Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) – przyczyny, patogeneza, objawy, rozpoznanie i leczenie. Diagnoza różnicowa

Toczeń rumieniowaty krążkowy objawia się ograniczonymi ogniskami. Znajduje się na dowolnej części ciała, w tym w jamie ustnej, czerwonej granicy warg, tułowiu, skórze głowy, stopach i dłoniach. Ale najczęściej dotyczy to wystających części twarzy: jarzmowych części policzków, tylnej części nosa, czoła i podbródka. Pierwotnym objawem jest dobrze zdefiniowany rumień, najpierw obrzękowy, a następnie naciekowy. Jeśli istnieje kilka obszarów rumieniowych, to łączą się one, lekko łuszczą się i wraz z dalszym postępem przekształcają się w blaszki rumieniowo-naciekowe pokryte ciasno osadzonymi łuskami. Po usunięciu łusek na ich dolnej powierzchni wyraźnie wyróżniają się zrogowaciałe kolce, którymi wprowadza się łuski do ujścia pęcherzyka lub gruczołu łojowego. Te napalone kolce nazywane są „damską piętą”. Zrogowaciałe kolce tworzą się w rozszerzonych otworach gruczołów łojowych i mieszków włosowych z powodu nadmiernego rogowacenia. Usuwaniu ciasno przylegających łusek, które przeniknęły do ​​ujścia mieszków włosowych zrogowaciałymi kolcami, towarzyszy uczucie bolesności (objaw Besniera-Meshchersky'ego). Po ustąpieniu stanu zapalnego w centrum ogniska powstaje zanik bliznowaty. W ten sposób dodawane są trzy patognomoniczne objawy DLE - rumień naciekowy, nadmierne rogowacenie przymieszkowe i zanik bliznowaty. Na obrzeżach blaszek tarczowatych wyraźnie widoczne są wtórne objawy DLE - teleangiektazje, obszary pigmentacji i depigmentacji. Najczęstszą lokalizacją DLE są symetryczne obszary części jarzmowych policzków i tylnej części nosa, przypominające wyglądem skrzydła i ciało motyla, co jest również charakterystycznym objawem. W przypadku lokalizacji ognisk na skórze małżowiny usznej w zmienionych hiperkeratotycznie ustach mieszków, zaskórniki są skoncentrowane, zewnętrznie przypominające powierzchnię naparstka (objaw Chaczaturiana). Na skórze głowy początkowy etap procesu w postaci ognisk rumieniowo-łuskowatych przypomina wyprysk łojotokowy, ale różni się od niego hiperkeratozą mieszków włosowych i zanikiem bliznowatym, który kończy się uporczywym łysieniem. DKV jest uważany za najłagodniejszą formę. Jednak pod wpływem promieniowania ultrafioletowego, innych ekspozycji na promieniowanie, nieracjonalnego leczenia, infekcji i innych czynników traumatycznych może przekształcić się w ogólnoustrojową. Rozpoznanie DKV błony śluzowej jamy ustnej i czerwonej granicy warg z kombinacją ich zmian z charakterystycznymi wysypkami skórnymi nie jest trudne. Diagnoza staje się trudna z izolowaną zmianą czerwonej granicy warg, w której toczeń rumieniowaty musi być różnicowany z liszajem płaskim. Jednak ta ostatnia charakteryzuje się wyraźną sinicą zmiany, składającą się z połączonych ze sobą grudek, tworzących pewien wzór, a także brakiem atrofii. Brak rumienia, atrofia i inny charakter hiperkeratozy odróżniają leukoplakię od tocznia rumieniowatego. Na DKV stosuje się syntetyczne leki przeciwmalaryczne - delagil, plaquenil, rezoquin, hingamin, podawane doustnie w dawkach wiekowych 2 razy dziennie przez 40 dni lub 3 razy dziennie w cyklach 5-dniowych z 3-dniowymi przerwami. Mają właściwości fotoochronne, zapobiegają polimeryzacji DNA i RNA oraz hamują tworzenie przeciwciał i kompleksów immunologicznych. Jednocześnie witaminy z grupy B o działaniu przeciwzapalnym, fotouczulającym, a także witaminy A, C, E, P, które normalizują procesy fosforylacji oksydacyjnej i aktywują wymianę składników tkanki łącznej skóra właściwa.

41. Toczeń gruźliczy. Etiologia, patogeneza, klinika, diagnostyka różnicowa, zasady leczenia.

Gruźliczy toczeń jest ciężką postacią gruźliczych zmian skórnych.

Epidemiologia. Obecnie choroba jest rzadka.

Etiologia i patogeneza. Czynnikiem sprawczym jest Mycobacterium tuberculosis. Choroba rozwija się w wyniku przerzutów krwiotwórczych w obecności procesu gruźliczego innej lokalizacji. Możliwe jest przejście z otaczających struktur (skóra twarzy, spojówka).

Kliniczne oznaki i symptomy tocznia rumieniowatego. Z reguły w grubości skórki tworzą się małe przezroczyste żółtawo-różowe guzki wielkości ziarna prosa. Proces stopniowo rozprzestrzenia się na sąsiednie obszary skóry, ulega ona infiltracji, zagęszczeniu.

W rzadkich przypadkach odnotowuje się apatie gruźlicze ropnie powiek.

Metody laboratoryjne do badania tocznia gruźliczego:

Badanie mikrobiologiczne zawartości przetok;

Zestawienie konkretnych próbek (reakcja Mantoux).

Diagnozę różnicową przeprowadza się z ropniem powiek, gradówką, promienicą, sporotrychozą.

Ogólne zasady leczenia tocznia rumieniowatego:

Konieczne jest prowadzenie długotrwałej specyficznej terapii:

Izoniazyd doustnie 300 mg 1 r / dzień, 2 miesiące

Pyrazynamid doustnie 15-20 mg/kg 1 r/dzień, 2 miesiące

Ryfampicyna doustnie 8-10 mg/kg 1 r/dzień, 2 miesiące

Loratadyna doustnie 10 mg 1 r / dzień (dorośli i dzieci powyżej 12 lat) lub 5 mg 1 r / dzień (dzieci 2-12 lat), 7-10 dni

Chlorek wapnia, 10% r, iv 10 ml 1 r/dzień, 7-10 dni.

Natychmiast po zakończeniu pierwszego cyklu leczenia leki przeciwgruźlicze są przepisywane zgodnie z jednym z następujących schematów:

Izoniazyd doustnie 15 mg/kg/dzień 3 razy w tygodniu, 4 miesiące

Ryfampicyna PO 15 mg/kg/dzień Q3, 4 miesiące lub Pyrazinamid PO 50-70 mg/kg

3 r / tydzień, 4 miesiące lub Metazid w środku 500 mg 2 r / dzień 3 r / tydzień, 4 miesiące

Pyrazinamid doustnie 50-70 mg/kg 3 r/tydzień, 4 miesiące.

Ocena skuteczności leczenia. Kryterium skuteczności leczenia jest ustąpienie objawów miejscowych, a także poprawa funkcji innych narządów.

Powikłania i efekty uboczne leczenia tocznia rumieniowatego. Podczas stosowania pirazynamidu, ryfampicyny, rzadziej izoniazydu, możliwe jest wyraźne naruszenie czynności wątroby.

Na tle stosowania ryfampicyny może wystąpić uszkodzenie nerek. Ponadto możliwy jest rozwój reakcji alergicznych.

Nieracjonalne stosowanie i / lub niewystarczająco kompletne badanie pacjenta przed przepisaniem leków przeciwgruźliczych może prowadzić do uszkodzenia wątroby i nerek. Nieterminowa i niewystarczająco aktywna terapia prowadzi do pojawienia się wyraźnych zmian bliznowatych na skórze.

Prognoza. W wyniku tego procesu powstają duże zmiany bliznowaciejące powiek.

40. Głęboka forma tocznia rumieniowatego. Etiologia, patogeneza, klinika, diagnostyka różnicowa, zasady leczenia.

Toczeń rumieniowaty jest chorobą autoimmunologiczną z dominującą zmianą tkanki łącznej, spowodowaną zaburzeniami genetycznymi układu odpornościowego z utratą tolerancji immunologicznej na ich antygeny. Rozwija się odpowiedź hiperimmunologiczna, powstają Abs przeciwko własnym tkankom, we krwi krążą kompleksy immunologiczne, które odkładają się w naczyniach skóry i narządach wewnętrznych, dochodzi do zapalenia naczyń. W tkankach - reakcja zapalna. Jądra komórkowe ulegają zniszczeniu - pojawiają się komórki ME lub komórki tocznia rumieniowatego.

Głęboki toczeń rumieniowaty Kaposi-Irgang objawia się podskórnymi, głębokimi, gęstymi węzłami o stojącej czerwonej barwie, nieprzylutowanymi do leżących poniżej tkanek. Na powierzchni węzłów znajdują się ogniska hiperkeratozy pęcherzykowej i obszary atrofii. Toczniowi rumieniowatemu głębokiemu towarzyszą objawy ogólne (bóle stawów, stan podgorączkowy, leukopenia, niedokrwistość, zwiększona ESR). Do leczenia stosuje się syntetyczne leki przeciwmalaryczne - delagil, plaquenil, rezoquin, hingamin, podawane doustnie w dawkach wiekowych 2 razy dziennie przez 40 dni lub 3 razy dziennie w 5-dniowych cyklach z 3-dniowymi przerwami. Mają właściwości fotoochronne, zapobiegają polimeryzacji DNA i RNA oraz hamują tworzenie przeciwciał i kompleksów immunologicznych. Jednocześnie witaminy z grupy B o działaniu przeciwzapalnym, fotouczulającym, a także witaminy A, C, E, P, które normalizują procesy fosforylacji oksydacyjnej i aktywują wymianę składników tkanki łącznej skóra właściwa.

11. 1. Toczeń krążkowy (DLE) występuje z dominującą zmianą skórną. Elementy zlokalizowane są na twarzy, szyi, skórze głowy. Ostatecznie ulegają bliznowaceniu. Dzięki DKV nie ma śladów uszkodzenia narządów wewnętrznych, nie ma nadwrażliwości na światło. AHA nie są wykrywane lub są wykrywane w niskim mianie 11. 2. Toczeń polekowy (B) rozwija się na tle stosowania jakichkolwiek leków (antybiotyki, sulfonamidy, hydralazyna, prokainamid). Objawy PV są podobne do objawów SLE, jednak przeważają gorączka, zapalenie błon surowiczych i zmiany hematologiczne. Rzadko dochodzi do zajęcia skóry, nerek i układu nerwowego. Objawy EV zwykle ustępują po odstawieniu leków.

11. 3. Podostry skórny toczeń rumieniowaty - toczeń AHA ujemny. Choroba zaczyna się od nadwrażliwości na światło i zespołów toczniopodobnych.

11.4. Z innymi chorobami:

11.4.1. Niedokrwistość hemolityczna

11.4.2 Idiopatyczna plamica małopłytkowa

11.4.3 Krwotoczne zapalenie naczyń Schonleina-Henocha

11.4.4 Pierwotny zespół antyfosfolipidowy

11.4.5 Układowe zapalenie naczyń

11.4.6. Infekcyjne zapalenie wsierdzia

11.4.7. Gruźlica płuc i narządów wewnętrznych.

12. Leczenie studni.

Cel leczenia- osiągnięcie indukowanej remisji, która

sugeruje brak jakichkolwiek objawów klinicznych SLE (w tym przypadku mogą wystąpić objawy, które pojawiły się w wyniku uszkodzeń jednego lub drugiego narządu lub układu podczas poprzednich zaostrzeń), brak zespołu cytopenicznego, AHA i innych narządów- specyficzne przeciwciała nie powinny być wykrywane podczas badania immunologicznego. W przypadku zaostrzenia SLE leczenie powinno odbywać się w szpitalu (!)

dieta z ograniczeniem soli, płynów, pikantnych i słonych

schemat z ograniczeniem aktywności ruchowej przez 3-4 tygodnie

terapia lekowa

NHTVP stosuje się w celu łagodzenia konstytucyjnych i mięśniowo-szkieletowych objawów SLE, a także umiarkowanie ciężkiego zapalenia błon surowiczych. U chorych na SLE częściej niż u innych chorych stosujących NLPZ dochodzi do zaburzeń czynności nerek i nietypowych działań niepożądanych (zapalenie wątroby, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych).

Leki przeciwmalaryczne (aminochinolina):

skuteczny przy schorzeniach skóry, stawów, konstytucji

zapobiegać zaostrzeniom u pacjentów z umiarkowaną aktywnością choroby

obniżają poziom lipidów i zmniejszają ryzyko powikłań zakrzepowych.

W pierwszych 3-4 miesiącach dawka hydroksychlorochiny wynosi 400 mg/dzień (6,5 mg/kg), a następnie 200 mg/dzień. Najgroźniejszym skutkiem ubocznym jest retinopatia, dlatego konieczne jest 1 raz w trakcie leczenia | rok na przeprowadzenie pełnego badania okulistycznego.

Głównym lekiem w leczeniu SLE są krótko działające glikokortykosteroidy (GCS). Najczęściej stosowane są prednizolon i metyloprednizolon. Dawka kortykosteroidów zależy od aktywności choroby:

małe dawki (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Wysokie dawki (1 mg/kg/dzień lub więcej) są wskazane dla wysokiej aktywności SLE. Czas przyjmowania dużych dawek kortykosteroidów, w zależności od efektu klinicznego, wynosi od 4 do 12 tygodni. Zmniejszanie dawki powinno odbywać się stopniowo pod ścisłą kontrolą kliniczną i laboratoryjną, a dawki podtrzymujące (5-10 mg/dobę) należy przyjmować przez wiele lat.

Terapia pulsowa (1000 mg metyloprednizolonu dożylnie przez co najmniej 30 minut przez trzy dni z rzędu) jest skuteczną metodą leczenia umożliwiającą szybką kontrolę wielu objawów SLE, a w przyszłości utrzymywanie pacjentów w niższych dawkach. Nie ma jednak przekonujących danych dotyczących przewagi terapii pulsacyjnej nad doustnym podawaniem wysokich kortykosteroidów. Mechanizm działania dawek nasycających metyloprednizolonu podawanych dożylnie nie został jeszcze w pełni poznany, ale dostępne dane wskazują na znaczące immunosupresyjne działanie leku już w pierwszej dobie. Krótki przebieg dożylnego podawania metyloprednizolonu powoduje znaczny i długotrwały spadek poziomu IgG w surowicy krwi z powodu nasilenia katabolizmu i zmniejszenia jego syntezy. Uważa się, że dawki nasycające metyloprednizolonu zatrzymują tworzenie się kompleksów immunologicznych i powodują zmianę ich masy poprzez zakłócanie syntezy przeciwciał przeciwko DNA, co z kolei prowadzi do redystrybucji odkładania się kompleksów immunologicznych i ich uwalniania z warstwy podśródbłonkowej. warstwy membrany podstawnej. Nie wyklucza się blokowania działania limfotoksyn. Obecnie zidentyfikowano kategorię pacjentów (młody wiek, szybko postępujące toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność immunologiczna), u których ten rodzaj terapii powinien być stosowany w momencie wystąpienia choroby.

Cytotoksyczne LS.

Wybór leków cytotoksycznych zależy od charakterystyki przebiegu, ciężkości choroby, charakteru i skuteczności wcześniejszej terapii. Cyklofosfamid (CF) jest lekiem z wyboru dla:

proliferacyjne toczniowe zapalenie nerek

Membranowy VN

Ciężkie uszkodzenie OUN niekontrolowane przez duże dawki kortykosteroidów

Leczenie mukowiscydozą (dożylne podawanie bolusa w dawce 0,5-1 g/m2 co miesiąc przez co najmniej 6 miesięcy, a następnie co 3 miesiące przez 2 lata) w połączeniu z doustną GC i terapią pulsową zwiększa przeżycie pacjentów z proliferacyjnym toczniowym zapaleniem nerek .

Azatiopryna(1-4 mg/kg/dzień), metotreksat(15 "mg / tydzień) i cyklosporyna A(<5 мг/кг/сут) показаны:

Do leczenia łagodniejszych, ale opornych na GCS objawów SLE

Jako składnik terapii podtrzymującej, która pozwala na leczenie pacjentów niższymi dawkami kortykosteroidów (efekt „oszczędzania steroidów”)

Intensywna terapia SLE, czyli zastosowanie szokowych dawek kortykosteroidów i cytostatyków w celu zahamowania aktywności po raz pierwszy zastosowano w naszym kraju 20 lat temu i wykazało wysoką skuteczność w ciężkich chorobach.

Główne wskazania do intensywnej opieki:

Aktywne toczniowe zapalenie nerek (zwłaszcza z zespołem nerczycowym, nadciśnieniem, szybkim wzrostem kreatyniny)

Ostre ciężkie uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego)

Przełom hematologiczny, ciężka małopłytkowość

Wrzodziejące martwicze zapalenie naczyń skóry

Zapalenie naczyń płucnych

Wysoka aktywność choroby, oporna na wcześniejszą, wcześniej uważaną za odpowiednią terapię

Najczęstsze metody intensywnej opieki:

Klasyczna terapia pulsacyjna z metyloprednizolonem: 1000 mg/dobę kroplówka dożylna przez 3 kolejne dni (3000 mg na kurs)

We wprowadzaniu metyloprednizolonu w zmniejszonych dawkach (250-300 mg/dobę) do osiągnięcia całkowitej dawki około 3000 mg na kurs

Comiesięczne podawanie dożylne 1000 mg metyloprednizolonu przez 6-12 miesięcy

Połączona terapia pulsacyjna: dożylne podanie 1000 mg metyloprednizolonu przez 3 kolejne dni i 1000 mg cyklofosfamidu pierwszego lub drugiego dnia (leki podaje się sekwencyjnie)

Comiesięczne podawanie dożylne 1000 mg metyloprednizolonu i 1000 mg cyklofosfamidu przez 12 miesięcy

Należy zauważyć, że szybkie zmniejszenie dobowej dawki prednizonuza os natychmiast po terapii pulsacyjnej nie jest zalecane. Przy dużej aktywności choroby, po terapii pulsacyjnej, którą zwykle stosuje się rano, wyjdź na wieczór 1 ALE doustna dawka dobowa, ponieważ metyloprednizolon podawany dożylnie rano, po 4, +-7 godzinach we krwi nie jest już określany i może rozwinąć się zespół odstawienia.

Dożylna immunoglobulina był stosowany od ponad 15 lat w leczeniu SLE, ale nie przeprowadzono randomizowanych, kontrolowanych badań. Wykazano skuteczność leku w odniesieniu do następujących objawów TRU: I

małopłytkowość

• Zapalenie opłucnej

• Zapalenie naczyń

  gorączki

Obecnie jedynym bezwzględnym wskazaniem do podania immunoglobuliny dożylnej w SLE jest ciężka małopłytkowość oporna na leczenie, zwłaszcza jeśli istnieje ryzyko krwawienia.

Mykofenolan mofetylu. U pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek opornym na cyklofosfamid leczenie mykofenolanem prowadzi do zmniejszenia lub stabilizacji stężenia kreatyniny w surowicy i białkomoczu, zmniejszenia aktywności SLE i dawek kortykosteroidów.

procedury pozaustrojowe.

Plazmafereza stosowany w leczeniu najcięższych pacjentów z szybko narastającą dysfunkcją ważnych narządów w połączeniu z aktywną terapią cyklofosfamidem i kortykosteroidami. Działa na:

Cytopenia

krioglobulinemia

Zapalenie naczyń

Uszkodzenie OUN

Plamica trombocytopeniczna zakrzepowa

Efektywność synchronizacja pulsu, polegający na wywołaniu zaostrzenia choroby przez przerwanie leczenia (zespół z odbicia), a następnie trzy sesje intensywnej plazmaferezy w połączeniu z terapią pulsową z cyklofosfamidem i 1) GCS wymaga dalszych badań.

Wraz z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek pokazano program hemodializy i przeszczepiania nerki.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)- przewlekła choroba autoimmunologiczna spowodowana nieprawidłowym funkcjonowaniem mechanizmów immunologicznych z powstawaniem uszkadzających przeciwciał przeciwko własnym komórkom i tkankom. SLE charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, skóry, naczyń krwionośnych i różnych narządów (nerki, serce itp.).

Przyczyna i mechanizmy rozwoju choroby

Przyczyna choroby nie została wyjaśniona. Zakłada się, że mechanizmem wyzwalającym rozwój choroby są wirusy (RNA i retrowirusy). Ponadto ludzie mają genetyczne predyspozycje do SLE. Kobiety chorują 10 razy częściej, co wiąże się z osobliwościami ich układu hormonalnego (wysokie stężenie estrogenu we krwi). Udowodniono ochronne działanie męskich hormonów płciowych (androgenów) na SLE. Czynnikami, które mogą powodować rozwój choroby, mogą być infekcja wirusowa, bakteryjna, leki.

Podstawą mechanizmów choroby jest naruszenie funkcji komórek odpornościowych (limfocytów T i B), czemu towarzyszy nadmierne tworzenie przeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu. W wyniku nadmiernej i niekontrolowanej produkcji przeciwciał powstają specyficzne kompleksy, które krążą po całym organizmie. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) osadzają się w skórze, nerkach, na błonach surowiczych narządów wewnętrznych (serce, płuca itp.) powodując reakcje zapalne.

Objawy choroby

SLE charakteryzuje się szeroką gamą objawów. Choroba przebiega z zaostrzeniami i remisjami. Początek choroby może być zarówno błyskawiczny, jak i stopniowy.
Objawy ogólne

• Zmęczenie
• Utrata masy ciała
• Temperatura
• Zmniejszona wydajność
• Szybka męczliwość

Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego

• Artretyzm - zapalenie stawów
  • Występuje w 90% przypadków, częściej dotyka nieerozyjne, nieodkształcające się stawy palców, nadgarstki, stawy kolanowe.
• Osteoporoza - zmniejszona gęstość kości
  • W wyniku zapalenia lub leczenia lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

• Ból mięśni (15-64% przypadków), zapalenie mięśni (5-11%), osłabienie mięśni (5-10%)

Zmiany na błonach śluzowych i skórnych

• Zmiany skórne na początku choroby pojawiają się tylko u 20-25% pacjentów, u 60-70% pacjentów występują później, u 10-15% objawów skórnych choroby w ogóle nie występuje. Zmiany skórne pojawiają się na wystawionych na słońce obszarach ciała: twarzy, szyi, ramionach. Zmiany mają wygląd rumienia (czerwonawe blaszki z łuszczeniem), rozszerzone naczynia włosowate wzdłuż krawędzi, obszary z nadmiarem lub brakiem pigmentu. Na twarzy takie zmiany przypominają wygląd motyla, ponieważ dotyczy to tylnej części nosa i policzków.
• Wypadanie włosów (łysienie) występuje rzadko, zwykle dotyczy okolicy skroniowej. Włosy wypadają w ograniczonym obszarze.
• Zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne (światłoczułość) występuje u 30-60% pacjentów.
• Zajęcie śluzówki występuje w 25% przypadków.
  • Zaczerwienienie, zmniejszona pigmentacja, niedożywienie tkanek warg (zapalenie warg)
  • Niewielkie krwotoki punktowe, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej

Uszkodzenie dróg oddechowych

Zmiany w układzie oddechowym w SLE rozpoznaje się w 65% przypadków. Patologia płuc może rozwijać się zarówno ostro, jak i stopniowo z różnymi powikłaniami. Najczęstszym objawem uszkodzenia układu oddechowego jest zapalenie błony pokrywającej płuca (zapalenie opłucnej). Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, dusznością. SLE może również powodować rozwój toczniowego zapalenia płuc (lupus pneumonitis), charakteryzującego się: dusznością, kaszlem z krwawą plwociną. SLE często atakuje naczynia płuc, prowadząc do nadciśnienia płucnego. Na tle SLE często rozwijają się procesy zakaźne w płucach, a także może rozwinąć się poważny stan, taki jak zablokowanie tętnicy płucnej przez zakrzep (zator tętnicy płucnej).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

SLE może zaatakować wszystkie struktury serca, zewnętrzną powłokę (osierdzie), wewnętrzną warstwę (wsierdzie), bezpośrednio mięsień sercowy (mięsień sercowy), zastawki i naczynia wieńcowe. Najczęstszym jest osierdzie (zapalenie osierdzia).

• Zapalenie osierdzia to stan zapalny błon surowiczych pokrywających mięsień sercowy.

Manifestacje: głównym objawem jest tępy ból w mostku. Zapalenie osierdzia (wysiękowe) charakteryzuje się tworzeniem się płynu w jamie osierdziowej, przy SLE nagromadzenie płynu jest niewielkie, a cały proces zapalny trwa zwykle nie dłużej niż 1-2 tygodnie.

• Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego.

Manifestacje: zaburzenia rytmu serca, zaburzenia przewodzenia impulsu nerwowego, ostra lub przewlekła niewydolność serca.

• Klęska zastawek serca, zastawki mitralnej i aortalnej są częściej dotknięte.
• Uszkodzenie naczyń wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, który może również rozwinąć się u młodych pacjentów z SLE.
• Uszkodzenie wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych (śródbłonka) zwiększa ryzyko miażdżycy. Choroba naczyń obwodowych objawia się:
  • Livedo reticularis (niebieskie plamy na skórze tworzące siatkowy wzór)
  • Lupus panniculitis (guzki podskórne, często bolesne, mogące owrzodzić)
  • Zakrzepica naczyń kończyn i narządów wewnętrznych

Uszkodzenie nerek

Najczęściej w SLE zajęte są nerki, u 50% pacjentów określa się uszkodzenia aparatu nerkowego. Częstym objawem jest obecność białka w moczu (białkomocz), erytrocyty i cylindry zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami uszkodzenia nerek w SLE są: proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i błoniaste zapalenie nerek objawiające się zespołem nerczycowym (białka w moczu powyżej 3,5 g/dobę, obniżona zawartość białka we krwi, obrzęk).

Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego

Przyjmuje się, że zaburzenia OUN spowodowane są uszkodzeniem naczyń mózgowych, a także powstawaniem przeciwciał przeciwko neuronom, komórkom odpowiedzialnym za ochronę i odżywianie neuronów (komórki glejowe) oraz komórkom odpornościowym (limfocytom).
Główne objawy uszkodzenia struktur nerwowych i naczyń krwionośnych mózgu:

• Ból głowy i migrena, najczęstsze objawy SLE
• Drażliwość, depresja - rzadko
• Psychozy: paranoja lub halucynacje
• udar mózgu
• pląsawica, parkinsonizm - rzadkie
• Mielopatia, neuropatia i inne zaburzenia tworzenia osłonek nerwowych (mielina)
• Zapalenie jednonerwowe, zapalenie wielonerwowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowych

Uraz przewodu pokarmowego

Zmiany kliniczne przewodu pokarmowego rozpoznaje się u 20% pacjentów z SLE.

• Uszkodzenie przełyku, naruszenie aktu połykania, rozszerzenie przełyku występuje w 5% przypadków
• Wrzody żołądka i jelita 12 są spowodowane zarówno samą chorobą, jak i skutkami ubocznymi leczenia.
• Ból brzucha jako przejaw SLE, a także może być spowodowany zapaleniem trzustki, zapaleniem naczyń jelitowych, zawałem jelit
• Nudności, dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność

• Hipochromiczna niedokrwistość normocytarna występuje u 50% pacjentów, nasilenie zależy od aktywności SLE. W SLE rzadko występuje niedokrwistość hemolityczna.
• Leukopenia to zmniejszenie liczby białych krwinek. Jest to spowodowane zmniejszeniem liczby limfocytów i granulocytów (neutrofile, eozynofile, bazofile).
• Małopłytkowość to zmniejszenie liczby płytek krwi. Występuje w 25% przypadków, spowodowanych powstawaniem przeciwciał przeciwko płytkom krwi, a także przeciwciał przeciwko fosfolipidom (tłuszczom tworzącym błony komórkowe).

Również u 50% pacjentów z SLE stwierdza się powiększone węzły chłonne, u 90% pacjentów rozpoznaje się śledzionę wtrąconą (splenomegalia).

Diagnoza SLE

Rozpoznanie SLE opiera się na danych z klinicznych objawów choroby, a także danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. American College of Rheumatology opracował specjalne kryteria, według których możliwe jest postawienie diagnozy - toczeń rumieniowaty układowy.

Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie SLE stawia się, jeśli obecne są co najmniej 4 z 11 kryteriów.

Artretyzm	Charakterystyka: bez erozji, obwodowe, objawiające się bólem, obrzękiem, nagromadzeniem nieznacznego płynu w jamie stawowej
tarczowate wysypki	Czerwone, owalne, okrągłe lub pierścieniowe, płytki o nierównych konturach na ich powierzchni to łuski, w pobliżu rozszerzone naczynia włosowate, łuski są trudne do oddzielenia. Nieleczone zmiany pozostawiają blizny.
Zmiany w błonie śluzowej	Błona śluzowa jamy ustnej lub błona śluzowa nosogardzieli jest zajęta w postaci owrzodzeń. Zwykle bezbolesne.
fotouczulanie	Zwiększona wrażliwość na światło słoneczne. W wyniku ekspozycji na światło słoneczne na skórze pojawia się wysypka.
Wysypka na grzbiecie nosa i policzkach	Specyficzna wysypka w postaci motyla
Uszkodzenie nerek	Trwała utrata białka z moczem 0,5 g/dobę, wydalanie wałeczków komórkowych
Uszkodzenie błon surowiczych	Zapalenie opłucnej to zapalenie błon płucnych. Objawia się bólem w klatce piersiowej, nasilonym przez inhalację. Zapalenie osierdzia – zapalenie wyściółki serca
Uszkodzenie OUN	Drgawki, psychoza - w przypadku braku leków, które mogą je wywołać lub zaburzeń metabolicznych (mocznica itp.)
Zmiany w układzie krwionośnym	Niedokrwistość hemolityczna Redukcja leukocytów poniżej 4000 komórek/ml Redukcja limfocytów poniżej 1500 komórek/ml Zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 150 10 9 /l
Zmiany w układzie odpornościowym	Zmieniona ilość przeciwciał anty-DNA Obecność przeciwciał kardiolipinowych Przeciwciała przeciwjądrowe anty-Sm
Zwiększenie liczby swoistych przeciwciał	Podwyższone przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)

Stopień aktywności choroby określają specjalne indeksy SLEDAI ( Toczeń rumieniowaty układowy wskaźnik aktywności choroby). Wskaźnik aktywności choroby obejmuje 24 parametry i odzwierciedla stan 9 układów i narządów, wyrażony w podsumowanych punktach. Maksymalnie 105 punktów, co odpowiada bardzo wysokiej aktywności choroby.

Wskaźniki aktywności choroby wgSLEDAI

Manifestacje	Opis	Interpunkcja
Napad rzekomopadaczkowy(rozwój drgawek bez utraty przytomności)	Konieczne jest wykluczenie zaburzeń metabolicznych, infekcji, leków, które mogą je wywołać.	8
Psychozy	Naruszenie zdolności do wykonywania czynności w zwykłym trybie, upośledzenie postrzegania rzeczywistości, halucynacje, zmniejszone myślenie asocjacyjne, zdezorganizowane zachowanie.	8
Zmiany organiczne w mózgu	Zmiany w logicznym myśleniu, zaburzona jest orientacja w przestrzeni, zmniejsza się pamięć, inteligencja, koncentracja, niespójna mowa, bezsenność czy senność.	8
Zaburzenia oka	Zapalenie nerwu wzrokowego z wyłączeniem nadciśnienia tętniczego.	8
Uszkodzenie nerwów czaszkowych	Uszkodzenie nerwów czaszkowych ujawnione po raz pierwszy.
Ból głowy	Ciężkie, uporczywe, mogą powodować migrenę, nie reagując na narkotyczne leki przeciwbólowe	8
Zaburzenia krążenia mózgowego	Po raz pierwszy wykryty, z wyłączeniem konsekwencji miażdżycy	8
Zapalenie naczyń-(uszkodzenie naczyń)	Wrzody, gangrena kończyn, bolesne sęki na palcach	8
Artretyzm- (zapalenie stawów)	Uszkodzenie więcej niż 2 stawów z objawami stanu zapalnego i obrzękiem.	4
Zapalenie mięśni- (zapalenie mięśni szkieletowych)	Ból mięśni, osłabienie z potwierdzeniem badań instrumentalnych	4
Cylindry w moczu	Hyalinowe, ziarniste, erytrocyty	4
erytrocyty w moczu	Ponad 5 czerwonych krwinek w polu widzenia, wyklucz inne patologie	4
Białko w moczu	Ponad 150 mg dziennie	4
Leukocyty w moczu	Ponad 5 białych krwinek w polu widzenia, z wyłączeniem infekcji	4
Zmiany skórne	Uszkodzenia zapalne	2
Wypadanie włosów	Powiększenie zmian lub całkowite wypadanie włosów	2
Owrzodzenia błony śluzowej	Wrzody na błonach śluzowych i nosie	2
Zapalenie opłucnej- (zapalenie błon płuc)	Ból w klatce piersiowej, zgrubienie opłucnej	2
Zapalenie osierdzia-( zapalenie wyściółki serca)	Wykryte na EKG, echokardiografia	2
Zmniejszony komplement	Zmniejszone C3 lub C4	2
AntyDNA	Pozytywnie	2
Temperatura	Ponad 38 stopni C, z wyłączeniem infekcji	1
Zmniejszenie liczby płytek krwi	Mniej niż 150 10 9 /l, z wyłączeniem leków	1
Zmniejszenie liczby białych krwinek	Mniej niż 4,0 10 9 /l, z wyłączeniem leków	1

• Lekka aktywność: 1-5 punktów
• Umiarkowana aktywność: 6-10 punktów
• Wysoka aktywność: 11-20 punktów
• Bardzo wysoka aktywność: ponad 20 punktów

Testy diagnostyczne stosowane do wykrywania SLE

1. ANA- badanie przesiewowe, określa się swoiste przeciwciała przeciwko jądrze komórkowym, oznacza się u 95% pacjentów, nie potwierdza rozpoznania przy braku klinicznych objawów tocznia rumieniowatego układowego
2. Anty DNA– przeciwciała przeciwko DNA, określone u 50% pacjentów, poziom tych przeciwciał odzwierciedla aktywność choroby
3. Anty-sm- swoiste przeciwciała przeciwko antygenowi Smitha, który jest częścią krótkiego RNA, są wykrywane w 30-40% przypadków
4. Anty-SSA lub anty-SSB, przeciwciała przeciwko specyficznym białkom zlokalizowanym w jądrze komórkowym, są obecne u 55% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, nie są swoiste dla SLE, a także są wykrywane w innych chorobach tkanki łącznej
5. Antykardiolipina - przeciwciała przeciwko błonom mitochondrialnym (stacja energetyczna komórek)
6. Antyhistony- przeciwciała przeciwko białkom niezbędnym do pakowania DNA do chromosomów, charakterystyczne dla SLE indukowanego lekami.

Inne badania laboratoryjne

• Markery stanu zapalnego
  • ESR - zwiększony
  • C - białko reaktywne, podwyższone

• Obniżony poziom komplementu
  • C3 i C4 ulegają redukcji w wyniku nadmiernego tworzenia kompleksów immunologicznych
  • Niektórzy ludzie rodzą się z obniżonym poziomem komplementów, co jest czynnikiem predysponującym do rozwoju SLE.

Układ komplementów to grupa białek (C1, C3, C4 itd.) zaangażowanych w odpowiedź immunologiczną organizmu.

• Ogólna analiza krwi
  • Możliwe zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, limfocytów, płytek krwi

• Analiza moczu
  • Białko w moczu (białkomocz)
  • Czerwone krwinki w moczu (krwiomocz)
  • Odlewy w moczu (cylindrurii)
  • Białe krwinki w moczu (ropień)

• Chemia krwi
  • Kreatynina – wzrost wskazuje na uszkodzenie nerek
  • ALAT, ASAT - wzrost wskazuje na uszkodzenie wątroby
  • Kinaza kreatynowa - wzrasta wraz z uszkodzeniem aparatu mięśniowego

Instrumentalne metody badawcze

• RTG stawów

Wykrywane są drobne zmiany, brak erozji

• RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej

Ujawnij: uszkodzenie opłucnej (zapalenie opłucnej), toczniowe zapalenie płuc, zator płucny.

• Magnetyczny rezonans jądrowy i angiografia

Wykryto uszkodzenie OUN, zapalenie naczyń, udar i inne niespecyficzne zmiany.

• echokardiografia

Pozwolą określić płyn w jamie osierdziowej, uszkodzenie osierdzia, uszkodzenie zastawek serca itp.
Procedury szczególne

• Nakłucie lędźwiowe może pomóc wykluczyć zakaźne przyczyny objawów neurologicznych.
• Biopsja (analiza tkanki narządowej) nerek pozwala określić rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek i ułatwić wybór taktyki leczenia.
• Biopsja skóry pozwala wyjaśnić diagnozę i wykluczyć podobne choroby dermatologiczne.

Leczenie tocznia układowego

Mimo znacznych postępów we współczesnym leczeniu tocznia rumieniowatego układowego, zadanie to pozostaje bardzo trudne. Nie znaleziono leczenia mającego na celu wyeliminowanie głównej przyczyny choroby, podobnie jak nie znaleziono samej przyczyny. Tak więc zasada leczenia ma na celu wyeliminowanie mechanizmów rozwoju choroby, zmniejszenie czynników prowokujących i zapobieganie powikłaniom.

• Wyeliminuj warunki stresu fizycznego i psychicznego
• Zmniejsz ekspozycję na słońce, używaj kremów przeciwsłonecznych

Leczenie medyczne

1. Glikokortykosteroidy najskuteczniejsze leki w leczeniu SLE.

Udowodniono, że długotrwała terapia glikokortykosteroidami u chorych na SLE zapewnia dobrą jakość życia i wydłuża czas jej trwania.
Schematy dawkowania:

• W środku:
  • Dawka początkowa prednizolonu 0,5 – 1 mg/kg
  • Dawka podtrzymująca 5-10 mg
  • Prednizolon należy przyjmować rano, dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie

• Wysokie dawki dożylnego metyloprednizolonu (terapia pulsacyjna)
  • Dawka 500-1000 mg/dobę przez 3-5 dni
  • Lub 15-20 mg/kg masy ciała

Ten sposób przepisywania leku w ciągu pierwszych kilku dni znacznie zmniejsza nadmierną aktywność układu odpornościowego i łagodzi objawy choroby.

Wskazania do terapii pulsacyjnej: młody wiek, piorunujące toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność immunologiczna, uszkodzenie układu nerwowego.

• 1000 mg metyloprednizolonu i 1000 mg cyklofosfamidu pierwszego dnia

1. Cytostatyki: W kompleksowym leczeniu SLE stosuje się cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprynę, metotreksat.

Wskazania:

• Ostre toczniowe zapalenie nerek
• Zapalenie naczyń
• Formy oporne na leczenie kortykosteroidami
• Konieczność zmniejszenia dawek kortykosteroidów
• Wysoka aktywność SLE
• Postępujący lub piorunujący przebieg SLE

Dawki i drogi podania leku:

• Cyklofosfamid z terapią pulsacyjną 1000 mg, następnie codziennie 200 mg, aż do osiągnięcia całkowitej dawki 5000 mg.
• Azatiopryna 2-2,5 mg/kg/dobę
• Metotreksat 7,5-10 mg/tydzień, doustnie

1. Leki przeciwzapalne

Stosuje się je w wysokiej temperaturze, z uszkodzeniem stawów i zapaleniem błony surowiczej.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast itp.

1. Leki aminochinolinowe

Działają przeciwzapalnie i immunosupresyjnie, stosowane są przy nadwrażliwości na światło słoneczne i zmianach skórnych.

• delagil, plaquenil itp.

1. Biologiczne są obiecującym sposobem leczenia SLE

Leki te mają znacznie mniej skutków ubocznych niż leki hormonalne. Mają wąsko ukierunkowany wpływ na mechanizmy rozwoju chorób immunologicznych. Skuteczny, ale kosztowny.

• Anty CD 20 - Rytuksymab
• Czynnik martwicy nowotworu alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Inne leki

• Antykoagulanty (heparyna, warfaryna itp.)
• Leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel itp.)
• Diuretyki (furosemid, hydrochlorotiazyd itp.)
• Preparaty wapniowe i potasowe

1. Metody leczenia pozaustrojowego

• Plazmafereza to metoda oczyszczania krwi poza organizmem, w której usuwa się część osocza krwi, a wraz z nim przeciwciała wywołujące chorobę SLE.
• Hemosorpcja to metoda oczyszczania krwi poza organizmem za pomocą określonych sorbentów (żywice jonowymienne, węgiel aktywny itp.).

Metody te stosuje się w przypadku ciężkiego TRU lub w przypadku braku efektu klasycznego leczenia.

Jakie są powikłania i rokowania na całe życie z toczniem rumieniowatym układowym?

Ryzyko rozwoju powikłań tocznia rumieniowatego układowego zależy bezpośrednio od przebiegu choroby.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:

1. Ostry kurs- charakteryzuje się błyskawicznym początkiem, szybkim przebiegiem i szybkim równoczesnym rozwojem objawów uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych (płuca, serce, ośrodkowy układ nerwowy itd.). Ostry przebieg tocznia rumieniowatego układowego na szczęście jest rzadki, ponieważ ta opcja szybko i prawie zawsze prowadzi do powikłań i może spowodować śmierć pacjenta.
2. Kurs podostry- charakteryzuje się stopniowym początkiem, zmianą okresów zaostrzeń i remisji, przewagą objawów ogólnych (osłabienie, utrata masy ciała, temperatura podgorączkowa (do 38 0

C) i inne), uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania następują stopniowo, nie wcześniej niż 2-4 lata po wystąpieniu choroby.
3. przewlekły kurs- najkorzystniejszy przebieg TRU następuje stopniowo, uszkodzenia głównie skóry i stawów, dłuższe okresy remisji, uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania pojawiają się po dziesięcioleciach.

Uszkodzenia narządów, takich jak serce, nerki, płuca, ośrodkowy układ nerwowy i krew, które są opisywane jako objawy choroby, w rzeczywistości są powikłania tocznia rumieniowatego układowego.

Ale da się odróżnić powikłania, które prowadzą do nieodwracalnych konsekwencji i mogą prowadzić do śmierci pacjenta:

1. Toczeń rumieniowaty układowy- wpływa na tkankę łączną skóry, stawów, nerek, naczyń krwionośnych i innych struktur ciała.

2. leczniczy toczeń rumieniowaty- w przeciwieństwie do układowej postaci tocznia rumieniowatego, proces całkowicie odwracalny. Toczeń polekowy rozwija się w wyniku ekspozycji na niektóre leki:

• Produkty lecznicze do leczenia chorób układu krążenia: grupy fenotiazynowe (Apresyna, Aminazyna), Hydralazyna, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i kilka innych;
• lek przeciwarytmiczny Nowokainamid;
• sulfonamidy: Biseptol i inni;
• lek przeciwgruźliczy Izoniazyd;
• Doustne środki antykoncepcyjne;
• preparaty ziołowe do leczenia chorób żylnych (zakrzepowe zapalenie żył, żylaki kończyn dolnych itp.): kasztanowiec, venotonic Doppelhertz, Detralex i kilka innych.

Obraz kliniczny w toczniu rumieniowatym polekowym nie różni się od tocznia rumieniowatego układowego. Wszystkie przejawy tocznia znikają po odstawieniu leków , bardzo rzadko konieczne jest przepisanie krótkich kursów terapii hormonalnej (prednizolon). Diagnoza jest ustalana przez wykluczenie: jeśli objawy tocznia rumieniowatego rozpoczęły się natychmiast po rozpoczęciu przyjmowania leków i zniknęły po ich odstawieniu i pojawiły się ponownie po wielokrotnym stosowaniu tych leków, mówimy o toczniu rumieniowatym leczniczym.

3. Tarczowy (lub skórny) toczeń rumieniowaty może poprzedzać rozwój tocznia rumieniowatego układowego. Przy tego rodzaju schorzeniu skóra twarzy jest bardziej dotknięta. Zmiany na twarzy są podobne do zmian w toczniu rumieniowatym układowym, ale badania krwi (biochemiczne i immunologiczne) nie wykazują zmian charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego, co będzie głównym kryterium diagnostyki różnicowej z innymi typami tocznia rumieniowatego. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego skóry, które pomoże odróżnić od chorób o podobnym wyglądzie (egzema, łuszczyca, skórna postać sarkoidozy i inne).

4. noworodkowy toczeń rumieniowaty występuje u noworodków, których matki cierpią na toczeń rumieniowaty układowy lub inne układowe choroby autoimmunologiczne. Jednocześnie matka może nie mieć objawów SLE, ale podczas badania wykrywane są przeciwciała autoimmunologiczne.

Objawy noworodkowego tocznia rumieniowatego dziecko zwykle objawia się przed ukończeniem 3 miesiąca życia:

• zmiany na skórze twarzy (często wyglądają jak motyl);
• wrodzona arytmia, którą często określa się za pomocą USG płodu w II-III trymestrze ciąży;
• brak krwinek w ogólnym badaniu krwi (spadek poziomu erytrocytów, hemoglobiny, leukocytów, płytek krwi);
• wykrywanie autoimmunologicznych przeciwciał specyficznych dla SLE.

Wszystkie te objawy noworodkowego tocznia rumieniowatego ustępują po 3-6 miesiącach i bez specjalnego leczenia po tym, jak przeciwciała matczyne przestają krążyć we krwi dziecka. Ale konieczne jest przestrzeganie określonego schematu (unikaj ekspozycji na światło słoneczne i inne promienie ultrafioletowe), przy ciężkich objawach na skórze można stosować 1% maść hydrokortyzonową.

5. Również termin „toczeń” jest używany w przypadku gruźlicy skóry twarzy - gruźliczy toczeń. Gruźlica skóry jest bardzo podobna w wyglądzie do układowego tocznia rumieniowatego motyla. Diagnoza pomoże ustalić badanie histologiczne skóry oraz badanie mikroskopowe i bakteriologiczne zeskrobywania - wykryto Mycobacterium tuberculosis (bakterie kwasoodporne).

Zdjęcie: tak wygląda gruźlica skóry twarzy lub toczeń gruźliczy.

Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?

Grupa ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej:

• Toczeń rumieniowaty układowy.
• Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, choroba Wagnera)- porażka przez autoimmunologiczne przeciwciała mięśni gładkich i szkieletowych.
• Twardzina układowa to choroba, w której normalna tkanka zostaje zastąpiona tkanką łączną (która nie posiada właściwości funkcjonalnych), w tym naczyniami krwionośnymi.
• Rozlane zapalenie powięzi (eozynofilowe)- uszkodzenia powięzi - struktur, które są przypadkami mięśni szkieletowych, natomiast we krwi większości pacjentów występuje zwiększona liczba eozynofili (komórek krwi odpowiedzialnych za alergie).
• Zespół Sjogrena- uszkodzenie różnych gruczołów (łzowych, ślinowych, potowych itp.), dla których ten zespół jest również nazywany suchością.
• Inne choroby ogólnoustrojowe.

Toczeń rumieniowaty układowy należy odróżnić od twardziny układowej i zapalenia skórno-mięśniowego, które mają podobną patogenezę i objawy kliniczne.

Diagnostyka różnicowa układowych chorób tkanki łącznej.

Kryteria diagnostyczne	Toczeń rumieniowaty układowy	Twardzina układowa	Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
Początek choroby	osłabienie, zmęczenie; wzrost temperatury ciała; utrata wagi; naruszenie wrażliwości skóry; nawracający ból stawów.	osłabienie, zmęczenie; wzrost temperatury ciała; naruszenie wrażliwości skóry, pieczenie skóry i błon śluzowych; drętwienie kończyn; utrata wagi ból stawów; Zespół Raynauda - ostre naruszenie krążenia krwi w kończynach, zwłaszcza w dłoniach i stopach. Zdjęcie: Zespół Raynauda	poważne osłabienie; wzrost temperatury ciała; ból w mięśniach; może być ból w stawach; sztywność ruchów kończyn; zagęszczenie mięśni szkieletowych, ich zwiększenie objętości z powodu obrzęku; obrzęk, sinica powiek; Zespół Raynauda.
Temperatura	Przedłużająca się gorączka, temperatura ciała powyżej 38-39 0 C.	Przedłużony stan podgorączkowy (do 38 0 C).	Umiarkowana długotrwała gorączka (do 39 0 C).
Wygląd pacjenta (na początku choroby i w niektórych jej postaciach wygląd pacjenta może nie ulec zmianie we wszystkich tych chorobach)	Zmiany skórne, głównie twarzy, „motylkowe” (zaczerwienienia, łuski, blizny). Wysypki mogą występować na całym ciele i na błonach śluzowych. Sucha skóra, wypadanie włosów, paznokci. Paznokcie to zdeformowane, prążkowane płytki paznokciowe. Również w całym ciele mogą występować wysypki krwotoczne (siniaki i wybroczyny).	Twarz może przybrać „maskowy” wyraz bez mimiki, rozciągnięta, skóra błyszcząca, wokół ust pojawiają się głębokie fałdy, skóra jest nieruchoma, mocno przylutowana do głęboko położonych tkanek. Często dochodzi do naruszenia gruczołów (suche błony śluzowe, jak w zespole Sjögrena). Wypadają włosy i paznokcie. Ciemne plamy na skórze kończyn i szyi na tle „brązowej skóry”.	Specyficznym objawem jest obrzęk powiek, ich kolor może być czerwony lub fioletowy, na twarzy i dekolcie występuje urozmaicona wysypka z zaczerwienieniem skóry, łuskami, krwotokami, bliznami. Wraz z postępem choroby twarz nabiera „wyglądu przypominającego maskę”, bez wyrazu twarzy, rozciągnięta, może być przekrzywiona, często stwierdza się opadanie powieki górnej (opadanie powieki).
Główne objawy w okresie aktywności choroby	zmiany skórne; światłoczułość - wrażliwość skóry pod wpływem światła słonecznego (np. oparzenia); ból stawów, sztywność ruchów, zaburzenia zgięcia i wyprostu palców; zmiany w kościach; zapalenie nerek (obrzęk, białko w moczu, podwyższone ciśnienie krwi, zatrzymanie moczu i inne objawy); arytmie, dusznica bolesna, zawał serca i inne objawy sercowe i naczyniowe; duszność, krwawa plwocina (obrzęk płuc); ruchliwość jelit i inne objawy; uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.	zmiany skórne; zespół Raynauda; ból i sztywność ruchów w stawach; trudne wyprostowanie i zgięcie palców; zmiany dystroficzne w kościach widoczne na zdjęciu rentgenowskim (zwłaszcza paliczków palców, szczęki); osłabienie mięśni (zanik mięśni); ciężkie zaburzenia przewodu pokarmowego (ruchliwość i wchłanianie); naruszenie rytmu serca (wzrost blizny w mięśniu sercowym); duszność (przerost tkanki łącznej w płucach i opłucnej) i inne objawy; uszkodzenie obwodowego układu nerwowego.	zmiany skórne; silny ból mięśni, ich osłabienie (czasami pacjent nie jest w stanie podnieść małej filiżanki); zespół Raynauda; naruszenie ruchów, z czasem pacjent jest całkowicie unieruchomiony; z uszkodzeniem mięśni oddechowych - duszność, aż do całkowitego paraliżu mięśni i zatrzymania oddechu; z uszkodzeniem mięśni żucia i mięśni gardła - naruszenie aktu połykania; z uszkodzeniem serca - zaburzenia rytmu, aż do zatrzymania akcji serca; z uszkodzeniem mięśni gładkich jelita - jego niedowładem; naruszenie aktu defekacji, oddawania moczu i wielu innych przejawów.
Prognoza	Przewlekły przebieg, z biegiem czasu, dotyka coraz więcej narządów. Bez leczenia rozwijają się powikłania zagrażające życiu pacjenta. Przy odpowiednim i regularnym leczeniu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej, stabilnej remisji.
Wskaźniki laboratoryjne	wzrost globulin gamma; przyspieszenie ESR; dodatnie białko C-reaktywne; obniżenie poziomu komórek odpornościowych układu komplementarnego (C3, C4); mała ilość komórek krwi; poziom komórek LE jest znacznie zwiększony; pozytywny test ANA; anty-DNA i wykrywanie innych przeciwciał autoimmunologicznych.		wzrost gamma globulin, a także mioglobiny, fibrynogenu, ALT, AST, kreatyniny - z powodu rozpadu tkanki mięśniowej; pozytywny test dla komórek LE; rzadko anty-DNA.
Zasady leczenia	Długotrwała terapia hormonalna (Prednizolon) + cytostatyki + leczenie objawowe i inne leki (patrz rozdział artykułu „Leczenie tocznia układowego”).

Jak widać, nie ma ani jednej analizy, która całkowicie odróżniłaby toczeń rumieniowaty układowy od innych chorób ogólnoustrojowych, a objawy są bardzo podobne, zwłaszcza we wczesnych stadiach. Doświadczeni reumatolodzy często muszą ocenić skórne objawy choroby, aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy (jeśli występuje).

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są objawy i leczenie?

Toczeń rumieniowaty układowy występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. W dzieciństwie reumatoidalne zapalenie stawów jest częściej wykrywane w chorobach autoimmunologicznych. SLE dotyka głównie (w 90% przypadków) dziewczynki. Toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić u niemowląt i małych dzieci, choć rzadko największa liczba przypadków tej choroby występuje w okresie dojrzewania, czyli w wieku 11-15 lat.

Biorąc pod uwagę specyfikę odporności, poziomy hormonów, intensywność wzrostu, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci ma swoje własne cechy.

Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego w dzieciństwie:

• cięższa choroba , wysoka aktywność procesu autoimmunologicznego;
• przewlekły kurs choroba u dzieci występuje tylko w jednej trzeciej przypadków;
• bardziej powszechne przebieg ostry lub podostry choroby z szybkim uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
• również izolowane tylko u dzieci ostry lub piorunujący przebieg SLE - prawie jednoczesne uszkodzenie wszystkich narządów, w tym ośrodkowego układu nerwowego, które może prowadzić do śmierci małego pacjenta w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od zachorowania;
• częsty rozwój powikłań i wysoka śmiertelność;
• najczęstszą komplikacją jest zaburzenie krwawienia w postaci krwawienia wewnętrznego, wykwitów krwotocznych (siniaki, krwotoki na skórze), w wyniku - rozwój stanu szoku DIC - rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe;
• toczeń rumieniowaty układowy u dzieci często występuje w postaci zapalenie naczyń - zapalenie naczyń krwionośnych, które determinuje ciężkość procesu;
• dzieci z SLE są zwykle niedożywione , mają wyraźny niedobór masy ciała, do kacheksja (skrajny stopień dystrofii).

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego u dzieci:

1. Początek choroby ostry, ze wzrostem temperatury ciała do wysokich wartości (powyżej 38-39 0 C), z bólem stawów i silnym osłabieniem, gwałtowną utratą masy ciała.
2. Zmiany skórne w postaci „motyla” u dzieci są stosunkowo rzadkie. Ale biorąc pod uwagę rozwój braku płytek krwi, krwotoczna wysypka jest bardziej powszechna w całym ciele (siniaki bez powodu, wybroczyny lub precyzyjne krwotoki). Również jednym z charakterystycznych objawów chorób ogólnoustrojowych jest wypadanie włosów, rzęs, brwi, aż do całkowitego łysienia. Skóra staje się marmurkowata, bardzo wrażliwa na działanie promieni słonecznych. Na skórze mogą występować różne wysypki charakterystyczne dla alergicznego zapalenia skóry. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Raynauda - naruszenie krążenia rąk. W jamie ustnej mogą występować długotrwałe niegojące się owrzodzenia - zapalenie jamy ustnej.
3. Ból stawu- typowy zespół czynnego tocznia rumieniowatego układowego, ból ma charakter okresowy. Zapaleniu stawów towarzyszy gromadzenie się płynu w jamie stawowej. Ból stawów z biegiem czasu łączy się z bólem mięśni i sztywnością ruchu, zaczynając od małych stawów palców.
4. Dla dzieci charakteryzuje się powstawaniem wysiękowego zapalenia opłucnej(płyn w jamie opłucnej), zapalenie osierdzia (płyn w osierdziu, wyściółce serca), wodobrzusze i inne reakcje wysiękowe (kroplenie).
5. Niewydolność serca u dzieci zwykle objawia się zapaleniem mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
6. Uszkodzenie nerek lub zapalenie nerek znacznie częściej rozwija się w dzieciństwie niż u dorosłych. Takie zapalenie nerek stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek (wymagającej intensywnej opieki i hemodializy).
7. Uraz płuc rzadko występuje u dzieci.
8. We wczesnym okresie choroby u młodzieży w większości przypadków występuje uszkodzenie przewodu pokarmowego(zapalenie wątroby, zapalenie otrzewnej itp.).
9. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego u dzieci charakteryzuje się kapryśnością, drażliwością, w ciężkich przypadkach mogą rozwinąć się drgawki.

Oznacza to, że u dzieci toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się również różnorodnymi objawami. I wiele z tych objawów jest maskowanych pod przykrywką innych patologii, diagnoza tocznia rumieniowatego układowego nie jest od razu zakładana. Niestety, terminowe leczenie jest kluczem do sukcesu w przejściu aktywnego procesu w okres stabilnej remisji.

Zasady diagnostyczne Toczeń rumieniowaty układowy są takie same jak u dorosłych, oparte głównie na badaniach immunologicznych (wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych).
W ogólnym badaniu krwi we wszystkich przypadkach i od samego początku choroby określa się zmniejszenie liczby wszystkich komórek krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi), upośledzenie krzepliwości krwi.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci, podobnie jak u dorosłych, polega na długotrwałym stosowaniu glikokortykosteroidów, czyli prednizolonu, cytostatyków i leków przeciwzapalnych. Toczeń rumieniowaty układowy to diagnoza wymagająca pilnej hospitalizacji dziecka w szpitalu (oddziale reumatologicznym, z rozwojem ciężkich powikłań – na oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej terapii).
W szpitalu przeprowadza się pełne badanie pacjenta i wybiera się niezbędną terapię. W zależności od obecności powikłań przeprowadzana jest terapia objawowa i intensywna. Biorąc pod uwagę obecność zaburzeń krzepnięcia u takich pacjentów, często przepisywane są zastrzyki z heparyny.
W przypadku terminowo rozpoczętego i regularnego leczenia możliwe jest osiągnięcie stabilna remisja, podczas gdy dzieci rosną i rozwijają się wraz z wiekiem, w tym z normalnym okresem dojrzewania. U dziewcząt ustala się normalny cykl menstruacyjny i możliwa jest ciąża w przyszłości. W tym przypadku prognoza korzystne dla życia.

Toczeń rumieniowaty układowy i ciąża, jakie są zagrożenia i cechy leczenia?

Jak już wspomniano, młode kobiety często cierpią na toczeń rumieniowaty układowy, a dla każdej kobiety kwestia macierzyństwa jest bardzo ważna. Jednak TRU i ciąża zawsze stanowią duże ryzyko zarówno dla matki, jak i nienarodzonego dziecka.

Ryzyko ciąży dla kobiety z toczniem rumieniowatym układowym:

1. Toczeń rumieniowaty układowy W większości przypadków nie wpływa na zdolność zajścia w ciążę , jak również długotrwałe stosowanie prednizolonu.
2. Podczas przyjmowania cytostatyków (metotreksat, cyklofosfamid i inne) absolutnie niemożliwe jest zajście w ciążę , ponieważ leki te wpłyną na komórki rozrodcze i komórki embrionalne; ciąża jest możliwa dopiero nie wcześniej niż sześć miesięcy po zniesieniu tych leków.
3. Połowa przypadki ciąży z SLE kończy się narodzinami zdrowe, donoszone dziecko . Przy 25% przypadki rodzą się takie dzieci przedwczesny , a w jednej czwartej przypadków zauważony poronienie .
4. Możliwe powikłania ciąży w toczniu rumieniowatym układowym, w większości przypadków związane z uszkodzeniem naczyń łożyska:

• śmierć płodu;
• . Tak więc w jednej trzeciej przypadków rozwija się pogorszenie przebiegu choroby. Ryzyko takiego pogorszenia jest maksymalne w pierwszych tygodniach I lub w III trymestrze ciąży. A w innych przypadkach następuje czasowe ustąpienie choroby, ale w większości przypadków należy spodziewać się silnego zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego 1-3 miesiące po urodzeniu. Nikt nie wie, jaką drogą pójdzie proces autoimmunologiczny.
  6. Ciąża może być wyzwalaczem w rozwoju początku tocznia rumieniowatego układowego. Ponadto ciąża może wywołać przejście tocznia rumieniowatego krążkowego (skórnego) w SLE.
  7. Matka z toczniem rumieniowatym układowym może przekazywać geny swojemu dziecku które predysponują go do rozwoju ogólnoustrojowej choroby autoimmunologicznej za życia.
  8. Dziecko może się rozwijać noworodkowy toczeń rumieniowaty związane z krążeniem matczynych przeciwciał autoimmunologicznych we krwi dziecka; ten stan jest tymczasowy i odwracalny.
  • Konieczne jest zaplanowanie ciąży pod okiem wykwalifikowanych lekarzy , czyli reumatolog i ginekolog.
  • Wskazane jest zaplanowanie ciąży w okresie uporczywej remisji przewlekły przebieg SLE.
  • W przypadku ostrego toczeń rumieniowaty układowy wraz z rozwojem powikłań ciąża może niekorzystnie wpływać nie tylko na zdrowie, ale także prowadzić do śmierci kobiety.
  • A jeśli mimo to ciąża wystąpiła podczas zaostrzenia, wówczas kwestię jego ewentualnego zachowania decydują lekarze wspólnie z pacjentem. W końcu zaostrzenie SLE wymaga długotrwałego stosowania leków, z których niektóre są absolutnie przeciwwskazane w czasie ciąży.
  • Zaleca się ciążę nie wcześniej niż 6 miesięcy po odstawieniu leków cytotoksycznych (metotreksat i inne).
  • Z uszkodzeniem toczniowym nerek i serca nie można mówić o ciąży, może to prowadzić do śmierci kobiety z powodu niewydolności nerek i / lub serca, ponieważ to właśnie te narządy są pod ogromnym obciążeniem podczas noszenia dziecka.
  Postępowanie w ciąży w toczniu rumieniowatym układowym:

  1. Niezbędny przez całą ciążę obserwowany przez reumatologa i ginekologa-położnika , podejście do każdego pacjenta jest indywidualne.
  2. Pamiętaj, aby przestrzegać zasad: nie przepracuj się, nie denerwuj się, jedz normalnie.
  3. Zwróć szczególną uwagę na wszelkie zmiany w swoim zdrowiu.
  4. Poród poza szpitalem położniczym jest niedopuszczalny , ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia poważnych powikłań podczas porodu i po nim.
  7. Już na samym początku ciąży reumatolog przepisuje lub koryguje terapię. Prednizolon jest głównym lekiem w leczeniu SLE i nie jest przeciwwskazany w czasie ciąży. Dawka leku dobierana jest indywidualnie.
  8. Polecany również dla kobiet w ciąży z SLE przyjmowanie witamin, suplementów potasu, aspiryna (do 35 tygodnia ciąży) oraz inne leki objawowe i przeciwzapalne.
  9. Obowiązkowe leczenie późnej zatrucia i inne patologiczne stany ciąży w szpitalu położniczym.
  10. Po porodzie reumatolog zwiększa dawkę hormonów; w niektórych przypadkach zaleca się zaprzestanie karmienia piersią, a także wyznaczenie cytostatyków i innych leków do leczenia SLE - terapii pulsacyjnej, ponieważ jest to okres poporodowy, który jest niebezpieczny dla rozwoju ciężkich zaostrzeń choroby.

  Wcześniej wszystkim kobietom z toczniem rumieniowatym układowym odradzano zachodzenie w ciążę, a w przypadku poczęcia wszystkim zalecano sztuczne przerwanie ciąży (aborcja medyczna). Teraz lekarze zmienili zdanie w tej sprawie, nie można pozbawiać kobiety macierzyństwa, zwłaszcza że są spore szanse na urodzenie normalnego, zdrowego dziecka. Ale należy zrobić wszystko, aby zminimalizować ryzyko dla matki i dziecka.

  Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?

  Oczywiście każda osoba, która widzi dziwne wysypki na twarzy, myśli: „Może to zaraźliwe?”. Co więcej, ludzie z tymi wysypkami chodzą tak długo, źle się czują i stale przyjmują jakieś leki. Co więcej, wcześniejsi lekarze zakładali również, że toczeń rumieniowaty układowy jest przenoszony drogą płciową, przez kontakt, a nawet przez unoszące się w powietrzu kropelki. Ale po dokładniejszym zbadaniu mechanizmu choroby naukowcy całkowicie rozwiali te mity, ponieważ jest to proces autoimmunologiczny.

  Dokładna przyczyna rozwoju tocznia rumieniowatego układowego nie została jeszcze ustalona, ​​istnieją tylko teorie i założenia. Wszystko sprowadza się do jednej rzeczy, że podstawową przyczyną jest obecność pewnych genów. Jednak nie wszyscy nosiciele tych genów cierpią na ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne.

  Mechanizmem wyzwalającym rozwój tocznia rumieniowatego układowego może być:

  • różne infekcje wirusowe;
  • infekcje bakteryjne (zwłaszcza paciorkowce beta-hemolizujące);
  • czynniki stresowe;
  • zmiany hormonalne (ciąża, okres dojrzewania);
  • czynniki środowiskowe (na przykład promieniowanie ultrafioletowe).
  Ale infekcje nie są czynnikami sprawczymi choroby, więc toczeń rumieniowaty układowy absolutnie nie jest zaraźliwy dla innych.

  Tylko toczeń gruźliczy może być zaraźliwy (gruźlica skóry twarzy), ponieważ na skórze wykrywa się dużą liczbę prątków gruźlicy, podczas gdy droga kontaktowa przenoszenia patogenu jest izolowana.

  Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?

  Jak w przypadku każdej choroby, odżywianie odgrywa ważną rolę w toczniu rumieniowatym. Co więcej, przy tej chorobie prawie zawsze występuje niedobór lub na tle terapii hormonalnej - nadwaga, brak witamin, pierwiastków śladowych i substancji biologicznie czynnych.

  Główną cechą diety SLE jest zbilansowana i właściwa dieta.

  1. żywność zawierająca nienasycone kwasy tłuszczowe (Omega-3):

  • ryby morskie;
  • wiele orzechów i nasion;
  • olej roślinny w niewielkiej ilości;
  2. owoce i warzywa zawierają więcej witamin i mikroelementów, z których wiele zawiera naturalne przeciwutleniacze, niezbędny wapń i kwas foliowy znajdują się w dużych ilościach w zielonych warzywach i ziołach;
  3. soki, napoje owocowe;
  4. chude mięso drobiowe: filet z kurczaka, indyka;
  5. niskotłuszczowe produkty mleczne , zwłaszcza produkty mleczne (ser niskotłuszczowy, twarożek, jogurt);
  6. zboża i błonnik roślinny (chleb zbożowy, gryczany, owsiany, kiełki pszenne i wiele innych).

  1. Pokarmy z nasyconymi kwasami tłuszczowymi mają zły wpływ na naczynia krwionośne, co może pogorszyć przebieg SLE:

  • tłuszcze zwierzęce;
  • smażone jedzenie;
  • tłuste mięsa (mięso czerwone);
  • produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu i tak dalej.
  2. Nasiona i kiełki lucerny (kultura fasoli).
  
  Zdjęcie: trawa z lucerny.
  3. Czosnek - silnie stymuluje układ odpornościowy.
  4. Słone, pikantne, wędzone potrawy utrzymywanie płynu w ciele.

  Jeżeli na tle SLE lub przyjmowania leków wystąpią choroby przewodu pokarmowego, pacjentowi zaleca się częste posiłki frakcyjne zgodnie z dietą terapeutyczną - tabela nr 1. Wszystkie leki przeciwzapalne najlepiej przyjmować z posiłkami lub bezpośrednio po posiłku.

  Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu jest możliwe dopiero po doborze indywidualnego schematu leczenia w warunkach szpitalnych i skorygowaniu stanów zagrażających życiu pacjenta. Ciężkie leki stosowane w leczeniu SLE nie mogą być przepisywane same, samoleczenie nie przyniesie niczego dobrego. Hormony, cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne i inne leki mają swoją charakterystykę i szereg działań niepożądanych, a dawka tych leków jest bardzo indywidualna. Terapię wybraną przez lekarzy przyjmuje się w domu, ściśle przestrzegając zaleceń. Niedopuszczalne są zaniechania i nieprawidłowości w przyjmowaniu leków.

  Dotyczący tradycyjne receptury medycyny, wtedy toczeń rumieniowaty układowy nie toleruje eksperymentów. Żaden z tych środków nie zapobiegnie procesowi autoimmunologicznemu, możesz po prostu stracić cenny czas. Środki ludowe mogą dać swoją skuteczność, jeśli są stosowane w połączeniu z tradycyjnymi metodami leczenia, ale tylko po konsultacji z reumatologiem.

  Niektóre tradycyjne leki stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego:

  
  
  Środki ostrożności! Wszystkie środki ludowe zawierające trujące zioła lub substancje powinny być poza zasięgiem dzieci. Należy uważać z takimi środkami, każda trucizna jest lekarstwem, o ile jest stosowana w małych dawkach.

  Zdjęcie, jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?

  
  Zdjęcie: zmiany na skórze twarzy w postaci motyla w SLE.
  
  Zdjęcie: zmiany skórne dłoni z toczniem rumieniowatym układowym. Oprócz zmian skórnych ten pacjent wykazuje pogrubienie stawów paliczków palców - oznaki zapalenia stawów.
  
  Zmiany dystroficzne paznokci z toczniem rumieniowatym układowym: kruchość, przebarwienia, podłużne prążkowanie płytki paznokcia.
  
  Zmiany toczniowe błony śluzowej jamy ustnej . Według obrazu klinicznego są one bardzo podobne do zakaźnego zapalenia jamy ustnej, które nie goi się przez długi czas.
  
  A tak mogą wyglądać wczesne objawy dyskoidalne lub skórny toczeń rumieniowaty.
  
  A tak to może wyglądać toczeń rumieniowaty noworodkowy, zmiany te na szczęście są odwracalne i w przyszłości dziecko będzie całkowicie zdrowe.
  
  Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym charakterystycznym dla dzieciństwa. Wysypka ma charakter krwotoczny, przypomina wysypki odry, pozostawia plamy pigmentowe, które nie znikają przez długi czas.
  

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) to układowa choroba autoimmunologiczna występująca u osób młodych (głównie u kobiet) i rozwijająca się na tle genetycznie uwarunkowanej niedoskonałości procesów immunoregulacyjnych, co prowadzi do niekontrolowanej produkcji przeciwciał do własnych komórek i ich składników oraz rozwój przewlekłych zmian autoimmunologicznych i immunokompleksowych (V.A. Nasonova, 1989). Istotą choroby są zmiany immunozapalne tkanki łącznej, mikronaczyń, skóry, stawów i narządów wewnętrznych, natomiast wiodącymi są zmiany trzewne, które determinują przebieg i rokowanie choroby.

Częstość występowania SLE waha się od 4 do 25 przypadków na 100 000 populacji. Choroba najczęściej rozwija się u kobiet w wieku rozrodczym. W czasie ciąży i połogu znacznie wzrasta ryzyko zaostrzeń. Kobiety chorują na SLE 8-10 razy częściej niż mężczyźni. Szczyt zachorowań występuje w wieku 15-25 lat. U dzieci stosunek chorych dziewcząt i chłopców jest zmniejszony i wynosi 3:1. Śmiertelność w SLE jest 3 razy wyższa niż w populacji ogólnej. U mężczyzn choroba jest tak samo ciężka jak u kobiet.

SLE należy do choroby uwarunkowanej genetycznie: badania populacyjne wykazały, że predyspozycje do wystąpienia SLE są związane z pewnymi genami zgodności tkankowej II klasy (HLA), genetycznie uwarunkowanym niedoborem niektórych składników dopełniacza, a także z polimorfizmami niektórych genów. receptory i czynnik martwicy nowotworu α (TNF-α).

Etiologia

Nie ustalono specyficznego czynnika etiologicznego w TRU, ale szereg objawów klinicznych (zespół cytopeniczny, rumień i enanthema) oraz pewne wzorce rozwoju choroby pozwalają powiązać TRU z chorobami o etiologii wirusowej. Obecnie duże znaczenie mają wirusy RNA (wolne lub latentne). Odkrycie rodzinnych przypadków choroby, częste występowanie innych chorób reumatycznych lub alergicznych w rodzinach oraz różne zaburzenia immunologiczne wskazują na możliwe znaczenie rodzinnej predyspozycji genetycznej.

Pojawienie się SLE ułatwia szereg niespecyficznych czynników - nasłonecznienie, niespecyficzne zakażenie, podawanie surowic, przyjmowanie niektórych leków (w szczególności środków rozszerzających naczynia obwodowe z grupy hydralazyny), a także stres. SLE może rozpocząć się po porodzie lub aborcji. Wszystkie te dane pozwalają nam rozważyć SLE jako chorobę wieloczynnikową.

Patogeneza

W związku z oddziaływaniem wirusa na układ odpornościowy i ewentualnie przeciwciał przeciwwirusowych na tle dziedzicznej predyspozycji dochodzi do rozregulowania odpowiedzi immunologicznej, co prowadzi do nadreaktywności odporności humoralnej. W ciele pacjentów dochodzi do niekontrolowanej produkcji przeciwciał do różnych tkanek, komórek i białek (w tym różnych organelli komórkowych i DNA). Ustalono, że w SLE w około czterdziestu z ponad dwustu potencjalnych antygenowych składników komórkowych wytwarza się autoprzeciwciała. Następnie dochodzi do tworzenia kompleksów immunologicznych i ich odkładania w różnych narządach i tkankach (głównie w układzie mikronaczyń). Charakterystyczne są różne defekty immunoregulacji, którym towarzyszy nadprodukcja cytokin (IL-6, IL-4 i IL-10). Następnie rozwijają się procesy związane z eliminacją utrwalonych kompleksów immunologicznych, co prowadzi do uwolnienia enzymów lizosomalnych, uszkodzenia narządów i tkanek oraz rozwoju immunologicznego zapalenia. W procesie zapalenia i niszczenia tkanki łącznej uwalniane są nowe antygeny, powodując powstawanie przeciwciał i tworzenie nowych kompleksów immunologicznych. W ten sposób powstaje błędne koło, które zapewnia przewlekły przebieg choroby.

Klasyfikacja

Obecnie w naszym kraju przyjęto roboczą klasyfikację klinicznych wariantów przebiegu SLE, uwzględniającą:

charakter przepływu;

Aktywność procesu patologicznego;

Charakterystyka kliniczna i morfologiczna uszkodzeń narządów i układów. Charakter przebiegu choroby

Przebieg ostry charakteryzuje się szybkim rozwojem zmian wielonarządowych (w tym uszkodzeniem nerek i ośrodkowego układu nerwowego) oraz wysoką aktywnością immunologiczną.

Przebieg podostry: w debiucie choroby występują główne objawy, niespecyficzne uszkodzenie skóry i stawów. Choroba przebiega falowo, z okresowymi zaostrzeniami i rozwojem zaburzeń wielonarządowych w ciągu 2-3 lat od wystąpienia pierwszych objawów.

Przewlekły przebieg charakteryzuje się długotrwałą przewagą jednego lub więcej objawów: nawracającego zapalenia wielostawowego, zespołu tocznia tarczowego, zespołu Raynauda, ​​zespołu Werlhofa lub zespołu Sjögrena. Zmiany wielonarządowe pojawiają się do 5-10 roku choroby.

Faza i stopień aktywności procesu:

Aktywny (wysoka aktywność - III, umiarkowana - II, minimalna - I);

Nieaktywny (remisja).

Charakterystyka kliniczna i morfologiczna zmian:

Skóra (objawy "motyla", zapalenie naczyń włosowatych, rumień wysiękowy, plamica, toczeń krążkowy itp.);

Stawy (bóle stawów, ostre, podostre i przewlekłe zapalenie wielostawowe);

Błony surowicze (zapalenie błon surowiczych - zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia i zapalenie śledziony);

Serce (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia, niewydolność zastawki mitralnej);

Płuca (ostre i przewlekłe zapalenie płuc, pneumoskleroza);

Nerki (toczniowe zapalenie nerek typu nerczycowego lub mieszanego, zespół moczowy);

Układ nerwowy (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowo-rdzeniowych, zapalenie wielonerwowe).

W przewlekłym przebiegu choroby u 20-30% pacjentów rozwija się tak zwany zespół antyfosfolipidowy, reprezentowany przez zespół objawów klinicznych i laboratoryjnych, w tym zakrzepicę żylną i (lub) tętniczą, różne formy patologii położniczej, małopłytkowość i różne narządy zmiany. Charakterystycznym objawem immunologicznym jest powstawanie przeciwciał reagujących z fosfolipidami i białkami wiążącymi fosfolipidy (więcej o zespole antyfosfolipidowym zostanie omówione później).

Istnieją również trzy stopnie aktywności procesu patologicznego, które charakteryzują nasilenie potencjalnie odwracalnych uszkodzeń immunologiczno-zapalnych i określają charakterystykę leczenia każdego indywidualnego pacjenta. Aktywność należy odróżnić od ciężkości choroby, która odnosi się do ogółu nieodwracalnych zmian, które są potencjalnie niebezpieczne dla pacjenta.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny choroby jest niezwykle zróżnicowany, co wiąże się z mnogością uszkodzeń narządów i układów, charakterem przebiegu, fazą i stopniem aktywności procesu zapalnego.

Na pierwszy etap poszukiwań diagnostycznych otrzymuj informacje, na podstawie których można sformułować pomysł:

O początku choroby;

Charakter przebiegu choroby;

Stopień zaangażowania w patologiczny proces niektórych narządów i układów;

Dotychczasowe leczenie, jego skuteczność i możliwe powikłania.

Warianty początku choroby mogą być bardzo zróżnicowane. Najczęściej jest reprezentowany przez połączenie różnych zespołów. Początek monosymptomatyczny zwykle nie jest typowy. W związku z tym założenie choroby SLE powstaje od momentu wykrycia takiej kombinacji u pacjenta. W tym przypadku wzrasta wartość diagnostyczna niektórych zespołów.

We wczesnym okresie SLE najczęstszymi zespołami są uszkodzenia stawów, skóry i błon surowiczych oraz gorączka. Zatem kombinacje, które są najbardziej podejrzane w odniesieniu do SLE, to:

Gorączka, zapalenie wielostawowe i zaburzenia troficzne skóry (w szczególności wypadanie włosów - łysienie);

Zapalenie wielostawowe, gorączka i zmiany opłucnej (zapalenie opłucnej);

Gorączka, zaburzenia troficzne skóry i zmiany w opłucnej.

Znaczenie diagnostyczne tych kombinacji znacznie wzrasta, jeśli zmiana skórna jest reprezentowana przez rumień, ale w początkowym okresie choroby jest rejestrowana tylko w 25% przypadków. Niemniej jednak ta okoliczność nie zmniejsza wartości diagnostycznej powyższych kombinacji.

Oligoobjawowy początek choroby nie jest typowy, ale początek SLE odnotowano wraz z pojawieniem się masywnego obrzęku z powodu rozwoju od samego początku rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek (toczniowe zapalenie nerek) typu nerczycowego lub mieszanego.

Zaangażowanie w patologiczny proces różnych narządów objawia się objawami ich zmian zapalnych (zapalenie stawów, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zapalenie płuc, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie wielonerwowe itp.).

Informacje o dotychczasowym leczeniu pozwalają ocenić:

O jego optymalności;

O ciężkości przebiegu choroby i stopniu aktywności procesu (dawki początkowe glikokortykosteroidów, czas ich stosowania, dawki podtrzymujące, włączenie cytostatyków do kompleksu leczenia ciężkich zaburzeń immunologicznych, wysoka aktywność toczniowego zapalenia nerek itp.);

O powikłaniach leczenia glikokortykosteroidami i cytostatykami.

Na pierwszym etapie można wyciągnąć pewne wnioski dotyczące diagnozy z długim przebiegiem choroby, ale już w jej debiucie diagnozę ustala się na dalszych etapach badań.

Na drugi etap poszukiwań diagnostycznych można uzyskać wiele danych wskazujących na uszkodzenia narządów i stopień ich niewydolności funkcjonalnej.

Klęska układu mięśniowo-szkieletowego objawia się zapaleniem wielostawowym, przypominającym RZS z symetryczną zmianą małych stawów ręki (proksymalny międzypaliczkowy, śródręczno-paliczkowy, promieniowo-nadgarstkowy) i dużymi stawami (rzadziej). Dzięki szczegółowemu obrazowi klinicznemu choroby określa się defigurację stawów spowodowaną obrzękiem okołostawowym. W przebiegu choroby rozwijają się deformacje drobnych stawów. Zmianom stawowym może towarzyszyć uszkodzenie mięśni w postaci rozlanych bólów mięśniowych, a bardzo rzadko prawdziwe PM z obrzękiem i osłabieniem mięśni. Czasami zmiana jest reprezentowana tylko przez ból stawów.

Uszkodzenia skóry odnotowuje się tak często, jak stawy. Najbardziej typowe są wysypki rumieniowe na twarzy w okolicy łuków jarzmowych i tylnej części nosa („motyl”). Zapalne wysypki na nosie i policzkach, powtarzające się kontury „motyla”, są reprezentowane przez różne opcje:

Naczyniowy (naczyniowy) „motyl” - niestabilny, pulsujący, rozproszony zaczerwienienie skóry z cyjanotycznym odcieniem w środkowej strefie twarzy,

pogarszane przez czynniki zewnętrzne (nasłonecznienie, wiatr, zimno) lub niepokoje;

. "motylkowy" typ rumienia odśrodkowego (zmiany skórne zlokalizowane są tylko w okolicy nosa).

Oprócz „motyla” można wykryć krążkowe wysypki - rumieniowe wznoszące się blaszki z zaburzeniami rogówki i późniejszym rozwojem atrofii skóry twarzy, kończyn i tułowia. Wreszcie, u niektórych pacjentów na skórze kończyn i klatki piersiowej obserwuje się nieswoisty rumień wysiękowy, a także oznaki fotodermatozy na otwartych częściach ciała.

Zmiany skórne obejmują zapalenie naczyń włosowatych - niewielką kropkowaną wysypkę krwotoczną na opuszkach palców, łożyskach paznokci i dłoniach. Zmiany skórne mogą być związane z enantemą na podniebieniu twardym. Bezbolesne owrzodzenia można znaleźć na błonie śluzowej jamy ustnej lub okolicy nosogardzieli.

Klęska błon surowiczych występuje u 90% pacjentów (klasyczna triada diagnostyczna - zapalenie skóry, zapalenie stawów, zapalenie błon surowiczych). Szczególnie często stwierdza się zmiany opłucnej i osierdzia, rzadziej otrzewną. Objawy zapalenia opłucnej i osierdzia opisano w poprzednich rozdziałach, dlatego poniżej wymienimy tylko ich cechy w SLE:

Częściej występuje suche zapalenie opłucnej i osierdzia;

W przypadku form wysiękowych ilość wysięku jest niewielka;

Klęska błon surowiczych jest krótkotrwała i zwykle diagnozowana jest retrospektywnie, gdy na zdjęciu rentgenowskim wykryto zrosty opłucnowo-osierdziowe lub pogrubienie opłucnej żebrowej, międzypłatowej i śródpiersia;

Obserwuje się wyraźną tendencję do rozwoju procesów adhezyjnych (wszelkiego rodzaju zrosty i zacieranie surowiczych jam).

SLE charakteryzuje się uszkodzeniem układu sercowo-naczyniowego, które występuje na różnych etapach przebiegu choroby.

Najczęściej stwierdza się zapalenie osierdzia, które ma skłonność do nawrotów. Istotnie częściej niż dotychczas sądzono, zmiany wsierdzia stwierdza się w postaci brodawkowatego zapalenia wsierdzia (toczniowe zapalenie wsierdzia) na płatkach zastawki mitralnej, aortalnej lub trójdzielnej. Przy długim przebiegu procesu na drugim etapie wyszukiwania można wykryć oznaki niewydolności odpowiedniej zastawki (z reguły nie ma oznak zwężenia otworu).

Ogniskowe zapalenie mięśnia sercowego prawie nigdy nie jest rejestrowane, ale rozlanym zmianom, szczególnie w ciężkich przypadkach, towarzyszą pewne objawy (patrz „Zapalenie mięśnia sercowego”).

Uszkodzenie naczyń może objawiać się zespołem Raynauda, ​​który charakteryzuje się napadowymi rozwijającymi się zaburzeniami dopływu krwi tętniczej do rąk i (lub) stóp, które występują pod wpływem zimna lub podniecenia. Podczas ataku odnotowuje się parestezje; skóra palców staje się blada i (lub) sinica, palce są zimne. Przeważnie występuje uszkodzenie palców II-V dłoni i stóp, rzadziej - inne dystalne części ciała (nos, uszy, podbródek itp.).

Zmiany w płucach mogą być spowodowane chorobą podstawową i wtórną infekcją. Proces zapalny w płucach (zapalenie płuc) jest ostry lub trwa miesiącami i objawia się zespołem nacieku zapalnego tkanki płucnej, podobnie jak w przypadku zapalenia płuc. Osobliwością procesu jest występowanie bezproduktywnego kaszlu w połączeniu z dusznością. Innym wariantem uszkodzenia płuc są przewlekłe zmiany śródmiąższowe (zapalenie okołonaczyniowej, okołooskrzelowej i międzypłatkowej tkanki łącznej), wyrażające się rozwojem wolno postępującej duszności i zmian w płucach podczas badania rentgenowskiego. Praktycznie nie ma charakterystycznych danych fizycznych, więc prawie niemożliwe jest oszacowanie takiej zmiany w płucach na drugim etapie wyszukiwania diagnostycznego.

Klęska przewodu żołądkowo-jelitowego z reguły jest reprezentowana przez subiektywne objawy wykryte na pierwszym etapie. Badanie fizykalne ujawnia niekiedy niewyraźny ból w okolicy nadbrzusza oraz w miejscu projekcji trzustki, a także objawy zapalenia jamy ustnej. W niektórych przypadkach rozwija się zapalenie wątroby: obserwuje się wzrost i bolesność wątroby.

Najczęściej przy SLE dochodzi do uszkodzenia nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek toczniowe lub toczniowe zapalenie nerek), których ewolucja zależy od dalszego losu pacjenta. Uszkodzenie nerek w SLE może występować w postaci różnych opcji, więc dane z bezpośredniego badania pacjenta mogą się znacznie różnić. Przy izolowanych zmianach w osadzie moczu podczas badania fizykalnego nie stwierdza się żadnych zaburzeń. Przy kłębuszkowym zapaleniu nerek występującym z zespołem nerczycowym określa się masywny obrzęk i często AH. Podczas powstawania przewlekłego zapalenia nerek z ciągłym nadciśnieniem stwierdza się wzrost lewej komory i akcent tonu II w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po prawej stronie mostka.

Małopłytkowość autoimmunologiczna (zespół Werlhofa) objawia się typowymi wysypkami w postaci różnych rozmiarów krwotocznych plam na skórze wewnętrznej powierzchni kończyn, skóry klatki piersiowej i brzucha, a także na błonach śluzowych. Po drobnych urazach (na przykład po ekstrakcji zęba) pojawia się krwawienie. Krwawienia z nosa czasami stają się obfite i prowadzą do anemii. Krwotoki skórne mogą mieć inny kolor: niebiesko-zielonkawy, brązowy lub żółty. Często SLE objawia się przez długi czas tylko zespołem Werlhofa bez innych typowych objawów klinicznych.

Uszkodzenie układu nerwowego wyraża się w różnym stopniu, ponieważ prawie wszystkie jego działy są zaangażowane w proces patologiczny. Pacjenci skarżą się na migrenowe bóle głowy. Czasami występują drgawki. Możliwe naruszenia krążenia mózgowego aż do wystąpienia udaru. Podczas badania pacjenta stwierdza się objawy zapalenia wielonerwowego z naruszeniem wrażliwości, bólem wzdłuż pni nerwowych, zmniejszeniem odruchów ścięgnistych i parestezjami. Organiczny zespół mózgu charakteryzuje się chwiejnością emocjonalną, epizodami depresji, upośledzeniem pamięci i demencją.

Klęska układu siateczkowo-śródbłonkowego jest reprezentowana przez wczesny objaw uogólnienia procesu - poliadenopatię (powiększenie wszystkich grup węzłów chłonnych, nie osiągające znacznego stopnia), a także z reguły umiarkowane powiększenie śledziony i wątroba.

Uszkodzenie narządu wzroku objawia się suchym zapaleniem rogówki i spojówki, które jest spowodowane zmianami patologicznymi w gruczołach łzowych i naruszeniem ich funkcji. Suche oczy prowadzą do rozwoju zapalenia spojówek, nadżerek rogówki lub zapalenia rogówki z zaburzeniami widzenia.

W przypadku zespołu antyfosfolipidowego można wykryć zakrzepice żylne (w głębokich żyłach kończyn dolnych z powtarzającym się zatorem płucnym) i tętnicze (w tętnicach mózgu, prowadzące do udarów i przemijających ataków niedokrwiennych). Odnotowuje się wady zastawkowe serca, zakrzepy wewnątrzsercowe naśladujące śluzaka serca oraz zakrzepicę tętnic wieńcowych z rozwojem MI. Zmiany skórne w zespole antyfosfolipidowym są zróżnicowane, ale najczęstszym z nich jest sinica siatkowata. (livedo reticularis).

Tak więc po drugim etapie badania wykrywa się zmiany wielonarządowe, a ich stopień jest bardzo różny: od ledwo zauważalnych klinicznie (subklinicznych) do wyraźnych, przeważających nad innymi, co stwarza przesłanki do błędów diagnostycznych – interpretacja tych zmiany jako oznaki niezależnych chorób (na przykład zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie stawów).

Trzeci etap poszukiwań diagnostycznych ze SLE jest bardzo ważne, ponieważ:

Pomaga postawić ostateczną diagnozę;

Wykazuje nasilenie zaburzeń immunologicznych i stopień uszkodzenia narządów wewnętrznych;

Pozwala określić stopień aktywności procesu patologicznego (tocznia).

Na trzecim etapie najważniejsze jest laboratoryjne badanie krwi. Istnieją dwie grupy wskaźników.

Wskaźniki mające bezpośrednią wartość diagnostyczną (wskazują na poważne zaburzenia immunologiczne):

Komórki LE (komórki tocznia rumieniowatego) są dojrzałymi neutrofilami, które fagocytują białka jądrowe innych krwinek degradowanych przez ANF.

ANF ​​to niejednorodna populacja autoprzeciwciał, które reagują z różnymi składnikami jądra komórkowego i krążą we krwi (u 95% pacjentów występuje w mianie 1:32 i wyższym). Brak ANF w zdecydowanej większości przypadków jest dowodem przeciwko rozpoznaniu SLE.

ANA - przeciwciała przeciwko natywnemu (tj. całej cząsteczce) DNA. Wzrost ich stężenia koreluje z aktywnością choroby i rozwojem toczniowego zapalenia nerek. Występują u 50-90% pacjentów.

Przeciwciała przeciwko Sm-nuklearnemu antygenowi (anty-Sm) są wysoce specyficzne dla SLE. Przeciwciała przeciwko rybonukleoproteinie Ro/La są uważane za swoiste dla SLE (są wykrywane immunofluorescencyjnie w 30% przypadków, przez hemaglutynację u 20% pacjentów).

Zjawisko „rozety” to zmienione jądra (ciała hematoksyliny) swobodnie leżące w tkankach, otoczone leukocytami.

Rozpoznanie zespołu antyfosfolipidowego w SLE opiera się na oznaczeniu antykoagulantów toczniowych – swoistych przeciwciał przeciwko fosfolipidom, które wykrywa się podczas oznaczania krzepliwości krwi za pomocą testów czynnościowych (oznaczenie zwiększonego czasu tromboplastyny) oraz przeciwciał przeciwko kardiolipinie za pomocą enzymatycznego testu immunologicznego. Termin „antykoagulant toczniowy” nie jest prawidłowy, ponieważ głównym klinicznym objawem obecności powyższych przeciwciał jest zakrzepica, a nie krwawienie. Przeciwciała te występują również w tak zwanym pierwotnym zespole antyfosfolipidowym - niezależnej chorobie, w której dochodzi do zakrzepicy, patologii położniczej, małopłytkowości, siateczki siateczkowatej i autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej.

Niespecyficzne wskaźniki ostrej fazy, do których należą:

Dysproteinemia ze zwiększoną zawartością globulin α2 i γ;

wykrywanie CRP;

Zwiększenie stężenia fibrynogenu;

Wzrost ESR.

Przy ciężkich zmianach stawowych w małym mianie można wykryć RF - przeciwciało przeciwko fragmentowi Fc IgG.

W badaniu krwi obwodowej można wykryć leukopenię (1-1,2 x 109 / l) z przesunięciem formuły leukocytów do młodych form i mielocytów w połączeniu z limfopenią (5-10% limfocytów). Możliwa jest umiarkowana niedokrwistość hipochromiczna, w niektórych przypadkach niedokrwistość hemolityczna, której towarzyszy żółtaczka, retikulocytoza i dodatni test Coombsa. Czasami małopłytkowość rejestruje się w połączeniu z zespołem Werlhofa.

Uszkodzenie nerek charakteryzuje się zmianami w moczu, które można sklasyfikować w następujący sposób (I.E. Tareeva, 1983):

Subkliniczna proteinuria (zawartość białka w moczu 0,5 g/dobę, często w połączeniu z małą leukocyturią i erytrocyturią);

Bardziej wyraźna proteinuria, służąca jako wyraz zespołu nerczycowego, który towarzyszy podostremu lub aktywnemu toczniowemu zapaleniu nerek.

Rzadko rozwija się bardzo wysoka proteinuria (jak na przykład przy amyloidozie). Zwróć uwagę na umiarkowany krwiomocz. Leukocyturia może być konsekwencją zarówno procesu zapalnego tocznia w nerkach, jak i częstego dodawania wtórnych zmian infekcyjnych dróg moczowych.

Biopsja punkcyjna nerek ujawnia niespecyficzne zmiany mezangiobłoniaste, często z komponentą włóknistą. Rozważana cecha:

Wykrywanie w preparatach zmienionych jąder swobodnie leżących w tkance nerek (ciała hematoksylinowe);

Kapilarne membrany kłębuszkowe w postaci drucianych pętli;

Osadzanie się na błonie podstawnej kłębuszków fibryny i kompleksów immunologicznych w postaci osadów gęstych elektronowo.

Zgodnie z klasyfikacją WHO wyróżnia się następujące typy morfologiczne toczniowego zapalenia nerek:

Klasa I - bez zmian.

Klasa II - typ mezangialny;

Klasa III - ogniskowy typ proliferacyjny;

Klasa IV - rozlany typ proliferacyjny;

Klasa V - typ błoniasty;

Klasa VI - przewlekłe stwardnienie kłębuszków nerkowych.

Badanie rentgenowskie ujawnia:

Zmiany w stawach (z zespołem stawowym - osteoporoza nasadowa w stawach rąk i nadgarstków, z przewlekłym zapaleniem stawów i deformacjami - zwężenie szpary stawowej z podwichnięciami);

Zmiany w płucach podczas rozwoju zapalenia płuc (z długim przebiegiem choroby - tarczowata niedodma, wzmocnienie i deformacja wzoru płucnego w połączeniu z wysoko stojącą przeponą);

Zmiany w sercu wraz z rozwojem choroby tocznia lub wysiękowego zapalenia osierdzia.

EKG pozwala wykryć nieswoiste zmiany w końcowej części kompleksu komorowego (fala T i segmentu ST), podobne do opisanych wcześniej dla zapalenia mięśnia sercowego i zapalenia osierdzia.

CT i MRI mózgu wykrywają zmiany patologiczne z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego.

Podczas przeprowadzania poszukiwań diagnostycznych konieczne jest również określenie stopnia aktywności procesu tocznia (Tabela 7-1).

Tabela 7-1. Kryteria aktywności procesu patologicznego w toczniu rumieniowatym układowym (Nasonova V.A., 1989)

Kończąc stół. 7-1

Diagnostyka

W przypadkach klasycznego przebiegu SLE diagnoza jest prosta i opiera się na wykryciu „motylczego”, nawracającego zapalenia wielostawowego i zapalenia błon surowiczych, które tworzą kliniczną triadę diagnostyczną, uzupełnioną obecnością komórek LE lub ANF w mianach diagnostycznych. Drugie znaczenie ma młody wiek pacjentów, związek z porodem, aborcją, wystąpieniem funkcji menstruacyjnej, nasłonecznieniem i chorobami zakaźnymi. W innych przypadkach postawienie diagnozy jest znacznie trudniejsze, zwłaszcza jeśli nie ma powyższych klasycznych cech diagnostycznych. W tej sytuacji pomocne są kryteria diagnostyczne opracowane przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne (ARA) w 1982 r. i zrewidowane w 1992 r. (tab. 7-2).

Tabela 7-2. Kryteria diagnostyczne dla tocznia rumieniowatego układowego (ARA)

Koniec tabeli. 7-2

Diagnoza jest pewna, gdy spełnione są cztery lub więcej kryteriów. Jeżeli występuje mniej niż cztery kryteria, wówczas rozpoznanie SLE jest wątpliwe i wymagane jest dynamiczne monitorowanie pacjenta. Takie podejście ma wyraźne uzasadnienie: ostrzega przed przepisywaniem glikokortykosteroidów takim pacjentom, ponieważ inne choroby (w tym zespół paranowotworowy) mogą wystąpić z tymi samymi objawami, w których ich stosowanie jest przeciwwskazane.

Diagnoza różnicowa

SLE należy odróżnić od wielu chorób. Jak obszerna jest lista narządów i układów zaangażowanych w proces patologiczny w SLE, tak jak obszerna jest lista chorób, które mogą być błędnie zdiagnozowane u pacjenta. SLE może w większym stopniu naśladować różne stany patologiczne. Zdarza się to szczególnie często na początku choroby, a także przy dominującej zmianie jednego lub dwóch narządów (układów). Na przykład wykrycie zmian opłucnej na początku choroby można uznać za zapalenie opłucnej o etiologii gruźliczej; zapalenie mięśnia sercowego można interpretować jako reumatyczne lub niespecyficzne. Szczególnie wiele błędów popełnia się w przypadku debiutu SLE z zapaleniem kłębuszków nerkowych. W takich przypadkach rozpoznaje się tylko kłębuszkowe zapalenie nerek.

SLE najczęściej należy różnicować z ARF (reumatyzm), IZW, przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby (CAH), skazą krwotoczną (plamica małopłytkowa) i innymi chorobami z grupy CTD.

Potrzeba diagnostyki różnicowej z reumatyzmem występuje z reguły u nastolatków i młodych mężczyzn w momencie debiutu choroby - gdy występuje zapalenie stawów i gorączka. Reumatyczne zapalenie stawów różni się od tocznia większym nasileniem objawów, dominującym uszkodzeniem dużych stawów i przemijaniem. Nie należy mu przypisywać różnicowej wartości diagnostycznej w stosunku do wcześniejszej zmiany zakaźnej (zapalenie migdałków), ponieważ może służyć jako nieswoisty czynnik powodujący rozwój klinicznych objawów SLE. Diagnoza reumatyzmu staje się wiarygodna od momentu wystąpienia objawów uszkodzenia serca (choroba reumatyczna serca). Późniejsza obserwacja dynamiczna pozwala na wykrycie pojawiającej się choroby serca, natomiast w SLE, jeśli utworzy się niewydolność zastawki mitralnej, jest ona wyrażana w niewielkim stopniu i nie towarzyszy jej wyraźna

zaburzenia hemodynamiczne. Niedomykalność mitralna jest łagodna. W przeciwieństwie do SLE leukocytozę obserwuje się w ostrym stadium reumatyzmu. ANF ​​nie jest wykrywany.

Diagnostyka różnicowa między SLE i RZS jest trudna w początkowej fazie choroby, co wiąże się z podobieństwem obrazu klinicznego: pojawia się symetryczna zmiana małych stawów ręki, w proces zaangażowane są nowe stawy, sztywność poranna jest typowy. Diagnostyka różnicowa opiera się na przewadze komponentu proliferacyjnego w RZS w zajętych stawach, wczesnym rozwoju hipotrofii mięśni poruszających zaatakowane stawy oraz stabilności zmian stawowych. Nadżerki powierzchni stawowych w SLE nie występują, ale są charakterystycznym objawem RZS. Charakterystyczne dla RA jest wysokie miano RF. W przypadku SLE jest rzadko znajdowany i ma niskie miano. Diagnostyka różnicowa SLE i trzewnej postaci RZS jest niezwykle trudna. Dokładna diagnoza w obu przypadkach nie wpływa na charakter leczenia (przepisywanie glikokortykoidów).

W przypadku CAH mogą wystąpić zaburzenia ogólnoustrojowe w postaci gorączki, zapalenia stawów, zapalenia opłucnej, wysypki skórnej i kłębuszkowego zapalenia nerek. Można wykryć leukopenię, małopłytkowość, komórki LE i ANF. Podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej należy wziąć pod uwagę:

CAH często rozwija się w średnim wieku;

W wywiadzie pacjenci z CAH wykazują oznaki przebytego wirusowego zapalenia wątroby;

W przypadku CAH wykrywa się wyraźne zmiany w strukturze i funkcji wątroby (zespół cytolityczny i cholestatyczny, objawy niewydolności wątroby, hipersplenizm, nadciśnienie wrotne);

W przypadku SLE uszkodzenie wątroby nie zawsze występuje i przebiega w postaci łagodnego zapalenia wątroby (z umiarkowanymi objawami zespołu cytolitycznego);

W przypadku CAH wykrywane są różne markery wirusowego uszkodzenia wątroby (przeciwciała przeciwwirusowe i antygen wirusowy).

W pierwotnym IE szybko dochodzi do uszkodzenia serca (nieprawidłowości zastawki aortalnej lub mitralnej), a antybiotykoterapia ma wyraźny efekt. Komórki LE, przeciwciała anty-DNA i ANF są zwykle nieobecne. Dzięki terminowemu badaniu bakteriologicznemu wykrywa się wzrost patogennej mikroflory.

Plamica małopłytkowa (idiopatyczna lub objawowa) nie wykazuje wielu objawów występujących w SLE, typowych wyników badań laboratoryjnych (komórki LE, ANF, przeciwciała anty-DNA) i gorączki.

Najtrudniejsza diagnostyka różnicowa z innymi chorobami z grupy CTD. Warunki takie jak SJS i DM mogą dzielić wiele funkcji z SLE. Ta okoliczność zwiększa możliwość wykrycia komórek ANF i LE w tych chorobach, aczkolwiek w niższym mianie. Głównymi objawami diagnostyki różnicowej są częstsze i wyraźniejsze uszkodzenia narządów wewnętrznych (zwłaszcza nerek) w SLE, zupełnie inny charakter zmian skórnych w SJS oraz wyraźny zespół miopatyczny w DM. W niektórych przypadkach prawidłową diagnozę można postawić tylko przez długi czas.

dynamiczna obserwacja pacjenta. Czasami zajmuje to wiele miesięcy, a nawet lat (zwłaszcza w przewlekłym SLE z minimalnym stopniem aktywności).

Sformułowanie szczegółowej diagnozy klinicznej SLE powinno uwzględniać wszystkie pozycje podane w roboczej klasyfikacji choroby. Diagnoza powinna odzwierciedlać:

Należy wskazać charakter przebiegu choroby (ostry, podostry, przewlekły), aw przypadku przebiegu przewlekłego (zwykle mono- lub oligosyndromicznego) wiodący zespół kliniczny;

Aktywność procesu;

Kliniczne i morfologiczne cechy uszkodzenia narządów i układów wskazujące na stadium niewydolności funkcjonalnej (na przykład z toczniowym zapaleniem nerek - stadium niewydolności nerek, z zapaleniem mięśnia sercowego - obecność lub brak niewydolności serca, z uszkodzeniem płuc - obecność lub brak niewydolność oddechowa itp.);

Wskazanie trwającego leczenia (np. glikokortykoidy);

Powikłania leczenia (jeśli występują).

Leczenie

Biorąc pod uwagę patogenezę choroby, u chorych na SLE zaleca się kompleksowe leczenie patogenetyczne. Jego zadania:

Tłumienie zapalenia immunologicznego i zaburzeń immunokompleksowych (niekontrolowana odpowiedź immunologiczna);

Zapobieganie powikłaniom terapii immunosupresyjnej;

Leczenie powikłań powstałych w trakcie terapii immunosupresyjnej;

Wpływ na poszczególne, wyraźne zespoły;

Usunięcie CEC i przeciwciał z organizmu.

Przede wszystkim należy wykluczyć stresy psycho-emocjonalne, nasłonecznienie, aktywnie leczyć współistniejące choroby zakaźne, jeść niskotłuszczowe pokarmy bogate w wielonienasycone kwasy tłuszczowe, wapń i witaminę D. Aktywna antykoncepcja jest konieczna podczas zaostrzenia choroby i przeciwko tło leczenia lekami cytostatycznymi. Nie należy przyjmować środków antykoncepcyjnych o wysokiej zawartości estrogenu, ponieważ powodują one zaostrzenie choroby.

W celu stłumienia zapalenia immunologicznego i zaburzeń immunokompleksowych w leczeniu SLE stosuje się główne immunosupresory: krótkodziałające glikokortykosteroidy, leki cytostatyczne i pochodne aminochinoliny. Czas trwania leczenia, wybór leku, a także dawki podtrzymujące są określane przez:

Stopień aktywności choroby;

Charakter przepływu (ostrość);

Szerokie zaangażowanie narządów wewnętrznych w proces patologiczny;

Tolerancja glikokortykoidów lub cytostatyków, a także istnienie lub brak powikłań terapii immunosupresyjnej;

Istnienie przeciwwskazań.

W początkowych stadiach choroby, przy minimalnej aktywności procesu i występowaniu uszkodzenia stawów w obrazie klinicznym, glikokortykosteroidy należy przepisywać w małych dawkach (prednizolon w dawce mniejszej niż 10 mg / dobę). Pacjenci powinni być zarejestrowani w przychodni, aby po wystąpieniu pierwszych oznak zaostrzenia choroby lekarz mógł w odpowiednim czasie przepisać leczenie glikokortykosteroidami w optymalnej dawce.

W przewlekłym przebiegu choroby z dominującą zmianą skórną przez wiele miesięcy można stosować chlorochinę (w dawce 0,25 g/dobę) lub hydroksychlorochinę.

Jeśli występują oznaki wysokiej aktywności i uogólnienia procesu z udziałem narządów wewnętrznych, konieczne jest natychmiastowe przejście na skuteczniejsze leczenie immunosupresyjne glikokortykosteroidami: prednizolon jest przepisywany w dawce 1 mg / dobę lub większej. Czas trwania wysokich dawek waha się od 4 do 12 tygodni. Zmniejszanie dawki należy przeprowadzać stopniowo, pod ścisłą kontrolą kliniczną i laboratoryjną. Dawki podtrzymujące (5-10 mg/dobę) pacjenci powinni przyjmować przez wiele lat.

Dlatego głównym sposobem leczenia SLE jest stosowanie glikokortykosteroidów. Przy ich stosowaniu należy przestrzegać następujących zasad:

Rozpocznij leczenie dopiero po potwierdzeniu rozpoznania SLE (w przypadku podejrzenia nie należy stosować tych leków);

Dawka glikokortykosteroidów powinna być wystarczająca do stłumienia aktywności procesu patologicznego;

Leczenie dawką przytłaczającą należy prowadzić do uzyskania wyraźnego efektu klinicznego (poprawa stanu ogólnego, normalizacja temperatury ciała, poprawa parametrów laboratoryjnych, pozytywna dynamika zmian narządowych);

Po osiągnięciu efektu należy stopniowo przestawiać się na dawki podtrzymujące;

Obowiązkowe zapobieganie powikłaniom leczenia glikokortykosteroidami. Aby zapobiec skutkom ubocznym glikokortykoidów, użyj:

Preparaty potasowe (kwas orotowy, chlorek potasu, asparaginian potasu i magnezu);

Środki anaboliczne (metandienon w dawce 5-10 mg);

Diuretyki (saluretyki);

Leki przeciwnadciśnieniowe (inhibitory ACE);

Leki zobojętniające.

Wraz z rozwojem poważnych powikłań wyznaczyć:

Antybiotyki (do wtórnej infekcji);

Leki przeciwgruźlicze (z rozwojem gruźlicy, częściej - lokalizacja płucna);

Preparaty insulinowe, żywność dietetyczna (na cukrzycę);

Środki przeciwgrzybicze (na kandydozę);

Leczenie przeciwwrzodowe (z powstawaniem wrzodu steroidowego).

W trakcie leczenia glikokortykosteroidami zdarzają się sytuacje, w których konieczne jest podanie bardzo dużych dawek prednizolonu (kroplówka dożylna w dawce 1000 mg przez 30 minut przez trzy dni):

Gwałtowny wzrost (rozprysk) aktywności procesu (III stopień), pomimo pozornie optymalnego leczenia;

Odporność na dawki, które wcześniej osiągnęły pozytywny efekt;

Ciężkie zmiany narządowe (zespół nerczycowy, zapalenie płuc, uogólnione zapalenie naczyń, zapalenie naczyń mózgowych).

Taka terapia pulsacyjna zatrzymuje tworzenie się kompleksów immunologicznych z powodu zahamowania syntezy przeciwciał przeciwko DNA. Spadek stężenia tych ostatnich, spowodowany przez glikokortykoidy, prowadzi do powstawania mniejszych kompleksów immunologicznych (w wyniku dysocjacji większych).

Znaczne zahamowanie aktywności tego procesu po terapii pulsacyjnej pozwala na dalsze podawanie małych dawek podtrzymujących glikokortykosteroidów. Terapia pulsacyjna jest najskuteczniejsza u młodych pacjentów z krótkim czasem trwania choroby.

Leczenie glikokortykosteroidami nie zawsze jest skuteczne ze względu na:

Konieczność zmniejszania dawki wraz z rozwojem powikłań, pomimo faktu, że taka terapia jest skuteczna u konkretnego pacjenta;

nietolerancja na glukokortykoidy;

Oporność na leczenie glikokortykosteroidami (zwykle wykrywana wystarczająco wcześnie).

W takich przypadkach (zwłaszcza przy rozwoju toczniowego zapalenia nerek proliferacyjnego lub błoniastego) przepisuje się cytostatyki: cyklofosfamid (comiesięczny dożylny bolus w dawce 0,5-1 g / m2 przez co najmniej 6 miesięcy, a następnie co 3 miesiące przez 2 lata ) w połączeniu z prednizolonem w dawce 10-30 mg/dobę. W przyszłości możesz wrócić do leczenia glikokortykosteroidami, ponieważ oporność na nie zwykle zanika.

Do leczenia łagodniejszych, ale opornych na glikokortykoidy objawów choroby azatiopryna (1-4 mg/kg dziennie) lub metotreksat (15 mg/tydzień) i cyklosporyna (w dawce poniżej 5 mg/kg dziennie ) są przepisywane w połączeniu z niskimi dawkami prednizolonu (10-30 mg / dzień).

Kryteria oceny skuteczności stosowania cytostatyków:

Zmniejszenie lub zanik objawów klinicznych;

Zanik oporności na steroidy;

Trwały spadek aktywności procesu;

Zapobieganie postępowi zapalenia nerek tocznia. Powikłania terapii cytostatycznej:

leukopenia;

niedokrwistość i małopłytkowość;

Zjawiska dyspeptyczne;

powikłania infekcyjne.

Przy spadku liczby leukocytów mniejszym niż 3,0x109 / l dawkę leku należy zmniejszyć do 1 mg / kg masy ciała. Wraz z dalszym wzrostem leukopenii lek jest anulowany, a dawka prednizolonu zwiększa się o 50%.

Szeroko stosowane są pozaustrojowe metody leczenia – plazmafereza i hemosorpcja. Pozwalają na usunięcie CEC z organizmu, zwiększenie wrażliwości receptorów komórkowych na glikokortykoidy oraz zmniejszenie zatrucia. Stosuje się je w uogólnionym zapaleniu naczyń, ciężkich uszkodzeniach narządów (toczniowe zapalenie nerek, zapalenie płuc, zapalenie naczyń mózgowych), a także w ciężkich zaburzeniach immunologicznych, które są trudne do leczenia glikokortykosteroidami.

Zazwyczaj metody pozaustrojowe stosuje się w połączeniu z terapią pulsacyjną lub, jeśli jest nieskuteczna, samodzielnie. Należy zauważyć, że metody pozaustrojowe nie są stosowane w zespole cytopenicznym.

Pacjentom z wysokim mianem przeciwciał antyfosfolipidowych we krwi, ale bez klinicznych objawów zespołu antyfosfolipidowego, przepisuje się małe dawki kwasu acetylosalicylowego (75 mg / dobę). Przy potwierdzonym zespole antyfosfolipidowym, któremu towarzyszą objawy kliniczne, stosuje się heparynę sodową i małe dawki kwasu acetylosalicylowego.

W leczeniu zaburzeń mięśniowo-szkieletowych (zapalenie stawów, bóle stawów, bóle mięśni) i umiarkowane zapalenie błon surowiczych można stosować zwykłe dawki NLPZ.

Prognoza

W ostatnich latach, dzięki zastosowaniu skutecznych metod leczenia, rokowanie uległo poprawie: po 10 latach od rozpoznania przeżywalność wynosi 80%, a po 20 latach - 60%. U 10% pacjentów, zwłaszcza z uszkodzeniem nerek (zgon następuje w wyniku progresji przewlekłej niewydolności nerek) lub zapaleniem naczyń mózgowych, rokowanie pozostaje niekorzystne.

Zapobieganie

Ponieważ etiologia SLE jest nieznana, nie prowadzi się profilaktyki pierwotnej. Wyróżnia się jednak grupę ryzyka, do której należą przede wszystkim krewni pacjentów, a także osoby cierpiące na izolowaną zmianę skórną (toczeń krążkowy). Powinny unikać nasłonecznienia, hipotermii, nie powinny być szczepione, leczone borowiną i innymi zabiegami balneologicznymi.

Diagnoza różnicowa. Główne trudności związane są z różnorodnością objawów. Najczęściej należy wykluczyć następujące choroby.

1. Inne choroby tkanki łącznej.

2. Bakteryjne zapalenie wsierdzia. W obu chorobach można zaobserwować wzrost temperatury ciała, bóle stawów oraz powiększenie śledziony. Rozpoznanie bakteryjnego zapalenia wsierdzia potwierdza się po wykryciu patogenu we krwi. To prawda, że ​​bakteryjne zapalenie wsierdzia może również rozwinąć się w SLE jako powikłanie zakaźne spowodowane chorobą podstawową lub stosowaniem kortykoidów i leków immunosupresyjnych. Trudności pojawiają się również przy próbie odróżnienia tej choroby od reumatycznego zapalenia wsierdzia.

3. Zapalenie nerek. Jeśli jest to jedyny objaw, wówczas diagnoza kłębuszkowego zapalenia nerek jest często błędnie diagnozowana. Diagnozę ułatwiają dane immunologiczne i wyniki badania histologicznego biopsji tkanki nerkowej z charakterystycznymi zmianami mikroskopowymi.

4. Inne choroby. Błędy są często popełniane w przypadkach, gdy zaburzenia psychiczne lub objawy neurologiczne są na pierwszym planie. Pierwszą oznaką choroby może być zespół Raynauda. Przypuszczalną diagnozę SLE i innych kolagenoz stawia się, gdy objawy pojawiają się po ekspozycji na słońce. Objawy brzuszne mogą naśladować różne choroby, takie jak zapalenie żołądka, zapalenie jelit, zapalenie okrężnicy, a czasem obraz „ostrego brzucha”. W wielu przypadkach, przy ciężkim przebiegu choroby z kacheksją, istnieje podejrzenie rozwoju guzów, a przy hepatosplenomegalii - proces limfoproliferacyjny.

Diagnostyka. Istnieje kilka charakterystycznych objawów, które pozwalają na postawienie diagnozy SLE. Należą do nich struktury zabarwione hematoksylineozyną, pewne zmiany morfologiczne w nerkach (zjawisko pętli drutu) i naczynia śledziony (zjawisko skórki bulw). Ogólnie obraz patologii narządów może być różnorodny, ale w ostrym przebiegu czasami jest łagodny.

Wspólne dane. a) Ciała HE są barwione hematoksyliną-eozyną. Przede wszystkim znajdują się w obszarze martwicy. Pochodzą prawdopodobnie z jąder komórkowych. Według wariantów barwienia in vitro różnią się one od elementów komórek LE. Badania histochemiczne w ciałach określają DNA i, z reguły, Ig (głównie razem z dopełniaczem). Struktury te najczęściej występują w obszarze zmian włóknikowatych: w kłębuszkach nerkowych, skórze i wsierdziu, a także w błonach surowiczych i maziówkowych, w węzłach chłonnych i śledzionie.

B) Fibrynoid nie jest specyficzny dla tocznia rumieniowatego układowego. Występuje również w innych „kolagenozach”, a także u podstawy wrzodów żołądka i łożyska. Jest to bezpostaciowa masa eozynofilowa, mimo pozornej jednorodności w badaniach histologicznych i histochemicznych jest dość niejednorodna. Według Mieschera i wsp. fibrynoid w SLE ma następujące cechy: zawiera struktury jąder komórkowych, lg, dopełniacza oraz w niektórych przypadkach fibrynogen (według analizy immunologicznej). To ostatnie wskazuje, że kompleksy immunologiczne odgrywają istotną rolę w tworzeniu fibrynoidu.

Zaburzenia narządów. Najbardziej charakterystyczne zmiany występują w nerkach i śledzionie.

nerki. Z reguły występują typowe ziarniste złogi kompleksów immunologicznych, czasem liniowe, co wiąże się z wytwarzaniem przeciwciał przeciwko antygenom błony podstawnej. Wraz z zakrzepami szklistymi służą jako patognomoniczne objawy tocznia rumieniowatego układowego. W czasie ostrego ataku, a czasem w przebiegu przewlekłym, można je wykryć bez klinicznych objawów uszkodzenia nerek. Jednocześnie ich lokalizacja ogranicza się w większości do obszaru mezangialnego. Poprzez elucję można zidentyfikować przeciwciała reagujące z DNA, nukleoproteinami i rozpuszczalnymi w wodzie antygenami jądra komórkowego, rzadziej z rybonukleoproteinami. W osadach zidentyfikowano DNA. W prawie 60% przypadków antygeny nabłonka kanalików są określane w kompleksach immunologicznych. Brak korelacji między obecnością krążących kompleksów immunologicznych a zmianami w nerkach można tłumaczyć czynnikiem czasowym, przede wszystkim szczególnym znaczeniem lokalnie zdeponowanych ICs.

Obserwuje się cztery formy zmian morfologicznych:

Zapalenie nerek z minimalnymi objawami, tj. proliferacja mezangialna (częstość nieznana jeszcze);

Proliferacja ogniskowa (25-30%);

Rozproszona proliferacja (50-60%) z wariantami stwardniającymi;

Nefropatia błoniasta (10-25% przypadków uszkodzeń nerek z objawami klinicznymi).

Wydaje się, że pierwsze trzy formy mają ciągły przepływ. ICs najpierw pojawiają się w mezangium, a następnie rozprzestrzeniają się na śródbłonek ściany naczyń włosowatych. Błoniasta nocna nefropatia tocznia, jak nefropatia idiopatyczna, charakteryzuje się podnabłonkowym odkładaniem CI. Dyskutowana jest patogeneza tych zjawisk. W niektórych przypadkach udało się potwierdzić przejście form proliferacyjnych do błoniastych i odwrotnie. Podczas gdy zmiany proliferacyjne wykazują wysoki poziom i aktywność przeciwciał przeciwko DNA, przy formach błoniastych wykrywane są głównie niskie miana przeciwciał niekumulujących się, w 20-50% przypadków są one całkowicie nieobecne. Cyrkulujące układy scalone zwykle nie są wykrywane. Wskazuje to na lokalne tworzenie kompleksów immunologicznych przez wiązanie krążących przeciwciał z wolnymi antygenami. W takim przypadku szczególną rolę może odgrywać szczególne powinowactwo DNA do kolagenu (na przykład błony podstawne). Najcięższą postacią jest rozlane proliferacyjne zapalenie nerek. Postępuje z ciężkim zespołem nerczycowym. Uszkodzone są nie tylko kłębuszki. Zwiększone wydalanie łańcuchów L wskazuje na uszkodzenie kanalików proksymalnych i często poprzedza uszkodzenie kłębuszków. W badaniu immunomorfologicznym Ig znajduje się zarówno w przestrzeniach okołokanalikowych, jak iw komórkach kanalików. Takie zmiany cewkowo-śródmiąższowe stwierdza się w 19-34% przypadków, a szczególnie często z towarzyszącym rozlanym proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniem nerek. Antygeny uwalniane podczas procesów kanalikowych można wykryć w IR w analizie kłębuszków nerkowych. Obecność zapalenia nerek powinna być oceniana nie tyle na podstawie miana ANF, ale spadku aktywności dopełniacza.

Śledziona i węzły chłonne. W śledzionie hiperplazję pęcherzykową najczęściej stwierdza się wraz ze wzrostem liczby komórek plazmatycznych. Szczególnie charakterystyczne jest zjawisko skórki cebuli: zwłóknienie okołonaczyniowe wokół tętnicy centralnej i torbielowatej, składające się z koncentrycznie ułożonych włókien kolagenu i fibroblastów. Wśród nich zlokalizowane są Ig i dopełniacz. W węzłach chłonnych stwierdza się odgraniczoną martwicę i proliferację komórek.

Skóra. Częstymi zmianami w postaci plamisto-grudkowej i dyskoidalnej są zanik i hiperkeratoza naskórka, procesy zwyrodnieniowe w warstwie podstawnej, nacieki jednojądrzaste wokół naczyń i przydatków skóry oraz martwica włóknikowa naczyń i naskórka. Wykrywanie ciał HE jest patognomoniczne. Na granicy naskórka i skóry właściwej często wykrywa się złogi Ig w postaci pasków, przy SLE - w 80-90% przypadków (w przeciwieństwie do tocznia krążkowego), nawet w makroskopowo nie zmienionej skórze. W innych chorobach tkanki łącznej, z wyjątkiem zespołu Sharpa, nie występują. SZ odkłada się znacznie bardziej w zmienionej skórze niż w nienaruszonej skórze. Wykrywaj przeciwciała przeciwko DNA i częściowo przeciwko antygenom błony podstawnej. W 20-50% przypadków wykryto properdynę lub properdynę czynnik B (niespecyficzna aktywacja C). Stopień złogów zależy od czasu trwania choroby (mniej niż 1 rok - w postaci plam, następnie - w postaci pasków). Nie ustalono związku z uszkodzeniem nerek. Podobne zmiany występują u małżonków, a także u najbliższych krewnych mieszkających razem z pacjentami.

Serce. Typowe jest brodawkowate zapalenie wsierdzia, które dotyczy nie tyle brzegów zastawek, ile ich powierzchni, nitek ścięgien i wsierdzia przyściennego. Nazywa się to zapaleniem wsierdzia Liebmana-Sachsa. W dzisiejszych czasach jest rzadko obserwowany, ze względu na taką lokalizację często nie objawia się klinicznie. Defekty zaworów są stosunkowo rzadkie. Struktury brodawkowate powstają ze złogów fibryny w górnych warstwach tkanki łącznej oraz nagromadzeń ziarniniaków, limfocytów i histiocytów, a także krwi, co nadaje im specyficzny wygląd. W mięśniu sercowym stwierdza się zmiany naczyniowe ze stwardnieniem okołonaczyniowym.

Statki. Uszczelnienia i włóknikowata martwica ścian naczyń krwionośnych są mniej typowe, ale mają duże znaczenie patogenetyczne, ponieważ prowadzą do zwężenia światła naczyń, tworzenia skrzepów krwi i całkowitego zablokowania. Wraz z porażką dużych naczyń może wystąpić rozległa martwica kości i mózgu z porażeniem połowiczym. W zmienionych obszarach znajdują się Ig, dopełniacz i fibrynogen.

Grasica. Informacje o jej porażce są sprzeczne. Często odnotowuje się pęcherzyki limfatyczne z ośrodkami rozmnażania i komórkami plazmatycznymi, w niektórych przypadkach stwierdza się zwyrodnienie wakuolarne ciał Hassala.

Kryteria diagnostyczne. Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne zaproponowało 11 kryteriów diagnostycznych. Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego można postawić, gdy jednocześnie lub kolejno zostaną znalezione cztery lub więcej objawów (czułość 96%, swoistość 96%).

Test do wykrywania ANF ma wysoki stopień czułości (89%), ale umiarkowaną specyficzność w porównaniu z testem do wykrywania przeciwciał na natywny antygen DNA lub Sm, rozpuszczalną makroglobulinę. W przypadku braku ANF wyciąga się wniosek o potrzebie określenia innych typów przeciwciał, które mają wartość diagnostyczną.