Niedoczynność i nadczynność przytarczyc. Choroby przytarczyc: nadczynność i niedoczynność Leczenie zaburzeń przytarczyc

Głównym objawem niedoczynności przytarczyc z powodu niewydolności przytarczyc jest hipokalcemia. W rezultacie wzrasta pobudliwość nerwowo-mięśniowa, co objawia się atakami drgawek tonicznych, spazmofilią (drgawki mięśni oddechowych). Mogą wystąpić zaburzenia neurologiczne i sercowo-naczyniowe.

Kalcytonina- polipeptyd składający się z 32 reszt aminokwasowych. Jest syntetyzowany w komórkach parafolikularnych tarczycy lub w komórkach przytarczyc. Wydzielanie kalcytoniny wzrasta wraz ze wzrostem stężenia Ca 2+ i spada wraz ze spadkiem stężenia Ca 2+ we krwi.

Kalcytonina jest antagonistą hormonu przytarczyc. Narządy docelowe: kości, nerki, jelita. Działanie kalcytoniny:

hamuje uwalnianie Ca 2+ z kości, zmniejszając aktywność osteoklastów;

promuje wnikanie fosforanów do komórek kostnych;

stymuluje wydalanie Ca 2+ przez nerki z moczem.

Szybkość wydzielania kalcytoniny u kobiet zależy od poziomu estrogenu. Przy braku estrogenów zmniejsza się wydzielanie kalcytoniny, co prowadzi do rozwoju osteoporozy.

Kalcytriol(1,25-dihydroksycholekalcyferol) to hormon steroidowy syntetyzowany w nerkach z nieaktywnego prekursora 25-hydroksycholekalcyferolu. Narządy docelowe: jelita, kości, nerki. Działanie kalcytriolu:

przyczynia się do wchłaniania Ca 2+ in jelita, stymulując syntezę białka wiążącego wapń;

w kości stymuluje niszczenie starych komórek przez osteoklasty i aktywuje pobieranie Ca 2+ przez młode komórki kości;

zwiększa reabsorpcję Ca 2+ i P in nerki.

efekt końcowy - wzrost poziomu Ca 2+ we krwi.

Hormony nadnerczy Hormony rdzenia nadnerczy

W rdzeniu nadnerczy syntetyzują komórki chromochłonne katecholaminy dopamina, adrenalina i noradrenalina. Bezpośrednim prekursorem katecholamin jest tyrozyna. Norepinefryna powstaje również w zakończeniach nerwowych współczulnej tkanki nerwowej (80% całości). Katecholaminy są gromadzone w ziarnistościach komórek rdzenia nadnerczy. Zwiększone wydzielanie adrenaliny następuje przy stresie i spadku stężenia glukozy we krwi.

Adrenalina jest głównie hormonem, norepinefryna i dopamina są mediatorami połączenia współczulnego autonomicznego układu nerwowego.

Działanie biologiczne

Biologiczne działanie adrenaliny i noradrenaliny wpływa na niemal wszystkie funkcje organizmu i ma stymulować procesy niezbędne do przeciwstawiania się organizmowi w sytuacjach kryzysowych. Adrenalina jest uwalniana z komórek rdzenia nadnerczy w odpowiedzi na sygnały z układu nerwowego pochodzące z mózgu w sytuacjach ekstremalnych (np. walka lub ucieczka), które wymagają aktywnej aktywności mięśni. Powinna natychmiast dostarczyć mięśniom i mózgowi źródło energii. Narządy docelowe – mięśnie, wątroba, tkanka tłuszczowa i układ krążenia.

W komórkach docelowych istnieją dwa rodzaje receptorów, od których zależy działanie adrenaliny. Wiązanie adrenaliny z receptorami β-adrenergicznymi aktywuje cyklazę adenylanową i powoduje zmiany metaboliczne charakterystyczne dla cAMP. Wiązanie hormonu z receptorami α-adrenergicznymi stymuluje szlak transdukcji sygnału cyklazy guanylanowej.

w wątrobie adrenalina aktywuje rozpad glikogenu, powodując gwałtowny wzrost stężenia glukozy we krwi (efekt hiperglikemiczny). Glukoza jest wykorzystywana przez tkanki (głównie mózg i mięśnie) jako źródło energii.

w mięśniach adrenalina stymuluje mobilizację glikogenu z wytworzeniem glukozo-6-fosforanu i rozpad glukozo-6-fosforanu do kwasu mlekowego z wytworzeniem ATP.

W tkance tłuszczowej hormon stymuluje mobilizację TAG. We krwi wzrasta stężenie wolnych kwasów tłuszczowych, cholesterolu i fosfolipidów. Dla mięśni, serca, nerek, wątroby kwasy tłuszczowe są ważnym źródłem energii.

Tak więc adrenalina kataboliczny akcja.

Adrenalina działa na układu sercowo-naczyniowego, zwiększając siłę i częstotliwość skurczów serca, ciśnienie krwi, rozszerzając małe tętniczki.

Gruczoły przytarczyczne (przytarczyce) - gruczoły dokrewne, zwykle reprezentowane przez dwie pary. Wymiary są równe ziarnom pszenicy, a całkowita waga to tylko jedna trzecia grama. Przymocowany do tylnej powierzchni tarczycy.

Występuje nieprawidłowa lokalizacja narządów bezpośrednio w tkance tarczycy lub nawet w pobliżu worka osierdziowego. Produktem działania przytarczyc jest parathormon.

Razem z hormonem tarczycy, tyrokalcytoniną, oba utrzymują prawidłowy poziom wapnia. Substancje te działają przeciwnie: parathormon zwiększa poziom wapnia we krwi, tyrokalcytonina – obniża. To samo dzieje się z fosforem.

Hormon przytarczyc ma różnorodny wpływ na wiele narządów:

1. Kości.
2. Nerki.
3. Jelito cienkie.

Wpływ PTH na kości polega na stymulowaniu resorpcji kości (resorpcji) poprzez aktywację osteoklastów z dalszym wzrostem działania osteolitycznego. Konsekwencją tych procesów jest rozpuszczenie krystalicznego hydroksyapatytu, mineralnego składnika kości szkieletu oraz uwolnienie jonów Ca i P do krwi obwodowej.

To właśnie ten biologiczny mechanizm zasadniczo zapewnia zdolność do zwiększania zawartości wapnia we krwi, jeśli to konieczne. Jednak w jego pracy kryje się zagrożenie dla ludzi.

Ważny! Nadmierna produkcja PTH prowadzi do ujemnego bilansu kostnego, kiedy resorpcja zaczyna dominować nad tworzeniem kości.

Jeśli chodzi o wpływ tej biologicznie aktywnej substancji na nerki, jest on dwojaki:

1. Proksymalne kanaliki nerkowe zmniejszają wchłanianie zwrotne fosforanów.
2. Dystalne kanaliki nerkowe zwiększają wchłanianie zwrotne jonów wapnia.

Jelito jest również zaangażowane w proces zwiększania zawartości Ca 2+ we krwi obwodowej. PTH stymuluje syntezę 1,25-dihydroksycholekalcyferolu, który jest aktywnym produktem metabolizmu witaminy D3. Substancja ta sprzyja wzrostowi wchłaniania wapnia ze światła jelita cienkiego, zwiększając wytwarzanie w jego ścianach specjalnego białka, które może wiązać te jony.

Rola wapnia w metabolizmie człowieka

Jony tego pierwiastka biorą udział w wielu procesach wewnątrzkomórkowych w każdej z tkanek ludzkiego ciała. Dlatego naruszenie funkcji przytarczyc, które kontrolują jego metabolizm, może prowadzić do bardzo poważnych zaburzeń w pracy całego organizmu, aż do śmierci włącznie.

W końcu do takich procesów potrzebne są jony Ca 2+:

1. Skurcze mięśni.
2. Nadanie siły tkance kostnej.
3. Prawidłowe funkcjonowanie układu krzepnięcia krwi.
4. Przekazywanie impulsów sterujących z nerwów do tkanki mięśniowej.

Przeciętny organizm dorosłego człowieka zawiera około 1 kg wapnia. Jego dystrybucję w organizmie i tkance kostnej przedstawiają poniższe schematy:

Związki wapnia pokazane na dolnym schemacie różnią się od siebie nie tylko składem, ale także rolą w życiu człowieka. Hydroksyapatyt to trudno rozpuszczalna sól, z której powstaje podstawa kości.

Natomiast sole fosforu są łatwo rozpuszczalne w wodzie i działają jako magazyn jonów Ca 2+, z których mogą przedostać się do krwi obwodowej w przypadku nagłego niedoboru.

We krwi zawsze jest wapń i jest on tam podzielony w równych proporcjach na dwie formy:

1. Związane z(w składzie soli i białek).
2. Bezpłatny(jako wolny zjonizowany pierwiastek).

Pomiędzy tymi formami następuje wzajemne przejście, ale równowaga jest zawsze zachowana.

Człowiek stale traci niewielkie ilości wapnia wraz z paznokciami, włosami, komórkami górnej warstwy naskórka, poprzez układ pokarmowy i wydalniczy, a także podczas utraty krwi. A wszystko to musi zostać zrekompensowane.

Kolejnym składnikiem układu regulacji wapnia we krwi jest parafolikularny hormon tarczycy kalcytonina, który jest częściowym antagonistą PTH.

Rozpoczyna się w przypadku, gdy stężenie jonów Ca 2+ przekracza próg 2,50 mmol/l i zaczyna go zmniejszać, uruchamiając kilka procesów:

1. Zapobieganie resorpcji kości i usuwanie wapnia z jej składu.
2. Wzmocnienie usuwania z organizmu układu wydalniczego jonów Na+ i Ca 2+, a także fosforanów i chlorków.

Również na metabolizm wapnia wpływa kilka hormonów gonad i nadnerczy. Najczęściej naruszenia przytarczyc objawiają się niedoczynnością przytarczyc lub nadczynnością przytarczyc.

Manifestacje zmiany nowotworowej tkanek przytarczyc

Nowotwory złośliwe objawiają się następującymi objawami:

• tworzenie pieczęci w krtani;
• powiększenie regionalnych węzłów chłonnych;
• naruszenie funkcji oddechowej z powodu częściowego nakładania się światła tchawicy;
• zmniejszona drożność przełyku;
• stopniowe pogorszenie ogólnego samopoczucia i zmęczenia;
• utrata apetytu, aw rezultacie gwałtowny spadek masy ciała;
• zatrucie nowotworowe organizmu, które występuje w późnych stadiach wzrostu onkologicznego;
• podgorączkowa temperatura ciała.

Uszkodzenie onkologiczne tkanek przytarczyc ma korzystne rokowanie tylko w początkowych stadiach. Wśród pacjentów w 3-4 stadiach śmiertelność pooperacyjna jest bardzo wysoka.

Nadczynność przytarczyc: agresja wobec organizmu

Nadczynność przytarczyc to zwiększona aktywność jednego lub więcej przytarczyc z uwolnieniem dużej ilości ich hormonu (patrz). Częstość występowania wynosi 20 na 100 tys. populacji.

Najczęściej u kobiet w wieku 50-55 lat. U mężczyzn występuje 3 razy rzadziej. Pilność problemu jest wysoka: pierwotna nadczynność przytarczyc znajduje się na 3 miejscu wśród wszystkich chorób endokrynologicznych.

To interesujące! Choroba została po raz pierwszy opisana przez niemieckiego naukowca Recklinghausena w 1891 roku, dlatego też otrzymała nazwisko autora o tej samej nazwie. A w 1924 Rusakov udowodnił związek guza przytarczyc z rozwojem nadczynności przytarczyc.

Klasyfikacja nadczynności przytarczyc

Choroba Recklinghausena jest klasyfikowana jako pierwotna, wtórna i trzeciorzędowa. Więcej o każdym formularzu poniżej.

Pierwotna nadczynność tarczycy

U podstaw jego rozwoju mogą leżeć następujące patologie:

1. Rozrost narządów pierwotnych.
2. Rak wytwarzający hormony.
3. Nadczynny gruczolak, jeden lub więcej.
4. Dziedziczna poliendokrynopatia, która jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący (zespoły Wermera i Sipple'a).

W co dziesiątym przypadku pierwotna nadczynność przytarczyc łączy się z innymi guzami gruczołów dokrewnych - guzem chromochłonnym, rakiem tarczycy, guzami przysadki.

Wtórna nadczynność przytarczyc

Ta forma patologii jest kompensacyjnym wzrostem pracy gruczołów przytarczycznych, który rozwija się w odpowiedzi na długotrwały spadek zawartości jonów wapnia we krwi na tle wzrostu stężenia fosforanów.

Ten stan może być spowodowany następującymi stanami i chorobami:

1. Nerkowa postać krzywicy.
2. Różne tubulopatie.
3. Zespół złego wchłaniania.
4. Różne formy osteomalacji.
5. Przewlekłą niewydolność nerek.

Również wtórną nadczynność tarczycy wywołuje niedobór witaminy D różnego pochodzenia, a także problemy z wchłanianiem Ca 2+ w przewodzie pokarmowym.

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

Przyczyną rozwoju tej postaci choroby jest przedłużony przerost wtórny i autonomicznie funkcjonujący gruczolak (gruczolaki) przytarczyc, który rozwinął się na jej tle, w którym sprzężenie zwrotne stężenia jonów wapnia we krwi i zwiększone uwalnianie PTH jest zaburzony. Ponadto trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc może wywoływać różne nowotwory pozaprzytarczyczne zdolne do ektopowego uwalniania hormonu przytarczyc.

Co powoduje nadczynność przytarczyc?

Przyczyny rozwoju tej choroby przytarczyc:

• przewlekła patologia nerek, ich przeszczep;
• łagodny () lub złośliwy nowotwór;
• przerost przytarczyc.

To interesujące! Guz przytarczyc w 85% przypadków prowadzi do rozwoju pierwotnej nadczynności przytarczyc, a autonomicznie funkcjonujących przytarczyc – w 15%.

Mechanizm rozwoju patologii

Wzrost parathormonu we krwi → wzrost wydalania wapnia i fosforu z tkanek kostnych i mięśniowych z moczem → wzrost porowatości tkanki kostnej i akumulacji soli wapnia w narządach wewnętrznych, osłabienie mięśni. Wysoki poziom wapnia w surowicy prowadzi do odwrócenia hamowania działania przysadkowego hormonu antydiuretycznego na struktury nerek → zwiększone oddawanie moczu i pragnienie.

Inspekcja jest niezbędnym etapem diagnozy

Więc:

1. Skóra jest sucha, blada z ziemistym odcieniem, drapie się w wyniku swędzenia, czasami zmniejsza się elastyczność z powodu utraty płynów, włosy są łamliwe i matowe.
2. Kończyny są zakrzywione, trzony kręgów są zdeformowane, dzięki czemu wzrost jest niski.
3. Chód, jakby pacjent kołysał się w łódce - „kaczka”.
4. Klatka piersiowa ma kształt beczki.
5. Palce w formie pałeczek perkusyjnych.

Ogólne objawy są niespecyficzne i z reguły nie zawsze sugerują ideę choroby:

• słabość i senność;
• szybka i dramatyczna utrata wagi aż do anoreksji;
• chroniczne zmęczenie i szybkie zmęczenie;
• gorączka bez wyraźnego powodu.

Nadpobudliwość przytarczyc jest obarczona rozwojem chorób z różnych narządów:

1. układ moczowo-płciowy: kamica moczowa z możliwym zakażeniem i dalszym uszkodzeniem nerek i dolnych dróg moczowych (zapalenie pęcherza moczowego, zapalenie cewki moczowej, zapalenie gruczołu krokowego).
2. Układ sercowo-naczyniowy: zaburzenia rytmu serca i niedotlenienie mięśnia sercowego.
3. Przewód pokarmowy: wrzód trawienny żołądka i dwunastnicy z powikłaniami w postaci krwawienia lub perforacji.

To interesujące! Kamica moczowa w 6-15% jest wynikiem nadczynności przytarczyc. Nieleczone kamienie nerkowe prowadzą do zwyrodnienia tkanki nerkowej, co przekłada się na stan moczu w postaci wzrostu poziomu w nim kwasu moczowego i azotu.

Obraz kliniczny

Tabela 1: Objawy nadczynności przytarczyc:

Układ narządów	Skargi pacjenta
Układ sercowo-naczyniowy	Zwiększone tętno i ciśnienie krwi.
trawienny	zmniejszony apetyt; mdłości; wymiociny; biegunka, rzadko zaparcia; ból brzucha; pragnienie.
moczowy	Częste oddawanie moczu, m.in. nocny
Układ mięśniowo-szkieletowy	Ból kończyn i sztywność rano. Osłabienie mięśni spowodowane zmniejszoną pobudliwością mięśni. Bolące lub rysujące bóle mięśni, kości i stawów. Złamania nawet przy niewielkich uderzeniach. Utrata zdrowo wyglądających zębów.
królestwo psychiczne	Naruszenie zdolności umysłowych: pamięć, uwaga, orientacja. Tłumienie nastroju (depresja). halucynacje. Obsesyjne idee prześladowania.
System nerwowy	Zmniejszona wrażliwość skóry; uczucie drętwienia kończyn; dysfunkcja narządów miednicy w wyniku ucisku korzeni nerwowych przez zakrzywione kręgi kręgosłupa krzyżowego.

Warto wiedzieć! Wapń gromadzi się w ścianach tętnic, co czyni je twardymi i nieelastycznymi. Rozwija się uporczywe nadciśnienie tętnicze, które prowadzi do pęknięcia naczyń krwionośnych z powikłaniami, takimi jak zawał serca czy udar.

Diagnostyka: od prymitywnej metody do najnowszych technologii

Jak już wspomniano, dokładne zbadanie i przesłuchanie pacjenta jest pierwszym i ważnym krokiem lekarza, który zamierza ustalić chorobę. Konieczne jest ustalenie czasu wystąpienia objawów, przebiegu ich rozwoju, obecności przewlekłych chorób narządów wydzielniczych i innych.

Warto wiedzieć! Spazmatyczny ból brzucha może symulować ostre zapalenie wyrostka robaczkowego. Właściwe badanie i odpowiednie przepisanie dodatkowych metod pomagają odróżnić ostry stan chirurgiczny od trzewnej postaci nadczynności przytarczyc.

Badania laboratoryjne:

1. Biochemiczne badanie krwi: podwyższony poziom wapnia, potasu, fosfatazy alkalicznej, parathormonu, klirens kreatyniny; spadek fosforu i sodu.
2. Analiza moczu: zwiększone wydalanie (przydział) wapnia z moczem. Norma to 2,5-7,5 mmol / dzień.
3. Cytologia to określenie złośliwości komórek pod mikroskopem uzyskanym po biopsji - przyżyciowym pobraniu materiału z badanego narządu.

Instrumentalne metody diagnostyczne:

1. Scyntygrafia przytarczyc to ocena stanu narządów wewnętrznych, która opiera się na równomiernym rozmieszczeniu substancji, która może świecić pod wpływem promieni rentgenowskich. Obraz jest przenoszony na ekran lub drukowany na specjalnym papierze. Poszczególne części organów są zamalowane odpowiednimi kolorami. Ta metoda diagnostyczna jest dość czuła - 60-90%. Wadą jest to, że przy określaniu gruczolaków mnogich jego dokładność spada o 30-40%.

Najczęstszą przyczyną nadczynności przytarczyc jest guz przytarczyc. Główne manifestacje:

– hiperkalcemia;
- wielomocz i pragnienie związane z nefrotoksycznym działaniem wysokich stężeń wapnia, które zmniejszają wchłanianie zwrotne wody;

– częste powstawanie kamieni nerkowych;

- zwapnienie samej tkanki nerkowej (nefrokalcynoza);

- demineralizacja kości, występowanie złamań patologicznych, powstawanie torbieli w kościach na skutek wysokiej aktywności osteoklastów.

Niedoczynność przytarczyc (niedoczynność przytarczyc)

Przyczynami niedoczynności przytarczyc są błędne usunięcie przytarczyc podczas operacji tarczycy lub procesów autoimmunologicznych. Główne objawy:
- hipokalcemia;

- wzrost pobudliwości nerwowo-mięśniowej, prowadzący do rozwoju napadów tężyczki, objawiający się drgawkowymi skurczami mięśni szkieletowych i gładkich. Szczególnie niebezpieczny dla pacjentów jest skurcz mięśni krtani, prowadzący do uduszenia.

BILET

Synteza i wydzielanie

Niezbędnym składnikiem cząsteczki hormonu tarczycy jest jod. Pochodzi z pożywienia i wody w postaci jodków. Dzienne zapotrzebowanie na jod to 150 mcg.
Synteza hormonów tarczycy zachodzi w pęcherzykach tarczycy. Etapy syntezy:
1. Jodek jest wychwytywany przez tarczycę z krwi za pomocą membrany pompa jodkowa .
2. Przy udziale peroksydazy tarczycowej jodek utlenia się do jonu jodu (J+).
3. Jon jodu atakuje reszty aminokwasowe tyrozyny w białku tyreoglobuliny, która stanowi większość koloidu pęcherzyka. Powstają mono- i dijodotyrozyle. Ta reakcja nazywa się organizacja jodu .
4. Kondensacja mono- i dijodotyrozyli oraz formowanie tri- i tetrajodotyronyli.
5. Jodowane cząsteczki tyreoglobuliny z koloidu przez pinocytozę dostają się do tyreocytów. Tam T3 i T4 są oddzielane od nich w lizosomach, które są wydzielane do krwiobiegu.
Tarczyca (TG) syntetyzuje i wydziela do krwi głównie tyroksynę (T4).

Regulacja wydzielania

Regulacja - hormon stymulujący tarczycę (TSH), stymuluje wszystkie 5 etapów syntezy hormonów tarczycy, wzmaga syntezę tyreoglobuliny i wzrost pęcherzyków tarczycy.

Transport

W osoczu 80% T4 jest związane z globuliną wiążącą tyroksynę(syntetyzowany w wątrobie); 15% z prealbuminą wiążącą tyroksynę. Reszta - z albuminą i 0,03% pozostaje wolna. T 3 ma mniejsze powinowactwo do białek transportowych i jest wolne 0,3%. Okres półtrwania T 3 i T 4 wynosi 1,5 i 7 dni.

Metabolizm obwodowy (konwersja) tyroksyny

Około 80% T 3 powstaje w wyniku obwodowej konwersji T 4 (dejodynazy), a tylko 20% krążącej T 3 jest wydzielane przez tyrocyty.

Mechanizm akcji

Zgodnie z mechanizmem działania zalicza się je do hormonów, które wnikają do komórki i działają poprzez receptory wewnątrzkomórkowe. Receptory znajdują się w prawie wszystkich tkankach i narządach ssaków. Tylko gonady i tkanka limfatyczna mają niewiele receptorów. Receptory hormonów tarczycy należą do nadrodziny receptorów hormonów steroidowo-tarczycowych, czyli ogólny plan ich budowy i mechanizmu działania są podobne. Jednak receptory TG różnią się tym, że zawsze są związane z DNA. W przypadku braku TG hamują ekspresję genów, z którymi są związane. Wiązanie się z hormonem zamienia receptor w aktywator transkrypcji. Receptory jądrowe wiążą się głównie z T3. Ten fakt, jak również istnienie mechanizmu konwersji komórkowej T4 do T3, pozwalają nam uznać T4 za prohormon, a T3 za prawdziwy hormon. Jednak sama tyroksyna może wywoływać szereg efektów, najwyraźniej posiadając własne receptory na niektórych komórkach docelowych.
Efekty biologiczne

1) Wzrost.
a) osiągnięcie wzrostu odpowiedniego do wieku;
b) działają synergistycznie z hormonem wzrostu i somatomedynami, promując tworzenie tkanki kostnej.

2) Centralny układ nerwowy (OUN).
a) dojrzewanie OUN w okresie okołoporodowym jest absolutnie zależne od hormonów tarczycy;
b) z niedoborem u dzieci procesy mielinizacji, synaptogenezy i różnicowania komórek nerwowych są zaburzone, powodując wyraźne spowolnienie rozwoju umysłowego. Zmiany psychiczne są nieodwracalne.

3) Podstawowa wymiana (OO)
a) zwiększyć zużycie RO i O2 przez wszystkie tkanki z wyjątkiem. mózg, węzły chłonne i gonady;
b) wzrost produkcji ciepła;
c) zwiększyć aktywność i syntezę Na+/K+-ATPazy, która wymaga znacznej ilości komórkowego ATP. ZwiększanieOO.