Syn.: Zespół Gianottiego-Crostiego.

Choroba rozwija się głównie u małych dzieci, przebiega ostro, ustępuje bez śladu w ciągu 1-2 miesięcy.

Charakteryzuje się symetryczną wysypką grudek soczewkowatych na kończynach, pośladkach, twarzy, której towarzyszy poliadenopatia. Grudki są różowawe lub czerwone z niebieskawym odcieniem, czasami mają wygląd krwotoczny.

Może temu towarzyszyć zapalenie wątroby o różnym nasileniu. Choroba wiąże się z infekcją wirusową.

patohistologia

Zmiany histologiczne w zmianach są niespecyficzne.

W górnej skórze właściwej- naciek zapalny, który wychwytuje brodawki i często penetruje naskórek, gdzie obserwuje się gąbczastość i parakeratozę. Czasami w tych miejscach znajdują się małe wynaczynienia erytrocytów.

„Diagnostyka patologiczna chorób skóry”,
GM Tsvetkova, VK Mordovtsev

Synonim: gruźlica cutis luposa. Najczęstszą postacią jest toczeń pospolity płaski, charakteryzujący się obecnością małych płaskich guzków o barwie żółtawo-czerwonej lub czerwonawo-brązowej, łączących się w stałe ogniska o różnej wielkości, czasami znaczące (toczeń pospolity rozproszony). Wraz z postępem procesu na twarzy tworzą się duże wrzodziejące powierzchnie, pozostawiając rozległe szorstkie blizny, ostro deformujące tkanki miękkie wystających części twarzy ...

Przyczyną choroby jest heterotopia, przerost i nadczynność drobnych gruczołów ślinowych w błonie śluzowej, strefie przejściowej, a czasem na czerwonej granicy warg. Choroba jest często dziedziczna, ale może również rozwijać się z różnymi dermatozami (liszaj płaski, toczeń rumieniowaty itp.), a także z niekorzystnymi wpływami egzogennymi, słabą pielęgnacją jamy ustnej. Klinicznie objawia się rozszerzeniem jamy ustnej ...

Etiologia i patogeneza są nieznane. Większość autorów uważa to za chorobę polietiologiczną, głównie toksyczno-alergiczną. Rozróżnij w związku z tą formą idiopatyczną i wtórną, gdy możliwe jest zidentyfikowanie czynnika sprawczego. Klinicznie występują rumieniowo-obrzękowe i rumieniowo-grudkowe polimorficzne wysypki o niewielkich rozmiarach, najczęściej zlokalizowane na prostownikach kończyn, twarzy, ust i genitaliach, ze skłonnością do wzrostu obwodowego ...

W skórze właściwej występują specyficzne zmiany w postaci guzków gruźliczych, a także nacieków gruźliczych. Guzki gruźlicze składają się z nagromadzeń komórek nabłonkowych o różnym stopniu martwicy, otoczonych trzonem elementów limfoidalnych. Zwykle wśród komórek nabłonkowych znajduje się kilka gigantycznych komórek typu Pirogov-Langhansa. Naciek gruźlicy to rozproszona infiltracja skóry właściwej z elementami limfoidalnymi, przeciwko której różne ...

Choroba zapalna wywołana zespołem niekorzystnych czynników zewnętrznych i wewnętrznych. W patogenezie choroby pierwszorzędne znaczenie mają reakcje alergiczne, zaburzenia immunologiczne, zaburzenia neurotroficzne, a także predyspozycje dziedziczne. Istnieją ostre (podostre) i przewlekłe egzemy. Ostry wyprysk charakteryzuje się polimorfizmem klinicznym, obecnością ognisk rumienia, obrzękiem, mikropęcherzykami i wyraźnym sączeniem, wcześniej występują wysypki grudkowo-grudkowe i grudkowo-grudkowe. W szkole średniej...

Prawie 60 lat temu chorobę opisał lekarz Gianotti, który stwierdził u pacjenta powiększone węzły chłonne, objawy zapalenia wątroby (zapalenie wątroby) i czerwoną wysypkę w postaci grudek, elementów wznoszących się nieco ponad powierzchnię skóry twarzy, kończyn i pośladków.
Początkowo lekarz zasugerował, że choroba jest bezpośrednio związana z wnikaniem wirusa do organizmu człowieka. Chorobę zaczęto nazywać grudkowym zapaleniem skóry u dzieci, czyli jedną z zapalnych chorób skóry. Pod koniec lat 50. choroba stała się również znana jako zespół Gianotti-Crosti.

Przyczyny choroby

Kilka lat później potwierdzono zakaźny charakter zapalenia skóry i w tamtych czasach uważano, że winny jest wirus zapalenia wątroby typu B, a grudkowe zapalenie skóry u dzieci jest swoistym objawem samego zapalenia wątroby typu B. Tak więc, leczenie zapalenia skóry u dzieci przeprowadzane razem z leczeniem choroby podstawowej.
Nieco później zidentyfikowano podobną chorobę, ale bez udziału wirusa zapalenia wątroby typu B, ale Gianotti był pewien, że nowa choroba różni się od grudkowego zapalenia skóry u dzieci objawami. Jednak te dwa stany patologiczne zostały ostatecznie połączone w zespół Gianotti-Crosti.

Kto choruje na zespół Gianotti-Crostiego?

Do tej pory nie zidentyfikowano predyspozycji genetycznych do zachorowania. Mężczyźni byli nieco bardziej dotknięci chorobą, a mediana wieku zachorowania wynosiła 2 lata. W sumie dzieci w wieku od 6 miesięcy do 14 lat są w większości chore.
Najczęściej Acrodermatitis występował w miesiącach jesienno-zimowych, natomiast przypadki zachorowań u dorosłych nie są rzadkie, a większość chorych dorosłych cierpiała na WZW typu B.
Oprócz wirusa zapalenia wątroby typu B w Ameryce Północnej zidentyfikowano jeden z wirusów opryszczki (wirus Epsteina-Barra, który staje się przyczyną).
Objawy choroby
Choroba zaczyna się od pojawienia się wysypki na twarzy, nogach, rękach i pośladkach. Wysypce często towarzyszy swędzenie. Większość objawów choroby wirusowej nie występuje, jednak u lekarza często stwierdza się obrzęk węzłów chłonnych, gorączkę, owrzodzenie jamy ustnej, zapalenie gardła, powiększenie wątroby i śledziony. Przedstawiamy twoją uwagę zdjęcie zapalenia skóry u dzieci.

Charakter wysypki

Podczas badania elementy wysypki są małymi płytkami lub grudkami, unoszącymi się nad powierzchnią skóry, a wszystkie elementy są w istocie takie same, to znaczy nie ma pęcherzyków ani ran. Pień nigdy nie jest pokryty taką erupcją i pozostaje czysty przez całą chorobę. Wirus może powodować jedynie wysypkę na twarzy.
Grudki mają zwykle wielkość od 1 do 5 mm, są twarde w dotyku i mają kształt kopuły. W miejscach urazów i uszkodzeń mogą pojawić się elementy wysypki, co upodabnia je do grudek łuszczycowych. Często grudki łączą się w okolicy kolan i łokci, tworząc duże ogniska zapalenia skóry.
Blaszki są najczęściej czerwone, ale mogą wystąpić różowe i fioletowe. Nie tak łatwo zauważyć takie elementy.
Rozprzestrzenianie się wysypki może trwać przez tydzień, stopniowo obejmując coraz więcej nowych obszarów skóry. Wysypka znika w ciągu 2-8 tygodni.

Jakie są sposoby diagnozowania zespołu Gianotti-Crostiego?

Podczas testów laboratoryjnych nie wykrywa się żadnych konkretnych wskaźników przy braku wirusa. Jeśli choroba jest nadal wywoływana przez wirusa, wykrywa się ją za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy, metod serologicznych, immunofluorescencji.

Choroby, które mogą prowadzić do rozwoju zespołu Gianotti-Crostiego

Ta choroba może wystąpić na tle następujących infekcji:

  • infekcje rotawirusem i cytomegalowirusem;
  • zakażenie wirusem RS i paragrypa;
  • i infekcja enterowirusowa;
  • Zakażenie wirusem opryszczki wywołane przez wszystkie rodzaje wirusów.

Oprócz tych infekcji pojawiły się doniesienia, że ​​grudkowe zapalenie skóry u dzieci występuje po szczepieniu przeciwko odrze, kokluszowi, tężcowi, polio, czyli po głównych szczepieniach w dzieciństwie.
Ostatnie publikacje naukowe donoszą o pojawieniu się wysypki, gdy dziecko jest zakażone patogenami, takimi jak mykoplazma, paciorkowce beta-hemolizujące grupy A, meningokoki.

Etapy rozwoju zespołu Gianotti-Crostiego

Kiedy wirus dostanie się do ciała dziecka, rozprzestrzenia się przez krew do skóry. Następnie rozwija się odpowiedź immunologiczna, która wywołuje stan zapalny, który objawia się wysypką. Ta odpowiedź immunologiczna jest bardzo podobna do odpowiedzi występującej w przypadku alergii.

Jak można wiarygodnie rozpoznać zespół Gianottiego-Crostiego?

Praktyk Chuh zaproponował wprowadzenie pewnych kryteriów diagnozowania choroby, które są podzielone na pozytywne i negatywne objawy kliniczne. Pozytywne objawy:

  • identyczne grudki w kształcie kopuły w kolorze czerwonym lub jasnoróżowym o średnicy od 1 do 9-10 mm;
  • niektóre dotknięte obszary: pośladki, prostowniki nóg i ramion, przedramiona, twarz;
  • wysypka jest symetryczna;
  • czas trwania wysypki wynosi co najmniej 10 dni.

Objawy negatywne, czyli objawy, które mogą obalić diagnozę grudkowego zapalenia skóry u dzieci:

  • ogniska wysypki rozciągają się na tułów;
  • złuszczanie elementów wysypki.

Jakimi chorobami należy wyróżnić grudkowe zapalenie skóry u dzieci?

Zespół Gianotti-Crosti łatwo pomylić z innymi chorobami skóry, ponieważ nie ma wystarczającej świadomości tej patologii.
W obecności fioletowych elementów wysypki nie można wykluczyć rozwoju plamicy małopłytkowej lub choroby Shenleina-Genocha (choroby krwi), posocznicy (obecność bakterii we krwi), przyłuszczycy liszajowatej. Jeśli są powiększone

Objawy łuszczycy to zapalne, łuszczące się czerwone plamy, którym towarzyszy intensywny świąd. Takie plamy (blaszki) częściej znajdują się na skórze głowy, kolanach i stawach łokciowych, w dolnej części pleców oraz w miejscach fałdów skórnych. U około jednej czwartej pacjentów dotyczy to paznokci. W zależności od sezonowości nawrotów (zaostrzenia choroby) wyróżnia się trzy rodzaje łuszczycy: zimową, letnią, nieokreśloną. Najczęstszy rodzaj łuszczycy zimowej. W okresie zaostrzenia objawy łuszczycy na dłoniach, kolanach, głowie, a także w dolnej części pleców iw miejscach fałd skórnych pojawiają się w postaci czerwonawych blaszek. Ich rozmiary wahają się od główki szpilki do rozległych obszarów wielkości dłoni lub więcej. Wysypkom zwykle towarzyszy łuszczenie się i rozdzierający świąd. W procesie obierania powierzchowne łuski łatwo się odklejają, pozostając gęstsze, położone głęboko (stąd druga nazwa łuszczycy - łuszczyca). Czasami w obszarze dotkniętych obszarów skóry pojawiają się pęknięcia i ropienie. Dla postępującej łuszczycy charakterystyczny jest tak zwany fenomen Koebnera: rozwój blaszek łuszczycowych w miejscach urazów lub zadrapań skóry. U około jednej czwartej pacjentów dotyczy to paznokci. W tym przypadku występują punktowe zagłębienia i plamienie płytek paznokciowych. Ponadto paznokcie mogą się pogrubiać i kruszyć. Latem, pod wpływem promieni słonecznych, u pacjentów z zimową postacią łuszczycy objawy słabną, a czasem całkowicie zanikają. Przeciwnie, pacjenci z letnią postacią łuszczycy powinni unikać ekspozycji na słońce, ponieważ pogarsza to przebieg choroby.

Pediatryczne grudkowe zapalenie skóry. Dzieci z grudkowatym zapaleniem skóry (zespół Gianotti-Crostiego) – zalecenia kliniczne

Grudkowe zapalenie skóry lub zespół Gianotti-Crostiego jest reakcją na wprowadzenie infekcji wirusowej. Choroba stała się znana w 1955 roku, a zakaźna etiologia choroby została potwierdzona w 1970 roku. Średni wiek chorego to 2 lata, ale znane są przypadki infekcji dorosłych. W takim przypadku choroba nie wymaga specjalnego leczenia, ponieważ objawy zwykle ustępują samoistnie po pewnym czasie.

Powody

Grudkowe zapalenie skóry pojawia się w odpowiedzi na ponowne wprowadzenie cząstek wirusa do organizmu. Objawy występują częściej w przypadku zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B lub Epstein-Barr, może rozwinąć się infekcja innymi wirusami. Przy pierwszym kontakcie organizmu z wirusem powstają przeciwciała, które po ponownym wniknięciu środka zaczynają atakować komórki własnego ciała.

Choroba często występuje zimą lub jesienią, kiedy aktywność wirusów jest szczególnie wysoka.

Objawy

Zespół Gianottiego-Crostiego obejmuje kilka głównych objawów: wysypkę grudkową z rzadkimi elementami pęcherzykowymi, powiększenie węzłów chłonnych i powiększenie wątroby i śledziony. Grudki są różowe lub czerwonawe, do 5 mm średnicy, pojawiają się symetrycznie na twarzy, powierzchniach prostowników stawów, skórze kończyn i pośladkach. Skóra ciała jest rzadko dotknięta. Grudki są bezbolesne i nie swędzą. Elementy wysypki pojawiają się i rozprzestrzeniają w ciągu siedmiu dni, stopniowo zanikając w ciągu 2-8 tygodni.

Pojawieniu się wysypki towarzyszy wzrost obwodowych węzłów chłonnych, rzadziej - wątroby i śledziony. Być może wzrost temperatury ciała, wzrost ogólnego osłabienia.

Diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na ocenie obrazu klinicznego i danych z badań krwi. We krwi wykrywa się leukopenię lub limfocytozę - niespecyficzne oznaki infekcji wirusowych. Specyficzne testy są skuteczne tylko w poszukiwaniu wirusowego zapalenia wątroby typu B, zwykle zakażenie tym wirusem jest w pierwszej kolejności wykluczone.

Leczenie

Leczenie choroby jest objawowe i obejmuje stosowanie leków przeciwhistaminowych, przeciwgorączkowych, kompleksów witaminowo-mineralnych. Rzadko uciekają się do stosowania hormonów kortykosteroidowych, zamiast tego przepisywane są maści o działaniu przeciwbakteryjnym.

Aby złagodzić ten stan, wskazany jest odpoczynek w łóżku i dużo płynów.

Zdjęcie


Zespół Gianottiego-Crostiego



Pediatryczne grudkowe zapalenie akrodermii

Choroby skóry u dzieci

Choroby skóry u dzieci
Profesor Katedry Dermatowenerologii Państwowej Akademii Medycznej w Petersburgu
Zverkova F. A.

Acrodermatitis grudkowaty u dzieci (grudkowate zapalenie skóry u dzieci; choroba lub zespół Crosti-Gianottiego; erupcyjna siateczkowo-śródbłonkowatość kończyn).

W 1955 Gianotti po raz pierwszy opisał chorobę, którą zaobserwował u 3 dzieci, i nazwał ją „dzieciami grudkowymi z zapaleniem skóry. W 1957 roku Gianotti i Crosti szczegółowo opisali klinikę i przebieg tej dermatozy na podstawie wspólnych obserwacji 11 dzieci. W przyszłości, zarówno w czasopismach pediatrycznych, jak i dermatologicznych w różnych krajach, doniesienia o indywidualnych obserwacjach pojawiały się zwykle pod nazwą zespołu Gianottiego-Crostiego.

Możliwe, że ta dermatoza u dzieci jest częstsza niż diagnozowana. Chorują głównie dziewczynki w wieku od 6 miesięcy do 15 lat.

Choroba charakteryzuje się nagłym, ostrym początkiem, czasami wzrostem temperatury do 38-39 ° C i pojawieniem się monomorficznej wysypki grudkowej, zlokalizowanej symetrycznie, głównie na prostownikach kończyn. Stopniowo wysypka może rozprzestrzeniać się na obręcz barkową, szyję, czoło, małżowiny uszne, pośladki i brzuch, rzadziej występuje na twarzy, skórze głowy, plecach i klatce piersiowej. Błony śluzowe są rzadko dotknięte.

Typowe grudki mają średnicę od 1 do 3 mm, są półkuliste lub płaskie i mają kolor stojący w kolorze czerwonym, miedzianoczerwonym lub żółtawym. Elementy wysypki znajdują się na niezmienionej skórze i z reguły nie mają tendencji do łączenia; tylko u niektórych pacjentów grudki łączą się w małe wielokątne blaszki. W diaskopiach grudki stają się żółtawe. Dotknięta skóra przypomina skórę lamparta lub żyrafy. U niektórych pacjentów guzki na kończynach dolnych są połączone z wybroczynami; czasami określa się pozytywny objaw Konchalovsky-Rumpel-Leede. U niektórych dzieci na tułowiu pojawia się wysypka przypominająca kłujące ciepło, a na grudkach soczewkowatych pojawiają się punktowe pęcherzyki. Kilka dni później w środku elementów zaczyna się delikatny peeling, stopniowo nasilający się w miarę ustępowania grudek. Te ostatnie istnieją od kilku dni do 1,5 miesiąca. Po zniknięciu wysypki na skórze nie pozostają żadne zmiany. Nie ma subiektywnych odczuć, czasami można zauważyć jedynie umiarkowane swędzenie.

Wcześnie mogą wystąpić infekcje dróg oddechowych z lekką gorączką, anoreksją, łagodnym powiększeniem wątroby i śledziony; czasami pojawia się wysypka przypominająca odrę, a następnie wysypka charakterystyczna dla tej dermatozy. Jednym z ważnych objawów jest wzrost pachwinowych, udowych, pachowych, szyjnych, rzadziej - łokciowych węzłów chłonnych. Różnią się wielkością od ziarna grochu do fasoli, bezbolesne w badaniu palpacyjnym, średniej gęstości, nie przylutowane do skóry i leżących pod nią tkanek, skóra nad nimi nie ulega zmianie. Węzły chłonne pojawiają się i znikają wraz z wysypką.

We krwi obwodowej wykrywa się niedokrwistość hipochromiczną, eozynofilię, leukocytozę lub leukopenię.

Według naszych danych grudkowe zapalenie skóry u dzieci może wystąpić w postaci 3 opcji:

  1. forma skóry bez uszkodzenia wątroby;
  2. jego połączenie z łagodnym żółtaczkowym zapaleniem wątroby;
  3. postać skóry z ciężkim uszkodzeniem wątroby i wyraźną żółtaczką.

Łagodne zapalenie wątroby kończy się po 4-6-8 tygodniach. Przy cięższym przebiegu objawy zapalenia wątroby z żółtaczką trwają dłużej, przebiegają z wyraźniejszymi objawami ogólnymi.

Etiologia i patogeneza.

Istnieją informacje na temat związku dziecięcego zapalenia akrodermii grudkowej ze szczepieniami przeciwko ospie, przeciw zapaleniu szpiku, infekcji ogniskowej, w tym zapaleniu migdałków. Wskazują na możliwość wirusowego pochodzenia tej choroby, o czym świadczy połączenie z infekcją wywołaną wirusami zapalenia wątroby, Eptein-Barr, Coxsackie, parainfluenza. Ponadto ustalono sezonowe wahania częstości występowania tej dermatozy, charakterystyczne dla chorób wirusowych. Istnieje również bezpośredni związek między grudkowym zapaleniem skóry u dzieci a wirusowym zapaleniem wątroby typu B.

W wielu przypadkach antygen australijski wykryto w surowicy krwi pacjentów, pomimo faktu, że próbki stanu czynnościowego wątroby były prawidłowe lub znajdowały się w górnej granicy normy. Taki obraz zaobserwowaliśmy u pacjentki w wieku 4 miesięcy. W przypadku grudkowego zapalenia skóry u dzieci, któremu towarzyszy wirusowe zapalenie wątroby typu B, najpierw pojawiają się wysypki skórne, a po 10-15 dniach pojawia się zapalenie wątroby, często utrzymujące się przez rok. Czasami to zapalenie wątroby może czasami mieć przewlekły przebieg, a nawet powodować późniejszą marskość pomartwiczą u dorosłych.

Leczenie

Leczenie powinno być zróżnicowane. W łagodnych postaciach choroby preparaty wapnia, leki przeciwhistaminowe, witaminy C, B podaje się doustnie w dawkach wiekowych. Zewnętrznie stosuje się obojętne mieszane zawiesiny.

Konieczna jest hospitalizacja chorych dzieci z badaniami czynnościowymi wątroby, a w przypadku wykrycia jej patologii pacjenci podlegają przeniesieniu do oddziału chorób zakaźnych.

Wyszukiwanie w witrynie
„Twój dermatolog”
KATEGORIE

POPULARNE ARTYKUŁY

2022 „kingad.ru” - badanie ultrasonograficzne narządów ludzkich