დოლის თითები და საათის სათვალეები. ბარაბანი

Drumstick სინდრომი არ არის დამოუკიდებელი დაავადება, არამედ სხვა დაავადებებისა და პათოლოგიური სიმპტომების ინფორმაციული ნიშანი.

მიზეზები

ჭეშმარიტი მიზეზები, რის გამოც თითების ღეროს ფორმა ვითარდება ხანგრძლივ მწეველებში და მათ, ვისაც აწუხებს ფილტვის და გულის პათოლოგიები, ჯერ არ არის ნათელი. ითვლება, რომ მიზეზები დარღვევაშია ჰუმორული რეგულირებაპროვოცირების ფაქტორების გავლენის ქვეშ, მათ შორის ქრონიკული ჰიპოქსია. განვითარების პროვოკატორები ამ სიმპტომსშეიძლება იყოს ფილტვის დაავადებები: ფილტვის კიბო, ფილტვების ქრონიკული ინტოქსიკაცია, ბრონქოექტაზია, ფილტვის აბსცესი, ფიბროზი.

ბარაბანი ხშირად გვხვდება ღვიძლის ციროზით, კრონის დაავადებით, საყლაპავის სიმსივნეებით და ეზოფაგიტით დაავადებულ ადამიანებში. ლიმფომა, მიელოიდური ლეიკემია, ინფექციური ენდოკარდიტი, გულის დეფექტები და მემკვიდრეობითი მიზეზებიასევე შეიძლება გამოიწვიოს თითების გარეგნობა ბარაბანი.

სიმპტომები

თითის დარტყმის სიმპტომი თავდაპირველად პაციენტისთვის შეუმჩნევლად ჩნდება, რადგან ის არ იწვევს ტკივილს და ცვლილებები არც ისე ადვილი შესამჩნევია. ჯერ თითების ბოლო ფალანგებზე (ჩვეულებრივ ხელებზე) რბილი ქსოვილები სქელდება. ძვლოვანი ქსოვილიარ შეცვლილა. როგორც გაზრდით დისტალური ფალანგებითითები უფრო და უფრო ემსგავსება ბარაბანს, ფრჩხილები კი საათის სათვალეების იერს იძენს.

თუ ფრჩხილის ძირს დააჭერთ, შეგექმნებათ შთაბეჭდილება, რომ ფრჩხილი ჩამოიჭრება. ფაქტობრივად, ფრჩხილსა და ფალანგის ძვალს შორის ჩამოყალიბდა ელასტიური სპონგური ქსოვილის ფენა, რაც ქმნის ფრჩხილის ფირფიტის გაფხვიერების შეგრძნებას. შემდგომში ცვლილებები უფრო შესამჩნევი და უხეში ხდება და თითების შეკრებისას ე.წ „შამროთის ფანჯარა“ ქრება.

დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

რენტგენი და ძვლის სკინტიგრაფია დაგეხმარებათ იმის გარკვევაში, არის თუ არა ეს მართლაც ბარაბნის ფორმის თითები და არა თანდაყოლილი მემკვიდრეობითი ოსტეოართროპათია.

როდესაც ეს სიმპტომი გამოჩნდება, დაასრულეთ და საფუძვლიანი გამოკვლევაპაციენტი ამ სიმპტომის წყაროს დასადგენად. ეტიოტროპული მკურნალობა შეიძლება განსხვავდებოდეს - იმის მიხედვით, თუ რა მიზეზმა გამოიწვია ბარაბანი თითების განვითარება.

პროგნოზი

ეს დამოკიდებულია მხოლოდ იმ მიზეზზე, რამაც გამოიწვია მისი განვითარება. თუ ბარაბანი თითები განვითარდა დაავადების გამო, რომელიც შეიძლება განკურნება ან სტაბილური რემისია, მაშინ შესაძლებელია სიმპტომების საპირისპირო განვითარება, მათ შორის ბარაბანი თითები და მინის ფრჩხილები.

ბარაბნის თითები(უფრო სწორად ბარაბნის ფორმის თითები) - თითები კოლბის ფორმის გასქელებით ფრჩხილის ფალანგები, მსგავსი ფორმის ბარაბანი. სახელწოდება „ჰიპოკრატეს თითები“, რომელიც ზოგჯერ გამოიყენება ასეთი თითების აღსანიშნავად, არასწორია, რადგან ჰიპოკრატე აღწერს ცვლილებებს მხოლოდ ფრჩხილებში, რომლებიც საათის სათვალეებს წააგავს (იხ. ჰიპოკრატეს ლურსმანი). ბარაბანი თითები გვხვდება ფილტვების ქრონიკული ჩირქოვანი დაავადებების, განსაკუთრებით ბრონქოექტაზიის, პლევრის ემპიემის, კავერნოზული ფილტვის ტუბერკულოზის, ფილტვის კიბოს, გულის თანდაყოლილი დეფექტების, ქვემწვავე სეპტიური ენდოკარდიტის, ღვიძლის ციროზის და სხვა დაავადებების დროს. დისტალური ფალანგების გასქელება ხდება ძირითადად რბილი ქსოვილების გამო (შემაერთებელი ქსოვილის ელემენტების გამრავლება, რბილი ქსოვილების შეშუპება, პერიოსტეუმი). მომავალში შესაძლოა განვითარდეს დისტალური ფალანგების პერიოსტალური წარმონაქმნები, ისევე როგორც სხვა ძვლები. ზოგიერთი ავტორი თვლის, რომ ტიმპანური თითები არის ფილტვის ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიის საწყისი ეტაპი, რომელიც აღწერილია 1890 წელს პ.მარის მიერ. 1891 წელს ფილტვებისა და გულის დაავადებების მქონე პაციენტებში ძვლებში მსგავსი ცვლილებები აღწერილი იყო ე.ბამბერგერის მიერ. ამ ცვლილებებს ზოგჯერ მოიხსენიებენ როგორც მარი-ბამბერგერის დაავადებას (იხ. ბამბერგერ-მარის პერიოსტოზი), მაგრამ ეს საკამათოა. განვითარება დოლის თითებიფილტვების დახშობისას ეს შეიძლება მოხდეს უკვე დაავადების მესამე თვეში, ხოლო დისტალურ ფალანგებში თავდაპირველი ცვლილებები შეიძლება გამოჩნდეს უფრო ადრეც. ტიმპანური თითების განვითარება არის ფილტვის ჩირქოვანი ქრონიკულ პროცესში გადასვლის მაჩვენებელი. წარმატებული რადიკალის შემდეგ ქირურგიული ჩარევაბარაბნის თითებმა შეიძლება განიცადოს საპირისპირო განვითარება (N.A. Dymovich). ჩვეულებრივ დოლის თითები ორივე მხრიდან თანაბრად არის გამოხატული, ფეხებზე - უფრო სუსტი, ვიდრე ხელებზე. ზოგიერთ შემთხვევაში აღწერილია თითების ცალმხრივი განვითარება (ანევრიზმი). სუბკლავის არტერიადა ა.შ.). ტიმპანური თითების წარმოშობა აიხსნება ჩირქოვანი და გაფუჭებული კერებიდან შეწოვილი ნივთიერებების ტოქსიკური ეფექტით, ვენური სტაგნაციისა და რეფლექსურ-ტროფიკული დარღვევებით. იშვიათად, ბარაბანი თითები გამოწვეულია მემკვიდრეობითი ანომალიით და არ წარმოადგენს ორგანიზმში მიმდინარე ქრონიკული ანთებითი პროცესების სიმპტომს. დაბადების დეფექტებიგულები.

ბიბლიოგრაფია:სასუნთქი სისტემის დაავადებები, რედ. ტ.გარბინსკი, მთარგმნ. პოლონურიდან, ვარშავა, 1967; Dymovich N. A. tympanic თითების მნიშვნელობა ფილტვის დაჩირქების პროგნოზში, Klin, med., 28, No 7, გვ. 73, 1950; Bamberger E. TJber die Knochenveranderungen bei chro-nischen Lungen- und Herzkrankheiten, Z. klin. Med., Bd 18, S. 193, 1891; Flusser J., S y m ο n L. a F a J-t o v a A. PaliCkovite prsty, Cas. L6k. ც., ს. 1059, 1970; Marie P. De l'os-teoarthropathie hypertrophiante pneumique, Rev. m6d., ტ. 10, გვ. 1, 1890; მალინს გ.მ. ა. LenhardR.E. ციფრული გლუბინგი ჰოჯკინის დაავადებაში, ჯონ ჰოპკი. მედიცინა ჯ., ვ. 128, გვ. 153, 1971 წ.

P. E. ლუკომსკი.

დააკვირდით შუშის სიმპტომს (ჰიპოკრატეს ლურსმანი)- ფრჩხილის ფირფიტების დამახასიათებელი დეფორმაცია საათის სათვალეების სახით, თითების და ფეხის თითების ტერმინალური ფალანგების კოლბის ფორმის გასქელება გულის, ფილტვების და ღვიძლის ქრონიკული დაავადებების დროს. ამ შემთხვევაში, ფრჩხილის უკანა ნაკეცსა და ფრჩხილის ფირფიტას შორის კუთხე, გვერდიდან დათვალიერებისას, აღემატება 180°-ს. ფრჩხილსა და ქვედა ძვალს შორის ქსოვილი იძენს სპონგურ ხასიათს, რის გამოც ფრჩხილის ძირზე დაჭერისას ჩნდება ფრჩხილის ფირფიტის მობილობის შეგრძნება. საათის შუშის სიმპტომის მქონე პაციენტში, როდესაც საპირისპირო ხელების ფრჩხილები ერთად არის მოთავსებული, მათ შორის უფსკრული ქრება (შამროტის სიმპტომი).

ეს სიმპტომი, როგორც ჩანს, პირველად აღწერილი იყო ჰიპოკრატეს მიერ, რაც განმარტავს საათის შუშის სიმპტომის ერთ-ერთ სახელს, ჰიპოკრატეს თითს.

კლინიკური მნიშვნელობა

როდესაც ეს სიმპტომი გამოჩნდება, აუცილებელია პაციენტის სრული და საფუძვლიანი გამოკვლევა, რათა დადგინდეს მისი წარმოშობის მიზეზი.

დაწერეთ მიმოხილვა სტატიაზე "საათი სათვალეების სიმპტომი"

ლიტერატურა

• სტრუტინსკი A.V., Baranov A.P., Roitberg G.E., Gaponenkov Yu.P.დაავადების სემიოტიკის საფუძვლები შინაგანი ორგანოები. - M.: MEDpress-inform, 2004. - გვ. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• ტრახტენბერგი ა.ხ., ჩისოვი ვ.ი.კლინიკური ონკოპულმონოლოგია. - M.: GEOTAR MEDICINE, 2000. - გვ. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• ჩერნორუტსკი მ.ვ.შინაგანი დაავადებების დიაგნოსტიკა. - მეოთხე გამოცემა, შესწორებული და გაფართოებული. - L.: MEDGIZ, 1954. - გვ. 279. - 50 000 ეგზემპლარი.

აგრეთვე იხილეთ

ამონაწერი, რომელიც ახასიათებს საათის სათვალეების სიმპტომს

- კარგი, ახლა რეკლამა! - თქვა სპერანსკიმ კაბინეტიდან გასვლისთანავე. - საოცარი ნიჭი! - მიუბრუნდა პრინც ანდრეის. მაგნიტსკიმ მაშინვე პოზა დაარტყა და დაიწყო ფრანგული იუმორისტული ლექსების ლაპარაკი, რომლებიც მან სანკტ-პეტერბურგში ცნობილი ადამიანებისთვის შეადგინა და რამდენჯერმე შეწყვიტა ტაშით. პრინცი ანდრეი, ლექსების დასასრულს, მიუახლოვდა სპერანსკის და დაემშვიდობა მას.
-სად მიდიხარ ასე ადრე? - თქვა სპერანსკიმ.
-საღამოს დავპირდი...
ისინი ჩუმად იყვნენ. პრინცი ანდრეიმ კარგად შეხედა ამ სარკისებურ, შეუღწეველ თვალებს და მისთვის სასაცილო გახდა, თუ როგორ შეეძლო რაიმეს მოლოდინი სპერანსკისგან და მასთან დაკავშირებული ყველა საქმიანობიდან და როგორ აძლევდა მნიშვნელობას იმას, რასაც სპერანსკი აკეთებდა. ეს მოწესრიგებული, მხიარული სიცილი არ წყვეტდა ყურში პრინც ანდრეის სპერანსკის დატოვების შემდეგ დიდი ხნის განმავლობაში.
სახლში დაბრუნებულმა პრინცმა ანდრეიმ ამ ოთხი თვის განმავლობაში დაიწყო პეტერბურგში ცხოვრების გახსენება, თითქოს ეს რაღაც ახალი ყოფილიყო. მან გაიხსენა თავისი ძალისხმევა, ძიებები, სამხედრო დებულების პროექტების ისტორია, რომელიც მხედველობაში მიიღეს და რომლის შესახებაც ცდილობდნენ გაჩუმებულიყვნენ მხოლოდ იმიტომ, რომ სხვა, ძალიან ცუდი სამუშაო, უკვე გაკეთებული იყო და წარუდგინეს სუვერენს; გაიხსენა კომიტეტის შეხვედრები, რომლის წევრიც ბერგი იყო; გამახსენდა, ამ შეხვედრებზე როგორ გულდასმით და ხანგრძლივად განიხილებოდა ყველაფერი, რაც დაკავშირებული იყო კომიტეტის სხდომების ფორმასთან და პროცესთან და რა ყურადღებით და მოკლედ განიხილებოდა ყველაფერი, რაც დაკავშირებულია საკითხის არსთან. გაიხსენა თავისი საკანონმდებლო მოღვაწეობა, როგორ შფოთვით თარგმნიდა სტატიებს რომაული და ფრანგული კოდებიდან რუსულად და თავს რცხვენოდა. შემდეგ მან ნათლად წარმოიდგინა ბოგუჩაროვო, მისი საქმიანობა სოფელში, მოგზაურობა რიაზანში, გაიხსენა გლეხები, დრონა თავკაცი და მათ დაურთო პირთა უფლებები, რომლებიც მან აბზაცებში გაავრცელა, მისთვის გასაკვირი გახდა, თუ როგორ შეეძლო ჩაერთო. ამდენ ხანს ასეთ უსაქმურ სამუშაოში.

მეორე დღეს, პრინცი ანდრეი ეწვია ზოგიერთ სახლს, სადაც ჯერ არ ყოფილა, მათ შორის როსტოვებში, რომლებთანაც მან განაახლა ნაცნობობა ბოლო ბურთზე. თავაზიანობის კანონების გარდა, რომლის მიხედვითაც მას სჭირდებოდა როსტოვებთან ყოფნა, პრინც ანდრეის სურდა სახლში ენახა ეს განსაკუთრებული, ცოცხალი გოგონა, რომელმაც მას სასიამოვნო მეხსიერება დაუტოვა.

ფილტვების, გულისა და ღვიძლის ქრონიკული პათოლოგიებით დაავადებულ ადამიანებს შეიძლება ჰქონდეთ კოლბის ფორმის გარეგნობა. მედიცინაში ამას ბარტყის სინდრომს უწოდებენ. დაავადება, როგორც წესი, არ იწვევს შესამჩნევ ტკივილს და არ მოქმედებს ქსოვილზე ჩონჩხის სისტემა. რბილი ქსოვილებიორივე ხელის და ფეხის თითების ყველა თითი ცვლის სისქეს, ცვლის კუთხეს ფრჩხილის ფირფიტასა და ფრჩხილის უკანა კედლის ფრჩხილის ნაკეცს შორის ინტერვალის გაზრდისკენ. ფრჩხილი იძენს დამახინჯებულ სახეს და ხდება დეფორმირებული.

ზოგადი ინფორმაცია

დოლის ფორმის თითების არსებობის შესახებ მსოფლიომ პირველად ჰიპოკრატესგან შეიტყო, რომელმაც ისინი სხეულსა და სასქესო ორგანოებში ჩირქოვანი დაგროვების აღწერაში მოიხსენია. ამის შემდეგ კიდურების ამ პათოლოგიას ჰიპოკრატეს თითები ეწოდა.

ექიმებმა ევგენი ბამბერგერმა, წარმოშობით გერმანელი და ფრანგი მარი პიერი, ჯერ კიდევ მეცხრამეტე საუკუნეში, დაადგინეს ჰიპერტროფიული ეტიოლოგიის ოსტეოართროპათია, რომლის დროსაც პათოლოგია განვითარდა თითების ფალანგებზე, სახელწოდებით ბარაბანი. სწორედ მაშინ დაადგინეს ექიმებმა მიზეზი ამ დაავადებისარის ქრონიკული პათოგენური ინფექციები.

დაავადების ფორმები

ხშირად, თითები, რომლებიც ბარაბნის ღეროს წააგავს, ფეხებსა და ხელებზე ერთდროულად ჩნდება. თუმცა, არის შემთხვევები, როდესაც პათოლოგია ხდება იზოლირებულად, მხოლოდ ფეხებზე ან მკლავებზე. კიდურებში განსაკუთრებული ციანოზური ცვლილებები ვლინდება გულის ქრონიკული დაავადების მქონე ადამიანებში, როდესაც სისხლი მხოლოდ ნახევარს მიეწოდება. ადამიანის სხეული: ქვედა ან ზედა, შესაბამისად.

კიდურების ფალანგებზე "დალაგები" რამდენიმე ტიპისაა:

• რბილი ქსოვილები იზრდება მთელი ფალანქსის გარშემო. ნამდვილი კოლბის ფორმის ჩხირები.
• დისტალური ფალანქსი ზომაში იზრდება მხოლოდ ერთ მხარეს მაქსიმუმამდე. ვიზუალურად ისინი თუთიყუშის წვერს წააგავს.
• ფრჩხილი დეფორმირებული ხდება ფირფიტის ქვეშ რბილი ქსოვილების ზრდის გამო. ეს ტიპი საათის შუშის მსგავსია.

ძირითადი მიზეზები

ძირითადი მიზეზები, რომლებიც პროვოცირებას უკეთებს ბარტყის სიმპტომს:

• ფილტვის დაავადებები, მათ შორის: აბსცესები, კიბო, პლევრიტი, ფილტვის კისტა, ალვეოლიტი ბოჭკოვანი ტიპიქრონიკული ხასიათის ჩირქოვანი პროცესები.
• გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაავადებები: თანდაყოლილი ეტიოლოგიის გულის დაავადება, ენდოკარდიტი. ინფექციური წარმოშობა. ასეთ შემთხვევებში დაავადებას თან ახლავს კანის დამატებითი შეშუპება და ციანოზი ხელებსა და ფეხებზე.
• დაავადებები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი: კუჭის წყლული, ღვიძლის ციროზი, კოლიტი, ენტეროპათია.

არსებობს მრავალი სხვა დაავადება, რომელიც იწვევს სიმპტომებს:

კიდურების ეს პათოლოგია არის მარი-ბამბერგერის სინდრომის ძირითადი ტიპი, რომელიც აზიანებს ორგანიზმის მილაკოვან ძვლებს და ამძიმებს ბრონქოგენური ტიპის კიბო. მეორე სახელია ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია.

მიზეზები, რომლებიც იწვევს კიდურების ცალმხრივი პათოლოგიის გამოვლენას:

• ლიმფურ ჭურჭელში ანთებითი პროცესის არსებობა.
• პანკოასტის ფორმირება არის სიმსივნე, რომელიც ჩნდება ფილტვის პირველ სეგმენტზე.
• არტერიოვენური ფისტულის გამოყენება ჰემოდიალიზის გამოყენებით თირკმლის უკმარისობის მკურნალობის დროს.

დაავადების განვითარების მექანიზმი

დღესაც არ არსებობს მკაფიო პასუხი კითხვაზე: რატომ ვითარდება და როგორ ვითარდება ბარტყის სიმპტომი კიდურებზე. მედიცინამ დაადგინა, რომ პათოლოგია ხდება სისხლის მიკროცირკულაციის დარღვევით, რაც იწვევს ქსოვილებში ჟანგბადის გაცვლის ნაკლებობას. შედეგად ვითარდება ქრონიკული ჰიპოქსია, რაც იწვევს გაფართოებას სისხლძარღვებითითებსა და ფეხის თითებში. სისხლის მიმოქცევა იზრდება ფალანგებში.

გაუმართაობა ჰორმონალური სისტემაიწვევს მათ ზრდას ფრჩხილებსა და ძვლებს შორის ზრდით. ეს ზრდის ჰიპოქსემიის, ასევე ენდოგენური ინტოქსიკაციის რისკს. თითები იწყებენ შესქელებას, იღებენ უხეშ ფორმებს.

ნაწლავის ტრაქტის ქრონიკული პათოლოგიებით დაავადებულ ადამიანებში ჰიპოქსემია არ ვითარდება. თითები იცვლება ორგანიზმში კრონის დაავადების არსებობისას, გამწვავება ნაწლავური ფორმებიდაავადების გამოვლინებები.

როგორია სიმპტომები

თითქმის ყოველთვის, დაავადება ვითარდება ტკივილის ან შესამჩნევი დისკომფორტის გარეშე, რაც ხელს უშლის პაციენტს დროულად მიაქციოს პრობლემას. ხილული სიმპტომები:

დროთა განმავლობაში, დაავადების სხვა ნიშნები თავს იგრძნობს. ძირითად დაავადებებს ემატება ოსტეოართროპათია, რომელსაც თან ახლავს სიმპტომების დამატებითი რაოდენობა:

• ნეიროვასკულური პათოლოგია ფეხებში.
• კანქვეშა ქსოვილები უხეში ხდება.
• ხელმისაწვდომობა ტკივილის სინდრომიჩონჩხის სისტემაში.
• ერთი ან მეტი სახსარი მოდიფიცირებულია, როგორც ართრიტის დროს.

დიაგნოსტიკა

იმისათვის, რომ სწორად დადგინდეს ბარაბნის სიმპტომის არსებობა, თქვენ უნდა დაუკავშირდეთ კვალიფიციური სპეციალისტიდა გაიაროს მთელი რიგი კვლევები. ამ კრიტერიუმების არსებობა დაგეხმარებათ დიაგნოზის დადგენაში:

• პალპაციისას იგრძნობა ფრჩხილის მომატებული ელასტიურობა. კანის ირგვლივ დაჭერით და შემდეგ მისი გათავისუფლებით, ხდება ზამბარის ეფექტი.
• ლოვიბონდის კუთხე ბოლომდე არ ჩანს. ამის შემოწმება შესაძლებელია ფანქრით. წაისვით თითის სიგრძეზე, თუ უფსკრული არ ჩანს, ეს იქნება პათოლოგიის სიმპტომი ფალანგებზე.
• კუტიკულის დისტალური ფალანქსისა და ფალანგებს შორის სახსრის მთელი სისქის გადაჭარბებული თანაფარდობა. თუ ადამიანს აქვს ბარტყის სინდრომი, ეს თანაფარდობა ნორმალურ ნორმაზე მაღალი იქნება, რაც 0,895-ია.

ამ პათოლოგიის იდენტიფიცირებისთვის დიაგნოსტიკის ჩატარებისას აუცილებელია დაავადების მიზეზის დადგენა შემდეგი პროცედურების გამოყენებით:

• შარდისა და სისხლის რუტინული ტესტები.
• სამედიცინო ისტორიის შესწავლა.
• მწკრივი ულტრაბგერითი გამოკვლევები: გული, ღვიძლი, ფილტვები.
• რენტგენის სხივები მკერდი.
• შეამოწმეთ როგორ ფუნქციონირებს გარე სუნთქვა.
• განსაზღვრეთ გაზის შემადგენლობა სისხლში.

როგორ ვუმკურნალოთ?

დაზარალებული თითების სამკურნალოდ, უპირველეს ყოვლისა, თქვენ უნდა აღმოფხვრათ მიზეზი, რამაც გამოიწვია ეს პრობლემა. ამისთვის ექიმები გვირჩევენ დიეტის დაცვას, იმუნიტეტის გასაძლიერებლად მედიკამენტების მიღებას, ასევე ანთების საწინააღმდეგო და ანტიბიოტიკების დანიშვნას. ამგვარად გამომწვევი მიზეზის აღმოფხვრის შემდეგ, თქვენ შეგიძლიათ დააბრუნოთ კიდურები თავდაპირველ ნორმალურ გარეგნობაზე.

რეზიუმე

ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დამპალი“ და ფრჩხილებში, როგორიცაა „საათი სათვალე“ (ჰიპოკრატეს თითები) არის ცნობილი კლინიკური ფენომენი, რომელიც მიუთითებს შესაძლო არსებობაზე. სხვადასხვა დაავადებები, რომელთა შორის წამყვან პოზიციას იკავებს ის, რაც დაკავშირებულია გახანგრძლივებულ ენდოგენურ ინტოქსიკაციასთან და ჰიპოქსემიასთან, ასევე ავთვისებიან სიმსივნეებთან. თუმცა, გასათვალისწინებელია ამ გამოვლინების შესაძლებლობა კლინიკური სინდრომიდა სხვა დაავადებებისთვის (კრონის დაავადება, აივ ინფექცია და ა.შ.).

ჰიპოკრატეს თითების გამოჩენა ხშირად წინ უსწრებს უფრო სპეციფიკურ სიმპტომებს და, შესაბამისად, ამ კლინიკური ნიშნის სწორი ინტერპრეტაცია, დამატებული ლაბორატორიული კვლევის მეთოდების შედეგებით, საშუალებას იძლევა დროულად დადგინდეს საიმედო დიაგნოზი.

საკვანძო სიტყვები

ჰიპოკრატეს თითები, დიფერენციალური დიაგნოზი, ჰიპოქსემია.

ჯერ კიდევ უძველეს დროში, 25 საუკუნის წინ, ჰიპოკრატემ აღწერა თითების დისტალური ფალანგების ფორმის ცვლილებები, რაც ხდებოდა ფილტვის ქრონიკული პათოლოგიის დროს (აბსცესი, ტუბერკულოზი, კიბო, პლევრის ემპიემა) და უწოდა მათ "დრამის ჩხირები". მას შემდეგ ამ სინდრომს მისი სახელი ეწოდა - ჰიპოკრატეს თითები (ჰიპოკრატის თითები) (digiti Hippocratici).

ჰიპოკრატეს თითის სინდრომი მოიცავს ორ ნიშანს: „საათიანი ჭიქა“ (ჰიპოკრატეს ფრჩხილები - უნგეს ჰიპოკრატე) და კლუბის ფორმის დეფორმაციათითების ტერმინალური ფალანგები "დრუმ ჯოხების" ტიპის მიხედვით (თითების ქლაბინგი).

ამჟამად PG მიჩნეულია ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიის (HOA, მარი-ბამბერგერის სინდრომი) - მრავლობითი ოსსიფიკატორული პერიოსტოზის მთავარ გამოვლინებად.

PG-ს განვითარების მექანიზმები ამჟამად ბოლომდე არ არის გასაგები. თუმცა ცნობილია, რომ PG-ს წარმოქმნა ხდება მიკროცირკულაციის დარღვევის გამო, რასაც თან ახლავს ადგილობრივი ქსოვილის ჰიპოქსია, პერიოსტეუმის ტროფიკის დაქვეითება და ავტონომიური ინერვაციაგახანგრძლივებული ენდოგენური ინტოქსიკაციისა და ჰიპოქსემიის ფონზე. PG-ის ფორმირების პროცესში ჯერ იცვლება ფრჩხილის ფირფიტების ფორმა („საათიანი სათვალეები“), შემდეგ კი თითების დისტალური ფალანგების ფორმა იცვლება კლუბის ფორმის ან კოლბის ფორმის სახით. რაც უფრო გამოხატულია ენდოგენური ინტოქსიკაცია და ჰიპოქსემია, მით უფრო მკვეთრად იცვლება თითების და ფეხის თითების ტერმინალური ფალანგები.

თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებები „დრუმჩიკის“ ტიპის მიხედვით შეიძლება დადგინდეს რამდენიმე გზით.

აუცილებელია ფრჩხილის ფუძესა და ფრჩხილის ნაკეცს შორის ნორმალურად არსებული კუთხის დამარბილების იდენტიფიცირება. „ფანჯრის“ გაქრობა, რომელიც წარმოიქმნება თითების დისტალური ფალანგების გვერდის ავლით და მათი დორსალური ზედაპირებით ერთმანეთის პირისპირ, არის ტერმინალური ფალანგების გასქელების ყველაზე ადრეული ნიშანი. ფრჩხილებს შორის კუთხე ჩვეულებრივ არ ვრცელდება ფრჩხილის საწოლის სიგრძის ნახევარზე მეტი. როგორც კი თითების დისტალური ფალანგები სქელდება, ფრჩხილის ფირფიტებს შორის კუთხე ფართო და ღრმა ხდება (ნახ. 1).

შეუცვლილ თითებზე A და B წერტილებს შორის მანძილი უნდა აღემატებოდეს C და D წერტილებს შორის მანძილს. „დრამის ჯოხებით“ ურთიერთობა საპირისპიროა: C - D ხდება A - B-ზე გრძელი (ნახ. 2).

PG-ის კიდევ ერთი მნიშვნელოვანი ნიშანი არის ACE კუთხის ზომა. ნორმალურ თითზე ეს კუთხე 180°-ზე ნაკლებია "დაბლეტების ჯოხებით" 180°-ზე მეტია (ნახ. 2).

"ჰიპოკრატეს თითებთან ერთად", პარანეოპლასტიკური მარი-ბამბერგერის სინდრომის დროს, პერიოსტიტი ჩნდება გრძელი ბოლო მონაკვეთების მიდამოში. მილაკოვანი ძვლები(ჩვეულებრივ, წინამხრები და ფეხები), ასევე ხელებისა და ფეხების ძვლები. პერიოსტალური ცვლილებების ადგილებში შეიძლება აღინიშნოს მძიმე ოსალგია ან ართრალგია და ადგილობრივი პალპაციური ტკივილი, რენტგენის გამოკვლევავლინდება ორმაგი კორტიკალური შრე, ვიწრო მკვრივი ზოლის არსებობის გამო, რომელიც გამოყოფილია კომპაქტური ძვლის ნივთიერებისგან მსუბუქი უფსკრულით („ტრამვაის რელსების“ სიმპტომი) (ნახ. 3). ითვლება, რომ მარი-ბამბერგერის სინდრომი პათოგნომურია ფილტვის კიბოსთვის, ის ნაკლებად ხშირად გვხვდება სხვა პირველადი ინტრათორაკალური სიმსივნეების დროს. კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმებიფილტვები, პლევრის მეზოთელიომა, ტერატომა, შუასაყარის ლიპომა). ზოგჯერ ეს სინდრომი გვხვდება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის კიბოს, ლიმფომა მეტასტაზებით შუასაყარის ლიმფურ კვანძებში და ლიმფოგრანულომატოზის დროს. ამასთან, მარი-ბამბერგერის სინდრომი ვითარდება აგრეთვე არაონკოლოგიური დაავადებების დროს - ამილოიდოზი, ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება, ტუბერკულოზი, ბრონქოექტაზია, გულის თანდაყოლილი და შეძენილი მანკები და ა.შ. ერთ-ერთი გამორჩეული ნიშანია. ამ სინდრომისარასიმსივნურ დაავადებებში ვითარდება ხანგრძლივი (წლების განმავლობაში). დამახასიათებელი ცვლილებებიოსტეოსახსროვანი აპარატი, ხოლო ავთვისებიანი ნეოპლაზმების შემთხვევაში ეს პროცესი გამოითვლება კვირებში და თვეებში. კიბოს რადიკალური ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ, მარი-ბამბერგერის სინდრომი შეიძლება განვითარდეს და მთლიანად გაქრეს რამდენიმე თვეში.

ამჟამად, საგრძნობლად გაიზარდა იმ დაავადებების რაოდენობა, რომლებშიც თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებები აღწერილია, როგორც „დურბლა“ და ფრჩხილები, როგორც „საათები“ (ცხრილი 1). PG-ს გამოჩენა ხშირად წინ უსწრებს უფრო სპეციფიკურ სიმპტომებს. განსაკუთრებით უნდა გავიხსენოთ ამ სინდრომის „სამარცხვინო“ კავშირი ფილტვის კიბოსთან. ამიტომ, PG-ს ნიშნების იდენტიფიცირება საჭიროებს სწორ ინტერპრეტაციას და ინსტრუმენტული და ლაბორატორიული გამოკვლევის მეთოდების დანერგვას სანდო დიაგნოზის დროულად დასაყენებლად.

პგ-სა და ფილტვის ქრონიკულ დაავადებებს შორის, რომელსაც თან ახლავს ხანგრძლივი ენდოგენური ინტოქსიკაცია და სუნთქვის უკმარისობა (RF), აშკარად ითვლება: მათი წარმოქმნა განსაკუთრებით ხშირად შეინიშნება ფილტვის აბსცესებში - 70-90% (1-2 თვეში), ბრონქოექტაზიებში. - 60-70% (რამდენიმე წლის განმავლობაში), პლევრის ემპიემა - 40-60% (3-6 თვის ან მეტი) (ჰიპოკრატეს „უხეში“ თითები, სურ. 4).

სასუნთქი ორგანოების ტუბერკულოზის დროს პგ-ები წარმოიქმნება ფართო (3-4 სეგმენტზე მეტი) დესტრუქციული პროცესის დროს ხანგრძლივი ან ქრონიკული კურსი(6-12 თვე ან მეტი) და ხასიათდება ძირითადად „საგუშაგო შუშის“ სიმპტომით, გასქელება, ჰიპერემია და ფრჩხილის ნაკეცის ციანოზი („დელიკატური“ ჰიპოკრატეს თითები - 60-80%, სურ. 5).

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის (IFA) დროს PG გვხვდება მამაკაცების 54%-ში და ქალების 40%-ში. დადგენილია, რომ ფრჩხილის ნაკეცების ჰიპერემიის და ციანოზის სიმძიმე, ისევე როგორც PG-ის არსებობა, მიუთითებს ELISA-ს არასახარბიელო პროგნოზზე, რაც ასახავს, ​​კერძოდ, ალვეოლების აქტიური დაზიანების გავრცელებას (გამოვლენილი გრუნტის მინის ადგილები კომპიუტერულ ტომოგრაფიაზე) და სისხლძარღვთა გლუვი კუნთების უჯრედების პროლიფერაციის სიმძიმე ფიბროზის კერებში. PG არის ერთ-ერთი ფაქტორი, რომელიც ყველაზე საიმედოდ მიუთითებს მაღალი რისკიშეუქცევადი ფილტვის ფიბროზის ფორმირება IFA-ს მქონე პაციენტებში, ასევე დაკავშირებულია მათი გადარჩენის შემცირებასთან.

ზე დიფუზური დაავადებებიშემაერთებელი ქსოვილი, რომელიც მოიცავს ფილტვის პარენქიმას, PH ყოველთვის ასახავს DN-ის სიმძიმეს და წარმოადგენს უკიდურესად არახელსაყრელ პროგნოზულ ფაქტორს.

ფილტვების სხვა ინტერსტიციული დაავადებებისთვის, PG-ს წარმოქმნა ნაკლებად ტიპიურია: მათი არსებობა თითქმის ყოველთვის ასახავს DN-ის სიმძიმეს. ჯ.შულზე და სხვ. აღწერა ეს კლინიკური ფენომენი 4 წლის გოგონაში სწრაფად პროგრესირებადი ფილტვის ჰისტიოციტოზით X. V. Holcomb et al. გამოავლინა ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დრამის ჩხირები“ და ფრჩხილების მსგავსი „საათების“ მსგავსი ფილტვის ვენო-ოკლუზიური დაავადებით გამოკვლეული 11 პაციენტიდან 5-ში.

ფილტვების დაზიანებების პროგრესირებასთან ერთად, PG-ები ჩნდება ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტის მქონე პაციენტების მინიმუმ 50%-ში. ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის მუდმივი შემცირებისა და ქსოვილების ჰიპოქსიის წამყვანი მნიშვნელობა HOA-ს განვითარებაში ფილტვების ქრონიკული დაავადებების მქონე პაციენტებში. ამრიგად, კისტოზური ფიბროზის მქონე ბავშვებში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევა არტერიული სისხლიდა ფორსირებული ამოსუნთქვის მოცულობა 1 წამში ყველაზე მცირე იყო ჯგუფში ყველაზე გამოხატული ცვლილებებით თითების და ფრჩხილების დისტალურ ფალანგებში.

არსებობს ცალკეული ცნობები ძვლის სარკოიდოზის დროს PG-ის გამოჩენის შესახებ (J. Yancey et al., 1972). ჩვენ დავაკვირდით ათასზე მეტ პაციენტს ინტრათორაკული სარკოიდოზით ლიმფური კვანძებიდა ფილტვებში, მათ შორის კანის გამოვლინებებით და არავითარ შემთხვევაში არ გამოვლენილა PG-ს წარმოქმნა. ამიტომ სარკოიდოზის და გულმკერდის ორგანოების სხვა პათოლოგიების (ფიბროზული ალვეოლიტი, სიმსივნე, ტუბერკულოზი) დიფერენციალურ დიაგნოსტიკურ კრიტერიუმად პგ-ის არსებობა/არარსებობა მიგვაჩნია.

ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა "დაბლა" და ფრჩხილებში, როგორიცაა "საათი სათვალე", ხშირად ფიქსირდება პროფესიულ დაავადებებში, რომლებიც მოიცავს ფილტვის ინტერსტიციუმს. GOA-ს შედარებით ადრეული გამოჩენა დამახასიათებელია აზბესტოზის მქონე პაციენტებისთვის; ეს ნიშანი მიუთითებს სიკვდილის მაღალ რისკზე. S. Markowitz et al. აზბესტოზის მქონე 2709 პაციენტის 10-წლიანი დაკვირვების დროს, PG-ს განვითარებით, მათი სიკვდილის ალბათობა გაიზარდა მინიმუმ 2-ჯერ.
სათბურის გაზები გამოვლინდა ქვანახშირის მაღაროს გამოკვლეული მუშაკების 42%-ში, რომლებსაც აწუხებდნენ სილიკოზი; ზოგიერთ მათგანთან ერთად დიფუზური პნევმოსკლეროზიაღმოჩენილია აქტიური ალვეოლიტის კერები. ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დრამის ჩხირები“ და ფრჩხილების მსგავსი „საათი სათვალე“ აღწერილია ასანთის მწარმოებელ ქარხნებში, რომლებიც კონტაქტში იყვნენ მათ წარმოებაში გამოყენებულ როდამინთან.

კავშირი PH-ის განვითარებასა და ჰიპოქსემიას შორის დასტურდება ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ ამ სიმპტომის გაქრობის არაერთხელ აღწერილი შესაძლებლობით. კისტოზური ფიბროზის მქონე ბავშვებში დამახასიათებელი ცვლილებები თითებში რეგრესირდება პირველი 3 თვის განმავლობაში. ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ.

PG-ს გამოჩენა პაციენტში ინტერსტიციული დაავადებაფილტვებში, განსაკუთრებით დაავადების ხანგრძლივი ისტორიით და ფილტვის დაზიანების აქტივობის კლინიკური ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში, საჭიროა ავთვისებიანი სიმსივნის მუდმივი ძიება ფილტვის ქსოვილი. ნაჩვენებია, რომ ELISA-ს ფონზე განვითარებული ფილტვის კიბოს დროს GOA-ს სიხშირე აღწევს 95%-ს, ხოლო ფილტვის ინტერსტიციუმის დაზიანების შემთხვევაში სიმსივნური ტრანსფორმაციის ნიშნების გარეშე გვხვდება უფრო იშვიათად - პაციენტების 63%-ში. .

სწრაფი განვითარებათითების დისტალური ფალანგების ცვლილებები, როგორიცაა "დალის ჩხირები", ფილტვის კიბოს განვითარების ერთ-ერთი ჩვენებაა თუნდაც არარსებობის შემთხვევაში. კიბოსწინარე დაავადებები. ასეთ ვითარებაში შეიძლება არ იყოს ჰიპოქსიის კლინიკური ნიშნები (ციანოზი, ქოშინი) და ეს სიმპტომი განვითარდეს პარანეოპლასტიკური რეაქციების კანონების მიხედვით. ვ.ჰამილტონი და სხვ. აჩვენა, რომ პაციენტს აქვს PG-ის ალბათობა იზრდება 3.9-ჯერ.

GOA ფილტვის კიბოს ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული პარანეოპლასტიური გამოვლინებაა ამ კატეგორიის პაციენტებში მისი გავრცელება შეიძლება აღემატებოდეს 30%-ს; PG-ს გამოვლენის სიხშირის დამოკიდებულება მორფოლოგიური ფორმაფილტვის კიბო: აღწევს 35%-ს არაწვრილუჯრედოვანი ვარიანტით, მცირეუჯრედოვანი ვარიანტით ეს მაჩვენებელი მხოლოდ 5%-ს შეადგენს.

ფილტვის კიბოს დროს HOA-ს განვითარება დაკავშირებულია სიმსივნური უჯრედების მიერ ზრდის ჰორმონის და პროსტაგლანდინ E2 (PGE-2) ჰიპერპროდუქციასთან. პერიფერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევა შეიძლება ნორმალური დარჩეს. დადგენილია, რომ პაციენტების სისხლში ფილტვის კიბო PG-ს სიმპტომით, გარდაქმნის ზრდის ფაქტორი β (TGF-β) და PGE-2 დონე მნიშვნელოვნად აღემატება პაციენტებს, რომლებსაც არ აქვთ ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში. ამრიგად, TGF-β და PGE-2 შეიძლება ჩაითვალოს PG ფორმირების შედარებით ინდუქტორებად, შედარებით სპეციფიკური ფილტვის კიბოსთვის; როგორც ჩანს, ეს მედიატორი არ არის ჩართული განხილული კლინიკური ფენომენის განვითარებაში ფილტვების სხვა ქრონიკული დაავადებების დროს DN-ით.

თითების დისტალურ ფალანგებში "დრამჩიკის" ტიპის ცვლილებების პარანეოპლასტიკური ბუნება აშკარად მეტყველებს ამ კლინიკური ფენომენის გაქრობით წარმატებული რეზექციის შემდეგ. ფილტვის სიმსივნეები. თავის მხრივ, ამ კლინიკური ნიშნის ხელახლა გამოჩენა პაციენტში, რომელშიც ფილტვის კიბოს მკურნალობა წარმატებული იყო, სიმსივნის რეციდივის სავარაუდო მაჩვენებელია.

PG შეიძლება იყოს სიმსივნეების პარანეოპლასტიური გამოვლინება, რომელიც ლოკალიზებულია ფილტვის მიდამოში და შეიძლება წინ უსწრებდეს პირველს. კლინიკური გამოვლინებები ავთვისებიანი სიმსივნეები. მათი ფორმირება აღწერილია თიმუსის ავთვისებიანი სიმსივნეების, საყლაპავის, მსხვილი ნაწლავის კიბოს, გასტრინომის დროს, რომელსაც ახასიათებს კლინიკურად ტიპიური ზოლინგერ-ელისონის სინდრომი და ფილტვის არტერიის სარკომა.

არაერთხელ იქნა დემონსტრირებული პგ-ს წარმოქმნის შესაძლებლობა სარძევე ჯირკვლის ავთვისებიანი სიმსივნეებისა და პლევრის მეზოთელიომის დროს, რომელსაც თან არ ახლავს DN-ის განვითარება.

PG-ები გამოვლენილია ლიმფოპროლიფერაციულ დაავადებებში და ლეიკემიაში, მწვავე მიელობლასტური ჩათვლით, რომელშიც ისინი აღინიშნებოდა მკლავებზე და ფეხებზე. ქიმიოთერაპიის შემდეგ, რომელმაც შეაჩერა ლეიკემიის პირველი შეტევა, GOA-ს ნიშნები გაქრა, მაგრამ კვლავ გამოჩნდა 21 თვის შემდეგ. სიმსივნის რეციდივის შემთხვევაში. ერთმა დაკვირვებამ აჩვენა თითების დისტალური ფალანგების ტიპიური ცვლილებების რეგრესია ლიმფოგრანულომატოზის წარმატებული ქიმიოთერაპიით და სხივური თერაპიით.

ამრიგად, PG, სხვადასხვა სახის ართრიტთან ერთად, კვანძოვანი ერითემადა მიგრირებადი თრომბოფლებიტი ავთვისებიანი სიმსივნეების ხშირი ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური გამოვლინებებია. თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების პარანეოპლასტიკური წარმოშობა, როგორიცაა "დაბლაბი", შეიძლება ვივარაუდოთ, როდესაც ისინი სწრაფად ყალიბდებიან (განსაკუთრებით პაციენტებში DN-ის, გულის უკმარისობის გარეშე და ჰიპოქსემიის სხვა მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში), ისევე როგორც სხვასთან ერთად. ავთვისებიანი სიმსივნის შესაძლო ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური ნიშნები - ESR-ის მომატება, პერიფერიული სისხლის სურათის ცვლილებები (განსაკუთრებით თრომბოციტოზი), მუდმივი ცხელება, სახსრის სინდრომი და მორეციდივე თრომბოზი. სხვადასხვა ლოკალიზაცია.

ერთ-ერთი ყველაზე საერთო მიზეზები PG-ის გამოჩენა ითვლება გულის თანდაყოლილ დეფექტად, განსაკუთრებით "ლურჯი" ტიპის. 93 პაციენტს შორის ფილტვის არტერიოვენოზური ფისტულებით, რომლებსაც აკვირდებოდნენ მაუოს კლინიკაში 15 წლის განმავლობაში, მსგავსი ცვლილებები თითებში დაფიქსირდა 19%-ში; ისინი აღემატებოდნენ ჰემოპტიზის სიხშირეს (14%), მაგრამ ჩამორჩებოდნენ ფილტვის არტერიაზე შუილი (34%) და ქოშინი (57%).

რ.ხუზამი და სხვ. (2005) აღწერილი იშემიური ინსულტიემბოლიური წარმოშობა, რომელიც განვითარდა დაბადებიდან 6 კვირის შემდეგ 18 წლის პაციენტში. თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების არსებობამ და ჰიპოქსიამ, რომელიც საჭიროებდა რესპირატორულ მხარდაჭერას, განაპირობა ანომალიის ძიება გულის სტრუქტურაში: ტრანსთორაკალური და ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფიით გამოვლინდა, რომ ქვედა ღრუ ვენა გაიხსნა მარცხენა წინაგულის ღრუში.

PG-ებს შეუძლიათ „აღმოაჩინონ“ პათოლოგიური შუნტირების არსებობა გულის მარცხენა მხრიდან მარჯვნივ, მათ შორის კარდიოქირურგიის შედეგად წარმოქმნილი. მ.ესოპი და სხვ. (1995) აკვირდებოდა დამახასიათებელ ცვლილებებს თითების დისტალურ ფალანგებში და ციანოზის მატებას 4 წლის განმავლობაში რევმატული მიტრალური სტენოზის ბალონური დილატაციის შემდეგ, რომლის გართულება იყო წინაგულთაშუა ძგიდის მცირე დეფექტი. ოპერაციიდან მოყოლებული პერიოდის განმავლობაში მისი ჰემოდინამიკური მნიშვნელობა საგრძნობლად გაიზარდა იმის გამო, რომ პაციენტს განუვითარდა ტრიკუსპიდური სარქვლის რევმატული სტენოზი, რომლის კორექციის შემდეგ ეს სიმპტომები მთლიანად გაქრა. ჯ.დომინიკი და სხვ. აღნიშნა PG-ს გამოჩენა 39 წლის ქალში წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტის წარმატებით გამოსწორებიდან 25 წლის შემდეგ. აღმოჩნდა, რომ ოპერაციის დროს ქვემო ღრუ ვენა შეცდომით იყო მიმართული მარცხენა წინაგულში.

PH ითვლება ერთ-ერთ ყველაზე ტიპურ არასპეციფიკურ, ეგრეთ წოდებულ ექსტრაკარდიულ კლინიკურ ნიშნად ინფექციური ენდოკარდიტი(IE). IE-ში თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების სიხშირე, როგორიცაა "დრამის ღეროები", შეიძლება აღემატებოდეს 50% -ს. მტკიცებულება IE-ს სასარგებლოდ პაციენტში PG მაღალი ცხელებაშემცივნება, გაზრდილი ESR, ლეიკოციტოზი; ხშირად აღინიშნება ანემია, ღვიძლის ამინოტრანსფერაზების შრატის აქტივობის გარდამავალი მატება და თირკმელების სხვადასხვა სახის დაზიანება. IE-ს დასადასტურებლად ყველა შემთხვევაში ნაჩვენებია ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფია.

ზოგიერთის აზრით კლინიკური ცენტრებიპგ-ის ფენომენის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზია ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიადა ფილტვის ცირკულაციის სისხლძარღვების პროგრესირებადი გაფართოება, რაც იწვევს ჰიპოქსემიას (ე.წ. ფილტვის-თირკმლის სინდრომი). ასეთ პაციენტებში GOA ჩვეულებრივ კომბინირებულია კანის ტელანგიექტაზიებთან, რომლებიც ხშირად ქმნიან „ველებს“ ობობის ვენები» .
დადგინდა კავშირი ღვიძლის ციროზის დროს HOA-ს წარმოქმნასა და ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენებას შორის. პაციენტებში ღვიძლის ციროზით თანმხლები ჰიპოქსემიის გარეშე, PG ჩვეულებრივ არ არის გამოვლენილი. ეს კლინიკური ფენომენი ასევე დამახასიათებელია ღვიძლის პირველადი ქოლესტაზური დაზიანებებისთვის, რომლებიც საჭიროებენ ღვიძლის ტრანსპლანტაციას. ბავშვობათანდაყოლილი ატრეზიის ჩათვლით ნაღვლის სადინარები.

განმეორებითი მცდელობები იქნა გაშიფრული თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების განვითარების მექანიზმების გაშიფვრა დაავადებებში, მათ შორის ზემოთ ხსენებულში, როგორიცაა "დრამის ჩხირები". ქრონიკული დაავადებებიფილტვები, გულის თანდაყოლილი დეფექტები, IE, ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიით), რომელსაც თან ახლავს მუდმივი ჰიპოქსემია და ქსოვილის ჰიპოქსია. ჰიპოქსიით გამოწვეული ქსოვილის ზრდის ფაქტორების, მათ შორის თრომბოციტების ზრდის ფაქტორების გააქტიურება, წამყვან როლს ასრულებს დისტალურ ფალანგებსა და ფრჩხილებში ცვლილებების ფორმირებაში. გარდა ამისა, PH-ის მქონე პაციენტებში გამოვლინდა ჰეპატოციტების ზრდის ფაქტორის შრატის დონის მატება, ასევე სისხლძარღვთა ფაქტორიზრდა. კავშირი ამ უკანასკნელის აქტივობის მატებასა და არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებას შორის ყველაზე აშკარად ითვლება. ასევე, PH-ის მქონე პაციენტებში აღინიშნება ჰიპოქსიის გამომწვევი ფაქტორების 1a და 2a ტიპის ექსპრესიის მნიშვნელოვანი ზრდა.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების განვითარებისას, "დრამჩიკის" ტიპის, ენდოთელური დისფუნქცია, რომელიც დაკავშირებულია არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებასთან, შეიძლება ჰქონდეს გარკვეული მნიშვნელობა. ნაჩვენებია, რომ GOA-ს მქონე პაციენტებში, ენდოთელინი-1-ის შრატში კონცენტრაცია, რომლის ექსპრესია ძირითადად გამოწვეულია ჰიპოქსიით, მნიშვნელოვნად მაღალია, ვიდრე ჯანმრთელ ადამიანებში.
ქრონიკულ დაავადებებში PG-ს წარმოქმნის მექანიზმები ძნელი ასახსნელია. ანთებითი დაავადებებინაწლავები, რომლისთვისაც ჰიპოქსემია არ არის ტიპიური. თუმცა, ისინი ხშირად გვხვდება კრონის დაავადების დროს (თან წყლულოვანი კოლიტიისინი არ არიან ტიპიური), რომლის დროსაც თითებში „დრამის“ ტიპის ცვლილება შეიძლება წინ უსწრებდეს რეალურს ნაწლავური გამოვლინებებიდაავადებები.

ნომერი სავარაუდო მიზეზები, რომელიც იწვევს თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებებს, როგორიცაა „საათი სათვალე“, კვლავ იზრდება. ზოგიერთი მათგანი ძალიან იშვიათია. კ.პაკარდი და სხვ. (2004) დააკვირდა PG-ს წარმოქმნას 78 წლის მამაკაცში, რომელიც იღებდა ლოზარტანს 27 დღის განმავლობაში. ეს კლინიკური ფენომენი გაგრძელდა, როდესაც ლოზარტანი შეიცვალა ვალსარტანით, რაც საშუალებას გვაძლევს განვიხილოთ იგი არასასურველი რეაქციაანგიოტენზინ II რეცეპტორების ბლოკატორების მთელი კლასისთვის. კაპტოპრილზე გადასვლის შემდეგ, თითებში ცვლილებები მთლიანად რეგრესირდება 17 თვის განმავლობაში. .

ა.ჰარისი და სხვ. აღმოაჩინა დამახასიათებელი ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში პირველადი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე პაციენტში, ფილტვის თრომბოზული დაზიანებების ნიშნებით. სისხლძარღვთა საწოლიის არ იყო იდენტიფიცირებული. PG-ების წარმოქმნა აღწერილია ბეჰჩეტის დაავადებაშიც, თუმცა არ შეიძლება სრულიად გამორიცხული, რომ მათი გამოჩენა ამ დაავადებაში შემთხვევითი იყო.
PGs განიხილება ნარკოტიკების მოხმარების შესაძლო არაპირდაპირ მარკერებს შორის. ზოგიერთ პაციენტში მათი განვითარება შეიძლება დაკავშირებული იყოს ფილტვების დაზიანების ვარიანტთან ან ნარკომანიისთვის დამახასიათებელ IE-სთან. ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა "დრამის ჩხირები", აღწერილია არა მხოლოდ ინტრავენური, არამედ ინჰალირებული ნარკოტიკების მომხმარებლებში, მაგალითად, ჰაშიშის მწეველებში.

მზარდი სიხშირით (მინიმუმ 5%), PG რეგისტრირდება აივ ინფიცირებულ ადამიანებში. მათი ფორმირება შეიძლება ეფუძნებოდეს აივ-თან ასოცირებული ფილტვის დაავადებების სხვადასხვა ფორმებს, მაგრამ ეს კლინიკური ფენომენი შეინიშნება აივ ინფიცირებულ პაციენტებში, ხელუხლებელი ფილტვებით. დადგენილია, რომ აივ ინფექციის დროს თითების დისტალურ ფალანგებში დამახასიათებელი ცვლილებების არსებობა დაკავშირებულია პერიფერიულ სისხლში CD4-დადებითი ლიმფოციტების ნაკლებ რაოდენობასთან, ამასთან, ასეთ პაციენტებში უფრო ხშირად ფიქსირდება ინტერსტიციული ლიმფოციტური პნევმონია. აივ ინფიცირებულ ბავშვებში, PG-ს გამოჩენა სავარაუდო მაჩვენებელია ფილტვის ტუბერკულოზი, რაც არარსებობის შემთხვევაშიც შესაძლებელია ტუბერკულოზის მიკობაქტერიანახველის ნიმუშებში.

ცნობილია GOA-ს ეგრეთ წოდებული პირველადი ფორმა, რომელიც არ არის დაკავშირებული შინაგანი ორგანოების დაავადებებთან, ხშირად ოჯახური ხასიათისაა (ტურენ-სოლანტ-გოლის სინდრომი). ის დიაგნოზირებულია მხოლოდ იმ მიზეზების უმეტესობის გამორიცხვის შემდეგ, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს PG-ს გამოჩენა. GOA-ს პირველადი ფორმის მქონე პაციენტები ხშირად უჩივიან ტკივილს შეცვლილი ფალანგების მიდამოში, გაიზარდა ოფლიანობა. რ.სეგევისი და სხვ. (2003) დაფიქსირდა პირველადი GOA, რომელიც მოიცავს მხოლოდ ქვედა კიდურების თითებს. ამავდროულად, ერთი ოჯახის წევრებში PH-ის არსებობის დადგენისას აუცილებელია გავითვალისწინოთ შესაძლებლობა, რომ მათ აქვთ მემკვიდრეობითი გულის თანდაყოლილი მანკები (მაგალითად, პატენტური სადინარი ბოტალუსი). თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების ფორმირება შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით 20 წლის განმავლობაში.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების მიზეზების ამოცნობა „დურბლაკის“ ტიპის მიხედვით მოითხოვს დიფერენციალური დიაგნოზისხვადასხვა დაავადებებს, რომელთა შორის წამყვან პოზიციას იკავებს ჰიპოქსიასთან დაკავშირებული, ე.ი. კლინიკურად გამოხატული DN და/ან გულის უკმარისობა, ასევე ავთვისებიანი სიმსივნეები და ქვემწვავე IE. ფილტვების ინტერსტიციული დაავადებები, უპირველეს ყოვლისა ELISA, არის PG-ს ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზი; ამ კლინიკური ფენომენის სიმძიმე შეიძლება გამოყენებულ იქნას ფილტვის დაზიანების აქტივობის შესაფასებლად. GOA-ს სწრაფი ფორმირება ან სიმძიმის მატება მოითხოვს ფილტვის კიბოს და სხვა ავთვისებიანი სიმსივნეების ძიებას. ამავდროულად, გასათვალისწინებელია ამ კლინიკური ფენომენის გამოვლენის შესაძლებლობა სხვა დაავადებებში (კრონის დაავადება, აივ ინფექცია), რომლებშიც ის შეიძლება მოხდეს უფრო ადრე, ვიდრე კონკრეტული სიმპტომები.

ცნობები

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი და ბრონქულ-ალვეოლარული კიბო // Arch. პატ. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. ტარანოვა მ.ვ., ბელოკრინიცკაია ო.ა., კოზლოვსკაია ლ.ვ., მუხინი ნ.ა. ქვემწვავე ინფექციური ენდოკარდიტის „ნიღბები“ // ტერ. თაღოვანი. - 1999. - 1. - 47-50.
3. ფომინი ვ.ვ. ჰიპოკრატეს თითები: კლინიკური მნიშვნელობა, დიფერენციალური დიაგნოზი // კლინი. თაფლი. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. შუქუროვა რ.ა. თანამედროვე წარმოდგენებიფიბროზული ალვეოლიტის პათოგენეზზე // ტერ. თაღოვანი. - 1992. - 64. - 151-155.
5. ატკინსონი ს., ფოქს ს.ბ. სისხლძარღვთა ენდოთელური ზრდის ფაქტორი(VEGF)-A და თრომბოციტების წარმოშობის ზრდის ფაქტორი (PDGF) ცენტრალურ როლს თამაშობს ციფრული კლუბინგის პათოგენეზში // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728 წწ.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. და სხვ. ციფრული კლუბინგის შეცვლა ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ კისტოზური ფიბროზის მქონე პაციენტებში: მინიშნება კლუბინგის პათოგენეზზე // პედიატრ. პულმონოლი. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. ციფრული კლუბინგის გავრცელება ბრონქოგენურ კარცინომაში ახალი ციფრული ინდექსით // კლინი. ვადა რევმატოლი. - 1998. - 16. - 21-26.
8. ბენეკლი მ., გულუ ი.ჰ. ჰიპოკრატეს თითები ბეჰჩეტის დაავადებაში // პოსტგრადი. მედ. ჯ. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. შექცევადი ციფრული კლუბინგი მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის დროს // პოსტგრადი. მედ. ჯ. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსის ინფექციაში // Br. ჯ.რევმატოლი. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. პარანეოპლასტიკური სინდრომები ფილტვის რეზექტირებადი არაწვრილუჯრედოვანი კარცინომის 68 შემთხვევაში: შეუძლიათ ისინი დაეხმარონ ადრეულ გამოვლენას? //მედიც. ონკოლ. - 1999. - 16. - 129-133.
12. ჩოტკოვსკი ლ.ა. თითების დაჭიმვა ჰეროინდამოკიდებულების დროს // ნ. ინგლ. ჯ.მედ. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. კლუბი კრონის დაავადებაში // ძმ. მედ. ჯ. - 1993. - 307. - 508.
14. სასამართლოები I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. და სხვ. თითების დაჭიმვის მნიშვნელობა აზბესტოზის დროს // გულმკერდი. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. კლუბინგისა და ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიის ეტიოლოგია // ევრ. ჯ.კლინი. ინვესტირება. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. და სხვ. თითების იატროგენული ჩხვლეტა // ევრ. J. კარდიოთორაკი. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია, როგორც ბრონქული კარცინომის მაჩვენებელი // Schweiz. რუნდში. მედ. პრაქსი. - 1995. - 84. - 629-632.
18. ფამ ა.გ. პარანეოპლასტიკური რევმატიული სინდრომები // Bailliere's Best Pract. რეზ. კლინი. რევმატოლი. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. ჰეპატოპულმონარული სინდრომი // მედ. კლინი. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. და სხვ. ციფრული კლუბი, რომელიც დაკავშირებულია პოლიმიოზიტთან და ფილტვის ინტერსტიციულ დაავადებასთან // გულმკერდი. - 1995. - 108. - 1751-1752 წწ.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. პორტოპულმონარული ჰიპერტენზია და ჰეპატოპულმონური სინდრომი // ლანცეტი. - 2004. - 363. - 1461-1468 წწ.
22. კანემაცუ ტ., კიტაიჩი მ., ნიშიმურა კ. და სხვ. თითების დაჭიმვა და გლუვი კუნთების პროლიფერაცია ფილტვებში ფიბროზულ ცვლილებებში პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზი // გულმკერდი. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. ცენტრალური ციანოზი და ქლაბინგი 18 წლის მშობიარობის შემდგომ ქალში, რომელსაც აქვს ინსულტი // Am. ჯ.მედ. მეცნიერება. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. და სხვ. ჰეპატოპულმონური სინდრომი პროგრესირებადი ჰიპოქსემიით, როგორც ღვიძლის ტრანსპლანტაციის ჩვენება: შემთხვევის მოხსენებები და ლიტერატურის მიმოხილვა // Mayo Clin. პროკ. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. ოჯახური პირველადი ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია თანდაყოლილ გულის დაავადებასთან ასოციაციაში // კარდიოლი. ახალგაზრდა. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. და სხვ. კლუბი ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტის დროს. მისი გავრცელება და შესაძლო პროგნოზული როლი // არქ. სტაჟიორი. მედ. - 1990. - 150. - 1849-1851 წწ.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. ციფრული ქლაბინგის შეცვლა ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ // ჭადრაკი. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. და სხვ. სისხლძარღვთა ენდოთელური ზრდის ფაქტორი და ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია // კლინი. ვადა რევმატოლი. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., ინგლისური J.S. Clubbing: განახლება დიაგნოზის, დიფერენციალური დიაგნოზის, პათოფიზიოლოგიის და კლინიკური აქტუალობის შესახებ // J. Am. აკად. დერმატოლი. - 2005. - 52. - 1020-1028 წწ.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. ციფრული კლუბი და ფილტვის კიბო // გულმკერდი. - 1998. - 114. - 1535-1537 წწ.
31. ESC სამუშაო ჯგუფი. ESC გაიდლაინები ინფექციური ენდოკარდიტის პრევენციის, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შესახებ // Eur. გული J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. პირველადი ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია (Touraine - Solente - Gole სინდრომი) // Dtsch. მედ. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016 წწ.
33. Vandemergel X., Decaux G. მიმოხილვა ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიისა და ციფრული კლუბინგის შესახებ // Rev. მედ. ბრუკსი. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. თითების დაჭიმვა სარკოიდოზის დროს // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. კავშირი ციფრულ კლუბებსა და შრატის ზრდის ჰორმონის დონეს შორის ფილტვის კიბოს მქონე პაციენტებში // Monaldi Arch. გულმკერდის დის. - 1996. - 51. - 185-187.