wcześniej zgłaszane wysokie poziomy tych przeciwciał były spowodowane obecnością zanieczyszczeń.

PCNA. Przeciwciała przeciwko temu antygenowi wykrywano stosując polimorficzną immunofluorescencję przy użyciu linii komórkowej.

Mi system. Jak wykazały stosunkowo nowe badania, IgG pełni funkcję antygenu, ale w nieco zmodyfikowanej formie, ale próba identyfikacji przeciwciał przy użyciu czynnika reumatoidalnego w reakcjach zakończyła się niepowodzeniem. Kwestię wartości diagnostycznej przeciwciał można uznać za nie do utrzymania.

Przeciwciała przeciwko jąderkom wykrywany również w SLE (w około 25% przypadków), ale znacznie częściej (ponad 50%) i w wysokim mianie w twardzinie uogólnionej, dodatkowo u prawie 8% pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów.

W celu oceny układu odpornościowego chorych na SLE wskazane jest oznaczenie poziomu przeciwciał przeciwko DNA i aktywności dopełniacza. Skrajnie niski poziom tych ostatnich z dość wysokim mianem przeciwciał wiążących dopełniacz przeciwko DNA wskazuje na aktywną fazę choroby z zajęciem nerek. Spadek miana dopełniacza często poprzedza kryzys kliniczny. Poziom przeciwciał IgG (przeciwko DNA i RNA) koreluje szczególnie z aktywnością odpowiedzi immunologicznych w SLE.

Terapia kortykoidami i lekami immunosupresyjnymi często prowadzi do szybkiego spadku zdolności wiązania DNA, co można wytłumaczyć nie tylko zmniejszeniem produkcji przeciwciał. W postaciach dawkowania, w szczególności w leczeniu hydralazyny, czasami znajdują się przeciwciała przeciwko DNA.

W RZS często izolowane są formy podobne do SLE, w których wykrywane są komórki LE. W związku z tym obserwuje się immunofluorescencję i określa się przeciwciała przeciwko nukleoproteinom. W wyjątkowych przypadkach wykrywane są przeciwciała przeciwko DNA, możliwe jest połączenie dwóch chorób. ANFs w reumatoidalnym zapaleniu stawów często należą do immunoglobulin klasy M.

W twardzinie ANF jest również dość często wykrywany (60-80%), ale ich miano jest zwykle niższe niż w RZS. Rozkład według klas immunoglobulin odpowiada rozkładowi w SLE. W 2/3 przypadków fluorescencja jest plamista, w 1/3 jednorodna. Dość charakterystyczna jest fluorescencja jąderek. W połowie obserwacji przeciwciała wiążą dopełniacz. Zwraca się uwagę na pewną rozbieżność między pozytywnymi wynikami ogólnego oznaczenia ANF a brakiem lub wytwarzaniem przeciwciał przeciwko nukleoproteinom i DNA w niskim mianie. To pokazuje, że ANF jest skierowany głównie przeciwko substancjom, które nie zawierają chromatyny. Nie ma związku między obecnością ANF a czasem trwania i ciężkością choroby. Najczęściej korelacje stwierdza się u tych pacjentów, których surowica zawiera również czynnik reumatoidalny.

Oprócz chorób reumatycznych ANF występuje w przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby (30-50% przypadków). Ich miano osiąga czasami 1:1000. Według różnych autorów, w toczniu rumieniowatym tarczowatym ANF wykrywa się maksymalnie u 50% pacjentów.

Prawie idealną metodą przesiewową jest immunofluorescencja. W przypadku miana przy mianie poniżej 1:50 jest to mało informacji (zwłaszcza u osób starszych). Miano powyżej 1:1000 obserwuje się tylko w SLE, toczniowym zapaleniu wątroby i czasami w twardzinie. Najczęściej wykrywane są przeciwciała przeciwko nukleoproteinom (94%). Test informacyjny to wykrycie przeciwciał przeciwko DNA.

Należy do grupy dużych kolagenoz, która charakteryzuje się rozlanym uszkodzeniem tkanki łącznej i naczyń krwionośnych. Wczesne rozpoznanie tej patologii jest poważnym problemem, ponieważ TRU może rozpocząć się pod „maską” innych chorób. Ponieważ SLE jest chorobą autoimmunologiczną, mechanizm jej objawów klinicznych, zgodnie ze współczesnymi koncepcjami, wyjaśniono z następujących pozycji:

• krążące kompleksy immunologiczne (CIC), które zawierają przeciwciała przeciwjądrowe, odkładające się w łączu mikrokrążenia, prowadzą do rozwoju waskulopatii i uszkodzenia tkanek;
• autoprzeciwciała przeciwko krwinkom prowadzą do leuko-, limfotrombopenii i anemii;
• przeciwciała antyfosfolipidowe prowadzą do rozwoju zespołu antyfosfolipidowego (APS).

Nowoczesne metody immunologicznej diagnostyki laboratoryjnej pozwalają zidentyfikować wszystkie elementy patogenezy SLE, a tym samym zweryfikować rozpoznanie choroby z niezwykłą, prawie 100% dokładnością. Jednocześnie obecność jakichkolwiek zmian w analizach pozwala na ich interpretację wyłącznie z uwzględnieniem indywidualnego obrazu klinicznego.

Należy zauważyć, że stara metoda diagnozowania SLE na podstawie obecności komórek LE we krwi nie wytrzymała próby czasu, wykazując wyjątkowo niską czułość i swoistość, dlatego została zarzucona. Komórki LE nie są nawet uwzględnione w kryteriach SLE.

Główne markery SLE to:

Wskazania do wyznaczenia badania krwi na markery tocznia rumieniowatego układowego

• toczeń skórny;
• toczeń leczniczy;
• plamica małopłytkowa;
• erytrodermia;
• poważne uszkodzenie wątroby;
• zespół CREST;
• zapalenie wielomięśniowe;
• zapalenie skórno-mięśniowe;
• przewlekłe młodzieńcze zapalenie stawów;
• autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
• stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
• polineuropatia;
• zapalenie rdzenia kręgowego;

Jak przebiega procedura?

Pobieranie krwi odbywa się rano z żyły łokciowej na pusty żołądek.

Przygotowanie do analizy

Antykoagulant tocznia

Antykoagulant tocznia (LA) jest jednym z ważnych badań przesiewowych i potwierdzających dla diagnozy APS. VA powstają w organizmie w wyniku rozwoju procesów autoimmunologicznych po wpływach zakaźnych i tłumią reakcję konwersji protrombiny w trombinę we krwi. Gdy te przeciwciała zostaną wykryte we krwi przez wydłużenie testów krzepnięcia, są one określane jako „antykoagulant toczniowy”.

Wynik pozytywny:

• nowotwory;

czynnik przeciwjądrowy

Czynnik przeciwjądrowy na linii komórkowej HEp-2 (ANF HEp-2, miana; ANA IF, miana). Dodatni wynik ANF obserwuje się u ponad 90% pacjentów z SLE i skórnymi postaciami tej choroby, twardziną, mieszaną chorobą tkanki łącznej, zespołem Sjögrena. Wynikiem oznaczenia ANF jest miano, czyli wartość końcowego rozcieńczenia surowicy, która zachowuje znaczną fluorescencję jądra. Im wyższy mianownik frakcji, tym większe rozcieńczenie surowicy, tym więcej przeciwciał w surowicy pacjenta. Czułość tego testu dla SLE wynosi 95%.

Wysokie miana ANF (1/640 i powyżej):

• wysokie prawdopodobieństwo układowej choroby reumatycznej;
• wysokie ryzyko autoimmunologicznej choroby wątroby;
• wzrost miana ANF w dynamice wskazuje na zaostrzenie choroby ogólnoustrojowej;
• w SLE miano koreluje z ciężkością choroby i zmniejsza się wraz ze skuteczną terapią.

Niskie miana ANF (do 1/160):

• u 1-2% zdrowych osób;
• u krewnych pacjentów z chorobami ogólnoustrojowymi;
• wiele chorób autoimmunologicznych, zakaźnych i onkologicznych.

Przeciwciała przeciwko nukleosomom

Przeciwciała nukleosomowe (NCA) są jednymi z pierwszych, które powstają w organizmie podczas rozwoju SLE. Miana NCA korelują z aktywnością choroby. Swoistość tych autoprzeciwciał dla diagnozy SLE wynosi ponad 95%.

Interpretacja wyników analizy

Wysoka zawartość przeciwciał przeciwko nukleosomom (pozytywna):

• toczeń leczniczy;
• aktywny SLE, któremu towarzyszy zapalenie nerek.

• niskie prawdopodobieństwo SLE;
• niskie ryzyko uszkodzenia nerek w SLE.

Przeciwciała klasy IgG przeciwko dwuniciowemu DNA

Obecność przeciwciał klasy IgG przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-dsDNA IgG; anty-dsDNA IgG) jest wysoce specyficzna dla SLE, w mniejszym stopniu - w innych rozlanych chorobach tkanki łącznej lub polekowym SLE. Czułość testu dla SLE wynosi 85%. Ilościowe oznaczenie przeciwciał anty-dsDNA IgG jest najbardziej odpowiednie do monitorowania stanu, rokowania i kontroli terapii u pacjentów z SLE, ponieważ koreluje z jego aktywnością i nasileniem kłębuszkowego zapalenia nerek.

Rozszyfrowanie wyniku analizy

Podnieść do właściwego poziomu:

• infekcja wywołana wirusem Epstein-Barr;

Poziom niżej:

• norma.

Przeciwciała przeciwko kardiolipinie IgG

Przeciwciała antykardiolipinowe IgG (aCL IgG) są jednym z rodzajów autoimmunologicznych przeciwciał antyfosfolipidowych zaangażowanych w patogenezę zespołu antyfosfolipidowego. Ich obecność we krwi objawia się wydłużeniem koagulogramu zależnego od fosfolipidów (protrombina, APTT), który określany jest jako „antykoagulant toczniowy”.

Interpretacja wyników analizy

• toczeń leczniczy;
• Wirusowe zapalenie wątroby typu C;
• borelioza;
• Zakażenie wirusem HIV.

Przeciwciała przeciwko kardiolipinie IgM

Wykryte przeciwciała przeciwko kardiolipinie IgM (aCL IgM) wskazują na wysokie ryzyko rozwoju SLE; aCL IgM wykrywa się u 20-50% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym i 3-20% pacjentów z innymi układowymi chorobami reumatycznymi.

Interpretacja

Pozytywny (wykryte przeciwciała):

• Wirusowe zapalenie wątroby typu C;
• borelioza;
• zakażenie wirusem HIV;
• układowe choroby tkanki łącznej.

Normy

Indeks	Norma
Antykoagulant toczniowy (LA)	negatywny
Czynnik przeciwjądrowy na linii komórkowej HEp-2 (ANF HEp-2, miana; ANA IF, miana)	< 1:160
Przeciwciała przeciwko nukleosomom	< 20 отн. ед./мл
Przeciwciała klasy IgG przeciwko dwuniciowemu DNA	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
Przeciwciała przeciwko kardiolipinie IgG (aCL IgG)	ujemny lub< 12 GPL-ед./мл
Przeciwciała przeciwko kardiolipinie IgM (aCL IgM)	< 12 MPL-ед./мл

Główne testy na toczeń to oznaczanie przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) i dopełniacza, który odgrywa pomocniczą rolę.

Analiza krwi

W badaniu krwi z toczniem, patologia jakiejkolwiek komórki krwi jest możliwa. Dlatego też pełna morfologia krwi jest ważnym elementem wstępnej i późniejszej oceny stanu wszystkich pacjentów z toczniem. W przypadku braku odpowiednich leków zmniejszenie liczby komórek jest zwykle wtórne do zniszczenia obwodowego, a nie supresji szpiku kostnego.

Mniej niż 10% przypadków wykazuje autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną. Test Coombsa, bezpośredni lub pośredni, może być dodatni przy braku aktywnej hemolizy. Niespecyficzny, wskazujący na chorobę przewlekłą, rozwija się w 80% przypadków, leukopenia - w 50%. Limfopenia bezwzględna występuje częściej niż neutropenia. Niestety kryterium limfopenii (

Małopłytkowość może być umiarkowana (50-100 x 109/l), przewlekła i całkowicie bezobjawowa lub ciężka (

Szybkość sedymentacji erytrocytów w SLE jest często podniesiona i nie jest ogólnie uważana za wiarygodny marker klinicznej aktywności. Wzrost białka C-reaktywnego może wskazywać na infekcję, ale ten znak nie jest bezwzględny.

Analiza przeciwciał przeciwjądrowych i dopełniacza

Określenie parametrów serologicznych jest częścią głównych testów dla tocznia i monitorowania pacjentów z SLE. Termin obejmuje testy wykonywane przy użyciu surowicy krwi, chociaż osocze może być stosowane do wykrywania przeciwciał (ale nie do analizy czynnościowej dopełniacza). Na przykład określenie zdolności dopełniacza surowicy do lizy erytrocytów owiec (test CH50) nie może być przeprowadzone przy użyciu osocza, ponieważ uważa się, że aktywacja dopełniacza w osoczu za pomocą kwasu etylenodiaminotetraoctowego i cytrynianu nie zachodzi z powodu chelatowania przez nie wapnia.

Identyfikacja ANA podczas wstępnej analizy dla tocznia jest kluczowa, ponieważ diagnostyka różnicowa w takiej sytuacji jest zredukowana do chorób autoimmunologicznych. Należy pamiętać, że ANA wykrywa się również u 2% zdrowych młodych kobiet, dlatego ten test należy uznać za orientacyjny. Po ich jednokrotnym wykryciu, kolejne pomiary nie są uważane za wskaźnikowe do oceny aktywności procesu. Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA są nie tylko głównym testem diagnostycznym dla tocznia, ale w niektórych przypadkach (zwłaszcza w przypadku uszkodzenia nerek) są markerem złego rokowania i wysokiej aktywności. Przeciwciała anty-Bt, które rozpoznają determinanty białek związanych z małymi nukleoproteinami biorącymi udział w obróbce transferowego RNA. mają wartość diagnostyczną, ale nie są specyficzne dla tocznia. Przeciwciała przeciwko rybonukleoproteinom również nie korelują z aktywnością choroby. Często występują one u pacjentów z jednym (lub więcej) z następujących objawów: nadwrażliwość na światło, suchość oczu i ust [zespół Sjögrena], podostre zmiany skórne, ryzyko urodzenia dziecka z toczniem noworodkowym. Przeciwciała przeciwko antygenowi SSA/Ro, w zależności od metody ich wykrywania, barwią składnik cytoplazmatyczny komórki na odpowiedni kolor i dlatego mogą być z nimi związane niektóre przypadki ANA-ujemnego tocznia. Jeśli podejrzewa się toczeń ANA-ujemny, diagnoza jest trudna do postawienia, ponieważ nie ma wykrywalnych autoprzeciwciał.

Białka dopełniacza, autoprzeciwciała i nierozdzielne składniki kompleksów immunologicznych można badać zarówno funkcjonalnie (CH50), jak i strukturę antygenową (C3, C4). Większość laboratoriów określa zawartość C3 i C4, ponieważ są one stabilne i nie wymagają specjalnej obróbki, w przeciwieństwie do CH50. CH50 ujawnia zdolność dopełniacza surowicy do lizy erytrocytów owiec; zdolność ta zmniejsza się, gdy surowica jest rozcieńczana, co powoduje lizę 50% erytrocytów owcy pokrytych przeciwciałami. Spadek CH50 obserwuje się przy niedoborze lub zwiększonym spożyciu niektórych składników dopełniacza. W rzeczywistości żadna z tych metod oceny układu dopełniacza nie umożliwia rozróżnienia między zwiększonym spożyciem a zmniejszoną syntezą jego składników. Takie zróżnicowanie wymaga określenia produktów rozpadu dopełniacza (na przykład C3). Takie badania mają wartość diagnostyczną, ale nie są prowadzone w większości komercyjnych laboratoriów.

Podstawą taktyki postępowania u chorych na SLE jest identyfikacja testów na toczeń, które określają ryzyko zaostrzeń choroby, zwłaszcza prowadzących do nieodwracalnego uszkodzenia ważnych narządów. Prawdopodobne jest, że wczesne leczenie pacjentów wysokiego ryzyka wpływa na późniejszą zachorowalność i śmiertelność. Zainteresowanie oceną układu dopełniacza i wykryciem przeciwciał przeciwko DNA podczas badania pacjentów z toczniem pojawiło się po długotrwałej obserwacji, która wykazała spadek zawartości dopełniacza i wzrost poziomu przeciwciał przeciwko DNA w ciężkim przebiegu choroby.

Te wyniki testów toczniowych tłumaczy się tym, że kompleksy immunologiczne powodują aktywację dopełniacza, który jest obecny lokalnie lub we krwi krążącej i może stymulować komórki zapalne, co prowadzi do uszkodzenia naczyń. Oznaczanie przeciwciał przeciwko DNA i dopełniaczowi jest ważną częścią badania podstawowego, ale leczenie zależy bardziej od obrazu klinicznego niż od danych serologicznych. Z biegiem czasu zwykle staje się jasne, czy zmiany serologiczne w każdym konkretnym przypadku zwiastują i towarzyszą zaostrzeniom choroby, czy nie. Wiadomo, że w niektórych przypadkach występuje niska zawartość dopełniacza i duża ilość przeciwciał przeciwko przeciwciałom DNA ze względną remisją kliniczną. Odwrotnie, są pacjenci, którzy wielokrotnie wykazują zgodność aktywności klinicznej i serologicznej w analizach dla tocznia. W takich przypadkach wskazaniem do leczenia jest zmiana parametrów serologicznych przed wystąpieniem objawów klinicznych, co zapobiega nawrotom choroby. Dane te zostały uzyskane w badaniu klinicznym obejmującym pacjentów stabilnych klinicznie z serologicznymi objawami aktywności, a także mającym na celu ustalenie, czy przeciwciała przeciwko DNA, C3, C4 i produkt rozpadu dopełniacza C3 są prekursorami zaostrzenia, a także czy krótkotrwałe Przebieg glikokortykosteroidów może zapobiec wystąpieniu chorób. Chociaż badanie było stosunkowo niewielkie, wykazało, że profilaktyczne podawanie glikokortykosteroidów zapobiegało nawrotom. Przynajmniej częstotliwość badania moczu tocznia za pomocą testów paskowych powinna być zwiększona u pacjentów ze zwiększonym poziomem przeciwciał anty-DNA i niedoborem dopełniacza. Zasugerowano, że niektóre przeciwciała przeciwjądrowe są selektywnymi biologicznymi markerami aktywnego SLE (zwłaszcza toczniowego zapalenia nerek).

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)- przewlekła choroba autoimmunologiczna spowodowana nieprawidłowym funkcjonowaniem mechanizmów immunologicznych z powstawaniem uszkadzających przeciwciał przeciwko własnym komórkom i tkankom. SLE charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, skóry, naczyń krwionośnych i różnych narządów (nerki, serce itp.).

Przyczyna i mechanizmy rozwoju choroby

Przyczyna choroby nie została wyjaśniona. Zakłada się, że mechanizmem wyzwalającym rozwój choroby są wirusy (RNA i retrowirusy). Ponadto ludzie mają genetyczne predyspozycje do SLE. Kobiety chorują 10 razy częściej, co wiąże się z osobliwościami ich układu hormonalnego (wysokie stężenie estrogenu we krwi). Udowodniono ochronne działanie męskich hormonów płciowych (androgenów) na SLE. Czynnikami, które mogą powodować rozwój choroby, mogą być infekcja wirusowa, bakteryjna, leki.

Podstawą mechanizmów choroby jest naruszenie funkcji komórek odpornościowych (limfocytów T i B), czemu towarzyszy nadmierne tworzenie przeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu. W wyniku nadmiernej i niekontrolowanej produkcji przeciwciał powstają specyficzne kompleksy, które krążą po całym organizmie. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) osadzają się w skórze, nerkach, na błonach surowiczych narządów wewnętrznych (serce, płuca itp.) powodując reakcje zapalne.

Objawy choroby

SLE charakteryzuje się szeroką gamą objawów. Choroba przebiega z zaostrzeniami i remisjami. Początek choroby może być zarówno błyskawiczny, jak i stopniowy.
Objawy ogólne

• Zmęczenie
• Utrata masy ciała
• Temperatura
• Zmniejszona wydajność
• Szybka męczliwość

Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego

• Artretyzm - zapalenie stawów
  • Występuje w 90% przypadków, częściej dotyka nieerozyjne, nieodkształcające się stawy palców, nadgarstki, stawy kolanowe.
• Osteoporoza - zmniejszona gęstość kości
  • W wyniku zapalenia lub leczenia lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

• Ból mięśni (15-64% przypadków), zapalenie mięśni (5-11%), osłabienie mięśni (5-10%)

Zmiany na błonach śluzowych i skórnych

• Zmiany skórne na początku choroby pojawiają się tylko u 20-25% pacjentów, u 60-70% pacjentów występują później, u 10-15% objawów skórnych choroby w ogóle nie występuje. Zmiany skórne pojawiają się na wystawionych na słońce obszarach ciała: twarzy, szyi, ramionach. Zmiany mają wygląd rumienia (czerwonawe blaszki z łuszczeniem), rozszerzone naczynia włosowate wzdłuż krawędzi, obszary z nadmiarem lub brakiem pigmentu. Na twarzy takie zmiany przypominają wygląd motyla, ponieważ dotyczy to tylnej części nosa i policzków.
• Wypadanie włosów (łysienie) występuje rzadko, zwykle dotyczy okolicy skroniowej. Włosy wypadają w ograniczonym obszarze.
• Zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne (światłoczułość) występuje u 30-60% pacjentów.
• Zajęcie błony śluzowej występuje w 25% przypadków.
  • Zaczerwienienie, zmniejszona pigmentacja, niedożywienie tkanek warg (zapalenie warg)
  • Niewielkie krwotoki punktowe, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej

Uszkodzenie dróg oddechowych

Zmiany w układzie oddechowym w SLE rozpoznaje się w 65% przypadków. Patologia płuc może rozwijać się zarówno ostro, jak i stopniowo z różnymi powikłaniami. Najczęstszym objawem uszkodzenia układu płucnego jest zapalenie błony pokrywającej płuca (zapalenie opłucnej). Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, dusznością. SLE może również powodować rozwój toczniowego zapalenia płuc (toczniowego zapalenia płuc), charakteryzującego się: dusznością, kaszlem z krwawą plwociną. SLE często atakuje naczynia płuc, prowadząc do nadciśnienia płucnego. Na tle SLE często rozwijają się procesy zakaźne w płucach, a także może rozwinąć się poważny stan, taki jak zablokowanie tętnicy płucnej przez zakrzep (zator tętnicy płucnej).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

SLE może zaatakować wszystkie struktury serca, zewnętrzną powłokę (osierdzie), wewnętrzną warstwę (wsierdzie), bezpośrednio mięsień sercowy (mięsień sercowy), zastawki i naczynia wieńcowe. Najczęstszym jest osierdzie (zapalenie osierdzia).

• Zapalenie osierdzia to zapalenie błon surowiczych pokrywających mięsień sercowy.

Manifestacje: głównym objawem jest tępy ból w mostku. Zapalenie osierdzia (wysiękowe) charakteryzuje się tworzeniem się płynu w jamie osierdziowej, przy SLE nagromadzenie płynu jest niewielkie, a cały proces zapalny trwa zwykle nie dłużej niż 1-2 tygodnie.

• Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego.

Manifestacje: zaburzenia rytmu serca, zaburzenia przewodzenia impulsu nerwowego, ostra lub przewlekła niewydolność serca.

• Klęska zastawek serca, zastawki mitralnej i aortalnej są częściej dotknięte.
• Uszkodzenie naczyń wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, który może również rozwinąć się u młodych pacjentów z SLE.
• Uszkodzenie wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych (śródbłonka) zwiększa ryzyko miażdżycy. Choroba naczyń obwodowych objawia się:
  • Livedo reticularis (niebieskie plamy na skórze tworzące siatkowy wzór)
  • Lupus panniculitis (guzki podskórne, często bolesne, mogące owrzodzić)
  • Zakrzepica naczyń kończyn i narządów wewnętrznych

Uszkodzenie nerek

Najczęściej w SLE zajęte są nerki, u 50% pacjentów stwierdza się uszkodzenia aparatu nerkowego. Częstym objawem jest obecność białka w moczu (białkomocz), erytrocyty i cylindry zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami uszkodzenia nerek w SLE są: proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i błoniaste zapalenie nerek objawiające się zespołem nerczycowym (białka w moczu powyżej 3,5 g/dobę, obniżona zawartość białka we krwi, obrzęk).

Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego

Przypuszcza się, że zaburzenia OUN spowodowane są uszkodzeniem naczyń mózgowych, a także powstawaniem przeciwciał przeciwko neuronom, komórkom odpowiedzialnym za ochronę i odżywianie neuronów (komórki glejowe) oraz komórkom odpornościowym (limfocytom).
Główne objawy uszkodzenia struktur nerwowych i naczyń krwionośnych mózgu:

• Ból głowy i migrena, najczęstsze objawy SLE
• Drażliwość, depresja - rzadko
• Psychozy: paranoja lub halucynacje
• udar mózgu
• pląsawica, parkinsonizm - rzadkie
• Mielopatia, neuropatia i inne zaburzenia tworzenia osłonek nerwowych (mielina)
• Zapalenie jednonerwowe, zapalenie wielonerwowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowych

Uraz przewodu pokarmowego

Zmiany kliniczne przewodu pokarmowego rozpoznaje się u 20% pacjentów z SLE.

• Uszkodzenie przełyku, naruszenie aktu połykania, rozszerzenie przełyku występuje w 5% przypadków
• Wrzody żołądka i jelita 12 są spowodowane zarówno samą chorobą, jak i skutkami ubocznymi leczenia.
• Ból brzucha jako przejaw SLE, a także może być spowodowany zapaleniem trzustki, zapaleniem naczyń jelitowych, zawałem jelit
• Nudności, dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność

• Hipochromiczna niedokrwistość normocytarna występuje u 50% pacjentów, nasilenie zależy od aktywności SLE. W SLE rzadko występuje niedokrwistość hemolityczna.
• Leukopenia to zmniejszenie liczby białych krwinek. Jest to spowodowane zmniejszeniem liczby limfocytów i granulocytów (neutrofile, eozynofile, bazofile).
• Małopłytkowość to zmniejszenie liczby płytek krwi. Występuje w 25% przypadków, spowodowanych powstawaniem przeciwciał przeciwko płytkom krwi, a także przeciwciał przeciwko fosfolipidom (tłuszczom tworzącym błony komórkowe).

Również u 50% pacjentów z SLE stwierdza się powiększone węzły chłonne, u 90% pacjentów rozpoznaje się śledzioną (splenomegalia).

Diagnoza SLE

Rozpoznanie SLE opiera się na danych z klinicznych objawów choroby, a także danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. American College of Rheumatology opracował specjalne kryteria, według których możliwe jest postawienie diagnozy - toczeń rumieniowaty układowy.

Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie SLE stawia się, jeśli obecne są co najmniej 4 z 11 kryteriów.

Artretyzm	Charakterystyka: bez erozji, obwodowe, objawiające się bólem, obrzękiem, nagromadzeniem nieznacznego płynu w jamie stawowej
tarczowate wysypki	Czerwone, owalne, okrągłe lub pierścieniowe, płytki o nierównych konturach na ich powierzchni to łuski, w pobliżu rozszerzone naczynia włosowate, łuski są trudne do oddzielenia. Nieleczone zmiany pozostawiają blizny.
Uszkodzenie błony śluzowej	Błona śluzowa jamy ustnej lub błona śluzowa nosogardzieli jest zajęta w postaci owrzodzeń. Zwykle bezbolesne.
światłoczułość	Zwiększona wrażliwość na światło słoneczne. W wyniku ekspozycji na światło słoneczne na skórze pojawia się wysypka.
Wysypka z tyłu nosa i policzków	Specyficzna wysypka w postaci motyla
Uszkodzenie nerek	Trwała utrata białka z moczem 0,5 g/dobę, wydalanie wałeczków komórkowych
Uszkodzenie błon surowiczych	Zapalenie opłucnej to zapalenie błon płucnych. Objawia się bólem w klatce piersiowej, nasilonym przez inhalację. Zapalenie osierdzia – zapalenie wyściółki serca
Uszkodzenie OUN	Drgawki, psychoza - w przypadku braku leków, które mogą je wywołać lub zaburzeń metabolicznych (mocznica itp.)
Zmiany w układzie krwionośnym	Niedokrwistość hemolityczna Redukcja leukocytów poniżej 4000 komórek/ml Redukcja limfocytów poniżej 1500 komórek/ml Zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 150 10 9 /l
Zmiany w układzie odpornościowym	Zmieniona ilość przeciwciał anty-DNA Obecność przeciwciał kardiolipinowych Przeciwciała przeciwjądrowe anty-Sm
Zwiększenie liczby swoistych przeciwciał	Podwyższone przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)

Stopień aktywności choroby określają specjalne indeksy SLEDAI ( Toczeń rumieniowaty układowy wskaźnik aktywności choroby). Wskaźnik aktywności choroby obejmuje 24 parametry i odzwierciedla stan 9 układów i narządów, wyrażony w podsumowanych punktach. Maksymalnie 105 punktów, co odpowiada bardzo dużej aktywności choroby.

Wskaźniki aktywności choroby wgSLEDAI

Manifestacje	Opis	Interpunkcja
Napad rzekomopadaczkowy(rozwój drgawek bez utraty przytomności)	Konieczne jest wykluczenie zaburzeń metabolicznych, infekcji, leków, które mogą je wywołać.	8
Psychozy	Naruszenie zdolności do wykonywania czynności w zwykłym trybie, upośledzenie postrzegania rzeczywistości, halucynacje, zmniejszone myślenie asocjacyjne, zdezorganizowane zachowanie.	8
Zmiany organiczne w mózgu	Zmiany w logicznym myśleniu, zaburzona jest orientacja w przestrzeni, zmniejsza się pamięć, inteligencja, koncentracja, niespójna mowa, bezsenność czy senność.	8
Zaburzenia oka	Zapalenie nerwu wzrokowego z wyłączeniem nadciśnienia tętniczego.	8
Uszkodzenie nerwów czaszkowych	Uszkodzenie nerwów czaszkowych ujawnione po raz pierwszy.
Ból głowy	Ciężkie, uporczywe, mogą powodować migrenę, nie reagując na narkotyczne leki przeciwbólowe	8
Zaburzenia krążenia mózgowego	Po raz pierwszy wykryty, z wyłączeniem konsekwencji miażdżycy	8
Zapalenie naczyń-(uszkodzenie naczyń)	Wrzody, gangrena kończyn, bolesne sęki na palcach	8
Artretyzm- (zapalenie stawów)	Uszkodzenie więcej niż 2 stawów z objawami stanu zapalnego i obrzękiem.	4
Zapalenie mięśni- (zapalenie mięśni szkieletowych)	Ból mięśni, osłabienie z potwierdzeniem badań instrumentalnych	4
Cylindry w moczu	Hyalinowe, ziarniste, erytrocyty	4
erytrocyty w moczu	Ponad 5 czerwonych krwinek w polu widzenia, wyklucz inne patologie	4
Białko w moczu	Ponad 150 mg dziennie	4
Leukocyty w moczu	Ponad 5 białych krwinek w polu widzenia, z wyłączeniem infekcji	4
Zmiany skórne	Uszkodzenia zapalne	2
Wypadanie włosów	Powiększenie zmian lub całkowite wypadanie włosów	2
Owrzodzenia błony śluzowej	Wrzody na błonach śluzowych i nosie	2
Zapalenie opłucnej- (zapalenie błon płuc)	Ból w klatce piersiowej, zgrubienie opłucnej	2
Zapalenie osierdzia-( zapalenie wyściółki serca)	Wykryte na EKG, echokardiografia	2
Zmniejszony komplement	Zmniejszone C3 lub C4	2
AntyDNA	Pozytywnie	2
Temperatura	Ponad 38 stopni C, z wyłączeniem infekcji	1
Zmniejszenie liczby płytek krwi	Mniej niż 150 10 9 /l, z wyłączeniem leków	1
Zmniejszenie liczby białych krwinek	Mniej niż 4,0 10 9 /l, z wyłączeniem leków	1

• Lekka aktywność: 1-5 punktów
• Umiarkowana aktywność: 6-10 punktów
• Wysoka aktywność: 11-20 punktów
• Bardzo wysoka aktywność: ponad 20 punktów

Testy diagnostyczne stosowane do wykrywania SLE

1. ANA- badanie przesiewowe, określa się swoiste przeciwciała przeciwko jądrze komórkowym, oznacza się u 95% pacjentów, nie potwierdza rozpoznania przy braku klinicznych objawów tocznia rumieniowatego układowego
2. Anty DNA– przeciwciała przeciwko DNA, określone u 50% pacjentów, poziom tych przeciwciał odzwierciedla aktywność choroby
3. Anty-sm- swoiste przeciwciała przeciwko antygenowi Smitha, który jest częścią krótkiego RNA, są wykrywane w 30-40% przypadków
4. Anty-SSA lub anty-SSB, przeciwciała przeciwko specyficznym białkom zlokalizowanym w jądrze komórkowym, są obecne u 55% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, nie są swoiste dla SLE, a także są wykrywane w innych chorobach tkanki łącznej
5. Antykardiolipina - przeciwciała przeciwko błonom mitochondrialnym (stacja energetyczna komórek)
6. Antyhistony- przeciwciała przeciwko białkom niezbędnym do pakowania DNA do chromosomów, charakterystyczne dla SLE indukowanego lekami.

Inne badania laboratoryjne

• Markery stanu zapalnego
  • ESR - zwiększony
  • C - białko reaktywne, podwyższone

• Obniżony poziom komplementu
  • C3 i C4 ulegają redukcji w wyniku nadmiernego tworzenia kompleksów immunologicznych
  • Niektórzy ludzie mają niski poziom komplementów od urodzenia, co jest czynnikiem predysponującym do rozwoju SLE.

Układ komplementów to grupa białek (C1, C3, C4 itd.) zaangażowanych w odpowiedź immunologiczną organizmu.

• Ogólna analiza krwi
  • Możliwe zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, limfocytów, płytek krwi

• Analiza moczu
  • Białko w moczu (białkomocz)
  • Czerwone krwinki w moczu (krwiomocz)
  • Odlewy w moczu (cylindrurii)
  • Białe krwinki w moczu (ropień)

• Chemia krwi
  • Kreatynina – wzrost wskazuje na uszkodzenie nerek
  • ALAT, ASAT - wzrost wskazuje na uszkodzenie wątroby
  • Kinaza kreatynowa - wzrasta wraz z uszkodzeniem aparatu mięśniowego

Instrumentalne metody badawcze

• RTG stawów

Wykrywane są drobne zmiany, brak erozji

• RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej

Ujawnij: uszkodzenie opłucnej (zapalenie opłucnej), toczniowe zapalenie płuc, zator płucny.

• Magnetyczny rezonans jądrowy i angiografia

Wykryto uszkodzenie OUN, zapalenie naczyń, udar i inne niespecyficzne zmiany.

• echokardiografia

Pozwolą określić płyn w jamie osierdziowej, uszkodzenie osierdzia, uszkodzenie zastawek serca itp.
Procedury szczególne

• Nakłucie lędźwiowe może pomóc wykluczyć zakaźne przyczyny objawów neurologicznych.
• Biopsja (analiza tkanki narządowej) nerek pozwala określić rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek i ułatwić wybór taktyki leczenia.
• Biopsja skóry pozwala wyjaśnić diagnozę i wykluczyć podobne choroby dermatologiczne.

Leczenie tocznia układowego

Mimo znacznych postępów we współczesnym leczeniu tocznia rumieniowatego układowego, zadanie to pozostaje bardzo trudne. Nie znaleziono leczenia mającego na celu wyeliminowanie głównej przyczyny choroby, podobnie jak nie znaleziono samej przyczyny. Tak więc zasada leczenia ma na celu wyeliminowanie mechanizmów rozwoju choroby, zmniejszenie czynników prowokujących i zapobieganie powikłaniom.

• Wyeliminuj warunki stresu fizycznego i psychicznego
• Zmniejsz ekspozycję na słońce, używaj kremów przeciwsłonecznych

Leczenie medyczne

1. Glikokortykosteroidy najskuteczniejsze leki w leczeniu SLE.

Udowodniono, że długotrwała terapia glikokortykosteroidami u chorych na SLE zapewnia dobrą jakość życia i wydłuża czas jej trwania.
Schematy dawkowania:

• W środku:
  • Dawka początkowa prednizolonu 0,5 – 1 mg/kg
  • Dawka podtrzymująca 5-10 mg
  • Prednizolon należy przyjmować rano, dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie

• Wysokie dawki dożylnego metyloprednizolonu (terapia pulsacyjna)
  • Dawka 500-1000 mg/dobę przez 3-5 dni
  • Lub 15-20 mg/kg masy ciała

Ten sposób przepisywania leku w ciągu pierwszych kilku dni znacznie zmniejsza nadmierną aktywność układu odpornościowego i łagodzi objawy choroby.

Wskazania do terapii pulsacyjnej: młody wiek, piorunujące toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność immunologiczna, uszkodzenie układu nerwowego.

• 1000 mg metyloprednizolonu i 1000 mg cyklofosfamidu pierwszego dnia

1. Cytostatyki: W kompleksowym leczeniu SLE stosuje się cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprynę, metotreksat.

Wskazania:

• Ostre toczniowe zapalenie nerek
• Zapalenie naczyń
• Formy oporne na leczenie kortykosteroidami
• Konieczność zmniejszenia dawek kortykosteroidów
• Wysoka aktywność SLE
• Postępujący lub piorunujący przebieg SLE

Dawki i drogi podania leku:

• Cyklofosfamid z terapią pulsacyjną 1000 mg, następnie codziennie 200 mg, aż do osiągnięcia całkowitej dawki 5000 mg.
• Azatiopryna 2-2,5 mg/kg/dobę
• Metotreksat 7,5-10 mg/tydzień, doustnie

1. Leki przeciwzapalne

Stosuje się je w wysokiej temperaturze, z uszkodzeniem stawów i zapaleniem błony surowiczej.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast itp.

1. Preparaty aminochinoliny

Działają przeciwzapalnie i immunosupresyjnie, stosowane są przy nadwrażliwości na światło słoneczne i zmianach skórnych.

• delagil, plaquenil itp.

1. Biologiczne są obiecujące metody leczenia SLE

Leki te mają znacznie mniej skutków ubocznych niż leki hormonalne. Mają wąsko ukierunkowany wpływ na mechanizmy rozwoju chorób immunologicznych. Skuteczny, ale kosztowny.

• Anty CD 20 - Rytuksymab
• Czynnik martwicy nowotworu alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Inne leki

• Antykoagulanty (heparyna, warfaryna itp.)
• Leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel itp.)
• Diuretyki (furosemid, hydrochlorotiazyd itp.)
• Preparaty wapniowe i potasowe

1. Metody leczenia pozaustrojowego

• Plazmafereza to metoda oczyszczania krwi poza organizmem, w której usuwa się część osocza krwi, a wraz z nim przeciwciała wywołujące chorobę SLE.
• Hemosorpcja to metoda oczyszczania krwi poza organizmem za pomocą określonych sorbentów (żywice jonowymienne, węgiel aktywny itp.).

Metody te stosuje się w przypadku ciężkiego TRU lub w przypadku braku efektu klasycznego leczenia.

Jakie są powikłania i rokowania na całe życie z toczniem rumieniowatym układowym?

Ryzyko rozwoju powikłań tocznia rumieniowatego układowego zależy bezpośrednio od przebiegu choroby.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:

1. Ostry kurs- charakteryzuje się błyskawicznym początkiem, szybkim przebiegiem i szybkim równoczesnym rozwojem objawów uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych (płuca, serce, ośrodkowy układ nerwowy itd.). Ostry przebieg tocznia rumieniowatego układowego na szczęście jest rzadki, ponieważ ta opcja szybko i prawie zawsze prowadzi do powikłań i może spowodować śmierć pacjenta.
2. Kurs podostry- charakteryzuje się stopniowym początkiem, zmianą okresów zaostrzeń i remisji, przewagą objawów ogólnych (osłabienie, utrata masy ciała, temperatura podgorączkowa (do 38 0

C) i inne), uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania następują stopniowo, nie wcześniej niż 2-4 lata po wystąpieniu choroby.
3. przewlekły kurs- najkorzystniejszy przebieg TRU następuje stopniowo, uszkodzenia głównie skóry i stawów, dłuższe okresy remisji, uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania pojawiają się po dziesięcioleciach.

Uszkodzenia narządów, takich jak serce, nerki, płuca, ośrodkowy układ nerwowy i krew, które są opisywane jako objawy choroby, w rzeczywistości są powikłania tocznia rumieniowatego układowego.

Ale da się odróżnić powikłania, które prowadzą do nieodwracalnych konsekwencji i mogą prowadzić do śmierci pacjenta:

1. Toczeń rumieniowaty układowy- wpływa na tkankę łączną skóry, stawów, nerek, naczyń krwionośnych i innych struktur ciała.

2. leczniczy toczeń rumieniowaty- w przeciwieństwie do układowej postaci tocznia rumieniowatego, proces całkowicie odwracalny. Toczeń polekowy rozwija się w wyniku ekspozycji na niektóre leki:

• Produkty lecznicze do leczenia chorób układu krążenia: grupy fenotiazynowe (Apresyna, Aminazyna), Hydralazyna, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i kilka innych;
• lek przeciwarytmiczny Nowokainamid;
• sulfonamidy: Biseptol i inni;
• lek przeciwgruźliczy Izoniazyd;
• Doustne środki antykoncepcyjne;
• preparaty ziołowe do leczenia chorób żylnych (zakrzepowe zapalenie żył, żylaki kończyn dolnych itd.): kasztanowiec, venotonic Doppelhertz, Detralex i kilka innych.

Obraz kliniczny w toczniu rumieniowatym polekowym nie różni się od tocznia rumieniowatego układowego. Wszystkie przejawy tocznia znikają po odstawieniu leków , bardzo rzadko konieczne jest przepisanie krótkich kursów terapii hormonalnej (prednizolon). Diagnoza Ustala się to metodą wykluczenia: jeśli objawy tocznia rumieniowatego rozpoczęły się natychmiast po rozpoczęciu przyjmowania leków i zniknęły po ich odstawieniu, a pojawiły się ponownie po wielokrotnym stosowaniu tych leków, mówimy o toczniu rumieniowatym leczniczym.

3. Tarczowy (lub skórny) toczeń rumieniowaty może poprzedzać rozwój tocznia rumieniowatego układowego. Przy tego rodzaju schorzeniu skóra twarzy jest bardziej dotknięta. Zmiany na twarzy są podobne do zmian w toczniu rumieniowatym układowym, ale badania krwi (biochemiczne i immunologiczne) nie wykazują zmian charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego, co będzie głównym kryterium diagnostyki różnicowej z innymi typami tocznia rumieniowatego. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego skóry, które pomoże odróżnić od chorób o podobnym wyglądzie (egzema, łuszczyca, skórna postać sarkoidozy i inne).

4. noworodkowy toczeń rumieniowaty występuje u noworodków, których matki cierpią na toczeń rumieniowaty układowy lub inne układowe choroby autoimmunologiczne. Jednocześnie matka może nie mieć objawów SLE, ale podczas badania wykrywane są przeciwciała autoimmunologiczne.

Objawy noworodkowego tocznia rumieniowatego dziecko zwykle objawia się przed ukończeniem 3 miesiąca życia:

• zmiany na skórze twarzy (często wyglądają jak motyl);
• wrodzona arytmia, którą często określa się za pomocą USG płodu w II-III trymestrze ciąży;
• brak krwinek w ogólnym badaniu krwi (spadek poziomu erytrocytów, hemoglobiny, leukocytów, płytek krwi);
• wykrywanie autoimmunologicznych przeciwciał specyficznych dla SLE.

Wszystkie te objawy noworodkowego tocznia rumieniowatego ustępują po 3-6 miesiącach i bez specjalnego leczenia po tym, jak przeciwciała matczyne przestają krążyć we krwi dziecka. Ale konieczne jest przestrzeganie określonego schematu (unikaj ekspozycji na światło słoneczne i inne promienie ultrafioletowe), przy ciężkich objawach na skórze można stosować 1% maść hydrokortyzonową.

5. Również termin „toczeń” jest używany w przypadku gruźlicy skóry twarzy - toczeń gruźliczy. Gruźlica skóry jest bardzo podobna w wyglądzie do tocznia rumieniowatego układowego. Diagnoza pomoże ustalić badanie histologiczne skóry oraz badanie mikroskopowe i bakteriologiczne zeskrobywania - wykryto Mycobacterium tuberculosis (bakterie kwasoodporne).

Zdjęcie: tak wygląda gruźlica skóry twarzy lub toczeń gruźliczy.

Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?

Grupa ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej:

• Toczeń rumieniowaty układowy.
• Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, choroba Wagnera)- porażka przez autoimmunologiczne przeciwciała mięśni gładkich i szkieletowych.
• Twardzina układowa to choroba, w której normalna tkanka zostaje zastąpiona tkanką łączną (która nie posiada właściwości funkcjonalnych), w tym naczyniami krwionośnymi.
• Rozlane zapalenie powięzi (eozynofilowe)- uszkodzenia powięzi - struktur, które są przypadkami mięśni szkieletowych, natomiast we krwi większości pacjentów występuje zwiększona liczba eozynofili (komórek krwi odpowiedzialnych za alergie).
• Zespół Sjogrena- uszkodzenie różnych gruczołów (łzowych, ślinowych, potowych itp.), dla których ten zespół jest również nazywany suchością.
• Inne choroby ogólnoustrojowe.

Toczeń rumieniowaty układowy należy odróżnić od twardziny układowej i zapalenia skórno-mięśniowego, które mają podobną patogenezę i objawy kliniczne.

Diagnostyka różnicowa układowych chorób tkanki łącznej.

Kryteria diagnostyczne	Toczeń rumieniowaty układowy	Twardzina układowa	Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
Początek choroby	osłabienie, zmęczenie; wzrost temperatury ciała; utrata wagi; naruszenie wrażliwości skóry; nawracający ból stawów.	osłabienie, zmęczenie; wzrost temperatury ciała; naruszenie wrażliwości skóry, pieczenie skóry i błon śluzowych; drętwienie kończyn; utrata wagi ból stawów; Zespół Raynauda - ostre naruszenie krążenia krwi w kończynach, zwłaszcza w dłoniach i stopach. Zdjęcie: Zespół Raynauda	poważne osłabienie; wzrost temperatury ciała; ból w mięśniach; może być ból w stawach; sztywność ruchów kończyn; zagęszczenie mięśni szkieletowych, ich zwiększenie objętości z powodu obrzęku; obrzęk, sinica powiek; Zespół Raynauda.
Temperatura	Długotrwała gorączka, temperatura ciała powyżej 38-39 0 C.	Przedłużony stan podgorączkowy (do 38 0 С).	Umiarkowana długotrwała gorączka (do 39 0 C).
Wygląd pacjenta (na początku choroby i w niektórych jej postaciach wygląd pacjenta może nie ulec zmianie we wszystkich tych chorobach)	Zmiany skórne, głównie twarzy, „motylkowe” (zaczerwienienia, łuski, blizny). Wysypki mogą występować na całym ciele i na błonach śluzowych. Sucha skóra, wypadanie włosów, paznokci. Paznokcie to zdeformowane, prążkowane płytki paznokciowe. Ponadto w całym ciele mogą występować wysypki krwotoczne (siniaki i wybroczyny).	Twarz może przybrać „maskowy” wyraz bez mimiki, rozciągnięta, skóra błyszcząca, wokół ust pojawiają się głębokie fałdy, skóra jest nieruchoma, mocno przylutowana do głęboko położonych tkanek. Często dochodzi do naruszenia gruczołów (suche błony śluzowe, jak w zespole Sjögrena). Wypadają włosy i paznokcie. Ciemne plamy na skórze kończyn i szyi na tle „brązowej skóry”.	Specyficznym objawem jest obrzęk powiek, ich kolor może być czerwony lub fioletowy, na twarzy i dekolcie występuje urozmaicona wysypka z zaczerwienieniem skóry, łuskami, krwotokami, bliznami. Wraz z postępem choroby twarz nabiera „wyglądu przypominającego maskę”, bez wyrazu twarzy, rozciągnięta, może być przekrzywiona, często stwierdza się opadanie powieki górnej (opadanie powieki).
Główne objawy w okresie aktywności choroby	zmiany skórne; fotouczulanie - wrażliwość skóry pod wpływem światła słonecznego (np. oparzenia); ból stawów, sztywność ruchów, upośledzenie zgięcia i wyprostu palców; zmiany w kościach; zapalenie nerek (obrzęk, białko w moczu, podwyższone ciśnienie krwi, zatrzymanie moczu i inne objawy); arytmie, dusznica bolesna, zawał serca i inne objawy sercowe i naczyniowe; duszność, krwawa plwocina (obrzęk płuc); ruchliwość jelit i inne objawy; uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.	zmiany skórne; zespół Raynauda; ból i sztywność ruchów w stawach; trudne wyprostowanie i zgięcie palców; zmiany dystroficzne w kościach widoczne na zdjęciu rentgenowskim (zwłaszcza paliczków palców, szczęki); osłabienie mięśni (zanik mięśni); ciężkie zaburzenia przewodu pokarmowego (ruchliwość i wchłanianie); naruszenie rytmu serca (wzrost blizny w mięśniu sercowym); duszność (przerost tkanki łącznej w płucach i opłucnej) i inne objawy; uszkodzenie obwodowego układu nerwowego.	zmiany skórne; silny ból mięśni, ich osłabienie (czasami pacjent nie jest w stanie podnieść małej filiżanki); zespół Raynauda; naruszenie ruchów, z czasem pacjent jest całkowicie unieruchomiony; z uszkodzeniem mięśni oddechowych - duszność, aż do całkowitego paraliżu mięśni i zatrzymania oddechu; z uszkodzeniem mięśni żucia i mięśni gardła - naruszenie aktu połykania; z uszkodzeniem serca - zaburzenia rytmu, aż do zatrzymania akcji serca; z uszkodzeniem mięśni gładkich jelita - jego niedowładem; naruszenie aktu defekacji, oddawania moczu i wielu innych przejawów.
Prognoza	Przewlekły przebieg, z biegiem czasu, dotyka coraz więcej narządów. Bez leczenia rozwijają się powikłania zagrażające życiu pacjenta. Przy odpowiednim i regularnym leczeniu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej, stabilnej remisji.
Wskaźniki laboratoryjne	wzrost globulin gamma; przyspieszenie ESR; dodatnie białko C-reaktywne; obniżenie poziomu komórek odpornościowych układu komplementarnego (C3, C4); mała ilość komórek krwi; poziom komórek LE jest znacznie zwiększony; pozytywny test ANA; anty-DNA i wykrywanie innych przeciwciał autoimmunologicznych.		wzrost gamma globulin, a także mioglobiny, fibrynogenu, ALT, AST, kreatyniny - z powodu rozpadu tkanki mięśniowej; pozytywny test na komórki LE; rzadko anty-DNA.
Zasady leczenia	Długotrwała terapia hormonalna (Prednizolon) + cytostatyki + leczenie objawowe i inne leki (patrz rozdział artykułu „Leczenie tocznia układowego”).

Jak widać, nie ma ani jednej analizy, która całkowicie odróżniłaby toczeń rumieniowaty układowy od innych chorób ogólnoustrojowych, a objawy są bardzo podobne, zwłaszcza we wczesnych stadiach. Doświadczeni reumatolodzy często muszą ocenić skórne objawy choroby, aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy (jeśli występuje).

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są objawy i leczenie?

Toczeń rumieniowaty układowy występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. W dzieciństwie choroby autoimmunologiczne są częściej diagnozowane jako reumatoidalne zapalenie stawów. SLE dotyka głównie (w 90% przypadków) dziewczynki. Toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić u niemowląt i małych dzieci, choć rzadko największa liczba przypadków tej choroby występuje w okresie dojrzewania, czyli w wieku 11-15 lat.

Biorąc pod uwagę specyfikę odporności, poziomy hormonów, intensywność wzrostu, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci ma swoje własne cechy.

Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego w dzieciństwie:

• cięższa choroba , wysoka aktywność procesu autoimmunologicznego;
• przewlekły kurs choroba u dzieci występuje tylko w jednej trzeciej przypadków;
• bardziej powszechne przebieg ostry lub podostry choroby z szybkim uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
• również izolowane tylko u dzieci ostry lub piorunujący przebieg SLE - prawie jednoczesne uszkodzenie wszystkich narządów, w tym ośrodkowego układu nerwowego, które może prowadzić do śmierci małego pacjenta w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od zachorowania;
• częsty rozwój powikłań i wysoka śmiertelność;
• najczęstszą komplikacją jest zaburzenie krwawienia w postaci krwawienia wewnętrznego, wykwitów krwotocznych (siniaki, krwotoki na skórze), w wyniku - rozwój stanu szoku DIC - rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe;
• toczeń rumieniowaty układowy u dzieci często występuje w postaci zapalenie naczyń - zapalenie naczyń krwionośnych, które determinuje ciężkość procesu;
• dzieci z SLE są zwykle niedożywione , mają wyraźny niedobór masy ciała, do kacheksja (skrajny stopień dystrofii).

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego u dzieci:

1. Początek choroby ostry, ze wzrostem temperatury ciała do wysokich wartości (powyżej 38-39 0 C), z bólem stawów i silnym osłabieniem, gwałtowną utratą masy ciała.
2. Zmiany skórne w postaci „motyla” u dzieci są stosunkowo rzadkie. Ale biorąc pod uwagę rozwój braku płytek krwi, krwotoczna wysypka jest bardziej powszechna w całym ciele (siniaki bez powodu, wybroczyny lub precyzyjne krwotoki). Również jednym z charakterystycznych objawów chorób ogólnoustrojowych jest wypadanie włosów, rzęs, brwi, aż do całkowitego łysienia. Skóra staje się marmurkowata, bardzo wrażliwa na działanie promieni słonecznych. Na skórze mogą występować różne wysypki charakterystyczne dla alergicznego zapalenia skóry. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Raynauda - naruszenie krążenia rąk. W jamie ustnej mogą występować długotrwałe niegojące się owrzodzenia - zapalenie jamy ustnej.
3. Ból stawu- typowy zespół czynnego tocznia rumieniowatego układowego, ból ma charakter okresowy. Zapaleniu stawów towarzyszy gromadzenie się płynu w jamie stawowej. Ból stawów z biegiem czasu łączy się z bólem mięśni i sztywnością ruchu, zaczynając od małych stawów palców.
4. Dla dzieci charakteryzuje się powstawaniem wysiękowego zapalenia opłucnej(płyn w jamie opłucnej), zapalenie osierdzia (płyn w osierdziu, wyściółce serca), wodobrzusze i inne reakcje wysiękowe (kroplenie).
5. Niewydolność serca u dzieci zwykle objawia się zapaleniem mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
6. Uszkodzenie nerek lub zapalenie nerek znacznie częściej rozwija się w dzieciństwie niż u dorosłych. Takie zapalenie nerek stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek (wymagającej intensywnej opieki i hemodializy).
7. Uszkodzenie płuc rzadko występuje u dzieci.
8. We wczesnym okresie choroby u młodzieży w większości przypadków występuje uszkodzenie przewodu pokarmowego(zapalenie wątroby, zapalenie otrzewnej itp.).
9. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego u dzieci charakteryzuje się kapryśnością, drażliwością, w ciężkich przypadkach mogą rozwinąć się drgawki.

Oznacza to, że u dzieci toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się również różnorodnymi objawami. I wiele z tych objawów jest maskowanych pod przykrywką innych patologii, diagnoza tocznia rumieniowatego układowego nie jest od razu zakładana. Niestety, terminowe leczenie jest kluczem do sukcesu w przejściu aktywnego procesu w okres stabilnej remisji.

Zasady diagnostyczne Toczeń rumieniowaty układowy są takie same jak u dorosłych, oparte głównie na badaniach immunologicznych (wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych).
W ogólnym badaniu krwi we wszystkich przypadkach i od samego początku choroby określa się zmniejszenie liczby wszystkich komórek krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi), upośledzenie krzepliwości krwi.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci, podobnie jak u dorosłych, polega na długotrwałym stosowaniu glikokortykosteroidów, czyli prednizolonu, cytostatyków i leków przeciwzapalnych. Toczeń rumieniowaty układowy to diagnoza wymagająca pilnej hospitalizacji dziecka w szpitalu (oddziale reumatologicznym, z rozwojem ciężkich powikłań – na oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej terapii).
W szpitalu przeprowadza się pełne badanie pacjenta i wybiera się niezbędną terapię. W zależności od obecności powikłań przeprowadzana jest terapia objawowa i intensywna. Biorąc pod uwagę obecność zaburzeń krzepnięcia u takich pacjentów, często przepisywane są zastrzyki z heparyny.
W przypadku terminowo rozpoczętego i regularnego leczenia możliwe jest osiągnięcie stabilna remisja, podczas gdy dzieci rosną i rozwijają się wraz z wiekiem, w tym z normalnym okresem dojrzewania. U dziewcząt ustala się normalny cykl menstruacyjny i możliwa jest ciąża w przyszłości. W tym przypadku prognoza korzystne dla życia.

Toczeń rumieniowaty układowy i ciąża, jakie są zagrożenia i cechy leczenia?

Jak już wspomniano, młode kobiety często cierpią na toczeń rumieniowaty układowy, a dla każdej kobiety kwestia macierzyństwa jest bardzo ważna. Jednak TRU i ciąża zawsze stanowią duże zagrożenie zarówno dla matki, jak i nienarodzonego dziecka.

Ryzyko ciąży dla kobiety z toczniem rumieniowatym układowym:

1. Toczeń rumieniowaty układowy W większości przypadków nie wpływa na zdolność zajścia w ciążę , jak również długotrwałe stosowanie prednizolonu.
2. Podczas przyjmowania cytostatyków (metotreksat, cyklofosfamid i inne) absolutnie niemożliwe jest zajście w ciążę , ponieważ leki te wpłyną na komórki rozrodcze i komórki embrionalne; ciąża jest możliwa dopiero nie wcześniej niż sześć miesięcy po zniesieniu tych leków.
3. Połowa przypadki ciąży z SLE kończy się narodzinami zdrowe, donoszone dziecko . Przy 25% przypadki rodzą się takie dzieci przedwczesny , a w jednej czwartej przypadków zauważony poronienie .
4. Możliwe powikłania ciąży w toczniu rumieniowatym układowym, w większości przypadków związane z uszkodzeniem naczyń łożyska:

• śmierć płodu;
• . Tak więc w jednej trzeciej przypadków rozwija się pogorszenie przebiegu choroby. Ryzyko takiego pogorszenia jest maksymalne w pierwszych tygodniach I lub w III trymestrze ciąży. A w innych przypadkach następuje czasowe ustąpienie choroby, ale w większości przypadków należy spodziewać się silnego zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego 1-3 miesiące po urodzeniu. Nikt nie wie, jaką drogą pójdzie proces autoimmunologiczny.
  6. Ciąża może być wyzwalaczem w rozwoju początku tocznia rumieniowatego układowego. Ponadto ciąża może wywołać przejście tocznia rumieniowatego krążkowego (skórnego) w SLE.
  7. Matka z toczniem rumieniowatym układowym może przekazać swojemu dziecku geny które predysponują go do rozwoju ogólnoustrojowej choroby autoimmunologicznej w ciągu jego życia.
  8. Dziecko może się rozwijać noworodkowy toczeń rumieniowaty związane z krążeniem matczynych przeciwciał autoimmunologicznych we krwi dziecka; ten stan jest tymczasowy i odwracalny.
  • Konieczne jest zaplanowanie ciąży pod okiem wykwalifikowanych lekarzy , czyli reumatolog i ginekolog.
  • Wskazane jest zaplanowanie ciąży w okresie uporczywej remisji przewlekły przebieg SLE.
  • W ostrym przebiegu toczeń rumieniowaty układowy wraz z rozwojem powikłań ciąża może niekorzystnie wpływać nie tylko na zdrowie, ale także prowadzić do śmierci kobiety.
  • A jeśli jednak ciąża wystąpiła podczas zaostrzenia, wówczas kwestię jego ewentualnego zachowania decydują lekarze wspólnie z pacjentem. W końcu zaostrzenie SLE wymaga długotrwałego stosowania leków, z których niektóre są absolutnie przeciwwskazane w czasie ciąży.
  • Zaleca się ciążę nie wcześniej niż 6 miesięcy po odstawieniu leków cytotoksycznych (metotreksat i inne).
  • Z uszkodzeniem toczniowym nerek i serca nie można mówić o ciąży, może to prowadzić do śmierci kobiety z powodu niewydolności nerek i / lub serca, ponieważ to właśnie te narządy są pod ogromnym obciążeniem podczas noszenia dziecka.
  Postępowanie w ciąży w toczniu rumieniowatym układowym:

  1. Niezbędny przez całą ciążę obserwowany przez reumatologa i ginekologa-położnika , podejście do każdego pacjenta jest indywidualne.
  2. Pamiętaj, aby przestrzegać zasad: nie przepracuj się, nie denerwuj się, jedz normalnie.
  3. Zwróć szczególną uwagę na wszelkie zmiany w swoim zdrowiu.
  4. Poród poza szpitalem położniczym jest niedopuszczalny , ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia poważnych powikłań podczas porodu i po nim.
  7. Już na samym początku ciąży reumatolog przepisuje lub koryguje terapię. Prednizolon jest głównym lekiem w leczeniu SLE i nie jest przeciwwskazany w czasie ciąży. Dawka leku dobierana jest indywidualnie.
  8. Polecany również kobietom w ciąży z SLE przyjmowanie witamin, suplementów potasu, aspiryna (do 35 tygodnia ciąży) oraz inne leki objawowe i przeciwzapalne.
  9. Obowiązkowe leczenie późnej toksykozy i inne patologiczne stany ciąży w szpitalu położniczym.
  10. Po porodzie reumatolog zwiększa dawkę hormonów; w niektórych przypadkach zaleca się zaprzestanie karmienia piersią, a także wyznaczenie cytostatyków i innych leków do leczenia SLE - terapii pulsacyjnej, ponieważ jest to okres poporodowy, który jest niebezpieczny dla rozwoju ciężkich zaostrzeń choroby.

  Wcześniej wszystkim kobietom z toczniem rumieniowatym układowym odradzano zachodzenie w ciążę, a w przypadku poczęcia wszystkim zalecano sztuczne przerwanie ciąży (aborcja medyczna). Teraz lekarze zmienili zdanie w tej sprawie, nie można pozbawiać kobiety macierzyństwa, zwłaszcza że są spore szanse na urodzenie normalnego, zdrowego dziecka. Ale należy zrobić wszystko, aby zminimalizować ryzyko dla matki i dziecka.

  Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?

  Oczywiście każda osoba, która widzi dziwne wysypki na twarzy, myśli: „Może to zaraźliwe?”. Co więcej, ludzie z tymi wysypkami tak długo chodzą, źle się czują i stale przyjmują jakieś leki. Co więcej, wcześniejsi lekarze zakładali również, że toczeń rumieniowaty układowy jest przenoszony drogą płciową, przez kontakt, a nawet przez unoszące się w powietrzu kropelki. Ale po dokładniejszym zbadaniu mechanizmu choroby naukowcy całkowicie rozwiali te mity, ponieważ jest to proces autoimmunologiczny.

  Dokładna przyczyna rozwoju tocznia rumieniowatego układowego nie została jeszcze ustalona, ​​istnieją tylko teorie i założenia. Wszystko sprowadza się do jednej rzeczy, że podstawową przyczyną jest obecność pewnych genów. Jednak nie wszyscy nosiciele tych genów cierpią na ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne.

  Mechanizmem wyzwalającym rozwój tocznia rumieniowatego układowego może być:

  • różne infekcje wirusowe;
  • infekcje bakteryjne (zwłaszcza paciorkowce beta-hemolizujące);
  • czynniki stresowe;
  • zmiany hormonalne (ciąża, okres dojrzewania);
  • czynniki środowiskowe (na przykład promieniowanie ultrafioletowe).
  Ale infekcje nie są czynnikami sprawczymi choroby, więc toczeń rumieniowaty układowy absolutnie nie jest zaraźliwy dla innych.

  Tylko toczeń gruźliczy może być zaraźliwy (gruźlica skóry twarzy), ponieważ na skórze wykrywa się dużą liczbę pałeczek gruźliczych, podczas gdy droga kontaktu przenoszenia patogenu jest izolowana.

  Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?

  Jak w przypadku każdej choroby, odżywianie odgrywa ważną rolę w toczniu rumieniowatym. Co więcej, przy tej chorobie prawie zawsze występuje niedobór lub na tle terapii hormonalnej - nadwaga, brak witamin, pierwiastków śladowych i substancji biologicznie czynnych.

  Główną cechą diety SLE jest zbilansowana i właściwa dieta.

  1. żywność zawierająca nienasycone kwasy tłuszczowe (Omega-3):

  • ryby morskie;
  • wiele orzechów i nasion;
  • olej roślinny w niewielkiej ilości;
  2. owoce i warzywa zawierają więcej witamin i mikroelementów, z których wiele zawiera naturalne przeciwutleniacze, niezbędny wapń i kwas foliowy znajdują się w dużych ilościach w zielonych warzywach i ziołach;
  3. soki, napoje owocowe;
  4. chude mięso drobiowe: kurczak, filet z indyka;
  5. niskotłuszczowe produkty mleczne , zwłaszcza produkty mleczne (ser niskotłuszczowy, twarożek, jogurt);
  6. zboża i błonnik roślinny (chleb zbożowy, gryczany, owsiany, kiełki pszenne i wiele innych).

  1. Pokarmy z nasyconymi kwasami tłuszczowymi mają zły wpływ na naczynia krwionośne, co może pogorszyć przebieg SLE:

  • tłuszcze zwierzęce;
  • smażone jedzenie;
  • tłuste mięsa (mięso czerwone);
  • produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu i tak dalej.
  2. Nasiona i kiełki lucerny (kultura fasoli).
  
  Zdjęcie: trawa lucerny.
  3. Czosnek - silnie stymuluje układ odpornościowy.
  4. Słone, pikantne, wędzone potrawy utrzymywanie płynu w ciele.

  Jeśli choroby przewodu pokarmowego występują na tle SLE lub przyjmowania leków, pacjentowi zaleca się częste posiłki frakcyjne zgodnie z dietą terapeutyczną - tabela nr 1. Wszystkie leki przeciwzapalne najlepiej przyjmować z posiłkami lub bezpośrednio po posiłku.

  Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu jest możliwe dopiero po doborze indywidualnego schematu leczenia w warunkach szpitalnych i skorygowaniu stanów zagrażających życiu pacjenta. Ciężkie leki stosowane w leczeniu SLE nie mogą być przepisywane same, samoleczenie nie przyniesie niczego dobrego. Hormony, cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne i inne leki mają swoją własną charakterystykę i szereg działań niepożądanych, a dawka tych leków jest bardzo indywidualna. Terapię wybraną przez lekarzy przyjmuje się w domu, ściśle przestrzegając zaleceń. Niedopuszczalne są zaniechania i nieprawidłowości w przyjmowaniu leków.

  Dotyczący tradycyjne receptury medycyny, wtedy toczeń rumieniowaty układowy nie toleruje eksperymentów. Żaden z tych środków nie zapobiegnie procesowi autoimmunologicznemu, możesz po prostu stracić cenny czas. Środki ludowe mogą dać swoją skuteczność, jeśli są stosowane w połączeniu z tradycyjnymi metodami leczenia, ale tylko po konsultacji z reumatologiem.

  Niektóre tradycyjne leki stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego:

  
  
  Środki ostrożności! Wszystkie środki ludowe zawierające trujące zioła lub substancje powinny być poza zasięgiem dzieci. Z takimi środkami trzeba uważać, każda trucizna jest lekarstwem, o ile jest stosowana w małych dawkach.

  Zdjęcie, jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?

  
  Zdjęcie: zmiany na skórze twarzy w postaci motyla w SLE.
  
  Zdjęcie: zmiany skórne dłoni z toczniem rumieniowatym układowym. Oprócz zmian skórnych ten pacjent wykazuje pogrubienie stawów paliczków palców - oznaki zapalenia stawów.
  
  Zmiany dystroficzne paznokci z toczniem rumieniowatym układowym: kruchość, przebarwienia, podłużne prążkowanie płytki paznokcia.
  
  Zmiany toczniowe błony śluzowej jamy ustnej . Według obrazu klinicznego są one bardzo podobne do zakaźnego zapalenia jamy ustnej, które nie goi się przez długi czas.
  
  A tak mogą wyglądać wczesne objawy dyskoidalne lub skórny toczeń rumieniowaty.
  
  A tak może wyglądać toczeń rumieniowaty noworodkowy, zmiany te na szczęście są odwracalne i w przyszłości dziecko będzie całkowicie zdrowe.
  
  Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym charakterystyczne dla dzieciństwa. Wysypka ma charakter krwotoczny, przypomina wysypki odry, pozostawia plamy pigmentowe, które nie znikają przez długi czas.