Quante persone vivono con la leucemia mieloide cronica e come lo stadio del decorso della malattia influisce sull'aspettativa di vita. Leucemia mieloide cronica - diagnostica in Assuta

20.10.2017

Con la sconfitta del germe granulocitico, viene diagnosticata la leucemia mieloide cronica. Appartiene alla categoria delle neoplasie mieloproliferative. Il suo decorso non è accompagnato da manifestazioni caratteristiche.

Prima si inizia un trattamento adeguato, migliore sarà la prognosi per la vita del paziente. Il trattamento è selezionato in base all'anamnesi e ai risultati diagnostici.

Cos'è?

Il mieloblasto cronico è una neoplasia maligna formata da cellule mieloidi. La malattia si sviluppa in modo asintomatico. Una diagnosi definitiva richiede un esame del midollo osseo insieme a un esame del sangue.

Il primo sospetto è causato da un livello elevato nel sangue dei granulociti, una delle forme di leucociti. Il processo della loro formazione avviene nel midollo osseo, dopo di che si precipitano massicciamente nel sangue in uno stato immaturo.

Ragioni per lo sviluppo della malattia

La leucemia mieloide cronica, così come le cause che provocano il disturbo, non sono ben comprese.

Gli esperti di fattori provocatori chiamano questo:

• l'effetto delle radiazioni in piccole quantità;
• assunzione di farmaci, citostatici;
• l'influenza di sostanze chimiche, radiazioni elettromagnetiche e virus;
• malattie cromosomiche ereditarie.

Sullo sfondo delle violazioni della composizione cromosomica nelle cellule che compongono il midollo osseo rosso, si forma un nuovo DNA, che differisce in una struttura insolita. Quindi le cellule maligne sostituiscono quelle normali.

Entrano nel sangue senza avere il tempo di trasformarsi in leucociti a tutti gli effetti. In questo caso, i leucociti cessano di svolgere i loro compiti.

Patogenesi ed eziologia della malattia

Per la leucemia mieloide cronica, gli esperti hanno stabilito una relazione con malattie genetiche. In quasi tutti i casi, c'è una traslocazione cromosomica come causa dello sviluppo della malattia. Questo problema è noto come cromosoma Philadelphia.

Implica la sostituzione della 9a sezione dei cromosomi con la 22a e viceversa. Il risultato è la formazione di una cornice di lettura aperta con elevata stabilità. Ciò non solo aumenta la velocità dei processi di divisione cellulare, ma riduce anche i meccanismi di riparazione del DNA. Questo processo aumenta la probabilità di sviluppare anomalie genetiche.

Un altro fattore che gioca un ruolo nella formazione del cromosoma Philadelphia per i pazienti con diagnosi di leucemia mieloide cronica è la reazione con composti chimici, con radiazioni ionizzanti. Ciò porta alla mutazione, con conseguente formazione della proliferazione delle cellule staminali pluripotenti secondo un tipo potenziato. I granulociti maturi e i costituenti del sangue sono coinvolti nel processo.

Il processo patologico è caratterizzato da un corso graduale. Nella sua fase iniziale, i cambiamenti negativi esistenti sono aggravati, ma le condizioni generali della persona rimangono soddisfacenti. Nella fase successiva, il problema si manifesta, si formano disturbi come trombocitopenia, grave anemia.

Uno stadio grave è una crisi blastica, quando proliferano i blasti di tipo extramidollare. Sono forniti dagli organi e dai sistemi del corpo, compresa la pelle, le ossa, il sistema nervoso centrale e i linfonodi. In questa fase, ci sarà un deterioramento della condizione umana, si svilupperanno complicazioni, il paziente muore.

La sequenza delle fasi nello sviluppo della malattia è diversa. Questo vale per le situazioni in cui la fase cronica è sostituita da una crisi esplosiva finale, che aggira l'accelerazione.

Fasi dello sviluppo della malattia

Gli specialisti distinguono tre fasi nella leucemia mieloide:

• cronico;
• accelerando;
• terminale (crisi esplosiva).

La durata della fase cronica è di circa 4 anni. La maggior parte dei pazienti in questa fase viene a conoscenza della propria malattia. È caratterizzato da costanza, manifestazioni minime della malattia.

Durante la donazione di sangue viene scoperto un problema: i risultati degli studi sono sospetti. Non prestano attenzione alle manifestazioni esterne.

La seconda fase sta accelerando. I processi patologici diventano evidenti e rapidi, aumenta il numero di leucociti in forma immatura. Ci vuole circa un anno e mezzo. Per aumentare la probabilità che le condizioni del paziente tornino allo stadio cronico, è necessario scegliere il trattamento giusto.

La fase acuta della malattia è una crisi blastica. La durata è di diversi mesi, dopodiché si verifica un esito fatale. In questa fase, le cellule maligne sostituiscono completamente i normali componenti del midollo osseo.

Sintomi caratteristici

I sintomi della leucemia mieloide cronica possono variare a seconda dello stadio e del grado del processo patologico. Gli esperti identificano alcune manifestazioni comuni.

La forma mieloide si manifesta con anoressia e letargia insieme a una grave perdita di peso. La milza e il fegato aumentano di dimensioni, si notano numerose manifestazioni emorragiche.

Le manifestazioni elencate includono:

• iper sudorazione notturna;
• dolore osseo;
• sanguinamento evidente;
• pallore della pelle.

Manifestazioni della malattia nella fase cronica

La forma mieloide nella fase cronica ha manifestazioni:

• affaticamento cronico con un evidente deterioramento del benessere, accompagnato da perdita di peso e impotenza;
• erezione insolita, forte dolore;
• rapida saturazione dal cibo, che si spiega con la crescita della milza;
• dolore nella parte sinistra dell'addome;
• la formazione di trombi e la mancanza di respiro sono rari.

Manifestazioni della malattia allo stadio accelerato

In questa fase, i sintomi diventano più pronunciati, il processo patologico si aggrava.
Secondo i risultati degli esami del sangue di laboratorio, si manifesta l'anemia in via di sviluppo, che non viene corretta dai farmaci. L'analisi consente di determinare l'aumento del numero di elementi del sangue dei leucociti.

Manifestazioni della malattia nella fase terminale
In questa fase si verifica una crisi esplosiva, le condizioni del paziente peggiorano. Questo si esprime in:

• aumento dei sintomi emorragici simili alla leucemia, che si spiega con il sanguinamento attraverso le mucose dell'intestino;
• un aumento delle dimensioni della milza, che è determinato dal sondaggio insieme a un forte dolore all'addome;
• la comparsa di sintomi febbrili, un aumento della temperatura corporea;
• debolezza, stato di esaurimento.

Sempre un finale letale.

Diagnosi della malattia

La leucemia mieloide cronica viene diagnosticata in base ai risultati degli esami di laboratorio, insieme alle caratteristiche del quadro clinico generale della malattia.
I metodi saranno rilevanti:

• Studio del sangue. Consente di identificare l'emocromo e il loro rapporto. Sullo sfondo dello sviluppo della malattia, c'è un aumento dei globuli bianchi che sono in una forma immatura. Con il peggioramento del processo patologico, gli indici delle piastrine e degli eritrociti diminuiscono.
• Studio biochimico dei parametri ematici. La tecnica consente di determinare le violazioni nel funzionamento della milza e del fegato, che iniziano a causa della penetrazione di leucociti immaturi.
• Analisi citogenetica, che coinvolge lo studio dei cromosomi. Se la malattia inizia a svilupparsi, nelle cellule leucemiche è presente un cromosoma anomalo chiamato cromosoma Philadelphia, che si distingue per un aspetto troncato.
• Aspirazione e biopsia del midollo osseo. Lo studio permette di ottenere il massimo delle informazioni. Idealmente, vengono eseguiti immediatamente, prelevando materiale per la ricerca dalla regione posteriore del femore.
• Ibridazione finalizzata all'identificazione di cromosomi anormali.
• Risonanza magnetica e TC.
• Procedura ad ultrasuoni.

I segni primari della leucemia mieloide cronica sono determinati da un esame del sangue quando viene tracciato un alto livello di granulociti. Ciò richiede ulteriori ricerche e diagnosi differenziate. È necessario un esame istologico.

La diagnosi è confermata o confutata dai risultati di uno studio citogenetico o PCR, che determina la presenza del cromosoma Philadelphia.

Opzioni di trattamento

Il trattamento è selezionato dallo stadio e dalle caratteristiche del processo patologico. Tra gli attuali metodi terapeutici, gli esperti distinguono:

• chemioterapia e radioterapia;
• splenectomia e trapianto di midollo osseo;

Nell'ambito della chemioterapia vengono prescritti i seguenti farmaci: Cytozar, Mielosan e altri. È anche possibile prescrivere farmaci che rappresentano l'ultima generazione di sviluppi nell'industria farmaceutica, inclusi Gleevec o Sprycel.

Il trattamento è integrato con preparati a base di idrourea.
Per garantire il recupero di un paziente con diagnosi di leucemia mieloide cronica, è necessario il trapianto di midollo osseo. Il donatore del materiale deve essere prelevato da parenti, anche se in rari casi, se c'è compatibilità, ci sarà un utilizzo di materiale da altre persone.

Quando gli specialisti prescrivono il trapianto di midollo osseo, il paziente viene osservato in ospedale per un lungo periodo di tempo.

All'inizio, il corpo del paziente è privato delle proprietà protettive. Quando le cellule ricevute dal donatore attecchiranno nel corpo del paziente, le sue condizioni si normalizzeranno e inizierà il recupero.

Nei casi in cui l'uso della chemioterapia è inefficace, viene prescritta la radioterapia. Si basa sull'uso dei raggi gamma, che devono agire sulla milza. La manipolazione consente di distruggere le cellule anormali esistenti e interromperne la produzione.

Nei casi difficili, viene prescritta la rimozione della milza. Questo è vero nella fase della crisi esplosiva. Ciò consente di aumentare l'efficacia della terapia e di stabilizzare il corso del processo distruttivo.

Per i casi in cui la presenza di leucociti raggiunge un livello critico, è necessaria una manipolazione, come la leucoferesi. Questo è simile alla plasmaferesi. La procedura può essere accompagnata da una complessa terapia farmacologica.

previsione di vita

La prognosi per ogni paziente è individuale. Dipende dallo stadio in cui è stata diagnosticata la malattia. Secondo le statistiche, la maggior parte dei pazienti muore nella fase terminale dello sviluppo del processo patologico. Per il 10%, la morte si verifica nei prossimi 2 anni. Se la malattia ha raggiunto una crisi esplosiva, l'aspettativa di vita non supera i sei mesi.

Quando gli sforzi compiuti dai medici hanno assicurato il passaggio della malattia allo stadio di remissione, l'aspettativa di vita del paziente aumenta di un altro anno. Per i pazienti con diagnosi di leucemia o con leucemia, come per la leucemia mieloide, la prognosi è positiva.

Leucemia mieloide cronica- una malattia tumorale del sangue. È caratterizzato da una crescita e una riproduzione incontrollate di tutte le cellule germinali del sangue, mentre le giovani cellule maligne sono in grado di maturare in forme mature.

Leucemia mieloide cronica (sinonimo di leucemia mieloide cronica) - una malattia tumorale del sangue. Il suo sviluppo è associato a cambiamenti in uno dei cromosomi e nell'aspetto chimerico ("reticolato" da diversi frammenti) di un gene che interrompe l'emopoiesi nel midollo osseo rosso.

Durante la leucemia mieloide cronica, il contenuto di un tipo speciale di leucociti aumenta nel sangue - granulociti . Si formano nel midollo osseo rosso in grandi quantità ed entrano nel sangue senza avere il tempo di maturare completamente. Allo stesso tempo, il contenuto di tutti gli altri tipi di leucociti diminuisce.

Alcuni fatti sulla prevalenza della leucemia mieloide cronica:

• Ogni quinta malattia tumorale del sangue è leucemia mieloide cronica.
• Tra tutti i tumori del sangue, la leucemia mieloide cronica è al 3° posto in Nord America ed Europa e al 2° in Giappone.
• A livello globale, la leucemia mieloide cronica si verifica in 1 persona su 100.000 ogni anno.
• Negli ultimi 50 anni, la prevalenza della malattia non è cambiata.
• Molto spesso, la malattia viene rilevata in persone di età compresa tra 30 e 40 anni.
• Uomini e donne si ammalano più o meno con la stessa frequenza.

Cause della leucemia mieloide cronica

Le cause delle anomalie cromosomiche che portano alla leucemia mieloide cronica non sono ancora ben comprese.

Si ritiene che siano rilevanti i seguenti fattori:

Come risultato della rottura dei cromosomi, nelle cellule del midollo osseo rosso appare una molecola di DNA con una nuova struttura. Si forma un clone di cellule maligne, che gradualmente spiazzano tutte le altre e occupano la parte principale del midollo osseo rosso. Il gene vizioso fornisce tre effetti principali:

• Le cellule si moltiplicano in modo incontrollabile, come le cellule tumorali.
• Per queste cellule, i meccanismi naturali della morte cessano di funzionare.

Lasciano molto rapidamente il midollo osseo rosso nel sangue, quindi non hanno l'opportunità di maturare e trasformarsi in normali leucociti. Ci sono molti leucociti immaturi nel sangue, incapaci di far fronte alle loro normali funzioni.

Fasi della leucemia mieloide cronica

• fase cronica. La maggior parte dei pazienti che visitano un medico (circa l'85%) si trova in questa fase. La durata media è di 3-4 anni (a seconda della tempestività e della correttezza dell'inizio del trattamento). Questo è lo stadio della relativa stabilità. Il paziente è preoccupato per i sintomi minimi a cui potrebbe non prestare attenzione. A volte i medici scoprono la leucemia mieloide in fase cronica per caso durante un esame emocromocitometrico completo.
• Fase di accelerazione. Durante questa fase si attiva il processo patologico. Il numero di globuli bianchi immaturi nel sangue inizia ad aumentare rapidamente. La fase di accelerazione è, per così dire, una fase di transizione dalla cronica all'ultima, terza.
• Fase terminale. stadio finale della malattia. Si verifica con un aumento dei cambiamenti nei cromosomi. Il midollo osseo rosso è quasi completamente sostituito da cellule maligne. Durante la fase terminale, il paziente muore.

Manifestazioni di leucemia mieloide cronica

Sintomi della fase cronica:

Sintomi più rari di leucemia mieloide in fase cronica :

• Segni associati a disfunzione delle piastrine e dei globuli bianchi : sanguinamenti vari o, al contrario, la formazione di coaguli di sangue.
• Segni associati ad un aumento del numero di piastrine e, di conseguenza, ad un aumento della coagulazione del sangue : disturbi circolatori nel cervello (mal di testa, vertigini, perdita di memoria, attenzione, ecc.), infarto del miocardio, deficit visivo, mancanza di respiro.

Sintomi della fase di accelerazione

Nella fase di accelerazione aumentano i segni della fase cronica. A volte è in questo momento che compaiono i primi segni della malattia, che fanno sì che il paziente visiti il ​​medico per la prima volta.

Sintomi della leucemia mieloide cronica allo stadio terminale:

• Forte debolezza , un significativo deterioramento del benessere generale.
• Dolore doloroso prolungato alle articolazioni e alle ossa . A volte possono essere molto forti. Ciò è dovuto alla crescita di tessuto maligno nel midollo osseo rosso.
• versando sudore .
• Aumento irragionevole periodico della temperatura fino a 38 - 39⁰C, durante i quali c'è un forte freddo.
• Perdita di peso .
• Aumento del sanguinamento , la comparsa di emorragie sotto la pelle. Questi sintomi derivano da una diminuzione del numero di piastrine e da una diminuzione della coagulazione del sangue.
• Rapido ingrossamento della milza : lo stomaco aumenta di dimensioni, c'è una sensazione di pesantezza, dolore. Ciò è dovuto alla crescita del tessuto tumorale nella milza.

Diagnosi della malattia

Quale medico devo contattare se ho sintomi di leucemia mieloide cronica?

Un ematologo è impegnato nel trattamento di malattie del sangue di natura tumorale. Molti pazienti si rivolgono inizialmente a un medico generico, che poi li invia per un consulto con un ematologo.

Visita presso lo studio del medico

L'ammissione allo studio dell'ematologo viene effettuata come segue:

• Interrogare il paziente . Il medico scopre i reclami del paziente, specifica il momento del loro verificarsi, pone altre domande necessarie.
• Sentire i linfonodi : sottomandibolare, cervicale, ascellare, sopraclavicolare e succlavia, ulnare, inguinale, poplitea.
• Sentire l'addome per determinare l'ingrossamento del fegato e della milza. Il fegato si fa sentire sotto la costola destra in posizione supina. La milza è sul lato sinistro dell'addome.

Quando un medico può sospettare la leucemia mieloide cronica in un paziente?

I sintomi della leucemia mieloide cronica, specialmente nelle fasi iniziali, non sono specifici: possono verificarsi in molte altre malattie. Pertanto, il medico non può assumere una diagnosi solo sulla base dell'esame e dei reclami del paziente. Il sospetto di solito nasce da uno dei due studi:

• Analisi del sangue generale . In esso si trova un numero maggiore di leucociti e un gran numero delle loro forme immature.
• ecografia addominale . Viene rivelato un aumento delle dimensioni della milza.

Come viene eseguito un esame completo per sospetta leucemia mieloide cronica??

Titolo dello studio	Descrizione	Cosa rivela?
Analisi del sangue generale	Esame clinico di routine, eseguito quando si sospetta una qualsiasi malattia. Un esame del sangue generale aiuta a determinare il contenuto totale dei leucociti, le loro varietà individuali, le forme immature. Il sangue per l'analisi viene prelevato da un dito o da una vena al mattino.	Il risultato dipende dalla fase della malattia. fase cronica: un graduale aumento del contenuto di leucociti nel sangue a causa dei granulociti; la comparsa di forme immature di leucociti; un aumento del numero di piastrine. Fase di accelerazione: il contenuto di leucociti nel sangue continua ad aumentare; la proporzione di globuli bianchi immaturi aumenta al 10 - 19%; il contenuto di piastrine può essere aumentato o diminuito. Fase terminale: il numero di leucociti immaturi nel sangue aumenta di oltre il 20%; diminuzione del numero di piastrine;
Puntura e biopsia del midollo osseo rosso	Il midollo osseo rosso è il principale organo ematopoietico di una persona, che si trova nelle ossa. Durante lo studio, un piccolo frammento viene ottenuto utilizzando un ago speciale e inviato al laboratorio per l'esame al microscopio. Esecuzione della procedura: La puntura del midollo osseo rosso viene eseguita in una stanza speciale nel rispetto delle regole di asepsi e antisepsi. Il medico esegue l'anestesia locale: perfora il sito della puntura con un anestetico. Un ago speciale con un limitatore viene inserito nell'osso in modo che penetri alla profondità desiderata. L'ago di puntura è cavo all'interno, come l'ago di una siringa. Raccoglie una piccola quantità di tessuto rosso del midollo osseo, che viene inviato a un laboratorio per l'esame al microscopio. Per la puntura scegli le ossa che sono poco profonde sotto la pelle: sterno; ali delle ossa pelviche; calcagno; testa tibiale; vertebre (raro).	Nel midollo osseo rosso si trova all'incirca la stessa immagine dell'analisi del sangue generale: un forte aumento del numero di cellule precursori che danno origine ai leucociti.
Studio citochimico	Quando vengono aggiunti coloranti speciali a campioni di sangue e midollo osseo rosso, alcune sostanze possono reagire con essi. Questa è la base dello studio citochimico. Aiuta a stabilire l'attività di alcuni enzimi e serve a confermare la diagnosi di leucemia mieloide cronica, aiuta a distinguerla da altri tipi di leucemia.	Nella leucemia mieloide cronica, uno studio citochimico rivela una diminuzione dell'attività di un enzima speciale nei granulociti - fosfatasi alcalina .
Chimica del sangue	Nella leucemia mieloide cronica, il contenuto di alcune sostanze nel sangue cambia, che è un segno diagnostico indiretto. Il prelievo di sangue per l'analisi viene effettuato da una vena a stomaco vuoto, di solito al mattino.	Sostanze il cui contenuto nel sangue è aumentato nella leucemia mieloide cronica: vitamina B 12 ; enzimi lattato deidrogenasi; transcobalamina; acido urico.
Studio citogenetico	Durante uno studio citogenetico, viene studiato l'intero genoma (un insieme di cromosomi e geni) di una persona. Per la ricerca viene utilizzato il sangue, che viene prelevato da una vena in una provetta e inviato al laboratorio. Il risultato è solitamente pronto in 20-30 giorni. Il laboratorio utilizza speciali test moderni, durante i quali vengono rilevate varie parti della molecola del DNA.	Nella leucemia mieloide cronica, uno studio citogenetico rivela un disturbo cromosomico, che è stato chiamato cromosoma Filadelfia . Nelle cellule dei pazienti, il cromosoma numero 22 è accorciato. Il pezzo mancante è attaccato al cromosoma 9. A sua volta, un frammento del cromosoma #9 è attaccato al cromosoma #22. C'è una sorta di scambio, a seguito del quale i geni iniziano a funzionare in modo errato. Il risultato è la leucemia mieloide. Vengono rilevate anche altre alterazioni patologiche da parte del cromosoma n. 22. Per loro natura, si può parzialmente giudicare la prognosi della malattia.
Ecografia degli organi addominali.	L'ecografia viene utilizzata nei pazienti con leucemia mieloide per rilevare l'ingrossamento del fegato e della milza. Gli ultrasuoni aiutano a distinguere la leucemia da altre malattie.

Indicatori di laboratorio

Analisi del sangue generale

• Leucociti: notevolmente aumentato da 30,0 10 9 /l a 300,0-500,0 10 9 /l
• Spostamento della formula dei leucociti a sinistra: predominano forme giovani di leucociti (promielociti, mielociti, metamielociti, blasti)
• Basofili: importo aumentato dell'1% o più
• Eosinofili: livello aumentato, oltre il 5%

• Piastrine: normali o elevate

Chimica del sangue

• La fosfatasi alcalina dei leucociti è ridotta o assente.

ricerca genetica

• Un esame del sangue genetico rivela un cromosoma anormale (cromosoma Philadelphia).

Sintomi

La manifestazione dei sintomi dipende dalla fase della malattia.
I fase (cronica)

• Molto tempo senza sintomi (da 3 mesi a 2 anni)
• Pesantezza nell'ipocondrio sinistro (a causa di un aumento della milza, maggiore è il livello dei leucociti, maggiore è la sua dimensione).
• Debolezza
• Diminuzione delle prestazioni
• sudorazione
• perdita di peso

È possibile sviluppare complicazioni (infarto della milza, edema retinico, priapismo).

• infarto della milza - dolore acuto nell'ipocondrio sinistro, temperatura 37,5 -38,5 ° C, a volte nausea e vomito, toccare la milza è doloroso.

• Il priapismo è un'erezione dolorosa, eccessivamente lunga.

II fase (accelerazione)
Questi sintomi sono precursori di una condizione grave (crisi blastica), che compare 6-12 mesi prima del suo esordio.

• Diminuzione dell'efficacia dei farmaci (citostatici)
• Si sviluppa anemia
• Aumenta la percentuale di blasti nel sangue
• Le condizioni generali peggiorano
• Milza ingrossata

III fase (crisi acuta o blastica)

• I sintomi corrispondono al quadro clinico nella leucemia acuta ( vedi leucemia linfocitica acuta).

Come viene trattata la leucemia mieloide?

Finalità del trattamento ridurre la crescita delle cellule tumorali e ridurre le dimensioni della milza.

Il trattamento della malattia deve essere iniziato immediatamente dopo che è stata stabilita la diagnosi. La prognosi dipende in gran parte dalla qualità e dalla tempestività della terapia.

Il trattamento comprende vari metodi: chemioterapia, radioterapia, rimozione della milza, trapianto di midollo osseo.

Trattamento farmacologico

Chemioterapia

• Droghe classiche: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Gidrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, alfa-interferone.
• Nuovi farmaci: Glivec, Sprycell.

Farmaci usati per la leucemia mieloide cronica

Nome	Descrizione
Preparati a base di idrossiurea: idrossiurea; idrossiurea; idrea.	Come funziona il farmaco: L'idrossiurea è un composto chimico in grado di inibire la sintesi delle molecole di DNA nelle cellule tumorali. Quando possono nominare: Con leucemia mieloide cronica, accompagnata da un aumento significativo del numero di leucociti nel sangue. Come nominare: Il farmaco viene rilasciato sotto forma di capsule. Il medico prescrive al paziente di riceverli secondo il regime di dosaggio selezionato. Possibili effetti collaterali: disturbi digestivi; reazioni allergiche sulla pelle (macchie, prurito); infiammazione della mucosa orale (rara); anemia e diminuzione della coagulazione del sangue; disturbi dei reni e del fegato (raramente). Di solito, dopo aver interrotto il farmaco, tutti gli effetti collaterali scompaiono.
Glivec (imatinib mesilato)	Come funziona il farmaco: Il farmaco inibisce la crescita delle cellule tumorali e migliora il processo della loro morte naturale. Quando possono nominare: nella fase di accelerazione; in fase terminale; durante la fase cronica se il trattamento interferone (vedi sotto) non ha effetto. Come nominare: Il farmaco è disponibile sotto forma di compresse. Lo schema di applicazione e dosaggio è scelto dal medico curante. Possibili effetti collaterali: Gli effetti collaterali del farmaco sono difficili da valutare, poiché i pazienti che lo assumono di solito hanno già gravi disturbi da parte di vari organi. Secondo le statistiche, il farmaco deve essere cancellato a causa di complicazioni abbastanza raramente: nausea e vomito; feci liquide; dolori muscolari e crampi muscolari. Molto spesso, i medici riescono a far fronte a queste manifestazioni abbastanza facilmente.
Interferone-alfa	Come funziona il farmaco: L'interferone-alfa aumenta le forze immunitarie del corpo e inibisce la crescita delle cellule tumorali. Quando nominato: Tipicamente, l'interferone-alfa viene utilizzato per la terapia di mantenimento a lungo termine dopo che il numero di leucociti nel sangue è tornato alla normalità. Come nominare: Il farmaco viene utilizzato sotto forma di soluzioni iniettabili, somministrate per via intramuscolare. Possibili effetti collaterali: L'interferone ha un numero abbastanza elevato di effetti collaterali e questo è associato ad alcune difficoltà nel suo utilizzo. Con la corretta prescrizione del farmaco e il monitoraggio costante delle condizioni del paziente, il rischio di effetti indesiderati può essere ridotto al minimo: sintomi influenzali; alterazioni dell'analisi del sangue: il farmaco ha una certa tossicità in relazione al sangue; perdita di peso; depressione; nevrosi; sviluppo di patologie autoimmuni.

Trapianto di midollo osseo

Il trapianto di midollo osseo consente di guarire completamente i pazienti con leucemia mieloide cronica. L'efficienza del trapianto è maggiore nella fase cronica della malattia, nelle altre fasi è molto inferiore.

Il trapianto di midollo osseo rosso è il trattamento più efficace per la leucemia mieloide cronica. Più della metà dei pazienti trapiantati sperimenta un miglioramento prolungato nell'arco di 5 anni o più.

Molto spesso, il recupero si verifica quando il midollo osseo rosso viene trapiantato in un paziente di età inferiore ai 50 anni nella fase cronica della malattia.

Fasi del trapianto di midollo osseo rosso:

• Trovare e preparare un donatore. Il miglior donatore di cellule staminali del midollo osseo rosso è un parente stretto del paziente: gemello, fratello, sorella. Se non ci sono parenti stretti, o non sono idonei, si cerca un donatore. Viene eseguita una serie di test per assicurarsi che il materiale del donatore attecchisca nel corpo del paziente. Oggi nei paesi sviluppati sono state istituite grandi banche di donatori, che contengono decine di migliaia di campioni di donatori. Questo dà la possibilità di trovare più velocemente le cellule staminali adatte.
• Preparazione del paziente. Di solito questa fase dura da una settimana a 10 giorni. La radioterapia e la chemioterapia vengono eseguite per distruggere il maggior numero possibile di cellule tumorali, per prevenire il rigetto delle cellule del donatore.
• Il vero trapianto di midollo osseo rosso. La procedura è simile a una trasfusione di sangue. Un catetere viene inserito nella vena del paziente, attraverso il quale le cellule staminali vengono iniettate nel flusso sanguigno. Circolano nel flusso sanguigno per qualche tempo, quindi si depositano nel midollo osseo, mettono radici lì e iniziano a lavorare. Per prevenire il rigetto del materiale del donatore, il medico prescrive farmaci antinfiammatori e antiallergici.
• Immunità ridotta. Le cellule donatrici del midollo osseo rosso non possono attecchire e iniziare a funzionare immediatamente. Questo richiede tempo, di solito 2-4 settimane. Durante questo periodo, l'immunità del paziente è notevolmente ridotta. Viene ricoverato in ospedale, completamente protetto dal contatto con infezioni, vengono prescritti antibiotici e agenti antimicotici. Questo periodo è uno dei più difficili. La temperatura corporea aumenta bruscamente, le infezioni croniche possono essere attivate nel corpo.
• Attecchimento di cellule staminali del donatore. Le condizioni del paziente iniziano a migliorare.
• Recupero. Entro mesi o anni, la funzione del midollo osseo rosso continua a riprendersi. A poco a poco, il paziente si riprende, la sua capacità lavorativa viene ripristinata. Ma ha ancora bisogno di essere sotto controllo medico. A volte la nuova immunità non può far fronte ad alcune infezioni, in questo caso le vaccinazioni vengono somministrate circa un anno dopo il trapianto di midollo osseo.

Radioterapia

Si effettua nei casi in cui la chemioterapia non abbia effetto e con un ingrossamento della milza dopo l'assunzione di farmaci (citostatici). Il metodo di scelta nello sviluppo di un tumore locale (sarcoma granulocitico).

In quale fase della malattia viene utilizzata la radioterapia?

La radioterapia viene utilizzata nella fase avanzata della leucemia mieloide cronica, caratterizzata da segni:

• Significativa proliferazione del tessuto tumorale nel midollo osseo rosso.
• La crescita delle cellule tumorali in ossa tubolari 2 .
• Grande ingrossamento del fegato e della milza.

Come viene eseguita la radioterapia nella leucemia mieloide cronica?

Viene utilizzata la terapia gamma: irradiazione dell'area della milza con raggi gamma. Il compito principale è distruggere o fermare la crescita delle cellule tumorali maligne. La dose di radiazioni e il regime di radiazioni sono determinati dal medico curante.

Rimozione della milza (splenectomia)

La rimozione della milza è usata raramente per indicazioni limitate (infarto splenico, trombocitopenia, grave disagio addominale).

L'operazione viene solitamente eseguita nella fase terminale della malattia. Insieme alla milza, un gran numero di cellule tumorali viene rimosso dal corpo, facilitando così il decorso della malattia. Dopo l'intervento chirurgico, l'efficacia della terapia farmacologica di solito aumenta.

Quali sono le principali indicazioni per la chirurgia?

• Rottura della milza.
• La minaccia di rottura della milza.
• Un aumento significativo delle dimensioni dell'organo, che porta a un grave disagio.

Pulizia del sangue dai globuli bianchi in eccesso (leucaferesi)

Ad alti livelli di leucociti (500,0 10 9 /l e oltre), la leucaferesi può essere utilizzata per prevenire complicanze (edema retinico, priapismo, microtrombosi).

Con lo sviluppo di una crisi blastica, il trattamento sarà lo stesso della leucemia acuta (vedi leucemia linfocitica acuta).

Leucociteferesi - una procedura di trattamento plasmaferesi (purificazione del sangue). Una certa quantità di sangue viene prelevata dal paziente e fatta passare attraverso una centrifuga, in cui viene pulita dalle cellule tumorali.

In quale fase della malattia viene eseguita la leucocitaferesi?
Oltre alla radioterapia, la leucocitaferesi viene eseguita durante lo stadio avanzato della leucemia mieloide. Spesso viene utilizzato nei casi in cui non vi è alcun effetto dall'uso di droghe. A volte la leucocitaferesi integra la terapia farmacologica.

• Quali medici dovresti vedere se hai la leucemia mieloide cronica?

Cos'è la leucemia mieloide cronica

Leucemia mieloide cronica- una malattia di natura tumorale, di natura clonale e originata dai primi precursori della mielopoiesi, il cui substrato morfologico è costituito prevalentemente da granulociti in maturazione e maturi, principalmente neutrofili.

Quali sono le cause della leucemia mieloide cronica?

Nella struttura dell'incidenza delle emoblastosi, la leucemia mieloide cronica è al quinto posto (8,9% dei casi). Il tasso di incidenza medio annuo non standardizzato per 100.000 abitanti è 1 caso. Raramente viene diagnosticata nell'infanzia e nell'adolescenza, la leucemia mieloide cronica è ugualmente comune tra uomini e donne, di solito le persone di età compresa tra 30 e 70 anni sono malate e la malattia è rara nell'infanzia e nell'adolescenza.

Patogenesi (cosa succede?) durante la leucemia mieloide cronica

Un aumento significativo del numero di casi di leucemia mieloide cronica a Hiroshima e Nagasaki tra le persone che si trovavano nella zona della bomba atomica è una delle prove del ruolo delle radiazioni nel suo sviluppo. Ci sono prove dell'influenza di composti chimici e difetti congeniti dei cromosomi. Nella maggior parte dei casi di leucemia mieloide cronica, viene rilevato il cromosoma Ph ". Questa anomalia è spesso combinata con la trisomia 8, 9, 19, 21, delezione 5 e altri difetti cromosomici. A volte ci sono casi di variante Ph"-negativa del patologia.

L'indice mitotico e l'indice marker di promielociti, mielociti del midollo osseo e sangue periferico in pazienti con leucemia mieloide cronica non differiscono dagli indicatori normativi, mentre la frazione mieloblastica è caratterizzata da parametri cinetici riscontrati nella leucemia mieloide acuta.

I sintomi della leucemia mieloide cronica

Nell'86-88% dei casi di leucemia mieloide cronica in granulociti, monociti, eritro- e megacariociti del midollo osseo, viene rilevato il cromosoma Ph ". La sua assenza nei linfociti è caratteristica. Il numero di cellule con il cromosoma Ph" nel il midollo osseo è di circa il 98-100%. La variante della leucemia mieloide cronica con assenza del cromosoma Philadelphia è rara, ha un decorso più sfavorevole e un'aspettativa di vita media più breve dei pazienti.

Esistono fasi croniche, progressive e acute (crisi blastica) della leucemia mieloide cronica, caratterizzate da un complesso di determinati segni (tabella).

Formulazione approssimativa della diagnosi:

• Leucemia mieloide cronica (con o senza il cromosoma Ph ") in fase cronica con milza, fegato, lieve leucocitosi e trombocitosi leggermente ingrossati.
• Leucemia mieloide cronica in una fase progressiva con un pronunciato ingrossamento della milza e del fegato, aumento della leucocitosi, anemia, trombocitopenia, ossalgia.
• Leucemia mieloide cronica nella fase di crisi di potere, resistente alla terapia citostatica, con anemia profonda, sindrome emorragica trombocitopenica di varia localizzazione, ingrossamento della milza, fegato, ossalgia, intossicazione.

Nelle prime fasi della fase cronica della malattia, i pazienti possono lamentare affaticamento e prestazioni ridotte. Lo stadio progressivo a volte si sviluppa 2-10 o più anni dopo la diagnosi. È caratterizzato da un aumento significativo del numero di leucociti, dovuto principalmente a mielociti e promielociti, un aumento delle dimensioni del fegato e della milza e il possibile sviluppo di infarti della milza e perisplenite.

I pazienti nella fase di una crisi di potere hanno un forte deterioramento delle loro condizioni generali, segni di intossicazione, febbre, dolore osseo, anemia ed emorragie. Un numero significativo di mieloblasti si trova nell'emogramma e/o nel midollo osseo. In casi isolati vengono rilevati linfoblasti, che indicano una lesione dell'ematopoiesi a livello di una cellula staminale pluripotente.

La gravità del decorso della malattia è aggravata dall'unione di infezioni batteriche sullo sfondo di una diminuzione dell'attività fagocitica dei granulociti, del contenuto di lisozima e del livello di beta-lisina nel siero del sangue, inibizione della produzione di complemento e produzione di anticorpi .

La comparsa di segni di resistenza alla chemioterapia e un cambiamento nel profilo cariologico delle cellule leucemiche (aneuploidie principalmente sotto forma di cloni iperdiploidi, grandi nuclei cellulari brutti) aiutano ad anticipare l'avvicinarsi di una crisi di potere. La popolazione monoclonale di cellule con il cromosoma Ph "è sostituita da una policlonale, caratterizzata da una forte anaplasia delle cellule (bruttezza e aumento del diametro delle cellule, ecc.), vanno oltre il midollo osseo, metastatizzano al milza, linfonodi, fegato, ossa, altri organi e tessuti Quando Allo stesso tempo, i singoli gruppi di linfonodi aumentano significativamente, l'emogramma cambia: si normalizza o si trovano elementi bruscamente anaplastici, difficili da identificare morfologicamente e citochimicamente.Nelle punture, impronte e campioni bioptici dei linfonodi, vengono rilevate cellule simili.Un decorso simile della leucemia mieloide cronica è considerato un equivalente della progressione del tumore.

Diagnosi di leucemia mieloide cronica

Lo stadio del decorso della leucemia mieloide cronica è stabilito sulla base di un complesso di dati clinici e cambiamenti nell'emopoiesi, tenendo conto dei dati di un emogramma, mielogramma e esame istologico. A volte un quadro clinico ed ematologico non sufficientemente chiaro nella fase iniziale della fase cronica della malattia non consente una diagnosi sicura della leucemia mieloide cronica. In questi casi, la rilevazione del cromosoma Ph "in granulociti, monociti, eritro- e megacariociti del midollo osseo è importante per la diagnosi (va ricordato che esistono varianti di leucemia mieloide cronica prive del cromosoma Ph").

A volte è necessario differenziare la leucemia mieloide cronica dalla mielofibrosi idiopatica (osteomielosclerosi), in cui da molti anni la leucocitosi nel sangue non raggiunge numeri elevati, si riscontra un ingrossamento della milza e del fegato; nella biopsia della trefina del midollo osseo si evidenzia una significativa proliferazione di tessuto fibroso. Nell'emogramma nella mielofibrosi si può osservare trombocitosi, nel midollo osseo - megacariocitosi, iperplasia del germe eritrocitario, a volte combinata con un aumento del numero di eritrociti nel sangue periferico. A differenza della leucemia mieloide cronica, il cromosoma Ph "non viene rilevato, si nota una caratteristica immagine radiografica delle ossa dello scheletro; il passaggio dell'ago durante la puntura dello sterno e la trepanobiopsia dell'ileo è difficile.

Trattamento della leucemia mieloide cronica

Il trattamento per la leucemia mieloide cronica è determinato dallo stadio della malattia. Nei casi di lievi manifestazioni cliniche ed ematologiche della fase cronica, si raccomanda una terapia generale di rafforzamento, una buona alimentazione ricca di vitamine e una regolare osservazione del dispensario. Ci sono prove di un effetto benefico sul decorso della malattia di a-interferone.

Con leucocitosi 30-50 * 10 9 / l, il mielosan viene prescritto a 2-4 mg / die, con leucocitosi fino a 60-150 * 10 9 / le la sua dose viene aumentata a 6 mg / die, con leucocitosi più elevata, il la dose giornaliera del farmaco può essere aumentata a 8 mg. L'effetto citopenico inizia ad apparire non prima del decimo giorno dopo l'inizio del mielosan. La normalizzazione dell'emogramma e una diminuzione delle dimensioni della milza si verificano di solito nella 3a-6a settimana di trattamento con una dose totale di 250-300 mg. In futuro, la terapia di mantenimento viene prescritta sotto forma di assunzione di 2-4 mg di mielosan 1 volta a settimana o di cicli periodici di mielosanoterapia quando compaiono i primi segni di un'esacerbazione del processo (un aumento del numero di leucociti a 20 -25 * 10 9 /l, un aumento delle dimensioni della milza), il numero di piastrine diminuisce a 100*10 9 /l, l'assunzione di mielosan viene temporaneamente interrotta.

Radioterapia può essere prescritto come trattamento primario principalmente nei casi in cui il principale sintomo clinico è la splenomegalia. In questo caso, il livello dei leucociti non deve essere inferiore a 100 * 10 9 /l. La radioterapia viene interrotta quando il numero di leucociti scende a 7-20*10 9 /l. Un ulteriore trattamento di mantenimento con mielosan è prescritto non prima di 1 mese. dopo l'interruzione della radioterapia.

Nella fase progressiva della leucemia mieloide cronica viene utilizzata la mono e la polichemioterapia.
mielobromolo prescritto per leucocitosi significativa, nei casi di insufficiente efficacia del mielosan, 125-250 mg al giorno sotto stretto controllo dei parametri del sangue periferico. La normalizzazione dell'emogramma di solito si verifica entro 2-3 settimane dall'inizio del trattamento. Per la terapia di mantenimento, il mielobromolo viene utilizzato in dosi di 125-250 mg una volta ogni 5-7-10 giorni.

Dopan usato per splenomegalia significativa, quando altri farmaci antileucemici sono inefficaci, viene prescritto 6-10 mg / die una volta, 1 volta in 4-6-10 o più giorni. Gli intervalli tra le singole dosi dipendono dalla velocità e dal grado di riduzione del numero di leucociti e dalle dimensioni della milza. Il trattamento con dopan viene interrotto quando il numero di leucociti scende a 5-7*10 9 /l. Poiché possono verificarsi sintomi dispeptici, il farmaco viene prescritto dopo cena.

seguita dalla somministrazione di un sedativo. Dopan può anche essere raccomandato per il trattamento di mantenimento alla dose di 6-10 mg una volta ogni 2-4 settimane sotto il controllo dei dati dell'emogramma.

Esafosfamide indicato principalmente nei casi di resistenza sviluppata a mielosan, dopan, mielobromolo e radioterapia. Quando il numero di leucociti nel sangue è superiore a 100 * 10 9 / l, vengono prescritti 20 mg al giorno e a 40-60 * 10 9 / l - 10-20 mg 2 volte a settimana. La dose viene ridotta a seconda del tasso di diminuzione del numero di leucociti. Quando diminuiscono a 10-15*10 9 /l, il farmaco viene annullato. La dose del corso è in media di 140-600 mg, il corso del trattamento è di 10-30 giorni. La dinamica positiva in risposta al trattamento con esafosfamide appare, di regola, dopo 1-2 settimane. La terapia di mantenimento con esafosfamide viene eseguita in dosi di 10 e 20 mg 1 volta in 5, 7, 10 o 15 giorni.

Nel trattamento della fase progressiva della leucemia mieloide cronica, vengono utilizzati programmi AVAMP o TsVAMP. L'AVAMP è prescritto sotto forma di corsi all'1% di 2 o 10 giorni con un intervallo di 10 giorni. Include citosar (30 mg/m2 IM nei giorni 1 e 8), metotrexato (12 mg/m IM nei giorni 2, 5 e 9), vincristina (1,5 mg/m2 per via endovenosa il 3° e 10° giorno), 6 -mercaptopurina (60 mg/m2 al giorno), prednisolone (50-60 mg/giorno con trombocitopenia inferiore a 100*109/l). Con trombopoiesi conservata, ipertrombocitosi e una conta leucocitaria superiore a 40 * 10 9 /l, il prednisone non deve essere prescritto. Il programma CVAMP è simile al precedente, ma al posto del citosar il 1°, 3°, 5°, 7°, 9° giorno, la ciclofosfamide viene somministrata per via intramuscolare alla dose di 200-400 mg. I corsi di polichemioterapia vengono effettuati 3-4 volte l'anno. Tra di loro, il mielosan è prescritto secondo il metodo generalmente accettato e 6-mercaptopurina (100 mg al giorno ogni 10 giorni con pause di 10 giorni).

Il farmaco di scelta per la leucemia mieloide cronica, comprese le crisi di potere, lo è idrossiurea. Controindicazioni al suo utilizzo: leucopenia (inferiore a 3*10 9 /l) e trombocitopenia (inferiore a 100*10 9 /l). La dose iniziale del farmaco è di 1600 mg/m2 al giorno per via orale. Quando il numero di leucociti è inferiore a 20 * 10 /l, la dose di idrossicarbamide viene ridotta a 600 mg / m 2, quando il loro numero è 5 * 10 9 /lo inferiore, il trattamento viene interrotto.

Con lo sviluppo resistenza alla terapia citostatica nella fase di avanzamento del processo può essere utilizzato leucocitoferesi in combinazione con uno dei regimi chemioterapici. Indicazioni urgenti per la leucocitaferesi sono segni clinici di stasi nei vasi cerebrali (mal di testa, sensazione di "pesantezza" alla testa, perdita dell'udito, sensazione di "vampate di calore"), a causa di iperleucocitosi e ipertrombocitosi.

Per la crisi blastica vengono utilizzati programmi di chemioterapia utilizzati per la leucemia acuta. Lo sviluppo di anemia, emorragia trombocitopenica e complicanze infettive è un'indicazione per la trasfusione di massa eritrocitaria, tromboconcentrato e terapia antibiotica.

In presenza di formazioni tumorali extramidollari che minacciano la vita del paziente (tonsille che coprono il lume della laringe, ecc.), utilizzare radioterapia.

Trapianto di midollo osseo può essere utilizzato in pazienti con leucemia mieloide cronica nella fase cronica della malattia. Assicura lo sviluppo della remissione clinica ed ematologica nel 70% dei pazienti.

Indicazione urgente per splenectomia nella leucemia mieloide cronica è una rottura e minacciosa rottura della milza. Le indicazioni relative includono grave disagio addominale associato alle grandi dimensioni dell'organo, perisplenite ripetuta con una pronunciata sindrome del dolore, milza "errante" con rischio di torsione della gamba, trombocitopenia profonda dovuta a ipersplenismo (raro), gravi crisi emolitiche.

La leucemia mieloide cronica è un cancro del sangue, caratterizzato da una diminuzione del livello dei leucociti e dalla comparsa di un gran numero di cellule immature: i granulociti.

Secondo le statistiche, l'incidenza della leucemia mieloide è la stessa nelle donne e negli uomini, il più delle volte si verifica all'età di 30-40 anni.

Cause della leucemia mieloide cronica

Tra i principali fattori che provocano il cancro del sangue, possiamo distinguere:

• Predisposizione ereditaria: i casi di cancro del sangue sono registrati nei parenti
• Predisposizione genetica: la presenza di mutazioni cromosomiche congenite, come la sindrome di Down, aumenta la probabilità di sviluppare la malattia
• Esposizione alle radiazioni
• L'uso della chemioterapia e della radioterapia nel trattamento di altri tumori può provocare la leucemia mieloide

Stadi della leucemia mieloide cronica

Lo sviluppo della leucemia mieloide cronica avviene in tre fasi successive:

stadio cronico

La fase più lunga, che di solito dura 3-4 anni. Molto spesso, è asintomatico o con un quadro clinico sfocato, che non causa il sospetto della natura tumorale della malattia, né nei medici né nei pazienti. La leucemia mieloide cronica viene rilevata, di regola, con un esame del sangue casuale.

Fase accelerativa

In questa fase, la malattia viene attivata, il livello dei globuli patologici aumenta rapidamente. La durata dell'accelerazione è di circa un anno.

In questa fase, con una terapia adeguata, c'è la possibilità di riportare la leucemia allo stadio cronico.

stadio terminale

La fase più acuta - dura non più di 6 mesi e termina in modo letale. In questa fase, le cellule del sangue vengono quasi completamente sostituite da granulociti patologici.

I sintomi della leucemia mieloide cronica

Le manifestazioni della malattia dipendono direttamente dallo stadio.

Sintomi della fase cronica:

Nella maggior parte dei casi è asintomatico. Alcuni pazienti si lamentano di debolezza, aumento della fatica, ma, di regola, non attribuiscono alcuna importanza a questo. In questa fase, la malattia viene rilevata durante il successivo esame del sangue.

In alcuni casi, possono verificarsi perdita di peso, perdita di appetito, sudorazione eccessiva, soprattutto durante il sonno notturno.

Con una milza ingrossata, può verificarsi dolore nella parte sinistra dell'addome, specialmente dopo aver mangiato.

In rari casi, si sviluppa una tendenza al sanguinamento a causa di una diminuzione dei livelli piastrinici. O, al contrario, quando aumentano, si formano coaguli di sangue, che è irto di infarto del miocardio, ictus, disturbi visivi e respiratori e mal di testa.

Sintomi della fase di accelerazione:

Di norma, è in questa fase che si avvertono le prime manifestazioni della malattia. I pazienti lamentano cattive condizioni di salute, grave debolezza, sudorazione eccessiva e dolore alle articolazioni e alle ossa. Preoccupato per l'aumento della temperatura corporea, l'aumento del sanguinamento e un aumento dell'addome dovuto alla crescita del tessuto tumorale nella milza.

Diagnosi di leucemia mieloide cronica

La leucemia mieloide cronica viene diagnosticata da un oncologo-ematologo.

Analisi del sangue

Il principale metodo di diagnosi. In base ad esso, non solo puoi fare una diagnosi, ma anche determinare lo stadio del processo patologico.

Nella fase cronica, nell'analisi del sangue generale, c'è un aumento delle piastrine e la comparsa di granulociti sullo sfondo di una diminuzione del numero totale di leucociti.

Nella fase di accelerazione, i granulociti rappresentano già il 10-19% dei leucociti, la conta piastrinica può essere aumentata o, al contrario, ridotta.

Nella fase terminale, il numero di granulociti aumenta costantemente e il livello delle piastrine diminuisce.

Viene eseguito un esame del sangue biochimico per analizzare il funzionamento del fegato e della milza, che, di regola, soffrono di leucemia mieloide.

Biopsia del midollo osseo

Per questo studio, il midollo osseo viene prelevato con un ago sottile, dopodiché il materiale viene inviato al laboratorio per un'analisi dettagliata.

Molto spesso, il midollo osseo viene prelevato dalla testa del femore, tuttavia è possibile utilizzare il calcagno, lo sterno e le ali delle ossa pelviche.

Nel midollo osseo si osserva un'immagine simile a un esame del sangue: il numero di leucociti immaturi aumenta.

Ibridazione e PCR

Uno studio come l'ibridazione è necessario per identificare un cromosoma anormale e la PCR è un gene anormale.

Studio citochimico

L'essenza dello studio è che quando vengono aggiunti coloranti speciali ai campioni di sangue, si osservano determinate reazioni. Secondo loro, il medico può non solo determinare la presenza di un processo patologico, ma anche condurre una diagnosi differenziale tra la leucemia mieloide cronica e altre varianti del cancro del sangue.

In uno studio citochimico sulla leucemia mieloide cronica, si osserva una diminuzione della fosfatasi alcalina.

Studi citogenetici

Questo studio si basa sullo studio dei geni e dei cromosomi del paziente. Per questo, il sangue viene prelevato da una vena, che viene inviata per un'analisi speciale. Il risultato, di regola, è pronto solo dopo un mese.

Nella leucemia mieloide cronica si trova il cosiddetto cromosoma Philadelphia, il colpevole dello sviluppo della malattia.

Metodi di ricerca strumentale

L'ecografia, la risonanza magnetica e computerizzata sono necessarie per la diagnosi delle metastasi, dello stato del cervello e degli organi interni.

Trattamento della leucemia mieloide cronica

Il trapianto di midollo osseo offre una reale possibilità di guarigione per i pazienti con leucemia mieloide cronica.

Questa opzione di trattamento consiste in diverse fasi successive.

Trovare un donatore di midollo osseo. Il donatore più adatto per il trapianto sono i parenti stretti. Se tra loro non si trova un candidato idoneo, è necessario cercarlo in apposite banche di donatori.

Una volta trovato, vengono eseguiti vari test di compatibilità per assicurarsi che il materiale del donatore non venga percepito in modo aggressivo dal corpo del paziente.

Preparare il paziente per l'intervento chirurgico dura 1-1,5 settimane. In questo momento, il paziente viene sottoposto a chemioterapia e radioterapia.

Trapianto di midollo osseo.

Durante la procedura, un catetere viene inserito nella vena del paziente, attraverso il quale le cellule staminali entrano nel flusso sanguigno. Si depositano nel midollo osseo e dopo un po' iniziano a lavorare lì. Per prevenire la principale complicazione - il rigetto - vengono prescritti farmaci per sopprimere il sistema immunitario e prevenire l'infiammazione.

Immunità ridotta. Dal momento dell'introduzione delle cellule staminali all'inizio del loro lavoro nel corpo del paziente, di norma, ci vuole circa un mese. In questo momento, sotto l'influenza di preparati speciali, l'immunità del paziente è ridotta, ciò è necessario per prevenire il rigetto. Tuttavia, d'altra parte, crea un alto rischio di infezione. Il paziente deve trascorrere questo periodo in ospedale, in un reparto speciale: è protetto dal contatto con una possibile infezione. Vengono prescritti agenti antimicotici e antibatterici, la temperatura corporea è costantemente monitorata.

Attecchimento di cellule. Il benessere del paziente inizia gradualmente a migliorare e tornare alla normalità.

Recupero della funzionalità del midollo osseo impiega diversi mesi. Durante questo periodo, il paziente è sotto la supervisione di un medico.

Chemioterapia

Nella leucemia mieloide cronica vengono utilizzati diversi gruppi di farmaci:

Preparati di idrossiurea che inibiscono la sintesi del DNA nelle cellule tumorali. Gli effetti collaterali possono includere disturbi digestivi e allergie.

Tra i farmaci moderni, vengono spesso prescritti inibitori della proteina tirosin-chinasi. Questi farmaci inibiscono la crescita delle cellule patologiche, ne stimolano la morte e possono essere utilizzati in qualsiasi fase della malattia. Gli effetti collaterali possono includere crampi, dolori muscolari, diarrea e nausea.

L'interferone viene prescritto dopo la normalizzazione del numero di leucociti nel sangue per sopprimere la formazione e la crescita e ripristinare l'immunità del paziente.

Possibili effetti collaterali includono depressione, sbalzi d'umore, perdita di peso, patologie autoimmuni e nevrosi.

Radioterapia

La radioterapia per la leucemia mieloide cronica viene eseguita in assenza dell'effetto della chemioterapia o in preparazione al trapianto di midollo osseo.

L'irradiazione gamma della milza aiuta a rallentare la crescita del tumore.

splenectomia

In rari casi può essere prescritta l'asportazione della milza o, in termini medici, una splenectomia. Le indicazioni per questo sono una forte diminuzione delle piastrine o un forte dolore all'addome, un aumento significativo del corpo o la minaccia della sua rottura.

Leucocitoforesi

Un aumento significativo dei leucociti può portare a gravi complicazioni, come microtrombosi ed edema retinico. Per prevenirli, il medico può prescrivere la leucocitoforesi.

Questa procedura è simile alla normale purificazione del sangue, solo in questo caso le cellule tumorali vengono rimosse da essa. Ciò migliora le condizioni del paziente e previene le complicanze. La leucocitoforesi può essere utilizzata anche in combinazione con la chemioterapia per migliorare l'effetto del trattamento.

I processi tumorali abbastanza spesso colpiscono non solo gli organi interni di una persona, ma anche il sistema ematopoietico. Una di queste patologie è la leucemia mieloide cronica. Questa è una malattia cancerosa del sangue, in cui gli elementi formati iniziano a moltiplicarsi in modo casuale. Di solito si sviluppa negli adulti, è raro nei bambini.

La leucemia cronica è un processo tumorale, che è formato dalle prime forme di cellule mieloidi. Costituisce un decimo di tutte le emoblastosi. I medici devono tenere conto del fatto che la stragrande maggioranza dei casi di decorso della malattia nelle fasi iniziali è asintomatica. I principali segni di cancro cronico del sistema sanguigno si sviluppano nella fase di scompenso delle condizioni del paziente, lo sviluppo di una crisi esplosiva.

Il quadro del sangue risponde con un aumento dei granulociti, che sono classificati come una delle varietà di leucociti. La loro formazione avviene nella materia rossa del midollo osseo; durante la leucemia, un gran numero di essi entra nella circolazione sistemica. Ciò porta ad una diminuzione della concentrazione di cellule sane normali.

Le ragioni

I fattori scatenanti per la leucemia mieloide cronica non sono completamente compresi, il che provoca molte domande. Tuttavia, ci sono alcuni meccanismi che provocano lo sviluppo della patologia.

1. Radiazione. La prova di questa teoria è il fatto che i casi della malattia sono diventati più frequenti tra i giapponesi e gli ucraini.
2. Malattie infettive frequenti, invasioni virali.
3. Alcune sostanze chimiche innescano mutazioni nel midollo osseo rosso.
4. Eredità.
5. L'uso di farmaci - citostatici, così come la nomina della radioterapia. Tale terapia viene utilizzata per tumori di altre localizzazioni, ma può causare alterazioni patologiche in altri organi e sistemi.

Mutazioni e cambiamenti nella struttura dei cromosomi nel midollo osseo rosso portano alla formazione di catene di DNA insolite per l'uomo. La conseguenza di ciò è lo sviluppo di cloni di cellule anormali. A loro volta, sostituiscono quelli sani e il risultato è la prevalenza di cellule mutate. Questo porta a una crisi esplosiva.

Le cellule anormali tendono a moltiplicarsi in modo incontrollabile, c'è una chiara analogia con il processo del cancro. È importante notare che la loro apoptosi, la morte naturale, non si verifica.

Nella circolazione sistemica, le cellule giovani e immature non sono in grado di svolgere il lavoro necessario, il che porta a una pronunciata diminuzione dell'immunità, frequenti processi infettivi, reazioni allergiche e altre complicazioni.

Patogenesi

La leucemia mielocitica, una variante cronica del decorso, si sviluppa a causa della traslocazione nei cromosomi 9 e 22. Il risultato è la formazione di geni che codificano per proteine ​​chimeriche. Questo fatto è confermato da esperimenti su animali da laboratorio, che sono stati prima irradiati e poi impiantati con cellule del midollo osseo con cromosomi traslocati. Dopo il trapianto, gli animali hanno sviluppato una malattia simile alla leucemia mieloide cronica.

È anche importante considerare che l'intera catena patogenetica non è completamente compresa. Rimane una domanda e come lo stadio avanzato della malattia passi alla crisi esplosiva.

Altre mutazioni includono la trisomia 8, la delezione del braccio 17. Tutti questi cambiamenti portano alla comparsa di cellule tumorali, cambiamenti nelle loro proprietà. I dati ottenuti suggeriscono che la malignità del sistema ematopoietico è dovuta a un gran numero di fattori e meccanismi, ma il ruolo di ciascuno di essi non è stato completamente studiato.

Sintomi

L'esordio della malattia è sempre asintomatico. La stessa situazione si verifica con altri tipi di leucemia. Il quadro clinico si sviluppa quando il numero di cellule tumorali raggiunge il 20% del numero totale di elementi formati. La debolezza generale è considerata il primo segno. Le persone iniziano a stancarsi più velocemente, l'attività fisica porta alla mancanza di respiro. La pelle diventa di colore pallido.

Uno dei principali segni della patologia del sistema sanguigno è un aumento del fegato e della milza, che si manifestano tirando dolori nell'ipocondria. I pazienti perdono peso, si lamentano di sudorazione. È importante notare il fatto che è la milza che aumenta per prima, l'epatomegalia si verifica in fasi leggermente successive del processo.

stadio cronico

Lo stadio cronico rende difficile riconoscere la leucemia mieloide, i cui sintomi non sono pronunciati:

• deterioramento del benessere;
• rapida soddisfazione della fame, dolore dell'ipocondrio sinistro dovuto alla splenomegalia;
• mal di testa, perdita di memoria, concentrazione;
• priapismo negli uomini o erezioni dolorose prolungate.

Accelerativo

Durante l'accelerazione, i sintomi diventano più pronunciati. In questa fase della malattia, aumentano l'anemia e la resistenza al trattamento precedentemente prescritto. Anche piastrine e leucociti aumentano.

terminale

Al suo interno, questa è una crisi esplosiva. Non è caratterizzato da un aumento del numero di piastrine o altri elementi formati e il quadro clinico peggiora in modo significativo. Si nota la comparsa di blasti nel sangue periferico. I pazienti hanno la febbre, si notano le candele per la temperatura. Si sviluppano sintomi emorragici e la milza si allarga a tal punto che il suo polo inferiore si trova nella piccola pelvi. La fase terminale termina con la morte.

Crisi monocitica nella leucemia mieloide

La crisi mielomonocitica è una rara variante del decorso della malattia. È caratterizzato dalla comparsa di monociti atipici, che possono essere maturi, giovani o atipici.

Uno dei suoi segni è l'apparizione nel sangue di frammenti dei nuclei di megacariociti, eritrocariociti. Anche l'emopoiesi normale è inibita qui, la milza è notevolmente ingrandita. La puntura dell'organo mostra la presenza di esplosioni, che è un'indicazione diretta per la sua rimozione.

Quale medico dovrebbe essere contattato

La leucemia mieloide cronica viene diagnosticata da un ematologo. È anche possibile confermare la presenza della malattia con un oncologo. Sono loro che conducono l'esame iniziale, prescrivono esami del sangue, ecografia degli organi addominali. Potrebbe essere necessario perforare il midollo osseo con una biopsia, condurre test citogenetici.

Il quadro del sangue in questi pazienti è tipico.

1. Lo stadio cronico è caratterizzato da un aumento dei mieloblasti nel midollo osseo puntato fino al 20% e basofili al di sopra di questo segno.
2. Lo stadio terminale porta ad un aumento di questa soglia da parte delle cellule, nonché alla comparsa di blasti e dei loro cluster.
3. Nel sangue periferico, in questo caso è caratteristica la leucocitosi neutrofila.

Come viene trattata la leucemia mieloide?

La terapia della malattia dipende da quale forma di leucemia mieloide cronica si osserva nel paziente. Solitamente applicato:

• chemioterapia;
• trapianto di midollo osseo;
• la radioterapia viene eseguita in diverse fasi;
• leucoferesi;
• splenectomia;
• trattamento sintomatico.

Trattamento farmacologico

Il trattamento farmacologico per la leucemia mieloide cronica comprende chemioterapia e trattamento sintomatico. I mezzi di esposizione chimica includono farmaci classici: mielosan, citosar, mercaptopurina, glivec, metotrexato. Un altro gruppo sono i derivati ​​dell'idrossiurea: idrea, idrossiurea. Gli interferoni sono anche prescritti per stimolare il sistema immunitario. Il trattamento sintomatico dipende da quali organi e sistemi devono essere corretti al momento.

Trapianto di midollo osseo

Il trapianto di midollo osseo consente il completo recupero. L'operazione deve essere eseguita rigorosamente durante la remissione. Il miglioramento persistente è notato entro 5 anni. La procedura si svolge in più fasi.

1. Cerca un donatore.
2. Preparazione del ricevente, durante la quale viene eseguita la chemioterapia, viene eseguita la radioterapia per eliminare il numero massimo di cellule mutate e prevenire il rigetto del tessuto donatore.
3. Trapianto.
4. Immunosoppressione. È necessario mettere il paziente in "quarantena" per evitare possibili infezioni. Abbastanza spesso, i medici supportano il corpo con agenti antibatterici, antivirali e antimicotici. È importante capire che questo è il periodo più difficile dopo il trapianto, dura fino a un mese.
5. Quindi le cellule del donatore iniziano a mettere radici, il paziente si sente meglio.
6. Recupero del corpo.

Radioterapia

Questa procedura medica è necessaria quando non vi è alcun effetto necessario dalla nomina di citostatici e chemioterapia. Un'altra indicazione per la sua attuazione è un persistente ingrossamento del fegato e della milza. È anche un mezzo di scelta nello sviluppo di un processo oncologico localizzato. I medici di solito ricorrono alle radiazioni durante la fase avanzata della malattia.

La leucemia mieloide cronica viene trattata con i raggi gamma, che distruggono o rallentano significativamente la crescita delle cellule tumorali. Il dosaggio e la durata della terapia sono determinati dal medico.

Rimozione della splenectomia della milza

Questo intervento chirurgico viene eseguito rigorosamente secondo le indicazioni:

• infarto d'organo;
• grave carenza piastrinica;
• significativo ingrossamento della milza;
• rottura o minaccia di rottura d'organo.

Molto spesso, la splenectomia viene eseguita nella fase terminale. Ciò consente di eliminare non solo l'organo stesso, ma anche molte cellule tumorali, migliorando così le condizioni del paziente.

Pulizia del sangue dai globuli bianchi in eccesso

Quando il livello dei leucociti supera 500 * 10 9, è necessario eliminare il loro eccesso dal flusso sanguigno per prevenire l'edema retinico, la trombosi, il priapismo. Viene in soccorso la leucoaferesi, che è molto simile alla plasmaferesi. Di solito, la procedura viene eseguita durante la fase avanzata della malattia, può fungere da aggiunta al trattamento medico.

Complicazioni da terapia

Le principali complicanze del trattamento della leucemia mieloide cronica sono il danno epatico tossico, che può causare epatite o cirrosi. Sindrome emorragica, si sviluppano anche manifestazioni di intossicazione, a causa di un calo dell'immunità, è possibile un'infezione secondaria, nonché invasioni virali e fungine.

DIC

I medici devono tenere conto del fatto che questa malattia è uno dei meccanismi per innescare la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata. Pertanto, il sistema emostatico del paziente deve essere regolarmente esaminato per diagnosticare la CID nelle sue fasi iniziali o prevenirla del tutto.

sindrome dei retinoidi

La sindrome dei retinoidi è una complicanza reversibile dell'uso della tretionina. Questa è una condizione pericolosa che può causare la morte. La patologia si manifesta con febbre, dolore al petto, insufficienza renale, idrotorace, ascite, versamento pericardico, ipotensione. I pazienti devono immettere rapidamente dosi elevate di ormoni steroidei.

La leucocitosi è considerata un fattore di rischio per lo sviluppo della condizione. Se il paziente è stato trattato solo con tretionina, una persona su quattro svilupperà la sindrome dei retinoidi. L'uso di citostatici riduce la probabilità che si verifichi del 10% e la nomina di desametasone riduce la mortalità al 5%.

Trattamento della leucemia mieloide cronica a Mosca

A Mosca ci sono un gran numero di cliniche che si occupano del trattamento di questo problema. I migliori risultati sono mostrati dagli ospedali che sono dotati di moderne attrezzature per la diagnosi e il trattamento del processo. Le recensioni dei pazienti su Internet suggeriscono che è meglio contattare centri specializzati basati sull'ospedale clinico di Botkinsky Proyezd o sulla Pyatnitskoye Highway, dove opera un servizio oncologico interdisciplinare.

Previsione dell'aspettativa di vita

La prognosi è tutt'altro che sempre favorevole, a causa della natura oncologica della malattia. Se la leucemia mieloide cronica è complicata da una leucemia grave, l'aspettativa di vita è generalmente ridotta. La maggior parte dei pazienti muore all'inizio della fase accelerata o terminale. Ogni decimo paziente con leucemia mieloide cronica muore nei primi due anni dopo la diagnosi. Dopo l'inizio di una crisi esplosiva, la morte si verifica circa sei mesi dopo. Se i medici sono stati in grado di ottenere la remissione della malattia, la prognosi diventa favorevole fino alla successiva esacerbazione.