კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილის სიმპტომების ანთება. პანნიკულიტი: კლინიკური გამოვლინებები, დიაგნოზი და მკურნალობის მეთოდები
კვანძოვანი ერითემა, ვებერ-ქრისტიანული პანიკულიტი
RCHR (ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს ჯანდაცვის განვითარების რესპუბლიკური ცენტრი)
ვერსია: კლინიკური პროტოკოლებიყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტრო - 2017 წ
მორეციდივე ვებერ-კრისტიანის პანიკულიტი (M35.6), კვანძოვანი ერითემა (L52)
რევმატოლოგია
ზოგადი ინფორმაცია
Მოკლე აღწერა
დამტკიცებულია ჯანდაცვის მომსახურების ხარისხის შერეული კომისიის მიერ
ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტრო
2017 წლის 28 ნოემბრით დათარიღებული
ოქმი No33
პანნიკულიტი (ცხიმის გრანულომა)არის ჰეტეროგენული ანთებითი დაავადებების ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილის დაზიანებით და ხშირად მოიცავს საყრდენ-მამოძრავებელ სისტემას და შინაგანი ორგანოები.
კვანძოვანი ერითემა -სეპტალური პანიკულიტი, რომელიც ვითარდება ძირითადად ვასკულიტის გარეშე, გამოწვეული არასპეციფიკური იმუნოანთებითი პროცესით, რომელიც ვითარდება სხვადასხვა ფაქტორების გავლენის ქვეშ (ინფექციები, მედიკამენტები, რევმატოლოგიური და სხვა დაავადებები).
ვებერ-ქრისტიანული იდიოპათიური პანიკულიტი(IPVC) არის იშვიათი და ნაკლებად შესწავლილი დაავადება, რომელიც ხასიათდება კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილის მორეციდივე ნეკროზული ცვლილებებით (SAT), ასევე შინაგანი ორგანოების დაზიანებით.
შესავალი ნაწილი
ICD-10 კოდ(ებ)ი:
პროტოკოლის შემუშავების/განხილვის თარიღი: 2017 წელი
ოქმში გამოყენებული აბრევიატურები:
| ორშაბათი | - | პანიკულიტი |
| PVK | - | ვებერ-ქრისტიანული პანიკულიტი |
| IPVC | - | იდიოპათიური ვებერ-ქრისტიანული პანიკულიტი |
| PZHK | - | კანქვეშ ცხიმოვანი ქსოვილი |
| SPN | - | სეპტალპანნიკულიტი |
| LPN | - | ლობულური პანიკულიტი |
| UE | - | კვანძოვანი ერითემა |
| VUE | - | მეორადი კვანძოვანი ერითემა |
| აგ | - | არტერიული ჰიპერტენზია |
| AT | - | ანტისხეულები |
| ANCA | - | აუტოანტისხეულები ნეიტროფილების ციტოპლაზმის მიმართ |
| გ.კ | - | გლუკოკორტიკოსტეროიდები |
| CT | - | CT სკანირება |
| KFC | - | კრეატინინფოსფოკინაზა |
| INR | - | საერთაშორისო ნორმალიზებული თანაფარდობა |
| არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები | - | |
| NE | - | სისტემური ვასკულიტი |
| SRB- | - | C-რეაქტიული ცილა |
| ESR | - | ერითროციტების დალექვის სიჩქარე |
| ცნს | - | მთავარი ნერვული სისტემა |
| USDG | - | დოპლერის ულტრაბგერა |
| ულტრაბგერა | - | ულტრაბგერითი |
| FGDS | - | ფიბროგასტროდუოდენოსკოპია |
| ეკგ | - | ელექტროკარდიოგრამა |
| ECHOCG | - | ექოკარდიოგრაფია |
| MRI | - | მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია |
| ᲡᲐᲡᲢᲣᲛᲠᲝ | - |
პროტოკოლის მომხმარებლები:ექიმები გენერალური რეპეტიციათერაპევტები, რევმატოლოგები, დერმატოლოგები.
მტკიცებულების დონის მასშტაბი:
| ა | მაღალი ხარისხის მეტა-ანალიზი, RCT-ების სისტემატური მიმოხილვა ან დიდი RCT-ები მიკერძოების ძალიან დაბალი ალბათობით (++), შედეგები შეიძლება განზოგადდეს შესაბამის პოპულაციაზე. |
| IN | კოჰორტის ან შემთხვევის კონტროლის მაღალი ხარისხის (++) სისტემური მიმოხილვა, ან მაღალი ხარისხის (++) კოჰორტის ან შემთხვევის კონტროლის კვლევები მიკერძოების ძალიან დაბალი რისკით, ან RCT-ები მიკერძოების დაბალი (+) რისკით, რომლის შედეგები შეიძლება განზოგადდეს შესაბამის პოპულაციაზე. |
| თან |
კოჰორტული ან შემთხვევის კონტროლის კვლევა ან კონტროლირებადი კვლევა რანდომიზაციის გარეშე მიკერძოების დაბალი რისკით (+). შედეგები, რომლებიც შეიძლება განზოგადდეს შესაბამის პოპულაციაზე ან RCT-ებზე მიკერძოების ძალიან დაბალი ან დაბალი რისკის მქონე (++ ან +), რომელთა შედეგები არ შეიძლება პირდაპირ განზოგადდეს შესაბამის პოპულაციაზე. |
| დ | შემთხვევების სერია ან უკონტროლო კვლევა ან ექსპერტის დასკვნა. |
| GPP | საუკეთესო კლინიკური პრაქტიკა. |
კლასიფიკაცია
კლასიფიკაცია:
ორშაბათიეტიოლოგიისა და პათომორფოლოგიური სურათის მიხედვით.
შემაერთებელი ქსოვილის ძგიდეებში (სეპტა) ან ცხიმოვან ლობულებში ანთებითი ცვლილებების უპირატესობის შესაბამისად, განასხვავებენ ძგიდის (SPn) და ლობულურ PN (LPn). ორივე ტიპის Pn შეიძლება მოხდეს ვასკულიტის ნიშნებით ან მის გარეშე, რაც აისახება დაავადების კლინიკურ სურათზე.
· სეპტალი;
· ლობულური;
· არადიფერენცირებული.
კვანძოვანი ერითემაკლასიფიცირებულია ეტიოლოგიური ფაქტორის, პროცესის ხასიათისა და კვანძის სტადიის მიხედვით. დაავადების მიმდინარეობის ფორმები და ვარიანტები მოცემულია ცხრილში 1.
ცხრილი 1.ერითემა ნოდოსუმის მიმდინარეობის ფორმები და ვარიანტები:
| ეტიოლოგიური ფაქტორის არსებობის საფუძველზე | ანთებითი პროცესის სიმძიმის, მიმდინარეობისა და ხანგრძლივობის მიხედვით |
კლინიკური მახასიათებლები, ნაკადის პარამეტრები. |
|
პირველადი (იდიოპათიური)- გამომწვევი დაავადება არ არის გამოვლენილი მეორადი- გამოვლენილია გამომწვევი დაავადება |
მწვავე ქვემწვავე ქრონიკული |
მწვავე დაწყება და სწრაფი განვითარებანათელი წითელი მტკივნეული შერწყმული კვანძები ფეხებზე მიმდებარე ქსოვილების შეშუპებით. თანმდევი გამოვლინებები: ტემპერატურა 38-39°C-მდე, სისუსტე, თავის ტკივილი, ართრალგია/ართრიტი დაავადებას ჩვეულებრივ წინ უძღვის ასტრეპტოკოკური ტონზილიტი/ფარინგიტი და ვირუსული ინფექციები. კვანძები უკვალოდ ქრება 3-4 კვირის შემდეგ დაწყლულების გარეშე. რეციდივები იშვიათია. კლინიკური გამოვლინებები მწვავე მიმდინარეობის მსგავსია, მაგრამ ნაკლებად გამოხატული ასიმეტრიული ანთებითი კომპონენტით. მუდმივი მორეციდივე კურსი, როგორც წესი, საშუალო ასაკის და ხანდაზმულ ქალებში, ხშირად სისხლძარღვთა, ალერგიული, ანთებითი, ინფექციური ან სიმსივნური დაავადებების ფონზე. გამწვავება უფრო ხშირად ხდება გაზაფხულზე და შემოდგომაზე. კვანძები ლოკალიზებულია ქვედა ფეხებზე (წინა ლატერალურ ზედაპირზე), ზომით კაკალიზომიერი ტკივილით და ფეხების/ტერფების შეშუპებით. რეციდივები გრძელდება თვეების განმავლობაში, ზოგიერთი კვანძი შეიძლება გაქრეს, ზოგი შეიძლება გამოჩნდეს. |
პანიკულიტის ვებერ-ქრისტიანული კლასიფიკაცია:
· დაფის ფორმა;
· კვანძოვანი ფორმა;
· ინფილტრაციული ფორმა;
· მეზენტერული ფორმა.
დაფის ფორმა.დაფის პანიკულიტი ვლინდება მრავალი კვანძის წარმოქმნით, რომლებიც სწრაფად იზრდებიან ერთად და წარმოქმნიან დიდ კონგლომერატებს. მძიმე შემთხვევებში, კონგლომერატი ვრცელდება მთელ ტერიტორიაზე კანქვეშა ქსოვილიდაზარალებული ადგილი - მხრის, ბარძაყის, ქვედა ფეხი. ამ შემთხვევაში დატკეპნა იწვევს სისხლძარღვთა და ნერვის შეკვრას, რაც იწვევს შეშუპებას. დროთა განმავლობაში ლიმფის გადინების დარღვევის გამო შესაძლოა განვითარდეს ლიმფოსტაზი.
კვანძოვანი ფორმა.კვანძოვანი პანიკულიტის დროს იქმნება კვანძები 3-დან 50 მმ-მდე დიამეტრით. კვანძებზე კანი წითელ ან შინდისფერ შეფერილობას იღებს. დაავადების ამ ვარიანტში კვანძები არ არის მიდრეკილი შერწყმისკენ.
ინფილტრაციული ფორმა. პანიკულიტის განვითარების ამ ვარიანტში შეინიშნება მიღებული კონგლომერატების დნობა რყევების წარმოქმნით. გარეგნულად, დაზიანება ჰგავს ფლეგმონას ან აბსცესს. განსხვავება ისაა, რომ კვანძების გახსნისას ჩირქოვანი გამონადენი არ ხდება. კვანძიდან გამონადენი არის მოყვითალო სითხე ცხიმოვანი კონსისტენციის. კვანძის გახსნის შემდეგ მის ადგილას წარმოიქმნება წყლული, რომელიც დიდხანს არ შეხორცდება.
მეზენტერული პანიკულიტიარის შედარებით იშვიათი პათოლოგია, რომელსაც ახასიათებს ნაწლავის მეზენტერიის ცხიმოვანი ქსოვილის ქრონიკული არასპეციფიკური ანთება, აგრეთვე პრე- და რეტროპერიტონეალური უბნების ცხიმოვანი ქსოვილი. დაავადება განიხილება, როგორც ვებერ-ქრისტიანული იდიოპათიური პანიკულიტის სისტემური ვარიანტი.
დიაგნოსტიკა
დიაგნოსტიკური მეთოდები, მიდგომები და პროცედურები
დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები UE [1,4-8,11,20, 21,27- 29]
საჩივრები:
· მკვრივი მტკივნეული გამონაყარი წითელ-ვარდისფერი ფერი, ძირითადად ქვედა კიდურებზე;
· ტკივილი და შეშუპება სახსრებში.
ანამნეზი:
მწვავე, ქვემწვავე დასაწყისი;
· ფარინქსის ან ნაწლავების წინა ინფექციის არსებობა;
· მედიკამენტების მიღება (ანტიბიოტიკები, კონტრაცეპტივები);
· მემკვიდრეობითი მიდრეკილება;
· პანკრეასის და ღვიძლის პათოლოგია;
· უცხოური მოგზაურობები და ა.შ.;
· ვაქცინაცია;
· ორსულობა.
ფიზიკური გამოკვლევა:
· გამოკვლევისა და პალპაციის დროს ფიზიკური გამოკვლევის თავისებურებებს ადგენენ მომწიფების, მოწინავე სტადიისა და კვანძების მოხსნის სტადიის მიხედვით.
ნ.ბ.!მომწიფების ეტაპი (ისტ.)
ახასიათებს ზომიერი ვარდისფერი მტკივნეული სიმსივნემკაფიო საზღვრების გარეშე, ვითარდება დაავადების პირველი 3-7 დღის განმავლობაში.
განვითარებული (მომწიფებული) ეტაპი (II ეტაპი)
არის მტკივნეული კაშკაშა წითელ-იისფერი კვანძი მიმდებარე ქსოვილების მკაფიო საზღვრებითა და პასტოზით, რომელიც გრძელდება ავადმყოფობის 10-12 დღის განმავლობაში.
გადაწყვეტის ეტაპი (III ეტაპი)- უმტკივნეულო კანქვეშა ან მოლურჯო-მოყვითალო-მწვანე ფერის („სისხლჩაქცევის“ სიმპტომი) შეკუმშვა მკაფიო საზღვრების გარეშე, გრძელდება 7-დან 14 დღემდე.
· კვანძების მოხსნა წყლულების ან ნაწიბურების გარეშე.
ვებერ-კრისტიანის პანიკულიტის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები
საჩივრები:
· ცხელება 38-39°C;
· მკვრივი მტკივნეული გამონაყარი ძირითადად ტანზე, დუნდულოებზე, ბარძაყებსა და კიდურებზე;
ტკივილი და შეშუპება სახსრებში;
· დაღლილობა, სისუსტე;
· თავის ტკივილი;
· მუცლის ტკივილი;
· გულისრევა;
· დიარეა.
ანამნეზი:
· ძირითადი დაავადების არარსებობა;
· მწვავე დაწყება.
ფიზიკური გამოკვლევა:
· პალპაციური მტკივნეული კანქვეშა კვანძები ღეროზე, დუნდულოებზე, ბარძაყებსა და კიდურებზე;
· კვანძის შესაძლო გახსნა ყვითელი ცხიმიანი მასის გამოყოფით (ინფილტრაციული ფორმით);
· პანკრეასის ანთებითი პროცესის შემდგომი ატროფია (სმ „თეფშები“);
· რეციდივის ტენდენცია;
· მკვეთრი ტკივილი ეპიგასტრიკულ რეგიონში პალპაციისას.
ლაბორატორიული კვლევა:
· UAC- ნორმოქრომული ანემია, თრომბოციტოზი და ნეიტროფილური ლეიკოციტოზი და გაზრდილი ESR;
· ბიოქიმიური ანალიზისისხლი(მთლიანი ცილოვანი და ცილის ფრაქციები, ასპარტატ ამინოტრანსფერაზა, ალანინ ამინოტრანსფერაზა, ამილაზა, ლიპაზა, ტრიპსინი, α 1-ანტიტრიფსინი, კრეტინ ფოსფოკინაზა, ლიპიდური სპექტრი, CRP, გლუკოზა) - CRP, ალფა-2-იმუნოგლობლინის, ამილაზას, ლიპაზას, ტრიპსინის მომატება;
· OAM- პროტეინურია, ჰემატურია;
· სეროლოგიური კვლევა(ანტისტრეპლოლიზინი-O, ანტისხეულები Yersinia, Herpesviridae ოჯახის და ა.შ.) - ზრდა ASL “O”, ანტისხეულები Yersinia, ანტისხეულები HSV.
ინსტრუმენტული კვლევები:
· ფილტვების მარტივი რენტგენოგრაფია -ინფილტრატების, ღრუების, გრანულომატოზური ცვლილებების, შუასაყარის გადიდებული ლიმფური კვანძების იდენტიფიცირება;
· მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა- ორგანული ორგანოს დაზიანების იდენტიფიცირება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი, ჰეპატოსპლენომეგალია მეზენტერული ფორმით;
· ეკგ- გულის ელექტროფიზიოლოგიური დაზიანების იდენტიფიცირება;
· ECHOCG- გულის სარქვლოვანი და კუნთოვანი დაზიანების იდენტიფიცირება საეჭვო ARF-ის შემთხვევაში;
· დაზარალებული სახსრების რენტგენი- სახსრების ეროზიული და დესტრუქციული დაზიანებების იდენტიფიცირება;
· კომპიუტერული ტომოგრაფია ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიამუცლის ღრუს მეზენტერული პანიკულიტის და ლიმფადენოპათიის ნიშნების და მეზენტერული ლიმფური კვანძების იდენტიფიცირება;
· კვანძის ბიოფსია: PVC-ით - ლობულური პანიკულიტი ვასკულიტის ნიშნების გარეშე. კანქვეშა ქსოვილის გრანულომატოზური ანთება. გამოხატული ლიმფოჰისტიოციტური ინფილტრაცია, დიდი რაოდენობით უცხო სხეულის ტიპის გიგანტური მრავალბირთვიანი უჯრედები. UE-ით - სეპტალური პანიკულიტი ვასკულიტის გარეშე.
ჩვენებები სპეციალისტის კონსულტაციისთვის:
· კონსულტაცია ფთიზიატრთან - ხველების, ჰემოპტიზის, წონის დაკლების, ცხელების დროს;
· კონსულტაცია ინფექციონისტთან - დიარეის დროს ერსინიოზის გამორიცხვის მიზნით, სახსრის სინდრომი ბრუცელოზის გამოსარიცხად;
· ონკოლოგის კონსულტაცია - ლიმფომაზე ეჭვის შემთხვევაში;
· პულმონოლოგის კონსულტაცია - სარკოიდოზის ეჭვის შემთხვევაში;
· ქირურგთან კონსულტაცია - მეზენტერული პანიკულიტის ეჭვის შემთხვევაში.
დიაგნოსტიკური ალგორითმი:
დიფერენციალური დიაგნოზი
დიფერენციალური დიაგნოზი და დამატებითი კვლევების დასაბუთება [1,4-8, 11, 20, 21]:
| დიაგნოსტიკა | დიფერენციალური დიაგნოზის დასაბუთება | გამოკითხვები | დიაგნოზის გამორიცხვის კრიტერიუმები |
|
ზედაპირული მიგრაციული თრომბოფლებიტი |
მრავალი წრფივად განლაგებული ბეჭედი ქვედა, ნაკლებად ხშირად - ზედა კიდურებზე. წყლულები არ დაფიქსირებულა. |
სისხლძარღვების დოპლერის ულტრაბგერაქვედა და ზედა კიდურები. კონსულტაცია სისხლძარღვთა ქირურგთან. |
სისხლძარღვების გასწვრივ სისხლის შედედების და ოკლუზიების არსებობა |
| სარკოიდოზი | UE-ს მორეციდივე ხასიათი, ქოშინი, ფილტვების დაზიანება და შუასაყარის ლიმფადენოპათია, სახსრის სინდრომი. |
სასუნთქი სისტემის ზოგადი რენტგენოგრაფია; კანის ბიოფსია კუნთების ფლაპი; ფილტვების CT სკანირება; ფუნქციური ტესტები - სპიროგრაფია, სხეულის პლეტისმოგრაფია |
|
| ინდურაციური ტუბერკულოზი, ან ბაზინის ერითემა | UE-ს მორეციდივე ხასიათი, ქოშინი, ჰემოპტიზი, ფილტვების ფოკალური ან ინფილტრაციული დაზიანება, ცხელება. |
სასუნთქი სისტემის რენტგენოგრაფია. ფილტვების CTG. კუნთოვანი ფლაპის ბიოფსია. ინტრადერმული ტუბერკულინის ტესტი. |
სარკოიდური ეპითელიოიდური უჯრედის გრანულომას არსებობა კაზეოზული დაშლის გარეშე კანის მორფოლოგიური გამოკვლევის დროს. |
| ერიზიპელა | კანის ერითემატოზული ასიმეტრიული ანთება მკაფიო ჰიპერემიული საზღვრებით, ანთებითი ფოკუსის პერიფერიის გასწვრივ ქედით. ტერიტორიის კიდეები არათანაბარია, ჰგავს კონტურებს გეოგრაფიული რუკა. დამახასიათებელია ლიმფანგიტი და რეგიონალური ლიმფადენიტი, ბუშტუკების გაჩენა და ცხელება. |
ასოციაცია სტრეპტოკოკულ ინფექციასთან, ASL "O", ASA, AGR. კონსულტაცია ინფექციონისტთან. |
ასიმეტრიული დაზიანებები, გამონაყარის ნათელი წითელი ბუნება, მკაფიო საზღვრები, გამონაყარის შერწყმა, კავშირი სტრეპტოკოკულ ინფექციასთან. |
| ბეჰჩეტის დაავადება | აფთოზური სტომატიტის, გენიტალური წყლულების, უვეიტის, ფსევდოპუსტულური გამონაყარის, ვენური და არტერიული თრომბოზის არსებობა. |
HLAB51, კონსულტაცია ოფთალმოლოგთან, გინეკოლოგთან, დერმატოლოგთან. FGDS |
მორეციდივე აფთოზური სტომატიტი, გენიტალური ლორწოვანის წყლულოვანი დაზიანება, უვეიტი, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის წყლულოვანი დაზიანება, არტერიული და ვენური თრომბოზი. |
| ლუპუსის პანიკულიტი | კვანძოვანი მტკივნეული გამონაყარი სახეზე, მხრებზე (პეპელა სახეზე, ართრიტი, ნეფროზული სინდრომი. |
იმუნოლოგიური კვლევა(ANA, ENA, ანტისხეულები ds-DNA, ANCA, RF, კრიოგლობულინები) APL (ლუპუსის ანტიკოაგულანტი, AT to cardiolipin) - ANA დადებითი; ყოველდღიური პროტეინურია |
დადებითი ანტისხეულების მიმართ ds-DNA, ANA, ლუპუსის ანტიკოაგულანტი, ანტისხეულები ფოსფოლიპიდების მიმართ, პროტეინურია, ჰემატურია, პოლისეროზიტი. |
| კრონის დაავადება | დიარეა ლორწოსა და სისხლით, აფთოზური სტომატიტი, არადესტრუქციული ართრიტი. | კალპროტექტინი, კოლონოსკოპია, გასტროენტეროლოგის კონსულტაცია. | კუჭ-ნაწლავის ლორწოვანი გარსის წყლულოვანი დაზიანებების არსებობა, კალპროტექტინის მომატება. |
სამედიცინო ტურიზმი
გაიარეთ მკურნალობა კორეაში, ისრაელში, გერმანიაში, აშშ-ში
სამედიცინო ტურიზმი
მიიღეთ რჩევა სამედიცინო ტურიზმის შესახებ
მკურნალობა
სამკურნალოდ გამოყენებული წამლები (აქტიური ინგრედიენტები).
მკურნალობა (ამბულატორია)
ამბულატორიული მკურნალობის ტაქტიკა
UE-ს მქონე პაციენტები მკურნალობენ ძირითადად ამბულატორიულ საფუძველზე .
თუ მწვავე UE-ს შემთხვევაში 10 დღის განმავლობაში ამბულატორიულ სტადიაზე ეფექტი არ არის, საჭიროა სტაციონარული მკურნალობისთვის მიმართვა. ეფექტურია ამ დაავადებისთვის კომპლექსური თერაპია. ნარკოტიკების გამოყენების ტაქტიკა ყოველთვის განისაზღვრება დაავადების ფორმით და მისი მიმდინარეობის ხასიათით. კომპლექსური მკურნალობა მოიცავს როგორც არანარკოტიკულ, ასევე მედიკამენტურ მკურნალობას.
UE-ს მკურნალობის ძირითადი მეთოდია პროვოცირების ფაქტორის აღმოფხვრა. მედიკამენტების მიღება, რომლებსაც შეუძლიათ UE-ს გამოწვევა, უნდა შეწყდეს რისკისა და სარგებლის თანაფარდობის შეფასების საფუძველზე და ექიმთან კონსულტაციის საფუძველზე, რომელმაც დანიშნა ეს პრეპარატები. ინფექციები და ნეოპლაზმები, რომლებიც შეიძლება ეფუძნებოდეს UE-ს განვითარებას, შესაბამისი მკურნალობა უნდა მოხდეს.
ნარკოლოგიური თერაპია ჩვეულებრივ სიმპტომატურია, ვინაიდან უმეტეს შემთხვევაში პათოლოგიური პროცესი სპონტანურად ქრება. პაციენტები უნდა გააფრთხილონ პროცესის შესაძლო გააქტიურების შესახებ 2-3 თვის განმავლობაში. UE-ს რეციდივები ვითარდება შემთხვევების 33-41%-ში, მათი განვითარების ალბათობა იზრდება, თუ დაავადების გამომწვევი ფაქტორი უცნობია.
მკურნალობის რეჟიმი დამოკიდებულია ძირითადი დაავადების დიაგნოსტიკის სტადიაზე და მკურნალობის ეფექტურობაზე.
UE-ს მკურნალობის ძირითადი პრეპარატებია ანტიბაქტერიული პრეპარატები სტრეპტოკოკური ინფექციის არსებობისას, ანტივირუსული პრეპარატები ვირუსული დატვირთვის არსებობისას; ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები - არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, გლუკოკორტიკოსტეროიდები; ანგიოპროტექტორები, ანტიოქსიდანტები.
არანარკოტიკული მკურნალობა:
· რეჟიმი: UE-ს მქონე პაციენტებს ენიშნებათ ნახევრად წოლითი რეჟიმი.
· დიეტა:ცხრილი No15, პროტეინის და ვიტამინების საკმარისი შემცველობით, ექსტრაქტივების ლიკვიდაციით.
· ცხოვრების წესის შეცვლა: ცუდი ჩვევების უარყოფა, ჰიპოთერმიის თავიდან აცილება, ინტერკურენტული ინფექციები, მნიშვნელოვანი გონებრივი და ფიზიკური სტრესი.
წამლის მკურნალობა:
მკურნალობის რეჟიმებიდამოკიდებულია ძირითადი დაავადების დიაგნოზის სტადიაზე და მკურნალობის ეფექტურობაზე.
UE-ს მკურნალობის ეტაპები
.
I ეტაპზე, პაციენტის გასინჯვამდე ( პირველადი დანიშვნაავადმყოფი)აუცილებელია არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების (არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების) მიღება (კვანძების არეში ანთებითი ცვლილებების შესამცირებლად):
· ნატრიუმის დიკლოფენაკი 150 მგ დღეში 2-3 დოზით პერორალურად 1,5-2 თვის განმავლობაში (UD -D);
ან
მელოქსიკამი 15 მგ დღეში ინტრამუსკულურად 3 დღის განმავლობაში, შემდეგ 15 მგ დღეში პერორალურად 2 თვის განმავლობაში (LE -D).
ადგილობრივი თერაპია კვანძის მიდამოზე (ტკივილგამაყუჩებელი, შთანთქმის, ანთების საწინააღმდეგო მიზნებით):
განაცხადები დიმეთილ სულფოქსიდის 33%-იანი ხსნარით 2-ჯერ დღეში 10-15 დღის განმავლობაში
ან
· კლობეტაზოლის დიპროპიონატი 0,05% მალამო 2-ჯერ დღეში დაზიანებულ უბნებზე 1 თვის განმავლობაში.
II სტადია - დამოწმებულია ძირითადი დაავადება (პაციენტის ხელახალი დანიშვნა)
I ეტაპის მკურნალობა გრძელდება + UE-ის გამომწვევი მიზეზის მიხედვით:
VUE-სთვის, რომელიც დაკავშირებულია ფარინქსის A ჯგუფის β-სტრეპტოკოკულ ინფექციასთან (ტონზილიტი, ფარინგიტი) ტონზილიტით ან ტონზილიტით, ინიშნება ანტიბაქტერიული პრეპარატები: ბენზათინ ბენზილპენიცილინი 2,4 მილიონი ერთეული ინტრამუსკულურად 3 კვირაში ერთხელ 6 თვის განმავლობაში (UD - D) თუ არა 1000 მგ 2-ჯერ დღეში 10 დღის განმავლობაში (UD - D).
VUE დაკავშირებული მიკოპლაზმასთან ან ქლამიდიური ინფექციით:
· დოქსიციკლინი 0,1გრ 2-ჯერ დღეში 7 დღის განმავლობაში
ან
· კლარითრომიცინი 0,25 გ 2-ჯერ დღეში 7 დღის განმავლობაში.
VUE atნაზავი- ინფექციები: ინიშნება ანტიბაქტერიული პრეპარატები (იხ. ზემოთ) და/ანვიროსტატიკა
· აციკლოვირი 200 მგ 5-ჯერ დღეში 7-10 დღის განმავლობაში (UD - D).
ან
· ვალაციკლოვირი 500 მგ 2-ჯერ დღეში 7-10 დღის განმავლობაში (UD - D).
ალერგიული ზემოქმედებით გამოწვეული VUE-სთვის:
დამრღვევი წამლის მიღების შეწყვეტა ან ქიმიური აგენტიდა ა.შ.
· სისტემური ანტიჰისტამინები:
-ფექსოფენადინი 180 მგ დღეში პერორალურად 2 კვირის განმავლობაში (LE - D)
ან
-ცეტირიზინი 1 მგ დღეში პერორალურად 2 კვირის განმავლობაში.
VUE რევმატული დაავადებების, კრონის დაავადების და ა.შ.
ტარდება ძირითადი დაავადების მკურნალობა.
III ეტაპი- განხორციელდა ეფექტის ნაკლებობა I და II სტადიების თერაპიისგან, UE-ს ტორპიდური კურსი.
UE-ს გამომწვევი ინფექციების არარსებობის შემთხვევაში აუცილებელია გამოკვლევის კომპლექსის განმეორება ძირითადი დაავადების გარკვევის მიზნით, რასაც მოჰყვება რევმატოლოგის, პულმონოლოგის, გასტროენტეროლოგის და ა.შ.
სისტემური გლუკოკორტიკოიდები (ანთების საწინააღმდეგო მიზნებისთვის):
პრედნიზოლონი 5-15 მგ დღეში პერორალურად 1,5-2 თვის განმავლობაში, შემდეგ შეამცირეთ ¼ ტაბლეტით 7 დღეში ერთხელ 10 მგ დღეში, შემდეგ ¼ ტაბლეტი 14 დღეში ერთხელ 5 მგ დღეში და ¼ ტაბლეტი 21 დღეში ერთხელ გაუქმებამდე.
PVC-ის დამუშავებაბოლომდე არ არის განვითარებული და ძირითადად ემპირიულად ხორციელდება. წამლის თერაპიაPVKდამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე
კვანძოვანი ფორმა:
· არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები(დიკლოფენაკის ნატრიუმი, ლორნოქსიკამი, ნიმესულიდი და სხვ.) 2-3 კვირის განმავლობაში;
გლუკოკორტიკოიდები - პრედნიზოლონი 10-15 მგ/დღეში 3-4 კვირის განმავლობაში, შემდეგ გადადით შემანარჩუნებელ დოზაზე თანდათანობითი ვარდნადოზები 2,5 მგ-ით შემანარჩუნებელი 2,5-5 მგ.
კარგია ცალკეული კვანძებისთვის თერაპიული ეფექტიაღინიშნა გლუკოკორტიკოიდების შეყვანისას დაზიანებების პუნქცია პანკრეასის ატროფიის განვითარების გარეშე. უფრო მეტიც, GC-ის კურსის დოზები მნიშვნელოვნად დაბალია, ვიდრე პერორალური მიღებისას.
· ამინოქინოლინის პრეპარატები(ჰიდროქსიქლოროქინი 400-600 მგ/დღეში);
· განაცხადის თერაპია(კრემები კლობეტაზოლით, ჰიდროკორტიზონით, ჰეპარინით).
დაფა ფორმა:
გლუკოკორტიკოიდებისაშუალოდ თერაპიული დოზები
-პრედნიზოლონი 20-30 მგ/დღეში. და ციტოსტატიკური პრეპარატების დანიშვნა: ციკლოფოსფამიდი, მეთოტრექსატი, აზათიოპრინი.
| ნარკოტიკების ჯგუფი | საერთაშორისო ზოგადი სახელი | განაცხადის რეჟიმი | მტკიცებულების დონე |
| ანტიბაქტერიული პრეპარატები | ბენზათინაბენზილპენიცილინი | UD -D | |
|
ამოქსიცილინი + კლავულანის მჟავა |
UD -D | ||
| ანტივირუსული პრეპარატები | აციკლოვირი | UD -D | |
| არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები |
დიკლოფენაკის ნატრიუმი ან |
UD -D | |
| მელოქსიკამი | UD -D | ||
|
მეთილპრედნიზოლონი ან |
8-16 მგ დღეში პერორალურად მდგომარეობის სტაბილიზაციამდე | UD -D | |
|
პრედნიზოლონი |
10-20 მგ დღეში პერორალურად მდგომარეობის სტაბილიზაციამდე | UD -D | |
| ჰიდროკორტიზონი 5% | გარეგნულად 2-ჯერ დღეში კვანძების გაქრობამდე | UD -D |
| ნარკოტიკების ჯგუფი | საერთაშორისო არასაკუთრების სახელი | განაცხადის რეჟიმი | მტკიცებულების დონე |
| ანტიჰისტამინები |
ფექსოფენადინი ან |
UD -D | |
| ცეტირიზინი | 10 მგ. დღეში ერთხელ 10 დღის განმავლობაში | UD -D | |
| ანტისეკრეტორული პრეპარატები |
ომეპრაზოლი ან |
40 მგ დღეში. პერორალურად არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების ან GCS-ს მიღებისას | UD -D |
| პანტოპრაზოლი | 40 მგ. დღეში არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების ან კორტიკოსტეროიდების მიღებისას | UD -D |
ქირურგიული ჩარევა:არა.
შემდგომი მენეჯმენტი:
ყველა პაციენტი ექვემდებარება დისპანსერულ დაკვირვებას:
· დაავადების მწვავე კურსის შემთხვევაში ერთი წლის განმავლობაში პრევენციული გამოკვლევაექიმი წელიწადში 2-ჯერ, გამოკვლევით დაავადების გამომწვევი მიზეზის დასადგენად (გაურკვეველის შემთხვევაში) ან პანიკულიტის გამომწვევი ფაქტორების მონიტორინგით ანტიოქსიდანტების (ვიტამინი E) დანიშნულებით;
· დაავადების ქრონიკული მიმდინარეობის შემთხვევაში, გრძელვადიანი დაკვირვება ექიმის მიერ წელიწადში 2-ჯერ პროფილაქტიკური გამოკვლევით, დაავადების გამომწვევი გამომწვევი გამოკვლევით (გაურკვეველის შემთხვევაში) ან გამოვლენილი ფაქტორების მონიტორინგი. როგორც პანიკულიტის გამომწვევი ანტიოქსიდანტების (ვიტამინი E) დანიშნულებით, ასევე საკონტროლო მკურნალობა მედიკამენტური თერაპიის გართულებების კორექტირებით.
· კვანძების სრული ინვოლუცია;
· არ არის რეციდივები.
მკურნალობა (სტაციონარული)
მკურნალობის ტაქტიკა სტაციონარულ დონეზე: პაციენტები, რომლებსაც არანაირი ეფექტი არ აქვთ ამბულატორიული მკურნალობა, ასევე ქვემწვავე და ქრონიკული მიმდინარეობის შემთხვევაში, რომელშიც განიხილება საკითხები პარენტერალური შეყვანაგლუკოკორტიკოსტეროიდები.
PVC-ით დაავადებული პაციენტები ექვემდებარებიან ჰოსპიტალიზაციას ინფილტრაციული ფორმით, პანიკულიტის შემთხვევაში სისტემური გამოვლინებით (ცხელება, რეტროპერიტონეალური სივრცის დაზიანების ნიშნები).
პაციენტის დაკვირვების ბარათი, პაციენტის მარშრუტი:
არანარკოტიკული მკურნალობა:
· რეჟიმი 2;
· ცხრილი No15, დიეტა საკმარისი ცილებით და ვიტამინებით;
· კვების დარღვევებისთვის: ჰიპოალერგიული დიეტა, სხეულის წონის დეფიციტის განსაზღვრა.
დიეტის შერჩევა:
· ასპირაციის შემთხვევაში: დადგინდეს პნევმონიის არსებობა, ყლაპვის დარღვევა.
აირჩიეთ კვების პოზიცია, შეამცირეთ ნერწყვდენა (იხილეთ განყოფილება წამლისმიერი მკურნალობის შესახებ ბოტულინის ტოქსინი A-ს სანერწყვე ჯირკვლებში შეყვანისთვის);
· გასტროეზოფაგური რეფლუქსისთვის: კონტროლი ტკივილის სინდრომი, კვების პოზები, გაზრდილი კუნთების ტონუსი. ჰიპოალერგიული დიეტის შერჩევა დიეტური ბოჭკოებით ეზოფაგიტის ან გასტრიტის არსებობისას (ომეპრაზოლის მიღება) შესაძლებელია კუჭის მილიან გასტროსტომიის მილი;
თუ გასტროეზოფაგური რეფლუქსის მკურნალობა არაეფექტურია - ლაპაროსკოპიული ფუნდოპლასტიკა.
წამლის მკურნალობა
ინფილტრაციული ფორმა: გლუკოკორტიკოიდებიდღიური დოზით 1-2 მგ/კგ დღე-ღამეში მდგომარეობის სტაბილიზაციამდე ციტოსტატიკური საშუალებების გამოყენებასთან ერთად: აზათიოპრინი 1,5 მგ/კგ, მიკოფენოლატ მოფეტილი (GC-თან კომბინაციაში) - 2 გ/დღეში ციკლოსპორინი A ≤5 მგ/ კგ/დღეში გლუკოკორტიკოიდების სრულ მოხსნამდე.
აუცილებელი მედიკამენტების სია (გამოყენების 100% ალბათობით):
| ნარკოტიკების ჯგუფი | საერთაშორისო არასაკუთრების სახელი | განაცხადის რეჟიმი | მტკიცებულების დონე |
| ანტიბაქტერიული პრეპარატები | ბენზათინაბენზილპენიცილინი | 2,4 მილიონი ერთეული ინტრამუსკულარულად კვირაში ერთხელ 6 თვის განმავლობაში. | UD -D |
|
ამოქსიცილინი + კლავულანის მჟავა |
625 მგ 3-ჯერ დღეში 10 დღის განმავლობაში. ზეპირად. | UD -D | |
| ანტივირუსული პრეპარატები | აციკლოვირი | 200 მგ 5-ჯერ დღეში 7-10 დღის განმავლობაში პერორალურად. | UD -D |
| არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები |
დიკლოფენაკის ნატრიუმი ან |
თითო 50 მგ. 1-2-ჯერ დღეში 2 კვირის განმავლობაში | UD -D |
| მელოქსიკამი | 15 მგ ერთხელ დღეში 2 კვირის განმავლობაში | UD -D | |
| სისტემური გლუკოკორტიკოსტეროიდები |
მეთილპრედნიზოლონი ან |
IV 250-1000 მგ 1-ჯერ დღეში. 3 დღე, შემდეგ გადადით პერორალურ მიღებაზე 8-16 მგ დღეში პერორალურად საავადმყოფოში ყოფნის განმავლობაში | UD -D |
|
პრედნიზოლონი |
30-180 მგ 1-ჯერ დღეში IV, IM 3-5 დღის განმავლობაში, შემდეგ გადართეთ პერორალური მიღება 10-20 მგ დღეში პერორალურად საავადმყოფოში ყოფნის მთელი პერიოდის განმავლობაში |
UD -D | |
| გლუკოკორტიკოსტეროიდები ადგილობრივი გარე მოქმედებისთვის |
ჰიდროკორტიზონი 5% ან დექსამეტაზონი 0.025% ან კლობეტაზოლის პროპიონატი 0.05% ან ბეტამეთაზონავალერატი |
გარეგნულად, 2-ჯერ დღეში საავადმყოფოში ყოფნის განმავლობაში | UD -D |
| იმუნოსუპრესიული პრეპარატები |
ციკლოფოსფამიდი ან |
200 მგ, ფხვნილი ხსნარისთვის 200-600 გ ერთხელ საავადმყოფოში ყოფნის განმავლობაში |
UD -D |
|
ციკლოსპორინი ა ან |
შიგნით 25 მგ., 50-100 მგ 1-2-ჯერ დღეში საავადმყოფოში ყოფნის მთელი პერიოდის განმავლობაში |
UD -D | |
| მიკოფენოლატი მოფეტილი | 2000 მგ დღეში პერორალურად საავადმყოფოში ყოფნის მთელი პერიოდის განმავლობაში | UD -D |
დამატებითი მედიკამენტების სია (რომელთაცგანაცხადის 100%-ზე ნაკლები ალბათობა):
| ნარკოტიკების ჯგუფი | საერთაშორისო არასაკუთრების სახელი | განაცხადის რეჟიმი | მტკიცებულების დონე |
| ანტიჰისტამინები |
ფექსოფენადინილი ან |
180 მგ დღეში პერორალურად 2 კვირის განმავლობაში. | UD -D |
| ცეტირიზინი | 10 მგ. დღეში ერთხელ 10 დღის განმავლობაში | UD -D | |
| ანტისეკრეტორული პრეპარატები |
ომეპრაზოლი ან |
40 მგ დღეში. ზეპირად. არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების ან GCS-ის მიღების მთელი ხანგრძლივობის განმავლობაში | UD -D |
| პანტოპრაზოლი | 40 მგ. დღეში არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების მიღებისას ან | UD -D |
ქირურგიული ჩარევა:არა.
შემდგომი მენეჯმენტი:
· საავადმყოფოდან გაწერის შემდეგ, პაციენტი აგრძელებს გლუკოკორტიკოსტეროიდების და ციტოსტატიკური საშუალებების მიღებას საავადმყოფოს ექიმის მიერ რეკომენდებული დოზით GCS-ის დოზის თანდათანობითი შემცირებით მდგომარეობის კლინიკურ და ლაბორატორიულ სტაბილიზაციამდე (კვანძების გაქრობა, მწვავე ფაზის ნორმალიზაცია. ანთების მაჩვენებლები) გლუკოკორტიკოიდების დოზის შემდგომი შემცირებით 2,5 მგ პრედნიზოლონი ყოველ 2 კვირაში 10 მგ-მდე, შემდეგ 1,25 მგ პრედნიზოლონის დოზის ნელი შემცირება ყოველ 2-2 კვირაში. GCS დოზის შემცირების მთელ პერიოდს თან ახლავს საავადმყოფოში დანიშნული ციტოსტატიკური პრეპარატის მიღება. ციტოსტატიკების დანიშვნა ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში 1-2 წელი. კორტიკოსტეროიდების და ციტოსტატიკების მუდმივი გამოყენებისას უნდა ჩატარდეს ზოგადი სისხლის ტესტი თრომბოციტების დათვლით, ღვიძლის ტესტები და სისხლის კრეატინინი ამ პრეპარატების გვერდითი ეფექტების მონიტორინგისთვის.
· პაციენტები უნდა ეწვიონ ამბულატორიულ ექიმს საავადმყოფოდან გაწერიდან 2 კვირის შემდეგ, შემდეგ ყოველთვიურად 3 თვის განმავლობაში და ყოველ 3 თვეში ერთხელ მთელი შემდგომი დაკვირვების პერიოდის განმავლობაში - სანამ პაციენტი ღებულობს ციტოსტატიკურ თერაპიას. ციტოსტატიკების გამოყენების შეწყვეტისას, პაციენტის მდგომარეობის სტაბილური გაუმჯობესების შემთხვევაში დისპანსერული დაკვირვება(იხილეთ ნაწილი 3.4).
მკურნალობის ეფექტურობის ინდიკატორები:
· მიღწევა მინიმალური აქტივობაან/და კლინიკური და ლაბორატორიული რემისია;
· მეზენტერული პანიკულიტის გართულებების არარსებობა;
· კვანძების ინვოლუცია;
· არ არის რეციდივები.
ჰოსპიტალიზაცია
ჩვენებები ჰოსპიტალიზაციისთვის, ჰოსპიტალიზაციის ტიპის მითითებით
ჩვენებები დაგეგმილი ჰოსპიტალიზაციისთვის:
· ამბულატორიული თერაპიის არაეფექტურობა;
ახალი გამონაყარის განმეორება;
· გამოხატული სისტემური გამოვლინებები (ცხელება);
მეზენტერული ლობულური პანიკულიტი.
ჩვენებები სასწრაფო ჰოსპიტალიზაციისთვის:არა.
ინფორმაცია
წყაროები და ლიტერატურა
- ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს სამედიცინო მომსახურების ხარისხის შერეული კომისიის სხდომების ოქმები, 2017 წ.
- 1) Blake T., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum - იშვიათი პანიკულიტის მიმოხილვა. დერმატოლი. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Belov B.S., Egorova O.N., Radenska-Lopovok S.G. და სხვათა ერითემა: ვასკულიტი თუ პანიკულიტი? რევმატ., 2009; (3): 45-49. 3) Requena L., Yus E. S. Erythemandosum, 2007; 4) Gilchrist H., Patterson J.W. კვანძოვანი ერითემა და ინდურული ერითემა (კვანძოვანი ვასკულიტი): დიაგნოზი და მართვა. Dermatol Ther 2010; 23: 320–327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum და მასთან დაკავშირებული დაავადებები. 129 შემთხვევის შესწავლა. Int J Dermatol 1998; 37: 667-672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. კვანძოვანი ერითემა: სისტემური დაავადების ნიშანი. Am Fam Physician 2007;75:695–700. 7) ბელოვი ბ.ს., ეგოროვა ო.ნ., კარპოვა იუ.ა., ბალაბანოვა რ.მ. ერითემა კვანძოვანი: თანამედროვე ასპექტები. სამეცნიერო და პრაქტიკული რევმატოლოგია. 2010 წელი; 4:66–72. 8) Vermel A.E. ერითემა კვანძოვანი შინაგანი მედიცინის კლინიკაში. Klin.med., 2004,4,4-9. 9) ბელოვი ბ.ს., ეგოროვა ო.ნ., კარპოვა იუ.ა. და სხვა ერითემა კვანძოვანი (კლინიკური ლექცია). ConsiliumMedicum: დერმატოლოგია.2010;1:3–6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. et al. ერითემა კვანძოვანი: გამოცდილება 10 წელი. Scand J Infect Dis 2004:36:424–427. 11) Mert A., Kumbasar H., Ozaras R. et al. კვანძოვანი ერითემა: 100 შემთხვევის შეფასება. ClinExpRhematol, 2007: 25: 563-570. 12) ბალაბანოვა რ.მ., კარპოვა იუ.ა. მელოქსიკამი: ერითემა ნოდოსუმის გამოყენების პერსპექტივები. თანამედროვე რევმატოლოგია 2010; (1): 41–44. 13) ბელოვი ბ.ს., ეგოროვა ო.ნ., ბალაბანოვა რ.მ. იდიოპათიური ერითემა ნოდოსუმი და ორსულობა: შემთხვევის მოხსენება. თანამედროვე რევმატოლოგია 2009 წელი; (2): 56–59. 14) კოშელევა, ნ.მ., ხუზმიევა ს.ი., ალეკბეროვა ზ.ს. სისტემური წითელი მგლურა და ორსულობა. სამეცნიერო-პრაქტიკული რევმატოლოგია 2006,2:52-59. 15) ბელოვი ბ.ს., ეგოროვა ო.ნ., ს.გ. რადენსკა-ლოპოვოკი. პანნიკულიტი რევმატოლოგის პრაქტიკაში (ლექცია). სამეცნიერო და პრაქტიკული რევმატოლოგია 2013; 51 (4): 407-415. 16) ერითემა ნოდოსუმის მქონე პაციენტების მართვის ფედერალური კლინიკური გაიდლაინები. მოსკოვი, 2016 .19 გვ. 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. მორეციდივე ტკივილის მკურნალობა მეტოტრექსატით. PrzeglDermatol 974; 61: 623-7. 18) მაშკუნოვა ო.ვ. „ერითემა ნოდოსუმის კომპლექსური პათოგენეტიკური თერაპიის შედარებითი შეფასება რევმატოლოგიურ პრაქტიკაში“. სამეცნიერო შრომების კრებული " რეალური პრობლემებითანამედროვე რევმატოლოგია“, ნომერი 30, ვოლგოგრადი, 2013. – გვ. 63-65. 19) ეგოროვა O.N., Belov B.S., Karpova Yu.A. "სპონტანური პანიკულიტი: თანამედროვე მიდგომებიმკურნალობაზე“. სამეცნიერო და პრაქტიკული რევმატოლოგია 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobular panniculitis in Weber-Christian დაავადების: მდგრადი პასუხი ანტი-TNF მკურნალობაზე და ლიტერატურის მიმოხილვა. SurvOphthalmol 2010; 55 (6): 584-89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. იდიოპათიური ლობულარული პანნიკულიტი: რემისია გამოწვეული და შენარჩუნებული ინფლიქსიმაბით.Br J Dermatol 2009;161:691-2.
ინფორმაცია
პროტოკოლის ორგანიზაციული ასპექტები
პროტოკოლის შემქმნელთა სია საკვალიფიკაციო ინფორმაციით:
1) მაშკუნოვა ოლგა ვასილიევნა - მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი, შინაგანი დაავადებების განყოფილების ასოცირებული პროფესორი No4, RSE-ს რევმატოლოგი PHE "Kazakh National"-ში. სამედიცინო უნივერსიტეტიმათ. ს.დ. ასფენდიაროვი“.
2) კალიევა გულნარა აიტკაზიევნა - მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი, რსე-ს ზოგადი სამედიცინო პრაქტიკის No1 კათედრის ასოცირებული პროფესორი PVC „ყაზახის სახელობის ეროვნული სამედიცინო უნივერსიტეტი. ს.დ. ასფენდიაროვი“.
3) საიპოვი მამურჟან კამილოვიჩი - რევმატოლოგი, შიმკენტის რეგიონალური კლინიკური საავადმყოფოს KGP რევმატოლოგიური განყოფილების ხელმძღვანელი.
4) იუხნევიჩ ეკატერინა ალექსანდროვნა - მოქმედი. კლინიკური ფარმაკოლოგიის კათედრის ასოცირებული პროფესორი და მტკიცებულებებზე დაფუძნებული მედიცინა RSE კარაგანდას სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტში, კლინიკური ფარმაკოლოგი.
ინტერესთა კონფლიქტის არ გამჟღავნება:არა.
მიმომხილველები:გაბდულინა გულჟან ხამზინიჩნა - მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი, რსე „ყაზახის სახელობის ეროვნული სამედიცინო უნივერსიტეტის ამბულატორიული თერაპიის განყოფილების ასოცირებული პროფესორი. ს.დ. ასფენდიაროვი“.
ოქმის განხილვის პირობების მითითება:პროტოკოლის გადასინჯვა მისი ძალაში შესვლიდან 5 წლის შემდეგ და/ან როცა ხელმისაწვდომი გახდება ახალი დიაგნოსტიკური/მკურნალობის მეთოდები უფრო მაღალი დონის მტკიცებულებით.
მობილური აპლიკაცია "Doctor.kz"
ეძებთ ექიმს ან კლინიკას?"Doctor.kz" დაგეხმარებათ!
უფასო მობილური აპლიკაცია „Doctor.kz“ დაგეხმარებათ იპოვოთ: სად გნახავთ სწორი ექიმი, სად გაიაროთ გამოკვლევა, სად გაიაროთ გამოკვლევა, სად ვიყიდოთ მედიკამენტები. კლინიკების, სპეციალისტებისა და აფთიაქების ყველაზე სრულყოფილი მონაცემთა ბაზა ყაზახეთის ყველა ქალაქში.
კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილის ანთებას (SFA) ეწოდება პანნიკულიტი (ლათინური დაბოლოებიდან თარგმნა "IT" ნიშნავს ანთებას). ამ დროისთვის არ არსებობს პანიკულიტის ერთიანი კლასიფიკაცია, მაგრამ ისინი გაერთიანებულია ეტიოლოგიური ჩვენებებისა და მიკროსკოპული გამოკვლევების მიხედვით.
კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილის ანთების სახეები
1. პანნიკულიტი, რომელიც დაკავშირებულია შემაერთებელი ქსოვილის ძგიდის ცვლილებებთან უშუალოდ კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილის უბნებს შორის, ანთებითი პროცესის გავლენით. ამ ანთებას კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილის ძგიდის ანთებას უწოდებენ (ლათინური septum - septum).
2. კანქვეშა ქსოვილის ლობულების ანთებით ცვლილებებთან დაკავშირებული პანნიკულიტი. და ამ შემთხვევაში ეს იქნება ლობულური პანიკულიტი (ლათინური ლობულებიდან - ლობული).
მიკროსკოპის ქვეშ
ზე მიკროსკოპული გამოკვლევაგადიდებული კვანძები გვხვდება კანქვეშა ცხიმოვან ქსოვილში, რაც მომავალში ძნელი არ არის შეუიარაღებელი თვალით შესამჩნევი. ასეთი კვანძები აქტიურად იზრდება და აღწევს ზომებს 1 - 6 სმ დიამეტრში. ისინი შეიძლება იყოს უმტკივნეულო, მაგრამ ასევე შესაძლებელია ტკივილი დაზიანებულ მიდამოში. როგორც წესი, პანკრეასის ასეთი ანთებითი კვანძები განლაგებულია ძირითადად კანის ქვეშ სხვადასხვა სფეროებშიტორსი (ხშირად აქვს სიმეტრიული მდებარეობა), ასევე შეიძლება დაზარალდეს სარძევე ჯირკვალი, ქვედა ფეხი, ბარძაყისა და დუნდულოების არეში.
მიზეზი
ამ დაავადების მიზეზი არის ნივთიერებათა ცვლის დარღვევა, კერძოდ ცხიმოვანი ცვლა. იმ ადგილებში, სადაც პანიკულიტი ჩნდება ზოგადი ნიშნებიანთება: სიწითლე, შეშუპება, ტკივილი (მაგრამ არა ყოველთვის), ტემპერატურის მომატება უშუალოდ ანთების ადგილზე (ადგილობრივი ჰიპერთერმია).
სიმპტომები
ანთებითი პროცესი ასევე აისახება პაციენტის ზოგად მდგომარეობაზე, ე.ი. ინტოქსიკაციის ნიშნები ( ცუდი შეგრძნებატემპერატურის მომატება, მადის დაქვეითება, შესაძლებელია გულისრევა და ღებინება, კუნთების ტკივილი). შეიძლება იყოს შემთხვევები, როდესაც ერთ დაზიანებაში რამდენიმე ანთებითი კვანძი გამოჩნდება და მათ შორის ადჰეზიების წარმოქმნა შესაძლებელია. ასეთი კვანძების გარჩევადობა დამოკიდებულია ორგანიზმის იმუნურ სისტემაზე, ასევე კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილისა და კანის რეგენერაციის უნარზე (დაზიანებული უბნების ახალი ქსოვილით ჩანაცვლება). ხშირად, მრავალი წლის განმავლობაში, ხდება დაავადების გამწვავებისა და რემისიის (შემცირების) პერიოდები. რეგენერაციული პროცესების შესანარჩუნებლად ექიმის მიერ დადგენილი წესით შეგიძლიათ გააკეთოთ სათანადო სახვევები სახლში. ეს შეიძლება იყოს მალამოები სოლკოსერილით ან სხვა ექიმის მიერ სპეციალურად თქვენთვის რეკომენდებული.
შედეგი და შედეგი
პანიკულიტის შედეგები: პირველ შემთხვევაში შეხორცება ხდება რამდენიმე კვირაში კანის დეფექტების წარმოქმნის გარეშე, მეორე შემთხვევაში შეხორცებას შეიძლება ერთ წლამდე დასჭირდეს. ამ უკანასკნელ შემთხვევაში შეიძლება შეინიშნებოდეს კანის უკუმიტაცება ანთების და ქსოვილის ატროფიის მიდამოში. კიდევ ერთი შესაძლო შედეგია კვანძის გახსნა და კონკრეტული შინაარსის იზოლირება. როგორც წესი, შეინიშნება ნეკროზისა და წყლულის წარმოქმნის პროცესები. ვინაიდან დაზიანებულია არა მხოლოდ ეპიდერმისი, არამედ დერმისი, ამ შემთხვევაში კანზე აუცილებლად წარმოიქმნება ნაწიბური. ქირურგმა უნდა ჩაატაროს სათანადო პირველადი ქირურგიული მკურნალობა და, თუ ეს შესაძლებელია, გამოიყენოს კოსმეტიკური ნაკერი ნაწიბურის შესამცირებლად.
კალციფიკაციის რისკი
ასევე შეუძლებელია დაგვიანების შესაძლებლობის გამორიცხვა ანთებითი კვანძებიკალციუმი და ასეთ შემთხვევებში მას კალცინოზს ეძახიან. ეს დაავადება საშიშია, პირველ რიგში, იმიტომ, რომ კვანძები შეიძლება ჩამოყალიბდეს სხვადასხვა ადგილას, მათ შორის შინაგან ორგანოებში (მაგალითად, თირკმლის ცხიმოვანი კაფსულა). ამან შეიძლება უარყოფითად იმოქმედოს კონკრეტული ორგანოს ფუნქციონირებაზე. ზე ლაბორატორიული მეთოდებიკვლევა, in ზოგადი ანალიზისისხლში, იქნება ESR-ის მომატება, ლიმფოციტების და ლეიკოციტების დონის დაქვეითება.
სამკურნალოდ ინიშნება ანტიბაქტერიული პრეპარატები (ანტიბიოტიკები). ფართო არჩევანიმოქმედებები) და ვიტამინოთერაპია, გლუკოკორტიკოიდები, მალამოს ადგილობრივი გამოყენება დაზიანებულ ადგილებში.
2007 წელს, ჩემს წინამხრზე კანის ქვეშ ღრმად ჩამოყალიბდა პატარა, მყარი სიმსივნე. მან დაიწყო ზრდა. გაუკეთეს ოპერაცია, როგორც აბსცესი, 2 კვირის შემდეგ კი მახლობლად მეორე გაჩნდა. შემდეგ - მთელ სხეულში. ღრმა ჭრილობები ჩამოყალიბდა. დიაგნოზია: ვებერ-კრისტიანის ქრონიკული პანიკულიტი. საიდან მოდის და როგორ ვიცხოვროთ მასთან? დამინიშნეს მალამოები და ტაბლეტები. მაგრამ ჭრილობები მტკივა და სისხლი სდის. დღეში 2-3 საათი მძინავს.
მისამართი: ნადეჟდა ვასილიევნა სოლოვიევა, 141007, მოსკოვის ოლქი, მითიშჩი, შელკოვსკის გამზ. 2, 5, კორპ. 1, აპ. 140
ძვირფასო ნადეჟდა ვასილიევნა, პანიკულიტისთვის დამახასიათებელი სიმპტომები პირველად 1892 წელს შენიშნა ექიმმა პფაიფერმა. შემდეგ 1925 წელს ვებერმა დაავადება აღწერა, როგორც მორეციდივე კვანძოვანი პანიკულიტი. ხოლო 1928 წელს კრისტიანმა განსაკუთრებული ყურადღება დაუთმო ცხელებას როგორც დამახასიათებელი სიმპტომი. იმისდა მიუხედავად, რომ მას შემდეგ დიდი დრო გავიდა, დაავადება ითვლება იშვიათი და ცუდად გაგებული. ჯერ კიდევ არ არსებობს საერთო თვალსაზრისი მისი განვითარების მიზეზებზე. თუმცა ცნობილია, რომ 30-დან 60 წლამდე ქალები უფრო ხშირად ავადდებიან. მიუხედავად იმისა, რომ პანიკულიტი შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ასაკში, ბავშვებშიც კი.
რა არის პანიკულიტი? ეს არის ცხიმოვანი ქსოვილის შეზღუდული ან ფართოდ გავრცელებული ანთება, ძირითადად კანქვეშა. კანის გამონაყარიმტკივნეული, სხვადასხვა სიმკვრივისა და ზომის (1-2 სმ დიამეტრის ან მეტი). კვანძების თავზე კანი შეშუპებულია, მეწამულ-წითელი. გამონაყარი განლაგებულია სიმეტრიულად. ყველაზე ხშირად ლოკალიზებულია თეძოებზე, ფეხებზე, ნაკლებად ხშირად მკლავებზე და ტანზე. ძალიან იშვიათად კვანძები იხსნება მოყვითალო-ყავისფერი ცხიმოვანი სითხის გამოყოფით. კვანძების ბრტყელთან ერთად, მათზე კანი ნაკლებად შეშუპებულია და სიწითლე იწვევს ჰიპერპიგმენტაციას. ზოგჯერ კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილის ატროფია ვითარდება და კანი იძირება. ასეთი გამონაყარი შერწყმულია ზოგად სიმპტომებთან: ცხელება, სისუსტე, მტკივნეული გამონაყარი. შესაძლებელია ღრმა დაზიანებები, შემდეგ კი ეს საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს. ემთხვევა თუ არა ეს აღწერა შენს სიმპტომებს, ნადეჟდა ვასილიევნა? მწვავე პანიკულიტის ზუსტი დიაგნოზის დადგენა შესაძლებელია მხოლოდ ჰისტოლოგიური გამოკვლევის შემდეგ. სისხლის ტესტი აჩვენებს ESR და ლეიკოციტების დონის ზრდას. ექიმმა ასევე ყურადღება უნდა მიაქციოს ლიპაზებისა და ამილაზების რაოდენობას სისხლის შრატში და შარდში. პანიკულიტის პანკრეასის დაავადებისგან განასხვავების მიზნით, ანტიტრიფსინის დონის მონიტორინგიც უნდა მოხდეს. პანიკულიტის დროს ის დაქვეითებულია.
ყველა ანალიზისა და საბოლოო დიაგნოზის შემდეგ უნდა ვეძებოთ ანთების მიზეზი. ითვლება, რომ პანიკულიტი არის აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა მიზეზით: დაზიანებები, ჰიპოთერმია, ინფექციები და გარკვეული მედიკამენტები.
ფონზე ასევე ჩნდება პანნიკულიტი სისტემური დაავადებებიმაგალითად, ლუპუსი ან სკლეროდერმია, მაგრამ უფრო ხშირად - ჰემორაგიული დიათეზი, ლიმფომა. ზოგჯერ ეს დაავადება ვითარდება პანკრეასის ფუნქციონირების დარღვევისა და ფერმენტების არასაკმარისი აქტივობის გამო. ამის გამო ცხიმოვან ქსოვილში დუნე ანთებაა. ასევე შეიძლება იყოს დარღვევები იმუნურ სისტემაში.
მკურნალობა ყოველთვის არ არის ეფექტური. მაგრამ თუ გამონაყარი იზოლირებულია, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები დაგეხმარებათ. გამოიყენება და ჰორმონოთერაპია. ყველა მედიკამენტი ექიმმა უნდა დანიშნოს. და მკურნალობა შესაძლებელია მხოლოდ მისი მეთვალყურეობის ქვეშ. სუფთა სასმელი წყლის ყოველდღიური დალევა, მაგალითად, სადრენაჟო ტუმბოებიდან, ეხმარება. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება ხანგრძლივი რემისია. თუ, რა თქმა უნდა, პაციენტი არ იწვევს გამწვავებას და არ ხდება ჰიპოთერმული. ხშირი ARVI, ყელის ტკივილი და დაზიანებები ცუდად მოქმედებს დაავადების მიმდინარეობაზე. ამიტომ, იზრუნეთ საკუთარ თავზე და მიჰყევით ექიმის რეკომენდაციებს.
ვინაიდან დაავადება პოლიეტიოლოგიურია, გამოწვეული სხვადასხვა მიზეზების გამო, მაშინ ასევე მნიშვნელოვანია თქვენი დამოკიდებულება ცხოვრების მიმართ. თუ ხშირად ფიქრობთ იმაზე, თუ რამდენად დაღლილი ხართ ამით, მაშინ გაუმჯობესების იმედი არ გაქვთ. როცა ცხოვრებაში მხოლოდ შრომა და სინათლე, სიხარული, არანაირი მკურნალობა არ არის ეფექტური. და თქვენ შეგიძლიათ დატკბეთ მარტივი ნივთებით: ყვავილით, მზის ამოსვლა და მისი ჩასვლა.
თუ მოგეწონათ ეს მასალა, გთხოვთ, დააწკაპუნოთ მოწონების ღილაკზე (მდებარეობს ქვემოთ), რათა სხვამ იცოდეს ამის შესახებ.
PN-ის სიხშირე მსოფლიოს სხვადასხვა რეგიონში ფართოდ განსხვავდება და დამოკიდებულია კონკრეტული დაავადების გავრცელებაზე, რომელიც არის ამ კონკრეტულ სფეროში მოცემული პათოლოგიის ეტიოლოგიური ფაქტორი.
ამჟამად არ არსებობს ერთიანი კონცეფცია Pn-ის ეტიოლოგიისა და პათოგენეზის შესახებ. ინფექციები (ვირუსული, ბაქტერიული), დაზიანებები, ჰორმონალური და იმუნური დარღვევები, მედიკამენტების მიღება, პანკრეასის დაავადებები, ავთვისებიანი ნეოპლაზმებიდა ა.შ. Pn-ის პათოგენეზი ემყარება ლიპიდური პეროქსიდაციის პროცესების დარღვევას. ამავდროულად, მაღალაქტიური შუალედური დაჟანგვის პროდუქტები გროვდება ორგანოებსა და ქსოვილებში. ეს უკანასკნელი თრგუნავს რიგი ფერმენტების აქტივობას და არღვევს უჯრედული მემბრანების გამტარიანობას, რაც იწვევს უჯრედული სტრუქტურების გადაგვარებას და ციტოლიზს. .
ტერმინი "პანნიკულიტი" პირველად შემოგვთავაზა ჯ. სალინმა 1911 წელს. თუმცა, უფრო ადრე, 1892 წელს, ვ. პფაიფერმა პირველად აღწერა "სინდრომი". ფოკალური დისტროფია» PZhK ლოყებზე, სარძევე ჯირკვლებზე, ზედა და ქვედა კიდურებზე კვანძების ლოკალიზაციით, რასაც თან ახლდა პროგრესირებადი სისუსტე. 1894 წელს მ.როტმანმა დააფიქსირა მსგავსი ცვლილებები ქვედა კიდურებსა და გულმკერდში შინაგანი ორგანოების ზემოქმედების გარეშე. მოგვიანებით, მსგავსი წარმონაქმნები G. Hen-schen და A.I. გარგარი დასახელდა ტერმინით "ოლეოგრანულომა". შემდგომში ა.ი. აბრი-კოსოვმა შეიმუშავა ოლეოგრანულომას კლასიფიკაცია, რომელიც თითქმის მთლიანად ემთხვევა Pn კლასიფიკაციას, რომელიც მოგვიანებით გამოჩნდა.
უნდა აღინიშნოს, რომ ამჟამად არ არსებობს ერთი ზოგადად მიღებული კლასიფიკაცია Mon. არაერთმა ავტორმა შესთავაზა Pn დაჯგუფება ეტიოლოგიისა და ჰისტომორფოლოგიური სურათის მიხედვით. კერძოდ, განასხვავებენ სეპტალურ (SPn) და ლობულურ (LPn) PN-ებს. SPN-ში ანთებითი ცვლილებები უპირატესად ლოკალიზებულია შემაერთებელი ქსოვილის ძგიდეებში (სეპტა) ცხიმის ლობულებს შორის. LPN ხასიათდება ძირითადად თავად ცხიმის ლობულების დაზიანებით. ორივე ტიპის Pn შეიძლება მოხდეს ვასკულიტით ან მის გარეშე.
Pn-ის ძირითადი კლინიკური ნიშანია, როგორც წესი, მრავლობითი კვანძები უპირატესი ლოკალიზაციით ქვედა და ზედა კიდურებზე, ნაკლებად ხშირად მკერდზე, მუცელზე და ხელებზე. კვანძებს აქვთ სხვადასხვა ფერი (ხორცისფერიდან მოლურჯო-ვარდისფერამდე) და ზომები (5-10 მმ-დან 5-7 სმ დიამეტრამდე), ზოგჯერ ერწყმის კონგლომერატებს და ვრცელ დაფებს არათანაბარი კონტურებით და მუწუკებიანი ზედაპირით. როგორც წესი, კვანძები იხსნება რამდენიმე კვირაში და ტოვებს კანს „თეფშისებურ“ ჩაღრმავებებს პანკრეასის ატროფიის გამო (ნახ. 1), რომლებშიც შესაძლებელია კალციფიკაციის დეპონირება. ზოგჯერ კვანძი იხსნება ცხიმიან-ქაფის მასის გამოყოფით და ცუდად შეხორცებული წყლულების და ატროფიული ნაწიბურების წარმოქმნით.
ეს სიმპტომები უფრო დამახასიათებელია LPN-სთვის. SPN-ით, პროცესი ჩვეულებრივ შეზღუდულია (3-5 კვანძი).
პოსტების უმეტესობა ეხება კანის ფორმებიორშაბათი მხოლოდ ბოლო ათწლეულების განმავლობაში გამოჩნდა კვლევები, რომლებიც აღწერს ცვლილებებს ცხიმოვან ქსოვილში შინაგან ორგანოებში, რომლებიც მორფოლოგიურად მსგავსია პანკრეასის. დაავადების სისტემურ ვარიანტში პათოლოგიურ პროცესში მონაწილეობს რეტროპერიტონეალური რეგიონის ცხიმოვანი ქსოვილი და ომენტუმი (მეზენტერული პანიკულიტი), გამოვლენილია ჰეპატოსპლენომეგალია, პანკრეატიტი, ნეფროპათია, ზოგჯერ კანის სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში. ზოგიერთ შემთხვევაში, Pn-ის განვითარებას წინ უძღვის ცხელება (41 °C-მდე), სისუსტე, გულისრევა, ღებინება, მადის დაკარგვა, პოლიართრალგია, ართრიტი და მიალგია.
ორშაბათის დროს ლაბორატორიული პარამეტრების ცვლილებები არასპეციფიკურია, რაც ასახავს ანთებითი პროცესის არსებობას და სიმძიმეს. ამრიგად, ისინი (გარდა α 1-ანტიტრიფსინის, ამილაზასა და ლიპაზას გარდა) საშუალებას გვაძლევს განვსაჯოთ მხოლოდ დაავადების აქტივობა და არა ნოზოლოგიური კუთვნილება.
Pn-ის ვერიფიკაციისთვის დიდი მნიშვნელობა აქვს ჰისტომორფოლოგიურ სურათს, რომელსაც ახასიათებს ადიპოციტების ნეკროზი და პანკრეასის ინფილტრატი. ანთებითი უჯრედებიდა ცხიმებით სავსე მაკროფაგები ("ქაფის უჯრედები").
Pn-ის დიაგნოსტიკაში წარმატება, უპირველეს ყოვლისა, დამოკიდებულია საგულდაგულოდ შეგროვებულ სამედიცინო ისტორიაზე, რომელიც მიუთითებს ინფორმაციას წინა დაავადებების, მიღებული მედიკამენტების, ფონის პათოლოგიის შესახებ, აგრეთვე კლინიკური სიმპტომების ადეკვატურ შეფასებაზე და ტიპიური მორფოლოგიური ცვლილებების იდენტიფიცირებაზე. Შესაძლოა ატიპიური კურსიდაავადებები მსუბუქი კანის სიმპტომებით და დამახასიათებელი მორფოლოგიური ნიშნების არარსებობით. ასეთ შემთხვევებში გარკვეული დიაგნოზი დგინდება რამდენიმე თვის ან თუნდაც წლის შემდეგ.
SPN-ის კლასიკური წარმომადგენელია ერითემა კვანძოვანი (UE) - არასპეციფიკური იმუნოანთებითი სინდრომი, რომელიც გამოწვეულია სხვადასხვა მიზეზები(ინფექციები, სარკოიდოზი, აუტოიმუნური დაავადებები, მედიკამენტები, ნაწლავის ანთებითი დაავადებები, ორსულობა, ავთვისებიანი ნეოპლაზმები და ა.შ.). UE უფრო ხშირია ქალებში ნებისმიერ ასაკში. ვლინდება კანის დაზიანებების სახით მკვეთრად მტკივნეული რბილი ერთჯერადი (5-მდე) ერითემატოზული კვანძების სახით 1-5 სმ დიამეტრით, ლოკალიზებულია ფეხებზე, მუხლზე და. ტერფის სახსრები(ნახ. 2). კანის გამონაყარს შეიძლება თან ახლდეს ცხელება, შემცივნება, სისუსტე, პოლიართრალგია და მიალგია. UE-ს მახასიათებელია კანის დაზიანებების ფერის დინამიკა ღია წითელიდან ყვითელ-მწვანემდე („სისხლჩაქცევა“), პროცესის სტადიის მიხედვით. UE-ში კვანძები მთლიანად რეგრესირდება წყლულების, ატროფიის ან ნაწიბურების გარეშე.
ლიპოდერმატოსკლეროზი არის პანკრეასის დეგენერაციულ-დისტროფიული ცვლილებები, რომელიც ხდება შუახნის ქალებში ქრონიკული ვენური უკმარისობის ფონზე. ჩნდება სიმსივნის სახით კანზე ქვედა მესამედიქვედა ფეხი(ები), ყველაზე ხშირად მედიალური მალის მიდამოში შემდგომი ინდურაციით, ჰიპერპიგმენტაციით (სურ. 3) და პანკრეასის ატროფიით. მომავალში, ვენური პათოლოგიის მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში, შესაძლებელია ტროფიკული წყლულების წარმოქმნა.
ეოზინოფილური ფაშიიტი (შულმანის სინდრომი) მიეკუთვნება სკლეროდერმიულ დაავადებათა ჯგუფს. შემთხვევათა დაახლოებით 1/3-ში არის კავშირი მის განვითარებასა და წინა ფიზიკურ აქტივობასა თუ დაზიანებას შორის. სისტემური სკლეროდერმიისგან განსხვავებით, ქსოვილის გამკვრივება იწყება წინამხრებიდან და/ან ქვედა კიდურებიდან, შესაძლო გავრცელებით პროქსიმალურ კიდურებსა და ღეროზე. თითები და სახე ხელუხლებელი რჩება. ახასიათებს ფორთოხლის კანი კანის დაზიანებები, მოქნილობის კონტრაქტურები, ეოზინოფილია, ჰიპერგამაგლობულინემია და გაზრდილი ESR. შეიძლება განვითარდეს კარპალური გვირაბის სინდრომი და აპლასტიკური ანემია. ჰისტომორფოლოგიური გამოკვლევის დროს ყველაზე გამოხატული ცვლილებები კანქვეშა და კუნთთაშორის ფასციაშია. პათოლოგიური ნიშნებივ ჩონჩხის კუნთებიდა კანი სუსტად არის გამოხატული ან არ არსებობს.
ეოზინოფილია-მიალგიის სინდრომი (EMS) არის დაავადება, რომელიც უპირველეს ყოვლისა აზიანებს კანს და ჰემატოპოეზურ სისტემას, ასევე შინაგან ორგანოებს. 1980-90-იანი წლების მიჯნაზე. შეერთებულ შტატებში იყო 1600-ზე მეტი პაციენტი EMS-ით. როგორც გაირკვა, დაავადების მრავალი შემთხვევა გამოწვეული იყო L- ტრიპტოფანის გამოყენებით შფოთვასთან და დეპრესიულ მდგომარეობებთან დაკავშირებით. ის უფრო ხშირია ქალებში (80%-მდე), რომელსაც ახასიათებს მწვავე დაწყება ცხელების განვითარებით, სისუსტე, ინტენსიური გენერალიზებული მიალგია, არაპროდუქტიული ხველა და მძიმე ეოზინოფილია (1000/მმ3-ზე მეტი). მწვავე სიმპტომები სწრაფად იხსნება გლუკოკორტიკოიდებით. პროცესის ქრონიკულობის შემთხვევაში შეინიშნება კანის დაზიანება ინდურაციური შეშუპების ტიპის ჰიპერპიგმენტაციით. პროქსიმალური პროგრესირება, ნაკლებად ხშირად - განზოგადებული კუნთების სისუსტეხშირად კრუნჩხვითა და ნეიროპათიის კომბინაციაში. აღინიშნება ფილტვების დაზიანება შემზღუდავი ტიპის სუნთქვის უკმარისობის განვითარებით. შესაძლებელია გულის პათოლოგიის ერთდროული გამოჩენა (გამტარობის დარღვევა, მიოკარდიტი, ენდოკარდიტი, დილატაციური კარდიომიოპათია), ეოზინოფილური გასტროენტერიტი, ჰეპატომეგალია. შემთხვევების 20%-ში აღინიშნება ართრიტი, 35-52%-ში ართრალგია, ზოგიერთ პაციენტში ყალიბდება მოქნილობის კონტრაქტურები ფასციიტის უპირატესი სიმპტომებით.
ზედაპირული მიგრირებადი თრომბოფლებიტი (ნახ. 4) ყველაზე ხშირად აღინიშნება ვენური უკმარისობის მქონე პაციენტებში. ზედაპირული თრომბოფლებიტი ორგანოთა თრომბოზთან ერთად გვხვდება ბეჰჩეტის დაავადების, ასევე პარანეოპლასტიური სინდრომის დროს (ტროუსოს სინდრომი), რომელიც გამოწვეულია პანკრეასის, კუჭის, ფილტვების, პროსტატის, ნაწლავებისა და შარდის ბუშტის კიბოთი. დაავადებას ახასიათებს მრავალრიცხოვანი, ხშირად წრფივად განლაგებული ბეჭდები ქვედა (იშვიათად ზედა) კიდურებზე. შეკუმშვის ლოკალიზაცია განისაზღვრება ვენური საწოლის დაზიანებული უბნებით. წყლულის წარმოქმნა არ შეინიშნება.
კანის კვანძოვანი პოლიარტერიტი არის პოლიარტერიტის კეთილთვისებიანი ფორმა, რომელიც ხასიათდება პოლიმორფული გამონაყარით და, როგორც წესი, მიმდინარეობს სისტემური პათოლოგიის ნიშნების გარეშე. დაავადება ვლინდება როგორც რეტიკულური ან რაკემოზური ლაივდო კანის კვანძოვანი და კვანძოვანი ინფილტრატების კომბინაციაში, მოძრავი და მტკივნეული პალპაციით. მათზე კანი წითელი ან იასამნისფერია, ნაკლებად ხშირად - ჩვეულებრივი ფერი. ინფილტრატები დიამეტრის რამდენიმე სანტიმეტრამდეა, გრძელდება 2-3 კვირამდე, არ ახასიათებს ჩირქოვანს, მაგრამ მათ ცენტრში შეიძლება ჩამოყალიბდეს ჰემორაგიული ნეკროზი. უპირატესი ლოკალიზაციაა ქვედა კიდურები (ხბოს კუნთების არე, ფეხები, ტერფის სახსრები) (ნახ. 5). პაციენტების უმეტესობას აღენიშნება ზოგადი მდგომარეობის დარღვევები (სისუსტე, სისუსტე, შაკიკის მსგავსი თავის ტკივილი, პაროქსიზმული მუცლის ტკივილი, ზოგჯერ ცხელება). გაზრდილი მგრძნობელობაფეხები გაციებამდე, პარესთეზია ფეხებში. დაზიანებების ჰისტოლოგიური გამოკვლევით ვლინდება ნეკროზული ანგიიტი კანის ღრმა სისხლძარღვებში.
LPN-ის ყველაზე თვალსაჩინო წარმომადგენელია იდიოპათიური ლობულარული პანიკულიტი (ILPn) ან ვებერ-ქრისტიანული დაავადება. ძირითადი კლინიკური გამოვლინებებია რბილი, ზომიერად მტკივნეული კვანძები, რომელთა დიამეტრი ≥ 2 სმ-ს აღწევს, განლაგებულია ქვედა და ზედა კიდურების პანკრეასში, ნაკლებად ხშირად - დუნდულოები, მუცელი, გულმკერდი და სახე. კვანძის ფორმის მიხედვით, ILPN იყოფა კვანძად, დაფა და ინფილტრაციულად. კვანძოვან ვარიანტში ლუქები ერთმანეთისგან იზოლირებულია, არ ერწყმის და აშკარად არის შემოსაზღვრული მიმდებარე ქსოვილისგან. მათი გაჩენის სიღრმიდან გამომდინარე, მათი ფერი მერყეობს ნორმალური კანის ფერიდან ნათელ ვარდისფერამდე და მათი დიამეტრი მერყეობს რამდენიმე მილიმეტრიდან 5 სმ ან მეტამდე. დაფის ნაირსახეობა არის ცალკეული კვანძების შერწყმის შედეგი მკვრივ ელასტიურ ერთობლივ კონგლომერატში, მის ზემოთ კანის ფერი ვარირებს ვარდისფერიდან მოლურჯო-იისფერამდე. ზოგჯერ დატკეპნები ვრცელდება ქვედა ფეხის მთელ ზედაპირზე, ბარძაყზე, მხარზე და ა.შ., რაც ხშირად იწვევს შეშუპებას და ძლიერ ტკივილს ნეიროვასკულური შეკვრების შეკუმშვის გამო. ინფილტრაციული ფორმა ხასიათდება რყევების გამოვლენით ცალკეული კვანძების ან კაშკაშა წითელი ან ჟოლოსფერი ფერის კონგლომერატების ზონაში. დაზიანების გახსნა ხდება ყვითელი ცხიმიანი მასის გათავისუფლებით და ცუდად შეხორცებული წყლულების წარმოქმნით (სურ. 6). SP-ის ამ კლინიკური ფორმის მქონე პაციენტებს ხშირად უსვამენ "აბსცესის" ან "ფლეგმონის" დიაგნოზს, თუმცა დაზიანებების გახსნისას ჩირქოვანი შინაარსი არ მიიღება.
ზოგიერთ პაციენტში შესაძლებელია ყველა ზემოთ ჩამოთვლილი ჯიშის თანდათანობითი გაჩენა (შერეული ფორმა).
გამონაყარს ხშირად თან ახლავს ცხელება, სისუსტე, გულისრევა, ღებინება, მძიმე მიალგია, პოლიატრალგია და ართრიტი.
ციტოფაგიური ჰისტიოციტური Pn, როგორც წესი, გადადის სისტემურ ჰისტიოციტოზით პანციტოპენიით, ღვიძლის ფუნქციის დარღვევით და სისხლდენისკენ მიდრეკილებით. დამახასიათებელია კანის მორეციდივე წითელი კვანძების განვითარება, ჰეპატოსპლენომეგალია, სეროზული გამონაჟონი, ექიმოზი, ლიმფადენოპათია და წყლულები პირის ღრუში. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ვითარდება ანემია, ლეიკოპენია და კოაგულაციის დარღვევები (თრომბოციტოპენია, ჰიპოფიბრინოგენემია, VIII ფაქტორის დონის დაქვეითება და სხვ.). ხშირად მთავრდება სიკვდილით.
ცივი პანიკულიტი ყველაზე ხშირად ვითარდება ბავშვებსა და მოზარდებში, ნაკლებად ხშირად მოზრდილებში, განსაკუთრებით ქალებში. ამ უკანასკნელ შემთხვევაში Pn ჩნდება ჰიპოთერმიის შემდეგ ცხენებზე ტარებისას, მოტოციკლების ტარებისას და ა.შ. დაზიანებები ჩნდება ბარძაყებზე, დუნდულოებზე და მუცლის ქვედა ნაწილში. კანი ხდება შეშუპებული, ცივი შეხებისას და იძენს მოლურჯო-მოლურჯო შეფერილობას. აქ ჩნდება კანქვეშა კვანძები, რომლებიც არსებობენ 2-3 კვირა, უკვალოდ რეგრესირდებიან ან ტოვებენ კანის ზედაპირული ატროფიის კერებს.
ნავთობის გრანულომა (ოლეოგრანულომა) არის Pn-ის თავისებური ტიპი, რომელიც წარმოიქმნება პანკრეასში სხვადასხვა ნივთიერების (პოვიდონი, პენტაზოცინი, K ვიტამინი, პარაფინი, სილიკონი, სინთეზური მიკროსფეროები) ინექციების შემდეგ თერაპიული ან კოსმეტიკური მიზნებისათვის. რამდენიმე თვის ან წლის შემდეგ პანკრეასში წარმოიქმნება მკვრივი კვანძები (დაფები), რომლებიც ჩვეულებრივ შერწყმულია მიმდებარე ქსოვილებთან. იშვიათ შემთხვევებშიწყლულები იქმნება. დაზიანებების შესაძლო ფართო გავრცელება სხეულის სხვა ნაწილებზე, ართრალგიის გამოჩენა, რეინოს ფენომენი და შოგრენის სინდრომის ნიშნები. ბიოფსიის ნიმუშების ჰისტოლოგიური გამოკვლევა ავლენს სხვადასხვა ზომისა და ფორმის მრავალჯერადი ზეთის ცისტების დამახასიათებელ წარმოქმნას ("შვეიცარული ყველის" სიმპტომი).
პანკრეასის PN ვითარდება პანკრეასის ანთებითი ან სიმსივნური დაზიანებით პანკრეასის ფერმენტების (ლიპაზა, ამილაზა) შრატში კონცენტრაციის გაზრდის გამო და, შედეგად, პანკრეასის ნეკროზის გამო. ამ შემთხვევაში წარმოიქმნება მტკივნეული ანთებითი კვანძები, რომლებიც ლოკალიზებულია პანკრეასში სხეულის სხვადასხვა ნაწილში. საერთოდ კლინიკური სურათიჰგავს ვებერ-კრისტიანულ დაავადებას (სურ. 7). ხშირად ვითარდება პოლიართრიტი და პოლისეროზიტი. დიაგნოზი დგინდება ჰისტოლოგიური გამოკვლევის მონაცემების საფუძველზე (კერა ცხიმოვანი ნეკროზი) და სისხლში და შარდში პანკრეასის ფერმენტების დონის მომატება.
Lupus-Pn განსხვავდება Pn-ის სხვა სახეობების უმეტესობისგან სახეზე და მხრებზე ბეჭდების უპირატესი ლოკალიზაციით. დაზიანებებზე კანი უცვლელია ან შეიძლება იყოს ჰიპერემიული, პოიკილოდერმიული ან დისკოიდური წითელი მგლურის ნიშნები. კვანძები მკაფიოდ არის განსაზღვრული, ზომით მერყეობს ერთიდან რამდენიმე სანტიმეტრამდე, უმტკივნეულო, მყარი და შეიძლება უცვლელი დარჩეს რამდენიმე წლის განმავლობაში (ნახ. 8). როდესაც კვანძები რეგრესირდება, ზოგჯერ შეინიშნება ატროფია ან ნაწიბურები. დიაგნოზის დასადასტურებლად საჭიროა ჩატარდეს ყოვლისმომცველი იმუნოლოგიური გამოკვლევა (კომპლიმენტის C3 და C4, ანტიბირთვული ფაქტორის, ორჯაჭვიანი დნმ-ის ანტისხეულების, კრიოპრეციპიტინების, იმუნოგლობულინების, კარდიოლიპინების ანტისხეულების განსაზღვრა).
სარკოიდოზის დროს კანის დაზიანებებს ახასიათებს კვანძები, ნადები, მაკულოპაპულური ცვლილებები, წითელი მგლურა (ლუპუს პერნიო), ციკატრიციული სარკოიდოზი. ცვლილებები არის უმტკივნეულო, სიმეტრიული, აწეული წითელი ამონაყარი ან კვანძები ღეროზე, დუნდულოებზე, კიდურებსა და სახეზე. კანის ამაღლებულ მკვრივ უბნებს - პერიფერიის გასწვრივ მეწამულ-მოლურჯო შეფერილობისა და ცენტრში უფრო ფერმკრთალი ატროფიული - არასდროს არ ახლავს ტკივილი ან ქავილი და არ წყლულებს (სურ. 9). ნადები, როგორც წესი, ქრონიკული სარკოიდოზის ერთ-ერთი სისტემური გამოვლინებაა, შერწყმული სპლენომეგალიასთან, ფილტვების დაზიანებასთან, პერიფერიულ ლიმფურ კვანძებთან, ართრიტთან ან ართრალგიასთან, გრძელდება დიდი ხნის განმავლობაში და საჭიროებს მკურნალობას. Ტიპიური მორფოლოგიური თვისებასარკოიდოზი, რომელიც წარმოიქმნება კანის დაზიანებით, არის უცვლელი ან ატროფიული ეპიდერმისის არსებობა "შიშველი" (ანუ ანთებითი ზონის გარეშე) ეპითელიოიდური უჯრედის გრანულომის არსებობით და პიროგოვ-ლანგანსის ტიპისა და ტიპის გიგანტური უჯრედების ცვალებადობით. უცხო სხეულებისგან. გრანულომის ცენტრში არ შეინიშნება კეზირების ნიშნები. ეს მახასიათებლები შესაძლებელს ხდის კანის სარკოიდოზის დიფერენციალური დიაგნოზის დასმას Pn და ტუბერკულოზურ მგლურას.
PN, რომელიც გამოწვეულია a1-ანტიტრიფსინის დეფიციტით, რომელიც არის a-პროტეაზას ინჰიბიტორი, უფრო ხშირად გვხვდება პაციენტებში, რომლებიც ჰომოზიგოტურ არიან დეფექტური PiZZ ალელისთვის. დაავადება ვითარდება ნებისმიერ ასაკში. კვანძები ლოკალიზებულია ღეროსა და პროქსიმალურ კიდურებზე, ხშირად იხსნება ცხიმოვანი მასის გამოყოფით და წყლულების წარმოქმნით. კანის სხვა დაზიანებები მოიცავს ვასკულიტს, ანგიონევროზს, ნეკროზის და სისხლჩაქცევას. A1-ანტიტრიფსინის დეფიციტის გამო სისტემური გამოვლინებებია ემფიზემა, ჰეპატიტი, ციროზი, პანკრეატიტი და მემბრანული პროლიფერაციული ნეფრიტი.
ინდურაციური ტუბერკულოზი ან ბაზინის ერითემა ლოკალიზებულია ძირითადად ფეხების უკანა ზედაპირზე (ხბოს რეგიონი). უფრო ხშირად ვითარდება ქალებში ახალგაზრდადაავადებული ორგანოს ტუბერკულოზის ერთ-ერთი ფორმით. დამახასიათებელია ნელა განვითარებადი, მოლურჯო-წითელი კვანძების წარმოქმნა, რომლებიც მკვეთრად არ არის შემოსაზღვრული უცვლელი მიმდებარე კანიდან. ეს უკანასკნელი ხშირად წყლულდება დროთა განმავლობაში და ტოვებს ციკატრიციული ატროფიის კერებს. ჰისტოლოგიური გამოკვლევით ვლინდება ტიპიური ტუბერკულოიდური ინფილტრატი ნეკროზის კერებით ცენტრში.
დასასრულს, ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ Pn-ის კურსის ფორმებისა და ვარიანტების მრავალფეროვნება მოითხოვს საფუძვლიან გამოკითხვას და პაციენტის ყოვლისმომცველ კლინიკურ ლაბორატორიულ და ინსტრუმენტულ გამოკვლევას დიაგნოზის დასადასტურებლად. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. პანნიკულიტი. Dermatol.Clin.,2002,20(3),421-33
4. ვერბენკო ე.ვ. სპონტანური პანიკულიტი. Წიგნში. კანი და ვენერიული დაავადებები: სახელმძღვანელო ექიმებისთვის. რედ. სკრიპკინა იუ.კ. მ., მედიცინა, 1995, ტ. 2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: ტერმინების განსაზღვრა და დიაგნოსტიკური სტრატეგია. Ვარ. J. Dermatol., 2000, 22,530-49
6. Issa I, Baydoun H. მეზენტერული პანიკულიტი: სხვადასხვა პრეზენტაციები და მკურნალობის რეჟიმი. მსოფლიო J გასტროენტეროლი. 2009;15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O et al. ავთვისებიანი სიმსივნის სიმულაციური მეზენტერული პანიკულიტი. ტუნისის მედ. 2010,3,1023-27.
8. Requena L, Yus E.S. კვანძოვანი ერითემა. დერმატოლი.კლინი. 2008,26(4),425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. და სხვ. ლიპოატროფიული პანნიკულიტი: შემთხვევის მოხსენება და ლიტერატურის მიმოხილვა. Arch.Dermatol., 2010,146(8),77-81.
10. გუსევა ნ.გ. სისტემური სკლეროდერმია. წიგნში: რევმატოლოგია: ეროვნული გზამკვლევი. რედ. ე.ლ. ნასონოვა, ვ.ა. ნასონოვა. მ., გეოტარ-მედია, 2008: 447-466.
11. ნასონოვი ე.ლ., შტუტმან ვ.ზ., გუსევა ნ.გ. ეოზინოფილია-მიალგიის სინდრომი რევმატოლოგიაში. სოლი. თაფლი. 1994 წელი; 2: 17-24.
12. Goloeva R.G., Alekberova Z.S., Mach E.S. და სხვ. ბეჰჩეტის დაავადების სისხლძარღვთა გამოვლინებები. სამეცნიერო და პრაქტიკული რევმატოლ., 2010, 2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. თრომბოფლებიტი მიგრანტები მამაკაცში პანკრეასის ადენოკარცინომით: შემთხვევის მოხსენება. საქმეები J 2009; 2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. კანის კვანძოვანი პოლიარტერიტი: ყოვლისმომცველი მიმოხილვა. Int J Dermatol. 2010; 49 (7): 750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. et al. პანკრეატიტი, პანიკულიტი და პოლიართრიტი. სემინური ართრიტი რევუმი. 2010; 39 (5): 417-23.
16. Chee C. Panniculitis პაციენტში, რომელსაც აქვს პანკრეასის სიმსივნე და პოლიართრიტი: შემთხვევის მოხსენება. J Med Case Reports. 2009; 3: 7331.
17. პარკი HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. წითელი მგლურას პანიკულიტი: კლინიკურ-პათოლოგიური, იმუნოფენოტიპური და მოლეკულური კვლევები. ვარ J Dermatopathol. 2010 წელი; 32 (1): 24-30.
18. სარკოიდოზი: სწავლების მეთოდი. შემწეობა. რედ. Vizel A.A., Amirov N.B. ყაზანი, 2010, 36-38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz-de Frutos FJ და სხვ. ალფა-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტის პანიკულიტი. დერმატოლი კლინი. 2008; 26 (4): 447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al. Erythema induratum of Bazin და თირკმლის ტუბერკულოზი: ასოციაციის ანგარიში. Rev Inst Med ტროპი სან პაულო. 2004; 46 (5): 295-8.
პანიკულიტის დროს აღინიშნება კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილის ანთება. ის ლოკალიზებულია ცხიმის ლობულებში ან ლობულურ ძგიდეებში და იწვევს მათ ნეკროზს და შერწყმას. შემაერთებელი ქსოვილი. ეს დერმატოლოგიური დაავადებააქვს პროგრესირებადი მიმდინარეობა და იწვევს კვანძების, ინფილტრატების ან ნადების წარმოქმნას. და მისი ვისცერული ფორმით, დაზიანება ხდება შინაგანი ქსოვილებისა და ორგანოების ცხიმოვან ქსოვილებში: პანკრეასი, თირკმელები, ღვიძლი, რეტროპერიტონეალური სივრცე და ომენტუმი.
ამ სტატიაში გაგაცნობთ პანიკულიტის სავარაუდო მიზეზებს, ჯიშებს, ძირითად გამოვლინებებს, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის მეთოდებს. ეს ინფორმაცია დაგეხმარებათ დროულად მიიღოთ გადაწყვეტილება სპეციალისტისგან მკურნალობის აუცილებლობის შესახებ და შეძლებთ დაუსვათ მას თქვენთვის საინტერესო კითხვები.
პანნიკულიტს თან ახლავს ცხიმის პეროქსიდაციის მომატება. შემთხვევათა ნახევარში აღინიშნება დაავადების იდიოპათიური ფორმა (ან ვებერ-კრისტიანული პანიკულიტი, პირველადი პანიკულიტი) და უფრო ხშირად ვლინდება 20-40 წლის ქალებში (ჩვეულებრივ ჭარბი წონა). სხვა შემთხვევაში, დაავადება მეორეხარისხოვანია და ვითარდება სხვადასხვა პროვოცირების ფაქტორების ან დაავადებების ფონზე - იმუნოლოგიური დარღვევები, დერმატოლოგიური და სისტემური დაავადებები, გარკვეული მედიკამენტების მიღება, სიცივის ზემოქმედება და ა.შ.
Მიზეზები
ეს დაავადება პირველად 1925 წელს აღწერა ვებერმა, მაგრამ მის სიმპტომებზე ცნობები ასევე გვხვდება 1892 წლით დათარიღებულ აღწერილობებში. მიუხედავად თანამედროვე მედიცინის განვითარებისა და დიდი რაოდენობითპანიკულიტის კვლევისას მეცნიერებმა ვერ შეძლეს ზუსტი წარმოდგენა ჩამოაყალიბონ ამ დაავადების განვითარების მექანიზმებზე.
ცნობილია, რომ დაავადების პროვოცირებას ახდენს სხვადასხვა ბაქტერიები (ჩვეულებრივ სტრეპტოკოკები და სტაფილოკოკები), რომლებიც სხვადასხვა მიკროტრავმებითა და კანის დაზიანებით აღწევს კანქვეშა ცხიმში. უმეტეს შემთხვევაში, ბოჭკოვანი ქსოვილის დაზიანება ხდება ფეხებში, მაგრამ ასევე შეიძლება მოხდეს სხეულის სხვა ნაწილებზე.
მისი განვითარების წინასწარგანწყობილი ფაქტორები შეიძლება იყოს სხვადასხვა დაავადებებიდა აცხადებს:
- კანის დაავადებები - , და , სპორტსმენის ფეხი და სხვ.;
- დაზიანებები - ნებისმიერი, თუნდაც ყველაზე უმნიშვნელო დაზიანება (მწერების ნაკბენი, ნაკაწრები, აბრაზიები, ჭრილობები, დამწვრობა და ა.შ.) ზრდის ინფექციის რისკს;
- ლიმფოგენური შეშუპება - შეშუპებული ქსოვილები მიდრეკილია ბზარებისკენ და ეს ფაქტი ზრდის კანქვეშა ცხიმის ინფექციის შანსს;
- დაავადებები, რომლებიც ასუსტებს იმუნურ სისტემას - კიბოს სიმსივნეებიდა ა.შ.
- ადრე განიცადა პანიკულიტი;
- ნარკოტიკების ინტრავენური გამოყენება;
- სიმსუქნე.
კლასიფიკაცია
პანნიკულიტი შეიძლება იყოს:
- პირველადი (ან იდიოპათიური, ვებერ-ქრისტიანული პანიკულიტი);
- მეორადი.
მეორადი პანიკულიტი შეიძლება მოხდეს შემდეგი ფორმებით:
- სიცივე - დაზიანების ადგილობრივი ფორმა, გამოწვეული ძლიერი სიცივის ზემოქმედებით და გამოიხატება ვარდისფერი მკვრივი კვანძების გაჩენით (14-21 დღის შემდეგ ისინი ქრება);
- ლუპუს პანიკულიტი (ან მგლურა) – აღინიშნება მძიმე სისტემური წითელი მგლურას და ვლინდება ორი დაავადების გამოვლინების ერთობლიობით;
- სტეროიდი – აღინიშნება ბავშვობაში, ვითარდება კორტიკოსტეროიდების მიღებიდან 1-2 კვირის შემდეგ, არ საჭიროებს სპეციალურ მკურნალობას და კურნავს თავისთავად;
- ხელოვნური – გამოწვეული სხვადასხვა მედიკამენტების მიღებით;
- ფერმენტული - შეინიშნება პანკრეატიტის დროს პანკრეასის ფერმენტების დონის მომატების ფონზე;
- იმუნოლოგიური - ხშირად თან ახლავს სისტემური ვასკულიტი, ხოლო ბავშვებში შეიძლება შეინიშნოს;
- პროლიფერაციული უჯრედი – ვითარდება ლეიკემიის, ჰისტოციტოზის, ლიმფომის და სხვ. ფონზე;
- ეოზინოფილური - ვლინდება არასპეციფიკური რეაქციის სახით გარკვეული სისტემური ან კანის დაავადებებში (კანის ვასკულიტი, ინექციური ლიპოფატური გრანულომა, სისტემური ლიმფომა, მწერების ნაკბენი, ეოზინოფილური ცელულიტი);
- კრისტალური - გამოწვეული კალციფიკაციისა და ურატების დეპოზიტებით ქსოვილებში თირკმლის უკმარისობის დროს ან მენერიდინის, პენტაზოცინის მიღების შემდეგ;
- ასოცირებული α-პროტეაზას ინჰიბიტორის დეფიციტთან - დაფიქსირდა მემკვიდრეობითი დაავადებარომელსაც თან ახლავს ნეფრიტი, ჰეპატიტი, ჰემორაგიები და ვასკულიტი.
კანზე ცვლილებების ფორმის მიხედვით, რომელიც ხდება პანიკულიტის დროს, განასხვავებენ შემდეგ ვარიანტებს:
- კვანძოვანი;
- დაფა;
- ინფილტრაციული;
- შერეული.
პანიკულიტის მიმდინარეობა შეიძლება იყოს:
- მწვავე ანთებითი;
- ქვემწვავე;
- ქრონიკული (ან მორეციდივე).
სიმპტომები
ასეთ პაციენტებში მტკივნეული კვანძები წარმოიქმნება კანქვეშა ქსოვილში და მიდრეკილია ერთმანეთთან შერწყმისკენ. სპონტანური პანიკულიტის ძირითადი გამოვლინებები მოიცავს შემდეგ სიმპტომებს:
- გამოჩენა კანის ქვეშ მდებარეობს სხვადასხვა სიღრმეებიკვანძები;
- სიწითლე და შეშუპება დაზარალებულ ტერიტორიაზე;
- გაზრდილი ტემპერატურა და დაძაბულობისა და ტკივილის შეგრძნება დაზიანებულ მხარეში;
- წითელი ლაქები, გამონაყარი ან ბუშტუკები კანზე.
უფრო ხშირად კანის დაზიანებები ჩნდება ფეხებზე. უფრო იშვიათ შემთხვევებში, დაზიანებები ჩნდება მკლავებზე, სახეზე ან ტანზე.
პანიკულიტის დროს კანქვეშა ცხიმის დაზიანების კერების გარდა, პაციენტებს ხშირად უჩნდებათ ზოგადი სისუსტის ნიშნები, რაც ხდება მწვავე ინფექციური დაავადებების დროს:
- ცხელება;
- სისუსტე;
- დისკომფორტი და ტკივილი კუნთებსა და სახსრებში და ა.შ.
კვანძების გაქრობის შემდეგ კანზე წარმოიქმნება ატროფიის უბნები, რომლებიც ჩაძირული კანის მომრგვალებული ადგილებია.
დაავადების ვისცერული ფორმით, ყველა ცხიმოვანი უჯრედი ზიანდება. ამ პანიკულიტის დროს ვითარდება ჰეპატიტის, ნეფრიტის და პანკრეატიტის სიმპტომები და დამახასიათებელი კვანძები წარმოიქმნება რეტროპერიტონეალურ სივრცეში და ომენტუმზე.
კვანძოვანი პანიკულიტი
დაავადებას თან ახლავს ჯანსაღი ქსოვილებიდან შეზღუდული კვანძების წარმოქმნა, რომელთა ზომებია რამდენიმე მილიმეტრიდან 10 ან მეტ სანტიმეტრამდე (ჩვეულებრივ, 3-4 მმ-დან 5 სმ-მდე). მათზე კანის ფერი შეიძლება განსხვავდებოდეს ღია ვარდისფერიდან ხორცის ფერამდე.
დაფის პანიკულიტი
დაავადებას თან ახლავს კვანძების შერწყმა მკვრივ ელასტიურ კონგლომერატში. მის ზემოთ ფერი შეიძლება განსხვავდებოდეს მოლურჯო-იისფერიდან ვარდისფერამდე. ზოგჯერ დაზიანება მოიცავს ქვედა ფეხის, ბარძაყის ან მხრის მთელ ზედაპირს. ამ კურსით ხდება ნეიროვასკულური შეკვრების შეკუმშვა, რაც იწვევს მწვავე ტკივილიდა მძიმე შეშუპება.
ინფილტრაციული პანიკულიტი
დაავადებას თან ახლავს რყევების გამოჩენა, რომლებიც შეინიშნება ჩვეულებრივი ფლეგმონით ან აბსცესებით, ცალკეულ გამდნარ კონგლომერატებსა და კვანძებში. კანის ფერი ასეთ დაზიანებებზე შეიძლება განსხვავდებოდეს მეწამულიდან ნათელ წითელამდე. ინფილტრატის გახსნის შემდეგ იღვრება ყვითელი ფერის ქაფიანი ან ცხიმიანი მასა. დაზიანების მიდამოში ჩნდება წყლული, რომელსაც დიდი დრო სჭირდება და არ შეხორცდება.
შერეული პანიკულიტი
დაავადების ეს ვარიანტი იშვიათად შეინიშნება. მის მიმდინარეობას თან ახლავს კვანძოვანი ვარიანტის გადასვლა ნადებზე, შემდეგ კი ინფილტრაციულზე.
პანიკულიტის მიმდინარეობა
პანნიკულიტი შეიძლება ჰქონდეს მძიმე კურსიდა გამოიწვიოს კიდეც ფატალური შედეგი. ზე მწვავე კურსიდაავადებას თან ახლავს ზოგადი მდგომარეობის გამოხატული გაუარესება. მკურნალობის დროსაც კი, პაციენტის კეთილდღეობა მუდმივად უარესდება და რემისიები იშვიათია და დიდხანს არ გრძელდება. ერთი წლის შემდეგ დაავადება იწვევს სიკვდილს.
პანიკულიტის ქვემწვავე ფორმას თან ახლავს ნაკლებად მძიმე სიმპტომები, მაგრამ ასევე რთულია მკურნალობა. უფრო ხელსაყრელი კურსი შეინიშნება დაავადების განმეორებითი ეპიზოდით. ასეთ შემთხვევებში პანიკულიტის გამწვავებები ნაკლებად მძიმეა, ჩვეულებრივ არ ახლავს ზოგადი კეთილდღეობის დარღვევა და იცვლება ხანგრძლივი რემისიებით.
პანიკულიტის ხანგრძლივობა შეიძლება იყოს 2-3 კვირიდან რამდენიმე წლამდე.
შესაძლო გართულებები
პანნიკულიტი შეიძლება გართულდეს შემდეგი დაავადებებითა და პირობებით:
- ფლეგმონი;
- აბსცესი;
- კანის ნეკროზი;
- განგრენა;
- ბაქტერიემია;
- ლიმფანგიტი;
- სეფსისი;
- (თუ სახის არე დაზიანებულია).
დიაგნოსტიკა
პანიკულიტის დიაგნოსტიკისთვის დერმატოლოგი პაციენტს უნიშნავს შემდეგ გამოკვლევებს;
- სისხლის ანალიზი;
- ბიოქიმიური ანალიზი;
- რეჰბერგის ტესტი;
- სისხლის ტესტები პანკრეასის ფერმენტებისთვის და ღვიძლის ტესტები;
- შარდის ანალიზი;
- სისხლის კულტურა სტერილობისთვის;
- კვანძის ბიოფსია;
- კვანძებიდან გამონადენის ბაქტერიოლოგიური გამოკვლევა;
- იმუნოლოგიური ტესტები: ანტისხეულები ds-DNA, ანტისხეულები SS-A, ANF, C3 და C4 კომპლემენტები და ა.შ.;
- შინაგანი ორგანოების ულტრაბგერა (კვანძების იდენტიფიცირებისთვის).
პანიკულიტის დიაგნოსტიკა მიზნად ისახავს არა მხოლოდ მის იდენტიფიცირებას, არამედ მისი განვითარების მიზეზების (ანუ ძირითადი დაავადებები) დადგენას. მომავალში, ამ მონაცემებზე დაყრდნობით, ექიმს შეეძლება უფრო ეფექტური მკურნალობის გეგმის შექმნა.
დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება შემდეგ დაავადებებთან:
- ლიპომა;
- პათომიმია;
- ინსულინის ლიპოდისტროფია;
- ოლეოგრანულომა;
- კანის კალციფიკაცია;
- ღრმა წითელი მგლურა;
- აქტინომიკოზი;
- სპოროტრიქოზი;
- ახალშობილებში კანქვეშა ცხიმის ნეკროზი;
- პოდაგრის კვანძები;
- ფარბერის დაავადება;
- კანის დარიუს-რუსის სარკოიდები;
- სისხლძარღვთა ჰიპოდერმატიტი;
- ეოზინოფილური ფაშიტიტი;
- პანიკულიტის სხვა ფორმები.
მკურნალობა
პანიკულიტის მკურნალობა ყოველთვის უნდა იყოს ყოვლისმომცველი. თერაპიის ტაქტიკა ყოველთვის განისაზღვრება მისი ფორმით და კურსის ხასიათით.
პაციენტებს ენიშნებათ შემდეგი პრეპარატები:
- ვიტამინები C და E;
- ანტიჰისტამინები;
- ფართო სპექტრის ანტიბაქტერიული პრეპარატები;
- ჰეპატოპროტექტორები.
ქვემწვავე ან მწვავე შემთხვევებში მკურნალობის გეგმა მოიცავს კორტიკოსტეროიდებს (პრედნიზოლონი და სხვ.). თავდაპირველად ინიშნება მაღალი დოზა, 10-12 დღის შემდეგ კი თანდათან მცირდება. თუ დაავადება მძიმეა, პაციენტს ენიშნებათ ციტოსტატიკები (მეთოტრექსატი, პროსპიდინი და სხვ.).
მეორადი პანიკულიტის დროს აუცილებელია იმ დაავადების მკურნალობა, რომელიც ხელს უწყობს დაავადების განვითარებას.
