Leukoencefalopatia - formy kliniczne, diagnostyka. Postępująca leukoencefalopatia naczyniowa

Naczyniowa encefalopatia podkorowa charakteryzuje się zaburzeniami chodu, dysfunkcją narządów miednicy, łagodnymi lub umiarkowanymi objawami neurologicznymi (zwykle przejściowymi), postępującą demencją, zaburzeniami wolicjonalnymi i emocjonalnymi. Choroba rozwija się stopniowo. Możliwy jest zarówno ciągły postępujący przebieg, jak i powolny postęp z długimi okresami stabilizacji. Nasilenie objawów jest zwykle bezpośrednio związane z przedłużającym się wzrostem ciśnienia krwi. Skutkiem jest całkowita bezradność, niezdolność do samoobsługi i brak kontroli nad funkcjami narządów miednicy.
Demencja ma charakter typowy dla chorób naczyniowych mózgu. Występuje pogorszenie pamięci, spadek poziomu osądów, spowolnienie i niestabilność procesów umysłowych. Często ujawnia się „emocjonalne nietrzymanie moczu” - wyraźna niezdolność do powstrzymania emocji z przewagą reakcji astenicznych. Możliwe są długie okresy stabilizacji, a nawet chwilowa regresja istniejących zaburzeń.
W zależności od dominujących objawów rozróżnia się otępienie dysmnestyczne, amnestyczne i rzekomo paralityczne. W przypadku otępienia dysmnestycznego występuje łagodnie wyraźny spadek pamięci i inteligencji, spowolnienie reakcji fizycznych i psychicznych. Nieznacznie osłabiona jest krytyka własnego stanu i zachowania. W obrazie klinicznym otępienia amnestycznego przeważają poważne zaburzenia pamięci dotyczące bieżących wydarzeń, podczas gdy wspomnienia z przeszłości są zachowane. Demencja pseudoparalityczna charakteryzuje się stabilnym, monotonnym dobrym nastrojem, niewielkimi zaburzeniami pamięci i wyraźnym spadkiem krytyki.
Obraz kliniczny we wszystkich postaciach otępienia jest bardzo zmienny, można wykryć przewagę zarówno zaburzeń korowych, jak i podkorowych, przy czym zaburzeniom korowym towarzyszy bardziej zauważalny spadek aktywności intelektualno-mnestycznej. W niektórych przypadkach obserwuje się napady padaczkowe. Demencji towarzyszą zaburzenia w sferze emocjonalnej i wolicjonalnej. Możliwe są zjawiska podobne do nerwic, zwiększone zmęczenie i obniżony nastrój. W późniejszych stadiach choroby dochodzi do ograniczenia zainteresowań, zubożenia emocjonalnego i utraty spontaniczności.
Zaburzenia chodu, takie jak demencja, postępują stopniowo. Początkowo kroki stają się mniejsze, pacjent zaczyna szurać nogami, ciężko unosi stopy z ziemi. Następnie automatyzm chodzenia zostaje zaburzony, chód staje się powolny i ostrożny, wszystkie ruchy kontrolowane są świadomie, tak jakby pacjent chodził po śliskim lodzie. Wyróżnia się następujące objawy zaburzeń chodu w chorobie Binswangera: skrócenie długości kroku, spowolnienie chodu, potrzeba większej stabilności, trudności w rozpoczęciu chodzenia oraz zmniejszenie stabilności podczas skręcania.

Choroba naczyń mózgowych we wczesnym stadium objawia się spadkiem zdolności do pracy, zwiększonym zmęczeniem, obniżeniem nastroju, zaburzeniami snu, gdy pacjent budzi się w środku nocy i nie może zasnąć. Wtedy dołączają się objawy zaburzeń poznawczych, tj. pamięć spada, myślenie spowalnia, liczenie umysłowe staje się trudne, pojawia się nadmierne zamieszanie. W przyszłości dołączą uporczywe bóle głowy, szumy uszne, zawroty głowy. Okresowo rozwijają się kryzysy mózgowe, które przebiegają z rażącym naruszeniem funkcji mózgu i objawiają się rozwojem osłabienia kończyn z jednej strony, zaburzeniami mowy, wrażliwości i widzenia. Jeśli te objawy znikną w ciągu 48 godzin, mówią o przejściowym mózgu naczyniowym. Jeśli objawy utrzymują się dłużej, jest to udar. W takim przypadku poważne dysfunkcje układu nerwowego mogą utrzymywać się do końca życia, powodując niepełnosprawność pacjenta. Udar może być niedokrwienny, w przypadku zamknięcia światła naczynia przez blaszkę miażdżycową lub skrzeplinę, lub krwotoczny, gdy naruszona zostanie integralność ściany naczyniowej i wystąpi krwotok mózgowy.

Leukoencefalopatia to przewlekła choroba, która ma zdolność do postępu i jest spowodowana zniszczeniem komórek istoty białej w mózgu. Ta patologia prowadzi do demencji u osób starszych lub do demencji.

W 1894 roku lekarz Binswanger szczegółowo opisał niszczycielski wpływ leukoencefalopatii.

Ten stan jest znany jako encefalopatia Binswangera. We współczesnej medycynie coraz częściej diagnozuje się PML (postępująca wieloogniskowa patologia) - ta leukoencefalopatia ma etiologię wirusa.

Leukoencefalopatia mózgu - co to jest?

Destrukcyjna śmierć komórek w układzie nerwowym mózgu, wywołana niedotlenieniem spowodowanym niewystarczającym przepływem krwi do narządu, prowadzi do mikroangiopatii. Choroba leukoaraioza, a także patologia zawałów typu lakunarnego, zmieniają strukturę komórek istoty białej.

Zmiany te są konsekwencją słabego krążenia krwi w narządzie.

Manifestacje leukoencefalopatii są związane z ciężkością choroby, a objawy zależą od rodzaju patologii. Typ podkorowy jest bardzo często związany z destrukcją czołową i jest wykrywany w napadach padaczkowych.

Patologia ma przewlekłą postać postępu z nawrotami. Osoby starsze cierpią na leukoencefalopatię, ale często zdarza się, że diagnoza ta jest postawiona u młodszych pacjentów.

Główne przyczyny dyfuzji mózgu:

• Niewydolność przepływu krwi w mózgu (niedokrwienie prowokacyjne);
• Brak odżywiania komórek mózgowych z powodu niedotlenienia;
• Przyczyny spowodowane wieloma chorobami.

Etiologia patologii Binswangera to leukoencefalopatia

Etiologia choroby leukoencefalopatia dzieli się na:

• Etiologia o charakterze wrodzonym;
• Nabyty typ etiologii choroby.

Wrodzona etiologia leukoencefalopatii jest anomalią podczas wewnątrzmacicznego tworzenia komórek mózgowych nienarodzonego dziecka.

Przyczynami nieprawidłowego powstawania płodu wewnątrzmacicznego mogą być:

• Brak tlenu, który wywołał niedotlenienie komórek mózgowych;
• Choroby zakaźne u kobiety w ciąży;
• Wirusy, które poprzez połączenie łożyskowe przedostały się od matki do rozwijającego się dziecka;
• Jeśli matka ma patologię niedoboru odporności.

Nabyta etiologia leukoencefalopatii może dotyczyć takich prowokacyjnych chorób:

• Konsekwencje uszkodzenia komórek mózgowych;
• Wpływ toksyn na mózg;
• Po patologii - choroba popromienna;
• W chorobach komórek wątroby, które nie usuwają wszystkich niezbędnych substancji toksycznych z układu krwionośnego, co maksymalnie zanieczyszcza płyn biologiczny, który przenosi te pierwiastki przez układ krwionośny do mózgu;
• Z nowotworami złośliwymi w narządach;
• Z chorobą płuc, gdy organizm nie otrzymuje niezbędnej dawki tlenu;
• Z wysokim wskaźnikiem ciśnienia krwi - nadciśnienie;
• Z niskim wskaźnikiem ciśnienia krwi - niedociśnienie;
• AIDS;
• Białaczka krwinek;
• Nowotwory nowotworowe we krwi;
• Patologia choroba Hodgkina;
• gruźlica płuc;
• Choroby onkologiczne - sarkoidoza;
• Przerzuty komórek nowotworowych do wątroby i mózgu.

Uszkodzenie istoty białej mózgu w leukoencefalopatii

Kod ICD 10

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób dziesiątej rewizji ICD-10 - ta patologia należy do klasy:

I67.3 jest postępującą patologią leukoencefalopatii naczyniowej;

I67.4 - encefalopatia nadciśnieniowa;

A81.2 Postępująca choroba wieloogniskowa - leukoencefalopatia.

Rodzaje patologii

Ta klasyfikacja obejmuje grupy patologii leukoencefalopatii. Ponieważ istnieje wiele przyczyn tej choroby, odmiany tej patologii mają również swoje charakterystyczne różnice w etiologii, w ich manifestacji i przebiegu.

Można podzielić na 3 rodzaje leukoencefalopatii:

• Leukoencefalopatia o charakterze naczyniowym;
• Patologia niedotlenienia - typu niedokrwiennego;
• Leukoencefalopatia typu krwotocznego.

Ale często występuje rozlana wieloogniskowa postać choroby.

Leukoencefalopatia o charakterze naczyniowym

Przyczyną leukoencefalopatii naczyniowej jest niedotlenienie mózgu, a także ich niedokrwienie. Ta etiologia implikuje gorsze wykonywanie ich funkcji przez naczynia mózgu. Naruszenia funkcjonalności naczyń mózgowych najczęściej wywołują zaburzenia lub patologie w układzie przepływu krwi w organizmie.

W związku z tą etiologią istnieje kilka podgatunków leukoencefalopatii naczyniowej:

Leukoencefalopatia typu żylnego. Słabe krążenie krwi żylnej prowadzi do tego typu patologii (co to za krew). Ten rodzaj choroby odnosi się do łagodnego i długiego okresu rozwoju. Od momentu pierwszej symptomatologii może upłynąć kilka lat kalendarzowych do następnego etapu rozwoju choroby.

Na początkowym etapie w łagodnym stopniu leukoencefalopatii przeprowadza się leczenie medyczne, które może trwale uratować pacjenta przed patologią.

W zaawansowanym stadium skomplikowana postać choroby rozwija się dość szybko i prowadzi do nieodwracalnych i nieuleczalnych konsekwencji.

Leukoencefalopatia miażdżycowa. Przyczyną tego typu patologii jest miażdżyca tętnic. Cholesterol tworzy blaszki miażdżycowe na ścianach tętnic, co prowadzi do słabego ruchu przez naczynia krwionośne lub dochodzi do zablokowania tętnic.

U pacjentów w podeszłym wieku miażdżyca może rozwinąć się z powodu nieprawidłowego funkcjonowania układu pokarmowego lub z niestosowania się do kultury żywienia - stosowania dużych ilości pokarmów zawierających cholesterol.

Kiedy naczynia mózgowe są zatkane, zaczyna się głód tlenu w komórkach mózgowych. Ten rodzaj patologii można wyleczyć tylko wtedy, gdy zostanie zdiagnozowany na wczesnym etapie występowania.

Jeśli leukoencefalopatia miażdżycowa nie zostanie zdiagnozowana w odpowiednim czasie, może szybko i bardzo szybko przekształcić się w skomplikowaną postać i prowadzić do nieodwracalnych procesów w mózgu i ciele. Ta patologia to podkorowa leukoencefalopatia miażdżycowa.

Leukoencefalopatia typu nadciśnieniowego. Prowokatorami tego typu patologii mogą być: rzucawka naczyniowa, zapalenie nerek typu nerkowego w ostrej fazie rozwoju choroby, skoki wskaźnika ciśnienia krwi, a także najgroźniejszy prowokator, jest to kryzys nadciśnieniowy.

Kryzys nadciśnieniowy powoduje ostrą postać encefalopatii, która natychmiast prowadzi do nieodwracalnych konsekwencji stanu mózgu.

Tego typu patologii nie można przewidzieć. Leukopatia pochodzenia naczyniowego ma podobne objawy z patologią encefalopatii dysko-cytacyjnej. Dokładną diagnozę leukoencefalopatii, która została wykryta jako małoogniskowa, prawdopodobnie pochodzenia naczyniowego, może postawić wyspecjalizowany neurolog po kompleksowym badaniu diagnostycznym etiologii.

Terapia lekowa zostanie przeprowadzona na podstawie diagnozy i postaci patologii.

Leukoencefalopatia typu niedotlenieniowo-niedokrwiennego

Każdą leukoencefalopatię naczyniową można również przypisać typowi niedotlenienia-niedokrwienia, ponieważ każdy z typów patologii naczyniowych prowadzi do niedotlenienia mózgu, co wywołuje leukoencefalopatię.

Ale ten typ patologii jest wyróżniony w osobnej kategorii w klasyfikacji, ponieważ leukoencefalopatia jest skomplikowaną formą trudnego porodu u noworodków.

Typ encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej występuje u dziecka podczas formowania wewnątrzmacicznego, a także z powikłaniami podczas procesu porodowego.

Rozwój tej patologii jest nieprzewidywalny, a konsekwencje są również inne. Minimalna utrata funkcjonalności mózgu u dzieci może prowadzić do nieuwagi dziecka, z niezdolnością do koncentracji i zapamiętania niezbędnych informacji - jest to łagodny stopień następstw patologii typu niedotlenieniowo-niedokrwiennego.

Poważniejsze powikłania prowadzą do całkowitego paraliżu ciała dziecka.

Okołoporodową postać leukoencefalopatii można również przypisać niedotlenieniu-niedokrwieniu typu ognisk leukopatii w mózgu.

Ta encefalopatia rozwija się zgodnie z zasadą choroby dorosłej, jest tylko jedna różnica - jej wystąpienie nastąpiło w macicy lub po raz pierwszy zaraz po urodzeniu.

Krwotoczny typ leukoencefalopatii

Ten rodzaj patologii mózgu wynika z awitaminozy komórek mózgowych. Brak witaminy tiaminy prowadzi do rozwoju wieloogniskowej leukoencefalopatii o charakterze krwotocznym.

Ten rodzaj patologii przebiega w taki sam sposób, jak rozwój innych rodzajów encefalopatii, ale etiologia tego typu to:

• Patologia układu pokarmowego, która wywołała anoreksję;
• Przedłużony odruch wymiotny i duża liczba komór wymiotnych z ciała;
• Hemodializa;
• Zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS).

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Ta patologia należy do śmiertelnych rodzajów choroby i jest wywoływana przez wirusa brodawczaka. Często prowadzi do śmierci. Jest to patologia, która rozwija się u ponad 50,0% pacjentów z AIDS.

Postępująca wieloogniskowa postać leukoencefalopatii objawia się:

• Paraliż ciała;
• Hemianopia jednostronna;
• niedowład oddziału peryferyjnego;
• Wada świadomości osoby;
• Zespoły gatunków ekspiramidowych.

Niepełnosprawność z tego rodzaju patologią pojawia się dość szybko, ponieważ jej rozwój następuje szybko na tle obniżonej odporności. Zmniejsza się funkcjonalność aparatu ruchowego, aparatu mowy i słuchu.

Podczas progresji choroby dochodzi do porażenia części ciała i częściowego porażenia mózgu.

Uszkodzenie mózgu w postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Forma okołokomorowa

Ten typ patologii wynika z niedotlenienia mózgu w przewlekłej niewydolności naczyń mózgowych. Obszary uszkodzeń niedokrwiennych znajdują się nie tylko w rdzeniu białym, ale także w komórkach istoty szarej.

Lokalizacja tego zniszczenia występuje w:

• móżdżek;
• Patologia obustronna w obszarach czołowych kory mózgowej;
• W pniu mózgu.

Wszystkie dotknięte części mózgu wpływają na rozwój funkcji motorycznych. Zaburzenie tych obszarów prowadzi do paraliżu niektórych części ciała.

U noworodków ten typ leukoencefalopatii rozwija patologię - porażenie mózgowe. Dzieje się to kilka godzin po urodzeniu dziecka.

Leukoencefalopatia, w której zanika istota biała mózgu

Ten typ diagnozuje się w dzieciństwie od 2 lat kalendarzowych do 6 roku życia. W korze mózgowej dochodzi do takiego zaniku z powodu mutacji genów. Ta patologia ma pojedyncze niespecyficzne ognisko lub ogniska o małym ognisku, które wpływają na wszystkie części mózgu.

Objawy tego typu:

• Brak koordynacji w ruchu;
• niedowład kończyn;
• Zmniejszenie pamięci lub jej utrata;
• Upośledzenie wzroku - nerw atrofii narządu wzroku;
• Ataki padaczki.

Dzieci te mają problem z przyjmowaniem pokarmu, są bardzo pobudliwe, a także mają zwiększone napięcie mięśniowe.

Patologia objawia się bezdechem, skurczami mięśni oraz śpiączką, która często kończy się śmiercią.

Jak długo ludzie żyją z leukoencefalopatią?

Ta patologia jest najniebezpieczniejszą chorobą komórek mózgowych. Przy stabilnym przebiegu patologii czas życia jest mierzony według prognoz medycznych nieco więcej, dwa lata kalendarzowe.

W ostrym przebiegu choroby, która natychmiast przekształciła się w skomplikowaną formę - nie więcej niż 30 dni kalendarzowych.

Średnia długość życia z rozpoznaniem leukoencefalopatii wynosi nie więcej niż 6 miesięcy kalendarzowych od momentu ustalenia dokładnego rodzaju diagnozy patologii. W tej chorobie czas może decydować o wyniku życia - w pozytywnym kierunku lub doprowadzić do śmierci.

Im szybciej zostanie postawiona diagnoza i przyczyna choroby, tym szybciej można rozpocząć terapię i uratować życie.

Cechy choroby

Leukoencefalopatia to nieuleczalna choroba mózgu, która atakuje jego istotę białą. Ta patologia jest zmianą ogniskową, a także wieloogniskową zmianą istoty białej w mózgu.

Etiologia choroby to wirusy, które działają destrukcyjnie na organizm i wpływają przede wszystkim na komórki mózgowe.

Występowanie patologii wynika z obniżonej funkcjonalności układu odpornościowego, głównie u osób w bardzo zaawansowanym wieku, a także gdy organizm jest dotknięty patologią niedoboru odporności. W przypadku AIDS leukoencefalopatia rozwija się w każdej grupie wiekowej.

Istnieje problem w terapii lekowej tego typu choroby mózgu.

Rzecz w tym, że w mózgu istnieje bariera, przez którą do komórek mózgowych mogą dostać się tylko preparaty zawierające tłuszcze.

Te rozpuszczalne w tłuszczach leki mogą wpływać na komórki mózgowe, ale leki, które mogą skutecznie i szybko wyleczyć leukoencefalopatię, są oparte na wodzie. Leki rozpuszczalne w wodzie nie są w stanie pokonać bariery mózgowej.

Dlatego do tej pory firmy farmaceutyczne nie były w stanie opracować leków do medycznie skutecznego leczenia patologii - leukoencefalopatii.

Oznaki rozwoju leukoencefalopatii

Objawy wielu rodzajów leukoencefalopatii pojawiają się stopniowo. Na początku rozwoju pojawiają się ataki zapomnienia i roztargnienia. Osoba ma trudności z zapamiętywaniem informacji, wypowiadaniem długich i złożonych słów.

Ciągle użalanie się nad sobą, pacjent dużo płacze. Wydajność intelektualna mózgu jest znacznie zmniejszona.

W dalszym rozwoju patologii pojawia się bezsenność, która może przeplatać się z niekończącym się pragnieniem snu. Wzrasta napięcie mięśni, co razem prowadzi do bezpodstawnej drażliwości pacjenta.

Na tym etapie rozwoju choroby występuje silny szum w uszach, a także mimowolne drganie nerwu wzrokowego, co prowadzi do nieuzasadnionego ruchu źrenic.

Jeśli nie rozpoczniesz złożonej terapii przynajmniej na tym etapie, choroba doprowadzi do:

• Patologia psychonerwicy;
• Na skurcze włókien mięśniowych;
• Do demencji;
• Do częściowej utraty pamięci;
• Do patologii demencji.

Objawy leukoencefalopatii

Objawy tej patologii rozwijają się nagle i postępują w szybkim tempie, co może prowadzić pacjenta do takich objawów choroby:

• Paraliż typu opuszkowego;
• zespół Parkinsona;
• zaburzony chód;
• Ręce drżą;
• Są oznaki drżenia ciała.

Pacjenci z takimi objawami nie są świadomi swojej patologii i uszkodzenia mózgu, dlatego krewni muszą w porę zmusić takich ludzi do poddania się diagnozie, aby wiedzieć, jak leczyć chorobę.

Diagnostyka

Aby ustalić diagnozę leukoencefalopatii komórek tkanki mózgowej, konieczne jest przeprowadzenie serii badań diagnostycznych:

• Badanie wzrokowe przez neurologa i wywiad;
• Laboratoryjne kliniczne badanie krwi (ogólnie);
• Analiza składu krwi pod kątem obecności w nim pierwiastków psychotropowych, alkoholu i substancji zawierających narkotyki;
• MRI i CT (tomografia - komputer lub rezonans magnetyczny) w celu wykrycia ogniska w mózgu;
• Diagnostyka instrumentalna metodą elektroencefalografii ujawni spadek aktywności mózgu komórek narządu;
• Dopplerografia to technika, w której wykrywana jest patologia i zaburzenia układu przepływu krwi, a także naczyń mózgowych;
• Analiza PCR w celu wykrycia wirusa w organizmie. Ta analiza określa DNA wirusa prowokatora;
• Biopsja komórek mózgowych;
• Nakłucie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Jeśli okaże się, że prowokatorem leukoencefalopatii są wirusy, kolejną diagnozę wykonuje się za pomocą mikroskopii elektronowej komórek mózgowych.

Dopplerografia naczyń głowy

Różnicowe badanie diagnostyczne przeprowadza się z następującymi patologiami:

• Choroba toksoplazmoza;
• Patologia kryptokokozy;
• Demencja w HIV;
• choroba leukodystrofii;
• choroba chłoniaka OUN;
• Patologia stwardniającego zapalenia mózgu typu podostrego;
• Stwardnienie rozsiane.

Terapia medyczna w leukoencefalopatii

Leukoencefalopatia jest patologią nieuleczalną. Celem leczenia jest zatrzymanie postępu choroby i przedłużenie życia pacjenta o kilka lat.

Konieczne jest kompleksowe leczenie tej patologii za pomocą leków, a także:

• Fizjoterapia;
• Fizjoterapia;
• Masaż;
• Terapia manualna;
• Leczenie preparatami fito;
• Akupunktura.

Farmakoterapia dobierana jest według indywidualnego schematu przez lekarza prowadzącego:

Ogólne środki to:

• Zdrowy tryb życia;
• Terminowe leczenie wszystkich patologii układu naczyniowego;
• Kultura jedzenia a odrzucenie nałogów;
• Odpowiednie obciążenie ciała;
• Zaangażuj się w zapobieganie i leczenie patologii, które stały się prowokatorami leukoencefalopatii.

Ta patologia jest nieuleczalna, a rokowanie na całe życie zależy od terminowej diagnozy i progresji choroby.

Przy minimalnym lub nieprawidłowym leczeniu choroba postępuje szybciej - rokowanie jest niekorzystne, nie dłużej niż 6 miesięcy kalendarzowych.

Podczas prowadzenia terapii lekowej na wirusy średnia długość życia wzrasta o 12-18 miesięcy kalendarzowych.

Termin medyczny „leukoencefalopatia” jest używany do określenia grupy chorób, którym towarzyszy uszkodzenie istoty białej i szereg głębokich struktur mózgu. Szybki postęp prowadzi do powstania demencji starczej.

U dzieci występują odmiany naczyniowe, wrodzone formy o długim przewlekłym przebiegu. Czas przeżycia dla tego typu jest dłuższy w porównaniu do wieloogniskowego odpowiednika.

Obraz MR leukoencefalopatii naczyniowej

Aby odróżnić patologię od wielu innych chorób neurodegeneracyjnych o podobnych objawach klinicznych, opracowano klasyfikację według ICD 10, w której wyraźnie rozróżnia się formy nozologii.

Co to jest leukoencefalopatia mózgu

Klęska istoty białej mózgu jest w większości przypadków spowodowana przez wirusy. Formy naczyniowe, dysko-krążeniowe są spowodowane naruszeniem dopływu krwi do określonego obszaru mózgu. Przewlekłe niedokrwienie powoduje nieodwracalne zmiany.

Objawy kliniczne choroby często występują pod wpływem wirusów brodawczaka. Prawdopodobieństwo nozologii u pacjentów z HIV wynosi mniej niż 6%.

Formy genezy naczyniowej postępują powoli. Przewlekły przebieg choroby charakteryzuje się stopniowym nieodwracalnym uszkodzeniem tkanek. Łagodne niedokrwienie powoduje powstawanie małych obszarów martwiczych. Rozproszony układ prowadzi do zaburzeń neurologicznych.

Rodzaje leukoencefalopatii

Najmniej niebezpieczna forma jest ogniskowa. Tworzą go przewlekłe procesy zapalne pochodzenia naczyniowego. Brak mikrokrążenia pewnej części mózgu wywołuje niedotlenienie, brak tlenu. Zamieranie stref istoty białej rozwija się przez kilka lat.

Zmiany morfologiczne przebiegają bardziej agresywnie w nadciśnieniu. Wzrost ciśnienia śródczaszkowego powoduje pęknięcia małych naczyń włosowatych z obszarami martwicy miąższu mózgu. Różnorodny język medyczny nazywa się „encefalopatią dyskową”. Pojawia się u osób powyżej 55 roku życia.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia ma agresywny przebieg. Ludzie z patologią żyją nie dłużej niż 5 lat. Skutki śmiertelne są związane z rozległymi atakami serca, udarami.

Klasyfikacja rodzajów leukoencefalopatii według ICD 10

Postępujący typ naczyniowej genezy (choroba Binswangera) jest kodowany przez symbole „I67.3”. Otępienie podkorowe o kodzie „F01.2” zostało wykluczone z klasyfikacji chorób rewizji dziesiątej.

Postępująca wieloogniskowa (wieloogniskowa) leukoencefalopatia - „A81.2”. Grupa o tej samej nazwie obejmuje fenyloketonurię, chorobę Aleksandra, Canavan. Patologie kategorii „IA” wyróżnia się z powodów, ponieważ mają pochodzenie autoimmunologiczne - są spowodowane uszkodzeniem tkanek przez własne immunoglobuliny organizmu. Przeciwciała stają się agresywne, gdy struktura błony lub informacja genetyczna komórki zmienia się pod wpływem wirusów, czynników chemicznych, fizycznych.

Rozważ cały algorytm klasyfikacji:

• Choroby układu krążenia – „IX. 100-199";
• Choroby naczyń mózgowych „I60-69”;
• Inne choroby naczyń mózgowych - „I67”;
• Postępująca leukoencefalopatia naczyniowa - „I67.3”;
• Inne określone zmiany naczyniowe - „I67.8”.

Obowiązuje międzynarodowa klasyfikacja dziesiątej rewizji. Podczas kodowania diagnozy często spotyka się encefalopatię dysko-cytacyjną, ostra niewydolność naczyń mózgowych NOS niedokrwienie mózgu (przewlekłe).

Objawy kliniczne małoogniskowej leukoencefalopatii

Objawy ogniskowe mają przebieg podostry. Początkowe stadia choroby są identyfikowane przez neurologów:

• Zaburzenia widzenia, mowa;
• Patologia unerwienia mięśni połowy ciała;
• Ataki padaczki;
• Bóle głowy, zawroty głowy;
• Ataksja, anopsja.

Przeprowadza się diagnostykę różnicową gatunków ogniskowych w celu odróżnienia go od zmian istoty białej w HIV, demencji. Zmiany kręgosłupa przebiegają bez zaburzeń funkcji umysłowych. Uszkodzeniu istoty białej towarzyszy upośledzenie funkcji poznawczych.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Przyczyną wieloogniskowego uszkodzenia istoty białej jest wirus JC, prowadzący do rozległego uszkodzenia układu nerwowego. Choroba rozwija się na tle zmniejszonej aktywności układu odpornościowego. Leczenie antyretrowirusowe jest drogie, więc większość ludzi umiera.

Postępująca encefalopatia szybko prowadzi do zniszczenia mieliny większości komórek nerwowych. Zmiany są nieodwracalne, objawy stopniowo się nasilają.

Około 80% populacji kraju jest nosicielem ludzkiego wirusa polioma typu 2, ale encefalopatia nie występuje. Tylko niedobory odporności w AIDS stwarzają możliwość szybkiego rozmnażania się patogenu.

Odporność osób starszych nie radzi sobie z aktywnością poliomawirusa (JC) po terapii immunomodulacyjnej lub immunosupresyjnej po leczeniu nowotworów onkologicznych, operacjach przeszczepiania narządów.

U dzieci pojawienie się patologii obserwuje się po rozpoczęciu leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej, choroby Hodgkina.

Wirus 1C jest przenoszony drogą powietrzną lub fekalno-oralną. Większość populacji jest bezobjawowa. Czynniki prowokujące:

• zakażenie wirusem HIV;
• Przyjmowanie leków immunosupresyjnych;
• limfogranulomatoza;
• Białaczki.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest jedynym sposobem identyfikacji ognisk patologicznych wewnątrz istoty białej. Po pojawieniu się wad wzroku, dyzartrii, niedowładu połowiczego, afazji neurolodzy będą mogli postawić diagnozę. Ostateczna weryfikacja jest możliwa dopiero po badaniu mikroskopowym wycinków z biopsji mózgu - skrawków tkanek pobranych z miejsca urazu.

Encefalopatia kręgowa

Przewlekłemu postępującemu przebiegowi patologii naczyń mózgowych towarzyszą rozlane wieloogniskowe zmiany prowadzące do niedowładu połowiczego, udaru niedokrwiennego, licznych zaburzeń neuropsychologicznych i neurologicznych.

Postęp encefalopatii dyskonunkcyjnej wiąże się z degeneracją tkanek, akumulacją agresywnych metabolitów.

Przed zastosowaniem metod neuroobrazowania większość przyczyn zaburzeń poznawczych eksperci wyjaśniali jako encefalopatia dysko-rkulacyjna. Praktyka pokazuje naddiagnozę przypadków nozologii. Magnetyczny rezonans jądrowy wskazuje jedynie na 20% występowania zmian w istocie białej u starszych pacjentów z chorobami naczyniowymi.

Główną różnicą odmiany tarczowej w porównaniu z udarem jest uszkodzenie nie dużych tętnic mózgowych, ale małych naczyń penetrujących, tętniczek. Rozproszone uszkodzenie małych gałęzi powoduje szereg zmian morfologicznych:

1. Liczne zawały serca (lacunar);
2. Rozproszone niszczenie istoty białej;
3. forma mieszana.

Wczesna identyfikacja jakiejkolwiek kategorii zapobiega progresji po wdrożeniu odpowiedniego leczenia wspomagającego.

Cechy okołokomorowej i rezydualnej leukoencefalopatii u dzieci

Przewlekły brak dopływu tlenu, przedłużające się niedokrwienie tkanek mózgu prowadzi do uszkodzenia struktur podkorowych, półkul i pnia mózgu. Ogniska patologiczne znajdują się w głębi istoty szarej, czemu towarzyszą zmiany we włóknach podkorowych.

Encefalopatia okołokomorowa charakteryzuje się dominującą lokalizacją ognisk patologicznych wokół komór mózgu.

Widok szczątkowy ma przyczyny wrodzone i nabyte. Czynnikiem prowokującym u dziecka są urazowe urazy czaszki, procesy zapalne wewnątrz czaszki. Oddzielna odmiana - encefalomielopatia występuje z powodu anomalii w strukturze sieci naczyniowej mózgu.

Objawy encefalopatii resztkowej u dzieci:

• porażenie mózgowe;
• Oligofrenia;
• Padaczka;
• Dystonia wegetatywno-naczyniowa;
• Niespokojny sen.

Praktyka pokazuje obecność utajonego przebiegu nozologii u noworodków ważących około czterech kilogramów. Objawy kliniczne pojawiają się po rozpoczęciu aktywnego ukrwienia. Przypadki demencji u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym wiążą się z urazami czaszki.

Jak długo ludzie żyją z encefalopatią?

Oczekiwana długość życia zależy od postaci klinicznej choroby, tempa progresji, indywidualnych zmian w ludzkim ciele.

Postępującej encefalopatii wieloogniskowej towarzyszy zgon w ciągu 1-3 lat po wykryciu. Opieka podtrzymująca zwiększa przeżycie.

Odmiany o genezie naczyniowej mają przewlekłą progresję. Osoby z tą odmianą, przy odpowiedniej organizacji leczenia, żyją dziesiątki lat. Zmniejsza czas nadciśnienia, wyraźne ogniska niedokrwienne struktury mózgu, krwotoki wewnątrz mózgu.

Zasady diagnozy leukoencefalopatii

Najlepszym sposobem weryfikacji zmian w istocie białej i szarej mózgu jest rezonans magnetyczny. Leukoencefalopatia jest zlokalizowana w mózgu i rdzeniu kręgowym. Obrazy przedstawiają obszary o dużej intensywności o średnicy od trzech milimetrów do trzech centymetrów o nieregularnym okrągłym i owalnym kształcie. Lokalizacja ognisk w obszarach podkorowych i okołokomorowych determinuje tryb sekwencji ważonych T1 z dodatkowym wzmocnieniem kontrastu (angiografia MR). Metoda diagnozuje atrofię, rozszerzenie przestrzeni komorowych, świeże strefy patologiczne.

Wieloogniskowa leukoencefalopatia

MRI mózgu z leukoencefalopatią ujawnia obszary o różnym natężeniu w móżdżku, pniu mózgu, okolicy ciemieniowo-potylicznej i czołowej. Lokalizacja podnamiotowa jest mniej powszechna. Skan mózgu powinien być połączony z badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Analiza pozwala zidentyfikować czynniki patologiczne, które są przyczyną patologii.

Bezpośrednie wykrywanie wirusa JC, HIV metodą PCR, ma niezawodność bliską 100%. Jeżeli wynik testu jest ujemny, potwierdzenie lub wykluczenie diagnozy jest możliwe poprzez biopsję – pobranie materiału z obszaru patologicznego po wykryciu MRI z modelowaniem trójwymiarowym.

Diagnoza chorób autoimmunologicznych, niedobór odporności jest obowiązkowa.

Elektroneuromiografia rejestruje zmniejszenie przewodzenia sygnału wzdłuż włókien nerwowych słuchowych, wzrokowych, somatosensorycznych. Istnieją specyficzne miejsca lokalizacji patologii, których identyfikacja pozwala z dużym prawdopodobieństwem zakładać patologię.

Zniszczenie mieliny osłonek nerwowych, weryfikacja degeneracji aksonów to oznaki procesów neurodegeneracyjnych. Fale patologiczne pojawiają się na etapie subklinicznym przed pierwszymi wyraźnymi objawami.

Aby zidentyfikować patologie na początku rozwoju, należy wykonać MRI. Procedura jakościowo pokazuje składnik tkanki miękkiej nasycony wodą. Ciecz po ekspozycji na pole magnetyczne zaczyna wchodzić w rezonans, zmienia się sygnał o częstotliwości radiowej. Rejestracja impulsu umożliwia wyświetlenie obrazu graficznego na ekranie monitora po przetworzeniu przez program.