Objawy i leczenie wirusa Kawasaki. Choroba Kawasaki - co to jest? Objawy i leczenie

Zespół Kawasaki rozwija się u dzieci w wieku poniżej 5 lat. Choroba ta jest spowodowana stanem zapalnym naczyń krwionośnych i objawia się gorączką, odropodobną wysypką skórną i obrzękiem węzłów chłonnych. Najbardziej podatni na rozwój patologii są chłopcy. Choroba Kawasaki to taka, która przy braku terminowego i odpowiedniego leczenia prowadzi do rozszerzenia naczyń wieńcowych, rozwoju, pogrubienia błony wewnętrznej, zwężenia światła i pęknięcia ściany naczynia. Wzrost zachorowań obserwuje się w okresie wiosenno-zimowym.

Zespół i chorobę o tej samej nazwie odkrył pediatra z Japonii T. Kawasaki. U 50 chorych dzieci stwierdził podobne objawy kliniczne: przedłużającą się gorączkę, powiększone węzły chłonne, zapalenie spojówek, popękane wargi, obrzęk podeszew i dłoni, przekrwienie, suchość, łuszczenie się skóry i charakterystyczną wysypkę. Choroba słabo reagowała na leczenie, pacjenci umierali z powodu patologii serca. Kilka lat później cały świat dowiedział się o tej chorobie.

Powody

Przyczyny zespołu Kawasaki nie są w pełni poznane i nie są znane medycynie. Zakłada się, że w rozwoju patologii wiodącą rolę odgrywają predyspozycje dziedziczne i drobnoustroje.. Infekcja wirusowa lub bakteryjna, a także procesy autoimmunologiczne zachodzące w organizmie człowieka są głównymi czynnikami etiologicznymi choroby.

atak autoimmunologiczny w zapaleniu naczyń

Proces autoimmunologiczny leżący u podstaw zespołu Kawasaki rozwija się u dzieci w pierwszych latach życia i prowadzi do zapalenia naczyń krwionośnych, które jest wykrywane nagle po serii procedur diagnostycznych. Gronkowce, paciorkowce lub riketsje stymulują tworzenie limfocytów T. W odpowiedzi na antygeny komórek śródbłonka wytwarzane są przeciwciała i powstaje odpowiedź immunologiczna.

Czynniki ryzyka przyspieszające rozwój zmian w tętnicach wieńcowych – palenie tytoniu, nadciśnienie, dysproteinemia.

Objawy

zmiany w zespole Kawasaki

Klinika choroby jest niespecyficzna. U pacjentów temperatura ciała wzrasta do 40 stopni i nie spada w ciągu 5 dni. Na skórze pojawia się wysypka przypominająca odrę, rumień, powiększają się węzły chłonne szyjne, język staje się szkarłatny, dłonie i stopy łuszczą się i puchną. Usta są stale suche, czerwoną obwódkę warg pokrywają krwawiące pęknięcia. U dzieci zatkany nos, przekrwienie gardła, powiększenie migdałków, obustronne zapalenie spojówek i. Na tle gorączki pojawiają się objawy zatrucia - biegunka, bóle brzucha, bóle stawów, nudności, zmęczenie i drażliwość, tachykardia. Dotknięte dzieci stają się nastrojowe, niespokojne, letargiczne lub nadmiernie pobudliwe.

Objawy skórne zespołu są reprezentowane przez małe czerwone plamki, pęcherze, szkarłatną lub łuskowatą wysypkę. Jego elementy znajdują się na tułowiu, kończynach oraz w pachwinie. Na zgrubiałej skórze dłoni i podeszew tworzą się obszary rumienia, które ograniczają ruchy palców.

objawy choroby Kawasaki

Podczas patologii rozróżnia się trzy etapy, cyklicznie zastępujące się nawzajem:

• Ostry etap trwa dwa tygodnie i objawia się gorączką, objawami osłabienia i zatrucia. W mięśniu sercowym słabnie i przestaje działać.
• Etap podostry objawia się we krwi i objawami zaburzeń kardiologicznych - szmer skurczowy, stłumione tony serca.
• Powrót do zdrowia następuje do końca drugiego miesiąca choroby: wszystkie objawy patologii znikają, a parametry ogólnego badania krwi powracają do normy.

Zespół Kawasaki u dorosłych charakteryzuje się zapaleniem naczyń wieńcowych, które w niektórych obszarach przestają być elastyczne i pęcznieją. Choroba prowadzi do wczesnej, zakrzepicy i zawału serca. U młodych ludzi tętniaki z czasem stają się mniejsze i mogą ostatecznie zniknąć.

Pacjenci skarżą się na bóle serca, tachykardię, bóle stawów, wymioty, biegunkę. W rzadszych przypadkach odnotowuje się objawy zapalenia opon mózgowych, zapalenia pęcherzyka żółciowego i zapalenia cewki moczowej, kardiomegalia, hepatomegalia.

Komplikacje

Choroba Kawasaki ma bardzo ciężki przebieg i często jest powikłana rozwojem poważnych schorzeń:

1. zapalenie mięśnia sercowego,
2. pęknięty tętniak,
3. Nabyty,
4. Hemoperikardia,
5. zapalenie ucha środkowego,
6. zapalenie zastawek,

Szybka diagnoza i leczenie zespołu Kawasaki pozwoliły na radykalne zmniejszenie zachorowalności i śmiertelności niemowląt.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby opiera się na charakterystycznych objawach: wysoka gorączka powyżej 5 dni, obustronne zapalenie spojówek, popękane wargi, obrzęk i zaczerwienienie kończyn, rumień dłoni lub stóp, polimorficzna wysypka na tułowiu, adenopatia.

• pacjenci stwierdzają trombocytozę, niedokrwistość, zwiększoną, zwiększoną ESR.
• W ogólnej analizie moczu - białko i leukocyty.
• - objawy zawału mięśnia sercowego.
• Na radiogramie - zmiana granic serca.
• Na MRI i CT - oznaki upośledzenia drożności tętnic wieńcowych.
• Dodatkowe metody obejmują i .

Leczenie

Ponieważ etiologia choroby nie została ustalona, ​​nie prowadzi się leczenia etiotropowego.

Jednym z możliwych powikłań infekcji u dzieci jest zespół Kawasaki. Niejednoznaczność etiologii utrudnia zapobieganie chorobie, a wysoka częstość występowania patologii zakaźnych wśród niemowląt zwiększa ryzyko rozwoju.

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób (ICD 10) patologia ta należy do grupy zmian ogólnoustrojowych tkanki łącznej i ma kod - M30.3. Leczenie jest prawie zawsze skuteczne i w 80% przypadków można uniknąć negatywnych konsekwencji, a śmiertelność nie przekracza 1%.

Zespół Kawasaki to uogólnione zapalenie naczyń krwionośnych o charakterze autoimmunologicznym, tj. wynikające z własnej odporności, natury. Czasami nazywa się to również zespołem śluzowo-skórnych węzłów chłonnych lub.

Istotą choroby jest uszkodzenie tętnic i żył o średniej i mniejszej średnicy, co prowadzi do rozwoju tętniaków, zwężeń, krwotoków.

Choroba została opisana w monografii Tomisaku Kawasaki w 1967 roku, od którego później nadano nazwę.

Zidentyfikował grupę chorych dzieci z tymi samymi objawami:

• wysypka na skórze;
• długa gorączka;
• obustronne zapalenie spojówek;
• wzrost węzłów chłonnych szyjnych;
• obrzęk.

Początkowo patologię nazywano „zespołem skórno-śluzówkowo-limfatycznym”, ale w 1970 roku wykryto również zmiany w naczyniach wieńcowych.

Szczytowa częstość występowania zespołu Kawasaki występuje w wieku 12-24 miesięcy, ale objawy zgłaszano przed ukończeniem 5 roku życia. W Rosji i krajach WNP patologia jest bardzo rzadka, najczęściej spotykana w Japonii.

U dorosłych zespół Kawasaki jest odnotowywany w pojedynczych przypadkach, ponieważ choroba należy do pediatrii i jest uważana wyłącznie za dzieci. W wieku dorosłym przebiega podobnie, jego nasilenie zależy od pierwotnej infekcji.

Ustalono, że głównym ogniwem w patogenezie jest reakcja przeciwciał na komórki śródbłonka i wirusy. Przeciwciała oddziałują na naczynia i powodują stan zapalny w środkowej warstwie ściany, powodując rozwój martwicy mięśni gładkich.

Proces ten prowadzi do powstawania tętniaków i pęknięć, którym mogą towarzyszyć zawały serca i udary. Najczęściej dotyczy to tętnic sercowych, podskórnych, nerkowych, pachowych i okołojajnikowych.

Chorobie Kawasaki zawsze towarzyszy gorączka – temperatura około 40 stopni może utrzymywać się przez cały czas trwania choroby, ponieważ organizm odczuwa silne wycieńczenie. A także tętnice oka ulegają silnemu zapaleniu, co prowadzi do zapalenia spojówek. Osobliwość jego przepływu jest zawsze manifestacją dwustronną.

Uporczywe krwawienie z powodu pęknięcia tętniaka może wywołać niekorzystny rozwój DIC z powstawaniem dużej liczby skrzepów krwi, a następnie masywnym krwotokiem. Prognozy reumatologiczne w tym przypadku będą rozczarowujące.

Możliwe przyczyny patologii

Przyczyna zespołu Kawasaki nie jest w pełni ustalona. Wysoka częstość występowania choroby w Japonii i jej rzadkie występowanie poza regionem Azji sugeruje możliwą predyspozycję genetyczną.

Nie do końca zrozumiała jest również zasada dziedziczenia predyspozycji. Statystycznie około 10% osób, których przodkowie mieli chorobę Kawasaki, jest również diagnozowana.

Reumatologia, gałąź medycyny zajmująca się badaniem tkanki łącznej, podkreśla obowiązkowy wpływ infekcji o charakterze wirusowym lub bakteryjnym.

Patogeny:

• Wirus Epsteina-Barra.
• Parwowirus.
• Rickettsia.
• Opryszczka.
• Krętki.
• Gronkowce.
• Paciorkowce.

Sam zespół Kawasaki nie jest zaraźliwy dla innych ludzi, ale bakteria lub wirus, który spowodował jego manifestację, może zostać przeniesiony. Dlatego podczas komunikowania się z dzieckiem należy zachować środki ostrożności: rękawiczki, maskę z gazy.

Objawy i oznaki

Choroba ma postać pełną i niekompletną. Ich wspólną cechą jest uporczywa gorączka z temperaturą ciała dziecka 39-40 stopni, która trwa dłużej niż 5 dni.

Aby dokładnie określić odmianę, spójrz na następujące obowiązkowe funkcje:

• Obustronne zapalenie spojówek.
• Zmiany w błonach śluzowych nosogardła, jamy ustnej i języka („truskawka”, wyraźny kolor, język), popękane usta, zaczerwienienie gardła.
• Miejscowy rumień na dłoniach i stopach, gęsty obrzęk, złuszczanie skóry na palcach.
• Jasnoczerwona pokrzywka, bez strupów i pęcherzyków.
• Obrzęk gruczołów w szyi, bez wydzielania ropy.

W obecności wszystkich objawów lekarze diagnozują pełną postać choroby, w przypadku braku 2-3 z przedstawionej listy - niekompletna.

Oto jak wyglądają na zdjęciu:

Mogą występować inne objawy, ale nie są one konieczne do dokładnej diagnozy.

Można go podzielić na następujące typy:

• Objawy skórne, uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego.
• Objawy śluzówki.
• Uszkodzenie serca i naczyń krwionośnych.

Manifestacje na skórze, w stawach

Na powierzchni ciała choroba wyraża się wysypką plamkową i pęcherzami.

Pojawiają się z powodu zniszczenia naczyń krwionośnych. Zwykle zlokalizowane są na tułowiu lub kończynach, mogą występować w pachwinach i pod pachami – miejscami największego tarcia skóry.

Z biegiem czasu na powierzchni skóry tworzy się rumień - silne zaczerwienienie, które objawia się bolesnością. Częstymi miejscami występowania są podeszwowe powierzchnie dłoni i stóp. Mocna uszczelka ogranicza motorykę palców.

Tętniaki naczyniowe i ich zniszczenie wpływają na stawy. Krwawienie śródstawowe, bóle stawów, zapalenie stawów występują w jednej trzeciej przypadków. Zespół stawowy trwa do miesiąca, po czym następuje stabilna remisja z przywróceniem aktywności ruchowej.

Manifestacje na błonach śluzowych

Często dochodzi do uszkodzenia błon śluzowych oczu i jamy ustnej. Na oczach wyraża się to krwawieniem spojówkowym, rozwija się zapalenie spojówek. Są stale czerwone, smugi krwi są wyraźnie widoczne.

Język ulega szczególnym zmianom. Z powodu pękających naczyń może pojawić się truskawkowy lub szkarłatny kolor brodawkowatej powierzchni języka, co pokazano na poniższym zdjęciu:

Krwawienie obserwuje się na błonach śluzowych policzków i dziąseł, występują objawy zapalenia gardła - możliwe jest zaczerwienienie, powiększenie migdałków i rozwój ropnego zapalenia migdałków. Wargi pękają i krwawią.

Objawy z układu sercowo-naczyniowego

Zespół Kawasaki jest niebezpieczny dla uszkodzenia serca: w tętnicach wieńcowych tworzą się tętniaki, pogarsza się ukrwienie i dochodzi do niedokrwienia mięśnia sercowego.

Często objawia się zapaleniem mięśnia sercowego z tachykardią, bólem serca, zaburzeniami arytmii. W przypadku braku terapii może rozwinąć się ostra niewydolność serca z dużym prawdopodobieństwem zgonu.

Rzadziej: zapalenie osierdzia, niewydolność aorty i zastawki mitralnej. Może wystąpić wada zastawki trójdzielnej, problemy z płucami z powodu naruszenia czynności serca.

Etapy przebiegu choroby

Zespół Kawasaki u dzieci występuje w 3 etapach:

• Ostre, w ciągu pierwszych 10 dni.
• Podostry, w ciągu 2-3 tygodni.
• Okres rekonwalescencji od miesiąca do dwóch lat.

Ostry etap zaczyna się od gwałtownego wzrostu temperatury (hipertermii) do 39-40 stopni, o charakterze przerywanym. Wysoka temperatura utrzymuje się przez cały ostry okres.

Na tle gorączki dochodzi do wzrostu węzłów chłonnych szyjnych i piersiowych, występują objawy ogólnego zespołu zatrucia - wymioty, osłabienie, biegunka, ból wątroby. W ostrym okresie występuje zapalenie spojówek.

Etap podostry charakteryzuje się pojawieniem się rumienia, wysypki. Martwica warstwy przyśrodkowej prowadzi do powstania tętniaków, rozwijające się krwawienie powoduje zakrzepicę. Ten etap jest niebezpieczny dla rozwoju uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego. Wysypki na skórze przechodzą do końca, skóra zaczyna się łuszczyć, ustępuje objawy zapalenia spojówek.

Etap powrotu do zdrowia charakteryzuje się stopniową odbudową naczyń krwionośnych. Czas trwania zależy od masywności zmiany, liczby tętniaków. Szybkość powrotu do zdrowia zależy od tego, jak szybko rozpoczęto leczenie.

Jak przeprowadzana jest diagnoza?

Oprócz zwykłego badania, które często wystarcza do zdiagnozowania patologii, zaleca się testy i badania instrumentalne.

Ćwiczenie

Pomoc w ustaleniu patologii pomaga:

• Badania krwi i moczu.
• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Sama choroba nie ma żadnych specyficznych markerów zarówno w klinicznych, jak i biochemicznych badaniach krwi. Chorobę Kawasaki można ustalić, sumując czynniki.

W ogólnym badaniu krwi obserwuje się niedokrwistość, trombocytozę i wzrost ESR. Biochemia pokaże dużą liczbę immunoglobulin. W moczu znajdują się białka i leukocyty.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pozwala określić stan funkcjonalny mózgu, aby wykluczyć rozwój zapalenia opon mózgowych. Jest to ważne, ponieważ jeśli zapalenie opon mózgowych nie zostanie zdiagnozowane na czas, istnieje wysokie ryzyko nieodwracalnego uszkodzenia rdzenia kręgowego i mózgu, a następnie śmierci.

Dodatkowo wykonuje się koagulogram, który służy jako metoda badania różnicowego w celu wykluczenia DIC.

Badania

Aby określić stan narządów, a zwłaszcza serca, wykonaj:

• EchoCG.
• RTG klatki piersiowej;
• Angiografia.

EKG pokazuje tachykardię, początkowe objawy niedokrwienia, arytmię. Na tym etapie ważne jest wykluczenie ostrej niewydolności serca. EchoCG pozwala poznać stan osierdzia i ścian serca, gęstość zastawek.

Rozpoznanie zmian sercowych zajmuje jedno z głównych miejsc w leczeniu tej choroby, ponieważ wczesna terapia może zapobiec nieprzyjemnym konsekwencjom.

Angiografia pozwala ocenić stan naczyń wieńcowych, wykryć tętniaki i zakrzepicę. Dodatkowo można przepisać USG nerek - jest to środek zapobiegający niewydolności nerek spowodowanej uszkodzeniem tętnic.

Metody leczenia

Zespół Kawasaki nie oznacza możliwości leczenia chirurgicznego, jak również specyficznej terapii.

Leczenie farmakologiczne ma na celu wyeliminowanie objawów, aw niektórych przypadkach zahamowanie procesów autoimmunologicznych.

Immunoglobuliny

Główną metodą jest wprowadzenie immunoglobulin, które zapobiegają procesowi niszczenia naczyń krwionośnych. Głównym wskaźnikiem wystarczalności dawki jest spadek temperatury w ciągu pierwszych kilku godzin po podaniu. Jeśli nie zostanie to odnotowane, wykonuje się drugie wstrzyknięcie, aż do uzyskania wyniku.

Immunoglobuliny wykazują najlepsze wyniki w pierwszych 10 dniach rozwoju, ponieważ pomagają zapobiegać uszkodzeniom naczyń.

Aspiryna

Drugim lekiem jest kwas acetylosalicylowy, czyli aspiryna.

Lek należy do grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych i zapobiega agregacji płytek krwi. Szczególnym plusem jest jego niska toksyczność dla dzieci.

Gdy temperatura spada, dawkę zmniejsza się do poziomu profilaktycznego, wprowadzając inne antykoagulanty.

Aspiryna rozrzedza krew, co pomaga zapobiegać powstawaniu zakrzepów krwi

Równolegle leczy się główne powikłanie zakaźne - antybiotyki, leki przeciwwirusowe. Bakteriofagi wykazują dobrą skuteczność na etapie zdrowienia, ale wcześniej są w stanie wywołać odpowiedź immunologiczną i zaostrzyć sytuację.

Kortykosteroidy mogą być stosowane do tłumienia procesów autoimmunologicznych, jednak ich zastosowanie w leczeniu zespołu Kawasaki budzi kontrowersje.

Niektórzy badacze wskazują na możliwą szkodliwość kortykosteroidów ze względu na ich zdolność do wywoływania rozwoju tętniaków i negatywnego wpływu na układ krzepnięcia krwi.

Możliwe komplikacje

Główną możliwą konsekwencją zespołu Kawasaki u małych dzieci jest zawał mięśnia sercowego. Liczne tętniaki tętnic wieńcowych prowadzą do uszkodzenia serca i niedokrwienia. Zapobieganie tym patologiom jest głównym zadaniem, ponieważ ostra niewydolność serca prawie zawsze prowadzi do śmierci.

Zakrzepica może prowadzić do zaburzeń w mózgu, nerkach.

Dość powszechnymi powikłaniami są również udary i niewydolność nerek. Aby im zapobiec, przeprowadza się terapię przeciwzakrzepową.

Może do tego prowadzić ciągłe krwawienie i osłabiona odporność. Niesie komplikacje dla serca i płuc, jest zwiastunem rozwoju DIC. Zapobieganie tym ostatnim to także osobne zadanie dla lekarzy.

Prognoza

Powrót do zdrowia i obecność powikłań w chorobie Kawasaki u dzieci zależy od terminowości rozpoczęcia leczenia.

Wraz z wprowadzeniem immunoglobulin w ciągu pierwszych 5-6 dni choroby szansa na wyzdrowienie i szybki powrót do zdrowia jest maksymalna.

A także rokowanie jest niezwykle pozytywne w zapobieganiu pękaniu tętniaków naczyń wieńcowych.

Szybkość powrotu do zdrowia zależy również od czynnika zakaźnego. Najgorsze rokowanie dla infekcji szpitalnych, najlepsze – dla sezonowych i powszechnych patogenów, takich jak opryszczka.

A także, według lekarzy, rokowanie jest korzystniejsze, jeśli dziecko zachoruje w wieku 3-4 lat.

Choroba Kawasaki (zespół Kawasaki, zespół śluzowo-skórny limfatyczny) należy do grupy chorób zwanych układowym zapaleniem naczyń. Choroby z tej grupy powodują nieprawidłowe uszkodzenie przez komórki układu odpornościowego naczyń, najczęściej tętnic i żył średniej i małej wielkości. W przypadku zespołu Kawasaki może powodować u dzieci uszkodzenie tętnic wieńcowych – naczyń przenoszących do serca natlenioną krew i składniki odżywcze.

Oprócz tętnic wieńcowych proces zapalny może obejmować otaczający serce worek osierdziowy (osierdzie), a także tkankę wsierdzia (wnętrze serca), a nawet sam mięsień sercowy.

Choroba Kawasaki najczęściej dotyka dzieci – zwykle w wieku poniżej 5 lat. Rzadko narażone są na to starsze dzieci i dorośli. Szczyt zachorowań przypada na 1–2 lata, częściej chorują chłopcy.

Co to jest?

Zespół Kawasaki to ostra choroba dziecięca z gorączką, charakteryzująca się uszkodzeniem naczyń wieńcowych i innych naczyń z możliwym powstawaniem tętniaków, zakrzepicy i pęknięć ściany naczyniowej.

Powoduje

Obecnie reumatologia nie dysponuje jednoznacznymi danymi na temat przyczyn rozwoju choroby Kawasaki.

Najbardziej uznaną teorią jest założenie, że choroba Kawasaki rozwija się na tle dziedzicznej predyspozycji pod wpływem czynników zakaźnych o charakterze bakteryjnym (paciorkowce, gronkowce, rickettsia) lub wirusowym (wirus Epsteina-Barra, opryszczka zwykła, parwowirusy, retrowirusy) .

Na korzyść dziedzicznej predyspozycji do choroby Kawasaki świadczy związek choroby z rasą, jej rozprzestrzenienie się w innych krajach, głównie wśród emigrantów japońskich, rozwój choroby u 8-9% potomków osób wyzdrowiałych.

Objawy choroby Kawasaki

Najbardziej uderzającym objawem zespołu Kawasaki u dzieci (patrz zdjęcie) jest gorączka trwająca dłużej niż 5 dni. Zaobserwowano również w SC:

• wzrost wielkości szyjnego węzła chłonnego;
• obrzęk języka;
• nabycie szkarłatnego odcienia przez język;
• zaczerwienienie ust;
• popękane usta;
• wysypka o charakterze polimorficznym, zlokalizowana na dowolnej części ciała;

Około 2 tygodnie po wystąpieniu gorączki u dziecka mogą pojawić się grudki z łuszczącą się skórą na dłoniach lub podeszwach.

Podczas patologii rozróżnia się trzy etapy, cyklicznie zastępujące się nawzajem:

1. Ostra faza trwa dwa tygodnie i objawia się gorączką, objawami osłabienia i zatrucia. W mięśniu sercowym rozwija się proces zapalny, słabnie i przestaje działać.
2. Stadium podostre objawia się trombocytozą we krwi i objawami zaburzeń serca - szmer skurczowy, stłumione tony serca, arytmia.
3. Powrót do zdrowia następuje pod koniec drugiego miesiąca choroby: wszystkie objawy patologii znikają, a parametry ogólnego badania krwi wracają do normy.

Zespół Kawasaki u dorosłych charakteryzuje się zapaleniem naczyń wieńcowych, które w niektórych obszarach przestają być elastyczne i pęcznieją. Choroba prowadzi do wczesnej miażdżycy, zwapnień, zakrzepicy, dystrofii mięśnia sercowego i zawału. U młodych ludzi tętniaki z czasem stają się mniejsze i mogą ostatecznie zniknąć.

Pacjenci skarżą się na bóle serca, tachykardię, bóle stawów, wymioty, biegunkę. W rzadszych przypadkach odnotowuje się objawy zapalenia opon mózgowych, zapalenia pęcherzyka żółciowego i zapalenia cewki moczowej, kardiomegalia, hepatomegalia.

Diagnostyka

Gorączka trwająca dłużej niż 5 dni i spełniające 4 z poniższych kryteriów są wymagane do rozpoznania zespołu Kawasaki

1. Rumień dłoni lub stóp;
2. Gęsty obrzęk dłoni lub stóp w 3-5 dniu choroby;
3. Peeling na opuszkach palców w 2-3 tygodniu choroby;
4. Obustronna iniekcja spojówkowa;
5. Zmiany na ustach lub w jamie ustnej: „truskawkowy” język, rumień lub pęknięcia na wargach, infekcja błony śluzowej jamy ustnej i gardła;
6. Dowolna z wymienionych zmian, zlokalizowana na kończynach;
7. Wykwit polimorficzny na tułowiu bez pęcherzyków i strupów;
8. Ostra nieropna limfadenopatia szyjna (średnica jednego węzła chłonnego > 1,5 cm).

W przypadku braku 2-3 z 4 obowiązkowych objawów choroby ustala się diagnozę niepełnego obrazu klinicznego choroby.

Komplikacje

Choroba Kawasaki ma bardzo ciężki przebieg i często jest powikłana rozwojem poważnych schorzeń:

1. zapalenie mięśnia sercowego,
2. nabyta niewydolność aorty i mitralnej,
3. Hemoperikardia,
4. zapalenie ucha środkowego,
5. zawał mięśnia sercowego,
6. pęknięty tętniak,
7. zapalenie osierdzia,
8. zapalenie zastawek,
9. Ostra i przewlekła niewydolność serca.

Szybka diagnoza i leczenie zespołu Kawasaki pozwoliły na radykalne zmniejszenie zachorowalności i śmiertelności niemowląt.

Leczenie choroby Kawasaki

Głównym celem terapii lekowej jest ochrona układu sercowo-naczyniowego przed uszkodzeniem.

Dobry efekt w chorobie Kawasaki dają następujące leki:

Wraz z rozwojem powikłań ze strony układu sercowo-naczyniowego (stenozy, tętniaki, zawał mięśnia sercowego) dzieciom, które miały ostry i podostry etap choroby Kawasaki, można przepisać angioplastykę, pomostowanie tętnic wieńcowych lub zwężenie.

Prognoza

Zwykle przez 2-3 miesiące przebiegu choroby objawy całkowicie ustępują. Po 4-8 tygodniach na płytkach paznokcia mogą tworzyć się poprzeczne bruzdy w kolorze białym. Jeśli choroba nie jest leczona, w 25% przypadków rozwija się pęknięcie tętniaka.

Obecnie zgony wynoszą 0,1-0,5%, co sugeruje pozytywne rokowanie. W rzadkich przypadkach, u około 3%, choroba może powrócić w ciągu roku po leczeniu.

Kawasaki to choroba, która zwykle występuje u dzieci w wieku od półtora do 5 lat. Najczęściej choroba zaczyna się od 1,5 do 2 lat. Ponadto Kawasaki to choroba, która częściej dotyka chłopców niż dziewczynki (1,5:1).

Jak można opisać tę chorobę? Zespół Kawasaki charakteryzuje się stanem zapalnym ścian naczyń krwionośnych, prowadzącym do rozszerzenia głównie tętnic wieńcowych. Występuje również gorączka, zapalenie naczyń oraz zmiany w węzłach chłonnych, błonach śluzowych skóry.

Fabuła

Choroba ta została po raz pierwszy opisana przez japońskiego pediatrę T. Kawasaki w 1967 roku. Wprowadził ją jako nową chorobę wieku dziecięcego - zespół śluzówkowo-węzłowy. W sumie zaobserwował 50 przypadków choroby. Wszystkie dzieci miały powiększone węzły chłonne, pęknięcia na ustach, wykwity, obrzęk podeszew i dłoni, przekrwienie. Początkowo choroba ta była uważana za łatwo uleczalną, ale po kilku zgonach stwierdzono, że pacjenci mieli poważne uszkodzenie serca. Następnie cały świat dowiedział się o odkryciu naukowca, a choroba została nazwana jego imieniem.

Powody

Obecnie medycyna nie zna przyczyn choroby Kawasaki. Istnieją jednak dowody, że Kawasaki jest chorobą, która rozwija się z powodu czynnika zakaźnego u pacjentów predysponowanych genetycznie.

Choroba ta występuje 10 razy częściej w Japonii niż w Ameryce i prawie 30 razy częściej niż w Wielkiej Brytanii i Australii. Zauważono, że zimą i wiosną częściej chorują.

Objawy choroby Kawasaki

Choroba charakteryzuje się następującymi objawami:

Gorączka, która utrzymuje się dłużej niż 5 dni.

Na ustach pojawiają się pęknięcia, często zdarza się, że krwawią. Istnieją ogniska rumienia.

W błonie śluzowej jamy ustnej występują krwotoki.

Kawasaki to choroba u dzieci, która charakteryzuje się jasnym kolorem języka.

Obserwuje się przekrwienie błony śluzowej nosa i przekrwienie gardła.

Temperatura ciała wzrasta.

Zapalenie spojówek pojawia się z powodu zwiększonego wypełnienia naczyń krwionośnych.

Skóra na opuszkach palców zaczyna się łuszczyć (w 2-3 tygodniu przebiegu choroby).

Na skórze ciała występuje wysypka, rumień na stopach i dłoniach.

Na dłoniach i stopach pojawia się gęsty obrzęk. Zwykle ma to miejsce 3-5 dni po wystąpieniu choroby.

Dziecko szybko się męczy i staje się bardzo drażliwe.

Zespół Kawasaki charakteryzuje się również zwiększoną częstością akcji serca. Ponieważ serce jest uszkodzone, rytm serca może być zaburzony.

Węzły chłonne zwykle powiększają się w szyi.

Z biegiem czasu można zaobserwować różne komplikacje z wielu układów i narządów. Być może rozwój zapalenia mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego od strony układu sercowo-naczyniowego. Wraz z chorobą istnieje możliwość pęknięcia tętniaka, podczas gdy krew dostaje się do jamy osierdziowej, rozwijając w ten sposób hemopericardium. Wiele rzadkich chorób, w tym choroba Kawasaki, powoduje uszkodzenie zastawek serca. Mogą rozwinąć proces zapalny, który nazywa się zapaleniem zastawek. W przypadku uszkodzenia pęcherzyka żółciowego powstaje opuchlizna, opon mózgowo-rdzeniowych - aseptyczne zapalenie opon mózgowych, stawy - zapalenie stawów, jamy ucha - zapalenie ucha środkowego. W przypadku zablokowania dużych tętnic znajdujących się w kończynach powstaje zgorzel.

Diagnoza choroby

Pacjent jest diagnozowany na podstawie objawów klinicznych i oczywiście badania diagnostyczne są obowiązkowe.

Badanie krwi - wykrywa się trombocytozę, niedokrwistość, transaminazy, podwyższone poziomy białka C-reaktywnego, ESR, antytrypsynę;

Analiza moczu - w moczu występuje ropa i białko;

Elektrokardiografia - służy do wczesnej diagnozy zawału mięśnia sercowego;

Prześwietlenie narządów klatki piersiowej - pozwala wykryć zmiany w granicach serca;

Rezonans magnetyczny i angiografia komputerowa - są niezbędne do oceny drożności tętnic wieńcowych;

Echokardiografia - umożliwia ustalenie, czy występują nieprawidłowości w pracy serca.

Trudność w postawieniu diagnozy

Rzadkie choroby zwykle nie są tak powszechne wśród lekarzy. Wiedzą o nich tylko z książek. Dlatego u małych dzieci trudniej jest postawić diagnozę, taką jak zespół Kawasaki, niż u dzieci starszych. Najczęściej jednak to u młodych pacjentów po przebytej chorobie pojawiają się powikłania w sercu. Dziecko cierpiące na tę chorobę jest zwykle drażliwe i niepocieszone (może to być spowodowane aseptycznym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych), ale takie objawy mogą być również związane z innymi infekcjami, takimi jak odra.

Innym objawem jest stwardnienie i zaczerwienienie miejsca wstrzyknięcia BCG z powodu reaktywności krzyżowej między limfocytami T i białkami szoku cieplnego.

Zmiany w jamie ustnej, a także zmiany obwodowe i wysypka mogą również towarzyszyć szkarlatynie. Chociaż nie obserwuje się z nim powiększonych węzłów chłonnych i zapalenia spojówek.

Kawasaki to choroba, którą można również pomylić z zespołem oparzonej skóry, różyczką, różyczką niemowlęcą, wirusem Epsteina-Barra, mononukleozą zakaźną, grypą A, zespołem wstrząsu toksycznego, zakażeniem adenowirusem, zespołem Stevensona-Johnsona, układowym młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Etapy choroby

1. Ostra gorączka. Trwa przez pierwsze dwa tygodnie, głównymi objawami są gorączka i objawy ostrego zapalenia.

2. Podostry. Trwa od 2 do 3 tygodni, charakteryzuje się wzrostem poziomu płytek krwi, możliwe jest pojawienie się tętniaków.

3. Odzyskiwanie. Zwykle po 6-8 tygodniach od wystąpienia choroby wszystkie objawy choroby zanikają, stadium utrzymuje się do normalnych wartości ESR, a zmiany w naczyniach krwionośnych zmniejszają się lub ustępują.

Choroba Kawasaki, podobnie jak wszystkie choroby gorączkowe, zaczyna się ostro od gwałtownego wzrostu temperatury ciała do 40 ° C. Charakterystyczna jest również silna pobudliwość pacjentów. Pacjenci cierpią na gorączkę, często cierpią na bóle brzucha i drobne stawy. Jeśli nie zostaną podjęte żadne środki, gorączka trwa od 1 do 2 tygodni, ale czasami do 36 dni.

Leczenie

Zwykle składa się z dwóch etapów. W pierwszym etapie stosuje się aspirynę lub dożylną immunoglobulinę. Leki te są potrzebne, aby zapobiec tworzeniu się tętniaków w tętnicach wieńcowych. Najlepszy efekt leczenia osiąga się, jeśli rozpoczniesz je w ciągu pierwszych 10 dni od początku ostrego stadium choroby.

Wiadomo, że po poddaniu się tej terapii większość dzieci zostaje wyleczona z zespołu Kawasaki. Jednak ostatnie badania pokazują, że u tych pacjentów mogą z czasem rozwinąć się nieprawidłowości tętnic wieńcowych. Dlatego osoby, które przeszły tę straszną chorobę, muszą być badane co najmniej raz na 5 lat za pomocą echokardiografu i obserwowane przez kardiologa.

W drugim etapie organizowane jest leczenie tętniaków, które pojawiły się w tętnicy wieńcowej. W przypadku ich wykrycia zalecany jest dodatkowy kurs aspiryny, konieczne jest również okresowe badanie (echokardiografia i ewentualnie angiografia naczyń wieńcowych). W przypadku dużego tętniaka tętnicy można przepisać dodatkowy antykoagulant (klopidogrel lub warfaryna).

Jeśli rozwinęło się zwężenie tętnicy wieńcowej, zaleca się cewnikowanie, ablację rotacyjną i pomostowanie tętnic.

Wpływ na serce

Kawasaki to choroba, która powoduje niewydolność serca u dzieci, choć nie we wszystkich przypadkach. Serce jest zaangażowane w proces patologiczny w pierwszych dniach choroby lub po kryzysie. Ostra postać choroby charakteryzuje się rozwojem procesu zapalnego w mięśniu sercowym (mięsień sercowy). Jednak w większości przypadków po tym nie ma poważnych konsekwencji, ale czasami może to być zachętą do rozwoju zastoinowej niewydolności serca. Mięsień sercowy jest osłabiony i nie może normalnie funkcjonować. Powoduje to gromadzenie się płynu w tkankach i powstawanie obrzęków.

Choroba Kawasaki u dorosłych

Czy dolegliwość z czasem sama o sobie przypomina? Wiadomo, że wiele osób, które przeszły rzadkie choroby, wraca do zdrowia i nie ma śladu po chorobie. W przypadku zespołu Kawasaki jedna na pięć osób doświadcza poważnych konsekwencji ze strony serca i naczyń krwionośnych, które zasilają mięsień sercowy. W tym przypadku ściany naczyń tracą elastyczność i elastyczność, obserwuje się również tętniaki (obrzęki niektórych obszarów). Prowadzi to do wczesnego wystąpienia miażdżycy lub zwapnienia. Czasami wszystko to prowadzi do powstawania skrzepów krwi, dochodzi do niedożywienia mięśnia sercowego, a na końcu do zawału mięśnia sercowego.

Zwykle z biegiem czasu tętniaki rozwijające się wraz z chorobą stają się mniejsze. Stwierdzono, że im młodszy wiek osoby w momencie pojawienia się nowotworów, tym większe prawdopodobieństwo, że z czasem znikną. Tętniaki utrzymujące się u dorosłych mogą powodować zwężenie, zablokowanie, zakrzepicę, co może prowadzić do zawału serca. Dlatego badania takich pacjentów stają się bardzo ważne, aby wykluczyć możliwość wystąpienia objawów niepożądanych w przyszłości.

Jedną z głównych przyczyn patologii serca i naczyń krwionośnych u dzieci jest zespół Kawasaki. Ta anomalia jest uważana za rzadką i słabo poznaną. Może prowadzić do smutnych konsekwencji, w tym śmierci. Dlatego ważne jest, aby w porę rozpoznać oznaki choroby i zapewnić dziecku pomoc.

Przyczyny rozwoju zespołu Kawasaki

Choroba została po raz pierwszy odkryta w połowie XX wieku przez azjatyckiego lekarza. Według Wikipedii anomalia to ostra gorączka u dzieci. Choroba Kawasaki jest również nazywana zespołem śluzowo-skórnym limfocytarnym. Patologia charakteryzuje się rozwojem proliferacyjnego destrukcyjnego zapalenia naczyń, zapalenia tętnic.

W Rosji jest to dość rzadkie, częściej choroba Kawasaki jest diagnozowana w krajach azjatyckich. Na sto tysięcy dzieci choruje na nią około dziesięciu procent niemowląt. W praktyce medycznej zdarzają się przypadki wykrycia patologii u dorosłych pacjentów.

Dokładne przyczyny zespołu Kawasaki u dzieci nie zostały zidentyfikowane. Wiadomo, że dziedziczność odgrywa pewną rolę w rozwoju choroby, ponieważ często jest przekazywana z pokolenia na pokolenie i obserwowana u krewnych.

Choroba ma charakter zakaźny. Zostało to ujawnione podczas badania pacjentów. W ich krwi znaleziono cząsteczki niektórych wirusów. Za podejrzane czynniki uważa się następujące drobnoustroje:

• gronkowiec;
• paciorkowiec;
• wirus Epsteina-Barra;
• parwowirus;
• krętki.

Istnieje patologia i zmienność sezonowa. Szczyt przypada na wiosnę i zimę. Istnieje hipoteza, że ​​choroba Kawasaki jest odpowiedzią immunologiczną na ekspozycję na toksyny.

W rozwoju patologii ważną rolę odgrywa przynależność człowieka do określonej społeczności etnicznej. Świadczy o tym zwiększona wrażliwość na ten syndrom osób mieszkających w Chinach, Japonii i Korei.

Charakterystyczne cechy

Chorobie towarzyszy uszkodzenie naczyń wieńcowych i innych, powstawanie tętniaków, zakrzepica. Zwykle rozwija się dwa miesiące po urodzeniu. W większości przypadków patologia pojawia się w czwartym roku życia dziecka. Zauważa się, że chłopcy cierpią na nią dwa razy częściej niż płeć przeciwna.

Choroba Kawasaki u dzieci ma objawy, które pojawiają się nagle. Początkowo dziecko ma gorączkę, która może trwać przez cały miesiąc. Czasami dochodzi do 40 stopni. Pacjentowi przeszkadza gorączka, która trwa co najmniej pięć dni. Jednocześnie odczuwa senność, skurcze brzucha, staje się drażliwy. Istnieją inne objawy zespołu Kawasaki:

• suche usta;
• powiększenie węzłów chłonnych szyi;
• zaczerwienienie wewnętrznej błony jamy ustnej i błony łącznej oczu.

Kilka dni później do nieprzyjemnych objawów dodaje się wysypkę skórną, tworzenie się polim, obrzęk dłoni i podeszew, pojawiają się wysypki na błonie śluzowej jamy ustnej i na genitaliach. W niektórych przypadkach zespołowi towarzyszą następujące objawy:

• ból stawu;
• zaburzenie przewodu żołądkowo-jelitowego;
• niemiarowość;
• częstoskurcz;
• występ ściany tętnic;
• kardiomegalia.

Po około trzech tygodniach niektóre objawy znikają, na dłoniach i podeszwach pojawia się łuszczenie, a język staje się szkarłatny. Na zdjęciu (poniżej) widać pacjentów z objawami Kawasaki. Jeśli chodzi o narządy oddechowe, pacjent może odczuwać wyciek z nosa, kaszel. W niektórych przypadkach pojawiają się drgawki, porażenie nerwu twarzowego i kończyn.

U niemowląt występuje zwiększona pobudliwość, zły sen, swędzenie z powodu wysypki na skórze. Obrzęk i ból języka mogą powodować odmowę jedzenia.

Charakterystycznym objawem klinicznym u dziewcząt i chłopców jest zgrubienie i zaczerwienienie obszaru w miejscu wstrzyknięcia BCG. Ten objaw nie jest wykrywany w niektórych krajach, ponieważ takie masowe szczepienia nie są przewidziane w niektórych stanach.

Diagnoza patologii

Złożoność diagnozowania choroby polega na rzadkości anomalii. Nie każdy specjalista jest w stanie odróżnić go od innych dolegliwości. Czasami zespół mylony jest z ospą wietrzną, szkarlatyną, odrą. Manifestacje choroby Kawasaki są podobne do wstrząsu toksycznego, zespołu Stevensa-Johnsona, a także objawów innych infekcji eksantemicznych. Często wraz z tą patologią rozpoznaje się zapalenie migdałków, zapalenie płuc i infekcje dróg moczowych.

Powodem wizyty u lekarza jest gorączka, wysypka skórna i zmiany na błonach śluzowych, obrzęk rąk i stóp, gorączka, która nie ustępuje dłużej niż pięć dni. Co najmniej cztery z pięciu objawów muszą być obecne u pacjenta, aby upewnić się, że choroba jest obecna. Jeśli u dziecka rozwinie się tętniak tętnic wieńcowych, wystarczą trzy objawy.

W większości przypadków wymagana jest konsultacja ze specjalistą chorób zakaźnych, kardiologiem, dermatologiem. Badania laboratoryjne obejmują:

1. Biochemiczne i ogólne badania krwi. Pacjenci mają wzrost leukocytów, trombocytozy, aktywności transaminaz, podwyższony poziom bilirubiny i urobilinogenu.
2. Analiza immunologiczna. Pokazuje zawartość białka C-reaktywnego.
3. Analiza moczu. Wykrywa obecność małej mikrohematurii, białkomoczu.
4. Do diagnozowania Kawasaki stosuje się następujące środki:
5. Elektrokardiogram. Pokazuje pracę serca, naruszenia jego funkcji.
6. Echokardiografia. Wykrywa uszkodzenia tętnic wieńcowych, tętniaki i zwężenia różnych oddziałów.
7. Angiografia. Ocenia stan naczyń, pokazuje przerzedzenie i rozszerzenie tętnic.

W niektórych przypadkach może być wymagane prześwietlenie klatki piersiowej, analiza płynu mózgowo-rdzeniowego i nakłucie lędźwiowe. Na podstawie wyników diagnozy i przesłuchania rodziców zaleca się odpowiednie leczenie.

Leczenie

Zwykle pacjent umieszczany jest w szpitalu, gdzie jest leczony pod nadzorem lekarza. Radykalne metody terapeutyczne patologii nie istnieją. Zespół Kawasaki obejmuje leczenie u dzieci metodami zachowawczymi, a zaawansowane przypadki uszkodzenia serca i naczyń krwionośnych są eliminowane chirurgicznie. Głównym celem terapii jest ochrona układu sercowo-naczyniowego.

Zwykle przepisywane są następujące leki:

1. Antykoagulanty. Służy do zapobiegania tworzeniu się skrzepów krwi. Często przepisywany „klopidogrel”, „warfaryna”.
2. Aspiryna. Zmniejsza ryzyko zakrzepicy, obniża temperaturę ciała, likwiduje gorączkę.
3. Immunoglobulina. Zatrzymuje procesy zapalne w naczyniach, zapobiegając powstawaniu tętniaków, pomaga obniżyć temperaturę, zmniejszyć procesy zapalne. Dożylne podawanie „Immunoglobuliny” odbywa się w szpitalu przez pierwsze 12 godzin.

Leki te działają przeciwgorączkowo i zmniejszają ryzyko agregacji płytek. Stosowane są na pierwszym etapie terapeutycznym. Wszystkie leki muszą być przepisane przez lekarza prowadzącego.

Niedopuszczalna jest samoterapia.

Drugi etap polega na eliminacji tętniaków naczyniowych. Pacjentowi przepisano dodatkowy kurs "Aspiryny" i antykoagulantów z regularnym badaniem przez kardiologa.

Dzieci, które przeszły ostre stadium choroby, przechodzą stentowanie, angioplastykę i pomostowanie tętnic wieńcowych. Terapię kortykosteroidami należy stosować ostrożnie, ponieważ zwiększa ryzyko powstania zakrzepów krwi.

Możliwe komplikacje

Głównym niebezpieczeństwem patologów jest to, że w proces zakaźny biorą udział małe i duże tętnice. Jest to obarczone rozszerzeniem naczyń krwionośnych, co prowadzi do poważnych chorób serca. Zespół może powodować następujące powikłania:

• artretyzm;
• zapalenie ucha środkowego;
• zapalenie zastawek;
• zapalenie mięśnia sercowego;
• hemopericardium;
• zablokowanie przewodu żółciowego;
• zgorzel obwodowa;
• zapalenie tkanek miękkich.

Czasami choroba Kawasaki u dorosłych daje o sobie znać po pewnym czasie. Tak więc jedna osoba na pięć ponosi tragiczne konsekwencje ze strony układu naczyniowego. Ściany tętnic stają się mniej elastyczne, tracą elastyczność. U osoby rozwija się wczesny początek zwapnienia i miażdżycy. W rezultacie powstaje zakrzepica, zaburzone jest odżywianie mięśnia sercowego.

Prognoza przeżycia

Choroba ma warunkowo korzystne rokowanie. Jeśli zaczniesz intensywnie zażywać narkotyki w ciągu pierwszych kilku dni, powrót do zdrowia nastąpi za kilka miesięcy. Bez odpowiedniego leczenia ryzyko wystąpienia tętniaków tętnic wieńcowych jest wysokie.