심내막 섬유탄성증 진단에서 태아 초음파 심장학의 가능성. 심내막 섬유탄성증

심내막 섬유탄성증은 소아에서 더 자주 발견되고 성인에서는 덜 자주 발견됩니다. 개별 사례는 노인에서 처음 인식되었을 때 설명됩니다(P. D. White, 1960). 1차적 형태와 2차적 형태를 구별하는 저자들의 관점은 분명히 공정하다. 후자의 경우, 섬유탄성증은 심실 내 압력의 증가(대동맥 협착, 대동맥의 협착 또는 저형성, 폐동맥 협착)와 함께 발생하는 선천성 심장 결함이 있는 환자에서 발생합니다. 우리는 두 가지 선천적 결함의 조합으로 이러한 경우를 설명하는 저자의 의견이 덜 정확하다고 생각합니다.

심내막 섬유탄성증의 경우 심내막이 현저하게 두꺼워지기 때문에 심장강, 주로 좌심실과 심방을 비우기가 어렵습니다. 결과적으로 심근 비대가 발생하고 심부전이 발생합니다. 심장 방의 팽창이 없을 수 있습니다. 어떤 경우에는 판막이 과정에 관여하기 때문에 작은 승모판 역류가 발생하며, 이는 가장 흔히 상대적 승모판 기능 부전과 관련이 있습니다. 섬유탄성증의 경우 숨가쁨, 빈맥 및 청색증이 조기에 발생합니다. 심장을 검사하면 특히 좌심실과 심방에서 크기가 커집니다. 심장의 잡음이 없거나 승모판 기능 부전의 특징적인 수축기 잡음이 들릴 수 있습니다. ECG는 좌심실 비대의 징후를 보여줍니다. 나중에 전도 장애, QRS 복합체의 전압 감소, 이소성 부정맥을 포함한 다양한 다른 변화가 나타납니다. 그러나 때때로 심방세동의 발작은 심부전이 시작되기 훨씬 전에 발생합니다. 질병의 후기 단계에서 더 흔한 심각한 합병증은 폐 및 전신 순환 모두의 혈전색전증입니다. 일반적으로 심각한 결과 없이 유리하게 진행됩니다.

감별 진단은 특히이 질병이 성인에서 진단되는 경우 매우 어렵습니다. 드물게 심장의 크기가 약간 커지면 더 흔한 협착성 심낭염이 잘못 인식되기도 합니다. 큰 심장 크기의 경우 만성 심근염이 가장 흔히 의심되며, 이에 대해 보다 장기간의 경과와 활성 염증 과정의 징후가 없는 것이 일반적으로 증언됩니다. 그러나 이러한 환자(어린이 포함)는 2차 폐 감염에 매우 취약하며 주기적으로 악화되어 이러한 징후가 나타날 수 있음을 명심해야 합니다. 혈관 조영술은 좌심실 벽의 제한된 이동과 심실 벽의 비우기 지연을 보여주지만, 심장 지수는 종종 정상으로 유지됩니다.

예를 들어 부검에서 진단이 확인된 환자의 증례를 들 수 있습니다.

40세의 환자 M은 1972년 31/X부터 22/XII까지 병원에 있었습니다.

1966년에 처음으로 심장 부위의 통증이 불안해지기 시작했습니다. 1971년 여름부터 그의 상태는 악화되었습니다. 심장 부위의 통증이 더 잦아지고 호흡 곤란이 나타나며 육체 노동 중에 증가하기 시작했습니다. 1972년 3월 왼쪽 가슴과 왼쪽 hypochondrium에 조사와 함께 상복부 부위에 날카로운 통증의 공격이 발생했습니다. 5월에 양측성 폐렴을 앓은 후 휴식시 숨가쁨을 느끼기 시작했고 말초부종이 나타났습니다. 7월에 틈새 클리닉에 입원하는 동안 LD가 150/110mmHg로 증가하는 것으로 나타났습니다. 미술. 심장의 청진은 흉골의 왼쪽 가장자리에서 최대로 모든 지점에서 수축기 잡음을 나타냈다. 최대 0.15g/l(0.15% 0)의 단백뇨가 발견되었습니다. 클리닉에서는 대동맥하 협착증이나 선천성 심장병의 진단에 대해 논의했습니다. 환자는 심장 배당체, 이뇨제로 치료되었습니다. 비교적 만족스러운 상태로 외래 치료를 위해 퇴원했습니다.

재입원 시, 그녀는 찌르고 쥐어짜는 성질의 심장 부위의 반복적인 통증, 휴식 시 심한 숨가쁨, 하지의 부기, 발한, 쇠약 및 체중 감소를 호소했습니다.

환자의 일반적인 상태는 중등도입니다. 머리 끝을 올린 상태로 침대에 눕습니다. 입술의 청색증, 발음 된 acrocyanosis. 손가락의 모양은 나지만과 비슷합니다. 하지의 심한 부종. 분당 최대 30회의 휴식 시 숨가쁨. 상자 그늘이있는 폐 폐음 위의 타악기. 청진 시 호흡이 거칠고 쌕쌕거림이 없습니다. 심장과 큰 혈관의 면적은 변경되지 않습니다. 경동맥의 현저한 맥동이 있습니다. 심장의 경계: 오른쪽 - 흉골의 오른쪽 가장자리를 따라 위쪽 - 세 번째 늑간 공간을 따라 왼쪽 쇄골 중앙선에서 바깥쪽으로 2cm 왼쪽. 청진: 음정은 정점과 V 지점에서 다소 흐릿하고 거친 수축기 잡음입니다. BP 130/90 mm Hg, 분당 맥박 102, 리드미컬. 복부에는 자유 체액이 없습니다. 간이 약간 확대됩니다. 비장이 만져지지 않습니다. 흉부 방사선 촬영에서 뚜렷한 정맥 울혈로 인해 중간 및 하부 구역의 폐 패턴이 향상됩니다. 폐의 뿌리가 확장됩니다. 외부 부비동의 왼쪽은 소량의 체액에 의해 결정됩니다. 심장은 주로 왼쪽으로 직경이 상당히 확장됩니다. 심장의 허리는 평평합니다. 첫 번째 비스듬한 뷰에서 대조되는 식도는 큰 반경의 호를 따라 뒤쪽으로 벗어납니다. 두 번째 경사 투영에서는 좌심실이 크게 증가합니다. 심장의 오른쪽 부분이 약간 확대됩니다.

ECG에서 심장의 전기 축이 왼쪽으로 편차. 수직적 지위. 부비동 빈맥. 비대해진 좌심실 심근의 뚜렷한 변화. 역학에서 polytopic extrasystole, 주기적으로 bigeminia, trigeminia가 등록되었습니다. 19/XII의 ECG에서 His 묶음의 왼쪽 다리가 일시적으로 봉쇄되었습니다.

공동 혈액 검사뿐만 아니라 규범에서 벗어나지 않는 생화학 연구의 데이터.

소변 검사: 단백질 0.33g/l(0.33‰), 그렇지 않으면 특징 없음. 진단은 불분명했다. 류머티즘, 류마티스성 심장병, 선천성 심장병, 후기 섬유탄성증의 진단에 대해 논의했습니다.

클리닉에서는 침상 안정을 배경으로 심장 배당체, 이뇨제, 칼륨 제제, 코카복실라제, 아세틸 살리실산으로 치료를 수행했습니다. 일시적인 리듬 장애는 남아 있지만 환자의 상태는 다소 개선되었고 부종은 사라지고 숨가쁨, 청색증은 감소했습니다. 12월 22일 13시 30분에 환자가 갑자기 사망했습니다.

병리학적 해부학적 진단: 심내막 섬유탄성증, 미만성 소초점성 심장경화증, 심한 심근 비대(심장 중량 520g, 좌심실 벽 두께 1.8cm, 우측 0.4cm), 내부 장기의 만성 정맥 과다, 육두구 간 섬유증.

따라서 성인기의 환자는 좌심실 비대, 후속적인 공동 확장, 광범위한 수축기 잡음 및 진행성 심부전과 함께 심장 손상이 발생했습니다. 동시에 염증 과정의 징후는 없었고 심장의 변화의 특성으로 인해 후천적 기형과 선천적 기형을 모두 빠르게 부인할 수있었습니다. 고혈압은 부수적인 것으로 보이며 단백뇨는 울혈과 관련이 있는 것으로 보입니다. 환자의 경우 부검에서 확인된 심근 손상을 동반한 심내막 섬유탄성증의 가능성이 매우 높은 것으로 나타났습니다. 상당히 뚜렷한 수축기 잡음과 함께 질병의 후기 발현에 주의를 기울였으며, 이는 분명히 근육질이지만 판막이 아닌 기원을 가지고 있습니다.

정의

심내막 섬유탄성증은 최근에 심근병증으로 지칭되었습니다. 질병은 선천적인 일차성 또는 좌심실 폐쇄와 관련된 이차성일 수 있습니다.

그 원인

심내막 섬유탄성증의 일차 형태는 태아에 영향을 미치는 다양한 병인적 요인으로 인해 발생하므로 일부 저자에서는 이를 소위 태아 심내막염이라고 합니다. 취약기는 임신 첫 삼 분기입니다. 태아 심내막이 나중에 병변을 경험하면 비교적 양성 형태의 질병이 발생하며 이는 치명적인 결과 없이 비교적 오래 지속될 수 있습니다.

심내막의 형태 학적 변화는 출생 후 아동의 전체 기간 동안 좌심실 공동의 강성과 체적의 강성을 결정합니다. 심장의 내부 껍질이 두꺼워지고 탄성 섬유가 콜라겐 조직으로 대체됩니다.

이와 함께 심근 자체에 수축성 변화가 생겨 비대가 발생합니다. 관상 동맥 혈액 공급이 방해 받고 심내막 허혈의 징후가 나타납니다. 심장의 수축 기능과 좌심실 공동의 확장기 충전이 모두 고통받습니다. 내부 탄성층을 결합 조직으로 대체한 결과 좌심실은 나이에 필요한 혈액량을 수용할 수 없고 변화된 심장내막의 기계적 저항을 통해 심근이 수용할 수 없는 상태가 발생합니다. 강제로 대동맥으로 보낼 수 없습니다. 이러한 과정의 결과는 전신 순환계로의 충격 방출이 아동의 일생 동안 불변하다는 것입니다. 분 볼륨은 심박수에 의해 지원되는 보상적입니다. 혈역학의 크로노트로픽 조절의 소진은 심실상 빈맥의 공격과 전체 심부전의 증가와 함께 심각한 심장 부정맥의 발생으로 이어진다.

증상

이 질병은 심각한 진행 과정을 가지며 신생아와 어린 아이들의 순환 장애 증가로 사망에 이르게 됩니다. 질병의 주요 징후는 혼수, 빨 수 없음, 숨가쁨, 구강주위 및 미만성 청색증, 좌심실 부전의 증상으로 나타날 수 있습니다. 혈역학적 장애는 빠르게 진행되어 심장 강화 요법에 대한 불응성의 징후를 얻습니다.

이 질병은 진행 과정이 심각하고 예후가 좋지 않으며 처음 몇 달 동안 사망합니다. 임상적으로 심장의 변화는 매우 다양합니다. 심장 둔탁의 타악기 경계는 변하지 않거나 약간 왼쪽으로 이동할 수 있습니다. 연령 관련 또는 발작성 빈맥의 배경에 대한 청진음의 음조는 충분할 수 있으며 때로는 더 클 수 있습니다. 어떤 경우에는 배아가 발생합니다. 중요한 특징은 precordial 지역 위와 외부에서 잡음이 없다는 것인데, 이는 어느 정도 원발성 심장 손상의 진단을 복잡하게 만들 수 있습니다.

진단

이러한 경우 진단 지원은 ECG 등록을 통해 제공됩니다. 가장 특징적인 변화는 동위성 심장 부정맥으로 간주되며 대부분 경직된 가속, 션트 콤플렉스의 전기적 활동 증가, 심실 내 차단 및 뚜렷한 왼쪽 ECG 유형의 형태로 나타납니다. 또한 좌심실 비대의 징후, 심내막 혈류 위반, 재분극 과정, 허혈이 결정됩니다.

X 선 검사는 아동의이 기간의 생리적 특성과 왼쪽 심장의 지배적 인 병변을 고려하여 두 가지 예측으로 수행해야합니다. 얼굴 샷에서 일반적인 경우 심장은 공 모양입니다. 식도의 바륨 대조와 함께 왼쪽 측면 투영의 X 선 검사를 통해 왼쪽 심장의 비대 정도와 심장 뒤 공간의 감소를 결정할 수 있습니다.

심초음파 영상은 심내막 압박의 배경에 대해 좌심실 공동의 감소를 보여줍니다. 좌심방의 확장 가능성. 좌심실의 심근이 비대해지고 심실중격의 운동성이 감소한다. 심장의 수축 및 이완 매개변수가 감소합니다.

방지

섬유탄성증으로 인한 심근내막 소아 치료의 특징은 수축성 약물에 대한 둔감성입니다. 심장 배당체 및 비 배당체 제제의 긍정적 인 수축성 효과는 심장 탐포 네이드를 통한 즉각적인 사망이 시작되는 어린이의 상태를 악화시킬 수 있습니다.

섬유탄성증의 기본 치료에는 평생 코르티코스테로이드, 이뇨제, 칼슘 길항제 및 알도스테론 사용이 포함됩니다. 심내막 절제술을 목표로 하는 외과적 개입은 오늘날 널리 적용되지 않았습니다.

온라인 의사의 상담

전문 분야: 심장 전문의

엘레나: 2017년 3월 21일
여보세요. 이제 17살이 된 아들의 심전도를 설명해 주십시오. 우리 동네에는 소아심장전문의가 없고 성인심장전문의는 18세가 되어야만 진료를 볼 것입니다. 아들은 사관학교에 서류를 제출한다. 이러한 표준 편차는 얼마나 심각한가요? 1년 전, 제 아들은 군 등록 및 입대 사무소와 어린이 병원에서 ECG를 여러 번 했습니다. 의사 중 누구도 편차에 대해 이야기하지 않았으므로 아들이 병역을 꿈꾸는 것을 알고 있었기 때문에 그것에 대해 물었지만 치료가 처방되지 않았습니다. 병무청에서도 이 심전도와 심장초음파를 바탕으로 A1 건강군을 배정받았는데 이상 소견은 보이지 않았다. 편차가 심각한지, 어떻게 치료하고 치료할 수 있는지, 제한없이 스포츠를 할 수 있는지 (운동 선수입니다) 이것이 사관 학교에 입학하는 데 장애가됩니까? 아들은 자신의 꿈이 실현될 수 없는지 몹시 걱정하고 있습니다. 고맙습니다. 1년 전의 ECG 판독값: RR 0.76 PQ 0.12 QRS 0.10 QT 0.36 HR 78 동리듬. EOS는 거부되지 않습니다. 그의 묶음 오른쪽 다리의 불완전한 봉쇄. 증가된 전기 좌심실 심근의 활동. 좌심실의 하부 벽에서 심근 재분극 과정의 위반. 2017 ECG 판독값: RR 0.78 PQ 0.12 QRS 0.12 QT 0.38 HR 77 동 리듬. EOS는 수직에 가깝습니다. 그의 묶음 오른쪽 다리의 불완전한 봉쇄. 증가된 전기 좌심실 심근의 활동. 좌심실의 하부 벽에 중간 정도의 변화가 있습니다.

심내막하 섬유탄성증은 생후 첫 해의 소아에서 드물게 발생하는 심장 질환으로, 심내막 및 심근 손상을 동반합니다. 급성의 경우 긴급한 치료 조치가 필요합니다. 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 심내막 발달의 선천적 결함, 태아의 산소결핍, 심근을 포함한 태아의 자궁내 질환, 유전 및 가족요인, 심내막의 자궁내 염증성 병변으로 추정된다. 바이러스 감염 (풍진, 수두).

형태학적으로, 이 질병은 콜라겐 섬유의 성장으로 인해 심내막이 점진적으로 두꺼워지는 것이 특징입니다. 결합 조직 요소는 심장 내막에 인접한 심근을 점차적으로 압축하여 영양 장애 변화를 일으킵니다. 결합 조직이 성장함에 따라 심실 벽, 특히 왼쪽 심실의 벽이 급격히 두꺼워지는 반면 심근은 얇아지고 수축 및 기타 기능이 점차 악화됩니다.

증상. 전격성, 급성 및 만성 형태가 있습니다. 어린이의 삶의 첫 주에 관찰되는 전격 형태의 경우 심혈관 기능 부전의 증상이 증가하면서 초기 징후로부터 몇 시간 또는 며칠 후에 사망이 발생합니다. 급성 형태에서 질병의 첫 번째 증상은 다소 늦게 발생하며, 생후 첫 해의 후반기에 더 자주 발생합니다. 만성 형태의 질병은 나이가 많은 어린이에게 발생하며 수개월 및 수년 동안 지속됩니다.

이 질병은 얼굴의 약간의 청색증과 식은땀과 함께 피부의 창백함(때로는 발음됨)이 증가하는 것으로 시작됩니다. 앞으로는 특히 가슴을 빨 때 숨가쁨이 발생하고, 때때로 숨소리가 시끄럽고 기침이 난다. 동시에 약점, 혼수 상태 및 먹기 거부가 주목됩니다. 심혈 관계 부전이 점점 증가하고 부종이 나타나고 피부의 청색증이 심화되고 간이 커지며 심장의 경계가 특히 왼쪽으로 확장되어 왼쪽 전벽이 부풀어 오른다. 가슴. 심장 소리가 흐릿합니다. 질병 초기에는 심장 잡음이 없습니다. 그러나 진행된 경우에는 좌심실의 급격한 증가와 함께 수축기 및 이완기 심잡음과 심장 리듬 장애(예: 수축기 외)가 들립니다. 섬유탄성증이 선천성 심장 결함과 결합될 때도 동일한 변화가 관찰됩니다.

가슴의 X 선 검사는 심장의 구형을 나타내며 그 증가는 왼쪽에 더 있습니다. 선천성 심장병과 결합하면 결함의 유형에 따라 구성이 바뀝니다.

심전도 연구는 좌심실 비대의 징후를 확인합니다.

치료주로 증상이 있으며 순환 장애 퇴치를 목표로합니다. 이를 위해 디지탈리스 제제를 사용하며, 소아의 경우 디지톡신을 포화용량으로 투여한 후 유지용량으로 투여하는 것이 바람직하다. 치료 기간은 최소 5-6개월입니다. 동시에 비타민 B15(20-30일 동안 하루 25-50mg), 코카르복실라제(1일 10-50mg 피하, 근육주사, 정맥내 1-2회), ATP(0.1-0 3 하루에 한 번 1 % 용액 ml), 이러한 약물 중 하나를 8-10 회 주사합니다.

여성 잡지 www.. Shamsiev

섬유탄성증은 드문 심장병입니다. 그것은 결합 조직의 탄성 섬유의 과도한 성장, 성장의 위반이 특징입니다. 이 질병은 어린 아이들이나 신생아에게 전형적입니다.

현대 연구 방법을 통해 태아 발달 중 장기와 심장의 병리를 감지할 수 있습니다. 때로는 비슷한 병리를 가진 아이의 출생이 짧은 삶으로 끝나며, 아이들은 출생 직후, 갑자기 또는 몇 개월 후에 죽을 수 있습니다. 병리학의 정도와 적시에 취한 의료 조치에 달려 있습니다. 심장의 이러한 병리를 심내막 섬유탄성증이라고 합니다.

섬유 조직 성장의 병리학은 해부학 적으로 잘못된 심장 근육 상태로 표현되어 심장, 특히 좌심실이 비정상적으로 확장되어 혈액을 신체의 모든 기관과 조직으로 펌핑하도록 설계되었습니다. 폐(혈액은 우심실을 통해 폐로 들어갑니다). 심장 근육의 이러한 확장 상태를 비대라고 합니다. 울혈성 심부전으로 이어집니다.

원인 및 소인

섬유탄성증 발병의 정확한 원인은 알려져 있지 않으며 질병의 발생을 설명하는 몇 가지 가설이 있습니다.

주요 이유는 다음과 같습니다.

염색체의 "무작위" 돌연변이의 결과입니다.
바이러스 감염(볼거리, Coxsackie B 바이러스)의 부정적인 영향의 결과.
임신 약물, 알코올의 사용.
심내막하 허혈.
심장에서 림프 유출의 변화.
전신 카르니틴 결핍.
부모 사이의 혈연 관계.

과학자들에 따르면 추가적인 소인 요인은 대사 변화(예: 바르트 증후군)의 결과일 수 있습니다. 때때로 심근염은 섬유탄성증의 전조로 기록됩니다.

심내막 섬유탄성증의 증상, 징후 및 분류

후기 단계의 심장 근육의 자궁 내 병변은 신생아가 나타난 후 첫 주에 이미 나타납니다. 이 경우 병리학 적 과정에 다음이 포함됩니다.

심장의 전도 시스템;
심장 근육의 막;
관상 동맥과 대동맥.

또한 심장 경화증 및 비대 (결합 조직의 증식)와 같은 징후, 챔버의 점막이 두꺼워지는 증상이 결정됩니다. Hypoplasia, 즉 좌심실 크기의 감소는 훨씬 덜 일반적입니다.

섬유탄성증의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

빈번한 호흡 곤란;
마른 기침으로 숨가쁨;
신체의 전반적인 약점;
빠른 피로도;
얼굴의 창백한 외피;
이유없는 과민성, 우울함 및 신경과민과 같은 신경 장애의 추가;
열악한 수면, 불안한 수면.

아기와 십대 어린이에게 매우 위험한 증상은 부정맥과 심계항진의 발생입니다.

아기의 질병의 일반적인 증상에는 다음 징후가 포함됩니다.

식욕 부진, 빈번한 음식 거부;
규칙적인 복통;
특히 밤에 심한 발한;
혈액 내 낮은 헤모글로빈;
피부의 창백함;
붓기;
수축기 잡음(선천적 결함과 결합된 경우);
발진의 발생.

이러한 상태 및 기타 상태는 출생 후 첫날과 출생 직후 첫 시간에 발생할 수 있습니다.

음식을 지속적으로 거부하면 헤모글로빈 수치가 낮아지고 결과적으로 빈혈이 발생합니다. 성장, 체중 증가, 정신 및 정신 발달 발달이 지연됩니다. 이 아이들은 또래보다 훨씬 뒤떨어져 있습니다. 수면 부족과 통증은 신경계에 부정적인 영향을 미쳐 아이가 변덕스럽고 무기력하고 졸리게 만듭니다. 복부의 통증은 관상 동맥 기능 부전의 발병, 합병증의 진행을 나타낼 수 있습니다.

심전도는 일반적으로 다음을 보여줍니다.

방실 차단;
그의 묶음 가지의 봉쇄;
심박수 변화;
흐릿한 톤;
수축기 잡음;
혈액 순환의 혼잡 (작은 원);
심방, 좌심실의 작업 및 상태에 과부하.

일부 어린이의 경우 창백한 피부를 통해 모세 혈관의 파란색 줄무늬가 잘 드러나고 간이 확대되며 목의 정맥이 매우 긴장됩니다.

상태는 급성(최대 2개월까지 임상 증상 관찰 가능), 아급성(최대 6개월) 및 만성(6개월 이상)으로 구분됩니다.

질병의 심각한 급성 및 아급성 과정은 종종 조기 사망으로 이어집니다.

또한 질병의 1차 및 2차 형태가 있습니다.

주요 형태는 울혈 부전 및 수축기 기능 장애의 징후와 함께 심장 근육의 비대 및 확대를 특징으로 하는 영아기의 임상 증후군입니다.
2 차 형태는 선천성 기형의 복합체로 좌심실에 과부하를 일으키는 심장 결함으로 인해 스트레스가 증가합니다. 그러한 상태의 예는 대동맥 판막 폐쇄증입니다.

X 선 이미지는 주로 좌심실의 공동 증가로 인해 발생하는 심장의 증가를 보여줍니다. 때때로 그러한 심장은 큰 공처럼 보이지만 심장의 벽은 다른 방향으로 확대될 수 있습니다. 좌심실의 맥동은 느리고 불충분합니다.

폐의 하부 엽의 무기폐도 있습니다.

진단

여기에는 청진 및 기악 연구가 포함됩니다.

심전도(ECG);
음반(FCG);
심장초음파(Echo-KG);
완전한 혈구 수 (백혈구 증가가 관찰됨);
흉부 엑스레이.

심장초음파는 자유벽과 심실중격이 두꺼워지는 것을 보여줍니다. 이 질병의 심전도 중 부정맥과 전도 변화는 세 번째 또는 네 번째 환자에서 관찰됩니다. 환자의 50%에서 심방 비대, 오른쪽으로의 축 편차가 관찰됩니다.

필요한 경우 컴퓨터 단층 촬영, MRI 등과 같은 추가 연구가 할당됩니다.

예측

이 진단을 받고 태어난 대부분의 어린이가 사망하기 때문에 상당히 실망스럽습니다. 만성 심내막 섬유탄성증으로 인한 사망률은 40% 이상입니다. 기본적으로 사망은 불응성 심부전을 기준으로 발생합니다.

치료

심부전과 거의 동일하게 처방됩니다. 치료의 주요 방향은 울혈 부전을 제거하고 수반되는 박테리아 및 / 또는 바이러스 감염의 예방 조치입니다.

할당됨: 심장 배당체, ACE 억제제, 호르몬 및 항균제, 항효소 치료, 신체의 면역 체계를 증가시키고 강화시키는 약물, 비타민 및 미네랄 복합체. 식이 요법과 야외 운동도 중요합니다.

갈리나 블라디미로브나

동의어

이 질병은 "태아 심내막염", "심내막 섬유증", "심내막하 섬유탄성증", "태아 섬유탄성증", "탄력 조직 과형성" 및

"심내막 경화증".

정의

심근 내막 섬유탄성증은 태아의 출생 전 기간에 시작되는 원인을 알 수 없는 선천성 질환이지만 대부분의 경우 신생아 또는 유아에게 나타나며 심장의 하나 이상의 심실의 심내막이 현저하게 두꺼워지고 섬유화되는 것이 특징입니다. , 심근 비대 및 조기 울혈 성 심부전.

분류

1차 및 2차 심근내막 섬유탄성증이 있습니다. 일차에서는 판막 결손이나 심장의 다른 선천적 구조적 기형의 형태로 소인이 있는 요인이 없습니다.

병인학

원발성 섬유탄성증의 병인은 확립되지 않았습니다. 가능한 소인 요인에는 자궁 내로 전이되는 염증 또는 감염 과정, 더 자주 초기 태아기에, 발달 장애, 심내막의 저산소증 및 허혈이 포함됩니다. 심내막의 변화는 초기 심근 손상으로 인한 것일 수 있으며, 이 손상에서 심장의 확장과 심내막의 스트레칭으로 인해 섬유탄성 섬유의 증식이 시작됩니다. 형제자매에서 사례가 보고되었습니다. 유전적 형태가 설명되어 있습니다.

속발성 섬유탄성증에서 심각한 선천성 기형은 폐쇄형 심장의 왼쪽 부분에서 더 자주 진단됩니다(대동맥의 협착 또는 폐쇄, 대동맥궁의 심각한 협착 또는 중단, 심장의 왼쪽 부분의 다른 형태의 저형성) ).

병원체

섬유탄성증이 주로 태아, 신생아 및 유아에서 관찰된다는 점을 감안할 때 N.A. Belokon(1987)은 작업 분류에서 "초기 선천성 심장염"을 언급하면서 초기 태아기에 겪었던 심장염의 결과로 간주했습니다. 이 접근법은 보편적으로 인정되는 것으로 간주되지 않으며 외국 관행에서 받아 들여지지 않으며 현대 아이디어에 따르면 모호합니다.

많은 저자들은 섬유탄성증이 독립적인 질병이 아니라 CHD 및 혈관 및 이들의 조합, 바이러스 또는 박테리아 인자, 유전적 이상, 저산소증, 허혈, 심근병증으로 인한 혈역학적 과부하일 수 있는 심근 스트레스에 대한 심내막의 비특이적 반응이라고 믿습니다. , 카르니틴 결핍 등. 태아 초기의 심근 스트레스가 심내막 평활근 세포의 증식을 유발하여 섬유아세포로 변형되어 콜라겐과 엘라스틴이 합성되는 이유는 잘 알려져 있지 않지만 국소 체액 효과, 병리학 다수의 실험 연구에서 확립된 세포간 상호작용.

형태학적으로 섬유탄성증은 하나 이상의 심실의 심내막이 광범위하게 두꺼워지는 현상으로, 특징적인 유백색의 콜라겐 또는 탄성 조직에 의해 형성됩니다. 변화는 특히 심장의 왼쪽 부분에서 두드러지며 심실의 내부 표면이 섬유주 구조를 잃습니다. 때때로 그 과정은 판막, 특히 종종 대동맥과 승모판으로 진행됩니다. 현미경으로 보면 섬유주 정현파를 수반하는 심내막의 섬유탄성 섬유의 두꺼워짐이 결정되어 근육 섬유의 공포화와 함께 심내막하 또는 근육 괴사의 퇴행성 변화를 유발할 수 있습니다. 이 과정에서 판막의 관여는 콜라겐 요소의 수가 증가하면서 점액종 증식이 특징입니다.

임상 사진

이 질병의 임상 증상은 다양하지만 이미 신생아와 영아(6개월까지)에서 나타나는 심장비대와 혈액 순환의 조기 대상부전이 전형적입니다. 심각한 울혈 부전증의 징후는 이전에 임상적으로 건강한 어린이에게서 발생할 수 있습니다. 재발 성 호흡기, 기관지 폐 감염의 배경에 대해 질병의 징후와 진행이 가능합니다.

질병의 증상은 지속적으로 진행될 수 있습니다. 덜 자주, 완화 기간과 함께 상태의 주기적 악화가 관찰됩니다.

진단

신체 검사

그들은 불안, 숨가쁨, 음식 거부, 늦은 청색증, 간과 비장의 비대, 체액 저류로 인한 체중을 기록합니다. 울혈성 심부전이 주기적으로 발생하는 경우 신생아나 유아의 상태가 갑자기 위태로워질 수 있습니다. 숨가쁨, 기침, 간비대, 식욕 부진이 급격히 증가하거나 갑자기 나타납니다. 말초 정맥 시스템의 압력 증가, 사지의 부종, 천골 또는 얼굴 부위가 가능합니다. 폐에서 들리는 다양한 크기의 습한 가래는 폐 순환 혈관의 침체와 재발 성 폐 감염으로 인해 발생하며 항생제 치료의 배경에 대해 배당체 및 이뇨제를 모니터링하고 처방해야합니다.

심장을 청진하는 동안 갤럽 리듬의 출현, 때때로 지점 I에서 승모판 기능 부전의 부드러운 수축기 잡음이 관찰됩니다.

기악 연구

♦ ECG는 좌심실 비대 및 좌흉 리드(Y4-Y6)의 과부하, 8T 분절 하강, 등전기 또는 T파 역전의 징후를 나타냅니다.

부정맥, 특히 심실상 빈맥, 전도 시스템의 기능 장애(다양한 형태의 부분적 또는 완전한 AV 차단, 오른쪽 다리의 차단 및 His 묶음의 왼쪽 다리의 앞쪽 가지 차단)가 자주 나타납니다.

♦ X-레이에서 심비대, 때때로 병발적 폐 감염 또는 폐부종의 징후가 나타납니다.

♦ Echo-CG는 일차 섬유탄성증이 있는 심장의 좌심실강이 수축기 및 이완기 기능의 감소와 함께 확장되고, 이차성 섬유탄성증이 있는 경우 좌심실강의 감소가 가능합니다.

감별 진단

섬유탄성증의 감별 진단은 선천성 심장 비대에 의해 나타나는 신생아의 다른 소위 특발성 심장 비대와 함께 필요합니다. 상대적으로 희귀한 질병은 배제되어야 합니다.

♦ 글리코겐성 심장비대(폼페병 또는 II형 글리코겐증) - 불량한 예후(몇 개월 이내)와 근육 저혈압이 있는 질병.

♦ 선천성 근병증.

♦ 좌관상동맥과 우관상동맥 사이에 불충분하게 발달된 문합이 있는 폐동맥으로부터 좌관상동맥의 비정상적 기원의 infaltile 유형(Bland-White-Garland 증후군)과 같이 청진에서 무음성 또는 불량하게 나타나는 CHD, 완전한 형태 총 개방 방실관, 큰 결함 심방 중격 (ASD), 총 심방, 폐정맥의 부분 또는 전체 변칙 배수, 고립 된 뚜렷한 대동맥 협착.

치료

치료는 울혈 부전증(글리코사이드, 이뇨제, ACE 억제제, 호르몬, 비경구 및 경구 형태의 대사 약물)을 막고 수반되는 감염(항균 약물, 면역 요법, 항효소 요법)을 예방하는 것을 목표로 합니다.

예후는 좋지 않습니다. 대부분의 경우 어린이가 사망합니다. 판막 결손 또는 CHD와 함께 2차 섬유탄성증이 있는 경우 외과적 치료 없이 어린이는 생후 첫 달 이내에 사망합니다. 심근 내막 섬유탄성증이 있는 상태에서 심장 수술 자체의 위험은 훨씬 더 높고 수술 후 과정은 훨씬 더 어렵습니다.

최근 몇 년 동안 보다 효과적인 이뇨제 및 ACE 억제제를 포함하여 신생아 및 유아의 심부전 퇴치에 대한 보다 효과적인 수단이 도입되면서 즉각적인 예후가 다소 향상되었습니다. 생존한 어린이의 경우, 병리학적 해부학적 검사 없이 초기 심장 손상이 다른 심근 질환이 아니라 심내막 섬유탄성증으로 인한 것인지 확신할 수 없기 때문에 임상 진단이 확인되지 않은 상태로 남아 있습니다.

볼로딘 N.N. 신생아의 자궁내 감염 진단, 치료 및 예방을 위한 프로토콜. - 엠., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva O.N., Zhdanova O.I. 신생아 및 어린이의 감염성 및 저산소증 후 심근 손상에서 HF의 복합 요법에서 비경구 대사 약물. All-Russian Congress "Children's Cardiology 2004"의 초록. - 엠., 2004.

Prakhov A V, Gaponenko V A, Ignashina E. G. 태아와 신생아의 심장병. - 니즈니 노브고로드: 니즈니 노브고로드 주립 의학 아카데미 출판사, 2001.

Tabolin V.A., Kotlukova N.P., Simonova L.V. 및 기타 주산기 심장학의 실제 문제 // 소아과. - 2000. - 5번. - S.13-22.

Aye 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. 리아스타 솝세그라요 오! suGokupe8 ay peugtoga1 !acgog sh a ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u ggeageu schs schghauenos 1shtipodiobu11n apy regsiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogg // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

Algid M.]. Pre8enGion, Jiagpo818, andy tapapatepG oh! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004. - Uo1. 6(1). - 1-10.

Vadog$S., Kpoyyup K.I. Vu8goryp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs 모든 nipagey sagyutuoragy: !ot lensgo lei81ye // Mei. 미치리오1. !ttype1. (Ber1). - 2004. - Uo1. 193(2-3). - R. 121-6.

히틀러 O./. Mesiosh repsagryshs t syllingen // Reitagr. IP!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25(2). - R. 165-6.

1tapo M., etskIya V., Sessy E. er a1. Caritas goropt I nacre repsagniss // I. At. CO11. 사규1. - 2003. - Uo1. 42(12). - R. 2144-8.

30. blui 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ack1eU1Shs-tyisey tyosagn8: peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. Ay Ip!esG. 거기. - 2005. - Uo1. 3(4). - R. 641-50.

Loykoy 1.1., Sryloya MA, Kotgantoya E.U. lond-herm ougsote8 오! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. 5월. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81(4). - R. 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. A 8u8게다 그르다 oh! sghueposh datta §1obullsh!og 게가루 o! asiGe tuosagry8 // 해군 Caryuua8s. E18ogy. - 2005. - Uo1. 5(1). - R. 12.

Vaile]o /, 지도 V.b. AnshpattaGoru Gegaru t tuosagrysh8 // Sig. 오르트. 사규1. - 2003. - Uo1. 18(3). - R. 189-93. 'MYEEYg, 0.8., 구용준. A! ogtiable e cballende: Gee dyadpo818 any GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1leygen // SpG. 세이지 한 모금. - 2003. - Uo1. 19(3). - R. 365-91.

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