ადისონ ბირმერის დაავადება. როგორ ვლინდება ადისონის დაავადება? რა დამატებითი გამოკვლევაა საჭირო?

პოტეიკო P.I., ხარკოვსკაია სამედიცინო აკადემია დიპლომისშემდგომი განათლება, ფთიზიოლოგიისა და პულმონოლოგიის განყოფილება

ჯერ კიდევ ძველ დროში, 25 საუკუნის წინ, ჰიპოკრატე აღწერდა ფორმის ცვლილებებს დისტალური ფალანგებითითები, რომლებიც აღმოჩენილი იქნა ფილტვების ქრონიკულ პათოლოგიაში (აბსცესი, ტუბერკულოზი, კიბო, პლევრის ემპიემა) და მათ უწოდეს "დრამის ჩხირები". მას შემდეგ ამ სინდრომს მისი სახელი ეწოდა - ჰიპოკრატეს თითები (ჰიპოკრატის თითები) (digiti Hippocratici).

ჰიპოკრატეს თითის სინდრომი მოიცავს ორ ნიშანს: „საათიანი სათვალე“ (ჰიპოკრატეს თითების ფრჩხილები - ungues Hippocraticus) და კლუბის ფორმის დეფორმაციათითების ტერმინალური ფალანგები " ბარაბანი"(თითების ქლაბი).

ამჟამად PG მიჩნეულია ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიის (HOA, მარი-ბამბერგერის სინდრომი) - მრავლობითი ოსსიფიკატორული პერიოსტოზის მთავარ გამოვლინებად.

PG-ს განვითარების მექანიზმები ამჟამად ბოლომდე არ არის გასაგები. თუმცა ცნობილია, რომ PG-ს წარმოქმნა ხდება მიკროცირკულაციის დარღვევის გამო, რასაც თან ახლავს ადგილობრივი ქსოვილის ჰიპოქსია, პერიოსტეუმის ტროფიკის დაქვეითება და ავტონომიური ინერვაციაგახანგრძლივებული ენდოგენური ინტოქსიკაციისა და ჰიპოქსემიის ფონზე. PG-ის ფორმირების პროცესში ჯერ იცვლება ფრჩხილის ფირფიტების ფორმა („საათიანი სათვალეები“), შემდეგ კი თითების დისტალური ფალანგების ფორმა იცვლება კლუბის ფორმის ან კოლბის ფორმის სახით. რაც უფრო გამოხატულია ენდოგენური ინტოქსიკაცია და ჰიპოქსემია, მით უფრო მკვეთრად იცვლება თითების და ფეხის თითების ტერმინალური ფალანგები.

თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებები "დრამის" ტიპის მიხედვით შეიძლება დადგინდეს რამდენიმე გზით.

აუცილებელია ფრჩხილის ფუძესა და ფრჩხილის ნაკეცს შორის ნორმალურად არსებული კუთხის დამარბილების იდენტიფიცირება. „ფანჯრის“ გაქრობა, რომელიც წარმოიქმნება მაშინ, როდესაც თითების დისტალური ფალანგები ერთმანეთის პირისპირ დგანან ზურგის ზედაპირებთან, ყველაზე მეტად. ადრეული ნიშანიტერმინალური ფალანგების გასქელება. ფრჩხილებს შორის კუთხე ჩვეულებრივ არ ვრცელდება ფრჩხილის ფრჩხილის სიგრძის ნახევარზე მეტი. როგორც კი თითების დისტალური ფალანგები სქელდება, ფრჩხილის ფირფიტებს შორის კუთხე ფართო და ღრმა ხდება (ნახ. 1).

არამოდიფიცირებულ თითებზე A და B წერტილებს შორის მანძილი უნდა აღემატებოდეს C და D წერტილებს შორის მანძილს. „დრამის ჯოხებით“ ურთიერთობა საპირისპიროა: C - D ხდება A - B-ზე გრძელი (ნახ. 2).

სხვა მნიშვნელოვანი ნიშანი PG არის ACE კუთხის მნიშვნელობა. ნორმალურ თითზე ეს კუთხე 180°-ზე ნაკლებია "დაბლეტების" შემთხვევაში 180°-ზე მეტია (ნახ. 2).

"ჰიპოკრატეს თითებთან ერთად", პარანეოპლასტიკური მარი-ბამბერგერის სინდრომის დროს, პერიოსტიტი ჩნდება გრძელი ბოლო მონაკვეთების მიდამოში. მილაკოვანი ძვლები(ჩვეულებრივ, წინამხრები და ფეხები), ასევე ხელებისა და ფეხების ძვლები. პერიოსტალური ცვლილებების ადგილებში შეიძლება აღინიშნოს მძიმე ოსალგია ან ართრალგია და ადგილობრივი პალპაციური ტკივილი, რენტგენის გამოკვლევავლინდება ორმაგი კორტიკალური შრე, ვიწრო მკვრივი ზოლის არსებობის გამო, რომელიც გამოყოფილია კომპაქტური ძვლის ნივთიერებისგან მსუბუქი უფსკრულით („ტრამვაის რელსების“ სიმპტომი) (ნახ. 3). ითვლება, რომ მარი-ბამბერგერის სინდრომი პათოგნომურია ფილტვის კიბოსთვის, ის ნაკლებად ხშირად გვხვდება სხვა პირველადი ინტრათორაკალური სიმსივნეების დროს. კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმებიფილტვები, პლევრის მეზოთელიომა, ტერატომა, შუასაყარის ლიპომა). იშვიათად, ეს სინდრომი გვხვდება კიბოს დროს. კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი, ლიმფომა მეტასტაზებით შუასაყარის ლიმფურ კვანძებში, ლიმფოგრანულომატოზი. ამასთან, მარი-ბამბერგერის სინდრომი ვითარდება აგრეთვე არაონკოლოგიურ დაავადებებში - ამილოიდოზი, ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება, ტუბერკულოზი, ბრონქოექტაზია, გულის თანდაყოლილი და შეძენილი მანკები და ა.შ. გამორჩეული მახასიათებლები ამ სინდრომისარასიმსივნურ დაავადებებში ვითარდება ხანგრძლივი (წლების განმავლობაში). დამახასიათებელი ცვლილებებიოსტეოსახსროვანი აპარატი, ხოლო თან ავთვისებიანი ნეოპლაზმებიეს პროცესი გამოითვლება კვირებში და თვეებში. რადიკალის შემდეგ ქირურგიული მკურნალობაკირჩხიბი მარი-ბამბერგერის სინდრომი შეიძლება რეგრესიდეს და მთლიანად გაქრეს რამდენიმე თვეში.

ამჟამად, საგრძნობლად გაიზარდა იმ დაავადებების რაოდენობა, რომლებშიც თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებები აღწერილია, როგორც „დურბლა“ და ფრჩხილები, როგორც „საათები“ (ცხრილი 1). PG-ს გამოჩენა ხშირად წინ უსწრებს უფრო სპეციფიკურ სიმპტომებს. განსაკუთრებით უნდა გავიხსენოთ ამ სინდრომის „სამარცხვინო“ კავშირი ფილტვის კიბოსთან. ამიტომ, PG-ს ნიშნების იდენტიფიცირება მოითხოვს სწორ ინტერპრეტაციას და ინსტრუმენტულ და ლაბორატორიული მეთოდებიგამოკვლევები სანდო დიაგნოზის დროულად დასადგენისთვის.

კავშირი PG-სა და ფილტვების ქრონიკულ დაავადებებს შორის, რომელსაც თან ახლავს ხანგრძლივი ენდოგენური ინტოქსიკაცია და სუნთქვის უკმარისობა(DN), აშკარად ითვლება: მათი ფორმირება განსაკუთრებით ხშირად შეინიშნება ფილტვის აბსცესებში - 70-90% (1-2 თვეში), ბრონქოექტაზიაში - 60-70% (რამდენიმე წლის განმავლობაში), პლევრის ემპიემაში - 40-60% ( 3–6 თვე ან მეტი) (ჰიპოკრატეს „უხეში“ თითები, სურ. 4).

სასუნთქი ორგანოების ტუბერკულოზის დროს პგ-ები წარმოიქმნება ფართო (3-4 სეგმენტზე მეტი) დესტრუქციული პროცესის დროს ხანგრძლივი ან ქრონიკული კურსი(6–12 თვე ან მეტი) და ხასიათდება ძირითადად „საგუშაგო შუშის“ სიმპტომით, გასქელება, ჰიპერემია და ფრჩხილის ნაკეცის ციანოზი („დელიკატური“ ჰიპოკრატეს თითები - 60–80%, სურ. 5).

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის (IFA) დროს PG გვხვდება მამაკაცების 54%-ში და ქალების 40%-ში. დადგენილია, რომ ფრჩხილის ნაკეცის ჰიპერემიის და ციანოზის სიმძიმე, ისევე როგორც PG-ის არსებობა, მიუთითებს ELISA-ს არასახარბიელო პროგნოზზე, რაც ასახავს, ​​კერძოდ, ალვეოლების აქტიური დაზიანების გავრცელებას (მიწიანი მინის ზონები). გამოვლინდა კომპიუტერული ტომოგრაფია) და სისხლძარღვთა გლუვი კუნთების უჯრედების პროლიფერაციის სიმძიმე ფიბროზის ადგილებში. PG არის ერთ-ერთი ფაქტორი, რომელიც ყველაზე საიმედოდ მიუთითებს მაღალი რისკის IFA-ს მქონე პაციენტებში შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზის ფორმირება, რომელიც ასევე დაკავშირებულია მათი გადარჩენის შემცირებასთან.

ზე დიფუზური დაავადებები შემაერთებელი ქსოვილიფილტვის პარენქიმის ჩართვით, PH ყოველთვის ასახავს DN-ის სიმძიმეს და წარმოადგენს უკიდურესად არახელსაყრელ პროგნოზულ ფაქტორს.

ფილტვების სხვა ინტერსტიციული დაავადებებისთვის, PG-ს წარმოქმნა ნაკლებად ტიპიურია: მათი არსებობა თითქმის ყოველთვის ასახავს DN-ის სიმძიმეს. ჯ.შულზე და სხვ. აღწერა ეს კლინიკური ფენომენი 4 წლის გოგონაში სწრაფად პროგრესირებადი ფილტვის ჰისტიოციტოზით X. V. Holcomb et al. გამოავლინა ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დრამის ჩხირები“ და ფრჩხილების მსგავსი „საათების“ მსგავსი ფილტვის ვენო-ოკლუზიური დაავადებით გამოკვლეული 11 პაციენტიდან 5-ში.

ფილტვების დაზიანებების პროგრესირებასთან ერთად, PG-ები ჩნდება ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტის მქონე პაციენტების მინიმუმ 50%-ში. ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის მუდმივი შემცირებისა და ქსოვილების ჰიპოქსიის წამყვანი მნიშვნელობა HOA-ს განვითარებაში ფილტვების ქრონიკული დაავადებების მქონე პაციენტებში. ამრიგად, კისტოზური ფიბროზის მქონე ბავშვებში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევა არტერიული სისხლიდა ფორსირებული ამოსუნთქვის მოცულობა 1 წამში ყველაზე მცირე იყო ჯგუფში ყველაზე გამოხატული ცვლილებებით თითების და ფრჩხილების დისტალურ ფალანგებში.

არსებობს ცალკეული ცნობები ძვლის სარკოიდოზის დროს PG-ის გამოჩენის შესახებ (J. Yancey et al., 1972). ჩვენ დავაკვირდით ათასზე მეტ პაციენტს ინტრათორაკალური სარკოიდოზით ლიმფური კვანძებისდა ფილტვები, მათ შორის კანის გამოვლინებებიდა არავითარ შემთხვევაში არ გამოვლენილა PG-ს წარმოქმნა. ამიტომ სარკოიდოზის და სხვა ორგანოების პათოლოგიების დიფერენციალურ დიაგნოსტიკურ კრიტერიუმად პგ-ის არსებობა/არარსებობა მიგვაჩნია. მკერდი(ფიბროზული ალვეოლიტი, სიმსივნე, ტუბერკულოზი).

ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა "დრამის ჩხირები" და ფრჩხილებში, როგორიცაა "საათი სათვალე", ხშირად ფიქსირდება, როდესაც პროფესიული დაავადებებიხდება ფილტვის ინტერსტიციუმის ჩართვით. შედარებით ადრეული გამოჩენა GOA დამახასიათებელია აზბესტოზის მქონე პაციენტებისთვის; ეს ნიშანი მიუთითებს სიკვდილის მაღალ რისკზე. S. Markowitz et al. აზბესტოზის მქონე 2709 პაციენტის 10-წლიანი დაკვირვების დროს, PG-ს განვითარებით, მათი სიკვდილის ალბათობა გაიზარდა მინიმუმ 2-ჯერ.
სათბურის გაზები გამოვლინდა ქვანახშირის მაღაროს გამოკვლეული მუშაკების 42%-ში, რომლებსაც აწუხებდნენ სილიკოზი; ზოგიერთ მათგანთან ერთად დიფუზური პნევმოსკლეროზიაღმოჩენილია აქტიური ალვეოლიტის კერები. ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დრამის ჩხირები“ და ფრჩხილები, როგორიცაა „საათი სათვალე“, აღწერილია ასანთის მწარმოებელ ქარხნებში, რომლებიც კონტაქტში იყვნენ მათ წარმოებაში გამოყენებულ როდამინთან.

კავშირი PH-ის განვითარებასა და ჰიპოქსემიას შორის დასტურდება ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ ამ სიმპტომის გაქრობის არაერთხელ აღწერილი შესაძლებლობით. კისტოზური ფიბროზის მქონე ბავშვებში, თითებში დამახასიათებელი ცვლილებები რეგრესია პირველი 3 თვის განმავლობაში. ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ.

PG-ს გამოჩენა პაციენტში ინტერსტიციული დაავადებაფილტვებთან, განსაკუთრებით ხანგრძლივი გამოცდილებაავადმყოფობა და არყოფნა კლინიკური ნიშნებიფილტვის დაზიანების აქტივობა მოითხოვს ავთვისებიანი სიმსივნის მუდმივ ძიებას ფილტვის ქსოვილი. ნაჩვენებია, რომ ფილტვის კიბოს დროს, რომელიც ვითარდება ELISA-ს ფონზე, GOA-ს სიხშირე აღწევს 95%-ს, ხოლო ფილტვის ინტერსტიციუმის დაზიანების შემთხვევაში სიმსივნური ტრანსფორმაციის ნიშნების გარეშე, გვხვდება უფრო იშვიათად - პაციენტების 63%-ში. .

სწრაფი განვითარებათითების დისტალურ ფალანგებში ისეთი ცვლილებები, როგორიცაა „დრამის ჩხირები“, არის ფილტვის კიბოს განვითარების ერთ-ერთი მანიშნებელი, თუნდაც არარსებობის შემთხვევაში. კიბოსწინარე დაავადებები. ასეთ სიტუაციაში შეიძლება არ იყოს ჰიპოქსიის კლინიკური ნიშნები (ციანოზი, ქოშინი) და ეს ნიშანივითარდება პარანეოპლასტიკური რეაქციების კანონების მიხედვით. ვ.ჰამილტონი და სხვ. აჩვენა, რომ პაციენტს აქვს PG-ის ალბათობა იზრდება 3.9-ჯერ.

GOA ფილტვის კიბოს ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული პარანეოპლასტიური გამოვლინებაა ამ კატეგორიის პაციენტებში მისი გავრცელება შეიძლება აღემატებოდეს 30%-ს; PG-ის გამოვლენის სიხშირის დამოკიდებულება მორფოლოგიური ფორმაფილტვის კიბო: აღწევს 35%-ს არაწვრილუჯრედოვანი ვარიანტით, წვრილუჯრედოვანი ვარიანტით ეს მაჩვენებელი მხოლოდ 5%-ს შეადგენს.

ფილტვის კიბოს დროს GOA-ს განვითარება დაკავშირებულია ზრდის ჰორმონის და პროსტაგლანდინ E2-ის (PGE-2) გადაჭარბებულ წარმოებასთან. სიმსივნური უჯრედები. ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევა შიგნით პერიფერიული სისხლითუმცა, შეიძლება ნორმალურად დარჩეს. დადგენილია, რომ პაციენტების სისხლში ფილტვის კიბო PG-ს სიმპტომით, გარდაქმნის ზრდის ფაქტორი β (TGF-β) და PGE-2 დონე მნიშვნელოვნად აღემატება იმ პაციენტებს, რომლებსაც არ აქვთ ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში. ამრიგად, TGF-β და PGE-2 შეიძლება ჩაითვალოს PG ფორმირების შედარებით ინდუქტორებად, შედარებით სპეციფიკური ფილტვის კიბოსთვის; როგორც ჩანს, ეს მედიატორი არ არის ჩართული განხილული კლინიკური ფენომენის განვითარებაში ფილტვების სხვა ქრონიკული დაავადებების დროს DN-ით.

თითების დისტალურ ფალანგებში "დრამჩიკის" ტიპის ცვლილებების პარანეოპლასტიკური ბუნება აშკარად მეტყველებს ამ კლინიკური ფენომენის გაქრობით წარმატებული რეზექციის შემდეგ. ფილტვის სიმსივნეები. თავის მხრივ, ამ კლინიკური ნიშნის ხელახლა გამოჩენა პაციენტში, რომელშიც ფილტვის კიბოს მკურნალობა წარმატებული იყო, სიმსივნის რეციდივის სავარაუდო მაჩვენებელია.

PG შეიძლება იყოს სიმსივნეების პარანეოპლასტიური გამოვლინება, რომელიც ლოკალიზებულია ფილტვის მიდამოს გარეთ და შეიძლება წინ უსწრებდეს პირველს. კლინიკური გამოვლინებები ავთვისებიანი სიმსივნეები. მათი ფორმირება აღწერილია თიმუსის ავთვისებიანი სიმსივნეების, საყლაპავის, მსხვილი ნაწლავის კიბოს, გასტრინომის დროს, რომელსაც ახასიათებს კლინიკურად ტიპიური ზოლინგერ-ელისონის სინდრომი და ფილტვის არტერიის სარკომა.

არაერთხელ იქნა დემონსტრირებული პგ-ს წარმოქმნის შესაძლებლობა სარძევე ჯირკვლის ავთვისებიანი სიმსივნეებისა და პლევრის მეზოთელიომის დროს, რომელსაც თან არ ახლავს DN-ის განვითარება.

PG გამოვლენილია ლიმფოპროლიფერაციულ დაავადებებში და ლეიკემიაში, მწვავე მიელობლასტური ჩათვლით, რომელშიც ისინი აღინიშნებოდა მკლავებზე და ფეხებზე. ქიმიოთერაპიის შემდეგ, რომელმაც შეაჩერა ლეიკემიის პირველი შეტევა, GOA-ს ნიშნები გაქრა, მაგრამ კვლავ გამოჩნდა 21 თვის შემდეგ. სიმსივნის რეციდივის შემთხვევაში. ერთ-ერთ დაკვირვებაში, თითების დისტალურ ფალანგებში ტიპიური ცვლილებების რეგრესი დაფიქსირდა წარმატებული ქიმიოთერაპიით და რადიაციული თერაპიალიმფოგრანულომატოზი.

ამრიგად, PG, სხვადასხვა სახის ართრიტთან ერთად, კვანძოვანი ერითემადა მიგრირებადი თრომბოფლებიტი ავთვისებიანი სიმსივნეების ხშირი ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური გამოვლინებებია. თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების პარანეოპლასტიკური წარმოშობა, როგორიცაა "დაბლაბი", შეიძლება ვივარაუდოთ, როდესაც ისინი სწრაფად ყალიბდებიან (განსაკუთრებით პაციენტებში DN-ის, გულის უკმარისობის გარეშე და ჰიპოქსემიის სხვა მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში), ისევე როგორც სხვასთან ერთად. ავთვისებიანი სიმსივნის შესაძლო ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური ნიშნები - ESR-ის მომატება, პერიფერიული სისხლის სურათის ცვლილებები (განსაკუთრებით თრომბოციტოზი), მუდმივი ცხელება, სახსრის სინდრომიდა მორეციდივე თრომბოზი სხვადასხვა ლოკალიზაცია.

Ერთ - ერთი ყველაზე საერთო მიზეზები PG-ის გამოჩენა ითვლება გულის თანდაყოლილ დეფექტად, განსაკუთრებით "ლურჯი" ტიპის. 93 პაციენტს შორის ფილტვის არტერიოვენოზური ფისტულებით, რომლებსაც აკვირდებოდნენ მაუოს კლინიკაში 15 წლის განმავლობაში, მსგავსი ცვლილებები თითებში დაფიქსირდა 19%-ში; ისინი აღემატებოდნენ ჰემოპტიზს სიხშირით (14%), მაგრამ ჩამორჩებოდნენ ხმაურს ფილტვის არტერია(34%) და ქოშინი (57%).

რ.ხუზამი და სხვ. (2005) აღწერილი იშემიური ინსულტიემბოლიური წარმოშობა, რომელიც განვითარდა დაბადებიდან 6 კვირის შემდეგ 18 წლის პაციენტში. თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების არსებობამ და ჰიპოქსიამ, რომელიც საჭიროებდა რესპირატორულ მხარდაჭერას, განაპირობა ანომალიის ძიება გულის სტრუქტურაში: ტრანსთორაკალური და ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფიით გამოვლინდა, რომ ქვედა ღრუ ვენა გაიხსნა მარცხენა წინაგულის ღრუში.

PG-ებს შეუძლიათ "აღმოაჩინონ" პათოლოგიური შუნტირების არსებობა გულის მარცხენა მხრიდან მარჯვნივ, მათ შორის, ამის შედეგად წარმოქმნილი გულის ქირურგია. მ.ესოპი და სხვ. (1995) აკვირდებოდა დამახასიათებელ ცვლილებებს თითების დისტალურ ფალანგებში და ციანოზის მატებას 4 წლის განმავლობაში რევმატიული ცხელების ბალონური დილატაციის შემდეგ. მიტრალური სტენოზი, რომლის გართულება იყო მცირე დეფექტი წინაგულთაშორისი ძგიდის. ოპერაციიდან მოყოლებული პერიოდის განმავლობაში მისი ჰემოდინამიკური მნიშვნელობა საგრძნობლად გაიზარდა იმის გამო, რომ პაციენტს განუვითარდა ტრიკუსპიდური სარქვლის რევმატული სტენოზი, რომლის კორექციის შემდეგ ეს სიმპტომები მთლიანად გაქრა. ჯ.დომინიკი და სხვ. აღნიშნა PG-ს გამოჩენა 39 წლის ქალში 25 წლის შემდეგ წარმატებული აღმოფხვრაწინაგულების ძგიდის დეფექტი. აღმოჩნდა, რომ ოპერაციის დროს ქვემო ღრუ ვენა შეცდომით იყო მიმართული მარცხენა წინაგულში.

PG ითვლება ერთ-ერთ ყველაზე ტიპურ არასპეციფიკურ, ეგრეთ წოდებულ ექსტრაკარდიულ კლინიკურ ნიშნად ინფექციური ენდოკარდიტი(IE). IE-ში თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების სიხშირე, როგორიცაა "დრამის ღეროები", შეიძლება აღემატებოდეს 50% -ს. მტკიცებულება IE-ს სასარგებლოდ პაციენტში PG მაღალი ცხელებაშემცივნება, გაზრდილი ESR, ლეიკოციტოზი; ხშირად აღინიშნება ანემია, ღვიძლის ამინოტრანსფერაზების შრატის აქტივობის გარდამავალი მატება და თირკმელების სხვადასხვა სახის დაზიანება. IE-ს დასადასტურებლად ყველა შემთხვევაში ნაჩვენებია ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფია.

ზოგიერთის აზრით კლინიკური ცენტრებიპგ-ის ფენომენის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზია ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიადა ფილტვის ცირკულაციის სისხლძარღვების პროგრესირებადი გაფართოება, რაც იწვევს ჰიპოქსემიას (ე.წ. ფილტვის-თირკმლის სინდრომი). ასეთ პაციენტებში GOA ჩვეულებრივ კომბინირებულია კანის ტელანგიექტაზიებთან, რომლებიც ხშირად ქმნიან „ველებს“ ობობის ვენები» .
დადგინდა კავშირი ღვიძლის ციროზის დროს HOA-ს წარმოქმნასა და ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენებას შორის. პაციენტებში ღვიძლის ციროზით თანმხლები ჰიპოქსემიის გარეშე, PG ჩვეულებრივ არ არის გამოვლენილი. ეს კლინიკური ფენომენი ასევე დამახასიათებელია ღვიძლის პირველადი ქოლესტაზური დაზიანებებისთვის, რომლებიც საჭიროებენ ღვიძლის ტრანსპლანტაციას. ბავშვობათანდაყოლილი ატრეზიის ჩათვლით ნაღვლის სადინარები.

განმეორებითი მცდელობები იქნა გაშიფრული თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების განვითარების მექანიზმების გაშიფვრა დაავადებებში, მათ შორის ზემოთ ნახსენებში ( ქრონიკული დაავადებებიფილტვები, გულის თანდაყოლილი დეფექტები, IE, ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიით), რომელსაც თან ახლავს მუდმივი ჰიპოქსემია და ქსოვილის ჰიპოქსია. ჰიპოქსიით გამოწვეული ქსოვილის ზრდის ფაქტორების, მათ შორის თრომბოციტების ზრდის ფაქტორების გააქტიურება, წამყვან როლს ასრულებს დისტალურ ფალანგებსა და ფრჩხილებში ცვლილებების ფორმირებაში. გარდა ამისა, PH-ის მქონე პაციენტებში გამოვლინდა ჰეპატოციტების ზრდის ფაქტორის შრატის დონის მატება, ასევე სისხლძარღვთა ფაქტორიზრდა. კავშირი ამ უკანასკნელის აქტივობის მატებასა და არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებას შორის ყველაზე აშკარად ითვლება. ასევე, PH-ის მქონე პაციენტებში აღინიშნება ჰიპოქსიის გამომწვევი ფაქტორების 1a და 2a ტიპის ექსპრესიის მნიშვნელოვანი ზრდა.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების განვითარებისას, "დრამჩიკის" ტიპის, ენდოთელური დისფუნქცია, რომელიც დაკავშირებულია არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებასთან, შეიძლება ჰქონდეს გარკვეული მნიშვნელობა. ნაჩვენებია, რომ GOA-ს მქონე პაციენტებში, ენდოთელინი-1-ის შრატში კონცენტრაცია, რომლის ექსპრესია ძირითადად გამოწვეულია ჰიპოქსიით, მნიშვნელოვნად მაღალია, ვიდრე ჯანმრთელ ადამიანებში.
ქრონიკულ დაავადებებში PG-ს წარმოქმნის მექანიზმები ძნელი ასახსნელია. ანთებითი დაავადებებინაწლავები, რომლისთვისაც ჰიპოქსემია არ არის ტიპიური. თუმცა, ისინი ხშირად გვხვდება კრონის დაავადების დროს (თან წყლულოვანი კოლიტიისინი არ არიან ტიპიური), რომლებშიც თითებში „დრამის“ ტიპის ცვლილება შეიძლება წინ უსწრებდეს რეალურს ნაწლავური გამოვლინებებიდაავადებები.

ნომერი სავარაუდო მიზეზები, რომელიც იწვევს ცვლილებებს თითების დისტალურ ფალანგებში „საათი შუშის“ ტიპის მიხედვით, კვლავ იზრდება. ზოგიერთი მათგანი ძალიან იშვიათია. კ.პაკარდი და სხვ. (2004) დააკვირდა PG-ს ფორმირებას 78 წლის მამაკაცში, რომელიც იღებდა ლოზარტანს 27 დღის განმავლობაში. ეს კლინიკური ფენომენი გაგრძელდა, როდესაც ლოზარტანი შეიცვალა ვალსარტანით, რაც საშუალებას გვაძლევს განვიხილოთ იგი არასასურველი რეაქციაანგიოტენზინ II რეცეპტორების ბლოკატორების მთელი კლასისთვის. კაპტოპრილზე გადასვლის შემდეგ, თითებში ცვლილებები მთლიანად რეგრესირდება 17 თვის განმავლობაში. .

ა.ჰარისი და სხვ. აღმოაჩინა დამახასიათებელი ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში პირველად პაციენტში ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, ხოლო ფილტვის თრომბოზული დაზიანების ნიშნები სისხლძარღვთა საწოლიის არ იყო იდენტიფიცირებული. PG-ების წარმოქმნა აღწერილია ბეჰჩეტის დაავადებაშიც, თუმცა არ შეიძლება სრულიად გამორიცხული, რომ მათი გამოჩენა ამ დაავადებაში შემთხვევითი იყო.
PGs განიხილება ნარკოტიკების მოხმარების შესაძლო არაპირდაპირ მარკერებს შორის. ზოგიერთ პაციენტში მათი განვითარება შეიძლება ასოცირებული იყოს ფილტვების დაზიანების ვარიანტთან ან ნარკომანიისთვის დამახასიათებელ IE-სთან. ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა "დრამის ჩხირები", აღწერილია არა მხოლოდ ინტრავენური, არამედ ინჰალირებული ნარკოტიკების მომხმარებლებში, მაგალითად, ჰაშიშის მწეველებში.

მზარდი სიხშირით (მინიმუმ 5%), PG რეგისტრირდება აივ ინფიცირებულ ადამიანებში. მათი ფორმირება შეიძლება ეფუძნებოდეს აივ-თან ასოცირებული სხვადასხვა ფორმებს ფილტვის დაავადებები, მაგრამ ეს კლინიკური ფენომენი შეინიშნება აივ ინფიცირებულ პაციენტებში, ხელუხლებელი ფილტვებით. დადგენილია, რომ აივ ინფექციის დროს თითების დისტალურ ფალანგებში დამახასიათებელი ცვლილებების არსებობა დაკავშირებულია პერიფერიულ სისხლში CD4-დადებითი ლიმფოციტების ნაკლებ რაოდენობასთან, ამასთან, ასეთ პაციენტებში უფრო ხშირად ფიქსირდება ინტერსტიციული ლიმფოციტური პნევმონია. აივ ინფიცირებულ ბავშვებში, PG-ს გამოჩენა სავარაუდო მაჩვენებელია ფილტვის ტუბერკულოზი, რაც არარსებობის შემთხვევაშიც შესაძლებელია ტუბერკულოზის მიკობაქტერიანახველის ნიმუშებში.

ცნობილია ე.წ. პირველადი, რომელიც არ არის დაკავშირებული დაავადებებთან შინაგანი ორგანოები GOA-ს ფორმა, ხშირად ოჯახური (Touraine-Solant-Gole სინდრომი). ის დიაგნოზირებულია მხოლოდ იმ მიზეზების უმეტესობის გამორიცხვის შემდეგ, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს PG-ს გამოჩენა. GOA-ს პირველადი ფორმის მქონე პაციენტები ხშირად უჩივიან ტკივილს შეცვლილი ფალანგების მიდამოში, გაიზარდა ოფლიანობა. რ.სეგევისი და სხვ. (2003) დააკვირდა პირველადი GOA მხოლოდ თითებს ქვედა კიდურები. ამავდროულად, ერთი და იმავე ოჯახის წევრებში PG-ს არსებობის დადგენისას აუცილებელია გავითვალისწინოთ მათი მემკვიდრეობით მიღებული შესაძლებლობა. დაბადების დეფექტებიგული (მაგალითად, პატენტური ductus botellus). თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების ფორმირება შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით 20 წლის განმავლობაში.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების მიზეზების ამოცნობა „დურბლაკის“ ტიპის მიხედვით მოითხოვს დიფერენციალური დიაგნოზისხვადასხვა დაავადებებს, რომელთა შორის წამყვან პოზიციას იკავებს ჰიპოქსიასთან დაკავშირებული, ე.ი. კლინიკურად გამოხატული DN და/ან გულის უკმარისობა, ასევე ავთვისებიანი სიმსივნეები და ქვემწვავე IE. ფილტვების ინტერსტიციული დაავადებები, უპირველეს ყოვლისა ELISA, არის PG-ს ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზი; ამ კლინიკური ფენომენის სიმძიმე შეიძლება გამოყენებულ იქნას ფილტვის დაზიანების აქტივობის შესაფასებლად. GOA-ს სწრაფი ფორმირება ან სიმძიმის მატება მოითხოვს ფილტვის კიბოს და სხვა ავთვისებიანი სიმსივნეების ძიებას. ამავდროულად, გასათვალისწინებელია ამ კლინიკური ფენომენის გამოვლენის შესაძლებლობა სხვა დაავადებებში (კრონის დაავადება, აივ ინფექცია), რომლებშიც ის შეიძლება მოხდეს უფრო ადრე, ვიდრე კონკრეტული სიმპტომები.

• ადისონ-ბიერმერის ანემიის (დაავადების) სიმპტომები

ადისონ-ბიერმერის ანემიის (დაავადების) სიმპტომები

კლინიკა

ადისონ-ბირმერის ანემია ყველაზე ხშირად 50-60 წლის ქალებს ემართებათ. დაავადება იწყება ნელა და თანდათანობით. პაციენტები უჩივიან სისუსტეს, დაღლილობას, თავბრუსხვევას, თავის ტკივილი, პალპიტაცია და ქოშინი მოძრაობისას. ზოგიერთ პაციენტში in კლინიკური სურათიდომინირებს დისპეფსია (კანკალი, გულისრევა, წვა ენის წვერზე, დიარეა), ნაკლებად ხშირად დარღვევები ნერვული სისტემა(პარესთეზია, კიდურების ცივი, სიარულის არასტაბილურობა).

ობიექტურად, ფერმკრთალი კანი (ლიმონის ელფერით), სკლერის მცირე სიყვითლე, სახის შეშუპება, ზოგჯერ ფეხებისა და ფეხების შეშუპება და, თითქმის ბუნებრივია, მკერდის ტკივილი ცემის დროს.

პაციენტების კვება შენარჩუნებულია შემცირების გამო ცხიმის მეტაბოლიზმი. ტემპერატურა, როგორც წესი, დაბალი ხარისხის, რეციდივის დროს იზრდება 38-39°C-მდე.

დამახასიათებელი ცვლილებები საჭმლის მომნელებელ სისტემაში. ენის კიდეები და წვერი, როგორც წესი, ღია წითელია ბზარებითა და აფთური ცვლილებებით (გლოსიტი). მოგვიანებით, ენის პაპილები ატროფია, რის გამოც იგი გლუვი და "ლაქი" ხდება. კუჭის ლორწოვანი გარსის ატროფიის გამო ვითარდება აქილია და ამასთან დაკავშირებით დისპეფსიური სიმპტომები (ნაკლებად ხშირად დიარეა). პაციენტების ნახევარს აქვს გადიდებული ღვიძლი, ხოლო მეხუთეს - გადიდებული ელენთა.

გულ-სისხლძარღვთა სისტემაში ცვლილებები ვლინდება ტაქიკარდიით, ჰიპოტენზიით, გულის გადიდებით, ტონების სიყრუით, სისტოლური შუილიმწვერვალზე და ფილტვის არტერიის ზემოთ, საუღლე ვენებზე „მოტრიალებული ხმაური“ და მძიმე შემთხვევებში - სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა. Როგორც შედეგი დისტროფიული ცვლილებებიმიოკარდიუმში ეკგ აჩვენებს დაბალი ტალღის ძაბვას და პარკუჭის კომპლექსის გახანგრძლივებას; T ტალღები ყველა მილსადენში მცირდება ან ხდება უარყოფითი.

ნერვულ სისტემაში ცვლილებები ხდება შემთხვევების დაახლოებით 50%-ში და ხასიათდება უკანა და გვერდითი სვეტების დაზიანებით. ზურგის ტვინი(ფუნიკულარული მიელოზი), გამოიხატება პარესთეზიით, მყესის რეფლექსების დაქვეითებით, ღრმა და ტკივილის მგრძნობელობა, ხოლო მძიმე შემთხვევებში - პარაპლეგია და მენჯის ღრუს ორგანოების ფუნქციის დარღვევა.

სისხლის მხრიდან - მაღალი ფერის ინდექსი (1,2-1,3-მდე). ეს აიხსნება იმით, რომ სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა უფრო მეტად მცირდება, ვიდრე ჰემოგლობინის შემცველობა. ზე თვისებრივი ანალიზისისხლის ნაცხი ავლენს გამოხატულ მაკროანიზოციტოზს მეგალოციტების და თუნდაც ცალკეული მეგალობლასტების არსებობით, ასევე მკვეთრი პოიკილოციტოზი. ხშირად გვხვდება სისხლის წითელი უჯრედები ბირთვების ნარჩენებით - კაბოტის რგოლებისა და ჯოლის სხეულების სახით. თეთრი სისხლის მხრიდან - ლეიკოპენია ნეიტროფილების ბირთვების ჰიპერსეგმენტაციით (6-8 სეგმენტამდე 3-ის ნაცვლად). მუდმივი ნიშანიბიერმერის ანემია ასევე არის თრომბოციტოპენია. სისხლში ბილირუბინის რაოდენობა ჩვეულებრივ იზრდება მეგალობლასტების და მეგალოციტების გაზრდილი ჰემოლიზის გამო, რომელთა ოსმოსური წინააღმდეგობა მცირდება.

პერნიციოზული ანემია (ადისონ-ბიერმერის დაავადება ან მეგალობლასტური ანემია) ხასიათდება ჰემატოპოეზის დარღვევით, რომელიც ხდება დეფიციტის დროს. ფოლიუმის მჟავადა ვიტამინი B12 ორგანიზმში. ადრე ამ პათოლოგიურ პროცესს ეძახდნენ ავთვისებიანი ანემია. ნერვული სისტემა და ძვლის ტვინი განსაკუთრებით მგრძნობიარეა ამ ვიტამინის დეფიციტის მიმართ. ამავდროულად, ორგანიზმში წარმოიქმნება მეგალობლასტების (ერითროციტების) მრავალი მოუმწიფებელი დიდი წინამორბედი.

პერნიციული ანემიის მიზეზები

ორგანიზმში ვიტამინი B12 შეიწოვება მიდამოში ილეუმი, უფრო სწორად ქვედა ნაწილში. ანემია შეიძლება განვითარდეს იმის გამო არასაკმარისი რაოდენობაამ ვიტამინის დიეტაში შემავალი საკვები. ასევე განვითარების მიზეზი პათოლოგიური პროცესიშესაძლოა გამოწვეული იყოს კარლსის ფაქტორის არასაკმარისი გამომუშავებით (შინაგანი) კუჭის პარიეტალური უჯრედების მიდამოში.

ვიტამინი B12 დეფიციტი კლინიკური ანემიური სურათის განვითარებით ან მისი არარსებობით შეიძლება გამოიწვიოს გაჩენა ნევროლოგიური დარღვევები, რაც ხდება გარდაუვალი სინთეზის გამო ცხიმოვანი მჟავები. ამან შეიძლება გამოიწვიოს შეუქცევადი დაზიანება. ნერვული უჯრედებიდა დემიელინაცია, რომელსაც თან ახლავს კიდურების ჩხვლეტა ან დაბუჟება, ასევე ატაქსია.

პერნიციული ანემიის სიმპტომები

ანემიის დამღუპველი ფორმა ნელა ვითარდება, ამიტომ მისი გამოვლენის დასაწყისშივე მას არ ახლავს გამოხატული მძიმე სიმპტომები. ამ შემთხვევაში ვლინდება ისეთი გამოვლინებები, როგორიცაა დაღლილობა, სისუსტე, აჩქარებული გულისცემა, ქოშინი და თავბრუსხვევა.

სიმპტომები პერნიციული ანემიაპროგრესირებისას ვლინდება შემდეგი სიმპტომები:

• ფერმკრთალი იქტერული კანი;
• სკლერის სიყვითლე;
• ყლაპვის დარღვევა;
• ენის ტკივილი;
• გლოსიტის განვითარება ( ანთებითი პროცესიენა);
• გადიდებული ღვიძლი, ელენთა.

პერნიციოზული ანემიის დამახასიათებელი სიმპტომია ნერვული უჯრედების დაზიანება, რასაც ფუნიკულარული მიელოზი ეწოდება. მისი განვითარებისას მგრძნობელობა დაქვეითებულია და მუდმივია მტკივნეული შეგრძნებებიკიდურების მიდამოში, ჩხვლეტას მოგაგონებთ. ამ შემთხვევაში ჩნდება დაბუჟება და „ბატის დაცოცვის“ შეგრძნება. პაციენტები აღნიშნავენ გამოხატული თანდასწრებით კუნთების სისუსტე, რაც დროთა განმავლობაში იწვევს სიარულის დარღვევას და კუნთების ატროფიას.

პერნიციული ანემიის დიაგნოზი

დიაგნოზი კეთდება შემდეგი კვლევის შედეგების საფუძველზე:

• სისხლის ტესტი პერნიციოზული ანემიისთვის ყველაზე მეტია ინფორმაციული მეთოდიდიაგნოსტიკა, რადგან ის საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ ვიტამინის B12 დონე შრატში.
• შარდის ტესტი სავალდებულო საკვლევი ღონისძიებაა, რომელიც ასევე შესაძლებელს ხდის განსაზღვროს რამდენი ვიტამინი გამოიყოფა ორგანიზმიდან.
• განავლის გამოკვლევა ცხადყოფს ჰელმინთური ინვაზიების არსებობას.

პერნიციული ანემიის დიაგნოსტიკა ასევე მოიცავს დაავადების ძირეული მიზეზის დადგენას. უპირველეს ყოვლისა, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის მდგომარეობა შესწავლილია გასტრიტის, წყლულების და სხვა პათოლოგიების არსებობაზე, რომლებიც გავლენას ახდენენ შეწოვაზე. ნუტრიენტები. IN სავალდებულოშემოწმებულია თირკმელების მდგომარეობა, რადგან ისეთი დაავადებების არსებობისას, როგორიცაა პიელონეფრიტი ან თირკმლის უკმარისობავიტამინი B12 ინექციებით მკურნალობა არ იძლევა შედეგს.

პერნიციული ანემიის მკურნალობა

პერნიციული ანემია მოითხოვს დროული მკურნალობათორემ არსებობს დიდი შანსიზურგის ტვინის დაზიანებები. ჯერ ჩნდება ქვედა კიდურებში სისტემებისა და კუნთოვანი სტრუქტურების ფუნქციონირების სიმეტრიული დარღვევა, შემდეგ კი ვითარდება ტკივილისა და ზედაპირული მგრძნობელობის დარღვევა.

პერნიციული ანემიის მკურნალობა უნდა ჩატარდეს ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ. ყველა ღონისძიება მიზნად ისახავს განვითარების მიზეზების აღმოფხვრას პათოლოგიური ცვლილებები. უპირველეს ყოვლისა, ტარდება ზომები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაავადებების სამკურნალოდ და ასევე ინიშნება პაციენტი დაბალანსებული დიეტა. მიდამოში ჰემატოპოეზის ნორმალიზება ძვლის ტვინიინიშნება ჩანაცვლებითი თერაპია, რომელიც შედგება ვიტამინის B12 დეფიციტის ანთებით.

პირველი ინექციების შემდეგ შეინიშნება კეთილდღეობის გაუმჯობესება და სისხლის დონის ნორმალიზება.

მკურნალობის ხანგრძლივობა მერყეობს 1 თვიდან ან მეტიდან, რაც დამოკიდებულია არა მხოლოდ დაავადების სტადიაზე, არამედ თერაპიის შუალედურ შედეგებზეც. სტაბილური რემისიის მისაღწევად აუცილებელია ჩატარდეს თერაპიული ზომებიექვსი თვის განმავლობაში, რეკომენდებულია შემდეგი ქმედებების დაცვა:

• მიიღეთ ციანოკობალამინი ყოველდღიურად 2 თვის განმავლობაში.
• 2 თვის შემდეგ პრეპარატი შეიყვანეთ 2 კვირაში ერთხელ.

მეორეც, პაციენტებს აქვთ მოცირკულირე აუტოანტისხეულები: 90% -ში - კუჭის პარიეტალურ უჯრედებზე, 60% -ში - ციხესიმაგრის შინაგანი ფაქტორის მიმართ. ატროფიული გასტრიტის მქონე ყოველ მეორე პაციენტში ვლინდება პარიეტალური უჯრედების ანტისხეულები B12 ვიტამინის შეწოვის დარღვევის გარეშე და შემთხვევით შერჩეული პაციენტების 10-15%-ში, მაგრამ მათ, როგორც წესი, არ აქვთ ანტისხეულები. შიდა ფაქტორიციხე.

მესამე, ადისონ-ბირმერის დაავადების მქონე ადამიანების ნათესავები უფრო მეტად განიცდიან ამ დაავადებებს და მათაც კი, ვისაც ანემია არ აქვთ, შეუძლიათ ანტისხეულების აღმოჩენა ციხესიმაგრის შინაგანი ფაქტორის მიმართ.

კლინიკური სურათი ძირითადად შედგება B12 ვიტამინის დეფიციტის ნიშნებისგან (იხ. „ვიტამინ B12 დეფიციტი: ზოგადი ინფორმაცია“). დაავადება თანდათანობით იწყება და ნელა პროგრესირებს. ლაბორატორიული გამოკვლევით ვლინდება ჰიპერგასტრინემია და აბსოლუტური აქლორჰიდრია (ჰიდროქლორინის მჟავა არ წარმოიქმნება თუნდაც პენტაგასტრინის შეყვანის საპასუხოდ), ასევე სისხლის სურათისა და სხვა ლაბორატორიული პარამეტრების ცვლილება (იხ. „მეგალობლასტური ანემია: დიაგნოზი“).

ჩანაცვლებითი თერაპიასრულად და სამუდამოდ აღმოფხვრის B12 ვიტამინის დეფიციტით გამოწვეულ დარღვევებს ამ პაციენტებში, გარდა იმ შემთხვევებისა, როდესაც შეუქცევადი ცვლილებებივ ნერვული ქსოვილიმოხდა მკურნალობამდე. თუმცა, პაციენტები უკიდურესად მიდრეკილნი არიან კუჭის ადენომატოზური პოლიპებისადმი და კუჭის კიბოს განვითარების დაახლოებით ორჯერ მეტი შანსი აქვთ. მათ ნაჩვენებია დაკვირვება, მათ შორის რეგულარული გუაიაკის ტესტირება და, საჭიროების შემთხვევაში, დამატებითი კვლევები.

ადისონ-ბერმერის დაავადებაა ქრონიკული დაავადება, ხასიათდება პროგრესირებადი ანემიით, ნერვული სისტემის დაზიანებით და კუჭის აქილიით.

ადისონ-ბიერმერის დაავადება არის ძვლის ტვინის სისხლმბადი ფუნქციის დარღვევის შედეგი ორგანიზმში B12 ვიტამინის დეფიციტის გამო. ზოგიერთ შემთხვევაში დაავადება ვითარდება ფოლიუმის მჟავის ნაკლებობის გამო.

ადისონ-ბერმერის დაავადება - სიმპტომები

ადისონ-ბიერმერის დაავადების დაწყებას თან ახლავს სწრაფი დაღლილობა, სისუსტე, ქოშინი და პალპიტაცია მოძრაობისას და თავბრუსხვევა. ანემიის სიმპტომების ფონზე ხშირად შეიმჩნევა დისპეფსიური სიმპტომები: წვა ენის წვერზე, გულისრევა, ფაღარათი, ფაღარათი და ზოგიერთ შემთხვევაში ნერვული სისტემის დარღვევები (სიარულის არასტაბილურობა, კიდურების სიცივე. პარესთეზია).

ადისონ-ბირმერის დაავადების მქონე პაციენტებს აქვთ ფერმკრთალი კანი ლიმონის-ყვითელი ელფერით. არ შეინიშნება დაღლილობა რიგ შემთხვევებში, იმატებს კვება. აღინიშნება შეშუპება ფეხების არეში, სახე შეშუპებულია.

Გარედან საჭმლის მომნელებელი სისტემაშეინიშნება გარკვეული ცვლილებები. ენა ჩვეულებრივ ღია წითელი და დაბზარულია. Კვლევა კუჭის წვენისაშუალებას გაძლევთ ამოიცნოთ აქილია.

პალპაციით ვლინდება გადიდებული ელენთა და ღვიძლი. შეიძლება იყოს ტკივილი გულის არეში. გრძელი კურსიდაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს გულის ცხიმოვანი დეგენერაცია.

ნერვული სისტემის აქტივობის ცვლილებას ახასიათებს ზურგის ტვინის გვერდითი და უკანა სვეტების დაზიანება – ფუნიკულარული მიელოზი. ვლინდება მყესის რეფლექსების დაქვეითებით, პარესთეზიით, ტკივილის დარღვევით და ღრმა მგრძნობელობით მენჯის ორგანოების დისფუნქციით.

ადისონ-ბიერმერის დაავადების დიაგნოზი

დაავადების დიაგნოსტიკა მოიცავს სისხლის წითელი უჯრედების (მეგალოციტების), სისხლის წითელი უჯრედების და მეგალობლასტების იდენტიფიცირებას, რომლებსაც აქვთ ბირთვული ნარჩენები სისხლში. მეგაბლასტების ჭარბობის გამო ძვლის ტვინის პუნქტი ჰიპერპლასტიკურია.

ადისონ-ბიერმერის დაავადება – მკურნალობა

ადისონ-ბიერმერის დაავადების მკურნალობისას უდიდესი ეფექტისარგებელი ვიტამინი B12-ის გამოყენებით. პირველი ინექციის შემდეგ ერთი დღის განმავლობაში გაუმჯობესება ხდება. პრეპარატი შეჰყავთ ინტრამუსკულარულად. ხელსაყრელი შედეგების მიღწევა შესაძლებელია ვიტამინის B12-ის პერორალურად მიღებისას გასტრომუკოპროტეინთან ერთად (ბიფაქტონი, ბიოპარი, მუკოვიტი).