სუბენდოკარდიული ფიბროელასტოზი ბავშვებში. არაინფექციური ფეტოპათიები

ტერმინი ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი შემოგვთავაზეს ვაინბერგმა და ჰიმელფარბმა 1943 წელს. ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი ეხება პარკუჭოვანი ენდოკარდიუმის დიფუზურ გასქელებას და ვლინდება გულის მძიმე უკმარისობით ბავშვებში. მსგავსი ცვლილებები ადრე იყო აღწერილი ლანკუსიმ (1740). დაავადება შეიძლება იყოს პირველადი ან მეორადი გულის სხვადასხვა თანდაყოლილი დეფექტების, განსაკუთრებით ჰიპოპლასტიკური მარცხენა პარკუჭის სინდრომის, აორტის სტენოზის ან ატრეზიის გამო. არსებობს ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზის ორი პათოლოგიური ფორმა – დილატაციური და კონტრაქტული (შემზღუდავი). პირველადი (იზოლირებული) ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი არ არის დაკავშირებული გულის სტრუქტურულ ანომალიებთან. მეორადი (გართულებული) ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი დაკავშირებულია გულის სხვა თანდაყოლილ დეფექტებთან.

ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზის კლასიფიკაცია
მე.

მარცხენა პარკუჭის ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზი (ხშირად). A. დილატაციური ტიპი (ხშირად).

1. იზოლირებული.

2. რთული:
ა) თანმხლები ანატომიური დაზიანებით:
1) ჩართულობით მიტრალური სარქველი(უკმარისობა ან სტენოზი);
2) აორტის ჩართვა (სტენოზი);
3) აორტის კოარქტაცია;
4) ღია სადინარი;
5) მარცხენა პარკუჭის ჰიპოპლაზია;
6) მარცხენა არანორმალური წარმოშობა კორონარული არტერია. B. კონტრაქტული ტიპი (იშვიათი).

1. იზოლირებული.

2. რთული:
ა) მიტრალური სარქვლის ჩართულობით;
ბ) ჩართულობა აორტის სარქველი;
გ) სხვა ობსტრუქციული ანომალიები გულის მარცხენა მხარეს.

II. მარჯვენა პარკუჭის ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზი (იშვიათად).
1. იზოლირებული.

2. რთული:
ა) სარქვლის ჩართვა ფილტვის არტერია(სტენოზი ან ატრეზია);
ბ) ტრიკუსპიდური სარქვლის ჩართულობით (სტენოზი ან უკმარისობა).

გავრცელება
ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი ითვლება ძალიან იშვიათ დაავადებად. 1964 წელს ჩატარებულ კვლევებში ენდოკარდიული ფიბროელასტოზის სიხშირე შეადგენდა 1 5000 ცოცხალ დაბადებულს. მომდევნო წლებში გაურკვეველი მიზეზების გამო საგრძნობლად შემცირდა. ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზს შეადგენს გულის ყველა თანდაყოლილი დაავადების 1-2%. ენდოკარდიული ფიბროელასტოზის იდიოპათიური ფორმებიდან ოჯახური შემთხვევები შეადგენს 10%-ს.

პათომორფოლოგია და პათოფიზიოლოგია
ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზს ახასიათებს ენდოკარდიუმის დიფუზური გასქელება და მიოკარდიუმის დისფუნქცია. ითვლება, რომ ენდოკარდიუმის გასქელება გამოწვეულია პარკუჭების კედლებზე მუდმივი და გაზრდილი დაძაბულობით, რაც შესაძლოა მეორადი იყოს დაზიანებული მიოკარდიუმის ან სისხლის რეგურგიტაციით მიტრალური სარქვლის რეგურგიტაციით. ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზის ცვლილებები ასაკთან ერთად პროგრესირებს. დაავადება ჩვეულებრივ სპორადულია, მაგრამ ცნობილია ოჯახური ვარიანტები, რომლებიც აღინიშნება შემთხვევების 10%-ში.

ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზის დილატაციური ტიპი ხასიათდება მნიშვნელოვნად გადიდებული სფერული გულით, რომელიც ძირითადად მოქმედებს მარცხენა პარკუჭსა და მარცხენა წინაგულზე. მარცხენა პარკუჭის ენდოკარდიუმი არის გაუმჭვირვალე, მბზინავი, რძისფერი, დიფუზურად შესქელებული დაახლოებით 2 მმ-მდე. გასქელება ყველაზე მეტად შესამჩნევია გადინების ზონაში.

გასქელებული და დამოკლებული აკორდები ვრცელდება პაპილარული კუნთებიდან, მიტრალური ფოთლების კიდეებზე მიმაგრებული. მარცხენა პარკუჭის პაპილარული კუნთები და ტრაბეკულები გლუვია და ნაწილობრივ ჩართულია ფიბროზულ პროცესში. ამრიგად, სუბსარქვლოვანი აპარატი ზღუდავს მიტრალური სარქვლის ფურცლების მოძრაობას.

ენდოკარდიუმის გასქელება ვრცელდება მარცხენა წინაგულში, მარჯვენა პარკუჭზე და მარჯვენა ატრიუმი. მიკროთრომბები შეიძლება იყოს ენდოკარდიუმის მიმდებარედ. ფილტვის არტერია გადიდებულია, მაგრამ აორტა და კორონარული არტერიები უცვლელი რჩება. პაციენტების დაახლოებით 50%-ში ჩართულია მიტრალური და აორტის სარქველები, რაც იწვევს სარქვლის დეფორმაციას და სარქვლოვანი რეგურგიტაციას ან სტენოზის.

პირველადი ენდოკარდიული ფიბროელასტოზის ნაკლებად იშვიათი კონტრაქტურული ტიპი ასოცირდება შედარებით ჰიპოპლასტიურ ან ნორმალურ მარცხენა პარკუჭთან. მარჯვენა და მარცხენა წინაგულები, ისევე როგორც მარჯვენა პარკუჭები, საგრძნობლად გადიდებულია და ჰიპერტროფიულია, ხოლო ენდოკარდიუმის სკლეროზი ჩვეულებრივ მინიმალურია. ითვლება, რომ ზე ადრეული ეტაპებიემბრიოგენეზი, ფიბროელასტოზის დილატაციური ტიპი შემდგომში გარდაიქმნება კონტრაქტურ ტიპად, ამიტომ დილატაციური და კონტრაქტული ტიპები განიხილება, როგორც ერთიან ენდოკარდიულ დაავადებად. მეორადი ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი დაკავშირებულია გულის მანკებთან, რომლის დროსაც ჰიპერტროფია იწვევს მიოკარდიუმში ჟანგბადის ბალანსის დისბალანსს. ენდოკარდიუმის გასქელება ადგილობრივი და ნაკლებად მძიმეა.

ჰისტოლოგიურად, ენდოკარდიუმი შედგება ელასტიური ქსოვილის მრავალი მკვრივი ფენისგან, რომლებიც ჩვეულებრივ პარალელურად არის განლაგებული და გამოყოფილი კოლაგენის სხვადასხვა რაოდენობით. მისი შეღწევა მეზობელ მიოკარდიუმში განსხვავდება სიმძიმის მიხედვით და, როგორც ჩანს, მიოკარდიუმის სინუსოიდებს და სისხლძარღვთა არხების მიმდინარეობას მიჰყვება. მიოკარდიუმის ფიბროზის ხარისხი განსხვავებულია. შეუძლებელია იზოლირებული (პირველადი) ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზის დიფერენცირება გართულებული (მეორადისაგან) ენდოკარდიუმის შრის ჰისტოლოგიური გარეგნობის ან მისი სისქის მიხედვით.

მიზეზები
მათ შორის შესაძლო მიზეზებისაშვილოსნოსშიდა ვირუსული ინფექცია (ყბაყურა, Coxsackie B ვირუსი), სუბენდოკარდიული იშემია, დაქვეითებული ლიმფური დრენაჟიგული, კარნიტინის სისტემური დეფიციტი. პოლიმერაზას გამოყენება ჯაჭვური რეაქცია(PCR ანალიზი), Ni et al. აღმოაჩინა, რომ ყბაყურის ვირუსის გენომი რჩება ენდოკარდიული ფიბროელასტოზის მქონე ბავშვების მიოკარდიუმში, მაგრამ ეს მოსაზრება საჭიროებს შემდგომ კვლევას. ავტორები ვარაუდობენ, რომ წითელას, ყბაყურას და წითურას (MMR) ვაქცინაციამ გამოიწვია მკვეთრი ვარდნაავადობა და მისი გაქრობაც კი.

ოჯახური ფიბროელასტოზის მქონე ცხრა პაციენტი მოხსენებული იყო 4 ოჯახის კვლევის შედეგად. მემკვიდრეობის სახეები - X-დაკავშირებული, აუტოსომური რეცესიული და აუტოსომურ დომინანტური. G4.5 (ტაფაზინი) გენის მუტაცია დაკავშირებულია ოჯახურ X-დაკავშირებულ ენდოკარდიულ ფიბროელასტოზთან და ბარტის სინდრომთან.

ენდოკარდიუმის დილატაციური (მეორადი) ფიბროელასტოზი ასოცირდება აორტის სტენოზიან ატრეზია და გულისხმობს აორტის შევიწროებას, დეფექტს ინტერვენტრიკულური ძგიდისმარცხენა კორონარული არტერიის ანომალიური წარმოშობა ფილტვის არტერიიდან, მიოკარდიუმის დაზიანება სხვადასხვა ეტიოლოგიისდა მეტაბოლური კარნიტინის დეფიციტი. კონტრაქტული (მეორადი) ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი ასოცირდება მარცხენა პარკუჭის ჰიპოპლაზიის სინდრომთან.

კლინიკური სურათი
დაავადება ვლინდება გულის შეგუბებითი უკმარისობით, რომელიც სწრაფად პროგრესირებს და მთავრდება სიკვდილით რამდენიმე კვირაში, ჩვეულებრივ, სიცოცხლის პირველი 6 თვის განმავლობაში. რამდენიმე თვიდან რამდენიმე წლამდე გადარჩენილი ბავშვების ქვეჯგუფში დაავადება ხასიათდება ქრონიკული მიმდინარეობით. ასეთი ბავშვები კარგად რეაგირებენ წამლებიგამოიყენება გულის შეგუბებითი უკმარისობის სამკურნალოდ. გამწვავებები შეინიშნება ინტერკურენტული ინფექციების დროს.

ელექტროკარდიოგრაფია
დამახასიათებელია მაღალი R ტალღები, ღრმა Q ტალღები და T ტალღის ინვერსია მარცხენა წინაგულში. უმეტეს შემთხვევაში განისაზღვრება მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია. სიცოცხლის პირველ რამდენიმე კვირაში იქნება გადახრები ელექტრული ღერძიმარჯვნივ და მარჯვენა პარკუჭის იზოლირებული ჰიპერტროფია. ორმხრივი ჰიპერტროფია აღინიშნება შემთხვევების 50%-ში.

გულის რიტმისა და გამტარობის დამახასიათებელი დარღვევებია: ვოლფ-პარკინსონ-უაიტის სინდრომი, მარცხენა ტოტის ბლოკადა, სუპრავენტრიკულური და პარკუჭოვანი არითმიები, ატრიოვენტრიკულური ბლოკადა.

პარკუჭოვანი კომპლექსების დაბალი ძაბვა გულის ბოლო სტადიის უკმარისობის დროს აღინიშნება შემთხვევების 5%-ში.

ეკგ ნიშნები ფილტვის ჰიპერტენზიაშეიძლება მოხდეს ბავშვების ქვეჯგუფში, რომლებიც ცოცხლობენ დაავადების ქრონიკული კურსით.

გულმკერდის რენტგენი
დამახასიათებელია კარდიომეგალია, კარდიოთორაკულური თანაფარდობით 0,65-ზე მეტი. გადიდებული გული გამოვლენილია დაბადებისთანავე და ზოგიერთ ბავშვში გულის ზომა თანდათან იზრდება სიცოცხლის პირველ კვირებში. დამახასიათებელია სფერული გულის სილუეტი. ფილტვისმიერი ვენური სტაზისი, პლევრალური გამონაჟონი. მარცხენა წინაგულის დილატაციის გამო ფილტვის ქვედა წილის ატელექტაზი გამოვლენილია შემთხვევების 25%-ში.

ექოკარდიოგრაფია
ექოკარდიოგრაფიული კვლევა ავლენს მარცხენა პარკუჭის სფერულ ღრუს, მისი კედლების ჰიპოკინეზიას და გაიზარდა ექოგენურობა(სიკაშკაშე) ენდოკარდიუმის სტრუქტურებიდან. შესაძლებელია დარეგისტრირება სხვადასხვა ხარისხითრეგურგიტაცია მიტრალური სარქვლიდან.

ექოკარდიოგრაფია საშუალებას გვაძლევს დავადგინოთ მეორადი ფიბროელასტოზის მიზეზი, მათ შორის ნაყოფშიც (ნაყოფის ექოკარდიოგრაფია).

მკურნალობა
ენდოკარდიული ფიბროელასტოზის მკურნალობა არსებითად იგივეა, რაც გულის ქრონიკული უკმარისობის დროს. რეკომენდირებულია დიგოქსინის უწყვეტი გამოყენება და თერაპია გრძელდება იმ შემთხვევაშიც კი, თუ გულის ზომა ნორმალიზდება. ანტიკოაგულანტული თერაპია გამოიყენება თრომბოემბოლიური გართულებების არსებობისას. ცნობილი შემთხვევები დადებითი თერაპიაგლუკოკორტიკოიდები.

პროგნოზი
ენდოკარდიული ფიბროელასტოზით გამოწვეული გულის მწვავე უკმარისობის სიმპტომებით ახალშობილთა უმეტესობა იღუპება. ქრონიკული ფიბროელასტოზის მქონე ბავშვებში სიკვდილიანობა არის 30-40% გულის რეფრაქტერული უკმარისობის გამო. ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზის კონტრაქტურულ ტიპს აქვს სერიოზული პროგნოზი და ლეტალურია.

აღწერა:

ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი (EF) გულისხმობს ენდოკარდიუმის დიფუზურ გასქელებას, რომელიც გამოწვეულია ბოჭკოვანი და ელასტიური ქსოვილის გამრავლებით, რაც იწვევს პლასტიურობის დაქვეითებას და გულის დიასტოლური ფუნქციის გაუარესებას. FE არის იშვიათი თანდაყოლილი გულის დაავადება და უმეტეს შემთხვევაში იწვევს სიკვდილს პერინატალურ პერიოდში მიოკარდიუმის შეკუმშვის შემცირების გამო. დაზიანება შეიძლება იყოს იზოლირებული ან კომბინირებული სხვა ანომალიებთან.

ენდოკარდიული ფიბროელასტოზის მიზეზები:

ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზის ეტიოლოგია სრულიად გაურკვეველია. ჰიპოთეზებს შორის სავარაუდო მიზეზებიამჟამად ყველაზე ხშირად ეძახიან ანთებითი პროცესები. შესაძლო მიზეზებს შორისაა აუტოიმუნური პროცესები, კოლაგენური დაავადებები და თანდაყოლილი მეტაბოლური დარღვევები. განხილვის საგანია მემკვიდრეობითი გადაცემის ფაქტორიც, ვინაიდან აღწერილია დაკვირვებები PE-ის მემკვიდრეობაზე აუტოსომური რეცესიული ტიპის ან X-დაკავშირებული ტიპის მემკვიდრეობით.

ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზის სახეები:

გამოარჩევენ შემდეგი ფორმებიენდოკარდიული ფიბროელასტოზი.
ა. მარცხენა პარკუჭის ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზი. დამარცხების პროცესი 90%-ს აღწევს. მარცხენა პარკუჭის ზომის მიხედვით, FE იყოფა ორ ტიპად: 1) გაფართოებული, ყველაზე გავრცელებული, რომელშიც მარცხენა პარკუჭის ზომა მნიშვნელოვნად გაიზარდა, მისი ფორმა სფერულია და გულის მწვერვალი მთლიანად ჩამოყალიბებულია. მარცხენა პარკუჭით, რომლის კედელი გასქელებულია და პარკუჭთაშუა ძგიდის ამობურცულობა მარჯვენა პარკუჭის ღრუში; 2) კონტრაქტული, რომელშიც მარცხენა პარკუჭის ზომა ნორმალურია ან თუნდაც შემცირებული. მარჯვენა პარკუჭი ჰიპერტროფიულია და მისი ღრუ გაფართოებულია. B. მარჯვენა პარკუჭის ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზი. ბ. ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზი (დევისის დაავადება) - პარკუჭების მწვერვალის ენდოკარდიუმის მასიური ბოჭკოვანი გასქელება კედლის თრომბოზით და პროცესში მიოკარდიუმის შიდა ნაწილის ჩართვით.

პრენატალური დიაგნოზი:

ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზის პრენატალური ულტრაბგერითი სურათი დამოკიდებულია მის ფორმაზე. FE-ს განზავებული ფორმით, მარცხენა პარკუჭის ზომები მნიშვნელოვნად გაფართოვდა, მისი კედელი შესქელდა და პარკუჭთაშუა ძგიდის ამობურცულობა მარჯვენა პარკუჭის ღრუში. ამავდროულად, გული იზრდება ზომაში და იღებს სფერულთან მიახლოებულ ფორმას. მარცხენა პარკუჭის ღრუს PE-ს კონტრაქტული ფორმით აქვს ნორმალური ზომებიან უფრო ხშირად ხდება მარცხენა პარკუჭის ზომის შემცირება. უნდა აღინიშნოს, რომ FE-ის კონტრაქტული ფორმა ხშირად პრენატალურად არის განმარტებული, როგორც მარცხენა გულის ჰიპოპლასტიკური სინდრომი. გამორჩეული თვისება FE არის მარცხენა პარკუჭის ენდოკარდიუმის ექოგენურობის შესამჩნევი ზრდა. A. Carceller-ის და სხვების აზრით, შესაძლებელია დილატაციური ფორმიდან FE-ის კონტრაქტურ ფორმაზე გადასვლა. ბევრი ავტორი მიუთითებს შეგუბებითი და ნაყოფის ჰიდროპსის განვითარებაზე ენდოკარდიული ფიბროელასტოზით, როგორც პრენატალურ, ასევე პოსტნატალური პერიოდები. ენდოკარდიული ფიბროელასტოზის პრენატალური ულტრაბგერითი დიაგნოზი შესაძლებელია ორსულობის მეორე ტრიმესტრის დასაწყისიდან. თუმცა, უნდა აღინიშნოს, რომ FE შეიძლება ყველა შემთხვევაში არ გამოჩნდეს ორსულობის 20 კვირამდე. ამ მხრივ საჩვენებელია კლინიკური დაკვირვება, აღწერილია L. Hornberger et al.. 38 წლის პაციენტში პირველი სკრინინგი ჩატარდა ორსულობის მე-17 კვირაზე, რომლის დროსაც არ აღინიშნა ცვლილებები ნაყოფის გულის ოთხკამერიან განყოფილებაში პარკუჭები იგივე იყო. ძირითადი არტერიების დამატებითმა კვლევამ ასევე არ გამოავლინა აღმავალი აორტის დიამეტრი 2-2,5 მმ. გაიმეორა ულტრაბგერითი გამოკვლევაჩატარდა ორსულობის 25 კვირაში, რომლის დროსაც გამოვლინდა მარცხენა პარკუჭის ღრუს გაფართოება, მისი შეკუმშვამკვეთრად შემცირდა და ენდოკარდიუმი ჰიპერექოიურად გამოიყურებოდა. ნაყოფის დოპლერის ექოკარდიოგრაფიული გამოკვლევის დროს აღინიშნა სისხლის ნაკადის შესამჩნევი შემცირება მარცხენა წინაგულიდან მარცხენა პარკუჭისკენ, ასევე ზომიერი მიტრალური რეგურგიტაცია. აღმავალი აორტის დიამეტრი აორტის სარქვლის დონეზე არ აღემატებოდა 2,5 მმ-ს და მასში აღირიცხებოდა მხოლოდ რეტროგრადული სისხლის ნაკადი. მიღებული მონაცემების საფუძველზე დაისვა დიაგნოზი კრიტიკული სტენოზიაორტა და PE. არახელსაყრელი პროგნოზის გამო მშობლებმა ორსულობის შეწყვეტა გადაწყვიტეს. რუსი ავტორების კვლევებში FE-ის პრენატალური გამოვლენის პერიოდი მერყეობდა 23-დან 34 კვირამდე, საშუალოდ 26,4 კვირა. თან დამახასიათებელი ცვლილებები A.V. სიდოროვა და სხვ. აღინიშნა FE-ს ატიპიური პრენატალური გამოვლინებები. მათ მიერ წარმოდგენილ 3 შემთხვევაში ვიზუალურად იყო მრავლობითი ჰიპერექოური ჩანართები მარცხენა პარკუჭის ღრუში, რაც საფუძველს იძლევა განიხილოს ისინი მანიფესტაციის ერთ-ერთ ვარიანტად. პათოლოგიური პროცესისარქვლის აპარატში PE-ს დროს. PE-ში მნიშვნელოვანი დამატებითი მნიშვნელობა არის ფერის მიმოქცევა, რომელიც საშუალებას იძლევა შეაფასოს ინტრაკარდიული სისხლის ნაკადის მდგომარეობა. ადგილობრივი მკვლევარების მიერ გამოქვეყნებული ყველა დაკვირვება აღნიშნავს არახელსაყრელ პერინატალურ შედეგებს.

გულის ფიბროელასტოზი ეხება იშვიათი დაავადებები, თუმცა შიგნით ბოლო დროსვლინდება მისი შესამჩნევი ზრდა. ენდომიოკარდიუმის ფიბროელასტოზს შეადგენს 3-დან 8%-მდე თანდაყოლილი დაავადებებიგულები. ფიბროელასტოზი უფრო ხშირია ახალშობილებში, ვიდრე უფროს ბავშვებში. ეს დაავადება ვითარდება საშვილოსნოში და ხშირად ორსულობის დასაწყისში (3-4 თვის შემდეგ), რაც ადასტურებს ფიბროელასტოზის კომბინაციას გულისა და სხვა ორგანოების სხვადასხვა თანდაყოლილ დეფექტებთან. ეტიოლოგიური ფაქტორები ბოლომდე არ არის განმარტებული.

ფიბროელასტოზი შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა მიზეზები. მთავარი მნიშვნელობა ენიჭება ვირუსული ინფექციები, მოქმედებს ნაყოფზე ში პერინატალური პერიოდი, და საშვილოსნოსშიდა ჰიპოქსია. ფიბროელასტოზს ახასიათებს ელასტიური და ბოჭკოვანი ბოჭკოების გამრავლება ენდო- და მიოკარდიუმში, განსაკუთრებით მარცხენა პარკუჭში. არ არის ანთებითი ცვლილებები. ვითარდება მიოკარდიუმის სკლეროზი, უარესდება მისი კვება და ხდება გულის კუნთის ჰიპოქსია.

მიოკარდიუმში ვითარდება დესტრუქციული და ნეკრობიოტიკური ცვლილებები და მკვეთრად მცირდება მისი შეკუმშვა. წარმოიქმნება მძიმე დარღვევებიჰემოდინამიკა. უმეტეს შემთხვევაში, ფიბროელასტოზს აქვს ფულმინანტური ან მწვავე მიმდინარეობა. უეცრად ხდება ზოგადი ციანოზი და ქოშინი, ტაქიკარდია ან ბრადიკარდია.

როდესაც ფიბროელასტოზი შერწყმულია თანდაყოლილ დეფექტთან ან სარქვლოვანი ენდოკარდიუმის დაზიანებით, ისმის სისტოლური შუილი. ეს სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს დაბადებისთანავე, სიცოცხლის პირველ საათებში ან დღეებში. დაავადების მძიმე და სწრაფი მიმდინარეობა მალე იწვევს სიკვდილს და დიაგნოზი იშვიათად დგება სიცოცხლის განმავლობაში.

რენტგენოგრამაზე- დიდი სფერული გული. ზოგჯერ ახალშობილის სიკვდილი შეიძლება მოხდეს მოულოდნელად, დაავადების კლინიკური გამოვლინების გარეშე. ზე ქრონიკული კურსიფიბროელასტოზი კლინიკური სიმპტომებიშეიძლება იყოს მიოკარდიტის მსგავსი. ამ შემთხვევებში გულის უკმარისობის სიმპტომები თანდათან ვითარდება, ხოლო ახალშობილთა პერიოდში სუფთა ფიბროელასტოზის დროს შეიძლება შეინიშნოს მხოლოდ ზოგადი სიმპტომები. კლინიკური გამოვლინებები. თავდაპირველად, ცუდი წონის მომატება, ლეთარგია ან შფოთვა, შემდეგ ქოშინი, ნასოლაბიური სამკუთხედის ციანოზი, კანის ფერმკრთალი, ზოგჯერ ღებინება, ხველა.

ასეთ პაციენტებში მწვავე რესპირატორული ვირუსული ინფექციის ან პნევმონიის დამატება ქმნის დიდ დატვირთვას გულზე და შეიძლება გამოიწვიოს სწრაფი განვითარებაგულის უკმარისობა ჯერ მარცხენა პარკუჭის, შემდეგ მარჯვენა პარკუჭის ტიპის. დაავადების მიმდინარეობის ყველა ვარიანტში დამახასიათებელია სისხლის მიმოქცევის მძიმე უკმარისობის განვითარება. ძალიან ხშირად ფიბროელასტოზი შერწყმულია. გულის და სისხლძარღვთა სხვადასხვა დეფექტები.

ამ შემთხვევებში დიფერენციალური დიაგნოზი ძალიან რთულია და ჩვეულებრივ კეთდება სექციებით. რენტგენი ავლენს გულის ზომების მნიშვნელოვან ზრდას, რაც დამახასიათებელია ფიბროელასტოზისთვის, ძირითადად მარცხენა განყოფილებების გამო და მარცხენა პარკუჭის დუნე პულსაციის გამო.

ეკგ-ზე გულის ხმები ჩახშობილია- მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნები. დისტროფიული ცვლილებებიმიოკარდიუმში.

”პედიატრიის სახელმძღვანელო”, ა.კ

ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი არის ერთი ან მეტი გულის პალატის ენდოკარდიუმის დიფუზური გასქელება, რომელიც წარმოიქმნება კოლაგენით ან ელასტიური ქსოვილით. დაზიანება შეიძლება იყოს იზოლირებული ან შერწყმული გულის სხვა თანდაყოლილ ანომალიებთან, რამაც გამოიწვია თანდაყოლილი დარღვევებიგულისცემა. პირველი აღწერა ეხება XVIII საუკუნე(ლანკუსი, 1740 წ.). ლიტერატურის მიხედვით, სიხშირე მერყეობს 4-დან 17%-მდე (Bankle G., 1980) [I].

პათოლოგიის ეტიოლოგია გაურკვეველია. ამჟამად, მრავალი ჰიპოთეზის მიხედვით, ყველაზე სავარაუდო მიზეზებს შორის არის ანთებითი პროცესები კოქსაკის ყბაყურის ვირუსის გავლენის ქვეშ. შესაძლო მიზეზებს მიეკუთვნება აგრეთვე კოლაგენური დაავადებები, აუტოიმუნიტეტი, თანდაყოლილი მეტაბოლური დარღვევები, ლიმფური დრენაჟის სირთულე (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974). განხილვის საგანია მემკვიდრეობაც, ვინაიდან არის დაავადების მემკვიდრეობითი გადაცემის შემთხვევები აუტოსომური რეცესიული ტიპის ან X-დაკავშირებული მემკვიდრეობის მიხედვით (Chen S. et al. 1971, Westwood M. et al, 1975).

ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი ყველაზე ხშირად აზიანებს გულის მარცხენა მხარეს. მარცხენა პარკუჭის ზომის მიხედვით იყოფა ორ ტიპად: განზავებული, ყველაზე გავრცელებული, რომლის დროსაც მარცხენა პარკუჭი გადიდებულია და ჰიპერტროფირებულია და კონტრაქტული, რომელშიც მარცხენა პარკუჭის ზომა ნორმალურია ან თუნდაც შემცირებული. მიოკარდიუმის ფიბროზის ხარისხი მერყეობს (Hastreiter A.F., 1968).

ექსტრაკარდიული ანომალიები იშვიათად ერწყმის ენდოკარდიულ ფიბროელასტოზს.

მასალები და მეთოდები

განყოფილებაში ფუნქციური დიაგნოსტიკა სამეცნიერო ცენტრირუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის მეანობა-პერინატოლოგიაში ყოველწლიურად 2000-ზე მეტი ორსული ქალი გადის სკრინინგ გამოკვლევას. ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი გამოვლინდა 3 შემთხვევაში იზოლირებული ფორმით (დილატირებული ტიპი - 2 პაციენტი და კონტრაქტული ტიპი - 1 შემთხვევა) და 7 შემთხვევაში გულის თანდაყოლილ დეფექტებთან ერთად. მიმართებაში საერთო რაოდენობადიაგნოზი დაუსვეს თანდაყოლილი ანომალიები გულ-სისხლძარღვთა სისტემაპათოლოგია იყო 2.7%.

ყველაზე ხშირად ფიბროელასტოზი აღინიშნებოდა მარცხენა გულის პათოლოგიებში: აორტის სტენოზი და კოარქტაცია, მარცხენა პარკუჭის ჰიპოპლაზიის სინდრომი, თანდაყოლილი მიტრალური სტენოზიდა პარაშუტით მიტრალური სარქველი. გარდა ამისა, იყო ფილტვის არტერიის სტენოზისა და ტრიკუსპიდური ატრეზიის კომბინაცია ენდოკარდიული ფიბროელასტოზით.

კვლევები ჩატარდა მაღალი გარჩევადობის ულტრაბგერით მოწყობილობებზე 3.5 და 5.0 MHz გადამყვანების გამოყენებით. გამოყენებული იქნა მეთოდის შემდეგი ცვლილებები: B-სკანირება, M-მეთოდი, ნაკადი, .

ეს მესიჯიეძღვნება შესაძლებლობების აღწერას ულტრაბგერითი სკანირებადიაგნოსტიკაში იზოლირებული ფორმაფიბროელასტოზი.

შედეგები

სკრინინგული კვლევის დროს ახალგაზრდა პრიმიგრავიდების 3 დაკვირვებაში მინიმალური პერიოდიგესტაციის 24 კვირის განმავლობაში გამოვლინდა იგივე ცვლილებები ნაყოფის გულში. დაფიქსირდა გულის ზომების მნიშვნელოვანი ზრდა მარცხენა პარკუჭის გამო მისი სფერული კონფიგურაციით. გულის მწვერვალი მთლიანად ჩამოყალიბებულია მარცხენა პარკუჭით. მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმი გასქელებულია და ღრუ სფერულად გაფართოვებულია, პარკუჭთაშუა ძგიდის კი მარჯვენა პარკუჭის ღრუში ამოდის (სურ. 1). გასქელებულია პაპილარული კუნთებიც. როგორც ულტრაბგერითი ნიშანი, რომელიც არ შეინიშნება სხვა გულის ანომალიაში, ყურადღება მიიპყრო "მნათობი" ენდოკარდიუმის ნიშანმა - მკვრივი და მბზინავი, საიდანაც ასახვის ხარისხი შეინიშნება ულტრაბგერის მომატების უმნიშვნელო შემცირებითაც კი. სხივი.

მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის შეკუმშვა მნიშვნელოვნად იცვლება: შეკუმშვის და დიასტოლური რელაქსაციის ამპლიტუდები წარმოდგენილია თითქმის სწორი ხაზის სახით (ნახ. 2). ფოთლის გახსნის ხარისხი (3 მმ) და სისხლის ნაკადის მიტრალური სარქველი მნიშვნელოვნად შემცირებულია (ნახ. 3). მიტრალური სარქვლისგან განსხვავებით, ტრიკუსპიდურ სარქველში სისხლის ნაკადის გაზრდა იზრდება. ასევე გამოვლენილია ტრიკუსპიდური რეგურგიტაცია (სურ. 4).

უნდა აღინიშნოს, რომ ენდოკარდიული ფიბროელასტოზის იზოლირებული ფორმის არცერთ დაკვირვებაში ნაყოფში გულის უკმარისობა არ დაფიქსირებულა.

მიღებული მონაცემებიდან გამომდინარე, მიუთითებს გულის მძიმე დისფუნქციაზე, მკვეთრი დარღვევამარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის შეკუმშვა, მიოკარდიუმის მნიშვნელოვანი ულტრაბგერითი სიმკვრივე, მრგვალი ფორმისმარცხენა პარკუჭის გაფართოება და მისი გადახრა მარჯვენა პარკუჭის ღრუში, მიოკარდიუმის "ნათელი" ბუნება და სისხლის ნაკადის დაქვეითება მიტრალური ხვრელის გავლით, ვარაუდობენ, რომ არსებობს ენდოკარდიული ფიბროელასტოზის იზოლირებული ფორმა.

ყველა პაციენტში ორსულობა შეწყდა. აუტოფსიის მონაცემებმა დაადასტურა ანტენატალური ულტრაბგერითი გამოკვლევის სავარაუდო დიაგნოზი.

დისკუსია

ლიტერატურაში არის აღწერილობები იზოლირებული შემთხვევებიენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზის სავარაუდო დიაგნოზი. დიაგნოზი საბოლოოდ დაისვა ბავშვის დაბადების შემდეგ გულის შეგუბებითი უკმარისობის ნიშნების არსებობისას (Allan L. et al., 1981). ავტორები, რომლებმაც აღწერეს ულტრაბგერითი ნიშნებიფიბროელასტოზმა, ყურადღება დაუთმო მიოკარდიუმის შეკუმშვის შესაძლებლობებს (Bovicelli L. et al., 1984) და გაითვალისწინა პარკუჭების წინა-პოსტერიული ზომის შემცირების ინდექსი მოზრდილებისთვის შემოთავაზებული ფორმულის მიხედვით (Feigenbaum H., 1976 წ. ).

ტრანსვაგინალური ეკოგრაფიის გამოყენებამ დაუშვა Rustico M. et al. (1995) პათოლოგიის იდენტიფიცირება გესტაციის 14 კვირაში, დიაგნოზის დასადასტურებლად 16 კვირაზე, ასევე სექციური კვლევის დროს ორსულობის შეწყვეტის შემდეგ. ავტორები ყურადღებას ამახვილებენ ენდოკარდიუმის გაზრდილ ექოგენურობაზე და მიოკარდიუმის შეკუმშვის დაქვეითებაზე. ავტორების დაკვირვება ასევე მოიცავდა მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქციას და შევიწროებას აღმავალი განყოფილებააორტა, რომლის მეშვეობითაც სისხლის ნაკადი არ დაფიქსირებულა.

რა თქმა უნდა, ფიბროელასტოზის ანტენატალური დიაგნოზი ეფუძნება დიდწილადმიოკარდიუმის შეკუმშვისა და ენდოკარდიუმის სიმკვრივის დარღვევის შესახებ. ჩვენი მონაცემებით, ყველაზე დამახასიათებელია ენდოკარდიუმის სიმკვრივე, რომელიც აღწევს რამდენიმე მილიმეტრს, ენდოკარდიუმის სტრუქტურის ექოპოზიტიურობა და „მნათობი“ ენდოკარდიუმი (იხ. სურ. 1). ფორმის მიხედვით, ღრუ შეიძლება გაფართოვდეს და იყოს წარმოდგენილი კლასიკური ვერსიაპათოლოგიები - უმოძრაო კედლები, მბზინავი მკვრივი ენდოკარდიუმი და პარკუჭთაშუა ძგიდის პროტრუზია მარჯვენა პარკუჭისკენ, ე.ი. მარცხენა პარკუჭის სფერული ფორმა.

ნაყოფის გულის ასეთი მძიმე დარღვევებისას გულის უკმარისობის არარსებობა აიხსნება მარცხენა პარკუჭის მნიშვნელოვანი გაფართოებით, რადგან სისხლის მოცულობის ნებისმიერი მატებასთან ერთად საჭიროა გაფართოებული პარკუჭის კედლის ნაკლები შიდა ექსკურსია და ნორმალური ინსულტის მოცულობაა. მიიღწევა ნორმასთან შედარებით დაბალი შეკუმშვის ძალით, მით უმეტეს, რომ მარჯვენა პარკუჭი ექვემდებარება ძირითად დატვირთვას ანტენატალურად.

წარმოდგენილი დაკვირვებები ანტენატალური ილუსტრაციაა ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკამარცხენა პარკუჭის ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზის იზოლირებული დილატაციური ფორმა.

ენდოკარდიული ფიბროელასტოზის არსებობისას ნაჩვენებია ორსულობის შეწყვეტა, ვინაიდან სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის სიმპტომები ვლინდება დაბადებიდან პირველ თვეებში და ბავშვების უმეტესობა იღუპება ორ წლამდე.

ამრიგად, დაკვირვების შედეგები ადასტურებს ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკის მნიშვნელობას ნაყოფში ისეთი იშვიათი თანდაყოლილი გულის ანომალიების იდენტიფიცირებაში, როგორიცაა ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი, რაც შესაძლებელს ხდის დადგინდეს სამეანო ტაქტიკაორსული ქალების მართვა და აპრიორი ხელს უწყობს ახალშობილთა სიკვდილიანობის შემცირებას.

ლიტერატურა

1. გ.ბუნკლი. თანდაყოლილი დეფექტებიგულები და დიდი გემები. - მ.: მედიცინა, 1980 წ.
2. Schryer M.J.P., Karnauchow P.N. ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი. -ამ. Heart J. - 1974. - v.88. - გვ.557.
3. Chen S., Thompson M.W., Rose V. ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი: საოჯახო კვლევები სპეციალური მითითებით კონსულტირებაზე. - ჯ.პედიატრ., 1971.-79.-385.
4. Westwood M., Hariss R., Burn J. და სხვ. მემკვიდრეობა პირველადი ენდოკარდიული ფიბროელასტოზის დროს. - ძმ. Heart J. 1975. - 37. - 1077 წ.
5. ჰასტრეიტერი ა.ფ. ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი. In: გულის დაავადება ჩვილებში, ბავშვებსა და მოზარდებში. Moss-Adams, Williams and Vilkins Co., ბალტიმორი, 1968 წ.
6. Allan L., Litlle D., Campbell S., Whitenead M. ნაყოფის ასციტი დაკავშირებული გულის თანდაყოლილ დაავადებასთან: შემთხვევის მოხსენება. მეანობა და გინეკოლოგიის Brit J. 1981. - v.88. -გვ.453-455.
7. Bovicelli L., Picchio F.M., Piu G. და სხვ. ენდოკარდიუმის ფიბროელასტოზის პრენატალური დიაგნოზი. - პრენ. დიაგნოსტიკა. - 1984. - 4.-67.
8. Feigenbaum H. ექოკარდიოგრაფია. ფილადელფია, 1976 წ.
9. Rustico M.A., Benettoni A., Bussani R., Maieron A. და სხვ. ადრეული ნაყოფის ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი და კრიტიკული აორტის სტენოზი: შემთხვევის მოხსენება // Ultrasound Obstetr. გინეკოლი. - 1995. - ვ.5. - გვ. 202-205 წწ.

ცოცხალი ორგანიზმის არსებობა ჰარმონიულია და რთული პროცესი. ყოველი შინაგანი ორგანოამ პროცესში სხეულის სასიცოცხლო ფუნქციების შენარჩუნებას თავისი მკაფიო როლი აქვს. კონკრეტული ფუნქციების შესრულება განისაზღვრება, პირველ რიგში, ორგანოს აგებულებით. მაგრამ რა მოუვა სხეულს მთლიანობაში, თუ ერთ ორგანოს აქვს სერიოზული პათოლოგია? ამასთან დაკავშირებით, გაუმართაობა შეიძლება ფატალური იყოს, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ პათოლოგია ხდება ისეთ ორგანოში, როგორიცაა გული.

მიოკარდიუმის ფიბროელასტოზის კონცეფცია

გული კუნთოვანი ორგანოა. მისი აქტივობა შეიძლება შევადაროთ ტუმბოს მუშაობას, რომელიც გამოაქვს სითხეს წნევის ქვეშ. გულის ფუნქცია არის სისხლის გამოდევნა, მოძრაობს იგი მთელ სხეულში. ამ მიზნით, სამი შრედან ერთ-ერთი, საიდანაც გულის კედელია აგებული, არის მიოკარდიუმი, რომელიც შედგება გულის განივზოლიანი კუნთოვანი ქსოვილისგან, რომელიც შეღწევულია კაპილარებით. მაგრამ არის შემთხვევები, როცა კუნთოვანი ქსოვილიმიოკარდიუმი ჩანაცვლებულია კომპაქტურით შემაერთებელი ქსოვილიენდოკარდიუმი, ჩნდება ნაწიბურები. ეს არის მიოკარდიუმის ფიბროელასტოზი.

რას იწვევს ეს დაავადება?

გულის კუნთს აღარ მიეწოდება ჟანგბადი საკმარისად. გული ნორმალურად წყვეტს ცემას. მარცხენა პარკუჭის ზომა მნიშვნელოვნად იზრდება. ვინაიდან ეს არის მარცხენა პარკუჭი, რომელიც უბიძგებს ჟანგბადით გაჯერებულ სისხლს დიდი წრესისხლის მიმოქცევა, შემდეგ ის არის მისი კედლები ჯანსაღი ორგანოყველაზე სქელი (დაახლოებით 3-ჯერ სქელი, ვიდრე მარჯვენა კედლები), ხოლო კუნთების ბოჭკოები ყველაზე განვითარებული და ძლიერია. კუნთოვანი ბოჭკოების ჩანაცვლება შემაერთებელი უჯრედებიიწვევს იმ ფაქტს, რომ სისხლი ნაწილობრივ რჩება მარცხენა პარკუჭში იმის გამო, რომ კუნთს არ შეუძლია მისი ამოღება საჭირო ძალით. თუ მიოკარდიუმში ცვლილებები შეუქცევადია, გულ-სისხლძარღვთა უკმარისობადა წრე იხურება...

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

უმეტეს შემთხვევაში, მიოკარდიუმის ფიბროელასტოზი არის თანდაყოლილი დაავადება. ეს პათოლოგიაგულის კუნთი ჩნდება პერინატალურ პერიოდში - ზე ადრეული ეტაპებიორსულობა (4-5 თვე), ვერავინ დაადგენს მისი გარეგნობის ზუსტ მიზეზს. დაავადების შესაძლო მიზეზები მოიცავს:

• ორსულმა ვირუსული ინფექცია.
• ნაყოფის ჰიპოქსია.
• მემკვიდრეობა (დეფექტური გენის არსებობა).

დაავადების მკურნალობა

ავადმყოფს ენიშნება მკურნალობა დაავადების ბუნებიდან გამომდინარე:

1. ელვა ან მწვავე ფორმაშეიძლება განვითარდეს ძირითადად ექვს თვემდე ახალშობილებში. ის მოულოდნელად ვლინდება, მდგომარეობა უარესდება და უარესდება, ფაქტიურად, მყისიერად. ბავშვი კარგავს მადას, უჩნდება ლეთარგია, ჩნდება ისტერიული ხველა, ღებინება, გული ფართოვდება, ხდება სფერული, ნასოლაბიალური სამკუთხედის არე ცისფერი ხდება, შემდეგ ვითარდება გულის მწვავე უკმარისობა. ასეთ ბავშვებს ენიშნებათ ვიტამინები კუნთების გასაძლიერებლად, კოკარბოქსილაზა, გულის გლიკოზიდები, ჟანგბადის თერაპია, წამლები, რომლებიც აძლიერებენ იმუნურ სისტემას. მათ სჭირდებათ სრული იზოლაცია ინფექციური პაციენტებისგან, დედის რძე. სამწუხაროდ, ამ დაავადებით დაავადებული ათი ბავშვიდან ერთი წელიწადს არ ცოცხლობს.

2. ქრონიკული ბუნებადაავადება არ იგრძნობს თავს დაახლოებით სამიდან ექვს წლამდე. დაავადება ჩნდება ფონზე მძიმე ინფექცია სასუნთქი გზები, პნევმონია. ასეთ ბავშვებს სასწრაფოდ სჭირდებათ საავადმყოფოში მკურნალობა. დანიშნულია გრძელვადიანი გამოყენებაკორტიკოსტეროიდები და ვიტამინები. ასეთ ბავშვებს სჭირდებათ სუფთა ჰაერი, ზომიერი ფიზიკური აქტივობადა მუდმივი მონიტორინგიექიმი