ბარაბანი ფრჩხილები. ბარაბანი

ჰიპოკრატეს თითები (დრამის სიმპტომი) არის დამახასიათებელი სიმპტომიბევრი დაავადება. ამ პათოლოგიას ასევე უწოდებენ "საგუშაგო შუშას", რადგან კიდურების თითები იძენენ არარეგულარული ფორმა. ისინი ბოლო უბნებში ხდება ამოზნექილი, სქელდება და ფრჩხილის ფირფიტა მომრგვალებულია. ყველაზე ხშირად, თითები - ბარაბანი - გვხვდება ხანდაზმულებში, მაგრამ დაავადების განვითარება არ არის დაკავშირებული პაციენტის ასაკთან.

ძირითადი მექანიზმი არის ჰიპოქსია, ანუ ქსოვილებში ჟანგბადის დეფიციტი. ფენომენი უმტკივნეულოა და არ იწვევს დისკომფორტს, მაგრამ თითების ჩვეულ ფორმაში დაბრუნება თითქმის შეუძლებელია. მაშინაც კი, თუ ძირითადი დაავადების მკურნალობა წარმატებულია, საპირისპირო განვითარებაარ ხდება.

განმარტება და ზოგადი ინფორმაცია

სინდრომს ეწოდა ექიმის სახელი, რომელმაც პირველად აღწერა და ასოცირდა დაავადებების განვითარებასთან სასუნთქი სისტემა: ტუბერკულოზი, ემპიემა, აბსცესები და სხვადასხვა ნეოპლაზმები. თითების ფალანგების ფორმის ცვლილებები თან ახლდა დაავადების ძირითად სიმპტომებს ან წინ უძღოდა მათ განვითარებას. დღეს ჰიპოკრატეს თითები ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიის ნიშნად ითვლება - დაავადება, რომლის დროსაც დარღვეულია პერიოსტეუმის წარმოქმნის მექანიზმები და მასზე ინტენსიური ზრდაა. დიდი რაოდენობაძვლოვანი ქსოვილი.

დიაგნოზის დადგენა შესაძლებელია, თუ ერთდროულად ორი სიმპტომია:

• "საათები" - ფრჩხილის ფირფიტა ხდება მრგვალი და იზრდება ზომაში;
• "დრამი" - გასქელება დისტალური ფალანგებითითები.

ჰიპოკრატეს თითები შეიძლება ჩამოყალიბდეს რამდენიმე კვირაში. ამ პროცესის შეჩერება შესაძლებელია ძირითადი პათოლოგიის მკურნალობით, მაგრამ საპირისპირო განვითარება თითქმის არასოდეს მიიღწევა.

განვითარების მიზეზები და მექანიზმი

ჰიპოკრატეს თითების წარმოქმნის მთავარ გამომწვევად ითვლება ჰიპოქსია, ანუ ქსოვილებში ჟანგბადის ნაკლებობა. მისი დეტალური შესწავლა ვერ მოხერხდა, მაგრამ ექიმებს რამდენიმე ვარაუდი აქვთ. ამრიგად, პერიოსტეუმში სისხლის მიწოდების სიჩქარის დაქვეითება და საკვები ნივთიერებების არასაკმარისი მიწოდება იწვევს მის დეფორმაციას. ჰიპოქსიის დროს აქტიურდება კომპენსატორული რეაქციები, ხდება გაფართოება პატარა გემები. ეს იწვევს შემაერთებელი ქსოვილის უჯრედების დაჩქარებულ დაყოფას, რაც საფუძვლად უდევს ჰიპოკრატეს თითების ფორმირებას.

დაავადება უფრო ხშირად დიაგნოზირებულია ერთდროულად ზედა და ქვედა კიდურებზე, მაგრამ მისი სიმპტომები ვლინდება მხოლოდ მკლავებზე ან ფეხებზე. ითვლება, რომ დაავადების განვითარების ტემპი დამოკიდებულია სასიცოცხლო გაზების, მათ შორის ჟანგბადის დეფიციტის დონეზე: რაც უფრო დაბალია მისი მიწოდება ქსოვილებში, მით უფრო სწრაფად ხდება თითების ფალანგების დეფორმაცია.

თავდაპირველად პათოლოგიის გამომწვევ მიზეზად ითვლებოდა ქრონიკული ფილტვის ინფექციები, რომლებიც ვლინდება ჩირქოვანი ანთების და ზოგადი ჰიპოქსიის სიმპტომებით. თუმცა, დღეს უამრავი დაავადებაა აღმოჩენილი, რომლებიც შეიძლება გამოვლინდეს როგორც ბარტყის სიმპტომი. ისინი ჩვეულებრივ კლასიფიცირდება დაზარალებული ორგანოს ადგილმდებარეობის მიხედვით.

1. არის სასუნთქი სისტემის დაავადებები, რომლებიც ჰიპოკრატეს თითების გარეგნობის პროვოცირებას ახდენს მძიმე პათოლოგიებისაშიშია პაციენტის სიცოცხლისთვის. მათ შორისაა კიბო, ქრონიკული პროგრესირებადი ჩირქოვანი პროცესებიტუბერკულოზი, ბრონქოექტაზიის წარმოქმნა (ბრონქების ადგილობრივი გაფართოება), აბსცესები, ემპიემა (ჩირქის დაგროვება პლევრის ღრუ) და სხვები. ისინი ყველა ასევე გამოჩნდება სუნთქვის უკმარისობაზოგადი ჰიპოქსია, ტკივილი გულმკერდის ღრუში და კეთილდღეობის ზოგადი გაუარესება.
2. გულისა და სისხლძარღვების დაავადებები პათოლოგიების კიდევ ერთი ჯგუფია, რომელიც ვლინდება ჰიპოქსიის სიმპტომებით. ჰიპოკრატეს თითები შეიძლება იყოს ლურჯი ტიპის გულის თანდაყოლილი დეფექტების ნიშანი. მათ ეს სახელი იმიტომ მიიღეს, რომ პაციენტებს აქვთ კანის მოლურჯო შეფერილობა (ფალოტის დაავადება, ტრიკუსპიდური ატრეზია, ფილტვის ვენების დრენაჟი, მიტრალური სისხლძარღვების ტრანსპოზიცია, ზოგადი truncus arteriosus). და სინდრომს ასევე შეიძლება თან ახლდეს ინფექციური ხასიათის გულის გარსების დუნე ანთებითი დაავადებები.
3. დაავადებები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიშეიძლება ასევე იყოს ჰიპოკრატეს თითების განვითარების საფუძველი. ეს მოიცავს ღვიძლის ციროზს, წყლულოვანი კოლიტი(მსხვილი ნაწლავის ლორწოვანი გარსის ანთება), კრონის დაავადება (აუტოიმუნური წარმოშობის ანთებითი პროცესი, რომელიც შეიძლება გამოვლინდეს საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის ნებისმიერ ნაწილში), სხვადასხვა ენტეროპათიები.

აღმოჩენილია სხვა პათოლოგიები, რომლებიც ხასიათდება ზედა და ქვედა კიდურების თითების დისტალური ფალანგების ფორმის ცვლილებებით. ისინი არ არიან დაკავშირებული ინფექციურ პათოგენებთან ან ჰიპოქსიის ფენომენებთან. ეს მოიცავს:

ჩვეულებრივ, ორი ფრჩხილის ფუძეს შორის უნდა იყოს უფსკრული, კუტიკულის დონეზე - მისი არარსებობა ბარაბნის სინდრომზე მიუთითებს.

ჰიპოკრატეს თითები უმეტეს შემთხვევაში ზედა და ქვედა კიდურებზე ერთდროულად ჩნდება. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება შეამჩნიოთ მათი ცალმხრივი ფორმირება. ეს შეიძლება გამოწვეული იყოს რამდენიმე ფენომენით:

• პანკოასტის სიმსივნე არის სპეციფიკური ნეოპლაზმა, რომელიც ლოკალიზებულია ფილტვის ზედა ნაწილში;
• ლიმფანგიტი - ანთებითი პროცესებილიმფური სისხლძარღვების კედლებში;
• ატრიოვენოზური ფისტულა - კავშირი არტერიასა და ვენას შორის, შეიძლება შეიქმნას ხელოვნურად სისხლის გასაწმენდად ჰემოდიალიზის საშუალებით პაციენტებში თირკმლის უკმარისობის მძიმე ფორმებით.

ჰიპოკრატეს თითები ხშირად მარი-ბამბერგერის კომპლექსის ერთ-ერთი სიმპტომია. ეს არის სინდრომი, რომელიც ვლინდება მთელი რიგი დამახასიათებელი სიმპტომებით. პაციენტებში პერიოსტეუმი ერთდროულად იზრდება თითების და ფეხის თითების დისტალური ფალანგები. და ანთებითი რეაქციები ასევე შეინიშნება გრძელი ბოლო მონაკვეთების მიდამოში მილაკოვანი ძვლები(თიბია, იდაყვის და რადიუსი), რომელიც ვლინდება ტკივილის რეაქციით. მარი-ბამბერგერის სინდრომის გამომწვევ მიზეზებად ითვლება ფილტვების, გულის და სისხლძარღვების, საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის დაავადებები და სხვა სპეციფიკური პათოლოგიები. დაავადების ძირეული მიზეზის რადიკალური (ქირურგიული) მოცილებით, არსებობს საპირისპირო განვითარების შესაძლებლობა. ზოგიერთ შემთხვევაში, პერიოსტეუმის მდგომარეობა რამდენიმე თვეში უბრუნდება ნორმას.

სიმპტომები

ჰიპოკრატეს თითების ამოცნობა უკვე პირველადი გამოკვლევისას შეიძლება. ვინაიდან ცვლილებები შეუიარაღებელი თვალით ჩანს, დიაგნოზი მიზნად ისახავს სიმპტომის მიზეზის გარკვევას. ბარაბნის მსგავსი თითების ჩამოყალიბების პროცესს არ ახლავს მტკივნეული შეგრძნებები და ხდება თანდათანობით, ამიტომ ბევრი პაციენტი გამოტოვებს მისი განვითარების პირველ ეტაპებს.

მომავალში დიაგნოზი შეიძლება გაკეთდეს რამდენიმე დამახასიათებელი მახასიათებლის საფუძველზე:

• შემაერთებელი ქსოვილის დატკეპნა და გავრცელება თითების დისტალურ ფალანგებზე, რაც იწვევს ლოვიბონდის კუთხის გაქრობას (იგი წარმოიქმნება ფრჩხილის ფუძით და მიმდებარე ქსოვილებით);
• შამროტის სიმპტომი - ორი ფრჩხილის ფუძეს შორის უფსკრულის არარსებობა, თუ ისინი ერთმანეთს მიმართავენ;
• ფრჩხილის ფირფიტის ჭარბი ზრდა;
• ფრჩხილის ფსკერის ძირში მდებარე რბილი ქსოვილები ხდება ძალიან რბილი და ფხვიერი;
• ფრჩხილის ბალონირება - ფრჩხილის ფირფიტაზე ზეწოლის დროს ის ხდება ელასტიური და დარტყმის შთამნთქმელი.

ყველა გაზომვა შეიძლება განხორციელდეს სახლში. უნდა გვესმოდეს, რომ ჰიპოკრატეს თითების გამოჩენა - საშიში სიმპტომიდა თან ახლავს დაავადებებს, რომლებიც საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს. თუ ეჭვი გაქვთ ერთ-ერთ დამახასიათებელ ნიშანში, სასწრაფოდ უნდა მიმართოთ სამედიცინო დახმარებაამისთვის სასწრაფო დიაგნოსტიკადა მკურნალობა, მიუხედავად პროცესის უმტკივნეულობისა.

დაავადების ფორმები

ციფრული ფალანგების ფორმა დამოკიდებულია ჰიპოქსიის ტიპზე და ინდივიდუალური მახასიათებლებიპაციენტი. უფრო ხშირად ცვლილებები ხდება სიმეტრიულად და გავლენას ახდენს როგორც ზედა, ისე ქვედა კიდურებზე. ცალმხრივი დაზიანება დამახასიათებელია გულისა და ფილტვების სპეციფიკური პათოლოგიებისთვის, რომლის დროსაც სხეულის მხოლოდ ერთი ნახევარი განიცდის ჰიპოქსიას. ამრიგად, ჰიპოკრატეს თითების რამდენიმე ტიპი არსებობს მათი გარეგნობის მიხედვით:

• "თუთიყუშის წვერი" - ასოცირდება თითების ტერმინალური ფალანგების ზედა მონაკვეთების ზრდასთან;
• "საათიანი სათვალეები" - წარმოიქმნება, როდესაც შემაერთებელი ქსოვილი იზრდება ფრჩხილის ფირფიტის გარშემო, რის შედეგადაც იგი ხდება მრგვალი და ფართო;
• "ბარაბანი" - დისტალური ფალანგები ერთნაირად სქელდება და იზრდება მოცულობაში.

თითების გასქელება უმტკივნეულო პროცესია, მაგრამ პათოლოგიური ცვლილებებიშეიძლება გამოიწვიოს ანთებითი ცვლილებები და ტკივილი პერიოსტეუმის მიდამოში.

დიაგნოსტიკური მეთოდები

ჰიპოკრატეს თითების დიაგნოზი შეიძლება დაისვას მარტივი გამოკვლევით. პირველადი დიაგნოზიმოიცავს სინდრომის ძირითადი ნიშნების დადასტურებას. თუ ეს ხდება მარი-ბამბერგერის კომპლექსისგან იზოლირებულად, უნდა დადგინდეს შემდეგი ასპექტები:

• Lovibond-ის ნორმალური კუთხის არარსებობა - ამის შემოწმება შესაძლებელია ციფრული ფალანქსის წინა ნაწილის ნებისმიერ ბრტყელ ზედაპირზე მიყრით, ასევე შამროტის სიმპტომის დიაგნოსტიკით;
• გაიზარდა ფრჩხილის ფირფიტის ელასტიურობა - დაჭერისას ზედა ნაწილიფრჩხილის ის იძირება რბილ ქსოვილებში და შემდეგ თანდათანობით იშლება;
• თანაფარდობის ზრდა თითის ტერმინალური ფალანქსის მოცულობას კუტიკულის მიდამოში და ინტერფალანგეალურ სახსარს შორის, მაგრამ ეს ნიშანი არ ვლინდება ყველა პაციენტში.

ჰიპოკრატეს ფრჩხილების გაჩენის მიზეზის დასადგენად, სრული გამოკვლევა. მასში შედის ფილტვების რენტგენი, გულისა და ორგანოების ულტრაბგერა მუცლის ღრუსკლინიკური და ბიოქიმიური სისხლისა და შარდის ტესტები. საჭიროების შემთხვევაში, შეგიძლიათ შეისწავლოთ ცალკეული ორგანოების მდგომარეობა MRI ან CT გამოყენებით - ეს დიაგნოსტიკური მეთოდები ითვლება ყველაზე საიმედოდ.

ჰიპოკრატეს თითების გარეგნობა თავად შეგიძლიათ განსაზღვროთ, მაგრამ უფრო მეტიც დეტალური დიაგნოსტიკადა მკურნალობა უნდა ჩატარდეს მხოლოდ სამედიცინო დაწესებულებაში.

მკურნალობა და პროგნოზი

თერაპიის მეთოდები შეირჩევა ინდივიდუალურად, ჰიპოკრატეს თითების გაჩენის მიზეზის მიხედვით. ეს შეიძლება მოიცავდეს ანტიბიოტიკოთერაპიას, სპეციფიკურ აგენტებს, რომლებიც თრგუნავენ აუტოიმუნურ რეაქციებს, ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატებს და სხვა მედიკამენტებს. ზოგიერთ შემთხვევაში ნაჩვენებია ოპერაცია(სიმსივნეების მოცილება). პროგნოზი დამოკიდებულია ძირითადი დაავადების მკურნალობის წარმატებაზე, პაციენტის ასაკსა და ინდივიდუალურ მახასიათებლებზე.

ჰიპოკრატეს თითები არის სიმპტომი, რომელიც პირველად შეიძლება გაჩნდეს ზრდასრულ ასაკში. ის შეიძლება ნელა პროგრესირებდეს და პაციენტს რამდენიმე წლის განმავლობაში არ აწუხებდეს, მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში სწრაფად ჩნდება. დიაგნოზის დასმა შესაძლებელია, მათ შორის სახლშიც, მაგრამ ამ სიმპტომის მიზეზის დადგენა შესაძლებელია მხოლოდ დამატებითი კვლევის საფუძველზე. შემდგომი მკურნალობაასევე განსხვავდება და დამოკიდებულია სრული დიაგნოზის შედეგებზე.

დააკვირდით შუშის სიმპტომს (ჰიპოკრატეს ლურსმანი)- ფრჩხილის ფირფიტების დამახასიათებელი დეფორმაცია საათის სათვალეების სახით, თითების და ფეხის თითების ტერმინალური ფალანგების კოლბის ფორმის გასქელება გულის, ფილტვების და ღვიძლის ქრონიკული დაავადებების დროს. ამ შემთხვევაში, ფრჩხილის უკანა ნაკეცსა და ფრჩხილის ფირფიტას შორის კუთხე, გვერდიდან დათვალიერებისას, აღემატება 180°-ს. ფრჩხილსა და ქვედა ძვალს შორის ქსოვილი იძენს სპონგურ ხასიათს, რის გამოც ფრჩხილის ძირზე დაჭერისას ჩნდება ფრჩხილის ფირფიტის მობილობის შეგრძნება. საათის შუშის სიმპტომის მქონე პაციენტში, როდესაც საპირისპირო ხელების ფრჩხილები ერთად არის მოთავსებული, მათ შორის უფსკრული ქრება (შამროტის სიმპტომი).

ეს სიმპტომი, როგორც ჩანს, პირველად აღწერილი იყო ჰიპოკრატეს მიერ, რაც განმარტავს საათის შუშის სიმპტომის ერთ-ერთ სახელს, ჰიპოკრატეს თითს.

კლინიკური მნიშვნელობა

როდესაც ეს სიმპტომი გამოჩნდება, აუცილებელია პაციენტის სრული და საფუძვლიანი გამოკვლევა, რათა დადგინდეს მისი წარმოშობის მიზეზი.

დაწერეთ მიმოხილვა სტატიაზე "საათი სათვალეების სიმპტომი"

ლიტერატურა

• სტრუტინსკი A.V., Baranov A.P., Roitberg G.E., Gaponenkov Yu.P.დაავადების სემიოტიკის საფუძვლები შინაგანი ორგანოები. - M.: MEDpress-inform, 2004. - გვ. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• ტრახტენბერგი ა.ხ., ჩისოვი ვ.ი.კლინიკური ონკოპულმონოლოგია. - M.: GEOTAR MEDICINE, 2000. - გვ. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• ჩერნორუტსკი მ.ვ.შინაგანი დაავადებების დიაგნოსტიკა. - მეოთხე გამოცემა, შესწორებული და გაფართოებული. - L.: MEDGIZ, 1954. - P. 279. - 50 000 ეგზემპლარი.

აგრეთვე იხილეთ

ამონაწერი, რომელიც ახასიათებს საათის სათვალეების სიმპტომს

- კარგი, ახლა რეკლამა! - თქვა სპერანსკიმ კაბინეტიდან გასვლისთანავე. - საოცარი ნიჭი! - მიუბრუნდა პრინც ანდრეის. მაგნიტსკიმ მაშინვე პოზა დაარტყა და დაიწყო ფრანგული იუმორისტული ლექსების ლაპარაკი, რომლებიც მან სანკტ-პეტერბურგში ცნობილი ადამიანებისთვის შეადგინა და რამდენჯერმე შეწყვიტა ტაშით. პრინცი ანდრეი, ლექსების დასასრულს, მიუახლოვდა სპერანსკის და დაემშვიდობა მას.
-სად მიდიხარ ასე ადრე? - თქვა სპერანსკიმ.
-საღამოს დავპირდი...
ისინი ჩუმად იყვნენ. პრინცი ანდრეიმ კარგად შეხედა ამ სარკისებურ, შეუღწეველ თვალებს და მისთვის სასაცილო გახდა, თუ როგორ შეეძლო რაიმეს მოლოდინი სპერანსკისგან და მასთან დაკავშირებული ყველა საქმიანობიდან და როგორ აძლევდა მნიშვნელობას იმას, რასაც სპერანსკი აკეთებდა. ეს მოწესრიგებული, მხიარული სიცილი არ წყვეტდა ყურში პრინც ანდრეის სპერანსკის დატოვების შემდეგ დიდი ხნის განმავლობაში.
სახლში დაბრუნებულმა პრინცმა ანდრეიმ ამ ოთხი თვის განმავლობაში დაიწყო პეტერბურგში ცხოვრების გახსენება, თითქოს ეს რაღაც ახალი ყოფილიყო. მან გაიხსენა თავისი ძალისხმევა, ძიებები, სამხედრო დებულების პროექტების ისტორია, რომელიც მხედველობაში მიიღეს და რომლის შესახებაც ცდილობდნენ გაჩუმებულიყვნენ მხოლოდ იმიტომ, რომ სხვა, ძალიან ცუდი სამუშაო, უკვე გაკეთებული იყო და წარუდგინეს სუვერენს; გაიხსენა კომიტეტის შეხვედრები, რომლის წევრიც ბერგი იყო; გამახსენდა, ამ შეხვედრებზე როგორ გულდასმით და ხანგრძლივად განიხილებოდა ყველაფერი, რაც დაკავშირებული იყო კომიტეტის სხდომების ფორმასთან და პროცესთან და რა ყურადღებით და მოკლედ განიხილებოდა ყველაფერი, რაც დაკავშირებულია საკითხის არსთან. გაიხსენა თავისი საკანონმდებლო მოღვაწეობა, როგორ შფოთვით თარგმნიდა სტატიებს რომაული და ფრანგული კოდებიდან რუსულად და თავს რცხვენოდა. შემდეგ მან ნათლად წარმოიდგინა ბოგუჩაროვო, მისი საქმიანობა სოფელში, მოგზაურობა რიაზანში, გაიხსენა გლეხები, დრონა თავკაცი და მათ დაურთო პირთა უფლებები, რომლებიც მან აბზაცებში გაავრცელა, მისთვის გასაკვირი გახდა, თუ როგორ შეეძლო ჩაერთო. ამდენ ხანს ასეთ უსაქმურ სამუშაოში.

მეორე დღეს, პრინცი ანდრეი ეწვია ზოგიერთ სახლს, სადაც ჯერ არ ყოფილა, მათ შორის როსტოვებში, რომლებთანაც მან განაახლა ნაცნობობა ბოლო ბურთზე. გარდა ზრდილობის კანონებისა, რომლის მიხედვითაც მას სჭირდებოდა როსტოვებთან ყოფნა, პრინც ანდრეის სურდა სახლში ენახა ეს განსაკუთრებული, ცოცხალი გოგონა, რომელმაც მას სასიამოვნო მოგონება დატოვა.

პოტეიკო P.I., ხარკოვსკაია სამედიცინო აკადემიადიპლომისშემდგომი განათლება, ფთიზიოლოგიისა და პულმონოლოგიის დეპარტამენტი

ჯერ კიდევ უძველეს დროში, 25 საუკუნის წინ, ჰიპოკრატემ აღწერა თითების დისტალური ფალანგების ფორმის ცვლილებები, რაც ხდებოდა ფილტვის ქრონიკული პათოლოგიის დროს (აბსცესი, ტუბერკულოზი, კიბო, პლევრის ემპიემა) და უწოდა მათ "დრამის ჩხირები". მას შემდეგ ამ სინდრომს მისი სახელი ეწოდა - ჰიპოკრატეს თითები (ჰიპოკრატის თითები) (digiti Hippocratici).

ჰიპოკრატეს თითის სინდრომი მოიცავს ორ ნიშანს: „საათიანი შუშის“ (ჰიპოკრატის თითების ფრჩხილები - ungues Hippocraticus) და თითების ტერმინალური ფალანგების ფორმის დეფორმაცია, როგორიცაა „დრამის ღეროები“ (თითების ჩხვლეტა).

ამჟამად PG მიჩნეულია ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიის (HOA, მარი-ბამბერგერის სინდრომი) - მრავლობითი ოსსიფიკატორული პერიოსტოზის მთავარ გამოვლინებად.

PG-ს განვითარების მექანიზმები ამჟამად ბოლომდე არ არის გასაგები. თუმცა ცნობილია, რომ PG-ს წარმოქმნა ხდება მიკროცირკულაციის დარღვევის გამო, რასაც თან ახლავს ადგილობრივი ქსოვილის ჰიპოქსია, პერიოსტეუმის ტროფიკის დაქვეითება და ავტონომიური ინერვაციაგახანგრძლივებული ენდოგენური ინტოქსიკაციისა და ჰიპოქსემიის ფონზე. PG-ის ფორმირების პროცესში ჯერ იცვლება ფრჩხილის ფირფიტების ფორმა („საათიანი სათვალეები“), შემდეგ კი თითების დისტალური ფალანგების ფორმა იცვლება კლუბის ფორმის ან კოლბის ფორმის სახით. რაც უფრო გამოხატულია ენდოგენური ინტოქსიკაცია და ჰიპოქსემია, მით უფრო მკვეთრად იცვლება თითების და ფეხის თითების ტერმინალური ფალანგები.

თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებები „დრუმსტიკის“ ტიპის მიხედვით შეიძლება დადგინდეს რამდენიმე გზით.

აუცილებელია ფრჩხილის ფუძესა და ფრჩხილის ნაკეცს შორის ნორმალურად არსებული კუთხის დამარბილების იდენტიფიცირება. „ფანჯრის“ გაქრობა, რომელიც წარმოიქმნება თითების დისტალური ფალანგების გვერდის ავლით და მათი დორსალური ზედაპირებით ერთმანეთის პირისპირ, არის ტერმინალური ფალანგების გასქელების ყველაზე ადრეული ნიშანი. ფრჩხილებს შორის კუთხე ჩვეულებრივ არ ვრცელდება ფრჩხილის ფრჩხილის სიგრძის ნახევარზე მეტი. როგორც კი თითების დისტალური ფალანგები სქელდება, ფრჩხილის ფირფიტებს შორის კუთხე ფართო და ღრმა ხდება (ნახ. 1).

არამოდიფიცირებულ თითებზე A და B წერტილებს შორის მანძილი უნდა აღემატებოდეს C და D წერტილებს შორის მანძილს. „დრამის ჯოხებით“ ურთიერთობა საპირისპიროა: C - D ხდება A - B-ზე გრძელი (ნახ. 2).

სხვა მნიშვნელოვანი ნიშანი PG არის ACE კუთხის მნიშვნელობა. ნორმალურ თითზე ეს კუთხე 180°-ზე ნაკლებია "დაბლა" 180°-ზე მეტია (ნახ. 2).

„ჰიპოკრატეს თითებთან ერთად“, პარანეოპლასტიკური მარი-ბამბერგერის სინდრომის დროს, პერიოსტიტი ჩნდება გრძელი მილაკოვანი ძვლების ბოლო მონაკვეთების მიდამოში (ჩვეულებრივ, წინამხრები და ფეხები), ასევე ხელებისა და ფეხების ძვლებში. პერიოსტალური ცვლილებების ადგილებში შეიძლება აღინიშნოს მძიმე ოსალგია ან ართრალგია და ადგილობრივი პალპაციური ტკივილი, რენტგენის გამოკვლევავლინდება ორმაგი კორტიკალური შრე, ვიწრო მკვრივი ზოლის არსებობის გამო, რომელიც გამოყოფილია კომპაქტური ძვლის ნივთიერებისგან მსუბუქი უფსკრულით („ტრამვაის რელსების“ სიმპტომი) (ნახ. 3). ითვლება, რომ მარი-ბამბერგერის სინდრომი პათოგნომურია ფილტვის კიბოსთვის, ის ნაკლებად ხშირად გვხვდება სხვა პირველადი ინტრათორაკალური სიმსივნეების დროს. კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმებიფილტვები, პლევრის მეზოთელიომა, ტერატომა, შუასაყარის ლიპომა). ზოგჯერ ეს სინდრომი გვხვდება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის კიბოს, ლიმფომა მეტასტაზებით შუასაყარის ლიმფურ კვანძებში და ლიმფოგრანულომატოზის დროს. ამასთან, მარი-ბამბერგერის სინდრომი ვითარდება აგრეთვე არაონკოლოგიურ დაავადებებში - ამილოიდოზი, ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება, ტუბერკულოზი, ბრონქოექტაზია, გულის თანდაყოლილი და შეძენილი მანკები და ა.შ. გამორჩეული თვისებები ამ სინდრომისარასიმსივნურ დაავადებებში ხდება ოსტეოარტიკულური აპარატის დამახასიათებელი ცვლილებების ხანგრძლივი (წლების განმავლობაში) განვითარება, ხოლო ავთვისებიანი ნეოპლაზმების დროს ეს პროცესი გამოითვლება კვირებში და თვეებში. რადიკალის შემდეგ ქირურგიული მკურნალობაკირჩხიბი მარი-ბამბერგერის სინდრომი შეიძლება რეგრესიდეს და მთლიანად გაქრეს რამდენიმე თვეში.

ამჟამად, საგრძნობლად გაიზარდა იმ დაავადებების რაოდენობა, რომლებშიც თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებები აღწერილია, როგორც „დურბლა“ და ფრჩხილები, როგორც „საათები“ (ცხრილი 1). PG-ს გამოჩენა ხშირად წინ უსწრებს უფრო სპეციფიკურ სიმპტომებს. განსაკუთრებით უნდა გავიხსენოთ ამ სინდრომის „სამარცხვინო“ კავშირი ფილტვის კიბოსთან. ამიტომ, PG-ს ნიშნების იდენტიფიცირება მოითხოვს სწორ ინტერპრეტაციას და ინსტრუმენტულ და ლაბორატორიული მეთოდებიგამოკვლევები სანდო დიაგნოზის დროული დადგენისთვის.

ურთიერთობა სათბურის და ქრონიკული დაავადებებიფილტვები, რომელსაც თან ახლავს გახანგრძლივებული ენდოგენური ინტოქსიკაცია და სუნთქვის უკმარისობა (RF), აშკარად ითვლება: მათი ფორმირება განსაკუთრებით ხშირად შეინიშნება ფილტვის აბსცესებში - 70-90% (1-2 თვეში), ბრონქოექტაზიაში - 60-70% (რამდენიმე წლის განმავლობაში. ), პლევრის ემპიემა - 40–60% (3–6 თვის ან მეტი ხნის განმავლობაში) (ჰიპოკრატეს „უხეში“ თითები, სურ. 4).

სასუნთქი ორგანოების ტუბერკულოზის დროს პგ-ები წარმოიქმნება ფართო (3-4 სეგმენტზე მეტი) დესტრუქციული პროცესის დროს ხანგრძლივი ან ქრონიკული მიმდინარეობით (6-12 თვე ან მეტი) და ხასიათდება ძირითადად „საათის მინით“. ფრჩხილის ნაკეცის სიმპტომი, გასქელება, ჰიპერემია და ციანოზი (ჰიპოკრატეს „ნაზი“ თითები - 60–80%, სურ. 5).

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის (IFA) დროს PG გვხვდება მამაკაცების 54%-ში და ქალების 40%-ში. დადგენილია, რომ ფრჩხილის ნაკეცის ჰიპერემიის და ციანოზის სიმძიმე, ისევე როგორც PG-ის არსებობა, მიუთითებს ELISA-ს არასახარბიელო პროგნოზზე, რაც ასახავს, ​​კერძოდ, ალვეოლების აქტიური დაზიანების გავრცელებას (მიწიანი მინის ზონები). გამოვლინდა კომპიუტერული ტომოგრაფია) და სისხლძარღვთა გლუვი კუნთების უჯრედების პროლიფერაციის სიმძიმე ფიბროზის ადგილებში. PG არის ერთ-ერთი ფაქტორი, რომელიც ყველაზე საიმედოდ მიუთითებს IFA-ს მქონე პაციენტებში შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზის წარმოქმნის მაღალ რისკზე, რაც ასევე დაკავშირებულია მათი გადარჩენის შემცირებასთან.

ზე დიფუზური დაავადებებიშემაერთებელი ქსოვილი, რომელიც მოიცავს ფილტვის პარენქიმის PG ყოველთვის ასახავს DN-ის სიმძიმეს და წარმოადგენს უკიდურესად არახელსაყრელ პროგნოზულ ფაქტორს.

ფილტვების სხვა ინტერსტიციული დაავადებებისთვის, PG-ს წარმოქმნა ნაკლებად ტიპიურია: მათი არსებობა თითქმის ყოველთვის ასახავს DN-ის სიმძიმეს. ჯ.შულზე და სხვ. აღწერა ეს კლინიკური ფენომენი 4 წლის გოგონაში სწრაფად პროგრესირებადი ფილტვის ჰისტიოციტოზით X. V. Holcomb et al. გამოავლინა ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დრამის ჩხირები“ და ფრჩხილების მსგავსი „საათების“ მსგავსი ფილტვის ვენო-ოკლუზიური დაავადებით გამოკვლეული 11 პაციენტიდან 5-ში.

ფილტვების დაზიანებების პროგრესირებასთან ერთად, PG-ები ჩნდება ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტის მქონე პაციენტების მინიმუმ 50%-ში. ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის მუდმივი შემცირებისა და ქსოვილების ჰიპოქსიის წამყვანი მნიშვნელობა HOA-ს განვითარებაში ფილტვების ქრონიკული დაავადებების მქონე პაციენტებში. ამრიგად, კისტოზური ფიბროზის მქონე ბავშვებში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევა არტერიული სისხლიდა ფორსირებული ამოსუნთქვის მოცულობა 1 წამში ყველაზე მცირე იყო ჯგუფში ყველაზე გამოხატული ცვლილებებით თითების და ფრჩხილების დისტალურ ფალანგებში.

არსებობს ცალკეული ცნობები ძვლის სარკოიდოზის დროს PG-ის გამოჩენის შესახებ (J. Yancey et al., 1972). ჩვენ დავაკვირდით ათასზე მეტ პაციენტს ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების და ფილტვების სარკოიდოზით, მათ შორის კანის გამოვლინებებიდა არავითარ შემთხვევაში არ გამოვლენილა PG-ს წარმოქმნა. ამიტომ სარკოიდოზის და სხვა ორგანოების პათოლოგიების დიფერენციალურ დიაგნოსტიკურ კრიტერიუმად პგ-ის არსებობა/არარსებობა მიგვაჩნია. მკერდი(ფიბროზული ალვეოლიტი, სიმსივნე, ტუბერკულოზი).

ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა "დაბლა" და ფრჩხილებში, როგორიცაა "საათი სათვალე", ხშირად ფიქსირდება პროფესიულ დაავადებებში, რომლებიც მოიცავს ფილტვის ინტერსტიციუმს. შედარებით ადრეული გამოჩენა GOA დამახასიათებელია აზბესტოზის მქონე პაციენტებისთვის; ეს ნიშანი მომხრეა მაღალი რისკისიკვდილი. S. Markowitz et al. აზბესტოზის მქონე 2709 პაციენტის 10-წლიანი დაკვირვების დროს, PG-ს განვითარებით, მათი სიკვდილის ალბათობა გაიზარდა მინიმუმ 2-ჯერ.
PG-ები გამოვლინდა ნახშირის მაღაროს გამოკვლეული მუშაკების 42%-ში, რომლებსაც აწუხებდნენ სილიკოზი; ზოგიერთ მათგანთან ერთად დიფუზური პნევმოსკლეროზიაღმოჩენილია აქტიური ალვეოლიტის კერები. ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დრამის ჩხირები“ და ფრჩხილები, როგორიცაა „საათი სათვალე“, აღწერილია ასანთის მწარმოებელ ქარხნებში, რომლებიც კონტაქტში იყვნენ მათ წარმოებაში გამოყენებულ როდამინთან.

კავშირი PH-ის განვითარებასა და ჰიპოქსემიას შორის დასტურდება ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ ამ სიმპტომის გაქრობის არაერთხელ აღწერილი შესაძლებლობით. კისტოზური ფიბროზის მქონე ბავშვებში, თითებში დამახასიათებელი ცვლილებები რეგრესია პირველი 3 თვის განმავლობაში. ფილტვის გადანერგვის შემდეგ.

PG-ს გამოჩენა ფილტვის ინტერსტიციული დაავადების მქონე პაციენტში, განსაკუთრებით დაავადების ხანგრძლივი ისტორიით და არარსებობის შემთხვევაში კლინიკური ნიშნებიფილტვის დაზიანების აქტივობა მოითხოვს ავთვისებიანი სიმსივნის მუდმივ ძიებას ფილტვის ქსოვილი. ნაჩვენებია, რომ ELISA-ს ფონზე განვითარებული ფილტვის კიბოს დროს GOA-ს სიხშირე აღწევს 95%-ს, ხოლო ფილტვის ინტერსტიციუმის დაზიანების შემთხვევაში სიმსივნური ტრანსფორმაციის ნიშნების გარეშე გვხვდება უფრო იშვიათად - პაციენტების 63%-ში. .

სწრაფი განვითარებათითების დისტალური ფალანგების ცვლილებები, როგორიცაა "დალის ჩხირები", არის ფილტვის კიბოს განვითარების ერთ-ერთი მანიშნებელი, თუნდაც კიბოსწინარე დაავადებების არარსებობის შემთხვევაში. ასეთ სიტუაციაში შეიძლება არ იყოს ჰიპოქსიის კლინიკური ნიშნები (ციანოზი, ქოშინი) და ამ ნიშანსვითარდება პარანეოპლასტიკური რეაქციების კანონების მიხედვით. ვ.ჰამილტონი და სხვ. აჩვენა, რომ პაციენტს აქვს PG-ის ალბათობა იზრდება 3.9-ჯერ.

GOA ფილტვის კიბოს ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული პარანეოპლასტიური გამოვლინებაა ამ კატეგორიის პაციენტებში მისი გავრცელება შეიძლება აღემატებოდეს 30%-ს; PG-ს გამოვლენის სიხშირის დამოკიდებულება მორფოლოგიური ფორმაფილტვის კიბო: აღწევს 35%-ს არაწვრილუჯრედოვანი ვარიანტით, მცირეუჯრედოვანი ვარიანტით ეს მაჩვენებელი მხოლოდ 5%-ს შეადგენს.

ფილტვის კიბოს დროს GOA-ს განვითარება დაკავშირებულია ზრდის ჰორმონის და პროსტაგლანდინ E2-ის (PGE-2) გადაჭარბებულ წარმოებასთან. სიმსივნური უჯრედები. პერიფერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევა შეიძლება ნორმალური დარჩეს. აღმოჩნდა, რომ ფილტვის კიბოს მქონე პაციენტების სისხლში PG-ს სიმპტომით, ტრანსფორმაციული ზრდის ფაქტორი β (TGF-β) და PGE-2 მნიშვნელოვნად აღემატება პაციენტების დონეს თითების დისტალური ფალანგების ცვლილების გარეშე. ამრიგად, TGF-β და PGE-2 შეიძლება ჩაითვალოს PG ფორმირების შედარებით ინდუქტორებად, შედარებით სპეციფიკური ფილტვის კიბოსთვის; როგორც ჩანს, ეს მედიატორი არ არის ჩართული განხილული კლინიკური ფენომენის განვითარებაში ფილტვების სხვა ქრონიკული დაავადებების დროს DN-ით.

თითების დისტალურ ფალანგებში "დრამჩიკის" ტიპის ცვლილებების პარანეოპლასტიკური ბუნება აშკარად მეტყველებს ამ კლინიკური ფენომენის გაქრობით წარმატებული რეზექციის შემდეგ. ფილტვის სიმსივნეები. თავის მხრივ, ამ კლინიკური ნიშნის ხელახლა გამოჩენა პაციენტში, რომელშიც ფილტვის კიბოს მკურნალობა წარმატებული იყო, სიმსივნის რეციდივის სავარაუდო მაჩვენებელია.

PG შეიძლება იყოს სიმსივნეების პარანეოპლასტიური გამოვლინება, რომელიც ლოკალიზებულია ფილტვის მიდამოში და შეიძლება წინ უსწრებდეს პირველს. კლინიკური გამოვლინებებიავთვისებიანი სიმსივნეები. მათი ფორმირება აღწერილია თიმუსის ავთვისებიანი სიმსივნეების, საყლაპავის, მსხვილი ნაწლავის კიბოს, გასტრინომის დროს, რომელსაც ახასიათებს კლინიკურად ტიპიური ზოლინგერ-ელისონის სინდრომი და ფილტვის არტერიის სარკომა.

არაერთხელ იქნა დემონსტრირებული პგ-ს წარმოქმნის შესაძლებლობა სარძევე ჯირკვლის ავთვისებიანი სიმსივნეებისა და პლევრის მეზოთელიომის დროს, რომელსაც თან არ ახლავს DN-ის განვითარება.

PG-ები გამოვლენილია ლიმფოპროლიფერაციულ დაავადებებში და ლეიკემიაში, მწვავე მიელობლასტური ჩათვლით, რომელშიც ისინი აღინიშნებოდა მკლავებზე და ფეხებზე. ქიმიოთერაპიის შემდეგ, რომელმაც შეაჩერა ლეიკემიის პირველი შეტევა, GOA-ს ნიშნები გაქრა, მაგრამ კვლავ გამოჩნდა 21 თვის შემდეგ. სიმსივნის რეციდივის შემთხვევაში. ერთ-ერთ დაკვირვებაში, თითების დისტალურ ფალანგებში ტიპიური ცვლილებების რეგრესი დაფიქსირდა წარმატებული ქიმიოთერაპიით და რადიაციული თერაპიალიმფოგრანულომატოზი.

ამრიგად, PG, სხვადასხვა სახის ართრიტთან ერთად, კვანძოვანი ერითემადა მიგრირებადი თრომბოფლებიტი ავთვისებიანი სიმსივნეების ხშირი ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური გამოვლინებებია. თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების პარანეოპლასტიკური წარმოშობა, როგორიცაა "დაბლაბი", შეიძლება ვივარაუდოთ, როდესაც ისინი სწრაფად ყალიბდებიან (განსაკუთრებით პაციენტებში DN-ის, გულის უკმარისობის გარეშე და ჰიპოქსემიის სხვა მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში), ისევე როგორც სხვასთან ერთად. ავთვისებიანი სიმსივნის შესაძლო ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური ნიშნები - ESR-ის მომატება, პერიფერიული სისხლის სურათის ცვლილებები (განსაკუთრებით თრომბოციტოზი), მუდმივი ცხელება, სახსრის სინდრომიდა მორეციდივე თრომბოზი სხვადასხვა ლოკალიზაცია.

ერთ-ერთი ყველაზე საერთო მიზეზები PG-ის გამოჩენა ითვლება გულის თანდაყოლილ დეფექტად, განსაკუთრებით "ლურჯი" ტიპის. 93 პაციენტს შორის ფილტვის არტერიოვენოზური ფისტულებით, რომლებსაც აკვირდებოდნენ მაუოს კლინიკაში 15 წლის განმავლობაში, მსგავსი ცვლილებები თითებში დაფიქსირდა 19%-ში; ისინი აღემატებოდნენ ჰემოპტიზს სიხშირით (14%), მაგრამ ჩამორჩებოდნენ ხმაურს ფილტვის არტერია(34%) და ქოშინი (57%).

R. Khouzam და სხვ. (2005) აღწერილი იშემიური ინსულტიემბოლიური წარმოშობა, რომელიც განვითარდა დაბადებიდან 6 კვირის შემდეგ 18 წლის პაციენტში. თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების არსებობამ და ჰიპოქსიამ, რომელიც საჭიროებდა რესპირატორულ მხარდაჭერას, განაპირობა ანომალიის ძიება გულის სტრუქტურაში: ტრანსთორაკალური და ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფიით გამოვლინდა, რომ ქვედა ღრუ ვენა გაიხსნა მარცხენა წინაგულის ღრუში.

PG-ებს შეუძლიათ „აღმოაჩინონ“ პათოლოგიური შუნტირების არსებობა გულის მარცხენა მხრიდან მარჯვნივ, მათ შორის კარდიოქირურგიის შედეგად წარმოქმნილი. მ.ესოპი და სხვ. (1995) აკვირდებოდა დამახასიათებელ ცვლილებებს თითების დისტალურ ფალანგებში და ციანოზის მატებას 4 წლის განმავლობაში რევმატული მიტრალური სტენოზის ბალონური დილატაციის შემდეგ, რომლის გართულება იყო მცირე დეფექტი. წინაგულთაშორისი ძგიდის. ოპერაციიდან მოყოლებული პერიოდის განმავლობაში მისი ჰემოდინამიკური მნიშვნელობა საგრძნობლად გაიზარდა იმის გამო, რომ პაციენტს განუვითარდა ტრიკუსპიდური სარქვლის რევმატული სტენოზი, რომლის კორექციის შემდეგ ეს სიმპტომები მთლიანად გაქრა. ჯ.დომინიკი და სხვ. აღნიშნა PG-ს გამოჩენა 39 წლის ქალში წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტის წარმატებით გამოსწორებიდან 25 წლის შემდეგ. აღმოჩნდა, რომ ოპერაციის დროს ქვემო ღრუ ვენა შეცდომით იყო მიმართული მარცხენა წინაგულში.

PG ითვლება ინფექციური ენდოკარდიტის (IE) ერთ-ერთ ყველაზე ტიპურ არასპეციფიკურ, ეგრეთ წოდებულ ექსტრაკარდიულ კლინიკურ ნიშნად. IE-ში თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების სიხშირე, როგორიცაა "დრამის ღეროები", შეიძლება აღემატებოდეს 50% -ს. მაღალი ცხელება შემცივნებით, გაზრდილი ESR და ლეიკოციტოზი მოწმობს IE-ს სასარგებლოდ PG-ით დაავადებულ პაციენტში; ხშირად აღინიშნება ანემია, ღვიძლის ამინოტრანსფერაზების შრატის აქტივობის გარდამავალი მატება და თირკმელების სხვადასხვა სახის დაზიანება. IE-ს დასადასტურებლად ყველა შემთხვევაში ნაჩვენებია ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფია.

ზოგიერთის აზრით კლინიკური ცენტრებიპგ-ის ფენომენის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზია ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიით და ფილტვის ცირკულაციის სისხლძარღვების პროგრესირებადი გაფართოება, რაც იწვევს ჰიპოქსემიას (ე.წ. ფილტვის-თირკმლის სინდრომი). ასეთ პაციენტებში GOA ჩვეულებრივ კომბინირებულია კანის ტელანგიექტაზიებთან, რომლებიც ხშირად ქმნიან „ველებს“ ობობის ვენები» .
დადგინდა კავშირი ღვიძლის ციროზის დროს HOA-ს წარმოქმნასა და ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენებას შორის. პაციენტებში ღვიძლის ციროზით თანმხლები ჰიპოქსემიის გარეშე, PG ჩვეულებრივ არ არის გამოვლენილი. ეს კლინიკური ფენომენი ასევე დამახასიათებელია ღვიძლის პირველადი ქოლესტაზური დაზიანებებისთვის, რომლებიც საჭიროებენ ღვიძლის ტრანსპლანტაციას. ბავშვობათანდაყოლილი ატრეზიის ჩათვლით ნაღვლის სადინარები.

განმეორებითი მცდელობები იქნა გაშიფრული თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების განვითარების მექანიზმების გაშიფვრა დაავადებებში, მათ შორის ზემოთ ხსენებულში, როგორიცაა "დრამის ჩხირები". ქრონიკული დაავადებებიფილტვები, გულის თანდაყოლილი დეფექტები, IE, ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიით), რომელსაც თან ახლავს მუდმივი ჰიპოქსემია და ქსოვილის ჰიპოქსია. ჰიპოქსიით გამოწვეული ქსოვილის ზრდის ფაქტორების, მათ შორის თრომბოციტების ზრდის ფაქტორების გააქტიურება, წამყვან როლს ასრულებს დისტალურ ფალანგებსა და ფრჩხილებში ცვლილებების ფორმირებაში. გარდა ამისა, PH-ის მქონე პაციენტებში გამოვლინდა ჰეპატოციტების ზრდის ფაქტორის შრატის დონის მატება, ისევე როგორც სისხლძარღვთა ზრდის ფაქტორი. კავშირი ამ უკანასკნელის აქტივობის მატებასა და არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებას შორის ყველაზე აშკარად ითვლება. ასევე, PH-ის მქონე პაციენტებში აღინიშნება ჰიპოქსიის გამომწვევი ფაქტორების 1a და 2a ტიპის ექსპრესიის მნიშვნელოვანი ზრდა.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების განვითარებისას, "დრამჩიკის" ტიპის, ენდოთელური დისფუნქცია, რომელიც დაკავშირებულია არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებასთან, შეიძლება ჰქონდეს გარკვეული მნიშვნელობა. ნაჩვენებია, რომ GOA-ს მქონე პაციენტებში, ენდოთელინი-1-ის შრატში კონცენტრაცია, რომლის ექსპრესია ძირითადად გამოწვეულია ჰიპოქსიით, მნიშვნელოვნად მაღალია, ვიდრე ჯანმრთელ ადამიანებში.
ქრონიკულ დაავადებებში PG-ს წარმოქმნის მექანიზმები ძნელი ასახსნელია. ანთებითი დაავადებებინაწლავები, რომლისთვისაც ჰიპოქსემია არ არის ტიპიური. ამავდროულად, ისინი ხშირად გვხვდება კრონის დაავადების დროს (ისინი არ არის დამახასიათებელი წყლულოვანი კოლიტის დროს), რომლის დროსაც თითებში ცვლილებები, როგორიცაა "დრამის ღეროები", შეიძლება წინ უსწრებდეს რეალურს. ნაწლავური გამოვლინებებიდაავადებები.

ნომერი სავარაუდო მიზეზები, რომელიც იწვევს თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებებს, როგორიცაა „საათი სათვალე“, კვლავ იზრდება. ზოგიერთი მათგანი ძალიან იშვიათია. კ.პაკარდი და სხვ. (2004) დააკვირდა PG-ს ფორმირებას 78 წლის მამაკაცში, რომელიც იღებდა ლოზარტანს 27 დღის განმავლობაში. ეს კლინიკური ფენომენი გაგრძელდა, როდესაც ლოზარტანი შეიცვალა ვალსარტანით, რაც საშუალებას გვაძლევს მივიჩნიოთ ის არასასურველ რეაქციად ანგიოტენზინ II რეცეპტორების ბლოკატორების მთელი კლასის მიმართ. კაპტოპრილზე გადასვლის შემდეგ, თითებში ცვლილებები მთლიანად რეგრესირდება 17 თვის განმავლობაში. .

ა.ჰარისი და სხვ. აღმოაჩინა დამახასიათებელი ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში პირველად პაციენტში ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, ხოლო ფილტვის თრომბოზული დაზიანების ნიშნები სისხლძარღვთა საწოლიის არ იყო იდენტიფიცირებული. PG-ების წარმოქმნა აღწერილია ბეჰჩეტის დაავადებაშიც, თუმცა არ შეიძლება სრულიად გამორიცხული, რომ მათი გამოჩენა ამ დაავადებაში შემთხვევითი იყო.
PGs განიხილება ნარკოტიკების მოხმარების შესაძლო არაპირდაპირ მარკერებს შორის. ზოგიერთ პაციენტში მათი განვითარება შეიძლება დაკავშირებული იყოს ფილტვების დაზიანების ვარიანტთან ან ნარკომანიისთვის დამახასიათებელ IE-სთან. ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა "დრამის ჩხირები", აღწერილია არა მხოლოდ ინტრავენური, არამედ ინჰალირებული ნარკოტიკების მომხმარებლებში, მაგალითად, ჰაშიშის მწეველებში.

მზარდი სიხშირით (მინიმუმ 5%), PG რეგისტრირდება აივ ინფიცირებულ ადამიანებში. მათი ფორმირება შეიძლება ეფუძნებოდეს აივ-თან ასოცირებული ფილტვის დაავადებების სხვადასხვა ფორმებს, მაგრამ ეს კლინიკური ფენომენი შეინიშნება აივ ინფიცირებულ პაციენტებში, ხელუხლებელი ფილტვებით. დადგენილია, რომ აივ ინფექციის დროს თითების დისტალურ ფალანგებში დამახასიათებელი ცვლილებების არსებობა დაკავშირებულია პერიფერიულ სისხლში CD4-დადებითი ლიმფოციტების ნაკლებ რაოდენობასთან, ამასთან, ასეთ პაციენტებში უფრო ხშირად ფიქსირდება ინტერსტიციული ლიმფოციტური პნევმონია. აივ ინფიცირებულ ბავშვებში, PG-ს გამოჩენა სავარაუდო მაჩვენებელია ფილტვის ტუბერკულოზი, რაც არარსებობის შემთხვევაშიც შესაძლებელია ტუბერკულოზის მიკობაქტერიანახველის ნიმუშებში.

ცნობილია GOA-ს ეგრეთ წოდებული პირველადი ფორმა, რომელიც არ არის დაკავშირებული შინაგანი ორგანოების დაავადებებთან, ხშირად ოჯახური ხასიათისაა (ტურენ-სოლანტ-გოლის სინდრომი). ის დიაგნოზირებულია მხოლოდ იმ მიზეზების უმეტესობის გამორიცხვის შემდეგ, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს PG-ს გამოჩენა. GOA-ს პირველადი ფორმის მქონე პაციენტები ხშირად უჩივიან ტკივილს შეცვლილი ფალანგების მიდამოში, გაიზარდა ოფლიანობა. რ.სეგევისი და სხვ. (2003) დაფიქსირდა პირველადი GOA, რომელიც მოიცავს მხოლოდ ქვედა კიდურების თითებს. ამავდროულად, ერთი ოჯახის წევრებში PH-ის არსებობის დადგენისას აუცილებელია გავითვალისწინოთ შესაძლებლობა, რომ მათ აქვთ მემკვიდრეობითი გულის თანდაყოლილი მანკები (მაგალითად, პატენტური სადინარი ბოტალუსი). თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების ფორმირება შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით 20 წლის განმავლობაში.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების მიზეზების ამოცნობა „დრუმჩიკის“ ტიპის მიხედვით მოითხოვს სხვადასხვა დაავადების დიფერენციალურ დიაგნოზს, რომელთა შორის წამყვანი პოზიცია უკავია ჰიპოქსიასთან ასოცირებულებს, ე.ი. კლინიკურად გამოხატული DN და/ან გულის უკმარისობა, ასევე ავთვისებიანი სიმსივნეები და ქვემწვავე IE. ფილტვების ინტერსტიციული დაავადებები, უპირველეს ყოვლისა ELISA, არის PG-ს ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზი; ამ კლინიკური ფენომენის სიმძიმე შეიძლება გამოყენებულ იქნას ფილტვის დაზიანების აქტივობის შესაფასებლად. GOA-ს სწრაფი ფორმირება ან სიმძიმის მატება მოითხოვს ფილტვის კიბოს და სხვა ავთვისებიანი სიმსივნეების ძიებას. ამავდროულად, გასათვალისწინებელია ამ კლინიკური ფენომენის გამოვლენის შესაძლებლობა სხვა დაავადებებში (კრონის დაავადება, აივ ინფექცია), რომლებშიც ის შეიძლება მოხდეს უფრო ადრე, ვიდრე კონკრეტული სიმპტომები.

ბარაბანი (ჰიპოკრატის ლურსმანი, საათის შუშის ნიშანი, რეკეტის ლურსმნები)- თითების და ფეხის თითების წვერების გადიდება შემაერთებელი ქსოვილის გამრავლების შედეგად.
„ბარბაცები“ არის რბილი ქსოვილის უმტკივნეულო გასქელება თითების ბოლო ფალანგებზე, რომელიც ჩვეულებრივ ხდება ორივე მკლავზე და ფეხზე (მცირე ზომით), ძვლოვანი ქსოვილის შეცვლის გარეშე. იგი განიხილება ფილტვების ან გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დარღვევების არასპეციფიკურ ნიშნად. ჩართულია ადრეული ეტაპებიამ სიმპტომის გამოვლინება, ჩვეულებრივი კუთხე 160° ფრჩხილის ფუძესა და თავად ფრჩხილს შორის ხდება 180°-ის ტოლი. მისი განვითარებისას, კუთხე უფრო დიდი ხდება და ფრჩხილის ძირი შესამჩნევად შეშუპებულია. ბოლო ეტაპებზე გასქელება ფრჩხილის ფალანგებიიზრდება და ისინი გამოდიან ფრჩხილის ზომის ნახევარით.
მიზეზები
მიზეზები გარეგნობის გამომწვევიბარტყის სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს შემდეგს:
1. ფილტვისმიერი (ბრონქოგენური ფილტვის კიბოფილტვების ქრონიკული ჩირქოვანი დაავადებები, ბრონქოექტაზია, ფილტვის აბსცესი, პლევრის ემპიემა, კისტოზური ფიბროზი, ფიბროზული ალვეოლიტი)
2. გულ-სისხლძარღვთა (ინფექციური ენდოკარდიტი, თანდაყოლილი გულის დეფექტები ლურჯი ტიპის)
3. კუჭ-ნაწლავის (ციროზი, წყლულოვანი კოლიტი, კრონის დაავადება, ცელიაკია (ენტეროპათია))
4. სხვა (მემკვიდრეობითი, გრეივსის დაავადება (ჰიპერთირეოზი))
ჭეშმარიტი მიზეზები, რის გამოც თითების ღეროს ფორმა ვითარდება ხანგრძლივ მწეველებში და მათ, ვისაც აწუხებს ფილტვის და გულის პათოლოგიები, ჯერ კიდევ არ არის ნათელი. ითვლება, რომ მიზეზები დარღვევაშია ჰუმორული რეგულირებაპროვოცირების ფაქტორების გავლენის ქვეშ, მათ შორის ქრონიკული ჰიპოქსია. განვითარების პროვოკატორები ამ სიმპტომსშეიძლება იყოს ფილტვის დაავადებებიფილტვის კიბო, ფილტვის ქრონიკული ინტოქსიკაცია, ბრონქოექტაზია, ფილტვის აბსცესი, ფიბროზი.
ბარაბანი ხშირად გვხვდება პაციენტებში, რომლებსაც აწუხებთ ღვიძლის ციროზი, კრონის დაავადება, საყლაპავის სიმსივნეები და ეზოფაგიტი. ლიმფომა, მიელოიდური ლეიკემია, ინფექციური ენდოკარდიტი, გულის დეფექტები და მემკვიდრეობითი მიზეზებიასევე შეიძლება გამოიწვიოს თითების მიღება ბარაბანის იერის.
ახლო ნათესავებში კლუბის ან კისტოზური ფიბროზის ისტორია მიუთითებს დაავადების მემკვიდრეობით ხასიათზე - ბარაბნების სიმპტომზე. ცელიაკიის მქონე პაციენტთა დაახლოებით 15%-ს აქვს მსგავსი აშლილობა მათ ახლო ოჯახებში.
სიმპტომები
ბარაბნის სიმპტომი თავდაპირველად პაციენტის შეუმჩნევლად ჩნდება, ვინაიდან ის არ იწვევს ტკივილს და ცვლილებები არც ისე ადვილი შესამჩნევია. ჯერ თითების ბოლო ფალანგებზე (ჩვეულებრივ ხელებზე) რბილი ქსოვილები სქელდება. ძვლოვანი ქსოვილიარ შეცვლილა. დისტალური ფალანგების მატებასთან ერთად, თითები უფრო და უფრო ემსგავსება ბარაბანს, ფრჩხილები კი საათის სათვალეების იერს იძენს.
ბარაბნების ნიშანი არის ნორმალური კუთხის გაქრობა თითის ფუძესა და ციფრულ ნაკეცს შორის. ბარაბანით დაავადებულ პაციენტში, როდესაც თითოეული ხელის ფრჩხილები ერთად არის მოთავსებული, მათ შორის უფსკრული ქრება. ამ ნიშანს შამროთის სიმპტომს უწოდებენ. დაავადების სხვა ნიშნებია ფრჩხილის კალაპოტის მომატებული გამრუდება (ყველა მიმართულებით), სპონგიზმი ან გაზრდილი მობილურობადა თითის წვის გაფართოება, ბარაბნის ღეროს მსგავსი.
პაციენტში ბარაბნების შენარჩუნების ხანგრძლივობა დამოკიდებულია ძირითადი დაავადების ბუნებაზე. პაციენტში ბარაბნების გამოჩენა ძალიან ადრეული ბავშვობამიუთითებს პათოლოგიის მემკვიდრეობით ხასიათზე ან ბავშვში ლურჯი ტიპის გულის დეფექტის არსებობაზე. გარდა ამისა, ბარაბნების განვითარება შეიძლება იყოს ასეთის გამოვლინება მემკვიდრეობითი დაავადებებიროგორიცაა ცელიაკია (ენტეროპათია) ან კისტოზური ფიბროზი.
ბარაბნის სიმპტომის მქონე პაციენტის დაღლილობა შეიძლება გამოწვეული იყოს მისი არსებობით ავთვისებიანი ნეოპლაზმიფილტვების ან კუჭ-ნაწლავის ქრონიკული დაავადება.
პაციენტის გამოკვლევისას ყურადღება უნდა მიაქციოთ ლორწოვანი გარსის ფერს, ცენტრალური ციანოზის არსებობას, რაც ნიშანია. დაბადების დეფექტილურჯი ტიპის გულები. ფილტვების ზემოაღნიშნული მძიმე დაავადებების მქონე პაციენტებს ასევე შეიძლება ჰქონდეთ შესამჩნევი ციანოზი.
გამოკვლევის დროს გამოვლენილი აფთოზური წყლულები აღინიშნება კრონის დაავადებისა და გლუტენის დეფიციტის დროს.
გაზრდა ფარისებრი ჯირკვალი, ეგზოფთალმი, ოფთალმოპლეგია და ხელის ტრემორი მოსვენების დროს არის გრეივსის დაავადების დამახასიათებელი ნიშნები (ტოქსიკური ჩიყვი, რომელიც ხასიათდება ფარისებრი ჯირკვლის დიფუზური ჰიპერპლაზიით).
ინფექციური ენდოკარდიტის მქონე პაციენტებში ბარაბნის ჩხირებთან ერთად, მცირე სისხლდენაოსლერის კვანძები (მტკივნეული კვანძები, რომლებიც აწეულია კანზე თითის წვერებზე) და ჯენევეის ნიშანი (პატარა, უმტკივნეულო ბრტყელი ლაქებიხელისგულებზე და ძირებზე).
სხეულის ტემპერატურის მომატება - დამახასიათებელი თვისებაპაციენტებში ბარაბანით, რომლებიც განვითარდა ფილტვებში მძიმე ჩირქოვანი პროცესის, ინფექციური ენდოკარდიტის, აქტიური ანთებითი დაზიანებანაწლავები.
დიაგნოსტიკა
ბარაბნების გამომწვევი მიზეზის დადგენა საფუძვლიან ისტორიას მოითხოვს. გასარკვევად რეალური მიზეზიამ პათოლოგიის განვითარება, სასუნთქი გზების საფუძვლიანი გამოკვლევა, გულ-სისხლძარღვთა და საჭმლის მომნელებელი სისტემებიავადმყოფი.
რენტგენი და ძვლის სკინტიგრაფია დაგვეხმარება იმის დადგენაში, არის თუ არა ეს ნამდვილად ბარტყის ფორმის თითები და არა თანდაყოლილი მემკვიდრეობითი ოსტეოართროპათია.
მკურნალობა
უპირველეს ყოვლისა, თქვენ უნდა გაარკვიოთ, რა დაავადებამ გამოიწვია სინდრომი დოლის თითები. სამედიცინო ისტორიიდან გამომდინარე, ექიმი დანიშნავს შესაბამის მკურნალობას.
პროგნოზი
ეს დამოკიდებულია მხოლოდ იმ მიზეზზე, რამაც გამოიწვია მისი განვითარება. თუ ბარაბანი თითები განვითარდა დაავადების გამო, რომელიც შეიძლება განიკურნოს ან გადავიდეს სტაბილური რემისიის სტადიაში, მაშინ შესაძლებელია სიმპტომების საპირისპირო განვითარება, მათ შორის ბარაბანი თითები და მინის ფრჩხილები.

გინახავთ ასეთი უჩვეულო თითები? ეს ჰგავს თითის წვერების გასქელებას და ფრჩხილების დამრგვალებას. ამავდროულად, შეხებაზე ჩანს, რომ ფრჩხილი კარგად არ იჭერს და ოდნავ „ცურავს“. ეს არის ბარაბანი თითები ან, როგორც მათ ასევე უწოდებენ, "საათები". ინგლისურ ლიტერატურაში ყველაზე ხშირად გამოიყენება ტერმინი „კლუბინგი“. მათი ისტორიული სახელია "ჰიპოკრატეს თითები". თქვენ ალბათ შეგიძლიათ ნახოთ ეს ხანდაზმულ მამაკაცებში, მაგრამ ზოგჯერ ისინი ასევე გვხვდება ადამიანებში ახალგაზრდა. არსებობს მოსაზრება, რომ მათი განვითარება დაკავშირებულია მძიმე ფიზიკური შრომათუმცა, ეს ვარაუდი მითია.

ამ ფენომენის მთავარი მიზეზი ქსოვილის ჰიპოქსიაა. მაგრამ დღემდე გაუგებარია, რატომ გამოუვიდა ბუნებას ასეთი უცნაური პასუხი ჰიპოქსიაზე - რა ფუნქცია აქვს მას. გარდა ამისა, სრულიად გაუგებარია, რატომ არ ვითარდება ჰიპოქსიასთან დაკავშირებული ყველა დაავადება მსგავსი მდგომარეობა.

გავრცელებული მცდარი მოსაზრებაა, რომ მოცემული სიმპტომის განვითარებას წლები სჭირდება. სინამდვილეში, ბარაბანი თითები შეიძლება ჩამოყალიბდეს მხოლოდ რამდენიმე კვირაში. სამწუხაროდ, ამ შემთხვევაში საპირისპირო განვითარება პრაქტიკულად არ შეინიშნება (თუნდაც ძირითადი დაავადების განკურნების შემდეგ).

აქ მოცემულია ამ იდუმალი თითების ყველაზე გავრცელებული მიზეზების ჩამონათვალი:

გულის დეფექტები . მაგრამ არა უმნიშვნელო განვითარების ანომალიები, როგორიცაა ღია ოვალური ფანჯარა, მაგრამ რეალური სერიოზული მანკიერებები ძირითადად "ლურჯი ტიპისაა".

ინფექციური ენდოკარდიტი - გულის შიდა გარსის ანთება, რომელსაც ხშირად თან ახლავს გულის შეძენილი დეფექტების წარმოქმნა.

ფილტვის დაავადებები. ყველაზე ხშირად ეს ქრონიკული ბრონქიტიმწეველი ან COPD-ის სხვა ვარიანტი (ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება). მაგრამ თუ თითები გამოჩნდება, ეს მიუთითებს იმაზე, რომ დროა დაიწყოს მკურნალობა, მათ შორის ინჰალაციის თერაპია და ა.შ. ეს ასევე მოიცავს ყველა სახის ფილტვის ონკოლოგიას, ინტერსტიციული დაავადებებიალვეოლიტის ჩათვლით.

კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის პათოლოგია: ცელიაკია, კრონის დაავადება, წყლულოვანი კოლიტი.

ციროზი.

ჰიპერთირეოზი.

აივ.

ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია.

და იშვიათი მიზეზების მნიშვნელოვანი ჩამონათვალი.

მრავალი დაავადების დროს ჩნდება ბუნებრივი კითხვა: სად არის ჰიპოქსია? ალბათ მათი უმეტესობა დაკავშირებულია სისტემური ანთებადა ქსოვილების ჰიპოქსიის ფენომენები მეტაბოლური დარღვევების გამო.

მთავარი!

თითები, იშვიათი გამონაკლისების გარდა, თითქმის არასოდეს არის დამოუკიდებელი ერთეული და ყოველთვის მიუთითებს სერიოზულ დაავადებაზე. ამიტომ, ამ სიმპტომის გამოვლენა მოითხოვს კარგ დიაგნოზს და რეალური მიზეზის იდენტიფიცირებას!

და ბოლოს, პატარა ამბავი პირადი პრაქტიკიდან.

უკვე კარდიოლოგი ვიყავი, ერთ-ერთ ოჯახურ წვეულებაზე, ჩემს ერთ-ერთ ნათესავში ბარაბნის ფორმის თითების არსებობა შევნიშნე. ცნობილი იყო, რომ მას ბავშვობაში გულზე ოპერაცია ჰქონდა გაკეთებული. შემდეგ დედასთან განვმარტე, რომ ბავშვობაში ბიჭს დაუსვეს დიაგნოზი "პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი" და დაახლოებით წლის ასაკში. სამი წელიმას ოპერაცია გაუკეთეს. პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი არის დაბადების დეფექტი"ლურჯი" ფერი, რომელიც უნდა დაიხუროს მოკლე დროში.

ყველაფერი ერთად მოვიდა ჩემს თავში! მოკლე, მოკლე კუნთოვანი მასა, ლურჯი ტუჩები, თითები - ბარაბანი. ეს ნიშნავს, რომ დეფექტი გვიან იხურება და ფილტვის ჰიპერტენზია რჩება, ან, კიდევ უფრო უარესი, დეფექტი ბოლომდე არ იკერება.

სხვათა შორის, ოპერაციიდან ერთხელაც არ გაუკეთებია ექოკარდიოგრაფია. და რატომღაც ბიჭი არ იყო რეგისტრირებული კარდიოლოგთან.

IN სრული ნდობარომ ექოკარდიოგრამაზე რამე ცუდი იქნებოდა, გასაკვლევად გავგზავნე... და არაფერი! არანაირი ნარჩენი დეფექტი, არა ნარჩენი ეფექტებიდეფექტი კარგად დახურულია და გული მშვენივრად გამოიყურება!

თუმცა შემდგომი გამოკვლევისას კიდევ ერთი პათოლოგია გამოვლინდა - მძიმე COPD ფონზე ხანგრძლივი გამოცდილებამოწევა.

ეს მაგალითი, ერთის მხრივ, ადასტურებს აღწერილი სიმპტომის კავშირს ჰიპოქსიასთან და COPD-თან და, მეორე მხრივ, გვიჩვენებს, რომ ზოგჯერ ხდება, რომ ყველაზე აშკარა მიზეზიყოველთვის არ არის სიმართლე.