ფსევდობულბარის სინდრომი ბავშვებში და მოზრდილებში. სინდრომის განვითარების მიზეზები

ისეთი პრობლემა, როგორიცაა ფსევდოს განვითარება ბულბარული სინდრომიბავშვში - ეს ნამდვილი გამოცდაა მშობლებისთვის. საქმე იმაშია, რომ სიმპტომები ამ დაავადებისვლინდება საკმაოდ მკაფიოდ და, თუ რეაქცია დროულად არის, დიდი დრო დასჭირდება დასაძლევად.

რა არის ფსევდობულბარული სინდრომი

ამ დაავადების არსი მოდის მრავალი მსხვილი და მცირე დაზიანებებისისხლდენა, რომელიც იწვევს საავტომობილო ბირთვების დამაკავშირებელი ბოჭკოების ორივე ნახევარსფეროს დაზიანებას ცერებრალური ქერქიტვინის ღეროსთან.

ამ ტიპის დაზიანება შეიძლება განვითარდეს განმეორებითი ინსულტის გამო. მაგრამ არის შემთხვევები, როცა ფსევდობულბარული სინდრომი(PS) თავს იგრძნობს სისხლდენის წინა შემთხვევების გარეშეც.

ასეთი პრობლემით, როგორც წესი, ბოლქვის ფუნქციები იტანჯება. ეს დაახლოებითგადაყლაპვის, ღეჭვის, არტიკულაციისა და ფონაციის შესახებ. ასეთი ფუნქციების დარღვევა იწვევს პათოლოგიებს, როგორიცაა დისფაგია, დისფონია და დიზართრია. ამ სინდრომსა და ბულბარულ სინდრომს შორის მთავარი განსხვავება ისაა, რომ არ ვითარდება კუნთების ატროფია და შეინიშნება ორალური ავტომატიზმის რეფლექსები:

პრობოსცისის რეფლექსის გაზრდა;

ოპენჰაიმის რეფლექსი;

ასტვაცატუროვის ნასოლაბიალური რეფლექსი;

შორეულ-არიული და სხვა მსგავსი რეფლექსები.

ფსევდობულბარული სინდრომი – მიზეზები

ამ სინდრომის განვითარება თავის ტვინის სისხლძარღვების ათეროსკლეროზის და შედეგად მიღებული დარბილების კერების შედეგია, რომელიც შეიძლება ლოკალიზდეს ორივე ნახევარსფეროში.

მაგრამ ეს არ არის ერთადერთი ფაქტორი, რომელიც იწვევს ასეთ სინდრომს. Შენია უარყოფითი გავლენაშეუძლია უზრუნველყოს სისხლძარღვთა ფორმათავის ტვინის სიფილისი, აგრეთვე ნეიროინფექციები, დეგენერაციული პროცესები, ინფექციები და სიმსივნეები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ორივე ნახევარსფეროზე.

ფაქტობრივად, ფსევდობულბარული სინდრომი ჩნდება მაშინ, როდესაც ზოგიერთი დაავადების ფონზე წყდება ქერქის საავტომობილო ცენტრებიდან გამომავალი ცენტრალური გზები. ცერებრალური ნახევარსფეროებისაავტომობილო ბირთვებისკენ medulla oblongata.

პათოგენეზი

ასეთი სინდრომის განვითარება თავის ტვინის ფუძის არტერიების მძიმე ათერომატოზით ვლინდება, რომელიც ორივე ნახევარსფეროს აზიანებს. IN ბავშვობაფიქსირდება კორტიკობულბარული გამტარების ორმხრივი დაზიანება, რაც იწვევს ცერებრალური დამბლას.

თუ თქვენ უნდა გაუმკლავდეთ ფსევდობულბარული სინდრომის პირამიდულ ფორმას, მყესის რეფლექსი იზრდება. ექსტრაპირამიდული ფორმით, ნელი მოძრაობები, სიმტკიცე, ანემია და გაიზარდა კუნთის ტონუსი. შერეული ფორმა გულისხმობს ფსევდობულბარულ სინდრომზე აღწერილ ზემოთ აღწერილი ნიშნების მთლიან გამოვლინებას. ამ სინდრომით დაავადებული ადამიანების ფოტოები დაავადების სერიოზულობას ადასტურებს.

სიმპტომები

ამ დაავადების ერთ-ერთი მთავარი სიმპტომია ყლაპვის და ღეჭვის დარღვევა. ამ მდგომარეობაში საკვები იწყება ღრძილებზე და კბილებს უკან, თხევადი საკვები შეიძლება გამოვიდეს ცხვირიდან და პაციენტი ხშირად იხრჩობა ჭამის დროს. უფრო მეტიც, ცვლილებები ხდება ხმაში - ის ახალ ელფერს იძენს. ხმა ხმება ხდება, თანხმოვნები იშლება და ზოგიერთი ინტონაცია მთლიანად იკარგება. ზოგჯერ პაციენტები კარგავენ ჩურჩულით საუბრის უნარს.

ისეთი პრობლემის შემთხვევაში, როგორიცაა ფსევდობულბარი სინდრომი, სიმპტომები ასევე შეიძლება გამოხატული იყოს სახის კუნთების ორმხრივი პარეზისით. ეს ნიშნავს, რომ სახე იღებს ნიღბის მსგავს, ანემიურ იერს. ასევე შესაძლებელია განიცადოთ ძალადობრივი კრუნჩხვითი სიცილის ან ტირილის შეტევები. მაგრამ ასეთი სიმპტომები ყოველთვის არ არის.

აღსანიშნავია ქვედა ყბის მყესის რეფლექსი, რომელიც შეიძლება მკვეთრად გაიზარდოს სინდრომის განვითარების დროს.

ხშირად ფსევდობულბარული სინდრომი აღირიცხება ისეთი დაავადების პარალელურად, როგორიცაა ჰემიპარეზი. შეიძლება განვითარდეს ექსტრაპირამიდული სინდრომი, რაც იწვევს შებოჭილობას, კუნთების ტონის მატებას და მოძრაობის შენელებას. შესაძლებელია ინტელექტუალური დაქვეითებაც, რაც აიხსნება ტვინში დარბილების მრავალი კერის არსებობით.

უფრო მეტიც, ბოლბარული ფორმისგან განსხვავებით, ამ სინდრომისგამორიცხავს გულ-სისხლძარღვთა დარღვევების წარმოქმნას და სასუნთქი სისტემები. ეს აიხსნება იმით, რომ პათოლოგიური პროცესები არ აზიანებს სასიცოცხლო ცენტრებს, არამედ ვითარდება მედულა მოგრძო ტვინში.

თავად სინდრომს შეიძლება ჰქონდეს თანდათანობითი დაწყება ან მწვავე განვითარება. მაგრამ თუ გავითვალისწინებთ ყველაზე გავრცელებულ ინდიკატორებს, შეიძლება ითქვას, რომ უმეტეს შემთხვევაში ფსევდობულბარული სინდრომის გაჩენას წინ უძღვის ცერებროვასკულური შემთხვევის ორი ან მეტი შეტევა.

დიაგნოსტიკა

ბავშვებში ფსევდობულბარული სინდრომის დასადგენად აუცილებელია მისი სიმპტომების დიფერენცირება ნეფრიტისგან, პარკინსონიზმისგან, ბულბარული დამბლისგან და ნერვებისგან. ფსევდოფორმის ერთ-ერთი განმასხვავებელი მახასიათებელი იქნება ატროფიის არარსებობა.

აღსანიშნავია, რომ ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება საკმაოდ რთული იყოს PS პარკინსონის მსგავსი დამბლისგან გარჩევა. ეს დაავადება ნელა პროგრესირებს და შემდგომ ეტაპებზე ფიქსირდება აპოპლექსიური ინსულტი. მეტიც, ჩნდება სინდრომის მსგავსი ნიშნები: ძალადობრივი ტირილი, მეტყველების დარღვევა და ა.შ. ამიტომ კვალიფიციურმა ექიმმა უნდა დაადგინოს პაციენტის მდგომარეობა.

სინდრომის განვითარება ბავშვებში

ისეთი პრობლემა, როგორიცაა ფსევდობულბარული სინდრომი, შეიძლება საკმაოდ მკაფიოდ გამოვლინდეს ახალშობილებში. სიცოცხლის პირველ თვეში უკვე შესამჩნევი ხდება ამ დაავადების ნიშნები.

ფსევდობულბარული სინდრომის მქონე ბავშვის გამოკვლევისას ფიბრილაცია და ატროფია არ არის გამოვლენილი, მაგრამ ფიქსირდება ორალური ავტომატიზმის რეფლექსი. ასევე, ასეთმა სინდრომმა შეიძლება გამოიწვიოს პათოლოგიური ტირილი და სიცილი.

ზოგჯერ ექიმები დიაგნოზირებენ ფსევდობულბარისა და ბულბარული სინდრომის კომბინირებულ ფორმებს. დაავადების ეს ფორმა არის ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზის, ხერხემლის ბაზილარული არტერიის თრომბოზის, ღეროს არაოპერაციული ავთვისებიანი სიმსივნეების ან დემიელინირების პროცესის შედეგი.

სინდრომის მკურნალობა

ბავშვებში ფსევდობულბარულ სინდრომზე გავლენის მოხდენის მიზნით, თავდაპირველად უნდა გაითვალისწინოთ მისი წარმოშობის ეტაპი. ნებისმიერ შემთხვევაში, მკურნალობა უფრო ეფექტური იქნება, რაც უფრო ადრე მიიყვანენ მშობლებმა ბავშვი ექიმთან.

იმ შემთხვევაში, თუ ეს სინდრომი პროგრესირებს, ჩვეულებრივ გამოიყენება მედიკამენტები, რომლებიც მიზნად ისახავს ლიპიდური მეტაბოლიზმის ნორმალიზებას, კოაგულაციის პროცესებს და სისხლში ქოლესტერინის შემცირებას. სასარგებლო იქნება მედიკამენტები, რომლებიც აუმჯობესებენ მიკროცირკულაციას, ნეირონების ბიოენერგეტიკას და ტვინში მეტაბოლურ პროცესებს.

მსგავსი ეფექტი აქვს ისეთ პრეპარატებს, როგორებიცაა Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin და ა.შ. ზოგიერთ შემთხვევაში, ექიმებმა შეიძლება დანიშნონ ანტიქოლინესტერაზას ეფექტის მქონე პრეპარატები (პროზერინი, ოქსაზილი).

იმის გათვალისწინებით, თუ რა დარღვევებს იწვევს ფსევდობულბარული სინდრომი ბავშვებში, ძალზე მნიშვნელოვანია ვიცოდეთ მისი განვითარების ნიშნები. ყოველივე ამის შემდეგ, თუ თქვენ უგულებელყოფთ აშკარა სიმპტომებს და დროულად არ დაიწყებთ მკურნალობის პროცესს, მაშინ შესაძლოა დაავადების სრულად განეიტრალება ვერ შეძლოთ. ეს ნიშნავს, რომ ბავშვს გადაყლაპვის დისფუნქცია მთელი სიცოცხლის მანძილზე აწუხებს და არა მხოლოდ.

მაგრამ თუ დროულად რეაგირებთ, გამოჯანმრთელების შანსი საკმაოდ მაღალი იქნება. მით უმეტეს, თუ მკურნალობის პროცესში ღეროვანი უჯრედები გამოიყენება. მათმა გამოყენებამ ისეთი დაავადების დროს, როგორიცაა ფსევდობულბარი სინდრომი, შეიძლება გამოიწვიოს მიელინის გარსის ფიზიკურად ჩანაცვლება და, უფრო მეტიც, დაზიანებული უჯრედების ფუნქციების აღდგენა. ასეთ აღდგენით ეფექტს შეუძლია დააბრუნოს პაციენტი სრულ ფუნქციონირებაში.

როგორ იმოქმედოს მდგომარეობაზე ახლად დაბადებულ ბავშვებში

თუ ახალშობილებში ფსევდობულბარული სინდრომი დაფიქსირდა, მკურნალობა მოიცავს ინტეგრირებულ მიდგომას. უპირველეს ყოვლისა, ეს არის orbicularis oris კუნთის მასაჟი, მილის მეშვეობით კვება და ელექტროფორეზი პროზერინით. საშვილოსნოს ყელის რეგიონიხერხემალი.

გამოჯანმრთელების პირველ ნიშნებზე საუბრისას, აღსანიშნავია, რომ მათ შორისაა ახალშობილის რეფლექსების გამოჩენა, რომლებიც ადრე არ არსებობდა, ნევროლოგიური სტატუსის სტაბილიზაცია და ადრე დაფიქსირებულ გადახრებში დადებითი ცვლილებები. ასევე როცა წარმატებული მკურნალობაუნდა იყოს დაწინაურება საავტომობილო აქტივობაფიზიკური უმოქმედობის ან კუნთების ტონუსის მომატების ფონზე მძიმე ჰიპოტენზიის დროს. ხანგრძლივი გესტაციური ასაკის ბავშვებში უმჯობესდება კონტაქტზე მნიშვნელოვანი რეაქცია და ემოციური ტონი.

აღდგენის პერიოდი ახალშობილთა მკურნალობაში

უმეტეს შემთხვევაში, თუ თქვენ არ გაქვთ განკურნებადი მძიმე დაზიანებები, ადრეული გამოჯანმრთელების პერიოდი იწყება ბავშვის სიცოცხლის პირველი 2-3 კვირის განმავლობაში. როდესაც საქმე გვაქვს ისეთ პრობლემასთან, როგორიცაა ფსევდობულბარი სინდრომი, მკურნალობა მე-4 კვირაში და შემდგომ მოიცავს აღდგენის თერაპიას.

ამავდროულად, ბავშვებისთვის, რომლებსაც მოუწიათ კრუნჩხვების ატანა, წამლები უფრო ფრთხილად შეირჩევა. ხშირად გამოიყენება კორტექსინი, მკურნალობის კურსი 10 ინექციაა. ამ ზომების გარდა, პანტოგამი და ნოოტროპილი ინიშნება ბავშვებში პერორალურად მკურნალობის დროს.

მასაჟი და ფიზიოთერაპია

რაც შეეხება მასაჟის გამოყენებას, აღსანიშნავია, რომ მას აქვს უპირატესად მატონიზირებელი და იშვიათ შემთხვევებში დამამშვიდებელი ეფექტი. ასევე ტარდება ყველა ბავშვისთვის. იმ ახალშობილებს, რომლებსაც აქვთ კიდურების სპასტიურობა, მასაჟი მითითებულია უფრო ადრე - სიცოცხლის მე-10 დღეს. მაგრამ მნიშვნელოვანია, რომ არ გადააჭარბოთ არსებულ ნორმას - 15 სეანსს. სადაც ამ მეთოდითმკურნალობა კომბინირებულია მიდოკალმის მიღებასთან (დღეში ორჯერ).

ფიზიოთერაპია, თავის მხრივ, ორიენტირებულია მაგნიუმის სულფატის ელექტროფორეზზე ალოესთან ან ლიდაზასთან ერთად საშვილოსნოს ყელის ხერხემალზე.

ფსევდობულბარული დიზართია

ეს არის ფსევდობულბარული სინდრომის შედეგად გამოწვეული ერთ-ერთი დაავადება. მისი არსი მოდის ბოლქვის ჯგუფის ბირთვების თავის ტვინის ქერქთან დამაკავშირებელი გზების დარღვევამდე.

ამ დაავადებას შეიძლება ჰქონდეს სამი ხარისხი:

- Მსუბუქი. დარღვევები უმნიშვნელოა და გამოიხატება იმაში, რომ ბავშვებს უჭირთ ღრიალისა და ჩურჩულის ხმების წარმოთქმა. ტექსტის წერისას ბავშვი ხანდახან აბრევს ასოებს.

- საშუალო. ის უფრო ხშირად ხდება, ვიდრე სხვები. ამ შემთხვევაში ფაქტიურად შეინიშნება სრული არარსებობასახის მოძრაობები. ბავშვებს უჭირთ საკვების ღეჭვა და ყლაპვა. ენაც ცუდად მოძრაობს. ამ მდგომარეობაში ბავშვი ნათლად ვერ საუბრობს.

- მძიმე (ანართრია). სახის მოძრაობები სრულიად არ არსებობს, ისევე როგორც კუნთების მობილურობა მეტყველების აპარატი. ასეთ ბავშვებში ქვედა ყბა ეშვება, მაგრამ ენა უმოძრაო რჩება.

ამ დაავადებისთვის გამოიყენება მედიკამენტური მკურნალობის მეთოდები, მასაჟი და რეფლექსოლოგია.

ძნელი არ არის დავასკვნათ, რომ ეს სინდრომი საკმაოდ არის სერიოზული საფრთხებავშვის ჯანმრთელობა, ამიტომ დაავადება მოითხოვს მშობლებს სწრაფად რეაგირებას მოახდინონ სიმპტომებზე და მოთმინებით გამოიჩინონ მკურნალობის პროცესში.

არის ფსევდობულბარული სინდრომი ან ფსევდობულბარული დამბლა პათოლოგიური მდგომარეობა, რომლის დროსაც ვითარდება კრანიალური ნერვების დაზიანება, რაც იწვევს სახის კუნთების დამბლას, საუბრისას, ღეჭვისა და ყლაპვის პროცესში ჩართული კუნთების დამბლას. დაავადება სიმპტომებით მსგავსია ბულბარული დამბლათუმცა, ეს უფრო მარტივად მიმდინარეობს. იწვევს კუნთოვანი ბოჭკოების ატროფიას, მაგრამ ეს არ შეინიშნება ფსევდობულბარული სინდრომის დროს.

სინდრომის განვითარება დაკავშირებულია ტვინის დაზიანებასთან (კერძოდ, მის შუბლის წილები) სისხლძარღვთა დარღვევებით ან დაზიანების, ანთებითი ან დეგენერაციული პროცესის შედეგად. პათოლოგიის დამახასიათებელი ნიშნები: გადაყლაპვის პროცესების დარღვევა, ხმის და არტიკულაციის ცვლილებები, სპონტანური ტირილი და სიცილი, სახის კუნთების მოშლა. ყველაზე ხშირად ეს სინდრომი ვითარდება სხვა ნევროლოგიურ დარღვევებთან ერთად.

ვინაიდან დაავადების გამომწვევი მიზეზი ტვინის დაზიანება და სისხლძარღვთა დარღვევებია, სამკურნალოდ რეკომენდირებულია ისეთი პრეპარატების გამოყენება, რომლებიც აუმჯობესებენ ცერებრალური მიმოქცევას და ტვინში მეტაბოლურ პროცესებს. ნერვული ქსოვილი. ეფექტურად გამოიყენეთ ხალხური საშუალებებინოოტროპული მოქმედება ეფუძნება სამკურნალო მცენარეები.

როგორ ვითარდება დაავადება?

ტვინი იყოფა ქერქად და სუბკორტიკალურ სტრუქტურებად. ქერქი ევოლუციურად მოგვიანებით გაჩნდა და ის პასუხისმგებელია უფრო მაღალ ნერვულ აქტივობაზე. ქერქქვეშა სტრუქტურები, კერძოდ, მედულა მოგრძო, უფრო დიდი ხნის განმავლობაში არსებობს. მათ შეუძლიათ იმუშაონ ავტონომიურად, ცერებრალური ქერქის მონაწილეობის გარეშე. ეს სტრუქტურა უზრუნველყოფს ცხოვრების ძირითად პროცესებს: სუნთქვას, გულისცემას, რომლის ცენტრები განლაგებულია მედულას მოგრძო ტვინში. ჩვეულებრივ, ტვინის ყველა ნაწილი ურთიერთდაკავშირებულია და არსებობს ადამიანის ცხოვრების მკაფიო რეგულირება. თუმცა, თუ ეს კავშირები დაირღვა, სუბკორტიკალური სტრუქტურები განაგრძობენ ავტონომიურ ფუნქციონირებას.

ფსევდობულბარული სინდრომის განვითარება სწორედ ქერქის ბირთვებთან კავშირის დარღვევით არის გამოწვეული. საავტომობილო ნეირონები medulla oblongata-ს პირამიდული ცენტრები, საიდანაც წარმოიქმნება კრანიალური ნერვები. ამ კავშირის დარღვევა არ არის სიცოცხლისთვის საშიში, რადგან ამ შემთხვევაში თავად მედულას გრძივი არ არის დაზიანებული, მაგრამ იწვევს სიმპტომებს, რომლებიც დაკავშირებულია კრანიალური ნერვების ნორმალური ფუნქციონირების დარღვევასთან: სახის დამბლა, მეტყველების დაქვეითება და სხვა.

პათოლოგია ვითარდება შუბლის წილების დაზიანებით. ფსევდობულბარული სინდრომის განვითარებისთვის აუცილებელია შუბლის წილების ორმხრივი დაზიანება, რადგან ტვინში ორმხრივი კავშირები იქმნება: საავტომობილო ნეირონების ბირთვებსა და თავის ტვინის მარჯვენა და მარცხენა ნახევარსფეროებს შორის.

დამბლის მიზეზები

ბულბარულ და ფსევდობულბარულ დამბლას აქვს მსგავსი გამოვლინებები: ორივე შემთხვევაში ხდება სახის, საღეჭი, ყლაპვის კუნთების, მეტყველებასა და სუნთქვაზე პასუხისმგებელი სტრუქტურების ინერვაციის დარღვევა. ბულბარული დამბლით, დაზიანება ხდება თავად კრანიალურ ნერვებზე ან მედულას მოგრძო სტრუქტურებზე, და ასეთი დაზიანება იწვევს კუნთების ატროფიას და შეიძლება იყოს საშიში პაციენტისთვის. ფსევდობულბარული დამბლის დროს ხდება ინტრაცერებრალური რეგულაციის დარღვევა. ამ შემთხვევაში, მედულას გრძივი ტვინის ბირთვები არ იღებენ სიგნალებს ტვინის სხვა ნაწილებიდან. თუმცა ამ შემთხვევაში თავად ნერვული ქსოვილის დაზიანება არ არის და არც ადამიანის სიცოცხლეს საფრთხე ემუქრება.

ფსევდობულბარული დამბლის განვითარებამ შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა მიზეზები:

1. ცერებრალური გემების პათოლოგიები. ეს მიზეზი ყველაზე გავრცელებულია. ფსევდობულბარული დამბლა გამოწვეულია იშემიური ან ჰემორაგიული ინსულტით, ვასკულიტით, ათეროსკლეროზით და სხვა სისხლძარღვთა პათოლოგიებით. ამ აშლილობის განვითარება უფრო ხშირია ხანდაზმულებში.
2. ემბრიონის განვითარების დარღვევამ და ტვინის თანდაყოლილმა დაზიანებებმა შეიძლება გამოიწვიოს ცერებრალური დამბლის განვითარება ჩვილში, რომლის ერთ-ერთი გამოვლინება შეიძლება იყოს ფსევდობულბარული სინდრომი. ასევე, ასეთი დამბლა შეიძლება განვითარდეს თანდაყოლილი სანტექნიკის სინდრომით. ფსევდობულბარული სინდრომის გამოვლინებები ამ შემთხვევაში უკვე ბავშვობაში შეინიშნება. ბავშვს აწუხებს არა მხოლოდ ბოლქვის დარღვევა, არამედ სხვა მრავალი ნევროლოგიური პათოლოგიები.
3. Თავის ტვინის ტრავმული დაზიანება.
4. ეპილეფსია შესაბამისი სტრუქტურების დაზიანებით.
5. ნერვულ ქსოვილში დეგენერაციული და დემიელინიზებელი პროცესები.
6. თავის ტვინის ანთება ან მენინგები.
7. კეთილთვისებიანი ან ავთვისებიანი სიმსივნეკერძოდ, გლიომა. დარღვევის გამოვლინებები დამოკიდებულია სიმსივნის ლოკალიზაციაზე. თუ ნეოპლაზმის ზრდა გავლენას ახდენს მედულას მოგრძო პირამიდული სტრუქტურების რეგულაციაზე, პაციენტს განუვითარდება ფსევდობულბარული სინდრომი.
8. ტვინის დაზიანება ჰიპოქსიის გამო. ჟანგბადის ნაკლებობა კომპლექსურ უარყოფით გავლენას ახდენს. ტვინის ქსოვილი უკიდურესად მგრძნობიარეა ჟანგბადის შიმშილის მიმართ და პირველია, ვინც განიცდის ჰიპოქსიას. დაზიანება ამ შემთხვევაში ხშირად კომპლექსურია და მოიცავს, სხვა საკითხებთან ერთად, ფსევდობულბარულ სინდრომს.

პათოლოგიის სიმპტომები

ფსევდობულბარული სინდრომის გამოვლინებები კომპლექსურია. პაციენტს აღენიშნება დარღვევები ღეჭვის, ყლაპვის და მეტყველების პროცესებში. პაციენტს ასევე შეუძლია განიცადოს სპონტანური სიცილი ან ტირილი. დარღვევები ნაკლებად გამოხატულია, ვიდრე ბულბარული დამბლით. ასევე ამ შემთხვევაში არ არსებობს კუნთების ატროფია.

ფსევდობულბარული დამბლა იწვევს მეტყველების დაქვეითებას. გაურკვეველი ხდება, არტიკულაცია დაქვეითებულია. პაციენტის ხმაც უფრო დაბნელდება. ეს სიმპტომები დაკავშირებულია დამბლასთან ან, პირიქით, არტიკულაციაზე პასუხისმგებელი კუნთების სპაზმთან.

Ერთ - ერთი ყველაზე ძირითადი სიმპტომებიფსევდობულბარული სინდრომი არის ორალური ავტომატიზმი. ეს არის რეფლექსები, რომლებიც დამახასიათებელია მხოლოდ ჩვილებისთვის, მაგრამ არასოდეს გვხვდება ჯანმრთელ მოზრდილებში.

ამ დაავადების საერთო ნიშანია სპონტანური სიცილი ან ტირილი. ეს მდგომარეობა ხდება სახის კუნთების უკონტროლო შეკუმშვის გამო. ადამიანს არ შეუძლია ამ რეაქციების კონტროლი. ასევე უნდა გესმოდეთ, რომ მათი პროვოცირება არაფრით არ შეიძლება. გარდა შემთხვევისა უნებლიე მოძრაობებიასეთ ადამიანებს ახასიათებთ სახის კუნთების ნებაყოფლობითი რეგულირების დარღვევა. მაგალითად, როდესაც აპირებს თვალების დახუჭვას, ადამიანმა შესაძლოა პირი გააღოს.

ფსევდობულბარული დამბლის განვითარება დაკავშირებულია ცერებრალური ქერქის ქსოვილის დაზიანებასთან. უმეტეს შემთხვევაში, ასეთი დაზიანება კომპლექსური ხასიათისაა და გამოიხატება არა მხოლოდ მედულას მოგრძო მოტორული ნეირონის ბირთვების დარღვევით, არამედ სხვა ნევროლოგიური დარღვევებით.

დაავადების მკურნალობა

დაავადების მკურნალობა, პირველ რიგში, მიზნად ისახავს პათოლოგიის გამომწვევი მიზეზის აღმოფხვრას. ყველაზე ხშირად დამბლის მიზეზი სისხლძარღვთა დაავადებებია, ამიტომ თერაპია მიზნად ისახავს გაუმჯობესებას ცერებრალური მიმოქცევა. თერაპიაში ასევე გამოიყენება ნოოტროპული საშუალებები, რომლებიც აუმჯობესებენ ტვინში მეტაბოლურ პროცესებს.

ასევე სასარგებლოა ვარჯიში ფიზიოთერაპიადა შეასრულოს სუნთქვის ვარჯიშები. მნიშვნელოვანია კისრის კუნთების დაჭიმვა დღეში 2-3-ჯერ: დახარეთ თავი წინ, უკან და გვერდებზე, წრიული მოძრაობებით. გახურების შემდეგ კისრის კუნთები ხელებით უნდა შეიზილოთ და თითებით სკალპი შეიზილოთ. ეს ხელს შეუწყობს სიმპტომის მოხსნას ჟანგბადის შიმშილიდა გააუმჯობესოს ტვინის კვება. თუ თქვენ გაქვთ მეტყველების დარღვევა, თქვენ უნდა შეასრულოთ არტიკულაციის ვარჯიშები. თუ ფსევდობულბარული დამბლის სიმპტომები ბავშვობაში ვლინდება, აუცილებელია ლოგოპედთან გაკვეთილების ჩატარება, ასევე ბავშვის მეტყველების დამოუკიდებლად განვითარება.

ხალხური საშუალებები, რომლებსაც აქვთ ნოოტროპული ეფექტი, ასევე დაგეხმარებათ მკურნალობაში. ბევრი კომერციული ნოოტროპული პრეპარატი ეფუძნება კონკრეტულად მცენარის კომპონენტები. ხალხური მედიკამენტებიაქვთ მსგავსი, მაგრამ უფრო მსუბუქი ეფექტი და არ იწვევს უარყოფითს გვერდითი მოვლენები. სამკურნალო პრეპარატები უნდა იქნას მიღებული კურსებში. კურსის ხანგრძლივობაა 2-4 კვირა, რის შემდეგაც საჭიროა შესვენება. ასევე რეკომენდებულია მონაცვლეობა წამლებირათა არ მოხდეს დამოკიდებულება და არ გაქრეს სამკურნალო ეფექტი.

დამბლა)

კრანიალური ნერვების IX, X და XII წყვილის მიერ ინერვირებული კუნთების დისფუნქცია (დამბლა) ცენტრალური საავტომობილო ნეირონების და ორმხრივი დაზიანების შედეგად. კორტიკონუკლეარული გზები, მიდის ამ ნერვების ბირთვებში.

ფსევდობულბარული დამბლა ხშირად ვითარდება მძიმე ცერებრალური ათეროსკლეროზის დროს. ორმხრივი ნევროლოგიური დარღვევები ხდება განმეორებითი იშემიური ან ჰემორაგიული ინსულტის შემდეგ, რაც იწვევს მრავლობითი მცირე დაზიანებების წარმოქმნას თავის ტვინის ნახევარსფეროებში. კორტიკონუკლეარული გამტარები (იხ. პირამიდული სისტემა) ზე ამან შეიძლება ზიანი მიაყენოს სხვადასხვა დონეზე, ხშირად შიდა კაფსულაში, თავის ტვინის ღეროებში. პ.პ-ის განვითარება ასევე შესაძლებელია დიდი სისხლის ნაკადის ცალმხრივი გამორთვით ცერებრალური არტერია, რის შედეგადაც მცირდება საპირისპირო ნახევარსფეროც (ე.წ. ქურდობა) და ვითარდება ტვინის ქრონიკული დაზიანება. P. p.-ის მიზეზი შეიძლება იყოს ასევე დიფუზური ცერებრალური სისხლძარღვები ვასკულიტის დროს, მაგალითად, სიფილისური, ტუბერკულოზური, რევმატიული, პერიარტერიტი კვანძოვანი, სისტემური წითელი მგლურა და ა.შ. გარდა ამისა, P. p , კორტიკალური ბირთვული ტრაქტის დაზიანება მემკვიდრეობითი დეგენერაციული დაავადებების დროს, პიკის დაავადება, კრეიტცფელდტ-იაკობის დაავადება, რეანიმაციის შემდგომი გართულებები იმ ადამიანებში, რომლებმაც განიცადეს ცერებრალური ჰიპოქსია. IN მწვავე პერიოდიშედეგად შეიძლება განვითარდეს ცერებრალური ჰიპოქსია პ დიფუზური დაზიანებაცერებრალური ქერქი.

კლინიკურად ახასიათებს ყლაპვის დარღვევა - დისფაგია (დისფაგია), არტიკულაციის დარღვევა - დიზართრია (დიზართრია) ან ანართრია, ფონაციის ცვლილებები - დისფონია (ხმიანობა). ენის კუნთები, რბილი სასისდა ფარინქს არ ახლავს ატროფია და საგრძნობლად ნაკლებად გამოხატულია, ვიდრე ბულბარული დამბლა (ბულბარული დამბლა). გამოწვეული ორალური ავტომატიზმით (იხ. რეფლექსები), რომლებიც დაკავშირებულია ცენტრალური საავტომობილო ნეირონების და კორტიკონუკლეარული გზების თანმხლები დისფუნქციით სახისა და ბირთვებისკენ. სამწვერა ნერვები. პაციენტები იძულებულნი არიან მიირთვან საკვები ნელა, იხრჩობიან ყლაპვისას თხევადი საკვების შეღწევის გამო (რბილ სასში); აღინიშნება ნერწყვდენა. ხშირად P. p. თან ახლავს ძალადობრივი სიცილის ან ტირილის შეტევები, რომლებიც არ არის დაკავშირებული ემოციებთან და წარმოიქმნება სახის კუნთების სპასტიური შეკუმშვის შედეგად. ამავდროულად, შეიძლება შეინიშნოს სისუსტე, ყურადღების და მეხსიერების დაქვეითება, ინტელექტის შემდგომი დაქვეითებით.

თანმხლები სიმპტომების ბუნებიდან გამომდინარე, განასხვავებენ P. p.-ს პირამიდულ, ექსტრაპირამიდულ, ასევე ბავშვურ ფორმებს პირამიდულ ფორმაში, კიდურების დიპარეზის გარდა. შეინიშნება, ღრმა რეფლექსები თითქმის ყოველთვის მატულობს და იწვევს პათოლოგიურ კარპალურ და ფეხის რეფლექსებს. ექსტრაპირამიდულ ფორმაში პ.პ-ის ნიშნები შერწყმულია აკინეტიკორიდულ სინდრომთან (აკინეტიკურ-ხისტი სინდრომი). პონტინის ფორმას ახასიათებს P.p-ს ნიშნების ერთობლიობა კრანიალური ნერვების V, VII და VI წყვილის მიერ ინერვაციული კუნთების ცენტრალური დამბლა. პ-ის მემკვიდრეობითი ფორმა არის ნევროლოგიური გამოვლინებების ერთ-ერთი კომპონენტი, რომელიც გამოწვეულია გენეტიკური აშლილობატვინის მეტაბოლიზმი პირამიდული ნეირონების გადაგვარებით. პ.პ-ის ბავშვური ფორმა ვითარდება დაბადების ტვინის ან საშვილოსნოსშიდა ენცეფალიტის შედეგად და ხასიათდება პ.პ-ის კომბინაციით სპასტიური დიპარეზით, ქორეული, ათეტოიდური ან ტორსიული ჰიპერკინეზით.

ტიპიურ შემთხვევებში დიაგნოზი არ არის რთული. P. p. უნდა იყოს დიფერენცირებული bulbar დამბლა. ამ უკანასკნელთან ერთად არ არის ორალური ავტომატიზმის რეფლექსები, არ არის გამოწვეული ფარინგეალური რეფლექსი რბილი სასის მხრიდან, ასევე აღინიშნება ენის კუნთების ფასციკულური კრუნჩხვები, უფრო გამოხატულია ნასია. მკურნალობა დამოკიდებულია პ-ის ფორმაზე და ძირითადი დაავადების მის სტადიაზე. P. პროგრესირებასთან ერთად გამოიყენება აგენტები, რომლებიც ახდენენ სისხლის შედედების პროცესების ნორმალიზებას და სისხლში ქოლესტერინის დონის შემცირებას. ნაჩვენებია წამლები, რომლებიც აუმჯობესებენ თავის ტვინში მიკროცირკულაციას, მეტაბოლურ პროცესებს და ნეირონების ბიოენერგეტიკას (ამინალონი, ენცეფაბოლი, ცერებროლიზინი და სხვ.) და ანტიქოლინესტერაზას აგენტები (პროზერინი, ოქსაზილი და სხვ.). ზე მწვავე განვითარება P. p. აუცილებელია საავადმყოფოში, გამოძიება. ყლაპვის მძიმე დარღვევის შემთხვევაში შესაძლებელია საკვები მასების ობსტრუქცია სასუნთქი გზები, რომელიც საჭიროებს რეანიმაციულ ზომებს (იხ. ასფიქსია).

ბიბლიოგრაფია.: გუსევი ე.ი., გრეჩკო ვ.ე. და ბურდ გ.ს. ნერვული დაავადებები, მ., 1988; კოლინზ რ.ც. ნერვული დაავადებების დიაგნოსტიკა. ინგლისურიდან, მ., 1986 წ.

1. მცირე სამედიცინო ენციკლოპედია. - მ.: სამედიცინო ენციკლოპედია. 1991-96წწ 2. პირველადი დახმარება. - მ.: დიდი რუსული ენციკლოპედია. 1994 3. ენციკლოპედიური ლექსიკონი სამედიცინო ტერმინები. - მ.: საბჭოთა ენციკლოპედია. - 1982-1984 წწ.

ნახეთ, რა არის „ფსევდობულბარული დამბლა“ სხვა ლექსიკონებში:

ფსევდობულბარული პარალიზი- (ცრუ ბულბარული დამბლა), ენობრივი, საღეჭი, სახის, ფარინგეალური და ხორხის კუნთების ფუნქციის დაკარგვა და ზოგჯერ თვალის შესაბამისი მოძრაობები ცენტრალური, კორტიკალური ბირთვული გამტარების დაზიანების გამო. საავტომობილო ბირთვები… … დიდი სამედიცინო ენციკლოპედია

ფსევდობულბარული პარალიზი- [ბერძნულიდან. pseudos lie lat. bulbus არის ბოლქვი, რომლის ფორმა ჰგავს medulla oblongata და ბერძნულს. დამბლის რელაქსაცია] ცენტრალური დამბლასასახსრე კუნთების, ენის, ფარინქსის, რბილი სასის და ხორხის კუნთების სახის გამომეტყველება გამოწვეული... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 დაავადებებიDB ... ვიკიპედია

მოძრაობის დაკარგვა ან გაუარესება სხეულის ერთ ან რამდენიმე ნაწილში. დამბლა ბევრის სიმპტომია ორგანული დაავადებები ნერვული სისტემა. მდგომარეობას, რომლის დროსაც ნებაყოფლობითი მოძრაობები მთლიანად არ იკარგება, ეწოდება პარეზი. Მიზეზები. დამბლა არ არის... კოლიერის ენციკლოპედია

ფსევდობულბარული პარალიზი- [ბერძნულიდან. ფსევდო ტყუილი და ლათ. bulbus ნათურა, რომლის ფორმა წააგავს მედულას მოგრძო ტვინს] სახის არტიკულაციური კუნთების დამბლა, რომელიც ინერვაციულია კრანიალური საავტომობილო კუნთებით ტვინის ნერვები, გამოწვეული კორტიკალური ღეროს ორმხრივი დაზიანებით... ... ფსიქომოტორიკა: ლექსიკონი-საცნობარო წიგნი

- (ფსევდობულბარის დამბლა; სინონიმი: ცრუ ბულბარული დამბლა, სუპრაბირთვული ბულბარული დამბლა) საავტომობილო კრანიალური ნერვებით ინერვატული კუნთების პარეზი, გამოწვეული ქერქის ბირთვული ბოჭკოების ორმხრივი დაზიანებით ნახევარსფეროებში ან ღეროში... ... დიდი სამედიცინო ლექსიკონი

ფსევდობულბარული დამბლა- სინ.: ფსევდობულბარის სინდრომი. კრანიალური ნერვების კუდალური ჯგუფის კომბინირებული დისფუნქცია, გამოწვეული მათი ბირთვებისკენ მიმავალი კორტიკონუკლეარული გზების ორმხრივი დაზიანებით. ამ შემთხვევაში კლინიკური სურათი წააგავს ბოლქვის გამოვლინებებს... ... ფსიქოლოგიის და პედაგოგიკის ენციკლოპედიური ლექსიკონი დიდი ფსიქოლოგიური ენციკლოპედია

ბულბარული და ფსევდობულბარული დამბლა.

ბულბარული დამბლა.

ეს არის სიმპტომების კომპლექსი, რომელიც წარმოიქმნება საავტომობილო ბირთვების, ფესვების ან 9, 10, 12 წყვილი კრანიალური ნერვების დაზიანების შედეგად, ფლაკონური ატროფიული (პერიფერიული) პარეზის კლინიკური სურათით, კუნთების დამბლა ინერვაციით. ეს ნერვები. განსაკუთრებით გამოხატულია ორმხრივი დაზიანებით.

ბულბარული დამბლა დამახასიათებელია ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზის, დუშენის პროგრესირებადი ბულბარული დამბლის, პოლიომიელიტის, პოლიომიელიტის მსგავსი დაავადებების, ტკიპებით გამოწვეული ენცეფალიტის, მედულას მოგრძო და ცერებრუმის ტეგმენტის სიმსივნეებისთვის, სირინგობულბიისთვის.

ეტიოლოგია: სიმსივნეებისა და არაქნოიდიტის დროს კრანიალური ფოსოში, კარცინომატოზი, სარკომატოზი, გრანულომატოზური პროცესები, მენინგიტი უპირატესი ლოკალიზაციით უკანა კრანიალურ ფოსოში, დიფტერიული პოლინევრიტი, ინფექციურ-ალერგიული პოლირადიკულონევრიტი.

კლინიკა: აღინიშნება არტიკულაციის დარღვევა (დიზართრია, ანართრია), ყლაპვის (დისფაგია, აფაგია), ფონაცია (დისფონია, აფონია), აღინიშნება მეტყველების ცხვირის ტონი (ნასოლალია). აღინიშნება რბილი სასის პროლაფსი, მისი უმოძრაობა ბგერების წარმოთქმისას და ზოგჯერ უვულას გადახრა. მე-10 ნერვის დაზიანება იწვევს სუნთქვისა და გულ-სისხლძარღვთა დარღვევებს. ნიშნები ვლინდება პერიფერიული დამბლა(ენის კუნთების ატროფია, მოცულობის შემცირება, ენის ლორწოვანი გარსის დაკეცვა). ბირთვების დაზიანებას ახასიათებს ენის ფაშიკულაცია. პალატალური, ფარინგეალური, ხველა, დაღლილობის რეფლექსებიშემცირებული ან არარსებობა, ხშირად აღინიშნება orbicularis oris კუნთის პარეზი.

დიაგნოზი ემყარება კლინიკას. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ფსევდობულბარული დამბლით. მკურნალობა მოიცავს ძირითადი დაავადების მკურნალობას. მე-10 წყვილის ორმხრივი დაზიანებით, შედეგი ფატალურია.

ფსევდობულბარული დამბლა.

ეს არის სიმპტომების კომპლექსი, რომელიც წარმოიქმნება მე-9, მე-10, მე-12 კრანიალური ნერვების კორტიკონუკლეარული ტრაქტის ორმხრივად შეწყვეტისას. კლინიკური სურათიამ კრანიალური ნერვებით ინერვაციული კუნთების ცენტრალური პარეზი ან დამბლა.

ყველაზე ხშირად თან ახლავს ფსევდობულბარული დამბლა შემდეგი დაავადებები: გაფანტული სკლეროზი, ბაზალური გლიომები და ღრძილების ფუძის სხვა სიმსივნეები, სისხლის მიმოქცევის დარღვევა ვერტებრობაზილარულ მიდამოში, ცენტრალური პონტინის მიელინოლიზი. კორტიკონუკლეარული ბოჭკოების დაზიანება ცერებრალური პედუკულების მიდამოში ხშირად ასოცირდება ცერებროვასკულარულ შემთხვევებთან და სიმსივნეებთან. კორტიკონუკლეარული ტრაქტის უფრო ზეპირად განლაგებული ორმხრივი დაზიანებები, როგორც წესი, შეინიშნება დიფუზურ ან მრავალფოკალურ პროცესებში ორივე ნახევარსფეროში - თავის ტვინის სისხლძარღვთა დაავადებები, დემიელინიზებელი დაავადებები, ენცეფალიტი, ინტოქსიკაცია, ტვინის დაზიანებები და მათი შედეგები.

კრანიალური ნერვების მე-9, მე-10, მე-12 წყვილის კორტიკონუკლეარული ტრაქტის დაზიანება იწვევს ცენტრალური დამბლის სურათს.

კლინიკა: ვლინდება ყლაპვის (დისფაგია), ფონაციის (დისფონია) და მეტყველების არტიკულაციის (დიზართრია) დარღვევით. არსებობს ძალადობრივი სიცილისა და ტირილის ტენდენცია, რაც განპირობებულია დაღმავალი კორტიკალური ბოჭკოების ორმხრივი შეწყვეტით, რომლებიც ატარებენ ინჰიბიტორულ იმპულსებს.

ბულბარული დამბლისგან განსხვავებით, ფსევდობულბარული სინდრომით, პარალიზებული კუნთები არ ატროფირდება და არ არის დეგენერაციული რეაქცია. ამავდროულად, ტვინის ღეროსთან დაკავშირებული რეფლექსები არა მხოლოდ შენარჩუნებულია, არამედ პათოლოგიურად არის გაზრდილი - პალატალური, ფარინგეალური, ხველა, ღებინება. დამახასიათებელია ორალური ავტომატიზმის სიმპტომები.

დიაგნოზი ემყარება კლინიკას. დიფერენციალური დიაგნოზი ბულბარული დამბლით. მკურნალობა და პროგნოზი დამოკიდებულია დაავადების ბუნებასა და სიმძიმეზე, რამაც გამოიწვია ეს პათოლოგიური მდგომარეობა.

16. კლინიკური გამოვლინებებითავის ტვინის შუბლის წილის დაზიანებები .

შუბლის წილის სინდრომი - საერთო სახელიცერებრალური ნახევარსფეროს შუბლის წილის სხვადასხვა, ფუნქციურად მნიშვნელოვანი სტრუქტურების სინდრომების ერთობლიობა. თითოეული ეს სინდრომი შეიძლება წარმოდგენილი იყოს 2 ვარიანტით - გამაღიზიანებელი და პროლაფსი. გარდა ამისა, შუბლის წილის სინდრომის მახასიათებლებზე გავლენას ახდენს კანონი ფუნქციური ასიმეტრიაცერებრალური ნახევარსფეროები, მარცხენა და მარჯვენა ნახევარსფეროების სინდრომები აქვს მნიშვნელოვანი განსხვავებები. ამ კანონის თანახმად, მემარჯვენე ადამიანებში მარცხენა ნახევარსფეროა პასუხისმგებელი ვერბალური ფუნქციები(მემარცხენეებისთვის - პირიქით), მარჯვენა - არავერბალური, გნოსტიკურ-პრაქტიკული ფუნქციებისთვის (მემარცხენეებისთვის - პირიქით).

სინდრომი უკანა სექციებიშუბლის წილი.ხდება ბროდმანის შემდეგი ველების დაზიანებით: 6 (აგრაფია), 8 (თვალებისა და თავის კომფორტული ბრუნვა საპირისპირო მიმართულებით და „კორტიკალური“ მზერის დამბლა გვერდზე, ასპანტინი, ასტაზია-აბასია), 44 (მოტორული აფაზია).

შუა განყოფილების სინდრომი.ხდება მაშინ, როდესაც დაზიანებულია ბროდმანის 9, 45, 46, 47 უბნები. ამ სინდრომის ძირითადი სიმპტომებია ფსიქიკური აშლილობა, რომელიც შეიძლება წარმოდგენილი იყოს 2 ძირითადი სინდრომით:

· აპათიური-აბულიური სინდრომი - ნებისმიერი მოძრაობის მიმართ ინიციატივის ნაკლებობა.

· დეზინჰიბირებულ-ეიფორიული სინდრომი პირველი სინდრომის საპირისპიროა. იმათ. ინფანტილიზმი, სისულელე, ეიფორია.

შუბლის წილის შუა ნაწილის დაზიანების სხვა სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს:

· "სახის სახის" სიმპტომი (ვინსენტის სიმპტომი) - ქვედა სახის ინერვაციის უკმარისობის არსებობა ტირილის, სიცილის, ღიმილის დროს.

· დაჭერის ფენომენები – იანიშევსკის რეფლექსი (პალმას ზედაპირთან ოდნავი შეხებისას, ხელი რეფლექსურად იკეცება მუშტში), რობინსონის რეფლექსი (ავტომატური აკვიატებული დაჭერისა და დევნის ფენომენი);

· პოზის ტიპიური ცვლილებები (პარკინსონის პოზას მოგვაგონებს);

სინდრომი წინა განყოფილება(ბოძები).ხდება მაშინ, როდესაც ბროდმანის მიხედვით მე-10 და მე-11 ველები დაზარალდება. ამ სინდრომის წამყვანი სიმპტომებია სტატიკისა და კოორდინაციის დარღვევა, მოხსენიებული, როგორც ფრონტალური ატაქსია (სხეულის გადახრილობა გვერდით მოსვენების დროს, გადაჭარბება), ადიადოქოკინეზი და კოორდინაციის დარღვევა დაზიანების მოპირდაპირე მხარეს, ნაკლებად ხშირად - მხარეს. დაზიანება. ზოგჯერ ამ სიმპტომებს ფსევდოცერებრულს უწოდებენ. ისინი განსხვავდებიან ჭეშმარიტი ცერებრულისგან დარღვევის დაბალი ინტენსივობით, კიდურების კუნთების ჰიპოტონიის არარსებობით და მათი კომბინაციით ექსტრაპირამიდული ტიპის კუნთების ტონუსის ცვლილებებთან (სიმკაცრე, "კოგრული ბორბალის" და "კონტრაკონტინენტის" ფენომენები). აღწერილი სიმპტომები გამოწვეულია ფრონტოპონტინის და პონტოცერებრული გზების დაზიანებით, რომლებიც იწყება ძირითადად შუბლის წილების პოლუსებიდან.

ქვედა ზედაპირის სინდრომი.მსგავსია შუბლის წილის შუა ნაწილისა და შუბლის პოლუსის სინდრომები, რომლებიც განსხვავდება ყნოსვის ნერვის სავალდებულო დაზიანების არსებობით. წამყვანი სიმპტომი, ფსიქიკური აშლილობის გარდა (აპათიური-აბულიური ან დეზინჰიბირებულ-ეიფორიული სინდრომები), არის ჰიპო- ან ანოსმია (დაქვეითებული ან არარსებობა ყნოსვა) დაზიანების მხარეს. როდესაც პათოლოგიური ფოკუსი ვრცელდება უკან, შეიძლება გამოჩნდეს ფოსტერ-კენედის სინდრომი (პირველადი დისკის ატროფია). მხედველობის ნერვი, დაზიანების მხარეს, მხედველობის ნერვზე ზეწოლის შედეგად) და შეგუბებითი მხედველობის დისკის არსებობა. ასევე შეიძლება განვითარდეს ტკივილი პერკუსიაზე ზიგომატური პროცესის ან თავის შუბლის არეში და ფოკუსში ჰომოლატერალური ეგზოფთალმოსის არსებობა, რაც მიუთითებს სიახლოვეზე. პათოლოგიური პროცესითავის ქალას ძირამდე და ორბიტამდე.

პრეცენტრალური რეგიონის სინდრომი.ჩნდება, როდესაც დაზიანებულია პრეცენტრალური გირუსი (ბროდმანის მიხედვით 4 და ნაწილობრივ 6 უბანი), რომელიც არის ქერქის საავტომობილო არე. დიდი ტვინი. აქ არის ელემენტარული საავტომობილო ფუნქციების ცენტრები - მოქნილობა, ექსტენცია, ადუქცია, გატაცება, პრონაცია, სუპინაცია და ა.შ. სინდრომი ცნობილია 2 ვარიანტით:

· გაღიზიანების (გაღიზიანების) ვარიანტი. იძლევა ნაწილობრივი (კეროვანი) ეპილეფსიის სინდრომს. ეს კრუნჩხვები (ჯექსონის, კოჟევნიკოვის) გამოხატულია კლონური ან ტონურ-კლონური კრუნჩხვით, სტერეოტიპულად იწყება სხეულის გარკვეული ნაწილიდან სომატოტოპური პროექციის მიხედვით: პრეცენტრალური გირუსის ქვედა ნაწილების გაღიზიანება იწვევს ნაწილობრივ კრუნჩხვებს, დაწყებული კუნთებიდან. ფარინქსი, ენა და სახის ქვედა ჯგუფი (ოპერკულარული სინდრომი - საღეჭი ან ყლაპვის მოძრაობების შეტევები, ტუჩების ლოკვა, დარტყმა). ცერებრალური ქერქის ცალმხრივი გაღიზიანება პრეცენტრალური გირუსის შუა ნაწილის მიდამოში იწვევს კლონურ-ტონურ პაროქსიზმებს - წინა ცენტრალური გირუსის გამაღიზიანებელ სინდრომს - კლონურ ან კლონურ-ტონურ კრუნჩხვებს მკლავში დაზიანების საწინააღმდეგოდ, დაწყებული დისტალური ნაწილებიდან. (ხელი, თითები) ამ უკანასკნელის. ცერებრალური ქერქის გაღიზიანება პარაცენტრალური ლობულის მიდამოში იწვევს კლონური ან კლონურ-ტონური კრუნჩხვების გაჩენას, დაწყებული სხეულის საპირისპირო ნაწილის ფეხის კუნთებიდან.

· ცერებრალური პროლაფსის ვარიანტი. იგი ვლინდება როგორც ნებაყოფლობითი მოტორული ფუნქციის დარღვევა – ცენტრალური პარეზი (დამბლა). საავტომობილო ფუნქციის კორტიკალური დარღვევების დამახასიათებელი ნიშანია დამბლის ან პარეზის მონოპლეგიური ტიპი, მკლავის ან ფეხის მონოპარეზის ერთობლიობა კუნთების ცენტრალური პარეზით, რომლებიც ინერვირებულია სახის და ჰიპოგლოსალური ნერვები- წინა ცენტრალური გირუსის ფუნქციების დაკარგვის სინდრომი, რომელიც გამოწვეულია ცერებრალური ქერქის გარკვეული უბნის ცალმხრივი დაზიანებით წინა ცენტრალური გირუსის მიდამოში.

ნევროლოგები გამოყოფენ ფსევდობულბარული დამბლის შემდეგ ძირითად მიზეზებს:

1. სისხლძარღვთა დაავადებები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ორივე ნახევარსფეროზე (ლაკუნარული მდგომარეობა ჰიპერტენზია, ათეროსკლეროზი; ვასკულიტი).
2. პერინატალური პათოლოგია და დაბადების ტრავმა მათ შორის.
3. თანდაყოლილი ორმხრივი პერიაკვედუქტური სინდრომი.
4. Თავის ტვინის ტრავმული დაზიანება.
5. ეპიზოდური ფსევდობულბარული დამბლა ბავშვებში ეპილეფტიფორმული ოპერკულარული სინდრომის დროს.
6. დეგენერაციული დაავადებები, რომლებიც გავლენას ახდენენ პირამიდულ და ექსტრაპირამიდული სისტემები: ALS, პირველადი გვერდითი სკლეროზი, ოჯახური სპასტიური პარაპლეგია (იშვიათი), OPCA, პიკის დაავადება, კრეიტცფელდტ-იაკობის დაავადება, პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა, პარკინსონის დაავადება, მრავლობითი სისტემის ატროფია, სხვა ექსტრაპირამიდული დაავადებები.
7. დემიელინაციური დაავადებები.
8. ენცეფალიტის ან მენინგიტის შედეგები.
9. მრავლობითი ან დიფუზური (გლიომა) ნეოპლაზმა.
10. ჰიპოქსიური (ანოქსიური) ენცეფალოპათია ("აღორძინებული ტვინის დაავადება").
11. სხვა მიზეზები.

სისხლძარღვთა დაავადებები

სისხლძარღვთა დაავადებები, რომლებიც გავლენას ახდენს ორივე ნახევარსფეროზე ყველაზე მეტად საერთო მიზეზიფსევდობულბარული დამბლა. ცერებრალური მიმოქცევის განმეორებითი იშემიური დარღვევები, ჩვეულებრივ 50 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში, ჰიპერტენზიით, ათეროსკლეროზით, ვასკულიტით, სისტემური დაავადებებით, გულისა და სისხლის დაავადებებით, ცერებრალური მრავლობითი ლაკუნარული ინფარქტით და ა.შ., როგორც წესი, იწვევს ფსევდობულბარული დამბლის სურათს. . ეს უკანასკნელი ზოგჯერ შეიძლება განვითარდეს ერთი ინსულტით, როგორც ჩანს, ლატენტური სისხლძარღვის დეკომპენსაციის გამო. ტვინის უკმარისობამეორე ნახევარსფეროში. სისხლძარღვთა ფსევდობულბარული დამბლით, ამ უკანასკნელს შეიძლება ახლდეს ჰემიპარეზი, ტეტრაპარეზი ან ორმხრივი პირამიდული უკმარისობა პარეზის გარეშე. გამოავლინა სისხლძარღვთა დაავადებატვინი, ჩვეულებრივ დასტურდება MRI-ით.

პერინატალური პათოლოგია და დაბადების ტრავმა

პერინატალური ჰიპოქსიის ან ასფიქსიის გამო, ასევე დაბადების ტრავმა, ბავშვობის სხვადასხვა ფორმა ცერემბრალური დამბლა(ცერებრალური დამბლა) სპასტიურ-პარეტიკის (დიპლეგიური, ჰემიპლეგიური, ტეტრაპლეგიური), დისკინეტიკური (ძირითადად დისტონიური), ატაქსიური და შერეული სინდრომები, მათ შორის ფსევდობულბარული დამბლის სურათით. პერივენტრიკულური ლეიკომალაციის გარდა, ამ ბავშვებს ხშირად აქვთ ცალმხრივი ჰემორაგიული ინფარქტი. ამ ბავშვების ნახევარზე მეტს აღენიშნება გონებრივი ჩამორჩენის სიმპტომები; ვითარდება დაახლოებით ერთი მესამედი ეპილეფსიური კრუნჩხვები. ისტორია ჩვეულებრივ შეიცავს მითითებებს პერინატალური პათოლოგია, შეფერხებული ფსიქომოტორული განვითარება და ინ ნევროლოგიური მდგომარეობავლინდება პერინატალური ენცეფალოპათიის ნარჩენი სიმპტომები.

დიფერენციალური დიაგნოზიცერებრალური დამბლა მოიცავს ზოგიერთ დეგენერაციულ და მემკვიდრულ მეტაბოლურ დარღვევებს (გლუტარის მჟავურია I ტიპის; არგინაზას დეფიციტი; დოპაზე პასუხისმგებელი დისტონია; ჰიპერეკპლექსია (რიგიდობით); ლეშ-ნიჰანის დაავადება), ასევე პროგრესირებად ჰიდროცეფალიას, სუბდურული ჰემატომა. MRI გამოავლენს თავის ტვინში გარკვეულ დარღვევებს ცერებრალური დამბლით დაავადებულთა თითქმის 93%-ში.

თანდაყოლილი ორმხრივი წყალსადენის სინდრომი

ეს დეფექტი გვხვდება ბავშვებში ნევროლოგიური პრაქტიკა. ეს იწვევს (ჰიპოკამპის თანდაყოლილი ორმხრივი სკლეროზის მსგავსად) გამოხატულ აშლილობამდე მეტყველების განვითარება, რომელიც ხანდახან ბავშვობის აუტიზმს და ფსევდობულბარული დამბლის სურათს (ძირითადად მეტყველების დარღვევით და დისფაგიით) მიბაძავს. გონებრივი ჩამორჩენილობა და ეპილეფსიური კრუნჩხვები აღინიშნება შემთხვევების დაახლოებით 85%-ში. MRI ავლენს პერისილვიური გირის მალფორმაციას.

ტვინის მძიმე ტრავმული დაზიანება (TBI)

ტვინის მძიმე ტრავმული დაზიანება მოზრდილებში და ბავშვებში ხშირად იწვევს სხვადასხვა სახის პირამიდულ სინდრომს (სპასტიური მონო-, ჰემი-, ტრი- და ტეტრაპარეზი ან პლეგია) და ფსევდობულბარული დარღვევები მეტყველებისა და ყლაპვის მძიმე დარღვევებით. ასოციაცია ტრავმის ისტორიასთან არ ტოვებს ადგილს დიაგნოსტიკური ეჭვისთვის.

ეპილეფსია

ეპიზოდური ფსევდობულბარული დამბლა აღწერილია ბავშვებში ეპილეფტიფორმული ოპერკულარული სინდრომით (პაროქსიზმული პირის ღრუს აპრაქსია, დიზართრია და ნერწყვდენა). ნელი ფაზაღამის ძილი. დიაგნოზი დასტურდება ეპილეფსიური გამონადენით EEG-ში ღამის შეტევის დროს.

დეგენერაციული დაავადებები

ბევრი დეგენერაციული დაავადებები, რომელიც ხდება პირამიდული და ექსტრაპირამიდული სისტემების ჩართვით, შეიძლება თან ახლდეს ფსევდობულბარის სინდრომი. ასეთი დაავადებები მოიცავს გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზიპროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა (ეს ფორმები, როგორც ფსევდობულბარული სინდრომის გამომწვევი უფრო ხშირია, ვიდრე სხვები), პირველადი გვერდითი სკლეროზი, ოჯახური სპასტიური პარაპლეგია (იშვიათად იწვევს მძიმე ფსევდობულბარულ სინდრომს), პიკის დაავადება, კრეიტცფელდტ-იაკობის დაავადება, პარკინსონის დაავადება, მეორადი პარკინს. მრავლობითი სისტემის ატროფია, ნაკლებად ხშირად - სხვა ექსტრაპირამიდული დაავადებები.

დემიელინაციური დაავადებები

დემიელინაციური დაავადებები ხშირად მოიცავს კორტიკობულბარულ ტრაქტებს ორივე მხრიდან, რაც იწვევს ფსევდობულბარულ სინდრომს (გაფანტული სკლეროზი, პოსტინფექციური და პოსტვაქცინაციის ენცეფალომიელიტი, პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია, ქვემწვავე სკლეროზული პანენცეფალიტი, შიდს-დემენციის კომპლექსი, ადსტრონოლეკო კომპლექსი).

ეს იგივე ჯგუფი ("მიელინის დაავადებები") მოიცავს მეტაბოლური დაავადებებიმიელინი (პელიზიუს-მერცბახერის დაავადება, ალექსანდრეს დაავადება, მეტაქრომატული ლეიკოდისტროფია, გლობოიდური ლეიკოდისტროფია).

ენცეფალიტის და მენინგიტის შედეგები

ენცეფალიტი, მენინგიტი და მენინგოენცეფალიტი, სხვა ნევროლოგიურ სინდრომებთან ერთად, შეიძლება შეიცავდეს ფსევდობულბარულ სინდრომს მათ გამოვლინებებში. ტვინის ძირითადი ინფექციური დაზიანების სიმპტომები ყოველთვის იდენტიფიცირებულია.

მრავლობითი ან დიფუზური გლიომა

ტვინის ღეროს გლიომის ზოგიერთი ტიპი ცვლადს გამოხატავს კლინიკური სიმპტომებიდამოკიდებულია მისი მდებარეობიდან თავის ტვინის ღეროს კუდის, შუა (პონსი) ან ორალურ ნაწილებში. ყველაზე ხშირად, ეს სიმსივნე იწყება ბავშვობაში (შემთხვევების 80%-ში 21 წლამდე) ერთი ან მეტი კრანიალური ნერვის (ჩვეულებრივ VI და VII ერთ მხარეს) ჩართულობის სიმპტომებით, პროგრესირებადი ჰემიპარეზი ან პარაპარეზი და ატაქსია. ზოგჯერ გამტარობის სიმპტომები წინ უსწრებს კრანიალური ნერვების დაზიანებას. თავის ტკივილი, ღებინება და შეშუპება ფუნდუსში ხდება. ვითარდება ფსევდობულბარის სინდრომი.

დიფერენციალური დიაგნოზიპონტინის ფორმის მქონე გაფანტული სკლეროზისსისხლძარღვთა მალფორმაცია (ჩვეულებრივ კავერნოზული ჰემანგიომა) და ტვინის ღეროს ენცეფალიტი. IN დიფერენციალური დიაგნოზი MRI მნიშვნელოვან დახმარებას უწევს. მნიშვნელოვანია განასხვავოთ გლიომის კეროვანი და დიფუზური ფორმები (ასტროციტომა).

ჰიპოქსიური (ანოქსიური) ენცეფალოპათია

ჰიპოქსიური ენცეფალოპათია სერიოზული ნევროლოგიური გართულებებიდამახასიათებელია პაციენტებისთვის, რომლებმაც განიცადეს რეანიმაციული ღონისძიებებიასფიქსიის შემდეგ, კლინიკური სიკვდილი, გრძელი კომატოზური მდგომარეობადა ასე შემდეგ. მძიმე ჰიპოქსიის შედეგები, მწვავე პერიოდში გახანგრძლივებული კომის გარდა, მოიცავს რამდენიმე კლინიკური პარამეტრები, მათ შორის დემენცია ექსტრაპირამიდული სინდრომებით (ან მის გარეშე), ცერებრალური ატაქსია, მიოკლონური სინდრომები, კორსაკოვის ამნისტიური სინდრომი. ცალკე განიხილება დაგვიანებული პოსტანოქსიური ენცეფალოპათიაცუდი შედეგით.

ზოგჯერ არის ჰიპოქსიური ენცეფალოპათიის მქონე პაციენტები, რომლებსაც აქვთ მუდმივი ნარჩენი ეფექტებიშედგება ბულბარული ფუნქციების უპირატესი ჰიპოკინეზიაში (ჰიპოკინეტიკური დიზართრია და დისფაგია) მინიმალურად გამოხატული ან მთლიანად რეგრესირებული ზოგადი ჰიპოკინეზიისა და ჰიპომიმიის ფონზე (ფსევდობულბარული დარღვევების ამ ვარიანტს ეწოდება "ექსტრაპირამიდული ფსევდობულბარული სინდრომი" ან "ფსევდოფსევდობულბარი სინდრომი"). ამ პაციენტებს არ აღენიშნებათ რაიმე დარღვევები კიდურებსა და ღეროში, მაგრამ ინვალიდები არიან თავისებური ფსევდობულბარული სინდრომის ზემოაღნიშნული გამოვლინების გამო.

ფსევდობულბარული სინდრომის სხვა მიზეზები

ზოგჯერ ფსევდობულბარული სინდრომი ვლინდება როგორც კომპონენტიუფრო ვრცელი ნევროლოგიური სინდრომები. მაგალითად, ფსევდობულბარული სინდრომი ცენტრალური პონტინის მიელინოლიზის სურათში ( ავთვისებიანი სიმსივნე, ღვიძლის უკმარისობასეფსისი, ალკოჰოლიზმი, ქრონიკული თირკმლის უკმარისობა, ლიმფომა, კახექსია, მძიმე დეჰიდრატაცია და ელექტროლიტური დარღვევები, ჰემორაგიული პანკრეატიტი, პელაგრა) და გადახურული „ჩაკეტილი კაცის“ სინდრომი (ბაზილარული არტერიის ოკლუზია, თავის ტვინის ტრავმული დაზიანება, ვირუსული ენცეფალიტი, პოსტვაქცინაციის ენცეფალიტი, სიმსივნე, ცენტრალური ჰემორიტი, პონტინის მიელინოლიზი).

ცენტრალური პონტინის მიელინოლიზი იშვიათი და პოტენციურად ფატალური სინდრომია, რომელიც ვლინდება ტეტრაპლეგიის სწრაფი განვითარებით (სამედიცინო ავადმყოფობის ან ვერნიკეს ენცეფალოპათიის გამო) და დემიელინაციით გამოწვეული ფსევდობულბარული დამბლით. ცენტრალური განყოფილებებიხიდი, რომელიც ჩანს MRI-ზე და თავის მხრივ შეიძლება გამოიწვიოს „ჩაკეტილი“ სინდრომი. „ჩაკეტილი კაცის“ სინდრომი („იზოლაციის“ სინდრომი, დეეფერენტაციის სინდრომი) არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც შერჩევითი სუპრაბირთვული საავტომობილო დეეფერენტაცია იწვევს ოთხივე კიდურისა და კრანიალური ინერვაციის კუდალური ნაწილების დამბლას ცნობიერების დარღვევის გარეშე. სინდრომი ვლინდება ტეტრაპლეგიით, მუტიზმით (ფსევდობულბარული წარმოშობის აფონია და ანართრია) და გონების დროს ყლაპვის შეუძლებლობა; ამ შემთხვევაში კომუნიკაციის შესაძლებლობა შემოიფარგლება მხოლოდ თვალებისა და ქუთუთოების ვერტიკალური მოძრაობებით. CT ან MRI ავლენს პონსის მედიოვენტრალური ნაწილის განადგურებას.