Farmaci per il trattamento dell'insufficienza surrenalica. Ipocorticismo o insufficienza surrenalica nelle donne: sintomi e trattamento del deficit ormonale cronico degli organi endocrini accoppiati

Insufficienza surrenalica (HN, insufficienza surrenalica, ipocorticismo)- una malattia endocrina causata da una debole produzione di ormoni della corteccia surrenale in caso di danno o interruzione della regolazione dell'ipotalamo e dell'ipofisi.

Le ghiandole surrenali sono ghiandole accoppiate che regolano il metabolismo che colpisce la maggior parte degli organi e dei loro processi, permettendoti così di far fronte allo stress. Le proprietà funzionali sono quasi le stesse sia per le donne che per gli uomini.

La malattia viene diagnosticata abbastanza rapidamente e semplicemente e non ha praticamente segni nascosti. Può manifestarsi in forma acuta e cronica.

codice ICD

Secondo la classificazione internazionale delle malattie, ha il codice ICD - 10. L'elenco di queste malattie comprende le seguenti categorie del sistema endocrino:

• E 27.1 Insufficienza surrenalica primaria;
• E 27.3 Carenza medica;
• E 27.4 Altre specie o categorie non specificate.

Cause

La malattia si verifica a causa di:

• atrofia idiopatica (autoimmune) della corteccia surrenale;
• tubercolosi;
• sifilide;
• malattia di Itsenko-Cushing;
• virus dell'immunodeficienza umana (HIV);
• sclerodermia;
• esposizione;
• danno cerebrale.

L'insufficienza surrenalica cronica nei bambini può essere ereditaria.

fasi

Ci sono 3 fasi principali dell'insorgenza di questa malattia:

• Morbo di Addison (tipo primario), i cui fattori di sviluppo sono una diminuzione del funzionamento del sistema immunitario, della tubercolosi, del virus dell'immunodeficienza umana, delle malattie veneree e dei virus fungini. A causa dell'indebolimento del sistema immunitario, lo strato della corteccia surrenale viene rifiutato;
• Insufficienza surrenalica secondaria si sviluppa con tumori cerebrali, dopo interventi chirurgici o lesioni alla testa, forti emorragie. Anche la terapia a lungo termine con glucocorticoidi può causare;
• Visione terziaria si manifesta in connessione con radiazioni, operazioni, intossicazione e anoressia di tipo nervoso.

Le ghiandole surrenali sono uno degli organi più riforniti di sangue nel corpo, così come la ghiandola tiroidea. Per questo motivo, se i compiti della corteccia surrenale vengono violati, si verifica la metastasi, in presenza di oncologia nei polmoni.

Sintomi di insufficienza surrenalica

Foto dei sintomi della malattia
Insufficienza surrenalica acuta

In qualsiasi tipo di malattia, ci sono manifestazioni precoci, con HN, si possono distinguere sintomi come:

• stanchezza e sonnolenza;
• alto livello di sensibilità alla luce solare;
• diminuzione della resistenza del corpo alle infezioni;
• perdita di appetito;

Nel condurre studi di laboratorio sulla malattia, sono stati identificati numerosi sintomi di accompagnamento, come ad esempio:

• scolorimento della pelle alla curva degli arti, ecc.;
• modificazione del colore della mucosa da dorato a grigio;
• un forte calo della pressione sanguigna (BP);
• aumento della frequenza cardiaca e mancanza di respiro a causa dello sviluppo di tachicardia;
• disturbo del tratto digestivo;
• spasmi nel tratto gastrointestinale;
• perdita di peso;
• rapido affaticamento muscolare e difficoltà di movimento.

La manifestazione della fase cronica negli adolescenti si verifica con i seguenti sintomi: pigmentazione marrone di cicatrici, pieghe della pelle e gengive. Inoltre, stanchezza vomito senza motivo e aumento dell'assunzione di sale, basso livello di zucchero nel sangue. Con lo sviluppo di una forma acuta della malattia nei bambini compaiono diarrea, vomito e dolore all'addome. Inoltre, con la perdita di liquidi in grandi volumi, la pelle assume un colore cianotico e una temperatura corporea fredda. Può essere soggetto a svenimento, sonnolenza e allo sviluppo di convulsioni.

La manifestazione della malattia in varie fasi

L'insufficienza surrenalica primaria riduce o aumenta il livello dei livelli ormonali, così come l'infiammazione della ghiandola endocrina e del tipo 1. La malattia si sviluppa nell'85-90 percento dei casi, a causa della distruzione dei tessuti delle ghiandole surrenali.

Nella seconda e terza forma di insufficienza surrenalica, i sintomi compaiono in misura molto minore.

Complicazioni insufficienza della corteccia surrenale

Una complicazione, chiamata anche crisi surrenale, può manifestarsi in violazione delle funzioni della corteccia surrenale, potrebbero esserci problemi nel funzionamento di uno degli organi o dell'intero organismo. Forse uno sviluppo transitorio verso il coma.

La complicazione è caratterizzata:

• una forte diminuzione della pressione, è possibile lo svenimento;
• grave debolezza, perdita nello spazio;
• vomito frequente e feci instabili;
• disidratazione del corpo;
• insufficienza cardiaca;
• crampi e grave pigmentazione.

Inoltre, la forma acuta è spesso strettamente correlata alle manifestazioni croniche. L'esacerbazione può verificarsi a causa di tali fattori:

• trasferito infezione virale durante il periodo di malattia;
• interrompere i farmaci prescritti per il trattamento;
• stress trasferito e altre emozioni negative;
• un brusco cambiamento nella zona climatica;
• trauma o intervento chirurgico nella cavità addominale.

In caso di malattia nelle donne, il ciclo mestruale è spesso disturbato e negli uomini la potenza.

Diagnosi di malattia.

La diagnosi inizia prima di tutto con un sondaggio del paziente o dei parenti adulti sulle condizioni generali, quali sono le manifestazioni e i sintomi coinvolti nel processo di deterioramento. Scopri i motivi per cui potrebbe sorgere questo problema, prendi in considerazione i reclami del paziente.

Metodi diagnostici.

L'azione iniziale per rilevare la patologia è la nomina di un esame ecografico (ecografia). Tale esame dovrebbe mostrare la seguente origine della malattia:

• la presenza di infezione da tubercolosi e l'eccesso delle norme dei sali di calcio, suggerisce che la tubercolosi è la causa dell'inizio dell'insufficienza;
• il rilevamento di un autoanticorpo contro l'antigene 21-idrossilasi è la ragione per la diagnosi di una manifestazione autoimmune di ipocorticismo.

Le fasi successive degli esami sono la diagnostica risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata (TC). Nella fase secondaria vengono eseguite le stesse procedure, inclusa la risonanza magnetica cerebrale.

Se il medico dubita dei risultati della diagnosi, può condurre un test di stimolazione, sotto forma di iniezione di ormoni prodotti dalla ghiandola pituitaria e dall'ipotalamo. Pertanto, ti permetterà di scoprire il contenuto di un ormone biologicamente attivo nel sangue, chiamato anche "ormone dello stress" (cortisolo).

Un esame del sangue generale è obbligatorio per la consegna. Che mostrerà la concentrazione di ioni sodio, potassio alto, aumento del numero di linfociti, diminuzione o aumento del numero di eosinofili, basso livello di leucociti.

Trattamento

La medicina moderna può fornire trattamenti per questa malattia, e questo dipende dalla causa e dai fattori che hanno proiettato la malattia. I metodi di trattamento, prima di tutto, mirano ad eliminare sia l'insufficienza surrenalica che a ripristinare l'ormone.

Il trattamento viene effettuato assumendo farmaci per la tubercolosi, le malattie fungine, la sifilide, eliminando i tumori a causa della radioterapia. Se il trattamento è andato bene, ma non ha influito sufficientemente o non ha contribuito ad altri processi del decorso della malattia, è possibile mantenere il paziente con la terapia ormonale per tutta la vita.

Trattamento medico

Inizia la nomina e la somministrazione di farmaci dei gruppi glucocorticoidi e mineralcorticoidi. Molto spesso i medici prescrivono "Cortisone" e "Cortef", per un decorso lieve della patologia. Se la forma è più grave, viene prescritto il prednisolone, in composti nella forma "Cortisone acetato" o "Cortef con mineralcorticoidi".

Spesso l'insorgenza e il decorso della malattia non sono privi di stress. Se il paziente presenta tali manifestazioni, la dose di corticosteroidi viene aumentata di 3-5 volte. Durante la gravidanza, la nomina di una dose aumentata è consentita solo nel 2o trimestre.

Gli steroidi anabolizzanti sono utilizzati per correggere la massa muscolare, tonificarla e rinnovare parti di cellule. L'appuntamento si verifica in qualsiasi gruppo di persone, indipendentemente dal sesso, spesso si tratta di pazienti con decorso cronico della malattia. Preso 3 volte l'anno a brevi intervalli.

Può essere utilizzata la terapia sostitutiva. Prevede inoltre una graduale riduzione dell'uso di droghe, vale a dire utilizzato per la successiva cancellazione. La cosa principale nella terapia sostitutiva è la compensazione del tipo ormonale clinico, nonché il suo mantenimento e conservazione. In questo caso, gli indicatori saranno:

• livelli basali di cortisolo plasmatico superiori a 350 mmol/l;
• Potassio entro 4,0-4,5 mmol/l;
• Sodio da 135 a 140 mmol/l;
• Glucosio 4,5-9,0 mmol/l al giorno.

Se durante la formazione della malattia la causa dell'infezione è la terapia antibiotica.

Determinazione del miglioramento farmacologico

Il miglioramento può essere determinato da fattori quali:

• normalizzazione della pressione sanguigna;
• diminuzione della pigmentazione;
• aumento di peso entro il range normale;
• miglioramento delle condizioni generali;
• eradicazione dei problemi con il tratto gastrointestinale;
• esclusione dell'anoressia;
• ripristino della funzione muscolare e altro ancora.

Spesso i farmaci offerti dagli specialisti sono classificati per durata d'azione e quantità, sono i seguenti:

• Azione breve:
  • Idrocortisone - 20 mg;
  • Cortisone - 25 mg;
  • Prednisone - 5 mg;
  • Prednisolone - 5 mg;
  • Metilprednisolone - 4 mg.
• Durata media:
  • Triamcinolone - 4 mg;
  • Parametasone - 2 mg;
• Lunga recitazione:
  • Desametasone - 0,75 mg;
  • Betametasone - 0,6 mg.

Con un lieve grado di insufficienza, solo Cortisone, se il grado di danno è più alto, si aggiungono anche ad esso prednisolone, fludrocortisone.

Il fludrocortisone è un analogo del mineralcorticoide aldosterone. Viene sempre utilizzato indipendentemente dal grado di insufficienza. Ad esempio, se un bambino assume solo glucocorticosteroidi, l'aumento di peso sarà molto ridotto. E ci saranno altri problemi: sviluppo psicomotorio ritardato, disidratazione. Quest'ultimo è il più pericoloso perché il corpo può essere riempito con una dose letale di potassio. Indipendentemente dall'adulto o dal bambino, il solo trattamento con corticosteroidi può peggiorare la condizione, ma anche aumentare la possibilità di sviluppare crisi da perdita di sale.

Puoi capire che la dose di Fludcortisone è correttamente prescritta dai seguenti segni:

• calo dei livelli di sodio;
• aumento delle sostanze di potassio;
• aumento dell'attività della renina

Un sovradosaggio di questo farmaco mostrerà le sue proprietà come segue: se durante il trattamento compaiono gonfiori sul viso e in altre aree, compaiono aumenti della pressione, emicrania e insonnia e gli indicatori di laboratorio dicono che c'è una quantità minima di potassio nel sangue e un aumento livello di sodio. Pertanto, la quantità consumata dovrebbe essere ridotta, ma non è necessario annullare affatto.

Importante! Il dosaggio viene aumentato solo nei casi in cui il paziente vive in zone climatiche calde, poiché le sostanze di sodio vengono escrete con il sudore, durante la gravidanza viene effettuato un aumento dal secondo trimestre.

Se, oltre alla malattia, compare anche una malattia infettiva con febbre, se è necessario eseguire un'operazione traumatica, per evitare una successiva crisi di tipo addisoniano, il dosaggio del farmaco glucocorticoide viene aumentato di 3-5 volte. I mineralcorticoidi rimangono allo stesso dosaggio.

L'efficacia del trattamento viene controllata ogni 30 giorni testando l'attività degli ormoni e degli elettroliti nel sangue. I controlli successivi, quando una persona assume droghe per lungo tempo, avvengono ogni 2-3 mesi.

Nelle malattie delle ghiandole surrenali, è possibile superare la norma per l'assunzione di glucocorticoidi di 1-2 giorni per evitare la formazione di una forma acuta di insufficienza.

Operazioni chirurgiche

Le azioni chirurgiche finalizzate all'intervento chirurgico per ripristinare la corteccia surrenale sono un processo complesso che può essere eseguito solo da specialisti altamente qualificati. La rimozione raccomandata della ghiandola surrenale o dei suoi tessuti, tumori è prescritta secondo le indicazioni del medico.

Quando si rimuove un tumore, è necessario considerare il fattore qualità (categoria maligna e benigna) e la capacità di produrre ormoni. Il livello degli ormoni viene determinato mediante esami del sangue e delle urine, mentre tali tipi di esami vengono eseguiti come:

• esame del sangue per cromogranina A, renina, aldosterone, cortisolo, ormone ACTH, calcitonina, ioni del sangue e ormone paratiroideo (paratiroideo);
• letture delle analisi delle urine per metanefrine (un metabolita dell'adrenalina) e cortisolo.

Vengono inviati al tavolo operatorio quando la produzione dell'ormone supera la norma stabilita, oppure il trattamento di un tumore maligno è impossibile, secondo la prescrizione del medico, sulla base dei test eseguiti.

Trattamenti domiciliari alternativi

Puoi iniziare a usare i rimedi popolari solo con una diagnosi. L'uso di erbe e tasse è considerato un metodo abbastanza efficace, ma vale la pena farlo solo su indicazione di un medico, non da solo, poiché è pericoloso per la vita.

Il compito principale del trattamento a base di erbe è ripristinare lo sfondo ormonale, sia sopprimere che aumentare il livello. La quantità, il tipo e le modalità di applicazione sono prescritti dal medico curante. Per il trattamento dei disturbi delle ghiandole surrenali, si consiglia di assumere le seguenti infusioni:

• Equiseto - favorisce la produzione dell'ormone, purifica il corpo dalle sostanze tossiche, favorisce il funzionamento dell'equilibrio salino. Prendi delicatamente le persone con malattie del sistema sanguigno;
• Geranio - contenente molecole di radio, favorisce la produzione di ormoni;
• Foglie di ribes e vitamina C - hanno proprietà preventive, mettono in guardia il sistema immunitario da vari tipi di malattie;
• Serie: favorisce l'arricchimento di minerali, ripristina il tratto gastrointestinale, stimola le ghiandole surrenali.

Ci sono infusi di erbe che dovrebbero essere assunti rigorosamente secondo le istruzioni e solo sotto la supervisione di uno specialista, tali rimedi popolari includono la radice di liquirizia. Ha le proprietà di bloccare la distruzione dell'ormone.

Inoltre, l'ortica fornisce un buon metabolismo e ripristina la funzione delle ghiandole surrenali, aumenta il numero di globuli rossi nel sangue, riduce lo zucchero e le foglie di gelso alleviano l'infiammazione dei reni.

Dieta e alimenti vietati da assumere in caso di malattia

Con la sindrome da insufficienza surrenalica, non dovresti mangiare cibi ricchi di zuccheri, poiché possono innescare il rilascio di insulina, che è un grosso problema per il corpo.

Alimenti che dovrebbero essere limitati o meglio esclusi dalla dieta: patatine fritte, maionese, salsicce, caffè, spaghetti istantanei, bevande alcoliche, gassate ed energetiche e sale. Vale anche la pena monitorare attentamente la composizione dei prodotti in modo che non contengano additivi e coloranti dannosi.

La preferenza va data a frutta e verdura, soprattutto con l'inizio della stagione dei saldi, poiché contengono molte vitamine utili di cui il corpo ha bisogno.

Per normalizzare la condizione durante il giorno, è necessario seguire le seguenti istruzioni:

• una buona colazione è la chiave per un normale livello di zucchero nel sangue, puoi mangiare solo fino a 8 ore;
• un'ora dopo la colazione, hai bisogno di uno spuntino leggero, questo vale anche per l'ora prima del tè pomeridiano e del pranzo;
• il pranzo dovrebbe essere prima delle 3 del pomeriggio;
• cenare in piccole porzioni leggere fino a 6 ore, durante il giorno si consuma cibo pesante e soddisfacente;

Prevenzione delle malattie

Se una persona ha dei sospetti, dovresti andare immediatamente in ospedale, poiché la diagnosi e il trattamento tempestivi di questa malattia sono di per sé la base della prevenzione.

La terapia di mantenimento dovrebbe avvenire in un rapporto intermittente. Se la dose giornaliera del farmaco non supera i 20 mg, è meglio prenderla al mattino. Per grandi volumi, assumere come indicato dal medico o al mattino. Affinché il corpo non sia influenzato dalla sindrome da astinenza, è meglio ridurre gradualmente l'assunzione di farmaci e solo in questo modo terminare la loro assunzione.

Inoltre, le persone con tali sindromi e problemi di natura simile devono essere registrate presso un endocrinologo. Se sei incinta, limita l'accesso ai tabacchi. L'assunzione di tabacco, alcol, droghe, la restrizione di queste sostanze è di per sé la prevenzione dell'insufficienza surrenalica.

Previsione

L'eliminazione dei sintomi e un trattamento rapido efficace sono piuttosto difficili e, di conseguenza, possono portare alla morte. Nel caso della fase cronica non sono necessarie cure di emergenza, poiché questa forma molto raramente porta alla morte, è sufficiente contattare tempestivamente la clinica per un'analisi dettagliata e il successivo trattamento.

Con i tumori delle ghiandole surrenali è possibile una prognosi favorevole, basata sulla rimozione di un tumore benigno. Dopo 1-2 mesi, c'è un ripristino della pressione sanguigna, i processi metabolici tornano alla normalità.

In presenza di tumori maligni è difficile dare una buona prognosi, tutto dipende dal termine, da come andare in ospedale e dal processo di cura.

È improbabile che almeno uno specialista sia in grado di fornire una previsione accurata, poiché dipende da molti fattori. Il trattamento tempestivo e il trattamento come prescritto porteranno a un miglioramento della condizione. Ignorare l'insufficienza surrenalica prima o poi porterà naturalmente alla morte.

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L'insufficienza surrenalica è una grave malattia del sistema endocrino, un'interruzione primaria della corteccia surrenale (nota anche come morbo di Addison) o il suo disturbo secondario, in cui la secrezione di ACTH è nettamente ridotta e la capacità funzionale dell'esecuzione degli ormoni della corteccia surrenale è ridotta anche compromessa. La violazione del lavoro di uno qualsiasi dei collegamenti porta a disturbi del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. Questo termine può significare vari tipi di sintomi e complicanze dell'ipocorticismo. Un processo caratteristico per la malattia sono le correnti distruttive nelle ghiandole surrenali.

La mancanza o la diminuzione della produzione dell'ormone mineralcorticoide provoca una diminuzione della quantità di sodio e acqua, che provoca danni e disidrata il corpo e la massa di sangue circolante diminuisce. Questa malattia si trova spesso nelle femmine e nei maschi di età media e avanzata, è abbastanza raramente osservata nei bambini.

Le malattie che portano alla distruzione della corteccia surrenale possono provocare questo tipo di malattia: sifilide, AIDS, tubercolosi, linfogranulomatosi, amiloidosi e vari tipi di tumori delle ghiandole surrenali.

Dalla storia della malattia, è noto che fu Addison a descrivere per primo il decorso della malattia nel 1855, che è associato all'indisposizione surrenale di origine tubercolare - questo spiega il secondo nome della malattia - morbo di Addison.

Classificazione dell'insufficienza surrenalica

La medicina moderna distingue 3 tipi di insufficienza surrenalica: primaria, secondaria, terziaria.

tipo primario

L'insufficienza surrenalica cronica primaria, secondo le sue caratteristiche, colpisce inizialmente le ghiandole surrenali stesse. Questo tipo di malattia è uno dei tipi più comuni di insufficienza surrenalica. Secondo le statistiche, si verifica il 90% di tutti i casi di tale malattia.

Forme secondarie e terziarie

Per quanto riguarda l'insufficienza surrenalica cronica secondaria e terziaria, sono caratterizzate da un'acuta mancanza di secrezione di ACTH o corticoliberina, che viene secreta dal sistema ipotalamo-ipofisario. Tutto ciò può causare una violazione o una completa perdita delle loro capacità lavorative della corteccia surrenale.

Nella pratica medica, a seconda del tasso di sviluppo dei sintomi della malattia, i medici dividono ancora l'insufficienza surrenalica acuta e cronica.

Cause di insufficienza surrenalica

Le cause dell'insufficienza surrenalica primaria a lungo termine, i medici chiamano tali malattie e fattori:

• Infezione da HIV, sifilide, infezioni fungine, tubercolosi, metastasi di vari tumori;
• distruzione autoimmune della corteccia surrenale, che può portare a danni e insufficienza di altre ghiandole del sistema endocrino;
• fattori iatrogeni - terapia anticoagulante, che può provocare emorragie da entrambi i lati nelle ghiandole surrenali;
• intervento chirurgico per rimuovere le ghiandole surrenali a causa della malattia di Itsenko-Cushing;
• l'uso di bloccanti della steroidogenesi nelle ghiandole surrenali (cloditano, spironolattone, aminoglutetimide).

La causa fondamentale dell'insufficienza surrenalica cronica primaria è principalmente l'adrenalina autoimmune. Gli studi su questo tipo di disturbo hanno mostrato che nel sangue dei pazienti sono stati rilevati anticorpi contro vari componenti della corteccia surrenale. Nell'insufficienza surrenalica, questi anticorpi influenzano i principali enzimi: steroidogenesi e 21-idrossilasi. Essendo localizzato nel reticolo endoplasmatico delle cellule della corteccia surrenale, questo frammento provoca la reazione di conversione del 17-idrossiprogesterone in 11-desossicortisolo nella zona fascicolare, che fornisce la sintesi del cortisolo e la reazione di trasformazione del progesterone in 11-deossicorticosterone nella zona glomerulare, questo assicura la sintesi dell'aldosterone.

Nel 60-80% dei pazienti con insufficienza surrenalica cronica primaria vengono rilevati anticorpi contro la 21-idrossilasi. Il contenuto di anticorpi nel sangue dipenderà dalla durata del decorso della malattia stessa.

I medici spesso combinano l'insufficienza cronica primaria con vari altri disturbi endocrini autoimmuni. In medicina, questa è chiamata sindrome polighiandolare autoimmune (APGS). I seguenti tipi di sindrome polighiandolare autoimmune sono classificati:

1. APGS tipo I - questa malattia è rara, è caratterizzata da un tipo di ereditarietà autoimmune ed è espressa dalla candidosi mucocutanea (questo è durante l'infanzia), ma l'insufficienza surrenalica si manifesta nelle fasi successive;
2. L'APGS di tipo II è una malattia che si verifica principalmente negli adulti, più spesso nelle donne.

La tubercolosi era la causa alla base dell'insufficienza surrenalica cronica primaria circa un secolo fa. Al giorno d'oggi, quando i medici sanno quasi tutto di questa malattia e ne curano anche le forme più gravi, solo nel 7-8% dei casi la tubercolosi è la causa dell'insufficienza surrenalica.

La causa dell'insufficienza surrenalica primaria può essere una malattia (genetica) così generica come l'adrenoleucodistrofia. Questa malattia colpisce la corteccia surrenale e la sostanza bianca del sistema nervoso. La malattia è rara, solo in 1 caso su 20.000 nati. Spesso si trova una varietà di questa malattia: questa è una forma cerebrale, è grave e si manifesta solo in età avanzata (6-12 anni).

Una malattia piuttosto rara che comporta insufficienza surrenalica cronica può essere chiamata lesioni metastatiche delle ghiandole surrenali. Spesso si tratta di metastasi di linfomi a grandi cellule e carcinoma polmonare broncogeno, che provocano insufficienza surrenalica.

La causa più rara di problemi surrenali è un'infezione fungina. Tra questi ci sono i seguenti: paracoccidomicosi, coccidomicosi, blastomicosi.

Le principali forme di insufficienza surrenalica sono l'insufficienza cronica secondaria e terziaria. Le tipiche violazioni dell'insufficienza surrenalica secondaria si verificano allo stesso modo a causa della sottoproduzione di ACTH da parte della ghiandola pituitaria e di una violazione della forma del gambo pituitario. L'insufficienza surrenalica cronica secondaria appare con processi abbastanza massicci nella sella turcica (questi possono essere vari tumori e cisti nella regione sellare), e con ipofisectomia operativa e con irradiazione della regione ipotalamo-ipofisaria.

Cause di insufficienza surrenalica secondaria

Le cause dell'insufficienza surrenalica secondaria possono anche essere:

• ischemia dell'ipotalamo e della ghiandola pituitaria;
• emorragia nella ghiandola pituitaria e altre malattie vascolari;
• trombosi del seno cavernoso;
• disturbi metabolici;
• qualsiasi radioterapia, interventi chirurgici che portano a lesioni.

Cause di insufficienza surrenalica terziaria

La causa dell'insufficienza surrenalica cronica terziaria sarà l'uso a lungo termine di dosi impressionanti di glucocorticoidi, che vengono utilizzate nel trattamento di alcune malattie. La mancanza di secrezione di ACTH e CRH porta a disturbi della corteccia surrenale, possono iniziare processi atrofici, che rischiano di non riprendersi.

Sintomi di insufficienza surrenalica

I sintomi dell'insufficienza surrenalica possono manifestarsi in diverse fasi in una forma diversa.

Quindi, l'insufficienza cronica primaria non appare improvvisamente e rapidamente, è caratterizzata da:

• lento aumento della pigmentazione della pelle;
• stanchezza frequente (anche con il minimo sforzo fisico);
• perdita di appetito e, di conseguenza, perdita di peso corporeo.

I principali sintomi di questa malattia sono debolezza muscolare e generale, dolore e dolori muscolari.

1. L'insufficienza muscolare e generale può verificarsi nelle prime fasi periodicamente durante qualsiasi stress e depressione. Può scomparire dopo il riposo (ad esempio, dopo una notte di sonno), ma poi tornare di nuovo, può trasformarsi in un sintomo permanente: l'astenia. Con questo risultato, spesso si sviluppa l'astenia mentale. È un fallimento nel metabolismo degli elettroliti e dei carboidrati che porta a tali finali sfavorevoli.
2. Un sintomo pronunciato di insufficienza surrenalica sarà anche l'iperpigmentazione delle mucose e della pelle. I sintomi intensi della malattia sono una conseguenza della prescrizione della malattia. Per cominciare, quelle parti del corpo che sono costantemente aperte e più spesso esposte alla luce solare, ad esempio mani, viso, collo, possono cambiare colore e scurirsi.
Sui palmi possono risaltare macchie iperpigmentate, che sporgono notevolmente dal livello di colore generale delle mani, e possono anche scurirsi i punti di maggiore attrito con i vestiti. Non sempre è possibile rilevare l'iperpigmentazione delle mucose delle gengive, delle labbra, del palato molle e duro.
3. Spesso riscontrato nei pazienti e nella vitiligine (punti senza pigmento), tutto ciò si verifica sullo sfondo dell'iperpigmentazione. Di dimensioni, possono variare dal più piccolo al più grande, i loro contorni possono essere di forma irregolare.
La vitiligine può essere rilevata solo in pazienti con insufficienza surrenalica permanente. Uno dei primi segni della malattia può anche essere un'abbronzatura a lungo termine dopo l'insolazione.
4. Disturbi di natura gastrointestinale, che sono accompagnati da perdita di appetito, riflessi del vomito, nausea: questi sintomi possono manifestarsi nelle prime fasi, continuando gradualmente a crescere. Raramente c'è mal di stomaco. La ragione di questo tipo di sintomi può essere una piccola produzione di pepsina e acido cloridrico, così come l'ipersecrezione di cloruro nell'area intestinale. Il corpo perde gradualmente sodio - questo è dovuto a diarrea e vomito, di conseguenza - l'insufficienza surrenalica acuta è garantita. I medici hanno già notato che con questo risultato i pazienti richiedono spesso cibo salato.
5. Un sintomo costante è la perdita di peso, che può variare da moderata (4-6 kg) a significativa (15-30 kg), soprattutto quando una persona è in sovrappeso da molto tempo.
6. I pazienti con insufficienza surrenalica cronica possono spesso presentare condizioni ipoglicemiche. Tali casi si verificano improvvisamente ea stomaco vuoto e dopo un pasto (soprattutto dopo un pasto ricco di carboidrati) dopo 2-3 ore. Questo tipo di convulsioni è accompagnato da debolezza, sudorazione.
7. Uno dei sintomi dell'insufficienza surrenalica può anche essere l'ipotensione, che spesso si manifesta già nelle prime fasi della malattia. Ciò può provocare svenimenti e vertigini. La causa di questo sintomo sarà una diminuzione del sodio nel corpo umano, nonché una diminuzione del volume plasmatico.

Diagnosi di insufficienza surrenalica

Prima di fare questa o quella diagnosi, il paziente deve sottoporsi a una certa serie di esami e test. Ma ce n'è uno "ma". I pazienti che presentano sintomi pronunciati di insufficienza surrenalica acuta (crisi) devono essere trattati immediatamente, anche senza attendere i risultati dei test. In questo caso è impossibile trascinare il tempo in nessuna circostanza, perché è in gioco la vita di una persona. Se possibile e con il tempo a disposizione, un test di stimolazione con ACTH può essere eseguito abbastanza rapidamente, ma ci sono casi in cui tutti i test devono essere riprogrammati fino alla soppressione dei sintomi principali.

In un paziente con un campione casuale, spesso si riscontra un basso contenuto di cortisolo nel plasma. Anche se il livello di cortisolo rientra nell'intervallo normale, questo è troppo basso per un paziente con una crisi surrenalica.

Prova dell'ACTH

Il test con ACTH funziona in modo più dettagliato e informativo. La risposta e la concentrazione di cortisolo non aumentano in risposta alla somministrazione esogena di ACTH nell'insufficienza surrenalica cronica primaria. È possibile diagnosticare l'insufficienza surrenalica primaria o secondaria dal contenuto di ACTH, cioè, se gli indicatori sono bassi, allora c'è una carenza di ACTH, alti tassi saranno con la malattia di Addison.

Test di ipoglicemia da insulina

Il test dell'ipoglicemia insulinica è il metodo più accurato per diagnosticare l'ipercortisolismo secondario in un paziente, in cui il grado di cortisolo viene determinato nello stato ipoglicemico provocato dalla somministrazione di insulina ad azione rapida.

Per un paziente che ha già ricevuto glucocorticoidi, questo tipo di test può essere eseguito al mattino o almeno 12 ore dopo l'iniezione.

Altri test

Se si sospetta insufficienza surrenalica, vengono eseguiti test per il normale funzionamento della ghiandola tiroidea, nonché per le funzioni delle gonadi, un esame del sangue, è necessario determinare il livello di glucosio e calcio nel plasma. I medici possono prescrivere un esame delle urine e radiografie.

Al minimo sospetto di infezione da HIV, è inoltre necessario condurre un'analisi per confermare o confutare la diagnosi.

Complicanze dell'insufficienza surrenalica

Le complicazioni sono accompagnate dalla progressione dell'insufficienza surrenalica acuta, nota anche come crisi. Con questo risultato, nel paziente si osserva spesso una diminuzione dei glucocorticoidi (ormoni della corteccia surrenale). Questo tipo di deterioramento può verificarsi con dosi insufficienti di ormoni o la completa assenza di trattamento per la malattia. I medici qualificano tali sintomi di una crisi di insufficienza surrenale:

• sintomi e riacutizzazioni gastrointestinali;
• sintomi cardiovascolari;
• forma neuropsichica.

È molto importante consultare un medico in tempo se vengono rilevati tali sintomi, perché se il paziente non viene ricoverato d'urgenza e non viene eseguito il trattamento necessario per l'insufficienza surrenalica, allora ci sono tutte le possibilità di morte del paziente.

Trattamento dell'insufficienza surrenalica

La stessa scelta del metodo di trattamento dell'insufficienza surrenalica è determinata dai seguenti obiettivi:

• sostituzione della carenza ormonale;
• completa eliminazione della causa della malattia.

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica cronica e l'eliminazione della causa di questa malattia possono essere effettuati mediante farmaci, con l'aiuto di radiazioni e chirurgia.

Vale la pena considerare che nell'insufficienza surrenalica cronica primaria vengono utilizzati farmaci glucocorticoidi (prednisolone, idrocortisone) e farmaci mineralcorticoidi (fludrocortisone). Nel secondario vengono utilizzati solo glucocorticoidi.

Il dosaggio dei farmaci dipende dalla gravità della malattia del paziente, nonché dal benessere.

L'impatto positivo della terapia provoca un netto miglioramento del benessere del paziente. Dopo che le condizioni del paziente si sono stabilizzate, vale la pena continuare la terapia di mantenimento.

Previsione e prevenzione dell'insufficienza surrenalica

La prevalenza dell'insufficienza surrenalica cronica primaria varia da quaranta a cento casi all'anno per milione di persone. L'età media dei pazienti va dai 20 ai 50 anni, ma l'insufficienza si verifica più spesso nei pazienti di età compresa tra 30 e 40 anni.

Le persone con sintomi di insufficienza surrenalica senza trattamento non saranno in grado di sentirsi normali e condurre una vita normale. E con un trattamento tempestivo e adeguato, possono vivere abbastanza normalmente con la stessa durata e qualità della vita, è solo necessario scegliere la giusta dose di corticosteroidi. La prognosi dell'insufficienza surrenalica sarà molto favorevole se la terapia sostitutiva è stata eseguita in modo qualificato e, soprattutto, in modo tempestivo. La prognosi può peggiorare se sono presenti malattie autoimmuni in comorbilità. Per quanto riguarda la prognosi dell'adrenoleucodistrofia, l'esito è scarso, è formato dalla rapida progressione della malattia, principalmente nel sistema nervoso, e non dall'insufficienza surrenalica.

Per quanto riguarda la prevenzione dell'insufficienza surrenalica, non esiste una terapia speciale in medicina. Se una tale malattia è familiare (congenita), è possibile una consultazione genetica medica. Prima di tutto, è importante riconoscere la malattia in modo tempestivo. L'ulteriore sviluppo dei primi segni di ipocorticismo acuto, così come una crisi, è facilmente prevenuto nei pazienti con insufficienza surrenalica durante l'intervento chirurgico, il parto o durante la gravidanza. In tali casi, al fine di prevenire la malattia, vengono prescritti preparati DOXA e glicocorticoidi.

Una donna durante la gravidanza dovrebbe evitare gli effetti dannosi dell'alcol, dei prodotti del tabacco, che saranno un'eccellente prevenzione del sottosviluppo congenito delle ghiandole surrenali e successivamente dell'insufficienza surrenalica.

L'insufficienza della corteccia surrenale è acuta e cronica. L'insufficienza cronica della corteccia surrenale può essere primaria e secondaria.

L'insufficienza surrenalica primaria (morbo di Addison) si verifica a seguito della distruzione del tessuto della ghiandola surrenale stessa. L'insufficienza surrenalica primaria si sviluppa se meno del 10-15% del tessuto surrenale è conservato e funzionante.

I fattori predisponenti per l'insufficienza surrenalica primaria includono:

• malattie infettive (tubercolosi, malattie fungine delle ghiandole surrenali);
• amiloidosi surrenale;
• infezione da HIV;
• atrofia idiopatica della corteccia surrenale (un processo autoimmune, mentre nel corpo, per una ragione sconosciuta, il sistema di controllo immunitario viene interrotto e si formano autoanticorpi che distruggono le cellule delle proprie ghiandole surrenali).

L'insufficienza secondaria della corteccia surrenale si verifica nelle malattie del cervello con danni all'ipofisi o all'ipotalamo (tumori cerebrali, lesioni cerebrali traumatiche, dopo chirurgia cerebrale, dopo, con varie intossicazioni), che normalmente controllano il lavoro delle ghiandole surrenali.

L'insufficienza surrenalica acuta, o crisi addisoniana, è un coma acuto.

L'insufficienza surrenalica acuta può svilupparsi:

L'insufficienza surrenalica acuta può verificarsi in un neonato a causa di emorragia nelle ghiandole surrenali durante il travaglio difficile e prolungato, a causa o esposizione a varie infezioni. Questa condizione è chiamata sindrome di Waterhouse-Friderichsen. Negli adulti e negli anziani, l'emorragia nelle ghiandole surrenali può verificarsi sullo sfondo di lesioni all'addome e al torace, con sovradosaggio, con interventi chirurgici, sepsi, peritonite, ustioni.

Con insufficienza della corteccia surrenale, il contenuto dei loro ormoni glucocorticoidi e mineralcorticoidi nel sangue diminuisce bruscamente. In questo caso, il corpo perde la capacità di adattarsi a una situazione stressante.

Segni caratteristici dell'insufficienza della corteccia surrenale

Insufficienza surrenalica primaria (morbo di Addison) - è relativamente rara, si verifica a qualsiasi età e in entrambi i sessi.

L'insufficienza surrenalica primaria di solito inizia gradualmente. All'inizio ci sono lamentele di debolezza, stanchezza, soprattutto la sera. A volte tale debolezza si verifica solo dopo uno sforzo fisico o situazioni stressanti. L'appetito peggiora, i pazienti spesso soffrono di raffreddore. C'è una scarsa tolleranza alla radiazione solare, accompagnata da scottature solari persistenti.

Con il progredire della malattia di Addison, la debolezza muscolare diventa più pronunciata. È difficile per il paziente eseguire qualsiasi movimento. Anche la voce si calma. Diminuzione del peso corporeo. Quasi tutti i pazienti sviluppano iperpigmentazione persistente (intensificazione del colore della pelle), specialmente nei punti in cui gli indumenti vengono sfregati, nelle aree aperte del corpo esposte alle scottature, il colore dei capezzoli, delle labbra e delle guance aumenta. C'è una diminuzione persistente della pressione sanguigna, aumento del ritmo. Ci sono disturbi del tratto gastrointestinale: nausea, vomito, costipazione, seguiti da diarrea. La quantità di glucosio nel sangue diminuisce. Il lavoro dei reni è disturbato, spesso manifestato dalla minzione notturna. Dal lato del sistema nervoso centrale, ci sono violazioni dell'attenzione, della memoria, degli stati depressivi. Nelle donne, a causa della mancanza di androgeni, cadono i peli pubici e ascellari.

I pazienti con insufficienza surrenalica secondaria hanno la maggior parte degli stessi segni e sintomi dei pazienti con malattia di Addison, ma sono caratterizzati dall'assenza di iperpigmentazione.

La crisi addisoniana è caratterizzata da: insufficienza cardiovascolare, calo della pressione sanguigna, disturbi gastrointestinali (vomito incontrollabile, feci molli e ripetute) e disturbi neuropsichiatrici.

Previsione

La prognosi nei pazienti con morbo di Addison dipende principalmente dalla prevenzione e dal trattamento delle crisi di Addison. In caso di infezioni, lesioni, compresi interventi chirurgici, disturbi gastrointestinali o altri tipi di stress, è necessario aumentare immediatamente la dose dell'ormone assunto. Il trattamento dovrebbe mirare ad aumentare rapidamente il livello di glucocorticoidi nel sangue e reintegrare la carenza di sodio e acqua.

Cosa può fare il tuo medico?

La diagnosi delle prime fasi dell'insufficienza surrenalica è spesso difficile. Tuttavia, lievi disturbi gastrointestinali con perdita di peso, perdita di appetito e sospetta iperpigmentazione giustificano test di provocazione speciali per escludere l'insufficienza surrenalica, specialmente prima della terapia ormonale sostitutiva. Tutti i pazienti con malattia di Addison dovrebbero ricevere una terapia ormonale sostitutiva specifica: glucocorticoidi e mineralcorticoidi.

Durante il trattamento di pazienti con morbo di Addison, devono essere registrati periodicamente il peso corporeo, i livelli sierici di potassio e la pressione arteriosa.

La terapia sostitutiva con glucocorticoidi nei pazienti con insufficienza surrenalica secondaria non differisce da quella nei pazienti con morbo di Addison. Di solito non è necessaria la terapia sostitutiva con mineralcorticoidi. Sotto tutti gli altri aspetti, il trattamento dei pazienti con insufficienza surrenalica secondaria si basa sugli stessi principi.

Un'adeguata terapia sostitutiva con ormoni corticosteroidi sotto costante monitoraggio è il metodo più efficace per prevenire una crisi addisoniana.

Cosa sai fare?

Se compaiono i sintomi di cui sopra, consultare immediatamente un medico. Se questa malattia non viene curata, in qualsiasi momento può verificarsi una crisi addisoniana, che è difficile da trattare e può portare alla morte.

RCHD (Centro repubblicano per lo sviluppo della salute del Ministero della salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2013

Insufficienza surrenalica primaria (E27.1)

Endocrinologia

informazioni generali

Breve descrizione

Approvato dal verbale della riunione
Commissione di esperti sullo sviluppo della salute del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan
23 del 12 dicembre 2013

Insufficienza surrenalica cronica(fallimento della corteccia surrenale, ipocorticismo) - una sindrome clinica causata da un'insufficiente secrezione di ormoni della corteccia surrenale a seguito di un malfunzionamento di uno o più collegamenti del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene.

I. INTRODUZIONE

Nome del protocollo: Insufficienza surrenalica cronica negli adulti
Codice protocollo:

Codice ICD-10: E 27.1

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:
CNN - insufficienza surrenalica cronica
LH - ormone luteinizzante
FSH - ormone follicolo-stimolante
TSH - ormone stimolante la tiroide
STH - ormone somatotropo
ACTH - ormone adrenocorticotropo
aC - Bacillo di Koch
CT - tomografia computerizzata
MRI - imaging a risonanza magnetica
Medici generici - medici generici

Data di sviluppo del protocollo: 2013

Utenti del protocollo: endocrinologi, terapisti, medici di base di policlinici e ospedali.

Classificazione

Qualificazione clinica
Nella pratica clinica, ci sono insufficienza surrenalica acuta e cronica (CHI).

Secondo localizzazione processo patologico si distinguono:
principale CNN - una diminuzione della produzione di ormoni della corteccia surrenale a seguito di un processo distruttivo nelle stesse ghiandole surrenali;
CNN secondario - diminuzione o assenza di secrezione di ACTH da parte della ghiandola pituitaria;
terziario CNN - incapacità dell'ipotalamo di produrre l'ormone di rilascio della corticotropina.

Insufficienza surrenalica cronica primaria
Cause di HNN primario Sono:
- distruzione autoimmune della corteccia surrenale (85% di tutti i casi), che è spesso associata a danni ad altre ghiandole endocrine;
- tubercolosi, metastasi tumorali, adrenoleucodistrofia, infezione da HIV, infezioni fungine, sifilide, amiloidosi;
- fattori iatrogeni - rimozione delle ghiandole surrenali a causa della malattia di Itsenko-Cushing, emorragia bilaterale nelle ghiandole surrenali durante la terapia anticoagulante, l'uso di bloccanti della steroidogenesi nelle ghiandole surrenali (aminoglutetimide, cloditano, ketoconazolo, barbiturici, spironolattone).

Insufficienza surrenalica cronica secondaria e terziaria
HNN secondario e terziario - forme centrali di insufficienza surrenalica. L'HNN secondario si sviluppa a seguito di una diminuzione della produzione di ACTH da parte della ghiandola pituitaria, terziaria - con danni all'ipotalamo e una violazione dell'integrità del gambo pituitario. L'HNN secondario e terziario di solito si sviluppa contemporaneamente all'insufficienza di altri ormoni ipofisari tropici (luteinizzante (LH), follicolo-stimolante (FSH), stimolante la tiroide (TSH), somatotropo (STH)). Il deficit isolato di ACTH è estremamente raro. Le cause della CNN secondaria e terziaria sono presentate in Tabella. 2.

Molto spesso, la CNN secondaria nell'ambito dell'ipopituitarismo si verifica con processi volumetrici nella sella turcica (tumori della ghiandola pituitaria e varie formazioni delle regioni sellare e parasellare), irradiazione della regione ipotalamo-ipofisaria, ipofisite e ipofisectomia chirurgica.

La causa più comune di insufficienza renale cronica terziaria è l'uso a lungo termine di dosi soppressive di glucocorticoidi nel trattamento di varie malattie sistemiche. L'insufficienza prolungata della secrezione di CRH e ACTH porta non solo a cambiamenti funzionali, ma anche morfologici nella corteccia surrenale: si sviluppa l'atrofia delle zone corticali fascicolari e reticolari. La zona glomeruli, e quindi la secrezione di mineralcorticoidi, sono meno colpite.

Cause che portano allo sviluppo di secondario e terziarioinsufficienza surrenalica

HNN secondario (distruzione o assenza di cellule che secernono ACTH)

CNN terziaria (deficit di CRH)

I. Tumori della regione sellare e parasellare (adenomi ipofisari, craniofaringioma, meningioma, glioma, mucocele) II. Ischemia ipofisaria 1. Postpartum (sindrome di Sheehen) 2. Malattie sistemiche (arterite temporale, anemia falciforme) III. Emorragia nella ghiandola pituitaria IV. Iatrogeno (dopo irradiazione ipofisaria, intervento chirurgico) V. Sindrome della sella turca «vuota». VI. Ipofisite linfocitaria autoimmune VII. Aneurisma intracranico dell'arteria carotide interna VIII Trombosi del seno cavernoso IX. Malattie infettive (tubercolosi, sifilide, malaria, meningite) X. Lesioni infiltrative (emocromatosi, istiocitosi X) XI. Disturbi metabolici (insufficienza renale cronica) X II. Idiopatico o genetico (produzione insufficiente di ACTH, sintesi di forme anomale di ACTH)

I Lesioni dell'ipotalamo o di altre parti del sistema nervoso centrale: 1. Traumatico, incl. postoperatorio 2. Irradiazione dell'ipotalamo 3. Tumore (primitivo, metastatico, linfomi) 4. Violazioni dell'integrità del gambo pituitario 5. Anoressia nervosa 6. Infiammatorio (sarcoidosi, istiocitosi X) 7. Infiltrativo (malattie della deposizione lipidica) 8. Tossico 9. Nutrizionale (fame, obesità) 10. Idiopatico o genetico (congenito o familiare) II. Uso a lungo termine di dosi soppressive di glucocorticoidi per varie malattie somatiche

Per gravità sia l'insufficienza surrenalica primaria che quella secondaria sono suddivise in forme: lieve, moderata e grave.

Secondo la gravità delle manifestazioni cliniche HNN è diviso in esplicito e latente. Sullo sfondo del trattamento CNN, è possibile identificare quanto segue fasi: scompenso, subcompensazione e compensazione.

Diagnostica

II. METODI, APPROCCI E PROCEDURE PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO

Elenco delle misure diagnostiche di base e aggiuntive

Principale
Ambulatoriale:
- analisi del sangue generale
- analisi generale delle urine

Nell'ospedale:
- determinazione dei livelli ematici di renina, ACTH, cortisolo, aldosterone, ritmo circadiano del cortisolo,
- determinazione degli elettroliti nel sangue.

Ambulatoriale:
- ECG,
- Radiografia del torace.

Nell'ospedale:
- Scansione TC delle ghiandole surrenali,
- MRI del cervello con contrasto.

Aggiuntivo:
- coltura dell'espettorato su BC.

Criteri diagnostici Xnn

Reclami e anamnesi:
- Graduale perdita di peso
- debolezza,
- bassa pressione sanguigna
- scurimento della pelle e delle mucose nella CNN primaria,
- attacchi di fame
- oscuramento degli occhi al mattino a stomaco vuoto.

Esame fisico
In generale, la CNN è caratterizzata da un inizio insidioso e lento di affaticamento, debolezza muscolare, perdita di appetito, perdita di peso, ipotensione e talvolta ipoglicemia.
La differenza principale principale CNN dal secondario è la presenza di iperpigmentazione della pelle e delle mucose.

I principali sintomi di insufficienza surrenalica cronica

Con HNN secondario e terziario i sintomi della carenza di mineralcorticoidi sono meno pronunciati o addirittura assenti e ci sono quasi sempre segni clinici di insufficienza di altri ormoni ipofisari tropicali: ipogonadismo, ipotiroidismo, carenza di ormone della crescita.
La sindrome di Nelson si sviluppa in pazienti a intervalli diversi dopo adrenalectomia totale. Il quadro clinico nella sindrome di Nelson è caratterizzato da un decorso labile della CNN, iperpigmentazione progressiva della pelle, tumore ipofisario che produce ACTH, disturbi oftalmici e neurologici.

Con grave scompenso della CNN a causa di stress, infezione acuta, intervento chirurgico, è possibile svilupparsi insufficienza surrenalica acuta - Crisi addisoniana. La crisi addisoniana si sviluppa spesso gradualmente nell'arco di diversi giorni, meno spesso in modo acuto - entro poche ore. Sintomi: diminuzione progressiva della pressione sanguigna, aumento della debolezza generale, iperpigmentazione, vomito, dolore addominale, disidratazione.

Astenia. La debolezza generale e muscolare all'inizio può verificarsi solo periodicamente, durante lo stress. Nelle prime fasi aumentano entro la fine della giornata e passano dopo una notte di riposo, poi aumentano e diventano permanenti, acquisendo il carattere di adynamia. Insieme all'adinamia, l'astenizzazione mentale si sviluppa fino allo sviluppo delle psicosi.

Iperpigmentazione della pelle e delle mucose- un segno frequente e precoce di CNN primaria. L'iperpigmentazione ha la forma di un diffuso scurimento marrone o bronzo su entrambe le parti aperte e chiuse del corpo, specialmente nei punti di attrito con l'abbigliamento, sulle linee palmari, nell'area delle cicatrici postoperatorie, sulla mucosa orale, nel area dell'areola dei capezzoli, ano, organi genitali esterni. Alcuni pazienti sviluppano lentiggini scure, a volte aree di depigmentazione - vitiligine.
Come segno precoce, i pazienti possono notare un'insolita persistenza di scottature dopo l'insolazione.

Disordini gastrointestinali- Aumento della perdita di appetito, nausea, vomito. Alcuni pazienti sentono un bisogno costante di cibi salati.

Perdita di pesoè un sintomo costante di insufficienza surrenalica ed è associato a diminuzione dell'appetito, malassorbimento a livello intestinale, disidratazione.

Ipotensione- uno dei sintomi caratteristici dell'insufficienza surrenalica, spesso si verifica già nelle prime fasi della malattia. Pressione arteriosa sistolica 90-80 mm Hg. Art., diastolico - inferiore a 60 mm Hg. Arte. Vertigini e svenimento.
Tuttavia, nei pazienti con ipertensione arteriosa concomitante, la pressione arteriosa può essere normale o elevata.

Condizioni ipoglicemiche nei pazienti con insufficienza surrenalica cronica possono manifestarsi sia a stomaco vuoto che 2-3 ore dopo un pasto ricco di carboidrati. Gli attacchi sono accompagnati da debolezza, fame, sudorazione.

Disfunzione del SNC si verificano in più della metà dei pazienti e si manifestano con una diminuzione dell'attività mentale e della memoria, apatia, irritabilità.

Spesso notato nicturia sullo sfondo di una diminuzione della filtrazione glomerulare e del flusso sanguigno renale.

Cessazione della secrezione androgeni surrenali nelle donne può determinare un calo della libido e interviene nella riduzione e completa scomparsa dei peli ascellari e pubici.

In una piccola parte dei pazienti con presenza prolungata di ipocorticismo, la presenza di calcificazione della cartilagine dell'orecchio(probabilmente a causa di ipercalcemia emergente).

Ricerca di laboratorio
Criteri per la CNN primaria:
- aumento dei livelli di ATH e renina nel plasma sanguigno,
- una diminuzione dei livelli di aldosterone e cortisolo nel plasma sanguigno,
- violazione del ritmo della secrezione di cortisolo, iperkaliemia, iponatriemia, ipocloremia.

Criteri per HNN secondario:
- aumento dei livelli di ACTH, renina, aldosterone, cortisolo nel plasma.
- Violazione del ritmo della secrezione di cortisolo, iperkaliemia, iponatriemia, ipocloremia.

Ricerca strumentale
- Segni ECG (dovuti a iperkaliemia): basso voltaggio, onda T a punta alta, conduzione lenta, prolungamento dell'intervallo ST e del complesso QRT.
- Radiografia del torace: con CNN primario - sono possibili segni di tubercolosi polmonare
- Scansione TC delle ghiandole surrenali: riduzione delle dimensioni
- MRI del cervello con contrasto: con CNN secondario e terziario - sono possibili lesioni cerebrali organiche
- Coltura dell'espettorato per BC: con tubercolosi polmonare - un risultato positivo

Consigli degli esperti
Secondo le indicazioni - phthisiatrician, neurochirurgo, neuropatologo.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale di HNN primario e secondario

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Trattamento

Finalità del trattamento: eliminazione dei segni clinici e di laboratorio di ipocorticismo.

Tattiche di trattamento

Trattamento non farmacologico: regime parsimonioso, nutrizione arricchita con sale da cucina e acido ascorbico.

Trattamento medico
Il trattamento della CNN ha lo scopo di sostituire la carenza ormonale e, se possibile, eliminare il processo patologico che ha causato danni alle ghiandole surrenali.

Trattamento dell'insufficienza surrenalica cronica

Etiotropico	patogenetico	sintomatico
MEDICALE (trattamento di tubercolosi, sepsi, ipofisite, malattie fungine, ecc.)	GLUCOCORTICOIDI (idrocortisone, cortisone acetato, prednisolone)	Una dieta ricca di sale
RADIAZIONE (tumori della ghiandola pituitaria, ipotalamo)	MINERALOCORTICOIDI (fludrocortisone, desossicorticosterone acetato)	TERAPIA VITAMINICA
NEUROCHIRURGIA (rimozione di un tumore, aneurisma, ecc. del cervello)	STEROIDE ANABOLIZZANTE (nandrolone, estrenolo trimetilsilil etere)

La terapia sostitutiva con ormoni sintetici è vitale e non può essere annullata in nessun caso.

Nella pratica clinica vengono utilizzati idrocortisone (cortisolo), cortisone acetato e loro derivati ​​​​semisintetici. Questi ultimi, a loro volta, si dividono in non fluorurati (prednisone, prednisolone, metilprednisolone) e fluorurati (triamcinolone, desametasone e betametasone).

Quando somministrati per via orale, i glucocorticoidi vengono rapidamente e quasi completamente assorbiti dal digiuno superiore. Mangiare non influisce sul grado di assorbimento degli ormoni, sebbene la velocità di questo processo rallenti leggermente.

Le caratteristiche dell'uso delle forme iniettabili sono dovute sia alle proprietà del glucocorticoide stesso sia all'estere ad esso associato. Ad esempio, succinati, emisuccinati e fosfati sono solubili in acqua e, quando somministrati per via parenterale, hanno un effetto rapido ma relativamente di breve durata. Al contrario, gli acetati e gli acetonidi sono sospensioni finemente cristalline e sono insolubili in acqua. La loro azione si sviluppa lentamente, nell'arco di diverse ore, ma dura a lungo. Gli esteri idrosolubili dei glucocorticoidi possono essere utilizzati per via endovenosa, sospensioni a grana fine - no.

A seconda della durata dell'azione, tutti i glucocorticoidi sono divisi in 3 gruppi: azione breve, media e lunga.

Equivalenza di dose dei farmaci glucocorticoidi

Durata dell'azione	Nome del farmaco	Dosaggio equivalente (mg)
breve azione	Idrocortisone	20
	Cortisone	25
	Prednisone	5
	Prednisolone	5
	Metilprednisolone	4
Durata media dell'azione	Triamcinolone	4
	Parametasone	2
Lunga recitazione	Desametasone	0,75
	Betametasone	0,6

I preparati di idrocortisone e cortisone, oltre al glucocorticoide, hanno anche attività mineralcorticoide, sebbene più debole dei veri mineralcorticoidi. I glucocorticoidi semisintetici non fluorurati hanno anche effetti mineralcorticoidi (la cui gravità, a sua volta, è inferiore agli effetti dei glucocorticoidi naturali). I preparati fluorurati non hanno attività mineralcorticoide.

Caratteristiche comparative delle preparazioni di gluco- e mineralcorticoidi

Nome del farmaco	Emivita biologica, min	Legame proteico, %	Attività glucocorticoide	Attività minerale-corticoide
IDROCORTISONE	80	80	1	1
CORTISONE	30	75	0.8	0.6
prednisone	60	72	3.5	0.4
PREDNISOLONE	200	73.5	4	0.6
METILE- PREDNISOLONE	160	60	5	0.5
DESAMETASONE	240	61.5	30	0
ALDOSTERONE	50	67	0.3	750

L'attività glucocorticoide dei farmaci semisintetici è superiore a quella dell'idrocortisone e del cortisone, il che si spiega con un legame proteico inferiore rispetto ai glucocorticoidi naturali. Una caratteristica dei farmaci fluorurati è il loro metabolismo più lento nel corpo, che porta ad un aumento della durata dell'azione del farmaco.

IDROCORTISONEè l'unico glucocorticoide che soddisfa tutti i requisiti che si applicano ai farmaci utilizzati per la terapia sostitutiva permanente della CNN. L'idrocortisone è quasi 4 volte più debole del prednisolone nell'attività glucocorticoide, ma lo supera nella gravità dell'azione mineralcorticoide. Nella CNN, così come nell'insufficienza surrenalica acuta e in altre condizioni di emergenza, i preparati di idrocortisone sono i farmaci di scelta.

Principi di base della terapia sostitutiva HNN
1. Nei pazienti con CNN, i preparati a base di glucocorticosteroidi vengono utilizzati per tutta la vita;

2. Le dosi fisiologiche di glucocorticoidi sono utilizzate per la terapia sostitutiva dell'HNN. I farmaci vengono somministrati tenendo conto del ritmo della secrezione glucocorticoide (2/3 della dose giornaliera al mattino e 1/3 alla sera).

3. I principali farmaci per la terapia sostitutiva con glucocorticoidi della CNN sono idrocortisone, cortisone, prednisolone, per la correzione della carenza di mineralcorticoidi - fludrocortisone.

4. Triamcinolone, desametasone, beclametasone e altri analoghi sintetici perHNN non si applica, poiché questi farmaci sono praticamente privi di attività mineralcorticoide e non possono fornire un aiuto significativo nella correzione dei disturbi idrici ed elettrolitici e dei disturbi emodinamici. Inoltre, hanno una serie di complicazioni (i segni di sovradosaggio si sviluppano rapidamente, le lesioni di vari organi e sistemi appaiono come la sindrome di Cushing).

5. Valutazione di adeguatezza la terapia sostitutiva con gluco- e mineralcorticoidi viene effettuata secondo parametri clinici e di laboratorio: condizioni generali, appetito, attività fisica, dinamica del peso corporeo, pressione sanguigna, frequenza cardiaca, elettroliti nel sangue, glicemia a digiuno. Nell'insufficienza renale cronica primaria, un criterio oggettivo per compensare il deficit di mineralcorticoidi è la normalizzazione del contenuto di renina plasmatica e, per il deficit di glucocorticoidi, la concentrazione di ACTH.

La determinazione del cortisolo nel sangue e del cortisolo libero nelle urine durante l'assunzione di preparati glucocorticoidi per la selezione della loro dose adeguata non è informativa e non è consigliabile eseguirli.

Caratteristiche della terapia sostitutiva per la CNN
Le dosi dei farmaci dipendono dalla gravità della malattia, dal grado di compensazione, dallo stato in cui si trova il corpo del paziente (stress, riposo). A lieve HNN l'idrocortisone è prescritto alla dose di 15 mg al giorno o il cortisone acetato alla dose di 12,5-25 mg al giorno in una o due dosi. Se il farmaco viene assunto una volta al giorno, al mattino dopo colazione.

Quando malato moderato e severo di solito viene prescritta una terapia di combinazione: una combinazione di idrocortisone o cortisone acetato, prednisolone e mineralcorticoidi. Con moderata gravità della malattia, di solito vengono prescritti idrocortisone 15-20 mg al mattino, 5-10 mg al pomeriggio + fludrocortisone 0,1 mg al mattino; prednisolone 5-7,5 mg e fludrocortisone 0,1 mg dopo colazione, idrocortisone 10 mg dopo pranzo + 5 mg dopo cena o cortisone acetato 25 mg dopo pranzo + 12,5 mg dopo cena.

A grave scompensoè auspicabile trasferire i pazienti a iniezioni intramuscolari di idrocortisone - almeno 3-4 iniezioni al giorno alla dose di 75-100 mg, seguite da una graduale diminuzione della dose e trasferimento del paziente all'assunzione di farmaci per os. Qualsiasi stress, inclusi febbre, traumi, interventi chirurgici, può scatenare una crisi addisoniana. Pertanto, è necessario introdurre in anticipo dosi aggiuntive di glucocorticoidi (la dose di gluco- e mineralcorticoidi è aumentata di 2-5 volte rispetto alla dose di mantenimento). Nelle malattie infettive di forma lieve o moderata, è sufficiente aumentare la dose di glucocorticoidi di 2-3 volte. Se la malattia si verifica con il vomito, così come con la comparsa dei sintomi di una crisi surrenale, il paziente deve essere ricoverato in ospedale per misure intensive. Nelle malattie infettive gravi o nelle operazioni chirurgiche in anestesia generale, di norma è richiesta la somministrazione endovenosa di idrocortisone (100 mg ogni 8 ore) o idrocortisone acetato 50 mg / m ogni 4-6 ore. Le dosi di carico dei glucocorticoidi vengono ridotte rapidamente - 1 o 2 giorni dopo l'eliminazione della situazione stressante.

La dose della terapia sostitutiva durante la gravidanza rimane la stessa, è necessario un leggero aumento della dose dopo tre mesi di gravidanza. Durante il parto, l'introduzione degli ormoni viene effettuata nelle stesse condizioni delle operazioni pianificate.

Con la terapia sostitutiva con glucocorticoidi, lo sviluppo di segni di un sovradosaggio farmaci: rapido aumento di peso, comparsa di debolezza muscolare, aumento della pressione sanguigna, mal di testa, ritenzione idrica (comparsa di edema), diminuzione dei livelli di potassio e aumento dei livelli plasmatici di sodio. In questo caso, la dose dei farmaci somministrati dovrebbe essere ridotta. L'eliminazione dei sintomi dell'ipercortisolismo avviene lentamente - entro 4-8 settimane.

A combinazione di HNN e ulcera peptica dello stomaco e/o del duodeno, la preferenza è data ai mineralcorticoidi. In caso di effetto terapeutico insufficiente, vengono inoltre prescritti glucocorticoidi, iniziando con piccole dosi sotto la copertura di antiacidi con la somministrazione simultanea obbligatoria di steroidi anabolizzanti. In rari casi, con gravi lesioni ulcerative, ricorrono alla somministrazione intramuscolare di forme prolungate (forme di deposito) di glucocorticoidi (metilperdnisolone) in combinazione con preparati di misoprostolo - analoghi sintetici della prostaglandina E1. Questi ultimi hanno un effetto citoprotettivo associato ad un aumento della formazione di muco e ad un aumento della secrezione di bicarbonato da parte della mucosa gastrica, aumentando così la sua resistenza ai fattori dannosi.

A combinazione di HNN e diabete mellitoè preferibile prescrivere mineralcorticoidi, che non hanno praticamente alcun effetto sul metabolismo dei carboidrati.

Con efficacia insufficiente - glucocorticoidi.

In caso di combinazione HNN e ipertensione arteriosa in primo luogo vengono prescritti glucocorticoidi con minima azione mineralcorticoide. La preferenza è data al prednisolone, che viene prescritto sotto il controllo della pressione sanguigna, delle condizioni generali, degli elettroliti e degli studi sulla glicemia.

Altri tipi di trattamento: secondo indicazioni trattamento della tubercolosi polmonare, malattie concomitanti

Intervento chirurgico:
Secondo le indicazioni - operazioni per processi volumetrici nel cervello

Azioni preventive
Insegnare a un paziente affetto da qualsiasi forma di insufficienza surrenalica cronica ad assumere regolarmente dosi adeguate di farmaci gluco- e mineralocotricoidi, nonché a raddoppiarne autonomamente i dosaggi sotto qualsiasi stress (malattie intercorrenti, operazioni, stress emotivo, ecc.).

Capacità di lavorare
È stato dimostrato che i pazienti con insufficienza surrenalica cronica vengono trasferiti a lavori leggeri con una giornata lavorativa normalizzata, esclusi i turni notturni, i viaggi di lavoro e lo sforzo fisico intenso. Durante il periodo di scompenso dell'ipocorticismo, i pazienti sono considerati disabili. In una forma grave di insufficienza surrenalica, è indicato un trasferimento alla disabilità.

Ulteriore gestione: nei pazienti con qualsiasi forma di insufficienza surrenalica cronica, prima dello stress previsto, ad esempio prima del parto, interventi chirurgici maggiori e minori, l'idrocortisone viene somministrato per via intramuscolare a 25-50 mg 2-4 volte al giorno, deossicorticosterone acetato - 5 mg per giorno. Il giorno dell'intervento, la dose del farmaco viene aumentata di 2-3 volte. Durante l'intervento chirurgico, 100-150 mg di idrocortisone vengono iniettati per via endovenosa e intramuscolare, 50 mg di idrocortisone ogni 4-6 ore per 1-2 giorni. La somministrazione parenterale di idrocortisone viene continuata dopo l'intervento chirurgico per 2-3 giorni. Quindi vengono gradualmente trasferiti alla terapia sostitutiva con prednisone, idrocortisone o cortisone e fludrocortisone per os. Dopo l'eliminazione dello stress, il paziente viene trasferito alle dosi precedenti.

Indicatori di efficacia del trattamento e sicurezza dei metodi diagnostici e terapeutici descritti nel protocollo: eliminazione dei segni clinici e di laboratorio di ipocorticismo.

Ricovero

Indicazioni per il ricovero con indicazione del tipo di ricovero

emergenza
- insufficienza surrenalica acuta - emergenza

Pianificato
- chiarimento della diagnosi di HNN
- selezione di dosi adeguate di terapia sostitutiva
- scompenso dell'insufficienza surrenalica cronica

Informazione

Fonti e letteratura

1. Verbali delle riunioni della Commissione di esperti sullo sviluppo della salute del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan, 2013
   1. 1. Endocrinologia secondo Williams. Malattie della corteccia surrenale e ipertensione arteriosa endocrina. Traduzione dall'inglese. A cura di acad. RAS e RAMS Dedov II, Mosca, 2010. 2. Algoritmi per la diagnosi e il trattamento delle malattie del sistema endocrino. / A cura di I.I. Dedova, Mosca, 1995. 3. Balabolkin M.I. "Endocrinologia", Mosca, "Universum Publishing", 1998, pp. 492-520. 4. Bereznyakov I.G. "Glucocorticosteroidi nella pratica clinica", Provisor, 1998. 5. Jones R. "Insufficienza surrenalica" / Segreti di endocrinologia, Mosca, casa editrice BINOM, 1998, pp. 217-224. 6. Zelinsky B.A. "Malattia di Addison", Kiev, "Salute", 1988. 7. Zefirova G.S., Baisugurov M.Sh. "Diagnosi di ipocorticismo", Mosca, 1988. 8. Knappe G. "Ormoni della corteccia surrenale e ACTH" / Terapia ormonale, a cura di X. Shambach, G. Knappe, V. Karol, Mosca, Medicina, 1988, pp. 68-100. 9. Marova E.I. Insufficienza surrenalica cronica / Endocrinologia clinica, a cura del prof. N.T. Starkova, Mosca, Medicina, 1991, pp. 312-323. 10. Melnichenko G.A., Fadeev V.V. "Diagnosi di laboratorio dell'insufficienza surrenalica", Problems of Endocrinology, 1997, V.43, No. 5, pp. 39-47. 11. Melnichenko G.A., Fadeev V.V., Buziashvili I.I. "Aspetti eziologici dell'insufficienza surrenalica cronica primaria", Problems of Endocrinology, 1998, V.44, No. 4, pp. 46-55. 12. Nasonov E.L. "Caratteristiche generali e meccanismi di azione dei glucocorticosteroidi", Russian Medical Journal, Vol. 7, No. 8 (90), 1999, pp. 13. Fadeev V.V. "Insufficienza surrenalica cronica primaria (eziologia, clinica, terapia sostitutiva)". Astratto cand. Miele. Scienze. Mosca, 1999. 14. Williams G., Dlyukhi R. "Malattie della corteccia surrenale" / Malattie interne, a cura di T.R. Harrison, libro 9, Mosca, Medicina, 1997, pp. 134-177. 15. Stern N., So M. "Malattie della corteccia surrenale" / Endocrinologia, a cura di N. Lavin, Mosca, Pratica, 1999, pp. 173-221.

Informazione

III. ASPETTI ORGANIZZATIVI DELL'ATTUAZIONE DEL PROTOCOLLO

Elenco degli sviluppatori di protocolli:
1. Bazarbekova R.B. - Dottore in Scienze Mediche, Professore, Capo. Dipartimento di Endocrinologia dell'impresa statale repubblicana "Istituto statale di Almaty per il miglioramento dei medici"
2. Dosanova A.K. - Candidato di scienze mediche, assistente del dipartimento di endocrinologia dell'impresa statale "Istituto statale di Almaty per il miglioramento dei medici".

Recensore: Dottore in Scienze Mediche, Professore del Dipartimento di Endocrinologia di KazNMU intitolato a S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A.

Indicazione di assenza di conflitto di interessi: assente.

Indicazione delle condizioni per la revisione del protocollo:
Questo protocollo è soggetto a revisione ogni tre anni o quando diventano disponibili nuovi dati comprovati.

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