Diagnoza kiły wrodzonej. Przyczyny kiły wrodzonej
Kiła wrodzona jest formą choroby przenoszoną z zakażonej matki na dziecko w czasie ciąży lub porodu. Należy zauważyć, że wrodzona postać choroby u dziecka nie zawsze objawia się natychmiast po urodzeniu - pierwsze objawy mogą pojawić się zarówno w okresie do roku, jak i już w okresie dojrzewania.
Rozpoznanie choroby opiera się na badaniu fizykalnym, wywiadzie oraz laboratoryjnych i instrumentalnych metodach badawczych. Leczenie z reguły jest zachowawcze i obejmuje terapię lekową, przestrzeganie ogólnych zaleceń lekarza.
Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób dziesiątej rewizji kiła wrodzona należy do sekcji „Każda wczesna zmiana syfilityczna o charakterze wrodzonym” i ma osobne znaczenie. Zatem kod ICD 10 to A50.
Rokowanie będzie zależeć od formy i terminowości rozpoczęcia działań terapeutycznych. Kompleksowe leczenie, rozpoczęte przed upływem sześciu miesięcy, daje pozytywne rezultaty, powikłania są również prawie całkowicie wykluczone.
Etiologia
W tym przypadku istnieje tylko jeden czynnik etiologiczny rozwoju takiej choroby u dziecka - infekcja matki. Należy również zauważyć, że jeśli u kobiety ciężarnej zostanie zdiagnozowana choroba we wczesnych stadiach ciąży, wówczas, z zastrzeżeniem rozpoczęcia środków przeciwkiłowych, szanse na urodzenie zdrowego dziecka znacznie wzrastają. Wynika to z faktu, że infekcja zaczyna wpływać na narządy wewnętrzne dziecka dopiero od 5-6 miesięcy rozwoju wewnątrzmacicznego.
Ryzyko urodzenia już zarażonego dziecka znacznie wzrasta u kobiet z wtórną postacią tej choroby przenoszonej drogą płciową. Ponadto następujące czynniki znacznie zwiększają ryzyko rozwoju kiły wrodzonej u dzieci:
- ciąża u kobiet, które w ogóle nie były leczone;
- w przypadku, gdy leczenie nie zostało zakończone całkowicie (co oznacza diagnostykę kontrolną z zadowalającymi wynikami);
- jeśli środki terapeutyczne zostały zakończone na miesiąc przed rozpoczęciem porodu;
- z wątpliwymi wynikami diagnostyki serologicznej.
Należy zauważyć, że noworodek jest nosicielem infekcji, zwłaszcza jeśli występują objawy skórne tej choroby. Jeśli matka należy do grupy czynników predysponujących, konieczne jest leczenie profilaktyczne dla dziecka.
Klasyfikacja
W zależności od wskaźników klinicznych i nasilenia rozwoju choroby w wenerologii rozróżnia się następujące postacie kiły wrodzonej:
- kiła płodowa;
- wczesna kiła wrodzona;
- późna kiła wrodzona;
- utajona kiła.
Ponadto w niektórych przypadkach można zastosować nieco uproszczoną klasyfikację, co oznacza podział procesu patologicznego na następujące trzy formy:
- wczesna kiła wrodzona z objawami u dzieci poniżej drugiego roku życia;
- wczesna kiła wrodzona typu utajonego u dzieci poniżej drugiego roku życia (co oznacza brak objawów klinicznych zarówno zewnętrznie, jak i z próbkami serologicznymi);
- nieokreślona postać choroby.
Należy zauważyć, że najbardziej pozytywne prognozy obserwuje się we wczesnej kile wrodzonej, ponieważ manifestacja obrazu klinicznego umożliwia terminowe zdiagnozowanie choroby i rozpoczęcie leczenia, co znacznie zwiększa szanse na całkowite wyleczenie dziecka .
Objawy
Czas wystąpienia pierwszych objawów i ich nasilenie będzie zależeć od postaci choroby i wieku dziecka. Tak więc wczesna postać kiły wrodzonej będzie charakteryzować się następującymi objawami:
- wskaźniki wzrostu i masy ciała bardzo różnią się od norm fizjologicznych;
- zaburzenia widzenia, które będą widoczne tylko podczas badania diagnostycznego dziecka;
- . W tym przypadku może być suchy (to znaczy zatkany nos, nie ma wydzieliny) lub katar (wydzielina śluzowa, czasem ropna);
- wyrazy na błonach śluzowych nosa i ust, czasami krwawią.
Ponadto pojawiają się objawy dotyczące funkcjonowania układu nerwowego i narządów wewnętrznych. W tym kontekście objawy wczesnej kiły wrodzonej zostaną scharakteryzowane w następujący sposób:
- hipertoniczność;
- bezprzyczynowy płacz;
- drgawki;
- naruszenie snu i czuwania;
- wymioty bez wyraźnego powodu;
- częsta i obfita niedomykalność;
- podczas tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego mózgu można wykryć.
Ponadto przy tej postaci choroby mogą występować takie wiarygodne objawy choroby:
- wysypka na skórze w postaci grudek. Najczęściej lokalizuje się na pośladkach, stopach, dłoniach i wokół ust;
- powiększenie wątroby i śledziony;
- dystrofia zębowa - zęby brązowe, z wycięciem w kształcie sierpa;
- rozwój miąższu - jedno oko może być dotknięte od urodzenia, zaangażowanie w patologię drugiego narządu wzroku występuje od 6-10 miesięcy.
Należy zauważyć, że wszystkie wiarygodne objawy choroby są jednocześnie niezwykle rzadkie.
Jeśli chodzi o późną postać kiły wrodzonej, z reguły objawia się ona jako powikłanie po wczesnej postaci choroby. Objawy późnej kiły wrodzonej charakteryzują się następującymi cechami:
- dziecko jest opóźnione w rozwoju psychicznym i fizycznym;
- wady kosmetyczne twarzy;
- deformacja stawów kończyn dolnych;
- uszkodzenie rogówki oczu, któremu towarzyszyć będzie wzmożone łzawienie i światłowstręt;
- zapalenie błędnika ucha wewnętrznego, któremu będzie towarzyszyć zmniejszenie ostrości słuchu, ból w przewodzie słuchowym. Najczęściej jest to proces dwukierunkowy;
- pogorszenie pamięci i zdolności poznawczych;
- rozwój odchyleń o charakterze psychologicznym;
- ból głowy.
Ponadto w przypadku późnej kiły wrodzonej znacznie wzrasta ryzyko wystąpienia poważnych powikłań zagrażających życiu. Na tle aktualnych przejawów obrazu klinicznego pacjent może również doświadczyć paraliżu.
Diagnostyka
Ze względu na to, że w niektórych postaciach choroby objawy obrazu klinicznego są nieco niespecyficzne (na przykład kiła w jamie ustnej na początkowym etapie jest podobna do), do ustalenia dokładnej diagnozy wymagana jest złożona diagnostyka .
Przede wszystkim dziecko jest badane przez neonatologa i dermatowenerologa, wyjaśniana jest osobista historia matki i badana jest historia choroby rodziców. Dalszy program środków diagnostycznych może obejmować:
- badania serologiczne;
- przebicie płynu mózgowo-rdzeniowego;
- USG i tomografia optyczna siatkówki;
- oftalmoskopia;
- badanie przez otolaryngologa i otoskopię;
- westybulometria;
- audiometria;
- CT i MRI;
- USG narządów jamy brzusznej;
- EKG i ECHO;
- ogólne kliniczne badanie krwi;
- szczegółowe badanie biochemiczne krwi;
- USG nerek;
- radiografia płuc.
Na ogół w trakcie diagnozy może być konieczna konsultacja (i, jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, leczenie) takich specjalistów:
- otolaryngolog;
- okulista;
- neurolog;
- ortopeda;
- nefrolog;
- pulmonolog;
- dermatowenerolog.
Program leczenia wczesnej i późnej kiły wrodzonej będzie zależał od ogólnego obrazu klinicznego, stadium rozwoju choroby.
Leczenie
Leczenie kiły wrodzonej opiera się na antybiotykoterapii. W takim przypadku najskuteczniejsze są następujące leki:
- penicyliny;
- pochodne tetracykliny;
- erytromycyna;
- cefalosporyna.
Ponadto terapia lekowa może obejmować następujące leki:
- preparaty bizmutu;
- immunomodulatory;
- stymulatory biogenne;
- kompleksy witaminowo-mineralne.
Można również zalecić piroterapię.
Operacyjne metody leczenia w tym przypadku nie są stosowane. Lekarz może również udzielić ogólnych zaleceń dotyczących opieki nad dzieckiem i przepisać specjalne odżywianie, ale punkty te są czysto indywidualne.
Prognoza
Jeśli leczenie rozpocznie się przy pierwszych objawach obrazu klinicznego, rokowanie jest dość korzystne. Całkowite wyleczenie dziecka obserwuje się w przypadkach, gdy konkretną terapię rozpoczęto przed 6 miesiącami. W przeciwnym razie istnieje wysokie ryzyko nie tylko powikłań, ale także śmierci.
Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana u kobiety we wczesnym okresie ciąży, można to uznać za wskazanie medyczne do przerwania ciąży. Ponadto należy zwrócić uwagę na fakt, że rozpoczynając leczenie w tym samym czasie ciąży, znacznie wzrastają szanse na urodzenie zdrowego dziecka.
Możliwe komplikacje
Brak leczenia lub późna postać choroby obarczona jest rozwojem poważnych powikłań, w tym takich chorób:
- wodogłowie;
- rozlane zapalenie rogówki;
- głuchota.
Ponadto dziecko może pozostawać daleko w tyle zarówno pod względem rozwoju fizycznego, jak i psychicznego. Nie wyklucza się deformacji stawów, defektów kosmetycznych twarzy. Możliwe jest zapobieganie rozwojowi tak poważnych konsekwencji, jeśli zostaną podjęte środki zapobiegawcze w celu zapobiegania chorobie.
Zapobieganie
W takim przypadku środki zapobiegania kile wrodzonej dotyczą tylko rodziców dziecka, a raczej jego matki. Jeśli kobieta miała taką chorobę w swoim wywiadzie, należy zaplanować poczęcie dziecka, przed którym konieczne jest poddanie się kompleksowemu badaniu.
Ogólnie profilaktyka kiły wrodzonej składa się z następujących zaleceń:
- wykluczenie przypadkowego seksu bez prezerwatywy;
- stosowanie barierowych metod antykoncepcji;
- badanie profilaktyczne przez lekarzy;
- podczas diagnozowania chorób przenoszonych drogą płciową, terminowe i pełne leczenie.
Ponadto musisz zrozumieć, że jeśli taka choroba zostanie zdiagnozowana u jednego z partnerów, to w przypadku drugiego wymagane jest badanie i leczenie, jeśli to konieczne.
- Z jakimi lekarzami powinieneś się spotkać, jeśli masz późną kiłę wrodzoną?
Co to jest późna kiła wrodzona
wrodzony nazywa się kiłą, która jest przenoszona na nienarodzone dziecko przez łożysko przez krew matki.Późna kiła wrodzona zwykle wychodzi na jaw po 15-16 latach i do tego czasu w żaden sposób się nie objawia. Czasami jednak objawy kiły wrodzonej późnej pojawiają się już od trzeciego roku życia.
Co powoduje późną kiłę wrodzoną
kiła wrodzona rozwija się, gdy blady treponema wchodzi do płodu przez żyłę pępowinową lub przez szczeliny limfatyczne u matki z kiłą. Płód może zarazić się w przypadku choroby matki przed ciążą, a także na różnych etapach jej rozwoju. Zmiany patologiczne w narządach i tkankach płodu rozwijają się w V-VI miesiącu ciąży, tj. podczas rozwoju krążenia łożyskowego.
Patogeneza (co się dzieje?) podczas późnej kiły wrodzonej
Według wielu naukowców infekcja syfilityczna może również wpływać na aparat chromosomalny komórek rozrodczych rodziców. Wyróżnia się gametopatie syfilityczne (zmiany zwyrodnieniowe, które wystąpiły w komórkach płciowych przed zapłodnieniem), blastopatie (uszkodzenie zarodka w czasie blastogenezy) oraz embriopatie syfilityczne (zmiany patologiczne u płodu w okresie od 4 tygodnia do 4-5 miesiąca ciąży). U tak chorych dzieci stwierdza się różnorodne defekty natury fizycznej, neurologicznej i umysłowej, intelektualnej.
Kiła wrodzona występuje, gdy Treponema pallidum wnika do płodu przez łożysko matki z kiłą. Zakażenie płodu może wystąpić zarówno w przypadku choroby matki przed poczęciem, jak i później, na różnych etapach rozwoju płodu. Blade treponema wchodzi do płodu przez żyłę pępowinową lub przez szczeliny limfatyczne naczyń pępowinowych. Pomimo wczesnej penetracji bladego treponemy do ciała płodu, zmiany patologiczne w jego narządach i tkankach rozwijają się dopiero w 5-6 miesiącu ciąży. Dlatego aktywne leczenie antysyfilityczne we wczesnej ciąży może zapewnić narodziny zdrowego potomstwa. Ponieważ kiła wtórna występuje z objawami spirochetemii, ryzyko urodzenia chorego dziecka u ciężarnych z kiłą wtórną jest największe. Ponadto przeniesienie kiły na potomstwo następuje głównie w pierwszych latach po zakażeniu matki; później zdolność ta stopniowo słabnie. Uważa się, że możliwe jest urodzenie dzieci z kiłą przez matkę cierpiącą na kiłę wrodzoną (kiła drugiego, a nawet trzeciego pokolenia). Jednak takie przypadki są bardzo rzadkie. Wynik ciąży u kobiety z kiłą jest inny: może zakończyć się późnym poronieniem, przedwczesnym porodem, narodzinami chorych dzieci z wczesnymi lub późnymi objawami choroby lub utajoną infekcją. Kobiety z kiłą charakteryzują się różnym wynikiem ciąży na różnych etapach procesu, ponieważ stopień zakażenia płodu zależy od aktywności infekcji. Nie udowodniono jeszcze możliwości zakażenia płodu poprzez przeniesienie zakażenia przez nasienie ojca.
Objawy późnej kiły wrodzonej
Późna kiła wrodzona (kiła wrodzona późna)
Objawy kliniczne pojawiają się nie wcześniej niż w 4-5 roku życia, można je zaobserwować w 3 roku życia, ale częściej - w wieku 14-15 lat, a czasem później. U większości dzieci kiła wrodzona wczesna przebiega bezobjawowo (kiła wrodzona wczesna utajona wczesna) lub może nie występować kiła wczesna utajona, u innych występują zmiany charakterystyczne dla kiły wrodzonej (nos siodłowy, blizny Robinsona-Fourniera, deformacje czaszki). W przypadku późnej kiły wrodzonej na skórze i błonach śluzowych pojawiają się guzki, dziąsła, obserwuje się liczne wisceropatie, choroby ośrodkowego układu nerwowego i gruczołów dokrewnych. Obraz kliniczny kiły późnej wrodzonej nie różni się od obrazu kiły trzeciorzędowej. Obserwuje się rozproszone stwardnienie wątroby. Węzły gumowate mogą pojawiać się znacznie rzadziej. Możliwe uszkodzenie śledziony, a także nerczyca, zapalenie nerek. Gdy układ sercowo-naczyniowy jest zaangażowany w proces patologiczny, wykrywa się niewydolność zastawek serca, zapalenie wsierdzia i zapalenie mięśnia sercowego. Istnieją dowody na uszkodzenie płuc, przewodu pokarmowego. Typowa jest porażka układu hormonalnego (tarczycy, nadnerczy, trzustki i gonad).
Charakterystycznymi cechami obrazu klinicznego późnej kiły wrodzonej są specyficzne objawy, które dzielą się na bezwarunkowe (rzetelnie wskazują na kiłę wrodzoną) i prawdopodobne (wymagają dodatkowego potwierdzenia rozpoznania kiły wrodzonej). Istnieje również grupa zmian dystroficznych, których obecność nie potwierdza rozpoznania kiły, ale które należy wykluczyć.
Bezwarunkowe objawy
Miąższowe zapalenie rogówki (miąższowe zapalenie rogówki). Z reguły jedno oko jest początkowo zaangażowane w proces patologiczny, po 6-10 miesiącach - drugie. Niezależnie od leczenia występują objawy miąższowego zapalenia rogówki (rozlane zmętnienie rogówki, światłowstręt, łzawienie, kurcz powiek). Zmętnienie rogówki jest bardziej intensywne w centrum i często rozwija się nie rozlanie, ale w oddzielnych obszarach. Rozszerzono naczynia rogówki i spojówki. Ostrość wzroku spada i często zanika. Jednocześnie można zaobserwować inne zmiany w oku: zapalenie tęczówki, zapalenie naczyniówki i siatkówki, zanik nerwu wzrokowego. Prognozy dotyczące przywrócenia wzroku są niekorzystne. Prawie 30% pacjentów ma znaczny spadek ostrości wzroku.
Dystrofie zębów, zęby Getchinsona (dentes Hutchinson). Po raz pierwszy opisany przez Getchinsona w 1858 roku i objawia się niedorozwój powierzchni żucia górnych środkowych stałych siekaczy, wzdłuż których wolnej krawędzi tworzą się półksiężycowate nacięcia w kształcie półksiężyca. Szyjka zęba staje się szersza (zęby „beczkowe” lub w postaci „śrubokręta”). Na krawędzi tnącej nie ma emalii.
Specyficzne zapalenie błędnika, głuchota błędnika (surditas labyrinthicus). Obserwuje się ją u 3-6% pacjentów w wieku od 5 do 15 lat (częściej u dziewcząt). Z powodu stanu zapalnego, krwotoków w uchu wewnętrznym, zmian zwyrodnieniowych nerwu słuchowego, nagle pojawia się głuchota z powodu uszkodzenia obu nerwów. W przypadku rozwoju do 4 roku życia łączy się to z trudnościami w mowie, aż do otępienia. Przewodnictwo kostne jest upośledzone. Jest odporny na specyficzną terapię.
Należy zauważyć, że wszystkie trzy wiarygodne objawy późnej kiły wrodzonej – triada Getchinsona – są jednocześnie dość rzadkie.
Prawdopodobne objawy
Są one brane pod uwagę w diagnozie, z zastrzeżeniem identyfikacji innych specyficznych objawów, danych anamnezy i wyników badania rodziny pacjenta.
określone napędy, po raz pierwszy opisany przez Clettona w 1886 r., występuje w postaci przewlekłego zapalenia błony maziowej stawów kolanowych. Nie ma obrazu klinicznego porażki chrząstki nasad. Podczas badania odnotowuje się wzrost stawu, jego obrzęk, ograniczoną ruchomość i bezbolesność. Być może symetryczne uszkodzenie innego stawu. Często w proces patologiczny zaangażowane są stawy łokciowe i skokowe.
Kości są często dotknięte przewagą procesów hiperplastycznych w postaci zapalenia kości i okostnej, a także gumowatego zapalenia kości i szpiku, osteosklerozy. Charakterystyczne jest zniszczenie kości w połączeniu z procesami hiperplazji. Z powodu stanu zapalnego dochodzi do zwiększonego wzrostu kości. Dość często obserwuje się symetryczne uszkodzenie długich kości rurkowych, głównie piszczeli: pod ciężarem dziecka piszczel pochyla się do przodu; rozwijają się „piszczele w kształcie szabli” (tibia syphilitica), które są diagnozowane jako konsekwencja przeniesionego w okresie niemowlęcym syfilitycznego zapalenia kości i chrząstki. W wyniku przeniesionego syfilitycznego nieżytu nosa obserwuje się niedorozwój kości lub chrząstki nosa, występują charakterystyczne deformacje narządu.
nos w siodle obserwowane u 15-20% pacjentów z późnym VS. Z powodu zniszczenia kości nosowych i przegrody nosowej nozdrza wystają do przodu.
Nos kozy i lornet powstaje w wyniku nacieku drobnokomórkowego rozlanego i atrofii błony śluzowej nosa, chrząstki.
Czaszka w kształcie pośladka. Guzki czołowe stoją jakby oddzielone bruzdą, która występuje z powodu wodogłowia syfilitycznego i zapalenia kości czaszki.
Zmiany dystroficzne zębów. Na pierwszym trzonowcu obserwuje się atrofię części kontaktowej i niedorozwój powierzchni żucia. Kształt zęba przypomina torebkę (ząb księżycowy). Powierzchnię żującą można również zmienić na 2 i 3 zębach trzonowych (zęby Mosera i Pflugera). Zamiast normalnego guzka do żucia, na powierzchni kła tworzy się cienki stożkowaty wyrostek (ząb szczupaka Fourniera).
Blizny promieniste Robinsona-Fourniera. Wokół kącików ust, warg, na brodzie znajdują się promieniste blizny, które są wynikiem kiły wrodzonej przeniesionej w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie - rozlany naciek grudkowy Gochsingera.
Uszkodzenie układu nerwowego obserwowane często i objawiające się upośledzeniem umysłowym, zaburzeniami mowy, porażeniem połowiczym, niedowładem połowiczym, więzami grzbietowymi, padaczką Jacksona (drgawkowe drganie połowy twarzy lub kończyny z powodu dziąseł lub ograniczonego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych).
specyficzne zapalenie siatkówki. Dotknięta jest naczyniówka, siatkówka, brodawka nerwu wzrokowego. Na dnie ujawnia się typowy obraz małych pigmentowanych ognisk w postaci „soli i pieprzu”.
Dystrofie (piętna) czasami wskazują na kiłę wrodzoną. Może być przejawem zmian syfilitycznych układu hormonalnego, sercowo-naczyniowego i nerwowego:
- wysokie („lancetowe” lub „gotyckie”) podniebienie twarde;
- zmiany dystroficzne w kościach czaszki: wystające guzki czołowe i ciemieniowe, ale bez bruzdy dzielącej;
- dodatkowy guzek Carabelli: dodatkowy guzek pojawia się na wewnętrznej i bocznej powierzchni górnych trzonowców;
- brak wyrostka mieczykowatego mostka (axifoidia);
- niemowlęcy mały palec (objaw Dubois-Hissara) lub skrócenie małego palca (objaw Dubois);
Szeroko rozstawione górne siekacze (objaw Gacheta).
- pogrubienie stawu mostkowo-obojczykowego (objaw Avsitidia);
Hipertrichię można zaobserwować zarówno u dziewcząt, jak iu chłopców. Często dochodzi do przerostu czoła włosami.
Diagnoza późnej kiły wrodzonej
Należy zauważyć, że tylko kilka dystrofii (znamion) może mieć wartość diagnostyczną i tylko w połączeniu z wiarygodnymi objawami kiły. Nieocenioną pomocą w ustaleniu rozpoznania mogą być standardowe testy serologiczne, które we wczesnej kile wrodzonej określa się jako „dodatnie”. W późnej kile wrodzonej złożone reakcje serologiczne (CSR) określa się jako „dodatnie” w 92%, a reakcje immunofluorescencyjne (RIF), bladą reakcję unieruchomienia krętków (RIBT) - u wszystkich pacjentów. Duże znaczenie diagnostyczne ma badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, radiografia aparatu kostno-stawowego, konsultacja i badanie pediatry, okulisty, otolaryngologa, neuropatologa i innych specjalistów.
Podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej wczesnej utajonej kiły wrodzonej i biernej transmisji przeciwciał duże znaczenie mają reakcje ilościowe. Miano przeciwciał u chorego dziecka powinno być wyższe niż u matki. U zdrowych dzieci miana przeciwciał zmniejszają się, a spontaniczne negatywne reakcje serologiczne występują w ciągu 4-5 miesięcy. W obecności infekcji miana przeciwciał utrzymują się lub obserwuje się ich wzrost. W pierwszych dniach życia dziecka testy serologiczne mogą być ujemne pomimo obecności kiły, dlatego nie są zalecane w pierwszych 10 dniach po urodzeniu dziecka.
W przypadku podejrzenia kiły wrodzonej należy zastosować taktykę diagnostyczną, która jest następująca:
- przeprowadzić jednorazowe badanie matki i dziecka;
- nie zaleca się pobierania krwi do badania serologicznego u kobiety 10-15 dni przed i wcześniej niż 10-15 dni po porodzie;
- nie zaleca się pobierania krwi do badania serologicznego z pępowiny dziecka w ciągu pierwszych 10 dni po urodzeniu, ponieważ w tym okresie obserwuje się labilność białka, niestabilność koloidów surowicy, brak dopełniacza i naturalną hemolizę itp.;
- w badaniu serologicznym matki i dziecka konieczne jest zastosowanie kompleksu reakcji serologicznych (reakcja Wassermana, RIF, RIBT);
- należy również pamiętać, że dodatnie reakcje serologiczne u dziecka mogą wynikać z biernego przeniesienia przeciwciał od matki, ale stopniowo, w ciągu 4-6 miesięcy po urodzeniu, przeciwciała zanikają i wyniki badań stają się ujemne.
Leczenie późnej kiły wrodzonej
Blady treponema jest właściwie jedynym drobnoustrojem, który zachował do tej pory, pomimo dziesięcioleci terapii penicyliną, wyjątkową, wysoką wrażliwość na penicylinę i jej pochodne. Nie wytwarza penicylinaz i nie ma innych mechanizmów ochrony antypenicylinowej (takich jak mutacje w białkach ściany komórkowej lub poliwalentny gen lekooporności), które od dawna rozwijały inne mikroorganizmy. Dlatego do dziś główną metodą nowoczesnej terapii przeciwkiłowej jest długotrwałe systematyczne podawanie pochodnych penicyliny w wystarczających dawkach.
I tylko wtedy, gdy pacjent jest uczulony na pochodne penicyliny lub jeśli wyizolowany od pacjenta szczep bladego treponemy jest oporny na pochodne penicyliny, można zalecić alternatywny schemat leczenia - erytromycynę (prawdopodobnie działają też inne makrolidy, ale ich skuteczność nie są udokumentowane instrukcjami Ministerstwa Zdrowia, dlatego nie są zalecane), ani pochodne tetracykliny, ani cefalosporyny. Aminoglikozydy hamują reprodukcję bladego krętków tylko w bardzo wysokich dawkach, które mają toksyczny wpływ na organizm gospodarza, dlatego nie zaleca się stosowania aminoglikozydów w monoterapii kiły. Sulfonamidy na ogół nie są skuteczne w przypadku kiły.
W kile nerwowej obowiązkowe jest połączenie doustnego lub domięśniowego podawania leków przeciwbakteryjnych z ich podawaniem dolędźwiowym oraz z piroterapią, która zwiększa przepuszczalność bariery krew-mózg dla antybiotyków.
Przy rozległej kile trzeciorzędowej na tle wyraźnej oporności bladego treponemy na leki przeciwbakteryjne i przy dobrym stanie ogólnym pacjenta, pozwalającym na pewną toksyczność terapii, może być zalecane dodanie pochodnych bizmutu (biyochinol) lub pochodnych arsenu ( miarsenol, novarsenol) na antybiotyki. Obecnie leki te nie są dostępne w ogólnej sieci aptek i są dostępne tylko w wyspecjalizowanych placówkach w ograniczonych ilościach, ponieważ są wysoce toksyczne i rzadko stosowane.
W przypadku kiły konieczne jest leczenie wszystkich partnerów seksualnych pacjenta. W przypadku pacjentów z kiłą pierwotną leczone są wszystkie osoby, które miały z pacjentem kontakt seksualny w ciągu ostatnich 3 miesięcy. W przypadku kiły wtórnej wszystkie osoby, które miały kontakt seksualny z pacjentem w ciągu ostatniego roku.
Prognoza choroba jest determinowana głównie racjonalnym leczeniem matki i ciężkością choroby dziecka. Z reguły wczesne leczenie, dobre odżywianie, staranna pielęgnacja i karmienie piersią przyczyniają się do korzystnych wyników. Czas rozpoczęcia leczenia ma ogromne znaczenie, ponieważ specyficzna terapia rozpoczęta po 6 miesiącach jest mniej skuteczna.
W ostatnich latach u niemowląt z kiłą wrodzoną, z powodu pełnego przebiegu leczenia, standardowe reakcje serologiczne stają się ujemne pod koniec 1. roku życia, z kiłą późną wrodzoną – znacznie później, a RIF, RIBT mogą pozostać dodatnie przez długi czas.
Profilaktyka późnej kiły wrodzonej
System usług ambulatoryjnych dla ludności (obowiązkowa rejestracja wszystkich pacjentów z kiłą, identyfikacja i leczenie źródeł infekcji, bezpłatne leczenie wysokiej jakości, badania profilaktyczne kobiet w ciąży, pracowników placówek opieki nad dziećmi, przedsiębiorstw spożywczych itp.) do gwałtownego spadku liczby przypadków rejestracji wrodzonych postaci infekcji syfilitycznej do końca lat 80. . Jednak w kontekście epidemicznego wzrostu zachorowalności na kiłę, odnotowanego w latach 90., nastąpił gwałtowny skok liczby zarejestrowanych przypadków kiły wrodzonej. Kontrolę sytuacji ułatwia stałe połączenie przychodni kobiecych i dziecięcych oraz szpitali położniczych z poradniami skórnymi i wenerycznymi. Zgodnie z instrukcjami obowiązującymi w naszym kraju, przychodnie przedporodowe rejestrują wszystkie kobiety w ciąży i poddają je badaniom klinicznym i serologicznym. Badanie serologiczne na kiłę przeprowadza się dwukrotnie - w pierwszej i drugiej połowie ciąży. W przypadku wykrycia aktywnej lub utajonej postaci kiły u kobiety w ciąży leczenie jest przepisywane tylko antybiotykami. Jeśli kobieta miała w przeszłości kiłę i zakończyła leczenie antysyfilityczne, to w czasie ciąży nadal zaleca się specjalne leczenie profilaktyczne, aby zapewnić narodziny zdrowego dziecka. Przez 1-2 tygodnie. przed porodem mogą wystąpić nieswoiste fałszywie dodatnie reakcje serologiczne. W takim przypadku kobieta w ciąży nie jest poddawana specyficznemu leczeniu, a po 2 tygodniach. po porodzie badanie matki jest powtarzane, a dziecko dokładnie badane. Gdy diagnoza kiły zostanie potwierdzona u matki i dziecka, przepisuje się im leczenie przeciw syfilityczne. Noworodki, matki, które były w przeszłości niedostatecznie leczone i które z jakiegoś powodu nie mogły otrzymać leczenia zapobiegawczego w czasie ciąży, są badane w celu ustalenia formy i lokalizacji zakażenia syfilitycznego, a następnie leczenie jest przepisywane zgodnie ze schematami zatwierdzonymi przez Ministerstwo Zdrowia Ukrainy. Natomiast noworodki, których matki miały kiłę i otrzymały pełne leczenie przed iw trakcie ciąży, poddawane są dokładnemu badaniu, a następnie obserwacji kontrolnej do 15 lat.
Późna kiła wrodzona jest rejestrowana u dzieci w wieku powyżej 2 lat. Najczęściej choroba jest wykrywana u dzieci w wieku 14-15 lat i starszych, choroba przebiega w zależności od typu. U dzieci w wieku 2-5 lat choroba ma takie same objawy kliniczne jak we wczesnej kile wrodzonej. U niektórych dzieci kiła ma przebieg utajony.
Uważa się, że późna kiła wrodzona jest nawrotem nieleczonej lub niewystarczająco leczonej choroby w przeszłości. Najczęściej dzieje się tak, gdy wczesna kiła wrodzona przebiegała potajemnie lub bezobjawowo lub w ogóle nie występowały objawy choroby.
Charakterystyczną cechą późnej kiły wrodzonej jest obecność specyficznych objawów:
- wiarygodne, wskazujące na obecność choroby,
- prawdopodobne, wymagające potwierdzenia diagnozy,
- grupa znaków (dystrofia, stygmaty) występująca również w innych chorobach zakaźnych i zatruciach. Nie mają one żadnej wartości diagnostycznej, a jedynie wskazują na prawdopodobną zmianę chorobową pacjenta z kiłą i pomagają w postawieniu diagnozy.
Do wiarygodnych oznak późnej kiły wrodzonej obejmują: dystrofię zębową, głuchotę błędnikową i miąższowe zapalenie rogówki. Czasami ta grupa chorób obejmuje określone popędy i wtedy triadę nazywa się tetradą.
Do prawdopodobnych objawów późnej kiły wrodzonej obejmują: golenie szablowe, promieniste blizny wokół otworu ust (blizny Robinsona-Fourniera), deformacje zębów, czaszkę w kształcie pośladków, syfilityczne zapalenie naczyniówki, popędy syfilityczne, uszkodzenie układu nerwowego.
Do dystrofii (stygmatów) obejmują: wysokie (gotyckie) podniebienie, pogrubienie mostkowego końca obojczyka, skrócenie małych palców, brak wyrostka mieczykowatego itp.
Najczęściej przy późnej kile wrodzonej rejestruje się kilka znaków. Jeden ze znaków odnotowuje się w 29% przypadków.
Ryż. 1. Zęby Hutchinsona są niezawodnym objawem późnej kiły wrodzonej.
Wiarygodne oznaki późnej kiły wrodzonej
Jonathan Getchinson, angielski dermatolog, chirurg, syfilidolog i okulista w 1852 roku opisał objawy późnej kiły wrodzonej – głuchotę błędnikową, miąższowe zapalenie rogówki i uszkodzenia zębów. Za sugestią francuskiego dermatologa i wenerologa A. Fourniera objawy te zaczęto nazywać triadą Getchinsona. Nazwisko tego naukowca jest również nazywane niektórymi objawami tabulacji grzbietowej.
Ryż. 2. Na zdjęciu Jonathan Getchinson.
Anomalie w rozwoju zębów w kile wrodzonej
Triada kiły wrodzonej obejmuje anomalie rozwojowe (hipoplazja) zębów. U dzieci z kiłą wrodzoną rejestruje się taką patologię jak zęby Hutchinsona, Fourniera i Pflugera. Przyczyną rozwoju tych hipoplazji jest wpływ infekcji syfilitycznej na procesy metaboliczne w podstawach zębów, w wyniku czego powstaje wada narządu.
- D. Getchinson po raz pierwszy opisał specjalną formę patologii siekaczy centralnych, w której określono półksiężycowy karb krawędzi tnącej. Jednak nawet sam D. Getchinson uznał to za wiarygodne tylko w obecności 2 kolejnych objawów - głuchoty i miąższowego zapalenia rogówki.
- A. Fourniera zwrócił uwagę, że w przypadku kiły wrodzonej charakterystyczne jest nie wcięcie półksiężycowate, ale beczkowaty kształt korony, gdy szyjka zęba jest większa niż krawędź tnąca przy braku wcięcia półksiężycowatego .
- Kolejną anomalią w rozwoju zębów w kile wrodzonej są Zęby Pflugera. Patologia charakteryzuje się uszkodzeniem wyłącznie pierwszych dużych zębów trzonowych (trzonowych) - szerokiej szyjki zęba (szerszej niż powierzchnia żucia) i znacznym stopniem niedorozwoju guzków. W tym przypadku ząb nabiera wyglądu nerki.
- Zęby Pflugera, dodatkowy guzek z boku języka na pierwszych zębach trzonowych (guz Carabellego), przerzedzenie wolnej krawędzi kłów (ząb szczupaka Fourniera), kły torebkowe, szeroko rozstawione zęby górnego rzędu, zęby karłowate i wzrost zębów na podniebieniu twardym są prawdopodobnymi objawami kiły wrodzonej.
Powstawanie patologii zębów stałych następuje po ich ułożeniu - w 6 - 7 miesiącu ciąży, kiedy krążenie łożyskowe już działa i wnika do płodu, wywierając jego negatywny wpływ. Układanie zębów mlecznych występuje u płodu jeszcze przed przejściem do krążenia łożyskowego, więc nie obserwuje się w nich tej patologii.
Ryż. 3. Na zdjęciu a) zęby Fourniera, b) zęby Pflugera.
Ryż. 4. Anomalie w rozwoju zębów w kile wrodzonej.
Zęby Hutchinsona
Triada u dzieci obejmuje taki objaw, jak zęby Hutchinsona. Ta patologia występuje w 5-20% przypadków. Zęby Hutchinsona są specjalną formą hipoplazji, w której zmiany rejestrowane są w górnych siekaczach:
- obszar szyjki zębów jest szerszy niż obszar krawędzi tnącej o 2 mm, więc korony zębów mają kształt śrubokręta lub beczki;
- wzdłuż dolnej krawędzi siekaczy znajdują się półksiężycowe nacięcia;
- karb półksiężycowy jest czasem pokryty szkliwem, czasem szkliwo występuje tylko w rogach zęba, czasem w ogóle nie ma szkliwa, często szkliwo pokrywa całe wcięcie, ale szybko się ściera;
- gdy tylko zęby wyrosną, na krawędzi tnącej pośrodku widać 3-4 kolce, które szybko się łamią;
- siekacze stopniowo ścierają się i w wieku 20 lat zęby stają się krótkie i szerokie, często z próchnicą.
Leczenie patologii stomatologicznej polega na przywróceniu wielkości i anatomicznego kształtu narządu za pomocą sztucznych koron lub materiałów kompozytowych po ostatecznym utworzeniu trwałej okluzji.
Ryż. 5. Na zdjęciu zęby Hutchinsona. Blizny Robinsona-Fourniera są wyraźnie widoczne wzdłuż krawędzi dolnej wargi.
Syfilityczne miąższowe zapalenie rogówki
Miąższowe zapalenie rogówki wśród triady Hutchinsona jest najczęstsze i stanowi 48% przypadków. Gdy choroba atakuje środkową warstwę rogówki (zręb środkowy). Łzawienie, światłowstręt, ból, kurcz powiek i zmętnienie rogówki to główne objawy syfilitycznego miąższowego zapalenia rogówki. Choroba prowadzi do pogorszenia lub całkowitej utraty wzroku. Obustronną zmianę obserwuje się u połowy pacjentów. Często miąższowe zapalenie rogówki jest jedyną oznaką późnej kiły wrodzonej.
Początkowo w jednym oku rozwija się specyficzny stan zapalny. Drugie oko jest dotknięte po tygodniach, częściej - po 6-10 miesiącach, ale może po latach.
Miąższowe zapalenie rogówki może mieć postać rąbkową, centralną, pierścieniową i beznaczyniową.
- Choroba zaczyna się od zmętnienia rogówki, które jest ogniskowe lub rozlane. W wariancie rozproszonym cała rogówka jest wychwytywana przez zmętnienie, ma mleczny kolor i większą intensywność w środku. W wariancie ogniskowym zmętnienie ma postać plam przypominających chmury.
- Po 4 do 6 tygodniach wokół krawędzi rogówki (limus) pojawia się zastrzyk rzęskowy lub rzęskowy (rozszerzenie naczyń), który ma fioletowy kolor. Nowo powstałe naczynia wrastają głęboko w rogówkę, czasami jest ich tak dużo, że rogówka przybiera wygląd dojrzałej wiśni. Naczynia zewnętrznej powłoki oka, spojówki, rozszerzają się. Proces trwa 6-8 tygodni. Często wraz z miąższowym zapaleniem rogówki u pacjentów rozwija się zapalenie tęczówki i błon naczyniowych oka, ciała rzęskowego (zapalenie tęczówki, zapalenie naczyniówki, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego) i zanik nerwu wzrokowego.
- Okres odwrotnego rozwoju postępuje powoli. Rogówka na obwodzie jest oczyszczona, zmętnienie w środku oka ustępuje. Wizja zostaje przywrócona. Zmniejsza się światłowstręt i ból. Odzyskiwanie trwa od ponad roku.
Proces zapalny trwa długo i często kończy się zmętnieniem rogówki, co objawia się osłabieniem ostrości wzroku lub całkowitą ślepotą. U 3-4 pacjentów obserwuje się znaczny stopień utraty wzroku. Nie wcześniej niż rok po chorobie mogą wystąpić nawroty miąższowego zapalenia rogówki, często występujące w postaci beznaczyniowej. Puste naczynia są zawsze wykrywane przez oftalmoskopię, więc diagnozę wcześniej przeniesionego syfilitycznego zapalenia naczyniówki i siatkówki można postawić retrospektywnie. Wszyscy pacjenci mają pozytywne specyficzne reakcje serologiczne.
Ryż. 6. Miąższowe zapalenie rogówki w późnej kile wrodzonej.
Syfilityczne zapalenie błędnika (głuchota błędnikowa)
Głuchota labiryntowa notowana jest rzadko - w 3 - 6% przypadków, w wieku od 5 do 15 lat, głównie u dziewcząt. W przypadku choroby w labiryncie (zwykle z 2 stron) rozwija się krwotoczne zapalenie, któremu często towarzyszy hałas i dzwonienie w uszach. Czasami choroba przebiega bezobjawowo i kończy się nagłą głuchotą.
Jeśli porażka labiryntów rozwinie się u dzieci w wieku poniżej czterech lat, dziecko może stać się głuche i nieme. Syfilityczne zapalenie błędnika jest trudne do leczenia.
Ryż. 7. Zapalenie błędnika, zapalenie okostnej i uszkodzenie nerwu słuchowego w kile prowadzą do głuchoty.
Wykrycie co najmniej jednego wiarygodnego znaku z triady Getchinsona i otrzymanie dodatnich reakcji serologicznych wskazuje na obecność późnej kiły wrodzonej u dziecka.
Możliwe objawy choroby
Prawdopodobne objawy choroby wymagają dodatkowego potwierdzenia diagnozy od lekarza, ponieważ mogą wystąpić również przy innych chorobach. Podczas diagnozowania należy wziąć pod uwagę inne specyficzne objawy kiły, dane anamnezy i wyniki ankiety rodziny dziecka. Głównymi prawdopodobnymi objawami kiły wrodzonej są zapalenie naczyniówki i siatkówki, deformacje nosa i czaszki w kształcie pośladków, dystrofie zębów, promieniste blizny na podbródku i wokół ust, golenie szablaste i goleni.
Błyski szabli
Ta patologia powstaje już w okresie niemowlęcym i stanowi około 60% wszystkich zmian w późnej kile wrodzonej. Gdy choroba atakuje okostną i tkankę kostną piszczeli (zapalenie okostnej), a także chrząstkę z obecną kością (zapalenie chrzęstno-kostne), które stopniowo uginają się pod ciężarem dziecka. Zagięcie jest uformowane z przodu i przypomina ostrze szabli. Same kości wydłużają się i pogrubiają. Dziecko jest zaniepokojone nocnymi bólami. Nieco rzadziej dotknięte są kości przedramienia. Diagnoza jest potwierdzona radiologicznie. Podobny obraz obserwuje się w chorobie Pageta. W przypadku krzywicy kości wyginają się na zewnątrz.
Ryż. 8. Prześwietlenie kości piszczelowej szabli (po lewej) i zapalenie okostnej przypominające wyrostek (po prawej).
Ryż. 9. Na zdjęciu nogi dziecka w kształcie szabli.
Dyski syfilityczne
Prześladowania syfilityczne zostały po raz pierwszy opisane w 1886 roku przez Clettona. Spośród wszystkich zmian w kile wrodzonej napęd wynosi 9,5%. Gdy choroba atakuje błonę maziową i torebkę stawu kolanowego, rzadziej stawy łokciowe i skokowe. Nasady chrząstki i kości pozostają nienaruszone. Proces jest często obustronny, ale najpierw zachoruje jeden staw. Dyski syfilityczne przebiegają bez gorączki, ostrych bólów i dysfunkcji. Stawy zwiększają swoją objętość, skóra nad nimi nie zmienia koloru. Płyn gromadzi się we wnękach. Kurs jest przewlekły. Odnotowuje się oporność na określoną terapię. zawsze daje wynik pozytywny.
Ryż. 10. Popędy syfilityczne - prawdopodobny objaw późnej kiły wrodzonej. Na zdjęciu po lewej stronie widoczne są występy błon maziowych torebek stawowych stawów kolanowych.
nos w siodle
Zniekształcenie nosa w kile wrodzonej stwierdza się w 15–20% przypadków i jest następstwem przeniesionego w młodym wieku syfilitycznego nieżytu nosa. Siodłowy kształt nosa nabiera w wyniku zniszczenia kości nosa i przegrody nosowej. Nos opada, a nozdrza wystają. Naciek drobnokomórkowy oraz zanik błony śluzowej i chrząstki nosa prowadzą do powstania koziej bródki lub nosa lorneta.
Ryż. 11. Konsekwencje późnej kiły wrodzonej - nos siodłowy.
pośladek czaszki
Czaszka w kształcie pośladka powstaje w pierwszych miesiącach życia dziecka. Zapalenie okostnej i osteoperiostitis płaskich kości czaszki prowadzi do zmiany jej konfiguracji - przednie guzki stoją do przodu, między nimi znajduje się rowek (czaszka w kształcie pośladka). W przypadku wodogłowia wszystkie rozmiary czaszki wzrastają.
Ryż. 12. Zdjęcie po lewej przedstawia powiększone guzki czołowe, zdjęcie po prawej przedstawia widok czaszki z wodogłowiem
Blizny Robinsona-Fourniera
Blizny Robinsona-Fourniera występują u 19% dzieci z późną kiłą wrodzoną. Ich przyczyną jest rozlana grudkowa infiltracja Gochsingera przeniesiona w okresie niemowlęcym. Blizny promieniste znajdują się na brodzie, czole, wokół warg i kącików ust. Na skórze dziecka pozostają blizny po przebytym piodermii, kandydozie i oparzeniach.
Ryż. 13. Na zdjęciu rozlany naciek skóry Gochzingera z wczesną kiłą wrodzoną.
Zmiany dystroficzne zębów
Zęby Pflugera (czytaj powyżej), dodatkowy guzek z boku języka na pierwszych zębach trzonowych (guz Carabelli), przerzedzenie wolnej krawędzi kłów (szczupak Fournier), kły okrężne, szeroko rozstawione zęby górnego rzędu , zęby karłowate i wzrost zębów w podniebieniu twardym są prawdopodobnie cechami wrodzonej kiły.
Ryż. 14. Tubercle Carabelli - dodatkowy guzek znajdujący się na powierzchni żucia pierwszego zęba trzonowego górnej szczęki (nr 5 na rysunku). Anomalia jest częściej obustronna.
Ryż. 15. Na zdjęciu szeroko rozstawione zęby i „szczupakowe zęby Fourniera” z późną kiłą wrodzoną.
Dystrofie (piętna)
Występowanie szeregu dystrofii w kile wrodzonej nie jest związane z narażeniem na bladą krętkę (czynniki wywołujące kiłę) i nie ma żadnej wartości diagnostycznej. Rozwijają się w wielu chorobach zakaźnych i zatruciach, na przykład w alkoholizmie rodziców. Stygmaty mogą wskazywać na prawdopodobną kiłę dziecka i pomóc w postawieniu diagnozy.
Ryż. 16. Powiększone i wystające guzki czołowe i ciemieniowe bez bruzdy dzielącej („czoło olimpijskie”). Anomalia występuje u 36% pacjentów.
Ryż. 17. Wysokie podniebienie twarde („lancet” lub „gotycki”) występuje w 7% przypadków.
Ryż. 18. Diastema (odległość, szczelina) między siekaczami centralnymi. Częściej w górnej szczęce.
Ryż. 19. Pogrubiony koniec mostka (zwykle prawy) obojczyka (objaw Avsitidia-Igumenakis) występuje u pacjentów z kiłą wrodzoną w 25% przypadków. Przyczyną patologii jest hiperostoza. W 13-20% przypadków z kiłą wrodzoną występuje brak procesu wyrostka mieczykowatego (aksifodia Keiry).
Ryż. 20. Skrócony (dziecięcy) mały palec (objaw Dubois) jest rejestrowany w 12% przypadków z wrodzoną kiłą. Mały palec może być skręcony i zwrócony w kierunku pozostałych palców (objaw Hissarda).
Ryż. 21. Stygmatami wskazującymi na kiłę wrodzoną mogą być pajęcze palce - nienormalnie długie i wąskie palce (arachnodaktylia).
Uszkodzenia układu kostnego
Zapalenie kości i okostnej, zapalenie dziąseł i szpiku oraz osteoskleroza to główne typy zmian kostnych, które występują w 40-50% kiły wrodzonej. Zajęte są golenie (59%), kości nosowe (18%), przedramiona (10%), kości czaszki (5%), podniebienie twarde (4%).
Uszkodzenie narządów wewnętrznych
Patologia narządów wewnętrznych w kile wrodzonej jest rejestrowana w 20-25% przypadków. Najczęściej dotyczy to wątroby, śledziony i nerek. W przypadku syfilitycznego uszkodzenia serca dotyczy to wszystkich jego błon, zastawek i naczyń. Występuje dysfunkcja tarczycy, trzustki, grasicy i gonad, przysadki i nadnerczy.
Uszkodzenie układu nerwowego
Patologia układu nerwowego w kile wrodzonej występuje w 27-43% przypadków. Spośród nich ponad 50% to uszkodzenie mózgu, 32% - rdzeń kręgowy, 11% - tabułki grzbietowe. W 23% przypadków rozwija się niższość psychiczna. Z kiłą wrodzoną, upośledzeniem umysłowym, zaburzeniami mowy, porażeniem połowiczym i niedowładem połowiczym, tabes dorsalis i padaczką Jacksona. Dziecko ciągle martwi się bólami głowy. Rozwija się wtórna atrofia nerwów wzrokowych.
Syfilityczne zapalenie naczyniówki i siatkówki
Syfilityczne zapalenie naczyniówki i siatkówki prowadzi do zmian w siatkówce i naczyniówce. Ostrość wzroku nie jest zmniejszona. Zanik nerwu wzrokowego prowadzi do utraty wzroku. W przypadku kiły u dzieci częściej występuje połączenie zapalenia naczyniówki i uszkodzenia nerwu wzrokowego.
Ryż. 23. Na zdjęciu zapalenie naczyniówki z wczesną kiłą wrodzoną. Choroba charakteryzuje się objawem „soli i pieprzu”, który charakteryzuje się pojawieniem się grudek pigmentu i obszarów depigmentacji wzdłuż obwodu dna oka.
Uszkodzenie skóry
Wraz z późną kiłą wrodzoną rozwijają się kiły gruźliczo-wrzodowe i gumowate. Guzki pojawiają się rzadko. Częściej pojawiają się syfilidy gummous. Guzki i dziąsła w kile wrodzonej są podatne na szybkie owrzodzenie i próchnicę. Gummy (zakaźne ziarniniaki) niszczą tkanki w ich miejscach. Zniszczenie kości i chrząstek nosa prowadzi do jego deformacji, zniszczenie obszaru podniebienia twardego prowadzi do jego perforacji.
Ryż. 24. Podniebienie twarde Gumma.
30. Kiła wczesnego dzieciństwa (wrodzona).
Kiła wrodzona we wczesnym dzieciństwie może objawiać się chorobą oczu - zapaleniem naczyniówki i zanikiem nerwu wzrokowego. W przypadku zapalenia naczyniówki i siatkówki na obwodzie gałki ocznej pojawiają się grudki stref pigmentowych i depigmentacyjnych - objaw "soli i pieprzu". Klęska nerwu wzrokowego objawia się rozmyciem konturów głowy nerwu wzrokowego z jego późniejszą atrofią i utratą wzroku.
Klęska układu nerwowego powstaje w postaci zapalenia opon mózgowych, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i wodogłowia.
Zapalenie opon mózgowych charakteryzuje się sztywnością karku, niepokojem, krótkimi napadami, paraliżem i nieregularnymi źrenicami. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych wyraża się niedowładem, porażeniem z nierównomiernym rozszerzeniem źrenic. Możliwe jest bezobjawowe syfilityczne zapalenie opon mózgowych. Jedynym objawem specyficznego syfilitycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych mogą być zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Wodogłowie- opuchlizna mózgu, wynikająca z zapalenia błony śluzowej. Wodogłowie jest często wykrywane już przy urodzeniu lub rozwija się w 3 miesiącu życia, może być ostre lub przewlekłe. Określa się wzrost czaszki, napięcie ciemiączka, rozbieżność szwów, wystawanie gałek ocznych. W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego ujawniają się pozytywne reakcje morfologiczne i globulinowe ze zwiększoną liczbą elementów komórkowych (limfocytów) i zawartością białka.
Kiła wrodzona we wczesnym dzieciństwie (od 1 do 2 lat) towarzyszą ograniczone zmiany w skórze i błonach śluzowych w postaci niewielkiej ilości elementów rozetowych i grudkowych, a także zapalenia okostnej i osteoperiostitis. Wysypki skórne są mniej obfite niż u niemowląt. Dominują duże grudki i szerokie kłykciny, skłonne do grupowania i lokalizacji w ograniczonych obszarach, częściej na pośladkach, dużych obszarach skóry i narządów płciowych. Grudki erodują, moknug, przerost i zamieniają się w szerokie kłykciny. Elementy grudkowe często znajdują się na błonach śluzowych policzków, migdałków, języka. W kącikach ust elementy grudkowe stają się mokre, pokryte ropną wydzieliną i przypominają drgawki z infekcją ropotwórczą lub drożdżakową.
Specyficzne grudki są zróżnicowane przez granicę nacieku, przechodzące do błony śluzowej policzków i wykrycie bladego treponemy. Na błonie śluzowej krtani grudki łączą się, tworząc rozproszony naciek, któremu towarzyszy chrypka, a czasem zwężenie krtani, bezgłos.
Syfilityczny nieżyt nosa obserwuje się rzadziej niż u niemowląt, objawiając się procesem zanikowym lub perforacją! przegroda nosowa. Możliwe jest łysienie rozproszone lub ogniskowe. Uszkodzenia narządów wewnętrznych są mniej powszechne i mniej wyraźne. Najbardziej zmieniona wątroba i śledziona. Są powiększone, gęste, bolesne przy badaniu palpacyjnym. Rzadko obserwuje się uszkodzenie nerek. Białko, nabłonek nerek, cylindry, erytrocyty znajdują się w moczu. Często odnotowuje się zjawiska niedokrwistości hipochromicznej i leukocytozy. Zmiany patologiczne można również wykryć w gruczołach dokrewnych (tarczycy, przysadce mózgowej). Wisceroendokrynopatie we wczesnym dzieciństwie BOjpac.Te pozostają prawie bezobjawowe i są rozpoznawane dopiero później przez upośledzenie funkcji. Zapalenie okostnej i osteoperiostitis z objawami osteosklerozy, głównie kości długich, są wykrywane jedynie radiograficznie.
Wraz z klasycznym obrazem klinicznym wczesnej kiły wrodzonej mogą występować słabe objawy kliniczne i moiosimitomia (zmiany skóry i błon śluzowych lub kości rurkowych lub narządów wewnętrznych). Utajona forma wczesnej kiły wrodzonej przeważa nad manifestacją (KK Borisenko, OK Loseva itp.). Diagnozę potwierdzają ostro pozytywne RIF i RIT.
31. Późna kiła wrodzona.
Późna kiła wrodzona. Ta forma obejmuje wszelkie wrodzone objawy kiły występujące u dziecka w wieku powyżej 4-5 lat.(częściej w wieku 14-15 lat, a czasem później). Aktywne objawy kiły wrodzonej późnej są identyczne z objawami kiły trzeciorzędowej, ale zmiany skórne nie są tak obfite jak w kile wrodzonej wczesnej.
Kiły gruźliczo-wrzodziejące i dziąsła zlokalizowane są głównie na skórze tułowia, kończyn i twarzy. Guzki mają tendencję do skupiania się bez łączenia. Syfilidy dziąsłowe są częściej samotnikami i są obserwowane w późniejszym wieku. Gruźlicze i dziąsłowe objawy późnej kiły wrodzonej są podatne na szybki rozkład, powstawanie wrzodów. Znajdując się na błonie śluzowej nosa, mogą wychwytywać części chrząstki i kości, powodując perforację przegrody nosowej i cofnięcie grzbietu nosa. W przypadku gumiastej zmiany podniebienia twardego tkanka kostna ulega zniszczeniu z utworzeniem ubytku perforacji.
Wiarygodne (bezwarunkowe) objawy późnej kiły wrodzonej obejmują tak zwaną triadę Getchinsona - śródmiąższowe (miąższowe) rozlane zapalenie rogówki, syfilityczne zapalenie błędnika i zęby Getchinsona.
Miąższowe zapalenie rogówki uważane za patognomoniczne dla tej formy infekcji. Zwykle objawia się rozproszonym zmętnieniem rogówki, światłowstrętem, łzawieniem, kurczem powiek Zmętnienie rogówki, bardziej intensywne w środku, czasami tworzy się nie rozproszone, ale w oddzielnych obszarach. Po infiltracji nowo powstałe naczynia wnikają w głębokie warstwy rogówki. Zwykle najpierw choruje jedno oko, po chwili drugie. Proces trwa długo, rozdzielczość jest bardzo powolna. Często syfilitycznemu zapaleniu rogówki towarzyszy ponadto zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego. i zapalenie naczyniówki i siatkówki.
syfilityczne zapalenie błędnika, głuchota labiryntowa, która pojawia się nagle na tle pozornego samopoczucia, objawia się ubytkiem słuchu (zwykle w obu uszach) i szumami usznymi. Proces ten wiąże się z naciekającym zapaleniem błędnika i obustronnym zwyrodnieniem nerwów słuchowych. W przypadku zapalenia błędnika, zanim dziecko rozwinie mowę, mogą wystąpić trudności w wymawianiu dźwięków lub głuchota. Specyficzne zapalenie błędnika występuje częściej u dziewcząt w wieku od 4-5 do 15 lat. Jeśli głuchota występuje wcześniej (do 4 lat), łączy się z trudnościami w mowie aż do otępienia. Przewodnictwo kostne jest upośledzone.
Patologia stomatologiczna (zęby Hutchinsona) w postaci dystrofii górnych środkowych stałych siekaczy i hipoplazji ich powierzchni żucia. Wzdłuż krawędzi tnącej zębów powstają półksiężycowate nacięcia w kształcie półksiężyca, w wyniku czego powierzchnia tnąca siekaczy nieco się zwęża, a szyjka zębów staje się szersza, zęby stają się beczkowate lub śrubokrętowe. Emalia na krawędzi tnącej jest często nieobecna
Jednym z najczęstszych objawów późnej kiły wrodzonej jest uszkodzenie układu kostnego, zwłaszcza symetryczne zmiany w piszczeli nóg - nogi szabli.
Blizny Robinsona-Fourniera mogą zaczynać się na czerwonej granicy warg, czasami u Kleina i przesuwać się na skórę przylegającą do czerwonej granicy. Na czerwonej obwódce blizny wyglądają jak cienkie, przebarwione liniowe paski, które wyraźnie wyróżniają się na tle bladoróżowej obwódki warg. Często tworzy się głęboka przewlekła szczelina górnej lub dolnej wargi, która jest również uważana za prawdopodobny objaw późnej kiły wrodzonej.
Oznakami późnej kiły wrodzonej mogą być zmiany dystroficzne spowodowane bezpośrednim lub pośrednim działaniem bladego krętnika i rozwijających się tkanek, chociaż takie zmiany mogą wynikać z innych przyczyn.
Wśród znamion późnej kiły wrodzonej najważniejsze są:
objaw Avsitidia - pogrubienie mostkowego końca obojczyka z powodu rozlanej hiperostozy. Najczęściej dotyczy to prawego obojczyka. Zdjęcie rentgenowskie potwierdza diagnozę kliniczną;
wysokie („lancet” lub „gotycki /) podniebienie twarde;
niemowlęcy mały palec (objaw Dubois-Giesard), skrócenie małego palca (objaw Dubois), a sam mały palec jest nieco zakrzywiony i zwrócony do wewnątrz (objaw Hissarda);
axiphoidia - brak wyrostka mieczykowatego mostka (ale proces wyrostka mieczykowatego można obrócić do wewnątrz, a następnie powstaje wrażenie jego braku);
guzek Carabelli - 5. dodatkowy guzek na powierzchni żucia pierwszego zęba trzonowego górnej szczęki;
diastema Gachet - szeroko rozstawione górne siekacze;
nadmierne owłosienie u chłopców i dziewcząt, a także niski wzrost włosów na czole (prawie do brwi);
zwyrodnienie kości czaszki - wystające guzki czołowe i ciemieniowe, ale bez paska dzielącego.
Diagnostyka. Co najmniej jeden wiarygodny znak ma wartość diagnostyczną. Prawdopodobne objawy i dystrofie (znamiona) są brane pod uwagę w połączeniu z co najmniej jednym prawdziwym objawem lub w połączeniu z danymi z badań serologicznych i anamnestycznym potwierdzeniem zakażenia u dzieci i ich rodziców. W przypadku późnej kiły wrodzonej diagnozę potwierdzają dane dotyczące reakcji serologicznych RIF, RIVT i RPHA.
Prognoza zależy od jakości i terminowości leczenia matki oraz ciężkości choroby dziecka. Kompletne leczenie, racjonalny schemat i opieka, karmienie piersią zapewniają całkowite wyleczenie dzieci.W przypadku późnej kiły wrodzonej rozpoczęcie leczenia na czas jest dość skuteczne, ale RIE "1 i RIF mogą pozostać dodatnie przez długi czas.
Zapobieganie. Zgodnie z instrukcją poradnie przedporodowe rejestrują wszystkie kobiety w ciąży i zapewniają im badanie kliniczne i serologiczne. Badanie serologiczne na kiłę przeprowadza się dwukrotnie - w pierwszej i drugiej połowie ciąży. Jeśli kobieta w ciąży ma aktywną lub utajoną postać kiły, leczy się ją tylko antybiotykami. Jeśli kobieta miała w przeszłości kiłę i zakończyła leczenie antysyfilityczne, to w czasie ciąży nadal zaleca się specjalne leczenie profilaktyczne, aby zapewnić narodziny zdrowego dziecka.
32. Oznaki złośliwego przebiegu kiły (według okresów), przyczyny.
Czasami kiła nabiera złośliwego przebiegu (kiła maligna). Przy tej postaci nawroty następują bardzo szybko jeden po drugim, prawie nie ma między nimi okresów utajonych, bardzo szybko manifestacja kiły nabiera charakteru głębokiego niszczenia tkanek. W złośliwym przebiegu kiły dochodzi do silniejszej reakcji węzłów chłonnych i wyraźniejszego zjawiska prodromalnego pod koniec drugiego okresu inkubacji. Zjawiska prodromalne w takich przypadkach mają tendencję do przedłużania się przez okres następujących po nich wtórnych wysypek. Jednak dobrze wiadomo, że u pacjentów z ciężką kacheksją, u których kiła jest zwykle ciężka, może nie być reakcji ze strony węzłów chłonnych, a nawet regionalnego dymienicy. Często w okresie prodromalnym i w okresie wysypki syfilidolu pacjent ma dość znaczny wzrost temperatury, który utrzymuje się przez długi czas, nawet gdy pojawiły się już syfilidy. Często tacy pacjenci skarżą się na silne bóle głowy, bóle stawów; stawy mogą jednocześnie puchnąć i znajduje się w nich wysięk; występują również bolesne obrzęki okostnej. Wysypki okresu wtórnego wykazują w takich przypadkach tendencję do gnicia; powstają ektymy lub rupie. Powstałe wrzody mają tendencję do powiększania się, wzdłuż ich obwodu wyraźnie wystaje fioletowa obwódka, na której z kolei tworzą się krosty. Ogólnie przyjmuje się, że pojawienie się kiły krostkowej zwiastuje złośliwy przebieg kiły. Kiły krostkowe mogą być wykryte przy pierwszej wysypce jako objawy świeżej kiły wtórnej, ale mogą również wystąpić przy nawracających wysypkach. Po wykwitach krostkowych w świeżym wtórnym okresie kiły, nawracające wykwity mogą mieć charakter jedynie plamistych lub grudkowych wysypek. Najczęściej pacjent ma wysypki polimorficzne, gdy wraz z elementami krostkowymi występują zarówno wysypki plamiste, jak i grudkowe. Manifestacje kiły złośliwej mogą być zlokalizowane nie tylko na skórze, ale także na błonach śluzowych; dotyczy to zarówno narządów wewnętrznych, jak i układu nerwowego. Podkreśliliśmy już pojawienie się silnych bólów głowy, które wskazują na udział w procesie ośrodkowego układu nerwowego, ewent. opon. Z grupy kiły złośliwej wyróżnia się kiłę galopującą, charakteryzującą się wczesnym początkiem trzeciorzędowych objawów kiły z krótkim okresem wtórnym lub nawet jego brakiem. Jednocześnie kiła, która zwykle występuje w postaci przewlekłej infekcji, przybiera charakter ostrego przebiegu, kiła, która ledwo się pojawiła, jest już podatna na próchnicę. Ponadto kiła galopująca charakteryzuje się mnóstwem nawrotów następujących po sobie. Stosowany jest również termin „kiła okaleczająca”, wskazujący na znaczne oszpecające zniszczenia spowodowane infekcją syfilityczną. Jest to zwykle odnotowywane w przypadku zmian kiły okresu trzeciorzędowego u pacjentów, którzy przez długi czas pozostawali bez leczenia z osłabioną odpornością organizmu. Ponadto istnieje termin „syfilis gravis”, gdy syfilidy wpływają na ważne narządy pacjenta, a tym samym stwarzają zagrożenie dla samego istnienia tego ostatniego. Ani kiła okaleczająca, ani kiła gravis nie są w żaden sposób związane z pojęciem kiły złośliwej i nie mają z nią nic wspólnego. Reakcje serologiczne w kile złośliwej mogą być ujemne. W procesie leczenia krotiwosyfilitycznego, wraz z poprawą ogólnego stanu organizmu, seroreakcje z negatywnych mogą przekształcić się w pozytywne. Należy wspomnieć, że w objawach kiły złośliwej trudno jest wykryć blady krętek.
Nazywa się kiłę wrodzoną, która jest przenoszona na nienarodzone dziecko przez łożysko przez krew matki. Kiła wrodzona jest wczesna i późna.
Kiła wrodzona wczesna obejmuje kiłę płodową, kiłę niemowlęcą i kiłę wczesnego dzieciństwa.
Późna kiła wrodzona zwykle ujawnia się po 15-16 latach i do tego czasu się nie objawia. Czasami jednak objawy kiły wrodzonej późnej pojawiają się już od trzeciego roku życia.
Kiła płodowa pojawia się około 5 miesiąca ciąży, kiedy blade krętkowce penetrują łożysko i aktywnie namnażają się wewnątrz płodu.
Kiła płodowa dotyka dosłownie wszystkich narządów wewnętrznych, mózgu i układu kostnego płodu, więc szanse na przeżycie płodu są bardzo niskie. Kiła płodowa zwykle kończy się jego śmiercią w 6-7 miesiącu księżycowym ciąży lub przedwczesnym porodem martwego dziecka.
Według literatury medycznej 89% ciąż u kobiet z kiłą wtórną kończy się śmiercią płodu lub urodzeniem martwego płodu.
Niektóre dzieci zakażone przez łożysko kiłą przeżywają, ale często takie dzieci, zwłaszcza te urodzone z aktywnymi objawami kiły, nie są zdolne do życia i umierają w pierwszych dniach lub miesiącach po urodzeniu.
0Array ( => Wenerologia => Dermatologia => Chlamydia) Array ( => 5 => 9 => 29) Array ( =>.html => https://policlinica.ru/prices-dermatology.html => https:/ /hlamidioz.policlinica.ru/prices-hlamidioz.html) 5
Jeśli dziecko pozostaje przy życiu, to z reguły ma bardzo silne naruszenia wszystkich układów ciała. Dzieci z wczesną kiłą wrodzoną są słabe, słabo się rozwijają, pozostają w tyle pod względem wzrostu i masy ciała oraz są słabo rozwinięte zarówno fizycznie, jak i psychicznie.
U dzieci z wczesną kiłą wrodzoną wieku niemowlęcego często dotyczy to oczu, a także narządów wewnętrznych: wątroby, śledziony, układu sercowo-naczyniowego. Przy wczesnej kile wrodzonej często obserwuje się zmiany skórne, kości i chrząstki oraz zębów. Może rozwinąć się obrzęk mózgu lub syfilityczne zapalenie opon mózgowych.
Wczesna kiła wrodzona u dzieci może wystąpić zarówno z objawami kiły, czyli wysypkami skórnymi, jak i w postaci utajonej - bezobjawowo. Jednak nawet w przypadku utajonej kiły wrodzonej chorobę można łatwo określić na podstawie dodatnich reakcji serologicznych we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym.
Dzieci z wczesną kiłą wrodzoną w wieku od 1 do 2 lat mogą wykazywać:
- wysypki grudkowe
Wokół odbytu, w okolicy narządów płciowych pośladki, rzadziej na błonie śluzowej jamy ustnej, krtani, nosa. Grudki mogą być zlokalizowane na dłoniach i podeszwach stóp, na skórze twarzy, głównie wokół ust i na brodzie, rzadziej na czole i łukach brwiowych. Jednocześnie wokół ust tworzą się promieniście zlokalizowane pęknięcia, które po zagojeniu tworzą rodzaj promienistych blizn. Blizny te są bardzo charakterystyczną oznaką kiły wrodzonej, która pozostaje na całe życie.
- syfilityczna pęcherzyca
Najczęstszy rodzaj wysypki syfilitycznej we wczesnej kile wrodzonej. Syfilityczna pęcherzyca to pęcherze, które najczęściej zlokalizowane są na dłoniach i podeszwach dziecka, rzadziej na powierzchniach zginaczy przedramion i nóg lub na tułowiu. Pęcherzyca często obserwuje się już przy urodzeniu dziecka lub pojawia się w pierwszych dniach i tygodniach jego życia.
- syfilityczny nieżyt nosa
Jest to również charakterystyczny objaw kiły wrodzonej u niemowląt. Nieżyt nosa z kiłą występuje z powodu zapalenia, które powoduje wysypka grudkowa na błonie śluzowej nosa. W przypadku syfilitycznego nieżytu nosa oddychanie przez nos jest utrudnione, dziecko jest zmuszone oddychać przez usta.
- zapalenie kości i chrząstki
Inną oznaką wczesnej kiły wrodzonej u niemowląt jest syfilityczna choroba kości. Osteochondroza najczęściej dotyka kończyn, powodując miejscowe napięcie, obrzęk i ból w dotkniętym obszarze.
- zapalenie okostnej i osteoperiostitis
Objawy zaburzeń układu kostnego we wczesnej kile wrodzonej obserwuje się u 70-80% chorych.
TYLKO W MARTEoszczędź - 15%
1000 rubli Zapis EKG z interpretacją
- 25%podstawowy
Wizyta u lekarza
terapeuta weekendowy
980 rubli. wstępna wizyta u hirudoterapeuty
wizyta u terapeuty - 1130 rubli (zamiast 1500 rubli) "Tylko w marcu, w soboty i niedziele, wizyta u lekarza pierwszego kontaktu z 25% rabatem - 1130 rubli, zamiast 1500 rubli (zabiegi diagnostyczne płatne zgodnie z cennikiem)
Po pierwszym roku choroby objawy wczesnej kiły wrodzonej zwykle ustępują. Podobnie jak w przypadku kiły nabytej w wieku dorosłym, możliwe są nawracające wysypki na skórze i błonach śluzowych w postaci różyczki lub grudek. Ponadto możliwe jest uszkodzenie krtani, kości, układu nerwowego, wątroby, śledziony i innych narządów.
Jeśli chodzi o późną kiłę wrodzoną, może również wystąpić w postaci utajonej w obecności dodatnich reakcji serologicznych i może objawiać się pewnymi objawami klinicznymi. Z reguły późną kiłę wrodzoną wykrywa się w wieku 15-16 lat, czasem później, ale czasem wcześniej.
Najniebezpieczniejsze objawy późnej kiły wrodzonej:
- uszkodzenie oczu (czasami aż do całkowitej ślepoty);
- uszkodzenie ucha wewnętrznego (syfilityczny labirynt z nieodwracalną głuchotą);
- dziąsła narządów wewnętrznych i skóry;
- zmiana kształtu zębów (w której wzdłuż wolnej krawędzi górnych siekaczy pojawia się półksiężycowaty nacięcie)
Możliwe objawy późnej kiły wrodzonej obejmują:
- łydki „szabli”;
- blizny wokół ust;
- „czaszka w kształcie pośladka”;
- nos siodłowy (u 15-20% pacjentów występuje charakterystyczny objaw z powodu zniszczenia kości nosowych i części kostnej przegrody nosowej);
- guzki i dziąsła mogą tworzyć się na skórze pacjenta;
- bardzo często dochodzi do uszkodzenia układu hormonalnego
Kiłę wrodzoną można wyleczyć nowoczesną medycyną i należy to robić jak najszybciej, aż zmiany wywołane kiłą w organizmie dziecka staną się nieodwracalne. Dlatego nawet przed zajściem w ciążę kobieta z kiłą z pewnością powinna skonsultować się z wenerologiem, a jeśli choroba matki ujawniła się w czasie ciąży, kobieta musi sama przejść kurs leczenia kiły i natychmiast przeprowadzić leczenie profilaktyczne dziecka po urodzeniu.
Ginekolodzy naszego centrum medycznego są zawsze gotowi pomóc w zaplanowaniu pożądanej i zdrowej ciąży.
