Metodi moderni per la diagnosi delle malattie sistemiche del tessuto connettivo. Malattie dell'apparato muscolo-scheletrico e del tessuto connettivo in questa sezione

Amici, oggi vi parleremo della malattia mista del connettivo. Avete sentito parlare di questo?

Sinonimi: sindrome della croce, sindrome di sovrapposizione, sindrome di Sharp.

Cos'è questo? Malattia mista del tessuto connettivo (MCTD)è una sindrome peculiare in cui si osservano segni di varie malattie del tessuto connettivo (analogia con un gomitolo di filo). Queste possono essere varie manifestazioni di dermatomiosite, oltre che spesso accompagnate ("sindrome secca").

Ci sono sempre state molte chiacchiere e teorie intorno alla FTA. La domanda naturale è: che cos'è: una malattia indipendente o una sorta di forma atipica di una malattia del tessuto connettivo già nota (ad esempio lupus, sclerodermia, ecc.).

Attualmente, le CTD sono classificate come malattie indipendenti del tessuto connettivo, anche se a volte una malattia che debutta come CTD successivamente “porta” a malattie tipiche del tessuto connettivo. La CTD non deve essere confusa con la malattia del tessuto connettivo indifferenziata.

Prevalenza non noto esattamente, presumibilmente non più del 2-3% della massa totale di tutte le malattie del tessuto connettivo. Sono colpite soprattutto le giovani donne (picco di incidenza 20-30 anni).

Causa. È stato suggerito un possibile ruolo genetico dovuto alla presenza di casi familiari di CTD.

Quadro clinico.

Le manifestazioni della malattia sono molto diverse e dinamiche. All'esordio della malattia prevalgono spesso i sintomi della sclerodermia sistemica, quali: sindrome di Raynaud, gonfiore delle mani o delle dita, dolori articolari intermittenti, febbre, linfoadenopatia e, meno comunemente, eruzioni cutanee tipiche del lupus. Successivamente compaiono segni di danno agli organi interni, come ipotensione dell'esofago e difficoltà a deglutire il cibo, danni ai polmoni, al cuore, al sistema nervoso, ai reni, ai muscoli, ecc.

I sintomi più comuni della CTD (in ordine decrescente):

• Artrite o dolori articolari
  
• La sindrome di Raynaud
  
• Ipotensione dell'esofago
  
• Danni ai polmoni
  
• Gonfiore delle mani
  
• Miosite
  
• Linfoadenopatia
  
• Lesioni cutanee simili alla SSD
  
• Danni alle membrane sierose (pleura, pericardio)
  
• Danno ai reni
  
• Danni al sistema nervoso
  
• Sindrome di Sjogren

Giunti : poliartrite instabile e migrante, dolori articolari migranti. Possono essere colpite tutte le articolazioni (grandi, piccole); il processo è molto più benigno rispetto ad esempio all'artrite reumatoide.

La sindrome di Raynaud- una delle manifestazioni più precoci e persistenti.

Gonfiore delle dita e cisti th - gonfiore morbido, a forma di cuscino delle mani. Spesso osservato in concomitanza con la sindrome di Raynaud.

Muscoli: da dolori muscolari lievi e migranti a danni gravi come nella dermatomiosite.

Esofago: lieve bruciore di stomaco, difficoltà a deglutire.

Membrane sierose e: pericardite, pleurite.

Polmoni: mancanza di respiro, aumento della pressione nell'arteria polmonare.

Pelle: le lesioni sono molto diverse e variabili: pigmentazione, lupus discoide, tipica “farfalla”, caduta diffusa dei capelli, lesioni cutanee intorno agli occhi (sintomo di Gottron), ecc.

Reni: proteinuria moderata, ematuria (comparsa di proteine ​​e globuli rossi nelle urine), raramente si sviluppa nefrite grave.

Sistema nervoso: polineuropatia, meningite, emicrania.

Diagnostica.

Grande importanza è data alla diagnosi di laboratorio delle CTD. Può essere: anemia, leucopenia, meno spesso - trombocitopenia, aumento della VES, fattore reumatoide, complessi immuni circolanti (CIC), AST, CPK, LDH.

Marcatori di laboratorio specifici della CTD sono gli anticorpi contro la ribonucleoproteina nucleare (RNP), rilevati nell'80-100% dei casi. Quando viene rilevata l'ANF, si nota un tipo di bagliore maculato (granulare, reticolare).

La diagnosi viene effettuata sulla base dei sintomi e della presenza di RNP.

Trattamento.

La terapia principale sono gli ormoni in varie dosi a seconda dell'attività e delle manifestazioni cliniche. La durata della terapia varia da diversi mesi a diversi anni. Possono essere utilizzati anche citostatici, FANS e trattamenti sintomatici.

Nonostante il fatto che la CTD sia una “miscela esplosiva” di malattie gravi come SSc, LES, dermatomiosite, ecc., la prognosi è generalmente migliore rispetto ai pazienti con tipiche malattie del tessuto connettivo.

MALATTIE SISTEMICHE DEL TESSUTO CONNETTIVO (MALATTIE REUMATICHE)Malattie sistemiche del tessuto connettivo attualmente chiamato malattie reumatiche. Fino a poco tempo fa venivano chiamati collagene [Klemperer P., 1942], il che non ne rifletteva l'essenza. Nelle malattie reumatiche, l'intero sistema del tessuto connettivo e dei vasi sanguigni è colpito a causa di una violazione dell'omeostasi immunologica (malattie del tessuto connettivo con disturbi immunitari). Il gruppo di queste malattie comprende: - reumatismi; - artrite reumatoide; - La malattia di Bechterev; - lupus eritematoso sistemico; - sclerodermia sistemica; - periarterite nodosa; - dermatomiosite. Il danno al tessuto connettivo nelle malattie reumatiche si manifesta come disorganizzazione sistemica progressiva e si compone di 4 fasi: 1) rigonfiamento del mucoide, 2) alterazioni fibrinoidi, 3) reazioni cellulari infiammatorie 4) sclerosi. Tuttavia, ciascuna delle malattie ha le proprie caratteristiche cliniche e morfologiche dovute alla localizzazione predominante dei cambiamenti in determinati organi e tessuti. Fluire cronico E ondulato. Eziologia le malattie reumatiche non sono state sufficientemente studiate. La massima importanza è data a: - infezioni (virus), - fattori genetici , che determina disturbi dell'omeostasi immunologica, - l'influenza di un numero fattori fisici (raffreddamento, insolazione), - influenza farmaci (intolleranza ai farmaci). Al centro patogenesi mentono le malattie reumatiche reazioni immunopatologiche - Reazioni di ipersensibilità sia di tipo immediato che ritardato.

REUMATISMI Reumatismi (Malattia di Sokolsky-Buyo) - malattia infettiva-allergica con danno predominante al cuore e ai vasi sanguigni, decorso ondulato, periodi di esacerbazione (attacco) e remissione (remissione). L'alternanza di attacchi e remissioni può continuare per molti mesi e persino anni; a volte i reumatismi seguono un decorso nascosto. Eziologia. Nell'insorgenza e nello sviluppo della malattia: 1) il ruolo di Streptococco beta-emolitico di gruppo A, così come la sensibilizzazione del corpo da parte dello streptococco (recidive di tonsillite). 2) Viene data importanza età e fattori genetici(I reumatismi sono una malattia ereditaria poligenicamente). Patogenesi. Con i reumatismi si verifica una risposta immunitaria complessa e diversificata (reazioni di ipersensibilità immediate e ritardate) a numerosi antigeni streptococcici. L'importanza principale è data agli anticorpi che reagiscono in modo crociato con antigeni streptococcici e antigeni del tessuto cardiaco, nonché reazioni immunitarie cellulari. Alcuni enzimi streptococcici hanno un effetto proteolitico sul tessuto connettivo e promuovono la rottura dei complessi glicosaminoglicani con le proteine ​​nella sostanza fondamentale del tessuto connettivo. Come risultato della risposta immunitaria ai componenti dello streptococco e ai prodotti di decadimento dei propri tessuti, nel sangue dei pazienti appare una vasta gamma di anticorpi e complessi immunitari, creando i prerequisiti per lo sviluppo di processi autoimmuni. I reumatismi assumono il carattere di una malattia recidivante continua con caratteristiche di autoaggressione. Morfogenesi. La base strutturale dei reumatismi è la progressiva disorganizzazione sistemica del tessuto connettivo, il danno vascolare, in particolare il microcircolo, e i processi immunopatologici. Nella massima misura, tutti questi processi sono espressi in tessuto connettivo del cuore(la sostanza principale della valvola e dell'endocardio parietale e, in misura minore, degli strati della membrana cardiaca), dove si possono rintracciare tutte le fasi della sua disorganizzazione: gonfiore mucoide, alterazioni fibrinoidi, reazioni cellulari infiammatorie, sclerosi. Gonfiore mucoide è una fase superficiale e reversibile di disorganizzazione del tessuto connettivo ed è caratterizzata da: 1) aumentata reazione metacromatica ai glicosaminoglicani (principalmente acido ialuronico); 2) idratazione della sostanza principale. Cambiamenti fibrinoidi (gonfiore e necrosi) rappresentano una fase di disorganizzazione profonda ed irreversibile: stratificati sul rigonfiamento mucoide, si accompagnano all'omogeneizzazione delle fibre collagene e alla loro saturazione con le proteine ​​plasmatiche, compresa la fibrina. Risposte infiammatorie cellulari sono espressi dall’educazione, innanzitutto granuloma reumatico specifico . La formazione del granuloma inizia dal momento dei cambiamenti fibrinoidi ed è inizialmente caratterizzata dall'accumulo di macrofagi nell'area danneggiata del tessuto connettivo, che si trasformano in grandi cellule con nuclei ipercromici. Queste cellule iniziano quindi ad orientarsi attorno alle masse fibrinoidi. Nel citoplasma delle cellule si osserva un aumento del contenuto di RNA e granuli di glicogeno. Successivamente si forma un tipico granuloma reumatico con la caratteristica disposizione delle cellule a palizzata oa ventaglio attorno a masse fibrinoidi localizzate centralmente. I macrofagi partecipano attivamente al riassorbimento dei fibrinoidi e hanno un'elevata capacità fagocitaria. Possono fissare le immunoglobuline. Vengono chiamati granulomi reumatici costituiti da macrofagi così grandi "fioritura" ,O maturo . Successivamente, le cellule del granuloma iniziano ad allungarsi, tra loro compaiono i fibroblasti, le masse fibrinoidi diventano più piccole - a granuloma sbiadito . Di conseguenza, i fibroblasti spostano le cellule del granuloma, in esso compaiono fibre argirofile e quindi di collagene, il fibrinoide viene completamente assorbito; il granuloma assume il carattere cicatrici . Il ciclo di sviluppo del granuloma è di 3-4 mesi. In tutte le fasi dello sviluppo, i granulomi reumatici sono circondati da linfociti e singole plasmacellule. È probabile che le linfochine secrete dai linfociti attivino i fibroblasti, favorendo la fibroplasia del granuloma. Il processo di morfogenesi di un nodulo reumatico fu descritto da Aschoff (1904) e successivamente più dettagliatamente da V. T. Talalaev (1921), pertanto il nodulo reumatico viene chiamato Granuloma di Aschoff-talalaev . I granulomi reumatici si formano nel tessuto connettivo di: - endocardio sia valvolare che parietale, - miocardio, - epicardio, - avventizia vascolare. In forma ridotta si trovano nel tessuto connettivo: - peritonsillare, - periarticolare, - intermuscolare. Oltre ai granulomi, ci sono anche i reumatismi reazioni cellulari aspecifiche , avente natura diffusa o focale. Sono rappresentati da infiltrati linfoistiocitici interstiziali negli organi. Le reazioni tissutali non specifiche includono vasculite nel sistema microcircolatorio. Sclerosi è la fase finale della disorganizzazione del tessuto connettivo. È di natura sistemica, ma è più pronunciato: - nelle membrane del cuore, - nelle pareti dei vasi sanguigni, - nelle membrane sierose. Molto spesso, la sclerosi nei reumatismi si sviluppa a causa di proliferazioni cellulari e granulomi ( sclerosi secondaria), in casi più rari - a causa di cambiamenti fibrinoidi nel tessuto connettivo ( ialinosi, "sclerosi primaria"). Anatomia patologica. I cambiamenti più caratteristici dei reumatismi si sviluppano nel cuore e nei vasi sanguigni. Cambiamenti distrofici e infiammatori pronunciati nel cuore si sviluppano nel tessuto connettivo di tutti i suoi strati, così come nel miocardio contrattile. Determinano principalmente il quadro clinico e morfologico della malattia. Endocardite- L'infiammazione dell'endocardio è una delle manifestazioni più evidenti dei reumatismi. L'endocardite è classificata in base alla localizzazione: 1) valvola, 2) cordale, 3) parietale. I cambiamenti più pronunciati si sviluppano nei lembi delle valvole mitrale o aortica. Il danno isolato alle valvole del cuore destro si osserva molto raramente in presenza di endocardite delle valvole del cuore sinistro. Nell'endocardite reumatica si osservano: - alterazioni distrofiche e necrobiotiche dell'endotelio, - gonfiore mucoide, fibrinoide e necrosi della base connettivale dell'endocardio, - proliferazione cellulare (granulomatosi) nello spessore dell'endocardio e formazione di trombi sulla sua superficie. superficie. La combinazione di questi processi può essere diversa, il che ci consente di distinguere diversi tipi di endocardite. Esistono 4 tipi di endocardite valvolare reumatica [Abrikosov A.I., 1947]: 1) diffusa o valvulite; 2) verrucoso acuto; 3) fibroplastico; 4) verruche ricorrenti. Endocardite diffusa , O valvulite [secondo V. T. Talalaev], è caratterizzato da un danno diffuso ai lembi valvolari, ma senza alterazioni dell'endotelio e dei depositi trombotici. Endocardite verrucosa acuta è accompagnato da danni all'endotelio e dalla formazione di depositi trombotici sotto forma di verruche lungo il bordo di chiusura delle valvole (nelle aree di danno all'endotelio). Endocardite fibroplastica si sviluppa come conseguenza delle due precedenti forme di endocardite con una particolare tendenza del processo alla fibrosi e alla cicatrizzazione. Endocardite verrucosa ricorrente caratterizzato da ripetuta disorganizzazione del tessuto connettivo delle valvole, cambiamenti nel loro endotelio e sovrapposizioni trombotiche sullo sfondo della sclerosi e ispessimento dei lembi valvolari. Come risultato dell'endocardite, si sviluppano la sclerosi e la ialinosi dell'endocardio, che porta al suo ispessimento e alla deformazione dei lembi valvolari, cioè allo sviluppo di malattie cardiache (vedere Malattie cardiache). Miocardite- infiammazione del miocardio, costantemente osservata nei reumatismi. Esistono 3 forme: 1) produttiva nodulare (granulomatosa); 2) essudativo interstiziale diffuso; 3) essudativo interstiziale focale. Miocardite nodulare produttiva (granulomatosa). caratterizzata dalla formazione di granulomi reumatici nel tessuto connettivo perivascolare del miocardio (miocardite reumatica specifica). I granulomi, riconoscibili solo all'esame microscopico, sono sparsi in tutto il miocardio, il maggior numero di essi si trova nell'auricola sinistra, nel setto interventricolare e nella parete posteriore del ventricolo sinistro. I granulomi sono in varie fasi di sviluppo. I granulomi "in fiore" ("maturi") si osservano durante l'attacco di reumatismi, "sbiadimento" o "cicatrici" - durante il periodo di remissione. Come risultato della miocardite nodulare si sviluppa sclerosi perivascolare, che si intensifica con il progredire dei reumatismi e può portare a gravi cardiosclerosi. Miocardite interstiziale essudativa diffusa , descritta da M. A Skvortsov, è caratterizzata da edema, congestione dell'interstizio miocardico e significativa infiltrazione dello stesso con linfociti, istiociti, neutrofili ed eosinofili. I granulomi reumatici sono estremamente rari e quindi parlano di miocardite diffusa aspecifica. Il cuore diventa molto flaccido, le sue cavità si espandono e la contrattilità del miocardio è fortemente compromessa a causa dei cambiamenti degenerativi che si sviluppano in esso. Questa forma di miocardite reumatica si manifesta durante l'infanzia e può provocare rapidamente scompenso e morte del paziente. Con un esito favorevole, il miocardio si sviluppa cardiosclerosi diffusa. Miocardite interstiziale focale essudativa caratterizzata da lieve infiltrazione focale del miocardio da parte di linfociti, istiociti e neutrofili. I granulomi si formano raramente. Questa forma di miocardite si osserva durante il decorso latente dei reumatismi. In tutte le forme di miocardite sono presenti focolai di danno e necrobiosi delle cellule muscolari del cuore. Tali cambiamenti nel miocardio contrattile possono causare scompenso anche in casi con attività minima del processo reumatico. Pericardite ha il carattere: 1) sieroso, 2) sieroso-fibrinoso, 3) fibrinoso. Spesso termina con la formazione di aderenze. Possibile obliterazione della cavità della membrana cardiaca e calcificazione del tessuto connettivo formato in essa ( cuore di conchiglia ). In combinazione: 1) si parla di endo- e miocardite cardite reumatica , 2) endo-, mio- e pericardite - o Pancardite reumatica . Navi di diverse dimensioni, in particolare il sistema microvascolare, sono costantemente coinvolti nel processo patologico. presentarsi vasculite reumatica : - arterite, - arteriolite, - capillarite. Nelle arterie e nelle arteriole si verificano alterazioni fibrinoidi nelle pareti e talvolta trombosi. I capillari sono circondati da manicotti di cellule avventizie proliferanti. La proliferazione più pronunciata delle cellule endoteliali, che vengono desquamate. Una foto del genere endoteliosi reumatica caratteristico della fase attiva della malattia. La permeabilità capillare aumenta notevolmente. La vasculite nei reumatismi è di natura sistemica, cioè può essere osservata in tutti gli organi e tessuti. Come risultato della vasculite reumatica, si sviluppa sclerosi vascolare: - arteriosclerosi, - arteriolosclerosi, - sclerosi capillare. Sconfitta articolazioni - poliartrite - è considerata una delle manifestazioni permanenti dei reumatismi. Attualmente si verifica nel 10-15% dei pazienti. Nella cavità articolare appare un versamento sieroso-fibrinoso. La membrana sinoviale è a sangue pieno; nella fase acuta si osserva gonfiore del muco, vasculite e proliferazione dei sinoviociti. La cartilagine articolare è solitamente preservata. Le deformazioni di solito non si sviluppano. Nei tessuti periarticolari, lungo i tendini, il tessuto connettivo può andare incontro a disorganizzazione con reazione cellulare granulomatosa. Appaiono nodi grandi, cosa tipica di forma nodosa (nodulare) di reumatismi. I nodi sono costituiti da un focolaio di necrosi fibrinoide, circondato da un fusto di grandi cellule di tipo macrofagico. Nel tempo, tali nodi si dissolvono e le cicatrici rimangono al loro posto. Sconfitta sistema nervoso si sta sviluppando a causa di vasculite reumatica e può essere espresso da cambiamenti distrofici nelle cellule nervose, focolai di distruzione del tessuto cerebrale ed emorragie. Tali cambiamenti possono dominare il quadro clinico, che è più comune nei bambini - forma cerebrale di reumatismi (corea minore). ) . Durante un attacco reumatico si osservano cambiamenti infiammatori: - membrane sierose (poliserosite reumatica), - reni (glomerulonefrite reumatica focale o diffusa), - polmoni con danni ai vasi sanguigni e all'interstizio ( polmonite reumatica), - muscoli scheletrici (reumatismi muscolari), - pelle sotto forma di edema, vasculite, infiltrazione cellulare ( eritema nodoso), - ghiandole endocrine dove si sviluppano cambiamenti distrofici e atrofici. Negli organi sistema immunitario Trovano iperplasia del tessuto linfoide e trasformazione delle plasmacellule, che riflette lo stato di immunità tesa e perversa (autoimmunizzazione) nei reumatismi. Forme cliniche e anatomiche. In base alla predominanza delle manifestazioni cliniche e morfologiche della malattia, si distinguono (in una certa misura arbitrariamente) le seguenti forme di reumatismi sopra descritte: 1) cardiovascolare; 2) poliartritico; 3) nodoso (nodulare); 4) cerebrale. Complicazioni i reumatismi sono più spesso associati a danni cardiaci. Come risultato dell'endocardite, ci sono difetti cardiaci . L'endocardite verrucosa può essere una fonte tromboembolismo vasi della circolazione sistemica, che provoca infarti nei reni, nella milza, nella retina, punti deboli nel cervello, cancrena delle estremità, ecc. La disorganizzazione reumatica del tessuto connettivo porta a sclerosi , espresso soprattutto nel cuore. Possono esserci complicazioni di reumatismi aderenze nelle cavità (obliterazione della cavità pleurica, del pericardio, ecc.). Morte dai reumatismi può verificarsi durante un attacco da complicazioni tromboemboliche, ma più spesso i pazienti muoiono per malattia cardiaca scompensata.

ARTRITE REUMATOIDE Artrite reumatoide (sinonimi: poliartrite infettiva, artrite infettiva) - una malattia reumatica cronica, la cui base è la progressiva disorganizzazione del tessuto connettivo delle membrane e della cartilagine delle articolazioni, portando alla loro deformazione.Eziologia E patogenesi. Il possibile ruolo nell’insorgenza della malattia è: 1) batteri (streptococco beta-emolitico gruppo B), virus, micoplasma. 2) Viene attribuita grande importanza fattori genetici . È noto che l'artrite reumatoide viene colpita prevalentemente da donne portatrici degli antigeni di istocompatibilità HLA/B27 e D/DR4. 3) Nella genesi del danno tissutale - sia locale che sistemico - nell'artrite reumatoide, un ruolo importante spetta agli ad alto peso molecolare complessi immunitari . Questi complessi contengono IgG come antigene e immunoglobuline di varie classi (IgM, IgG, IgA) come anticorpi, chiamati fattore reumatoide. Il fattore reumatoide viene prodotto come nella sinovia(si trova nel liquido sinoviale, nei sinoviociti e nelle cellule che infiltrano il tessuto articolare), e nel linfonodi(fattore reumatoide degli immunocomplessi circolanti nel sangue). I cambiamenti nel tessuto articolare sono in gran parte associati a quelli sintetizzati localmente, in sinovia, un fattore reumatoide correlato principalmente alle IgG. Si lega al frammento Fc dell'antigene immunoglobulinico, che porta alla formazione di complessi immuni che attivano il complemento e la chemiotassi dei neutrofili. Questi stessi complessi reagiscono con monociti e macrofagi, attivano la sintesi di prostaglandine e interleuchina I, che stimolano il rilascio di collagenasi da parte delle cellule sinoviali, aumentando il danno tissutale. Complessi immunitari, contenente fattore reumatoide E circolante nel sangue, depositati sulle membrane basali dei vasi sanguigni, nelle cellule e nei tessuti, fissano il complemento attivato e provocano l'infiammazione. Riguarda principalmente i vasi della microcircolazione (vasculite). Oltre alle reazioni immunitarie umorali, gioca un ruolo anche l’artrite reumatoide reazioni di ipersensibilità ritardate, manifestato più chiaramente nella membrana sinoviale. Anatomia patologica. I cambiamenti si verificano nei tessuti delle articolazioni e nel tessuto connettivo di altri organi. IN articolazioni processi di disorganizzazione del tessuto connettivo si determinano nel tessuto periarticolare e nella capsula delle piccole articolazioni delle mani e dei piedi, interessando solitamente in modo simmetrico sia gli arti superiori che quelli inferiori. La deformazione si verifica prima nelle articolazioni piccole e poi in quelle grandi, solitamente del ginocchio. IN tessuto connettivo periarticolare Inizialmente si osservano gonfiore del muco, arteriolite e arterite. Poi arriva la necrosi fibrinoide, attorno ai fuochi della necrosi fibrinoide compaiono reazioni cellulari: accumuli di grandi istiociti, macrofagi, cellule di riassorbimento giganti. Di conseguenza, nel sito di disorganizzazione del tessuto connettivo, si sviluppa tessuto connettivo fibroso maturo con vasi a pareti spesse. Con un'esacerbazione della malattia, gli stessi cambiamenti si verificano nei focolai della sclerosi. I focolai descritti di necrosi fibrinoide sono chiamati linfonodi reumatoidi. Di solito compaiono vicino a grandi articolazioni sotto forma di formazioni dense delle dimensioni di una nocciola. L'intero ciclo del loro sviluppo dall'inizio del gonfiore del muco alla formazione di una cicatrice dura 3-5 mesi. IN sinovia l'infiammazione appare nelle prime fasi della malattia. Sorge sinovite - la manifestazione morfologica più importante della malattia, il cui sviluppo è diviso in tre fasi: 1) B primo stadio sinovite, liquido torbido si accumula nella cavità articolare; la membrana sinoviale si gonfia, diventa congestionata, opaca. La cartilagine articolare è preservata, anche se in essa possono comparire campi privi di cellule e piccole crepe. I villi sono edematosi, nel loro stroma sono presenti aree di rigonfiamento mucoide e fibrinoide, fino alla necrosi di alcuni villi. Tali villi sono separati nella cavità articolare e da essi si formano densi calchi, i cosiddetti corpi di riso. I vasi del sistema microvascolare sono pieni di sangue, circondati da macrofagi, linfociti, neutrofili e plasmacellule; le emorragie compaiono in alcuni punti. Le immunoglobuline si trovano nella parete delle arteriole modificate dai fibrinoidi. In un certo numero di villi viene rilevata la proliferazione dei sinoviociti. Il fattore reumatoide si trova nel citoplasma delle plasmacellule. Il contenuto dei neutrofili aumenta nel liquido sinoviale e nel citoplasma di alcuni di essi si trova anche il fattore reumatoide. Questi neutrofili sono chiamati ragciti(dal greco ragos - grappolo d'uva). La loro formazione è accompagnata dall'attivazione degli enzimi lisosomiali, che rilasciano mediatori dell'infiammazione e quindi contribuiscono alla sua progressione. Il primo stadio della sinovite a volte dura diversi anni. 2) Dentro seconda fase La sinovite provoca la crescita dei villi e la distruzione della cartilagine. Lungo i bordi delle estremità articolari delle ossa compaiono gradualmente isole di tessuto di granulazione, che sotto forma di strato - pannusa(dal latino pannus - lembo) si insinua sulla membrana sinoviale e sulla cartilagine articolare. Questo processo è particolarmente pronunciato nelle piccole articolazioni delle mani e dei piedi. Le articolazioni interfalangee e metacarpo-digitali sono facilmente soggette a lussazione o sublussazione con una tipica deviazione delle dita verso il lato esterno (ulnare), che conferisce alle mani l'aspetto di pinne di tricheco. Cambiamenti simili si osservano nelle articolazioni e nelle ossa delle dita degli arti inferiori. Nelle grandi articolazioni in questa fase si notano mobilità limitata, restringimento dello spazio articolare e osteoporosi delle epifisi delle ossa. C'è un ispessimento della capsula delle piccole articolazioni, la sua superficie interna è irregolare, non uniformemente piena, la superficie cartilaginea è opaca, nella cartilagine sono visibili abrasioni e crepe. Nelle grandi articolazioni si osserva la fusione delle superfici di contatto della membrana sinoviale. L'esame microscopico rivela fibrosi della membrana sinoviale in alcuni punti e focolai di fibrinoide in altri. Alcuni villi vengono preservati e crescono, il loro stroma è penetrato da linfociti e plasmacellule. In alcuni punti, nei villi ispessiti si formano accumuli linfoidi focali sotto forma di follicoli con centri germinali: la membrana sinoviale diventa organo dell'immunogenesi. Il fattore reumatoide viene rilevato nelle plasmacellule dei follicoli. Tra i villi sono presenti campi di tessuto di granulazione, ricchi di vasi sanguigni e costituiti da neutrofili, plasmacellule, linfociti e macrofagi. Il tessuto di granulazione distrugge e sostituisce i villi, cresce sulla superficie della cartilagine e penetra nel suo spessore attraverso piccole fessure. La cartilagine ialina, sotto l'influenza della granulazione, diventa gradualmente più sottile e si scioglie; la superficie ossea dell'epifisi è esposta. Le pareti dei vasi della membrana sinoviale sono ispessite e ialinizzate. 3) Terza fase la sinovite reumatoide, che talvolta si sviluppa 20-30 anni dall'esordio della malattia, è caratterizzata dalla comparsa anchilosi fibro-ossea. La presenza di varie fasi di maturazione del tessuto di granulazione nella cavità articolare (da fresco a cicatrizzato) e di masse fibrinoidi indica che in qualsiasi stadio della malattia, a volte anche dopo molti anni di decorso, il processo rimane attivo e progredisce costantemente, il che porta alla grave disabilità del paziente. Manifestazioni viscerali dell'artrite reumatoide solitamente espresso in modo insignificante. Si manifestano con cambiamenti nel tessuto connettivo e nei vasi sanguigni della microvascolarizzazione delle membrane sierose, del cuore, dei polmoni, del sistema immunocompetente e di altri organi. Vasculite e polisierosite, danno renale sotto forma di glomerulonefrite, pielonefrite e amiloidosi si verificano abbastanza spesso. Meno comuni sono i linfonodi reumatoidi e le aree sclerotiche nel miocardio e nei polmoni. I cambiamenti sistema immunocompetente caratterizzato da iperplasia dei linfonodi, della milza, del midollo osseo; viene rilevata la trasformazione delle plasmacellule del tessuto linfoide e esiste una relazione diretta tra la gravità dell'iperplasia delle plasmacellule e il grado di attività del processo infiammatorio. Complicazioni. Le complicanze dell'artrite reumatoide sono: - sublussazioni e lussazioni delle piccole articolazioni, - mobilità limitata, - anchilosi fibrosa e ossea, - osteoporosi. - la complicanza più grave e frequente è l'amiloidosi nefropatica. Morte Nei pazienti con artrite reumatoide, si verifica spesso a causa di insufficienza renale dovuta all'amiloidosi o a una serie di malattie concomitanti: polmonite, tubercolosi, ecc.

Spondilite anchilosante Spondilite anchilosante (sinonimi: malattia di Strumpell-Bekhterev-Marie, spondilite anchilosante, spondilite reumatoide) - malattia reumatica cronica con danno principalmente all'apparato articolare-legamentoso della colonna vertebrale, con conseguente immobilità; nel processo possono essere coinvolte le articolazioni periferiche e gli organi interni. Eziologia e patogenesi. Una certa importanza nello sviluppo della malattia è attribuita a: - fattore infettivo-allergico, - lesione spinale, - (soprattutto) ereditarietà: sono più spesso colpiti gli uomini, nei quali viene rilevato l'antigene di istocompatibilità HLA-B27 in 80-100 casi. % dei casi, - si suggerisce la possibilità di autoimmunizzazione, poiché l'antigene di istocompatibilità HLA-B27, che si riscontra quasi sempre nei pazienti con spondilite anchilosante, è legato a un gene per una risposta immunitaria debole. Ciò spiega la possibilità di una risposta immunitaria inferiore e perversa all'esposizione ad agenti batterici e virali, che determina lo sviluppo di un'infiammazione immunitaria cronica nella colonna vertebrale con trasformazione osteoplastica dei suoi tessuti. Lo sviluppo dell'infiammazione cronica e della sclerosi negli organi interni si spiega anche con una risposta immunitaria inadeguata e perversa. Patologico anatomia. Con la spondilite anchilosante si verificano cambiamenti distruttivi e infiammatori nei tessuti delle piccole articolazioni della colonna vertebrale, che differiscono poco dai cambiamenti dell'artrite reumatoide. Come risultato dell'infiammazione a lungo termine, la cartilagine articolare viene distrutta e appare l'anchilosi delle piccole articolazioni. Il tessuto connettivo che riempie la cavità articolare subisce metaplasia nell'osso, sviluppandosi anchilosi ossea delle articolazioni, la loro mobilità è limitata. Lo stesso processo con la formazione ossea si sviluppa nei dischi intervertebrali, che porta alla completa immobilità della colonna vertebrale. Le funzioni del cuore e dei polmoni sono compromesse e talvolta si sviluppa ipertensione polmonare. Sono colpiti anche gli organi interni: aorta, cuore, polmoni si osservano infiammazione cronica e sclerosi focale; si sviluppa amiloidosi con danno renale predominante.

Le malattie sistemiche sono un gruppo di malattie autoimmuni che colpiscono non organi specifici, ma interi sistemi e tessuti. Di norma, il tessuto connettivo è coinvolto in questo processo patologico. La terapia per questo gruppo di malattie non è stata sviluppata fino ad oggi. Queste malattie rappresentano un problema immunologico complesso.

Oggi si parla spesso della formazione di nuove infezioni che rappresentano una minaccia per tutta l'umanità. Prima di tutto, si tratta dell'AIDS, dell'influenza aviaria, della SARS e di altre malattie virali. Non è un segreto che la maggior parte dei batteri e dei virus pericolosi vengono sconfitti soprattutto grazie al proprio sistema immunitario, o meglio grazie alla sua stimolazione (vaccinazione).

Il meccanismo di formazione di questi processi non è stato ancora identificato fino ad oggi. I medici non riescono a capire cosa causa la reazione negativa del sistema immunitario ai tessuti. Stress, lesioni, varie malattie infettive, ipotermia, ecc. possono innescare un malfunzionamento nel corpo umano.

La diagnosi e il trattamento delle malattie sistemiche vengono effettuati principalmente da medici come immunologi, terapisti, reumatologi e altri specialisti.

Le malattie sistemiche includono:

sclerodermia sistemica;

policondrite recidivante;

dermatomiosite idiopatica;

lupus eritematoso sistemico;

polimialgia reumatica;

pannicolite ricorrente;

fascite diffusa;

La malattia di Behçet;

malattia mista del tessuto connettivo;

vasculite sistemica.

Tutte queste malattie hanno molto in comune. Qualsiasi malattia del tessuto connettivo ha sintomi comuni e patogenesi simile. Inoltre, guardando la foto, è difficile distinguere i pazienti con una diagnosi dai pazienti con un'altra malattia dello stesso gruppo.

Cos'è il tessuto connettivo?

Per comprendere la gravità delle malattie è necessario prima considerare cos’è il tessuto connettivo.

Per coloro che non lo sanno appieno, il tessuto connettivo è l'insieme dei tessuti del corpo responsabili delle funzioni di un determinato sistema corporeo o di uno degli organi. Inoltre, il suo ruolo di supporto è difficile da sopravvalutare. Protegge il corpo umano dai danni e lo mantiene nella posizione richiesta, che fornisce una struttura per l'intero corpo. Il tessuto connettivo è costituito da tutti i rivestimenti degli organi, dei fluidi corporei e dello scheletro osseo. Questi tessuti possono rappresentare dal 60 al 90% del peso totale degli organi, quindi molto spesso la malattia del tessuto connettivo colpisce la maggior parte del corpo, anche se in alcuni casi agisce localmente, colpendo solo un organo.

Quali fattori influenzano lo sviluppo di malattie sistemiche

Tutto ciò dipende direttamente da come si diffonde la malattia. A questo proposito, vengono classificate in malattie sistemiche o indifferenziate. Il fattore che influenza più importante lo sviluppo di entrambi i tipi di malattia è la predisposizione genetica. Questo è in realtà il motivo per cui hanno preso il nome: malattie autoimmuni del tessuto connettivo. Tuttavia, per lo sviluppo di qualsiasi malattia autoimmune, un solo fattore non è sufficiente.

Il corpo umano esposto ad essi ha ulteriori effetti:

varie infezioni che interrompono il normale processo immunitario;

maggiore insolazione;

squilibri ormonali che compaiono durante la gravidanza o la menopausa;

intolleranza a determinati farmaci;

influenza sul corpo di varie sostanze tossiche e radiazioni;

regime di temperatura;

irradiazione fotografica e molto altro ancora.

Durante lo sviluppo di una qualsiasi delle malattie di questo gruppo, si verifica una forte interruzione di alcuni processi immunitari, che a loro volta causano tutti i cambiamenti nel corpo.

Segni generali

Oltre al fatto che le malattie sistemiche hanno uno sviluppo simile, hanno anche molti sintomi comuni:

alcuni sintomi della malattia sono comuni;

ognuno di essi differisce nella predisposizione genetica, la cui causa sono le caratteristiche del sesto cromosoma;

i cambiamenti nei tessuti connettivi sono caratterizzati da caratteristiche simili;

La diagnosi di molte malattie segue uno schema simile;

tutti questi disturbi colpiscono contemporaneamente diversi sistemi corporei;

nella maggior parte dei casi, nella prima fase di sviluppo, la malattia non viene presa sul serio, poiché tutto si presenta in forma lieve;

il principio con cui vengono curate tutte le malattie è vicino ai principi di cura degli altri;

• Alcuni indicatori di attività infiammatoria in appropriati test di laboratorio saranno simili.

Se i medici identificassero con precisione le cause che scatenano una tale malattia ereditaria del tessuto connettivo nel corpo, la diagnosi sarebbe molto più semplice. Allo stesso tempo, stabilirebbero con precisione i metodi necessari che richiedono la prevenzione e il trattamento della malattia. Pertanto, la ricerca in questo settore non si ferma. Tutto ciò che gli esperti possono dire sui fattori ambientali, incl. riguardo ai virus, che non fanno altro che aggravare la malattia, che in precedenza si manifestava in forma latente, e agiscono anche come catalizzatori nel corpo umano, che ha tutti i prerequisiti genetici.

Trattamento delle malattie sistemiche

La classificazione della malattia in base alla forma del suo decorso avviene esattamente nello stesso modo degli altri casi:

Forma leggera.

Forma severa.

Periodo di prevenzione.

In quasi tutti i casi, la malattia del tessuto connettivo richiede un trattamento attivo, comprese dosi giornaliere di corticosteroidi. Se la malattia procede con calma, non è necessario un dosaggio elevato. Il trattamento in piccole porzioni in questi casi può essere integrato con farmaci antinfiammatori.

Se il trattamento con corticosteroidi è inefficace, viene effettuato contemporaneamente all'uso di citostatici. Molto spesso, questa combinazione rallenta lo sviluppo di cellule che effettuano reazioni di difesa errate contro altre cellule del proprio corpo.

Il trattamento delle malattie nelle forme più gravi è leggermente diverso. Si tratta dell'eliminazione degli immunocomplessi che hanno iniziato a funzionare in modo errato, per i quali viene utilizzata la tecnica della plasmaferesi. Per escludere la produzione di nuovi gruppi di cellule immunoattive, viene eseguita una serie di procedure volte a irradiare i linfonodi.

Esistono medicinali che agiscono non sull'organo interessato o sulla causa della malattia, ma sull'intero organismo nel suo insieme. Gli scienziati non smettono di sviluppare nuovi metodi che potrebbero avere un effetto locale sul corpo. La ricerca di nuovi farmaci continua in tre direzioni principali.

Il metodo più promettente è la terapia genica., che comporta la sostituzione di un gene difettoso. Ma gli scienziati non hanno ancora raggiunto la sua applicazione pratica e non è sempre possibile rilevare le mutazioni corrispondenti a una malattia specifica.

Se il motivo è la perdita di controllo del corpo sulle cellule, alcuni scienziati suggeriscono di sostituirle con nuove mediante una dura terapia immunosoppressiva. Questa tecnica è già stata utilizzata e ha dimostrato buoni risultati nel trattamento della sclerosi multipla e del lupus eritematoso, ma non è ancora chiaro quanto sia duraturo il suo effetto e se la soppressione della “vecchia” immunità sia sicura.

È chiaro che diventeranno disponibili metodi che non eliminano la causa della malattia, ma ne rimuovono la manifestazione. Prima di tutto, si tratta di farmaci creati sulla base di anticorpi. Possono impedire al sistema immunitario di attaccare i loro tessuti.

Un altro modo è prescrivere al paziente sostanze che partecipano alla regolazione del processo immunitario. Ciò non si applica alle sostanze che generalmente sopprimono il sistema immunitario, ma agli analoghi dei regolatori naturali che colpiscono esclusivamente alcuni tipi di cellule.

Affinché il trattamento sia efficace,

Gli sforzi di uno specialista da soli non bastano.

La maggior parte degli esperti afferma che per sbarazzarsi della malattia sono necessarie altre due cose obbligatorie. Innanzitutto il paziente deve avere un atteggiamento positivo e il desiderio di guarire. È stato più volte notato che la fiducia in se stessi ha aiutato molte persone a uscire anche dalle situazioni apparentemente senza speranza. Inoltre, è importante il sostegno di amici e familiari. Comprendere i propri cari è estremamente importante, il che dà forza a una persona.

La diagnosi tempestiva nella fase iniziale della malattia consente una prevenzione e un trattamento efficaci. Ciò richiede particolare attenzione ai pazienti, poiché i sintomi lievi possono fungere da avvertimento dell'avvicinarsi del pericolo. La diagnosi dovrebbe essere dettagliata quando si lavora con individui che presentano un sintomo speciale di sensibilità a determinati farmaci e alimenti, asma bronchiale e allergie. Il gruppo a rischio comprende anche quei pazienti i cui parenti hanno ripetutamente cercato aiuto dai medici e sono in cura dopo aver riconosciuto i segni e i sintomi di malattie diffuse. Se si notano anomalie a livello di un esame del sangue (generale), anche questa persona appartiene a un gruppo a rischio che deve essere attentamente monitorato. Non dobbiamo dimenticare quelle persone i cui sintomi indicano la presenza di malattie focali del tessuto connettivo.

Esempi di malattie sistemiche

La malattia più famosa di questo gruppo è l'artrite reumatoide. Ma questa malattia non è la patologia autoimmune più comune. Molto spesso, le persone incontrano lesioni autoimmuni della tiroide: tiroidite di Hashimoto e gozzo tossico diffuso. Secondo il meccanismo autoimmune, si sviluppano ancora il lupus eritematoso sistemico, il diabete mellito di tipo I e la sclerosi multipla.

Vale la pena notare che la natura autoimmune può essere inerente non solo alle malattie, ma anche ad alcune sindromi. Un esempio lampante è la clamidia, una malattia causata dalla clamidia (trasmessa sessualmente). Con questa malattia si sviluppa spesso la sindrome di Reiter, caratterizzata da danni alle articolazioni, agli occhi e al tratto genito-urinario. Tali manifestazioni non sono in alcun modo correlate all'esposizione al microbo, ma si verificano a seguito di reazioni autoimmuni.

Cause di malattie sistemiche

Durante la maturazione del sistema immunitario (fino a 13-15 anni), i linfociti subiscono un “addestramento” nei linfonodi e nel timo. Inoltre, ogni clone cellulare acquisisce la capacità di riconoscere determinate proteine ​​estranee per poter successivamente combattere varie infezioni. Una certa parte dei linfociti impara a riconoscere le proteine ​​del proprio corpo come estranee. Tali linfociti sono normalmente strettamente controllati dal sistema immunitario; probabilmente servono a distruggere le cellule malate o difettose del corpo. Ma in alcune persone si perde il controllo su di loro, a seguito della quale la loro attività aumenta e inizia la distruzione delle cellule normali, cioè si sviluppa una malattia autoimmune.

Il tessuto connettivo si trova letteralmente ad ogni passo del corpo. Ossa, cartilagine, tendini e legamenti sono tutti tessuti connettivi. Forma una cornice, un “rinforzo” per gli organi interni, li protegge, partecipa alla loro nutrizione e “incolla” insieme diversi tipi di tessuti come il cemento.

Il tessuto connettivo si trova nelle articolazioni, nei muscoli, negli occhi, nel cuore, nella pelle, nei polmoni, nei reni, negli organi dell'apparato digerente e genito-urinario e nelle pareti dei vasi sanguigni.

Al momento, gli scienziati conoscono più di 200 malattie in cui soffre il tessuto connettivo. E poiché è sparso in tutto il corpo, i sintomi di solito non si presentano in nessun organo, ma in diversi contemporaneamente - cioè, in termini medici, sono di natura sistemica. Ecco perché le malattie del tessuto connettivo sono chiamate sistemiche. A volte viene usato un sinonimo più scientifico: "diffuso". A volte dicono semplicemente “collagenosi”.

Cosa hanno in comune tutte le malattie sistemiche del tessuto connettivo?

Tutte le malattie di questo gruppo hanno alcune caratteristiche comuni:

• Sorgono a causa di una disfunzione del sistema immunitario. Le cellule immunitarie smettono di distinguere tra “amici” e “nemici” e iniziano ad attaccare il tessuto connettivo del corpo.
• Queste malattie sono croniche. Dopo la riacutizzazione successiva arriva un periodo di miglioramento, seguito da un'altra riacutizzazione.
• L'esacerbazione si verifica a seguito dell'azione di alcuni fattori comuni. Molto spesso è provocato da infezioni, esposizione alla luce solare o in un solarium e dalla somministrazione di vaccini.
• Molti organi sono colpiti. Molto spesso: pelle, cuore, polmoni, articolazioni, reni, pleura e peritoneo (gli ultimi due sono sottili pellicole di tessuto connettivo che ricoprono gli organi interni e rivestono rispettivamente l'interno del torace e della cavità addominale).
• I farmaci che sopprimono il sistema immunitario aiutano a migliorare la condizione. Ad esempio, glucocorticosteroidi (farmaci degli ormoni surrenali), citostatici.

Nonostante i segni comuni, ciascuna delle oltre 200 malattie ha i propri sintomi. È vero, stabilire la diagnosi corretta a volte può essere molto difficile. La diagnosi e il trattamento vengono eseguiti da un reumatologo.

Alcuni rappresentanti

Un tipico rappresentante del gruppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo sono i reumatismi. Dopo un'infezione causata da un tipo speciale di batterio streptococco, il sistema immunitario inizia ad attaccare il proprio tessuto connettivo. Ciò può portare all'infiammazione delle pareti del cuore, seguita dalla formazione di difetti delle valvole cardiache, delle articolazioni, del sistema nervoso, della pelle e di altri organi.

Il "biglietto da visita" di un'altra malattia di questo gruppo - il lupus eritematoso sistemico - è una caratteristica eruzione cutanea sulla pelle del viso a forma di "farfalla". L’infiammazione può svilupparsi anche nelle articolazioni, nella pelle e negli organi interni.

La dermatomiosite e la polimiosite sono malattie che, rispettivamente, sono accompagnate da processi infiammatori nella pelle e nei muscoli. I loro possibili sintomi: debolezza muscolare, aumento dell'affaticamento, difficoltà a respirare e deglutire, febbre, perdita di peso.

Con l'artrite reumatoide, il sistema immunitario attacca le articolazioni (soprattutto quelle piccole - mani e piedi), col tempo si deformano, la loro mobilità è compromessa, fino alla completa perdita di movimento.

La sclerodermia sistemica è una malattia in cui il tessuto connettivo che costituisce la pelle e gli organi interni si ispessisce e la circolazione sanguigna nei piccoli vasi viene interrotta.

Nella sindrome di Sjögren, il sistema immunitario attacca le ghiandole, principalmente le ghiandole salivari e lacrimali. I pazienti sono preoccupati per secchezza degli occhi e della bocca, aumento dell'affaticamento e dolori articolari. La malattia può portare a problemi ai reni, ai polmoni, al sistema digestivo e nervoso, ai vasi sanguigni e aumenta il rischio di linfoma.

Il tessuto connettivo si trova letteralmente ad ogni passo del corpo. Ossa, cartilagine, tendini e legamenti sono tutti tessuti connettivi. Forma una cornice, un “rinforzo” per gli organi interni, li protegge, partecipa alla loro nutrizione e “incolla” insieme diversi tipi di tessuti come il cemento.

Il tessuto connettivo si trova nelle articolazioni, nei muscoli, negli occhi, nel cuore, nella pelle, nei polmoni, nei reni, negli organi dell'apparato digerente e genito-urinario e nelle pareti dei vasi sanguigni.

Al momento, gli scienziati conoscono più di 200 malattie in cui soffre il tessuto connettivo. E poiché è sparso in tutto il corpo, i sintomi di solito non si presentano in nessun organo, ma in diversi contemporaneamente - cioè, in termini medici, sono di natura sistemica. Ecco perché le malattie del tessuto connettivo sono chiamate sistemiche. A volte viene usato un sinonimo più scientifico: "diffuso". A volte dicono semplicemente “collagenosi”.

Cosa hanno in comune tutte le malattie sistemiche del tessuto connettivo?

Tutte le malattie di questo gruppo hanno alcune caratteristiche comuni:

• Sorgono a causa di una disfunzione del sistema immunitario. Le cellule immunitarie smettono di distinguere tra “amici” e “nemici” e iniziano ad attaccare il tessuto connettivo del corpo.
• Queste malattie sono croniche. Dopo la riacutizzazione successiva arriva un periodo di miglioramento, seguito da un'altra riacutizzazione.
• L'esacerbazione si verifica a seguito dell'azione di alcuni fattori comuni. Molto spesso è provocato da infezioni, esposizione alla luce solare o in un solarium e dalla somministrazione di vaccini.
• Molti organi sono colpiti. Molto spesso: pelle, cuore, polmoni, articolazioni, reni, pleura e peritoneo (gli ultimi due sono sottili pellicole di tessuto connettivo che ricoprono gli organi interni e rivestono rispettivamente l'interno del torace e della cavità addominale).
• I farmaci che sopprimono il sistema immunitario aiutano a migliorare la condizione. Ad esempio, glucocorticosteroidi (farmaci degli ormoni surrenali), citostatici.

Nonostante i segni comuni, ciascuna delle oltre 200 malattie ha i propri sintomi. È vero, stabilire la diagnosi corretta a volte può essere molto difficile. La diagnosi e il trattamento vengono eseguiti da un reumatologo.

Alcuni rappresentanti

Un tipico rappresentante del gruppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo sono i reumatismi. Dopo un'infezione causata da un tipo speciale di batterio streptococco, il sistema immunitario inizia ad attaccare il proprio tessuto connettivo. Ciò può portare all'infiammazione delle pareti del cuore, seguita dalla formazione di difetti delle valvole cardiache, delle articolazioni, del sistema nervoso, della pelle e di altri organi.

Il "biglietto da visita" di un'altra malattia di questo gruppo - il lupus eritematoso sistemico - è una caratteristica eruzione cutanea sulla pelle del viso a forma di "farfalla". L’infiammazione può svilupparsi anche nelle articolazioni, nella pelle e negli organi interni.

La dermatomiosite e la polimiosite sono malattie che, rispettivamente, sono accompagnate da processi infiammatori nella pelle e nei muscoli. I loro possibili sintomi: debolezza muscolare, aumento dell'affaticamento, difficoltà a respirare e deglutire, febbre, perdita di peso.

Con l'artrite reumatoide, il sistema immunitario attacca le articolazioni (soprattutto quelle piccole - mani e piedi), col tempo si deformano, la loro mobilità è compromessa, fino alla completa perdita di movimento.

La sclerodermia sistemica è una malattia in cui il tessuto connettivo che costituisce la pelle e gli organi interni si ispessisce e la circolazione sanguigna nei piccoli vasi viene interrotta.

Nella sindrome di Sjögren, il sistema immunitario attacca le ghiandole, principalmente le ghiandole salivari e lacrimali. I pazienti sono preoccupati per secchezza degli occhi e della bocca, aumento dell'affaticamento e dolori articolari. La malattia può portare a problemi ai reni, ai polmoni, al sistema digestivo e nervoso, ai vasi sanguigni e aumenta il rischio di linfoma.