Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci. Toczeń rumieniowaty u dzieci jest złożoną chorobą autoimmunologiczną.

Z powodu tocznia rumieniowatego dochodzi do poważnych ogólnoustrojowych uszkodzeń całego organizmu (naczyń krwionośnych, tkanek łącznych, narządów). Dziewczęta w okresie dojrzewania są częściej narażone na tę nieuleczalną chorobę. Tylko około 5% przypadków to chłopcy. Choroba jest bardzo trudna do zdiagnozowania, ponieważ jej objawy są bardzo podobne do innych dolegliwości wieku dziecięcego.

Powoduje

Rodzaje patologii

Ostry

podostry

Chroniczny

Diagnostyka

Porady zapobiegawcze

Powoduje

Zasadniczo, oni stają się wyzwalaczem dla tocznia rumieniowatego u dzieci ze zwiększoną wrażliwością na różne czynniki zewnętrzne. Impulsem do choroby (ale nie bezpośrednią przyczyną) może być:

ekspozycja słoneczna;
hipotermia;
stresujące sytuacje;
przemęczenie;
uraz fizyczny i psychiczny.

Wszystkie te czynniki nabierają szczególnego znaczenia w okresie zmian hormonalnych w organizmie, jego fizjologicznej alergii.

Ważną rolę w rozwoju tocznia rumieniowatego odgrywa dziedziczność. Pośrednio o genetycznym charakterze choroby świadczą „rodzinne” przypadki choroby, a także przypadki reumatyzmu, zapalenia stawów i innych rozlanych patologii tkanki łącznej, które często występują u krewnych.

U dzieci toczeń rumieniowaty stanowi 20% wszystkich przypadków zachorowalności. U małych dzieci zdarza się to w wyjątkowych przypadkach. CV może w pełni zamanifestować się przez 9-10 lat. Ze względu na cechy genetyczne kobiecego ciała toczeń występuje częściej u dziewcząt niż u chłopców.

Dowiedz się, jaka jest dawka i instrukcje stosowania leku Immunal dla dzieci.

Na tej stronie opisano skuteczne metody leczenia zrostu u dziewcząt.

Rodzaje patologii

Toczeń rumieniowaty może mieć 3 typy:

toczeń rumieniowaty krążkowy;
rozpowszechniane;
toczeń rumieniowaty układowy.

W przypadku rozsianego CV nie obserwuje się obwodowego wzrostu ognisk. Nieuporządkowana wysypka pojawia się na skórze twarzy lub na uszach, klatce piersiowej, plecach. Zanik powierzchniowej warstwy skóry. Kiedy głowa jest dotknięta toczniem, zaczyna łysieć.

Notatka! Najbardziej niebezpieczną postacią jest toczeń rumieniowaty układowy. Wpływa na wszystkie narządy i układy oraz ma wiele przejawów.

Charakterystyczne oznaki i objawy

Prawie niemożliwe jest natychmiastowe stwierdzenie, że dziecko ma toczeń rumieniowaty. Początek choroby przebiega jako uszkodzenie jednego określonego narządu lub układu. Stopniowo ustępują objawy zapalne. Potem zaczynają się inne objawy, które mają oznaki zupełnie innej choroby.

Następujące objawy tocznia rumieniowatego powinny ostrzec:

dolegliwości bólowe stawów i mięśni;
słabość;
gorączka;
czerwona wysypka w postaci motyla na policzkach i grzbiecie nosa;
czerwone plamy na plecach, szyi, głowie, klatce piersiowej;
narastająca dystrofia;
zapalenie węzłów chłonnych;
wrzodziejące zmiany błon śluzowych nosa i ust;
nerwowość i depresja;
obrzęk dłoni i stóp.

Formy tocznia rumieniowatego u dzieci

Symptomatologia CV w dużej mierze zależy od cech jego przebiegu. W związku z tym istnieją 3 formy choroby.

Ma progresywny charakter. Dziecko ma:

zmniejszona mobilność;
gorączka;
silny ból głowy;
ogólne zatrucie;
uczucie bólu stawów;
wysypka na twarzy jak "motyl".

W pierwszych miesiącach CV w proces lezji zaangażowane są nerki. Objawy choroby nerek są dodawane do ogólnych objawów klinicznych choroby.

podostry

Większość przypadków podostrego tocznia rumieniowatego zaczyna się od zapalenia wielostawowego. Z kolei dziecko ma zapalenie kilku stawów. Na policzkach i grzbiecie nosa pojawia się charakterystyczna wysypka.

Inne objawy:

zapalenie nerek;
utrata apetytu;
utrata wagi;
zapalenie serca;
zapalenie błon surowiczych.

Chroniczny

Ta forma CV jest najtrudniejsza do zdiagnozowania. Występuje w 1/3 przypadków. Choroba najpierw przebiega monosyndromicznie, to znaczy ma oznaki uszkodzenia jednego narządu. Obraz kliniczny jest zamazany. Inne narządy i układy biorą udział w tym procesie bardzo powoli. Alternatywnie pojawiają się nawroty zespołu stawowego lub wysypki skórne. Ten proces może trwać wiele lat z długimi remisjami. W przeciwieństwie do dorosłych CV u dzieci często ma ostry początek i złośliwy przebieg, czasami może prowadzić do śmierci.

Diagnostyka

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego można postawić tylko w warunkach szpitalnych, gdy objawy takiej lub innej choroby u dziecka nie mogą być leczone. Dlatego przypisano wiele badań, których wyniki mogą potwierdzić obecność CV. Nie ma oddzielnych testów na toczeń rumieniowaty. Choroba jest diagnozowana na podstawie określonych objawów i badań laboratoryjnych.

Obowiązkowe testy do CV:

biochemiczne i ogólne badanie krwi;
Analiza moczu;
wykrywanie ANF, komórek LE i przeciwciał przeciwko DNA w wysokich mianach we krwi.

Czasami nawet doświadczeni lekarze nie potrafią ustalić CV i zdiagnozować innych chorób (reumatyzm, zapalenie nerek, zapalenie stawów). I mogą to być przejawy poważniejszej patologii - tocznia układowego.

Metody i ogólne zasady leczenia

Choroba jest obecnie uważana za nieuleczalną. Terapia ma na celu jedynie złagodzenie objawów i zatrzymanie procesu autoimmunologicznego i zapalnego. Dziecko z ciężkimi objawami nawrotu choroby powinno być leczone w szpitalu.

Kortykosteroidy są pierwszym wyborem w leczeniu tocznia rumieniowatego:

prednizolon;
deksametazon;
Urbazon i inne.

Leczenie maksymalną dawką kortykosteroidów należy kontynuować przez 1-2 miesiące (z objawami nerczycowego zapalenia nerek dłużej), do ustąpienia objawów klinicznych tocznia. Stopniowo pacjent jest przenoszony na niższą dawkę leku jako terapię podtrzymującą. Może to potrwać kilka lat. Gwałtowny spadek lub anulowanie leku może prowadzić do nawrotu patologii.

W przewlekłym toczniu rumieniowatym bez uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, narządów trzewnych, kortykosteroidy nie są przepisywane ani stosowane w minimalnych dawkach. (1/2 mg/kg). Lek należy odstawić w przypadku wrzodów żołądka, cukrzycy, nadciśnienia, niewydolności nerek.

W przypadku toczniowego zapalenia nerek przepisany jest cyklofosfamid. Podaje się go dożylnie w maksymalnej dawce raz w miesiącu (15-20 mg/kg masy ciała) przez 1-1,5 roku. Potem 1 raz w ciągu 3 miesięcy przez kolejne 1-1,5 roku. W przypadku nieskuteczności cyklofosfamidu zespół nerczycowy zatrzymuje się cyklosporyną (5 mg/kg). W przypadku poważnych powikłań po przyjęciu glikokortykosteroidów czasami stosuje się azatioprynę (1-2 mg/kg) w celu utrzymania remisji zapalenia nerek.

Sprawdź naszą recenzję niedrogich, ale skutecznych kropli na kaszel dla dzieci.

W tym artykule napisano o objawach i metodach leczenia ropnego zapalenia opon mózgowych u dzieci.

Przeczytaj o korzyściach i zaletach odżywki dla niemowląt Nutrilon Comfort.

Wraz z kortykosteroidami przepisuje się dziecku:

antykoagulanty (Acenokumarol, Heparyna);
środki przeciwnadciśnieniowe;
antybiotyki;
leki przeciwpłytkowe.

Dziecko z toczniem rumieniowatym powinno być pod stałym nadzorem i kontrolą specjalisty. Oprócz farmakoterapii należy przestrzegać diety zbliżonej do przeciwwrzodowej (ograniczyć węglowodany, wykluczyć produkty ekstrakcyjne i sokowe, wzbogacić menu o sole potasu i białko). Organizm dziecka powinien mieć wystarczającą ilość witamin, zwłaszcza z grup B i C.

Jeśli dziecko choruje na toczeń rumieniowaty, to regularna obserwacja kardiologiczno-heumatologa w przychodni powinna stać się prewencją wtórną zapobiegającą nawrotom. Przepisuje leczenie przeciw nawrotom, które utrzymuje remisję i zapobiega możliwym zaostrzeniom CV.

Toczeń rumieniowaty u dzieci jest znacznie cięższy niż u dorosłych i praktycznie nie jest wyleczony. Dlatego bardzo ważne jest prawidłowe określenie taktyki leczenia i ścisłe przestrzeganie jej. Dzięki rozwojowi współczesnej medycyny, dziś przebieg CV jest łatwiejszy, zmniejsza się liczba nawrotów.

Wideo. Program telewizyjny „Żyj zdrowo” o toczniu rumieniowatym:

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci rozwija się w procesie patologii układu odpornościowego, co prowadzi do niedoskonałości funkcji regulacyjnych. Następuje produkcja dużej liczby przeciwciał przeciwko własnym komórkom. Rozwija się złożony stan zapalny organizmu.

Powody

Objawy tocznia rumieniowatego obserwuje się wraz ze zmianą na poziomie hormonalnym. Częściej chorują na tę chorobę niż chłopcy. U chorych dziewcząt występuje zwiększone tło aktywności estrogenowej. U chłopców przyczyną jest spadek testosteronu i zwiększone tło estradiolu.
Środowisko może wywołać objawy tocznia rumieniowatego u dziecka. Promieniowanie słoneczne dość często powoduje choroby.
Przyczyną choroby dzieci jest przyjmowanie leków tetracyklinowych, sulfonamidów, leków przeciwarytmicznych i przeciwdrgawkowych po innych chorobach.
Toczeń rumieniowaty czasami staje się powikłaniem chorób wirusowych.

Formularze

Ostre i podostre

Choroba rozwija się szybko w ostrej postaci i atakuje narządy wewnętrzne chorego dziecka. W postaci podostrej choroba występuje falowo z okresami remisji i zaostrzeń. Uszkodzenia narządów wewnętrznych połączą się po 3 latach od zachorowania.

Chroniczny

Postać przewlekła charakteryzuje się czasem trwania jednego objawu, na przykład wysypki skórnej lub upośledzonej hematopoezy. Po 5 latach tej postaci tocznia rumieniowatego ucierpi układ nerwowy i nerki.

Objawy

U dzieci toczeń rumieniowaty jest cięższy, w wieku dorosłym łatwiej. Zachorowalność odnotowuje się od 9 roku życia, a szczytem staje się wiek od 12 do 14 lat. Obraz kliniczny objawia się wysokim wzrostem temperatury - gorączką, zespołami skórnymi i stawowymi.

Pacjent ma nasilające się objawy dystrofii i objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych, rozwija się rozlane uogólnione zapalenie naczyń.

Na skórze obserwujemy pokrzywkę, rumień z obrzękiem wysiękowym. Lub nacieka martwiczymi wrzodami lub pęcherzykami, które pozostawiają ślady, blizny lub pigmentację. Nacieki zlokalizowane są w otwartych obszarach ciała: klatce piersiowej, ramionach, twarzy. U dorosłych dochodzi do zmiany skórnej w postaci motyla tocznia, objawia się na małych obszarach i szybko znika. Toczeń występuje rzadko u dzieci.

Toczniowe zapalenie stawów u dzieci charakteryzuje się jako początkowy zespół tocznia rumieniowatego, w którym zajęte są stawy. W toczniowym zapaleniu stawów objawia się ból, osłabienie i zagęszczenie mięśni, które migrują po całym ciele i powodują obrzęk, tkanka nacieka między mięśniami. Zespół stawów łączy się z zapaleniem mięśni, bólem mięśni.

U dziecka z toczniem rumieniowatym układowym błony surowicze są dotknięte obustronnym zapaleniem opłucnej, zapaleniem osierdzia. Objawy zmian trzewnych będą charakteryzować się zapaleniem serca u osoby dorosłej, u dziecka - zapaleniem mięśnia sercowego. Rzadko występuje zapalenie wsierdzia.

W przypadku zmian w płucach występuje toczniowe zapalenie płuc. Skargi: ból w klatce piersiowej, kaszel bez plwociny, duszność. Dzieci mają zapalenie nerek. U dorastających dzieci 10 procent choroby zaczyna się od zapalenia nerek.

Toczeń neurolupus mówi o chorobie układu nerwowego. Występuje w 50% dzieciństwa tocznia rumieniowatego. W mózgu, w warstwie podkorowej, z powodu zakrzepicy naczyń, substancja mięknie w ogniskach. Występują objawy o charakterze nerwicowym, zawroty głowy, ból głowy, zaburzenia snu. Nierzadkie przypadki padaczki.

Objawy uszkodzenia przewodu żołądkowo-jelitowego. Ból brzucha spowodowany zapaleniem trzustki. Powtarzająca się biegunka, wymioty, nudności. Dziecko będzie miało powiększoną wątrobę i śledzionę. Zmiany hematopoetyczne - niedokrwistość, trombocytopenia, limfopenia, wzrost ESR i białka C-reaktywnego. W ostrych, podostrych postaciach temperatura ciała wzrasta do 40 stopni. Stan dziecka jest letargiczny.

Diagnostyka

Aby zidentyfikować toczeń rumieniowaty, potrzebna jest analiza skarg i wywiadu.

Identyfikacja wysypki skórnej, kaszlu, bólu stawów i za mostkiem, duszności, kołatania serca, podwyższonego ciśnienia krwi, obrzęku;
Badanie skóry twarzy pod kątem obecności wysypki, zaczerwienienia, łusek;
Rozszerzone żyły w nogach;
Stany zapalne stawów;
zaburzenia neurologiczne;
Aby wykryć zapalenie opłucnej, diagnostykę narządów oddechowych przeprowadza się na aparacie rentgenowskim;

Diagnoza jest postawiona w obecności typowego obrazu choroby i danych laboratoryjnych z badania krwi. Markerami będą: przeciwciała przeciwko natywnemu dwuniciowemu DNA, czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała z antygenem CM, komórki LE i antykoagulant toczniowy

Leczenie

Leczenie odbywa się w szpitalu.

W przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek przepisuje się reumatyzm, specjalny stół i leżenie w łóżku. Przepisywane są glikokortykosteroidy - prednizolon. Jeśli pacjent ma toczniowe zapalenie nerek, przepisuje się cyklosporynę A, przebieg 6-8 tygodni;
Przepisywanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takich jak diklofenak, indometacyna;
Ważne jest, aby poprawić mikrokrążenie krwi, dlatego leczeniem będą leki przeciwzakrzepowe – Trental;
Leki przeciwwirusowe są integralną częścią leczenia, leki - gammaferon, reaferon;
W przypadku toczniowego kryzysu nerkowego wykonuje się plazmaferezę;
Osteoporozę leczy się węglanem wapnia.

Komplikacje

Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana na czas i leczona w odpowiednim czasie, 90% chorych dzieci doświadcza remisji. W 10% przypadków z toczniowym zapaleniem nerek, niewydolnością nerek rokowanie choroby będzie niekorzystne.

Jeśli dziecko nie otrzyma na czas leczenia w ostrej postaci, śmiertelny wynik jest nieunikniony. W przewlekłej postaci tocznia rumieniowatego ludzie mogą żyć około 20 lat.

Przy licznych uszkodzeniach różnych narządów i układu odpornościowego możliwe są również inne choroby. Kiedy skóra głowy jest dotknięta, mieszki włosowe osłabiają się, co może prowadzić do całkowitego lub częściowego łysienia.

Należy zachować ostrożność podczas fizjoterapii dziecka. Kwarc jest przeciwwskazany dla dzieci i dorosłych z toczniem rumieniowatym. W przypadku dzieci z przewlekłym przebiegiem choroby przedłużone opalanie jest przeciwwskazane. Chore dzieci z toczniem rumieniowatym Leczenie transfuzyjne osocza i krwi jest stosowane tylko wtedy, gdy jest to wskazane. Możesz skorzystać z masażu i terapii ruchowej, ale tylko wtedy, gdy choroba ustąpi.

Po leczeniu szpitalnym chore dziecko potrzebuje rehabilitacji, którą można przeprowadzić w sanatorium.

Zapobieganie

Zapobieganie będzie polegało na terminowym rozpoznaniu choroby dziecka i natychmiastowym skierowaniu chorego dziecka do szpitala. Środki zapobiegawcze będą polegały na zapobieganiu zaostrzeniom, jeśli choroba już wystąpiła i wydłużeniu korzystnych okresów. Ścisła kontrola specjalisty podczas choroby i obserwacja po remisji. Zbilansowana dieta i suplementy witaminowe. Abstynencja od szczepień powodujących zaostrzenie choroby. Kontakt z lekarzem i leczenie chorób zakaźnych w odpowiednim czasie.

Toczeń rumieniowaty nie jest wyrokiem na dzieciństwo.

W przypadku leczenia na czas i stosowania środków zapobiegawczych można uniknąć niekorzystnych rokowań. Dbaj o zdrowie i dbaj o swoje dzieci.

Wraz z aktywnym rozwojem współczesnej medycyny, choroba autoimmunologiczna zwana toczniem rumieniowatym układowym (inna nazwa to choroba Libmana-Sachsa) nabiera rozpędu, co coraz bardziej paraliżuje szeregi dzieci. Układ odpornościowy dziecka wytwarza przeciwciała, które uszkadzają DNA doskonale zdrowych komórek. Pociąga to za sobą poważne uszkodzenie tkanki łącznej, a także naczyń krwionośnych w całym ciele.

Niebezpieczna i trudna do leczenia choroba występuje najczęściej u dziewcząt (tylko 5% przypadków to chłopcy) w okresie dojrzewania. Diagnoza jest trudna, ponieważ objawy choroby są bardzo podobne do innych dolegliwości wieku dziecięcego.

Objawy

Rozpoznanie objawów tocznia rumieniowatego u dzieci może być bardzo trudne nawet dla doświadczonego lekarza, nie mówiąc już o rodzicach. Przy pierwszych objawach choroby możesz pomyśleć o jakimkolwiek innym nieszczęściu, ale nie o toczniu. Jego typowe objawy mogą być następujące:

gorączka z dreszczami i obfitym poceniem;
dystrofia;
zapalenie skóry, najczęściej rozpoczynające się zmianą grzbietu nosa i policzków i przypominające wyglądem motyla: obrzęk, pęcherzyki, owrzodzenia martwicze, pozostawiające blizny lub przebarwienia;
skóra staje się cieńsza i wrażliwa na światło;
objawy alergiczne w całym ciele: marmurkowatość, wysypka odropodobna, pokrzywka;
martwica krwi pojawia się na opuszkach palców i dłoniach;
wypadanie włosów aż do łysienia;
dystroficzność, kruchość płytek paznokciowych;
ból stawu;
uporczywe i nieleczone zapalenie jamy ustnej;
zaburzenia w psychice dziecka, które staje się nerwowe, drażliwe, kapryśne, niezrównoważone;
drgawki (w tym przypadku musisz wiedzieć: jak udzielić pierwszej pomocy w przypadku drgawek).

Tak liczne objawy tocznia rumieniowatego tłumaczy się tym, że choroba stopniowo atakuje różne narządy dziecka. Jaki system małego organizmu zawiedzie - nikt nie wie. Pierwsze objawy choroby mogą przypominać zwykłą alergię lub zapalenie skóry, które w rzeczywistości będzie tylko konsekwencją choroby podstawowej - tocznia. Prowadzi to do znacznych trudności w diagnozowaniu choroby.

Diagnostyka

Toczeń rumieniowaty rozpoznaje się u dziecka w szpitalu, gdy liczne objawy nie poddają się żadnemu leczeniu, przepisuje się wiele badań, których wyniki stanowią ostateczną diagnozę. Jeśli 4 z następujących kryteriów zostaną potwierdzone, lekarze diagnozują toczeń:

Motylkowa wysypka na policzkach i grzbiecie nosa.
Zapalenie jamy ustnej (obecność wrzodów w jamie ustnej).
Dyskowata wysypka na skórze (w postaci jasnoczerwonych plam na całym ciele).
Światłoczułość (wrażliwość skóry na światło słoneczne).
Zapalenie stawów (ból spowodowany stanem zapalnym) kilku stawów.
Uszkodzenie serca i płuc: zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia.
Choroby nerek.
Problemy z OUN: psychoza, drgawki.
Zaburzenia hematologiczne (choroby krwi).
Wskaźniki immunologiczne.

Toczeń rumieniowaty z objawami może wprowadzić w błąd nawet najbardziej doświadczonego lekarza. Diagnozując reumatyzm, artretyzm, zapalenie nerek, zatrucie naczyń włosowatych, chorobę Werlhofa, posocznicę, epilepsję, ostre choroby jamy brzusznej, lekarze często nawet nie zdają sobie sprawy, że są to tylko konsekwencje i przejawy poważniejszej i groźniejszej choroby - tocznia układowego. Problemy pojawiają się również przy leczeniu choroby.

Leczenie

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci odbywa się w szpitalu i obejmuje zastosowanie następującej terapii:

kortykosteroidy: prednizon, triamcynolon, deksametazon, urbazon itp.;
cytostatyki; azatiopryna, cyklofosfamid, chlorbutyna;
leki immunosupresyjne;
terapia sterydowo-chinolinowa;
dieta jak najbardziej zbliżona do przeciwwrzodowej: ograniczenie węglowodanów i błonnika, całkowite wykluczenie potraw z soków; baza - białka i sole potasowe;
terapia witaminowa (nacisk kładzie się na kwas askorbinowy i witaminy z podgrupy B);
w końcowych stadiach choroby – masaże i ćwiczenia fizjoterapeutyczne;
terapia pulsacyjna.

Nie należy przyjmować tocznia rumieniowatego układowego u dziecka jako zdania. Współczesna medycyna z powodzeniem radzi sobie z jej postępem, przedłużając życie dzieci na dziesiątki lat. Śmierć w dzieciństwie jest rzadka, ale średnia długość życia osób z tą diagnozą jest znacznie skrócona.

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci: leczenie i objawy

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci (lupus erythematosus disseminatus) jest chorobą immunokompleksową charakteryzującą się u dzieci szybkim uogólnieniem procesu patologicznego, ciężkimi objawami trzewnymi, żywymi zespołami obwodowymi i przełomami hiperimmunologicznymi. Podstawą morfologiczną choroby jest uniwersalne zapalenie naczyń włosowatych z charakterystyczną patologią jądrową i odkładaniem się kompleksów immunologicznych w ogniskach uszkodzenia tkanek.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) wykroczył poza zakres rzadkiej, kazuistycznej patologii, ale nadal występuje w dzieciństwie znacznie rzadziej niż ostry reumatyzm i reumatoidalne zapalenie stawów.

Wraz z układem występują również tarczowate i rozsiane postacie tocznia rumieniowatego, odpowiednio, z pojedynczymi lub licznymi zmianami rumieniowymi na skórze bez oznak uszkodzenia innych narządów i układów, bez ostrych zmian immunologicznych i komórek tocznia. Rozsiany toczeń rumieniowaty (DLE) zajmuje niejako pośrednie miejsce między tarczowatym a układowym, więc przypadki, które występują z obecnością komórek tocznia, można przypisać SLE. Jednak wszystkie te formy należy uznać za przejaw tej samej choroby, a możliwość przejścia z tocznia tarczowatego lub rozsianego do tocznia układowego najwyraźniej zależy od stopnia uczulenia organizmu, siły jego reakcji ochronnych i zdolności do lokalizacji proces.

Przyczyny choroby

Etiologia. Przyczyna choroby jest nadal niejasna. W ostatnich latach dyskutowana jest kwestia roli infekcji wirusowej w rozwoju SLE. Pewną rolę przypisuje się niektórym lekom: antybiotykom, sulfonamidom, lekom przeciwdrgawkowym i przeciwnadciśnieniowym (hydralazyna), a także szczepionkom, gamma globulinie. Z reguły nabierają one roli mechanizmu spustowego u osób, u których występuje indywidualna nadwrażliwość na różne czynniki egzogenne. Impulsem, ale nie prawdziwą przyczyną choroby, mogą być również takie wpływy środowiskowe, jak długotrwałe nasłonecznienie, hipotermia, uraz psychiczny lub fizyczny itp. zmiany hormonalne i fizjologiczna alergia organizmu.

Współczesne badania ustaliły również specyficzne konstytucyjno-rodzinne cechy reaktywności organizmu, które przyczyniają się do rozwoju SLE. Pośrednimi dowodami dziedzicznej predyspozycji do choroby są przypadki „rodzinnego” tocznia, rozwój SLE u bliźniąt jednojajowych, a także zwiększona częstość występowania reumatyzmu, reumatoidalnego zapalenia stawów i innych postaci rozlanych chorób tkanki łącznej wśród krewnych probantów.

Rozwój choroby

Patogeneza. Obecnie powszechnie uznaje się immunologiczną teorię rozwoju SLE, zgodnie z którą aktywacja i progresja choroby są spowodowane tworzeniem się kompleksów immunologicznych, w tym autoprzeciwciał, które mogą oddziaływać z jądrem komórkowym (czynnik przeciwjądrowy - ANF) lub jego Poszczególne komponenty. Szczególną rolę patogenetyczną przypisuje się autoprzeciwciałom przeciwko kwasom dezoksyrybonukleinowym (DNA) jąder własnych komórek makroorganizmu. Sam DNA jest słabym antygenem, ale jego zdolność do stymulacji produkcji przeciwciał jest wzmacniana przez wprowadzenie wirusa do komórki. Interakcja DNA przeciwciała z jądrem komórkowym prowadzi do śmierci tego ostatniego i uwolnienia pozostałości jądrowych do krwiobiegu. Fragmenty jąder znajdujących się w tkankach to tzw. ciałka hematoksylinowe – patognomoniczny objaw SLE. Amorficzna substancja jądrowa ulega fagocytozie, która przechodzi przez fazę rozetową: leukocyty gromadzą się wokół detrytusu jądrowego, następnie jeden z leukocytów fagocytuje detrytus i zamienia się w komórkę tocznia.

Intensywność tworzenia kompleksów immunologicznych ocenia się pośrednio na podstawie zawartości dopełniacza w surowicy lub jego składników, zakładając, że spadek poziomu tego ostatniego odzwierciedla wykorzystanie dopełniacza w reakcjach antygen-przeciwciało. Niski poziom dopełniacza wraz z podwyższonym mianem przeciwciał przeciwko DNA lub ANF jest dowodem aktywności SLE.

W krwiobiegu dochodzi do tworzenia kompleksów immunologicznych, składających się głównie z immunoglobulin G, rzadziej M, a także antygenu i dopełniacza DNA. Odkładanie kompleksów immunologicznych na błonie podstawnej naczyń mikrokrążenia różnych narządów i układów prowadzi w nich do zapalenia immunologicznego.

Ponadto związany, z reguły, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego przyczynia się do niedokrwienia tkanek i krwotoków w narządach z powodu złogów fibryny i mikrozakrzepicy naczyń włosowatych, tętniczek i żyłek. Zespół ten jest zawsze wtórny do procesu immunopatologicznego i na swój sposób modyfikuje obraz kliniczny choroby.

Wraz z cechami odporności humoralnej pewną rolę w patogenezie SLE przypisuje się nadwrażliwości typu opóźnionego. Wykrywany jest przez wysokie uczulenie limfocytów na DNA, a także przez inne testy. Jednocześnie obserwuje się selektywne obniżenie odporności komórkowej. Zmniejsza się liczba supresorowych limfocytów T we krwi obwodowej, co determinuje nadmierną produkcję przeciwciał przez limfocyty B.

Pomimo pomyślnego rozwoju teorii immunologicznej, dziś nadal nie można odpowiedzieć na pytanie, co jest początkiem i przyczyną w złożonym łańcuchu patogenetycznym rozwoju SLE. Najwyraźniej wirusy i być może inne szkodliwe czynniki (nasłonecznienie, leki, szczepionki itp.) oraz sytuacje stresowe, a także fizjologiczna restrukturyzacja organizmu w okresie dojrzewania mogą powodować niezwykłą odpowiedź immunologiczną u pewnej grupy ludzi. Dlatego wszystkie osobliwości procesów immunopatologicznych rozwijających się w SLE, w tym nadwrażliwość typu opóźnionego i natychmiastowego, należy rozpatrywać przede wszystkim w świetle charakterystyki odpowiedzi makroorganizmu. W związku z tym obecnie badana jest patogenetyczna rola wrodzonych i nabytych zaburzeń procesów enzymatycznych i rodzajów acetylacji. Intensywnie rozwijana jest hipoteza mimikry molekularnej, badane są również inne aspekty predyspozycji do choroby.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego u dzieci

obraz kliniczny. Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci dotyka głównie dziewczynki, jak również ogólnie kobiety; chłopcy i mężczyźni stanowią zaledwie 5-10% ogólnej liczby pacjentów. Za najbardziej wrażliwy uważa się wiek maksymalnej aktywności fizjologicznej, w tym okres dojrzewania. Niemniej jednak TRU pojawia się sporadycznie u dzieci w pierwszych miesiącach i pierwszych latach życia. Wzrost zachorowalności wśród dzieci zaczyna się w wieku 9 lat, osiągając szczyt w wieku 12-14 lat.

Proces patologiczny charakteryzuje się stałą progresją z możliwymi, czasami dość długimi, długotrwałymi remisjami występującymi pod wpływem leczenia lub samoistnie. W ostrym okresie zawsze występuje gorączka niewłaściwego typu, czasami przybierająca gorączkowy charakter z dreszczami i obfitym potem. Charakteryzuje się dystrofią, często osiągającą kacheksję, znacznymi zmianami we krwi oraz oznakami uszkodzenia różnych narządów i układów. Te ostatnie mogą objawiać się bez określonej kolejności, niezależnie od siebie, w różnym czasie od zachorowania iw dowolnej kombinacji.

Około 2/3 pacjentów ma typową zmianę skórną, objawiającą się wysiękowym rumieniem z obrzękiem, naciekiem z hiperkeratozą, często z tendencją do tworzenia pęcherzyków i owrzodzeń martwiczych, z pozostawieniem zanikowych blizn powierzchownych lub zagnieżdżonej pigmentacji. Bardzo charakterystyczne jest połączenie ostrych wysiękowych i przewlekłych zmian krążkowych w postaci ograniczonych różowo-czerwonych plam z biało-szarymi łuskami i ścieńczeniem skóry, które zaczyna się od środka i stopniowo obejmuje całe skupienie.

Lokalizacja toczniowego zapalenia skóry może być bardzo zróżnicowana, ale ulubionym miejscem są otwarte obszary skóry: twarz, dłonie, klatka piersiowa. Rumień na twarzy swoimi konturami przypomina motyla, którego ciało znajduje się na nosie, a skrzydła na policzkach. Może szybko zniknąć, pojawić się niekompletnie, w osobnych częściach. Zwraca się uwagę na zwiększoną światłoczułość skóry u pacjentów z toczniem. Nasłonecznienie jest jednym z najczęstszych czynników powodujących zaostrzenie procesu patologicznego.

Na skórze pacjentów z SLE mogą również występować niespecyficzne objawy alergiczne, takie jak jasna marmurkowatość, pokrzywka lub wysypka przypominająca odrę. Zaburzenia naczyniowe, zespół DIC i małopłytkowość mogą prowadzić do pojawienia się wysypki krwotocznej, rozwoju zapalenia naczyń włosowatych z mikromartwicą na opuszkach palców i dłoniach; dystrofia ogólna prowadzi do suchości i zaburzeń pigmentacji.

Wraz ze skórą dotyczy to również jej przydatków. Włosy intensywnie wypadają, co często kończy się niejednolitym łysieniem, a nawet całkowitym łysieniem. Paznokcie stają się dystroficzne, łamliwe, pojawia się poprzeczne prążkowanie. Proces ten obejmuje błony śluzowe warg, jamy ustnej, górnych dróg oddechowych i narządów płciowych.

Jednym z pierwszych i najczęstszych objawów klinicznych choroby jest zespół stawowy w postaci lotnego bólu stawów, ostrego lub podostrego zapalenia stawów oraz zapalenia okołostawowego z łagodnymi, czasem przemijającymi objawami wysięku. Dotyczy to zarówno małych, jak i dużych stawów. Toczniowe zapalenie stawów nie jest postępujące.

Jak postępuje toczeń rumieniowaty układowy u dzieci?

Zniekształcenie stawów spowodowane zmianami okołostawowymi rozwija się w wyjątkowo rzadkich przypadkach, nawet przy długotrwałym przebiegu choroby. Radiogramy zwykle pokazują nienaruszoną chrząstkę stawową, osteoporozę w różnym stopniu.

Często obserwuje się bóle mięśni i zapalenie mięśni. Tym ostatnim towarzyszy spadek napięcia mięśniowego, ogólne osłabienie mięśni, aż do całkowitego unieruchomienia, atrofia, migrujące miejscowe pieczęcie i reakcja bólowa mięśni. Opierają się na naciekach limfoidalnych tkanki międzymięśniowej i włóknikowatej martwicy ścian tętnic, której towarzyszy obrzęk śródmiąższowy. Należy pamiętać, że osłabienie i atrofia mięśni czasami rozwija się w wyniku ogólnej dystrofii i zatrucia.

Klęska błon surowiczych jest tak powszechna, że wraz z zapaleniem stawów i zapaleniem skóry, zapalenie błon surowiczych tworzy tak zwaną małą triadę, która jest bardzo charakterystyczna dla SLE. W klinice szczególnie często rozpoznaje się zapalenie opłucnej i osierdzia, ale według danych z autopsji każde z nich rzadko jest izolowane i prawie zawsze łączy się z zapaleniem otrzewnej, zapaleniem okołowątrobowym lub zapaleniem okołowierzchołkowym. Serositis tocznia charakteryzuje się efemerycznością; w rzadkich przypadkach przebiega ciężko z dużą akumulacją płynu w jamach.

Spośród trzewnych objawów SLE najczęstsze jest zapalenie serca. Wszystkie trzy błony serca mogą być dotknięte, ale u dzieci i młodzieży dominują zjawiska zapalenia mięśnia sercowego. W przypadku rozlanego zapalenia mięśnia sercowego dochodzi do rozszerzenia granic i przytłumionych tonów serca, pojawia się umiarkowanie wyraźny szmer skurczowy, a czasami zaburzony jest rytm serca. Wyraźnemu zapaleniu wieńcowemu towarzyszy ból w okolicy serca. EKG prawie stale ujawnia oznaki naruszenia procesów regeneracyjnych mięśnia sercowego (spadek, gładkość, deformacja i odwrócenie fali G, rzadziej przesunięcie odcinka ST). Możliwe naruszenie przewodzenia dokomorowego, a także wewnątrzprzedsionkowego.

Radiologicznie z rozlanym zapaleniem mięśnia sercowego można zauważyć wzrost wielkości serca, gładkość łuków serca i zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego. Rzadko rozwija się ostra niewydolność serca. Oprócz zapalenia mięśnia sercowego często występuje dystrofia mięśnia sercowego.

Zapalenie wsierdzia tocznia jest prawie zawsze związane z zapaleniem mięśnia sercowego; jego diagnoza dożywotnia jest trudna. W przeciwieństwie do septycznego i reumatycznego, jest oznaczony jako atypowe bakteryjne zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa(nazwa pochodzi od badaczy, którzy jako pierwsi opisali jego cechy). Charakteryzuje się lokalizacją ciemieniową, chociaż jednocześnie w procesie występuje zaangażowanie zastawek. Najczęściej zastawka mitralna jest zaatakowana w izolacji lub w połączeniu z zastawką trójdzielną i aortalną. Zapalenie wsierdzia nie zawsze ma wyraźne odzwierciedlenie w klinice i może być jedynie objawem morfologicznym, zwłaszcza przy umiarkowanych zmianach miażdżycowych w zastawkach lub lokalizacji ciemieniowej procesu. W niektórych przypadkach osłuchiwanie i FCG ujawniają wyraźny szmer skurczowy natury organicznej lub połączenie „mięśniowego” szmeru skurczowego z wyraźnym szmerem rozkurczowym. We współczesnych warunkach toczniowe zapalenie serca w znacznej części przypadków jest całkowicie wyleczone i rzadko prowadzi do powstania defektu organicznego z zaburzeniami hemodynamicznymi.

Zajęcie płuc w klinice rozpoznawane jest rzadziej niż zajęcie opłucnej i charakteryzuje się u większości pacjentów słabymi wynikami badań fizykalnych. Jednak podczas autopsji stwierdza się go we wszystkich przypadkach. Często faliste, toczniowe zapalenie płuc z pogrubieniem i ogniskową martwicą włóknikową przegrody wyrostka zębodołowego, obrzękiem śródpęcherzykowym i śródmiąższowym, zjawisko pneumosklerozy może prowadzić do niewydolności oddechowej. Niedostatek danych klinicznych kontrastuje z wyraźną ostrością zmian radiologicznych. Najczęściej w polach płucnych obserwuje się obustronną uporczywą deformację układu śródmiąższowego, czasami wykrywaną nawet w okresie remisji klinicznej. Podczas zaostrzeń pojawiają się liczne ogniskowe cienie o średniej gęstości o nierównych konturach, czasami łączące się ze sobą, ale rzadko towarzyszy im reakcja korzeni płuc. Obraz rentgenowski może wskazywać na duże nacieki i krążkową niedodmę w tkance płucnej, zachodzące bezgłośnie, bez eozynofilii, z szybką dynamiką i nieprowadzące do rozpadu tkanki. Obraz rentgenowski często uzupełniają oznaki uszkodzenia opłucnej i wysokiej pozycji przepony z powodu zapalenia przepony, zrostów i zrostów opłucnowo-przeponowych, zmniejszonego napięcia mięśni jelita i przepony itp.

Toczniowe zapalenie płuc w momencie zaostrzenia nie zawsze łatwo jest odróżnić od wtórnego banalnego zapalenia płuc, na co wskazuje leukocytoza z przesunięciem neutrofilowym, dane rentgenowskie i działanie antybiotyków.

Toczniowe zapalenie nerek zajmuje szczególne miejsce wśród innych zapaleń trzewnych w SLE, wykazując względną oporność na leczenie i często determinując wynik choroby jako całości. Im cięższy TRU, tym częściej dotyka nerki. Średnio toczniowe zapalenie nerek występuje u 2/3 pacjentów. Jej oznaki mogą pojawić się w dowolnym momencie choroby, ale głównie w pierwszych miesiącach i zawsze w okresie jej aktywności. W klinice może objawiać się na różne sposoby:

a) w postaci tzw. utajonego zapalenia nerek z minimalnym zespołem moczowym, bez obrzęków, nadciśnienia tętniczego i zaburzeń czynnościowych;

b) jako wyraźne (objawiające się) zapalenie nerek bez zespołu nerczycowego, ale ze znacznymi zmianami w moczu, zmianami parametrów czynnościowych i objawami pozanerkowymi;

c) jako nerczycowe zapalenie nerek z ciężkim zespołem moczowym, obrzękiem, nadciśnieniem, hipercholesterolemią.

Większość pacjentów (z wyjątkiem tych z minimalnym uszkodzeniem nerek) w aktywnym okresie zapalenia nerek ma nadciśnienie tętnicze i hiperazotemię. Badania funkcjonalne wskazują, że wraz ze spadkiem filtracji kłębuszkowej dochodzi do dysfunkcji nefronu kanalikowego i zmniejszenia efektywnego przepływu osocza przez nerki.

zespół moczowy, obserwowany we wszystkich wariantach, obejmuje białkomocz, którego nasilenie odpowiada postaci klinicznej zapalenia nerek, a także erytrocytów i leukocyturii. Patologia osadu moczowego jest niespecyficzna.

Badanie morfologiczne ujawnia zarówno specyficzne objawy toczniowego zapalenia nerek (pogrubienie błon podstawnych – „pętle druciane”, patologię jądrową w postaci ciałek hematoksylinowych i karioreksji, zmiany włóknikowe, skrzepliny szkliste w świetle naczyń włosowatych kłębuszków), jak i zmiany w rodzaj błoniastego lub mezangialnego kłębuszkowego zapalenia nerek . Badanie próbek z nefrobiopsji za pomocą histochemii i mikroskopii elektronowej pomaga rozpoznać monosyndromiczne warianty SLE, które występują jako izolowany proces nerkowy ("maska" nerkowa SLE).

Przebieg toczniowego zapalenia nerek u dzieci i młodzieży jest zwykle przewlekły z okresami zaostrzeń i tendencją do postępu, aż do rozwoju niewydolności nerek. Około 10% pacjentów ma szybko postępujący przebieg zapalenia nerek, który w krótkim czasie kończy się zgonem z powodu mocznicy. U 1/3 pacjentów zapalenie nerek ma przebieg powikłany rzucawką lub ostrą niewydolnością nerek. Rozwój wtórnie pomarszczonej nerki z objawami mocznicy azotemicznej jest rzadki, ponieważ śmierć następuje na wcześniejszych etapach. W ostatnich latach, dzięki terminowemu i intensywnemu leczeniu, coraz bardziej możliwe jest zmniejszenie aktywności zapalenia nerek, nadanie mu charakteru procesu przewlekłego z długimi okresami minimalnej aktywności (przebieg utajony) lub całkowitej remisji klinicznej i laboratoryjnej.

Zaangażowanie w proces patologiczny układu nerwowego stwierdza się u ponad połowy dzieci z SLE; organiczne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego nazywa się neurolupus. Jednocześnie w korze i okolicy podkorowej rozwijają się rozproszone ogniska zmiękczenia substancji mózgowej z powodu zakrzepowego zapalenia małych naczyń. Jednocześnie pacjenci często skarżą się na bóle głowy, uczucie ciężkości w głowie, zawroty głowy, zaburzenia snu. Izolowana porażka nerwów obwodowych daje zespół bólowy i parestezje. Obiektywne badanie ujawnia różnorodne ogniskowe lub rozproszone objawy neurologiczne w postaci zapalenia wielonerwowego, zapalenia korzeni nerwowych, zapalenia rdzenia kręgowego, zapalenia rdzenia, zapalenia mózgu, zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego itp.

W ciężkich rozlanych uszkodzeniach układu nerwowego z rozwojem krwotoku, ostrym obrzękiem mózgu lub surowiczym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, zespołem mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych, rozwijają się zaburzenia psychiczne, niedowład i paraliż, afazja, amnezja, może wystąpić utrata przytomności, śpiączka lub stan senności z poważnym zagrożeniem życia. Toczniowe zapalenie naczyń mózgowych może objawiać się padaczką lub pląsawicą.

W wyniku organicznego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego u pacjentów mogą rozwinąć się ciężkie zaburzenia troficzne skóry, tkanki podskórnej, zwykle zlokalizowane symetrycznie, skłonne do szybkiej progresji i powstawania rozległej i głębokiej martwicy, trudnej do leczenia. Przystąpienie wtórnej infekcji łatwo prowadzi do rozwoju sepsy.

Należy podkreślić, że neurotoczeń wraz z toczniowym zapaleniem nerek jest jednym z najcięższych i niekorzystnych rokowniczo zespołów SLE, apatii wobec leków kortykosteroidowych.

Dość często pojawiają się objawy uszkodzenia przewodu pokarmowego. Czasami zespół brzuszny z klinicznym obrazem ostrego brzucha może stać się wiodącym objawem SLE. Te tak zwane kryzysy żołądkowo-jelitowe naśladują jakąkolwiek chorobę jamy brzusznej, taką jak zapalenie wyrostka robaczkowego, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie otrzewnej, niedrożność jelit, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, czerwonkę i inne infekcje jelitowe.

Podstawą zespołu brzusznego w SLE jest najczęściej rozległe rozlane lub ogniskowe zapalenie naczyń narządów jamy brzusznej z możliwą zakrzepicą drobnych naczyń, prowadzącą do uszkodzenia ścian jelit – krwotoki, czasem nawet zawały serca i martwicę, a następnie perforacje i rozwój krwawienia jelitowego lub włóknisto-ropnego zapalenia otrzewnej. Możliwy jest zespół objawów złośliwej choroby Leśniowskiego-Crohna (końcowe zapalenie jelita krętego). Ból brzucha może być również spowodowany zapaleniem perihepatitis, perisplenitis, zapaleniem trzustki.

Patologia wątroby z rozwojem właściwych zmian zapalno-dystroficznych toczniowych (toczniowo-wątrobowe zapalenie wątroby) jest stosunkowo rzadka. W większości przypadków hepatomegalia odzwierciedla udział wątroby jako narządu siateczkowo-śródbłonkowego w procesie immunopatologicznym. Skargi mogą być spowodowane nadmiernym rozciągnięciem kapsułki ze znacznym wzrostem narządu, dyskinezami żółciowymi lub obecnością zapalenia okołowątrobowego. Brak zaburzeń czynnościowych i szybkie odwrócenie w odpowiedzi na leczenie kortykosteroidami wskazują na głównie reaktywny charakter hepatomegalii.

U wszystkich pacjentów obserwuje się uszkodzenia narządów krwiotwórczych i zmiany we krwi obwodowej. Najbardziej charakterystycznym objawem SLE jest leukopenia z przesunięciem neutrofili do mielocytów i promielocytów. W aktywnym okresie choroby liczba leukocytów spada do 4 - 109 - 3 - 109 / l i możliwa jest cięższa leukopenia. Czasami zastępuje go leukocytoza, co odzwierciedla wpływ terapii kortykosteroidami lub dodanie banalnej infekcji. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna może rozwinąć się wraz ze spadkiem liczby erytrocytów do 1 - 1012 - 2 - 1012/l, co ma poważne znaczenie prognostyczne.

Wraz z leukopenią i niedokrwistością często obserwuje się małopłytkowość. Niewiele różni się obrazem klinicznym od idiopatycznej plamicy małopłytkowej, ponieważ ma również podłoże autoimmunologiczne. Jednocześnie spadek liczby płytek często odzwierciedla proces wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Nawet przy znacznej leukopenii szpik kostny pozostaje normoblastyczny. Zwraca uwagę jego plazmatyzacja z odpowiednim wzrostem liczby komórek plazmatycznych we krwi obwodowej.

Z reguły aktywny okres SLE charakteryzuje się zwiększonym ESR, sięgającym 50 - 70 - 90 mm / h. Wraz z poprawą stanu, a także pod wpływem leczenia, OB znacznie się zmniejsza, w okresie remisji normalizuje się, choć u wielu pacjentów utrzymuje się w granicach 16–25 mm/h. Objawy tocznia obejmują hiperproteinemię i dysproteinemię. W okresie maksymalnej aktywności poziom białka surowicy osiąga 90 - PO g/l ze względu na wzrost frakcji grubo rozproszonych: fibrynogenu, gamma globuliny, których zawartość jest 2 razy wyższa od normy wiekowej, osiągając 30- 40 wzgl.%. Ponadto obserwuje się hipoalbuminemię, wzrost oti-globulin, a zwłaszcza a2-globulin.

Dysproteinemia i znaczny wzrost białek gruboziarnistych są przyczyną utraty pozytywnych reakcji sedymentacyjnych i szeregu testów serologicznych (odczyn Vidala, Paul-Bunnel, Wasserman itp.). Wraz z tym w okresie aktywnym SLE wykrywa się białko C-reaktywne, wzrost reakcji difenyloaminowej, poziom seromukoidu itp. Żaden z nich nie jest specyficzny dla SLE, ale określony w dynamice może być odpowiedni do określenia stopnia aktywności choroby i doboru odpowiedniej terapii.

W okresie remisji pacjenci nie skarżą się, prowadzą aktywny tryb życia, a badanie rzadko ujawnia objawy TRU. Czasami można zauważyć zmiany we krwi, wskazujące na utrzymujące się napięcie immunogenezy (podwyższony poziom gamma globuliny i immunoglobulin, obecność czynnika przeciwjądrowego i przeciwciał przeciwko DNA, a także spadek zawartości dopełniacza w surowicy krwi, dysproteinemia itp.).

Pływ. W zależności od początkowych objawów rozróżnia się ostry, podostry i przewlekły przebieg choroby i analogicznie do reumatyzmu wyróżnia się jego wysoką, umiarkowaną lub niską aktywność. U zdecydowanej większości dzieci TRU ma przebieg ostry i bardziej złośliwy niż u dorosłych, z gwałtownymi reakcjami alergicznymi, wysoką gorączką niewłaściwego typu, wczesnymi ostrymi zmianami zapalnymi i dystroficznymi w narządach wewnętrznych, czasami kończącymi się śmiercią w pierwszych miesiącach od początku choroby.

Śmierć w takich przypadkach występuje najczęściej z objawami niewydolności krążeniowo-oddechowej lub nerek na tle zatrucia i głębokich zaburzeń homeostazy, hemokoagulacji, równowagi wodno-elektrolitowej, a także dodania wtórnej infekcji. Przewlekły TRU z długim, wieloletnim okresem przedukładowym u dzieci występuje rzadko. Zwykle w najbliższych miesiącach, rzadziej - pod koniec pierwszego roku lub w drugim roku następuje uogólnienie procesu patologicznego.

Należy jednak pamiętać, że często na początku ostry, a nawet szybko rozwijający się TRU nabiera później przewlekłego przebiegu z okresami długotrwałych remisji. Jednocześnie ogólny rozwój i wzrost dzieci przebiega stosunkowo zadowalająco. W tym samym czasie ostry złośliwy przebieg z rozwojem kryzysu tocznia może również zakończyć się przewlekle trwającym procesem tocznia.

Komplikacje. Należą do nich udary i krwotoki mózgowe z niedowładem i porażeniem, posocznicą, zapaleniem żył, owrzodzeniami troficznymi, aseptyczną martwicą głowy kości udowej.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa

Najbardziej typowym objawem choroby jest połączenie toczniowego zapalenia skóry z postępującą dystrofią, anoreksją, gorączką niewłaściwego typu, artropatiami na tle leukopenii, niedokrwistością, zwiększoną ESR i znaczną hipergammaglobulinemią. Obraz kliniczny może być uzupełniony powiększeniem węzłów chłonnych, zapaleniem błony surowiczej, zapaleniem nerek, zapaleniem wsierdzia, zapaleniem płuc. diagnoza jest znacznie uproszczona, jeśli jest toczeń "motyl". Jednak u dzieci, a także u dorosłych, SLE przez pewien czas może być reprezentowany przez monosyndrom, który w przypadku zaniku może zostać zastąpiony innym objawem choroby.

Jeśli weźmiemy pod uwagę możliwość samoistnych i długotrwałych remisji, to czasami takie pojedyncze epizody nie są ze sobą powiązane i toczeń rumieniowaty układowy u dzieci nie jest rozpoznawany przez długi czas.

Szczególne znaczenie diagnostyczne ma obecność we krwi pacjentów z komórkami tocznia (komórki LE), ANF i przeciwciałami przeciwko DNA w wysokich mianach. Poszukiwanie komórek LE należy powtarzać nie tylko we krwi pacjenta, ale w razie potrzeby także w płynie maziowym, rdzeniowym, opłucnowym i osierdziowym. Jeśli to konieczne, skorzystaj z biopsji skóry, mięśni, węzłów chłonnych, nerek. Charakterystyczny "motylek" i zapalenie skóry, obecność komórek tocznia w ilości co najmniej 0,4% i ANF w wysokim mianie sprawiają, że diagnoza SLE jest wiarygodna nawet przy bezobjawowej klinice.

Najczęściej TRU należy różnicować z reumatyzmem, reumatoidalnym zapaleniem stawów, zapaleniem nerek, zatruciem naczyń włosowatych, chorobą Werlhofa, sepsą, padaczką, ostrymi chorobami jamy brzusznej, zwłaszcza w obecności monosyndromów.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci

Każdy pacjent z ciężkimi klinicznymi i laboratoryjnymi objawami aktywności SLE musi być leczony w szpitalu. Najskuteczniejszymi środkami terapeutycznymi są kortykosteroidy: prednizolon (1 tabletka - 5 mg), triamcynolon (1 tabletka - 4 mg), deksametazon (1 tabletka - 0,5 mg), urbazon (1 tabletka - 4 mg) i inne analogi prednizolonu . Dzięki zastosowaniu kortykosteroidów może zatrzymać się szybki postęp choroby, może zmniejszyć się jej aktywność, może dojść do remisji, a pacjenci mogą żyć dłużej.

Objawy tocznia rumieniowatego obserwuje się wraz ze zmianą na poziomie hormonalnym. Częściej chorują na tę chorobę niż chłopcy. U chorych dziewcząt występuje zwiększone tło aktywności estrogenowej. U chłopców przyczyną jest spadek testosteronu i zwiększone tło estradiolu.
Środowisko może wywołać objawy tocznia rumieniowatego u dziecka. Promieniowanie słoneczne dość często powoduje choroby.
Przyczyną choroby dzieci jest przyjmowanie leków tetracyklinowych, sulfonamidów, leków przeciwarytmicznych i przeciwdrgawkowych po innych chorobach.
Toczeń rumieniowaty czasami staje się powikłaniem chorób wirusowych.

Formularze

Ostre i podostre

Chroniczny

Objawy

Pacjent ma nasilające się objawy dystrofii i objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych, rozwija się rozlane uogólnione zapalenie naczyń.

Toczniowe zapalenie stawów – u dzieci jest charakterystyczny jako początkowy zespół tocznia rumieniowatego, w którym zajęte są stawy. W toczniowym zapaleniu stawów objawia się ból, osłabienie i zagęszczenie mięśni, które migrują po całym ciele i powodują obrzęk, tkanka nacieka między mięśniami. Zespół stawów łączy się z zapaleniem mięśni, bólem mięśni.

Toczeń neurolupus mówi o chorobie układu nerwowego. Występuje w 50% dzieciństwa tocznia rumieniowatego. W mózgu, w warstwie podkorowej, z powodu zakrzepicy naczyń, substancja mięknie w ogniskach. Występują objawy o charakterze nerwicowym, zawroty głowy, ból głowy, zaburzenia snu. Nierzadkie przypadki padaczki.

Diagnostyka

Aby zidentyfikować toczeń rumieniowaty, potrzebna jest analiza skarg i wywiadu.

Identyfikacja wysypki skórnej, kaszlu, bólu stawów i za mostkiem, duszności, kołatania serca, podwyższonego ciśnienia krwi, obrzęku;
Badanie skóry twarzy pod kątem obecności wysypki, zaczerwienienia, łusek;
Rozszerzone żyły w nogach;
Stany zapalne stawów;
zaburzenia neurologiczne;
Aby wykryć zapalenie opłucnej, diagnostykę narządów oddechowych przeprowadza się na aparacie rentgenowskim;

Leczenie

Leczenie odbywa się w szpitalu.

W przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek przepisuje się reumatyzm, specjalny stół i leżenie w łóżku. Przepisywane są glikokortykosteroidy - prednizolon. Jeśli pacjent ma toczniowe zapalenie nerek, przepisuje się cyklosporynę A, przebieg 6-8 tygodni;
Przepisywanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takich jak diklofenak, indometacyna;
Ważne jest, aby poprawić mikrokrążenie krwi, dlatego leczeniem będą leki przeciwzakrzepowe – Trental;
Leki przeciwwirusowe są integralną częścią leczenia, leki - gammaferon, reaferon;
W przypadku toczniowego kryzysu nerkowego wykonuje się plazmaferezę;
Osteoporozę leczy się węglanem wapnia.

Komplikacje

Jeśli dziecko nie otrzyma na czas leczenia w ostrej postaci, śmiertelny wynik jest nieunikniony. W przewlekłej postaci tocznia rumieniowatego ludzie mogą żyć około 20 lat.

Po leczeniu szpitalnym chore dziecko potrzebuje rehabilitacji, którą można przeprowadzić w sanatorium.

Zapobieganie

Toczeń rumieniowaty nie jest wyrokiem na dzieciństwo.

W przypadku leczenia na czas i stosowania środków zapobiegawczych można uniknąć niekorzystnych rokowań. Dbaj o zdrowie i dbaj o swoje dzieci.

We współczesnym świecie coraz częściej występują choroby związane z układem odpornościowym. Jednym z nich jest toczeń rumieniowaty (LE) u dzieci. Jest to zapalenie autoimmunologiczne, w którym układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które atakują DNA ich własnych zdrowych komórek. Z powodu tocznia rumieniowatego dochodzi do poważnych ogólnoustrojowych uszkodzeń całego organizmu (naczyń krwionośnych, tkanek łącznych, narządów). Dziewczęta w okresie dojrzewania są częściej narażone na tę nieuleczalną chorobę. Tylko około 5% przypadków to chłopcy. Choroba jest bardzo trudna do zdiagnozowania, ponieważ jej objawy są bardzo podobne do innych dolegliwości wieku dziecięcego.

Powoduje

Rodzaje patologii

Ostry

podostry

Chroniczny

Diagnostyka

Porady zapobiegawcze

Powoduje

Istnieje wiele teorii wyjaśniających, dlaczego u dzieci rozwija się toczeń. Choroba nie została jeszcze w pełni zbadana, więc nikt nie jest w stanie podać jej dokładnych przyczyn. Jednak większość ekspertów uważa to zaburzenie autoimmunologiczne za infekcję wirusową. Nie wyklucza się również wpływu leków na stan układu odpornościowego (antybiotyki, szczepionki, gamma globulina). Zasadniczo, oni stają się wyzwalaczem dla tocznia rumieniowatego u dzieci ze zwiększoną wrażliwością na różne czynniki zewnętrzne. Impulsem do choroby (ale nie bezpośrednią przyczyną) może być:

ekspozycja słoneczna;
hipotermia;
stresujące sytuacje;
przemęczenie;
uraz fizyczny i psychiczny.

Wszystkie te czynniki nabierają szczególnego znaczenia w okresie zmian hormonalnych w organizmie, jego fizjologicznej alergii. Ważną rolę w rozwoju tocznia rumieniowatego odgrywa dziedziczność. Pośrednio o genetycznym charakterze choroby świadczą „rodzinne” przypadki choroby, a także przypadki reumatyzmu, zapalenia stawów i innych rozlanych patologii tkanki łącznej, które często występują u krewnych. U dzieci toczeń rumieniowaty stanowi 20% wszystkich przypadków zachorowalności. U małych dzieci zdarza się to w wyjątkowych przypadkach. CV może w pełni zamanifestować się przez 9-10 lat. Ze względu na cechy genetyczne kobiecego ciała toczeń występuje częściej u dziewcząt niż u chłopców.

Dowiedz się, jaka jest dawka i instrukcje stosowania leku Immunal dla dzieci. Na tej stronie opisano skuteczne metody leczenia zrostu u dziewcząt.

Rodzaje patologii

Toczeń rumieniowaty może mieć 3 typy:

toczeń rumieniowaty krążkowy;
rozpowszechniane;
toczeń rumieniowaty układowy.

Formy tarczowate i rozsiane charakteryzują się uszkodzeniem głównie powierzchni skóry. Pojawia się na nim wysypka na twarzy, szyi, plecach, klatce piersiowej. W przypadku Discoid CV są to różowe i czerwone plamki, które powiększają się i przekształcają w płytki z czerwoną obwódką. Na twarzy wysypka wygląda jak motyl. W centrum blaszek powstaje hiperkeratoza. Łuski są trudne do usunięcia. W przypadku rozsianego CV nie obserwuje się obwodowego wzrostu ognisk. Nieuporządkowana wysypka pojawia się na skórze twarzy lub na uszach, klatce piersiowej, plecach. Zanik powierzchniowej warstwy skóry. Kiedy głowa jest dotknięta toczniem, zaczyna łysieć. Notatka! Najbardziej niebezpieczną postacią jest toczeń rumieniowaty układowy. Wpływa na wszystkie narządy i układy oraz ma wiele przejawów.

Charakterystyczne oznaki i objawy

dolegliwości bólowe stawów i mięśni;
słabość;
gorączka;
czerwona wysypka w postaci motyla na policzkach i grzbiecie nosa;
czerwone plamy na plecach, szyi, głowie, klatce piersiowej;
narastająca dystrofia;
zapalenie węzłów chłonnych;
wrzodziejące zmiany błon śluzowych nosa i ust;
nerwowość i depresja;
obrzęk dłoni i stóp.

Formy tocznia rumieniowatego u dzieci

Symptomatologia CV w dużej mierze zależy od cech jego przebiegu. W związku z tym istnieją 3 formy choroby.

Ma progresywny charakter. Dziecko ma:

zmniejszona mobilność;
gorączka;
silny ból głowy;
ogólne zatrucie;
uczucie bólu stawów;
wysypka na twarzy jak "motyl".

W pierwszych miesiącach CV w proces lezji zaangażowane są nerki. Objawy choroby nerek są dodawane do ogólnych objawów klinicznych choroby.

podostry

zapalenie nerek;
utrata apetytu;
utrata wagi;
zapalenie serca;
zapalenie błon surowiczych.

Chroniczny

Diagnostyka

Obowiązkowe testy do CV:

biochemiczne i ogólne badanie krwi;
Analiza moczu;
wykrywanie ANF, komórek LE i przeciwciał przeciwko DNA w wysokich mianach we krwi.

Metody i ogólne zasady leczenia

prednizolon;
deksametazon;
Urbazon i inne.

Kortykosteroidy zatrzymują aktywny postęp CV, zmniejszają jego aktywność. Przyczyniają się do szybkiego początku remisji. Dawkowanie leków zależy od stopnia aktywności procesu, a nie od wieku pacjenta. Przy aktywności tocznia 2-3 stopnie, w której zajęte są narządy wewnętrzne, dzienna dawka prednizolonu wynosi 1-1,5 mg / kg masy ciała. Jeśli występują objawy zapalenia nerek, neurolupus, pancarditis, dawkę można zwiększyć. W niektórych przypadkach 1000 mg kortykosteroidu podaje się jednocześnie dożylnie przez 3 dni, a następnie przestawia się na leki wewnętrzne w średnich dawkach. Leczenie maksymalną dawką kortykosteroidów należy kontynuować przez 1-2 miesiące (z objawami nerczycowego zapalenia nerek dłużej), do ustąpienia objawów klinicznych tocznia. Stopniowo pacjent jest przenoszony na niższą dawkę leku jako terapię podtrzymującą. Może to potrwać kilka lat. Gwałtowny spadek lub anulowanie leku może prowadzić do nawrotu patologii. W przewlekłym toczniu rumieniowatym bez uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, narządów trzewnych, kortykosteroidy nie są przepisywane ani stosowane w minimalnych dawkach. (1/2 mg/kg). Lek należy odstawić w przypadku wrzodów żołądka, cukrzycy, nadciśnienia, niewydolności nerek. W przypadku toczniowego zapalenia nerek przepisany jest cyklofosfamid. Podaje się go dożylnie w maksymalnej dawce raz w miesiącu (15-20 mg/kg masy ciała) przez 1-1,5 roku. Potem 1 raz w ciągu 3 miesięcy przez kolejne 1-1,5 roku. W przypadku nieskuteczności cyklofosfamidu zespół nerczycowy zatrzymuje się cyklosporyną (5 mg/kg). W przypadku poważnych powikłań po przyjęciu glikokortykosteroidów czasami stosuje się azatioprynę (1-2 mg/kg) w celu utrzymania remisji zapalenia nerek.

Sprawdź naszą recenzję niedrogich, ale skutecznych kropli na kaszel dla dzieci. W tym artykule napisano o objawach i metodach leczenia ropnego zapalenia opon mózgowych u dzieci. Przeczytaj o korzyściach i zaletach odżywki dla niemowląt Nutrilon Comfort.

Wraz z kortykosteroidami przepisuje się dziecku:

antykoagulanty (Acenokumarol, Heparyna);
środki przeciwnadciśnieniowe;
antybiotyki;
leki przeciwpłytkowe.

Podstawowymi środkami zapobiegawczymi powinien być ogólny stan zdrowia dzieci, a także identyfikowanie wśród nich grup o zwiększonym ryzyku zachorowania. Powinno to obejmować dzieci z objawami skazy toczniowej oraz dzieci z rodzinną historią choroby reumatycznej. Takie dzieci muszą ściśle przestrzegać zasad przepisywania i stosowania leków, szczepień, środków utwardzających. Jeśli dziecko choruje na toczeń rumieniowaty, to regularna obserwacja kardiologiczno-heumatologa w przychodni powinna stać się prewencją wtórną zapobiegającą nawrotom. Przepisuje leczenie przeciw nawrotom, które utrzymuje remisję i zapobiega możliwym zaostrzeniom CV. Toczeń rumieniowaty u dzieci jest znacznie cięższy niż u dorosłych i praktycznie nie jest wyleczony. Dlatego bardzo ważne jest prawidłowe określenie taktyki leczenia i ścisłe przestrzeganie jej. Dzięki rozwojowi współczesnej medycyny, dziś przebieg CV jest łatwiejszy, zmniejsza się liczba nawrotów. Wideo. Program telewizyjny „Żyj zdrowo” o toczniu rumieniowatym:

Objawy

gorączka z dreszczami i obfitym poceniem;
dystrofia;
zapalenie skóry, najczęściej rozpoczynające się zmianą grzbietu nosa i policzków i przypominające wyglądem motyla: obrzęk, pęcherzyki, owrzodzenia martwicze, pozostawiające blizny lub przebarwienia;
skóra staje się cieńsza i wrażliwa na światło;
objawy alergiczne w całym ciele: marmurkowatość, wysypka odropodobna, pokrzywka;
martwica krwi pojawia się na opuszkach palców i dłoniach;
wypadanie włosów aż do łysienia;
dystroficzność, kruchość płytek paznokciowych;
ból stawu;
uporczywe i nieleczone zapalenie jamy ustnej;
zaburzenia w psychice dziecka, które staje się nerwowe, drażliwe, kapryśne, niezrównoważone;
drgawki (w tym przypadku musisz wiedzieć: jak udzielić pierwszej pomocy w przypadku drgawek).

Diagnostyka

Motylkowa wysypka na policzkach i grzbiecie nosa.
Zapalenie jamy ustnej (obecność wrzodów w jamie ustnej).
Dyskowata wysypka na skórze (w postaci jasnoczerwonych plam na całym ciele).
Światłoczułość (wrażliwość skóry na światło słoneczne).
Zapalenie stawów (ból spowodowany stanem zapalnym) kilku stawów.
Uszkodzenie serca i płuc: zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia.
Choroby nerek.
Problemy z OUN: psychoza, drgawki.
Zaburzenia hematologiczne (choroby krwi).
Wskaźniki immunologiczne.

Leczenie

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci odbywa się w szpitalu i obejmuje zastosowanie następującej terapii:

kortykosteroidy: prednizon, triamcynolon, deksametazon, urbazon itp.;
cytostatyki; azatiopryna, cyklofosfamid, chlorbutyna;
leki immunosupresyjne;
terapia sterydowo-chinolinowa;
dieta jak najbardziej zbliżona do przeciwwrzodowej: ograniczenie węglowodanów i błonnika, całkowite wykluczenie potraw z soków; baza - białka i sole potasowe;
terapia witaminowa (nacisk kładzie się na kwas askorbinowy i witaminy z podgrupy B);
w końcowych stadiach choroby – masaże i ćwiczenia fizjoterapeutyczne;
terapia pulsacyjna.

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą autoimmunologiczną uszkadzanie komórek DNA i naczyń krwionośnych. To poważna choroba wymagająca kompleksowej terapii. Według statystyk toczeń rumieniowaty dotyka głównie dziewczęta w okresie dojrzewania, kiedy rozpoczynają procesy przejście w dorosłość. Spośród wszystkich przypadków tocznia rumieniowatego układowego u dzieci tylko 5% pacjentów to chłopcy.

Przeczytaj więcej o objawach i leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów u dzieci tutaj.

Opis i charakterystyka

Jest to choroba rozlana ludzkich tkanek łącznych charakteryzująca się: uszkodzenie immunologiczne naczynia krwionośne i DNA komórkowe wytwarzane przez przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy. Oznacza to, że układ odpornościowy postrzega elementy tkanki łącznej i jej pochodne jako ciała obce, a następnie je atakuje, powodując stan zapalny i inne procesy. Oficjalna nazwa choroby to Choroba Libmana-Sachsa, na cześć dwóch lekarzy, którzy jako pierwsi opisali chorobę.

Jego nieoficjalna nazwa - toczeń rumieniowaty - choroba wywołana charakterystyczną wysypką na twarzy, która przypomina ślad ugryzienia z rozszczepu podniebienia w kształcie motyla.

Ta choroba jest słabo poznana, a to prawda przyczyny są nadal nieznane jak większość chorób autoimmunologicznych. Jednak zdecydowana większość ekspertów jest skłonna do wersji wirusowego pochodzenia patologii, chociaż nie wyklucza się wariantów reakcji organizmu na przyjmowanie niektórych leków wpływających na stan układu odpornościowego, ponieważ liczba przypadków choroba rośnie równolegle z postępem medycyny. Obecnie znany Kilka czynników sprawczych:

przeniesiony stres;
ciężka hipotermia;
częste przepracowanie fizyczne i emocjonalne;
ekspozycja słoneczna;
Infekcja wirusowa;
przyjmowanie leków;
zmiany hormonalne.

Najczęściej występuje toczeń w okresie dojrzewania kiedy w ludzkim ciele zachodzą poważne zmiany hormonalne.

W większości przypadków choroba pojawia się u dziewcząt ze wzrostem poziomu estrogenu - żeńskiego hormonu, u chłopców przyczyną jest wzrost estradiolu i spadek testosteronu.

Ta choroba występuje w 3 postaciach:

Ostry- choroba pojawia się nagle i rozwija się szybko, wpływając na narządy wewnętrzne i powodując szereg bolesnych objawów: bóle stawów, gorączkę, silne bóle głowy, wysypkę na twarzy.
podostry- choroba pojawia się falowo w postaci okresów remisji i zaostrzeń. Klęska narządów wewnętrznych zaczyna się za 2-3 lata. Ma swoje szczególne objawy: utrata apetytu, niewydolność nerek, zapalenie błon surowiczych, zapalenie serca.
Chroniczny– następuje powolna klęska organów jeden po drugim. Obraz kliniczny jest niejasny. Na początku może pojawić się wysypka i problemy z jednym z narządów, co nie budzi podejrzeń o toczeń, ponieważ inne narządy i układy są w normie. Następnie choroba atakuje inny narząd i tak dalej. Może to trwać latami, z okresami ulgi. Najtrudniejsza do zdiagnozowania postać choroby.

Jak działa choroba Hirschsprunga u dzieci? Dowiedz się o tym z naszego artykułu.

Toczeń rumieniowaty układowy ma wiele objawów podobnych do innych chorób. Co więcej, każdy indywidualny przypadek ma swoją własną charakterystykę. Wyróżnij najczęstsze objawy we wszystkich przypadkach:

wysypka na twarzy w postaci czerwonych plam w kształcie motyla;
gorączka;
dreszcze;
objawy alergiczne na skórze (pokrzywka, kłujące ciepło);
martwica naczyń krwionośnych na opuszkach palców (podkładki);
dystrofia paznokci;
zapalenie skóry o różnych formach;
wypadanie włosów, łysienie;
zapalenie jamy ustnej;
zaburzenie psychiczne;
ścieńczenie skóry i ich zwiększona wrażliwość na światło słoneczne;
drgawki;
ogólna dystrofia.

Objawy tocznia rumieniowatego u dzieci - zdjęcie: Różnorodność objawów tłumaczy się tym, że choroba może wpływać na różne narządy i układy ludzkiego ciała. Głównym i pierwszym objawem jest wysypka. a co dzieje się dalej, jest nieznane.

Aby postawić diagnozę tocznia rumieniowatego układowego, musisz mieć co najmniej 4-5 objawów opisanych powyżej. Badania laboratoryjne nie dają wyników.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego obejmuje złożoną terapię lekami w warunkach szpitalnych. W tym celu stosuje się następujące rodzaje leków:

Glikokortykosteroidy- hormony steroidowe, które hamują aktywność układu odpornościowego i hamują produkcję przeciwciał, co pozwala usunąć procesy zapalne (prednizolon, urbazon, deksametazon, triamcynolon).
Cytostatyki- zapobiegają szybkiemu podziałowi komórek, który hamuje rozwój tocznia (Chlorbutyna, Cyklofosfamid, Cyklofosfamid, Azatiopryna).
Blokery TNF-α- leki hamujące aktywność przeciwciał (Adalimumab, Infliksymab, Etanercept).
Antykoagulanty- zapobiegają tworzeniu się skrzepów krwi (heparyna, acenokumarol).
Antybiotyki- są przepisywane w celu zniszczenia infekcji, która może towarzyszyć toczniowi podczas leczenia, ponieważ układ odpornościowy jest osłabiony, co czyni dziecko podatnym na wszelkie patogeny.
Niesteroidowy środek przeciwzapalny oznacza - łagodzi stany zapalne i bólowe (indometacyna, diklofenak).

Jako dodatkową terapię można przepisać zupełnie inne leki, ponieważ choroba może wpływać na każdy narząd. Wyboru leków dokonuje lekarz prowadzący, w zależności od obrazu klinicznego. Dodatkowo pacjent może poddać się specjalnym zabiegom:

plazmafereza– pobieranie i oczyszczanie krwi z toksyn;
hemosorpcja– pozanerkowe oczyszczanie krwi z hydrofobowych substancji toksycznych;
krioplazmosorpcja– regulacja i oczyszczanie składu osocza krwi.

Na ostatnim etapie pacjent jest przepisywany kompleksy witaminowe przywrócić obniżoną odporność, a także przepisać masaże i ćwiczenia fizjoterapeutyczne w celu rehabilitacji utraconych funkcji organizmu.

Dzięki terminowej opiece medycznej rokowanie korzystne w 90% przypadków.

Skutki śmiertelne są rzadkie, głównie z powodu niewydolności nerek lub wtórnego zakażenia jako powikłania po supresji immunologicznej i początku remisji. Wśród możliwe powikłania choroby najczęstsze to:

krwotok w mózgu;
zapalenie nerek;
całkowity lub częściowy paraliż;
zapalenie żyły;
posocznica;
martwica;
owrzodzenia troficzne;
przewlekłe zapalenie skóry.

Toczeń rumieniowaty układowy jest trudny do zdiagnozowania i leczenia. Nie da się przed nim obronić ani zapobiec jego wystąpieniu. Jest to słabo poznana choroba niebezpieczne dla życia. Ważne jest tylko zbadanie możliwych objawów tej choroby, aby skonsultować się z lekarzem w celu uzyskania pomocy na czas. W przeciwnym razie, w przypadku braku pomocy medycznej możliwa śmierć lub poważne powikłania co będzie miało wpływ na jakość całego późniejszego życia dziecka.

Jak leczyć ostre zapalenie balanoposth u chłopca? Znajdź odpowiedź już teraz.

Możesz dowiedzieć się o niebezpieczeństwach tocznia rumieniowatego układowego dla dzieci z wideo:

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci: leczenie i objawy

Przyczyny choroby

Rozwój choroby

Objawy tocznia rumieniowatego układowego u dzieci

Jak postępuje toczeń rumieniowaty układowy u dzieci?

a) w postaci tzw. utajonego zapalenia nerek z minimalnym zespołem moczowym, bez obrzęków, nadciśnienia tętniczego i zaburzeń czynnościowych;

b) jako wyraźne (objawiające się) zapalenie nerek bez zespołu nerczycowego, ale ze znacznymi zmianami w moczu, zmianami parametrów czynnościowych i objawami pozanerkowymi;

c) jako nerczycowe zapalenie nerek z ciężkim zespołem moczowym, obrzękiem, nadciśnieniem, hipercholesterolemią.

Należy podkreślić, że neurotoczeń wraz z toczniowym zapaleniem nerek jest jednym z najcięższych i niekorzystnych rokowniczo zespołów SLE, apatii wobec leków kortykosteroidowych.

Komplikacje. Należą do nich udary i krwotoki mózgowe z niedowładem i porażeniem, posocznicą, zapaleniem żył, owrzodzeniami troficznymi, aseptyczną martwicą głowy kości udowej.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)- przewlekła choroba autoimmunologiczna spowodowana nieprawidłowym funkcjonowaniem mechanizmów immunologicznych z powstawaniem uszkadzających przeciwciał przeciwko własnym komórkom i tkankom. SLE charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, skóry, naczyń krwionośnych i różnych narządów (nerki, serce itp.).

Przyczyna i mechanizmy rozwoju choroby

Przyczyna choroby nie została wyjaśniona. Zakłada się, że mechanizmem wyzwalającym rozwój choroby są wirusy (RNA i retrowirusy). Ponadto ludzie mają genetyczne predyspozycje do SLE. Kobiety chorują 10 razy częściej, co wiąże się z osobliwościami ich układu hormonalnego (wysokie stężenie estrogenu we krwi). Udowodniono ochronne działanie męskich hormonów płciowych (androgenów) na SLE. Czynnikami, które mogą powodować rozwój choroby, mogą być infekcja wirusowa, bakteryjna, leki.

Podstawą mechanizmów choroby jest naruszenie funkcji komórek odpornościowych (limfocytów T i B), czemu towarzyszy nadmierne tworzenie przeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu. W wyniku nadmiernej i niekontrolowanej produkcji przeciwciał powstają specyficzne kompleksy, które krążą po całym organizmie. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) osadzają się w skórze, nerkach, na błonach surowiczych narządów wewnętrznych (serce, płuca itp.) powodując reakcje zapalne.

Objawy choroby

SLE charakteryzuje się szeroką gamą objawów. Choroba przebiega z zaostrzeniami i remisjami. Początek choroby może być zarówno błyskawiczny, jak i stopniowy.
Objawy ogólne

Zmęczenie
Utrata masy ciała
Temperatura
Zmniejszona wydajność
Szybka męczliwość

Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego

Artretyzm - zapalenie stawów
- Występuje w 90% przypadków, częściej dotyka nieerozyjne, nieodkształcające się stawy palców, nadgarstki, stawy kolanowe.
Osteoporoza - zmniejszona gęstość kości
- W wyniku zapalenia lub leczenia lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

Ból mięśni (15-64% przypadków), zapalenie mięśni (5-11%), osłabienie mięśni (5-10%)

Zmiany na błonach śluzowych i skórnych

Zmiany skórne na początku choroby pojawiają się tylko u 20-25% pacjentów, u 60-70% pacjentów występują później, u 10-15% objawów skórnych choroby w ogóle nie występuje. Zmiany skórne pojawiają się na wystawionych na słońce obszarach ciała: twarzy, szyi, ramionach. Zmiany mają wygląd rumienia (czerwonawe blaszki z łuszczeniem), rozszerzone naczynia włosowate wzdłuż krawędzi, obszary z nadmiarem lub brakiem pigmentu. Na twarzy takie zmiany przypominają wygląd motyla, ponieważ dotyczy to tylnej części nosa i policzków.
Wypadanie włosów (łysienie) występuje rzadko, zwykle dotyczy okolicy skroniowej. Włosy wypadają w ograniczonym obszarze.
Zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne (światłoczułość) występuje u 30-60% pacjentów.
Zajęcie śluzówki występuje w 25% przypadków.
- Zaczerwienienie, zmniejszona pigmentacja, niedożywienie tkanek warg (zapalenie warg)
- Niewielkie krwotoki punktowe, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej

Uszkodzenie dróg oddechowych

Zmiany w układzie oddechowym w SLE rozpoznaje się w 65% przypadków. Patologia płuc może rozwijać się zarówno ostro, jak i stopniowo z różnymi powikłaniami. Najczęstszym objawem uszkodzenia układu płucnego jest zapalenie błony pokrywającej płuca (zapalenie opłucnej). Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, dusznością. SLE może również powodować rozwój toczniowego zapalenia płuc (toczniowego zapalenia płuc), charakteryzującego się: dusznością, kaszlem z krwawą plwociną. SLE często atakuje naczynia płuc, prowadząc do nadciśnienia płucnego. Na tle SLE często rozwijają się procesy zakaźne w płucach, a także może rozwinąć się poważny stan, taki jak zablokowanie tętnicy płucnej przez zakrzep (zator tętnicy płucnej).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

SLE może zaatakować wszystkie struktury serca, zewnętrzną powłokę (osierdzie), wewnętrzną warstwę (wsierdzie), bezpośrednio mięsień sercowy (mięsień sercowy), zastawki i naczynia wieńcowe. Najczęstszym jest osierdzie (zapalenie osierdzia).

Zapalenie osierdzia to stan zapalny błon surowiczych pokrywających mięsień sercowy.

Manifestacje: głównym objawem jest tępy ból w mostku. Zapalenie osierdzia (wysiękowe) charakteryzuje się tworzeniem się płynu w jamie osierdziowej, przy SLE nagromadzenie płynu jest niewielkie, a cały proces zapalny trwa zwykle nie dłużej niż 1-2 tygodnie.

Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego.

Manifestacje: zaburzenia rytmu serca, zaburzenia przewodzenia impulsu nerwowego, ostra lub przewlekła niewydolność serca.

Klęska zastawek serca, zastawki mitralnej i aortalnej są częściej dotknięte.
Uszkodzenie naczyń wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, który może również rozwinąć się u młodych pacjentów z SLE.
Uszkodzenie wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych (śródbłonka) zwiększa ryzyko miażdżycy. Choroba naczyń obwodowych objawia się:
- Livedo reticularis (niebieskie plamy na skórze tworzące siatkowy wzór)
- Lupus panniculitis (guzki podskórne, często bolesne, mogące owrzodzić)
- Zakrzepica naczyń kończyn i narządów wewnętrznych

Uszkodzenie nerek

Najczęściej w SLE zajęte są nerki, u 50% pacjentów określa się uszkodzenia aparatu nerkowego. Częstym objawem jest obecność białka w moczu (białkomocz), erytrocyty i cylindry zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami uszkodzenia nerek w SLE są: proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i błoniaste zapalenie nerek objawiające się zespołem nerczycowym (białka w moczu powyżej 3,5 g/dobę, obniżona zawartość białka we krwi, obrzęk).

Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego

Przyjmuje się, że zaburzenia OUN spowodowane są uszkodzeniem naczyń mózgowych, a także powstawaniem przeciwciał przeciwko neuronom, komórkom odpowiedzialnym za ochronę i odżywianie neuronów (komórki glejowe) oraz komórkom odpornościowym (limfocytom).
Główne objawy uszkodzenia struktur nerwowych i naczyń krwionośnych mózgu:

Ból głowy i migrena, najczęstsze objawy SLE
Drażliwość, depresja - rzadko
Psychozy: paranoja lub halucynacje
udar mózgu
pląsawica, parkinsonizm - rzadkie
Mielopatia, neuropatia i inne zaburzenia tworzenia osłonek nerwowych (mielina)
Zapalenie jednonerwowe, zapalenie wielonerwowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowych

Uraz przewodu pokarmowego

Zmiany kliniczne przewodu pokarmowego rozpoznaje się u 20% pacjentów z SLE.

Uszkodzenie przełyku, naruszenie aktu połykania, rozszerzenie przełyku występuje w 5% przypadków
Wrzody żołądka i jelita 12 są spowodowane zarówno samą chorobą, jak i skutkami ubocznymi leczenia.
Ból brzucha jako przejaw SLE, a może być również spowodowany zapaleniem trzustki, zapaleniem naczyń jelitowych, zawałem jelit
Nudności, dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność

Hipochromiczna niedokrwistość normocytarna występuje u 50% pacjentów, nasilenie zależy od aktywności SLE. W SLE rzadko występuje niedokrwistość hemolityczna.
Leukopenia to zmniejszenie liczby białych krwinek. Jest to spowodowane zmniejszeniem liczby limfocytów i granulocytów (neutrofile, eozynofile, bazofile).
Małopłytkowość to zmniejszenie liczby płytek krwi. Występuje w 25% przypadków, spowodowanych tworzeniem przeciwciał przeciwko płytkom krwi, a także przeciwciał przeciwko fosfolipidom (tłuszczom tworzącym błony komórkowe).

Również u 50% pacjentów z SLE stwierdza się powiększone węzły chłonne, u 90% pacjentów rozpoznaje się śledzionę wtrąconą (splenomegalia).

Diagnoza SLE

Rozpoznanie SLE opiera się na danych z klinicznych objawów choroby, a także danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. American College of Rheumatology opracował specjalne kryteria, według których możliwe jest postawienie diagnozy - toczeń rumieniowaty układowy.

Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie SLE stawia się, jeśli obecne są co najmniej 4 z 11 kryteriów.

Artretyzm	Charakterystyka: bez erozji, obwodowe, objawiające się bólem, obrzękiem, nagromadzeniem nieznacznego płynu w jamie stawowej
tarczowate wysypki	Czerwone, owalne, okrągłe lub pierścieniowe, płytki o nierównych konturach na ich powierzchni to łuski, w pobliżu rozszerzone naczynia włosowate, łuski są trudne do oddzielenia. Nieleczone zmiany pozostawiają blizny.
Zmiany w błonie śluzowej	Błona śluzowa jamy ustnej lub błona śluzowa nosogardzieli jest zajęta w postaci owrzodzeń. Zwykle bezbolesne.
światłoczułość	Zwiększona wrażliwość na światło słoneczne. W wyniku ekspozycji na światło słoneczne na skórze pojawia się wysypka.
Wysypka na grzbiecie nosa i policzkach	Specyficzna wysypka w postaci motyla
Uszkodzenie nerek	Trwała utrata białka z moczem 0,5 g/dobę, wydalanie wałeczków komórkowych
Uszkodzenie błon surowiczych	Zapalenie opłucnej to zapalenie błon płucnych. Objawia się bólem w klatce piersiowej, nasilonym przez inhalację. Zapalenie osierdzia – zapalenie wyściółki serca
Uszkodzenie OUN	Drgawki, psychoza - w przypadku braku leków, które mogą je wywołać lub zaburzeń metabolicznych (mocznica itp.)
Zmiany w układzie krwionośnym	Niedokrwistość hemolityczna Redukcja leukocytów poniżej 4000 komórek/ml Redukcja limfocytów poniżej 1500 komórek/ml Zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 150 10 9 /l
Zmiany w układzie odpornościowym	Zmieniona ilość przeciwciał anty-DNA Obecność przeciwciał kardiolipinowych Przeciwciała przeciwjądrowe anty-Sm
Zwiększenie liczby swoistych przeciwciał	Podwyższone przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)

Stopień aktywności choroby określają specjalne indeksy SLEDAI ( Toczeń rumieniowaty układowy wskaźnik aktywności choroby). Wskaźnik aktywności choroby obejmuje 24 parametry i odzwierciedla stan 9 układów i narządów, wyrażony w podsumowanych punktach. Maksymalnie 105 punktów, co odpowiada bardzo wysokiej aktywności choroby.

Wskaźniki aktywności choroby wgSLEDAI

Manifestacje	Opis	Interpunkcja
Napad rzekomopadaczkowy(rozwój drgawek bez utraty przytomności)	Konieczne jest wykluczenie zaburzeń metabolicznych, infekcji, leków, które mogą je wywołać.	8
psychozy	Naruszenie zdolności do wykonywania czynności w zwykłym trybie, upośledzenie postrzegania rzeczywistości, halucynacje, zmniejszone myślenie asocjacyjne, zdezorganizowane zachowanie.	8
Zmiany organiczne w mózgu	Zmiany w logicznym myśleniu, zaburzona jest orientacja w przestrzeni, zmniejsza się pamięć, inteligencja, koncentracja, niespójna mowa, bezsenność czy senność.	8
Zaburzenia oka	Zapalenie nerwu wzrokowego z wyłączeniem nadciśnienia tętniczego.	8
Uszkodzenie nerwów czaszkowych	Uszkodzenie nerwów czaszkowych ujawnione po raz pierwszy.
Ból głowy	Ciężkie, uporczywe, mogą powodować migrenę, nie reagując na narkotyczne leki przeciwbólowe	8
Zaburzenia krążenia mózgowego	Po raz pierwszy wykryty, z wyłączeniem konsekwencji miażdżycy	8
Zapalenie naczyń-(uszkodzenie naczyń)	Wrzody, gangrena kończyn, bolesne sęki na palcach	8
Artretyzm- (zapalenie stawów)	Uszkodzenie więcej niż 2 stawów z objawami stanu zapalnego i obrzękiem.	4
Zapalenie mięśni- (zapalenie mięśni szkieletowych)	Ból mięśni, osłabienie z potwierdzeniem badań instrumentalnych	4
Cylindry w moczu	Hyalinowe, ziarniste, erytrocyty	4
erytrocyty w moczu	Ponad 5 czerwonych krwinek w polu widzenia, wyklucz inne patologie	4
Białko w moczu	Ponad 150 mg dziennie	4
Leukocyty w moczu	Ponad 5 białych krwinek w polu widzenia, z wyłączeniem infekcji	4
Zmiany skórne	Uszkodzenia zapalne	2
Wypadanie włosów	Powiększenie zmian lub całkowite wypadanie włosów	2
Owrzodzenia błony śluzowej	Wrzody na błonach śluzowych i nosie	2
Zapalenie opłucnej- (zapalenie błon płuc)	Ból w klatce piersiowej, zgrubienie opłucnej	2
Zapalenie osierdzia-( zapalenie wyściółki serca)	Wykryte na EKG, echokardiografia	2
Zmniejszony komplement	Zmniejszone C3 lub C4	2
AntyDNA	Pozytywnie	2
Temperatura	Ponad 38 stopni C, z wyłączeniem infekcji	1
Zmniejszenie liczby płytek krwi	Mniej niż 150 10 9 /l, z wyłączeniem leków	1
Zmniejszenie liczby białych krwinek	Mniej niż 4,0 10 9 /l, z wyłączeniem leków	1

Lekka aktywność: 1-5 punktów
Umiarkowana aktywność: 6-10 punktów
Wysoka aktywność: 11-20 punktów
Bardzo wysoka aktywność: ponad 20 punktów

Testy diagnostyczne stosowane do wykrywania SLE

ANA- badanie przesiewowe, określa się swoiste przeciwciała przeciwko jądrze komórkowym, oznacza się u 95% pacjentów, nie potwierdza rozpoznania przy braku klinicznych objawów tocznia rumieniowatego układowego
Anty DNA– przeciwciała przeciwko DNA, określone u 50% pacjentów, poziom tych przeciwciał odzwierciedla aktywność choroby
Anty-sm- swoiste przeciwciała przeciwko antygenowi Smitha, który jest częścią krótkiego RNA, są wykrywane w 30-40% przypadków
Anty-SSA lub anty-SSB, przeciwciała przeciwko specyficznym białkom zlokalizowanym w jądrze komórkowym, są obecne u 55% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, nie są swoiste dla SLE, a także są wykrywane w innych chorobach tkanki łącznej
Antykardiolipina - przeciwciała przeciwko błonom mitochondrialnym (stacja energetyczna komórek)
Antyhistony- przeciwciała przeciwko białkom niezbędnym do pakowania DNA do chromosomów, charakterystyczne dla SLE indukowanego lekami.

Inne badania laboratoryjne

Markery stanu zapalnego
- ESR - zwiększony
- C - białko reaktywne, podwyższone

Obniżony poziom komplementu
- C3 i C4 ulegają redukcji w wyniku nadmiernego tworzenia kompleksów immunologicznych
- Niektórzy ludzie rodzą się z obniżonym poziomem komplementów, co jest czynnikiem predysponującym do rozwoju SLE.

Układ komplementów to grupa białek (C1, C3, C4 itd.) zaangażowanych w odpowiedź immunologiczną organizmu.

Ogólna analiza krwi
- Możliwe zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, limfocytów, płytek krwi

Analiza moczu
- Białko w moczu (białkomocz)
- Czerwone krwinki w moczu (krwiomocz)
- Odlewy w moczu (cylindrurii)
- Białe krwinki w moczu (ropień)

Chemia krwi
- Kreatynina – wzrost wskazuje na uszkodzenie nerek
- ALAT, ASAT - wzrost wskazuje na uszkodzenie wątroby
- Kinaza kreatynowa - wzrasta wraz z uszkodzeniem aparatu mięśniowego

Instrumentalne metody badawcze

RTG stawów

Wykrywane są drobne zmiany, brak erozji

RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej

Ujawnij: uszkodzenie opłucnej (zapalenie opłucnej), toczniowe zapalenie płuc, zator płucny.

Magnetyczny rezonans jądrowy i angiografia

Wykryto uszkodzenie OUN, zapalenie naczyń, udar i inne niespecyficzne zmiany.

echokardiografia

Pozwolą określić płyn w jamie osierdziowej, uszkodzenie osierdzia, uszkodzenie zastawek serca itp.
Procedury szczególne

Nakłucie lędźwiowe może pomóc wykluczyć zakaźne przyczyny objawów neurologicznych.
Biopsja (analiza tkanki narządowej) nerek pozwala określić rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek i ułatwić wybór taktyki leczenia.
Biopsja skóry pozwala wyjaśnić diagnozę i wykluczyć podobne choroby dermatologiczne.

Leczenie tocznia układowego

Mimo znacznych postępów we współczesnym leczeniu tocznia rumieniowatego układowego, zadanie to pozostaje bardzo trudne. Nie znaleziono leczenia mającego na celu wyeliminowanie głównej przyczyny choroby, podobnie jak nie znaleziono samej przyczyny. Tak więc zasada leczenia ma na celu wyeliminowanie mechanizmów rozwoju choroby, zmniejszenie czynników prowokujących i zapobieganie powikłaniom.

Wyeliminuj warunki stresu fizycznego i psychicznego
Zmniejsz ekspozycję na słońce, używaj kremów przeciwsłonecznych

Leczenie medyczne

Glikokortykosteroidy najskuteczniejsze leki w leczeniu SLE.

Udowodniono, że długotrwała terapia glikokortykosteroidami u chorych na SLE zapewnia dobrą jakość życia i wydłuża czas jej trwania.
Schematy dawkowania:

W środku:
- Dawka początkowa prednizolonu 0,5 – 1 mg/kg
- Dawka podtrzymująca 5-10 mg
- Prednizolon należy przyjmować rano, dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie

Wysokie dawki dożylnego metyloprednizolonu (terapia pulsacyjna)
- Dawka 500-1000 mg/dobę przez 3-5 dni
- Lub 15-20 mg/kg masy ciała

Ten sposób przepisywania leku w ciągu pierwszych kilku dni znacznie zmniejsza nadmierną aktywność układu odpornościowego i łagodzi objawy choroby.

Wskazania do terapii pulsacyjnej: młody wiek, piorunujące toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność immunologiczna, uszkodzenie układu nerwowego.

1000 mg metyloprednizolonu i 1000 mg cyklofosfamidu pierwszego dnia

Cytostatyki: W kompleksowym leczeniu SLE stosuje się cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprynę, metotreksat.

Wskazania:

Ostre toczniowe zapalenie nerek
Zapalenie naczyń
Formy oporne na leczenie kortykosteroidami
Konieczność zmniejszenia dawek kortykosteroidów
Wysoka aktywność SLE
Postępujący lub piorunujący przebieg SLE

Dawki i drogi podania leku:

Cyklofosfamid z terapią pulsacyjną 1000 mg, następnie codziennie 200 mg, aż do osiągnięcia całkowitej dawki 5000 mg.
Azatiopryna 2-2,5 mg/kg/dobę
Metotreksat 7,5-10 mg/tydzień, doustnie

Leki przeciwzapalne

Stosuje się je w wysokiej temperaturze, z uszkodzeniem stawów i zapaleniem błony surowiczej.

Naklofen, nimesil, aertal, katafast itp.

Leki aminochinolinowe

Działają przeciwzapalnie i immunosupresyjnie, stosowane są przy nadwrażliwości na światło słoneczne i zmianach skórnych.

delagil, plaquenil itp.

Biologiczne są obiecującym sposobem leczenia SLE

Leki te mają znacznie mniej skutków ubocznych niż leki hormonalne. Mają wąsko ukierunkowany wpływ na mechanizmy rozwoju chorób immunologicznych. Skuteczny, ale kosztowny.

Anty CD 20 - Rytuksymab
Czynnik martwicy nowotworu alfa - Remicade, Gumira, Embrel

Inne leki

Antykoagulanty (heparyna, warfaryna itp.)
Leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel itp.)
Diuretyki (furosemid, hydrochlorotiazyd itp.)
Preparaty wapniowe i potasowe

Metody leczenia pozaustrojowego

Plazmafereza to metoda oczyszczania krwi poza organizmem, w której usuwa się część osocza krwi, a wraz z nim przeciwciała wywołujące chorobę SLE.
Hemosorpcja to metoda oczyszczania krwi poza organizmem za pomocą określonych sorbentów (żywice jonowymienne, węgiel aktywny itp.).

Metody te stosuje się w przypadku ciężkiego TRU lub w przypadku braku efektu klasycznego leczenia.

Jakie są powikłania i rokowania na całe życie z toczniem rumieniowatym układowym?

Ryzyko rozwoju powikłań tocznia rumieniowatego układowego zależy bezpośrednio od przebiegu choroby.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:

1. Ostry kurs- charakteryzuje się błyskawicznym początkiem, szybkim przebiegiem i szybkim równoczesnym rozwojem objawów uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych (płuca, serce, ośrodkowy układ nerwowy itd.). Ostry przebieg tocznia rumieniowatego układowego na szczęście jest rzadki, ponieważ ta opcja szybko i prawie zawsze prowadzi do powikłań i może spowodować śmierć pacjenta.
2. Kurs podostry- charakteryzuje się stopniowym początkiem, zmianą okresów zaostrzeń i remisji, przewagą objawów ogólnych (osłabienie, utrata masy ciała, temperatura podgorączkowa (do 38 0

C) i inne), uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania następują stopniowo, nie wcześniej niż 2-4 lata po wystąpieniu choroby.
3. przewlekły kurs- najkorzystniejszy przebieg TRU następuje stopniowo, uszkodzenia głównie skóry i stawów, dłuższe okresy remisji, uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania pojawiają się po dziesięcioleciach.

Uszkodzenia narządów, takich jak serce, nerki, płuca, ośrodkowy układ nerwowy i krew, które są opisywane jako objawy choroby, w rzeczywistości są powikłania tocznia rumieniowatego układowego.

Ale da się odróżnić powikłania, które prowadzą do nieodwracalnych konsekwencji i mogą prowadzić do śmierci pacjenta:

1. Toczeń rumieniowaty układowy- wpływa na tkankę łączną skóry, stawów, nerek, naczyń krwionośnych i innych struktur ciała.

2. leczniczy toczeń rumieniowaty- w przeciwieństwie do układowej postaci tocznia rumieniowatego, proces całkowicie odwracalny. Toczeń polekowy rozwija się w wyniku ekspozycji na niektóre leki:

Produkty lecznicze do leczenia chorób układu krążenia: grupy fenotiazynowe (Apresyna, Aminazyna), Hydralazyna, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i kilka innych;
lek przeciwarytmiczny Nowokainamid;
sulfonamidy: Biseptol i inni;
lek przeciwgruźliczy Izoniazyd;
Doustne środki antykoncepcyjne;
preparaty ziołowe do leczenia chorób żylnych (zakrzepowe zapalenie żył, żylaki kończyn dolnych itp.): kasztanowiec, venotonic Doppelhertz, Detralex i kilka innych.

Obraz kliniczny w toczniu rumieniowatym polekowym nie różni się od tocznia rumieniowatego układowego. Wszystkie przejawy tocznia znikają po odstawieniu leków , bardzo rzadko konieczne jest przepisanie krótkich kursów terapii hormonalnej (prednizolon). Diagnoza jest ustalana przez wykluczenie: jeśli objawy tocznia rumieniowatego rozpoczęły się natychmiast po rozpoczęciu przyjmowania leków i zniknęły po ich odstawieniu i pojawiły się ponownie po wielokrotnym stosowaniu tych leków, mówimy o toczniu rumieniowatym leczniczym.

3. Tarczowy (lub skórny) toczeń rumieniowaty może poprzedzać rozwój tocznia rumieniowatego układowego. Przy tego rodzaju schorzeniu skóra twarzy jest bardziej dotknięta. Zmiany na twarzy są podobne do zmian w toczniu rumieniowatym układowym, ale badania krwi (biochemiczne i immunologiczne) nie wykazują zmian charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego, co będzie głównym kryterium diagnostyki różnicowej z innymi typami tocznia rumieniowatego. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego skóry, które pomoże odróżnić od chorób o podobnym wyglądzie (egzema, łuszczyca, skórna postać sarkoidozy i inne).

4. noworodkowy toczeń rumieniowaty występuje u noworodków, których matki cierpią na toczeń rumieniowaty układowy lub inne układowe choroby autoimmunologiczne. Jednocześnie matka może nie mieć objawów SLE, ale podczas badania wykrywane są przeciwciała autoimmunologiczne.

Objawy noworodkowego tocznia rumieniowatego dziecko zwykle objawia się przed ukończeniem 3 miesiąca życia:

zmiany na skórze twarzy (często wyglądają jak motyl);
wrodzona arytmia, którą często określa się za pomocą USG płodu w II-III trymestrze ciąży;
brak krwinek w ogólnym badaniu krwi (spadek poziomu erytrocytów, hemoglobiny, leukocytów, płytek krwi);
wykrywanie autoimmunologicznych przeciwciał specyficznych dla SLE.

Wszystkie te objawy noworodkowego tocznia rumieniowatego ustępują po 3-6 miesiącach i bez specjalnego leczenia po tym, jak przeciwciała matczyne przestają krążyć we krwi dziecka. Ale konieczne jest przestrzeganie określonego schematu (unikaj ekspozycji na światło słoneczne i inne promienie ultrafioletowe), przy ciężkich objawach na skórze można stosować 1% maść hydrokortyzonową.

5. Również termin „toczeń” jest używany w przypadku gruźlicy skóry twarzy - gruźliczy toczeń. Gruźlica skóry jest bardzo podobna w wyglądzie do układowego tocznia rumieniowatego motyla. Diagnoza pomoże ustalić badanie histologiczne skóry oraz badanie mikroskopowe i bakteriologiczne zeskrobywania - wykryto Mycobacterium tuberculosis (bakterie kwasoodporne).

Zdjęcie: tak wygląda gruźlica skóry twarzy lub toczeń gruźliczy.

Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?

Grupa ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej:

Toczeń rumieniowaty układowy.
Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, choroba Wagnera)- porażka przez autoimmunologiczne przeciwciała mięśni gładkich i szkieletowych.
Twardzina układowa to choroba, w której normalna tkanka zostaje zastąpiona tkanką łączną (która nie posiada właściwości funkcjonalnych), w tym naczyniami krwionośnymi.
Rozlane zapalenie powięzi (eozynofilowe)- uszkodzenia powięzi - struktur, które są przypadkami mięśni szkieletowych, natomiast we krwi większości pacjentów występuje zwiększona liczba eozynofili (komórek krwi odpowiedzialnych za alergie).
Zespół Sjogrena- uszkodzenie różnych gruczołów (łzowych, ślinowych, potowych itp.), dla których ten zespół jest również nazywany suchością.
Inne choroby ogólnoustrojowe.

Toczeń rumieniowaty układowy należy odróżnić od twardziny układowej i zapalenia skórno-mięśniowego, które mają podobną patogenezę i objawy kliniczne.

Diagnostyka różnicowa układowych chorób tkanki łącznej.

Kryteria diagnostyczne	Toczeń rumieniowaty układowy	Twardzina układowa	Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
Początek choroby	osłabienie, zmęczenie; wzrost temperatury ciała; utrata wagi; naruszenie wrażliwości skóry; nawracający ból stawów.	osłabienie, zmęczenie; wzrost temperatury ciała; naruszenie wrażliwości skóry, pieczenie skóry i błon śluzowych; drętwienie kończyn; utrata wagi ból stawów; Zespół Raynauda - ostre naruszenie krążenia krwi w kończynach, zwłaszcza w dłoniach i stopach. *Zdjęcie:* Zespół Raynauda	poważne osłabienie; wzrost temperatury ciała; ból w mięśniach; może być ból w stawach; sztywność ruchów kończyn; zagęszczenie mięśni szkieletowych, ich zwiększenie objętości z powodu obrzęku; obrzęk, sinica powiek; Zespół Raynauda.
Temperatura	Przedłużająca się gorączka, temperatura ciała powyżej 38-39 0 C.	Przedłużony stan podgorączkowy (do 38 0 С).	Umiarkowana długotrwała gorączka (do 39 0 С).
Wygląd pacjenta (na początku choroby i w niektórych jej postaciach wygląd pacjenta może nie ulec zmianie we wszystkich tych chorobach)	Zmiany skórne, głównie twarzy, „motylkowe” (zaczerwienienia, łuski, blizny). Wysypki mogą występować na całym ciele i na błonach śluzowych. Sucha skóra, wypadanie włosów, paznokci. Paznokcie to zdeformowane, prążkowane płytki paznokciowe. Również w całym ciele mogą występować wysypki krwotoczne (siniaki i wybroczyny).	Twarz może przybrać „maskowy” wyraz bez mimiki, rozciągnięta, skóra błyszcząca, wokół ust pojawiają się głębokie fałdy, skóra jest nieruchoma, mocno przylutowana do głęboko położonych tkanek. Często dochodzi do naruszenia gruczołów (suche błony śluzowe, jak w zespole Sjögrena). Wypadają włosy i paznokcie. Ciemne plamy na skórze kończyn i szyi na tle „brązowej skóry”.	Specyficznym objawem jest obrzęk powiek, ich kolor może być czerwony lub fioletowy, na twarzy i dekolcie występuje urozmaicona wysypka z zaczerwienieniem skóry, łuskami, krwotokami, bliznami. Wraz z postępem choroby twarz nabiera „wyglądu przypominającego maskę”, bez wyrazu twarzy, rozciągnięta, może być przekrzywiona, często stwierdza się opadanie powieki górnej (opadanie powieki).
Główne objawy w okresie aktywności choroby	zmiany skórne; światłoczułość - wrażliwość skóry pod wpływem światła słonecznego (np. oparzenia); ból stawów, sztywność ruchów, zaburzenia zgięcia i wyprostu palców; zmiany w kościach; zapalenie nerek (obrzęk, białko w moczu, podwyższone ciśnienie krwi, zatrzymanie moczu i inne objawy); arytmie, dusznica bolesna, zawał serca i inne objawy sercowe i naczyniowe; duszność, krwawa plwocina (obrzęk płuc); ruchliwość jelit i inne objawy; uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.	zmiany skórne; zespół Raynauda; ból i sztywność ruchów w stawach; trudne wyprostowanie i zgięcie palców; zmiany dystroficzne w kościach widoczne na zdjęciu rentgenowskim (zwłaszcza paliczków palców, szczęki); osłabienie mięśni (zanik mięśni); ciężkie zaburzenia przewodu pokarmowego (ruchliwość i wchłanianie); naruszenie rytmu serca (wzrost blizny w mięśniu sercowym); duszność (przerost tkanki łącznej w płucach i opłucnej) i inne objawy; uszkodzenie obwodowego układu nerwowego.	zmiany skórne; silny ból mięśni, ich osłabienie (czasami pacjent nie jest w stanie podnieść małej filiżanki); zespół Raynauda; naruszenie ruchów, z czasem pacjent jest całkowicie unieruchomiony; z uszkodzeniem mięśni oddechowych - duszność, aż do całkowitego paraliżu mięśni i zatrzymania oddechu; z uszkodzeniem mięśni żucia i mięśni gardła - naruszenie aktu połykania; z uszkodzeniem serca - zaburzenia rytmu, aż do zatrzymania akcji serca; z uszkodzeniem mięśni gładkich jelita - jego niedowładem; naruszenie aktu defekacji, oddawania moczu i wielu innych przejawów.
Prognoza	Przewlekły przebieg, z biegiem czasu, dotyka coraz więcej narządów. Bez leczenia rozwijają się powikłania zagrażające życiu pacjenta. Przy odpowiednim i regularnym leczeniu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej, stabilnej remisji.
Wskaźniki laboratoryjne	wzrost globulin gamma; przyspieszenie ESR; dodatnie białko C-reaktywne; obniżenie poziomu komórek odpornościowych układu komplementarnego (C3, C4); mała ilość komórek krwi; poziom komórek LE jest znacznie zwiększony; pozytywny test ANA; anty-DNA i wykrywanie innych przeciwciał autoimmunologicznych.		wzrost gamma globulin, a także mioglobiny, fibrynogenu, ALT, AST, kreatyniny - z powodu rozpadu tkanki mięśniowej; pozytywny test dla komórek LE; rzadko anty-DNA.
Zasady leczenia	Długotrwała terapia hormonalna (Prednizolon) + cytostatyki + leczenie objawowe i inne leki (patrz rozdział artykułu „Leczenie tocznia układowego”).

Jak widać, nie ma jednej analizy, która całkowicie odróżniłaby toczeń rumieniowaty układowy od innych chorób ogólnoustrojowych, a objawy są bardzo podobne, zwłaszcza we wczesnych stadiach. Doświadczeni reumatolodzy często muszą ocenić skórne objawy choroby, aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy (jeśli występuje).

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są objawy i leczenie?

Toczeń rumieniowaty układowy występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. W dzieciństwie reumatoidalne zapalenie stawów jest częściej wykrywane w chorobach autoimmunologicznych. SLE dotyka głównie (w 90% przypadków) dziewczynki. Toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić u niemowląt i małych dzieci, choć rzadko największa liczba przypadków tej choroby występuje w okresie dojrzewania, czyli w wieku 11-15 lat.

Biorąc pod uwagę specyfikę odporności, poziomy hormonów, intensywność wzrostu, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci ma swoje własne cechy.

Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego w dzieciństwie:

cięższa choroba , wysoka aktywność procesu autoimmunologicznego;
przewlekły kurs choroba u dzieci występuje tylko w jednej trzeciej przypadków;
bardziej powszechne przebieg ostry lub podostry choroby z szybkim uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
również izolowane tylko u dzieci ostry lub piorunujący przebieg SLE - prawie jednoczesne uszkodzenie wszystkich narządów, w tym ośrodkowego układu nerwowego, które może prowadzić do śmierci małego pacjenta w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od zachorowania;
częsty rozwój powikłań i wysoka śmiertelność;
najczęstszą komplikacją jest zaburzenie krwawienia w postaci krwawienia wewnętrznego, wykwitów krwotocznych (siniaki, krwotoki na skórze), w wyniku - rozwój stanu szoku DIC - rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe;
toczeń rumieniowaty układowy u dzieci często występuje w postaci zapalenie naczyń - zapalenie naczyń krwionośnych, które determinuje ciężkość procesu;
dzieci z SLE są zwykle niedożywione , mają wyraźny niedobór masy ciała, do kacheksja (skrajny stopień dystrofii).

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego u dzieci:

1. Początek choroby ostry, ze wzrostem temperatury ciała do wysokich wartości (powyżej 38-39 0 C), z bólem stawów i silnym osłabieniem, gwałtowną utratą masy ciała.
2. Zmiany skórne w postaci „motyla” u dzieci są stosunkowo rzadkie. Jednak biorąc pod uwagę rozwój braku płytek krwi, wysypka krwotoczna jest bardziej powszechna w całym ciele (siniaki bez powodu, wybroczyny lub precyzyjne krwotoki). Również jednym z charakterystycznych objawów chorób ogólnoustrojowych jest wypadanie włosów, rzęs, brwi, aż do całkowitego łysienia. Skóra staje się marmurkowata, bardzo wrażliwa na działanie promieni słonecznych. Na skórze mogą występować różne wysypki charakterystyczne dla alergicznego zapalenia skóry. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Raynauda - naruszenie krążenia rąk. W jamie ustnej mogą występować długotrwałe niegojące się owrzodzenia - zapalenie jamy ustnej.
3. Ból stawu- typowy zespół czynnego tocznia rumieniowatego układowego, ból ma charakter okresowy. Zapaleniu stawów towarzyszy gromadzenie się płynu w jamie stawowej. Ból stawów z biegiem czasu łączy się z bólem mięśni i sztywnością ruchu, zaczynając od małych stawów palców.
4. Dla dzieci charakteryzuje się powstawaniem wysiękowego zapalenia opłucnej(płyn w jamie opłucnej), zapalenie osierdzia (płyn w osierdziu, wyściółce serca), wodobrzusze i inne reakcje wysiękowe (kroplenie).
5. Niewydolność serca u dzieci zwykle objawia się zapaleniem mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
6. Uszkodzenie nerek lub zapalenie nerek znacznie częściej rozwija się w dzieciństwie niż u dorosłych. Takie zapalenie nerek stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek (wymagającej intensywnej opieki i hemodializy).
7. Uraz płuc rzadko występuje u dzieci.
8. We wczesnym okresie choroby u młodzieży w większości przypadków występuje uszkodzenie przewodu pokarmowego(zapalenie wątroby, zapalenie otrzewnej itp.).
9. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego u dzieci charakteryzuje się kapryśnością, drażliwością, w ciężkich przypadkach mogą rozwinąć się drgawki.

Oznacza to, że u dzieci toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się również różnorodnymi objawami. I wiele z tych objawów jest maskowanych pod przykrywką innych patologii, diagnoza tocznia rumieniowatego układowego nie jest od razu zakładana. Niestety, terminowe leczenie jest kluczem do sukcesu w przejściu aktywnego procesu w okres stabilnej remisji.

Zasady diagnostyczne Toczeń rumieniowaty układowy są takie same jak u dorosłych, oparte głównie na badaniach immunologicznych (wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych).
W ogólnym badaniu krwi we wszystkich przypadkach i od samego początku choroby określa się zmniejszenie liczby wszystkich komórek krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi), upośledzenie krzepliwości krwi.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci, podobnie jak u dorosłych, polega na długotrwałym stosowaniu glikokortykosteroidów, czyli prednizolonu, cytostatyków i leków przeciwzapalnych. Toczeń rumieniowaty układowy to diagnoza wymagająca pilnej hospitalizacji dziecka w szpitalu (oddziale reumatologicznym, z rozwojem ciężkich powikłań – na oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej terapii).
W szpitalu przeprowadza się pełne badanie pacjenta i wybiera się niezbędną terapię. W zależności od obecności powikłań przeprowadzana jest terapia objawowa i intensywna. Biorąc pod uwagę obecność zaburzeń krzepnięcia u takich pacjentów, często przepisywane są zastrzyki z heparyny.
W przypadku terminowo rozpoczętego i regularnego leczenia możliwe jest osiągnięcie stabilna remisja, podczas gdy dzieci rosną i rozwijają się wraz z wiekiem, w tym z normalnym okresem dojrzewania. U dziewcząt ustala się normalny cykl menstruacyjny i możliwa jest ciąża w przyszłości. W tym przypadku prognoza korzystne dla życia.

Toczeń rumieniowaty układowy i ciąża, jakie są zagrożenia i cechy leczenia?

Jak już wspomniano, młode kobiety często cierpią na toczeń rumieniowaty układowy, a dla każdej kobiety kwestia macierzyństwa jest bardzo ważna. Jednak TRU i ciąża zawsze stanowią duże ryzyko zarówno dla matki, jak i nienarodzonego dziecka.

Ryzyko ciąży dla kobiety z toczniem rumieniowatym układowym:

1. Toczeń rumieniowaty układowy W większości przypadków nie wpływa na zdolność zajścia w ciążę , jak również długotrwałe stosowanie prednizolonu.
2. Podczas przyjmowania cytostatyków (metotreksat, cyklofosfamid i inne) absolutnie niemożliwe jest zajście w ciążę , ponieważ leki te wpłyną na komórki rozrodcze i komórki embrionalne; ciąża jest możliwa dopiero nie wcześniej niż sześć miesięcy po zniesieniu tych leków.
3. Połowa przypadki ciąży z SLE kończy się narodzinami zdrowe, donoszone dziecko . Przy 25% przypadki rodzą się takie dzieci przedwczesny , a w jednej czwartej przypadków zauważony poronienie .
4. Możliwe powikłania ciąży w toczniu rumieniowatym układowym, w większości przypadków związane z uszkodzeniem naczyń łożyska:

śmierć płodu;
. Tak więc w jednej trzeciej przypadków rozwija się pogorszenie przebiegu choroby. Ryzyko takiego pogorszenia jest maksymalne w pierwszych tygodniach I lub w III trymestrze ciąży. A w innych przypadkach następuje czasowe ustąpienie choroby, ale w większości przypadków należy spodziewać się silnego zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego 1-3 miesiące po urodzeniu. Nikt nie wie, jaką drogą pójdzie proces autoimmunologiczny.
6. Ciąża może być wyzwalaczem w rozwoju początku tocznia rumieniowatego układowego. Ponadto ciąża może wywołać przejście tocznia rumieniowatego krążkowego (skórnego) w SLE.
7. Matka z toczniem rumieniowatym układowym może przekazywać geny swojemu dziecku które predysponują go do rozwoju ogólnoustrojowej choroby autoimmunologicznej za życia.
8. Dziecko może się rozwijać noworodkowy toczeń rumieniowaty związane z krążeniem matczynych przeciwciał autoimmunologicznych we krwi dziecka; ten stan jest tymczasowy i odwracalny.
- Konieczne jest zaplanowanie ciąży pod okiem wykwalifikowanych lekarzy , czyli reumatolog i ginekolog.
- Wskazane jest zaplanowanie ciąży w okresie uporczywej remisji przewlekły przebieg SLE.
- W przypadku ostrego toczeń rumieniowaty układowy wraz z rozwojem powikłań ciąża może niekorzystnie wpływać nie tylko na zdrowie, ale także prowadzić do śmierci kobiety.
- A jeśli mimo to ciąża wystąpiła podczas zaostrzenia, wówczas kwestię jego ewentualnego zachowania decydują lekarze wspólnie z pacjentem. W końcu zaostrzenie SLE wymaga długotrwałego stosowania leków, z których niektóre są absolutnie przeciwwskazane w czasie ciąży.
- Zaleca się ciążę nie wcześniej niż 6 miesięcy po odstawieniu leków cytotoksycznych (metotreksat i inne).
- Z uszkodzeniem toczniowym nerek i serca nie można mówić o ciąży, może to prowadzić do śmierci kobiety z powodu niewydolności nerek i / lub serca, ponieważ to właśnie te narządy są pod ogromnym obciążeniem podczas noszenia dziecka.
Postępowanie w ciąży w toczniu rumieniowatym układowym:
1. Niezbędny przez całą ciążę obserwowany przez reumatologa i ginekologa-położnika , podejście do każdego pacjenta jest indywidualne.
2. Pamiętaj, aby przestrzegać zasad: nie przepracuj się, nie denerwuj się, jedz normalnie.
3. Zwróć szczególną uwagę na wszelkie zmiany w swoim zdrowiu.
4. Poród poza szpitalem położniczym jest niedopuszczalny , ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia poważnych powikłań podczas porodu i po nim.
7. Już na samym początku ciąży reumatolog przepisuje lub koryguje terapię. Prednizolon jest głównym lekiem w leczeniu SLE i nie jest przeciwwskazany w czasie ciąży. Dawka leku dobierana jest indywidualnie.
8. Polecany również dla kobiet w ciąży z SLE przyjmowanie witamin, suplementów potasu, aspiryna (do 35 tygodnia ciąży) oraz inne leki objawowe i przeciwzapalne.
9. Obowiązkowe leczenie późnej zatrucia i inne patologiczne stany ciąży w szpitalu położniczym.
10. Po porodzie reumatolog zwiększa dawkę hormonów; w niektórych przypadkach zaleca się zaprzestanie karmienia piersią, a także wyznaczenie cytostatyków i innych leków do leczenia SLE - terapii pulsacyjnej, ponieważ jest to okres poporodowy, który jest niebezpieczny dla rozwoju ciężkich zaostrzeń choroby.
Wcześniej wszystkim kobietom z toczniem rumieniowatym układowym odradzano zachodzenie w ciążę, a w przypadku poczęcia wszystkim zalecano sztuczne przerwanie ciąży (aborcja medyczna). Teraz lekarze zmienili zdanie w tej sprawie, nie można pozbawiać kobiety macierzyństwa, zwłaszcza że są spore szanse na urodzenie normalnego, zdrowego dziecka. Ale należy zrobić wszystko, aby zminimalizować ryzyko dla matki i dziecka.
Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?
Oczywiście każda osoba, która widzi dziwne wysypki na twarzy, myśli: „Może to zaraźliwe?”. Co więcej, ludzie z tymi wysypkami chodzą tak długo, źle się czują i stale przyjmują jakieś leki. Co więcej, wcześniejsi lekarze zakładali również, że toczeń rumieniowaty układowy jest przenoszony drogą płciową, przez kontakt, a nawet przez unoszące się w powietrzu kropelki. Ale po dokładniejszym zbadaniu mechanizmu choroby naukowcy całkowicie rozwiali te mity, ponieważ jest to proces autoimmunologiczny.
Dokładna przyczyna rozwoju tocznia rumieniowatego układowego nie została jeszcze ustalona, istnieją tylko teorie i założenia. Wszystko sprowadza się do jednej rzeczy, że podstawową przyczyną jest obecność pewnych genów. Jednak nie wszyscy nosiciele tych genów cierpią na ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne.
Mechanizmem wyzwalającym rozwój tocznia rumieniowatego układowego może być:
- różne infekcje wirusowe;
- infekcje bakteryjne (zwłaszcza paciorkowce beta-hemolizujące);
- czynniki stresowe;
- zmiany hormonalne (ciąża, okres dojrzewania);
- czynniki środowiskowe (na przykład promieniowanie ultrafioletowe).
Ale infekcje nie są czynnikami sprawczymi choroby, więc toczeń rumieniowaty układowy absolutnie nie jest zaraźliwy dla innych.
Tylko toczeń gruźliczy może być zaraźliwy (gruźlica skóry twarzy), ponieważ na skórze wykrywa się dużą liczbę pałeczek gruźliczych, podczas gdy droga kontaktu przenoszenia patogenu jest izolowana.

Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?
Jak w przypadku każdej choroby, odżywianie odgrywa ważną rolę w toczniu rumieniowatym. Co więcej, przy tej chorobie prawie zawsze występuje niedobór lub na tle terapii hormonalnej - nadwaga, brak witamin, pierwiastków śladowych i substancji biologicznie czynnych.
Główną cechą diety SLE jest zbilansowana i właściwa dieta.
1. żywność zawierająca nienasycone kwasy tłuszczowe (Omega-3):
- ryby morskie;
- wiele orzechów i nasion;
- olej roślinny w niewielkiej ilości;
2. owoce i warzywa zawierają więcej witamin i mikroelementów, z których wiele zawiera naturalne przeciwutleniacze, niezbędny wapń i kwas foliowy znajdują się w dużych ilościach w zielonych warzywach i ziołach;
3. soki, napoje owocowe;
4. chude mięso drobiowe: filet z kurczaka, indyka;
5. niskotłuszczowe produkty mleczne , zwłaszcza produkty mleczne (ser niskotłuszczowy, twarożek, jogurt);
6. zboża i błonnik roślinny (chleb zbożowy, gryczany, owsiany, kiełki pszenne i wiele innych).
1. Pokarmy z nasyconymi kwasami tłuszczowymi mają zły wpływ na naczynia krwionośne, co może pogorszyć przebieg SLE:
- tłuszcze zwierzęce;
- smażone jedzenie;
- tłuste mięsa (mięso czerwone);
- produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu i tak dalej.
2. Nasiona i kiełki lucerny (kultura fasoli).

Zdjęcie: trawa z lucerny.
3. Czosnek - silnie stymuluje układ odpornościowy.
4. Słone, pikantne, wędzone potrawy utrzymywanie płynu w ciele.
Jeżeli na tle SLE lub przyjmowania leków wystąpią choroby przewodu pokarmowego, pacjentowi zaleca się częste posiłki frakcyjne zgodnie z dietą terapeutyczną - tabela nr 1. Wszystkie leki przeciwzapalne najlepiej przyjmować z posiłkami lub bezpośrednio po posiłku.
Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu jest możliwe dopiero po doborze indywidualnego schematu leczenia w warunkach szpitalnych i skorygowaniu stanów zagrażających życiu pacjenta. Ciężkie leki stosowane w leczeniu SLE nie mogą być przepisywane same, samoleczenie nie przyniesie niczego dobrego. Hormony, cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne i inne leki mają swoją charakterystykę i szereg działań niepożądanych, a dawka tych leków jest bardzo indywidualna. Terapię wybraną przez lekarzy przyjmuje się w domu, ściśle przestrzegając zaleceń. Niedopuszczalne są zaniechania i nieprawidłowości w przyjmowaniu leków.
Dotyczący tradycyjne receptury medycyny, wtedy toczeń rumieniowaty układowy nie toleruje eksperymentów. Żaden z tych środków nie zapobiegnie procesowi autoimmunologicznemu, możesz po prostu stracić cenny czas. Środki ludowe mogą dać swoją skuteczność, jeśli są stosowane w połączeniu z tradycyjnymi metodami leczenia, ale tylko po konsultacji z reumatologiem.
Niektóre tradycyjne leki stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego:

Środki ostrożności! Wszystkie środki ludowe zawierające trujące zioła lub substancje powinny być poza zasięgiem dzieci. Należy uważać z takimi środkami, każda trucizna jest lekarstwem, o ile jest stosowana w małych dawkach.
Zdjęcie, jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?

Zdjęcie: zmiany na skórze twarzy w postaci motyla w SLE.

Zdjęcie: zmiany skórne dłoni z toczniem rumieniowatym układowym. Oprócz zmian skórnych ten pacjent wykazuje pogrubienie stawów paliczków palców - oznaki zapalenia stawów.

Zmiany dystroficzne paznokci z toczniem rumieniowatym układowym: kruchość, przebarwienia, podłużne prążkowanie płytki paznokcia.

Zmiany toczniowe błony śluzowej jamy ustnej . Według obrazu klinicznego są one bardzo podobne do zakaźnego zapalenia jamy ustnej, które nie goi się przez długi czas.

A tak mogą wyglądać wczesne objawy dyskoidalne lub skórny toczeń rumieniowaty.

A tak może wyglądać toczeń rumieniowaty noworodkowy, zmiany te na szczęście są odwracalne i w przyszłości dziecko będzie całkowicie zdrowe.

Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym charakterystycznym dla dzieciństwa. Wysypka ma charakter krwotoczny, przypomina wysypki odry, pozostawia plamy pigmentowe, które nie znikają przez długi czas.

Zdjęcie objawów tocznia rumieniowatego

Toczeń rumieniowaty u dzieci jest chorobą bezpośrednio związaną z aktywnością układu odpornościowego organizmu. Lekarze opisują to jako zapalenie autoimmunologiczne, w którym przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy niszczą komórki DNA organizmu.

Ponadto przeciwciała mają zdolność niszczenia tkanek łącznych narządów wewnętrznych, co powoduje uszkodzenie i zakłócenie (aż do zakończenia) funkcji różnych narządów i układów.

Ogólny obraz choroby

Choroba ma charakter ogólnoustrojowy, dlatego nie można jej całkowicie wyleczyć. Są chwile, kiedy postępuje i wymaga pilnego działania, w przeciwnym razie możliwy jest śmiertelny skutek i zdarza się, że nadchodzące osłabienie choroby powoli ciągnie się latami.

Toczeń występuje częściej u osób w wieku od 20 do 40 lat. Od dawna udowodniono, że żeńska połowa populacji jest skazana na więcej niż męska połowa. Obwiniaj genetyczne cechy kobiecego ciała.

Dzieci diagnozuje się toczeń rumieniowaty w 20% wszystkich przypadków, sama choroba i walka z nią są znacznie trudniejsze niż u dorosłych, często walka kończy się śmiercią. U bardzo małych dzieci toczeń rumieniowaty jest klasyfikowany jako wyjątek, ale w wieku 9-10 lat jego pełna manifestacja jest już możliwa.

Ten stan rzeczy wiąże się z hormonalnym tłem organizmu. Dopiero w okresie dojrzewania, kiedy następuje aktywne uwalnianie hormonów, istnieje możliwość wystąpienia i rozwoju choroby.

Przyczyny tocznia

Naukowcy wysuwają wiele teorii, ale jak choroba tocznia nie jest w pełni zrozumiała. Jednak większość ekspertów zgadza się, że główną przyczyną tego zaburzenia autoimmunologicznego jest infekcja wirusowa.

Na drugim miejscu jest wersja o działaniu leków.: szczepionki, antybiotyki, leki przeciwdrgawkowe i hipotensyjne, sulfonamidy, gamma globulina.

Trzecie miejsce zajmują czynniki, które mogą zwiększać indywidualną wrażliwość organizmu.: hipotermia, nadmierne promieniowanie słoneczne, silny stres itp.

Pierwsze oznaki tocznia rumieniowatego u dzieci

Niemal niemożliwe jest natychmiastowe rozpoznanie tocznia u dziecka. Nie ma klasycznych objawów. Choroba zaczyna się od porażki jednego narządu, następnie to tak zwane zapalenie zanika, ale pojawiają się objawy zupełnie innej choroby, charakterystycznej dla następnego dotkniętego narządu.

Rozważać pierwsze znaki ostrzegawcze:

Diagnostyka medyczna tocznia rumieniowatego

Pełny obraz kliniczny choroby dają tylko dodatkowe badania laboratoryjne. Nawiasem mówiąc, nie ma oddzielnych testów specjalnie dla tocznia rumieniowatego. Lekarz kieruje diagnozę i analizę na podstawie występujących konkretnych objawów.

Obowiązkowe testy na toczeń rumieniowaty:

ogólne badania krwi i moczu;
chemia krwi;
badanie krwi na przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwciała przeciwko komórkom DNA.

Objawy tocznia rumieniowatego i postaci tej choroby u dzieci

Objawy tocznia rumieniowatego zależą od jego formy. W medycynie istnieją trzy warianty przebiegu tej choroby.

Ostry kurs

Ma progresywny charakter. Objawy:

mała czerwona wysypka na grzbiecie nosa i policzkach;
ostre bóle głowy;
ogólne zatrucie organizmu;
ciężka gorączka;
bóle stawów;
wyraźny spadek ogólnej aktywności.

W pierwszych miesiącach nerki są zaatakowane, co skutkuje dodaniem charakterystycznych objawów choroby nerek do ogólnego obrazu objawów.

Kurs podostry

W większości przypadków taki toczeń rumieniowaty zaczyna się od zapalenia wielostawowego.. Tych. stany, w których kilka stawów ulega zapaleniu w tym samym czasie lub nawet naprzemiennie. Inne objawy:

czerwona mała wysypka na twarzy (głównie na policzkach i grzbiecie nosa);
upośledzona czynność nerek;
zapalenie serca (jedno z zaburzeń serca);
zapalenie błon śluzowych;
zauważalna utrata wagi;
brak apetytu.

przewlekły kurs

Najtrudniejszy do zdiagnozowania. Toczeń rumieniowaty najpierw atakuje jeden narząd. Na twarzy pojawią się wszystkie oznaki zapalenia tego narządu. Alternatywnie występują nawroty wysypki skórnej lub zapalenia wielostawowego. Bardzo powoli choroba obejmie w tym procesie inne narządy i układy. To może trwać latami.

Z którym lekarzem powinienem się skontaktować i jakie leczenie może zaoferować?

Głównym leczeniem tocznia rumieniowatego jest reumatolog. Przede wszystkim lekarz zaleci kompleksowe leczenie hormonalne. Przeprowadzany jest w warunkach stacjonarnych, co pozwala optymalnie dobierać dawki leków i monitorować. Antybiotyki i multiwitaminy są zalecane w przypadkach, gdy infekcja jest dodatkowo powiązana z chorobą.

Ponieważ choroba ma charakter ogólnoustrojowy i obejmuje wiele narządów, leczenie prowadzone jest równolegle przez lekarza pierwszego kontaktu, immunologa, neuropatologa i endokrynologa.

Po wypisaniu leczenie nie jest przerywane. W domu pacjent musi przez cały czas przyjmować leki kortykosteroidowe przepisane przez lekarza. Pozytywny efekt spodziewany jest dopiero po kilku miesiącach.

O określonej godzinie pacjent zobowiązany jest przyjść na badanie do lekarza (po wypisie - dwa razy w miesiącu, rok później - dwa razy w roku).

O czym należy pamiętać po przeczytaniu artykułu

Toczeń rumieniowaty u dzieci (podobnie jak u dorosłych) jest chorobą ogólnoustrojową i nieuleczalną.
Przejawia się to w stosunku procentowym bardziej u kobiet / dziewcząt, ponieważ często doświadczają one emisji i zmian hormonalnych.
Przyczyny tocznia: uszkodzenie układu odpornościowego, gdy przeciwciała atakują komórki DNA, wpływ leków i czynników zewnętrznych, które zwiększają indywidualną wrażliwość organizmu.
Pierwsze objawy tocznia u dzieci są bardzo podobne do objawów jakiejkolwiek innej choroby, ale dorośli powinni być najbardziej zaalarmowani wysypką na grzbiecie nosa i policzkach w postaci „motyla”.
Istnieją trzy warianty przebiegu choroby: ostry, podostry, przewlekły. Każdy ma swoje własne objawy.
Trudno jest od razu postawić diagnozę "tocznia rumieniowatego układowego" dla dziecka. Choroba nie jest do końca poznana. Jak już wspomniano, nie ma pojedynczych charakterystycznych znaków, a także nie ma specjalnych próbek laboratoryjnych i analiz.
Podczas diagnozy lekarz będzie postępować od indywidualnych objawów pacjenta i wyników jego testów (w oparciu o manifestację wszystkich tych samych objawów).

Amerykańscy naukowcy zrobili krok naprzód w leczeniu tocznia

Niedawno amerykańscy lekarze opracowali nowy lek, który powinien zrewolucjonizować leczenie tocznia rumieniowatego układowego (SLE): tutaj. Dowiesz się tam również o okresie inkubacji zapalenia opon mózgowych.

Jeśli wątpisz w stan zdrowia dziecka, przeczytaj o objawach surowiczego zapalenia opon mózgowych tutaj: Jeśli znajdziesz oczywiste objawy, natychmiast skontaktuj się z lekarzem!

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu - 2015 r.

Inne formy tocznia rumieniowatego układowego (M32.8), polekowy toczeń rumieniowaty układowy (M32.0), toczeń rumieniowaty układowy, nieokreślony (M32.9), toczeń rumieniowaty układowy atakujący inne narządy lub układy (M32.1+)

Pediatria, Reumatologia dziecięca

informacje ogólne

Krótki opis

Zalecana
Rada Ekspertów
RSE na REM „Centrum Republikańskie
rozwój zdrowia"
Ministerstwo Zdrowia
i rozwój społeczny
Republika Kazachstanu
z dnia 6 listopada 2015 r.
Protokół #15

Nazwa protokołu: Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy(SLE) to ogólnoustrojowa choroba autoimmunologiczna o nieznanej etiologii, która polega na genetycznie uwarunkowanym naruszeniu regulacji immunologicznej, która warunkuje powstawanie przeciwciał narządowo specyficznych wobec antygenów jąder komórkowych z rozwojem zapalenia immunologicznego w tkankach różnych narządów .

SLE- jest to jedna z najcięższych chorób z grupy chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej, charakteryzująca się wyraźnym polimorfizmem klinicznym, przewlekłym postępującym przebiegiem i nieleczonym złym rokowaniem.

Kod(y) ICD-10:
M32 Toczeń rumieniowaty układowy.
Nie obejmuje: tocznia rumieniowatego (tarczowatego) (NOS) (L93.0).
M32.0 Polekowy toczeń rumieniowaty układowy
M32.1 Toczeń rumieniowaty układowy atakujący inne narządy lub układy.
M32.8 Inne formy tocznia rumieniowatego układowego
M32.9 Toczeń rumieniowaty układowy, nieokreślony

Skróty użyte w protokole:

ACR-American College of Rheumatology, American College of Rheumatology
Αβ2-GP I -przeciwciała przeciwko glikoproteinie beta2
ALT -aminotransferaza alaninowa
AZAazatiopryna
ANA -przeciwciała przeciwjądrowe
Anty-Ro/SSA -przeciwciała przeciwko antygenowi Ro/SSA
Anty-Sm -przeciwciała przeciwko antygenowi Sm (Smith)
ACE -enzym konwertujący angiotensynę
ASLO -antystreptolizyna O
AST-aminotransferaza asparaginianowa
AFS -zespół antyfosfolipidowy
ACCP -przeciwciała przeciw cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi
APTT -czas częściowej tromboplastyny po aktywacji
ANKA-przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili
ENA-przeciwciała przeciwko ekstrahowalnemu antygenowi nukleinowemu
BILAG-Indeks British Isles Lupus Assessment Group, specyficzny indeks, który ocenia aktywność SLE lub nasilenie zaostrzenia w każdym indywidualnym narządzie lub układzie
IVIGDożylna immunoglobulina
CZOŁG-biochemia krwi
GIBP -genetycznie modyfikowany preparat biologiczny
GIBT -genetycznie modyfikowana terapia biologiczna
Polska -glukokortykoidy
DNA -
GIT -Kwas dezoksyrybonukleinowy
przewód pokarmowy
ELISA -połączony test immunosorpcyjny
KFK -fosfokinaza kreatynowa
LE -komórki tocznia
LDH -dehydrogenaza mleczanowa
terapia ruchowa -fizjoterapia
FRP -mykofenolan mofetylu
POSEŁ -metyloprednizolon
MTXmetotreksat
IPC -gęstość mineralna kości
NMG -heparyna drobnocząsteczkowa
ICD -międzynarodowa klasyfikacja chorób
INR -Międzynarodowa Standardowa proporcja
MRI -Rezonans magnetyczny
NLPZ —Niesteroidowe leki przeciwzapalne
ZAK -ogólna analiza krwi
OAM -ogólna analiza moczu
PV -czas protrombinowy
pt.-terapia pulsacyjna
PTI -wskaźnik protrombiny
PCR -reakcja łańcuchowa polimerazy
RNA - przeciwciała przeciwko kwas rybonukleinowy
RPGA -bierna reakcja hemaglutynacji
RIBT - reakcja unieruchomienia treponema pallidum
RIF -reakcja immunofluorescencyjna
RF -czynnik reumatoidalny
JA -zespół aktywacji makrofagów
SELENA-SLEDAI-zwalidowany indeks aktywności SLE, zmodyfikowany w trakcie badania
SELENA SLICC/ACR-wskaźnik uszkodzeń opracowany przez International SLE Clinic Collaboration przy pomocy American College of Rheumatology
SLE -toczeń rumieniowaty układowy
GFR -współczynnik filtracji kłębuszkowej
SSD -twardzina układowa
ESR -szybkość sedymentacji erytrocytów
SRP -Białko C-reaktywne
TELEWIZJA -czas trombiny
TSH -hormon stymulujący tarczycę
T3 -trijodotyronina
T4 -wolna tyroksyna
TPO -tyroperoksydaza
ultradźwięki -procedura ultradźwiękowa
EKG -elektrokardiogram
Echo KG -echokardiogram
IgG, IgM, IgA -immunoglobuliny G, M, A
UZDG -USG dopplerografia naczyń krwionośnych
HPN -przewlekłą niewydolność nerek
CEC -krążące immunokompleksy
COX-2 -cyklooksygenaza-2
CsA -cyklosporyna A
OUN -ośrodkowy układ nerwowy
FEGDS -fibroesophagogastroduodenoskopia
MIZS -młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
EEG -elektroencefalografia

Data opracowania protokołu: 2015

Użytkownicy protokołu: pediatrzy, reumatolodzy, lekarze rodzinni, lekarze medycyny ratunkowej.

Ocena stopnia słuszności przedstawionych zaleceń.
Skala poziomu dowodów:

ALE	Wysokiej jakości metaanaliza, systematyczny przegląd RCT lub duże RCT z bardzo małym prawdopodobieństwem (++) błędu systematycznego, których wyniki można uogólnić na odpowiednią populację.
W	Wysokiej jakości (++) systematyczny przegląd badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych lub Wysokiej jakości (++) badania kohortowe lub kliniczno-kontrolne z bardzo niskim ryzykiem błędu systematycznego lub RCT z niskim (+) ryzykiem błędu systematycznego, wyniki które można uogólnić na odpowiednią populację.
Z	Badanie kohortowe lub kliniczno-kontrolne lub kontrolowane bez randomizacji z niskim ryzykiem błędu systematycznego (+). Wyniki, które można uogólnić na odpowiednią populację lub RCT o bardzo niskim lub niskim ryzyku błędu systematycznego (++ lub +), których nie można bezpośrednio uogólnić na odpowiednią populację.
D	Opis serii przypadków lub niekontrolowanego badania lub opinii biegłego.
GPP	Najlepsza praktyka farmaceutyczna.

Klasyfikacja

Klasyfikacja kliniczna:
Zgodnie z klasyfikacją V.A. Nasonova (1972, 1986), ustalić charakter przebiegu, stopień aktywności oraz kliniczne i morfologiczne cechy uszkodzeń narządów i układów.

Tabela 2.- Robocza klasyfikacja klinicznych wariantów SLE (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Postać prądy choroba	Faza i stopień aktywności procesu	Charakterystyka kliniczna i morfologiczna zmian
Postać prądy choroba	Faza i stopień aktywności procesu	skóra	stawy	surowicze błony	kiery	płuca	nerka	system nerwowy
Pikantny Podostry Chroniczny: - nawracający zapalenie wielostawowe; - zespół tocznia krążkowego; - syndrom Raynauda; - zespół Werlhofa; - syndrom Shegren	Faza; aktywny Poziom aktywności: wysoki (III); Umiarkowany (II); minimum (I); Faza; nieaktywny (umorzenie)	Objaw "motyle" kappila Rita rumień wysiękowy, plamica Toczeń krążkowy itp.	Ból stawów Ostre, podostre i przewlekłe zapalenie wielostawowe	Zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej, wysiękowe zapalenie osierdzia, suche, zrostowe zapalenie okołowątrobowe, zapalenie perisplenitis)	Zapalenie mięśnia sercowego Zapalenie wsierdzia niewydolność zastawki mitralnej	Pikantny, Chroniczny zapalenie płuc pneumoskleroza	Jadeit toczeń nerczycowy, mieszana irys zespół moczowy	Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowo-rdzeniowych, zapalenie wielonerwowe

Stopień aktywności:
bardzo wysoka aktywność – IV (20 pkt i powyżej);
wysoka aktywność – III (11-19 pkt);
aktywność umiarkowana - II (6-10 pkt);
minimalna aktywność - I (1-5 punktów);
Brak aktywności - 0 pkt.

Objawy kliniczne:
Rumień;
Zmiany krążkowe
Fotouczulanie;
Klęska błon śluzowych;
nieerozyjne zapalenie stawów;
· Zapalenie surowicze;
· Uszkodzenie nerek;
uszkodzenie układu nerwowego;
Zaburzenia hematologiczne;
Zaburzenia immunologiczne;
· Pozytywne przeciwciała przeciwjądrowe.

Kryzysy tocznia:
Monoorganiczne: nerkowe, mózgowe, hemolityczne, sercowe, płucne, brzuszne;
Wielonarządowe: nerkowo-brzuszne, nerkowo-sercowe, mózgowo-sercowe.

Obraz kliniczny

Objawy, oczywiście

Kryteria diagnostyczne do postawienia diagnozy[ 2- 7 ]:

Skargi i anamneza:
Ogólnie rzecz biorąc, TRU u dzieci charakteryzuje się ostrzejszym początkiem i przebiegiem choroby, wcześniejszym i szybszym uogólnieniem oraz mniej korzystnym rokowaniem niż u dorosłych. . Debiut SLE może być albo porażką jednego narządu lub układu, albo zaangażowaniem kilku narządów w proces patologiczny jednocześnie.

Uskarżanie się:
Narastające osłabienie, utrata apetytu i masy ciała, okresowa lub uporczywa gorączka;
Przejściowe zapalenie nielicznostawowe lub jednostawowe; migrujący ból o różnym nasileniu w dużych stawach;
· Ból mięśni;
Zaczerwienienie (rumień) skóry policzków i grzbietu nosa – objaw „motyla”, zaczerwienienie okolicy dekoltu, nasilone podnieceniem, ekspozycją na słońce, mrozem i wiatrem; polimorficzne wysypki na skórze;
Łysienie ogniskowe, rozlane, bliznowaciejące i niebliznowaciejące, umiarkowanie bolesne owrzodzenia na błonach śluzowych warg, jamy ustnej, nosogardzieli;
Ból serca, duszność, kołatanie serca, kaszel, ból w klatce piersiowej, ból głowy, drgawki (z wyjątkiem przyczyn metabolicznych, zakaźnych i leczniczych);
Pasty lub obrzęk powiek, twarzy;
niedawna utrata wagi;
· Różne inne skargi.

Anamneza:
· przebyte infekcje wirusowe, szczepienia, przedłużone przebywanie na słońcu, pływanie i opalanie się w wodzie, silny stres emocjonalny, alergie na leki i produkty spożywcze;
Informacja o obecności w rodzinie krewnych cierpiących na RH, alergie;
Obecność złych nawyków (palenie, alkohol);
Przyjmowanie niektórych leków, leków hormonalnych
Zakrzepica u dziecka i u matki.

Badanie lekarskie:
W zależności od dotkniętych narządów lub układów:
· Gorączka;
Wysypka na skórze policzków: utrwalony rumień rozprzestrzeniający się od grzbietu nosa do strefy nosowo-wargowej.
· Wysypka tarczowata: rumieniowe wypukłe blaszki z przylegającymi łuskami skórnymi i czopami mieszków włosowych, na starszych zmianach może wystąpić zanikowe blizny.
· Wysypka skórna będąca wynikiem reakcji na światło słoneczne.
· Wrzody w jamie ustnej: owrzodzenie jamy ustnej, nosa lub nosogardzieli, bezbolesne.
· Artretyzm: nienadżerkowe zapalenie stawów obejmujące jeden lub dwa stawy obwodowe.
Zapalenie błony surowiczej: zapalenie opłucnej - ból opłucnej i/lub tarcie opłucnej, zapalenie osierdzia - tarcie osierdzia podczas osłuchiwania.
Uszkodzenie nerek: obrzęk nerek, nadciśnienie tętnicze;
Uszkodzenie OUN: objawy neuropsychiczne (drgawki, psychoza itp.);
Uszkodzenie przewodu pokarmowego: nudności, wymioty, dysfagia, ból brzucha.
Rozpoznanie SLE można postawić z 95% swoistością i 85% czułością, jeśli pacjent ma 4 z 11 kryteriów ACR, 1997. Jeśli pacjent ma mniej niż 4 kryteria diagnostyczne, wtedy diagnoza SLE jest prawdopodobna. Jeśli test ANY jest negatywny, wtedy pacjent ma bardzo małe prawdopodobieństwo wystąpienia SLE. Pacjenci z izolowanym pozytywnym testem ANA bez zajęcia narządu lub typowych wyników laboratoryjnych mają niskie prawdopodobieństwo wystąpienia SLE.

Charakter przepływu:
. Pikantny- z nagłym początkiem, szybkim uogólnieniem i powstaniem polisyndromicznego obrazu klinicznego, w tym uszkodzeniem nerek i/lub ośrodkowego układu nerwowego, wysoką aktywnością immunologiczną i często niekorzystnym wynikiem w przypadku braku leczenia;
. podostry- ze stopniowym początkiem, późniejszym uogólnieniem, falowaniem z możliwym rozwojem remisji i korzystniejszym rokowaniem;
. pierwotna przewlekła- z początkiem monosyndromicznym, późnym i klinicznie bezobjawowym uogólnieniem oraz stosunkowo korzystnym rokowaniem.
Ocena stopnia aktywności SLE przeprowadza się w celu podjęcia decyzji przy wyborze strategii leczenia zgodnie z międzynarodowym SLE Activity Index SELENA / SLEDAI, zgodnie z nasileniem objawów klinicznych i poziomem parametrów laboratoryjnych.
Uwzględnia się objawy TRU u pacjenta w ciągu 10 dni poprzedzających badanie, niezależnie od ich nasilenia, poprawy lub pogorszenia (patrz Załącznik). Interpretacji wartości wyniku całkowitego dokonuje się zgodnie z klasyfikacją stopnia aktywności SLE (patrz paragraf 9 „Klasyfikacja kliniczna”, dział III). Częstość oceny stopnia aktywności SLE dokonywana jest na każdej wizycie pacjenta. Wzrost punktacji między dwiema wizytami o 3-12 punktów interpretuje się jako zaostrzenie umiarkowane, ponad 12 punktów - jako ciężkie zaostrzenie SLE.
Ocena stopnia uszkodzenia narządów - skumulowane uszkodzenia narządów i układów związane z samym SLE, trwającą terapią lub obecnością chorób współistniejących przeprowadza się za pomocą Wskaźnik uszkodzeń SLLICC/ACR. Określa długoterminowe rokowanie choroby i odpowiednie leczenie uszkodzonych narządów; jest ważne dla badania lekarskiego i społecznego. Nieodwracalne uszkodzenie tkanek to uszkodzenie narządów w SLE, które rozwija się po rozpoznaniu SLE i trwa dłużej niż 6 miesięcy. Ocena odbywa się raz w roku (zob. załącznik). Uwzględniane są znaki utrzymujące się dłużej niż 6 miesięcy. Ilość punktów określa stopień uszkodzenia narządów (patrz Tabela 3)

Tabela 3. Oszacowanie wskaźnika uszkodzenia (DI) narządów

Kryteria diagnostyczne wtórnego APS w SLE :
· Zakrzepica – jeden lub więcej epizodów zakrzepicy tętniczej, żylnej lub małych naczyń w dowolnym narządzie.
Patologia ciąży - jeden lub więcej przypadków zgonu wewnątrzmacicznego płodu o prawidłowej morfologii po 10. tygodniu ciąży lub jeden lub więcej przypadków przedwczesnego porodu płodu o prawidłowej morfologii przed 34. tygodniem ciąży lub trzy lub więcej kolejnych przypadków spontaniczne aborcje przed 10. tygodniem ciąży.

Kryteria laboratoryjne dla API:
AT na kardiolipinę (IgG i / lub IgM) we krwi w średnich lub wysokich mianach w 2 lub więcej badaniach w odstępie co najmniej 12 tygodni.
Antykoagulant tocznia osocza w 2 albo więcej studiach co najmniej 6 tygodni w odstępie.
AT do β2-GP I izotyp IgG lub IgM w średnich lub wysokich mianach w 2 lub więcej badaniach w odstępie co najmniej 12 tygodni (standardowy test ELISA).

Cechy SLE u noworodków(Oxford Handbook of Rheumatology - Handbook of Rheumatology, red. A. Hakim, G. Clunie I. Haq, Wielka Brytania 2010):
Noworodkowy SLE jest rzadkim schorzeniem charakteryzującym się tarczowatymi zmianami skórnymi, niedokrwistością hemolityczną, zapaleniem wątroby, małopłytkowością, wrodzonym blokiem serca
Stan związany z transmisją przezłożyskową matczynych przeciwciał anty-Ro i anty-La
Objawy pozasercowe ustępują w ciągu pierwszego roku życia. Choroba serca często wymaga wczesnego wszczepienia sztucznego rozrusznika, a śmiertelność w pierwszych 3 latach życia sięga 30%.
Kobiety z przeciwciałami anty-Ro i anty-La mają 5% szans na urodzenie pierwszego dziecka z wrodzonym blokiem serca, a kolejne ciąże zwiększają ryzyko do 15%
· W okresie przedporodowym ważne jest monitorowanie płodu, w tym DEHOKG.

Diagnostyka

Badania diagnostyczne:

Główne (obowiązkowe) badania diagnostyczne przeprowadzane na poziomie ambulatoryjnym:
· Pełna morfologia krwi 6 parametrów na analizatorze;
· Biochemiczne badanie krwi (oznaczanie CRP, ASLO, RF, glukozy, białka całkowitego, mocznika, kreatyniny, ALT, ACT);
· Oznaczanie ANA, przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA;

· OAM;
EKG.

Dodatkowe badania diagnostyczne wykonywane na poziomie ambulatoryjnym:
· Analiza biochemiczna krwi (oznaczanie frakcji białkowych, cholesterolu, frakcji lipidowych, CPK, LDH potasu, sodu, wapnia, chlorków, fosfatazy alkalicznej);

· Oznaczanie RF, ACCP metodą ELISA;

ELISA (oznaczanie antygenu i przeciwciał przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu B i C);
ELISA (oznaczanie całkowitych przeciwciał przeciwko HIV);
Badanie bakteriologiczne wydzieliny z gardła i nosa (izolacja czystej kultury) z określeniem wrażliwości na antybiotyki;
3 razy mikroskopia Mycobacterium tuberculosis moczu i plwociny (ze specyficznymi zmianami radiologicznymi);
ECHOCG;
USG narządów jamy brzusznej i nerek;
RTG klatki piersiowej;
densytometria rentgenowska kręgosłupa i bliższej części kości udowej (densytometria centralna lub osiowa DEXA);
Próba tuberkulinowa - próba Mantoux.

Minimalna lista badań, które należy wykonać przy skierowaniu na hospitalizację planową: zgodnie z wewnętrznymi regulacjami szpitala, z uwzględnieniem aktualnego zarządzenia uprawnionego organu w zakresie opieki zdrowotnej.

Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne wykonywane na poziomie szpitalnym(w przypadku hospitalizacji w nagłych wypadkach):
· Pełna morfologia krwi 6 parametrów na analizatorze (co najmniej 10 dni);
Biochemiczne badanie krwi (oznaczenie CRP, ASLO, RF, glukozy, białka całkowitego, mocznika, kreatyniny, ALT, ACT) (minimum 10 dni);
· Badania ogólnej analizy moczu na analizatorze (właściwości fizykochemiczne z obliczeniem ilości elementów komórkowych osadu moczu);
Oznaczanie dobowego białkomoczu;
Koagulogram: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrynogen;
· Oznaczanie autoprzeciwciał przeciwjądrowych (ANA), przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA;
· Oznaczanie antykoagulantu tocznia (LA1/LA2) w osoczu krwi;
· Oznaczanie przeciwciał przeciwko kardiolipinie w surowicy krwi metodą ELISA;
Immunologiczne badanie krwi (immunogram, CEC, immunoglobuliny A, M, G, składniki dopełniacza (C3, C4);
· Reakcja mikroprecypitacji z antygenem kardiolipiny surowicy;
Badanie ultrasonograficzne jednego stawu kończyn;
Badanie rentgenowskie klatki piersiowej (1 projekcja);
EKG;
echokardiografia;
USG narządów jamy brzusznej i nerek.

Dodatkowe badania diagnostyczne wykonywane na poziomie szpitalnym:
Biochemiczne badanie krwi (oznaczanie CPK, LDH, żelaza w surowicy, ferrytyny, amylazy, triglicerydów, lipoprotein o wysokiej i niskiej gęstości, fosfatazy alkalicznej) w surowicy krwi na analizatorze;
komórki LE;
Oznaczanie filtracji kłębuszkowej wg Schwartza;
· Elektroforeza frakcji białkowych w surowicy krwi i innych płynach biologicznych na analizatorze;
Oznaczanie anty-TPO, przeciwciał przeciwko TG, TSH, T4, T3 w surowicy krwi metodą ELISA (wg wskazań);
Oznaczanie kortyzolu w surowicy krwi metodą ELISA (wg wskazań);
Oznaczanie HBsAg w surowicy krwi metodą ELISA (potwierdzające);
Oznaczanie całkowitych przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu C w surowicy krwi metodą ELISA (wg wskazań);
· Oznaczenie Ig G, Ig M na wirusy opryszczki pospolitej typu 1 i 2 (HSV-I, II), na jądrowy antygen wirusa Epstein Barr (HSV-IV), na cytomegalowirus (CMV-V) w surowicy krwi metodą metoda ELISA;
Badanie bakteriologiczne krwi pod kątem sterylności na analizatorze (zgodnie ze wskazaniami);
· Badanie bakteriologiczne wydzieliny z gardła, ran, oczu, uszu, moczu, żółci itp. metodą ręczną (izolacja czystej kultury);
· Oznaczanie wrażliwości na preparaty przeciwdrobnoustrojowe izolowanych kultur metodą ręczną;
· Wykrywanie krwi utajonej w kale (test hemokultu) metodą ekspresową (wg wskazań);
· Zbiornik do hodowli moczu;
· Badanie bakteriologiczne przesięku, wysięku pod kątem jałowości na analizatorze (wg wskazań);
· Nakłucie mostka – diagnostyka (wg wskazań);
· Biopsja nerki z badaniem biopsji światła, imm-fluor, elektr. mikroskopia;
· Obliczanie mielogramu i charakterystyka hematopoezy szpiku metodą manualną (dla wszystkich pacjentów - w stanie ciężkim, który nie odpowiada zaawansowaniu SLE);
Trepanobiopsja - diagnostyka (w obecności zniszczenia stawów i kości szkieletu, nietypowa dla SLE);
Otwarta biopsja węzła chłonnego (z ciężką limfadenopatią lub nietypowym ciężkim stanem ogólnym);
Fibroesophagogastroduodenoskopia;
USG tarczycy (zgodnie ze wskazaniami);
· Holterowskie monitorowanie elektrokardiogramu (24 godziny) (z naruszeniem rytmu i przewodzenia serca);
USG naczyń kończyn górnych i dolnych (zgodnie ze wskazaniami);
Tomografia komputerowa klatki piersiowej i śródpiersia (w przypadku podejrzenia nowotworu złośliwego);
Tomografia komputerowa jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej z kontrastem (w przypadku podejrzenia nowotworu złośliwego);
Rezonans magnetyczny mózgu (na zalecenie neurologa);
· Rezonans magnetyczny jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej z kontrastem (w przypadku podejrzenia nowotworu złośliwego);
RTG stawów (wg wskazań);
Densytometria rentgenowska kręgosłupa lędźwiowego (dla pacjentów otrzymujących terapię glikokortykosteroidami);
Elektroencelografia (w przypadku uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego);
Elektromiografia igłowa (zgodnie ze wskazaniami);
Oftalmoskopia (na zalecenie okulisty);
· Konsultacje specjalistów (wg wskazań).

Działania diagnostyczne podejmowane na etapie opieki w nagłych wypadkach:
ZAK;
EKG.

Badanie instrumentalne:
· Rentgen klatki piersiowej- objawy nacieków, zapalenie opłucnej (wysiękowe i suche), częściej obustronne, rzadziej objawy zapalenia płuc. Rzadko objawy nadciśnienia płucnego, zwykle w wyniku nawracającej zatorowości płucnej w APS. Ponadto, aby wykluczyć gruźlicę podczas przepisywania GIBT
· Elektrokardiografia - ocena czynności serca;
· USG narządów jamy brzusznej i nerek - określenie stanu narządów jamy brzusznej, rozpoznanie zapalenia trzewnego;
· Echokardiografia serca- objawy zapalenia osierdzia, zapalenia mięśnia sercowego i zapalenia wsierdzia, a także objawy nadciśnienia płucnego.
· RTG stawów, kości - osteoporoza nasadowa, głównie w stawach rąk, rzadziej w stawach nadgarstkowo-śródręcznych i promieniowo-nadgarstkowych, ścieńczenie płytek podchrzęstnych, mała lichwa kości stawowych (tylko w 1-5% przypadków) z podwichnięciami;
· Radiografia kości miednicy- wykrycie aseptycznej martwicy głowy kości udowej.
· USG stawów - możliwa obecność wysięku i pogrubienia błony maziowej stawów
· Esophagogastroduodenoskopia- uszkodzenie przełyku objawia się jego rozszerzeniem, zmianami erozyjnymi i wrzodziejącymi w błonie śluzowej; często występuje owrzodzenie błony śluzowej żołądka i dwunastnicy.
· Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości- objawy zapalenia opłucnej z wysiękiem lub bez, śródmiąższowe zapalenie płuc, miopatia przeponowa (zapalenie mięśni), podstawna niedodma krążkowa (podsegmentalna), ostre toczniowe zapalenie płuc (w oparciu o zapalenie naczyń płucnych) (w zależności od wskazań)
· Biopsja nerki- na podstawie wyników biopsji nerki możliwe jest ustalenie ciężkości i aktywności uszkodzenia nerek, zajęcia naczyń i aparatu kanalikowego nerki; można również zidentyfikować alternatywne przyczyny niewydolności nerek (np. kanalikowe).
· Absorpcjometria promieniowania rentgenowskiego o podwójnej energii (DXA) - w osteoporozie poziom kryterium T BMD wynosi ≤-2,5 SD.

Wskazania do konsultacji wąskich specjalistów:
Konsultacja z nefrologiem - w celu ustalenia taktyki leczenia LN;
konsultacja neurologa - z rozwojem objawów neurologicznych; jak również z rozwojem PML, u pacjentów leczonych immunosupresyjnie, w tym rytuksymabem;
konsultacja z psychiatrą - w przypadku zaburzeń psychotycznych w celu rozwiązania problemu przepisywania terapii psychotropowej, potrzeba leczenia w specjalistycznym szpitalu (psychoza, depresja, której towarzyszą myśli samobójcze);
konsultacja okulisty - w przypadku zaburzeń widzenia;
konsultacja położnika-ginekologa - według wskazań;
Konsultacja chirurga - w przypadku bólu brzucha z wymiotami "fusów z kawy" i biegunką;
konsultacja angiochirurga - w przypadku APS z zakrzepicą naczyniową;
konsultacja endokrynologa - z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy i inną patologią endokrynną;
konsultacja specjalisty chorób zakaźnych - w przypadku podejrzenia rozwoju współistniejącej infekcji;
konsultacja hematologa, onkologa - w przypadku podejrzenia choroby onkohematologicznej
konsultacja gastroenterologa - z uszkodzeniem błony śluzowej jamy ustnej, z dysfagią (często związaną ze zjawiskiem Raynauda), z anoreksją, nudnościami, wymiotami, biegunką, wrzodami trawiennymi.

Diagnostyka laboratoryjna

Badanie laboratoryjne [2 - 4, 6,10]:

Niespecyficzne:
· ZAK: zwiększona ESR, leukopenia (zwykle limfopenia), małopłytkowość;
możliwe jest wystąpienie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, niedokrwistości hipochromicznej związanej z przewlekłym stanem zapalnym, utajonego krwawienia z żołądka lub przyjmowania niektórych leków.
· OAM: białkomocz, krwiomocz, leukocyturia, cylindrycznuria.
· CZOŁG: z dominującym uszkodzeniem narządów wewnętrznych w różnych okresach choroby: wątroba, trzustka.
· Koagulogram, wyznaczanie funkcji adhezji i agregacji płytek: kontrola hemostazy, markery zakrzepicy w APS, kontrola połączenia płytek krwi w hemostazie;

Konkretny:
Badania immunologiczne:
· ANA- heterogeniczna grupa przeciwciał, które reagują z różnymi składnikami jądra. Czułość tego testu jest bardzo znacząca (wykryta u 95% pacjentów z SLE), ale specyficzność jest niska. Często ANA jest wykrywana u pacjentów z innymi chorobami reumatycznymi i niereumatycznymi.
· Anty-dsDNA- ma zasadnicze znaczenie dla oceny aktywności choroby, przewidywania rozwoju zaostrzeń i skuteczności terapii. Test anty-dsDNA może być ujemny we wczesnym przebiegu choroby, po leczeniu lub w okresie remisji klinicznej. Ujemny wynik w jakimkolwiek okresie choroby nie wyklucza TRU (wykryty u 20-70% chorych na TRU).
· ALE przeciwciała antyfosfolipidowe(AT na kardiolipinę, AT na b2-glikoproteinę 1, antykoagulant toczniowy) wykrywa się u 35-60% dzieci z SLE i są markerami zespołu antyfosfolipidowego.
· Zmniejszona całkowita aktywność hemolityczna dopełniacza(CH50) i jego składniki (C3 i C4) zwykle koreluje z aktywnością toczniowego zapalenia nerek, w niektórych przypadkach może być wynikiem niedoboru uwarunkowanego genetycznie.
· Czynnik reumatoidalny- autoprzeciwciała klasy IgM, reagujące z fragmentem Fc IgG, są często wykrywane u pacjentów z SLE z ciężkim zespołem stawowym.
· LE- komórki- neutrofile wielojądrzaste (rzadko eozynofile lub bazofile) z jądrem komórkowym po fagocytozy lub jego poszczególnymi fragmentami - powstają w obecności przeciwciał przeciwko kompleksowi DNA-histony i są wykrywane średnio u 60-70% dzieci z SLE.

Diagnoza różnicowa

Diagnoza różnicowa

Tabela 4 - Diagnostyka różnicowa.

Choroba	Różnica z SLE
JIA	Uszkodzenie stawów jest trwałe, postępujące. Świetna poranna sztywność. W miarę postępu choroby dochodzi do destrukcji powierzchni stawowych i deformacji stawów. Typowe zmiany erozyjne na R-mm. Poważne uszkodzenie narządów wewnętrznych.
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe	Charakterystyczne objawy skórne (liliowy rumień okołooczodołowy, zespół Gottrona, rumień stawów łokciowych i kolanowych), postępujące osłabienie mięśni, zwiększenie aktywności aminotransferaz, CPK, aldolaza.
Układowe zapalenie naczyń	Objawy kliniczne determinują zmiany niedokrwienne narządów i tkanek spowodowane stanem zapalnym i martwicą ściany naczynia. Klęska układu nerwowego głównie w postaci wielokrotnego zapalenia jednonerwowego. Leukocytoza, trombocytoza, ANCA dodatni
twardzina młodzieńcza	Typowe zmiany w skórze i tłuszczu podskórnym, uszkodzenie przewodu pokarmowego. Objawy rentgenowskie (osteoliza, resorpcja końcowych paliczków), zwapnienie tkanek miękkich.
Idiopatyczna plamica małopłytkowa	Krwotoki na skórze i błonach śluzowych (od wybroczyn po duże wybroczyny). Krwawienie z błon śluzowych nosa, dziąseł itp. Pozytywne testy śródbłonka Małopłytkowość Wydłuż czas krwawienia Zmniejszone cofanie się skrzepu krwi
Wirusowe zapalenie stawów	historia epidemiologiczna. Spontaniczna regresja objawów klinicznych.
zespół tocznia narkotykowego	Długotrwałe stosowanie leków, które mogą wywołać zespół toczniopodobny (leki przeciwnadciśnieniowe, przeciwarytmiczne, przeciwdrgawkowe, antykoncepcja okołoustna). Ciężkie uszkodzenie nerek, ośrodkowy układ nerwowy, małopłytkowość występują rzadko. Po odstawieniu leku objawy kliniczne ustępują w ciągu 4-6 tygodni. (pozytywny test ANA utrzymuje się do 1 roku)
Nowotwory złośliwe	Wyniki poszukiwań onkologicznych.

Niezwykle ważne jest odróżnienie zaostrzenia SLE od ostrej choroby zakaźnej (infekcyjne zapalenie wsierdzia, gruźlica, jersinioza, borelioza itp.).

Turystyka medyczna

Uzyskaj leczenie w Korei, Izraelu, Niemczech, USA

Turystyka medyczna

Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej

Leczenie

Cel leczenia :
Zmniejszona aktywność choroby
zapobieganie nieodwracalnym uszkodzeniom i śmierci;
Poprawa jakości życia i adaptacji społecznej (D);
Zmniejszenie ryzyka wystąpienia działań niepożądanych, zwłaszcza przy przepisywaniu HA i CT (C);
· Cele leczenia powinny być uzgodnione z pacjentem, w zależności od indywidualnych objawów SLE (D);

Podstawowe zasady leczenia SLE u dzieci:
indywidualne podejście w wyborze najbardziej racjonalnego schematu leczenia, biorąc pod uwagę objawy kliniczne, stopień aktywności i charakter przebiegu choroby, a także cechy konstytucyjne i reakcję organizmu dziecka na leczenie;
złożoność;
Programowanie (prawidłowa i konsekwentna realizacja wszystkich elementów programu terapeutycznego wybranego do leczenia);
ciągłość (terminowa zmiana intensywnej terapii immunosupresyjnej i podtrzymującej, z uwzględnieniem fazy choroby);
Stały monitoring skuteczności i bezpieczeństwa terapii;
Czas trwania i ciągłość
stopniowanie.

Taktyki leczenia:
Wraz z ustępowaniem aktywności i rozwojem remisji zaleca się leczenie ambulatoryjne;
W ostrym okresie TRU rozstrzyga się kwestia leczenia szpitalnego.

Leczenie nielekowe:
Zmniejszone obciążenie psycho-emocjonalne;
Zmniejszenie ekspozycji na słońce, aktywne leczenie chorób współistniejących;
unikać wprowadzania szczepionek i surowic terapeutycznych;
Aby zapobiec osteoporozie, zaleca się zaprzestanie palenia (stopień zalecenia D), spożywanie pokarmów bogatych w wapń, potas i ćwiczenia fizyczne;
wskazana jest dieta niskotłuszczowa i niskocholesterolowa, kontrola masy ciała i ćwiczenia (stopień rekomendacji D);
Rozważ ryzyko zakrzepicy i potrzebę leczenia przeciwzakrzepowego.

Leczenie medyczne:
Terapia SLE opiera się na zasadach patogenetycznych i ma na celu zahamowanie syntezy autoprzeciwciał, zmniejszenie aktywności zapalenia immunologicznego i korekcję hemostazy;
Określany indywidualnie dla każdego dziecka, biorąc pod uwagę jego cechy konstytucyjne, objawy kliniczne i aktywność SLE;
skuteczność poprzedniej terapii i jej tolerancja, a także inne parametry;
leczenie odbywa się przez długi czas i w sposób ciągły;
w odpowiednim czasie naprzemienna intensywna i podtrzymująca terapia immunosupresyjna, biorąc pod uwagę fazę choroby;
Aby stale monitorować jego skuteczność i bezpieczeństwo.

Podstawowe leki(tabele 3 i 4):
Hormonalne leki immunosupresyjne: Glikokortykosteroidy (metipred, prednizolon, 6-MP) są lekami pierwszego rzutu w SLE. Działają przeciwzapalnie, immunomodulująco i przeciwdestrukcyjnie. Hamują wszystkie fazy zapalenia, proliferację tkanki limfatycznej, zmniejszają aktywność cytotoksyczną limfocytów T, stężenie immunoglobulin (poziom wiarygodności A). Skutki uboczne: hiperglikemia, osteoporoza, nadciśnienie, jaskra, objawy żołądkowo-jelitowe, miopatia, postępująca miażdżyca.
Pochodne aminochinoliny ( siarczan hydroksychlorochiny, difosforan chlorochiny ) zapobiegają rozwojowi zaostrzeń TRU, obniżają poziom lipidów i zmniejszają ryzyko rozwoju zmian trzewnych, powikłań zakrzepowych, ryzyka powikłań sercowo-naczyniowych oraz poprawiają przeżywalność. Aminochinoliny przy braku przeciwwskazań należy przepisywać wszystkim bez wyjątku chorym na TRU (Poziom dowodów A). Skutek uboczny: centralny mroczek na dowolnym etapie choroby.
Dodatkowe leki (tabela 3 i 4):
Niehormonalne leki immunosupresyjne, cytostatyki(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) mają działanie przeciwzapalne, zdolność do hamowania procesu przeciwzapalnego kompleksu immunologicznego i tworzenia autoprzeciwciał. Cytostatyki są niezbędnym składnikiem leczenia TRU, zwłaszcza w przebiegu toczniowym o przebiegu zagrażającym z uszkodzeniem nerek, ośrodkowego układu nerwowego, uogólnionym zapaleniem naczyń, zapaleniem pęcherzyków płucnych. Powołanie cytostatyków, zarówno w fazie indukcji, jak i podczas leczenia podtrzymującego, powinno być pod stałą kontrolą. Skutki uboczne: ciężkie infekcje, łysienie, zahamowanie czynności szpiku kostnego, nowotwory złośliwe, niepłodność, zapalenie wątroby, nefrotoksyczność itp.
Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)(ibuprofen, diklofenak, nimesulid) wykazują wyraźne działanie przeciwzapalne, umiarkowane działanie immunosupresyjne i stabilizują błony lizosomalne. W standardowych dawkach terapeutycznych może być stosowany w leczeniu mięśniowo-szkieletowych objawów SLE, gorączki i umiarkowanego zapalenia surowiczej. W dodatkowym SOA należy go używać ostrożnie, ponieważ. może przyczynić się do rozwoju zakrzepicy.
Immunoterapia ( immunoglobulina dożylna, rytuksymab ).
Dożylna immunoglobulina wskazany w celu zwiększenia zawartości przeciwciał we krwi do poziomu fizjologicznego, zapobiegania chorobom zakaźnym i tworzenia odporności biernej. Przyczynia się do szybszego spadku aktywności choroby, zmniejsza ryzyko możliwych powikłań ubocznych i infekcyjnych oraz pozwala na zmniejszenie dawki prednizolonu.
Rytuksymab (mabthera)- genetycznie zmodyfikowany lek biologiczny hamuje proliferację limfocytów B - zwiększa skuteczność i zmniejsza ryzyko powikłań w leczeniu SLE.
Zaleca się przepisywanie pacjentom z toczniem rumieniowatym układowym o wysokiej aktywności immunologicznej i klinicznej (wysoki poziom anty-DNA, spadek składowych dopełniacza C3 i C4, SLEDAI 6-10 punktów.
Powołanie GIBP jest możliwe w przypadku udowodnionej (na posiedzeniu CWC) nieskuteczności terapii standardowej i za pisemną zgodą przedstawicieli prawnych dziecka.
Pacjenta należy poinformować o konieczności wczesnego rozpoznania objawów powikłań infekcyjnych, a w przypadku pojawienia się odpowiednich objawów (dreszcze, gorączka, objawy zakażenia dróg moczowych, zakażenia górnych dróg oddechowych, zapalenie wątroby, opryszczka, zaburzenia neurologiczne) niezwłocznie skonsultować się z lekarzem. Podczas przepisywania rytuksymabu należy zawsze mieć przy sobie instrukcję użycia medycznego.
Zapewnienie ciągłości w powoływaniu GIBT poprzez:
prowadzenie bazy danych pacjentów z SLE wybranych do GIBT;
wydanie pacjentowi otrzymującemu GIBT streszczenia wypisu do przychodni w miejscu przywiązania;
informowanie POZ o wszystkich przypadkach odmowy/anulowania GIBT.
· Monitorowanie skuteczności GIBT prowadzone jest przez reumatologa co 1-3 miesiące leczenia. Po osiągnięciu celu terapii monitorowanie można przeprowadzać rzadziej - co 6-12 miesięcy.
· Pacjenci poddawani GIBT powinni być pod obserwacją ambulatoryjną w miejscu zamieszkania.
· Pacjenci, którzy systematycznie naruszają schemat GIBT i zalecenia profilaktyczne lekarza prowadzącego, są wykluczeni z otrzymywania gwarantowanej wielkości szpitalnej opieki medycznej decyzją Komisji.

Ponadto w leczeniu SLE, zgodnie ze wskazaniami, stosuje się:
- antykoagulant, przeciwpłytkowy, przeciwnadciśnieniowe JIC, hepato-gastroprotektory, leki moczopędne, antybiotyki, kwas foliowy, leki stosowane w profilaktyce i leczeniu osteoporozy oraz inne leki objawowe.

Leczenie ambulatoryjne:

Tabela 5 - Leki podstawowe i dodatkowe:

ZAJAZD	Zakres terapeutyczny	Przebieg leczenia
Używany w połączeniu.
Metyloprednizolon (UD-A)
Siarczan hydroksychlorochiny (UD - A)
Mykofenolan mofetylu (UD-D)
100% szansa na rzucenie): w monoterapii zalecany jest jeden z poniższych leków
	Od 6 lat i młodzieży przepisuje się dawkę 0,5-2 mg / kg masy ciała dziennie, podzieloną na 2-3 dawki	Średnio 4-6 tygodni
Ibuprofen	Przypisz dawkę 5 – 10 mg/kg/dobę w 3 – 4 dawkach. Maksymalna dawka dobowa to 20 mg/kg.	Średnio 4-6 tygodni.
Nimesulid (Nimesil)	3-5 mg/kg masy ciała 2-3 razy/dobę, maksymalna dawka to 5 mg/kg/dobę w 2-3 dawkach. Młodzieży o wadze powyżej 40 kg przepisuje się 100 mg 2 razy dziennie.	Średnio 2 tygodnie
Naproksen	od 1 do 5 lat - 2,5-10 mg/kg masy ciała w 1-3 dawkach, dzieci powyżej 5 lat - 10 mg/kg na dobę w 2 dawkach	2 tygodnie
Mykofenolan mofetylu (UD-D)	400 - 600 mg / m2 2 razy dziennie w odstępie 12 godzin (nie więcej niż 2 g)	9 miesięcy i więcej na tle terapii skojarzonej z GC, dawka podtrzymująca 1 g / dzień.
Cyklofosfamid (UD-A)	Niskie dawki 500mg i.v. przez godzinę; Wysokie dawki 0,5 mg - 1,0 g/m2 i.v.	Co 2 tygodnie w sumie 6 wlewów w połączeniu z GCS, a następnie 1 raz na 3 miesiące. do 2 lat, a następnie leczenie podtrzymujące MMF lub AZA Co miesiąc 6 wlewów w połączeniu z kortykosteroidami
Azatiopryna (UD-C)
Metotreksat (UD-A)	5-10,0 mg/m2 powierzchni ciała na tydzień doustnie lub domięśniowo	W ciągu 6 miesięcy i więcej
Cyklosporyna A

Opieka medyczna świadczona na poziomie szpitalnym:

Tabela 6 - Leki podstawowe i dodatkowe:

ZAJAZD	Zakres terapeutyczny	Przebieg leczenia
Niezbędne leki (100% szansy na użycie): są stosowane w połączeniu z metyloprednizolonem i siarczanem hydroksychlorochiny.
Metyloprednizolon (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg doustnie (2/3 s.m. rano)	Dawka przytłaczająca 4-6 tygodni (nie więcej niż 8), dawka podtrzymująca nie powinna być mniejsza niż 10-15 mg/dobę. (mniej niż 0,2 mg/kg/dzień)
Siarczan hydroksychlorochiny (Plaquenil) (UD-A)	0,1 -0,4 g / dzień (do 5 mg / kg dziennie)	W ciągu 2-4 miesięcy. następnie dawkę zmniejsza się 2 razy i zaleca się stosowanie leku przez długi czas (1-2 lata lub dłużej).
Terapia pulsacyjna 6 MP (UD - A)	250 - 1000 mg / dzień. (już nie)	w/w przez 45 minut, 3 dni z rzędu, wg wskazań - powtórzyć po 10 - 14 dniach
Dodatkowe leki (mniej niż100% szansa na rzucenie). Zalecana jest monoterapia: jeden z poniższych leków.
Mykofenolan mofetylu (UD-D)	400 - 600 mg / m2 2 razy dziennie w odstępie 12 godzin (nie więcej niż 2 g)		9 miesięcy i więcej na tle terapii skojarzonej z GC, dawka podtrzymująca 1 g / dzień.
Azatiopryna (UD-C)	1,0-3,0 mg/kg dziennie (liczba leukocytów we krwi nie powinna być mniejsza niż 4,5-5,0 x 109/l)		Czas przyjęcia - co najmniej 2 lata na tle terapii skojarzonej z GC
Diklofenak (Voltaren, Ortofen)	Od 6 lat i młodzieży przepisuje się dawkę 1-2 mg / kg masy ciała na dobę, podzieloną na 2-3 dawki.
Ibuprofen	Przypisać w dawce 5 – 10 mg/kg/dobę w 3 – 4 dawkach, maksymalną dawkę dobową 20 mg/kg.		Średnio 4-6 tygodni, aż do uzyskania efektu terapeutycznego
Metotreksat, doustnie, Methoject, im. (LE - A)	7,5-10,0 mg/m2 powierzchni ciała na tydzień doustnie lub domięśniowo		Przez 6 miesięcy lub dłużej na tle terapii skojarzonej z GC
Cyklosporyna A	od 2,0-2,5 mg / kg dziennie doustnie i więcej, biorąc pod uwagę tolerancję leku, ale mniej niż 5 mg / kg dziennie.		18-24 miesiące lub więcej na tle terapii skojarzonej z GC
Normalna ludzka immunoglobulina (UD-C)	1,0-2,0 g/kg na kurs; 0,4-0,5 g/kg do leczenia infekcji		3 - 5 dni
Rytuksymab	w dawce 375 mg/m2 raz w tygodniu		W ciągu 18 miesięcy. i więcej
Pentoksyfilina	Kroplówka dożylna w dawce 20 mg na rok życia dziennie, podawanie leku dzieli się na 2 dawki		W ciągu 12-14 dni konieczne jest przejście na doustne podawanie leku w tej samej dawce. Czas trwania leczenia wynosi 1-3 miesiące. I więcej, na tle głównej terapii
Heparyny drobnocząsteczkowe: 1. Heparyna	1. 200 - 400 IU / kg dziennie lub więcej (wydłużając czas krzepnięcia krwi o 2 razy), wstrzykiwane podskórnie co 6-8 godzin.		1. Czas trwania terapii heparyną wynosi 4-8 tygodni. (w przypadku braku efektu terapia jest kontynuowana antykoagulantami pośrednimi)
Pośrednie antykoagulanty (warfaryna)	2,5-10 mg 1 raz dziennie w tym samym czasie. Dawka początkowa dla pacjentów, którzy wcześniej nie stosowali warfaryny, wynosi 5 mg na dobę (2 tabletki) przez pierwsze 4 dni. W piątym dniu leczenia określa się MHO.		Dawka podtrzymująca leku powinna utrzymywać INR na poziomie 2,0-3,0.
JIC przeciwnadciśnieniowe: Inhibitory ACE: 1. Kaptopryl (kapoten) 2. Enalapril 3. Fozynopryl ARB (blokery receptora angiotensyny): 1. Losartan β-blokery: 1. Atenolol : 1. Nifedypina (Corinfar)	Inhibitory ACE: 1. 0,3-1,5 mg/kg/dzień, 2,0,1-0,6 mg/kg/dzień, 3. 5-10 mg/dzień. BIUSTONOSZ: 1. 0,7-1,4 mg/kg/dzień, maksymalnie 100 mg/dzień, od 6 lat (D) β-blokery: 1. 1-2 mg/kg, maksymalna dawka 100 mg/dzień. Blokery kanału wapniowego : 1. 0,5-2 mg / kg / dzień w 2-3 dawkach.
Diuretyki; 1. Furosemid 2. Spirynolakton 3. Połączenie diuretyków i albuminy 20%	1. 4 – 6 mg/kg/dobę dożylnie 3-4 razy dziennie w regularnych odstępach czasu. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 razy dziennie 3. 20% albuminy 1g/kg 2-4 godziny + furosemid 1-2mg/kg i.v.)		Leki te stosuje się w monoterapii, w przypadku braku efektu w połączeniu, aż do uzyskania efektu terapeutycznego.
Terapia towarzysząca: 1. Antybiotyki; 2. Przeciwgrzybicze; 3. Hepatoprotektory; 4. Gastroprotektory; 5. Antyosteoporotyczny; 6. Preparaty żelaza; 7. Kwas foliowy (z wyjątkiem dnia przyjmowania MTX); 8. Statyny; 9. Neuroprotektory; 10. Świeżo mrożone osocze; 11. Dekstrans.	Dawki leków dobiera się na podstawie kg / masy ciała dzieci, antybiotyki według wrażliwości		Według wskazań, aż do uzyskania efektu terapeutycznego

Tabela 7 – Terapia zróżnicowana SLE (Zalecenia APP, 2012):

Opcje SLE	Standardy leczenia
Serositis:	W celu podtrzymania efektu i zmniejszenia dawki HA stosuje się średnie dawki doustnego HA (25-40 mg/dzień) lub terapii pulsacyjnej, Plaquenil 200-400 mg/dzień lub Azatioprynę 100-150 mg/dzień.
Z nawracającym lub zagrażającym życiu zapaleniem błony surowiczej	Używany MMF (2 g/dzień), Cyklofosfamid (łącznie do 3-4 g) lub Rituximab 1000-2000 mg na kurs (C)
Toczniowe zapalenie stawów:	Średnie i niskie dawki GC, azatiopryna, plaquenil i metoreksat (C) przy braku trwałego efektu: MMF, Cyklosporyna. Rytuksymab (C)
Objawy neuropsychiatryczne: zespół konwulsyjny, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, psychoza, uszkodzenie nerwu wzrokowego, zapalenie naczyń mózgowych	Natychmiast: podaje się duże dawki HA (0,5–1,0 mg/kg), terapię pulsacyjną 6-MP i wlewy cyklofosfamidu (500–1000 mg) (A) Przy niewystarczającej wydajności i stanie zagrożenia życia zaleca się: - Rytuksymab (wlew 500 mg x 4); - IVIG (0,5-1,0 g/kg 3-5 dni) - Plazmafereza/immunosorpcja (C)
Niedokrwistość hemolityczna, trombocytopenia, leukopenia:	HA 0,5 do 1,0 mg/kg dziennie + azatiopryna 100-200 mg dziennie (C) Cyklofosfamid (infuzje 500-1000 mg), IVIG (0,5 mg/kg przez 1-3 dni), Rituximab (infuzje 500 mg x 4 lub 1000 mg 1-2 razy) mogą być stosowane, jeśli efekt jest niewystarczający i wykryte zostaną swoiste przeciwciała (C) Jeśli nieskuteczne u poszczególnych pacjentów: immunosorpcja, MMF, cyklosporyna, splenektomia (C) Standard opieki dla ITTP: doustne wysokie dawki HA, terapia pulsacyjna, immunosorpcja, plazmafereza, CF lub rytuksymab
Toczniowe zapalenie płuc: Krwotoczne zapalenie pęcherzyków płucnych: Śródmiąższowe zapalenie płuc, przebieg przewlekły:	HA 0,5 do 1,0 mg/kg dziennie + cyklofosfamid 500-1000 mg infuzja co miesiąc (C) Terapia natychmiastowa Puls 6-MP + Cyklofosfamid (infuzje 500–1000 mg), Plazmafereza, IVIG (0,5 mg/kg 1–3 dni), Rytuksymab (infuzje 500 mg x 4 lub 1000 mg 1–2 razy) (C) comiesięczne wlewy cyklofosfamidu 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Jeśli nie jest skuteczny: Rituximab 500-1000 mg co 3-6 miesięcy
Toczniowe zapalenie nerek zgodnie z typem morfologicznym zapalenia nerek:	W przypadku wykrycia klasy I lub II nie zaleca się stosowania supresyjnej terapii immunosupresyjnej i GC (C) W przypadku klasy III lub IV zalecana jest terapia dużymi dawkami HA i CF (A) lub MMF (B) W przypadku kombinacji V z klasami III \ IV przeprowadza się taką samą terapię jak w IV (B) Klasa V - "czysty mebranous VL" - przepisywane są duże dawki HA i MMF (C)
Terapia indukcyjna w III/IV klasie LN	1. Terapia pulsacyjna 6-MP (3 dni, 500-1000 mg, nie więcej) Opcje IT - MMF 2-3 g/dzień min. - 6 miesięcy „wysokie dawki” - Napar ZF 0,5g - 1g + 6-MP 0,5g - 1g - 6 miesięcy. „niskie dawki” - ZF 500 mg 1 raz w ciągu 2 tygodni - 6 dawek 2. Glikokortykosteroidy – 0,5-1,0 mg/kg 3. NIEEFEKTYWNOŚĆ RYTUKSIMAB
VN z klasą IV lub IV \ V z obecnością półksiężyców	Terapia pulsacyjna 6 metyloprednizolonem i doustnymi GC w dawkach co najmniej 1 mg/kg/dzień. „wysokie” lub „niskie” dawki CF lub MMF 3 g/dzień Poziom dowodów C Uwaga! Obecność półksiężyców znacznie pogarsza rokowanie dotyczące życia i „nerki”, nawet przy szybkim rozpoczęciu terapii indukcyjnej.
W przypadku wykrycia aktywnego toczniowego zapalenia nerek, oprócz głównej terapii za pomocą GC i cytostatyków:	1. Plaquenil 200-400 mg/dzień - Zmniejszone ryzyko zaostrzeń - Zmniejszenie wskaźnika uszkodzeń i nadkrzepliwości; 2. Blokery receptora angiotensyny (losartan 24-50 mg/d) - Zmniejsz białkomocz o 30% - Zmniejsz ryzyko rozwoju ESRD 3.Statyny - Zmniejsz poziom LDL - Zmniejszenie ryzyka rozwoju powikłań sercowo-naczyniowych
APS	Antykoagulanty zapobiegające zakrzepicy (A) W ROZWOJU KATASTROFICZNEGO APS dodatkowo przepisywane są wysokie dawki HA, IVIG i plazmaferezy, które mogą zmniejszyć śmiertelność (C) JEŚLI STANDARDOWA TERAPIA NIE DZIAŁA, można zastosować rytuksymab lub plazmaferezę (C)

Leczenie farmakologiczne na etapie pomocy w nagłych wypadkach: przewidziane w odpowiednim protokole świadczenia pomocy w nagłych wypadkach.

Inne rodzaje leczenia:

Inne rodzaje leczenia ambulatoryjnego: Nie.

Inne rodzaje leczenia świadczone na poziomie szpitalnym: Plazmafereza ma na celu usunięcie CEC z krwi, obniżenie poziomu immunoglobulin G w surowicy, mediatorów stanu zapalnego , przywrócenie aktywności fagocytarnej.
Sesje plazmaferezy(PF) zaleca się przeprowadzać w ramach tak zwanej „terapii synchronicznej” - połączenia sesji plazmaferezy, terapii pulsacyjnej z metyloprednizolonem i cyklofosfamidem.
Wskazania do „terapii synchronicznej” to: SLE o wysokiej lub kryzysowej aktywności, której towarzyszy ciężkie zatrucie endogenne; wysoce aktywne zapalenie nerek z niewydolnością nerek; poważne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego; brak efektu połączonej terapii pulsacyjnej z glukokortykoidami i cyklofosfamidem; obecność APS opornego na standardową terapię (LE - D).

Inne rodzaje leczenia zapewniane w fazie nagłej: nie.

Interwencja chirurgiczna :

Interwencja chirurgiczna udzielana w trybie ambulatoryjnym: nie.

Interwencja chirurgiczna w szpitalu:
Wymiana endoprotezy stawów - w przypadku poważnego uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego (martwica aseptyczna głowy kości udowej).

Wskaźniki skuteczności leczenia:
Uznaje się, że pacjent zareagował na terapię, jeśli w dynamice zaobserwowano następujące zmiany:
Zmniejszony wskaźnik aktywności SELENA-SLEDAI ≥ 4 punkty od wartości wyjściowej;
brak nowego uszkodzenia narządu odpowiadającego klasie BILAG A lub brak dwóch lub więcej nowych objawów uszkodzenia narządu klasy BILAG w porównaniu do stanu wyjściowego;
brak pogorszenia w skali Globalnej Oceny Stanu Pacjenta przez lekarza (dopuszczalny jest wzrost o nie więcej niż 0,3 punktu od poziomu wyjściowego);

Leki (substancje czynne) stosowane w leczeniu

Azatiopryna (Azatiopryna)
Albumina ludzka (Albumina ludzka)
Atenolol (Atenolol)
Warfaryna (Warfaryna)
Heparyna sodowa (heparyna sodowa)
Hydroksychlorochina (hydroksychlorochina)
Dekstran (dekstran)
Diklofenak (diklofenak)
Ibuprofen (Ibuprofen)
Immunoglobulina ludzka normalna (Immunoglobulina ludzka normalna)
Kaptopryl (Kaptopryl)
Losartan (Losartan)
Metyloprednizolon (Metyloprednizolon)
Metotreksat (metotreksat)
Kwas mykofenolowy (mykofenolan mofetylu) (kwas mykofenolowy (mykofenolan mofetylu))
Naproksen (Naproksen)
Nimesulid (nimesulid)
Nifedypina (Nifedypina)
Pentoksyfilina (Pentoksyfilina)
Osocze, świeżo mrożone
Rytuksymab (rytuksymab)
Spironolakton (spironolakton)
Fozynopryl (Fozynopril)
Kwas foliowy
Furosemid (furosemid)
Cyklosporyna (Cyklosporyna)
Cyklofosfamid (cyklofosfamid)
Enalapril (enalapril)

Grupy leków według ATC stosowane w leczeniu

Hospitalizacja

Wskazania do hospitalizacji, ze wskazaniem rodzaju hospitalizacji:
(planowane, awaryjne) :

Wskazania do planowanej hospitalizacji w szpitalu całodobowym:
wyjaśnienie diagnozy;
Monitorowanie skuteczności leczenia i doboru terapii immunosupresyjnej;
Zaprogramowana planowana terapia pulsacyjna w celu uzyskania indukcji remisji;
· planowane przeprowadzenie genetycznie zmodyfikowanej terapii biologicznej.

Wskazania do hospitalizacji w trybie nagłym w szpitalu całodobowym:
Nowo zdiagnozowany SLE
SLE o dowolnym stopniu aktywności;
wtórny zespół antyfosfolipidowy;
Zwiększona aktywność choroby, powikłania choroby i terapia lekowa;

Wskazania do leczenia w oddziale dziennym (POZ, łóżka dzienne w szpitalu całodobowym):
I i II stopień aktywności SLE w przebiegu przewlekłym;
planowana kontynuacja kolejnych infuzji GIBT.

Zapobieganie

Działania zapobiegawcze:
Profilaktyka pierwotna SLEobejmuje identyfikację i aktywne monitorowanie dzieci zagrożonych tą chorobą. Biorąc pod uwagę predyspozycje genetyczne, grupą wymagającą szczególnej uwagi powinny być dzieci, których bliscy krewni cierpią na TRU lub inne choroby reumatyczne, w tym pierwotną APS, a także dzieci z genetycznymi wadami układu dopełniacza. Dzieciom tym, zwłaszcza dziewczętom w okresie dojrzewania, należy zalecić taki sam schemat ochronny, jak u pacjentów z SLE: unikanie nadmiernej ekspozycji na słońce, leczenie promieniami UV i lekami wywołującymi toczeń polekowy itp. Dla takich dzieci konieczne jest przeprowadzanie okresowych badań klinicznych i laboratoryjnych.
Profilaktyka wtórnama na celu zapobieganie nawrotom, progresji choroby i niepełnosprawności i obejmuje kompleks działań terapeutycznych i rekreacyjnych:
obserwacja ambulatoryjna przez kardiorheumatologa;
regularne badanie kliniczne i laboratoryjno-instrumentalne w celu identyfikacji pierwszych oznak aktywacji choroby lub powikłań leczenia;
Prowadzenie terapii przeciw nawrotom, w tym długotrwałe i ciągłe stosowanie kortykosteroidów w dawkach podtrzymujących, w razie potrzeby leków podstawowych i innych leków w zalecanych dawkach;
Przestrzeganie schematu ochronnego: pacjentom zaleca się unikanie nasłonecznienia (nie opalanie się, dłuższe przebywanie na świeżym powietrzu), stosowanie kremów przeciwsłonecznych wiosną i latem, nie przechłodzenie ani przegrzanie, unikanie stresu fizycznego i emocjonalnego; unikać ekspozycji na promieniowanie UV, kontaktu z chemikaliami, alergenami pokarmowymi i domowymi; nie zażywaj żadnych leków bez recepty, zwłaszcza tych, które powodują toczeń polekowy;
Ustalenie indywidualnego trybu studiów z uwzględnieniem warunków ogólnych (nauka w domu lub w szkole, ale ze zmniejszeniem obciążenia dydaktycznego, w razie potrzeby zwolnieniem z egzaminów);
Sanitacja ognisk przewlekłego zakażenia, biorąc pod uwagę możliwą aktywację zakażenia gruźlicą, regularne testy tuberkulinowe;
wycofanie się ze szczepień i podawanie surowic (z wyjątkiem żywotnych) w aktywnym okresie choroby; możliwe jest zaszczepienie pacjentów w obecności wskazań dopiero po osiągnięciu przez nich stanu remisji, z dużą ostrożnością należy rozstrzygnąć kwestię możliwości zastosowania żywych szczepionek.
Biorąc pod uwagę kliniczny wariant choroby, wykonuje się papierkową robotę dotyczącą niepełnosprawności.

Dalsze zarządzanie:
Wszyscy pacjenci podlegają obserwacji ambulatoryjnej:
· terminowe rozpoznawanie zaostrzeń choroby i powikłań terapii lekowej poprzez monitorowanie klinicznej i laboratoryjnej aktywności SLE oraz zapobieganie skutkom ubocznym terapii poprzez ocenę.
Wizyty u reumatologa 2 razy w ciągu 3 miesięcy (minimum): co 3 miesiące - UAC, OAM, BAC; corocznie: badanie profilu lipidowego, densytometria, badanie okulistyczne, oznaczenie miana aPL (w obecności wtórnego APS i planowania ciąży), radiografia kości miednicy (wykrycie aseptycznej martwicy głowy kości udowej);
Przepisując wysokie dawki kortykosteroidów i cytostatyków w fazie indukcji, należy kontrolować KLA, OAM, BAC 2 razy w miesiącu (minimum). Po osiągnięciu efektu i przepisaniu terapii podtrzymującej - 1 raz na 2 miesiące (przynajmniej). Po osiągnięciu remisji - 1 raz w roku;
O potrzebie hospitalizacji pacjenta z SLE decyduje reumatolog lub lekarz medycyny ratunkowej; czas trwania i częstotliwość ponownych przyjęć zależy od przebiegu, aktywności i ciężkości SLE; wielokrotne hospitalizacje są uzasadnione w aktywnej LN; z uszkodzeniem wielu narządów; w obecności dużej liczby kryteriów diagnostycznych dla SLE według ACR; w przypadku niepowodzenia terapii agresywnej, gdy nie osiągnięto kontroli aktywności procesu; z rozwojem powikłań związanych z SLE i toksycznością leków
· Ocena prognozy SLE.

Informacja

Źródła i literatura

Protokoły z posiedzeń Rady Ekspertów RCHD MHSD RK, 2015 r.
1. Wykaz wykorzystanej literatury: 1. WHO. Międzynarodowa klasyfikacja chorób 10. rewizji. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Wytyczne dotyczące reumatologii dziecięcej / wyd. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - s. 333 - 393. 3. Reumatologia: wytyczne krajowe / wyd. E.L. Nasonova, V.A. Nasonowa. M.: GEOTAR-Media, 2010 - s. 478. 4. Podchernyaeva N. S. Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci. Wytyczne kliniczne. - M.: GEOTAR-Media, 2005.-20 s. 5. Oceniając remisję w toczniu rumieniowatym układowym. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Reumatol. 2006 listopad-grudzień; 24(6 Suplement 43): S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Toczeń rumieniowaty układowy / Reumatologia dziecięca: przewodnik dla lekarzy / wyd. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Medycyna, 2002.-S. 64-137. 7. Zalecenia EULAR dla zarządzania toczniem rumieniowatym układowym. Raport Grupy Zadaniowej Stałego Komitetu EULAR ds. Międzynarodowych Badań Klinicznych, w tym Terapeutyki. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis i in. glin. Roczniki Chorób Reumatycznych, 2008; 67: 195-205 8. Hospitalizacja osób z toczniem rumieniowatym układowym: charakterystyka i predyktory wyniku. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, CL Teh, N Arden i H H Chng. Toczeń 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Prawdziwe zapalenie naczyń w toczniowym zapaleniu nerek // Clin. Nefrol. - 2010; 74(2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED.Kliniczna i laboratoryjna charakterystyka i długoterminowy wynik pediatrycznego tocznia rumieniowatego układowego: podłużne studia. J Pediatr, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Spadek dopełniacza jest związany ze zwiększoną aktywnością nerek i hematologiczną u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym. Zapalenie stawów. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Asejewa, SK Sołowiow, E.L. Nasonow. Nowoczesne metody oceny aktywności tocznia rumieniowatego układowego. Reumatologia naukowa i praktyczna 2013; 51(2): 186–200. 13. Crow M. K. Rozwój w klinicznym zrozumieniu tocznia // Arthritis Res. Tam. - 2009; 11(5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. i in. Leczenie do celu w toczniu rumieniowatym układowym: zalecenia od międzynarodowej grupy zadaniowej. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Toczeń rumieniowaty układowy W książce: Racjonalna farmakoterapia chorób wieku dziecięcego: przewodnik dla praktykujących lekarzy / wyd. wyd. A. A. Baranova, N. N. Volodina, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Toczeń rumieniowaty układowy. W książce: Racjonalna farmakoterapia chorób reumatycznych / Poradnik dla lekarzy / wyd. V. A. Nasonova i E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 s. 17. Moore A., Zaprzeczyć S. Systematyczny przegląd i metaanaliza randomizowanych prób i badań kohortowych mykofenolanu mofetylu w zapaleniu nerek tocznia // Arthritis Res. i tam. - 2006. - Cz. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Nowe strategie leczenia proliferacyjnego toczniowego zapalenia nerek: pamiętaj o dzieciach: Rewiew // Toczeń. - 2007. - Cz. 16. - str. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN PEDIATRIC REUMATOLOGY / Journal of Contemporary Pediatrics nr 3 / tom 9 / 2010 20. Grom AA. zespół aktywacji makrofagów. W: Podręcznik reumatologii dziecięcej. 6 wyd. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, redaktorzy. Filadelfia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Zespół aktywacji makrofagów: potencjalnie śmiertelne powikłanie chorób reumatycznych. Arch Dis LITERATURA 207 Program Ustawicznego Kształcenia Podyplomowego Lekarzy Dziecko. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Biologiczna terapia tocznia rumieniowatego układowego // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Nowe strategie leczenia tocznia proliferacyjnego zapalenie nerek: pamiętaj o dzieciach: Rewiew // Lupus - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 24. Leczenie chorób reumatycznych: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. M.H. Weisman, ME Weinblatt, J.S. Louiego. - wyd. 2 - W.B. Firma Saunders, 2001. - 563 s. 25. Zalecenia European League Against Rheumatism dotyczące monitorowania pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym w praktyce klinicznej i badaniach obserwacyjnych. M Mosca i in. Ann Rheum Dis. lipiec 2010; 69(7): 1269–1274

Informacja

Deweloperzy:
1) Ishuova Pahitkanym Kabdukaevna - doktor nauk medycznych, główny badacz, doktor najwyższej kategorii Oddziału Kardiorheumatologii Przedsiębiorstwa Państwowego „Centrum Naukowe Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej”.
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - doktor nauk medycznych, główny badacz, doktor najwyższej kategorii, kierownik oddziału kardioreumatologii przedsiębiorstwa państwowego „Centrum Naukowe Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej”.
3) Bugybai Aliya Aitbaevna. - Kardiorheumatolog, Zakład Kardiorheumatologii Przedsiębiorstwa Państwowego "Centrum Naukowe Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej".
4) Liya Ravilievna Litvinova - farmakolog kliniczny JSC "Narodowe Naukowe Centrum Kardiochirurgii".

Konflikt interesów: zaginiony.

Recenzenci:
1) Khabizhanov B.Kh. - Doktor nauk medycznych, profesor Zakładu Stażów RSE na REM „Kazachski Narodowy Uniwersytet Medyczny im. S.D. Asfendijarow”.
2) Saatova G.M. - doktor nauk medycznych, profesor, kierownik oddziału reumatologii i niereumatycznych chorób serca „Narodowego Centrum Ochrony Matki i Dziecka” Ministerstwa Zdrowia Republiki Kirgiskiej (Republika Kirgistanu, Biszkek).

Warunki rewizji protokołu: rewizja protokołu po 3 latach i/lub gdy pojawią się nowe metody diagnozy i/lub leczenia o wyższym poziomie wiarygodności.

Aplikacja

Monitorowanie działalność SLE

Zgodnie z zaleceniami EULAR z 2010 r. i zasadami GCP, w standardowym badaniu pacjenta z SLE w rzeczywistej praktyce klinicznej należy uwzględnić:
Ocena aktywności choroby przy użyciu dowolnych zwalidowanych wskaźników aktywności SLE:
ocena stopnia uszkodzenia narządów;
ocena jakości życia pacjenta;
obecność współistniejących chorób;
toksyczność leku.
Ocena aktywności SLE ma duże znaczenie dla wyboru terapii. Monitorowanie aktywności SLE na obecnym etapie rozwoju reumatologii obejmuje specjalnie stworzone narzędzia – wskaźniki aktywności. Wszystkie współczesne wskaźniki aktywności SLE, które są kombinacją klinicznych i laboratoryjnych objawów tocznia, zostały opracowane w celu standaryzacji oceny aktywności choroby, 5 wskaźników aktywności SLE zostało zwalidowanych i są szeroko stosowane w światowym leczeniu medycznym i praktyce naukowej:
1. Wskaźnik aktywności choroby SLE (SLEDAI), (Bombardier i wsp. 1992)
2. Miara aktywności tocznia układowego (SLAM), (Liang et al. 1989)
3. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali et al. 1992)
4. Indeks aktywności tocznia, (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Klasyczny British Isles Lupus Assessment Group Index (Klasyczny BILAG) (Hay et al. 1993)

Wskaźnik aktywności tocznia rumieniowatego układowego (SLEDAI) indeks ten obejmuje 24 parametry (16 klinicznych i 8 laboratoryjnych wskaźników SLE). Każdemu wskaźnikowi przypisano wyniki od 1 do 8 dla każdej z cech SLE zawartych w indeksie. Cięższe objawy TRU, takie jak: uszkodzenie układu nerwowego, uszkodzenie nerek, zapalenie naczyń, są oceniane wyżej niż inne objawy. Łączny maksymalny możliwy wynik dla SLEDAI to 105 punktów. Oceniając aktywność według wskaźnika SLEDAI, należy zwrócić uwagę na objawy SLE, które występowały u pacjenta w ciągu 10 dni poprzedzających badanie, niezależnie od ich nasilenia lub poprawy/pogorszenia stanu. Wynik > 20 jest rzadki. Wzrost SLEDAI > 8 wskazuje na obecność aktywnej choroby. Wzrost SLEDAI między dwiema wizytami o >3 punkty interpretuje się jako zaostrzenie umiarkowane, a o >12 punktów jako ciężkie zaostrzenie SLE. Obecnie szeroko stosowane są 3 modyfikacje indeksu SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI i Mex-SLEDAI. W badaniach klinicznych częściej stosuje się indeks SELENA-SLEDAI.
SELENA-SLEDAI, podobnie jak SLEDAI 2K, uwzględnia uporczywą aktywność związaną z występowaniem wysypek, owrzodzeń błony śluzowej i łysienia oraz wprowadza następujące zmiany: obejmuje „zawroty głowy” w „zaburzeniu nerwów czaszkowych”, wprowadza zmiany w objawach „ wzrost białkomoczu o 0,5 g/dzień” dla nowo powstałych i pozwala uwzględnić tylko obecność jednego z objawów zapalenia opłucnej lub osierdzia, w przeciwieństwie do wcześniej istniejącej potrzeby zespołu objawów. SELENA-SLEDAI, podobnie jak SLEDAI 2K, uwzględnia uporczywą aktywność związaną z występowaniem wysypek, owrzodzeń błony śluzowej i łysienia oraz wprowadza następujące zmiany: obejmuje „zawroty głowy” w „zaburzeniu nerwów czaszkowych”, wprowadza zmiany w objawach „ wzrost białkomoczu o 0,5 g/dzień” dla nowo powstałych i pozwala uwzględnić tylko obecność jednego z objawów zapalenia opłucnej lub osierdzia, w przeciwieństwie do wcześniej istniejącej potrzeby zespołu objawów.

Oznaczanie aktywności SLE w skaliSELENA- SLEDAI.
(Zakreśl wynik odpowiadający objawowi, który wystąpił w czasie badania lub w ciągu 10 dni poprzedzających badanie).

wynik	Manifestacja	Definicja
8	atak padaczki	Ostatnie (ostatnie 10 dni). Wyklucz przyczyny metaboliczne, zakaźne i narkotykowe
8	Psychoza	Naruszenie zdolności do wykonywania normalnych czynności w normalnym trybie z powodu wyraźnej zmiany w postrzeganiu rzeczywistości, w tym halucynacji, niespójności, znacznego zmniejszenia zdolności skojarzeniowych, wyczerpania aktywności umysłowej, wyraźnego nielogicznego myślenia; dziwne, niezorganizowane lub katatoniczne zachowanie. Wyklucz podobne stany spowodowane mocznicą lub lekami
8	Organiczne zespoły mózgowe	Upośledzenie umysłowe z zaburzoną orientacją, pamięcią lub innymi zdolnościami intelektualnymi o ostrym początku i nieustępującymi objawami klinicznymi, w tym zamazana świadomość ze zmniejszoną zdolnością koncentracji i niezdolnością do zwracania uwagi na otoczenie, plus co najmniej 2 z następujących: zaburzenia percepcji, niespójna mowa, bezsenność lub senność w ciągu dnia, zmniejszona lub zwiększona aktywność psychomotoryczna. Wyklucz efekty metaboliczne, zakaźne i lecznicze.
8	Zaburzenia widzenia	Zmiany w oku lub siatkówce, w tym ciała komórkowe, krwotok, wysięk surowiczy lub krwotok w zapaleniu nerwu wzrokowego lub naczyniówki, zapalenie twardówki, zapalenie nadtwardówki. Wyklucz przypadki takich zmian z nadciśnieniem, infekcją i narażeniem na lek.
8	Zaburzenia nerwów czaszkowych	Nowa neuropatia czuciowa lub ruchowa nerwów czaszkowych, w tym zawroty głowy spowodowane SLE.
8	Ból głowy	Ciężki uporczywy ból głowy (może być migrenowy) nie reagujący na narkotyczne leki przeciwbólowe
8	Naruszenie krążenia mózgowego	Po raz pierwszy pojawiły się. Wyklucz to z powodu miażdżycy lub nadciśnienia.
8	Zapalenie naczyń	Wrzody, zgorzel, bolesne guzki na palcach, zawały okołopaznokciowe i krwotoki lub biopsja lub angiogram świadczący o zapaleniu naczyń

4	Artretyzm	Więcej niż 2 dotknięte stawy z objawami zapalenia (tkliwość, obrzęk lub wysięk)
4	Zapalenie mięśni	Ból/osłabienie mięśni proksymalnych związane z podwyższoną aktywnością fosfokinazy/aldolazy kreatynowej lub EMG lub biopsją świadczące o zapaleniu mięśni
4	Cylindruri	Odlewy ziarniste lub erytrocytów
4	krwiomocz	>5 erytrocytów na pole widzenia. Wyklucz kamicę moczową, przyczyny zakaźne i inne
4	Proteinuria	Ostry początek lub niedawne pojawienie się białka w moczu w ilości > 0,5 grama dziennie
4	Piuria	>5 leukocytów na pole widzenia. Wyklucz przyczyny zakaźne
2	wysypki	Nowe lub trwające zapalne wysypki skórne
2	Łysienie	Nowe lub trwające zwiększone ogniskowe lub rozproszone wypadanie włosów z powodu aktywności SLE
2	Owrzodzenia błony śluzowej	Nowe lub trwające owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej i nosa spowodowane aktywnością SLE
2	Zapalenie opłucnej	Ból w klatce piersiowej z tarciem opłucnowym, wysiękiem lub zgrubieniem opłucnej z powodu SLE
2	Zapalenie osierdzia	Ból osierdzia z jednym z następujących: tarcie osierdziowe, potwierdzenie elektrokardiograficzne zapalenia osierdzia
2	Niski poziom dopełnienia	Spadek CH50, C3 lub C4 poniżej granicy normy laboratorium badawczego
2	Zwiększenie poziomu przeciwciał przeciwko DNA	>25% wiązania metodą Farra lub powyżej normalnych wartości laboratorium badawczego
1	Gorączka	>38ºС. Wyklucz przyczyny zakaźne
1	Małopłytkowość	<100 000 клеток /мм 3
1	leukopenia	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Całkowity wynik (suma punktów zaznaczonych manifestacji)

SELENA Wskaźnik Flare (SFI) Badanie SELENA po raz pierwszy definiuje SELENA Flare Index (SFI), za pomocą którego możliwe staje się zróżnicowanie stopnia zaostrzenia SLE na umiarkowane i ciężkie. SFI uwzględnia dynamikę aktywności choroby według skali SELENA SLEDAI, zmiany w ogólnej ocenie stanu pacjenta przez lekarza (ogólna wizualno-analogowa skala oceny lekarza, PGA), modyfikacje schematów leczenia oraz szereg parametrów klinicznych .
SELENA przewiduje stosowanie przez lekarza ogólnej oceny stanu pacjenta w wizualnej skali analogowej 100 mm, ale oznaczonej gradacją od 0 do 3 (gdzie 0 oznacza chorobę nieaktywną, a 3 chorobę z wysokim działalność). Ostatnio termin „SELENA SLEDAI Activity Score” obejmuje SELENA-SLEDAI Activity Score, Physician's VAS General Patient Assessment oraz SFI Exacerbation Index.

systemowyToczeńRumieńOdpowiadającyIndeks, SRIw stanie jednocześnie wykrywać poprawę i pogorszenie w tych samych i/lub różnych narządach i układach.

Wskaźnik odpowiedzi na terapię SLE,SRI
Twój pacjent jest uważany za osobę, która reaguje na terapię, jeśli z biegiem czasu przestrzegane są następujące zasady:

Indeks szkodaIndeks uszkodzeń SLCC/ACR
Ustala obecność potencjalnie nieodwracalnych uszkodzeń różnych narządów. Wskaźnik uszkodzeń zawiera opis stanu 12 układów narządów, maksymalna punktacja dla poszczególnych układów narządów wynosi od 1 do 7 punktów w zależności od ilości ocenianych parametrów. Całkowity maksymalny możliwy wynik to 47 punktów. Punktacja obejmuje wszystkie rodzaje uszkodzeń od początku choroby (bezpośrednio spowodowane TRU lub powstałe w wyniku terapii), biorąc pod uwagę jedynie objawy utrzymujące się przez 6 miesięcy lub dłużej

Wskaźnik uszkodzeń SLESLICC/ ACRwskaźnik uszkodzeń.
(Pacjenci muszą mieć następujące objawy przez co najmniej 6 miesięcy.)

podpisać	Zwrotnica
*Narząd wzroku (każde oko) w ocenie klinicznej*
Każda zaćma	1
Zmiany siatkówki lub zanik nerwu wzrokowego	1
*System nerwowy*
Zaburzenia funkcji poznawczych (ubytek pamięci, trudności w liczeniu, słaba koncentracja, trudności w mówieniu lub pisaniu, zaburzenia wydajności) lub poważna psychoza	1
Napady wymagające leczenia dłużej niż 6 miesięcy	1
Udar kiedykolwiek (zdobądź 2 punkty, jeśli >1)	1 2
Neuropatia czaszkowa lub obwodowa (z wyłączeniem wzrokowej)	1
Poprzeczne zapalenie szpiku	1
*nerki*
Filtracja kłębuszkowa< 50 мл/мин	1
Proteinuria >3,5 g/24 godziny	1
LUB
schyłkowa choroba nerek (niezależnie od dializy lub przeszczepu)	3
*Płuca*
Nadciśnienie płucne (wybrzuszenie prawej komory lub dzwonek II)	1
Zwłóknienie płuc (fizyczne i radiologiczne)	1
Skurczone płuco (prześwietlenie)	1
Zwłóknienie opłucnej (prześwietlenie)	1
Zawał płuca (prześwietlenie)	1
*Układ sercowo-naczyniowy*
Angina pectoris lub operacja pomostowania tętnic wieńcowych	1
kiedykolwiek zawał mięśnia sercowego (wynik 2, jeśli >1)	1 2
Kardiomiopatia (dysfunkcja komór)	1
Wada zastawkowa (szmer rozkurczowy lub skurczowy >3/6)	1
Zapalenie osierdzia w ciągu 6 miesięcy (lub wycięcie osierdzia)	1
*naczynia obwodowe*
Chromanie przestankowe przez 6 miesięcy	1
Niewielki ubytek tkanki („podkładka” palca)	1
Zawsze znaczna utrata tkanki (utrata palca lub kończyny) (wynik 2, jeśli > niż w jednym miejscu)	1 2
Zakrzepica żylna z obrzękiem, owrzodzeniem lub zastojem żylnym	1
*Przewód pokarmowy*
Zawał serca, resekcja jelita (poniżej dwunastnicy), śledziona, wątroba lub woreczek żółciowy, kiedykolwiek z jakiegokolwiek powodu (2 punkty, jeśli więcej niż jedno miejsce)	1 2
niewydolność krezki	1
Przewlekłe zapalenie otrzewnej	1
Zwężenia lub operacja w górnym odcinku przewodu pokarmowego	1
*Układ mięśniowo-szkieletowy*
Zanik lub osłabienie mięśni	1
Odkształcające lub nadżerkowe zapalenie stawów (w tym deformacje dające się ograniczyć, z wyłączeniem martwicy jałowej)	1
Osteoporoza ze złamaniami lub zapadnięciem się kręgów (z wyłączeniem martwicy jałowej)	1
Martwica jałowa (ocena 2 punkty, jeśli >1)	1 2
Zapalenie szpiku	1
*Skóra*
Przewlekłe łysienie bliznowaciejące	1
Rozległe blizny lub zapalenie tkanki podskórnej (inne niż skóra głowy i opuszki palców)	1
Owrzodzenie skóry (z wyjątkiem zakrzepicy) w ciągu 6 miesięcy	1
Uszkodzenie układu rozrodczego	1
Cukrzyca (niezależnie od leczenia)	1
Nowotwór złośliwy (z wyłączeniem dysplazji) (2 punkty, jeśli więcej niż jedno miejsce)	1
Całkowity wynik

Ocena jakości życia (QOL).
Kwestionariusz Short Form Medical Outcomes Study (MOS SF-36) jest uważany za standard oceny QoL u pacjentów z SLE. Rosyjska wersja SF-36 została zatwierdzona przez Międzynarodowe Centrum Badań Jakości Życia w Petersburgu i Moskwie. Istnieje inny, bardziej szczegółowy kwestionariusz zaprojektowany specjalnie do oceny QoL u pacjentów z SLE. Jakość życia tocznia (LUPUSQOL). To jedyny kwestionariusz przetłumaczony na język rosyjski przez Corporate Translation Inc. zgodnie ze wszystkimi zasadami GCP.
Lupus-Qol to kwestionariusz zawierający 34 pytania, połączone 2-8 pytaniami w oddzielne skale. Ocenia: zdrowie fizyczne (zdrowie fizyczne); zdrowie emocjonalne (zdrowie emocjonalne); obraz ciała - obraz ciała (ocena własnego ciała przez pacjenta i jego postrzeganie przez innych); ból (ból); planowanie (planowanie); zmęczenie (zmęczenie); relacje intymne (relacje intymne); obciążenie dla innych (zależność od innych ludzi).

Kwestionariusz Jakości Życia tocznia (LupusQoL) *Data WIZYTA Imię Wiek lata*
Poniższy kwestionariusz ma na celu zmierzenie, jak toczeń rumieniowaty układowy (SLE) wpływa na twoje życie. Czytać każde stwierdzenie i zaznacz odpowiedź, najdokładniej odzwierciedla Twoje samopoczucie. Postaraj się odpowiadać na wszystkie pytania tak szczerze, jak to możliwe.
Jak często w ciągu ostatnich 4 tygodni
1. Z powodu tocznia potrzebuję pomocy przy ciężkiej pracy fizycznej, takiej jak kopanie ogrodu, malowanie i/lub remontowanie, przestawianie mebli	1 Stale
	2 Prawie zawsze
	3 Dość często
	4 Czasami
	5 Nigdy
2. Z powodu tocznia potrzebuję pomocy przy umiarkowanie ciężkiej pracy fizycznej, takiej jak odkurzanie, prasowanie, zakupy, sprzątanie łazienki	1 Stale
	2 Prawie zawsze
	3 Dość często
	4 Czasami
	5 Nigdy
3. Z powodu tocznia potrzebuję pomocy w lekkiej pracy fizycznej, takiej jak gotowanie/gotowanie, otwieranie słoików, odkurzanie, czesanie włosów lub higiena osobista.	1 Stale
	2 Prawie zawsze
	3 Dość często
	4 Czasami
	5 Nigdy
4. Z powodu tocznia nie jestem w stanie wykonywać codziennych czynności, takich jak praca, opieka nad dziećmi, prace domowe, tak jak bym chciała.	1 Stale
	2 Prawie zawsze
	3 Dość często
	4 Czasami
	5 Nigdy
5. Mam trudność wspinania się po schodach z powodu tocznia.	1 Stale
	2 Prawie zawsze
	3 Dość często
	4 Czasami
	5 Nigdy
6. Z powodu tocznia straciłem część swojej niezależności i byłem zależny od innych ludzi	1 Stale
	2 Prawie zawsze
	3 Dość często
	4 Czasami
	5 Nigdy
7. Toczeń powoduje, że robię wszystko wolniej.	1 Stale
	2 Prawie zawsze
	3 Dość często
	4 Czasami
	5 Nigdy
8. Mam zaburzenie snu z powodu tocznia.	1 Stale
	2 Prawie zawsze
	3 Dość często
	4 Czasami
	5 Nigdy
9. Z powodu bólu spowodowanego przez tocznia, nie mogę wykonać mojej pracy w sposób, w jaki chciałbym. Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta. Witryna MedElement jest wyłącznie źródłem informacji i odniesienia. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do arbitralnej zmiany recept lekarskich. Redakcja MedElement nie ponosi odpowiedzialności za jakiekolwiek uszczerbki na zdrowiu lub szkody materialne wynikające z korzystania z tej strony.

KATEGORIE

USG klatki piersiowej

POPULARNE ARTYKUŁY

	Rozumiemy, ile zarabia Putin
	Agresja werbalna i presja psychologiczna: jak walczyć z chamem lub manipulatorem Cechy zachowania w sytuacji presji psychicznej
	Jak znaleźć sponsora i dlaczego dają pieniądze
	wzór umowy najmu
	Psychologiczne techniki oddziaływania na rozmówcę Techniki przyciągania uwagi w ustnej prezentacji

2022 „kingad.ru” - badanie ultrasonograficzne narządów ludzkich

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci. Toczeń rumieniowaty u dzieci jest złożoną chorobą autoimmunologiczną.

Powody

Formularze

Ostre i podostre

Chroniczny

Objawy

Diagnostyka

Leczenie

Komplikacje

Zapobieganie

Objawy

Diagnostyka

Leczenie

Formularze

Ostre i podostre

Chroniczny

Objawy

Diagnostyka

Leczenie

Komplikacje

Zapobieganie

Powoduje

Rodzaje patologii

Charakterystyczne oznaki i objawy

Formy tocznia rumieniowatego u dzieci

Diagnostyka

Metody i ogólne zasady leczenia

Objawy

Diagnostyka

Leczenie

Przyczyna i mechanizmy rozwoju choroby

Objawy choroby

Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego

Zmiany na błonach śluzowych i skórnych

Uszkodzenie dróg oddechowych

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

Uszkodzenie nerek

Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego

Uraz przewodu pokarmowego

Diagnoza SLE

Leczenie tocznia układowego

Jakie są powikłania i rokowania na całe życie z toczniem rumieniowatym układowym?

Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są objawy i leczenie?

Toczeń rumieniowaty układowy i ciąża, jakie są zagrożenia i cechy leczenia?

Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?

Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?

Zdjęcie, jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?

Ogólny obraz choroby

Przyczyny tocznia

Pierwsze oznaki tocznia rumieniowatego u dzieci

Diagnostyka medyczna tocznia rumieniowatego

Objawy tocznia rumieniowatego i postaci tej choroby u dzieci

Ostry kurs

Kurs podostry

przewlekły kurs

Z którym lekarzem powinienem się skontaktować i jakie leczenie może zaoferować?

O czym należy pamiętać po przeczytaniu artykułu

Amerykańscy naukowcy zrobili krok naprzód w leczeniu tocznia

informacje ogólne

Krótki opis

Klasyfikacja

Obraz kliniczny

Objawy, oczywiście

Diagnostyka

Diagnostyka laboratoryjna

Diagnoza różnicowa

Uzyskaj leczenie w Korei, Izraelu, Niemczech, USA

Leczenie

Leki (substancje czynne) stosowane w leczeniu

Grupy leków według ATC stosowane w leczeniu

Hospitalizacja

Zapobieganie

Informacja

Źródła i literatura

Informacja