Possibilità della cardiologia ecografica fetale nella diagnosi della fibroelastosi endocardica. Fibroelastosi endocardica

La fibroelastosi endocardica è più spesso rilevata nei bambini piccoli, meno spesso negli adulti. I casi individuali sono descritti quando è stato riconosciuto per la prima volta negli anziani (PD White, 1960). Apparentemente, il punto di vista di quegli autori che distinguono le forme primarie e secondarie è giusto. In quest'ultimo caso, la fibroelastosi si sviluppa in pazienti con cardiopatie congenite che si verificano con un aumento della pressione intraventricolare (stenosi aortica, coartazione o ipoplasia dell'aorta, stenosi dell'arteria polmonare). Riteniamo meno corretta l'opinione degli autori che spiegano questi casi con una combinazione di due difetti congeniti.

Con la fibroelastosi endocardica, a causa di un significativo ispessimento dell'endocardio, è difficile svuotare le cavità cardiache, principalmente il ventricolo sinistro e l'atrio. Di conseguenza, si verifica ipertrofia miocardica e quindi insufficienza cardiaca. La dilatazione delle camere del cuore può essere assente. In alcuni casi, a causa del coinvolgimento delle valvole nel processo, si sviluppa un piccolo rigurgito mitralico, che è più spesso associato a una relativa insufficienza mitralica. Con la fibroelastosi, la mancanza di respiro, la tachicardia e la cianosi si sviluppano precocemente. L'esame del cuore rivela un aumento delle sue dimensioni, specialmente nel ventricolo sinistro e nell'atrio. I soffi nel cuore possono essere assenti o si può sentire un soffio sistolico caratteristico dell'insufficienza mitralica. L'ECG mostra segni di ipertrofia ventricolare sinistra. Successivamente compaiono vari altri cambiamenti, inclusi disturbi di conduzione, una diminuzione della tensione del complesso QRS, aritmie ectopiche. Tuttavia, a volte i parossismi della fibrillazione atriale si verificano molto prima dell'inizio dell'insufficienza cardiaca. Una grave complicanza, più comune negli stadi avanzati della malattia, è il tromboembolismo sia nella circolazione polmonare che sistemica. Di solito procedono favorevolmente, senza gravi conseguenze.

La diagnosi differenziale è molto difficile, soprattutto quando questa malattia viene diagnosticata negli adulti. In quei casi più rari, quando la dimensione del cuore è leggermente ingrandita, a volte viene erroneamente riconosciuta la più comune pericardite costrittiva. Con grandi dimensioni del cuore, viene spesso sospettata una miocardite cronica, contro la quale di solito testimoniano un decorso più prolungato e l'assenza di segni di un processo infiammatorio attivo. Tuttavia, va tenuto presente che questi pazienti (compresi i bambini) sono molto inclini a un'infezione polmonare secondaria, che, periodicamente aggravandosi, può causare la comparsa di questi segni. L'angiografia rivela un'escursione limitata della parete ventricolare sinistra e un ritardato svuotamento della sua cavità, sebbene l'indice cardiaco rimanga spesso normale.

A titolo di esempio, possiamo citare l'anamnesi di un paziente da noi osservato, in cui la diagnosi è stata verificata all'autopsia.

Il paziente M, 40 anni, è stato in clinica dal 31/X al 22/XII 1972.

Nel 1966, per la prima volta, i dolori nella regione del cuore iniziarono a disturbare. Dall'estate del 1971 le sue condizioni sono peggiorate: il dolore nella regione del cuore è diventato più frequente, è apparso mancanza di respiro e ha iniziato ad aumentare durante lo sforzo fisico. Nel marzo 1972 si sviluppò un attacco di dolori acuti nella regione epigastrica con irradiazione alla metà sinistra del torace e all'ipocondrio sinistro. A maggio, dopo aver sofferto di polmonite bilaterale, ha iniziato a notare mancanza di respiro a riposo, è apparso un edema periferico. A luglio, durante il ricovero in una clinica di nicchia, è stato notato un aumento della LD a 150/110 mm Hg. Arte. L'auscultazione del cuore ha rivelato un soffio sistolico in tutti i punti con un massimo al margine sinistro dello sterno. È stata trovata proteinuria fino a 0,15 g/l (0,15% 0). La clinica ha discusso la diagnosi di stenosi subaortica o cardiopatia congenita. Il paziente è stato trattato con glicosidi cardiaci, diuretici. In condizioni relativamente soddisfacenti, è stata dimessa per cure ambulatoriali.

Alla riammissione, lamentava dolore ricorrente nella regione del cuore di natura lancinante e schiacciante, grave mancanza di respiro a riposo, gonfiore degli arti inferiori, sudorazione, debolezza e perdita di peso.

Le condizioni generali del paziente sono moderate. Posizione a letto con testata rialzata. Cianosi delle labbra, acrocianosi pronunciata. La forma delle dita ricorda le bacchette. Grave edema degli arti inferiori. Mancanza di respiro a riposo fino a 30 respiri al minuto. Percussione sopra il suono polmonare dei polmoni con un'ombra a scatola. All'auscultazione, la respirazione è difficile, senza affanno. L'area del cuore e dei grandi vasi non viene modificata. Vi è una marcata pulsazione delle arterie carotidi. Bordi del cuore: a destra - lungo il bordo destro dello sterno, in alto - lungo il terzo spazio intercostale, a sinistra 2 cm verso l'esterno dalla linea emiclaveare sinistra. Auscultatorio: i toni sono alquanto smorzati, ruvido mormorio sistolico all'apice e al punto V. PA 130/90 mm Hg, pulsazioni 102 al minuto, ritmiche. Non c'è liquido libero nell'addome. Il fegato è leggermente ingrossato. La milza non è palpabile. Alla radiografia del torace, il pattern polmonare nelle zone media e inferiore è migliorato a causa della pronunciata congestione venosa. Le radici dei polmoni sono espanse. A sinistra nel seno esterno è determinata da una piccola quantità di liquido. Il cuore è considerevolmente espanso nel diametro, principalmente a sinistra. La vita del cuore è appiattita. Nella prima vista obliqua, l'esofago contrastato devia posteriormente lungo un ampio arco di raggio. Nella seconda proiezione obliqua c'è un aumento significativo del ventricolo sinistro. Le parti destre del cuore sono leggermente ingrandite.

Sull'ECG, la deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra. posizione orizzontale. Tachicardia sinusale. Cambiamenti pronunciati nel miocardio del ventricolo sinistro ipertrofico. In dinamica sono stati registrati extrasistolia politopica, periodicamente bigeminia, trigeminia. Sull'ECG da 19/XII blocco transitorio della gamba sinistra del fascio di His.

Esame del sangue comunale, nonché dati da studi biochimici senza deviazioni dalla norma.

Analisi delle urine: proteine ​​0,33 g/l (0,33 ‰), altrimenti senza caratteristiche. La diagnosi è rimasta poco chiara. È stata discussa la diagnosi di reumatismi, concomitanti cardiopatie reumatiche, cardiopatie congenite, fibroelastosi tardiva.

Nella clinica, sullo sfondo del riposo a letto, il trattamento è stato effettuato con glicosidi cardiaci, diuretici, preparati di potassio, cocarbossilasi, acido acetilsalicilico. Le condizioni del paziente sono leggermente migliorate, l'edema è scomparso, la mancanza di respiro e l'acrocianosi sono diminuite, sebbene siano rimasti transitori disturbi del ritmo. Il 22 dicembre, alle 13:30, il paziente è deceduto improvvisamente.

Diagnosi anatomica patologica: fibroelastosi endocardica, cardiosclerosi piccola focale diffusa, grave ipertrofia miocardica (peso del cuore 520 g, spessore della parete del ventricolo sinistro 1,8 cm, destro 0,4 cm), pletora venosa cronica degli organi interni, fibrosi epatica della noce moscata.

Pertanto, il paziente in età adulta ha sviluppato danno cardiaco con ipertrofia ventricolare sinistra, successiva dilatazione delle cavità, comparsa di soffio sistolico diffuso e insufficienza cardiaca progressiva. Allo stesso tempo, non c'erano segni di un processo infiammatorio e la natura dei cambiamenti nel cuore ha permesso di negare rapidamente sia le malformazioni acquisite che quelle congenite. L'ipertensione sembra essere stata accidentale e la proteinuria sembra essere associata alla congestione. Nel paziente sembrava molto probabile una fibroelastosi endocardica con concomitante danno miocardico, confermata all'autopsia. L'attenzione è stata attirata sulla manifestazione tardiva della malattia, accompagnata da un soffio sistolico abbastanza pronunciato, che, ovviamente, aveva un'origine muscolare, ma non valvolare.

Definizione

La fibroelastosi endocardica è stata recentemente definita cardiomiopatia. La malattia può essere congenita primaria o secondaria associata all'ostruzione del ventricolo superiore sinistro.

Le ragioni

La forma primaria di fibroelastosi endocardica si verifica a causa di vari fattori eziologici che interessano il feto, quindi alcuni autori la riferiscono alla cosiddetta endocardite fetale. Vulnerabile è il primo trimestre di gravidanza. Se l'endocardio fetale subisce lesioni in una data successiva, si verifica una forma relativamente benigna della malattia, che può esistere relativamente più a lungo senza un esito fatale.

I cambiamenti morfologici nell'endocardio causano la rigidità della cavità del ventricolo sinistro e la rigidità del suo volume durante l'intero periodo della vita postnatale del bambino. Il guscio interno del cuore si ispessisce, le sue fibre elastiche sono sostituite da tessuto di collagene.

Insieme a questo, ci sono cambiamenti contrattili nel miocardio stesso, che portano alla sua ipertrofia. L'afflusso di sangue coronarico è disturbato, si sviluppano segni di ischemia subendocardica. Soffrono sia la funzione contrattile del cuore che il riempimento diastolico della cavità del ventricolo sinistro. Si verifica una condizione in cui, a seguito della sostituzione dello strato elastico interno con tessuto connettivo, il ventricolo sinistro non è in grado di accogliere il volume di sangue necessario per l'età, e il miocardio, per la resistenza meccanica dell'endocardio alterato, non è in grado di forzarlo nell'aorta. La conseguenza di questi processi è l'invarianza per tutta la vita del bambino di un rilascio di shock nella circolazione sistemica. Il volume minuto è compensatorio supportato dalla frequenza cardiaca. L'esaurimento della regolazione cronotropa dell'emodinamica porta al verificarsi di gravi aritmie cardiache con attacchi di tachicardia sopraventricolare e aumento dell'insufficienza cardiaca totale.

Sintomi

La malattia ha un decorso progressivo grave e termina con la morte per l'aumento dell'insufficienza circolatoria nei neonati e nei bambini piccoli. I segni primari della malattia possono manifestarsi con letargia, incapacità di succhiare, mancanza di respiro, cianosi periorale e diffusa, sintomi di insufficienza ventricolare sinistra. I disturbi emodinamici progrediscono rapidamente, acquisendo segni di refrattarietà alla terapia cardiotropica.

La malattia ha un decorso grave, una prognosi sfavorevole e termina con la morte durante i primi mesi. Clinicamente, i cambiamenti nel cuore sono molto diversi. I bordi delle percussioni dell'ottusità cardiaca possono essere invariati o leggermente spostati a sinistra. Auscultatoria sullo sfondo della tachicardia legata all'età o parossistica, la sonorità dei toni può essere sufficiente e talvolta più forte. In alcuni casi si verifica embriocardia. Una caratteristica importante è l'assenza di soffi sopra e fuori la regione precordiale, che in una certa misura possono complicare la diagnosi di danno cardiaco primario.

Diagnostica

L'assistenza diagnostica in questi casi è fornita dalla registrazione dell'ECG. I cambiamenti più caratteristici sono considerati aritmie cardiache nomotopiche, il più delle volte sotto forma di rigida accelerazione, aumento dell'attività elettrica del complesso di shunt, blocco intraventricolare e un tipo pronunciato di ECG sinistro. Inoltre, vengono determinati segni di ipertrofia ventricolare sinistra, violazioni del flusso sanguigno subendocardico, processi di ripolarizzazione, ischemia.

L'esame radiografico deve essere eseguito in due proiezioni, tenendo conto delle caratteristiche fisiologiche di questo periodo della vita del bambino, nonché delle lesioni dominanti del cuore sinistro. Nelle riprese del viso, in casi tipici, il cuore ha la forma di una palla. L'esame radiografico nella proiezione laterale sinistra con contrasto di bario dell'esofago consente di determinare il grado di ipertrofia del cuore sinistro e una diminuzione dello spazio retrocardico.

L'imaging ecocardiografico rivela una diminuzione della cavità del ventricolo sinistro sullo sfondo della compattazione endocardica. Possibile ampliamento dell'atrio sinistro. Il miocardio del ventricolo sinistro è ipertrofico e la mobilità del setto interventricolare è ridotta. I parametri contrattili e di rilassamento del cuore sono ridotti.

Prevenzione

Le caratteristiche del trattamento dei bambini con endomiocardio dovuto alla fibroelastosi sono l'insensibilità ai farmaci inotropi, ad es. glicosidi cardiaci e agenti non glicosidi, il loro effetto inotropo positivo può causare un deterioramento delle condizioni del bambino con insorgenza di morte istantanea per tamponamento cardiaco.

Il trattamento di base della fibroelastosi comprende corticosteroidi per tutta la vita, l'uso di diuretici, calcioantagonisti e aldosterone. L'intervento chirurgico mirato all'endocardectomia non ha trovato oggi ampia applicazione.

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Specializzazione: cardiologo

Elena: 21/03/2017
Ciao. Per favore spiegami l'elettrocardiogramma di mio figlio, che ora ha 17 anni. Non c'è un cardiologo pediatrico nella nostra città, e un cardiologo adulto lo vedrà solo all'età di 18 anni. Il figlio consegna i documenti alla scuola militare. Quanto sono gravi queste deviazioni dalla norma? Un anno fa, mio ​​figlio ha fatto più volte un elettrocardiogramma: sia all'ufficio di registrazione e arruolamento militare che all'ospedale pediatrico. Nessuno dei medici ha parlato di deviazioni, quindi non è stato prescritto alcun trattamento, anche se gliel'ho chiesto, perché sapevo che mio figlio sogna il servizio militare. Anche nell'ufficio di registrazione e arruolamento militare, gli è stato assegnato il gruppo sanitario A1 sulla base di questo ECG ed ecografia del cuore, che non ha rivelato alcuna anomalia. Dimmi, per favore, le deviazioni sono gravi, come si cura e si può curare, può fare sport senza restrizioni (è un atleta-atleta) e questo diventerà un ostacolo all'ingresso in una scuola militare? Il figlio è molto preoccupato che il suo sogno non sia realizzabile. Grazie. Letture ECG di un anno fa: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 HR 78 Ritmo sinusale. EOS non viene rifiutato. Blocco incompleto della gamba destra del fascio di His. Elettricità aumentata attività del miocardio del ventricolo sinistro. Violazione dei processi di ripolarizzazione miocardica nella parete inferiore del ventricolo sinistro. Letture ECG 2017: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 HR 77 Ritmo sinusale. EOS è più vicino alla verticale. Blocco incompleto della gamba destra del fascio di His. Elettricità aumentata attività del miocardio del ventricolo sinistro. Moderati cambiamenti nella parete inferiore del ventricolo sinistro.

La fibroelastosi subendocardica è una malattia cardiaca rara nei bambini dei primi anni di vita, accompagnata da danni all'endo e al miocardio. Nei casi acuti sono necessarie misure terapeutiche urgenti. Le cause della malattia non sono ancora note, ma presumibilmente sono difetti congeniti nello sviluppo dell'endocardio, carenza di ossigeno del feto, malattie intrauterine del feto, compreso il miocardio, fattori ereditari e familiari, lesioni infiammatorie intrauterine dell'endocardio con infezioni virali (rosolia, varicella).

Morfologicamente, la malattia è caratterizzata da un progressivo ispessimento dell'endocardio dovuto alla crescita delle fibre di collagene. Gli elementi del tessuto connettivo comprimono gradualmente il miocardio adiacente all'endocardio, causando cambiamenti distrofici in esso. Con la crescita del tessuto connettivo, la parete dei ventricoli, in particolare quello sinistro, si ispessisce bruscamente, mentre il miocardio si assottiglia, le sue funzioni contrattili e di altro tipo peggiorano progressivamente.

Sintomi. Esistono forme fulminanti, acute e croniche. Con una forma fulminante, che si osserva nelle prime settimane di vita di un bambino, la morte si verifica dopo poche ore o giorni dai segni iniziali con sintomi crescenti di insufficienza cardiovascolare. Nella forma acuta, i primi sintomi della malattia si manifestano un po' più tardi, più spesso nella seconda metà del primo anno di vita. La forma cronica della malattia si verifica nei bambini più grandi e dura mesi e anni.

La malattia inizia con un aumento del pallore della pelle (a volte pronunciato), con una leggera cianosi del viso e sudore freddo. In futuro, si verifica mancanza di respiro, specialmente quando si succhia il seno, e la respirazione è talvolta rumorosa, con attacchi di tosse. Allo stesso tempo, si notano debolezza, letargia e rifiuto di mangiare. L'insufficienza cardiovascolare aumenta sempre di più, appare l'edema, la cianosi della pelle si intensifica, il fegato si ingrandisce e, a causa dell'espansione dei confini del cuore, soprattutto a sinistra, c'è un rigonfiamento della parete anteriore del lato sinistro di il petto. I suoni del cuore sono attutiti. All'inizio della malattia, non c'è soffio al cuore. Tuttavia, nei casi avanzati, con un forte aumento del ventricolo sinistro ~, si sentono soffi sistolici e persino diastolici e disturbi del ritmo cardiaco (come l'extrasistole). Gli stessi cambiamenti si osservano quando la fibroelastosi è combinata con difetti cardiaci congeniti.

Un esame radiografico del torace rivela una forma sferica del cuore, il suo aumento è più a sinistra. In combinazione con una cardiopatia congenita, la sua configurazione cambia a seconda del tipo di difetto.

Uno studio elettrocardiografico stabilisce segni di ipertrofia ventricolare sinistra.

Trattamento prevalentemente sintomatico e finalizzato a combattere l'insufficienza circolatoria. A tale scopo vengono utilizzati preparati digitalici e nei bambini piccoli è preferibile utilizzare la digitossina in dosi di saturazione, quindi dosi di mantenimento. La durata del trattamento è di almeno 5-6 mesi. Allo stesso tempo, viene prescritta vitamina B15 (25-50 mg al giorno per 20-30 giorni), cocarbossilasi (10-50 mg al giorno per via sottocutanea, intramuscolare, endovenosa 1-2 volte al giorno), ATP (0,1-0 3 ml di soluzione all'1% una volta al giorno), 8-10 iniezioni di uno di questi farmaci.

Rivista femminile www.. Shamsiev

La fibroelastosi è una malattia cardiaca rara. È caratterizzato da un'eccessiva crescita delle fibre elastiche del tessuto connettivo, una violazione della loro crescita. La malattia è tipica dei bambini piccoli o dei neonati.

I moderni metodi di ricerca consentono di rilevare patologie degli organi e del cuore durante lo sviluppo fetale. A volte la nascita di un bambino con una patologia simile termina in una breve vita, i bambini possono morire immediatamente dopo la nascita, improvvisamente o dopo pochi mesi. Dipende dal grado di patologia e dalle misure mediche tempestive adottate. Questa patologia del cuore è chiamata fibroelastosi endocardica.

La patologia della crescita del tessuto fibroso si esprime nello stato anatomicamente scorretto del muscolo cardiaco, che porta a un'espansione anormale del cuore, in particolare del ventricolo sinistro, destinato a pompare sangue a tutti gli organi e tessuti del corpo, ad eccezione di i polmoni (il sangue entra nei polmoni attraverso il ventricolo destro). Questo stato di espansione del muscolo cardiaco è altrimenti chiamato ipertrofia. Porta a insufficienza cardiaca congestizia.

Cause e fattori predisponenti

La causa esatta dello sviluppo della fibroelastosi è sconosciuta, ci sono diverse ipotesi che spiegano l'insorgenza della malattia.

I motivi principali sono:

1. Il risultato di mutazioni "casuali" nei cromosomi.
2. Il risultato dell'impatto negativo delle infezioni virali (parotite, virus Coxsackie B).
3. L'uso di droghe in gravidanza, alcol.
4. ischemia subendocardica.
5. Cambiamenti nel deflusso della linfa dal cuore.
6. Carenza sistemica di carnitina.
7. Il legame di sangue tra i genitori.

Ulteriori fattori predisponenti, secondo gli scienziati, potrebbero essere i risultati di cambiamenti metabolici (ad esempio la sindrome di Barth). A volte la miocardite è considerata un precursore della fibroelastosi.

Sintomi, segni e classificazione della fibroelastosi endocardica

Le lesioni intrauterine del muscolo cardiaco nelle fasi successive compaiono già nelle prime settimane dopo la comparsa del neonato. In questo caso, sono coinvolti nel processo patologico:

• sistema di conduzione del cuore;
• membrane del muscolo cardiaco;
• vasi coronarici e aorta.

Inoltre, vengono determinati segni come cardiosclerosi e ipertrofia (proliferazione del tessuto connettivo), sintomi di ispessimento della mucosa delle camere. L'ipoplasia, cioè una diminuzione delle dimensioni del ventricolo sinistro, è molto meno comune.

I sintomi comuni della fibroelastosi includono:

• frequente mancanza di respiro;
• mancanza di respiro con tosse secca;
• debolezza generale del corpo;
• veloce affaticamento;
• tegumenti pallidi del viso;
• l'aggiunta di disturbi neurologici, come irritabilità, malumore e nervosismo senza motivo;
• sonno scarso, sonno irrequieto.

Sintomi piuttosto pericolosi per un bambino e un adolescente sono il verificarsi di aritmie e palpitazioni.

I sintomi comuni della malattia nei bambini includono i seguenti segni:

• scarso appetito, frequente rifiuto del cibo;
• dolore addominale regolare;
• forte sudorazione, soprattutto di notte;
• bassa emoglobina nel sangue;
• pallore della pelle;
• gonfiore;
• soffio sistolico (se combinato con un difetto congenito);
• il verificarsi di un'eruzione cutanea.

Tali e altre condizioni possono verificarsi sia nei primi giorni dopo la nascita, sia nelle prime ore immediatamente dopo la nascita.

Il costante rifiuto del cibo porta a una bassa emoglobina e, di conseguenza, allo sviluppo dell'anemia. C'è un ritardo nello sviluppo della crescita, aumento di peso, sviluppo mentale e mentale. Questi bambini sono molto indietro rispetto ai loro coetanei. Il sonno scarso e il dolore influiscono negativamente sul sistema nervoso, facendo diventare il bambino capriccioso, letargico, assonnato. Il dolore all'addome può indicare lo sviluppo di insufficienza coronarica, la progressione delle complicanze.

Un elettrocardiogramma di solito mostra:

• blocco atrioventricolare;
• blocco dei rami del fascio di suoi;
• cambiamenti nella frequenza cardiaca;
• toni ovattati;
• soffio sistolico;
• congestione nella circolazione sanguigna (nel piccolo cerchio);
• sovraccarico nel lavoro e nelle condizioni degli atri, il ventricolo sinistro.

In alcuni bambini, le strisce blu dei vasi capillari risaltano bene attraverso la pelle pallida, il fegato è ingrossato, le vene del collo sono molto tese.

La condizione è suddivisa in acuta (le manifestazioni cliniche possono essere osservate fino a 2 mesi), subacuta (fino a sei mesi) e cronica (più di sei mesi).

Il decorso acuto e subacuto grave della malattia spesso porta a una morte precoce.

Esistono anche forme primarie e secondarie della malattia.

1. La forma primaria è una sindrome clinica nell'infanzia caratterizzata da ingrossamento e ingrossamento del muscolo cardiaco con insufficienza congestizia e segni di disfunzione sistolica.
2. La forma secondaria è un complesso di anomalie congenite, difetti cardiaci, che creano un sovraccarico per il ventricolo sinistro, causano il suo aumento dello stress. Un esempio di tale condizione sarebbe l'atresia della valvola aortica.

Le immagini a raggi X mostrano un aumento del cuore, che si verifica principalmente a causa di un aumento della cavità del ventricolo sinistro. A volte un tale cuore sembra una grande palla, mentre le pareti del cuore possono essere allargate in diverse direzioni. La pulsazione del ventricolo sinistro è marcata lenta e insufficiente.

C'è anche atelettasia del lobo inferiore del polmone.

Diagnostica

Comprende auscultazione e studi strumentali:

• elettrocardiogramma (ECG);
• fonogramma (FCG);
• ecocardiogramma (Echo-KG);
• emocromo completo (si osserva leucocitosi);
• radiografia del torace.

L'ecocardiografia mostra ispessimento della parete libera e del setto interventricolare. In questa malattia si osservano alterazioni del ritmo e della conduzione durante l'elettrocardiogramma in ogni terzo o quarto paziente. Nel 50% dei pazienti si osserva ipertrofia atriale, deviazione dell'asse a destra.

Se necessario, vengono assegnati ulteriori studi, ad esempio tomografia computerizzata, risonanza magnetica e altri.

Previsione

Abbastanza deludente, poiché la maggior parte dei bambini nati con questa diagnosi muore. La mortalità per fibroelastosi endocardica cronica è superiore al 40%. Fondamentalmente, la morte si verifica sulla base di insufficienza cardiaca refrattaria.

Trattamento

Prescritto quasi come nello scompenso cardiaco. La direzione principale nel trattamento è l'eliminazione dell'insufficienza congestizia e le misure preventive delle infezioni batteriche e / o virali concomitanti.

Assegnato: glicosidi cardiaci, ACE inibitori, farmaci ormonali e antibatterici, trattamento antienzimatico, farmaci per aumentare e rafforzare il sistema immunitario dell'organismo, complessi di vitamine e minerali. Anche la dieta e l'esercizio all'aperto sono importanti.

Galina Vladimirovna

SINONIMI

La malattia è conosciuta con vari nomi, tra cui "endocardite fetale", "fibrosi endocardica", "fibroelastosi subendocardica", "fibroelastosi prenatale", "iperplasia del tessuto elastico" e

"sclerosi endocardica".

DEFINIZIONE

La fibroelastosi endomiocardica è una malattia congenita ad eziologia sconosciuta che esordisce nel periodo prenatale nei feti, ma nella stragrande maggioranza dei casi si manifesta nei neonati o nei lattanti ed è caratterizzata da un significativo ispessimento e fibrosi dell'endocardio di una o più camere del cuore , cardiomegalia e insufficienza cardiaca congestizia precoce.

CLASSIFICAZIONE

Ci sono fibroelastosi endomiocardica primaria e secondaria. Nel primario non ci sono fattori predisponenti sotto forma di difetti valvolari o altre anomalie strutturali congenite del cuore.

EZIOLOGIA

L'eziologia della fibroelastosi primaria non è stata stabilita. Possibili fattori predisponenti includono un processo infiammatorio o infettivo trasferito nell'utero, più spesso nel primo periodo fetale, disturbi dello sviluppo, nonché ipossia e ischemia dell'endocardio. I cambiamenti nell'endocardio possono essere dovuti a un danno miocardico iniziale, in cui, a causa dell'espansione del cuore e dell'allungamento dell'endocardio, inizia la proliferazione delle fibre fibroelastiche. Sono stati segnalati casi tra fratelli. Le forme genetiche sono descritte.

Nella fibroelastosi secondaria, le malformazioni congenite gravi vengono diagnosticate più spesso nelle sezioni sinistre del cuore di tipo ostruttivo (stenosi o atresia dell'aorta, coartazione critica o interruzione dell'arco aortico, altre forme di ipoplasia delle sezioni sinistre del cuore ).

PATOGENESI

Dato che la fibroelastosi è osservata prevalentemente nei feti, neonati e bambini, N.A. Belokon (1987) lo considerava come un risultato di cardite patita nel primo periodo fetale, riferendosi a "cardite congenita precoce" nella sua classificazione di lavoro. Questo approccio non è considerato universalmente riconosciuto, non è accettato nella pratica straniera e, secondo le idee moderne, è ambiguo.

Molti autori ritengono che la fibroelastosi non sia una malattia indipendente, ma una reazione aspecifica dell'endocardio a qualsiasi stress miocardico, che può essere sovraccarico emodinamico dovuto a CHD e vasi e loro combinazioni, agenti virali o batterici, aberrazioni genetiche, ipossia, ischemia, cardiomiopatia , carenza di carnitina, ecc. Le ragioni per cui lo stress miocardico nel primo periodo fetale provoca la proliferazione delle cellule muscolari lisce endocardiche con la loro trasformazione in fibroblasti con successiva sintesi di collagene ed elastina non sono ben comprese, ma possono essere associate a effetti umorali locali, patologici interazione intercellulare, che è stata stabilita in una serie di studi sperimentali.

Morfologicamente la fibroelastosi è un diffuso ispessimento dell'endocardio di una o più camere cardiache, formato da collagene o tessuto elastico dal caratteristico colore bianco latte. I cambiamenti sono particolarmente pronunciati nelle parti sinistre del cuore, tanto che la superficie interna della camera perde la sua struttura trabecolare. A volte il processo va alle valvole, specialmente spesso all'aorta e alla mitrale. Al microscopio si determina l'ispessimento delle fibre fibroelastiche dell'endocardio che accompagna i sinusoidi trabecolari, che può portare a alterazioni degenerative del subendocardio o necrosi muscolare con vacuolizzazione delle fibre muscolari. Il coinvolgimento delle valvole nel processo è caratterizzato dalla loro proliferazione mixomatosa con un aumento del numero di elementi di collagene.

QUADRO CLINICO

Le manifestazioni cliniche della malattia variano, ma sono tipiche la cardiomegalia e lo scompenso precoce della circolazione sanguigna che compaiono già nei neonati e nei bambini (fino a 6 mesi). Segni di grave insufficienza congestizia possono svilupparsi in un bambino precedentemente clinicamente sano. La manifestazione e la progressione della malattia sono possibili sullo sfondo di infezioni respiratorie e broncopolmonari ricorrenti.

I sintomi della malattia possono essere costantemente progressivi. Meno spesso si osserva un deterioramento periodico della condizione con periodi di remissione.

DIAGNOSTICA

Esame fisico

Notano ansia, mancanza di respiro, rifiuto del cibo, cianosi tardiva, ingrossamento del fegato e della milza, peso corporeo dovuto alla ritenzione di liquidi. Nei casi della natura periodica dello sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia, le condizioni di un neonato o di un bambino possono diventare improvvisamente critiche. Mancanza di respiro, tosse, epatomegalia, anoressia aumentano bruscamente o compaiono improvvisamente. Con un aumento della pressione nel sistema delle vene periferiche, è possibile l'edema delle estremità, l'area dell'osso sacro o del viso. I rantoli umidi di diverse dimensioni che si sentono nei polmoni sono causati sia dal ristagno nei vasi della circolazione polmonare che dalle infezioni polmonari ricorrenti, che richiedono il monitoraggio e la prescrizione di glicosidi e diuretici sullo sfondo della terapia antibiotica.

Durante l'auscultazione del cuore si nota la comparsa di un ritmo di galoppo, a volte un lieve soffio sistolico di insufficienza mitralica al punto I.

Ricerca strumentale

♦ L'ECG rivela segni di ipertrofia ventricolare sinistra e sovraccarico delle derivazioni toraciche sinistre (Y4-Y6), depressione del segmento 8T, isoelettricità o inversione dell'onda T.

Si nota spesso aritmia, in particolare tachicardia sopraventricolare, disfunzione del sistema di conduzione (varie forme di blocco atrioventricolare parziale o completo, blocco della gamba destra e del ramo anteriore della gamba sinistra del fascio di His).

♦ La radiografia rivela cardiomegalia, a volte segni di infezioni polmonari intercorrenti o edema polmonare.

♦ L'eco-CG con fibroelastosi primaria La cavità ventricolare sinistra del cuore è espansa con una diminuzione delle sue funzioni sistoliche e diastoliche e con fibroelastosi secondaria è possibile una diminuzione della cavità ventricolare sinistra.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale della fibroelastosi è necessaria con altre cosiddette ipertrofie cardiache idiopatiche nei neonati, manifestate da cardiomegalia congenita. Le malattie relativamente rare dovrebbero essere escluse.

♦ Cardiomegalia glicogena (malattia di Pompe o glicogenosi di tipo II) - una malattia a prognosi sfavorevole (non più di pochi mesi) e ipotensione muscolare.

♦ Miopatie congenite.

♦ CHD afonica o scarsamente manifestata all'auscultazione, come tipo infaltile di origine anormale dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare (sindrome di Bland-White-Garland), con anastomosi insufficientemente sviluppate tra le arterie coronarie sinistra e destra, forma completa della canale atrioventricolare aperto comune, grande difetto del setto interatriale (ASD), atrio comune, drenaggio anomalo parziale o totale delle vene polmonari, coartazione pronunciata isolata dell'aorta.

Trattamento medico

Il trattamento è volto a fermare l'insufficienza congestizia (glicosidi, diuretici, ACE inibitori, ormoni, forme parenterali e orali di farmaci metabolici) e prevenire le infezioni concomitanti (farmaci antibatterici, immunoterapia, terapia antienzimatica).

La prognosi è sfavorevole. Nella maggior parte dei casi, i bambini muoiono. Con fibroelastosi secondaria, associata a difetti valvolari o CHD, senza trattamento chirurgico, i bambini muoiono entro i primi mesi di vita. Il rischio della stessa cardiochirurgia in presenza di fibroelastosi endomiocardica è significativamente più alto e il decorso postoperatorio è molto più difficile.

L'introduzione negli ultimi anni di mezzi più efficaci per combattere l'insufficienza cardiaca nei neonati e nei lattanti, inclusi diuretici e ACE-inibitori più efficaci, ha in qualche modo migliorato la prognosi immediata. Nei bambini sopravvissuti, la diagnosi clinica rimane non confermata, poiché senza un esame anatomico patologico è impossibile essere sicuri che il danno cardiaco iniziale sia dovuto alla fibroelastosi endocardica e non a un'altra malattia del miocardio.

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Maggiori informazioni sulla FIBROELASTOSI ENDOMIOCARDICA DEI NEONATI E NEONATI:

1. Stafilodermia del neonato e del lattante
2. Caratteristiche della ventilazione nei neonati e nei bambini piccoli Indicazioni per il supporto ventilatorio e principi di base della ventilazione meccanica nei neonati e nei bambini