사람들은 재생 불량성 빈혈로 무엇으로 사망합니까? 중요한 기관의 부전

이것은 많은 외인성 및 내인성 요인의 작용으로 인한 혈액 증후군입니다. 그 특징은 말초혈액의 범혈구감소증, 저세포성 및 골수의 지방 침윤으로 인한 조혈 세포 및 미세 환경의 질적 및 양적 변화입니다.

재생 불량성 빈혈 발병률의 두 가지 연령 피크가 결정됩니다 - 20세 및 65세. 이와 관련하여 바이러스 (어린 나이에)와 화학 물질 (노인에)의 가능한 병인 역할에 대한 의견이 있습니다. 그러나 대부분의 저자는 재생 불량성 빈혈을 다인성 질환으로 간주하는 경향이 있습니다.

유망한 후보자 재생 불량성 빈혈의 원인환자의 약 50%에서 발견됩니다. 가능한 병인 요인은 다음과 같습니다.

특정 약물(항생제, 설파제, 금 제제, 비스테로이드성 항염증제 및 진정제, 진정제, 세포증식억제제 등),
화학 물질(수은 증기, 산, 염료, 바니시, 페인트, 가정용 화학 물질, 가솔린, 벤젠, 우르솔 등),
물리적 요인(방사성 핵종),
감염원(B형 및 C형 간염 바이러스, 레트로바이러스, 결핵균 등),
자가면역 과정 및 질병(전신성 홍반성 루푸스, 쇼그렌 증후군, 호산구성 근막염 등).

재생 불량성 빈혈의 발병에서 유기체의 유전 적 소인 및 개별 반응성이 중요합니다. 재생 불량성 빈혈에서 골수 조혈 장애의 발생에 대한 가능한 메커니즘의 세 가지 주요 개념이 고려됩니다.

조혈모세포 손상
조혈 과정 (세포 및 체액)에 대한 면역 학적 통제 위반,
미세 환경의 불완전한 조혈.

재생 불량성 빈혈의 첫 번째 임상 증상은 다릅니다. 급성 발병은 환자의 12-15%에서 관찰됩니다. 그것은 빈혈, 심한 출혈성 증후군, 종종 오한과 함께 열이 나는 것이 특징입니다. 급성 발병은 일반적으로 젊은 사람들에게서 관찰됩니다. 더 자주 재생 불량성 빈혈은 빈혈 및 출혈성 증후군으로 나타나는 점진적으로 발생합니다. 이 과정은 재생 불량성 빈혈 환자의 85%에서 결정됩니다.

의사를 처음 방문하는 이유는 전반적인 약점, 혼수, 창백, 호흡 곤란 및 심계항진의 출현, 빈혈 성 저산소증의 징후로 심장 통증이 증가 할 수 있습니다. 때로는 코와 잇몸 출혈, 피부 출혈 (작은 것에서 지속적인 것까지), 월경과 같은 다양한 정도와 국소화의 출혈 증상이 있습니다. 종종 혈뇨, 소화관 출혈이 있습니다.

환자의 84%에서 검안경 검사 중에 망막 출혈이 발견됩니다. 발열은 구강 점막의 괴사 성 변화, 소화관, 내부 장기 및 조직의 광범위한 출혈로 인해 종종 관찰됩니다. 따라서 재생 불량성 빈혈의 임상 증상은 말초 혈액의 변화(빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증)와 직접적으로 관련되며 각각 마른, 출혈성 증후군 및 감염 합병증 증후군을 포함합니다.

비장종대, 간비대, 림프절 비대는 재생불량성 빈혈의 전형이 아닙니다. 간 크기의 증가는 간염을 앓은 사람에게서만 관찰할 수 있고, 비장은 반복적으로 수혈을 받은 사람에게서 관찰할 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈은 종종 장기간(수개월 및 수년)에 걸쳐 발생하며, 먼저 모든 새싹에서 점진적인 변화와 함께 조혈 새싹 중 하나의 감소가 동반될 수 있습니다.

재생 불량성 빈혈을 치료하는 방법?

재생 불량성 빈혈의 치료병인에 대한 근본적인 지식이 없기 때문에 심각한 형태의 치료 과정에서 치명적인 합병증의 위험이 높기 때문에 해결되지 않은 문제로 남아 있습니다. 대부분의 현대 요법은 주로 경험적 연구 결과를 기반으로 개발되었습니다.

두 가지 주요 방향 재생 불량성 빈혈의 치료골수 조혈을 회복시키고 출혈성 및 감염성 합병증과 빈혈의 징후를 예방하기 위한 조치입니다. 진단 후 즉시 치료를 시작해야 합니다.

사이클로스포린 A를 사용하면 항림프구 글로불린 요법에 불응성인 환자의 거의 1/3에서 반응을 얻을 수 있습니다. 사이클로스포린 A의 작용 기전은 세포자멸사 억제, 인터루킨-2 생성 억제와 함께 줄기 세포 게놈에 대한 비가역적이고 특이적 효과와 관련이 있는 것으로 추정됩니다. 이 약물은 면역의 대식세포 연결에 영향을 미치지 않으며 결과적으로 감염에 대한 신체의 저항을 감소시키지 않습니다.

처음 8-10일 동안 항림프구와 항혈소판 글로불린은 장기 주입으로 병행하여 처방됩니다.

이러한 약물 사용의 부작용 - 즉각적인 (아나필락시 성 쇼크) 및 지연 (혈청병, 두드러기, 근육통, 관절통, 고열) 유형의 알레르기 반응의 빈도가 높습니다.

코르티코이드는 재생 불량성 빈혈에 대한 효과적인 치료법 중 하나로 오랫동안 간주되어 왔습니다. 그러나 코르티코이드 치료 후 관해가 환자의 12%에서만 관찰되고 코르티코이드와 안드로겐의 조합이 치료 결과를 개선하지 않는 것으로 입증되었습니다. 중증 환자에게 고용량의 메틸프레드니솔론이 면역억제 요법의 대안으로 권장될 수 있습니다. 높은 빈도의 합병증이 항상 사용을 허용하는 것은 아닙니다.

오늘날 골수 이식은 재생 불량성 빈혈에 대한 유일한 근본적인 치료법입니다. 어떤 경우에는 정상적인 조혈을 회복할 수 있기 때문입니다. 혈액 성분으로 대체 요법은 임명에 대한 합리적인 표시에 따라 수행됩니다. 세척된 적혈구 수혈에 대한 적응증:

80g/l 미만의 헤모글로빈 수준;
헤마토크릿이 30% 미만입니다.

전신 또는 국소 감염의 위협은 과립구 수준에 의해 결정됩니다. 감염에 대한 고위험 인자는 0.2*10 9 /l 미만의 과립구 수준, 중간 위험 인자 - 0.2-0.5*10 9 /l의 과립구 수준 및 저위험 인자 - 0.5*10 9 / 이상으로 간주되어야 합니다. 엘. 출혈 및 국소 염증 과정의 위험을 줄이기 위해 근육 내 및 피하 주사는 수행되지 않습니다.

열이 나는 경우 환자는 주로 그람 음성 미생물을 억제하는 항생제를 사용한 경험적 항생제 요법을 처방받습니다.

독립적 인 방법으로 안드로겐 사용 재생 불량성 빈혈 치료만성 비공격적 과정에서 정당화될 수 있습니다. 대부분의 경우 테스토스테론 프로피오네이트, 메틸테스토스테론, 옥시메톨론이 1일 1-2 mg/kg 체중의 초기 용량으로 사용됩니다. 치료 기간은 평균 1~3개월입니다. 재생 불량성 빈혈의 치료 방법으로 비장 절제술은 최근 몇 년 동안 거의 사용되지 않습니다.

어떤 질병이 관련될 수 있습니까?

감별 진단은 범 혈구 감소증을 동반하는 질병으로 수행됩니다. 임상 실습에서 재생 불량성 빈혈을 구별하는 것이 가장 자주 필요합니다. 범혈구감소증으로 시작되는 급성백혈병의 임상양상은 때때로 재생불량빈혈의 임상양상과 다르지 않다. 골수 흡인 생검 및 trepanobiopsy를 통해 재생 불량성 빈혈의 진단을 확인할 수 있습니다. 급성 백혈병에서는 비장이 커질 수 있고 세포 유전적 이상이 나타날 수 있습니다. 털이 많은 세포 백혈병은 골수 무형성증을 동반할 수 있지만 더 자주 비장 비대가 동반됩니다.

비장이 없을 때 감별 진단에서 가장 큰 어려움이 발생합니다. Trepanobiopsy는 레티쿨린 섬유 수의 증가와 골수 조직이 무정형 호산구성 물질로 대체되었음을 보여줍니다. 유세포 광도계 방법을 적용하면 수용체의 발현을 밝힐 수 있습니다.

골수이형성 증후군은 때때로 재생불량성 빈혈과 구별하기 어렵습니다. 복잡한 경우에 감별 진단을 할 수 있는 유일한 방법은 초음파입니다. 세포 유전적 이상은 골수이형성 증후군을 나타냅니다.

5-12세 어린이에게 발생합니다. 이 질병은 혈소판 감소증과 빈혈로 시작됩니다. Fanconi 빈혈에는 두 가지 유형이 있습니다. 첫 번째 (고전) 골격 및 내부 장기 기형이 있고 두 번째는 작은 기형, 피부 부위의 과다 색소 침착, 성장 지연에 영향을 미칩니다.

재생 불량성 빈혈은 특히 부적절하게 선택된 치료의 배경에 대해 심각한 형태의 스테로이드 당뇨병, 감염성 합병증으로 인해 복잡해질 수 있습니다.

집에서 재생 불량성 빈혈 치료

재생 불량성 빈혈의 치료일반적으로 적어도 초기에는 입원이 필요합니다. 그 후, 환자는 외래 치료 또는 약국 관찰로 이송될 수 있습니다. 모든 의료 처방 준수, 좋은 영양 섭취, 정신적 육체적 노력 부족이 필요합니다.

재생 불량성 빈혈을 치료하는 데 사용되는 약물은 무엇입니까?

에 사용되는 용량 재생 불량성 빈혈의 치료 1일 체중 kg당 5-10mg의 범위에서 2회 투여할 수 있으며, 이는 혈청 내 크레아티닌 수준에 의해 조절됩니다. 과정 기간은 평균 3-10개월(3개월 이상)입니다.

8-10일 동안 매일 8-12시간 동안 장기간 주입하여 1일 체중 kg당 15mg의 용량을 할당합니다.

항혈소판 글로불린은 8-10일 동안 매일 4-5시간 동안 장기간 주입하여 0.75 mg/kg 체중으로 처방됩니다.

고용량(하루 0.5-1g)을 5일 동안 정맥 주사합니다.

하루에 체중 kg 당 1-2 mg의 초기 용량을 지정하십시오. 치료 기간은 평균 1~3개월입니다.

민간 요법으로 재생 불량성 빈혈 치료

재생 불량성 빈혈- 사망률이 80%를 초과하는 가장 심각한 조혈 장애 중 하나. 이것만으로도 치료에 관한 모든 종류의 실험에 금기 사항이 됩니다. 자가 치료는 받아 들일 수 없으며 전통 의학은 일반적으로 다양합니다. 재생불량성 빈혈에서 관찰되는 것과 유사한 웰빙의 악화는 전문적인 도움을 받기 위해 즉각적인 의료 조치를 취해야 하는 이유가 되어야 합니다.

임신 중 재생불량성 빈혈의 치료

재생 불량성 빈혈의 치료임신 중에는 복잡하고 시간이 많이 걸리는 과정입니다. 현대 의학에는이 경우 건강을 회복시키는 광범위한 치료법이 없으므로 임산부는 표준 계획에 따라 치료됩니다.

임신 중 그러한 진단은 감별 진단의 전체 스펙트럼과 임산부에게서 발생하는 이러한 유형의 빈혈이라는 의사의 절대적인 확신이 필요합니다. 치료와 공격적인 질병 자체가 태아의 형성에 영향을 미치기 때문에 임신 유지의 문제가 제기되는 것을 배제하지 않습니다.

재생 불량성 빈혈이 있는 경우 연락해야 할 의사

재생 불량성 빈혈의 진단은 주로 말초 혈액 및 골수 연구 결과에 의해 확인됩니다. 재생 불량성 빈혈 환자의 말초 혈액 분석에서 다양한 중증도와 헤모글로빈 농도의 정상 변색성 빈혈이 발견됩니다. 빈혈의 배경에 대해 백혈구 감소증은 과립구 감소증 및 상대 림프구 증가와 함께 발생합니다. 혈소판 감소증은 종종 심하고 때로는 혈액 도말에서 단일 혈소판까지 나타납니다.

특히 심한 빈혈, 괴사 병소 및 대량 출혈의 경우 ESR의 상당한 증가가 관찰됩니다. 재생 불량성 빈혈의 특징은 말초 혈액의 망상 적혈구 수가 감소한다는 것입니다. 적혈구(정상모세포), 형태학적으로 변형된 적혈구 및 백혈구의 말초 혈액에서의 출현은 재생 불량성 빈혈의 전형이 아닙니다.

재생불량성 빈혈 환자의 혈청 내 철 함량은 정상이거나 약간 상승합니다. 골수의 흡인 생검을 통해 골수 세포의 총 수 감소와 조혈의 모든 세균 억제가 감지됩니다.

골수 조혈에서 골수 조혈의 상당한 장애가 발견됩니다. 젊은 형태의 호중구 세포와 성숙한 과립구 모두의 수 감소로 인한 과립구 생성의 세포 요소의 총 백분율 감소에 주의를 기울입니다. 골수에서 림프구와 형질 세포의 상대적 함량 증가가 종종 관찰됩니다. 다염색성 정상모세포(적핵구) 단계에서 적혈구 성숙의 지연이 관찰됩니다. 동시에 골수 조영술에 따르면 일반적으로 적혈구 증의 활동이 감소하고 다소 증가 할 수 있습니다. 거핵구는 종종 퇴행성 변화, 혈소판 결절 장애와 함께 소수에서 발견됩니다. 지방 세포와 기질 기원의 요소는 상당한 양의 점에서 분명합니다.

재생 불량성 빈혈 환자의 trepanobioptate의 조직학적 제제는 조혈 조직을 지방 조직으로 대체한 골수 무형성을 보여줍니다. 골수에서 효과적인 치료 조건 하에서 조혈의 회복은 적혈구 배아에서 시작됩니다. 나중에 과립구 생성이 회복되고 마지막으로 거핵 세포 새싹이 재생됩니다.

중증 재생불량성 빈혈 환자의 경우 병원에서 트레파노 생검을 시행하고 경증 환자의 경우 외래 또는 당일 병원에서 생검을 시행합니다.

재생 불량성 빈혈에 대한 면역학적 연구는 혈액형 및 Rh 계열을 결정하고 이식 골수를 선택할 때 HLA 유형을 수행하기 위해 수행됩니다.

재생 불량성 빈혈에 대한 바이러스 연구는 CMV 감염에 대한 "혈청 음성" 환자가 CMV 음성 혈액 성분을 받아야 하기 때문에 거대 세포 바이러스 감염(CMV)에 대한 항체 검출로 축소됩니다.

필요한 경우, 간염의 표지자, 주로 B형 및 C형 간염이 결정됩니다. 복강 및 후복막강의 초음파는 신장 기형과 함께 어린이 및 청소년의 팔뚝 및 손 뼈의 X-선 변화를 나타내어 Fanconi를 나타낼 수 있습니다. 빈혈 - 유전성 형태의 재생 불량성 빈혈. 비장 및 간비대의 존재는 혈모세포증을 나타낼 수 있습니다.

어려운 진단 사례의 세포 유전학 연구는 골수이형성 증후군을 거부하는 데 도움이 됩니다. 판코니빈혈의 전형적인 세포유전학적 기형.

재생 불량성 빈혈의 진단 기준:

100g/l 미만의 헤모글로빈 농도 또는 30% 미만의 헤마토크릿.
말초 혈액의 백혈구 수는 3.5*10 9 /l 미만이고 과립구 수는 1.5*10 9 /l 미만입니다.
말초 혈액의 혈소판 수가 50*10 9 /l 미만입니다.

재생 불량성 빈혈의 진단은 말초 혈액 및 골수에 아세포 형태가 없는 저세포성 골수와 함께 세 가지 명명된 기준 중 두 가지가 있는 경우 신뢰할 수 있는 것으로 간주됩니다. 말초 혈액과 골수의 변화에 따라 다음과 같은 임상 형태의 빈혈이 구별됩니다.

온화한 과정으로;

심한 과정으로;
슈퍼 헤비 듀티.

심각하지 않은 재생 불량성 빈혈은 다음과 같은 실험실 및 혈액 학적 특성을 가지고 있습니다.

말초 혈액에서 과립구의 수가 0.5 * 10 9 / l 이상이고,
혈소판 - 20-50*10 9 /l,
망상 적혈구 - 1% 이상,
골수에서(골수 흡인 생검 및 trepanobiopsy에 따라), 보존된 조혈 영역은 감소된 세포질 영역 근처에서 결정되며,
비골수성 세포의 함량이 50% 미만이고,
trepanobiopsy에 따르면 골수 형성 부전의 징후가 관찰됩니다.

중증 재생불량성 빈혈의 특징은 다음과 같습니다.

말초 혈액의 과립구 수 감소 (0.5 * 10 9 / l 미만),
말초 혈액의 혈소판 수 감소 (20 * 10 9 / l 미만),
말초 혈액의 망상 적혈구 수 감소 (1 % 미만),
골수에서 - 골수 세포 수의 감소 (40 * 10 9 / l 미만),
비 골수성 세포의 함량 - 50 % 이상,
trepanobiopsy에 따르면 골수 무형성증을 보여줍니다.

매우 무거운 과정을 가진 재생 불량성 빈혈의 경우 특징적인 특징이 있습니다.

재생불량성 빈혈은 골수의 조혈 기능이 감소하고 이에 따른 혈구 생성이 감소하는 것을 특징으로 하는 혈액 질환입니다. 이 병리는 드물지만 심각한 경과를 보이며 많은 경우 환자의 사망으로 이어집니다.

재생 불량성 빈혈은 교활한 병리학입니다. 왜냐하면 오랫동안 느껴지지 않고 증상이 명백해지면 질병이 극도로 위험해지고 심지어는 치료할 수 없기 때문입니다. 따라서 의사는 모든 사람들이 발달 초기 단계에서 그러한 교활한 병리를 식별하기 위해 정기적인 검사를 받을 것을 권장합니다. 어린이를 포함한 모든 연령과 성별의 사람들이 이 병리로 고통받습니다.

병인학

많은 사람들이 재생 불량성 빈혈이 무엇이며 왜 나타나는지에 대한 질문에 관심이 있습니다. 불행히도 현대 의학은 인간의 재생 불량성 빈혈 발병에 대한 명백한 이유를 말할 수 없습니다. 그러나이 질병은 후천적이며 유전적인 것으로 알려져 있습니다.

병리학의 발달은 각 개인의 유기체 기능의 특성과 관련이 있다는 이론이 있습니다. 그러나 질병의 발병을 유발할 수 있는 몇 가지 요인이 있습니다. 특히 가장 분명한 요인은 전리방사선이 골수의 기능을 억제하고 그 생성을 감소시키는 전리방사선의 영향이다. 다른 소인 요인은 다음과 같습니다.

지역의 열악한 생태 상황;
유해한 화학 물질과의 정기적인 인간 접촉;
특히 일부 감염성 병리;
골수 문제;
일반적인 해열제 및 아스피린과 같은 진통제를 포함한 특정 약물 복용;
항생제, 특히 클로람페니콜의 빈번한 사용.

이 질병은 과도한 알코올 갈망이 있는 환자에게서 관찰되는 것으로 밝혀졌습니다. 유전적 소인도 질병의 발병에 중요한 역할을 합니다. 소아 재생 불량성 빈혈은 판코니 빈혈을 포함한 유전병으로 인해 종종 발생합니다. 종종 어린이는 특발성 재생 불량성 빈혈, 즉 병인이 불명확 한 병리학으로 진단된다는 점에 유의해야합니다.

저형성성 빈혈과 같은 병리학은 모든 내부 장기의 기능에 심각한 장애를 일으키고 신체 시스템의 성능을 방해하는 훨씬 더 심각한 병리학입니다.

또한 재생 불량성 빈혈은 세 가지 형태의 심각성을 가질 수 있다고 말해야 합니다.

빛;
가운데;
무거운.

증상

위에서 언급했듯이 재생 불량성 빈혈은 그 원인이 완전히 이해되지 않은 교활한 병리학입니다. 초기 단계에서는 어떤 식으로든 나타나지 않습니다. 사람들은 다음과 같은 특징이 있는 일반적인 증상에만 주목합니다.

빠른 피로;
피부의 창백함;
육체 노동 중 호흡 곤란의 발생;
농도 감소.
때때로 이명과 현기증이 있습니다.

사람들은 이러한 모든 증상을 어조의 감소에 기인합니다. 그러나 실제로는 심각한 질병의 전조일 수 있으므로 즉시 의사와 상의하여 검사를 받아야 합니다.

재생 불량성 빈혈의 후기 증상에 대해 이야기하면 다음이 포함됩니다.

잇몸 출혈;
열;
코에서 빈번한 출혈;
빈번한 전염병 경향.

이 증상은 적혈구 합성뿐만 아니라 백혈구와 혈소판도 골수에서 손상됨을 시사합니다. 또한 특정 검사를 통과한 후 감지할 수 있는 혈액의 변화가 있습니다.

진단

진단을 내리기 위해 환자는 철저한 검사와 특정 검사의 전달이 필요합니다. 특히 환자가 처방되어 혈액 세포 수가 감소하는 것을 볼 수 있습니다. 골수 생검은 또한 질병의 단계를 명확히 하고 그 안의 혈구 수를 결정하기 위해 처방됩니다. 이 병리학으로 대부분의 골수가 지방 조직으로 대체되어 기관이 조혈 기능에 대처할 수없는 것으로 결정됩니다.

불행히도 질병의 예후는 좋지 않습니다. 적절한 치료가 없으면 100명 중 90명의 경우 환자가 1년 이내에 사망하지만 시기 적절한 치료는 환자의 생명을 연장하고 질병을 완전히 치료할 수도 있습니다. 가장 유리한 예후는 신체가 여전히 자가 치유가 가능한 어린이 및 청소년입니다.

소아에서 재생 불량성 빈혈을 진단하는 경우이 질병의 치료가 고전적인 형태의 병리학 적 치료와 다르기 때문에 유전 적 형태 인 Fanconi 빈혈인지 여부를 결정하는 것이 중요합니다. 형태를 결정하기 위해 세포 유전학 연구가 수행됩니다.

치료

이 병리학의 치료는 골수가 혈구 생성을 완전히 멈출 때까지 가능한 한 빨리 시작해야 합니다. 이 진단을받은 환자는 수혈을 처방하여 신체의 혈구 부족을 보충 할 수 있습니다. 그러나 그러한 요법은 만병 통치약이 아니며 증상을 제거 할 수 있고지지 효과가 있음을 이해해야합니다.

병리학이 특정 부작용으로 인한 것이 아닌지 확인하십시오. 그렇다면 치료를 시작하기 전에 부작용을 제거해야합니다.

또한 환자는 면역 억제제를 처방받습니다. 이러한 약물은 면역 체계를 무장 해제하여 뇌 세포를 파괴하는 것을 방지하여 골수가 조혈 과정을 다시 시작할 수 있는 기회를 제공합니다. 면역억제제 복용의 부작용을 없애기 위해 사람들은 종종 스테로이드를 함께 처방받습니다. 그리고 약물을 정맥 주사하고 절차를 의사가 관리하기 때문에 이 단계에서 환자의 병원 입원을 지시합니다.

재생 불량성 빈혈과 같은 병리학에 대한 가장 효과적인 치료법은 골수 이식입니다. 이 치료법은 심각한 형태의 병리를 가진 환자에게도 적용됩니다. 동시에 5개 이상의 기준에 따라 기증자로부터 채취한 이식이 수혜자의 골수와 일치하는 것이 중요합니다. 그렇지 않으면 이식 거부가 가능합니다.

치료 과정에서 환자에게 적절한 항진균제 및 항균제가 처방되는 곰팡이 및 박테리아의 침투 가능성으로부터 신체를 보호하는 것도 매우 중요합니다.

의학적 관점에서 기사의 모든 것이 정확합니까?

의학적 지식이 입증된 경우에만 응답하십시오.

유사한 증상이 있는 질병:

폐의 염증(공식적으로는 폐렴)은 일반적으로 본질적으로 전염성이 있고 다양한 바이러스, 박테리아 및 진균에 의해 유발되는 호흡기 중 하나 또는 둘 모두의 염증 과정입니다. 고대에는이 질병이 가장 위험한 질병 중 하나로 간주되었으며 현대 치료를 통해 신속하고 결과없이 감염을 제거 할 수 있지만 질병은 관련성을 잃지 않았습니다. 공식 수치에 따르면 우리나라에서는 매년 약 백만 명이 어떤 형태로든 폐렴으로 고통 받고 있습니다.

오늘날, 서로 다른 원인을 가진 인간 순환계의 기능에는 여러 가지 장애가 있으며 임상 적으로 다른 방식으로 나타납니다. 그러한 질병의 경과에 대한 예후도 다릅니다. 그러한 질병의 한 예는 재생 불량성 빈혈입니다.

특색

사람이 재생 불량성 빈혈 진단을 처음 접했을 때 자연스럽게 그는 즉시 질문이 생겼습니다. 그것이 무엇입니까? 이 질병 (다른 이름은 범골수염)의 기초는 적혈구, 백혈구 및 혈소판과 같은 혈액의 균일 한 세포 함량이 감소하여 임상 적으로 나타나는 적혈구 골수의 조혈을 급격히 억제하는 것입니다.

인구 중 재생 불량성 빈혈의 발견 비율은 상대적으로 낮고 발견된 사례의 빈도는 인구 10만 명당 0.5명에 불과합니다. 이것은 아픈 사람의 성별에 의존하지 않지만 나이에 약간의 의존성을 확립하는 것은 가능합니다.

출생부터 20세까지 이 연령대에서 발견된 사례의 빈도가 점차 증가합니다. 20~55세 환자 범주에서는 같은 수준을 유지하다가 55세 이후에는 급격히 증가한다.

이 분야에 대한 최근 연구에 따르면, 소수의 환자들이 유전적으로 재생 불량성 빈혈에 걸리기 쉬운 것으로 밝혀졌습니다.

사망은 환자의 절반 이상에서 발생합니다. 일부 소식통은 이 비율이 80에 도달했다고 언급합니다.

종류

ICD 10번째 개정판에 따르면 재생 불량성 빈혈은 코드 D61의 "기타 빈혈" 그룹에 포함됩니다.

임상 사진에 따라 질병의 증상이 구별됩니다.

유전성 재생 불량성 빈혈. 이러한 병리는 조혈 시스템의 완전한 패배로 이어집니다. 이 유형의 빈혈에는 두 가지 아종이 있습니다.

판코니 빈혈 - 기저 질환이 선천적 기형의 형성을 동반하는 경우;
Estren-Dameshek 빈혈 - 선천성 기형이 없는 경우;
Diamond-Blackfan 빈혈은 유전 적 요인으로 인해 적혈구 만 생성하는 것을 위반하는 빈혈의 한 형태입니다.

후천성 재생불량성(또는 저형성성) 빈혈. 여기에도 아종이 있습니다.

급성, 아급성 또는 만성 전신 조혈 억제 과정을 특징으로 하는 형태의 빈혈;
부분 (적혈구) 빈혈 - 적혈구 만 형성되는 과정이 억제됩니다.

그 원인

재생 불량성 빈혈의 원인은 다음과 같습니다.

골수 독성 효과가있는 외부 요인의 존재, 즉 세포 증식 억제를 유발합니다. 여기에는 감염성 및 바이러스 성 특성의 다양한 질병, 전리 방사선의 영향, 일부 약물(아날진, 항결핵제, 일부 유형의 항생제) 및 화학 요법에 사용되는 약물이 포함됩니다.
내인성, 즉 재생 불량성 빈혈의 내부 원인 - 갑상선 기능 저하증, 요독증의 경우와 같이 내부 장애 및 내분비 변화로 인한 독성 물질 축적.
환자가 항원에 대한 개별적인 민감성을 개발할 때 자가 공격성 및.
재생 불량성 빈혈의 특발성 형태. 그들은 환자의 절반에서 구별되며 질병 발병의 원인을 규명하는 것이 불가능한 경우 진단됩니다.

현재 단계에서 전문가들은 선천적 인 유형의 재생 불량성 빈혈만을 최대한 연구했습니다. 따라서 판코니빈혈을 진단하는 경우 원인은 1번 염색체와 7번 염색체 쌍의 변화 때문입니다. Diamond-Blackfan 빈혈에서는 염색체 I, XVI, XIX 및 XIII의 유전자가 돌연변이됩니다. 자유 라디칼의 몸에 미치는 영향은 이러한 과정에서 중요한 역할을 할 수 있습니다.

현대 의학은 골수의 저개발 형성으로 이어지는 메커니즘과 원인을 아직 완전히 인식하지 못하고 있습니다.

재생 불량성 빈혈의 발병 과정에는 여러 가지가 있습니다.

골수 줄기 세포를 손상시키는 신체 과정의 발달.
신체의 방어 메커니즘 (세포, 호르몬의 영향으로)의 작용으로 인해 혈액 세포의 형성이 억제됩니다.
골수의 미세 환경 요소(골형성, 지방 세포, 대식세포 등)의 다양한 유형의 기능 장애.
조혈 과정을 활성화하는 신체 요인 부족.
조혈에 필요한 물질(특히 비타민 B12, 프로토포르피린 등)의 농도가 적정 수준으로 유지되고 있으나 조혈 조직에서 흡수되지 않는 경우.

사람이 재생 불량성 빈혈과 골수 손상이 발생하면 다양한 성숙도의 혈액 세포가 파괴되지만 우선 적혈구가 고통받습니다. 방해를 받을 뿐만 아니라 성숙한 형태의 수명도 단축됩니다.

빈혈의 질병은 간과 비장에 축적되는 과잉 철 배설 과정의 위반을 동반합니다.

2기에서 재생 불량성 빈혈 환자는 피부가 창백하고 점막이 보이며 때때로 멍이 생길 수 있습니다. 질병이 악화되면 피부의 창백함 외에도 점막의 괴사와 고온이 관찰됩니다. 다양한 염증 과정이 신체에서 활성화됩니다(특히 폐렴).

일반적으로 간과 비장은 증가하지 않지만, 적혈구에 대한 항체가 환자의 체내에서 생성되는 자가면역 형태의 재생 불량성 빈혈이 진단되는 경우, 중등도의 비장 비대(비장의 비대) 및 피부 및 공막의 약간의 황변 혈액 내 용혈 성분의 존재로 인해 발생할 수 있습니다.

혈액 검사의 지표

가장 두드러진 것은 임상 증상의 폭풍우가 특징 인 빈혈의 III 단계입니다. 재생 불량성 빈혈 발병의이 단계에서 혈액 검사는 다음을 보여줍니다.

c 뚜렷한 빈혈이 결정됩니다 (일반적으로 정상 변색) - 헤모글로빈 수치가 20-30g / l로 감소하고 망상 적혈구 농도가 감소합니다 (골수 기능의 감소를 나타냄).
, 과립구 감소증, 즉 혈액 내 과립 백혈구 수치가 급격히 감소합니다. 동시에 림프구의 수는 변하지 않습니다.
, 0까지;
골수 조직의 조직 학적 검사는 지방 조직으로 대체 된 세포의 치명적인 소실을 보여줍니다.
급격히 - 최대 30 - 50 mm / 시간;
혈청 철 농도가 증가합니다.

치료

재생 불량성 빈혈의 치료는 병리학 적 과정의 발달을 일으킨 주요 요인에 달려 있습니다.

질병이 처음 발견되면 환자는 병원, 혈액과에 입원해야합니다. 의료 기관의 조건에서만 치료에 필요한 약물을 올바르게 선택하고 복용량을 결정할 수 있습니다.

어린이와 성인의 재생 불량성 빈혈의 주요 교정 및 치료 방법은 다음과 같습니다.

수혈 방법();
이식 방법;
의약 방법.

수혈 치료 방법은 환자뿐만 아니라 전체, 적혈구 또는 혈소판 덩어리를 수혈하는 것을 포함합니다. 수혈에 사용되는 혈액 제품은 기증된 혈액으로 수혈 스테이션에서 준비됩니다. 이 수혈 방법은 혈액 세포의 결핍을 보충할 수 있을 뿐 골수 장애는 제거되지 않기 때문에 일시적입니다. 수혈의 또 다른 단점은 자가면역 형태의 재생불량성 빈혈을 진단할 때 사용할 수 없다는 것입니다.

환자가 수혈 수술을 자주 받으면 체내에 과도한 철분이 축적되어 간과 비장에 축적될 수 있습니다. 따라서이 범주의 환자에서는 혈액에서 철의 배설에 영향을 미치는 약물이 치료에 포함됩니다.

이식

재생 불량성 빈혈을 치료하는 가장 효과적인 방법은 인간 골수를 이식하는 이식으로 간주됩니다. 골수 이식의 성공 확률은 환자의 나이에 따라 다르며, 성공적인 결과의 비율은 환자가 젊을수록 높습니다. 환자와 혈액형이 같은 가장 가까운 친척 중 한 명이 기증자로 활동할 수 있습니다. 이를 위해서는 혈액형의 개별 적합성에 대한 연구가 필요합니다.

이 치료 기술은 외부 조직의 거부 가능성을 줄이기 위해 약간의 준비가 필요합니다. 취소되기 전에 방사선 요법이 처방되고 화학 요법 약물이 처방됩니다. 이것은 기증자 줄기 세포의 거부를 유발할 수있는 환자의 면역 체계를 일시적으로 억제하기 위해 수행됩니다. 빈혈에 대한 골수 이식은 전문 클리닉에서만 수행되는 매우 비싼 수술입니다.

약

인간의 재생 불량성 빈혈에 대한 약물 요법에는 다음 약물의 사용이 포함됩니다.

면역 억제제 - 예를 들어 사이클로스포린, 특정 항글로불린. 이러한 제형의 사용은 골수 이식 수술을 수행할 수 없는 경우에 표시됩니다. 그들은 아나필락시 성 반응의 발병을 예방하기 위해 코르티코 스테로이드와 함께 처방됩니다.
조혈 과정을 자극하는 약물 - 예를 들어 filgrastim, leukomax. 과립 백혈구 형성 과정을 활성화하기 때문에 백혈구 감소증을 진단하는 경우에만 처방됩니다.
남성의 재생 불량성 빈혈 치료를 위해 안드로겐 (남성 성 호르몬)을 함유 한 약물이 사용됩니다 - 테스토스테론 프로피오네이트, 서스타논;
심한 출혈성 증후군의 경우 지혈제의 임명이 표시됩니다 - dicinone, aminocaproic acid;
혈액에서 철을 제거하는 데 도움이 되는 약물의 한 가지 예는 desferal입니다.

비장절제술

재생불량성 빈혈을 치료하는 또 다른 방법은 비장절제술, 즉 비장을 제거하는 수술입니다. 긍정적인 효과의 빈도는 85%입니다. 이 치료 방법의 기본은 항체가 자체 세포에 생성될 때 신체의 자가 면역 과정이 중단되는 것입니다. 감염성 합병증이 없는 모든 환자에게 시행할 수 있습니다.

재생 불량성 빈혈 치료에 전통 의학 조리법을 사용하는 것은 금지되어 있습니다. 이 경우 병리학 적 장애의 치료는 약초 요법을 사용할 때 관찰 할 수없는 의약 물질의 정확한 복용량을 제공합니다.

재생불량성 빈혈을 치료할 수 있습니까?

이 단계에서 재생 불량성 빈혈의 발병 기전이 완전히 이해되지 않았기 때문에 대부분의 경우 재생 불량성 빈혈의 치료에 대한 예후는 바람직하지 않습니다.

가장 높은 사망률은 심각한 형태의 질병을 가진 환자 범주에서 관찰됩니다. 골수의 진행성 및 교정 불가능한 저발달로 인해 혈구 형성을 재개할 수 없으며, 이는 전신 패혈증으로 인한 환자의 사망으로 이어집니다.

질병의 경과가 덜 심각하면 환자는 기증자 줄기 세포 이식에 긍정적 인 반응을 보이고 면역 억제제의 사용은 효과적인 효과가 있습니다. 질병이 관해 단계로의 전환에 대한 예측 범위는 50에서 90 사이입니다. %. 외과 적 치료 방법을 사용하지 않고 약물 요법만으로도 환자의 절반 만 긍정적 인 결과를 얻을 수 있습니다.

질병이 어린 시절에 어떻게 나타나는지

유전성 형태의 재생 불량성 빈혈이 발생하는 경우 임상 양상은 질병 유형에 따라 다릅니다.

재생불량 판코니빈혈을 진단할 때 소아는 골격계 발달의 선천적 기형(손의 첫 번째 손가락의 부재, 요골의 만곡 또는 부재 등), 심장 및 신장 결손, 기형과 같은 선천적 기형을 가지고 있습니다. 눈의 발달 (작은 안구).

어린이의 재생 불량성 빈혈의 증상은 4 세에 나타나기 시작하며 매우 드물게 어린 나이에 나타납니다. 아이는 전반적인 약점, 피로 증가, 잦은 두통이 있습니다. 면역력이 감소하고 아이가 감기에 더 취약해집니다.

출혈성 증후군은 빈번한 코피 경향으로 나타납니다. 실험실 검사는 혈액 검사에서 특징적인 임상 사진을 제공합니다. 질병은 만성화되고 주기적 재발에 의해 중단됩니다.

이 형태의 재생 불량성 빈혈에서 치명적인 결과는 감염 과정의 추가 또는 출혈성 증후군 증가로 인한 급성 출혈의 발병으로 인한 것입니다.

재생 불량성 빈혈 진단 사례 Estren-Dameshek은 매우 드뭅니다. 이러한 유형의 질병은 조혈 과정의 장애가 특징입니다.

Diamond-Blackfan 빈혈의 경우 적혈구 만 형성이 중단됩니다. 출혈 증후군은 없습니다. 검사에서 전문가는 피부의 창백함, 간 비대 및 비장 비대를 관찰합니다. 혈액 내 혈소판과 백혈구 농도는 비장이 심하게 손상된 경우에만 감소할 수 있습니다. 이 질병은 만성적으로 심각한 경과를 보입니다. 예후는 매우 좋지 않습니다. 사망은 20세 이전에 발생합니다.

재생 불량성 빈혈은 혈액 장애입니다. 그것은 골수에서 혈액 요소의 완전한 성장을 위반하는 것이 특징입니다. 적혈구, 백혈구 및 혈소판 생산을 담당하는 사람은 바로 그 사람입니다.

이 질병은 50세 이상의 환자에서 가장 흔히 진단되며 성별에 의존하지 않습니다. 어린 아이들도 이 질병의 영향을 받습니다. 그들은 가장 자주 유전 형태를 찾습니다. 치명적인 결과는 60%의 경우에 발생합니다.

해부학 참조

골수는 관형 구조입니다. 그것은 관상 뼈의 깊이에 국한됩니다. 그것은 조혈 시스템의 가장 중요한 작업 중 하나 인 주요 요소의 개발을 위임 받았습니다. 적혈구, 백혈구 및 혈소판이 없는 건강한 인체의 완전한 기능을 상상하는 것은 불가능합니다. 이러한 각 세포는 특정 역할을 합니다.

적혈구는 이산화탄소와 산소를 운반하는 역할을 합니다. 이러한 요소가 결핍되면 뇌가 가장 먼저 고통을 받습니다. 이 상태를 빈혈이라고 합니다.
백혈구는 바이러스 및 박테리아 질병 퇴치에 적극적으로 참여합니다. 혈액 내 이러한 요소의 양이 최소이면 사람은 지속적으로 염증성 병리로 고통받습니다.
혈소판은 혈액 응고 과정을 담당합니다. 수치가 위험 수준보다 낮으면 환자는 원인 없는 출혈에 시달리게 됩니다.

빈혈의 경우 사람은 이러한 모든 세포의 결핍을 경험합니다. 따라서 질병의 징후 - 전염성, 빈혈 또는 출혈성 증후군.

유사한 임상 사진은 일반적으로 다양한 종양학 병리학에서 진단됩니다. 따라서 플라스틱 증후군을 무시해서는 안됩니다.. 초기 증상이 나타나면 즉시 의사와상의해야합니다.

주요 이유

전문 의학 교육을받지 않은 사람들은 대부분 어떤 종류의 질병인지에 대한 올바른 생각을 가지고 있지 않습니다. 빈혈은 일반적으로 혈액 요소 생성의 감소를 수반하는 골수의 조혈 기능을 위반하는 것으로 이해됩니다.

결과적으로 내부 장기의 주요 시스템이 손상됩니다. 종종 병리학 적 과정은 죽음으로 끝납니다.

의사라는 질병의 원인은 무엇입니까? 그것의 병인은 잘 이해되지 않고 있습니다. 따라서 빈혈의 발병으로 이어지는 원인 목록은 불완전합니다. 우선 다음과 같습니다.

방사선 노출.
암 치료에 사용되는 화학 요법.
신체의 규칙적인 중독.
특정 약물(항생제 등) 복용.
자가 면역 질환. 이것은 신체가 자신의 세포를 외래 세포로 착각하기 시작하는 광범위한 질병 그룹입니다.
바이러스 감염(HIV, Epstein-Barr 바이러스, 거대 세포 바이러스).

질병의 원인을 확인할 수 없는 경우 이 상태를 "특발성 빈혈"이라고 합니다. 그 발달 메커니즘은 아직 알려지지 않았습니다.

젊은 환자들 사이에서 이러한 병리학 적 과정도 일반적입니다.. 사람이 태어난 직후에 질병의 발병은 선천성 매독이나 톡소 플라스마 증에 의해 유발 될 수 있습니다.

질병의 종류

질병의 임상 분류는 선천적 및 후천적 형태를 구별합니다. 첫 번째 그룹에는 Fanconi와 Estrana-Dameshek의 빈혈도 포함됩니다.

질병의 임상상은 아래에 더 자세히 설명되어 있습니다. 또한 Diamond-Blackfan 빈혈은 선천적 형태로 간주되어야 합니다. 이 경우 적혈구 배아 만 병리학 적 과정에 관여합니다.

후천성 재생 불량성 빈혈은 급성, 아급성 및 만성일 수 있습니다.

병리학 적 과정의 형태를 올바르게 정의하면 유능한 치료법을 처방 할 수 있습니다. 그리고 대부분의 경우 질병의 결과가 달려 있습니다.

임상 사진

성인의 재생 불량성 빈혈의 증상은 주로 그 형태에 따라 결정됩니다.

예를 들어, 급성기는 빠른 경과를 특징으로 합니다. 이 질병은 원인을 알 수 없는 출혈의 출현으로 시작됩니다. 점차적으로 병리학 적 과정은 고온으로 보완됩니다. 이러한 배경에서 협심증이나 폐렴이 발생할 수 있습니다. 본체액의 양적 구성도 변화합니다.

일반적으로 혈액 검사는 ESR의 가속화, 심각한 림프구 증가를 나타냅니다. 이 경우 환자의 사망은 1.5 개월 이내에 발생합니다.

아급성 형태는 다소 다른 임상 양상이 특징입니다. 동시에 심한 출혈은 없으며 3개월 후에는 주요 체액 구성의 중요한 변화가 나타납니다.

만성 형태에서 병리학은 다소 천천히 진행됩니다. 첫째, 환자는 전반적인 웰빙의 악화에 대해 불평하고 피부가 약해지고 창백해집니다.

정기 검사 중에 의사는 비장 비대를 진단하고 림프절은 촉진 시 통증이 있습니다. 유능하고시기 적절한 치료의 경우 골수의 죽음을 막을 수 있습니다. 완화는 일반적으로 몇 년 동안 지속됩니다.

어린이의 질병의 특징

어린이의 재생 불량성 빈혈은 항상 다른 방식으로 나타납니다. 그것은 모두 질병의 유형에 달려 있습니다. 예를 들어 Fanconi 빈혈의 경우 작은 환자에서 뼈 장치의 발달 이상이 감지됩니다. 그는 손가락이나 뼈가 없을 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 병리학은 심장 또는 신장 문제로 보완됩니다.

일반적으로 젊은 환자의 빈혈은 4 년 후에 나타나기 시작합니다. 처음에 아이는 머리에 통증을 호소합니다. 그는 무기력해지고 동료들과 노는 것을 거부합니다.

부모는 보통의 사스나 독감이 아이를 "가만두지 않기" 때문에 병가에 아이와 함께 끊임없이 앉아 있어야 합니다. 이 나이에 치명적인 결과는 감염 과정을 추가해야만 가능합니다.

Estrena-Dameshek 빈혈은 독점적으로 혈액의 질적 구성을 위반하는 것이 특징입니다. 다이아몬드-블랙판병은 증상이 약간 다릅니다. 이 경우 골격 수준에서 변경이 발생합니다. 출혈이 없습니다. 피부는 칙칙한 색조로 가장 자주 창백합니다.

진단 방법

빈혈 증상이 나타나면 즉시 의사의 도움을 받아야 합니다. 가장 좋은 것은 치료사를 만나는 것입니다. 첫째, 의사는 환자를 검사하고 병력을 연구해야 합니다. 어떤 경우에는 전문가가 여러 가지 명확한 질문을 할 수 있습니다.

그런 다음 도구 진단 방법으로 직접 이동합니다.. 처음에는 환자에게 필수 백혈구 수식으로 혈액 검사가 할당됩니다. 그 후 골수 생검이 권장됩니다.

이 절차에는 실험실에서 후속 연구를 위해 장기의 재료를 취하는 것이 포함됩니다. 종양학적 과정은 생검을 통해서만 배제할 수 있습니다.

진단의 마지막 단계는 비장 및 기타 장기의 크기를 평가할 수 있는 초음파입니다.

의사가 예비 진단을 확인하면 적절한 치료가 처방됩니다. 이것은 약물, 이식 또는 수혈일 수 있습니다.

각각의 경우에 치료 옵션은 의사가 선택합니다. 동시에 그는 의심되는 환자의 건강 상태와 연령, 다른 병리의 존재, 질병의 중증도와 같은 여러 관련 요인을 고려해야합니다.

약을 이용한 치료

병리학 적 과정의 발달이자가 면역 질환 (이것은 명시되지 않은 빈혈)에 의해 유발 된 경우 면역 억제제가 처방됩니다. 그들은 면역 요소의 활동을 증가시키는 데 도움이됩니다. 대부분의 경우 "티모글로불린"이 이러한 목적으로 처방됩니다. 빈혈에 대한 "사이클로스포린"도 좋은 효능을 보여줍니다.

또한 환자는 일반적으로 골수 자극제를 처방받습니다. 이러한 의약품은 조혈 과정을 여러 번 향상시킬 수 있습니다.

이 중 Leykin, Neulasta 및 Neupogen은 특별한주의를 기울일 가치가 있습니다. 이 약물은 최근에 개발되었으므로 비용이 상당히 높은 수준입니다.

재생 불량성 빈혈의 병인은 질병 과정이 반드시 면역 체계에 영향을 미치는 것과 같습니다. 결과적으로 신체는 다양한 바이러스 및 곰팡이 감염에 지나치게 민감해집니다.

증상을 무시할 수 없으므로 즉시 자격을 갖춘 도움을 받아야합니다. 진단에서 특정 감염의 추가가 확인되면 의사는 적절한 치료를 처방해야 합니다.

일반적으로 항생제 복용으로 이어집니다..

이식

중증 재생불량성 빈혈은 척수 이식이라는 하나의 치료 옵션만 제공합니다. 보다 정확하게는 수술 중에 줄기 구성 요소를 이식합니다. 다양한 매개변수에 적합한 기증자가 있는 30세 미만의 환자를 치료하는 데 사용됩니다. 후자의 역할은 종종 자매 또는 형제가 수행합니다.

기증자를 찾고 동의한 후 환자의 몸은 화학 요법으로 "고갈"되기 시작합니다. 그런 다음 기증자의 건강한 줄기 세포를 여과하고 이식합니다. 아픈 사람의 몸에서 이러한 요소는 독립적으로 이동하고 뿌리를 내립니다.

절차가 비싸고 장기간 입원해야 합니다. 수행 후 환자는 기증자 요소의 거부를 방지하기 위해 일정 기간 동안 약물을 복용해야합니다.

이식에는 몇 가지 위험이 따릅니다. 때때로 환자의 몸은 기증자 세포를 받아들이지 않습니다. 이 경우 질병의 재발이 발생하며 어떤 경우에는 치명적입니다.

수혈

낮은 혈소판 수치를 동반하는 재생 불량성 빈혈의 치료에는 수혈이 포함됩니다. 이 접근 방식은 질병을 완전히 제거하지는 않지만 증상을 제어하는 데 도움이됩니다.

이 과정의 모든 긍정적인 측면에도 불구하고 특정 합병증이 동반될 수 있습니다. 예를 들어, 쏟아진 덩어리에는 많은 양의 철이 포함되어 있습니다.

신체에 축적되는이 물질은 일부 내부 장기의 작업에 악영향을 미쳐 손상시킬 수 있습니다. 이 경우 환자는 과도한 철분을 제거하는 데 도움이되는 약물을 추가로 처방받습니다.

치료 후 기대

대부분이 질병의 경우 회복 예후가 좋지 않습니다. 원칙적으로 우리는 불쾌한 증상을 멈추고 환자의 고통을 완화하는 것에 대해 이야기하고 있습니다.

유리한 결과의 가능성을 높이는 주요 요인은 다음과 같습니다.

병리학 적 과정의 낮은 정도;
유능한 치료법 및 병용 약물 선택;
환자의 나이가 젊을수록(환자가 젊을수록 완전한 치료 가능성이 높아집니다).

재생 불량성 빈혈을 치료할 수 있는지 여부에 대한 질문은 명확하게 대답할 수 없습니다. 그것은 모두 여러 가지 요인에 달려 있습니다.

예방 방법

초등회는 비교적 건강한 사람을 위해 고안되었습니다. 빈혈의 발병을 예방하려면 올바르게 먹고 가능한 스포츠에 참여해야합니다. 면역 체계를 강화하기위한 정기적 인 절차를 잊지 마십시오. 또한 정기적으로 치료사의 예방 검사를 받아야하며 질병이 감지되면 즉시 치료를 시작하십시오.

2차 예방은 이미 확인된 질병의 진행을 늦추기 위해 수행됩니다. 이를 위해서는 처방된 약을 복용하고 건강을 잘 관찰하고 새로운 증상이 나타나면 즉시 의사의 도움을 받아야 합니다.

재생 불량성 빈혈(빈혈)은 적혈구, 혈소판 및 과립구 그룹의 세포와 같은 혈액 세포의 형성과 관련된 골수 줄기 세포의 여러 기능의 억제를 특징으로 하는 병리학적 상태입니다.

그것은 혈액 시스템의 질병으로 분류됩니다.

재생 불량성 빈혈의 분류

현재까지 임상의는 이 질병의 다양한 매개변수를 고려한 여러 분류를 사용합니다.

ICD-10에 따른 분류

질병을 일으킨 원인에 따라 다음과 같은 형태가 구별됩니다.

헌법. 유전적 형태의 재생 불량성 빈혈도 이 부류에 속합니다.
의료. ICD-10에 따라 분류할 때 각 손상 의약품에는 별도의 코드가 할당됩니다.
약물을 제외한 외부 원인에 노출된 결과 발생합니다.
특발성 재생 불량성 빈혈. 특발성 빈혈의 경우 질병을 일으킨 원인은 아직 알려지지 않았습니다.
특정 병인 요인이 있는 다른 형태의 재생 불량성 빈혈.
지정되지 않은 형식입니다.

임상 분류

이 등급은 재생불량성 빈혈의 모든 경우를 유전성 및 후천성으로 세분화합니다.

조혈의 세균이 완전히 손상된 재생 불량성 빈혈의 유전 사례.

빈혈 판코니. 이 질병에서 조혈 세균의 억제가 결합됩니다.
Estren-Dameshek 빈혈은 조혈 시스템의 고립된 병변이 특징입니다. 발달상의 결함이 없습니다.

유전성 Dimod-Blackfen 빈혈. 이 질병에서 조혈의 억제는 적혈구 세균의 고립된 병변이 특징입니다.

후천성 재생 불량성 빈혈(저형성성 빈혈).

급성, 아 급성 및 만성 과정의 혈액 세포의 일반적인 합성 억제.
적혈구 배아만의 고립된 병변; 이 경우 그들은 부분적 또는 적혈구 빈혈에 대해 말합니다.

병인학

현대 통계에 따르면 22-51 %의 경우 질병 발병의 특정 원인이 알려지지 않았습니다.

재생 불량성 빈혈의 선천적 형태의 병인학은 가장 정확하게 확립되었습니다.

재생불량성 빈혈의 발병으로 이어지는 병인학적 요인은 일반적으로 두 그룹으로 나뉩니다.

외인성

화학 물질 - 석유 제품 및 가공 제품, 수은, 벤젠.
물리적 요인 - 방사성 방사선 투과의 부정적인 영향.
약리학적 물질 - 결핵, analgin, 세포 증식 억제제, sulfanilamide 제제, 일부 항생제 및 종양 병리학 치료제에 사용되는 약물.
감염원. 재생 불량성(저형성) 빈혈의 발병과 이전의 전염병(독감, 편도선염) 사이의 관계에 대한 입증된 데이터가 있습니다. 또한 헤르페스, Epstein-Barr, C 형 간염, 거대 세포 바이러스 바이러스는 혈액 세포의 발달에 우울한 영향을 미칩니다.

내인성

여성의 갑상선 기능 저하증 또는 낭성 난소 병리와 같은 내분비 장애.
면역 체계의 기능 장애는 노년기에 흉선의 조절 기능이 중단되어 발생합니다.

임상 사진

선천적 형태

유전성 재생 불량성 빈혈의 경우 증상은 질병을 일으킨 질병에 따라 다릅니다. 동시에 어린이의 재생 불량성 빈혈은 대부분의 경우이 질병의 선천적 형태의 데뷔입니다.

Fanconi 빈혈은 상염색체 열성 유형의 유전이 특징인 유전성 병리학입니다. 이 질병은 보통 4~12세에 시작되지만, 혈액 질환은 아이가 태어난 직후에 발생할 수 있습니다. Fanconi 빈혈의 경우 근골격계의 선천적 결함이 발생합니다.

반경 뼈의 변형 또는 부재;
손의 첫 번째 손가락이 없음;
두통;
빠른 피로도;
출혈 경향(종종 사망의 원인임);
잦은 감기;
비뇨 생식기 복합체의 저개발;
모든 유형의 조혈의 현저한 억제;
골수를 검사할 때 사진은 재생불량입니다.

병리학은 일반적으로 빠르게 진행됩니다. 적시에 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심각한 빈혈이 빠르게 발생하여 사망에 이를 수 있습니다.

대부분의 경우 사망 원인은 출혈(위장관 출혈 또는 뇌출혈)입니다.

Fanconi 빈혈의 경우 유일한 효과적인 치료법은 예를 들어 환자의 가까운 친척일 수 있는 건강한 기증자의 골수 이식입니다.

Estrana-Dameshek 빈혈은 혈액 구성의 장애만을 특징으로 합니다.

Diamond-Blackfan 빈혈은 유전성 산발성 병리 범주의 질병입니다. 데뷔는 인생의 첫해에 발생합니다. 이 질병에는 다음이 있습니다.

적혈구 세균의 고립된 병변;
뼈의 병리학 적 변화;
특징적인 눈 손상;
피부는 특징적인 칙칙한 색조를 얻습니다.
간비종대가 일찍 나타납니다.
혈소판과 백혈구는 혈액에 정상적인 양으로 포함되어 있으며 비장에 심각한 손상이 있는 경우에만 감소합니다.
특징적인 표현형: 확대된 윗입술, 넓은 간격의 눈, 창백한 피부, 건조한 모발 및 여권보다 뒤떨어진 뼈 나이;
이 심각한 질병은 20세 이전에 치명적입니다. 실험실 연구에서 - 혈소판 및 과립구 세균의 정상적인 증식을 동반한 정상 변색성 빈혈 사진;
이러한 형태의 빈혈에 대한 효과적인 치료 전술은 중요한 징후에 따라 적혈구 덩어리의 수혈과 함께 글루코코르티코스테로이드 호르몬 요법입니다.

획득한 양식

하나 또는 다른 세균의 우세한 병변에 따라 재생 불량성 빈혈에서 관찰되는 모든 징후를 주요 임상 증후군으로 나누는 것이 좋습니다.

실제로 빈혈:

다양한 중증도의 현기증;
신체적 약점;
귀의 소음;
호흡 부전, 호흡 곤란;
심장 박동이 증가하는 느낌.

출혈:

출혈, 느슨한 잇몸;
외상으로 인한 것이 아닌 혈종의 출현;
코피;
뇌출혈의 가능성이 있습니다.

과립구감소증:

신체 면역 체계의 보호 기능 감소, 다양한 감염의 빈번한 발생;
경미한 부상에도 연조직의 화농성 염증;
주사 부위에서 농양의 발생;
피부에 타박상;
피부에 점상 발진;
심장 청진 시 특징적인 잡음;
심박수가 증가합니다.
형태의 가능한 합병증;
심한 경우 간비대가 감지되고 공막 황달이 관찰될 수 있습니다.

질병의 경과. 심각성

혈액 검사와 골수 트레핀 생검 결과에 따라 재생 불량성 빈혈의 중증도가 다양하게 구분됩니다.

중등도의 재생 불량성 빈혈:

trepanobiopsy와 골수는 hypotrophic입니다;
과립구의 함량은 2 * 100 / l 이하입니다.
혈소판 - 최대 100 * 100 / l;
2-3% 미만의 망상적혈구.

중증 재생불량성 빈혈:

골수는 trepanobiopsy에서 재생 불량;
0.5*100/l 미만의 과립구감소증;
20*100/l 미만;
망상 적혈구 - 최대 1%.

매우 심각한 정도의 재생불량성 빈혈:

0.2*100/l 미만의 과립구;
혈소판은 단일이거나 발견되지 않습니다.
망상 적혈구 - 단일 또는 부재.

진단

재생 불량성 빈혈의 진단이 질병의 특징적인 임상 양상과 환자의 불만을 허용한다고 가정합니다.

가장 유익한 임상 연구:

일반 혈액 분석. 범혈구감소증은 이 병리학에서 전형적이며 백혈구감소증은 주로 과립구 수의 감소로 인해 나타납니다. 또한 KLA는 염증 과정의 징후를 반영할 수 있습니다.
혈액의 생화학 지표 그림. 재생 불량성 빈혈의 경우 티몰 검사, C-반응성 단백질, HBs 항원, 에리트로포이에틴 및 혈청 철 수치와 같은 매개변수가 특성 변화의 대상이 될 수 있습니다.
흉골 천자는 골수 세포를 시각화하여 양적 비율과 조혈 억제 정도를 평가할 수 있습니다. 골수 조영술(소위 연구 결과)은 골수의 세포 구성을 반영합니다.
Trepanobiopsy는 분석을 위해 장골에서 골수 조각을 취하는 것을 포함합니다. 흉골 천자에 비해 장점은 더 많은 재료를 채취하고 구조적 무결성을 보존할 수 있다는 것입니다.

완전한 혈구 수와 trepanobiopsy 결과를 통해 재생 불량성 빈혈의 중증도를 평가하고 질병의 형태를 결정할 수 있습니다.

재생 불량성 빈혈의 치료

질병의 원인이 된 병인학 적 요인이 알려진 경우 치료는 질병의 발병을 유발 한 원인을 제거하려는 시도로 시작됩니다. 이러한 조치는 병리학 적 과정의 추가 진행 가능성을 제거하도록 설계되었습니다.

재생 불량성 빈혈의 각 형태는 병리학 적 과정의 특성에 따라 특정 치료 요법에 해당합니다.

임상적으로 확인된 재생 불량성 빈혈의 경우 치료는 세 가지 주요 방향으로 수행할 수 있습니다.

대체 요법. 이 방법에는 혈액 - 전체, 형성된 요소 (혈소판 또는 적혈구 덩어리, 과립구) 또는 혈액 대체물의 수혈이 포함됩니다. 이것은 필요한 수의 혈액 세포를 일시적으로 보충하는 예방 치료 방법이지만 조혈 기능을 회복하지는 않습니다.

외래 단백질 섭취에 대한 반응이 도입된 세포에 대한 면역 반응이 될 것이기 때문에 이 방법은 재생불량성 빈혈의 자가면역 형태에는 적용할 수 없음을 염두에 두어야 합니다.

이러한 상황에서 대체 요법은 효과가 없습니다.

반복적인 수혈로 인해 신체에 철분이 축적되기 때문에 대체 요법을 신체에서 철 제거를 촉진하는 약제의 사용과 결합하는 것이 좋습니다.

골수 이식. 이 재생 불량성 빈혈 치료 방법은 오늘날 가장 효과적인 것으로 간주됩니다. 이 방법은 어린 나이에 사용하는 것이 좋습니다. 성공적인 치료를 위해서는 올바른 기증자를 선택하는 것이 필요합니다. 그들은 환자의 가까운 친척일 수 있습니다.

또한 환자를 적절하게 준비하십시오 (이러한 준비에는 화학 요법 및 다량의 방사선 노출이 포함됨). 수술에는 기증자의 여과된 건강한 줄기 세포를 받는 사람의 혈류에 주입하는 것이 포함됩니다. 혈류를 통해 기증자 물질은 환자의 골수로 들어가고, 이어서 건강한 혈액 세포가 증식합니다.

이식된 물질의 거부 반응을 방지하기 위해 환자에게 면역 반응을 억제하는 적절한 치료를 제공합니다.

의료 요법: