Difetto interatriale. Difetto del setto ventricolare - descrizione, cause, sintomi (segni), diagnosi, trattamento Qp qs calcolo

Quando si analizza la patologia del cuore vengono utilizzati vari concetti speciali, i più importanti dei quali sono discussi in questa sezione.
Atresia e ipoplasia. Il termine "atresia" è usato nei casi in cui non si forma alcuna struttura. È più spesso utilizzato in relazione a valvole o vasi, che possono essere completamente assenti o possono essere sostituiti da una membrana (valvola) o tessuto fibroso (vaso). Il termine "ipoplasia" riflette una diminuzione del diametro, della lunghezza o del volume della struttura cardiaca.

Distensibilità, dilatazione, ipertrofia ventricolare. La conformità determina il grado di resistenza al flusso sanguigno nella cavità dei ventricoli. Nei neonati, il ventricolo destro è meno cedevole, il che determina la grande resistenza al flusso di sangue in esso dall'atrio destro e la pressione diastolica relativamente alta in esso.

dilatazioneè un aumento della cavità maggiore di due deviazioni standard per una data superficie del corpo del bambino e si verifica in risposta a un sovraccarico di volume acuto o cronico. L'ipertrofia caratterizza il grado di aumento della massa totale del miocardio o delle strutture intracellulari rispetto alla norma. Esternamente si manifesta con un ispessimento della parete della camera cardiaca, a volte a scapito del suo volume.

Dilatazione e ipertrofia possono essere combinati in varie combinazioni e accompagnano costantemente i difetti cardiaci congeniti.

Il volume del sangue circolante.

Questo concetto è utilizzato in relazione sia ai cerchi grandi (BKK) che a quelli piccoli (MKK). circolazione sanguigna. Lo stato di un bambino sano è caratterizzato dalla normovolemia, un normale volume di sangue circolante. In caso di eccessivo flusso sanguigno dalla placenta durante il clampaggio del cordone ombelicale, può verificarsi ipervolemia sistemica. Con i difetti cardiaci congeniti, i cambiamenti più spesso si riferiscono al flusso sanguigno polmonare. L'eccessivo flusso sanguigno al sistema dell'arteria polmonare è accompagnato da ipervolemia dell'ICC, flusso sanguigno ridotto - ipovolemia. L'afflusso normale in combinazione con il deflusso difficile porta all'ipervolemia dell'ICC di natura congestizia.

Aumento della pressione in sistema arterioso polmonare indicato come ipertensione ICC. Può essere di origine arteriosa (eccessivo flusso sanguigno), conseguenza di stasi venosa (difficoltà di deflusso) o danneggiamento della parete dei vasi polmonari da parte di un processo ostruttivo.

Anche significativo ipervolemia L'ICC potrebbe non portare a un'ipertensione polmonare elevata (ad esempio, con un difetto del setto atriale) e l'ipertensione, a sua volta, potrebbe non essere combinata con l'ipervolemia e, viceversa, essere accompagnata da ipovolemia (nei casi in cui i limiti di resistenza vascolare polmonare elevati flusso sanguigno volumetrico attraverso i polmoni). Una chiara distinzione tra questi concetti è importante per l'analisi dei processi che si verificano durante lo sviluppo di condizioni patologiche nei neonati e nei bambini.

Il volume del flusso sanguigno e la dimensione dello shunt.

Questi parametri sono usati per caratterizzare UML e bacini di piccole e grandi dimensioni circoli della circolazione sanguigna. Il volume del flusso sanguigno è definito in millilitri o litri al minuto e nella maggior parte dei casi è calcolato per metro quadrato di superficie corporea. Nei neonati sani, il flusso sanguigno sistemico normalizzato è di 3,1+0,4 l/min/m2.

Se c'è sanguinamento da un grande circolo di circolazione sanguigna a uno piccolo o viceversa, il volume di questa scarica viene calcolato utilizzando le formule:
Shunt da sinistra a destra = Qp - Qs; Shunt da destra a sinistra = Qs - Qp,
dove Qp è il volume del flusso sanguigno nella circolazione polmonare, Qs è il volume del flusso sanguigno nella circolazione sistemica.

Poiché in pratica l'esatto misurazione del flusso sanguigno volumetrico, associato all'analisi del consumo di ossigeno, è difficile, viene utilizzato più spesso il rapporto tra flussi sanguigni polmonari e sistemici (Qp / Qs). Con un rapporto 1:1 non c'è shunt o è uguale in entrambe le direzioni. Nelle malformazioni cianotiche, il flusso sanguigno polmonare è ridotto e Qp/Qs può essere, ad esempio, 0,8:1. Con gli azzeramenti da sinistra a destra, Qp/Qs aumenta, può raggiungere 2:1 o più, determinando le indicazioni per l'intervento chirurgico. Il calcolo di questi parametri è possibile utilizzando uno studio ecocardiografico.

I medici che lavorano nel campo delle cardiopatie congenite e delle cardiopatie pediatriche necessitano di una nomenclatura unificata che possa essere utilizzata per classificare questo gruppo di malattie a qualsiasi età nei pazienti con cardiopatia congenita. Qualsiasi classificazione è soggetta a perfezionamento e perfezionamento nel tempo. L'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) nel 1970 ha approvato la classificazione internazionale delle malattie cardiache congenite, che è stata utilizzata nella decima revisione dell'ICD. Tuttavia, il gruppo HTS nell'ICD-10 non era sufficientemente dettagliato e conteneva molte condizioni ricorrenti. Pertanto, negli anni '90. La Society of Thoracic Surgeons (STS), l'Associazione Europea di Chirurgia Cardiotoracica (EACTS) e l'Associazione Europea di Cardiologia Pediatrica (AEPC) hanno sviluppato in modo indipendente la nomenclatura CHD.

Di conseguenza, nel 2000 è stata pubblicata la nomenclatura cardiochirurgica internazionale per CHD e contemporaneamente è stato pubblicato il codice cardiaco pediatrico europeo. Per riunire queste nomenclature, è stato creato un gruppo di lavoro internazionale noto come gruppo di lavoro sulla nomenclatura. Nel 2005 è apparsa una nomenclatura unificata delle cardiopatie congenite e delle malattie cardiache nei bambini (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), basata sulle due precedenti nomenclature. Secondo l'IPCCC, ogni difetto è codificato con un codice numerico a sei cifre. La necessità di creare questo sistema è dovuta alla necessità di analizzare gli studi diagnostici e terapeutici multicentrici e la stratificazione del rischio, l'introduzione di tecnologie elettroniche per il mantenimento delle cartelle cliniche nella pratica medica basate sull'uso di designazioni di codifica universali, la necessità di seguire a lungo termine -up di tali pazienti dalla nascita ea qualsiasi età. Nel 2006 è stata istituita in Canada l'Associazione internazionale per ulteriori lavori sulla nomenclatura delle cardiopatie congenite e delle cardiopatie nei bambini, composta da tre gruppi di lavoro. Il Nomenclature Development Group crea, distribuisce, aggiorna e mantiene i codici di classificazione internazionali. Fornisce l'accesso alle informazioni su questi codici per le associazioni professionali di pediatria, cardiochirurgia e cardiochirurgia, le organizzazioni del sistema sanitario, comprese le autorità sanitarie governative. Nell'ambito dell'associazione è presente un gruppo per lo sviluppo delle definizioni delle malattie e un gruppo per l'archiviazione delle immagini video per una nuova classificazione internazionale. Queste immagini fotografiche e video sono presentate dai dati di studi patomorfologici e strumentali (ecocardiografia, angiografia, MSCT e MRI, registrazioni fotografiche e video intraoperatorie). L'Associazione internazionale per lo sviluppo di una nomenclatura per le cardiopatie congenite e le cardiopatie pediatriche lavora in collaborazione con gli esperti che guidano lo sviluppo dell'undicesima revisione della classificazione internazionale delle malattie, sotto la guida dell'OMS, nonché con gli specialisti dell'International Classification of Diseases 11th Revision Organizzazione per lo sviluppo di standard di terminologia medica (nomenclatura sistematizzata della medicina - SNOMED).

L'elenco della nuova nomenclatura internazionale include tutti i tipi noti di IPU con la massima precisione e completezza. Allo stesso tempo, questo complesso elenco copre più di 10.000 codici, suddivisi in 7 gruppi principali, ed è molto difficile trovare un codice vizio specifico al suo interno. Nel 2011, un gruppo di cardiologi pediatrici francesi, sulla base dell'analisi di una grande quantità di propri dati, ha proposto un comodo raggruppamento dell'elenco IPCCC con 10 categorie principali e 23 sottocategorie, che facilita l'uso pratico della nuova nomenclatura per uso nel lavoro pratico, nonché per scopi epidemiologici e di ricerca.

I cardiologi di solito usano in pratica una classificazione operativa di CHD a seconda dei tipi di disturbi emodinamici, in base ai quali i difetti cardiaci sono suddivisi in diversi gruppi principali. I disturbi clinici più formidabili nei difetti cardiaci congeniti sono l'ipossiemia, l'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca.

L'ipossiemia è più spesso causata da shunt intracardiaco destro-sinistro; in questo caso, i pazienti sviluppano cianosi distale o diffusa a causa di un aumento del contenuto di emoglobina nel letto capillare. Clinicamente, la cianosi si osserva se la concentrazione di emoglobina ridotta nel sangue arterioso è superiore a 3-5 g/dL. La cianosi varia di intensità dal colore bluastro al violaceo delle mucose e della pelle. A seconda della presenza o dell'assenza di questa caratteristica, si distinguono CHD pallido (senza cianosi) e blu (con cianosi). Le CHD più comuni senza cianosi includono VSD, ASD, PDA, coartazione dell'aorta, stenosi aortica, canale atrioventricolare, quelle più rare sono arco aortico interrotto, stenosi mitralica, insufficienza della valvola mitrale. I difetti cardiaci senza cianosi, a loro volta, sono divisi in due sottogruppi secondo i tipi di disturbi fisiopatologici: 1) CHD con uno shunt sinistro-destro (difetti delle pareti settali del cuore, dotto arterioso pervio, canale atrioventricolare, finestra aortopolmonare) e 2) CHD con ostruzione dei dipartimenti sinistri del cuore (coartazione e stenosi dell'aorta, arco aortico interrotto, stenosi mitralica).

La malattia coronarica più comune con cianosi è la tetralogia di Fallot, grave stenosi o atresia dell'arteria polmonare, trasposizione delle arterie principali, atresia della valvola tricuspide, tronco arterioso, drenaggio venoso polmonare anomalo totale, sindrome del cuore sinistro ipoplasico, malattia di Ebstein.

Tra CHD con cianosi si possono anche distinguere due sottogruppi: 1) con deplezione del flusso sanguigno polmonare (tetrade di Fallot, atresia dell'arteria polmonare, stenosi dell'arteria polmonare, atresia della valvola tricuspide, malattia di Ebstein) e 2) con un aumento del flusso sanguigno polmonare, cioè. ipertensione polmonare (trasposizione delle arterie principali, tronco arterioso comune, drenaggio venoso polmonare anomalo totale, sindrome ipoplasica del cuore sinistro).

Questa suddivisione della CHD è condizionata, poiché nella CHD pallida con uno shunt sinistro-destro molto ampio, può verificarsi ipossiemia a causa di edema polmonare o sclerosi vascolare polmonare e, di conseguenza, la direzione dello shunt intracardiaco cambierà da destra a sinistra. Allo stesso tempo, l'ipertensione polmonare è caratteristica di entrambi i difetti senza cianosi e di una serie di difetti cianotici.

Molto spesso, l'ipertensione polmonare si verifica con difetti con uno shunt da sinistra a destra. Nel periodo postnatale, in un bambino sano, gli stessi volumi di sangue scorrono attraverso la circolazione sistemica e polmonare, mentre la resistenza vascolare nella circolazione sistemica è circa 6 volte maggiore che nella circolazione polmonare. Questo è associato a valori più elevati di pressione arteriosa sistemica e pressione sistolica nel ventricolo sinistro. A causa della differenza di pressione, in presenza di una comunicazione patologica tra le sezioni del cuore, il sangue si sposta dalle sezioni di sinistra a destra. La direzione e le dimensioni del volume del sangue deviato dipendono dalle dimensioni del difetto e dalla pressione su entrambi i lati. La determinazione accurata dei volumi di sangue nei circoli grandi e piccoli richiede metodi invasivi per l'analisi del consumo di ossigeno, pertanto, viene più spesso utilizzato il calcolo del rapporto di questi volumi (Qp / Qs) utilizzando l'ecocardiografia Doppler o l'angiografia a risonanza magnetica. Il rapporto tra il volume del flusso sanguigno polmonare totale e il flusso sanguigno sistemico, ad es. il rapporto Qp/Qs può servire come criterio per l'intensità dello shunt del sangue attraverso un difetto intracardiaco. Il normale rapporto Qp/Qs è 1:1. Se c'è uno scarico di sangue dalla circolazione sistemica a quella piccola o viceversa, il volume di questo scarico può essere calcolato utilizzando le formule:

Volume shunt da sinistra a destra = Qp - Qs;

Volume shunt da destra a sinistra = Qs - Qp.

Con difetti cianotici con ipovolemia del piccolo cerchio, il flusso sanguigno nei polmoni diminuisce e il rapporto Qp / Qs è 2,0-2,5: 1. Se il paziente ha una scarica bilaterale (destra-destra e destra-sinistra) della stessa entità, il rapporto Qp/Qs può essere pari a 1:1.

L'ipossiemia nella malattia coronarica è più spesso associata al flusso di sangue venoso nelle sezioni di sinistra e nella circolazione sistemica, ad es. con azzeramento destra-sinistra. Lo scarico del sangue da destra a sinistra può avvenire a diversi livelli.

Pertanto, si verifica uno scarico a livello delle vene della circolazione sistemica a causa della loro confluenza anormale, ad esempio, con un difetto nel seno coronarico o quando la vena cava superiore si svuota nell'atrio sinistro. Lo shunt destro-sinistro a livello degli atri si verifica con ostruzione o insufficienza della valvola tricuspide. Ciò si verifica con l'atresia della valvola tricuspide o la sua stenosi e l'ipoplasia del ventricolo destro che accompagna questi difetti, l'anomalia di Ebstein e talvolta con l'asfissia perinatale con danno ischemico ai muscoli papillari della valvola tricuspide. In questi casi, la pressione nell'atrio destro aumenta e il sangue venoso scorre attraverso di essa, attraverso la finestra ovale o un difetto atriale da destra a sinistra. Lo shunt destro-sinistro a livello del ventricolo destro si osserva nella tetrade di Fallot, un ventricolo destro a due camere, cioè con difetti con ostruzione del tratto di deflusso del ventricolo destro e VSD. Il dumping da destra a sinistra a livello delle arterie polmonari si verifica anche nei singoli pazienti, sia in combinazione con la tetrade di Fallot, sia isolatamente (con la sindrome di Alagil, la sindrome di Williams).

Nei difetti cardiaci con uno shunt unidirezionale da destra a sinistra, la gittata cardiaca alla circolazione sistemica non è influenzata, ma il flusso sanguigno polmonare è ridotto a causa dello shunt da destra a sinistra. Una complicazione dello shunt destro-sinistro è l'ipossiemia e le sue conseguenze. Poiché il sangue nelle vene polmonari è normalmente saturo di ossigeno, le inalazioni di O2 non hanno un effetto significativo e aumentano solo leggermente il contenuto di ossigeno nel sangue a causa della sua frazione solubile. Con ipossiemia a lungo termine, l'eritropoiesi aumenta compensatoria (numero Er > 5x1012/l) con un aumento simultaneo dei livelli di emoglobina (Hb > 160-180 g/l). Di conseguenza, il contenuto di ossiemoglobina nel sangue e l'ematocrito (Ht> 55%) aumentano. L'ipossiemia grave prolungata nelle malformazioni con cianosi è accompagnata da complicazioni come malassorbimento secondario e ritardo della crescita, nonché danno cerebrale ipossico (insufficienza piramidale, sindrome ipertensiva-idrocefalica, disturbi cognitivi, ecc.).

A volte, a causa della carenza di ferro, si osserva anemia, che si manifesta con un livello normale o basso di emoglobina ed ematocrito con un numero aumentato o normale di globuli rossi. L'anemia è più comune nei neonati, soprattutto a 2-3 mesi di età, a causa di una carenza di ferro latente o conclamata. Nonostante un aumento o un numero normale di globuli rossi, si osservano ipocromia, microcitosi e diminuzione del ferro sierico. In caso di anemia, è necessario prescrivere un trattamento con preparati a base di ferro e monitoraggio obbligatorio dello stato nutrizionale (alimentazione con latte materno o latte artificiale adattato). Con ipossiemia prolungata ed eritrocitosi, i bambini più grandi possono sviluppare trombocitopenia e disturbi della coagulazione con successivo sanguinamento, anche dopo interventi chirurgici. Sia la policitemia che l'anemia e la trombocitopenia minacciano lo sviluppo di ictus, specialmente nei bambini piccoli.

Un aumento della viscosità del sangue minaccia la trombosi dei vasi degli organi interni, nelle piscine, principalmente le arterie cerebrali, renali, polmonari e mesenteriche. Il rischio di trombosi aumenta in una situazione di disidratazione (con febbre, nella stagione calda, con disturbi dispeptici). Un'altra complicazione dei difetti cardiaci con cianosi sono gli ascessi cerebrali. Sorgono a causa del fatto che i batteri, che sono normalmente neutralizzati nei vasi polmonari, entrano nello scarico destro-sinistro direttamente nei vasi del grande cerchio, compresi quelli cerebrali.

L'insufficienza cardiaca con difetti cardiaci si verifica principalmente a causa di un sovraccarico delle camere cardiache con un eccesso di volume di sangue (ad esempio, con shunt sinistro-destro), un aumento della resistenza vascolare nella circolazione polmonare o sistemica e una diminuzione della gittata cardiaca a causa dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Queste situazioni sono discusse di seguito nella discussione dei disturbi emodinamici risultanti da ciascun difetto specifico.

Una tipica complicazione dei difetti cardiaci congeniti è l'endocardite batterica secondaria, che è associata principalmente a difetti con cianosi, che richiede la prevenzione obbligatoria di questa complicanza durante le procedure mediche associate a potenziale batteriemia.

Difetto del setto ventricolare(VSD) - CHD con un messaggio tra i ventricoli destro e sinistro.

Codice secondo la classificazione internazionale delle malattie ICD-10:

• Q21.0

Cause

Eziologia. Malformazioni congenite (VSD isolato, parte integrante della cardiopatia congenita combinata, ad esempio, tetralogia di Fallot, trasposizione dei grossi vasi, tronco arterioso comune, atresia della valvola tricuspide, ecc.). Esistono prove di modelli di ereditarietà autosomica dominante e recessiva. Nel 3,3% dei casi, anche i parenti diretti di pazienti con DIV hanno questo difetto. Rottura del setto interventricolare in trauma e infarto del miocardio.

Dati statistici. VSD è il 9-25% di tutti i CHD. Rilevato nel 15,7% dei nati vivi con CHD. Come complicazione dell'IM transmurale - 1-3%. Il 6% di tutti i DIV e il 25% dei DIV nei neonati sono accompagnati da dotto arterioso pervio, il 5% di tutti i DIV da coartazione aortica e il 2% dei DIV congeniti da stenosi della valvola aortica. Nell'1,7% dei casi il setto interventricolare è assente e questa condizione è caratterizzata come l'unico ventricolo del cuore. Il rapporto maschio/femmina è 1:1.

Patogenesi. Il grado di compromissione funzionale dipende dalla quantità di sangue versato e dalla resistenza vascolare polmonare totale (OLVR). Quando si ripristina da sinistra a destra e il rapporto tra il volume minuto polmonare del flusso sanguigno e quello sistemico (Qp / Qs) è inferiore a 1,5: 1, il flusso sanguigno polmonare aumenta leggermente e non vi è alcun aumento del TLSS. Con grandi VSD (Qp/Qs superiori a 2:1), il flusso sanguigno polmonare e l'OLSS aumentano significativamente e le pressioni nei ventricoli destro e sinistro sono allineate. Con l'aumentare dell'OLSS, è possibile cambiare la direzione dello scarico del sangue: inizia a verificarsi da destra a sinistra. Senza trattamento, si sviluppano insufficienza ventricolare destra e ventricolare sinistra e cambiamenti irreversibili nei vasi polmonari (sindrome di Eisenmenger).

Opzioni DMZHP. I DIV membranosi (75%) sono localizzati nella parte superiore del setto interventricolare, sotto la valvola aortica e il lembo settale della valvola tricuspide, e spesso si chiudono spontaneamente. I DIV muscolari (10%) sono localizzati nella parte muscolare del setto interventricolare, a notevole distanza dalle valvole e dal sistema di conduzione, sono multipli, fenestrati e spesso si chiudono spontaneamente. Sopracrestale (VSD del tratto di efflusso del ventricolo destro, 5%) si trova sopra la cresta sopraventricolare, spesso accompagnata da insufficienza della valvola aortica aortica, non si chiude spontaneamente. Un canale AV aperto (10%) si trova nella parte posteriore del setto interventricolare, vicino al punto di attacco degli anelli delle valvole mitrale e tricuspide, si verifica spesso nella sindrome di Down, è combinato con ASD del tipo ostium primum e malformazioni dei lembi e delle corde delle valvole mitrale e tricuspide, non si chiude spontaneamente. A seconda delle dimensioni del VSD, si distinguono difetti piccoli (malattia di Tolochinov-Roger) e grandi (più di 1 cm o metà del diametro dell'orifizio aortico).

Sintomi (segni)

Quadro clinico

. Denunce, contestazioni:

. Oggettivamente. Pallore della pelle. I solchi di Harrison. Rafforzamento del battito dell'apice, tremore nella regione del bordo inferiore sinistro dello sterno. Scissione patologica dell'II tono come risultato di un allungamento del periodo di eiezione del ventricolo destro. Ruvido soffio pansistolico al bordo inferiore sinistro dello sterno. Con VSD sopracrestale - soffio diastolico di insufficienza aortica.

Diagnostica

Diagnostica strumentale

. ECG: segni di ipertrofia e sovraccarico delle sezioni di sinistra, e in caso di ipertensione polmonare - e di quelle di destra.

. Flebografia giugulare: onde A ad alta ampiezza (contrazione atriale con ventricolo destro rigido) e, a volte, un'onda V (rigurgito tricuspidale).

. EcoCG.. Ipertrofia e dilatazione delle sezioni di sinistra, e in caso di ipertensione polmonare anche di destra.. Visualizzazione del VSD in Doppler e B-mode.. Diagnosi di anomalie concomitanti (difetti valvolari, coartazione dell'aorta, ecc.) .. Determinare la pressione sistolica nel ventricolo destro, il grado di flusso sanguigno e Qp/Qs.. Gli adulti vengono sottoposti a ecocardiografia transesofagea.

. Radiografia del torace.. Con piccolo VSD - un normale quadro radiologico .. Rigonfiamento dell'arco del ventricolo sinistro, aumento del pattern vascolare polmonare .. Con ipertensione polmonare - rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare, espansione e radici non strutturate dei polmoni con un forte restringimento di rami distali e deplezione del pattern vascolare polmonare.

. Ventricolografia con radionuclidi: vedi Difetto interatriale.

. Cateterizzazione cardiaca. Indicato per sospetta ipertensione polmonare, prima di intervento a cuore aperto e dati clinici incoerenti Calcolare Qp/Qs.

. Ventricolografia sinistra, angiografia coronarica: imaging e quantificazione dello spargimento, diagnosi di CAD in presenza di sintomi o prima dell'intervento chirurgico.

Trattamento medico. Con un decorso asintomatico e una pressione normale nell'arteria polmonare (anche con grandi difetti), è possibile un trattamento conservativo fino a 3-5 anni di vita. Con ristagno nella circolazione polmonare - vasodilatatori periferici (idralazina o nitroprussiato di sodio), che riducono lo scarico da sinistra a destra. Con insufficienza ventricolare destra - diuretici. Prima ed entro 6 mesi dopo la correzione chirurgica semplice del VSD - prevenzione dell'endocardite infettiva.

Trattamento

Chirurgia

Indicazioni. Con un decorso asintomatico - se entro i 3-5 anni non vi è alcuna chiusura spontanea del difetto, sebbene i migliori risultati si ottengano con il trattamento chirurgico all'età fino a 1 anno. Insufficienza cardiaca o ipertensione polmonare nei bambini piccoli. Negli adulti, il rapporto Qp/Qs è pari o superiore a 1,5.

Controindicazioni: vedi Difetto interatriale.

Metodi di trattamento chirurgico. Intervento palliativo - restringimento del tronco polmonare con un bracciale, se necessario, viene eseguita un'operazione di emergenza per i bambini di peso inferiore a 3 kg, con difetti cardiaci concomitanti e poca esperienza clinica nella correzione radicale del difetto in tenera età. Con un difetto traumatico nell'area della parte membranosa del setto interatriale, il difetto può essere suturato. In altri casi il difetto viene riparato con un cerotto di autopericardio o materiali sintetici. Nel VSD post-infartuale, il difetto viene riparato con l'innesto simultaneo di bypass coronarico.

Complicanze postoperatorie specifiche: endocardite infettiva, blocco AV, aritmie ventricolari, ricanalizzazione del DIV, insufficienza della valvola tricuspide.

Previsione. Nell'80% dei pazienti con VSD di grandi dimensioni, la chiusura spontanea del difetto si verifica entro 1 mese, nel 90% all'età fino a 8 anni, ci sono casi isolati di chiusura spontanea del DIV tra i 21 ei 31 anni. Con piccoli difetti, l'aspettativa di vita non cambia in modo significativo, ma aumenta il rischio di endocardite infettiva (4%). Nel VSD di medie dimensioni, l'insufficienza cardiaca di solito si sviluppa durante l'infanzia e l'ipertensione polmonare grave è rara. Un grande VSD senza un gradiente di pressione tra i ventricoli nel 10% dei casi porta allo sviluppo della sindrome di Eisenmenger, la maggior parte di questi pazienti muore durante l'infanzia o l'adolescenza. La chirurgia d'urgenza è necessaria nel 35% dei bambini entro 3 mesi dalla nascita, nel 45% entro 1 anno. La mortalità materna durante la gravidanza e il parto con la sindrome di Eisenmenger supera il 50%. Con VSD postinfartuale dopo 1 anno, in assenza di trattamento chirurgico, il 7% dei pazienti sopravvive. La mortalità ospedaliera dopo il restringimento dell'arteria polmonare è del 7-9%, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è dell'80,7%, il tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 70,6%. La mortalità nel trattamento chirurgico del VSD postinfartuale è del 15-50%. La mortalità ospedaliera in caso di chiusura di VSD congenito isolato con OLVR basso è del 2,5%, con OLVR alto è inferiore al 5,6%.

Abbreviazioni. Qp/Qs è il rapporto tra il volume minuto polmonare del flusso sanguigno e quello sistemico. TRL è la resistenza vascolare polmonare totale.

ICD-10. Q21.0 DIV

J. Barcaiolo

Abbreviazioni

QP/QS - rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico

PLA - pressione nell'arteria polmonare

VSD - difetto del setto ventricolare

ASD - difetto interatriale

PH - ipertensione polmonare

PDA - dotto arterioso aperto

Aprire il dotto arterioso

informazioni generali

Nel feto, il dotto arterioso è un vaso funzionante che collega il polmone

arteria con l'aorta discendente, il più delle volte - appena sotto il punto di origine della sinistra

arteria succlavia. Alto PVR, caratteristico della circolazione fetale,

fa scorrere il sangue da destra a sinistra (dall'arteria polmonare all'aorta).

dotto arterioso, a seguito del quale bypassa il sangue povero di ossigeno proveniente dal pancreas

polmoni non espansi del feto, entra nell'aorta discendente e va a

placenta, dove è satura di ossigeno. Dopo la nascita di LSS, bruscamente

diminuisce, determinando un cambiamento nella direzione del flusso sanguigno

dotto arterioso (dall'aorta all'arteria polmonare).

Il dotto arterioso può rimanere aperto dopo la nascita, specialmente nei neonati pretermine, con ipossiemia persistente o con sindrome della rosolia fetale Presentazione clinica Il PDA stretto nell'infanzia spesso non viene riconosciuto; può manifestarsi nell'infanzia o negli adulti con affaticamento e mancanza di respiro.

Un ampio PDA si presenta spesso con sintomi di scompenso cardiaco congestizio (ortopnea, dispnea da sforzo, attacchi notturni di asma cardiaco), che risultano dallo shunt sinistro-destro e dal sovraccarico di volume cronico del lato sinistro. Possibile PH con sviluppo di insufficienza ventricolare destra (gonfiore delle vene cervicali, ascite, ingrossamento del fegato, gonfiore delle gambe). Con il progredire della IP, è possibile un cambiamento nella direzione dello shunt, che si manifesta con cianosi isolata delle gambe, rapido affaticamento delle gambe durante l'esercizio ed embolia paradossa Decorso e prognosi in assenza di trattamento Il PDA stretto generalmente non influisce sulla vita aspettativa, anche se aumenta il rischio di endocardite infettiva.

PDA medio o largo: di solito non si verifica una chiusura spontanea. Nel corso del tempo, si sviluppa IP, si verifica insufficienza cardiaca congestizia e il rischio di endocardite infettiva è elevato.

L'aspettativa di vita è ridotta e in media 40 anni. L'endocardite infettiva si verifica quasi sempre in uno shunt sinistro-destro; la sede dell'infezione è la sede dell'arteria polmonare, posta di fronte all'imboccatura del dotto e soggetta all'azione meccanica del flusso sanguigno. Una delle manifestazioni dell'endocardite infettiva è l'embolia multipla dei rami dell'arteria polmonare.

Complicanza rara - dissezione e rottura di aneurismi del PDA Esame fisico Aspetto palpazione del polso auscultazione Quando ripristinato da destra a sinistra (a causa di grave PH) - cianosi delle gambe e ispessimento delle falangi distali delle dita dei piedi ("bacchette") , poiché dall'arteria polmonare entra nell'aorta discendente sangue povero di ossigeno. Se il PDA si collega all'aorta prossimale all'origine dell'arteria succlavia sinistra, è possibile la cianosi del braccio sinistro.

La vasodilatazione periferica che si verifica durante l'esercizio porta ad un aumento dello shunt da destra a sinistra, e quindi questi sintomi diventano più distinti.Con un ampio shunt da sinistra a destra, c'è un polso saltellante e un'elevata pressione del polso.

In assenza di scompenso cardiaco, la pulsazione delle vene giugulari è normale, il battito apicale è aumentato.

Tremore costante nello spazio intercostale I o II a sinistra, aumento della sistole I toni cardiaci normali I e II si perdono spesso nel rumore costante della "macchina".

Il rumore di solito inizia dopo il tono I, raggiunge un'intensità massima fino al tono II e si indebolisce durante la diastole. Soprattutto, il rumore si sente nell'II spazio intercostale a sinistra; il rumore è ad alta frequenza, ampiamente irradiato, anche nella parte posteriore.

Man mano che l'IP si sviluppa, il soffio scompare (prima le componenti diastoliche e poi sistoliche) mentre le resistenze vascolari periferiche e la PVR si equalizzano.

Con un ampio reset da sinistra a destra - segni di sovraccarico del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro.

Il sovraccarico del ventricolo destro e dell'atrio destro indica un PH pronunciato con un ampio ripristino: un aumento del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro, un aumento del pattern vascolare polmonare, un rigonfiamento dell'aorta ascendente e un'espansione dei rami prossimali dell'arteria polmonare. In PH, il RV aumenta.In uno studio bidimensionale, è occasionalmente possibile visualizzare un dotto arterioso allargato.

Gli studi Doppler (compresa la mappatura dei colori) rivelano un flusso costante, che occupa l'intera sistole e diastole, nel tronco dell'arteria polmonare. Altri segni includono un aumento della saturazione di ossigeno (dal pancreas all'arteria polmonare) e una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue periferico (durante lo smistamento in entrambe le direzioni o da destra a sinistra). È possibile identificare altre malformazioni congenite.

A volte è possibile far passare un catetere attraverso il PDA (dall'arteria polmonare all'aorta discendente) Trattamento medico chirurgico Prevenzione dell'endocardite infettiva prima ed entro 6 mesi dalla correzione chirurgica (vedi p. 465).

L'insufficienza cardiaca viene trattata con metodi convenzionali (vedi capitolo 9).

Nei neonati, la chiusura del PDA è facilitata dagli inibitori della sintesi delle prostaglandine (in particolare l'indometacina).La riparazione chirurgica elettiva mediante legatura del dotto è sicura (mortalità

I risultati preliminari con i metodi endovascolari per la chiusura del PDA (doppio ombrello) sono promettenti, sebbene questi metodi siano ancora considerati sperimentali Difetti del setto ventricolare Background Il VSD è la cardiopatia congenita più comune. I VSD si verificano con la stessa frequenza in entrambi i sessi. Nella maggior parte dei casi, vengono diagnosticati durante l'infanzia a causa di un soffio cardiaco ruvido.

Nel 25-40% si verifica la chiusura spontanea del VSD, di cui il 90% - prima dell'età di anni.

Il grado di compromissione funzionale dipende dall'entità del ripristino e dall'LSS. Se è presente uno shunt sinistro-destro, ma QP/QS 2:1), il flusso ematico polmonare e la PVR aumentano significativamente; Le pressioni RV e LV si equalizzano. All'aumentare del PVR è possibile cambiare la direzione della scarica (da destra a sinistra), che si manifesta con cianosi, sintomo di "bacchette";

aumenta il rischio di embolie paradosse. Se non trattata, si sviluppano insufficienza ventricolare destra e ventricolare sinistra e alterazioni irreversibili dei vasi polmonari (sindrome di Eisenmenger) Tipi Membranoso (75%): situato nella parte superiore del setto interventricolare immediatamente sotto la valvola aortica e la cuspide settale della tricuspide valvola.

Spesso si chiudono spontaneamente.

Muscolare (10%): localizzato nella parte muscolare del setto, a notevole distanza dalle valvole e dal sistema di conduzione. I DIV muscolari sono multipli, fenestrati e spesso si chiudono spontaneamente.

Sopracrestale (VSD del tratto di efflusso del pancreas, 5%): situato al di sopra della cresta sopraventricolare (il fascio muscolare che separa la cavità del pancreas dal suo tratto di efflusso). Spesso accompagnato da insufficienza aortica.

Il canale AV non si chiude spontaneamente (difetto del setto AV, VSD del tratto di afflusso RV, 10%):

trovato nella parte posteriore del setto interventricolare vicino al sito di attacco degli anelli delle valvole mitrale e tricuspide. Spesso visto nella sindrome di Down. VSD è combinato con ASD del tipo ostium primum e malformazioni dei lembi e delle corde delle valvole mitrale e tricuspide.

Non si chiude spontaneamente Quadro clinico La prima manifestazione è di solito un soffio cardiaco ruvido. I piccoli VSD sono spesso asintomatici e possono non essere riconosciuti. Con un grande VSD, c'è spesso un ritardo nello sviluppo fisico e frequenti infezioni respiratorie.

In quei rari casi, quando un paziente con un grande VSD sopravvive fino all'adolescenza e all'età adulta, ci sono sintomi di insufficienza ventricolare destra e sinistra (dispnea, gonfiore delle gambe, ortopnea).

La sindrome di Eisenmenger (IP irreversibile dovuta a shunt sinistro-destro) può presentarsi con vertigini, sincope, emottisi, ascessi cerebrali e dolore toracico Decorso e prognosi se non trattata Piccolo DIV: l'aspettativa di vita non cambia in modo significativo, ma aumenta il rischio di endocardite infettiva .

DIV di medie dimensioni: l'insufficienza cardiaca si sviluppa di solito durante l'infanzia; con chiusura spontanea o riduzione delle dimensioni, si verifica un miglioramento. L'IP grave è rara.

DIV ampi (nessun gradiente di pressione tra i ventricoli o non restrittivi):

nella maggior parte dei casi vengono diagnosticati in tenera età, nel 10% portano alla sindrome di Eisenmenger; la maggior parte dei pazienti muore durante l'infanzia o l'adolescenza.

La mortalità materna durante la gravidanza e il parto con la sindrome di Eisenmenger supera il 50%; nel 3,3% dei casi, anche i parenti diretti dei pazienti con DIV hanno questo difetto Aspetto all'esame obiettivo palpazione del polso auscultazione Nello scompenso cardiaco si osservano debolezza, cachessia; spesso trovano depressioni nella parte inferiore della parete toracica anteriore, i cosiddetti solchi di Harrison (insorgono a causa della mancanza cronica di respiro).

Quando si scarica da destra a sinistra - cianosi e "bacchette" Con un piccolo VSD, il polso sulle arterie periferiche è normale, anche la pulsazione delle vene giugulari non viene modificata. In PH, c'è gonfiore delle vene giugulari, onde A ad alta ampiezza (contrazione atriale in un RV rigido) e, a volte, un'onda V (rigurgito tricuspidale) sul flebogramma giugulare Battito apicale amplificato. Tremito al margine inferiore sinistro dello sterno Soffio olosistolico ruvido al margine inferiore sinistro dello sterno. Scissione patologica dell'II tono a seguito del prolungamento del periodo di espulsione del pancreas.

Con VSD sopracrestale, c'è un soffio diastolico di insufficienza aortica Studi ECG non invasivi Radiografia del torace Ecocardiografia Con un ampio ripristino da sinistra a destra: sovraccarico dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro, deviazione dell'asse elettrico a sinistra.

Con PH: sovraccarico RV, deviazione dell'asse elettrico a destra Con piccolo VSD: normale.

Con un ampio ripristino da sinistra a destra: un aumento del ventricolo sinistro, un aumento del pattern vascolare polmonare dovuto ad un aumento del flusso sanguigno polmonare.

Con PH: un pronunciato aumento del tronco e delle parti prossimali dell'arteria polmonare con un forte restringimento dei rami distali, deplezione del pattern vascolare polmonare.

Gli studi Doppler (compresa la mappatura dei colori) valutano l'entità e la direzione dello shunt, calcolano la PAP Studi invasivi Il cateterismo cardiaco e l'angiografia coronarica vengono eseguiti per confermare la diagnosi, misurare la PAP ed escludere CAD (con sintomi appropriati e prima dell'intervento chirurgico).

L'entità della scarica può essere valutata qualitativamente utilizzando la ventricolografia sinistra e quantitativamente dalla saturazione di ossigeno nel sangue nel pancreas (vedi p. 516; a differenza dell'ASD, invece della saturazione di ossigeno del sangue venoso misto, il valore della saturazione media nell'atrio destro è utilizzato) la PAP (anche con VSD di grandi dimensioni) può essere trattata in modo conservativo. Se la chiusura spontanea non si verifica entro i 3-5 anni di età, è indicata la correzione chirurgica.

Nella congestione polmonare viene utilizzata l'idralazina (o nitroprussiato di sodio per la terapia di emergenza), che riduce la TPVR in misura maggiore rispetto alla PVR, determinando una diminuzione dello shunt sinistro-destro e un miglioramento. Con insufficienza ventricolare destra, vengono prescritti diuretici.